Jinsi ya kutibu ataxia. Uharibifu wa serebela ya paraneoplastiki. Matibabu ya ataxia ya cerebellar

"Ataxia" Ilitafsiriwa kutoka kwa Kigiriki, inamaanisha "ugonjwa". Hata hivyo, uelewa wetu wa sasa wa neno hili upo katika mienendo iliyoratibiwa vibaya inayohusishwa hasa na uharibifu wa cerebellum na/au miunganisho ya serebela. Mbali na ataksia ya serebela (ambayo huchangia visa vingi vya ataksia katika mazoezi ya kliniki), pia kuna matukio ya kile kinachojulikana kama ataksia nyeti na vestibuli, inayosababishwa na uharibifu wa njia za umiliki wa mgongo na mfumo wa vestibuli.

Maonyesho ya kliniki ya aina mbalimbali za ataxia

Cerebellar ataxia

Kliniki, ataksia ya serebela hujidhihirisha kama mwendo usio imara na unaoyumbayumba wenye msingi uliopanuliwa, pamoja na kutopatana na utepetevu wa harakati, dysarthria (mazungumzo yaliyokasirika, ya kutetemeka), dysmetria ya saccade, na msisimko. Wagonjwa kawaida husimama na miguu yao kwa upana, wanapojaribu kuweka miguu yao karibu, wanaanza kuzunguka au hata kuanguka, kutokana na usawa usio na utulivu, msaada au kutegemea vitu vinavyozunguka inahitajika. Hata maonyesho madogo ya ataxia ya kutembea yanaweza kugunduliwa katika kinachojulikana kama tandem kutembea kwa mstari wa moja kwa moja. Ataxia inaweza kuwa ya jumla au kuvuruga sana kutembea, harakati za mikono, miguu, hotuba, harakati za macho; inaweza kuwa ya upande mmoja au kuhusisha pande zote mbili. Ataksia mara nyingi hufuatana na hypotonia ya misuli, polepole ya harakati, tetemeko la nia (tetemeko la hatua ambalo huongezeka kwa amplitude wakati lengo linakaribia), kuharibika kwa udhibiti wa harakati tata za viungo vingi (asynergia), kuongezeka kwa reflexes ya postural, nistagmasi (kawaida ya usawa katika cerebela). ataksia), na baadhi ya mabadiliko ya utambuzi na hisia (kinachojulikana kama "cerebela cognitive-affective syndrome", kawaida husababishwa na uharibifu mkubwa wa ischemic kwenye lobe ya nyuma ya cerebellum). Inapaswa kusisitizwa kuwa matatizo ya motor katika ataxia kawaida hayahusishwa na udhaifu wa misuli, hyperkinesis, spasticity, nk, hata hivyo, wote, pamoja na dalili nyingine za ziada, zinaweza kuwa ngumu picha ya kliniki ya ugonjwa huo. Kwa upande mwingine, ataksia kali inaweza kuwa sababu kuu ya ulemavu na maladaptation ya kijamii.

Ataksia ya shina iliyotengwa na kuharibika kwa kusimama na kutembea huzingatiwa na vidonda vidogo vya vermis ya cerebellar (wagonjwa hupotoka au kuanguka mbele na vidonda vya rostal ya vermis na nyuma na vidonda vya caudal). Ataxia katika mwisho kawaida huhusishwa na kushindwa kwa hemispheres ya cerebellar, dysmetria ya saccadic - kwa kutofanya kazi kwa sehemu za dorsal za minyoo. Uharibifu wa upande mmoja wa cerebellum unaonyeshwa na shida kwa upande wa jina moja: wagonjwa kama hao husimama na bega iliyopunguzwa ya upande mmoja, kujikongoja na kupotoka wakati wa kutembea kuelekea uharibifu, vipimo vya kuratibu pia hufunua ataksia katika mkono na mguu unaohusika. Ingawa kwa wanadamu hakuna mawasiliano madhubuti kati ya sehemu fulani za mwili na maeneo ya hemispheres ya cerebellar, inaaminika kuwa uharibifu wa hemispheres ya antero-juu husababisha hasa ataxia kwenye miguu (mfano sawa ni tabia ya kuzorota kwa cerebellar ya ulevi). , wakati sehemu za posterolateral za hemispheres zinahusishwa na harakati katika mikono. , uso na hotuba. Ataxia pia inaweza kuhusishwa na uharibifu wa njia za cerebellar; wakati mwingine hujidhihirisha na dalili za kliniki za tabia, kama vile, kwa mfano, tetemeko la juu la amplitude "rubral" wakati wa kunyoosha mikono mbele yako (kawaida kwa uharibifu wa kitanzi cha dentato-rubral, kwa mfano, katika sclerosis nyingi au Ugonjwa wa Wilson-Konovalov).

Ataksia nyeti

Ikilinganishwa na ataksia ya cerebellar, ataksia nyeti ni nadra sana. Kawaida ni matokeo ya uharibifu wa safu za nyuma na, ipasavyo, ukiukaji wa upendeleo wa upendeleo (kwa mfano, katika ugonjwa wa Friedreich, upungufu wa vitamini E na B12, neurosyphilis). Ataksia nyeti inaweza kutambuliwa na upungufu tofauti wa umiliki na ongezeko kubwa la dalili wakati macho yanafungwa. Wakati mwingine katika hali kama hizi, unaweza kugundua uzushi wa "pseudoathetosis" kwenye kiungo kilichoathiriwa.

ataksia ya vestibula

Kutofanya kazi vizuri kwa vestibuli kunaweza kusababisha ugonjwa unaojulikana kama "vestibular" (au "labyrinthine") ataksia. Kwa kweli, ugonjwa huu unaweza kuchukuliwa kuwa aina ndogo ya ataxia nyeti. Wagonjwa walio na ataksia ya vestibula huonyesha uharibifu mkubwa wa kutembea na kusimama (usawa wa vestibular), lakini bila kuhusika kwa viungo na hotuba. Kwa vidonda vya upande mmoja vya labyrinth, "flank gait" katika mwelekeo wa uharibifu huharibika kwa kiasi kikubwa. Aina hii ya ataxia mara nyingi hufuatana na kizunguzungu, kutapika, na kupoteza kusikia.

Pathofiziolojia

Pathophysiologically, cerebellar ataksia ni kushindwa kwa mifumo ya kawaida ya kupambana na inertial ambayo inawajibika kwa ulaini, usawa, na usahihi wa harakati.

Chini ya hali ya kisaikolojia, harakati yoyote ya hiari ni matokeo ya shughuli iliyoratibiwa kwa usahihi na iliyopangwa ya misuli mingi ya kupinga na ya synergistic. Imeratibiwa kwa nafasi na wakati, mwingiliano kati ya misuli tofauti hugunduliwa kupitia miunganisho ya nchi mbili ya cerebellum na viwango tofauti vya mfumo mkuu wa neva unaohusika katika utendaji wa kazi za gari (kanda za cortical, basal ganglia, nuclei ya shina ya ubongo, malezi ya reticular, uti wa mgongo). nyuroni za motor za kamba, neurons proprioceptive na njia ). Kwa kuwa kituo kikuu cha kuratibu cha harakati, cerebellum hupokea habari mapema kuhusu mabadiliko yoyote katika sauti ya misuli na nafasi za sehemu za mwili, na pia juu ya vitendo vyovyote vilivyopangwa. Kutumia habari hii ya kuangalia mbele, cerebellum hurekebisha shughuli za misuli, hutoa udhibiti mzuri wa motor, na kuhakikisha harakati sahihi. Kwa hiyo, magonjwa yanayoathiri cerebellum kusababisha desynchronization ya contractions misuli, ambayo ni clinically wazi kwa kuchanganyikiwa kawaida "jolts" - waliimba hotuba, kutetemeka kukusudia, dysmetria, shina titubation na matukio mengine serebela.

Matatizo ya Atactic katika vidonda vya cerebellum

Vidonda vya cerebellum na njia za cerebellar vinaweza kusababishwa na patholojia ya papo hapo au ya muda mrefu (tazama meza).

Ataksia ya papo hapo

Paroxysms ya kurudia ya ataksia ya papo hapo huzingatiwa na ataksia ya mara kwa mara (episodic). Magonjwa haya ya urithi husababishwa na kasoro za maumbile katika njia za ioni (kalsiamu, potasiamu), ambayo husababisha kuharibika kwa msisimko wa neurons. Baadhi ya wagonjwa walio na mshtuko wa kifafa wanaweza kuitikia vyema acetazolamide (aina nyeti za acetazolamide za ataksia ya mara kwa mara). Ataksia za mara kwa mara ni za kikundi cha kinachojulikana kama chaneli.

Ataksia ya muda mrefu

Ataksia sugu inaweza kusababishwa na idadi ya magonjwa tofauti (tazama jedwali) ya asili ya kijeni na isiyo ya kijeni. Sugu au subacute cerebellar ataxia, hasa katika umri mdogo, ni dhihirisho la kawaida la sclerosis nyingi, utambuzi ambao unathibitishwa na kozi ya kurejesha na foci nyingi za upungufu wa macho katika ubongo na uti wa mgongo kwenye MRI. Ikumbukwe kila wakati kwamba ataksia ya muda mrefu au ndogo ya serebela inaweza kusababishwa na uvimbe (kati ya uvimbe tabia ya cerebellum ni cerebellopontine schwannoma, medulloblastoma na hemangioblastoma), hydrocephalus normotensive (Hakimi-Adams syndrome) na paraneoplastic cerebellar degeneration neoplasms nyingine za utaratibu); Magonjwa haya yote yanahitaji matibabu sahihi na ya wakati wa upasuaji. Uharibifu wa cerebellar pia unaweza kusababishwa na ulevi wa muda mrefu, hypothyroidism, ugonjwa wa celiac, upungufu wa vitamini B12, kiharusi cha joto, matumizi mabaya ya dawa fulani na athari za anxiolytic, hypnotic na anticonvulsant.

Ataksia inayoendelea kwa muda mrefu ni sifa kuu ya syndromes ya kuzorota ya ataksia, ya urithi na ya mara kwa mara.

Ataksia za urithi ni kundi la magonjwa yanayotofautiana kiafya na kijeni yanayosambazwa mara nyingi kwa njia kuu ya autosomal au autosomal recessive.

