Что такое рак Педжета? Причины, признаки и лечение рака сосков (Педжета)

Болезнь Педжета (син.: педжета рак соска молочной железы, рак молочной железы экземоподобный) - это вид рака, который формируется в сосках или вокруг них. Более чем 95% людей с болезнью Педжета также имеют рак груди. Рак Педжета составляет от 0,5 до 5% всех случаев неоплазии молочной железы.

Большинство пациентов с болезнью Педжета в возрасте старше 50 лет, но в редких случаях, это заболевание развивается у пациентов в возрасте 20 лет. Средний возраст развития заболевания - 62 года для женщин и 69 лет для мужчин. Болезнь Педжета - редкое заболевание, как среди женщин, так и среди мужчин.

Есть другие заболевания, которые не имеют отношения к болезни Педжета - раку соска молочной железы, включая болезнь Педжета с поражением кости и болезнь Педжета - опухоли вульвы; но мы только будем обсуждать болезнь Педжета с поражением сосков.

В 1856 г. S. Velpeau впервые описал изменения сосково-ареолярного комплекса (эритема, экзематозные изменения и т.д.), характерные для данной формы рака. Однако лишь в 1874 г. J. Paget отметил связь между этими изменениями и карциномой молочной железы. Автор на основании 15 наблюдений показал, что у всех пациенток с подобными поражениями сосковоареолярного комплекса в течение ближайшего года развился рак молочной железы. Объясняя механизм возникновения подобной патологии, автор предположил, что поверхностные воспалительные изменения влияют на подлежащие структуры, последующие дегенеративные изменения в которых способствуют появлению неоплазии.

Классическое описание клинической картины болезни, данное J. Paget, и последующее описание им возможного механизма ее развития позволило G. Erichsen в 1876 г. назвать данную патологию «болезнью (раком) Педжета соска молочной железы».

В отечественной литературе первое описание «болезни Педжета соска» принадлежит А.И. Поспелову (1894). Тщательным изучением этой формы процесса в начале XX столетия занимались М.А. Членов и В.Л. Боголюбов, дополнившие описанную J. Paget клиническую картину новыми патогномоничными симптомами.

Наиболее значимым исследованием рака Педжета молочной железы была работа Jacobeus (1904), в которой автор определил данное заболевание как внутрипротоковый рак. Однако существовало мнение, что указанное состояние является предраковым или раком апокриновых желез, дегенеративным изменением хронических кожных процессов и т.д. Только после идентификации G.Thin злокачественной природы клеток Педжета сложилась так называемая эпидермотропная теориярака Педжета молочной железы.

Что провоцирует / Причины Болезни Педжета (рака соска молочной железы):

Ученые не знают точно причины болезни Педжета, но две основные теории предполагают, как развивается это заболевание. Одна теория предполагает, что раковые клетки, которые называются клетками Педжета, образовывают опухоли в груди, а затем перемещаются из молочной железы на поверхность сосков, как результат развивается болезнь Педжета - рак соска молочной железы. Эта теория предполагает, что более, чем 97% пациентов с болезнью Педжета имеют рак груди или проточную карциному - это заболевание, при котором патологические клетки присутствуют только в протоках молочной железы в груди. При дальнейшем развитии рака груди, патологические клетки распространяются за пределы протоков в ткань молочной железы, на лимфатические узлы и другие части тела.

Другая теория предполагает, что клетки сосков спонтанно становятся клетками Педжета.

Патогенез (что происходит?) во время Болезни Педжета (рака соска молочной железы):

Процесс развивается при распространении первичного рака протоков молочной железы в эпидермис. Первичный рак может быть инвазивным или in situ. В эпителии протоков, эпидермисе соска, ареолы и прилегающих участках кожи выявляют крупные неопластические эпителиальные клетки с гиперхромным ядром и бледно окрашенной цитоплазмой (клетки Педжета), происходящие из эпителия апокриновых желез. Возможно также развитие экстрамаммарной болезни Педжета, чаще аногенитальной и подмышечной областей (области расположения апокриновых потовых желез). Во всех случаях выявляют первичную карциному.

При патоморфологическом исследовании в эпителии протоков, эпидермисе соска, ареолы и прилегающих участках кожи выявляют крупные неопластические эпителиальные клетки с гиперхромным ядром и бледно окрашенной цитоплазмой (клетки Педжета), происходящие из эпителия апокриновых желёз.

Эпидермотропная теория развития рака Педжета (соска молочной железы) опирается на тот факт, что клетки Педжета по происхождению являются клетками протокового рака, мигрирующими вдоль базальных мембран протоков в эпидермис соска. Подтверждением данного факта могут служить, во-первых, присутствие внутрипротоковой или инвазивной карциномы у большинства больных, во-вторых - общность иммунологических реакций, демонстрируемая клетками Педжета и инфильтративного протокового рака, определенная иммуно-гистохимически. Проведенный анализ с антигенами мембран (цитокератин, казеин, раково-эмбриональный антиген, глобулы молочного жира - HMFG 1 и 2, лектины и др.) показал родство клеток Педжета с клетками рака молочной железы. С обнаружением факта гиперэкспрессии онкопротеина c-erbB-2 в клетках Педжета появилась гипотеза о наличии хемотаксического фактора, который секретируется эпидермальными кератиноцитами, стимулируя клетки Педжета к распространению по эпидермису. Онкопротеин c-erbB-2 гиперэкспрессируется приблизительно в 20% случаев инвазивного РМЖ, в 50% - протокового рака in situ и в 90-100% случаев РПМЖ. Онкобелок c-erbB-2 стимулирует пролиферацию и, что более важно, увеличивает подвижность раковых клеток путем взаимодействия экспрессируемых в мембранах белков c-erbB-2 с факторами подвижности, секретируемыми, вероятнее всего, эпидермальными кератиноцитами. Это способствует хемотаксису и инвазии эпидермиса клетками Педжета, в итоге приводя к распространению клеток Педжета по эпидермису.

In situ трансформирующая теория предполагает малигнизацию или дегенерацию уже существующих клеток, определяя клетки Педжета как злокачественные кератиноциты, возникающие in situ. Согласно этой теории, рак Педжета молочной железы - независимый процесс, поражающий эпидермис соска и подлежащую ткань молочной железы.

Подтверждения такому взгляду получены при электронной микроскопии, показавшей наличие микроворсинок и десмосомальных взаимодействий между кератиноцитами и клетками Педжета. Помимо этого, были обнаружены аномальные клетки с чертами, характерными как для кератиноцитов, так и для клеток Педжета, что может свидетельствовать об их переходном или трансформационном состоянии. Подобные наблюдения патогенетически объясняют те ситуации, когда узел в молочной железе находится на значительном отдалении от центральной (сосково-ареолярной) зоны.

