Хемолитична болест на новороденото акушерство. Хемолитична болест на плода и новороденото (ХБН). Клинични насоки. Как се проявява хемолитичната болест?

Една от най-тежките детски патологии е хемолитичната болест на новороденото (HDN), която възниква, когато имунната система на майката и детето е в конфликт, придружен от масивно разрушаване на червените кръвни клетки. Следователно това заболяване на плода и новороденото е известно още като еристобластоза -това е тъжен резултат от категоричните разлики в кръвта на майката и бебето според системата Rhesus или ABO.

Основната причина за детска еритробластоза е противоположната разлика в кръвта на майката и бебето, по-често чрез Rh фактор. По-рядко антигените на кръвната група (в системата ABO) са виновниците и е по-малко вероятно те да срещнат опозиция от различно естество.

Каква е предразположеността към резус конфликт на майката и бебето? Когато майка с минус резус е бременна с бебе с плюс резус. Най-често затова се проявява хемолитичната болест на новороденото, започвайки развитие още в утробата.

Причината за сблъсъка на имунитета в системата ABO е несъответствие в кръвните групи: O (1) - кръвна група на майката и A (2) или B (3) на плода.

Струва си да се отбележи, че не винаги едно дете се ражда болно.И само когато майката преди това е претърпяла така наречената сенсибилизация, тоест повишена чувствителност към чужди кръвни компоненти, които е срещнала по една или друга причина.

Сенсибилизацията на майката може да има различни източници. Например, Rh-отрицателна майка става сенсибилизирана, след като получи Rh-положителна кръвопреливане (това може да се е случило много отдавна, дори когато е била дете). В допълнение, сенсибилизация възниква по време на спонтанен аборт и ако е имало изкуствен аборт. Също така, основните виновници за сенсибилизацията на майката са раждането. Затова с всяко следващо дете рискът нараства.

Когато става въпрос за имунна несъвместимост по системата ABO, няма значение каква е бременността на жената, тъй като всеки ден се сблъскваме със сенсибилизация към антигени - при хранене, при ваксинации, при някои инфекции.

В допълнение към гореспоменатите несъответствия в Rh фактора и системата ABO, плацентата заема специално място, тъй като осигурява директен контакт между организмите на майката и бебето, когато то е в утробата. Ако самата бариера е нарушена, обменът на антитела и антигени в кръвта на майката и бебето е по-лесен.

В пренаталния период, заедно с еритроцитите, враждебните кръвни тела проникват вътре. Тези тела (Rh фактор, антигени А и В) допринасят за образуването на антитела в кръвта и след това те проникват през защитната бариера в кръвния поток на бебето, което ще се роди. Резултатът от този обмен е комбинацията от антигени и антитела, които причиняват патологично разрушаване на червените кръвни клетки.

Последствията от такова унищожаване, с участието на враждебни тела, имат пагубен ефект върху развитието на феталния организъм. Като една от последиците от това разпадане е повишаването на концентрацията на токсичния билирубин и развитието на анемия (анемия).

Билирубинът, който не е преминал през черния дроб, е токсичен за хората и още повече за бебето. Той има способността да преодолява препятствието, разделящо кръвоносната система и централната нервна система, а също така причинява увреждане на подкоровите ядра и мозъчната кора, което е причина за "ядрена жълтеница".

Ако се е развил, тогава в резултат на разрушаването на червените кръвни клетки се образуват нови кръвни клетки - еритробласти. Следователно това заболяване се нарича още еритробластоза.

Форми

В зависимост от вида на имунологичния конфликт се разграничават следните форми

• Хемолитична болест на новороденото поради конфликт на Rh фактора;
• Хемолитична болест на новороденото поради конфликт на кръвна група (ABO несъвместимост);
• По-редки форми (конфликт върху други антигенни системи).

Клинични форми:

• едематозни;
• иктеричен;
• Анемичен.

Според тежестта се разграничават следните форми на заболяването:

• Леки: Симптомите са леки или има само лабораторни данни.
• Умерено: билирубинът в кръвта се повишава, но интоксикация и усложнения не са идентифицирани. През първите 5–11 часа след раждането на бебето се проявява (в зависимост от Rh конфликта или ABO конфликта), през 1-ия час от живота по-малко от 140 g / l, билирубинът в кръвта от пъпната връв надвишава 60 μmol / l, черният дроб и далакът са увеличени.
• Тежки: едематозна форма на заболяването, симптоми на ядрена жълтеница, респираторни нарушения и сърдечна функция.

Симптоми

Клиничните симптоми са различни при една или друга форма на патология: едематозни, анемични или иктерични.

оточна

Едематозната форма, също така наречена воднянка на плода, е най-рядката, докато тежестта на хода на заболяването надминава всички останали. Ето неговите признаци и симптоми:

• Началото на развитието е вътрематочно;
• Висока вероятност от спонтанен аборт през първия триместър на бременността;
• По-рядко - по-късна смърт на плода или раждане в утежнено положение с характерен за тази форма оток, дълбок дефицит на хемоглобин и червени кръвни клетки в кръвния поток, с кислороден глад и сърдечна недостатъчност;
• Голяма, почти восъчна бледност на кожата на бебето;
• Рязко укрепване на мускулите, рефлексно потискане;
• Голям корем поради уголемяване на черния дроб и далака;
• Обширен оток на тъканите.

анемичен

Анемичната форма е възможно най-леката. Нейните симптоми:

• Може да се разпознае в близко бъдеще (до четири до пет дни) след раждането на дете;
• Постепенно се развива анемия, кожата и лигавиците стават бледи, коремът се увеличава;
• Като цяло, това не се отразява значително на благосъстоянието на детето.

иктеричен

Най-честа е иктеричната форма. Нейните симптоми:

• Тъканите придобиват изразен жълт оттенък поради хипернатрупването на билирубиновия пигмент и неговите производни в кръвния поток;
• Дефицит на оцветяващ пигмент и червени кръвни клетки на единица обем кръв;
• Значително увеличение на далака и черния дроб по размер.

Развитието на жълтеница настъпва скоро след раждането на бебето, понякога - след 24 часа. Прогресира с времето.

Кожата и лигавиците на детето стават жълти, дори оранжеви. Тежестта на хода на заболяването зависи от това колко рано се е проявила. Колкото повече билирубин се натрупва в кръвта, толкова повече летаргия и сънливост се проявяват при детето. Има инхибиране на рефлексите и намаляване на мускулния тонус.

На 3-4 дни концентрацията на токсичния билирубин става критична - над 300 микромола на литър.

Жълтеницата придобива ядрена форма при засягане на подкоровите ядра на мозъка. Това може да се разбере по скованост на врата и опистотонус, симптом на "залязващото слънце", пронизителен мозъчен вик. До края на седмицата кожата става зеленикава, изпражненията стават безцветни и нивото на директния билирубин се увеличава.

Диагностика

Необходимо е да се извърши пренатална диагностика на конфликта между имунната система на майката и плода. В риск са жени със спонтанни аборти, мъртвородени деца, деца, починали на първия ден от жълтеница, ако майките са направили кръвопреливане, без да вземат предвид Rh фактора.

• Необходимо е да се определи Rh и ABO групата на родителите на детето. Майката с отрицателен и плодът с положителен Rh са изложени на риск. Генотипът на бащата се проверява с прогнозата за Rh на бъдещите деца. Жените с I кръвна група също са в опасна позиция.
• Проверете динамиката на титъра на анти-резус антитела, ако жената има отрицателен Rh, най-малко три пъти по време на периода на бременност.
• Направете проба на амниотична течност на 34-та седмица, ако има риск.
• Не забравяйте да проведете ултразвуково изследване за удебеляване на плацентата и полихидрамнион.

Следродилната диагностика също се извършва въз основа на клинично изявени симптоми по време на раждането и непосредствено след него, както и лабораторни показатели на заболяването. Назначава се консултация с детски хематолог, който при откриване на патология ще ръководи лечението.

