QT 간격: 개념, 규범, 긴 증후군 - 진단 및 치료. 긴 QT 증후군: 치료 연장된 qt 간격

- 심근 세포의 일부 이온 채널의 구조와 기능을 위반하는 유전적으로 이질적인 유전 상태. 병리학 증상의 심각성은 사실상 무증상 과정(심전도 징후만 감지됨)에서 심각한 난청, 실신 및 부정맥에 이르기까지 매우 광범위합니다. 긴 QT 증후군의 정의는 심전도 연구 및 분자 유전 분석의 데이터를 기반으로 합니다. 치료는 병리학의 형태에 따라 다르며 베타 차단제, 마그네슘 및 칼륨 제제의 지속적 또는 코스 섭취와 제세동기-심장박동기 설치가 포함될 수 있습니다.

일반 정보

긴 QT 증후군은 유전적 성격의 심장 질환 그룹으로, 심근세포에서 이온 전류의 통과가 중단되어 부정맥, 실신 및 심장 돌연사로 이어질 수 있습니다. 이러한 상태는 1957년 노르웨이 의사 A. Jervell과 F. Lange-Nielsen에 의해 처음으로 확인되었으며, 이들은 선천성 난청, 실신 발작 및 환자의 QT 간격 연장의 조합을 설명했습니다. 다소 후인 1962-64년에 정상적인 청력을 가진 환자에게서 유사한 증상이 발견되었습니다. 이러한 경우는 C. Romano와 O. Ward에 의해 독립적으로 기술되었습니다.

이것은 추가 발견과 함께 긴 QT 증후군을 Romano-Ward와 Jervell-Lange-Nielsen의 두 가지 임상 변종으로 나누는 것을 결정했습니다. 첫 번째는 상염색체 우성 기전에 의해 유전되며 인구의 빈도는 인구 5,000명당 1명입니다. Jervell-Lange-Nielsen형 긴 QT 증후군의 발생 범위는 1-6:1,000,000이며, 상염색체 우성 유전과 더 뚜렷한 발현이 특징입니다. 일부 보고서에 따르면 모든 형태의 긴 QT 증후군이 심장 돌연사의 3분의 1과 영아 돌연사의 약 20%를 차지합니다.

원인 및 분류

현재 12개의 유전자가 확인되었으며, 이 돌연변이로 인해 긴 QT 증후군이 발생합니다. 이 돌연변이는 모두 나트륨 또는 칼륨 이온 전류를 담당하는 심근세포의 이온 채널의 일부인 특정 단백질을 암호화합니다. 이 질병의 임상 경과의 차이에 대한 이유를 찾는 것도 가능했습니다. 상염색체 우성 로마노-와드 증후군은 한 유전자의 돌연변이로 인해 발생하므로 무증상이거나 최소한 청력 손실이 없을 수 있습니다. Jervell-Lange-Nielsen 유형에는 두 개의 유전자에 결함이 있습니다. 이 변종은 심장 증상 외에도 항상 양측 감각신경성 난청을 동반합니다. 현재까지 긴 QT 증후군의 발병을 유발하는 것으로 알려진 유전자의 돌연변이:

1. 긴 QT 증후군 1형(LQT1) 11번 염색체에 위치한 KCNQ1 유전자의 돌연변이 때문입니다. 이 유전자의 결함은 이 질병이 있을 때 가장 흔히 발견됩니다. 이것은 심근세포(1K)에 있는 다양한 칼륨 채널 중 하나의 알파 서브유닛의 서열을 인코딩합니다.
2. 긴 QT 증후군 2형(LQT2) 7번째 염색체에 위치하며 단백질의 아미노산 서열을 암호화하는 KCNH2 유전자의 결함으로 인해 발생합니다. 이는 다른 유형의 칼륨 채널(lKr)의 알파 서브유닛입니다.
3. 긴 QT 증후군 3형(LQT3) 3번째 염색체에 위치한 SCN5A 유전자의 돌연변이 때문입니다. 병리학의 이전 변이체와 달리 이것은 이 유전자가 나트륨 채널(lNa)의 알파 서브유닛의 서열을 인코딩하기 때문에 심근세포의 나트륨 채널의 작업을 방해합니다.
4. 긴 QT 증후군 4형(LQT4)- 4번째 염색체에 위치한 ANK2 유전자의 돌연변이로 인해 발생하는 다소 드문 변종입니다. 그 발현의 산물은 인체에서 근세포 미세소관의 구조 안정화에 관여하는 단백질인 키린 B이며, 신경아교세포와 망막 세포에서도 방출됩니다.
5. 긴 QT 증후군 5형(LQT5)- 21번째 염색체에 국한된 KCNE1 유전자의 결함으로 인해 발생하는 질병 유형. 이는 이온 채널 단백질 중 하나인 1K 유형의 칼륨 채널의 베타 서브유닛을 인코딩합니다.
6. 긴 QT 증후군 6형(LQT6) 21번 염색체에 위치한 KCNE2 유전자의 돌연변이로 인해 발생합니다. 그것의 발현 생성물은 lKr 유형의 칼륨 채널의 베타 소단위이다.
7. 긴 QT 증후군 7형(LQT7, 다른 이름 - 70년대에 이 질병을 기술한 소아과 의사 E.D. Andersen을 기리는 Andersen 증후군)은 17번째 염색체에 국한된 KCNJ2 유전자의 결함으로 인해 발생합니다. 병리학의 이전 변이체의 경우와 같이 이 유전자는 칼륨 채널의 단백질 사슬 중 하나를 인코딩합니다.
8. 긴 QT 증후군 8형(LQT8, 다른 이름은 이 질병을 기술한 K. Timothy를 기리기 위해 Timothy's 증후군입니다) 12번째 염색체에 위치한 CACNA1C 유전자의 돌연변이에 의해 발생합니다. 이 유전자는 L형 칼슘 채널의 알파-1 소단위를 암호화합니다.
9. 긴 QT 증후군 9형(LQT9) 3번 염색체에 위치한 CAV3 유전자의 결함으로 인해 발생합니다. 그 발현의 산물은 심근 세포 표면의 많은 구조 형성에 관여하는 단백질 카베올린 3입니다.
10. 긴 QT 증후군 10형(LQT10)-이 유형의 질병의 원인은 11 번째 염색체에 위치하고 나트륨 채널의 베타 소단위의 아미노산 서열을 담당하는 SCN4B 유전자의 돌연변이에 있습니다.
11. 긴 QT 증후군 11형(LQT11)염색체 7에 위치한 AKAP9 유전자의 결함으로 인해 발생합니다. 그것은 특정 단백질을 인코딩합니다 - 중심체의 A-키나아제와 골지 복합체. 이 단백질의 기능은 아직 잘 알려져 있지 않습니다.
12. 긴 QT 증후군 12형(LQT12) 20번째 염색체에 위치한 SNTA1 유전자의 돌연변이 때문입니다. 이것은 심근세포에서 나트륨 채널의 활성 조절에 관여하는 신트로핀 단백질의 알파-1 소단위를 암호화합니다.

