Признаки альбинизма у детей и осложнения заболевания. Когда ваш ребенок альбинос

Альбиносы - загадочные, таинственные, красивые и редчайшие на этой планете! Попробуем разобраться с тем, что же это такое альбинизм, и каковы его причины

Альбинизм - гетерогенная группа наследственных болезней пигментной (меланиновой) системы.
Альбинизм - врожденное отсутствие пигмента в коже и ее придатках, радужной и пигментной оболочках глаз. В основе заболевания лежит неспособность меланоцитов образовывать меланин, что обусловлено инактивацией тирозиназы. Альбинизм известен с древних времен, был описан в Древней Греции и Риме.

Выражение «белая ворона» давно уже стало метафорой, которая означает резкое отличие человека или животного от окружающих.«Белые вороны» встречаются среди многих видов животных. Такие особи получили название альбиносов, произошедшее от латинского слова «albeus», что в переводе означает «белый»Альбиносов можно отличить от прочих людей без всякого труда: белые волосы, бесцветные ресницы, прозрачно-бледная кожа, очки с толстенными стеклами и портативные телескопы в руках…По оценкам ученых в Европе приблизительно один из 20 тысяч человек является белокожим, светловолосым и красноглазым альбиносом. Однако кое-где альбиносы встречаются еще чаще. Например, вы не поверите, при обследовании 14 292 негритянских детей в Нигерии среди них оказалось пять альбиносов, что соответствует частоте около 1 на 3 000, а среди панамских индейцев (залив Сан-Блаз) частота составила 1 на 132!

Почему же люди рождаются альбиносами? Как есть на самом деле, сказать пока никто не может. Некоторые просто списывают все на судьбу, некоторые считают, что это мутации на генном уровне. Причиной депигментации является полная или частичная блокада тирозиназы – фермента, необходимого для синтеза меланина, вещества, от которого зависит окраска тканей. Но вот что же является причиной блокады – ответ науке пока не известен.

В настоящее время считается, что причиной заболевания является отсутствие (или блокада) фермента тирозиназы, необходимой для нормального синтеза меланина - особого вещества, от которого зависит окраска тканей. В генах, ответственных за образование тирозиназы, могут возникать самые различные нарушения. От характера нарушения зависит степень недостатка пигмента у людей с альбинизмом. У некоторых людей, страдающих данным расстройством, с образованием тирозиназы всё обстоит благополучно, и учёные предполагают, что в подобных случаях, возможно, происходит мутация генов, регулирующих образование другого важного для обмена меланина энзима.

Цвет кожи определяется содержанием меланина в кератиноцитах, представляющих собой клетки-рецепторы меланинсодержащих органелл (меланосом), формируемых меланоцитами. В норме цвет кожи детерминирован генетическими или конституциональными факторами и сохраняется на некоторых участках тела (область ягодиц), поскольку кожа не подвергается внешним воздействиям, или цвет её изменяется под воздействием солнечных лучей (загар), в результате усиленной пигментации под влиянием гормонов, стимулирующих меланоциты. Система меланоцитов состоит из самих меланоцитов (отросчатые клетки, функционально связанные с некоторыми кератиноцитами в соотношении 1:36), локализующихся на границе дермы и эпидермиса, в волосяных луковицах, увеальном тракте, пигментном эпителии сетчатки, внутреннем ухе и мягкой мозговой оболочке. Эта система аналогична хромаффинной системе, клетки которой также являются производными нервного гребня и обладают биохимическими механизмами для гидроксилирования тирозина в ДОФА. Однако в хромаффинной системе ферментом служит не тирозиназа, а тирозингидроксилаза, а ДОФА превращается в адренохром, а не в тирозиномеланин.У человека тирозиназа (медьсодержащая оксидаза) активирует процесс гидроксилирования тирозина в ДОФА и дофхинон. Ионы цинка активируют превращение дофахрома в 5,6-гидроксиндол, а меланосомы содержат цинк в высокой концентрации. Пигментация зависит от четырёх факторов: образования меланосом, их меланизации и секреции, непостоянной агрегации и разрушения меланосом во время их перехода в кератиноциты. В увеальном тракте и пигментном эпителии сетчатки меланин защищает глаз от видимой и длинноволновой части лучистой энергии, тогда как ультрафиолетовая радиация задерживается роговицей. У человека система защиты от ультрафиолетового излучения высоко развита, воздействие этой части электромагнитного спектра ведёт к активации сложного механизма (загар) образования плотных, содержащих хромопротеин органелл (меланосомы) и их доставки к эпидермальным клеткам, внутри которых рассеивают и абсорбируют ультрафиолетовые лучи, удаляют обладающие повреждающим действием свободные радикалы, образующиеся в коже в результате воздействия ультрафиолетовой радиации.

