태아의 용혈성 질환이 원인입니다. 신생아의 용혈성 질환. 예방 및 진료 관찰

태어난 아이 10명 중 7명에서 산부인과 의사들은 피부가 노랗게 변한다고 합니다. 일부 아기는 이미 황달을 가지고 태어나고 다른 아기는 출생 후 몇 시간 또는 심지어 몇 일 후에 황달로 변합니다.

90 %의 경우 모든 것이 잘 끝납니다. 신생아의 생리적 황달 진단이 확인됩니다. 그러나 경우의 10%에서 의사는 영아가 피부와 점막이 노랗게 변하는 선천성 또는 후천성, 종종 심각한 질병이 있다는 사실을 확인해야 합니다. 그러한 질병 중 하나는 신생아의 용혈성 질병입니다.

신생아의 용혈성 질환(HDN)의 개념

태아와 신생아의 용혈성 질환은 아기가 아직 자궁에 있을 때와 이미 태어날 때 나타날 수 있는 선천성 질환입니다.

본질적으로 이것은 두 개의 관련된 유기체, 즉 어머니의 몸과 아이의 몸 사이의 면역학적 대결입니다. 이 충돌의 이유는 역설적으로 어머니의 혈액과 태아의 혈액이 양립할 수 없기 때문에 결과적으로 어린이의 적혈구가 파괴됩니다.

HDN 개발 메커니즘

인간 적혈구의 껍질은 다양한 항원(AG)으로 "채워져" 있으며 100가지 이상의 유형이 있습니다. 과학자들은 모든 AG를 적혈구 시스템으로 분류했으며 그 중 14개 이상이 이미 알려져 있습니다(AB0, Rh, Kid, Kell, Duffy 등).

Rhesus(Rh) 시스템에는 Rh(+) 또는 Rh(-)와 같은 혈액의 Rh 상태를 담당하는 항원이 포함됩니다. 인간 혈액의 그룹 소속을 결정하는 AB0 - AG 시스템에서: B와 A. 이 두 시스템의 항원은 해당 항체(AT)와 만나면 즉시 면역 반응을 시작할 수 있고 준비되어 있습니다. 정상 혈액에는 자신의 적혈구의 AG에 대한 항체가 없습니다.

태아와 신생아의 용혈성 질환은 어떻게 됩니까? 태아의 적혈구 항원은 어머니의 혈액에서 태반을 통해 어린이의 혈액으로 침투합니다. 그들의 만남은 면역 반응을 일으켜 그 결과 어린이의 적혈구가 용혈 (파괴)됩니다. 그러나 아기의 적혈구 항원에 대한 항체는 어머니의 혈액에서 어디에서 왔습니까?

용혈성 질환의 발병 원인

용혈성 질병 : 히말라야 시스템의 갈등 원인

이 형태의 HDN은 Rh(-)에 민감한 여성이 Rh(+) 태아를 임신할 때 발생합니다.

"sensitized"라는 용어는 무엇을 의미합니까? 이것은 Rh(+) 적혈구가 이미 한 번 이상 여성의 혈액에 들어갔다는 것을 의미합니다. 예를 들어 출산, 낙태 또는 유산으로 끝난 Rh(+) 태아의 이전 임신 중에. 태아 적혈구는 임신 기간(특히 37-40주에 활성화됨)과 출산 중에 태반을 어머니의 혈류로 침투합니다. 과민증은 수혈, 장기 이식 중에 발생할 수 있습니다.

이 표는 산모와 태아 사이에 Rh 충돌이 발생할 확률을 보여줍니다.

산모의 몸은 적절한 항체를 생성하여 외래 적혈구와의 첫 번째 "친지"에 반응합니다. 그 순간부터 항체는 어머니의 혈액을 순환하고 외래 Rh(+) 적혈구와 "새로운 만남을 기다립니다". 그리고 항체와 항원의 첫 만남이 아주 잘 끝날 수 있다면 두 번째와 그 이후의 모든 만남은 매번 아이에게 영향을 미치는 공격적이고 확대되는 대결이 될 것입니다.

용혈성 질환: AB0 시스템의 갈등 원인

AB0 시스템의 충돌은 Rhesus 충돌보다 훨씬 더 일반적이지만 일반적으로 후자보다 쉽게 ​​진행됩니다.

표에서: 응집원은 그룹 항원(적혈구 내)이고, 응집소는 그룹 항체(혈장 내)입니다. 각 그룹의 혈액은 AG와 AT의 특정 세트입니다. 혈액에 A 항원이 있으면 항상 α 항체가 없고 B가 있으면 β가 없습니다. 왜요? 그들의 만남은 적혈구의 응집(접착)과 그에 따른 파괴의 면역 반응을 촉발하기 때문입니다. 이것은 신생아의 용혈성 혈액 질환이 발생하는 AB0 시스템에 따른 충돌입니다.

AB0 시스템에 의한 여성의 과민 반응은 예를 들어식이 요법이 동물성 단백질로 포화 된 경우, 예방 접종 중 및 전염병 중에 임신 중과 그 이전에 발생할 수 있습니다.

이 표는 혈액형별로 산모와 태아 사이에 갈등이 발생할 확률을 보여줍니다.

HDN의 형태와 임상적 특징

경과의 정도에 따라 50%의 경우 신생아의 용혈성 혈액질환은 경증, 25~30%는 경증, 20~30%는 중증으로 분류됩니다.

갈등의 유형에 따라 Rh 시스템에 따라 HDN, AB0 시스템에 따라 및 다른 적혈구 시스템과 관련된 항원에 따라 HDN이 있습니다. 신생아의 용혈성 질환의 임상 형태는 주로 발생한 갈등의 유형에 따라 결정됩니다.

수종 태아

Rh 충돌이 있고 임신 20-29주에 항체가 미성숙 태아를 대량으로 공격하면 태아 수종이 발생합니다.

이러한 형태의 신생아 용혈성 질환으로 인해 아기는 황달 없이 태어 났지만 신체와 모든 내부 장기가 심하게 부어 오릅니다. 아이는 미성숙한 징후, 근육의 긴장도 감소, 약한 반사 신경이 있으며 거의 ​​움직이지 않습니다. 피부가 창백하고 출혈이 있을 수 있습니다. 호흡 장애 및 급성 심부전의 징후가 기록됩니다.

혈액 검사에서 - 심한 빈혈과 총 단백질 함량이 매우 낮습니다.

29주 이후에 항체가 아기를 공격하기 시작하면 HDN의 임상 형태와 그것이 선천성인지 후천성인지 여부는 모체 항체가 아기에게 침투한 시기와 양(자궁 내 및(또는) 출산 중)에 따라 다릅니다.

이 형태는 출생 37주 전(선천성)과 출생 중(후천성) 동안 아이에 대한 어머니의 Rh 항체가 대량으로 히트한 결과입니다. 가장 흔한(모든 경우의 90%) 황달 형태의 독특한 특징은 황달의 초기(처음 몇 시간 또는 며칠) 출현입니다. 경미한 빈혈, 약간의 조직 부종, 간 및 비장의 확대와 함께 2-4일이 지나면 최대치에 도달합니다. 황달이 일찍 나타날수록 질병의 경과가 더 심해집니다.

빈혈 형태

이 형태는 용혈성 질환이 있는 모든 어린이의 10%에서 진단되며, 그 원인은 Rh 항체의 작은 "일부"가 29주차부터 태아에 미치는 장기적인 영향입니다. 아이는 태어날 때 매우 창백하거나 황달이 있거나 그렇지 않거나 매우 경미합니다. 빌리루빈 중독의 징후가 점차 증가하고 있습니다(운동 부진, 혼수, "나쁜" 반사신경).

부종 형태

임신 29주 이후에 Rh 항체가 태아에 대한 대규모 공격을 시작하면 부종성 형태의 HDN이 발생합니다. 임상 증상은 태아 수종과 유사합니다.

AB0 시스템에 따른 HDN: 임상 특징:

• 늦은 (2-3 일) 황달이 나타납니다.
• 드물게 간과 비장을 증가시킵니다.
• 극히 드물게 선천성 황달 및 부종 형태가 발생합니다.
• 종종 후천성 빈혈 형태가 있습니다.
• 끔찍한 합병증의 발병 빈도는 0에 가깝습니다.

AB0 충돌이 다음보다 덜 일반적인 이유는Rh-충돌, 심각한 형태의 HDN이 나타납니까?

1. 여성의 AB0 감작의 경우 Rh 감작보다 훨씬 더 많은 태아 혈액이 그녀의 혈액에 들어가야 합니다.
2. Rh 항원과 달리 적혈구 외에 그룹 항원은 태아의 다른 모든 조직, 태반 및 양수에서 발견됩니다. 모체 항체와 만날 때 면역 "적중"은 적혈구뿐만 아니라 이러한 모든 조직에 분포합니다.
3. 산모의 몸에는 혈류에 들어간 태아의 적혈구에 대처할 수 있는 자체 그룹 항체가 있습니다.

용혈성 질환: 결과 및 합병증

1. 파종성 혈관내 응고 증후군 또는 DIC는 혈액 응고의 급격한 증가의 결과로 발생합니다. 크고 작은 혈관에서 혈전이 형성되고 심장 마비와 장기 괴사, 장기 출혈이 발생합니다. 그 이유는 용혈된 적혈구에서 혈액으로 조직 트롬보플라스틴이 대량으로 섭취되기 때문입니다.
2. 저혈당증은 혈당 수치의 감소입니다.
3. 빌리루빈 뇌병증은 극도로 독성이 있는 간접 빌리루빈이 뇌 구조를 "함침"시켜 뉴런을 파괴하는 핵황반의 결과입니다. 이것은 신경학적 증상과 빌리루빈 뇌병증(마비, 난청 등)의 후속 형성으로 나타납니다.
4. 담관이 점액과 담즙 마개로 막히는 담즙 농축 증후군.
5. 심장 근육, 간, 신장의 이차 병변.
6. 이차 면역 결핍 - 간접 빌리루빈 및 면역 복합체에 의한 면역 체계 구성 요소의 손상으로 인해 발생합니다.

산전 진단태아에서 용혈성 질환이 발생할 위험이 높은 여성을 식별하는 것을 목표로하며 그 결과는 그 자체보다 덜 위험합니다.

따라서 산부인과 의사는 HDN 측면에서 신중하고 정확하게 환자에게 묻고 기억상실증(낙태, 임신 횟수 등)에 필요한 세부 정보를 찾습니다. 임신 기간 동안 HDN의 위험이 있는 여성의 경우 의사는 혈액 및 양수의 항체 역가를 모니터링하고 태아 및 태반 초음파, 태아 CTG, 도플러메트리를 수행합니다.

