Mapendekezo ya utambuzi na matibabu ya cirrhosis ya ini. Dalili na matibabu ya cirrhosis ya biliary ya msingi na ya sekondari ya ini. Sababu na vikundi vya hatari

Udhibiti zaidi wa mgonjwa

Baada ya kutokwa, wagonjwa wote wanakabiliwa na uangalizi wa zahanati kwa msingi wa nje.
Katika kila ziara ya daktari, hitaji la uchunguzi wa maabara na ala linapaswa kupimwa ili kugundua ascites, peritonitis ya bakteria ya papo hapo, kutokwa na damu kwa ndani, ugonjwa wa hepatic encephalopathy, na ugonjwa wa hepatorenal. Pia ni muhimu kutathmini kufuata kwa mgonjwa na mapendekezo yote ya matibabu, kutambua madhara ya uwezekano wa tiba ya madawa ya kulevya.
FEGDS inafanywa kwa vipindi vya miaka 3 ikiwa hakuna nodes za varicose hugunduliwa wakati wa uchunguzi wa kwanza, na mwaka 1 ikiwa nodes ndogo za varicose zinaonekana. Baada ya kuunganishwa kwa endoscopic ya nodi kwa mafanikio, FEGDS inarudiwa baada ya miezi 3, na baadaye kila baada ya miezi 6.
Wagonjwa wote wenye cirrhosis ya ini wanapaswa kupewa chanjo dhidi ya virusi vya hepatitis A na BB.
Wagonjwa wote wenye cirrhosis ya ini wanapaswa kuchunguzwa kwa saratani ya hepatocellular kila baada ya miezi 6: uchunguzi wa ini na uamuzi wa mkusanyiko wa α-fetoprotein B katika damu.
∎ Shinikizo la damu la mlangoni na kutokwa na damu kutoka kwa mishipa: Kutokwa na damu kutoka kwa mishipa ya umio na tumbo huhusishwa na vifo vingi vya A, ambavyo huamuru hitaji la hatua za kuzuia.
aza baada ya kuanzisha utambuzi wa cirrhosis ya ini, ni lazima kufanya FEGDS kutathmini ukali wa mishipa ya varicose.
■ Ascites: hatua zinaonyeshwa ili kupunguza kasi ya maendeleo ya ugonjwa wa edematous-ascitic. Utambuzi wa wakati wa hyponatremia na kushindwa kwa figo pia ni muhimu.
✧ Ni muhimu kupima mgonjwa na kupima mzunguko wa tumbo katika kila ziara ya daktari.
✧ Potasiamu ya seramu, sodiamu, nitrojeni iliyobaki, kreatini inapaswa kuamuliwa kila mwaka au mara nyingi zaidi ikiwa ni lazima (kwa mfano, ikiwa kunashukiwa kuwa na uhifadhi wa maji na tiba ya diuretiki nyingi).
✧ Kupunguza ulaji wa chumvi hadi 1-3 g/sikuA.
✧ Kizuizi cha ulaji wa maji mbele ya hyponatremia (mkusanyiko wa sodiamu chini ya 120 mmol / l).
■ Hepatic encephalopathy: kwa matibabu ya mafanikio, ni muhimu kuondokana na sababu za kuchochea na kurekebisha matatizo yanayosababishwa nao.
✧ Sababu. Sababu za kuchochea ni pamoja na zifuatazo:
- kutokwa na damu kutoka kwa mishipa ya varicose ya esophagus;
- kuchukua sedatives na tranquilizers;
- tiba kubwa ya diuretic;
- matumizi ya pombe;
- matatizo ya kuambukiza;
- upasuaji wa kuweka anastomosis ya porto-caval;
- matumizi makubwa ya protini za wanyama;
- uingiliaji wa upasuaji kwa magonjwa mengine;
- laparocentesis na kuondolewa kwa kiasi kikubwa cha maji ya ascitic bila utawala wa ziada wa albumin.
✧ Kinga.
kuchukua hatua zinazolenga kuzuia ugonjwa wa hepatic encephalopathy.
- Msingi (kwa kutokuwepo kwa damu katika historia) na sekondari (ikiwa iko katika historia) kuzuia kutokwa na damu kutoka kwa mishipa ya varicose ya umio na tumbo.
- Katika kesi ya kutokwa na damu iliyoendelea, antibiotics huonyeshwa ili kuzuia peritonitisi ya bakteria na sepsis.
- Kuzuia peritonitis ya bakteria ya papo hapo.
- Kuzuia kuvimbiwa, ikiwezekana kwa dozi ndogo za lactulose. Kiwango cha lactulose kinapaswa kuchaguliwa kwa njia ya kufikia kinyesi laini mara 2-3 kwa siku. Kawaida kipimo ni kutoka 30 hadi 120 ml / siku.
- Kutengwa kwa dawa za kutuliza na analgesics ya narcotic.
Uzuiaji wa shida ya ini na shida ya elektroni: kushindwa kwa figo, alkalosis ya metabolic, hypokalemia, upungufu wa maji mwilini, athari ya diuretiki nyingi.
■ Matatizo ya kuambukiza (kimsingi peritonitis ya bakteria ya hiari) na ascites mara nyingi hujitokeza, na kwa hiyo kuna haja ya kuzuia.
Ishara za maambukizi inaweza kuwa ongezeko la joto la mwili na maumivu ya tumbo. Kwa kuzuia maambukizo ya bakteria kwa wagonjwa waliolazwa hospitalini na ascites, uteuzi wa fluoroquinolones wa muda mrefu unaonyeshwa katika kesi zifuatazo:
✧ mkusanyiko wa protini katika maji ya ascitic ni chini ya 1 g / l;
✧ kutokwa na damu kutoka kwa mishipa ya varicose ya umio na tumbo A (matatizo ya kuambukiza yanakua kwa 20% ya wagonjwa ndani ya siku 2 baada ya kuanza kwa damu; ndani ya wiki 1 ya kukaa hospitalini, mzunguko wa matatizo ya bakteria huongezeka hadi 53% B);
✧ historia ya peritonitis ya bakteria ya papo hapo.
■ Kushindwa kwa figo: iligunduliwa na ongezeko la mkusanyiko wa kreatini katika seramu ya damu zaidi ya 132 µmol / l (1.5 mg%) na kupungua kwa diuresis ya kila siku. Kuanzisha uchunguzi wa ugonjwa wa hepatorenal, ni muhimu kuchunguza mchanga wa mkojo, ambayo haipaswi kuwa na mabadiliko. Uzuiaji wa wakati unahitajika.
✧ Katika kila ziara ya daktari, kufuata kwa mgonjwa na regimen ya kuchukua dawa zote zilizoagizwa inapaswa kupimwa.
✧ Dawa za Nephrotoxic kama vile aminoglycosides na NSAIDs zinapaswa kuepukwa. Pia, inhibitors za ACE, antibiotics ya β-lactam, sulfonamides, rifampicin, diuretics inaweza kuwa na athari ya nephrotoxic.
Sababu za decompensation
Kati ya sababu zinazosababisha mtengano wa cirrhosis, zifuatazo zinaweza kutofautishwa:
■ kutofuata chakula: kuongezeka kwa mzigo wa chumvi;
■ ukiukwaji wa kipimo na njia ya kuchukua dawa;
■ kunywa pombe;
■ sababu za iatrogenic: infusions ya salini, nk;
■ kutokwa na damu kwa njia ya utumbo;
■ maendeleo ya kansa ya hepatocellular;
■ matatizo ya kuambukiza;
■ thrombosis ya mishipa ya mlango.

cutw.ru

Dalili na sifa za cirrhosis ya ini

Katika dawa ya kisasa, cirrhosis ya ini inaeleweka kama uingizwaji wa tishu za kawaida za ini na tishu zenye nyuzi, na malezi ya nodi nyingi, na kusababisha kutofanya kazi kabisa kwa chombo hiki. Miongoni mwa ishara kuu za cirrhosis ya mwanzo, wataalam wanafautisha tukio la homa, kichefuchefu, kutapika na damu, kuhara na kuvimbiwa, maumivu makali ndani ya tumbo. Wakati wa kuwasiliana na daktari na dalili hizi, mtaalamu anaweza kutambua mgonjwa na ugonjwa wa ugonjwa wa ugonjwa wa pombe, mshtuko wa septic, rigidity ya tishu za misuli, oliguria, na hasira ya eneo la peritoneal.

Kuna ugonjwa wa cirrhosis wa ini kwa sababu tofauti. Mara nyingi sana, ulevi wa muda mrefu husababisha maendeleo ya upungufu huu, ambayo kwanza husababisha hali mbalimbali za kasoro za ini, kutokwa na damu kwa njia ya utumbo, husababisha hepatitis B, C na D. Cirrhosis pia inaweza kusababishwa na michakato ya kuambukiza katika mfumo wa mkojo. na manipulations za matibabu ndani yake. Ugonjwa huo pia hutokea na maambukizi ya ngono, kinga dhaifu, katika kesi ya kugundua kiwango cha juu cha protini katika mwili, na matatizo ya kimetaboliki, magonjwa ya gallbladder.

Kwa sababu ya hali maalum ya dalili za cirrhosis na ishara zake ambazo hazijaonyeshwa mara nyingi, utambuzi sahihi unafanywa kwa kutumia tafiti maalum na uchambuzi. Ishara za kwanza, katika tukio ambalo daktari anaweza kushuku ugonjwa wa cirrhosis kwa mgonjwa, inaweza kuwa maumivu makali katika ini, uwepo wa leukocytosis iliyogunduliwa, kutokwa na damu katika njia ya utumbo, na homa. Pia, dalili hii inaweza kuonyesha peritonitis ambayo imetokea, ambayo itahitaji hospitali ya haraka na uingiliaji wa upasuaji.

Ni muhimu kuelewa kwamba maendeleo ya cirrhosis ni mchakato mrefu na mara nyingi usio na dalili. Kwa hiyo, kwa ulevi, dalili za kwanza zinaweza kuanza kuonekana tu baada ya miaka 10 ya kunywa mara kwa mara. Hata hivyo, baada ya dalili kuwa wazi, itakuwa vigumu sana kutibu cirrhosis ya ini. Mara nyingi, ili kuondokana na ugonjwa huo kwa mafanikio, kupandikiza chombo kilichoathirika kitahitajika.

Hatua za kuzuia ugonjwa wa cirrhosis

Ikiwa mgonjwa ana sharti la kutokea kwa cirrhosis ya ini (kwa mfano, ulevi wa mara kwa mara au hepatitis), madaktari wanapendekeza apate uchunguzi ili kugundua ugonjwa huo katika hatua ya awali, na pia kuweza kutibu. Kati ya njia kuu zinazozuia ukuaji wa cirrhosis, tunaweza kutofautisha:

• uchunguzi wa matumizi ya pombe kupita kiasi, ambayo karibu kila mara huharakisha maendeleo ya cirrhosis;
• utafiti wa hemochromatic ambao unaonyesha maudhui ya juu ya chuma katika plasma na huamua uwezo wa kumfunga wa damu ya mgonjwa.

Ikiwa mtaalamu anashuku kuwa mgonjwa ana ulevi, uchunguzi wa GAGE ​​wakati mwingine hutumiwa kudhibitisha ukweli huu, ambayo mgonjwa hujibu swali ikiwa alihisi hamu ya kupunguza unywaji pombe, ikiwa maoni yake yanamkasirisha mtu wa karibu juu ya ukweli kwamba ni wakati wa kuacha kunywa, iwe anahisi hatia juu ya ulevi wake mwenyewe. Kwa majibu mawili mazuri kwa maswali haya, daktari anaweza kutambua ulevi kwa mgonjwa.

Ili kuzuia cirrhosis ya ini, wakati mwingine ni muhimu kufanya uchunguzi kwa uwepo wa hepatitis B na C, kwa kuwa ugonjwa huu unajumuisha cirrhosis, lakini inawezekana kuponya patholojia zote mbili tu katika hatua za mwanzo. Pia, wakati wa kuagiza dawa za hepatotoxic kwa wagonjwa, madaktari mara kwa mara (kila baada ya miezi 3) huchunguza ini. Uchunguzi pia unaonyeshwa kwa wale ambao wamekuwa na kesi za ugonjwa wa ini kati ya jamaa wa karibu. Katika hali hii ya mambo, utafiti ulifunua mkusanyiko wa ferritin, upungufu wa a-1-antitrypsin na kiasi cha ceruloplasmin.

Pia, magonjwa ya ini yanazuiwa kwa wagonjwa hao ambao ni feta. Hatari ya kupata ugonjwa huu ni kwa wale wanaosumbuliwa na kisukari mellitus au hyperlipidemia. Wagonjwa hao mara nyingi hupitia uchunguzi wa ultrasound, wakati ambapo uwepo wa steatosis, ambayo huathiri vibaya ini, hufunuliwa.

stopalkogolism.ru

Je, cirrhosis ya ini ni nini na ni nini dalili za kliniki

Cirrhosis ya ini ni aina ya mchakato wa kuenea, ambayo ina sifa ya fibrosis na kuundwa kwa nodes. Ni hatua ya mwisho baada ya magonjwa sugu.

Dalili

Dalili za ugonjwa ni:

1. Homa.
2. Encephalopathy ya ini.
3. Kuwashwa kwa peritoneum.
4. Ugumu wa misuli.
5. Tapika.
6. Kuhara.
7. Mshtuko wa septic.
8. Tachycardia.
9. Oliguria.
10. Maumivu makali ndani ya tumbo.

Sababu

Sababu kama hizo huathiri ukuaji wa ugonjwa:

• Upungufu mkubwa wa ini.
• Kutokwa na damu katika njia ya utumbo.
• Maambukizi ya mfumo wa mkojo.
• Udanganyifu wa matibabu katika mfumo wa mkojo (uwekaji wa catheter).
• Maudhui ya juu ya protini.
• Hepatitis C, D, B.
• Matumizi ya vileo.
• Matatizo katika mfumo wa kinga.
• Magonjwa ya njia ya biliary.
• Kimetaboliki isiyo sahihi.
• Maambukizi ya ngono.
• Hypervitaminosis.

Kutokana na ukweli kwamba dalili za ugonjwa huu ni maalum sana, uchunguzi unaweza kufanywa tu baada ya utafiti wa AF. Dalili za utafiti ni dalili zifuatazo: maumivu ndani ya tumbo, leukocytosis, homa, kutokwa damu kwa tumbo. Wakati mwingine dalili hizo zinasema kuwa sio cirrhosis, lakini peritonitis. Katika kesi hiyo, mgonjwa anahitaji upasuaji wa haraka.

Ugonjwa wa cirrhosis wa ini hauendelei mara moja, kwa mfano, ikiwa mtu huipata kutokana na utegemezi wa pombe, dalili zake zitaanza kumsumbua mgonjwa baada ya miaka 10-12 ya kunywa pombe.

Kuzuia magonjwa

Kuzuia kimsingi ni pamoja na kugundua kwa wakati ugonjwa huo na urekebishaji sahihi wa shida zilizopatikana.

Hapa kuna baadhi ya njia ambazo unaweza kuzuia maendeleo ya ugonjwa huo.

• Hemochromatosis. Utafiti huu unalenga kutambua hemochromatosis. Wakati wa utafiti, wataalamu huamua kiasi cha chuma katika plasma, uwezo wa jumla wa kumfunga damu. Ikiwa takwimu hizi ni za juu sana, basi utafiti wa pili utalazimika kufanywa ili kudhibitisha ukweli huu.
• Uchunguzi wa unywaji pombe kupita kiasi umepatikana kupunguza unywaji wa pombe ili kupunguza uwezekano wa magonjwa.

Katika hali nyingine, madaktari hutumia GAGE ​​- vipimo ambavyo vina maswali muhimu kama haya:

1. Je, umewahi kuhisi kama ni wakati wa kupunguza matumizi yako ya pombe?
2. Je, uliudhika ulipoambiwa kwamba ulikuwa wakati wa kuacha pombe?
3. Je, umewahi kujisikia hatia kuhusu unywaji wako wa pombe?

Usikivu ni takriban 80%, faida kuu ni mtihani wakati wa kuchukua historia.

Ikiwa kuna majibu mawili ya uthibitisho kwa maswali hapo juu, huu ndio msingi kwamba mtu ana uraibu wa pombe.

• Uchunguzi wa hepatitis C na B. Wagonjwa wengine wanahitaji kupima maalum kwa uwepo wa virusi vya hepatitis. Kiwango cha maisha ya wagonjwa wenye uchunguzi huu ni wa juu sana ikiwa mtu anatafuta msaada kwa wakati.
• Uchunguzi ukiwa unatumia dawa fulani za hepatotoxic kama vile amiodarone C na methotrexate B. Huweka AST na ALT takriban mara moja kila baada ya miezi mitatu.
• Uchunguzi kati ya jamaa na jamaa zote za wagonjwa walio na uharibifu wa ini sugu. Kama sheria, jamaa wa karibu huchunguzwa kwanza, mkusanyiko wa ferritin, ceruloplasmin, na upungufu wa a1-antitrypsin hugunduliwa.
• Uchunguzi wa kugundua ugonjwa wa ini kutokana na amana za mafuta. Mambo ya hatari asili hasa kwa watu wanaosumbuliwa na kisukari, fetma, hyperlipidemia. Watu wote katika kundi hili la hatari wanapaswa kuwa na ultrasound ili kugundua steatosis. Madaktari huwaonya wagonjwa kuhusu uwezekano wa matatizo ya ini.

Matibabu ni nini

Tiba ya ugonjwa kawaida inalenga mambo yafuatayo:

1. Inapunguza kasi ya maendeleo ya ugonjwa huu.
2. Kupunguza udhihirisho wa kliniki.
3. Kuongezeka kwa muda wa maisha.
4. Tiba ya antifibrotic.
5. Kudumisha hali ya lishe.
6. Kuzuia matatizo.
7. Matibabu ya matatizo yanayojitokeza.

Matibabu ya ugonjwa huu ni tofauti, ikiwa bado haijatengenezwa, basi madaktari huchagua njia isiyo ya madawa ya kulevya ya tiba. Inajumuisha kuzingatia regimen na lishe sahihi. Kama sheria, na utambuzi kama huo, madaktari hukataza shughuli za mwili. Katika kila uteuzi, mtaalamu lazima apime mzunguko wa tumbo.

Mara nyingi, na utambuzi kama huo, inashauriwa kufuata lishe kama pendekezo.

• Lishe ya mgonjwa inapaswa kutawaliwa na wanga 70%, mafuta 30%. Lishe kama hiyo haitaruhusu maendeleo ya cachexia.
• Kwa aina ngumu ya ugonjwa, inapaswa kuwa na wanga zaidi, mahali fulani kati ya 75 na 25% ya mafuta. Lishe kama hiyo inalenga hasa kurejesha hali ya lishe.
• Katika hatua kali ya ugonjwa wa ubongo, ulaji wa protini unapaswa kuwa mdogo hadi gramu 30 kwa siku.
• Hakikisha kuagiza tata ya multivitamini na ugonjwa kama huo.
• Watu wanaougua ulevi wa pombe pia huwekwa thiamine.
• Unapaswa kupunguza ulaji wa vyakula ambavyo vina chuma katika muundo wao.
• Kukataa kabisa pombe huongeza uwezekano wa kupona.

ulevi.com

Tiba ya ugonjwa wa cirrhosis

Ikiwa mgonjwa anapatiwa hospitali, basi matibabu maalum hutumiwa kwake. Hapo awali, daktari huondoa mgonjwa kwa kila kitu ambacho kinaweza kuzidisha hali ya ini, ambayo ni:

• Huondoa pombe kutoka kwa maisha
• Kutoka kwa tiba isiyofaa ya hepatitis,
• Kutoka kwa aina yoyote ya sumu.

Mgonjwa hupewa mapumziko ya kitanda na haruhusiwi kuzidisha mwili wake. Kutokana na hili, mzunguko wa damu ni wa kawaida, na ini huanza kufanya kazi kwa kawaida.

Kidogo cha, mgonjwa ameagizwa kufuata chakula na cirrhosis ya ini, lishe hii haikuruhusu kula protini nyingi. Pia, mtu anahitaji kujizuia katika kuchukua chumvi na vyakula vya kukaanga.

Mbali na hatua hizi, mgonjwa ameagizwa:

• Maandalizi ambayo hufanya upya ini na kuwa na athari nzuri juu ya kimetaboliki.
• Kuongezewa damu ili kuongeza hesabu ya platelet. Utaratibu kama huo ni muhimu, na shida kama vile ascites.
• Chukua homoni za glucocorticoid ikiwa ugonjwa unaendelea.

Wataalamu hufanya detoxification kwa mgonjwa ili kuondoa sumu kutoka kwa mwili na kuzuia kufyonzwa ndani ya matumbo. Ili kusafisha njia ya utumbo, mgonjwa lazima anywe mkaa ulioamilishwa.

Matibabu ya matatizo ya patholojia

Mara nyingi, mgonjwa hupelekwa hospitalini, na shida kama vile ascites. Ascites ni mkusanyiko wa maji ya ziada katika mwili, ambayo husababisha tumbo la mtu kukua kwa kasi. Hospitali huamua sababu ya ascites.

Kuanza, wataalam huchukua mtihani wa damu na kuangalia hali ya ini. Mgonjwa anaagizwa mara moja chakula na kupumzika kwa kitanda. Katika chakula, wataalam hupunguza ulaji wa mafuta na protini.

Wakati mtu katika njia ya utumbo anaacha kutokwa na damu, basi daktari anaagiza kuchukua madawa ya kulevya ambayo yanakuza damu ya haraka. Pia, mgonjwa hupewa droppers na vitu vile: kloridi ya kalsiamu, epsilon aminocaproic asidi na vikasol. Tu kwa kutokwa na damu kali ni mtu anayetolewa damu ili kurekebisha uharibifu.

Ili kuacha kutokwa na damu, madaktari hutumia njia kama vile:

1. hypothermia ya tumbo,
2. tamponade ya puto,
3. Ufungaji wa majeraha ya damu.

Kufanya taratibu hizo, mwili wa mgonjwa umepungua, hivyo tube imewekwa kwenye umio ambayo mgonjwa hupokea glucose, kioevu na vitu vingine muhimu. Inapoondolewa, mgonjwa hupewa chakula cha chakula na nyepesi.

Nini cha kufanya wakati wa coma ya hepatic?

Kwa cirrhosis ngumu, mgonjwa anafuatiliwa kwa uangalifu, kwani anaweza kuendeleza coma ya hepatic. Inaweza kuzingatiwa ikiwa mgonjwa ana harufu isiyofaa inayotoka kinywa.

Ikiwa mgonjwa yuko katika hali hii, basi wafanyakazi wa matibabu hupima kiwango cha potasiamu katika damu kila masaa 24 na viashiria vyote vya hali ya ini hupimwa. Hii inafanywa ili kuelewa jinsi ya kutibu mgonjwa.

Kuwa katika hali ya precoma, mgonjwa huingizwa na kalori kupitia mwavuli ndani ya tumbo, kutokana na ambayo mwili unaendelea kufanya kazi kwa kawaida. Aidha, kiasi cha protini zinazotumiwa hupunguzwa.

Baada ya mgonjwa kupona kutoka kwa hali hii, madaktari wanaruhusiwa kuongeza ulaji wa protini. Wataalam hawaacha mgonjwa kama huyo na kufuatilia hali yake.

Ikiwa mtu yuko katika coma, basi hupokea vitu vyote muhimu na dawa kupitia dropper.

Uingiliaji wa upasuaji

Uingiliaji wa upasuaji hutumiwa katika hali mbaya, tangu baada ya operesheni hiyo, kazi ya chombo inaweza kuvuruga sana na kusababisha kifo.

Madaktari wa upasuaji wanaweza kufanya upandikizaji wa chombo. Kiwango cha operesheni kama hiyo inategemea jinsi chombo kimeharibiwa. Madaktari hufanya upandikizaji wa ini kamili au sehemu.

Walakini, operesheni hiyo imekataliwa kwa wagonjwa walio na umri wa zaidi ya miaka 55 na wale ambao wametamka ugonjwa wa manjano.

Kabla ya kumfanyia upasuaji, daktari huchunguza hali ya mgonjwa kwa kina ili kujua iwapo mgonjwa atafanyiwa upasuaji au la. Ili kuzuia patholojia kufikia hali hiyo, jaribu kuchukua ugonjwa huu kwa uzito.

zapechen.ru

Patholojia ni nini?

Cirrhosis ya biliary ni aina ya nadra sana ya ugonjwa, kwa hivyo si mara zote inawezekana kufanya utambuzi sahihi haraka. Mara nyingi, ugonjwa huo hauna dalili kwa muda mrefu na hugunduliwa kwa bahati, wakati wa uchunguzi wa matibabu au wakati wa uchunguzi wa magonjwa mengine. Dalili za cirrhosis ya bili kawaida hutokea wakati ugonjwa unapoingia katika hatua kali, na mbali na upandikizaji wa chombo, mgonjwa hawezi kusaidiwa tena.

Cirrhosis ya biliary ina sifa ya uingizwaji wa tishu zenye afya na tishu zenye nyuzi. Hii hutokea wakati seli za parenkaima zilizoathiriwa haziwezi kukabiliana na kazi zao.

Kadiri seli za ini zinavyoathiriwa, ndivyo kushindwa kwa ini inavyoonekana zaidi na uwezekano mkubwa wa shida: shinikizo la damu la portal, ascites na uharibifu wa viungo vingine vya ndani.

Matarajio ya maisha na utambuzi kama huo moja kwa moja inategemea hatua ambayo ugonjwa huo uligunduliwa. Kesi zimesajiliwa wakati wagonjwa hawakujua uharibifu wa ini wa patholojia kwa miongo miwili, na maendeleo ya haraka ya ugonjwa huo pia yanajulikana, wakati matokeo mabaya yalitokea ndani ya miaka 2-3 baada ya kuanza kwa cirrhosis.

Aidha, kiwango cha maendeleo ya ugonjwa huo na ukuaji wa tishu za nyuzi katika kila mgonjwa ni tofauti na inategemea mambo mengi: hali ya mfumo wa kinga, umri wa mgonjwa, maisha yake na uwepo wa magonjwa yanayofanana. Inawezekana kutabiri maendeleo ya ugonjwa tu baada ya uchunguzi kamili wa mgonjwa, kwa kuzingatia mambo mbalimbali.

Cirrhosis ya biliary kawaida hugawanywa katika aina mbili - msingi na sekondari, ambayo kila moja ina sifa zake. Maendeleo ya fomu ya msingi inasemekana kuwa wakati ugonjwa unakua chini ya ushawishi wa mambo ya autoimmune na mwanzoni husababisha maendeleo ya cholestasis na kisha tu hupita kwenye cirrhosis ya ini.

Cirrhosis ya biliary ya sekondari ya ini ni matokeo ya michakato ya muda mrefu ya uchochezi inayohusishwa na ukiukaji wa utokaji wa bile. Lakini bila kujali fomu na sababu za ugonjwa huo, cirrhosis ya bili ina ishara na dalili za kawaida.

Aina ya msingi ya ugonjwa huo

Hadi sasa, licha ya tafiti nyingi, haijawezekana kutambua sababu halisi za maendeleo ya aina ya msingi ya cirrhosis ya bili. Inajulikana kwa hakika kwamba uharibifu wa seli za ini hutokea chini ya ushawishi wa T-lymphocytes, ambao kazi zao zinalenga kukandamiza shughuli muhimu ya chembe za kigeni katika mwili. Lakini kwa sababu fulani, T-lymphocytes huanza kuzingatia seli za mwili kama hatari na kuanza kuziharibu.