Примерно 1 человек из 17000 имеет один из подвидов альбинизма. Приблизительно у 18000 человек в США выставлен диагноз «альбинизм».
ГКА-1 встречается у 1-го из 40000 человек.ГКА-2 - более частый тип альбинизма и наиболее распространен среди афроамериканцев и африканцев. Приблизительная частота ГКА-2 у американцев африканского происхождения - 1 на 10000, в то время как у белых 1 на 36000. Среднестатистическая частота для всех рас - 1 на 15000.
Синдром Hermansky-Pudlak (HPS) - наиболее частый тип альбинизма в Пуэрто–Рико с частотой 1 на 2700. Это заболевание крайне редкое в других частях света.

Заболеваемость и смертность:
Альбинизм не является причиной повышенной смертности и их жизненный цикл такой же, как и у здоровых людей. Пониженный уровень меланина в коже, глазах и волосах не сказывается на соматическом здоровье. Рост и интеллектуальное развитие детей с альбинизмом - нормальные.
Заболевание альбинизмом сопровождается нарушением зрения, светочувствительной кожей и повышенным риском рака кожи. Люди, которые имеют синдромы, ассоциированные с альбинизмом (например, синдром Hermansky-Pudlak) могут иметь пониженный слух или нарушения свертываемости крови. Альбинизм также имеет социальные последствия, поскольку больные могут чувствовать себя чужыми из-за внешнего вида, отличающегося от членов их семей, коллег и других представителей той же этнической группы.
Альбинизм встречается у всех народов.Родители большинства детей с альбинизмом имеют нормальный цвет глаз, характерный для их этнической группы.
Наиболее часто синдром Hermansky-Pudlak встречается среди пуэрториканцев.
Альбинизмом болеют как мужчины, так и женщины. Однако при ГА-1 (Х-сцепленном рецессивном ГА) болеют только мужчины, в то время как женщины являются лишь носителями.

Пациентам с явным кожным альбинизмом поставить диагноз достаточно легко, чего нельзя сказать про более скрытые формы и про пациентов с глазным альбинизмом. Пациенты с глазным альбинизмом часто жалуются на снижение центрального зрения и светобоязнь. Жалобы пациентов с кожным альбинизмом включают повышенную чувствительность кожи к солнечным лучам.
При некоторых типах альбинизма, могут наблюдаться различные иные проявления. Так при синдроме Hermansky-Pudlak легко появляются гематомы (синяки) , часто наблюдается кровотечение из носа, повышенная кровоточивость после хирургических операций или лечения зубов. При синдроме Chediak-Higashi чаще возможно возникновений инфекций.
Дома окружающие замечают, что дети с альбинизмом, склонны читать с наклоном головы и с близкого расстояния.

Вид животных альбиносов забавляет нас издавна. Мы умиленно поглядываем на «снежную королеву» с мордочкой лисы, на «снегурочек» белочек, на ежика, будто унесшего на иголках туман… похожих скорее на игрушки, чем на своих лесных сородичей. Их броские фигуры украсят любую витрину. В лесу же или степи ярко белый цвет шубки выдает их с головой - их первыми примечают хищники, от них стремглав убегает добыча. Быть альбиносом нелегко и опасно.

Года три назад американский биолог Дик Балдес приметил в заповеднике Уинд ривер целый десяток белоснежных луговых собачек. Они разительно отличались от сородичей, неприметных, в серых, землистых шубках. Их красноватые глазки надолго приковывали к себе взгляд.
Новая поездка в заповедник расстроила ученого. Среди сотен собачек, разысканных им, он не увидел ни одного альбиноса. Несложно понять почему. Эти особенные звери были видны издалека. Они казались мишенями, разбросанными в прерии. Белые пятнышки их тел без труда замечали хищные птицы, камнем летевшие точно в цель. Несчастные зверьки погибли, став очередной неудачей природы, что выставила их на всеобщее обозрение.
Подобным образом природа ставит опыты регулярно. Альбиносы встречались почти среди всех видов животных: китов, кротов, летучих мышей, птиц и - спустимся к последним ступеням лестницы Ламарка - черепах, земноводных, рыб. Так что «белым воронам» фауны маловат показался бы Ноев ковчег. Запасники зоологических музеев ломятся от аномально окрашенных чучел: там этих редких красавчиков - «несметные рати». Любой директор музея старался приобрести уникум, так что редкостью становились обычные звери.

Впрочем, в музейных комнатах можно встретить не только полных альбиносов, чьи глаза светятся красными бусинами, но и полукровок, у которых лишь часть тела окрашена в белый цвет или, например, белеют только перья да шерсть, а остальная фигура дорисована обычными красками. Встречаются, например, косули полуальбиносы: спереди они, как положено, бурые, а сзади - будто присели в бочку белой краски. Зимой, особенно в снежную бурю, такие косули являются как призрак: в воздухе возникают мордочка, шея, передние ноги, холка, а потом видение тает; лишь смутное, белесое облако реет среди хлопьев снега, а за ним уносится вдаль оленья глава о двух прыгучих ногах.
В природе альбиносы встречаются намного реже, чем в музеях. По подсчетам ученых, на 10 000 животных приходится один полный альбинос. Во время исследования птиц в Южной Калифорнии среди 30 000 особей нашли лишь 17, так или иначе напоминающих альбиносов.
Похоже, больше их не бывает. И не только хищники виной сим исчезающим процентам статистики. Для природы альбиносы - лишняя статья расходов, вот и все. Сколь упорно она их плодит - всё себе в убыток. За совершенство окраса платит болезненностью фигуры.

