Болест на Кавазаки при дете. Признаци на синдром на Кавазаки при деца и методи за лечение на патология. Пълният синдром на Кавазаки се характеризира със следните симптоми:

Болестта на Кавазаки е рядка, но доста опасна съдова патология, която принадлежи към категорията на системния васкулит. По време на такова заболяване се отбелязва атака на стените на кръвоносните съдове от клетки на собствената имунна система. Понастоящем причините за образуването на такова заболяване остават празно място за клиницистите, но е общоприето, че патогенните бактерии и вируси имат патологични ефекти.

Този синдром има специфични клинични признаци, включително продължителна треска, увеличени лимфни възли, промени в органите на зрението и езика, както и подуване на дланите и краката.

Диагнозата се поставя чрез изследване на симптоматичната картина, както и чрез провеждане на широк набор от лабораторни и инструментални изследвания. Такива манипулации задължително се допълват от задълбочен преглед на пациента.

Лечението на заболяването се извършва само чрез консервативни методи, чиято същност е приемането, интравенозното приложение и локалната употреба на лекарства.

Международната класификация на болестите от десета ревизия разпределя отделен код за такъв синдром. Код по МКБ-10 - M30.03.

Етиология

Към днешна дата не е възможно да се установи защо се развива синдромът на Кавазаки, но клиницистите от областта на педиатрията и детската ревматология разграничават няколко теории, според които следното може да служи като предразполагащ фактор:

• различни автоимунни процеси, по време на които имунната система започва да произвежда антитела срещу собствените си клетки, тъкани, кръвоносни съдове и вътрешни органи;
• проникване в човешкото тяло на патогенни агенти;
• наследствено предразположение - вероятността потомството на пациенти с подобна диагноза да страда от такова заболяване е приблизително 9%.

В по-голямата част от ситуациите патологичните микроорганизми са:

• ретровируси;
• парвовируси.

Заслужава да се отбележи и основната рискова група, която се състои от:

• мъжки представители;
• деца, страдащи от имунодефицитни състояния;
• бебета, в чиито семейства вече са регистрирани случаи на диагностициране на болестта на Кавазаки;
• лица, принадлежащи към жълтата раса - най-често огнища на такова заболяване се записват сред японците;
• деца от 1 година до 5 години.

Клиницистите разграничават два основни пика на заболеваемост:

• първият - във възрастовата категория от 9 до 11 месеца;
• вторият - от 1,5 до 2 години.

Трябва да се отбележи, че болестта на Кавазаки при възрастни и деца над 5 години почти никога не се диагностицира.

Класификация

По време на прогресирането си синдромът на Кавазаки преминава през няколко етапа на развитие:

• остра - продължава от една седмица до 10 дни;
• подостър - може да отнеме от 14 до 21 дни;
• възстановителна фаза - продължителността е от 2 месеца до 2 години.

Освен това е обичайно да се разграничава пълна и непълна версия на хода на такава патология.

Симптоми

Отличителна черта на такова заболяване е, че симптомите се появяват внезапно и рязко, а първият клиничен признак е повишаване на телесната температура до 38-40 градуса. Често фебрилният период е 2 седмици. Независимо от това, увеличаването на продължителността на хода на такова състояние се счита за знак, водещ до неблагоприятна прогноза.

При типичен ход на болестта на Кавазаки симптомите ще бъдат както следва:

• постоянно подуване на лицето и крайниците;
• зачервяване на кожата на дланите и краката, няколко пъти по-рядко придобива лилав цвят;
• образуването на малки плоски петна с червен нюанс. Често такива обриви се локализират в областта на слабините, както и на горните и долните крайници;
• появата на мехури по кожата по вид;
• лющене на кожата;
• възпаление на хориоидеята на органите на зрението;
• двустранно ;
• сухи устни, водещи до напукване и кървене;
• уголемяване на сливиците;
• промяна в размера на лимфните възли в голяма посока - най-често цервикалните лимфни възли са включени в патологията;
• подуване на езика, докато придобива яркочервен оттенък;
• болка в сърцето и корема;
• удебеляване на ставата;
• пристъпи на гадене, придружени от повръщане;
• разстройство на изпражненията, изразяващо се в редуване на запек и диария;
• нарушение на съня, до безсъние;
• умора и загуба на сила;
• и недостиг на въздух;
• болка в ставите.

Синдромът на Кавазаки при кърмачета се изразява в:

• повишена възбудимост;
• нарушения на съня;
• силен сърбеж по кожата;
• отказ от хранене;
• обилна диария;
• често повръщане.

Представени са симптоми на непълен синдром:

• треска с продължителност по-малко от седмица;
• стъпала и длани;
• кожни обриви;
• напукани устни, но без кървене;
• подуване на езика;
• конюнктивит.

Диагностика

Поради факта, че такава патология има изразени специфични признаци, няма проблеми с установяването на правилната диагноза. Въпреки това диагностиката трябва задължително да бъде цялостен подход.

От това следва, че преди всичко клиницистът се нуждае от:

• запознайте се с медицинската история - за идентифициране на имунодефицит или автоимунни състояния, които могат да провокират проявата на този синдром;
• събирайте и анализирайте историята на живота - това трябва да включва информация относно диагнозата на такова заболяване сред близки роднини на малък пациент;
• провежда задълбочен преглед на пациента със задължително изследване на състоянието на кожата, измерване на сърдечната честота и температурата;
• да разпита подробно родителите на пациента за първия момент на поява и интензивността на тежестта на клиничните прояви. Това ще позволи на лекаря да състави пълна симптоматична картина и да разбере естеството на хода на синдрома на Кавазаки.

За изясняване на диагнозата са необходими следните лабораторни изследвания:

• общ клиничен кръвен тест;
• имунологични изследвания;
• серологични тестове;
• биохимия на кръвта;
• общ анализ на урината.

Що се отнася до инструменталните изследвания, най-голяма диагностична стойност имат следните:

• радиография на гръдната кост;
• ЕКГ и ехокардиография;
• ежедневно ЕКГ мониториране;
• ултразвуково изследване на вътрешни органи;
• CT и MRI;
• коронарография;
• лумбална пункция.

При диференциална диагноза болестта на Кавазаки при деца се диференцира от:

• скарлатина и;
• Синдром на Стивън-Джонсън.

Лечение

След потвърждаване на диагнозата пациентът трябва да бъде хоспитализиран. Освен терапевт и ревматолог, в лечението участват кардиолог и кардиохирург. Терапията се провежда само с консервативни методи и е насочена към:

• облекчаване на трескаво състояние;
• стабилизиране на имунните реакции;
• предотвратяване на усложнения.

За да постигнете тези резултати, използвайте:

• имуноглобулини, които се прилагат интравенозно - такива вещества имат най-голям ефект, ако се използват през първите 10 дни от началото на заболяването;
• противовъзпалителни лекарства - вземете курс от 5-10 дни;
• лекарства, насочени към разреждане на кръвта;
• антикоагуланти - тяхното инжектиране е показано;
• препарати на ацетилсалицилова киселина;
• кортикостероидни и хормонални мехлеми - за премахване на кожни прояви.

Хирургическата интервенция може да се наложи само в случаите на формиране на последствия. Въпросът за операцията се решава индивидуално за всеки пациент.

