Jinsi ya kutibu ugonjwa wa shaba (Addison). Ugonjwa wa Addison. Dalili, ishara na matibabu ya ugonjwa wa Addison Mkono uligeuka kuwa mweusi lakini ugonjwa wa Addison ulikataliwa.

Maudhui

Hypocorticism au ugonjwa wa Addison ni ugonjwa wa mfumo wa endocrine, ambapo secretion (mchakato wa excretion) ya homoni ya cortex ya adrenal hupungua. Ugonjwa huo unaweza kuathiri watu wa kila kizazi, lakini mara nyingi ugonjwa hugunduliwa kwa wanawake baada ya miaka 20. Mara nyingi ugonjwa huo huitwa ugonjwa wa shaba kwa sababu ya matangazo ya njano yanayotokea kwenye mwili.

Ugonjwa wa Addison ni nini

Ugonjwa wa shaba ni ugonjwa wa nadra wa mfumo wa endocrine, maendeleo ambayo yanategemea uharibifu wa tishu za safu ya nje ya tezi za adrenal. Katika kesi hiyo, kuna upungufu wa homoni za glucocorticoid (aldosterone, cortisol), ambayo hulinda mwili kutokana na matatizo na ni wajibu wa kimetaboliki, kimetaboliki ya maji-chumvi. Hypocorticism ilielezewa kwanza na daktari wa Uingereza Thomas Addison mnamo 1855. Ugonjwa huharibu utendaji wa viumbe vyote. Ikiwa matibabu haijaanza kwa wakati, hii inaweza kusababisha shida kubwa:

• kupooza kwa viungo;
• thyrotoxicosis (hyperfunction ya tezi ya tezi);
• dysfunction ya ovari;
• uvimbe wa ubongo;
• paresthesia (unyeti usioharibika);
• thyroiditis (kidonda cha uchochezi cha tezi ya tezi);
• anemia (kupungua kwa mkusanyiko wa hemoglobin);
• candidiasis ya muda mrefu (maambukizi ya vimelea).

Sababu za maendeleo

Takriban 70% ya visa vyote vya ugonjwa wa Addison husababishwa na lesion ya autoimmune ya cortex ya adrenal. Wakati huo huo, mfumo wa ulinzi wa mwili hushindwa na hutambua seli za tezi za endocrine kuwa za kigeni. Kama matokeo, kingamwili hutolewa ambayo hushambulia gamba la adrenal na kuiharibu. Hypocorticism inaweza kusababisha bakteria hatari, kuvu, virusi, kinga, matatizo ya maumbile. Sababu zinazochangia kutokea kwa patholojia:

• uzito kupita kiasi;
• mkazo wa kimwili, kihisia;
• hypofunction (kudhoofisha) ya tezi ya tezi;
• ugonjwa wa ovari ya polycystic;
• mmenyuko wa mzio;
• unyogovu wa muda mrefu;
• hypoglycemia (kupungua kwa viwango vya sukari kwa sababu ya upungufu wa lishe katika lishe);
• aina kali ya ugonjwa wa kisukari.

Patholojia ina aina ya msingi, ya sekondari:

1. Sababu za maendeleo ya jeraha kuu:

• kifua kikuu cha adrenal;
• michakato ya autoimmune;
• hypoplasia (upungufu wa maendeleo ya chombo);
• matatizo ya kuzaliwa;
• kuondolewa kwa upasuaji wa tezi ya adrenal;
• magonjwa ya urithi;
• tumors za saratani, metastases;
• kaswende;
• UKIMWI;
• magonjwa ya vimelea;
• kupungua kwa unyeti wa tezi za adrenal.

1. Aina ya pili ya ugonjwa inaweza kuonekana kwa sababu ya:

• kuumia kwa mitambo;
• meningitis (kuvimba kwa utando wa ubongo);
• ischemia (kupungua kwa utoaji wa damu);
• tumor mbaya, mbaya;
• mionzi ya ubongo.

Ikiwa, baada ya uthibitisho wa ugonjwa wa shaba na kozi kamili ya matibabu, mgonjwa anakataa matumizi zaidi ya madawa ya kulevya, upungufu wa iatrogenic wa adrenal unaweza kutokea. Hali hii husababisha kushuka kwa kasi kwa kiwango cha glucocorticoids ya asili dhidi ya msingi wa tiba ya uingizwaji ya muda mrefu na kizuizi cha shughuli za tezi za mtu mwenyewe.

Dalili

Picha ya kliniki ya ugonjwa wa Addison inakua polepole. Dalili kwa miaka mingi inaweza kuwa nyepesi na kujidhihirisha tu wakati mgogoro wa Addisonian hutokea. Hii ni hali ya kutishia maisha ambayo kiwango cha glucose hupungua kwa kasi. Kama sheria, dalili muhimu za dalili za ugonjwa ni:

• rangi ya ngozi;
• asthenia na adynamia;
• matatizo ya njia ya utumbo (njia ya utumbo);
• hypotension (kupunguza shinikizo la damu).

Kwa kuongezea, ugonjwa wa Addison una dalili zifuatazo:

• giza ya ngozi;
• udhaifu wa misuli;
• kupoteza uzito, kupoteza hamu ya kula;
• tamaa ya vyakula vya sour, chumvi;
• kuongezeka kwa kiu;
• maumivu ya tumbo;
• kutapika, kichefuchefu, kuhara;
• dysphagia (kumeza kuharibika);
• kutetemeka (kutetemeka) kwa mikono;
• upungufu wa maji mwilini;
• tachycardia (mapigo ya moyo ya haraka);
• kuwashwa, hasira, unyogovu;
• kutokuwa na nguvu kwa wanaume, amenorrhea (kutokuwepo kwa hedhi) kwa wanawake;
• kizunguzungu;
• kupungua kwa uwezo wa kufanya kazi;
• kuonekana kwa matangazo ya njano;
• kukausha kwa ngozi ya mucous, ngozi;
• degedege.

Asthenia na adynamia

Uchovu wa kimwili, wa akili (asthenia, adynamia) na kutokuwa na uwezo huchukuliwa kuwa dalili za mwanzo na za kudumu za ugonjwa wa shaba. Mara nyingi mwanzo wa ugonjwa hauwezi kuamua kwa usahihi. Mwanzoni mwa maendeleo ya ugonjwa wa ugonjwa, uchovu wa haraka huonekana kutokana na kazi ambayo hapo awali ilifanyika bila gharama kubwa za kazi. Kwa kuongeza, kuna udhaifu wa jumla unaoendelea na maisha ya kawaida. Hisia hizo zinaendelea, kuimarisha na kusababisha mgonjwa kwa hali ya kutokuwa na uwezo kamili wa kimwili.

Rangi ya ngozi

Ukiukaji wa rangi ya sare ya ngozi au kuonekana kwa rangi ni dalili muhimu zaidi, inayoonekana. Uwekaji mwingi wa melanini (rangi ambayo haina chuma) kwenye seli za safu ya malpighian ya epidermis huchangia kuonekana kwa matangazo ya hudhurungi, shaba au moshi kwenye ngozi. Kuanzia kwenye uso, rangi ya rangi inaweza kukamata uso mzima wa ngozi au kuwekwa mahali fulani: paji la uso, viungo vya interphalangeal, shingo, chuchu, scrotum, karibu na kitovu, nk.

Wakati mwingine matangazo makubwa ya giza yanaonekana kwenye uso. Rangi ya hudhurungi huchafua midomo, chuchu, utando wa uke na matumbo kwa wanawake. Pamoja na ukiukwaji mkubwa wa rangi ya rangi, mgonjwa ana maeneo ya ngozi ambayo yana rangi duni au hata bila melanini kabisa, ambayo hujitokeza kwa kasi dhidi ya historia ya ngozi ya giza inayozunguka - kinachojulikana kama vitiligo, au leukoderma. Katika aina ya msingi ya ugonjwa wa Addison, dalili hii inaonekana moja ya kwanza, wakati inaweza kuwa miaka kadhaa kabla ya ishara nyingine za ugonjwa huo.

Ugonjwa wa Addison katika wanawake

Wakati ugonjwa wa Addison hutokea kwa wanawake, kuna kupungua kwa misuli kutokana na kupoteza hamu ya kula. Kwa kuongeza, mgonjwa hupoteza nywele hatua kwa hatua kwenye pubis na kwenye vifungo, na ngozi hupoteza elasticity yake. Ukosefu wa estrojeni na testosterone husababisha kukomesha kwa kila mwezi, kupungua kwa libido. Vipengele vingine tofauti vya kozi ya ugonjwa huo kwa wanawake:

• Matatizo ya utumbo (kichefuchefu, kuhara, kutapika) yanajulikana. Kidonda cha tumbo, gastritis inakua, kwa sababu. glucocorticoids hailinde tena mucosa ya matumbo kutokana na athari za mambo ya fujo.
• Pigmentation ya ngozi ya folda kubwa na maeneo ya wazi ni tabia. Matangazo ya giza yanaweza kuonekana ndani ya mashavu na ufizi.
• Hatari ya magonjwa ya uzazi (mastopathy, fibroids, endometriosis) huongezeka.
• Kimetaboliki ya chumvi ya maji katika mwili inafadhaika, kama matokeo ambayo upungufu wa maji mwilini hutokea, ngozi inakuwa kavu, cavities huonekana kwenye mashavu, kukata tamaa hutokea, na shinikizo la damu (shinikizo la damu) hupungua.
• Ubongo na mfumo wa neva pia hukabiliwa na upungufu wa maji mwilini, ambao huonyeshwa kwa kufa ganzi kwa miguu na mikono, usumbufu wa hisi, na udhaifu wa misuli.
• Uwezo wa uzazi hupunguzwa hadi kuharibika kwa mimba, kutokuwepo.

Matibabu

Ni mtaalamu wa endocrinologist tu anayeweza kuanzisha utambuzi sahihi wa ugonjwa wa Addison kulingana na matokeo ya uchunguzi. Ili kutofautisha hypocorticism kutoka kwa ugonjwa wa Conn, Itsenko-Cushing's, mtaalamu anaagiza mgonjwa kufanya uchambuzi wa biochemical wa damu, mkojo, na x-ray ya fuvu. Resonance ya magnetic na tomography ya kompyuta hufanyika ili kuchunguza ishara za kifua kikuu cha adrenal. Njia muhimu zaidi ya uchunguzi ambayo inathibitisha ugonjwa huo ni electrocardiogram. Baada ya yote, ukiukwaji wa usawa wa maji-chumvi mara nyingi huathiri vibaya kazi ya moyo.

Tiba kuu ya hypocorticism ni tiba ya uingizwaji ya homoni ya maisha yote, i.e. kuchukua dawa za glucocorticosteroid - analogues ya cortisol na aldosterone (Cortisone). Mtaalam huchagua kipimo kibinafsi. Muda wa matibabu hutegemea fomu na ukali wa ugonjwa huo. Ili kuzuia tukio la shida ya Addisonian dhidi ya msingi wa jeraha, ugonjwa wa kuambukiza, operesheni inayokuja, kipimo cha mawakala wa homoni kinapaswa kupitiwa na daktari. Jinsi ya kutibu:

1. Ulaji wa glucocorticosteroids huanza na vipimo vya kisaikolojia, basi kiasi cha madawa ya kulevya kinachotumiwa huongezeka hatua kwa hatua hadi kiwango cha homoni kinarekebishwa.
2. Baada ya miezi 2 ya matibabu ya homoni, mtihani wa damu wa udhibiti unafanywa ili kutathmini ufanisi wa tiba. Ikiwa ni lazima, kipimo cha dawa kinarekebishwa.
3. Kwa asili ya ugonjwa wa kifua kikuu, tiba hufanyika kwa msaada wa Rifampicin, Streptomycin, Isoniazid. Hali ya mgonjwa inachunguzwa na phthisiatrician na endocrinologist.
4. Kuzingatia lishe maalum. Inahitajika kuwatenga kutoka kwa lishe: ndizi, karanga, mbaazi, kahawa, viazi, uyoga. Ni muhimu kula ini, karoti, mayai, maharagwe, kunde, matunda mapya. Unapaswa kula kwa sehemu ndogo mara 6 kwa siku.

Video

Ugonjwa wa Addison una jina lingine - ugonjwa wa shaba. Hii ina maana ya ukiukwaji wa utendaji wa tezi za adrenal. Kwa upande wake, hii inasumbua usawa wa homoni, kwa sababu hiyo, awali ya glucocorticoids hupungua au kutoweka kabisa.

Ugonjwa wa Addison-Birmer una idadi kubwa ya dalili, ambayo ni hasa kutokana na kushindwa kwa zaidi ya cortex. Sababu ya ugonjwa huu inaweza kuwa tofauti. Katika kesi 8 kati ya 10, ugonjwa wa Addison-Birmer unaendelea kutokana na mchakato wa autoimmune katika mwili.

Lakini pia wakati mwingine ugonjwa huo unaweza kuongozana na kifua kikuu, ambacho kimeathiri tezi za adrenal. Patholojia inaweza kuwa ya kuzaliwa na inaweza kurithiwa. Aina ya ugonjwa wa autoimmune ni ya kawaida zaidi katika nusu ya wanawake ya idadi ya watu.

Dalili za kawaida za ugonjwa wa Addison ni kidonda, usumbufu wa njia ya utumbo, na shinikizo la damu. Patholojia inaweza kusababisha shida ya metabolic. Ugonjwa huo unaweza pia kutibiwa kwa msaada wa dawa za jadi, ambayo itaongeza kazi ya tezi za adrenal, na pia kusaidia katika kupambana na microbes na kuvimba.

Tabia za jumla za ugonjwa huo

Ugonjwa wa Addison, picha ambayo inaonyesha wazi eneo lililoathiriwa, inaweza kuwa na kutosha kwa msingi na sekondari. Kama watu wengi wanavyojua, ugonjwa huathiri tezi za endocrine zinazohusika na uzalishaji wa baadhi ya homoni muhimu zaidi katika mwili wa binadamu. Viungo hivi vina kanda 2:

• ukoko;
• dutu ya ubongo.

Kila eneo linawajibika kwa kuunganisha aina tofauti za homoni. Medula hutoa norepinephrine na adrenaline. Wao ni muhimu hasa kwa mtu katika hali ya shida, homoni hizi zitasaidia kutumia hifadhi zote za mwili.

Homoni zingine pia hutengenezwa kwenye gamba.

• Corticosterone. Ni muhimu kwa usawa wa kimetaboliki ya maji na chumvi katika mwili, na pia ni wajibu wa udhibiti wa electrolytes katika seli za damu.
• Deoxycorticosterone. Mchanganyiko wake pia unahitajika kwa kimetaboliki ya chumvi-maji, kwa kuongeza, inathiri ufanisi na muda wa matumizi ya misuli.
• Cortisol inawajibika kwa udhibiti wa kimetaboliki ya kaboni, na pia kwa uzalishaji wa rasilimali za nishati.

Tezi ya pituitari, tezi iliyoko katika eneo la ubongo, ina ushawishi mkubwa kwenye gamba la adrenal. Tezi ya pituitari hutoa homoni maalum ambayo huchochea tezi za adrenal.

Kama ilivyoelezwa hapo juu, ugonjwa wa Addison-Birmer una aina mbili. Msingi huu ni ugonjwa yenyewe, wakati kazi ya tezi za adrenal imevunjwa kabisa kutokana na sababu mbaya. Sekondari ina maana ya kupungua kwa kiasi cha ACTH synthesized, ambayo, kwa upande wake, inaharibu utendaji wa tezi za endocrine. Katika hali ambapo tezi ya tezi hutoa kiasi cha kutosha cha homoni kwa muda mrefu, taratibu za dystrophic zinaweza kuanza kuendeleza kwenye kamba ya adrenal.

Sababu za ugonjwa huo

Aina ya msingi ya ugonjwa wa Addison-Birmer ni nadra sana. Kuna uwezekano sawa wa kupatikana kwa wanaume na wanawake. Katika hali nyingi, utambuzi hufanywa kwa watu ambao umri wao ni kutoka 30 hadi 50.

Pia kuna aina ya muda mrefu ya ugonjwa huo. Ukuaji kama huo wa ugonjwa unawezekana na michakato kadhaa mbaya. Karibu katika matukio yote, yaani katika 80%, sababu ya ugonjwa wa Addison-Birmer ni hali ya autoimmune ya mwili. Katika kesi 1 kati ya 10, sababu ya ugonjwa ni kushindwa kwa cortex ya adrenal na ugonjwa wa kuambukiza, kwa mfano, kifua kikuu.

Kwa 10% iliyobaki ya wagonjwa, sababu zinaweza kuwa za asili tofauti:

• hii inaweza kuathiriwa na matumizi ya muda mrefu ya madawa ya kulevya, hasa, glucocorticoids;
• aina ya maambukizi ya vimelea;
• kuumia kwa tezi za endocrine;
• amyloidosis;
• tumors ya asili ya benign na mbaya;
• maambukizo ya bakteria na mfumo dhaifu wa kinga ya binadamu;
• dysfunction ya pituitary;
• utabiri wa maumbile kwa ugonjwa huo.

Syndromes zingine zinaweza pia kutokea kwa sababu ya ugonjwa wa Addison, kama vile shida ya adrenal, ambayo hutokea wakati mkusanyiko wa homoni za adrenal ni chini sana.

Kuna uwezekano mkubwa wa sababu za mgogoro:

• hali ya dhiki kali;
• ukiukwaji wa kipimo wakati wa kuandaa kozi ya matibabu na dawa za homoni;
• lesion ya kuambukiza ya cortex ya adrenal inaweza kuimarisha ugonjwa huo;
• majeraha kwa tezi za adrenal;
• matatizo ya mzunguko wa damu, kama vile kuganda kwa damu.

Dalili za ugonjwa huo

Dalili za ugonjwa wa Addison moja kwa moja hutegemea ukiukwaji wa awali ya aina fulani za homoni. Maonyesho ya kliniki ya ugonjwa huo yanaweza kuwa tofauti. Sababu za kuamua ni aina ya patholojia na muda wake.

Maonyesho ya kawaida ya kliniki ya patholojia ni kama ifuatavyo.

• Ugonjwa wa Addisonian una jina lake la ugonjwa wa shaba kwa sababu. Ishara ya wazi zaidi ya ugonjwa huu ni ukiukwaji wa rangi ya rangi. Ngozi hubadilisha rangi yake. Rangi ya utando wa mucous hubadilika. Yote ni kuhusu rangi nyingi sana. Kwa ukosefu wa homoni za adrenal, ACTH zaidi huzalishwa, hii inaelezwa na haja ya kuchochea kazi ya tezi za endocrine.
• Moja ya maonyesho ya kawaida ya kliniki ya ugonjwa huo ni hypotension ya muda mrefu. Hii inaweza kusababisha kizunguzungu na kukata tamaa, kuongezeka kwa unyeti kwa joto la chini.
• Kwa kazi ya kutosha ya tezi za endocrine, viumbe vyote vinadhoofisha. Ikiwa una uchovu mara kwa mara, uchovu haraka, unapaswa kushauriana na mtaalamu wa matibabu.
• Kwa ugonjwa huu, mara nyingi kuna usumbufu katika kazi ya njia ya utumbo, hii inaweza kujidhihirisha kwa njia ya kutapika, kichefuchefu mara kwa mara na kuhara.

• Ugonjwa huo unaweza kuathiri sehemu ya kihisia. Unyogovu ni moja ya maonyesho ya kliniki ya ugonjwa wa Addison.
• Wagonjwa waliripoti kuongezeka kwa unyeti kwa vichocheo. Hisia ya harufu, kusikia ni kuchochewa, mtu anahisi ladha ya chakula bora. Katika hali nyingi, wagonjwa wanapendelea kula vyakula vya chumvi.
• Maumivu katika tishu za misuli pia inaweza kuwa dalili ya ugonjwa wa Addisonian. Hii inaelezwa na ongezeko la mkusanyiko wa potasiamu katika mishipa ya damu.
• Kama ilivyoelezwa hapo juu, moja ya dhihirisho la kliniki la ugonjwa huo ni shida ya adrenal, ambayo hufanyika kama matokeo ya kupungua kwa kasi kwa kiwango cha homoni za tezi za endocrine. Dalili maarufu zaidi za mgogoro ni maumivu ndani ya tumbo, shinikizo la chini la damu, na usawa wa chumvi uliofadhaika.

Utambuzi wa ugonjwa huo

Awali ya yote, wagonjwa makini na mabadiliko katika kivuli cha ngozi. Jambo hili linaashiria shughuli ya kutosha ya homoni za adrenal. Wakati wa kutaja mtaalamu wa matibabu katika hali hii, anaamua uwezo wa tezi za adrenal kuongeza awali ya homoni.

Utambuzi wa ugonjwa wa Addison hutokea kwa kuanzishwa kwa ACTH na vipimo vya maudhui ya cortisol katika mishipa ya damu kabla ya utawala wa madawa ya kulevya na dakika 30 baada ya chanjo. Ikiwa mgonjwa anayewezekana hana shida na kazi za tezi za adrenal, kiwango cha cortisol kitaongezeka. Ikiwa mkusanyiko wa dutu ya mtihani haujabadilika, mtu ana usumbufu katika utendaji wa tezi za endocrine. Katika baadhi ya matukio, kwa uchunguzi sahihi zaidi, maudhui ya homoni katika urea hupimwa.

Matibabu ya patholojia

Wakati wa matibabu, tahadhari maalum inapaswa kulipwa kwa chakula. Inapaswa kuwa tofauti, inapaswa kuwa na kiasi muhimu cha protini, mafuta na wanga ili kutoa mwili. Uangalifu hasa unapaswa kulipwa kwa vitamini B na C. Wanaweza kupatikana katika bran, ngano, matunda na mboga. Kwa kuongeza, mgonjwa anashauriwa kunywa decoctions zaidi kulingana na rose mwitu au currant nyeusi.

Kwa ugonjwa wa Addison, maudhui ya sodiamu katika mwili hupungua, kwa sababu hii inashauriwa kuzingatia vyakula vya chumvi. Kwa kuongezea, ugonjwa huo unaonyeshwa na kuongezeka kwa mkusanyiko wa potasiamu kwenye mishipa ya damu, inashauriwa usijumuishe vyakula vyenye potasiamu katika lishe. Hizi ni pamoja na viazi na karanga. Wagonjwa wanashauriwa kula mara nyingi iwezekanavyo. Kabla ya kulala, wataalam wa matibabu wanapendekeza kula chakula cha jioni, hii itapunguza nafasi ya hypoglycemia asubuhi.

Karibu mapishi yote ya watu yanalenga kuchochea cortex ya adrenal. Dawa ya jadi ina athari kali, madhara ni kivitendo haipo. Matumizi ya mapishi ya watu sio tu kuboresha utendaji wa tezi za adrenal, lakini pia kuwa na athari nzuri juu ya hali ya viumbe vyote kwa ujumla. Kwa msaada wa mbinu hii, inawezekana kurekebisha kazi ya njia ya utumbo, kukabiliana na michakato ya muda mrefu ya uchochezi. Inashauriwa kutumia mapishi kadhaa kwa upande wake, hii itaepuka ulevi wa mwili.

Kuzuia na utabiri

Ikiwa tiba ilianza kwa wakati na kufuata mapendekezo yote ya mtaalamu wa matibabu, matokeo ya ugonjwa huo yatakuwa mazuri. Ugonjwa huo hautaathiri maisha ya mtu kwa njia yoyote. Katika hali nyingine, ugonjwa wa Addison unaambatana na shida - shida ya adrenal. Katika hali hiyo, unapaswa kutafuta mara moja ushauri wa mtaalamu wa matibabu. Mgogoro unaweza kuwa mbaya. Ugonjwa wa Addison unaambatana na uchovu haraka, kupoteza uzito na kupoteza hamu ya kula.

Mabadiliko katika kivuli cha ngozi haifanyiki katika hali zote, kuzorota kwa kazi ya tezi za endocrine hutokea hatua kwa hatua, hivyo ni vigumu kwa mtu kutambua hili peke yake. Katika hali hiyo, hali mbaya inakua kwa ghafla na bila kutarajia kwa mgonjwa. Mara nyingi, sababu ni sababu mbaya, kama vile mkazo, maambukizi au jeraha.

Kwa kuwa ugonjwa wa Addison mara nyingi ni asili ya autoimmune, hakuna hatua za kuzuia. Unapaswa kufuatilia mfumo wako wa kinga, kuepuka kunywa pombe, sigara. Wataalam wa matibabu wanapendekeza kuzingatia kwa wakati kwa maonyesho ya magonjwa ya kuambukiza, hasa kifua kikuu.

Kamba ya adrenal hutoa homoni muhimu - glucocorticoids na mineralocorticoids. Aidha, kiasi kidogo cha homoni za ngono pia huzalishwa katika chombo hiki cha endocrine.

Ikiwa cortex inathiriwa na mchakato wowote wa patholojia, basi mgonjwa hupata ugonjwa mbaya - upungufu wa msingi wa adrenal (ugonjwa wa Addison). Ugonjwa huu wa muda mrefu una matokeo mengi kwa viumbe vyote na hata unatishia maisha.

Uenezi wa ugonjwa huo ni mdogo. Kuna kesi 40-60 za ugonjwa kwa kila elfu 100 ya idadi ya watu. Wanawake wanakabiliwa na ugonjwa wa Addison mara nyingi zaidi. Hasa tofauti hii katika muundo wa ugonjwa na jinsia ya wagonjwa imeonekana hivi karibuni.

Kwa nini ugonjwa hutokea

Sababu ya ugonjwa wa Addison katika hali nyingi ni kuvimba kwa autoimmune. Kingamwili kwa seli za mwili huzalisha mifumo ya ulinzi. Mfumo wa kinga hukosa gamba la adrenal kwa tishu za kigeni na huanza kuiharibu. Wakati seli nyingi za endocrine tayari zimekufa, dalili za kwanza za ugonjwa wa shaba zinaonekana.

Ni nini kinachoweza kusababisha uchokozi wa autoimmune? Madaktari hawawezi kujibu swali hili bila usawa. Pengine, patholojia ya ulinzi wa mwili inahusishwa na urithi, mabadiliko ya maumbile, insolation nyingi (jua, solarium), na hali mbaya ya mazingira.

Mchakato wa autoimmune unawajibika kwa 80-90% ya kesi za ugonjwa huo. Uharibifu wa cortex ya adrenal unaweza kutokea kwa sababu nyingine. Kwa hiyo, katika hali mbaya ya kijamii, ugonjwa huo husababisha kifua kikuu. Hadi sasa, maambukizi haya ndiyo sababu ya karibu 10% ya matukio yote ya kutosha kwa adrenal ya muda mrefu.

Chini ya kawaida, sababu ya ugonjwa huo ni majeraha, uharibifu wa upasuaji, thrombosis, tumor mbaya au mbaya.

Chochote kilichosababishwa na upungufu wa msingi wa adrenal, picha yake ya kliniki na kanuni za matibabu hutofautiana kidogo.

Dalili za ugonjwa

Dalili za ugonjwa huhusishwa na kutosha kwa glucocorticoids na mineralocorticoids. Baadhi ya dalili huonekana kutokana na athari nyingi za kusisimua za tezi ya pituitari. Seli za endokrini katika ubongo hujaribu kuongeza kazi ya gamba la adrenal kwa kutoa kiasi kikubwa cha homoni za tropiki (hasa adrenokotikotropini). Homoni ya melanostimulating pia imeundwa kwenye tezi ya pituitari. Kwa ugonjwa wa Addison, nyingi hutolewa na kwa sababu ya hili, hyperpigmentation ya ngozi na utando wa mucous huonekana. Rangi ya giza inaweza kutamkwa sana kwamba imekuwa chanzo cha jina lingine la ugonjwa - ugonjwa wa "shaba" (angalia picha). Ishara za kwanza za hyperpigmentation zinaonekana mahali ambapo ngozi hupiga nguo, katika mikunjo ya asili na kwenye tovuti ya sutures ya upasuaji au makovu.

Mgonjwa aliye na ugonjwa wa Addison anasumbuliwa na udhaifu mkubwa wa jumla. Uchovu unaweza kuwa mkali sana hivi kwamba ni vigumu kwa mgonjwa kuamka kitandani, kuchukua hatua chache, au kukaa tu.

Ugonjwa huo daima unaongozana na hypotension. Shinikizo la damu wakati wa mchana ni karibu kila mara chini ya 90/60 mm Hg. Sanaa. Ikiwa mgonjwa huinuka kwa ghafla, basi hypotension huongezeka. Wakati wa kubadilisha nafasi ya mwili, kunaweza kuwa na matukio ya kizunguzungu, giza machoni, kupoteza fahamu.

Ukosefu wa msingi wa cortex ya adrenal husababisha kuvuruga kwa njia ya utumbo. Mgonjwa hupoteza hamu yake. Uzito wa mwili huanza kupungua kwa kasi. Kuna mabadiliko katika tabia ya chakula. Kunaweza kuwa na hamu ya chumvi.

Usumbufu wa mfumo wa utumbo unaonyeshwa na kichefuchefu na kutapika, kuhara. Matukio haya huchangia kupungua kwa haraka kwa mwili.

Hali ya kihisia ya wagonjwa kawaida hufadhaika. Wataalam mara nyingi hugundua unyogovu na shida zingine. Katika hali mbaya, psychosis (udanganyifu, hallucinations, tabia ya fujo) inaweza kuendeleza.

Mgogoro wa Addisonian

Mgogoro wa Addisonian - hali hii inakua kutokana na upungufu mkubwa wa homoni za cortical. Bila matibabu, shida husababisha kifo cha mgonjwa.

Dalili za kuzorota kwa kasi kwa hali hiyo:

• maumivu makali ya misuli;
• kutapika;
• kushuka kwa kasi kwa shinikizo la damu;
• psychosis;
• kupoteza fahamu;
• degedege.

Uchunguzi wa damu unaonyesha kushuka kwa kasi kwa glucose na sodiamu, ongezeko la mkusanyiko wa kalsiamu, potasiamu na fosforasi.

Utambuzi umeanzishwaje?

Uchunguzi wa upungufu wa msingi wa adrenal unaoshukiwa unafanywa na endocrinologist. Utambuzi wa ugonjwa wa Addison ni pamoja na mtihani wa kawaida au mfupi na adrenokotikotropini. Zaidi ya hayo, mgonjwa ameagizwa mtihani wa damu kwa cortisol, renin, sukari ya damu, electrolytes, adrenocorticotropini na hesabu kamili ya damu.

Ugonjwa huo una sifa ya:

• hakuna ongezeko la kutosha la viwango vya cortisol wakati wa majaribio;
• cortisol ya damu imepunguzwa;
• renin na ACTH zimeinuliwa;
• hyponatremia;
• hyperkalemia;
• ongezeko la neutrophils na eosinophils katika mtihani wa jumla wa damu;
• hyperglycemia (kuongezeka kwa sukari ya damu).

Mbinu za matibabu

Matibabu ya upungufu wa muda mrefu wa adrenal inahitaji tiba ya uingizwaji wa homoni. Mbinu hii inahusisha uteuzi wa glucocorticoids na mineralocorticoids kwa msingi unaoendelea.

Kawaida mgonjwa hupokea dawa kwa namna ya vidonge. 60-70% ya kipimo cha kila siku kimewekwa kabla ya kifungua kinywa, iliyobaki - kabla ya chakula cha mchana.

Ikiwa kuna hatari ya kuzorota kwa afya (mgogoro), basi kipimo cha madawa ya kulevya kinaongezeka kwa 50-100%. Hatua hizo zinahitajika kwa magonjwa ya papo hapo, uendeshaji, majeraha, nk.

Ikiwa mgonjwa hupata kushuka kwa kasi kwa shinikizo la damu, basi homoni huanza kuingizwa (hydrocortisone).

Mgogoro wa Addisonian unatibiwa na utawala wa wakati mmoja wa hydrocortisone, kloridi ya sodiamu na glucose.

Tunachunguza sababu na dalili zinazoonyesha ugonjwa wa Addison. Pia tutajifunza jinsi uchunguzi unafanywa na ni dawa gani zinazotumiwa kwa ajili ya matibabu, ambayo inaweza kuongeza muda wa maisha ya kawaida.

Ugonjwa wa Addison ni nini

Ugonjwa wa Addison ni patholojia ya kimetaboliki, ambayo tezi za adrenal huzalisha homoni kwa kiasi cha kutosha .

Katika hali hii, usiri wa tezi za adrenal hauwezi kukidhi mahitaji ya kisaikolojia ya mwili, na kusababisha dalili za papo hapo, ambazo, ikiwa hazijatibiwa, zinaweza kutishia maisha ya mgonjwa.

Ugonjwa huo unaweza kuathiri mtu yeyote katika umri wowote, lakini kawaida hutokea karibu na umri wa miaka 40. Inachukuliwa kuwa matukio katika kiwango cha kimataifa ni kesi 1 kwa kila watu 100,000.

Kutokana na yaliyosemwa, ni wazi kwamba:

• kupungua kwa uzalishaji wa aldosterone husababisha usawa wa maji, sodiamu na potasiamu katika mwili, ambayo imedhamiriwa na kufukuzwa kwa sodiamu na uhifadhi wa potasiamu. Hali hii inaweza kusababisha hypotension (kiasi cha chini cha damu) na upungufu wa maji mwilini;
• upungufu wa cortisol husababisha matatizo ya kimetaboliki na matatizo ya hypoglycemia, ambayo hufanya mwili kuwa dhaifu.
• kupungua kwa androgens inaweza kusababisha kupungua kwa hamu, kupoteza nywele na kupoteza hisia ya ustawi kutokana na matatizo ya akili.

Dalili za viwango vya chini vya homoni za adrenal

Dalili za ugonjwa hutegemea kiwango cha mkusanyiko wa homoni ya cortex ya adrenal katika damu. Kupungua kwa mkusanyiko, mara nyingi, kunahusishwa na uharibifu wa seli za adrenal. Uharibifu, kama sheria, hukua polepole.

Kwa hiyo, picha ya kliniki ya ugonjwa wa Addison katika hatua ya awali ina sifa ya dalili kali sana na zisizo maalum, ambazo zinaendelea polepole kama vidonda vya uharibifu vya tezi vinavyoenea.

Wakati uharibifu unafunika 90% ya seli za usiri, upungufu wa muda mrefu wa adrenal unakua.

Muhtasari wa kuu dalili za ugonjwa wa Addison, yafuatayo inapaswa kuzingatiwa:

• Asthenia. Kupungua kwa nguvu za misuli hadi kufikia hatua ambapo ni vigumu kufanya shughuli za kila siku. Uchovu upo hata wakati wa kupumzika au baada ya jitihada zisizo na maana kabisa.
• shinikizo la damu. Inafuatana na kizunguzungu, na katika hali mbaya hata kukata tamaa na kuanguka. Kupungua kwa shinikizo la damu, ambayo hupungua zaidi wakati umesimama wima, ni matokeo ya moja kwa moja ya viwango vya chini vya aldosterone. Homoni hii huzuia utokaji wa sodiamu kwenye mkojo. Viwango vya chini vya aldosterone husababisha kupoteza kwa sodiamu na maji, na kusababisha kupungua kwa kiasi cha damu na shinikizo la damu.
• hypoglycemia. Kupungua kwa viwango vya sukari ya damu kama matokeo ya viwango vya chini vya cortisol. Kupungua kwa mkusanyiko wa mwisho, kwa kweli, hupunguza gluconeogenesis, yaani, uzalishaji wa glucose kutoka kwa protini na lipids, na kusababisha hypoglycemia. Hii inazidishwa na hypotension na asthenia.
• Upungufu wa maji mwilini. Inasababishwa na diuresis nyingi zinazosababishwa na kupoteza kwa chumvi za sodiamu katika mkojo. Inafuatana na tamaa isiyoweza kushindwa ya vyakula vya chumvi.
• Kupunguza uzito na anorexia. Hii ni matokeo ya hypoglycemia na upotezaji wa maji wa kuvutia kwenye mkojo.
• Kuongezeka kwa rangi ya ngozi. Pigmentation inaweza kuzingatiwa wote kwenye ngozi iliyo wazi kwa jua na kwenye maeneo yaliyofichwa ya mwili ambayo kwa kawaida haipatikani na jua: utando wa mucous wa cavity ya mdomo, ufizi, ngozi ya ngozi, makovu, nk Yote hii inatokana na ukweli kwamba tezi ya pituitari huchochea tezi za adrenal kuzalisha corticotropini zaidi, ambayo, kwa upande wake, huchochea uzalishaji wa melanini, ambayo inawajibika kwa rangi ya ngozi.
• Utumbo. Hiyo ni, kichefuchefu, kutapika, kuhara, tumbo la tumbo.
• maumivu katika viungo na misuli.
• Migraine.
• Matatizo yanayohusiana na hisia: kuwashwa, wasiwasi kupita kiasi, hali mbaya na huzuni, na katika hali mbaya huzuni. Matatizo haya yote yanahusishwa na secretion iliyopunguzwa ya androgens, ambayo hufanya juu ya psyche, kutoa hisia ya ustawi wa jumla.
• Kupoteza nywele za mwili. Dalili hiyo pia inahusishwa na viwango vya chini vya androjeni.

Katika idadi ndogo ya matukio, dalili za ugonjwa huo, badala ya fomu ya muda mrefu, kuendeleza haraka na ghafla, hali hii inaitwa upungufu wa adrenal ya papo hapo au Mgogoro wa Addison. Hali hii inahitaji matibabu ya haraka na utunzaji sahihi wa mgonjwa.

dalili, ambayo ni sifa ya mgogoro wa Addison, inajumuisha yafuatayo:

• Maumivu makali na yenye uchungu yanayofunika tumbo, mgongo, sehemu ya chini au miguu.
• Homa na kuchanganyikiwa, shida kufanya mazungumzo yenye maana.
• Kutapika na kuhara na hatari ya upungufu wa maji mwilini.
• Shinikizo la chini sana la damu.
• Kupoteza fahamu na kutoweza kusimama.
• Glucose ya chini sana ya damu.
• Viwango vya chini sana vya sodiamu katika damu.
• Viwango vya juu vya potasiamu katika damu.
• Viwango vya juu vya kalsiamu katika damu.
• Mikazo ya misuli bila hiari.

Sababu za ugonjwa wa Addison - msingi na sekondari

Upungufu wa homoni ambao ni tabia ya ugonjwa wa Addison unaweza kusababishwa na matatizo yanayotokana na tezi za adrenal (upungufu wa adrenali ya msingi) au kutoka kwa vyanzo vingine (kutotosheleza kwa adrenali ya pili).

Lini ukosefu wa msingi wa adrenal kupungua kwa viwango vya homoni ni matokeo ya uharibifu wa seli za tishu za tezi, ambayo, kwa upande wake, inaweza kusababishwa na:

• makosa ya mfumo wa kinga. Ambayo, kwa sababu zisizojulikana, inatambua seli za cortex ya adrenal kama kigeni na kuziharibu, na kusababisha maendeleo ya ugonjwa.
• Granulomas kutoka kifua kikuu. Katika kesi hiyo, granulomas ni matokeo ya mchakato wa uchochezi unaosababishwa na maambukizi ya virusi.
• Maambukizi ya vimelea au maambukizi ya cytomegalovirus. Wanatokea kwa wagonjwa wanaosumbuliwa na matatizo ya immunosuppressive.
• Tumors za adrenal ya msingi au metastatic(mara nyingi lymphoma au saratani ya mapafu).
• Kutokwa na damu kutoka kwa tezi za adrenal. Mfano wa ugonjwa huo ni ugonjwa wa Waterhouse-Frideriksen. Hii ni kutokwa na damu kali kutokana na maambukizi makali ya bakteria, kwa kawaida husababishwa na Neisseria meningitidis meningococci.
• infarction ya adrenal. Necrosis ya tishu zinazojumuisha za tezi kutokana na utoaji wa kutosha wa damu.
• mabadiliko ya kijeni ambayo huathiri utendaji wa tezi za adrenal. Wao ni nadra kabisa.

Lini upungufu wa adrenal ya sekondari tezi za adrenal hubakia kufanya kazi na ufanisi, na viwango vya chini vya homoni ni matokeo ya:

• Matatizo na tezi ya pituitari. Inawajibika kwa usiri wa homoni ya adrenocorticotropic, ambayo ina kazi ya kuchochea cortex ya adrenal.
• Kuacha tiba ya corticosteroid. Tiba kama hiyo mara nyingi hufanywa kwa wagonjwa wanaougua pumu na arthritis ya rheumatoid. Kiwango cha juu cha corticosteroids hupunguza kiwango cha homoni ya adrenokotikotropiki katika damu. Kupungua kwa mwisho husababisha kupungua kwa kasi kwa kusisimua kwa seli za adrenal, ambayo hatimaye husababisha aina ya atrophy. Kurejesha operesheni yao ya kawaida inaweza kuchukua muda mrefu (kama miezi 6). Katika kipindi hiki, mgonjwa anaweza kuwa na mgogoro wa Addison.
• Ukiukaji wa biosynthesis ya steroid. Ili kuzalisha cortisol, tezi za adrenal zinapaswa kupokea cholesterol, ambayo inabadilishwa kupitia taratibu zinazofaa za biochemical. Kwa hiyo, katika hali yoyote ambapo mtiririko wa cholesterol kwenye tezi za adrenal huacha, hali ya upungufu wa cortisol inakua. Hali kama hizi, ingawa ni nadra sana, hutokea kwa ugonjwa wa Smith-Lemli-Opitz, ugonjwa wa abetalipoproteinemia, na dawa fulani (kwa mfano, ketoconazole).

Utambuzi wa upungufu wa adrenal

Daktari hufanya dhana ya kwanza ya uchunguzi kulingana na historia ya mgonjwa na uchambuzi wa kina wa dalili na ishara. Dhana hii basi inajaribiwa na mfululizo wa tafiti na vipimo.

Uchambuzi wa damu, ambayo inapaswa kujumuisha:

• Viwango vya chini vya cortisol.
• Viwango vya juu vya ACTH.
• Mwitikio wa chini wa kotisoli kwa kichocheo cha ACTH.
• Uwepo wa antibodies maalum kwa mfumo wa adrenal.
• Kiwango cha sodiamu ni chini ya 130.
• Kiwango cha potasiamu zaidi ya 5.

Kupima Glucose Baada ya Kudungwa Insulini. Insulini inasimamiwa kwa mgonjwa na viwango vya sukari ya damu na cortisol hupimwa kwa vipindi vya kawaida. Ikiwa mgonjwa ana afya, viwango vya sukari ya damu hupungua na viwango vya cortisol huongezeka.

Kusisimua kwa tezi za adrenal na ACTH. Mgonjwa hudungwa na homoni ya synthetic adrenokotikotropiki, na kisha ukolezi wa cortisol hupimwa. Viwango vya chini vinaonyesha ukosefu wa adrenal.

CT scan cavity ya tumbo. Huamua ukubwa na matatizo yoyote ya tezi.

Picha ya mwangwi wa sumaku ya tandiko la Kituruki(eneo la fuvu ambapo tezi ya pituitari iko). Inabainisha malfunctions iwezekanavyo katika tezi ya pituitary.

Tiba ya ugonjwa wa Addison - kurejesha viwango vya homoni

Bila kujali sababu, ugonjwa wa Addison unaweza kuwa mbaya, hivyo homoni ambazo tezi za adrenal huzalisha kwa kiasi cha kutosha lazima zitolewe kwa mwili.

Matibabu ya ugonjwa ni pamoja na kuanzishwa kwa:

• Dawa za Corticosteroids. Hasa, fludrocortisone, ili kulipa fidia kwa upungufu wa aldosterone na cortisone.
• Androjeni. Kuanzishwa kwa wingi wa kutosha kunaboresha hisia ya ustawi, na kwa hiyo inaboresha ubora wa maisha.
• Vidonge vya sodiamu. Kutumikia kupunguza upotezaji wa maji kwenye mkojo na kuongeza shinikizo la damu.

Lini Mgogoro wa Addison matibabu ya haraka yanahitajika kwa sababu ni hatari sana kwa maisha ya mgonjwa.

Matibabu ni pamoja na:

• Hydrocortisone.
• Infusions ya chumvi ili kuongeza kiasi cha damu.
• Kuanzishwa kwa glucose. Ili kuongeza viwango vya sukari ya damu.

Kutokana na hatari ya mgogoro wa ghafla wa Addison, wagonjwa wanaosumbuliwa na ugonjwa wanapaswa kuvaa bangili ya matibabu ya dharura. Kwa njia hii, wafanyakazi wa matibabu watajulishwa mara moja kuhusu kengele.

Matarajio ya maisha katika ugonjwa wa Addison

Matibabu sahihi ya ugonjwa wa Addison umri wa kuishi ni wa kawaida. Hatari inayowezekana inaweza kuja kutoka kwa shida ya Addisonian. Kwa hiyo, wagonjwa wanashauriwa kuvaa bangili ya habari, pamoja na sindano ya sindano ya cortisol katika kesi ya dharura.

Alexandra Warshal kuhusu ugonjwa huo, akielezea ambayo, Thomas Addison alikua "baba wa endocrinology"

Mnamo 1849, Thomas Addison alielezea ukosefu wa kutosha wa adrenal ya muda mrefu (vinginevyo, ugonjwa wa shaba) na kutambua dalili kuu za ugonjwa huo: "ulegevu na udhaifu, palpitations, maumivu ya tumbo na rangi ya ngozi."

Kuenea

Ukosefu wa msingi wa adrenal ni nadra: kulingana na waandishi wa Kirusi, katika 1 kati ya wagonjwa 4000-6000 hospitalini. Wataalamu wa endocrinologists wa Marekani hutoa data juu ya kesi 39-60 za kutosha kwa adrenal kwa kila watu milioni 1. Upungufu wa muda mrefu wa adrenali (CAN) ni kawaida zaidi kwa wanaume; uwiano wa wanaume na wanawake wanaougua ugonjwa huu ni 2: 1. Kulingana na madaktari wa Ujerumani - Oelkers na wenzake - umri wa wastani ambao ugonjwa hugunduliwa ni miaka 40 (kutoka 17 hadi 72).

Etiolojia na pathogenesis

Maonyesho ya kliniki ya CNN hutokea wakati tishu za kazi za kamba ya adrenal ni 90% iliyoharibika na mchakato wa pathological. Mara kwa mara, hii hutokea na metastases ya nchi mbili ya saratani ya mapafu, tezi za mammary na matumbo, adrenalitis ya cytomegalovirus kwa watu walioambukizwa VVU au kwa adrenalitis ya VVU (ambayo huendelea katika 5% ya wagonjwa katika hatua za mwisho za ugonjwa dhidi ya asili ya magonjwa nyemelezi. ) na ugonjwa wa antiphospholipid.

Sababu kuu za kutosha kwa adrenal ya muda mrefu ni adrenalitis ya autoimmune (60-65% ya kesi); maambukizi ya kifua kikuu; mycoses ya kina, amyloidosis, histoplasmosis, hemochromatosis (10% ya kesi).

Katika adrenalitis ya autoimmune, kuna uingizaji mkubwa wa lymphoid ya cortex ya adrenal na kuenea kwa tishu za nyuzi na atrophy kali ya seli za kazi. Katika seramu ya damu ya wagonjwa vile, antibodies kwa antigens ya microsomal na mitochondrial ya seli za cortex ya adrenal hupatikana. Kama magonjwa mengine ya autoimmune, lesion hii ni ya kawaida zaidi kwa wanawake. Adrenaitisi ya kinga mwilini mara nyingi ni sehemu ya ugonjwa wa tezi dume ya autoimmune aina ya I na II.

Ugonjwa wa kinga ya mwili wa aina ya I ya polyglandular hukua utotoni (takriban umri wa miaka 10-12) na hujumuisha hypoparathyroidism, upungufu wa tezi za adrenal, na candidiasis. Mara nyingi huhusishwa na hypogonadism, anemia mbaya, alopecia, vitiligo, na hepatitis ya muda mrefu. Aina ya pili ya ugonjwa wa polyglandular ya autoimmune hutokea kwa watu wazima na ina sifa ya triad ya kisukari mellitus, ugonjwa wa tezi ya autoimmune, na upungufu wa adrenal.

Pamoja na vidonda vya kifua kikuu, tezi za adrenal zinaweza kupanuliwa, lakini mara nyingi huwa na wrinkles, kubadilishwa kwa nyuzi. Medula ya adrenal (synthesizing adrenaline na norepinephrine), ambayo karibu daima haipatikani kabisa, pia inahusika katika mchakato wa patholojia. Mchakato wa kifua kikuu katika tezi za adrenal ni nadra sana. Kama kanuni, maambukizi ya kifua kikuu huenea kwa tezi za adrenal kwa njia ya damu kutoka kwa foci iliyowekwa ndani ya mapafu, mifupa, mfumo wa genitourinary na viungo vingine.

Katika CNN ya msingi, kiasi cha mineralocorticoids na glucocorticoids iliyofichwa hupungua na, kulingana na mfumo hasi wa maoni, usiri wa ACTH na usiri wa homoni ya β-melanocyte-stimulating inayohusishwa na usiri wake huongezeka, ambayo husababisha hyperpigmentation katika ugonjwa wa Addison.

Glucocorticoids (cortisol) huunganishwa katika zona fasciculata ya gamba la adrenal chini ya ushawishi wa ACTH na ni wapinzani wa insulini. Wanaongeza viwango vya sukari ya damu, huongeza gluconeogenesis kutoka kwa asidi ya amino kwenye ini, huzuia uchukuaji na utumiaji wa glukosi na seli za tishu za pembeni, huongeza usanisi wa glycogen kwenye ini na misuli ya mifupa, huongeza ukataboli wa protini na kupunguza usanisi wao, huongeza ukataboli wa mafuta chini ya ngozi. tishu za adipose na tishu zingine. Glucocorticoids pia ina athari fulani ya mineralocorticoid.

Dalili za Ugonjwa wa Addison

Dalili nyingi za ugonjwa wa Addison sio maalum. Karibu wagonjwa wote wanalalamika kwa udhaifu, uchovu na kupoteza uzito. Hypotension ya Orthostatic, arthralgias, myalgias, na kuongezeka kwa hamu ya chumvi kunaweza pia kutokea. Katika baadhi ya matukio, dalili za utumbo zinaweza kuwa nyingi na, kwa sababu hiyo, hufanya iwe vigumu kutambua upungufu wa adrenal. Dalili za kiakili huanzia kuharibika kidogo kwa kumbukumbu hadi saikolojia ya wazi, kwa hivyo wagonjwa wengine hutambuliwa vibaya na mfadhaiko au anorexia nervosa.

Wagonjwa, kama sheria, hawawezi kuamua wakati wa kuanza kwa ugonjwa huo na kuonyesha hali ya jumla inayoendelea na misuli. udhaifu, kuimarisha mwishoni mwa siku, tofauti na wagonjwa wenye neurasthenia, ambao udhaifu mkuu hupungua jioni. Wakati upungufu wa adrenal unavyoendelea, udhaifu hugeuka kuwa adynamia, hotuba hupungua, sauti inakuwa ya utulivu. Mara nyingi, udhaifu usio wa kawaida hugunduliwa wakati wa maambukizi ya kuingiliana au wakati wa kutofanya kazi kwa njia ya utumbo. Udhaifu wa misuli huendelea kama matokeo ya ukiukaji wa kimetaboliki ya kabohydrate na electrolyte. Pamoja na udhaifu wa jumla, kuna kupungua uzito. Dalili hizi mbili zipo kwa wagonjwa wote walio na CNN. Kupoteza uzito hutokea kutokana na kutokomeza maji mwilini, kupungua kwa hamu ya chakula na kuongeza baadae ya kichefuchefu na kutapika.

Mineralocorticoids (aldosterone, deoxycorticosterone) imeundwa katika ukanda wa glomerular wa gamba la adrenal chini ya ushawishi wa angiotensin II, husababisha urejeshaji wa tubular wa ioni za sodiamu na kloridi, maji, na wakati huo huo kuongeza uondoaji wa tubular wa potasiamu na kuongeza hidrofili. tishu, kukuza uhamisho wa maji na sodiamu kutoka kwenye kitanda cha mishipa hadi kwenye tishu. Mineralocorticoids huongeza kiasi cha damu na kuongeza shinikizo la damu.

hyperpigmentation kuonekana katika 90% ya wagonjwa. Uwekaji wa melanini kimsingi huongezeka katika maeneo ya msuguano wa ngozi, katika maeneo yaliyo wazi kwa jua, chuchu za tezi za mammary, na vile vile kwenye membrane ya mucous (midomo, mashavu, nk). Katika siku zijazo, hyperpigmentation ya jumla inakua, inayohusishwa na usiri wa ziada wa ACTH na homoni ya β-melanocyte-stimulating. Mara nyingi makovu mapya yana rangi, idadi ya freckles huongezeka. Wagonjwa wengine, dhidi ya asili ya hyperpigmentation ya jumla ya ngozi, wana maeneo ya depigmentation - vitiligo, ambayo hutumika kama alama ya mchakato wa autoimmune.

Hypotension ya arterial hugunduliwa katika 88-90% ya wagonjwa. Shinikizo la damu la systolic 90 au 80 mm Hg, diastolic - chini ya 60 mm Hg. Katika hali nadra, shinikizo la diastoli linaweza kuwa la kawaida. Kupungua kwa kiasi cha plasma husababisha kupungua kwa pato la moyo na kiasi cha kiharusi. Pulse ni laini, ndogo, polepole. Ukosefu wa maji mwilini na kupungua kwa jumla ya sodiamu katika mwili husababisha kupungua kwa kiasi cha maji ya ziada na ni moja ya sababu za hypotension. Sababu nyingine ni sauti iliyopunguzwa ya ukuta wa mishipa kutokana na kupungua kwa kiwango cha cortisol na catecholamines.

Kipengele mashuhuri - hesabu ya cartilage ya sikio Inaweza kuambatana na upungufu wa adrenal wa muda mrefu wa asili yoyote.

Kazi za njia ya utumbo zimeharibika. Kichefuchefu ya kawaida, kutapika, anorexia, kuvimbiwa, ikifuatiwa na kuhara. Usiri wa asidi hidrokloric na pepsin hupungua ndani ya tumbo. Pathogenesis ya dalili za utumbo huhusishwa na kuongezeka kwa secretion ya kloridi ya sodiamu kwenye lumen ya matumbo. Kutapika na kuhara huongeza upotezaji wa sodiamu na kusababisha upungufu mkubwa wa adrenal. Wagonjwa walio na kushindwa kwa figo sugu wana hitaji kubwa la chumvi.

hypoglycemia hukua kama matokeo ya kupungua kwa usiri wa cortisol (homoni ya contrinsular), kupungua kwa gluconeogenesis, na duka za glycogen kwenye ini. Mashambulizi ya hypoglycemia hua asubuhi (kwenye tumbo tupu) au baada ya mapumziko marefu kati ya milo na hufuatana na udhaifu, kuwashwa, njaa, jasho.

nocturia ni moja ya dalili za kawaida za HNN.

Badilisha katika utendaji wa CNS inajidhihirisha katika kupungua kwa shughuli za akili na kumbukumbu, mkusanyiko wa tahadhari, wakati mwingine majimbo ya unyogovu na psychosis ya papo hapo. Tiba ya uingizwaji hurekebisha kazi ya mfumo mkuu wa neva na dalili zilizoorodheshwa hupungua kwa uwiano wa moja kwa moja wa kuhalalisha kiwango cha cortisol katika damu. Katika wanawake wanaosumbuliwa na CNN, upotezaji wa nywele (ukuaji wa nywele kwenye pubis, kwenye mabega) hujulikana kwa sababu ya ukweli kwamba tezi zao za adrenal ndio tovuti kuu ya awali ya androjeni (kwa wanaume, hutengenezwa hasa na testicles). .

Wagonjwa walio na ugonjwa wa Addison wanaweza kuwa na kupungua kwa libido na potency wanawake wanaweza kuwa na amenorrhea.

Upataji wa Maabara

Ukiukwaji wa kawaida katika mtihani wa damu ni ongezeko la kiwango cha potasiamu (zaidi ya 5 mmol / l) na creatinine na kupungua kwa kiwango cha sodiamu (hadi 110 mmol / l) na klorini (chini ya 98.4 mmol / l) . Kalsiamu ya serum huinuliwa mara chache. Hypercalcemia katika kesi hiyo ni pamoja na hypercalciuria, kiu, polyuria na hypostenuria. Wagonjwa wanaweza pia kupata anemia ya normocytic normochromic, na smears za damu za pembeni zinaonyesha eosinophilia na lymphocytosis ya jamaa. Mara nyingi rekebisha ongezeko kidogo la yaliyomo katika TSH (kawaida< 15 мкЕд/мл). Остается неясным, обусловлено ли это повышение ТТГ сопутствующим аутоиммунным заболеванием щитовидной железы, отсутствием подавления ТТГ эндогенными стероидами или развитием эутиреоидного патологического синдрома.

Dysfunctions ya figo huzingatiwa: kiwango cha kuchujwa kwa glomerular na mtiririko wa damu ya figo hupungua.

Matatizo ya kimetaboliki na usawa wa electrolyte husababisha mabadiliko katika ECG. Wimbi la T lililopanuliwa na lililochongoka hupatikana, ambalo kwa njia zingine linaweza hata kuzidi urefu wa QRS. Kupunguza kasi ya atrioventricular au intraventricular conduction inawezekana.

Utambuzi hautegemei tu data ya picha ya kliniki na vipimo vya maabara, lakini pia kwa uthibitisho wa moja kwa moja wa kupungua kwa shughuli za kazi za tezi za adrenal. Ikiwa kiwango cha corticosteroids katika damu iliyochukuliwa saa 8-10 ni chini ya 170 nmol / l (6 μg / 100 ml), basi uchunguzi wa kutosha wa adrenal hauna shaka. Uwepo au kutokuwepo kwa rangi ya rangi huonyesha asili ya msingi au ya sekondari ya ugonjwa huo. Katika CNN ya msingi, viwango vya ACTH kwa kawaida huinuliwa, ilhali katika CNN ya upili, huwa chini. Pia, ili kufafanua uchunguzi, idadi ya vipimo vya pharmacodynamic hufanyika - kushuka kwa thamani katika cortisol ni kumbukumbu na kuanzishwa kwa ACTH au insulini. Jaribio na insulini hufanya iwezekanavyo kutofautisha lesion ya kifua kikuu ya cortex ya adrenal kutoka kwa uharibifu wake na mchakato wa autoimmune. Uharibifu wa kifua kikuu unaambatana na uharibifu wa medula (ambayo catecholamines hutengenezwa), wakati katika kesi ya uharibifu na mchakato wa autoimmune, mabadiliko hutokea tu kwenye safu ya cortical ya tezi ya adrenal. Kwa hiyo, kwa kuamua maudhui ya adrenaline katika seramu ya damu wakati wa mtihani wa insulini, pamoja na glucocorticoids, inawezekana kuanzisha sababu iliyosababisha kutosha kwa adrenal ya muda mrefu.

Kwa utambuzi wa hypoaldosteronism, mkusanyiko wa aldosterone katika plasma ya damu au excretion yake katika mkojo imedhamiriwa. Na hapa upendeleo unapaswa kutolewa kwa vipimo vya pharmacodynamic. Angiotensin ni kichocheo maalum cha usiri wa aldosterone. Ikiwa mkusanyiko wa aldosterone hauinuki mwishoni mwa infusion ya angiotensin, hii inaonyesha hypoaldosteronism.

Matibabu

Jinsi ya kutibu ugonjwa wa Addison? Wagonjwa wenye ugonjwa wa Addison wanahitaji corticosteroids mara kwa mara. Katika hali nyingi, kuanzishwa kwa glucocorticoids tu ni ya kutosha kwa fidia kamili; wakati mwingine uteuzi wa ziada na mineralocorticoids inahitajika. Hydrocortisone (cortisol) ni dawa ya kuchagua na hutolewa kwa 30 mg kila siku (15-20 mg asubuhi na mapema na 5-10 mg saa sita mchana). Cortisone kawaida hutumiwa katika kipimo cha kila siku cha 40-50 mg. Glucocorticoids nyingine za syntetisk (prednisolone, deksamethasone, triamcinolone, nk) hazihitajiki sana kwa sababu hazina athari ya mineralocorticoid. Katika kesi ya upungufu mkubwa wa mineralokotikoidi, DOXA (5 mg mara 1 kwa siku kwa intramuscularly), deoxycorticosterone trimethylacetate (1 ml ya suluhisho la 2.5% kwa uzazi mara 1 katika wiki 2-3) au fluorohydrocortisone / cortinef (0.05-0 .1 mg kwa siku )

Ziada ya mineralocorticoids imejaa edema, maumivu ya kichwa, shinikizo la damu lililoinuliwa, alkalosis ya hypokalemic, na udhaifu wa misuli. Katika kesi hizi, ni muhimu kufuta mineralocorticoids na kuagiza kloridi ya potasiamu.

Kwa wanawake walio na CNN, ujauzito na kuzaa kawaida kunawezekana. Kama sheria, wakati wa ujauzito, hitaji la mineralocorticoids hupungua kwa sababu ya kuongezeka kwa usiri wa progesterone. Hata hivyo, ulaji wa glucocorticoids lazima uongezwe, na katika baadhi ya matukio utawala wa parenteral wa hydrocortisone unahitajika. Wakati wa kujifungua, glucocorticoids inasimamiwa kwa njia ya mishipa.

Katika magonjwa ya kuambukiza ya ukali mdogo au wastani, kipimo cha glucocorticoids ni mara mbili au tatu. Ikiwa ugonjwa hutokea kwa kutapika, pamoja na kuonekana kwa dalili za mgogoro wa adrenal, huduma kubwa ya mgonjwa katika hospitali ni muhimu. Uingiliaji wa upasuaji kwa wagonjwa wenye CNN hufanyika chini ya hali ya utawala wa intravenous wa hydrocortisone (100-200 mg, kulingana na aina ya operesheni). Katika kipindi cha baada ya kazi, viwango vya mshtuko wa glucocorticoids hupunguzwa haraka - siku 2-3 baada ya kuondokana na hali ya shida.

Utabiri

Kabla ya matumizi ya glucocorticoids, muda wa kuishi kwa wagonjwa walio na upungufu wa adrenal ulikuwa chini ya miezi 6. Leo, kwa uchunguzi wa wakati na tiba ya kutosha ya uingizwaji, kwa wagonjwa wenye adrenalitis ya autoimmune, muda wa kuishi hautofautiani na mtu mwenye afya. Kwa upungufu wa adrenal wa etiolojia tofauti, utabiri umewekwa na ugonjwa wa msingi.

Hali

Ugonjwa wa Addison hauruhusu wagonjwa kushiriki katika kazi nzito ya kimwili. Hali yoyote ya shida (maambukizi, matatizo ya kimwili au ya akili, nk) inahitaji ongezeko la ulaji wa glucocorticoids. Kanuni ya uchunguzi wa zahanati kuhusiana na wagonjwa hawa lazima izingatiwe kwa uangalifu. Wagonjwa wote walio na ugonjwa wa Addison hutolewa na memo maalum, ambayo inaonyesha ratiba ya busara ya kuchukua corticosteroids na kipimo bora cha kila siku cha dawa anuwai za corticosteroid kwa mgonjwa huyu. Katika hali ya dharura, glucocorticoids kwa utawala wa parenteral inapaswa kuwa tayari. Taarifa za onyo zinapaswa pia kutayarishwa kwa madaktari ikiwa mgonjwa hawezi kujitolea taarifa kuhusu ugonjwa wake. Wagonjwa wanapaswa kujua kwamba wanahitaji kuona daktari mara moja ikiwa wana udhaifu, malaise, homa, maumivu ya tumbo, kuhara, au dalili nyingine za kuzorota. Ni marufuku kunywa pombe, kuchukua dawa za kulala za barbituric, na kutumia maji ya madini ya alkali kunywa vidonge vyenye corticosteroids.

1. Balabolkin M. I. Endocrinology, 1998 2. McDermott M. Siri za Endocrinology, 2001 3. Wolfgang Oelkers M. Upungufu wa Adrenal. New England Journal of Medicine, Vol. 335, nambari 16, uk. 1206-1212 http://www.temple.edu/imreports/Reading/Endo%20%20-Adrenal%20insuff.pdf 4. May M., Vaughn E., Carey R. Upungufu wa Adrenocortical - vipengele vya kliniki. Katika: Matatizo ya Adrenal, 1989, p. 171-189 5. Oelkers W., Diederich S., Bähr V. Maendeleo ya hivi karibuni katika uchunguzi na matibabu ya ugonjwa wa Addison. Jarida la Endocrinology Vol. 1. 1994, uk. 69-80