Злокачествен ексудативен еритем синдром на Стивънс Джонсън. Синдром на Stevens Johnson и синдром на Lyell. Предотвратяване на развитието на синдрома на Lyell

Синдромът на Stevens-Johnson е хронично заболяване, характеризиращо се с хиперемия и обриви по кожата и лигавиците.

Това патологично състояние има няколко клинични прояви. Ето защо в различни източници може да се нарече различно.

За да научите как да се справите с проблема, трябва да знаете какво може да провокира появата му.

Според статистиката на Световната здравна организация това болезнено състояние най-често възниква в детска възраст от 3 до 14 години, като усложнение на основното заболяване. До 3-годишна възраст се регистрират само изолирани случаи, но патологията при бебе е особено трудна.

Причините за появата на синдрома на Стивънс-Джонсън при деца включват.

1. Вирусна инфекция (херпес, хепатит, морбили, варицела, заушка, грип).
2. Бактериална инфекция (туберкулоза, пироплазмоза, салмонелоза).
3. Инфекция, причинена от гъбички (кандидоза, кокцидиоза, трихофитоза).
4. Лекарствена алергия, причинена от прием на антибиотици, витамини, хормонални лекарства.

В по-зряла възраст основната причина е тежкият имунен дефицит, който може да бъде причинен от следните заболявания.

1. Онкологични заболявания на кожата, лимфни възли.
2. ХИВ инфекции.
3. Тежка форма на туберкулоза.
4. Тежки форми на алергии (оток на Квинке, дерматит, екзема).

Много е трудно да се постави диагноза навреме. Това се дължи на факта, че в началния етап патологичният процес е скрит под прикритието на много заболявания.

Те включват:

• ТОРС;
• алергичен дерматит;
• еритема с различни форми и локализации.

Въпреки това, след 5-7 седмици се появяват истински симптоми, които позволяват недвусмислено да се каже, че това е тази патология.

Има определени етапи в развитието на болезнено състояние при синдрома на Stevens-Johnson.
Клиничната картина в началото на развитието на синдрома на Stevens-Johnson се състои от грипоподобни симптоми, а именно:

• силна болка по цялото тяло;
• обща слабост;
• неразположения;
• възпалено гърло;
• висока температура с периоди на треска.

В тежки случаи пациентът се оплаква от кашлица, катарален секрет от носа, диария. Започва внезапно, без никакви предпоставки.

След 2-3 дни по кожата се появяват първите елементи на обриви, след което температурата спада толкова рязко, колкото се появява:

• първоначално това са единични мехурчета с диаметър до 2 сантиметра;
• след това те бързо се разминават по цялата повърхност на кожата и лигавиците на вътрешните органи.

На 4-6-ия ден от началото на заболяването клиничната картина зависи от местоположението на мехурчестите обриви, техния брой и размер. Най-ясно можете да видите проявите на синдрома на Стивънс-Джонсън на снимката.

За заболяването е характерно увреждане на лигавицата на очите:

• има усещане за чуждо тяло в окото;
• след това конюнктивата се покрива с малки обриви с мехури;
• има остра болка при мигане, появява се гноен секрет от очите.

Ненавременното лечение неизбежно води до увреждане на външната обвивка на окото, роговицата. Образуването на мехури върху лигавицата на устата или назофаринкса води до факта, че пациентът не може да яде. Обривите са много подобни на проявата на стоматит. При болестта на Стивънс-Джонсън обаче се засяга не само устната кухина, но и устните.

Ако процесът обхваща повече от два вътрешни органа, тогава заболяването се нарича ексудативна еритема мултиформе.

Особено трудно е да се диагностицира увреждане на лигавицата на уретрата, вагината, носа. Това се дължи на факта, че е практически невъзможно да се види обривът визуално.

Това патологично състояние може да се лекува само по общи методи, без използването на мехлеми и кремове.

След отваряне на мехурчетата те започват да изсъхват. След това идва периодът на възстановяване. Основното нещо на този етап е да се избегне надраскване, както и добавяне на вторична инфекция.

Синдромът на Lyell има подобна клинична картина. Синдромът на Lyell и Stevens-Johnson може да бъде разграничен чрез диференциална диагноза. Основната разлика е, че при синдрома на Лайел кожата изглежда като след изгаряне с гореща вода.

Особена роля за успешния изход от заболяването играе навременното лечение. В Русия около 10% от случаите на тази патология са фатални, а други 30-40% от случаите на преход на заболяването към злокачествен ексудативен еритем.

Първоначално е необходимо да се излекува основният проблем, който е провокирал появата на болезнено състояние на кожата. Само тогава можете да се борите с болестта на Стивънс-Джонсън.

Лекарства, използвани за лечение, принцип на тяхното действие.

Остра булозна лезия на лигавиците и кожата с алергичен характер се нарича синдром на Stevens-Johnson. Заболяването засяга пикочно-половите органи, очите, устната лигавица. Данните за синдрома са публикувани за първи път през 1922 г., с течение на времето той е кръстен на авторите, които са го описали. Дерматологията класифицира синдрома на Stevens-Johnson като булозен дерматит.

В медицината синдромът на Stevens-Johnson често се нарича злокачествена ексудативна еритема. Причините за това заболяване могат да бъдат следните:

• Медикаменти като антибиотици, витамини, нестероидни противовъзпалителни средства, витамини, локални анестетици и други лекарства.
• Патогенни бактерии и други инфекциозни агенти.
• Някои видове рак, като лимфоми или карциноми.
• Неизвестни причини.

Въпреки наличието на някои идеи за етиологията на тази форма на алергична реакция, нейната патогенеза не е напълно изяснена. Медицинският персонал знае само, че при появата на този синдром рязко се увеличава алергичната активност, която става агресивна към собствените структури на тялото, в случая кожата.

Патологията се развива бързо, но първите симптоми са доста разнообразни.Те включват общо неразположение, рязко повишаване на телесната температура до 40 ° C, главоболие, сърцебиене, болки в ставите и мускулите. Но може да има и болки в гърлото, кашлица, повръщане или диария.

Когато изминат няколко часа до един ден от началото на заболяването, се появяват промени по лигавиците на устната кухина и органите на пикочно-половата система. В устата се образуват големи мехури, които след известно време се отварят и вместо тях има големи рани с филм от бяло-сив или жълт оттенък или кора от кръв. Всичко това силно пречи на пациента да говори и не му позволява да пие и да се храни нормално.

Що се отнася до органите на пикочно-половата система, тяхното поражение със своите симптоми прилича на уретрит, баланопостит, вулвит или вагинит. И ако ерозиите и язвите по лигавицата на уретрата започнат да се образуват белези, съществува риск от стриктури.

Кожните лезии са появата на голям брой кръгли, подобни на мехури, обривни елементи с ярко лилав оттенък, разположени главно по тялото и в перинеума. Техните размери могат да достигнат 5 см, а особеността им е, че в центъра на такъв елемент има серозни или кървави мехури. Когато мехурите се отворят, на тяхно място остават червени рани, които в крайна сметка се покриват с корички.

Синдромът на Stevens-Johnson пред очите се появява първоначално като алергичен конюнктивит, който често се усложнява от вторична инфекция и гнойно възпаление. В конюнктивата и роговицата на окото се появяват малки ерозии и язви. Понякога се засяга и ирисът, развива се блефарит, иридоциклит или дори кератит.

Новите елементи на обрива се появяват около 2-3 седмици, а заздравяването на язви след тях се случва в рамките на месец и половина. Състоянието на пациента може да се влоши поради чести усложнения, като:

Синдромът на Stevens-Johnson е много сериозно заболяване от системна алергична реакция от забавен тип, която протича като еритема мултиформе ексудативна, засягаща лигавицата на два органа най-малко, може би повече.