У многих птиц атьбиносов перья бывают слишком хрупкими, не в пример перышкам привычного цвета. Белые головастики часто не могут превратиться в жаб и гибнут, по настоящему не родившись. Альбиносы, ведущие дневной образ жизни, плохо видят и очень чувствительны к солнцу. Так, неизвестно ни одного случая, чтобы ласточка альбинос, улетевшая в Африку, вернулась домой. Недостаток пигмента смертелен для нее. Прилетев на зимовку, она попадает в «чертог теней», откуда ей нет пути назад.
Преследуют альбиносов не только враги, но и собратья. «Белой вороной» быть - это значит быть гонимым. Чаще всего подобный «расизм» встречается в стаях птиц, - например, ласточек и тех же ворон. У пингвинов все прогоняют альбиноса, клюют его - ему не найти себе пары.
Впрочем, иногда ледяным презрением окатывают альбиноса даже враги. Так, полевые исследования показали, что хищная птица, буде у нее есть выбор, всегда склюет обычную серую мышку, а белой (словно больной какой то) побрезгует.

А знаете ли вы, что белый тигр - это не отдельный вид тигровых, а самый обычный тигр, рожденный альбиносом?

А вот людям зверюшки в белых мантиях и пичуги в белых блузах нравятся издавна. Во многих верованиях белизна означает совершенство, чистоту. Поэтому животные, отделенные от собратьев особым, идеальным, окрасом, пользовались уважением. Так, в Индии почитали белых слонов.
В наше время альбиносам даже легче ужиться с людьми, чем животным, себя маскирующим. Так, на серой ленте шоссе белая фигурка видна издали, поэтому водитель успеет затормозить. Должно же «белым воронам» хоть когда то везти!

Красный взгляд альбиноса.

Кожа животного альбиноса окрашена в светло розовые тона. Шерсть, перья или чешуя белого цвета; глаза красноватые. Отсутствие пигмента, видимо, связано с генетическими причинами. В их пигментных клетках не хватает особого белка - тиросиназы, отвечающего за синтез красителя. Альбинизм является рецессивно наследственным признаком, поэтому наблюдается только в тех случаях, когда оба родителя передают мутировавший ген своим потомкам.

Когда-то давно, в эпоху средневековья, в Европе убивали из-за внешности. Слишком полные, слишком красивые или наделённые каким-нибудь уродством женщины считались ведьмами. Правда, убивали их по всем правилам инквизиторского судопроизводства.Сначала пытали и допрашивали, а потом уже сжигали согласно официальному приговору. А вот в чёрной-чёрной Африке творятся чёрные дела по отношению к «белым неграм» и по сей день. Причём там безжалостно уничтожают людей-альбиносов не по обвинению в колдовстве, а как раз в угоду колдунам.

Слово «альбинос» произошло от латинского «albeus», что в переводе означает «белый». Альбиносы среди других людей действительно выглядят «белыми воронами». Особенно в Африке. Но это не из-за того, что они отмечены Богом или Дьяволом, а из-за особенностей организма. Причина альбинизма заключается в том, что в организме не вырабатываются пигменты, известные как меланины (от греческого «melanos» - «чёрный»). Бедняги и так страдают от этого. Меланины считаются защитными пигментами, из-за их отсутствия солнце безжалостно обжигает кожу альбиносов, вызывая в ней различные заболевания, вплоть до рака кожи.

Но даже палящее солнце в жаркой Африке не так страшно альбиносам, как колдуны. Последние почему-то уверовали, что снадобья, приготовленные с частями тела альбиносов, приносят людям богатство и удачу. А амулеты из их тел способны приносить достаток в дом, помочь в успешной охоте, добиться расположения женщины, а также защищают живых от козней мёртвых и разной нечистой силы.

Считается, что если вплести в рыбацкие сети рыжие волосы альбиноса, то их золотистый блеск будет приманивать рыбу и даже позволит поймать «золотую рыбку». Не волшебную, исполняющую желания, а обычную с виду, но с брюхом, набитым золотом. Пепел сожжённых тел альбиносов используется для некоего «шахтёрского коктейля». Считается, что если им окропить землю, то золото само начнёт выходить на поверхность и укажет золотоносную жилу. Особо ценятся колдунами руки и ноги альбиносов. По африканским поверьям, снадобье, приготовленное из ног, рук, волос и крови альбиноса помогает человеку быстро разбогатеть. Кроме того, кровь альбиносов используется колдунами в магических ритуалах. Считается, что она увеличивает силу заклинаний. Но самый большой спрос на половые органы альбиносов. Бытует мнение, что изготовленные из них амулеты способны излечивать любую болезнь.