Первое гистологическое описание болезни Педжета соска принадлежит Butlin (1876). Микроскопически клетки Педжета большие, круглые или овальные, интраэпидермальные, не образующие межклеточных мостиков с соседними шиповатыми клетками, обычно с просветленной цитоплазмой, увеличенным плеоморфным и гиперхроматическим ядром, различимыми, но не ярко окрашенными ядрышками. Довольно часто видимы митозы. Клетки Педжета могут лежать одиночно, преимущественно вдоль базально-эпидермальных клеток, с тенденцией к уплощению (при расположении на поверхности) или с образованием небольших своеобразных гнезд, сходных с протоковыми или железистыми структурами. Количество клеток значительно варьирует - от нескольких изолированных до полного замещения части эпидермального слоя. Эпидермальные клетки вокруг групп клеток Педжета подвергаются компрессионной атрофии. Дерма также подвергается изменениям - она гиперемирована, инфильтрирована плазмоцитами, в ней формируются новые капилляры, происходит серозная экссудация, что и приводит к формированию типичной клинической картины.

Цитоплазма клеток Педжета обычно положительно реагирует на Periodic-Acid-Schiff (PAS) и устойчива к диастазу, что свидетельствует о присутствии нейтральных полисахаридов и помогает дифференцировать рак Педжета молочной железы с некоторыми формами злокачественных меланом и первичными интраэпидермальными карциномами. Клетки Педжета дают положительную реакцию с раково-эмбриональным антигеном CEA. Следует также отметить, что в большинстве случаев болезни Педжета (более 90%) наблюдается гиперэкспрессия онкобелка c-erbB-2. Чаще всего встречается корреляция между положительной реакцией с онкопротеином c-erbB-2 и присутствием рака in situ или другого рака. В большинстве случаев (более 90%) Рак Педжета молочной железы представлен раком in situ либо инвазивным раком с узлообразованием, который может характеризоваться мультицентрическим ростом. При отсутствии опухолевого узла наиболее часто встречаются неинвазивные изменения (ductal carcinoma in situ - более 90 %), в то время как наличие опухолевого узла очень часто связано с инвазивным процессом. В ряде исследований показано, что частота инфильтративной карциномы в удаленных препаратах составляет 19%, тогда как при наличии опухолевого узла эта цифра возрастает до 90%. Для больных раком Педжета in situ не характерно локорегионарное прогрессирование. Метастатические изменения регионарных лимфатических узлов отмечены в 45% случаев при наличии опухолевого узла. По гистологическому подтипу рак Педжета молочной железы наиболее часто ассоциируется с солидной и угревидной формами внутрипротоковой карциномы. Эта форма считается наиболее биологически агрессивной, с высокими пролиферативной активностью и амплификацией протоонкогена c-erbB-2.

Симптомы Болезни Педжета (рака соска молочной железы):

Симптомы начала болезни Педжета включают покраснение и чешуйки на коже сосков. Ранние симптомы вызывают только мягкое раздражение и обычно не становятся поводом для обращения к врачу. Улучшение на коже может появиться спонтанно, но это нельзя рассматривать, как признак того, что болезнь исчезла. Дальше болезнь может сопровождаться более серьезными симптомами. На этом этапе, симптомы могут включать пощипывание, зуд, высокую чувствительность, жжение и боль. Могут также появиться выделения из сосков.

У приблизительно половины пациентов с болезнью Педжета, во время медицинского осмотра врач может обнаружить "шишки" в груди. В большинстве случаев болезнь Педжета первоначально ограничивается только сосками, но потом распространяется на грудь. Ареола - это округлая область темной кожи, которая окружает сосок. Болезнь Педжета может затронуть только ареолу, и напоминать экзему, т.к. сопровождается зудом, сыпью. Редко болезнь сосков Педжета может появиться на обеих молочных железах.

Определены 3 варианта изменений при раке Педжета молочной железы:

Только в области сосково-ареолярного комплекса;
- изменения соска и ареолы при наличии опухолевого узла в молочной железе;
- только опухолевый узел в молочной железе при клиническом обследовании, сочетающийся с гистологически (как находка) выявленным раком Педжета соска и ареолы.

Примерно у 50% пациенток в молочной железе может обнаруживаться пальпируемое опухолевое образование; при этом примерно в 90-94% случаев диагностируется инвазивный рост и у 1/2-2/3 больных имеются метастазы в лимфатические узлы. При отсутствии пальпируемого опухолевого образования у больных определяется неинвазивная форма болезни (66-86% случаев рак Педжета молочной железы in situ).

Опухолевый узел может не быть связан с соском; иногда встречаются случаи, когда изменения в соске и ареоле могут подвергаться редукции, в то время как неопластический процесс в ткани органа прогрессирует.

Рак Педжета молочной железы может встречаться и у мужчин. Клинические его проявления в этом случае сходны с таковыми у женщин. Правильный диагноз у мужчин устанавливают гораздо позже, поскольку рак молочной железы для них не является типичным заболеванием. Хорошо видимые эритема, шелушение, эрозии с поражением протоков, жалобы на кожный зуд в области ареолы и соска - это характерная клиническая картина рака Педжета молочной железы у мужчин. Наиболее частыми клиническими признаками являются экзематозные изменения и изъязвление соска и ареолы (71%), пальпируемое увеличение аксиллярных лимфатических узлов (54%), пальпируемое опухолевое образование в молочной железе (43%), изменение соска и кровотечение (40%), зуд (14%), боли (14%), уплотнение (11%).

Диагностика Болезни Педжета (рака соска молочной железы):

Если врач подозревает болезнь Педжета, то может быть проведена биопсия кожи. При биопсии, врач удаляет небольшой образец ткани. Патолог изучает ткань под микроскопом, чтобы обнаружить, присутствуют ли клетки Педжета. Патолог может использовать технику, которая называется иммуногистохимия (контранстирование тканей, чтобы идентифицировать специфические клетки), чтобы отличить клетки Педжета от других клеток. Образец выделений из соска можно также изучить под микроскопом на наличие клеток Педжета.

Так как у большинства людей с болезнью Педжета также имеется рак груди, то проводится медицинский осмотр и маммография, чтобы установить точный диагноз. При маммографическом исследовании следует обратить внимание на толщину кожи в области соска и ареолы, степень втянутости соска, наличие субареолярного или более диффузного скопления микрокальцинатов, а также определить размер и локализацию опухолевого узла. Хотя рак Педжета молочной железы ограничен лишь поражением соска и ареолы, важно выполнить маммографическое исследование всей железы во всех проекциях, так как довольно часто эта патология сочетается с опухолевым узлом иной гистологической структуры.

УЗИ успешно применяется и может быть включено в первичный план обследования, особенно при отрицательных данных маммографии. Описаны случаи, когда изменения, не видимые при маммографическом исследовании, визуализировались при УЗИ.

Магнитнорезонансная томография (МРТ) . Данный метод чрезвычайно перспективен для визуализации изменений в соске, клинически еще не обнаруживаемых. Помимо прочего, МРТ позволяет отличить нормальный сосок от пораженного, отдифференцировать опухоли в тканях ареолы от опухолей с вовлечением центрального отдела молочной железы (сосок и ареола).

