Što znači lupus? Sistemski eritematozni lupus kod žena. Razvoj i sumnja na uzroke sistemskog eritemskog lupusa

Sistemski eritematozni lupus (SLE) pogađa nekoliko milijuna ljudi diljem svijeta. Riječ je o ljudima svih dobi, od beba do staraca. Razlozi za razvoj bolesti su nejasni, ali mnogi čimbenici koji pridonose njenom nastanku dobro su proučeni. Za lupus još nema lijeka, ali ova dijagnoza više ne zvuči kao smrtna presuda. Pokušajmo otkriti je li dr. House bio u pravu kada je sumnjao na ovu bolest kod mnogih svojih pacijenata, postoji li genetska predispozicija za SLE i može li određeni način života zaštititi od ove bolesti.

Nastavljamo serijal o autoimunim bolestima - bolestima kod kojih se tijelo počinje boriti samo sa sobom, stvarajući autoantitijela i/ili autoagresivne klonove limfocita. Razgovaramo o tome kako funkcionira imunološki sustav i zašto ponekad počne “pucati na svoje”. Zasebne publikacije bit će posvećene nekim od najčešćih bolesti. Radi očuvanja objektivnosti pozvali smo doktora bioloških znanosti, dopisnog člana da postane kustos posebnog projekta. RAS, profesor Odsjeka za imunologiju Moskovskog državnog sveučilišta Dmitrij Vladimirovič Kupraš. Osim toga, svaki članak ima svog recenzenta, koji detaljnije ulazi u sve nijanse.

Recenzentica ovog članka bila je Olga Anatolyevna Georginova, kandidat medicinskih znanosti, reumatolog, asistent na Katedri za internu medicinu Fakulteta fundamentalne medicine Moskovskog državnog sveučilišta nazvanog po M.V. Lomonosov.

Crtež Williama Bagga iz Wilsonova atlasa (1855.)

Najčešće osoba dolazi liječniku iscrpljena febrilnom temperaturom (temperatura iznad 38,5 °C), a upravo je taj simptom razlog da se obrati liječniku. Zglobovi mu otiču i bole, boli ga cijelo tijelo, povećavaju mu se limfni čvorovi i izazivaju nelagodu. Pacijent se žali na brzi umor i sve veću slabost. Ostali simptomi prijavljeni tijekom pregleda uključuju čireve u ustima, alopeciju i gastrointestinalnu disfunkciju. Često pacijent pati od nesnosne glavobolje, depresije i teškog umora. Njegovo stanje negativno utječe na njegov radni učinak i društveni život. Neki pacijenti mogu čak doživjeti poremećaje raspoloženja, kognitivno oštećenje, psihozu, poremećaje kretanja i miasteniju gravis.

Nije iznenađujuće da je Josef Smolen iz bečke Opće bolnice (Wiener Allgemeine Krankenhaus, AKH) nazvao sistemski eritematozni lupus "najsloženijom bolešću na svijetu" na kongresu o ovoj bolesti 2015. godine.

Za procjenu aktivnosti bolesti i uspješnosti liječenja u kliničkoj praksi koristi se oko 10 različitih pokazatelja. Mogu se koristiti za praćenje promjena u težini simptoma tijekom određenog vremenskog razdoblja. Svakom poremećaju dodjeljuje se određena ocjena, a konačna ocjena ukazuje na težinu bolesti. Prve takve metode pojavile su se 80-ih godina prošlog stoljeća, a sada je njihova pouzdanost odavno potvrđena istraživanjima i praksom. Najpopularniji od njih su SLEDAI (Systemic Lupus Erythematosus Disease Activity Index), njegova modifikacija koja se koristi u studiji Nacionalne procjene sigurnosti estrogena kod lupusa (SELENA), BILAG (British Isles Lupus Assessment Group Scale), SLICC/ACR indeks oštećenja (Systemic Lupus International Collaborating Clinics/American College of Rheumatology Damage Index) i ECLAM (European Consensus Lupus Activity Measurement). U Rusiji također koriste procjenu aktivnosti SLE-a prema klasifikaciji V.A. Nasonova.

Glavni ciljevi bolesti

Neka su tkiva više pogođena napadima autoreaktivnih protutijela nego druga. U SLE-u su posebno često zahvaćeni bubrezi i kardiovaskularni sustav.

Autoimuni procesi također remete rad krvnih žila i srca. Prema najkonzervativnijim procjenama, svaka deseta smrt od SLE uzrokovana je poremećajima cirkulacije koji nastaju kao posljedica sustavne upale. Rizik od ishemijskog moždanog udara u bolesnika s ovom bolešću povećava se dva puta, rizik od intracerebralnog krvarenja povećava se tri puta, a rizik od subarahnoidalnog krvarenja povećava se gotovo četiri puta. Preživljenje nakon moždanog udara također je puno lošije nego u općoj populaciji.

Ukupnost manifestacija sistemskog eritematoznog lupusa je ogromna. U nekih bolesnika bolest može zahvatiti samo kožu i zglobove. U drugim slučajevima, pacijenti su iscrpljeni prekomjernim umorom, sve većom slabošću u cijelom tijelu, dugotrajnom febrilnom vrućicom i kognitivnim oštećenjem. To može biti popraćeno trombozom i teškim oštećenjem organa, kao što je završni stadij bubrežne bolesti. Zbog ovih različitih manifestacija, SLE se naziva bolest s tisuću lica.

Obiteljsko planiranje

Jedan od najvažnijih rizika povezanih sa SLE su brojne komplikacije tijekom trudnoće. Velika većina pacijenata su mlade žene u generativnoj dobi, tako da je planiranje obitelji, vođenje trudnoće i praćenje stanja ploda danas od velike važnosti.

Prije razvoja suvremenih metoda dijagnostike i terapije, bolest majke često je negativno utjecala na tijek trudnoće: javljala su se stanja koja su ugrožavala život žene, trudnoća je često završavala intrauterinom smrću ploda, prijevremenim porodom i preeklampsijom. Zbog toga su dugo vremena liječnici snažno obeshrabrivali žene sa SLE da imaju djecu. U 1960-ima žene su izgubile fetus u 40% slučajeva. Do 2000-ih broj takvih slučajeva se više nego prepolovio. Danas istraživači procjenjuju tu brojku na 10-25%.

Sada liječnici savjetuju trudnoću samo tijekom remisije bolesti, budući da opstanak majke, uspjeh trudnoće i poroda ovisi o aktivnosti bolesti nekoliko mjeseci prije začeća iu samom trenutku oplodnje jajne stanice. Zbog toga liječnici savjetovanje pacijentice prije i tijekom trudnoće smatraju nužnim korakom.

Sada u rijetkim slučajevima žena dozna da ima SLE dok je već trudna. Zatim, ako bolest nije jako aktivna, trudnoća može povoljno proći uz terapiju održavanja steroidnim ili aminokinolinskim lijekovima. Ako trudnoća, zajedno sa SLE-om, počne ugrožavati zdravlje, pa čak i život, liječnici preporučuju pobačaj ili hitan carski rez.

Otprilike jedno od 20 000 djece razvije se neonatalni lupus- pasivno stečena autoimuna bolest, poznata više od 60 godina (učestalost slučajeva navedena je za SAD). Posreduju ga majčina antinuklearna autoantitijela na Ro/SSA, La/SSB antigene ili na U1-ribonukleoprotein. Prisutnost SLE kod majke uopće nije neophodna: samo 4 od 10 žena koje rađaju djecu s neonatalnim lupusom imaju SLE u trenutku rođenja. U svim drugim slučajevima, gore navedena antitijela jednostavno su prisutna u tijelu majke.

Točan mehanizam oštećenja djetetova tkiva još je nepoznat, a najvjerojatnije je složeniji od pukog prodiranja majčinih protutijela kroz placentarnu barijeru. Prognoza za zdravlje novorođenčeta obično je dobra, a većina simptoma brzo nestaje. Međutim, ponekad posljedice bolesti mogu biti vrlo teške.

Kod neke su djece kožne lezije vidljive pri rođenju, dok se kod druge razvijaju tijekom nekoliko tjedana. Bolest može utjecati na mnoge tjelesne sustave: kardiovaskularni, hepatobilijarni, središnji živčani i pluća. U najgorem slučaju, dijete može razviti po život opasan urođeni srčani blok.

Ekonomski i socijalni aspekti bolesti

Osoba sa SLE ne pati samo od bioloških i medicinskih manifestacija bolesti. Značajan dio tereta bolesti je društveni, a to može stvoriti začarani krug pogoršanja simptoma.

Dakle, bez obzira na spol i etničku pripadnost, siromaštvo, niska razina obrazovanja, nedostatak zdravstvenog osiguranja, nedovoljna društvena podrška i liječenje pridonose pogoršanju stanja bolesnika. To pak dovodi do invaliditeta, gubitka produktivnosti i daljnjeg pada društvenog statusa. Sve to značajno pogoršava prognozu bolesti.