Сами колдуны на альбиносов не охотятся, но охотно платят за добычу, принесённую другими. Говорят, что в Танзании только за одну руку альбиноса можно выручить 2 миллиона местных шиллингов, т.е. около 1,2 тыс. долларов. При том что средняя годовая зарплата в этой стране порядка 800 долларов, это сумасшедшие деньги. А кроме материальной выгоды для охотников существует и идеологическая завлекаловка. Колдуны насаждают в обществе идею, что человек, умертвивший альбиноса, приобретает особую силу, подпитываемую из потустороннего мира. Вот и убивают альбиносов охотники за деньгами и сверхъестественной силой просто безжалостно. Особенно в Танзании. На 50-летнего альбиноса Ньерере Рутахиро там напали четверо мужчин с мачете в руках, которые с криками: «Нам нужны твои ноги! За них заплатила колдунья!» отрубили ему конечности. Могилу Рутахиро залили бетоном, чтобы сохранить в неприкосновенности хотя бы его останки.

В западной Танзании в мае 2008 года двое мужчин с длинными ножами ворвались в хижину, где обедала семья Макой, отрезали ноги выше колен у 17-летней альбиноски Вумилии и унесли их. А девушка в страшных муках скончалась от потери крови.

В Бурунди неизвестные выволокли из глиняной хижины вдовы Дженорозе Низигийимана её шестилетнего сына. Во дворе они сначала застрелили мальчика, а потом на глазах его матери освежевали: отрезали язык, пенис, руки и ноги. Забрав эти «наиболее ценные» части тела, они удались, бросив обезображенный труп ребёнка. Никто из жителей деревни не посмел вмешаться и помешать им.

76-летний дедушка Мабула до сих пор днём и ночью охраняет могилу своей внучки, пятилетней альбиноски Мариам Эммануэль, которая в феврале 2008 года была убита и расчленена в родной хижине какими-то «отморозками». Её похоронили там же в хижине под земляным полом. Но с тех пор несколько раз на хижину предпринимали набеги другие «отморозки», чтобы завладеть останками бедняжки Мариам.

Нередки случаи, когда сообщниками охотников на альбиносов становятся родственники несчастных. В окрестностях танзанийского города одна семья решила разбогатеть за счёт семимесячной девочки. На семейном совете матери девочки Сальме было приказано одеть малышку в чёрное и оставить одну в хижине. Когда вся семья покинула жилище, туда вошли неизвестные мужчины с мачете, отсекли девочке ноги, перерезали ей горло, слили кровь в сосуд и... выпили. Сколько денег они отдали родственникам за эту трапезу, неизвестно. Зато известно, что некий рыболов с озера Танганьика пытался продать свою 24-летнюю жену-альбиноску двум бизнесменам из Конго за 2 тысячи фунтов стерлингов.

Нельзя сказать, что власти не пытаются ничего сделать для защиты альбиносов. Например, прокурор Бурунди Никодеме Гахимбаре превратил свой дом, окружённый трёхметровым забором, в убежище для всех альбиносов в округе. У него уже живут 25 «белых негров». В Танзании для детей-альбиносов отвели часть общежития государственной школы для инвалидов в Кабанге, населённом пункте на западе страны близ города Кигому на озере Танганьика. Эта школа охраняется солдатами местной армии, но стопроцентной гарантии безопасности не даёт. Бывали случаи, когда солдаты вступали в сговор с охотниками за альбиносами и помогали им похитить светлокожих учеников.

Хотя ходят разговоры, что полиция особо не усердствует в борьбе с охотниками на альбиносов, поскольку сами полицейские охотно пользуются магическими услугами колдунов. Особые подозрения, что полиция покрывает колдунов возникли после убийства 13-летней девочки-альбиноса близ города Шиньянга. Неизвестные мужчины выманили её из дома, позвав смотреть фильм об Иисусе. В укромном месте на бедняжку напали и расчленили её тело. По настоянию родителей погибшей полиция произвела обыск в доме местного колдуна и нашла там отдельные фрагменты тела девочки. Однако колдуна кто-то заблаговременно предупредил, и он успел скрыться до прихода полиции.

И всё же не все охотники за альбиносами остаются безнаказанными. В 2009 году перед судом предстали три группировки убийц. В сентябре в Танзании были приговорены к повешению трое мужчин за убийство мальчика-альбиноса. В ноябре там же в Танзинии к смертной казни были приговорены уже четверо за убийство мужчины-альбиноса. Но самый большой процесс проходил в соседней Бурунди. На нём уже упоминавшийся прокурор Никодеме Гахимбаре, выступавший обвинителем, требовал сурового наказания, вплоть до пожизненного лишения свободы, для 11 бурундийцаев, убивших 8-летнюю девочку-альбиноску и мужчину-альбиноса, а части их тел продавших колдунам в Руйиги.

