Prognoza vere policitemije. Vera policitemija: uzroci, simptomi, dijagnoza, liječenje. Uzroci bolesti

Policitemija (sinonim za Vaquezovu bolest) je kronična bolest hematopoetskog sistema, koju karakterizira uporno povećanje broja, ukupnog volumena krvi i povećana proizvodnja u koštanoj srži ne samo eritrocita, već i leukocita.

Policitemija spada u grupu leukemija. Patoanatomski se otkriva oštra kongestija unutrašnjih organa, često vaskularni krvni ugrušci, srčani udari i krvarenja. U koštanoj srži fenomen hiperplazije (povećanje ćelijskih elemenata) eritroblastične klice, u dijafizi tubularnih kostiju - transformacija masne koštane srži u crvenu.

Policitemija se razvija postepeno i ima progresivni tok. Klinički se manifestuje tamnocrvenom bojom kože sa cijanotičnom nijansom, zapušenošću sluzokože sa mogućim krvarenjem iz desni, želuca, crijeva, maternice, povećanom slezinom i jetrom, hipertenzijom. Sadržaj crvenih krvnih zrnaca u krvi je povećan (6.000.000-10.000.000), hemoglobin (20-23 g), usporava se na 1 mm za 1 ili čak 2 sata.

Tok procesa je dug, prognoza se pogoršava ako se razviju žile vitalnih organa.

Liječenje je u bolničkim uvjetima uz ponovljeno puštanje krvi, citostatike (mijelosan, imifos, mijelobromol).

Polycythemia vera, vera (polycythemia, rubra, vera; od grčkog poly - mnogo, kytos - ćelija i haima - krv; sinonim: eritremija, Vaquezova bolest) je hronična bolest hematopoetskog aparata nepoznate etiologije, koju karakteriše uporno povećanje u broju crvenih krvnih zrnaca i ukupnom volumenu krvi uz proširenje krvotoka, povećanje slezene i pojačanu aktivnost koštane srži, a hiperplastični proces se ne odnosi samo na eritropoezu, već i na leuko- i trombocitopoezu.

Nedavno je uspostavljena neoplastična teorija patogeneze. Policitemija se smatra nezavisnom bolešću i pripada grupi mijeloproliferativnih leukemija, koja se smatra hroničnom eritromijelozom (vidi) sa dominantnim povećanjem funkcije eritropoeze.

Patoanatomski se otkriva oštra kongestija unutrašnjih organa, često vaskularni krvni ugrušci, srčani udari i krvarenja. Slezena je uvećana, tvrda, tamnoplavocrvene boje. Jetra je često uvećana i može biti ciroza. U dijafizi cjevastih kostiju - transformacija masne koštane srži u crvenu. Hiperplazija eritroblastične klice u koštanoj srži i u ekstramedularnim žarištima hematopoeze zadržava uobičajeni tip regeneracije mijeloidnog tkiva ponekad postaje sličan leukemijskom tkivu. Hiperplazija megakariocitnog aparata je značajna. Ove promene se detektuju u klinici prilikom punkcije sternuma i jasnije tokom trepanobiopsije iliuma.

Klinički tok i simptomi. Policitemija se najčešće razvija u starijoj dobi (40-60 godina), ali su opisani slučajevi bolesti kod mladih ljudi, pa čak i u djetinjstvu. Bolest se obično razvija postepeno. Očekivani životni vijek pacijenata od trenutka otkrivanja bolesti sada u prosjeku iznosi 13,3 godine [J. N. Lawrence], au nekim slučajevima čak i do 30 godina ili više (E. D. Dubovy i M. A. Yasinovski).

Tipična je posebna obojenost integumenta (eritroza): intenzivno tamnocrvena sa nijansom trešnje, posebno izražena na licu i distalnim dijelovima udova; sluzokože su jarko crvene, često cijanotične; primjetna je injekcija skleralnih žila, desni su olabavljene, često krvare i otkriva se parodontalna bolest. Zagušenje s povećanjem mase cirkulirajuće krvi za 2-4 puta, s povećanjem njene viskoznosti značajno utječe na stanje kardiovaskularnog sustava i cirkulacije krvi, brzina protoka krvi se smanjuje za 2-3 puta ili više. Hipertenzija je jedan od najvažnijih i najčešćih simptoma policitemije. Ne može se isključiti kombinacija policitemije i hipertenzije. Od velike važnosti su lezije perifernih žila sa razvojem obliteranog tromboangiitisa, a ponekad i začepljenja arterija sa gangrenom, tromboza cerebralnih žila, koronarnih arterija, slezene i bubrežnih arterija sa formiranjem infarkta, tromboza portalne vene i njenih grana. Javljaju se krvarenja iz nosa, desni, želuca, crijeva, materice itd., krvarenja u mozgu, trbušnoj šupljini, slezeni.

Poremećaji nervnog sistema javljaju se od samog početka bolesti. Na osnovu ukupnosti neuroloških simptoma mogu se razlikovati pojedinačni sindromi: cerebrovaskularna insuficijencija, neurastenični, diencefalni, vegetativno-vaskularni, polineuritični i eritromelalgija.

Splenomegalija se uočava u 2/3-3/4 svih slučajeva. Povećanje i zadebljanje jetre zabilježeno je kod 1/3-1/2 pacijenata.

Ne primjećuju se izražene promjene u stanju bubrega.

Broj crvenih krvnih zrnaca u 1 ml3 krvi je obično 6-10 miliona, u nekim slučajevima - 12 miliona. Procenat retikulocita je relativno nizak. Sadržaj hemoglobina dostiže 120-140% (20-23 g), rijetko veći. Indeks boja je ispod jedan. Broj leukocita je povećan (kod više od 1/2 pacijenata) i ponekad doseže 20.000-25.000 ili više na 1 mm 3, uglavnom zbog neutrofila sa pomakom ulijevo na metamijelocite i mijelocite. Najveći broj leukocita i pojava mlađih oblika uočava se razvojem mijeloične leukemije. Uglavnom se povećava i broj trombocita - do 600.000, a ponekad i do 1 milion ili više po 1 mm 3. ROE se usporio na 1 mm za 1, pa čak i 2 sata. Odnos između zapremine mase eritrocita i plazme, određen hematokritom, povećava se na 85:15. Bol u kostima s promjenama u strukturi njihovog tkiva je prilično česta, posebno u epimetafizama dugih cjevastih kostiju.

U ranim fazama, pojava neurovaskularnih poremećaja dobija dijagnostički značaj. Uz izraženu sliku policitemije, prepoznavanje se prvenstveno zasniva na klasičnoj trijadi: eritroza, poliglobulija, splenomegalija. Policitemiju treba razlikovati od brojnih stanja koja takođe karakteriše povećanje broja crvenih krvnih zrnaca po jedinici zapremine krvi – takozvana poliglobulija ili eritrocitoza. Lažna poliglobulija nije povezana sa stvarnim povećanjem broja crvenih krvnih zrnaca u perifernoj krvi, već se javlja kao rezultat zgušnjavanja krvi, na primjer, uz značajnu dijareju i povraćanje (na primjer, kod kolere), pojačano znojenje i obilna diureza. Simptomatska poliglobulija može biti relativna kada se broj crvenih krvnih zrnaca u perifernoj krvi povećava uglavnom zbog njihove preraspodjele (sa oslobađanjem deponirane krvi), na primjer, prilikom brzog uspona na nadmorsku visinu, akutnog srčanog i plućnog zatajenja.

Od posebnog značaja u diferencijalnoj dijagnozi je prava apsolutna poliglobulija sa reaktivnim povećanjem eritropoeze koštane srži. Najčešće je povezana sa dugotrajnim anoksičnim stanjem: kod stanovnika visokih planina, sa urođenim srčanim manama, stečenim manama sa teškim zatajenjem cirkulacije, sklerozom grana plućne arterije, pneumosklerozom, teškim emfizemom i drugim plućnim bolestima. Ovo također uključuje poliglobuliju kada je izložena toksičnim tvarima na hematopoezu. Sticanje značaja u nastanku poliglobulije i oštećenja centralnog nervnog sistema (npr. subtalamičke regije) upalnim ili tumorskim procesom, nekim endokrinim poremećajima (Itsenko-Cushingov sindrom) itd. U diferencijalnoj dijagnozi između policitemije i poliglobulije, povećana slezena, leukocitoza s neutrofilnim pomakom ulijevo ukazuju u korist policitemije, trombocitoza, značajno povećanje ukupne krvne mase i posebno eritrocita s visokim hematokritom, podaci trepanobiopsije, značajno povećanje aktivnosti neutrofilne alkalne fosfataze, a visoka stopa apsorpcije iz plazme Fe69, itd.