Ne treba zanemariti činjenicu da je liječenje SLE-a izuzetno skupo, a troškovi izravno ovise o težini bolesti. DO izravni troškovi uključuju, primjerice, troškove bolničkog liječenja (vrijeme provedeno u bolnicama i rehabilitacijskim centrima i povezani zahvati), izvanbolničkog liječenja (liječenje propisanim obveznim i dodatnim lijekovima, posjete liječniku, laboratorijske i druge pretrage, pozive hitne pomoći), kirurške operacije, prijevoz do zdravstvenih ustanova i dodatne medicinske usluge. Prema procjenama iz 2015. godine, u Sjedinjenim Američkim Državama pacijent u prosjeku potroši 33 tisuće dolara godišnje na sve gore navedene stavke. Ako razvije lupusni nefritis, tada se iznos više nego udvostručuje - do 71 tisuću dolara.

Neizravni troškovi mogu biti čak i veći od izravnih, jer uključuju gubitak radne sposobnosti i invalidnost zbog bolesti. Istraživači procjenjuju iznos takvih gubitaka na 20 tisuća dolara.

Ruska situacija: “Za postojanje i razvoj ruske reumatologije potrebna nam je državna potpora”

U Rusiji deseci tisuća ljudi boluju od SLE - oko 0,1% odrasle populacije. Tradicionalno, reumatolozi liječe ovu bolest. Jedna od najvećih ustanova kojoj se pacijenti mogu obratiti za pomoć je Istraživački institut za reumatologiju nazvan po. V.A. Nasonova RAMS, osnovana 1958. Kako se prisjeća sadašnji direktor istraživačkog instituta, akademik Ruske akademije medicinskih znanosti, počasni znanstvenik Ruske Federacije Evgenij Ljvovič Nasonov, isprva je njegova majka, Valentina Aleksandrovna Nasonova, koja je radila na odjelu za reumatologiju, dolazila kući gotovo svaki dan. u suzama, budući da je četiri od pet pacijenata umrlo od njezinih ruku. Srećom, ovaj tragični trend je prevladan.

Bolesnicima sa SEL-om također se pruža pomoć na reumatološkom odjelu Klinike za nefrologiju, interne i profesionalne bolesti E.M. Tareev, Moskovski gradski reumatološki centar, Dječja gradska klinička bolnica nazvana po. IZA. Bashlyaeva Odjel za zdravstvo (Dječja gradska bolnica Tushino), Znanstveni centar za dječje zdravlje Ruske akademije medicinskih znanosti, Ruska dječja klinička bolnica i Središnja dječja klinička bolnica FMBA.

Međutim, čak i sada je vrlo teško patiti od SLE u Rusiji: dostupnost najnovijih bioloških lijekova za stanovništvo ostavlja mnogo da se poželi. Trošak takve terapije je oko 500-700 tisuća rubalja godišnje, a lijek se uzima dugo, a nikako nije ograničen na godinu dana. Međutim, takav tretman nije uključen u popis vitalno važnih lijekova (VED). Standard skrbi za pacijente sa SLE u Rusiji objavljen je na web stranici Ministarstva zdravstva Ruske Federacije.

Trenutačno se u Institutu za reumatologiju provodi terapija biološkim lijekovima. Prvo, pacijent ih prima 2-3 tjedna dok je u bolnici; te troškove pokriva obvezno zdravstveno osiguranje. Nakon otpusta treba u mjestu prebivališta podnijeti zahtjev za dopunu lijekova područnom odjelu Ministarstva zdravstva, a konačnu odluku donosi nadležni službenik. Često je njegov odgovor negativan: u nekim regijama pacijenti sa SLE nisu od interesa za lokalni zdravstveni odjel.

Najmanje 95% pacijenata ima autoantitijela, prepoznajući fragmente vlastitih tjelesnih stanica kao strane (!) i stoga predstavljaju opasnost. Nije iznenađujuće da se središnja figura u patogenezi SLE-a smatra B stanice stvaranje autoantitijela. Te su stanice najvažniji dio adaptivnog imuniteta, jer imaju sposobnost predstavljanja antigena T stanice i lučenje signalnih molekula - citokini. Pretpostavlja se da je razvoj bolesti potaknut hiperaktivnošću B stanica i njihovim gubitkom tolerancije prema vlastitim stanicama. Kao rezultat, oni stvaraju različita autoantitijela koja su usmjerena na nuklearne, citoplazmatske i membranske antigene sadržane u krvnoj plazmi. Kao rezultat vezanja autoantitijela i nuklearnog materijala, imuni kompleksi, koji se talože u tkivima i ne uklanjaju se učinkovito. Mnoge kliničke manifestacije lupusa rezultat su ovog procesa i naknadnog oštećenja organa. Upalni odgovor je pogoršan činjenicom da B stanice luče oko upalne citokine i prezentiraju T-limfocite ne stranim antigenima, već antigenima vlastitog tijela.

Patogeneza bolesti također je povezana s još dva istodobna događaja: s povećanom razinom apoptoza(programirana stanična smrt) limfocita i s pogoršanjem obrade otpadnog materijala koji nastaje tijekom autofagija. Ovo “prljanje” tijela dovodi do poticanja imunološkog odgovora prema vlastitim stanicama.

Nedavna istraživanja pokazuju da je autofagija važna za normalno funkcioniranje mnogih imunoloških odgovora: na primjer, sazrijevanje i funkcioniranje imunoloških stanica, prepoznavanje patogena te obrada i prezentacija antigena. Sada postoji sve više i više dokaza da su autofagijski procesi povezani s pojavom, tijekom i težinom SLE-a.

Pokazalo se da in vitro makrofagi pacijenata sa SLE-om unose manje staničnih ostataka u usporedbi s makrofagima zdravih kontrolnih osoba. Dakle, ako je zbrinjavanje neuspješno, apoptotski otpad “privlači pozornost” imunološkog sustava i dolazi do patološke aktivacije imunoloških stanica (slika 3). Pokazalo se da neke vrste lijekova koji se već koriste u liječenju SLE-a ili su u fazi predkliničkih studija djeluju specifično na autofagiju.

Osim navedenih obilježja, bolesnike sa SLE karakterizira povećana ekspresija gena interferona tipa I. Produkti ovih gena vrlo su dobro poznata skupina citokina koji imaju antivirusnu i imunomodulatornu ulogu u tijelu. Moguće je da povećanje količine interferona tipa I utječe na aktivnost imunoloških stanica, što dovodi do kvara imunološkog sustava.

Slika 3. Sadašnje ideje o patogenezi SLE. Jedan od glavnih uzroka kliničkih simptoma SLE-a je taloženje u tkivima imunoloških kompleksa formiranih od protutijela koja su vezala fragmente stanične jezgre (DNA, RNA, histoni). Ovaj proces izaziva snažan upalni odgovor. Osim toga, s povećanom apoptozom, NETozom i smanjenom učinkovitošću autofagije, neiskorišteni stanični fragmenti postaju mete stanica imunološkog sustava. Imuni kompleksi preko receptora FcγRIIa ulaze u plazmocitoidne dendritične stanice ( pDC), gdje nukleinske kiseline kompleksa aktiviraju Toll-like receptore ( TLR-7/9) , . Aktiviran na ovaj način, pDC započinje snažnu proizvodnju interferona tipa I (uključujući IFN-α). Ovi citokini, zauzvrat, stimuliraju sazrijevanje monocita ( Mø) na dendritične stanice koje prezentiraju antigen ( DC) i proizvodnju autoreaktivnih protutijela od strane B stanica, sprječavaju apoptozu aktiviranih T stanica. Monociti, neutrofili i dendritične stanice pod utjecajem IFN tipa I povećavaju sintezu citokina BAFF (stimulator B stanica, potiče njihovo sazrijevanje, preživljavanje i stvaranje protutijela) i APRIL (induktor stanične proliferacije). Sve to dovodi do porasta broja imunoloških kompleksa i još jače aktivacije pDC-a – krug se zatvara. Patogeneza SLE također uključuje abnormalni metabolizam kisika, što povećava upalu, smrt stanica i priljev autoantigena. To je u velikoj mjeri krivnja mitohondrija: poremećaj njihovog rada dovodi do povećanog stvaranja reaktivnih spojeva kisika ( ROS) i dušik ( RNI), pogoršanje zaštitnih funkcija neutrofila i netoze ( NEToza)

Konačno, oksidativni stres, zajedno s abnormalnim metabolizmom kisika u stanici i poremećajima u funkcioniranju mitohondrija, također može pridonijeti razvoju bolesti. Zbog pojačanog izlučivanja proupalnih citokina, oštećenja tkiva i drugih procesa koji karakteriziraju tijek SLE-a, prekomjerna količina reaktivne vrste kisika(ROS), koji dodatno oštećuju okolna tkiva, potiču stalni priliv autoantigena i specifično suicid neutrofila - netozu(NEToza). Ovaj proces završava formiranjem ekstracelularne zamke neutrofila(NET) dizajnirane za hvatanje patogena. Nažalost, u slučaju SLE-a, oni igraju protiv domaćina: ove mrežne strukture sastavljene su pretežno od glavnih autoantigena lupusa. Interakcija s potonjim antitijelima otežava čišćenje tijela od ovih zamki i pojačava proizvodnju autoantitijela. Tako nastaje začarani krug: sve veće oštećenje tkiva kako bolest napreduje povlači za sobom povećanje količine ROS-a, što dodatno razara tkivo, pospješuje stvaranje imunoloških kompleksa, potiče sintezu interferona... Prikazani su patogenetski mehanizmi SLE-a. detaljnije na slikama 3 i 4.