Когда клинически наблюдается изменение области соска и ареолы, для постановки правильного диагноза необходима биопсия соска и ареолы на всю толщину. Поставить правильный диагноз помогает также взятие соскоба с пораженной области, однако точность этой методики зависит от квалификации цитопатолога. В настоящее время для подтверждения диагноза применяются реакции с раково-эмбриональным антигеном (CEA), муцином и протеином c-erbB-2. Иммуногистохимические исследования с использованием цитокератина эпителиального мембранного антигена (ЭMA) и онкобелка c-erbB-2 в значительной мере облегчают дифференциальную диагностику. Однако негативного ответа недостаточно для исключения диагноза рака Педжета молочной железы, поэтому для окончательного диагноза необходима открытая биопсия. Значительное сходство внешних проявлений рака Педжета молочной железы с кожными заболеваниями, отсутствие у врачей общей практики необходимых знаний и подозрения на раковую природу таких изменений у здоровых молодых женщин часто приводят к неверному диагнозу. До последнего времени при раке Педжета молочной железы обычной была длительная отсрочка (примерно на 10-12 мес) правильного диагноза и начала лечения.

Лечение Болезни Педжета (рака соска молочной железы):

Самое распространенное лечение болезни Педжета - хирургическая операция. Специфика лечения часто зависит от стадии рака груди.

Удаление молочной железы может быть рекомендовано, когда поставлен диагноз рака или проточной карциномы. Во время этой процедуры, хирург удаляет грудь, оболочку под грудными мышцами и некоторые лимфатические узлы в подмышечной области. В некоторых случаях, когда рак груди не злокачественный, хирург может просто удалить молочную железу и оболочку под грудными мышцами.

Кроме того, пациенты, у которых болезнь поражает только соски, область вокруг сосков может подвергнуться хирургической операции, которая сопровождается лучевой терапией. Во время операции хирург удаляет сосок, ареолу или всю грудь, чтобы предотвратить дальнейшее развитие рака. В большинстве случаев, лучевая терапия также используется, чтобы предотвратить повторение рака (возврат рака).

Во время операции, особенно при удалении молочной железы, врач удаляет лимфатические узлы, которые затем исследуются, чтобы обнаружить, есть ли распространение рака.

Дополнительное лечение (лечение, которое выполняется дополнительно к хирургической операции, чтобы предотвратить появления рака) может быть частью лечения, в зависимости от типа рака и независимо от распространения раковых клеток в лимфатических узлах. Лучевая терапия - это дополнительное лечение болезни Педжета, которая проводится после хирургической операции. Дополнительное лечение с помощью противораковых препаратов или гормонов может также быть рекомендовано, в зависимости от стадии болезни и показателей (предполагаемый шанс восстановления от болезни или шанс, что болезнь может возвратиться).

Лучевая терапия является высокоэффективным методом лечения больных раком молочной железы. Данный способ терапии позволяет не только контролировать местный возврат болезни, но в комбинации с хирургическим и лекарственным вариантами эффективно используется при всех стадиях рака данной локализации.

Использование дистанционной гамма-терапии в самостоятельном варианте является разумной альтернативой оперативному лечению, особенно у больных пожилого и старческого возраста при абсолютных противопоказаниях к последнему.

Существует ряд аргументов в пользу применения лучевой терапии при раке Педжета молочной железы:

При ранних формах и небольших размерах образования высокие дозы дистанционной гамма-терапии (радикальная программа облучения с суммарной общей дозой до 70 Гр) могут применяться без значительного повреждения окружающих тканей.

Применение на 1-м этапе лечения лучевой терапии при прогрессировании по типу локального рецидива оставляет в резерве радикальное хирургическое вмешательство.

С эмоциональных позиций данный способ терапии имеет несомненные преимущества перед радикальной мастэктомией.

Перечисленные выше аргументы следует учитывать, если речь идет о местно-распространенной стадии заболевания.

Для операбельных больных облучение зон регионарного метастазирования целесообразно проводить, когда морфологически подтверждено поражение более 4 регионарных лимфатических узлов. И, наконец, при использовании органосохраняющего варианта операции у больных с узловой формой РПМЖ адъювантное облучение оставшейся части молочной железы обязательно.

Химиотерапия . Задачами системного лекарственного лечения при раке Педжета молочной железы, как и при типичных морфологических вариантах, являются:

Профилактика метастатической болезни;
- эффективное воздействие на опухоль в целях последующего использования локальных (хиургический, лучевой) вариантов лечения.

Применение химиотерапии при ранних (локализованных) формах рака Педжета молочной железы целесообразно только у больных с неблагоприятными факторами прогноза (молодой возраст, отрицательные рецепторы, мультицентрический рост, высокие степень злокачественности и пролиферативный индекс). В остальных случаях данный способ лечения является ненужной агрессией, нисколько не влияющей на продолжительность жизни больных.

При поражении регионарных лимфатических узлов системная лекарственная терапия обязательна вне зависимости от прогностических факторов. Оптимальными следует считать антрациклинсодержащие режимы (CAF, AC); возможно применение таксанов - самостоятельно либо в комбинации с антрациклинами (таксол, паклитаксел, АТ).

При местно-распространенном раке Педжета молочной железы химиотерапия может быть индукционной, но чаще применяется в адъювантных комбинациях. Среди используемых режимов: CMFVP, CMFAV, FAC, AT и т.д. Химиотерапия, как правило, в той или иной мере сопровождается тошнотой и рвотой (до 80% случаев). Большинство пациентов ставят тошноту и рвоту на 1-е место по значимости среди всех побочных эффектов лечения. В мировой практике имеются результаты нескольких рандомизированных исследований, посвященных сравнению эффективности китрила и других антиэметиков при разных режимах введения препарата. Так, у больных раком молочной железы, получавших среднеэментогенную химиотерапию по схеме CAF, изучали в сравнении эффективность двух антиэметиков - китрила и зофрана. Китрил в дозе 10 мкг/кг вызывает противорвотный эффект, сравнимый с таковым зофрана в дозе 32 мг. При использовании китрила в дозе 3 мг у больных раком молочной железы, получавших химиотерапию в послеоперационном периоде по схеме CAF, полный контроль рвоты был достигнут в 74,4% случаев. Таким образом, китрил является высокоактивным препаратом при использовании среднеэментогенных цитостатиков.

Гормонотерапия гормонально-зависимых опухолей является одной из наиболее важных и сложных проблем современной онкологии.

Долгое время считалось, что рак Педжета молочной железы не является гормоночувствительным новообразованием. В 1949 г. Е.В. Литвинова впервые предположила, что данная форма, как и типичные морфологические варианты рака молочной железы, при определенных условиях может отвечать на гормонотерапию. В последующем было доказано, что при условии содержания в опухоли рецепторов к эстрогенам и прогестерону назначение антиэстрогенов способно увеличить выживаемость больных. Сегодня такие препараты, как тамоксифен, зитазониум, нольвадекс и т.д., являются «золотым стандартом» гормонотерапии 1-й линии, в частности при раке Педжета молочной железы. Единственное условие их использования - наличие в опухоли рецепторов к стероидным гормонам (> 10 фмоль/мг белка). У молодых менструирующих больных подобную терапию начинают после выключения функции яичников (лекарственная, лучевая, эндохирургическая кастрация). У больных в менопаузе в этом нет нужды, и антиэстрогены дают сразу без воздействия на яичники.