Възможни усложнения

Въпреки факта, че изходът от такова заболяване често е благоприятен, синдромът на Кавазаки може да доведе до развитие на такива усложнения:

• възпаление на ставите;
• и менингит;
• и уретрит;
• и валвулит;
• горна или .

Профилактика и прогноза

На фона на факта, че причините за развитието на болестта на Кавазаки при дете остават неизвестни, съвсем естествено е да няма конкретни превантивни мерки. Въпреки това, за да се предотврати появата на това заболяване, се използват следните клинични препоръки:

• трайно укрепване на имунната система;
• витаминотерапия и рационално хранене;
• контрол върху правилното протичане на бременността;
• консултиране с генетик - показано на двойки, в чиито семейства такъв синдром е бил диагностициран преди това;
• лечение в ранните етапи на прогресията на заболявания от вирусен и бактериален характер;
• редовен преглед на бебето от педиатър и други детски специалисти.

Навременното предоставяне на квалифицирана и адекватна помощ е ключът към благоприятната прогноза. Все пак трябва да се отбележи, че усложненията се появяват при всеки 5 пациенти с подобна диагноза. Рискът от летален изход варира от 0,8 до 3%.

Всичко правилно ли е в статията от медицинска гледна точка?

Отговаряйте само ако имате доказани медицински познания

Болестта на Кавазаки, известна още като синдром на Кавазаки, синдром на кожно-лигавичните лимфни възли и синдром на кожно-лигавичните лимфни възли, е автоимунно заболяване, при което средно големи кръвоносни съдове в цялото тяло се възпаляват. Често се наблюдава при деца под петгодишна възраст. Засяга много органи, включително кръвоносните съдове, кожата, лигавиците и лимфните възли. Той засяга сърцето по-рядко, но по-тежко, където може да причини фатални аневризми на коронарните артерии при нелекувани деца. Без лечение смъртността може да достигне до 1%, обикновено в рамките на шест седмици от началото. При лечение смъртността е 0,17% в САЩ. Често предходна вирусна инфекция може да играе роля в патогенезата на заболяването. Кожата, конюнктивата на очите и лигавиците на устата се зачервяват и се възпаляват. Подуването на ръцете и краката е често срещано, а лимфните възли на шията често са увеличени. Периодичната треска, често 37,8 °C (100,0 °F) или по-висока, е характеристика на острата фаза на заболяването. При нелекувани деца температурата продължава около 10 дни, но може да варира от 5 до 25 дни. Заболяването е описано за първи път през 1967 г. от Tomisaku Kawasaki в Япония.

Класификация

Системният васкулит е възпалително заболяване, засягащо артериите и вените в цялото тяло, обикновено причинено от клетъчна пролиферация, свързана с имунен отговор към патоген или автоимунна реакция. Системният васкулит може да бъде класифициран според вида на клетките, участващи в пролиферацията, както и според специфичния тип тъканно увреждане, наблюдавано в стените на артериите и вените. Съгласно тази класификационна схема за системен васкулит, болестта на Кавазаки се счита за некротизиращ васкулит (наричан още некротизиращ ангиит), който може да се определи хистологично чрез появата на некроза (тъканна смърт), фиброза и клетъчна пролиферация, свързана с възпаление на вътрешния слой на съдовата стена. (Други състояния, предполагащи некротизиращ васкулит, включват полиартериит нодоза, грануломатоза с полиангиит, пурпура на Henoch-Schonlein и синдром на Churg-Strauss.) Болестта на Кавазаки може допълнително да се класифицира като васкулит на средно големи съдове, засягащ средни до малки кръвоносни съдове, като например малка кожна васкулатура (вени и артерии в кожата), които са с диаметър от 50 до 100 микрона. Болестта на Кавазаки също се счита за първичен детски васкулит, свързано с васкулит заболяване, което засяга предимно деца под 18-годишна възраст. Наскоро базираната на мнение оценка на васкулита, който се среща предимно при деца, доведе до класификационна схема за тези заболявания, за да се направи разграничение между тях, което предоставя по-точен набор от диагностични критерии за всяко. При тази класификация на детския васкулит болестта на Кавазаки отново е васкулит на предимно средно големи съдове. Освен това заболяването е автоимунна форма на васкулит, която не се свързва с антинеутрофилни цитоплазмени антитела, за разлика от други васкулитни заболявания, свързани с тях (като грануломатоза с полиангиит, микроскопичен полиангиит и синдром на Churg-Strauss). Тази категоризация се счита за необходима за подходящо лечение.

Знаци и симптоми

Болестта на Кавазаки често започва с висока, продължителна треска, която не реагира на конвенционално лечение (ацетаминофен) или ибупрофен. Това е най-преобладаващият симптом при болестта на Кавазаки, характерна черта на острата фаза на хода на заболяването, обикновено висока (над 39-40 ° C), рецидивираща и придружена от прекомерна раздразнителност. Напоследък се съобщава за пациенти с атипична или частична болест на Кавазаки; това обаче не се наблюдава в 100% от случаите. Първият ден на треската се счита за първия ден на заболяването, а продължителността на треската е средно от една до две седмици; при липса на лечение може да продължи от три до четири седмици. Продължителната треска е свързана с по-висока честота на сърдечни заболявания. Той се повлиява частично от антипиретични лекарства и не спира с началото на антибиотиците. Въпреки това, когато се започне подходяща терапия - интравенозен имуноглобулин и аспирин - температурата спада след два дни. Съобщава се, че двустранното възпаление на конюнктивата е най-честият симптом след треска. Обикновено обхваща конюнктивата на очната ябълка, не е придружено от нагнояване и е безболезнено. Обикновено започва веднага след началото на треската по време на острата фаза на заболяването. Предният увеит може да бъде открит при изследване на окото с целева лампа. Може също да се появи ирит. Отлаганията по роговицата са други очни прояви (откриваеми с прорезна лампа, но обикновено твърде малки, за да бъдат видими с невъоръжено око). Болестта на Кавазаки се проявява с комплекс от интраорални симптоми, като най-характерните промени са яркочервени (еритема), подути устни (едем) с вертикално напукване (фисури) и кървене. Орофарингеалната лигавица може да бъде яркочервена, а езикът може да има типичен вид на "пурпурен език" (тежка еритема с преобладаване на вкусови туберкули). Тези интраорални симптоми са причинени от типичен некротизиращ микроваскулит с фибриноидна некроза. Засягането на цервикалните лимфни възли се среща при 50% до 75% от пациентите, докато други характерни признаци се очаква да се появят при 90% от пациентите, но това понякога може да бъде доминиращият симптом. Според дефиницията на диагностичния критерий трябва да бъде включен поне един засегнат лимфен възел с диаметър ≥ 1,5 cm. Засегнатите лимфни възли са безболезнени или минимално болезнени, нефлуктуиращи и негнойни; може да се наблюдава еритема на съседна кожа. Деца с треска и цервикален аденит, които не реагират на антибиотици, имат болест на Кавазаки, която се счита за част от диференциалната диагноза.

