Myasthenia papo hapo mgogoro myasthenic. Myasthenia gravis: etiolojia, uainishaji, kliniki, utambuzi, kanuni za matibabu, huduma. Mgogoro wa myasthenic, kliniki, misaada ya kwanza. Mgogoro wakati wa njaa

Sababu ya shida ya myasthenic kawaida ni kuzorota kwa ghafla kwa myasthenia iliyokuwepo kwa sababu ya makosa katika matibabu au ugonjwa wa kuingiliana, mara nyingi maambukizi. Tu katika hali nadra, shida ya myasthenic ni udhihirisho wa kwanza wa myasthenia gravis. Tofauti hufanywa kati ya shida ya papo hapo na kushindwa kwa kupumua na kukamatwa kwa kupumua kwa ghafla, kushindwa kwa moyo kwa sababu ya arrhythmias kali ya moyo inayosababishwa na myocarditis, na mgogoro wa subacute na decompensation ya utendaji wa vipokezi vya acetylcholine na udhaifu wa kupumua na / au misuli ya bulbar.

Dalili na ishara za mgogoro wa myasthenic

Ptosis na diplopia inaweza kuonekana. Reflexes na unyeti hazisumbuki.

Dyspnea. Kwa mtazamo wa kwanza, hakuna hisia kwamba hali ya mgonjwa ni mbaya. Mchanganyiko wa uso wa uso na udhaifu wa misuli ya kupumua hujenga hisia ya uongo ya hali ya kuridhisha ya mgonjwa.

Ukiukaji wa bulvar hubeba hatari inayowezekana ya ukiukaji wa kazi ya kinga ya njia ya juu ya upumuaji na ukuaji wa nimonia ya kutamani.

Uchovu na kushindwa kupumua husababisha maendeleo ya coma.

Mapokezi ya penicillamine (inaweza kusababisha maendeleo ya ugonjwa unaofanana na idiopathic myasthenia gravis).

Mambo ya Kawaida ya Kutabiri kwa Mgogoro wa Myasthenic

Maambukizi, upasuaji, dawa. Kumbuka! Glucocorticoids kutumika kutibu myasthenia gravis inaweza awali kuzidisha.

Alama ya ukali

Kiashiria muhimu zaidi cha ukali wa shida ni uwezo wa mapafu. Gesi za damu ya ateri ni kigezo cha kutosha nyeti; uamuzi wao hufanya iwezekanavyo kugundua hypercapnia tayari katika hatua ya marehemu.

Ukiukaji wa Boulevard. mgogoro wa cholinergic.

Wakati mwingine haiwezekani kutofautisha kati ya myasthenia gravis inayoendelea na athari ya ziada ya tiba ya anticholinesterase (ambayo husababisha udhaifu wa misuli kama matokeo ya kizuizi cha depolarization) kwa msingi wa data ya kliniki pekee. Wanaamua juu ya kukomesha dawa za anticholinesterase tu baada ya kushauriana na daktari wa neva. Ikumbukwe kwamba mgogoro wa cholinergic ni wa kawaida sana kuliko myasthenic.

Matibabu ya mgogoro wa myasthenic

Kuimarisha hali ya mgonjwa. Inapaswa kuhakikisha kuwa hakuna usumbufu wa elektroliti (kupungua kwa mkusanyiko wa potasiamu, kalsiamu, kuongezeka kwa mkusanyiko wa magnesiamu), na pia kwamba mgonjwa hatumii dawa zinazozidisha udhaifu wa misuli.

Matibabu inalenga kudumisha ishara muhimu, ambayo ni pamoja na intubation na uhusiano na ventilator. Hatua za tiba ya dalili, pamoja na utambuzi tofauti na mgogoro wa cholinergic, ni pamoja na kuanzishwa kwa wakala wa anticholinesterase wa muda mfupi - kloridi ya edrophonium. Hali inapoboreka, matibabu huendelezwa na dawa za muda mrefu za anticholinesterase zinazosimamiwa kwa uzazi au kwa mdomo (kwa mfano, pyridostigmine (calimin)).

Wakati wa kubadili kutoka kwa utawala wa mdomo hadi kwa intravenous, ni lazima ikumbukwe kwamba uwiano wa vipimo sawa vinavyotumiwa kwa njia ya ndani na kwa mdomo ni 1:30!

Wakati huo huo, hatua za ziada zinachukuliwa: uteuzi wa anticholinergics (atropine) mbele ya kiasi kikubwa cha kamasi, kujaza kwa kutosha kwa upungufu wa potasiamu (mkusanyiko wa plasma unapaswa kuwa kwenye kikomo cha juu cha kawaida), matibabu ya magonjwa yanayofanana. Baada ya kuondolewa kutoka kwa hali ya papo hapo, tiba ya immunomodulatory imewekwa.

Amua kama kufanya mtihani na edrophonium (tensilon mtihani). Tiba ya anticholinesterase inafaa ikiwa shida ya kolinesterasi haijajumuishwa. Ikiwa hakuna athari baada ya kuanzishwa kwa edrophonium, usahihi wa uchunguzi hupimwa. Futa dawa zote za anticholinesterase kwa masaa 72. Mtihani na kuanzishwa kwa edrophonium unaweza kurudiwa baada ya muda.

Tiba ya immunosuppressive inapaswa kufanywa chini ya usimamizi wa daktari wa neva: uteuzi wa prednisone kulingana na regimen mbadala husababisha uboreshaji. Hata hivyo, matibabu hayo yanapaswa kufanyika kwa tahadhari, kwani udhaifu wa misuli unaweza kutokea mwanzoni mwa matibabu na glucocorticoids. Vipimo vya juu vya glucocorticoids huwekwa hadi msamaha unapatikana. Azathioprine pia hutumiwa kwa tiba ya matengenezo, lakini athari hupatikana tu baada ya miezi michache ya matumizi yake.

Plasmapheresis huondoa antibodies zinazozunguka kutoka kwa damu. Kawaida, uingizwaji wa 50 ml / (kgxday) unafanywa kwa siku kadhaa.

Tiba ya muda mrefu na inhibitors ya cholinesterase imeagizwa na daktari wa neva. Uchaguzi wa madawa ya kulevya huamua majibu ya mgonjwa kwa tiba, lakini matibabu inapaswa kuanza kila wakati na pyridostigmine kwa kipimo cha 60 mg kila masaa 4. Dawa hiyo inaweza kusimamiwa kupitia bomba au, ikiwa ni lazima, sindano ya ndani ya misuli, badala yake na neostigmine. kwa kiwango cha 1 mg ya neostigmine kwa 60 mg ya pyridostigmine).