Prognoza je, s obzirom na progresivnu prirodu bolesti, izostanak spontanih remisija i spontanog izlječenja, generalno nepovoljna, iako se savremenom terapijom život i radna sposobnost duže zadržavaju. Uzrok smrti najčešće su vaskularne komplikacije - tromboza, krvarenje, krvarenje, zatajenje cirkulacije ili prijelaz u sliku mijeloze ili rjeđe u hemocitoblastozu, u aplastičnu anemiju zbog razvoja mijelofibroze i osteomijeloskleroze.

Liječenje je patogenetski. Puštanje krvi (obično 400-500 ml uzastopno u intervalima od 2-3-5 dana do jasnog smanjenja crvene krvne slike) je posebno indicirano kod visokog krvnog tlaka, opasnosti od cerebralnih komplikacija i visokih vrijednosti hematokrita. Ova metoda pruža olakšanje tek u narednih nekoliko mjeseci i često se koristi u kombinaciji sa terapijom radiofosforom.

Terapija zračenjem je najefikasnija. Prikladnije je zračenje cijelog tijela rendgenskim zracima.

Poslednjih godina široko se koristi radioaktivni fosfor (P 32), koji se daje na prazan želudac kroz usta u obliku NaHP 32 O 4 u 20-40 ml 40% rastvora glukoze, a može se koristiti i intravenozno. Kontraindikacije za upotrebu P 32 su bolesti jetre sa značajnom disfunkcijom, bolest bubrega, leukopenija (ispod 4000 na 1 mm 3), trombocitopenija (ispod 150 000 na 1 mm 3).

Frakciona primena P 32 je raširenija (1,5 - 2 mikrokurija po dozi svakih 4-7-10 dana, ukupno 6-8 mikrokurija po kursu u skladu sa crvenom krvnom slikom i težinom pacijenta). Prije početka liječenja P 32 preporučuje se 2-3 puštanja krvi od 400-500 ml u razmacima od 2-3 dana, posebno kod pacijenata sa teškim simptomima cerebrovaskularnog infarkta, brojem crvenih krvnih zrnaca iznad 7,5-8 miliona po 1 mm 3 i visoke pokazatelje hematokrita (65-70).

Klinički efekat se osjeća nakon 2-4 sedmice, a hematološka remisija nastupa nakon 2-4 mjeseca. nakon početka liječenja i obično traje 2-3 godine ili više.

Kod liječenja P 32 mogu se javiti komplikacije u obliku leukopenije, trombocitopenije i, rjeđe, anemije, koje su prolazne prirode.

Za relapse bolesti propisani su ponovljeni kursevi liječenja sa P 32.

Može se razviti i hepatosplenomegalija. Dijagnoza se postavlja na osnovu opšteg testa krvi, testiranja na prisustvo mutacija gena 1AK2 i kliničkih kriterijuma. Liječenje uključuje upotrebu niskih doza aspirina kod svih pacijenata i mijelosupresivnih lijekova kod pacijenata s visokim rizikom. Nekada je puštanje krvi bilo standard njege, ali je njegova uloga sada kontroverzna.

Šta je policitemija vera

Policitemija vera je najčešći mijeloproliferativni poremećaj. Njegova učestalost u Sjedinjenim Državama je 1,9/100 000, a rizik raste s godinama. IP se javlja nešto češće kod muškaraca. IP je vrlo rijedak kod djece.

Patofiziologija vere policitemije

U IP, postoji povećana proliferacija svih ćelijskih linija. U tom smislu, PV se ponekad naziva panmijelozom zbog povećanja broja predstavnika sve 3 loze ćelija periferne krvi. Povećana proizvodnja jedne linije eritrocita naziva se eritrocitoza. Izolovana trombocitoza se može uočiti kod PV, ali češće se javlja iz drugih razloga (sekundarna eritrocitoza).

Ekstramorska hematopoeza može nastati u slezeni, jetri i drugim organima koji mogu poslužiti kao mjesto za stvaranje krvnih stanica. Povećava se promet stanica periferne krvi. Na kraju, bolest može ući u fazu iscrpljivanja, čije se manifestacije ne razlikuju od primarne mijelofibroze. Transformacija u akutnu leukemiju je rijetka, ali rizik se povećava upotrebom alkilirajućih sredstava i radioaktivnog fosfora. Potonje treba koristiti samo u rijetkim slučajevima ili nikako.

Komplikacije. Sa IP, povećava se volumen cirkulirajuće krvi i povećava se njen viskozitet. Pacijenti su skloni razvoju tromboze. Tromboza se može pojaviti u većini krvnih žila, što dovodi do moždanog udara, prolaznih ishemijskih napada ili Budd-Chiari sindroma. U prošlosti su stručnjaci vjerovali da je povećana viskoznost krvi faktor rizika za trombozu. Nedavne studije pokazuju da rizik od tromboze prvenstveno zavisi od težine leukocitoze. Međutim, ova hipoteza tek treba da se testira u prospektivnim studijama posebno dizajniranim za ovu svrhu.

Funkcija trombocita može biti oštećena, povećavajući rizik od krvarenja. Povećan promet ćelija može uzrokovati porast nivoa mokraćne kiseline, čime se povećava rizik od gihta i kamena u bubregu.

Genetski faktori. Klonalna hematopoeza je zaštitni znak PV. To ukazuje da je uzrok proliferacije mutacija u hematopoetskim matičnim stanicama. JAK2 V617F mutacija (ili jedna od nekoliko drugih rjeđih mutacija gena JAK2) nalazi se u gotovo svih pacijenata sa PV. Međutim, sa gotovo potpunom sigurnošću se može reći da postoje i druge mutacije koje su u osnovi bolesti. Oni održavaju JAK2 protein u stanju stalne aktivnosti, što dovodi do prekomjerne proliferacije stanica bez obzira na koncentraciju eritropoetina.

Znakovi i simptomi vere policitemije

Otkriva se ili slučajno visokim hemoglobinom ili simptomima povećanog viskoziteta, kao što su umor, gubitak koncentracije, glavobolje, vrtoglavica, tamni vid, svrbež kože, krvarenje iz nosa. Ponekad se manifestuje oboljenjem perifernih arterija ili oštećenjem krvnih sudova mozga. Pacijenti su često pletorični, a većina ima opipljivo uvećanu slezinu. Mogu se javiti tromboza i često peptički ulkusi, ponekad komplikovani krvarenjem.

Vera policitemija je često asimptomatska. Ponekad je povećanje broja cirkulirajućih crvenih krvnih zrnaca i povećanje viskoziteta praćeno slabošću, vrtoglavicom, zamagljenim vidom, umorom i kratkim dahom. Čest simptom je svrab, posebno nakon tuširanja. Može doći do crvenila lica i proširenih retinalnih vena, kao i crvenila i osjetljivosti dlanova i tabana, ponekad u kombinaciji s digitalnom ishemijom (eritromelalgijom). Hepatomegalija se često uočava (ponekad izražena) kod 75% pacijenata.

Tromboza može uzrokovati simptome u zahvaćenom području (npr. neurološka abnormalnost kod moždanog udara ili prolaznog ishemijskog napada, bol u nogama, oticanje nogu ili oboje kod vaskularne tromboze donjih ekstremiteta, jednostrani gubitak vida kod vaskularne tromboze retine).

Krvarenje se javlja kod 10% pacijenata.

Ubrzani metabolizam može uzrokovati nisku temperaturu i dovesti do gubitka težine, što ukazuje na prijelaz bolesti u fazu gubitka. Potonji se klinički ne razlikuje od primarne mijelofibroze.

Dijagnoza vere policitemije

Opća analiza krvi.
Testiranje na mutacije gena JAK2.
U nekim slučajevima, pregled koštane srži i određivanje koncentracije eritropoetina u plazmi.
Primjena kriterija SZO.

Sumnja na PV često se javlja već u fazi kompletne krvne slike, ali bi se trebala pojaviti i u prisustvu odgovarajućih simptoma, posebno Budd-Chiari sindroma (međutim, vrijedno je napomenuti da se kod nekih pacijenata razvija Budd-Chiari sindrom pre nego što hematokrit poraste). Neutrofilna leukocitoza i trombocitoza su česte, ali ne i obavezne manifestacije. Pacijenti sa izolovanim povećanjem hemoglobina ili eritrocitozom takođe mogu imati PV, ali u takvim slučajevima prvo treba isključiti sekundarnu eritrocitozu. Na PV se takođe može posumnjati kod nekih pacijenata sa normalnim nivoom hemoglobina, ali mikrocitozom i znacima nedostatka gvožđa. Ova kombinacija karakteristika može se pojaviti kada se hematopoeza javlja u prisustvu ograničenih zaliha gvožđa, što je obeležje nekih slučajeva PV.

SZO je razvio nove dijagnostičke kriterijume. Stoga pacijente za koje se sumnja da imaju PV obično treba testirati na mutacije gena JAK2.

Testiranje uzorka koštane srži nije uvijek potrebno.

U slučajevima kada se provodi, panmijeloza, velika veličina i nagomilanost megakariocita obično privlače pažnju u koštanoj srži. U nekim slučajevima se nalaze retikulinska vlakna. Međutim, nikakve promjene u koštanoj srži ne omogućavaju da se PV sa apsolutnom sigurnošću razlikuje od drugih patoloških stanja (na primjer, kongenitalne porodične policitemije) praćene eritrocitozom.

Koncentracije eritropoetina u plazmi kod pacijenata sa PV obično su niske ili na donjoj granici normale. Povećana koncentracija ukazuje na sekundarnu prirodu eritrocitoze.

U nekim slučajevima se in vitro testira stvaranje endogenih kolonija eritroidnih stanica (prekursori crvenih krvnih zrnaca uzeti iz periferne krvi ili koštane srži pacijenata s PV, za razliku od zdravih ljudi, mogu formirati eritroidne stanice u kulturi bez dodatka eritropoetina) .

Određivanje ukupne mase eritrocita pomoću hromom obilježenih eritrocita može pomoći u razlikovanju vere policitemije od relativne policitemije i također razlikovati policitemiju od mijeloproliferativnih poremećaja. Međutim, tehnika izvođenja ovog testa je složena. Obično se ne provodi s obzirom na njegovu ograničenu dostupnost i činjenicu da je standardiziran za korištenje samo na nivou mora.

Nespecifične abnormalnosti u laboratorijskim parametrima koje se mogu uočiti kod PV uključuju povećanje koncentracije vitamina B 12 i povećanje kapaciteta vezivanja B 12, kao i hiperurikemiju i hiperurikozuriju (prisutne u > 30% pacijenata), povećanu ekspresiju PRV-1 gen u leukocitima, smanjena ekspresija C-mpl gena (trombopoetinski receptor) u megakariocitima i trombocitima. Ovi testovi nisu neophodni za postavljanje dijagnoze.

Dijagnoza policitemije razmatra se u pododjeljku “Povišeni nivoi hemoglobina”. Za dijagnozu je važno povećanje mase eritrocita u odsustvu razloga za sekundarnu eritrocitozu i splenomegaliju. Broj neutrofila i trombocita je često povećan, abnormalni kariotip se može otkriti u koštanoj srži, a in vitro kultura koštane srži pokazuje autonomni rast u odsustvu dodatka faktora rasta.

Prognoza vere policitemije

Općenito, PV je povezan sa skraćenim životnim vijekom. Medijan preživljavanja za sve pacijente je 8 do 15 godina, iako mnogi žive mnogo duže. Čest uzrok smrti je tromboza. Sljedeće najčešće komplikacije su mijelofibroza i razvoj leukemije.

Prosječno preživljavanje nakon dijagnoze za pacijente na liječenju prelazi 10 godina. Neki pacijenti žive više od 20 godina; međutim, cerebrovaskularne i koronarne komplikacije se javljaju kod 60% pacijenata. Bolest može napredovati u drugi mijeloproliferativni poremećaj; mijelofibroza se razvija kod 15% pacijenata. Akutna leukemija se javlja uglavnom kod pacijenata liječenih radioaktivnim fosforom.

Liječenje vere policitemije

Tretman aspirinom,
Moguće krvarenje
Moguća mijelosupresivna terapija.

Terapija treba biti individualizirana, uzimajući u obzir dob, spol, zdravstveno stanje, kliničke manifestacije i rezultate hematoloških studija. Pacijenti se dijele na grupu visokog i niskog rizika. Grupa visokog rizika uključuje pacijente starije od 60 godina sa istorijom tromboze ili prolaznog ishemijskog napada, ili oboje.

Aspirin. Aspirin smanjuje rizik od tromboze. Stoga pacijenti koji se podvrgavaju flebotomiji ili samo flebotomiji trebaju primati aspirin. Veće doze aspirina nose neprihvatljivo visok rizik od krvarenja.

Krvarenje. Flebotomija je bila glavni oslonac u liječenju pacijenata iu grupama visokog i niskog rizika jer su stručnjaci vjerovali da smanjuje vjerovatnoću tromboze. Obrazloženje za flebotomiju je trenutno kontroverzno, jer nova istraživanja pokazuju da nivoi hemoglobina možda nisu u korelaciji s rizikom od tromboze. Neki se kliničari više ne pridržavaju strogih smjernica u vezi sa flebotomijom. Flebotomija je i dalje jedna od mogućih alternativa za svakog pacijenta. U malog dijela pacijenata s crvenilom kože i povećanim viskozitetom krvi, flebotomija može smanjiti simptome. Standardni hematokritni prag iznad kojeg se izvodi flebotomija je >45% kod muškaraca i >42% kod žena. Kada vrijednost hematokrita padne ispod praga, provjerava se mjesečno i održava na istom nivou dodatnim flebotomijama, koje se rade po potrebi. Ako je potrebno, intravaskularni volumen se nadopunjuje kristaloidnim ili koloidnim otopinama.

Mijelosupresivna terapija indicirana je za pacijente s visokim rizikom.

Radioaktivni fosfor (32P) se dugo koristio za liječenje PV. Efikasnost tretmana kreće se od 80 do 90%. Radioaktivni fosfor se dobro podnosi i zahtijeva manje posjeta ordinaciji kada se postigne kontrola bolesti. Međutim, upotreba radioaktivnog fosfora povezana je s povećanim rizikom od razvoja akutne leukemije. Leukemija koja se javlja nakon takve terapije često je otporna na indukcijsku terapiju i uvijek je neizlječiva. Dakle, upotreba radiofosfora zahtijeva pažljiv odabir pacijenata (na primjer, lijek treba propisati samo onim pacijentima čiji očekivani životni vijek zbog prateće patologije ne prelazi 5 godina). Treba ga propisati samo u rijetkim slučajevima. Mnogi lekari ga uopšte ne koriste.

Hidroksiurea inhibira enzim ribonukleozid difosfat reduktazu. Također se koristi za suzbijanje aktivnosti koštane srži. Nema jasnih podataka o sposobnosti hidroksiureje da izazove leukemiju. Međutim, mogućnost transformacije u leukemiju postoji, iako je mala. Pacijenti se podvrgavaju sedmičnim analizama krvi. Nakon postizanja stabilnog stanja, intervali između analiza krvi se povećavaju na 2 sedmice, a zatim na 4 sedmice. Ako vam padne broj bijelih krvnih zrnaca<4000/мкл или уровень тромбоцитов падает <100 000/мкл, лечение приостанавливают, а когда упомянутые показатели приходят в норму, возобновляют в дозе на 50% меньше исходной. Дозу гидроксимочевины рационально титровать до достижения практически нормальной величины гематокрита, однако данные в пользу такого титрования отсутствуют. Нормализация уровня лейкоцитов, вероятно, более важна, но как и в предыдущем случае, эта гипотеза не была подтверждена проспективными исследованиями. Подтверждения тому, что нормализация уровня тромбоцитов необходима, нет, и некоторые врачи не увеличивают дозу гидроксимочевины до тех пор, пока число тромбоцитов остается <1,5 млн/мкл. Острая токсичность - нередкое явление. В некоторых случаях у пациентов возникает сыпь, лихорадка, изменения внешнего вида ногтей, кожные язвы.

Interferon alfa-2b se koristi u slučajevima kada hidroksiurea ne može održati potrebnu razinu krvnih stanica ili kada je potonja neefikasna. Vrijedi napomenuti da se pegilirani interferon alfa-2b općenito dobro podnosi. Ovaj lijek cilja na bolest na molekularnom nivou i ima relativno nisku toksičnost.

Alkilirajući lijekovi mogu izazvati razvoj leukemije, pa ih treba izbjegavati.

Nekoliko inhibitora JAK2 puta je trenutno u kliničkom razvoju. Uglavnom se proučavaju kod pacijenata sa kasnim stadijumima mijelofibroze.