Kwa ataksia inayotawala autosomal (ASAs), loci 28 kwenye kromosomu tofauti zimepangwa hadi sasa, na jeni 14 na bidhaa zake za protini zimetambuliwa. Katika SCA nyingi za autosomal, mabadiliko ni upanuzi wa intragenic wa kiafya wa marudio ya trinucleotide (mabadiliko "ya nguvu". Ya kawaida zaidi ni upanuzi wa kurudia kwa CAG, ambayo hutafsiriwa kwa kiwango cha protini katika upanuzi wa uwiano wa eneo la polyglutamine ya protini (kwa hiyo jina "polyglutamine" magonjwa na utaratibu maalum wa neurodegeneration). Kuna uwiano wa kinyume kati ya idadi ya kurudia kwa trinucleotide katika jeni ya mutant na umri wa mwanzo wa ugonjwa; zaidi ya hayo, upanuzi wa muda mrefu, dalili za kliniki kali zaidi. Kando na mabadiliko yanayobadilika, SCA pia zinaweza kusababishwa na mabadiliko ya nukta katika usimbaji wa jeni, kwa mfano, protini kinase gamma, sababu ya ukuaji wa fibroblast, na idadi ya protini nyingine. Mzunguko wa kutokea kwa aina fulani za SCA ya autosomal katika makundi tofauti ni tofauti. Kwa mfano, nchini Urusi, zaidi ya 40% ya familia zilizo na SCA kubwa zinahusishwa na mabadiliko katika jeni ya ATXN1 kwenye kromosomu 6p (SCA1), wakati katika nchi nyingi za Ulaya Magharibi, mabadiliko katika jeni ya ATXN3 (SCA3 au ugonjwa wa Machado-Joseph) kutawala.

Miongoni mwa ataksia recessive ya autosomal na X-zilizounganishwa na X, ataksia ya Friedreich ya kawaida husababishwa na upanuzi wa marudio ya GAA katika eneo lisilo la kusimba la jeni la FRDA kwenye kromosomu 9q. Bidhaa ya protini ya jeni hii, frataxin, inadhaniwa kuhusika katika homeostasis ya chuma ya mitochondrial. Kwa hivyo, ugonjwa wa Friedreich ni aina ya Mendelian ya cytopathies ya mitochondrial. Kawaida ugonjwa hujidhihirisha mapema (hadi miaka 20) na unaonyeshwa na mchanganyiko wa hisia-serebela ataksia, dysarthria, udhaifu wa misuli, cardiomyopathy, ulemavu wa mifupa, ugonjwa wa kisukari, na kozi inayoendelea kwa kasi. Kuna uhusiano mkubwa kati ya urefu wa upanuzi na udhihirisho wa kliniki wa ugonjwa wa Friedreich, kwa hivyo mwanzo wa kuchelewa na kozi "isiyo na afya" ni tabia ya upanuzi mfupi wa kurudia kwa GAA.

Sporadic (idiopathiki) kuzorota ataksia ni kundi tofauti, ambayo kwa upande ni pamoja na parenkaima gamba serebela atrophy na olivopontocerebela atrophy. Mwisho huo sasa unazingatiwa kama aina ya atrophy ya mfumo nyingi, ugonjwa mbaya wa neurodegenerative unaoonyeshwa na kuhusika kwa idadi ya mifumo ya ubongo na uti wa mgongo (cerebellum, basal ganglia, shina la ubongo, viini vya uhuru vya uti wa mgongo na niuroni za gari) na uwepo. ya mijumuisho mahususi ya saitoplazimu ya alpha-synuclein-chanya ya glial.

Utambuzi

Kwa wagonjwa walio na matatizo ya ataksia, uchunguzi unategemea hasa uchunguzi wa neuroimaging (CT, MRI) na neurophysiological (uwezo ulioibuliwa, electroneuromyography, nk.) ambayo hutoa data juu ya sifa za kimuundo na utendaji wa mfumo mkuu wa neva na wa pembeni. Katika hali nyingi za ataksia ya urithi, uthibitishaji wa utambuzi kwa kutumia uchambuzi wa DNA sasa unapatikana kwa wagonjwa wenyewe na kwa jamaa zao wenye afya nzuri kutoka kwa kikundi cha "hatari". Ili kuzuia kesi mpya za ugonjwa katika familia hizi, ushauri wa kimatibabu wa maumbile na uchunguzi wa DNA kabla ya kuzaa unaweza kufanywa.

Kwa wagonjwa walio na ataxia ya mara kwa mara, ni muhimu kutafuta matatizo yote ya somatic ambayo yanaweza kusababisha dalili za cerebellar (neoplasms, magonjwa ya endocrine, nk). Ataxia inaweza kuwa udhihirisho wa idadi ya magonjwa ya kimetaboliki (tazama jedwali), hivyo uchunguzi sahihi wa biochemical unapaswa kufanywa.

Matibabu

Matibabu na ubashiri wa syndromes ya atactic inategemea sababu zao. Kwa kuwepo kwa matibabu ya radial (kama vile upasuaji wa uvimbe wa serebela au marekebisho ya upungufu wa vitamini), mtu anaweza kutarajia kupona kamili au sehemu, au angalau kukoma kwa maendeleo zaidi.

Hakuna matibabu ya moja kwa moja ya ataxia yenyewe. Athari ndogo ya manufaa imeripotiwa katika ataksia ya kuzorota na amantadine, buspirone, L-5-hydroxytryptophan, thyrotropin-releasing factor na pregabalin, hata hivyo, data hizi hazijathibitishwa na majaribio ya randomized. Kuna ripoti za matibabu ya mafanikio ya mitikisiko ya serebela na isoniazid na baadhi ya anticonvulsants (clonazepam, carbamazepine, na topiramate); katika baadhi ya matukio, upasuaji wa stereotaxic kwenye nuclei ya thalamus inawezekana.

Physiotherapy ni sehemu muhimu katika matibabu ya wagonjwa wenye ataxia. Inalenga kuzuia matatizo mbalimbali (kama vile contractures na atrophy ya misuli), kudumisha usawa wa kimwili, kuboresha uratibu na kutembea. Mazoezi maalum ya "cerebellar" na "sensory" yanapendekezwa, pamoja na taratibu za biofeedback na stabilography.

Mbinu za kwanza za tiba ya jeni na seli za ataksia za urithi ziko chini ya maendeleo; inawezekana kwamba ni teknolojia hizi ambazo zitafanya mafanikio makubwa katika matibabu katika siku zijazo.

Jedwali. Sababu za ataxia ya papo hapo na sugu

Dysmotility ya mratibu kutokana na ugonjwa wa cerebellum. Maonyesho yake makuu ni pamoja na ugonjwa wa kutembea, harakati zisizo na uwiano na zisizo na usawa, dysdiadochokinesis, mabadiliko ya maandishi katika aina ya macrografia ya kufagia. Kawaida, ataksia ya cerebellar inaambatana na hotuba iliyoimbwa, kutetemeka kwa makusudi, kutetemeka kwa kichwa na shina, na hypotension ya misuli. Utambuzi unafanywa kwa kutumia MRI, CT, MSCT, MAG ya ubongo, dopplerography, uchambuzi wa maji ya cerebrospinal; ikiwa ni lazima - utafiti wa maumbile. Matibabu na utabiri hutegemea ugonjwa wa causative uliosababisha maendeleo ya dalili za cerebellar.

Habari za jumla

Mara nyingi, ataksia ya serebela inayoendelea mara kwa mara ni matokeo ya ulevi na ulevi mwingine sugu (pamoja na matumizi mabaya ya dawa na ulevi wa dawa za kulevya), tumors za ubongo zinazokua polepole, michakato ya upunguvu wa ubongo na atrophic iliyoamuliwa na uharibifu wa tishu za cerebellum au njia zake za upitishaji, fomu kali. ugonjwa wa Chiari. Miongoni mwa ataksia zinazoendelea zilizoamuliwa kinasaba za aina ya serebela, ataksia ya Friedreich, ataksia ya spinocerebellar ya Nefridreich, ataksia ya Pierre-Marie, atrophy ya serebela ya Holmes, na kuzorota kwa olivopontocerebela (OPCD) ndizo maarufu zaidi.

Cerebellar ataxia na kozi ya paroxysmal inaweza kuwa ya urithi na kupatikana. Miongoni mwa sababu za mwisho ni TIA, sclerosis nyingi, kizuizi cha mara kwa mara cha maji ya cerebrospinal, compression ya muda mfupi katika eneo la foramen magnum.

Dalili za ataxia ya cerebellar

Ataksia ya aina ya serebela inaonyeshwa kwa kufagia harakati zisizo na uhakika za asynergic na tabia isiyo na utulivu ya kutembea, wakati ambapo mgonjwa hueneza miguu yake kwa upana kwa utulivu zaidi. Unapojaribu kwenda kwenye mstari mmoja, kuna swing muhimu kwa pande. Matatizo ya Ataxic huongezeka kwa mabadiliko makali katika mwelekeo wa harakati au kuanza kwa haraka kwa kutembea baada ya kuinuka kutoka kwa kiti. Harakati za kufagia ni matokeo ya ukiukaji wa uwiano wao (dysmetria). Kusimamishwa kwa kitendo cha gari bila hiari kabla ya lengo lake kufikiwa (hypometry), na aina nyingi za mwendo (hypermetry) zinawezekana. Dysdiadochokinesis inazingatiwa - kutokuwa na uwezo wa mgonjwa kufanya haraka vitendo vya kinyume vya magari (kwa mfano, supination na pronation). Kwa sababu ya kuharibika kwa uratibu na dysmetria, mabadiliko ya pathognomonic katika uandishi wa ataksia ya serebela hutokea: macrografia, kutofautiana na kufagia.

Ataxia tuli huonekana zaidi wakati mgonjwa anajaribu kusimama katika nafasi ya Romberg. Kwa ugonjwa wa hemisphere ya cerebellar, kupotoka kwa kawaida, na hata kuanguka, kuelekea uharibifu, na mabadiliko katika miundo yake ya kati (mdudu), kuanguka kunawezekana kwa mwelekeo wowote au nyuma. Kufanya mtihani wa kidole-pua hauonyeshi tu kukosa, lakini pia kutetemeka kwa makusudi kuandamana na ataxia - kutetemeka kwa ncha ya kidole, ambayo huongezeka wakati inakaribia pua. Kupima mgonjwa katika nafasi ya Romberg kwa macho ya wazi na kufungwa inaonyesha kuwa udhibiti wa kuona hauathiri sana matokeo ya vipimo. Kipengele hiki cha ataksia ya cerebellar husaidia kutofautisha kutoka kwa ataksia nyeti na ya vestibular, ambayo ukosefu wa udhibiti wa kuona husababisha kuongezeka kwa uratibu usioharibika.