Udhibiti wa jamaa - pumu ya bronchial na arrhythmias. Kabla ya mtihani, atropine inapaswa kusimamiwa, kwa sababu ya ukweli kwamba utawala wa edrophonium (ni ya kikundi cha vizuizi vya cholinesterase) unaweza kuambatana na mmenyuko mkali wa cholinergic, kama vile bradycardia ya dalili.

Andaa na uweke lebo ya sindano mbili za 1 ml, moja na chumvi na nyingine na 10 mg ya edrophonium.

Misuli ya kuzingatiwa imechaguliwa na wenzake wanaulizwa kutathmini nguvu ya misuli inayojaribiwa kabla ya mtihani.

Yaliyomo ya sindano zote mbili hudungwa, wakati sio mgonjwa au daktari anayepaswa kujua ni mlolongo gani walichomwa. Uliza mtazamaji kutathmini tena nguvu ya misuli baada ya yaliyomo kwenye kila sindano kudungwa.

Kwanza, 2 mg (0.2 ml) ya edrophonium hudungwa kwenye mkondo na kutathminiwa kwa athari mbaya za cholinergic. Ikiwa mgonjwa alivumilia kipimo hiki, 0.8 mg iliyobaki (0.8 ml) ya dawa inasimamiwa baada ya dakika 1.

Kuongezeka kwa nguvu ya misuli baada ya uteuzi wa edrophonium-3 inaonyesha kuwepo kwa myasthenic badala ya mgogoro wa cholinergic kwa mgonjwa.

Mgogoro wa myasthenic (baadaye - MK) ni hali ya kutishia maisha ambayo ina sifa ya kuharibika kwa kupumua na kumeza kwa kiasi ambacho fidia haiwezekani bila seti ya huduma kubwa na hatua za ufufuo (ikiwa ni pamoja na uingizaji hewa mkubwa wa mapafu). Kwa mujibu wa maandiko, kozi ya mgogoro huzingatiwa katika 30-40% ya wagonjwa wenye myasthenia gravis na ni ya kawaida zaidi kwa wanawake.

Msingi wa molekuli ya UA pengine ni kupungua kwa kasi kwa idadi ya vipokezi vya asetilikolini vinavyofanya kazi (hapa vinajulikana kama AChR) kutokana na mashambulizi makubwa ya kingamwili zao.

Inawezekana kutofautisha UA kutoka kwa hali zingine kali zinazoambatana na shida ya kupumua kwa uwepo wa ugonjwa wa bulbar, hypomia, ptosis, ophthalmoparesis ya nje ya asymmetric, udhaifu na uchovu wa misuli ya miisho na shingo, ambayo hupungua kwa kukabiliana na utawala wa acetylcholinesterase. inhibitors (hapa inajulikana kama AChE).

Kuna wazo kwamba matukio ya juu ya MC hutokea katika miaka 2 ya kwanza tangu mwanzo wa ugonjwa huo, wakati kuna kundi la wagonjwa ambao udhihirisho wa myasthenia MC huanza. Katika fasihi, kuna matukio ya maendeleo ya MC, ikifuatana na kushindwa kali kwa kupumua, kama dhihirisho la kwanza la myasthenia gravis (mara nyingi na mwanzo wa "marehemu" wa ugonjwa huo). Mwelekeo wa maendeleo ya papo hapo ya myasthenia gravis kwa wazee ulielezewa na K. Osserman, ambaye alitambua wagonjwa hawa katika kundi tofauti katika uainishaji wake kama fomu mbaya ya "fulminant" ya papo hapo na mwanzo wa marehemu wa ugonjwa huo na atrophies mapema. Hivi sasa, waandishi wengi wanaona mabadiliko ya kliniki ya myasthenia gravis na tabia ya "kuzeeka" muhimu ya ugonjwa huo. Kwa hivyo, watafiti wanaona kuwa takriban tangu katikati ya miaka ya 80 ya karne ya XX, matukio yamepungua sana katika umri mdogo na kuongezeka kwa mara 3 katika uzee. Hali hii inasababisha moja ya shida za haraka za utambuzi wa myasthenia gravis kwa wazee: kwa sasa, kulingana na takwimu, wagonjwa 4 kati ya 5 walio na mwanzo wa papo hapo wa myasthenia gravis katika umri wa marehemu hugunduliwa na kiharusi, botulism (au polymyositis). Katika hali nyingi, inawezekana kuamua sababu ya kuchochea au mchanganyiko wa sababu kadhaa zinazosababisha maendeleo ya migogoro, lakini pia kuna mwanzo wa "ghafla" wa migogoro bila sababu yoyote.

Waandishi wengi wanasema juu ya maendeleo ya polyetiological ya MC, kwa upande mmoja, na kutokuwepo kwa sababu yoyote inayoonekana ya migogoro kwa wagonjwa wengine wenye myasthenia gravis, kwa upande mwingine. Maandiko yanaelezea mambo kadhaa (ya nje na ya asili) ambayo yanaweza kusababisha maendeleo ya kuzidisha na MC. Miongoni mwa sababu za kawaida za maendeleo ya MC, kulingana na waandishi wa ndani na wa kigeni: maambukizi ya njia ya kupumua ya juu (10-27% ya kesi), aspiration (bakteria) pneumonia (10-16%), upasuaji - thymectomy (5-17). %), matibabu ya mwanzo na kipimo cha juu cha steroids au kufutwa kwao (2 - 5%), ujauzito na kuzaa (4 - 7%); katika 35 - 42% ya kesi hawapati sababu ya etiological ya mgogoro.

Katika hali nyingi, MC huja ghafla na hukua haraka, bila kuacha wakati wa kubadilisha mbinu za matibabu na kuzizuia, kwa hiyo ni muhimu kutathmini umuhimu wa dalili za kliniki, sifa za kinga, electrophysiological na pharmacological ambayo inaweza kutumika kama vigezo vya kutabiri maendeleo. ya MC.

Hali ya mgogoro wa myasthenia gravis inaweza kutabiriwa tayari katika mwanzo wa ugonjwa huo. Watabiri wa kuaminika wa kozi mbaya ni udhaifu wa uso, bulbar na shida ya kupumua, udhaifu wa misuli ya shingo na mikono (dalili ya "kutetemeka" vidole 3-5 vya mikono) na kutokuwepo kwa shida ya "classic" ya oculomotor (maono mara mbili). ) na udhaifu wa karibu wa viungo katika muundo wa kliniki wa mwanzo wa myasthenia gravis (zaidi ya hayo, muundo sawa wa kuchagua, umeundwa mapema, unaendelea katika kipindi chote cha ugonjwa huo na huzingatiwa kwa wagonjwa wenye kozi kali zaidi ya ugonjwa huo; inakabiliwa na aina kuu za tiba ya pathogenetic - corticosteroids, thymectomy (mara nyingi wakati wa maendeleo ya dharura, wagonjwa huhifadhi tabia ya kuchagua vidonda vya vikundi vya misuli ya mtu binafsi , kuwa na kinachojulikana "sehemu" aina ya mgogoro).