Прогноз при раке Педжета молочной железы . Риск умереть от рака груди зависит, с одной стороны, от стадии болезни, с другой - от ее биологической агрессивности.

Панель прогностических факторов не статична - по мере изучения биологических особенностей опухолей появляются все новые критерии, вносящие свой вклад в расчет индивидуального течения болезни.

Все известные на сегодняшний день факторы, влияющие на прогноз при типичных морфологических вариантах рака груди, в той или иной степени имеют значение и для рака Педжета молочной железы.

Приводим наиболее значимые из них:
- клиническая стадия;
- возраст;
- число пораженных лимфатических узлов;
- наличие неблагоприятных морфологических критериев;
- мультицентричность (особенно сочетание с дольковым инфильтративным раком);
- степень злокачественности;
- гиперэкспрессия c-erb 2neu;
- и-ДНК.

К каким докторам следует обращаться если у Вас Болезнь Педжета (рак соска молочной железы):

Вас что-то беспокоит? Вы хотите узнать более детальную информацию о Болезни Педжета (рака соска молочной железы), ее причинах, симптомах, методах лечения и профилактики, ходе течения болезни и соблюдении диеты после нее? Или же Вам необходим осмотр? Вы можете записаться на прием к доктору – клиника Euro lab всегда к Вашим услугам! Лучшие врачи осмотрят Вас, изучат внешние признаки и помогут определить болезнь по симптомам, проконсультируют Вас и окажут необходимую помощь и поставят диагноз. Вы также можете вызвать врача на дом . Клиника Euro lab открыта для Вас круглосуточно.

Как обратиться в клинику:
Телефон нашей клиники в Киеве: (+38 044) 206-20-00 (многоканальный). Секретарь клиники подберет Вам удобный день и час визита к врачу. Наши координаты и схема проезда указаны . Посмотрите детальнее о всех услугах клиники на ее .

(+38 044) 206-20-00

Если Вами ранее были выполнены какие-либо исследования, обязательно возьмите их результаты на консультацию к врачу. Если исследования выполнены не были, мы сделаем все необходимое в нашей клинике или у наших коллег в других клиниках.

У Вас? Необходимо очень тщательно подходить к состоянию Вашего здоровья в целом. Люди уделяют недостаточно внимания симптомам заболеваний и не осознают, что эти болезни могут быть жизненно опасными. Есть много болезней, которые по началу никак не проявляют себя в нашем организме, но в итоге оказывается, что, к сожалению, их уже лечить слишком поздно. Каждое заболевание имеет свои определенные признаки, характерные внешние проявления – так называемые симптомы болезни . Определение симптомов – первый шаг в диагностике заболеваний в целом. Для этого просто необходимо по несколько раз в год проходить обследование у врача , чтобы не только предотвратить страшную болезнь, но и поддерживать здоровый дух в теле и организме в целом.

Если Вы хотите задать вопрос врачу – воспользуйтесь разделом онлайн консультации , возможно Вы найдете там ответы на свои вопросы и прочитаете советы по уходу за собой . Если Вас интересуют отзывы о клиниках и врачах – попробуйте найти нужную Вам информацию в разделе . Также зарегистрируйтесь на медицинском портале Euro lab , чтобы быть постоянно в курсе последних новостей и обновлений информации на сайте, которые будут автоматически высылаться Вам на почту.

Другие заболевания из группы Онкологические заболевания:

Рак Педжета - это один из редко встречающихся типов рака молочной железы, который поражает сосково-ареолярный комплекс. Для него характерны проявления в виде узловых уплотнений, зуда, жжения, шелушения, выделений из соска. Рак Педжета или так называемый экземоподобный рак занимает в маммологии всего 0,5-5% случаев от новообразований в молочной железе. Впервые это заболевание было диагностировано в 1874 году ученым Педжетом, который установил взаимосвязь между развитием рака груди и изменениями сосков; на основании наблюдений было доказано, что у пациентов с данной патологией рак молочной железы развивается в течение года. Около половины больных имеют помимо рака соска пальпируемую опухоль, для более чем 90 % случаев характерны инвазивный рост, проникновение метастаз в лимфатические узлы. Если опухоль отсутствует, у больных диагностируют неинвазивную форму болезни.

Рак Педжета преимущественно возникает у пациентов в возрасте после 50 лет, хотя бывают случаи выявления и у 20-летних, чаще у женщин. Однако у мужчин рак Педжета протекает более агрессивно. Так как рак молочной железы не совсем типичное для мужчин заболевание, то правильный диагноз устанавливается с опозданием, что опасно для жизни пациента. Экстрамаммарный рак Педжета может поражать любые участки, где расположены апокринные потовые железы. У женщин - на вульве и промежности, у мужчин - на половом члене и мошонке.

Классификация рака Педжета

Исходя из вариантов клинического течения, рак Педжета может протекать в различных формах. Для острого экзематоида характерно наличие мелкозернистой сыпи, мокнущего, изъязвленного соска. При форме хронического экзематоида образуются корочки, удаление которых влечет за собой появления мокнущего участка. Рак педжета, протекающий в псориатической форме, образует мелкие розовые папулы, которые покрыты слущивающимися сухими чешуйками. Язвенная форма характеризуется образованием изъязвлений в виде кратера, а опухолевая форма - наличием в тоще молочной железы опухоли. В 50 % случаев рак Педжета поражает только зону соска и ареолы, в остальных пациентов обязательно выявляется в околососковой области пальпируемый опухолевый узел. Обычно для рака Педжета характерно одностороннее поражение, но не исключается заболевание в обоих сосках.

Причины развития рака Педжета

До сих пор медицина не установила точную причину возникновения рака Педжета. По этому заболеванию существует несколько теорий. По эпидермотропной теории раковые клетки - клетки Педжета перемещаются по протоках на поверхность сосков и начинают разрастаться. Такое мнение складывается из-за того, что в 95 % случаев вместе с раком Педжета выявляют внутрипротоковую форму рака молочной железы. Железистые клетки из эпителия млечных протоков становятся опухолевыми клетками.

Приверженцы трансформирующей теории считают, что новообразование появляется в результате спонтанного перерождения здоровых клеток соска и ареолы в патогенные клетки. Эта гипотеза подходит к тем случаям, когда в самой молочной железе рак не выявлен.

Также в развитии рака Педжета, особенно у мужчин, большую роль играет генетическая предрасположенность. Травмы, воздействие канцерогенных веществ могут быть провоцирующими факторами возникновения рака.

Симптомы рака Педжета

Рак Педжета коварен своей бессимптомностью на ранних стадиях. Шелушение, покраснение, раздражение соска и околососковой зоны не являются поводом для обращения к онкологу или маммологу. Тем более, что эти симптомы спонтанно исчезают на некоторое время, особенно при применении кортикостероидных мазей. Болезнь не исчезает, а вспыхивает с новой силой. Появляется боль и повышенная чувствительность соска, зуд, жжение, уплощение или втягивание соска, серозно-геморрагические выделения. Чем дальше прогрессирует заболевание, тем ярче проявляются симптомы: в области соска и ареолы развивается застойная инфильтрация, на поверхности образуются корки, эрозии, язвы. После удаления чешуек наблюдается обнажение мокнущей поверхности.

