तीव्र या पुराना त्वचा रोग। बुलस पेम्फिगॉइड: यह क्या है, लक्षण और उपचार। लोक उपचार से उपचार

बुलस पेम्फिगॉइड (L12.0)

त्वचाविज्ञान

सामान्य जानकारी

संक्षिप्त वर्णन

रशियन सोसाइटी ऑफ डर्मेटोवेनेरोलॉजिस्ट्स एंड कॉस्मेटोलॉजिस्ट्स

मॉस्को - 2015

रोगों के अंतर्राष्ट्रीय वर्गीकरण ICD-10 के अनुसार कोड
एल12.0

परिभाषा
तीव्र या पुराना त्वचा रोग ( जलस्फोटी पेम्फिगॉइड) एक ऑटोइम्यून त्वचा रोग है जो हेमाइड्समोसोम घटकों (बीपी180 और बीपी230 एंटीजन) के लिए ऑटोएंटीबॉडी के उत्पादन के कारण होता है और सबएपिडर्मल फफोले के गठन की विशेषता है।

वर्गीकरण

कोई आम तौर पर स्वीकृत वर्गीकरण नहीं है।

एटियलजि और रोगजनन

ज्यादातर मामलों में, बुलस पेम्फिगॉइड का विकास किसी भी उत्तेजक कारक से जुड़ा नहीं होता है। बुलस पेम्फिगॉइड वाले कुछ रोगियों में, चकत्ते की उपस्थिति दवा, शारीरिक कारकों के संपर्क और वायरल संक्रमण के कारण होती है।

दवाएं जो बुलस पेम्फिगॉइड के विकास से जुड़ी हो सकती हैं वे हैं पेनिसिलिन, पेनिसिलिन और सेफलोस्पोरिन, कैप्टोप्रिल और अन्य एंजियोटेंसिन-परिवर्तित एंजाइम अवरोधक; फ़्यूरोसेमाइड, एस्पिरिन और अन्य गैर-स्टेरायडल विरोधी भड़काऊ दवाएं, निफ़ेडिपिन। इन्फ्लूएंजा वैक्सीन, एंटीटेटनस टॉक्सोइड की शुरूआत के बाद बुलस पेम्फिगॉइड के विकास के ज्ञात मामले हैं। सर्जिकल प्रक्रियाओं के बाद भौतिक कारकों - पराबैंगनी विकिरण, विकिरण चिकित्सा, थर्मल और विद्युत जलन के संपर्क में आने के बाद बुलस पेम्फिगॉइड के विकास का वर्णन किया गया है। यह माना जाता है कि वायरल संक्रमण (हेपेटाइटिस बी और सी वायरस, साइटोमेगालोवायरस, एपस्टीन-बार वायरस) बुलस पेम्फिगॉइड के विकास में योगदान कर सकते हैं।

बुलस पेम्फिगॉइड का विकास बीपी180 (कोलेजन प्रकार XVII) और बीपी230 प्रोटीन के लिए आईजीजी ऑटोएंटीबॉडी के उत्पादन के कारण होता है, जो हेमाइड्समोसोम का हिस्सा हैं, जो त्वचा के बेसमेंट झिल्ली का एक संरचनात्मक घटक हैं।

संघीय सांख्यिकी निगरानी के अनुसार, 2014 में रूसी संघ में बुलस पेम्फिगॉइड की घटना प्रति 100,000 वयस्कों (18 वर्ष और उससे अधिक आयु) पर 1.1 मामले थी, और प्रसार प्रति 100,000 वयस्कों पर 2.6 मामले थे। अधिकतर बुजुर्ग प्रभावित होते हैं। 80 वर्ष से अधिक आयु के लोगों में, बुलस पेम्फिगॉइड की घटना प्रति वर्ष संबंधित जनसंख्या के प्रति 100,000 पर 15-33 मामलों तक पहुंच जाती है।

नैदानिक ​​तस्वीर

लक्षण, पाठ्यक्रम

बुलस पेम्फिगॉइड में त्वचा के घावों को स्थानीयकृत या सामान्यीकृत किया जा सकता है। चकत्ते अक्सर अंगों, पेट, वंक्षण-ऊरु सिलवटों, जांघों की आंतरिक सतह पर स्थानीयकृत होते हैं। बुलस पेम्फिगॉइड वाले रोगियों में चकत्ते बहुरूपी हो सकते हैं। रोग आमतौर पर खुजली के साथ एरिथेमेटस, पपुलर और/या पित्ती जैसे चकत्ते की उपस्थिति से शुरू होता है। ये चकत्ते कई महीनों तक बने रह सकते हैं, जिसके बाद छाले दिखाई देने लगते हैं। बुलबुले में एक तनावपूर्ण, घना आवरण, गोल या अंडाकार आकार, सीरस या सीरस-रक्तस्रावी सामग्री होती है, जो एरिथेमेटस पृष्ठभूमि पर या स्पष्ट रूप से अपरिवर्तित त्वचा पर स्थित होते हैं। द्वितीयक संक्रमण की अनुपस्थिति में कटाव की साइट पर गठित बुलबुले, जल्दी से उपकलाकरण करते हैं, परिधीय विकास के लिए प्रवण नहीं होते हैं। निकोलस्की का लक्षण नकारात्मक है। 10-25% रोगियों में श्लेष्मा झिल्ली प्रभावित होती है। रोग की विशेषता एक दीर्घकालिक आवर्तक पाठ्यक्रम है।

बुलस पेम्फिगॉइड की गंभीरता प्रकट होने वाले वेसिकुलर तत्वों की संख्या से निर्धारित होती है। बुलस पेम्फिगॉइड को तब गंभीर माना जाता है जब लगातार 3 दिनों तक प्रति दिन 10 से अधिक छाले दिखाई देते हैं, हल्के के रूप में - जब प्रति दिन 10 या उससे कम छाले दिखाई देते हैं।

निदान

बुलस पेम्फिगॉइड का निदान रोग के नैदानिक ​​लक्षणों की पहचान और त्वचा के बेसमेंट झिल्ली घटकों के प्रोटीन में आईजीजी एंटीबॉडी का पता लगाने पर आधारित है:
पर हिस्टोलॉजिकल परीक्षाताजा मूत्राशय के साथ एक त्वचा बायोप्सी नमूना डर्मिस में एक सतही घुसपैठ के साथ एक उपएपिडर्मल गुहा को प्रकट करता है, जिसमें लिम्फोसाइट्स, हिस्टियोसाइट्स और ईोसिनोफिल्स शामिल होते हैं, जो हमेशा मूत्राशय के उपएपिडर्मल स्थान के साथ अन्य बीमारियों से बुलस पेम्फिगॉइड को अलग करना संभव नहीं बनाता है ( डुह्रिंग का डर्मेटाइटिस हर्पेटिफोर्मिस, अधिग्रहीत एपिडर्मोलिसिस बुलोसा)।
आईजीजी का पता लगाने के लिए त्वचा की बेसमेंट झिल्ली के प्रोटीन घटकों का परीक्षण किया जाता है इम्यूनोहिस्टोकेमिकल अध्ययनएक रोगी की स्पष्ट रूप से अप्रभावित त्वचा की बायोप्सी, जिसमें बेसमेंट झिल्ली क्षेत्र में पूरक घटक के आईजीजी और/या सी3 का एक रैखिक जमाव पाया जाता है। यदि आवश्यक हो, अधिग्रहीत एपिडर्मोलिसिस बुलोसा के साथ विभेदक निदान अतिरिक्त किया जाता है इम्यूनोफ्लोरेसेंट अध्ययनत्वचा की बायोप्सी, पहले 1 दिन के लिए 1M सोडियम क्लोराइड घोल में रखकर विभाजित की जाती है। इस अध्ययन से डर्मो-एपिडर्मल जंक्शन के क्षेत्र में बनी गुहा के ऊपरी भाग (आवरण) में आईजीजी के जमाव का पता चलता है।

क्रमानुसार रोग का निदान

रोग को डुह्रिंग के डर्मेटाइटिस हर्पेटिफोर्मिस, एक्सयूडेटिव एरिथेमा मल्टीफॉर्म, पेम्फिगस वल्गरिस, बुलस टॉक्सिडर्मिया, एक्वायर्ड एपिडर्मोलिसिस बुलोसा के बुलस रूप से अलग किया जाना चाहिए।

विदेश में इलाज

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इलाज

उपचार का उद्देश्य
- छूट प्राप्त करना।

चिकित्सा पर सामान्य नोट्स
बुलस पेम्फिगॉइड वाले रोगियों के लिए चिकित्सा निर्धारित और संचालित करते समय, निम्नलिखित पर विचार किया जाना चाहिए:
1) बुजुर्ग रोगियों में कई दवाओं के उपयोग पर प्रतिबंध।
2) रोगी के संभावित सहवर्ती रोग (मधुमेह मेलेटस, धमनी उच्च रक्तचाप, कोरोनरी हृदय रोग, तंत्रिका संबंधी रोग)।
3) प्रणालीगत चिकित्सा और सामयिक चिकित्सा से जुड़ी प्रतिकूल घटनाएं।
प्रणालीगत ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड्स के साथ उपचार के दौरान, हृदय प्रणाली की स्थिति की निगरानी और रक्त शर्करा के स्तर को नियंत्रित करने के लिए रक्तचाप को मापना आवश्यक है।
साइटोस्टैटिक्स के साथ चिकित्सा के दौरान, परिधीय रक्त में हीमोग्लोबिन और एरिथ्रोसाइट्स, ल्यूकोसाइट्स और प्लेटलेट्स की सामग्री, यकृत और गुर्दे के कार्य के संकेतक और सामान्य मूत्रालय की निगरानी की जानी चाहिए। प्रणालीगत ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड दवाओं और इम्यूनोसप्रेसेन्ट के साथ चिकित्सा करते समय, संक्रामक रोगों और जटिलताओं के संकेतों की समय पर पहचान करना भी आवश्यक है।

उपचार के नियम

हल्के बुलस पेम्फिगॉइड के लिए:
- क्लोबेटासोल डिप्रोपियोनेट 0.05% प्रति दिन 1 बार घावों पर बाहरी रूप से (बी)।
नैदानिक ​​​​प्रभाव (नए चकत्ते और खुजली की उपस्थिति की समाप्ति, क्षरण के उपकलाकरण की शुरुआत) तक पहुंचने के 15 दिन बाद, लागू ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉयड दवा की मात्रा धीरे-धीरे कम हो जाती है (डी)।
1-3 सप्ताह के लिए सामयिक ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉयड दवा के साथ चिकित्सा से नैदानिक ​​​​प्रभाव की अनुपस्थिति में:
- प्रति दिन शरीर के वजन के प्रति किलोग्राम 0.5 मिलीग्राम की खुराक पर मौखिक प्रेडनिसोलोन (सी)। नैदानिक ​​​​प्रभाव तक पहुंचने पर, प्रेडनिसोलोन की खुराक धीरे-धीरे प्रति दिन शरीर के वजन के 0.1 मिलीग्राम प्रति किलोग्राम तक कम हो जाती है। चिकित्सा की अवधि 4-12 महीने है।

गंभीर बुलस पेम्फिगॉइड के लिए:
- क्लोबेटासोल डिप्रोपियोनेट 0.05% (बी) घावों पर प्रति दिन 1 बार बाहरी रूप से। नैदानिक ​​​​प्रभाव (नए चकत्ते और खुजली की उपस्थिति की समाप्ति, क्षरण के उपकलाकरण की शुरुआत) तक पहुंचने के 15 दिन बाद, लागू सामयिक ग्लूकोकार्टिस्टेरॉयड दवा की मात्रा धीरे-धीरे कम हो जाती है (डी)।
+
- स्थिति की गंभीरता के आधार पर मौखिक प्रेडनिसोन 0.5-0.75 मिलीग्राम प्रति किलोग्राम शरीर के वजन पर। जब शरीर के वजन के प्रति किलोग्राम 0.5 मिलीग्राम से कम की दैनिक खुराक निर्धारित की जाती है, तो प्रेडनिसोलोन की प्रभावशीलता अपर्याप्त होती है। शरीर के वजन के 0.75 मिलीग्राम/किलोग्राम से ऊपर प्रेडनिसोलोन की खुराक बढ़ाने से चिकित्सा की प्रभावशीलता में वृद्धि नहीं होती है। प्रणालीगत कॉर्टिकोस्टेरॉइड की खुराक में क्रमिक कमी चिकित्सा के नैदानिक ​​​​प्रभाव प्राप्त होने के 15 दिन बाद शुरू होती है - नए चकत्ते और खुजली की उपस्थिति की समाप्ति, क्षरण के उपकलाकरण की शुरुआत, और 4-6 महीने तक जारी रहती है। खुराक 0.1 मिलीग्राम/किग्रा/दिन। यदि रोगी 3-6 महीने के भीतर नैदानिक ​​छूट में है, तो उपचार बंद किया जा सकता है (डी)।
पुनरावृत्ति की स्थिति में, कॉर्टिकोस्टेरॉइड की खुराक मूल स्तर तक बढ़ा दी जाती है।

यदि प्रणालीगत कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स की खुराक को कम करना आवश्यक है, तो निम्नलिखित निर्धारित हैं:
- शरीर के वजन के प्रति किलोग्राम 0.5 मिलीग्राम की दैनिक खुराक पर मौखिक प्रेडनिसोलोन के संयोजन में 4 सप्ताह तक प्लास्मफेरेसिस 8 उपचार (सी)
या
- एज़ैथियोप्रिन 2 मिलीग्राम/किग्रा/दिन 3-4 सप्ताह के लिए प्रेडनिसोलोन 0.5 मिलीग्राम/किग्रा/दिन (सी) के साथ संयोजन में। प्रति दिन प्रेडनिसोलोन 1 मिलीग्राम/किलोग्राम शरीर के वजन के साथ संयोजन में प्रति दिन मौखिक रूप से 100-150 मिलीग्राम एज़ैथियोप्रिन के प्रशासन से प्रति दिन प्रेडनिसोलोन 1 मिलीग्राम प्रति किलोग्राम शरीर के वजन की तुलना में बुलस पेम्फिगॉइड के उपचार की प्रभावशीलता में वृद्धि नहीं होती है। लेकिन अवांछनीय चिकित्सा-संबंधी घटनाओं की संख्या में वृद्धि का कारण बनता है (सी)।

अस्पताल में भर्ती होना

अस्पताल में भर्ती होने के संकेत

बुलस पेम्फिगॉइड का गंभीर कोर्स जिसके लिए प्रणालीगत चिकित्सा की आवश्यकता होती है;
- बाह्य रोगी आधार पर सामयिक कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स के साथ चल रहे उपचार से प्रभाव की कमी;
- घावों में द्वितीयक संक्रमण की उपस्थिति.

जानकारी

स्रोत और साहित्य

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जानकारी

प्रोफ़ाइल "डर्माटोवेनेरोलॉजी", अनुभाग "बुलस पेम्फिगॉइड" के लिए संघीय नैदानिक ​​​​दिशानिर्देशों की तैयारी के लिए कार्य समूह की व्यक्तिगत संरचना:
1. करमोवा अर्फेनिया एडुआर्डोवना - रूस के स्वास्थ्य मंत्रालय के संघीय राज्य बजटीय संस्थान "स्टेट साइंटिफिक सेंटर फॉर डर्मेटोवेनेरोलॉजी एंड कॉस्मेटोलॉजी" के त्वचाविज्ञान विभाग के प्रमुख, चिकित्सा विज्ञान के उम्मीदवार, मॉस्को
2. चिकिन वादिम विक्टरोविच - वरिष्ठ शोधकर्ता, त्वचाविज्ञान विभाग, संघीय राज्य बजटीय संस्थान "रूस के स्वास्थ्य मंत्रालय के त्वचाविज्ञान और कॉस्मेटोलॉजी के लिए राज्य वैज्ञानिक केंद्र", चिकित्सा विज्ञान के उम्मीदवार, मास्को
3. ल्यूडमिला फेडोरोवना ज़नामेन्स्काया - रूस के स्वास्थ्य मंत्रालय के संघीय राज्य बजटीय संस्थान "स्टेट साइंटिफिक सेंटर फॉर डर्मेटोवेनेरोलॉजी एंड कॉस्मेटोलॉजी" के त्वचाविज्ञान विभाग के प्रमुख शोधकर्ता, चिकित्सा विज्ञान के डॉक्टर, मॉस्को

कार्यप्रणाली

साक्ष्य एकत्र/चयन करने के लिए उपयोग की जाने वाली विधियाँ:

बुलस पेम्फिगॉइड एक त्वचा संबंधी रोग है जो कुछ ऑटोइम्यून निकायों के ऊतकों के संपर्क के कारण प्रतिरक्षा प्रणाली की खराबी से जुड़ा होता है। अक्सर, यह वृद्ध लोगों में विकसित होता है और पेम्फिगस के लक्षणों के समान होता है: अंगों और पेट की त्वचा पर अंदर एक स्पष्ट तरल पदार्थ के साथ सममित रूप से स्थित तनावपूर्ण छाले बनते हैं। रोग का निदान करने के लिए, इम्यूनोलॉजिकल और हिस्टोलॉजिकल अध्ययन की आवश्यकता होती है, और उपचार के लिए साइटोस्टैटिक और ग्लुकोकोर्टिकोस्टेरॉइड एजेंट, विटामिन और आहार निर्धारित किए जाते हैं।

बुलस पेम्फिगॉइड की विशेषताएं

लीवर का बुलस पेम्फिगॉइड एक पुरानी त्वचा रोग है जो कई चकत्ते और खुजली के साथ होता है। श्लेष्मा झिल्ली पर दाने अत्यंत दुर्लभ रूप से दिखाई देते हैं। सही निदान बायोप्सी, त्वचा और रक्त सीरम की इम्यूनोफ्लोरेसेंट जांच की अनुमति देता है। ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड्स के अलावा, ज्यादातर मामलों में, इम्यूनोसप्रेसेन्ट्स के साथ दीर्घकालिक रखरखाव उपचार आवश्यक है।

जोखिम समूह में 60 वर्ष से अधिक उम्र के पुरुष शामिल हैं, महिलाओं के बीमार होने की संभावना कम है, बच्चों के बीमार होने की संभावना बहुत कम है। त्वचा की सतह पर तनाव छाले (बैल) BPAg1 या BPAg2 एंटीजन के साथ ऑटोइम्यून IgG एंटीबॉडी के संलयन के कारण बनते हैं। दाने के वितरण के आधार पर, बुलस पेम्फिगॉइड के दो रूप प्रतिष्ठित हैं - स्थानीयकृत और सामान्यीकृत। पाठ्यक्रम और लक्षणों की प्रकृति के अनुसार, रोग को विशिष्ट और असामान्य में विभाजित किया गया है।