산후 진단신생아 중에서 TTH 발병 위험이 높은 사람과 이미 TTH가 있는 사람을 식별하는 것이 포함됩니다. 이를 위해 신생아 전문의는 모든 신생아에게 황달, 부종 및 기타 질병 징후가 있는지 정기적으로 검사합니다.

실험실 연구는 역학에서 어린이 혈액의 빌리루빈과 포도당 수준을 모니터링하고, 혈액형과 Rh 인자를 결정하고, 어린이의 혈액, 어머니의 혈액 및 우유에서 항체의 존재에 대한 면역 학적 연구입니다.

신생아의 용혈성 질환: 치료 및 예방

신생아의 용혈성 질환의 경우 치료는 수술적이며 보수적일 수 있습니다. 치료 전술을 선택할 때 의사는 아기 상태의 심각성과 고빌리루빈혈증 수준에 따라 결정합니다.

외과적 치료는 대체 수혈 수술입니다. 신생아가 빌리루빈 중독의 증상이 나타날 때 심한 HDN의 징후, 악화 된 기억 상실증이있는 경우 처방됩니다. 흡혈 및 플라즈마 교환이 사용됩니다.

보수 치료는 주로 광선 요법, 특수 램프로 조사하는 광선으로 독성 빌리루빈을 무독성으로 만듭니다.

할당 된 주입 요법 (알부민, 식염수, 포도당 용액)은 빌리루빈 중독을 제거하고 신체에서 빌리루빈을 신속하게 제거하는 것을 목표로합니다.

간의 효소 시스템을 활성화시키는 약물(직소린 등)이 사용됩니다. 흡착제(카볼렌, 한천 등), choleretic(전기영동), 비타민(E, ATP, A), 세포막 안정화, 간보호제(Essentiale 등), 항출혈제(adroxon 등)가 사용됩니다.

Zaluzhanskaya Elena, 소아과 의사

산모와 태아의 혈액이 면역학적으로 맞지 않는 경우, 태아의 용혈성 질환(신생아)- 적혈구 파괴가 증가하는 질병. 이 과정의 발달로 인해 아기의 다양한 기관과 조혈계가 영향을 받습니다.

정보임산부와 태아의 혈액이 맞지 않는 것은 Rh 인자(at)와 혈액형에 따라 달라질 수 있습니다. 용혈성 질환이 가장 심각하며 그 원인은 다음과 같습니다.

임상 형태

신생아의 용혈성 질환에는 세 가지 주요 임상 형태가 있습니다.

• 빛- 황달과 수종 없이. 비장과 간의 약간의 증가, 피부의 창백, 부재가 특징입니다.
• 중간- 황달과 함께: 가장 흔한 형태. 그것은 간 크기의 증가, 중추 신경계의 손상, 안구 운동의 발생 및 장애로 나타납니다.
• 무거운- 황달과 수종. 전신 부종의 출현, 간 및 비장의 비대, 심부전 및 빈혈로 구별됩니다.

그 원인

용혈성 질환은 다음 요인의 영향으로 태아에서 발생할 수 있습니다.

• Rh 양성 태아가 있는 Rh 음성 산모 혈액. 이 지표에 대한 반대의 비호환성 변형도 가능하지만 더 드문 경우입니다.
• 엄마와 아이의 혈액형 차이(예를 들어, 어머니의 첫 번째 그룹과 항원 A 및 B에 대한 항체의 존재).

중요한 Rh 충돌이 있는 경우 용혈성 질환의 중증도는 이후 출생 시마다 증가합니다. 혈액형이 맞지 않으면 임신 중에 항체의 양이 증가합니다.

징후

태아(신생아)의 용혈성 질환은 다음과 같은 증상이 나타나는 것이 특징입니다.

• 출생 후 2일 또는 3일에 황달;
• 비장과 간 크기의 확대;
• 태아의 자궁 내 발달 중 또는 아이 출생 후 조직의 부종;
• 근육과 눈의 경련성 경련, 전신 경련;
• 피부의 창백함.

용혈성 질환으로 어린이는 난청, 마비, 마비 (자발적 운동 약화), 정신 장애로 진단 될 수 있습니다.

진단

용혈성 질환은 다음 방법을 사용하여 확립됩니다.

• Rh 인자 및 Rh 항체 역가 결정안에 ;
• (초음파) 간 크기의 증가, 벽의 두꺼워짐, 양수과다증 또는 수종을 감지하기 위한 태아;
• 양수천자- 항체의 양, 빌리루빈 수치 및 태아의 혈액형을 결정하기 위해 태아 방광에 구멍을 뚫어 연구합니다.
• 척수천자- 분석을 위해 태아의 탯줄에서 혈액을 채취합니다.

치료

진단이 확인되면 다음과 같은 질병 치료 방법이 사용됩니다.

• 수혈- 초음파 제어하에 태아의 복강 또는 제대 정맥으로의 수혈 (절차는 임신 18 주부터 시작됨);
• 페노바르비탈의 처방예상 생년월일 2주 전의 신생아 또는 임산부;
• 광선 요법 수행독성 빌리루빈을 파괴하기 위해;
• 혈청 투여, 혈장교환술, 피부 피판 이식항체의 성장을 방지하기 위해 임신 중;
• 어린이를 위한 대체 수혈출생 후 처음 2일 동안;
• 신생아에게 비타민 B 처방.

모유에서 Rh 항체가 사라진 후 20 일 이내에 모유 수유가 허용됩니다.

방지

태아의 용혈성 질환 예방은 임신이 시작되기 전에도 수행하는 것이 바람직합니다.

중요한이 질병이 발병할 가능성을 줄이기 위해 Rh 음성 혈액 인자가 있는 여성은 특히 첫 임신 중에 낙태를 피하는 것이 좋습니다.

결론

용혈성 질환은 아기의 발달에 심각한 결과를 초래할 수 있는 상당히 심각한 질병입니다. 임산부가 Rh 인자가 음성이라고 해도 절망해서는 안 됩니다. 규정된 모든 검사를 정기적으로 수행하고 모든 치료 항목을 엄격하게 준수하면 태아에 대한 가능한 손상을 최소화하고 건강한 아기를 낳을 가능성이 높아집니다.

산모가 항원 음성이고 태아가 항원 양성인 경우 신생아의 용혈성 질환의 기저에 있는 면역 충돌이 발생할 수 있습니다. Rh 인자에 의한 GBPiN의 발달로 산모의 적혈구는 Rh 음성이고 태아는 Rh 양성입니다. O 요인을 포함합니다. 갈등의 실현 (GBPiN의 발달)은 사전 감작이 필요하기 때문에 일반적으로 반복 임신 중에 수행됩니다.

그룹 비호환성으로 인한 신생아의 용혈성 질환은 0(1) 산모의 혈액형과 A(II) 또는 덜 일반적으로 B(III) 혈액형의 태아에서 발생합니다. 갈등의 실현은 첫 번째 임신 중에 이미 가능합니다. GBPiN은 Kell, Lutheran 등과 같은 다른 희귀 항원 시스템과 호환되지 않는 경우에도 발생할 수 있습니다.

신생아의 용혈성 질환은 어떻게 발생합니까?

신생아의 용혈성 질환의 발병을 위해서는 항원 양성 태아 적혈구가 항원 음성 임산부의 혈류에 들어가야 합니다. 동시에 중요한 것은 태아 적혈구의 태반 전이가 아니라 산모의 몸에 들어가는 태아 혈액의 양입니다. 특히 Rh 인자에 의한 isoimmunization에 기여하는 요인은 다음과 같습니다.

• 이전 의료 및 비의료 낙태;
• 이전의 자발적(하나 이상의) 유산;
• 이전 자궁외 임신;
• 이전 출생(조산 및 긴급);
• 침습적 진단 방법(양수천자, 심장천자, 융모막생검);
• 낙태의 위협.

질병의 근본 원인은 Rh 인자, 그룹 및 기타 혈액 인자에 따른 산모와 태아의 혈액 부적합으로 인한 적혈구 용혈(파괴)이며, 이는 자궁 내 발달 3~4개월에 발생하여 급격히 증가합니다. 출생 후.

항원-양성 태아 적혈구가 항원-음성 여성의 혈류에 들어가면 그녀의 몸에서 항-Rhesus 또는 그룹 항체가 생성됩니다. 항체가 IgG 클래스에 속하면 태아 순환계로 태반을 통과하여 태아의 항원 양성 적혈구에 결합하여 용혈을 유발합니다.

Rh 항원 시스템은 C, c, D, d, E 및 e의 6가지 주요 항원으로 구성됩니다. Rh 양성 적혈구에는 D 인자가 포함되어 있고 Rh 음성 적혈구에는 D 인자가 포함되어 있지 않지만 Rh 시스템의 다른 항원은 종종 그들에서 발견. D-항원이 있는 Rh 음성 임산부의 혈류로 들어간 태아 적혈구는 첫 임신 중에 태반을 통과하지 않는 M형 면역글로불린과 관련된 Rh 항체 합성을 유도합니다. 그런 다음 태반 장벽을 극복할 수 있는 클래스 G 면역 글로불린이 생성됩니다. 태아 적혈구의 수가 적고 면역 억제 기전으로 인해 임산부의 1차 면역 반응이 감소합니다. 그렇기 때문에 첫 번째 임신 중에 Rh 비 호환성과의 충돌이 실제로 발생하지 않고 아이가 건강하게 태어납니다. 반복 임신으로 갈등이 생길 수 있으며 아이는 신생아의 용혈성 질환으로 태어납니다.

A- 및 B-항원은 적혈구 원형질막의 외부 표면에 있습니다. Isoimmune 항 A 및 항 B 그룹 항체는 IgM 클래스에 속하는 천연 그룹 항체 - 창포와 달리 IgG 클래스에 속합니다. 동종면역 항체는 해당 항원 A 및 B와 결합할 수 있으며 태반을 비롯한 다른 조직에 고정될 수 있습니다. 그렇기 때문에 ABO 시스템에 따른 신생아의 용혈성 질환은 첫 임신 중에 이미 발병할 수 있지만 약 10%의 경우에만 발생합니다.

충돌의 두 변형을 모두 구현할 수 있는 경우 AB(0) 시스템에 따라 충돌이 더 자주 발생합니다.

