Rak žumančane vrećice je češći s godinama. tumori zametnih ćelija. lezije kod dece. Tačni uzroci razvoja i ko je u opasnosti

Tumor žumančane vrećice (sin. tumor endodermalnog sinusa) obično se javlja kod žena u 20-im i 30-im godinama života, iako može zahvatiti i djecu u prvoj deceniji života. Makroskopski, tumor je velika neoplazma s prosječnim prečnikom čvora od 15 cm i glatkom vanjskom površinom. Na presjeku tkivo ima čvrsto-cističnu strukturu, labave konzistencije, sivkasto-žute boje, određuju se brojne zone nekroze i krvarenja. Ponekad površina reza može izgledati kao saće. Tumor je gotovo uvijek jednostran, iako se u malom broju slučajeva u suprotnom jajniku određuju žarišta zrelog teratoma. Tumor žumančane vrećice ekstenzivno metastazira.

pod mikroskopom tumor karakteriše izuzetno šarolika struktura, koja odražava različite faze razvoja ekstraembrionalnih struktura i početak formiranja mezoderma (elementi gastrointestinalnog trakta i jetre). Njegov parenhim se sastoji od mnogih epitelnih kompleksa, od kojih većina ima mrežastu strukturu sa mrežastim šupljinama, između kojih leže čvrsti slojevi. Većina tumorskih ćelija ima laganu citoplazmu, hiperhromna jezgra i velike nukleole. Pozitivni su na alfa-fetoprotein i alfa-1 antitripsin. U citoplazmi i izvan ćelija određuju se eozinofilne kapi, kao i CHIC (PA5) - pozitivne hijalinske kuglice. Pojedinačne papile vire u lumen cista, u stromalnim štapićima kojih su vidljive velike žile. Papile su prekrivene ćelijama različitih oblika i veličina: cilindričnim, kockastim, spljoštenim i ćelijama u obliku "čavla za tapaciranje". Stroma tumora može biti miksomatozna, nalik na embrionalni mezenhim.

Druga vrsta mikroskopske strukture u tumoru žumančane vrećice je takozvana polivezikularno-žumančana struktura. Predstavljene su mnogim vezikularnim strukturama koje leže u labavom mezenhimu. Svaki balon može biti presječen asimetričnim suženjem koje ga dijeli na dva dijela. Njegov veći dio je obično obložen spljoštenim ćelijama, manji dio je obložen visokim epitelom.

Embrionalni rak

U jajnicima je ovaj oblik tumora zametnih stanica vrlo rijedak. Osobe u dobi od 4-38 godina su pogođene. Makroskopski je čvor glatke površine, do 20 cm u prečniku, mekan na dodir. Na rezu se otkriva tkivo čvrste konzistencije sa cistama ispunjenim sluzi, kao i žarišta nekroze i krvarenja. Tumor je obično jednostran . pod mikroskopom u žljezdanim, tubularnim, papilarnim i čvrstim strukturama tumorskog parenhima određuju se velike ćelije s amfofilnom citoplazmom i dobro definiranim granicama stanica koje formiraju čvrsta gnijezda ili oblažu žlijezde i papile. Ćelijska jezgra su vezikularna, zaobljena, sa debelom membranom i velikim nukleolima. Nailaze hijalinske kuglice i pojedinačne ćelije sincitiotrofoblasta. Karakteristična je pozitivna reakcija na citokeratine, placentnu alkalnu fosfatazu, a ponekad i na alfa-fetoprotein.

Opis:

Tumori zametnih stanica razvijaju se iz populacije pluripotentnih zametnih stanica. Prve zametne ćelije mogu se naći u endodermu žumančane vrećice već u embrionu starom 4 nedelje. Tokom embrionalnog razvoja, originalne zametne ćelije migriraju iz endoderme žumančane vrećice do genitalnog grebena u retroperitoneumu. Ovdje se spolne žlijezde razvijaju iz zametnih stanica, koje se zatim spuštaju u skrotum, formirajući testise, ili u malu karlicu, formirajući jajnike. Ako tokom perioda ove migracije iz nekog nepoznatog razloga dođe do narušavanja normalnog procesa migracije, zametne ćelije se mogu zadržati na bilo kom mestu svog puta, gde se naknadno može formirati tumor. Zametne ćelije se najčešće mogu naći u područjima kao što su retroperitoneum, medijastinum, epifiza (pinealna žlijezda) i sakrokokcigealna regija. Rjeđe se zametne stanice zadržavaju u području vagine, mjehura, jetre, nazofarinksa.