एक असामान्य रूप पेम्फिगॉइड है:

• डिसहाइड्रोसिफ़ॉर्म (एटोपिक एक्जिमा के समान, दाने तलवों और हथेलियों पर स्थानीयकृत होते हैं)।
• गांठदार (त्वचा पर कई गांठदार संरचनाएं, खुजली)।
• वनस्पति (त्वचा की परतों में कई सजीले टुकड़े)।
• वेसिकुलर (छोटे पुटिकाओं का समूह - पुटिकाएं)।
• गांठदार (त्वचा पर गांठें)।
• एरिथ्रोडर्मिक (लक्षण एरिथ्रोडर्मा के समान होते हैं)।
• एक्जिमाटस (लक्षण एक्जिमा के समान होते हैं)।

लंबे समय तक "पेम्फिगस" शब्द का अर्थ किसी भी प्रकार के फफोलेदार दाने से था। 1953 तक डॉ. लीवर ने बुलस पेम्फिगॉइड की विशेषता वाली नैदानिक ​​और हिस्टोलॉजिकल विशेषताओं की पहचान नहीं की थी। दस साल बाद, वैज्ञानिकों ने पाया कि प्रभावित ऊतकों में घूमने वाले एंटीबॉडी त्वचा की बेसमेंट झिल्ली पर कार्य करते हैं। इससे यह निष्कर्ष निकला कि यह वे हैं जो एपिडर्मिस के छूटने का कारण बनते हैं, जिसके परिणामस्वरूप त्वचा पर छाले बन जाते हैं।

पेम्फिगॉइड दो चरणों में विकसित होता है:

• पूर्वसूचना. खुजली और गैर-विशिष्ट दाने के साथ कई महीनों से लेकर कई वर्षों तक रहता है। इस स्तर पर, सही निदान करना मुश्किल है, इसलिए रोग को अक्सर कोलीनर्जिक पित्ती, डुह्रिंग डर्मेटाइटिस, प्रुरिगो, क्रोनिक एक्जिमा और विभिन्न प्रकार के खुजली वाले डर्मेटोसिस के साथ भ्रमित किया जाता है।
• बुलस. त्वचा पर बुलबुले निकल आते हैं, खुजली कम नहीं होती। इस स्तर पर, रोग का निदान करना आसान है।

कभी-कभी पेम्फिगॉइड सिरदर्द और बुखार के साथ होता है, जैसे कि चिकनपॉक्स और अन्य संक्रामक रोगों में। बुजुर्ग मरीजों को अक्सर भूख कम लगती है, कमजोरी महसूस होती है। रोग लंबे समय तक चलता रहता है, प्रतिगमन की अवधि तीव्रता की अवधि के साथ वैकल्पिक होती है। 60 वर्ष की आयु से पहले बीमार होने की संभावना बहुत कम है, 60 के बाद - 8 मामले प्रति मिलियन, 90 वर्ष के बाद - 250 प्रति मिलियन। कुछ शोधकर्ताओं ने पेम्फिगॉइड को कई टीकों और अंग प्रत्यारोपणों से जोड़ा है। लेकिन क्या बीमारी इस तरह से फैलती है, यह अभी तक साबित नहीं हुआ है। लीवर की बीमारी विभिन्न चरणों में कैसी दिखती है, इसे नीचे दी गई तस्वीरों में देखा जा सकता है।

बुलस पेम्फिगॉइड के लक्षण

सबसे अधिक बार, बुलस पेम्फिगॉइड के क्लासिक रूप का निदान किया जाता है। एक नियम के रूप में, दाने धड़ और अंगों पर दिखाई देते हैं। कभी-कभी यह त्वचा की बड़ी प्राकृतिक परतों, चेहरे और खोपड़ी पर पाया जा सकता है। चकत्ते एकाधिक हैं, फॉसी सममित हैं। ये एक तनावपूर्ण सतह वाले वेसिकल्स (वेसिकल्स, बुल्ला) होते हैं, जो स्पष्ट तरल से भरे होते हैं, कम अक्सर मवाद से भरे होते हैं। कुछ मामलों में, वे स्वस्थ त्वचा पर होते हैं, लेकिन अधिक बार लाल त्वचा पर। विशिष्ट दाने पपल्स और पित्ती से पतले हो सकते हैं, जैसे कि सॉर्केडोसिस में।

कुछ दिनों के बाद बुलबुले अपने आप फूट जाते हैं, उनके स्थान पर क्षरण और अल्सर बन जाते हैं। हालाँकि, वे बहुत जल्दी ठीक हो जाते हैं, इसलिए उन पर पपड़ी नहीं जमती।
मौखिक म्यूकोसा पर दाने केवल 20% रोगियों में दिखाई देते हैं, वैसे भी, फिर धड़ और अंगों पर बुलबुले दिखाई देते हैं। कंजंक्टिवा, नासॉफिरिन्क्स और जननांग अंगों की श्लेष्मा झिल्ली पर दाने - पृथक मामले।

उन जगहों पर जहां दाने स्थानीय होते हैं, खुजली की अनुभूति होती है, कभी-कभी मरीज़ सिरदर्द, भूख न लगना और सामान्य कमजोरी की शिकायत करते हैं। बुलस पेम्फिगॉइड पुरानी बीमारियों को संदर्भित करता है, इसका कोर्स प्रतिगमन और पुनरावृत्ति की एक श्रृंखला है।

बुलस पेम्फिगॉइड के कारण

इसके एटियलजि के अनुसार, रोग की प्रतिरक्षात्मक उत्पत्ति होती है। ऑटोइम्यून एंटीबॉडी जो एपिडर्मिस को प्रभावित करते हैं, हमें यह दावा करने की अनुमति देते हैं; वे 100% रोगियों में पाए जाते हैं। इन एंटीबॉडी की उपस्थिति का संकेत इम्यूनोफ्लोरेसेंस प्रतिक्रिया में एंटीसी3 संयुग्म द्वारा दिया जाता है। वे ट्रांसमेम्ब्रेन प्रोटीन (कोलेजन) और साइटोप्लाज्मिक प्रोटीन (बीपी230) पर कार्य करते हैं, जो उपकला की अखंडता के लिए जिम्मेदार हैं।

लीवर के बुलस पेम्फिगॉइड को भड़काने वाले कारक हैं:

• पेनिसिलिन, पेनिसिलिन, सल्फासालजीन, स्पिरोनोलैक्टोन, फ़्यूरोसेमाइड, न्यूरोलेप्टिक्स और कुछ अन्य दवाएं लेना।
• स्तन कैंसर के उपचार में एंथ्रेलिन, विकिरण चिकित्सा के साथ पराबैंगनी किरणों का संयोजन।
• मल्टीपल स्केलेरोसिस, लाइकेन प्लेनस, अल्सरेटिव कोलाइटिस, रुमेटीइड गठिया, मधुमेह, कुछ अन्य पुरानी बीमारियाँ।

बच्चों में बुलस पेम्फिगॉइड

बच्चों में बुलस पेम्फिगॉइड का निदान बहुत ही कम होता है, इसलिए इसे बीमारियों का एक अलग समूह नहीं माना जाता है। इस मामले में उपचार के लिए वयस्कों की तरह ही तरीकों का उपयोग किया जाता है, लेकिन अधिक सावधान और संतुलित दृष्टिकोण की आवश्यकता होती है।

बुलस पेम्फिगॉइड का निदान

लीवर के बुलस पेम्फिगॉइड का निदान नैदानिक ​​रक्त परीक्षण और प्रभावित क्षेत्रों से ली गई सामग्री के प्रयोगशाला परीक्षणों के परिणामों पर आधारित है।

रोगी से पूछताछ और जांच करने के बाद, डॉक्टर लिखते हैं:

• एक एक्सफ़ोलिएशन परीक्षण (निकोलस्की का लक्षण) - क्षतिग्रस्त क्षेत्रों पर हल्के यांत्रिक प्रभाव के साथ, यह नकारात्मक है, पेम्फिगस के साथ - सकारात्मक।
• इलेक्ट्रॉनिक और प्रकाश सूक्ष्म परीक्षण - मूत्राशय गुहा (बैल) के फाइब्रिन नेटवर्क, मोनोक्लियर घुसपैठ (सील), एपिडर्मल विदर, त्वचा की ईोसिनोफिलिक मोटाई का अध्ययन किया जाता है।
• इम्यूनोफ्लोरेसेंस (प्रत्यक्ष और अप्रत्यक्ष) - बेसमेंट एपिडर्मल झिल्ली में एंटीबॉडी प्रसारित करने, इसके साथ सी 3 और (या) आईजीजी 1, आईजीजी 4 का पता लगाने के साथ-साथ एसेंथोलिसिस की अनुपस्थिति के लिए।
• प्रतिरक्षा सूक्ष्म परीक्षण - विद्युत धारा और सोने का उपयोग करना।
• केराटिनोसाइट अर्क या इम्युनोप्रेसिपिटेशन के इम्युनोब्लॉटिंग द्वारा इम्यूनोकेमिकल अध्ययन - वर्ग जी ऑटोएंटीबॉडी निर्धारित करने के लिए।
• ईोसिनोफिल्स का विश्लेषण - रक्त में उनकी संख्या और पुटिकाओं की सामग्री के लिए।
• आयोडीन परीक्षण (याडासन परीक्षण) - परीक्षण को सकारात्मक माना जाता है यदि पोटेशियम आयोडाइड का 5% समाधान लेने और क्षतिग्रस्त त्वचा पर इस पदार्थ के 50% के साथ मलहम लगाने के बाद, एपिडर्मिस की तीव्र प्रतिक्रिया देखी जाती है।

यदि बीमारी गंभीर है, तो पोटेशियम आयोडाइड को मौखिक रूप से नहीं लिया जाता है क्योंकि गंभीर रूप से फैलने का खतरा होता है।

लीवर का बुलस पेम्फिगॉइड इससे भिन्न है:

• कोलीनर्जिक पित्ती.
• एटॉपिक एग्ज़िमा।
• सोरकैडोसिस।
• जिल्द की सूजन डुह्रिंग।
• प्रुरिगो.
• जीर्ण एक्जिमा.
• एरिथ्रोडर्मा।
• बहुरूपी एरिथेमा.
• बुलस टॉक्सिकोडर्मा।
• नीकेनथोलिटिक पेम्फिगस।
• सच्चा एकेंथोलिटिक पेम्फिगस।

बुलस पेम्फिगॉइड का उपचार

बुलस पेम्फिगॉइड के उपचार का आधार हार्मोनल दवाएं हैं। जैसे-जैसे आप ठीक होते हैं, इस समूह में दवाओं की औसत खुराक धीरे-धीरे कम होती जाती है।

अधिक गंभीर मामलों में असाइन किया गया है:

• साइटोस्टैटिक एजेंट।
• एंटीथिस्टेमाइंस।
• विटामिन.

खुजली से राहत पाने और दाने को ठीक करने के लिए बाहरी एजेंटों का उपयोग किया जाता है - विशेष क्रीम और मलहम। यदि डॉक्टर अनुमति देता है, तो आप पारंपरिक चिकित्सा की ओर रुख कर सकते हैं।

लोक उपचार:

• एलेउथेरोकोकस टिंचर - 30 बूँदें दिन में 2 बार लें।
• हर्बल संग्रह - येरो, शेफर्ड पर्स, बिछुआ के पत्ते, सर्पेन्टाइन जड़, बर्च कलियाँ, नीलगिरी के पत्ते और जापानी सोफोरा फलों को समान अनुपात में मिलाएं। 2 टीबीएसपी। मिश्रण के चम्मच 200 मिलीलीटर उबलते पानी डालें, 10-12 घंटे के लिए छोड़ दें। छानकर 70 मिलीलीटर दिन में तीन बार लें।
• बिछुआ या मुसब्बर - पत्तियों से रस निचोड़ें। इसमें एक पट्टी भिगोकर दाने पर लगाएं। ऊपर से, कंप्रेस के लिए एक फिल्म के साथ कवर करें, प्लास्टर या पट्टी के साथ ठीक करें।

बुलस पेम्फिगॉइड की जटिलताएँ

बुलस पेम्फिगॉइड के अनुचित उपचार या इसकी अनुपस्थिति के साथ, एक माध्यमिक जीवाणु या वायरल संक्रमण संलग्न होने की उच्च संभावना है। परिणामस्वरूप - प्रतिरक्षा प्रणाली का उल्लंघन, गंभीर मामलों में - सेप्सिस और मृत्यु। क्या बुलस पेम्फिगॉइड कैंसर के ट्यूमर में बदल सकता है या नहीं यह अभी भी स्पष्ट नहीं है।

बुलस पेम्फिगॉइड की रोकथाम

लीवर के बुलस पेम्फिगॉइड को रोकने के लिए कोई प्राथमिक निवारक उपाय नहीं हैं, और छूट की अवधि को बढ़ाने और तीव्रता से बचने के लिए, रोगी को ग्लूटेन-मुक्त आहार का पालन करना चाहिए, त्वचा पर सूरज की रोशनी, यांत्रिक और थर्मल चोटों के संपर्क से बचना चाहिए।

उपचार का पूर्वानुमान अनिश्चित है, क्योंकि यह एक पुरानी, ​​भविष्यवाणी करने में कठिन बीमारी है, और अधिकांश रोगी विभिन्न सह-रुग्णताओं वाले बुजुर्ग लोग हैं। कुछ रिपोर्टों के अनुसार, मृत्यु दर 30% है, लेकिन इसमें गंभीर कारकों और अन्य बीमारियों को ध्यान में नहीं रखा गया है। बच्चों और किशोरों में लीवर सिंड्रोम आसानी से ठीक हो जाता है।

यह मत भूलो कि बुलस पेम्फिगॉइड अक्सर अन्य रोग प्रक्रियाओं की पृष्ठभूमि के खिलाफ एक माध्यमिक बीमारी के रूप में विकसित होता है। इसे कैंसर मार्कर माना जाता है। इसलिए, जब पहले लक्षण दिखाई दें, तो आपको जल्द से जल्द डॉक्टर से परामर्श लेना चाहिए। वह निदान करेगा, उपचार लिखेगा और आपको एक व्यापक जांच के लिए भेजेगा जो कैंसर के संदेह को दूर कर सकता है। यदि निदान निराशाजनक है, तो उच्च संभावना के साथ यह तर्क दिया जा सकता है कि यह स्क्वैमस सेल त्वचा कैंसर है।

एक क्रोनिक ऑटोइम्यून त्वचा रोग है जो मुख्य रूप से वृद्ध लोगों को प्रभावित करता है। इसके लक्षण पेम्फिगस के समान होते हैं और हाथ, पैर और पेट की त्वचा पर तनावपूर्ण फफोले बनने तक कम हो जाते हैं; पैथोलॉजिकल फ़ॉसी का वितरण आमतौर पर सममित होता है। बुलस पेम्फिगॉइड का निदान रोगी की जांच, प्रभावित क्षेत्रों में त्वचा के ऊतकों की हिस्टोलॉजिकल जांच और प्रतिरक्षाविज्ञानी अध्ययन से किया जाता है। रोग के उपचार में ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड और साइटोस्टैटिक एजेंटों का उपयोग करके इम्यूनोसप्रेसिव और साइटोटॉक्सिक थेरेपी शामिल है।

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सामान्य जानकारी

बुलस पेम्फिगॉइड का उपचार

बुलस पेम्फिगॉइड के इलाज के लिए इस्तेमाल की जाने वाली पहली पंक्ति की दवाएं ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड्स हैं - प्रेडनिसोलोन, मिथाइलप्रेडनिसोलोन और अन्य। उपचार लंबा है, थेरेपी स्टेरॉयड की उच्च खुराक के साथ शुरू होती है, धीरे-धीरे 6-9 महीनों में खुराक कम हो जाती है। यह देखते हुए कि बुलस पेम्फिगॉइड वाले कई मरीज़ बुजुर्ग हैं, महत्वपूर्ण दुष्प्रभावों के कारण ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड्स के साथ पूर्ण चिकित्सा करना संभव नहीं है। अक्सर ऐसी स्थिति में, मौखिक रूप से स्टेरॉयड की कम खुराक और उन पर आधारित मलहम के सामयिक अनुप्रयोग के संयोजन से उपचार किया जाता है।

इम्यूनोस्प्रेसिव एजेंटों, उदाहरण के लिए, साइक्लोस्पोरिन, के साथ बुलस पेम्फिगॉइड की चिकित्सा के अच्छे परिणाम हैं। इसी तरह, साइटोस्टैटिक एजेंटों का उपयोग किया जाता है - मेथोट्रेक्सेट, साइक्लोफॉस्फेमाइड। डबल निस्पंदन से रिकवरी में काफी तेजी आ सकती है और बुलस पेम्फिगॉइड के लिए चिकित्सा की प्रभावशीलता बढ़ सकती है। बाह्य रूप से, ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड्स के साथ मलहम के अलावा, एंटीसेप्टिक्स (उदाहरण के लिए, एनिलिन डाई) का उपयोग माध्यमिक संक्रमण जैसी जटिलताओं को रोकने के लिए किया जाता है। हालाँकि, किसी भी स्थिति में, इस बीमारी का इलाज बहुत लंबा होता है और इसमें कम से कम डेढ़ साल का समय लगता है, और इस मामले में भी, 15-20% रोगियों में फिर से बीमारी हो जाती है।

बुलस पेम्फिगॉइड का पूर्वानुमान और रोकथाम

ज्यादातर मामलों में क्लासिक बुलस पेम्फिगॉइड का पूर्वानुमान अनिश्चित है। यह इस तथ्य के कारण है कि यह बीमारी पुरानी है और इसका अनुमान लगाना कठिन है, और अधिकांश रोगी बुजुर्ग लोग हैं, जो अक्सर अन्य सह-रुग्णताओं के साथ होते हैं। बुलस पेम्फिगॉइड (10 से 40% तक) से मृत्यु दर के शुरुआती उच्च अनुमान अब कुछ हद तक गलत माने जाते हैं, क्योंकि गणना में उम्र, अन्य बीमारियों की उपस्थिति और अन्य कारकों को ध्यान में नहीं रखा गया था। अधिकांश मामलों में इस विकृति के बच्चों और किशोरों के रूपों को सफलतापूर्वक ठीक किया जाता है। बुलस पेम्फिगॉइड से पीड़ित या सफलतापूर्वक उपचारित व्यक्तियों को दर्दनाक कारकों - पराबैंगनी विकिरण, उच्च या निम्न तापमान, यांत्रिक आघात - के त्वचा के संपर्क से बचना चाहिए। यह बीमारी की पुनरावृत्ति के विकास को भड़का सकता है।

बुलस पेम्फिगॉइड एक अपेक्षाकृत सामान्य त्वचा रोग है, जो अपनी बाहरी अभिव्यक्तियों से एक क्रोनिक कोर्स जैसा दिखता है और समय पर निदान और उपचार के अभाव में अप्रिय परिणाम पैदा कर सकता है। तो ऐसी बीमारी के विकास का कारण क्या है? यह कौन से लक्षण प्रकट करता है? आधुनिक चिकित्सा क्या उपचार प्रदान कर सकती है? इन सवालों के जवाब कई पाठकों के लिए दिलचस्प हैं।

रोग क्या है?