긴 QT 증후군의 광범위한 유전적 다양성에도 불구하고, 그 병인의 일반적인 연결 고리는 일반적으로 각 형태에 대해 동일합니다. 이 질병은 특정 이온 채널 구조의 교란으로 인해 발생하기 때문에 채널 병증 그룹에 속합니다. 결과적으로 심근 재분극 과정이 심실의 다른 부분에서 동시에 발생하지 않고 불균일하게 발생하여 QT 간격이 연장됩니다. 또한 교감 신경계의 영향에 대한 심근의 민감도가 크게 증가하여 생명을 위협하는 심실 세동을 유발할 수 있는 빈번한 빈맥을 유발합니다. 동시에 긴 QT 증후군의 다른 유전자 유형은 특정 영향에 대해 다른 민감도를 갖습니다. 예를 들어, LQT1은 운동 중 실신 발작과 부정맥을 특징으로 하며, LQT2의 경우 크고 날카로운 소리로 유사한 증상이 관찰되며, LQT3의 경우 반대로 평온한 상태(예: 수면 )가 더 특징적입니다.

긴 QT 증상

긴 QT 증후군의 증상은 매우 다양합니다. Jervell-Lange-Nielsen의 더 심각한 임상 유형에서는 난청, 빈번한 실신, 현기증 및 약점이 환자에게 나타납니다. 또한 어떤 경우에는 간질과 같은 경련성 발작이이 상태로 기록되어 종종 잘못된 진단 및 치료로 이어집니다. 일부 유전학자에 따르면 긴 QT 증후군 환자의 10~25%가 잘못된 치료를 받고 돌연 심장 또는 영아 사망에 이르게 됩니다. 빈맥 및 실신의 발생은 외부 영향에 따라 다릅니다. 예를 들어 LQT1의 경우 신체 활동의 배경에 대해 발생할 수 있으며 LQT2의 경우 날카롭고 큰 소리에서 의식 상실 및 심실 세동이 발생할 수 있습니다.

더 가벼운 형태의 긴 QT 증후군(Romano-Ward type)은 일과성 실신(실신)과 빈맥의 드문 발작을 특징으로 하지만 청력 손실은 없습니다. 어떤 경우에는 이러한 형태의 질병이 심전도 데이터를 제외하고는 어떤 식으로든 나타나지 않으며 건강 검진 중에 우연히 발견된 것입니다. 그러나 이러한 긴 QT 증후군의 경과에도 불구하고 심실 세동으로 인한 돌연 심장사의 위험은 건강한 사람보다 몇 배나 높습니다. 따라서 이러한 유형의 병리학은 신중한 연구와 예방 치료가 필요합니다.

진단

긴 QT 증후군의 진단은 환자의 병력, 심전도 및 분자 유전 연구에 대한 연구를 기반으로 합니다. 환자에게 질문할 때 실신, 현기증, 심계항진의 에피소드가 종종 발견되지만 가벼운 형태의 병리학에서는 그렇지 않을 수 있습니다. 때로는 유사한 증상이 환자의 친척 중 한 명에서 발생하여 질병의 가족 특성을 나타냅니다.

모든 형태의 긴 QT 증후군에서 ECG 변화가 감지됩니다 - QT 간격이 0.6초 이상으로 증가하면 T 파의 진폭이 증가할 수 있습니다. 이러한 ECG 징후와 선천성 난청의 조합은 존재를 나타냅니다 Jervell-Lange-Nielsen 증후군. 또한, 빈맥의 가능한 발작을 식별하기 위해 하루 종일 심장 활동에 대한 홀터 모니터링이 종종 필요합니다. 현대 유전학의 방법을 사용한 긴 QT 증후군의 정의는 현재 이 질병의 거의 모든 유전 유형에 대해 가능합니다.

긴 QT 증후군의 치료

긴 QT 증후군에 대한 치료는 매우 복잡합니다. 많은 전문가들은 이 질병에 대한 일부 계획을 권장하고 다른 계획은 거부하지만 이 병리학의 치료를 위한 단일 프로토콜은 없습니다. 베타 차단제는 빈맥 및 세동 발병 위험을 줄이고 심근에 대한 교감 효과의 정도를 줄이는 보편적인 약물로 간주되지만 LQT3에서는 효과가 없습니다. 긴 QT 증후군 3형의 경우 B1급 항부정맥제를 사용하는 것이 더 합리적입니다. 질병 치료의 이러한 특징은 병리학 유형을 결정하기 위한 분자 유전 진단의 필요성을 증가시킵니다. 빈맥이 자주 발생하고 세동이 발생할 위험이 높은 경우에는 심박 조율기 또는 제세동기를 삽입하는 것이 좋습니다.

예측

대부분의 전문가에 따르면 긴 QT 증후군의 예후는 불확실합니다. 이 질병은 다양한 증상을 특징으로 하기 때문입니다. 또한 심전도 데이터를 제외하고 병리학 적 징후가 없다고 외부 또는 내부 요인의 영향으로 치명적인 심실 세동이 갑자기 발생하는 것은 아닙니다. 긴 QT 증후군이 감지되면 철저한 심장 검사와 질병 유형의 유전적 판별이 필요합니다. 얻은 데이터를 기반으로 심장 돌연사의 가능성을 줄이기 위한 치료 요법이 개발되거나 심박 조율기 이식이 결정됩니다.