Tumori zametnih stanica su neuobičajeni tip neoplastičnih lezija kod djece. Oni čine 3-8% sve djece i adolescenata. Budući da ovi tumori mogu biti i benigni, njihova učestalost je vjerovatno mnogo veća. Ovi tumori su dva do tri puta češći kod djevojčica nego kod dječaka. Smrtnost među djevojčicama je tri puta veća nego među dječacima. Nakon 14 godina, smrtnost među muškarcima postaje veća, zbog povećanja incidencije tumora testisa kod adolescenata.

Simptomi:

Klinička slika tumora zametnih stanica izuzetno je raznolika i, prije svega, određena je lokalizacijom lezije. Najčešće lokacije su mozak (15%), jajnici (26%), trtica (27%), testisi (18%). Mnogo rjeđe se ovi tumori dijagnosticiraju u retroperitonealnom prostoru, medijastinumu, vagini, mjehuru, želucu, jetri, vratu (nazofarinksu).

Testis.
Primarni tumori testisa su rijetki u djetinjstvu. Najčešće se javljaju prije navršene dvije godine života, a 25% ih se dijagnosticira već pri rođenju. Prema histološkoj građi najčešće se radi o benignim teratomima ili tumorima žumančane vrećice. Drugi vrhunac u dijagnostici tumora testisa je pubertetsko razdoblje, kada se povećava učestalost malignih teratoma. Seminomi kod djece su izuzetno rijetki. Bezbolni, brzo rastući otok testisa najčešće primjećuju djetetovi roditelji. 10% tumora testisa povezano je s hidrokelom i drugim kongenitalnim anomalijama, posebno urinarnog trakta. Pregledom se nalazi gust, gomoljast tumor, nema znakova upale. Povećanje nivoa alfa-fetoproteina prije operacije potvrđuje dijagnozu tumora koji sadrži elemente žumančane vrećice. Bol u lumbalnoj regiji može biti simptom metastatskih lezija para-aortnih limfnih čvorova.

Jajnici.
Tumori jajnika se često javljaju sa bolovima u stomaku. Pregledom se mogu uočiti tumorske mase koje se nalaze u maloj karlici, a često i u trbušnoj šupljini, povećanje volumena abdomena zbog. Ove devojke često imaju temperaturu.

Disgerminom je najčešći tumor zametnih ćelija jajnika, koji se uglavnom dijagnosticira u drugoj deceniji života, a retko kod mladih devojaka. Bolest se brzo širi na drugi jajnik i peritoneum. Tumori žumančane kese su takođe češći kod devojčica u pubertetu. Tumori su obično jednostrani, velikih dimenzija, pa je ruptura tumorske kapsule česta pojava. Kliničke manifestacije malignih teratoma (teratokarcinomi, embrionalni karcinomi) obično imaju nespecifičnu sliku sa prisustvom tumorskih masa u maloj karlici, mogu se uočiti menstrualne nepravilnosti. Pacijenti u prepubertetskom periodu mogu razviti stanje pseudopuberteta (rani pubertet). Benigni teratomi – obično cistični, mogu se otkriti u bilo kojoj dobi, često daju kliniku torzije jajnika, nakon čega slijedi ruptura ciste jajnika i razvoj difuzne granulomatozne.

Vagina.
Gotovo uvijek se radi o tumorima žumančane vrećice, svi opisani slučajevi su se javili prije navršene dvije godine života. Ovi tumori se obično manifestiraju vaginalnim krvarenjem ili mrljama. Tumor potiče od bočnih ili stražnjih zidova vagine i izgleda kao polipoidne mase, često na pedukulama.