Slika 4. Uloga programirane smrti neutrofila - NEToza - u patogenezi SLE. Imunološke stanice obično se ne susreću s većinom vlastitih tjelesnih antigena jer se potencijalni vlastiti antigeni nalaze unutar stanica i ne prezentiraju se limfocitima. Nakon autofagne smrti, ostaci mrtvih stanica brzo se uklanjaju. Međutim, u nekim slučajevima, na primjer, s viškom reaktivnih vrsta kisika i dušika ( ROS I RNI), imunološki sustav nailazi na autoantigene "nos na nos", što izaziva razvoj SLE. Na primjer, pod utjecajem ROS-a, polimorfonuklearni neutrofili ( PMN) su izloženi netozu, a od ostataka stanice nastaje “mreža”. neto), koji sadrži nukleinske kiseline i proteine. Ova mreža postaje izvor autoantigena. Kao rezultat, aktiviraju se plazmocitoidne dendritične stanice ( pDC), oslobađanje IFN-α i izazivanje autoimunog napada. Ostali simboli: REDOX(reakcija redukcije-oksidacije) - neravnoteža redoks reakcija; hitna pomoć- endoplazmatski retikulum; DC- dendritične stanice; B- B stanice; T- T stanice; Nox2- NADPH oksidaza 2; mtDNA- mitohondrijska DNA; crne strelice gore i dolje- pojačanje odnosno potiskivanje. Za prikaz slike u punoj veličini kliknite na nju.

Tko je kriv?

Iako je patogeneza sistemskog eritemskog lupusa više-manje jasna, znanstvenici teško mogu imenovati njegov ključni uzrok te stoga razmatraju kombinaciju različitih čimbenika koji povećavaju rizik od razvoja ove bolesti.

U našem stoljeću znanstvenici obraćaju pozornost prvenstveno na nasljednu predispoziciju za bolest. To nije zaobišlo ni SLE – što ne čudi, jer incidencija uvelike varira ovisno o spolu i etničkoj pripadnosti. Žene boluju od ove bolesti otprilike 6-10 puta češće od muškaraca. Njihova pojavnost doseže vrhunac u dobi od 15-40 godina, odnosno u generativnoj dobi. Prevalencija, tijek bolesti i smrtnost povezani su s etničkom pripadnošću. Na primjer, leptirasti osip je tipičan u bijelih pacijenata. Kod Afroamerikanaca i Afro-Kariba bolest je mnogo teža nego kod bijelaca; kod njih su češći relapsi bolesti i upalni poremećaji bubrega. Diskoidni lupus također je češći kod tamnoputih osoba.

Ove činjenice ukazuju da bi genetska predispozicija mogla igrati važnu ulogu u etiologiji SLE.

Kako bi to razjasnili, istraživači su koristili metodu traženje asocijacija na cijelom genomu, ili GWAS, što omogućuje korelaciju tisuća genetskih varijanti s fenotipovima — u ovom slučaju, manifestacijama bolesti. Zahvaljujući ovoj tehnologiji, bilo je moguće identificirati više od 60 lokusa osjetljivosti na sistemski eritematozni lupus. Ugrubo se mogu podijeliti u nekoliko skupina. Jedna takva skupina lokusa povezana je s urođenim imunološkim odgovorom. To su, primjerice, putovi NF-kB signalizacije, razgradnja DNA, apoptoza, fagocitoza i iskorištavanje staničnog otpada. Također uključuje varijante odgovorne za funkciju i signalizaciju neutrofila i monocita. Druga skupina uključuje genetske varijante uključene u rad adaptivnog dijela imunološkog sustava, odnosno povezane s funkcijom i signalnim mrežama B i T stanica. Osim toga, postoje lokusi koji ne spadaju u ove dvije skupine. Zanimljivo je da su mnogi lokusi rizika zajednički za SLE i druge autoimune bolesti (slika 5).

Genetski podaci mogu se koristiti za određivanje rizika od razvoja SLE, njegove dijagnoze ili liječenja. To bi bilo iznimno korisno u praksi, jer zbog specifičnosti bolesti nije uvijek moguće identificirati je iz prvih tegoba i kliničkih manifestacija bolesnika. Odabir liječenja također zahtijeva određeno vrijeme, jer pacijenti različito reagiraju na terapiju, ovisno o karakteristikama svog genoma. Međutim, do sada se genetski testovi ne koriste u kliničkoj praksi. Idealan model za procjenu osjetljivosti na bolest uzeo bi u obzir ne samo specifične genske varijante, već i genetske interakcije, razine citokina, serološke markere i mnoge druge podatke. Osim toga, treba, ako je moguće, uzeti u obzir epigenetske značajke - uostalom, prema istraživanjima, oni daju ogroman doprinos razvoju SLE.

Za razliku od genoma, epi genom se relativno lako modificira pod utjecajem vanjski faktori. Neki vjeruju da se bez njih SLE možda neće razviti. Najočitiji je ultraljubičasto zračenje, jer pacijenti često imaju crvenilo i osip na koži nakon izlaganja sunčevoj svjetlosti.

Razvoj bolesti, očito, može izazvati virusna infekcija. Moguće je da u ovom slučaju autoimune reakcije nastaju zbog molekularna mimikrija virusa- fenomen sličnosti virusnih antigena s vlastitim molekulama tijela. Ako je ova hipoteza točna, Epstein-Barr virus postaje fokus istraživanja. Međutim, u većini slučajeva znanstvenicima je teško imenovati konkretne krivce. Vjeruje se da autoimune reakcije ne izazivaju specifični virusi, već opći mehanizmi za borbu protiv ove vrste patogena. Na primjer, put aktivacije interferona tipa I čest je u odgovoru na virusnu invaziju i u patogenezi SLE.

Čimbenici kao što su pušenje i pijenje alkohola međutim, njihov je utjecaj dvosmislen. Vjerojatno je da pušenje može povećati rizik od razvoja bolesti, pogoršati je i povećati oštećenje organa. Alkohol, prema nekim podacima, smanjuje rizik od razvoja SLE-a, ali su dokazi prilično kontradiktorni, te je bolje ne koristiti ovu metodu zaštite od bolesti.

Ne postoji uvijek jasan odgovor o utjecaju profesionalni faktori rizika. Ako kontakt sa silicijevim dioksidom, prema brojnim studijama, izaziva razvoj SLE, onda nema točnog odgovora o izloženosti metalima, industrijskim kemikalijama, otapalima, pesticidima i bojama za kosu. Konačno, kao što je gore spomenuto, lupus može biti potaknut korištenje lijekova: Uobičajeni okidači uključuju klorpromazin, hidralazin, izoniazid i prokainamid.

Liječenje: prošlost, sadašnjost i budućnost

Kao što je već spomenuto, još nije moguće izliječiti “najtežu bolest na svijetu”. Razvoj lijeka otežan je višestranom patogenezom bolesti koja uključuje različite dijelove imunološkog sustava. Međutim, uz kompetentan individualni odabir terapije održavanja, može se postići duboka remisija, a pacijent će moći živjeti s eritemskim lupusom jednostavno kao s kroničnom bolešću.

Liječenje za različite promjene u stanju pacijenta može prilagoditi liječnik, odnosno liječnici. Činjenica je da je u liječenju lupusa iznimno važan koordiniran rad multidisciplinarne skupine medicinskih stručnjaka: obiteljskog liječnika na Zapadu, reumatologa, kliničkog imunologa, psihologa, a često i nefrologa, hematologa, dermatologa neurolog. U Rusiji pacijent sa SLE prije svega ide reumatologu, a ovisno o oštećenju sustava i organa, može zahtijevati dodatne konzultacije kardiologa, nefrologa, dermatologa, neurologa i psihijatra.

Patogeneza bolesti vrlo je složena i zbunjujuća, pa su mnogi ciljani lijekovi trenutno u razvoju, dok su drugi pokazali svoju neuspješnost u fazi ispitivanja. Stoga se u kliničkoj praksi još uvijek najviše koriste nespecifični lijekovi.

Standardni tretman uključuje nekoliko vrsta lijekova. Prije svega, oni ispisuju imunosupresivi- za suzbijanje pretjerane aktivnosti imunološkog sustava. Od njih se najčešće koriste citostatici metotreksat, azatioprin, mikofenolat mofetil I ciklofosfamid. Zapravo, radi se o istim lijekovima koji se koriste za kemoterapiju raka i prvenstveno djeluju na stanice koje se aktivno dijele (u slučaju imunološkog sustava, na klonove aktiviranih limfocita). Jasno je da takva terapija ima mnoge opasne nuspojave.