쌀. 2-12. Q-T 간격의 측정. R-R은 두 개의 연속 QRS 복합체 사이의 간격입니다.

Q-T 간격 값

우선, 이 간격은 흥분 상태에서 휴식 상태(심실)로의 심실의 복귀를 반영합니다. 정상 간격 값 질문심박수에 따라 다릅니다. 리듬의 빈도가 증가함에 따라 [간격이 짧아짐] R-R(연속적인 사이의 간격)]은 간격의 단축이 특징입니다. 질문, 리듬이 느려질 때(간격을 길게 R-R) - 간격 연장 질문.

Q-T 간격 측정 규칙

간격이 질문길다, 자주 측정하다 어려운와 마지막 부분이 눈에 띄지 않게 병합되기 때문입니다. 결과적으로 간격을 측정할 수 있습니다. 큐, 하지만 질문.

테이블에서. 2-1정상 간격의 상한의 대략적인 값이 표시됩니다 질문다른 심박수를 위해. 불행히도 정상적인 Q-T 값을 결정하는 더 쉬운 방법은 없습니다. 존재하지 않는다. 또 다른 지표가 제안되었습니다. 수정된 간격 질문 리듬의 주파수에 따라 수정된 간격 질문 (큐티케이)는 실제 간격의 지속 시간을 나누어 얻을 수 있습니다. 질문간격의 제곱근으로 R-R(두 값 모두 초 단위):

QT C = (QT) ÷ (√RR)

정상 간격 질문 0.44초를 초과하지 않습니다. 간격을 계산하려면 질문리듬의 빈도에 따라 다른 공식이 제안되었지만 모두 보편적이지 않습니다. 일부 저자는 상한선이라고 부릅니다. 질문 y 남자 0.43초, 여자 0.45초.

Q-T 간격의 길이 변화

간격의 병리학 적 연장 질문많은 요인이 기여할 수 있습니다(그림 2-13).

쌀. 2-13. 퀴니딘을 복용하는 환자의 Q-T 간격 연장. 실제 Q-T 간격(0.6초)은 이 속도(65bpm)에서 상당히 연장됩니다. 수정된 Q-T 간격(일반적으로 0.44초 미만)도 연장됩니다(0.63초). 심실 재분극의 속도가 느려지면 "피루엣" 유형의 생명을 위협하는 심실 빈맥이 발생하기 쉽습니다. 이 경우 Q-T 간격의 계산은 다음과 같이 수행됩니다. QTC = (QT) ? (?RR) = 0.60? ?0.92 = 0.63

예를 들어, 일부(amiodarone, disopyramide, dofetilid, ibutilide, procainamide, quinidine, sotalol), 삼환계 항우울제(phenothiazines, pentamidine 등)는 지속 시간을 늘릴 수 있습니다. 전해질 장애(칼륨, 마그네슘 또는 칼슘 수치의 감소)도 간격 연장의 중요한 원인으로 간주됩니다. 질문.

저체온증또한 심근 세포의 재분극을 늦춤으로써 신장에 기여합니다. 간격 연장의 다른 이유 질문-, 심근경색(특히 급성기) 및 지주막하 출혈. 간격 지속 시간 늘리기 질문생명을 위협하는 심실성 부정맥["pirouette" 유형(torsades de pointes)의(VT)]이 발생하기 쉽습니다. 연장된 간격으로 상태의 감별 진단 질문 ch에 설명되어 있습니다. 24.

관련성. 이 질병에 대한 소아과 의사, 내과 의사 및 신경과 전문의의 인식 부족은 종종 비극적 인 결과로 이어집니다 - 긴 QT 증후군 (Long-QT 증후군 - LQTS) 환자의 갑작스런 사망. 또한, 그러한 환자들은 종종 실신 상태의 임상적 유사성("경련 증후군"에 의해 복잡함)으로 인해 간질의 과잉 진단을 가지고 있는데, 이는 고전적인 것으로 잘못 해석됩니다. 간질 발작.

정의. LQTS - "피루엣" 유형의 심실 빈맥 발작이 있는 ECG(440ms 이상)의 QT 간격 연장입니다. 주요 위험은 이 빈맥이 심실 세동으로 빈번하게 변형되어 종종 의식 상실(실신), 수축기 및 환자의 사망(급심장사[SCD])으로 이어지는 데 있습니다. 현재 LQTS는 일반적인 리듬 장애로 분류됩니다.

참조 정보. QT 간격 - 심실 심근의 탈분극 및 재분극 과정을 반영하는 Q 파의 시작부터 T 파의 하강 무릎이 등선으로 돌아올 때까지의 심전도(ECG)의 시간 간격. QT 간격은 일반적으로 인정되는 동시에 심장 심실의 전기 수축기를 반영하는 널리 논의되는 지표입니다. 여기에는 QRS 복합체(심실간 중격 심근의 빠른 탈분극 및 초기 재분극, 좌심실 및 우심실 벽), ST 분절(재분극 고원), T 파(최종 재분극)가 포함됩니다.

QT 간격의 길이를 결정하는 가장 중요한 요소는 HR(심박수)입니다. 종속성은 비선형이며 반비례합니다. QT 간격의 길이는 개인과 집단 모두에서 다양합니다. 일반적으로 QT 간격은 0.36초 이상 0.44초 이하입니다. 지속 시간을 변경하는 요소는 다음과 같습니다. 1 ] 인사; [ 2 ] 자율 신경계의 상태; [ 3 ] 소위 sympathomimetics(아드레날린)의 작용; [ 4 ] 전해질 균형(특히 Ca2+); [ 5 ] 일부 약물; [ 6 ] 나이; [ 7 ] 바닥; [ 8 ] 하루 중 시간.

기억하다! QT 연장의 결정은 정확한 측정 및 심박수 값과 관련된 QT 간격의 해석을 기반으로 합니다. QT 간격의 지속 시간은 일반적으로 심박수에 따라 다릅니다. 심박수(= QTc) 다양한 공식(Bazett, Fridericia, Hodges, Framingham 공식), 표 및 노모그램을 사용합니다.