По-рядко срещани симптоми:

Стомашно-чревен тракт: диария, коремна болка, повръщане, чернодробна дисфункция, панкреатит, воднянка на жлъчния мехур, паротит, холангит, интестинална инвагинация, чревна псевдообструкция, асцит, инфаркт на далака

Мускулно-скелетна система: полиартрит и артралгия

Сърдечно-съдова система: миокардит, перикардит, тахикардия, сърдечни заболявания

Пикочно-полова система: уретрит, простатит, цистит, приапизъм, интерстициален нефрит, орхит, нефротичен синдром

Централна нервна система: летаргия, субкома, асептичен менингит и сензоневрална глухота

Дихателна система: задух, грипоподобно заболяване, плеврален излив, ателектаза

Кожа: еритема и индурация на мястото на BCG ваксинацията, бразди на Bo и гангрена на пръста

В острата фаза на протичане на заболяването промените в периферните крайници могат да включват еритема на дланите и стъпалата, която често е засегната от остра демаркация и често е придружена от болезнен, твърд оток на гърба на ръцете и краката. Това е причината, поради която засегнатите деца често отказват да държат предмети в ръцете си и да носят тежест на краката си. По-късно, по време на реконвалесцентната или субакутната фаза, лющенето на пръстите на ръцете и краката обикновено започва в околонокътната област в рамките на две до три седмици от началото на треската и може да се разпространи към дланите и стъпалата. Приблизително 11% от засегнатите деца може да имат белене на кожата в продължение на много години. Един до два месеца след началото на треската могат да се развият дълбоки напречни бразди по ноктите (бразди на Beau), понякога ноктите се отделят. Най-честият кожен симптом е дифузен макулопапулозен еритематозен обрив, който е доста неспецифичен. Обривът се променя с течение на времето и е характерно разположен по тялото; в бъдеще може да се разпространи по лицето, крайниците и перинеума. Докладвани са много други форми на кожни лезии; те могат да включват скарлатиноформени, папулозни, подобни на уртикария лезии, еритема мултиформе и пурпурни лезии; дори се съобщава за микропустули. Те могат да бъдат полиморфни, без сърбеж и обикновено се появяват преди петия ден от разгонването. Те обаче никога не са булозни или везикулозни. В острия стадий на болестта на Кавазаки се наблюдават системни възпалителни промени в много органи. Може също да се появи болка в ставите (артралгия) и подуване, често симетрично, и артрит. Миокардит, диария, перикардит, валвутит, асептичен менингит, пневмония, лимфаденит и хепатит могат и наистина се проявяват чрез наличието на възпалителни клетки в откритите тъкани. Ако не се лекуват, някои симптоми в крайна сметка ще се подобрят, но аневризмите на коронарните артерии не се подобряват, което води до значителен риск от смърт и инвалидност поради миокарден инфаркт. Ако се лекува бързо, този риск може да бъде избегнат в повечето случаи и ходът на заболяването ще бъде по-кратък. Други докладвани неспецифични симптоми включват кашлица, хрема, храчки, повръщане, главоболие и гърчове.

Ходът на заболяването може да бъде разделен на три клинични фази:

Клиничните прояви се различават при възрастни и деца, като цервикалните възрастни са по-засегнати от лимфни възли (93% от възрастните срещу 15% от децата), хепатит (65% срещу 10%) и артралгия (61% срещу 24% от децата). 38%). Някои пациенти имат атипични прояви и може да нямат обичайните симптоми. Това се наблюдава особено при кърмачета; тези пациенти са с повишен риск от аневризми на сърдечните артерии.

Усложнения

сърдечен

Сърдечните усложнения представляват най-важния аспект на болестта на Кавазаки. Това е водещата причина за сърдечно-съдови заболявания, придобити в детска възраст в Съединените щати и Япония. В развитите страни тя се измества от острата ревматична треска като най-честата причина за сърдечно-съдови заболявания, придобити в детска възраст. Аневризмите на коронарните артерии се появяват като усложнение на васкулит при 20-25% от нелекуваните деца. Те се откриват за първи път след средно 10 дни от заболяването, а пиковата честота на дилатация или аневризма на коронарните артерии се наблюдава в рамките на четири седмици след началото на заболяването. Аневризмите се класифицират като малки (вътрешен диаметър на съдовата стена<5 мм), средние (диаметр в диапазоне 5–8 мм) и крупные (диаметр > 8 мм). Сакуларните и фузиформените аневризми обикновено се развиват между 18 и 25 дни след началото. Дори когато са лекувани с високи дози IVIG през първите 10 дни от заболяването, 5% от децата с болест на Кавазаки развиват поне временно разширение на коронарните артерии, а 1% развиват големи аневризми. Смъртта може да настъпи или поради миокарден инфаркт поради образуването на кръвни съсиреци в аневризмата на коронарната артерия, или поради разкъсване на голяма аневризма на коронарната артерия. Леталният изход най-често се наблюдава от втората до 12-та седмица от началото на заболяването. Могат да бъдат идентифицирани много рискови фактори, предшестващи аневризма на коронарната артерия, включително персистираща треска след IVIG терапия, нисък хемоглобин, нисък албумин, висок брой бели кръвни клетки, висок брой на неутрофили, висок С-реактивен протеин, мъжки пол и възраст под една година . Увреждането на коронарните артерии поради болестта на Кавазаки се променя динамично с времето. Резорбция след една до две седмици след началото на заболяването се наблюдава в половината от съдовете с аневризми. Стесняването на коронарна артерия, което възниква в резултат на процеса на оздравяване на съдовата стена, често води до значително запушване на кръвоносния съд и води до това, че сърцето не получава достатъчно кръв и кислород. Това в крайна сметка може да доведе до смърт на сърдечната мускулна тъкан (миокарден инфаркт). Инфарктът на миокарда, причинен от тромботична оклузия в аневризмална, стенотична или аневризмална и стенотична коронарна артерия, е водещата причина за смърт от болестта на Kawasaki. Най-висок риск от инфаркт на миокарда възниква през първата година от хода на заболяването. Инфарктът на миокарда при деца се проявява със симптоми, различни от възрастните. Основните симптоми са шок, тревожност, повръщане и коремна болка; болката в гърдите е често срещана при по-големи деца. Повечето от тези деца имат екзацербация по време на сън или почивка, като около една трета от екзацербациите са безсимптомни. Клапна недостатъчност, особено недостатъчност на митралната или трикуспидалната клапа, често се наблюдава в острия ход на болестта на Кавазаки поради клапно възпаление или миокардна дисфункция, предизвикана от възпаление на миокарда, независимо от засягането на коронарните артерии. Тези лезии в повечето случаи изчезват с прекратяване на острата фаза на заболяването, но малка група лезии персистират и прогресират. Наблюдава се и късна аортна или митрална регургитация, причинена от изтъняване или деформация на фиброзните клапи, варираща от месеци до години след началото на болестта на Kawasaki. Някои от тези повреди налагат смяна на клапа.

