गर्भावस्था के दौरान एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम। एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम - यह क्या है?

एपीएस सिंड्रोम और गर्भावस्था: उपचार और निदान

एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम एक ऑटोइम्यून थ्रोम्बोफिलिक (रक्त के थक्के बनने की प्रवृत्ति के साथ) स्थिति है, जो रक्त में एंटीबॉडी - एपीए की उपस्थिति के कारण होता है।

ये एंटीबॉडी कोशिका झिल्ली से जुड़े प्रोटीन को पहचानते हैं और उन पर हमला करते हैं, कोशिका झिल्ली को नुकसान पहुंचाते हैं। एपीएस घनास्त्रता या गर्भावस्था जटिलताओं के विकास से प्रकट होता है। योजना चरण में और गर्भावस्था के दौरान उपचार के बिना एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम वाली गर्भावस्था के अक्सर विनाशकारी परिणाम होते हैं।

नैदानिक ​​लक्षणों के बिना रक्त में एंटीफॉस्फोलिपिड एंटीबॉडी की उपस्थिति एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम नहीं है।

कई ऑटोइम्यून बीमारियों की तरह, एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम का एटियलजि पूरी तरह से ज्ञात नहीं है, लेकिन इसकी उत्पत्ति के बारे में कई सिद्धांत हैं:

1. गर्भावस्था के दौरान भ्रूण में एंटीफॉस्फोलिपिड एंटीबॉडी का निष्क्रिय प्रत्यारोपण स्थानांतरण (गर्भवती महिला के रक्तप्रवाह से बच्चे के रक्तप्रवाह में), जो नवजात शिशु में रोग को भड़काता है।
2. आनुवंशिक प्रकृति एपीएस के पारिवारिक मामलों का सुझाव देती है।
3. फॉस्फोलिपिड प्रकृति में मानव ऊतक कोशिकाओं और सूक्ष्मजीवों - वायरस और बैक्टीरिया में आम हैं। शरीर में प्रवेश करने वाले सूक्ष्मजीवों का विनाश "मेजबान" कोशिकाओं के विनाश के साथ होता है, हमारे मामले में - मनुष्य। इस घटना को "मिमिक्री इफ़ेक्ट" कहा जाता है। अर्थात्, संक्रमण को नष्ट करने के उद्देश्य से की जाने वाली प्रतिरक्षा प्रतिक्रियाएं ऑटोइम्यून प्रक्रियाओं की शुरुआत की ओर ले जाती हैं।
4. जीन बहुरूपता एपीएस के विकास में अग्रणी भूमिका निभाती है। गर्भावस्था के दौरान एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम के विकास में, बीटा-2-ग्लाइकोप्रोटीन के 1 डोमेन के एंटीबॉडी पर अधिक ध्यान दिया जाता है। यह एक प्रोटीन है जो कोशिका झिल्ली में अंतर्निहित होता है और अपना कार्य करता है - थ्रोम्बोरेसिस्टेंस। रक्त प्लाज्मा में रहते हुए, प्रोटीन एंटीबॉडी से बंध नहीं सकता है, लेकिन जैसे ही यह झिल्ली कोशिकाओं के फॉस्फोलिपिड से जुड़ता है, यह एपीएल एंटीबॉडी द्वारा हमले के लिए उपलब्ध हो जाता है। ग्लाइकोप्रोटीन और एंटीबॉडी का एक कॉम्प्लेक्स बनता है, जो गर्भावस्था के दौरान एपीएस सिंड्रोम में होने वाली अधिकांश रोग संबंधी प्रतिक्रियाओं को ट्रिगर करता है।

इस बीटा-2-ग्लाइकोप्रोटीन अणु को एन्कोड करने वाले जीन में उत्परिवर्तन के कारण अणु अधिक एंटीजेनिक बन जाता है, ऑटोसेंसिटाइजेशन होता है, और इस प्रोटीन के प्रति एंटीबॉडी दिखाई देते हैं।

एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम और गर्भावस्था

गर्भावस्था पर एपीएस के प्रभाव की सभी रोग प्रक्रियाएं 4 मुख्य प्रक्रियाओं में आती हैं:

• नसों और धमनियों में थ्रोम्बस गठन को ट्रिगर करना;
• सूजन प्रक्रिया कैस्केड का विकास;
• एपोप्टोसिस की सक्रियता (क्रमादेशित कोशिका मृत्यु);
• ट्रोफोब्लास्ट पर प्रभाव - भ्रूण कोशिकाओं की परत जिसके माध्यम से मां के शरीर से पोषण होता है।

आरोपण चरण में, एंटीफॉस्फोलिपिड एंटीबॉडी भ्रूण कोशिकाओं के गुणों और ट्रोफोब्लास्ट कोशिकाओं की संरचना को बाधित करते हैं, जो पूरे आरोपण अवधि के दौरान जारी रहता है, जिससे एंडोमेट्रियम में ट्रोफोब्लास्ट प्रवेश की गहराई में कमी आती है और थ्रोम्बोटिक प्रक्रियाओं में वृद्धि होती है।

एंटीफॉस्फोलिपिड एंटीबॉडीज प्रोजेस्टेरोन की कमी का कारण बन सकते हैं, जो आगे चलकर भ्रूण हानि सिंड्रोम का कारण बन सकता है।

ये प्रक्रियाएँ आम तौर पर (सभी मानव अंगों में) और स्थानीय रूप से (स्थानीय रूप से) - गर्भाशय के एंडोमेट्रियम में होती हैं। और सफल प्रत्यारोपण और गर्भावस्था के लिए, जैसा कि आप जानते हैं, एंडोमेट्रियम स्वस्थ होना चाहिए। इसलिए, एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम के साथ गर्भावस्था की सामान्य जटिलताएँ हैं:

• प्रारंभिक अवस्था में गर्भावस्था की सहज समाप्ति;
• गैर-विकासशील गर्भावस्था;
• दूसरी और तीसरी तिमाही में भ्रूण की मृत्यु तक अंतर्गर्भाशयी विकास मंदता;
• प्राक्गर्भाक्षेपक.

गर्भावस्था और निदान के दौरान एपीएस की नैदानिक ​​अभिव्यक्तियाँ

एपीएस के सभी लक्षणों और अभिव्यक्तियों को 2 समूहों में विभाजित किया जा सकता है:

1. माँ की तरफ से.
2. भ्रूण की ओर से.

गर्भावस्था से पहले, एपीएस प्राकृतिक और प्राकृतिक परिस्थितियों में आरोपण विकारों के रूप में प्रकट होता है। यह इस प्रश्न का उत्तर है: क्या एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम आपको गर्भवती होने से रोकता है? गर्भाधान अत्यंत कठिन है। साथ ही, गर्भधारण से पहले थ्रोम्बोटिक जटिलताओं का खतरा भी बढ़ जाता है।

गर्भावस्था के दौरान, एपीएस सिंड्रोम की गंभीर जटिलताएँ हैं:

• एक्लेप्सी और प्रीक्लेम्पसिया। एपीएस वाली गर्भवती महिला में प्रीक्लेम्पसिया विकसित होने का जोखिम 16-21% है, जबकि 2-8% है, जो आबादी में देखा जाता है।
• 10% मामलों में देखा गया। जनसंख्या में जटिलताओं की आवृत्ति 1% है।
• थ्रोम्बोसाइटोपेनिया - जटिलता दर 20%।
• शिरापरक थ्रोम्बोम्बोलिक विकार।
• विनाशकारी एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम, जो 70% मामलों में घातक है। एपीएस वाली गर्भवती महिलाओं में इसकी आवृत्ति 1% है।

बच्चे के जन्म के बाद, शिरापरक थ्रोम्बोम्बोलिक विकारों और भयावह एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम के कारण एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम खतरनाक होता है।

एक बच्चे के लिए गर्भावस्था के दौरान एपीएस में निम्नलिखित जटिलताएँ होती हैं:

• . गर्भावस्था हानि के विकास में एपीएस का योगदान 15% है, जबकि जनसंख्या में 1-2% है।
• समय से पहले जन्म - 28%।
• मृत प्रसव या अंतर्गर्भाशयी भ्रूण मृत्यु - 7%।
• भ्रूण की वृद्धि मंदता 24-39%।
• भ्रूण घनास्त्रता (भ्रूण में घनास्त्रता)।

बच्चे के जन्म के बाद, नवजात शिशु को निम्नलिखित जटिलताओं का अनुभव हो सकता है:

• घनास्त्रता।
• न्यूरोकिर्युलेटरी थ्रोम्बोसिस का खतरा बढ़ जाता है - 3%। इनमें से अधिकतर विकार ऑटिज्म के साथ होते हैं।
• 20% मामलों में फॉस्फोलिपिड्स के प्रति एंटीबॉडी का स्पर्शोन्मुख परिसंचरण।

गर्भावस्था के दौरान एपीएस सिंड्रोम और उपचार

एपीएस वाली महिलाओं में गर्भावस्था के प्रबंधन में स्वर्ण मानक कम आणविक भार हेपरिन और एसिटाइलसैलिसिलिक एसिड की कम खुराक का प्रशासन है।

यह सिद्ध हो चुका है कि कम आणविक भार वाले हेपरिन:

• सीधे एपीएल एंटीबॉडी को बांधता है, जिससे रक्त में उनकी एकाग्रता कम हो जाती है;
• ट्रोफोब्लास्ट में एंटीबॉडी के बंधन को रोकना (दबाना);
• एंटी-एपोप्टोटिक प्रोटीन के संश्लेषण को बढ़ाकर ट्रोफोब्लास्ट कोशिकाओं की मृत्यु को रोकें;
• एक थक्कारोधी (एंटी-क्लॉटिंग) प्रभाव होता है - वे रक्त के थक्के में वृद्धि और रक्त के थक्कों के गठन को रोकते हैं;
• सूजन प्रतिक्रिया तंत्र को ट्रिगर करने वाले पदार्थों के उत्पादन को अवरुद्ध करें।

गर्भावस्था के दौरान एपीएस सिंड्रोम के लिए उपचार के नियम

• 10 सप्ताह पहले तक गर्भावस्था के नुकसान के साथ थ्रोम्बोटिक जटिलताओं के बिना एपीएस सिंड्रोम के लिए, एलएमडब्ल्यूएच (कम आणविक भार हेपरिन) और एसिटाइलसैलिसिलिक एसिड के संयोजन का उपयोग किया जाता है। क्लेक्सेन 40 मिलीग्राम को हर 24 घंटे में एक बार चमड़े के नीचे दिया जाता है।
• गर्भावस्था के दौरान गर्भपात के इतिहास वाली थ्रोम्बोटिक जटिलताओं से रहित गर्भवती महिलाओं में एपीएस के लिए, केवल एलएमडब्ल्यूएच की सिफारिश की जाती है - क्लेक्सेन 40 मिलीग्राम प्रति दिन।
• थ्रोम्बोटिक जटिलताओं और किसी भी चरण में गर्भावस्था के नुकसान के इतिहास के साथ एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम के लिए, हर 12 घंटे में 1 मिलीग्राम प्रति 1 किलोग्राम वजन की खुराक पर क्लेक्सेन का उपयोग करें।

यदि कोगुलोग्राम पैरामीटर और गर्भाशय रक्त प्रवाह बिगड़ता है, तो चिकित्सीय खुराक निर्धारित की जाती है।

गर्भावस्था की योजना के चरण में भी दवाएँ लेना आवश्यक है - कम अंशयुक्त हेपरिन (क्लेक्सेन, एनोक्सीपेरिन का सबसे अधिक उपयोग किया जाता है) और कम खुराक में एसिटाइलसैलिसिलिक एसिड। यदि रक्त मापदंडों और इसकी जमावट प्रणाली में सुधार होता है (परीक्षण किए जाते हैं - कोगुलोग्राम, हेमोस्टैग्राम), और गर्भाशय रक्त प्रवाह में सुधार होता है (डॉप्लरोमेट्री द्वारा मूल्यांकन किया जाता है), तो डॉक्टर गर्भावस्था की "अनुमति" देते हैं।

एंटीकोआगुलंट्स का प्रशासन बंद नहीं होता है और प्रसव तक जारी रहता है। गर्भावस्था नियोजन चरण में निम्नलिखित भी निर्धारित है:

• विटामिन - प्रति दिन 400 माइक्रोग्राम की खुराक में फोलिक एसिड;
• ओमेगा-3 पॉलीअनसेचुरेटेड फैटी एसिड;
• उत्रोज़ेस्तान।