Kulingana na matokeo ya utafiti (kutoka 1997 hadi 2012) N.I. Shcherbakov na wengine. (FGBU "Kituo cha Sayansi cha Neurology" RAMS, Moscow):

Migogoro kwa wagonjwa wenye myasthenia mara nyingi huendeleza mwaka wa kwanza tangu mwanzo wa ugonjwa huo, ambayo ni hasa kutokana na uchunguzi wa marehemu na ukosefu wa tiba ya kutosha ya pathogenetic. Ukuaji wa shida katika hatua za baadaye za ugonjwa mara nyingi huhusishwa na kukomesha au kupunguzwa kwa kipimo cha tiba ya msingi ya corticosteroid, ambayo inaonyesha ugumu wa lengo katika kuchagua kipimo cha chini cha matengenezo ya steroids.

MC hutawala zaidi kwa wanawake katika umri mdogo, kwa wanaume zaidi ya miaka 60. Kwa mwanzo wa "marehemu" wa ugonjwa huo, uwezekano wa kuendeleza migogoro kwa wanawake na wanaume ni sawa.

Kipengele cha myasthenia gravis kwa wazee ni tabia ya kuanza kwa ugonjwa huo kwa papo hapo, hadi udhihirisho wa MC, ambayo, kama mazoezi ya kliniki yanaonyesha, mara nyingi huwa sababu ya utambuzi usio sahihi.

Utabiri muhimu wa hali mbaya ya "mgogoro" wa ugonjwa unapaswa kuzingatiwa uwepo wa muundo wa kliniki wa craniobulbar uliochaguliwa, mchanganyiko wa myasthenia gravis na thymoma, kutokuwepo kwa athari kwenye thymectomy katika vikundi vya umri mdogo (hadi miaka 40), uwepo wa kingamwili (AT) kwa MTK (maalum ya misuli ya tyrosine kinase), wagonjwa wenye usikivu duni kwa vizuizi vya acetylcholinesterase.

Titer (mkusanyiko) wa antibodies kwa AChR haina thamani ya ubashiri katika kuamua ukali wa kozi ya ugonjwa huo. Kugundua antibodies kwa MTK katika seramu ya wagonjwa inaonyesha hatari kubwa ya kuendeleza ugonjwa mbaya wa ugonjwa huo.

Kigezo cha kieletrofiziolojia cha hatari kubwa ya MC ni kupungua kwa amplitude ya majibu ya M kwa kichocheo cha kwanza cha umeme kwenye misuli iliyoathiriwa na kliniki pamoja na kiwango kidogo cha kupungua (kizuizi cha maambukizi ya neuromuscular) ambayo hailingani na ukali. ya paresis.

Hatari zaidi, kutishia maisha myasthenia gravis ni migogoro - myasthenic na cholinergic.

Mgogoro wa myasthenia katika myasthenia gravis kawaida huhusishwa na maambukizi ya neuromuscular kuharibika. Hii inaweza kuwa kutokana na mabadiliko katika hali ya kazi ya vifaa vya synaptic chini ya ushawishi wa mambo mbalimbali: malaise, homa, hedhi, overwork, nk, au kupungua kwa kipimo cha ACEP kwa sababu moja au nyingine. Hatari kuu ni kuzorota kwa kazi za bulbar, hadi aphagia, pamoja na udhaifu wa misuli ya kupumua na kuongezeka kwa kushindwa kwa kupumua. Katika hatua ya prehospital, utawala wa haraka wa subcutaneous au hata intravenous wa ufumbuzi wa 0.05% wa prozerin ni muhimu; baada ya dakika 30, prozerin inaletwa tena chini ya ngozi; utawala wa lazima wa mishipa ya methylprednisolone - hadi 1.5-2 g au prednisolone 1.5-2 mg / kg.

Wagonjwa walio na shida ya myasthenia gravis wamelazwa hospitalini katika vituo vya ugonjwa wa neuromuscular au utunzaji mkubwa, idara za neuro-reanimation, au vitengo vya utunzaji mkubwa, ambapo kawaida hupitia plasmapheresis, na ikiwa ni lazima na iwezekanavyo (dawa ni ghali sana!) - immunoglobulin G inasimamiwa kwa njia ya mishipa - 0.4 mg. / kg, kulingana na dalili IVL inatumika.

Mgogoro wa cholinergic katika myasthenia gravis kuhusishwa na overdose ya dawa za anticholinesterase, na kusababisha dalili za ulevi wa muscarinic na nikotini: fasciculations ya misuli, ptosis, hypersecretion ya mate, jasho, pallor, bradycardia, maumivu ya tumbo, kuhara. AHEP zimeghairiwa kwa muda mara moja. Katika hali ya kutisha, 0.5-1.0 ml ya suluhisho la 0.1% ya atropine huingizwa polepole kwa njia ya mishipa. Wagonjwa hutolewa kwa idara zilizoonyeshwa hapo juu, ambapo wanaagizwa uingizaji hewa wa mitambo kulingana na dalili, na plasmapheresis inafanywa.

Myasthenia gravis ni ugonjwa wa nadra sana, lakini ukali wa kozi yake huamua umuhimu wa utambuzi wa wakati na matibabu, haswa katika maendeleo ya shida ya myasthenic. Hivi sasa, kuna ongezeko la maendeleo ya myasthenia gravis kwa wazee. Vifo katika myasthenia gravis kwa watu zaidi ya umri wa miaka 60 hufikia 48.3%. Kazi hiyo ilichambua mwendo wa shida ya myasthenic kwa wagonjwa 13 wazee. Tabia ya kulinganisha ya wagonjwa wachanga na wazee waliolazwa hospitalini kwa shida ya myasthenic inawasilishwa. Utawala wa sehemu ya cholinergic kwa wazee ulifunuliwa, ambayo inahitaji muda mrefu wa uondoaji wa dawa za anticholinesterase katika kitengo cha utunzaji mkubwa. Sababu kuu ya kuchochea katika ukuaji wa shida ya myasthenic kwa wazee ilikuwa ongezeko la kujitegemea lisilodhibitiwa la mzunguko wa kuchukua na kipimo cha dawa za anticholinesterase, ambayo inaonyesha hitaji la ufuatiliaji wa kimfumo wa udhihirisho wa kliniki wa myasthenia gravis na kipimo cha dawa kwa wagonjwa. zaidi ya miaka 60.

myasthenia gravis

mgogoro wa myasthenic

mgogoro mchanganyiko

myasthenia gravis kwa wazee.

1. Shkolnik V.M., Kalbus A.I., Baranenko A.N., Pogorelov A.V. Myasthenia gravis: njia za kisasa za utambuzi na matibabu / V.M. Shkolnik na [wengine] // Jarida la Neurological la Kiukreni. 2014. - Nambari 2 (31). - Uk. 12-17.