그러나 Rh 인자만이 질병 발병의 원인은 아닙니다. 혈액 비 호환성 및 기타 요인으로 발생할 수 있습니다. 또한, 태아의 용혈성 질환은 산모와 태아의 혈액이 AB0 시스템의 주요 혈액형과 일치하지 않을 때 발생할 수 있습니다. 아버지로부터 물려받은 A항원과 B항원은 혈액형이 0인 산모에서 불완전응집소를 형성할 수 있는데, 이는 정상 α, β응집소와 달리 태반장벽을 통과해 태아의 적혈구 용혈을 일으킬 수 있다. AB0 시스템에 따른 불일치를 기반으로 한 충돌은 10%의 경우에 발생하며 일반적으로 양성으로 진행됩니다. 태아의 혈액과 어머니의 혈액의 불일치가 항상 질병의 발병으로 이어지는 것은 아니라는 점에 유의해야 합니다. 예를 들어 Rh 비 호환성은 임신의 5-10%에서 발생하고 Rh 충돌은 0.8%에서 발생합니다.

부종 형태의 신생아 용혈성 질환의 병인

태아의 부종 또는 수종은 임신 약 18-22주에 자궁 내에서도 용혈이 시작되는 경우 발생하며, 심하고 중증 태아 빈혈로 발전합니다. 결과적으로 심각한 태아 저산소증이 발생하여 깊은 대사 장애와 혈관벽 손상을 유발합니다. 혈관벽의 투과성이 증가하면 알부민과 물이 태아 혈액에서 조직 간질로 이동한다는 사실이 발생합니다. 동시에 아기의 간에서 알부민 합성이 감소하여 저단백혈증이 악화됩니다.

결과적으로 자궁 내에서 여전히 전신 부종 증후군이 형성되고 복수가 발생하며 흉막강, 심낭 등에 체액이 축적됩니다. 림프계의 배수 기능의 감소는 복수의 발달과 다른 체강의 체액 축적을 악화시킵니다. 저단백혈증, 충치에 체액이 축적되고 혈관벽 손상이 결합되어 심부전이 발생합니다.

기관의 적혈구 화생과 간에서의 심한 섬유증의 결과로 간 및 비장이 형성됩니다. 복수와 간비종대는 횡격막의 높은 기립을 유발하여 폐 형성 저하를 유발합니다. 용혈 과정에서 생성된 간접 빌리루빈의 증가된 양은 태아의 혈액과 조직에서 태반을 거쳐 산모의 몸으로 배설되기 때문에 출생 시 황달이 없습니다.

신생아의 용혈성 질환의 황달 형태의 병인

황달 형태의 질병은 출산 직전에 용혈이 시작되면 발생합니다. 적혈구 파괴의 결과로 간접(비접합) 빌리루빈의 농도가 빠르고 크게 증가하여 다음과 같은 변화가 발생합니다.

• 피부와 공막의 황달 염색을 유발하는 조직의 지질 물질에 간접 빌리루빈이 축적되며, 뇌 기저핵에 간접적 빌리루빈이 축적되어 손상을 유발합니다. 신경 괴사, 신경아교증 및 빌리루빈 뇌병증(핵황달)의 형성;
• 간 글루쿠로닐트랜스퍼라제의 부하 증가로 인해 이 효소가 고갈되고 합성은 출생 후에야 간 세포에서 시작되어 결과적으로 고빌리루빈혈증이 유지되고 향상됩니다.
• 담즙 배설 장애 및 합병증의 발병 - 담즙 정체로 이어질 수있는 접합 (직접) 빌리루빈의 배설 증가.

부종 형태와 마찬가지로 간비종대가 발생합니다.

빈혈 형태의 용혈성 질환의 병인

빈혈 형태는 분만 직전에 소량의 모체 항체가 태아 순환에 들어갈 때 발생합니다. 동시에 용혈은 심하지 않으며 신생아의 간은 간접적인 빌리루빈을 적극적으로 제거합니다. 빈혈이 우세하고 황달이 없거나 최소한으로 나타납니다. 간비종대가 특징입니다.

신생아의 용혈성 질환의 증상

신생아와 태아의 용혈성 질환에는 빈혈, 황달 및 부종의 세 가지 임상 형태가 있습니다. 그 중 가장 심각하고 예후가 좋지 않은 것은 부종입니다.

신생아의 모든 형태의 용혈성 질환의 일반적인 임상 징후: 피부의 창백함과 빈혈, 간비장 비대증의 결과로 보이는 점막. 이와 함께 부종, 황달 및 빈혈 형태는 고유 한 특성이 있습니다.

부종 형태

신생아의 가장 심각한 형태의 용혈성 질환입니다. 위의 증상 외에도 임상상은 anasarca, 복수, 심낭 수막 등의 일반적인 부종 증후군이 특징입니다. 아마도 피부에 출혈이 나타나고 저산소증으로 인한 DIC의 발달, 심폐 기능 부전이있는 혈역학 적 장애 일 것입니다. 그들은 심장의 경계가 확장되고 음조가 둔해짐을 주목합니다. 종종 출생 후 호흡기 장애가 폐 형성 부전의 배경에 대해 발생합니다.

황달 형태의 용혈성 질환

이것은 신생아의 용혈성 질환의 가장 흔한 형태입니다. 피부의 창백함과 눈에 보이는 점막을 포함하는 일반적인 임상 증상 외에도 일반적으로 비장과 간의 매우 온건하고 중간 정도의 확대, 황달이 주로 따뜻한 노란색 색조로 나타납니다. 아이가 태어날 때 양수, 탯줄막 및 원시 윤활이 얼룩질 수 있습니다.

황달의 초기 발달은 특징적입니다. 이는 출생 시 또는 신생아의 생애 첫 24-36시간에 발생합니다.

황달의 중증도에 따라 신생아의 황달 형태의 용혈성 질환에는 세 가지 정도가 있습니다.

• 경증: 황달이 아이의 생후 1일이 끝날 때 또는 둘째 날이 시작될 때 나타나며, 제대혈의 빌리루빈 함량이 51μmol/l를 초과하지 않으며, 빌리루빈의 시간당 증가가 최대 4-5μmol입니다. /l, 간과 비장이 각각 2.5cm 및 1.0cm 미만으로 적당히 확대됩니다.
• 중등도: 황달이 출생 직후 또는 출생 후 첫 시간에 발생하고 제대혈의 빌리루빈 양이 68 µmol/l를 초과하고 빌리루빈의 시간당 증가가 최대 6-10 µmol/l, 간 비대가 최대 2.5- 3.0 cm 비장 1.0-1.5 cm까지;
• 중증: 태반 초음파 검사, 양수 천자 시 얻은 양수 빌리루빈의 광학 밀도, 혈색소 양 및 동심원 검사 시 얻은 혈액의 헤마토크릿 값으로 진단합니다. 지연되거나 부적절한 치료로 황달 형태는 다음과 같은 합병증의 발병을 동반 할 수 있습니다.

핵황달

동시에 신경계 손상을 나타내는 증상이 나타납니다. 첫째, 빌리루빈 중독의 형태로(혼수, 병적 하품, 식욕 부진, 역류, 근육 저혈압, 모로 반사의 II 단계의 소실), 그 다음 빌리루빈 뇌병증(오피스토톤을 동반한 강제 체위, "뇌" 외침, 큰 천문의 돌출, 모로 반사의 소실, 경련, 병적 안구 운동 증상 - "해가 지는 해"의 증상, 안진 등).

담즙 농축 증후군은 황달이 녹색을 띠게되면 이전보다 간이 약간 커지고 무실증 경향이 있으며 소변 색의 포화도가 높아집니다.

신생아 용혈성 질환의 빈혈 형태

가장 흔하지 않고 가장 가벼운 형태의 질병입니다. 피부의 창백함을 배경으로 혼수, 빈약 한 빨기, 빈맥, 간비종대가 주목되며, 심장 소리가 들리지 않고 수축기 잡음이 발생할 수 있습니다.

태아의 신체 변화와 함께 태반에도 변화가 있습니다. 이것은 질량의 증가로 표현됩니다. 일반적으로 태반 질량 대 태아 질량의 비율이 1:6이면 히말라야 충돌과 함께 1:3입니다. 태반의 증가는 주로 부종으로 인해 발생합니다.

그러나 이것은 Rh 충돌의 병리학에만 국한되지 않습니다. 위의 내용 외에도 Rhesus 충돌과 함께 산전(산전) 태아 사망과 반복적인 자연 유산이 주목됩니다.

또한 항체의 활성이 높기 때문에 임신 초기에 자연 유산이 발생할 수 있습니다.

히말라야 분쟁을 겪은 여성의 경우 임신 중독증, 빈혈 및 간 기능이 발생할 가능성이 더 큽니다.

분류

갈등의 유형에 따라 신생아의 용혈성 질환이 구별됩니다.

• Rh 인자에 따른 산모와 태아의 적혈구의 부적합성;
• ABO 시스템에 따른 비호환성(그룹 비호환성)의 경우;
• 희귀 혈액 인자에 대한 비호환성.

임상 증상에 따르면 다음이 있습니다.

• 부종 형태(수종을 동반한 빈혈);
• 황달 형태(황달을 동반한 빈혈);
• 빈혈 형태(황달 및 수종이 없는 빈혈).

황달형은 중증도에 따라 경증, 중등도, 중증으로 분류됩니다.

또한 신생아의 복잡한 형태(핵황달, 담즙 농축 증후군, 출혈성 증후군, 신장 손상, 부신 등)와 단순하지 않은 형태의 용혈성 질환이 있습니다.

신생아의 용혈성 질환 진단

신생아의 용혈성 질환의 진단은 임산부의 면역학적 검사, 초음파, 도플러 태아태반 및 자궁태반 혈류, 전기생리학적 검사 방법, 양수 검사(양수천자 중), 제대혈 천자 및 태아 혈액 검사를 기반으로 합니다.

면역 학적 연구를 통해 항체의 존재와 수의 변화 (역가의 증가 또는 감소)를 결정할 수 있습니다. 초음파를 사용하면 태반의 부피를 측정하고, 두께의 증가를 결정하고, 양수과다, 태아의 간 및 비장의 크기 증가, 태아 복부 크기의 크기 비교를 감지할 수 있습니다. 머리와 가슴, 태아의 복수. Dopplerometry를 사용하면 제대 동맥의 수축기-이완기 비율 및 저항 지수의 증가와 태아 중대뇌 동맥의 혈류 속도 증가를 감지할 수 있습니다. 전기 생리 학적 방법 (태아 상태 표시기를 결정하는 심전도 검사)을 사용하면 중등도 및 중증 형태의 질병에서 단조로운 리듬과 부종 형태의 GBP에서 "정현파"리듬을 감지 할 수 있습니다. 양수 연구(양수 천자 중)를 통해 양수에서 빌리루빈의 광학 밀도 증가를 결정할 수 있습니다. 마지막으로, Cordocentesis와 태아 혈액의 연구는 hematocrit의 감소, 헤모글로빈의 감소, 빌리루빈 농도의 증가, 간접 Coombs 테스트를 감지하고 태아 혈액형, Rh 인자의 존재를 결정할 수 있습니다.