Причините за синдрома на Стивън Джонсън могат да бъдат разделени на подгрупи:

• медицински препарати.Остра алергична реакция възниква, когато лекарството попадне в тялото. Основните групи, които причиняват синдрома на Стивън Джонсън, са пеницилинови антибиотици, нестероидни противовъзпалителни средства, сулфонамиди, витамини, барбитурати, хероин;
• инфекции.В този случай е фиксирана инфекциозно-алергичната форма на синдрома на Стивън Джонсън. Алергени са: вируси, микоплазми, бактерии;
• онкологични заболявания;
• идиопатична формаСиндром на Стивънс Джонсън. В такава ситуация не могат да бъдат определени ясни причини.

Синдромът на Стивън Джонсън се проявява в млада възраст от 20 до 40 години, но има случаи, когато такова заболяване се диагностицира при новородени. Боледуват по-често мъжете, отколкото жените.

Първите симптоми засягат инфекцията на горните дихателни пътища. Първоначалният продромален период се удължава до две седмици и се систематизира от треска, тежка слабост, кашлица и главоболие. В редки случаи се предизвиква повръщане, диария.

Кожата и лигавиците на устната кухина при деца и възрастни се засягат незабавно в рамките на пет дни, локализацията може да бъде всякаква, но най-често има обрив по лактите, коленете, лицето, органите на репродуктивната система и всички лигавици .

При синдрома на Стивън Джонсън се появяват едематозни, уплътнени папули с тъмно розов цвят, кръгла форма, чийто диаметър е от един до шест сантиметра. Има две зони: вътрешна и външна. Вътрешният се характеризира със сиво-син цвят, в средата се появява мехурче, вътре в което се съдържа серозна течност. Външната част се появява в червено.

В устната кухина, на устните, бузите при деца и възрастни, синдромът на Stevens-John се проявява с нарушена еритема, мехури, ерозивни зони с жълтеникаво-сив цвят. При отваряне на мехурите се образуват кървящи рани; устните, венците се подуват, болят, покриват се с хеморагични корички. Обривът по всички части на кожата се усеща чрез парене, сърбеж.

В урината отделителната система засяга лигавиците и се проявява с кървене от пикочните отделителни пътища, усложнение на уретрата при мъжете, а при момичетата се проявява вулвовагинит. Засягат се и очите, като в този случай блефароконюнктивитът прогресира, което често води до пълна слепота. Рядко, но възможно развитие на колит, проктит.

Има и общи симптоми: треска, главоболие и болки в ставите. Злокачествен ексудативен еритем се развива при хора над четиридесет години, остър и много бърз курс, сърдечните контракции стават чести, хипергликемия. Симптомите в случай на увреждане на вътрешните органи, а именно техните лигавици, се проявяват под формата на стеноза на хранопровода.

Крайният летален изход при синдрома на Стивън Джонсън се отбелязва при десет процента. Пълна загуба на зрение след тежък кератит, причинен от синдрома на Стивън Джон, се наблюдава при пет до десет пациенти.

Еритема мултиформе ексудативен се диагностицира заедно със синдрома на Lyell. Провежда се между тях. И при двете заболявания първичните лезии са сходни. Те също могат да бъдат подобни на системен васкулит.

Видео: Ужасната реалност на синдрома на Стивънс-Джонсън

Синдромът на Stevens Johnson започва да се диагностицира с анамнеза. За да направи това, лекарят задава въпроси на пациента, например: „Страдали ли сте преди от алергични заболявания и какви? Какви са били симптомите и причините за тях?“, „Пациентът опитвал ли се е сам да лекува това заболяване и с какви методи: медикаменти или народни средства?“, както и други подобни въпроси.

В началото на диагностиката лекарят изследва кожата и лигавиците по цялото тяло и отбелязва промените, характеризира появилия се обрив. Преглежда поставянето, появата на малки кожни неоплазми. Лекарят гледа дали има задух, състоянието на кръвното налягане, нарушения на стомашно-чревния тракт, в отделителната система на урината.

При обективен преглед се измерва пулс, кръвно налягане, температура, пулпират се лимфни възли и коремна кухина.

След всичко това се извършват лабораторни изследвания. Всеки ден трябва да дарите кръв за подробен общ анализ, той се дава, докато състоянието на пациента се стабилизира. Извършва се коагулограма, ежедневно се взема общ тест на урината, вземат се проби от засегнатата кожа и лигавиците. Извършва се и биохимичен кръвен тест.

По принцип пациентът се обръща към алерголог или дерматолог, но в случай на увреждане на отделни вътрешни органи трябва да се свържете с лекари с тесен предмет.

Видео: Симптоми на еритема мултиформе ексудативна

Еритема мултиформе ексудативен изисква първа доболнична помощ. В началото на развитието на това заболяване се губи много течност, за да се спре това състояние, се извършва катетеризация на периферната вена и за това се използват физиологични разтвори в обем от един до два литра.

Кортикостероидите се прилагат под формата на инжекции: интравенозно преднизон. Това е хормонално лекарство и може да не е много ефективно в този случай. Необходимо е да се извърши изкуствена вентилация на белите дробове.

Лечението се провежда предимно в болница.

На първо място се използват кортикостероиди. Те са много силни и спират по-нататъшното развитие на алергичната реакция. В повечето случаи те се прилагат под формата на инжекции, те започват да действат по-бързо. Примери са кортикостероиди: преднизолон, дексаметазон. В комбинация с тях се предписват електролитни разтвори. Желателно е да се прилагат под формата на капкомери, лекарството се прилага по този начин.

Синдромът на Dubin John засяга много голяма площ от кожата и в резултат на това може да се появи вирусно усложнение. За да се премахнат техните прояви, се използва антибиотична терапия. Самите лекарства под формата на антибиотици се избират индивидуално за всеки пациент.

Не можете да правите без локално лечение на синдрома на Стивън Джонсън, то включва правилна грижа за кожата и внимателно отстраняване на нежива кожа. Това изисква антисептични разтвори. Използват се под формата на пероксид и калиев перманганат.

В зависимост от местоположението на локализацията се предписва индивидуално лечение на органа. Ако устната кухина е засегната, след всяко хранене се третира с пероксид или други дезинфекционни разтвори. Отделителните органи на пикочните пътища се третират с мехлем солкосерил или преднизолон три пъти на ден. Очите се намазват с очни мехлеми, поставят се капки.

Има един от основните принципи на лечение, това е да се открие причината, която е довела до синдрома на Стивън Джонсън. Трябва да следвате хипоалергенна диета. От диетата се изключват сладкиши, шоколад, рибни продукти, цитрусови плодове, пилешко месо, кафе, подправки и майонеза, ягоди, пъпеши, мед, алкохол.

Полиморфната ексудативна еритема е заболяване, при което се засягат съдовете на кожата, в резултат на което кожата и лигавиците се променят. Симптомите са: петна, които приличат на мишена, появяват се мехурчета. Локализиран върху ръцете, краката и лигавиците. Тази форма се нарича още еритема мултиформе ексудативна.

Еритема мултиформе ексудативен се развива при по-млади хора. Обривът продължава една седмица. Изглежда почти червено.

1. Усложнения на различни органи:
2. от стомашно-чревния тракт - колит, проктит;
3. очни заболявания - тежък кератит, слепота;
4. уриноотделителна система - бъбречна недостатъчност, кървене от гениталиите;
5. кожа - белези, белези;

• В никакъв случай не трябва да започвате лечение с малки дози кортикостероиди и не трябва да ги използвате дълго време след края на лечението.
• Ако не се е присъединило инфекциозно заболяване, изобщо не трябва да използвате антибиотици.
  Алгоритъмът на лечение не трябва да включва пеницилинови антибиотици и витаминни препарати. Те се считат за силни алергени.
• Лечението на синдрома на Стивънс Джонсън е подобно на стандартното лечение на алергии, но тъй като това е по-тежко заболяване, трябва незабавно да се консултирате с лекар и той вече предписва индивидуално лечение за всеки пациент.

