Какъв алкохол да добавите към чая. Информационен бум. Коктейл от чай и пипер с ракия

Болестите на хемопоетичната система са редица патологии, които водят до нарушения в структурата и функционалното предназначение на кръвните клетки: еритроцити, левкоцити, тромбоцити или плазма. Кръвните клетки могат да започнат да се произвеждат в недостатъчни количества или в излишък, а плазмата се променя поради навлизането в нея на патологични протеинови структури.

Днес повече от 100 заболявания на кръвта са изследвани от науката. Хематолозите лекуват пациенти с такива заболявания.

Причини за заболявания на кръвта

1. Наследствени, причинени от генетични аномалии или вродени дефекти. Тук нарушенията на хромозомно ниво засягат броя на кръвните клетки и общия им състав за цял живот.
2. Придобити поради хранителни дефицити или злоупотреба с наркотици. Фактори, провокиращи тези състояния, могат да бъдат радиация, остро отравяне с тежки метали или алкохолни сурогати.

Видове заболявания на кръвта

Многобройни патологии на хемопоезата условно се комбинират в 3 големи групи:

• анемия, основната характеристика на тези заболявания е ниското съдържание на хемоглобин в кръвта;
• диатеза с хеморагичен характер, когато времето за съсирване на кръвта е нарушено;
• туморни процеси, които могат да се развият в различни органи на хематопоезата и кръвоносната система.

Има и идиопатични заболявания с неизвестна етиология.

Анемията се причинява от намаляване на количеството хемоглобин. Намаляването му в кръвта може да бъде причинено от нарушение на неговия синтез (недостатъчно производство) или патология в структурата на червените кръвни клетки, които го доставят до всички системи на тялото. Също така, патологията може да бъде причинена от ускореното разпадане на хемоглобина или червените кръвни клетки, в този случай те нямат време да изпълняват функциите си.

Отделна група анемии са хеморагичните заболявания, свързани с кръвозагуба. Ако човек веднага загуби половин литър кръв, това е опасно остро състояние, което изисква спешна медицинска помощ. Продължителното кървене с малки обеми се класифицира като хронично, те не са толкова опасни, но без подходящо лечение водят до изтощение на тялото.

Патологиите, свързани с нарушено производство на хемоглобин, често са вродени по природа, но могат да възникнат и на фона на лошо хранене, с намаляване на диетата на месни ястия, дефицит на микроелементи (желязо, мед, цинк) или витамини от група В, фолиева киселина киселина.

Онкологичните заболявания на кръвта се характеризират с патологии на кръвта на клетъчно ниво, те се разделят на левкемия (заболявания на костния мозък) и лимфоза (заболявания на лимфната система). Ако костният мозък е засегнат, в него започват да се размножават незрели атипични клетки. Онкологията на лимфоидните съдове се характеризира с нарушения в клетъчната структура и образуването на патологични възли и уплътнения.

Хеморагичните заболявания се причиняват от ниско съсирване на кръвта поради намаляване на броя на тромбоцитите, те включват тромбопения, DIC, васкулит.

Класификацията на кръвните заболявания включва заболявания, които не могат да бъдат приписани на нито една от групите. Това са агранулоцитоза (дефицит на еозинофили, базофили и неутрофили), еозинофилия - повишено производство на еозинофили, цитостатична болест - заболяване, свързано с лечение с противоракови лекарства.

Симптоми

Има много заболявания на хемопоетичната система и клиничните прояви зависят от това кои елементи на кръвта участват в процеса. Въпреки това могат да се идентифицират редица общи симптоми:

• астения, намалена работоспособност, слабост, сънливост;
• сърцебиене, често замаяност, припадък;
• нарушения на апетита, чувство на отвращение към преди това любима храна и миризми или, обратно, пристрастяване към вдишване на токсични вещества и ядене на негодни за консумация храни и вещества;
• промени в терморегулацията, хронична треска;
• алергични и кожни прояви;
• висока чувствителност към вирусни и бактериални инфекции;
• склонност към кървене;
• болка в областта на черния дроб и далака, в костите и мускулите.

Чести заболявания на кръвта и кръвотворните органи

Често срещано наследствено заболяване на кръвта е хемофилията. Заболяването се открива в ранна детска възраст и се предава по мъжка линия. Поради дефект в хромозомите, хематопоетичната система не е в състояние да задържи започналото кървене, следователно при това заболяване загубата на кръв може да бъде много обширна.

Левкемията е често срещано системно заболяване на кръвта. Това е онкологично заболяване, което може да се прояви както в остра, така и в хронична форма. При левкемия костният мозък е засегнат, той започва да произвежда патологични клетки вместо здрави. Заболяването се характеризира с треска, болка в костите, изразен астеничен синдром, патологии на устната кухина (стоматит, гингивит, тонзилит).

От автоимунните патологии на кръвта, тромбоцитопенията не е необичайна. Важните структурни елементи на кръвта, тромбоцитите, имат дефекти в структурата, поради което клиниката на тези заболявания е доминирана от склонност към външно и вътрешно кървене, главоболие и болки в ставите, както и увреждане на вътрешните органи.

Диагностика

Наличието на патологии на кръвта се потвърждава с помощта на лабораторни тестове, усъвършенстваните анализи с броя на формираните елементи ви позволяват бързо да откриете нарушения в хемопоетичната система. Ако е необходимо, кръвта се изследва за фибриноген или скоростта на съсирване на кръвта.

При заболявания на костния мозък, според показанията на лекар, се взема биопсия с помощта на пункция. За да се определи причината за наследствените заболявания, се предписват генетични изследвания.

Лечение

Терапията на кръвните заболявания изисква точна диагноза, само в този случай всичко може да бъде излекувано или патологията да бъде коригирана. От общите принципи на симптоматичното лечение може да се отбележи инфузионна терапия (за облекчаване на треска и интоксикация), преливане на кръв или плазма (за попълване на кръвни елементи), поддържаща и възстановителна терапия. Химиотерапията и трансплантацията на костен мозък се използват за лечение на кръвни тумори.

Анемия (анемия). Намаляване на общото количество хемоглобин в кръвта. В повечето случаи нивото на червените кръвни клетки също намалява. Анемията винаги е вторична, тоест те са един от признаците на някакво общо заболяване.

Желязодефицитната анемия е свързана с недостиг на желязо в организма. Това води първо до множество трофични нарушения (суха кожа, чупливи нокти, косопад), тъй като функцията на тъканните респираторни ензими, съдържащи желязо, се влошава, а след това се нарушава образуването на хемоглобин, развива се хипохромна анемия (с нисък цветен индекс). Тялото на възрастен губи желязо главно по време на хронична загуба на кръв, като не възстановява напълно този елемент с храната; при деца такива явления се дължат на малък първоначален прием в хемопоетичната система на плода поради липсата му в майката.

Симптоми и протичане. Характеризира се с летаргия, умора, запек, главоболие, извращение на вкуса (пациентите ядат креда, глина, има склонност към пикантни, солени храни и т.н.), чупливост, кривина и напречна ивица на ноктите, косопад. Има и признаци, характерни за всички анемии, отразяващи степента на анемия: бледност на кожата и лигавиците, сърцебиене, задух при физическо натоварване. Важно е естеството на заболяването, което е причинило недостиг на желязо (язва на стомаха, язва на дванадесетопръстника, хемороиди, миома на матката, обилно менструално кървене).

Признаниевъз основа на откриване на промени в кръвните тестове: намаляване на нивото на хемоглобина и еритроцитите, цветен индекс под 0,8, размерът и формата на еритроцитите се променят (анизоцитоза, пойкилоцитоза). Значително намалено съдържание на желязо в серума, неговия общ желязосвързващ капацитет, желязопренасящ протеин (феритин).

Лечение.Отстранете причината за кървенето. За дълъг период (няколко месеца или повече) се предписват препарати с желязо, главно вътре. Кръвопреливането не е показано, освен при тежки състояния, свързани с масивна кръвозагуба.

Хемолитична анемиясвързани с повишено разрушаване на червените кръвни клетки и увеличаване на кръвното съдържание на техните разпадни продукти - билирубин, свободен хемоглобин или появата на хемосидерин в урината. Важен признак е значително увеличение на процента на "новородените" еритроцити - ретикулоцити в резултат на повишено образуване на червени кръвни клетки. Разпределете: а) анемия с преобладаващо екстраваскуларна (вътреклетъчна) хемолиза (разпадане) на еритроцитите, поради тяхната генетично структурна и функционална непълноценност; б) анемия с интраваскуларна хемолиза, обикновено с остро разрушаване на червените кръвни клетки при различни токсични ефекти, преливане на несъвместима кръв, студ (при излагане на изключително ниски температури), маршируване (при войници след дълги и изтощителни маршове). Те се делят още на: 1) Вродена хемолитична анемия. Те включват група (сфероцитни, овални клетки) с наследствена аномалия на мембраната на еритроцитите, което води до промяна на тяхната форма и е причина за преждевременно разрушаване; друга група - с наследствен дефицит на различни ензимни системи на еритроцитите, което допринася за по-бързото им унищожаване; третата група - хемоглобипопатии (сърповидноклетъчна, таласемия), при които е нарушена структурата или синтеза на хемоглобина; 2) Придобити автоимунни хемолитични и изоимунни анемии, причинени от механично увреждане на еритроцитите, както и токсични мембранопатии.

Симптоми и протичане. Проявите зависят от формата на хемолитичната анемия. При вътреклетъчния разпад на червените кръвни клетки се появява жълтеница, далакът се увеличава, нивото на хемоглобина пада, има тенденция към образуване на камъни в жлъчния мехур, увеличава се броят на ретикулоцитите. При интраваскуларна хемолиза, в допълнение към тези признаци, се появява тромбоза, може да има асептична некроза на тубулни кости, да се развият язви на краката и по време на хемолитична криза се отделя тъмна урина. При вродена хемолитична анемия настъпва деформация на лицевия череп.

Признаниесе извършва въз основа на идентифициране на клинични и лабораторни признаци на хемолиза. За изясняване на естеството му се вземат проби на Кумбс и Хем, захароза, определя се нивото на серумното желязо и се извършва генетично изследване.

Лечение.Отмяна на лекарството, което е причинило хемолитична криза (с дефицит на глюкозо-6-фосфат дехидрогеназа), с хемолитични кризи - инфузионна терапия, диуретици, витамини, трансфузия на червени кръвни клетки (промити червени кръвни клетки), в тежки случаи - отстраняване на далака , трансплантация на костен мозък, с автоимунен процес - глюкокортикоиди (предпизолон), имуносупресори.

B-12 и фолиево-дефицитна анемиясе характеризират с нарушение на синтеза на ДНК и РНК в клетки, наречени мегалобласти, което води до връщане на ембрионалния тип хематопоеза. Те се срещат главно при възрастни хора, могат да се дължат както на недостатъчен прием на витамин B 12 и фолиева киселина в организма, така и на недостатъчното им усвояване при различни заболявания на стомаха, тънките черва и черния дроб, когато са заразени с червеи. Една от причините за недостиг на витамин В12 е хроничната алкохолна интоксикация.

Симптоми и протичане. Засегнати са хемопоетичната тъкан, храносмилателната система ("полиран" език, усещане за парене в него, инхибиране на стомашната секреция) и нервната система (слабост, умора, фуникуларна миелоза). Има лека жълтеница, повишаване на индиректния билирубин в кръвта, увеличаване на далака, черния дроб.

Признание.В кръвта се определя анемия с цветен индекс над 1,0, мегалоцити, намаляване на броя на тромбоцитите и левкоцитите, появяват се полисегментирани неутрофили. В костния мозък - преобладаването на мегалобластите (с пункция на костния мозък).

Лечение.Витамин B 12 във високи дози, фолиева киселина. С нормализиране на кръвния състав - продължителна поддържаща терапия с тези лекарства.

Хипопластични и апластични анемиихарактеризиращ се с нарастващо намаляване на съдържанието на формирани елементи (еритроцити, левкоцити, тромбоцити) в периферната кръв и костния мозък. Причината може да бъде токсично действие на някои лекарства, химикали, автоагресия и появата на антитела към хематопоетичните клетки, понякога причините са неясни (идиопатична форма).

Симптоми и протичане. Нарастваща анемия, намаляване на тромбоцитите и левкоцитите, което може да доведе до инфекциозни усложнения, повишено кървене.

Признание.Разкрива се анемия с нормален цветен индекс. Решаваща е картината на костния мозък при стернална пункция и трепанобиопсия - рязко намаляване на броя на клетките, изпълващи костномозъчното пространство с мазнини.

Лечение.Глюкокортикоидни хормони, анаболни стероиди, отстраняване на далак, трансплантация на костен мозък.

Хеморагична диатеза. Те са склонни да кървят. Има семейни или наследствени форми: вродени аномалии на тромбоцитите, дефицит или дефект на коагулационните фактори на кръвната плазма, непълноценност на малките кръвоносни съдове. Придобити форми: синдром на дисеминирана интраваскуларна коагулация, имунни лезии на съдовата стена и тромбоцитите, нарушение на нормалното образуване на кръвни клетки, токсично-хеморагично увреждане на кръвоносните съдове при хеморагични трески, тиф. Причиняват се и от чернодробни заболявания, васкулити, прием на антикоагуланти, антиагреганти, фибринолитици, дефицит на витамин С.

Хемофилия.Наследствено заболяване, което засяга само мъжете, въпреки че жените са носители на дефектния ген. Нарушаването на коагулацията се дължи на липсата на редица плазмени фактори, които образуват активен тромбопластин. По-често от други липсва антихемофилен глобулин. Заболяването се проявява в детска възраст с продължително кървене с леки наранявания. Може да има епистаксис, хематурия - кръв в урината, големи кръвоизливи, хемартроза - кръв в ставната кухина. Основни характеристики: удължаване на времето за съсирване, съкращаване на протромбиновото време.

Лечение- трансфузия на прясна кръв или плазма, въвеждане на специална антихемофилна плазма.

Идиопатична тромбоцитопенична пурпура(болест на Werlhof). Характеризира се с кървене поради намаляване на броя на тромбоцитите. Причината за заболяването най-често е имунната. Болестта протича вълнообразно. Извън екзацербация, броят на тромбоцитите може да бъде нормален или леко намален. При намаляване на броя на тромбоцитите под 40x10 9 /l се развива повишено кървене до тежко кървене, най-често назално, стомашно-чревно, маточно, бъбречно. Хеморагичен обрив се появява на кожата самостоятелно или след поставяне на турникет на ръката - и т.н. положителни симптоми на "щипка или турникет". Слезката е увеличена. Кръвен тест показва увеличаване на времето на кървене.

Лечение по време на обостряне - трансфузия на тромбоцитна маса, прясна кръв, използване на глюкокортикоидни хормони (преднизолон), понякога - отстраняване на далака.

Наследствена хеморагична телеангиектазия(болест на Ренду-Ослер). Характеризира се с развитието на множество, лесно кървящи разширени съдове (телеангиектазии), разположени по различни части на кожата и лигавиците. Понякога първият и единствен симптом е кървене от носа или стомашно-чревния тракт. Те възникват с незначителни увреждания или сами и при често повтаряне водят до развитие на желязодефицитна анемия. Заболяването може да бъде усложнено от цироза на черния дроб.

Признаниевъз основа на откриването на типични telash-ioectasias, повтарящо се кървене от тях и фамилния характер на заболяването.

Лечение- спиране на кървенето, ако е необходимо, кръвопреливане, лечение на желязодефицитна анемия.

Хеморагичен васкулит(капиляротоксикоза, болест на Schonlein-Genoch). Основата на заболяването е автоимунна лезия на ендотела на малките съдове. Най-често се появяват дребни хеморагични обриви, предимно по предната повърхност на краката и бедрата. Може да има болки в ставите, артрит. В някои случаи поражението на съдовете на коремната кухина с остри болки в корема, стомашно-чревно кървене излиза на преден план. Заболяването протича дълго време, понякога с продължителни ремисии. Прогнозата се определя от увреждане на бъбреците.

Лечение.Ограничаване на физическата активност, с обостряне - почивка на легло, антихистамини и противовъзпалителни средства, в тежки случаи се предписват хепарин, глюкокортикоидни хормони (преднизолон), аминохинолинови лекарства (делагил, плаквенил), аскорбинова киселина, рутин. За някои пациенти с хронично рецидивиращ курс може да се препоръча санаториално лечение (южно от Украйна, южното крайбрежие на Крим, Северен Кавказ).

Левкемии.Многобройни тумори, произлизащи от хемопоетични клетки и засягащи костния мозък. Според степента на злокачественост се разграничават остри и хронични левкемии. В хроничната група най-често се срещат миело- и лимфоцитна левкемия, както и мултиплен миелом, еритремия и остеомиелофиброза.

Остра левкемия- бързо прогресиращо заболяване, при което се наблюдава растеж на млади недиференцирани кръвни клетки, които са загубили способността си да узряват. Има 2 варианта на остра левкемия - остра миелоидна и остра лимфобластна левкемия, като втората се среща по-често при деца.

Симптоми и протичане. Заболяването обикновено е придружено от висока температура, слабост, развитие на тежко кървене или други хеморагични прояви. Рано могат да се присъединят различни инфекциозни усложнения, улцерозен стоматит, некротичен тонзилит. Има болки в крайниците, потупването по гръдната кост и дългите тръбести кости е болезнено. Може да има увеличение на размера на черния дроб, далака. Лимфните възли се променят малко. В кръвта броят на младите патологични форми, така наречените бластни клетки - лимфобласти, се увеличава значително, липсват междинни форми на зреещи левкоцити. Общият брой на белите кръвни клетки може да бъде леко увеличен или дори намален.

Лечение- комбинация от няколко цитостатични лекарства, големи дози глюкокортикоидни хормони, лечение на инфекциозни усложнения.

Хронична миелоидна левкемияхарактеризиращ се с нарушение на нормалното узряване на гранулоцитни левкоцити, появата на огнища на екстрамедуларна хематопоеза. Заболяването може да продължи дълго време с дълги периоди на ремисия след курсове на лечение.

Симптоми и протичане. Пациентите се оплакват от повишена умора, слабост, лош апетит, загуба на тегло. Далакът, черният дроб са увеличени, възможни са хеморагични прояви. В кръвта броят на левкоцитите се увеличава значително, анемия. Често се повишава нивото на пикочна киселина в кръвния серум. В късен стадий на заболяването броят на тромбоцитите намалява, възникват инфекциозни усложнения, склонност към тромбоза, миелобласти и миелоцити се откриват в кръвния тест.

Признаниесе извършва въз основа на данни от изследване на костен мозък (стернална пункция, трепанобиопсия).

Лечение.В терминалния период на заболяването (бластна криза) лечението се провежда както при остра левкемия. Извън екзацербация - поддържащо лечение с миелозан, миелобромол.

Хронична лимфоцитна левкемия.Патологична пролиферация на лимфоидна тъкан в костния мозък, лимфните възли, далака, черния дроб, по-рядко в други органи. Болестта се проявява в напреднала възраст и продължава дълго време.

Симптоми и протичане. Загуба на тегло, слабост, умора, загуба на апетит са леки. Има увеличение на различни групи лимфни възли във всички области на тялото: цервикални, ингвинални, бедрени, супраклавикуларни, лакътни. Те са плътни, безболезнени, подвижни. Рентгенографията разкрива разширени възли в корените на белите дробове. Понякога те притискат трахеята, хранопровода, вената кава. Далакът и черният дроб също са увеличени. В кръвта броят на левкоцитите се увеличава главно поради лимфоцити, сред които има разпадащи се лимфоцити (клетки на Botkin-Gumprecht), отбелязват се анемия и тромбоцитопения (намаляване на броя на тромбоцитите).

Признаниеизвършвани при изследвания на костен мозък.

Лечениев леки случаи не се провежда. При компресия от лимфните възли на съседни органи - рентгенова терапия. С бързото развитие на заболяването се предписват глюкокортикоидни хормони и цитостатици.

Лимфогрануломатоза - хронично прогресиращо заболяване, тумор на лимфните възли с наличие на клетки на Березовски-Щернберг. Причината е неизвестна.

Симптоми и протичане. Понякога заболяването започва с прояви на интоксикация (висока температура, слабост, изпотяване), ESR се повишава и лимфните възли се увеличават. Те са плътни, еластични, често не са споени заедно. В случай на тяхното некротично разпадане се появяват фистули. Често има сърбеж. Понякога се отбелязва първична локализация на лимфогрануломатоза в стомаха, белия дроб, далака. В кръвта броят на лимфоцитите намалява, броят на неутрофилите се увеличава с умерено прободно изместване и ESR се увеличава.

Признание- въз основа на характерни хистологични признаци на заболяването в лимфния възел, взети при биопсията.

Лечение.Курсове на полихимиотерапия, редуващи се курсове на рентгенова терапия.

1. малформации(Q89.9) под формата на допълнителен далак се откриват при приблизително 10% от всички аутопсии. Най-често допълнителната слезка се локализира в областта на портата и в тъканта на опашката на панкреаса (фиг. 7.1). Няма самостоятелно клинично значение. Понякога хипертрофира след спленектомия.

Допълнителният далак придобива определена стойност по време на спленектомия за хематологични заболявания. Рядко се наблюдава повишена лобулация на паренхима, но не се наблюдават промени във функцията на органа. Много рядко в далака се определят кисти от различен произход - епидермоидни, серозни и ехинококови.

2. АТРОФИЯ НА ДАЛАКА. Диагнозата се поставя на базата на намаление на теглото на органа с 50% спрямо очакваните стойности. Трябва да се вземе предвид и масата на други органи, тъй като този процес може да представлява физиологична възрастова атрофия.

При атрофия далакът е мек и еластичен, капсулата му е набръчкана. На разреза трабекуларната част е силно изразена, бялата пулпа се определя като малки островчета, които хлътват от повърхността на разреза, а червената пулпа е интензивно червена (фиг. 7.2).

Ако атрофията е свързана с минали инфаркти или сърповидно-клетъчна анемия, тогава паренхимът на далака е плътен, неговите структури не са определени, капсулата е бяло-сива, удебелена.

Слезката може да атрофира поради краен стадий на левокамерна недостатъчност (наречена левокамерна атрофия на Zollinger). Меката еластична консистенция на далака в комбинация с набръчкана капсула и атрофия на органа се развива при масивна обща загуба на кръв или при обилно кървене от разширени вени при портална хипертония (колапс на хипертрофирана далака поради изпразване на кръвни резервоари).

3.РУПТУРИ НА ДАЛАКА(S36.0 - травматичен; D73.5 нетравматичен). Тъпите травми на коремните органи и хирургичните процедури са най-честите причини за първични руптури на далака, т.е. възникващи в нормален орган. В някои случаи развитието на хемоперитонеум изисква незабавна хирургическа намеса. В 15% от случаите се наблюдават забавени руптури на далака, свързани с предходна поява на субкапсуларен хематом. Едно от усложненията на руптурата на далака е имплантирането на органна тъкан в коремната кухина с развитието на мултифокален спленит. Спленектомия на здрав далак поради предишна травма рядко е причина за нарушени имунологични реакции.

Спонтанни разкъсвания на далака могат да възникнат в случаите на предишна патология. Най-честите причини за спонтанни разкъсвания са инфекциозна мононуклеоза, малария, коремен тиф, подостър бактериален ендокардит, тумори на далака и левкемия.

4. ИНФАРКТИ НА ДАЛАКА(D73.5). Съществуват два анатомични варианта на инфарктите на далака - анемичен и хеморагичен.

Анемичните инфаркти са по-чести и се представят като типични, триъгълни, твърди, жълти лезии със суха, чуплива повърхност (фиг. 7.3). Сърдечните удари са придружени от развитие на фибринозен периспленит, който впоследствие дава перитонеални сраствания с различна степен на интензивност, понякога толкова мощни, че далакът не може да бъде отделен от околната тъкан без паренхимен дефект. Резултатът от анемичен инфаркт е образуването на вдлъбнат бяло-сив белег (фиг. 7.4). Механизмът на образуване на инфаркт е свързан с тромбоза на съдовете на далака, принадлежащи към системното кръвообращение (артерии и вени на далака). Най-честата причина за инфаркт на далака е сърдечна тромбоемболия. Атеросклерозата на далачната артерия по неизвестни причини често се проявява под формата на разширена. Ако оклузията засяга малки и средни артериални съдове, например с нодуларен панартериит, тогава субкапсуларно се определят множество малки сиво-жълти инфаркти, ясно разграничени от съседния паренхим и заобиколени от макроскопски нормална тъкан.

Хеморагичните инфаркти са свързани с тромбоза на съдовете на далака, принадлежащи към системното кръвообращение (артерии и вени на далака). Макроскопски са с триъгълна форма, неясно отграничени от съседния паренхим, изпъкнали над срезната повърхност (фиг. 7.5). Широката им част е насочена към капсулата на органа.

5. СПЛЕНОМЕГАЛИЯ(Q89.0 - вродено, могат да се използват множество кодове за определяне на причината) - увеличаване на размера и теглото на далака до 300 g или повече. Когато се достигне тази маса, спленомегалията става клинично изявена. Този патологичен процес може да бъде открит при различни патологии. Сама по себе си спленомегалията не е характерен диагностичен феномен, но ако масата на далака е до 800 g, това обикновено показва нарушения на кръвообращението, а повече от 800 g показва патология, свързана с инфилтративен или злокачествен процес.

5.1. нарушения на кръвообращението.Повечето от патологичните процеси, придружени от пасивна венозна хиперемия на коремните органи, цироза на черния дроб и тромбоза на главната далачна вена, са най-честите причини за циркулаторна спленомегалия.

Макроскопски при тези патологични процеси се наблюдават неспецифични промени: далакът е плътен, паренхимът е тъмночервен със синкав оттенък, капсулата е напрегната (фиг. 7.6). При макро-микроскопско изследване в паренхима се определят тъмнокафяви или черни малки области, леко падащи от повърхността на разреза (тела на Ганди-Гамни или сидерофиброзни възли). При палпация те са много по-плътни от околния паренхим. Множество неорганизирани инфаркти на далака също понякога водят до спленомегалия, която изчезва с началото на тяхната организация, резорбцията на детрита и ретракцията на тъканите.

5.2.Патология на кръвта. Много патологични процеси на кръвоносната система водят до развитие на спленомегалия. Най-честите причини за клинично значима спленомегалия са:

• хронична лимфоцитна левкемия и хронична миелоидна левкемия (фиг. 7.7). Някои форми на лимфоми са придружени от развитие на спленомегалия, която може да достигне много значителни размери;
• всички форми на хемолитична анемия и много апластични анемии (вижте повече подробности в раздел 18 на тази глава);
• тромбоцитопения, по-специално болестта на Verlhof, с преобладаващо увеличение на фоликуларния паренхим;
• екстрамедуларна хематопоеза - миелопролиферативни заболявания, еритробластоза, често костни метастази.

5.3.Първични и метастатични тумори на далакасъщо могат да бъдат директни причини за клинично изявена спленомегалия. Те включват локални лимфогенни и органно-неспецифични тумори, лимфогрануломатоза, злокачествен метастатичен меланом. Метастатичните ракови заболявания в далака са изключително редки.

5.4.складови заболявания— доста полиморфна група от патологични състояния. Болестите, проявяващи се с хепатомегалия, са представени от липидози (болест на Гоше, болест на Ниман-Пик, болест на Хенд-Шулер-Кристиан).

5.5. Възпаление. Най-честата форма на спленомегалия, която се развива като имунен отговор на инфекция. Далакът е значително увеличен по размер, много мек, понякога при разрязване на капсулата паренхимът е представен от полутечни маси, които се отделят сами (септичен далак). Цветът на паренхима обикновено е мръсно сиво-червен (фиг. 7.8). Фоликуларните и трабекуларните структури практически не са определени. Във всички случаи на инфекциозна спленомегалия значително количество тъкан се отстранява от повърхността на разреза чрез изстъргване. Капсулата на далака става едематозна, покрита с деликатен сиво-бял фибринозен ексудат и лесно се уврежда при изолиране на органа. Впоследствие се организира фибринозен ексудат и капсулата се хиалинизира.

При хронична инфекция далакът също е увеличен, но тъканта му е по-плътна от нормалното, паренхимът е сиво-червен на цвят, фоликуларният модел е различим (фиг. 7.9).

Други видове възпалителна спленомегалия включват:

-милиарна туберкулоза (фиг. 7.10) (изключително редки са големи туберкуломи и кавернозни лезии в далака);

- саркоидоза (определят се множество интерстициални сиви възли) (фиг. 7.11);

- ivfeknionny мононуклеоза (разкъсвания на далака, дори и с най-леки наранявания, често се срещат при деца и съпътстват контактни спортове);

- малнрия (масивни зони с мръсночервен цвят).

Спленомегалия при абсцеси на далака възниква при сепсис с пиемична дисеминация. Ревматоидният артрит и коремният тиф също са придружени от значителна спленомегалия. Спленомегалията при синдрома на Bansch, интерпретирана като застойна спленомегалия, е свързана с чернодробна цироза и може клинично да се прояви като хиперспленична анемия.

Трябва да се направи ясно разграничение между спленомегалия и хиперспленизъм. Спленомегалията, тъй като най-често е анатомично понятие, може да не е придружено от нарушено функциониране на органа, докато хиперспленизмът е клинично-функционално понятие и не винаги се характеризира с истинска анатомична спленомегалия.

6. амилоидоза на далака. Амилоидозата е вродена или придобита дегенерация на мезенхимни протеини, характеризираща се с органна дисфункция поради инфилтрация от неразтворими протеини. Механизмите на развитие на амилоидозата, локализацията на депозитите, видът и химичните характеристики на различни фибриларни протеини в по-голяма или по-малка степен предопределят особеностите на клиничното протичане.

За първична амилоидоза(E85.9) фибриларните протеини са представени от леки вериги на имуноглобулини, докато при вторичната амилоидоза протеините са получени от прекурсори на аполипо протеинови реагенти. Други видове амилоидоза могат да бъдат или наследствени, или придобити. Клинико-анатомичните симптоми са неспецифични и разнообразни и зависят от органите, участващи в процеса. За диагностика се използват имунологични методи и биопсия със специално оцветяване.

Клинично и анатомично е възможно да се разграничи типичната амилоидоза, засягаща бъбреците, черния дроб, стомаха, надбъбречните жлези и лигавицата на стомашно-чревния тракт (при тази форма на амилоидоза ректалната биопсия е диагностична). Класическата проява на дифузна амилоидоза на далака е описана в литературата като "голям мастен далак" (фиг. 7.12). Макроскопски този тип амилоидоза разкрива умерена спленомегалия, паренхимът на органа е плътен и твърд. Повърхността на среза е мастна. По-рядък синдром на локален амилоидом на далака, известен като "голям саго далак", е свързан с локална амилоидоза на фоликулите и е умерено наличен.

спленомегалия, отделни сиво-бели фоликули, които изпъкват над повърхността на среза под формата на полупрозрачни много плътни образувания. Макроскопски амилоидът се определя лесно, когато повърхността на органа се третира с разтвор на Лугол под формата на дифузен или фокален черен цвят на паренхима (в зависимост от вида на амилоидозата) (фиг. 7.13).

Атипичната амилоидоза (E85.4) засяга сърцето (ендокард и миокард), езика, кожата, мозъка и белите дробове. Наблюдава се като сенилна амилоидоза при 3% от всички аутопсии на възраст над 70 години.

Тумороподобната амилоидоза (E85.4) засяга горните дихателни пътища, езика и белите дробове. Често се свързва с локална или дифузна пролиферация на плазмени клетки. Честотата на амилоидозата в общия аутопсионен материал е около 0,3%, средната възраст е 30-50 години, малко по-често се среща при мъжете.

Патогенезата на амилоидозата е сложна и не е напълно изяснена. Първичната наследствена амилоидоза в основата на патогенезата е вроден метаболитен дефект и не предполага предходна патология. Хромозомните аберации при този тип патология са неизвестни. Нозологичната структура на първичната амилоидоза е представена от следните заболявания, които имат различни клинични и анатомични прояви:

• фамилна средиземноморска треска(E85.0) е автозомно рецесивно заболяване, представено от полисерозит и бъбречна амилоидоза. Повечето пациенти показват клинични симптоми преди 20-годишна възраст. Заболяването се характеризира с пристъпи на остър перитонит с абактериален полисерозит и засягане на ставите. Диагнозата може да се постави клинично и да се потвърди чрез генетично изследване;
• амилоидоза с алергичен обрив и глухота(E85.2) - автозомно доминантно заболяване;
• сърдечна амилоидоза(E85.8) - може да бъде както типичен, така и атипичен, освен сърцето, засяга езика и периферните нерви;
• невротичен амилоид h (E85.1) - обикновено нетипичен, засяга мозъчни структури и периферни нерви. Трябва да се разграничава от амилоидозата при болестта на Алцхаймер и синдрома на Даун.

Вторична амилоидоза ( E85.3) винаги е нетипичен и се появява на фона на хронична рецидивираща или индолентна инфекция. Традиционно появата на вторична амилоидоза се основава на такива патологични процеси като хронична туберкулоза (50% от всички случаи на вторична амилоидоза), остеомиелит (12%), хронична белодробна инфекция (главно бронхиектазии) (10%), други хронични инфекции (12 %) Амилоидозата се развива при 20% от пациентите с ревматоиден артрит.

7. ВЪЗПАЛЕНИЕ И НЕКРОЗА НА ДАЛАКА. Възпалително-некротичните промени в далака са по-често свързани с бялата пулпа, която е част от лимфната система, но доста често могат да бъдат комбинирани с локално или дифузно възпаление на червената пулпа, считана за част от ретикулоендотелната система.

Макроскопски, по време на остър инфекциозен процес или възпаление, далакът е увеличен по размер, много мека консистенция, тъканта се разпада при разрязване под формата на полутечни маси със сиво-червен цвят. Уголемените фоликули не се отделят от съседния паренхим и понякога изобщо не се откриват.

При хронично възпаление паренхимът на далака е по-плътен от нормалното и спленомегалията не достига същата степен, както при острия възпалителен процес. Капсулата на органа е едематозна, в някои патологични случаи е покрита с фиброзен ексудат (перитонит, медиастинит, левостранна пневмония). При това състояние не са необичайни нетравматичните разкъсвания на далака. В бъдеще се организират огнища на фибринозно възпаление и макроскопски не се различават от хиалинозата на капсулата на далака. Диференциалната диагноза на патологичните процеси се основава на наличието на фиброзен периспленит, възрастта, анамнезата и микроскопското изследване.

Фоликуларната некроза на далака макроскопски се представя от няколко сиво-зелени фокуса с големина до 1 mm, разположени дифузно в пулпата. Този процес може да се открие при дифтерия и коремен тиф (фиг. 7.14).

Милиарната туберкулоза на далака е резултат от белодробен хематогенен дисеминиран процес и много по-рядко дисеминирана туберкулоза с извънбелодробна локализация. Макроскопски, в класическата версия, той е представен от милиарни и субмилиарни сиво-зелени туберкули, изпъкнали над повърхността на среза на паренхима. Туберкулозата на далака трябва да се диференцира от лимфогрануломатозата ("порфиринов далак"), при която огнищата са много по-големи от милиарните. Най-острият туберкулозен сепсис на Landousi се диференцира въз основа на наличието на некротични огнища със значителни размери с неравномерни очертания, със саркоидоза на далака, грануломи (огнища на неказеозна некроза) често се сливат и имат неравномерни очертания, с грануломатоза на Wegener , фокалните структури не са представени от грануломи, а от по-сливащи се инфилтрати с неравни контури.

8. ТУБЕРКУЛОЗА НА ЛИМФНИТЕ ВЪЗЛИ(туберкулозен лимфаденит) (възможно е да се използват различни рубрики в зависимост от локализацията: А15 - интраторакален; А18 - мезентериален и др.) - почти винаги се определя като част от първичния туберкулозен комплекс. По-често се свързва с лимфогенна и по-рядко с хематогенна дисеминация.

Обикновено туберкулозният лимфаденит е представен от лимфаденопатия със сиво-бели плътни туберкули, понякога сливащи се в доста големи области (фиг. 7.15). В някои случаи се наблюдава казеозна некроза на лимфните възли, докато фокусът на некрозата е сиво-жълт, конфлуиращ, сух, може да заема целия лимфен възел и по-късно в него се определят калциеви отлагания и метаболитна калцификация (фиг. 7.16). Коликвативната некроза на лимфните възли, особено на шията, бързо води до образуване на кухина и последваща кожна фистула.

Диагнозата се установява въз основа на микроскопско и бактериологично изследване.

9.БОЛЕСТ НА ХОДЖКИН(лимфогрануломатоза) (C81.9/M9650/3) е най-честият вариант на лимфома. Диагнозата се поставя въз основа на биопсия и наличие на безболезнена лимфаденопатия и конституционален синдром.

Естеството на злокачествения лимфом на Ходжкин не е напълно изяснено. При конструирането на диагнозата трябва да се вземе предвид разпространението на патологичния процес, който в миналото е бил определен въз основа на хирургична диагноза. Понастоящем, поради усъвършенстването и широкото използване на неинвазивни диагностични методи, етапът на лимфогрануломатозата е относително лесен за установяване.

В Съединените щати широко се използва класификацията на Мичиган (University Ann Arbor), която дефинира стадий I лимфогрануломатоза като засягане на една група лимфни възли, стадий II като засягане на две или повече групи лимфни възли от едната страна на диафрагмата ( Фиг. 7.17), стадий III като засягане на лимфни възли от двете страни на диафрагмата и стадий IV като засягане на паренхимни органи и костен мозък. Класификацията включва: категория А, характеризираща се с липса на клинични симптоми и категория В, която се характеризира с конституционален синдром със загуба на тегло.

Макроскопски се определя увеличение на лимфните възли, върху белия или бяло-сивия паренхим, на който се разкрива малка червена грануларност. Лимфните възли в засегнатата област не се сливат помежду си при всяка форма на лимфогрануломатоза (фиг. 7.18). На разреза сочната сиво-бяла тъкан на лимфните възли се заменя с туморна тъкан с мека еластична консистенция. В ранните етапи се определят хомогенни огнища в лимфните възли, по-късно те се присъединяват към плътни, потъващи белези, образуването на които се предшества от организирането на добре демаркирани сиво-жълти зони на некроза.

Далакът участва в патологичния процес в 75% от всички случаи, независимо от хистологичния тип на лимфома. Макроскопски се определят плътни множество огнища с диаметър до 1 cm с неравномерни очертания (фиг. 7.19). При засягане на съдовете в тъканите на далака се откриват огнища на некроза със сиво-зелен или сиво-жълт цвят с триъгълна форма.

При лимфогрануломатоза засягането на белите дробове се определя в 50%, костния мозък в 20% и бъбреците в 10% от всички случаи. В тези органи туморните огнища са жълти, сливащи се, с неравни ръбове, с размери до 1 cm, обикновено с плътна консистенция.

Въпреки клиничните прояви и високата диагностична способност на интравиталните методи на изследване, диагнозата, клиничният и морфологичният вариант и динамиката на лечението могат да бъдат установени и документирани само въз основа на хистологични методи на изследване.

Болестта на Ходжкин се среща в приблизително 0,2% от целия общ срезов материал. Възрастта на починалия е 30-40 и 50-60 години, като не се установява полова предразположеност.

10.ХИСТИОЦИТОЗА НА ДАЛАКА И ЛИМФОНОДИТЕ. Тази група патологични процеси напоследък се диагностицира по-често и днес представлява около 3% от всички идиопатични белодробни фиброзиращи (интерстициални) заболявания. Преди това заболяването се разглеждаше като системен дифузен злокачествен тумор, произхождащ от хистиоцити и макрофаги. Сега е установено, че дифузният пролиферативен процес се основава на патологията на дендроцитите (Лангерхансовите клетки), които са мощни имунокомпетентни стимулатори поради секрецията на MHC II (Major Histocompatibility Complex - основната система за тъканна съвместимост), и тази клетка пулът е фундаментално различен от системата на макрофагите. Лангерхансовите клетки и макрофагите са компонентите, които свързват и представят антигени, което е необходимо за иницииране на по-нататъшен имунологичен отговор.

Най-често белодробният паренхим участва в патологичния процес, но често се определя и увреждане на далака и лимфните възли (в 45-60% от всички случаи).

Има следните нозологични форми на хистиоцитоза:

• болест на Letterer-Sine(C96.0 / M9722 / 3) - остра диференцирана хистиоцитоза - генерализирана форма, засягаща предимно малки деца (пик - втората година от живота. Черният дроб и далакът са значително увеличени, множество остеолитични лезии се определят в скелетната система. Лимфни възли са умерено увеличени и понякога могат да се слеят в големи конгломерати, след което структурата на лимфния възел не се открива (фиг. 7.20). В паренхимните органи и мускулите се определят множество бело-сиви огнища с неправилни контури, частично сливащи се един с друг и напълно заменя нормалния паренхим. В началния етап огнищата изпъкват значително над изрязания повърхностен орган и имат класически вид на "рибено месо";
• еозинофилен гранулом(D76.0). Подобен процес на злокачествена пролиферация на клетки на Лангерханс се определя макроскопски в паренхимни органи и кости (под формата на множество остеолитични огнища) (фиг. 7.21), възрастта на засегнатите индивиди е по-висока от тази при болестта на Letterer-Siwe и заболяването доста често се проявява под формата на единична или множествена локална форма;
• Болест на Хенд-Шулер-Кристиян(D76.0) може да се развие като краен стадий на еозинофилен гранулом. Макроскопски значими жълто-сиви огнища се откриват в костите, лимфната система, черния и белия дроб (фиг. 7.22). Жълтият цвят на огнищата е свързан с натрупването на голямо количество липиди в макрофагалната система. Засягането на костите на черепа води до екзофталм, компресия на хипофизната жлеза с развитие на безвкусен диабет, изоставане в растежа и хипогонадизъм. Боледуват предимно мъже на възраст 5-12 години.