Экзематозные проявления иногда захватывают участок кожи молочной железы, образуя четко очерченную, несколько приподнятую область поражения. Способом пальпации у 50 % пациентов ощущаются увеличение лимфаузлов, узелковые новобразования в молочной железе. Для поздних этапов характерны кровянистые обильные выделения из зоны поражения.

У мужчин симптомы рака Педжета молочной железы похожи: эритема, шелушение, зуд, уплотнение, мацерация кожи, втянутый сосок.

Диагностика рака Педжета

Диагностировать рак Педжета сложно из-за симптомов, встречающихся в других заболеваниях. Необходимо дифференцировать болезнь от экземы сосков, поверхностной базалиомы, меланомы, дерматита, псориаза, болезни Боуэна. Герпес, грибовидный микоз, туберкулез, сифилис молочной железы имеют похожие проявления, поэтому нужно отличать их от симптомов рака Педжета. В случае подозрения на рак Педжета, необходимо комплексно провести диагностические исследования, которые включают осмотр и консультацию маммолога-онколога, проведение маммографии, УЗИ, МРТ, мазка на цитологию, биопсию молочной железы.

При осмотре визуально наблюдаются изменения соска, при пальпации ощущаются узелковые опухолевые образования. Исследование мазка выделений из соска поможет установить присутствие клеток Педжета. Под микроскопом можно рассмотреть большие, одиночные, овальные или круглые клетки, которые не образуют межклеточных мостиков, имеют просветленную цитоплазму. Вокруг них эпидермальные клетки подвергаются компрессионной атрофии. Дерма тоже изменяется - она инфильтрирована плазмоцитами, гиперемирована, в ней появляются новые капилляры, серозная экссудация, что является типичной клинической картиной.

Если опухолевый узел отсутствует, маммография будет эффективной только на 50%, выполнять ее следует в трех проекциях. В первичный план обследования может успешно включаться ультразвуковое исследование, особенно если данные маммографии отрицательные. Поэтому наиболее эффективными для выявления изменений, которые еще даже не проявляются клинически, является МРТ и сцинтиграфия.

Лечение рака Педжета

Основным способом лечения рака Педжета на сегодняшний день является радикальное удаление - мастэктомия. Она показана в случае инвазивной формы рака или при внутрипротоковой карциноме. Проводится удаление молочной железы с грудными мышцами, лимфоузлов, клетчатки.

При неинвазивной форме рака показана простая мастэкомия, проводится удаление малой грудной мышцы и ткани железы. Если рак находится на ранних стадиях, применяют радикальную резекцию, которая включает удаление сосково-ареольного комплекса и опухоли с частью пораженной железы. В косметических целях в дальнейшем пациентам проводят реконструктивную маммопластику.

В дополнение к оперативному лечению назначают химиотерапию, гормонотерапию, дистанционную гамма-терапию. Задачей такого комплексного лечения является недопущение метастазирования и рецидивов, особенно у молодых пациентов. Применение лучевой терапии на ранних стадиях и при маленьких размерах поражения позволяет обойтись без особого повреждения окружающих тканей. Если прогрессирование идет по типу локального рецидива, то на первом этапе лечения в резерве остается радикальное оперативное вмешательство. Для операбельных пациентов облучение показано при поражении больше 4 регионарных лимфаузлов. Лучевая терапия является приоритетом перед радикальной мастэктомией и с эмоциональной позиции.

На ранних локализованных стадиях рака Педжета у пациентов с такими неблагоприятными факторами, как отрицательные рецепторы, молодой возраст, мультицентрический рост, высокая злокачественность, целесообразно назначение химиотерапии, а при поражении регионарных лимфаузлов, она необходима.

Прогноз при раке Педжета

К сожалению, далеко не всегда есть возможность обнаружить Рак Педжета молочной железы на ранних стадиях, поэтому прогноз практически всегда зависит от своевременной диагностики заболевания и лечения. Основными значимыми факторами, влияющими на прогноз для жизни пациента, являются: клиническая стадия, численность пораженных лимфатических узлов, возраст пациента, неблагоприятные морфологические критерии, степень злокачественности, биологическая агрессивность болезни. Если болезнь выявлена своевременно и лечение проведено успешно, возможно полное выздоровление.

В послеоперационный период существует риск развития случаев рецидивов из-за агрессивности опухоли. Продолжительность жизни может быть больше 3 лет, но ее длительность уменьшается до 1 года, если есть метастазы и инфильтраты.

Только регулярное самообследование, периодическое посещение врача- маммолога для тщательного обследования молочных желез способно выявить рак Педжета на ранних стадиях, успешно справиться с коварной болезнью и значительно повлиять на прогноз.

Болезнь Педжета молочной железы - злокачественная патология, поражающая Встречается в настоящее время относительно редко. Принято выделять два крупных типа заболевания. Для каждого разработаны свои подходы к лечению. Оба варианта отличаются формированием клеток Педжета - опухолевых образований достаточно характерной формы и разновидности.

Некоторые особенности

Мамиллярная болезнь Педжета молочной железы - онкологическая патология, охватывающая сосок. Из всех ситуаций злокачественного преобразования клеток молочной железы именно эта характерна для трех процентов случаев. Патология наблюдается у самых разных пациентов, вне зависимости от половой принадлежности. Преимущественно группа риска - люди, отметившие пятидесятилетний юбилей и старше. Известно, что для женщин вероятность развития онкологического процесса выше, но в мужском организме его сложнее победить, течение более тяжелое. Отличительная особенность формы - эпидермис соска, ареола сильно меняются под влиянием трансформирующих клеточных процессов.

До 70 % всех случаев, когда была выявлена эта форма болезни Педжета молочной железы, дополнительно у пациентов обнаруживались другие злокачественные преобразования клеток груди. Как правило, онкологические процессы затрагивают более глубоко расположенные структуры.

Второй тип

Экстрамамиллярная - такая форма, которая чаще развивается вблизи репродуктивных органов, ануса. Несколько реже страдают подмышки, пупок и другие нестандартные области. Негативные процессы протекают в дерме, апокринных железах. До четверти всех случаев сопровождается иными онкологическими процессами в кожных покровах на более глубоком уровне.

Откуда пришла беда?

Как удалось выявить врачам, болезнь Педжета молочной железы спровоцирована особенностями жизненного клеточного цикла, закодированного в ДНК. В норме предполагается создание клетки, рост, размножение, постепенное умирание. Апоптоз - термин, применяемый к явлению программируемой гибели. Злокачественные формирования созданы из клеток, в которых нарушена программа гибели. Апоптоз для них просто недоступен, клетки словно бы обретают бессмертие, бесконечно делясь, что приводит к разрастанию образования.