Видео: Еритема мултиформе ексудативна - рядко и много сериозно заболяване

Синдром на Стивънс Джонсън: болестта е толкова ужасна, колкото изглежда

Сред привидно безобидните алергични реакции има и остри, може дори да се каже, сериозни форми на заболявания, провокирани от алерген. Те включват синдрома на Stevens Johnson. Има изключително опасен характер и принадлежи към подвид на онези алергични реакции, които са шоково състояние за човешкия организъм. Помислете колко опасен е този синдром и как може да се лекува.

За първи път този синдром се споменава през 1922 г. Той получи името от автора, който описва основните признаци на заболяването. Може да се появи на всяка възраст, но е по-често при хора над 20 години.

Като цяло това е заболяване на кожата и лигавиците на човешкото тяло, причинено от алергии. Представлява формата, когато клетките на епидермиса започват да умират, в резултат - отделяне от дермата.

Синдромът на Джонсън е злокачествена ексудативна еритема, която може да доведе до смърт. Състоянието, причинено от синдрома, застрашава не само здравето, но и живота. Опасно е, защото всички симптоми се появяват за няколко часа. Можем да кажем, че това е токсична форма на заболяването.

Този синдром не протича като нормална алергична реакция. По лигавиците се образуват мехурчета, които буквално залепват около гърлото, гениталиите и кожата. Човек може да се задуши поради това, да откаже да яде, защото. това е много болезнено, очите могат да се слепят, да се вкиснат и тогава мехурчетата се пълнят с гной. И трябва да кажа, че такова състояние е много опасно за човек.

Пациентът със Симптом на Стивънс Джонсън е в състояние на треска, самото заболяване прогресира светкавично - висока температура, болки в гърлото. Всичко това са само начални симптоми. Това е много подобно на настинка или ТОРС, така че мнозина просто не обръщат внимание и не подозират, че е време да лекуват пациента.

Въпреки това, лекарите твърдят, че това патологично състояние е много рядко и само 5 души от милион души са склонни към патология. И до днес науката изучава механизма на развитие, профилактика и лечение на Синдрома. Това е важно, защото хората с това състояние се нуждаят от спешна медицинска помощ и специални грижи.

Към днешна дата са известни четири основни причини, които провокират развитието на SJS.

Едно от тях е лекарството. Най-често това са лекарства от категорията на антибиотиците.

• сулфонамиди;
• цефалоспорини;
• антиепилептични лекарства;
• отделни антивирусни и нестероидни противовъзпалителни средства;
• антибактериални лекарства.

Следващата причина за SJS е инфекция, която навлиза в човешкото тяло. Между тях:

• бактериални - туберкулоза, гонорея, салмонелоза;
• вирусни - херпес симплекс, хепатит, грип, СПИН;
• гъбични - хистоплазмоза.

Отделен фактор, провокиращ SJS, е ракът. Този синдром може да се превърне в усложнение на злокачествен тумор.

Много рядко това заболяване може да се появи на фона на хранителна алергия, ако в тялото системно навлизат вещества, които могат да доведат до интоксикация.

Още по-рядко синдромът се развива в резултат на ваксинация, когато тялото реагира с повишена чувствителност към компонентите на ваксината.

Въпреки това, до днес медицината не знае защо болестта може да се развие без провокиращи причини. Т-лимфоцитите са в състояние да защитят тялото от чужди организми, но в състояние, което причинява синдрома, тези Т-лимфоцити се активират срещу собственото си тяло и разрушават кожата.

Въпреки това, лекарите се фокусират върху факта, че не трябва да отказвате да приемате лекарства, провокиращи синдрома. Обикновено всички тези лекарства се предписват като терапия за сериозни заболявания, при които без лечение е възможно летален изход много по-бързо.

Основното е, че не всеки има алергия, следователно лекуващият лекар трябва да се увери в целесъобразността на назначаването, като вземе предвид медицинската история на пациента.

Симптоми на синдрома: как да се разграничи от други заболявания

Колко бързо ще се развие болестта зависи от състоянието на човешката имунна система. Всички симптоми могат да се появят след ден или след няколко седмици.

Всичко започва с неразбираем сърбеж и малки червени петна. Първият признак за развитие на синдрома е появата на везикули или були по кожата. Ако ги докоснете или случайно ги докоснете, те просто ще паднат, оставяйки гнойни рани след себе си.

Тогава телесната температура се повишава рязко - до 40 градуса по Целзий, започват главоболие, болки, треска, лошо храносмилане, зачервяване и болки в гърлото. Трябва да се отбележи, че всичко това се случва за кратък период от време. Затова си струва незабавно да се обадите на линейка или спешно да отведете пациента в болницата. Забавянето може да струва живота на човек.

След светкавичната поява на горните симптоми малките мехури стават големи. Те са покрити със светлосив филм и кора от кръв. Патологията често се развива в устата. Устните на пациента се слепват, така че той отказва храна и не може да произнесе нито дума.

Първоначално се засягат само няколко части от тялото – лицето и крайниците. След това заболяването прогресира и всички ерозии се сливат. В същото време дланите, краката и главата остават непокътнати. Този факт за лекарите става основен при разпознаването на SJS.

Пациентът с лек натиск върху кожата, от първите дни на появата на симптомите, ще изпита силна болка.

Към синдрома може да се присъедини и инфекциозно заболяване, което само ще влоши хода на заболяването. Друг фактор при идентифицирането на DDS е увреждането на очите. Поради гной, клепачите могат да растат заедно, ще се появи конюнктивит със сериозна форма. В резултат на това пациентът може да загуби зрението си.

Гениталиите няма да останат непокътнати. По правило започва развитието на вторични заболявания - уретрит, вагинит, вулвит. След известно време засегнатите участъци от кожата нарастват, но остават белези и се получава стесняване на уретрата.

Всички мехури по кожата ще бъдат ярко лилави на цвят с примес на гной и кръв. При спонтанното им отваряне на мястото им остават рани, които след това се покриват с грапава кора.

Следните снимки са примери за това как изглежда синдромът на Stevens Johnson:

За да се диагностицира правилно и да не се обърка синдромът с друго заболяване, е необходимо да се вземат тестове за потвърждаване на SJS. Това е на първо място:

• химия на кръвта;
• кожна биопсия;
• Анализ на урината;
• резервоар сеитба от лигавиците.

Разбира се, специалистът ще оцени естеството на обривите и ако има усложнения, тогава ще е необходима консултация не само от дерматолог, но и от пулмолог и нефролог.

След потвърждаване на диагнозата лечението трябва да започне незабавно. Забавянето може да струва живота на пациента или да доведе до развитие на по-сериозни усложнения.

Помощ, която може да бъде оказана у дома на пациента преди постъпване в болницата. Дехидратацията трябва да се предотврати. Това е основното в първия етап на терапията. Ако пациентът може да пие сам, тогава трябва да му давате редовно чиста вода. Ако пациентът не може да отвори устата си, няколко литра физиологичен разтвор се инжектират интравенозно.

Основната терапия ще бъде насочена към премахване на интоксикацията на тялото и предотвратяване на усложнения. Първата стъпка е да спрете да давате на пациента лекарства, които са провокирали алергична реакция. Единствените изключения са основните лекарства.