11.МИЕЛОПРОЛИФЕРАТИВНИ СИНДРОМ- група от заболявания, които се основават на придобити клонални нарушения на стволовите клетки на хематопоезата.

Тъй като стволовите клетки пораждат всички периферни компоненти - еритроидни, лимфоидни и миелоидни - всеки качествен или количествен дисбаланс може да бъде признак на миелопролиферативно заболяване. В някои нозологични единици генетичната патология е дефинирана доста ясно, докато в други въпросът остава отворен. Обикновено миелопролиферативните заболявания имат доста добре изразена клинична и лабораторна симптоматика и се групират по няколко критерия. Доста значителен процент от миелопролиферативните синдроми съществуват в смесена форма, често те са фази на прогресия на заболяването при един пациент, освен това острата миелоидна левкемия може да стане резултат от всеки от тях.

Истинска полиципемия(D45/M9950/1). Диагнозата се установява при наличие на излишък на червени кръвни клетки, спленомегалия, нормално насищане на кръвта с кислород, умерена тромбопитоза и левкоцитоза. Диференциално диагностичен критерий е нивото на еритропоетина - ниско при първична или истинска полицитемия. Диференциалната диагноза трябва да вземе предвид други клинични състояния, които са по-характерни за вторичната полицитемия: дехидратация, хипоксия от различен произход, хронично отравяне с CO, бъбречна патология и тумори, произвеждащи еритропоетин.

При макроскопско изследване се определя интензивно червен костен мозък (фиг. 7.23), гъста тъмна кръв, преливаща от съдовото легло в комбинация с множество кръвоизливи, венозна тромбоза и утайка. Хеморагични инфаркти могат да бъдат определени в съответните басейни на кръвоснабдяване. Полицитемия вера е по-честа при мъже над 60-годишна възраст. Заболяването рядко се проявява преди 40-годишна възраст.

Идиопатичен тромбоит ( D47.3/M9962/1) е рядко миелопролиферативно заболяване с неизвестна природа, което се характеризира с пролиферация на мегакариоцити в костния мозък и периферна тромбоцитоза. Диагнозата изисква наличието на тромбоцитоза при липса на други причини, нормален брой червени кръвни клетки и липса на филаделфийска хромозома. По-често се среща при жени на възраст 50-60 години.

Морфологичната основа на заболяването са множество тромби с нехарактерни за венозната система локализации: чернодробни, мезентериални, портални. Възможни са множествени кръвоизливи по лигавиците. Трябва да се отбележи, че при патологията на тромбоцитите хемартрозата, по-характерна за нарушения на коагулацията, практически не се наблюдава.

Миелофиброза(D47.1 / M9961 / 1) (синоними: миелоидна метаплазия, ангиогенна миелоидна метаплазия) се характеризира с тежка спленомегалия, левкоеритробластна кръвна картина с пойкилоцитоза, редки гигантски тромбоцити, хиперцелуларна фиброза на костния мозък.

В патогенезата на заболяването определена роля играе реакцията на стволовите клетки към определени растежни фактори и цитокини, когато в отговор на фиброзата на костния мозък се определя екстрамедуларна хемопоеза в черния дроб, далака и лимфните възли. Среща се предимно при възрастни над 50 години.

Макроскопските промени са неспецифични и се изразяват в анемия и хепатоспленомегалия. По-късно в хода на заболяването патологоанатомичното изследване може да установи кахексия, лимфаденопатия, множество червени огнища в черния дроб, представляващи екстрамедуларна хемопоеза. Много често последните водят до развитие на портална хипертония и асцит, кървене от варици на хранопровода и напречен миелит, свързан с екстрамедуларна хемопоеза в епидуралното пространство.

12. МИЕЛОДИСПЛАСТИЧНИ СИНДРОМ(M998) - група заболявания, базирани на придобити клонови нарушения на хематопоетичните стволови клетки. Те се характеризират с цитопения, хиперцелуларен костен мозък, различни цитогенетични аномалии и висок риск от развитие на остра левкемия. Заболяването обикновено е идиопатично, но може да възникне вторично след лечение на болестта на Ходжкин или рак на яйчниците с алкилиращи средства.

Основата на патогенезата е неефективната хемопоеза в комбинация с хиперцелуларен костен мозък. Прогресирането на заболяването води до остра миелоидна левкемия, така че този синдром се нарича "прелевкемия". Хромозомните аномалии са свързани с дългото рамо на хромозома 5 (кодираща растежни фактори и миелопролиферационни рецептори) и хромозома 7. Структурата на синдрома включва рефрактерна анемия с или без бласти и рефрактерна анемия с преходна бластоза.

Макроскопски се наблюдава неспецифичен симптомокомплекс, представен от спленомегалия, множество локални инфекции, анемия и конституционални феномени.

13. ХРОНИЧНА МИЕЛОЛУКЕМИЯ(C92.1/M9863/3) принадлежи към групата на миелопролиферативните синдроми. Диагнозата се поставя въз основа на персистираща левкоцитоза с изместване на миелоидната серия вляво с нисък брой промиелоцити и бласти, наличие на филаделфийска хромозома или наличие на reg-abl re on. Характеризира се с прекомерно производство на миелоидни клетки.

В началото на заболяването миелоидните клетки се диференцират и запазват функцията на костния мозък. Заболяването преминава в злокачествен процес няколко години след началото.

Хроничната миелоидна левкемия се характеризира с ясни генетични промени. При него патогномонична е филаделфийската хромозома, която за първи път е описана като специфичен цитогенетичен маркер и е представена чрез транслокация на генетичен материал от хромозома 9 към хромозома 22.

Полученият bcr-abl слят ген произвежда протеинов синтез, което води до развитие на левкемия. Заболяването е по-често при хора на възраст 35-45 години.

Макроскопски определена неспецифична, доста масивна хепатоспленомегалия, лимфаденопатия (фиг. 7.24). анемия и огнища на кървене.

14. ОСТРА ЛЕВКЕМИЯ— група заболявания, свързани със злокачествена трансформация на хемопоетични прекурсорни клетки, които губят способността си да се диференцират и заместват костния мозък. Повечето случаи са идиопатични. В някои наблюдения радиацията и бензинът действат като етиологични фактори.

В клиничната практика вторичните остри левкемии, които се развиват по време на лечението на различни злокачествени тумори с алкилиращи агенти, придобиват известно значение. Традиционно се смята, че тези предизвикани от лекарства левкемии имат миелодиспластични синдроми по време на предразположението и са генетично свързани с аномалии на хромозоми 5 и 7.

Основните клинични и анатомични симптоми, свързани с хемопоетичната система, се появяват, когато нормалният костен мозък се замени със злокачествени елементи. Основата на системните клинични симптоми е злокачествена инфилтрация на органи и тъкани, включващи кожата, стомашно-чревния тракт и менингите.

Острите левкемии се откриват изключително рядко по време на патологично анатомично изследване, тъй като острият период се спира ефективно чрез системна комбинирана химиотерапия.

14.1.Остра лимфоцитна левкемия(C91.0 / M9821 / 3) се среща главно в детска възраст и представлява 80% от всички левкемии при деца. Пиковата честота настъпва на възраст 3-7 години. Острата лимфоцитна левкемия се наблюдава и при възрастни и представлява около 20% от левкемиите при възрастни.

14.2. Остра миелоидна левкемия(C92.0 / M9861 / 3) и острата нелимфоцитна левкемия (може да се използват множество кодове след хистологична идентификация на левкемия) са заболявания, които се срещат главно при хора на 50 и повече години и честотата им нараства с възрастта.

Макроскопски определени множество огнища на кръвоизлив и кървене. Вероятността от вторична инфекция при тези заболявания започва прогресивно да нараства, когато неутрофилите паднат под 500/1 ml, а пациентите с неутропения под 100/1 ml умират от сепсис в рамките на няколко дни. Най-често G(-) флората или гъбите се идентифицират като патогени. Класическите прояви на инфекция включват целулит, парапроктит и пневмония.

15. ХРОНИЧНА ЛИМФОЛЕКЕМИЯ(C91.1 / M9823.3) клонова злокачествена патология на В-лимфоцити (по-рядко Т-лимфоцити). Диагнозата се поставя въз основа на зряла лимфоцитоза над 5000/1 ml, специфичен модел на клетъчните рецептори, особено CD 5 и CD 19.

Туморната пролиферация на лимфоцити води до развитие на бавно прогресивно натрупване на малки клетъчни форми, които са имунокомпетентни и не реагират напълно на антигенна стимулация. Заболяването има продължителен клиничен ход с развитие на неспецифични синдроми. Заболяването се среща почти изключително в зряла и напреднала възраст (90% от случаите се откриват след 50 години, а средната възраст на пациентите е 65 години).

Клинично и морфологично патологичният процес се изявява с имуносупресия, злокачествена инфилтрация на костния мозък и паренхимните органи. Имунодефицитът при хронична лимфоцитна левкемия обикновено се свързва с неадекватно производство на антитела от В-лимфоцитите. При напредналите форми на заболяването лимфоидните инфилтрати причиняват директно увреждане на паренхимните органи.

В хода на заболяването се разграничават четири стадия, които се характеризират със съответните патологоанатомични симптоми: I - лимфаденопатия (фиг. 7.25), II - органомегалия, III - анемия и IV - тромбоцитопения.

Макроскопската картина на заболяването е неспецифична.

16.ЛИМФОМИ(C85.9/M9591/3) група злокачествени патологични процеси, свързани със злокачествена пролиферация на лимфоцити. Лимфомите традиционно се делят на Ходжкинови и неходжкинови. Лимфомите на Ходжкин бяха обсъдени в раздел. 9. Този раздел предоставя обобщение на неходжкиновите лимфоми.

Неходжкиновите лимфоми са хетерогенна група от злокачествени заболявания. Тези патологични процеси се различават значително по клинични прояви, вариращи от продължителни, постепенно прогресиращи до фулминантни.

Генетичните нарушения играят важна роля в етиологията на неходжкиновите лимфоми. Така най-изчерпателно проученото заболяване от тази група е Имунобластичен лимфом на Бъркит(C83.7 / M9687 / 3), при които цитогенетичните нарушения са свързани с транслокацията на генетичен материал между хромозоми 8 и 14. Протоонкогенът c-tuye на хромозома 8 е блокиран и неговата свръхекспресия възниква на хромозома 14, като в резултат на което тя става доминираща. При фоликуларните лимфоми се определя подобна транслокация на генетичен материал между същите хромозоми, но локусът съдържа bcl-2 гена.

Лимфомите се класифицират в зависимост от степента на тяхната клинична агресивност и нивото на клетъчна диференциация (високо, умерено и слабо диференцирани лимфоми, други видове лимфоми). Горните тумори са преобладаващо В-клетъчни. Малка група неходжкинови лимфоми са представени от злокачествено трансформирани Т клетки. Те включват фунгоидна микоза(M9700/3), възрастен тип Т-клетъчен лимфом(M9705/3), мантелноклетъчен лимфомкъм (M9703/3), МАСГОМИ(Лимфоидна тъкан, свързана с лигавицата) (M9764/3), периферни лимфоми(M9702/3) и анапластични едроклетъчни лимфоми(M9714/3) (фиг. 7.26).

Диагнозата на всеки патологичен процес трябва да се установява само въз основа на хистологични и цитогенетични изследвания. Идентифицирането на мембранните протеини придобива важна роля в диагностиката, но те са диагностични само в някои форми, тъй като кръстосаната структура на рецепторите в различни форми на лимфоми дава висок процент фалшиво положителни резултати (т.е. има ниска специфичност).

Макроскопските промени в злокачествените лимфоми нямат диагностична стойност, тъй като лимфаденопатията може да придружава хода както на злокачествен процес, така и на доброкачествена хиперплазия. В някои случаи се появяват злокачествени лимфоми с нормален вид на лимфните възли. Следователно диагнозата може да се постави само въз основа на хистологично изследване.

При някои форми на злокачествени лимфоми използването на макро-микроскопски техники позволява да се определят редица симптоми, които имат определена диагностична стойност. Да, при нодуларен (фоликуларен) лимфом(M9690 / 3) обръща внимание на нодуларния характер на лезията на лимфните възли (фиг. 7.27). Диференциалната диагноза е с нодуларна реактивна лимфаденопатия, при която пространствата между възлите са относително по-широки и по-ясно очертани. Истинският пистиарен лимфом (M9723 / 3) е макроскопски представен от масивно засягане на лимфни възли, които не се сливат помежду си (подобно на лимфогрануломатоза), не се определят хомогенни зони на кръвоизливи и некроза (фиг. 7.28).

Несъмнено макроскопската диференциална диагноза между нодуларни форми на лимфоми и метастатични лезии на лимфните възли представлява определени трудности, особено когато възниква вторичен злокачествен процес по време на употребата на алкилиращи противоракови лекарства.

При диагностицирането на лимфомите трябва да се използват имунохистохимични изследвания и анализ на мембранни рецептори, които са достатъчно специфични за различните видове лимфоми.

17. МНОЖЕСТВЕН И СОЛИТАРЕН МИЕЛОМ(C90.0/M9732/3) е злокачествен плазмен клетъчен тумор, характеризиращ се със заместване на костен мозък, костна деструкция и производство на парапротеин. Диагнозата изисква наличието на болка в костите, особено в гърба, моноклонален парапротеин в плазмата или урината, който се открива чрез електрофореза или имуноелектрофореза, и цитологично доказателство за заместване на костния мозък със злокачествени плазмени клетки.

Наскоро получените експериментални резултати показват етиологичната роля на херпесните вируси в развитието на тази патология.

Замяната на костен мозък първоначално протича като анемия, която по-късно придобива характера на панмиелофтиза и аплазия на костния мозък. Разрушаването на костта води до клинични и анатомични симптоми на остеопороза (фиг. 7.29), литични костни лезии (фиг. 7.30) и патологични фрактури. В клиниката се определя висока хиперкалциемия, активността на остеокластите е свързана с производството на активиращ остеокластичен фактор (OAF). Локалната форма на тумора се нарича "плазмоцитом".

От особен интерес е производството на туморна двойка протеини - леки вериги от излишни имуноглобулини. Най-често това се отнася до IgG и IgA имуноглобулини, които съществуват под формата на мономери и димери и създават повишен вискозитет на кръвта, но никога не достигат същото ниво като при макроглобулинемията на Waldenström, при която пентамерите (IgM) играят основна роля.

Леките вериги увреждат бъбречните тубули, създавайки много характерна картина на миеломния бъбрек. В допълнение, същите леки вериги на имуноглобулини могат да се отлагат в тъканите като амилоид. При мултипления миелом се повишава чувствителността към инфекции, което е свързано както с патогномоничната неутропения, така и с имуносупресивния ефект на цитостатичната терапия. Инкапсулираните микроорганизми - Streptococcus pneumoniae и Haemophilus influenzae - придобиват най-голямо значение при инфекциозни усложнения.

18. АНЕМИЯ- голяма група заболявания, които се характеризират с намаляване на броя на циркулиращите червени кръвни клетки и намаляване на нивото на хемоглобина на единица обем кръв. Анемия може да се диагностицира при възрастни, ако хематокритът падне под 41% и нивото на хемоглобина падне до 13,5 g/l при мъжете и съответно под 37% и до 12 g/l при жените.

Наличието на вродена анемия може да се предположи с подходяща анамнестична информация. Хранителна анемия, свързана с дефицит на витамин B 12 и фолиева киселина, е възможна при хора, страдащи от редица заболявания и особено хроничен алкохолизъм. Клиничните симптоми са неспецифични, но редица клинични симптоми стават по-характерни за специфични форми на анемия, докато хепатоспленомегалията и лимфаденопатията са доста чести и нямат диференциална диагностична стойност.

Цялото разнообразие от анемични процеси се класифицира според патофизиологичната основа (намаляване на производството, повишена загуба на еритроцити или промяна в размера на еритроцитите или тяхната форма). Наличието на много различни класификации на анемията отразява съществуването на нерешени въпроси на тяхната таксономия, свързани със сложността на определяне на етиопатогенетичните компоненти на това заболяване.

Прави се разлика между микроцитни анемии, включително желязодефицитна анемия, анемия на хронично заболяване и талас семини, и макроцитни анемии, обикновено мегалобластични и свързани с дефицит на витамини.

Анемията е широко представена не само като нозологична форма, но и като синдром, който придружава хода на много заболявания. Макроскопските промени в органите и тъканите при анемия са неспецифични, с изключение на някои форми с повече или по-малко изразена макроскопска патология.

Диагнозата на анемията е предимно клинична и лабораторна. По-долу е дадена информация за някои от най-често срещаните форми на анемия.

18.1. Дефицит на желязо и други хипопролиферативни анемии.

Истинска желязодефицитна анемия(D50) традиционно се определя като свързан с общ дефицит на желязо в организма. По-правилно е обаче тази патология да се тълкува като отрицателен баланс на желязото и желязозависима некомпетентна еритропоеза. Изчерпването на съдържащите желязо депа е свързано с дисбаланс между физиологичните нужди и обема на адсорбираното диетично желязо. Желязозависимата некомпетентна еритропоеза характеризира следващата фаза от развитието на заболяването. Микроцитната хипохромна анемия е индикатор за дългосрочен отрицателен железен баланс, при който се определя производството на червени кръвни клетки с нисък хемоглобин.

В клиничната практика следоперативната желязодефицитна анемия, последствията от хроничната употреба на аспирин (асимптоматично кървене) придобиват определено значение. Желязодефицитната анемия е доста характерно явление при идиопатичната белодробна хемосидероза (секвестрация на желязо в белодробните макрофаги).

18.2. Анемия при бъбречно заболяване(D63). Бъбречните заболявания, особено тези, придружени от прогресираща бъбречна недостатъчност, често са причина за хипопролиферативна анемия. Винаги има пряка връзка между степента на анемия и бъбречната недостатъчност. Това отразява комбинираната патогенеза на заболяването, при която продължителността на живота на еритроцитите е съкратена поради уремия и нарушено производство на хемопоетин.

Въпреки това, в някои ситуации, острата бъбречна недостатъчност и нивата на еритропоетин не корелират. Така че, при хемолитично-уремичен синдром, хиперпродукцията на еритроцити се определя поради тяхното неимунно разрушаване, въпреки запазването на бъбречната функция. Друг пример са поликистозните бъбреци. При тази патология производството на еритропоетин се поддържа въпреки прогресивното намаляване на бъбречната функция. В същото време пациентите с диабет показват по-дълбока анемия от очакваната при корелиране на креатинина и остатъчния азот.

18.3. хипометаболитни синдроми.Хипопролиферативната анемия може да бъде диагностицирана при състояния като гладуване(D53.9) и хипотиреоидизъм(E03.1). В патогенезата на тази форма на анемия има намаляване на необходимите кислородни нужди и свързаната с това хипоеритропоеза. При хипотиреоидизъм нивото на хемоглобина спада значително, понякога до 70-80 g/l, а при микседем - до 20-30 g/l (тежка анемия). В допълнение, пациентите с хипотиреоидизъм имат нарушен баланс на желязото поради ниската му абсорбция, но комбинираната патология на абсорбцията на желязо и фолиева киселина не позволява да се открие истинска микроцитоза или микроцитозата се комбинира с мегалобластични признаци на анемия. Анемията остава при пациенти дори след корекция на тиреоидния хормон, което показва нарушение на производството на еритропоетин (или патология на неговите периферни рецептори).

При протеиново гладуване се определя само лека анемия, която е забележимо потенцирана с лудост. Лабораторният модел на тази анемия е нормоцитен, нормохромен, с много нисък брой ретикулоцити. Тази група трябва да включва и анемия, която се развива поради хормонален дисбаланс на андроени и естрогени с участието им в синтеза на еритропоетин. Тестостеронът и анаболите повишават синтеза на еритропоетин, докато кастрацията и естрогените го намаляват.

Друга група хипопролиферативни анемии са възпалителните анемии (може да се използват множество кодове), които често придружават остри или хронични инфекции. Тяхната патогенеза е свързана с освобождаването на тъканни медиатори на възпалението - интерлевкини и цитокини, които са склонни да инхибират еритропоезата. Някои от тях осъществяват определеното действие при бактериална инфекция и тумори, други се мобилизират само в хода на хронична инфекция (анемия при хронични заболявания). И в двете ситуации цитокините инхибират еритропоезата (директно действие) или повлияват абсорбцията на еритропоетин и желязо (непряко действие).

При остра инфекция в рамките на няколко часа може да се развие лека форма на анемия. Обикновено анемията при хронични заболявания е нормоцитна и нормохромна, но поради по-нататъшното отслабване на адсорбцията на желязо от червата и нейното внедряване от ретикулоендотелни клетки, може да се добави микроцитен хипохромен компонент.

18.4. Анемия, свързана с нарушен хемоглобин(хемоглобинопатии) - група от патологични процеси и заболявания, които се основават на порочен синтез на хемоглобин. За успешното функциониране на този протеин е необходима висококачествена комбинация от желязо, хем и протеин. Патологията на използването и функцията на желязото е обсъдена в раздел. 18.1.

Дефект в синтеза и/или инкорпорирането на глобин води до развитие на микроцитна анемия (както при таласемия), но интраваскуларната хемолиза преобладава при някои хемоглобинопатии. Вродената патология, водеща до нарушение на структурата на глобина или неговия дефицит, е най-често срещаният генетичен дефект при хората.

Хемоглобинът не само изпълнява функцията на газообмен, но е и основният структурен компонент на еритроцитите, т.е. патологията на хемоглобина засяга както функцията, така и структурата на еритроцитите, което води до съкращаване на техния живот и крехкост при преминаване през микроваскулатурата. Това води до хемолитична форма на анемия и локална тъканна и органна хипоксия.

Класификацията на хемоглобинопатията включва разделянето им на вродени и придобити.

Първата група вродени хемоглобинопатии включва сърповидно-клетъчна анемия(D57), заболявания, свързани с нестабилни хемоглобини, заболявания, свързани с нарушение на прикрепването и доставянето на кислород и метхемоглобинопатии. Втората група вродени хемоглобинопатии са таласемия (алфа и бета)(D56.0; D56.1). Макроскопските деформации на костите на лицевия череп са доста показателни за бета таласемия, особено за нейната хомозиготна форма.

Придобитите хемоглобинопатии включват токсични състояния, свързани с улфхемоглобинемия(D74.8), метхемоглобинемия(D74.9) и до арбоксихемоглобинемия(T58). Генетичните особености на таласемията са описани достатъчно подробно в съответните ръководства по хематология и вътрешни болести.

Макроскопски промени се определят в костния мозък и далака. При таласемия, особено в бета-формата, се определя интензивна хиперплазия на костния мозък с изтъняване както на трабекуларната, така и на компактната кост и във връзка с това изразена деформация на лицевия череп. Хепатоспленомегалията достига умерена степен, но без отличителни белези.

Сърповидно-клетъчният синдром се определя във всички случаи на наследяване на съответния ген, но за сърповидно-клетъчна анемия може да се говори само в случаите на истинско клинично и анатомично наличие на заболяването. Терминът "сърповидноклетъчна анемия" се отнася за хомозиготни състояния за ген, който контролира синтеза на хемоглобин. Хемоглобин S се характеризира със заместване на валин с глутаминова киселина на 6-та позиция на глобиновия комплекс поради точкова мутация на съответния ген, когато тиминът се замества с аденин. Полученият хемоглобин няма достатъчна разтворимост и образува мрежа от фибрилни полимери, които нарушават способността на клетката да преминава през капилярното легло. След множество пристъпи на полумесечна полимеризация и деполимеризация, клетката става необратимо твърда.

От една страна, такива клетки се отстраняват активно от ретикулоендотелната система, което води до развитие на хемолитична анемия. От друга страна, наличието на клетъчни конгломерати причинява запушване на микроциркулацията, създавайки условия за множество тромбози. Тромбогенезата и инфарктът са патофизиологичната и клинична основа на сърповидно-клетъчната криза. Инфарктът е най-очевиден в далака (фиг. 7.31), белите дробове, бъбреците и мозъка. При образуването на тромбоза играе роля не само високата твърдост на еритроцитите, но и възможността за тяхната повишена адхезия към съдовата стена. Някои форми на хемоглобин реагират на полимеризация/деполимеризация по-активно от хемоглобин А (например хемоглобин С и фетален хемоглобин).

18.5. Мегалобластични анемии- група заболявания, характеризиращи се с наличието на големи и гигантски еритроцити в периферната кръв. Традиционно има няколко причини за макроцитна или мегалобластна анемия: дефицит на витамин В12(D51), дефицит на фолиева киселина(D52) и алкохолизъм(F10.2/D53.9).

Най-голям интерес в клиничната практика представлява количественият дефицит на витамин B 12, тъй като някои случаи са пряко свързани с патологията на стомашно-чревния тракт, която се среща доста често. От друга страна, клиничните прояви на дефицит на витамин В12 са редки в практиката на патолога, тъй като запасите от този витамин в организма са много значителни. Диагнозата на B12-зависима анемия изисква наличието на макроцити, макроовалоцити и хиперсегментирани неутрофили в периферната кръв и в допълнение плазмените нива на витамин B12 трябва да бъдат под 100 pg/mL.

Нарушения във функцията на витамин В12 могат да възникнат на различни етапи от неговия метаболизъм. След като попадне в стомаха, витамин B 12 се свързва с протеин, секретиран от париеталните клетки. При липса на свързващ протеин витамин B 12 се свързва с други протеини (R-фактори), които не му позволяват да се адсорбира в червата. Витамин В12, свързан с вътрешния фактор, се адсорбира в терминалния илеум от клетъчен пул, който открива специални рецепторни протеини. След това комплексът се транспортира през плазмата до черния дроб, където се създава депо на витамина. Черният дроб съдържа около 3000-5000 mg витамин B 12, следователно, като се има предвид дневната му нужда от приблизително 3-5 mg, може да се приеме, че пълното изчерпване на депото настъпва приблизително 3 години след прекратяване на приема на витамин B 12. Хранителен дефицит на витамин B 12 може да се наблюдава много рядко и само при стриктни вегетарианци. Много по-често дефицитът на витамин В12 се свързва с патология на стомашно-чревния тракт и предимно с постоперативния период.

Въпреки това, най-честата причина за дефицит на витамин B12 се дължи на злокачествена анемия(D51.0) - автоимунен синдром с разрушаване на париеталните клетки и атрофичен гастрит. Доста често автоимунният хроничен гастрит се комбинира с други прояви на автоимунна патология, включително мултиендокринна недостатъчност.

Втората причина за макроцитна анемия е дефицитът на фолиева киселина.За диагностицирането на анемия с дефицит на фолиева киселина са необходими същите параметри като тези, посочени за анемия с дефицит на В12, с изключение на нормално ниво на витамин В12 и понижение на ниво на фолацин. В патогенезата на дефицита на фолиева киселина основното е недохранването и липсата на редица плодове и зеленчуци в диетата. Тъй като тялото няма значителни запаси от този витамин, симптомите се развиват доста бързо (в рамките на 2-3 месеца). Този тип хиповитаминоза се среща при алкохолици, с продължителна анорексия, като страничен ефект на редица лекарства (фенитоин, сулфаниламидни лекарства, метотрексат). Причините за фолациновия дисбаланс са свързани с тропическа спру, хемолитична анемия, бременност, ексфолиативни кожни заболявания, перитонеална диализа.

И при двете форми на мегалобластна анемия симптомите са почти еднакви, с изключение на неврологичната патология при дефицит на B 12 и липсата му при дефицит на фолиева киселина.

Макроскопските промени в мегакариоцитната анемия са неспецифични за този синдром и могат да бъдат представени от симптоми на основния патологичен процес, на фона на който се е развила анемията, например нехирургична или следоперативна чревна патология, атрофичен гастрит, алкохолна хепатоза и др.

18.6. Хемолитична анемияпредставляват голяма група заболявания с различна патогенеза, които се основават на намаляване на продължителността на живота на еритроцитите с тяхното литично увреждане и адсорбция от ретикулоендотелната система, което се случва периодично или постоянно.

Патогенезата на хемолитичната анемия е сложна и не е напълно изяснена. Класификацията на хемолитичните анемии е дадена по-долу. Тя се основава на локализирането на хемолизата спрямо съдовото легло (вътресъдово и екстраваскуларно), както и идентифицирането на основния механизъм на патогенезата на хемолитичната реакция. От тази гледна точка хемолизата може да се разглежда като вътрешна, свързана със структурни или функционални промени в самите еритроцити, и външна, свързана с патологията на плазмените протеини или кръвоносните съдове.

18.6.1. Анемия, свързана с патология на еритроцитите:

• дефекти на еритроцитната мембрана сфероцит h (D58.0), елипсоцитоза(D58.1) нощна пароксизмална хемоглобинурия(D59.5);
• дефекти в гликолитичния метаболизъм тежка хипофосфатемия, дефицит на пируват киназа(D55.8);
• свръхчувствителност към окисление дефицит на глюкозо-6-фосфат дехидрогеназа(D55.0) и метхемоглобинемия;
• хемоглобинопатии: сърповидно-клетъчни синдроми, метхемоглобинемия, синдроми на нестабилен хемоглобин.

18.6.2. Анемия, свързана с промени в плазмените протеини и патология на съдовата стена:

• имунозависими - автоимунни(D59.1), лимфопролиферативни заболявания, m лекарствена токсичност(D59.0; при необходимост за идентифициране на лекарствения продукт използвайте кода от клас XX);
• микроангиопатична - тромбоцитопенична пурпура (M31.1), хемолитичен уремичен синдром(D59.3) дисеминирана коагулопатия(D65), хемолиза с изкуствени сърдечни клапи, васкулити, метастатични ракови заболявания;
• инфекции - малариен плазмодий, борелиоза, клостридиум;
• изгаряния;
• хиперспленизъм.

Макроскопските промени, характерни за хемолитичната анемия, са неспецифични или липсват. По време на изследването могат да се определят различни морфологични симптоми, отразяващи наличието на патология, срещу която се е развила анемията.

19. ПАТОЛОГИЯ НА ТРОМБОЦИТИТЕ И ХЕМОСТАЗАТА.Патологията на кръвосъсирването може да възникне при следните патологични процеси.

1. Количествени или функционални тромбоцитни дефекти.

Идиопатична тромбоцигоенична пурпура(ITP) (D47.3) е автоимунен процес, при който IgG се свързва с неизвестен компонент на тромбоцитната мембрана и комплемент. Такива тромбоцити не се подлагат на директен лизис и тяхното разрушаване се извършва в ретикулоендотелната част на далака (червена пулпа). Макрофагите на далака с Fc-pe-l рецептори се свързват с тромбоцитите, покрити с имунокомплекс, и унищожаването става чрез фагоцитоза.

ITP се проявява различно при деца и възрастни. При децата това заболяване възниква след вирусна инфекция и протича леко. При възрастни е хронично и често изисква спленектомия, тъй като далакът е мястото както на производството на антитела, така и на секвестрацията и разрушаването на тромбоцитите. За да поставите диагноза, трябва: наличие на изолирана тромбоцитопения; с картина на нормална хематопоеза, липса на системни заболявания и непалпируем далак.

Други причини за тромбоцитопения са:

• патологични процеси на костния мозък, т.е. намалено производство на тромбоцити: апластични и инфилтративни процеси, миелодисплазия и хроничен алкохолизъм;
• екстрамедуларни имунни процеси: ИТП, лекарствени (антибиотици, антиаритмични средства), вторични процеси при системни автоимунни заболявания (системен лупус еритематозус, ревматоиден артрит), постперфузионна тромбоцитопения;
• други екстрамедуларни процеси: хиперспленизъм. DIC, сепсис, кавернозни хемангиоми (особено при деца - синдром на Kabatt-Merrish), тромботична тромбоцитопенична пурпура, вирусна инфекция.

Тромботична тромбоцитопенична пурпура (ТТР). Диагнозата се основава на наличието на микроангиопатична анемия, тромбоцитопения, неврологични и бъбречни симптоми, нормална коагулация и високи нива на лактат дехидрогеназа. Ако клиничните и лабораторни симптоми не включват неврологични нарушения, а само бъбречни, тогава такъв процес се счита за хемолитичен уремичен синдром (ХУС).

Патогенезата и на двата процеса е неизвестна. Известно значение се придава на наскоро открития фактор на тромбоцитната аглутинация, но ролята му в патогенезата е неясна. При деца хемолитично-уремичният синдром често се свързва с прекарана G (-) чревна инфекция: шигелоза, салмонелоза, ентеропатогенни щамове на Esherihia coli (особено O157: H7). При възрастни развитието на микроваскуларна тромбоцитопения се свързва с периода след трансплантация, имуносупресия и продължителна употреба на естроген.

2. Патологични процеси, свързани с нарушение на образуването на фибринова намотка, т.е. коагулационна патология. Патологията на коагулацията се характеризира с увеличаване на времето на кървене с нормален брой тромбоцити. Обикновено дефектите на хемокоагулацията се наблюдават в различни поколения от едно и също семейство. Хемостезиологичните заболявания включват: болест на фон Вилебранд.

придобити и вродени нарушения на коагулацията.

болест на фон Вилебранд(D68.0) най-честата вродена патология на хемостазата. Унаследява се по автозомно-доминантен начин.В допълнение към горното, диагнозата изисква намаляване на нивото на антигена на фактор VIII и коагулационната активност на фактор VIII. Всъщност болестта на фон Вилебранд е група от нозологични единици, които характеризират количествен или качествен дефект във фактора на фон Вилебранд (VWF), протеин, който е от съществено значение за адхезията на тромбоцитите. Последните са прикрепени към ендотела чрез VWF, който се свързва със специфичен рецептор (lb) на повърхността на тромбоцитите. Липсата на тези рецептори е в основата Патогенеза на синдрома на Bernard-Soulier(D69.1). Тромбоцитите образуват агреганти поради фибрин, който се свързва с друг мембранен рецептор (Pb/Na), чиято липса е тригер в развитието Тромбастения на Гланиман(D69.1).

Класификацията и типизирането на болестта на фон Вилебранд зависи от количествените характеристики на ВЕФ - от частичното му намаляване до пълното му отсъствие, което определя клиничната картина.

Кървенето, което е патогномоничен клиничен и анатомичен синдром, с тромбоцитна патология има предимно лигавична локализация. Кървенето може да се появи веднага, не само след леко нараняване, но и след натиск върху тъканта. Петехиалните кръвоизливи са доста характерни за тромбоцитопенията и практически не се срещат при функционална тромбоцитна недостатъчност. По-дълбоките огнища на кървене, например в кухината на ставите, са почти патогномонични за хемофилните състояния.

Процесите, характеризиращи се с тромбоцитна патология, са собствените тромбоцитни нарушения (качествени и количествени), медикаментозно индуцирани тромбоцитопатии и болестта на фон Вилебранд. Реактивна или абсолютна тромбоцитопения може да се наблюдава при мегакариоцитни анемии, тъй като тромбоцитите са хистогенетично свързани с този клетъчен пул.

Относителна тромбоцитоза се наблюдава в острата фаза на възпалението, която се характеризира с активиране на тромбоцитогенезата поради цитокини (интерлевкини), както и при пациенти с тумори, кървене и лека желязодефицитна анемия. Това състояние е различно от истинската тромбоцитоза, която е характерна за миелопролиферативните заболявания и може да доведе до тежко кървене или широко разпространена тромбоза.

Тромбоцитопенията е етиопатогенетично свързана с всяка от три патофизиологични ситуации: намалено производство на тромбоцити в костния мозък, секвестрация на тромбоцитите в далака и повишено разрушаване на тромбоцитите.

Нарушаването на производството на тромбоцити възниква, когато хемопоетичните стволови клетки са увредени, така че тромбоцитопенията може да бъде допълнителен симптом, придружаващ еритропенията и/или левкопенията. Причините за този процес са аплазия, фиброза и напреднали стадии на злокачествена инфилтрация на костния мозък.

Доста често производството на тромбоцити е нарушено поради цитотоксичния ефект на антиметаболити и противоракови антибиотици (тежки прояви), алкилиращи агенти (умерени прояви), както и тиазидни диуретици, естрогени и алкохол.

Далакът интензивно променя нивото на циркулиращите тромбоцити поради тяхната секвестрация. Така спленектомията може да увеличи броя на циркулиращите тромбоцити с 25-30%, докато порталната хипертония, миелопролиферативните заболявания и анемията могат значително да намалят тази цифра поради спленомегалия и хиперспленизъм. Подобна ситуация се наблюдава при заболявания на съхранението, по-специално болестта на Гоше.

Интензивното разрушаване на тромбоцитите може да бъде неимунно и имунно. Първият се среща в патологията на микроциркулацията, наличието на фибринови тромби и интраваскуларни протези. От особено значение са тромботичната тромбоцитопенична пурпура и хемолитично-уремичният синдром, както и синдромът на дисеминирана интраваскуларна коагулация. Имунологичната тромбоцитопения е свързана с вирусна или бактериална инфекция, както и с приема на голям брой различни лекарства (в последния случай тромбоцитопенията е страничен ефект). Най-честата е идиопатичната тромбоцитопенична пурпура. Лекарствата, които предизвикват имунна тромбоцитопения, включват антибиотици, алкалоиди, седативи, сърдечни лекарства, нестероидни аналгетици, метилдопа, сулфонамиди и препарати със златна сол. Горната информация се отнася само до количествената патология на нормалните тромбоцити, т.е. функционално компетентен. Функционалната патология на тромбоцитите се проявява като нарушение на една от трите функции: адхезия (адхезия/залепване), агрегация и дегранулация. Класификацията на тези патологични процеси е представена по-горе.

1. СИНДРОМ НА АНЕМИЯ (ОБЩА АНЕМИЯ).

Определение: Симптомокомплекс, причинен от намаляване на хемоглобина и еритроцитите в единица обем кръв при нормален или намален обем на циркулиращата кръв.

Причини: Кръвозагуба (остра и хронична). Нарушение на кръвообразуването (дефицит или невъзможност за използване на желязо, витамини (В 12 и фолиева киселина), наследствено или придобито (химическо, радиационно, имунно, туморно) увреждане на костния мозък. Повишено разрушаване на кръвта (хемолиза).

Механизъм: Намаляване на функционирането на хемоглобина в организма - хипоксия - компенсаторно активиране на симпатоадреналната, дихателната и кръвоносната система.

Оплаквания: Обща слабост, световъртеж, задух, сърцебиене, шум в ушите.

инспекция. Бледност на кожата и лигавиците. диспнея. Палпация, пулс със слабо пълнене, ускорен, нишковиден. Намалено кръвно налягане.

Перкусия: разширяване на относителната сърдечна тъпота вляво (анемична миокардна дистрофия).

Аускултация. Сърдечните звуци са заглушени, ускорени. Систоличен шум на върха на сърцето и големите артерии. Лабораторни данни:

В общия кръвен тест: намаляване на съдържанието на еритроцити и хемоглобин, повишаване на POPs. В зависимост от етиологията, като се вземе предвид цветният индекс, анемията може да бъде хипохромна, нормохромна, хиперхромна.

2. СИНДРОМ НА ТЪКАНЕН ДЕФИЦИТ НА ЖЕЛЯЗО.

Определение: Комбинира симптомите, причинени от липса на желязо в тъканите, с изключение на хематопоетичната тъкан.

Причини: Хронична кръвозагуба, повишено разграждане на желязото (бременност, кърмене, период на растеж, хронични инфекции, тумори), нарушения в абсорбцията на желязо (резекция на стомаха, ентерит), транспорт на желязо.

Механизъм: Дефицитът на желязо е нарушение на активността на множество тъканни желязосъдържащи ензими.

Оплаквания: Намален апетит, затруднено преглъщане, изкривяване на вкуса - пристрастяване към тебешир, вар, въглища и др.

Проверка: Гладкост на папилите на езика. Сухота на лигавиците. Сухота, чуплива коса. Набраздяване, чупливост и промяна във формата на ноктите. Пукнатини в ъглите на устата.

Палпация: Суха кожа, лющене.

Перкусия: разширяване на относителната сърдечна тъпота вляво.

Аускултация: Сърдечните шумове са приглушени, ускорени.

Лабораторни данни: В кръвта: Понижаване нивото на серумното желязо, повишаване на общия желязосвързващ капацитет на серума.

В общия кръвен тест: хипохромна анемия, микроцитоза, анизоцитоза, пойкилоцитоза.

Инструментални изследвания.

Езофагогастрофиброскопия: атрофичен гастрит.

Изследване на стомашен сок: намалена стомашна секреция (базална и стимулирана).

3. СИНДРОМ НА ХЕМОЛИЗА.

Определение: Симптомокомплекс, дължащ се на повишено разграждане на червени кръвни клетки.

Причини: Вродени заболявания с промяна във формата на червените кръвни клетки (микросфероцитоза, таласемия, сърповидно-клетъчна анемия); пароксизмална нощна хемоглобинурия, маршируваща хемоглобинурия, отравяне с хемолитични отрови, тежки метали, органични киселини; малария; имунна хемолитична анемия.

Механизъм:

а) повишено разпадане на еритроцитите в клетките на далака - увеличаване на образуването на индиректен билирубин,

б) разпадането на еритроцитите вътре в съдовете - навлизането на свободен хемоглобин и желязо в кръвната плазма.

Оплаквания: Потъмняване на урината (постоянно или пароксизмално), болка в лявото подребрие, възможно втрисане, повръщане, треска, интензивен цвят на изпражненията.

Изследване: Иктерично оцветяване на кожата и лигавиците.

Палпация: Уголемяване предимно на далака, в по-малка степен - на черния дроб.

Лабораторни данни:

В кръвната плазма: повишено съдържание на индиректен билирубин или свободен хемоглобин и желязо.

В кръвта: повишаване на ретикулоцитите, патологични форми на еритроцитите, намаляване на осмотичната стабилност на еритроцитите; нормален цветен индекс.

В урината: повишено съдържание на стеркобилин или хемосидерин. За да се изключи имунната етиология на хемолизата, се използват тестът на Coombs и тестът за агрегатна хемаглутинация (откриване на антитела срещу еритроцитите).

4. ХЕМОРАГИЧЕН СИНДРОМ.

Определение: Симптомокомплекс, който се основава на повишено кървене.

Причини: Тромбоцитопенична пурпура (имунен произход или симптоматична тромбоцитопения с инхибиране на клетъчната пролиферация на костен мозък (апластична анемия), с заместване на костния мозък с туморна тъкан (хемобластоза, туморни метастази в костния мозък), с повишена консумация на тромбоцити (DIC), с липса на витамин В12 или фолиева киселина); тромбопитопатия (често наследствена дисфункция на тромбоцитите); хемофилия (наследствен дефицит на 8, 9 или 11 плазмени коагулационни фактори), придобита коагулопатия (дефицит на плазмени коагулационни фактори при много инфекции, тежка ентеропатия, увреждане на черния дроб, злокачествени новообразувания); хеморагичен васкулит (имуновъзпалително съдово заболяване); наследствено нарушение на съдовата стена на отделна локализация (телеангиектазия на Ранду-Ослер), хемангиоми (съдови тумори).

Механизъм:

I. Намаляване на броя на тромбоцитите или тяхната функционална непълноценност;

P. Дефицит на коагулационни фактори в плазмата (коагулопатия);

III Увреждане на съдовата стена с имунен или инфекциозно-токсичен характер (вазопатия).

Тези 3 механизма съответстват на 3 варианта на хеморагичен

синдром (виж по-долу):

Болести на кръвта и кръвотворните органи

ХЕМАТОЛОГИЯ

Болестите на кръвта и кръвотворните органи изучава частта от вътрешните болести, наречена хематология. Най-често срещаните хематологични заболявания са анемията (анемията) и хемобластозите - заболявания на хематопоетичната тъкан с туморен характер. Има заболявания, причинени от нарушение на системата за коагулация на кръвта (хемостаза). Това са различни хеморагични диатези - хемофилия, тромбоцитопения и др.

В хематологията се използват различни високоинформативни изследователски методи: трепанационна биопсия на костен мозък, биопсия на лимфни възли, далак, черен дроб, различни имунологични изследвания, хромозомен анализ, определяне на различни коагулационни фактори, култивиране на хематопоетична тъкан, различни методи за микроскопско изследване (контрастна, електронна, сканираща микроскопия) и др. Провеждат се изследвания на молекулярно ниво за дешифриране на механизмите на редица хематологични заболявания. Съвременните диагностични методи позволяват да се разпознаят някои генетично обусловени заболявания на кръвта директно в плода.

Най-простите методи за морфологично изследване на кръвта също са подходящи, което позволява в много случаи бързо да се постави правилната диагноза.

За клиничен анализ обикновено се взема кръв от четвъртия пръст на лявата ръка след предварително третиране на кожата със смес от алкохол и етер. Отстрани, в пулпата на първата фаланга на дълбочина 2,5–3 mm, се прави пункция с игла за скарификатор. След пункцията кръвта трябва да тече свободно, тъй като при силен натиск върху пръста тъканната течност се смесва с нея, за да се подобри освобождаването на кръвта и това намалява точността на изследването. Първата капка кръв, която излиза, се изтрива с памучен тампон.

Общият клиничен кръвен тест включва определяне на съдържанието на хемоглобин, преброяване на броя на еритроцитите с последващо изчисляване на цветен индекс, преброяване на общия брой левкоцити с оценка на левкоцитната формула, преброяване на броя на тромбоцитите, определяне на скоростта на утаяване на еритроцитите (ESR).

За определяне на нивото на хемоглобина в кръвта се използват колориметрични и газометрични методи, както и методи, базирани на анализа на съдържанието на желязо в молекулата на хемоглобина. При здрави хора съдържанието на хемоглобин в кръвта варира между 120–140 g/l при жените и 130–160 g/l при мъжете.

Броят на еритроцитите се преброява в специални преброителни камери. След предварително разреждане на кръвта и определяне на броя на еритроцитите в 5 големи квадрата на решетката за броене на камерата, те се преизчисляват за съдържанието им в 1 литър. Нормалното съдържание на червени кръвни клетки в 1 литър кръв е: при жените 3,9–4,7 10 12, при мъжете 4-5-10 12.

При определяне на броя на еритроцитите и съдържанието на хемоглобин в кръвта може да се изчисли и цветен индекс, който отразява степента на насищане на еритроцита с хемоглобин. Цветният индекс се определя чрез разделяне на три пъти броя на грамовете хемоглобин на първите три цифри на броя на червените кръвни клетки. Обикновено цветният индекс е в диапазона 0,85-1,05.

Съдържанието на левкоцити също се определя в камерата за броене след предварително разреждане на кръвта. След преброяване на броя им в 100 големи квадратчета от броителната решетка на камерата, чрез съответен превод се определя общият им брой в 1 литър кръв. Обикновено съдържанието на левкоцити в 1 литър кръв е 4,0–9,0–10 9 (4000–9000 в 1 µl). Увеличаването на броя на левкоцитите над определената норма се нарича левкоцитоза, намаляването се нарича левкопения. Левкоцитната формула е процентното съдържание на отделните форми на левкоцитите в кръвта. За точна оценка след приготвяне на кръвна натривка се изследват най-малко 200 левкоцита. Определянето на левкоцитната формула е от голямо значение за диагностицирането на много заболявания.

Изследването на кръвна намазка ви позволява да откриете различни нарушения на структурата на еритроцитите (промени във формата, размера, появата на не съвсем зрели форми на еритроцитите и т.н.), което играе важна роля при диагностицирането на различни анемии.

За диагностицирането на редица заболявания може да е важно да се преброи броят на тромбоцитите. В някои случаи намаляването на броя на тромбоцитите е причина за повишено кървене.

От голямо значение за разпознаването на много заболявания е определянето на скоростта на утаяване на еритроцитите (ESR), което се получава чрез изтегляне на кръв в специален капиляр с нанесени върху него милиметрови деления. След това капилярът се поставя строго вертикално в статив и след един час се определят стойностите на ESR, които съответстват на височината на плазмената колона, която се е утаила за един час. Нормалните граници на ESR за мъжете са 2-10 mm/h, за жените 2-15 mm/h. Увеличаване на ESR (понякога до 50-60 mm / h и повече) се наблюдава при възпалителни процеси, инфекции, злокачествени тумори и други заболявания.

Широко използвана в диагностиката на хематологичните заболявания е оценката на осмотичната резистентност (стабилност) на еритроцитите, която характеризира тяхното повишено разрушаване (хемолиза), изследване на показателите на системата за коагулация на кръвта (време на съсирване на кръвта, продължителност на кървенето, активност на различни кръвни клетки). коагулационни фактори). Тези данни позволяват по-точно разграничаване на различни форми на анемия, хеморагична диатеза и хемобластоза.

Анемиите са заболявания, характеризиращи се с намаляване на съдържанието на еритроцити и хемоглобин в единица обем кръв поради общото им намаляване в организма. Разпределение получи класификация на анемия в зависимост от техния произход. Разпределят: постхеморагична анемия, произтичаща от загуба на кръв (остра или хронична); анемия, развиваща се в резултат на нарушено кръвообразуване и анемия, дължаща се на повишено разрушаване на кръвта (хемолитична). Тази класификация не е напълно успешна, тъй като например най-често срещаната форма на анемия (желязодефицитна) трябва да се класифицира едновременно в две групи, тъй като поради недостига на желязо кръвообразуването страда от нея и най-често загубата на кръв е причина за недостиг на желязо.

Анемията се класифицира и според степента на насищане на червените кръвни клетки с хемоглобин (цветен индекс). Може да има анемия с нисък (хипохромен), нормален (нормахромен) и висок (хиперхромен) цветен индекс.

При класифицирането на анемията често се използва оценка на регенеративната активност на костния мозък, т.е. способността му да произвежда млади форми на червени кръвни клетки. Регенеративните анемии протичат със запазена способност на костния мозък да произвежда нови червени кръвни клетки, при хипорегенеративните анемии тази способност е значително намалена, а при регенеративните тази способност изчезва почти напълно.

Острата постхеморагична анемия най-често се причинява от масивно стомашно-чревно кървене (с пептична язва, злокачествени тумори на стомаха и дебелото черво), белодробно кървене (с туберкулоза, рак на белия дроб), кървене от матката и други причини за загуба на кръв.

Сред хронично протичащите анемии най-честите са желязодефицитната и В12 дефицитната анемия. Повтарящото се кървене (стомашно-чревно, маточно и т.н.) често води до развитие на желязодефицитна анемия.

Повтарящо се, често скрито стомашно-чревно кървене се наблюдава при пептична язва, рак на стомаха, ерозия на стомаха и дванадесетопръстника, рак на дебелото черво, хемороиди и някои други заболявания.

Кървенето от матката при жените може да бъде причинено от нередовен менструален цикъл (обилна менструация), миома, злокачествени тумори на матката. Повтарящите се бременности, ако се случват на кратки интервали, също водят до дефицит на желязо в някои случаи. По-редки причини за желязодефицитна анемия са белодробно кървене, кървене от пикочните пътища, хелминтни инвазии (анкилостомия), нарушения на абсорбцията на желязо, дефицит на желязо в храната.

Желязодефицитните анемии принадлежат към групата на хипохромните анемии и са придружени от намаляване на цветния индекс до 0,6–0,8 и по-ниски. В този случай диаметърът на еритроцитите намалява (микроцитоза), появяват се еритроцити с неправилна форма (пойкилоцитоза). Регенеративната активност на костния мозък остава нормална, в някои случаи дори може да се увеличи. При кръвни изследвания има значително понижение на серумното желязо (нормалните нива на серумното желязо варират от 12,5-30,4 µmol/l или 70-170 µg%). Тъй като причината за развитието на желязодефицитна анемия често е хронична загуба на кръв, при изследване на такива пациенти обикновено се извършват допълнителни лабораторни и инструментални изследвания за идентифициране на източника на кървене (анализ на фекална окултна кръв, рентгеново изследване на стомаха, гастроскопия, иригоскопия, сигмоидоскопия, колоноскопия и др.). При кървене от матката те прибягват до диагностичен кюретаж на матката.

AT 12 Дефицитната анемия (анемия на Адисън-Биргер) се отнася до анемия, причинена от нарушение на кръвообращението, свързана с липса на прием на витамин В 12 в организма. Преди това тази анемия се наричаше пернициозна (злокачествена), тъй като поради несъвършенството на нейното лечение често настъпваше смърт.

Основната причина за развитието 12 Дефицитната анемия е увреждане на стомашната лигавица с последващо спиране на секрецията на солна киселина, пепсин и така наречения вътрешен фактор на Касъл - гликопротеин (гастромукопротеин), секретиран от париеталните клетки на лигавицата на дъното на стомаха. и необходими за усвояването на витамин В 12 . Фактори, водещи до увреждане на стомашната лигавица, могат да бъдат наследствена предразположеност и автоимунни заболявания. По-редки причини за B 12 -дефицитната анемия е нарушение на абсорбцията му поради увреждане на червата, хелминтни инвазии с широка тения, която абсорбира много витамин В 12 , обширни операции на стомаха и тънките черва.

Поради дефицит на витамин В 12 образуването на червени кръвни клетки в костния мозък е нарушено, съдържанието на хемоглобин намалява в по-малка степен, така че цветният индекс се повишава до 1,2–1,5. В същото време се увеличава размерът на еритроцитите (макроцитоза), променя се формата им (пойкилоцитоза). Съдържанието на ретикулоцити в кръвта може да бъде нормално или намалено, то се увеличава по време на лечение с витамин В 12 .

Характеристиките на грижите за такива пациенти причиняват дисфункции на различни органи и системи на тялото. Важно място, по-специално, се грижи за кожата. При пациенти с анемия често се отбелязват сухота и напукване на кожата, наблюдават се промени в ноктите, които стават удебелени, понякога дори вдлъбнати (с форма на лъжица) и лесно се чупят.

Трябва да се обърне голямо внимание на грижата за устната кухина, тъй като анемията често причинява пукнатини в ъглите на устата, развиват се възпалителни промени в устната лигавица (стоматит), отбелязват се болка и възпаление на езика (глосит).

Пациентите трябва редовно да измерват телесната температура, което при пациенти с В 12 -дефицитната анемия може да се увеличи по време на обостряне.

При пациенти, страдащи от анемия на Адисон-Бирмер, често се наблюдават признаци на увреждане на периферната нервна система: чувствителността към болка е нарушена, те вече не правят разлика между горещо и студено и следователно е необходимо голямо внимание при даването на нагревателни подложки на пациентите, използването на други топлинни процедури.