Tijekom akutne faze bolesti bolesnici obično uzimaju kortikosteroidi- nespecifični protuupalni lijekovi koji pomažu smiriti najžešće oluje autoimunih reakcija. Koriste se u liječenju SLE od 1950-ih. Tada su liječenje ove autoimune bolesti pomaknuli na kvalitativno novu razinu, te i dalje ostaju osnova terapije u nedostatku alternative, iako su uz njihovu primjenu povezane i brojne nuspojave. Najčešće, liječnici propisuju prednizolon I metilprednizolon.

Za egzacerbaciju SLE-a također se koristi od 1976. pulsna terapija: pacijent prima pulsirajuće visoke doze metilprednizolona i ciklofosfamida. Naravno, tijekom 40 godina korištenja, režim takve terapije se uvelike promijenio, ali se još uvijek smatra zlatnim standardom u liječenju lupusa. Međutim, ima mnogo teških nuspojava, zbog čega se ne preporučuje nekim skupinama pacijenata, poput osoba s loše kontroliranom hipertenzijom i sustavnim infekcijama. Konkretno, pacijent može razviti metaboličke poremećaje i promjene ponašanja.

Kada se postigne remisija, obično se propisuje lijekovi protiv malarije, koji se već dugo uspješno koriste za liječenje bolesnika s lezijama mišićno-koštanog sustava i kože. Akcijski hidroksiklorokin, jedna od najpoznatijih tvari iz ove skupine, primjerice, objašnjava se činjenicom da inhibira stvaranje IFN-α. Njegovom primjenom dugoročno se smanjuje aktivnost bolesti, smanjuju se oštećenja organa i tkiva te poboljšava ishod trudnoće. Osim toga, lijek smanjuje rizik od tromboze - a to je izuzetno važno s obzirom na komplikacije koje nastaju u kardiovaskularnom sustavu. Stoga se primjena antimalarika preporučuje svim bolesnicima sa SLE. Međutim, postoji i muha u glavi. U rijetkim slučajevima, retinopatija se razvija kao odgovor na ovu terapiju, a pacijenti s teškim oštećenjem funkcije bubrega ili jetre izloženi su riziku od toksičnosti povezane s hidroksiklorokinom.

Koristi se u liječenju lupusa i novijih, ciljani lijekovi(slika 5). Najnapredniji razvoj usmjeren je na B stanice: protutijela rituximab i belimumab.

Slika 5. Biološki lijekovi u liječenju SLE. Apoptotični i/ili nekrotični ostaci stanica nakupljaju se u ljudskom tijelu, na primjer, zbog virusne infekcije i izloženosti ultraljubičastom zračenju. To "smeće" mogu preuzeti dendritične stanice ( DC), čija je glavna funkcija prezentacija antigena T i B stanicama. Potonji stječu sposobnost reagiranja na autoantigene koje im prezentiraju DC. Tako počinje autoimuna reakcija, počinje sinteza autoantitijela. Trenutno se proučavaju mnogi biološki lijekovi – lijekovi koji utječu na regulaciju imunoloških komponenti tijela. Na meti je urođeni imunološki sustav anifrolumab(antitijela protiv IFN-α receptora), sifalimumab I Rontalizumab(protutijela na IFN-α), infliksimab I etanercept(protutijela na faktor nekroze tumora, TNF-α), sirukumab(anti-IL-6) i tocilizumab(anti-IL-6 receptor). Abatacept (cm. tekst), belatacept, AMG-557 I IDEC-131 blokiraju kostimulatorne molekule T stanica. Fostamatinib I R333- inhibitori slezene tirozin kinaze ( SYK). Ciljani su različiti transmembranski proteini B stanica rituksimab I ofatumumab(protutijela na CD20), epratuzumab(anti-CD22) i blinatumomab(anti-CD19), koji također blokira receptore plazma stanica ( PC). Belimumab (cm. tekst) blokira topljivi oblik BAFF, tabalumab i blisibimod su topive i membranski vezane molekule BAFF, A

Druga potencijalna meta terapije protiv lupusa su interferoni tipa I, o kojima je već bilo riječi. Neki antitijela na IFN-α već su pokazali obećavajuće rezultate kod pacijenata sa SLE. Sada se planira sljedeća, treća faza njihovog testiranja.

Također, među lijekovima čija se učinkovitost u SLE trenutno proučava, treba spomenuti abatacept. Blokira kostimulatorne interakcije između T i B stanica, čime se uspostavlja imunološka tolerancija.

Konačno, razvijaju se i testiraju različiti lijekovi protiv citokina, npr. etanercept I infliksimab- specifična antitijela na faktor tumorske nekroze, TNF-α.

Zaključak

Sistemski eritemski lupus ostaje zastrašujući izazov za pacijenta, zastrašujući izazov za liječnika i nedovoljno istraženo područje za znanstvenika. Međutim, ne bismo se trebali ograničiti samo na medicinsku stranu problema. Ova bolest pruža veliko polje za društvene inovacije, budući da pacijent ne treba samo medicinsku skrb, već i različite vrste podrške, uključujući psihološku. Dakle, unapređenje načina pružanja informacija, specijalizirane mobilne aplikacije i platforme s dostupnim informacijama koje se prezentiraju značajno poboljšavaju kvalitetu života osoba sa SEL-om.

Oni puno pomažu u ovom pitanju organizacije pacijenata- javne udruge oboljelih od neke bolesti i njihovih srodnika. Na primjer, Lupus Foundation of America je vrlo poznata. Aktivnosti ove organizacije usmjerene su na poboljšanje kvalitete života osoba s dijagnozom SLE kroz posebne programe, istraživanja, edukaciju, podršku i pomoć. Njegovi primarni ciljevi uključuju smanjenje vremena do postavljanja dijagnoze, pružanje pacijenata sigurnog i učinkovitog liječenja te povećanje pristupa liječenju i njezi. Osim toga, organizacija naglašava važnost edukacije zdravstvenog osoblja, prenošenja zabrinutosti vladinim dužnosnicima i podizanja društvene svijesti o sistemskom eritemskom lupusu.

Globalni teret SLE-a: prevalencija, zdravstvene razlike i socioekonomski utjecaj. Nat Rev Rheumatol. 12 , 605-620;

Jedna od najtežih bolesti je sistemski eritematozni lupus (SLE). Karakterizira ga autoimuna upala s mnogim drugim simptomima. Ova bolest je opasna zbog svojih komplikacija. Utječe na organe mnogih tjelesnih sustava, no najviše problema javlja se s mišićno-koštanim sustavom i bubrezima.

Opis bolesti

Lupus se razvija zbog kvara imunološkog sustava, u kojem se stvaraju antitijela koja negativno utječu na zdrave stanice i tkiva. To dovodi do negativnih promjena na krvnim žilama i vezivnom tkivu.

Izraz "lupus" nekada se koristio za označavanje crvenih mrlja koje su se pojavljivale na licu. Podsjećali su na ugrize vukova ili vučica, koji su često napadali ljude i pokušavali doći do nezaštićenih dijelova tijela, poput nosa ili obraza. Čak se i jedan od simptoma bolesti naziva "lupus leptir". Danas se to ime povezuje sa slatkom riječi "vučjak".

Autoimuna bolest razvija se u pozadini hormonalnih poremećaja. Povećana količina estrogena igra glavnu ulogu, pa se lupus najčešće opaža kod lijepog spola. Bolest se obično dijagnosticira kod tinejdžerica i mladih žena mlađih od 26 godina.

U muškaraca je SLE teži, a remisije su rijetke, no kod njih je bolest 10 puta rjeđa, budući da androgeni djeluju protektivno. Neki simptomi mogu biti ozbiljniji kod različitih spolova. Primjerice, kod žena su više zahvaćeni zglobovi, a kod muškaraca središnji živčani sustav i bubrezi.

Lupus može biti kongenitalan. Simptomi SLE-a javljaju se u djece već u prvim godinama života.

Bolest se razvija u valovima, s izmjeničnim razdobljima egzacerbacija i remisija. SLE karakterizira akutni početak, brza progresija i rano širenje bolesti. Kod djece su simptomi sistemskog lupusa eritematozusa isti kao i kod odraslih.

Uzroci

Na pojavu i razvoj lupusa utječe više od jednog razloga. Nastaje istodobnim ili uzastopnim utjecajem više čimbenika. Znanstvenici su uspjeli otkriti glavne uzroke bolesti:

Znanstvenici ne uključuju posljednji čimbenik u česte uzroke SLE-a, ali vjeruju da su pacijentovi rođaci u opasnosti.

Klasifikacija po fazama

SLE ima širok raspon simptoma. Tijekom bolesti dolazi do pogoršanja i remisije.

Lupus je klasificiran prema svojim oblicima:

Također se razlikuju stadiji bolesti. Minimal karakteriziraju blage glavobolje i bolovi u zglobovima, visoka temperatura, malaksalost i prve manifestacije lupusa na koži.

U srednje teškoj fazi jako su zahvaćeni lice i tijelo, a zatim krvne žile, zglobovi i unutarnji organi. U uznapredovalom stadiju dolazi do poremećaja rada različitih tjelesnih sustava.