Liječenje komplikacija. Hiperurikemija se koriguje alopurinolom ako su povišene koncentracije mokraćne kiseline praćene simptomima ili ako pacijenti istovremeno primaju mijelosupresivnu terapiju. Svrab se može kontrolisati antihistaminicima, ali to ponekad može biti teško postići. Mijelosupresija je često najefikasnija metoda. Primjeri potencijalno učinkovite terapije uključuju kolestiramin, ciproheptadin, cimetedin ili paroksetin.

Puštanje krvi brzo ublažava simptome hiperviskoznosti. Uklanja se 400-500 ml krvi - a venesekcija se ponavlja svakih 5-7 dana dok se hematokrit ne smanji za 45%, pri čemu se svakim zahvatom vadi 400-500 ml krvi (manje ako je pacijent stariji). Manje često, ali redovno puštanje krvi održava ovaj nivo sve dok hemoglobin ne postane manji zbog nedostatka gvožđa. Osnovna mijeloproliferacija se potiskuje hidroksikarbamidom ili interferonom. Liječenje radioaktivnim fosforom (5 mCi 32P intravenozno) rezervirano je za starije pacijente, jer povećava rizik od transformacije u akutnu leukemiju za 6-10 puta. Liječenje proliferacije koštane srži može smanjiti rizik od vaskularne okluzije, kontrolirati veličinu slezene i smanjiti transformaciju u mijelofibrozu. Aspirin smanjuje rizik od tromboze.

Prekomjerna proizvodnja crvenih krvnih zrnaca je najdramatičnija kod policitemije, ali proizvodnja bijelih krvnih zrnaca i trombocita je također povećana u većini slučajeva

Policitemija vera je rijetka, kronična bolest koja uključuje prekomjernu proizvodnju krvnih stanica u koštanoj srži (mijeloproliferacija).

Prekomjerna proizvodnja crvenih krvnih stanica je najdramatičnija, ali proizvodnja bijelih krvnih stanica i trombocita je također povećana u većini slučajeva. Prekomjerna proizvodnja crvenih krvnih stanica u koštanoj srži rezultira nenormalno visokim brojem cirkulirajućih crvenih krvnih stanica u krvi. Posljedično, krv se zgušnjava i povećava volumen; ovo stanje se naziva hiperviskoznost krvi.

Policitemija je povećanje broja crvenih krvnih zrnaca u krvi. Kod policitemije su povećani nivoi hemoglobina i broj crvenih krvnih zrnaca (RBC), a povećan je i hematokrit (procenat crvenih krvnih zrnaca u krvnoj plazmi). Povišen broj crvenih krvnih zrnaca može se lako otkriti izvođenjem kompletne krvne slike. Nivo hemoglobina veći od 16,5 g/dL kod žena i veći od 18,5 g/dL kod muškaraca ukazuje na policitemiju. Što se tiče hematokrita, vrijednosti iznad 48 kod žena i iznad 52 kod muškaraca ukazuju na policitemiju.

Proizvodnja crvenih krvnih zrnaca (eritropoeza) odvija se u koštanoj srži i regulira se nizom specifičnih koraka. Jedan od važnih enzima koji regulišu ovaj proces je eritropoetin. Većina eritropoetina se proizvodi u bubrezima, a manji dio se proizvodi u jetri.

Policitemija može biti uzrokovana unutarnjim problemima u proizvodnji crvenih krvnih stanica. Zove se primarna policitemija. Ako se policitemija pojavi zbog drugog osnovnog medicinskog problema, naziva se sekundarna policitemija. U većini slučajeva, policitemija je sekundarna i uzrokovana drugom bolešću. Primarna policitemija je relativno rijetka. Oko 1-5% novorođenčadi može imati dijagnozu policitemije (neonatalne policitemije).

Primarni uzroci policitemije

Policitemija vera je povezana s genetskom mutacijom gena JAK2, što povećava osjetljivost stanica koštane srži na eritropoetin. Kao rezultat, povećava se proizvodnja crvenih krvnih stanica. Nivoi drugih vrsta krvnih stanica (bijela krvna zrnca i trombociti) također su često povećani u ovom stanju.

Primarna porodična i kongenitalna policitemija je stanje povezano s mutacijom Epor gena, što uzrokuje povećanu proizvodnju crvenih krvnih stanica kao odgovor na eritropoetin.

Sekundarni uzroci policitemije

Sekundarna policitemija nastaje zbog visokog nivoa cirkulirajućeg eritropoetina. Glavni uzroci povišenog eritropoetina su: hronična hipoksija (nizak nivo kiseonika u krvi tokom dužeg vremenskog perioda), slaba isporuka kiseonika zbog abnormalne strukture crvenih krvnih zrnaca i tumora.

Neka od uobičajenih stanja koja mogu dovesti do povišenog eritropoetina zbog hronične hipoksije ili slabe opskrbe kiseonikom uključuju: 1) hroničnu opstruktivnu bolest pluća (KOPB, emfizem, hronični bronhitis); 2) plućna hipertenzija; 3) hipoventilacijski sindrom; 4) kongestivno zatajenje srca; 5) opstruktivna apneja u snu; 6) slab dotok krvi u bubrege; 7) život na velikim nadmorskim visinama.

Nedostatak 2,3-BPG je stanje u kojem molekula hemoglobina u crvenim krvnim zrncima ima abnormalnu strukturu. U ovom stanju, hemoglobin ima veći afinitet za kiseonik i oslobađa manje kiseonika u tjelesna tkiva. To dovodi do veće proizvodnje crvenih krvnih zrnaca jer tijelo ovu abnormalnost doživljava kao nedovoljan nivo kisika. Rezultat je veći broj cirkulirajućih crvenih krvnih zrnaca.

Neki tumori uzrokuju izlučivanje viška eritropoetina, što dovodi do policitemije. Uobičajeni tumori koji oslobađaju eritropoetin: karcinom jetre (hepatocelularni karcinom), rak bubrega (karcinom bubrežnih ćelija), adenom ili adenokarcinom nadbubrežne žlijezde, rak materice. Benigna stanja kao što su ciste bubrega i opstrukcija bubrega također mogu dovesti do povećanog lučenja eritropoetina.

Hronična izloženost ugljen monoksidu može dovesti do policitemije. Hemoglobin ima veći afinitet za ugljični monoksid od kisika. Stoga, kada se molekuli ugljičnog monoksida vežu za hemoglobin, može doći do policitemije kako bi se nadoknadila slaba isporuka kisika postojećim molekulima hemoglobina. Sličan scenario može se dogoditi i s ugljičnim dioksidom zbog dugotrajnog pušenja.

Polycythemia neonatorum (neonatalna policitemija) često je uzrokovana prijenosom krvi majke iz placente ili transfuzijom krvi. Dugotrajna loša isporuka kisika fetusu (intrauterina hipoksija) zbog placentne insuficijencije također može dovesti do neonatalne policitemije.

Relativna policitemija

Relativna policitemija opisuje stanja u kojima je volumen crvenih krvnih zrnaca visok zbog povećane koncentracije crvenih krvnih zrnaca u krvi kao rezultat dehidracije. U ovim situacijama (povraćanje, dijareja, prekomerno znojenje) broj crvenih krvnih zrnaca je u granicama normale, ali zbog gubitka tečnosti koji utiče na krvnu plazmu dolazi do povećanja koncentracije crvenih krvnih zrnaca.

Policitemija zbog stresa

Eritrocitoza uzrokovana stresom poznata je i kao sindrom pseudopolicitemije, koji se javlja kod gojaznih muškaraca srednjih godina koji uzimaju diuretike za liječenje hipertenzije. Često su ti isti ljudi pušači cigareta.

Faktori rizika za policitemiju

Glavni faktori rizika za policitemiju su: hronična hipoksija; dugotrajno pušenje cigareta; porodična i genetska predispozicija; život na velikim visinama; dugotrajna izloženost ugljen monoksidu (radnici u tunelima, serviseri u garaži, stanovnici jako zagađenih gradova); Aškenazi jevrejsko porijeklo (moguća je povećana incidencija policitemije zbog genetske predispozicije).

Simptomi policitemije

Simptomi policitemije mogu biti veoma različiti. Neki ljudi sa policitemijom nemaju nikakve simptome. Kod srednje policitemije većina simptoma je povezana s osnovnim stanjem koje je odgovorno za policitemiju. Simptomi policitemije mogu biti nejasni i prilično opći. Neki od važnih znakova su: 1) slabost, 2) krvarenje, krvni ugrušci (koji mogu dovesti do srčanog udara, moždanog udara, plućne embolije), 3) bol u zglobovima, 4) glavobolja, 5) svrab (takođe svrab nakon tuširanja ili kupka), 6) umor, 7) vrtoglavica, 8) bol u stomaku.

Kada posjetiti ljekara?