Лечение

При тежки форми на заболяването лечението е както следва:

• Извършете кръвопреливане със заместване (освобождават "лоша" кръв и извършват кръвопреливане на донор);
• Извършва се хемосорбция - преминава кръв или смоли, способни да абсорбират токсични вещества;
• Взема се определено количество кръв и от нея се отстранява плазма, съдържаща токсични компоненти.

Заместващото кръвопреливане помага да се отървете от индиректния билирубин и вредните антитела от кръвта на бебето и да увеличите броя на червените кръвни клетки.

• Не пропускайте да прочетете:

За извършване на такова кръвопреливане се използва кръв с отрицателен Rh и същата ABO група като при бебе. Сега те се опитват да не преливат цяла кръв, за да не намалят риска от предаване на ХИВ или хепатит, а да използват маса червени кръвни клетки с отрицателен Rh или плазма, в зависимост от групата на системата ABO.

Ако заболяването е в лека форма или е извършено хирургично лечение, направете следното:

• Интравенозно се вливат глюкозни и протеинови препарати;
• Присвояване на индуктори на микрозомални чернодробни ензими;
• Витамини С, Е, група В, кокарбоксилаза, които подобряват работата на черния дроб и нормализират метаболитните процеси.

Ако има синдромно удебеляване на жлъчката, се предписват холагоги вътре. Ако анемията е тежка, се извършва трансфузия на еритроцити. Успоредно с това се предписва фототерапия, т.е. тялото на детето се облъчва с флуоресцентна лампа с бяла или синя светлина. Индиректният билирубин, намиращ се в кожата, се окислява, от него се образуват водоразтворими компоненти, които се отделят по естествен път.

Усложнения и последствия

Ако заболяването е тежко, усложненията могат да бъдат най-разочароващи, въпреки лечението:

• Плодът може да умре по време на бременност или през първата седмица след раждането;
• Детето може да получи увреждане, включително церебрална парализа;
• Може да стане напълно глух или сляп;
• Могат да се наблюдават психомоторни нарушения;
• Може да се развие поради стагнация на жлъчката;
• Често се наблюдават психични разстройства.

Червените кръвни клетки на детето може да имат разлики в свойствата с тези на майката. Ако плацентата премине такива червени кръвни клетки, те се превръщат в чужди антигени и отговорът е производството на антитела от тялото на майката. Проникването на антитела в тялото на плода може да причини:

• Хемолиза (разпадане на червени кръвни клетки);
• Изключително опасна жълтеница.

Предотвратяване

Профилактиката на хемолитичната болест се разделя на специфична и неспецифична:

• При неспецифична профилактика се извършва кръвопреливане, като се вземат предвид групата и Rh факторът и се запазва бременността;
• При специфична профилактика анти-D имуноглобулин се прилага на първия или втория ден непосредствено след раждането (ако има Rh конфликт между майката и детето) или аборт.

В случай, че по време на бременност концентрацията на антитела в кръвта се повиши, приложете:

• хемосорбция;
• 3-4 пъти вътрематочна обменна трансфузия на 27-та седмица, като се използват измити еритроцити от групата O (I) с отрицателен Rh и последващо раждане от 29-та седмица на бременността.

Хемолитичната болест на плода и новороденото е опасно заболяване, което може и трябва да се предотврати навреме, дори в първите етапи на бременността, да се наблюдава от специалисти.

- заболяване, характеризиращо се с хемолиза на фетални еритроцити поради изосерологична несъвместимост на майката и плода според Rh системата (по-рядко според AB0, Kell-cellano, Lutheran, HLA Lewis и др.)

Патогенезата на HDN

Навлизане в кръвта на майкатаRhХипертония (с извънматочна бременност; спонтанно и изкуствено прекъсване на бременността, раждане; прееклампсия; ПОРН, коремна травма, оперативно раждане; инвазивни процедури в маточната кухина; анамнеза за кръвопреливане на несъвместима кръв)

ТренирамIgM

Повторен ударRhАГ

Сенсибилизация на тялото на майката

Масово производствоIgG

Преминаване от кръвообращението на майката към плода

Взаимодействие с АХ на феталните еритроцити

Хемолиза→ образуване на индиректен билирубин

↓ ↓

Анемия Натрупване на билирубин→ GM поражение

↓ ↓ ↓

Повишен синтез на еритропоетин Жълтеница Енцефалопатия

Появата на екстрамедуларно кървене в черния дроб, далака, надбъбречните жлези, плацентата, червата

Запушване на порталната и пъпната вени

портална хипертония

Нарушена чернодробна функция

Хипербилирубинемия, хипопротеинемия

↓колоидно осмотично кръвно налягане

Асцит, оток в плода

Компенсаторно увеличаване на сърдечния дебит и MOS

Образуване на хипердинамичен тип кръвообращение

Миокардна хипертрофия

Прогресивна тъканна хипоксия и ацидоза

По този начин анемията и хипербилирубинемията са основните симптоми на GBP, а при тежки форми воднянка на плода.

Клиника: Няма специфична клиника, диагностицира се въз основа на лабораторни и инструментални изследвания.

Диагностика:

• Проучване на анамнезата
• Определяне на титъра на еритроцитните антитела в периферната кръв на майката от началните етапи на бременността: 1 път на месец до 32 седмици, 1 път на 2 седмици от 32-35 седмици, след 35 седмици 1 път на 1 седмица. AT се откриват с помощта на непряка/директна реакция на Coombs.

Титърът на антителата по време на бременност може да бъде непроменен, може да бъде повишен или намален.

Лечение на бременни жени с изоимунизация:

• Ранна диагностика на GBP.
• Определяне на срок и начин на доставка.
• От ранна бременност, определянето на Rh AT и техния титър през цялата бременност.
• Ако има анамнеза за OAH и титър над 22 на 22-23 седмици, вземете решение за инвазивна диагностична процедура.

Ултразвук:

• Увеличаване на дебелината на плацентата от гестационната възраст с 0,5-1 cm
• Увеличаване на черния дроб и далака на плода
• Полихидрамнион
• Разширение на вените на пъпната връв, повече от 10 mm
• Асцит в плода
• Кардиомегалия, перикарден излив
• хидроторакс, хидроцефалия

При бременни жени до 32 седмици 1 път на 4 седмици. След 32 седмици, на всеки 2 седмици, ако има съмнение за тежка форма, 1-3 дни между всеки ултразвук, за да не пропуснете времето за раждане.

УЗДГ - водещият метод в диагностиката на феталната анемия, това е изследването на церебралния кръвен поток в средната церебрална артерия и функционалното състояние на плода. Скорост над 1,5 показва развитието на хипердинамичен тип кръвообращение - тежка форма.

Амниоцентеза - изследване на амниотична течност, взета с тънка игла през пункция в корема.

Показания: смърт на деца от GBP при предишни раждания; наличието на деца, претърпели заместващо кръвопреливане; наличието на титър; история на мъртвородените.

При GBP поради хемолиза на еритроцитите се наблюдава повишаване на оптичната плътност на билирубина в околоплодната течност.

Кордоцентеза - Пункция на пъпната връв на плода. Кръвта на плода се изследва за групова и Rh принадлежност, нива на хемоглобин и хематокрит, билирубин.

Кардиотокография - Ежедневно наблюдение на плода.

Вътрематочно вътресъдово кръвопреливане на плода. Показания: хемоглобин и хематокрит 15% и повече спрямо гестационната норма. Използвайте еритроцитна маса 0 (I) група Rh - със срок на годност не повече от 24 часа.

Често през първите няколко дни след раждането кожата на бебето започва бързо да пожълтява. Това явление е познато на неонатолозите, които незабавно предписват преглед на бебето и подходящо лечение.

Въпреки това, не всички млади родители знаят как правилно да реагират на такъв симптом и защо е опасно за детето. Помислете какво означава диагнозата хемолитична болест, какви са причините за жълтеницата и какво трябва да правят родителите на новородено?

Какво е хемолитична болест и защо е опасна?

Хемолитичната болест е доста сериозно състояние на новороденото, при което в кръвта на бебето се отбелязва масивен разпад на червените кръвни клетки, наречен хемолиза. Учените обясняват това явление с разликата в състава на кръвта на майката и детето.

Има няколко разновидности на това заболяване, но най-опасното състояние е причинено от несъвместимостта на кръвта според Rh фактора. Този проблем се среща в почти сто процента от случаите при жени с отрицателен Rh. Ако заболяването се развива поради разликата в кръвните групи на майката и бебето (според системата AB0), протичането му е по-малко сложно.

По-често хемолитичната болест на новороденото се проявява чрез промяна в цвета на кожата - тя придобива жълт оттенък. Това обаче е само един от симптомите на развитието на болестта. Най-опасните прояви могат да бъдат определени само от резултатите от лабораторни изследвания, ултразвук, доплерография, рефлексни нарушения.

Леката форма на заболяването може да премине без последствия, но също така изисква намесата на специалист. Ако не се лекува умерена до тежка хемолитична жълтеница при новородени, бебето може да умре. Към днешна дата има напълно разработен механизъм за превенция и лечение на това опасно състояние и следователно сценарият на заболяването в повечето случаи е благоприятен.

Причини за заболяването при новородени

Защо възниква патологията? Помислете за основните му причини. Всички хора имат определена кръвна група. Има четири от тях - 0, A, B и AB (в домашната медицина се използват обозначенията I, II, III, IV). Групата се определя въз основа на състава на кръвта, в която присъстват антигени.

В допълнение към антигените, в кръвта на по-голямата част от кавказкото население на планетата (около 85%) има специални еритроцитни протеини (D антигени), които определят Rh фактора. Ако този протеин не се открие при пациент, кръвта му принадлежи към Rh-отрицателната група.

Съставът на кръвта при новородено може да се различава от този на родителя (според генетичната вероятност). Ако майката и плодът имат различна група или Rh фактор, възникват предпоставки за имунологичен конфликт.

Какво е това противоречие? Тялото на жената възприема кръвните клетки на плода като чужди за него и започва да се бори с тях, произвеждайки антитела. Тези частици навлизат в кръвта на бебето през плацентата.

Описаният процес може да започне още от 8-та седмица от бременността, когато се формират Rh фактор и кръвна група в плода. Въпреки това, по-често масовото проникване на антигени през плацентата се случва по време на раждането. В резултат на това бебето в кръвта започва процеса на разпадане на червените кръвни клетки - хемолиза.

Такова разпадане на червените кръвни клетки причинява натрупването в тъканите на тялото на детето на жлъчен пигмент - билирубин, което провокира увреждане на жизненоважни органи - черен дроб, далак и костен мозък. Този компонент на жлъчката е особено опасен, защото може да проникне през кръвно-мозъчната бариера и да наруши работата на мозъка.

В допълнение, хемолизата значително намалява нивото на хемоглобина в кръвта и бебето развива анемия. Анемията е доста опасно състояние за новородено, тъй като допринася за кислородния глад на тъканите и органите.

Несъответствието на кръвта според системата ABO (т.е. според групата) обикновено не води до сериозни последици. Въпреки това, ако по време на бременност жената е имала ARVI, грип или други инфекциозни заболявания, това увеличава пропускливостта на плацентата, което води до развитие на опасни форми на заболяването.

Според статистиката заболяването често се проявява при бебета, които не съвпадат с Rh фактора с кръвта на майката. Някои експерти обаче са сигурни, че имунологичният конфликт в системата ABO не е рядко явление, само симптомите му могат да бъдат замъглени и диагнозата често не се поставя.

Класификация и симптоми на хемолитична болест на новороденото

Както споменахме, хемолитичната болест има няколко разновидности. По-точно те са четири.

Нека разгледаме по-отблизо тези видове:

1. Особено често при новородени се среща иктеричната форма на хемолитична болест. Това е тип на заболяването с умерена тежест. Характеризира се с появата на първоначалните симптоми едва на следващия ден след раждането. Детето се ражда с нормален цвят на кожата и без видими патологии. След това кожата на бебето придобива жълтеникав оттенък, който постепенно става по-светъл. Детето може да има депресирани рефлекси, увеличен черен дроб, далак.
2. Ядрената жълтеница или билирубиновата енцефалопатия е опасна интоксикация на мозъка. Заболяването възниква при забавена терапия на иктеричния тип заболяване. Ядрената жълтеница протича на два етапа. Началната фаза се характеризира с спокойна поза на бебето, слаби реакции към стимули. Кожата става синкава, появяват се конвулсии, очите на бебето са широко отворени (препоръчваме да прочетете :). Следващият етап е спастичен. Детето крещи, мускулите му са напрегнати, дишането му е накъсано. Това заболяване може да доведе до церебрална парализа, глухота, нарушения на говора.
3. Най-безобидна е анемичната форма. В това състояние детето има намален хемоглобин в кръвта, бебето е летаргично, отслабено и суче лошо на гърдата. Този тип заболяване се среща при всяко 10 болно новородено и има благоприятен сценарий.
4. Едематозният сорт е най-опасният случай на заболяването. Детето се ражда с характерни отоци във всички кухини на тялото - сърдечната торбичка, плевралната област и коремната кухина. Кожата има жълт оттенък, с изразена бледност. Черният дроб и далакът са увеличени, кръвен тест показва дълбока анемия (препоръчваме да прочетете:). Тези симптоми могат да доведат до сърдечна недостатъчност и смърт още в утробата или веднага след раждането.

Всички разновидности на заболяването имат подобни симптоми - пожълтяване на кожата, тъмна урина, летаргия на детето. Най-точната диагноза обаче може да се постави само въз основа на лабораторни изследвания.

Диагностични методи

Диагностиката на заболяването се извършва на етапа на вътрематочно развитие на плода и след раждането. Помислете за методите за натална и постнатална диагностика.

Ако кръвта на майката е Rh отрицателна, дори по време на бременност, лекарят събира данни, за да изготви картина на възможните патологии. Взема се предвид много информация: несъвместимост на кръвта на родителите, аборти, спонтанни аборти, предишни раждания на майката.

Най-малко три пъти по време на бременност жената има титър на анти-резус антитела. Тревожните симптоми - спазматични стойности, стабилният им растеж, както и намаляване на нивата малко преди раждането - могат да показват проникването на антитела през плацентата.

Ако съществува риск от имунен конфликт, лекарят предписва изследване на амниотичната течност (определят се нивата на билирубин, протеин, желязо, глюкоза и др.). Със сигурност се вземат предвид резултатите от ултразвук и доплерография - удебеляване на плацентата, полихидрамнион, скорост на кръвотока в мозъчната артерия и др.

Постнаталната диагноза се поставя въз основа на преглед на бебето след раждането. Това е наличието на жълтеница, контрол на билирубина в динамика, еритробластоза, нива на хемоглобин в кръвта и др. Всички показания се разглеждат като цяло. Имунологичният конфликт в системата ABO, въпреки благоприятната прогноза, също изисква вниманието на лекар.

Диференциална диагноза се извършва със състояния като наследствена хемолитична жълтеница, сепсис, кръвоизливи, които могат да причинят анемия. Цитамегаловирусните инфекции и токсоплазмозата също се изследват.

Жълтеницата при новородени може да има чисто физиологичен характер. Появата му се дължи на недостатъчна зрялост на чернодробните ензими и заместването на хемоглобиновите клетки. Веднага щом ензимите започнат да се произвеждат в правилното количество, цветът на кожата на бебето придобива нормален нюанс. Описаното състояние не изисква лечение.

В трудни случаи е показано кръвопреливане, което се извършва на плода в утробата или след раждането. Други начини за премахване на симптомите са хемосорбция (прекарване на кръв през специални филтри) и плазмафереза ​​(отстраняване на плазма, съдържаща токсини, от ограничен обем кръв). Обменното кръвопреливане и други интервенции обаче имат ясни показания:

• ако индиректният билирубин в кръвта на пъпната връв надвишава 60 µmol / l или нараства със скорост повече от 10 подобни единици на час;
• нивото на хемоглобина в бебето е критично - по-малко от 100 g / l;
• жълтеница се появи веднага след раждането или през първите 12 часа.

Трябва да се помни, че кръвопреливането често води до усложнения, повечето от които са свързани с нарушение на техниката на процедурата. Използва се само прясна кръв, съхранявана не повече от 2 дни, и ниска скорост на кръвопреливане. Освен това е важно масата на червените кръвни клетки да е близка до телесната температура, за да се избегне сърдечен арест.

Също така, новородени, които са в тежко състояние, получават глюкокортикоиди. Тази терапия е възможна в рамките на една седмица след раждането.

Бебетата с по-леки симптоми се лекуват консервативно. По правило това е:

• в / при въвеждането на глюкоза, протеин;
• използването на активатори на чернодробните ензими;
• назначаването на абсорбенти, които помагат за свързване и отстраняване на токсините от тялото;
• използването на витамини и лекарства, които стимулират черния дроб и ускоряват метаболитните процеси в тялото на бебето.

На всички деца с признаци на пожълтяване на кожата се предписва фототерапия. Тази процедура включва излагане на кожата на трохи от флуоресцентна светлина (бяла или синя). Подобни дейности премахват индиректния билирубин от тялото, превръщайки го във водоразтворими вещества.

Също така, фототерапията се провежда, за да се предотврати появата на хипербилирубинемия, ако е имало фетална хипоксия и нарушения на терморегулацията. Често процедурата се предписва на недоносени бебета.

Можете да започнете кърмене с хемолитична болест само след разрешение от лекуващия лекар. По правило прикрепването към гърдата се извършва само три седмици след раждането. През този период антителата се отстраняват напълно от майчиното мляко, но засега бебето се храни със смес или донорско мляко.

Ваксинациите, които са обичайни да се правят в болницата, с жълтеница могат да бъдат отложени. По-специално, BCG се прави малко по-късно.

Последици от хемолитична болест за дете

Последствията от хемолитичната болест на новороденото може да отсъстват напълно и могат да бъдат доста значителни. Всичко зависи от формата на заболяването, както и от навременността и адекватността на терапията. При диагностициране на лека форма на хемолитична болест до края на втората седмица всички показатели за здравето на детето се нормализират. Впоследствие бебето ще расте и ще се развива добре според възрастта си.

Ако нивото на билирубина надвиши критичните стойности от 340 μmol / l, в бъдеще са възможни негативни последици. Краткосрочните включват развитието на ядрена форма на заболяването, когато мозъкът на бебето страда от токсини. Тази форма може да доведе до различни психични разстройства, развитие на церебрална парализа, загуба на слуха.

Развитието на ядрената форма може да се съди по ригидността на мускулите в задната част на главата, изпъкването на фонтанела, мускулните потрепвания и признаците на задушаване. Има и други симптоми на това състояние, с които неонатолозите са запознати.

Високите нива на билирубин могат да повлияят по-късно. Според статистиката всяко трето дете с подобни симптоми е диагностицирано с невропсихиатрични разстройства. В тази връзка бебетата с тежка форма на хемолитична болест след стабилизиране на състоянието се регистрират при невролог, офталмолог и педиатър.

Някои от децата се нуждаят от дълъг период на рехабилитация, докато други се нуждаят от няколко месеца за окончателно възстановяване. Въпреки това наблюдението на специалистите е показано и от двете.

Превантивни действия

Превантивните мерки включват специално наблюдение на състоянието на бременна жена, която е в риск.

Пациентите с отрицателен Rh фактор подлежат на отделна регистрация в предродилната клиника.

Провеждат се следните събития:

1. Снемане на анамнеза - кръвопреливания при предишна бременност, спонтанни аборти, мъртвородени бебета, аборти. Тази информация ще помогне да се оцени вероятното ниво на антигени в кръвта на пациента. Най-уязвими от тях са тези, които вече са раждали или имат анамнеза за аборти, тъй като в тези случаи тялото вече е готово да се „съпротивлява“ и вероятността от имунен конфликт е висока.
2. В критични случаи лекарят препоръчва инжектиране на антирезус имуноглобулин за потискане на производството на антитела. Такава инжекция ще предотврати проблеми с нова бременност.
3. Систематично наблюдение на кръвта на бременна жена за наличие на Rh антитела. Ако концентрацията им се увеличи, пациентът се насочва за превантивно лечение.
4. Често лекарят предписва стимулиране на раждането след 36-та седмица от бременността. Преждевременното раждане е причинено от високия риск от хемолитична болест на новороденото, тъй като през последния месец от раждането на дете се увеличава пропускливостта на плацентата и се активира обменът на кръвни клетки между майката и детето.

- вътрематочен имунен конфликт, причинен от несъвместимостта на кръвта на плода и майката за редица антигени, което води до хемолиза на еритроцитите на детето под въздействието на майчини антитела, които преодоляват плацентарната бариера. Хемолитичната болест на плода може да протече в едематозна, иктерична, анемична форма и дори да доведе до вътрематочна смърт на плода. При диагностицирането се извършва изследване на амниотична течност (амниоцентеза), кръв от пъпна връв, билирубин и хемоглобин при новородено. Лечението на хемолитичната болест на плода изисква фототерапия, интравенозна инфузия на разтвори, обменно кръвопреливане.

Главна информация

Патогенетичната основа на хемолитичната болест е процесите, причинени от имунологична (антиген-антитела) несъвместимост на кръвта на плода и майката. В този случай антигените, присъстващи в кръвта на плода, са наследени от бащата, а в кръвта на майката няма антигени. Най-често (1 случай на 250 бременности) феталната хемолитична болест се развива с конфликт на Rh фактора; може да възникне и при групова несъвместимост на кръвта и други по-малко проучени антигени. Хемолитичната болест на плода в 3,5% от случаите води до перинатална смъртност.

При хемолитична болест на плода, под въздействието на майчините антитела, които се образуват срещу антигени на плода и проникват в плацентата, детето развива хемолиза на еритроцитите и инхибиране на хемипоезата. Токсичният ефект на продуктите от разпада на еритроцитите върху тялото на плода (новороденото) води до развитие на анемия, повишаване на билирубина и бластни (незрели) еритроцити.

Причини за хемолитична болест на плода

Имунологичен конфликт, водещ до хемолитична болест на плода, най-често се развива с изосерологична несъвместимост на кръвта според системата Rhesus (Rh), когато майката има Rh-отрицателна кръв, а плодът е Rh-положителен. В този случай се нарича резус конфликт. В този случай изоимунизацията може да възникне по два начина: ятрогенно (когато жената е била сенсибилизирана от Rh (+) кръвопреливания в миналото) или с трансплацентарно прехвърляне на фетални еритроцити на плода в кръвообращението на майката по време на бременност и раждане. В случай на Rh несъвместимост, хемолитичната болест на плода рядко се свързва с първата бременност; по-често се развива от 2-ра или 3-та бременност с нарастващи рискове с всяка следваща бременност.

Друга възможна причина за хемолитична болест е несъвместимостта на кръвта на плода и майката според системата AB0, т.е. с кръвната група на майката 0 (I), а плодът има друга. В същото време антигени А и В от плода преминават през плацентата в кръвообращението на майката и предизвикват производството на имунни α- и β-антитела, последвани от конфликт антиген-антитяло. Хемолитичната болест на плода с ABO несъвместимост протича по-леко, отколкото с Rh несъвместимост. При AB0 ​​несъвместимост хемолитичната болест на плода може да се развие още по време на първата бременност.

В сравнително редки случаи феталната хемолитична болест може да бъде свързана с имунологични конфликти в системите Duffy, Kell, MNSs, Kidd, Lutheran и др. или P, S, N, M антигени.

Прояви на фетална хемолитична болест

При бременни жени не се наблюдава специфичен модел на патология; понякога увеличаването на вътрематочните реакции може да причини комплекс от симптоми при жена, подобен на прееклампсия. Хемолитичната болест на плода може да се прояви по следните начини: вътрематочна смърт на плода в периода от 20 до 30 седмици от бременността; едематозни, иктерични или анемични форми. Общи прояви, характерни за всички форми на фетална хемолитична болест, са наличието на нормохромна анемия с повишаване на еритробластите в кръвта, хепатомегалия и спленомегалия.

При едематозния вариант на хемолитична болест на плода се увеличава размерът на далака, черния дроб, сърцето, жлезите, увеличава се хипоалбуминемията. Тези промени са придружени от изразено подуване на подкожната мастна тъкан, асцит, перикардит, плеврит, увеличаване на теглото на детето 2 пъти в сравнение с нормата. При едематозния вариант на хемолитична болест на плода има изразена анемия (Er -1-1,5 x 1012 / l, Hb 35-50 g / l), еритробластемия, увеличаване и подуване на плацентата. Тежките метаболитни нарушения могат да причинят вътрематочна смърт на плода или смърт на детето малко след раждането. Едематозната форма на хемолитична болест на плода се отличава с изключително тежко протичане, което в повечето случаи води до смърт.

При иктеричния вариант на хемолитична болест на плода детето се ражда по-често от спешно раждане, доносено, по-често с нормален цвят на кожата. В този случай феталната хемолитична болест се проявява няколко часа след раждането - иктеричното оцветяване на кожата на детето бързо се увеличава; по-рядко жълтеницата е вродена. При новородени с иктерична форма на хемолитична болест далакът, черният дроб, лимфните възли и понякога сърцето са увеличени и има интензивно повишаване на индиректния билирубин в кръвта.

Хипербилирубинемията е опасна с възможността за увреждане на хепатоцити, кардиомиоцити, нефрони, неврони с развитието на билирубинова енцефалопатия. При ядрена жълтеница (билирубинова интоксикация) детето е летаргично, суче лошо, често се оригва, развива хипорефлексия, повръщане, конвулсии. Критичното ниво на индиректния билирубин, което е опасно от гледна точка на увреждане на ЦНС, е над 306-340 µmol/l при доносени бебета и 170-204 µmol/l при недоносени бебета. Последствието от билирубиновата енцефалопатия може да бъде смъртта на дете или последващо изоставане в умственото развитие.

При анемичната форма на хемолитична болест увреждащият ефект върху плода обикновено е малък. На преден план излизат анемията, бледността на кожата, хепатомегалията и спленомегалията. Тежестта на проявите на хемолитична болест на плода се определя от титъра на антителата при бременната жена и степента на зрялост на новороденото: заболяването е по-тежко при недоносени бебета.

Диагностика на хемолитична болест на плода

Като се има предвид, че хемолитичната болест често е придружена от хипоксия, кардиотокографията се извършва с оценка на сърдечната дейност на плода. При данни за хемолитична болест на плода са необходими инвазивни изследвания - кордоцентеза и амниоцентеза под ултразвуков контрол. При раждането на дете незабавно се определя неговата Rh и групова принадлежност, изследва се съдържанието на Hb и билирубин в кръвта от пъпната връв.

Лечение на фетална хемолитична болест

Терапевтичните задачи при хемолитична болест на плода са бързото отстраняване на токсичните фактори на хемолизата от кръвта на детето - индиректен билирубин и антитела, както и повишаване на функциите на страдащите системи и органи. Изборът на метод на раждане при жени с изоимунизация се определя от състоянието на плода, гестационната възраст и готовността на родовия канал. При липса на данни за тежка форма на хемолитична болест на плода, при гестационна възраст над 36 седмици, зрялост на шийката на матката е възможно естествено раждане. При тежко състояние на плода цезаровото сечение е за предпочитане 2-3 седмици преди очакваната дата.

При новородени с хемолитична болест на плода ежедневно се проследяват Hb, Ht и билирубин. При необходимост се извършва корекция на анемията с еритроцитна маса, инфузионна детоксикационна терапия. Важен компонент на лечението на хемолитична болест на плода е фототерапията, която допринася за унищожаването на индиректния билирубин в кожата на детето. Светлинната терапия се провежда в импулсен или непрекъснат режим с помощта на флуоресцентни или сини лампи.

При по-тежки прояви на фетална хемолитична болест са показани интрагастрална капкова и обменна трансфузия. В случай на хемолитична болест на плода, причинена от Rh-конфликт, за обменна трансфузия се използва Rh (-) кръв от една група. При несъвместимост по ABO се прелива еритроцитната маса от група 0 (I) в съответствие с Rh-принадлежността на новороденото и едногруповата плазма. Развитието на белодробен оток и тежка дихателна недостатъчност изисква механична вентилация; наличието на асцит диктува необходимостта от извършване на лапароцентеза под ултразвуков контрол.

Профилактика на фетална хемолитична болест

Състои се в превенцията на Rh-имунизацията на жените - внимателно кръвопреливане, като се вземе предвид Rh-принадлежността. Жените с Rh (-) кръв категорично не се препоръчват да прекъснат бременността, която е дошла за първи път. Методът за специфична превенция на Rh-конфликт при жени с Rh (-) кръв е въвеждането на човешки имуноглобулин анти-Rhesus Rho след аборт, раждане на Rh (+) плод, извънматочна бременност, както и след инвазивна пренатална диагностика - хорион биопсия, амниоцентеза, кордоцентеза.

Хемолитична болест на плода и новороденото (ХБН)

МКБ 10: P55

Година на одобрение (честота на ревизия): 2016 (преглед на всеки 3 години)

ДОКУМЕНТ ЗА САМОЛИЧНОСТ: KR323

Професионални асоциации:

• Руската асоциация на специалистите по перинатална медицина

Одобрено

Руската асоциация на специалистите по перинатална медицина 2016 г

Съгласен

Научен съвет на Министерството на здравеопазването на Руската федерация __ __________ 201_

новородено

фототерапия

операция по кръвопреливане

сърцевина

воднянка на плода

резус - изоимунизация на плода и новороденото

ABO - изоимунизация на плода и новороденото

Списък на съкращенията

AG? антиген

ПО дяволите? артериално налягане

ALT? аланин аминотрансфераза

AST? аспартат аминотрансфераза

AT? антитяло

БЪДА? билирубинова енцефалопатия

HDN? хемолитична болест на новороденото

GGT? гама-глутамил транспептидаза

ЛЕД? дисеминирана вътресъдова коагулация

KOS? киселинно-алкално състояние

ICD? международна класификация на болестите -10

ОТНОСНО? общ билирубин

ОЗПК? обменна трансфузионна хирургия

NICU? интензивно отделение за новородени

скрито копие? обем на циркулиращата кръв

PITN - отделение за реанимация и интензивно лечение на новородени

FFP - прясно замразена плазма

FT? фототерапия

BH? честота на дишане

сърдечен ритъм? сърдечен ритъм

AP? алкална фосфатаза

hb? хемоглобин

IgG? имуноглобулин G

IgM? имуноглобулин М

Термини и дефиниции

- изоимунна хемолитична анемия, която възниква в случаи на несъвместимост на кръвта на майката и плода за еритроцитни антигени, докато антигените са локализирани върху еритроцитите на плода и антителата към тях се произвеждат в тялото на майката.

1. Кратка информация

1.1 Определение

Хемолитична болест на плода и новороденото (ХБН)- изоимунна хемолитична анемия, която възниква в случаи на несъвместимост на кръвта на майката и плода за еритроцитни антигени (AH), докато AH са локализирани върху еритроцитите на плода и антитела (AT) към тях се произвеждат в тялото на майката .

1.2 Етиология и патогенеза

Възникването на имунологичен конфликт е възможно, ако в еритроцитите на плода присъстват антигени, които липсват в клетъчните мембрани на майката. По този начин имунологичната предпоставка за развитието на HDN е наличието на Rh-положителен плод при Rh-отрицателна бременна жена. При имунологичен конфликт поради групова несъвместимост при майката в повечето случаи се определя кръвната група O (I), а при плода A (II) или (по-рядко) B (III). По-рядко HDN се развива поради несъответствие между плода и бременната жена в други кръвни системи (Duff, Kell, Kidd, Lewis, MNSs и др.).

Предшестваща изосенсибилизация поради аборт, спонтанен аборт, извънматочна бременност, раждане, при които имунната система на майката произвежда антитела срещу еритроцитни антигени, предразполага към навлизане на фетални еритроцити в кръвообращението на майката и възникване на имунологичен конфликт в случаи на антигенна несъвместимост на кръвта фактори. Ако антителата принадлежат към имуноглобулини от клас G (подкласове IgG1, IgG3, IgG4)? преминават свободно през плацентата. С увеличаване на концентрацията им в кръвта се увеличава вероятността от развитие на хемолитична болест на плода и новороденото. Антителата от подклас IgG2 имат ограничена способност за трансплацентарен транспорт, антителата от клас IgM, които включват β- и β-аглутинини, не преминават през плацентата.

Прилагането на HDN чрез Rh фактор обикновено се случва по време на многократна бременност и развитието на HDN в резултат на конфликт на факторите на кръвната група е възможно още по време на първата бременност. При наличие на имунологични предпоставки за прилагането на двата варианта, HDN често се развива по системата ABO. В същото време появата на хемолиза поради поглъщането на майчини анти-А антитела в кръвта на дете от група II е по-често, отколкото когато анти-В антитела навлизат в кръвта на дете от група III. Въпреки това, в последния случай, проникването на анти-В антитела води до по-тежка хемолиза, често изискваща обменна трансфузия. Тежестта на състоянието на детето и рискът от развитие на керниктер при HDN според системата ABO са по-слабо изразени в сравнение с HDN според Rh фактора. Това се обяснява с факта, че антигените от група А и В се експресират от много клетки на тялото, а не само от еритроцити, което води до свързване на значително количество антитела в нехемопоетични тъкани и предотвратява техните хемолитични ефекти.

1.3 Епидемиология

HDN в Русия се диагностицира при приблизително 0,6% от всички новородени.

1.4 ICD 10 кодове

Хемолитична болест на плода и новороденото(P55):

P55.0 - Резус изоимунизация на плода и новороденото

P55.1 ABO изоимунизация на плода и новороденото

P55.8 Друга хемолитична болест на плода и новороденото

P55.9 Хемолитична болест на плода и новороденото, неуточнена

1.5 Класификация

1.5.1 Според конфликта между майката и плода според системата ABO и други еритроцитни кръвни фактори:

• несъвместимост по системата ABO;
• несъвместимост на еритроцитите на майката и плода според Rh фактора;
• несъвместимост за редки кръвни фактори.

1.5.2 Според клиничните прояви се разграничават следните форми на заболяването:

едематозни (хемолитична анемия с воднянка);

иктеричен (хемолитична анемия с жълтеница);

анемичен (хемолитична анемия без жълтеница и воднянка).

1.5.3 Според тежестта на жълтеницата в иктерична форма:

средна тежест;

тежка степен.

1.5.4 Според наличието на усложнения:

билирубинова енцефалопатия: остро увреждане на централната нервна система;

kernicterus: необратимо хронично увреждане на централната нервна система;

синдром на сгъстяване на жлъчката;

хеморагичен синдром.

2. Диагностика

2.1 Оплаквания и медицинска история

• При вземане на анамнеза се препоръчва да се обърне внимание на:

Rh - принадлежност и кръвна група на майката;

инфекции по време на бременност и раждане;

наследствени заболявания (дефицит на G6PD, хипотиреоидизъм, други редки заболявания);

наличието на жълтеница при родителите;

наличието на жълтеница при предишно дете;

тегло и гестационна възраст на бебето при раждане;

хранене на бебето (недохранване и/или повръщане).

2.2 Физикален преглед

Едематозна форма на HDN

Общ едематозен синдром (анасарка, асцит, хидроперикард), тежка бледност на кожата и лигавиците, хепатомегалия и спленомегалия, жълтеница липсва или е лека. Възможен хеморагичен синдром, развитие на DIC синдром.

Иктерична форма на HDN

При раждането амниотичната течност, мембраните на пъпната връв и примордиалното смазване могат да бъдат иктерично оцветени. Характеризира се с ранно развитие на жълтеница, бледност на кожата и видимите лигавици, уголемяване на черния дроб и далака.

Анемична HDN

На фона на бледността на кожата се забелязват летаргия, лошо сучене, тахикардия, увеличаване на размера на черния дроб и далака, възможни са заглушени сърдечни звуци, систоличен шум.

Усложнения на HDN

Ядрена жълтеница - билирубинова интоксикация - летаргия, загуба на апетит, регургитация, патологично прозяване, мускулна хипотония, изчезване на 2-ра фаза на рефлекса на Моро, след това има клиника на енцефалопатия - опистотонус, "мозъчен" вик, изпъкналост на голямата фонтанела , конвулсии, патологични окуломоторни симптоми - симптом на "залязващо слънце, нистагъм. Синдром на сгъстяване на жлъчката - жълтеницата придобива зеленикав оттенък, черният дроб се увеличава, урината е наситена.

2.3 Лабораторна диагностика

• Препоръчва се Rh-факторът да се определи още в първите часове от живота на детето въз основа на анамнезата (повишаване на титъра на анти-D антитела в Rh (-)

Всички жени с отрицателен Rh фактор по време на бременност се препоръчват да определят нивото на имунните антитела в кръвта в динамика.

коментари:HDN според системата AB0, като правило, няма специфични признаци в първите часове след раждането.

Ако кръвта на майката се характеризира с отрицателен Rh фактор или принадлежи към групата O (I), се препоръчва новороденото да проведе изследване на концентрацията на общия билирубин в кръвта от пъпната връв и да определи групата и Rh фактор на кръвта

1. Групова и Rh принадлежност на кръвта на майката и детето.
2. Общ кръвен анализ.
3. Биохимичен кръвен тест (общ билирубин и фракции, албумин, ниво на глюкоза; други параметри (билирубинови фракции, киселинно-алкално състояние (KOS), електролити и др.) - според показанията);
4. Серологични тестове: реакция на Кумбс.

коментари:Директният тест на Coombs става положителен при наличие на фиксирани антитела на повърхността на еритроцитите, което обикновено се наблюдава при Rh тип HDN. Поради малкото количество антитела, фиксирани върху еритроцитите, с TTH от ABO, по-често се наблюдава слабо положителен директен тест на Coombs в първия ден от живота, който вече може да стане отрицателен 2-3 дни след раждането.

Индиректният тест на Coombs е предназначен за откриване на непълни антитела, присъстващи в тестовия серум. Това е по-чувствителен тест за откриване на майчини изоантитела от директния тест на Coombs. Индиректният тест на Coombs може да се използва в отделни случаи, когато причината за хемолизата е неясна.

Трябва да се помни, че тежестта на реакцията на Кумбс не корелира с тежестта на жълтеницата! (Ниво на доказателства D)

2.4 Инструментална диагностика

• Препоръчва се абдоминален ултразвук;

• Препоръчва се невросонография.

2.5 Друга диагностика

• Препоръчва се провеждане на лабораторни и кръвни изследвания:

кръв за ELISA (за наличие на инфекция);

кръв за PCR (за наличие на инфекция);

коагулограма;

бактериологично изследване на кръвта.

3. Лечение

3.1 Консервативно лечение

коментари:Характеристики на PT в HDN:

Възможно е да се използват както стандартни лампи, така и оптични и LED FT, препоръчително е да се комбинират няколко метода FT;

Източникът на светлина е разположен на разстояние 50 см над детето. За засилване на ефекта от фототерапията лампата може да се доближи на разстояние 10-20 см от детето при постоянно наблюдение на медицинския персонал и контрол на телесната температура;

Фототерапията за TTH (особено при деца с риск от PAD) трябва да бъде непрекъсната;

Повърхността на тялото на детето на фона на ПТ трябва да бъде възможно най-отворена. Пелената може да се остави на място;

Очите и гениталиите трябва да бъдат защитени с непрозрачен материал;

Ежедневният обем течност, който детето получава ентерално или парентерално, трябва да се увеличи с 10-20% спрямо физиологичната нужда на детето;

12 часа след края на фототерапията е необходимо да се извърши контролно изследване на билирубина;

Фототерапията се провежда преди, по време (с помощта на оптична система) и след операция за обменно кръвопреливане.

Препоръчва се интравенозно приложение на нормален човешки имуноглобулин. Високите дози стандартни имуноглобулини блокират Fc рецепторите на клетките на ретикулоендотелната система и по този начин намаляват хемолизата и съответно нивото на билирубина, което от своя страна намалява броя на PRPs.

коментари:Човешки имуноглобулинови препарати за новородени с HDN се прилагат по следната схема:

в първите часове от живота на новороденото, интравенозно бавно (ако е възможно, в рамките на 2 часа), но при задължително спазване на изискванията на инструкциите за лекарството;

доза? 0,5-1,0 g/kg (средно 0,8 g/kg)*

* В случай на предписване на доза имуноглобулин, надвишаваща посочената в инструкциите за лекарството, е необходимо това действие да се обоснове възможно най-добре в медицинската история и да се издаде колегиално разрешение за провеждане на терапия Off-label за детето. Прилагането на терапия извън етикета изисква и задължително издаване на доброволно информирано съгласие на законния представител на пациента, в което подробно се разяснява спецификата на прилагането на подобна терапия, възможните рискове и странични ефекти, както и се разяснява правото на отказ -етикет терапия. етикет";

повторно приложение на имуноглобулин, ако е необходимо, се извършва 12 часа след предишното;

въвеждането на имуноглобулин в HDN е възможно през първите 3 дни от живота.

коментари:Изключение правят случаите, когато кърмата не е достатъчна за увеличаване на дневния обем с 10-20%. Ако състоянието на детето не позволява увеличаване на обема на течността ентерално, само тогава се провежда инфузионна терапия.

Приложение на човешки албумин. Няма доказателства, че инфузията на човешки албумин подобрява дългосрочните резултати при деца с тежка хипербилирубинемия, така че рутинната му употреба не се препоръчва.

Phenobarbital ** - ефектът при HDN не е доказан, употребата не е разрешена.

Други лекарства (лекарства от групата на хепатопротекторите) - употребата при HDN не е доказана и е недопустима.

3.2 Хирургично лечение

коментари:Показания за OZPK:

в случай на поява на клинични симптоми на остра билирубинова енцефалопатия (мускулен хипертонус, опистотонус, треска, "мозъчен" вик) се извършва заместващо кръвопреливане, независимо от нивото на билирубина;

при HDN, причинена от изолиран Rh конфликт, се използват Rh-отрицателни едногрупови EM и FFP с кръвта на детето, по възможност кръвни групи AB (IV) в съотношение EM към FFP - 2: 1;

при тензионно главоболие, причинено от изолиран групов конфликт, се използва ЕМ от първа (I) група, съвпадаща с Rh-принадлежността на еритроцитите на детето и едногрупова или АВ (IV) от групата на FFP в съотношение 2:1;

в случай на несъвместимост на кръвта на майката и кръвта на детето поради редки фактори, е необходимо да се използва кръв от индивидуално избрани донори.

В HDN се използва само прясно приготвен EO (срок на годност не повече от 72 часа);

ОЗКП се извършва при асептични условия в интензивно отделение или операционна зала;

По време на операцията трябва да се осигури проследяване на сърдечната честота, дишането, кръвното налягане, насищането на хемоглобина с кислород и телесната температура. Преди началото на операцията в пациента се поставя назогастрална сонда;

Трансфузията се извършва през пъпната вена с помощта на поливинил катетър (№ 6, 8, 10). Дълбочината на въвеждане на катетъра зависи от телесното тегло на пациента (не повече от 7 см).

Изчисляване на обема за ОЗПК

V общ \u003d m? BCC? 2, където V е обемът, m е телесно тегло в kg,

BCC - за недоносени бебета - 100-110 ml / kg, за доносени бебета - 80-90 ml / kg.

Пример: дете с тегло 3 кг.

Общ обем (V общо) = 3?85?2 = 510 ml

Абсолютният обем на еритроцитите (V абс.), необходим за получаване на Ht 50% V общ: 2 = 510: 2 = 255 ml

Действителен обем на ЕМ

(V er.mass) \u003d Vabs: 0,7 (приблизително Ht на еритроцитите) \u003d 255: 0,7 \u003d 364 ml

Действителният обем на FFP = V общо. - Вярно. Маси = 510 - 364 = 146 ml

Първо през катетъра се освобождават 10 ml кръв, която се използва за определяне на концентрацията на билирубин. След това се инжектира същият обем донорска кръв със скорост 3-4 ml/min.

Въвеждането и отделянето на кръв се редуват с обем от 20 ml при доносени и 10 ml при недоносени бебета.

Обемът на една ексфузионна инфузия не трябва да надвишава 5-10% от BCC. Общата продължителност на операцията е около 2 часа.

След операцията трябва да се направи OAM и два часа след края на трансфузията се препоръчва да се определи концентрацията на глюкоза в кръвта.

Повече от двойно намаляване на концентрацията на билирубин в края на операцията свидетелства за ефективността на OZKK.

4. Рехабилитация

• Препоръчително е да се предприемат рехабилитационни мерки:

неонатална грижа;

изключително кърмене;

медицинско отказване от превантивни ваксинации за 1 месец.

5. Превенция и проследяване

5.1 Превенция

Профилактика на Rh-имунизация след раждане се препоръчва при Rh-отрицателни родилки, които нямат анти-Rh антитела и са родили Rh-положително бебе. Извършва се в първите 72 часа след раждането чрез въвеждане на 300 mcg анти-D (Rh)-имуноглобулин.

• Препоръчва се:

1. наблюдение на местен педиатър, общопрактикуващ лекар;
2. месечен контрол на UAC;
3. на 6 месеца за деца след ОЗПК - кръв за ХИВ;
4. въпросът за превантивните ваксинации се решава след 6 месеца живот.

6. Допълнителна информация, засягаща протичането и изхода на заболяването

Допълнителни фактори, които повишават риска от развитие на билирубинова енцефалопатия:

• Фактори, които повишават пропускливостта на BBB за билирубин: хиперосмоларност на кръвта, ацидоза, мозъчни кръвоизливи, невроинфекции, артериална хипотония.
• Фактори, които повишават чувствителността на мозъчните неврони към токсичния ефект на неконюгиран билирубин: недоносеност, тежка асфиксия, глад, хипогликемия, анемия.
• Фактори, които намаляват способността на кръвния албумин да свързва здраво неконюгиран билирубин: недоносеност, хипоалбуминемия, инфекция, ацидоза, хипоксия, повишени нива на неестерифицирани мастни киселини в кръвта, употребата на сулфонамиди, фуроземид, фенитоин, диазепам, индометацин, салицилати , полусинтетични пеницилини, цефалоспорини.

Критерии за оценка на качеството на медицинската помощ

Библиография

1. Неонатология. Национално лидерство. Кратка редакция / ред. акад. РАМН Н.Н. Володин. ? М. : GEOTAR-Media, 2013. ? 896 стр.
2. Нови технологии в диагностиката, лечението и профилактиката на хемолитичната болест на плода и новороденото, Konoplyannikov A.G. Реферат за докторска степен по медицински науки, Москва 2009 г
3. Едематозна форма на хемолитична болест на новородени (диагностика, лечение, дългосрочни резултати), Chistozvonova E.A. Реферат за научна степен кандидат на медицинските науки, Москва 2004 г
4. Заповед на Министерството на здравеопазването на Русия от 1 ноември 2012 г. N 572n „За одобряване на Процедурата за предоставяне на медицинска помощ в профила „акушерство и гинекология (с изключение на използването на асистирани репродуктивни технологии)“.
5. Заповед на Министерството на здравеопазването на Русия от 15 ноември 2012 г. N 921n „За одобряване на Процедурата за предоставяне на медицинска помощ в профила„ неонатология “.
6. Заповед на Министерството на здравеопазването на Русия от 2 април 2013 г. N 183n „За одобряване на правилата за клинична употреба на дарена кръв и (или) нейните компоненти“.
7. Шабалов Н.П. Неонатология / Н. П. Шабалов. ? 5-то издание, рев. и допълнителни, в 2 тома. ? Москва: MEDpress-inform, 2009. ? 1504 p.
8. ABM Клиничен протокол 22: Насоки за лечение на жълтеница при кърмаче, равна или по-голяма от 35 гестационна седмица // Лекарство за кърмене. ? 2010.? Vol. 5. ? N 2.? С. 87-93.
9. Alcock G.S., Liley H. Имуноглобулинова инфузия за изоимунна хемолитична жълтеница при новородени (Cochrane Review). В: The Cochrane Library, брой 2, 2004 г. Чичестър, Великобритания: John Wiley & Sons, Ltd.
10. Altunyurt S., Okyay E., Saatli B., Canbahishov T., Demir N., Ozkan H. Неонатален резултат от фетуси, получаващи вътрематочна трансфузия за тежък хидропс, усложнен от резус хемолитична болест // Int. J. Gynaecol. obstet. ? 2012 г.? Vol. 117.? N 2.? С. 153-156.
11. Barrington K.J., Sankaran K. Канадско педиатрично дружество Комитет по фетуса и новороденото Съкратена версия // Paediatr Child Health. ? 2007 г.? Vol. 12. ? С. 1-12.
12. Buonocore G., Bracci R., Weindling M. Неонатология: Практически подход към управлението на новородени, 2012 г.
13. Christensen RD, Henry E. Наследствена сфероцитоза при новородени с хипербилирубинемия // Педиатрия. ? 2010.? Vol. 125.? N 1.? С. 120-125.
14. Gleason CA, Devaskar S.U. Болести на Ейвъри на новороденото // 9-то издание. Елзевиер Сондърс. ? 2011.? 1520 p.
15. Гомела Т.Л. Неонатология: Управление, процедури, проблеми на повикване, заболявания и лекарства // 7-мо издание; Медицински издателски отдел. ? 2013.? 1113 p.
16. Hudon L., Moise K.J.Jr., Hegemier S.E. и др. Дългосрочен резултат от неврологичното развитие след вътрематочна трансфузия за лечение на фетална хемолитична болест // Am J Obstet Gynecol. ? 1998 г.? Vol. 179.? N 4.? Р. 858-863.
17. Kaplan M., Na "amad M., Kenan A., et al. Неуспешно предсказване на хемолиза и хипербилирубинемия от подклас IgG при бебета от кръвна група A или B, родени от майки от група O // Pediatrics. ? 2009. ? Vol. 123. ?N 1. ?e132-137.
18. Maisels M.J., Watchoko J.F. Неонатология: Практически подход към неонаталното управление/лечение на хипербилирубинемия- 2012- P 629
19. Управление на хипербилирубинемия при новородено бебе 35 или повече гестационни седмици // Педиатрия. ? 2004 г.? Vol. 114.? С. 297-316.
20. Мери Бет Рос, Педро де Аларкон. Хемолитична болест на плода и новороденото. NeoReviews Vol.14 No.2 февруари 2013 г
21. Matthews D.C., Glader B. Нарушения на еритроцитите в ранна детска възраст // В: Болести на Ейвъри при новороденото. Девето издание. Елзевиер Сондърс. ? 2012 г.? С. 1087-1092.
22. Miqdad A.M., Abdelbasit O.B., Shaheed M.M., Seidahmed M.Z., Abomelha A.M., Arcala O.P. Интравенозна имуноглобулин G (IVIG) терапия за значителна хипербилирубинемия при ABO хемолитична болест на новороденото // J Matern Fetal Neonatal Med. ? 2004 г.? Vol. 16. ? С. 163-166.
23. Moise K.J. мл. Управление на резус алоимунизация по време на бременност // Obstet Gynecol. ? 2008 г.? Vol. 112.? С. 164-176.
24. Smits-Wintjens V.E.H.J., Walther F.J., Lopriore E. Резус хемолитична болест на новороденото: постнатално управление, свързана заболеваемост и дългосрочен резултат // Семинари по фетална и неонатална медицина. ? 2008 г.? Vol. 13. ? С. 265-271.
25. Steiner L.A., Bizzarro M.J., Ehrenkranz R.A., Gallagher P.G. Намаляване на честотата на неонаталните обменни трансфузии и неговия ефект върху заболеваемостта и смъртността, свързани с обмена // Педиатрия. ? 2007 г.? Vol. 120.? N 1.? Р. 27-32.
26. Wagle S., Deshpande P.G., Itani O., Windle M.L., Clark D.A., Wagner C.l. Розенкранц Т. Хемолитична болест на новороденото. Актуализирано: 26 септември 2014 г. http://emedicine.medscape.com/article/974349
27. Оксфордски наръчник по неонатология Изд. Fox G., Hoque N., Watts T // Оксфорд, Ню Йорк, Oxford University Press, 2010. - 523.

Приложение A1. Състав на работната група

Антонов А.Г. ?

Аронскинд Е.В. ?

Байбарина Е.Н. ?

Володин Н.Н. ?Доктор на медицинските науки, академик на Руската академия на науките, президент на Руската асоциация на специалистите по перинатална медицина, Федерален научен клиничен център по детска хематология, онкология и имунология на Дмитрий Рогачев, Министерство на здравеопазването на Русия.

Дегтярьов Д.Н. ?

Дегтярева А.В. ?

Ковтун О.П. ?

Мухаметшин Ф.Г. ?

Паршикова О.В. ?

Лекар - Неонатология;

Лекар-Анестезиология-Реанимация;

Доктор-Педиатрия.

Методи, използвани за събиране/подбор на доказателства:

търсене в електронни бази данни.

Описание на методите, използвани за събиране/подбор на доказателства:доказателствената база за препоръки са публикации, включени в библиотеката Cochrane, базите данни MEDLINE и EMBASE. Дълбочината на търсенето е 25 години.

Методи, използвани за оценка на качеството и силата на доказателствата:

експертен консенсус;

Таблица P1 -Нива на сигурност на доказателствата по международни критерии

Таблица P2 -Нива на убедителност на препоръките

Точки за добри практики (GPP):

Икономически анализ:

не е извършен анализ на разходите и не са анализирани публикации по фармакоикономика.

Външна партньорска проверка;

Вътрешна партньорска проверка.

Приложение A3. Свързани документи

Международна класификация на болестите, нараняванията и състоянията, засягащи здравето, 10-та ревизия (МКБ-10) (Световна здравна организация) 1994 г.

Номенклатура на медицинските услуги (Министерство на здравеопазването и социалното развитие на Руската федерация) 2011 г.

Федерален закон „За основите на защитата на здравето на гражданите в Руската федерация“ от 21 ноември 2011 г. № 323 F3.

Списък на жизненоважни и основни лекарства за 2016 г. (Постановление на правителството на Руската федерация от 26 декември 2015 г. № 2724-r.)

Процедурата за предоставяне на медицинска помощ в профила на неонатологията (Заповед на Министерството на здравеопазването на Русия от 15 ноември 2012 г. N 921n).

Приложение B. Алгоритми за управление на пациенти

Лечение на деца с HDN на възраст над 24 часа:

зависи от абсолютните стойности на билирубина (Таблица 1) или динамиката на тези показатели.

с появата на жълтеница през първите 24 часа от живота - спешно изследване на ЗА, по-нататъшните тактики за управление зависят от величината на почасовото увеличение на билирубина;

поръчайте необходимите кръвни продукти (плазма + ермаса), стабилизирайте жизнените функции на тялото.