Kwa kawaida, ataxia ya cerebellar inaongozana na nystagmus na dysarthria. Hotuba ina tabia maalum ya "cerebellar": inapoteza ulaini wake, hupunguza kasi na inakuwa ya vipindi, mkazo huenda kwa kila silabi, ambayo inafanya kuonekana kama wimbo. Mara nyingi, ataxia ya aina ya cerebellar inazingatiwa dhidi ya historia ya hypotension ya misuli na kupungua kwa reflexes ya kina. Wakati wa kusababisha reflexes ya tendon, harakati za pendulum za kiungo zinawezekana. Katika baadhi ya matukio, titubation hutokea - tetemeko la chini-frequency postural ya shina na kichwa.

Utambuzi wa ataxia ya cerebellar

Kwa kuwa ugonjwa wa cerebellum unaweza kuwa na aina mbalimbali za etiologies, wataalam kutoka nyanja mbalimbali wanahusika katika uchunguzi wake: traumatologists, neurosurgeons, oncologists, geneticists, endocrinologists. Uchunguzi wa kina wa hali ya neva na daktari wa neva hufanya iwezekanavyo kuamua sio tu asili ya ataxia ya cerebellar, lakini pia eneo la karibu la lesion. Kwa hivyo, ugonjwa katika hemisphere ya cerebellar inathibitishwa na hemiataxia, asili ya upande mmoja wa matatizo ya uratibu na kupungua kwa tone ya misuli; kuhusu mchakato wa pathological katika vermis serebela - predominance ya kutembea na matatizo ya usawa, mchanganyiko wao na cerebellar dysarthria na nistagmus.

Ili kuwatenga matatizo ya vestibular, utafiti wa analyzer vestibular unafanywa: stabilography, vestibulometry, electronystagmography. Ikiwa lesion ya kuambukiza ya ubongo inashukiwa, mtihani wa damu kwa utasa unafanywa, na masomo ya PCR hufanyika. Kuchomwa kwa lumbar na uchunguzi wa maji ya cerebrospinal iliyopatikana hukuruhusu kutambua ishara za kutokwa na damu, shinikizo la damu ya ndani, michakato ya uchochezi au tumor.

Njia kuu za kutambua magonjwa yanayotokana na ugonjwa wa cerebellum ni njia za neuroimaging: CT, MSCT na MRI ya ubongo. Wanafanya uwezekano wa kugundua uvimbe wa cerebellum, hematoma ya baada ya kiwewe, upungufu wa kuzaliwa na mabadiliko ya kuzorota katika cerebellum, kuenea kwake ndani ya magnum ya forameni na compression wakati miundo ya karibu ya anatomiki inapohamishwa. Katika uchunguzi wa ataxia ya asili ya mishipa, MRA na Dopplerography ya vyombo vya ubongo hutumiwa.

Hereditary cerebellar ataxia imeanzishwa na matokeo ya uchunguzi wa DNA na uchambuzi wa maumbile. Hatari ya kuwa na mtoto aliye na ugonjwa katika familia ambapo kesi za ugonjwa huu zimezingatiwa pia zinaweza kuhesabiwa.

Matibabu ya ataxia ya cerebellar

Msingi ni matibabu ya ugonjwa wa causative. Ikiwa ataxia ya cerebellar ina genesis ya kuambukiza na ya uchochezi, ni muhimu kuagiza tiba ya antibacterial au antiviral. Ikiwa sababu iko katika matatizo ya mishipa, basi hatua zinachukuliwa ili kurekebisha mzunguko wa damu au kuacha damu ya ubongo. Kwa kusudi hili, kwa mujibu wa dalili, angioprotectors, thrombolytics, mawakala wa antiplatelet, vasodilators, anticoagulants hutumiwa. Na ataxia ya asili ya sumu, detoxification inafanywa: tiba ya infusion ya kina pamoja na uteuzi wa diuretics; katika hali mbaya - hemosorption.

Ataksia za urithi bado hazina tiba kali. Tiba ya kimetaboliki hufanyika hasa: vitamini B12, B6 na B1, ATP, meldonium, maandalizi ya ginkgo biloba, piracetam, nk Massage inapendekezwa kwa wagonjwa ili kuboresha kimetaboliki katika misuli ya mifupa, kuongeza sauti na nguvu zake.

Cerebellar na posterior fossa tumors mara nyingi huhitaji matibabu ya upasuaji. Kuondolewa kwa tumor lazima iwe kali iwezekanavyo. Wakati wa kuanzisha asili mbaya ya tumor, kozi ya ziada ya chemotherapy au radiotherapy imewekwa. Kuhusiana na ataxia ya cerebellar kutokana na kufungwa kwa njia za CSF na hydrocephalus, shughuli za shunt hutumiwa.

Utabiri na kuzuia

Utabiri hutegemea kabisa sababu ya ataxia ya cerebellar. Ataksia ya papo hapo na ya chini inayosababishwa na shida ya mishipa, ulevi, michakato ya uchochezi, na kuondolewa kwa wakati kwa sababu ya causative (kuziba kwa mishipa, athari za sumu, maambukizo) na matibabu ya kutosha, inaweza kurudisha nyuma kabisa au kwa sehemu kubaki katika mfumo wa athari za mabaki. Kuendelea kwa muda mrefu, ataksia za urithi zina sifa ya kuongezeka kwa dalili, na kusababisha ulemavu wa mgonjwa. Ataxia inayohusishwa na michakato ya tumor ina ubashiri mbaya zaidi.

Kuzuia katika asili ni kuzuia majeraha, maendeleo ya matatizo ya mishipa (atherosclerosis, shinikizo la damu) na maambukizi; fidia ya matatizo ya endocrine na metabolic; ushauri wa maumbile wakati wa kupanga ujauzito; matibabu ya wakati wa ugonjwa wa mfumo wa maji ya cerebrospinal, ischemia ya muda mrefu ya ubongo, ugonjwa wa Chiari, taratibu za fossa ya nyuma ya cranial.

Cerebellar ataxia ni ugonjwa unaotokea wakati muundo maalum wa ubongo unaoitwa cerebellum, au uhusiano wake na sehemu nyingine za mfumo wa neva, umeharibiwa. Cerebellar ataxia ni ya kawaida sana na inaweza kuwa matokeo ya magonjwa mbalimbali. Maonyesho yake kuu ni shida ya uratibu wa harakati, ulaini wao na uwiano, usawa na matengenezo ya mkao wa mwili. Ishara zingine za uwepo wa ataxia ya cerebellar huonekana kwa macho hata kwa mtu asiye na elimu ya matibabu, wakati wengine hugunduliwa kwa kutumia vipimo maalum. Matibabu ya ataxia ya cerebellar kwa kiasi kikubwa inategemea sababu ya tukio lake, juu ya ugonjwa ambao ni matokeo. Kuhusu nini kinaweza kusababisha tukio la ataxia ya cerebellar, ni dalili gani inajidhihirisha na jinsi ya kukabiliana nayo, utajifunza kwa kusoma makala hii.

Cerebellum ni sehemu ya ubongo iliyo kwenye fossa ya nyuma ya fuvu chini na nyuma ya sehemu kuu ya ubongo. Cerebellum ina hemispheres mbili na vermis, sehemu ya kati ambayo inaunganisha hemispheres kwa kila mmoja. Uzito wa wastani wa cerebellum ni 135 g, na ukubwa ni 9-10 cm × 3-4 cm × 5-6 cm, lakini licha ya vigezo hivyo vidogo, kazi zake ni muhimu sana. Hakuna hata mmoja wetu anayefikiri juu ya misuli gani inahitaji kupunguzwa ili, kwa mfano, kukaa tu au kusimama, kuchukua kijiko mkononi. Inaonekana kutokea kiatomati, lazima utake. Hata hivyo, kwa kweli, kufanya vitendo vile rahisi vya magari, kazi iliyoratibiwa na ya wakati mmoja ya misuli mingi inahitajika, ambayo inawezekana tu na utendaji wa kazi wa cerebellum.

Kazi kuu za cerebellum ni:

• kudumisha na kusambaza sauti ya misuli ili kuweka mwili kwa usawa;
• uratibu wa harakati kwa namna ya usahihi wao, laini na uwiano;
• kudumisha na kusambaza tena sauti ya misuli katika misuli ya synergistic (kufanya harakati sawa) na misuli ya adui (kufanya harakati za multidirectional). Kwa mfano, kupiga mguu, ni muhimu kwa wakati huo huo kuimarisha flexors na kupumzika extensors;
• matumizi ya kiuchumi ya nishati kwa namna ya contractions ndogo ya misuli muhimu kufanya aina fulani ya kazi;
• ushiriki katika michakato ya kujifunza motor (kwa mfano, malezi ya ujuzi wa kitaaluma unaohusishwa na contraction ya misuli fulani).

Ikiwa cerebellum ni ya afya, basi kazi hizi zote zinafanywa bila kuonekana kwetu, bila kuhitaji michakato yoyote ya mawazo. Ikiwa sehemu fulani ya cerebellum au uhusiano wake na miundo mingine huathiriwa, basi utendaji wa kazi hizi unakuwa mgumu, na wakati mwingine hauwezekani. Hapo ndipo kinachojulikana kama cerebellar ataxia hutokea.

Wigo wa patholojia ya neva ambayo hutokea kwa ishara za ataxia ya cerebellar ni tofauti sana. Sababu za ataxia ya cerebellar inaweza kuwa:

• matatizo ya mzunguko wa ubongo katika bonde la vertebrobasilar (na, dyscirculatory encephalopathy);
• na pembe ya daraja-cerebellar;
• na uharibifu wa cerebellum na viunganisho vyake;
• , meningoencephalitis;
• magonjwa ya kupungua na matatizo ya mfumo wa neva na uharibifu wa cerebellum na uhusiano wake (, na wengine);
• ulevi na matatizo ya kimetaboliki (kwa mfano, matumizi ya pombe na madawa ya kulevya, ulevi wa risasi, ugonjwa wa kisukari mellitus, na kadhalika);
• overdose ya anticonvulsants;
• upungufu wa vitamini B12;
• pingamizi.

Dalili za ataxia ya cerebellar

Ni desturi ya kutofautisha aina mbili za ataxia ya cerebellar: static (static-locomotor) na nguvu. Static cerebellar ataxia inakua na uharibifu wa vermis ya cerebela, na nguvu - na patholojia ya hemispheres ya cerebellar na uhusiano wake. Kila aina ya ataxia ina sifa zake. Cerebellar ataxia ya aina yoyote ina sifa ya kupungua kwa sauti ya misuli.