Osobe s primarnom policitemijom trebale bi biti svjesne nekih potencijalno ozbiljnih komplikacija koje se mogu pojaviti. Krvni ugrušci (srčani udar, moždani udar, krvni ugrušci u plućima ili nogama) i nekontrolirano krvarenje (krvarenje iz nosa, gastrointestinalno krvarenje) obično zahtijevaju hitnu medicinsku pomoć od vašeg ljekara.

Bolesnici s primarnom policitemijom trebaju biti pod nadzorom hematologa. Bolesti koje dovode do sekundarne policitemije može liječiti liječnik opće prakse ili doktori drugih specijalizacija. Na primjer, osobe s kroničnom plućnom bolešću treba redovno da se viđaju kod pulmologa, a bolesnike s kroničnom srčanom bolešću treba redovno kod kardiologa.

Krvni test za policitemiju

Dijagnosticiranje policitemije je vrlo jednostavno uz rutinski test krvi. Prilikom procjene pacijenta s policitemijom, neophodan je potpuni fizički pregled. Posebno je važno pregledati pluća i srce. Povećana slezena (splenomegalija) je karakteristična karakteristika policitemije. Zbog toga je veoma važno proceniti povećanje slezene.

Za procjenu uzroka policitemije važno je napraviti kompletnu krvnu sliku, profil koagulacije i metaboličke panele. Drugi tipični testovi za utvrđivanje mogućih uzroka policitemije uključuju: rendgenski snimak grudnog koša, elektrokardiogram, ehokardiografiju, test hemoglobina i mjerenje ugljičnog monoksida.

Kod vere policitemije, po pravilu, i druge krvne ćelije su predstavljene abnormalno visokim brojem belih krvnih zrnaca (leukocitoza) i trombocita (trombocitoza). U nekim slučajevima potrebno je ispitati proizvodnju krvnih stanica u koštanoj srži, u tu svrhu se radi aspiracija koštane srži ili biopsija. Smjernice također preporučuju testiranje na mutaciju gena JAK2 kao dijagnostički kriterij za veru policitemiju. Testiranje nivoa eritropoetina nije potrebno, ali u nekim slučajevima ovaj test može pružiti korisne informacije. U ranim fazama policitemije, nivoi eritropoetina su obično niski, ali kod tumora koji luče eritropoetin, nivoi ovog enzima mogu biti povišeni. Rezultati se moraju tumačiti jer nivoi eritropoetina mogu biti visoki kao odgovor na hroničnu hipoksiju (ako je to osnovni uzrok policitemije).

Liječenje policitemije

Liječenje sekundarne policitemije ovisi o uzroku. Dodatni kiseonik može biti potreban osobama sa hroničnom hipoksijom. Drugi tretmani mogu biti usmjereni na liječenje uzroka policitemije (na primjer, odgovarajući tretman za zatajenje srca ili kroničnu bolest pluća).

Osobe s primarnom policitemijom mogu poduzeti nekoliko mjera kućnog liječenja kako bi kontrolirale simptome i izbjegle moguće komplikacije. Važno je piti dovoljno tekućine kako bi se izbjegla daljnja koncentracija u krvi i dehidracija. Nema ograničenja u fizičkoj aktivnosti. Ako osoba ima povećanu slezinu, treba izbjegavati kontaktne sportove kako bi se spriječile ozljede i rupture slezene. Najbolje je izbjegavati dodatke željeza jer oni mogu doprinijeti prekomjernoj proizvodnji crvenih krvnih stanica.

Osnova terapije za policitemiju ostaje puštanje krvi (darivanje krvi). Cilj flebotomije je održavanje hematokrita oko 45% kod muškaraca i 42% kod žena. U početku, flebotomija može biti neophodna svaka 2 do 3 dana, pri čemu se svaki put uklanja 250 do 500 ml krvi. Kada se postigne cilj, puštanje krvi se možda neće izvoditi tako često.

Lijek koji se široko preporučuje za liječenje policitemije je hidroksiurea. Ovaj lijek se posebno preporučuje osobama s rizikom od nastanka krvnih ugrušaka. Ovaj lijek se posebno preporučuje osobama starijim od 70 godina sa povećanim nivoom trombocita (trombocitoza; više od 1,5 miliona), sa visokim rizikom od kardiovaskularnih bolesti. Hidroksiurea se takođe preporučuje pacijentima koji ne mogu tolerisati flebotomiju. Hidroksiurea može smanjiti sve povišene krvne slike (bijela krvna zrnca, crvena krvna zrnca i trombociti), dok flebotomija samo snižava hematokrit.

Aspirin se također koristi u liječenju policitemije kako bi se smanjio rizik od krvnih ugrušaka. Međutim, ovaj lijek ne bi trebali koristiti ljudi koji imaju krvarenje. Aspirin se obično koristi u kombinaciji s puštanjem krvi.

Komplikacije policitemije

Preporučuje se često praćenje na početku liječenja flebotomijom do prihvatljivog hematokrita. Neke od komplikacija primarne policitemije, kao što su navedene u nastavku, često zahtijevaju stalni medicinski nadzor. Ove komplikacije uključuju: 1) krvni ugrušak (trombozu) koji uzrokuje srčani udar, krvne ugruške u nogama ili plućima ili krvne ugruške u arterijama. Ovi događaji se smatraju vodećim uzrocima smrti kod policitemije; 2) teški gubitak krvi ili krvarenje; 3) transformacija u rak krvi (na primjer, leukemija, mijelofibroza).

Prevencija policitemije

Mnogi uzroci sekundarne policitemije ne mogu se spriječiti. Međutim, postoje neke potencijalne preventivne mjere: 1) prestanak pušenja; 2) izbegavati dugotrajno izlaganje ugljen-monoksidu; 3) blagovremeno liječenje hroničnih plućnih bolesti, bolesti srca ili apneje u snu.

Primarna policitemija zbog genskih mutacija je obično neizbježna.

Prognoza za policitemiju. Prognoza za primarnu policitemiju bez liječenja je općenito loša; sa očekivanim životnim vijekom od oko 2 godine. Međutim, uz samo jedno puštanje krvi, mnogi pacijenti mogu voditi normalan život i imati normalan životni vijek. Izgledi za sekundarnu policitemiju uvelike zavise od osnovnog uzroka bolesti.

Hematolog

Više obrazovanje:

Hematolog

Samarski državni medicinski univerzitet (SamSMU, KMI)

Stepen obrazovanja - Specijalista
1993-1999

Dodatna edukacija:

"hematologija"

Ruska medicinska akademija poslijediplomskog obrazovanja

Policitemija (eritremija, Vaquezova bolest, eritrocitoza) je rijetka vrsta leukemije. Karakterizira ga prekomjerna koncentracija crvenih krvnih stanica u krvi. Patologija može biti primarna i sekundarna - nastaje pod uticajem određenih faktora. Zapravo, to su samo simptomi, a ne samostalne bolesti. Ali oba oblika policitemije su prilično ozbiljna stanja koja prijete ozbiljnim posljedicama i komplikacijama opasnim po zdravlje i život.

Policitemija - šta je to?

S eritremijom se povećava koncentracija crvenih krvnih stanica i, shodno tome, hemoglobin u krvi. Crvena krvna zrnca se proizvode u koštanoj srži. U tom procesu aktivno učestvuje eritropoetin, hormon koji se u većoj mjeri luči u bubrezima, a u manjoj mjeri u jetri. Razvoj primarnog (pravog) oblika patologije uzrokovan je unutarnjim problemima u lučenju crvenih krvnih zrnaca i opažen je relativno rijetko.

Tipično, pojava eritremije izaziva napredovanje popratnih bolesti - to je sekundarna policitemija. Oblici bolesti variraju po težini iu zavisnosti od mehanizama razvoja poremećaja u hematopoetskim organima. Policitemija vera je posljedica benignog tumora koštane srži čiji je razvoj uzrokovan proliferacijom nezrelih crvenih krvnih stanica. Na formiranje sekundarnog oblika patologije utječu okolnosti koje doprinose zgušnjavanju krvi:

dehidracija tijela (proljev, periodično masivno povraćanje);
nedostatak kiseonika (na planinama, toplo vreme, visoka telesna temperatura).

Izgladnjivanje kiseonikom i vodom tera organizam da nadoknadi nedostatak pojačanim lučenjem crvenih krvnih zrnaca. Oni su u stanju da obavljaju svoje funkcije, njihov volumen i oblik su u granicama normale. Veru policitemiju karakterizira veliki broj stanica koje po veličini i obliku ne odgovaraju normi, odnosno nepotrebne organizmu. Rast tumora je povezan sa dva skupa ćelija:

razvijaju se iz stanica prekursora autonomno, kao rezultat mutacije gena;
ovisno o utjecaju eritropoetina, koji regulira proizvodnju crvenih krvnih zrnaca.

Djelovanje eritropoetina se aktivira kada se sekundarna eritremija „poveže“ za razvoj tumora. “Ekstra” crvena krvna zrnca zgušnjavaju krv, povećavajući rizik od krvnih ugrušaka. Njihovo prekomjerno nakupljanje u slezeni, koja nije u stanju uništiti toliki broj ostarjelih crvenih krvnih zrnaca, dovodi do povećanja organa.

Razlozi za razvoj policitemije

Prekomjerno lučenje crvenih krvnih zrnaca je obično sekundarno. Ali postoje regije (na primjer, Čuvašija) u kojima se registruju slučajevi porodične eritremije, naslijeđene na autosomno recesivni način (vera policitemija se javlja samo kod homozigota koji su primili po jedan recesivni gen od svakog roditelja). Glavni uzroci sekundarnog oblika eritremije su gladovanje tkiva kiseonikom (urođeno i stečeno) i visok nivo eritropoetina u krvi. Koncentracija hormona može porasti zbog nedostatka kisika:

plućne patologije (emfizem, bronhitis);
povećan plućni vaskularni otpor;
nedovoljna ventilacija pluća ili njegovog režnja;
Otkazivanje Srca;
sindrom apneje u snu;
loša opskrba bubrezima krvlju;
česti boravak u visokoplaninskoj zoni.

Određene neoplazme luče prevelike količine eritropoetina:

jetra;
nadbubrežne žlijezde;
bubreg;
materice

Povećanje proizvodnje eritropoetina ponekad je uzrokovano opstrukcijom bubrega i cistama jetre, te redovitim izlaganjem tkiva organa ugljičnom monoksidu (pušenje duhana). Policitemija se kod novorođenčadi često prenosi od majke transfuzijom krvi ili placentom. Produžena intrauterina hipoksija također može izazvati razvoj eritremije kod novorođenčadi.

Relativna policitemija je patologija u kojoj se nivo crvenih krvnih zrnaca u krvi povećava zbog dehidracije. Broj crvenih krvnih zrnaca se ne mijenja - volumen plazme (tečni dio krvi) se smanjuje, povećavajući specifičnu koncentraciju preostalih komponenti krvi. Teški fizički rad i psiho-emocionalni stres mogu uzrokovati takozvanu stresnu policitemiju, koja je tipična za muškarce srednjih godina. U ovom stanju, broj ćelija se također ne mijenja, a volumen tečnog dijela krvi se smanjuje.

Znakovi Vaquezove bolesti

Prava policitemija, kao i sekundarna policitemija, napreduje izuzetno sporo, pa su manifestacije patologije često slabo izražene ili potpuno odsutne. Simptomi policitemije su obično nespecifični:

rasejanost, slabost, tinitus (nedostatak vitalnih supstanci i kiseonika u cerebralnim sudovima);
vrtoglavica, težina u glavi, glavobolja (stagnacija krvi u žilama mozga povezana s njegovom povećanom viskoznošću);
problemi sa vidom (nedostatak kiseonika i nutrijenata);
crvenilo bjeloočnice, sluznice, kože (nakupljanje crvenih krvnih zrnaca u površinskim kapilarama);
cijanoza kože (akumulacija hemoglobina u kombinaciji s ugljičnim dioksidom u tkivima);
svrab (visoka koncentracija nekonjugiranog bilirubina u krvi);
kratkotrajna jaka bol u vrhovima prstiju (formiranje malih krvnih ugrušaka u kapilarima).

Daljnjim razvojem policitemijskog sindroma, primjećuje se sljedeće:

povećanje jetre i slezene;
bol u centru grudne kosti;
kardiopalmus;
bol u kostima;
visok krvni pritisak;
stvaranje krvnih ugrušaka;
akutni poremećaj opskrbe cerebralnom krvlju;
teška kratkoća daha;
znakovi srčanog udara;
Mitchell sindrom;
utrnulost i hladnoća ekstremiteta;
peptički ulkus;
nadutost;
negativne promjene u perifernim krvnim žilama.

Dijagnoza policitemije

Dijagnozu patologije provodi hematolog. Štaviše, zasniva se na karakterističnim znacima kombinovanim u sindrome: pletorika ( zbog viška krvi u organima i tkivima) i mijeloproliferativne (zbog prekomjerne aktivnosti koštane srži). Prisustvo policitemije ukazuje na povećanje nivoa u krvi:

crvena krvna zrnca (značajno povećanje);
trombociti (ponekad normalni);
leukociti (uglavnom neutrofili);
retikulociti (nezrela crvena krvna zrnca);
hemoglobin (protein koji nose crvena krvna zrnca);
vitamin B 12.

Može doći do povećanja hematokrita - omjera volumena crvenih krvnih zrnaca i ukupnog volumena krvi. Vera policitemija karakterizira nizak nivo eritropoetina u krvi u sekundarnom obliku patologije, normalan je ili povećan.

Terapija eritremije

U slučajevima benigne Vaquezove bolesti, ponekad se propisuje flebotomija (puštanje krvi). Provodi se svaka tri dana dok se koncentracija hemoglobina i crvenih krvnih zrnaca ne vrati u normalu. Flebotomijom se obično uklanja do 400 ml krvi. Pola sata prije zahvata, Heparin se primjenjuje intravenozno kako bi se spriječilo stvaranje krvnih ugrušaka i smanjio viskozitet krvi.

Trenutno puštanje krvi gubi tlo pod nogama, jer postoji efikasnija metoda uklanjanja viška crvenih krvnih zrnaca iz tijela - eritrocitafereza. Hardverskom metodom iz krvi se uklanjaju sva crvena krvna zrnca (500-700 ml). Plazma i druge komponente krvi se vraćaju u krvotok.

Sve metode uklanjanja crvenih krvnih zrnaca iz krvi kombiniraju se s upotrebom citostatika (Imiphos, Myelobramol) - lijekova koji inhibiraju prekomjerno stvaranje stanica (uključujući tumorske stanice koštane srži). Lekar propisuje lek na osnovu kliničke slike patologije i laboratorijskih pretraga.

Pored upotrebe citostatika, liječnici sve više pribjegavaju upotrebi radioaktivnog fosfora. Akumulira se u kostima, lokalno utječući na koštanu srž. Lijek značajno smanjuje brzinu stvaranja krvi (posebno crvenih krvnih stanica). U pravilu se lijek uzima 3-4 puta dnevno tokom jedne sedmice. Ali metoda ima kontraindikacije. Radioaktivni fosfor se ne može koristiti, na primjer, u slučaju ozbiljnih oštećenja bubrega i jetre.

Hidroksiurea se široko koristi za liječenje patologija. Ovaj inhibitor se preporučuje pacijentima podložnim stvaranju tromba (preko 70 godina starosti, visoka koncentracija trombocita, prisustvo patologija srca i krvnih sudova).

Policitemija: kućno liječenje

Da biste prilagodili sadržaj crvenih krvnih zrnaca u krvi, morate isključiti jaja, mlijeko i mliječne proizvode, te crveno meso iz prehrane. Trebalo bi da se odreknete loših navika. Konzumiranje čak i malih količina alkohola povećava vjerovatnoću stvaranja krvnih ugrušaka u koronarnim žilama. Droge negiraju terapiju lijekovima, a pušenje povećava krvni tlak. Kod Vaquezove bolesti, ova navika može uzrokovati iznenadni srčani zastoj.

Za povećanje efikasnosti liječenja policitemije, meni će dobro doći:

riječna riba (šaran, smuđ, som);
mahunarke (grašak, pasulj);
voće (kajsije, banane, grožđe);
povrće (kiseli kupus).

Uvarak od slatke djeteline naširoko se koristi za razrjeđivanje krvi. Kašičica biljke prelije se čašom kipuće vode, procijedi i pije po pola čaše tri puta dnevno. Čaj od brusnice takođe dobro razrjeđuje krv. Svježe i suvo bobičasto voće pogodno je za kuhanje. Dvije supene kašike bobičastog voća prelijte čašom ključale vode, poklopite i ostavite dvadesetak minuta. Pijte bez ograničenja, možete dodati med. Dekocije pripremljene na bazi:

Cvjetovi divljeg kestena;
periwinkle;
bilje od gljiva;
kopriva;
groblje.