आधुनिक चिकित्सा में बुलस पेम्फिगॉइड को कई नामों से जाना जाता है - यह लीवर रोग, और सेनील पेम्फिगस, और सेनील हर्पेटिफॉर्म डर्मेटाइटिस है। यह क्रोनिक है, जो त्वचा पर बड़े फफोलेदार दाने की उपस्थिति के साथ होता है (बाहरी लक्षण कभी-कभी असली पेम्फिगस से मिलते जुलते हैं)।

यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि इस निदान वाले अधिकांश मरीज़ 65 वर्ष और उससे अधिक आयु के लोग हैं। निस्संदेह, चिकित्सा में अपवाद ज्ञात हैं, क्योंकि यह रोग कभी-कभी बच्चों और मध्यम आयु वर्ग के रोगियों में पाया जाता है। इस बीमारी की विशेषता सौम्य है, लेकिन कभी-कभी यह जटिलताएं पैदा कर सकती है। नैदानिक ​​​​तस्वीर में, सापेक्ष कल्याण की अवधि तीव्रता के साथ वैकल्पिक होती है। निःसंदेह, कई लोगों के लिए, यह प्रश्न दिलचस्प है कि बुलस पेम्फिगॉइड क्या होता है। रोग के लक्षण और उपचार, इसके होने के कारण - इस जानकारी को अधिक ध्यान से पढ़ना चाहिए।

कुछ संबंधित रोग

यह ध्यान देने योग्य है कि बुलस पेम्फिगॉइड तथाकथित ब्लिस्टरिंग डर्माटोज़ के समूह में शामिल है। ये बीमारियाँ सच्चे पेम्फिगस से भिन्न होती हैं, क्योंकि इनमें एसेंथोलिसिस नहीं होता है। त्वचा के घावों के समूह में कई और बीमारियाँ शामिल हैं, जिनकी नैदानिक ​​तस्वीर काफी समान है:

• सौम्य गैर-एसेंथोलिटिक पेम्फिगस, जिसमें बीमारी अन्य क्षेत्रों में दाने पैदा किए बिना, विशेष रूप से मुंह की श्लेष्मा झिल्ली को प्रभावित करती है। रोग की विशेषता एक सौम्य पाठ्यक्रम भी है। वैसे, इसका वर्णन पहली बार 1959 में किया गया था।
• स्कारिंग पेम्फिगॉइड एक खतरनाक बीमारी है जो आंखों और कंजंक्टिवा की श्लेष्मा झिल्ली को प्रभावित करती है, जिससे इसका शोष होता है। शरीर पर चकत्ते संभव हैं, लेकिन अपेक्षाकृत दुर्लभ हैं। मुख्य जोखिम समूह 50 वर्ष की आयु की महिलाएं हैं, हालांकि कभी-कभी यह बीमारी पुरुष रोगियों में भी दर्ज की जाती है।

बुलस पेम्फिगॉइड के कारण और रोगजनन

दुर्भाग्य से, इस बीमारी के होने का तंत्र अभी तक पूरी तरह से समझा नहीं जा सका है। फिर भी, वैज्ञानिक यह पता लगाने में कामयाब रहे कि इस बीमारी में एक ऑटोइम्यून चरित्र है। किसी न किसी कारण से, प्रतिरक्षा प्रणाली में खराबी आ जाती है, जिसके परिणामस्वरूप उत्पादित एंटीबॉडी न केवल विदेशी, बल्कि शरीर की अपनी कोशिकाओं पर भी हमला करते हैं।

इस सिद्धांत के प्रमाण मौजूद हैं। रोगी के रक्त सीरम के साथ-साथ फफोले से निकाले गए तरल पदार्थ में अध्ययन के दौरान, विशिष्ट एंटीबॉडी पाए गए जो त्वचा के ऊतकों और श्लेष्म झिल्ली की बेसमेंट झिल्ली को नुकसान पहुंचाते हैं। यह स्थापित करना भी संभव था कि रोग जितना अधिक सक्रिय रूप से विकसित होता है, इन एंटीबॉडी का अनुमापांक उतना ही अधिक होता है।

माना जाता है कि ऑटोइम्यून बीमारियाँ आनुवंशिक रूप से निर्धारित होती हैं। हालाँकि, रोग को सक्रिय करने में सक्षम कारक की आवश्यकता होती है। यह हो सकता था:

• कुछ बीमारियों के खिलाफ टीकाकरण;
• त्वचा की क्षति या गंभीर जलन;
• पराबैंगनी विकिरण के संपर्क में (लंबे समय तक धूप सेंकना, धूपघड़ी का दुरुपयोग, आदि);
• त्वचा की थर्मल जलन;
• कुछ दवाओं का लगातार उपयोग, उदाहरण के लिए, फ़्यूरोसेमाइड, कैप्टोप्रिल, फेनासेटिन, एमोक्सिसिलिन और कुछ अन्य;
• कभी-कभी रोगी के विकिरण चिकित्सा के कोर्स से गुजरने के बाद रोग सक्रिय हो जाता है;
• किडनी प्रत्यारोपण अस्वीकृति, बार-बार अंग प्रत्यारोपण।

बुलस पेम्फिगॉइड: तस्वीरें और लक्षण

बेशक, सबसे पहले, लक्षणों से परिचित होना महत्वपूर्ण है, क्योंकि जितनी जल्दी रोगी उल्लंघन की उपस्थिति पर ध्यान देगा और डॉक्टर से परामर्श करेगा, उपचार प्रक्रिया उतनी ही आसान होगी। त्वचा पर तनावपूर्ण फफोलेदार चकत्ते का बनना बुलस पेम्फिगॉइड के साथ होने वाला मुख्य लक्षण है (फोटो दिखाता है कि दाने कैसे दिखते हैं)। सबसे अधिक बार, हाथ-पैर और धड़ की त्वचा प्रभावित होती है। चेहरे और सिर की त्वचा पर, बड़े प्राकृतिक सिलवटों के क्षेत्र में चकत्ते हो सकते हैं, लेकिन ऐसा कम ही होता है।

दाने के मुख्य तत्व तनावग्रस्त टायरों के साथ पुटिका और छाले हैं। उनके अंदर एक तरल पदार्थ होता है, जो आमतौर पर पारदर्शी होता है, लेकिन कभी-कभी आप रक्त की अशुद्धियाँ देख सकते हैं। अक्सर छालों के आसपास की त्वचा लाल हो जाती है।

संरचनाओं के "जीवन" की अवधि कई दिन है। उसके बाद वे अनायास ही खुल जाते हैं। दाने की जगह पर कटाव वाले क्षेत्र और छोटे-छोटे घाव बन जाते हैं। सतह पर पपड़ी व्यावहारिक रूप से नहीं बनती है, क्योंकि कटाव वाले क्षेत्र जल्दी से उपकलाकृत हो जाते हैं।

20% रोगियों में रोग के विकास का पहला चरण मौखिक गुहा के श्लेष्म झिल्ली पर बुलबुले की उपस्थिति के साथ शुरू होता है, और उसके बाद ही दाने त्वचा में चले जाते हैं। नाक, ग्रसनी, जननांगों, आंखों की श्लेष्मा झिल्ली पर छाले बहुत कम दिखाई देते हैं।

मरीजों को खुजली और छाले खुलने के बाद कुछ दर्द की शिकायत होती है। तापमान में वृद्धि संभव है, हालाँकि यह दुर्लभ है। बुजुर्ग मरीज़ों में, जिनका शरीर बार-बार रिलैप्स के कारण ख़त्म हो जाता है, भूख में कमी, वजन में कमी और प्रगतिशील कमजोरी भी देखी जाती है।

हिस्टोजेनेसिस, हिस्टोपैथोलॉजी और पैथोमॉर्फोलॉजी

बुलस पेम्फिगॉइड की पैथोमॉर्फोलॉजी काफी दिलचस्प है। सबसे पहले, बेसल कोशिकाओं की साइटोप्लाज्मिक प्रक्रियाओं के बीच कई रिक्तिकाएँ बनती हैं। धीरे-धीरे, ये संरचनाएँ एक-दूसरे में विलीन हो जाती हैं, जिससे बड़ी संरचनाएँ बनती हैं। इसके साथ ही त्वचा के ऊतकों में भी तेज सूजन आ जाती है।

मूत्राशय का ढक्कन एक एपिडर्मल ऊतक है। इसकी कोशिकाएँ फैली हुई हैं, लेकिन उनके बीच के पुल क्षतिग्रस्त नहीं हैं। जैसे-जैसे बीमारी बढ़ती है, एपिडर्मिस की कोशिकाएं धीरे-धीरे मर जाती हैं। उसी समय, नए एपिडर्मल ऊतक बुलबुले के किनारों से ऊपर की ओर बढ़ते हैं, इसके तल पर कब्जा कर लेते हैं - इस प्रकार, पुटिका एपिडर्मिस के अंदर और कभी-कभी सब्सट्रेटम में चली जाती है।