Simptomi bolesti

Na početku SLE-a kožne lezije pogađaju samo 20% bolesnika. U 60% bolesnika simptomi se javljaju kasnije. Neki ljudi ih uopće ne doživljavaju. Znakovi bolesti mogu se vidjeti na licu, vratu i ramenima. Na stražnjoj strani nosa i obrazima pojavljuje se osip u obliku crvenkastih naslaga s ljuštenjem, koji podsjećaju na ugrize vukova u prošlosti. Nazivaju ga "leptir lupus" jer izgledom podsjeća na ovog insekta. Povećava se osjetljivost kože bolesnika na ultraljubičasto zračenje.

Neki ljudi s lupusom imaju gubitak kose na sljepoočnicama i slomljene nokte. Sluznice su zahvaćene u 25% slučajeva. Javlja se lupusni heilitis, karakteriziran gustim otokom usana u obliku sivkastih ljuskica. Uz rub se mogu pojaviti mali crveni ili ružičasti ulkusi. Osim toga, zahvaćena je i oralna sluznica.

Lupus utječe na različite tjelesne sustave:

Uobičajeni simptomi lupusa kod žena i muškaraca su lezije središnjeg živčanog sustava. Bolest karakterizira brzo umaranje, slabost, smanjeno pamćenje i performanse te pogoršanje intelektualnih sposobnosti. Osoba koja boluje od autoimune bolesti osjeća razdražljivost, depresiju, glavobolje itd.

Pacijent može osjetiti smanjenu osjetljivost. Napadaji, psihoze i konvulzije također se razvijaju u pozadini lupusa.

Dijagnostičke metode

Dijagnoza lupusa može se potvrditi pomoću diferencijalne dijagnoze. To se radi jer svaka manifestacija ukazuje na patologiju određenog organa. U tu svrhu koristi se sustav koji je razvila Američka reumatološka udruga specijalista.

Dijagnoza SLE potvrđuje se s četiri ili više simptoma s ovog popisa:

Nakon postavljanja preliminarne dijagnoze, pacijent se upućuje stručnjaku s uskim fokusom, na primjer, nefrologu, pulmologu ili kardiologu.

Detaljan pregled uključuje temeljito uzimanje anamneze. Liječnik mora saznati sve prethodne bolesti pacijenta i metode liječenja.

Mogućnosti liječenja

Terapija lijekovima za bolesnike sa SLE odabire se pojedinačno. Metode liječenja ovise o stadiju i obliku bolesti, simptomima koji se pojavljuju i karakteristikama tijela pacijenta.

Osoba koja boluje od lupusa morat će biti hospitalizirana samo u određenim slučajevima: stalna temperatura iznad 38 stupnjeva, pad, kao i ako postoji sumnja na moždani udar, srčani udar ili ozbiljno oštećenje središnjeg živčanog sustava. Ako klinički znakovi bolesti napreduju, pacijent će također biti poslan u bolnicu.

Liječenje eritemskog lupusa uključuje:

Hormonske kreme i masti uklanjaju ljuštenje i peckanje koje se javlja na određenim područjima kože.

Posebna se pozornost posvećuje imunološkom sustavu bolesnika. Tijekom remisije, pacijent se liječi imunostimulansima u kombinaciji s vitaminskim kompleksima i fizioterapijskim postupcima.

Također se uzimaju u obzir popratne bolesti i komplikacije. Budući da su na prvom mjestu u smrtnosti problemi s bubrezima, oni se kod SLE moraju stalno pratiti. Potrebno je hitno liječiti lupus artritis i bolesti srca.

Maslačak P djeluje kao prirodni hondroprotektor, koji sprječava propadanje zglobova i obnavlja hrskavično tkivo. Snižava kolesterol u krvi i čisti tijelo od toksina. Dihidrokvercetin Plus se koristi za jačanje stijenki krvnih žila. Također uklanja loš kolesterol i poboljšava mikrocirkulaciju krvi.

Osobama s lupusom propisana je hrana za ublažavanje simptoma bolesti. Bolesnik treba dati prednost hrani koja može zaštititi mozak, srce i bubrege.

Osoba kojoj je dijagnosticiran lupus moraju se konzumirati u dovoljnim količinama:

Proteini će pomoći u borbi protiv bolesti. Liječnici preporučuju jesti teletinu, puretinu i drugo dijetalno meso i perad. Dijeta bi trebala uključivati ​​bakalar, pollock, ružičasti losos, tunu, lignje i nemasnu haringu. Riba sadrži omega-3 nezasićene masne kiseline koje su vitalne za normalan rad mozga i srca.

Morate piti najmanje 8 čaša čiste vode dnevno. Poboljšava rad probavnog trakta, kontrolira osjećaj gladi i poboljšava opće stanje.

Morat ćete izbjegavati ili ograničiti neke namirnice u svojoj prehrani:

• Masna jela. Hrana koja sadrži puno maslaca ili biljnog ulja povećava rizik od pogoršanja kardiovaskularnog sustava. Zbog masne hrane kolesterol se taloži u krvnim žilama. Zbog toga se može razviti akutni infarkt miokarda.
• Kofein. Ova komponenta je prisutna u velikim količinama u kavi, čaju i nekim drugim pićima. Zbog kofeina je sluznica želuca nadražena, srce ubrzano kuca, a živčani sustav preopterećen. Prestanete li piti šalice pića s ovom supstancom, moći ćete izbjeći pojavu erozija na dvanaesniku.
• Sol. Hranu treba ograničiti jer preopterećuje bubrege i povećava krvni tlak.

Osobe koje boluju od eritemskog lupusa trebaju se odreći alkoholnih pića i cigareta. Oni su već sami po sebi štetni, ali u kombinaciji s lijekovima mogu dovesti do katastrofalnih posljedica.

Prognoza za pacijente

Prognoza će biti povoljna ako se bolest otkrije u ranoj fazi razvoja. Na samom početku lupusa, tkiva i organi nisu podložni teškim deformacijama. Stručnjaci lako kontroliraju blage osipe ili artritis.

Uznapredovali oblici SLE zahtijevat će agresivno liječenje velikim dozama raznih lijekova. U ovom slučaju nije uvijek moguće utvrditi što uzrokuje više štete tijelu: velike doze lijekova ili sam patološki proces.

Lupus erythematosus se ne može potpuno izliječiti, ali to ne znači da s njim ne možete živjeti sretno. Ako na vrijeme potražite liječničku pomoć, možete izbjeći ozbiljne probleme. Ako slijedite medicinske preporuke i vodite ispravan način života, pacijent se neće morati ograničavati na mnogo načina.

Komplikacije i progresija bolesti mogući su ako osoba ima kronične zarazne bolesti. Utječu i česta cijepljenja i prehlade. Stoga takav bolesnik treba paziti na svoje zdravlje i izbjegavati čimbenike koji negativno utječu na njegov organizam.

Preventivne radnje

Prevencija SLE pomoći će u sprječavanju recidiva bolesti i zaustaviti daljnje napredovanje patoloških procesa. Sekundarne mjere potiču pravovremeno i adekvatno liječenje lupusa.

Bolesnici trebaju redovito prolaziti liječničke preglede i konzultirati se s reumatologom. Lijekovi se moraju uzimati u propisanim dozama određeno vrijeme.

Stanje stabilne remisije može se održavati stvrdnjavanjem, terapijskim vježbama i redovitim šetnjama na svježem zraku. Pacijent mora slijediti režim rada i odmora, izbjegavajući nepotreban psihički i fizički stres. Dostatan san i pravilna prehrana važni su ne samo za poboljšanje stanja bolesti, već i za normalno funkcioniranje cijelog organizma.

Ako su kod osobe identificirana izolirana područja zahvaćene kože, potrebno je saznati je li nekome od njegovih rođaka dijagnosticirana bolest. Osoba s lupusom trebala bi izbjegavati ultraljubičasto zračenje i držati se podalje od izravne sunčeve svjetlosti. U toploj sezoni morate koristiti posebne masti koje mogu zaštititi vašu kožu od negativnih učinaka sunca. Osoba koja boluje od SLE treba se odreći loših navika koje samo pogoršavaju njegovo stanje.

Lupus je gotovo misteriozna bolest o čijim se uzrocima znanstvenici još uvijek spore. Manifestira se na različite načine, od blagih kožnih osipa do teških oštećenja unutarnjih organa i smrti, a teško je predvidjeti kako će se bolest ponašati. Teško je reći je li pojedini simptom znak misteriozne bolesti ili ne, a ponekad su za postavljanje dijagnoze potrebni mjeseci. Dakle, što je lupus i može li se izliječiti?

Kao što je lupus češće se naziva sistemski eritematozni lupus. Ovo je ozbiljno i povezano s autoimunim bolestima. Uz ovu bolest, imunološki sustav ljudskog tijela počinje se ponašati neprikladno, percipirajući "svoje" stanice i tkiva kao strane i napadajući ih. Stoga uzrokuje ozbiljne štete na onim dijelovima i tkivima tijela koji mu se čine stranim.

“Napadni” proces praćen je upalom, koja izaziva bol, otekline na bolešću zahvaćenim područjima, a ako je posebno akutan, može se izazvati i pojava drugih bolesti.

Lupus se može manifestirati u različitim dijelovima ljudskog tijela i zahvaća ne samo kožu, već i zglobove, pa čak i unutarnje organe.