बार-बार होने वाले गर्भपात के साथ एपीएस के उपचार के लिए मानक दृष्टिकोण 70% मामलों में गर्भावस्था को बनाए रखने की अनुमति देता है। एपीएस से पीड़ित 30% गर्भवती महिलाओं में सकारात्मक परिणाम प्राप्त नहीं किए जा सकते। इन मामलों में, प्लास्मफेरेसिस और कैस्केड प्लाज्मा निस्पंदन का उपयोग किया जाता है। इन प्रक्रियाओं का उद्देश्य रक्तप्रवाह से एपीएस एंटीबॉडी और कई पदार्थों को हटाना है जो सूजन संबंधी थ्रोम्बस-गठन प्रक्रियाओं के कैस्केड में भाग लेते हैं।

नियोजित सिजेरियन सेक्शन से पहले, रक्तस्राव और एपिड्यूरल एनेस्थेसिया की संभावना को रोकने के लिए थेरेपी को निलंबित कर दिया जाता है। एक दिन पहले दवा बंद कर दी जाती है। सहज जन्म और आपातकालीन सिजेरियन सेक्शन के मामले में, स्थिति अधिक जटिल हो जाती है, लेकिन अगर एलएमडब्ल्यूएच को 8-12 घंटे पहले प्रशासित किया गया था, तो एपिड्यूरल एनेस्थेसिया संभव है।

चिकित्सा के साथ ऐसी कठिनाइयों को देखते हुए, महिलाओं के लिए कम आणविक भार वाले हेपरिन को बंद कर दिया जाता है और अनफ्रैक्शनेटेड हेपरिन निर्धारित किया जाता है, इसका प्रभाव अल्पकालिक होता है। मानक हेपरिन लेना प्रसव के दौरान एपिड्यूरल दर्द से राहत के लिए विपरीत संकेत नहीं है।

आपातकालीन सिजेरियन सेक्शन के लिए, सामान्य एनेस्थीसिया का उपयोग किया जाता है।

बच्चे के जन्म के बाद एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम

प्रसव के बाद, एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम के लिए एंटीकोआगुलेंट थेरेपी 12 घंटे के बाद फिर से शुरू की जाती है। यदि थ्रोम्बोटिक जटिलताओं का खतरा अधिक है - 6 घंटे के बाद। जन्म के बाद 1.5 महीने तक उपचार जारी रहता है।

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एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम (एपीएस) एक ऑटोइम्यून बीमारी है जिसमें फॉस्फोलिपिड्स के लिए बड़ी मात्रा में एंटीबॉडी का उत्पादन होता है - रासायनिक संरचनाएं जिनसे कोशिका के कुछ हिस्सों का निर्माण होता है।

एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम लगभग 5% गर्भवती महिलाओं में होता है। 30% मामलों में, एपीएस गर्भपात का मुख्य कारण है - आधुनिक प्रसूति विज्ञान की सबसे गंभीर समस्या। यदि कुछ उपायों का पालन नहीं किया जाता है, तो एपीएस गर्भावस्था के दौरान और प्रसव के बाद सबसे प्रतिकूल और जीवन-घातक जटिलताओं का कारण बन सकता है।

एपीएस के कारण

एपीएस के विकास के लिए मुख्य उत्तेजक कारकों में शामिल हैं:

आनुवंशिक प्रवृतियां;
- जीवाणु या वायरल संक्रमण;
- ऑटोइम्यून रोग - सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस (एसएलई), पेरिआर्थराइटिस नोडोसा;
- दवाओं का दीर्घकालिक उपयोग (हार्मोनल गर्भनिरोधक, साइकोट्रोपिक दवाएं);
- ऑन्कोलॉजिकल रोग।

एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम के लक्षण

एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम कैसे प्रकट होता है? रोग की नैदानिक ​​अभिव्यक्तियाँ विविध हैं, लेकिन पूरी तरह से अनुपस्थित हो सकती हैं। उत्तरार्द्ध अक्सर तब होता है, जब पूर्ण स्वास्थ्य की पृष्ठभूमि के खिलाफ, एक स्वस्थ महिला में सहज गर्भपात होता है। और यदि आप जांच नहीं कराते हैं, तो एपीएस के निदान पर संदेह करना काफी मुश्किल है। एपीएस में गर्भपात का मुख्य कारण रक्त जमावट प्रणाली की गतिविधि में वृद्धि है। इस कारण से, नाल के जहाजों का घनास्त्रता होता है, जो अनिवार्य रूप से गर्भावस्था की समाप्ति की ओर जाता है।

एपीएस के सबसे "हानिरहित" लक्षणों में शरीर के विभिन्न हिस्सों पर एक बढ़े हुए संवहनी पैटर्न की उपस्थिति शामिल है। सबसे अधिक बार, संवहनी पैटर्न पैरों, पैरों और जांघों पर व्यक्त किया जाता है।

अधिक गंभीर मामलों में, एपीएस खुद को निचले पैर पर गैर-ठीक होने वाले अल्सर, पैर की उंगलियों के गैंग्रीन (रक्त आपूर्ति में लगातार गिरावट के कारण) के रूप में प्रकट कर सकता है। एपीएस में वाहिकाओं में बढ़े हुए थ्रोम्बस गठन से फुफ्फुसीय अन्त: शल्यता (थ्रोम्बस द्वारा किसी पोत की तीव्र रुकावट) हो सकती है, जो घातक है!

एपीएस के कम आम लक्षणों में दृष्टि में अचानक कमी, अंधापन (रेटिना की धमनियों और नसों के घनास्त्रता के कारण) तक शामिल है; क्रोनिक रीनल फेल्योर का विकास, जो रक्तचाप में वृद्धि और मूत्र में प्रोटीन की उपस्थिति के रूप में प्रकट हो सकता है।

गर्भावस्था स्वयं एपीएस की अभिव्यक्तियों को बढ़ा देती है, इसलिए यदि आपको पहले से ही एपीएस का निदान किया गया है, तो आपको नियोजित गर्भावस्था से पहले ही प्रसूति-स्त्री रोग विशेषज्ञ से संपर्क करना चाहिए। यदि आपके पास उपरोक्त लक्षण हैं, तो यह तुरंत किया जाना चाहिए!

एपीएस के लिए परीक्षा

"एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम" के निदान की पुष्टि करने के लिए, एपीएस मार्करों के लिए नस से रक्त परीक्षण करना आवश्यक है - ल्यूपस एंटीकोआगुलेंट (एलए) के लिए और कार्डियोलिपिन (एसीएल) के लिए एंटीबॉडी के लिए। यदि परीक्षण सकारात्मक है (अर्थात, यदि एपीएस के मार्कर पाए जाते हैं), तो इसे 8-12 सप्ताह के बाद दोबारा लिया जाना चाहिए। और यदि बार-बार किया गया विश्लेषण भी सकारात्मक निकलता है, तो उपचार निर्धारित किया जाता है।

रोग की गंभीरता को निर्धारित करने के लिए, एक सामान्य रक्त परीक्षण की आवश्यकता होती है (एपीएस के साथ प्लेटलेट स्तर में कमी होती है) और एक कोगुलोग्राम (हेमोस्टैसोग्राम) - हेमोस्टेसिस (रक्त जमावट प्रणाली) के लिए एक रक्त परीक्षण। यदि एपीएस मौजूद है, तो गर्भावस्था के दौरान हर 2 सप्ताह में कम से कम एक बार कोगुलोग्राम लिया जाता है। प्रसवोत्तर अवधि में यह परीक्षण जन्म के तीसरे और पांचवें दिन लिया जाता है।

अल्ट्रासाउंड और डॉपलर ("माँ-प्लेसेंटा-भ्रूण" प्रणाली में रक्त प्रवाह का अध्ययन) बिना विकृति वाली गर्भवती महिलाओं की तुलना में एपीएस वाली गर्भवती महिलाओं में अधिक बार किया जाता है। 20 सप्ताह से शुरू होकर, ये अध्ययन हर महीने प्लेसेंटल अपर्याप्तता (प्लेसेंटा में रक्त परिसंचरण में गिरावट) के विकास के जोखिम का समय पर अनुमान लगाने और कम करने के लिए किए जाते हैं।

भ्रूण की स्थिति का आकलन करने के लिए सीटीजी (कार्डियोग्राफी) का भी उपयोग किया जाता है। गर्भावस्था के 32वें सप्ताह से शुरू होकर यह अध्ययन अनिवार्य है। क्रोनिक भ्रूण हाइपोक्सिया, प्लेसेंटल अपर्याप्तता (जो अक्सर एपीएस के साथ होता है) की उपस्थिति में, सीटीजी प्रतिदिन किया जाता है।

एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम का उपचार

गर्भावस्था के दौरान एपीएस के लिए कौन सा उपचार निर्धारित है? जैसा कि पहले ही उल्लेख किया गया है, यदि आप अपने निदान के बारे में जानते हैं और आपकी जांच की गई है, तो आपको गर्भावस्था की योजना बनाने से पहले एक प्रसूति-स्त्री रोग विशेषज्ञ से संपर्क करना चाहिए।

रक्त जमावट प्रणाली के विकारों के विकास को रोकने के लिए, गर्भावस्था से पहले भी ग्लूकोकार्टिकोइड्स को छोटी खुराक में निर्धारित किया जाता है (प्रेडनिसोलोन, डेक्सामेथासोन, मेटिप्रेड)। इसके अलावा, जब एक महिला गर्भवती हो जाती है, तो वह प्रसवोत्तर अवधि तक इन दवाओं को लेना जारी रखती है। जन्म के दो सप्ताह बाद ही ये दवाएं धीरे-धीरे बंद कर दी जाती हैं।

ऐसे मामलों में जहां गर्भावस्था के दौरान एपीएस का निदान किया जाता है, प्रबंधन रणनीति समान होती है। एपीएस होने पर किसी भी मामले में ग्लूकोकार्टोइकोड्स के साथ उपचार निर्धारित किया जाता है, भले ही गर्भावस्था बिल्कुल सामान्य हो!

चूंकि ग्लूकोकार्टोइकोड्स के लंबे समय तक उपयोग से प्रतिरक्षा प्रणाली कमजोर हो जाती है, इसलिए इम्युनोग्लोबुलिन को छोटी खुराक में समानांतर रूप से निर्धारित किया जाता है।

कुल मिलाकर, इम्युनोग्लोबुलिन गर्भावस्था के दौरान 3 बार दिया जाता है - 12 सप्ताह से पहले, 24 सप्ताह में और जन्म से तुरंत पहले।

रक्त जमावट प्रणाली को ठीक करने के लिए एंटीप्लेटलेट एजेंटों (ट्रेंटल, क्यूरेंटिल) की आवश्यकता होती है।

उपचार हेमोस्टैग्राम मापदंडों के नियंत्रण में किया जाता है। कुछ मामलों में, हेपरिन और एस्पिरिन को अतिरिक्त रूप से छोटी खुराक में निर्धारित किया जाता है।

मुख्य उपचार के अलावा, प्लास्मफेरेसिस का उपयोग किया जाता है (प्लाज्मा को हटाकर रक्त शुद्धिकरण)। यह रक्त के रियोलॉजिकल गुणों में सुधार करने, प्रतिरक्षा बढ़ाने और इंजेक्शन वाली दवाओं के प्रति संवेदनशीलता बढ़ाने के लिए किया जाता है। प्लास्मफेरेसिस का उपयोग करते समय, ग्लूकोकार्टोइकोड्स और एंटीप्लेटलेट एजेंटों की खुराक को कम किया जा सकता है। यह उन गर्भवती महिलाओं के लिए विशेष रूप से सच है जो ग्लूकोकार्टोइकोड्स को अच्छी तरह बर्दाश्त नहीं कर पाती हैं।

बच्चे के जन्म के दौरान, रक्त जमावट प्रणाली की स्थिति की सावधानीपूर्वक निगरानी की जाती है। प्रसव सीटीजी नियंत्रण के तहत किया जाना चाहिए।

समय पर निदान, सावधानीपूर्वक निरीक्षण और उपचार के साथ, गर्भावस्था और प्रसव अनुकूल रूप से आगे बढ़ता है और स्वस्थ बच्चों का जन्म होता है। प्रसवोत्तर जटिलताओं का जोखिम न्यूनतम होगा।

यदि आपको एपीएस का पता चला है, तो परेशान होने और खुद को मां बनने के सुख से वंचित होने की कोई जरूरत नहीं है। अगर गर्भपात हो भी जाए, तो आपको अगली बार भी वैसा ही होने की उम्मीद नहीं करनी चाहिए। आधुनिक चिकित्सा की क्षमताओं के लिए धन्यवाद, एपीएस आज मौत की सजा नहीं है। मुख्य बात यह है कि डॉक्टर के निर्देशों का पालन करें और दीर्घकालिक उपचार और कई परीक्षाओं के लिए तैयार रहें, जो आपको और आपके अजन्मे बच्चे को बेहद अप्रिय जटिलताओं से बचाने के एकमात्र उद्देश्य से की जाती हैं।