На приеме у врача можно увидеть много пугающих фото болезни Педжета молочной железы. Такой внешний вид патологии обусловлен негативными процессами, поражающими апокринные кожные железы, способные в норме производить сальные компоненты, предотвращающие пересыхание кожи. Такие железы есть в самых разных частях организма, но вблизи сосков их концентрация намного выше. Аналогично увеличено количество желез в области репродуктивных органов, подмышек.

О причинах

Согласно отзывам медработников, гистологии, фото, болезнь Педжета молочной железы развивается постепенно. Врач обязательно рассмотрит возможные факторы, спровоцировавшие патологию. Чаще изменения обусловлены иными онкологическими процессами, и рассматриваемый нами развивается лишь как дополнительное осложнение. Многие ученые придерживаются мнения, что механизм следующий: клетки с поврежденной генетической структурой могут мигрировать из разных частей железы непосредственно к соскам.

Есть альтернативный вариант, объясняющий, как развивается болезнь Педжета молочной железы. Патанатомия, в частности, нашла немало подтверждений верности этой гипотезы. Вероятно, кератиноциты мутируют, что приводит к негативным процессам клеток, формирующих сосок. Именно это и инициирует тяжелый и редкий недуг.

Факторы риска

Знать симптомы болезни Педжета молочной железы нужно, если человек принадлежит к группе риска. Вероятность заболеть выше при влиянии следующих аспектов:

• генетическая информация;
• плохая экология в районе проживания;
• вредные привычки;
• возраст (уже в 35 риск растет, пик врачами установлен на 50-70 лет);
• менархе раньше времени;
• запоздавшая менопауза;
• поздние роды;
• лишний вес;
• продолжительное использование оральных контрацептивов;
• долговременная гормональная заместительная терапия;
• обилие животных жиров в пище;
• взаимодействие с провоцирующими онкологию, химическими, ядовитыми веществами;
• частое нахождение под прямыми солнечными лучами;
• дерматологические патологии.

Симптоматика

Как говорят врачи, симптомы болезни Педжета молочной железы (фото показывают, что болезнь зачастую протекает довольно неэстетично) следующие:

• сосок, ареол воспаляются, появляются чешуйки, со временем наблюдается прогресс;
• наблюдаются выделения: гной или напоминающие водичку;
• область болит, чешется;
• соски покрываются трещинами, повреждения не заживают;
• на пораженных участках развиваются многочисленные язвы.

Симптомы, лечение болезни Педжета молочной железы в настоящее время изучены относительно слабо, хотя ученые выявили, что на поздних этапах наблюдается разрушение либо втягивание соска внутрь груди. Статистика показывает: при детальном обследовании пациенток в одном случае из трех в груди находят уплотнения.

Это важно!

Если есть подозрение на патологию, не нужно искать на просторах интернета фото стадий болезни Педжета молочной железы, нужно немедленно записываться к врачу. Самостоятельно определить патологию практически нереально: как видно из статистики, на начальных стадиях люди обращаются за помощью крайне редко, просто не осознавая масштаб проблемы. Чтобы спасти свое здоровье и жизнь, при любых сомнительных симптомах нужно посетить доктора, пройти комплексное обследование и только на основании анализов принимать решение о подходящей терапевтической программе.

Особенности диагностики

Классический метод выявления патологии - гистологический анализ. Для исследования берут образцы тканей больного участка тела. При применении современного оборудования в лабораторных условиях ищут раковые клетки Педжета. Если дополнительно обнаружены опухолевые процессы, локализованные в других тканях груди, обязательно назначают томографию. Для уточнения результата могут направить на специфический рентген, ультразвуковое исследование. Делают биопсию тканей груди.

Основная проблема

Как видно из статистки, чаще больные обращаются на поздней стадии болезни Педжета молочной железы, что существенно ограничивает возможности докторов и ухудшает прогнозы по патологии. В некоторой степени это связано и с невысокой распространенностью проблемы: поначалу многие ошибочно принимают ее за менее опасные дерматологические заболевания, и именно их и лечат. Назначают стероидные препараты, которые ослабляют симптоматику, приносят облегчение, хотя и не позволяют справиться с проблемой.

При диагностировании важно точно установить диагноз, исключить возможность псориаза, дерматита, экземы, микоза. Сходные проявления могут спровоцировать патология Боуэна, гистиоцитоз. Известно, что так себя проявляет меланома. Задача врача - назначить достаточный объем анализов, чтобы можно было точно выявить, какая из перечисленных проблем наблюдается в конкретном случае.

Особенности терапии

Методика лечения определяется, исходя из стадии патологии, характера ее течения, наличия сопровождающих онкологических заболеваний.

Довольно часто практикуется радикальный подход - удаление молочной железы, изъятие лимфоузлов, расположенных в области подмышек. Такой вариант обычно выбирают, когда патология сопровождается иными злокачественными новообразованиями в груди. Известны ситуации, когда осложнения спровоцированы метастазами в мышечной ткани под грудью. Приходится прибегать к довольно сложному мероприятию, разработанному именитым хирургом Хальстедом. Это радикальная операция, при которой одновременно удаляют и грудь, и лимфоузлы, и мышцы груди. Восстановительный период после такого мероприятия сопровождается приемом гормональных препаратов, курсом химиотерапии.

Альтернативный вариант

Если детальные исследования показали, что иных опухолевых процессов в тканях груди нет, достаточно провести хирургическое вмешательство. Не требуется после него проводить ни терапию с использованием химических компонентов, ни гормональную заместительную.

Если удалось обнаружить патологию в начальной стадии, когда поражение охватывает исключительно область соска, врач может порекомендовать сделать такое хирургическое вмешательство, при котором пораженную область вырезают, оставляя грудь в целости. Кроме непосредственно больного участка, забирают еще и небольшой запас здоровых тканей, чтобы предупредить рецидив.

Дополнительные особенности

При выявлении патологии и определении оптимального терапевтического курса важно не просто следовать рекомендациям врача, но также изменить образ жизни. Следует полностью отказаться от вредных привычек и поменять меню, чтобы диета стала качественной, сбалансированной, богатой питательными компонентами. Ежедневно в пищу должно попадать необходимое для нормальной жизнедеятельности организма количество белка, калорий.

Народная медицина против ракового заболевания

Пока врачи пытаются изобрести более эффективные и современные медикаменты, результативность приема которых была бы более высокой, общественность разрабатывает собственные уникальные рецепты, основанные на натуральных компонентах. Конечно, рак они не вылечат, но помогут поддержать иммунитет и укрепить организм, особенно если внутренние системы ослаблены химиотерапией. В общем случае все такие варианты можно использовать только после консультации с доктором, чтобы не навредить себе и избежать конфликта традиционных медицинских средств и альтернативных народных рецептов.

Самым полезным считается плавун. Конечно, растение само по себе ядовито, но только в достаточно больших количествах. При разумном употреблении наблюдается легкий токсический эффект, уничтожающий поверженные клетки, в то время как здоровым ничего не вредит. На основе плавуна готовят чай: на ложку травы берут стакан воды и настаивают полчаса, процеживают. Напиток употребляют по утрам перед едой по стакану три недели, после чего дозировку увеличивают вдвое, выпивая один стакан перед завтраком, второй - перед ужином. Рекомендовано пить такой чай, пока болезнь не будет полностью побеждена.