други

Описани са и други усложнения на болестта на Кавазаки, като аневризми на други артерии: аневризма на аортата, с голям брой случаи, включваща коремна аорта, аксиларна аневризма, аневризма на брахицефалната артерия, аневризма на илиачната и феморалната артерия и аневризма на бъбречна артерия. Могат да възникнат други съдови усложнения, като повишено изтъняване на стените и намалено разтягане на каротидните артерии, аортата и брахиорадиалиса. Тази промяна в съдовия тонус възниква поради ендотелна дисфункция. В допълнение, деца с болест на Кавазаки, със или без усложнения на коронарната артерия, могат да имат по-неблагоприятен сърдечно-съдов рисков профил, като високо кръвно налягане, затлъстяване и анормален профил на серумните липиди. Стомашно-чревните усложнения на болестта на Kawasaki са подобни на тези, наблюдавани при пурпурата на Henoch-Schonlein, като илеус, оток на дебелото черво, чревна исхемия, псевдоилеус и остър корем. Промените в очите, свързани с болестта, са описани от 1980 г. и включват увеит, иридоциклит, конюнктивален кръвоизлив, оптичен неврит, амавроза и оклузия на оптичната артерия. Може също да се открие некротизиращ васкулит, прогресиращ до периферна гангрена. Много по-често се съобщава за неврологични усложнения, дължащи се на увреждане на централната нервна система. Намерените неврологични усложнения включват менингоенцефалит, субдурален излив, церебрална хипоперфузия, церебрална исхемия и инфаркт, мозъчен инфаркт, проявяващ се чрез пароксизми, хорея, хемиплегия, объркване, летаргия и кома, или дори церебрален инфаркт без неврологични прояви. Други неврологични усложнения в резултат на засягане на черепните нерви включват атаксия, прозопоплегия и сензоневрална загуба на коса. Промените в поведението, за които се смята, че са причинени от локална церебрална хипоперфузия, могат да включват дефицит на вниманието, когнитивни дефицити, емоционални смущения (емоционална нестабилност, страх от тъмното и кошмари) и проблеми с интернализацията (тревожност, депресивно или агресивно поведение).

Причините

Тъй като причината(ите) за болестта на Кавазаки остават неизвестни, болестта е по-точно описана като синдром на Кавазаки. Както при всички автоимунни заболявания, се смята, че причината е взаимодействие между генетични фактори и фактори на околната среда, вероятно включително инфекция. Конкретната причина не е известна, но съвременните теории се фокусират предимно върху имунологичните причини. Доказателствата сочат предимно инфекциозна етиология, но продължава дебатът дали причината се крие в обща антигенна субстанция или суперантиген. Изследователи от Бостънската детска болница съобщават, че „някои проучвания са открили връзка между появата на болестта на Кавазаки и скорошното излагане на почистване на килими или живот близо до застояла вода; обаче причината и следствието не са установени." Други данни показват очевидна връзка между болестта на Кавазаки и моделите на тропосферния вятър; ветровете, духащи от Централна Азия, са свързани със случаи на болест на Кавазаки в Япония, Хавай и Сан Диего. Тази връзка с тропосферните ветрове се модулира по сезонната и междугодишната времева скала на Ел Ниньо, феномена на южната осцилация, което допълнително предполага, че агентът, отговорен за болестта, е патоген, пренасян от вятъра. Дейностите са представени от процеса на идентифициране на подозрителен патоген в съоръжения за пречистване на въздуха, инсталирани на височина над Япония. Установена е връзка с единичен нуклеотиден полиморфизъм в ITPKC гена, който кодира ензим, който регулира отрицателно Т-клетъчното активиране. Независимо къде живеят, японските деца са по-склонни да развият болестта, отколкото другите деца, което предполага генетична предразположеност. Серотипът HLA-B51 се свързва с ендемични случаи на заболяването.

Диагностика

Болестта на Кавазаки може да се диагностицира само клинично (т.е. чрез клинични признаци и симптоми). Няма специфични лабораторни изследвания за това заболяване. Диагнозата е трудна, особено в началото на заболяването и често децата не се диагностицират, докато не бъдат прегледани от няколко здравни специалисти. Много други сериозни заболявания могат да причинят подобни симптоми и трябва да се имат предвид при диференциалната диагноза, включително скарлатина, токсичен шок, ювенилен идиопатичен артрит и отравяне с живак в детска възраст (акродиния в ранна детска възраст). Обикновено пет дни треска и четири от петте диагностични критерия са достатъчни за поставяне на диагноза.

Критериите включват:

Еритема на устните или устата, или напукани устни

Обрив по тялото

Подуване или еритема на ръцете и краката

Зачервени очи (инфекция на конюнктивата)

Подут лимфен възел на шията с размер най-малко 15 mm

Много деца, особено бебета, в крайна сметка са диагностицирани с болестта на Кавазаки, без да демонстрират всички горепосочени критерии. Всъщност много експерти сега препоръчват лечение на болестта на Кавазаки, ако са изминали само три дни от треска и са налице поне три диагностични критерия, особено ако други тестове са открили аномалии, съответстващи на болестта на Кавазаки. В допълнение, диагнозата може да бъде поставена точно чрез откриване на аневризми на коронарните артерии в подходяща клинична среда.

Интервенции

Физическият преглед ще покаже много от характеристиките, изброени по-горе.

Кръвни изследвания:

Пълната кръвна картина може да открие нормоцитна анемия и евентуално тромбоцитоза.

Скоростта на утаяване на еритроцитите ще се увеличи.

С-реактивният протеин ще бъде повишен.

Чернодробните функционални тестове могат да покажат възпаление на черния дроб и ниски нива на серумен албумин.

Други договорени тестове включват:

Електрокардиограмата може да покаже наличието на камерна дисфункция или, рядко, аритмия, дължаща се на миокардит.

Ехокардиограмата може да покаже фини промени в коронарните артерии или, по-късно, истински аневризми.

Ултразвуково или компютърно сканиране може да покаже хидропс (разширяване) на жлъчния мехур.

Анализът на урината може да покаже нива на бели кръвни клетки и протеин в урината (пиурия и протеинурия) без очевидно свръхрастеж на бактерии.

Лумбалната пункция може да покаже наличието на асептичен менингит.

Рентгеновата ангиография исторически се е използвала за откриване на аневризми на коронарните артерии и остава златният стандарт за тяхното откриване, но рядко се използва днес, ако аневризмите на коронарните артерии вече са открити при електрокардиография.