एपीएस की जटिलताएँ

नीचे सूचीबद्ध जटिलताएँ गतिशील निगरानी और उपचार के अभाव में एपीएस वाले 100 में से 95 रोगियों में होती हैं। इसमे शामिल है:
- गर्भपात (प्रारंभिक गर्भावस्था में बार-बार गर्भपात);
- भ्रूण के विकास में देरी, भ्रूण हाइपोक्सिया (ऑक्सीजन की कमी);
- अपरा संबंधी अवखण्डन;
- गंभीर गेस्टोसिस का विकास (गर्भावस्था की जटिलता, रक्तचाप में वृद्धि के साथ, गंभीर सूजन की उपस्थिति, मूत्र में प्रोटीन)। यदि अनुपचारित छोड़ दिया जाए, तो गेस्टोसिस से न केवल भ्रूण की मृत्यु हो सकती है, बल्कि माँ की भी मृत्यु हो सकती है;
- फुफ्फुसीय अंतःशल्यता ।

एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम की रोकथाम

एपीएस की रोकथाम में एपीएस के मार्करों - ल्यूपस एंटीकोआगुलेंट (एलए), कार्डियोलिपिन के प्रति एंटीबॉडी (एसीएल) के लिए नियोजित गर्भावस्था से पहले जांच शामिल है।

एपीएस पर प्रसूति-स्त्रीरोग विशेषज्ञ से परामर्श

प्रश्न: यदि आपके पास एपीएस है तो क्या मौखिक गर्भ निरोधकों से अपनी रक्षा करना संभव है?
उत्तर: बिलकुल नहीं! मौखिक गर्भनिरोधक लेने से एपीएस का कोर्स खराब हो जाएगा।

प्रश्न: क्या एपीएस से बांझपन होता है?
उत्तर: नहीं.

प्रश्न: यदि गर्भावस्था सामान्य रूप से आगे बढ़ रही है, तो क्या "पुनर्बीमा" के लिए एपीएस मार्करों का परीक्षण करना उचित है?
उत्तर: नहीं, यदि कोगुलोग्राम सामान्य है।

प्रश्न: एपीएस के साथ गर्भावस्था के दौरान एंटीप्लेटलेट दवाएं कितने समय तक लेनी चाहिए??
उत्तर: गर्भावस्था के दौरान, बिना किसी रुकावट के।

प्रश्न: क्या एपीएस की उपस्थिति धूम्रपान के कारण हो सकती है?
उत्तर: संभावना नहीं है, लेकिन यदि एपीएस पहले से मौजूद है, तो धूम्रपान इसे और भी बदतर बना देता है।

प्रश्न: एपीएस के कारण गर्भपात के बाद आप कितने समय तक गर्भवती नहीं हो सकती हैं?
उत्तर: न्यूनतम 6 माह। इस दौरान पूरी तरह से जांच कराना और एंटीथ्रॉम्बोटिक दवाएं लेना शुरू करना जरूरी है।

प्रश्न: क्या यह सच है कि एपीएस से पीड़ित गर्भवती महिलाओं का सिजेरियन सेक्शन नहीं हो सकता?
उत्तर: हां और नहीं. ऑपरेशन से ही थ्रोम्बोटिक जटिलताओं का खतरा बढ़ जाता है। लेकिन अगर संकेत हैं (प्लेसेंटल अपर्याप्तता, भ्रूण हाइपोक्सिया, आदि), तो सर्जरी अनिवार्य है।

प्रसूति-स्त्री रोग विशेषज्ञ, पीएच.डी. क्रिस्टीना फ्रैम्बोस.

एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम (एपीएस) आधुनिक चिकित्सा की सबसे गंभीर बहुविषयक समस्याओं में से एक है और इसे ऑटोइम्यून थ्रोम्बोटिक वास्कुलोपैथी का एक अनूठा मॉडल माना जाता है।

एपीएस का अध्ययन लगभग सौ साल पहले ए. वासरमैन के कार्यों में शुरू हुआ था, जो सिफलिस के निदान के लिए प्रयोगशाला विधि के लिए समर्पित था। स्क्रीनिंग अध्ययन करते समय, यह स्पष्ट हो गया कि सिफिलिटिक संक्रमण के नैदानिक ​​लक्षणों के बिना कई लोगों में सकारात्मक वासरमैन प्रतिक्रिया का पता लगाया जा सकता है। इस घटना को "जैविक मिथ्या-सकारात्मक वासरमैन प्रतिक्रिया" कहा जाता है। यह जल्द ही पता चला कि वासरमैन प्रतिक्रिया में मुख्य एंटीजेनिक घटक एक नकारात्मक चार्ज फॉस्फोलिपिड था जिसे कार्डियोलिपिन कहा जाता था। कार्डियोलिपिन (एसीएल) के प्रति एंटीबॉडी निर्धारित करने के लिए रेडियोइम्यूनोएसे और फिर एंजाइम इम्यूनोएसे (ईएलआई) की शुरूआत ने मानव रोगों में उनकी भूमिका की गहरी समझ में योगदान दिया। आधुनिक अवधारणाओं के अनुसार, एंटीफॉस्फोलिपिड एंटीबॉडी (एपीएल) ऑटोएंटीबॉडी की एक विषम आबादी है जो नकारात्मक रूप से चार्ज किए गए, कम अक्सर तटस्थ फॉस्फोलिपिड और/या फॉस्फोलिपिड-बाइंडिंग सीरम प्रोटीन के साथ बातचीत करती है। निर्धारण की विधि के आधार पर, एपीएल को सशर्त रूप से तीन समूहों में विभाजित किया जाता है: कार्डियोलिपिन का उपयोग करके आईएफएम का उपयोग करके पता लगाया जाता है, कम अक्सर अन्य फॉस्फोलिपिड; कार्यात्मक परीक्षणों (ल्यूपस एंटीकोआगुलेंट) द्वारा पता लगाए गए एंटीबॉडी; एंटीबॉडीज़ जिनका निदान मानक तरीकों (प्रोटीन सी, एस, थ्रोम्बोमोडुलिन, हेपरान सल्फेट, एंडोथेलियम, आदि के एंटीबॉडी) का उपयोग करके नहीं किया जाता है।

एपीएल की भूमिका का अध्ययन करने और प्रयोगशाला निदान के तरीकों में सुधार करने में गहरी रुचि के परिणामस्वरूप, यह निष्कर्ष निकाला गया कि एपीएल एक अजीब लक्षण परिसर का एक सीरोलॉजिकल मार्कर है, जिसमें शिरापरक और/या धमनी घनास्त्रता, प्रसूति रोगविज्ञान के विभिन्न रूप, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया शामिल हैं। साथ ही न्यूरोलॉजिकल, त्वचा और हृदय संबंधी विकारों की एक विस्तृत श्रृंखला। 1986 से, इस लक्षण परिसर को एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम (एपीएस) के रूप में संदर्भित किया गया है, और 1994 में, एपीएल पर अंतर्राष्ट्रीय संगोष्ठी में, अंग्रेजी रुमेटोलॉजिस्ट के बाद "ह्यूजेस सिंड्रोम" शब्द का उपयोग करने का भी प्रस्ताव रखा गया था, जिन्होंने सबसे बड़ा योगदान दिया था। इस समस्या के अध्ययन के लिए.

जनसंख्या में एपीएस की वास्तविक व्यापकता अभी भी अज्ञात है। चूंकि एपीएल का संश्लेषण संभव और सामान्य है, स्वस्थ लोगों के रक्त में अक्सर एंटीबॉडी का निम्न स्तर पाया जाता है। विभिन्न आंकड़ों के अनुसार, जनसंख्या में एसीएल का पता लगाने की आवृत्ति 0 से 14% तक भिन्न होती है, औसतन यह 2-4% है, जबकि उच्च अनुमापांक बहुत कम पाए जाते हैं - लगभग 0.2% दाताओं में। बुजुर्ग लोगों में एपीएल कुछ अधिक बार पाया जाता है। हालाँकि, "स्वस्थ" व्यक्तियों (अर्थात्, जिनमें रोग के स्पष्ट लक्षण नहीं हैं) में एपीएल का नैदानिक ​​महत्व पूरी तरह से स्पष्ट नहीं है। अक्सर, बार-बार किए गए परीक्षणों से, पिछले निर्धारणों में बढ़ा हुआ एंटीबॉडी का स्तर सामान्य हो जाता है।

एपीएल की घटनाओं में वृद्धि कुछ सूजन, ऑटोइम्यून और संक्रामक रोगों, घातक नियोप्लाज्म और दवाएँ (मौखिक गर्भ निरोधकों, साइकोट्रोपिक दवाओं, आदि) लेते समय देखी गई थी। एपीएल के बढ़े हुए संश्लेषण और एपीएस वाले रोगियों के रिश्तेदारों में उनके अधिक बार पाए जाने की प्रतिरक्षाजन्य प्रवृत्ति का प्रमाण है।

यह सिद्ध हो चुका है कि एपीएल न केवल एक सीरोलॉजिकल मार्कर है, बल्कि एक महत्वपूर्ण "रोगजनक" मध्यस्थ भी है जो एपीएस की मुख्य नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों के विकास का कारण बनता है। एंटीफॉस्फोलिपिड एंटीबॉडीज में अधिकांश प्रक्रियाओं को प्रभावित करने की क्षमता होती है जो हेमोस्टेसिस के नियमन का आधार बनती हैं, जिसके उल्लंघन से हाइपरकोएग्यूलेशन होता है। एपीएल का नैदानिक ​​महत्व इस बात पर निर्भर करता है कि रक्त सीरम में उनकी उपस्थिति विशिष्ट लक्षणों के विकास से जुड़ी है या नहीं। इस प्रकार, एपीएस की अभिव्यक्तियाँ केवल सकारात्मक ल्यूपस एंटीकोआगुलेंट वाले 30% रोगियों में और एसीएल के मध्यम या उच्च स्तर वाले 30-50% रोगियों में देखी जाती हैं। यह बीमारी मुख्य रूप से कम उम्र में विकसित होती है, जबकि एपीएस का निदान बच्चों और यहां तक ​​कि नवजात शिशुओं में भी किया जा सकता है। अन्य ऑटोइम्यून रूमेटिक रोगों की तरह, यह लक्षण जटिल पुरुषों की तुलना में महिलाओं में अधिक आम है (5:1 अनुपात)।

नैदानिक ​​अभिव्यक्तियाँ

एपीएस की सबसे आम और विशिष्ट अभिव्यक्तियाँ शिरापरक और/या धमनी घनास्त्रता और प्रसूति विकृति हैं। एपीएस से, किसी भी आकार और स्थान की वाहिकाएं प्रभावित हो सकती हैं - केशिकाओं से लेकर बड़ी शिरापरक और धमनी ट्रंक तक। इसलिए, नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों की सीमा बेहद विविध है और घनास्त्रता के स्थान पर निर्भर करती है। आधुनिक अवधारणाओं के अनुसार, एपीएस का आधार एक प्रकार की वास्कुलोपैथी है जो रक्त वाहिकाओं को गैर-भड़काऊ और/या थ्रोम्बोटिक क्षति के कारण होती है और उनके अवरोध के साथ समाप्त होती है। एपीएस के ढांचे के भीतर, केंद्रीय तंत्रिका तंत्र, हृदय प्रणाली, गुर्दे, यकृत, अंतःस्रावी अंगों और जठरांत्र संबंधी मार्ग की शिथिलता का वर्णन किया गया है। प्रसूति विकृति के कुछ रूपों का विकास प्लेसेंटल संवहनी घनास्त्रता से जुड़ा होता है ( ).