Мальва против рака

Этот красивый цветок не только приносит радость своим видом, но еще и полезен для здоровья. При онкологии его употребляют в виде охлажденного напитка. На столовую ложку высушенной травы (или вдвое большее количество свежей) берут четверть литра холодной воды, смешивают и оставляют стоять 12 часов.

По прошествии этого времени напиток процеживают и используют в пищу до четырех раз ежедневно пятидесятимиллилитровыми порциями.

Форма рака при поражении сосково – ареолярного аппарата носит название – педжета, у больных же наблюдаются узелковые уплотнения в области ареол и сосков, зуд и жжение. Данной онкологии в основном подвержены женщины в 50-55 лет.

Бывают случаи развития у мужчин, как более агрессивно развивающейся формы рака груди, приводящей к метастазтрованию по причине физиологических особенностей строения грудных желез. Рак педжета молочной железы – прогрессивная форма на фоне быстрого проникновения опухолевидных клеток в лимфоузлы, разнесения их по всему организму.

Симптоматически проявляется у больного в виде экземы на груди, неопластических видоизменений молочных желез с быстрым переходом в метастазы, проникновением в близлежащие органы: половые железы, вульву и промежности у женщин, в мошонку и половой член у мужчин.

Почему развивается рак педжета

По версии ученых развивается вследствие быстрого перерождения нормальных клеток эпителия в раковые, при поражении слоя эпидермы приводя к развитию вторичного рака молочной желез. Это бывает на фоне перемещения атипичных клеток в соски, размножение их и увеличения в объеме, приводя тем самым к озлокачествлению опухоли.

К факторам, способным привести к запуску данного патологического процесса, можно отнести:

• вредные привычки
• воздействие на человека лучевой или солнечной радиации
• сбой гормонального фона
• механическое повреждение, травмирование грудных желез
• генетическая предрасположенность к раку груди
• плохая экология.

Каковы симптомы рака педжета

Изначально наблюдается у больных незначительное покраснение в области сосков, покрытие чешуйками, что говорит о перерождении нормальных клеток в раковые, также о том, что пришло время показаться врачу — онкологу. По мере развития рака проявляются признаки на груди в виде:

• пощипывания
• повышения чувствительности
• жжения
• болезненности
• непонятных гнойных выделений из сосков.

Симптомы довольно выражены и не обратить внимание на них просто невозможно. Хотя на начальной стадии перерождение клеток начинается с легкого покалывания и раздражения в груди, не доставляющего особого беспокойства. Однако, именно на раннем этапе болезнь можно вылечить без риска рецидивов впоследствии, пока происходит лишь запуск онкопроцессов, устранить которые со временем полностью при даче метастаз будет гораздо сложнее.

Опухолевидные клетки начинают проникать в глубокие слои тканей молочных желез, наступает вторая стадия с распространением клеток на лимфосистему, приводя к воспалению лимфоузлов, увеличение в размерах и болезненности сосков.

Дополнительно у больных увеличивается чувствительность пораженной области ареол и сосков, появляются непонятные высыпания на теле и серозные выделения из сосков. Симптомы налицо, что говорит о начале метастазирования, процесса заражения близлежащих органов и тканей, ухудшении состояния, появления кровянистые выделений из сосков.

При первичном осмотре врач обнаружит на груди уплотнения в виде шишечек, появление темных пятен по окружности соска по типу экземы в сопровождении зудом, высыпаниями зачастую сразу на обеих железах.

Как развивается рак

1. 1 стадия, начальная при достижении новообразования до 2 см в размере, но без выхода за пределы грудных желез.
2. 2 стадия, когда опухоль достигает уже в диаметре 5см и выходит за пределы желез с поражением лимфоузлов.
3. 3 стадия с достижением опухоли довольно больших размеров и с поражением как близлежащих, так и внутри внутригрудных лимфоузлов.
4. 4 стадия проявляется с дачей метастаз, распространением их по всему организму.

Симптоматически развивается рак педжета как острая экзема с:

• появлением в области ареол мелкой сыпи, изъявлений из сосков при экзематозной хронической форме рака
• образованием корочки в области альвеол и сосков
• отделением жидкости
• уплотнением на груди при язвенной форме рака
• покрытием глубокими ямками и сухими чешуйками при развитии псориатической формы по типу псориаза.

Как проводится диагностика

При подозрении на или рак педжета в первую очередь проводится биопсия, взятие образца ткани на обследование и выявление клеток педжета. Зачастую специалисты используют метод иммуногистохимии для контрастирования пораженных тканей, идентификации специфических клеток на отличие их от иных клеток.

Кроме того, проводится маммография как обязательный метод исследования для уточнения диагноза, определения толщины кожи и ореол, степени втянутости сосков, наличия скоплений — микрокальцинатов, также размера опухолевидного узла и его место локализации.

Для получения полной картины протекания болезни проводится МРТ, когда иные методы диагностики не дают достоверных результатов. Обязательно дифференцирование опухоли в тканях ореол на предмет возможного вовлечения в патологический процесс центрального отдела молочных желез. Эффективен метод радиоизотопной сцинтиграфии, как показательная вид обследования при появлении выделений из сосков.

Как проводится лечение рака педжета

В основном больным назначается операция по удалению раковых новообразований совместно с близлежащими участками. Тактика лечения напрямую зависит от вида опухоли, глубины очага поражения тканей.

Не менее эффективна радикальная мастэктомия по удалению молочных желез при диагностировании проточной карциномы. Врач принимает решение иссечь пораженную раком грудь совместно с оболочкой мускулатуры и близлежащих лимфоузлов.

Иногда проводится при выявлении первой стадии рака Педжета, как менее травмирующий метод вследствие вовлечения в процесс лишь сосков.

Мастэктомия проводится по удалению области соска в целом во избежание возможных рецидивов в дальнейшем. Лучевая терапия назначается без предварительной операции в случае при распространении нормальных клеток.

применяется редко при сильном озлокачествении клеток и патологии в сосках, груди.

Хирургическая операция проводится по удалению пораженной железы совместно с подмышечными узлами с лимфоузлами, чтобы предотвратить возможные рецидивы болезни в дальнейшем. При поражении лишь сосков возможно частичное удаление части груди.

Сегодня врачи пытаются найти комплексный подход для того чтобы устранить раковый процесс в полном объеме, проводить совместно с операцией иные нетрадиционные методики лечения, дабы не допустить появления метастаз и рецидивов, ускорить реабилитационный процесс после операции.

Женщинам показана гормонотерапия с назначением Тамоксифена (0,2г), Дексаметазона при выявления рецепторов и стероидного гормона в составе крови в момент проведения исследования. Изучается состав патологического новообразования в груди путем проведения биопсии при наступлении менопаузы у женщин или проводится кастрация яичников у мужчин для достижения положительной динамики в ходе последующей реабилитации.