질병의 예후는 빌리루빈의 함량에 달려 있기 때문에 신생아의 용혈성 질환이 의심되는 신생아에서 더 많은 의료 전술을 개발하기 위해 먼저 생화학 적 혈액 검사를 수행하여 빌리루빈 농도를 결정하는 것이 필요합니다 (총, 간접, 직접), 단백질, 알부민, ACT, ALT 순으로 검사한 후 고빌리루빈혈증의 병인을 결정하기 위한 검사를 시행합니다. 이를 위해 신생아에게 일반 혈액 검사를 실시하고 Rh 감작 가능성이 있는 Rh 및 ABO 감작 가능성이 있는 혈액형을 결정하고 항체가 및 직접 Coombs 반응을 결정합니다.

감별 진단

신생아의 용혈성 질환의 감별 진단은 다른 빈혈과 함께 수행됩니다. 여기에는 다음 장애로 인한 유전성 빈혈이 포함됩니다.

• 적혈구의 형태 위반 (미세구 세포 증, 타원 세포 증, stomatocytosis);
• 적혈구 효소 결핍(포도당-6-인산 탈수소효소, 글루타티온 환원효소, 글루타티온 퍼옥시다제, 피루브산 키나제);
• 헤모글로빈 합성의 이상(α-지중해빈혈).

이러한 질병을 배제하려면 가족 중에이 병리의 다른 보균자가 있는지에 대한 기억을 조심스럽게 수집하고 다음 연구를 수행해야합니다.

• 적혈구 형태의 결정;
• 삼투압 안정성 및 적혈구 직경의 결정;
• 적혈구 효소의 활성 측정;
• 헤모글로빈 유형의 결정.

신생아의 용혈성 질환 치료

우선 Rh 충돌에 대해 말하면 태아의 자궁 내 발달 기간 동안에도 질병을 진단하고 그 심각성을 평가하여 질병의 예후를 평가하고 태아가 생존에 도달합니다. 이 태아 기간 동안 사용되는 모든 치료 및 예방 방법은 비침습적 방법과 침습적 방법으로 나뉩니다.

비침습적 방법

비침습적 방법에는 혈장교환술과 임신한 정맥 면역글로불린 주입이 포함됩니다.

임산부의 Plasmapheresis는 해독, 유변 교정 및 면역 교정을 목적으로 수행됩니다.

Plasmapheresis에 대한 금기 사항:

• 심혈 관계에 심각한 손상;
• 빈혈(헤모글로빈 100g/l 미만);
• 저단백혈증(55g/l 미만);
• 저응고;
• 면역 결핍 상태;
• 단백질 및 콜로이드 제제, 항응고제에 대한 알레르기 반응의 병력.

정맥내 투여용 면역글로불린은 태반 수송 동안 자신의 모체 항체 생성을 억제하고 Rh 관련 항체를 차단하는 데 사용됩니다. 면역글로불린은 임산부의 체중 1kg당 0.4g의 용량으로 정맥내 투여하는 데 사용됩니다. 이 복용량은 4-5일에 걸쳐 배포됩니다. 배달까지 3 주마다 투여 과정을 반복해야합니다. 이 치료 방법은 일반적으로 받아 들여지지 않는 것으로 간주됩니다. 질병이 심한 경우 태아의 결과가 약간 향상되기 때문입니다.

침습적 방법

침습적 방법에는 제대혈천자와 적혈구의 자궁내 수혈이 있습니다. 이 절차는 Rh 감작으로 만 수행되며 현재 이것은 태아의 용혈성 질환 치료를위한 유일한 병리학 적 방법입니다.

Cordocentesis에 대한 적응증:

• 악화된 산과 병력(신생아의 심각한 형태의 용혈성 질환으로 인한 이전 어린이의 사망);
• 높은 항체 역가(1:32 이상);
• 초음파 - 태아의 용혈성 질환의 징후;
• 양수 천자 동안 얻은 양수에서 빌리루빈의 광학 밀도의 높은 값 (백합 규모의 세 번째 영역).

Cordocentesis가 수행되는 기간: 임신 24주차부터 35주차까지.

태아에서 양성 Rh 인자가 검출될 때 적혈구 덩어리의 자궁 내 수혈의 징후는 주어진 재태 연령에서 결정된 정상의 15% 이상까지 헤모글로빈과 헤마토크릿이 감소하는 것입니다. 적혈구 덩어리의 자궁 내 수혈에는 0(1) 혈액형 Rh 음성의 "세척된" 적혈구만 사용됩니다. 적혈구 덩어리의 자궁 내 수혈은 적응증에 따라 1-3 번 수행됩니다.

신생아의 용혈성 질환의 치료는 태아의 용혈성 질환의 치료와 달리 우선 고빌리루빈혈증의 치료, 둘째, 빈혈의 교정, 그리고 마지막으로 회복을 목표로 하는 증후군 후 치료를 포함합니다. 다양한 기관 및 시스템의 기능. 이 질병이있는 모든 신생아는 유방에 적용되지 않지만 항체가 여성의 모유로 침투하여 신생아의 장에 흡수되어 용혈이 증가 할 수 있기 때문에 생후 처음 5-7 일 동안 인위적으로 먹입니다.

고빌리루빈혈증 치료

고빌리루빈혈증의 치료에는 보존적 치료와 수술적 치료가 포함됩니다. 그들은 보수 치료로 시작하여 빌리루빈의 임계 값에서 수술 - 교환 (교환) 수혈 (ECT)과 결합합니다.

보존 요법에는 광선 요법(PT)과 정맥 면역글로불린이 포함됩니다. 러시아 주산기 의학 전문가 협회(RASPM)의 권고에 따라 주입 요법은 아이에게 적절하게 먹이를 줄 수 없는 경우에 시행됩니다. 현재 페노바르비탈은 효과의 발현이 시작된 순간부터 현저히 지연되고, 사용 배경에 비해 중추신경계 억제 증후군이 심화되어 현재 실질적으로 사용되지 않고 있다.

광선 요법

광선 요법의 작용 메커니즘은 광 산화 및 광 이성질화 과정의 결과로 피부와 피하 지방층의 깊이 2-3mm에서 조사 된 부위에 수행 될 때 물 - 간접 빌리루빈의 가용성 이성질체인 루미루빈이 형성되어 혈류로 들어가 담즙과 소변으로 배설됩니다.

광선 요법에 대한 적응증:

• 출생시 피부의 황변;
• 간접 빌리루빈 농도가 높습니다.

광선 요법의 원리:

• 방사선량 - 8μW/(cm2xnm) 이상;
• 장치 지침에 지정된 소스에서 환자까지의 거리를 관찰하십시오.
• 아이를 인큐베이터에 넣어야 합니다.
• 아이의 눈과 생식기는 보호되어야 합니다.
• FT 램프 아래에서 어린이의 위치는 6시간마다 변경되어야 합니다.

광선 요법이 필요한 최소 간접 빌리루빈 농도(µmol/l)

광선 요법은 3-5 일 동안 아이에게 먹이를주기 위해 휴식을 취하면서 지속적으로 수행됩니다. 간접 빌리루빈의 함량이 170 µmol/L 아래로 떨어지면 FT를 취소해야 합니다.

광선 요법 중 다양한 반응과 부작용이 발생할 수 있습니다.

광선 요법의 합병증 및 부작용

담즙정체의 징후가 나타나면 직접 빌리루빈의 분율이 20-30% 이상 증가하고 ACT 및 ALT 활성의 증가, 알칼라인 포스파타제, 콜레스테롤 농도, 광선 요법 시간을 6회로 제한해야 합니다. -12시간/일 또는 발달 증후군 "브론즈 아이"를 피하기 위해 완전히 취소됩니다.

면역글로불린의 사용

정맥 투여용 면역글로불린은 용혈을 방지하는 Fc 수용체를 차단하는 데 사용됩니다. 면역 글로불린 도입의 조기 시작 (생후 처음 2 시간)이 필요하며 이는 질병의 산전 진단을 통해서만 가능합니다. 나중에 면역 글로불린 도입이 가능하지만 덜 효과적입니다.

정맥 투여를 위한 표준 면역 글로불린이 사용됩니다: 산도글로빈, ISIVEN(이탈리아), 폴리글로빈 Np(독일) 등

면역 글로불린 투여에 대한 가능한 계획 :

• 4시간마다 1g/kg;
• 2시간마다 500mg/kg;
• 3일 동안 매일 800mg/kg.

복용량과 빈도에 관계없이 입증된(95%) 긍정적인 효과가 얻어졌으며 이는 PKD 발병률과 광선 요법 기간의 현저한 감소로 나타났습니다.

주입 요법

주입 요법은 진행중인 광선 요법의 배경에 대해 아이를 적절하게 마실 수없는 경우에 수행됩니다. 어린이에게 투여되는 일일 액체의 양은 생리학적 필요에 비해 10-20%(체중이 극도로 낮은 어린이의 경우 40%) 증가해야 합니다.

주입 요법을 수행할 때 어린이의 체중을 모니터링하고 이뇨, 전해질, 혈당 및 헤마토크릿을 평가해야 합니다.

수액 요법은 주로 10% 포도당 용액4의 수혈을 포함합니다. 주입 요법은 위관을 통해 정맥 내 또는 위 내로 수행됩니다. 위 내 유체 투여는 생후 3-4일째부터 시작될 수 있으며 담즙 정체의 발병을 방지하기 위해 25% 황산마그네슘 용액을 5ml/kg, no-shpa - 0.5ml의 비율로 점적기에 첨가할 수 있습니다. / kg, 4% 염화칼륨 용액 - 5 ml/kg. 위내 투여로 수유량을 줄일 필요가 없습니다.

수술 요법 - 교환 수혈

초기(생후 2일 이내)와 후기(생후 3일 이내) PPC를 구별하십시오.

후기 PKC의 적응증은 간접 빌리루빈 농도로 308-340 µmol / l(만삭 신생아의 경우)입니다.

출생 체중에 따른 신생아의 후기 교환 수혈 적응증

1 * 빌리루빈의 최소값 - 어린이의 신체가 빌리루빈 뇌병증의 위험을 증가시키는 병리학 적 요인에 의해 영향을받는 경우 적절한 치료 시작 표시 (빈혈, 5 분에 Apgar 점수 4 점 미만, Pa02 40mmHg 미만 1시간 이상 지속 동맥혈 pH 7.15 미만 1시간 이상 지속 직장 온도 35°C 미만 알부민 농도 25g/l 미만 고빌리루빈혈증의 배경에 대한 신경학적 상태 악화 ; 일반화된 전염병 또는 수막염).

빌리루빈 중독의 첫 증상이 나타나면 빌리루빈 농도에 관계없이 즉각적인 PKK가 표시됩니다.

교환 수혈을 위한 약물 선택

고립 된 Rh 충돌에서는 Rh 음성 적혈구 덩어리와 소아의 혈액과 같은 그룹의 혈장이 사용되지만 AB(IV) 혈액형의 혈장을 사용할 수 있습니다. 고립된 그룹 충돌의 경우, Rh 인자를 소아 적혈구의 Rh 인자와 일치시키는 0(1) 그룹의 적혈구 질량을 사용하고, 혈장 AB(IV) 또는 어린이의 혈액형과 한 그룹을 사용합니다. ABO 시스템에 따라 Rh-부적합 및 부적합이 모두 발생할 수 있고 자궁 내 수혈 후 Rh 음성 적혈구 질량 0 (1) 혈액형 및 AB (IV) 혈장 또는 어린이의 한 그룹 혈액형은 PPC에 사용됩니다.

희귀 혈액 인자와 충돌하는 신생아의 용혈성 질환에서는 "충돌" 인자가 없는 기증자 혈액이 사용됩니다.

교환 수혈 용 약물의 양 계산

총 볼륨은 1.5-2 BCC입니다. 만삭아의 경우 약 150ml / kg, 미숙아의 경우 약 180ml / kg.

적혈구 질량과 혈장의 비율은 수술 시작 전 초기 헤모글로빈 농도에 따라 다릅니다. 총 부피는 빈혈을 교정하는 데 필요한 충전된 세포의 부피와 PPC 부피를 달성하는 데 필요한 충전된 세포 및 혈장의 부피로 구성됩니다. 빈혈을 교정하는 데 필요한 적혈구 질량은 다음 공식으로 계산됩니다.

적혈구의 부피 (ml) \u003d (160 - 어린이의 헤모글로빈 (g / l)) x 0.4 x 어린이의 체중 (kg).

전체 부피에서 빈혈을 교정하는 데 필요한 적혈구의 부피를 빼야 합니다. 나머지 부피는 2:1의 비율로 적혈구 덩어리와 혈장으로 보충됩니다. 위의 내용은 소아의 헤모글로빈 농도에 따라 다음과 같은 적혈구 질량비에 해당합니다.], , ,

교환 수혈 기술

ZPK는 큰 혈관(제대 정맥, 쇄골하 정맥) 중 하나를 통해 수행됩니다. PPC 전에 혈액을 채취하여 빌리루빈 농도, 기증자와 수혜자의 혈액 적합성을 결정합니다. ZPK는 "진자 방법", 즉 어린이 체중 킬로그램 당 최대 5-7 ml의 비율로 혈액의 일부를 뽑고 번갈아 가며 주입합니다. PKK 시작 전에 혈장을 5ml/kg의 속도로 투여할 수 있습니다. ZPK는 혈액 제거로 시작됩니다. PKC를 시작하기 전과 전체에 걸쳐 카테터를 나트륨 헤파린 용액으로 세척합니다.

헤모글로빈의 초기 농도가 80g/l 미만일 때 FPC는 빈혈 교정, 즉 헤모글로빈 함량의 통제하에 적혈구 덩어리 만 도입했습니다. 160g/l의 헤모글로빈 농도에 도달한 후 적혈구 덩어리와 혈장을 주입합니다. 이렇게하려면 적혈구 덩어리를 혈장으로 희석하거나 적혈구 덩어리의 주사기 2 개와 혈장 주사기 1 개를 교대로 주입 할 수 있습니다.

ZPK가 끝나면 혈액을 다시 채취하여 빌리루빈 농도를 결정합니다. PKK 후에는 보존적 치료를 계속합니다.

ZPK는 즉각적이고 지연된 부작용을 동반할 수 있습니다.

교환 수혈의 합병증

후기 빈혈은 PKD 후 2-3주에 발생합니다. 일반적으로 hyporegenerative 및 hypoerythropoietic 특성이 있습니다. 교정을 위해 재조합 에리트로포이에틴을 사용합니다(에포에틴 알파 200IU/kg를 4~6주 동안 3일에 한 번).

재조합 에리트로포이에틴으로 치료하는 동안 철 결핍이 감지되면 철 제제가 2 mg/kg 경구 투여량으로 치료에 포함됩니다.

방지

예방은 Rh 음성 혈액을 가진 여성을 위해 고안되었습니다. 그룹 비호환성 방지가 없습니다.

Rh-감작의 발병을 방지하기 위해, Rh-음성 혈액을 가진 모든 여성은 항-D-rhesus 면역글로불린을 1회 투여해야 합니다.

Rh 충돌과 다른 혈액 인자에 대한 충돌의 모든 부정적인 결과를 방지하려면 임산부의 혈액형을 결정해야 하며, Rh 음성 혈액이 있는 것으로 판명되면 다음을 확인해야 합니다. 이 여성은 Rh 양성 혈액(그리고 일반적으로 수혈 여부)을 받았습니다. 실제 임신이 무엇인지 알아보십시오(조기의 인공 낙태 또는 자연 낙태, 태아의 자궁 내 사망, 조산 또는 황달로 인한 출생 직후 신생아 사망). 태어나지 않은 아이의 아버지의 Rh 소속에 대한 정보도 중요합니다.

예방 목적으로 위의 모든 것 외에도 항 히말라야 - 면역 글로불린이 사용됩니다. 이것은 Rh 양성 아이가 태어난 후 또는 첫 번째 유도 낙태 후에 이루어집니다. 산후 72시간 이내에 1회, 1회 근육주사합니다. 이러한 Rh 충돌의 특정 예방은 민감하지 않은 여성(감작 - 감수성 증가), 즉 Rh 양성 수혈을 받은 적이 없고 낙태나 유산을 하지 않은 여성에서만 가능하며 일반적으로 이 임신이 먼저입니다.

특정 예방 외에 비특이 예방도 시행하고 있다. 여기에는 신체의 감작을 줄이고 면역 생물학적 방어를 증가시키는 다양한 약물이 포함됩니다. 때때로 같은 목적으로 남편의 임신한 피부 피판 이식이 사용됩니다.

설명:

태아와 신생아의 용혈성 질환은 산모와 태아 사이의 면역 충돌입니다. 산모의 몸은 이질적인 태아 적혈구 항원에 대한 반응으로 항체를 합성합니다. 어머니와 태아 사이의 면역학적 부적합의 가장 흔한 유형은 Rh 인자 부적합입니다. 97%, 혈액형 부적합은 훨씬 덜 일반적입니다. 태아의 Rh 인자는 자궁 내 발달의 8-9 주에 감지되며 Rh 항원의 수가 점차 증가합니다. 태반을 통해 그들은 산모의 혈액으로 들어가고 산모가 Rh 음성인 경우 항-Rhesus 항체가 형성됩니다. 태반을 통해 태아의 몸으로 침투하는 어머니의 항체는 적혈구의 파괴를 유발합니다. 이 병리의 두 번째 이름은 적혈구 증과 관련이 있습니다. 용혈로 인해 빌리루빈이 증가합니다. 태아의 간과 비장의 빈혈과의 싸움에서 보상 메커니즘으로 조혈의 초점이 형성되어 이러한 기관이 증가하고 기능이 손상됩니다.

태아의 용혈성 질환의 원인:

태아의 용혈성 질환으로 이어지는 면역학적 충돌은 산모의 혈액이 Rh 음성이고 태아가 Rh 양성인 경우 Rhesus(Rh) 시스템에 따른 혈액의 isoserological incompatibility로 가장 자주 발생합니다. 이 경우 호출됩니다. 이 경우 Isoimmunization은 두 가지 방식으로 발생할 수 있습니다. 의원성(과거에 Rh(+) 혈액 수혈에 의해 여성이 민감해진 경우) 또는 임신과 출산 중에 태아 적혈구가 모체 순환으로 전달되는 태아-모체 태반 전달. Rh 부적합의 경우 태아의 용혈성 질환은 첫 번째 임신과 거의 관련이 없습니다. 두 번째 또는 세 번째 임신에서 더 자주 발생하며 이후 임신할 때마다 위험이 증가합니다.
용혈성 질환의 또 다른 가능한 원인은 AB0 시스템에 따른 태아와 어머니의 혈액, 즉 어머니의 혈액형 0(I)과 태아가 다른 혈액형과 부적합한 것입니다. 동시에 태아의 A항원과 B항원은 태반을 통과하여 모체순환계로 진입하여 면역 α항체와 β항체를 생성하여 항원항체 충돌을 일으킨다. ABO 부적합이 있는 태아의 용혈성 질환은 Rh 부적합보다 경미한 경과를 보입니다. AB0 부적합으로 인해 태아의 용혈성 질환은 이미 첫 번째 임신 중에 발생할 수 있습니다.
비교적 드문 경우에 태아 용혈성 질환은 Duffy, Kell, MNS, Kidd, Lutheran 등 시스템 또는 P, S, N, M 항원의 면역학적 충돌과 관련될 수 있습니다.

태아 및 신생아의 용혈성 질환의 증상:

용혈성 빈혈은 가장 가벼운 형태입니다. 신생아는 적혈구 수뿐만 아니라 헤모글로빈 수치가 낮습니다. 피부가 창백하고 간과 비장이 약간 커졌습니다. 헤모글로빈과 빌리루빈의 함량은 표준의 하한선입니다. HMB의 빈혈 형태는 만삭 또는 단기 태아에 대한 소량의 Rh 항체의 영향으로 인해 나타납니다. 태아의 Isoimmunization은 출산에서 더 자주 발생합니다. 가벼운 부상의 주요 증상은 빈혈입니다.
황달과 함께 - 더 자주 발생하며 더 심각한 형태의 질병으로 특징 지어집니다. 양수는 황달 착색을 가지고 있을 뿐만 아니라 원시 윤활제, 탯줄, 과일막 및 탯줄을 가지고 있습니다. 간접 빌리루빈의 함량은 정상 상한선보다 10-20 µmol/l 더 높습니다.  신생아의 상태가 심각하고 악화됩니다. 빌리루빈의 시간당 증가가 5-10배이면 중추 신경계 손상을 나타내는 "핵 황달"이 발생합니다. 이러한 경우 실명, 청각 장애, 정신 장애가 발생할 수 있습니다. 헤모글로빈 함량이 정상 이하입니다. 황달 형태는 항체가 성숙한 태아에 짧은 시간 동안 작용하면 발생합니다. 전염성 합병증이 종종 합류합니다 - omphalitis. 생후 7일이 지나면 태아의 혈액에 들어간 항체의 병원성 효과가 멈춥니다.