शिरापरक घनास्त्रता, विशेष रूप से निचले छोरों की गहरी शिरा घनास्त्रता, एपीएस की सबसे विशिष्ट अभिव्यक्ति है, जिसमें रोग की शुरुआत भी शामिल है। थ्रोम्बी आमतौर पर निचले छोरों की गहरी नसों में स्थानीयकृत होते हैं, लेकिन अक्सर यकृत, पोर्टल, सतही और अन्य नसों में भी हो सकते हैं। बार-बार फुफ्फुसीय अन्त: शल्यता सामान्य है, जिससे फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप का विकास हो सकता है। अधिवृक्क ग्रंथियों की केंद्रीय शिरा के घनास्त्रता के कारण अधिवृक्क अपर्याप्तता के विकास के मामलों का वर्णन किया गया है। सामान्य तौर पर, धमनी घनास्त्रता शिरापरक घनास्त्रता की तुलना में लगभग 2 गुना कम होती है। वे इस्किमिया और मस्तिष्क के रोधगलन, कोरोनरी धमनियों और परिधीय संचार विकारों द्वारा प्रकट होते हैं। इंट्रासेरेब्रल धमनियों का घनास्त्रता एपीएस में धमनी घनास्त्रता का सबसे आम स्थान है। दुर्लभ अभिव्यक्तियों में बड़ी धमनियों का घनास्त्रता, साथ ही आरोही महाधमनी (महाधमनी चाप सिंड्रोम के विकास के साथ) और उदर महाधमनी शामिल हैं। एपीएस की एक विशेषता बार-बार होने वाले घनास्त्रता का उच्च जोखिम है। इसके अलावा, धमनी बिस्तर में पहले घनास्त्रता वाले रोगियों में, धमनियों में बार-बार होने वाले एपिसोड भी विकसित होते हैं। यदि पहला घनास्त्रता शिरापरक था, तो एक नियम के रूप में, बार-बार घनास्त्रता, शिरापरक बिस्तर में देखी जाती है।

तंत्रिका तंत्र को नुकसान एपीएस की सबसे गंभीर (संभावित रूप से घातक) अभिव्यक्तियों में से एक है और इसमें क्षणिक इस्कीमिक हमले, इस्कीमिक स्ट्रोक, तीव्र इस्कीमिक एन्सेफैलोपैथी, एपिसिंड्रोम, माइग्रेन, कोरिया, अनुप्रस्थ मायलाइटिस, सेंसरिनुरल श्रवण हानि और अन्य न्यूरोलॉजिकल और मनोवैज्ञानिक लक्षण शामिल हैं। केंद्रीय तंत्रिका तंत्र क्षति का प्रमुख कारण सेरेब्रल धमनियों के घनास्त्रता के कारण सेरेब्रल इस्किमिया है, लेकिन अन्य तंत्रों के कारण कई न्यूरोलॉजिकल और न्यूरोसाइकिएट्रिक अभिव्यक्तियाँ होती हैं। क्षणिक इस्केमिक हमलों (टीआईए) के साथ दृष्टि की हानि, पेरेस्टेसिया, मोटर कमजोरी, चक्कर आना, क्षणिक सामान्य भूलने की बीमारी होती है और अक्सर कई हफ्तों और यहां तक ​​​​कि महीनों तक स्ट्रोक होता है। बार-बार होने वाले टीआईए से बहु-रोधक मनोभ्रंश होता है, जो संज्ञानात्मक हानि, ध्यान केंद्रित करने और स्मृति की क्षमता में कमी और एपीएस के लिए गैर-विशिष्ट अन्य लक्षणों से प्रकट होता है। इसलिए, वृद्धावस्था मनोभ्रंश, चयापचय (या विषाक्त) मस्तिष्क क्षति और अल्जाइमर रोग से अंतर करना अक्सर मुश्किल होता है। कभी-कभी सेरेब्रल इस्किमिया थ्रोम्बोएम्बोलिज्म से जुड़ा होता है, जिसके स्रोत हृदय या आंतरिक कैरोटिड धमनी के वाल्व और गुहाएं होते हैं। सामान्य तौर पर, हृदय वाल्व (विशेष रूप से बाईं ओर) को नुकसान वाले रोगियों में इस्केमिक स्ट्रोक की घटना अधिक होती है।

सिरदर्द को पारंपरिक रूप से एपीएस की सबसे आम नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों में से एक माना जाता है। सिरदर्द की प्रकृति क्लासिक आंतरायिक माइग्रेन से लेकर निरंतर, असहनीय दर्द तक भिन्न होती है। कई अन्य लक्षण हैं (गुइलेन-बैरे सिंड्रोम, इडियोपैथिक इंट्राक्रैनियल हाइपरटेंशन, ट्रांसवर्स मायलाइटिस, पार्किंसोनियन हाइपरटोनिटी), जिनका विकास एपीएल के संश्लेषण से भी जुड़ा है। एपीएस के मरीजों में अक्सर वेनो-ओक्लूसिव नेत्र रोग होते हैं। ऐसी विकृति का एक रूप दृष्टि की क्षणिक हानि (एमोरोसिस फुगैक्स) है। एक अन्य अभिव्यक्ति, ऑप्टिक न्यूरोपैथी एपीएस में अंधेपन के सबसे आम कारणों में से एक है।

हृदय क्षति को अभिव्यक्तियों की एक विस्तृत श्रृंखला द्वारा दर्शाया जाता है, जिसमें मायोकार्डियल रोधगलन, हृदय के वाल्वुलर तंत्र को नुकसान, क्रोनिक इस्केमिक कार्डियोमायोपैथी, इंट्राकार्डियक थ्रोम्बोसिस, धमनी और फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप शामिल हैं। वयस्कों और बच्चों दोनों में, एपीएल के अधिक उत्पादन के कारण कोरोनरी धमनी घनास्त्रता धमनी अवरोध के मुख्य स्थानीयकरणों में से एक है। लगभग 5% एपीएल-पॉजिटिव रोगियों में मायोकार्डियल रोधगलन विकसित होता है, और यह आमतौर पर 50 वर्ष से कम उम्र के पुरुषों में होता है। एपीएस का सबसे आम हृदय लक्षण हृदय वाल्वों को नुकसान है। यह केवल इकोकार्डियोग्राफी (मामूली उल्टी, वाल्व पत्रक का मोटा होना) से पता चलने वाली न्यूनतम असामान्यताओं से लेकर हृदय रोग (माइट्रल का स्टेनोसिस या अपर्याप्तता, कम सामान्यतः, महाधमनी और ट्राइकसपिड वाल्व) तक भिन्न होता है। इसके व्यापक वितरण के बावजूद, चिकित्सकीय रूप से महत्वपूर्ण विकृति जो हृदय की विफलता का कारण बनती है और सर्जिकल उपचार की आवश्यकता होती है, शायद ही कभी देखी जाती है (5% रोगियों में)। हालाँकि, कुछ मामलों में, थ्रोम्बोटिक जमाव के कारण वनस्पतियों के साथ बहुत गंभीर वाल्व क्षति, संक्रामक अन्तर्हृद्शोथ से अप्रभेद्य, तेजी से विकसित हो सकती है। वाल्वों पर वनस्पति का पता लगाना, खासकर यदि वे सबंगुअल बेड और "टाम्पैनिक उंगलियों" में रक्तस्राव के साथ संयुक्त होते हैं, तो जटिल निदान समस्याएं पैदा होती हैं और संक्रामक एंडोकार्टिटिस के साथ विभेदक निदान की आवश्यकता होती है। एपीएस के ढांचे के भीतर, मायक्सोमा की नकल करने वाले कार्डियक थ्रोम्बी के विकास का वर्णन किया गया है।

गुर्दे की विकृति बहुत विविध है। अधिकांश रोगियों को गुर्दे की शिथिलता के बिना केवल स्पर्शोन्मुख मध्यम प्रोटीनुरिया (प्रति दिन 2 ग्राम से कम) का अनुभव होता है, लेकिन गंभीर प्रोटीनमेह (नेफ्रोटिक सिंड्रोम तक), सक्रिय मूत्र तलछट और धमनी उच्च रक्तचाप के साथ तीव्र गुर्दे की विफलता विकसित हो सकती है। गुर्दे की क्षति मुख्य रूप से इंट्राग्लोमेरुलर माइक्रोथ्रोम्बोसिस से जुड़ी होती है और इसे "रीनल थ्रोम्बोटिक माइक्रोएंगियोपैथी" के रूप में परिभाषित किया जाता है।

एपीएस वाले मरीजों में स्पष्ट और विशिष्ट त्वचा के घाव होते हैं, मुख्य रूप से लिवडो रेटिकुलरिस (20% से अधिक रोगियों में होता है), पोस्टथ्रोम्बोफ्लेबिटिक अल्सर, उंगलियों और पैर की उंगलियों का गैंग्रीन, नाखून के बिस्तर में कई रक्तस्राव और संवहनी घनास्त्रता के कारण होने वाली अन्य अभिव्यक्तियाँ।

एपीएस में, लीवर (बड-चियारी सिंड्रोम, गांठदार पुनर्योजी हाइपरप्लासिया, पोर्टल उच्च रक्तचाप), गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रैक्ट (गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल रक्तस्राव, प्लीनिक रोधगलन, मेसेन्टेरिक वाहिकाओं का घनास्त्रता), और मस्कुलोस्केलेटल सिस्टम (एसेप्टिक बोन नेक्रोसिस) को नुकसान होता है।

एपीएस की विशिष्ट अभिव्यक्तियों में प्रसूति संबंधी विकृति शामिल है, जिसकी आवृत्ति 80% तक पहुंच सकती है। भ्रूण हानि गर्भावस्था के किसी भी चरण में हो सकती है, लेकिन दूसरी और तीसरी तिमाही में यह कुछ हद तक आम है। इसके अलावा, एपीएल संश्लेषण अन्य अभिव्यक्तियों के साथ जुड़ा हुआ है, जिसमें देर से गेस्टोसिस, प्रीक्लेम्पसिया और एक्लम्पसिया, अंतर्गर्भाशयी विकास मंदता और समय से पहले जन्म शामिल है। एपीएस वाली माताओं से नवजात शिशुओं में थ्रोम्बोटिक जटिलताओं के विकास का वर्णन किया गया है, जो एंटीबॉडी के ट्रांसप्लासेंटल स्थानांतरण की संभावना को इंगित करता है।

थ्रोम्बोसाइटोपेनिया एपीएस के लिए विशिष्ट है। आमतौर पर, प्लेटलेट काउंट 70 से 100 x109/ली तक होता है और इसके लिए विशेष उपचार की आवश्यकता नहीं होती है। रक्तस्रावी जटिलताओं का विकास दुर्लभ है और, एक नियम के रूप में, विशिष्ट रक्त जमावट कारकों, गुर्दे की विकृति, या एंटीकोआगुलंट्स की अधिक मात्रा के सहवर्ती दोष से जुड़ा हुआ है। कॉम्ब्स-पॉजिटिव हेमोलिटिक एनीमिया (10%) अक्सर देखा जाता है; इवांस सिंड्रोम (थ्रोम्बोसाइटोपेनिया और हेमोलिटिक एनीमिया का संयोजन) कम आम है।

नैदानिक ​​मानदंड

लक्षणों की बहु-अंग प्रकृति और कुछ मामलों में विशेष पुष्टिकरण प्रयोगशाला परीक्षणों की आवश्यकता एपीएस के निदान में कठिनाइयों का कारण बनती है। इस संबंध में, 1999 में, प्रारंभिक वर्गीकरण मानदंड प्रस्तावित किए गए थे, जिसके अनुसार एपीएस का निदान तब विश्वसनीय माना जाता है जब कम से कम एक नैदानिक ​​​​और एक प्रयोगशाला संकेत संयुक्त हो।

नैदानिक ​​मानदंड:

• संवहनी घनास्त्रता: घनास्त्रता के एक या अधिक एपिसोड (धमनी, शिरापरक, छोटी वाहिका घनास्त्रता)। घनास्त्रता की पुष्टि वाद्य तरीकों या रूपात्मक रूप से (आकृति विज्ञान - संवहनी दीवार की महत्वपूर्ण सूजन के बिना) का उपयोग करके की जानी चाहिए।
• गर्भावस्था विकृति विज्ञान में तीन विकल्पों में से एक हो सकता है:

  गर्भावस्था के 10 सप्ताह के बाद रूपात्मक रूप से सामान्य भ्रूण की अंतर्गर्भाशयी मृत्यु के एक या अधिक मामले;

  गंभीर प्रीक्लेम्पसिया, या एक्लम्पसिया, या गंभीर प्लेसेंटल अपर्याप्तता के कारण गर्भधारण के 34 सप्ताह से पहले रूपात्मक रूप से सामान्य भ्रूण के समय से पहले जन्म के एक या अधिक एपिसोड;

  गर्भावस्था के 10 सप्ताह से पहले सहज गर्भपात के लगातार तीन या अधिक मामले (गर्भाशय के शारीरिक दोष, हार्मोनल विकार, मातृ और पितृ गुणसूत्र संबंधी विकारों को छोड़कर)।

प्रयोगशाला मानदंड:

• मध्यम और उच्च अनुमापांक में सीरम में सकारात्मक एसीएल वर्ग आईजीजी या आईजीएम, एक मानकीकृत एंजाइम इम्यूनोएसे का उपयोग करके, कम से कम 6 सप्ताह के अंतराल के साथ, कम से कम दो बार निर्धारित किया जाता है;
• एक मानकीकृत विधि द्वारा कम से कम 6 सप्ताह के अंतराल पर प्लाज्मा में सकारात्मक ल्यूपस एंटीकोआगुलेंट का पता लगाया गया।

क्रमानुसार रोग का निदान

एपीएस का विभेदक निदान संवहनी विकारों के साथ होने वाली बीमारियों की एक विस्तृत श्रृंखला के साथ किया जाता है। यह याद रखना चाहिए कि एपीएस के साथ बहुत बड़ी संख्या में नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ होती हैं जो विभिन्न रोगों की नकल कर सकती हैं: संक्रामक अन्तर्हृद्शोथ, हृदय ट्यूमर, मल्टीपल स्केलेरोसिस, हेपेटाइटिस, नेफ्रैटिस, आदि। कुछ मामलों में एपीएस को प्रणालीगत वास्कुलिटिस के साथ जोड़ा जाता है। ऐसा माना जाता है कि इन रोग स्थितियों की घटना के लिए जोखिम कारकों की अनुपस्थिति में युवा और मध्यम आयु वर्ग के लोगों में थ्रोम्बोटिक विकारों (विशेष रूप से एकाधिक, आवर्ती, असामान्य स्थानीयकरण के साथ), थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, प्रसूति रोगविज्ञान के विकास में एपीएस पर संदेह किया जाना चाहिए। इसे नवजात शिशुओं में अस्पष्टीकृत घनास्त्रता के मामलों में, अप्रत्यक्ष एंटीकोआगुलंट्स के साथ उपचार के दौरान त्वचा परिगलन के मामलों में और एक स्क्रीनिंग अध्ययन में लंबे समय तक सक्रिय आंशिक थ्रोम्बोप्लास्टिन समय वाले रोगियों में बाहर रखा जाना चाहिए।

एपीएस को सबसे पहले सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस (एसएलई) के एक प्रकार के रूप में वर्णित किया गया था। हालाँकि, यह बहुत जल्द ही स्थापित हो गया कि एपीएस अन्य ऑटोइम्यून रूमेटिक और गैर-रूमेटिक रोगों (माध्यमिक एपीएस) में भी विकसित हो सकता है। इसके अलावा, यह पता चला कि एपीएल के अतिउत्पादन और थ्रोम्बोटिक विकारों के बीच संबंध अधिक सार्वभौमिक है और अन्य बीमारियों के विश्वसनीय नैदानिक ​​​​और सीरोलॉजिकल संकेतों के अभाव में देखा जा सकता है। यह "प्राथमिक एपीएस" (पीएपीएस) शब्द की शुरूआत का आधार था। ऐसा माना जाता है कि एपीएस के लगभग आधे मरीज़ बीमारी के प्राथमिक रूप से पीड़ित हैं। हालाँकि, पीएपीएस एक स्वतंत्र नोसोलॉजिकल रूप है या नहीं यह पूरी तरह से स्पष्ट नहीं है। उल्लेखनीय है कि पुरुषों में पीएपीएस की उच्च घटना है (पुरुषों से महिलाओं का अनुपात 2:1 है), जो पीएपीएस को अन्य ऑटोइम्यून रूमेटिक रोगों से अलग करता है। पीएपीएस वाले रोगियों में अलग-अलग नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ या उनके संयोजन अलग-अलग आवृत्ति के साथ होते हैं, जो संभवतः सिंड्रोम की विविधता के कारण होता है। फिलहाल, पीएपीएस वाले रोगियों के तीन समूह पारंपरिक रूप से प्रतिष्ठित हैं:

• पैर की इडियोपैथिक गहरी शिरा घनास्त्रता वाले रोगी, जो अक्सर थ्रोम्बोम्बोलिज़्म से जटिल होते हैं, मुख्य रूप से फुफ्फुसीय धमनी प्रणाली में, जिससे फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप का विकास होता है;
• अज्ञातहेतुक स्ट्रोक, क्षणिक इस्केमिक हमलों और कोरोनरी सहित अन्य धमनियों के कम अवरुद्ध होने वाले युवा रोगी (45 वर्ष तक); पीएपीएस के इस प्रकार का सबसे महत्वपूर्ण उदाहरण स्नेडन सिंड्रोम है;
• प्रसूति विकृति वाली महिलाएं (बार-बार सहज गर्भपात);

एपीएस का कोर्स, इसमें थ्रोम्बोटिक जटिलताओं की गंभीरता और व्यापकता अप्रत्याशित है और ज्यादातर मामलों में एपीएल स्तर और रोग गतिविधि (माध्यमिक एपीएस में) में बदलाव के साथ संबंध नहीं रखती है। कुछ रोगियों में, एपीएस तीव्र, आवर्ती कोगुलोपैथी के रूप में प्रकट हो सकता है, अक्सर वास्कुलोपैथी के साथ संयोजन में, कई महत्वपूर्ण अंगों और प्रणालियों को प्रभावित करता है। इसने तथाकथित "विनाशकारी एपीएस" (सीएपीएस) की पहचान के आधार के रूप में कार्य किया। इस स्थिति को परिभाषित करने के लिए, "तीव्र प्रसार कोगुलोपैथी-वास्कुलोपैथी" या "विनाशकारी गैर-भड़काऊ वैस्कुलोपैथी" नाम प्रस्तावित किए गए हैं, जो एपीएस के इस प्रकार की तीव्र, तीव्र प्रकृति पर भी जोर देते हैं। CAPS के लिए मुख्य ट्रिगर कारक संक्रमण है। कम सामान्यतः, इसका विकास एंटीकोआगुलंट्स के उन्मूलन या कुछ दवाओं के उपयोग से जुड़ा होता है। एपीएस वाले लगभग 1% रोगियों में सीएपीएस होता है, लेकिन उपचार के बावजूद, 50% मामलों में यह मृत्यु में समाप्त होता है।

एपीएस का उपचार

एपीएस की रोकथाम और उपचार चुनौतीपूर्ण है। यह रोगजनक तंत्र की विविधता, नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों की बहुरूपता, साथ ही थ्रोम्बोटिक विकारों की पुनरावृत्ति की भविष्यवाणी करने के लिए विश्वसनीय नैदानिक ​​​​और प्रयोगशाला संकेतकों की कमी के कारण है। उपचार के आम तौर पर स्वीकृत अंतरराष्ट्रीय मानक नहीं हैं, और प्रस्तावित सिफारिशें मुख्य रूप से ओपन-लेबल दवा परीक्षणों या रोग परिणामों के पूर्वव्यापी विश्लेषण के परिणामों पर आधारित हैं।

एपीएस के लिए ग्लूकोकार्टोइकोड्स और साइटोटॉक्सिक दवाओं के साथ उपचार आमतौर पर अप्रभावी होता है, सिवाय उन स्थितियों के जहां उनके उपयोग की उपयुक्तता अंतर्निहित बीमारी (उदाहरण के लिए, एसएलई) की गतिविधि से निर्धारित होती है।

एपीएस (अन्य थ्रोम्बोफिलिया की तरह) वाले रोगियों का प्रबंधन अप्रत्यक्ष एंटीकोआगुलंट्स (वॉर्फरिन, एसेनोकोउमरोल) और एंटीप्लेटलेट एजेंटों (मुख्य रूप से एसिटाइलसैलिसिलिक एसिड - एएसए की कम खुराक) के नुस्खे पर आधारित है। यह मुख्य रूप से इस तथ्य के कारण है कि एपीएस में बार-बार घनास्त्रता का एक उच्च जोखिम होता है, जो इडियोपैथिक शिरापरक घनास्त्रता की तुलना में काफी अधिक है। ऐसा माना जाता है कि थ्रोम्बोसिस वाले एपीएस वाले अधिकांश रोगियों को लंबे समय तक और कभी-कभी जीवन भर के लिए निवारक एंटीप्लेटलेट और/या एंटीकोआगुलेंट थेरेपी की आवश्यकता होती है। इसके अलावा, एपीएस में प्राथमिक और बार-बार होने वाले घनास्त्रता के जोखिम को हाइपरलिपिडेमिया (स्टैटिन: सिमवास्टिन - सिमवास्टोल, सिमलो; लवस्टैटिन - रोवाकोर, कार्डियोस्टैटिन; प्रवास्टैटिन - लिपोस्टैट; एटोरवास्टेटिन - एवास, लिप्रिमर; फाइब्रेट्स:) जैसे सुधारात्मक जोखिम कारकों को प्रभावित करके कम किया जाना चाहिए। बेज़ाफाइब्रेट - कोलेस्टेनोर्म; फेनोफाइब्रेट - नोफिबल, ग्रोफाइब्रेट; सिप्रोफाइब्रेट - लिपैनोर), धमनी उच्च रक्तचाप (एसीई अवरोधक - कैपोटेन, सिनोप्रिल, डायरोटोन, मोएक्स; बी-ब्लॉकर्स - एटेनोलोल, कॉनकोर, एगिलोक, बीटालोक ज़ोक, डिलाट्रेंड; कैल्शियम विरोधी - एमलोवास, नॉरवास्क) , नॉरमोडिपिन, लैसीडिपिन), हाइपरहोमोसिस्टीनीमिया, गतिहीन जीवन शैली, धूम्रपान, मौखिक गर्भ निरोधकों का सेवन आदि।

सीरम में एपीएल के उच्च स्तर वाले रोगियों में, लेकिन एपीएस के नैदानिक ​​लक्षणों के बिना (प्रसूति रोगविज्ञान के इतिहास के बिना गर्भवती महिलाओं सहित), किसी को एएसए की छोटी खुराक (50-100 मिलीग्राम / दिन) निर्धारित करने तक ही सीमित रहना चाहिए। सबसे पसंदीदा दवाएं एस्पिरिन कार्डियो, थ्रोम्बो एसीसी हैं, जिनके कई फायदे हैं (सुविधाजनक खुराक और एक शेल की उपस्थिति जो गैस्ट्रिक जूस की क्रिया के लिए प्रतिरोधी है)। यह रूप न केवल एक विश्वसनीय एंटीप्लेटलेट प्रभाव प्रदान करना संभव बनाता है, बल्कि पेट पर प्रतिकूल प्रभाव को भी कम करता है।

एपीएस (मुख्य रूप से घनास्त्रता) के नैदानिक ​​लक्षणों वाले मरीजों को अधिक आक्रामक थक्कारोधी चिकित्सा की आवश्यकता होती है। शिरापरक और धमनी घनास्त्रता को रोकने के लिए विटामिन K प्रतिपक्षी (वॉर्फरिन, फेनिलिन, एसिनोकौमरोल) के साथ उपचार निस्संदेह अधिक प्रभावी, लेकिन कम सुरक्षित (एएसए की तुलना में) तरीका है। विटामिन K प्रतिपक्षी के उपयोग के लिए सावधानीपूर्वक नैदानिक ​​और प्रयोगशाला निगरानी की आवश्यकता होती है। सबसे पहले, यह रक्तस्राव के बढ़ते जोखिम से जुड़ा है, और इसकी गंभीरता के कारण इस जटिलता के विकसित होने का जोखिम घनास्त्रता को रोकने के लाभ से अधिक है। दूसरे, कुछ रोगियों में, थक्कारोधी चिकित्सा बंद करने के बाद घनास्त्रता की पुनरावृत्ति देखी जाती है (विशेषकर बंद होने के बाद पहले 6 महीनों के दौरान)। तीसरा, एपीएस वाले रोगियों को अंतरराष्ट्रीय सामान्यीकृत अनुपात (आईएनआर) में महत्वपूर्ण सहज उतार-चढ़ाव का अनुभव हो सकता है, जो वारफारिन उपचार की निगरानी के लिए इस सूचक के उपयोग को काफी जटिल बनाता है। हालाँकि, उपरोक्त सभी को उन रोगियों में सक्रिय एंटीकोआगुलेंट थेरेपी में बाधा नहीं बनना चाहिए जिनके लिए यह अत्यंत आवश्यक है ( ).