QT 간격의 연장은 심실을 통한 흥분 전도 시간의 증가를 반영하지만 이러한 충동의 지연은 재진입 메커니즘(재진입 메커니즘) 형성을 위한 전제 조건의 출현으로 이어집니다. 여기 파), 즉 동일한 병리학 적 초점에서 충동이 반복적으로 순환하기위한 것입니다. 이러한 충동 순환의 중심(과충격)은 심실 빈맥(VT)의 발작을 유발할 수 있습니다.

병인. LQTS의 발병기전에 대한 몇 가지 주요 가설이 있습니다. 그 중 하나는 신경 분포의 교감 신경 불균형(오른쪽 성상 신경절의 약화 또는 발달 부족 및 왼쪽 교감 신경 영향의 우세로 인한 오른쪽 교감 신경 분포의 감소)에 대한 가설입니다. 이온 채널의 병리학 가설이 흥미롭습니다. 심근세포의 탈분극 및 재분극 과정은 sarcolemma의 K+-, Na+- 및 Ca2+ 채널에 의해 조절되는 세포외 공간 및 역방향으로 전해질의 이동으로 인해 발생하는 것으로 알려져 있으며, 그 에너지 공급은 다음과 같습니다. Mg2+ 의존성 ATPase에 의해 수행됩니다. 모든 LQTS 변이체는 다양한 이온 채널 단백질의 기능 장애를 기반으로 하는 것으로 생각됩니다. 동시에 이러한 과정을 위반하여 QT 간격이 길어지는 원인은 선천적이며 후천적일 수 있습니다(아래 참조).

병인학. LQTS 증후군의 선천적 변이와 후천 변이를 구별하는 것이 일반적입니다. 선천적 변이는 인구의 3-5,000명당 1명의 경우에 발생하는 유전적으로 결정된 질병이며 모든 환자의 60-70%가 여성입니다. 국제 등록부에 따르면, 약 85%의 경우 질병이 유전인 반면, 약 15%의 경우는 새로운 자연 돌연변이의 결과입니다. 현재까지 LQTS 증후군의 다른 변이체의 존재를 결정하는 10개 이상의 유전자형이 확인되었으며(모두 심근세포 막 채널의 구조 단위를 인코딩하는 유전자의 돌연변이와 관련됨) LQT로 지정되었지만 그 중 3개는 다음과 같습니다. 가장 빈번하고 임상적으로 중요한 LQT1, LQT2 및 LQT3 .

LQTS의 2차 병인 요인에는 약물(아래 참조), 전해질 장애(저칼륨혈증, 저마그네슘혈증, 저칼슘혈증)가 포함될 수 있습니다. CNS 장애(지주막하 출혈, 외상, 종양, 혈전증, 색전증, 감염); 심장 질환(느린 심장 박동[동 서맥], 심근염, 허혈[특히 프린즈메탈 협심증], 심근경색증, 심장병증, 승모판 탈출증 - MVP[청소년에서 LQTS의 가장 흔한 형태는 이 증후군과 MVP의 조합입니다. MVP 및/또는 삼첨판막이 있는 사람의 QT 간격 연장 감지율은 33%에 이릅니다.]) 기타 다양한 원인(저단백 식이, 지방이 많은 동물성 식품 섭취, 만성 알코올 중독, 골육종, 폐암, 콘 증후군, 갈색 세포종, 당뇨병, 저체온증, 목 수술, 미주신경 절제술, 가족성 주기 마비, 전갈 독, 정신 감정적 스트레스) . QT 간격의 후천적 연장은 남성에서 3배 더 흔하며 관상동맥성 심근 손상이 우세한 질병이 있는 노인에게 전형적입니다.

진료소. 대부분의 경우 의사에게 연락하는 근본 원인인 LQTS의 가장 두드러진 임상 증상에는 "torsade"로 알려진 LQTS에 특이적인 생명을 위협하는 다형성 VT에 의해 유발되는 의식 상실 또는 실신 발작이 포함되어야 합니다. de pointes"("피루엣" 유형의 심실 빈맥) 또는 심실 세동(VF). ECG 연구 방법의 도움으로 이소성 복합체의 전기 축에 혼란스러운 변화가 있는 특수한 형태의 VT가 공격 중에 가장 자주 기록됩니다. 이 방추형 심실 빈맥은 VF와 심장 마비로 바뀌며 1966년 실신 중 LQTS를 앓는 환자에서 F. Dessertene에 의해 처음 기술되었으며 "pirouette"("torsades de pointes")라는 이름을 부여했습니다. 종종 발작(VT)은 수명이 짧고 일반적으로 자발적으로 종료되며 느껴지지 않을 수도 있습니다(LQTS는 의식 상실을 동반하지 않을 수 있음). 그러나 가까운 장래에 부정맥이 재발하는 경향이 있어 실신과 사망을 유발할 수 있습니다.

A.V.의 "심실 부정맥 진단" 기사도 읽으십시오. 스트루틴스키, A.P. 바라노프, A.G. 엘더베리; 러시아 국립 의과 대학 의과 대학 내과의 내과학과 (잡지 "일반 의학"No. 4, 2005) [읽기]

문헌에는 실신 에피소드와 자극 요인의 안정적인 관계가 있습니다. 실신과 관련된 요인을 분석한 결과, 약 40%의 환자에서 강한 정서적 각성(분노, 두려움)을 배경으로 실신 상태가 기록되는 것으로 나타났습니다. 약 50 %의 경우 공격은 신체 활동 (수영 제외), 20 % - 수영, 15 %의 경우 야간 수면에서 깨어나는 동안 발생, 5 %의 경우 - 날카로운 반응으로 유발됩니다. 소리 자극(전화 통화, 방문 호출 등). 실신이 비자발적 배뇨, 때때로 배변을 동반한 강장간대성 경련을 동반하는 경우, 임상 증상의 유사성으로 인해 경련 성분이 있는 실신과 대발작의 감별 진단이 어렵습니다. 그러나 주의 깊게 연구하면 LQTS 환자의 공격 후 기간에 상당한 차이가 있음을 밝혀낼 것입니다. 즉, 발작이 끝난 후 기억상실 장애 및 졸음 없이 빠른 의식 회복과 좋은 정도의 방향성입니다. LQTS는 간질 환자의 전형적인 성격 변화를 나타내지 않습니다. LQTS의 주요 특징은 확립된 자극 요인 및 이 병리 사례의 사전 실신 상태와의 연결로 간주되어야 합니다.