Lupus je neizlječiv i, iako se često događa gotovo neprimjetan za osobu, stalno prijeti da se razvije u akutniji oblik. Kako bi se spriječio razvoj simptoma, osobe koje boluju od lupusa moraju se pažljivo nadzirati i stalno se podvrgavati liječenju. Uz odgovarajuće liječenje, osobe s ovim stanjem mogu slobodno voditi aktivan, zdrav život.

Također je poznato da žene imaju 10 puta veću vjerojatnost da obole od lupusa nego muškarci.

Vrste lupusa

Bolest ima nekoliko varijanti ovisno o tome kako se manifestira i koja područja zahvaća.

Obično postoje tri vrste ove bolesti:

1. Diskoidni lupus eritematozus pojavljuje se na koži i zahvaća kožno tkivo. Čini se kao crveni osip koji se može pojaviti na tjemenu i drugim dijelovima tijela, a zahvaćena područja razvijaju debelu, ljuskavu koru. Takav osip može trajati ne samo nekoliko dana, već nekoliko mjeseci ili čak godina, nestati i ponovno se pojaviti nakon nekog vremena.
2. Lupus erythematosus uzrokovan lijekovima nastaje kao posljedica uzimanja lijekova. Simptomi kao što su osip, artritis, bol u prsima itd. pojavljuju se tijekom uzimanja lijekova i nestaju čim prestanu.
3. Neonatalni lupus je izuzetno rijedak. U pravilu se manifestira kod novorođenčadi i, čak i ako majka ima sistemski eritematozni lupus, vjerojatnost da će se bolest prenijeti na dijete je mala. Osim toga, liječnici sada imaju priliku dijagnosticirati rizik od bolesti od vrlo rane dobi, tako da ona počinje na vrijeme. S ovom vrstom lupusa beba razvija kožni osip, abnormalnost i citopeniju (nedostatak krvnih stanica), kao i teške lezije, što je najopasnije.

Uzroci

Unatoč velikoj pozornosti znanstvenika na ovu bolest, točni uzroci njezine pojave još nisu utvrđeni. Genetika tu igra važnu ulogu, a vrlo često je bolest nasljedna.

Postoje mnogi drugi čimbenici koji utječu na pojavu lupusa. Najvjerojatnije se ne pojavljuje pod utjecajem bilo čega specifičnog, već zbog cijelog niza određenih čimbenika, počevši od okoline i završavajući općim stanjem ljudskog tijela.

To uključuje sljedeće:

• Stres
• Virusna infekcija
• Prehlade
• Hormonska neravnoteža (npr. tijekom puberteta, nakon poroda, menopauze)
• Pretjerano izlaganje suncu
• Alergije na lijekove ili bilo koju hranu

Uzrok bolesti može biti niz čimbenika, ali ipak, s genetskom predispozicijom, rizik od razvoja lupusa značajno se povećava.

Znakovi

Sistemski eritematozni lupus je polisindroman. To ukazuje na niz različitih simptoma koji se pojavljuju tijekom bolesti. Glavni simptomi su opća slabost i umor, groznica i gubitak apetita, osip na koži i bolovi u zglobovima.

Simptomi su klasificirani od blagih i gotovo neprimjetnih do posebno ozbiljnih, uključujući teška oštećenja unutarnjih organa, uključujući i one vitalne. Simptomi mogu nestati i ponovno se pojaviti.

Sljedeći simptomi također mogu biti znak bolesti:

• Oticanje zglobova
• Bol u mišićima
• Bezrazložna groznica
• Bol u prsima kada duboko udahnete
• Pretjerano ispadanje kose
• Povećani limfni čvorovi
• Povećana osjetljivost na sunce
• Oticanje nogu i područja oko očiju
• Konvulzije
• Glavobolje i vrtoglavice
• Čirevi u ustima
• Bijelo, plavo ili pretjerano crvenilo prstiju tijekom stresa

Lupus je često popraćen poremećajima živčanog sustava i mentalnim poremećajima. Bolesnik je podložniji depresiji, glavoboljama i stalnoj bezrazložnoj tjeskobi. Gubi se i apetit i dolazi do brzog mršavljenja.

Svi pacijenti drugačije doživljavaju bolest i pokazuju različite simptome.

Kod nekih bolest zahvaća samo jedan sustav tijela i manifestira se samo, primjerice, na koži ili u zglobovima. Kod drugog bolesnika bit će zahvaćeno nekoliko sustava, uključujući unutarnje organe, a težina bolesti bit će mnogo veća.

Budući da uzroci bolesti još nisu točno poznati, a simptomi su vrlo raznoliki, dijagnosticiranje lupusa je vrlo teško. Ponekad se može povući ne samo nekoliko mjeseci, već i nekoliko godina. Neki simptomi "sazrijevaju" u bolesnika postupno i ne pojavljuju se odmah.

Nemoguće je odmah postaviti točnu dijagnozu na temelju jednog ili čak nekoliko simptoma.

Zahtijeva visoku profesionalnost liječnika, potpunu informaciju o cjelokupnoj povijesti bolesti pacijenta, brojne pretrage i laboratorijske pretrage.Možda ćete čak morati potražiti pomoć od nekoliko liječnika iz različitih područja.

Dijagnostika započinje detaljnim ispitivanjem pacijenta o svim simptomima, prijašnjim bolestima, te o srodnicima i njihovim bolestima, nakon čega slijedi kompletan pregled pacijenta od glave do pete.

Laboratorijski testovi uključuju sljedeće:

• i brojanje svih stanica: trombocita, i
• Biopsija kože i bubrega

Nažalost, dijagnoza se ne može postaviti na temelju rezultata bilo kojeg testa. To zahtijeva dug i mukotrpan rad, koji može trajati dugo.

Liječenje

Liječenje počinje odmah nakon dijagnosticiranja bolesti. Svako odgađanje može uzrokovati pogoršanje, što može ugroziti ne samo opće zdravlje osobe, već i njegov život.

Liječenje je isključivo individualno i ovisi o tome kako bolest napreduje, koje tjelesne sustave zahvaća i koliki je njen utjecaj na bolesnika, kakvi se simptomi javljaju i kakvo je stanje bolesnika u trenutku postavljanja dijagnoze.

Lijekove propisuje isključivo liječnik i ovisno o tome koji simptomi muče bolesnika. Liječnik odabire točno one lijekove koji su usmjereni na borbu protiv određenih manifestacija bolesti.

Ako je bolest otišla predaleko i već izravno prijeti životu osobe, tada liječnici idu u ekstremne mjere. Pacijentu se uzimaju matične stanice, a zatim se njegov imunološki sustav potpuno uništi da bi se naknadno ponovno obnovio. Pacijentu se ubrizgavaju prethodno dobivene matične stanice i tako se obnavlja imunološki sustav koji ga može u potpunosti riješiti opasne bolesti. Ali o ovoj metodi još uvijek postoji puno polemika, nije dobro razvijena i zahtijeva puno novca.

Važno je zapamtiti da je bolje ne pokušavati se sami boriti protiv bolesti.

Pregled liječnika je obavezan, jer samo liječnička intervencija i stručno liječenje mogu spriječiti razvoj bolesti. Ali možete odabrati tradicionalne lijekove koji će djelovati zajedno s lijekovima. Međutim, mogu se koristiti samo uz suglasnost liječnika.

Zanimljive informacije iz videa o tome što je sistemski eritematozni lupus.

Za liječenje lupusa koristi se infuzija Eleutherococcus. Ovaj lijek pozitivno utječe na rad nadbubrežnih žlijezda i smanjuje bolove u zglobovima:

• Trebat će vam 100 grama korijena Eleutherococcus (zgnječen) i pola litre votke.
• Ulijte korijen u bocu votke i stavite na tamno mjesto na sobnoj temperaturi. Prije upotrebe tinkturu treba držati 7 dana.
• Tinkturu trebate uzimati 2-3 puta dnevno po pola žličice.

Zahvaćena područja kože mogu se namazati domaćom mašću. Možete ga napraviti od zdrobljenih brezovih pupoljaka:

• Čašu bubrega treba pomiješati s 0,5 litara unutarnje masti.
• Ova smjesa mora se držati u pećnici na niskoj temperaturi tri sata dnevno tijekom 7 dana.
• Dobivena mast se također može otopiti u toplom mlijeku i uzimati oralno prije jela.

Smrtni ishod sa sistemskim eritemskim lupusom je moguć, ali samo s teškim oštećenjem jetre ili, koji počinje ako je ozbiljno zanemaren. Medicina ima sve potrebne lijekove koji mogu spriječiti bolest da ošteti unutarnje organe ako se liječenje započne na vrijeme.

Lupus je popraćen neugodnim simptomima i liječenje može izazvati nuspojave, ali većina pacijenata može voditi normalan, aktivan način života. Ali to ne znači da je bolest uvijek laka.

Moguće su i komplikacije koje se očituju oštećenjem unutarnjih organa. U ovom trenutku bolest prelazi u ozbiljniju i opasniju fazu, koja zahtijeva pravodobno i temeljito liječenje.

Lupus može negativno utjecati na rad bubrega. Primjerice, kod svakog četvrtog bolesnika s ovom bolešću dolazi do poremećaja rada bubrega. Pojavljuju se krv ili krvni cilindri, noge natiču - to je glavni simptom. Ako su bubrezi previše pogođeni bolešću, oni mogu otkazati.

Lupus također može uzrokovati ozbiljne probleme sa srcem, plućima i krvlju.

Međutim, čak i ako počnu ozbiljne komplikacije, nadležni stručnjak može propisati učinkovito liječenje i spriječiti širenje bolesti.

Lupus je ozbiljan i nepredvidiv. Bolest je neizlječiva, ali možda neće smetati pacijentu godinama, a zatim udariti novom snagom. Mogu se stalno mijenjati i prelaziti iz blažih u ozbiljnije. Iznimno je važno shvatiti da to ne možete učiniti bez redovite medicinske skrbi i pomoći stručnjaka. Samo stručno liječenje može dati istinski pozitivne rezultate i zauvijek spriječiti razvoj bolesti.

– skupina teških autoimunih bolesti vezivnog tkiva koje prvenstveno zahvaćaju kožu i unutarnje organe čovjeka. Ova bolest je dobila ime zbog karakterističnih osipa na koži lica, koji izgledom podsjećaju na ugrize vuka. Mlade žene češće obolijevaju od lupusa eritematozusa mnogo rjeđe.

Ukupno, broj ljudi koji pate od lupus erythematosus je 0,004-0,25% od ukupnog broja.

Među razlozima su: nasljedne predispozicije za ovu bolest, ostali razlozi njezine pojave ostaju još uvijek neistraženi. Vjeruje se da akutne zarazne bolesti, teške psihičke traume, dugotrajna izloženost stresu ili nepodnošljivost određenih farmakoloških lijekova mogu potaknuti pojavu eritemskog lupusa.

Karakteristična značajka lupus erythematosus je širok raspon njegovih manifestacija, jer ova bolest utječe na gotovo sve organe i sustave ljudskog tijela. Međutim, postoji popis simptoma čija je prisutnost obavezna za eritematozni lupus:

• konstitucionalni simptomi (slabost, mršavost)
• kožne lezije (pojačana osjetljivost na svjetlo, ćelavost, karakterističan eritem na koži nosa i obraza u obliku leptira)
• erozivne lezije sluznice
• oštećenje zglobova zbog artritisa
• oštećenje pluća i srca
• oštećenje bubrega (u 50% bolesnika) do zatajenja bubrega
• poremećaji živčanog sustava (akutne psihoze, organski moždani sindrom)
• promjene u općim testovima krvi i urina
• antifosfolipidni sindrom u 20-30% bolesnika
• titar antinuklearnih protutijela je visok

Specifični tip lupus erythematosus i stupanj aktivnosti bolesti u jednom ili drugom trenutku određuje reumatolog nakon sveobuhvatnog pregleda. Kožni lupus najčešće liječi dermatolog.

Metode liječenja eritemskog lupusa

Bolest se ne može potpuno izliječiti, stoga se liječenje nastavlja tijekom cijelog života. Kako liječiti lupus erythematosus odlučuje liječnik pojedinačno za svakog pacijenta, ovisno o specifičnim simptomima, težini bolesti i njegovoj aktivnosti.
Za blage slučajeve bolesti ili u remisiji, liječenje je uglavnom simptomatsko. Propisani su sljedeći lijekovi:

• analgetici za jak bolni sindrom
• aspirin (80-320 mg dnevno) s tendencijom tromboze
• antimalarici: hidroksiklorokin (oralno 200 mg na dan) ili kombinacija klorokina (250 mg) i kinakrina (50-100 mg) - kod teških oštećenja kože i zglobova
• vitamini A, B6, B12, C

U teškim slučajevima bolesti s oštećenjem unutarnjih organa koristi se:

• glukokortikoidi (za teška stanja 40-60 mg prednizolona dnevno, 20-40 mg za umjerenu aktivnost bolesti) uzimaju se mjesec dana uz postupno smanjenje do terapeutske doze (do 10 mg dnevno)
• imunosupresivi (mofetilmikofenalat 500-1000 mg, azatioprin 1-2,5 mg/kg ili ciklofosfamid 1-4 mg/kg jednom dnevno oralno)
• heparin u kombinaciji s aspirinom supkutano, heparin ili wafarin oralno za trombozu i vaskularnu emboliju
• u teškim slučajevima s niskom učinkovitošću liječenja glukortikoidima indicirana je pulsna terapija metilprednizolonom i ciklofosfamidom, koji se daju u velikim dozama (1 g dnevno) intravenozno kapanjem 3 dana za redom.
• hemosorpcija i plazmafereza - za uklanjanje toksičnih imunoloških kompleksa iz tijela
• Transplantacija matičnih stanica je skup postupak koji je nedostupan većini pacijenata
• nadomjesci kalcija i vitamin D3 – kako bi se smanjili negativni učinci uporabe glukokortikoida

Bolesnici se promatraju na dispanzeru. Indikacije za njihovu hitnu hospitalizaciju su:

• zarazne komplikacije
• bol u prsima
• izraženi simptomi patologija živčanog sustava
• zatajenje bubrega
• tromboza

Tradicionalna medicina protiv eritemskog lupusa

Liječenje kožnog i sistemskog eritemskog lupusa prema tradicionalnoj medicini suportivno je i može se koristiti tijekom blagog tijeka bolesti ili u remisiji. U ovom slučaju ne možete koristiti lijekove koji stimuliraju imunološki sustav - to može pogoršati tijek bolesti.

Popularni učinkoviti recepti:

• Uvarak od suhog lišća imele, prikupljeni od breza u hladnoj sezoni. 2 žličice lišće se prelije čašom kipuće vode, kuha u vodenoj kupelji 1-2 minute i ostavi pola sata. Dobivena infuzija se pije u tri doze tijekom dana. Uzimati 1 mjesec.
• Uvarak od sladića. Osušeni korijen sladića (1 žlica) prelijte kipućom vodom (500 ml), kuhajte na vatri 15 minuta, ohladite na sobnoj temperaturi. Pijte procijeđenu juhu tijekom dana između obroka. Činite to mjesec dana.
• mast od brezovi pupoljci ili zmijina trava za liječenje eritema lupusa. Čaša samljevenih pupoljaka breze (estragon) pomiješa se s pola litre staklenke svinjske masti. Ova mješavina se kuha 5-7 dana nekoliko sati u pećnici s otvorenim vratima. Dobivena mast se nanosi na eritem i uzima oralno prije jela, 1 žličica.

Postoje mnogi drugi recepti alternativne medicine koji se koriste za liječenje eritemskog lupusa. Međutim, u teškim slučajevima bolesti iu fazi pogoršanja, tradicionalna medicina treba ustupiti mjesto tradicionalnom liječenju lijekovima.

Kako živjeti s dijagnozom lupus erythematosus?

U ovom slučaju potrebno je slijediti osnovne preporuke:

• izbjegavajte stres i traumatične situacije
• Izbjegavajte dugotrajno izlaganje suncu i solariju
• pratite svoje zdravlje: spriječite pogoršanje kroničnih bolesti, liječite prehladu odmah nakon prvih simptoma
• ne uzimajte oralne kontraceptive i ne pušite - to značajno povećava rizik od tromboze
• koristite visokokvalitetnu kozmetiku, nemojte provoditi hardversko ili kemijsko čišćenje lica
• uzeti vitaminske komplekse
• jedite uravnoteženu prehranu i vježbajte

Varijante tijeka bolesti i prognoze

Prognoza je nepovoljna. Smrtnost bolesnika s eritemskim lupusom je 3 puta veća od uobičajene. Najčešće, uzrok smrti su zarazne komplikacije i posljedice dubokog oštećenja unutarnjih organa. Ali uz pravodobno otkrivanje bolesti i kompetentnu terapiju lijekovima, moguće je ovu bolest držati pod kontrolom i ne dopustiti da uništi život i zdravlje.

Ako čujete riječ lupus, vjerojatno imate mnogo pitanja. Lupus nije jednostavna bolest s jednostavnim objašnjenjem; to je tuberkuloza kože. Ne možete samo uzeti tabletu i riješiti se lupusa. Ljudima s kojima živite i radite može biti teško primijetiti da ste bolesni. Lupus nema jasne simptome da ljudi mogu vidjeti. Možda znate da nešto nije kako bi trebalo biti, ali ipak će vam trebati vremena da dođete do dijagnoze.

Lupus dolazi u mnogo nijansi. Može utjecati na ljude različitih rasa, etničkih pripadnosti i dobi, i na muškarce i na žene. Može biti sličan raznim drugim bolestima. Lupus je različit za svaku osobu.

Dobra vijest je da možete dobiti pomoć. Prvi korak je naučiti nešto o bolesti. Postavljajte pitanja, razgovarajte sa svojim liječnikom, obitelji i prijateljima. Ljudi koji traže odgovore vjerojatnije će ih pronaći.

Što je zapravo kožna tuberkuloza ili lupus?