След хоспитализация на пациента се предписват:

1. хипоалергенна диета- храната трябва да бъде заклана чрез блендер или течност. В тежък случай тялото ще бъде попълнено интравенозно.
2. Инфузионна терапия- въвеждане на физиологичен разтвор и плазмозаместващи разтвори (6 литра на ден изотоничен разтвор).
3. Осигурете пълно стерилност на стаятаза да не може да проникне инфекция в отвора на раната.
4. Редовно почистване на рани с дезинфекционни разтвории лигавиците. За очите, азеластин, с усложнения - преднизолон. За устната кухина - водороден прекис.
5. Антибактериални, болкоуспокояващи и антихистамини.

Основата на лечението трябва да бъде хормоналните глюкокортикоиди. Често устната кухина на пациента е засегната веднага и той не може да отвори устата си, така че лекарствата се прилагат инжекционно.

При правилна терапия лекарите обикновено дават положителна прогноза. Всички симптоми трябва да изчезнат в рамките на 10 дни след началото на лечението. След известно време телесната температура ще спадне до нормалното и възпалението от кожата, под въздействието на лекарства, ще отшуми.

Пълното възстановяване ще дойде след месец, не повече.

Като цяло обичайните предпазни мерки са превенцията на заболяването. Те включват:

1. На лекарите е забранено да предписват за лечение лекарство, което на пациента алергия.
2. Не трябва да се консумира лекарства от същата група, както и лекарства, към които пациентът е алергичен.
3. Не използвайте по едно и също време многолекарства.
4. Винаги по-добре да последваминструкцииотносно употребата на наркотици.

Също така, тези, които имат слаб имунитет и тези, които вече са претърпели SJS поне веднъж, винаги трябва да помнят да се грижат за себе си и да обръщат внимание на алармите. Предсказването на развитието на синдрома е трудно.

Ако следвате превантивните мерки, тогава ще бъде възможно да се избегнат усложнения и бързото развитие на болестта.

Разбира се, винаги трябва да наблюдавате здравето си - редовно да се втвърдявате, за да може тялото да устои на болести, да използвате антимикробни и имуностимулиращи лекарства.

Не забравяйте за храненето. Тя трябва да бъде балансирана и пълна. Човек трябва да получава всички необходими витамини и минерали, за да не изпитва недостиг.

Основната гаранция за ефективно лечение е спешната терапия. Всеки, който е в рисковата категория, трябва да помни това и незабавно да потърси медицинска помощ при съмнителни симптоми.

Основното нещо е да не се паникьосвате и да предприемете първите важни стъпки в началния стадий на заболяването. Мултиформената ексудативна еритема е много рядка, а обострянето обикновено настъпва извън сезона - през есента или пролетта. Заболяването се развива при мъже и жени на възраст от 20 до 40 години. Има обаче случаи, когато симптомът е открит при деца под 3-годишна възраст.

Ако знаете за рисковете, тогава можете да се предпазите от много усложнения на синдрома, които могат да донесат много здравословни проблеми.

Преглеждания на публикация: 206

Булозна еритема мултиформе (L51.1), токсична епидермална некролиза [Lyella] (L51.2)

Дерматовенерология

Главна информация

Кратко описание

РУСКАТА ОБЩЕСТВО НА ДЕРМАТОВЕНЕРОЛОЗИТЕ И КОЗМЕТОЛОЗИТЕ

Москва - 2015 г

Код съгласно Международната класификация на болестите МКБ-10
Синдром на Стивънс-Джонсън - L51.1
Токсична епидермална некролиза - Л51.2

ОПРЕДЕЛЕНИЕ
Синдром на Stevens-Johnson / токсична епидермална некролиза - епидермолитични лекарствени реакции (ELR) - остри тежки алергични реакции, характеризиращи се с обширни лезии на кожата и лигавиците, предизвикани от употребата на лекарства.

Класификация

В зависимост от площта на засегнатата кожа се разграничават следните форми на ELR:
- Синдром на Stevens-Johnson (SSD) - по-малко от 10% от повърхността на тялото;
- токсична епидермална некролиза (TEN, синдром на Lyell) - повече от 30% от повърхността на тялото;
- междинна форма на SJS / TEN (увреждане на 10-30% от кожата).

Етиология и патогенеза

Най-често синдромът на Stevens-Johnson се развива при приемане на лекарства, но в някои случаи причината за заболяването не може да бъде открита. Сред лекарствата, които са по-склонни да развият синдром на Stevens-Johnson, има: сулфонамиди, алопуринол, фенитонин, карбамазепин, фенибутазол, пироксикам, хлормазанон, пеницилини. По-рядко развитието на синдрома се улеснява от употребата на цефалоспорини, флуорохинолони, ванкомицин, рифампицин, етамбутол, теноксикам, тиапрофенова киселина, диклофенак, сулиндак, ибупрофен, кетопрофен, напроксен, тиабендазол.
Честотата на ELR се оценява на 1-6 случая на милион души. ELR може да се появи на всяка възраст, рискът от развитие на заболявания се увеличава при хора над 40 години, при ХИВ-позитивни хора (1000 пъти), пациенти със системен лупус еритематозус и онкологични заболявания. Колкото по-възрастен е пациентът, толкова по-сериозно е съпътстващото заболяване и колкото по-обширна е кожната лезия, толкова по-лоша е прогнозата на заболяването. Смъртността от ELR е 5-12%.
Заболяванията се характеризират с латентен период между приема на лекарството и развитието на клиничната картина (от 2 до 8 седмици), което е необходимо за формирането на имунен отговор. Патогенезата на ELR е свързана с масивна смърт на базални кератиноцити в кожата и мукозния епител, причинена от Fas-индуцирана и перфорин/гранзим-медиирана клетъчна апоптоза. Програмираната клетъчна смърт възниква в резултат на имуномедиирано възпаление, в което цитотоксичните Т клетки играят важна роля.

Клинична картина

Симптоми, курс

При синдрома на Stevens-Johnson има увреждане на лигавиците на поне два органа, площта на лезията достига не повече от 10% от цялата кожа.

Синдромът на Stevens-Johnson се развива остро, увреждането на кожата и лигавиците е придружено от тежки общи нарушения: висока телесна температура (38 ... 40 ° C), главоболие, кома, диспептични симптоми и др. Обривите се локализират главно върху кожата на лицето и тялото. Клиничната картина се характеризира с появата на множество полиморфни обриви под формата на лилаво-червени петна със синкав оттенък, папули, везикули и целеви огнища. Много бързо (в рамките на няколко часа) на тези места се образуват мехурчета с размер на дланта на възрастен и повече; сливайки се, те могат да достигнат гигантски размери. Лимите на мехурите се унищожават сравнително лесно (положителен симптом на Николски), образувайки обширни яркочервени ерозирани плачещи повърхности, граничещи с фрагменти от гуми на мехури ("епидермална яка").
Понякога по кожата на дланите и краката се появяват заоблени тъмночервени петна с хеморагичен компонент.

Най-тежката лезия се наблюдава върху лигавиците на устната кухина, носа, гениталиите, кожата на червената граница на устните и в перианалната област, където се появяват мехури, които бързо се отварят, разкривайки обширни, рязко болезнени ерозии, покрити с сивкаво фибринозно покритие. На червената граница на устните често се образуват плътни кафяво-кафяви хеморагични корички. При засягане на очите се наблюдава блефароконюнктивит, съществува риск от развитие на язви на роговицата и увеити. Пациентите отказват да ядат, оплакват се от болка, парене, свръхчувствителност при преглъщане, парестезия, фотофобия, болезнено уриниране.

Диагностика

Диагнозата на синдрома на Stevens-Johnson се основава на резултатите от анамнезата на заболяването и характерната клинична картина.

При провеждане на клиничен кръвен тест се откриват анемия, лимфопения, еозинофилия (рядко); неутропенията е неблагоприятен прогностичен признак.

Извършете, ако е необходимо хистологично изследванекожна биопсия. Хистологичното изследване разкрива некроза на всички слоеве на епидермиса, образуване на празнина над базалната мембрана, отлепване на епидермиса, а възпалителната инфилтрация в дермата е незначителна или липсва.

Диференциална диагноза

Синдромът на Стивънс-Джонсън трябва да се диференцира от пемфигус вулгарис, стафилококов синдром на попарена кожа, токсична епидермална некролиза (синдром на Лайел), който се характеризира с епидермално отделяне на повече от 30% от повърхността на тялото; болест на присадката срещу гостоприемника, мултиформена ексудативна еритема, скарлатина, термично изгаряне, фототоксична реакция, ексфолиативна еритродермия, фиксирана токсидермия.

Лечение

Цели на лечението

Подобряване на общото състояние на пациента;
- регресия на обривите;
- предотвратяване на развитието на системни усложнения и рецидиви на заболяването.

Общи бележки за терапията
Лечението на синдрома на Stevens-Johnson се извършва от дерматовенеролог, терапията за по-тежки форми на ELR се извършва от други специалисти, дерматовенерологът участва като консултант.
Ако се открие епидермолитична лекарствена реакция, лекарят, независимо от неговата специализация, е длъжен да предостави на пациента спешна медицинска помощ и да осигури транспортирането му до центъра (отделение) за изгаряне или до интензивното отделение.
Незабавното спиране на лекарството, провокирало развитието на ELR, увеличава преживяемостта с кратък полуживот. В съмнителни случаи всички несъществени лекарства трябва да бъдат прекратени и особено тези, които са започнали през последните 8 седмици.
Необходимо е да се вземат предвид неблагоприятните прогностични фактори за хода на ELR:
1. Възраст > 40 години - 1 точка.
2. Пулс > 120 в минута - 1 точка.
3. Поражение > 10% от повърхността на кожата - 1 точка.
4. Злокачествени новообразувания (включително анамнеза) - 1 точка.
5. При биохимичен кръвен тест:
- ниво на глюкоза > 14 mmol/l - 1 точка;
- ниво на урея > 10 mmol/l - 1 точка;
- бикарбонати< 20 ммоль/л - 1 балл.
Вероятност за смърт: 0-1 точки (3%), 2 точки (12%), 3 точки (36%), 4 точки (58%), >5 точки (90%).

Показания за хоспитализация
Установена диагноза синдром на Stevens-Johnson / токсична епидермална некролиза.

Схеми на лечение

Системна терапия
1. Глюкокортикостероидни препарати със системно действие:
- преднизолон (В) 90-150 mg на ден интрамускулно или интравенозно
или
- дексаметазон (В) 12-20 mg на ден мускулно или венозно.

2. Инфузионна терапия(допустимо е редуване на различни схеми):
- калиев хлорид + натриев хлорид + магнезиев хлорид (C) 400,0 ml интравенозно капково, за курс от 5-10 инфузии
или
- натриев хлорид 0,9% (C) 400 ml интравенозно капково за курс от 5-10 инфузии
или
- калциев глюконат 10% (C) 10 ml 1 път на ден интрамускулно в продължение на 8-10 дни;
- натриев тиосулфат 30% (C) 10 ml 1 път на ден интравенозно за курс от 8-10 инфузии.
Също така е оправдано провеждането на процедури за хемосорбция, плазмафереза ​​(C).

3. При инфекциозни усложнения наз антибактериални лекарствакато се вземе предвид изолираният патоген, неговата чувствителност към антибактериални лекарства и тежестта на клиничните прояви.

Външна терапия
се състои в внимателна грижа и лечение на кожата чрез почистване, премахване на некротична тъкан. Не трябва да се предприема екстензивно и агресивно изрязване на некротичния епидермис, тъй като повърхностната некроза не предотвратява повторната епителизация и може да ускори пролиферацията на стволови клетки чрез възпалителни цитокини.
За външна терапия се използват разтвори на антисептични препарати (D): разтвор на водороден прекис 1%, разтвор на хлорхексидин 0,06%, разтвор на калиев перманганат (D).
За лечение на ерозия се използват превръзки за рани, анилинови багрила (D): метиленово синьо, фукорцин, брилянтно зелено.
При увреждане на очите е необходима консултация с офталмолог. Не се препоръчва използването на капки за очи с антибактериални лекарства поради честото развитие на синдрома на "сухо око". Препоръчително е да използвате капки за очи с глюкокортикостероидни лекарства (дексаметазон), изкуствени сълзи. Изисква механично унищожаване на ранните синехии в случай на тяхното образуване.
Ако устната лигавица е засегната, изплакнете няколко пъти на ден с антисептични (хлорхексидин, мирамистин) или противогъбични (клотримазол) разтвори.

Специални ситуации
Лечение на деца
Изисква интензивно интердисциплинарно взаимодействие на педиатри, дерматолози, офталмолози, хирурзи:
- контрол на баланса на течности, електролити, температура и кръвно налягане;
- асептично отваряне на все още еластични мехурчета (гумата се оставя на място);
- микробиологично наблюдение на лезии по кожата и лигавиците;
- грижа за очите и устната кухина;
- антисептични мерки, за лечение на ерозия при деца се използват анилинови багрила без алкохол: метиленово синьо, брилянтно зелено;
- незалепващи превръзки за рани;
- поставяне на пациента върху специален матрак;
- адекватна аналгетична терапия;
- внимателни терапевтични упражнения за предотвратяване на контрактури.

Изисквания към резултатите от лечението
- клинично възстановяване;
- предотвратяване на рецидиви.

ПРЕДОТВРАТЯВАНЕ
Предотвратяването на рецидив на синдрома на Stevens-Johnson се състои в изключване на лекарства, които са причинили това заболяване. Препоръчително е да носите идентификационна гривна, указваща лекарствата, които са причинили синдрома на Stevens-Johnson.

Информация

Извори и литература

1. Клинични препоръки на Руското дружество на дерматовенеролозите и козметолозите
   1. 1. Fine J.D: Управление на придобити булозни кожни заболявания. N Engl J Med 1995; 333: 1475–1484 2. Kardaun S.H., Jonkman M.F. Пулсова терапия с дексаметазон за синдром на Stevens-Johnson/токсична епидермална некролиза. Acta Derm Venereol 2007; 87: 144-148. 3. Kamanbroo D., Schmitz-Landgraf W., Czarnetski B.M. Плазмафереза ​​при тежка медикаментозно индуцирана токсична епидермална некролиза. Arch Dermatol 1985; 121: 1548–1549.

Информация

Персоналният състав на работната група за изготвяне на федерални клинични насоки за профил "Дерматовенерология", раздел "Синдром на Стивън-Джонсън":
1. Заславски Денис Владимирович - професор в катедрата по дерматовенерология, Санкт Петербургски държавен педиатричен университет на Министерството на здравеопазването на Русия, професор, доктор на медицинските науки, Санкт Петербург.
2. Горланов Игор Александрович Ръководител на катедрата по дерматовенерология, Санкт Петербургски държавен педиатричен университет на Министерството на здравеопазването на Русия, професор, доктор на медицинските науки, Санкт Петербург.
3. Алексей Викторович Самцов - началник на катедрата по кожни и венерически болести, Военномедицинска академия на името на С.М. Киров”, доктор на медицинските науки, професор, Санкт Петербург.
4. Хайрутдинов Владислав Ринатович - асистент в катедрата по кожни и венерически болести, Военномедицинска академия на името на С.М. Киров, доктор на медицинските науки, Санкт Петербург.

МЕТОДИКА

На фона на вирусни, бактериални, гъбични инфекции, след прилагане на лекарства, някои пациенти със свръхчувствителност на тялото развиват булозни лезии на кожата и лигавиците. Силният възпалителен процес провокира опасни усложнения.

При повишена сенсибилизация на тялото е важно да знаете как се развива синдромът на Стивънс-Джонсън, какво е това, как да действате при идентифициране на признаци на опасна алергична реакция? В статията са описани фактори, които провокират развитието на сериозно заболяване, симптоми, методи на лечение и профилактика.

Причини за развитието на патологията

Острата алергична реакция се развива на фона на следните фактори:

• приемане или прилагане на лекарства. Отрицателният отговор най-често се причинява от антибиотици (особено пеницилини) - повече от половината от случаите, НСПВС - до 25%. Списъкът на потенциалните алергени включва витамини, сулфонамиди, локални анестетици;
• развитие на рак;
• проникване на патогенни микроорганизми. Инфекциозно-алергичната форма на заболяването възниква при излагане на вируси, контакт с протозойни, гъбични инфекции, бактериални агенти;
• идиопатична форма на опасна реакция. Неизяснената етиология на тежкото заболяване е от 25 до 50% от случаите.

Синдром на Stevens-Johnson ICD код - 10 - L51.1 (мултиморфна булозна еритема).

Първи признаци и симптоми

Тежкото алергично заболяване принадлежи към групата на булозните дерматити с характерна особеност: мехури по лигавиците и кожата. Появяват се и други симптоми: негативните реакции засягат епидермиса, вътрешните органи, устните, очите и устната кухина.

Състоянието на пациента, външният вид на пациента прилича на клиничната картина след тежки изгаряния. Опасността от алергично заболяване е високата скорост на прогресиране на негативните прояви. Опасният синдром е незабавна реакция.

Как се развива болестта:

• алергична реакция от незабавен тип има остро начало. Ранният стадий е подобен на развитието на вирусна инфекция: температурата се повишава, често до 39-40 градуса, главата боли, появява се слабост, болки в ставите и мускулите, сърдечният ритъм се ускорява;
• освен това има кашлица, болки в гърлото, повръщане, диария. След 5-6 часа (не по-късно от един ден) устната лигавица се покрива с големи мехури. Доста бързо мехурчетата се отварят, образуват се ерозии, покрити с кръв, жълтеникави или сиво-бели филми. Опасният процес се разпространява по-нататък, засягайки устните. Поради тази причина за пациентите е много трудно да пият и да ядат;
• един от знаците е. Опасно усложнение е гнойното възпаление с образуването на ерозивни и язвени елементи върху роговицата и конюнктивата. Развива се увреждане на очите;
• по кожата се виждат лилави мехури. Диаметърът на образуванията е до 5 см, в центъра на големи мехури се виждат кървави или серозни зони. След отваряне се появява ерозия, след което засегнатата област се покрива с корички. Основните места на обриви са перинеума, различни зони на тялото;
• при половината от пациентите, страдащи от опасен синдром, гениталната област и пикочната система се възпаляват. Вагинит, цистит, уретрит, баланопостит с белези често водят до увреждане на уретрата;
• периодът на обриви продължава до три седмици, засегнатите области се лекуват дълго време - до месец и половина. Често опасно заболяване е придружено от усложнения: бъбречна недостатъчност, пневмония, кървене от възпален пикочен мехур, зрително увреждане, вторична инфекция, колит. Масивната атака на тялото води до смъртта на почти 10% от пациентите.

Ефективни лечения

Изследването се извършва от терапевт, пациентът задължително се преглежда от алерголог. Важно е да разберете кой фактор провокира опасна реакция, кои лекарства не трябва да се дават на жертвата по време на терапията. Лекарят установява дали преди това са се появили алергични заболявания, как тялото реагира на стимули.

Бързото развитие на имунния отговор застрашава живота на пациента. Ако се появят симптомите, описани в раздела "Симптоми", не трябва да се колебаете да се обадите на "линейка": ненавременната помощ е опасна за пациента. Ако се подозира синдром на Stevens-Johnson, пациентът се поставя в болница, често се изисква реанимация.

Основните направления на терапията:

• спешна помощ - за предотвратяване на дехидратация, както при пациенти с тежки изгаряния.Лекарите инжектират физиологични и колоидни разтвори във вената, ако пациентът може да пие, тогава течността се дава през устата;
• по избор на лекар се прилагат глюкокортикостероиди (венозно, струйно) или импулсна терапия в ранните стадии на алергична реакция. Вторият вариант е по-малко токсичен за тялото, има по-малко опасни усложнения;
• в тежка форма, активното развитие на патологичния процес може да изисква трахеотомия, изкуствена вентилация на белите дробове. При поява на такива реакции пациентът незабавно се отвежда в интензивно отделение;
• в болницата лекарите извършват детоксикация, предотвратяват вторична инфекция, изключват повторен контакт с дразнителя, особено в дозираната форма на алергия;
• задължителна инфузионна терапия с въвеждането на специални разтвори;
• намаляване на натоварването на тялото, предотвратяване на действието на опасни видове храни помага. Важно е да запомните, че за алергичен човек с тежка негативна реакция всяко количество неподходяща храна може да бъде опасно;
• помага за предотвратяване на проникването на вредни бактерии чрез поставяне на пациента в отделение със стерилни условия, като в отделение по изгаряния;
• премахване на ефектите от кожни реакции дезинфекционни и физиологични разтвори, кортикостероиди, заздравяване на рани, омекотяващи кремове и мехлеми. Добър ефект на етапа на възстановяване се дава от хормонални препарати Celestoderm, Elokom, Advantan, Lokoid.

Пеницилините, витамините от група В са категорично противопоказани:тези средства повишават риска от алергични реакции, провокират увеличаване на негативните симптоми.

Провеждат се и други терапевтични мерки и манипулации:

• добавянето на бактериална, гъбична, вирусна инфекция изисква назначаването на ефективни комбинирани мехлеми. Препоръчителни препарати Belogent, Pimafukort, Triderm;
• антихистамините облекчават чувствителността на хистаминовите рецептори, предотвратяват по-нататъшното освобождаване на възпалителни медиатори. Лекарите избират антиалергични лекарства, като вземат предвид възрастта, състоянието на пациента, тежестта на реакцията. Дългосрочното лечение изисква използването на класически антихистамини, които бързо премахват признаците на алергия;
• възпалената устна кухина след хранене трябва да се третира с антисептици, водороден прекис;
• елиминирането на негативните симптоми в очите се извършва с помощта на капки за очи и гелове. Препарати: Офтагел, Азеластин, Преднизолон;
• в случай на увреждане на органите на пикочно-половата система, Solcoseryl маз, антисептични разтвори се прилагат върху възпалените области, при тежки обриви - глюкокортикостероиди за локално приложение;
• при силна болка в мускулите и ставите са необходими аналгетици. Лекарствата се избират от лекаря в зависимост от тежестта на случая.

Отидете на адреса и прочетете информация за това дали може да има алергия към замръзване на лицето и как да лекувате болестта.

Синдром на Stevens-Johnson при деца

До 3 години лекарите рядко регистрират опасно алергично заболяване. Основната възрастова категория пациенти са мъже на възраст от 20 до 40 години, жените се разболяват по-рядко.

Тежката реакция към дразнители е опасна за растящия организъм, слабият имунитет не позволява на бебетата да се борят с инфекцията. Симптомите на заболяването при деца са подобни на негативните прояви при възрастни.