При пациенти с анемия на Адисън-Бирмер има и нарушения на регулирането на функцията на уриниране, което понякога се изразява в неволно уриниране и инконтиненция на урина.

Особено внимание при лечението на пациенти с анемия трябва да се обърне на проследяването на състоянието на сърдечно-съдовата система. Необходимо е постоянно да следите пулса и кръвното си налягане. При анемия обикновено има склонност към тахикардия и артериална хипотония. Увеличаването на сърдечната честота и прогресивното понижаване на кръвното налягане (до развитието на шок и колапс) могат да бъдат признаци на обилно кървене, което може внезапно да се появи или да се възобнови при пациенти с остра и хронична постхеморагична анемия. Важно е да познавате добре клиничните прояви на кървенето, по-специално стомашно-чревния и белодробния, и да можете да ги разграничавате едно от друго.

При лечението на пациенти с анемия важна роля играе правилното хранене. Трябва да се има предвид, че при пациенти с желязодефицитна анемия често се наблюдава извращение на вкуса, когато пациентите доброволно ядат тебешир, зъбен прах, въглища, сурови зърнени храни и други неядливи вещества. При желязодефицитна анемия в диетата трябва да се включат храни с високо съдържание на желязо. Въпреки това, не трябва да се увличате от прекомерната консумация на ябълки, каша от елда, нарове, тъй като желязото, съдържащо се в тези продукти, въпреки голямото му количество, се абсорбира слабо. Съдържащото се в месото и месните продукти желязо се усвоява по-добре.

В Б 12 Дефицитната анемия не изисква специална диета. Използването на суров и леко запържен черен дроб преди се смяташе за задължителна препоръка, а сега се счита за ненужно. Лечението на тази анемия е доста ефективно, като се има предвид възможността за парентерално приложение на препарати от витамин В. 12 . Това важи и за желязодефицитната анемия, която изчезва сравнително бързо на фона на приема на добавки с желязо.

От само себе си се разбира, че ефективното лечение на желязодефицитна анемия е възможно само ако се елиминира източникът на загуба на кръв.

При тежка анемия поради масивна кръвозагуба може да се наложи спешно кръвопреливане.

ОПРЕДЕЛЯНЕ НА КРЪВНА ГРУПА

Индикациите за кръвопреливане във всеки случай се определят от лекаря, той също е отговорен за точността на определяне на кръвната група. Медицинските сестри обаче също трябва да могат да определят кръвната група на пациента и да познават правилата за кръвопреливане. Кръвната група трябва да се определи при пациенти с висок риск от кървене (с пептична язва, чернодробна цироза), както и при пациенти в интензивни отделения.

Съотношението на човешката кръв към определена група зависи от наличието на определени антигени в еритроцитите. Тъй като антигените, съдържащи се в еритроцитите, са доста разнообразни, те се обединяват в различни системи, които от своя страна образуват свои специфични варианти на кръвни групи - кръвни групи от системата AB0, кръвни групи от системата Rh, кръвни групи от системата MNSs, и т.н.

В клиничната практика широко се използва определянето на кръвни групи по системата ABO. Специфичните антигени на еритроцитите са обозначени в тази система с буквите А и В. Еритроцитите от група I не съдържат тези аглутиногени и е обичайно да се обозначава като 0/1. Еритроцитите от II кръвна група съдържат аглутиноген А, такава кръвна група се обозначава като А (II). При хора с кръвна група III аглутиноген В се намира в еритроцитите и кръвната група в тези случаи се обозначава като B (III). И накрая, при хора с кръвна група IV в еритроцитите се откриват аглутиногени А и В и кръвната група при такива хора се обозначава като АВ (IV).

В кръвния серум, в допълнение към аглутиногените, винаги има антитела (аглутинини) към съответните аглутиногени. И така, хората с 0 (1) кръвна група намират ли аглутинини? и?, при лица с А (Р) кръвна група - аглутинин?; при наличие на B (III) кръвна група - аглутинин?; в случаите, когато има кръвна група АВ (IV), тези аглутинини отсъстват.

Ако еритроцитите от друга кръвна група, съдържащи съответните аглутиногени, се добавят към серума на определена кръвна група, съдържащ аглутинини, еритроцитите ще се слепят (реакция на аглутинация). Реакция на аглутинация няма да настъпи, ако еритроцитите и серумът принадлежат към една и съща кръвна група. Аглутинацията също ще отсъства, ако еритроцитите, добавени към серумите на различни кръвни групи, принадлежат към 0 (1) кръвна група, тъй като еритроцитите на тази кръвна група не съдържат аглутиногени. Реакция на аглутинация също няма да настъпи, ако еритроцитите от различни кръвни групи се добавят към серума на кръвната група AB (IV), тъй като серумът на тази кръвна група е лишен от аглутинини.

Правилата за определяне на кръвните групи също се основават на тези свойства. Най-често се използват стандартни серуми от три кръвни групи: 0 ?? (Аз) А? (II), B? (III), ако е необходимо, и серумна AB(IV) кръвна група. Реакцията винаги се задава с две серии серуми (за контрола) и трябва да се получи същият резултат със серуми от всяка серия. Количеството стандартен серум, взето за определяне на кръвна група, трябва да бъде приблизително 10 пъти количеството на изследваната кръв.

Върху суха и обезмаслена чиния, предварително разделена на 6 сектора с обозначенията на първите три кръвни групи, се нанася по една голяма капка стандартен серум от всяка кръвна група (и от двете серии), така че да се накапят два реда серумни капки. образувани в следния ред: 0?? (Аз) А? (II), B? (III). Тестваната кръв, взета от пръст или ушна мида, се поставя до всяка капка серум. След това кръвта и серумът от всяка група се смесват с чиста стъклена пръчица, след което плаката се разклаща леко. Получените резултати (наличие или липса на аглутинация) се отбелязват след 5 минути (но не по-късно от 10-та минута).

Ако в нито една от капките не е настъпила аглутинация, това означава, че изследваната кръв принадлежи към 0(1) кръвна група. Ако настъпи аглутинация в капки със серум 0?? (I) и B? (III) кръвни групи, тогава изследваната кръв принадлежи към група А (II). Ако настъпи аглутинация в капки със серум 0?? (I) и A? (II) кръвни групи, тогава изследваната кръв принадлежи към B (III) група. Ако се появи аглутинация във всички капки, това означава, че кръвта принадлежи към групата AB (IV). Но предвид възможността за фалшива аглутинация (псевдоаглутинация), в такива случаи е необходимо допълнително да се тества серумът с кръвни групи AB (IV). Липсата на аглутинация ще потвърди правилното определяне на кръвната група.

За да се изключи псевдоаглутинацията, към сместа, получена след реакцията, могат да се добавят 1-2 капки физиологичен разтвор. Фалшивата аглутинация бързо ще изчезне, докато истинската аглутинация няма да се промени.

При определяне на кръвни групи винаги е необходимо да се обръща внимание на срока на годност на използваните серуми. Срокът на годност може да причини грешни резултати.

ПРАВИЛА ЗА КРЪВОПРЕЛИВАНЕ

Кръвопреливането се извършва при масивна кръвозагуба, шок от различен произход, хронична тежка анемия. В клиничната практика най-често се използва методът на индиректно кръвопреливане. Директното кръвопреливане (директно от донора към реципиента) се използва само при строги показания (например при тежки нарушения на системата за коагулация на кръвта).

При извършване на кръвопреливане се спазва строга последователност от действия. Първо трябва да се провери флакона с донорска кръв - неговата херметичност, коректност на сертифицирането, срок на годност, липса на хемолиза на еритроцити, люспи, съсиреци, утайка. След това се определя кръвната група на пациента и се проверява прелятата кръвна група, за да се изключи евентуална грешка при първоначалното определяне.

Сега е прието да се прелива едногрупова кръв, която също е съвместима с Rh фактора. Но дори кръвните групи на пациента и донора да съвпадат, може да се наблюдава индивидуална несъвместимост. Следователно, преди кръвопреливане е задължителен тест за индивидуална съвместимост: след получаване на серума на пациента, голяма капка от него се смесва с малка капка донорска кръв. Кръвопреливането започва само при липса на аглутинация, в противен случай донорската кръв се избира индивидуално в пунктовете за кръвопреливане.

Първите 10-15 ml кръв в началото на трансфузията се инжектират струйно, след което в продължение на 3 минути кръвопреливането продължава бавно, със скорост 20 капки в минута. Тази манипулация се повтаря три пъти (биологичен тест), след което, при липса на симптоми на несъвместимост (тахикардия, треска, болка в гърба), кръвопреливането продължава.

При кръвопреливане са възможни усложнения: пирогенни реакции с втрисане, треска, главоболие, алергични реакции - сърбеж, уртикария, понякога анафилактичен шок, тромбоза и емболия. Преливането на несъвместима кръвна група може да доведе до трансфузионен шок с развитие на остра бъбречна недостатъчност. Признаци на такова усложнение са появата на усещане за стягане в гърдите, треска, болка в лумбалната област и спадане на кръвното налягане. Възможно е и предаване на патогени на редица инфекциозни заболявания, така че цялата дарена кръв, използвана за трансфузия, се тества за HIV инфекция.

ХЕМОБЛАСТОЗА

Хемобластозите са неоплазми на хематопоетичната тъкан. Хемобластозите, при които костният мозък е повсеместно колонизиран от туморни клетки, се наричат ​​левкемии. В случаите извън растежа на туморни клетки в костния мозък е прието да се говори за хематосаркоми. По-често срещано заболяване от групата на хематосаркомите е лимфогрануломатозата, при която има специфично туморно увреждане на лимфните възли, далака и други органи. В момента тези заболявания са на 5-6 място по разпространение сред всички тумори и на 2-ро място по загуби поради увреждане. Често хемобластозите се срещат при деца и юноши, като представляват около 50% от всички тумори при тях.

Повечето учени при оценката на произхода на хемобластозите се придържат към клоналната теория, вярвайки, че туморните клетки са потомство (клонинг) на променени (мутирали) нормални клетки. Факторите, предразполагащи към появата на хемобластоза, могат да бъдат генетични промени, по-специално увреждане на хромозомите, вируси, действието на редица химикали (например бензол) и йонизиращо лъчение.

Хемобластозите могат да бъдат доброкачествени и злокачествени. Името най-често се определя в съответствие с наименованието на тези кръвни клетки и хемопоетична тъкан, които формират морфологичните характеристики на хемобластозите.

Левкемията може да се появи остро и хронично. При остра левкемия промените в хематопоезата засягат слабо диференцираните („взривни“) кръвни клетки. При хронична левкемия се появяват хемопоетични нарушения поради по-зрели клетки. Левкемията може да възникне със значително увеличение на броя на патологичните клетки в периферната кръв (левкемична форма), с умерено увеличение (сублевкемична форма), с нормално (алюкемична форма) или дори намалено (левкопенична форма) съдържание на левкоцити в кръв.

Сега възможността за възстановяване на пациенти с лимфогрануломатоза, някои форми на левкемия е съвсем реална. С въвеждането на нови цитостатични лекарства и програми за тяхното използване, сроковете на ремисия и продължителността на живота на пациентите значително се удължават. Но често тежкият ход на хемобластозите с тенденция към развитие на различни усложнения поставя големи изисквания към организацията на грижите за такива пациенти.

При пациенти с хемобластоза често се отбелязва треска, която може да бъде субфебрилна (с хронична левкемия), но често протича според хектичен тип, с големи температурни колебания, студени тръпки и силно изпотяване. Такива пациенти се нуждаят от подходяща грижа както по време на повишаване на температурата, така и при спадане. Редовната термометрия и системното поддържане на температурен лист са от голямо значение. Някои видове фебрилна крива (например, вълнообразен тип треска при лимфогрануломатоза) играят определена диагностична роля.

При пациенти с хемобластоза, особено тези, които получават високи дози цитотоксични лекарства, устойчивостта към инфекция често намалява, т.е. възниква така нареченият вторичен имунен дефицит. Пациентите стават чувствителни към действието на различни микроорганизми, нозокомиалните инфекции се разпространяват лесно сред тях, понякога се случват светкавично и завършват със смърт. Ето защо пациентите с хемобластози се поставят най-добре в единични и двойни отделения, които е за предпочитане редовно да се кварцират.

Вниманието изисква грижа за кожата. Във връзка със сърбеж на кожата (с хронична левкемия, лимфогрануломатоза), могат да се появят надрасквания и пукнатини по кожата, могат да се присъединят вторични пустуларни кожни лезии. Тъй като много пациенти са принудени да спазват строга почивка в леглото за дълго време, е необходимо да се приложи навреме цялата гама от мерки за предотвратяване на рани от залежаване. Развитието на рани от залежаване често допринася за прогресивното изтощение на пациентите.

Пациентите често изпитват кървене на венците, разклащане и загуба на зъби, което налага внимателна грижа за устната кухина.

Необходимо е постоянно да се наблюдава състоянието на дихателната система, тъй като пациентите с хематологични злокачествени заболявания често развиват бронхит и пневмония. В допълнение, те често имат признаци на увреждане на сърдечно-съдовата система, тахикардия, различни сърдечни аритмии, артериална хипотония (при пациенти с еритремия, напротив, артериална хипертония), което може да доведе до тежка сърдечна недостатъчност. Поради това е необходимо постоянно да се следи нивото на кръвното налягане, дихателната честота и пулса, както и динамиката на отока.

Левкемиите се характеризират със склонност към повишено кървене. Пациентите могат да получат тежко стомашно-чревно кървене, което понякога завършва със смърт. Внимателното наблюдение на пациентите позволява своевременно разпознаване на възможните изброени усложнения.

Тъй като пациентите често изпитват спад в телесното тегло, важно е предписаната диета да бъде пълноценна, висококалорична и лесно смилаема, с високо съдържание на витамини. Като се има предвид, че пациентите обикновено имат намален апетит, храната трябва да бъде вкусно приготвена, храненията трябва да са чести, приемайте я на малки порции.