Ugonjwa wa hemolytic wa uzazi wa watoto wachanga. Ugonjwa wa hemolytic wa fetusi na mtoto mchanga (HDN). Miongozo ya kliniki. Ugonjwa wa hemolytic unaonyeshwaje?

Moja ya patholojia kali zaidi za utoto ni ugonjwa wa hemolytic wa mtoto mchanga (HDN), ambayo hutokea wakati mifumo ya kinga ya mama na mtoto inapingana, ambayo inaambatana na uharibifu mkubwa wa seli nyekundu za damu. Kwa hiyo, ugonjwa huu wa fetusi na mtoto mchanga pia hujulikana kama erystoblastosis - haya ni matokeo ya kusikitisha ya tofauti za kategoria za damu ya mama na mtoto kulingana na mfumo wa Rhesus au ABO.

Sababu kuu ya erythroblastosis ya watoto wachanga ni tofauti tofauti kati ya damu ya mama na mtoto, mara nyingi zaidi kwa sababu ya Rh. Mara chache zaidi, antijeni za kundi la damu (katika mfumo wa ABO) ni wahalifu, na wana uwezekano mdogo wa kukutana na upinzani wa asili tofauti.

Je! ni mwelekeo gani wa mzozo wa Rhesus wa mama na mtoto? Wakati mama aliye na minus rhesus ana mjamzito na mtoto aliye na rhesus pamoja. Mara nyingi, hii ndiyo sababu ugonjwa wa hemolytic wa mtoto mchanga hujidhihirisha, kuanzia maendeleo tayari ndani ya tumbo.

Sababu ya mgongano wa kinga katika mfumo wa ABO ni kutolingana kwa aina za damu: O (1) -kundi la damu katika mama na A (2) au B (3) katika fetusi.

Ni muhimu kuzingatia kwamba si mara zote mtoto huzaliwa mgonjwa. Na tu wakati mama alikuwa amepata kile kinachojulikana kama uhamasishaji, yaani, kuongezeka kwa unyeti kwa vipengele vya damu vya kigeni ambavyo alikutana na sababu moja au nyingine.

Uhamasishaji wa uzazi unaweza kuwa na vyanzo tofauti. Kwa mfano, mama asiye na Rh hupata uhamasisho baada ya kutiwa damu mishipani yenye Rh-chanya (hii inaweza kuwa ilitokea muda mrefu uliopita, hata alipokuwa mtoto). Kwa kuongeza, uhamasishaji hutokea wakati wa kuharibika kwa mimba, na ikiwa kulikuwa na utoaji mimba wa bandia. Pia, sababu kuu za uhamasishaji wa uzazi ni uzazi. Kwa hiyo, kwa kila mtoto anayefuata, hatari huongezeka.

Ikiwa tunazungumzia juu ya kutofautiana kwa kinga kulingana na mfumo wa ABO, haijalishi ni aina gani ya ujauzito mwanamke ana, kwa sababu tunakabiliwa na uhamasishaji kwa antigens kila siku - wakati wa kula, na chanjo, wakati wa maambukizi fulani.

Mbali na tofauti zilizotajwa hapo juu katika kipengele cha Rh na mfumo wa ABO, placenta inachukua nafasi maalum, kwa kuwa hutoa mawasiliano ya moja kwa moja kati ya viumbe vya mama na mtoto wakati akiwa tumboni. Ikiwa kizuizi yenyewe kinakiukwa, ni rahisi kubadilishana antibodies na antigens katika damu ya mama na mtoto.

Katika kipindi cha ujauzito, pamoja na erythrocytes, miili ya damu yenye uadui huingia ndani. Miili hii (kipengele cha Rh, antijeni A na B) huchangia kuundwa kwa kingamwili katika damu, na kisha hupenya kupitia kizuizi cha kinga ndani ya damu ya mtoto atakayezaliwa. Matokeo ya kubadilishana hii ni mchanganyiko wa antigens na antibodies ambayo husababisha uharibifu wa pathological wa seli nyekundu za damu.

Matokeo ya uharibifu huo, pamoja na ushiriki wa miili ya uadui, ina athari mbaya katika maendeleo ya viumbe vya fetasi. Kama moja ya matokeo ya uozo huu ni kuongezeka kwa mkusanyiko wa bilirubini yenye sumu na maendeleo ya anemia (anemia).

Bilirubin ambayo haijapitia ini ni sumu kwa wanadamu, na hata zaidi kwa mtoto mchanga. Ina uwezo wa kuondokana na kikwazo kinachotenganisha mfumo wa mzunguko na mfumo mkuu wa neva, na pia husababisha uharibifu wa nuclei ya subcortical na cortex ya ubongo, ambayo ndiyo sababu ya "jaundice ya nyuklia".

Ikiwa imetengenezwa, basi kama matokeo ya uharibifu wa seli nyekundu za damu, seli mpya za damu huundwa - erythroblasts. Kwa hiyo, ugonjwa huu pia huitwa erythroblastosis.

Fomu

Kulingana na aina ya migogoro ya kinga, aina zifuatazo zinajulikana

• Ugonjwa wa hemolytic wa mtoto mchanga kutokana na mgongano juu ya sababu ya Rh;
• Ugonjwa wa hemolytic wa mtoto mchanga kutokana na mzozo wa aina ya damu (kutokubaliana kwa ABO);
• Aina za nadra zaidi (migogoro juu ya mifumo mingine ya antijeni).

Fomu za kliniki:

• edema;
• icteric;
• Upungufu wa damu.

Kulingana na ukali, aina zifuatazo za ugonjwa zinajulikana:

• Mdogo: Dalili ni hafifu au ni matokeo ya kimaabara pekee yaliyopo.
• Wastani: bilirubin katika damu huongezeka, lakini ulevi na matatizo hayajatambuliwa. Katika masaa 5-11 ya kwanza baada ya kuzaliwa kwa mtoto, inajidhihirisha (kulingana na mzozo wa Rh au mzozo wa ABO), katika saa ya 1 ya maisha chini ya 140 g / l, bilirubin katika damu kutoka kwa kitovu huzidi. 60 μmol / l, ini na wengu hupanuliwa.
• Ukali: aina ya ugonjwa wa edematous, dalili za jaundi ya nyuklia, matatizo ya kupumua na kazi ya moyo.

Dalili

Dalili za kliniki ni tofauti katika aina fulani ya ugonjwa: edematous, anemic au icteric.

yenye uvimbe

Fomu ya edematous, vile vile inaitwa dropsy ya fetusi, ni rarest, wakati ukali wa kozi ya ugonjwa huzidi wengine wote. Hapa kuna ishara na dalili zake:

• Mwanzo wa maendeleo ni intrauterine;
• Uwezekano mkubwa wa kuharibika kwa mimba katika trimester ya kwanza ya ujauzito;
• Chini mara nyingi - kifo cha baadaye cha fetusi au kuzaliwa katika hali mbaya na tabia ya edema ya fomu hii, upungufu wa kina wa hemoglobin na seli nyekundu za damu katika damu, na njaa ya oksijeni na kushindwa kwa moyo;
• Kubwa, karibu nta, weupe wa ngozi ya mtoto mchanga;
• Uimarishaji mkali wa misuli, ukandamizaji wa reflex;
• Tumbo kubwa kwa sababu ya upanuzi wa ini na wengu;
• Uvimbe mkubwa wa tishu.

upungufu wa damu

Fomu ya upungufu wa damu ni upole iwezekanavyo. Dalili zake:

• Inaweza kutambuliwa katika siku za usoni (hadi siku nne hadi tano) baada ya kuzaliwa kwa mtoto;
• Anemia inaendelea kukua, ngozi na utando wa mucous hugeuka rangi, tumbo huongezeka;
• Kwa ujumla, haiathiri sana ustawi wa mtoto.

icteric

Fomu ya icteric ndiyo ya kawaida zaidi. Dalili zake:

• Tishu hupata tint iliyotamkwa ya manjano kwa sababu ya mkusanyiko mkubwa wa rangi ya bilirubini na derivatives yake katika mtiririko wa damu;
• Upungufu wa rangi ya kuchorea na seli nyekundu kwa kila kitengo cha damu;
• Upanuzi mkubwa wa wengu na ini kwa ukubwa.

Ukuaji wa jaundi hutokea mara baada ya kuzaliwa kwa mtoto, wakati mwingine - baada ya masaa 24. Inaendelea kwa muda.

Ngozi na utando wa mucous wa mtoto huwa njano, hata machungwa. Ukali wa kozi ya ugonjwa hutegemea jinsi ulivyojidhihirisha mapema. Kadiri bilirubini inavyozidi kujilimbikiza katika damu, ndivyo mtoto anavyozidi kuwa dhaifu na kusinzia. Kuna kizuizi cha reflexes na kupungua kwa sauti ya misuli.

Siku ya 3-4, mkusanyiko wa bilirubini yenye sumu inakuwa muhimu - zaidi ya micromoles 300 kwa lita.

Manjano hupata fomu ya nyuklia wakati nuclei ya subcortical ya ubongo huathiriwa. Hii inaweza kueleweka kwa shingo ngumu na opisthotonus, dalili ya "jua la kutua", kilio cha ubongo cha kutoboa. Mwishoni mwa wiki, ngozi inakuwa ya kijani, kinyesi huwa na rangi, na kiwango cha bilirubin moja kwa moja huongezeka.

Uchunguzi

Inahitajika kufanya utambuzi wa ujauzito wa mgongano kati ya mfumo wa kinga ya mama na fetusi. Katika hatari ni wanawake walio na mimba, watoto wachanga, watoto waliokufa siku ya kwanza kutokana na jaundi, ikiwa mama walifanya damu bila kuzingatia sababu ya Rh.

• Inahitajika kuamua kikundi cha Rh na ABO cha wazazi wa mtoto. Mama aliye na hasi, na fetusi yenye Rh chanya wako katika hatari. Genotype ya baba inachunguzwa na ubashiri wa Rh ya watoto wa baadaye. Wanawake walio na kundi la I la damu pia wako katika nafasi ya hatari.
• Angalia mienendo ya titer ya antibodies ya anti-Rhesus, ikiwa mwanamke ana Rh hasi, angalau mara tatu wakati wa ujauzito.
• Fanya sampuli ya maji ya amniotic katika wiki ya 34, ikiwa kuna hatari.
• Hakikisha kufanya uchunguzi wa ultrasound kwa unene wa placenta na polyhydramnios.