Alekseeva T.M., Kosachev V.D., Khalmurzina A.N. Makala ya kliniki na immunological ya myasthenia gravis na njia za matibabu yake kwa wazee / T.M. Alekseeva, V.D. Kosachev, A.N. Khalmurzina // Magonjwa ya Neuromuscular. - 2016. - Nambari 6. - P.10-16.

2. Gusev E.I., Konovalov A.N., Skvortsova V.I. Neurology: Uongozi wa Kitaifa / E.I. Gusev, A.N. Konovalov, V.I. Skvortsova. - M.: GEOTAR-Media, 2015. - 1064 p.

3. Kosachev V.D., Zhulev N.M., Nevzorova V.V. Vipengele vya mwanzo wa myasthenia gravis kwa wagonjwa wazee na wazee / V.D. Kosachev, N.M. Zhulev, V.V. Nevzorova // Daktari wa familia wa Kirusi. - 2010. - Nambari 3. - P.35-37.

4. Romanova T.V. Matibabu ya kihafidhina ya myasthenia gravis katika kituo cha myasthenic / T.V. Romanova // Neurology, neuropsychiatry, psychosomatics. - 2013. - No. 5 (4). - S. 28-33.

5. Sanadze A.G. Myasthenia gravis na syndromes ya myasthenic /A.G. Sanadze. Moscow: LitTerra, 2012. 255 p.

6. Smolin A.I. Myasthenia gravis: lahaja za kozi ya kliniki, matibabu tofauti na ubora wa maisha ya wagonjwa: dis. ... mshumaa. asali. Sayansi. - Irkutsk, 2015. - 127 p.

7. Shcherbakova N.I., Piradov M.A., Pavlova E.M., Ryabinkina Yu.V., Pirogov V.N., Gurkina G.T. Sababu, sababu za hatari, utabiri wa kliniki wa maendeleo ya migogoro kwa wagonjwa wenye myasthenia gravis / N.I. Shcherbakova na [wengine] // Jarida la Neurological. - 2013. - Nambari 2. - P. 11-19.

8. Melzer N., Ruck T., Fuhr P., Gold R., Hohlfeld R., Marx A. et al. Vipengele vya kliniki, pathogenesis, na matibabu ya myasthenia gravis: nyongeza kwa Miongozo ya Jumuiya ya Neurological ya Ujerumani // Jarida la Neurology. - 2016. - Vol. 263. - P. 1473-1494.

9. Strobel P., Storm-Mathisen A, Moritz R., Leite M.I., Willcox N., Chuang W.Y., Gold R., Nix W., Schalke B., Kiefer R., Muller-Hermelink H.K., Jaretzki I.A., Newsom -Davis J., Marx A. Tezi ya kuzeeka na ya myasthenic: utafiti wa kimofometri unaothibitisha utaratibu wa kawaida katika uundaji wa histolojia wa vielelezo vya thymic // Journal of Neuroimmunology. - 200. - Vol. 201–202. -P. 64-73.

10. Aarli J.A. Myasthenia gravis kwa wazee: ni tofauti? // Annals ya Chuo cha Sayansi cha New York. - 2008. - Vol. 1132. - P. 238-243.

11. Liu Z., Lai Y., Yao S., Feng H., Zou J., Liu W., Lei Y., Zhu H., Cheng C. Matokeo ya kliniki ya thymectomy katika wagonjwa wa myasthenia gravis wenye historia ya mgogoro // Jarida la Ulimwengu la Upasuaji. - 2016. - Vol. 40(11). - Uk. 2681-2687.

12. WHO. Maktaba ya Afya ya Uzazi ya Shirika la Afya Duniani. 2003. Geneva, Shirika la Afya Duniani. - URL: http://apps.who.int/medicinedocs/en/d/Js4883e.

Myasthenia gravis ni ugonjwa wa muda mrefu, unaoendelea kwa kasi unaojulikana na maambukizi ya neuromuscular kutokana na kuundwa kwa autoantibodies kwa epitopes mbalimbali za autoantigenic za vifaa vya pembeni vya neuromuscular, inayoonyeshwa kliniki na udhaifu na uchovu wa misuli ya patholojia.

Ikiwa mapema myasthenia gravis ilionekana kuwa ugonjwa wa nadra na kuenea kwa kesi 0.5-5 kwa watu 100,000 katika miaka ya 60 ya karne ya ishirini, sasa ugonjwa huo unachukuliwa kuwa tukio la kawaida na kuenea kwa 4.8-5.0 hadi 17.5-20 ,3 kwa watu 100,000 na ongezeko la kila mwaka la wagonjwa kwa 5-10% katika makundi yote ya umri. Kwa myasthenia gravis, uwezo wa kufanya kazi mara nyingi huharibika na mara nyingi kuna ulemavu wa wagonjwa, kupungua kwa ubora wa maisha, ambayo inaongoza kwa umuhimu wa juu wa matibabu na kijamii wa tatizo.

Miongoni mwa sababu zinazosababisha maendeleo ya myasthenia gravis, zifuatazo zinajulikana: hali za kiwewe, shughuli za kimwili kali, overheating, maambukizi ya zamani, uingiliaji wa upasuaji, ujauzito na kujifungua. Jukumu la sababu za maumbile limebainishwa.

Ukuaji wa myasthenia gravis unaweza kuanza kwa watoto wachanga na wazee. Hivi sasa, kuna kilele 2 cha umri wa mwanzo wa ugonjwa huo: mapema (kutoka miaka 20 hadi 40) na marehemu (baada ya miaka 60). Hivi sasa, kumekuwa na ongezeko kubwa la maendeleo ya myasthenia gravis kwa wazee. Miongoni mwa wanawake wagonjwa ni mara 3 zaidi kuliko wanaume. Hata hivyo, kwa wagonjwa wa kikundi cha umri zaidi ya 50, uwiano wa wanawake na wanaume ni karibu sawa - 1: 0.85.

Kulingana na fasihi ya kigeni, kulingana na kliniki, epidemiological, immunological, masomo ya maumbile, myasthenia gravis imegawanywa katika:

• jicho;
• jumla na mwanzo wa mapema (umri wa wagonjwa chini ya miaka 45), mara nyingi huhusishwa na hyperplasia ya thymic;
• ujumla na mwanzo wa kuchelewa (umri wa wagonjwa zaidi ya miaka 45), ikifuatana na mabadiliko yanayohusiana na umri na atrophy ya thymus;
• fomu inayohusiana na thymoma.

Imeanzishwa kuwa katika umri wa miaka 60-70, idadi ya seli za myoid ya thymic hupungua na inaweza kufikia hali ya karibu na upungufu.

Utambuzi wa myasthenia gravis kwa wagonjwa wa vikundi tofauti vya umri unafanywa kwa njia ile ile, hata hivyo, kwa watu wazee ni shida kabisa kutokana na ukweli kwamba udhaifu wa misuli katika umri huu unachukuliwa na madaktari kama dalili ya magonjwa mengine: motor neuron. ugonjwa, kiharusi, polyneuropathy, ugonjwa wa mapafu ya kuzuia muda mrefu, nk Katika baadhi ya matukio, myasthenia inaweza kuunganishwa na patholojia hizi, kwa hiyo kuna hatari kwamba uchunguzi wa "myasthenia" hautaanzishwa. Aidha, kama sheria, maendeleo ya myasthenia gravis hutanguliwa na aina mbalimbali za michakato ya pathological inayohusishwa na magonjwa ya somatic.

Alama za kliniki na za kisaikolojia za myasthenia gravis ni pamoja na:

1. Syndrome ya udhaifu wa misuli na uchovu wa misuli ya pathological.
2. Athari kubwa kwa vizuizi vya acetylcholinesterase.
3. Ushindi wa kuchagua wa vikundi vya misuli ya mtu binafsi.
4. mkondo wa kurudi tena.
5. Matokeo chanya ya mtihani wa kupungua kwa electroneuromyography ni uwepo wa majibu ya kawaida ya kupungua kwa amplitude na / au eneo la majibu ya M ya uwezo wa hatua ya misuli katika tano, ikilinganishwa na kichocheo cha kwanza, kwa kujibu. kusimamia msisimko wa nyongeza au ujasiri wa usoni kwa masafa ya Hz 3 kabla na baada ya contraction ya kiisometriki ya tetaniki.

Moja ya sifa muhimu za myasthenia, kama magonjwa mengine ya autoimmune, ni kozi sugu na kuzidisha na msamaha. Labda maendeleo ya hali kali - migogoro.

Mgogoro - kuzorota kwa kasi kwa ghafla kwa maambukizi ya neuromuscular, na kusababisha udhaifu mkubwa wa bulbar na misuli ya kupumua. Ni pamoja nao kwamba kifo cha wagonjwa wenye myasthenia gravis kinahusishwa, ambayo kwa sasa ni sawa na 4-8%.

1. Liu aliona kozi mbaya katika 1.3% ya wagonjwa wenye tardive myasthenia gravis. Kulingana na A. Storm-Mathisen, vifo vya watu zaidi ya 60 hufikia 48.3%. Hatari kwa maisha ya mgonjwa hutokea wakati wa maendeleo ya mgogoro wa myasthenic, ambayo mara nyingi huhusishwa na maendeleo ya ugonjwa huo chini ya ushawishi wa mambo mabaya (maambukizi, uendeshaji) au unasababishwa na iatrogenesis (kuondolewa kwa madawa ya kulevya, uteuzi wa dawa). kipimo cha kutosha cha madawa ya kulevya au madawa ya kulevya ambayo ni kinyume chake katika kesi ya myasthenia). Kwa kuongezeka kwa udhaifu wa jumla wa misuli, kuna tishio la kukamatwa kwa kupumua na maendeleo ya kushindwa kwa moyo kwa papo hapo. Katika pathogenesis ya mgogoro wa myasthenic, jukumu muhimu linachezwa na kupungua kwa wiani wa receptors za cholinergic katika membrane ya postsynaptic.

Kwa overdose ya dawa za anticholinesterase, shida ya cholinergic inakua. Kwa nje, inafanana na myasthenic, lakini nayo athari ya muscarine na nikotini huzingatiwa, kwa sababu ya uanzishaji mwingi wa vipokezi vya nikotini na muscarinic cholinergic.

Pamoja na shida ya myasthenic iliyochanganywa, kuna vipengele 2 - myasthenic na cholinergic, mbinu za kusimamia mgonjwa zinategemea predominance ya moja au nyingine.

Lengo: kuchambua mwendo wa mgogoro wa myasthenic na mwanzo wa marehemu wa myasthenia gravis.

nyenzo na njia. Tuliona kesi 13 za mgogoro wa myasthenic. Wagonjwa wote walio na shida waligawanywa katika vikundi 2. Kundi la kwanza lilijumuisha wagonjwa katika umri mdogo hadi miaka 35 - watu 4. Kundi la pili lilijumuisha wagonjwa wazee (miaka 60 na zaidi) - watu 9.

Wagonjwa wote walipata uchunguzi wa neva, tomography ya computed multislice ya viungo vya mediastinal na mtihani wa kupungua kwa ENMG.

matokeo

Katika kipindi cha 2013 hadi 2015 katika Taasisi ya Bajeti ya Serikali ya Afya ya Hospitali ya Kliniki ya Mkoa ya Nizhny Novgorod iliyoitwa baada ya I.I. KWENYE. Semashko, wagonjwa 13 walio na shida walisajiliwa. Wagonjwa wote walikuwa na aina ya jumla ya myasthenia gravis na matatizo makubwa ya kupumua na bulbar.

Kati ya wagonjwa waliozingatiwa, watu wenye umri wa miaka 60-80 walitawaliwa - watu 9, na katika watu 4 tu, katika 1/3 ya uchunguzi - shida ya myasthenic ilikua katika umri wa miaka 19-35. Hakukuwa na wagonjwa wenye shida ya myasthenic wenye umri wa miaka 35 hadi 60. Kati ya wagonjwa, wanawake walitawala - watu 11.

Muda wa ugonjwa huo kwa wagonjwa wote ulikuwa miaka 5.77 ± 1.84, kati ya wagonjwa wadogo 9 ± 5.1 miaka; kwa wagonjwa wenye umri wa miaka 60 na zaidi - 4.33 ± 1.46 miaka.

Katika watu 2, mgogoro wa myasthenic ulionekana, ambao ulionyeshwa na matatizo makubwa ya bulbar, kuongezeka kwa kushindwa kwa kupumua, kuongezeka kwa udhaifu wa misuli ya mifupa, ambayo ilisababisha hospitali ya wagonjwa katika kitengo cha huduma kubwa na uhamisho wao kwa uingizaji hewa wa mapafu ya bandia.