Биопсия на темпоралната артерия

Лечение

Децата с болест на Кавазаки трябва да бъдат хоспитализирани и наблюдавани от лекар, който има опит с болестта. В академичен медицински център сестринството често се разделя между детска кардиология, детска ревматология и специалисти по детски инфекциозни заболявания (въпреки че конкретният причинител на инфекцията все още не е идентифициран). Лечението трябва да започне веднага след диагностицирането, за да се избегне увреждане на коронарните артерии. Интравенозният имуноглобулин (IVIG) е стандартното лечение за болестта на Кавазаки и се прилага във високи дози, като значително подобрение обикновено се наблюдава в рамките на 24 часа. Ако треската не се повлияе от лечението, може да се използва допълнителна доза. В редки случаи детето може да получи трета доза. IVIG самостоятелно е най-полезен през първите седем дни след началото на треската за предотвратяване на аневризми на коронарните артерии. Терапията със салицилова киселина, по-специално аспирин, остава важен компонент на лечението (въпреки че се поставя под въпрос от някои), но салицилатите сами по себе си не са толкова ефективни, колкото IVIG. Терапията с аспирин започва с високи дози и продължава, докато температурата спадне, и след това продължава с ниски дози, когато пациентът се върне у дома, обикновено за два месеца, за да се предотврати образуването на кръвни съсиреци. С изключение на болестта на Кавазаки и няколко други показания, аспиринът обикновено не се препоръчва за деца поради връзката му със синдрома на Reye. Тъй като децата с болест на Кавазаки приемат аспирин до няколко месеца, са необходими ваксинации срещу варицела и грип, тъй като тези инфекции най-често причиняват синдрома на Reye. Кортикостероидите също се използват, особено когато други лечения са неуспешни или симптомите са се върнали, но в рандомизирано контролирано проучване добавянето на кортикостероид към имуноглобулин и аспирин не подобрява резултатите. В допълнение, употребата на кортикостероиди при болест на Кавазаки е свързана с повишен риск от аневризма на коронарната артерия, така че употребата на кортикостероиди обикновено е противопоказана при тези обстоятелства. В случаи на трудно лечима IVIG болест на Кавазаки, циклофосфамид и плазмафереза ​​са изследвани като възможни лечения с променливи резултати. IL-1 рецепторен антагонист (анакинра) може да предотврати коронарно увреждане при миши модел на дезартикулация на коляното. Тази превенция се установява дори при тридневно забавяне на лечението при мишки. Има начини за лечение на ирит и други очни симптоми. Друг метод на лечение може да включва употребата на инфликсимаб. Инфликсимаб действа чрез свързване с тумор некротизиращ фактор алфа.

Прогноза

При ранно лечение може да се очаква бързо отзвучаване на острите симптоми и рискът от аневризми на коронарните артерии е значително намален. Ако не се лекуват, острите симптоми на болестта на Кавазаки се самоограничават (т.е. пациентът в крайна сметка се възстановява), но рискът от засягане на коронарната артерия е много по-висок. Като цяло около 2% от пациентите умират от усложнения на коронарен васкулит. Пациентите с болест на Кавазаки трябва да имат ехокардиограма първоначално на всеки няколко седмици и след това на всеки една или две години, за да се провери за прогресия на сърдечните усложнения. Лабораторните данни за повишено възпаление, съчетани с демографски характеристики (мъже, на възраст под шест месеца или над осем години) и неадекватен отговор на терапията с IVIG, създават профил на пациенти с повишен риск от болест на Kawasaki. Вероятно една аневризма се характеризира до голяма степен с първоначалния си размер, като малките аневризми са по-склонни да регресират. Други фактори, положително свързани с регресията на аневризма, включват възраст <1 година при поява на болестта на Кавазаки, фузиформна, а не сакуларна морфология на аневризма и дистално коронарно местоположение на аневризма. Повишен процент на прогресия до стеноза се наблюдава при тези, които развиват големи аневризми. Най-лошата прогноза очаква децата с големи аневризми. Този сериозен резултат може да изисква по-нататъшно лечение като перкутанна транслуминална ангиопластика, стентиране на коронарни артерии, имплантиране на машина сърце-бял дроб и дори сърдечна трансплантация. Връщане на симптомите може да настъпи малко след първоначалното лечение с IVIG. Това обикновено изисква повторно приемане и лечение. Лечението с IVIG може да причини алергични и неалергични остри реакции, асептичен менингит, хиперволемия и, в редки случаи, други сериозни реакции. Като цяло, животозастрашаващите усложнения в резултат на лечение на болестта на Кавазаки са сравнително редки, особено в сравнение с рисковете, свързани без лечение. Освен това има доказателства, че болестта на Кавазаки променя метаболизма на мазнините, който продължава след клинична регресия на заболяването.

Епидемиология

Момчетата са по-податливи на болестта на Кавазаки, отколкото момичетата, като най-предразположени са хората от азиатски етнос, по-специално тези от Япония и Корея, както и хората от афро-карибски етнос. Заболяването беше рядко при кавказците до последните няколко десетилетия, като разпространението варираше в различните страни. Днес болестта на Кавазаки е най-често диагностицираният педиатричен васкулит в света. Досега най-високата честота на болестта на Кавазаки е в Япония, като по-скорошно проучване оценява честотата от 218,6 на 100 000 деца под петгодишна възраст (около едно на 450 деца). Според този процент на заболеваемост повече от едно на 150 деца в Япония ще развие болест на Кавазаки през живота си. Въпреки това заболеваемостта в Съединените щати нараства. Болестта на Кавазаки е заболяване предимно на малки деца, като 80% от пациентите са под петгодишна възраст. Всяка година в САЩ се установяват приблизително 2000-4000 случая (между 9 и 19 на 100 000 деца под пет години). В Обединеното кралство оценките за честотата варират поради рядкостта на болестта на Кавазаки. Твърди се обаче, че заболяването засяга по-малко от един на 25 000 души. Честотата на заболяването се е удвоила от 1991 г. до 2000 г., с четири случая на 100 000 деца през 1991 г. в сравнение с осем случая на 100 000 през 2000 г.

История

Болестта е докладвана за първи път от Tomisaku Kawasaki при четиригодишно дете с обрив и температура в болница на Червения кръст в Токио през януари 1961 г., а по-късно публикува доклад за 50 подобни случая. По-късно Кавазаки и колеги се убедиха в определено сърдечно засягане, когато изследваха и докладваха 23 случая, от които 11 (48%) пациенти показаха аномалии, открити чрез електрокардиограма. През 1974 г. в англоезичната литература е публикувано първото описание на това заболяване. През 1976 г. Мелиш и др., описват подобно състояние при 16 деца в Хавай. Melisch и Kawasaki независимо разработиха подобни диагностични критерии за болестта, които се използват днес за диагностициране на класическа болест на Kawasaki. Повдигна се въпросът дали заболяването се е появило през периода от 1960 до 1970 г., но е изследвано запазеното по-късно сърце на седемгодишно момче, починало през 1870 г., в резултат на което са открити три аневризми на коронарните артерии с тромби. открити, както и патологични промени, свързани с болестта на Кавазаки. В момента болестта на Кавазаки се диагностицира по целия свят. В САЩ и други развити страни то се измества от острата ревматична треска като най-честата причина за сърдечно-съдови заболявания, придобити в детска възраст.

: Етикети

Списък на използваната литература:

Рапини, Роналд П.; Болония, Жан Л.; Жорицо, Джоузеф Л. (2007). Дерматология: комплект от 2 тома. Св. Луис: Мосби. стр. 1232–4. ISBN 1-4160-2999-0.

Okano M, Luka J, Thiele GM, Sakiyama Y, Matsumoto S, Purtilo DT (октомври 1989 г.). „Инфекция с човешки херпесвирус 6 и болест на Кавазаки“. Вестник по клинична микробиология 27 (10): 2379–80. PMC 267029. PMID 2555393.

Kim DS (декември 2006 г.). Болест на Кавазаки. Yonsei Medical Journal 47 (6): 759–72. doi:10.3349/ymj.2006.47.6.759. PMC 2687814. PMID 17191303.

Kawasaki T (1967). "". Arerugi 16 (3): 178–222. PMID 6062087.

Rigante D (2006). „Клиничен преглед на васкулитните синдроми в педиатричната възраст“. Европейски преглед на медицинските и фармакологичните науки 10(6): 337–45. PMID 17274537.

Болестта на Кавазаки е генерализиран васкулит с неизвестна етиология, наричан още синдром на лигавичните лимфни възли или нодозен периартериит в детска възраст. В развитите страни болестта на Кавазаки изпревари острата ревматична треска като причина за придобито сърдечно заболяване.

При възникване на заболяването имат значение наследствените фактори; предполага се инфекциозният характер на заболяването.

Изчисленото разпространение в Съединените щати е 10 на 100 000 деца под 5 години (не-азиатци) и 44 на 100 000 (азиатци). Смъртността е около 1%. Без лечение аневризмите на коронарните артерии се развиват при 25% от децата. При лечение с гама-глобулин и когато то започне по-рано от 10-ия ден, честотата на аневризмите на коронарните артерии намалява до 5-10%. 80% от пациентите, диагностицирани с болест на Кавазаки, са деца под 4-годишна възраст. До 3 години заболяването се развива рядко.

Патогенеза

Централната роля в генезата на този васкулит се приписва на антитела срещу ендотелни клетки и вируси. В засегнатите съдове се развива възпаление на медиите с некроза на гладкомускулни клетки. Артериалните аневризми могат да се образуват поради разслояване на еластичния слой. След 4-8 седмици се развива фиброза на съдовата стена, пролиферация и удебеляване на интимата; развиват се остри общи симптоми на заболяването. В засегнатите съдове се развива стеноза, възможна е тромбоза и оклузия. Така че, при болест на Кавазаки, тя може да се развие поради тромбоза или разкъсване на аневризма на коронарната артерия. Засягат се артерии със среден диаметър: бъбречни, периовариални, спланхнични, аксиларни и др., както и вени, капиляри, артериоли и по-големи артерии.

Клиника

При малките деца след начална 3-4 седмична фаза с температура 38-40°C се образуват микроаневризми в коронарните артерии. Треска обикновено над 39,9 ° C продължава най-малко 5 дни, е интермитентна. Без лечение може да се забави с 1-2 седмици, може да не се повлияе от антипиретиците, но изчезва 1-2 дни след началото на лечението с интравенозен гама-глобулин. Заедно с това се появява неспецифичен кожен екзантем, общи тежки признаци на заболяването, конюнктивит, напукани устни, червен език и болезнено подуване на лимфните възли. Характерна е плантарна и палмарна еритема, придружена от оток и последваща десквамация (виж таблицата).

Диагностика

В анализите се отбелязва левкоцитоза, дължаща се на гранулоцитоза, може да има анемия и тромбоцитоза на 2-3 седмици (до 700 * 10 9 / l). Повишена СУЕ, С-реактивен протеин, α1-антитрипсин. Комплементът остава нормален. Трансаминазите могат да бъдат леко повишени (при 40% от пациентите).

В общия анализ на урината може да се отбележи пиурия, протеинутрия.

Микардният инфаркт се диагностицира чрез кардиоспецифични ензими и ЕКГ. ЕКГ също може да покаже признаци на миокардит, миокарден инфаркт.

Рентгенографията на гръдния кош може да покаже кардиомегалия. Състоянието на сърцето се следи чрез ехокардиография. Възможно е извършване на CT ангиография и MR ангиография на сърцето.

Синдромът на Кавазаки често е диагноза на изключване; диференциална диагноза се извършва със скарлатина, стафилококов кожен синдром, синдром на Steven-Jones, лекарствени реакции, JRA, морбили, отравяне с живак, вирусни екзантеми.

Лечение

Основната цел на лечението на болестта на Кавазаки е да се предотврати развитието на аневризми на коронарните артерии, което ще намали смъртността. Основата на терапията е интравенозен гамаглобулин (IVIG) в пълна доза - 2 g / kg за 10-12 часа. Освен това обикновено се предписват аспирин и евентуално кортикостероидни хормони.

Традиционното лечение на болестта на Кавазаки е аспирин. Въпреки това, според някои проучвания, аспирин във високи и средни дози (до 100 mg / kg дневно в 2-4 дози за период на треска, след понижаване на температурата - 3-5 mg / kg / ден в продължение на 3 месеца) дори при ранно начало на терапията не повишава ефективността на интравенозния гама-глобулин, т.е. не повлиява продължителността на треската и честотата на аневризми на коронарните артерии. Следователно целесъобразността от предписване на салицилати при болест на Кавазаки остава спорна.

Използването на глюкокортикостероиди също е недостатъчно проучено. Според едно рандомизирано японско проучване, кортикостероидите в допълнение към интравенозния имуноглобулин не намаляват честотата на аневризмите на коронарните артерии, не повлияват значително продължителността на треската, нивата на С-реактивния протеин. В друго рандомизирано проучване в САЩ еднократна доза метилпреднизолон (30 mg/kg) в допълнение към конвенционалната терапия води до значително намаляване на ESR една седмица след началото на лечението, но не повлиява честотата на аномалии на коронарните артерии.

По време на лечението е важно да се провежда динамично сърдечно наблюдение (вижте по-горе). След като треската отзвучи, развитието на сърдечно засягане е малко вероятно. Важно е да повторите сърдечния ехоскопски преглед приблизително един месец след началото на треската. Доста рядко усложнение е ендокардитът на митралната клапа, изискващ смяна на клапа. Пациентите с аневризми на големи коронарни артерии впоследствие получават антитромбоцитна терапия (обикновено аспирин). Честотата на рецидивите на заболяването е от 1 до 3%.

Болестта на Кавазаки при деца е възпалително увреждане на артерии с всякакъв диаметър, придружено от повишаване на телесната температура, зачервяване на конюнктивата, увеличаване на цервикалните лимфни възли и патологични промени в лигавицата на фаринкса и устната кухина.

Опасността от заболяването е, че могат да бъдат засегнати съдовете на сърцето, аортата и големите вени. Поради това е необходима ранна диагностика, която позволява последващо ефективно лечение и предотвратяване на сериозни усложнения.

Най-често заболяването се среща в детска възраст. В този случай пикът настъпва на 2-годишна възраст, но повишеният риск продължава до 5 години. Според статистиката това е 85% от случаите на диагностицирана болест на Кавазаки в педиатричната практика.

Непосредствените причини за болестта на Кавазаки не са известни.Следните фактори се считат за предразполагащи:

• аденовирусна инфекция
• скарлатина.

Основният увреждащ механизъм при тези инфекции е имунният:

• повишени нива на цитокини в кръвта, които поддържат възпалителния отговор
• повишена активност на макрофагите и моноцитите
• образуват се антитела срещу антигени, локализирани в съдовата стена.

Тези процеси водят до увреждане на артериалната стена. Тя изтънява и се образуват аневризми - разширения, които могат да се спукат. Във вените се образуват кръвни съсиреци, които представляват допълнителна опасност, т.к. с кръвния поток може да попадне във всеки орган (сърце, бели дробове, бъбреци и др.), като драматично нарушава функциите му.

Най-голямото разпространение на болестта е отбелязано сред японците, най-ниското - сред жителите на Южна Америка. Учените все още не могат да обяснят такова географско разпространение.