Lupus je autoimuna bolest. Imunološki sustav vašeg tijela je poput vojske sa stotinama vojnika. Posao imunološkog sustava je boriti se protiv vanjskih tvari u tijelu, kao što su klice i virusi. Ali kod autoimunih bolesti imunološki sustav je nekontroliran. Napada zdravo tkivo, a ne mikrobe.

Ovu bolest ne možete dobiti od druge osobe. To nije rak i nije povezano sa AIDS-om.

Lupus je bolest koja može zahvatiti mnoge dijelove tijela. Svatko drugačije reagira. Jedna osoba s ovom bolešću može imati otečena koljena ili groznicu. Druga osoba može biti umorna cijelo vrijeme ili imati zatajenje bubrega. Netko drugi može dobiti osip. Tuberkuloza kože može zahvatiti zglobove, kožu, bubrege, pluća, srce i/ili mozak. Ako imate ovu bolest, ona može zahvatiti dva ili tri dijela vašeg tijela. Obično, jedna osoba nema sve moguće simptome.

Postoje tri glavne vrste lupusa:

• - najčešći oblik. Ponekad se naziva i stacionarni set ili jednostavno lupus. Riječ "sistemski" znači da bolest može zahvatiti mnoge dijelove tijela, poput srca, pluća, bubrega i mozga. Znakovi mogu biti blagi ili teški.
• Eritematozna tuberkuloza kože u obliku diska uglavnom utječe na kožu. Može se pojaviti crveni osip ili se može promijeniti boja kože na licu, tjemenu ili drugdje.
• Tuberkuloza kože izazvana lijekovima. Ova vrsta bolesti je slična sistemskoj, ali su simptomi obično blaži. U mnogim slučajevima bolest nestaje kada lijekovi više ne djeluju. Mnogi muškarci razviju tuberkulozu jer uzimaju lijekove koji uzrokuju bolest, hidralzin i prokainamid se koriste za liječenje srčanih bolesti, koje se obično opažaju kod muškaraca.

Lupus je teško dijagnosticirati. Često se zamjenjuje s drugim bolestima. Zbog toga je lupus nazvan "velikim imitatorom". Simptomi ove bolesti razlikuju se ovisno o osobi. Neki ljudi imaju samo neke simptome; drugi imaju više.

Opći znakovi tuberkuloze kože:

• Crveni osip ili promjene boje na licu, često u obliku leptira preko nosa ili obraza
• Jaka bol ili oticanje zglobova
• Neutemeljena groznica ili groznica
• Bol u prsima i ubrzano disanje
• Natečene krajnike
• Ekstremni umor (uvijek se osjećate umorno)
• Neuobičajen gubitak kose (uglavnom na tjemenu)
• Blijedi ili ljubičasti prsti na rukama ili nogama od hladnoće ili stresa
• Osjetljivost na sunce
• Loši rezultati krvnih pretraga
• Depresija, neugodne misli i/ili problemi s pamćenjem

Što je Flash?

Kada se znakovi pojave, nazivaju se "baklje". Ovi znakovi mogu doći i proći. Možda ćete imati otekline i osip tjedan dana, a zatim bez simptoma. Možda mislite da ovaj skok simptoma doživljavate nakon što ste dugo bili na suncu ili nakon napornog dana na poslu.

Čak i ako uzimate lijekove za lupus, možda ćete otkriti da postoje trenuci kada se simptomi pogoršavaju. Može vam pomoći prepoznati kada dođe do pogoršanja simptoma, a zatim možete poduzeti korake da to kontrolirate. Mnogi ljudi se osjećaju jako umorno ili imaju bol, osip, groznicu, nelagodu u trbuhu, glavobolju ili vrtoglavicu neposredno prije izbijanja. Koraci kao što su smanjenje izlaganja suncu, provođenje više vremena za oporavak i šutnja također mogu biti korisni u sprječavanju takvih izbijanja.

Sprječavanje izbijanja bolesti:

• Naučite priznati da imate epidemiju.
• Razgovarajte sa svojim liječnikom.
• Pokušajte postaviti realne ciljeve i prioritete.
• Ograničite vrijeme koje provodite na suncu.
• Održavajte zdravu prehranu.
• Razvijte vještine samokontrole kako biste ograničili stres.
• Pokušajte dobiti dovoljno odmora i tišine.
• Vježbajte umjereno kad god je to moguće.
• Razvijte sustav podrške tako što ćete se izravno okružiti ljudima kojima vjerujete i s kojima se osjećate ugodno (obitelj, prijatelji itd.).

Američka Agencija za hranu i lijekove nedavno je pokrenula novi dijagnostički test za lupus koji obećava poboljšanje stope izlječenja i olakšavanje ranijeg liječenja bolesti koja svake godine odnosi sve više života.

"Svaki test koji može poboljšati stopu dijagnoze značajan je veliki napredak za pacijente s kožnom tuberkulozom", kaže Duane Peters, potpredsjednik za zastupanje i komunikacije pri Zakladi za kožnu tuberkulozu Amerike (LFA) u Rockvilleu, Md. "Pravovremeno otkrivanje će omogućiti liječnicima proučavanje bolesti u ranoj fazi, spriječiti uklanjanje organa ili čak smrt."

Lupus - poznat i kao Sistemska eritematozna tuberkuloza kože- je slabo shvaćeno stanje u kojem tjelesni pogrešno usmjereni imunološki sustav napada vlastito zdravo tijelo, uzrokujući bol u tkivu, umor i oštećenje vitalnih organa. Otprilike 90% - 1,4 milijuna Amerikanaca - ima dijagnozu ove bolesti - mlade žene u dobi od 15 do 45 godina. Nedavno izvješće Centra za kontrolu i prevenciju bolesti (CDC) pokazalo je povećanje od 70 posto udjela Afroamerikanki koje su umrle od lupusa u posljednjih 20 godina. Ista je studija otkrila da su stope smrtnosti više od pet puta veće za žene s lupusom nego za muškarce s tom bolešću.

Budući da su simptomi lupusa donekle nepredvidivi i često se razlikuju od pacijenta do pacijenta, dobivanje pravovremene i točne dijagnoze može stvoriti sumnju u sebe i odgoditi proces. Zapravo, polovica pacijenata s lupusom konzultira tri ili više liječnika tijekom četiri ili više godina prije nego što im se pravilno dijagnosticira.

Novoodobrena tehnika skeniranja ima potencijal pojednostaviti dijagnoze za pacijente i liječnike. Novi test mogao bi pomoći u ranijem otkrivanju bolesti, prema Marku Rothu, doktoru znanosti, koji je razvio test s kolegama u Centru za istraživanje raka Fred Huchinson u Seattleu.

"Ovaj test će poboljšati sposobnost liječnika da donose dobre odluke pri dijagnosticiranju lupusa, a također pouzdano znamo da će ovaj test pomoći u određivanju gdje je u tijelu bolest početno smještena", rekao je Roth, profesor biokemije na Sveučilištu Washington School of Medicine.

Ipak, stručnjaci upozoravaju da je to daleko od konačnog i 100% točnog testa. "Ovo nije vrhunski skener", rekao je George Tsokos, ravnatelj reumatologije, "nadopunit će testove koji su već dostupni, ali neće svi pacijenti s lupusom biti podobni za ovu vrstu testa." Međutim, ova nova metoda pomaže razjasniti važne dijagnostičke informacije.

Snaga novog testa ovisi o njegovoj sposobnosti da spoji antitijela na takozvane Eser proteine. Antitijela ciljaju na određeni protein kada tijelo krene u imunološki napad. Prije dvije godine, Roth i njegovi kolege otkrili su da većina pacijenata s lupusom stvara antitijela na ES proteine, dok pacijenti s drugim bolestima ne stvaraju antitijela na ES.

Na temelju ovih otkrića Roth i njegovi kolege razvili su novi skener. Ako je pacijent proizveo antitijela za proteine ​​seruma, serumi će reagirati s proteinima i pretvoriti se u ljubičastu tekućinu. Ovaj test može identificirati 50%-70% pacijenata koji pozitivno reagiraju na ES proteine.

Može proći neko vrijeme prije nego što se vide rezultati kod pacijenata iz ove studije. Centar za istraživanje raka Fred Hutchison trenutno traži komercijalnog partnera koji bi sponzorirao proizvodnju testa kako bi bio dostupan svima.

Je li moguće izliječiti lupus?

Zapamtite da svaka osoba ima različite simptome. Liječenje ovisi o simptomima. Liječnik vam može propisati aspirin ili nešto za liječenje otečenih zglobova i groznice. Za osip se mogu propisati kreme. Za ozbiljnije probleme koriste se jači lijekovi koji sadrže narkotike kao što su kortikosteroidi i kemijski lijekovi. Vaš liječnik će odabrati liječenje na temelju vaših simptoma i potreba.

Uvijek recite svom liječniku ako imate problema s lijekovima. Obavijestite svog liječnika ako uzimate biljne ili vitaminske dodatke prehrani. Vaši lijekovi možda nisu kompatibilni s onima koje vam je liječnik propisao. Vi i vaš liječnik trebali biste zajedno pronaći najbolji način za rješavanje svih svojih problema.