황달 및 수종과 함께 용혈성 빈혈이 가장 심각한 형태의 질병입니다. 신생아는 사산되거나 초기 신생아 기간에 사망합니다. 질병의 증상은 다음과 같습니다: 빈혈, 황달 및 전신 부종(복수, 아나사르카), 중증. 발전할 수 있습니다. 태반을 통한 모체 항체의 침투가 항상 발생하는 것은 아니며 태아 병변의 중증도가 임산부의 혈액에서 Rh 항체의 역가(농도)와 항상 일치하는 것은 아닙니다.

진단:

용혈성 질환이 있는 자녀를 낳은 모든 여성과 Rh 감작 진단을 받은 모든 여성은 산부인과 의사와 면역학자의 관찰을 받아야 합니다. 여성의 혈액에서 Rh 항체 역가는 임신 32주차까지 한 달에 한 번 결정됩니다. 32주부터 35주까지는 한 달에 2번, 36주부터는 매주.

용혈성 질환의 산전 진단에서 (초음파)는 간과 비장의 크기 증가, 태반의 비후, 태아의 수종과 같은 징후를 감지 할 수있는 중요합니다. 의사의 징후와 처방에 따라 태아 방광을 찔러 얻은 양수를 검사합니다 (양수 천자). 천자는 복벽을 통해 수행됩니다. 천자 중 부상을 피하기 위해 예비 초음파는 태반과 태아의 위치를 ​​결정합니다. 양수에서 항체의 함량, 빌리루빈 지수, 태아의 혈액형이 결정됩니다. 이는 상태를 평가하고 적절한 치료를 처방하는 데 필수적입니다. 적응증에 따르면 태아의 탯줄에서 혈액을 채취하는 심장 천자도 수행됩니다.

용혈성 질환의 치료:

다음 방법이 가장 효과적입니다.

태아 및 신생아의 용혈성 질환(HD)은 일부 항원에 대해 산모와 태아의 혈액이 부적합하여 발생하는 병리학적 상태이며, 이 경우 태아 적혈구의 용혈이 다음의 영향을 받습니다. 동종항체태반 장벽을 넘어 어머니.

대부분의 경우 질병은 다음과 같은 결과로 발생합니다. 붉은 털 충돌또는 충돌 ABO 시스템에 따라(250-300명 출생당 1건). 주산기 사망률의 구조에서 GB의 비율은 3.5%입니다.

Rh 인자와 Hr 항원의 종류

Rh 인자에는 세 가지 주요 유형이 있습니다. 항원 D(Rh),
C(Rhj) 및 E(Rhn) 및

3가지 다른 유형의 Hr 항원: d, c, e.

인자 D는 가장 두드러진 항원 특성을 가지고 있습니다.

Hg 인자 중 c 인자가 형성을 더 잘 일으킬 수 있습니다.

병인 및 병인 발생

로 인한 갈등 등척성
적혈구 항원에 따라 가장 자주 발생하는 산모와 태아의 부적합 Rh-Hr 및 AB0.

인종에 따라, Rh 음성의 빈도인구의 혈연관계는 중국인의 1% 미만에서 바스크인의 30% 이상까지 다양합니다. 유럽인의 평균 빈도는 15%입니다.

Isoimmunization은 두 가지 주요 이유의 결과일 수 있습니다. - 첫 번째는 다행스럽게도 점점 덜 보편화되고 있습니다. 의원성. 그녀는
여성의 몸에 도입과 관련된 Rh 양성 혈액과거에 수혈을 받았거나 자가혈액요법;
- 두 번째는 주된 것입니다. 이것은 임신과 출산 중에 태아를 산모의 혈류로 태아-모성 태반으로 옮기는 것입니다.

Rh 동종 면역화- 이것은 태아 막에 위치한 외부 물질의 침입에 대한 모체의 면역 반응입니다. 태아와 성인의 크기와 모양이 다르기 때문에 산모의 순환계에서 적혈구를 정량화하여
태아는 태아-모성 태반 출혈의 양을 간접적으로 판단할 수 있습니다. 임신이 진행됨에 따라 빈도와 양이 크게 증가합니다. 임신 첫 3개월 동안
임신 한 여성의 3 % (그 부피는 약 0.03 ml)에만 등록 된 다음 III 삼 분기에는 임산부의 45 %에서 발견되고 태반 출혈의 추정량은 25 ml에 이릅니다.
D-항원이 어머니의 혈류에 들어간 후 1차 면역 반응은 6주에서 12개월 사이의 특정 시간 후에 나타납니다.

M클래스의 모습으로 구성되어 있으며,분자의 크기가 상당하고 태아에 대한 태반 장벽을 관통하지 않습니다. 이것은 용혈성 질환의 부재를 설명합니다 대부분의 초산모의 태아에서
Rh 음성 여성.

반복 임신 중 D-항원의 어머니 혈류로의 진입은 작은 세포 형성의 형태로 빠른 2차 면역 반응을 일으킵니다. 크기 클래스 G에 따라,태반 장벽을 자유롭게 관통하는 Rh 양성 태아의 적혈구 막에 침착되어 용혈을 유발합니다.

Rh 항원은 태아의 적혈구막에서 발견됩니다.임신 30일까지. 반복 임신 중에 순환하는 항 B 항체(G)는 태반 장벽을 관통하여 결합합니다.
적혈구 막의 해당 항원은 세망 내피 시스템의 기관에서 후자의 파괴를 가속화합니다.
적혈구의 대량 파괴는 태아의 빈혈(빈혈 형태)의 발병으로 이어집니다., 그 출현은 태아의 혈류에서 에리트로포이에틴 농도를 증가시킵니다. 적혈구생성인자, 차례로 조혈을 자극하여 골수 외 조혈의 초점이 주로 태아의 간과 비장에 나타나 크게 증가합니다.

골수외 조혈은 적혈구의 불완전한 발달과 순환의 출현을 특징으로 합니다. 적혈구.
태아 적혈구의 용혈 중에 형성된 간접적인(결합되지 않은) 빌리루빈이 태반을 통해 집중적으로 배설되지만, 농도의 증가는 태아 간에서 단백질 합성을 방해하며, 이는 외관으로 인해 이미 변경된 골수외 조혈.이 병리학 적 과정은
저단백혈증, 태아 혈장 및 문맥의 종양압 감소. 태아의 빈혈이 발생하면 혈액의 산소 용량이 감소합니다. 이것은 차례로 조직의 혐기성 해당 작용의 증가, 산증, 혈액 완충액 비축량의 감소, 모세 혈관 내피 손상 및 만성 저산소증의 발병을 수반합니다.

만성 저산소증과 산증의 배경에 대해 심박출량과 심박출량의 보상적 증가가 발생하여 심근 비대와 점진적인 심부전이 발생하고 결과적으로 중심 정맥압이 증가합니다. CVP).

들어올리다 CVP주요 림프관을 통한 림프의 흐름을 방해하여 간질액의 유출을 위반하고 종양 압력을 증가시킵니다. 진행중인 병리학 적 과정의 전체 복합체는 태아의 조직 및 장액 충치에 체액 축적을 유발하며, 이는 전신 부종이 발생하여 임상 적으로 나타납니다. (GB의 부종성 형태)적절한 치료가 없으면 자궁 내 태아 사망으로 이어집니다.

태아의 용혈성 질환 발병의 병태생리학을 이해함으로써 Rh 음성 임산부의 isoimmunization 예방 방법, 태아 및 신생아의 용혈성 질환 진단 및 치료 방법을 개발할 수 있게 되었습니다.

의사를 처음 방문하는 모든 임산부는 혈액형과 Rh 인자, 그리고 nti r e z u s ny 의 정의에 대해 검사를 받아야 합니다. 남편에게 Rh 양성 인자가 있는 임신한 여성에서 Rh 음성 혈액이 검출되면 최대 4주마다 2차 항-Rhesus 판정이 표시됩니다.
출산. Rh 양성 개체는 동형 또는 이형이 될 수 있지만 Rh 음성 개체는 동형 접합일 수 있다는 점을 기억해야 합니다. 이것은 동형 접합 Rh 양성 아버지와 Rh 음성 어머니의 자손이 100% Rh 양성이기 때문에 실질적으로 중요합니다. 아버지가 이형접합인 경우 태아가 Rh 양성일 확률은 50%에 불과합니다.

Rh-isoimmunized 임산부의 병력은 심각한 형태의 용혈성 질환 발병 위험을 평가하는 데 매우 중요합니다.

임산부의 혈액 내 항체 역가와 그 역학은 용혈성 질환의 중증도를 평가하는 데 사용할 수 있습니다. 동시에 발전이 가능한 경계 임상적으로 중요한 형태의 태아 용혈성 질환은 1:8의 역가입니다..

다음 임신에서 값
산모의 혈액 내 Rh 항체가는 태아의 용혈성 질환의 중증도와 상관관계가 없으며, 최소 항체가가 1:2이면 태아의 부종이 발생할 수 있습니다.

용혈성 질환 진단을 위한 초음파 검사

태아 용혈성 질환의 진단 및 중증도 판정을 위해 초음파 스캐닝을 사용한 경험은 중증 -
장액 충치에서 자유 체액의 결정에 의해 입증되는 부종성 형태의 질병. 다른 형태의 용혈성 질환에서
태아의 민감도와 단일 초음파 검사의 특이도가 낮습니다. 그러나 동일한 연구원이 태아를 동적으로 모니터링함으로써 초음파의 가치를 높일 수 있습니다. 동시에 간 크기, 비장, 태반 두께 및 장의 에코 발생에 주의를 기울이며, 이는 태아의 부종 발달의 초기 단계를 식별하고 배경에 대한 해결에 특히 중요합니다.
자궁 내 치료.

또한, 빈혈의 존재에 대한 간접적인 지표
부종이 없는 태아의 경우 도플러로메트리와 컬러 도플러 매핑을 사용하여 결정되는 중대뇌동맥과 대동맥의 혈류 속도 증가가 도움이 될 수 있습니다. 혈액 순환 속도의 변화는 과역학적 순환 유형의 형성과 관련이 있습니다.
빈혈 발생의 배경과 혈액 점도 감소의 결과인 정맥 회수 증가의 배경에 대한 심박출량의 증가로 인해 형성되는 태아에서.

이 기준은 다음에서 평가됩니다.
역학은 주입 시작의 최적 타이밍과 빈혈 형태의 용혈성 질환에서의 반복을 결정하기 위한 추가 마커로 사용할 수 있습니다.