Katika watu 2, shida ya cholinergic ilizingatiwa, ambayo ilihusishwa na overdose ya dawa za anticholinesterase. Kwa nje, shida ya cholinergic inafanana na shida ya myasthenic na ina sifa ya kuzorota, jumla ya udhaifu wa misuli, kuonekana au kuongezeka kwa shida ya bulbar, na shida ya kupumua. Misuli ya uso, misuli ya kutafuna, na misuli ya mshipa wa bega daima huathiriwa sana. Misuli ya macho na ukanda wa pelvic ni sugu zaidi kwa overdose. Tofauti na shida ya myasthenic, katika kesi hii, kuna shida tofauti za mimea, tabia ya athari ya muscarinic na nikotini: kuongezeka kwa mate na mgawanyiko wa kamasi ya bronchial, jasho, motility ya matumbo yenye nguvu, maumivu ya tumbo, mara nyingi kinyesi kilicholegea, kukojoa mara kwa mara. kutapika kunaweza kutokea. Kwa kuongeza, kupunguzwa kwa wanafunzi, bradycardia, hypotension, fasciculations kuenea katika misuli, wakati mwingine kushawishi, na hisia ya spasm kwenye koo ni tabia. Kupoteza fahamu, urination bila hiari inaweza kuendeleza.

Watu 9 waliobaki walikuwa na shida mchanganyiko, ambayo ni ya kawaida katika mazoezi ya kliniki. Inachanganya vipengele vyote vya kliniki vya migogoro ya myasthenic na cholinergic iliyoelezwa hapo juu. Hii ni tofauti kali zaidi ya matatizo muhimu kwa wagonjwa wenye myasthenia gravis. Kipengele cha usambazaji wa matatizo ya harakati wakati wa mgogoro wa mchanganyiko ni kwamba kwa kushindwa kamili kwa kazi ya cranio-bulbar na misuli ya kupumua, nguvu ya misuli ya mikono na miguu inaweza kupunguzwa kidogo. Kwa kuongeza, tahadhari inatolewa kwa urekebishaji usio sawa wa matatizo ya harakati katika vikundi tofauti vya misuli wakati wa kuchukua dawa za anticholinesterase. Ni aina hii ya shida ambayo mara nyingi husababisha kifo kwa wagonjwa wenye myasthenia gravis.

Jedwali linaonyesha tabia ya kulinganisha ya wagonjwa wachanga na wazee waliolazwa hospitalini kwa shida ya myasthenic. Umri wa wastani wa mwanzo wa myasthenia katika kikundi cha umri wa miaka 60-80 ulikuwa miaka 64.5 ± 7.7, muda wa wastani wa ugonjwa huo ulikuwa miaka 3.7 ± 0.8, kwa mgonjwa mmoja ugonjwa huo ulianza na mgogoro wa myasthenic akiwa na umri wa miaka 60.

Sababu ya kuchochea katika maendeleo ya mgogoro katika watu sita kati ya kumi na tatu ilikuwa ugonjwa wa virusi vya kupumua kwa papo hapo, watu watano kati ya sita walikuwa wakitumia dawa za anticholinesterase bila kudhibitiwa; kwa wagonjwa watatu, kuzidisha kulichochewa na matibabu ya upasuaji (sehemu ya upasuaji, arthroplasty ya hip), kwa watu watatu - hali ya mkazo ya kisaikolojia-kihemko, wakati wawili waliongeza kwa uhuru kipimo cha dawa za anticholinesterase, kwa mgonjwa mmoja, decompensation ilisababishwa na shughuli za mwili.

Sababu za kawaida za kuchochea kwa maendeleo ya mgogoro wa myasthenic kwa makundi yote ya umri walikuwa magonjwa ya virusi ya kupumua kwa papo hapo na hali ya shida. Walakini, katika kundi la wagonjwa wazee, sababu kuu ya kukasirisha ilikuwa ongezeko la kujitegemea lisilodhibitiwa la mzunguko wa utawala na kipimo cha dawa za anticholinesterase. Kwa hivyo, wagonjwa saba kati ya tisa wazee kwa kujitegemea waliongeza kipimo cha dawa za anticholinesterase hadi vidonge 6-8 kwa siku.

Sababu zinazosababisha wagonjwa kuongeza kipimo cha kila siku cha dawa za anticholinesterase zinahitaji utafiti zaidi. Hii inaweza kuwa kutokana na kuzorota kwa ustawi wa jumla, wote dhidi ya asili ya ugonjwa wa kupumua kwa papo hapo, na kutokana na magonjwa ya uzee. Ufuasi mdogo wa wagonjwa hawa katika baadhi ya matukio hutokana na kuwepo kwa kasoro ya utambuzi inayosababishwa na mabadiliko yanayohusiana na umri au kutokana na magonjwa ya cerebrovascular na neurodegenerative yanayohusiana na uzee.

Tatizo la kutokuwepo kwa kutosha kwa wagonjwa kwa matibabu ni muhimu kwa magonjwa mengi ya muda mrefu. Kwa hivyo, hadi 50% ya wagonjwa walio na shinikizo la damu ya arterial, pumu ya bronchial, atherosulinosis na hyperlipidemia, ugonjwa wa kisukari, kifafa na magonjwa mengine huingilia matibabu iliyowekwa na daktari kwa uhuru. Inaaminika kuwa kufuata chini ni sababu kuu ya kupungua kwa ukali wa athari ya matibabu ya madawa ya kulevya na ufanisi kuthibitishwa. Kutokuwepo au kupungua kwa kufuata kwa kiasi kikubwa huongeza uwezekano wa kuendeleza matatizo ya ugonjwa wa msingi. Hii ni moja ya sababu muhimu zinazosababisha kupungua kwa ubora wa maisha ya wagonjwa na kuongezeka kwa gharama ya matibabu. Kwa bahati mbaya, wagonjwa wenye myasthenia gravis sio ubaguzi wa furaha katika suala hili, licha ya ukali wa ugonjwa huo.

Jedwali 1

Tabia za kulinganisha za wagonjwa walio na shida ya myasthenic

Wagonjwa walio na mwanzo wa kuchelewa kwa myasthenia walikuwa na shida ya aina ya mchanganyiko na sehemu kubwa ya sehemu ya cholinergic, ambayo ilijidhihirisha kwa njia ya kuongezeka kwa mate, kuhara, maumivu ya tumbo, kutokwa na jasho, degedege, na michirizi ya fascicular. Hali ya cholinergic ya mgogoro ilikuwa matokeo ya asili ya overdose ya awali ya dawa za anticholinergic.

Wagonjwa wachanga walipata shida ya myasthenic na picha ya kliniki ya tabia.

Wagonjwa wote walio na shida kubwa walilazwa kwenye kitengo cha utunzaji mkubwa, ambapo walipitia seti zifuatazo za hatua za matibabu:

• kupumua kwa kutosha na uingizaji hewa wa mapafu ya bandia;
• kuweka tube ya nasogastric ili kuhakikisha kumeza;
• uondoaji wa dawa za anticholinesterase;
• matibabu ya mapigo na metipred kwa kipimo cha 1000 mg IV drip mara 1 kwa siku kwa siku 5, ikifuatiwa na mpito kwa tiba ya mdomo ya glucocorticosteroid na hesabu ya kipimo cha mtu binafsi cha dawa;
• plasmapheresis 3-5 taratibu.

Kipindi cha uondoaji wa dawa za anticholinergic kwa wagonjwa wazee kilikuwa kirefu (siku 5) kuliko kwa wagonjwa wachanga (siku 3), ambayo ilihusishwa na hali ya shida. Inajulikana kuwa migogoro ya cholinergic na mchanganyiko, ambayo katika uchunguzi wetu wa uchunguzi ilikuwa ya kawaida zaidi kwa wagonjwa wazee, ina kozi kali zaidi na ya muda mrefu ikilinganishwa na mgogoro wa myasthenic. Ipasavyo, kipindi cha msaada wa kupumua pia kilikuwa kirefu kwa wagonjwa wa kikundi cha wazee.

Hitimisho. Kwa hivyo, shida ni shida ya kawaida ya myasthenia gravis kwa wagonjwa walio na mwanzo wa ugonjwa huo. Kulingana na data yetu, kozi ya shida ya myasthenia gravis ilikuwa ya kawaida zaidi kwa wagonjwa wazee kuliko wagonjwa wadogo. Wakati huo huo, kipengele cha kipindi cha mgogoro wa myasthenic kwa wazee ni predominance ya sehemu ya cholinergic, ambayo inahitaji uondoaji wa muda mrefu wa dawa za anticholinesterase. Kuongezeka kwa kujitegemea bila kudhibitiwa kwa kipimo cha kila siku cha dawa za anticholinesterase na wagonjwa ni sababu muhimu ya kuchochea katika maendeleo ya migogoro kwa wagonjwa walio na mwanzo wa ugonjwa huo, ambayo inahitaji ufuatiliaji wa makini zaidi wa hali ya wagonjwa, ufuatiliaji wa ziada wa udhihirisho wa kliniki wa ugonjwa huo. myasthenia gravis, na tahadhari kali wakati wa kuongeza kipimo cha dawa za anticholinesterase.

Kiungo cha Bibliografia

Tunakuletea majarida yaliyochapishwa na shirika la uchapishaji "Chuo cha Historia ya Asili"

Myasthenia gravis ni ugonjwa wa nadra sana wa asili ya autoimmune. Kesi zilizosajiliwa rasmi za ukiukaji huu ni karibu 0.01%.

Kawaida ugonjwa hutokea kwa watu wenye umri wa miaka 15 hadi 45, lakini idadi kubwa ya matukio ya maendeleo yake hutokea katika umri wa miaka 20-30, na ndogo zaidi - katika utoto.

Kwa maendeleo ya taratibu ya hali ya patholojia, uhamisho wa msukumo wa ujasiri kwa tishu za misuli huzuiwa, ambayo husababisha mabadiliko yao ya kuzorota.

Kuna aina 2 za myasthenia - macho na ya jumla. Katika tofauti ya kwanza, misuli ya jicho la macho inakabiliwa zaidi na ugonjwa huo, na kwa pili, ugonjwa huathiri mwili mzima kwa usawa.

Aina mbaya zaidi ya maendeleo ya patholojia ni mgogoro wa myasthenic, ambayo inahitaji uingiliaji wa haraka wa wataalamu.

Hadi leo, hakuna habari iliyothibitishwa juu ya asili ya ugonjwa kama myasthenia gravis.

Wataalam wengi wana mwelekeo wa nadharia ya urithi wa asili ya ugonjwa huo, kwani wagonjwa wengi walio na myasthenia gravis walionyesha kuwa tayari kulikuwa na kesi za ugonjwa kama huo katika familia.

Etiolojia ya mchakato iko katika ukiukwaji wa taratibu za kinga, yaani, mabadiliko ya pathological katika thymus () - mwili huanza kuzalisha antibodies zinazozuia receptors ya membrane postsynaptic na uharibifu wake baadae.

Wakati wa kuzingatia myasthenia gravis kama ugonjwa wa kujitegemea, kuna sababu kadhaa ambazo zinaweza kusababisha mwili kutoa antibodies:

• hali zenye mkazo za mara kwa mara;
• hali ya unyogovu;
• athari ya kuambukiza;
• patholojia za kinga.

Wakati myasthenia gravis ni moja ya seti ya magonjwa, inachukuliwa kama ugonjwa. Magonjwa ya kawaida ni:

• hyperplasia ya thymus;
• ugonjwa wa amyotrophic (imara);
• neoplasms mbaya (mara nyingi zaidi - mapafu, testicle, tezi za mammary);
• patholojia za utaratibu wa tishu zinazojumuisha.

Hakuna tofauti, maalum kwa myasthenia gravis, mabadiliko katika mfumo mkuu wa neva. Pamoja na maendeleo ya taratibu ya patholojia, kuna hatari za kudhoofisha nyuzi za misuli kwa hali ya ulemavu au tukio la mgogoro wa myasthenic.

mgogoro wa myasthenic

Mgogoro wa myasthenic ni dhihirisho kali zaidi la ugonjwa.

Kuna kizuizi kikubwa cha uendeshaji wa msukumo wa neuromuscular kwenye moyo wa mfumo wa kupumua, na maendeleo ya apnea na matatizo ya bulbar. Na myasthenia gravis, shida inaweza kusababishwa na sababu kama hizi:

• maendeleo ya kazi ya patholojia;
• kuzidisha kwa ugonjwa wa sekondari;
• uharibifu wa kuambukiza kwa mwili;
• athari ya mkazo;
• kuruka dawa;
• kupita kiasi au kupunguzwa kwa kipimo;
• matumizi ya dawa zilizopingana.

Katika hatua ya awali ya shida ya myasthenic, hali ya mgonjwa inaonyeshwa kama ifuatavyo.

Mwisho hutokea kutokana na utulivu mkubwa wa sphincters katika mwili wa mgonjwa. Ikiwa misuli ya moyo huathiriwa, kushindwa kwa moyo kwa papo hapo hutokea.

Dalili za dalili huongezeka zaidi ya dakika 20-30, katika mchakato huo, ukiukaji wa usambazaji wa damu kati kwa ubongo unaweza kutokea na mwanzo wa hypoxia yake, ambayo inaweza kusababisha kupoteza fahamu na kifo cha mgonjwa.

Utambuzi wa myasthenia gravis

Utambuzi wa myasthenia gravis ina matatizo fulani, kutokana na utata wa asili ya hali ya patholojia wakati wa kugundua dalili za dalili.

Chaguo bora zaidi cha utambuzi ni kutambua mabadiliko yafuatayo:

• lymphocytosis;
• kupungua kwa biopotentials (electroexcitability ya tishu za misuli);
• upanuzi wa kivuli cha thymus.

Mojawapo ya mbinu sahihi zaidi za utafiti ni pneumomediastinotomografia, lakini mbinu hiyo inahitaji uingiliaji wa vamizi.

Hadi sasa, wataalam wameacha tabia hii kwa kutumia tomography ya kompyuta, ambayo ina idadi ya kutosha ya faida:

• maudhui ya habari iliyopanuliwa;
• usalama wa mgonjwa;
• kuegemea juu.

Idadi ya matokeo ya kuaminika katika utafiti wa thymus kwenye CT ni karibu 92%, na ongezeko ndogo la thymus.

Katika kesi ya maendeleo ya kupuuzwa ya hali ya pathological, uchunguzi ni rahisi.

Katika mchakato wa kufanya uchunguzi, mtihani wa proserin hutumiwa.

Wataalamu wengine wanasema kwamba wakati wa kutumia mbinu hii ya utafiti kwa wagonjwa fulani, kulikuwa na kudhoofika kwa dalili za asili ya myasthenia gravis na baada ya matibabu ya upasuaji (katika tofauti hii ya kuondolewa kwa thymus), maonyesho yote ya dalili ya ugonjwa yalipotea.

Kwa kukosekana kwa mabadiliko, kutoweka kabisa kwa ishara za ugonjwa hauzingatiwi.

Katika hali fulani, hali ya patholojia inaendelea kwa kutokuwepo kwa patholojia za sekondari na vigezo vya thymus zisizobadilika.

Tofauti hii ya ugonjwa wa ugonjwa ni thymus inayoendelea, na inahitaji uingiliaji wa upasuaji, ukiondoa uwepo wa contraindications moja kwa moja.

Pia, kuna haja ya tofauti ya ziada ya utambuzi na ugonjwa wa myasthenic, ambayo ina asili tofauti, lakini ina sifa ya picha sawa ya dalili.

Ugonjwa huu hutokea kwa wagonjwa wanaosumbuliwa na:

• encephalitis;
• amyotrophic lateral sclerosis;
• sclerosis nyingi;
• aina fulani za tumors zinazozalisha homoni.

Katika hali ambapo myasthenia ni matokeo ya maendeleo, jukumu muhimu katika kuchunguza hali ya patholojia ina utafiti wa immunohistochemical wa wigo wa protini.

Kutokana na uchambuzi huu, inakuwa inawezekana kuamua aina ya mchakato wa tumor, kuwepo kwa metastases na athari zake kwa mwili.

Matibabu

Kufanya matibabu ya kihafidhina ya myasthenia gravis haiwezekani kila wakati.

Upungufu wa ugonjwa wa ugonjwa kutokana na madawa ya kulevya unaruhusiwa tu na kozi kali ya ugonjwa huo katika fomu za ndani. Kama sehemu ya matibabu, zifuatazo hutumiwa:

1. Anticholinesterase mawakala, kati ya ambayo kuenea zaidi ni: Galantamine, Oksazil, Kalimin, Prozerin. Mbali nao, chumvi za potasiamu hutumiwa (kutoa athari ya kuimarisha).
2. "Tiba ya Pulse" - matumizi ya Prednisolone katika kipimo cha juu. Anza kutumia dawa na 1-2,000 mg na kupungua kwa taratibu.
3. Immunosuppressants (mawakala wa dawa kwa kudhoofisha mfumo wa kinga) - Cyclophosphamide, Azothioprine, Cyclosporine.
4. Katika myasthenia gravis kali na kutowezekana kwa matibabu ya upasuaji, toleo la kuchaguliwa kwa mtu binafsi la HRT na cytostatics (madawa ya kulevya ambayo huzuia maendeleo ya tumors) hutumiwa.

Kwa myasthenia gravis ya jumla, kuna haja ya thymectomy, kwa kuwa aina zote za ugonjwa huo zina uhusiano wa moja kwa moja na thymus.

Thymectomy kama matibabu ya myasthenia gravis ilitumika kwa mara ya kwanza mnamo 1939 na imetambuliwa kama matibabu kuu tangu miaka ya 1950.

Dalili kamili za operesheni ya kuondoa thymus ni kama ifuatavyo.

1. Myasthenia ya kweli. Kwanza kabisa, aina ya jumla ya ugonjwa huo, pamoja na musculoskeletal na pharyngeal-usoni na aina ya wastani na kali ya kozi.
2. Myasthenia gravis dhidi ya asili ya neoplasm inayoendelea kwenye thymus. Tumors mbaya na benign huzingatiwa.
3. Katika hali ambapo ugonjwa husababisha ukiukwaji wa taratibu wa kazi za kumeza na kupumua, kwani hubeba hatari za kuongezeka kwa maisha ya mgonjwa na husababisha usumbufu fulani.
4. Maendeleo ya kazi ya myasthenia gravis, bila kujali matibabu yanayoendelea na HRT na mawakala wengine wa pharmacological.

Kama dalili za jamaa, zifuatazo zinajulikana:

• kozi iliyowezeshwa ya ugonjwa huo;
• aina za mitaa za myasthenia gravis;
• muda wa ugonjwa zaidi ya miaka 5.

Miongoni mwa vikwazo kwa uendeshaji wa tezi ya thymus ni:

• ugonjwa wa myasthenic;
• kutofanya kazi kwa mchakato wa tumor;
• umri wa mgonjwa ni zaidi ya miaka 65;
• pathologies kali za sekondari (kawaida moyo na mishipa).

Kwa hali yoyote, uamuzi juu ya uwezekano wa msamaha wa upasuaji wa ugonjwa unahitaji mbinu ya mtu binafsi kabisa.

Hii ni kutokana na wingi wa mambo yanayoathiri mwendo wa ugonjwa huo. Wakati mwingine, na aina kali za myasthenia gravis, operesheni inaweza kuagizwa, kwa mfano:

1. Utambuzi uliofanywa unalingana na aina isiyo ngumu ya ujanibishaji wa myasthenia gravis na haitoi hatari kubwa kwa mgonjwa.
2. Tiba ya anticholinesterase iliwekwa ili kurekebisha hali hiyo na kupunguza dalili kuu za ugonjwa huo.
3. Kwa muda mrefu, tiba iliyoagizwa haina msaada, na dalili za ugonjwa huo zilianza kuendelea na myasthenia gravis inakuwa ya jumla.
4. Daktari anaamua kufanya kazi kwenye thymus, kwani ugonjwa huo una tishio la kuongezeka kwa afya na maisha ya mgonjwa.

Kwa hali yoyote, hakuna utegemezi wa moja kwa moja juu ya uwepo wa neoplasms ya tumor au myasthenia gravis kama ugonjwa.

Kwa hiyo, kila kesi ya mtu binafsi inahitaji uchunguzi wa makini na vipimo vingi ili kuamua hali ya mgonjwa.

Ili kupunguza hatari kwa mgonjwa, na uwezekano wa kutokea kwa mgogoro wa myasthenic, inashauriwa kuwa daima unaongozana na mpendwa, kwani huduma ya dharura inaweza kuhitajika.