Ataksia ya tuli-locomotor

Aina hii ya ataxia ya cerebellar ina sifa ya ukiukaji wa kazi ya antigravitational ya cerebellum. Matokeo yake, kusimama na kutembea huwa mzigo mkubwa kwa mwili. Dalili za ataksia tuli-locomotor inaweza kuwa:

• kutokuwa na uwezo wa kusimama moja kwa moja katika nafasi ya "visigino na vidole";
• kuanguka mbele, nyuma au kuyumba kwa upande;
• mgonjwa anaweza tu kusimama na miguu yake kwa upana na kusawazisha kwa mikono yake;
• mwendo wa kuyumbayumba (kama mlevi);
• wakati wa kugeuka mgonjwa "hubeba" kwa upande, na anaweza kuanguka.

Vipimo kadhaa rahisi hutumiwa kugundua ataksia tuli-locomotor. Hapa kuna baadhi yao:

• amesimama katika nafasi ya Romberg. Msimamo ni kama ifuatavyo: vidole na visigino vinahamishwa pamoja, mikono hupanuliwa mbele kwa kiwango cha usawa, mitende hutazama chini na vidole vilivyoenea kwa upana. Kwanza, mgonjwa anaulizwa kusimama na macho yake wazi, na kisha kwa macho yake imefungwa. Kwa ataxia ya tuli-locomotor, mgonjwa hana msimamo kwa macho yaliyo wazi na yaliyofungwa. Ikiwa hakuna kupotoka kunapatikana katika nafasi ya Romberg, basi mgonjwa hutolewa kusimama katika nafasi ngumu ya Romberg, wakati mguu mmoja unapaswa kuwekwa mbele ya mwingine ili kisigino kiguse toe (kudumisha mkao huo imara inawezekana tu. kwa kutokuwepo kwa patholojia kutoka kwa cerebellum);
• mgonjwa hutolewa kutembea kwenye mstari wa moja kwa moja wa masharti. Kwa ataxia ya tuli-locomotor, hii haiwezekani, mgonjwa atapotoka kwa mwelekeo mmoja au mwingine, kueneza miguu yake kwa upana, na hata kuanguka. Pia wanaulizwa kuacha ghafla na kugeuka 90 ° kwa kushoto au kulia (pamoja na ataxia, mtu ataanguka);
• mgonjwa hutolewa kutembea na hatua ya upande. Mwendo kama huo na ataxia ya tuli-locomotor inakuwa, kama ilivyokuwa, kucheza, mwili uko nyuma ya miguu na mikono;
• mtihani "asterisk" au Panov. Jaribio hili hukuruhusu kutambua ukiukaji na ataksia ya tuli-locomotor inayotamkwa kwa upole. Mbinu ni kama ifuatavyo: mgonjwa lazima mara kwa mara kuchukua hatua tatu mbele kwa mstari wa moja kwa moja, na kisha hatua tatu nyuma, pia katika mstari wa moja kwa moja. Kwanza, mtihani unafanywa kwa macho wazi, na kisha kwa kufungwa. Ikiwa kwa macho ya wazi mgonjwa ana uwezo zaidi au mdogo wa kufanya mtihani huu, basi kwa macho yaliyofungwa yeye hugeuka bila shaka (hakuna mstari wa moja kwa moja).

Mbali na kuharibika kwa kusimama na kutembea, ataksia ya tuli-locomotor inajidhihirisha kama ukiukwaji wa kupunguzwa kwa misuli iliyoratibiwa wakati wa kufanya harakati mbalimbali. Hii inaitwa katika dawa cerebellar asynergia. Ili kuwatambua, vipimo kadhaa pia hutumiwa:

• Mgonjwa anaombwa kuketi kwa ghafla kutoka kwa nafasi ya kukabiliwa na mikono iliyopigwa kwenye kifua chake. Kwa kawaida, wakati huo huo, misuli ya shina na misuli ya nyuma ya paja hupungua kwa usawa, na mtu anaweza kukaa chini. Kwa ataxia ya tuli-locomotor, contraction ya synchronous ya vikundi vyote vya misuli inakuwa haiwezekani, kama matokeo ambayo haiwezekani kukaa chini bila msaada wa mikono, mgonjwa huanguka nyuma na kuinua mguu mmoja wakati huo huo. Hii ni ile inayoitwa asynergy ya Babinsky katika nafasi ya kukabiliwa;
• Asynergy ya Babinsky katika nafasi ya kusimama ni kama ifuatavyo: katika nafasi ya kusimama, mgonjwa hutolewa kuinama nyuma, akitupa kichwa chake nyuma. Kwa kawaida, kwa hili, mtu atalazimika kupiga magoti yake bila hiari na kunyoosha kwenye viungo vya hip. Kwa ataxia ya tuli-locomotor, hakuna kubadilika au ugani hutokea kwenye viungo vinavyolingana, na jaribio la kuinama huisha katika kuanguka;
• Mtihani wa Ozhechovsky. Daktari ananyoosha mikono yake na viganja juu na kumwalika mgonjwa aliyesimama au aliyekaa kuegemea kwa viganja vyake. Kisha daktari ghafla huvuta mikono yake chini. Kawaida, kusinyaa kwa misuli kwa haraka haraka kwa mgonjwa huchangia ukweli kwamba yeye huegemea nyuma au kubaki bila kusonga. Mgonjwa aliye na ataxia ya tuli-locomotor hatafanikiwa - ataanguka mbele;
• uzushi wa kutokuwepo kwa mshtuko wa nyuma (mtihani mzuri wa Stuart-Holmes). Mgonjwa hutolewa kupiga mkono kwenye kiwiko cha mkono kwa nguvu, na daktari anapinga hili, na kisha ghafla huacha kupinga. Kwa ataksia ya tuli-locomotor, mkono wa mgonjwa hutupwa nyuma kwa nguvu na kugonga kifua cha mgonjwa.

Nguvu ya ataksia ya serebela

Kwa ujumla, kiini chake kiko katika ukiukaji wa laini na uwiano, usahihi na ustadi wa harakati. Inaweza kuwa nchi mbili (na uharibifu wa hemispheres zote mbili za cerebellum) na upande mmoja (na ugonjwa wa hemisphere moja ya cerebellum). Ataksia yenye nguvu ya upande mmoja ni ya kawaida zaidi.

Baadhi ya dalili za ataksia inayobadilika ya serebela hupishana na zile za ataksia ya locomotor tuli. Kwa hiyo, kwa mfano, hii inahusu uwepo wa cerebellar asynergia (asynergy ya Babinsky uongo na kusimama, vipimo vya Ozhechovsky na Stuart-Holmes). Kuna tofauti kidogo tu: kwa kuwa ataksia ya cerebellar yenye nguvu inahusishwa na uharibifu wa hemispheres ya cerebellar, vipimo hivi vinatawala upande wa kidonda (kwa mfano, ikiwa hemisphere ya cerebellar ya kushoto imeathiriwa, "shida" zitakuwa na viungo vya kushoto. na kinyume chake).

Pia, ataksia ya cerebellar yenye nguvu inajidhihirisha:

• tetemeko la nguvu (tetemeko) katika ncha. Hili ni jina la mtetemeko unaotokea au kuzidi kuelekea mwisho wa harakati inayofanywa. Katika mapumziko, kutetemeka hakuzingatiwi. Kwa mfano, ikiwa unamwomba mgonjwa kuchukua kalamu ya mpira kutoka meza, basi kwa mara ya kwanza harakati itakuwa ya kawaida, na wakati kalamu inachukuliwa moja kwa moja, vidole vitatetemeka;
• anakosa na kukosa. Matukio haya ni matokeo ya contraction ya misuli isiyo na uwiano: kwa mfano, flexors hupungua zaidi ya lazima kufanya harakati fulani, na extensors hazipumzika vizuri. Matokeo yake, inakuwa vigumu kufanya vitendo vinavyojulikana zaidi: kuleta kijiko kwenye kinywa chako, vifungo vya kufunga, viatu vya lace, kunyoa, na kadhalika;
• ukiukaji wa mwandiko. Ataxia yenye nguvu ina sifa ya herufi kubwa zisizo sawa, mwelekeo wa zigzag wa maandishi;
• hotuba iliyopigwa. Neno hili linarejelea kutoendelea na kutetemeka kwa usemi, mgawanyiko wa misemo katika vipande tofauti. Hotuba ya mgonjwa inaonekana kana kwamba anazungumza kutoka kwenye jukwaa na itikadi fulani;
• nistagmasi. Nystagmus ni harakati ya kutetemeka isiyo ya hiari ya mboni za macho. Kwa kweli, hii ni matokeo ya kuvunjika kwa contraction ya misuli ya jicho. Macho yanaonekana kutetemeka, hii inatamkwa haswa wakati wa kuangalia upande;
• adiadochokinesis. Adiadochokinesis ni ugonjwa wa harakati ya pathological ambayo hutokea katika mchakato wa kurudia kwa haraka harakati za multidirectional. Kwa mfano, ikiwa unamwomba mgonjwa kugeuza mitende haraka dhidi ya mhimili wao (kana kwamba screwing katika balbu ya mwanga), basi kwa ataxia yenye nguvu, mkono ulioathiriwa utafanya polepole zaidi na kwa awkwardly ikilinganishwa na moja ya afya;
• asili ya pendulum ya goti jerks. Kwa kawaida, pigo na nyundo ya neva chini ya patella husababisha harakati moja ya mguu wa shahada moja au nyingine. Na ataxia ya nguvu ya cerebellar, oscillations ya mguu hufanywa mara kadhaa baada ya pigo moja (ambayo ni, mguu unazunguka kama pendulum).