मूत्राशय के अंदर एक तरल पदार्थ होता है जिसमें न्यूट्रोफिल के साथ मिश्रित लिम्फोसाइट्स होते हैं। इसमें फाइब्रिन धागे, प्रोटीन अणु और कुछ अन्य यौगिक होते हैं।

यदि हम बुलस पेम्फिगॉइड के हिस्टोजेनेसिस पर विचार करते हैं, तो सबसे पहले यह याद रखने योग्य है कि यह रोग स्वप्रतिरक्षी है। इलेक्ट्रॉन माइक्रोस्कोप से ऊतकों की जांच करते समय, यह देखा जा सकता है कि तथाकथित BPAg1 एंटीजन, जो प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया के दौरान जारी होते हैं, बेसल परत में स्थित होते हैं, अर्थात् केराटिनोसाइट हेमाइड्समोसोम के लगाव स्थलों पर। एक अन्य एंटीजन, BPAg2, भी हेमाइड्समोसोम क्षेत्र में स्थित है। ऐसा माना जाता है कि इसका निर्माण टाइप XII कोलेजन से होता है।

साथ ही, शोध के दौरान यह पाया गया कि इस बीमारी में मैक्रोफेज और ईोसिनोफिल्स पहले बेसमेंट झिल्ली पर जमा होते हैं, जिसके बाद वे इसके माध्यम से स्थानांतरित हो जाते हैं और मूत्राशय के अंदर और बेसल कोशिकाओं के बीच जमा होने लगते हैं। मस्तूल कोशिकाओं का महत्वपूर्ण क्षरण भी देखा गया है।

हिस्टोलॉजिकल रूप से, बीमारी में, त्वचा से एपिडर्मिस अलग हो जाता है, जिसके बीच एक सबएपिडर्मल छाला बनता है। त्वचा के ऊतकों में वाहिकाएं भी फैल जाती हैं, उनकी आंतरिक परतों (एंडोथेलियम) में सूजन देखी जाती है।

आधुनिक निदान पद्धतियाँ

एक नियम के रूप में, बुलस पेम्फिगॉइड जैसी बीमारी का निदान करने में कोई कठिनाई नहीं होती है: यहां लक्षण बहुत विशिष्ट हैं, और इसलिए डॉक्टर को मानक परीक्षा के दौरान पहले से ही बीमारी पर संदेह हो सकता है। रोगी की त्वचा पर तनाव वाले फफोले बन जाते हैं, और क्षरण के उपकलाकरण की प्रक्रिया तेजी से आगे बढ़ती है।

एपिडर्मिस पील परीक्षण नकारात्मक था। इसके अतिरिक्त, आगे की हिस्टोलॉजिकल जांच के साथ फफोले की आंतरिक सामग्री ली जाती है। प्रयोगशाला परीक्षणों के दौरान, द्रव में रिक्तिकाएं, हिस्टियोसाइटिक तत्व, ईोसिनोफिल्स और लिम्फोसाइट्स का पता लगाया जा सकता है।

दूसरी ओर, विभेदक निदान कभी-कभी मुश्किल होता है, क्योंकि नैदानिक ​​​​तस्वीर पेम्फिगस वेरा और हर्पेटिफोर्मिस सहित अन्य त्वचा रोगों से थोड़ी मिलती-जुलती है।

कौन सा उपचार प्रभावी माना जाता है?

यदि आपको बुलस पेम्फिगॉइड है तो क्या करें? इस मामले में उपचार के लिए जटिल की आवश्यकता होती है। इसके अलावा, मनोरंजक गतिविधियों और दवाओं का चयन कई कारकों पर निर्भर करता है, जिसमें बीमारी की गंभीरता, रोगी की उम्र और सामान्य स्वास्थ्य और सहवर्ती बीमारियों की उपस्थिति शामिल है। किसी भी मामले में, उपचार आहार केवल उपस्थित चिकित्सक द्वारा ही तैयार किया जा सकता है।

थेरेपी का आधार ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड्स युक्त स्टेरॉयड विरोधी भड़काऊ दवाएं हैं। इस उद्देश्य के लिए अक्सर प्रेडनिसोलोन का उपयोग किया जाता है। दवा अंतःशिरा रूप से दी जाती है और लक्षण गायब होने पर खुराक धीरे-धीरे कम कर दी जाती है।

साइटोस्टैटिक्स और इम्यूनोसप्रेसेन्ट्स, जो प्रतिरक्षा प्रणाली के कामकाज को सामान्य करने में मदद करते हैं, भी अच्छा प्रभाव देते हैं। अक्सर, रोगियों को साइक्लोस्पोरिन ए, साइक्लोफॉस्फ़ामाइड, एज़ैथियोप्रिन जैसी दवाएं दी जाती हैं।

स्वाभाविक रूप से, त्वचा पर चकत्ते, कटाव और घावों का उपचार भी एक महत्वपूर्ण बिंदु है। आपको अपनी त्वचा को साफ़ रखने की ज़रूरत है। मरीजों को समाधान (उदाहरण के लिए, फ़्यूरकोसिन) निर्धारित किया जाता है, जो एंटीसेप्टिक्स के रूप में कार्य करता है, त्वचा को शुष्क करता है। अधिक गंभीर मामलों में, स्टेरॉयड मलहम की भी आवश्यकता होती है।

लोक उपचार से उपचार

बुलस पेम्फिगॉइड, या लीवर रोग, एक विकृति है जिसके लिए सक्षम, योग्य उपचार की आवश्यकता होती है। विभिन्न घरेलू औषधियों का उपयोग संभव है, लेकिन केवल किसी विशेषज्ञ की अनुमति से। किसी भी उपाय का प्रयोग करने से पहले अपने डॉक्टर से सलाह अवश्य लें। लोक चिकित्सा में, कई अलग-अलग दवाओं का उपयोग किया जाता है।

• ऐसा माना जाता है कि एलेउथेरोकोकस टिंचर रोगी के स्वास्थ्य पर सकारात्मक प्रभाव डालेगा। इसे दिन में दो बार लें, 30 बूँदें।
• दाने के बाहरी उपचार के लिए, मुसब्बर पत्ती के रस का उपयोग किया जाता है, जो खुजली और खराश से राहत देने में मदद करता है, सूजन प्रक्रिया के विकास को रोकता है और पुनर्जनन प्रक्रियाओं को तेज करता है। पट्टी को रस से गीला करें, फिर इसे त्वचा के क्षतिग्रस्त क्षेत्र पर लगाएं और पट्टी से सुरक्षित करें। अधिकतम प्रभाव के लिए, आप कंप्रेस को प्लास्टिक रैप से ढक सकते हैं।
• इसी उद्देश्य के लिए बिछुआ के पत्तों का ताजा रस या काढ़ा इस्तेमाल किया जा सकता है। सेक उपरोक्त योजना के अनुसार किया जाता है।
• बुलस पेम्फिगॉइड, अधिक सटीक रूप से, इसके लक्षणों को एक विशेष हर्बल काढ़े की मदद से कम किया जा सकता है। इसे तैयार करने के लिए, नीलगिरी के पत्ते, सर्पेन्टाइन प्रकंद, जापानी सोफोरा के फल, बर्च कलियाँ, यारो घास, चरवाहे का पर्स और बिछुआ की समान मात्रा (50 ग्राम प्रत्येक) लें। शाम को जड़ी-बूटियों के तैयार मिश्रण के दो बड़े चम्मच एक गिलास उबलते पानी में डालें और रात भर के लिए छोड़ दें। सुबह में, जलसेक को फ़िल्टर किया जाना चाहिए और तीन भागों में विभाजित किया जाना चाहिए - उन्हें दिन के दौरान लिया जाता है।

यह समझा जाना चाहिए कि प्रत्येक रोगी के लिए हर्बल दवाएं अलग-अलग कार्य कर सकती हैं। भले ही उपाय का सकारात्मक प्रभाव हो, किसी भी स्थिति में आपको ड्रग थेरेपी से इनकार नहीं करना चाहिए।

रोगियों के लिए पूर्वानुमान

पेम्फिगॉइड एक सौम्य त्वचा रोग है, और इसलिए ज्यादातर मामलों में यह बहुत मुश्किल से नहीं बढ़ता है। इसके अलावा, किसी बड़े शहर के लगभग किसी भी अस्पताल में इस तरह के जटिल नाम - बुलस पेम्फिगॉइड के तहत इस बीमारी का सफलतापूर्वक इलाज किया जाता है। ऑरेनबर्ग, मॉस्को और किसी भी अन्य शहर में आपको निश्चित रूप से एक अच्छा विशेषज्ञ मिलेगा। केवल चिकित्सा की लागत निवास स्थान पर निर्भर करेगी, क्योंकि विभिन्न फार्मेसियों में कुछ दवाओं की कीमतें अलग-अलग होती हैं।

सही उपचार के साथ, स्थिर छूट प्राप्त करना संभव है। समय-समय पर, कुछ रोगियों में पुनरावृत्ति होती है, जो निश्चित रूप से अप्रिय है, लेकिन घातक नहीं है। दूसरी ओर, चिकित्सा की अनुपस्थिति में, दाने बनने की जगहें संक्रमण के लिए प्रवेश द्वार बन सकती हैं, जो तदनुसार, अधिक व्यापक सूजन प्रक्रिया, घावों के दबने और रोगज़नक़ बैक्टीरिया के गहरी परतों में प्रवेश के साथ समाप्त होती हैं। त्वचा।

क्या कोई निवारक उपाय हैं?