진단. ECG는 종종 증후군의 주요 임상 변이를 진단하는 데 결정적으로 중요합니다(QT 간격의 기간은 3-5주기의 평가를 기반으로 결정됩니다). 주어진 심박수(HR)에 대한 정상 값과 관련하여 QT 간격의 지속 시간이 50ms 이상 증가하면 조사관에게 LQTS의 제외를 경고해야 합니다. QT 간격의 실제 연장 외에도 ECG는 T파의 교대(특정 상태에서 발생하는 T파의 모양, 진폭, 지속 시간 또는 극성의 변화)와 같은 심근의 전기적 불안정성의 다른 징후도 나타냅니다. 규칙성, 일반적으로 매 두 번째 QRST 복합체에서), 간격 QT의 분산 증가(심실 심근에서 재분극 과정 기간의 이질성을 반영함), 수반되는 리듬 및 전도 장애. 홀터 모니터링(HM)을 통해 QT 간격의 최대 지속 시간을 설정할 수 있습니다.

기억하다! QT 간격의 측정은 주로 그 연장이 치명적인 심실 부정맥, 특히 다형성 심실 빈맥["pirouette"의 심실 빈맥)의 발병으로 인한 SCD를 포함한 사망 위험 증가와 관련될 수 있기 때문에 임상적으로 매우 중요합니다. 유형 - torsade de pointes, (TdP)]. 많은 요인들이 QT 간격의 연장에 기여하며, 그 중 QT 간격을 증가시킬 수 있는 약물의 비합리적인 사용은 각별한 주의를 기울여야 합니다.

LQTS를 유발할 수 있는 약물: [1 ] 항부정맥제: 클래스 IA: 퀴니딘, 프로카인아미드, 디소피라미드, 길리트말; 클래스 IC: 엔카이니드, 플레카이니드, 프로파페논; 클래스 III: 아미오다론, 소탈롤, 브레틸륨, 도페틸리드, 세마틸리드; IV 클래스: 베프리딜; 기타 항부정맥제: 아데노신; [ 2 ] 심혈관 약물: 아드레날린, 에페드린, 캐빈톤; [ 3 ] 항히스타민제: 아스테미졸, 테르페나딘, 디펜히드라민, 에바스틴, 히드록시진; [ 4 ] 항생제 및 설폰아미드: 에리트로마이신, 클라리스로마이신, 아지트로마이신, 스피라마이신, 클린다마이신, 안트라마이신, 트롤안도마이신, 펜타미딘, 설파메톡소솔-트리메토프림; [ 5 ] 항말라리아제: 날로판트린; [ 6 ] 항진균제: 케토코나졸, 플루코나졸, 이트라코나졸; [ 7 ] 삼환 및 사환 항우울제: 아미트립틸린, 노르트립틸린, 이미프라민, 데시프라민, 독세핀, 마프로틸린, 페노티아진, 클로르프로마진, 플루복사민; [ 8 ] 신경이완제: 할로페리돌, 클로랄 수화물, 드로페리돌; [ 9 ] 세로토닌 길항제: 케탄세린, 지멜딘; [ 10 ] 위장병 제제: 시사프라이드; [ 11 ] 이뇨제: 인다파미드 및 저칼륨혈증을 유발하는 기타 약물; [ 12 ] 기타 약물: 코카인, 프로부콜, 파파베린, 프레닐아민, 리도플라진, 테로딜린, 바소프레신, 리튬 제제.

다음 출처에서 LQTS에 대해 자세히 알아보십시오.:

강의 "긴 QT 증후군" N.Yu. 키르키나, A.S. 볼냐긴; 툴라 주립 대학교, 의료 기관, 툴라(Journal "Clinical Medicine and Pharmacology" No. 1, 2018 ; 2~10페이지) [읽다 ];

기사 "약물을 복용하는 동안 QT 및 QTC 간격 연장의 임상적 중요성" N.V. 퍼먼, S.S. 슈마토바; Saratov Research Institute of Cardiology, Saratov (저널 "Rational pharmacotherapy in cardiology" No. 3, 2013) [읽기];

기사 "긴 QT 증후군 - 주요 임상 및 병태 생리학적 측면" N.A. Tsibulkin, Kazan State Medical Academy (실용 의학 잡지 No. 5, 2012) [읽기]

기사 "긴 QT 증후군" Roza Hadyevna Arsentieva, Tatarstan 공화국 러시아 연방 내무부 의료 및 위생부의 정신 생리 진단 센터의 기능 진단 박사 (현대 임상 의학 저널 게시판 No. 3, 2012) [읽기];

기사 "긴 QT 증후군"제목 - "의약품 안전"(Zemsky 의사 잡지 No. 1, 2011) [읽기]

기사 "후천성 긴 QT 증후군" E.V. 미론치크, V.M. 피로킨; 교육 기관 "Grodno State Medical University"의 병원 치료학과 (GrGMU 저널 No. 4, 2006) [읽기];

기사 "긴 QT 증후군 - 클리닉, 진단 및 치료" L.A. 보케리아, A.Sh. 레비슈빌리, I.V. 심혈관 수술을 위한 Pronicheva 과학 센터. A.N. Bakuleva RAMS, 모스크바(잡지 "Annals of Arrhythmology" No. 4, 2005) [읽기]

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EKG란 무엇입니까?

심전도는 심장 근육이 수축하고 이완할 때 발생하는 전류를 기록하는 데 사용되는 방법입니다. 연구를 위해 심전도가 사용됩니다. 이 장치의 도움으로 심장에서 오는 전기 충격을 수정하고 그래픽 패턴으로 변환할 수 있습니다. 이 이미지를 심전도라고 합니다.

심전도는 심장 기능의 이상, 심근 기능의 오작동을 나타냅니다. 또한 심전도 결과를 해독한 후 일부 비심장 질환을 감지할 수 있습니다.

심전도는 어떻게 작동합니까?

심전도는 검류계, 증폭기 및 기록기로 구성됩니다. 심장에서 발생하는 약한 전기 자극은 전극에 의해 읽혀지고 증폭됩니다. 그런 다음 검류계는 펄스의 특성에 대한 데이터를 수신하여 등록 기관에 전송합니다. 레지스트라에서는 그래픽 이미지가 특수 용지에 적용됩니다. 그래프를 심전도라고 합니다.

EKG는 어떻게 이루어지나요?

정해진 규칙에 따라 심전도를 실시하십시오. ECG를 측정하는 절차는 다음과 같습니다.

많은 독자들이 심장 질환 치료를 위해 Elena Malysheva가 발견한 천연 성분을 기반으로 하는 잘 알려진 방법을 적극적으로 사용합니다. 우리는 확실히 그것을 확인하는 것이 좋습니다.

• 사람은 금속 장신구를 제거하고 정강이와 상체에서 옷을 제거한 다음 수평 위치를 취합니다.
• 의사는 전극의 접촉점을 피부와 처리한 후 전극을 신체의 특정 부위에 적용합니다. 또한 클립, 흡입 컵 및 팔찌로 몸에 전극을 고정합니다.
• 의사는 전극을 심전도에 부착한 후 충동을 기록합니다.
• 심전도의 결과인 심전도가 기록됩니다.

이와는 별도로 ECG에 사용되는 리드에 대해 언급해야 합니다. 리드는 다음을 사용합니다.

• 3개의 표준 리드: 그 중 하나는 오른손과 왼손 사이에, 두 번째는 왼발과 오른손 사이, 세 번째는 왼발과 왼손 사이에 있습니다.
• 캐릭터가 강화된 3개의 림 리드.
• 가슴에 위치한 6개의 리드.

또한 필요한 경우 추가 리드를 사용할 수 있습니다.

심전도가 기록된 후 해독해야 합니다. 이것은 더 논의될 것입니다.

심전도 해독

질병에 대한 결론은 심전도를 해독 한 후 얻은 심장 매개 변수를 기반으로 이루어집니다. 다음은 ECG를 디코딩하는 절차입니다.

1. 심장 리듬과 심근 전도가 분석됩니다. 이를 위해 심장 근육 수축의 규칙성과 심근 수축 빈도를 평가하고 여기의 근원을 결정합니다.
2. 심장 수축의 규칙성은 다음과 같이 결정됩니다. R-R 간격은 연속적인 심장 주기 사이에서 측정됩니다. 측정된 R-R 간격이 동일하면 심장 근육 수축의 규칙성에 대한 결론이 내려집니다. R-R 간격의 지속 시간이 다르면 심장 수축의 불규칙성에 대한 결론이 내려집니다. 사람이 심근의 불규칙한 수축이 있으면 부정맥이 있다고 결론을 내립니다.
3. 심박수는 특정 공식에 의해 결정됩니다. 사람의 심장 박동수가 정상을 초과하면 빈맥이 있다고 결론을 내리고 심장 박동수가 정상보다 낮 으면 서맥이 있다고 결론을 내립니다.
4. 흥분이 발산되는 지점은 다음과 같이 결정됩니다. 심방 공동의 수축 운동이 추정되고 R 파와 심실의 관계가 설정됩니다(QRS 복합체에 따라). 심장 리듬의 특성은 흥분의 원인이 되는 소스에 따라 다릅니다.

다음과 같은 심장 리듬 패턴이 관찰됩니다.

1. 두 번째 리드의 P파가 양수이고 심실 QRS 복합체 앞에 있고 동일한 리드의 P파가 구별할 수 없는 모양을 갖는 심장 리듬의 사인파 특성.
2. 두 번째 및 세 번째 리드의 P 파가 음수이고 변경되지 않은 QRS 복합체 앞에 있는 심장의 본성의 심방 리듬.
3. QRS 복합체의 변형과 QRS(복합체)와 P파 사이의 통신 손실이 있는 심장 리듬의 심실 특성.

심장의 전도는 다음과 같이 결정됩니다.

1. P-파장, PQ 간격 길이 및 QRS 콤플렉스의 측정이 평가됩니다. PQ 간격의 정상적인 지속 시간을 초과하면 해당 심장 전도 섹션에서 전도 속도가 너무 낮음을 나타냅니다.
2. 종축, 횡축, 전방 및 후방 축 주위의 심근 회전이 분석됩니다. 이를 위해 공통 평면에서 심장의 전기 축의 위치가 추정되고, 그 후에 한 축 또는 다른 축을 따라 심장의 회전이 존재하는지 확인합니다.
3. 심방 P파를 분석하여 P 들소의 진폭을 평가하고 P파의 지속시간을 측정한 후 P파의 형태와 극성을 결정합니다.
4. 심실 복합체 분석 - 이를 위해 QRS 복합체, RS-T 세그먼트, QT 간격, T파가 평가됩니다.

QRS 컴플렉스를 평가하는 동안 다음을 수행하십시오. Q, S 및 R 파의 특성을 결정하고 동일한 리드의 Q, S 및 R 파의 진폭 값과 다른 리드의 R/R 파동.

빈맥, 부정맥, 심부전, 협심증 및 신체의 일반적인 치유 치료에서 Elena Malysheva의 방법을 신중하게 연구 한 결과, 우리는 귀하의 관심을 끌기로 결정했습니다.

RS-T 세그먼트를 평가할 때 RS-T 세그먼트의 변위 특성이 결정됩니다. 오프셋은 수평, 아래로 기울이기 및 위로 기울이기일 수 있습니다.

T 파의 분석 기간 동안 극성, 진폭 및 모양의 특성이 결정됩니다. QT 간격은 QRT 콤플렉스의 시작부터 T파가 끝날 때까지의 시간으로 측정됩니다. QT 간격을 평가할 때 다음을 수행하십시오. 티파. QT 간격을 계산하기 위해 Bezzet 공식이 사용됩니다. QT 간격은 R-R 간격과 상수 계수의 곱과 같습니다.

QT의 계수는 성별에 따라 다릅니다. 남성의 경우 상수 계수는 0.37이고 여성의 경우 0.4입니다.

결론을 내리고 결과를 요약합니다.

결론적으로 ECG 전문가는 심근과 심장 근육의 수축 기능 빈도, 흥분의 근원과 심장 리듬 및 기타 지표의 특성에 대한 결론을 내립니다. 또한, P파, QRS 콤플렉스, RS-T 세그먼트, QT 간격, T파에 대한 설명과 특성의 예를 제시한다.

결론에 따르면 사람은 심장병이나 기타 내장 질환이 있다고 결론지었습니다.

심전도 규범

ECG 결과가 있는 테이블은 행과 열로 구성된 명확한 보기를 제공합니다. 첫 번째 열에는 심박수, 박동수 예, QT 간격, 축 변위 특성 예, P파 판독값, PQ 판독값, QRS 판독 예가 나열됩니다. ECG는 성인, 어린이 및 임산부에서 동일하게 수행되지만 표준은 다릅니다.

성인의 심전도 기준은 다음과 같습니다.

• 건강한 성인의 심박수: 부비동;
• 건강한 성인의 P파 지수: 0.1;
• 건강한 성인의 심장 근육 수축 빈도: 분당 60회;
• 건강한 성인의 QRS 비율: 0.06에서 0.1;
• 건강한 성인의 QT 점수: 0.4 이하;
• 건강한 성인의 RR: 0.6.

성인의 규범에서 벗어난 것을 관찰하는 경우 질병의 존재에 대한 결론이 내려집니다.

어린이의 심전도 지표의 표준은 다음과 같습니다.

• 건강한 어린이의 P파 점수: 0.1 이하;
• 건강한 아동의 심박수: 3세 미만 아동의 경우 분당 110회 이하, 5세 미만 아동의 경우 분당 100회 이하, 청소년기 아동의 경우 분당 90회 이하;
• 모든 어린이의 QRS 지수: 0.06에서 0.1까지;
• 모든 어린이의 QT 점수: 0.4 이하;
• 모든 어린이의 PQ: 어린이가 14세 미만인 경우 예시 PQ는 0.16이고, 어린이가 14세에서 17세 사이인 경우 PQ는 0.18, 17세 이후의 정상 PQ는 0.2입니다.

어린이의 경우 ECG를 해독할 때 표준에서 벗어난 것이 발견되면 즉시 치료를 시작해서는 안 됩니다. 심장 활동의 일부 장애는 나이가 들면서 사라집니다.

그러나 어린이의 경우 심장병은 선천적일 수 있습니다. 신생아가 태아 발달 단계에서도 심장 병리가 있는지 여부를 결정할 수 있습니다. 이를 위해 임신 중에 여성에게 심전도를 실시합니다.

임신 중 여성의 심전도 지표의 표준은 다음과 같습니다.

• 건강한 성인 어린이의 심박수: 부비동;
• 임신 중 모든 건강한 여성의 P파 점수: 0.1 이하;
• 임신 중 모든 건강한 여성의 심장 근육 수축 빈도: 3세 미만 어린이의 경우 분당 110회 이하, 5세 미만의 어린이의 경우 분당 100회 이하, 어린이의 경우 분당 90회 이하 청소년기에;
• 임신 중 모든 임산부의 QRS 비율: 0.06에서 0.1;
• 임신 중 모든 임산부의 QT 점수: 0.4 이하;
• 임신 중 모든 임산부의 PQ 지수: 0.2.

임신 기간에 따라 ECG 지표가 약간 다를 수 있다는 점은 주목할 가치가 있습니다. 또한 임신 중 ECG는 여성과 발달 중인 태아 모두에게 안전합니다.

추가적으로

특정 상황에서 심전도는 개인의 건강 상태에 대한 부정확한 그림을 제공할 수 있습니다.

예를 들어 사람이 ECG 전에 심한 육체 노동을 한 경우 심전도를 해독할 때 잘못된 그림이 나타날 수 있습니다.

이것은 육체 노동 중에 심장이 휴식과 다르게 작동하기 시작한다는 사실에 의해 설명됩니다. 신체 활동 중에 심박수가 증가하고 심근 리듬의 일부 변화가 관찰 될 수 있으며 이는 휴식시 관찰되지 않습니다.

심근의 작용은 육체적 부하뿐만 아니라 감정적 부하의 영향을 받는다는 점에 유의해야 합니다. 신체적 부하와 같은 감정적 부하도 정상적인 심근 작업 과정을 방해합니다.

휴식을 취하면 심장 리듬이 정상화되고 심장 박동이 균일해 지므로 심전도 검사 전에 최소 15분 동안 휴식을 취해야 합니다.

• 심장 부위에 불편함을 자주 느끼십니까(찌르거나 쥐어짜는 듯한 통증, 타는 듯한 느낌)?
• 갑자기 힘이 빠지고 피곤할 수 있습니다.
• 압력이 계속 떨어집니다.
• 약간의 육체 노동 후 호흡 곤란에 대해서는 말할 것도 없습니다 ...
• 그리고 당신은 오랫동안 많은 약을 먹고 다이어트를 하고 체중을 지켜왔습니다.

Elena Malysheva가 이것에 대해 말한 것을 더 잘 읽으십시오. 몇 년 동안 그녀는 부정맥, 관상 동맥 질환, 협심증 - 수축, 심장의 찌르는 통증, 심장 박동 부전, 압력 급증, 부기, 약간의 육체 노동에도 불구하고 호흡 곤란으로 고통 받았습니다. 끝없는 테스트, 의사 방문, 알약은 내 문제를 해결하지 못했습니다. 그러나 간단한 처방 덕분에 심장 통증, 압박 문제, 호흡 곤란은 모두 과거입니다. 기분이 좋다. 이제 의사는 그것이 어떤지 궁금합니다. 여기 기사에 대한 링크가 있습니다.

ECG 해석: QT 간격

QT 간격(심실 전기 수축기) - QRT 복합체의 시작부터 T파가 끝날 때까지의 시간 QT 간격은 성별, 연령(소아의 경우 간격이 더 짧음) 및 심박수에 따라 다릅니다.

일반적으로 QT 간격은 0.35-0.44초(17.5-22셀)입니다. QT 간격은 리듬 속도에 대한 상수 값입니다(남성과 여성에 대해 별도로). 주어진 성별과 리듬 비율에 대한 QT 표준을 제시하는 특별한 표가 있습니다. ECG의 결과가 표 값의 0.05초(2.5셀)를 초과하면 심장 경화증의 특징적인 징후인 심실의 전기 수축기 연장에 대해 이야기합니다.

Bazett 공식에 따르면 주어진 환자의 QT 간격이 정상인지 또는 병리학적인지 여부를 결정할 수 있습니다(QT 간격은 값이 0.42를 초과할 때 병리학적인 것으로 간주됨).

예를 들어, 오른쪽에 표시된 ECG에 대해 계산된 QT 값(표준 리드 II에서 계산:

• QT 간격은 17셀(0.34초)입니다.

긴 QT 증후군은 QT 간격의 연장(계산된 QT 간격의 지속 시간이 0.44초를 초과함)과 실신을 동반한 심실 빈맥의 2가지 징후가 특징입니다.

이러한 특징 외에도 높은 U파, 편평하거나 음의 T파, 동성 빈맥이 나타납니다.

이 증후군의 선천적 형태는 덜 흔하고 유전적으로 이질적인 질병입니다. 후천적 형태는 종종 항부정맥 치료로 인해 발생합니다.

긴 QT 증후군의 선천적 형태는 베타-아드레날린성 수용체 차단제로 치료되며, 약물 요법의 효과가 없을 경우 필요에 따라 제세동기/제세동기를 이식합니다. 획득한 형태의 경우 우선 QT 간격 연장을 유발할 수 있는 약물을 중단해야 합니다.

(동의어: QT 증후군)은 선천성, 유전적으로 이질성, 형태와 후천성, 또는 약물 유발 형태로 나뉩니다. 선천적 형태는 매우 드뭅니다(신생아 10,000명당 1명). QT 증후군의 임상적 의미는 선천적 형태와 후천적 형태가 모두 심실 빈맥에 의해 나타난다는 사실에 있습니다.

I. 선천적 긴 QT 증후군(Jervell-Lange-Nielsen 및 Romano-Ward 증후군)

병인에서 선천적 QT 증후군이온 채널 단백질을 암호화하는 유전자에서 돌연변이의 역할을 하여 칼륨 채널의 활성이 불충분하거나 나트륨 채널의 활성이 증가합니다. 긴 QT 증후군은 Jervell-Lange-Nielsen 증후군과 Romano-Ward 증후군으로 나타날 수 있습니다.

특징 저벨-랑게-닐슨 증후군이다:
QT 간격의 연장
귀머거리
실신 및 급사 에피소드.

~에 로마노-워드 증후군난청이 없습니다.

선천적 QT 증후군의 첫 번째 임상 증상은 이미 어린 시절에 나타납니다. 예를 들어, 아이가 울거나, 스트레스를 받거나, 비명을 질 때와 같이 교감신경긴장증의 배경에 나타나는 반복적인 실신 에피소드가 특징입니다.

QT 증후군의 가장 중요한 징후말하다:
QT 간격의 연장, 즉 예상 QT 간격의 지속 시간이 0.44초를 초과합니다(일반적으로 0.35-0.44초).
심실 빈맥 (pirouette tachycardia: 빠르고 다형성 형태)
휴식과 운동 중 부비동 서맥
평평하거나 음의 T 파
고 또는 이상 U파와 T파와 U파의 합류
심박수에 대한 QT 간격의 지속 시간 의존성

~에 QT 간격 측정간격에 U파(수정된 QT 간격, Bazett의 QTC 간격)가 포함되지 않도록 주의해야 합니다. 상대 QT 간격(예: Lepeshkin 또는 Hegglin 및 Holtzman에 따르면)은 측정하기가 더 쉽지만 그 값은 덜 정확합니다. 일반적으로 100±10%입니다.

~에 QT 증후군여기 파의 재진입 메커니즘을 촉진하는 재분극 단계의 고르지 않은 연장이 있어 심실 빈맥(torsade de pointes, pirouette tachycardia) 및 심실 세동의 출현에 기여합니다.

대하다 QT 증후군베타-아드레날린성 수용체 차단제, 그리고 이러한 약물에 내성이 있는 경우 제세동기/제세동기를 이식합니다.

Ⅱ. 후천성 긴 QT 증후군

취득사유 긴 QT 증후군, 다를 수 있습니다. 다음은 임상적으로 가장 중요한 것들입니다:
항부정맥제(예: 퀴니딘, 소탈롤, 아미오다론, 아이말린, 플레카이니드)
전해질 불균형(예: 저칼륨혈증)
PG 줄기의 봉쇄 및 QRS 단지의 확장
갑상선 기능 저하증
허혈성 심장 질환
항생제 요법(예: 에리스로마이신)
알코올 남용
심근염
뇌출혈

일반적인 경우 후천성 QT 증후군항부정맥제, 특히 퀴니딘 및 소탈롤의 사용과 관련될 수 있습니다. 이 증후군의 임상적 의미는 선천적 형태와 마찬가지로 후천적 QT 증후군이 심실성 빈맥의 발작을 동반한다는 점에서 큽니다.

발생빈도 심실 빈맥 에피소드후천성 QT 증후군 환자의 경우 2-5%입니다. 전형적인 예는 소위 퀴니딘 실신입니다. ECG 변화는 선천적 QT 증후군과 동일합니다.

치료무엇보다도 "원인" 약물의 폐지와 무엇보다도 리도카인 용액의 도입을 의미합니다.

긴 QT 증후군의 ECG 기능:
QT 간격의 변화(정상 QTC 간격<0,44 с)
심실성 빈맥 경향
선천성: 실신이 있는 일부 환자는 제세동기/제세동기를 이식하는 것이 도움이 될 수 있습니다.
후천적 형태: 항부정맥제 중단(증후군의 일반적인 원인)