Ili kutambua ataxia yenye nguvu, ni desturi kutumia idadi ya sampuli, kwa kuwa kiwango cha ukali wake sio daima kufikia mipaka muhimu na inaonekana mara moja. Kwa vidonda vidogo vya cerebellum, inaweza kugunduliwa tu na sampuli:

• mtihani wa kidole. Kwa mkono ulionyooshwa na kuinuliwa kwa usawa wa usawa na utekaji nyara kidogo kwa upande na macho wazi na kisha kufungwa, mwambie mgonjwa aweke ncha ya kidole cha shahada kwenye pua. Ikiwa mtu ana afya, anaweza kufanya hivyo bila shida nyingi. Kwa ataxia ya cerebellar yenye nguvu, kidole cha index kinakosa, wakati inakaribia pua, kutetemeka kwa makusudi kunaonekana;
• mtihani wa kidole. Kwa macho imefungwa, mgonjwa hutolewa kugonga kila mmoja kwa vidokezo vya vidole vya index vya mikono iliyotengana kidogo. Sawa na mtihani uliopita, mbele ya ataxia yenye nguvu, hakuna hit hutokea, kutetemeka kunaweza kuzingatiwa;
• mtihani wa kidole gumba. Daktari anasonga nyundo ya neva mbele ya macho ya mgonjwa, na anapaswa kupiga kidole cha index hasa kwenye gum ya nyundo;
• mtihani kwa nyundo A.G. Panov. Mgonjwa hupewa nyundo ya neva kwa mkono mmoja na vidole vya mkono mwingine hutolewa kwa njia mbadala na kwa haraka itapunguza nyundo ama kwa sehemu nyembamba (kushughulikia), au kwa upana (gum);
• mtihani wa kisigino-goti. Inafanywa katika nafasi ya supine. Inahitajika kuinua mguu ulionyooka kwa takriban 50-60 °, pata kisigino ndani ya goti la mguu mwingine na, kama ilivyokuwa, "panda" kisigino kando ya uso wa mbele wa mguu wa chini hadi mguu. Mtihani unafanywa kwa macho wazi, na kisha kwa zile zilizofungwa;
• mtihani wa upungufu na usawa wa harakati. Mgonjwa anaulizwa kunyoosha mikono yake mbele kwa kiwango cha usawa na mitende juu, na kisha, kwa amri ya daktari, kugeuza mikono yake chini, yaani, kugeuka wazi 180 °. Katika uwepo wa ataxia ya cerebellar yenye nguvu, moja ya mikono huzunguka kwa kiasi kikubwa, yaani, zaidi ya 180 °;
• mtihani wa diadochokinesis. Mgonjwa anapaswa kuinama mikono yake kwenye viwiko na, kana kwamba, kuchukua apple mikononi mwake, na kisha kufanya harakati za kupotosha kwa mikono yake haraka;
• Jambo la kidole cha Doinikov. Katika nafasi ya kukaa, mgonjwa amepumzika mikono juu ya magoti yake, mitende juu. Kwa upande ulioathiriwa, inawezekana kupiga vidole na kugeuza mkono kutokana na usawa katika sauti ya misuli ya flexor na extensor.

Idadi kubwa ya sampuli za ataxia yenye nguvu ni kutokana na ukweli kwamba si mara zote hugunduliwa kwa kutumia mtihani mmoja tu. Yote inategemea kiwango cha uharibifu wa tishu za cerebellar. Kwa hiyo, kwa uchambuzi wa kina zaidi, sampuli kadhaa kawaida hufanyika wakati huo huo.

Matibabu ya ataxia ya cerebellar

Hakuna mkakati mmoja wa matibabu ya ataksia ya cerebellar. Hii ni kutokana na idadi kubwa ya sababu zinazowezekana za tukio lake. Kwa hiyo, kwanza kabisa, ni muhimu kuanzisha hali ya pathological (kwa mfano, kiharusi au sclerosis nyingi) ambayo imesababisha ataxia ya cerebellar, na kisha mkakati wa matibabu unajengwa.

Tiba za dalili zinazotumiwa sana kwa ataksia ya cerebellar ni pamoja na:

Msaada katika mapambano dhidi ya ataxia ya cerebellar ni tiba ya mazoezi na massage. Kufanya mazoezi fulani hukuruhusu kurekebisha sauti ya misuli, kuratibu contraction na kupumzika kwa vinyunyuzi na viboreshaji, na pia husaidia mgonjwa kuzoea hali mpya za harakati.

Katika matibabu ya ataxia ya cerebellar, mbinu za physiotherapeutic zinaweza kutumika, hasa kusisimua kwa umeme, hydrotherapy (baths), magnetotherapy. Madarasa na mtaalamu wa hotuba itasaidia kurekebisha shida za hotuba.

Ili kuwezesha mchakato wa harakati, mgonjwa aliye na udhihirisho mkali wa ataxia ya cerebellar anapendekezwa kutumia njia za ziada: miwa, watembezi na hata viti vya magurudumu.

Kwa njia nyingi, utabiri wa kupona umedhamiriwa na sababu ya ataxia ya cerebellar. Kwa hivyo, mbele ya tumor ya benign ya cerebellum baada ya kuondolewa kwa upasuaji, kupona kamili kunawezekana. Ataksia ya cerebellar inayohusishwa na matatizo madogo ya mzunguko wa damu na majeraha ya craniocerebral, meningitis, meningoencephalitis inatibiwa kwa ufanisi. Magonjwa ya kuzorota, sclerosis nyingi haziwezekani kwa tiba.

Kwa hivyo, ataxia ya cerebellar daima ni matokeo ya aina fulani ya ugonjwa, na sio ya neva kila wakati. Dalili zake sio nyingi sana, na uwepo wake unaweza kugunduliwa kwa msaada wa vipimo rahisi. Ni muhimu sana kuanzisha sababu ya kweli ya ataxia ya cerebellar ili kukabiliana na dalili haraka na kwa ufanisi iwezekanavyo. Mbinu za kusimamia mgonjwa imedhamiriwa katika kila kesi.

Daktari wa magonjwa ya mfumo wa neva M. M. Shperling anazungumza kuhusu ataksia:

Cerebellum(katika lat. cerebellum) kwa wanadamu iko ndani ya fuvu, katika eneo la nyuma ya kichwa. Kwa kawaida, cerebellum ina kiasi cha wastani cha mita za ujazo 162. cm, na uzito wake hutofautiana kati ya g 135-169. Kuna hemispheres mbili katika cerebellum, kati ya ambayo ni sehemu yake ya kale zaidi - mdudu . Kwa kuongeza, kwa msaada wa jozi tatu za miguu, inaunganishwa na medulla oblongata, na daraja na ubongo wa kati. Inajumuisha suala nyeupe na kijivu, kutoka kwa mwisho cortex ya cerebellar na viini vilivyounganishwa katika mwili wake huundwa. Mdudu ni wajibu wa usawa na utulivu wa mwili, na hemispheres ni wajibu wa usahihi wa harakati. Ili kudumisha usawa wa mwili, cerebellum inapokea habari kutoka kwa wamiliki wa sehemu mbali mbali za mwili na kutoka kwa mashirika mengine ambayo yanahusika katika kudhibiti msimamo wa mwili wa mwanadamu. mizeituni ya chini , viini vya vestibuli ).

Pamoja na mvutano wa vikundi vya misuli wakati wa kufanya vitendo vyenye kusudi, kudumisha msimamo wa mwili kwa usawa, huingia kwenye cerebellum. msukumo wa neva . Wanakimbia kutoka kwa uti wa mgongo na kutoka sehemu ya cortex ya ubongo ambayo inawajibika kwa harakati. Baada ya kupitia mfumo mgumu wa mawasiliano, mtiririko wa msukumo wa ujasiri huingia kwenye cerebellum, ambayo, kwa upande wake, inachambua na kutoa "jibu", ambalo tayari linaingia katika akili ya mwanadamu, i.e. katika gamba la ubongo na uti wa mgongo. Shukrani kwa kazi iliyoratibiwa ya viungo vyote, kazi ya misuli ya mwili inakuwa wazi na nzuri. Vidonda vya cerebellum na vermis yake huonyeshwa ndani matatizo ya tuli, i.e. mtu hawezi kudumisha msimamo thabiti wa kituo cha mvuto wa mwili, pamoja na usawa.

Muhula " ataksia "Kuhusiana na magonjwa ya mfumo wa neva imetumika tangu wakati wa Hippocrates, na kisha ilimaanisha "matatizo" na "machafuko", leo wanaelewa ataxia. kutokuwa na uratibu. Ataxia inajidhihirisha katika shida ya kutembea na harakati za miguu, ambayo inajidhihirisha katika kutetemeka wakati wa kufanya vitendo, kupindukia, na pia usawa katika nafasi za mwili zilizosimama na kukaa.

Kuna ataksia serebela , nyeti , vestibuli na mbele . Wakati cerebellum na njia zake zimeharibiwa, ataxia ya cerebellar hutokea. Ugonjwa huu unaonyeshwa na dalili za ataxia wakati wa kusimama na kutembea. Kutembea kwa mgonjwa na ataxia ya cerebellar inafanana na mlevi, anatembea bila kubadilika, hueneza miguu yake kwa upana, hutupa kutoka upande hadi upande, kwa kawaida katika mwelekeo wa eneo la kuzingatia pathological.

Katika viungo vya kukusudia, mtu hawezi kubadilisha haraka msimamo wa mwili. Inaweza pia kuonekana mara nyingi kutokuwa na uwezo , yaani, kutofautiana kwa harakati, kwa mfano, wakati mwili umepigwa nyuma, miguu haipunguki kwenye viungo vya magoti, hivyo kuanguka kunawezekana. Mara nyingi, na ataxia ya cerebellar, hotuba "iliyokatwa" huzingatiwa, kulingana na ghala, mabadiliko ya maandishi yanaweza kuzingatiwa, wakati mwingine - hypotension ya misuli .

Ikiwa kidonda kinaenea kwa hemispheres ya cerebellum, basi ataxia ya mwisho inaweza kuendeleza upande ambao hemisphere iko, ikiwa mdudu huathiriwa, basi ataxia ya shina inakua.

Ikiwa mgonjwa aliye na ataxia ya cerebellar amewekwa ndani Pozi la Romberg (Hiyo ni, kusimama na miguu ikisogezwa kwa nguvu, mikono imesisitizwa kwa mwili na kichwa kilichoinuliwa), basi mkao huu hauna msimamo, mwili wa mwanadamu unaweza kuyumba, wakati mwingine kuvuta upande mmoja, hadi kuanguka. Ikiwa mdudu huathiriwa, basi mgonjwa huanguka nyuma, na ikiwa moja ya hemispheres huathiriwa, basi kuelekea lengo la pathological.

Katika hali ya kawaida, ikiwa kuna tishio la kuanguka kwa upande, mguu ulio upande wa kuanguka huenda kwa mwelekeo huo huo, na mwingine hutoka kwenye sakafu, yaani, "mmenyuko wa kuruka" hutokea. Cerebellar ataxia inasumbua athari hizi, ikiwa inasukumwa kidogo kando, huanguka kwa urahisi ( dalili ya kusukuma ).

Katika umri mdogo, mfumo wa neva wa binadamu una uwezo wa juu sana neuroplasticity, i.e. mali ya mfumo wa neva kwa haraka kujenga upya chini ya ushawishi wa mabadiliko ya nje au ya ndani. Kwa ajili ya maendeleo ya neuroplasticity, mfululizo wa marudio ya athari sawa ni muhimu, kutokana na ambayo mabadiliko ya biochemical na electrophysiological hutokea katika mfumo mkuu wa neva. Kutokana na hili, mawasiliano mapya yanaundwa kati ya seli za CNS, au mawasiliano ya zamani huwa hai. Na kwa ataxia, kutokana na uharibifu wa tishu za ujasiri, ujuzi wa harakati nzuri na za usawa haziwezi kuundwa.

Ikumbukwe kwamba ataksia hutokea kwa takriban watu 1 hadi 23 kwa 100,000 (maambukizi hutofautiana kwa kanda). Ukuaji wa ataksia yenyewe kawaida huamuliwa kwa vinasaba, na dalili za ataksia ya kuzaliwa ya cerebellar huonekana katika utoto.

Kulingana na uainishaji wa kisasa, ataksia ya cerebellar ni:

• (isiyo ya maendeleo, wakati hemispheres au vermis ya cerebellar haijaendelezwa au haipo).
• Autosomal ataksia recessive kutokea katika umri mdogo (). Ataksia ya Friedreich ilielezewa kwa mara ya kwanza mnamo 1861, na dalili zake kawaida huonekana kwa watoto au vijana walio chini ya miaka 25. Ugonjwa huo pia unajidhihirisha katika dalili za ataxia, matatizo ya tuli, kutembea kwa kasi, na kupungua kwa sauti ya misuli. Ugonjwa unaosababishwa wa unyeti husababisha kupungua kwa reflexes ya tendon. Ataxia ya Friedreich ina sifa ya maendeleo yasiyo ya kawaida ya mifupa, kuonekana kwa "mguu wa Friedreich", i.e. kupunguzwa kwa mguu, upinde wake wa juu. Ugonjwa yenyewe unaendelea polepole, lakini husababisha ulemavu wa wagonjwa, na kulala kitandani.
• Ataksia ya kupindukia inayohusishwa na chromosome ya X ( X-chromosomal ataxia ) Aina hii ya ataxia ni nadra sana, haswa kwa wanaume katika mfumo wa upungufu wa serebela unaoendelea.
• ugonjwa wa Betten, kurithi kwa njia ya autosomal recessive, ni ugonjwa wa kuzaliwa. Inajulikana na ataxia ya kuzaliwa ya cerebellar, ambayo hupitishwa katika miaka ya kwanza ya maisha kwa namna ya ukiukaji wa statics, uratibu wa harakati na kutazama. Watoto hao huanza kushikilia vichwa vyao kwa umri wa miaka 2-3, na kutembea na kuzungumza hata baadaye. Kwa umri, mgonjwa hubadilika kwa hali yake.
• Ataksia kuu ya Autosomal umri wa marehemu (pia huitwa ataxias ya spinocerebellar). Hii inajumuisha ugonjwa wa Pierre Marie . Aina hii ya ataksia ya urithi ya serebela inaonekana katika umri wa miaka 25-45, na huathiri seli za gamba na viini vya cerebellum, njia za spinocerebela kwenye uti wa mgongo na viini vya daraja la ubongo. Ishara zake ni ataxia na upungufu wa piramidi, kutetemeka kwa makusudi, hyperreflexia ya tendon, hotuba "iliyokatwa". Wakati mwingine - ptosis, kupungua kwa maono. Saizi ya cerebellum hupungua polepole, mara nyingi kuna kupungua kwa akili na hali ya unyogovu. Kwa njia, waandishi wengi wanaona ataksia ya serebela ya Pierre Marie kuwa sindromu, ambayo ni pamoja na olivopontocerebellar (Dejerine-Thomas) na olivocerebellar atrophy (aina ya Holmes), atrophy ya serebela ya Marie-Foy-Alajouanine, na olivorubrocerebellar atrophy ya Lhermitte.

Dalili za ataxia ya kuzaliwa ya cerebellar

Dalili za kawaida kwa aina zote za ataksia ni udhihirisho wa ataxic. Hii ni ukiukaji wa kazi iliyoratibiwa ya misuli yote kufikia lengo la kitendo cha harakati. Dalili za ataksia ya kuzaliwa ya cerebellar ni pamoja na dysmetria - juhudi zisizo sawa za kufanya harakati zenye kusudi. Dyssynergy huzingatiwa wakati uratibu wa misuli ya mtu binafsi unafadhaika, kutetemeka kwa makusudi, kupotoka kwa sauti kutoka kwa trajectory sahihi ya harakati yenye kusudi, ambayo huongezeka wakati inakaribia lengo.

Ishara za mara kwa mara za kukosekana kwa utulivu katika nafasi ya wima, nystagmus (miendo ya haraka ya kijicho), pamoja na hotuba ya jerky, mkazo kwa kila silabi. Dalili ya ataxia ya cerebellar kwa watoto ni kwamba mtoto huanza kukaa na kutembea kuchelewa, na kutembea kwake ni thabiti, mtoto anaonekana "kutetemeka".

Dalili za ataxia ya kuzaliwa ya cerebellar inaonyeshwa kwa kuchelewa kwa kazi za magari ya mtoto, huanza kukaa, kutembea kuchelewa, kuna lag katika maendeleo ya akili, kuchelewa kwa hotuba. Kawaida, kwa umri wa miaka 10, fidia ya kazi za ubongo hutokea.

Ili kuthibitisha utambuzi, ni muhimu CT na Masomo ya MRI , pia Utafiti wa DNA kuamua jeni zinazosababisha maendeleo ya aina fulani za patholojia.

Matibabu ya ataksia ya cerebellar ya kuzaliwa

Matibabu ya ugonjwa huo ni pamoja na utekelezaji wa shughuli za ukarabati wa magari na kijamii ya wagonjwa, ili mgonjwa kukabiliana na kasoro yake. Madarasa ya tiba ya mwili yaliyopendekezwa, mafunzo ya kutembea, madarasa na mtaalamu wa hotuba, mafunzo juu ya jukwaa la stabilometric .

Wakati mwingine, kulingana na aina ya ataxia, matibabu ya ataxia ya kuzaliwa ya cerebellar na matumizi ya kupumzika kwa misuli yanaweza kufanywa; dawa za nootropiki , dawa za anticonvulsant. Kutibu ugonjwa wa Pierre Marie, dawa hutumiwa kupunguza sauti ya misuli (, meliktin , kondelfin ).

Ataxia na mwanzo wa papo hapo

1. Viharusi na taratibu za volumetric na kozi ya pseudo-stroke.
2. Sclerosis nyingi
3. Ugonjwa wa Guillain-Barré
4. Encephalitis na cerebelitis ya baada ya kuambukiza
5. ulevi (pamoja na dawa: lithiamu, barbiturates, diphenin).
6. matatizo ya kimetaboliki
7. hyperthermia
8. Hydrocephalus inayozuia

Ataxia na mwanzo wa subacute (ndani ya wiki moja au wiki kadhaa)

1. Tumors, abscesses na michakato mingine ya volumetric kwenye cerebellum
2. hydrocephalus ya kawaida
3. Shida za sumu na metabolic (pamoja na zile zinazohusiana na malabsorption na lishe).
4. Uharibifu wa serebela ya paraneoplastiki
5. Sclerosis nyingi

Ataksia zinazoendelea (zaidi ya miezi kadhaa au miaka)

1. Spinocerebellar ataksia (kawaida inapoanza mapema)

• Friedrich ataxia
• "Nefridreykhovskaya" ataxia na mwanzo wa mapema na reflexes iliyohifadhiwa, hypogonadism, myoclonus na matatizo mengine.

2. Ataksia ya serebela ya gamba

• Atrophy ya gamba la cerebellum Holmes
• Marehemu atrophy ya serebela Marie-Foy-Alajouanina

3. Cerebellar ataksia iliyochelewa kuanza, ikihusisha miundo ya shina la ubongo na miundo mingine ya mfumo wa neva.

• Dentato-rubro-pallido-Lewis atrophy
• Ugonjwa wa Machado Joseph
• Uharibifu mwingine unaohusisha cerebellum
• Dysgenesis ya cerebellar

Paroxysmal episodic ataksia

Katika utoto:

• Autosomal dominant hereditary periodic ataxia (aina 1 na aina 2, tofauti katika muda wa mashambulizi).
• Ataksia zingine (ugonjwa wa Hartnup; upungufu wa pyruvate dehydrogenase; ugonjwa wa syrup ya maple)

• Dawa
• Sclerosis nyingi
• mashambulizi ya ischemic ya muda mfupi
• Michakato ya kushinikiza katika eneo la foramen kubwa ya occipital
• Uzuiaji wa mara kwa mara wa mfumo wa ventrikali

Cerebellar ataxia na mwanzo wa papo hapo

Kiharusi inaonekana kuwa sababu ya kawaida ya ataksia ya papo hapo katika mazoezi ya kliniki. Poni za Lacunar na infarcts za supratentorial zinaweza kusababisha ataksia, kwa kawaida katika muundo wa hemiparesis ya atactic. Ischemia katika thelamasi, goti la nyuma la kapsuli ya ndani, na corona radiata (eneo la usambazaji wa damu kutoka kwa ateri ya nyuma ya ubongo) inaweza kuambatana na ataksia ya serebela. Wakati huo huo, infarction ya lacunar "kimya" mara nyingi hupatikana kwenye cerebellum. Infarction ya Cerebellar inaweza pia kuonyeshwa na vertigo ya pekee. Embolism ya moyo na kuziba kwa atherosclerotic ni sababu mbili za kawaida za kiharusi cha cerebela.

Hemiataxia na hemihypesthesia ni tabia ya viharusi katika thalamus (tawi la ateri ya nyuma ya ubongo). Njia ya pekee ya atactic wakati mwingine hutokea wakati matawi ya kupenya ya ateri ya basilar yanaathiriwa. Hemiataxia inayohusisha neva fulani za fuvu hukua wakati sehemu za juu za ponni varolii (ateri ya juu ya serebela), sehemu za chini za pembeni za poni na sehemu za pembeni za medula oblongata (ateri ya mbele ya chini na ya nyuma ya chini ya serebela) huathiriwa, kwa kawaida picha ya syndromes mbadala ya shina.

Infarcts ya kina ya serebela au hemorrhages hufuatana na maendeleo ya haraka ya ataksia ya jumla, kizunguzungu na maonyesho mengine ya shina na ubongo, mara nyingi kuhusiana na maendeleo ya hydrocephalus ya kuzuia.

Tumors ya cerebellum, abscesses, granulomatous na taratibu nyingine za volumetric wakati mwingine hujidhihirisha kwa papo hapo na bila dalili kali (maumivu ya kichwa, kutapika, ataksia kali wakati wa kutembea).

Sclerosis nyingi wakati mwingine hukua kwa ukali na mara chache hufanyika bila dalili za serebela. Kwa kawaida kuna ishara nyingine (kliniki na neuroimaging) ya lesion multifocal ya shina ubongo na sehemu nyingine ya mfumo wa neva.

Ugonjwa wa Guillain-Barré hutokea kama kidonda adimu kinachohusisha neva za fuvu na ataksia. Lakini hata hapa, angalau hyporeflexia iliyoonyeshwa kwa upole, ongezeko la protini katika maji ya cerebrospinal, hugunduliwa. Ugonjwa wa Miller Fisher ni wa papo hapo na maendeleo ya ataxia, ophthalmoplegia na areflexia (dalili zingine ni za hiari), ikifuatiwa na urejesho mzuri wa kazi zilizoharibika. Maonyesho haya ni maalum sana na ya kutosha kwa uchunguzi wa kliniki.

Encephalitis na cerebelitis baada ya kuambukizwa mara nyingi huhusisha cerebellum. Cerebelitis katika matumbwitumbwi ni ya kawaida sana kwa watoto walio na upungufu wa serebela wa mapema. Tetekuwanga inaweza kusababisha cerebelitis. Virusi vya Epstein-Barr husababisha mononucleosis ya kuambukiza na ataksia ya sekondari ya serebela. Ataksia ya papo hapo baada ya kuambukizwa ni ya kawaida sana kati ya matokeo ya maambukizo ya utotoni.

Ulevi ni sababu nyingine ya kawaida ya ataksia ya papo hapo. Kama sheria, kuna gait ya atactic na nystagmus. Ikiwa ataxia inapatikana katika mwisho, kwa kawaida ni ya ulinganifu. Sababu za kawaida: pombe (ikiwa ni pamoja na encephalopathy ya Wernicke), anticonvulsants, dawa za psychotropic.

Matatizo ya kimetaboliki kama vile insulinoma (hypoglycemia husababisha ataksia kali na kuchanganyikiwa) ni sababu za kawaida za ataksia kali.

Hyperthermia kwa namna ya mkazo wa muda mrefu na mkali wa joto (homa kali, kiharusi cha joto, ugonjwa mbaya wa neuroleptic, hyperthermia mbaya, hyperthermia ya ulevi wa lithiamu) inaweza kuathiri cerebellum, hasa katika eneo la rostral karibu na vermis.

Hydrocephalus ya kizuizi, ambayo ilikua kwa kasi, inaonyeshwa na anuwai ya dalili za shinikizo la damu la ndani (maumivu ya kichwa, kusinzia, kushangaza, kutapika), kati ya ambayo cerebellar ataxia ya papo hapo mara nyingi hufanyika. Kwa maendeleo ya polepole ya hydrocephalus, ataxia inaweza kutokea kwa matatizo madogo ya ubongo.

Ataxia na mwanzo wa subacute

Uvimbe (hasa medulloblastoma, astrocytomas, ependymomas, hemangioblastomas, meningiomas na schwannomas (pembe ya pontocerebellar), pamoja na jipu na misa mingine katika eneo la serebela inaweza kuonyeshwa kliniki kama ataksia ndogo au inayoendelea kwa muda mrefu. Mbali na kuongezeka kwa ataksia, mara nyingi kuna ataksia inayoongezeka. dalili za kuhusika kwa malezi ya jirani; ishara za kuongezeka kwa shinikizo la ndani huonekana mapema. Diagnostic kusaidiwa na mbinu za neuroimaging.

Normotensive hydrocephalus (ugonjwa wa Hakim-Adams: upanuzi unaoendelea wa ventrikali na shinikizo la kawaida la CSF) hudhihirishwa kitabibu na tabia ya utatu wa dalili katika mfumo wa dysbasia (apraksia ya kutembea), kutoweza kudhibiti mkojo na shida ya akili ya aina ndogo ya gamba, ambayo hukua zaidi. wiki kadhaa au miezi.

Sababu kuu: matokeo ya kutokwa na damu kwa sehemu ya chini ya damu, uti wa mgongo, jeraha la kiwewe la ubongo na kutokwa na damu kwa subbaraknoida, upasuaji wa ubongo na kutokwa na damu. Idiopathic normotensive hydrocephalus pia inajulikana.

Utambuzi wa Tofauti uliofanywa na ugonjwa wa Alzheimer, ugonjwa wa Parkinson, chorea ya Huntington, shida ya akili ya infarct nyingi.

Shida za sumu na kimetaboliki (upungufu wa vitamini B12, vitamini B1, vitamini E; hypothyroidism, hyperparathyroidism; ulevi na pombe, thallium, zebaki, bismuth; overdose ya diphenin au anticonvulsants nyingine, pamoja na lithiamu, cyclosporine na vitu vingine) kwa ataksia ya cerebellar inayoendelea.

Uharibifu wa serebela ya paraneoplastiki. Uovu unaweza kuambatana na subacute (wakati mwingine papo hapo) syndrome ya serebela, mara nyingi na tetemeko au myoclonus (na pia opsoclonus). Mara nyingi ni uvimbe wa mapafu, tishu za lymphoid au viungo vya uzazi wa kike. Uharibifu wa serebela ya paraneoplastiki kliniki wakati mwingine huzidi udhihirisho wa moja kwa moja wa tumor yenyewe. Serebela ataksia isiyoelezeka (au sugu) wakati mwingine inahitaji uchunguzi wa oncological unaozingatia.

Multiple sclerosis inapaswa kuthibitishwa au kutengwa katika subacute cerebellar ataxia, haswa kwa wale walio chini ya miaka 40. Ikiwa picha ya kliniki si ya kawaida au ya shaka, basi MRI na uwezekano ulioibua wa njia tofauti kawaida hutatua suala hili.

Ataksia ya serebela inayoendelea kwa muda mrefu (zaidi ya miezi kadhaa au miaka)

Mbali na tumors zinazokua polepole na michakato mingine mikali, kundi hili lina sifa ya:

Spinocerebellar ataksia (mwanzo wa mapema)

Spinocerebellar ataxias ni kundi la magonjwa, orodha ambayo haijawekwa madhubuti na inajumuisha, kulingana na waandishi tofauti, magonjwa mbalimbali ya urithi (hasa katika utoto).

ataksia ya Friedreich (dalili za kawaida: ataksia ya serebela, ataksia nyeti, hyporeflexia, dalili ya Babinsky, scoliosis, mguu wa Friedreich (pes cavus), ugonjwa wa moyo, ugonjwa wa kisukari, polyneuropathy ya axonal).

Uharibifu wa Spinocerebellar ya "aina isiyo ya Friedreich". Tofauti na ataksia ya Friedreich, mwanzo wa mwanzo wa ugonjwa huo, reflexes za tendon zilizohifadhiwa, na hypogonadism ni tabia hapa. Katika baadhi ya familia - paraparesis ya chini ya spastic au ishara nyingine za lesion kubwa ya uti wa mgongo.

Ataksia ya serebela ya gamba

Holmes 'cortical atrophy ya cerebellum ni ugonjwa wa urithi wa watu wazima, unaoonyeshwa na ataksia ya serebela inayoendelea polepole, dysarthria, tetemeko, nistagmasi, na, mara chache, ishara nyingine za neva (atrophy pekee ya cerebellofugal ya familia, heredoataxia aina B). Kwenye MRI - atrophy ya vermis ya cerebellar.

Marie-Foy-Alajouanine tardive cerebela atrophy huanza kuchelewa (wastani wa umri wa miaka 57) na huendelea polepole sana (zaidi ya miaka 15-20), kwa kiasi kikubwa inafanana na fomu ya awali (kitabibu na morphologically), lakini bila historia ya familia (atrophy ya cerebellofugal iliyotengwa ya aina ya mara kwa mara). Maonyesho sawa ya pathological na kliniki yameelezwa katika uharibifu wa cerebellar ya pombe.

Ataksia ya serebela iliyochelewa kuanza inayohusisha miundo ya shina la ubongo na miundo mingine ya mfumo wa neva.

Olivopontocerebellar atrophy (OPCA)

Kuna uainishaji tofauti wa OPCA. Umbo la hapa na pale (Dejerine-Thoma) linaonekana kama aina "safi" kimaadili au kama aina iliyo na udhihirisho wa ziada wa piramidi na wa kujiendesha (kushindwa kwa uhuru unaoendelea). Chaguo la mwisho linajulikana kama atrophy nyingi za mfumo. Aina za urithi (takriban 51%) za OPCA (aina A heredoataxia) kimatibabu na wakati mwingine kiafya (tofauti na aina za mara kwa mara, PVN sio tabia hapa) hutofautiana kidogo na aina za hapa na pale za OPCA na leo kuna anuwai saba za kijeni.

Udhihirisho unaoongoza wa aina yoyote ya OPCA ni cerebellar ataxia (kwa wastani, zaidi ya 90% ya wagonjwa), hasa inayoonekana katika kutembea (zaidi ya 70%); dysarthria (hotuba iliyokasirika, dysphagia, bulbar na pseudobulbar matatizo); ugonjwa wa parkinsonism hutokea katika takriban 40-60% ya kesi; ishara za piramidi sio chini ya tabia. Tofauti tofauti za kliniki ni pamoja na myoclonus, dystonia, hyperkinesis ya choreic, shida ya akili, oculomotor na matatizo ya kuona katika maonyesho yao; mara chache - amyotrophy, fasciculations na nyingine (kifafa kifafa, apraxia ya kope) dalili. Katika miaka ya hivi karibuni, apnea ya usingizi katika OPCA imekuwa ikielezwa zaidi.

CT au MRI inaonyesha atrophy ya cerebellum na shina ya ubongo, upanuzi wa ventricle ya nne na kisima cha angle ya cerebellopontine. Vigezo vya uwezo wa shina la kusikia mara nyingi hukiukwa.

Utambuzi wa Tofauti inafanywa ndani ya aina mbalimbali za atrophy ya mifumo mingi (OPCA ya mara kwa mara, ugonjwa wa Shy-Drager, kuzorota kwa strionigral). Aina ya magonjwa ambayo ni muhimu kutofautisha OPCA ni pamoja na magonjwa kama vile ugonjwa wa Parkinson, ugonjwa wa kupooza kwa nyuklia unaoendelea, chorea ya Huntington, ugonjwa wa Machado-Joseph, ataxia ya Friedreich, ataxia-telangiectasia, ugonjwa wa Marinesco-Sjogren, abetalipoproteinemia, ugonjwa wa gangfsidosis2. , leukodystrophy ya metachromatic, adrenoleukodystrophy, ugonjwa wa Creutzfeldt-Jakob, kuzorota kwa serebela ya paraneplastic, na wakati mwingine ugonjwa wa Alzheimer, hueneza ugonjwa wa mwili wa Lewy, na wengine.

Dento-rubro-pallido-Lewis atrophy ni ugonjwa adimu wa kifamilia, unaoelezewa haswa nchini Japani, ambapo ataksia ya serebela inahusishwa na choreoathetosis na dystonia na, katika hali zingine, inajumuisha myoclonus, parkinsonism, kifafa, au shida ya akili. Utambuzi sahihi unafanywa na uchambuzi wa maumbile ya Masi ya DNA.

Ugonjwa wa Machado-Joseph (ugonjwa wa Azores) ni ugonjwa mkubwa wa autosomal unaojulikana na ataksia ya serebela inayoendelea polepole katika ujana au utu uzima wa mapema, inayohusishwa na hyperreflexia, ugumu wa extrapyramidal, dystonia, ishara za bulbar, udhaifu wa motor distal, na ophthalmoplegia. Tofauti kati ya familia ya udhihirisho wa neurolojia ya mtu binafsi inawezekana. Utambuzi sahihi unapatikana kwa uchambuzi wa maumbile ya DNA.

Ataksia zingine za urithi zinazohusisha cerebellum. Kuna idadi kubwa ya maelezo ya ataksia ya urithi ya serebela yenye sifa zisizo za kawaida za kliniki (ataksia ya serebela iliyo na atrophy ya ujasiri wa optic; na kuzorota kwa retina ya rangi na uziwi wa kuzaliwa; kuzorota kwa retina na kisukari mellitus; ataksia ya Friedreich na parkinsonism ya vijana; nk).

Kundi hili linajumuisha kinachojulikana kama "ataxia plus syndromes" (ugonjwa wa Hippel-Lindau; ataxia-telangiectasia; "cerebellar ataxia plus hypogonadism"; ugonjwa wa Marinescu-Sjogren; "cerebellar ataksia pamoja na kupoteza kusikia") na magonjwa yenye kasoro inayojulikana ya biokemikali ( ugonjwa wa Refsum; ugonjwa wa Bassen-Kornzweig), pamoja na magonjwa mengine adimu (ugonjwa wa Lie; ugonjwa wa Gerstmann-Straussler); ugonjwa wa Creutzfeldt-Jakob; adrenoleukodystrophy iliyounganishwa na X; ugonjwa wa MERRF; ugonjwa wa Tay-Sachs; ugonjwa wa Gaucher; ugonjwa wa Niemann-Pick; ugonjwa wa Sandhof).

Dysgenesis ya cerebellar

Uharibifu wa Arnold-Chiari unaonyeshwa kwa kueneza kwa tonsils ya cerebellum kwenye magnum ya foramen. Aina ya I ya ulemavu huu huonyesha mbenuko ndogo zaidi na inaonyeshwa na maumivu ya kichwa, maumivu ya shingo, nistagmasi (hasa chini), dysbasia ya ataksia, na kuhusika kwa mishipa ya chini ya fuvu, pamoja na mifumo ya uendeshaji ya shina. Aina ya IV ndio kali zaidi na inaonyeshwa na hypoplasia ya serebela na upanuzi wa cystic wa ventrikali ya nne. Aina hii inaingiliana na ugonjwa wa Dandy-Walker, ambao unaweza kujumuisha matatizo mengine mengi ya ubongo.

Lahaja kama hizo za dysgenesis ya cerebellar pia zinaelezewa, kama vile hypoplasia ya kuzaliwa ya safu ya seli za punjepunje; agenesis ya vermis ya cerebellar.

Paroxysmal (episodic) ataksia

Katika utoto

Familia episodic (paroxysmal) ataksia ipo katika aina mbili.

Aina ya I huanza katika umri wa miaka 5-7 na ina sifa ya mashambulizi mafupi ya ataxia au dysarthria hudumu kutoka sekunde chache hadi dakika kadhaa. Katika kipindi cha interictal, myokymia hugunduliwa, ambayo mara nyingi huzingatiwa katika misuli ya mviringo ya macho na mikono. Mshtuko wa moyo kawaida husababishwa na mshtuko au bidii ya mwili. Katika baadhi ya familia, mshtuko hujibu kwa anticonvulsants. Matokeo mengine ni pamoja na mikataba ya pamoja na dyskinesias ya paroxysmal. Kwenye EMG - shughuli za mara kwa mara za vitengo vya magari.

Aina ya II episodic ataxia ina sifa ya mashambulizi ya hadi siku kadhaa. Mashambulizi huchochewa na mkazo wa kihemko na bidii ya mwili. Ugonjwa mara nyingi huanza katika umri wa shule. Kwa wagonjwa wengine, mashambulizi yanafuatana na maumivu ya kichwa kama vile migraine, kizunguzungu na kichefuchefu, yaani, picha ambayo inatulazimisha kuwatenga migraine ya basilar. Katika kipindi cha interictal, nystagmus ni ya kawaida, kupiga chini. Katika hali nyingine, ataxia ya cerebellar inayoendelea inaweza kutokea. Kwenye MRI, wakati mwingine kuna picha ya atrophy ya kuchagua ya vermis ya cerebellar.

Ugonjwa wa Hartnup ni ugonjwa wa nadra na aina ya urithi wa autosomal, ambayo inajumuisha ukiukaji wa kimetaboliki ya tryptophan. Inajulikana na ataxia ya cerebellar ya vipindi. Dalili huendelea kwa siku kadhaa na hudumu kutoka kwa wiki hadi mwezi. Watoto wenye ugonjwa huu wana sifa ya kuongezeka kwa picha ya ngozi (photodermatosis). Wagonjwa wengi wana matukio ya ataxia ya cerebellar, wakati mwingine hufuatana na nystagmus. Udhihirisho wa neurolojia hukasirika na dhiki au maambukizo ya kuingiliana, pamoja na lishe iliyo na tryptophan. Ya sasa ni nzuri. tabia ya aminoaciduria. Mshtuko huzuiwa kwa utawala wa mdomo wa kila siku wa niconitamide (25 hadi 300 mg kwa siku).

Upungufu wa pyruvate dehydrogenase. Wagonjwa wengi wanaonyesha ucheleweshaji mdogo wa ukuaji katika utoto wa mapema. Mashambulizi ya ataxia, dysarthria, na wakati mwingine hypersomnia kawaida huanza baada ya miaka 3. Katika aina kali zaidi, matukio ya ataxia huanza katika utoto na yanafuatana na udhaifu wa jumla na fahamu iliyoharibika. Baadhi ya kifafa hutokea kwa hiari; wengine hukasirishwa na mafadhaiko, maambukizo. Mashambulizi ya uharibifu wa cerebellar hutokea mara kwa mara na yanaweza kudumu kutoka siku 1 hadi wiki kadhaa. Inajulikana na lactic acidosis na polyneuropathy ya mara kwa mara. Mkusanyiko wa lactate na pyruvate daima huongezeka wakati wa mashambulizi. Wakati wa kupakia na glucose kwa os, hyperglycemia ni ya asili ya muda mrefu na mkusanyiko wa lactate katika damu huongezeka. Mtihani huu unaweza kusababisha dalili za kliniki.

Ugonjwa wa syrup ya maple hurithiwa kwa njia ya autosomal recessive na inajumuisha ukiukaji wa kimetaboliki ya amino asidi. Maonyesho ya kliniki yanaonekana katika umri wa miezi 5 hadi miaka 2: matukio ya ataxia, kuwashwa na kuongezeka kwa hypersomnia huonekana. Sababu zinazosababisha: maambukizo, upasuaji, na lishe iliyo na protini nyingi. Muda wa mashambulizi ni tofauti; watoto wengi hupona yenyewe, lakini wengine hufa na asidi kali ya kimetaboliki. Kwa waathirika, maendeleo ya psychomotor inabaki kawaida. Utambuzi huo unategemea data ya kliniki ya jumla na kugundua harufu maalum ya mkojo. Katika seramu ya damu na katika mkojo, amino asidi leucine, isoleucine na valine hupatikana kwa kiasi kikubwa (wanatoa harufu hii kwa mkojo). Utambuzi tofauti unafanywa na phenylketonuria na matatizo mengine ya urithi wa kimetaboliki ya amino asidi.

Episodic ataxia kwa watu wazima

Ataxia ya dawa (sumu) tayari imetajwa hapo juu. Tukio lake mara nyingi ni kwa sababu ya mkusanyiko au overdose ya dawa kama vile diphenin na anticonvulsants zingine, dawa fulani za kisaikolojia (lithium) na dawa zingine. Sclerosis nyingi na kozi ya kurudi tena wakati wa kuzidisha (pamoja na kurudi tena kwa pseudo) inaweza kuonyeshwa na ataksia ya vipindi. Mashambulizi ya ischemic ya muda mfupi, yaliyoonyeshwa na ataxia ya cerebellar, ni tabia ya uharibifu wa mishipa ya vertebral na basilar (ikiwa ni pamoja na picha ya basilar migraine).

Michakato ya ukandamizaji katika magnum ya forameni inaweza pia kuonyeshwa na matukio ya ataxia ya cerebellar.

Uzuiaji wa mara kwa mara wa mfumo wa ventrikali katika baadhi ya magonjwa ya neurosurgical, kati ya maonyesho mengine ya neva, pia ina matukio ya ataksia ya cerebellar.

Uchambuzi uliowasilishwa wa syndromic-nosological wa ataksia ya cerebela unahusu aina kuu za magonjwa ya neva ambayo hutokea kwa ataksia, lakini sio na haiwezi kukamilika kabisa. Kwa hivyo, tunawasilisha kwa kuongeza uainishaji mwingine wa ataksia ya cerebellar, ambayo etiolojia (badala ya ishara za kliniki) iliunda msingi wa uainishaji. Ina, kwanza kabisa, orodha ya kina ya magonjwa na inaweza kutumika kama msaada kwa uainishaji wa awali wa kliniki katika utambuzi tofauti wa ataxia ya cerebellar.