임산부의 Rh-isoimmunization 중 임신 관리 전술

여성을 지휘하는 전술은 태아의 Rh에 달려 있습니다.
태아 기원의 모든 세포를 사용하여 분자 유전적 방법을 사용하여 태아의 Rh-유전자형을 결정할 수 있으며, 이는 임신 초기에 이미 Rh 면역 여성을 관리하는 전술을 결정할 수 있는 독특한 기회를 제공합니다.

중합효소연쇄반응(Polymerase chain reaction)()은 태아의 Rh-유전자형을 결정하는데 있어 100% 민감도와 특이성을 가지고 있다.

양수천자임신 14주에서 18주 사이의 태아에 대한 가장 안전한 침습적 중재술입니다. 이 시기는 Rh 면역이 있는 임산부에서 태아의 Rh형 검사에 가장 적합한 시기이기 때문입니다.

분명히 가까운 장래에 산모의 말초 혈액에서 태아 혈액 세포를 분리하는 방법의 개선(그리고 태아 혈액 세포는 태아 및 자궁 수혈로 인해 항상 산모의 혈류에 존재함)이 임신 중 침습적 중재를 점진적으로 대체할 것입니다. 임상 실습에서 태아의 Rh 유전자형을 결정합니다.

현재 태아 용혈성 질환의 중증도 평가는 침습적 중재를 기반으로 합니다.

1961년부터 양수의 광학 밀도 분석,
양수천자를 통해 얻은 것이 용혈성 질환의 중증도를 진단하는 주요 방법이었습니다. 그러나 이 방법에는 명백한 단점이 있습니다. 우선, 우리는 매우 높은 오탐지율에 대해 이야기하고 있습니다.
특히 임신 2분기에 위음성 결과, 및 약
반복적인 2-4배 양수천자 수술의 필요성. 이 모든 것을 대사에게
태아 혈액을 채취하고 직접 검사하는 방법을 찾는 데 자극제가 되었습니다.
도바니야.
1983년 혈액을 이용한 태아 혈액 채취 방법 개발
docentesis - 초음파 제어하에 탯줄 혈관의 천자 -
용혈성 질환의 진단과 치료의 새로운 장을 열었습니다.
태아. 이 방법은 빠르면 상반기 말에 사용할 수 있습니다.
필요한 경우 기본적으로 중요한 임신, 진단
심각한 형태의 태아 용혈성 질환의 초기 발달 틱
복잡하지 않은 과정을 가진 태아의 혈액학적 매개변수 분석
임신으로 인해 정상 분포의 경계를 결정할 수있었습니다.
임신 기간에 따른 모든 혈액 매개 변수의 순서. 모든 전공
크기와 같은 태아의 빈혈 정도를 평가하는 지표
헤모글로빈과 헤마토크릿, 그리고 적혈구의 함량은 다음과 같이 증가합니다.
임신이 진행됨에 따라. 그러나 하반기 초
생리적으로 발생하는 임신, 헤모글로빈 수치는
120g/l에서 37주차까지 140g/l로 증가합니다. 평균 헤마토크릿
혈액이 36%에서 43%로 증가합니다.
태아 용혈성 질환의 중증도 분류는 다음에 따라 다릅니다.
Cordocentesis 동안 얻은 혈액의 헤마토크리트 및 헤모글로빈 값.
심각도 평가를 통해 isoimmune 유지 전략을 결정할 수 있습니다.
Zirovannoy 임신, 자궁 내 치료의 필요성을 정당화
조기 분만의 최적 시기.
태아의 혈장 내 총 단백질 및 알부민 함량이 증가함에 따라
단순 임신에서 임신 기간이 증가합니다.
20주차부터 37주차까지 알부민 농도가 거의 1.5 증가
시간, 임신 말까지 35g / l의 값에 도달합니다. 태아 발달 중
심한 빈혈, 특히 부종의 형성, 알부민 함량
태아 혈액이 감소하여 새로운 병인을 개발할 수있었습니다.
사용하여 심각한 형태의 태아 용혈성 질환의 치료 방법
알부민 준비.
부종 형태의 용혈성 질환은 이미 다음 내에서 발생할 수 있습니다.
임신 2기, 이 경우 거의 100%의 태아
임신 30주 이전에 산전 사망. 그러나 언제라도
태아의 부종 형태, 적혈구 지표는 성공적으로 교정될 수 있습니다
로바니. 그러나 세척된 적혈구만 수혈하는 경우
구멍, 태아의 혈구 수의 완전한 정상화에도 불구하고 부종은 드뭅니다.
첫 번째 수혈 후 떨림은 태아의 33%에서만 나타납니다. 따라서 현재
시간이 흐르면서 세척된 적혈구를 태아에 병합 수혈하는 방법이 개발되었습니다.
기증자와 20% 알부민 용액을 5:1 비율로 혼합합니다. 이 치료법은
모든 태아에서 뚜렷한 부종이 사라집니다. 동시에 규범이 발생합니다.
적혈구 및 혈청 알의 두 지표의 용해
부민.
지금까지 혈우병 치료의 병인학 적 방법
발달 초기 단계에서 태아의 용균성 질환이 없습니다.
질병의 경과에 긍정적인 영향을 미친다는 확실한 증거
예, 모든 약물 또는 절차), 그러면 오늘 할 수 있습니다.
심각한 형태의 용혈성 질환을 치료하는 주요 방법
태아는 세척된 적혈구의 자궁 내 수혈을 수행하는 것입니다.
초음파 제어하에 알부민과 함께 기증자 세포.
예를 들어, 수혈 후 태아에 부종이 없으면 성
그의 혈액 매개 변수의 정상화, 특히 헤마토크릿 상승
평균 1.9배. 배경에 대해 가장 심각한 용혈성 빈혈에도 불구하고
태아에 부종이 발생한 경우 이 방법을 사용하면 완전한 교정이 가능합니다.
헤마토크릿 값이 3배 증가하는 빈혈.
초기 중증 용혈성 질환의 치료
태아에 대한 반복적인 혈관내 수혈이 필요하지 않습니다. NIIAG에서
그들을. D.O. Otta RAMS는 1회에 5회 수혈한 경험이 있습니다.

쌍둥이 임신을 한 한 명의 임산부에서 태아와 10번. 경험
세척 된 기증자 적혈구의 수혈과 동시에 알의 20 % 용액
부미나는 적시에 구현이 가능함을 나타냅니다.
만족스러운 배경에 대해 임신 과정을 상당히 연장시킵니다.
태아 혈구 수 및 만삭에 가까운 분만
출산. 이러한 환자를 관리할 때는 분만을 모색해야 합니다.
재태 연령이 36-37주인 경우.
심한 형태의 용혈의 성공적인 자궁내 치료를 위해
태아 질환, 임산부의 적시 치료가 중요
전문 주산기에서 이 질병이 발병할 위험
센터. 증언하는 잘 알려진 데이터: 아내를 적용할 때
임신 18주 이전에 턱을 중심으로 모든 자궁내 수혈은
태아의 부종이 발생하기 전에 복용합니다. 연락이 늦은 경우 - 24시 이후 없음
여성의 81 %에서 임신, 기존의 배경에 대해 치료가 이미 시작되었습니다.
태아 부종. 따라서 좋은 결과를 보장하는 특별한 역할
용혈성 질환의 치료는 산전 진료소에 속합니다.
진단 중재와 직접적으로 관련된 합병증의 위험
Cordocentesis 만 수행하는 경우 1%를 약간 초과합니다.
임신과 초기 신생아 기간 동안 태아의 총 손실은
인구 수준을 초과합니다. 장기 내부 업무를 수행할 때
자궁 내 개입 - 즉, 수혈이 그러한 것입니다 - 위험, EU
이것은 세 가지 주요 이유 때문입니다.
1. 초기 병리학 적 상태의 배경에 대해 개입이 수행됩니다.
태아.
2. 태아의 심혈관계에 상당한 부하가 있습니다.
카 혈액량의 도입으로 비교 가능하고 때로는 총량을 초과합니다.
순환 혈액의 태아 태반 부피.
3. 태아의 운동 활동은 장기간의 시행을 상당히 복잡하게 합니다.
telny 자궁 내 조작.
예방하기 위해 중재 중 태아의 상태를 모니터링합니다.
심장 혈관계의 부하와 심한 서맥의 발달,
심장 리듬의 지속적인 심장 모니터링에 의해 수행
엄마. 태아의 기능 상태 위반 징후가 나타날 때
완전히 중단될 때까지 수혈 속도를 줄여야 합니다. 그것
부종성 형태의 용혈성 질환에서 특히 중요합니다.
부종의 감소는 심혈관 기능 부전으로 인한 것입니다.
태아 - 태반 순환 장애의 배경.
태아의 운동 활동은 구현 조건을 상당히 복잡하게 만듭니다.
탯줄 혈관에 심각한 손상을 줄 수 있습니다.
ny 및 태아의 장기. 태아를 고정시키기 위해 근-
이완제 pipecuronium (arduan). Arduan은 심박수에 영향을 미치지 않습니다.
태아 수축 및 추정 태아 체중 1kg당 0.1mg의 용량
40-50분 이내에 완전히 고정됩니다. 고정화
태아는 자궁 내 개입의 기간을 줄일 수 있습니다.
루멘에서 천자 바늘 끝의 출구 발생 빈도를 크게 줄입니다.
탯줄 혈관이므로 기증자의 혈액이 양막으로 수혈되는 것을 피하십시오.
틱 캐비티 및 Cae에서 반복적 인 Cordocentesis를 수행해야 할 필요성
수혈을 계속합니다.
isoserological 충돌에서 임신의 Tegenie. 현재
가변성은 다음을 포함하는 많은 합병증이 특징입니다.