Симптоми

Основен симптоми на болест на Кавазаки при децавключват:

1. висока температура
2. промени в ръцете и краката
3. кожен обрив
4. лимфаденопатия
5. зачервяване на очите
6. промени в устната и фарингеалната лигавица.

При това заболяване температурата се повишава до 38-40 ° C и продължава до 5 дни, а понякога и по-дълго (до един месец). Важна диагностична характеристика е неефективност на антипиретичните и антибактериалните средстваза облекчаване на треска. Температурата се намалява само чрез въвеждане на имуноглобулин.

2-3 дни след началото на треската очите се зачервяват поради инжектиране на конюнктивални съдове. Зачервяването продължава 10-15 дни, ако на детето не се прилага специфично лечение. След това постепенно изчезва, без да оставя язви по роговицата, за разлика от инфекциозните заболявания на очите.

• пукнатини
• сухота
• дифузно зачервяване
• пурпурен език.

Затова лицето на детето има характерен вид – червени очи и червени устни. Появата на такъв знак на фона на повишена температура трябва да предупреждава родителите относно болестта на Кавазаки. За точна диагноза трябва да се свържете с педиатър.

Цервикалната лимфаденопатия се открива в половината от случаите и по-често (до 70%). Лимфните възли са безболезнени, увеличени от едната или от двете страни. Един от тях достига значителен размер - до 1,5 см или повече. Родителите могат да ги палпират у дома.

Краката и ръцете са засегнати при 90% от децата с болест на Кавазаки.Проявява се по различни начини:

• дифузно удебеляване и подуване
• зачервяване на палмарните и плантарните повърхности
• след 2 седмици се появява пилинг, който започва от върховете на пръстите и се разпространява към тялото.

По крайниците и тялото се появява кожен обрив. Изригванията са с различна форма, наподобяващи скарлатина и други заболявания. Въпреки това, кожните елементи никога не са представени от везикули. Понякога децата могат да развият малки гнойни пъпки по глезените, коленете и лактите.

Допълнителен преглед

Лабораторните тестове за болестта на Кавазаки при деца нямат специфични признаци. Тези пациенти могат да получат:

1. повишен брой бели кръвни клетки
2. появата на "млади" форми (без време да се диференцират окончателно) левкоцити
3. ускоряване на ESR, което се комбинира с треска
4. повишаване на С-реактивния протеин, което продължава 1-1,5 месеца
5. тромбоцитоза (до 800 хиляди), достигаща максимум седмица след началото на заболяването
6. повишено съсирване на кръвта
7. в урината - голям брой левкоцити при липса на бактерии.

Инструменталните изследвания помагат да се идентифицират най-честите усложнения:

• нарушения на проводимостта на ЕКГ
• коронарна ангиография (рентгеново изследване на артериите на сърцето) открива аневризми и стесняване на съдовия лумен
• радиография на белодробна тъкан. В 10% от случаите могат да се открият малки възли, ретикулация и ателектаза (области на колапс на белите дробове).

Точна диагноза

През 1984 г. японски учени разработиха ясни критерии за диагностициране на болестта на Кавазаки, а през 2006 г. те бяха допълнени, като се вземат предвид съвременните реалности.

Тази диагноза се поставя, ако има задължителен признак в комбинация с един от допълнителните.Задължително е поддържане на висока температура поне 5 дни. Допълнителни са:

• двустранно зачервяване на конюнктивата
• кожни промени по крайниците или по перинеума
• полиморфни (различни по форма) обриви по кожата
• увеличени цервикални лимфни възли
• зачервяване на езика, устната лигавица, устните и фаринкса.

Усложнения

Най-сериозните усложнения на болестта на Кавазаки са сърдечно-съдови:

1. исхемична болест
2. инфаркт на миокарда
3. перикардит
4. миокардит
5. ендокардит
6. внезапна смърт.

Но може да има и други, също поради имунно възпаление:

• артрит
• холецистит
• менингит
• ендартериит
• аневризми на бъбречните артерии.

Лечение

Основното лечение на болестта на Кавазаки е прилагането на имуноглобулин интравенозно.В острата фаза се използва еднократно. Ако симптомите продължават, повторете приложението. Успоредно с имуноглобулините се предписва ацетилсалицилова киселина във високи дози. Предотвратява образуването на кръвни съсиреци в съдовете, които представляват непосредствена опасност за детето. След 10 дни дозата на ацетилсалициловата киселина постепенно се намалява и продължава да се приема в продължение на един месец със задължителен контрол на коагулационната система (обикновено не трябва да има състояние на хиперкоагулация - склонност към тромбоза).

AT в случаите, когато имуноглобулините са неефективни, използването накортикостероиди.

Те потискат тежестта на имунното възпаление. На първия етап се прилага пулсова терапия (високи дози хормони), а след това постепенно намаляващи дози. Този подход ще избегне развитието на странични ефекти от кортикостероидната терапия.

Имуносупресивно лечениепозволява да се постигне регресия на коронарните аневризми (в рамките на 6 месеца - година и половина). Но ако размерът им е по-голям от 8 мм, тогава те не изчезват, така че се налага операция. В противен случай детето увеличава риска от тромбоза на сърдечните съдове и инфаркт на миокарда. Това обяснява възможността за смърт в 0,1-0,2% от случаите. Навременното лечение е свързано с благоприятна прогноза за човек през целия му живот.

Как да идентифицираме и лекуваме болестта на Кавазаки при детеактуализиран: 6 май 2016 г. от: администратор

Kawasaki е заболяване, което обикновено се среща при деца на възраст от една и половина до 5 години. Най-често заболяването започва между 1,5 и 2 години. Освен това Kawasaki е заболяване, което засяга повече момчетата, отколкото момичетата (1,5:1).

Как може да се опише това заболяване? Синдромът на Кавазаки се характеризира с възпаление на стените на кръвоносните съдове, което води до дилатация главно на коронарните артерии. Има и треска, васкулит и промени в лимфните възли, лигавиците на кожата.

История

За първи път това заболяване е описано от японския педиатър Т. Кавазаки през 1967 г. Той го въвежда като ново детско заболяване - лигавично-лимфнодуларен синдром. Общо той наблюдава 50 случая на заболяването. Всички деца са с увеличени лимфни възли, пукнатини по устните, екзантема, подуване на ходилата и дланите, хиперемия. Първоначално това заболяване се смяташе за лесно лечимо, но след няколко смъртни случая се установи, че пациентите имат сериозни сърдечни увреждания. Впоследствие целият свят научи за откритието на учения и болестта беше кръстена на него.

Причините

В момента медицината не знае причините за болестта на Кавазаки. Въпреки това има доказателства, че Кавазаки е заболяване, което се развива поради инфекциозен агент при генетично предразположени пациенти.

Това заболяване е 10 пъти по-често срещано в Япония, отколкото в Америка, и почти 30 пъти по-често, отколкото във Великобритания и Австралия. Беше отбелязано, че през зимата и пролетта те боледуват по-често.

Симптоми на болестта на Кавазаки

Заболяването се характеризира със следните симптоми:

Треска, която продължава повече от 5 дни.

На устните се появяват пукнатини, често се случва да кървят. Има огнища на еритема.

Има кръвоизливи в устната лигавица.

Kawasaki е заболяване при деца, което се характеризира с ярък цвят на езика.

Наблюдава се назална конгестия и хиперемия на фаринкса.

Телесната температура се повишава.

Конюнктивитът се появява поради повишено пълнене на кръвоносните съдове.

Кожата на върховете на пръстите започва да се отлепва (на 2-3 седмица от хода на заболяването).

Има екзантема по кожата на тялото, еритема по стъпалата и дланите.

На ръцете и краката се появяват плътни отоци. Обикновено това се случва 3-5 дни след началото на заболяването.

Детето бързо се уморява и става много раздразнително.

Синдромът на Кавазаки също се характеризира с повишен сърдечен ритъм. Тъй като сърцето е увредено, сърдечният ритъм може да бъде нарушен.

Лимфните възли обикновено се увеличават на шията.

С течение на времето могат да се наблюдават различни усложнения от страна на много системи и органи. Може би развитието на миокардит, миокарден инфаркт от страна на сърдечно-съдовата система. При заболяването има вероятност от разкъсване на аневризма, докато кръвта навлиза в перикардната кухина, като по този начин се развива хемоперикард. Много редки заболявания, включително болестта на Кавазаки, причиняват увреждане на сърдечните клапи. Те могат да развият възпалителен процес, който се нарича валвулит. Ако е засегнат жлъчният мехур, тогава се образува воднянка, менингите - асептичен менингит, ставите - артрит, ушните кухини - отит. При запушване на големи артерии, които се намират в крайниците, се образува гангрена.

Диагностика на заболяването

Болният се диагностицира въз основа на клиничните признаци и, разбира се, диагностичните изследвания са задължителни.

Кръвен тест - откриват се тромбоцитоза, анемия, трансаминази, повишени нива на С-реактивен протеин, ESR, антитрипсин;

Анализ на урината - има наличие на гной и протеин в урината;

Електрокардиография – използва се за ранна диагностика на миокарден инфаркт;

Рентгенография на гръдните органи - ви позволява да откриете промени в границите на сърцето;

Магнитен резонанс и компютърна ангиография - необходими са за оценка на проходимостта на коронарните артерии;

Ехокардиография - дава възможност да се установи дали има аномалии в работата на сърцето.

Трудност при поставяне на диагноза

Редките заболявания обикновено не са толкова разпространени сред лекарите. За тях знаят само от книгите. Следователно е по-трудно да се постави диагноза, като например синдром на Кавазаки, при малки деца, отколкото при по-големи деца. Но най-често при млади пациенти след заболяването се появяват усложнения в сърцето. Дете, страдащо от това заболяване, обикновено е раздразнително и неутешимо (това може да се дължи на асептичен менингит), но такива признаци могат да бъдат и при други инфекции, като морбили.

Друг признак е втвърдяване и зачервяване на мястото на инжектиране на BCG поради кръстосана реактивност между Т клетки и протеини на топлинен шок.

Промените в устната кухина, както и периферните промени и обрив, също могат да бъдат при скарлатина. Въпреки че при него не се наблюдават увеличени лимфни възли и конюнктивит.

Kawasaki е заболяване, което също може да бъде объркано със синдром на попарена кожа, рубеола, розеола инфантум, вирус на Epstein-Barr, инфекциозна мононуклеоза, грип А, синдром на токсичен шок, аденовирусна инфекция, синдром на Stevenson-Johnson, системен ювенилен ревматоиден артрит.

Етапи на заболяването

1. Остра фебрилна. Продължава първите две седмици, като основните признаци са висока температура и симптоми на остро възпаление.

2. Подостра. Продължава от 2 до 3 седмици, характеризира се с повишаване на нивото на тромбоцитите, възможна е поява на аневризми.

3. Възстановяване. Обикновено на 6-8 седмица от началото на заболяването, докато всички симптоми на заболяването изчезват, етапът продължава да се нормализира ESR и лезиите на кръвоносните съдове намаляват или изчезват.

Болестта на Кавазаки, както всички фебрилни заболявания, започва остро с рязко повишаване на телесната температура до 40 ° C. Характерна е и силната възбудимост на пациентите. Болните страдат от треска, често страдат от болки в корема и малките стави. Ако не се вземат мерки, тогава температурата продължава от 1 до 2 седмици, но понякога до 36 дни.

Лечение

Обикновено се състои от два етапа. На първия етап се използва аспирин или се прилага интравенозен имуноглобулин. Тези лекарства са необходими за предотвратяване на образуването на аневризми в коронарните артерии. Най-добрият ефект от лечението се постига, ако започнете през първите 10 дни от началото на острия стадий на заболяването.

Известно е, че след преминаване на тази терапия повечето деца се излекуват от синдрома на Кавазаки. Въпреки това, последните проучвания показват, че тези пациенти могат да развият аномалии на коронарните артерии с течение на времето. Ето защо хората, които са претърпели това ужасно заболяване, трябва да бъдат изследвани поне веднъж на всеки 5 години с помощта на ехокардиограф и да бъдат наблюдавани от кардиолог.

На втория етап се организира лечение на аневризми, появили се в коронарната артерия. Ако бъдат открити, се предписва допълнителен курс на аспирин, също така е необходимо периодично да се подлагате на преглед (ехокардиография и евентуално ангиография на коронарните съдове). В случай, че аневризмата на артерията е голяма, тогава е възможно да се предпише допълнителен антикоагулант (клопидогрел или варфарин).

Ако се развие стеноза на коронарната артерия, се предписва катетеризация, ротационна аблация и артериален байпас.

Въздействие върху сърцето

Kawasaki е заболяване, което причинява сърдечна недостатъчност при деца, макар и не във всички случаи. Сърцето се включва в патологичния процес през първите няколко дни на заболяването или след кризата. Острата форма на заболяването се характеризира с развитие на възпалителен процес в сърдечния мускул (миокарда). Въпреки това, в повечето случаи след това няма сериозни последствия, но понякога може да бъде стимул за развитието на застойна сърдечна недостатъчност. Сърдечният мускул е отслабен и не може да функционира нормално. Това причинява натрупване на течност в тъканите и образуване на оток.

Болест на Кавазаки при възрастни

Неразположението напомня ли за себе си с времето? Известно е, че много хора, преболедували редки заболявания, оздравяват, а от болестта няма и следа. В случай на синдром на Кавазаки, всеки пети човек изпитва тежки последици от сърцето и кръвоносните съдове, които хранят сърдечния мускул. В този случай стените на съдовете губят своята еластичност и еластичност, а също така се наблюдават аневризми (подуване на някои области). Това води до ранна поява на атеросклероза или калцификация. Понякога всичко това води до образуване на кръвни съсиреци, възниква недохранване на сърдечния мускул и в крайна сметка се получава инфаркт на миокарда.

Обикновено с течение на времето аневризмите, които се развиват заедно с болестта, стават по-малки. Установено е, че колкото по-млада е възрастта на човек по време на появата на неоплазми, толкова по-вероятно е те окончателно да изчезнат с времето. Аневризмите, които продължават да съществуват при възрастни, могат да причинят стеноза, запушване, тромбоза, което може да доведе до инфаркт. Следователно прегледите на такива пациенти стават много важни, за да се изключи възможността от нежелани симптоми в бъдеще.