По иронии судьбы именно в Африке, где на альбиносов охотятся, их и больше всего. Считается, что в среднем в мире один альбинос приходится на 20 тыс. человек. В Африке - на 5 тыс. человек, а в самом опасном месте для альбиносов - в Танзании - на 2 тыс. человек. Альбиносов называют «детьми Луны» и считают их происхождение чем-то мистическим. На самом же деле в Африке их особенно много из-за того, что там распространены близкородственные браки. И если оба родителя несут в себе рецессивные гены, то ребёнок рождается альбиносом. Получается, что альбиносы и так жертвы родственного кровосмешения, а их в Африке не только третируют, обзывая обидным прозвищем «зеру-зеру», но и убивают, чтобы сделать из них амулеты «джу-джу».

Люди-альбиносы - диковинные и непривычные для нашего общества личности, встреча с которыми всегда оставляет ощущение некоторой загадки, присутствия чего-то потустороннего и невероятного.

Внешние признаки альбиносов

По внешним признакам эти люди выделяются прозрачно-бледным цветом кожи, чересчур чувствительной к солнечным лучам, бесцветными ресницами и снежно-белыми волосами.

Причина такой аномалии кроется в отсутствии в организме меланина - специального защитного фермента. По этой причине кожа альбиносов подвергается беспощадному воздействию солнечных лучей, что может стать причиной многих опасных заболеваний. Данное отклонение, заложенное на генетическом уровне, может быть как частичным (с выборочной пятнистостью кожного покрова), так и полным, которое чаще всего встречается среди индейцев Мексики, Аризоны, североамериканских негров и жителей Сицилии. Проявленный при рождении, альбинизм остается в жизни человека навсегда.

Помимо слишком светлой кожи, глаза альбиноса-человека приводят в оцепенение своей краснотой. С научной точки зрения эту странность можно объяснить преломленными под определенным углом лучами света, проходящими через красные глазные сосуды. На самом деле у большинства этих странных людей глаза серого или светло-голубого цвета, реже фиолетового и зеленого.

Причины альбинизма

Причинами появления альбинизма являются:

наследственность;
осложнения после перенесенных заболеваний.

Данную аномалию подразделяют на 10 групп, самыми распространенными из которых являются І и ІІ.

Люди-альбиносы I группы характеризуются белым цветом волос и кожи. В связи с этим у них есть большой риск заболеть раком кожи. Еще отличительной чертой людей этой категории является плохое зрение. Их глаза постоянно непринужденно подергиваются.

Альбиносы II группы имеют цвет кожи от желтоватого до розового, к старости она светлеет.

Физические особенности загадочных людей

Альбиносы зачастую имеют очень слабый иммунитет, и необычная внешность - не единственное, что отличает их от остальных. Существует еще ряд свойств, присущих этим диковинным представителям человечества.

Они плохо переносят дневной свет, за что считаются пособниками темных сил. Альбиносы - люди, причины существования которых заложены на генетическом уровне, не имеют ничего общего с потусторонними силами. К дефектации зрения приводит недостаток или отсутствие пигмента зрачка, поэтому многие из них даже не в состоянии управлять транспортом.

Попутно недостаточное зрение влечет за собой такие осложнения, как:

фотофобия - боязнь света;
астигматизм - нарушение формы хрусталика, роговицы и глаза;
тремор - дрожание головы.

Последствия альбинизма

Если аномалия проявляется в тяжелой форме, то возможно появление косоглазия, миопии (близорукости) и значительное снижение зрения (вплоть до его потери). Альбиносы уже к 18 годам видят всего лишь на 20%. Довольно часто люди с красными глазами (альбиносы) становятся жертвами ошибочного диагноза врачей, выявляющих у пациентов атрофию зрительного нерва из-за схожести симптоматики: бледное глазное дно и плохое зрение. В большинстве случаев атрофия у больных не подтверждается.

Кроме того что альбиносы плохо видят, они также имеют проблемы со слухом. У таких людей наблюдается нарушение свертываемости крови и низкорослость. Проведенные в Танзании исследования показали, что дефекты кожи на первом году жизни имеют все дети-альбиносы; на каждого ребенка 9-летнего возраста приходится одно заболевание раком. До 40 лет в Танзании доживает менее 2% альбиносов.

Лечение альбинизма

Лечение альбинизма является безуспешным, так как восполнение недостатка меланина и предупреждение расстройства зрения является невозможным. Больному рекомендуется избегать нахождения на солнце, пользоваться всяческими средствами защиты при выходе на улицу. Иногда применимо хирургическое вмешательство, для восстановления глазодвигательных мышц при имеющемся косоглазии. Формирующиеся патологические преобразования сетчатки глаза и зрительного нерва обычно устранить не удается.

Кто такие альбиносы?

Итак, кто же эти непонятные и загадочные люди - альбиносы? Какова природа их происхождения? Почему рождаются альбиносы?