वारफारिन उपचार के नियम में पहले दो दिनों के लिए एक लोडिंग खुराक (प्रति दिन 5-10 मिलीग्राम दवा) निर्धारित करना और फिर लक्ष्य आईएनआर के रखरखाव को सुनिश्चित करने के लिए इष्टतम खुराक का चयन करना शामिल है। आईएनआर निर्धारित करने से पहले, पूरी खुराक सुबह लेने की सलाह दी जाती है। बुजुर्ग व्यक्तियों में, युवा व्यक्तियों की तुलना में एंटीकोआग्यूलेशन के समान स्तर को प्राप्त करने के लिए वारफारिन की कम खुराक का उपयोग किया जाना चाहिए। यह ध्यान में रखा जाना चाहिए कि वारफारिन कई दवाओं के साथ परस्पर क्रिया करता है, जब संयोजन में प्रशासित किया जाता है, तो दोनों कम करते हैं (बार्बिट्यूरेट्स, एस्ट्रोजेन, एंटासिड, एंटीफंगल और एंटीट्यूबरकुलोसिस दवाएं) और इसके एंटीकोआगुलेंट प्रभाव को बढ़ाते हैं (गैर-स्टेरायडल विरोधी भड़काऊ दवाएं, एंटीबायोटिक्स) , प्रोप्रानोलोल, रैनिटिडीन, आदि।)। कुछ आहार संबंधी सिफारिशें दी जानी चाहिए, क्योंकि विटामिन के (लीवर, हरी चाय, पत्तेदार सब्जियां - ब्रोकोली, पालक, ब्रसेल्स स्प्राउट्स, गोभी, शलजम, सलाद) से भरपूर खाद्य पदार्थ वारफारिन प्रतिरोध के विकास में योगदान करते हैं। वारफारिन थेरेपी के दौरान शराब से परहेज किया जाता है।

यदि वारफारिन मोनोथेरेपी अपर्याप्त रूप से प्रभावी है, तो अप्रत्यक्ष एंटीकोआगुलंट्स और एएसए (और/या डिपिरिडामोल) की कम खुराक के साथ संयोजन चिकित्सा संभव है। रक्तस्राव के जोखिम कारकों के बिना युवा लोगों में यह उपचार सबसे अधिक उचित है।

रक्तस्राव की अनुपस्थिति में अत्यधिक एंटीकोआग्यूलेशन (INR> 4) के मामले में, जब तक INR लक्ष्य स्तर पर वापस नहीं आ जाता, तब तक वारफारिन को अस्थायी रूप से बंद करने की सिफारिश की जाती है। रक्तस्राव के साथ हाइपोकोएग्यूलेशन के मामले में, अकेले विटामिन K का प्रशासन पर्याप्त नहीं है (कार्य की देरी से शुरुआत के कारण - प्रशासन के 12-24 घंटे बाद); ताजा जमे हुए प्लाज्मा या (अधिमानतः) प्रोथ्रोम्बिन कॉम्प्लेक्स सांद्रण की सिफारिश की जाती है।

अमीनोक्विनोलिन दवाएं (हाइड्रॉक्सीक्लोरोक्वीन - प्लाक्वेनिल, क्लोरोक्वीन - डेलागिल) घनास्त्रता की काफी प्रभावी रोकथाम प्रदान कर सकती हैं (कम से कम एसएलई के कारण माध्यमिक एपीएस में)। सूजन-रोधी प्रभाव के साथ-साथ, हाइड्रोक्सीक्लोरोक्वीन में कुछ एंटीथ्रॉम्बोटिक (प्लेटलेट एकत्रीकरण और आसंजन को दबाता है, थ्रोम्बस के आकार को कम करता है) और हाइपोलिपिडेमिक प्रभाव होते हैं।

एपीएस में तीव्र थ्रोम्बोटिक जटिलताओं के उपचार में केंद्रीय स्थान पर प्रत्यक्ष एंटीकोआगुलंट्स - हेपरिन और विशेष रूप से कम आणविक भार हेपरिन तैयारी (फ्रैक्सिपरिन, क्लेक्सेन) का कब्जा है। उनके उपयोग की रणनीति आम तौर पर स्वीकृत लोगों से भिन्न नहीं होती है।

सीएपीएस में, गठिया संबंधी रोगों के रोगियों की गंभीर स्थितियों में उपयोग की जाने वाली गहन और सूजन-रोधी चिकित्सा पद्धतियों के संपूर्ण शस्त्रागार का उपयोग किया जाता है। उपचार की प्रभावशीलता कुछ हद तक इसके विकास (संक्रमण, अंतर्निहित बीमारी की गतिविधि) को भड़काने वाले कारकों को खत्म करने की क्षमता पर निर्भर करती है। सीएपीएस के लिए ग्लूकोकार्टोइकोड्स की उच्च खुराक के नुस्खे का उद्देश्य थ्रोम्बोटिक विकारों का इलाज करना नहीं है, बल्कि प्रणालीगत सूजन प्रतिक्रिया सिंड्रोम (व्यापक परिगलन, वयस्क संकट सिंड्रोम, अधिवृक्क अपर्याप्तता, आदि) के इलाज की आवश्यकता से निर्धारित होता है। पल्स थेरेपी आमतौर पर मानक आहार (3-5 दिनों के लिए प्रति दिन 1000 मिलीग्राम मिथाइलप्रेडनिसोलोन अंतःशिरा में) के अनुसार की जाती है, इसके बाद ग्लूकोकार्टोइकोड्स (प्रेडनिसोलोन, मिथाइलप्रेडनिसोलोन) मौखिक रूप से (1-2 मिलीग्राम/किग्रा/दिन) दी जाती है। अंतःशिरा इम्युनोग्लोबुलिन को 4-5 दिनों के लिए 0.4 ग्राम/किग्रा की खुराक पर प्रशासित किया जाता है (यह थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के लिए विशेष रूप से प्रभावी है)।

सीएपीएस प्लास्मफेरेसिस सत्रों के लिए एकमात्र पूर्ण संकेत है, जिसे अधिकतम गहन एंटीकोआगुलेंट थेरेपी, ताजा जमे हुए प्लाज्मा के उपयोग और ग्लूकोकार्टोइकोड्स और साइटोस्टैटिक्स के साथ पल्स थेरेपी के साथ जोड़ा जाना चाहिए। साइक्लोफॉस्फ़ामाइड (साइटोक्सन, एंडोक्सन) (0.5-1 ग्राम/दिन) एसएलई की तीव्रता की पृष्ठभूमि के खिलाफ सीएपीएस के विकास और प्लास्मफेरेसिस सत्र के बाद "रिबाउंड सिंड्रोम" को रोकने के लिए संकेत दिया जाता है। प्रोस्टेसाइक्लिन (7 दिनों के लिए 5 एनजी/किलो/मिनट) का उपयोग उचित है, हालांकि, "रिबाउंड" घनास्त्रता विकसित होने की संभावना के कारण, उपचार सावधानी से किया जाना चाहिए।

इस प्रकार की चिकित्सा के लाभों पर डेटा की कमी और मां में साइड इफेक्ट की उच्च आवृत्ति (कुशिंग सिंड्रोम, मधुमेह, धमनी उच्च रक्तचाप) और के कारण प्रसूति विकृति वाली महिलाओं को ग्लूकोकार्टोइकोड्स का प्रशासन वर्तमान में संकेत नहीं दिया गया है। भ्रूण. ग्लुकोकोर्टिकोइड्स का उपयोग केवल एसएलई के कारण माध्यमिक एपीएस के मामले में उचित है, क्योंकि इसका उद्देश्य अंतर्निहित बीमारी का इलाज करना है। गर्भावस्था के दौरान अप्रत्यक्ष एंटीकोआगुलंट्स का उपयोग आम तौर पर उनके टेराटोजेनिक प्रभाव के कारण वर्जित होता है।

बार-बार होने वाले भ्रूण के नुकसान को रोकने के लिए मानक एएसए की छोटी खुराक है, जिसे गर्भावस्था से पहले, गर्भावस्था के दौरान और बच्चे के जन्म के बाद (कम से कम 6 महीने तक) लेने की सलाह दी जाती है। गर्भावस्था के दौरान, एएसए की छोटी खुराक को कम आणविक भार हेपरिन तैयारी के साथ मिलाने की सलाह दी जाती है। सिजेरियन सेक्शन द्वारा प्रसव के दौरान, कम आणविक भार वाले हेपरिन का प्रशासन 2-3 दिनों के लिए रद्द कर दिया जाता है और प्रसवोत्तर अवधि में फिर से शुरू किया जाता है, इसके बाद अप्रत्यक्ष एंटीकोआगुलंट्स लेने के लिए संक्रमण होता है। गर्भवती महिलाओं में लंबे समय तक हेपरिन थेरेपी से ऑस्टियोपोरोसिस का विकास हो सकता है, इसलिए, हड्डियों के नुकसान को कम करने के लिए, विटामिन डी के साथ कैल्शियम कार्बोनेट (1500 मिलीग्राम) लेने की सिफारिश करना आवश्यक है। यह ध्यान में रखना चाहिए कि उपचार के साथ कम आणविक भार वाले हेपरिन से ऑस्टियोपोरोसिस होने की संभावना कम होती है। कम आणविक भार हेपरिन के उपयोग की सीमाओं में से एक एपिड्यूरल हेमेटोमा विकसित होने का जोखिम है, इसलिए, यदि समय से पहले प्रसव की संभावना है, तो कम आणविक भार हेपरिन के साथ उपचार गर्भावस्था के 36 सप्ताह के बाद बंद कर दिया जाता है। अंतःशिरा इम्युनोग्लोबुलिन (हर महीने 5 दिनों के लिए 0.4 ग्राम/किग्रा) के उपयोग का एएसए और हेपरिन के साथ मानक उपचार पर कोई लाभ नहीं है, और केवल तभी संकेत दिया जाता है जब मानक चिकित्सा अप्रभावी होती है।

एपीएस वाले रोगियों में मध्यम थ्रोम्बोसाइटोपेनिया को विशेष उपचार की आवश्यकता नहीं होती है। माध्यमिक एपीएस में, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया को ग्लूकोकार्टोइकोड्स, एमिनोक्विनोलिन दवाओं और, कुछ मामलों में, एएसए की कम खुराक द्वारा अच्छी तरह से नियंत्रित किया जाता है। प्रतिरोधी थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के लिए उपचार रणनीति, जिससे रक्तस्राव का खतरा होता है, में उच्च खुराक में ग्लूकोकार्टोइकोड्स और अंतःशिरा इम्युनोग्लोबुलिन का उपयोग शामिल है। यदि ग्लूकोकार्टोइकोड्स की उच्च खुराक अप्रभावी है, तो स्प्लेनेक्टोमी पसंद का उपचार है।

हाल के वर्षों में, नए एंटीथ्रॉम्बोटिक एजेंट गहन रूप से विकसित किए गए हैं, जिनमें हेपरिनोइड्स (हेपरॉइड लेचेवा, एमेरन, सुलोडेक्साइड - वेसल ड्यू), प्लेटलेट रिसेप्टर अवरोधक (टिक्लोपिडाइन, टैग्रेन, टिक्लोपिडीन-रेटीओफार्मा, क्लोपिडोग्रेल, प्लाविक्स) और अन्य दवाएं शामिल हैं। प्रारंभिक नैदानिक ​​डेटा इन दवाओं के निस्संदेह वादे का संकेत देते हैं।

एपीएस वाले सभी रोगियों को दीर्घकालिक नैदानिक ​​​​निगरानी में रखा जाना चाहिए, जिसका प्राथमिक कार्य आवर्ती घनास्त्रता के जोखिम और उनकी रोकथाम का आकलन करना है। अंतर्निहित बीमारी (माध्यमिक एपीएस के मामले में) की गतिविधि की निगरानी करना, संक्रामक जटिलताओं सहित सहवर्ती विकृति का समय पर पता लगाना और उपचार करना, साथ ही घनास्त्रता के लिए सुधार योग्य जोखिम कारकों पर प्रभाव की निगरानी करना आवश्यक है। यह स्थापित किया गया है कि एपीएस में मृत्यु दर के लिए प्रतिकूल पूर्वानुमानित कारक धमनी घनास्त्रता, थ्रोम्बोटिक जटिलताओं और थ्रोम्बोसाइटोपेनिया की एक उच्च घटना है, और प्रयोगशाला मार्करों में ल्यूपस एंटीकोआगुलेंट की उपस्थिति शामिल है। एपीएस का कोर्स, थ्रोम्बोटिक जटिलताओं की गंभीरता और व्यापकता अप्रत्याशित है; दुर्भाग्य से, कोई सार्वभौमिक उपचार नियम नहीं हैं। उपर्युक्त तथ्यों के साथ-साथ लक्षणों की बहुअंगीय प्रकृति के कारण इस श्रेणी के रोगियों के प्रबंधन से जुड़ी समस्याओं को हल करने के लिए विभिन्न विशिष्टताओं के डॉक्टरों के एकीकरण की आवश्यकता होती है।