자연유산의 빈도를 증가시켜 봉합(13%) 및
조산(최대 10%), 빈혈, OPG 임신, 출혈
추적 관찰 및 초기 산후 기간. 화농성 중격의 수가 증가합니다.
산모와 신생아의 이환율.
신생아의 용혈성 질환. 적혈구의 상당한 용혈
태아 세포질은 일반적으로 심각한 형태의 용혈성 질환을 유발합니다.
산전 태아 사망 또는 영아 사망으로 끝나는 질병
ka는 심폐 기능 부전으로 인해 생후 첫 몇 시간 동안. 그러나
대부분의 경우 이 질병은 출생 후 빠르게 진행되며, 이는
어린이의 혈액에서 많은 수의 항체 섭취에 기여합니다.
태반 혈관의 완전성 위반 및 응집 증가
아이의 혈액 활동을 방해합니다. 의 발병기전에 중요한 역할을 한다.
신생아 간의 효소 활동 감소. 정상
혈액에서 적혈구가 용혈 된 결과로 세망 내피 세포
글로빈, 유리(또는 간접) 빌리루빈이 형성되며, 이는 더 나아가
주요 효소 시스템의 참여와 함께 간
Curonyltransferase는 글루쿠론산과 결합하여
접합(또는 직접) 빌리루빈. 후자는 잘 녹는다.
물은 간세포에서 담관으로 배설된 다음 제거됩니다.
소변과 대변으로.
생후 첫날의 신생아에서 간 효소의 활성은 여전히 ​​​​있습니다
낮고 생리적 용혈조차도 혈액에 축적됩니다.
유리 빌리루빈(생리학적 고빌리루-
binemia) 및 신생아의 소위 생리적 황달. ~에
용혈성 질환, 강한 용혈이 저하된 부위에 중첩될 때
빌리루빈을 변형시키는 간의 능력, 병리 발생
신생아의 혈액에 유리 간접 빌리루빈이 축적됩니다.
유리 빌리루빈은 알부민과 복합체 형태로 혈액에서 순환합니다.
아니, 이 상태에서는 세포막을 관통하지 않습니다. 서명할 때
직접적인 빌리루빈의 상당한 축적, 알부민 분해와의 결합
Xia, 그것은 세포막을 통해 혈관층에서 쉽게 침투합니다.
조직, 특히 지질이 풍부한 조직 - 지방, 신경. 이행
조직의 빌리루빈은 불충분한 알부민 양의 원인이 됩니다.
산증 방향의 산-염기 상태, 혈액 내 존재 증가
많은 물질 - 알부에 결합할 때 빌리루빈의 경쟁자
광산(호르몬, 유리 지방산, 살리실산염, 설파미드 등).
신경계의 세포에서 빌리루빈은 독성 효과를 나타내며,
세포 호흡을 방해합니다. 이는 기능 장애로 이어진다.
중추 신경계, 즉 빌리루의 임상 증상의 발달
이진성 뇌병증(핵), 그 결과 발생할 수 있는
또는 아동의 사망, 또는 지속되는 지속적인 신경학적 손상
평생.
임상 사진입니다. 신생아의 용혈성 질환
다음과 같은 흐름 옵션이 있습니다.
1) 황달과 수종이 없는 용혈성 빈혈;
2) 황달을 동반한 용혈성 빈혈;
3) 황달과 수종을 동반한 용혈성 빈혈.
황달 및 수두증이 없는 용혈성 빈혈(빈혈)
ma) 순수한 형태는 드뭅니다. 빈혈은 보통 2일차에 발견됩니다.
그리고 생후 3주차에 접어들며 빠르게 진행됩니다. 적혈구 수가 감소합니다.

최대 2 x 1012 / l, 헤모글로빈 - 최대 60-80 g / l. 빈혈은 증가와 관련이 없습니다.
적혈구의 용혈, 그러나 골수 기능의 억제. 빈혈이 있는 경우
reticulocytosis, erythroblastosis, hyperbiliru가 없다.
빈혈증. 빈혈은 정상변색성 또는 저변색성이며 상대적으로
소세포. 예후는 유리합니다.
황달(황달 형태)을 동반한 용혈성 빈혈이 발생합니다.
가장 자주. 중등도이지만 장기간에 걸쳐 온화할 수 있습니다.
간과 비장의 확대 없이 빌리루빈의 증가, 그러나 종종
후속 중등도 빈혈.
혈액이 엄마와 일치하지 않을 때 가벼운 형태의 질병이 더 자주 관찰됩니다.
ABO 시스템의 그룹 항원에 의한 손실 및 아동.
심한 황달 형태의 용혈성 질환이 이미 감지되는 경우가 있습니다.
아이가 태어날 때: 그의 피부는 창백한 황달, 간 및 셀레입니다.
Zenka가 확대되고 근육의 긴장도와 반사가 감소하며 충분히 활동적이지 않습니다.
울다. 질병의 심각한 경과에도 불구하고 출생시 아이는 보일 수 있습니다.
건강하고 분홍색이지만 이미 인생의 첫 시간에 황달이 나타납니다.
급격히 증가하는 피부 탄력. 아이는 잠이 된다
현기증, 무기력, 근긴장도 및 반사 감소, 활동 장애
빨고 더 나아가 적극적인 치료를 시작하지 않으면 뚜렷한
빌리루빈 뇌병증 또는 핵황반의 증상. 첫 번째 시뮬레이션
증상은 빨기 활동의 감소와 근긴장도의 변화입니다.
sa - 후두 근육의 강성의 모습. 그런 다음 하이퍼가 합류합니다.
시아, 불안, 비명, 안구 운동 장애("증상
석양"), 호흡곤란, 두근거림, 날카로운
40-41 ° C로 온도 상승 (빌리루빈의 발열 효과) 및
죽음이 오고 있다. 고뇌 기간에는 출혈 현상이 자주 나타납니다.
nia - 피부, 내장, 폐의 출혈. 죽음이 생기기 전에
Xia 폐부종 및 더 자주 자연 출혈.
어떤 경우에는 kernicterus 후에 회복이 일어나며, 모든
증상이 사라지고 아이가 활발해지며 잘 빨고 증가합니다.
체중. 그러나 대부분의 경우 추가로 밝혀진
신경학적 결과: 경미한 운동 장애(협응
움직임, 보행) 청각 장애와 결합된 심각한 장애
그리고 지적 장애.
심한 황달 형태의 용혈성 질환의 임상상
출생 당시의 아이의 빈혈 정도는 결정적인 예후가 없습니다.
정적 값. 질병의 중증도를 나타내는 주요 지표는
혈액 내 빌리루빈 증가의 강도.
황달과 수종을 동반한 용혈성 빈혈(부종성 형태)
태아는 종종 자궁에서 사망합니다. 이것은 질병의 가장 심각한 형태입니다.
태아가 죽지 않으면 그 아이는 미숙아로 태어나고
외관: 창백한 점막과 피부, 눈에 보이는
점상출혈과 출혈. 큰 뱃살이 주목된다.
복수 및 확대 간 및 비장. 혈액에서 적혈구의 수는
1.5 x 1012/l 이상, 헤모글로빈 함량 최대 80g/l, 크게 증가
적혈구의 핵 형태 수("태아 적혈구모세포증").
직접 Coombs test 양성 진단에 도움
어린이의 적혈구에 의해 고정되는 차단 항체의 존재, 법령
히말라야 비호환성으로 이어집니다. 이것은 빌리루빈 수치에 의해 입증됩니다.
제대혈, 51m km ol / l 초과(Van den Berg에 따름),

빈혈, 정상모세포 및 망상적혈구증가증. 진단을 내리기 위해서는 중요한
산모가 임신력이 있는 경우(자연유산, 사망의 징후)
출생, 출생 후 첫날 황달로 인한 어린이의 사망).
황달 형태의 용혈성 질환 치료
고빌리루빈혈증 퇴치 및 빌리루빈 발병 예방을 목표로 합니다.
이원성 뇌병증.
빌리루빈 수치를 낮추는 가장 효과적인 방법은
대체 수혈. 만삭 아동의 적응증은 t입니다.
Xia 양성 Coombs 검사, 헤모글로빈 함량 90g/l 미만, 빌리라
빈 342 µmol/l, 6.0 µmol/l 이상의 빌리루빈 증가율(시간당) 및
제대혈의 수치는 60 µmol/l입니다. 그 본질은
결함이 있는 어린이의 혈액을 기증자의 혈액으로 대체하고,
용혈 적혈구, 때로는 유리 항체, 주로
som, 헤모글로빈(빌리루빈)의 분해 산물. 일시적으로 혈액 기증
혈액의 정상적인 기능을 수행합니다. 처음에는 아이 자신의 조혈
시간이 억제됩니다. 교환 수혈의 경우에만
Rh 음성 혈액에. 또한 어린이의 혈액에서 거의
유리 항체를 포함하지 않으며 주로 적혈구와 관련이 있습니다.
mi 및 따라서 덜 결핍된 수혈에 사용할 수 있습니다.
Rh 양성 혈액. 이것은 테스트를 거쳐 널리 사용되지만 대부분의 경우
질병의 심한 경우에는 Rh 음성을 사용하는 것이 바람직합니다.
피. ABO 부적합의 경우 0(1)군의 혈액을 사용하고,
Rh 인자에 의한 아이의 혈액으로. 수혈 횟수가 결정
수술 중 평균적으로 체중 1kg 당 150-160ml의 비율로 Xia,
기증자 혈액 500ml, 동일한 양의 어린이 혈액이 제거됩니다(또는
50ml 이하). 첫 번째 교체 수혈 후,
증가해야 빌리루빈 수치가 에 가까운 값으로 다시 상승합니다.
중요하고 반복적인 대체 수혈이 필요합니다.
고빌리루빈혈증을 퇴치하기 위해서는
12-24시간 후에 시행했을 때 효과가 나타났습니다.
2 BCC 양의 수혈을 교환하십시오.

신생아 용혈성 질환의 보존적 치료

포도당 (알부민 용액 10 %, phenobarbital, zixorin, 5-7 일 후 - carbolene, 비타민 E)이 포함 된 단백질 함유 용액의 정맥 내 점적 투여가 포함됩니다.

"담즙 농축"증후군이 발생하면 5-10 % 황산 마그네슘 용액을 하루에 2-3 번 5 ml로 처방하여 어린이에게 형광등을 조사해야합니다.

광선 요법 - 길이의 광원으로 어린이 조사
450 nm의 파장은 물에 용해되는 빌리루빈의 이성질체를 형성하므로 어린이의 몸에서 쉽게 제거됩니다.
용혈성 질환이 있는 어린이에게 모유를 먹이는 것은 생후 5-10일 이전에 시작할 수 있습니다. 적시에 치료를 받는 아이들은 앞으로 잘 발달합니다.

개발과 함께 핵황달미래에는 중추 신경계의 유기 병변, 정신 발달의 지연이 발견됩니다.

Prof and lak t and k 신생아 용혈성 질환

예방적 투여의 필요성은 이제 일반적으로 인식되고 있습니다. 항-O-감마글로불린그리고 출산 후(산후) 면역되지 않은 Rh 음성 여성 48-72시간 동안 300mcg(1500IU) 및 인공 낙태 후, 자궁외
임신 및 임신 중 침습적 절차. 이 전술은 7.5%o에서 0.2%o로 puerperas의 예방 접종을 개발할 가능성을 줄입니다.

개발 기회 동종 면역화임신 중 항-D-면역글로불린의 산전 사용의 효과를 연구하는 기초가 되었습니다. 연구에 따르면 임신 28주 및 34주에 150mcg의 용량을 산후 예방과 함께 예방 투여하면 동종 면역화 가능성이 0.06%로 감소하는 것으로 나타났습니다.