Sacrococcygeal region.
Ovo je treća najčešća lokalizacija tumora zametnih stanica. Učestalost ovih tumora je 1:40.000 novorođenčadi. U 75% slučajeva tumor se dijagnosticira prije dva mjeseca i gotovo uvijek se radi o zrelom benignom teratomu. Klinički, kod takvih pacijenata, tumorske formacije se otkrivaju u perineumu ili stražnjici. Najčešće su to vrlo veliki tumori. U nekim slučajevima, neoplazme imaju intraabdominalnu distribuciju i dijagnosticiraju se u starijoj dobi. U ovim slučajevima histološka slika najčešće ima maligniji karakter, često sa elementima tumora žumančane vrećice. Progresivni maligni tumori sakrokokcigealne regije često dovode do disuričnih pojava, javljaju se problemi s aktom defekacije i mokrenja, neurološki simptomi.

Medijastinum.
Germinogeni u većini slučajeva predstavljaju tumor velike veličine, međutim, sindrom kompresije gornje šuplje vene rijetko se javlja. Histološka slika tumora je pretežno mješovitog porijekla i ima teratoidnu komponentu i tumorske ćelije karakteristične za tumor žumančane vrećice. Mozak.
Germinogeni tumori mozga čine otprilike 2-4% intrakranijalnih neoplazmi. U 75% slučajeva zapažaju se kod dječaka, s izuzetkom područja turskog sedla, gdje su tumori povoljno lokalizirani kod djevojčica. Germinomi formiraju velike infiltrirajuće tumore, koji su često izvor ventrikularnih i subarahnoidalnih cerebrospinalnih metastaza. može prethoditi drugim simptomima tumora.

Uzroci nastanka:

Maligni tumori zametnih ćelija su vrlo često povezani sa različitim genetskim abnormalnostima, kao što su -telangiektazija, Klinefelterov sindrom, itd. Ovi tumori se često kombinuju sa drugim malignim tumorima, kao što su hemoblastoze. Nespušteni testisi predstavljaju rizik za razvoj tumora testisa.

Pacijenti s tumorima zametnih stanica najčešće imaju normalan kariotip, ali se često otkrije slom hromozoma I. Genom kratkog kraka prvog hromozoma može biti dupliciran ili izgubljen. Višestruki primjeri tumora zametnih stanica zabilježeni su kod braće i sestara, blizanaca, majki i kćeri.

Diferencijacija duž embrionalne linije daje razvoj teratoma različitog stepena zrelosti. Maligna ekstraembrionalna diferencijacija dovodi do razvoja horiokarcinoma i tumora žumančane vrećice.

Često tumori zametnih stanica mogu sadržavati ćelije različitih linija diferencijacije zametnih stanica. Dakle, teratomi mogu imati populaciju ćelija žumančane vrećice ili trofoblasta.

Učestalost svakog histološkog tipa tumora varira s godinama. Benigni ili nezreli teratomi su češći pri rođenju, tumori žumančane vrećice između 1. i 5. godine života, disgerminomi i maligni teratomi su najčešći u adolescenciji, a seminomi su češći nakon 16. godine života.

Faktori koji uzrokuju maligne promjene su nepoznati. Hronične bolesti, dugotrajno liječenje lijekovima tokom trudnoće majke mogu biti povezani s povećanjem incidencije tumora zametnih stanica kod djece.

Morfološka slika tumora germinativnih ćelija je veoma raznolika. Germinomi se sastoje od grupa velikih neoplastičnih ćelija istog tipa sa natečenim jezgrom i svetlom citoplazmom. Tumori žumančane vrećice imaju vrlo karakterističnu sliku: mrežastu stromu, često nazvanu čipkasta, u kojoj se nalaze rozete stanica koje sadrže a-fetoprotein u citoplazmi. proizvode korionski gonadotropin. Benigni, dobro diferencirani teratomi često imaju cističnu strukturu i sadrže različite komponente tkiva, kao što su kosti, hrskavica, kosa i strukture žlijezda.

Patološki izvještaj za tumore zametnih stanica treba uključivati:
-lokalizacija tumora (organska pripadnost);
- histološka struktura;
- stanje tumorske kapsule (njen integritet);
-karakteristike limfne i vaskularne invazije;
-širenje tumora na okolna tkiva;
-imunohistohemijska studija na AFP i HCG.