एन. जी. क्लाइयुकविना, चिकित्सा विज्ञान के उम्मीदवार, एसोसिएट प्रोफेसर
उन्हें एमएमए. आई. एम. सेचेनोवा, मॉस्को

यदि किसी महिला की लगातार कई असफल गर्भधारण हुई है, तो डॉक्टरों को संदेह हो सकता है कि उसे ह्यूजेस सिंड्रोम, या एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम है। यह गंभीर बीमारी गर्भधारण करने और बच्चे को जन्म देने की प्रक्रिया पर बेहद नकारात्मक प्रभाव डालती है, लेकिन समय पर पता चलने और सही इलाज से स्वस्थ बच्चे को जन्म देने की संभावना काफी अधिक होती है।

यह क्या है

एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम, या ह्यूजेस सिंड्रोम, एक ऑटोइम्यून बीमारी है। यानी यह संपूर्ण प्रतिरक्षा प्रणाली या उसके हिस्सों की खराबी के कारण होता है। ह्यूजेस सिंड्रोम के साथ, शरीर फॉस्फोलिपिड्स (वह पदार्थ जो कोशिका संरचना बनाता है) और उन्हें बांधने वाले प्रोटीन के प्रति एंटीबॉडी का उत्पादन करता है। एंटीबॉडीज़ फॉस्फोलिपिड्स के साथ परस्पर क्रिया करते हैं और कोशिका झिल्ली को नुकसान पहुंचाते हैं। रक्त जमावट प्रणाली में समस्याएँ उत्पन्न होती हैं। यह, बदले में, नसों और धमनियों के घनास्त्रता (रुकावट), गर्भपात और अन्य प्रसूति विकृति की उपस्थिति, और रक्त में प्लेटलेट्स के स्तर में कमी (थ्रोम्बोसाइटोपेनिया) जैसे अप्रिय परिणाम हो सकते हैं। आंकड़ों के मुताबिक, दुनिया के लगभग 5% निवासी इस बीमारी से पीड़ित हैं। बीमार लोगों में पुरुषों से ज्यादा महिलाएं हैं.

यह कहना मुश्किल है कि प्रतिरक्षा प्रणाली के कामकाज में ऐसे व्यवधान क्यों होते हैं जो एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम को ट्रिगर करते हैं। चिकित्सा विज्ञान संभावित उत्तेजक कारकों का नाम देता है। इनमें आनुवंशिक प्रवृत्ति, पिछली जीवाणु या वायरल बीमारियाँ, साथ ही कैंसर, शक्तिशाली दवाओं का दीर्घकालिक उपयोग (साइकोट्रोपिक, हार्मोनल) शामिल हैं। ह्यूजेस सिंड्रोम अक्सर सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस (एक गंभीर ऑटोइम्यून बीमारी) का अग्रदूत होता है या इसके साथ ही विकसित हो सकता है।

एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम (एपीएस) स्पर्शोन्मुख हो सकता है या विशिष्ट लक्षणों के साथ मौजूद हो सकता है। एपीएस का सबसे आम लक्षण शिरापरक घनास्त्रता है। पैरों की गहरी नसें अक्सर प्रभावित होती हैं; इस स्थिति के साथ हाथ-पैरों में सूजन और बुखार भी हो सकता है। कभी-कभी पैरों पर ठीक न होने वाले छाले हो जाते हैं।

अक्सर, एपीएस के साथ, यकृत और अन्य अंगों की सतही नसें और वाहिकाएं प्रभावित होती हैं। इस मामले में, एक गंभीर जटिलता विकसित हो सकती है - फुफ्फुसीय अन्त: शल्यता। इसके लक्षण हैं सांस लेने में तकलीफ, तेज खांसी, खांसी में खून आना और सीने में तेज दर्द। जैसे-जैसे सिंड्रोम विकसित होता है, हृदय को नुकसान हो सकता है। यह दुर्लभ है, लेकिन ऐसा होता है कि एपीएस दृष्टि की गिरावट (रेटिना वाहिकाओं को नुकसान के कारण) और गुर्दे की विफलता के विकास से प्रकट होता है।

ह्यूजेस सिंड्रोम के साथ, मकड़ी की नसें अक्सर शरीर के विभिन्न हिस्सों की त्वचा पर देखी जा सकती हैं, ज्यादातर निचले पैरों, पैरों और जांघों पर।

एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम और गर्भाधान

इस विकृति वाली महिलाओं को गर्भधारण करने में कठिनाई होती है और 80% मामलों में गर्भावस्था संबंधी जटिलताएँ होती हैं। ये सहज गर्भपात, समय से पहले जन्म, भ्रूण के विकास संबंधी विकार, गेस्टोसिस (रक्तचाप में वृद्धि, मूत्र में प्रोटीन, एडिमा के साथ), भ्रूण की ऑक्सीजन भुखमरी (हाइपोक्सिया), प्लेसेंटल एब्डॉमिनल इत्यादि हो सकते हैं। 30 प्रतिशत गर्भपात एपीएस के कारण होते हैं। यही कारण है कि गर्भधारण से पहले इस निदान के बारे में जानना बहुत महत्वपूर्ण है ताकि आप कार्रवाई कर सकें और तैयारी कर सकें। हालाँकि यह अक्सर दूसरा तरीका होता है: यह आदतन गर्भपात (तीन या अधिक गर्भपात) है जो बताता है कि एक महिला में यह विकृति है।

गर्भावस्था की योजना बनाते समय, पूर्ण परीक्षा और परीक्षण से गुजरना आवश्यक है, जिसके अनुसार डॉक्टर सिंड्रोम की उपस्थिति का निर्धारण करेगा। इसके बाद गर्भधारण से पहले इलाज का कोर्स करना जरूरी है।

गर्भावस्था के दौरान एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम के लक्षण

गर्भावस्था एपीएस के पाठ्यक्रम को बढ़ा देती है। एक महिला में ऊपर वर्णित लक्षण प्रदर्शित हो सकते हैं। यह निचले पैरों की लाली, सूजन, पैरों पर "संवहनी नेटवर्क", अल्सर की उपस्थिति है; सांस की तकलीफ, सीने में दर्द; सिरदर्द और बढ़ा हुआ रक्तचाप; दृष्टि, स्मृति में गिरावट, समन्वय की हानि; गर्भपात का खतरा; प्राक्गर्भाक्षेपक; समय से पहले जन्म (34 सप्ताह तक)। अक्सर, ह्यूजेस सिंड्रोम की उपस्थिति से अंतर्गर्भाशयी भ्रूण की मृत्यु हो जाती है और गर्भावस्था रुक जाती है।

एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम और गर्भपात

नाल में रक्त वाहिकाओं के निर्माण के दौरान, गर्भवती महिला में रक्त के थक्के बन सकते हैं। परिणामस्वरूप, भ्रूण के विकास में देरी हो सकती है या उसकी मृत्यु हो सकती है। एपीएस 12 सप्ताह से पहले सहज गर्भपात के सबसे आम कारणों में से एक है। यदि महिला को पर्याप्त चिकित्सा न मिले तो गर्भपात दोबारा हो सकता है। इस घटना को आदतन गर्भपात कहा जाता है। इसलिए, बीमारी का समय पर निदान बहुत महत्वपूर्ण है।

विश्लेषण

सबसे पहले, एक सक्षम डॉक्टर महिला से उसके लक्षणों और स्वास्थ्य संबंधी शिकायतों के साथ-साथ उसके परिवार में बीमारियों के इतिहास के बारे में पूछेगा (क्या मायोकार्डियल रोधगलन, इस्केमिक स्ट्रोक, थ्रोम्बोसिस का कोई मामला रहा है)। इसके अलावा, डॉक्टर महिला के स्त्री रोग संबंधी इतिहास का अध्ययन करेंगे: क्या कोई गर्भधारण हुआ था, वे कैसे आगे बढ़े और कैसे समाप्त हुए।

संदिग्ध एपीएस वाली गर्भवती महिला का भी परीक्षण करने की आवश्यकता होगी। अर्थात्: एक सामान्य रक्त परीक्षण, एक कोगुलोग्राम (रक्त के थक्के का परीक्षण), रक्त में एंटीफॉस्फोलिपिड एंटीबॉडी का पता लगाने के लिए एक एंजाइम इम्यूनोएसे, रक्त में ल्यूपस एंटीकोआगुलेंट का पता लगाने के लिए एक विश्लेषण। यदि परीक्षण एपीएस की उपस्थिति दिखाते हैं, तो निदान की पुष्टि के लिए कुछ समय बाद उन्हें फिर से लिया जाता है। आपको किसी चिकित्सक और रुधिर रोग विशेषज्ञ से अतिरिक्त परामर्श की आवश्यकता हो सकती है।

इसके अलावा, भ्रूण की स्थिति का विश्लेषण किया जाता है। अल्ट्रासाउंड परीक्षा के दौरान, एक विशेषज्ञ यह निर्धारित करता है कि भ्रूण का आकार और पैरामीटर मानदंडों के अनुरूप हैं या नहीं। कार्डियोटोकोग्राफी भी की जाती है (इसकी मोटर गतिविधि, हृदय संकुचन और गर्भाशय संकुचन के समकालिक डेटा के आधार पर भ्रूण की स्थिति का आकलन)।

गर्भवती महिलाओं में एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम: उपचार

एक बार निदान हो जाने के बाद, रक्त जमावट प्रणाली से जटिलताओं को कम करने के उद्देश्य से उपचार किया जाता है। ग्लूकोकार्टिकोइड्स (इम्यूनोरेगुलेटरी प्रभाव वाली हार्मोनल दवाएं) और एंटीप्लेटलेट एजेंट (ऐसी दवाएं जो लाल रक्त कोशिकाओं को एक साथ चिपकने से रोकती हैं) निर्धारित की जाती हैं। इम्युनोग्लोबुलिन छोटी खुराक में निर्धारित किया जा सकता है। इसे आमतौर पर गर्भावस्था के दौरान तीन बार दिया जाता है: पहली तिमाही में, 24 सप्ताह में और जन्म से पहले।

कभी-कभी हेपरिन (रक्त का थक्का जमने से रोकता है) और एस्पिरिन छोटी खुराक में निर्धारित की जाती हैं।

यदि आवश्यक हो, तो प्लेसेंटल अपर्याप्तता की घटना को रोकने के लिए दवाओं का उपयोग किया जाता है।

इसके अलावा, बच्चे को जन्म देने की पूरी अवधि के दौरान महिला और उसके बच्चे के स्वास्थ्य की सावधानीपूर्वक निगरानी की जानी चाहिए। आपको नियमित रूप से एक सामान्य रक्त परीक्षण, एक कोगुलोग्राम लेने और महिला के यकृत और गुर्दे की कार्यप्रणाली की निगरानी करने की आवश्यकता है। यह सुनिश्चित करने के लिए कि उसके संकेतक मानकों का अनुपालन करते हैं, अल्ट्रासाउंड का उपयोग करके बच्चे की स्थिति की मासिक निगरानी की जाती है।

और, निःसंदेह, एक गर्भवती महिला को अच्छा खाना चाहिए, भरपूर आराम करना चाहिए और विटामिन लेना चाहिए।

लोक उपचार से उपचार

एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम का इलाज आमतौर पर दवाओं से किया जाता है। रक्त के थक्कों के गठन को रोकने के लिए विभिन्न पारंपरिक चिकित्सा व्यंजनों का उपयोग केवल दवा चिकित्सा के अतिरिक्त के रूप में किया जा सकता है, और उसके बाद केवल उपस्थित चिकित्सक की मंजूरी के बाद, क्योंकि गर्भावस्था के दौरान सभी जड़ी-बूटियों और औषधीय पौधों का उपयोग नहीं किया जा सकता है।

पारंपरिक चिकित्सा रक्त को पतला करने और घनास्त्रता को रोकने के लिए क्रैनबेरी का उपयोग करने की सलाह देती है। इसे शहद के साथ मिलाकर कुछ चम्मच सुबह और शाम सेवन किया जा सकता है। यह सर्दी से बचाव का भी एक अच्छा तरीका है (क्रैनबेरी विटामिन सी से भरपूर होते हैं)। रक्त के थक्कों को रोकने के लिए पुदीने का अर्क भी उपयोगी होगा: कुछ चम्मच पुदीने के ऊपर उबलता पानी डालें, इसे पकने दें और छान लें। इसे कई महीनों तक सुबह आधा गिलास पीना चाहिए। यह बहुत महत्वपूर्ण है कि लोक उपचार के साथ इसे ज़्यादा न करें। यह सबसे अच्छा होगा यदि उनका चयन किसी पारंपरिक चिकित्सा विशेषज्ञ द्वारा किया जाए।

खासकर -केन्सिया बॉयको

ऑटोइम्यून बीमारियों का सफलतापूर्वक इलाज करना मुश्किल होता है क्योंकि प्रतिरक्षा कोशिकाएं शरीर की कुछ महत्वपूर्ण संरचनाओं से लड़ती हैं। सामान्य स्वास्थ्य समस्याओं में फॉस्फोलिपिड सिंड्रोम है, जब प्रतिरक्षा प्रणाली हड्डी के संरचनात्मक घटक को एक विदेशी शरीर के रूप में मानती है, इसे नष्ट करने की कोशिश करती है।

एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम क्या है

किसी भी उपचार की शुरुआत निदान से होनी चाहिए। एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम एक ऑटोइम्यून पैथोलॉजी है जिसमें फॉस्फोलिपिड्स के प्रति प्रतिरक्षा प्रणाली का लगातार प्रतिरोध होता है। चूंकि ये कंकाल प्रणाली के निर्माण और मजबूती के लिए अपरिहार्य संरचनाएं हैं, इसलिए प्रतिरक्षा प्रणाली की अनुचित क्रियाएं पूरे जीव के स्वास्थ्य और कार्यप्रणाली पर नकारात्मक प्रभाव डाल सकती हैं। यदि रक्त में एंटीफॉस्फोलिपिड एंटीबॉडी देखी जाती है, तो रोग अकेले नहीं होता है; यह शिरापरक घनास्त्रता, मायोकार्डियल रोधगलन, स्ट्रोक और क्रोनिक गर्भपात के साथ होता है।

यह रोग प्राथमिक रूप में प्रबल हो सकता है, अर्थात्। शरीर की एक बीमारी के रूप में स्वतंत्र रूप से विकसित होता है। एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम का एक द्वितीयक रूप (VAPS) भी होता है, अर्थात। शरीर की किसी अन्य पुरानी बीमारी की जटिलता बन जाती है। वैकल्पिक रूप से, यह बड-चियारी सिंड्रोम (यकृत शिरा घनास्त्रता), सुपीरियर वेना कावा सिंड्रोम और अन्य रोगजनक कारक हो सकते हैं।

पुरुषों में एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम

व्यापक चिकित्सा पद्धति मजबूत लिंग के प्रतिनिधियों के बीच बीमारी के मामलों का वर्णन करती है, हालांकि ये बहुत कम आम हैं। पुरुषों में एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम को नसों के लुमेन में रुकावट द्वारा दर्शाया जाता है, जिसके परिणामस्वरूप व्यक्तिगत आंतरिक अंगों और प्रणालियों में प्रणालीगत रक्त प्रवाह बाधित होता है। अपर्याप्त रक्त आपूर्ति से गंभीर स्वास्थ्य समस्याएं हो सकती हैं जैसे:

• फुफ्फुसीय अंतःशल्यता;
• फेफड़ों की धमनियों में उच्च रक्तचाप;
• पीई के एपिसोड;
• अधिवृक्क ग्रंथियों की केंद्रीय शिरा का घनास्त्रता;
• फेफड़े, यकृत ऊतक, यकृत पैरेन्काइमा की क्रमिक मृत्यु;
• धमनी घनास्त्रता, केंद्रीय तंत्रिका तंत्र अंगों के विकारों को बाहर नहीं किया जाता है।

महिलाओं में एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम

इस बीमारी के भयावह परिणाम होते हैं, इसलिए डॉक्टर तत्काल निदान और प्रभावी उपचार पर जोर देते हैं। अधिकांश नैदानिक ​​​​चित्रों में, रोगी कमजोर लिंग के प्रतिनिधि होते हैं, और हमेशा गर्भवती नहीं होती हैं। महिलाओं में एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम निदान बांझपन का कारण है, और एपीएस के लिए एक परीक्षा के नतीजे बताते हैं कि रक्त में बड़ी संख्या में रक्त के थक्के केंद्रित होते हैं। अंतर्राष्ट्रीय कोड ICD 10 में निर्दिष्ट निदान शामिल है, जो अक्सर गर्भावस्था के दौरान बढ़ता है।

गर्भवती महिलाओं में एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम

गर्भावस्था के दौरान, खतरा इस तथ्य में निहित है कि नाल में रक्त वाहिकाओं के निर्माण के दौरान, घनास्त्रता विकसित होती है और तेजी से बढ़ती है, जो भ्रूण को रक्त की आपूर्ति को बाधित करती है। रक्त ऑक्सीजन से पर्याप्त रूप से समृद्ध नहीं होता है, और भ्रूण ऑक्सीजन की कमी से पीड़ित होता है और उसे अंतर्गर्भाशयी विकास के लिए मूल्यवान पोषक तत्व नहीं मिलते हैं। नियमित जांच से इस बीमारी की पहचान की जा सकती है।

यदि गर्भवती महिलाओं में एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम विकसित होता है, तो गर्भवती माताओं के लिए यह समय से पहले और पैथोलॉजिकल जन्म, प्रारंभिक गर्भपात, भ्रूण-प्लेसेंटल अपर्याप्तता, देर से गर्भपात, प्लेसेंटल रुकावट और नवजात शिशुओं की जन्मजात बीमारियों से भरा होता है। गर्भावस्था के दौरान एपीएस किसी भी प्रसूति चरण में एक खतरनाक विकृति है, जिसके परिणामस्वरूप बांझपन का निदान हो सकता है।

एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम के कारण

रोग प्रक्रिया के एटियलजि को निर्धारित करना मुश्किल है, और आधुनिक वैज्ञानिक अभी भी भ्रमित हैं। यह स्थापित किया गया है कि स्नेडन सिंड्रोम (जिसे एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम भी कहा जाता है) में DR7, DRw53, HLA DR4 लोकी की उपस्थिति में आनुवंशिक प्रवृत्ति हो सकती है। इसके अलावा, यह संभव है कि रोग शरीर में संक्रामक प्रक्रियाओं की पृष्ठभूमि के खिलाफ विकसित हो सकता है। एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम के अन्य कारणों का विवरण नीचे दिया गया है:

• स्व - प्रतिरक्षित रोग;
• दवाओं का दीर्घकालिक उपयोग;
• ऑन्कोलॉजिकल रोग;
• पैथोलॉजिकल गर्भावस्था;
• हृदय प्रणाली की विकृति।

एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम के लक्षण

रोग का निर्धारण रक्त परीक्षण द्वारा किया जा सकता है, लेकिन एंटीजन का पता लगाने के लिए कई अतिरिक्त प्रयोगशाला परीक्षण किए जाने चाहिए। आम तौर पर, यह जैविक तरल पदार्थ में मौजूद नहीं होना चाहिए, और इसकी उपस्थिति केवल यह इंगित करती है कि शरीर अपने स्वयं के फॉस्फोलिपिड्स के खिलाफ लड़ रहा है। एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम के मुख्य लक्षण नीचे विस्तृत हैं:

• संवेदनशील त्वचा पर संवहनी पैटर्न के आधार पर एपीएस का निदान;
• ऐंठन सिंड्रोम;
• गंभीर माइग्रेन के दौरे;
• गहरी नस घनास्रता;
• मानसिक विकार;
• निचले छोरों का घनास्त्रता;
• दृश्य तीक्ष्णता में कमी;
• सतही शिरा घनास्त्रता;
• एड्रीनल अपर्याप्तता;
• रेटिना शिरा घनास्त्रता;
• इस्केमिक ऑप्टिक न्यूरोपैथी;
• यकृत पोर्टल शिरा घनास्त्रता;
• संवेदी स्नायविक श्रवण शक्ति की कमी;
• तीव्र कोगुलोपैथी;
• आवर्तक हाइपरकिनेसिस;
• मनोभ्रंश सिंड्रोम;
• अनुप्रस्थ मायलाइटिस;
• मस्तिष्क धमनियों का घनास्त्रता।

एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम का निदान

रोग के रोगजनन को निर्धारित करने के लिए, एपीएस के लिए एक परीक्षा से गुजरना आवश्यक है, जिसके लिए सीरोलॉजिकल मार्करों के लिए रक्त परीक्षण की आवश्यकता होती है - ल्यूपस एंटीकोआगुलेंट और एब एंटीबॉडी टू कार्डियोलिपिन। एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम के निदान में, परीक्षण के अलावा, एक एंटीकार्डियोलिपिन परीक्षण, एपीएल, कोगुलोग्राम, डॉप्लरोमेट्री, सीटीजी शामिल है। निदान रक्त गणना पर आधारित है। परिणामों की विश्वसनीयता बढ़ाने के लिए, उपस्थित चिकित्सक की सिफारिश पर समस्या के लिए एक एकीकृत दृष्टिकोण का संकेत दिया जाता है। तो, निम्नलिखित लक्षण परिसर पर ध्यान दें:

• ल्यूपस एंटीकोआगुलेंट थ्रोम्बोस की संख्या को बढ़ाता है, जबकि इसका सबसे पहले सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस का निदान किया गया था;
• कार्डियोलिपिन के एंटीबॉडी प्राकृतिक फॉस्फोलिपिड्स का विरोध करते हैं और उनके तेजी से विनाश में योगदान करते हैं;
• कार्डियोलिपिन, कोलेस्ट्रॉल, फॉस्फेटिडिलकोलाइन के संपर्क में एंटीबॉडी झूठी-सकारात्मक वासरमैन प्रतिक्रिया द्वारा निर्धारित की जाती हैं;
• बीटा2-ग्लाइकोप्रोटीन-1-कोफ़ेक्टर-निर्भर एंटीफॉस्फोलिपिड एंटीबॉडी घनास्त्रता के लक्षणों का मुख्य कारण बन जाते हैं;
• बीटा-2-ग्लाइकोप्रोटीन के प्रति एंटीबॉडी, रोगी के सफलतापूर्वक गर्भवती होने की संभावनाओं को सीमित कर देती है।
• फॉस्फोलिपिड्स के प्रति एंटीबॉडी का पता लगाए बिना एपीएल-नकारात्मक उपप्रकार।

एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम का उपचार

यदि एएफएलएस या वीएएफएस का निदान किया जाता है, और रोग के लक्षण अतिरिक्त नैदानिक ​​​​परीक्षाओं के बिना स्पष्ट रूप से व्यक्त किए जाते हैं, तो इसका मतलब है कि उपचार समय पर शुरू किया जाना चाहिए। समस्या का दृष्टिकोण जटिल है और इसमें कई औषधीय समूहों से दवाएं लेना शामिल है। मुख्य लक्ष्य प्रणालीगत रक्त परिसंचरण को सामान्य करना, शरीर में बाद में जमाव के साथ रक्त के थक्कों के गठन को रोकना है। तो, एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम का मुख्य उपचार नीचे प्रस्तुत किया गया है:

1. रक्त के थक्के को बढ़ने से रोकने के लिए छोटी खुराक में ग्लूकोकार्टोइकोड्स। प्रेडनिसोलोन, डेक्सामेथासोन, मेटीप्रेड दवाओं का चयन करने की सलाह दी जाती है।
2. लंबे समय तक दवा चिकित्सा से कमजोर हुई प्रतिरक्षा के सुधार के लिए इम्युनोग्लोबुलिन।
3. रक्त का थक्का जमने से रोकने के लिए एंटीप्लेटलेट एजेंट आवश्यक हैं। क्यूरेंटिल और ट्रेंटल जैसी दवाएं विशेष रूप से प्रासंगिक हैं। एस्पिरिन और हेपरिन लेना अतिश्योक्तिपूर्ण नहीं होगा।
4. रक्त की चिपचिपाहट को नियंत्रित करने के लिए अप्रत्यक्ष थक्का-रोधी। डॉक्टर वारफारिन दवा की सलाह देते हैं।
5. प्लास्मफेरेसिस अस्पताल में रक्त शुद्धि प्रदान करता है, लेकिन इन दवाओं की खुराक कम की जानी चाहिए।

भयावह एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम के मामले में, ग्लूकोकार्टोइकोड्स और एंटीप्लेटलेट एजेंटों की दैनिक खुराक को बढ़ाना आवश्यक है, और ग्लाइकोप्रोटीन की बढ़ी हुई एकाग्रता के साथ रक्त को साफ करना अनिवार्य है। गर्भावस्था को सख्त चिकित्सकीय देखरेख में आगे बढ़ना चाहिए, अन्यथा गर्भवती महिला और उसके बच्चे के लिए नैदानिक ​​परिणाम सबसे अनुकूल नहीं होंगे।

वीडियो: एएफएस क्या है