Tiba ya madawa ya kulevya ya uharibifu wa figo unaosababishwa na matatizo ya kimetaboliki ya purine. Gout: ukiukwaji wa kimetaboliki ya purine, gouty arthritis Ukiukaji wa kimetaboliki ya besi za purine

Purine (adenine, guanini) na pyrimidine (cytosine, uracil na thymine) besi ni sehemu ya asidi nucleic - RNA na DNA. Ukiukaji wa kimetaboliki yao husababisha kuongezeka kwa kiwango cha asidi ya uric na huzingatiwa katika magonjwa mbalimbali ya figo, leukemia, lakini hasa kwa uwazi katika gout, inayojulikana tangu wakati wa Hippocrates.

Gout(podagra; mtego wa Kigiriki, maumivu, udhaifu katika miguu; gout kutoka podos - mguu, mguu + agra - kukamata, mashambulizi) - ugonjwa wa muda mrefu unaosababishwa na ukiukwaji wa kimetaboliki ya purine. Inajulikana na uwekaji wa chumvi za asidi ya uric katika tishu na maendeleo ya mabadiliko ya sclerotic ya uchochezi na ya uharibifu ndani yao. Inaonyeshwa hasa na arthritis ya mara kwa mara, uundaji wa nodules ya subcutaneous, dalili za urolithiasis. Hivi sasa, neno "gout" linamaanisha kundi la magonjwa ambayo yanajidhihirisha:

1) hyperuricemia;

2) mashambulizi ya mara kwa mara ya arthritis ya papo hapo, ambayo fuwele za urate za sodiamu zinapatikana katika leukocytes kutoka kwa maji ya synovial;

3) amana kubwa ya urate ya sodiamu, mara nyingi kwenye viungo vya viungo na karibu nao, ambayo mara nyingi hufuatana na ulemavu wa viungo na lameness kali;

4) uharibifu wa figo, ikiwa ni pamoja na tishu za uingilizi na mishipa ya damu;

5) malezi ya mawe kutoka kwa asidi ya uric.

Dalili hizi zinaweza kutokea ama tofauti au katika michanganyiko mbalimbali. Gout imeainishwa kama ugonjwa wa sababu nyingi. Kwa sababu sababu mbili maalum za gout (ukosefu wa hypoxanthineguanine phosphoribosyltransferase na shughuli nyingi 5-phosphoribosyl-1-pyrophosphate synthetase) kuunganishwa na chromosome ya X, basi gout ni ugonjwa wa wanaume wazee; wanawake huchukua hadi 5% ya kesi. Watoto na vijana mara chache huwa wagonjwa. Matukio ya kilele hutokea katika muongo wa tano wa maisha. Kwa ujumla, gout inakabiliwa na 0.13 hadi 0.37% ya jumla ya idadi ya watu.

Kwa hivyo, dalili ya lazima ya gout ni hyperuricemia. Ongezeko kamili la viwango vya urate wa seramu inasemekana kutokea wakati ukolezi unazidi kikomo cha umumunyifu wa urati ya sodiamu katika seramu. Kwa urate, kikomo hiki ni 60 mg / l kwa wanawake na 70 mg / l kwa wanaume. Mkusanyiko wa urate katika seramu ya damu zaidi ya 70 mg/l (athari ya ureti katika seramu ya juu) huongeza hatari ya ugonjwa wa arthritis ya gout na nephrolithiasis. Viwango vya urate huathiriwa na jinsia, umri (inavyoonekana kupitia athari za estrojeni na androjeni kwenye kibali cha urate wa figo), uzito wa mwili, shinikizo la damu, viwango vya urea ya nitrojeni na kreatini, matumizi ya pombe (unywaji wa pombe sugu huongeza uzalishaji wa asidi ya uric na hupunguza uondoaji wake. ).

Hyperuricemia hupatikana katika 2-18% ya idadi ya watu. Mzunguko na kuenea kwa gout ni chini ya hyperuricemia, na ni 0.20-0.35 kwa watu 1000. Hyperuricemia ni hali ya lazima kwa maendeleo ya gout. Asidi ya Uric huundwa wakati wa oxidation ya besi za purine. 2/3 ya asidi ya uric hutolewa kwenye mkojo (300-600 mg / siku), na 1/3 - kupitia njia ya utumbo, ambayo huharibiwa na bakteria.

Hyperuricemia ya kimetaboliki na gout kutokana na kuongezeka kwa uzalishaji wa asidi ya uric, ambayo inaweza kuhukumiwa kwa kuongezeka kwa excretion (zaidi ya 600 mg / siku) ya asidi ya uric, hata katika hali ya ulaji mdogo wa purines na chakula. Aina hii ya gout inachukua chini ya 10% ya matukio yote ya ugonjwa huo.

Mkojo asidi, Inajulikana kuwa bidhaa ya mwisho ya kimetaboliki ya purine. Kiwango cha awali ya asidi ya uric kwa wanadamu imedhamiriwa na mkusanyiko wa intracellular wa 5-phosphoribosyl-1-pyrophosphate (FRPP): na ongezeko la kiwango cha FRPP kwenye seli, awali ya asidi ya uric huongezeka, na kwa kupungua, inapungua.

Uzalishaji wa ziada wa asidi ya uric unaweza kuwa msingi au sekondari. Hyperuricemia ya msingi kutokana na upungufu wa kuzaliwa wa phosphoribosyltransferase ya hypoxanthinguanine au kuongezeka kwa shughuli za synthetase ya FRPP na kurithiwa kuhusishwa na kromosomu ya X. hyperuricemia ya sekondari, kwa sababu ya kuongezeka kwa asidi ya uric, inaweza kuhusishwa na sababu nyingi:

1) kuongeza kasi ya de novo purine biosynthesis;

2) upungufu wa glucose-6-phosphatase (kwa mfano, katika aina ya ugonjwa wa kuhifadhi glycogen I), ambapo kuna ongezeko la uzalishaji wa asidi ya mkojo na kasi ya awali ya novo ya purines;

3) kuongeza kasi ya awali ya FRPP;

4) kuongeza kasi ya kuvunjika kwa nucleotides ya purine.
Sababu mbili za mwisho zinajumuishwa katika upungufu katika seli

glucose kama chanzo cha nishati. Inaaminika kuwa kwa wagonjwa wengi walio na hyperuricemia ya sekondari kutokana na uzalishaji mkubwa wa asidi ya uric, shida kuu ni kuharakisha mzunguko wa asidi ya nucleic, ambayo ni ya kawaida kwa magonjwa mengi: myelosis, leukemia ya lymphocytic, myeloma, polycythemia ya sekondari, anemia mbaya. thalassemia, anemia ya hemolytic, mononucleosis ya kuambukiza, carcinoma, nk. Kuongeza kasi ya mzunguko wa asidi ya nucleic husababisha hyperuricemia na ongezeko la fidia kwa kiwango cha de novo purine biosynthesis.

Hyperuricemia ya figo na gout kutokana na kupungua kwa excretion ya asidi ya uric na figo. Inachukua hadi 90% ya kesi zote za gout. Utoaji wa asidi ya uric hutegemea filtration ya glomerular, reabsorption ya tubular na secretion.

Kupungua kwa kiwango cha kuchujwa (sababu 1), kuongezeka kwa urejeshaji katika mirija ya karibu (sababu 2) au kupungua kwa kiwango cha usiri (sababu 3) ya asidi ya mkojo hupunguza uondoaji wake wa figo. Kuna uwezekano kwamba sababu zote tatu zipo kwa wagonjwa wenye gout.

Aina ya figo ya hyperuricemia na gout inaweza kuwa ya msingi na ya sekondari. Gout ya msingi ya figo hutokea kwa wagonjwa wenye ugonjwa wa figo: polycystic, nephropathy ya risasi. Hyperuricemia ya figo ya sekondari inaweza kuzingatiwa wakati wa kuchukua diuretics ambayo hupunguza kiwango cha plasma inayozunguka, ambayo inaambatana na kupungua kwa uchujaji wa asidi ya mkojo, kuongezeka kwa urejeshaji wake wa tubular na kupungua kwa usiri wa asidi ya uric. Idadi ya madawa mengine (asipirini ya kiwango cha chini, asidi ya nikotini, pyrazinamide, ethanol, nk) pia husababisha hyperuricemia kwa kupunguza excretion ya asidi ya uric, lakini taratibu bado hazijaanzishwa.

Insipidus ya kisukari cha Nephrogenic, upungufu wa adrenal, kupunguza CCP, kushawishi hyperuricemia. Hyperuricemia inaweza kutokana na kuzuiwa kwa ushindani wa utolewaji wa asidi ya mkojo na asidi ogani iliyozidi, ambayo hutolewa na mirija ya figo sawa na asidi ya mkojo. Kuzidi kwa asidi ya kikaboni huzingatiwa wakati wa njaa (ketosis, asidi ya mafuta ya bure), ketoacidosis ya pombe na kisukari, asidi ya lactic ya asili yoyote.

Hyperuricemia, tabia ya hyperparathyroidism, hypoparathyroidism, hypothyroidism, inaweza pia kuwa na msingi wa figo, lakini utaratibu wa tukio lake haujulikani. Maendeleo ya gout hupitia hatua 4:

1) hyperuricemia isiyo na dalili,

2) ugonjwa wa arthritis ya papo hapo,

3) kipindi cha kuingiliana,

4) amana za muda mrefu za gouty kwenye viungo.

Hatua ya hyperuricemia isiyo na dalili inayojulikana na ongezeko la viwango vya serum urate, lakini hakuna dalili za arthritis, amana za arthritic kwenye viungo, au mawe ya asidi ya uric. Kwa wanaume wanaokabiliwa na gout ya classical, hyperuricemia huanza wakati wa kubalehe, na kwa wanawake walio katika hatari, na mwanzo wa kukoma kwa hedhi. Hyperuricemia isiyo na dalili inaweza kuendelea katika maisha yote. Licha ya ukweli kwamba hyperuricemia imedhamiriwa kwa karibu wagonjwa wote wenye gout, ni 5% tu ya watu wenye hyperuricemia wanaowahi kuendeleza ugonjwa huu.

Hatua ya hyperuricemia isiyo na dalili inaisha na shambulio la kwanza la arthritis ya gout au nephrolithiasis.