Postoji korelacija između histološke strukture i lokalizacije primarnog tumora: tumori žumančane vreće uglavnom zahvaćaju sakrokokcigealnu regiju i gonade, a kod djece mlađe od dvije godine češće se bilježe tumori trtice i testisa, dok u kod starije djece (6-14 godina) tumori jajnika i epifize.

Horiokarcinomi su rijetki, ali izrazito maligni tumori koji se najčešće javljaju u medijastinumu i gonadama. Mogu biti i urođene.

Za disgerminome, tipična lokalizacija su epifiza i jajnici. Disgerminomi čine otprilike 20% svih tumora jajnika kod djevojčica i 60% svih tumora intrakranijalnih zametnih stanica.

Embrionalni karcinom u svom "čistom obliku" je rijedak u djetinjstvu, najčešće se bilježi kombinacija elemenata embrionalnog sa drugim vrstama tumora zametnih stanica, poput teratoma i tumora žumančane vrećice.

tretman:

Za liječenje imenovati:

Ako se sumnja na tumor zametnih stanica u trbušnoj šupljini ili u maloj zdjelici, može se obaviti operacija za uklanjanje tumora ili (u slučaju velikog tumora) za dobivanje morfološke potvrde dijagnoze. Međutim, kirurška intervencija se često koristi za hitne indikacije, na primjer, u slučaju torzije stabljike ciste ili rupture tumorske kapsule.

Ako sumnjate na tumor jajnika, ne biste trebali biti ograničeni na klasičnu poprečnu ginekološku inciziju. Preporučuje se srednji. Prilikom otvaranja trbušne šupljine pregledavaju se limfni čvorovi male karlice i retroperitonealne regije, pregledava se površina jetre, subdijafragmatični prostor, veći omentum i želudac.

U prisustvu ascitesa neophodan je citološki pregled ascitične tečnosti. U nedostatku ascitesa potrebno je isprati trbušnu šupljinu i područje zdjelice, a dobiveni lavaž podvrgnuti citološkom pregledu.

Ako se otkrije tumor jajnika, tumor treba podvrgnuti hitnom histološkom pregledu, a uklanjanje jajnika tek nakon potvrde maligne prirode tumora. Ova praksa izbjegava uklanjanje nezahvaćenih organa. Ako postoji masivna tumorska lezija, neradikalne operacije treba izbjegavati. U takvim slučajevima preporučuje se preoperativni kurs kemoterapije, nakon čega slijedi operacija „second look”. Ako je tumor lokaliziran u jednom jajniku, uklanjanje jednog jajnika može biti dovoljno. Ako je zahvaćen drugi jajnik, ako je moguće, dio jajnika treba sačuvati.

Preporuke za korištenje kirurške metode za lezije jajnika:
1. Nemojte koristiti poprečni ginekološki rez.
2. Srednja laparotomija.
3. U prisustvu ascitesa obavezan je citološki pregled.
4. U nedostatku ascitesa - isprati trbušnu šupljinu i područje karlice; citološki pregled vode za pranje.
5. Pregled i po potrebi biopsija:
- limfni čvorovi male karlice i retroperitonealne regije;
- površina jetre, subfrenični prostor, veći omentum, želudac.

Sakrokokcigealni teratom, koji se najčešće dijagnosticira odmah nakon rođenja djeteta, treba odmah ukloniti kako bi se izbjegao malignitet tumora. Operacija mora uključivati ​​potpuno uklanjanje trtice. To smanjuje vjerovatnoću ponovnog pojavljivanja bolesti. Maligne sakrokokcigealne tumore prvo treba liječiti kemoterapijom, a zatim operacijom za uklanjanje rezidualnog tumora.

Hirurška intervencija u svrhu biopsije u slučaju lokalnog tumora u medijastinumu i perzistentnosti AFP-a nije uvijek opravdana, jer je povezana s rizikom. Stoga se preporučuje provođenje prijeoperativne kemoterapije i, nakon smanjenja veličine tumora, njegovo kirurško uklanjanje.