T-lymphocytes mwanzoni huanza kuathiri ducts ndogo za bile, na kusababisha uharibifu wao na maendeleo ya cholestasis. Kwa sababu ya uhifadhi wa bile, seli za ini huanza kuteseka kutokana na uharibifu wa sumu, kama matokeo ambayo mchakato wa uchochezi huanza kwenye ini. Hepatocytes zilizoathiriwa hubadilishwa na tishu za nyuzi, ambazo huunda makovu katika chombo. Imebainishwa kuwa kadiri fibrosis ya ini inavyoendelea, ndivyo mchakato wa uchochezi unavyozidi kutamkwa.

hatua

Ni kawaida kutofautisha hatua 4 za ukuaji wa ugonjwa wa msingi wa biliary:

1. Kwanza, kuna kuvimba kwa mifereji ya interlobular na septal, ambayo inaambatana na vasodilation. Kuna uingizaji wa lymphocytic na malezi ya granuloma.
2. Ya pili - mchakato wa uchochezi hupita kwenye parenchyma ya ini, kwenda zaidi ya mipaka ya njia za portal. Kuna uharibifu wa ducts nyingi, na mifereji ya bile iliyobaki iliyobaki ina muundo usio wa kawaida.
3. Tatu, uvimbe unaoendelea husababisha cholestasis iliyotamkwa zaidi, na mshikamano kutoka kwa tishu zinazojumuisha kwenye parenkaima.
4. Nne - sifa ya kutokuwepo kwa ducts katika vifungu vya portal, mchakato wa necrosis ya seli za ini huanza.

Sababu zinazosababisha malfunction ya mfumo wa kinga haijulikani. Lakini wanasayansi wengi wana mwelekeo wa kuamini kuwa kuna mgongano kati ya lymphocyte na antijeni za histocompatibility, tabia ya mmenyuko dhidi ya mwenyeji, kwani utaratibu wa ukuzaji wa cirrhosis ni sawa na michakato inayotokea wakati wa athari kama hiyo, lakini toleo hili ni. bado inazingatiwa.

Kama ugonjwa wowote wa autoimmune, cirrhosis ya biliary katika 90% ya kesi huathiri wanawake baada ya miaka 30-40. Ndiyo maana kuna matoleo ambayo sababu ni mabadiliko ya homoni katika mwili, pamoja na kuzorota kwa kisaikolojia ya mwili. Cirrhosis ya bili ya fomu ya msingi ina uwezo wa kuenea ndani ya familia moja, ambayo inathibitisha utabiri wa urithi wa ugonjwa huo.

Dalili

Pamoja na uharibifu wa ini ya biliary, maendeleo ya pamoja ya magonjwa mengine ya asili ya autoimmune ni tabia:

1. Utaratibu wa lupus erythematosus.
2. Scleroderma.
3. Arthritis ya damu.
4. Ugonjwa wa Vasculitis.
5. Glomerulonephritis.
6. Ugonjwa wa Sjögren.
7. Ugonjwa wa tezi ya autoimmune.

Mwanzoni mwa maendeleo ya ugonjwa huo, dalili zinaonekana tu kwa idadi ndogo ya wagonjwa. Katika wagonjwa wengi, ishara za kliniki hutokea tu kwa ukuaji mkubwa wa tishu za nyuzi.

Ishara ya kwanza na ya tabia inachukuliwa kuwa ngozi ya ngozi, ambayo hutokea kwa sababu ya kiasi kikubwa cha asidi ya bile, ambayo inakera mwisho wa ujasiri. Wakati mwingine kuwasha hufuatana na jaundi, lakini pia inaweza kutokea katika hatua za baadaye. Wataalamu wanasema kuwa njano ya baadaye ya ngozi inaonekana, utabiri wa ugonjwa huo ni mzuri zaidi.

Nyota za mishipa na "mitende ya hepatic" ni nadra sana katika aina hii ya ugonjwa. Katika nusu ya wagonjwa, matangazo ya hyperpigmented yanaonekana kwenye viungo vya viungo, na baada ya hayo - katika sehemu nyingine za mwili. Katika hatua za baadaye, maeneo ya rangi ya ngozi huongezeka, na picha ya kliniki ya nje inafanana na scleroderma ya msingi.

Cirrhosis ya biliary inaonyeshwa na kuonekana kwa xanthelasma kwenye kope, kifua, viwiko na viungo vya magoti.

Dalili zingine:

1. Kuongezeka kwa ini na wengu kwa ukubwa hutokea kwa takriban 60% ya wagonjwa.
2. Matatizo ya Dyspeptic, uchungu mdomoni, maumivu katika hypochondrium sahihi.
3. Udhaifu wa jumla, ukosefu wa hamu ya kula.
4. Ngozi kavu.
5. Maumivu ya misuli na viungo.
6. Homa ya subfebrile.

Pamoja na maendeleo ya cirrhosis, kuwasha inakuwa mara kwa mara na isiyoweza kuhimili. Puffiness inaonekana, ascites inakua, na kutokana na upanuzi wa mishipa kwenye umio, damu ya ndani inaweza kutokea.

Utambuzi na matibabu

Utambuzi wa cirrhosis ya bili ni msingi wa data ya mtihani wa damu ya biochemical, kugundua antibodies ya antimitochondrial na njia za ala - ultrasound, CT na MRI ya ini. Katika cirrhosis ya msingi ya biliary, shughuli za enzymes za ini huongezeka, ESR na mkusanyiko wa asidi ya bile huongezeka. Karibu kila mgonjwa ana kingamwili za antimitochondrial, na karibu nusu huendeleza sababu ya rheumatoid na miili ya nyuklia.

Cirrhosis ya msingi ya bili ni hatari kwa sababu hakuna madawa maalum kwa ajili ya matibabu yake, hivyo hatua zote za matibabu zinalenga kupunguza dalili. Kwanza kabisa, wagonjwa wanaagizwa lishe kali:

1. Sio zaidi ya 40 g ya mafuta kwa siku.
2. Ulaji wa protini 80-120 g kwa siku.
3. Kukataa chakula kilicho na vihifadhi na rangi.
4. Kutengwa kwa vinywaji vya pombe na kaboni, chai kali na kahawa.
5. Madaktari wanapendekeza nambari ya lishe ya maisha 5 na utawala wa kunywa - lita 1.5-2 za maji safi kwa siku.

Ni dawa gani zimewekwa:

1. Cytostatics (Geksalen).
2. Dawa za Corticosteroids (Prednisone).
3. Bisphosphonates (Alendronate).
4. Hepatoprotectors (Essentiale, Phosphogliv, Gepabene).
5. Cholagogue (Allohol).

Wakala ambao hukandamiza awali ya collagen wanaweza kuchaguliwa - Kuprenil, D-penicillamine. Ursosan, Rifampicin na Phenobarbital zinafaa kwa ajili ya kuondoa kuwasha. Njia pekee ambayo ugonjwa huo unaweza kuponywa ni kupandikiza chombo cha wafadhili.

Cirrhosis ya sekondari

Cirrhosis ya sekondari ya bili, tofauti na msingi, inasomwa zaidi na inaeleweka. Inakua wakati kuna vilio sugu vya bile kwenye njia ziko ndani na nje ya ini. Ni nini husababisha cirrhosis ya biliary:

1. Upungufu wa kuzaliwa katika maendeleo ya njia ya biliary.
2. Cholecystolithiasis.
3. cholestasis.
4. Cysts na neoplasms nyingine nzuri.
5. Uvimbe wa saratani kwenye kongosho.
6. Kufinywa kwa ducts bile na lymph nodes zilizopanuliwa (lympholeukemia, lymphogranulomatosis).
7. Cholangitis ya purulent au ya msingi.
8. Kupungua kwa ducts za bile baada ya upasuaji.
9. Cholelithiasis.

Pathologies hizi husababisha vilio vya muda mrefu vya bile na kuongezeka kwa shinikizo kwenye ducts za bile, ambayo husababisha kuvimba. Kozi ya muda mrefu ya ugonjwa husababisha kupungua kwa kuta za ducts, na bile huingia kwenye parenchyma ya ini. Chini ya ushawishi wa kioevu chenye tindikali na fujo, seli za ini huwaka, na mchakato wa necrosis huanza.

Hepatocytes zilizoathiriwa hubadilishwa hatua kwa hatua na tishu za nyuzi. Kasi ya mchakato huu ni tofauti - kwa wastani kutoka miezi 6 hadi miaka 5. Mchakato huo unaharakishwa ikiwa maambukizi ya bakteria yanajiunga au matatizo yanaendelea. Ugonjwa huo husababisha kushindwa kwa ini, ambayo hatua ya mwisho inakua - coma ya hepatic.

Maonyesho

Dalili za cirrhosis ya msingi na ya sekondari ya biliary zinafanana sana. Lakini uharibifu wa ini wa sekondari hutokea kwa mzunguko sawa katika jinsia zote mbili, wakati fomu ya msingi ni tabia zaidi ya kike.

Dalili za kliniki za ukuaji wa ugonjwa:

Katika hatua za mwisho, ishara hujiunga:

• shinikizo la damu la portal;
• ascites;
• mishipa ya varicose ya umio na matumbo.

Utambuzi na tiba

Utambuzi wa cirrhosis ya biliary ya sekondari inajumuisha kukusanya anamnesis, malalamiko ya mgonjwa na uchunguzi. Baada ya hayo, mitihani ifuatayo imewekwa:

1. Vipimo vya damu na mkojo.
2. Ultrasound ya ini.
3. MRI na CT.

Ugonjwa huo unaonyeshwa na kuongezeka kwa:

• sukari ya damu;
• phosphatase ya alkali;
• cholesterol;
• bilirubini; ALT.

Wagonjwa wengi hugunduliwa na eosinophilia, anemia, na ESR iliyoinuliwa. Hakikisha kutathmini kiasi cha shaba katika mkojo - maudhui ya juu yanaonyesha ukali wa mchakato. Kwa njia ya lazima, uchunguzi unafanywa ili kutambua ugonjwa wa gallstone, cholecystitis, cholangitis, na vidonda vya kongosho. Lakini uchunguzi sahihi zaidi unafanywa kwa kuchukua uchunguzi wa biopsy na histological wa nyenzo.

Inawezekana kuchelewesha maendeleo ya ugonjwa ikiwa sababu zinazosababisha vilio vya bile hazijatengwa. Kwa hivyo, mara nyingi sana huamua uingiliaji wa upasuaji ili kuondoa mawe au kuweka bomba. Kupandikizwa kwa ini haitoi matokeo chanya kila wakati, katika ¼ ya wagonjwa kuna kurudia kwa ugonjwa huo.

Ikiwa operesheni haiwezekani, wagonjwa wanaagizwa hepatoprotectors, vitamini, antioxidants, antihistamines na antibiotics ili kuzuia maendeleo ya maambukizi ya bakteria.

Maendeleo ya ugonjwa huo kwa watoto

Cirrhosis katika utoto sio kawaida, lakini fomu ya biliary kivitendo haitokei katika utoto. Cirrhosis ya msingi ya bili kawaida huendelea kwa wagonjwa wenye umri wa kati, lakini aina ya sekondari ya ugonjwa inaweza kutokea kutokana na maendeleo yasiyo ya kawaida ya njia ya bili kwa watoto.

Matibabu ya cirrhosis ya bili katika utoto inahitaji uingiliaji wa wataalamu wenye ujuzi na matengenezo ya mara kwa mara ya chakula. Kwa maendeleo yasiyofaa ya ugonjwa huo, operesheni ya kupandikiza ini inafanywa.

Utabiri na Matatizo

Cirrhosis ya msingi ya bili ni hatari kwa sababu haiwezekani kuanzisha sababu ya ugonjwa huo, kwa hiyo hakuna mbinu maalum za matibabu. Madaktari wanapendekeza kuondoa mambo yote ambayo yanaweza kuathiri michakato ya autoimmune:

1. Ondoa mkazo wa kimwili na wa neva.
2. Epuka hali zenye mkazo.
3. Kutibu foci ya maambukizi.
4. Kurekebisha asili ya homoni.

Cirrhosis ya msingi na ya sekondari ya biliary ina shida za kawaida:

Cirrhosis ya msingi ya bili mara nyingi ni ngumu na magonjwa ya autoimmune yanayofanana: lupus ya utaratibu, scleroderma, arthritis ya rheumatoid, na wengine.

Ngozi mara nyingi inakabiliwa na fomu ya msingi, pamoja na jaundi na hyperpigmentation, vitiligo mara nyingi huzingatiwa - kuonekana kwa maeneo nyeupe, yasiyo ya rangi ya ngozi.

Matarajio ya maisha inategemea mambo mengi, lakini kulingana na takwimu, unaweza kuamua viashiria vya jumla:

1. Fomu ya msingi yenye kiwango cha bilirubini cha hadi 100 µmol/l - karibu miaka 4 ya maisha, zaidi ya 102 µmol/l - si zaidi ya miaka 2.
2. Kutambuliwa katika hatua za mwanzo na cirrhosis isiyo ngumu ya msingi - karibu miaka 20.
3. Cirrhosis ya biliary ya sekondari na dalili zilizotamkwa - miaka 7-8.
4. Kozi isiyo ya dalili ya cirrhosis ya sekondari huongeza muda wa kuishi hadi miaka 15-20.
5. Kozi kali ya cirrhosis na shida - sio zaidi ya miaka 3.

Wastani unaonyesha kwamba aina za msingi na za sekondari za cirrhosis huisha kwa kifo ndani ya miaka 8 baada ya kuanza kwa dalili za kwanza. Lakini ni vigumu sana kufanya utabiri sahihi wa umri wa kuishi, hasa kwa maendeleo ya ugonjwa wa autoimmune.

Cirrhosis ya biliary sio tu ya nadra, lakini pia ni hatari zaidi ya aina zote za ugonjwa. Hasa ni vigumu kutabiri maendeleo ya cirrhosis ya msingi, pamoja na kuchagua matibabu au kuchukua hatua za kuzuia. Ni muhimu kwa wagonjwa walio na uharibifu wa ini wa bili sio kukata tamaa, na kufuata ushauri na maagizo ya daktari anayehudhuria - kwa njia sahihi, unaweza kuongeza muda wa kuishi kwa miongo kadhaa.

simptomov.com

Maambukizi ya maji ya asciti

(CP) mara nyingi husababisha upungufu wa kinga ya sekondari. Peritonitis ya papo hapo ya bakteria(SBP) labda ni shida ya kuambukiza zaidi ya ugonjwa wa cirrhosis ya ini: kulingana na maandiko, hugunduliwa katika 7-31% ya wagonjwa wenye ascites.

Picha ya kliniki ya SBP

Dalili za kliniki za SBP ni pamoja na kueneza maumivu ya tumbo ya kiwango tofauti, bila ujanibishaji wazi; homa na ongezeko la hepatic encephalopathy bila sababu zinazoonekana za kuchochea. Katika 8-10% ya wagonjwa, dalili nzuri ya hasira ya peritoneal imedhamiriwa. Ugumu wa tumbo ni nadra katika ascites ya wakati. Homa katika SBP inazingatiwa katika 50% ya wagonjwa na inaweza kuhusishwa na mshtuko wa septic, mara nyingi joto la mwili linaongezeka tu kwa nambari za subfebrile. Katika 10-15% ya wagonjwa, kutapika, kuhara, ishara za paresis ya matumbo hutokea. Katika idadi ya wagonjwa, ugonjwa hujidhihirisha na ishara za mshtuko wa septic na hypotension kali, tachycardia, na oliguria.
Hata hivyo, katika 10-33% ya wagonjwa, hakuna dalili za awali na ugonjwa hugunduliwa kwa bahati wakati wa utafiti. maji ya ascitic(AZ). Hii inaweza kuwa kutokana na ukweli kwamba kwa kawaida kwa wagonjwa vile kliniki ya hepatic encephalopathy inaongoza, ambayo huficha dalili nyingine.
Vipindi vingi vya maambukizi ya AF husababishwa na bakteria ya matumbo. Katika 70% ya matukio, ascites ya bakteria husababishwa na bakteria ya Gram-hasi. Escherichia coli na Klebsiella spp..; 10-20% ni gram-positive cocci ( Streptococcus pneumoniae), mara nyingi hukutana candida albicans. Mimea ya anaerobic hupandwa katika 3-4% ya kesi.
Sababu kuu zinazochangia kuambukizwa kwa maji ya ascitic ni pamoja na yafuatayo (kulingana na Arroyo V.):
- ugonjwa mkali wa ini (kiwango cha bilirubin cha serum zaidi ya 3.2 mg / dl, sahani za damu chini ya 98,000 / ml);
- kutokwa damu kwa njia ya utumbo;
- maudhui ya protini ya AF ni chini ya 1 g / dl na / au sehemu ya C3 ya inayosaidia ni chini ya 13 mg / dl;
- maambukizi ya njia ya mkojo;
- ukuaji mkubwa wa bakteria;
- udanganyifu wa matibabu: mkojo, catheter ya mishipa na / au kukaa kwa mgonjwa katika kitengo cha utunzaji mkubwa;
- historia ya vipindi vya SBP.

Utambuzi wa maambukizi ya maji ya ascitic

Kwa sababu ya ukweli kwamba udhihirisho wa kliniki wa shida inayozingatiwa mara nyingi sio maalum, utambuzi unategemea utafiti wa AF. Vigezo vya utambuzi vinawasilishwa kwenye Jedwali. kumi.

Dalili za paracentesis ya uchunguzi wa dharura katika cirrhosis ni dalili za maambukizi ya maji ya ascitic (maumivu ya tumbo, homa, leukocytosis, kuonekana au kuongezeka kwa kina cha encephalopathy au ukali wa kushindwa kwa figo); kutokwa na damu kwa njia ya utumbo au hypotension.
SBP yenyewe ina sifa ya matokeo mazuri ya utamaduni wa AF, maudhui ya neutrophils ndani yake ni zaidi ya 250 katika 1 mm 3 na kutokuwepo kwa chanzo cha maambukizi ya ndani ya tumbo.
Kwa ascites ya bakteria ya monomicrobial isiyo ya neutrophilic, utamaduni wa AF ni chanya, na maudhui ya neutrophils ni chini ya 250 katika 1 mm 3. Katika ascites ya neutrophilic hasi ya utamaduni, utamaduni wa AF hauambatani na ukuaji wa bakteria, lakini idadi ya neutrophils inazidi 250 kwa 1 mm 3 kwa kukosekana kwa chanzo cha maambukizi ya ndani ya tumbo.
Peritonitisi ya pili ya bakteria inaweza kushukiwa wakati utamaduni wa polymicrobial hupatikana katika AF iliyofanyiwa utafiti pamoja na neutrofili zaidi ya 250 kwa 1 mm 3. Lahaja hii ya maambukizi hutokea katika tukio la kutoboka kwa matumbo. Wagonjwa hawa wanahitaji uingiliaji wa haraka wa upasuaji.
Ascites ya bakteria ya polymicrobial ni hali ya iatrogenic inayosababishwa na kuumia kwa matumbo wakati wa paracentesis. Utamaduni ni chanya, lakini ascites ya bakteria ya polymicrobial kawaida haina kusababisha ongezeko la neutrophils na hutatua yenyewe.
Empyema ya pleural ya bakteria hutokea kwa wagonjwa wenye hidrothorax bila kukosekana kwa nimonia (maendeleo na matibabu ni sawa na katika SBP).

Tiba ya antibacterial inaonyeshwa kwa wagonjwa walio na SBP sahihi, ascites ya neutrofili isiyo na utamaduni, na ascites ya bakteria isiyo ya neutrofili ya monomicrobial na dalili za kliniki za maambukizi. Dawa ya chaguo ni antibiotic kutoka kwa kikundi cha cephalosporins ya cefotaxime ya kizazi cha 3: 2 g hutumiwa kila masaa 8 kwa siku 5-7 (ufanisi katika 90% ya kesi). Kati ya dawa zingine za kikundi hiki, ceftriaxone na cefonicide imewekwa. Kama njia mbadala ya matibabu, mchanganyiko wa 1 g ya amoxicillin na 0.2 g ya asidi ya clavulanic hutumiwa kila masaa 6, tiba hii ni nzuri kwa 85% ya wagonjwa. Utawala wa mdomo wa ofloxacin 400 mg mara mbili kwa siku katika SBP isiyo ngumu ni sawa na cefotaxime ya mishipa. Wagonjwa wanaotibiwa prophylactically na quinolones wanapewa cefotaxime.

Tathmini ya ufanisi wa matibabu

Jumuiya ya Ulaya ya Utafiti wa Ascites inapendekeza kurudia utafiti wa AF baada ya siku 2. Ufanisi wa tiba ya antibiotic imedhamiriwa na kutoweka kwa dalili za kliniki na kupungua kwa idadi ya neutrophils katika AF kwa zaidi ya 25%. Badilisha antibiotic inapaswa kuzingatia unyeti wa microorganism iliyotengwa. Katika kesi ya kushindwa kwa matibabu, ni lazima pia kukumbuka uwezekano wa kuendeleza peritonitis ya sekondari. Matarajio ya maisha ya wagonjwa baada ya kipindi cha SBP ni mwaka 1 katika 30-50% ya kesi na miaka 2 katika 25-30%.
Kiashiria hasi muhimu zaidi cha kuishi ni maendeleo ya kushindwa kwa figo kabla ya kipindi cha SBP. Uteuzi wa albin kwa kipimo cha 1.5 g kwa kilo 1 ya uzito wa mwili siku ya utambuzi na 1 g/1 kg kwa siku 3 zijazo inaweza kupunguza idadi ya vifo kutoka 30 hadi 10%. Mambo mengine yanayohusiana na ongezeko la vifo ni pamoja na: uzee, utamaduni chanya wa ascites, na viwango vya juu vya bilirubini.

Kuzuia

Kwa kuwa matukio ya mara kwa mara ya SBP hutokea katika 70% ya wagonjwa na ndiyo sababu kuu ya kifo, wagonjwa hawa wanapaswa kujumuishwa kwenye orodha ya kusubiri ya kupandikiza ini. Wagonjwa kama hao wanaonyeshwa kuzuia maambukizo ya AF na dawa za kikundi cha fluoroquinolone (norfloxacin, ciprofloxacin) kila wakati, hadi kutoweka kwa ascites au upandikizaji wa ini. Kwa madhumuni ya kuzuia, mawakala wa antibacterial pia huwekwa katika kesi ya kutokwa na damu kutoka kwa njia ya juu ya utumbo, bila kujali uwepo au kutokuwepo kwa ascites. Norfloxacin 400 mg mara mbili kwa siku ni dawa ya kuchagua. kwa os au kupitia bomba la nasogastric kwa angalau siku 7. Kabla ya kuanza kozi ya prophylactic, ni muhimu kuwatenga uwepo wa SBP au maambukizi mengine.

Ugonjwa wa Hepatorenal

Ugonjwa wa Hepatorenal(HRS) - kushindwa kwa figo kufanya kazi bila mabadiliko ya kikaboni kwenye figo. Jumuiya ya Kimataifa ya Utafiti wa Ascites inapendekeza kutumia vigezo vifuatavyo vya utambuzi wa HRS (Salerno F., Gerbes A., Gines P., Wong F., Arroyo V.):
- cirrhosis ya ini na ascites;
Serum creatinine zaidi ya 1.5 mg/dl (zaidi ya 133 mmol/l);
- hakuna kupungua kwa serum creatinine chini ya 1.5 mg / dl (133 mmol / l) baada ya siku 2 za kukomesha tiba ya diuretiki na kuanzishwa kwa maji na albin (kipimo kilichopendekezwa cha albin ni 1 g kwa kilo 1 ya uzani wa mwili. siku hadi kipimo cha juu cha 100 g / siku);
- hakuna sababu nyingine za maendeleo ya kushindwa kwa figo (mshtuko, sepsis, kupungua kwa kiasi cha plasma inayozunguka, matumizi ya dawa za nephrotoxic);
- Kutengwa kwa ugonjwa wa figo wa parenchymal mbele ya proteinuria zaidi ya 500 mg / siku, microhematuria (zaidi ya 50 erithrositi kwa kila uwanja wa maoni) na / au mabadiliko katika figo wakati wa ultrasonografia.
Kwa wagonjwa walio na cirrhosis iliyoharibika, kushindwa kwa figo ya kazi hatimaye hujiunga na kuendelea. Takriban 15% ya wagonjwa walio na HRS hukua ndani ya miezi 6 tangu kulazwa hospitalini kwa mara ya kwanza kwa ascites, katika 40% - ndani ya miaka 5.

Uainishaji

Labda maendeleo ya aina mbili za ugonjwa wa hepatorenal. Aina ya 1 HRS hulipwa kwa haraka, na kreatini ya serum kawaida huwa zaidi ya 2.5 mg/dL. Ugonjwa huu una uwezekano mkubwa wa kutokea katika mpangilio wa SBP, hepatitis ya kileo, au paracentesis ya ujazo bila uingizwaji wa albin. Bila matibabu au upandikizaji wa ini, wagonjwa walio na aina ya 1 ya HRS wanaishi si zaidi ya wiki 2.
Aina ya 2 ya HRS hukua kwa wagonjwa walio na ugonjwa wa ini uliopungua na inahusishwa kwa karibu na ascites sugu. Inajulikana na kozi ya polepole, ukali mdogo wa kushindwa kwa figo (creatinine ya serum haizidi 1.5-2.5 mg / dl).

Dalili za kliniki na dalili

Hakuna dalili mahususi za kimatibabu za HRS. Ishara za kliniki hufafanuliwa na mchanganyiko wa kushindwa kwa figo kali na kushindwa kwa ini inayoendelea na shinikizo la damu la portal. Kiu, kutojali, udhaifu ni tabia. Kwa wagonjwa, tumbo huongezeka kwa kiasi, huanguka shinikizo la ateri(BP), ikiwezekana kuongezeka kwa homa ya manjano. Ishara za kawaida za figo ni pamoja na oliguria, kupungua kwa kazi ya filtration ya figo na ongezeko la wastani la serum creatinine na nitrojeni ya urea ya damu. Wakati huo huo, uwezo wa mkusanyiko wa figo huhifadhiwa kabisa. Proteinuria, mabadiliko katika sediment ya mkojo ni ndogo na mara chache hugunduliwa. Katika hatua ya mwisho, hyperkalemia, hypochloremia inaweza kujiunga.

Uchunguzi

Ikiwa mgonjwa ana ascites kali bila jibu kwa tiba inayoendelea, hypotension ya arterial, hyponatremia, mtu anapaswa kufahamu uwezekano wa kuendeleza HRS. Utambuzi unatokana na vigezo vya IAC (International Ascites Club, 1996). Vigezo vyote lazima vizingatiwe ili kufanya utambuzi. Mara tu kushindwa kwa figo kumegunduliwa, utambuzi wa HRS hufanywa kwa kutengwa. Kushindwa kwa figo ya kabla ya figo kwa sababu ya kupoteza maji, mshtuko wa damu na mshtuko wa septic unaoongoza kwa nekrosisi ya neli ya papo hapo, dawa za nephrotoxic, ugonjwa sugu wa figo, na kizuizi cha njia ya mkojo inapaswa kutengwa mara kwa mara. HRS hugunduliwa wakati sababu nyingine zote za kushindwa kwa figo zimeondolewa na hypovolemia na sepsis zimetibiwa. Wakati huo huo, inawezekana kuchanganya HRS na patholojia nyingine ya figo, ambayo kwa sasa haina kuamua ukali wa hali ya mgonjwa.

Utambuzi wa Tofauti

Mara nyingi, HRS inapaswa kutofautishwa na nekrosisi ya neli ya papo hapo katika nephropathy yenye sumu, nephritis, maambukizi makali (sepsis, kolangitis ya papo hapo, leptospirosis, homa), anuria katika kushindwa kwa moyo kuharibika.

Katika necrosis ya papo hapo ya tubular, uharibifu wa figo unawezekana kutokana na athari ya nephrotoxic ya dutu ambayo imesababisha. kushindwa kwa ini kwa papo hapo- OPN (acetaminophen, grebe ya rangi), au kutokana na hatua ya antibiotics, dawa za radiopaque. Kushindwa kwa figo kwa wagonjwa walio na cirrhosis kunaweza kusababishwa sio na HRS (Jedwali 11), lakini na magonjwa ya awali ya figo (glomerulonephritis, pyelonephritis, nk). Bila ugonjwa wa ini uliopita, kushindwa kwa figo kali katika hali nyingi hutokea kwa hepatitis ya virusi ya papo hapo. Hepatitis ya virusi husababisha maendeleo ya glomerulonephritis, nephropathy ya IgA, cryoglobulinemia. Primary sclerosing cholangitis inahusishwa na glomerulonefriti ya utando na utando, vasculitis yenye kingamwili za antiutrofili, na nephritis ya tubulointerstitial.
Baadhi ya magonjwa hutokea kwa uharibifu wa wakati huo huo wa ini na figo: sarcoidosis, amyloidosis, lupus erythematosus ya utaratibu, ugonjwa wa Sjögren, steatohepatitis isiyo ya pombe katika ugonjwa wa kisukari na nephropathy ya kisukari, ugonjwa wa ini ya polycystic, mshtuko, sepsis na kushindwa kwa mzunguko. Uharibifu wa figo (nephritis ya ndani) inawezekana kwa wagonjwa wenye ugonjwa wa ini baada ya kuchukua dawa fulani, hasa aminoglycosides. Matumizi ya wakati huo huo ya vizuizi vya enzyme inayobadilisha angiotensin (au vizuizi vya vipokezi vya angiotensin) na yasiyo ya steroidal ya kupambana na uchochezi fedha(NSAIDs) husababisha kushuka kwa shinikizo la damu, kupungua kwa filtration ya glomerular na maendeleo ya kushindwa kwa figo ya prerenal hemodynamic.

Matibabu ya HRS hufanywa dhidi ya msingi wa tiba inayoendelea ya kushindwa kwa ini. Ikiwa ni lazima, paracentesis inafanywa, ikifuatiwa na kuanzishwa kwa albumin, lakini kupandikiza ini bila shaka ni njia bora ya matibabu. Ya mawakala wa pharmacological, vasoconstrictors utaratibu na substitutes plasma ni kuchukuliwa dawa za uchaguzi (Mchoro 6).
Vasoconstrictors eda kutokana na ukweli kwamba kiungo cha awali katika pathogenesis ya HRS ni upanuzi wa mishipa ya viungo vya ndani, unaosababishwa na uanzishaji wa mifumo ya vasoconstrictor endogenous na spasm ya sehemu ya vyombo vya figo. Utawala wa ndani wa terlipressin peke yake au pamoja na albumin kama kibadala cha plasma huboresha kwa kiasi kikubwa utendaji wa figo na kupunguza kreatini ya serum chini ya 1.5 mg/dL katika 60-75% ya wagonjwa wanaotibiwa kwa siku 5. Hakukuwa na marudio ya HRS katika tafiti hizi.
Albamu Inatumika siku ya kwanza kwa kipimo cha 1 g kwa kilo 1 ya uzani wa mwili, siku zilizofuata - 20-40 g, terlipressin 0.5 mg kwa njia ya ndani kila masaa 4, kipimo cha juu ni 2 mg kila masaa 4. Terlipressin haijasajiliwa. nchi kadhaa, kwa mfano, huko USA na Urusi, kwa hivyo inawezekana kutumia midorine (alpha-adrenergic agonist) kwa kushirikiana na octreotide (analog ya somatostatin na kizuizi cha glucagon) na albin. Albumin inasimamiwa kwa kipimo sawa - kwa mdomo mara 2 kwa siku, midodrine - kwa kipimo cha 2.5-7.5 mg (kiwango cha juu 12.5 mg), octreotide - chini ya ngozi mara 2 kwa siku kwa kipimo cha 100 mg (kiwango cha juu 200 mg). Pia, pamoja na albin, norepinephrine, agonisti mwingine wa alpha-adrenergic, inaweza kutumika kwa kipimo cha 0.5-3 mg / h kwa njia ya infusator au dopamine - 100 mg kwa masaa 12 (bila kukosekana kwa ongezeko la diuresis wakati wa kumeza). wakati maalum, ni muhimu kuacha utawala wa dopamine).
Muda wa matibabu ni wiki 1-2, lengo ni kupunguza kiwango cha serum creatinine chini ya 1.5 mg / dl. Haipaswi kusahau kwamba wakati wa kutumia vasoconstrictors, maumivu ya tumbo ya spastic, kichefuchefu, kutapika, na maumivu ya kichwa yanaweza kuonekana. Sababu ni ongezeko la sauti ya misuli ya laini ya ukuta wa mishipa, ambayo inasababisha kupungua kwa mishipa na mishipa, hasa katika cavity ya tumbo. Wakati wa matibabu, ni muhimu kudhibiti vigezo vya hemodynamic (mapigo, shinikizo la damu). Baadhi ya tafiti zimeonyesha kuwa wagonjwa wanaoitikia tiba (wakati viwango vya kreatini katika seramu vinashuka hadi 1.5 mg/dL) wana kiwango cha juu cha kuishi kuliko wasiojibu.
Hivyo, lengo kuu la matibabu ya HRS ni kuhalalisha kazi ya figo, ikifuatiwa na upandikizaji wa ini. Wagonjwa waliotibiwa kwa mafanikio kwa kutumia analogi za vasopressin na albumin kabla ya upandikizaji wa ini wana matokeo sawa baada ya upandikizaji na viwango vya kuishi kama wagonjwa waliopandikizwa bila HRS. Hii inaunga mkono dhana kwamba HRS inapaswa kutibiwa kwa ukali sana kabla ya upandikizaji wa ini, kwa kuwa hii huboresha utendaji wa figo na kusababisha matokeo bora. Inaweza kuboresha utendaji wa figo transjugular portosystemic shunt(TIPS).
Jukumu muhimu linatolewa kwa hatua za kuzuia. Kuna hali mbili za kimatibabu ambapo ukuzaji wa HRS unaweza kuzuiwa, haswa katika peritonitis ya papo hapo ya bakteria na hepatitis ya kileo. Katika SBP, albumin inatajwa kwa kipimo cha 1.5 g kwa kila kilo 1 ya uzito wa mwili kwa njia ya mishipa siku ya uchunguzi, baada ya saa 48 mwingine g 1 inasimamiwa. Matukio ya HRS kwa wagonjwa kama hao hupungua kutoka 30 hadi 10%, na maisha. inaboresha ipasavyo. Utawala wa pentoxifylline 400 mg mara 2-3 kwa siku kwa mdomo kwa mwezi kwa wagonjwa wenye hepatitis ya ulevi hupunguza matukio ya HRS na vifo kutoka 35% na 46% hadi 8% na 24%, mtawaliwa.

Shinikizo la damu la portal, kutokwa na damu kutoka kwa mishipa ya varicose ya umio na tumbo

Kutokwa na damu mishipa ya varicose(VRV) ya umio na tumbo ni hali mbaya ambayo zaidi ya 20% ya wagonjwa hufa ndani ya wiki 6 zijazo. Katika 30% ya wagonjwa walio na cirrhosis ya virusi ya ini, EVs ya umio huundwa.
ndani ya miaka 5, na cirrhosis ya ulevi - katika 50% ya kesi katika miaka 2.
Mishipa ya varicose ya esophagus na tumbo na kutokwa na damu kutoka kwao - dhihirisho la kliniki shinikizo la damu la portal(PG). Hivi sasa, ufafanuzi ufuatao unakubaliwa: PH ni dalili ya dalili ya kliniki, ambayo inaonyeshwa kwa hemodynamically na ongezeko la pathological katika gradient ya shinikizo la mlango, ambayo inaambatana na kuundwa kwa dhamana ya portosystemic, kwa njia ambayo damu hutolewa kutoka kwa mshipa wa mlango unaozunguka. ini. Kiwango cha shinikizo la mlango ni tofauti kati ya shinikizo kwenye lango na mashimo ya chini ve sio (NVC), kwa kawaida ni 1-5 mm Hg. Sanaa. Shinikizo la damu la portal muhimu huwa na ongezeko la gradient ya shinikizo la mlango wa zaidi ya 10 mm Hg. Sanaa. Chini na kwenye Mtini. 7 inaonyesha uainishaji wa GHG kulingana na ujanibishaji wa block ya portal.

Uainishaji wa shinikizo la damu la portal

1. suprahepatic

Thrombosis ya mshipa wa ini (ugonjwa wa Budd-Chiari, uvamizi wa tumor)
Uzuiaji wa vena cava ya chini (membrane kwenye lumen ya IVC, uvamizi wa tumor)
Magonjwa ya mfumo wa moyo na mishipa (pericarditis ya constrictive, regurgitation kali ya tricuspid)

2. Intrahepatic

Presinusoidal

Ugonjwa wa Rendu-Osler
Fibrosis ya kuzaliwa ya ini
Thrombosis ya matawi ya mshipa wa mlango (cholangitis kali ya bakteria, neoplasms mbaya)
Cholangitis ya msingi ya biliary, cholangitis ya msingi ya sclerosing
Granulomatosis (kichocho, sarcoidosis, kifua kikuu)
Hepatitis ya virusi ya muda mrefu

Magonjwa ya Myeloproliferative
Nodular regenerative hyperplasia
Idiopathic (isiyo ya cirrhotic) shinikizo la damu la portal
ugonjwa wa Wilson
Hemochromatosis
· Polycystic
Amyloidosis
Mfiduo wa vitu vyenye sumu (shaba, arseniki, 6-mercaptopurine)

sinusoidal I

Kesi zote za CPU
Hepatitis ya ulevi wa papo hapo
Hepatitis kali ya virusi
Ini ya mafuta ya papo hapo ya ujauzito
Vitamin A sumu
Mastocytosis ya utaratibu
purpura ya ini
Dawa za Cytotoxic

Postsinusoidal

ugonjwa wa venous oclusive
Uvimbe wa hyaline sclerosis ya centrilobular ya pombe

3. Subhepatic

Thrombosis ya mishipa ya portal
Mabadiliko ya cavernous ya mshipa wa mlango
Thrombosis ya mshipa wa wengu
Fistula ya arteriovenous ya visceral
Idiopathic splenomegaly ya kitropiki

Maonyesho ya kliniki ya shinikizo la damu la portal

Wakati wa kuchunguza mgonjwa, inawezekana kutambua mishipa iliyopanuliwa ya ukuta wa tumbo la nje, ikitoka kwenye kitovu (kichwa cha jellyfish). Hata hivyo, mishipa moja au zaidi ya saphenous katika eneo la epigastric huonekana zaidi. Wakati mwingine katika eneo la umbilical, sauti ya mishipa ya mishipa inaweza kusikilizwa. Kuongezeka kwa wengu ni mojawapo ya ishara muhimu zaidi za uchunguzi wa PH. Ini mnene inaonyesha ugonjwa wa cirrhosis, laini inaonyesha kizuizi cha portal cha ziada. Uwepo wa ascites katika cirrhosis unamaanisha maendeleo ya kushindwa kwa ini. Mishipa ya varicose ya anorectal lazima itofautishwe na bawasiri ambazo hazihusiani na PH.

Uchunguzi

Kwa mgonjwa aliye na ugonjwa wa ini, dalili zifuatazo za kliniki zinaonyesha maendeleo ya PH: splenomegaly, ascites, encephalopathy ya hepatic, na varices ya esophageal. Kinyume chake, ikiwa yoyote ya dalili hizi hugunduliwa, ni muhimu kuwatenga PG na cirrhosis.
Uthibitisho usio wa moja kwa moja wa utambuzi wa PH ni kugundua VRV ya umio ndani esophagogastroduodenoscopy(EGDS). Kwa kukosekana kwa VRV, EGDS inahitajika angalau mara moja kila baada ya miaka 2, ikiwa inapatikana, kila mwaka. Kwa kuongezea, wakati wa kufanya endoscopy, hatari ya kutokwa na damu kutoka kwa umio na / au tumbo na, ipasavyo, hitaji la matibabu ya kuzuia ni lazima kupimwa.

Uainishaji wa mishipa ya varicose ya esophagus kulingana na saizi yao

Daraja la I - mishipa ya faragha ambayo hupungua wakati shinikizo linatumika kwao na endoscope
Daraja la II - safu kadhaa za mishipa ambazo haziunganishi karibu na mzunguko wa esophagus, lakini hazipunguki wakati shinikizo linatumika kwao na endoscope.
Daraja la III - mishipa huunganisha karibu na mzunguko mzima wa umio
Katika kesi ya kuvumiliana kwa endoscopy, inawezekana kutumia capsule ya video, lakini njia hii bado inahitaji kuboreshwa katika kuchunguza ukali wa PG.
Wakati wa kufanya ultrasound, ishara za PG ni upanuzi wa mshipa wa portal hadi 13 mm au zaidi, kupungua kwa kasi ya mtiririko wa damu ndani yake au kurejesha mtiririko wa damu, kuonekana kwa dhamana ya porto-caval (mshipa wa paraumbilical, mishipa ya varicose ya mishipa ya damu). mshipa wa wengu, nk). Ili kugundua PH, tafiti kama vile tomografia iliyokadiriwa ya viungo vya tumbo, uchunguzi wa ini wa radionuclide haufanyiki mara kwa mara. Venografia (splenic au transhepatic portography), ikiwa ni lazima, inakuwezesha kutambua kiwango na labda sababu ya kuharibika kwa mtiririko wa damu ya portal. Shinikizo katika mshipa wa lango linaweza kutathminiwa kwa kutumia katheta ya puto, ambayo hupitishwa kupitia mshipa wa fupa la paja au shingo hadi kwenye mshipa mdogo wa ini hadi utakapokoma. Inapobidi, shinikizo kwenye mshipa wa portal imedhamiriwa moja kwa moja - kwa catheterization ya percutaneous transhepatic ya mshipa wa mlango, au kwa njia isiyo ya moja kwa moja - kwa catheterization ya transjugular ya moja ya mishipa ya ini, ambayo shinikizo katika mshipa wa hepatic na shinikizo la kaba ya mshipa wa hepatic ni. kipimo. Mwisho huongezeka na sinusoidal (ikiwa ni pamoja na cirrhosis) na postsinusoidal PG, lakini haibadilika na PG ya presinusoidal.
"Kiwango cha dhahabu" katika tathmini ya GHG na ukali wake ni gradient ya shinikizo la mlango.
Ikiwa maelezo ya ziada yanahitajika (kwa mfano, katika maandalizi ya anastomosis ya porto-caval) au kwa sababu fulani catheterization ya mshipa wa transhepatic ya percutaneous haiwezekani, patency ya mshipa wa mlango na mwelekeo wa mtiririko wa damu ndani yake inaweza kutathminiwa kwa kutumia moja kwa moja. portography, ambapo wakala wa utofautishaji hudungwa kwenye shina la celiac , wengu au ateri ya juu ya mesenteric.

Utambuzi wa Tofauti

Chanzo cha kutokwa na damu katika PH kinaweza kuwa VRV ya umio, tumbo na gastropathy ya shinikizo la damu ya portal. Kwa kuongeza, damu ya varicose lazima itofautishwe na kutokwa na damu kutoka kwa vidonda vya mmomonyoko na vidonda vya tumbo na duodenum(DPK). Miongoni mwa sababu za nadra za kutokwa na damu kutoka kwa njia ya juu ya utumbo, ni lazima ieleweke angiodysplasia ya vyombo vya tumbo na matumbo (ugonjwa wa Weber-Osler-Randu), kupasuka kwa aneurysm ya aorta (kawaida katika lumen ya duodenum), kifua kikuu. na kaswende ya tumbo, hypertrophic polyadenomatous gastritis (ugonjwa wa Menetrier), miili ya kigeni.
tumbo, uvimbe wa kongosho, uharibifu wa ducts bile au kupasuka kwa mishipa ya ini, matatizo ya kuganda kwa damu.

Matibabu ya damu ya varicose ya papo hapo

Algorithm ya matibabu ya kutokwa na damu kwa papo hapo imeonyeshwa kwenye Mtini. nane. Kwa mujibu wa utaratibu wa kupunguza shinikizo la mlango, dawa zote na tiba ya madawa ya kulevya kwa shinikizo la damu la portal inaweza kugawanywa katika makundi mawili makuu.
Kikundi cha 1 - vasodilators zinazoathiri sehemu ya nguvu ya upinzani wa portal (nitrati - isosorbide 5-mononitrate). Nitrati haitumiki sana kama tiba moja na kwa kawaida hutumiwa pamoja na vasopressin.
Kikundi cha 2 - vasoconstrictors ambayo hupunguza shinikizo la mlango, husababisha vasoconstriction ya splanchnic na, ipasavyo, kupunguza kiasi cha damu ya portal. Vasoconstrictors moja kwa moja ni pamoja na vasopressin na analog yake ya synthetic, terlipressin. Dawa hizi huathiri moja kwa moja seli za misuli ya laini ya mishipa. Utaratibu wa utekelezaji wa vasoconstrictors zisizo za moja kwa moja unahusishwa na kizuizi cha shughuli za vasodilators endogenous (hasa, glucagon). Kundi hili linajumuisha somatostatin na octreotide yake ya analog ya synthetic.
Vasopressin inasimamiwa kwa mara ya kwanza kwa njia ya mishipa (ndani ya dakika 20) kwa kipimo cha 20 IU kwa 100 ml ya 5% ya ufumbuzi wa glucose, baada ya hapo hubadilika kwa infusion ya polepole ya madawa ya kulevya, kuisimamia kwa masaa 4-24 kwa kiwango cha 20 IU. kwa saa 1 hadi damu itakoma kabisa. Mchanganyiko wa vasopressin na trinitrati ya glyceryl inaweza kupunguza ukali wa athari za kimfumo za vasopressin. Terlipressin hutumiwa mwanzoni kama sindano ya bolus kwa kipimo cha 2 mg, na kisha kwa mishipa kwa 1 mg kila masaa 6. Octreotide inasimamiwa kama bolus kwa kipimo cha 25-50 mcg, ikifuatiwa na infusion inayoendelea ya 25-50 mcg / h.
Kwa kutokwa na damu kidogo kutoka kwa mishipa ya varicose ya esophagus na vigezo thabiti vya hemodynamic, inashauriwa kutekeleza. endoscopic sclerotherapy. Utawala wa paravasal au intravasal wa sclerosants (polidocanol au ethoxysclerol) husaidia kuacha damu kwa zaidi ya 70% ya wagonjwa.
Katika kesi ya kutokwa na damu nyingi, wakati tiba ya sclerosing haiwezekani kwa sababu ya kuonekana mbaya, wao huamua tamponade ya puto mishipa ya varicose ya umio kwa kutumia uchunguzi wa Sengstaken-Blakemore au (pamoja na ujanibishaji wa mishipa ya varicose kwenye fandasi ya tumbo) uchunguzi wa Linton-Nachlass. Uchunguzi umewekwa kwa muda wa si zaidi ya masaa 12-24. Kwa wagonjwa wengine, baada ya kuondolewa kwake, damu inaweza kuanza tena.
Kutokuwa na uwezo wa kuacha kutokwa na damu kutoka kwa mishipa ya varicose ya esophagus, kujirudia kwake haraka baada ya hemostasis ya awali, na pia hitaji la kutumia kipimo kikubwa cha damu iliyohifadhiwa (zaidi ya kipimo cha 6 ndani ya masaa 24) ni dalili. matibabu ya upasuaji(upasuaji wa bypass, transsection ya esophagus).
Mapendekezo ya matibabu ya kutokwa na damu kwa papo hapo yanaweza kufupishwa kama ifuatavyo.
1. Ni bora kutumia mchanganyiko wa dawa za vasoactive (mapema iwezekanavyo, ikiwezekana wakati wa usafiri kwa kliniki) na taratibu za endoscopic.
2. Inawezekana kutumia terlipressin, somatostatin, octreotide, vasopressin pamoja na nitroglycerin. Matibabu ya madawa ya kulevya inaweza kudumu hadi siku 2-5.
3. Endoscopic doping ya VRV ya esophagus au sclerotherapy ni mbinu ya uchaguzi kwa ajili ya kutokwa damu kwa papo hapo katika eneo hili. Wakati wa kutokwa na damu kutoka kwa RV ya tumbo, ni bora kutumia kizuizi cha endoscopic na wambiso wa tishu.
4. Uchunguzi wa Endoscopic (na matibabu) lazima ufanyike ndani ya masaa 12 tangu mwanzo wa kutokwa damu.
5. Wagonjwa wote wanahitaji antibiotics ya wigo mpana wa prophylactic.
6. Ikiwa mbinu za endoscopic na za dawa za tiba hazifanyi kazi, kuwekwa kwa TIPS kunapendekezwa.

Kuzuia

Kinga ya msingi kutokwa na damu kwa variceal hufanywa kwa wagonjwa walio na ugonjwa wa cirrhosis wa darasa A na B kulingana na Mtoto-Pugh na mishipa midogo ya varicose na / au na gastropathy ya shinikizo la damu ya portal. Kwa hili, beta-blockers isiyo ya kuchagua (propranolol, nadolol, timolol) hutumiwa, ambayo inaweza kupunguza hatari ya kutokwa damu kwa kwanza kwa takriban 30-40%. Madawa ya kulevya yamewekwa kwa kipimo ambacho hupunguza kiwango cha moyo cha kupumzika kwa 25%, au, kwa pigo la awali la chini, hadi beats 55 kwa dakika. Vipimo vya propranolol ni kati ya 80 mg/siku kwa mdomo (dozi ya awali) hadi 320 mg/siku (kiwango cha juu zaidi). Katika kesi ya contraindications, matumizi ya isosorbide 5-mononitrate ni mbadala. Inapofikia kipimo kinacholengwa cha vizuizi vya beta, gradient ya shinikizo la mlango hupungua hadi chini ya 10 mm Hg. Sanaa, ambayo hupunguza hatari ya kutokwa na damu.
Kuunganishwa kwa Endoscopic ya VRV ya umio kunaonyeshwa ili kuzuia kutokwa na damu kwa wagonjwa wenye mishipa ya wastani hadi kubwa ya umio.
Kinga ya sekondari inapaswa kuanza mapema iwezekanavyo, kwani sehemu ya kwanza ya kutokwa na damu kwa njia ya utumbo kwa wagonjwa wenye cirrhosis katika 60% ya kesi inaambatana na kurudi tena. Wagonjwa wasio na prophylaxis ya msingi hupewa beta-blockers au ligation endoscopic, au mchanganyiko wa zote mbili. Wagonjwa wanaotibiwa na beta-blockers hufungwa kwa VRV endoscopic kutoka siku ya 6 kutoka wakati wa kutokwa damu kwa mara ya kwanza.

Dilutional hyponatremia

Hyponatremia ya dilutional, au hyponatremia ya dilutional, kwa wagonjwa walio na cirrhosis ni dalili ya kliniki na hugunduliwa kwa kuzingatia sifa zifuatazo:
- kupungua kwa kiwango cha sodiamu ya serum ≤130 mmol / l;
- kuongezeka kwa kiasi cha maji ya ziada;
- uwepo wa ascites na / au edema ya pembeni.
Hyponatremia ya dilutional hutokea kwa wastani wa theluthi moja (30-35%) ya wagonjwa wa hospitali walio na cirrhosis na ascites. Inapaswa kutofautishwa na hyponatremia ya kweli, ambayo inakua na kupungua kwa kiasi cha plasma inayozunguka kutokana na overdose ya dawa za diuretic kwa wagonjwa bila ascites na edema.
Sababu za awali za maendeleo ya hyponatremia ya dilutional huchukuliwa kuwa kuchukua NSAIDs na kufanya paracentesis ya volumetric bila utawala unaofuata wa ufumbuzi wa plasma.

Maonyesho ya kliniki

Kwa wagonjwa walio na ugonjwa wa cirrhosis, hyponatremia ya dilutional kawaida hukua ndani ya siku chache hadi wiki, ingawa hali ya papo hapo pia inawezekana. Kwa wagonjwa wengi, kiwango cha sodiamu ya serum huanzia 125 hadi 130 mmol / l, lakini kwa baadhi inaweza kupungua hadi 110-125 mmol / l. Kliniki, hyponatremia inaonyeshwa na kichefuchefu, kutapika, kutojali, anorexia, uchovu, degedege, kuchanganyikiwa, na maumivu ya kichwa. Dalili za neurolojia zinazohusiana na hali hii inaweza kuwa vigumu kutofautisha na maonyesho ya ugonjwa wa hepatic encephalopathy.

Hatua ya kwanza katika matibabu ya hyponatremia ya dilutional ni kizuizi cha udhibiti wa maji na kukomesha dawa za diuretic (Na maudhui chini ya 125 mmol / l). Kupunguza kiasi cha kioevu hadi lita 1 kwa siku huzuia kushuka zaidi kwa viwango vya sodiamu, lakini haiongoi kuongezeka kwake. Mbali na kupunguza ulaji wa maji, wagonjwa wanapaswa kufuata lishe isiyo na chumvi. Chini ya hali hizi, uteuzi wa ufumbuzi wa chumvi ya hypertonic hauwezekani kwa sababu ya ufanisi wao mdogo, ongezeko la ziada la kiasi cha maji ya ziada ya seli na kuongezeka kwa edema na ascites.
Katika baadhi ya matukio, kuamua mmoja mmoja kulingana na hali ya mgonjwa, marekebisho ya hyponatremia ni muhimu.
Kiwango cha ufumbuzi wa sodiamu ya isotonic huhesabiwa kama ifuatavyo: kiasi kinachohitajika cha Na, mmol \u003d (kiwango kinachohitajika cha Na - kiwango halisi cha Na) x uzito wa mwili, kilo x 0.6, ambapo 0.6 ni mgawo.
Kwa kuwa lita 1 ya 0.9% ya ufumbuzi wa NaCl ina 390 mmol Na, mgonjwa lazima apige kiasi cha 0.9% ya ufumbuzi wa NaCl pamoja na colloids (albumin) = kiasi kinachohitajika cha Na / 390 mmol Na.
Utambuzi tofauti wa hyponatremia unafanywa na hyponatremia ya hypoosmolal.

■ Hasara ya msingi ya sodiamu

1. Hasara ya nje
2. Hasara kwa njia ya utumbo
3. Kupoteza figo

■ Hyperhydremia ya msingi

1. Hypersecretion ya ADH (homoni ya antidiuretic)
2. Upungufu wa cortex ya adrenal
3. Hypothyroidism
4. Kushindwa kwa figo kwa muda mrefu

Hivi sasa, majaribio ya kliniki ya awamu ya tatu ya vituo vingi yanaendelea juu ya matumizi ya wapinzani maalum wa V2 wa homoni ya antidiuretic (satavaptan, tolpavaptan).

Hitimisho

Katika miaka 15-20 iliyopita, tafiti nyingi za kliniki na majaribio zimetolewa kwa utafiti wa cirrhosis ya ini na matatizo yake. Maendeleo yamepatikana katika kusoma sababu za etiolojia na zinazoweza kutabiri ugonjwa huu, njia mpya za matibabu zinatumika. Wakati huo huo, masuala mengi ya pathogenesis ya matatizo ya cirrhosis hubakia kujifunza kutosha, na matokeo ya utafiti wa kisayansi uliofanywa katika mwelekeo huu yanapingana. Njia pekee ya ufanisi ya usaidizi mkali kwa jamii hii ya wagonjwa ni kupandikiza ini, ambayo, kwa bahati mbaya, si mara zote inawezekana kufanya kwa wakati unaofaa. Mbinu zilizochaguliwa kwa usahihi kwa ajili ya matibabu ya matatizo ya cirrhosis ya ini ni kazi ngumu sana, lakini utekelezaji wake utawawezesha wagonjwa kusubiri kwa usalama kupandikiza chombo.

Kiambatisho 2

Chakula cha chini cha Sodiamu

Ikiwa umeshauriwa kula chakula kilicho na vikwazo vya sodiamu, chumvi huepukwa na jumla ya sodiamu haipaswi kuzidi 1.5-2 g kwa siku. Kizuizi cha sodiamu husababisha kupunguzwa kwa kipimo cha diuretics, azimio la haraka la ascites na kupunguzwa kwa kukaa hospitalini.

Jinsi ya Kufuata Lishe yenye Vizuizi vya Sodiamu

Usiongeze chumvi kwenye chakula (shaker ya chumvi haipaswi kuwa kwenye meza !!!)
Weka shajara ya chakula ambayo unahesabu kiasi cha sodiamu unachopata kutoka kwa chakula
Usitumie makopo, tayari-waliohifadhiwa, vyakula vya kavu, michuzi ya kiwanda
Epuka vyakula vya haraka
Epuka bidhaa zozote zilizo na poda ya kuoka (poda ya kuoka) na soda ya kuoka (keki, biskuti, keki, keki)
Tumia mimea safi au kavu (sio viungo vilivyopakiwa tayari !!!), maji ya limao, siki ya balsamu, pilipili, vitunguu na vitunguu ili kuongeza ladha ya chakula chako.
Kuwa mvumilivu - Inaweza kuchukua wiki chache kwako kuzoea lishe yenye sodiamu kidogo

Fahamu kwamba baadhi ya dawa zinaweza kuwa na kiasi kikubwa cha sodiamu, hasa madawa yasiyo ya steroidal ya kupambana na uchochezi. Antibiotics kwa utawala wa intravenous huwa na wastani wa 2.1-3.6 mmol ya sodiamu kwa gramu, na kiasi cha ufumbuzi wa infusion kinaonyeshwa kwenye vial.
Ikiwa unachukua diuretics, rekodi uzito wako wa kila siku wa mwili, pato la kila siku la mkojo (tofauti kati ya maji yaliyokunywa na kutolewa), kiasi cha tumbo (kinachopimwa na mkanda wa kupimia kwenye kiwango cha kitovu) na kiasi cha sodiamu iliyopokelewa kutoka kwa chakula. Kupunguza uzito haipaswi kuzidi 1000 g kwa siku kwa wagonjwa wenye ascites na edema ya pembeni na 500 g kwa siku mbele ya ascites peke yake. Kuzingatia sahihi kwa mapendekezo ya daktari anayehudhuria itawawezesha kuzuia matatizo ya tiba ya diuretic na kupunguza muda wa hospitali.

Takriban maudhui ya sodiamu katika mlo wa kila siku kwa mgonjwa wa cirrhosis ya ini

· Kifungua kinywa

Uji wa semolina na cream na sukari au matunda yaliyooka ≈20 mg
Yai 1 ≈170 mg
50-60 g mkate na siagi isiyo na chumvi na marmalade (jeli au asali) ≈220 mg
Chai au kahawa na maziwa ≈10 mg

· Chajio

Saladi ya mboga ≈50-70 mg
Supu bila chumvi ≈ 800-1000 mg
90 g samaki nyeupe ≈ 150 mg
Viazi 3 ≈ 20 mg
Matunda (safi au kuoka) ≈15-30 mg

· Vitafunio vya mchana

50-60 g mkate ≈ 220 mg
Siagi isiyo na chumvi, jamu au nyanya ≈5–10 mg

· Chajio

Greens au lettuce ≈ 16-30 mg
Cream cream ≈ 40 mg
100 g nyama ya ng'ombe, nyama ya kuku ≈80 mg
Pasta ≈ 10 mg
Matunda (safi au kuoka) au juisi ya matunda gelatin jelly ≈ 15-30 mg
Chai au kahawa na maziwa ≈ 10 mg

Jumla: 1900-2000 mg ya sodiamu kwa siku.

RCHD (Kituo cha Republican cha Maendeleo ya Afya cha Wizara ya Afya ya Jamhuri ya Kazakhstan)
Toleo: Itifaki za Kliniki za Wizara ya Afya ya Jamhuri ya Kazakhstan - 2015

Ini ya mafuta yenye kileo [ini yenye mafuta] (K70.0), Kushindwa kwa ini kwa kileo (K70.4), Homa ya ini ya kileo (K70.1), Fibrosis ya ini ya ulevi na sclerosis (K70.2), Cirrhosis ya ini ya Pombe (K70.3) , Cirrhosis ya biliary, ambayo haijabainishwa (K74.5), Ugonjwa wa venous occlusive wa ini (K76.5), Cirrhosis ya biliary ya Sekondari (K74.4), Ugonjwa wa Hepatorenal (K76.7), Homa ya ini ya Granulomatous, isiyoainishwa mahali pengine (K75.3) , Ini ya mafuta, isiyoainishwa mahali pengine (K76.0), infarction ya ini (K76.3), hepatitis tendaji isiyo maalum (K75.2), kushindwa kwa ini kali na ndogo (K72.0), Cirrhosis ya biliary (K74.3 ), Shinikizo la damu la portal (K76.6), Sclerosis ya ini (K74.1), Kuumia kwa ini yenye sumu na necrosis ya ini (K71.1), kuumia kwa ini yenye sumu na fibrosis na cirrhosis ya ini (K71.7), Jeraha la sumu la ini na cholestasis ( K71.0), uharibifu wa ini wenye sumu, unaotokea kama homa ya ini ya papo hapo (K71.2), yenye sumu. homa ya ini ya muda mrefu (K71.5), hepatitis ya muda mrefu ya lobular (K71.4), hepatitis sugu inayoendelea (K71.3), fibrosis ya ini ( K74.0), homa ya ini ya kudumu, isiyoainishwa kwingineko (K73), idadi isiyoisha ya ugonjwa wa ini. ini (K76.1), Centrilobular hemorrhagic necrosis ya ini (K76.2)

Gastroenterology

Habari za jumla

Maelezo mafupi

Imependekezwa
Baraza la Wataalam
RSE kwenye REM "Republican Center
maendeleo ya afya"
Wizara ya Afya
na maendeleo ya kijamii
Jamhuri ya Kazakhstan
tarehe 10 Desemba 2015
Itifaki namba 19

Cirrhosis ya ini ni mchakato wa kuenea unaojulikana na fibrosis na mabadiliko ya muundo wa kawaida wa ini na kuundwa kwa nodes za kuzaliwa upya. Cirrhosis ya iniinawakilisha hatua ya mwisho ya idadi ya magonjwa sugu ya ini (ufafanuzi wa WHO).

Msimbo wa itifaki:

Misimbo ya ICD-10:
K70 Ugonjwa wa ini wa kileo
K70.0 Ini yenye mafuta mengi
K70.1 Homa ya ini ya ulevi
K70.2 Fibrosis ya pombe na sclerosis ya ini
K70.3 Ugonjwa wa ini ya ulevi
K70.4 Kushindwa kwa ini kwa ulevi
K71 sumu ya ini
K71.0 Kuumia kwa ini yenye sumu na cholestasis
K71.1 Kuumia kwa ini yenye sumu na nekrosisi ya ini
K71.2 Uharibifu wa ini wenye sumu, unaoendelea kama hepatitis ya papo hapo
K71.3-71.5 Uharibifu wa sumu kwenye ini, unaoendelea kulingana na aina ya hepatitis sugu
K71.7 Ini yenye sumu na adilifu na cirrhosis
K72 ini kushindwa, si mahali pengine classified
K72.0 Ini kushindwa kwa papo hapo na ndogo
K73 Homa ya ini ya muda mrefu, ambayo haijaainishwa kwingineko
K74 Fibrosis na cirrhosis ya ini
K74.0 Fibrosis ya ini
K74.1 Sclerosis ya ini
K74.3 Cirrhosis ya msingi ya biliary
K74.4 Cirrhosis ya biliary ya sekondari
K74.5 Cirrhosis ya biliary, haijabainishwa
K75 Magonjwa mengine ya uchochezi ya ini
K75.2 Hepatitis tendaji isiyo maalum
K75.3 Hepatitis ya granulomatous, sio mahali pengine iliyoainishwa
K76 Magonjwa mengine ya ini
K76.0 Ini yenye mafuta, sio mahali pengine iliyoainishwa
K76.1 Wingi wa kudumu wa ini
K76.2 Nekrosisi ya hemorrhagic ya Centrilobular ya ini
K76.3 Infarction ya ini
K76.5 Ugonjwa wa ini usio na Veno-occlusive
K76.6 Shinikizo la damu la portal
K76.9 Magonjwa mengine maalum ya ini

Vifupisho vinavyotumika katika itifaki:
AJ - maji ya ascitic;
ALT - alanine aminotransferase;
anti-LKM 1 - antibodies kwa microsomes ya hepatic-figo
AST - aspartate aminotransferase
APTT - wakati ulioamilishwa wa sehemu ya thromboplastin,
VRVP - mishipa ya varicose ya esophagus;
GGTP - gamma-glutamyl transpeptidase;
GPS - ugonjwa wa hepatopulmonary;
GRS - ugonjwa wa hepatorenal;
HCC - hepatocellular carcinoma;
KNF - muundo wa kitaifa wa Kazakhstan;
CT - CT scan;
LS - dawa;
MBA - uondoaji wa microwave;
MRI - imaging resonance magnetic;
NSAIDs - dawa zisizo za steroidal za kuzuia uchochezi;
UAC - uchambuzi wa jumla wa damu;
OAM - uchambuzi wa jumla wa mkojo;
OZhSS - uwezo wa jumla wa kumfunga chuma;
OPN - kushindwa kwa figo ya papo hapo;
PMYAL - leukocytes ya polymorphonuclear;
PTI - index ya prothrombin;
PE; - encephalopathy ya hepatic;
RFA - uondoaji wa radiofrequency;
CH - moyo kushindwa kufanya kazi;
T4 bure - thyroxine bure;
TP - Kupandikiza ini;
TSH - homoni ya kuchochea tezi;
UDHC - asidi ya ursodeoxycholic;
ultrasound - utaratibu wa ultrasound;
FPN - fulminant hepatic encephalopathy;
CHF - kushindwa kwa moyo kwa muda mrefu;
HEPA - chemoembolization ya ateri ya hepatic;
CP - cirrhosis ya ini;
SHF - phosphatase ya alkali;
ECG - electrocardiogram;
EGDS - esophagogastroduodenoscopy;
EchoCG - echocardiography;
AASLD- Chama cha Marekani cha Utafiti wa Magonjwa ya Ini;
EASL- Jumuiya ya Ulaya ya Utafiti wa Ini;
IAC- jumuiya ya kimataifa kwa ajili ya utafiti wa ascites;
SAAG- serum albumin-ascites gradient (upinde rangi wa albumin).

Tarehe ya maendeleo ya itifaki: mwaka 2013.

Tarehe ya marekebisho ya itifaki: 2015

Watumiaji wa Itifaki: gastroenterologists, hepatologists, wataalam wa magonjwa ya kuambukiza, madaktari wa upasuaji, wapasuaji wa kupandikiza, oncologists, tiba, madaktari wa jumla

Tathmini ya kiwango cha ushahidi wa mapendekezo yaliyotolewa imewasilishwa katika Jedwali 1.
Jedwali 1. Kiwango cha kipimo cha ushahidi:

Uainishaji

Uainishaji wa kliniki cirrhosis ya ini inategemea dalili:
sababu ya etiolojia;
Darasa la mvuto
Kiashiria cha ubashiri wa vifo vya mgonjwa -MELD;
matatizo.

Uainishaji wa kliniki wa sababu za fibrosis ya ini na cirrhosis ("Magonjwa ya Ini ya Schiff", Eugene R. et al., 2012) imeonyeshwa katika Jedwali la 2.

Jedwali 2 Sababu za fibrosis ya ini na cirrhosis

Picha ya kliniki

Dalili, bila shaka

Vigezo vya Utambuzi vya Kufanya Utambuzi:
Ishara za kliniki na muhimu za shinikizo la damu la intrahepatic, ishara za kihistoria za cirrhosis.

Malalamiko na anamnesis:
Malalamiko:
kusinzia, udhaifu, kuongezeka kwa uchovu (na kusinzia kali, na vile vile kuwashwa na tabia ya fujo, ni muhimu kuwatenga ugonjwa wa hepatic encephalopathy);
Ngozi ya ngozi, icterus ya sclera na mucous membranes, frenulum ya ulimi, giza ya mkojo (kama sheria, inaonyesha kushindwa kwa ini);
Kuongezeka kwa kiasi cha tumbo kwa sababu ya giligili iliyokusanywa (zaidi ya lita 10-15 zinaweza kujilimbikiza), na idadi kubwa yake, picha ya "ascites ya wakati" huundwa, ikitoka kwa kitovu;
Upanuzi wa mishipa ya ukuta wa tumbo la anterior kwa namna ya "kichwa cha jellyfish";
Fizi za kutokwa na damu, kutokwa na damu puani, kutokwa na damu kwa petechial, michubuko kwenye tovuti za sindano kwa sababu ya kuharibika kwa usanisi wa sababu za kuganda kwa damu kwenye ini na thrombocytopenia na hypersplenism;
Kutapika na mchanganyiko wa damu, melena, damu ya rectal kutoka kwa mishipa ya varicose;
homa (pamoja na kuongeza ya maambukizo);
Ugumu wa kupumua na ascites kali (kutokana na kuongezeka kwa shinikizo la ndani ya tumbo na uhamaji mdogo wa diaphragm, hydrothorax);
kupungua kwa libido, amenorrhea.

Anamnesis: sifa za anamnesis ya ugonjwa hutegemea etiolojia na chronology ya maendeleo ya cirrhosis.

Uchunguzi wa kimwili hukuruhusu kutambua:
telangiectasia kwenye nusu ya juu ya shina na uso;
erythema ya mitende;
· homa ya manjano;
gynecomastia;
Atrophy ya tezi dume
uvimbe wa miguu (pamoja na ascites);
Kelele ya Cruvelier-Baumgarten (kelele ya mishipa juu ya tumbo inayohusishwa na utendaji wa dhamana ya venous);
Mkataba wa Dupuytren, zaidi ya kawaida kwa genesis ya pombe ya cirrhosis ya ini;
mabadiliko katika phalanges ya mwisho ya vidole kulingana na aina ya ngoma;
atrophy ya misuli ya mifupa, ukosefu wa pilosis juu ya pubis na katika armpits (kwa wanaume);
Kuongezeka kwa tezi za salivary za parotidi (kawaida kwa wagonjwa wanaosumbuliwa na ulevi);
harufu ya ini hutokea (pamoja na decompensation ya kazi ya ini, inatangulia maendeleo ya coma ya hepatic na inaambatana nayo);
tetemeko la kurukaruka
michubuko na udhihirisho mwingine wa ugonjwa wa hemorrhagic;
aphthae, vidonda kwenye cavity ya mdomo;
Hepatomegaly au kupunguzwa kwa ini, splenomegaly.

Uchunguzi

Orodha ya hatua za msingi na za ziada za uchunguzi.

Uchunguzi kuu (wa lazima) wa uchunguzi uliofanywa katika kiwango cha wagonjwa wa nje:

· OAM;
mtihani wa damu wa biochemical (AST, ALT, GGTP, phosphatase ya alkali, jumla ya bilirubin, bilirubin moja kwa moja, bilirubini isiyo ya moja kwa moja, albumin, chuma cha serum, cholesterol jumla, creatinine, glucose, sodiamu, potasiamu, ferritin, ceruloplasmin);
Coagulogram (INR, PV);
ANA; AMA;
Alpha-fetoprotein (AFP);
· Viashiria vya Hepatitis B, C, D: HBsAg; kupambana na HCV; kupambana na HDV;

alama ya VVU;
Uamuzi wa kundi la damu;
Uamuzi wa sababu ya Rh;
ECG;
Uchunguzi wa Ultrasound wa viungo vya tumbo;
EGDS;
· Jaribio la kuunganisha nambari.

Uchunguzi wa ziada wa uchunguzi uliofanywa katika ngazi ya wagonjwa wa nje:
Kiwango cha wastani cha erythrocytes (kwa madhumuni ya utambuzi tofauti wa uharibifu wa ini ya pombe);
Kiwango cha wastani cha hemoglobin katika erythrocyte (kwa madhumuni ya utambuzi tofauti wa upungufu wa damu);
kinyesi kwa damu ya uchawi;
electrophoresis ya protini (gamma globulin);
Uchunguzi wa biochemical wa damu (jumla ya protini, OZhSS, amonia ya damu, urea);
coagulogram (PTI, APTT, fibrinogen, D-dimer);
Uamuzi wa alama za hepatitis B: HBeAg, anti-HBcorIgM, anti-HBcorIgG, anti-HBs, anti-HBe;
· Α 1 -antitrypsin;
Immunoglobulin G;
Immunoglobulin A;
Immunoglobulin M;
Immunoglobulin E;
antibodies kwa DNA mbili-stranded;
Antibodies kwa misuli laini
· antibodies kwa microsomes ya hepato-renal anti-DL 1;
Homoni za tezi: T4 bure, TSH, antibodies kwa peroxidase ya tezi;
Maudhui ya cryoglobulins;
Utafiti wa Doppler wa vyombo vya ini na wengu;
CT au MRI ya viungo vya tumbo na uboreshaji wa tofauti ya mishipa;
Ultrasound ya viungo vya pelvic;
echocardiography;
elastografia isiyo ya moja kwa moja ya ini.

Orodha ya chini ya mitihani ambayo lazima ifanyike wakati wa rufaa kwa hospitali iliyopangwa: kwa mujibu wa kanuni za ndani za hospitali, kwa kuzingatia utaratibu wa sasa wa mwili ulioidhinishwa katika uwanja wa huduma za afya.

Uchunguzi wa msingi (wa lazima) wa uchunguzi uliofanywa katika ngazi ya hospitali:
KLA na uamuzi wa kiwango cha sahani;
Mtihani wa damu ya biochemical (AST, ALT, GGTP, phosphatase ya alkali, jumla ya bilirubin, bilirubin ya moja kwa moja, bilirubin isiyo ya moja kwa moja, albin ya serum, chuma cha serum, cholesterol jumla, creatinine, glucose, ferritin; mkusanyiko wa sodiamu / potasiamu katika seramu);
Coagulology: (PV, INR);
Alpha-fetoprotein (AFP);
Uamuzi wa alama za hepatitis B, C, D: HBsAg, HBeAg, anti-HBcIgM, anti-HBcIgG, anti-HBs, anti-HBe; kupambana na HCV; anti-HDV*;
· Wakati alama za SH zinagunduliwa: tafiti zinazofaa za virological: PCR: HCV-RNA - uchambuzi wa ubora; HBV-DNA - uchambuzi wa ubora; HDV-RNA - uchambuzi wa ubora; HBV-DNA - uamuzi wa mzigo wa virusi; HCV-RNA - uamuzi wa mzigo wa virusi; uamuzi wa genotype ya HCV; HDV-RNA - uamuzi wa mzigo wa virusi;
Uamuzi wa kundi la damu;
Uamuzi wa sababu ya Rh;
ECG;
Ultrasound ya viungo vya tumbo;
Utafiti wa Doppler wa vyombo vya ini na wengu;
EGDS;
· Jaribio la kuunganisha nambari;
Paracentesis ya tumbo kwa mgonjwa aliye na ascites mpya ili kuchunguza maji ya ascitic na kutambua sababu za ascites (LE-A).

Uchunguzi wa ziada wa uchunguzi uliofanywa katika ngazi ya hospitali:
Kiwango cha wastani cha erythrocytes;
Maudhui ya wastani ya hemoglobin katika erythrocyte;
· OAM; mtihani wa Nechiporenko, proteinuria ya kila siku;
Kinyesi kwa damu ya uchawi;
Uchunguzi wa biochemical wa damu (ammonia, jumla ya protini, ceruloplasmin, OZHSS, urea);
electrophoresis ya protini (gamma globulin);
· Coagulology: muda ulioamilishwa wa thromboplastin ya sehemu, index ya prothrombin, fibrinogen;
alama ya VVU;
Immunoglobulin G;
Immunoglobulin A;
Immunoglobulin M;
Immunoglobulin E;
ANA;
AMA;
· Kingamwili kwa DNA yenye nyuzi mbili;
· Kingamwili kwa misuli laini;
· Anti-LKM1; kupambana na LC1;
Maudhui ya homoni za tezi: bure T4, TSH, antibodies kwa peroxidase ya tezi;
α1-antitrypsin;
Maudhui ya cryoglobulins;
CRP, procalcitonin (ikiwa maambukizo ya bakteria yanashukiwa)
Uchunguzi wa maji ya ascitic (muundo wa seli, uamuzi wa gradient ya albin);
Masomo ya kitamaduni kabla ya ABT katika kesi ya maambukizo ya AF ya watuhumiwa;
· Tamaduni za damu (zinapaswa kufanywa kwa wagonjwa wote walio na SBP inayoshukiwa) (LE-A1);
colonoscopy;
CT au MRI ya viungo vya tumbo na uboreshaji wa tofauti ya mishipa;
Uchunguzi wa Ultrasound ya pelvis ndogo;
CT / MRI ya viungo vya pelvic;
echocardiography;
· Elastografia isiyo ya moja kwa moja ya ini;
· EEG;
CT / MRI ya ubongo (katika kesi ya mashaka ya sababu nyingine za encephalopathy: subdural hematoma, majeraha, nk);
Paracentesis ya utambuzi;
Wakati wa kukagua kupandikiza ini iliyopangwa:
- Uamuzi wa antibodies ya darasa la IgM kwa antijeni ya capsid ya virusi vya Epstein-Barr; antibodies ya darasa la IgG kwa antijeni ya capsid ya virusi vya Epstein-Barr; Virusi vya Epstein-Barr, uamuzi wa DNA (EpsteinBarrvirus, DNA) katika seramu ya damu wakati wa kuandaa mgonjwa kwa LT;
- Uamuzi wa kasi ya kupambana na CMV IgG, antibodies ya darasa la IgG kwa cytomegalovirus, antibodies ya darasa la IgM kwa cytomegalovirus), DNA ya cytomegalovirus wakati wa kuandaa mgonjwa kwa LT;
- Uamuzi wa antibodies za darasa la IgG kwa aina ya virusi vya herpes simplex 1 na 2, antibodies za darasa la IgM kwa virusi vya herpes simplex aina 1 na 2, PCR kuamua DNA ya aina ya virusi vya herpes ya binadamu 1 na 2 katika kuandaa mgonjwa kwa LT;
- Kupanda kwenye microflora na kuamua unyeti kwa wigo uliopanuliwa wa dawa za antimicrobial kutoka kwa nasopharynx, usiri wa uke (uke), mkojo.

Hatua za utambuzi zilizochukuliwa katika hatua ya utunzaji wa dharura: hazifanyiki.

Utafiti wa vyombo.
Ascites. Ili kugundua ascites, njia kuu ni uchunguzi wa ultrasound wa cavity ya tumbo.
Mbinu za ziada (tofauti) ni pamoja na:
Ultrasound ya viungo vya pelvic: kugundua malezi;
CT / MRI ya viungo vya tumbo na tofauti ya mishipa: kugundua malezi ya ini, kongosho, figo;
· CT/MRI ya pelvisi: kutambua wingi wa ovari au prostate.

Vipimo vinavyopatikana zaidi ni vipimo vya kisaikolojia (matatizo ya kuandika kwa mkono, vipimo vya uhusiano kati ya nambari na barua). Ili kutathmini PE, kikundi cha kazi cha mtihani wa 11 wa Congress ya Dunia ya Gastroenterology ilipendekeza Jaribio la Kuunganisha Namba (NCT, Mtihani wa Kuunganisha Nambari) au mtihani wa Reitan, ambao tafsiri yake imewasilishwa katika Jedwali 15. Hasara za mtihani huu ni kukubalika kwake kwa kutathmini PE ya wastani, gharama za wakati na zisizo maalum .

Jedwali nambari 15. Ufafanuzi wa Matokeo ya Mtihani wa Kiungo cha Nambari

Njia za utambuzi wa ala za PE ni za ziada na ni pamoja na:
· Vipimo vya Electrophysiological ya PE: 2-upande synchronous kupungua kwa mzunguko, kisha kupungua kwa amplitude ya mawimbi, kisha kuonekana kwa uwezo wa awamu ya tatu (PE III) kutoweka kwa kawaida α-rhythm;
· Ukadiriaji wa masafa muhimu ya flicker. Njia hiyo inategemea ukweli kwamba mabadiliko katika seli za glial za retina ni sawa na zile za astrocyte za ubongo. Ishara za umeme za msukumo wa ujasiri wa synchronous zimeandikwa kwa kukabiliana na uchochezi wa afferent: kuona, somatosensory, acoustic, inayohitaji ushiriki wa akili (N - P300 kilele);
CT scan ya ubongo, ambayo inaonyeshwa katika kesi za mashaka ya sababu nyingine za encephalopathy (subdural hematoma, majeraha, nk) na inakuwezesha kutathmini uwepo, ujanibishaji na ukali wa edema ya ubongo.
MRI ya ubongo, ambayo ni sahihi zaidi katika kuchunguza edema ya ubongo. Inaonyeshwa na ongezeko la nguvu ya ishara katika ganglia ya basal kwenye picha zenye uzani wa T 1.

Mishipa ya varicose ya umio na tumbo. Njia kuu ya kugundua VRV ya umio na tumbo ni endoscopy, kwa kutokuwepo kwa VRV kwa wagonjwa walio na cirrhosis au hatua ya F4, iliyoanzishwa na elastometry, uchunguzi wa lazima wa VRV unapaswa kufanywa angalau mara moja kila baada ya miaka 2.
Utando wa hatari ya uwepo wa VRV na, ipasavyo, hitaji la endoscopy, linaweza kufanywa kulingana na matokeo ya elastografia isiyo ya moja kwa moja na uamuzi wa kiwango cha chembe kwenye damu ya pembeni. Kwa ugumu wa ini< 20 кПа и уровня тромбоцитов >150,000 mgonjwa ana hatari ndogo sana ya kuwa na VRV inayohitaji matibabu (1b; A). Katika jamii hii ya wagonjwa, ni muhimu kufuatilia mara kwa mara viashiria vya elastografia isiyo ya moja kwa moja na viwango vya platelet. Ikiwa ini kukauka ˃ 20 kPa na hesabu ya chembe< 150 000, то пациенту необходимо проведение ЭГДС.
Wakati VRV inavyogunduliwa, ni muhimu, kwa mujibu wa uainishaji uliokubaliwa (Jedwali 12), kutathmini hatari zinazowezekana za kutokwa na damu (kulingana na sura, ukubwa, rangi ya mishipa, uwepo wa alama nyekundu) na haja ya ligation yao endoscopic. Hitimisho la mtaalamu ambaye alifanya EGDS, ambayo haina maelezo ya vipengele hivi vya uainishaji, inachukuliwa kuwa si sahihi na inahitaji utafiti wa pili wenye sifa.
Ili kutabiri hatari ya kutokwa na damu kutoka kwa umio na tumbo, VRV ilipendekeza uamuzi wa gradient ya shinikizo la vena ya intrahepatic (HVPG) . Kutokwa na damu kutoka kwa mishipa ya varicose kunawezekana wakati HVPG ≥ 12 mmHg, thamani kubwa kuliko 20 mmHg. inaonyesha ugumu wa kudhibiti kutokwa na damu, hatari kubwa ya kutokwa na damu tena, na hatari kubwa ya kifo kutokana na kutokwa na damu kwa papo hapo kutoka kwa VRV.

Thrombosis ya VV na SV. Njia kuu ya utambuzi ni uchunguzi wa Doppler wa vyombo vya ini na wengu, ambayo inaruhusu kutathmini ishara za moja kwa moja za papo hapo (uwepo wa raia wa thrombotic kwenye lumen ya chombo) au thrombosis sugu (uwepo wa cavernosis, dhamana), na vile vile. ili kupima mtiririko wa damu ya portal, kuamua aina yake na patency ya mishipa.

Hepatocellular carcinoma ya HCC. Uchunguzi wa ala unafanywa kwa mujibu wa itifaki husika na inajumuisha ultrasound ya viungo vya tumbo, 3 (4)-awamu ya CT au MRI na uboreshaji wa tofauti, biopsy ya ini (ikiwa imeonyeshwa).

Dalili kwa ushauri wa wataalam:
Mtaalamu wa Radiolojia / Upasuaji wa Endovascular: kwa TIPS, uimarishaji wa ateri ya wengu kwa sehemu, chemoembolization ya HCC, mzunguko wa redio au uondoaji wa microwave;
· Daktari wa upasuaji, mpasuaji wa kupandikiza, mtaalamu wa endoscopist: kufanya uingiliaji wa uvamizi mdogo na wa upasuaji, kuamua uwezekano na ufaao wa upandikizaji wa ini;
Oncologist: kuthibitisha utambuzi na kuamua njia ya matibabu ya HCC, aina nyingine za OBP na MT;
· Hematologist: kwa madhumuni ya utambuzi tofauti;
· Ophthalmologist: uchunguzi wa taa ili kugundua pete za Kaiser-Fleischer;
Daktari wa moyo: katika CHF ya msongamano kwa ajili ya matibabu ya ugonjwa wa msingi uliosababisha cirrhosis ya moyo;
· Mtaalamu wa magonjwa ya akili: kwa utegemezi wa pombe, pamoja na ugonjwa wa ugonjwa wa hepatic kwa utambuzi tofauti na ugonjwa wa ugonjwa wa akili, katika kuamua contraindications kwa tiba ya antiviral;
· Daktari wa neva: kwa madhumuni ya utambuzi tofauti wa encephalopathy ya hepatic;
· Otorhinolaryngologist: pamoja na maendeleo ya vidonda vya cavity ya mdomo, katika kuandaa mgonjwa kwa LT;
Daktari wa meno: kwa madhumuni ya ukarabati, katika kuandaa mgonjwa kwa LT.

Uchunguzi wa maabara

Utafiti wa maabara.
Ascites. Ikiwa mgonjwa ana ascites kwa mara ya kwanza, paracentesis ya tumbo inapendekezwa kuchunguza maji ya ascitic na kutambua sababu za ascites (kiwango cha A1). . Wakati uchunguzi unapoanzishwa, paracentesis ya uchunguzi inafanywa kulingana na dalili.
Utafiti wa lazima wa maji ya ascitic ni pamoja na:
1) Muundo wa seli:
Idadi ya erythrocytes (ikiwa inazidi 10,000 / ml, inaweza kuzingatiwa kuwa mgonjwa ana neoplasms mbaya au majeraha ya kiwewe)
Idadi ya leukocytes na leukocytes ya polymorphonuclear (PMNL) (pamoja na ongezeko la seli zaidi ya 500 na 250 / mm3, mtawaliwa, uwepo wa peritonitis ya bakteria inaweza kuzingatiwa)
Idadi ya lymphocytes (lymphocytosis ni ishara ya peritonitis ya kifua kikuu au carcinomatosis ya peritoneal)
2) jumla ya protini (kwa madhumuni ya utambuzi tofauti wa transudate na exudate);
3) albumin kukokotoa upinde rangi wa albin
(serumbumin-ascitesgradient, SAAG) huhesabiwa kwa kutumia fomula ifuatayo: Albumin gradient \u003d serum albumin - albumin AF
Gradient ≥ 11 g/l inaonyesha shinikizo la damu la mlango
upinde rangi<11 г/лсвидетельствует о других причинах асцита
4) Masomo ya kitamaduni (ikiwa peritonitis ya bakteria inashukiwa).

Ugonjwa wa peritonitis ya papo hapo ya bakteria (SPB). Masomo ya maabara, pamoja na vipimo vya jumla vya kliniki, CRP, pia ni pamoja na utafiti wa maji ya ascitic. Kulingana na matokeo ya utafiti huu, anuwai kadhaa za SPB zinajulikana (Jedwali 14).

Jedwali 14. Chaguzi za SBP kulingana na matokeo ya utafiti wa AF

Utambuzi wa Tofauti

Utambuzi tofauti: CPU imeonyeshwa kwenye Jedwali 16.

Jedwali 16. Utambuzi tofauti wa cirrhosis (sababu zingine za shinikizo la damu la portal)

Matibabu nje ya nchi

Pata matibabu nchini Korea, Israel, Ujerumani, Marekani

Pata ushauri kuhusu utalii wa matibabu

Matibabu

Malengo ya matibabu:
Kuondoa sababu ya etiolojia ili kufikia regression au kuacha maendeleo ya ugonjwa huo;
Kuzuia maendeleo ya matatizo ya cirrhosis na HCC;
Marekebisho ya shida za cirrhosis ya ini (kuzuia kutokwa na damu kutoka kwa VRV, matibabu ya kutokwa na damu kwa papo hapo, kuzuia utokaji wa damu tena, kuzuia na matibabu ya ascites, kuzuia au matibabu ya SBP, kuzuia au matibabu ya ugonjwa wa hepatic encephalopathy, HRS, HCC)
Kuboresha ubora na muda wa maisha;
· Maandalizi ya TP.

Mbinu za matibabu:

Matibabu yasiyo ya madawa ya kulevya:
Hali:
marufuku ya kuvuta sigara;
kizuizi cha shughuli za mwili kwa wagonjwa walio na ugonjwa wa ini ulioharibika na mbele ya mishipa ya varicose ya njia ya utumbo.
Mlo:
Marufuku ya matumizi ya pombe;
· Kanuni za lishe bora;
· Matumizi ya kahawa bila sukari na maziwa hadi vikombe 2-3 kwa siku (kwa uvumilivu wa kuridhisha);
Kizuizi cha chumvi ya meza (kwa wagonjwa walio na ugonjwa wa edematous-ascitic - hadi 2 g / siku, i.e. hadi kiasi kilichomo katika chakula katika fomu yake ya asili bila kuongeza chumvi wakati wa kupikia au baada yake, ambayo kwa kweli inamaanisha "isiyo na chumvi. mlo")
Mapendekezo maalum kwa etiolojia fulani ya cirrhosis (kwa mfano, kuepuka vyakula vyenye shaba katika ugonjwa wa Wilson-Konovalov; kutengwa kwa wanga kwa urahisi katika steatohepatitis isiyo ya pombe na ugonjwa wa kisukari au upinzani wa insulini, nk);
Mapendekezo mahususi kwa shida fulani ya cirrhosis (kwa mfano, lishe isiyo na chumvi kwa ascites, kizuizi cha maji kwa hyponatremia chini ya 120 mmol / l katika hali ya ugonjwa wa edematous-ascitic, kizuizi cha protini kwa wagonjwa walio na encephalopathy kali ambao wana TIPS au porto nyingine. -shunti za kimfumo, nk. .d.).

Matibabu ya matibabu hutoa:
Marekebisho ya tiba yote iliyopokelewa na mgonjwa, na kukomesha dawa za hepatotoxic;
Tiba ya Etiotropic (kwa mfano, tiba ya antiviral kwa etiolojia ya virusi ya cirrhosis au kujizuia kwa etiolojia ya pombe, ambayo katika hali nyingi husaidia kupunguza kasi ya maendeleo na hata regress ya ugonjwa huo) (Jedwali 17);
Tiba ya msingi ya pathogenetic (kwa mfano, prednisolone na azathioprine katika cirrhosis katika matokeo ya hepatitis ya autoimmune, D-penicillamine katika cirrhosis katika matokeo ya ugonjwa wa Wilson, asidi ya ursodeoxycholic katika cirrhosis ya msingi ya biliary, ademetioinine katika cirrhosis ya pombe, phlebotomy na hematoma. katika hali nyingi husaidia kupunguza kasi ya maendeleo ya ugonjwa huo na kuongeza maisha ya wagonjwa) (Jedwali 17);
Tiba ya matatizo ya cirrhosis, pamoja na kuzuia yao ya msingi na ya sekondari;
· Kuzuia maambukizi: hepatitis ya virusi, maambukizi ya bakteria (sepsis, meningitis, pneumonia na wengine) SARS kwa chanjo, pamoja na tiba ya antibiotic kwa wakati.

Jedwali 17. Tiba ya Etiotropic na ya msingi ya pathogenetic kwa cirrhosis(LE A-B)

Madawa ya kulevya (vitu hai) kutumika katika matibabu

Vikundi vya dawa kulingana na ATC kutumika katika matibabu

Kulazwa hospitalini

Dalili za kulazwa hospitalini zinaonyesha aina ya kulazwa hospitalini

Dalili za kulazwa hospitalini iliyopangwa:
uamuzi wa ukali na etiolojia ya uharibifu wa ini (ikiwa ni pamoja na biopsy);
marekebisho ya ugonjwa wa ini iliyoharibika;
Kuzuia na matibabu ya matatizo ya cirrhosis (ikiwa ni pamoja na matibabu, endoscopic na njia za upasuaji);
Kufanya etiotropic (antiviral na nyingine), pathogenetic (immunosuppressive na nyingine) tiba na marekebisho ya madhara yake;
Uchunguzi katika maandalizi ya upandikizaji wa ini.

Dalili za kulazwa hospitalini kwa dharura:
Kutokwa na damu kutoka kwa VRV;
encephalopathy inayoendelea ya ini;
ugonjwa wa hepatorenal;
· peritonitis ya bakteria ya papo hapo;
Thrombosis ya papo hapo katika mfumo wa portal / duni wa vena cava;
Maendeleo ya haraka ya dalili za decompensation.

Kuzuia

Vitendo vya kuzuia: waliotajwa katika sehemu.

Usimamizi zaidi.
Wagonjwa wenye cirrhosis mara nyingi wanakabiliwa na matibabu ya maisha yote na ufuatiliaji wa lazima ili kutathmini ufanisi wa tiba ya etiotropiki (kama ipo), fidia ya ugonjwa wa ini, kuzuia na kurekebisha matatizo, na uchunguzi wa HCC.
Angalau kila baada ya miezi 3 kwa cirrhosis ya etiolojia ya virusi, na angalau kila baada ya miezi 6 kwa cirrhosis ya etiolojia isiyo ya virusi (pamoja na baada ya tiba ya ufanisi ya antiviral), tafiti zifuatazo zinafanywa:
KLA na hesabu ya platelet;
mtihani wa damu wa biochemical (ALT, AST, GGTP, phosphatase ya alkali, jumla ya bilirubin, bilirubin moja kwa moja, bilirubin isiyo ya moja kwa moja, albumin, creatinine, urea, glucose, cholesterol jumla);
Coagulogram (INR au PV);
· AFP;
· Ultrasound ya OBP;
EGDS ya utambuzi:
- Angalau kila baada ya miaka 2 kwa kutokuwepo kwa VRV na ugonjwa wa ini uliolipwa;
- Angalau mara moja kwa mwaka na uwepo wa awali wa VRV na / au ugonjwa wa ini uliopungua;
Uchunguzi unaohitajika kwa shida fulani (kwa mfano, elektroliti za damu kwa matibabu ya diuretiki kwa ascites, x-ray ya kifua kwa hydrothorax, tafiti zingine kama ilivyoonyeshwa)
Uchunguzi muhimu kwa etiolojia maalum ya LC (kwa mfano, uchunguzi wa virusi katika CH, kiwango cha shaba au ceruloplasmin katika damu katika ugonjwa wa Wilson-Konovalov, nk);

Pamoja na maendeleo na decompensation ya cirrhosis, mzunguko wa udhibiti wa masomo inaweza kuwa kubwa (kulingana na dalili).

Habari

Vyanzo na fasihi

1. Muhtasari wa mikutano ya Baraza la Wataalamu la RCHD MHSD RK, 2015
   1. Orodha ya fasihi iliyotumika: 1. Mapendekezo ya vitendo ya Shirika la Dunia la Gastroenterological: Varicose veins of the esophagus, Juni 2008. 2. Magonjwa ya ini na njia ya biliary. Mwongozo wa madaktari / Iliyohaririwa na V.T. Ivashkin. -M.: Nyumba ya Uchapishaji "M-Vesti", 2002. 3. Bueverov A.O. Matatizo ya kuambukiza ya cirrhosis ya ini // Rus. Asali. Jarida. - 1998. - V.6, No. 19.- P. 15 - 19. 3. Ivashkin V.T. Juu ya hali ya shirika la huduma ya matibabu kwa wagonjwa wenye magonjwa ya mfumo wa utumbo katika Shirikisho la Urusi: Ripoti kwa bodi katika Wizara ya Afya ya Shirikisho la Urusi // Ross. jarida gastroenterol., hepatol., coloproctol. - 2004. - T. 14. No. 3. -KUTOKA. 4 - 9. 4. Fedosina E.A., Maevskaya M.V. Peritonitis ya papo hapo ya bakteria. Kliniki, utambuzi, matibabu, kuzuia// Ross. jarida gastroenterol., hepatol., coloproctol. - 2007. - T. 17. No. 2. -KUTOKA. 4 - 9. 5. Maevskaya M.V., Fedosina E.A. Matibabu ya matatizo ya cirrhosis ya ini. Miongozo kwa madaktari, iliyohaririwa na Msomi wa Chuo cha Sayansi ya Tiba cha Urusi, Profesa V.T. Magonjwa ya ini kulingana na Schiff. Cirrhosis ya ini na matatizo yake. Kupandikiza ini // -M.: Nyumba ya Uchapishaji "GEOTAR-Media", 2012 7. Gastroenterology. Mwongozo umehaririwa na acad. RAMS V.T. Ivashkina, Ph.D. asali. Sayansi T.L. Lapina - M .: Nyumba ya Uchapishaji "GEOTAR-Media", 2008. -S. 657-676. 8. Miongozo ya kliniki ya EASL juu ya usimamizi wa ascites, peritonitisi ya bakteria ya hiari, na ugonjwa wa hepatorenal katika cirrhosis // J.Hepatol. - 2010.-Vol. 53(3)-P.397-417. 9. Pugh R. N. H., Murray-Lyon Im., Dawson J. L. et al. Uhamisho wa esophagus katika mishipa ya umio ya kutokwa na damu // Br. J. Surg. 1973. V. 60. P. 648-652. 10. Sen S., Williams R., Jalan R. Msingi wa pathophysiological wa kushindwa kwa ini kwa papo hapo kwa muda mrefu // Ini. 2002. 22 (Supp. 2): 5–13. 11. D'Amico G, Garcia-Pagan JC, Luca A, Bosch J. Kupunguza shinikizo la mshipa wa hepatic na kuzuia kutokwa na damu ya variceal katika cirrhosis: mapitio ya utaratibu. gastroenterology. 2006;131:1611–1624. 12. Feu F, García-Pagán JC, Bosch J, Luca A, Terés J, Escorsell A, Rodés J. Uhusiano kati ya majibu ya shinikizo la mlango kwa tiba ya dawa na hatari ya kutokwa na damu ya variceal mara kwa mara kwa wagonjwa wenye cirrhosis. Lancet. 1995;346:1056–1059. 13. Christophe Hézode, Helene Fontaine, Celine Dorival et al. Ufanisi wa Telaprevir au Boceprevir katika Wagonjwa wenye Uzoefu wa Matibabu na Maambukizi ya HCV Genotype 1 na Cirrhosis //Gastroenterology. 2014. 147(1):132–142. 14. Mwongozo wa Mazoezi ya Kliniki ya EASL kuhusu udhibiti wa ascites, peritonitisi ya bakteria yenyewe, na ugonjwa wa ini katika cirrhosis, 2010. ;Mwongozo wa Mazoezi ya AASLD "Usimamizi wa Wagonjwa Wazima Walio na Ascites Kutokana na Cirrhosis: Sasisha 2012 15. Kupanua makubaliano katika Ripoti ya shinikizo la damu ya portal ya Warsha ya Makubaliano ya Baveno VI: Kuweka mikakati ya hatari na kubinafsisha utunzaji wa shinikizo la damu la portal. Roberto de Franchis, kwa niaba ya Kitivo cha Baveno VI. Jarida la Hepatology 2015 juzuu ya. 63j743–752. 16. Hepatic Encephalopathy katika Ugonjwa wa Ini Sugu: Mwongozo wa Mazoezi wa 2014 na Jumuiya ya Ulaya ya Utafiti wa Ini na Jumuiya ya Amerika ya Utafiti wa Magonjwa ya Ini Chama cha Amerika cha Utafiti wa Magonjwa ya Ini Jumuiya ya Ulaya kwa Utafiti wa Jarida la Ini la Hepatolojia, Vol. 61, Toleo la 3. 17. Matibabu ya Endoscopic ya varices ya esophageal kwa wagonjwa wenye cirrhosis ya ini // Christos Triantos na Maria Kalafateli// Dunia J Gastroenterol. 2014 Sep 28; 20(36): 13015–13026. Imechapishwa mtandaoni 2014 Sep 28. doi: 10.3748/wjg.v20.i36.13015 18. Garcia-Tsao G, Sanyal AJ, Grace ND, Carey W. Kuzuia na kudhibiti mishipa ya utumbo mpana na uvujaji wa damu kwenye mishipa ya damu kwenye cirrhosis. hepatolojia. 2007;46:922–938 18. Udhibiti wa Kisasa wa Ugonjwa wa Hepatic Encephalopathy, J. S. Bajaj Inafichua Aliment PharmacolTher. 2010; 31(5):537-547) 19. Jose M. Mato, Javier Camara, Javier Fernandez de Paz, Llorenc Caballeria et al. S-Adenosylmethionine katika cirrhosis ya ini ya kileo: jaribio la kimatibabu lisilo na mpangilio, linalodhibitiwa na placebo, upofu-mbili, na wa vituo vingi. Jarida la Hepatology 1999; 30:1081-1089. 20. Shinikizo la damu la portal isiyo ya cirrhotic - Utambuzi na usimamizi, Rajeev Khanna, Shiv K. Sarin// Journal of Hepatology 2014, vol. 60j 421–441.

Habari

Orodha ya watengenezaji wa itifaki:
1) Kaliaskarova Kulpash Sagyndykovna - Daktari wa Sayansi ya Tiba,
Profesa wa JSC "Kituo cha Kitaifa cha Kisayansi cha Oncology na Upandikizaji", Daktari Bingwa wa Hepatolojia Huru/Mtaalamu wa Magonjwa ya Gastroenter wa Wizara ya Afya na Maendeleo ya Jamii ya Jamhuri ya Kazakhstan, Naibu Mwenyekiti wa Chama cha Kazakh cha Utafiti wa Ini, Astana.
2) Nersesov Alexander Vitalievich - Daktari wa Sayansi ya Matibabu, Profesa, Mkuu wa Idara ya Gastroenterology na Hepatology ya RSE juu ya REM "Taasisi ya Utafiti ya Cardiology na Magonjwa ya Ndani" ya Wizara ya Afya na Maendeleo ya Jamii ya Jamhuri ya Kazakhstan, Mwenyekiti. wa Chama cha Kazakh cha Utafiti wa Ini, Almaty;
3) Dzhumabayeva Almagul Erkinovna - Mwalimu wa Tiba, Msaidizi wa Idara ya Gastroenterology na Hepatology ya Biashara ya Jimbo la Republican kwenye REM "Taasisi ya Utafiti ya Cardiology na Magonjwa ya Ndani" ya Wizara ya Afya na Maendeleo ya Jamii ya Jamhuri ya Kazakhstan, Katibu. wa Chama cha Kazakh cha Utafiti wa Ini, Almaty;
4) Aliya Anapyarovna Konysbekova - mtaalam anayeongoza mtaalam wa hepatologist / gastroenterologist wa JSC "Kituo cha Utambuzi cha Republican", Astana
5) Tabarov Adlet Berikbolovich - Mkuu wa Idara ya Usimamizi wa Innovation, Kliniki Pharmacologist, RSE juu ya REM "Hospitali ya Kituo cha Matibabu cha Utawala wa Rais wa Jamhuri ya Kazakhstan", Astana.

Mgongano wa maslahi: kukosa.

Mkaguzi: Tashenova Lyailya Kazisovna - Daktari wa Sayansi ya Matibabu, Mkuu wa Kituo cha Hepato-Gastroenterological, Almaty.

Dalili za masharti ya kurekebisha itifaki: marekebisho ya itifaki miaka 3 baada ya kuchapishwa na kutoka tarehe ya kuanza kutumika na / au mbele ya mbinu mpya na kiwango cha juu cha ushahidi.

Faili zilizoambatishwa

Makini!

• Kwa matibabu ya kibinafsi, unaweza kusababisha madhara yasiyoweza kurekebishwa kwa afya yako.
• Taarifa iliyotumwa kwenye tovuti ya MedElement na katika programu za rununu "MedElement (MedElement)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Magonjwa: Kitabu cha Mwongozo cha Mtaalamu" haiwezi na haipaswi kuchukua nafasi ya mashauriano ya kibinafsi na daktari. Hakikisha kuwasiliana na vituo vya matibabu ikiwa una magonjwa au dalili zinazokusumbua.
• Uchaguzi wa dawa na kipimo chao unapaswa kujadiliwa na mtaalamu. Daktari pekee ndiye anayeweza kuagiza dawa sahihi na kipimo chake, akizingatia ugonjwa huo na hali ya mwili wa mgonjwa.
• Tovuti ya MedElement na programu za rununu "MedElement (MedElement)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Magonjwa: Kitabu cha Mwongozo cha Mtaalamu" ni nyenzo za habari na marejeleo pekee. Taarifa iliyowekwa kwenye tovuti hii haipaswi kutumiwa kubadilisha kiholela maagizo ya daktari.
• Wahariri wa MedElement hawawajibikii uharibifu wowote wa afya au nyenzo kutokana na matumizi ya tovuti hii.

Je, cirrhosis ya biliary ya ini ni nini?

Cirrhosis ya biliary ya ini ni ugonjwa sugu wa chombo, ambao hutengenezwa dhidi ya historia ya vidonda vya njia ya biliary. Madaktari kutofautisha kati ya aina ya msingi na sekondari ya ugonjwa huo. Msingi ni cirrhosis ya bili, ambayo ni matokeo ya michakato ya autoimmune, kwanza inayoongoza kwa cholestasis na tu baada ya muda mrefu - kwa cirrhosis. Aina ya sekondari ya ugonjwa huendelea kutokana na ukiukaji wa outflow ya bile katika ducts kubwa ya bile.

Ugonjwa mara nyingi huathiri watu wa umri wa kufanya kazi (kutoka miaka 25 hadi 55), aina hii ya ugonjwa wa cirrhosis ni kesi moja kati ya 10. Kwa wanawake, aina ya msingi ya ugonjwa hutawala, wakati kwa wanaume ni ya sekondari. Ugonjwa huo ni nadra kwa watoto.

Matarajio ya maisha na cirrhosis ya biliary

Matarajio ya maisha ya mgonjwa mwenye cirrhosis ya bili inategemea hatua ambayo ugonjwa huo uligunduliwa. Mara nyingi watu huishi na ugonjwa huu kwa miaka 20 au zaidi bila hata kujua kuwa wana cirrhosis ya biliary. Baada ya kuanza kwa dalili za kwanza za kliniki, muda wa kuishi ni kama miaka 8. Kwa wastani, 50% ya wagonjwa hufa miaka 8 baada ya kuanza kwa ugonjwa huo, ingawa mengi inategemea kiwango cha hyperbilirubinemia.

Hata hivyo, haiwezekani kutabiri muda wa kuishi wa mgonjwa fulani bila kuwepo, kwa kuwa mambo kadhaa ambayo ni ya mtu binafsi kwa kila mgonjwa huathiri mwendo wa ugonjwa huo.

Inashauriwa kuweka dalili za kikundi kulingana na aina ya msingi na ya sekondari ya ugonjwa huo.

Kwa hivyo, cirrhosis ya msingi ya biliary ina sifa ya:

Aina ya sekondari ya ugonjwa ina sifa ya sifa zifuatazo:

Kuongezeka kwa ngozi ya ngozi, ambayo hata katika hatua za awali za maendeleo ya ugonjwa husababisha usumbufu mkubwa;

Maumivu katika hypochondrium sahihi, wakati ini imeunganishwa na chungu kwenye palpation na bila;

Ngozi na utando wa mucous wa kinywa na macho hugeuka manjano, mkojo hutiwa giza, na kinyesi hubadilika rangi;

joto la mwili linazidi digrii 38;

Shida za cirrhosis ya ini hufanyika mapema zaidi, haswa, tunazungumza juu ya shinikizo la damu la portal na kushindwa kwa ini.

Sababu za cirrhosis ya biliary

Madaktari wameanzisha ukweli kwamba aina ya msingi ya ugonjwa haina asili ya kuambukiza. Kwa hiyo, sababu kuu inachukuliwa kuwa malfunctions ya mfumo wa kinga na uzalishaji wa antibodies maalum ambayo ni fujo kuelekea njia ya biliary intrahepatic. Pia, jukumu la maandalizi ya maumbile kwa tukio la cirrhosis ya msingi ya bili haijakataliwa. Inawezekana kwamba magonjwa kama vile thyroiditis ya autoimmune, scleroderma, arthritis ya rheumatoid pia huathiri.

Ukuaji wa aina ya sekondari ya ugonjwa husababisha:

cyst ya duct ya bile;

Pancreatitis ya muda mrefu na kupungua kwa duct ya bile iliyosababishwa nayo;

Cholangitis ya sclerosing au purulent;

Matatizo ya kuzaliwa ya njia ya biliary;

Kuongezeka kwa nodi za limfu na kubana kwa ducts za bile.

Matibabu ya cirrhosis ya biliary

Regimen ya matibabu itategemea aina gani ya ugonjwa hugunduliwa kwa mgonjwa. Ikiwa anaugua cirrhosis ya msingi ya biliary, basi tiba inapaswa kuwa na lengo la kupunguza mkusanyiko wa bilirubini katika damu, kupunguza kiwango cha cholesterol na phosphatase ya alkali. Hii inawezeshwa na ulaji wa asidi ya ursodeoxycholic. Kwa kuongeza, mgonjwa ameagizwa colchicine (kuzuia maendeleo ya matatizo ya ugonjwa huo) na methotrexate (kutoa athari ya immunomodulatory). Ikiwa ugonjwa huo tayari umesababisha maendeleo ya tishu zinazojumuisha katika ini, basi dawa za antifibrotic zinawekwa.

Kwa kuongeza, mgonjwa anahitaji kuboresha ubora wa maisha na kuondokana na dalili zinazoambatana za ugonjwa huo. Ili kupunguza kuwasha, inashauriwa kuchukua Colestipol, Naloxin, antihistamines. Ili kupunguza viwango vya cholesterol, inashauriwa kuchukua statins. Ikiwa mgonjwa hupata ascites, basi matumizi ya diuretics ni muhimu. Pamoja na malezi ya shida kubwa, kupandikizwa kwa chombo cha wafadhili ni muhimu.

Ikiwa mgonjwa hugunduliwa na aina ya sekondari ya ugonjwa huo, basi kwanza kabisa anahitaji kurekebisha utokaji wa bile. Hii inafanywa kwa njia ya endoscopy au upasuaji. Wakati haiwezekani kutekeleza udanganyifu huo, mgonjwa ameagizwa tiba ya antibiotic ili kuacha maendeleo ya ugonjwa huo.

Kwa kuongeza, wagonjwa wanahitaji kufuata chakula maalum. Madaktari wanapendekeza kupitisha nambari ya meza ya chakula 5. Inahusisha kupunguza ulaji wa mafuta, chumvi na protini. Kanuni ya msingi ya lishe ni sehemu, chakula kinachukuliwa kwa sehemu ndogo.

Cirrhosis ya msingi ya bili ya ini- mchakato wa kudumu unaoendelea wa uharibifu-uchochezi wa genesis ya autoimmune, inayoathiri ducts ya bile ya intrahepatic na kusababisha maendeleo ya cholestasis na cirrhosis. Cirrhosis ya msingi ya bili ya ini inaonyeshwa na udhaifu, pruritus, maumivu katika hypochondrium sahihi, hepatomegaly, xanthelasma, jaundice. Utambuzi ni pamoja na utafiti wa kiwango cha enzymes ya ini, cholesterol, antibodies ya antimitochondrial (AMA), IgM, IgG, uchunguzi wa kimaadili wa biopsy ya ini. Matibabu ya cirrhosis ya msingi ya bili ya ini inahitaji kinga, kupambana na uchochezi, tiba ya antifibrotic, na ulaji wa asidi ya bile.

Cirrhosis ya msingi ya bili ya ini

Cirrhosis ya msingi ya biliary hukua zaidi kwa wanawake (uwiano wa wanawake na wanaume walioathirika ni 10: 6), wastani wa umri wa wagonjwa ni miaka 40-60. Tofauti na cirrhosis ya sekondari ya biliary, ambayo kuna kizuizi cha ducts ya bile ya ziada, cirrhosis ya msingi ya bili hutokea kwa uharibifu wa taratibu wa ducts ya intrahepatic interlobular na septal bile. Hii inaambatana na ukiukwaji wa secretion ya bile na uhifadhi wa bidhaa za sumu kwenye ini, na kusababisha kupungua kwa kasi kwa hifadhi ya kazi ya chombo, fibrosis, cirrhosis na kushindwa kwa ini.

Sababu za cirrhosis ya msingi ya biliary

Etiolojia ya cirrhosis ya msingi ya bili haijulikani. Ugonjwa mara nyingi hutokea katika familia. Uhusiano uliobainika kati ya ukuzaji wa cirrhosis ya msingi ya biliary ya ini na antijeni za utangamano wa histocompatibility (DR2DR3, DR4, B8), tabia ya ugonjwa wa autoimmune. Sababu hizi zinaonyesha sehemu ya immunogenetic ya ugonjwa huo, ambayo huamua utabiri wa urithi.

Cirrhosis ya msingi ya biliary ya ini hufanyika na uharibifu wa kimfumo kwa tezi za endocrine na exocrine, figo, mishipa ya damu na mara nyingi hujumuishwa na ugonjwa wa kisukari, glomerulonephritis, vasculitis, ugonjwa wa Sjögren, scleroderma, thyroiditis ya Hashimoto, arthritis ya rheumatoid, dermatosus lupusitis ugonjwa wa celiac, myasthenia gravis, sarcoidosis. Kwa hiyo, cirrhosis ya msingi ya bili ya ini ni lengo la tahadhari si tu katika gastroenterology, lakini pia katika rheumatology.

Katika maendeleo ya cirrhosis ya msingi ya bili ya ini, jukumu la kuanzia la mawakala wa bakteria na mambo ya homoni ambayo huanzisha majibu ya kinga haijatengwa.

Hatua za cirrhosis ya msingi ya bili ya ini

Kwa mujibu wa mabadiliko ya kihistoria yanayoendelea, hatua 4 za cirrhosis ya msingi ya bili zinajulikana: ductal (hatua ya ugonjwa sugu wa uharibifu usio na purulent), ductullary (hatua ya kuenea kwa ducts ya intrahepatic na fibrosis ya periductal), stromal fibrosis na hatua ya cirrhosis.

Hatua ya ductal ya cirrhosis ya msingi ya bili ya ini inaendelea na kuvimba na uharibifu wa ducts ya interlobular na septal bile. Picha ya microscopic ina sifa ya upanuzi wa njia za portal, kuingizwa kwao na lymphocytes, macrophages, eosinophils. Uharibifu ni mdogo kwa njia za portal na hauenezi kwa parenchyma; hakuna dalili za cholestasis.

Katika hatua ya ductular, sambamba na kuenea kwa cholangiols na periductal fibrosis, kuna kuenea kwa uingizaji wa lymphoplasmacytic kwenye parenchyma inayozunguka, kupungua kwa idadi ya kazi ya ducts intrahepatic.

Katika hatua ya stromal fibrosis dhidi ya historia ya kuvimba na kupenya kwa parenchyma ya hepatic, kuonekana kwa nyuzi za tishu zinazounganisha njia za lango, kupunguzwa kwa kasi kwa ducts za bile, na kuongezeka kwa cholestasis huzingatiwa. Kuna necrosis ya hepatocytes, matukio ya fibrosis katika njia za portal yanaongezeka.

Katika hatua ya nne, picha ya kina ya morphological ya cirrhosis ya ini inakua.

Dalili za cirrhosis ya msingi ya bili ya ini

Kozi ya cirrhosis ya msingi ya bili inaweza kuwa isiyo na dalili, polepole na inayoendelea kwa kasi. Kwa kozi ya asymptomatic, ugonjwa hugunduliwa kwa misingi ya mabadiliko katika vigezo vya maabara - ongezeko la shughuli za phosphatase ya alkali, ongezeko la viwango vya cholesterol, na kugundua AMA.

Udhihirisho wa kliniki wa kawaida wa cirrhosis ya msingi ya bili ni pruritus, ambayo inatangulia kuonekana kwa uchafu wa icteric ya sclera na ngozi. Kuwasha kwa ngozi kunaweza kusumbua kwa miezi kadhaa au miaka, kwa hivyo mara nyingi wagonjwa hawajatibiwa bila mafanikio na dermatologist wakati huu wote. Kuwasha kwa kusumbua husababisha kukwaruza mara nyingi kwa ngozi ya mgongo, mikono na miguu. Homa ya manjano kawaida hukua kutoka miezi 6 hadi miaka 1.5 baada ya kuanza kwa pruritus. Wagonjwa walio na cirrhosis ya msingi ya bili wana maumivu katika hypochondriamu sahihi, hepatomegaly (wengu mara nyingi haijapanuliwa).

Hypercholesterolemia mapema kabisa husababisha kuonekana kwa xanthoma na xanthelasma kwenye ngozi. Maonyesho ya ngozi ya cirrhosis ya msingi ya bili ya ini pia ni pamoja na mishipa ya buibui, mitende ya "ini", erythema ya mitende. Wakati mwingine kuendeleza keratoconjunctivitis, arthralgia, myalgia, paresthesia ya mwisho, polyneuropathy ya pembeni, mabadiliko katika sura ya vidole kama "vijiti".

Katika hatua ya juu ya cirrhosis ya msingi ya bili ya ini, hali ya subfebrile inaonekana, jaundi huongezeka, kuzorota kwa afya, uchovu. Cholestasis inayoendelea husababisha matatizo ya dyspeptic - kuhara, steatorrhea. Matatizo ya cirrhosis ya msingi ya bili ya ini inaweza kuwa cholelithiasis, vidonda vya duodenal, cholangiocarcinomas.

Katika hatua ya marehemu, osteoporosis, osteomalacia, fractures pathological, syndrome hemorrhagic, mishipa ya varicose ya esophageal kuendeleza. Kifo cha wagonjwa hutokea kutokana na upungufu wa hepatocellular, ambayo inaweza kuwa hasira na shinikizo la damu ya portal, kutokwa na damu ya utumbo, asystitis.

Utambuzi wa cirrhosis ya msingi ya bili ya ini

Vigezo vya uchunguzi wa mapema kwa cirrhosis ya msingi ya bili ni mabadiliko katika vigezo vya biochemical ya damu. Katika utafiti wa sampuli za ini, ongezeko la shughuli za phosphatase ya alkali, kiwango cha bilirubin, aminotransferases, na ongezeko la mkusanyiko wa asidi ya bile hujulikana. Kuongezeka kwa maudhui ya shaba na kupungua kwa kiwango cha chuma katika seramu ya damu ni tabia. Tayari katika hatua za mwanzo, hyperlipidemia imedhamiriwa - ongezeko la kiwango cha cholesterol, phospholipids, b-lipoproteins. Ya umuhimu mkubwa ni kugundua titer ya antibodies ya antimitochondrial zaidi ya 1:40, ongezeko la kiwango cha IgM na IgG.

Kwa mujibu wa ultrasound ya ini na MRI ya ini, ducts ya bile ya extrahepatic haikubadilishwa. Ili kuthibitisha cirrhosis ya msingi ya bili, biopsy ya ini na utafiti wa kimaadili wa biopsy inaonyeshwa.

Cirrhosis ya msingi ya biliary ya ini hutofautishwa na magonjwa ambayo hutokea kwa kizuizi cha njia ya hepetobiliary na cholestasis: ukali, uvimbe wa ini, calculi, sclerosing cholangitis, hepatitis autoimmune, intrahepatic duct carcinoma, hepatitis C ya muda mrefu ya virusi, nk. Madhumuni ya utambuzi wa kutofautisha, wanaamua kutekeleza ultrasonografia ya njia ya biliary, scintigraphy ya hepatobiliary, cholangiography ya transhepatic ya percutaneous, cholangiography ya retrograde.

Matibabu ya cirrhosis ya msingi ya bili ya ini

Tiba ya cirrhosis ya msingi ya biliary ya ini ni pamoja na uteuzi wa immunosuppressive, anti-uchochezi, dawa za antifibrotic, asidi ya bile. Lishe ya cirrhosis ya msingi ya biliary ya ini inahitaji ulaji wa kutosha wa protini, kudumisha kiwango cha kalori kinachohitajika cha chakula, na kupunguza mafuta.

Dawa za tiba ya pathogenic ni pamoja na glucocorticosteroids (budesonide), cytostatics (methotrexate), colchicine, cyclosporine A, asidi ya ursodeoxycholic. Utawala wa muda mrefu na ngumu wa madawa ya kulevya unaweza kuboresha vigezo vya biochemical ya damu, kupunguza kasi ya maendeleo ya mabadiliko ya morphological, maendeleo ya shinikizo la damu la portal na cirrhosis.

Tiba ya dalili ya cirrhosis ya msingi ya biliary ya ini ni pamoja na hatua zinazolenga kupunguza kuwasha (UVR, sedatives), upotezaji wa mfupa (vitamini D, virutubisho vya kalsiamu), nk. upandikizaji umeonyeshwa ini.

Utabiri wa cirrhosis ya msingi ya bili ya ini

Na cirrhosis ya msingi ya biliary isiyo na dalili, muda wa kuishi ni miaka 15-20 au zaidi. Utabiri kwa wagonjwa walio na udhihirisho wa kliniki ni mbaya zaidi - kifo kutokana na kushindwa kwa ini hutokea ndani ya miaka 7-8. Ukuaji wa ascites, mishipa ya varicose ya esophagus, osteomalacia, ugonjwa wa hemorrhagic huongeza sana mwendo wa cirrhosis ya msingi ya bili ya ini.

Baada ya kupandikizwa kwa ini, uwezekano wa kurudia kwa cirrhosis ya msingi ya bili hufikia 15-30%.

Cirrhosis ya biliary ya ini - ni nini? Dalili na matibabu

Moja ya magonjwa yasiyopendeza ya ini, ambayo yanafuatana na ukiukwaji wa utendaji wake, ni cirrhosis ya biliary. Kwa ugonjwa kama huo, uharibifu wa muundo wa chombo huzingatiwa kama matokeo ya kutofaulu kwa utokaji wa bile, na pia mabadiliko katika muundo wa ducts za bile. Cirrhosis ya biliary ya ini imegawanywa katika aina mbili: msingi na sekondari. Kawaida ugonjwa huu hupatikana kwa watu wenye umri wa kati, hata hivyo, mara nyingi hugunduliwa baada ya miaka 50-60.

Mwanzo wa ugonjwa huo ni sifa ya kuendeleza upungufu wa hepatocellular, ambayo baadaye inakua kwa shinikizo la damu la portal. Utabiri wa ukuaji wa ugonjwa unaweza kuwa mzuri ikiwa sababu ya vilio vya bile huondolewa. Ikiwa hii haiwezekani kwa sababu ya madaktari wasio na ujuzi wa kutosha au kutokana na sifa za kibinafsi za kila mtu, kushindwa kwa ini kali huendelea na ukiukwaji wa kazi zake nyingi. Matokeo yake ni kifo kisichoepukika.

Ni nini?

Cirrhosis ya biliary ya ini (BCP) ni ugonjwa ambao, kwa sababu mbalimbali, patency ya ducts bile imeharibika, kutokana na ambayo outflow ya bile ndani ya utumbo hupungua au kuacha. Kulingana na etiolojia, aina za msingi na za sekondari za ugonjwa huo zinajulikana.

Sababu za maendeleo

Bado haijawezekana kuanzisha sababu maalum ya kuundwa kwa cirrhosis ya bili. Baadhi ya nadharia za malezi yake zinazingatiwa:

Kwa sasa haiwezekani kuthibitisha uhusiano wa moja kwa moja kati ya hali hizi na malezi ya cirrhosis.

Kwanza, chini ya ushawishi wa sababu fulani, lymphocytes huanza kuharibu seli za ducts bile - mchakato wa uchochezi hutengenezwa ndani yao. Kutokana na kuvimba, patency ya ducts inasumbuliwa na vilio vya bile huendelea. Katika maeneo haya, uharibifu wa hepatocytes hutokea na kuvimba huendelea tena. Kifo kikubwa cha seli kinaweza kusababisha malezi ya cirrhosis.

Uainishaji

BCP ya msingi ni ugonjwa wa autoimmune unaojidhihirisha kuwa ni kuvimba kwa muda mrefu usio na purulent wa ducts ya bile (cholangitis). Katika hatua za baadaye, husababisha vilio vya bile kwenye ducts (cholestasis) na hatimaye husababisha maendeleo ya cirrhosis ya ini. Mara nyingi, wanawake wa miaka arobaini hadi sitini wanakabiliwa na ugonjwa.

• Katika hatua ya I, kuvimba ni mdogo kwa ducts bile.
• Katika hatua ya II, mchakato unaenea hadi kwenye tishu za ini.
• Hatua ya III. Hepatocytes - seli za ini - huanza kubadilika kuwa tishu zinazojumuisha, wambiso-makovu huundwa, ambayo "huleta pamoja" ducts za bile.
• Hatua ya IV - cirrhosis ya kawaida ya ini.

Cirrhosis ya sekondari ya biliary hutokea dhidi ya historia ya ukiukaji wa muda mrefu wa outflow ya bile katika ducts intrahepatic kutokana na kupungua kwao au kuziba unasababishwa na magonjwa mengine. Ni kawaida zaidi kwa wanaume wenye umri wa miaka 30 na 50. Bila matibabu, aina zote mbili za ugonjwa huo mapema au baadaye husababisha kushindwa kwa ini, kuzidisha ubora wa maisha na kupunguza muda wake.

Dalili za cirrhosis ya biliary ya ini

Katika kesi ya cirrhosis ya biliary, ni vyema kugawanya dalili kulingana na aina ya msingi na ya sekondari ya ugonjwa huo.

Kwa hivyo, cirrhosis ya msingi ya biliary ina sifa ya:

1. Madoa ya ngozi katika rangi ya hudhurungi, haswa katika eneo la vile vile vya bega, viungo vikubwa, na baadaye kwa mwili mzima;
2. Kuwasha kwa ngozi mara kwa mara, ambayo mara nyingi huonekana wakati wa kupumzika kwa usiku, na sababu za ziada za kukasirisha (kwa mfano, baada ya kuwasiliana na bidhaa za pamba au baada ya kuoga). Kuwasha kunaweza kudumu kwa miaka mingi;
3. Kuongezeka kwa wengu kwa kiasi ni dalili ya kawaida ya ugonjwa huo;
4. Kuonekana kwa malezi ya gorofa kwenye kope, ambayo inaonekana kama plaque. Mara nyingi kuna kadhaa yao, xanthelasmas inaweza pia kuonekana kwenye kifua, mitende, matako, viwiko;
5. Mtu anaweza kuanza kusumbuliwa na maumivu katika eneo la hypochondrium sahihi, katika misuli, kinywa, ladha ya uchungu inaonekana mara nyingi, na joto la mwili linaongezeka kidogo.

Pamoja na maendeleo ya ugonjwa huo, dalili zote huongezeka, kuna kupoteza hamu ya kula, itching inakuwa haiwezi kuvumilia. Maeneo ya rangi ya rangi hupungua, ngozi hupuka, phalanges ya mwisho ya vidole huongezeka. Maumivu yanaongezeka, mishipa ya varicose ya umio na tumbo huzingatiwa, kutokwa damu kwa ndani kunaweza kuendeleza. Kunyonya kwa vitamini na virutubisho ni vigumu, dalili za hypovitaminosis hujiunga. Node za lymph huongezeka, usumbufu hutokea katika mfumo wa utumbo.

Aina ya sekondari ya ugonjwa ina dalili zinazofanana, ikiwa ni pamoja na:

• maumivu makali katika eneo la ini iliyoathirika;
• kuwasha kali kwa ngozi, kuchochewa usiku;
• uchungu wa ini kwenye palpation na kuongezeka kwa saizi yake;
• mwanzo wa mwanzo wa jaundice;
• splenomegaly;
• ongezeko la joto la mwili kwa viwango vya homa dhidi ya asili ya maambukizi yanayoendelea.

Haraka kabisa, aina hii ya ugonjwa husababisha maendeleo ya cirrhosis na kushindwa kwa ini baadae, dalili ambazo zinatishia maisha ya mgonjwa. Hasa, dalili za kushindwa kwa ini kwa wanadamu ni:

• kichefuchefu na kutapika kwa yaliyomo ya matumbo;
• matatizo ya dyspeptic;
• kubadilika rangi ya kinyesi na mkojo rangi ya bia giza;
• hepatic encephalopathy (shida ya akili).

Hali hiyo inaweza kusababisha matatizo makubwa kama vile ascites, tumbo la ndani na damu ya matumbo, kukosa fahamu, na kifo.

Uchunguzi

Hatua za utambuzi wa utambuzi wa cirrhosis ya msingi ya bili inaweza kuwa na hatua kadhaa:

• Kwanza kabisa, mgonjwa aliye na ugonjwa wa cirrhosis anayeshukiwa anapaswa kushauriana na madaktari kadhaa - hepatologist, upasuaji, gastroenterologist. Nio tu wanaweza kutambua ugonjwa huo, kuamua kiwango chake, kuagiza hatua za uchunguzi zinazofuata na matibabu iwezekanavyo.
• Baada ya kushauriana na daktari, mgonjwa anayeshukiwa kuwa na ugonjwa wa cirrhosis lazima apelekwe kwa uchunguzi wa maabara. Uchunguzi unaweza kujumuisha uchunguzi wa kina wa damu na mkojo, pamoja na biopsy.

Hatua ya tatu ni uchunguzi wa chombo. Inajumuisha uchunguzi wa wengu, figo, ini, njia ya biliary, kwa kutumia ultrasound. Aidha, uchunguzi wa viungo vya ndani unafanywa kwa kutumia endoscope, kuanzishwa kwa vitu maalum katika damu na njia ya tumbo, ambayo inaonyesha kazi halisi na utendaji wa ini na ducts bile.

Matibabu ya cirrhosis ya biliary

Wakati wa kuchunguza cirrhosis ya bili, mbinu za matibabu zinategemea kupunguza ukubwa wa udhihirisho wake wa dalili, kupunguza kasi ya maendeleo zaidi, kutibu matatizo yanayohusiana na kuzuia matukio yao.

Kozi ya matibabu na uteuzi wa dawa huchaguliwa mmoja mmoja na daktari wako. Imewekwa hasa:

• Asidi ya Ursodeoxycholic (urosan, ursofalk) vidonge 3 usiku, kila siku.

Dawa za kukandamiza kinga (tu kwa cirrhosis ya msingi ya biliary):

• Methotrexate 15 mg kwa wiki au cyclosporine katika kipimo cha matibabu cha 3 mg kwa kilo 1 ya uzito wa mwili kwa siku, imegawanywa katika dozi 2 (asubuhi na jioni).

• Prednisolone 30 mg mara 1 kwa siku asubuhi juu ya tumbo tupu, baada ya wiki 8 kipimo cha dawa hupunguzwa hadi 10 mg mara moja kwa siku asubuhi juu ya tumbo tupu.

Matibabu ya shida ya kimetaboliki ya vitamini na madini:

• cuprenil (D-penicillamine) 250 mg kufutwa katika glasi moja ya maji mara 3 kwa siku kwa saa 1.5 kabla ya chakula;
• multivitamins (machungwa, multitabs) capsule 1 mara 1 kwa siku;
• stimol sachet 1 mara 2 kwa siku.

Matibabu ya kuwasha kwa ngozi:

• cholestyramine (questran) 4 mg masaa 1.5 kabla ya chakula mara 2-3 kwa siku;
• rifampin (rimactan, benemycin, tibicin) 150 mg mara 2 kwa siku;
• antihistamines (atarax, suprastin) vidonge 1-2 mara 2-3 kwa siku.

Katika kesi ya cirrhosis ya sekondari ya bili, ni muhimu kurejesha outflow ya kawaida ya bile. Kwa hili, endoscopy, au upasuaji, imeagizwa. Ikiwa kwa sababu fulani udanganyifu huu hauwezekani, antibiotics imewekwa ili kuzuia mpito wa cirrhosis hadi hatua ya joto.

Jumla ya muda: 21:51

Alexander Sergeevich Trukhmanov, Daktari wa Sayansi ya Tiba, Profesa:

Hebu nipe sakafu kwa furaha kwa daktari wa sayansi ya matibabu Shirokova Elena Nikolaevna na ujumbe "Makubaliano ya kisasa juu ya utambuzi na matibabu ya cirrhosis ya msingi ya bili na cholangitis ya msingi ya sclerosing." Tafadhali, Elena.

Elena Nikolaevna Shirokova, Daktari wa Sayansi ya Tiba, Profesa Mshiriki:

Asante sana, Alexander Sergeevich.

Niruhusu nikujulishe hali ya sasa ya suala la utambuzi na matibabu ya cirrhosis ya msingi ya biliary na cholangitis ya msingi ya sclerosing.

Kwanza kabisa, hebu tufafanue ni nini cirrhosis ya msingi ya biliary. Huu ni ugonjwa sugu wa ini wa cholestatic, ambao unategemea uharibifu wa kinga ya ducts ndogo za intrahepatic bile. Kipengele cha sifa ni uwepo wa antibodies ya antimitochondrial.

Matukio ya cirrhosis ya msingi ya biliary ni kati ya kesi 15 hadi 400 kwa kila milioni ya idadi ya watu. Idadi kubwa ya wagonjwa wenye cirrhosis ya msingi ya biliary - karibu 90% - ni wanawake. Umri wa wastani wa udhihirisho wa ugonjwa ni miaka 50.

Hivi sasa, karibu nusu ya wagonjwa hugunduliwa na ugonjwa huo katika hatua ya asymptomatic. Kutokuwepo kwa matibabu ya kutosha, baada ya miaka 10-20, wagonjwa wanaweza kuendeleza cirrhosis ya ini na kushindwa kwa ini.

Ishara ya tabia ya cirrhosis ya msingi ya bili ni pruritus. Hata mara nyingi zaidi kuliko ngozi ya ngozi, udhaifu hutokea kwa wagonjwa. Aidha, hakuna uwiano wa udhaifu na ukali wa maonyesho ya histological, na ukali wa viashiria vya biochemical ya shughuli, na umri wa mgonjwa.

Nusu ya wagonjwa wanaweza kuwa na jaundi. Uwepo wa magonjwa yanayoambatana ya kingamwili, kama vile ugonjwa wa tezi ya autoimmune, thyroiditis ya autoimmune, ugonjwa wa Raynaud, ni tabia.

Katika baadhi ya matukio, tunakutana na hyperpigmentation kali ya ngozi, uwepo wa xanthelasma na xanthoma.

Katika 60% ya wagonjwa, kama sheria, ini huongezeka. Kulingana na sampuli za biochemical, cholestasis imedhamiriwa. Uwepo wa antibodies ya antimitochondrial katika titer ya 1:40 au zaidi ni kipengele cha sifa.

Kuhusu data ya morphological, sababu ya kuamua ni kuwepo kwa cholangitis isiyo ya purulent ya uharibifu.

Kwenye slaidi hii unaona picha ya mgonjwa wetu ambaye anaugua cirrhosis ya msingi ya biliary. Xanthelasmas iliyoonyeshwa na xanthomas, ambayo ni ya kawaida sana. Katika wagonjwa wapatao 10 walio na cholestasis kali, ziko kwenye uso wa nyuma wa mikono na kwa kiwango cha kiwiko. Hii ni kutokana na ongezeko la viwango vya serum cholesterol zaidi ya 400 mg/dl ikiwa hii imezingatiwa kwa zaidi ya miezi mitatu.

Kwa hiyo, ni vigezo gani kuu vya uchunguzi wa cirrhosis ya msingi ya bili. Hili ni ongezeko la kiwango cha phosphatase ya alkali (AP) na gammaglutamyl transpeptidase, uwepo wa antibodies ya antimitochondrial ya sehemu ya M2 inayoelekezwa kwa sehemu ya E2 ya tata ya pyruvate dehydrogenase. Hii ni uwepo wa cholangitis ya uharibifu, infiltration lymphocytic.

Katika baadhi ya matukio, takriban 10 - 20 wagonjwa ambao wanakabiliwa na cirrhosis msingi biliary, tunakabiliwa na hali ambapo kuna sifa za hepatitis autoimmune. Hii ndio kinachojulikana kama uzushi wa crossover. Ugonjwa wa Crossover ni mchanganyiko wa dalili za hepatitis ya autoimmune na cirrhosis ya msingi ya biliary.

Inaaminika kuwa vigezo viwili kati ya vitatu vilivyoorodheshwa hapa kwa kila ugonjwa lazima viwepo ili kufanya uchunguzi huu.

Kwa cirrhosis ya msingi ya biliary, zifuatazo ni:

• ongezeko la kiwango cha phosphatase ya alkali zaidi ya mara 2 ya kikomo cha juu cha kawaida, au kiwango cha gamma-glutamyl transpeptidase zaidi ya mara 5 ya kikomo cha juu cha kawaida;
• uwepo wa antibodies ya antimitochondrial katika titer ya 1:40 na hapo juu;
• uwepo wa cholangitis isiyo na purulent ya uharibifu kulingana na biopsy ya ini.

Kwa hepatitis ya autoimmune, uwepo wa vigezo vifuatavyo:

• ongezeko la kiwango cha alanineamine transaminase kwa zaidi ya mara 5 kutoka kwa kikomo cha juu cha kawaida;
• ongezeko la kiwango cha immunoglobulin ya darasa G kwa zaidi ya mara 2, au kuwepo kwa antibodies katika misuli ya laini katika titer ya uchunguzi wa 1:80;
• kulingana na biopsy ya ini, ni muhimu kuamua necrosis ya periportal au periseptal stepwise.

Maandalizi ya kihistoria. Hii ni tishu ya ini ya mgonjwa wetu ambaye anaugua ugonjwa wa decussation (cirrhosis ya msingi ya biliary na hepatitis ya autoimmune). Kuna kupenya kwa lymphohistocytic katika njia ya mlango, katikati uwepo wa necrosis iliyopigwa. Kidogo kwa kulia, lumen iliyopanuliwa bila usawa ya duct ya vitelline (jambo la kuenea kwa ducts).

Inajulikana kuwa dawa ambayo imeidhinishwa rasmi katika nchi zote kwa ajili ya matibabu ya cirrhosis ya msingi ya biliary ni "Ursodeoxycholic acid" (UDCA). Data ya kuvutia Pares A., ambayo iliwasilishwa katika jarida "Gastroenterology" mwaka 2006, ambayo ilitathmini athari za "Ursodeoxycholic acid" juu ya maisha ya wagonjwa wenye cirrhosis ya msingi ya biliary.

Uhai wa wagonjwa hao ambao walikuwa na mwitikio mzuri wa matibabu haukutofautiana na ule wa umri sawa na idadi ya watu. Ilizidi sana kuishi, ambayo ilitabiriwa na mfano wa Mayo. Hii ni "curve" ya kijani. Data hizi ni za kutegemewa, na uhai wa wagonjwa walio na mwitikio mzuri wa kibayolojia ni tofauti sana na uhai uliotabiriwa na mfano wa Mayo. Na mfano wa Mayo ni kivitendo mfano kuu unaokuwezesha kuhesabu maisha ya utabiri wa wagonjwa wenye cirrhosis ya msingi ya bili.

Nini kinachukuliwa kuwa majibu mazuri ya biochemical. Ni kawaida kuamua baada ya mwaka wa matibabu na asidi ya Ursodeoxycholic. Kuna kinachoitwa vigezo vya Paris. Hii inamaanisha kuhalalisha viwango vya bilirubini. Ni lazima iwe chini ya 1 mg/dl (au chini ya 17 µmol/l) katika mfumo wa C.

Kiwango cha phosphatase ya alkali (AP) inapaswa kuwa chini ya au sawa na mara tatu ya kikomo cha kawaida. Kiwango cha aspartate aminotransferase (AST) kinapaswa kuwa chini ya kanuni mbili.

Kuhusu vigezo vya Barcelona, ​​hii ni kupungua kwa 40% au kuhalalisha kiwango cha phosphatase ya alkali baada ya mwaka wa matibabu na asidi ya Ursodeoxycholic.

Tuna uzoefu wetu wenyewe wa miaka minne ya tiba na "Ursodeoxycholic acid", dawa "Ursosan" kwa wagonjwa wenye cirrhosis ya msingi ya bili. Tumeonyesha kuwa kwa upande wa athari zake kwa vigezo vya biochemical, Ursosan inafaa zaidi kwa wagonjwa walio na hatua ya kwanza ya cirrhosis ya msingi ya bili. Ni wao ambao walionyesha kuhalalisha kiwango cha transaminases ya serum na kupungua kwa kiwango cha bilirubini kwa zaidi ya mara 2.5. Bilirubin ndio kiashiria kikuu cha ubashiri kwa wagonjwa walio na cirrhosis ya msingi ya biliary.

Athari ya chini ya matibabu ilibainishwa kwa wagonjwa walio na hatua ya nne (ya mwisho) ya ugonjwa huo katika hatua ya cirrhosis ya ini, ambayo ni sawa na data ya tafiti za kimataifa.

Kwa hiyo, huu ndio mkakati. Wagonjwa walio na cirrhosis ya msingi ya bili wanapaswa kupokea "Ursodeoxycholic acid" kwa kipimo cha 13-15 mg / kg / siku. Hii ndiyo tiba ya kawaida, iliyoidhinishwa rasmi.

Ikiwa majibu ya biochemical yanazingatiwa, ambayo tayari tumejadiliwa hapo awali, monotherapy ya asidi ya Ursodeoxycholic inapaswa kuendelea chini ya ufuatiliaji wa mara kwa mara wa hali ya mgonjwa, kiwango cha sampuli za biochemical.

Ikiwa hakuna majibu, na kuna ishara za kuingiliana na hepatitis ya autoimmune, matukio ya hepatitis lobular, ongezeko la kiwango cha transaminase ya aspartic, au hali nyingine, basi majibu ya biochemical ya suboptimal hupatikana. Hatupati jibu kamili ambalo tulitarajia. Hii ni karibu theluthi moja ya wagonjwa.

Nini cha kufanya. Katika hali hii, hatua moja ya kimkakati ya ulimwengu wote bado haijatengenezwa. Chaguzi mbalimbali zinapendekezwa. Mmoja wao ni uteuzi wa ziada wa "Budesonide" kwa kipimo cha 3 hadi 9 mg kwa siku.

Dawa ya hatua ya pili ni Mycophenolate Mofetil. Hii ni tiba ya immunosuppressive ambayo inaweza kuondoa au kupunguza madhara ya corticosteroids. Kiwango kilichopendekezwa ni gramu moja na nusu kwa siku.

Ikiwa jibu ni hapana, basi swali la uwezekano wa kutumia nyuzi sasa linazingatiwa. Muda wa kozi hii bado haujabainishwa. Kiwango kilichopendekezwa ni 200 mg kwa siku.

Kwa hiyo, ni mapendekezo gani kwa ajili ya matibabu ya cirrhosis ya msingi ya bili inaweza kutengenezwa leo. Kulingana na Jumuiya ya Ulaya ya Utafiti wa Ini, inachukuliwa kuwa dawa iliyoidhinishwa rasmi ni asidi ya Ursodeoxycholic. Kiwango ni 13-15 mg/kg/siku kwa muda mrefu. Kwa majibu ya chini ya biochemical, mchanganyiko wa "asidi ya Ursodeoxycholic" na "Budesonide" (glucocorticoid ya kizazi cha pili) inawezekana.

Kuhusu ugonjwa wa msalaba, hapa, labda, mchanganyiko wa "Ursodeoxycholic acid" na corticosteroids inahitajika. Katika chaguo la pili - monotherapy na asidi ya Ursodeoxycholic.

Katika kliniki yetu, inayoongozwa na msomi Vladimir Trofimovich Ivashkin, tuna uzoefu wetu mzuri katika kutibu wagonjwa wenye ugonjwa wa msalaba wa "Ursodeoxycholic acid" na corticosteroids.

Wagonjwa wetu (wagonjwa 58) waligawanywa katika vikundi 2 kulingana na lahaja ya ugonjwa unaoingiliana. Wagonjwa walio na chaguo la kwanza walichukua corticosteroids na Ursosan (asidi ya ursodeoxycholic - kwa kiwango cha kawaida cha 13-15 mg / kg / siku).

Chaguo la pili ni wagonjwa ambao walikuwa na sifa za kihistoria zinazofanana na cirrhosis ya msingi ya bili. Wakati huo huo, walikuwa na antibodies katika misuli laini na antibodies ya nyuklia katika titer ya uchunguzi na shughuli za juu za biochemical, ongezeko la kiwango cha transaminases. Walipokea Ursosan monotherapy.

Asilimia sitini ya wagonjwa wetu walikuwa na majibu kamili, na zaidi ya robo walionyesha jibu la sehemu kwa tiba.

Wakati wa kuchambua maisha ya jumla ya wagonjwa walio na ugonjwa unaoingiliana, tuligundua kuwa maisha ya wagonjwa yanazidi maisha yaliyotabiriwa na mfano wa Mayo. Uhai wa wagonjwa wetu ni "curve" ya manjano ya juu. Mstari mwekundu wa chini ni kiwango cha kuishi, ambacho kinatabiriwa na mfano wa Mayo. "Ursodeoxycholic acid" ina uwezo wa kuboresha maisha ya wagonjwa wenye ugonjwa wa msalaba.

Ni maelekezo gani mapya katika matibabu ya cirrhosis ya msingi ya bili iko kwa sasa. Hawa ni waanzilishi wa kipokezi cha farnesoid X (FXR) - "Obeticholic acid". Je, ni 6? asidi ya ethyl-chenodeoxycholic, ambayo kwa sasa iko katika awamu ya tatu ya majaribio ya kliniki. Hapo awali, inaweza kusemwa kuwa inaboresha vipimo vya biochemical ya wagonjwa walio na cirrhosis ya msingi ya bili na kupunguza kiwango chao cha immunoglobulin M.

Na mwelekeo wa pili ni wahusika wa PPAR? Hizi ni nyuzinyuzi. Wana mali ya kupambana na uchochezi na immunomodulatory. Hivi sasa inasomwa kikamilifu.

Mwelekeo wa pili wa ujumbe wangu wa leo ni cholangitis ya msingi ya sclerosing. Pia ni ugonjwa sugu wa ini wa cholestatic unaojulikana na kuvimba kwa kuenea na fibrosis ya ducts ya intra- na extrahepatic bile.

Tofauti na cirrhosis ya msingi ya biliary, cholangitis ya msingi ya sclerosing huathiri wanaume hasa. Uwiano wa wanaume na wanawake ni 2: 1. Kama sheria, ugonjwa hugunduliwa kwa wagonjwa wenye umri wa miaka 40. Nadra sana kwa watoto. Katika 60 - 80% ya kesi kuna mchanganyiko wa sclerosing cholangitis ya msingi na ugonjwa wa ugonjwa wa ugonjwa. 80% ni wagonjwa wenye colitis isiyo maalum ya kidonda, 10-15% ni ugonjwa wa Crohn.

Tofauti tofauti za kliniki za mwanzo wa cholangitis ya sclerosing ya msingi zinawezekana. Hili linaweza kuwa ongezeko lisilo na dalili katika vipimo vya utendakazi wa ini. Mgonjwa anachunguzwa kama sehemu ya uchunguzi wa kimatibabu na ana alama za juu za ugonjwa wa cholestasis.

Ama hii ni udhihirisho wa kawaida (kuwasha kwa ngozi, udhaifu, manjano). Au inaweza kuwa alama za kolangitis ya kawaida ya bakteria. Ama utambuzi tayari uko katika hatua ya shida ya cholestasis. Au katika hatua ya shida ya shinikizo la damu la portal, wakati mwanzo unatokea kwa kutokwa na damu kutoka kwa mishipa ya varicose ya esophagus.

Mara nyingi, tunarekebisha ongezeko la kiwango cha phosphatase ya alkali. Kama sheria, hii ni matokeo ya 100% katika mtihani wa damu wa biochemical. Aspartic na alanine transaminases huongezeka kwa karibu 90% ya wagonjwa. Gamma-glutamyltransferase katika 85% ya kesi.

Antineutrophil cytoplasmic antibodies (ANCA) hupatikana katika 65-70% ya kesi (hasa ikiwa mgonjwa bado ana colitis ya ulcerative). Katika 60%, bilirubin inaweza kuinuliwa. Kingamwili katika misuli laini, sababu ya nyuklia, tunakutana katika takriban nusu ya wagonjwa.

Vigezo vya msingi vya uchunguzi wa cholangitis ya msingi ya sclerosing. Hii ni uwepo wa cholestasis ya muda mrefu, yaani, ongezeko la kiwango cha gamma-glutamyl transpeptidase, phosphatase ya alkali, lucinaminopeptidase (LAP). Hizi ni data kutoka kwa endoscopic retrograde cholangiopancreatography au magnetic resonance cholangiography. Bila shaka, kutengwa kwa sababu za sekondari sclerosing cholangitis.

Mabadiliko ambayo ni ya kawaida wakati wa cholangiography. Huu ni uwepo wa ukali wa annular unaoenea ambao hubadilishana na maeneo ya mifereji ya kawaida au iliyogawanywa kidogo. Uwepo wa mikwaruzo mifupi, inayofanana na bendi au miinuko inayofanana na diverticula.

Data kutoka endoscopic retrograde cholangiopancreatography. Mishale inaonyesha ukali wa ducts ya bile ya ziada.

Magnetic resonance cholangiogram ya mgonjwa mwenye umri wa miaka 72 anayesumbuliwa na ugonjwa wa msingi wa sclerosing cholangitis. Mshale wa juu unaonyesha kupungua kwa kiwango cha duct ya hepatic ya anterior ya kulia, na mshale wa chini unaonyesha ambapo duct ya kawaida ya hepatic inapaswa kuonekana. Ukosefu wa taswira unaonyesha uwepo wa ukali.

Kuhusu data ya biopsy ya ini, hapa dalili ya kawaida ni "peel ya vitunguu". Hii ni uwepo wa fibrosis ya kuzingatia. Lakini linapokuja suala la ikiwa wagonjwa wote wanahitaji biopsy ya ini, mapendekezo ya sasa ni: hapana, sio wagonjwa wote.

Ikiwa huna shaka juu ya utambuzi wa cholangitis ya msingi ya sclerosing, kuna ishara za kawaida za biochemical, data ya kawaida ya cholangiogram, basi katika kesi hii uthibitishaji wa morphological unaweza kusubiri.

Ikiwa una shaka kuwa kuna dalili za mwingiliano pamoja na hepatitis ya autoimmune, au unashuku kolanjiti ya sclerosing kwenye ducts ndogo (wakati hakuna matokeo ya cholangiografia), basi biopsy ya ini hakika ndio neno la mwisho hapa.

"Asidi ya Ursodeoxycholic" ni mojawapo ya dawa hizo ambazo zimesomwa sana, kikamilifu na kwa kiasi kikubwa katika matibabu ya wagonjwa wenye ugonjwa wa msingi wa sclerosing cholangitis. Inajulikana na kupitishwa kwa ajili ya matibabu ya cirrhosis ya msingi ya biliary. Kwa kuzingatia kufanana kwa udhihirisho wa kliniki, watafiti wengi wamejaribu dawa hii katika matibabu ya cholangitis ya msingi ya sclerosing.

Ni vipengele gani, ni hatua gani za madawa ya kulevya zinaweza kuchukuliwa kuvutia. "Asidi ya Ursodeoxycholic" huchochea michakato ya detoxification ya asidi ya bile, huchochea usiri, na ina mali ya kuzuia apoptos. Aidha, inalinda cholangiocytes kutokana na athari za sumu za asidi ya hydrophobic bile. Hata athari ya antifibrotic ya madawa ya kulevya imeelezwa.

Cholangitis ya msingi ya sclerosing. Data ya utafiti wa Lindor kutoka 1997. Wagonjwa 105 waliingia kwenye utafiti. "Asidi ya Ursodeoxycholic" ilitumiwa kwa kiwango cha kawaida cha 13-15 mg / kg kwa miaka 2-5. Uboreshaji wa vigezo vya biochemical umebainishwa kwa wagonjwa walio na cholangitis ya msingi ya sclerosing. Wakati huo huo, hakukuwa na athari kubwa kwa ishara za kliniki au kuishi.

Takwimu za Olsson, 2006. Kikundi cha uwakilishi zaidi cha wagonjwa, kipimo cha juu cha dawa. "Asidi ya Ursodeoxycholic" ilichukuliwa kwa kipimo cha 17 - 23 mg / kg / siku kwa miaka mitano. Kulikuwa na mwelekeo bora wa kuboresha maisha na Asidi ya Ursodeoxycholic. Hata hivyo, haikuwa muhimu kitakwimu.

Kulingana na utafiti wa majaribio wa Mitchell, dawa hiyo ilivumiliwa vyema kwa kipimo cha 20 mg/kg/siku. Uboreshaji wa vipimo vya utendakazi wa ini ulibainishwa. Huko USA, uchunguzi mkubwa wa mwakilishi ulifanyika, ambapo wagonjwa 150 walishiriki. Kulikuwa na kiwango cha juu cha madawa ya kulevya (28-30 mg / kg / siku). Kwa miaka mitano, wagonjwa walipaswa kuchukua dawa hii.

Walakini, utafiti huo ulikatishwa mapema kwa sababu kikundi cha asidi ya ursodeoxycholic kilipata vifo vya mara kwa mara, hitaji la upandikizaji wa ini, au kifo.

Kuna ushahidi wa kuvutia kwamba "Ursodeoxycholic acid" inaweza kupunguza hatari ya dysplasia colorectal kwa wagonjwa na msingi sclerosing cholangitis na colitis ulcerative. Katika jaribio hilo, ilionyeshwa kuwa "Deoxycholic acid" huchochea kuenea kwa epithelium ya colorectal katika wanyama. Kwa upande wake, "Ursodeoxycholic acid" hukandamiza apoptosis, ambayo husababishwa na "Deoxycholic acid". "Ursodeoxycholic acid" huzuia ukuaji wa seli za saratani ya koloni ambazo huchochewa na "Deoxycholic acid".

Wakati huo huo, kwa sasa hakuna msingi wa mapendekezo mapana ya ulaji usio na masharti wa Asidi ya Ursodeoxycholic kwa wagonjwa wanaosumbuliwa na kolanjiti ya msingi ya sclerosing. Kuhusiana na mapendekezo ya Jumuiya ya Ulaya ya Utafiti wa Magonjwa ya Ini, inachukuliwa kuthibitishwa kuwa kuchukua dawa kwa kipimo cha 15 - 20 mg / kg / siku inaboresha vipimo vya ini na alama za ugonjwa. Walakini, athari juu ya kuishi haijathibitishwa. Kwa kuzuia saratani ya colorectal, dawa inaweza kupendekezwa katika vikundi vya hatari.

Cirrhosis ya msingi ya bili kutoka kwa etiolojia hadi matibabu

Cirrhosis ya msingi ya biliary (PBC) -

ugonjwa sugu wa ini unaoendelea na vidonda vingi vya ducts ya intrahepatic ya bile na maendeleo ya cholestasis ya muda mrefu ya intrahepatic, na kusababisha kuundwa kwa fibrosis na cirrhosis ya ini. Ugonjwa huu huathiri hasa wanawake wadogo na wa makamo (90% ya wagonjwa), sifa za rangi na kitaifa hazijulikani.

Kuenea kwa ugonjwa huu, ambao hapo awali ulizingatiwa kuwa nadra, katika hali ya kisasa inakuwa muhimu sana na ni sawa na kesi 3.5-15 kwa kila watu elfu 100. Kuongezeka kwa matukio kunahusishwa na uboreshaji wa mbinu za uchunguzi, uwezekano wa kufanya tafiti za biochemical otomatiki za alama za cholestasis, pamoja na uamuzi wa antibodies ya antimitochondrial (AMA) katika hatua za mwanzo za ugonjwa huo.

Etiolojia na pathogenesis

Sababu ya ugonjwa huo haijafafanuliwa. Umuhimu wa maandalizi ya maumbile, matatizo ya kinga, bakteria, virusi na antijeni nyingine katika maendeleo ya PBC inajadiliwa.

Kwa upande wa mifumo ya kijeni ya ukuaji wa ugonjwa, data juu ya matukio ya juu ya PBC katika familia ambapo tayari kuna mgonjwa na PBC huzungumza. Kwa mfano, huko New York, katika familia kama hizo, matukio ya PBC ni 1.3%, na London - 5.5%. Ugonjwa huo unaweza kupitishwa kutoka kwa mama hadi binti

Taasisi ya Utafiti ya Kati ya Gastroenterology

na katika kizazi cha pili hukua katika umri mdogo. Katika uthibitisho wa sababu ya maumbile, data hutolewa juu ya kugundua AMA katika 7% ya jamaa za wagonjwa wenye PBC (katika idadi ya watu - tu katika 0.5% ya kesi). Kwa sasa, uhusiano kati ya maendeleo ya PBC na ugunduzi wa antijeni fulani za tata kuu ya histocompatibility haujatiliwa shaka.

Sababu za kuchochea kwa mmenyuko wa immunopathological katika PBC inaweza kuwa virusi (virusi vya hepatotropic), bakteria (enterobacteria, Helicobacter) na antijeni nyingine (AH). Mzunguko wa kugundua alama za virusi vya hepatitis B, C, na B katika PBC ni 5-17% (kulingana na TsNIIG - 21%). Lakini mara nyingi ugonjwa unaendelea kutokana na ukiukwaji tu wa immunoregulation.

Kiini cha nadharia juu ya jukumu la trigger ya antijeni za virusi na bakteria ni kama ifuatavyo: inajulikana kuwa kuna kufanana fulani kati ya mitochondria ya mamalia na bakteria. Katika kipindi cha mageuzi, AG nyingi, ikiwa ni pamoja na antijeni E2 ya utando wa ndani wa mitochondrial, hubakia kuhifadhiwa sana na zipo katika bakteria, chachu, na mamalia. Athari za msalaba kwa AG ya epithelium ya ducts bile na microorganisms inawezekana. Protini nyeti kwa AMA mahususi ya PBC hugunduliwa katika aina fulani za vijidudu (Escherichia, Rickettsia) na, inaonekana, zimewekwa ndani ya ukuta wao. Inawezekana kwamba wale waliopatikana katika PBC

AMA awali zilielekezwa dhidi ya antijeni za enterobacteriophageal zinazoonekana katika maambukizi ya matumbo. Kuna ushahidi wa masafa ya juu ya ugunduzi wa immunoglobulins ya darasa A ya anti-colreticulin kwa wagonjwa walio na PBC, yersiniosis, na ugonjwa wa ini wa kileo, ambayo inaonyesha utendakazi wa mfumo wa kinga ya matumbo na kupendekeza uwepo wa bakteria isiyojulikana AH, ambayo inaweza pia kuwa. sababu za kuchochea katika maendeleo ya PBC. Mwitikio mtambuka ulipatikana kati ya Mycobacterium gordone na kitengo kidogo cha E2 cha pyruvate dehydrogenase changamano, lengwa kuu la kinga la AMA katika PBC, lakini M. gordone haikuweza kutambuliwa kwenye tishu za ini.

Katika uchunguzi wa vielelezo vya hepatobiopsy, Helicobacter pylori hugunduliwa kwenye tishu za ini katika kila mtu wa nne aliyechunguzwa na magonjwa sugu ya cholestatic. Katika 69% ya kesi, antibodies kwa H. pylori zilipatikana katika seramu ya damu ya wagonjwa wenye PBC. Inaweza kuzingatiwa kuwa maambukizi ya H. pylori huchochea majibu ya autoimmune katika maendeleo ya PBC.

Katika maendeleo na kozi ya PBC, jukumu muhimu linachezwa na usumbufu katika shughuli za kazi za mfumo wa kinga, hasa, T- na B-lymphocytes ambayo inasimamia majibu ya kinga ya seli na humoral. Epithelium ya ducts ya bile huingizwa na T-lymphocytes ya cytotoxic.

Umuhimu mkubwa katika pathogenesis ya PBC hutolewa kwa wigo wa cytokines zinazozalishwa.

wapatanishi wapya - wanaofanya kazi kwa biolojia ambao hufanya mwingiliano wa seli zisizo na uwezo wa kinga kwa kila mmoja na kwa seli zingine. Sitokini mbalimbali huchochea uchache wa seli kwa hiari na usemi wa molekuli za utando, ambayo ni muhimu kwa mwingiliano wa seli zisizo na uwezo wa kinga na seli za epithelial za duct ya bile. Kupitia cytokines, asili, kina na

muda wa kuvimba na majibu ya kinga ya mwili. Kulingana na TsNIIG, kwa wagonjwa walio na PBC, katika 76-97% ya kesi, maudhui ya juu ya cytokines na pro-uchochezi (tumor necrosis factor a, interleukin-6, interferon-y) na mali ya kupinga uchochezi (interleukin-4). ) imedhamiriwa. Mkusanyiko wa cytokines hizi huongezeka na ongezeko la shughuli za biochemical na immunological ya ugonjwa huo, ambayo inathibitisha jukumu lao katika matengenezo na udhibiti wa kuvimba katika PBC.

Utaratibu unaowezekana wa moja kwa moja wa kifo cha seli katika PBC ni apoptosis, inayofanywa na wasaidizi wa T na cytokines zilizofichwa. Apoptosis inafafanuliwa kama aina ya kifo cha seli kilichopangwa na sifa za kimofolojia na biokemikali. Seli kuu zinazopitia apoptosis katika ini ya wagonjwa walio na PBC ni seli za epithelial za bili (tofauti na hepatocytes katika hepatitis ya autoimmune). Apoptosis ya seli za epithelial katika mirija ya nyongo katika PBC hubainishwa mara nyingi zaidi kuliko katika msingi wa sclerosing cholangitis (PSC) na kwa watu wenye afya. Inawezekana kwamba katika PBC, tofauti na PSC, apoptosis ni ya pili kwa uharibifu wa seli za uchochezi.

Umuhimu wa majibu ya kinga ya humoral katika PBC inathibitishwa na kiwango cha juu cha secretion ya immunoglobulins M (IgM) na autoantibodies kwa miundo mbalimbali ya subcellular, hasa kwa mitochondria. Uhusiano wa karibu kati ya PBC na AMA uligunduliwa kwa mara ya kwanza na Wochasie! a1. mwaka wa 1966. Mara nyingi, katika mazoezi ya kawaida, AMA ya jumla imedhamiriwa kwa kutumia njia ya immunofluorescence isiyo ya moja kwa moja (IFL), na katika miaka kumi iliyopita njia nyeti sana ya immunoassay ya enzyme (ELISA) imetengenezwa ili kuamua aina za mtu binafsi za AMA. PBC ina sifa

kugundua antibodies za antimitochondrial kwa antijeni ya M2 (AMAM2) zinazozalishwa dhidi ya antijeni ziko kwenye upande wa ndani wa membrane ya mitochondrial kwa namna ya tata ya enzymes (E2 ni sehemu ndogo ya tata ya pyruvate dehydrogenase). AMAM2 hugunduliwa kwa wagonjwa wengi walio na PBC (85-95%) na sio viungo au spishi mahususi. Kulingana na TsNIIG, kwa wagonjwa walio na PBC, AMAM2 iligunduliwa katika damu ya pembeni na ELISA katika 85.4% ya kesi, maudhui yao yalikuwa wastani wa 250.2 ± 67.8 U / ml (kutoka 40 hadi 1400 U / ml). Kuongezeka kwa kiwango cha AMAM2 kinachohusiana na ongezeko la shughuli za kliniki, biochemical na immunological, kufikia kiwango cha juu katika hatua 3-4 za PBC, ambayo inathibitisha thamani yao ya ubashiri.

Mbali na kugundua AMA katika seramu ya damu, katika miaka ya hivi karibuni kumekuwa na kazi juu ya uamuzi wa AMA katika mate na mkojo. AMA ilipatikana kwenye mate katika wagonjwa 9 kati ya 12 wa PBC walio na serum AMA. Katika mkojo, AMA ilipatikana katika wagonjwa 71 kati ya 83 (86%) walio na PBC na 71 ya wagonjwa 78 (91%) walio na PBC chanya kwa AMA. Katika kikundi cha udhibiti, ambacho kilijumuisha watu 58 wenye magonjwa mengine ya ini na watu wenye afya, AMA haikupatikana kwa hali yoyote. Waandishi wanapendekeza kwamba matumizi ya njia hii kwa uchunguzi wa idadi ya watu itaruhusu kugundua hatua za mapema za PBC.

Picha ya kliniki

Maendeleo ya ugonjwa huo hutanguliwa na muda mrefu wa dalili au kozi chini ya kivuli cha ugonjwa mwingine. Ukweli huu hutumika kama msingi wa kutofautisha hatua ya kutokuwepo kwa dalili za PBC. Kama sheria, hakuna mabadiliko ya mwili kwa wakati huu, lakini ongezeko kidogo la shughuli ya phosphatase ya alkali (AP), gamma-glutamyl transpeptidase (GGTP) inaweza kugunduliwa katika damu. Kwa msaada wa IFL

jumla ya AMA hupatikana katika titer ya uchunguzi ya 1: 40 na zaidi.

Ugonjwa huanza bila kuonekana. Wagonjwa walio na PBC katika hatua za mwanzo wanahisi vizuri na kubaki na uwezo wa kufanya kazi kwa muda mrefu. Dalili za mwanzo na zinazoendelea ni pamoja na kuwasha - ndani au kuenea, wastani au kutamkwa. Wakati mwingine ni dalili pekee kwa miezi kadhaa au hata miaka. Kuwasha kunaweza kuwa mbaya na kusababisha kukosa usingizi kwa muda mrefu kwa wagonjwa, ambayo husababisha uchovu, kupungua kwa utendaji na ubora wa maisha. Kwa wagonjwa wengine, kuwasha huonekana katika hatua za baadaye, lakini kunaweza kutokuwepo katika kipindi chote cha ugonjwa huo.

Njano ya sclera na ngozi katika idadi ndogo ya matukio hutangulia kuwasha kwa ngozi, lakini kwa kawaida huonekana baada ya miezi kadhaa au miaka, wakati mwingine dalili hizi hutokea karibu wakati huo huo. Katika hatua ya awali ya ugonjwa huo, jaundi inaweza kuwa na undulating, na katika siku zijazo, maendeleo yake ya kutosha mara nyingi hujulikana.

Mara nyingi, wagonjwa wanalalamika juu ya kuongezeka kwa uchovu na maumivu maumivu katika hypochondrium sahihi ya kiwango tofauti.

Wakati wa uchunguzi, tahadhari huvutiwa na ukavu na rangi ya ngozi, athari za ngozi, hyperkeratosis ya ngozi (hasa ya mwisho wa chini), uwepo wa xanthelasma kwenye kope (mara chache sana kwenye viganja na viwiko). Pamoja na hili, zaidi ya nusu ya wagonjwa wakati wa ziara ya kwanza kwa daktari walifunua hepatomegaly ya ukali tofauti (hepatomegaly kubwa sio ya kawaida), katika theluthi moja ya wagonjwa - ongezeko kidogo la wengu. Edema, ascites, udhihirisho wa encephalopathy hupatikana, kama sheria, katika hatua ya mwisho ya ugonjwa huo.

Masafa ya ugunduzi wa dalili za kliniki (%) kwa wagonjwa walio na PBC (n = 150) wakati wa kulazwa hospitalini katika Taasisi kuu ya Utafiti ya Rasilimali Watu:

Udhaifu, uchovu 68.8

Kupunguza uzito 24.6

Kuwashwa kwa ngozi kwa kiwango tofauti 75.8

Mabadiliko ya ngozi (rangi ya rangi, 67.2

ukavu, xanthelasma, xanthomas, athari za kuchana)

Unjano wa ngozi 12.5

Hepatomegaly 87.7

Splenomegaly 46.7

Ugonjwa wa Edema-ascitic 11.7

Mchanganyiko na autoimmune 29.7

magonjwa na syndromes

Asymptomatic 7.0

Katika uchunguzi wa maabara kwa wagonjwa walio na PBC, upotovu wa tabia ya mtihani wa damu ya biochemical umefunuliwa: ongezeko kubwa la shughuli ya phosphatase ya alkali, GGTP, wastani (mara 3-5) - alanine aminotransferase (AlAT) na asparaginaminotransferase (AsAT), ongezeko la maudhui ya bilirubin (kwa viwango tofauti). Katika utafiti wa kinga ya humoral, katika idadi kubwa ya matukio, ongezeko kubwa la kiwango cha IgM linapatikana (kwa wastani, 6.2 ± 0.6 g / l). Utambuzi wa AMAM2 ni muhimu katika uchunguzi. Wagonjwa wenye PBC mara nyingi wana kingamwili za antinuclear (ANA) na antismooth muscle (AGMA); mara nyingi huamua na antibodies ya antiphospholipid, pamoja na antibodies kwa reticulin na endo-mysium. Katika mtihani wa damu wa kliniki, anemia ya wastani na ongezeko la ESR mara nyingi hujulikana.

Takriban theluthi moja ya wagonjwa tayari wakati wa ziara ya kwanza kwa daktari walifunua ishara muhimu za shinikizo la damu la portal: splenomegaly, mabadiliko ya mtiririko wa damu ya mlango, ongezeko la kipenyo cha mishipa ya splenic na portal, mishipa ya varicose ya umio.

PBC mara nyingi hutokea pamoja na magonjwa mengine ya autoimmune na syndromes. Na

kulingana na TsNIIG, mara nyingi (31%) vidonda vya mapafu kwa namna ya alveolitis ya fibrosing hugunduliwa. Moja ya tano ya wagonjwa wana magonjwa ya tezi: kueneza goiter na thyroiditis autoimmune. Mara nyingi, PBC inaambatana na arthritis ya rheumatoid - katika 12.5%. Katika 1-3%, ugonjwa wa Sjögren (syndrome kavu: keratoconjunctivitis, xerophthalmia, xerostomia), ugonjwa wa Raynaud na scleroderma ya utaratibu hupatikana.

Cholestasis ya muda mrefu husababisha kuzorota kwa unyonyaji wa vitamini vyenye mumunyifu, kama matokeo ya ambayo shida fulani huibuka. Osteoporosis ni ya kawaida (kulingana na TsNIIG - karibu 15%), inayohusishwa na kimetaboliki iliyoharibika ya vitamini D inayohusika na kimetaboliki ya kalsiamu. Katika 10% ya matukio, upungufu wa vitamini mumunyifu wa mafuta huonyeshwa na matatizo ya ngozi ya ngozi, utando wa mucous, uharibifu wa kuona, na polyneuropathy. Steatorrhea, ambayo inachukuliwa kuwa tabia mbele ya cholestasis ya muda mrefu, ilibainishwa katika uchunguzi wetu katika kesi za pekee.

Picha ya kihistoria

Biopsy ya sindano ya ini ni ya umuhimu mkubwa katika utambuzi wa PBC, haswa katika dalili na hatua za mwanzo za ugonjwa huo. Katika hatua ya cirrhosis ya ini, mabadiliko ya kimofolojia huwa chini ya maalum.

Mgawanyiko wa PBC katika hatua za kiafya na kimofolojia ni wa masharti. Nyenzo za biopsy zinaonyesha ishara za angalau hatua mbili za ugonjwa na predominance ya mmoja wao.

Katika hatua ya 1-2 ya PBC, vielelezo vya biopsy huonyesha viwango tofauti vya uharibifu wa mirija ya nyongo. Mabadiliko ya mapema yanapaswa kuzingatiwa dystrophy, uharibifu na desquamation ya epithelium ya ducts bile (picha ya mashirika yasiyo ya purulent).

cholangitis ya uharibifu). Inajulikana na malezi ya granulomas. Maendeleo ya PBC ni hasa kutokana na kiwango cha uharibifu wa ducts intrahepatic bile.

Katika hatua ya 2-3, biopsy inaonyesha kuenea kwa tubular, fibrosis ya periductular, na sclerosis na kuundwa kwa septa kipofu.

Kwa hatua ya 4 ya PBC, picha ya cirrhosis ya micronodular iliyotamkwa ni tabia pamoja na ishara za kawaida za hatua za awali.

Katika PBC, kama katika magonjwa mengine yanayotokea na cholestasis, shaba huwekwa kwenye ini, lakini si kwa fomu ya sumu. Kazi nyingi katika miaka ya hivi karibuni zimejitolea kwa uingizaji wa eosinofili wa trakti za lango katika PBC. Microscopy ya elektroni ilifunua uwepo wa miili ya apoptotic katika vielelezo vya hepatobiopsy ya wagonjwa wenye PBC, ambayo inathibitisha ushiriki wa michakato ya apoptosis katika uharibifu wa seli za epithelial za bili na hepatocytes katika PBC.

Utambuzi wa Tofauti

PBC inapaswa kutofautishwa na hepatitis ya autoimmune (AIH), msingi wa sclerosing cholangitis (PSC), hepatitis ya virusi yenye cholestasis (hepatitis C ya virusi, hepatitis ya cytomegalovirus, n.k.), hepatitis ya kileo, jeraha la ini linalosababishwa na dawa, sarcoidosis, n.k.

Kwa AIH, viwango vya juu (mara 8-10 au zaidi ya kawaida) vya AST na ALT vinazingatiwa, kiwango cha IgO kinaongezeka kwa kiasi kikubwa, ANA, AGMA hugunduliwa. Kuongezeka kwa kiwango cha alama za cholestasis sio kawaida.

Utambuzi wa PSC umeanzishwa kwa misingi ya muundo wa tabia ya retrograde cholangiopancreatography au magnetic resonance cholangiography kwa kukosekana kwa AMA.

Ili kuzuia maambukizi ya virusi

ini, wagonjwa wote wanahitaji kuamua alama za hepatitis ya virusi.

Cholestasis inayosababishwa na kuchukua madawa ya kulevya au pombe imeanzishwa kwa misingi ya data ya anamnesis.

Mchanganyiko wa udhihirisho tofauti wa kliniki wa ziada wa hepatic (uharibifu wa mapafu, nodi za limfu, mifumo ya mifupa na neva, myocardiamu, macho) na mabadiliko katika vigezo vya maabara (viwango vya kalsiamu ya damu, kubadilisha shughuli za enzyme, nk) inahitaji kutengwa kwa sarcoidosis.

Vigezo vya kufanya utambuzi wa PBC:

Jinsia ya kike (90% ya kesi);

Malalamiko ya udhaifu, pruritus, jaundice;

Uwepo wa hepatomegaly ya wastani ya asili isiyojulikana;

mabadiliko katika ngozi (hyperpigmentation, xanthelasma, athari ya scratching);

Kuongezeka kwa GGTP, phosphatase ya alkali, IgM katika seramu ya damu;

Kugundua AMA katika seramu ya damu;

Ishara za kihistoria za PBC katika biopsy na uamuzi wa AMA kwa njia ya immunohistochemical katika tishu za ini;

Uwepo wa udhihirisho wa mfumo wa extrahepatic.

Kozi na utabiri

Chaguzi kwa mwanzo wa ugonjwa huo

Uchambuzi wa data ya anamnesis na dalili za kliniki za wagonjwa wa PBC waliona na sisi katika TsNIIG ilituruhusu kutambua chaguo kadhaa kwa mwanzo wa ugonjwa huo.

Mara nyingi, PBC huanza na kuwasha (76%), mara chache sana na homa ya manjano (12.5%).

Mara chache sana, dhihirisho la kwanza la PBC ni shida za cirrhosis ya ini (ugonjwa wa edematous-ascitic - 11.7%, kutokwa na damu kutoka kwa mishipa ya umio - 1.5%) na udhihirisho wa kimfumo wa ziada (arthritis ya rheumatoid).

ritis, thyroiditis autoimmune, ugonjwa wa Raynaud, nk) - 1.5%.

Katika 7%, ugonjwa huo uligunduliwa katika hatua ya kliniki isiyo na dalili.

Chaguzi za kozi ya PBC

Picha ya kliniki ya PBC ni pamoja na kuwasha kwa nguvu tofauti, kugundua AMA katika seramu ya damu, ongezeko kidogo au wastani la shughuli za aminotransferase (mara 2-3 zaidi kuliko kawaida).

Katika miaka ya hivi karibuni, kumekuwa na ongezeko kubwa la riba kwa wagonjwa wenye PBC ambao hawana AMA katika serum yao ya damu, wanaoitwa wagonjwa wa AMA-hasi, ambao hufanya 5-15% ya wagonjwa wote. Wanasayansi wengine wa kigeni hufautisha kikundi cha wagonjwa wasio na AMA-hasi katika kitengo tofauti cha nosological - cholangitis ya autoimmune (AIC). Ugonjwa huu unaonyeshwa na ishara zote za kliniki na za kihistoria za PBC, hata hivyo, AMA haipatikani kwenye seramu ya damu. Waandishi wengine wanaonyesha uwepo wa viwango vya juu vya ANA na AGMA katika seramu ya damu ya wagonjwa kama hao (1: 160 au zaidi). Kuna maoni kulingana na ambayo AIH ni hatua ya awali ya PBC. Katika uchunguzi wa kulinganisha wa vikundi vya wagonjwa walio na PBC, seronegative na seropositive kwa AMA, ilibainika kuwa mzunguko wa kutokea kwa jeni za DR.p1*08 na DQP*04 za darasa la II za HLA ulikuwa juu zaidi kwa wagonjwa wa AMA-chanya wenye PBC. ikilinganishwa na udhibiti (14.9 na 6 .5%), na katika kundi la wagonjwa wa AMA-hasi, jeni hizi hazikugunduliwa. Inawezekana kwamba majibu ya autoimmune kwa namna ya malezi ya AMA katika kundi fulani la wagonjwa imedhamiriwa na maumbile.

Baadhi ya wagonjwa wanaweza kuwa na udhihirisho wa kimatibabu na/au sifa za kihistoria za PBC na AIH. Kuelezea kesi hizi, neno "syndrome ya msalaba" (syndrome ya kuingiliana) hutumiwa mara nyingi. Mzunguko wa ugonjwa huu ni 6-15%.

Kwa hivyo, anuwai zifuatazo za kozi ya PBC zinaweza kutofautishwa:

1) classic AMAM2-chanya;

2) AMAM2-hasi;

3) ugonjwa wa msalaba wa PBC na AIH (syndrome ya kuingiliana).

Kwa wagonjwa walio na kozi ya ugonjwa wa dalili, utabiri hautofautiani na ule wa idadi ya watu. Matarajio ya maisha ya wagonjwa hawa ni miaka 15-20 au zaidi.

Kwa kuonekana kwa dalili za kliniki, ubashiri unazidi kuwa mbaya, wastani wa kuishi ni karibu miaka 12.

Mifano mbalimbali za ubashiri kwa wagonjwa walio na PBC zimependekezwa. Mfano maarufu zaidi, uliotengenezwa katika Kliniki ya Mayo, unazingatia umri wa mgonjwa, viwango vya serum ya bilirubin na albumin, wakati wa pro-thrombin, na kuwepo au kutokuwepo kwa ascites. Katika miaka ya hivi karibuni, kiwango cha maisha ya wagonjwa wenye PBC kimekuwa cha juu zaidi kuliko ilivyotarajiwa na mfano wa Mayo, ambao unahusishwa na uchunguzi wa mara kwa mara wa ugonjwa huo katika hatua za mwanzo.

Katika mazoezi ya kliniki, kutathmini utabiri, ni kutosha kwa daktari kuamua mkusanyiko wa bilirubini katika seramu ya damu kila baada ya miezi sita. Kuongezeka kwake kunaonyesha maendeleo ya ugonjwa huo.

Kozi ya PBC inaendelea kuendelea, kuna ongezeko la polepole la manjano na malezi ya cirrhosis ya ini, ikifuatiwa na decompensation kwa namna ya mishipa ya varicose ya esophagus, upanuzi wa mishipa ya portal na splenic, kuonekana kwa edema - ugonjwa wa ascitic, kuharibika kwa kazi ya protini-synthetic ya ini, na ongezeko la kutosha kwa hepatocellular. Shughuli ya cholestasis na enzymes ya cytolysis inaweza kupungua katika hatua za baadaye za PBC kutokana na kupungua kwa wingi wa utendaji wa ini.

wala. Katika hatua ya mwisho, itching inaweza pia kupungua. Wagonjwa hufa kutokana na kutokwa na damu kutoka kwa mishipa ya varicose ya umio au kwa dalili za kuongezeka kwa upungufu wa hepatocellular.

Wagonjwa walio na PBC wana hatari kubwa ya kupata cholangiocarcinoma na hepatocellular carcinoma na kwa hivyo inapaswa kufuatiliwa kwa karibu. Kati ya wagonjwa 1692 walio na PBC walioonekana kwenye kliniki ya Mauo mnamo 1976-1985, 114 walikuwa na saratani ya msingi ya ini. Hatari ya kupata saratani ya hepatocellular katika hatua za mwisho za PBC inalinganishwa na ile ya cirrhosis inayohusiana na virusi vya hepatitis C.

Tiba ya pathogenetic

Lengo la tiba inayoendelea ya pathogenetic katika PBC ni kupunguza kasi ya maendeleo ya ugonjwa huo, kuboresha ubora wa maisha na kuongeza muda wake.

Hivi sasa, matumizi ya asidi ya ursodeoxycholic (UDCA) inatambuliwa kuwa yenye ufanisi zaidi. Athari kuu za UDCA katika matibabu ya magonjwa ya ini ya cholestatic ni kwa sababu ya mifumo ya choleretic, anti-apoptotic na immunomodulatory. Matumizi ya dawa kwa kipimo cha kila siku cha 13-15 mg / kg kwa miezi 3 au zaidi husababisha uboreshaji wa ustawi na mienendo chanya ya vipimo vya maabara katika hatua za mwanzo za PBC.

Muhtasari wa matokeo ya matibabu ya PBC, LeuBsverg, na. (2001) hutoa data kwamba UDCA monotherapy inachangia kuhalalisha vigezo vya biochemical katika 33% ya wagonjwa baada ya miaka 3-5 tangu kuanza kwa matibabu. Kwa majibu yasiyo kamili ya biochemical, maendeleo ya ugonjwa huo yanajulikana katika 28% ya kesi, na kwa majibu kamili ya biochemical - tu katika 5%. Kwa wagonjwa walio na majibu kamili ya biochemical,

Inashauriwa kutumia UDCA pamoja na immunosuppressants.

Data hutolewa juu ya matibabu ya miaka 2 ya wagonjwa walio na PBC kwa mchanganyiko wa UDCA na sulindac (dawa isiyo ya steroidal ya kuzuia uchochezi) kwa kipimo cha 100-300 mg / siku. Kwa wagonjwa waliotibiwa na sulindac, shughuli ya phosphatase ya alkali, GGTP, pamoja na maudhui ya IgM na ilipungua kwa kiasi kikubwa ikilinganishwa na kikundi cha UDCA cha monotherapy na majibu yasiyo kamili ya biochemical.

Kama wakala wa pathogenetic katika matibabu ya wagonjwa walio na PBC, ademetionine pia hutumiwa, ambayo huongeza unyevu wa membrane za seli, huongeza upinzani wao kwa athari za cytotoxic za asidi ya bile, radicals bure na mawakala wengine wa sumu.

Kwa wagonjwa walio na ugonjwa wa mwingiliano wa PBC na AIH, glucocorticosteroids (GCS) hutumiwa pamoja na UDCA - prednisolone 20-30 mg / siku, ikifuatiwa na kupungua kwa kipimo cha matengenezo cha 5-10 mg / siku. GCS husababisha urejeshaji wa dalili za kliniki, uboreshaji wa vigezo vya kihistoria na biochemical, uboreshaji wa ubora na kuongezeka kwa muda wa kuishi. Utafiti unaendelea kuhusu matumizi ya wakati mmoja ya corticosteroids na bisphosphonates (alendronate, etidronate) ili kupunguza hatari ya osteoporosis kali.

Dawa zingine za kukandamiza kinga.

Tafiti nyingi zilizodhibitiwa zimeonyesha kutokuwepo kwa athari nzuri kwa muda wa kuishi kwa wagonjwa walio na azathioprine, methotrexate, cyclosporine, D-penicillamine, colchicine. Wakati huo huo, madhara ya baadhi yao ni makubwa sana kwamba dawa hizi hazipendekezi kwa matibabu ya wagonjwa wa PBC.

Kuna ripoti juu ya matumizi ya dawa mpya ya kukandamiza kinga ambayo kwa hiari na inazuia kazi ya T-lymphocytes. Mapokezi katika hizo

Miezi 12 ya mycophenolate mofetil (2 g / siku) pamoja na UDCA (1 g / siku) ilichangia kupungua kwa kiasi kikubwa kwa shughuli za phosphatase ya alkali na mabadiliko ya uchochezi katika tishu za ini. Waandishi wanapendekeza kutumia mchanganyiko huu wa dawa kwa matibabu ya muda mrefu ya wagonjwa walio na PBC, pamoja na wale walio katika hatua ya kutokuwepo kwa dalili.

Kama mbadala ya prednisolone, ambayo huongeza udhihirisho wa osteoporosis, data hutolewa juu ya matibabu ya budesonide - kizazi kipya cha GCS, mzunguko wa utaratibu ambao ni 20% (kwa prednisolone - 80%, methylprednisolone - 87%, hydrocortisone - 58%). Kwa kipimo cha kila siku cha 3-9 mg / siku, budesonide inapunguza kiasi cha CD3+, CD4+, CD8+ na idadi ya lymphocyte nyingine kwa 60%, ambayo inalingana na ufanisi wa 16-32 mg / siku ya prednisolone. Matibabu ya miaka miwili na UDCA pamoja na budesonide (9 mg / siku) ilionyesha kupungua kwa kiasi kikubwa kwa viashiria kuu vya cytolysis na cholestasis, pamoja na uboreshaji wa picha ya histological ikilinganishwa na UDCA pekee (pamoja na hatari ndogo ya kupunguza mfupa. wiani wa madini).

Katika miaka ya hivi karibuni, uingizaji wa eosinofili wa trakti za portal kwa wagonjwa wenye PBC umekuwa na jukumu muhimu. Katika suala hili, ripoti juu ya matibabu ya kikundi kidogo cha wagonjwa wenye PBC na pranlukastom, dawa ya antileukotriene inayotumiwa katika pumu ya bronchial na ugonjwa wa atopic, ni muhimu. Matokeo chanya yalipatikana kwa wagonjwa wote 12: baada ya 1, 2, na miezi 6 ya matibabu, shughuli za AP, GGTP, na maudhui ya IgM na IgO ilipungua.

Masomo zaidi yanahitajika ili kutathmini athari za dawa zote zilizo hapo juu.

Matibabu ya dalili

Matibabu ya dalili ya PBC inalenga kupunguza kuwasha,

kuimarisha tishu za mfupa, kuondoa matokeo ya upungufu wa bile kwenye matumbo.

Ili kupunguza kuwasha kwa ngozi, dawa hutumiwa ambayo hupunguza mtiririko wa asidi ya bile kwenye mzunguko wa enterohepatic: resini za kubadilishana ion (vazozan, questran, cholestyramine), adsorbents zingine (enterosgel, polyphepan). Matumizi ya phenobarbital (inducer ya oxidation ya microsomal) imepunguzwa na athari inayojulikana ya sedative. Vizuizi vya histamine β-receptor (tavegil, diazolin, pipolfen) vina athari ya muda mfupi. Matumizi ya njia za ziada za mwili hupanuka, haswa katika kesi ya mchanganyiko wa kuwasha kali na hypercholesterolemia. Njia hizi hutoa athari ya haraka lakini isiyo imara, matumizi yao ni mdogo kwa gharama kubwa.

Katika uwepo wa osteoporosis, maandalizi ya vitamini B3 hutumiwa pamoja na kalsiamu (alfacalcidol) na madawa mengine.

Ili kulipa fidia kwa upungufu wa vitamini mumunyifu wa mafuta, wagonjwa wanaagizwa analogues zao za synthetic. Dozi, njia ya utawala na muda wa matibabu imedhamiriwa kila mmoja kulingana na kiwango cha hypovitaminosis.

Kupandikiza ini

Njia ya uchaguzi katika hatua ya mwisho ya PBC ni upandikizaji wa ini. Dalili za upandikizaji wa ini katika PBC (Leubiciner I., 2001):

Kupungua kwa index ya prothrombin chini ya 30%;

Kuongezeka kwa encephalopathy ya hepatic;

Ascites sugu kwa matibabu;

Kupunguza kiasi cha ini chini ya 800 cm3 (kulingana na ultrasound);

Matibabu isiyofaa ya pruritus.

Osteoporosis kali, kushuka kwa kasi kwa ubora wa maisha pia kunaweza kutumika kama msingi wa upandikizaji wa ini.

Matokeo ya haraka na ya muda mrefu ya upandikizaji wa ini kwa wagonjwa walio na PBC yanatathminiwa kuwa nzuri. Ngozi ya ngozi, jaundi, ascites na udhihirisho wa encephalopathy ya hepatic hupunguzwa haraka. Kutokana na tiba ya kinga ya baada ya upasuaji, ukali wa osteoporosis huongezeka awali, lakini kisha hutulia. Uhai wa wagonjwa ndani ya miaka 5 baada ya kupandikizwa, kulingana na vituo vikubwa vya Ulaya, hufikia 85-90%. Wagonjwa wengi (hadi 80%) baada ya kupandikiza ini mafanikio hurejesha kikamilifu uwezo wao wa kufanya kazi. Katika kipindi cha baada ya kazi, 10-15% ya wagonjwa walionyesha kuonekana kwa ishara za histological za PBC bila dalili za kliniki. Haja ya kupandikizwa upya hutokea katika takriban 10% ya wagonjwa.

Golovanova E.V. Thamani ya uchunguzi na ubashiri wa antibodies ya antimitochondrial na cytokines katika cirrhosis ya msingi ya biliary: Dis. ... pipi. asali. Sayansi. M., 2003. 168 p.

Ivashkin V.T., Bueverov A.O. Magonjwa ya ini ya autoimmune katika mazoezi ya kliniki. M., 2001. 102 p.

Leishner U. Mwongozo wa vitendo kwa magonjwa ya njia ya bili: Per. pamoja naye. M., 2001. 256 p.

Podymova S.D. Maoni ya kisasa juu ya pathogenesis na matibabu ya cholestasis ya intrahepatic // Rus. asali. gazeti 2001. T 3. No. 2. S. 66-69.

Sherlock S., Dooley J. Magonjwa ya ini na njia ya biliary: Per. kutoka kwa Kiingereza. M., 1999. 859 p.

Yakovenko E.P., Grigoriev P.Ya., Agafonova N.A. na wengine Cholestasis ya intrahepatic - kutoka pathogenesis hadi matibabu // Daktari. 1998. Nambari 13. C. 20-23.

Chazouilleres O., Wendum D., Serfaty L. et al. Ugonjwa wa msingi wa biliary cirrhosis autoimmune mwingiliano wa hepatitis: sifa za kliniki na majibu ya tiba // Hepatol. 1998. V. 28. No. 2. P. 296-301.

Faust T.W. Cirrhosis ya kawaida ya biliary, cholangitis ya msingi ya sclerosing, na hepatitis ya autoimmune baada ya upandikizaji // Ini Transpl. 2001. Nambari 11. Suppl. 1. P 99-108.

Kim W.R., Lindor K.D., Locke G.R. na wengine. Epidemiolojia na historia ya asili ya cirrhosis ya msingi ya bili katika jamii ya Amerika // Gastroenterol. 2000. V. 119. No. 6. P 1631-1636.

Liermann G.R.F., Evangelista G.C., McMaster P et al. Kupandikiza kwa cirrhosis ya msingi ya bili: uchambuzi wa nyuma wa wagonjwa 400 katika kituo kimoja // Hepatol. 2001. V. 33. No. 1. P 22-27.

Miyaguchi S., Oda M., Saito H. et al. Njia mpya ya matibabu kwa wagonjwa wa cirrhosis ya biliary: mkakati wa anti-eosinophil // Hepato-Gastroenterol. 1998. V. 45. No. 23. P 1457-1461.

Nijhawan PK., Therneau T.M., Dickson E.R. na wengine. Matukio ya saratani katika cirrhosis ya msingi ya bili: Uzoefu wa Mayo // Hepatol. 1999. Nambari 29. P. 1396-1398.

Tanaka A., Borchers A.T., Ishibashi H. et al. Mazingatio ya maumbile na familia ya cirrhosis ya msingi ya biliary // Amer. J. Gastroenterol. 2001. V. 96. No. 1. P 8-15.