Понятие «альбинос» внес в наш словарный запас португалец Франсиско Балтасар, родоначальник филиппинской литературы, ошибочно считая «белых африканцев» результатом брачных союзов европейцев со здешним населением. Хотя сами европейцы об альбиносах узнали из рассказов испанского рыцаря Эрнана Фернандо Кортеса, жившего в 15 веке, после его путешествия в Северную Америку. Последний утверждал, что дворец императора Монтесумы имел специальную комнату для «белых существ», приносимых во время солнечных затмений в жертву богам. Никто не хотел признавать, что альбиносы - люди! Фото и другие изображения этих несчастных сохранила для нас история.

Один английский пират, имя которого осталось неизвестным, в своих мемуарах описал впечатления от длительного пребывания на Панамском перешейке, где имел возможность встречаться с людьми, имеющими необычный молочно-белый цвет кожи. Это настолько поразило англичанина, что он обратился к вождю племени с вопросом о необычной внешности этих людей. Полученный ответ звучал мистически и гласил о силе воображения будущей матери, которая в момент зачатия смотрит на Луну.

Мифы про людей-альбиносов

Существование этих аномальных людей в природе окружено достаточным количеством мифов, по утверждению которых альбиносы являются:

результатом проклятия;
заразными переносчиками болезни. Издревле альбиносов избегали, стараясь держаться от них на расстоянии; деток с признаками альбинизма часто не принимали в школы и не разрешали играть со сверстниками;
стерильными (не способными иметь детей);
отстающими в развитии.

Альбиносы - дар небес

Альбиносы всегда были настолько интригующими личностями, что их наделяли всяческими волшебными свойствами. Считалось, что эти существа могут предсказывать будущее, летать по воздуху, спать с открытыми глазами, при этом запоминая и видя все происходящее вокруг, читать мысли чужих людей, превращать воду в кровь, уничтожать на расстоянии. В глазах окружающих они были ангелами, спустившимися на землю, способными исцелить одним лишь прикосновением и умеющими прочитать чужие мысли.

В обществе люди-альбиносы были настолько в диковинку, что служили даже экспонатами в передвижных цирках, вызывая различные реакции окружающих: от абсолютного неприятия до глубочайшего преклонения. Альбиносы - люди красивые, их трудно не заметить в толпе. Они легко пленяют каким-то глубоким внутренним магнетизмом. Но часто их боятся, маскируя страх под насмешками. А это вызывает у страдающих альбинизмом людей чувство вычеркнутости из общества, одиночества и отверженности.

Охота на людей-альбиносов

Альбиносы - люди! Фото демонтрируют то, что они кардинально отличаются от других, но это не повод над ними насмехаться или дискриминировать. К сожалению, так считали не всегда. В Средние века они объявлялись помощниками дьявола и сжигались на кострах.

Представители африканского населения были уверены в чудодейственных свойствах различных частей тела альбиносов (в том числе и самых востребованных - половых органов). С помощью них они надеялись получить удачу и богатство, излечиться от различных болезней, а потому всячески охотились на "белых людей". На черном рынке за одну руку, которой лишается негр-альбинос, можно получить более 1 тысячи долларов, что чуть больше годовой зарплаты жителей этой страны.

Вплетенные в рыбацкие сети светлые волосы альбиноса считаются эффективной приманкой при ловле рыбы. Земля, окропленная пеплом сожженных на костре альбиносов, по некоторым поверьям, начнет сама выводить на поверхность золото и укажет местонахождение золотоносной жилы. Африканское поверье о том, что негр-альбинос после смерти растворяется в воздухе, заставляет любопытных проверять это на практике и толкает их на преступление против безобидного человека.

Кровавая охота на альбиносов практически не наказывалась; в лучшем случае их считали «пропавшими без вести». Но зверские преступления в Танзании вынудили местные власти хотя бы начать принимать меры по защите необычных жителей страны. Первый суд произошел в 2009 году. За убийство и растление 14-летнего мальчика его каратели были повешены. Но кровавые охотники просто изобрели более изощренные методы охоты. Теперь они стали просто отрубывать конечности своим жертвам, оставляя их в живых. Последние 3 года оказались печальными для 90 альбиносов, которых убийцы лишили рук и ног.

Защита людей-альбиносов

Современный мир мало что изменил в жизни этих загадочных людей: они все так же являются для общества изгоями; негр-альбинос, рожденный в семье темнокожих, считается неполноценным с самого момента появления на свет. Даже в сегодняшние дни бедняги вынуждены скрываться в охраняемых пансионатах, специально созданных для их защиты. Особенно это касается Африки, в частности Танзании, в которой за последние годы жертвами суеверий стало более 20 человек. Альбиносы вынуждены создавать общественные организации, направленные на защиту от дискриминации и предвзятого отношения к необыкновенному цвету кожи и светлым волосам. Правительства ряда стран, пытаясь оказать альбиносам поддержку, предоставляют им гуманитарную помощь и спонсируют исследовательские работы. В странах с жарким климатом ведется активная пропаганда мер, предупреждающих рак кожи. Альбиносам советуют использовать солнечные очки, кремы от загара, носить одежду с длинными рукавами; детям до 3-летнего возраста вообще рекомендовано максимально избегать воздействия солнечных лучей.