Ako je zahvaćen testis, indicirana je orhiektomija i visoko podvezivanje sjemene vrpce. Retroperitonealna limfadenektomija se izvodi samo kada je indikovana.
.
Medicinska terapija ima vrlo ograničenu primjenu u liječenju tumora zametnih stanica. Može biti efikasan u liječenju disgerminoma jajnika.

Hemoterapija.
Vodeća uloga u liječenju tumora zametnih stanica pripada kemoterapiji. Mnogi lijekovi za kemoterapiju su efikasni u ovoj patologiji. Dugo su ga naširoko koristila tri citostatika: vinkristin, aktinomicin "D" i ciklofosfamid. Međutim, posljednjih godina prednost se daje drugim lijekovima, s jedne strane, novim i efikasnijim, s druge strane, koji imaju najmanji broj dugoročnih efekata, a prije svega smanjuju rizik od sterilizacije. . Za tumore zametnih stanica trenutno se najčešće koriste preparati platine (posebno karboplatin), vepezid i bleomicin.

2059 0

Embrionalni karcinom. Embrionalni karcinom. 9070/3

Obično se u embrionalnom karcinomu otkrivaju strukture tumora žumančane vrećice.

Tumor je izuzetno rijedak kod pacijenata u prepubertetskom periodu. vrhunac detekcije se javlja nakon 30 godina.

Klinički karakterizira povećanje nivoa placentalna alkalna fosfataza (PLAP), laktat dehidrogenaza (ldh), CA-19-9 u serumu. U trenutku postavljanja dijagnoze, 40% pacijenata već ima udaljene metastaze.

Uglavnom, karcinom fetusa se obično predstavlja kao loše definisan sivkasto-bijeli čvor sa područjima nekroze i krvarenja. Mikroskopski otkrivena područja tri tipa, predstavljena primitivnim anaplastičnim epitelnim stanicama.

U čvrstim područjima ćelije su locirane u obliku difuznih polja (slika 4.15), u ostalim područjima određene su žljezdane strukture obložene kubičnim ili izduženim ćelijama (slika 4.16).

Rice. 4.15. Embrionalni rak. Čvrsta struktura; polja primitivnih anaplastičnih epitelnih ćelija. Obojen hematoksilinom i eozinom. x400

Rice. 4.16. Embrionalni rak. Žljezdaste strukture, tubularne strukture primitivnih epitelnih stanica koje formiraju žlijezde. Obojen hematoksilinom i eozinom. x200

Postoje i papilarne strukture, papilarna stroma može biti izražena ili slabo razvijena (slika 4.17).

Rice. 4.17. Embrionalni rak. Papilarne strukture formirane od primitivnog epitela. Obojen hematoksilinom i eozinom. x200

Sve oblike embrionalnog karcinoma karakteriziraju polja eozinofilne koagulacione nekroze. Tumorske ćelije imaju široku citoplazmu, polimorfna hiperhromna jezgra sa velikim jezgrama. Mitotička aktivnost je visoka. Embrionalni karcinom često koegzistira sa strukturama intratubularnog karcinoma, koje karakterizira centralna nekroza tipa komedokarcinoma.

Dio nekroze podliježe distrofičnoj kalcizaciji s formiranjem takozvanih tijela obojenih hematoksilinom. Povremeno se javljaju degenerativne promjene i stanice mogu ličiti na sincitiotrofoblast, što dovodi do pogrešne dijagnoze horiokarcinoma.

Kod neseminomskih tumora zametnih stanica, uključujući embrionalni karcinom, često je teško procijeniti prisustvo vaskularne invazije, a intratubularne strukture mogu oponašati intravaskularne strukture. Ako postoji urastanje u krvne žile kod mješovitih tumora zametnih stanica, onda je embrionalni karcinom koji služi kao angioinvazivni element.

Embrionalni karcinom treba razlikovati od tumora žumančane vrećice, tipičnog seminoma, posebno sa svojim tubularnim i pseudoglandularnim strukturama, i anaplastičnog spermatocitnog seminoma.

Tumor žumančane kese. Tumor žumančane vrećice. 9071/3

Makroskopski, tumor žumančane vrećice kod djece predstavljen je čvrstim pojedinačnim homogenim sivo-bijelim čvorom sa miksoidnom ili želatinoidnom površinom reza, mogu biti male ciste. Kod odraslih, tumor je obično heterogen, s krvarenjima, nekrozama i višestrukim cistama različitih veličina.

Mikroskopska struktura je složena i vrlo raznolika: tumor može sadržavati mikrocistični dio, strukture endodermalnog sinusa, papilarne, čvrste i alveolarne strukture, makrociste (slika 4.18). Mogu postojati područja miksomatoze, žarišta sarkomatoidne i hepatoidne strukture.

Rice. 4.18. Tumor žumančane kese. Mikrociste u tumoru. Obojen hematoksilinom i eozinom. x 400

Mikrocistični dio tumora sadrži vakuolizirane stanice. Prilično velike vakuole koje se nalaze u citoplazmi čine da ćelije izgledaju kao lipoblasti, iako vakuole ne sadrže lipide. U nekim slučajevima, ćelije formiraju posebne lance koji okružuju ekstracelularne prostore i formiraju retikularna područja.

Mikrocistični dio često uključuje miksoidnu stromu. Dijelovi endodermalnog sinusa sadrže središnju žilu, uključujući dio fibrozne strome, u kojem se nalazi anaplastični epitel. Ove strukture, koje liče na endodermalni sinus, ponekad se nazivaju glomeruloidna ili Schiller-Duvalova tijela (slike 4.19 i 4.20).

Rice. 4.19. Tumor žumančane kese. Schiller-Duvalova tijela (strukture endodermalnog sinusa) u tumoru. Obojen hematoksilinom i eozinom. x200

Rice. 4.20. Tumor žumančane kese. PLAP izraz. Imunohistohemijska studija sa antitelima na PLAP. x200

Papilarni dio tumora sadrži papilarne strukture sa ili bez fibrovaskularne strome. Ćelije koje pokrivaju papilu su kockaste, stupaste ili nalik na nokte. Papilarni dio je često pomiješan sa strukturama endodermalnog sinusa.

Čvrsti dio je po strukturi sličan seminomu i sastoji se od polja ćelija sa svijetlom citoplazmom i jasnim granicama stanica, međutim, fibrozne pregrade karakteristične za seminom s gustom limfoidnom infiltracijom su odsutne, stanice su manje monomorfne nego kod seminoma.

Neka od čvrstih područja sadrže uočljive žile tankih zidova i pojedinačne mikrociste. Dobro oblikovane žlijezde prisutne su u oko 1/3 tumora žumančane vrećice. Miksomatozni dio karakterizira prisustvo elitoidnih i fuziformnih tumorskih stanica rasutih u stromi bogatoj mukopolisaharidima.

Tu su i brojna plovila. G. Telium je ovaj dio opisao kao "angioblastični mezenhim". Sarkomatoidni dio tumora žumančane vrećice sastoji se od proliferirajućih vretenastih stanica, ponekad nalik fetalnom rabdomiosarkomu, ali eksprimirajući citokeratine.

Hepatoidna područja su uočena u oko 20% tumora žumančane vrećice. Sastoje se od malih poligonalnih eozinofilnih ćelija koje formiraju polja, gnijezda i trabekule. Ćelije sadrže okrugla jezgra u obliku vezikula sa istaknutim jezgrima. Po pravilu, odvojene dijelove tumora žumančane vrećice teško je razlikovati, jer se miješaju i prelaze jedan u drugi.

Tumor žumančane vrećice mora se razlikovati od seminoma, embrionalnog karcinoma i juvenilne varijante tumora granuloza ćelija. Prognoza tumora često je određena godinama starosti, kod djece je povoljna i petogodišnje preživljavanje prelazi 90%; Nivo AFP-a je također povezan s prognozom.

Horiokarcinom i drugi trofoblastični tumori. Horiokarcinom i drugi trofoblastični tumori

Tipične su hematogene metastaze koje zahvaćaju pluća, mozak, gastrointestinalni trakt (GIT), iako se metastaze mogu otkriti i u retroperitonealnim limfnim čvorovima. Opisani su izolovani slučajevi metastaza u koži i gušterači. Pacijenti imaju nagli porast nivoa hCG u serumu.

Na makroskopskom pregledu, tkivo testisa može izgledati normalno. ali pažnju privlače područja krvarenja i nekroze na površini posjekotine. Klasični horiokarcinom se sastoji od nasumično raspoređenih jednonuklearnih trofoblastičnih ćelija sa laganom citoplazmom i multinuklearnih sincitiotrofoblastnih ćelija sa mrljastim jezgrima i gustom eozinofilnom citoplazmom.

U ćelijama sincitiotrofoblasta mogu postojati praznine ispunjene eritrocitima. U centru tumora iu okolnom tkivu često se otkrivaju područja krvarenja. Dijagnostičke ćelije nalaze se uglavnom na periferiji tumora.

U dobro diferenciranim horiokarcinomima, sincitiotrofoblastne stanice okružuju ili prekrivaju stanice trofoblasta, dajući im sličnost s horionskim resicama. U nekim slučajevima stanice sincitiotrofoblasta imaju oskudnu citoplazmu i distrofične promjene. Ponekad u tumoru nema bifazne komponente miješanog sincitiotrofoblasta, umjesto nje se nalaze samo atipične ćelije trofoblasta, takvi tumori se nazivaju monofazni koriokarcinom.

Osim horiokarcinoma, u testisima mogu postojati i drugi trofoblastični tumori. Jedan od njih je trofoblastični tumor placente, koji nalikuje istoimenom tumoru materice. Neoplazma se sastoji od prelaznih ćelija trofoblasta koje se boje ljudskim placentnim laktogenom. Neki trofoblastični tumori sadrže ćelije slične citotrofoblastu koje oblažu hemoragične ciste.

Anti-hCG antitijela se mogu koristiti za otkrivanje proliferacije trofoblasta. Ekspresija hCG je izraženija u sincitiotrofoblastnim ćelijama i mononuklearnim trofoblastnim ćelijama, koje služe kao prelazna varijanta u sincicijum. Ćelije citotrofoblasta obično ne sadrže hCG ili ga slabo eksprimiraju.

U ćelijama sincitiotrofoblasta i trofoblasta može se otkriti ekspresija proteina specifičnih za trudnoću humanog placentnog laktogena i β1-glikoproteina. Ove proteine ​​ne sintetiziraju ćelije citotrofoblasta. Sincitiotrofoblast sadrži inhibin-a. U 50% horiokarcinoma detektuje se PLAP; u 25% ćelije sincitiotrofoblasta i citotrofoblasta eksprimiraju embrionalni antigen raka (CEA).

Citotrofoblast i sincitiotrofoblast eksprimiraju citokeratine, uklj. citokeratini (CK7, CK8, CK18 i CR19). Izraz antigen epitelne membrane (EMA) uočeno u otprilike polovini horiokarcinoma. često u sincitiotrofoblastnim ćelijama. dok većina drugih tumora testisa (sa izuzetkom teratoidnih) ne izražavaju EMA.

Fragmenti trofoblasta mogu se naći u drugim tumorima zametnih stanica testisa; definiraju se kao gnijezda ili pojedinačne ćelije, gubi se dvokomponentna struktura horiokarcinoma. Na primjer, stanice sincitiotrofoblasta, koje se često nalaze u seminomima, difuzno su raspoređene u tumoru, mononuklearne stanice trofoblasta su odsutne.

Ovi tumori se razlikuju od horiokarcinoma po odsustvu nekroze, negativne reakcije na hCG i pozitivne reakcije na OST 3/4. U rijetkim slučajevima, embrionalni karcinom se transformiše u horiokarcinom. U prisustvu krvarenja i odsustva ekspresije hCG i OCT-3/4 multinuklearnim ćelijama, razumno je postaviti dijagnozu horiokarcinoma. Monofazni horiokarcinomi moraju se razlikovati od seminoma i tumora žumančane vrećice solidnog rasta.

Andreeva Yu.Yu., Frank G.A.

Tumori zametnih ćelija tipične su neoplazme djetinjstva. Njihov izvor je primarna polna ćelija, tj. ovi tumori su malformacije primarne zametne ćelije. Tokom razvoja embriona, zametne ćelije migriraju do genitalnog grebena, a ako je ovaj proces poremećen, zametne ćelije mogu biti odložene u bilo kojoj fazi svog putovanja, a u budućnosti postoji mogućnost nastanka tumora.