Uchunguzi wa baada ya kujifungua pia unafanywa kwa misingi ya dalili zilizoonyeshwa kliniki wakati wa kujifungua na mara baada yao, pamoja na viashiria vya maabara ya ugonjwa huo. Ushauri wa daktari wa damu wa watoto huteuliwa, ambaye atasimamia matibabu ikiwa patholojia hugunduliwa.

Matibabu

Katika aina kali za ugonjwa huo, matibabu ni kama ifuatavyo.

• Kuongeza damu kwa uingizwaji (wanatoa damu "mbaya" na kutekeleza uhamishaji wa wafadhili);
• Hemosorption inafanywa - damu hupitishwa au resini zenye uwezo wa kunyonya vitu vya sumu;
• Kiasi fulani cha damu kinachukuliwa na plasma yenye vipengele vya sumu hutolewa kutoka humo.

Uhamisho wa uingizwaji husaidia kuondoa bilirubini isiyo ya moja kwa moja na antibodies hatari kutoka kwa damu ya mtoto na kuongeza idadi ya seli nyekundu za damu.

• Hakikisha kusoma:

Ili kutekeleza uhamisho huo, damu yenye Rh hasi na kundi sawa la ABO kama katika mtoto mchanga hutumiwa. Sasa wanajaribu kutotia damu nzima, ili wasipunguze hatari ya kusambaza VVU au hepatitis, lakini kutumia wingi wa seli nyekundu za damu na Rh hasi au plasma, kulingana na kundi la mfumo wa ABO.

Ikiwa ugonjwa una fomu kali au matibabu ya upasuaji yalifanywa, fanya yafuatayo:

• Glucose ya mishipa na maandalizi ya msingi ya protini yanaingizwa;
• Agiza inducers ya enzymes ya ini ya microsomal;
• Vitamini C, E, kikundi B, cocarboxylase, ambayo inaboresha utendaji wa ini na kuhalalisha michakato ya metabolic.

Ikiwa kuna unene wa syndromic wa bile, cholagogues imewekwa ndani. Ikiwa anemia ni kali, uhamisho wa erythrocyte unafanywa. Kwa sambamba, phototherapy imeagizwa, yaani, mwili wa mtoto huwashwa na taa ya fluorescent ya mwanga nyeupe au bluu. Bilirubini isiyo ya moja kwa moja, iliyo kwenye ngozi, imeoksidishwa, vipengele vya mumunyifu wa maji huundwa kutoka humo, ambavyo hutolewa kwa kawaida.

Matatizo na matokeo

Ikiwa ugonjwa ni mbaya, shida zinaweza kuwa za kukatisha tamaa zaidi, licha ya matibabu:

• Mtoto anaweza kufa wakati wa ujauzito au katika wiki ya kwanza baada ya kuzaliwa;
• Mtoto anaweza kuwa mlemavu, ikiwa ni pamoja na kupooza kwa ubongo;
• Inaweza kuwa kiziwi kabisa au kipofu;
• Usumbufu wa Psychomotor unaweza kuzingatiwa;
• Inaweza kuendeleza kutokana na vilio vya bile;
• Ugonjwa wa akili mara nyingi huzingatiwa.

Seli nyekundu za damu za mtoto zinaweza kuwa na tofauti katika mali na zile za mama. Ikiwa placenta hupita seli nyekundu za damu, hugeuka kuwa antijeni za kigeni, na majibu ni uzalishaji wa antibodies na mwili wa mama. Kupenya kwa antibodies ndani ya mwili wa fetasi kunaweza kusababisha:

• Hemolysis (kuvunjika kwa seli nyekundu za damu);
• Homa ya manjano hatari sana.

Kuzuia

Kinga ya ugonjwa wa hemolytic imegawanywa katika maalum na isiyo maalum:

• Katika kesi ya prophylaxis isiyo maalum, uhamisho unafanywa kwa kuzingatia kikundi na kipengele cha Rh na mimba huhifadhiwa;
• Kwa prophylaxis maalum, anti-D immunoglobulin inasimamiwa siku ya kwanza au ya pili mara baada ya kujifungua (ikiwa kuna mgogoro wa Rh kati ya mama na mtoto) au utoaji mimba.

Katika tukio ambalo wakati wa ujauzito mkusanyiko wa antibodies katika damu huongezeka, tumia:

• hemosorption;
• Uhamisho wa kubadilishana damu ya intrauterine mara 3-4 katika wiki ya 27 kwa kutumia erithrositi iliyooshwa ya kundi la O (I) yenye Rh hasi na kujifungua baadae kutoka wiki ya 29 ya ujauzito.

Ugonjwa wa hemolytic wa fetusi na mtoto mchanga ni ugonjwa hatari ambao unaweza na unapaswa kuzuiwa kwa wakati, hata katika hatua za kwanza za ujauzito, kuzingatiwa na wataalamu.

- ugonjwa unaoonyeshwa na hemolysis ya erythrocytes ya fetasi kutokana na kutokubaliana kwa isoserological ya mama na fetusi kulingana na mfumo wa Rh (mara nyingi chini ya AB0, Kell-cellano, Lutheran, HLA Lewis, nk)

Pathojeni ya HDN

Kuingia kwenye damu ya mamaRh Shinikizo la damu (pamoja na mimba kutunga nje ya kizazi; utoaji mimba kwa hiari na bandia, kuzaa mtoto; preeclampsia; PORN, kiwewe cha tumbo, kujifungua kwa upasuaji; taratibu za uvamizi kwenye patiti ya uterasi; historia ya utiaji damu usioendana)

Kufanya kazi njeIgM

Piga tenaRhAG

Uhamasishaji wa mwili wa mama

Uzalishaji mkubwaIgG

Kupita kutoka kwa damu ya mama hadi kwa fetusi

Kuingiliana na AH ya erythrocytes ya fetasi

Hemolysis→ malezi ya bilirubin isiyo ya moja kwa moja

↓ ↓

Anemia Mkusanyiko wa bilirubin→ kushindwa kwa GM

↓ ↓ ↓

Kuongezeka kwa awali ya erythropoietin Jaundice Encephalopathy

Tukio la kutokwa na damu kwa ziada kwenye ini, wengu, tezi za adrenal, placenta, matumbo.

Uzuiaji wa mishipa ya portal na umbilical

shinikizo la damu la portal

Kazi ya ini iliyoharibika

Hyperbilirubinemia, hypoproteinemia

↓ shinikizo la damu la osmotiki la colloidal

Ascites, edema katika fetus

Kuongezeka kwa fidia kwa pato la moyo na MOS

Uundaji wa aina ya hyperdynamic ya mzunguko wa damu

Hypertrophy ya myocardial

Hypoxia ya tishu inayoendelea na acidosis

Kwa hivyo, anemia na hyperbilirubinemia ni dalili kuu za GBP, na kwa aina kali, matone ya fetusi.

Kliniki: Hakuna kliniki maalum, hugunduliwa kwa msingi wa uchunguzi wa maabara na ala.

Uchunguzi:

• Kusoma anamnesis
• Uamuzi wa titer ya antibodies ya erythrocyte katika damu ya pembeni ya mama kutoka hatua za awali za ujauzito: 1 muda kwa mwezi hadi wiki 32, wakati 1 katika wiki 2 kutoka wiki 32-35, baada ya wiki 35 mara 1 kwa wiki 1. AT hugunduliwa kwa kutumia majibu ya moja kwa moja/ya moja kwa moja ya Coombs.

Titer ya antibodies wakati wa ujauzito inaweza kuwa bila kubadilika, inaweza kuongezeka au kupungua.

Usimamizi wa wanawake wajawazito walio na chanjo ya iso:

• Utambuzi wa mapema wa GBP.
• Uamuzi wa muda na njia ya utoaji.
• Kuanzia ujauzito wa mapema, uamuzi wa Rh AT na titer yao wakati wote wa ujauzito.
• Ikiwa kuna historia ya OAH na titer zaidi ya 22 katika wiki 22-23, amua juu ya utaratibu wa uchunguzi wa vamizi.

Ultrasound:

• Kuongezeka kwa unene wa placenta kutoka umri wa ujauzito kwa cm 0.5-1
• Kuongezeka kwa ini ya fetasi na wengu
• Polyhydramnios
• Upanuzi wa mishipa ya kamba ya umbilical, zaidi ya 10 mm
• Ascites katika fetus
• Cardiomegaly, effusion ya pericardial
• hydrothorax, hydrocephalus

Katika wanawake wajawazito hadi wiki 32, mara 1 kila baada ya wiki 4. Baada ya wiki 32, kila wiki 2, ikiwa fomu kali inashukiwa, siku 1-3 kati ya kila ultrasound, ili usipoteze wakati wa kujifungua.

UZDG - njia inayoongoza katika uchunguzi wa anemia ya fetasi, hii ni utafiti wa mtiririko wa damu ya ubongo katikati ya ateri ya ubongo na hali ya kazi ya fetusi. Kasi ya zaidi ya 1.5 inaonyesha maendeleo ya aina ya hyperdynamic ya mzunguko wa damu - fomu kali.

Amniocentesis - uchunguzi wa maji ya amniotic yaliyochukuliwa na sindano nyembamba kwa njia ya kuchomwa kwenye tumbo.

Dalili: kifo cha watoto kutoka kwa GBP katika uzazi wa awali; uwepo wa watoto ambao walipata uingizwaji wa damu; uwepo wa titer; historia ya watoto waliokufa.

Kwa GBP, kutokana na hemolysis ya erythrocytes, ongezeko la wiani wa macho ya bilirubini katika maji ya amniotic hutokea.

Cordocentesis - Kutobolewa kwa kitovu cha fetasi. Damu ya fetasi inachunguzwa kwa uhusiano wa kikundi na Rh, viwango vya hemoglobin na hematocrit, bilirubin.

Cardiotocography - Ufuatiliaji wa kila siku wa fetasi.

Uhamisho wa damu ya intrauterine kwa fetusi. Dalili: hemoglobin na hematocrit 15% au zaidi kuhusiana na kawaida ya ujauzito. Tumia wingi wa erythrocyte 0 (I) kundi la Rh - na maisha ya rafu ya si zaidi ya masaa 24.

Mara nyingi katika siku chache za kwanza baada ya kuzaliwa, ngozi ya mtoto huanza haraka kugeuka njano. Jambo hili linajulikana kwa neonatologists, ambao mara moja wanaagiza uchunguzi wa mtoto na matibabu sahihi.

Hata hivyo, si wazazi wote wadogo wanajua jinsi ya kujibu vizuri dalili hiyo na kwa nini ni hatari kwa mtoto. Fikiria nini utambuzi wa ugonjwa wa hemolytic unamaanisha, ni sababu gani za jaundi na wazazi wa mtoto mchanga wanapaswa kufanya nini?

Ugonjwa wa hemolytic ni nini na kwa nini ni hatari?

Ugonjwa wa hemolytic ni hali mbaya sana ya mtoto mchanga, ambapo mgawanyiko mkubwa wa seli nyekundu za damu unaoitwa hemolysis hujulikana katika damu ya mtoto. Wanasayansi wanaelezea jambo hili kwa tofauti katika muundo wa damu ya mama na mtoto.

Kuna aina kadhaa za ugonjwa huu, lakini hali hatari zaidi husababishwa na kutofautiana kwa damu kulingana na sababu ya Rh. Tatizo hili hutokea karibu asilimia mia moja ya kesi kwa wanawake ambao wana Rh hasi. Ikiwa ugonjwa unaendelea kutokana na tofauti katika makundi ya damu ya mama na mtoto (kulingana na mfumo wa AB0), kozi yake ni ngumu kidogo.

Mara nyingi zaidi, ugonjwa wa hemolytic wa mtoto mchanga unaonyeshwa na mabadiliko ya rangi ya ngozi - hupata tint ya njano. Hata hivyo, hii ni moja tu ya dalili za maendeleo ya ugonjwa huo. Maonyesho ya hatari zaidi yanaweza kuamua tu na matokeo ya vipimo vya maabara, ultrasound, dopplerography, matatizo ya reflex.

Aina ndogo ya ugonjwa huo inaweza kupita bila matokeo, hata hivyo, inahitaji pia kuingilia kati kwa mtaalamu. Ikiwa manjano ya hemolytic ya wastani hadi kali katika watoto wachanga haijatibiwa, mtoto anaweza kufa. Hadi sasa, kuna utaratibu ulioendelezwa kikamilifu wa kuzuia na matibabu ya hali hii hatari, na kwa hiyo hali ya ugonjwa huo ni nzuri katika hali nyingi.

Sababu za ugonjwa huo kwa watoto wachanga

Kwa nini patholojia hutokea? Fikiria sababu zake kuu. Watu wote wana kundi fulani la damu. Kuna nne kati yao - 0, A, B na AB (katika dawa za nyumbani, majina I, II, III, IV hutumiwa). Kikundi kinapewa kulingana na muundo wa damu ambayo antijeni ziko.

Mbali na antijeni, katika damu ya wakazi wengi wa Caucasia wa sayari (karibu 85%) kuna protini maalum za erythrocyte (antigens D) ambazo huamua sababu ya Rh. Ikiwa protini hii haipatikani kwa mgonjwa, damu yake ni ya kundi la Rh-hasi.

Utungaji wa damu katika mtoto mchanga unaweza kutofautiana na mzazi (kulingana na uwezekano wa maumbile). Ikiwa mama na fetusi wana kikundi tofauti au kipengele cha Rh, mahitaji ya mzozo wa immunological hutokea.

Je! ni utata gani huu? Mwili wa mwanamke huona chembechembe za damu za kijusi kuwa ngeni kwake na huanza kupigana nao, huzalisha kingamwili. Chembe hizi huingia kwenye damu ya mtoto kupitia plasenta.

Mchakato ulioelezwa unaweza kuanza mapema wiki ya 8 ya ujauzito, wakati kipengele cha Rh na aina ya damu huundwa katika fetusi. Hata hivyo, mara nyingi zaidi kupenya kwa wingi wa antigens kupitia placenta hutokea wakati wa kujifungua. Matokeo yake, mtoto katika damu huanza mchakato wa kutengana kwa seli nyekundu za damu - hemolysis.

Uharibifu kama huo wa seli nyekundu za damu husababisha mkusanyiko katika tishu za mwili wa mtoto wa rangi ya bile - bilirubin, ambayo husababisha uharibifu wa viungo muhimu - ini, wengu na uboho. Sehemu hii ya bile ni hatari sana kwa sababu inaweza kupenya kizuizi cha damu-ubongo na kuvuruga ubongo.

Aidha, hemolysis kwa kiasi kikubwa hupunguza kiwango cha hemoglobin katika damu, na mtoto hupata upungufu wa damu. Anemia ni hali hatari kwa mtoto mchanga, kwani inachangia njaa ya oksijeni ya tishu na viungo.

Kutolingana kwa damu kulingana na mfumo wa ABO (yaani, kulingana na kikundi) kawaida haileti matokeo mabaya. Hata hivyo, ikiwa wakati wa ujauzito mwanamke alikuwa na ARVI, mafua au magonjwa mengine ya kuambukiza, hii huongeza upenyezaji wa placenta, ambayo inaongoza kwa maendeleo ya aina hatari za ugonjwa huo.

Kulingana na takwimu, ugonjwa huo mara nyingi hutokea kwa watoto ambao hawafanani na kipengele cha Rh na damu ya mama. Walakini, wataalam wengine wana hakika kuwa mzozo wa kinga katika mfumo wa ABO sio jambo la kawaida, dalili zake tu zinaweza kuwa wazi na utambuzi mara nyingi haufanyiki.

Uainishaji na dalili za ugonjwa wa hemolytic wa mtoto mchanga

Kama tulivyosema, ugonjwa wa hemolytic una aina kadhaa. Kwa usahihi, kuna nne kati yao.

Wacha tuangalie kwa karibu aina hizi:

1. Aina ya icteric ya ugonjwa wa hemolytic ni ya kawaida sana kwa watoto wachanga. Hii ni aina ya ukali wa wastani wa ugonjwa huo. Inajulikana kwa kuonekana kwa dalili za awali tu siku ya pili baada ya kuzaliwa. Mtoto huzaliwa na rangi ya kawaida ya ngozi na hakuna patholojia zinazoonekana. Kisha ngozi ya mtoto hupata tint ya njano, ambayo hatua kwa hatua inakuwa mkali. Mtoto anaweza kuwa na reflexes huzuni, ini iliyoenea, wengu.
2. Jaundice ya nyuklia au bilirubin encephalopathy ni ulevi hatari wa ubongo. Ugonjwa hutokea kwa kuchelewa kwa tiba ya aina ya icteric ya ugonjwa huo. Jaundice ya nyuklia hutokea katika hatua mbili. Awamu ya awali ina sifa ya mkao wa kupumzika wa mtoto, athari dhaifu kwa uchochezi. Ngozi inakuwa bluu, kushawishi hutokea, macho ya mtoto yamefunguliwa (tunapendekeza kusoma :). Hatua inayofuata ni spastic. Mtoto anapiga kelele, misuli yake imesisitizwa, kupumua kwake ni mbaya. Ugonjwa huu unaweza kusababisha ugonjwa wa kupooza kwa ubongo, viziwi, matatizo ya hotuba.
3. Fomu ya upungufu wa damu ndiyo isiyo na madhara zaidi. Katika hali hii, mtoto amepunguza hemoglobin katika damu, mtoto ni lethargic, dhaifu, na hunyonya vibaya kwenye kifua. Aina hii ya ugonjwa hutokea kwa kila mtoto mchanga 10 mgonjwa na ina hali nzuri.
4. Aina ya edema ni kesi hatari zaidi ya ugonjwa huo. Mtoto huzaliwa na edema ya tabia katika mashimo yote ya mwili - mfuko wa moyo, eneo la pleural, na cavity ya tumbo. Ngozi ina tint ya njano, na pallor iliyotamkwa. Ini na wengu hupanuliwa, mtihani wa damu unaonyesha anemia ya kina (tunapendekeza kusoma :). Dalili hizi zinaweza kusababisha kushindwa kwa moyo na kifo wakati bado tumboni au mara baada ya kuzaliwa.

Aina zote za ugonjwa huo zina dalili zinazofanana - njano ya ngozi, mkojo wa giza, uchovu wa mtoto. Hata hivyo, uchunguzi sahihi zaidi unaweza kufanywa tu kwa misingi ya vipimo vya maabara.

Mbinu za uchunguzi

Utambuzi wa ugonjwa huo unafanywa katika hatua ya maendeleo ya intrauterine ya fetusi na baada ya kuzaliwa. Fikiria njia za utambuzi wa kuzaliwa na baada ya kuzaa.

Ikiwa damu ya mama ni Rh hasi, hata wakati wa ujauzito, daktari hukusanya data ili kuteka picha ya patholojia iwezekanavyo. Habari nyingi huzingatiwa: kutokubaliana kwa damu ya wazazi, utoaji mimba, kuharibika kwa mimba, kuzaliwa hapo awali kwa mama.

Angalau mara tatu wakati wa ujauzito, mwanamke ana titer ya antibodies ya anti-Rhesus. Dalili za kutisha - maadili ya spasmodic, ukuaji wao imara, pamoja na kupungua kwa viwango vya muda mfupi kabla ya kujifungua - inaweza kuonyesha kupenya kwa antibodies kupitia placenta.

Ikiwa kuna hatari ya migogoro ya kinga, daktari anaelezea utafiti wa maji ya amniotic (bilirubin, protini, chuma, viwango vya glucose, nk. Matokeo ya ultrasound na Dopplerography ni hakika kuzingatiwa - thickening ya placenta, polyhydramnios, kasi ya mtiririko wa damu katika ateri ya ubongo, nk.

Uchunguzi wa baada ya kujifungua unafanywa kwa misingi ya uchunguzi wa mtoto baada ya kuzaliwa. Hii ni uwepo wa jaundi, udhibiti wa bilirubini katika mienendo, erythroblastosis, viwango vya hemoglobin katika damu, nk Dalili zote zinazingatiwa kwa ujumla. Mgogoro wa immunological katika mfumo wa ABO, licha ya ubashiri mzuri, pia unahitaji tahadhari ya daktari.

Utambuzi tofauti hufanywa na hali kama vile homa ya manjano ya hemolytic ya urithi, sepsis, kutokwa na damu, ambayo inaweza kusababisha anemia. Maambukizi ya Cytamegalovirus na toxoplasmosis pia huchunguzwa.

Homa ya manjano katika watoto wachanga inaweza kuwa asili ya kisaikolojia. Tukio lake ni kutokana na ukomavu wa kutosha wa enzymes ya ini na uingizwaji wa seli za hemoglobin. Mara tu enzymes zinapoanza kuzalishwa kwa kiasi sahihi, rangi ya ngozi ya mtoto huchukua kivuli cha kawaida. Hali iliyoelezwa hauhitaji matibabu.

Katika hali ngumu, kuingizwa kwa damu kunaonyeshwa, ambayo hufanyika kwa fetusi katika utero au baada ya kuzaliwa. Njia nyingine za kuondoa dalili ni hemosorption (kupitisha damu kupitia filters maalum) na plasmapheresis (kuondolewa kwa plasma yenye sumu kutoka kwa kiasi kidogo cha damu). Walakini, ubadilishanaji damu na uingiliaji kati mwingine una dalili wazi:

• ikiwa bilirubini isiyo ya moja kwa moja kwenye damu ya kamba inazidi 60 µmol / l au inakua kwa kiwango cha zaidi ya vitengo 10 sawa kwa saa;
• kiwango cha hemoglobin katika mtoto ni muhimu - chini ya 100 g / l;
• homa ya manjano ilionekana mara baada ya kuzaliwa au katika masaa 12 ya kwanza.

Inapaswa kukumbuka kwamba uingizwaji wa damu mara nyingi hubeba matatizo, ambayo mengi yanahusishwa na ukiukwaji wa mbinu ya utaratibu. Damu safi tu, iliyohifadhiwa kwa si zaidi ya siku 2, na kiwango cha chini cha uhamisho hutumiwa. Kwa kuongeza, ni muhimu kwamba molekuli ya seli nyekundu iko karibu na joto la mwili ili kuepuka kukamatwa kwa moyo.

Pia, watoto wachanga walio katika hali mbaya hupewa glucocorticoids. Tiba hii inawezekana ndani ya wiki baada ya kujifungua.

Watoto walio na dalili zisizo kali zaidi hutendewa kihafidhina. Kama sheria, hii ni:

• katika / katika kuanzishwa kwa glucose, protini;
• matumizi ya vianzishaji vya enzyme ya ini;
• uteuzi wa vifyonzi vinavyosaidia kumfunga na kuondoa sumu kutoka kwa mwili;
• matumizi ya vitamini na madawa ya kulevya ambayo huchochea ini na kuharakisha michakato ya kimetaboliki katika mwili wa mtoto.

Watoto wote walio na ishara za ngozi ya njano wameagizwa phototherapy. Utaratibu huu unahusisha kufunua ngozi kwa makombo ya mwanga wa fluorescent (nyeupe au bluu). Shughuli kama hizo huondoa bilirubini isiyo ya moja kwa moja kutoka kwa mwili, na kuibadilisha kuwa vitu vyenye mumunyifu wa maji.

Pia, phototherapy inafanywa ili kuzuia tukio la hyperbilirubinemia, ikiwa kulikuwa na hypoxia ya fetasi, na ukiukwaji wa thermoregulation. Mara nyingi utaratibu umewekwa kwa watoto wa mapema.

Unaweza kuanza lactation na ugonjwa wa hemolytic tu baada ya ruhusa ya daktari aliyehudhuria. Kama sheria, kushikamana na matiti hufanywa wiki tatu tu baada ya kuzaliwa. Katika kipindi hiki, antibodies hutolewa kabisa kutoka kwa maziwa ya mama, lakini kwa sasa mtoto hulishwa na mchanganyiko au maziwa ya wafadhili.

Chanjo, ambayo ni desturi ya kufanya katika hospitali, na jaundi inaweza kuahirishwa. Hasa, BCG inafanywa baadaye kidogo.

Matokeo ya ugonjwa wa hemolytic kwa mtoto

Matokeo ya ugonjwa wa hemolytic wa mtoto mchanga inaweza kuwa haipo kabisa, na inaweza kuwa muhimu sana. Yote inategemea aina ya ugonjwa huo, pamoja na wakati na utoshelevu wa tiba. Wakati wa kuchunguza aina kali ya ugonjwa wa hemolytic, mwishoni mwa wiki ya pili, viashiria vyote vya afya ya mtoto vinarudi kwa kawaida. Baadaye, mtoto atakua na kukua vizuri kulingana na umri wake.

Ikiwa kiwango cha bilirubini kilizidi maadili muhimu ya 340 μmol / l, matokeo mabaya yanawezekana katika siku zijazo. Muda mfupi ni pamoja na maendeleo ya aina ya nyuklia ya ugonjwa huo, wakati ubongo wa mtoto unakabiliwa na sumu. Fomu hii inaweza kusababisha matatizo mbalimbali ya akili, maendeleo ya kupooza kwa ubongo, kupoteza kusikia.

Ukuaji wa umbo la nyuklia unaweza kuhukumiwa kwa ugumu wa misuli iliyo nyuma ya kichwa, kupanuka kwa fontaneli, kutetemeka kwa misuli, na ishara za kukosa hewa. Pia kuna dalili nyingine za hali hii ambazo wataalam wa neonatologists wanafahamu.

Viwango vya juu vya bilirubini vinaweza kuathiri baadaye. Kulingana na takwimu, kila mtoto wa tatu aliye na dalili zinazofanana hugunduliwa na ugonjwa wa neuropsychiatric. Katika suala hili, watoto wenye aina kali ya ugonjwa wa hemolytic baada ya kuimarisha hali hiyo wamesajiliwa na daktari wa neva, ophthalmologist na daktari wa watoto.

Baadhi ya watoto wanahitaji muda mrefu wa ukarabati, wakati wengine wanahitaji miezi michache tu kwa ajili ya kupona mwisho. Walakini, uchunguzi wa wataalam unaonyeshwa na wote wawili.

Vitendo vya kuzuia

Hatua za kuzuia ni pamoja na ufuatiliaji maalum wa hali ya mwanamke mjamzito ambaye yuko hatarini.

Wagonjwa walio na sababu hasi ya Rh wanakabiliwa na usajili tofauti katika kliniki ya ujauzito.

Matukio yafuatayo yanafanyika:

1. Kuchukua historia - uhamisho wa damu wa ujauzito uliopita, mimba, watoto waliozaliwa, utoaji mimba. Taarifa hii itasaidia kutathmini kiwango cha uwezekano wa antijeni katika damu ya mgonjwa. Walio hatarini zaidi kati yao ni wale ambao tayari wamejifungua au walio na historia ya utoaji mimba, kwani katika kesi hizi mwili tayari uko tayari "kupinga" na uwezekano wa migogoro ya kinga ni ya juu.
2. Katika hali mbaya, daktari anapendekeza sindano ya anti-Rhesus immunoglobulin ili kuzuia uzalishaji wa antibodies. Sindano kama hiyo itazuia shida na ujauzito mpya.
3. Ufuatiliaji wa utaratibu wa damu ya mwanamke mjamzito kwa uwepo wa antibodies ya Rh. Ikiwa ukolezi wao huongezeka, mgonjwa hutumwa kwa matibabu ya kuzuia.
4. Mara nyingi daktari anaelezea kusisimua kwa kazi baada ya wiki ya 36 ya ujauzito. Kuzaliwa mapema husababishwa na hatari kubwa ya ugonjwa wa hemolytic wa mtoto mchanga, kwa kuwa ni mwezi wa mwisho wa kuzaa mtoto kwamba upenyezaji wa placenta huongezeka na kubadilishana kwa seli za damu kati ya mama na mtoto kuanzishwa.

- mzozo wa immunological wa intrauterine unaosababishwa na kutokubaliana kwa damu ya fetusi na mama kwa idadi ya antijeni, ambayo inaongoza kwa hemolysis ya erythrocytes ya mtoto chini ya ushawishi wa antibodies ya uzazi ambayo inashinda kizuizi cha placenta. Ugonjwa wa hemolytic wa fetusi unaweza kutokea kwa fomu ya edematous, icteric, anemic na hata kusababisha kifo cha intrauterine cha fetusi. Katika uchunguzi, utafiti wa maji ya amniotic (amniocentesis), damu ya kamba, bilirubin na hemoglobin katika mtoto mchanga hufanyika. Matibabu ya ugonjwa wa hemolytic wa fetusi inahitaji phototherapy, infusion ya intravenous ya ufumbuzi, kubadilishana uhamisho.

Habari za jumla

Msingi wa pathogenetic wa ugonjwa wa hemolytic ni taratibu zinazosababishwa na kutokubaliana kwa immunological (antigen-antibody) ya damu ya fetusi na mama. Katika kesi hiyo, antigens zilizopo katika damu ya fetusi hurithi kutoka kwa baba, na hakuna antigens katika damu ya mama. Mara nyingi (kesi 1 kwa kila mimba 250), ugonjwa wa hemolytic wa fetasi unaendelea na mgongano juu ya sababu ya Rh; inaweza pia kutokea kwa kutopatana kwa kundi la damu na antijeni zingine ambazo hazijasomwa sana. Ugonjwa wa hemolytic wa fetusi katika 3.5% ya kesi husababisha vifo vya perinatal.

Kwa ugonjwa wa hemolytic wa fetusi, chini ya ushawishi wa antibodies ya uzazi ambayo hutengenezwa kwa antijeni ya fetasi na kupenya kwenye placenta, mtoto huendeleza hemolysis ya erythrocytes na kizuizi cha hemipoiesis. Athari ya sumu ya bidhaa za kuoza kwa erythrocyte kwenye mwili wa fetusi (mtoto mchanga) husababisha maendeleo ya upungufu wa damu, ongezeko la bilirubini na mlipuko (changa) erythrocytes.

Sababu za ugonjwa wa hemolytic wa fetasi

Mgogoro wa immunological unaosababisha ugonjwa wa hemolytic wa fetasi mara nyingi hua na kutokubaliana kwa damu kwa isoserological kulingana na mfumo wa Rhesus (Rh), wakati mama ana damu ya Rh-hasi, na fetusi ni Rh-chanya. Katika kesi hii, inaitwa mzozo wa Rhesus. Kinga katika kesi hii inaweza kutokea kwa njia mbili: iatrogenic (wakati mwanamke alihamasishwa kwa kutiwa damu ya Rh (+) hapo awali) au kwa uhamishaji wa erithrositi ya fetasi kwenye mzunguko wa mama wakati wa ujauzito na kuzaa. Katika kesi ya kutofautiana kwa Rh, ugonjwa wa hemolytic wa fetusi mara chache huhusishwa na mimba ya kwanza; mara nyingi zaidi hukua kutoka kwa ujauzito wa 2 au 3 na hatari zinazoongezeka kwa kila ujauzito unaofuata.

Sababu nyingine inayowezekana ya ugonjwa wa hemolytic ni kutokubaliana kwa damu ya fetusi na mama kulingana na mfumo wa AB0, yaani, na aina ya damu ya mama 0 (I), na fetusi ina nyingine yoyote. Wakati huo huo, antijeni A na B kutoka kwa fetasi huvuka plasenta hadi kwenye mzunguko wa uzazi na kusababisha utengenezaji wa kingamwili α- na β, ikifuatiwa na mgongano wa antijeni-antibody. Ugonjwa wa hemolitiki wa fetasi na kutopatana kwa ABO una kozi nyepesi kuliko kutokubaliana kwa Rh. Kwa kutokubaliana kwa AB0, ugonjwa wa hemolytic wa fetusi unaweza kuendeleza tayari wakati wa ujauzito wa 1.

Katika matukio machache sana, ugonjwa wa hemolytic wa fetasi unaweza kuhusishwa na migogoro ya kinga katika Duffy, Kell, MNSs, Kidd, Lutheran, nk mifumo au P, S, N, M antijeni.

Maonyesho ya ugonjwa wa hemolytic wa fetusi

Katika wanawake wajawazito, muundo maalum wa patholojia hauzingatiwi; wakati mwingine ongezeko la athari za intrauterine zinaweza kusababisha tata ya dalili kwa mwanamke sawa na preeclampsia. Ugonjwa wa hemolytic wa fetusi unaweza kujidhihirisha kwa njia zifuatazo: kifo cha fetusi cha intrauterine katika kipindi cha wiki 20 hadi 30 za ujauzito; fomu za edematous, icteric au anemic. Maonyesho ya kawaida ya tabia ya aina zote za ugonjwa wa hemolytic wa fetasi ni uwepo wa anemia ya normochromic na ongezeko la erythroblasts katika damu, hepatomegaly na splenomegaly.

Kwa tofauti ya edematous ya ugonjwa wa hemolytic katika fetusi, ukubwa wa wengu, ini, moyo, tezi huongezeka, hypoalbuminemia huongezeka. Mabadiliko haya yanafuatana na uvimbe uliotamkwa wa mafuta ya chini ya ngozi, ascites, pericarditis, pleurisy, ongezeko la uzito wa mtoto kwa mara 2 ikilinganishwa na kawaida. Pamoja na tofauti ya ugonjwa wa hemolytic ya fetusi, kuna anemia iliyotamkwa (Er -1-1.5 x 1012 / l, Hb 35-50 g / l), erythroblastemia, ongezeko na uvimbe wa placenta. Matatizo makubwa ya kimetaboliki yanaweza kusababisha kifo cha fetasi ya intrauterine au kifo cha mtoto muda mfupi baada ya kuzaliwa. Aina ya edema ya ugonjwa wa hemolytic wa fetusi inajulikana na kozi kali sana, ambayo katika hali nyingi husababisha kifo.

Kwa tofauti ya icteric ya ugonjwa wa hemolytic wa fetusi, mtoto mara nyingi huzaliwa kutoka kwa uzazi wa haraka, muda kamili, mara nyingi zaidi na rangi ya ngozi ya kawaida. Katika kesi hiyo, ugonjwa wa hemolytic wa fetasi hujitokeza saa kadhaa baada ya kuzaliwa - rangi ya icteric ya mtoto ya ngozi huongezeka kwa kasi; chini ya kawaida, homa ya manjano ni ya kuzaliwa. Katika watoto wachanga walio na aina ya icteric ya ugonjwa wa hemolytic, wengu, ini, lymph nodes, na wakati mwingine moyo hupanuliwa, na kuna ongezeko kubwa la bilirubini isiyo ya moja kwa moja katika damu.

Hyperbilirubinemia ni hatari na uwezekano wa uharibifu wa hepatocytes, cardiomyocytes, nephrons, neurons na maendeleo ya bilirubin encephalopathy. Kwa manjano ya nyuklia (ulevi wa bilirubini), mtoto ni dhaifu, hunyonya vibaya, mara nyingi hupiga, huendeleza hyporeflexia, kutapika, kushawishi. Kiwango muhimu cha bilirubini isiyo ya moja kwa moja, ambayo ni hatari kwa uharibifu wa mfumo mkuu wa neva, ni zaidi ya 306-340 µmol/l kwa watoto wajawazito na 170-204 µmol/l kwa watoto waliozaliwa kabla ya wakati. Matokeo ya bilirubin encephalopathy inaweza kuwa kifo cha mtoto au lag baadaye katika ukuaji wa akili.

Katika aina ya upungufu wa damu ya ugonjwa wa hemolytic, athari ya uharibifu kwenye fetusi kawaida ni ndogo. Anemia, weupe wa ngozi, hepatomegaly na splenomegaly huja mbele. Ukali wa udhihirisho wa ugonjwa wa hemolytic wa fetusi imedhamiriwa na titer ya antibody katika mwanamke mjamzito na kiwango cha ukomavu wa mtoto mchanga: ugonjwa huo ni mbaya zaidi kwa watoto wachanga.

Utambuzi wa ugonjwa wa hemolytic wa fetusi

Kutokana na kwamba ugonjwa wa hemolytic mara nyingi hufuatana na hypoxia, cardiotocography inafanywa na tathmini ya shughuli za moyo wa fetasi. Katika kesi ya kupata data kwa ugonjwa wa hemolytic wa fetusi, tafiti za uvamizi zinahitajika - cordocentesis na amniocentesis chini ya udhibiti wa ultrasound. Wakati wa kuzaliwa kwa mtoto, uhusiano wake wa Rh na kikundi hutambuliwa mara moja, maudhui ya Hb na bilirubin katika damu ya kitovu huchunguzwa.

Matibabu ya ugonjwa wa hemolytic wa fetasi

Kazi za matibabu ya ugonjwa wa hemolytic wa fetusi ni kuondolewa kwa haraka kwa sababu za sumu za hemolysis kutoka kwa damu ya mtoto - bilirubini isiyo ya moja kwa moja na antibodies, pamoja na ongezeko la kazi za mifumo ya mateso na viungo. Uchaguzi wa njia ya kujifungua kwa wanawake walio na kinga ya iso chanjo imedhamiriwa na hali ya fetusi, umri wa ujauzito, na utayari wa njia ya kuzaliwa. Kutokuwepo kwa data kwa aina kali ya ugonjwa wa hemolytic wa fetusi, katika umri wa ujauzito wa zaidi ya wiki 36, ukomavu wa kizazi, kuzaliwa kwa asili kunawezekana. Katika hali mbaya ya fetusi, sehemu ya upasuaji ni vyema wiki 2-3 kabla ya tarehe inayotarajiwa.

Katika watoto wachanga walio na ugonjwa wa hemolytic wa fetasi, Hb, Ht, na bilirubin hufuatiliwa kila siku. Ikiwa ni lazima, marekebisho ya upungufu wa damu na molekuli ya erythrocyte, tiba ya detoxification ya infusion hufanyika. Sehemu muhimu ya matibabu ya ugonjwa wa hemolytic wa fetusi ni phototherapy, ambayo inachangia uharibifu wa bilirubini isiyo ya moja kwa moja kwenye ngozi ya mtoto. Tiba ya mwanga hufanyika kwa njia ya pulsed au ya kuendelea kwa kutumia taa za fluorescent au bluu.

Kwa udhihirisho mkali zaidi wa ugonjwa wa hemolytic wa fetasi, matone ya intragastric na uhamisho wa kubadilishana huonyeshwa. Katika kesi ya ugonjwa wa hemolytic wa fetasi unaosababishwa na mzozo wa Rh, damu ya kundi moja ya Rh (-) hutumiwa kwa uhamisho wa kubadilishana. Katika kesi ya kutokubaliana kulingana na ABO, wingi wa erythrocyte wa kikundi 0 (I) hutiwa damu kwa mujibu wa Rh-mali ya mtoto mchanga na plasma ya kundi moja. Maendeleo ya edema ya mapafu na kushindwa kali kwa kupumua inahitaji uingizaji hewa wa mitambo; uwepo wa ascites unaamuru haja ya kufanya laparocentesis chini ya udhibiti wa ultrasound.

Kuzuia ugonjwa wa hemolytic wa fetasi

Inajumuisha kuzuia chanjo ya Rh kwa wanawake - uhamishaji wa damu kwa uangalifu, kwa kuzingatia uhusiano wa Rh. Wanawake walio na damu ya Rh (-) hawapendekezwi kabisa kumaliza ujauzito ambao umekuja kwa mara ya kwanza. Njia ya kuzuia maalum ya mzozo wa Rh kwa wanawake walio na Rh (-) damu ni kuanzishwa kwa immunoglobulin antirhesus Rho binadamu baada ya kutoa mimba, utoaji wa Rh (+) fetus, mimba ya ectopic, na pia baada ya uchunguzi wa ujauzito wa ujauzito - chorion biopsy, amniocentesis, cordocentesis.

Ugonjwa wa hemolytic wa fetusi na mtoto mchanga (HDN)

ICD 10: P55

Mwaka wa idhini (marudio mara kwa mara): 2016 (hakiki kila baada ya miaka 3)

ID: KR323

Vyama vya kitaaluma:

• Chama cha Kirusi cha Wataalam wa Madawa ya Perinatal

Imeidhinishwa

Chama cha Wataalamu wa Urusi katika Tiba ya Uzazi 2016

Imekubali

Baraza la kisayansi la Wizara ya Afya ya Shirikisho la Urusi __________ 201_

mtoto mchanga

phototherapy

upasuaji wa kuongezewa damu

kernisteri

matone ya fetasi

rhesus - iso chanjo ya fetusi na mtoto mchanga

ABO - iso chanjo ya fetusi na mtoto mchanga

Orodha ya vifupisho

AG? antijeni

KUZIMU? shinikizo la ateri

ALT? alanine aminotransferase

AST? aspartate aminotransferase

KATIKA? kingamwili

KUWA? encephalopathy ya bilirubin

HDN? ugonjwa wa hemolytic wa mtoto mchanga

GGT? gamma-glutamyl transpeptidase

BARAFU? kusambazwa kwa mgando wa mishipa

KOS? hali ya asidi-msingi

ICD? uainishaji wa kimataifa wa magonjwa -10

KUHUSU? jumla ya bilirubin

OZPK? kubadilishana upasuaji wa kuongezewa damu

NICU? kitengo cha utunzaji mkubwa wa watoto wachanga

bcc? mzunguko wa kiasi cha damu

PITN - kitengo cha ufufuo na utunzaji mkubwa kwa watoto wachanga

FFP - plasma safi iliyohifadhiwa

FT? phototherapy

BH? kiwango cha kupumua

kiwango cha moyo? kiwango cha moyo

AP? phosphatase ya alkali

hb? himoglobini

IgG? immunoglobulin G

IgM? immunoglobulin M

Masharti na Ufafanuzi

- anemia ya hemolytic ya isoimmune, ambayo hutokea katika hali ya kutokubaliana kwa damu ya mama na fetusi kwa antijeni ya erythrocyte, wakati antijeni zimewekwa kwenye erythrocytes ya fetusi, na antibodies kwao hutolewa katika mwili wa mama.

1. Taarifa fupi

1.1 Ufafanuzi

Ugonjwa wa hemolytic wa fetusi na mtoto mchanga (HDN) anemia ya hemolytic ya isoimmune, ambayo hutokea katika hali ya kutokubaliana kwa damu ya mama na fetusi kwa antijeni ya erythrocyte (AH), wakati AHs zimewekwa kwenye erythrocytes ya fetusi, na antibodies (AT) kwao hutolewa kwa mama. mwili.

1.2 Etiolojia na pathogenesis

Kuibuka kwa mgongano wa immunological inawezekana ikiwa antijeni zipo kwenye erythrocytes ya fetusi ambayo haipo kwenye membrane ya seli ya mama. Kwa hiyo, sharti la immunological kwa ajili ya maendeleo ya HDN ni uwepo wa fetusi ya Rh-chanya katika mwanamke mjamzito wa Rh-hasi. Kwa mzozo wa kinga kwa sababu ya kutokubaliana kwa kikundi kwa mama, katika hali nyingi, aina ya damu ya O (I) imedhamiriwa, na katika fetusi A (II) au (chini ya mara nyingi) B (III). Mara chache zaidi, HDN hukua kutokana na kutolingana kati ya fetasi na mwanamke mjamzito katika mifumo ya damu ya kundi lingine (Duff, Kell, Kidd, Lewis, MNSs, n.k.).

Kutengwa kwa awali kwa sababu ya utoaji mimba, kuharibika kwa mimba, mimba ya ectopic, kuzaa, ambapo mfumo wa kinga ya mama hutoa kingamwili kwa antijeni za erithrositi, huweka hatari ya kuingia kwa erithrositi ya fetasi kwenye damu ya mama na kutokea kwa mzozo wa kinga katika kesi za kutokubaliana kwa antijeni kwa damu. sababu. Ikiwa antibodies ni ya immunoglobulins ya darasa G (subclasses IgG1, IgG3, IgG4)? wanavuka kwa uhuru kwenye placenta. Kwa ongezeko la mkusanyiko wao katika damu, uwezekano wa kuendeleza ugonjwa wa hemolytic wa fetusi na mtoto mchanga huongezeka. Antibodies ya subclass ya IgG2 ina uwezo mdogo wa usafiri wa transplacental, antibodies ya darasa la IgM, ambayo ni pamoja na α- na β-agglutinins, haivuki kwenye placenta.

Utekelezaji wa HDN kwa sababu ya Rh, kama sheria, kawaida hufanyika wakati wa ujauzito unaorudiwa, na ukuzaji wa HDN kama matokeo ya mzozo juu ya sababu za kikundi cha damu inawezekana tayari wakati wa ujauzito wa kwanza. Katika uwepo wa mahitaji ya kinga kwa ajili ya utekelezaji wa lahaja zote mbili, HDN mara nyingi hukua kulingana na mfumo wa ABO. Wakati huo huo, tukio la hemolysis kutokana na kumeza antibodies ya uzazi wa uzazi katika damu ya mtoto wa kikundi II ni ya kawaida zaidi kuliko wakati antibodies ya anti-B huingia kwenye damu ya mtoto wa kikundi III. Hata hivyo, katika kesi ya mwisho, kupenya kwa antibodies ya kupambana na B husababisha hemolysis kali zaidi, mara nyingi inahitaji uhamisho wa kubadilishana. Ukali wa hali ya mtoto na hatari ya kuendeleza kernicterus katika HDN kulingana na mfumo wa ABO hutamkwa kidogo ikilinganishwa na HDN kulingana na kipengele cha Rh. Hii ni kutokana na ukweli kwamba antijeni za kikundi A na B zinaonyeshwa na seli nyingi za mwili, na si tu kwa erythrocytes, ambayo inaongoza kwa kumfunga kwa kiasi kikubwa cha antibodies katika tishu zisizo za damu na kuzuia athari zao za hemolytic.

1.3 Epidemiolojia

HDN nchini Urusi hugunduliwa katika takriban 0.6% ya watoto wote wachanga.

1.4 ICD 10 codes

Ugonjwa wa hemolytic wa fetusi na mtoto mchanga(P55):

P55.0 - Rhesus iso chanjo ya fetusi na mtoto mchanga

P55.1 ABO chanjo ya kinga kwa fetasi na mtoto mchanga

P55.8 Ugonjwa mwingine wa hemolytic wa fetusi na mtoto mchanga

P55.9 Ugonjwa wa Hemolytic wa fetusi na mtoto mchanga, haujajulikana

1.5 Uainishaji

1.5.1 Kulingana na mgongano kati ya mama na fetasi kulingana na mfumo wa ABO na mambo mengine ya damu ya erithrositi:

• kutokubaliana kulingana na mfumo wa ABO;
• kutokubaliana kwa erythrocytes ya mama na fetusi kulingana na sababu ya Rh;
• kutokubaliana kwa sababu za nadra za damu.

1.5.2 Kulingana na udhihirisho wa kliniki, aina za ugonjwa zinajulikana:

edematous (anemia ya hemolytic na matone);

icteric (anemia ya hemolytic na jaundice);

upungufu wa damu (anemia ya hemolytic bila jaundi na matone).

1.5.3 Kulingana na ukali wa jaundi katika fomu ya icteric:

ukali wa kati;

shahada kali.

1.5.4 Kulingana na uwepo wa shida:

bilirubin encephalopathy: uharibifu wa papo hapo kwa mfumo mkuu wa neva;

kernicterus: uharibifu wa kudumu usioweza kurekebishwa kwa mfumo mkuu wa neva;

ugonjwa wa unene wa bile;

ugonjwa wa hemorrhagic.

2. Uchunguzi

2.1 Malalamiko na historia ya matibabu

• Wakati wa kuchukua anamnesis, inashauriwa kulipa kipaumbele kwa:

Rh - ushirika na aina ya damu ya mama;

maambukizo wakati wa ujauzito na kuzaa;

magonjwa ya urithi (upungufu wa G6PD, hypothyroidism, magonjwa mengine adimu);

uwepo wa jaundi kwa wazazi;

uwepo wa jaundi katika mtoto uliopita;

uzito na umri wa ujauzito wa mtoto wakati wa kuzaliwa;

kulisha mtoto (kunyonyesha na/au kutapika).

2.2 Uchunguzi wa kimwili

Aina ya edema ya HDN

Ugonjwa wa edema ya jumla (anasarca, ascites, hydropericardium), weupe mkali wa ngozi na utando wa mucous, hepatomegaly na splenomegaly, homa ya manjano haipo au nyepesi. Ugonjwa wa hemorrhagic unaowezekana, maendeleo ya ugonjwa wa DIC.

Aina ya Icteric ya HDN

Wakati wa kuzaliwa, kiowevu cha amniotiki, utando wa kitovu, na ulainishaji wa primordial vinaweza kuwa na doa. Inajulikana na maendeleo ya mapema ya homa ya manjano, weupe wa ngozi na utando wa mucous unaoonekana, upanuzi wa ini na wengu.

Anemic HDN

Kinyume na msingi wa weupe wa ngozi, uchovu, kunyonya vibaya, tachycardia, ongezeko la saizi ya ini na wengu huzingatiwa, sauti za moyo zilizopigwa, manung'uniko ya systolic yanawezekana.

Matatizo ya HDN

Homa ya manjano ya nyuklia - ulevi wa bilirubini - uchovu, kupoteza hamu ya kula, kupungua kwa moyo, miayo ya kiitolojia, hypotension ya misuli, kutoweka kwa awamu ya 2 ya Moro Reflex, basi kuna kliniki ya ugonjwa wa encephalopathy - opisthotonus, kilio cha "ubongo", bulging ya fontanel kubwa. , kushawishi, dalili za pathological oculomotor - dalili ya "jua kuweka, nystagmus. Ugonjwa wa unene wa bile - manjano hupata tint ya kijani kibichi, ini hupanuliwa, mkojo umejaa.

2.3 Uchunguzi wa kimaabara

• Inashauriwa kuamua sababu ya Rh tayari katika masaa ya kwanza ya maisha ya mtoto kulingana na anamnesis (ongezeko la titer ya anti-D antibodies katika Rh (-)

Wanawake wote walio na sababu mbaya ya Rh wakati wa ujauzito wanapendekezwa kuamua kiwango cha antibodies za kinga katika damu katika mienendo.

Maoni:HDN kulingana na mfumo wa AB0, kama sheria, haina ishara maalum katika masaa ya kwanza baada ya kuzaliwa.

Ikiwa damu ya mama ina sifa ya sababu hasi ya Rh au ya kundi la O (I), inashauriwa kuwa mtoto mchanga ahakikishe kufanya utafiti wa mkusanyiko wa bilirubini katika damu ya kitovu na kuamua kundi na Rh. sababu ya damu

1. Kundi na uhusiano wa Rh wa damu ya mama na mtoto.
2. Uchambuzi wa jumla wa damu.
3. Mtihani wa damu wa biochemical (jumla ya bilirubini na sehemu, albin, kiwango cha sukari; vigezo vingine (sehemu za bilirubini, hali ya msingi wa asidi (KOS), elektroliti, nk) - kulingana na dalili);
4. Vipimo vya serological: majibu ya Coombs.

Maoni:Mtihani wa moja kwa moja wa Coombs huwa chanya mbele ya antibodies zilizowekwa kwenye uso wa erythrocytes, ambayo, kama sheria, huzingatiwa na aina ya Rh HDN. Kwa sababu ya idadi ndogo ya antibodies iliyowekwa kwenye erythrocytes, na TTH na ABO, mtihani dhaifu wa moja kwa moja wa Coombs huzingatiwa mara nyingi zaidi siku ya kwanza ya maisha, ambayo inaweza kuwa mbaya siku 2-3 baada ya kuzaliwa.

Kipimo kisicho cha moja kwa moja cha Coombs kimeundwa ili kugundua kingamwili zisizo kamili zilizopo kwenye seramu ya majaribio. Hiki ni kipimo nyeti zaidi cha kugundua isoantibodies za uzazi kuliko kipimo cha moja kwa moja cha Coombs. Mtihani wa Coombs usio wa moja kwa moja unaweza kutumika katika kesi za kibinafsi ambapo sababu ya hemolysis haijulikani.

Ikumbukwe kwamba ukali wa mmenyuko wa Coombs hauhusiani na ukali wa jaundi! (Kiwango cha ushahidi D)

2.4 Uchunguzi wa vyombo

• Ultrasound ya tumbo inapendekezwa;

• Neurosonografia inapendekezwa.

2.5 Uchunguzi mwingine

• Inashauriwa kufanya uchunguzi wa maabara na damu:

damu kwa ELISA (kwa uwepo wa maambukizi);

damu kwa PCR (kwa uwepo wa maambukizi);

coagulogram;

uchunguzi wa bakteria wa damu.

3. Matibabu

3.1 Matibabu ya kihafidhina

Maoni:Vipengele vya PT katika HDN:

Inawezekana kutumia taa zote za kawaida na fiber-optic na LED FT, ni vyema kuchanganya mbinu kadhaa za FT;

Chanzo cha mwanga iko umbali wa cm 50 juu ya mtoto. Ili kuongeza athari za phototherapy, taa inaweza kuletwa karibu na umbali wa cm 10-20 kutoka kwa mtoto na usimamizi wa mara kwa mara wa wafanyakazi wa matibabu na udhibiti wa joto la mwili;

Phototherapy kwa TTH (hasa kwa watoto walio katika hatari ya PAD) inapaswa kuendelea;

Uso wa mwili wa mtoto dhidi ya historia ya PT inapaswa kuwa wazi iwezekanavyo. diaper inaweza kushoto mahali;

Macho na sehemu za siri zinapaswa kulindwa na nyenzo zisizo wazi;

Kiwango cha kila siku cha maji ambayo mtoto hupokea kwa njia ya utumbo au kwa uzazi lazima iongezwe kwa 10-20% ikilinganishwa na mahitaji ya kisaikolojia ya mtoto;

Masaa 12 baada ya mwisho wa phototherapy, ni muhimu kufanya utafiti wa udhibiti wa bilirubin;

Phototherapy hufanyika kabla, wakati (kwa msaada wa mfumo wa fiber optic) na baada ya operesheni ya uhamisho wa kubadilishana.

Utawala wa intravenous wa immunoglobulin ya kawaida ya binadamu unapendekezwa. Viwango vya juu vya immunoglobulins ya kawaida huzuia vipokezi vya Fc vya seli za mfumo wa reticuloendothelial na hivyo kupunguza hemolysis na, kwa sababu hiyo, kiwango cha bilirubini, ambayo hupunguza idadi ya PRPs.

Maoni:Maandalizi ya immunoglobulin ya binadamu kwa watoto wachanga walio na HDN yanasimamiwa kulingana na mpango ufuatao:

katika masaa ya kwanza ya maisha ya mtoto mchanga, polepole ndani ya mishipa (ikiwezekana, ndani ya masaa 2), lakini kwa utunzaji wa lazima wa mahitaji ya maagizo ya dawa;

kipimo? 0.5-1.0 g/kg (wastani 0.8 g/kg)*

* Katika kesi ya kuagiza kipimo cha immunoglobulini kinachozidi kile kilichoainishwa katika maagizo ya dawa, ni muhimu kuhalalisha hatua hii katika historia ya matibabu iwezekanavyo na kutoa ruhusa ya pamoja kwa matibabu ya nje ya lebo kwa mtoto. Matumizi ya tiba ya "off-label" pia inahitaji utoaji wa lazima wa idhini ya hiari iliyoarifiwa ya mwakilishi wa kisheria wa mgonjwa, ambayo inaelezea kwa undani maalum ya matumizi ya tiba kama hiyo, hatari na athari zinazowezekana, na pia inaelezea haki ya kukataa tiba isiyo na lebo. lebo";

utawala wa mara kwa mara wa immunoglobulin, ikiwa ni lazima, unafanywa saa 12 baada ya uliopita;

kuanzishwa kwa immunoglobulin katika HDN kunawezekana wakati wa siku 3 za kwanza za maisha.

Maoni:Isipokuwa ni kesi wakati maziwa ya mama haitoshi kuongeza kiwango cha kila siku kwa 10-20%. Ikiwa hali ya mtoto hairuhusu kuongeza kiasi cha maji ndani, basi tu tiba ya infusion inafanywa.

Utawala wa albin ya binadamu. Hakuna ushahidi kwamba infusion ya albumin ya binadamu inaboresha matokeo ya muda mrefu kwa watoto wenye hyperbilirubinemia kali, hivyo matumizi yake ya kawaida haipendekezi.

Phenobarbital ** - athari katika HDN haijathibitishwa, matumizi hayaruhusiwi.

Dawa nyingine (madawa ya kikundi cha hepatoprotector) - matumizi katika HDN haijathibitishwa na hairuhusiwi.

3.2 Matibabu ya upasuaji

Maoni:Dalili za OZPK:

katika tukio la kuonekana kwa dalili za kliniki za encephalopathy ya bilirubini ya papo hapo (hypertonicity ya misuli, opisthotonus, homa, kilio cha "ubongo", uingizwaji wa damu unafanywa bila kujali kiwango cha bilirubin;

katika HDN inayosababishwa na mgongano wa pekee wa Rh, Rh-hasi kundi moja EM na FFP hutumiwa na damu ya mtoto, ikiwa inawezekana, vikundi vya damu vya AB (IV) kwa uwiano wa EM hadi FFP - 2: 1;

katika kesi ya maumivu ya kichwa ya aina ya mvutano unaosababishwa na mzozo wa kikundi kilichotengwa, EM ya kikundi cha kwanza (I) hutumiwa, sanjari na Rh-mali ya erythrocytes ya mtoto na kundi moja au AB (IV) ya kikundi cha FFP katika uwiano wa 2:1;

katika kesi ya kutokubaliana kwa damu ya mama na damu ya mtoto kutokana na sababu zisizo za kawaida, ni muhimu kutumia damu kutoka kwa wafadhili waliochaguliwa mmoja mmoja.

Katika HDN, EO iliyoandaliwa upya tu hutumiwa (maisha ya rafu sio zaidi ya masaa 72);

OZKP inafanywa chini ya hali ya aseptic katika kitengo cha huduma kubwa au chumba cha uendeshaji;

Wakati wa operesheni, ufuatiliaji wa kiwango cha moyo, kupumua, shinikizo la damu, kueneza oksijeni ya hemoglobini, na joto la mwili inapaswa kutolewa. Kabla ya kuanza kwa operesheni, tube ya nasogastric inaingizwa ndani ya mgonjwa;

Uhamisho unafanywa kwa njia ya mshipa wa umbilical kwa kutumia catheter ya polyvinyl (No. 6, 8, 10). Ya kina cha kuingizwa kwa catheter inategemea uzito wa mwili wa mgonjwa (si zaidi ya 7 cm).

Kuhesabu kiasi kwa OZPK

V jumla \u003d m? BCC? 2, ambapo V ni kiasi, m ni uzito wa mwili kwa kilo,

BCC - kwa watoto wa mapema - 100-110 ml / kg, kwa wale wa muda kamili - 80-90 ml / kg.

Mfano: mtoto mwenye uzito wa kilo 3.

Jumla ya kiasi (V jumla) = 3?85?2 = 510 ml

Kiasi kamili cha erithrositi (V abs.) kinachohitajika kupata Ht 50% V jumla: 2 = 510: 2 = 255 ml

Kiasi halisi cha EM

(V er.mass) \u003d Vabs: 0.7 (takriban Ht ya erythrocytes) \u003d 255: 0.7 \u003d 364 ml

Kiasi halisi cha FFP = V jumla. - V er. Misa = 510 - 364 = 146 ml

Kwanza, 10 ml ya damu hutolewa kwa njia ya catheter, ambayo hutumiwa kuamua ukolezi wa bilirubin. Kisha kiasi sawa cha damu ya wafadhili huingizwa kwa kiwango cha 3-4 ml / min.

Utangulizi na uondoaji wa damu hubadilishana na kiasi cha 20 ml kwa muda kamili na 10 ml kwa watoto wachanga.

Kiasi cha infusion moja haipaswi kuzidi 5-10% ya BCC. Muda wa jumla wa operesheni ni kama masaa 2.

Baada ya operesheni, OAM inapaswa kufanywa na masaa mawili baada ya mwisho wa kuingizwa, inashauriwa kuamua mkusanyiko wa glucose katika damu.

Zaidi ya kupungua kwa mara mbili katika mkusanyiko wa bilirubini mwishoni mwa operesheni inashuhudia ufanisi wa OZKK.

4. Ukarabati

• Inashauriwa kutekeleza hatua za ukarabati:

utunzaji wa watoto wachanga;

kunyonyesha maziwa ya mama pekee;

uondoaji wa matibabu kutoka kwa chanjo za kuzuia kwa mwezi 1.

5. Kinga na ufuatiliaji

5.1 Kinga

Kinga ya chanjo ya Rh baada ya kuzaa inapendekezwa kwa puerperas zisizo na Rh ambazo hazina kingamwili za Rh ambazo zimejifungua mtoto aliye na Rh. Inafanywa katika masaa 72 ya kwanza baada ya kujifungua kwa kuanzisha 300 mcg ya anti-D (Rh) -immunoglobulin.

• Imependekezwa:

1. usimamizi wa daktari wa watoto wa ndani, daktari mkuu;
2. udhibiti wa kila mwezi wa UAC;
3. katika miezi 6 kwa watoto baada ya OZPK - damu kwa VVU;
4. suala la chanjo za kuzuia huamua baada ya miezi 6 ya maisha.

6. Maelezo ya ziada yanayoathiri kozi na matokeo ya ugonjwa huo

Sababu za ziada zinazoongeza hatari ya kukuza ugonjwa wa bilirubin encephalopathy:

• Mambo ambayo huongeza upenyezaji wa BBB kwa bilirubini: hyperosmolarity ya damu, acidosis, hemorrhages ya ubongo, ugonjwa wa neuroinfections, hypotension ya arterial.
• Mambo ambayo huongeza unyeti wa neurons za ubongo kwa athari ya sumu ya bilirubini isiyoweza kuunganishwa: prematurity, asphyxia kali, njaa, hypoglycemia, anemia.
• Mambo ambayo hupunguza uwezo wa albin ya damu kumfunga kwa uthabiti bilirubini isiyojumuishwa: prematurity, hypoalbuminemia, maambukizo, acidosis, hypoxia, viwango vya kuongezeka kwa asidi ya mafuta isiyo na esterified katika damu, matumizi ya sulfonamides, furosemide, phenytoin, diazepam, indomethacin, salicylates. , penicillins ya nusu-synthetic, cephalosporins.

Vigezo vya kutathmini ubora wa huduma ya matibabu

Bibliografia

1. Neonatolojia. Uongozi wa Taifa. Toleo fupi / ed. akad. RAMS N.N. Volodin. ? M. : GEOTAR-Media, 2013. ? 896 p.
2. Teknolojia mpya katika utambuzi, matibabu na kuzuia ugonjwa wa hemolytic wa fetusi na mtoto mchanga, Konoplyannikov A.G. Muhtasari wa Shahada ya Udaktari wa Sayansi ya Tiba, Moscow 2009
3. Aina ya edema ya ugonjwa wa hemolytic wa watoto wachanga (utambuzi, matibabu, matokeo ya muda mrefu), Chistozvonova E.A. Muhtasari wa shahada ya Mgombea wa Sayansi ya Tiba, Moscow 2004
4. Agizo la Wizara ya Afya ya Urusi ya tarehe 1 Novemba 2012 N 572n "Kwa idhini ya Utaratibu wa utoaji wa huduma ya matibabu katika wasifu" uzazi wa uzazi na magonjwa ya wanawake (isipokuwa matumizi ya teknolojia ya uzazi iliyosaidiwa) ".
5. Agizo la Wizara ya Afya ya Urusi ya Novemba 15, 2012 N 921n "Kwa idhini ya Utaratibu wa utoaji wa huduma ya matibabu katika wasifu" neonatology ".
6. Agizo la Wizara ya Afya ya Urusi ya tarehe 2 Aprili 2013 N 183n "Kwa idhini ya sheria za matumizi ya kliniki ya damu iliyotolewa na (au) vipengele vyake."
7. Shabalov N.P. Neonatology / N.P.Shabalov. ? Toleo la 5, Mch. na ziada, katika juzuu 2. ? Moscow: MEDpress-inform, 2009. 1504 p.
8. Itifaki ya Kliniki ya ABM 22: Miongozo ya usimamizi wa homa ya manjano kwa mtoto anayenyonyesha sawa na au zaidi ya wiki 35 za ujauzito // Dawa ya kunyonyesha. ? 2010.? Vol. 5.? N 2.? Uk. 87-93.
9. Alcock G.S., Liley H. Immunoglobulin infusion kwa isoimmune haemolytic jaundi kwa watoto wachanga (Cochrane Review). Katika: Maktaba ya Cochrane, Toleo la 2, 2004. Chichester, UK: John Wiley & Sons, Ltd.
10. Altunyurt S., Okyay E., Saatli B., Canbahishov T., Demir N., Ozkan H. Matokeo ya watoto wachanga wanaopokea uhamishaji wa intrauterine kwa hydrops kali ngumu na ugonjwa wa Rhesus hemolytic // Int. J. Gynaecol. obstet. ? 2012.? Vol. 117.? N 2.? Uk. 153-156.
11. Barrington K.J., Sankaran K. Chama cha Madaktari wa Watoto cha Kanada na Kamati ya Watoto Waliozaliwa Toleo Muhtasari // Afya ya Mtoto ya Paediatr. ? 2007.? Vol. 12.? Uk. 1-12.
12. Buonocore G., Bracci R., Weindling M. Neonatology: Mbinu ya Kiutendaji kwa Usimamizi wa Mtoto mchanga, 2012
13. Christensen RD, Henry E. Hereditary spherocytosis katika watoto wachanga walio na hyperbilirubinemia // Madaktari wa watoto. ? 2010.? Vol. 125.? N 1.? Uk. 120-125.
14. Gleason C.A., Devaskar S.U. Magonjwa ya Avery ya mtoto mchanga // 9th Ed. Elsevier Saunders. ? 2011.? 1520 p.
15. Gomella T.L. Neonatology: Usimamizi, Taratibu, Matatizo ya Simu, Magonjwa, na Madawa // toleo la 7; Idara ya Uchapishaji wa Matibabu. ? 2013.? 1113 p.
16. Hudon L., Moise K.J.Jr., Hegemier S.E., et al. Matokeo ya muda mrefu ya neurodevelopmental baada ya kuongezewa kwa intrauterine kwa ajili ya matibabu ya ugonjwa wa hemolytic wa fetasi // Am J Obstet Gynecol. ? 1998.? Vol. 179.? N 4.? R. 858-863.
17. Kaplan M., Na "amad M., Kenan A., et al. Kushindwa kutabiri hemolysis na hyperbilirubinemia na IgG subclass katika kundi la damu A au B watoto wachanga waliozaliwa na kundi O mama // Pediatrics. ? 2009. ? Vol. 123. ?N 1. ?e132-137.
18. Maisels M.J.,Watchoko J.F. Neonatology: Mbinu ya Kiutendaji kwa Usimamizi wa Watoto Wachanga/Watibu wa Hyperbilirubinemia- 2012- P 629
19. Usimamizi wa Hyperbilirubinemia katika Mtoto mchanga Wiki 35 au Zaidi za Ujauzito // Madaktari wa watoto. ? 2004.? Vol. 114.? Uk. 297-316.
20. Mary Beth Ross, Pedro de Alarcon. Ugonjwa wa Hemoliytiki wa Fetus na Mtoto mchanga. NeoReviews Vol.14 No.2 February 2013
21. Matthews D.C., Glader B. Ugonjwa wa Erythrocyte katika utoto // Katika: Magonjwa ya Avery ya mtoto mchanga. Toleo la tisa. Elsevier Saunders. ? 2012.? P. 1087-1092.
22. Miqdad A.M., Abdelbasit O.B., Shaheed M.M., Seidahmed M.Z., Abomelha A.M., Arcala O.P. Tiba ya intravenous immunoglobulin G (IVIG) kwa hyperbilirubinemia muhimu katika ugonjwa wa ABO hemolytic wa mtoto mchanga // J Matern Fetal Neonatal Med. ? 2004.? Vol. 16.? Uk. 163-166.
23. Moise K.J. Mdogo Usimamizi wa chanjo ya Rhesus katika ujauzito // Obstet Gynecol. ? 2008.? Vol. 112.? Uk. 164-176.
24. Smits-Wintjens V.E.H.J., Walther F.J., Lopriore E. Rhesus haemolytic ugonjwa wa mtoto mchanga: Usimamizi baada ya kuzaa, magonjwa yanayohusiana na matokeo ya muda mrefu // Semina katika Tiba ya Fetal & Neonatal. ? 2008.? Vol. 13.? Uk. 265-271.
25. Steiner L.A., Bizzarro M.J., Ehrenkranz R.A., Gallagher P.G. Kupungua kwa mzunguko wa uhamishaji wa watoto wachanga na athari zake kwa magonjwa yanayohusiana na kubadilishana na vifo // Madaktari wa watoto. ? 2007.? Vol. 120.? N 1.? R. 27-32.
26. Wagle S., Deshpande P.G., Itani O., Windle M.L., Clark D.A., Wagner C.l. Rosenkrantz T. Ugonjwa wa Hemolytic wa Mtoto mchanga. Ilisasishwa: Septemba 26, 2014. http://emedicine.medscape.com/article/974349
27. Kitabu cha Oxford cha Neonatology Ed. Fox G., Hoque N., Watts T // Oxford, New York, Oxford University Press, 2010. - 523.

Kiambatisho A1. Muundo wa kikundi cha kazi

Antonov A.G. ?

Aronskind E.V. ?

Baybarina E.N. ?

Volodin N.N. ? Daktari wa Sayansi ya Tiba, Msomi wa Chuo cha Sayansi cha Urusi, Rais wa Chama cha Wataalamu wa Madawa ya Uzazi wa Urusi, Kituo cha Kliniki cha Shirikisho cha Dmitry Rogachev kwa Hematology ya Watoto, Oncology na Immunology, Wizara ya Afya ya Urusi.

Degtyarev D.N. ?

Degtyareva A.V. ?

Kovtun O.P. ?

Mukhametshin F.G. ?

Parshikova O.V. ?

Daktari - Neonatology;

Daktari-Anesthesiology-Ufufuo;

Daktari-Madaktari wa watoto.

Mbinu zinazotumika kukusanya/kuchagua ushahidi:

tafuta katika hifadhidata za kielektroniki.

Maelezo ya mbinu zinazotumika kukusanya/kuchagua ushahidi: msingi wa ushahidi wa mapendekezo ni machapisho yaliyojumuishwa katika hifadhidata ya Maktaba ya Cochrane, MEDLINE na EMBASE. Kina cha utafutaji kilikuwa miaka 25.

Mbinu zinazotumika kutathmini ubora na nguvu ya ushahidi:

makubaliano ya wataalam;

Jedwali P1 - Viwango vya uhakika wa ushahidi kulingana na vigezo vya kimataifa

Jedwali P2 - Viwango vya ushawishi wa mapendekezo

Vidokezo Vizuri vya Mazoezi (GPPs):

Uchambuzi wa uchumi:

uchanganuzi wa gharama haukufanyika na machapisho juu ya uchumi wa dawa hayakuchambuliwa.

Ukaguzi wa rika wa nje;

Ukaguzi wa rika wa ndani.

Kiambatisho A3. Nyaraka Zinazohusiana

Ainisho ya Kimataifa ya Magonjwa, Majeraha na Masharti Yanayoathiri Afya, Marekebisho ya 10 (ICD-10) (Shirika la Afya Ulimwenguni) 1994.

Nomenclature ya huduma za matibabu (Wizara ya Afya na Maendeleo ya Jamii ya Shirikisho la Urusi) 2011.

Sheria ya Shirikisho "Katika misingi ya kulinda afya ya raia katika Shirikisho la Urusi" tarehe 21 Novemba 2011 No. 323 F3.

Orodha ya dawa muhimu na muhimu kwa 2016 (Amri ya Serikali ya Shirikisho la Urusi la Desemba 26, 2015 No. 2724-r.)

Utaratibu wa kutoa huduma ya matibabu katika wasifu wa neonatology (Amri ya Wizara ya Afya ya Urusi tarehe 15 Novemba 2012 N 921n).

Kiambatisho B. Kanuni za Usimamizi wa Wagonjwa

Usimamizi wa watoto walio na HDN zaidi ya masaa 24:

inategemea maadili kamili ya bilirubin (Jedwali 1) au mienendo ya viashiria hivi.

na kuonekana kwa jaundi wakati wa masaa 24 ya kwanza ya maisha - utafiti wa haraka wa KUHUSU, mbinu zaidi za usimamizi hutegemea ukubwa wa ongezeko la saa la bilirubini;

kuagiza bidhaa muhimu za damu (plasma + ermassa), utulivu kazi muhimu za mwili.