Prevencija policitemije

Većina uzroka policitemije ne ovisi o pacijentovom načinu života. Međutim, jednostavne preporuke pomoći će odgoditi ili smanjiti manifestacije patologije:

prestati pušiti;
pijte dovoljno tečnosti da sprečite dehidraciju;
pravovremeno liječenje kroničnih patologija unutarnjih organa;
kontrolirati tjelesnu težinu;
posvetite vrijeme fizičkim vježbama.

Fizička aktivnost nije ograničena, ali kod povećane slezene pacijent treba odustati od kontaktnih sportova kako bi izbjegao ozljedu organa i njegovo pucanje. Trebali biste pratiti unos suplemenata gvožđa – oni potiču povećanu proizvodnju crvenih krvnih zrnaca.

Policitemiju karakterizira benigni razvoj, ali je patologija ponekad popraćena ozbiljnim komplikacijama. Jedna od njih je embolija krvnih sudova vitalnih organa (jetra, pluća, srce, mozak), što može izazvati moždani udar ili infarkt unutrašnjih organa. Ako se pojave simptomi patologije, potrebno je podvrgnuti liječničkom pregledu.

Policitemija je bolest za koju se može pretpostaviti samo gledanjem u lice pacijenta. A ako izvršite i neophodnu analizu krvi, onda uopće neće biti sumnje. U priručniku se može naći i pod drugim nazivima: eritremija i Vaquezova bolest.

Crvenilo lica je prilično često i za to uvijek postoji objašnjenje. Osim toga, kratkotrajan je i ne traje dugo. Razni razlozi mogu uzrokovati iznenadno crvenilo lica: povišena temperatura, povišen krvni tlak, nedavno sunčanje, neugodna situacija, a emocionalno labilne osobe uglavnom često pocrvene, čak i ako oni oko njih ne vide nikakve preduslove za to.

Policitemija je drugačija. Evo Crvenilo je postojano, nije prolazno, ravnomjerno raspoređeno po licu. Boja pretjerano "zdravog" obilja je bogata, svijetla trešnja.

Koja je vrsta bolesti policitemija?

Policitemija vera (eritremija, Vaquezova bolest) spada u grupu hemoblastoza (eritrocitoza) ili hroničnih sa benignim tokom. Bolest se karakteriše proliferacijom sve tri klice hematopoeze sa značajnom prednošću eritrocita i megakariocita, zbog čega dolazi do povećanja ne samo broja crvenih krvnih zrnaca, već i drugih krvnih zrnaca koji potiču iz ovih klice, gde izvor tumorskog procesa su zahvaćene prekursorske ćelije mijelopoeze. Oni su ti koji započinju nekontrolisanu proliferaciju i diferencijaciju u zrele oblike crvenih krvnih zrnaca.

Od ovakvih stanja najviše pate nezrela crvena krvna zrnca, koja su i u malim dozama preosjetljiva na eritropoetin. Za policitemiju Istovremeno se opaža povećanje leukocita granulocitne serije(prvenstveno bend i neutrofili)i trombociti. Stanice limfoidnog niza, koje uključuju limfocite, nisu zahvaćene patološkim procesom, jer potiču iz druge klice i imaju drugačiji put reprodukcije i sazrijevanja.

Rak ili ne rak?

Eritremija ne znači da se javlja stalno, ali u gradu od 25 hiljada ljudi ima par ljudi, a iz nekog razloga ovu bolest više „vole” muškarci od oko 60 godina, mada svako može susreću se sa takvom patologijom starosti. Istina, policitemija vera apsolutno nije tipična za novorođenčad i malu djecu, stoga ako se otkrije eritremija kod djeteta, onda će najvjerovatnije nositi sekundarnog karaktera i biti simptom i posljedica druge bolesti (toksična dispepsija, stresna eritrocitoza).

Za mnoge ljude, bolest klasificirana kao leukemija (i nije važno: akutna ili kronična) prvenstveno je povezana s rakom krvi. Ovdje je zanimljivo otkriti: je li to rak ili nije? U ovom slučaju bi bilo svrsishodnije, jasnije i ispravnije govoriti o malignosti ili benignosti vere policitemije kako bi se odredila granica između „dobrog“ i „zla“. Ali, budući da se riječ "rak" odnosi na tumore iz epitelnih tkiva, onda je u ovom slučaju ovaj termin neprikladan, jer dolazi iz ovog tumora hematopoetsko tkivo.

Vaquezova bolest se odnosi na malignih tumora , ali ga karakterizira visoka diferencijacija stanica. Tok bolesti je dug i hroničan, za sada se kvalifikuje kao benigni. Međutim, takav tok može trajati samo do određenog trenutka, a zatim uz pravilno i pravovremeno liječenje, ali nakon određenog perioda, kada dođe do značajnih promjena u eritropoezi, bolest postaje akutna i poprima više „zlih“ osobina i manifestacija. Ovako je to – prava policitemija, čija će prognoza u potpunosti zavisiti od toga koliko brzo napreduje.

Zašto klice rastu nepravilno?

Svaki pacijent koji boluje od eritremije prije ili kasnije postavi pitanje: „Zašto mi se dogodila ova „bolest“?“ Pronalaženje uzroka mnogih patoloških stanja obično je korisno i daje određene rezultate, povećava efikasnost liječenja i pospješuje oporavak. Ali ne u slučaju policitemije.

Uzroci bolesti mogu se samo pretpostaviti, ali ne i nedvosmisleno navedeni. Može postojati samo jedan trag za doktora da otkrije porijeklo bolesti - genetske abnormalnosti. Međutim, patološki gen još nije pronađen, pa još nije utvrđena točna lokalizacija defekta. Međutim, postoje sugestije da Vaquezova bolest može biti povezana s trizomijom 8 i 9 parova (47 hromozoma) ili drugim poremećajem hromozomskog aparata, na primjer, gubitkom dijela (delecija) duge ruke C5, C20, ali ovi su i dalje nagađanja, iako zasnovana na zaključcima naučnih istraživanja.

Pritužbe i klinička slika

Ako se nema što reći o uzrocima policitemije, onda se može puno reći o kliničkim manifestacijama. Oni su svijetli i raznoliki, jer već od 2. faze razvoja bolesti u proces su uključeni bukvalno svi organi. Subjektivni osjećaji pacijenta su opšte prirode:

Slabost i stalni osjećaj umora;
Značajno smanjenje performansi;
Pojačano znojenje;
Glavobolje i vrtoglavice;
Primjetan gubitak pamćenja;
Poremećaji vida i sluha (smanjenje).

Tegobe karakteristične za ovu bolest i njome karakterizirane:

Akutni pekući bol u prstima na rukama i nogama (žile se začepljuju trombocitima i crvenim krvnim zrncima, koji tamo formiraju male agregate);
Bol, međutim, nije toliko pekuća, u gornjim i donjim ekstremitetima;
Svrab po tijelu (posljedica tromboze), čiji se intenzitet značajno povećava nakon tuširanja i tople kupke;
Periodična pojava osipa kao što je urtikarija.

Očigledno je da uzrok sve ove žalbe - poremećaj mikrocirkulacije.

Kako se bolest dalje razvija, nastaje sve više novih simptoma:

kože i sluznice zbog širenja kapilara;
Bol u predjelu srca, koji podsjeća na;
Bolne senzacije u lijevom hipohondrijumu uzrokovane preopterećenjem i povećanjem slezene zbog nakupljanja i uništavanja trombocita i crvenih krvnih zrnaca (to je svojevrsni depo za ove stanice);
Povećana jetra i slezena;
Peptički ulkus želuca i duodenuma;
Dizurija (otežano mokrenje) i bol u lumbalnoj regiji zbog razvoja dijateze mokraćne kiseline, uzrokovane pomakom u pufer sistemu krvi;
Bolovi u kostima i zglobovima kao rezultat hiperplazija(prekomerni rast) koštana srž;
giht;
Manifestacije hemoragijske prirode: krvarenja (nosna, desni, crijevna) i krvarenja na koži;
Injekcije u konjunktivalne žile, zbog čega se oči takvih pacijenata nazivaju "zečjim očima";
Sklonost ka i arterijama;
potkoljenice;
Moguća je tromboza koronarnih žila s razvojem;
Intermitentna klaudikacija, koja može dovesti do gangrene;
(skoro 50% pacijenata), što dovodi do sklonosti moždanom i srčanom udaru;
Oštećenje respiratornog sistema zbog poremećaji imuniteta, koji ne može adekvatno odgovoriti na infektivne agense koji uzrokuju upalne procese. U tom slučaju crvena krvna zrnca počinju da se ponašaju kao supresori i potiskuju imunološki odgovor na viruse i tumore. Osim toga, nalaze se u abnormalno visokim količinama u krvi, što dodatno pogoršava stanje imunološkog sistema;
Pate bubrezi i mokraćni putevi, pa pacijenti imaju sklonost ka pijelonefritisu i urolitijazi;
Centralni nervni sistem ne ostaje po strani od događaja koji se dešavaju u organizmu kada je uključen u patološki proces, javljaju se simptomi (sa trombozom), (ređe), nesanica, oštećenje pamćenja i mnestičke smetnje.

Od asimptomatskog perioda do terminalnog stadijuma

Zbog činjenice da za policitemiju prve faze karakterizira asimptomatski tok, gore navedene manifestacije se ne javljaju u jednom danu, već se akumuliraju postepeno i tokom dugog vremenskog perioda, uobičajeno je razlikovati 3 stadijuma.

Inicijalna faza. Stanje bolesnika je zadovoljavajuće, simptomi su umjereni, trajanje stadijuma je oko 5 godina.

Stadij uznapredovalih kliničkih manifestacija. Odvija se u dvije faze:

II A – javlja se bez mijeloične metaplazije slezine, prisutni su subjektivni i objektivni simptomi eritremije, trajanje perioda je 10-15 godina;

II B – javlja se mijeloična metaplazija slezine. Ovu fazu karakteriše jasna slika bolesti, simptomi su izraženi, jetra i slezena su značajno povećane.

Terminalna faza, koji ima sve znakove malignog procesa. Pritužbe pacijenata su različite, „sve boli, sve nije u redu“. U ovoj fazi stanice gube sposobnost diferencijacije, stvarajući supstrat za leukemiju, koja zamjenjuje kroničnu eritremiju, odnosno pretvara se u akutna leukemija.

Terminalni stadijum karakterizira posebno težak tok (hemoragijski sindrom, ruptura slezene, infektivni i upalni procesi koji se ne mogu liječiti zbog duboke imunodeficijencije). Obično se to ubrzo završi smrću.

Dakle, očekivani životni vijek za policitemiju je 15-20 godina, što možda i nije loše, posebno ako se uzme u obzir da se bolest može javiti i nakon 60. To znači da postoje izgledi za život do 80 godina. Međutim, prognoza bolesti i dalje najviše zavisi od njenog ishoda, odnosno od toga u koji oblik leukemije prelazi eritremija u III stadijumu (hronična mijeloična leukemija, mijelofibroza, akutna leukemija).

Dijagnoza Vaquezove bolesti

Dijagnoza vere policitemije se prvenstveno zasniva na laboratorijskim podacima, mjereći sljedeće pokazatelje:

, kod kojih se može primijetiti značajno povećanje crvenih krvnih zrnaca (6,0-12,0 x 10 12/l), (180-220 G/l), (odnos plazme i crvene krvi). Broj trombocita može doseći nivo od 500-1000 x 10 9 / l, dok se mogu značajno povećati u veličini, a leukociti - do 9,0-15,0 x 10 9 / l (zbog štapića i neutrofila). kod vere policitemije uvek je smanjen i može dostići nulu.

Morfološki, crvena krvna zrnca se ne mijenjaju uvijek i često ostaju normalna, ali u nekim slučajevima može se primijetiti eritremija anizocitoza(crvena krvna zrnca različitih veličina). Ozbiljnost i prognozu bolesti s policitemijom u općem testu krvi pokazuju trombociti (što ih je više, to je tok bolesti teži);

BAC (biohemijski test krvi) sa određivanjem nivoa i . Za eritremiju je vrlo karakteristično nakupljanje potonje, što ukazuje na razvoj gihta (posljedice Vaquezove bolesti);
Radiološko testiranje korištenjem radioaktivnog kroma pomaže u određivanju povećanja cirkulirajućih crvenih krvnih stanica;
Sternalna punkcija (sakupljanje koštane srži iz grudne kosti) nakon čega slijedi citološka dijagnoza. U pripremi - hiperplazija sve tri loze sa značajnom dominacijom crvene i megakariocitne;
Biopsija trephine(histološki pregled materijala uzetog iz iliuma) je najinformativnija metoda koja vam omogućava da najpouzdanije identificirate glavni simptom bolesti - trolinijska hiperplazija.

Osim hematoloških parametara, radi postavljanja dijagnoze vere policitemije pacijent se upućuje na ultrazvučni pregled trbušnih organa (uvećana jetra i slezena).

Dakle, dijagnoza je postavljena... Šta dalje?

A onda pacijenta čeka liječenje na odjelu hematologije, gdje se taktika određuje prema kliničkim manifestacijama, hematološkim parametrima i stadiju bolesti. Mjere liječenja eritremije obično uključuju:

Puštanje krvi, koje vam omogućava da smanjite broj crvenih krvnih zrnaca na 4,5-5,0 x 10 12 / l i Hb (hemoglobin) na 150 g / l. Da biste to učinili, uzima se 500 ml krvi u intervalima od 1-2 dana dok ne padne broj crvenih krvnih zrnaca i Hb. Hematolozi ponekad zamjenjuju postupak puštanja krvi eritrocitoferezom, kada se nakon sakupljanja centrifugiranjem ili separacijom crvena krv odvaja i plazma se vraća pacijentu;
Citostatska terapija (mijelosan, imifos, hidroksiurea, hidroksiurea);
(aspirin, dipiridamol), koji, međutim, zahtijevaju oprez pri upotrebi. Dakle, acetilsalicilna kiselina može pojačati ispoljavanje hemoragičnog sindroma i izazvati unutrašnje krvarenje ako pacijent ima čir na želucu ili dvanaestopalačnom crevu;
Interferon-α2b, uspešno se koristi sa citostaticima i povećava njihovu efikasnost.

Režim liječenja eritremije propisuje liječnik pojedinačno za svaki slučaj, tako da je naš zadatak samo da ukratko upoznamo čitatelja s lijekovima koji se koriste za liječenje Vaquezove bolesti.

Prehrana, dijeta i narodni lijekovi

Značajnu ulogu u liječenju policitemije ima režim rada (smanjenje fizičke aktivnosti), odmor i ishrana. U početnom stadijumu bolesti, kada simptomi još nisu izraženi ili su slabo izraženi, pacijentu se dodeljuje tabela br. 15 (opća), ali uz određene rezerve. Pacijentu se ne preporučuje konzumiranje hrane koja pospješuje hematopoezu.(jetra, na primjer) i predlažu revidiranje prehrane, dajući prednost mliječnim i biljnim proizvodima.

U drugom stadijumu bolesti, pacijentu se propisuje stol br. 6, koji odgovara prehrani za giht i ograničava ili potpuno isključuje riblja i mesna jela, mahunarke i kiseljak. Nakon otpusta iz bolnice, pacijent se mora pridržavati preporuka ljekara tokom ambulantnog posmatranja ili liječenja.

Pitanje: Da li se to može liječiti narodnim lijekovima? zvuči sa istom frekvencijom za sve bolesti. Eritremija nije izuzetak. Međutim, kao što je već napomenuto, tok bolesti i očekivani životni vijek pacijenta u potpunosti ovise o pravovremenom liječenju, čiji je cilj postizanje duge i stabilne remisije i što duže odgađanje treće faze.

Tokom perioda zatišja u patološkom procesu, pacijent mora i dalje imati na umu da se bolest može vratiti u bilo koje vrijeme, pa mora razgovarati o svom životu bez pogoršanja s ljekarom koji ga prati, povremeno uzimati testove i podvrgavati se pregledima. .

Liječenje krvnih bolesti narodnim lijekovima ne treba generalizirati, a ako postoji mnogo recepata za povećanje razine hemoglobina ili za, to uopće ne znači da su prikladni za liječenje policitemije, od koje se općenito još nije pronađeno nikakvo ljekovito bilje. Vaquezova bolest je delikatna stvar, a da biste kontrolisali funkciju koštane srži i tako uticali na hematopoetski sistem, potrebno je da imate objektivne podatke koje može da proceni osoba sa određenim znanjem, odnosno lekar koji prisustvuje.

U zaključku, želio bih čitateljima reći nekoliko riječi o relativnoj eritremiji, koja se ne može brkati sa pravom, jer relativna eritrocitoza može se pojaviti u pozadini mnogih somatskih bolesti i uspješno završavaju kada se bolest izliječi. Osim toga, eritrocitoza kao simptom može pratiti dugotrajno povraćanje, dijareju, opekotinu i hiperhidrozu. U takvim slučajevima, eritrocitoza je privremena pojava i povezana je prvenstveno sa dehidracijom organizma, kada se smanjuje količina cirkulirajuće plazme, koja je 90% vode.