Tumori ovog tipa čine do 7% svih tumora kod djece i adolescenata. 2-4% - kod djece mlađe od 15 godina i oko 14% kod adolescenata od 15 do 19 godina. Verovatnoća da će se razboleti kod adolescenata mlađih od 20 godina je nešto veća nego kod devojčica - 12 slučajeva naspram 11,1 na milion. Prema nekim izvještajima, patološki tok trudnoće i pušenje kod majke povećavaju rizik od tumora zametnih stanica kod djeteta.

Germinogeni tumori se dijele na gonadne, koje se razvijaju unutar gonada, i ekstragonade. Postoje dva vrhunca u incidenciji tumora germinativnih ćelija: prvi - do 2 godine tumora sakrokokcigealne regije (74% su djevojčice) i drugi - 8-12 godina za djevojčice i 11-14 godina za dječake sa lezijama spolnih žlijezda.

Najčešći simptomi bolesti su povećanje veličine zahvaćenog organa i bol. Mogu se javiti pritužbe na otežano mokrenje, opstrukciju crijeva, pojavu kliničkih znakova kompresije medijastinalnih organa ili oštećenja CNS-a.

Najčešće lokalizacije tumora zametnih stanica:

• poprečna kokcigealna regija;
• jajnik;
• testis;
• epifiza;
• retroperitonealni prostor;
• medijastinum.

Tumori su izuzetno raznoliki po svojoj morfološkoj strukturi, kliničkom toku i prognozi, mogu biti i benigni i maligni.

Morfološka klasifikacija tumora zametnih ćelija:

• Disgerminom (seminom);
• Teratom zreo i nezreo;
• Tumor žumančane vrećice;
• Choriocarcinoma;
• Embrionalni rak;
• germinom;
• Mješoviti tumor germinativnih ćelija.

Dijagnostika

Ako dijete razvije simptome, preporučujemo sveobuhvatnu dijagnozu na Institutu za onkološka istraživanja. U zavisnosti od indikacija, lekar može propisati sledeće testove i studije:

• laboratorijske pretrage: kompletna krvna slika, opšta analiza urina, biohemijski test krvi, AFP, koagulogram;
• instrumentalne studije: rendgenski snimak grudnog koša, ultrazvuk abdomena, ultrazvuk zahvaćenog područja, CT grudnog koša i abdomena, MRI zahvaćenog područja, osteoscintigrafija, mijeloscintigrafija;
• invazivni pregledi: punkcija, trepanbiopsija koštane srži, lumbalna punkcija (prema indikacijama); biopsija tumora.

Tretman

Liječenje djece s tumorima zametnih stanica je uklanjanje tumora i provođenje kemoterapije. Redoslijed operacije i kemoterapije ovisi o lokaciji tumora. U pravilu, poraz gonada diktira uklanjanje tumora u prvoj fazi kemoterapijom u postoperativnom periodu. Ako CT ili MRI sken pokaže jasnu infiltraciju u okolno tkivo ili metastaze, prvi terapijski korak je kemoterapija.

Većina ekstragonadnih germinativnih tumora je velike veličine, a njihovo uklanjanje je praćeno povećanim rizikom od otvaranja tumorske kapsule. U tim slučajevima pacijentima se daje kemoterapija kako bi se smanjio rizik od ponovnog nastanka tumora. Terapija zračenjem se rijetko koristi i ima ograničene indikacije.

U idealnom slučaju, ciljevi liječenja su postizanje oporavka i održavanje menstrualne i reproduktivne funkcije kod pacijenata.

Prognoza

Ukupno preživljavanje za tumore zametnih ćelija je:

• u fazi I 95%
• u fazi II - 80%
• u III fazi - 70%
• na IV - 55%.

Na prognozu pacijenata sa tumorima germinativnih ćelija utiču histološka struktura, nivo tumorskih markera i prevalencija procesa. Nepovoljni faktori su kasna dijagnoza, velika veličina tumora, ruptura tumora, hemorezistencija i relaps bolesti.