В Африке планируется организовать сеть лечебных заведений, которые параллельно с оказанием медицинской помощи будут предоставлять консультационные услуги родителям, у которых родились дети-альбиносы. В Танзании такие клиники уже созданы.

В США за права альбиносов борется Организация представителей альбинизма и гипопигментизма (ОПАГ), иначе «Союз бесцветных». Проводятся ежегодные конференции, на которых обсуждаются все тяжести и нелегкие моменты жизни людей этой категории.

Статистика

По среднестатистическим данным на каждые 20 тысяч человек рождается один альбинос. Если рассмотреть этот вопрос с территориальной точки зрения, то можно пронаблюдать, что наиболее альбинизм распространен среди коренных жителей Панамского побережья - индейцев Куна, общая численность которых составляет около 50 тысяч человек. На каждые 150 человек у них приходится 1 альбинос. Это самый высокий показатель в мире. Интересно заметить, что на самом деле ген альбинизма довольно распространен в обществе: каждый 70-й является его скрытым носителем.

Чаще всего альбиносы (люди, фото которых представлены в статье - самые яркие их представители) рождаются у африканцев. Помимо генетической заложенности, это еще можно объяснить свойственными Африке браками между родственниками. В случае если родители имеют разные типы альбинизма, то существует вероятность рождения нормального здорового ребенка.

Как у нас, в семье здоровых супругов родился ребенок альбинос, для меня было загадкой. Да, у меня родилась чудная, белокурая восьмимесячная девчушка весом в 3 кг. Её альбинизм врачи признают в 3,5 месяца, а пока в родильном зале персонал утверждает: деток с такими волосами не встречали. Расспрашивают, в кого дочурка блондинка, не обесцвечивала ли я, будучи беременной, волосы. На тот момент я не знала как определить, что ребенок альбинос, не догадывалась — это генетическая мутация с подвидами.

Как определить ребенка альбиноса

Первое, что насторожило — блуждающие вправо-влево глазки. С вопросами я отправилась в детское отделение.

— Мамочка, что паникуете? Глазки бегают? Радуйтесь, смышленая девчушка — все разглядывает уже.

В 2 месяца Анечка весила 6 кг – молока хватало, но появились тревожные симптомы: на хлопок, звук колокольчика дочь не поворачивала голову, практически не улыбалась, когда к ней подходили. Начиная с первого дня, и до 2 месяцев моя крошка либо спала, либо громко плакала. Данный факт заставил нести крошечный сверток к невропатологу.

Диагноз: мышечный тонус, плавающие движения глазных яблок, ниже вывод: «Аномалия головного мозга, аномалия развития зрения». Сделав запись, равнодушным, спокойным голосом, глядя в карточку, медик изрекла: «8 месячный ребенок, что вы хотите: за предметами не следит, на звуки не реагирует. Глазные нервы недоразвились, может у неё и мозг недоразвит» — и дала направление на узи мозга, пока родничок не затянулся. Узи обнаружило кальцификаты в районе зрительных бугров, но провоцировать блуждание зрачков они не могли.

Когда дочурке будут пророчить слепоту, специализированный интернат, этот врач выдаст еще одну фразу:

«Никаких специализированных интернатов? А вы уверены, что потянете такого ребенка, может лучше отказаться?»

С намеком — в доме малютки ему подберут родителей, у которых хватит средств поставить сложного малыша на ноги, а у меня уже двое здоровых деток.

Знать бы тогда как определить, что ребенок альбинос, понять, что моя крошка не такая, как все изначально, на генетическом уровне. Не было бы поездок по платным врачам, которые сходились в одном — частичная атрофия зрительных нервов. Окулисты видели следствие, но не различали источник этих проблем. Каждый из них давал направление на анализы, исходя из своих предположений: глазное давление, почечное. Крохотному ребенку за пару недель сделали узи всех внутренних органов в поисках отклонений. Всё было в норме. Зато благодаря стараниям терапевта, которой Анечка всегда казалась бледной, я твердо знала, что гемоглобин у ребенка был стабильно выше нормы.

Признаки ребенка альбиноса

Тихо подкрадывалось отчаяние. Все изменила встреча с заведующей детским глазным отделением. К ней мы попали в 2,5 месяца. Пока медсестра звенела погремушками, пританцовывала и агукала, врач сосредоточенно больше получаса со всех ракурсов осматривала глазное дно Анечки. В карточке сделала запись:

«Нистагм, сетчатка истончена»,

а ниже д/з:

«врожденная гипоплазия сетчатки и зрительного нерва обоих глаз? (под вопросом). Астигматизм обеих глаз?»

Написанные диагнозы мне не говорили ровным счетом ничего. Понять хоть что-то помогли медицинские статьи, форумы. Наткнувшись на фото альбиносов, мгновенно сделала вывод — мой ребенок альбинос, признаки были явные. Подозрениями я поделилась с окулистом, потом с неврологом, и в 3,5 месяца в карточке появился дополнительный диагноз — альбинизм. Существуют специальные анализы для подтверждения диагноза, но они нужны в случае, если зрение слабое или отсутствует, и малышу оформляют инвалидность.

Определение альбинизма:

Альбинизм — отсутствие пигмента (причем врожденное) в кожных покровах и радужной оболочке глаза. Выработка пигмента ферментом тирозиназой заблокирована в организме – не происходит синтезирования меланина. Ситуация, когда в семье здоровых супругов родился ребенок альбинос — не редкость. По статистике среди европейцев на 20000 человек приходится всего 1 альбинос. Красные глаза у альбиносов — самое частое заблуждение, навеянное страхом нового, необычного и фантастическими триллерами. С учетом, что заболевание — следствие генетических мутаций (по подвидам), различают 10 видов альбинизма.

Наиболее распространены 2 подвида:

Кожно — глазной (ГКА) характеризуется отсутствием (полным или частичным) мелатонина в кожных тканях, волосяном покрове, зрительном нерве. Он тоже делится на подвиды,
Глазной (ГА) характеризуется только изменениями в зрительной системе. Цвет кожи и волос имеют традиционную для региона окраску.

Как определить, что ребенок альбинос:

Волосы словно седые,
Ресницы и брови обесцвечены,
Очень светлая, словно алебастровая кожа,
Околососковые диски едва отличаются от общего цвета кожи,
Альбинизм часто сопровождают проблемы со зрением.

Что делать, если в семье здоровых супругов родился ребенок альбинос

Каждая мама, столкнувшись с подобными проблемами, думает: «За что мне такое?» Когда я очередной раз ревела, представляя всё в мрачном свете, пришел ответ: «Тебе доверили, потому что именно ты сможешь». И наступило успокоение, пришла уверенность: все будет хорошо с Анечкой, я справлюсь. Назначив лечение для улучшения мозгового кровообращения, врач-окулист устно посоветовала кормить грудью как можно дольше, аргументировав тем, что мой организм нормально производит мелатонин, дочурка с молоком получит нужные вещества.

Никогда не отчаивайтесь, не ставьте крест на ребенке, до 3 лет идет активное развитие зрения. Ищите нетрадиционные методики, поднимите всю имеющуюся по теме литературу. Моя Анечка яркий пример – пусть и с нистагмом, но она ходит в обычный садик, полноценно играет с детками, вопреки страшным прогнозам медиков о частичной слепоте.

Быть не таким как все – всегда сложно. Недоумевающие взгляды прохожих, не всегда тактичные вопросы, шутки про белую ворону…
Именно с этим сталкивается ребёнок альбинос и его родители. С кучей предрассудков, засевших в головах окружающих. Печально…

Но на самом деле альбинизм – это не генетический результат последних столетий, первые альбиносы были описаны еще учеными Древней Греции и Рима.

Из-за чего же получается так, что у обычных родителей рождается такой необычный ребенок альбинос?

На самом деле для этого требуется, чтобы оба родителя были носителями этого гена. Внешне это может никак не проявляться, просто одно звено из сложной цепочки генов, доставшихся нам от предков. Именно этот ген отвечает за количество меланина в организме, у альбиносов его нет.

Цвет кожи, волос, радужки глаз – всё это определяется меланином. Именно поэтому у таких людей обычно молочная, радужка почти бесцветная, на солнце даже красная, а волосы могут быть платинового оттенка.

В средние века альбиносов считали чуть ли не посланниками дьявола, на них охотилась инквизиция, их сжигали на кострах…
К счастью, с тех пор наука шагнула далеко вперед. Но, к сожалению, до сих пор не удалось найти средство, которое помогло бы вырабатывать необходимое количество пигмента.

Именно поэтому с самого раннего детства таким деткам стоит соблюдать ряд рекомендаций

Прежде всего, детям альбиносам необходимо стараться избегать попадания на кожу прямых солнечных лучей.
Кожа, лишенная меланина, не может загорать, поэтому солнечные ожоги – обычный результат легкомысленной прогулки солнечным летним днем.
Стоит пользоваться для загара, по возможности носить одежду с длинным рукавом и не ходить с непокрытой головой.

Другая частая проблема всех альбиносов – это слабое зрение.

Справедливости ради стоит заметить, что это проблема актуальна не только для альбиносов, поэтому рекомендации все те же – правильно подобранные очки или линзы, спланированный режим дня, исключающий многочасовое сидение за компьютером,
и посещение офтальмолога раз в полгода – год.

Не стоит пытаться относиться к таким детям как к больным. Ребёнок альбинос - это замечательно! Такие дети здоровы и готовы к жизни не хуже своих сверстников, просто немного отличаются внешним видом. Стоит как можно больше помогать им пройти период социализации, общаться с другими детьми, отдать их в спортивную секцию, например, на плаванье в бассейне.

Самое главное для ребенка альбиноса – это любовь и внимание со стороны своей .

Чтобы стать успешным жизни ему вовсе необязательно подходить под все общепринятые каноны. Со временем необычная внешность может стать фирменной фишкой, а не проблемой.