При своевременном обращении к врачам на 1-2 стадии рака педжета прогноз вполне благоприятный. Пока нет еще метастаз и опухоль не достигла в размерах более 5см. При выявлении патологии на 3-4 стадии прогнозы уже хуже.

Все зависит от наличия метастаз, степени их распространения на иные органы и ткани и конечно, от умелых действий врачей – хирурга, онколога, терапевта. Злокачественный процесс при раке педжета — сложный, но отчаиваться никогда нельзя, если появились первые симптомы нужно обращаться к врачам. Каждый организм индивидуален, и возможно, он еще долго будет бороться с болезнью.

Информативное видео

Болезнь Педжета (экземоподобный рак соска молочной железы) – опасное онкологическое заболевание, диагностирующееся в основном у женщин. Часто патологии сопутствует рак молочной железы. При раке Педжета аномальные злокачественные ткани образуются в сосках груди и вокруг них. Это относительно редкое заболевание: частота составляет 0,5-5% от всех случаев неоплазии молочных желез. О других формах рака молочной железы можно прочитать по ссылке

Основной контингент заболевших – женщины старше 50 лет (средний возраст пациентов – 62 года). Существуют и другие разновидности болезни Педжета, связанные с поражением костей и наружных половых органов, но в данной статье рассматривается только патология молочных желез.

Причины возникновения

Своим названием патология обязана английскому хирургу Джеймсу Педжету, впервые описавшему это заболевание. Педжет обнаружил также связь между экземоподобными поражениями соска и ареолы с онкологическими процессами в молочной железе. Ученый высказал мнение, что поверхностные воспалительные процессы запускают механизмы внутреннего распространения злокачественных клеток.

Ученые не знают, почему происходит перерождение здоровых клеточных структур в злокачественные.

Однако, механизм возникновения именно этого вида рака относительно хорошо изучен. Большинство онкологов придерживаются теории, согласно которой так называемые «клетки Педжета» изначально возникают в протоках молочной железы , а затем перемещаются на поверхность соска.

Факторы, повышающие риск возникновения заболевания:

В 95% клинических ситуаций рак Педжета комбинируется с иными формами злокачественных патологий груди, чаще с внутрипротоковой карциномой. По цитологическому происхождению злокачественные клетки при раке соска являются железистыми.

Классификация

Различают три формы рака Педжета:

В первом случае на поверхности соска образуются небольшие розовые папулы, покрытые сверху сухими чешуйками. Во втором – на коже появляются мелкозернистые высыпания мокнущего типа, сопровождающиеся изъязвлением соска. Заболевание развивается стремительно и вызывает острую болезненную симптоматику. Третий вариант – хроническая экзема с сухими участками и мокнущими зонами.

Различают также язвенные и опухолевые формы заболевания. В половине случаев поражается только сосково-альвеолярный комплекс, в 40% клинических ситуаций болезнь затрагивает более обширные участки груди. В 10% рак не проявляется наружно до критической стадии и может быть выявлен только в ходе цитологического исследования.

В единичных случаях патология регистрируется у мужчин. Мужской рак Педжета характеризуется более агрессивным течением, что напрямую связано с небольшими размерами молочных желез: злокачественные клетки быстрее проникают в лимфатическую и кровеносную системы и разносятся по организму.

Симптомы и стадии

На начальном этапе злокачественное перерождение клеток не вызывает выраженной симптоматики. Ранние признаки – лёгкое раздражение в области сосков, которое вряд ли станет поводом для обращения к врачу. Однако именно на ранней стадии болезнь легче всего вылечить без риска рецидивирования.

В ряде случаев внешние признаки болезни исчезают через определенное время сами собой, но это не значит, что онкологические процессы не продолжают развиваться в более глубоких тканях молочных желез.

Вторая стадия характеризуется распространением раковых клеток в лимфатическую систему. Близлежащие лимфоузлы воспаляются, увеличиваются в размерах, нередко становятся болезненными.

Дополнительные симптомы заболевания:

• Зуд, жжение и пощипывание в соске;
• Увеличение чувствительности пораженных участков;
• Возникновение изъязвлений и высыпаний различного характера в районе ареолы и соска;

На прогрессирующих стадиях врачи могут обнаружить опухолевые образования в груди под кожей. На этапе метастазирования обнаруживаются злокачественные очаги в близлежащих тканях и органах. Общее состояние ухудшается, боли усиливаются, появляются кровянистые выделения из соска.

Диагностика

При подозрении на рак Педжета проводятся следующие диагностические процедуры:

Наиболее показательный вид исследования – биопсия, однако процедура связана с определенным риском, поскольку предполагает инвазивное воздействие на организм (механическое повреждение может ускорить метастазирование). Иногда применяют более безопасный вариант – лабораторный анализ выделений из соска (если таковые присутствуют) на наличие клеток Педжета.

Современные методы визуализации также довольно показательны и эффективны. МРТ позволяет выявить точную локализацию опухоли, размеры пораженного участка, глубину проникновения злокачественных новообразований в ткани. Томография необходима также на стадии выявления метастазов.

Лечение

Основной метод лечения рака соска – хирургическое вмешательство. Специфика и тактика операции зависит от глубины поражения тканей и разновидности опухоли. Если присутствует проточная карцинома, практикуют в основном радикальную мастэктомию – удаление молочной железы. Во время данной процедуры хирург иссекает пораженную грудь, оболочку под грудной мускулатурой и близлежащие лимфатические узлы.

На этом видео можно увидеть, как проводят такие операции:

В случае если в злокачественные процессы вовлечены только соски и болезнь обнаружена на I стадии, используют менее травмирующие методики – удаляется только сосок, ареола и проводится лучевая терапия. Радиотерапия применяется также после полноценной мастэктомии, чтобы уничтожить оставшиеся единичные раковые клетки и предотвратить рецидивы.

Возможно применение лучевой терапии даже без предварительной операции – в случае исключительно поверхностного распространения аномальных клеток. Химиотерапия и другие лекарственные методики (иммунотерапия и гормональное воздействие) применяются реже. В некоторых зарубежных клиниках и профильных учреждениях Москвы и Петербурга иногда применяют таргетную терапию – целевое воздействие специальными препаратами на злокачественные клетки.

Прогноз

Благоприятный прогноз зависит от множества сопутствующих факторов: стадии заболевания
(раннее выявление увеличивает шансы), размеров опухоли, наличия метастазов в лимфоузлах и других органах, возраста и общего состояния здоровья больного. В современных клиниках вылечить раз Педжета на дебютной стадии удаётся в 90-95%.

Далеко не всегда злокачественные заболевания удаётся обнаружить на начальном этапе. На последующих стадиях 5-летний порог выживаемости удаётся преодолеть лишь 60% пациентов. Рак Педжета на стадии метастазов, как и большинство других онкологических заболеваний, не поддаётся полному излечению. Состояние больных облегчает паллиативная и симптоматическая терапия.

Wavebreakmedia/depositphotos.com, mtoome/depositphotos.com, bartekwardziak/depositphotos.com