Hatua inayofuata - arthritis ya papo hapo ya gouty. Sababu za crystallization ya awali ya urate ya sodiamu kwenye kiungo baada ya muda mrefu wa hyperuricemia ya asymptomatic haijulikani kikamilifu, ingawa inajulikana kuwa uwekaji wa urate katika tishu unawezeshwa na mabadiliko ya pH kwa upande wa asidi na ukiukaji wa asidi. kimetaboliki ya mucopolysaccharides ambayo inadumisha urate katika hali ya kufutwa. Hyperuricemia inayoendelea hatimaye husababisha kuundwa kwa amana ndogo ndogo katika seli za squamous za membrane ya synovial na kwa mkusanyiko wa urate ya sodiamu katika cartilage kwenye proteoglycans ambayo ina mshikamano wa juu kwa hiyo. Sababu mbalimbali, lakini mara nyingi kiwewe, ikifuatana na uharibifu wa mazingira madogo na kuongeza kasi ya mzunguko wa proteoglycans ya cartilage, husababisha kutolewa kwa fuwele za urate kwenye maji ya synovial. Joto la chini katika pamoja, upungufu wa kutosha wa maji na urate kutoka kwa maji ya synovial kwenye cavity ya pamoja, husababisha mkusanyiko wa kiasi cha kutosha cha fuwele za urate ndani yake. Fuwele za asidi ya Uric ni phagocytosed kwenye viungo na neutrophils, kisha huwaangamiza kwa kutolewa kwa enzymes ya lysosomal, ambayo ni wapatanishi wa kuvimba kwa gouty papo hapo. Shambulio la papo hapo la arthritis husababishwa na mambo kadhaa, ikiwa ni pamoja na:

1) phagocytosis ya fuwele na leukocytes na kutolewa kwa haraka kwa protini za chemotactic kutoka kwao;

2) uanzishaji wa mfumo wa kallikrein;

3) inayosaidia uanzishaji na malezi ya baadaye ya vipengele vyake vya kemotactic;

4) uharibifu wa lysosomes ya leukocyte na fuwele za urate na kutolewa kwa bidhaa za lysosomal kwenye maji ya synovial.

Ikiwa baadhi ya maendeleo yamefanywa katika kuelewa pathogenesis ya ugonjwa wa arthritis ya papo hapo, basi maswali mengi kuhusu azimio la papo hapo la shambulio la papo hapo na athari ya colchicine bado inabaki kujibiwa.

Hapo awali, ugonjwa wa arthritis unaoumiza sana huathiri moja ya viungo vyenye dalili ndogo za jumla. Baadaye, viungo kadhaa vinahusika katika mchakato huo dhidi ya historia ya hali ya homa. Muda wa mashambulizi hutofautiana, lakini bado ni mdogo. Wao huingizwa na vipindi vya asymptomatic. Arthritis ya papo hapo ni ugonjwa wa miguu. Kadiri eneo la kidonda lilivyo mbali zaidi, ndivyo mshtuko wa kawaida unavyoongezeka. Wakati mwingine gouty bursitis inakua, na mara nyingi mifuko ya magoti na viungo vya kiwiko huhusika katika mchakato huo. Kabla ya shambulio kali la kwanza la gout, wagonjwa wanaweza kuhisi uchungu wa mara kwa mara na kuzidisha, lakini mara nyingi zaidi shambulio la kwanza halijatarajiwa na lina tabia ya "kulipuka". Kawaida huanza usiku, maumivu katika kiungo kilichowaka ni kali sana.

Shambulio linaweza kusababishwa na kiwewe, pombe na dawa fulani, makosa katika lishe, na upasuaji. Ndani ya masaa machache, nguvu hufikia kilele chake, ishara za kuvimba kwa kasi zinaonyeshwa wazi, leukocytosis huongezeka, joto la mwili huongezeka, na ESR huongezeka.

Mashambulizi ya gout yanaweza kudumu kwa siku moja au mbili au wiki kadhaa, lakini huacha, kama sheria, kwa hiari. Hakuna matokeo, na urejesho unaonekana kuwa kamili, i.e. hatua ya 3 inakuja awamu ya asymptomatic, kinachoitwa kipindi cha kuingilia kati, wakati ambapo mgonjwa hafanyi malalamiko yoyote. Katika asilimia 7 ya wagonjwa, shambulio la pili halifanyiki kabisa, na katika 60% ugonjwa huo hurudia ndani ya mwaka.

Kwa wagonjwa wasiotibiwa, kiwango cha uzalishaji wa urate huzidi kiwango cha uondoaji wake. Kama matokeo, mkusanyiko wa fuwele za urate za sodiamu huonekana kwenye cartilage, membrane ya synovial, tendons na tishu laini. Amana za gouty mara nyingi huwekwa ndani ya uso wa ulnar wa forearm kwa namna ya protrusions ya mfuko wa elbow pamoja, lakini katika mwendo wa Achilles tendon, katika eneo la helix na antihelix ya auricle. Huweza kusababisha vidonda na kutoa umajimaji mweupe wa mnato wenye fuwele za urati ya sodiamu. Amana za gouty mara chache huambukizwa.

Katika 90% ya wagonjwa walio na ugonjwa wa arthritis ya gouty, viwango tofauti vya kushindwa kwa figo hugunduliwa - nephropathy. Kabla ya kuanzishwa kwa hemodialysis, 17-25% ya wagonjwa walio na gout walikufa kutokana na kushindwa kwa figo.

Kuna aina kadhaa za uharibifu wa parenchyma ya figo:

1) nephropathy ya mkojo, husababishwa na uwekaji wa fuwele za urate za sodiamu katika tishu za uingilizi wa figo;

2) nephropathy ya kizuizi, kutokana na kuundwa kwa fuwele za asidi ya uric katika mifereji ya kukusanya, pelvis ya figo au ureters.

Sababu zinazochangia kuundwa kwa amana za urate katika figo hazijulikani. Nephrolithiasis hutokea kwa mzunguko wa kesi 1-2 kwa wagonjwa 1000 wenye gout. Sababu inayoongoza inayochangia kuundwa kwa mawe ya asidi ya uric ni kuongezeka kwa excretion ya asidi ya uric. Hyperuricaciduria inaweza kuwa matokeo ya gout ya msingi, ugonjwa wa kuzaliwa wa kimetaboliki ya purine inayosababisha kuongezeka kwa uzalishaji wa asidi ya mkojo, ugonjwa wa myeloproliferative, na michakato mingine ya neoplastic.

Ikiwa excretion ya asidi ya uric katika mkojo inazidi 1100 mg / siku, mzunguko wa malezi ya mawe hufikia 50%.

Uundaji wa mawe ya asidi ya uric pia yanahusiana na hyperuricemia: kwa kiwango cha asidi ya uric ya 130 mg / l na hapo juu, matukio ya malezi ya mawe hufikia takriban 50%. Uundaji wa mawe ya asidi ya uric huchangia asidi nyingi ya mkojo; mkusanyiko wa mkojo. Fuwele za asidi ya Uric zinaweza kutumika kama kiini cha malezi ya mawe ya kalsiamu.

Kanuni za kuzuia na matibabu ya pathogenetic mgonjwa Na ukiukaji wa kimetaboliki ya purine. Kwa kuwa ugonjwa wa arthritis ya papo hapo ni mchakato wa uchochezi, matibabu ya kuzuia uchochezi yanapaswa kufanywa, haswa na colchicine (imetulia utando wa lysosome, inakandamiza chemotaxis na phagocytosis, ina athari ya antimitotic kwa neutrophils) hadi hali ya mgonjwa inaboresha au athari mbaya kutoka kwa njia ya utumbo. kutokea ( kwa utawala wa intravenous wa colchicine, madhara kutoka kwa njia ya utumbo hayatokea). Madhara ni pamoja na: mfadhaiko wa uboho, alopecia, kushindwa kwa ini, mfadhaiko wa kiakili, degedege, kupanda kwa kupooza, unyogovu wa kupumua. Ya madawa mengine ya kupambana na uchochezi, indomethacin, phenylbutazone, naproxen, fenoprofen ni bora. Madawa ya kulevya ambayo huchochea excretion ya asidi ya uric, na allopurinol katika mashambulizi ya papo hapo ya gout haifai. Kwa ufanisi au kinyume chake kwa colchicine na madawa yasiyo ya steroidal ya kupambana na uchochezi, utaratibu (intravenous au mdomo) au ndani (kwa pamoja) utawala wa glucocorticoids hutumiwa. Tiba hii ni muhimu hasa wakati haiwezekani kutumia regimen ya kipimo cha kawaida.

Hyperuricemia kutokana na upungufu wa sehemu au kamili wa hypoxanthine-guanine phosphoribosyltransferase (upungufu wa kimeng'enya hiki hupunguza utumiaji wa phosphoribosyl pyrofosfati, ambayo hujilimbikiza katika viwango vya juu kuliko kawaida, na kuongeza kasi ya biosynthesis ya de novo purine, ambayo husababisha kuongezeka kwa asidi ya mkojo), itafaulu. athari za allopurinol, kizuizi cha xanthine oxidase, ambayo huchochea ubadilishaji wa xanthine na hypoxanthine kuwa asidi ya mkojo.

Ili kupunguza uwezekano wa kurudi tena kwa shambulio la papo hapo, inashauriwa:

Colchicine ya kila siku ya prophylactic au indomethacin;

Kupunguza uzito kwa wagonjwa walio na ugonjwa wa kunona sana;

Kuondoa sababu kadhaa za kuchochea (pombe);

Matumizi ya dawa za antihyperuricemic ili kudumisha kiwango cha urate katika seramu ya damu chini ya 70 mg / l, i.e. katika mkusanyiko wa chini kabisa ambao urati hujaa maji ya ziada ya seli. Dawa za uricosuric (probenecid, sulfinpyrazone) huongeza excretion ya figo ya urate.

Kupunguza ulaji wa vyakula vyenye purines (nyama, samaki, ini, maharagwe).

Hyperuricemia inaweza kusahihishwa na allopurinol, ambayo huzuia xanthine oxidase, na hivyo kupunguza awali ya asidi ya mkojo. Ili kuzuia nephropathy ya asidi ya uric, huamua mizigo ya maji na diuretics, alkalinization (bicarbonate ya sodiamu) ya mkojo ili asidi ya mkojo igeuke kuwa urate ya sodiamu mumunyifu, na uteuzi wa allopurinol.

Sura ya 9

Ulevi unaambatana na ukiukwaji mkubwa wa kimetaboliki ya purine.

Pathogenesis. Ulevi husababisha hyperuricemia kwa njia mbalimbali. Vinywaji vingi vya pombe (bia, divai nyekundu) wenyewe ni chanzo kikubwa cha purines, watangulizi wa kimetaboliki ya asidi ya uric. Hyperlipidemia na mkusanyiko wa asidi ya lactic katika damu ambayo ni tabia ya ziada ya pombe huzuia usiri wa asidi ya mkojo kwenye mirija ya figo, ambayo husababisha ongezeko la haraka lakini la muda mfupi katika kiwango cha asidi ya uric katika damu. Matumizi mabaya ya pombe ya muda mrefu huchangia kuongezeka kwa malezi ya asidi ya uric katika tishu, ambayo inaweza kuambatana na hyperuricemia inayoendelea na hyperuricosuria. Hemolysis ya muda mrefu, tabia ya ulevi wa visceral, pia inachukuliwa kuwa sababu ya ziada ya hyperuricemia.

Upungufu wa maji mwilini unaoonekana katika ulevi na tabia ya asidi ya kimetaboliki hupendelea utuaji (mvua) ya urati katika tishu laini, cartilage ya articular, epiphyses ya mifupa, figo, ikifuatiwa na kuvimba kwa aseptic. Histologically, nodule gouty (tofus) lina mkusanyiko wa fuwele urate kuzungukwa na infiltrate uchochezi (seli kubwa, polymorphically, leukocytes nucleated, monocytes, lymphocytes).

Kliniki. Ukiukaji wa kimetaboliki ya purine katika ulevi mara nyingi hauna dalili, mara chache huonyeshwa na nephrolithiasis ya urate, gout ya pombe.

Hyperuricemia isiyo na dalili ya muda mfupi (ya muda mfupi) hupatikana katika hatua ya awali ya ulevi katika 30-50% ya wagonjwa. Hyperuricemia inakua dhidi ya historia ya ziada ya pombe sambamba na kupungua kwa excretion ya asidi ya mkojo kwenye mkojo, kwa kawaida ina tabia ya wastani. Katika kesi hii, udhihirisho wa kliniki, kama sheria, haupo. Baada ya wiki 1-2 za uondoaji, excretion ya asidi ya uric katika mkojo huongezeka, kiwango cha asidi ya uric katika damu hurekebisha hadi ziada ya pombe. Utambulisho wa hyperuricemia ya muda mfupi (kurtosis-tegemezi) ni muhimu kwa uchunguzi wa ulevi na uhakikisho wa kujiondoa.

Hyperuricemia inayoendelea bila dalili mara nyingi huzingatiwa na unywaji pombe wa muda mrefu, pamoja na hyperuricosuria. Umuhimu wa kliniki haujaanzishwa. Takwimu hutolewa juu ya uwezekano wa mabadiliko yake katika nephrolithiasis, gout.

Gout ya ulevi ni tabia zaidi ya ulevi, pamoja na fetma. Kuzidisha kwa ugonjwa husababishwa na unywaji pombe kupita kiasi. Gout inaonyeshwa na ugonjwa wa articular, tophi, uharibifu wa figo, hyperuricemia inayoendelea (zaidi ya 10 mg%).

Arthritis ya papo hapo ya gouty inakua dhidi ya asili ya baridi, mara nyingi homa (38-39 °), kawaida huathiri viungo vya kwanza vya metatarsophalangeal (hasa mara nyingi kidole kikubwa). Maumivu hayawezi kuvumilia, kupiga, kuungua kwa asili, yanaendelea kupumzika. Eneo la pamoja ni edema, ngozi juu yake ni hyperemic mkali (mipaka ya hyperemia haijulikani), harakati yoyote na hata kugusa ni chungu sana. Mbali na homa, leukocytosis ya wastani ya neutrophilic na kuongeza kasi ya ESR (hadi 50-70 mm / h) hugunduliwa. Shambulio kawaida huchukua masaa kadhaa (sio zaidi ya siku 1). Kisha maumivu na uvimbe hupungua, hyperemia inabadilishwa na cyanosis, itching hujiunga na peeling inaonekana kwenye eneo la pamoja.

Ugonjwa wa arthritis sugu unaonyeshwa na uharibifu wa asymmetric kwa viungo (miguu, chini ya mara nyingi - vidole, vifundoni, magoti, viwiko) kwa namna ya ugumu wao, uvimbe unaoendelea, na maumivu na kuponda wakati wa harakati. Licha ya ulemavu mkubwa, kazi ya viungo bado haijasumbuliwa kwa muda mrefu, mikataba na ankylosis mara chache huendelea. Dalili mahususi za radiografia za gout ni pamoja na mmomonyoko wa epiphyseal (usurs) kutokana na uingizwaji wa tishu za mfupa na tophi (dalili ya "punch", miundo ya seli na cystic katika epiphases).

Tophi (mkusanyiko wa misombo ya asidi ya uric katika tishu laini) - ishara ya pathognomonic ya gout sugu - ni mnene (cartilaginous) formations ya rangi nyeupe, cream au njano, simu, si kuuzwa kwa tishu zinazozunguka, na uso laini, wakati mwingine punjepunje, kawaida. isiyo na uchungu. Mara kwa mara - baada ya kupita kiasi cha pombe - tophi huwaka. Wakati huo huo, maumivu yanaonekana, hyperemia ya ngozi karibu nao, yaliyomo yao huvunja kupitia fistula inayosababisha kwa namna ya molekuli nyeupe, iliyopuka au iliyopigwa. Ujanibishaji unaopenda wa tophi - auricles, miguu, uso wa extensor wa kiwiko na viungo vya magoti.

Nephropathy ya gouty inaonyeshwa na aina mbalimbali za uharibifu wa figo, mara nyingi huamua utabiri. Kutoka kwa uremia, 20-25% ya wagonjwa wenye gout hufa.

Mawe ya figo (urate nephrolithiasis)- aina ya kawaida ya nephropathy ya gout - inayozingatiwa katika 40-75% ya wagonjwa wenye gout, mara nyingi mbele ya ugonjwa wa articular na kuonekana kwa tophi kwa miaka kadhaa, mara nyingi hujiunga dhidi ya historia ya gout ya muda mrefu. Inaonyeshwa na colic ya figo inayorudiwa na hematuria mbaya, asidi ya mkojo inayoendelea (pH).< 5) в сочетании с гиперурикозурией, превышающей норму (400-600 мг/сут) в 1,5-3 раза. В 10-15% случаев уратные конкременты рентгенонегативны - более надежно выявляются при УЗИ. Уратный нефролитиаз осложняется обструктивным пиелонефритом, гидронефрозом, почечной паренхиматозной гипертонией. Его исходом является терминальная уремия вследствие сморщивания почечной ткани.

nephritis ya muda mrefu ya uti wa mgongo- udhihirisho wa baadaye wa nephropathy, kujiunga dhidi ya historia ya gout ya muda mrefu. Hasa mara nyingi pamoja na tophi nyingi. Inaonyeshwa kliniki na ugonjwa wa wastani wa mkojo (na proteinuria chini ya 2 g / siku, leukocyturia ya vipindi na microhematuria) na ukiukaji wa mapema, mara nyingi wa pekee wa uwezo wa mkusanyiko wa figo - kupungua kwa wiani wa mkojo, polyuria, nocturia. Zaidi ya 1/3 ya wagonjwa wana shinikizo la damu ya arterial. Mawe na bacteriuria kawaida hazigunduliwi. Mmenyuko wa mkojo ni tindikali, hyperuricosuria hugunduliwa. Pamoja na kuongeza ya CRF inayoendelea polepole, excretion ya asidi ya uric huanguka, ambayo inachangia ongezeko zaidi la hyperuricemia, na kuzidisha maendeleo ya mchakato wa figo. Biopsy ya figo katika stroma inaonyesha vinundu vya gouty, kuzorota na kudhoofika kwa nephrositi, kizuizi cha sehemu ya mirija ya figo iliyo karibu na fuwele za urate, na nephroangiosclerosis inayojulikana. Kwa kuongezea, mabadiliko ya glomerular ya tabia ya ulevi sugu mara nyingi hugunduliwa - kuenea kwa umakini na sclerosis ya mesangium na uwekaji wa IgA na C 3 ndani yake.

Uzuiaji wa asidi ya uric ya figo- aina ya nadra zaidi ya nephropathy ya gout. Inaonyeshwa na hyperuricemia inayofikia kiwango muhimu (zaidi ya 18-20 mg%) na picha ya kliniki ya kushindwa kwa figo ya oliguric. Inaweza kuwa hasira na ziada ya pombe kwenye historia ya njaa, hemolysis, myopathy.

Uchunguzi. Utambuzi wa gout ni msingi wa mchanganyiko wa udhihirisho wa kliniki wa tabia na hyperuricemia kali inayoendelea. Ya umuhimu mkubwa wa uchunguzi ni ugunduzi wa mabadiliko ya kawaida ya mfupa wakati wa uchunguzi wa X-ray (riba mara mbili, dalili ya "punch") na utambuzi wa fuwele za urate katika tofus punctate, synovial fluid. Katika utambuzi tofauti, arthritis ya gouty inapaswa kutofautishwa na arthritis ya rheumatoid, ugonjwa wa Reiter, rheumatism, phlegmon na erisipela. Ya umuhimu mkubwa wa vitendo ni tofauti kati ya gout na hyperuricemia ya sekondari. Mwisho huo unachanganya tumors mbaya (saratani, lymphomas), hemoblastosis, erythremia, hemolysis, kushindwa kwa figo sugu, nephropathy ya analgesic, unyanyasaji wa muda mrefu wa saluretics, salicylates, psoriasis, sarcoidosis, ulevi sugu (risasi, berili), matibabu ya muda mrefu na glucocorticoids, mionzi na chemotherapy kwa leukemia.

Matibabu. Hyperuricemia ya wastani isiyo na dalili kawaida hauhitaji tiba ya matibabu. Viwango vya asidi ya Uric hubadilika na kujiondoa vinapojumuishwa na lishe ya chini ya purine na mafuta kidogo. Sharti ni regimen ya kunywa: kunywa maji mengi (2-4 2.5 lita za maji kwa siku) na kuanzishwa kwa alkali - bicarbonate ya sodiamu (hadi 7 g / siku), maji ya madini ya alkali, citrate (juisi ya limao, uralite) .

Katika matibabu ya gout, uchaguzi wa madawa ya kulevya imedhamiriwa na fomu yake, sifa za matatizo ya kimetaboliki ya purine (ukubwa wa uricosuria), ukali wa uharibifu wa figo, na ugonjwa wa ini wa pombe. Kwa misaada ya ugonjwa wa arthritis ya papo hapo, colchicine (5-6 mg / siku) inafaa zaidi. Katika uwepo wa contraindications (CRF, kushindwa kwa moyo), butadion, indomethacin (madawa ya kulevya kinyume chake katika kuzidisha kidonda cha peptic), utawala wa intraarticular wa glucocorticoids hutumiwa. Katika gout ya muda mrefu (ikiwa ni pamoja na ushiriki wa figo katika nephrolithiasis, nephritis ya muda mrefu ya interstitial), inhibitor ya xanthine oxidase, allopurinol (milurite), hutumiwa. Kiwango cha matibabu ni 400-800 mg / siku, kipimo cha awali (matengenezo) ni 200-300 mg. Mwanzoni mwa matibabu, ili kuzuia shambulio la arthritis ya papo hapo (inayohusishwa na uhamasishaji wa haraka wa urati kutoka kwa tishu), allopurinol inajumuishwa na colchicine (1.0-1.5 mg / siku) na kinywaji cha alkali nyingi. Kwa kushindwa kwa figo sugu, ugonjwa wa ini wa ulevi, kipimo cha allopurinol hupunguzwa kwa mara 2-3. Dawa ni kinyume chake katika hemochromatosis.

Wakala wa uricosuric - probenecid (1.2-3 g / siku), anturan (300-400 mg / siku), ambayo hupunguza kunyonya tena na kuongeza usiri wa urate kwenye mkojo, imewekwa katika matibabu ya lahaja ya gout sugu, inayojulikana na kupungua kwa kila siku kwa asidi ya uric. Kwa hyperuricosuria, nephrolithiasis, kushindwa kwa figo ya muda mrefu, dawa hizi ni kinyume chake. Probenecid au Anturan hutumiwa dhidi ya asili ya unywaji mwingi wa alkali chini ya udhibiti wa excretion ya kila siku ya asidi ya uric, ambayo haipaswi kuongezeka zaidi ya mara 2 kutoka kwa kiwango cha awali (sio zaidi ya 1200 mg / siku). Kuongezeka zaidi kwa uricosuria ni hatari, kwani inaweza kusababisha malezi ya mawe. Anturan ni kinyume chake katika kidonda cha peptic, ugonjwa wa ini wa ulevi wa hali ya juu.

Marekebisho ya hyperlipidemia, uteuzi wa vitamini C, B 1, B 2, PP pia huchangia kupungua kwa kiwango cha asidi ya uric katika damu.

Ugonjwa wa ulevi: Uharibifu wa viungo vya ndani katika ulevi / Kol. waandishi: Trayanova T. G., Nikolaev A. Yu., Vinogradova L. G., Zharkov O. B., Lukomskaya M. I., Moiseev V. S. / Ed. V. S. Moiseeva: Proc. posho, - M .: Nyumba ya Uchapishaji ya UDN, 1990.- 129 p., mgonjwa.

ISBN 5-209-00253-5

Shida za ugonjwa wa ulevi-patholojia, ambayo hivi karibuni imeenea katika nchi nyingi na inachukua nafasi ya tatu kati ya sababu za kifo na ulemavu baada ya magonjwa ya moyo na mishipa na oncological, huzingatiwa. Masuala kuu ya pathogenesis, kliniki na uchunguzi wa vidonda vya kawaida vya viungo vya ndani vya etiolojia ya pombe hufunikwa, tahadhari maalum hulipwa kwa mbinu za kutambua watu wanaotumia pombe vibaya.

Kwa wanafunzi, wanafunzi waliohitimu, walimu wa vyuo vikuu vya matibabu, madaktari.

Fasihi [onyesha]

1. Benki P. A. Pancreatitis. Kwa. kutoka kwa Kiingereza - M.: Dawa, 1982.
2. Mukhin A.S. Ugonjwa wa ini wa kileo: Dis. daktari. asali. Sayansi - M., 1980.
3. Sumarokov A. V., Moiseev V. S. Kliniki ya Cardiology.- M.: Dawa, 1986.
4. Tareev E. M., Mukhin A. S. Ugonjwa wa moyo wa pombe (cardiomyopathy ya ulevi) .- Cardiology, 1977, No. 12, p. 17-32.
5. Kongamano juu ya pombe ya ethyl na ugonjwa.- Kliniki za matibabu za Amerika Kaskazini, 1984, v. 68, Nambari 1.

Orodha ya vifupisho [onyesha]

Ugonjwa wa kimetaboliki ambao husababisha utuaji wa chumvi za asidi ya uric kwenye viungo na tishu zingine za mwili huitwa gout. Ilitafsiriwa kutoka Kilatini, neno hilo linamaanisha - "mtego kwenye mguu." Hali hii ya patholojia imejulikana tangu nyakati za kale. Hata Hippocrates aliitaja katika risala zake. Kulingana na takwimu, gout inakabiliwa mara nyingi zaidi na jinsia yenye nguvu katika watu wazima. Kwa wanawake, ikiwa hutokea, basi hasa katika kipindi cha postmenopausal.

Wakati mwingine unaweza kusikia jina la kupendeza la ugonjwa huu - "ugonjwa wa wafalme", ​​na yote kwa sababu, haswa, watu matajiri waliteseka nayo, ambao hawakuwa na vizuizi katika sahani na vinywaji vya pombe.

Sababu za tukio (etiolojia)

Sababu ya ugonjwa huo inahusishwa kwa karibu na ukiukaji wa kimetaboliki ya asidi ya uric, ambayo inajidhihirisha katika malezi yake mengi, au tuseme misingi ya purine ambayo inajumuisha, au excretion polepole sana kutoka kwa mwili. Hali hii inaitwa hyperuricemia.

Etiolojia ya fomu ya msingi inahusishwa na utabiri wa urithi. Aina ya sekondari ya ugonjwa inaweza kuhusishwa na matumizi ya mara kwa mara ya diuretics, madawa ya kupambana na uchochezi, nk.

Ugonjwa huo ni wa siri kwa kuwa mabadiliko hutokea sio tu kwenye viungo, lakini pia, kwa mfano, katika figo (mawe hujilimbikiza) na tishu za subcutaneous (vinundu vidogo vinatengenezwa, vinavyoitwa tophi). Mkusanyiko kwenye ngozi hutokea kwa watu walio na historia ndefu ya ugonjwa huo kwa zaidi ya miaka 10.

Vichochezi vya ugonjwa huo ni:

• pombe;
• baadhi ya dawa;
• magonjwa ya kuambukiza;
• bidhaa za chakula zilizo na besi za purine;
• hypothermia;
• mkazo wa kimwili na kisaikolojia-kihisia.

Wataalam wanafautisha aina tatu za gout:

• aina ya figo hutokea katika 10% ya kesi;
• aina ya kubadilishana - katika 60% ya kesi;
• aina mchanganyiko - katika 30% ya kesi.

Amana za fuwele za asidi ya uric kwenye gout

Dalili za gout (dalili)

Maonyesho ya kawaida ya kliniki:

• arthritis ya gout;
• tofi;
• nephropathy (uharibifu wa figo).

Je, ni taratibu gani katika kiungo kilichoathiriwa huongozana na ugonjwa huo? Chembe ndogo zinazofanana na fuwele hukasirisha utando wa synovial, na kusababisha mmenyuko wa uchochezi, ambao unaambatana na maumivu, uwekundu, uvimbe, na kizuizi cha uhamaji wa viungo.

Mara nyingi, uundaji kama huo hufanyika kwenye viungo vya vidole. Mbali nao, mmenyuko wa patholojia unaweza kuathiri viungo vya magoti na mguu.
Picha ya kliniki

Gout inaonyeshwa na mchakato wa kiitolojia wa mzunguko, unaojumuisha hatua zifuatazo:

• arthritis ya papo hapo;
• kipindi cha interictal;
• tophus gout katika hatua ya muda mrefu ya ugonjwa huo.

Kuongezeka kwa ugonjwa huanza na ishara za ugonjwa wa arthritis, dalili ambazo zinasumbua zaidi usiku.

Mgonjwa hupata maumivu ya kuungua, kupigwa au kushinikiza kwenye kiungo chochote (hasa kwenye kiungo cha kidole gumba). Inaweza kutokea kwa kugusa kidogo, kuifunga kiungo kilichoathirika, na ni vigumu kuondokana na analgesics ya narcotic. Kwa kuongeza, kiungo na tishu zilizo karibu nayo zinaonekana kuvimba.

Mara nyingi sana, ugonjwa huo unaonyeshwa na polyarthritis, yaani, vidonda vingi vya viungo. Ya dalili za jumla, mgonjwa anaweza kupata baridi kali, akifuatana na hyperthermia. Inakuwa rahisi asubuhi. Usiku, mashambulizi yanarudiwa. Baada ya siku 4-5, maumivu yanapungua, pamoja huwa zambarau. Baada ya wiki, ishara zote za ugonjwa hupotea. Mara ya kwanza, mashambulizi hayo hutokea mara chache - mara moja kila baada ya miaka michache. Baada ya muda, ugonjwa huongezeka mara nyingi zaidi, na mashambulizi yenyewe huwa ya muda mrefu kwa muda. Kila wakati, nyuso mpya za articular zinahusika katika mchakato wa patholojia. Baada ya muda, kuna mabadiliko katika usanidi wa viungo.

Miaka baadaye (kutoka miaka 5 hadi 10) huundwa tofi- vinundu vya kipekee vya ukubwa kutoka milimita chache hadi sentimita 15, iliyoundwa kama matokeo ya mkusanyiko wa urati kwenye tishu laini. Mara nyingi wanaweza kupatikana katika maeneo yafuatayo:

• eneo la viungo vya kiwiko;
• auricles;
• eneo la tendon Achilles.

Kwa muda mrefu ugonjwa unaendelea na juu ya maudhui ya besi za purine katika damu, uwezekano mkubwa wa uharibifu wa figo. Kinyume na historia ya ugonjwa huo, nephrolithiasis hutokea, pamoja na pyelonephritis (kuvimba kwa pelvis ya figo).

Gout mara nyingi hufuatana na magonjwa kama shinikizo la damu na ugonjwa wa moyo.

Kila sekunde iliyo na ugonjwa kama huo inakabiliwa na fetma.

Gout inaweza kutokea kama ugonjwa wa sekondari wakati wa matibabu ya oncology, ulemavu wa kuzaliwa. Hii inawezekana kwa matumizi ya muda mrefu ya dawa zilizoagizwa kwa magonjwa hapo juu.

Uchunguzi

Si vigumu kuamua ugonjwa huo. Inatosha kwa daktari kusikiliza malalamiko ya mgonjwa, kufanya uchunguzi na palpation. Ili kufafanua utambuzi, njia za ziada za utafiti zinaweza kuagizwa:

• x-ray ya viungo;
• uchambuzi wa damu;
• utafiti wa maji ya synovial.

Utambuzi tofauti (kulinganisha ili kufanya utambuzi sahihi) unafanywa na erisipela, arthritis ya kuambukiza, arthritis ya rheumatoid, nk.

Jinsi ya kutibu gout?

Tiba ya ugonjwa huo imepunguzwa kwa marekebisho ya matatizo ya kimetaboliki ya purine. Kwa hili, mgonjwa lazima azingatie mapendekezo yafuatayo:

• wakati wa mashambulizi, shughuli za kimwili zinapaswa kuwa mdogo;
• imeonyeshwa hadi lita 2 kwa siku kinywaji cha alkali;
• lishe;
• matumizi ya ndani ya compresses na dimexide;
• tumia dawa zisizo za steroidal za kuzuia uchochezi katika kipimo kilichowekwa;

Colchicine ina athari iliyotamkwa zaidi ya matibabu. Ni kinyume chake kwa watu wenye kuvimba kwa mucosa ya tumbo na tabia ya kuunda vidonda.

Matibabu ya muda mrefu ya madawa ya kulevya yanaonyeshwa kwa mashambulizi ya mara kwa mara, uharibifu wa figo, ukuaji wa tophi.

Tiba ya kimsingi inategemea utumiaji wa muda mrefu wa dawa ambazo hurekebisha yaliyomo kwenye asidi ya uric katika damu. Wanaweza kutumika tu katika kipindi cha interictal, na vipengele vifuatavyo vinazingatiwa pia:

1. Dawa hizi zinapaswa kutumika kwa muda mrefu (wakati mwingine miaka).
   Ni katika msimu wa joto tu, wakati vyakula vingi vya mmea vilivyo na msingi wa alkali vipo kwenye lishe, dawa zinaweza kufutwa;
2. Wanapoagizwa, aina ya ugonjwa wa kimetaboliki huzingatiwa;
3. Kiwango cha kila siku cha maji kinapaswa kuwa angalau lita 2 kwa siku.

Kulingana na athari, kuna:

• madawa ya kulevya ambayo hupunguza uzalishaji wa asidi ya uric, kama vile "allopurinol";
• etebenecid yenye madawa ya kulevya ambayo huongeza excretion ya asidi ya uric kutoka kwa mwili;
• dawa mchanganyiko.

Katika kipindi cha interictal, massage inaonyeshwa, pamoja na ultrasound, maombi ya parafini, nk.

Mlo

Lishe maalum au tiba ya chakula ni ufunguo wa matibabu ya mafanikio ya gout. Kwa gout, mlo No 6 kulingana na Pevzner umewekwa. Maana yake ni kuwatenga kutoka kwa vyakula vya mlo vyenye besi za purine, ambazo huunda asidi ya uric. Bidhaa zenye yao:

• viungo vya parenchymal ya wanyama - ini, figo, ubongo, nk;
• supu za nyama na samaki;
• aina ya mafuta ya samaki na nyama;
• kunde;
• chika.

Kabla ya kulala, inashauriwa kunywa glasi ya kioevu, kwa mfano, maji ya kawaida ya kunywa, lakini ikiwezekana sio kutoka kwenye bomba. Hakikisha kutumia siku za kufunga. Wakati huo huo, njaa haikubaliki, kwa sababu. njaa huongeza uundaji wa asidi ya uric. Wakati wa mchana, ni vyema kunywa maji ya madini ya alkali au maji ya kunywa na kuongeza ya maji ya limao.

Kuzuia

Kinga ya msingi ni lishe. Uzuiaji wa sekondari umepunguzwa kwa matumizi ya mara kwa mara ya madawa ya kulevya ambayo yanaathiri kimetaboliki ya asidi ya uric.

Dalili ya Acetonemic kwa watoto (AS), au dalili ya kutapika kwa acetonemic ya mzunguko (ketosisi isiyo ya kisukari, ketoacidosis isiyo ya kisukari, kutapika kwa asetoni), ni seti ya dalili zinazosababishwa na ongezeko la maudhui ya damu ya miili ya ketone: asetoni. , asidi asetoacetiki na asidi β-hydroxybutyric - bidhaa za uharibifu wa asidi ya mafuta asidi na amini za ketogenic.

Kuna msingi (idiopathic) na sekondari (dhidi ya historia ya magonjwa ya somatic, ya kuambukiza, ya endocrine, tumors na vidonda vya mfumo mkuu wa neva) syndrome ya acetonemic. Ya kuvutia zaidi ni AS ya msingi, ambayo itajadiliwa hapa chini.

Kuenea

AS ni ugonjwa wa utotoni, unaodhihirishwa na matukio ya mara kwa mara ya kutapika ambayo hupishana na vipindi vya hali nzuri kabisa. Mara nyingi hutokea kwa watoto wakati wa miaka ya kwanza ya maisha. Uenezi wa AS haueleweki vizuri. AS huathiri 2.3% ya Waaustria, 1.9% ya wakaazi wa Uskoti. Nchini India, AS inawajibika kwa 0.51% ya wagonjwa wote wanaolazwa katika hospitali za watoto. Kulingana na fasihi ya Kirusi, AS ya msingi hutokea katika 4-6% ya watoto wenye umri wa miaka 1 hadi 13. Mara nyingi zaidi AS husajiliwa kwa wasichana. Umri wa wastani wa kuanza kwa AS ni miaka 5. 50% ya wagonjwa walio na ugonjwa huu wanahitaji kulazwa hospitalini na ugiligili wa mishipa. Gharama ya wastani ya kila mwaka ya uchunguzi na matibabu ya mgonjwa mmoja aliye na ugonjwa huu nchini Merika ni dola elfu 17.

Etiolojia na pathogenesis

Sababu kuu ambayo AS hutokea ni upungufu wa katiba - diathesis ya neuro-arthritic (NAD). Walakini, athari yoyote ya kufadhaisha, yenye sumu, ya chakula, ya endocrine kwenye kimetaboliki ya nishati, hata kwa watoto bila NAD, inaweza kusababisha maendeleo ya kutapika kwa asetoni.

Kwa kawaida, njia za kikatili za kabohaidreti, protini, na kimetaboliki ya mafuta huingiliana katika mzunguko wa Krebs, njia ya ulimwengu kwa usambazaji wa nishati kwa mwili.

Sababu ya kuanzia kwa ajili ya maendeleo ya ketosis ni dhiki na predominance jamaa ya homoni contrainsular na matatizo ya lishe katika mfumo wa njaa au matumizi ya kupindukia ya mafuta na protini vyakula (ketogenic amino asidi) na ukosefu wa wanga. Ukosefu kamili au wa jamaa wa wanga husababisha msukumo wa lipolysis ili kukidhi mahitaji ya mwili.

Ketosis husababisha idadi ya athari mbaya kwenye mwili wa mtoto. Kwanza, kwa ongezeko kubwa la kiwango cha miili ya ketone, ambayo ni wafadhili wa anion, asidi ya kimetaboliki hutokea kwa pengo la anion lililoongezeka - ketoacidosis.

Fidia yake inafanywa kutokana na hyperventilation, ambayo inaongoza kwa hypocapnia, na kusababisha vasoconstriction, ikiwa ni pamoja na vyombo vya ubongo. Pili, ziada ya miili ya ketone ina athari ya narcotic kwenye mfumo mkuu wa neva, hadi maendeleo ya coma. Tatu, asetoni ni kutengenezea mafuta na kuharibu lipid bilayer ya utando wa seli.

Kwa kuongeza, matumizi ya miili ya ketone inahitaji kiasi cha ziada cha oksijeni, ambayo inaweza kusababisha kutofautiana kati ya utoaji na matumizi ya oksijeni, yaani, inachangia maendeleo na matengenezo ya hali ya patholojia.

Zaidi ya miili ya ketone inakera utando wa mucous wa njia ya utumbo, ambayo inaonyeshwa kliniki na kutapika na maumivu ya tumbo. Athari mbaya zilizoorodheshwa za ketosis pamoja na shida zingine za usawa wa elektroliti ya maji na asidi-msingi (hypo-, iso- na hypertonic dehydration, metabolic acidosis kutokana na upotezaji wa bicarbonate na / au mkusanyiko wa lactate) huchangia kozi kali zaidi. ya ugonjwa huo, kuongeza muda wa kukaa katika kitengo cha wagonjwa mahututi tiba.

NAD ni ukiukwaji wa kimetaboliki ya purine na uzalishaji mwingi wa asidi ya uric na watangulizi wake, kutokuwa na utulivu wa aina zingine za kimetaboliki (haswa wanga na lipid) na tabia ya ketosis na kazi ya mpatanishi wa neva. mfumo, ambayo huamua sifa za athari zake.

Sababu za maumbile zinazosababisha hyperuricemia ni pamoja na kasoro kadhaa za enzyme: upungufu waansferase; upungufu wa glucose-6-phosphatase; ongezeko la shughuli za kichocheo cha enzyme phosphoribosyl pyrophosphate synthetase.

Sababu ya urithi wa matatizo ya kimetaboliki ya purine inathibitishwa na matokeo ya masomo ya maumbile ya familia ya watoto wenye NAD: mzunguko wa kugundua magonjwa ya neuropsychiatric katika kizazi cha watoto hao ni hadi 18%, gout ni kumbukumbu katika 22% ya kesi. Katika jamaa ya shahada ya 1 ya jamaa - urolithiasis, diathesis ya asidi ya uric, arthritis ya kimetaboliki hutokea mara 20 mara nyingi zaidi kuliko katika kikundi cha udhibiti. Magonjwa ya mfumo wa mzunguko (ugonjwa wa moyo wa ischemic, shinikizo la damu), ugonjwa wa kisukari ni mara 2 zaidi ya kawaida.

Purine za bure na misombo yao ni ya umuhimu fulani katika maisha ya viumbe; awali ya besi za purine ni kiungo cha kati katika biosynthesis ya nyukleotidi, ambayo inahusika katika karibu michakato yote ya biochemical ya ndani:

- ni watangulizi walioamilishwa wa DNA na RNA;

- derivatives ya nucleotide - bidhaa za kati zilizoamilishwa za athari nyingi za synthetic;

- adenine nucleotide ya adenosine triphosphoric asidi - nishati ya ulimwengu "fedha" katika mifumo ya kibiolojia;

- adenine nucleotides - vipengele vya coenzymes tatu kuu: NAD, FAD na COA;

Nucleotidi za purine zina jukumu la udhibiti wa jumla katika shughuli za kibaolojia za seli, na kugeuka kuwa nyukleotidi za mzunguko - cyclic adenosine monophosphate na cyclic guanosine monophosphate.

Kwa wanadamu, vyanzo vikuu vya awali ya purine ni phosphoribosyl monophosphate na glutamine, ambayo asidi inosinic huundwa - mtangulizi mkuu wa nucleotides ya purine, iliyo na mfumo wa pete ulioandaliwa kikamilifu wa purine.

Kuanzia mwaka hadi mwaka, nia ya utafiti wa kimetaboliki ya purine na bidhaa yake ya mwisho, asidi ya uric, inakua, ambayo inahusishwa na ongezeko la mara kwa mara la hyperuricemia isiyo na dalili na ya kliniki, shida ya kibiolojia ambayo ni ya kipekee kwa wanadamu.

Kuna njia tatu kuu za malezi ya asidi ya uric katika mwili:

- kutoka kwa purines, ambayo hutolewa wakati wa kuvunjika kwa tishu;

- kutoka kwa purines zilizomo katika chakula;

- kutoka kwa purines zilizoundwa kwa synthetically.

Hyperuricemia inaweza kugunduliwa kwa karibu 38% ya watu, na kiwango cha asidi ya mkojo katika damu inategemea umri, jinsia, utaifa, eneo la kijiografia, kiwango cha ukuaji wa miji, aina ya chakula.

Hyperuricemia inaweza kuwa ya msingi au ya sekondari. Kuna njia mbili za kuendeleza hyperuricemia ya msingi - metabolic na excretory. Ya kwanza inahusishwa na ulaji mkubwa wa purines katika mwili na uundaji wao ulioimarishwa. Kuongezeka kwa awali ya asidi ya uric, tabia ya NAD, inaweza kuwa kutokana na kasoro mbalimbali za enzyme, kuu ambayo ni:

- ukosefu wa glutaminase, ambayo hubadilisha glutamine katika asidi ya glutamic na amonia;

- upungufu waransferase, ambayo hutoa awali ya besi za purine (hypoxanthine na guanini) na nyukleotidi (inosine monophosphate na guanosine monophosphate);

- hypoproduction ya uricase, ambayo inabadilisha asidi ya mkojo katika allantoin diluted zaidi;

- ziada ya phosphoribosyl pyrophosphate synthetase, ambayo huchochea awali ya phosphoribosyl pyrophosphate kutoka ATP na ribose-5-phosphate;

kuhangaika kwa xanthine oxidase, ambayo huoksidisha hypoxanthine hadi xanthine na asidi ya mkojo.

Kliniki, utambuzi

Hivi sasa, NAD inachukuliwa kuwa hali ya upungufu wa enzyme inayojulikana na:

- kuongezeka kwa msisimko na uchovu wa haraka wa mfumo wa neva katika viwango vyote vya mapokezi na uwepo wa lengo kuu la msisimko wa congestive katika eneo la hypothalamic-diencephalic;

- upungufu wa enzymes ya ini (glucose-6-phosphatase, hypoxanthine-guanine-phosphoribosyl pyrophosphate synthetase);

- uwezo mdogo wa acetylating wa acetylcoenzyme A kutokana na upungufu wa asidi oxalic, ambayo ni muhimu kwa ushiriki wa acetylcoenzyme A katika mzunguko wa Krebs;

- ukiukaji wa utaratibu wa kutumia tena asidi ya uric na lactic;

- ukiukaji wa kimetaboliki ya mafuta na wanga;

- ukiukaji wa udhibiti wa endocrine wa kimetaboliki.

Watoto walio na NAD mara baada ya kuzaliwa wana sifa ya kuongezeka kwa msisimko, lability ya kihisia, usumbufu wa usingizi, hofu. Aerophagia na pylorospasm inawezekana. Kufikia umri wa mwaka mmoja, kawaida hubaki nyuma ya wenzao kwa wingi. Maendeleo ya neuropsychic, kinyume chake, ni mbele ya kanuni za umri. Watoto hujifunza haraka hotuba, huonyesha udadisi, kupendezwa na mazingira, kumbuka vizuri na kusimulia kile wanachosikia, lakini mara nyingi huonyesha ukaidi na hasi katika tabia zao. Kuanzia umri wa miaka 2-3, wana sawa na mashambulizi ya gouty na migogoro kwa namna ya maumivu ya usiku ya muda mfupi kwenye viungo, maumivu ya tumbo ya tumbo, njia ya biliary na dyskinesia ya tumbo, kutovumilia kwa harufu, aina nyingine za idiosyncrasy, migraine, acetonemic. migogoro. Wakati mwingine kuna hali ya subfebrile inayoendelea. Tics, hyperkinesis ya choreic na tic, degedege, logoneurosis, enuresis inawezekana. Maonyesho ya mzio wa kupumua na ya ngozi mara nyingi hujulikana kwa njia ya pumu ya atopic bronchial, dermatitis ya atopic, urticaria, edema ya Quincke, na katika umri wa hadi mwaka 1, vidonda vya ngozi vya mzio ni nadra sana na huonekana, kama sheria, baada ya 2- miaka 3. Katika pathogenesis ya ugonjwa wa ngozi, sio tu mzio, lakini pia athari za parallergic (zisizo za kinga) ni muhimu, kwa sababu ya kutolewa kwa vitu vyenye biolojia, kupungua kwa muundo wa nyukleotidi za mzunguko na athari kubwa ya kuzuia asidi ya uric kwenye adenylcyclase. . Mojawapo ya dhihirisho la kawaida la NAD ni saluria iliyo na uraturia kuu. Utoaji wa chumvi mara kwa mara huzingatiwa wakati huo huo na dysuria isiyohusishwa na maambukizi. Hata hivyo, inawezekana kuendeleza pyelonephritis, ambayo mara nyingi hujiunga na nephrolithiasis. Kwa watoto wa umri wa kabla ya kubalehe na kubalehe, aina ya msisitizo wa asthenoneurotic au psychasthenic mara nyingi hugunduliwa. Wasichana wanaonyesha sifa za tabia za hysterical. Neurasthenia inatawala kati ya neuroses. Dysfunction ya Vegetovascular mara nyingi huendelea kulingana na aina ya hyperkinetic.

Udhihirisho uliotamkwa zaidi wa shida ya kimetaboliki kwa watoto walio na NAD, inayohitaji utunzaji mkubwa wa matibabu, ni shida ya asetoni. Ukuaji wake unaweza kuwezeshwa na mambo mengi ambayo, katika hali ya kuongezeka kwa msisimko wa mfumo wa neva, kuwa na athari ya kufadhaisha: hofu, maumivu, migogoro, hyperinsolation, mkazo wa kimwili au wa kisaikolojia-kihisia, mabadiliko katika mazingira ya microsocial, makosa ya lishe. maudhui ya juu ya protini na mafuta) na hata hisia chanya "kwa ziada ". Kuongezeka kwa msisimko wa vituo vya mimea ya hypothalamus, ambayo hutokea kwa NAD, chini ya ushawishi wa mambo ya shida husababisha kuongezeka kwa lipolysis na ketogenesis, na kusababisha kuundwa kwa idadi kubwa ya miili ya ketone. Hii husababisha hasira ya kituo cha kutapika cha shina la ubongo, ambayo husababisha kutapika.

Migogoro ya Acetonemic hutokea ghafla au baada ya vitangulizi (aura), ambayo ni pamoja na anorexia, uchovu, fadhaa, maumivu ya kichwa kama kipandauso, kichefuchefu, maumivu ya tumbo hasa katika eneo la kitovu, kinyesi cha acholic, na harufu ya asetoni kutoka kinywani.

Picha ya kliniki ya shida ya asetoni:

- kutapika mara kwa mara au isiyoweza kushindwa ndani ya siku 1-5 (jaribio la kunywa au kulisha mtoto husababisha kutapika);

- upungufu wa maji mwilini na ulevi (nyeupe ya ngozi na blush tabia, kutokuwa na shughuli za mwili, hypotension ya misuli);

- wasiwasi na fadhaa mwanzoni mwa shida hubadilishwa na uchovu, udhaifu, usingizi, katika hali nadra, dalili za meningism na degedege zinawezekana;

- shida ya hemodynamic (hypovolemia, kupungua kwa sauti ya moyo, tachycardia, arrhythmia);

- ugonjwa wa tumbo la spastic (maumivu ya tumbo au ya kudumu, kichefuchefu, uhifadhi wa kinyesi);

- kuongezeka kwa ini kwa cm 1-2, ambayo hudumu kwa siku 5-7 baada ya msamaha wa mgogoro;

- ongezeko la joto la mwili hadi 37.5-38.5 ° C;

- uwepo katika mkojo, kutapika, hewa ya asetoni, katika damu - mkusanyiko ulioongezeka wa miili ya ketone;

- hypochloremia, asidi ya metabolic, hypoglycemia, hypercholesterolemia, beta-lipoproteinemia;

- katika damu ya pembeni, leukocytosis ya wastani, neutrophilia, ongezeko la wastani la ESR.

Uchunguzi

Utambuzi wa AS ni msingi wa uchunguzi wa anamnesis, uchambuzi wa malalamiko, dalili za kliniki na matokeo ya njia fulani za uchunguzi wa maabara na wa maabara. Inahitajika kuanzisha asili ya AS: msingi au sekondari. Utambuzi unapaswa kuwa na mgawanyiko wa syndromes kuu ambayo huamua ukali wa hali ya mtoto (upungufu wa maji mwilini, acidosis, hypovolemia, nk).

Vigezo vya utambuzi wa ugonjwa wa kutapika kwa acetonemic ya mzunguko (msingi AS) hufafanuliwa na makubaliano ya kimataifa (1994).

Vigezo vinavyohitajika:

- mara kwa mara, kali, matukio ya pekee ya kutapika;

- vipindi tofauti vya muda wa afya ya kawaida kati ya vipindi;

- muda wa matukio ya kutapika kutoka saa kadhaa hadi siku;

- matokeo hasi ya maabara, radiolojia na endoscopic, ambayo inaweza kuelezea etiolojia ya kutapika, kama dhihirisho la ugonjwa wa njia ya utumbo.

Vigezo vya ziada:

- kutapika kuna sifa ya stereotypy, na kila sehemu ni sawa na ya awali kwa wakati, kiwango na muda;

- mashambulizi ya kutapika yanaweza kukomesha kwa hiari na bila matibabu;

- dalili zinazohusiana ni pamoja na kichefuchefu, maumivu ya tumbo, maumivu ya kichwa, udhaifu, photophobia, uchovu;

- dalili zinazohusiana ni pamoja na homa, weupe, kuhara, upungufu wa maji mwilini, mate kupita kiasi na maladaptation kijamii;

Mara nyingi kutapika kuna bile, kamasi na damu. Hematemesis mara nyingi ni matokeo ya kurudi nyuma kwa sehemu ya moyo ya tumbo kupitia sphincter ya gastroesophageal (yaani, gastropathy ya propulsive), kama ilivyo kwa ugonjwa wa kawaida wa Mallory-Weiss.

Utambuzi tofauti wa AS ya msingi

Inahitajika kuamua ikiwa kuna AS ya msingi au ya pili. Vighairi vinavyohitajika:

- ketoacidosis ya kisukari (uamuzi wa kiwango cha glycemia);

- ugonjwa wa upasuaji wa papo hapo wa njia ya utumbo;

- patholojia ya neurosurgical (MRI, CT ya ubongo);

- patholojia ya kuambukiza (picha ya kliniki, hyperleukocytosis, ESR iliyoinuliwa);

- sumu.

Matibabu

Matibabu ya ugonjwa wa acetonemic inaweza kugawanywa katika hatua mbili: msamaha wa mgogoro wa acetonemic na utekelezaji wa hatua katika kipindi cha interictal yenye lengo la kuzuia kurudi tena.

Msaada wa mgogoro wa asetoni

Malengo na maelekezo ya matibabu ya AS kwa watoto yanaweza kupangwa kama ifuatavyo:

1) lishe hupewa wagonjwa wote. Inapaswa kuwa na wanga kwa urahisi, kuimarishwa na kioevu, kupunguza ulaji wa mafuta;

2) uteuzi wa prokinetics (dommperidone, metoclopramide), enzymes na cofactors ya kimetaboliki ya wanga (thiamine, cocarboxylase, pyridoxine) inachangia urejesho wa awali wa uvumilivu wa chakula na kuhalalisha kimetaboliki ya wanga na mafuta;

3) tiba ya infusion inapaswa:

- haraka kuondoa hypovolemia na upungufu wa maji ya ziada ya seli ili kuboresha perfusion na microcirculation;

4) katika kesi ya ketosis ya wastani (acetone ya mkojo hadi "++"), ambayo haiambatani na upungufu mkubwa wa maji mwilini, shida ya maji-electrolyte na kutapika bila kudhibitiwa, tiba ya lishe na urejeshaji wa maji kwa mdomo huonyeshwa pamoja na utumiaji wa prokinetics katika umri. dozi na tiba ya etiotropic ya ugonjwa wa msingi.

Kwa dalili za awali za mgogoro wa asetoni au watangulizi wake, inashauriwa kusafisha na suuza matumbo na suluhisho la sodium bicarbonate 1-2% na kumpa mtoto kila dakika 10-15 kunywa chai tamu na limao, alkali isiyo na kaboni. maji ya madini (Luzhanskaya, Borjomi, nk), 1-2% ya ufumbuzi wa bicarbonate ya sodiamu, ufumbuzi wa pamoja wa kurejesha maji kwa mdomo. Chakula kinapaswa kuwa na wanga kwa urahisi na kiwango cha chini cha mafuta (semolina ya kioevu au oatmeal, viazi zilizochujwa, maziwa, maapulo yaliyooka). Tiba ya dawa ni pamoja na antispasmodics (drotaverine kwa watoto kutoka umri wa miaka 1 hadi 6 - 10-20 mg mara 2-3 kwa siku, watoto wa shule - 20-40 mg mara 2-3 kwa siku; bromidi ya papaverine (baada ya miaka 5). - 50 -100 mg / siku); enterosorbents (katika kipimo cha umri).Kutokana na kuchelewa kwa kinyesi kwa wagonjwa, matumizi ya diosmectin haifai.

Katika kesi ya maendeleo ya mgogoro wa acetone, ikifuatana na kutapika mara kwa mara au indomitable, matibabu ni lengo la kurekebisha acidosis, ketosis, upungufu wa maji mwilini na dyselectrolytemia. Inashauriwa kusafisha tena matumbo, na kisha suuza na suluhisho la 1-2% ya sodiamu ya bicarbonate mara 1-2 kwa siku.

Dalili za uteuzi wa tiba ya infusion:

1. Kutapika kwa kudumu na mara kwa mara ambayo haina kuacha baada ya uteuzi wa prokinetics.

2. Uwepo wa wastani (hadi 10% ya uzito wa mwili) na / au kali (hadi 15% ya uzito wa mwili) upungufu wa maji mwilini.

3. Uwepo wa asidi ya kimetaboliki iliyopunguzwa na kuongezeka kwa pengo la anion.

4. Uwepo wa matatizo ya hemodynamic na microcirculatory.

5. Ishara za matatizo ya fahamu (sopor, ketoacidotic coma).

Uwepo wa shida za anatomiki na kazi kwa urejeshaji wa maji kwa mdomo (uharibifu wa mifupa ya uso na uso wa mdomo), shida ya neva (shida za bulbar na pseudobulbar).

Kabla ya kuanza tiba ya infusion, ni muhimu kuhakikisha upatikanaji wa kuaminika wa venous (hasa wa pembeni), kwa kutumia catheter za aina ya Venflon au analogues, ili kuamua vigezo vya hemodynamic, asidi-msingi na maji-electrolyte maji.

Kazi kuu za kuanza tiba ya infusion ni:

- katika marekebisho ya hypoglycemia, ikiwa iko;

- kuondoa hypovolemia;

- marejesho ya microcirculation ya kuridhisha.

Kama suluhisho la infusion, suluhisho la sukari ya 5-10% na insulini na suluhisho iliyo na sodiamu ya fuwele (suluhisho la kloridi ya sodiamu 0.9%, suluhisho la Ringer) hutumiwa kwa uwiano wa 1: 1 au 2: 1, kwa kuzingatia viashiria vya maji. - metaboli ya elektroliti. Kiasi cha jumla cha kioevu kinachosimamiwa ni 50-60 ml / kg / siku. Reopoliglyukin (10-20 mg/kg) hutumiwa kupambana na hypovolemia na hypoperfusion ya pembeni. Katika tiba tata ya infusion, cocarboxylase hutumiwa (50-100 mg / siku), suluhisho la asidi ascorbic 5% (2-3 ml / siku). Na hypokalemia - marekebisho ya kiwango cha potasiamu (kloridi ya potasiamu 5% suluhisho 1-3 ml / kg katika 100 ml ya 5% ya suluhisho la sukari kwa njia ya ndani).

Kwa kuzingatia data inayopatikana kuhusu uwezo mdogo wa suluhisho la kawaida la crystalloid (suluhisho la chumvi na sukari) kuondoa haraka na kwa ufanisi ketosis na matokeo yake ya kisababishi magonjwa, kuna sharti kubwa za kinadharia na za vitendo kwa matumizi ya suluhisho la pombe ya sukari kama njia mbadala za matibabu. hali ya ketotic. Tofauti kuu kati ya pombe za sukari (sorbitol, xylitol) ni upekee wa kimetaboliki yao, ambayo ni uhuru wake kutoka kwa insulini, na athari kubwa zaidi ya antiketogenic.

Ikiwa mtoto yuko tayari kunywa kioevu cha kutosha, ufumbuzi wa infusion ya parenteral unaweza kubadilishwa kabisa au sehemu na rehydration ya mdomo, ambayo hufanyika kwa kuchanganya madawa ya kulevya. Kwa kutapika kwa kudumu kwa kudumu, uteuzi wa metoclopramide kwa uzazi unaonyeshwa (kwa watoto chini ya umri wa miaka 6, dozi moja ya 0.1 mg / kg, kwa watoto kutoka miaka 6 hadi 14 - 0.5-1.0 ml). Kwa kuzingatia uwezekano wa athari zisizohitajika kutoka kwa mfumo wa neva (kizunguzungu, shida ya extrapyramidal, degedege), kuanzishwa kwa metoclopramide zaidi ya mara 1-2 haipendekezi.

Kwa ugonjwa mkali wa spastic ya tumbo, antispasmodics inasimamiwa kwa uzazi (papaverine, platifillin, drotaverine katika kipimo cha umri). Ikiwa mtoto ana msisimko, hana utulivu, hyperesthesia inaonyeshwa, tranquilizers hutumiwa - maandalizi ya diazepam katika kipimo cha umri wa kati. Baada ya kuacha kutapika, ni muhimu kumpa mtoto kiasi cha kutosha cha kioevu: compote ya matunda yaliyokaushwa, juisi za matunda tamu, chai na limao, maji ya madini ya alkali ya chini ya madini. Chakula kilicho na kizuizi kikubwa cha mafuta, protini na vyakula vingine vya ketogenic vinaonyeshwa.

Hatua za matibabu katika kipindi cha interictal

Shughuli katika kipindi cha interictal ni lengo la kuzuia urejesho wa migogoro ya acetonemic na ni pamoja na idadi ya maeneo, ambayo kuu ni lishe ya matibabu.

Tiba ya lishe kwa NAD inalenga:

- kupunguza matumizi ya vyakula vyenye matajiri katika purines;

- kuongezeka kwa excretion ya asidi ya uric na figo kutokana na kuongezeka kwa diuresis;

- kupungua kwa msisimko wa mfumo wa neva wa uhuru;

- Kukuza alkalization ya mkojo;

- kuondoa allergener ya chakula na vitu vya allergenic.

- protini (purines) huchangia katika malezi ya asili ya asidi ya uric;

- mafuta huathiri vibaya excretion ya urates kutoka kwa mwili;

- Wanga huwa na athari ya kuhamasisha.

Walakini, kwa kuzingatia hitaji kubwa la mwili wa mtoto kwa nyenzo za plastiki, ni hatari kupunguza sehemu ya protini ya wanyama kwenye lishe na NAD, ingawa inahitajika kupunguza ulaji iwezekanavyo:

- nyama ya wanyama wadogo, kuku na offal (figo, moyo, ini, mapafu, ubongo, damu na sausage ya ini), kwa kuwa zina kiasi kikubwa cha purines. Upendeleo hutolewa kwa nyama ya wanyama wazima na ndege (nyama ya ng'ombe, nguruwe ya konda, sungura, kuku, Uturuki) katika fomu ya kuchemsha;

- kunde (mbaazi, soya, maharagwe, maharagwe);

- aina fulani za samaki (sprats, sardini, sprat, cod, pike perch, pike);

- uyoga (uyoga wa porcini);

- chumvi, kwa sababu inabakia maji katika tishu na kuzuia excretion ya misombo ya uric acid kupitia figo.

Jelly, michuzi, broths ya nyama na samaki inapaswa kutengwa na lishe, kwa sababu. 50% ya purines, wakati wa kuchemsha, huenda kwenye mchuzi. Haupaswi kutumia vibaya bidhaa ambazo zina athari ya kuchochea kwenye mfumo wa neva (kahawa, kakao, chai kali, vitafunio vya spicy, viungo). Hata kiasi kidogo cha pombe kinaweza kuharibu utokaji wa asidi ya mkojo, na viwango vya chini vya kimeng'enya cha pombe dehydrogenase kwa watoto walio na NAD huongeza hatari ya utegemezi wa pombe.

- maziwa na bidhaa za maziwa;

- mboga (viazi, kabichi nyeupe, matango, karoti, nyanya);

matunda, matunda (apples, isipokuwa Antonovka, watermelon, zabibu, apricots, persikor, pears, plums, cherries, machungwa);

- hazelnuts na walnuts;

- bidhaa za unga;

- nafaka (isipokuwa oatmeal na mchele uliosafishwa);

- sukari na asali;

- bidhaa zilizoboreshwa na niacin, retinol, riboflauini na vitamini C;

- kiasi kikubwa cha kioevu (hadi lita 1.5-2.5 kulingana na umri) kwa namna ya mchanganyiko wa machungwa na citrate, vinywaji vya karoti, chai ya mint na linden, mboga, berry na juisi za matunda, decoctions ya rose mwitu na matunda, madini ya alkali. maji. Maji ya madini yenye madini dhaifu hufanya kazi ya diuretiki, huchochea michakato ya kuchuja glomerular, na kuhalalisha kimetaboliki ya maji-chumvi. Maji ya madini yanatajwa kwa kiwango cha 3-5 ml / kg kwa kuingia mara tatu kwa siku kwa mwezi, kozi 3-4 kwa mwaka. Alkalinization ya mkojo huongeza umumunyifu wa asidi ya mkojo katika mkojo na kuzuia malezi ya mawe ya urate. Kwa madhumuni sawa, mboga mboga na matunda hutumiwa. Athari yao nzuri iko katika ukweli kwamba wana kiasi kikubwa cha ioni za potasiamu, ambazo zina athari ya diuretiki na huongeza uondoaji wa urati kwenye mkojo.

Matibabu ya AS katika kipindi cha interictal hufanyika katika kozi, angalau mara 2 kwa mwaka, kwa kawaida katika msimu wa mbali. Hepatoprotectors imewekwa. Kwa migogoro ya mara kwa mara na kali ya acetonemic, derivatives ya asidi ya ursodeoxycholic imewekwa kwa madhumuni ya kuzuia. Mbali na hepatoprotectors, kazi ya hepatocytes inaboreshwa na dawa za lipotropic, ambazo zinapendekezwa kuchukuliwa mara 1-2 kwa mwaka. Kwa kupungua kwa kazi ya exocrine ya kongosho, matibabu na maandalizi ya enzyme ya kongosho hufanyika kwa muda wa miezi 1-1.5 hadi vigezo vya coprogram ziwe vya kawaida kabisa. Kwa matibabu ya saluria, decoction ya matunda ya juniper, dondoo la farasi, decoction na infusion ya majani ya lingonberry hutumiwa. Imeonyeshwa sedatives kutoka kwa mimea ya dawa: chai ya kupendeza, decoction ya mizizi ya valerian, decoction ya matunda na maua ya hawthorn, dondoo la passionflower, na mchanganyiko wa Pavlov. Muda wa matumizi ya sedatives imedhamiriwa na uwepo wa ugonjwa wa kuongezeka kwa msisimko wa neuro-reflex.

Watoto walio na NAD lazima wafuate sheria fulani za regimen wakati wote. Awali ya yote, mfiduo wa kutosha wa hewa safi, shughuli za kawaida za kimwili, za kawaida (usifanye kazi kupita kiasi), taratibu za maji za lazima (kuogelea, kuoga tofauti, kupiga maji), usingizi wa muda mrefu (angalau masaa 8). Hyperinsolation inapaswa kuepukwa. Inashauriwa kupunguza muda wa kuangalia TV na kufanya kazi na kompyuta. Kutokana na kizuizi cha bidhaa nyingi katika chakula cha watoto, inashauriwa kufanya kozi za tiba ya vitamini katika kipindi cha baridi-spring. Matibabu ya Sanatorium-na-spa inaonyeshwa katika hali ya mapumziko ya balneological ya kunywa.

Bibliografia

1. Gamenyuk N.I., Kirkilevsky S.I. tiba ya infusion. Nadharia na mazoezi. - K .: Kitabu pamoja, 2004. - 208 p.

2. Georiyants M.A., Korsunov V.A., Shilova E.V. Ketoacidosis isiyo ya kisukari katika utoto: kliniki, utambuzi na tiba ya infusion (miongozo). - K., 2006. - 23 p.

3. Zaichik A.Sh., Churilov L.P. Misingi ya pathochemistry. - St. Petersburg: Elbi-SPb, 2000. - 687 p.

4. Zakirova R.A., Kuznetsova L.A. Ketoacytosis kwa watoto // Jarida la matibabu la Kazan. - 1988. - Nambari 1. - S. 29-31.

5. Tabolin V.A., Veltishcheva I.I. Maonyesho ya kliniki ya hyperuricemia kwa watoto // Madaktari wa watoto. - 1981. - Nambari 6. - S. 5-78.

6. Kazak S.S., Beketova G.V. Ugonjwa wa Acetonemic kwa watoto // Dawa ya Nova. - 2003. - Nambari 2. - S. 58-61.

7. Kazak S.S., Beketova G.V. Utambuzi na tiba ya lishe ya ugonjwa wa acetonemic kwa watoto // Nyuso za Ukraine. - 2005. - Nambari 1. - S. 83-86.

8. Kvashina L.V., Evgrafova N.B. Ugonjwa wa neuro-arthritic wa katiba, shida ya kimetaboliki ya purine na ugonjwa wa acetonemic kwa watoto // Daktari. - 2003. - Nambari 3. - S. 79-82.

9. Korpachev V.V. Sukari na vitamu. - K .: Kitabu pamoja, 2004. - 320 p.

10. Kurilo L.V. Ugonjwa wa msingi wa acetonemic kwa watoto // Medicus Amicus. - 2002. - Nambari 5. - S. 4-7.

11 Lasitsa O.I., Sidelnikov V.M. Diathesis kwa watoto. - K.: Afya, 1991.

12. Lukyanchikov V.S. Ketosis na ketoacidosis. Kipengele cha pathobiochemical // BC. - 2004. - T. 12, No. 23.

13. Lutai T.I., Nechitalyuk I.M., Bratus O.P., Kincha S.D., Denisova S.Y. Matatizo ya katiba na ugonjwa wa acetonemic kwa watoto // Mazoezi na dosvid. - 2006. - Nambari 2. - S. 31-35.

14. Petrova S.G. Kutapika kwa asetoni kwa watoto // Almanac ya matibabu ya Kiukreni. - 1998. - V. 1, No 4. - S. 105-107.

15. Petrova S.G. Kanuni za kula watoto wenye matatizo ya neuro-arthritic ya katiba // Almanac ya matibabu ya Kiukreni. - 1999. - V. 2, No. 2. - S. 103-105.

16. Gordan N. Kutapika mara kwa mara katika utoto, hasa ya asili ya neva, Dev. Med. Mtoto Neurol. - 1994. - No. 36 (5). - R. 463-467.

17. Li B.U., Balint J.P. Mabadiliko ya ugonjwa wa kutapika kwa mzunguko katika ufahamu wetu wa shida ya utumbo wa ubongo // Adv. Pediatr. - 2000. - No. 47. - R. 117-126.

Ugonjwa wa kawaida wa kimetaboliki ya purine ni kuongezeka kwa uzalishaji wa asidi ya uric na maendeleo ya hyperuricemia. Upekee ni kwamba umumunyifu wa chumvi za asidi ya uric (urati) katika plasma ya damu ni mdogo na wakati kizingiti cha umumunyifu katika plasma (karibu 0.7 mmol / l) kinazidi, huwaka katika maeneo ya pembeni na joto la chini.

Kulingana na muda na ukali hyperuricemia inajidhihirisha:

1. Kuonekana kwa tophi (gr. tophus- jiwe la porous, tuff) - utuaji wa fuwele za urate kwenye ngozi na tabaka za chini ya ngozi, kwenye viungo vidogo vya miguu na mikono, kwenye tendons, cartilage, mifupa na misuli.
2. Nephropathy kama matokeo ya fuwele ya asidi ya uric na uharibifu wa mirija ya figo na ugonjwa wa urolithiasis.
3. Gout ni ugonjwa wa viungo vidogo.

Ili kugundua shida, uamuzi wa mkusanyiko wa asidi ya uric katika damu na mkojo hutumiwa.

Matatizo ya kimetaboliki ya Purine

Gout

Wakati hyperuricemia inakuwa sugu, wanazungumza juu ya ukuaji wa gout (Gr. poclos- mguu, agra- kukamata, halisi - "mguu katika mtego").

Asidi ya Uric hupatikana katika damu kwa namna ya chumvi zake. urate za sodiamu. Kutokana na umumunyifu mdogo, urati huweza kukaa katika maeneo yenye joto la chini, kwa mfano, katika viungo vidogo vya miguu na vidole. Urati zinazojilimbikiza kwenye dutu ya seli ni phagocytosed kwa muda, lakini phagocytes haziwezi kuharibu pete ya purine. Kama matokeo, hii inasababisha kifo cha phagocytes wenyewe, kutolewa kwa enzymes ya lysosomal, uanzishaji wa oxidation ya bure na maendeleo ya mmenyuko wa uchochezi wa papo hapo - huendelea. gouty arthritis. Katika 50-75% ya kesi, ishara ya kwanza ya ugonjwa huo ni maumivu maumivu ya usiku katika vidole vikubwa.

Kwa muda mrefu, gout ilionekana kuwa "ugonjwa wa gourmet", lakini basi umakini wa watafiti ulibadilika kuwa mabadiliko ya urithi katika shughuli ya kimetaboliki ya purine:

• kuongezeka kwa shughuli FRDF-synthetases- inaongoza kwa awali ya purines;
• kupungua kwa shughuli - kwa sababu ya hili, FRDF haitumiwi kuchakata besi za purine, lakini inashiriki katika majibu ya kwanza ya awali yao. Matokeo yake, kiasi cha purines ambacho kinaharibiwa huongezeka na wakati huo huo malezi yao huongezeka.

Matatizo yote mawili ya enzymatic ni recessive na kuhusishwa na X kromosomu. Gout huathiri 0.3-1.7% ya idadi ya watu wazima duniani, uwiano wa wanaume na wanawake walioathirika ni 20: 1.

Msingi wa matibabu

Mlo - kupunguza ulaji wa watangulizi wa asidi ya uric na chakula na kupunguza malezi yake katika mwili. Kwa hili, vyakula vilivyo na besi nyingi za purine hazijumuishwa kwenye lishe - bia, kahawa, chai, chokoleti, bidhaa za nyama, ini, divai nyekundu. Upendeleo hutolewa kwa chakula cha mboga safi angalau lita 2 za maji kwa siku.

Kwa dawa matibabu ya gout ni pamoja na allopurinol, ambayo ni sawa na muundo wa hypoxanthine. Xanthine oxidase huoksidisha allopurinol kwa alloxanthin, na mwisho hubakia imara kwenye tovuti ya kazi ya enzyme na huizuia. Enzyme hufanya, kwa kusema kwa mfano, kichocheo cha kujiua. Kama matokeo, xanthine haibadilishwi kuwa asidi ya mkojo, na kwa kuwa hypoxanthine na xanthine ni mumunyifu zaidi wa maji, hutolewa kwa urahisi kwenye mkojo.

Ugonjwa wa Urolithiasis

Urolithiasis ni malezi fuwele za chumvi(mawe) ya asili tofauti katika njia ya mkojo. elimu moja kwa moja mawe ya asidi ya uric inachukua takriban 15% ya visa vyote vya ugonjwa huu. Mawe ya asidi ya uric kwenye njia ya mkojo huwekwa karibu nusu mgonjwa gout.

Mara nyingi, mawe kama hayo yanapo kwenye tubules za mbali na ducts za kukusanya. Sababu ya uwekaji fuwele za asidi ya uric ni hyperuricemia na kuongezeka kwa excretion ya urati sodiamu katika mkojo. Sababu kuu ya kuchochea ya fuwele ni kuongezeka kwa asidi ya mkojo. Wakati pH ya mkojo inashuka chini ya 5.75, urati (fomu ya enol) huwa na mumunyifu kidogo fomu ya keto na kuangaza kwenye mirija ya figo.

Asidi ya mkojo (kawaida 5.5-6.5) hutokea kwa sababu mbalimbali. Hii inaweza kuwa ugavi wa ziada wa bidhaa za nyama zilizo na kiasi kikubwa cha asidi ya nucleic. asidi, amino asidi na isokaboni asidi, ambayo hufanya chakula hicho "tindikali" na kupunguza pH ya mkojo. Asidi ya mkojo pia huongezeka na acidosis asili tofauti (hali ya msingi wa asidi).

Msingi wa matibabu

Kama ilivyo kwa gout, matibabu hupunguzwa hadi lishe isiyo na purine na matumizi ya allopurinol. Kwa kuongeza, inashauriwa lishe ya mimea, na kusababisha alkaline ya mkojo, ambayo huongeza uwiano wa mumunyifu zaidi wa maji katika mkojo wa msingi. chumvi za asidi ya uric- urati. Wakati huo huo, fuwele zilizopo za asidi ya uric (pamoja na oxalates) zina uwezo wa kufuta wakati mkojo ni alkali.

Matibabu ya madawa ya kulevya lazima lazima iambatane na lishe isiyo na purine Na maji mengi safi, vinginevyo kuonekana kwa fuwele za xanthine katika tishu na mawe ya xanthine katika figo.

Ugonjwa wa Lesch-Nyhan

Ugonjwa wa L e sha-n na khana (mara kwa mara 1:300000) ni ukosefu kamili wa shughuli wa kuzaliwa hypoxanthine-guanine-phosphoribosyl-transferases, kimeng'enya kinachohusika na kuchakata tena besi za purine. Sifa hiyo inarudi nyuma na inahusishwa na kromosomu ya X. Ilielezewa kwa mara ya kwanza mnamo 1964 huko Merika na mwanafunzi wa matibabu Michael Lesh na daktari wa watoto William Nyhan.

Watoto huzaliwa kliniki kawaida, tu kwa miezi 4-6 upungufu wa maendeleo hugunduliwa, yaani, ukuaji wa kimwili (ni vigumu kushikilia kichwa), kuwashwa, kutapika, na homa ya mara kwa mara. Kutolewa kwa asidi ya uric kunaweza kugunduliwa hata mapema na rangi ya machungwa ya diapers. Mwishoni mwa mwaka wa kwanza wa maisha, dalili huongezeka, ukiukaji wa uratibu wa harakati, choreoathetosis, kupooza kwa cortical, spasm ya misuli ya miguu kuendeleza. Ishara ya tabia zaidi ya ugonjwa inajidhihirisha katika mwaka wa 2-3 wa maisha - uchokozi wa kiotomatiki au kujikata - hamu isiyoweza kuepukika ya watoto kuuma midomo, ulimi, vidole vya vidole na vidole.