इटेन्को-कुशिंग रोग - यह क्या है? लक्षण एवं उपचार. इटेन्को-कुशिंग सिंड्रोम (हाइपरकॉर्टिसिज्म) इटेन्को कुशिंग रोग की परिभाषा

इटेन्को-कुशिंग रोगपिट्यूटरी ग्रंथि का एक अंतःस्रावी रोग है। ऊंचे कोर्टिसोल स्तर का सबसे आम कारणों में से एक इटेन्को-कुशिंग रोग है। इस बीमारी में, पिट्यूटरी ग्रंथि में एक ट्यूमर का गठन पाया जाता है, जो 80% मामलों में आकार में छोटा होता है (10 मिमी से अधिक नहीं, अधिक बार 3-5 मिमी)।

इटेन्को-कुशिंग रोगहाइपरकोर्टिसोलिज्म (कोर्टिसोल का ऊंचा स्तर) के 70% मामले इसके लिए जिम्मेदार हैं। इस बीमारी की व्यापकता प्रति 10 लाख जनसंख्या पर 5-10 मामले हैं, और महिलाएं पुरुषों की तुलना में 4-5 गुना अधिक बार बीमार पड़ती हैं। इटेन्को-कुशिंग रोग को इटेन्को-कुशिंग सिंड्रोम से अलग किया जाना चाहिए। सिंड्रोम का कारण अधिवृक्क प्रांतस्था के ट्यूमर, साथ ही एक्टोपिक एसीटीएच सिंड्रोम है। मैंने इसके बारे में अपने में लिखा।

अक्सर, इटेन्को कुशिंग रोग में, पिट्यूटरी ट्यूमर केवल ACTH को संश्लेषित करता है, यानी ट्यूमर मोनोक्लोनल होता है। ऐसा 85-90% मामलों में होता है। लेकिन कभी-कभी एक ट्यूमर ऐसा होता है जिसमें विभिन्न प्रकार की कोशिकाएं होती हैं, जिसका अर्थ है कि यह विभिन्न हार्मोनों को संश्लेषित करता है।

पिट्यूटरी ग्रंथि द्वारा ACTH का अत्यधिक स्राव ग्लूकोकार्टोइकोड्स (कोर्टिसोल) और एण्ड्रोजन के अतिरिक्त संश्लेषण का उत्पादन करने के लिए अधिवृक्क ग्रंथियों को उत्तेजित करता है। ACTH एल्डोस्टेरोन के संश्लेषण को प्रभावित नहीं करता है। इसलिए, इटेन्को-कुशिंग रोग के साथ, स्तर समान रहता है। वैसे, एल्डोस्टेरोन का संश्लेषण गुर्दे की रेनिन-एंजियोटेंसिन-एल्डोस्टेरोन प्रणाली द्वारा नियंत्रित होता है।

तो, पिट्यूटरी हार्मोन ACTH द्वारा अधिवृक्क ग्रंथियों की लंबे समय तक उत्तेजना के साथ, अधिवृक्क ऊतक की अतिवृद्धि होती है (अधिवृक्क ग्रंथियों के द्विपक्षीय मैक्रोनोड्यूलर हाइपरप्लासिया, दूसरे शब्दों में, माध्यमिक एडेनोमैटोसिस)।

अधिवृक्क ग्रंथियों में इस तरह के बदलाव को गलती से हाइपरकोर्टिसोलिज़्म का कारण माना जा सकता है। इससे गलत निदान और गलत उपचार हो सकता है।

इटेन्को-कुशिंग रोग के लक्षण

लक्षण इटेन्को-कुशिंग रोगकिसी अन्य कारण से होने वाले हाइपरकोर्टिसोलिज्म के लक्षणों से अलग नहीं हैं। और पिट्यूटरी ग्रंथि में एक ट्यूमर की उपस्थिति के कारण होने वाले लक्षण इतने महत्वहीन हैं कि वे व्यावहारिक रूप से हाइपरकोर्टिसोलिज़्म के एक उज्ज्वल क्लिनिक की पृष्ठभूमि के खिलाफ ध्यान आकर्षित नहीं करते हैं।

तो, सबसे पहले, इटेन्को कुशिंग रोग से पीड़ित रोगी की उपस्थिति ध्यान आकर्षित करती है। इन रोगियों की विशेषता है:

• डिसप्लास्टिक (असमान) प्रकार का मोटापा (पतले अंगों के साथ चेहरे, गर्दन, धड़ पर अत्यधिक वसा जमा होना)
• चेहरा चंद्रमा के आकार का (गोल) है, त्वचा बैंगनी-लाल है, तथाकथित "मैट्रोनिज्म"।
• त्वचा आम तौर पर सूखी, पतली होती है, जिसमें एक विशिष्ट मार्बल पैटर्न होता है (रक्त वाहिकाएं दिखाई देती हैं)।
• विशिष्ट स्ट्राइ (खिंचाव के निशान) की उपस्थिति। धारियाँ बैंगनी-नीली, चौड़ी (कई सेमी तक), पेट, भीतरी जांघों, कंधों पर स्थित होती हैं। स्ट्रेच मार्क्स अक्सर युवा रोगियों में होते हैं, 50 वर्ष से अधिक उम्र के लोगों में ये लगभग कभी नहीं होते हैं।
• त्वचा में मुहांसे, फुंसी, फंगल रोग होने की प्रवृत्ति
• त्वचा और श्लेष्मा झिल्ली का हाइपरपिग्मेंटेशन (काला पड़ना), लेकिन यह लक्षण उतना स्पष्ट नहीं है
• एण्ड्रोजन-निर्भर क्षेत्रों (चेहरे, छाती, कंधे, पीठ) में बालों की वृद्धि में वृद्धि
• "भेड़ की गंध" जो रोगी से आती है।

बचपन में बीमार पड़ने वाले रोगियों के लिए, विकास मंदता विशेषता है। और एण्ड्रोजन की अधिकता से समय से पहले यौवन हो जाता है।

अधिवृक्क हार्मोन की अधिकता भी प्रभावित करती है:

1. संचार प्रणाली: रक्तचाप में वृद्धि, धड़कन, अतालता, दिल की विफलता, थ्रोम्बोम्बोलिज़्म।
2. कंकाल प्रणाली: ऑस्टियोपोरोसिस, संपीड़न फ्रैक्चर, स्कोलियोसिस।
3. पाचन तंत्र: गैस्ट्रिटिस, अल्सर, फैटी लीवर, अग्नाशयशोथ।
4. मूत्र प्रणाली: गुर्दे की पथरी, बार-बार पेशाब आना (आमतौर पर रात में), बार-बार मूत्र पथ में संक्रमण।
5. मांसपेशियाँ: मांसपेशी शोष, उंगलियों ("मकड़ी उंगलियाँ") और ग्लूटल मांसपेशियों ("सपाट" नितंबों) की मांसपेशियों के शोष द्वारा विशेषता। मरीजों के लिए हाथों की मदद के बिना सीढ़ियाँ चढ़ना और कुर्सी से उठना मुश्किल होता है।
6. प्रजनन प्रणाली: महिलाओं में विभिन्न प्रकार की मासिक धर्म अनियमितताएं, गर्भाशय और अंडाशय, स्तन ग्रंथियों का शोष, पुरुषों में वृषण शोष, यौन बालों के विकास में कमी, कामेच्छा में कमी और स्तंभन दोष होता है।
7. तंत्रिका तंत्र: 50% में मानसिक विकार होते हैं, जो स्मृति हानि, भावनात्मक विकलांगता, चिड़चिड़ापन, नींद में खलल, स्तब्धता, अवसाद, स्टेरॉयड मनोविकृति द्वारा प्रकट होते हैं।
8. प्रतिरक्षा प्रणाली: रोग प्रतिरोधक क्षमता में कमी और संक्रमणों के प्रति प्रतिरोधक क्षमता में कमी, उनके पाठ्यक्रम की दीर्घकालिकता, घाव ठीक से न भरना।
9. कार्बोहाइड्रेट चयापचय पर: ग्लूकोज सहिष्णुता, स्टेरॉयड मधुमेह मेलेटस का उल्लंघन है।

इटेन्को-कुशिंग रोग का निदान

निदान इटेन्को-कुशिंग रोग"विशिष्ट शिकायतों (उपस्थिति में परिवर्तन, मांसपेशियों की कमजोरी, धमनी उच्च रक्तचाप) के साथ-साथ प्रयोगशाला और वाद्य अनुसंधान विधियों के आधार पर रखा गया है।

यदि इटेनको-कुशिंग रोग का संदेह है, तो मूत्र में मुक्त कोर्टिसोल का दैनिक उत्सर्जन निर्धारित किया जाता है।

महत्वपूर्ण! रक्त में मुक्त कोर्टिसोल का निर्धारण चिकित्सकीय रूप से महत्वपूर्ण नहीं है, क्योंकि कई कारक कोर्टिसोल के उत्पादन को प्रभावित करते हैं, और रक्त में कोर्टिसोल का एक भी निर्धारण एक उद्देश्यपूर्ण तस्वीर नहीं देता है।

बढ़े हुए परिणाम प्राप्त होने पर, एक छोटा डेक्सामेथासोन परीक्षण किया जाता है, जो आपको हाइपरकोर्टिसोलिज्म (अंतर्जात या बहिर्जात) के प्रकार को स्पष्ट करने की अनुमति देता है, क्योंकि कोर्टिसोल में वृद्धि न केवल इटेनको कुशिंग सिंड्रोम और बीमारी के साथ हो सकती है।

इटेन्को-कुशिंग रोग का विकिरण उपचार

इटेन्को-कुशिंग रोग के प्राथमिक उपचार के रूप में, इसका उपयोग निम्नलिखित मामलों में किया जा सकता है:

1. 20 वर्ष से कम आयु के रोगियों में
2. शल्य चिकित्सा उपचार से इनकार
3. सर्जिकल उपचार के लिए मतभेद के साथ
4. जब इटेन्को-कुशिंग रोग सिद्ध हो जाता है, लेकिन एमआरआई पर ट्यूमर के कोई स्पष्ट संकेत नहीं होते हैं

इटेन्को-कुशिंग रोग के विकिरण उपचार में कई विधियाँ शामिल हैं:

• प्रोटॉन विकिरण
• गामा थेरेपी
• गामा चाकू

पर प्रोटॉन विकिरणप्रोटॉन की संकीर्ण किरणों का उपयोग किया जाता है, जिनकी भेदन क्षमता उच्च होती है। विकिरण एक बार किया जाता है। स्थिति में सुधार और हार्मोनल पृष्ठभूमि का सामान्यीकरण 2-3 महीनों के बाद देखा जाता है, और 6-12 महीनों के बाद पूर्ण छूट होती है। जब तक पूर्ण छूट प्राप्त नहीं हो जाती, तब तक ऐसी दवाएं निर्धारित की जाती हैं जो अधिवृक्क हार्मोन के संश्लेषण को रोकती हैं। 20 वर्ष से कम उम्र के रोगियों में 88-92%, वयस्कों में 75-85% में छूट प्राप्त होती है, 40 वर्षों के बाद इस पद्धति की प्रभावशीलता काफी कम हो जाती है।

गामा थेरेपीआजकल, यह शायद ही कभी किया जाता है, मुख्यतः जब ऑपरेशन या प्रोटॉन थेरेपी करना असंभव होता है। गामा थेरेपी की प्रभावशीलता कम (लगभग 66%) है और 15-24 महीनों के बाद छूट प्राप्त होती है।

फ़ायदा गामा चाकूयह एक एकल अनुप्रयोग है और छूट की तीव्र शुरुआत है। एक नुकसान इस पद्धति का कम प्रचलन है।

इटेन्को-कुशिंग रोग का औषध उपचार

इटेन्को-कुशिंग रोग का औषधि उपचार एक अतिरिक्त विधि के रूप में प्रयोग किया जाता है:

• सर्जरी की तैयारी में
• विकिरण के बाद की अवधि में स्थिर छूट तक
• गंभीर हाइपरकोर्टिसोलिज़्म और गंभीर स्थिति के साथ

इस प्रयोजन के लिए, आवेदन करें:

1. एमिनोग्लुटेथिमाइड
2. ketoconazole

मूत्र में कोर्टिसोल के दैनिक उत्सर्जन को ध्यान में रखते हुए, खुराक को व्यक्तिगत रूप से चुना जाता है। मूत्र में कोर्टिसोल के निम्न स्तर पर या अधिवृक्क अपर्याप्तता होने पर दवा बंद कर दी जाती है।

इटेन्को-कुशिंग रोग के उपचार के बाद, रोगी को एंडोक्रिनोलॉजिस्ट (कम से कम 6 महीने) की देखरेख में रहना चाहिए। हाइपरकोर्टिसोलिज़्म की अभिव्यक्तियों का सुधार आवश्यक है: ऑस्टियोपोरोसिस का उपचार, कार्बोहाइड्रेट चयापचय का नियंत्रण, चयापचय संबंधी विकारों का उपचार। चूंकि सर्जिकल उपचार के बाद रोग की पुनरावृत्ति देखी जाती है, इसलिए वार्षिक परीक्षा की आवश्यकता होती है।

विकिरण के बाद 3 और 6 महीने के बाद जांच की जाती है। और जब पूर्ण छूट विकसित हो जाती है, तो हाइपोपिटिटारिज्म के विकास को बाहर करने के लिए एक वार्षिक परीक्षा का संकेत दिया जाता है।

गर्मजोशी और देखभाल के साथ, एंडोक्रिनोलॉजिस्ट डिलियारा लेबेडेवा

इटेन्को-कुशिंग रोग अधिवृक्क प्रांतस्था के हार्मोन के निर्माण में द्वितीयक वृद्धि के साथ हाइपोथैलेमिक-पिट्यूटरी क्षेत्र के घाव के कारण होने वाली बीमारी है। इटेन्को-कुशिंग रोग के लक्षण अन्य रोग स्थितियों में भी देखे जा सकते हैं जो अधिवृक्क प्रांतस्था (अधिवृक्क प्रांतस्था के ट्यूमर, इसके हाइपरप्लासिया, आदि) के हार्मोन के बढ़ते गठन के साथ होते हैं। इन मामलों में, हाइपोथैलेमिक-पिट्यूटरी क्षेत्र के प्राथमिक घाव के साथ इटेन्को-कुशिंग रोग के विपरीत, लक्षण जटिल को "इटेंको-कुशिंग सिंड्रोम" कहा जाता है।

रोग आमतौर पर धीरे-धीरे बढ़ता है। कमजोरी, थकान, सिरदर्द बढ़ जाता है। चेहरे पर मोटापा दिखाई देता है, अंगों को छोड़कर पूरे शरीर पर वसा का प्रचुर मात्रा में जमा होना। चेहरे की त्वचा बैंगनी है, शरीर की त्वचा शुष्क है, बैंगनी-संगमरमर पैटर्न के साथ, कई मुँहासे हैं। पेट, छाती, बगल आदि की त्वचा पर बैंगनी-लाल रंग की चौड़ी धारियाँ होती हैं। महिलाओं में अतिरोमता (देखें), एमेनोरिया (देखें), पुरुषों में - (देखें) विकसित होती है। उच्च रक्तचाप, ऑस्टियोपोरोसिस द्वारा विशेषता। सभी प्रकार के चयापचय गड़बड़ा जाते हैं, मुख्यतः कार्बोहाइड्रेट और प्रोटीन।

जटिलताएँ: मस्तिष्क रक्तस्राव, हृदय विफलता, सहज फ्रैक्चर।

निदान एक विशिष्ट नैदानिक ​​​​तस्वीर पर आधारित है (अधिवृक्क प्रांतस्था के ट्यूमर से अलग होना चाहिए)।

इलाज- , यदि आवश्यक हो, शल्य चिकित्सा उपचार (कुल द्विपक्षीय एड्रेनालेक्टॉमी)। रोगसूचक औषधियाँ (हाइपोटेंसिव, - मोटापे के साथ, - महिलाओं में गोनाडों के अप्लासिया के साथ)।

इटेन्को-कुशिंग रोग एक अंतःस्रावी रोग है जो अधिवृक्क प्रांतस्था के हाइपरफंक्शन की विशेषता है, जो कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स के माध्यमिक अत्यधिक उत्पादन या अधिवृक्क प्रांतस्था के हार्मोनल रूप से सक्रिय ट्यूमर के साथ डायएन्सेफेलो-पिट्यूटरी कॉर्टिकोट्रोपिक उत्तेजना के कारण हो सकता है। रोग के तीन रूप हैं: पिट्यूटरी (कुशिंग रोग), डिएन्सेफेलो-पिट्यूटरी (इट्सेंको-कुशिंग रोग) और प्राथमिक अधिवृक्क-कॉर्टिकल रूप (इट्सेंको-कुशिंग सिंड्रोम)।

कुशिंग रोग बेसोफिलिक पिट्यूटरी एडेनोमा से जुड़ा है। इटेन्को-कुशिंग रोग में, अंतरालीय मस्तिष्क प्रभावित होता है, जिसके लक्षण मोटापा, पॉलीडिप्सिया, पॉलीयूरिया और बढ़ी हुई भूख माने जा सकते हैं। डाइएन्सेफेलिक क्षेत्र की हार को पूर्वकाल पिट्यूटरी ग्रंथि के बेसोफिलिक कोशिकाओं के हाइपरप्लासिया के साथ जोड़ा जा सकता है, लेकिन अधिवृक्क प्रांतस्था का कोई ट्यूमर नहीं है।

नैदानिक ​​तस्वीर . प्रारंभिक लक्षणों में सिरदर्द, काठ का क्षेत्र और त्रिकास्थि में दर्द, थकान, स्वायत्त विकार, गोनाडल अपर्याप्तता, एमेनोरिया या ऑलिगोमेनोरिया शामिल हैं। बाद में, चेहरे, गर्दन, स्तन ग्रंथियों, मुख्य रूप से पेट और अंगों के आधार पर वसा ऊतक का जमाव होता है। साहित्य रोगियों के चेहरे की तुलना चंद्रमा से और धड़ की तुलना भैंस के शरीर (मोटापे का तथाकथित "भैंस प्रकार") से करता है। चेहरा गोल हो जाता है, गाल सूज जाते हैं, चेरी-लाल रंग प्राप्त हो जाता है। लाल रंग की धारियाँ स्तन ग्रंथियों की त्वचा, पेट के पार्श्व भागों, छाती की पार्श्व सतह और जांघों और कंधों की आंतरिक सतह पर दिखाई देती हैं। धारियों और धब्बों के साथ-साथ इंट्राडर्मल हेमटॉमस के रूप में चमड़े के नीचे रक्तस्राव भी हो सकता है। रोग की धीमी गति वाले पुरुषों में, रोग के शुरुआती लक्षणों को पहचानना कभी-कभी मुश्किल होता है, क्योंकि रोगी को यह आभास हो सकता है भरे हुए चेहरे वाले एक मजबूत, सुर्ख व्यक्ति का। ऐसे मामलों में केवल एक संपूर्ण विशेष जांच ही निदान में मदद कर सकती है। त्वचा में ट्रॉफिक और सूजन संबंधी परिवर्तन होते हैं। त्वचा शुष्क होती है, उस पर फोड़े, फुंसी, मुंहासे पाए जाते हैं, जो पीठ, छाती, चेहरे और फिर अंगों को ढक लेते हैं। बालों के विकास में बदलाव नहीं हो सकता है, लेकिन महिलाओं में अक्सर पुरुष पैटर्न के बाल होते हैं, जबकि सिर पर बाल अक्सर पुरुष गंजे स्थान की तरह झड़ जाते हैं। पुरुषों में चेहरे पर बालों की वृद्धि बढ़ जाती है।

हिर्सुटिज़्म अधिवृक्क प्रांतस्था द्वारा एण्ड्रोजन के अत्यधिक उत्पादन के कारण होता है, और इस घटना की अलग-अलग तीव्रता प्रत्येक व्यक्तिगत मामले में इस उत्पादन में मात्रात्मक परिवर्तन से जुड़ी होती है।

बीमारी के लगभग एक तिहाई मामलों में ऑस्टियोपोरोसिस देखा जाता है, यह रीढ़ और पसलियों के स्तर पर अधिक स्पष्ट होता है। ऑस्टियोपोरोसिस से काइफोस्कोलियोसिस और ऊंचाई कम हो सकती है। उन्नत मामलों में, हड्डी में फ्रैक्चर हो सकता है।

अक्सर हृदय प्रणाली के विकार होते हैं, मुख्य रूप से वासोमोटर विकारों के साथ धमनी उच्च रक्तचाप, ऊपरी शरीर में लालिमा की अनुभूति, सिरदर्द, चक्कर आना, अत्यधिक पसीना आना, बाएं वेंट्रिकुलर अतिवृद्धि और एथेरोस्क्लोरोटिक घावों की उपस्थिति। वृक्क काठिन्य, एल्बुमिनुरिया, हेमट्यूरिया, हाइपरकैल्सीयूरिया, पॉलीग्लोबुलिया और बढ़ी हुई रक्त चिपचिपाहट दिखाई देती है। मरीजों को रीढ़ की हड्डी में दर्द, कब्ज या दस्त की शिकायत होती है।

अक्सर ग्लाइकोकोर्टिकोइड्स के अतिरिक्त उत्पादन के कारण स्टेरॉयड मधुमेह (देखें) विकसित होता है, जो प्रोटीन टूटने के कारण नियोग्लाइकोजेनेसिस को बढ़ाता है। प्रारंभिक लक्षणों में धमनी रक्तचाप में लगातार वृद्धि शामिल है। महिलाओं में, प्रारंभिक लक्षण मासिक धर्म चक्र का उल्लंघन और समाप्ति, स्तन ग्रंथियों का शोष, पुरुषों में - यौन इच्छा का गायब होना, वृषण का शोष हैं।

बेसोफिलिक पिट्यूटरी रूप में, मूत्र में उत्सर्जित 17-केटोस्टेरॉइड्स की मात्रा सामान्य की ऊपरी सीमा के करीब है। अधिवृक्क प्रांतस्था के सौम्य एडेनोमा के साथ, उनका स्राव बढ़ जाता है या सामान्य हो जाता है, अधिवृक्क प्रांतस्था के कार्सिनोमा के साथ बहुत बढ़ जाता है। कार्सिनोमा में, β-17-केटोस्टेरॉइड अंश (डीहाइड्रोइसोएंड्रोस्टेरोन) का भी गहन स्राव होता है। इटेन्को-कुशिंग सिंड्रोम और अधिवृक्क प्रांतस्था के कार्सिनोमा के साथ, मूत्र में 11-हाइड्रॉक्सीएटियोकोलेनोलोन पाया जाता है, जो आमतौर पर मूत्र में नहीं पाया जाता है या बहुत कम पाया जाता है।

अधिवृक्क प्रांतस्था के फैले हुए हाइपरप्लासिया के साथ, 8 घंटे के लिए एड्रेनोकोर्टिकोट्रोपिक हार्मोन के ड्रिप जलसेक से 17-केटोस्टेरॉइड्स के मूत्र उत्सर्जन में वृद्धि होती है। यह घटना एडेनोमा में बहुत कम व्यक्त होती है और अधिवृक्क प्रांतस्था के कार्सिनोमा में अनुपस्थित होती है।

रोग का कोर्स दीर्घकालिक है। रोग अक्सर धीरे-धीरे विकसित होता है, कुछ मामलों में अधिक तेजी से। रोग के व्यक्त रूप जटिलताओं के परिणामस्वरूप घातक रूप से समाप्त होते हैं।

निदानरोग कठिन है. इटेन्को-कुशिंग रोग को समान सिंड्रोमों से अलग किया जाना चाहिए - कॉर्टिकोस्टेरोमा, एरेनोब्लास्टोमा, प्राथमिक थाइमस कैंसर। एक ओर इसके अंतरालीय-पिट्यूटरी मूल के साथ सिंड्रोम की समानता के बावजूद, और दूसरी ओर कॉर्टिकोस्टेरोमा के साथ, सुप्रारेनोन्यूमोग्राफी या लेटरल लुंबोटॉमी से पहले एक अनुमानित निदान किया जा सकता है। गंभीर हाइपरिमिया और त्वचा परिवर्तन के साथ एड्रेनल एक्सचेंज सिंड्रोम का बहुत तेजी से विकास अक्सर एड्रेनल कॉर्टेक्स के ट्यूमर के साथ देखा जाता है। सामान्य ऑस्टियोपोरोसिस में रीढ़ की हड्डी में परिवर्तन कॉर्टिकोस्टेरोमा की तुलना में इटेन्को-कुशिंग रोग में अधिक स्पष्ट होते हैं। इटेनको-कुशिंग रोग की तुलना में कॉर्टिकोस्टेरोमा में एंड्रोजेनिक कारक अधिक बार और अपेक्षाकृत अधिक मजबूत रूप से पाए जाते हैं। कॉर्टिकोस्टेरोमा के लिए कॉर्टिसोन परीक्षण नकारात्मक है। तो, अधिवृक्क ग्रंथि के ट्यूमर वाले रोगियों की मांसपेशियों में कोर्टिसोन की शुरूआत के बाद, मूत्र में 17-केटोस्टेरॉइड का स्तर न केवल कम होता है (जैसा कि इटेनको-कुशिंग रोग के साथ होता है), बल्कि बढ़ भी जाता है।

बीमारी का अधिक तेज़ कोर्स, रीढ़ की हड्डी का कुछ हद तक कम ऑस्टियोपोरोसिस, और अक्सर इटेनको-कुशिंग रोग की तुलना में अधिक स्पष्ट पौरूषवाद कॉर्टिकोस्टेरोमा के पक्ष में बोलता है। हालाँकि, ये संकेत बहुत सापेक्ष हैं। यहां तक ​​कि 17-केटोस्टेरॉइड्स का अध्ययन भी कभी-कभी बड़े अंतर नहीं देता है, हालांकि अधिवृक्क प्रांतस्था के ट्यूमर के साथ, उनका उत्सर्जन अक्सर इटेनको-कुशिंग रोग की तुलना में अधिक ऊंचा होता है। इटेन्को-कुशिंग रोग और कॉर्टिकोस्टेरोमा में उच्च रक्तचाप और मधुमेह समान रूप से पाए जाते हैं।

हालाँकि, निदान के लिए सुप्रारेनोरेनोरोएंटजेनोग्राफी प्राथमिक महत्व की है।

कुल हाइपरकोर्टिसोलिज़्म के साथ, ट्यूमर की स्पष्टता से इसकी घातक प्रकृति और फेफड़ों और अन्य लिम्फ नोड्स में मेटास्टेस की उपस्थिति पर संदेह होने की अधिक संभावना होती है।

कॉर्टिकोस्टेरोमा के साथ दैनिक मूत्र में 17-केटोस्टेरॉइड्स की मात्रा 40-80 मिलीग्राम (पुरुषों में 9-22 मिलीग्राम / दिन और महिलाओं में 7-18 मिलीग्राम / दिन की दर से) तक बढ़ जाती है। मूत्र में मुक्त 17-हाइड्रॉक्सीकोर्टिकोस्टेरॉइड्स का उत्सर्जन आमतौर पर थोड़ा बढ़ जाता है (0.04-0.22 मिलीग्राम के मानक के बजाय 1-2 मिलीग्राम तक), मुक्त और ग्लुकुरोनिक एसिड-बाउंड 17-हाइड्रॉक्सीकोर्टिकोस्टेरॉइड्स की मात्रा भी बढ़ जाती है (एक मानक पर) 1.29-6 मिलीग्राम/दिन)। दैनिक मूत्र में प्रेग्नैन्डिओल की मात्रा भी बदल सकती है (सामान्यतः 0.3-15 मिलीग्राम/दिन, मासिक धर्म चक्र के चरण के आधार पर)। रक्त में ACTH की मात्रा बढ़ जाती है (सुल्मन के अनुसार मानक 10 मेंढक इकाइयाँ प्रति 1 लीटर है), दैनिक मूत्र में एस्ट्रोजेन की मात्रा घट जाती है या बढ़ जाती है (ब्राउन के अनुसार मानक 10-60 माइक्रोग्राम प्रति दिन है)।

अन्य प्रयोगशाला जैव रासायनिक डेटा ऐसे विशिष्ट परिवर्तन नहीं देते हैं, हालांकि रक्त में शर्करा, कोलेस्ट्रॉल, पोटेशियम, कैल्शियम, सोडियम के स्तर और मूत्र में शर्करा की उपस्थिति में कुछ परिवर्तन कभी-कभी नोट किए जाते हैं। हीमोग्लोबिन की सामग्री में परिवर्तन अधिक बार होते हैं, जिसकी मात्रा बढ़ जाती है, साथ ही एरिथ्रोसाइट्स (5200000-5800000 तक) और ल्यूकोसाइट्स (12000-14000 तक) की संख्या में वृद्धि होती है। मुख्य विनिमय थोड़ा कम हो जाता है (-20% तक)। यूरिक एसिड के बढ़ते उत्सर्जन के कारण दैनिक मूत्र में यूरिक एसिड की मात्रा और क्रिएटिनिन की मात्रा (यूरिक एसिड-क्रिएटिनिन इंडेक्स) का अनुपात 0.2-0.3 की दर से 1.0 तक बढ़ जाता है। यूरिया-क्लोरीन-जल सूचकांक केवल हाइपोकॉर्टिसिज्म से घटता है।

इटेन्को-कुशिंग रोग के पक्ष में, चेहरे पर मखमली बालों की वृद्धि की प्रबलता, सुप्रारेनोरेनोरोएंटजेनोग्राम पर अधिवृक्क ग्रंथियों के ट्यूमर के संकेत की अनुपस्थिति, रोगी के मूत्र में 17-केटोस्टेरॉइड की मध्यम वृद्धि या सामान्य सामग्री, और मूत्र में डिहाइड्रोइसैंड्रोस्टेरोन की मात्रा में वृद्धि की अनुपस्थिति इटेनको-कुशिंग रोग के पक्ष में बोलती है।

डिम्बग्रंथि अरहेनोब्लास्टोमा को स्त्री रोग संबंधी जांच से, प्राथमिक थाइमस कैंसर को छाती के एक्स-रे से बाहर रखा जाता है।

इलाज. उपचार आहार विकसित करते समय, किसी को रोग के नैदानिक ​​​​रूप, साथ ही कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स के अत्यधिक उत्पादन के कारण विभिन्न अंगों और प्रणालियों में होने वाले घावों की तीव्रता को ध्यान में रखना चाहिए। मिटाए गए रूपों के साथ, अधिवृक्क प्रांतस्था के प्रतिक्रियाशील हाइपरफंक्शन, और सामान्य तौर पर उन सभी मामलों में जिनमें डाइएन्सेफेलो-पिट्यूटरी क्षेत्र या अधिवृक्क प्रांतस्था का कोई स्पष्ट घाव नहीं है, उपचार के विनाशकारी सर्जिकल या रेडियोलॉजिकल तरीकों से बचा जाना चाहिए, जब तक कि निश्चित रूप से नहीं , हड्डी तंत्र या हृदय प्रणाली के घावों की गंभीरता किसी को प्रभाव के इन सक्रिय तरीकों का सहारा लेने के लिए मजबूर नहीं करती है।

रोग के पिट्यूटरी या डाइएन्सेफेलो-पिट्यूटरी रूप के उपचार में, वे बेसोफिलिक एडेनोमा या व्यापक रूप से हाइपरप्लास्टिक बेसोफिलिक तत्वों द्वारा स्रावित ACTH के अतिरिक्त उत्पादन को दबाने की कोशिश करते हैं।

रोग के उपचार के लिए मस्तिष्क के अंतरालीय क्षेत्र की एक्स-रे थेरेपी का उपयोग किया जाता है, जिसकी कुल खुराक 3500-5000 आर निर्धारित की जाती है।

यदि रोग पूर्वकाल पिट्यूटरी ग्रंथि के बेसोफिलिक एडेनोमा के कारण होता है, तो एक्स-रे एक्सपोज़र किया जाता है या ट्यूमर को शल्य चिकित्सा द्वारा हटा दिया जाता है। ऑपरेशन के बाद, जटिल प्रतिस्थापन चिकित्सा (कोर्टिसोन, थायरॉइडिन, टेस्टोस्टेरोन) निर्धारित की जाती है।

हाल के वर्षों में, द्विपक्षीय कुल एड्रेनालेक्टॉमी का व्यापक रूप से उपयोग किया गया है। एड्रेनालेक्टोमी से गुजरने वाले मरीजों के लिए पोस्टऑपरेटिव देखभाल का आधार कोर्टिसोन का उपयोग और डीओएक्सए की छोटी खुराक की शुरूआत, आइसोटोनिक सोडियम क्लोराइड समाधान के अंतःशिरा जलसेक है। दौरान
सर्जरी के बाद पहले 6 महीनों तक, रोगियों की निरंतर निगरानी की जानी चाहिए और कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स की धीरे-धीरे कम होती खुराक के साथ इलाज किया जाना चाहिए।

अधिवृक्क ट्यूमर में जितनी जल्दी हो सके एड्रेनालेक्टॉमी की जानी चाहिए। जबकि सौम्य ट्यूमर में ऑपरेशन के परिणाम अनुकूल होते हैं, घातक ट्यूमर में वे औसत दर्जे के होते हैं और पुनरावृत्ति के साथ होते हैं। रोग के इस रूप के साथ, ग्लाइकोकोर्टिकोइड्स और डीओएक्सए के साथ-साथ एसीटीएच (लंबे रूप - 40 आईयू एक सप्ताह के लिए दिन में 2 बार, इसके बाद प्रत्येक इंजेक्शन या पारंपरिक रूपों के साथ खुराक में कमी) के साथ पोस्टऑपरेटिव थेरेपी करना भी आवश्यक है। दवा का - 25 मिलीग्राम हर 6-8 घंटे में)।

कार्य क्षमता की बहाली. बीमारी की स्थिति में ठीक होने की डिग्री रोग के नैदानिक ​​रूप, उपचार की समयबद्धता और प्रक्रिया में विभिन्न अंगों और प्रणालियों की भागीदारी की डिग्री पर निर्भर करती है।

यह याद रखना चाहिए कि एड्रेनालेक्टॉमी के बाद, सर्जिकल हस्तक्षेप, संक्रमण, चोट और गर्भावस्था वाले रोगियों को कॉर्टिकोइड थेरेपी की आवश्यकता होती है।

अधिवृक्क प्रांतस्था के एक घातक ट्यूमर के कारण होने वाले अधिवृक्क प्रांतस्था के हाइपरफंक्शन के साथ, पिट्यूटरी ग्रंथि, जो सर्जिकल या एक्स-रे उपचार के लिए उपयुक्त नहीं है, काम करने की क्षमता पूरी तरह से खो जाती है, अन्य सभी मामलों में यह अस्थायी रूप से खो जाती है।

इटेन्को-कुशिंग रोग (साथ ही सिंड्रोम) या तो हार्मोनल दवाओं के साथ लंबे समय तक और लगातार उपचार के परिणामस्वरूप विकसित होता है, या शरीर में कॉर्टिकोस्टेरॉइड हार्मोन के बढ़े हुए संश्लेषण की पृष्ठभूमि के खिलाफ होता है। इस संबंध में, एक निश्चित लक्षण जटिल प्रकट होता है।

इस रोग संबंधी स्थिति की विशेषता यह भी है कि एड्रेनोकोर्टिकोट्रोपिक हार्मोन का उत्पादन काफी बढ़ जाता है। और पहले से ही इसका परिणाम अधिवृक्क ग्रंथियों द्वारा कोर्टिसोल का अत्यधिक उत्पादन है। हार्मोनल विकारों की ऐसी श्रृंखला हाइपरकोर्टिसोलिज्म या कुशिंगोइड है। आपको महिलाओं में कुशिंग सिंड्रोम के मुख्य लक्षणों को जानना होगा।

सिंड्रोम का विवरण

जैसा कि ऊपर उल्लेख किया गया है, कुशिंग सिंड्रोम अधिवृक्क ग्रंथियों की अत्यधिक गतिविधि की विशेषता है, जिसके परिणामस्वरूप शरीर कोर्टिसोल से अधिक संतृप्त हो जाता है। यह प्रक्रिया पिट्यूटरी ग्रंथि के नियंत्रण से संभव होती है, जो बदले में एड्रेनोकोर्टिकोट्रोपिक हार्मोन का उत्पादन करती है। और पहले से ही पिट्यूटरी ग्रंथि की गतिविधि हाइपोथैलेमस से प्रभावित होती है, जो लिबरिन और स्टैटिन का उत्पादन करती है। यह एक प्रकार की श्रृंखला बन जाती है, जिसके किसी भी लिंक के उल्लंघन से अधिवृक्क प्रांतस्था का स्राव बढ़ जाता है। इन सबके संबंध में, इटेन्को-कुशिंग सिंड्रोम विकसित होता है।

शरीर में कोर्टिसोल की अधिकता प्रोटीन यौगिकों के टूटने और टूटने को भड़काती है। इसके कारण, कई ऊतकों और संरचनाओं में नकारात्मक परिवर्तन आते हैं। हड्डियाँ, त्वचा, मांसपेशियाँ और आंतरिक अंग मुख्य रूप से प्रभावित होते हैं। क्षय की प्रक्रिया जितनी आगे बढ़ती है, शरीर में डिस्ट्रोफी और शोष की प्रक्रिया उतनी ही अधिक स्पष्ट होती है। वसा और कार्बोहाइड्रेट का चयापचय भी प्रभावित होता है।

25 से 40 वर्ष के बीच की प्रजनन आयु की महिलाओं में कुशिंग सिंड्रोम के लक्षणों का अनुभव होने की अधिक संभावना होती है।

सिंड्रोम के रूप

विकास के कारण

कुशिंग सिंड्रोम के लक्षण और संकेत

महिलाओं में कुशिंग सिंड्रोम के लक्षण:

• मोटापा।महिलाओं में इस तरह के लक्षण की कल्पना करना काफी आसान है, क्योंकि इससे इसका स्वरूप काफी हद तक बदल जाता है: चेहरे, गर्दन, छाती और पेट पर प्रचुर मात्रा में वसा जमा हो जाती है। महत्वपूर्ण वजन बढ़ना कुशिंग सिंड्रोम का सबसे पहला और सबसे आम लक्षण है। हैरानी की बात यह है कि ऐसे वसा जमा वाले हाथ और पैर काफी पतले होते हैं और यहां तक ​​कि मात्रा में भी कमी आ सकती है। विशेष रूप से महत्वपूर्ण वसा सिलवटें गर्दन और सिर के पीछे स्थित होती हैं। यह अत्यंत दुर्लभ है कि वसा जमा न हो।
• एक और दिखाई देने वाला लक्षण है "चंद्रमा चेहरा" या कुशिंगॉइड चेहरा- चमकीला लाल रंग, कभी-कभी सायनोसिस के लक्षणों के साथ भी।
  
• त्वचा में परिवर्तन का एक लक्षण.सिंड्रोम के विकास के परिणामस्वरूप, एपिडर्मिस पतला और शुष्क हो जाता है, यह दृढ़ता से छूट जाता है और इसके तहत महिलाओं में वाहिकाओं का पैटर्न स्पष्ट रूप से व्यक्त हो जाता है। त्वचा इतनी पतली और नाजुक होती है कि मामूली आघात के परिणामस्वरूप भी चोट लगना संभव है - इस सिंड्रोम के 40% मामलों में ऐसा होता है। इस सिंड्रोम की विशेषता त्वचा पर मुँहासे और महिलाओं में हाइपरपिग्मेंटेशन है। कोई भी घाव और चोट बहुत बुरी तरह ठीक होती है, सर्जरी के बाद टांके का फैलाव भी देखा जा सकता है। श्लेष्मा झिल्ली आसानी से फंगल संक्रमण (लाइकेन, स्टामाटाइटिस और अन्य) के संपर्क में आ जाती है।
• खिंचाव के निशान- वर्णित सिंड्रोम (50%) का भी एक लगातार लक्षण। स्ट्राई बैंगनी या लाल रंग की होती हैं और आकार में बड़ी (कई सेंटीमीटर तक) होती हैं। हालाँकि, 40 से अधिक उम्र की महिलाओं में यह घटना काफी दुर्लभ है। वे आमतौर पर पेट पर होते हैं, लेकिन छाती, नितंबों, बगल और जांघों पर भी हो सकते हैं।
• अतिरोमता- यह पुरुष आधार पर मोटे काले बालों की अत्यधिक वृद्धि है। यह अधिवृक्क ग्रंथियों के बढ़े हुए काम के कारण होता है और कुशिंग सिंड्रोम वाली महिलाओं में लगभग 80% मामलों में देखा जाता है। ज़्यादातर बाल चेहरे पर होते हैं, लेकिन ये छाती, कंधों और पेट को भी प्रभावित कर सकते हैं। अतिरोमता जैसी घटना अक्सर महिलाओं में मुँहासे और यहां तक ​​कि सेबोरिया के साथ भी होती है। कुशिंग सिंड्रोम के ऐसे लक्षण का सामना करना बेहद दुर्लभ है जैसे कि पौरूषीकरण - एक महिला की उपस्थिति में पुरुष विशेषताओं की उपस्थिति। यह आमतौर पर अधिवृक्क कैंसर में होता है।
• उच्च रक्तचाप- कुशिंग सिंड्रोम के साथ होने वाला एक सामान्य लक्षण (75% मामले)। उच्च रक्तचाप और विशेष रूप से इसके कारण होने वाली जटिलताएँ, ऐसे रोगियों में मृत्यु का लगातार कारण बन जाती हैं।
• यौन रोग।यह कुशिंग सिंड्रोम के सबसे आम लक्षणों में से एक है। महिलाओं में यह व्यक्त होता है। इस स्थिति में 75% महिलाएं बांझपन या एमेनोरिया से पीड़ित होती हैं।
• इस क्षेत्र में मानसिक विकार और विकारइन रोगियों में यह आम है। बढ़ती चिड़चिड़ापन, अवसादग्रस्तता की स्थिति, एकाग्रता में बदलाव और स्मृति विकार, अनिद्रा के लक्षण - ऐसे संकेत कुशिंग सिंड्रोम में बहुत आम हैं। कम बार - उन्मत्त अभिव्यक्तियाँ, उत्साहपूर्ण स्थिति, प्रलाप के साथ मनोविकृति, आत्महत्या के प्रयास। विशेष रूप से गंभीर मामलों में, मस्तिष्क का आयतन भी कम हो सकता है।
• अनुभूति मांसपेशियों में कमजोरी 60% रोगियों में होता है। यह लक्षण विशेष रूप से पैरों की मांसपेशियों पर ध्यान देने योग्य है। यह इस तथ्य के कारण है कि शरीर में प्रोटीन की मात्रा कम हो जाती है और परिणामस्वरूप, शरीर का वजन कम हो जाता है।
• अस्थि घनत्व में कमी (ऑस्टियोपोरोसिस)ग्लूकोकार्टोइकोड्स के कारण होता है। पसलियों, अंगों, कशेरुकाओं के लगातार फ्रैक्चर के कारण यह खतरनाक है (कशेरुकाओं के संपीड़न फ्रैक्चर 15-20% में होते हैं)। पहला लक्षण है पीठ दर्द. किसी भी उम्र के रोगी में हड्डियों का नुकसान (ऑस्टियोपीनिया) अधिवृक्क ग्रंथियों के गहन मूल्यांकन का एक अच्छा कारण है। एक्स-रे पर, आप "ग्लास कशेरुक" का पता लगा सकते हैं, यह वह घटना है जब व्यक्तिगत कशेरुक पूरी तरह से पारभासी दिखते हैं। इस घटना के कारण मांसपेशियों की एट्रोफिक स्थिति के साथ, महिलाओं में स्कोलियोसिस अक्सर विकसित होता है।
  
• यूरोलिथियासिस के लक्षण 15% कुशिंग सिंड्रोम में मौजूद है। यह इस तथ्य के कारण है कि शरीर में ग्लूकोकार्टोइकोड्स की बढ़ती एकाग्रता के साथ, मूत्र में कैल्शियम की अधिकता देखी जाती है। अजीब बात है, लेकिन कुछ महिलाओं में कुशिंग सिंड्रोम का निदान गुर्दे में शूल की शिकायत के संबंध में डॉक्टर के पास जाने के कारण ही हुआ था।
• कुशिंग सिंड्रोम के लक्षणतीव्र प्यास और मूत्र उत्पादन में वृद्धि (पॉलीयूरिया) के रूप में।
• कार्डियोमायोपैथी।हार्मोन हृदय की मध्य मांसपेशी परत (मायोकार्डियम) को नकारात्मक रूप से प्रभावित करते हैं। इसकी वजह से हार्ट फेलियर और हार्ट फेल्योर होता है। यह लक्षण बेहद खतरनाक है और अक्सर कुशिंग लक्षण वाले रोगियों में मृत्यु का कारण बनता है।
  
• उद्भव स्टेरॉयड-प्रकार का मधुमेह मेलिटस(कुशिंग सिंड्रोम वाले 10-20% मरीज़)। ऐसे मधुमेह की घटना में, अग्न्याशय कोई भूमिका नहीं निभाता है (जैसा कि सामान्य मामलों में होता है)।

कुशिंग सिंड्रोम की जटिलताएँ

महिलाओं में कुशिंग सिंड्रोम के लक्षणों की जटिलताएँ:

• प्रक्रिया और लक्षणों का जीर्ण रूप में संक्रमण। कुशिंग सिंड्रोम के लक्षणों वाली महिला में योग्य चिकित्सा उपचार के बिना, यह अक्सर मृत्यु का कारण होता है। पुरानी प्रक्रिया स्ट्रोक, हृदय की खराबी, रीढ़ की हड्डी में गंभीर विकारों से भरी होती है।
• अधिवृक्क या अधिवृक्क संकट पेट में उल्टी और दर्द, निम्न रक्त शर्करा, उच्च रक्तचाप और भ्रम जैसे लक्षणों से प्रकट होता है।
• फंगल संरचनाएं, फोड़े और कफ, शुद्ध प्रकृति की विभिन्न प्रक्रियाएं - यह सब विभिन्न संक्रमणों के लिए शरीर की प्रतिरोधक क्षमता में कमी के कारण हो सकता है।
• मूत्र के साथ शरीर से कैल्शियम और फॉस्फेट के उत्सर्जन में वृद्धि के कारण एक महिला में यूरोलिथियासिस के लक्षण।

कुशिंग सिंड्रोम के साथ गर्भावस्था

ऐसे लक्षणों के साथ गर्भावस्था का पूर्वानुमान बेहद प्रतिकूल है। बहुत बार, गर्भावस्था स्वतः ही यथाशीघ्र संभावित तिथि पर ही समाप्त हो जाती है, या समय से पहले ही बच्चे का जन्म हो जाता है। भ्रूण विकास में बहुत पीछे होता है, इसलिए इस अवधि के दौरान उसकी मृत्यु संभव है।

मां में समान विकृति के कारण गर्भपात भ्रूण में अधिवृक्क अपर्याप्तता से जुड़ा होता है।

किसी महिला में इस सिंड्रोम के लक्षणों की जटिलताओं के विकास में गर्भावस्था को एक कारक कहना सुरक्षित है। यह इतना खतरनाक है कि मरीज की जान को तुरंत खतरा हो सकता है।

यदि, फिर भी, गर्भावस्था मानदंडों के अनुसार आगे बढ़ती है, तो प्रसव में भावी महिला की स्थिति को बनाए रखने के लिए विशेषज्ञों द्वारा लगातार निगरानी रखना और रोगसूचक चिकित्सा के पाठ्यक्रम प्राप्त करना बहुत महत्वपूर्ण है।

निदान

महिलाओं में कुशिंग सिंड्रोम के लक्षणों के निदान के तरीके:

1. एक स्क्रीनिंग परीक्षण का उद्देश्य दैनिक मूत्र खुराक में कोर्टिसोल की मात्रा का पता लगाना है। यदि परीक्षण के परिणामों के अनुसार यह पता चलता है कि इस हार्मोन का स्तर 3-4 गुना बढ़ गया है, तो यह महिलाओं में कुशिंग सिंड्रोम का एक स्पष्ट लक्षण है।
2. छोटा डेक्सामेथासोन परीक्षण - यह अध्ययन किसी महिला में सिंड्रोम के लक्षणों की अंतर्जात प्रकृति की सटीक पुष्टि या खंडन कर सकता है। इस अध्ययन के दौरान, एक स्वस्थ व्यक्ति में, उपयुक्त दवा (अध्ययन में प्रयुक्त) लेने के बाद, रक्त में कोर्टिसोल की सांद्रता 2 गुना कम हो जाएगी। यदि कुशिंग सिंड्रोम है तो ऐसी कमी नहीं देखी जाती है।
3. बड़ा डेक्सामेथासोन परीक्षण (सकारात्मक छोटे परीक्षण के साथ दिखाया गया है)। वह इटेन्को-कुशिंग रोग और सिंड्रोम दोनों का सटीक निदान करने में सक्षम है। एक छोटे नमूने में अंतर केवल इंजेक्शन वाली दवा की मात्रा में होता है - यह बहुत बड़ा होता है। रक्त में कोर्टिसोल के स्तर में 50% की कमी का मतलब इटेन्को-कुशिंग रोग है, और किसी भी परिवर्तन की अनुपस्थिति एक सिंड्रोम है।
4. रक्त और मूत्र परीक्षण. रक्त की संरचना में हीमोग्लोबिन, कोलेस्ट्रॉल और लाल रक्त कोशिकाओं में उल्लेखनीय वृद्धि देखी जाती है। एक प्रयोगशाला अध्ययन के दौरान, ऑक्सीकोर्टिकोस्टेरॉइड्स की उच्च सामग्री और केटोस्टेरॉइड्स की कम सामग्री देखी गई है।
5. कुशिंग सिंड्रोम के लक्षणों के लिए एक महिला के लिए पर्याप्त उपचार निर्धारित करने के लिए ट्यूमर और अन्य रोग प्रक्रियाओं का स्थान निर्धारित करने के लिए अधिवृक्क ग्रंथियों का एमआरआई या सीटी स्कैन आवश्यक है।
6. महिलाओं में रीढ़ की हड्डी की विकृति, पसलियों के फ्रैक्चर और गुर्दे की पथरी के लक्षणों का पता लगाने के लिए एक्स-रे।
7. हृदय के काम में इलेक्ट्रोलाइट प्रक्रियाओं और विकारों को निर्धारित करने के लिए ईसीजी आवश्यक है।

एक महिला के लक्षणों का इलाज करना

कुशिंग सिंड्रोम के लक्षणों वाली महिलाओं के लिए उपचार के विकल्प:

1. चिकित्सा उपचार। इसके लिए ऐसी दवाओं का उपयोग किया जाता है जो पिट्यूटरी ग्रंथि पर इस तरह से कार्य करती हैं कि एड्रेनोकोर्टिकोट्रोपिक हार्मोन के उत्पादन में कमी आती है, जिसका उच्च स्राव सिंड्रोम का कारण होता है। साथ ही ऐसी चिकित्सा के साथ, एक महिला में कुशिंग सिंड्रोम के मुख्य लक्षणों का रोगसूचक उपचार आवश्यक रूप से दिखाया जाता है - रक्त शर्करा, रक्तचाप में कमी। महिलाओं में कुशिंग सिंड्रोम के लक्षणों के लिए दवा उपचार में आवश्यक रूप से एंटीडिप्रेसेंट और दवाएं शामिल हैं जो हड्डियों के घनत्व को बढ़ाती हैं। अध्ययन के परिणामों और स्वयं लक्षणों पर विचार करने के बाद ही डॉक्टर द्वारा दवाओं का निर्धारण किया जाता है।
2. कुशिंग सिंड्रोम के लक्षणों का सर्जिकल उपचार। यदि इटेन्को-कुशिंग रोग पिट्यूटरी एडेनोमा का परिणाम है, तो इसे शल्य चिकित्सा द्वारा हटा दिया जाता है। यह शायद समस्या को ठीक करने का सबसे प्रभावी और वास्तव में एकमात्र तरीका है। ऑपरेशन ट्यूमर की स्पष्ट सीमाओं की उपस्थिति में किया जाता है और इस तरह के हस्तक्षेप का परिणाम बहुत अच्छा होता है।
3. विकिरण चिकित्सा सिंड्रोम से निपटने का एक प्रभावी तरीका है, जो ठीक होने का अच्छा मौका देता है। महिलाओं में कुशिंग सिंड्रोम के लक्षणों का ऐसा उपचार नियोप्लाज्म के सर्जिकल छांटने के संयोजन में किया जा सकता है।

कुशिंग सिंड्रोम का पूर्वानुमान

आवश्यक और समय पर उपचार के अभाव में, कुशिंग सिंड्रोम के सभी मामलों में मृत्यु की संभावना 40-50% है। यह रोगी के शरीर में अपरिवर्तनीय परिवर्तनों के कारण होता है।

यदि कुशिंग सिंड्रोम में घातक नवोप्लाज्म हैं जो इस स्थिति का कारण बनते हैं, तो पूर्वानुमान सुखद नहीं हो सकता। केवल 20-25% मामलों में, ऑपरेशन और उचित पश्चात उपचार के बाद, कम या ज्यादा सकारात्मक परिणाम संभव है।

यदि कुशिंग सिंड्रोम में ट्यूमर सौम्य प्रकृति का था, तो उसके सर्जिकल छांटने के बाद लगभग 100% मामलों में सकारात्मक प्रवृत्ति देखी जाती है।

कुशिंग सिंड्रोम एक दुर्लभ स्थिति है जो शरीर में हार्मोन कोर्टिसोल की बहुत अधिक मात्रा के कारण होती है। कोर्टिसोल एक हार्मोन है जो सामान्यतः अधिवृक्क ग्रंथियों द्वारा निर्मित होता है और जीवन के लिए आवश्यक है। यह लोगों को बीमारी जैसी तनावपूर्ण स्थितियों पर प्रतिक्रिया करने की अनुमति देता है और शरीर के लगभग हर ऊतक पर इसका प्रभाव पड़ता है।

कोर्टिसोल का उत्पादन स्पाइक्स के दौरान होता है, ज्यादातर सुबह के समय, और रात में बहुत कम। इटेन्को-कुशिंग सिंड्रोम एक ऐसी स्थिति है जहां कारण चाहे जो भी हो, शरीर स्वयं बहुत अधिक कोर्टिसोल का उत्पादन करता है।

यह रोग शरीर में कोर्टिसोल हार्मोन की बहुत अधिक मात्रा का परिणाम है।

कुछ रोगियों में यह स्थिति इसलिए होती है क्योंकि अधिवृक्क ग्रंथियों में एक ट्यूमर होता है जो बहुत अधिक कोर्टिसोल पैदा करता है। अन्य लोग कुशिंग रोग के बारे में सीखते हैं और यह क्या है क्योंकि वे बहुत अधिक हार्मोन ACTH का उत्पादन करते हैं, जो अधिवृक्क ग्रंथियों को कोर्टिसोल का उत्पादन करने का कारण बनता है। जब ACTH पिट्यूटरी ग्रंथि से उत्पन्न होता है, तो इसे कुशिंग रोग कहा जाता है।

सामान्य तौर पर, यह स्थिति काफी दुर्लभ है। यह पुरुषों की तुलना में महिलाओं में अधिक बार होता है, और शरीर में ऐसे विकारों की सबसे आम उम्र 20-40 वर्ष है।

पुरुषों में, इटेन्को-कुशिंग सिंड्रोम के कारणों में स्टेरॉयड दवाओं, विशेष रूप से स्टेरॉयड गोलियों का दीर्घकालिक उपयोग शामिल हो सकता है। स्टेरॉयड में कोर्टिसोल का कृत्रिम संस्करण होता है।

इटेन्को-कुशिंग सिंड्रोम के मुख्य लक्षण और लक्षण नीचे दी गई तालिका में दिखाए गए हैं। इस स्थिति वाले सभी लोगों में ये सभी लक्षण और लक्षण नहीं होते हैं। कुछ लोगों में कम या "हल्के" लक्षण होते हैं, शायद केवल वजन बढ़ना और अनियमित मासिक धर्म।

बीमारी के अधिक "गंभीर" रूप वाले अन्य लोगों में लगभग सभी लक्षण हो सकते हैं। वयस्कों में सबसे आम लक्षण वजन बढ़ना (विशेष रूप से धड़ में और अक्सर हाथ और पैरों में वजन के साथ नहीं), उच्च रक्तचाप, और स्मृति, मनोदशा और एकाग्रता में बदलाव हैं। अतिरिक्त समस्याएं, जैसे मांसपेशियों की कमजोरी, शरीर के ऊतकों में प्रोटीन की हानि के परिणामस्वरूप होती हैं।

इटेन्को-कुशिंग सिंड्रोम के लक्षण

बच्चों में, इटेन्को-कुशिंग सिंड्रोम धीमी वृद्धि के साथ मोटापे के रूप में प्रकट होता है।

क्योंकि कुशिंग सिंड्रोम वाले प्रत्येक व्यक्ति में सभी लक्षण और लक्षण नहीं होते हैं, और क्योंकि सिंड्रोम की कई विशेषताएं, जैसे वजन बढ़ना और उच्च रक्तचाप, सामान्य आबादी के लिए आम हैं, कुशिंग रोग का निदान करना मुश्किल हो सकता है। कुशिंग, केवल लक्षणों के आधार पर।

परिणामस्वरूप, डॉक्टर बीमारी का निदान करने में मदद के लिए प्रयोगशाला परीक्षणों का उपयोग करते हैं। ये परीक्षण यह निर्धारित करते हैं कि बहुत अधिक कोर्टिसोल का उत्पादन क्यों हो रहा है या सामान्य हार्मोन नियंत्रण ठीक से काम क्यों नहीं कर रहा है।

सबसे अधिक इस्तेमाल किए जाने वाले परीक्षण लार या मूत्र में कोर्टिसोल की मात्रा को मापते हैं। यह जांचना भी संभव है कि डेक्सामेथासोन नामक एक छोटी गोली देकर, जो कोर्टिसोल की नकल करती है, बहुत अधिक कोर्टिसोल उत्पादन हो रहा है या नहीं। इसे डेक्सामेथासोन सप्रेशन टेस्ट कहा जाता है। यदि शरीर कोर्टिसोल को ठीक से नियंत्रित करता है, तो कोर्टिसोल का स्तर कम हो जाएगा, लेकिन कुशिंग सिंड्रोम वाले व्यक्ति में ऐसा नहीं होगा। ये परीक्षण हमेशा स्थिति का निश्चित रूप से निदान करने में सक्षम नहीं होते हैं क्योंकि अन्य बीमारियाँ या समस्याएं अतिरिक्त कोर्टिसोल या कोर्टिसोल उत्पादन के असामान्य नियंत्रण का कारण बन सकती हैं।

कोर्टिसोल के स्तर को यूरिनलिसिस द्वारा मापा जा सकता है

इन स्थितियों को "छद्म-सुशिंग अवस्थाएँ" कहा जाता है। कुशिंग सिंड्रोम और छद्म-कुशिंग की स्थितियों के बीच लक्षणों और प्रयोगशाला परीक्षण परिणामों की समानता के कारण, डॉक्टरों को कई परीक्षण करने की आवश्यकता हो सकती है और उन स्थितियों का इलाज करने की आवश्यकता हो सकती है जो अवसाद जैसी छद्म-कुशिंग स्थितियों को जन्म दे सकती हैं, यह सुनिश्चित करने के लिए उपचार के दौरान उच्च स्तर का कोर्टिसोल स्तर सामान्य हो जाता है। यदि वे ऐसा नहीं करते हैं, और विशेष रूप से यदि शारीरिक विशेषताएं खराब हो जाती हैं, तो व्यक्ति को वास्तविक कुशिंग रोग होने की अधिक संभावना है।

छद्म-कुशिंग राज्य:

कुशिंग रोग का एकमात्र प्रभावी उपचार ट्यूमर को हटाना, एसीटीएच उत्पन्न करने की क्षमता को कम करना या अधिवृक्क ग्रंथियों को हटाना है।

अधिवृक्क ग्रंथियों को शल्य चिकित्सा द्वारा हटाने के बाद

ऐसे अन्य पूरक दृष्टिकोण हैं जिनका उपयोग कुछ लक्षणों के इलाज के लिए किया जा सकता है। उदाहरण के लिए, मधुमेह, अवसाद और उच्च रक्तचाप का इलाज इन स्थितियों के लिए उपयोग की जाने वाली सामान्य दवाओं से किया जाएगा। इसके अलावा, डॉक्टर हड्डी को पतला होने से बचाने में मदद के लिए पूरक कैल्शियम या विटामिन डी या अन्य दवा लिख ​​सकते हैं।

पिट्यूटरी ट्यूमर को हटाने के लिए सर्जरी

इटेन्को-कुशिंग रोग से छुटकारा पाने का सबसे अच्छा तरीका पिट्यूटरी ट्यूमर को शल्य चिकित्सा द्वारा हटाना है। उन लोगों के लिए सर्जरी की सिफारिश की जाती है जिनके पास ट्यूमर है जो पिट्यूटरी ग्रंथि के बाहर के क्षेत्र में नहीं फैला है और जो स्पष्ट रूप से इतना दिखाई दे रहा है कि उसे एनेस्थीसिया दिया जा सकता है। यह आमतौर पर नाक या ऊपरी होंठ से होते हुए और साइनस मांसपेशी के माध्यम से ट्यूमर तक पहुंचकर किया जाता है। इसे ट्रांसस्फेनोइडल सर्जरी के रूप में जाना जाता है, जो ऊपरी खोपड़ी के माध्यम से पिट्यूटरी ग्रंथि में प्रवेश करने से बचाती है। यह रास्ता मरीज के लिए कम खतरनाक है और तेजी से ठीक होने में मदद करता है।

पिट्यूटरी ट्यूमर को हटाने के लिए सर्जरी

केवल ट्यूमर को हटाने से बाकी पिट्यूटरी ग्रंथि बरकरार रहती है ताकि यह अंततः सामान्य रूप से कार्य कर सके। सर्वश्रेष्ठ पिट्यूटरी सर्जनों द्वारा किए जाने पर यह 70-90% लोगों के लिए सफल होता है। सफलता दर ऑपरेशन करने वाले सर्जन के अनुभव को दर्शाती है। हालाँकि, 15% रोगियों में ट्यूमर दोबारा हो सकता है, संभवतः पहले की सर्जरी में ट्यूमर के अधूरे निष्कासन के कारण।

रेडियोसर्जरी

अन्य उपचार विकल्पों में संपूर्ण पिट्यूटरी ग्रंथि के लिए विकिरण चिकित्सा, या एमआरआई पर ट्यूमर दिखाई देने पर लक्षित विकिरण चिकित्सा (जिसे रेडियोसर्जरी कहा जाता है) शामिल है। यदि पिट्यूटरी सर्जरी पूरी तरह से सफल नहीं होती है तो इसका उपयोग एकमात्र उपचार के रूप में किया जा सकता है। इन दृष्टिकोणों को पूर्ण रूप से प्रभावी होने में 10 वर्ष तक का समय लग सकता है। इस बीच, मरीज़ अधिवृक्क कोर्टिसोल उत्पादन को कम करने के लिए दवा ले रहे हैं। विकिरण चिकित्सा का एक महत्वपूर्ण दुष्प्रभाव यह है कि यह अन्य पिट्यूटरी कोशिकाओं को प्रभावित कर सकता है जो विभिन्न हार्मोन का उत्पादन करती हैं। परिणामस्वरूप, 50% रोगियों को उपचार के 10 वर्षों के भीतर एक और हार्मोन प्रतिस्थापन लेने की आवश्यकता होती है।

सर्जरी द्वारा अधिवृक्क ग्रंथि को हटाना

दोनों अधिवृक्क ग्रंथियों को हटाने से शरीर की कोर्टिसोल उत्पादन करने की क्षमता भी समाप्त हो जाती है। चूंकि अधिवृक्क हार्मोन जीवन के लिए आवश्यक हैं, इसलिए रोगियों को अपने शेष जीवन के लिए हर दिन कोर्टिसोल जैसा हार्मोन और हार्मोन फ्लोरिनफ लेना चाहिए, जो नमक और पानी के संतुलन को नियंत्रित करता है।

दवाएं

जबकि कुछ आशाजनक दवाओं का नैदानिक ​​​​परीक्षणों में परीक्षण किया जा रहा है, वर्तमान में उपलब्ध कोर्टिसोल-कम करने वाली दवाएं, जब अकेले दी जाती हैं, तो दीर्घकालिक उपचार के रूप में अच्छा काम नहीं करती हैं। इन दवाओं का उपयोग अक्सर विकिरण चिकित्सा के साथ संयोजन में किया जाता है।

सिंड्रोम और इटेनको-कुशिंग रोग (हाइपरकोर्टिसिज्म) एक लक्षण जटिल है जो अधिवृक्क ग्रंथियों द्वारा कॉर्टिकोस्टेरॉइड हार्मोन के अत्यधिक उत्पादन के साथ विकसित होता है। यदि रोग हाइपोथैलेमिक-पिट्यूटरी प्रणाली में विकारों के परिणामस्वरूप होता है, जिससे एसीटीएच (एड्रेनोकोर्टिकोट्रोपिक हार्मोन) के उत्पादन में वृद्धि होती है और, परिणामस्वरूप, कोर्टिसोल, तो वे वास्तव में इटेनको-कुशिंग रोग की बात करते हैं। यदि रोग के लक्षणों की उपस्थिति हाइपोथैलेमिक-पिट्यूटरी प्रणाली के कामकाज से जुड़ी नहीं है, तो हम इटेनको-कुशिंग सिंड्रोम के बारे में बात कर रहे हैं।

हाइपरकोर्टिसोलिज्म के कारण

1. किसी भी बीमारी, जैसे ब्रोन्कियल अस्थमा, सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस आदि के उपचार में ग्लुकोकोर्तिकोइद हार्मोन (प्रेडनिसोलोन, डेक्सामेथासोन, आदि) युक्त दवाओं के लंबे समय तक उपयोग के कारण बहिर्जात या दवा-प्रेरित हाइपरकोर्टिज्म हो सकता है। ऐसे मामलों में, यह इस बीमारी के नियंत्रण के लिए दवाओं की खुराक को रखरखाव (न्यूनतम स्वीकार्य) तक कम करना आवश्यक है।
2. एक्टोपिक एसीटीएच उत्पादन एक ऐसी स्थिति है जिसमें पिट्यूटरी ग्रंथि के बाहर विभिन्न उत्पत्ति के ट्यूमर एड्रेनोकोर्टिकोट्रोपिक हार्मोन का उत्पादन करते हैं, उदाहरण के लिए, थाइमस, या।
3. अधिवृक्क ग्रंथियों के ट्यूमर, और अक्सर कोर्टिसोल का अत्यधिक उत्पादन इन ग्रंथियों (एडेनोमा) के सौम्य ट्यूमर के साथ होता है।
4. इटेन्को-कुशिंग सिंड्रोम का पारिवारिक रूप। ज्यादातर मामलों में, यह बीमारी विरासत में नहीं मिलती है, लेकिन मल्टीपल एंडोक्राइन नियोप्लासिया का वंशानुगत सिंड्रोम होता है, जिसमें व्यक्ति को अधिवृक्क ग्रंथियों सहित ट्यूमर विकसित होने की अधिक संभावना होती है।
5. - पिट्यूटरी ग्रंथि का एक सौम्य ट्यूमर, जिससे ACTH का अत्यधिक उत्पादन होता है और, परिणामस्वरूप, अधिवृक्क प्रांतस्था द्वारा कोर्टिसोल का अत्यधिक उत्पादन होता है। पिट्यूटरी ग्रंथि की क्षति के परिणामस्वरूप होने वाले हाइपरकोर्टिसोलिज्म को इटेनको-कुशिंग रोग कहा जाता है। आँकड़ों के अनुसार, यह रोग महिलाओं में पाँच गुना अधिक आम है, और अक्सर इसी समय अन्य अंतःस्रावी ग्रंथियों के ट्यूमर का भी पता लगाया जाता है।

हाइपरकोर्टिसोलिज्म के लक्षण

इटेन्को-कुशिंग सिंड्रोम में काफी स्पष्ट बाहरी लक्षण होते हैं, जिसके अनुसार डॉक्टर को इस बीमारी का संदेह हो सकता है।

अधिकांश रोगियों में मोटापे की विशेषता हाइपरकोर्टिसोलिज़्म है। वसा का वितरण डिसप्लास्टिक (कुशिंगॉइड) प्रकार के अनुसार होता है: पीठ, पेट, छाती, चेहरे (चंद्रमा के आकार का चेहरा) पर वसायुक्त ऊतक की अतिरिक्त मात्रा निर्धारित होती है।

मांसपेशी शोष, मांसपेशियों की मात्रा में कमी, मांसपेशियों की टोन और ताकत में कमी, ग्लूटियल मांसपेशियों के टोन का उल्लंघन विशेष रूप से ध्यान देने योग्य है। "ढलानदार नितंब" रोग के विशिष्ट लक्षणों में से एक है। पूर्वकाल पेट की दीवार की मांसपेशियों का शोष अंततः पेट की सफेद रेखा के हर्निया का कारण बन सकता है।

त्वचा में परिवर्तन. रोगियों में, त्वचा पतली हो जाती है, इसमें संगमरमर का रंग होता है, सूखापन, परतें होने का खतरा होता है, और पसीने में वृद्धि के क्षेत्र होते हैं। पतली त्वचा के नीचे एक संवहनी पैटर्न दिखाई देता है। खिंचाव के निशान दिखाई देते हैं - बैंगनी-बैंगनी खिंचाव के निशान जो अक्सर पेट, जांघों, स्तन ग्रंथियों और कंधों की त्वचा पर होते हैं। उनकी चौड़ाई कई सेंटीमीटर तक पहुंच सकती है। इसके अलावा त्वचा पर कई तरह के चकत्ते जैसे मुंहासे और स्पाइडर वेन्स भी पाए जाते हैं। कुछ मामलों में, इटेन्को-कुशिंग रोग के साथ, हाइपरपिग्मेंटेशन देखा जाता है - त्वचा पर गहरे और हल्के धब्बे दिखाई देते हैं, जो रंग में स्पष्ट होते हैं।

इटेन्को-कुशिंग सिंड्रोम की गंभीर जटिलताओं में से एक हड्डी के ऊतकों के पतले होने से जुड़ी है, जिसके परिणामस्वरूप फ्रैक्चर और हड्डी की विकृति होती है, और समय के साथ, रोगियों में स्कोलियोसिस विकसित होता है।

हृदय का उल्लंघन कार्डियोमायोपैथी के विकास के रूप में व्यक्त किया गया है। हृदय ताल में गड़बड़ी, धमनी उच्च रक्तचाप होता है, समय के साथ, रोगियों में हृदय विफलता विकसित हो जाती है।

10-20% रोगियों में, स्टेरॉयड मधुमेह मेलिटस का पता चला है, जबकि अग्न्याशय को कोई नुकसान नहीं हो सकता है और रक्त में इंसुलिन की एकाग्रता में महत्वपूर्ण परिवर्तन हो सकता है।

अधिवृक्क एण्ड्रोजन के अत्यधिक उत्पादन से महिलाओं में पुरुष पैटर्न वाले बालों में अतिरोमता की उपस्थिति होती है। इसके अलावा, बीमार महिलाओं को एमेनोरिया तक मासिक धर्म संबंधी अनियमितताओं का अनुभव होता है।

इटेन्को-कुशिंग सिंड्रोम का निदान और उपचार

परीक्षा स्क्रीनिंग परीक्षणों से शुरू होती है: मुक्त कोर्टिसोल के दैनिक उत्सर्जन के स्तर को निर्धारित करने के लिए यूरिनलिसिस, डेक्सामेथासोन (ग्लूकोकोर्टिकोस्टेरॉइड दवा) के साथ परीक्षण, जो हाइपरकोर्टिसिज्म की पहचान करने में मदद करते हैं, साथ ही सिंड्रोम और इटेनको-कुशिंग रोग का प्रारंभिक विभेदक निदान करने में मदद करते हैं। . पिट्यूटरी एडेनोमा, अधिवृक्क ग्रंथियों या अन्य अंगों के ट्यूमर और रोग की जटिलताओं (अल्ट्रासाउंड डायग्नोस्टिक्स, रेडियोग्राफी, कंप्यूटेड और चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग, आदि) की पहचान करने के लिए आगे के अध्ययन की आवश्यकता है।

रोग का उपचार परीक्षा के परिणामों पर निर्भर करता है, अर्थात, किस क्षेत्र में रोग प्रक्रिया का पता चला था जिसके कारण हाइपरकोर्टिसोलिज़्म की घटना हुई थी।

आज तक, पिट्यूटरी एडेनोमा से उत्पन्न इटेन्को-कुशिंग रोग का एकमात्र वास्तविक प्रभावी उपचार सर्जिकल (चयनात्मक ट्रांसस्फेनोइडल एडेनोमेक्टोमी) है। इस न्यूरोसर्जिकल ऑपरेशन का संकेत तब दिया जाता है जब परीक्षा के दौरान स्थापित स्पष्ट स्थानीयकरण के साथ पिट्यूटरी एडेनोमा का पता लगाया जाता है। आमतौर पर यह ऑपरेशन अधिकांश रोगियों में सकारात्मक परिणाम देता है, हाइपोथैलेमिक-पिट्यूटरी प्रणाली के सामान्य कामकाज की बहाली काफी जल्दी होती है, और 70-80% मामलों में रोग की स्थिर छूट होती है। हालाँकि, 10-20% रोगियों में दोबारा बीमारी हो सकती है।

इटेन्को-कुशिंग रोग का सर्जिकल उपचार आमतौर पर विकिरण चिकित्सा के साथ-साथ हाइपरप्लास्टिक अधिवृक्क ग्रंथियों को नष्ट करने की विधि के साथ जोड़ा जाता है (क्योंकि लंबे समय तक हार्मोनल विफलता के परिणामस्वरूप ग्रंथियों का द्रव्यमान बढ़ जाता है)।

यदि पिट्यूटरी एडेनोमा (रोगी की गंभीर स्थिति, गंभीर सहवर्ती रोगों की उपस्थिति, आदि) के सर्जिकल उपचार के लिए मतभेद हैं, तो दवा उपचार किया जाता है। ऐसी दवाओं का उपयोग किया जाता है जो एड्रेनोकोर्टिकोट्रोपिक हार्मोन (एसीटीएच) के स्राव को दबा देती हैं, जिसके स्तर में वृद्धि से हाइपरकोर्टिसिज्म होता है। इस तरह के उपचार की पृष्ठभूमि के खिलाफ, यदि आवश्यक हो, एंटीहाइपरटेंसिव, हाइपोग्लाइसेमिक दवाओं, एंटीडिपेंटेंट्स के साथ रोगसूचक उपचार, ऑस्टियोपोरोसिस का उपचार और रोकथाम, आदि।

यदि अधिवृक्क ग्रंथियों या अन्य अंगों के ट्यूमर हाइपरकोर्टिसोलिज़्म का कारण बन गए हैं, तो उन्हें हटाना आवश्यक है। भविष्य में हाइपोकॉर्टिसिज्म को रोकने के लिए प्रभावित अधिवृक्क ग्रंथि को हटाते समय, रोगियों को डॉक्टर की निरंतर निगरानी में दीर्घकालिक हार्मोन रिप्लेसमेंट थेरेपी की आवश्यकता होगी।

बाद में एड्रेनालेक्टॉमी (एक या दो अधिवृक्क ग्रंथियों को हटाना) का उपयोग शायद ही कभी किया जाता है, केवल तभी जब हाइपरकोर्टिसोलिज़्म का अन्य तरीकों से इलाज करना असंभव हो। इस हेरफेर से पुरानी अधिवृक्क अपर्याप्तता हो जाती है, जिसके लिए आजीवन हार्मोन रिप्लेसमेंट थेरेपी की आवश्यकता होती है।

जिन सभी रोगियों का इस बीमारी का इलाज किया गया है या किया जा रहा है, उन्हें एंडोक्रिनोलॉजिस्ट और, यदि आवश्यक हो, अन्य विशेषज्ञों द्वारा निरंतर निगरानी की आवश्यकता होती है।

किस डॉक्टर से संपर्क करें

यदि ये लक्षण दिखाई दें तो आपको एंडोक्रिनोलॉजिस्ट से संपर्क करना चाहिए। यदि, जांच के बाद, पिट्यूटरी एडेनोमा का पता चलता है, तो रोगी का इलाज एक न्यूरोलॉजिस्ट या न्यूरोसर्जन द्वारा किया जाता है। हाइपरकोर्टिसोलिज़्म की जटिलताओं के विकास के साथ, उपचार का संकेत एक ट्रॉमेटोलॉजिस्ट (फ्रैक्चर के लिए), एक हृदय रोग विशेषज्ञ (बढ़े हुए दबाव और लय गड़बड़ी के साथ), एक स्त्री रोग विशेषज्ञ (प्रजनन प्रणाली के उल्लंघन के लिए) द्वारा किया जाता है।