दुर्भाग्य से, लीवर बुलस पेम्फिगॉइड जैसी बीमारी की रोकथाम के लिए कोई विशिष्ट उपाय नहीं है। स्वाभाविक रूप से, समय पर मदद लेना बेहद महत्वपूर्ण है, और चूंकि बीमारी पुरानी है, यहां तक ​​​​कि सापेक्ष कल्याण की अवधि में भी, किसी को स्वास्थ्य की स्थिति की सावधानीपूर्वक निगरानी करनी चाहिए।

यह मत भूलो कि चिकित्सा में इस बीमारी को ऑन्कोलॉजी का संभावित मार्कर माना जाता है। इसलिए, किसी बीमारी की उपस्थिति में, रोगी को ऑन्कोलॉजिकल निदान की पुष्टि या बाहर करने के लिए आवश्यक रूप से एक व्यापक परीक्षा से गुजरना होगा। याद रखें कि यदि आप शुरुआती चरण में ही उपचार शुरू कर दें तो किसी भी बीमारी से निपटना बहुत आसान है।

डर्मिस के क्रोनिक ऑटोइम्यून घावों में से एक, जिसका अक्सर बुजुर्ग रोगियों में निदान किया जाता है, बुलस पेम्फिगॉइड है। एपिडर्मिस पर फफोले बनने के कारण इस विकृति के लक्षण पेम्फिगस के लक्षणों के समान होते हैं। आइए त्वचा के घावों की विशेषताओं, लक्षणों, उपचार के तरीकों पर अधिक विस्तार से विचार करें।

बुलस पेम्फिगॉइड को लीवर रोग के नाम से भी जाना जाता है। डर्मिस का यह ऑटोइम्यून घाव काफी दुर्लभ है। यह विशिष्ट वेसिकुलर तत्वों (बैल) द्वारा प्रकट होता है जो त्वचा की सतह पर दिखाई देते हैं। लीवर बुलस पेम्फिगॉइड 65 वर्ष से अधिक उम्र के लोगों में अधिक आम है।

बुलस पेम्फिगॉइड की विशेषता तनावपूर्ण फफोले हैं जो बेसमेंट झिल्ली के प्रदूषण के कारण उपकला के नीचे बनते हैं। केवल त्वचा की ऊपरी परतें प्रभावित होती हैं।

बुलस घावों के साथ, पुटिकाओं को सममित रूप से स्थानीयकृत किया जाता है। वे त्वचा के निम्नलिखित क्षेत्रों को कवर करते हैं:

• पैर;
• पेट;
• हाथ.

पेम्फिगॉइड बुलसविशेषज्ञ सेनील हर्पेटीफॉर्म डर्मेटाइटिस, पैरापेम्फ़िगस भी कह सकते हैं। डर्मिस के बुलस घाव को क्रोनिक माना जाता है, यह पुनरावृत्ति की विशेषता है। पेम्फिगस वल्गरिस के विपरीत, बुलस डर्मेटाइटिस एसेंथोलिसिस के बिना होता है। एपिडर्मिस के अंदर बुलबुले की घटना को एक माध्यमिक प्रक्रिया माना जाता है। इस सुविधा की खोज लीवर ने 1953 में की थी। बच्चों, किशोरों में डर्मिस की विकृति के प्रकट होने के बहुत ही दुर्लभ मामले (केवल लगभग सौ मामले)।

वैज्ञानिकों ने बुलस डर्मेटाइटिस और ऑन्कोलॉजिकल पैथोलॉजी के बीच एक संबंध पाया है। इसलिए, बुलस पेम्फिगॉइड को कभी-कभी विशेषज्ञों द्वारा एक पैरानियोप्लास्टिक प्रक्रिया के रूप में माना जाता है। फेफड़े, पेट और मूत्र कैंसर से पीड़ित लोगों में इस बीमारी के विकसित होने के प्रमाण मौजूद हैं।

बुलस डर्मेटाइटिस अक्सर मजबूत सेक्स में दर्ज किया जाता है। वर्षों में, बीमारी विकसित होने का खतरा काफी बढ़ जाता है। आइए उन कारणों पर अधिक विस्तार से विचार करें जो बुलस पेम्फिगॉइड की घटना को भड़काते हैं।

कारण

विशेषज्ञ ध्यान दें कि लीवर का बुलस पेम्फिगॉइड प्रकृति में स्वप्रतिरक्षी है। आमतौर पर, इसका विकास ऑटोइम्यून सिस्टम में विफलताओं की वंशानुगत प्रवृत्ति से शुरू होता है। इसके अलावा, विशेषज्ञ डर्मेटोसिस के विचारित रूप के वायरल एटियलजि की संभावना को स्वीकार करते हैं।साथ ही, वैज्ञानिकों ने ऐसे कई कारकों की पहचान की है जिनके प्रभाव में बुलस पेम्फिगॉइड होता है:

• एपिडर्मिस की अत्यधिक जलन (विकिरण चिकित्सा, जलन);
• ऊतक प्रत्यारोपण;
• त्वचा पर चोट;
• टीकाकरण;
• फोडा।

वैज्ञानिक रोगी के रक्त, मूत्राशय के तरल पदार्थ में एपिडर्मिस की बेसमेंट झिल्ली में एंटीबॉडी ढूंढकर बुलस डर्मेटाइटिस की घटना के ऑटोइम्यून सिद्धांत की पुष्टि करने में सक्षम थे।

रोग प्रक्रिया का विकास

प्रतिरक्षा प्रणाली पर इनमें से किसी भी कारक के प्रभाव के बाद, एक हास्य सेलुलर प्रतिक्रिया होती है। यह एपिडर्मिस की कुछ कोशिकाओं में एंटीबॉडी के उत्पादन से प्रकट होता है, जो "एलियन" बन गए हैं। ऑटोइम्यून प्रक्रिया सक्रिय हो जाती है, त्वचा की निचली परत में कोशिकाओं के बीच संबंध टूट जाता है। इस प्रकार पुटिकाएं बनती हैं, जिनके अंदर तरल होता है।

गठित बुलबुले विलीन हो जाते हैं। उन पर घने टायर दिखाई देते हैं, जो एपिडर्मिस की स्वस्थ कोशिकाओं द्वारा दर्शाए जाते हैं। संरचना की दीवारों की कोशिकाएँ बूढ़ी हो जाती हैं, मर जाती हैं। उसी समय, पुनर्जनन प्रक्रिया सक्रिय हो जाती है। यह पुटिका के निचले भाग में नई कोशिकाओं के निर्माण द्वारा दर्शाया जाता है। बुलबुला त्वचा की दो परतों के बीच स्थित होता है:

1. पुराना टायर.
2. नवीन उपकला.

बुलै वाहिकाओं के आसपास गैर-सूजन वाली त्वचा पर दिखाई दे सकता है। सूजन प्रक्रिया के विकास के साथ, घुसपैठ वाले क्षेत्र होते हैं।

मूत्राशय से निकलने वाले तरल पदार्थ में प्रतिरक्षा कोशिकाएं, एक निश्चित संख्या में ईोसिनोफिल ल्यूकोसाइट्स होते हैं। प्रभावित क्षेत्र में किसी भी प्रक्रिया के विकास के साथ, स्पिनस परत की कोशिकाओं के बीच संबंध संरक्षित रहता है (एसेंथोलिसिस की कोई प्रक्रिया नहीं होती है)। दूसरे शब्दों में, विनाश प्रक्रिया नहीं देखी जाती है। इस विशेषता को देखते हुए, वैज्ञानिकों ने पैथोलॉजी को नॉन-एसेंथोलिटिक पेम्फिगस, लीवर का पेम्फिगॉइड कहा।

रोग के लक्षण लक्षण

आमतौर पर, बुलबुले प्रकट होने से पहले, रोगी रोग के विकास के केवल हल्के लक्षण दिखा सकता है। लीवर के बुलस पेम्फिगॉइड में निम्नलिखित प्रारंभिक लक्षण होते हैं:

• अलग-अलग तीव्रता की खुजली, जो बाहों, पेट के निचले हिस्से, पैरों में महसूस होती है;
• त्वचा की लाली;
• हल्के एरिथेमेटस दाने.

बुलबुले एक निश्चित अवधि के बाद ही दिखाई देते हैं। उनका आकार 3 सेमी तक पहुंच जाता है। 30% बुलस पेम्फिगॉइड में, योनि और मौखिक गुहा के श्लेष्म झिल्ली में क्षरण होता है। बुलबुलों की एक विशेषता उनके आवरण की मजबूती भी मानी जाती है। पैथोलॉजी के दौरान उत्पन्न होने वाले बुलबुले चोट प्रतिरोध की विशेषता रखते हैं। संरचनाओं के अंदर सीरस द्रव होता है, कभी-कभी इसे रक्तस्रावी, शुद्ध सामग्री द्वारा प्रतिस्थापित किया जाता है।

मूत्राशय का खुलना त्वचा पर कटाव के संपर्क के साथ होता है, जो नमी, सतह की कोमलता और लाल रंग की विशेषता है। इन स्थानों में एपिडर्मिस काफी जल्दी ठीक हो जाता है, घावों के बाद निशान व्यावहारिक रूप से दिखाई नहीं देते हैं।

रोगियों में बुलस पेम्फिगॉइड के अतिरिक्त लक्षण प्रकट होते हैं:

• भूख में कमी;
• वजन घटना;
• बुखार।

बुलस पेम्फिगॉइड से पीड़ित व्यक्ति की गंभीर थकावट से मृत्यु संभव है। बुलस डर्मेटाइटिस की विशेषता क्रोनिक कोर्स है (पैथोलॉजी के लक्षण धीरे-धीरे कम हो जाते हैं, फिर वे फिर से प्रकट हो सकते हैं)। वस्तुतः 15-30% मामलों में, डॉक्टरों ने शरीर की सहज चिकित्सा देखी.

झुलसा देने वाला पेम्फिगॉइड

चिकित्सा पद्धति में, लीवर द्वारा इस दुर्लभ डर्मेटोसिस को एक अलग समूह में आवंटित करने के कारण "स्कारिंग पेम्फिगॉइड" शब्द "बुलस पेम्फिगॉइड" शब्द के साथ-साथ उत्पन्न हुआ। यह विकृति प्रकृति में स्वप्रतिरक्षी है।

विकृति विज्ञान के इस रूप की एक विशेषता एक ही स्थान पर बुल्ले की घटना है। त्वचा पर लंबे समय तक बुलबुले दिखाई देते हैं। इसी वजह से निशान बन जाते हैं. नेत्रश्लेष्मला पर रोग का स्थानीयकरण अंधापन विकसित होने की संभावना के कारण खतरनाक माना जाता है।

पुरुषों की तुलना में महिलाएं सिकाट्रिकियल पेम्फिगॉइड से 2 गुना अधिक पीड़ित होती हैं। बच्चों में, यह विकृति पृथक मामलों में दर्ज की गई थी।

श्लेष्म झिल्ली, डर्मिस पर पैथोलॉजिकल एंटीजन (बहिर्जात, अंतर्जात) के प्रभाव के कारण एक रोग प्रक्रिया विकसित होती है।

अंतर्जात कारक हैं:

• दंत पेस्ट का उपयोग;
• कुछ दवाएँ लेना;
• आई ड्रॉप का उपयोग.

बहिर्जात कारक हैं:

• पलकों का एपिलेशन;
• मजबूत हाइपरइंसोलेशन;
• ब्रेसिज़ के साथ काटने का सुधार।

सिकाट्रिजिंग पेम्फिगॉइड के साथ, कंजंक्टिवा, नाक गुहा, मुंह, अन्नप्रणाली, ग्रसनी और जननांग अंगों के श्लेष्म झिल्ली को नुकसान देखा जाता है।

डॉक्टर 70% मामलों में श्लेष्म झिल्ली की हार को ठीक करते हैं, त्वचा की विकृति कम बार देखी जाती है (लगभग 30 - 40% मामलों में)।

कंजाक्तिवा में विकृति विज्ञान का विकास ऐसे लक्षणों से प्रकट होता है:

• सूजन;
• हाइपरिमिया;
• दर्द सिंड्रोम;
• फोटोफोबिया;
• चकत्ते (छोटे छाले, जिनका आकार पिन के सिरे तक पहुँच जाता है)।

बुलबुला खुलने के बाद उसकी जगह एक नया बुलबुला बन जाता है। यह निशान पर निशान के गठन को भड़काता है। स्कारिंग पेम्फिगॉइड कंजंक्टिवा की झुर्रियों, नेत्रगोलक की गतिशीलता की हानि, लैक्रिमल नहरों की सिकाट्रिकियल विकृति, कंजंक्टिवल थैली के आसंजनों के गठन और कांटे की उपस्थिति के कारण खतरनाक है।

निदान

लीवर बुलस पेम्फिगॉइड का निदान त्वचा विशेषज्ञ द्वारा जांच करके किया जा सकता है। इसके लिए विशेष अध्ययन (हिस्टोलॉजिकल, इम्यूनोलॉजिकल) की भी आवश्यकता होगी। जांच के दौरान, डॉक्टर उन संकेतों की जांच करता है जो पहले ही प्रकट हो चुके हैं (एरिथेमेटस दाने, फफोले का स्थान, कटाव पर पपड़ी, उपचारात्मक कटाव की उपस्थिति)। चिकित्सीय इतिहास में दृश्य परीक्षण, शोध के बाद का सारा डेटा शामिल होता है।

विशेषज्ञ को संपूर्ण रक्त गणना की आवश्यकता होगी। यह निदान पद्धति निम्नलिखित चित्र दिखाती है:

• इओसिनोफिलिया (मध्यम);
• ल्यूकोसाइटोसिस।

इम्यूनोप्रेजर्वेशन प्रतिक्रिया आयोजित की गई परिधीय रक्त की संरचना में आईजीजी को देखना संभव बनाता हैजो एंटीजन से बंध सकता है।

हिस्टोलॉजिकल परीक्षा की ख़ासियत निम्नलिखित प्रक्रियाओं को पूरा करना है:

• हल्की माइक्रोस्कोपी। यह निदान एपिडर्मल विदर, एक सबएपिडर्मल मूत्राशय की उपस्थिति की कल्पना करता है, जो धीरे-धीरे एक इंट्राएपिडर्मल मूत्राशय में बदल जाता है। अध्ययन में घाव के नीचे डर्मिस की एक मजबूत सूजन दिखाई देती है, ल्यूकोसाइट घुसपैठ दिखाई देती है (इसमें निम्नलिखित घटक होते हैं: ईोसिनोफिल्स, लिम्फोसाइट्स, न्यूट्रोफिल);
• इम्यूनोफ्लोरेसेंस माइक्रोस्कोपी। यह शोध विधि समूह जी इम्युनोग्लोबुलिन के संचय को दर्शाती है, जो एपिडर्मिस की बेसमेंट झिल्ली में पूरक अंश है। तहखाने की झिल्ली के बाहरी क्षेत्र में इन अणुओं की सांद्रता नोट की जाती है।

एक विशेषज्ञ को निम्नलिखित विकृति के साथ विभेदक निदान करने की आवश्यकता हो सकती है:

• बुलस एपिडर्मोलिसिस;
• पेंफिगस वलगरिस;
• एक्सयूडेटिव इरिथेमा (मल्टीफॉर्म)।

बुनियादी चिकित्सीय तरीके

बुलस पेम्फिगॉइड का इलाज दवाओं से किया जाता है। पहली पंक्ति की दवाएं ग्लूकोट्रिकोस्टेरॉइड्स (मिथाइलप्रेडनिसोलोन, प्रेडनिसोलोन) हैं। विचाराधीन विकृति विज्ञान का उपचार काफी लंबा है, यह स्टेरॉयड की बड़ी खुराक से शुरू होता है। 6 से 9 महीने के थेरेपी कोर्स के लिए दवाओं की खुराक धीरे-धीरे कम की जाती है।

इस तथ्य के कारण कि बुलस पेम्फिगॉइड वाले अधिकांश रोगी बुजुर्ग हैं, ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड्स के साथ पूर्ण चिकित्सा करना असंभव है। बड़ी संख्या में दुष्प्रभावों के प्रकट होने के कारण इस समूह में दवाओं का उपयोग खतरनाक है। विशेषज्ञ मौखिक रूप से स्टेरॉयड की छोटी खुराक लेने की सलाह देते हैं। इस उपचार को सामयिक मलहम के उपयोग से पूरक किया जाता है।

इम्यूनोस्प्रेसिव एजेंटों (साइक्लोस्पोरिन और अन्य) के माध्यम से बुलस डर्मेटाइटिस की चिकित्सा काफी प्रभावी होगी। डॉक्टर भी लिखते हैं:

• साइटोटॉक्सिक दवाएं (साइक्लोफॉस्फेमाइड, मेथोट्रेक्सेट);
• रोगाणुरोधी। वे द्वितीयक संक्रमण, जटिलताओं की रोकथाम के लिए आवश्यक हैं।

चिकित्सीय पाठ्यक्रम को काफी तेज करने के लिए, डॉक्टर डबल घुसपैठ के साथ प्लास्मफेरेसिस की सलाह देते हैं। संपूर्ण चिकित्सीय पाठ्यक्रम में कभी-कभी दो साल तक का समय लग जाता है। बुलस पेम्फिगॉइड के उपचार की समाप्ति के बाद भी, 15-20% रोगियों में पुनरावृत्ति संभव है।

रोग का पूर्वानुमान

क्लासिक बुलस पेम्फिगॉइड जैसी बीमारी में, पूर्वानुमान अनिश्चित होता है। विशेषज्ञ इसे इस तथ्य से समझाते हैं कि बुलस डर्मेटाइटिस क्रोनिक है और इसका निदान करना मुश्किल है। इसके अलावा, अधिकांश रोगी विभिन्न सहवर्ती रोगों के इतिहास वाले बुजुर्ग लोग हैं।

पहले, विशेषज्ञों ने बुलस पेम्फिगॉइड में मृत्यु के कई मामलों का निदान किया था, लेकिन डॉक्टरों ने रोगियों की उम्र, सहवर्ती रोगों की गंभीरता को ध्यान में नहीं रखा। बच्चों एवं किशोरों का उपचार सफलतापूर्वक किया जा रहा है।

जो लोग बुलस पेम्फिगॉइड से बीमार हैं, उन्हें नकारात्मक कारकों के त्वचा के संपर्क से बचना चाहिए:

• पराबैंगनी;
• यांत्रिक चोट;
• उच्च, निम्न तापमान.

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