В ранна възраст основната причина за развитието на опасно заболяване е въвеждането или приемането на антибиотици, по-често пеницилиновата серия. Реакцията е светкавична, признаците са животозастрашаващи.

Необходима е незабавна медицинска намеса, поставяне на детето в отделен бокс, осигуряващ стерилност, както при лечение на пациенти с травми от изгаряне. Комплексната терапия се провежда с използване на глюкокортикостероиди, физиологични разтвори, мехлеми за заздравяване на рани. Задължителен прием, почистване на тялото.

Забележка:

• след възстановяване пациентът и роднините трябва да анализират ситуацията, да помнят кои стимули са довели до отрицателна реакция на тялото. Контролът на лекарствата може да помогне за предотвратяване на развитието на тежка реакция. В амбулаторната карта лекарите записват лекарства, на фона на които възниква булозна мултиморфна еритема;
• на пациентите, които са претърпели остра алергична реакция, е забранено да приемат лекарства по собствена инициатива:неподходящите лекарства могат отново да причинят опасно заболяване - синдром на Стивънс-Джонсън. Последствията от втора атака често са по-тежки, отколкото при първия случай на алергична патология: важно е да запомните в какво може да се превърне небрежното отношение към здравето.

При повишена чувствителност на тялото се развиват както леки, така и остри реакции. Едно от най-опасните заболявания от алергичен характер е синдромът на Стивънс-Джонсън. Ерозии, рани, мехури, повръщане, висока температура, увреждане на лигавиците и вътрешните органи, влошаване на благосъстоянието далеч не са всички симптоми на сериозно заболяване.

Ако подозирате развитието на сериозно заболяване, най-добрият изход е да се обадите на линейка, за да откарате пациента в болницата. Домашните методи, народните средства, самолечението не са подходящи методи за лечение:само квалифицирани лекари могат да помогнат на пациента, в тежки случаи не могат да се откажат от реаниматори.

Квалифициран специалист в следното видео ще ви разкаже повече за синдрома на Stevens-Johnson:

Синдромът на Stevens-Johnson е булозна лезия на кожата и лигавиците. Има алергичен характер и се характеризира с остра проява.

Това заболяване възниква на фона на тежко състояние на човек. Засяга устната лигавица и пикочните органи.

Също така, този синдром се нарича "злокачествена ексудативна еритема". Както и при алергичен контакт и др. това е булозен дерматит и се характеризира с голям брой мехури по кожата и лигавиците.

Най-често този синдром се развива при хора в периода от 20 до 40 години. Много рядко при деца.

Мъжете страдат от това заболяване по-често от жените.

Причините

Причините за развитието на синдрома на Стивън Джонсън се крият в незабавната алергична реакция на тялото. Има четири групи причини, които могат да предизвикат появата на такава реакция:

• инфекции;
• лекарства;
• злокачествени заболявания;
• неизвестни фактори.

При децата този синдром най-често се развива поради вирусни заболявания (херпес, вирусен хепатит, варицела, морбили и др.)

Бактериалните инфекции и гъбичките (туберкулоза, гонорея, хистоплазмоза, трихофитоза и др.) също могат да провокират развитие.

Възрастните в по-голямата си част страдат от този синдром поради употребата на определени лекарства или злокачествени новообразувания в тялото.

От лекарствата най-често такава реакция може да бъде предизвикана от антибиотици, регулатори на централната нервна система и др.

Най-честата причина за рак е лимфомът или карциномът.

Симптоми

С началото на заболяването симптомите се появяват много бързо и рязко. Човек отбелязва:

• общо неразположение;
• температурата се повишава до 40 градуса;
• главоболие;
• възниква артралгия;
• болка в мускулите;
• тахикардия.

Пациентът може да има болки в гърлото, диария или повръщане, кашлица.

След няколко часа в гърлото започват да набъбват мехури, които след отваряне образуват големи дефекти. Те са покрити с бяло-сиви или жълти филми и кървави корички.

Устните също могат да участват в процеса.

Увреждането на очите прилича на конюнктивит, но ако навлезе инфекция, може да се развие гнойно възпаление. Може също да доведе до блефарит, кератит и увреждане на ириса.

На гениталиите се развива уретрит, вулвит или вагинит.

По кожата се появяват множество елементи, които се издигат над останалата кожа и имат заоблена форма. Външно изглеждат като мехури. Те могат да достигнат до 5 см в диаметър.

Обривът продължава да се появява няколко седмици. Язвите, които остават след отваряне на мехурите, лекуват месец и половина.

Поради усложненията, които този синдром може да причини, приблизително 10% от пациентите умират.

Диагностика

Диагностиката на този синдром включва широко цялостно изследване, по време на което пациентът се изследва внимателно, извършва се имунологичен кръвен тест, взема се кожна биопсия и се взема коагулограма. Извършват се и рентгенова снимка на белите дробове, ултразвук на пикочния мехур, бъбреците, както и биохимичен анализ на урината.

Лечение

Лечението на синдрома на Stevens-Johnson е сложно и интензивно. Не забравяйте да предписвате глюкокортикоиди в големи дози. Тъй като тези вещества могат да повлияят на лигавиците, те се инжектират. Дозата се намалява едва след като симптомите отшумят и човек започне да се чувства по-добре.

За пречистване на кръвта се използват методи за екстракорпорална хемокорекция:

• каскадна плазмена филтрация;
• мембранна плазмафереза;
• хемосорбция;
• имуносорбция.

На човек се извършва преливане на плазмени и протеинови разтвори.

Не забравяйте да осигурите на тялото много течности и да поддържате ежедневна диуреза.

Използват се и калиеви и калциеви препарати.

Вторичните инфекции се лекуват с антибиотици.

Какво е синдром на Стивънс-Джонсън -

Синдром на Stevens-Johnson(злокачествена ексудативна еритема) е много тежка форма на еритема мултиформе, при която се появяват мехури по лигавицата на устата, гърлото, очите, гениталиите, други области на кожата и лигавиците.

Увреждането на устната лигавица пречи на храненето, затварянето на устата причинява силна болка, което води до слюноотделяне. Очите стават много болезнени, подути и пълни с гной, така че клепачите понякога се слепват. Роговиците претърпяват фиброза. Уринирането става трудно и болезнено.

Какво провокира / Причини за синдрома на Stevens-Johnson:

Основната причина за възникването Синдром на Stevens-Johnsonе развитието на алергична реакция в отговор на приема на антибиотици и други антибактериални лекарства. Понастоящем наследственият механизъм за развитие на патологията се счита за много вероятен. В резултат на генетични нарушения в организма се потискат неговите естествени защитни сили. В този случай се засяга не само самата кожа, но и кръвоносните съдове, които я хранят. Именно тези факти определят всички развиващи се клинични прояви на заболяването.

Патогенеза (какво се случва?) по време на синдрома на Stevens-Johnson:

Заболяването се основава на интоксикация на тялото на пациента и развитието на алергични реакции в него. Някои изследователи са склонни да разглеждат патологията като злокачествен тип мултиморфна ексудативна еритема.

Симптоми на синдрома на Stevens-Johnson:

Тази патология винаги се развива при пациент много бързо, бързо, тъй като всъщност това е алергична реакция от незабавен тип. Първоначално има силна температура, болки в ставите и мускулите. В бъдеще, само след няколко часа или ден, се открива лезия на устната лигавица. Тук се появяват мехури с доста големи размери, кожни дефекти, покрити със сиво-бели филми, корички, състоящи се от съсирена кръв, пукнатини.

Има и дефекти в областта на червената граница на устните. Увреждането на очите протича според вида на конюнктивит (възпаление на лигавицата на очите), но възпалителният процес тук е чисто алергичен по природа. В бъдеще може да се присъедини и бактериална лезия, в резултат на което заболяването започва да протича по-тежко, състоянието на пациента рязко се влошава. На конюнктивата със синдром на Stevens-Johnson могат да се появят малки дефекти и язви, може да се присъедини възпаление на роговицата, задните части на окото (ретина и др.).

Много често лезиите могат да обхващат и гениталиите, което се проявява под формата на уретрит (възпаление на уретрата), баланит, вулвовагинит (възпаление на женските външни полови органи). Понякога лигавиците са ангажирани и на други места.В резултат на кожни лезии върху нея се образуват голям брой зачервявания с издигания, разположени върху тях над нивото на кожата под формата на мехури. Имат заоблени очертания, пурпурен цвят. В центъра са цианотични и сякаш леко хлътват. Диаметърът на огнищата може да бъде от 1 до 3-5 см. В централната част на много от тях се образуват мехурчета, които съдържат прозрачна водниста течност или кръв.

След отваряне на мехурите на тяхно място остават яркочервени кожни дефекти, които след това се покриват с корички. По принцип лезиите са разположени по тялото на пациента и в перинеума. Нарушаването на общото състояние на пациента е силно изразено, което се проявява под формата на тежка треска, неразположение, слабост, умора, главоболие, замаяност. Всички тези прояви продължават средно около 2-3 седмици. Под формата на усложнения по време на заболяването могат да се присъединят пневмония, диария, бъбречна недостатъчност и др.При 10% от всички пациенти тези заболявания протичат много трудно и водят до смърт.

Диагностика на синдрома на Stevens-Johnson:

При провеждане на общ кръвен тест се открива повишено съдържание на левкоцити, появата на техните млади форми и специфични клетки, отговорни за развитието на алергични реакции, повишаване на скоростта на утаяване на еритроцитите. Тези прояви са много неспецифични и се срещат при почти всички възпалителни заболявания. При биохимичен кръвен тест е възможно да се установи повишаване на съдържанието на билирубин, урея и аминотрансферазни ензими.

Съсирващата способност на кръвната плазма е нарушена. Това се дължи на намаляване на съдържанието на протеина, отговорен за коагулацията - фибрин, което от своя страна е следствие от увеличаване на съдържанието на ензими, които го разграждат. Общото съдържание на протеини в кръвта също значително намалява. Най-информативно и ценно в този случай е специфично изследване - имунограма, по време на която се открива високо съдържание на Т-лимфоцити и определени специфични класове антитела в кръвта.

За да се постави правилна диагноза със синдрома на Стивънс-Джонсън, е необходимо да се интервюира възможно най-подробно пациента за неговите условия на живот, диета, приемани лекарства, условия на труд, заболявания, особено алергични, от родители и други роднини. Подробно се изяснява времето на поява на заболяването, въздействието върху организма на различни фактори, които са го предшествали, особено приемът на лекарства. Оценяват се външните прояви на заболяването, за което пациентът трябва да се съблече и внимателно да се изследват кожата и лигавиците. Понякога е необходимо да се разграничи заболяването от пемфигус, синдром на Lyell и други, но като цяло поставянето на диагноза е доста проста задача.

Лечение на синдрома на Stevens-Johnson:

Най-често се използват препарати от хормони на надбъбречната кора в средни дози. Те се прилагат на пациента до трайно значително подобрение на състоянието. След това дозата на лекарството започва постепенно да се намалява и след 3-4 седмици се отменя напълно. При някои пациенти състоянието е толкова тежко, че те не са в състояние сами да приемат лекарства през устата. В тези случаи хормоните се прилагат в течна форма интравенозно. Много важни са процедурите, които са насочени към отстраняване от тялото на циркулиращите в кръвта имунни комплекси, които са антитела, свързани с антигени. За това се използват специални препарати за интравенозно приложение, методи за пречистване на кръвта под формата на хемосорбция и плазмафереза.

Оралните лекарства също се използват за подпомагане на елиминирането на токсините от тялото през червата. За да се бори с интоксикацията, в тялото на пациента трябва да се въвеждат поне 2-3 литра течност дневно по различни начини. В същото време се гарантира, че целият този обем се отстранява своевременно от тялото, тъй като токсините не се измиват по време на задържане на течности и могат да се развият доста сериозни усложнения. Ясно е, че пълното прилагане на тези мерки е възможно само в интензивното отделение.

Доста ефективна мярка е интравенозното преливане на пациента на разтвори на протеини и човешка плазма. Освен това се предписват лекарства, съдържащи калций, калий, антиалергични лекарства. Ако лезиите са много големи, състоянието на пациента е доста тежко, тогава винаги съществува риск от развитие на инфекциозни усложнения, които могат да бъдат предотвратени чрез предписване на антибактериални средства в комбинация с противогъбични лекарства. За лечение на кожни обриви върху тях се прилагат локално различни кремове, съдържащи препарати от надбъбречни хормони. За предотвратяване на инфекция се използват различни антисептични разтвори.

Прогноза

Както вече споменахме, 10% от всички пациенти със синдром на Stevens-Johnson умират в резултат на тежки усложнения. В други случаи прогнозата на заболяването е доста благоприятна. Всичко се определя от тежестта на хода на самото заболяване, наличието на определени усложнения.

Кои лекари трябва да се свържете, ако имате синдром на Stevens-Johnson:

Притеснявате ли се за нещо? Искате ли да научите по-подробна информация за синдрома на Стивънс-Джонсън, неговите причини, симптоми, методи на лечение и профилактика, хода на заболяването и диета след него? Или имате нужда от преглед? Можеш запазете час при лекар– клиника евролабораториявинаги на ваше разположение! Най-добрите лекари ще ви прегледат, ще проучат външните признаци и ще ви помогнат да идентифицирате заболяването по симптоми, ще ви посъветват и ще ви осигурят необходимата помощ и ще поставят диагноза. вие също можете обадете се на лекар у дома. Клиника евролабораторияотворен за вас денонощно.

Как да се свържете с клиниката:
Телефон на нашата клиника в Киев: (+38 044) 206-20-00 (многоканален). Секретарят на клиниката ще избере удобен ден и час за посещение при лекаря. Нашите координати и посоки са посочени. Разгледайте по-подробно всички услуги на клиниката за нея.

(+38 044) 206-20-00

Ако преди това сте правили някакви изследвания, не забравяйте да вземете техните резултати на консултация с лекар.Ако проучванията не са приключили, ние ще направим всичко необходимо в нашата клиника или с наши колеги в други клиники.

Ти? Трябва да сте много внимателни към цялостното си здраве. Хората не обръщат достатъчно внимание болестни симптомии не осъзнават, че тези заболявания могат да бъдат животозастрашаващи. Има много заболявания, които в началото не се проявяват в тялото ни, но накрая се оказва, че за съжаление вече е късно да се лекуват. Всяко заболяване има свои специфични признаци, характерни външни прояви – т.нар болестни симптоми. Идентифицирането на симптомите е първата стъпка в диагностицирането на заболявания като цяло. За да направите това, просто трябва няколко пъти в годината бъдете прегледани от лекарне само за предотвратяване на ужасна болест, но и за поддържане на здрав дух в тялото и тялото като цяло.

Ако искате да зададете въпрос на лекар, използвайте секцията за онлайн консултация, може би там ще намерите отговори на вашите въпроси и ще прочетете съвети за грижа за себе си. Ако се интересувате от отзиви за клиники и лекари, опитайте се да намерите необходимата информация в раздела. Регистрирайте се и на медицинския портал евролабораторияда бъдете постоянно в крак с последните новини и актуализации на информацията на сайта, които автоматично ще ви бъдат изпращани по пощата.

Други заболявания от групата Болести на кожата и подкожната тъкан: