Magonjwa ya viungo vya hematopoietic. upungufu wa damu. Magonjwa ya damu na viungo vya hematopoietic Magonjwa ya kundi la hemoblastoses

Upungufu wa damu

Neno "anemia" linamaanisha hali ya patholojia inayojulikana na kupungua kwa maudhui ya hemoglobin (Hb) na / au idadi ya erythrocytes (ER) kwa kitengo cha kiasi cha damu.

Ugonjwa wa anemia hugunduliwa kwa umri wowote na ni mojawapo ya patholojia za kawaida. Ikiwa tutazingatia anemia zote sio tu kama aina za nosological, lakini pia kama ugonjwa wa anemia katika magonjwa anuwai, basi ukubwa wa shida ni pana sana hivi kwamba wakati mwingine hujulikana kama "janga lililofichwa" ("Anemia ni janga lililofichwa. ”, 2004). Anemia hugunduliwa katika 15-20% ya wanawake wajawazito, na kulingana na data fulani - katika 40% ya mama wanaotarajia.

Kulingana na kiwango cha hemoglobin, anemia kali (kiwango cha hemoglobin 75 g / l na chini), wastani au wastani (hemoglobin 80-100 g / l) na kali (100-110 g / l) anemia hujulikana.

Anemia pia imegawanywa katika vikundi kulingana na idadi ya ishara:

• Etiologically wamegawanywa katika upungufu wa damu kutokana na mambo ya ndani ya erithrositi - kawaida kuzaliwa (upungufu wa utando, fermentopathy, hemoglobinopathies), na upungufu wa damu kutokana na mambo ya ziada ya erithrositi - kawaida hupatikana.
• Kulingana na saizi ya seli nyekundu za damu anemia ya microcytic (wastani wa kiasi cha erythrocytes MSU< 80 мкм 3), нормоцитарные (СДЭ = 7-8 мкм;МСУ = 80-100 мкм 3) и макроцитарные (МСУ более 95-100 мкмЗ) МСУ анемии.

• Kulingana na kiwango cha kueneza na hemoglobin - hypochromic (na fahirisi ya rangi - CP - chini ya 0.85 na wastani wa mkusanyiko wa hemoglobin katika erithrositi - MCHC - chini ya 30 g / dl), normochromic (CC = 0.9-1.1; MCHC = 30-38 g / dl) na hyperchromic (CP juu ya 1.1; MCHC zaidi ya 38 g / dl) anemia.
• Kulingana na usalama na utoshelevu wa majibu ya uboho kwa kupungua kwa kiwango cha hemoglobin na erythrocytes, imedhamiriwa na idadi ya reticulocytes, anemia inaweza kugawanywa katika hyporegenerative (na kiwango cha reticulocyte chini ya 1-1.2% mbele ya upungufu wa damu), inayohusishwa na ukiukaji wa uzalishaji. ya erythrocytes katika uboho, pamoja na normo- au hyperregenerative ( kiwango cha reticulocytes ni kuongezeka kwa wastani au kwa kiasi kikubwa - hadi 20-30% au zaidi. Kuongezeka kwa idadi ya reticulocytes inaonyesha kwamba upungufu wa damu ni uwezekano mkubwa kutokana na hemolysis (yaani, kuongezeka kwa uharibifu wa seli nyekundu za damu) au kutokwa na damu.

Kwa kuzingatia utaratibu unaoongoza wa maendeleo, uainishaji wa pathogenetic hujengwa, mfano ambao unaweza kuwa lahaja ifuatayo ya kupanga anemia kulingana na utaratibu wa pathogenetic (Vorobiev P. A., 2001):

1. anemia ya upungufu wa chuma.
2. Anemia inayohusishwa na mada iliyoharibika ya awali: sideroachrestic, upungufu wa hemsynthetase.
3. Anemia inayohusishwa na ukiukaji wa awali ya DNA - anemia ya megaloblastic.
4. Anemia kutokana na ukiukwaji wa usafiri wa chuma - atransferrinemia.
5. anemia ya hemolytic.
6. Anemia inayohusishwa na kushindwa kwa uboho.
7. Anemia inayohusishwa na dysregulation ya erythropoiesis (kuongezeka kwa viwango vya inhibitors erythropoiesis).

Maonyesho ya kliniki upungufu wa damu

inategemea kiwango cha kupungua kwa uwezo wa kueneza oksijeni ya damu, kiwango cha mabadiliko katika jumla ya damu, udhihirisho wa ugonjwa wa msingi, ambayo husababisha maendeleo ya upungufu wa damu, na uwezo wa mifumo ya moyo na mishipa na kupumua. kufidia upungufu wa damu.

Maonyesho anuwai ya kliniki na kihematolojia ya anemia yanaweza kugawanywa katika vikundi viwili kuu: dalili, tukio ambalo linahusishwa na hypoxia (kinachojulikana dalili zisizo maalum) na dalili ambazo ni tabia tu kwa anemia fulani.

Dalili za jumla za upungufu wa damu zinazounda ugonjwa wa upungufu wa damu ni pamoja na udhaifu, weupe wa ngozi na utando wa mucous, upungufu wa kupumua, tachycardia, kizunguzungu, maumivu ya kichwa, kupungua kwa umakini wa kiakili, na kusinzia. Karibu aina zote za upungufu wa damu zinaonyeshwa na dalili kutoka kwa mfumo wa moyo na mishipa, ambayo inaonyeshwa na uwepo wa kunung'unika kwa moyo, kwa kawaida asili ya systolic, ambayo husikika kwenye ateri ya pulmona. Katika anemia kali, manung'uniko yanaweza kugunduliwa katika eneo la valves za mitral na tricuspid. Manung'uniko haya yanatofautishwa kwa urahisi na manung'uniko yanayotokana na vidonda vya kikaboni vya moyo. Kwa upungufu wa damu, rhythm ya gallop ya aina ya presystolic na protodiastolic mara nyingi huzingatiwa. Mabadiliko ya ECG yanaonyeshwa katika unyogovu wa muda wa 8T na deformation ya umbo la 17 ya sehemu ya 8T, mabadiliko ya muda wa sistoli ya umeme (C> muda wa T), na ukiukaji wa uendeshaji wa atrioventricular. Katika anemia kali (kiwango cha Hb chini ya 60-70 g / l), fibrillation ya atrial inaweza kutokea.

Wakati wa kugundua upungufu wa damu, ni muhimu kujua sifa za mwanzo wa ugonjwa huo. Kwa hivyo mwanzo wa taratibu mara nyingi huhusishwa na ukiukwaji wa uzalishaji wa seli nyekundu za damu, moja ya papo hapo huzingatiwa mara nyingi na kuongezeka kwa uharibifu wa seli nyekundu za damu. Ikumbukwe kwamba kulikuwa na sababu za kuchochea (maambukizi ya virusi, mambo ya kemikali na kimwili, nk), ambayo inaweza kuonyesha kwa neema ya aina fulani ya upungufu wa damu (autoimmune, pathologies ya enzyme, nk).

Ili kuanzisha pathogenesis ya upungufu wa damu, wakati wa kutathmini viashiria vya "damu nyekundu", tahadhari hulipwa kwa kinachojulikana vigezo vya erythrocyte (indices), kuonyesha ukubwa wa erythrocytes na kiwango chao cha kueneza kwa hemoglobin, idadi ya reticulocytes na sifa za morphological. ya seli za erythroidi, ambazo zinajulikana na msaidizi wa maabara wakati wa kutazama smear ya damu.

Kupungua kwa MSU ni kawaida kwa microcytic - anemia ya upungufu wa chuma (IDA), thalassemia. Sababu ya anemia ya macrocytic, inayojulikana na ongezeko la MSU, inaweza kuwa anemia ya megaloblastic au matatizo yasiyohusishwa na awali ya DNA iliyoharibika. Kwa hiyo sababu ya macrocytosis inaweza kuwa ugonjwa wa ini wa muda mrefu, ugonjwa wa figo sugu, sigara, hypo- na hyperthyroidism.

Hypochromia ya erythrocytes hugunduliwa katika hali ambapo kupungua kwa Gb kunajulikana zaidi kuliko kupungua kwa idadi ya Er. Mara nyingi hii hutokea kwa ukiukaji wa michakato ya awali ya hemoglobini (na anemia ya upungufu wa chuma, thalassemia, sumu ya risasi) na anemia ya sideroblastic (kuharibika kwa matumizi ya hifadhi ya chuma). Kama kawaida, anemia ya hemolytic na anemia inayohusishwa na hali ya hypoplastic ya uboho haswa huonyeshwa. Hyperchromia - kuongezeka kwa hemoglobin ya kueneza kwa cytoplasm ya seli ni tabia ya macro- na megalocytes.

Anemia ya hyporegenerative yenye viwango vya kupunguzwa au vya kawaida vya reticulocyte huonekana katika upungufu wa chuma, anemia ya ugonjwa wa muda mrefu, au myelodysplasia. Ongezeko kubwa la idadi ya reticulocytes inaonyesha kwamba upungufu wa damu ni uwezekano mkubwa kutokana na hemolysis au kutokwa damu.

Taarifa muhimu zinaweza kupatikana kwa kutathmini vipengele vya morphological ya erythrocytes. Uwepo wa macro- na hasa megalocytosis ya erythrocytes ni kawaida kwa B p na anemia ya upungufu wa folic. Spherocytes hupatikana katika hemolysis ya autoimmune au spherocytosis ya urithi, schizocytes ni erithrositi iliyogawanyika iliyogawanyika na filamenti ya fibrin katika microangiopathies (thrombotic thrombocytopenic purpura au kusambaza intravascular coagulation - DIC). Seli zenye umbo la lengo ("zinazolengwa") zinaonekana kwa kiasi kidogo katika damu katika idadi ya hemoglobinopathies, katika ugonjwa wa ini, lakini ni tabia zaidi ya thalassemia, ambayo asilimia yao inaweza kuwa muhimu. Kuonekana kwa kuchomwa kwa basophilic ya erithrositi ni tabia ya sumu ya risasi, thalassemia, na anemia zingine za dyserythropoietic.

Aina za nyuklia za erythrocytes (normoblasts au erythrokaryocytes) huzingatiwa katika anemia ya erythroblastic, infiltration ya uboho, hemolysis, na hypoxia.

Masomo zaidi yanafanywa ili kufafanua lahaja inayodaiwa ya upungufu wa damu na inajumuisha majaribio ya kibayolojia, ya kingamwili na aina nyinginezo.

Kuna vikundi fulani vya wagonjwa ambao wako katika hatari ya kukuza aina moja au nyingine ya anemia, ambayo inashauriwa kuchunguza mara kwa mara kama uchunguzi ili kubaini utabiri wa upungufu wa damu au hatua za mwanzo za upungufu wa damu na kutekeleza kinga inayofaa. na hatua za matibabu.

Anemia ya upungufu wa chuma

Anemia ya Upungufu wa Iron (IDA) ndio aina ya kawaida ya anemia. Umuhimu wa kijamii wa ugonjwa huu imedhamiriwa na tukio la mara kwa mara la WDN kati ya wanawake wa umri wa kuzaa na watoto, athari mbaya ya upungufu wa chuma kwenye ukuaji na ukuaji wa watoto na vijana, kupungua kwa uwezo wa kufanya kazi na kuzorota kwa ubora wa kazi. maisha ya watu wazima, na utegemezi wa kiwango cha matukio juu ya mambo kadhaa ya kijamii (kiwango cha maisha, elimu, afya).

Sababu kuu za ukuaji wa usawa wa kimetaboliki ya chuma katika mwili, na kusababisha upungufu wa madini:

• Kupoteza damu, hasa menorrhagia au kutokwa na damu kutoka kwa njia ya utumbo (GIT) na esophagitis, kidonda cha peptic, carcinoma, colitis, diverticulitis, hemorrhoids.
• Lishe duni inayosababisha ukuzaji wa IDA kwa watoto na vijana, mara chache kwa watu wazima.
• Maambukizi ya minyoo na upotezaji wa damu unaohusishwa na GI.
• Malabsorption (kwa mfano, katika magonjwa ya matumbo).

Vikundi vilivyo katika hatari kubwa ya kupata upungufu wa madini ni pamoja na:

• Watoto: Mahitaji ya chuma yanayokua haraka mara nyingi huzidi ugavi.
• Wasichana katika ujana.
• Wanawake: upotezaji wa chuma usiolipwa wakati wa hedhi, ujauzito, kuzaa, hyperpolymenorrhea.
• Wafadhili bila fidia kwa hasara ya chuma.
• Wazee kutokana na magonjwa ya muda mrefu ya utumbo na chakula kilicho na bidhaa za nyama kidogo. Maambukizi ya Helicobacter pylori ina jukumu fulani katika maendeleo ya ugonjwa huo.

Picha ya kliniki ugonjwa huo una maonyesho yasiyo ya kipekee ya ugonjwa wa anemia ya jumla na udhihirisho wa upungufu wa chuma cha tishu - kinachojulikana kama syndrome ya sideropenic. Kama sheria, ngozi kavu inajulikana, alabaster ya tabia au rangi ya kijani ya ngozi, na rangi ya hudhurungi ya sclera ("dalili ya bluu ya sclera"), kama onyesho la mabadiliko ya dystrophic kwenye koni katika hali ya upungufu wa chuma. , kuongezeka kwa udhaifu wa misumari na nywele. Labda kuonekana kwa striation ya transverse ya sahani ya msumari na mabadiliko yao maalum ya "kijiko-umbo" - koilonychia. Wagonjwa wana udhaifu mkubwa wa jumla, ambao hauwezi kufanana na kiwango cha upungufu wa damu, na udhaifu wa misuli kutokana na awali ya myoglobin iliyoharibika. Dysphagia, upotovu wa ladha na harufu na upendeleo wa harufu isiyo ya kawaida, "mshtuko" katika pembe za kinywa (angular stomatitis), ulaini wa papillae ya ulimi, matukio ya dysuric, kutokuwepo kwa mkojo wakati wa kicheko, kukohoa kunaweza kugunduliwa.

Anemia ya upungufu wa madini ya chuma inaambatana na shida nyingi wakati wa ujauzito na kuzaa, kwa mama na fetusi, pamoja na kuharibika kwa mimba, kutokwa na damu wakati wa kuzaa.

Kwa kuwa ugonjwa huendelea polepole (miezi na hata miaka), maonyesho ya kliniki kawaida hupunguzwa na wagonjwa hubadilishwa kwa maonyesho mengi.

Vipimo vya damu kwa IDA vina sifa ya uwepo wa anemia ya hypochromic microcytic, anisocytosis ya erythrocytes imebainishwa. Wakati wa kutathmini smear ya damu, rangi ya erythrocytes huvutia tahadhari, kuna erythrocytes kwa namna ya pete na mwanga mkubwa katikati (anulocytes). Kwa anemia ya kina, anisocytosis iliyotamkwa na poikilocytosis ya erythrocytes hujulikana, seli za lengo moja zinaweza kuonekana. Idadi ya reticulocytes kawaida ni ya kawaida, kwa sababu. uwezo wa kuzaliwa upya wa vijidudu vya erythroid ya uboho huhifadhiwa. Reticulocytosis ya muda mfupi inaweza kutokea kwa kupoteza sana kwa damu au wakati wa kuchukua virutubisho vya chuma muda mfupi kabla ya vipimo. Kwa wagonjwa wengine, leukopenia ya wastani inawezekana na thrombocytopenia (mara nyingi zaidi kwa watoto) au thrombocytosis inaweza kuzingatiwa.

IDA hugunduliwa na kiwango kidogo cha chuma cha serum (<12 мкмоль/л) и снижении ферритина сыворотки (более информативный по­казатель в отношении общего содержания железа в организме) в сочетании с по­вышенной общей железосвязывающей способностью сыворотки >69 µmol/l (OZhSS). Asilimia ya kueneza kwa transferrin na chuma (Knas)<17% (Ы = 25^5). Различают следующие стадии развития заболевания:

• Upungufu wa Prelatent Re - kupungua kwa maduka ya Re bila udhihirisho wa kliniki.
• Upungufu wa Latent Re - kuchelewa kwa awali ya mandhari, kuonekana kwa hypochromia ya erithrositi, tabia ya microcytosis, hypoferremia, kupungua kwa idadi ya sideroblasts katika uboho. Dalili za kliniki za sideropenia zinaonekana.
• Onyesha ZhDA. Umuhimu unahusishwa na kugundua upungufu wa chuma katika hatua za mwanzo. Kupungua kwa kiwango cha serum ferritin chini ya 12 μg / l, kupungua kwa utando wa chuma kwenye mkojo katika mtihani wa kukataliwa chini ya 0.4-0.2 mg na kupungua kwa idadi ya sideroblasts (seli za uboho zilizo na chuma). katika punctate ya nyuma hadi 15% au chini huchukuliwa kuwa ishara za kuaminika za upungufu wa chuma uliofichika. Kuongezeka kwa maadili ya index CG)\U hugunduliwa katika hatua ya mwanzo ya WDN. Kuonekana kwa reticulocytes na maudhui ya chini ya Hb (CH< 26 р§) повышение уровня растворимых трансферриновых рецепторов-рТФР (кТЙК. — зо1иЫе ТгК) — ранние предикторы железодефицита. Однако методики определе­ния данных показателей недоступны для большинства лабораторий или требуют наличия специальных моделей гематологических анализаторов.

Utambuzi wa Tofauti Inafanywa, kwanza kabisa, na anemia zingine za hypochromic, ambazo ni pamoja na upungufu wa damu na usanisi wa hemoglobini iliyoharibika kwa sababu ya sababu zingine isipokuwa upungufu wa kweli wa chuma. Lahaja adimu katika mikoa yetu ni hemoglobinopathies, haswa, thalassemia, ambayo ina historia ya familia inayolingana na inaambatana na ishara za hemolysis na morphology ya tabia ya erythrocytes, uwepo wa sehemu za hemoglobin ya patholojia. Aina zisizo za kawaida za anemia ya hypochromic pia ni anemia ya sideroblastic, anemia yenye ulevi wa risasi. Mara nyingi zaidi kuna hitaji la utambuzi tofauti, haswa kwa wazee, na anemia ya magonjwa sugu (ACD).

Tiba huanza na kutambua na kuondoa sababu ya ugonjwa huo. Msingi wa matibabu sahihi ya IDA ni tiba ya uingizwaji wa chuma. Lengo kuu la hatua za matibabu ni tiba kamili ya WDN.

Upendeleo hutolewa kwa maandalizi ya chuma ya mdomo. Uhitaji wa matumizi ya maandalizi ya chuma ya parenteral (intramuscular, intravenous) hutokea mara chache sana: kwa malabsorption kali, resection ya matumbo. Uhamisho wa damu kwa IDA unafanywa tu kwa sababu za afya.

Kuzuia anemia ya upungufu wa chuma

Ili kuzuia msingi watu walio na mwelekeo wa kuongezeka kwa upungufu wa chuma na ukuzaji wa IDA wanapaswa kuwa kitu cha umakini wa wafanyikazi wa afya. Uchunguzi wa kliniki unaofanya kazi katika vikundi vya hatari unaweza kupunguza idadi ya kurudi tena na kesi za ulemavu kwa mara 5-20. Mapendekezo kwa watu walio katika hatari yanaweza kuwakilishwa na masharti yafuatayo:

• Kula vizuri na tofauti.
• Kufuatilia mabadiliko katika hali ya afya yako na kushauriana na daktari kwa wakati kwa dalili za kwanza za shida, ikiwa ni pamoja na udhaifu mkuu, usingizi, na tabia ya kuongezeka kwa magonjwa "baridi".
• Jua hemoglobin yako. Wale wote wa "vikundi vya hatari" (wanawake walio na "hedhi" ya muda mrefu, wanawake baada ya kujifungua, wazee, nk) hufanya utafiti wa maabara na uamuzi wa index ya hemoglobin angalau mara mbili kwa mwaka.
• Ikiwa hedhi huchukua siku tano au zaidi, wasiliana na gynecologist ili kujua sababu na kuiondoa.
• Tibu kwa wakati magonjwa ambayo yanafuatana na kutokwa na damu kutoka kwa tumbo, matumbo, pua, nk Ikumbukwe kwamba kwa wagonjwa wanaochukua asidi ya acetylsalicylic na madawa mengine yasiyo ya steroidal ya kupambana na uchochezi kwa muda mrefu, uwezekano wa kupoteza damu kwa muda mrefu kutoka. mucosa ya tumbo huongezeka. Upotezaji kama huo wa damu, ambao unaweza kusababisha IDA, haujafichwa na unahitaji udhibiti kamili wa vipimo vya utambuzi kama vile upimaji wa damu ya kinyesi (kipimo cha Gregersen) ili kutambuliwa.
• Wanawake ambao wanataka kuzaa mtoto mwenye afya na kudumisha afya zao wanapaswa kuzingatia vipindi kati ya kuzaliwa. Ili kuzuia upungufu wa anemia ya chuma, kipindi hiki kinapaswa kuwa miaka 3-5.
• Wakati wa ujauzito, kuanzia trimester ya 2, utawala wa prophylactic wa maandalizi ya chuma umewekwa.
• Ulaji wa chuma cha kuzuia pia unaonyeshwa kwa wafadhili wengi wa damu wanaofanya kazi.

kuzuia sekondari. Katika kesi ya matibabu ya mafanikio ya IDA, wakati sababu ya usawa wa chuma haiwezi kuondolewa kabisa (uhifadhi wa polymenorrhea, ugonjwa wa utumbo na ngozi ya chuma iliyoharibika, nk), kozi fupi za maandalizi yenye chuma hupendekezwa ili kuzuia kurudi tena kwa ugonjwa huo.

Vipimo vya maandalizi yaliyo na chuma yanayotumiwa kwa madhumuni ya kuzuia kawaida ni kawaida! / Dozi 2 za kila siku za matibabu. Maandalizi kulingana na tata ya polymaltose yana faida fulani juu ya maandalizi ya chumvi wakati wa kozi za kuzuia, tangu wakati zinachukuliwa, hatari ya overdose hupunguzwa.

Anemia ya ugonjwa sugu

Anemia ya magonjwa sugu (ACD) au anemia ya uchochezi sugu (ACH) ni aina ya anemia inayoambatana na maambukizo sugu, magonjwa ya uchochezi na michakato ya neoplastic, ambayo inaonyeshwa na kupungua kwa utengenezaji wa seli nyekundu za damu kwenye uboho wakati wa kudumisha. maduka ya chuma mwilini.

ACD ni patholojia iliyoenea kwa haki na inachukua nafasi ya pili baada ya IDA kati ya aina zote za anemia. Katika kundi la wazee, sehemu ya ACD hufikia 30-50%. Miongoni mwa wagonjwa wenye magonjwa ya muda mrefu ya figo, hasa wale wanaofuatana na kutosha kwa figo, ACD imesajiliwa katika 25-50% ya wagonjwa. ACD hutokea katika magonjwa ya tishu zinazojumuisha, osteomyelitis, kifua kikuu, endocarditis ya bakteria ya subacute, na magonjwa ya tumor.

Tabia ya ugonjwa huu ni ukiukwaji wa matumizi ya misombo ya chuma na mwili na kutolewa kwa chuma kutoka kwa macrophages na uwepo wa chuma katika mfumo wa reticuloendothelial wa marongo ya mfupa (HES) na kiasi kilichopunguzwa katika watangulizi wa erythroid. Katika pathogenesis ya ugonjwa huo, ukiukaji wa kimetaboliki ya seli na erythropoiesis chini ya ushawishi wa cytokines za uchochezi, kupungua kwa unyeti wa watangulizi wa uboho wa erythropoietin na upungufu wa erythropoietin yenyewe, kuongezeka kwa matumizi ya chuma na seli zisizo za eryphoid. , na matatizo mengine yana jukumu.

Katika picha ya kliniki dalili za ugonjwa wa msingi hutawala pamoja na udhihirisho wa ugonjwa wa upungufu wa damu wa ukali tofauti.

Upungufu wa damu ni kawaida katika asili ya normochromic, kipenyo cha wastani na kiasi cha wastani cha erythrocytes ni kawaida. Wakati ugonjwa unavyoendelea, anemia hupata tabia ya hypochromic microcytic, ambayo inahitaji utambuzi tofauti na IDA. Viwango vilivyoinuliwa vya chuma na ferritin katika seramu hushuhudia kupendelea ACD. Kiwango cha reticulocytes ni kawaida au hupunguzwa kidogo. Mara nyingi kuna ongezeko la ESR. Mara nyingi kuna dysproteinemia, ongezeko la protini tendaji ya plasma ya C, haptoglobin, ceruloplasmin, sehemu ya C3 inayosaidia, kama onyesho la mchakato sugu wa uchochezi au tumor. Maudhui ya serum erythropoietin yanaweza kuongezeka kwa kiasi, kiwango cha uwezo wa kuunganisha chuma (TIBC) hupungua.

Katika kesi ngumu za uchunguzi, uchunguzi wa uboho unafanywa. Kipengele cha tabia ya ACD ni uwepo wa kutosha au kuongezeka kwa maduka ya chuma katika seli za HES, yaani, idadi ya siderobiasts katika mchanga wa mfupa ni ya kawaida au imeongezeka.

Ufanisi wa tiba ya ACD kwa kiasi kikubwa inategemea mafanikio ya matibabu ya ugonjwa wa msingi. Katika idadi ya magonjwa (arthritis ya rheumatoid, nk), matumizi ya glucocorticoids (GC) inatoa athari nzuri ya matibabu kwa kupunguza malezi ya cytokines ya uchochezi. Katika sehemu kubwa ya wagonjwa, hutumiwa kwa mafanikio katika kipimo kikubwa: 100-150 IU / kg. Jamii hii ya wagonjwa kimsingi inajumuisha wagonjwa wenye upungufu wa damu katika kushindwa kwa figo na kiwango cha chini cha Epo asilia.

Katika hali ya anemia kali na mbele ya kali? ugonjwa wa hypoxic, uhamisho wa molekuli ya erythrocyte huonyeshwa.

Anemia ya megaloblastic

Megaloblastosis inahusu michakato ya pathological inayosababishwa na usumbufu katika awali ya DNA na sifa ya kuchelewa kwa kukomaa kwa nuclei ya seli za kizazi cha hematopoietic na maendeleo ya kuendelea ya cytoplasm. Matokeo ya kutengana kwa nyuklia-cytoplasmic ni uzalishaji wa seli kubwa kuliko kawaida. Kiwango cha wastani cha erythrocytes huongezeka (MSU> 100 fl).

B | 2 -UPUNGUFU WA ANEMIA (B ] 2 - NDIYO)

Ugonjwa husababishwa na malabsorption ya B / 2 kama matokeo ya gastritis ya atrophic na ukosefu wa usiri wa sababu ya ndani ya tumbo (anemia mbaya, ugonjwa wa Addison-Birmer), gastrectomy; upungufu wa chakula (haswa, kwa walaji mboga); wakati mwingine magonjwa ya ileamu ya mwisho (ugonjwa wa Crohn) au resection yake; kitanzi kipofu; diverticulum; mashambulizi ya helminthic (Burmnobho1gshgp).

B 12 hupatikana kwenye ini na bidhaa zote za wanyama. Kuna akiba ya vitamini katika mwili.

Mara nyingi B 12 -DA inahusishwa na magonjwa ya tezi (hadi 25%), vitiligo, ugonjwa wa Addison, carcinoma ya tumbo.

Katika picha ya kliniki magonjwa, pamoja na dalili za jumla za upungufu wa damu, kunaweza kuwa na dalili za uharibifu wa mfumo mkuu wa neva na wa pembeni, njia ya utumbo, ambayo inaonyeshwa na matatizo kama vile: paresthesia; neuropathy ya pembeni, kuharibika kwa unyeti wa msimamo na vibrational; matatizo ya neuropsychiatric; glossitis - chungu ulimi nyekundu; kuhara.

Ni muhimu kutambua kwamba dalili za neva (dalili za kinachojulikana kama "funicular myelosis") zinaweza kuzidi maendeleo ya upungufu wa damu.

Homa ya manjano inayowezekana ya wastani (toni ya ngozi ya limau), splenomegali ya wastani na bilirubinemia kutokana na sehemu isiyo ya moja kwa moja kwa sababu ya hemolysis (hasa intramedullary), mara nyingi huambatana na B 12 -DA. Uchunguzi. Umuhimu mkuu katika utambuzi wa V P-DA ni masomo ya morphological ya damu na uboho. Anemia ina tabia ya macrocytic normo- au hyperchromic, anemia ya hyporegenerative. Aniso-, poikilocytosis, granularity basophilic ya erythrocytes kutokana na kuwepo kwa vipengele vya RNA ni alibainisha. Katika erythrocytes, mabaki ya kiini hupatikana kwa namna ya miili ya Jolly, pete za Cabot. Katika mtihani wa damu wa kliniki, kunaweza kuwa na leukocytopenia na thrombocytopenia, kwa kawaida wastani, pamoja na mabadiliko ya morphological katika granulocytes na sahani (aina kubwa, hypersegmentation ya nuclei ya neutrophil). Ili kufafanua uchunguzi, tafiti za ziada zinaonyeshwa, ikiwa ni pamoja na uchunguzi wa uboho ili kuthibitisha aina ya megaloblastoid ya hematopoiesis.

Kuna njia za kuamua mkusanyiko wa B] 2 katika seramu ya damu, ambayo hutumika kama onyesho la akiba ya cobalamin mwilini. Dalili ya upungufu mkubwa wa kiafya wa vitamini B ni kiwango chake cha serum kilichopungua sana.

Kwa wagonjwa wengine, kingamwili kwa seli za parietali za tumbo au kingamwili kwa sababu ya asili (maalum kwa anemia mbaya) zinaweza kugunduliwa. Katika hali kama hizi, mtihani wa Schilling wakati mwingine ni wa kuelimisha, ambao umewekwa ili kuamua ikiwa upungufu wa B 12 ni kwa sababu ya malabsorption au kutokuwepo kwa sababu ya ndani kwa kulinganisha sehemu ya yaliyomo katika kipimo cha mdomo (1 μg) cha mionzi. B | 2 iliyotolewa kwenye mkojo - pamoja na bila utawala wa ziada wa sababu ya ndani a. Mkusanyiko wa homocysteine ​​​​kwa wagonjwa walio na upungufu wa B12 na upungufu wa folate huongezeka.

Utambuzi wa Tofauti Inafanywa na aina zingine za anemia, haswa macrocytic, na anemia ya upungufu wa asidi ya folic. Wazo la anemia ya macrocytic huonyesha saizi iliyoongezeka ya seli nyekundu za damu, ambayo inaweza kusababishwa na shida zisizohusiana na usanisi wa DNA. Upungufu wa vitamini B12 unapaswa kutofautishwa na magonjwa kama vile anemia ya aplastiki, anemia ya kinzani, au ugonjwa wa myelodysplastic (MDS). Anemia ya macrocytic na pancytopenia inaweza kusababishwa na hypo- na hyperthyroidism, pamoja na ulevi, magonjwa ya ini ya muda mrefu. Macrocytosis inaweza kusababishwa na ugonjwa sugu wa figo na sigara. Idadi kubwa ya reticulocytes inaweza kuongeza MSU, kwani reticulocytes ni seli kubwa. Matokeo yake, anemia ya hemolytic wakati mwingine hukosewa kwa anemia ya megaloblastic. Katika hali ngumu, njia kuu ya utafiti ni utafiti wa uboho.

Katika matibabu Katika p-DA, hatua muhimu ni kuondoa sababu ya upungufu. Tiba ya uingizwaji na cyanocobalamin hufanywa hadi vigezo vya hematolojia virekebishwe au kwa dalili za mfumo mkuu wa neva - hadi kupona kukamilika. Wagonjwa wengi wanahitaji matibabu ya matengenezo na kipimo cha wastani cha B 2 -DA, isipokuwa shida za neva. Upungufu wa folate ya mama pia unahusishwa na kasoro za neural tube katika fetasi.

Uchunguzi. Picha ya damu na uboho haina tofauti na ile katika B 12 -YES.

Kwa uchunguzi na utambuzi tofauti, uamuzi wa kiwango cha folates na B 12 katika seramu, pamoja na folates erythrocyte, hutumiwa.

Katika aina zilizochanganywa za B 2-folate-upungufu wa anemia au utambuzi mbaya wa FDA, usimamizi wa folate pekee unaweza kuchangia udhihirisho au kuzorota kwa mwendo wa kuzorota kwa pamoja kwa uti wa mgongo.

Matibabu. FDA hutoa tiba ya uingizwaji na asidi ya folic kwa namna ya maandalizi ya mdomo. Tiba hiyo inafanywa chini ya udhibiti wa vigezo vya hemogram (viwango vya hemoglobin na erythrocyte, vigezo vya erythrocyte, kuonekana kwa mgogoro wa reticulocyte) hadi vigezo vya damu nyekundu virekebishwe. Ikiwa haiwezekani kuondoa kabisa sababu zinazochangia maendeleo ya upungufu wa folate, kozi zaidi za kuzuia za tiba hufanyika.

Kutabiri ni nzuri kwa matibabu ya kutosha ya upungufu wa damu na kuondoa sababu ya ugonjwa huo.

Kuzuia anemia ya upungufu wa folate

Kinga ya msingi afua zinajumuisha ufuatiliaji wa watu walio katika hatari, marekebisho ya lishe, na udhibiti wa asidi ya foliki ya kuzuia magonjwa na hali zinazopendelea FDA. Hasa, wagonjwa walio na kifafa wako hatarini, kwani anticonvulsants ni vichochezi vinavyowezekana vya enzymes ya ini, na kuongezeka kwa shughuli zao husababisha kuvunjika kwa kasi kwa folates na kutokea kwa upungufu wa folate anemia ya megaloblastic. Kwa hivyo, wagonjwa wenye kifafa na wagonjwa wanaotumia dawa kutoka kwa kikundi cha antimetabolites, kama vile methotrexate, wanapaswa kuchunguzwa mara kwa mara ili kugundua upungufu wa damu kwa wakati na hatua zinazofaa.

Anemia ya hemolytic

Hemolysis ni uharibifu wa mapema wa seli nyekundu za damu. Inaweza kutokea moja kwa moja kwenye mzunguko (hemolysis ya intravascular) au katika mfumo wa reticuloendothelial (extravascular).

Sababu za hemolysis inaweza kuamuliwa kwa vinasaba au kupatikana. Jenetiki:

1. Patholojia ya membrane: spherocytosis ya kuzaliwa, elliptocytosis.
2. Patholojia ya hemoglobini: ugonjwa wa seli mundu - anemia ya seli mundu (SLE = SKA), thalassemia.
3. Upungufu wa enzyme: upungufu wa glucose-phosphate dehydrogenase (G6PD), upungufu wa pyruvate kinase, nk.

Imenunuliwa:

1. Kinga: ama isoimmune (ugonjwa wa hemolitiki wa mtoto mchanga, athari za baada ya kuongezewa damu ya athari za aina ya hemolitiki), kingamwili (kutokana na kingamwili joto au baridi), inayotokana na dawa.

1. Isiyo na kinga: kiwewe (hemolysis ya moyo, anemia ya microangiopathic), kuambukiza (malaria, septicemia), ugonjwa wa utando (paroxysmal nocturnal hemoglobinuria), magonjwa ya ini.

Dalili za hemolysis:

1. Kliniki: njano ya ngozi, giza ya mkojo, hepatosplenomegaly, nk.
2. Maabara:

- Kuhusishwa na kuongezeka kwa uharibifu wa seli nyekundu za damu:

- Kuongeza kiwango cha bilirubin (bila kuunganishwa);

- Kuongezeka kwa maudhui ya urobilin katika mkojo;

- Kupungua kwa serum haptoglobin (hufunga hemoglobin ya bure).

- Kuhusishwa na kuongezeka kwa uzalishaji wa seli nyekundu za damu:

- reticulocytosis;

- Polychromasia ya erythrocytes;

- Hyperplasia ya uboho na upanuzi wa vijidudu vya erythroid.

Wakati wa kuanzisha utambuzi na kufanya utambuzi tofauti kwa wagonjwa walio na anemia ya hemolytic, ni muhimu kulipa kipaumbele kwa data ya historia (historia ya familia, utaifa, jaundi, hematuria, kuchukua dawa, upungufu wa damu uliogunduliwa hapo awali), icterus, hepatosplenomegaly, ulemavu wa mifupa (stigmas). katika ugonjwa wa urithi, huonyesha fuvu na thalassemia, nk), vidonda kwenye miguu (huzingatiwa na SLE, wakati mwingine na spherocytosis).

Kutoka kwa utafiti wa maabara dalili ni hesabu kamili ya damu na reticulocytes, kiwango cha bilirubini na muundo wake wa sehemu, LDH, haptoglobin (kupungua kwa kiwango ni kiashiria cha hemolysis ya intravascular), mkojo urobilinogen. Uchunguzi wa damu unaweza kuonyesha polychromasia, macrocytosis, spherocytosis, elliptocytosis, seli zilizogawanyika au mundu, na seli lengwa (tabia ya thalassemia). Katika hatua inayofuata, tafiti maalum hufanywa, kama mtihani wa Coombs, uamuzi wa hemosiderin ya mkojo (kiashiria cha hemolysis ya muda mrefu ya intravascular). Upungufu wa utando unaweza kuthibitishwa na vipimo vya uthabiti wa kiosmotiki. Electrophoresis ya hemoglobin huamua tofauti za hemoglobin. Wakati sababu nyingine zimeondolewa, tafiti za enzyme hufanyika.

Anemia ya hemolytic ya Autoimmune (AIHA)

Anemia ya autoimmune hemolytic (AIHA) ni anemia ambayo maisha mafupi ya seli nyekundu za damu ni matokeo ya kufichuliwa na kingamwili dhidi ya antijeni (protini za membrane) za seli nyekundu za damu.

Masafa ya kutokea ni takriban 1:100,000 ya idadi ya watu.

Hemolysis inaweza kuwa kutokana na antibodies ya joto au baridi.

AIHA inaweza kuwa ugonjwa wa kujitegemea au kugunduliwa katika magonjwa ya tishu zinazojumuisha, ugonjwa wa tezi, ugonjwa wa Fisher-Evans (upungufu wa kinga na thrombocyto-leukopenia ya kinga, anemia pamoja na shida zingine kadhaa). AIHA inayojulikana na VVU, AIHA ya sekondari kutokana na maambukizi ya mycoplasmal, pneumococcal. Labda kuonekana kwa autoantibodies kama matokeo ya kuongezewa damu mara kwa mara, mimba. Agglutinins baridi inaweza kuzalishwa na mycoplasma na EBV.

Weka fomu za papo hapo na sugu. Matukio mengi yanajulikana kwa mwanzo wa papo hapo na mabadiliko iwezekanavyo kwa fomu ya muda mrefu. Kulingana na lahaja ya serolojia, AIHA inatofautishwa na antibodies kamili na isiyo kamili, yenye antibodies ya joto na baridi, na fomu za hemolysin.

Hemoglobini ya baridi ya paroxysmal (Donath-Landsteiner syndrome), kama sheria, huzingatiwa baada ya maambukizo ya virusi na katika hatua za mwisho za syphilis.

Katika picha ya kliniki

dalili za upungufu wa damu na hemolysis ni pamoja: giza ya mkojo, icterus ya ngozi na sclera, homa, maumivu ya tumbo, gastosplenomegaly wastani. Kipengele cha AIHA baridi ni kuzidisha kwa anemia ya muda mrefu katika baridi, mara nyingi pamoja na ugonjwa wa Raynaud au acrocyanosis. Fomu za Hemolysin mara nyingi hufuatana na hemoglobinuria na ishara nyingine za hemolysis ya papo hapo ya intravascular.

Uchunguzi.

Anemia, kama sheria, normochromic normocytic, inayojulikana na reticulocytosis, mara nyingi kali. Spherocytes inaweza kuwepo kwa idadi ndogo. Leukocytosis inayowezekana na mabadiliko ya plevo ya formula ya leukocyte, thrombocytosis ya wastani. Inajulikana na ongezeko la bilirubin isiyo ya moja kwa moja, hyperplasia ya erythroid ya uboho. Kuongezeka kwa viwango vya serum lactate dehydrogenace (LDH). Viwango vya chuma vya serum ni vya kawaida au vya juu, viwango vya haptoglobin ni vya kawaida au vimepunguzwa.

Utambuzi wa Tofauti

unafanywa na aina nyingine za upungufu wa damu, hasa hemolytic, anemia ya sekondari, ugonjwa wa Gilbert. Kazi ya madaktari wa jumla ni kushuku aina hii ya upungufu wa damu na kufanya uchunguzi wa kimsingi. Ufafanuzi wa chaguo na matibabu kawaida hufanyika katika taasisi maalumu.

Jaribio kuu la uchunguzi ni mtihani mzuri wa moja kwa moja wa kupambana na globulini (mtihani wa Coombs), ambao hutambua kingamwili au inayosaidia kwenye uso wa seli nyekundu za damu. Zaidi ya hayo, mtihani wa Coombs usio wa moja kwa moja unafanywa, ambao huamua antibodies katika seramu.

Katika matibabu aina za autoimmune za anemia ya hemolytic, mahali kuu ni glucocorticosteroids (GC). Kwa wagonjwa walio na hemolysis ya papo hapo, immunoglobulin ya mishipa inaweza kutumika, kwa kawaida pamoja na GC.

Kwa kukosekana kwa athari za tiba ya kihafidhina, splenectomy inawezekana, ufanisi ambao katika ugonjwa huu ni karibu 70%. Ya dawa za kukandamiza kinga na kutofaulu kwa tiba ya kawaida katika matibabu ya AIHA, azathiaprine, cytostatics (vinca alkaloids, cyclophosphamide), cyclosporine A hutumiwa.

Msingi wa matibabu ya anemia ya dalili ni matibabu ya ugonjwa wa msingi.

Kuzuia anemia ya hemolytic ya autoimmune

Kinga ya msingi hatua zinajumuisha matibabu ya magonjwa ya msingi ambayo AIHA inaweza kutokea.

kuzuia sekondari. Ili kuzuia ongezeko la hemolysis na maendeleo ya migogoro ya hemolytic, wagonjwa wanaosumbuliwa na AIHA wanashauriwa kuepuka sababu za kuchochea: hypothermia katika fomu za baridi, maambukizi ya virusi katika aina zote za ugonjwa huo, nk Wagonjwa ambao walipata splenectomy, kutokana na maendeleo. ya upungufu wa kinga mwilini, huonyeshwa chanjo ya pneumococcal. Pendekezo hili linatumika hasa kwa watoto na watu ambao wana dalili za ziada za chanjo (kulingana na hali ya epidemiological, nk).

Spherocytosis ya urithi (anemia ya kuzaliwa ya spherocytic, ugonjwa wa Minkowski-Schoffard)

Hereditary spherocytosis (NS) ni upungufu wa cytoskeletal unaosababishwa na ukiukaji wa muundo wa spectrin. Matokeo ya makosa kama haya ni upotezaji wa uwezo wa erythrocytes kuharibika, kazi ya SH +/K + - pampu ya membrane inavurugika, mapema (sio na kuzeeka) spherulation ya erythrocytes, kufupisha maisha ya damu nyekundu. seli na uharibifu wao na seli za wengu. Muda wa maisha ya erythrocytes hupunguzwa hadi siku 12-14.

Inasababishwa na mabadiliko katika jeni zinazosimba protini za membrane ya cytoskeleton ya erithrositi. Urithi hutawala kiotomatiki (hudhihirishwa na upungufu wa damu kidogo hadi wastani) au wa kupindukia (unaonyeshwa kliniki kwa fomu kali).

Inajulikana na anemia ya hemolytic, splenomegaly na uwepo wa erythrocytes ya spherical katika damu ya pembeni. Ugonjwa huo unaweza kujificha.

Utambuzi

NS inategemea uwepo wa mabadiliko ya tabia ya morphological katika erythrocytes na ishara za hemolysis kwa mgonjwa. Kueneza kwa hemoglobin ya erythrocytes na viwango vya chuma vya serum kawaida ni kawaida, isipokuwa katika matukio hayo wakati, dhidi ya historia ya hemolysis ya muda mrefu, hali ya upungufu wa chuma inakua katika mwili.

Katika uboho kuna ongezeko la fidia katika erythropoiesis.

Utambuzi wa Tofauti

unafanywa na homa ya manjano ya etiolojia nyingine (hepatitis ya kuambukiza, homa ya manjano ya kuzuia, ugonjwa wa Gilbert, nk), anemia ya kinga ya hemolytic, anemia ya hemolytic ya microangiopathic, splenomegaly ya etiolojia nyingine. Katika utambuzi tofauti, pamoja na utambuzi wa erythrocytes iliyobadilishwa kimaumbile, mtihani hasi wa Coombs na data nyingine za maabara, historia ya familia iliyokusanywa kwa uangalifu na uchunguzi wa jamaa za mgonjwa ili kutambua ishara za NS inaweza kuwa na umuhimu wowote.

Matibabu.

Na hali ya fidia ya kliniki ya mgonjwa, kutokuwepo kwa hemolysis kubwa na anemia, tiba kawaida ni mdogo kwa mawakala wa dalili, pamoja na wale wanaolenga kuzuia maendeleo ya cholelithiasis (cholagogue, dawa ya mitishamba, lishe bora). Katika hemolysis kali na anemia kali na katika migogoro ya aplastic yenye viwango vya chini vya hemoglobini, uhamisho wa seli nyekundu za damu hufanyika.

Njia moja ya matibabu kwa wagonjwa wenye anemia ya spherocytic ni splenectomy. Tiba ya upasuaji inaonyeshwa kwa wagonjwa wenye anemia ya wastani hadi kali ya hemolytic au matatizo yake, ikiwa ni pamoja na wale walio na cholelithiasis, hasa kwa vijana. Kutokana na kuondolewa kwa wengu, hemolysis ya erythrocytes inacha au inapungua kwa kiasi kikubwa, na maisha yao yanaongezeka.

Kuzuia spherocytosis ya urithi

Kinga ya msingi

katika NS, kama katika magonjwa mengine ya kurithi, ni ushauri wa kijeni na upangaji uzazi.

kuzuia sekondari.

Kwa kuwa katika sehemu kubwa ya wagonjwa ugonjwa huu hutokea kwa njia ya siri au ya kliniki, hatua kuu za kuzuia sekondari zinalenga kuondoa udhihirisho wa ulevi sugu, kufidia kuongezeka kwa matumizi ya vitu muhimu kwa hematopoiesis na kuzuia matatizo kama vile maendeleo ya mapema ya ugonjwa wa gallstone. Katika suala hili, lishe bora, kuchukua multivitamini na microelements, mawakala wa choleretic, na ufuatiliaji wa kila mwaka wa ultrasound wa hali ya njia ya biliary huonyeshwa.

Kama ilivyo kwa aina zingine za anemia sugu ya hemolytic, wagonjwa walio na NS mara nyingi hupata upungufu wa folate, na kwa hivyo asidi ya folic imewekwa kwa njia ya kuzuia kwa jamii hii ya wagonjwa.

Hypoplasia ya hematopoiesis

Anemia inaweza kusababishwa na hali iliyokandamizwa (hypostatic) ya hematopoiesis kwa sababu ya athari za sumu na mionzi, ukuaji wa fibrosis tendaji kwenye uboho katika magonjwa kadhaa, au kama matokeo ya magonjwa ya kujitegemea - anemia ya hypoplastic (aplastic), sehemu. aplasia ya seli nyekundu.

anemia ya plastiki

Anemia ya Aplastic ni ugonjwa mkali wa mfumo wa hematopoietic, ambayo ina sifa ya pancytopenia katika damu ya pembeni na uboho wa mfupa wa hypocellular.

Ugonjwa huo ni nadra: kutoka kwa kesi 2-3 hadi 10-20 kwa watu milioni kwa mwaka. Inazingatiwa katika vikundi vyote vya umri. Matukio makubwa ya ugonjwa huo yanajulikana katika Mashariki ya Mbali, Japani, na Thailand.

Sababu za maendeleo ya ugonjwa huo zinaweza kuwa dawa za cytotoxic, mionzi, madawa ya kulevya (dhahabu, chloramphenicol), sumu ya viwanda, virusi (hepatitis). Sababu ya etiological katika nusu ya kesi haipatikani - fomu za idiopathic. Kuna aina ya kuzaliwa - anemia ya Fanconi - ugonjwa unaotambuliwa kwa vinasaba na hypersensitivity kwa madhara ya uharibifu wa DNA na kuongezeka kwa tabia ya kuendeleza magonjwa ya tumor.

Wazo la kisasa la pathogenesis ya AA linaonyesha uhusiano kati ya ukuzaji wa aplasia ya damu na kasoro katika seli za shina na ukiukaji wa shughuli zao za kuenea na ushiriki wa mifumo ya upatanishi wa kinga, ukiukaji wa udhibiti wa hematopoiesis na seli za lymphoid zisizo na uwezo. .

Kuna aina kali na za muda mrefu za ugonjwa huo, pamoja na anemia kali ya aplastic (sAA) na AA ya ukali wa wastani (anemia isiyo ya kali ya aplastic - nAA). TAA imedhamiriwa mbele ya vigezo 2 vyovyote kati ya vifuatavyo kulingana na data ya pembeni ya damu:

1. Granulocytes chini ya 0.5 x 109 / l
2. Platelets chini ya 20 x 109 / l
3. Reticulocytes chini ya 1% (iliyosahihishwa kwa hematokriti) pamoja na aplasia ya uboho kulingana na trepanobioptates (seli ya uboho sio zaidi ya 30% ya kawaida).

Maonyesho ya kliniki

magonjwa husababishwa na ugonjwa wa anemic na hemorrhagic.

Utambuzi inategemea ugunduzi wa mabadiliko ya tabia katika vipimo vya damu na uboho bila dalili za hematopoiesis ya clonal. Msingi wa uchunguzi ni uchunguzi wa histological wa uboho.

Anemia ya asili ya normochromic, idadi ya reticulocytes imepunguzwa, kama dhihirisho la asili ya kwanza ya upungufu wa anemia.

Katika mpelogram, idadi ya vipengele vya nucleated imepunguzwa, asilimia ya jumla ya vipengele vya seli za granulopoiesis na erythropoiesis imepunguzwa, idadi kubwa ya jamaa ya lymphocytes mara nyingi hujulikana, na maudhui ya megakaryocytes yanapungua kwa kiasi kikubwa. Katika maandalizi ya histological ya maandalizi ya trephine ya mfupa wa iliac, aplasia ya uboho hugunduliwa na uingizwaji wa tishu za hematopoietic na tishu za adipose.

Utambuzi wa Tofauti

inafanywa na variants hypoplastic ya hemoblastoses (myelodysplastic syndrome - MDS, papo hapo leukemia, sub-blekemic myelosis), sekondari - aplasias dalili kuzingatiwa katika magonjwa ya ini, idadi ya magonjwa tumor.

Matibabu.

Wagonjwa walio na AA hupata tiba ya kukandamiza kinga, ikiwa ni pamoja na homoni za glukokotikoidi (GC), antilymphocyte (ALG) au antithymocyte (ATG) immunoglobulin, cyclosporine-A (cA). Matibabu ya chaguo kwa TAA kwa wagonjwa walio chini ya umri wa miaka 40 ni upandikizaji wa uboho (BMT). Tiba kama hiyo hukuruhusu kupata msamaha kwa 70-80%. Tiba ya dalili pia hufanyika, inayolenga kurekebisha syndromes ya upungufu wa damu na hemorrhagic, kuzuia na kutibu matatizo iwezekanavyo ya kuambukiza na mengine.

Utabiri wa ugonjwa huo kimsingi inategemea kina cha aplasia na ukali wa ugonjwa huo, pamoja na muda na shughuli za tiba.

Sababu kuu za kifo kwa wagonjwa ni matatizo ya hemorrhagic na ya kuambukiza, maendeleo ya aplasia na tiba isiyofanikiwa.

Kuzuia anemia ya aplastiki

Kinga ya msingi hatua ni pamoja na kuacha kuwasiliana na mambo ambayo yana mali ya hemosuppressive, kupunguza matumizi ya madawa ya kulevya na mali ya myelosuppressive. Kwa hiyo, katika nchi kadhaa, matumizi ya levomecithin ya madawa ya kulevya (chloramphenicol) imekoma, kwani uhusiano wa kuchukua dawa hii na ongezeko la matukio ya aplasia ya hematopoietic imeonyeshwa. Pamoja na maendeleo ya AA wakati wa ujauzito, inashauriwa kuisumbua.

kuzuia sekondari.

Wagonjwa walio na ondoleo la ugonjwa wanapaswa kubaki chini ya uangalizi na ufuatiliaji wa mara kwa mara wa vigezo vya hemogram, kwani kurudi tena kwa ugonjwa kunawezekana, wote chini ya ushawishi wa sababu mbaya na kwa hiari.

Magonjwa ya mfumo wa damu yanagawanywa katika upungufu wa damu, leukemia na magonjwa yanayohusiana na uharibifu wa mfumo wa hemostasis (kuganda kwa damu).

Sababu zinazosababisha uharibifu wa mfumo wa damu.

upungufu wa damu.

Miongoni mwa sababu za kawaida za upungufu wa damu, zifuatazo ni muhimu:

• kupoteza damu kwa papo hapo (kiwewe);
• kupoteza kwa muda mrefu kwa damu ya ujanibishaji mbalimbali (utumbo, uterasi, pua, figo) kutokana na magonjwa mbalimbali;
• malabsorption katika utumbo wa chuma, ambayo huja na chakula (enteritis, resection ya matumbo);
• haja ya kuongezeka kwa chuma (ujauzito, kulisha, ukuaji wa haraka);
• upungufu wa chuma wa kawaida wa chakula (utapiamlo, anorexia, mboga);
• upungufu wa vitamini B12 (ulaji wa kutosha wa hiyo na chakula ni nyama na bidhaa za maziwa, malabsorption ya vitamini hii: na gastritis ya atrophic, baada ya gastrectomy, kutokana na sababu za urithi, na athari za sumu ya pombe, na magonjwa ya kongosho, na uvamizi mkubwa wa minyoo. );
• malabsorption ya asidi folic; magonjwa ya uboho; sababu mbalimbali za urithi.

Leukemia.

Sababu hazielewi kikamilifu, lakini zifuatazo zinajulikana kuwa inaweza kuwa utabiri wa urithi, mionzi ya ionizing, kemikali (varnishes, rangi, dawa, benzini), virusi. Kushindwa kwa mfumo wa hemostasis mara nyingi ni kwa sababu ya urithi.

Dalili za magonjwa ya damu.

Mara nyingi, wagonjwa wenye magonjwa ya damu wanalalamika kwa udhaifu, uchovu rahisi, kizunguzungu, kupumua kwa pumzi wakati wa jitihada za kimwili, usumbufu katika kazi ya moyo, kupoteza hamu ya kula, kupungua kwa utendaji. Malalamiko haya ni kawaida maonyesho ya anemia mbalimbali. Kwa kutokwa na damu kwa papo hapo na nyingi, udhaifu wa ghafla, kizunguzungu, kukata tamaa huonekana.

Magonjwa mengi ya mfumo wa damu yanafuatana na homa. Joto la chini linazingatiwa na upungufu wa damu, wastani na joto la juu hutokea kwa leukemia ya papo hapo na ya muda mrefu.

Pia, wagonjwa mara nyingi wanalalamika kwa kuwasha kwa ngozi.

Katika magonjwa mengi ya mfumo wa damu, wagonjwa wanalalamika kwa kupoteza hamu ya kula na kupoteza uzito, kwa kawaida hasa hutamkwa, na kugeuka kuwa cachexia.

Kwa upungufu wa anemia ya B12, wagonjwa wanahisi hisia inayowaka kwenye ncha ya ulimi na kingo zake, na upungufu wa anemia ya chuma, upotovu wa ladha ni tabia (wagonjwa kwa hiari hula chaki, udongo, ardhi, makaa ya mawe), pamoja na harufu. wagonjwa hupata raha kutokana na kuvuta mivuke ya etha, petroli na vitu vingine vyenye harufu mbaya na harufu mbaya).

Pia, wagonjwa wanaweza kulalamika kwa ngozi mbalimbali za ngozi, kutokwa na damu kutoka pua, ufizi, njia ya utumbo, mapafu (pamoja na diathesis ya hemorrhagic).

Kunaweza pia kuwa na maumivu katika mifupa wakati wa kushinikizwa au kugonga (leukemia). Mara nyingi, pamoja na magonjwa ya damu, wengu hushiriki katika mchakato wa pathological, basi kuna maumivu makali katika hypochondrium ya kushoto, na wakati ini inapohusika, katika hypochondrium sahihi.

Kunaweza kuwa na lymph nodes zilizopanuliwa na chungu, tonsils.

Dalili zote hapo juu ni sababu ya kuona daktari kwa uchunguzi.

Wakati wa uchunguzi, hali ya mgonjwa imedhamiriwa. Ukali sana unaweza kuzingatiwa katika hatua za mwisho za magonjwa mengi ya damu: anemia inayoendelea, leukemia. Pia, juu ya uchunguzi, weupe wa ngozi na utando wa mucous unaoonekana unafunuliwa, na anemia ya upungufu wa chuma ngozi ina "pallor ya alabaster", na upungufu wa B12 ni ya manjano kidogo, na anemia ya hemolytic ni icteric, na leukemia sugu ngozi ina rangi ya kijivu ya udongo, na erythremia - nyekundu ya cherry. Kwa diathesis ya hemorrhagic, kutokwa na damu huonekana kwenye ngozi na utando wa mucous. Hali ya trophism ya ngozi pia inabadilika. Kwa upungufu wa anemia ya chuma, ngozi inakuwa kavu, dhaifu, nywele inakuwa brittle, mgawanyiko.

Wakati wa kuchunguza cavity ya mdomo, atrophy ya papillae ya ulimi hufunuliwa, uso wa ulimi unakuwa laini (anemia ya upungufu wa B12), kuoza kwa meno kwa kasi na kuvimba kwa membrane ya mucous karibu na meno (anemia ya upungufu wa chuma), necrotic ya ulcerative. tonsillitis na stomatitis (leukemia ya papo hapo).

Palpation inaonyesha uchungu wa mifupa bapa (leukemia), lymph nodes zilizopanuka na zenye maumivu (leukemia), wengu ulioenea (anemia ya hemolytic, leukemia ya papo hapo na sugu). Kwa percussion, unaweza pia kugundua wengu ulioenea, na kwa kusisimua, kelele ya msuguano wa peritoneum juu ya wengu.

Njia za utafiti wa maabara na ala.

Uchunguzi wa morphological wa damu: uchambuzi wa jumla wa damu(uamuzi wa idadi ya erythrocytes na maudhui ya hemoglobini ndani yao, uamuzi wa jumla ya idadi ya leukocytes na uwiano wa aina za mtu binafsi kati yao, uamuzi wa idadi ya sahani, kiwango cha mchanga wa erythrocyte). Kwa upungufu wa anemia ya chuma, kiwango cha hemoglobin na idadi ya erythrocytes hupungua kwa usawa, hemoglobin hupungua kwa nguvu zaidi. Kwa upungufu wa anemia ya B12, kinyume chake, idadi ya seli nyekundu za damu hupunguzwa zaidi kuliko hemoglobin, na kwa aina hii ya upungufu wa damu, ongezeko la seli nyekundu za damu zinaweza kugunduliwa. Mabadiliko katika leukocytes (muundo wa ubora na kiasi) huzingatiwa katika leukemia.

Tathmini ya morphological ya erythrocytes inaonyesha anemia.

Kuchomwa kwa viungo vya hematopoietic. Utungaji wa morphological wa damu sio daima unaonyesha kutosha mabadiliko yanayotokea katika viungo vya hematopoietic. Kwa hivyo, katika aina fulani za leukemia, muundo wa seli ya damu haujafadhaika, licha ya mabadiliko makubwa katika uboho. Kwa hili, puncture ya sternal hutumiwa (wanachukua mchanga wa mfupa kutoka kwa sternum). Kuchomwa kwa uboho hukuruhusu kutambua ukiukwaji wa kukomaa kwa seli - kuongezeka kwa idadi ya fomu za vijana au utangulizi wa vitu vya msingi ambavyo havijatofautishwa, ukiukaji wa uwiano kati ya seli za safu nyekundu (erythrocyte) na nyeupe (leukocyte), mabadiliko katika idadi ya jumla ya seli za damu, kuonekana kwa fomu za pathological na mengi zaidi. Mbali na sternum, uboho unaweza pia kutolewa kutoka kwa mifupa mingine, kama ilium.

Taarifa sahihi zaidi kuhusu utungaji wa uboho hutoa biopsy ya trephine wakati safu ya iliamu imekatwa pamoja na tishu za uboho, na ambayo maandalizi ya histological yanafanywa. Wanahifadhi muundo wa mchanga wa mfupa, na kutokuwepo kwa uchafu wa damu inakuwezesha kutathmini kwa usahihi zaidi.

Node za lymph zilizopanuliwa mara nyingi hupigwa, wakati inawezekana kutathmini hali ya mabadiliko katika muundo wa seli ya nodi za lymph na kufafanua utambuzi wa magonjwa ya vifaa vya lymphatic: leukemia ya lymphocytic, lymphogranulomatosis, lymphosarcomatosis, kugundua metastases ya tumor na wengine. Taarifa sahihi zaidi zinaweza kupatikana kwa biopsy ya node ya lymph, kuchomwa kwa wengu.

Uchunguzi wa kina wa muundo wa seli za uboho, wengu, na nodi za limfu hufanya iwezekanavyo kufafanua asili ya uhusiano kati ya sehemu hizi za mfumo wa damu, ili kubaini uwepo wa hematopoiesis ya ziada katika baadhi ya vidonda vya uboho.

Tathmini ya hemolysis muhimu katika kutambua asili ya hemolytic ya anemia (bilirubin ya bure imedhamiriwa, mabadiliko katika utulivu wa osmotic ya erythrocytes, kuonekana kwa reticulocytosis).

Utafiti wa ugonjwa wa hemorrhagic. Kuna vipimo vya kitamaduni vya kuganda (uamuzi wa muda wa kuganda kwa damu, hesabu ya chembe, muda wa kutokwa na damu, upunguzaji wa donge la damu, upenyezaji wa kapilari) na vipimo tofauti. Wakati wa kuganda ni sifa ya kuganda kwa damu kwa ujumla na hauakisi awamu za mtu binafsi za kuganda. Muda wa kutokwa na damu huamuliwa na mtihani wa Duke, kawaida kutoka dakika 2 hadi 4. Upenyezaji wa capillary imedhamiriwa kwa kutumia vipimo vifuatavyo: dalili ya tourniquet (kawaida ni zaidi ya dakika 3), mtihani wa jar, dalili ya pinch, ugonjwa wa nyundo na wengine. Vipimo tofauti: uamuzi wa muda wa urekebishaji wa plasma, mtihani wa matumizi ya prothrombin, uamuzi wa index ya prothrombin, uvumilivu wa plasma kwa heparini, na wengine. Matokeo ya muhtasari wa sampuli zilizoorodheshwa hujumuisha coagulogram inayoonyesha hali ya mfumo wa kuganda kwa damu. Uchunguzi wa X-ray, inawezekana kuamua ongezeko la lymph nodes ya mediastinamu (lympholeukemia, lymphogranulomatosis, lymphosarcoma), pamoja na mabadiliko ya mfupa ambayo yanaweza kuwa katika aina fulani za leukemia na lymphomas mbaya (uharibifu wa msingi wa tishu mfupa katika myeloma nyingi, uharibifu wa mfupa katika lymphosarcoma, kuunganishwa kwa mfupa katika osteomyelosclerosis).

Mbinu za utafiti wa radioisotopu kuruhusu kutathmini kazi ya wengu, kuamua ukubwa wake na kutambua vidonda vya kuzingatia.

Kuzuia magonjwa ya damu

Kuzuia magonjwa ya mfumo wa damu ni kama ifuatavyo, ni utambuzi wa wakati na matibabu ya magonjwa ambayo yanaambatana na kupoteza damu (hemorrhoids, kidonda cha peptic, gastritis erosive, ulcerative colitis, fibromatosis ya uterine, hernia ya hiatal, tumors ya matumbo), uvamizi wa helminthic. , maambukizi ya virusi, ikiwa haiwezekani kupona kutoka kwao, inashauriwa kuchukua virutubisho vya chuma, vitamini (hasa B12 na asidi folic) na, ipasavyo, tumia chakula kilicho nao, na hatua hizi zinapaswa pia kutumika kwa wafadhili wa damu, wajawazito. na wanawake wanaonyonyesha, wagonjwa wenye hedhi nzito.

Wagonjwa walio na anemia ya aplastiki wanahitaji kuchukua hatua ili kuzuia athari za mambo ya nje kwenye mwili, kama vile mionzi ya ionizing, rangi, na wengine. Pia wanahitaji uchunguzi wa zahanati na udhibiti wa vipimo vya damu.

Kwa kuzuia magonjwa ya mfumo wa kuganda kwa damu, upangaji wa uzazi hutumiwa (kuzuia hemophilia), kuzuia hypothermia na hali zenye mkazo, chanjo, vipimo na antijeni ya bakteria, pombe (kwa vasculitis ya hemorrhagic), kukataa kuongezewa damu bila sababu. hasa kutoka kwa wafadhili mbalimbali, ni kinyume chake.

Ili kuzuia leukemia, inahitajika kupunguza, ikiwa ipo, mfiduo wa mambo hatari, kama vile mionzi ya ionizing na isiyo ya ionizing, varnish, rangi, benzini. Ili kuzuia hali mbaya na matatizo, huna haja ya kujitegemea dawa, lakini wasiliana na daktari ikiwa dalili yoyote inaonekana. Ikiwezekana, jaribu kupitia uchunguzi wa matibabu kila mwaka, hakikisha kuchukua mtihani wa jumla wa damu.

Magonjwa ya damu, viungo vya hematopoietic na shida fulani zinazohusiana na mfumo wa kinga kulingana na ICD-10.

Anemia inayohusiana na lishe
Anemia kutokana na matatizo ya enzyme
Anemia ya plastiki na nyingine
Shida za kuganda kwa damu, purpura na hali zingine za hemorrhagic
Magonjwa mengine ya damu na viungo vya kutengeneza damu
Matatizo yaliyochaguliwa yanayohusisha utaratibu wa kinga

Mfumo wa damu ni pamoja na:

• viungo na tishu za hematopoiesis, au hematopoiesis, ambayo seli za damu hukomaa;
• damu ya pembeni, ambayo inajumuisha sehemu zinazozunguka na zilizowekwa kwenye viungo na tishu;
• viungo vya kutokwa na damu;

Mfumo wa damu ni mazingira ya ndani ya mwili na moja ya mifumo yake ya kuunganisha. Damu hufanya kazi nyingi - kupumua, kimetaboliki, excretion, thermoregulation, kudumisha usawa wa maji na electrolyte. Inafanya kazi za kinga na udhibiti kutokana na kuwepo ndani yake ya phagocytes, antibodies mbalimbali, vitu vya biolojia, homoni. Sababu nyingi huathiri michakato ya hematopoiesis. Dutu maalum zinazodhibiti kuenea na kukomaa kwa seli za damu ni muhimu, - hematopoietini, lakini mfumo wa neva hutoa ushawishi wa udhibiti wa jumla. Kazi zote nyingi za damu zinalenga kudumisha homeostasis.

Picha ya damu ya pembeni na uboho inatuwezesha kuhukumu kazi za mifumo mingi ya mwili. Wakati huo huo, picha kamili zaidi ya hali ya mfumo wa hematopoietic yenyewe inaweza kupatikana tu kwa kuchunguza mchanga wa mfupa. Ili kufanya hivyo, sindano maalum (trephine) hutumiwa kupiga sternum au iliac crest na kupata tishu za uboho, ambayo inachunguzwa chini ya darubini.

MOFOLOJIA YA HEMATOPOISIS

Vipengele vyote vilivyoundwa vya damu chini ya hali ya kawaida huundwa katika uboho mwekundu wa mifupa ya gorofa - sternum, mbavu, mifupa ya pelvic, vertebrae. Katika mifupa ya tubulari ya mtu mzima, mfupa wa mfupa unawakilishwa hasa na tishu za adipose na ina rangi ya njano. Kwa watoto, hematopoiesis hutokea katika mifupa ya tubular, hivyo uboho ni nyekundu.

Morphogenesis ya hematopoiesis.

Babu wa seli zote za damu ni seli ya shina ya hematopoietic ya uboho, ambayo inabadilishwa kuwa seli za mtangulizi, ambazo haziwezi kutofautishwa kutoka kwa kila mmoja, lakini husababisha myelo- na lymphopoiesis (Mchoro 42). Michakato hii inadhibitiwa na hematopoietins, kati ya ambayo erythropoietin, leuko- na thrombopoietin wanajulikana. Kulingana na wingi wa washairi fulani, myelopoiesis huongezeka na seli za kizazi huanza kubadilika kuwa aina za mlipuko wa myelocytic, erythrocyte na chembe za damu. Kwa kusisimua kwa lymphopoiesis, kukomaa kwa chembe za damu za lymphocytic na monocytic huanza. Kwa hivyo, maendeleo ya fomu za seli za kukomaa - T- na B-lymphocytes, monocytes, basophils, eosinophils, neutrophils, erithrositi na sahani.

Katika hatua tofauti za hematopoiesis, kama matokeo ya ushawishi wa pathological, ukiukwaji wa kukomaa kwa seli za hematopoietic zinaweza kutokea na magonjwa ya damu yanaendelea. Aidha, mfumo wa damu humenyuka kwa taratibu nyingi za patholojia zinazotokea katika mwili kwa kubadilisha muundo wake wa seli na vigezo vingine.

UGONJWA WA KIWANGO CHA DAMU

Mchele. 42. Mpango wa hematopoiesis (kulingana na I. L. Chertkov na A. I. Vorobyov).

Kwa magonjwa mbalimbali na michakato ya pathological, jumla ya kiasi cha damu, pamoja na uwiano wa vipengele vyake vilivyoundwa na plasma, inaweza kubadilika. Tenga Vikundi 2 kuu vya shida ya ujazo wa damu:

• hypervolemia - hali inayojulikana na ongezeko la jumla ya kiasi cha damu na. kawaida, mabadiliko katika hematocrit;
• hypovolemia - hali zinazojulikana na kupungua kwa jumla ya kiasi cha damu na pamoja na kupungua au kuongezeka kwa hematocrit.

HPERVOLEMIA

Aina:

• Hypervolemia ya Normocythemic - hali iliyoonyeshwa na ongezeko sawa la kiasi cha vipengele vilivyoundwa na sehemu ya kioevu ya damu inayozunguka. Hematocrit inabaki ndani ya safu ya kawaida. Hali kama hiyo hutokea, kwa mfano. wakati wa kuingiza kiasi kikubwa (angalau lita 2) za damu.
• Hypervolemia ya oligocythemic - hali inayojulikana na ongezeko la jumla ya kiasi cha damu kutokana na ongezeko hasa la kiasi cha plasma. Hematocrit iko chini ya kawaida. Hypervolemia kama hiyo inaonekana kwa kuanzishwa kwa kiasi kikubwa cha chumvi au mbadala za damu, pamoja na kazi ya kutosha ya figo ya excretory.
• Hypervolemia ya Polycythemic - hali iliyoonyeshwa na ongezeko la jumla ya kiasi cha damu kutokana na ongezeko kubwa la idadi ya vipengele vyake vilivyoundwa, hasa erythrocytes. Katika kesi hii, hematocrit inakuwa ya juu kuliko kawaida. Mara nyingi, jambo hili linazingatiwa wakati wa hypoxia ya muda mrefu, ambayo huchochea kutolewa kwa erythrocytes kutoka kwenye uboho ndani ya damu, kwa mfano, kwa wakazi wa milima ya juu, katika hatua fulani za pathogenesis ya idadi ya magonjwa ya mapafu na moyo.

HYPOVOLEMIA

Aina:

• Hypovolemia ya Normocythemic - hali iliyoonyeshwa kwa kupungua kwa jumla ya kiasi cha damu wakati wa kudumisha hematocrit ndani ya aina ya kawaida, ambayo huzingatiwa mara moja baada ya kupoteza damu.
• Oligocythemic hypovolemia inayoonyeshwa na kupungua kwa jumla ya kiasi cha damu na kupungua kwa idadi ya vitu vyake vilivyoundwa. Hematocrit iko chini ya kawaida. Pia huzingatiwa baada ya kupoteza damu, lakini siku ya baadaye, wakati maji ya tishu yanapoingia kwenye vyombo kutoka kwa nafasi ya intercellular. Katika kesi hiyo, kiasi cha damu inayozunguka huanza kuongezeka, na idadi ya seli nyekundu za damu inabakia kwa kiwango cha chini.
• Hypovolemia ya polycythemic - hali ambayo kupungua kwa jumla ya kiasi cha damu ni kutokana na kupungua kwa kiasi cha plasma. Hematocrit iko juu ya kawaida. Unene kama huo wa damu huzingatiwa na upotezaji wa maji baada ya kuchoma sana, na hyperthermia na jasho kubwa, kipindupindu, inayojulikana na kutapika na kuhara. Kupunguza damu pia huchangia kuundwa kwa vipande vya damu, na kupungua kwa jumla ya kiasi cha damu mara nyingi husababisha kushindwa kwa moyo.

PATHOLOJIA YA MFUMO WA ERYTHROCYTE

Upungufu wa damu, au upungufu wa damu, - kupungua kwa jumla ya hemoglobin katika mwili na, kama sheria, hematocrit. Katika hali nyingi, upungufu wa damu unaambatana na erythropenia - kupungua kwa idadi ya erythrocytes kwa kitengo cha kiasi cha damu chini ya kawaida (chini ya 310 9 / l kwa wanawake na 410 9 / l kwa wanaume). Isipokuwa ni anemia ya upungufu wa chuma na thalassemia, ambayo idadi ya seli nyekundu za damu inaweza kuwa ya kawaida au hata kuongezeka.

Umuhimu wa upungufu wa damu kwa mwili umeamua hasa kwa kupungua kwa uwezo wa oksijeni wa damu na maendeleo ya hypoxia, ambayo inahusishwa na dalili kuu za matatizo ya maisha kwa wagonjwa hawa.

Aina za anemia:

• kutokana na kupoteza damu - posthemorrhagic;
• kutokana na kuharibika kwa malezi ya damu - upungufu;
• kutokana na kuongezeka kwa uharibifu wa damu - hemolytic.

Katika kipindi cha upungufu wa damu inaweza kuwa ya papo hapo na ya muda mrefu.

Kulingana na mabadiliko katika muundo wa erythrocytes katika upungufu wa damu, wanafautisha:

• anisocytosis, ambayo ina sifa ya sura tofauti ya seli nyekundu za damu;
• poikilocytosis - inayojulikana na ukubwa tofauti wa seli nyekundu za damu.

Mabadiliko ya anemia kiashiria cha rangi - maudhui ya hemoglobin katika erythrocytes, ambayo ni kawaida sawa na I. Kwa upungufu wa damu, inaweza kuwa:

• zaidi ya 1 (anemia ya hyperchromic);
• chini ya 1 (anemia ya hypochromic).

ANEMIA KUTOKANA NA UPUNGUFU WA DAMU (POSTHEMORRHAGIC)

Anemia hizi daima huwa sekondari, kwani hutokea kama matokeo ya ugonjwa au kuumia.

Anemia ya papo hapo ya posthemorrhagic hutokea kwa kupoteza damu kwa papo hapo. kwa mfano, kutoka kwa vyombo vya chini ya kidonda cha tumbo, na kupasuka kwa tube ya fallopian katika kesi ya mimba ya mirija, kutoka kwa mapango ya mapafu na kifua kikuu, nk (kutokwa damu kwa ndani) au kutoka kwa vyombo vilivyoharibiwa katika kesi ya majeraha kwa viungo. , shingo na sehemu nyingine za mwili (kutokwa damu kwa nje).

Taratibu za maendeleo ya hali ya papo hapo ya posthemorrhagic. Katika hatua ya awali ya kupoteza damu, kiasi cha damu inayozunguka hupungua kwa kiasi kikubwa au kidogo na hypovolemia inakua. Katika suala hili, mtiririko wa damu ya venous kwa moyo hupungua. mshtuko wake na kutolewa kwa dakika. Hii husababisha kushuka kwa shinikizo la damu na kudhoofika kwa shughuli za moyo. Matokeo yake, usafiri wa oksijeni na substrates ya kimetaboliki kutoka kwa damu hadi seli hupungua, na kutoka kwa mwisho - dioksidi kaboni na bidhaa za taka za kimetaboliki. Hypoxia inakua, ambayo kwa kiasi kikubwa huamua matokeo ya kupoteza damu. Kiwango kikubwa cha matatizo haya katika mwili huitwa mshtuko wa baada ya hemorrhagic.

Mofolojia.

Maonyesho ya anemia ya papo hapo ni rangi ya ngozi na anemia ya viungo vya ndani. Kutokana na kupungua kwa kasi kwa oksijeni ya tishu, uzalishaji wa erythropoietin, ambayo huchochea erythropoiesis, huongezeka. Katika uboho, kuna ongezeko kubwa la idadi ya seli za erythroid na uboho hupata rangi nyekundu. Katika wengu, lymph nodes, tishu za perivascular, foci ya extramedullary, au extramedullary, hematopoiesis inaonekana. Kurekebisha kwa vigezo vya damu ya pembeni baada ya kujaza tena kwa upotezaji wa damu hufanyika baada ya masaa 48-72.

Ukiukaji wa hemodynamics na kupungua kwa kiwango cha oxidation ya kibaolojia katika seli husababisha kuingizwa. njia za kurekebisha :

• uanzishaji wa malezi ya thrombus;
• athari za fidia ya moyo na mishipa kwa kupoteza damu kwa namna ya kupungua kwa lumen ya vyombo vidogo na ejection ya damu kutoka kwa depo;
• kuongezeka kwa pato la moyo;
• kudumisha kiasi cha damu inayozunguka kutokana na mtiririko wa maji kutoka kwa interstitium ndani ya vyombo.

Anemia ya muda mrefu ya posthemorrhagic hutokea kwa hasara kubwa ya damu kutokana na kutokwa na damu mara kwa mara, kwa mfano, kutoka kwa mishipa ya hemorrhoidal, na damu ya uterini, nk Upotevu huo wa damu husababisha hypoxia ya muda mrefu ya tishu na matatizo ya kimetaboliki ndani yao.

Mofolojia.

Hypoxia ya muda mrefu huchangia maendeleo ya kuzorota kwa mafuta ya viungo vya parenchymal. Uboho wa mfupa wa manjano hubadilishwa kuwa nyekundu, kwani erythropoiesis na myelopoiesis huimarishwa. Foci ya hematopoiesis ya extramedullary inaweza kuonekana kwenye ini, wengu, na lymph nodes. Wakati huo huo, kwa hasara za muda mrefu za kurudia na kutamka, hypo- na aplasia ya tishu za hematopoietic inaweza kutokea, ambayo inaonyesha kupungua kwa hematopoiesis.

UPUNGUFU WA UPUNGUFU WA pungufu

Anemia hizi ni matokeo ya ukosefu wa idadi ya vitu muhimu kwa hematopoiesis ya kawaida - chuma, vitamini B 12 , asidi ya folic, nk Miongoni mwao, anemia mbaya ya Addison-Birmer ni ya umuhimu mkubwa. ambayo inategemea upungufu wa vitamini B 12 na asidi ya folic.

B 12 - upungufu, au upungufu wa asidi ya folic, anemia. Etiolojia ya upungufu wa damu inahusishwa na upungufu wa vitamini B 12 na asidi folic, ambayo inasimamia hematopoiesis ya kawaida katika uboho. Hata hivyo, kwa ajili ya uanzishaji wa asidi ya folic, ni muhimu kwamba vitamini hutolewa na chakula B 12 (sababu ya nje) pamoja na protini inayoundwa kwenye tumbo - gastromucoprotein(sababu ya ndani), ambayo huzalishwa na seli za ziada za tezi za mucosa ya tumbo. Kwa pamoja huunda tata inayoitwa sababu ya kupambana na upungufu wa damu . Kisha tata hii huingia kwenye ini na kuamsha asidi ya folic, ambayo, kwa upande wake, huchochea erythropoiesis kulingana na aina ya erythroblastic. Ikiwa gastritis ya autoimmune inakua na antibodies kwa seli za ziada au gastromucoprotein inaonekana, ambayo huharibu seli hizi au sababu ya ndani, basi vitamini B 12 haipatikani kwenye mucosa ya tumbo na gastromucoprotein haijaundwa. Hali hiyo hutokea kwa upungufu wa juu wa tumbo kwa tumor au mchakato wa ulcerative.

Pathogenesis.

Kama matokeo ya atrophy ya mucosa ya tumbo ya asili ya autoimmune, upungufu wa asidi ya folic na vitamini B 12 hufanyika. Erythropoiesis inasumbuliwa na badala ya erythrocytes, watangulizi wao huundwa - megaloblasts kubwa zinazoonekana katika damu ya pembeni. Hata hivyo, megaloblasts huharibiwa haraka, anemia na hemosiderosis ya jumla huendeleza. Kwa kuongeza, kwa upungufu wa vitamini B 12, malezi ya myelin kwenye sheaths ya vigogo vya ujasiri huvunjika, ambayo huharibu kazi yao.

Anatomy ya pathological.

Kwa wagonjwa, weupe wa ngozi, damu ya maji, kutokwa na damu kwa petechial huzingatiwa, kwa sababu ya kudhoofika kwa membrane ya mucous ya ulimi, hupata rangi nyekundu. glossitis ya wawindaji), inayojulikana na gastritis ya atrophic, unene na upanuzi wa ini kutokana na kuzorota kwa mafuta na hemosiderosis inayohusishwa na hypoxia na kuongezeka kwa uharibifu wa megaloblasts. Katika uti wa mgongo - kuanguka kwa mitungi ya axial kwenye safu za nyuma na za nyuma na foci ya laini ya tishu za ubongo ( myelosis ya funicular), ambayo inaambatana na dalili kali za neurolojia. Uboho wa mifupa ya gorofa na tubular ni nyekundu, kukumbusha jelly ya raspberry. Katika wengu na lymph nodes, foci ya hematopoiesis extramedullary.

Kozi ya ugonjwa huo inaendelea, na vipindi vya msamaha na kuzidi. Matibabu ya upungufu wa damu na asidi ya folic na maandalizi ya vitamini B 12 yalisababisha ukweli kwamba wagonjwa waliacha kufa kutokana na ugonjwa huu.

ANEMIA KUTOKANA NA ONGEZEKO LA KUTOKWA NA DAMU - HEMOLYTIC

Anemia hizi ni sifa ya predominance ya mchakato wa uharibifu wa erythrocytes (hemolysis) juu ya malezi yao. Matarajio ya maisha ya erythrocytes hupunguzwa na hauzidi siku 90-100.

Aina za anemia ya hemolytic

Kwa asili, anemia ya hemolytic imegawanywa katika kupatikana (sekondari) na kuzaliwa au kurithi.

Anemia ya hemolytic inayopatikana inaweza kusababishwa na sababu nyingi. Etiolojia ya anemia hizi inahusishwa na hatua ya mambo ya kimwili, kemikali na kibaiolojia, ikiwa ni pamoja na autoimmune, katika asili, hasa na upungufu wa vitu vinavyoimarisha utando wa erithrositi, kama vile α-tocopherol. Ya umuhimu mkubwa ni kile kinachoitwa sumu ya hemolytic ya kemikali (misombo ya arseniki, risasi, fosforasi, nk) na asili ya kibiolojia. Miongoni mwa mwisho ni sumu ya uyoga, vitu mbalimbali vya sumu vinavyotengenezwa katika mwili wakati wa kuchomwa kali, magonjwa ya kuambukiza (kwa mfano, malaria, homa ya kurudia), uhamisho wa damu ambao hauendani na kikundi au Rh factor.

Pathogenesis.

Hemolysis ya erythrocytes inaweza kutokea ndani na nje ya vyombo. Wakati huo huo, hemoglobini huvunjika na rangi mbili zinaunganishwa kutoka kwa heme - hemosiderin na bilirubin. Kwa hiyo, anemia ya hemolytic kawaida hufuatana na maendeleo ya hemosiderosis ya jumla na jaundi. Aidha, erythropenia na uharibifu wa hemoglobin husababisha kuonekana kwa hypoxia kali, ikifuatana na kuzorota kwa mafuta ya viungo vya parenchymal.

Mofolojia anemia ya hemolytic inaonyeshwa na ukuaji wa michakato ya hyperplastic kwenye uboho, ambayo hupata rangi nyekundu, kuonekana kwa foci ya hematopoiesis ya extramedullary, jaundice kali ya ngozi na viungo vya ndani, hemosiderosis na kuzorota kwa mafuta ya ini; moyo na figo.

Ugonjwa wa hemolytic wa mtoto mchanga ni mfano wa anemia ya hemolytic iliyopatikana na ni muhimu sana katika mazoezi ya uzazi na watoto. Inategemea mgongano wa kinga kati ya mama na fetusi kwenye kipengele cha Rh, ambacho kina mali ya antijeni. Sababu hii iligunduliwa kwanza katika erythrocytes ya nyani rhesus na iko katika 80-85% ya wanadamu. Ikiwa mama ni Rh-hasi, yaani, hawana sababu ya Rh, na fetusi ni Rh-chanya, basi antibodies dhidi ya erythrocytes ya fetusi hutengenezwa katika mwili wa mama na hemolysis ya intravascular ya erythrocytes hutokea ndani yake.

Mchele. 43. anemia ya seli mundu. Erithrositi zenye umbo la mundu. electronogram.

Katika kesi hiyo, fetusi inaweza kufa katika mwezi wa 5-7 wa ujauzito, na watoto wachanga hupata anemia ya hemolytic, ikifuatana na upungufu wa damu na kuzorota kwa mafuta ya viungo vya ndani, jaundi kali na hemosiderosis.

Anemia za urithi, au za kuzaliwa, za hemolitiki huhusishwa na kasoro fulani ya kijeni katika muundo wa utando, vimeng'enya, au himoglobini. Kasoro hii inarithiwa.

Aina: anemia ya kuzaliwa ya hemolytic, kulingana na kasoro ya maumbile, inaweza kusababishwa na membranopathies, fermentopathies, hemoglobinopathies.

Pathogenesis ya anemia yote ya kuzaliwa ya hemolytic kimsingi ni sawa - kama matokeo ya kasoro moja au nyingine ya maumbile, ama membrane ya erythrocyte imeharibiwa, na erythrocytes wenyewe hupungua kwa ukubwa na inaweza kuchukua sura ya spherical. microspherocytosis), ama upenyezaji wa membrane huongezeka na erythrocytes huongezeka kwa saizi kwa sababu ya kufurika kwa maji kupita kiasi, au muundo wa hemoglobin unasumbuliwa. hemoglobinosis) na erithrositi zenye umbo lisilo la kawaida huundwa, zikiwa na himoglobini inayoharibika haraka, na kubakiza oksijeni. (thalassemia, anemia ya seli mundu, n.k.)(Mchoro 43).

Mofolojia anemia ya kuzaliwa ya hemolitiki hutofautiana kidogo na mabadiliko katika anemia ya pili ya hemolitiki, isipokuwa ukubwa na umbo la seli nyekundu za damu. Pia tabia hutamkwa hemolysis ya ndani ya mishipa, hypoxia, hemosiderosis, kuzorota kwa mafuta ya viungo vya parenchymal, hyperplasia ya tishu za hematopoietic, foci ya hematopoiesis ya extramedullary, hepato- na splenomegaly inawezekana.

PATHOLOJIA YA MFUMO WA LEUKOCYTE

Damu ya mtu mwenye afya wakati wa kupumzika kwenye tumbo tupu ina 4 10 9 / l ya leukocytes. Leukocytes nyingi hupatikana katika tishu ambapo wanahusika katika udhibiti wa kinga.

Mabadiliko ya kawaida katika idadi ya leukocytes kwa kila kitengo cha damu ni sifa ya kupungua - leukopenia, au ongezeko - leukocytosis, ambayo, kama sheria, ni mmenyuko wa mfumo wa leukocyte unaoendelea katika magonjwa na hali ya pathological. Kwa hiyo, tiba ya ugonjwa husababisha kuhalalisha kwa formula ya leukocyte.

Leukopenia ni kupungua kwa idadi ya leukocytes katika kitengo cha kiasi cha damu chini ya kawaida, kwa kawaida chini ya 410 9 / l. Inatokea kama matokeo ya kizuizi cha vijidudu nyeupe vya mfumo wa hematopoietic, na uharibifu ulioongezeka wa leukocytes, au kwa ugawaji wa damu kati ya damu na bohari ya damu, ambayo huzingatiwa, kwa mfano, kwa mshtuko.

Thamani ya leukopenia ni kudhoofisha ulinzi wa mwili na kuongeza uwezekano wake kwa magonjwa mbalimbali ya kuambukiza.

Aina za leukopenia kwa asili:

• leukopenia ya msingi(kuzaliwa au urithi) huhusishwa na kasoro mbalimbali za maumbile katika mfumo wa hematopoietic katika hatua tofauti za leukopoiesis;
• leukopenia ya sekondari kutokea chini ya hatua ya mambo mbalimbali juu ya mwili - kimwili (ionizing mionzi, nk), kemikali (benzene, wadudu, cytostatics, sulfonamides, barbiturates, nk), bidhaa za kimetaboliki au vipengele vya pathogens mbalimbali.

Fomu ya leukocyte- uwiano wa aina tofauti za leukocytes zinazozunguka.

Ikiwa idadi ya aina za vijana za neutrophils (stab, metamyelocytes, myelocytes, promyelocytes) ziko upande wa kushoto wa formula ya leukocyte huongezeka, formula huhamia kushoto, ambayo inaonyesha ongezeko la kuenea kwa seli za myelocytic. Upande wa kulia wa fomula ni fomu za kukomaa za seli hizi. Tiba ya ugonjwa husababisha kuhalalisha kwa formula ya leukocyte. Kupungua kwa idadi ya kawaida ya leukocytes katika formula ya leukocyte inaonyesha kupungua kwa uwezo wa kuzaliwa upya wa tishu za myeloid.

Pathogenesis ya leukopenia huonyesha ukiukwaji au uzuiaji wa mchakato wa leukopoiesis, pamoja na uharibifu mkubwa wa leukocytes katika damu inayozunguka au katika viungo vya hematopoiesis, ugawaji wa leukocytes kwenye kitanda cha mishipa, na kupoteza kwa leukocytes kwa mwili pia kunawezekana. Wakati huo huo, kwa sababu ya kizuizi cha kuzaliwa upya kwa tishu za leukopoietic katika hatua za mwanzo za leukopenia, idadi ya aina changa za neutrophils hupungua, na kuongezeka kwa aina zao changa (i.e., mabadiliko ya formula ya leukocyte kwenda kushoto). inaonyesha kusitishwa kwa athari ya uharibifu na uanzishaji wa leukopoiesis. Inawezekana pia kuonekana kwa anisocytosis na poikilocytosis ya leukocytes.

Leukocytosis- ongezeko la idadi ya leukocytes kwa kitengo cha kiasi cha damu juu ya 4 10 9 / l. Inaweza kuwa ya kisaikolojia, ya kukabiliana, ya pathological, au kuchukua fomu ya majibu ya pikemoid.

• Leukocytosis ya kisaikolojia hutokea kwa watu wenye afya kuhusiana na ugawaji wa damu wakati wa digestion, wakati wa kazi ya kimwili.
• leukocytosis inayobadilika huendelea katika magonjwa, hasa yale yanayojulikana na kuvimba. Katika kesi hiyo, idadi ya leukocytes inaweza kuongezeka hadi 40 10 9 / l.
• Leukocytosis ya pathological huonyesha asili ya tumor ya leukocytosis na sifa ya leukemia.

Mmenyuko wa leukemoid- ongezeko la jumla ya idadi ya leukocytes ya damu ya pembeni zaidi ya 40 10 9 / l na kuonekana kwa fomu zao changa (promyelocytes, myeloblasts), ambayo hufanya leukocytosis sawa na leukemia.

Aina za leukocytosis zinahusishwa na ongezeko la aina fulani za leukocytes:

Agranulocytosis- kutokuwepo au kupungua kwa kiasi kikubwa kwa idadi kamili ya aina zote za granulocytes punjepunje (leukocytes) - neutrophils, eosinophils, basophils. Agranulocytosis kawaida huhusishwa na leukopenia.

UTIMWI WA MFUMO WA DAMU, AU HEMOBLASTOSIS

Hemoblastoses - magonjwa ya tumor ya tishu za hematopoietic na lymphatic. Wamegawanywa katika magonjwa ya kimfumo - leukemia , na kikanda - lymphoma mbaya, au hematosarcoma . Kwa leukemia, uboho huathiriwa hasa na seli za tumor zinapatikana katika damu (leukemia), na kwa lymphomas ya mwisho, metastasis kubwa hutokea na uharibifu wa sekondari kwa mfupa wa mfupa. Kwa suala la kuenea, hemoblastoses huchukua nafasi ya 5 kati ya tumors zote za binadamu. Katika watoto wa miaka 5 ya kwanza ya maisha, wanahesabu 30% ya matukio ya magonjwa ya oncological.

Etiolojia ya hemoblastomas kimsingi haitofautiani na sababu zinazosababisha uvimbe mwingine (ona Sura ya 10) - hizi ni vipengele mbalimbali vya mutajeni vya asili ya exo- na asilia ya asili ambayo hutenda kwenye seli za progenitor za shina na nusu-shina. Ya umuhimu mkubwa katika tukio la hemoblastoses ni sababu ya urithi.

Pathogenesis.

Sababu nyingi za etiolojia huathiri genome ya seli za shina na nusu, na kusababisha mabadiliko yao mabaya. Kwa hiyo, genome ni kinachojulikana kama chupa kwa njia ambayo mutagens hufanya juu ya proto-oncogenes na anti-oncogenes, na kuwageuza kuwa oncogenes ya seli, ambayo inaongoza kwa kuonekana kwa tumor. Uendelezaji wa hemoblastosis huanza na uharibifu wa shina moja au seli ya nusu, ambayo hutoa bwawa la seli za tumor. Kwa hivyo, hemoblastoses zote ni za asili ya monoclonal, na seli zote za tumor zinazofuata hukua kutoka kwa seli iliyobadilishwa hapo awali na ni ya clone moja. Mbali na ubaya katika kiwango cha seli za mtangulizi wa shina na nusu-shina, kizuizi cha utofautishaji kinakua kwenye dimbwi la seli za tumor na hupoteza uwezo wao wa kukomaa.

LEUKOSISI

Leukemia- magonjwa ya tumor ya utaratibu yanayotokana na seli za hematopoietic na uharibifu wa uboho.

Matukio ya leukemia ni kati ya 3 hadi 10 kwa kila watu 100,000. Wanaume huwa wagonjwa mara 1.5 mara nyingi zaidi kuliko wanawake. Leukemia ya papo hapo hutokea zaidi kati ya umri wa miaka 10 na 18, wakati leukemia ya muda mrefu hupatikana zaidi kwa watu zaidi ya umri wa miaka 40.

Morfogenesis.

Katika leukemia, tishu za uvimbe hukua kwenye uboho na polepole kukandamiza na kuondoa chipukizi za kawaida za hematopoietic. Kwa hiyo, wagonjwa wenye leukemia kuendeleza anemia, platelet-, lymphocyte-, granulocytopenia, ambayo inaongoza kwa kuongezeka kwa damu, damu, kupungua kwa kinga na kuongeza magonjwa ya kuambukiza. Metastasis katika leukemia ni kuonekana kwa leukemic infiltrates katika ini, wengu, lymph nodes, kuta za mishipa, nk Uzuiaji wa chombo na seli za tumor husababisha maendeleo ya infarcts ya chombo na matatizo ya necrotic ya ulcerative.

Uainishaji wa leukemia kulingana na ishara 5 za magonjwa haya.

1. Kulingana na kiwango cha utofautishaji wa seli za tumor kutenga leukemia zisizo na tofauti, mbaya na za cytic. Katika kiwango cha juu cha kuzuia tofauti, seli za tumor zinafanana na aina zisizo na tofauti na za mlipuko wa hemopoiesis. Leukemia kama hiyo ni ya papo hapo na mbaya sana.
   Wakati upambanuzi unapokoma katika kiwango cha seli za awali za procytic na cytic, leukemia huendelea kwa muda mrefu na sio mbaya sana.
2. Kulingana na cytogenetic leukemia ya papo hapo imegawanywa katika lymphoblastic, myeloblastic, monoblastic, erythromyeloblastic, megakaryoblastic, haijatambulika. Leukemias sugu imegawanywa katika leukemia ya asili ya myelocytic (myelocytic sugu, neutrophilic sugu, eosinofili sugu, nk), lymphocytic (lymphocytic leukemia na leukemia ya paraproteinemic - myeloma, macroglobulinemia ya msingi ya Waldenström, nk.) X.
3. Kwa phenotype ya kinga seli za tumor: kulingana na ugunduzi wa alama za antijeni zao.
4. Kulingana na jumla ya idadi ya leukocytes katika damu ya pembeni kutenga leukemia.
   • leukemia- makumi na mamia ya maelfu ya leukocytes katika 1 µl ya damu, ikiwa ni pamoja na milipuko;
   • subleukemic- idadi ya leukocytes ya damu ni 25-50 10 9 / l, ikiwa ni pamoja na fomu za mlipuko;
   • leukopenic- idadi ya leukocytes katika damu ya pembeni ni chini ya kawaida, lakini kuna milipuko;
   • aleukemia- idadi ya leukocytes "katika damu ni chini ya kawaida na hakuna fomu za mlipuko.
5. Kulingana na asili ya mtiririko, kuna:
   1. leukemia ya papo hapo (pia haijatofautishwa na mlipuko);
   2. leukemia ya muda mrefu (cytic).

Leukemia ya papo hapo hukua kutoka kwa chipukizi zote za seli za ukoo za damu zisizo na kimofolojia. Muda wa kozi ya ugonjwa huo ni miezi 2-18, na matibabu ya mafanikio, remissions inaweza kudumu hadi miaka 5-8.

Morfogenesis.

Aina mbalimbali za leukemia ya papo hapo zina maonyesho ya kimofolojia yaliyozoeleka. Wao huunganishwa katika maendeleo ya uingizaji wa leukemic ya uboho na seli za atypical za hatua za mwanzo za hematopoiesis (Mchoro 44). Kutokana na kutotofautiana kwa seli hizi, ushirikiano wao wa cytogenetic unaweza kufunuliwa tu kwa kutumia mbinu za cytochemical na immunohistochemical. Uboho wa mifupa ya tubular huwa nyekundu, na leukemia ya papo hapo hupata rangi ya kijani kibichi, tabia ya usaha, - uboho wa mfupa wa pyoid. Katika kesi hii, seli za kawaida za hematopoiesis hubadilishwa na seli za tumor. Katika damu ya pembeni na katika mchanga wa mfupa, kuna aina tu za mlipuko na kukomaa kwa seli, lakini fomu zao za kati hazipo. Njia hii ya damu inaitwa kushindwa kwa leukemia ". Uingizaji wa leukemic hupatikana katika nodi za lymph, wengu na ini, ambayo husababisha kuongezeka kwa kuvimba kwa cavity ya mdomo na tishu za tonsil, ambayo ni ngumu na necrotizing gingivitis, tonsillitis, tonsillitis ya necrotic, na meningitis ya leukemic inakua na kupenya kwa meninges. Ukandamizaji wa vijidudu vya erythrocyte husababisha kuongezeka kwa hypoxia na kuzorota kwa mafuta ya viungo vya parenchymal.

Mchele. 44. Uboho wa mfupa katika leukemia ya papo hapo ya lymphoblastic. Tissue ya ubongo inajumuisha hasa lymphoblasts (a), lumen ya vyombo imejaa seli sawa (b).

Kama matokeo ya thrombocytopenia, uharibifu wa ini na kuta za chombo, wagonjwa hupata ugonjwa wa hemorrhagic hadi hemorrhages ya ubongo na damu mbaya ya utumbo. Kinyume na msingi huu, sepsis wakati mwingine hujiunga, na kusababisha wagonjwa kufa (Mchoro 45).

Kawaida, haswa kwa watoto, leukemia ya papo hapo ya lymphoblastic, kuhusishwa na mabadiliko ya tumor ya T- na B-lymphocyte progenitors, na leukemia ya papo hapo ya myeloid, ambayo watu wazima wanakabiliwa mara nyingi zaidi, kutokana na kuenea kwa tumor ya seli za myeloid progenitor.

Mchele. 45. Leukemia ya papo hapo, a - leukemic infiltration ya ini (iliyoonyeshwa na mishale); b - tonsil necrosis (necrotic tonsillitis); c - leukemic infiltration ya figo; d - hemorrhages nyingi katika epicardium na endocardium; e - kupenya kwa leukemic ya marongo ya mfupa (pyoid mfupa wa mfupa), kupungua kwa safu ya cortical ya femur (iliyoonyeshwa na mshale).

Mchele. 46. Ini katika leukemia ya muda mrefu ya myeloid. Ukuaji wa seli za myeloid (a) kando ya sinusoids.

Leukemia ya muda mrefu mtiririko kwa zaidi ya miaka 4, kwa matibabu ya mafanikio, msamaha wa ugonjwa unaweza kudumu miaka 20 au zaidi. Leukemia sugu hutofautiana na ile ya papo hapo kwa kutofautisha kwa seli za tumor na kozi ndefu, ambayo ina hatua fulani:

• hatua ya monoclonal ina sifa ya kuwepo kwa clone moja tu ya seli za tumor, inapita kwa miaka, ni kiasi kikubwa;
• hatua ya polyclonal, au mgogoro wa umeme , inahusishwa na kuonekana kwa clones ya sekondari ya tumor, ina sifa ya kozi mbaya ya haraka, na 80% ya wagonjwa hufa katika hatua hii.

Morfogenesis.

Leukemic infiltrates kukua katika uboho, ini, wengu, figo, lymph nodes, matumbo mesentery, mara nyingi katika mediastinamu, na kwa hiyo viungo hivi na tishu kuongezeka kwa kasi katika ukubwa na inaweza compress viungo jirani (Mtini. 46). Splenomegaly (uzito wa wengu hufikia kilo 6-8) na hepatomegaly (uzito wa ini ni kilo 5-6) hutamkwa haswa. Thrombi ya leukemia huundwa katika vyombo, ambayo inaweza kusababisha maendeleo ya mashambulizi ya moyo ya ischemic, mara nyingi zaidi katika wengu na figo. Katika damu, idadi ya leukocytes ya neutrophilic au lymphocytes huongezeka, kuna aina nyingi za mpito za seli. Anemia, thrombocytopenia, upungufu mkubwa wa kinga na utabiri wa matatizo ya kuambukiza hutamkwa, ambayo wagonjwa mara nyingi hufa. Uboho ni kijivu-nyekundu. Upungufu wa mafuta ya viungo vya parenchymal huwapa rangi ya kijivu-njano.

Kozi nzuri inabadilishwa na mgogoro wa mlipuko. Wakati huo huo, idadi ya fomu za mlipuko katika damu huongezeka kwa kasi - myelo-, erythro-, lympho-, megakaryoblasts, nk Idadi ya jumla ya leukocytes ya damu ya pembeni inaweza kufikia milioni kadhaa katika 1 μl. Mgogoro wa nguvu ndio sababu ya kifo cha wagonjwa.

LEUKEMIA YA PARAPROTEINEMIC

Leukemia ya paraproteinemic ina sifa ya uwezo wa seli za tumor kuunganisha immunoglobulins homogeneous au vipande vyao - paraproteins. Wakati huo huo, seli za tumor ni plasmocytes ya atypical na kwa hiyo huhifadhi uwezo wa kuunganisha immunoglobulins ya atypical katika fomu iliyopotoka.

Myeloma (plasmocytoma)- leukemia ya muda mrefu, ya kawaida kati ya hemoblastoses ya paraproteinemic.

Inatokea hasa kwa watu wazima na kwa njia za kisasa za matibabu inaweza kudumu miaka 4-5. Msingi wa ugonjwa huo ni ukuaji wa tumor katika uboho wa seli za plasma za atypical, inayoitwa seli za myeloma. Wanaunganisha paraproteini ambazo zinapatikana katika damu na mkojo wa wagonjwa. Kulingana na asili na kuenea kwa uvimbe huingia kwenye uboho, aina za nodular na zinazoenea za ugonjwa huo zinajulikana.

Kwa fomu ya nodular, plasmacytoma huunda nodes za tumor katika uboho, kwa kawaida mifupa gorofa (vault ya fuvu, mbavu, pelvis) na vertebrae. Uingizaji wa leukemia unaambatana na umiminiko wa mfupa au uingizwaji wake wa axillary (osteolysis na osteoporosis) na malezi ya fomu sahihi ya kasoro zilizo na mviringo, ambazo kwenye radiograph huonekana kama mashimo yenye kuta laini. Resorption ya sinus husababisha kutolewa kwa kalsiamu kutoka kwa mifupa na maendeleo ya hypercalcemia na kuonekana kwa metastases nyingi za calcareous katika misuli na viungo vya parenchymal. Aidha, fractures ya pathological ya mifupa hutokea.

Na aina ya jumla ya myeloma nyingi kuenea kwa seli za myeloma hutokea, pamoja na mchanga wa mfupa, katika wengu, lymph nodes, ini, figo na viungo vingine vya ndani.

Morfogenesis.

Protini zisizo za kawaida za kinga (paraproteini) hupatikana katika damu ya pembeni, ikiwa ni pamoja na protini ya Bence-Jones iliyotawanywa vizuri, ambayo hupita kwa urahisi kupitia chujio cha figo na kugunduliwa kwenye mkojo. Kutokana na mkusanyiko mkubwa wa protini ya Bence-Jones, nephrosis ya paraproteinemic inakua. Aidha, kutokana na usumbufu katika awali ya kawaida ya immunoproteins, plasmacytoma mara nyingi ni ngumu na maendeleo ya amyloidosis na uharibifu wa figo. Kwa hiyo, sababu ya kifo cha wagonjwa hawa mara nyingi ni uremia. Kutokana na ukandamizaji mkali wa kazi ya mfumo wa kinga, maambukizi ya sekondari yanaweza kujiunga na ugonjwa wa msingi, ambayo pia husababisha kifo kwa wagonjwa wenye myeloma nyingi.

LYMPHOMAS MBAYA (HEMATOSARCOMAS)

lymphoma mbaya (hematosarcoma)- tumors mbaya za kikanda za tishu za lymphoid, kuwa na asili ya monoclonal.

Lymphomas hukua kutoka kwa aina ambazo hazijakomaa za lymphocyte na huathiri tishu za limfu ya eneo lolote, hata hivyo, katika hatua ya mwisho ya ugonjwa huo, ujanibishaji wa mchakato wa tumor na maendeleo ya metastases hadi uboho inawezekana.

Etiolojia.

Sababu za lymphomas mbaya, kimsingi, hazitofautiani na sababu za tumors za asili nyingine. Hata hivyo, imethibitishwa kuwa baadhi ya lymphomas pamoja na baadhi ya leukemias nyingine, ni asili ya virusi. Utabiri wa urithi wa ugonjwa haujatengwa. Mabadiliko ya seli za kawaida za hematopoietic katika seli za tumor hutokea kutokana na mabadiliko katika genome, kama matokeo ambayo mpango wa kawaida wa maumbile ya hematopoiesis hubadilika katika mwelekeo wa atypism ya tumor.

Uainishaji wa lymphomas.

1. Kulingana na sifa za kliniki na morphological:
   • lymphogranulomatosis, au ugonjwa wa Hodgkin;
   • lymphoma zisizo za Hodgkin.
2. Kulingana na chanzo cha ukuaji (cytogenesis):
   • B-lymphocytic;
   • T-lymphocytic.
3. Kulingana na kiwango cha kutofautisha kwa seli za tumor:
   • ubaya wa chini;
   • ubaya wa wastani;
   • ugonjwa wa juu.

Lymphogranulomatosis (ugonjwa wa Hodgkin) ilivyoelezwa mwaka wa 1832 na daktari wa Kiingereza T. Hodgkin. Mzunguko wa ugonjwa huo ni kesi 3 kwa kila watu 100,000, au 1% ya neoplasms zote mbaya. Tumor huathiri nodi za limfu, kwa kawaida katika eneo moja - seviksi, mediastinal, retroperitoneal, chini ya mara nyingi kwapa au inguinal.

Morfogenesis.

Node za lymph zilizoathiriwa huongezeka kwa ukubwa, kuunganisha na kila mmoja na kuunda pakiti kubwa. Mwanzoni mwa ugonjwa huo, lymph nodes ni laini, nyekundu juu ya kukata. Kadiri lymphoma inavyoendelea, mabadiliko ya necrotic na kisha sclerotic yanakua ndani yao, na kwa hiyo nodi za lymph huzidi, huonekana kavu na variegated kwenye kata. Katika maendeleo yake, lymphogranulomatosis hupitia hatua kadhaa - kutoka kwa lesion ya pekee ya kikundi cha lymph nodes hadi uharibifu wa jumla wa viungo vya ndani na ukandamizaji wa tishu za lymphoid na uingizwaji wake na mashamba ya sclerosis.

Katika uchunguzi wa microscopic, tumor ina seli za tumor ya polymorphic ya safu ya lymphocytic, kati ya ambayo kuna seli kubwa za tabia zilizo na kiini cha lobed na mdomo mwembamba wa cytoplasm - Seli za Berezovsky-Sternberg. Seli hizi hutumika kama ishara ya utambuzi wa ugonjwa wa Hodgkin. Kwa kuongeza, tabia Seli za Hodgkin - seli kubwa zilizo na nucleus kubwa ya mwanga na nucleolus ya giza.

Mara nyingi mwishoni mwa ugonjwa huo, inakuwa ya jumla na uharibifu wa viungo vingi vya ndani - tumbo, mapafu, ini, ngozi. Katika uchunguzi wa maiti ya wale waliokufa kutokana na lymphogranulomatosis, wengu inaonekana hasa - imepanuliwa, mnene, nyekundu katika sehemu na foci nyingi nyeupe-njano ya necrosis na sclerosis, ambayo inafanya kuonekana kama aina maalum ya granite - porphyry(wengu porphyritic).

Lymphoma zisizo za Hodgkin.

Hili ni kundi la tumors mbaya kutoka kwa aina zisizo tofauti na za mlipuko wa B- na T-seli za tishu za lymphatic. Utambuzi wa magonjwa haya unahitaji uchunguzi wa lazima wa morphological na immunohistochemical wa vielelezo vya biopsy ya nodi za lymph.

Viungo vya hematopoietic ni pamoja na ini, uboho, nodi za lymph, na wengu. Seli za damu hutolewa hapa: seli nyekundu za damu (erythrocytes) - haswa kwenye uboho nyekundu, seli nyeupe za damu (leukocytes) - kwenye wengu na nodi za lymph (moja ya aina za leukocytes hutolewa kwenye wengu - monocytes, lymph nodes - lymphocytes), sahani za damu (platelet) - katika marongo nyekundu ya mfupa Miongoni mwa magonjwa ya viungo vya hematopoietic, anemia, au anemia, ni ya kawaida Damu hutoa virutubisho kwa seli zote za mwili na kuondosha bidhaa hatari. Inajumuisha kioevu cha uwazi - plasma, ambayo vipengele vya umbo ziko. Kiasi cha jumla cha damu katika mwili wa mtu mwenye afya ni kuhusu lita 5. Plasma ya damu ni maji yenye vitu vya protini kufutwa ndani yake, sukari, chembe ndogo zaidi za mafuta, chumvi mbalimbali, na oksijeni (kwa kiasi kidogo).

Magonjwa ya damu, viungo vya hematopoietic.

Magonjwa ya damu, viungo vya hematopoietic ni hali ya pathological inayojulikana na ukiukaji wa utungaji wa kiasi na ubora wa vipengele vya damu, pamoja na kupungua kamili au sehemu ya kazi za mfumo wa mzunguko.

Mfumo wa hematopoietic ni moja ya muhimu zaidi katika mwili wa binadamu. Kazi yake kuu ni kudhibiti ishara zote muhimu za mwili wa mwanadamu.

Tangu nyakati za zamani, kumekuwa na hadithi nyingi zinazohusiana na mali isiyo ya kawaida na ya kichawi ya damu. Ndiyo maana asili ya magonjwa mengi tangu nyakati za kale, watu kuchukuliwa kuhusishwa na kuwepo kwa damu "mbaya" au "nzuri" katika mwili wa mgonjwa.

Magonjwa ya damu: aina ya magonjwa ambayo yapo kwa sasa.

Katika mazoezi ya kisasa ya matibabu, mgawanyiko wa patholojia ya mfumo wa mzunguko katika vikundi 4 hutumiwa, kwa mtiririko huo, kwa kila seli za damu. Kwa hivyo:

1. Uharibifu wa erythrocytes.
2. Uharibifu wa sahani.
3. Kuumia kwa leukocyte.
4. Ukiukaji katika muundo wa plasma ya damu.

Kwa hiyo, hebu tuchambue kila moja ya patholojia hapo juu.

Magonjwa ya damu, viungo vya hematopoietic. upungufu wa damu.

Anemia ni hali ya pathological ya mwili, inayojulikana na ukweli kwamba kuna kupungua kwa jumla ya seli nyekundu za damu au hemoglobin katika kitengo cha volumetric cha damu ya mgonjwa. Pamoja na ugonjwa fulani, sio tu idadi, lakini pia mabadiliko ya ubora katika hali ya kimuundo ya seli nyekundu za damu huzingatiwa.

Sababu zinazoongoza kwa maendeleo ya anemia:

1. Upotezaji mkubwa wa damu baada ya majeraha na uingiliaji wa upasuaji.
2. Anemia kutokana na matatizo ya mzunguko wa damu.

A. Anemia inayosababishwa na upungufu wa madini ya chuma katika damu.

B. Anemia sideroachrestic, chuma-saturated.

B. Upungufu wa damu unaosababishwa na upungufu wa vitamini B-12, "uharibifu". Ukosefu wa vitamini unaweza kuwa, wote kutokana na ulaji wao mdogo, na kutokana na kuongezeka kwa kuoza au kunyonya kwa chini.

D. Anemia ya Hypoaplastic. Wanakua wote kwa sababu za nje na kwa sababu ya kuharibika kwa uwezo wa utendaji wa mwili unaosababishwa na michakato ya aplastiki kwenye uboho.

D. Anemia B-12 folic- "ahrestic".

E. Anemia ya Metaplastic.

1. Anemia inayoendelea kutokana na ukweli kwamba uharibifu wa seli za damu hutokea haraka sana. Hizi ndizo zinazoitwa anemia ya hemolytic. Uharibifu hutokea kutokana na ukweli kwamba mwili huathiriwa na sababu za nje na za ndani. Hizi ni pamoja na hemoglobino- na erythrocytopathies, enzymopathies.

Maonyesho ya kliniki ya upungufu wa damu.

Anemia zote zina maonyesho ambayo yapo kwa hali yoyote. Hii ni kizunguzungu, maumivu ya kichwa, kichefuchefu, udhaifu, jasho, palpitations, mabadiliko ya upendeleo wa ladha, hadi mgonjwa anaanza kula chakula kisichoweza kuliwa. Wakati wa uchunguzi, daktari anabainisha rangi ya ngozi, ikiwezekana kupoteza uzito mkali. Kupoteza fahamu kwa muda mfupi kunawezekana. Aidha, kuna ukiukwaji wa mfumo wa utumbo.

Njia za utambuzi zinazolenga kuanzisha ugonjwa huu.

1. Uchunguzi wa damu wa kliniki na wa biochemical.
2. Esophagofibrogastroduodenoscopy.
3. Ikiwa ni lazima, fanya resonance ya magnetic na tomography ya kompyuta.

Matibabu ya upungufu wa damu.

Inalenga kurekebisha ukiukwaji huo, kama matokeo ya ambayo ugonjwa huu umeendelea. Hizi zinaweza kuwa mbadala zote za damu ambazo zinasimamiwa kwa njia ya mishipa, na madawa ya kulevya yenye chuma katika muundo wake katika maonyesho yake mbalimbali. Aidha, vitamini, madawa ya kulevya ambayo hutenda kwenye njia ya utumbo yanatajwa. Katika uwepo wa ugonjwa wa upasuaji wa haraka, matibabu ya upasuaji hufanyika.

Magonjwa ya damu, viungo vya hematopoietic. Agranulocytosis.

Agranulocytosis ni hali ya pathological ya mwili ambayo yanaendelea katika magonjwa mengi. Inajulikana na ukweli kwamba kuna kupungua au kutoweka kabisa kwa vipengele vya damu kama granulocytes. Ikiwa tunagawa ugonjwa huu kwa vikundi vya umri na jinsia, basi mara nyingi watu wazima zaidi ya umri wa miaka arobaini wanakabiliwa na ugonjwa huu, wagonjwa wa kike hutawala kati yao.

Kwa uainishaji kutenga agranulocytosis ya kuzaliwa na inayopatikana. Kwa kuongezea, ikiwa imeainishwa kulingana na utaratibu wa ukuaji wa ugonjwa, kuna:

1. Agranulocytosis ya etiolojia isiyojulikana.
2. Agranulocytosis, ambayo inakua kama matokeo ya michakato ya kinga katika mwili wa mgonjwa.
3. Kinga hapten agranulocytosis.
4. Myelotoxic agranulocytosis.

Kulingana na udhihirisho wa kliniki na kozi, agranulocytosis ya papo hapo na sugu inajulikana, ambayo inaweza kutokea kwa aina kali, wastani au kali.

Sababu za maendeleo ya agranulocytosis.

1. Athari za matibabu ya ionizing, dawa za dawa au cytostatic kwenye mwili wa mgonjwa.
2. Michakato ya autoimmune katika mwili wa mgonjwa.
3. Uwepo wa ugonjwa wa kuambukiza.
4. Uharibifu wa maumbile na utabiri wa urithi.
5. Uwepo wa patholojia ya oncological.

Dalili zinazoambatana na agranulocytosis.

1. Kuongezeka kwa kasi kwa joto la mwili.
2. Kutokwa na jasho, udhaifu, kizunguzungu, jasho, kuonekana kwa maumivu kwenye viungo.
3. Uwepo wa vidonda kwenye membrane ya mucous ya cavity ya mdomo.
4. Udhaifu mkubwa wa ukuta wa mishipa, unaoonyeshwa kwa kuonekana kwa michubuko mingi, michubuko, damu ya pua. Wakati mwingine maonyesho ya kliniki yanaweza kuendelea, na kisha inawezekana kutoa damu katika mkojo na kinyesi. Katika hali mbaya, DIC inakua.
5. Node za lymph huongezeka, kwa kuongeza, kuna ongezeko la ini, wengu.
6. Dalili za "tumbo la papo hapo" zinawezekana. Maumivu, kuhara, mvutano katika misuli ya ukuta wa nje wa tumbo. Kwa kuongeza, maambukizi ya sekondari huanza kujiunga.

Hatua za uchunguzi zinazolenga kutambua agranulocytosis.

1. Mtihani wa damu (biochemical na kliniki).
2. Uchunguzi wa Ultrasound wa viungo vya tumbo.
3. X-ray ya viungo vya kifua.
4. Kuchomwa na uchunguzi wa uboho.
5. Ushauri wa wataalamu kuhusiana.

Matibabu ya agranulocytosis.

1. Matibabu ni madhubuti katika hospitali kwa wagonjwa wa hematological.
2. Kuzingatia sheria za asepsis na antisepsis ili kuzuia tukio la maambukizi ya sekondari.
3. Kuacha dawa ambazo zinaweza kusababisha ugonjwa huu.
4. Uteuzi na daktari anayehudhuria wa antibiotics, madawa ya kulevya yenye lengo la kuzuia maendeleo ya maambukizi ya vimelea.
5. Uhamisho wa damu na vipengele vyake.
6. Kuanzishwa kwa immunoglobulins na sera.
7. Mapokezi ya glucocorticosteroids.
8. Kufanya, ikiwa ni lazima, plasmapheresis.

Unaweza kufanya miadi na wataalam hawa kwa mashauriano kuhusu ugonjwa huu: