Syndrome ya upungufu wa tezi ya kuzaliwa. Dalili na matibabu ya hypothyroidism ya kuzaliwa. Dalili za hypothyroidism kwa watoto wachanga

Congenital hypothyroidism ni ugonjwa sugu unaojulikana na utendaji duni wa tezi kwa mtoto mchanga pamoja na kutotosha kwa homoni za kuchochea tezi (TSH) na chombo hiki, au kukomesha kabisa kwa uzalishaji wao. Kwa mujibu wa takwimu za matibabu, hypothyroidism hutokea kwa wastani katika watoto 1-2 kati ya elfu tano, lakini hivi karibuni kumekuwa na tabia ya kuongeza matukio ya ugonjwa huo.

Gland ya tezi ina jukumu muhimu katika maendeleo ya usawa ya mtoto. Chombo hiki kinahusika katika malezi ya mfumo wa neva, akili na mifupa ya mifupa ya mtoto, na pia ni wajibu wa kudhibiti joto la mwili na kurejesha michakato ya kimetaboliki katika mwili.

• kavu na ngozi ya ngozi;
• nywele brittle;
• kuvimbiwa kwa kudumu;
• hamu mbaya;
• joto la chini la mwili;
• kuchelewa kufungwa kwa fontanel.

Kwa watoto walio na hypothyroidism ya kuzaliwa katika umri wa miezi 4, pamoja na kuchelewa kwa maendeleo na ishara nyingine za tabia ya ugonjwa huu, kuchelewa kwa meno kunajulikana.

Utoaji wa wakati wa usaidizi wa matibabu kwa mtoto katika hali nyingi hukuruhusu kufidia kwa ufanisi ukosefu wa homoni, kumpa mtoto maendeleo kamili katika siku zijazo.

Bila matibabu ya wakati, hypothyroidism inahusisha maendeleo ya cretinism. Ugonjwa huu unaonyeshwa na dhihirisho kama uvimbe wa uso, ulemavu wa mifupa ya fuvu na miguu na mikono, kimo kifupi, kiwango dhaifu cha ukuaji wa kiakili, na utabiri wa magonjwa sugu.

Utambuzi wa hypothyroidism ya kuzaliwa hufanyika katika hospitali ya uzazi kwa kila mtoto mchanga. Kwa madhumuni haya, tumia:

• uchunguzi wa watoto wachanga.

Inakuwezesha kuchunguza kiwango cha kuongezeka kwa TSH kwa mtoto mchanga kwa kuchambua sampuli ya damu yake iliyochukuliwa kutoka kisigino siku ya 3-4 ya maisha.

• Kiwango cha Apgar.

Ni mtihani unaokuwezesha kutathmini hali ya mtoto kwa viashiria tano: pigo, kupumua, sauti ya misuli, msisimko wa reflex na rangi ya ngozi. Hypothyroidism ya kuzaliwa inaweza kushukiwa ikiwa alama ya mtihani ni kubwa kuliko 5.

Utambuzi wa mapema wa patholojia ni muhimu kwa matibabu ya mafanikio. Hypothyroidism ya kuzaliwa katika mtoto inapaswa kuanza kutibiwa kabla ya mwezi mmoja wa umri.

Matibabu ya aina ya kuzaliwa ya hypothyroidism kwa watoto hufanyika kwa njia ya tiba ya uingizwaji na dawa za tezi zinazotumiwa katika vipimo vinavyolingana na sifa za kibinafsi za mwili wa kila mtoto. Hatua za matibabu zinalenga kujaza tena homoni za tezi zilizokosekana na kurekebisha michakato ya metabolic.

Mojawapo ya dawa zinazofaa zaidi kwa tiba ya uingizwaji wa homoni ni thyroxine ya syntetisk (sodiamu ya levothyroxine), ambayo inafanana zaidi na homoni asilia. Dawa hiyo huhifadhiwa katika damu ya mgonjwa, na hutumiwa kama inavyohitajika kwa ubadilishaji kuwa T3.

Tiba iliyopangwa vizuri inakuwezesha kufikia usawa wa homoni katika mwili na kudumisha kiwango bora cha homoni katika siku zijazo.

Kwa madhumuni ya kuzuia, wanawake wajawazito wanaagizwa maandalizi ya iodini (ukosefu wa kipengele hiki katika mwili wa mama ya baadaye ni moja ya sababu za kawaida za ucheleweshaji wa maendeleo kwa watoto).

Ili kuzuia hypothyroidism ya kuzaliwa katika mtoto ujao, wazazi wake pia wanapendekezwa kutembelea mtaalamu wa maumbile, hasa ikiwa wazazi au jamaa walikuwa na pathologies ya tezi.

hypothyroidism ya kuzaliwa- hali ambayo, kwa sababu mbalimbali, tangu kuzaliwa, tezi ya tezi haiwezi kufanya kazi zake.

Ni vyema kutambua kwamba kwa kutambua kwa wakati na matibabu sahihi, badala ya mtoto mwenye ulemavu mkubwa, mtu mwenye afya kabisa hukua kutoka kwa mtoto aliye na hypothyroidism ya kuzaliwa.

Kazi za tezi

• Udhibiti wa kiwango cha michakato ya metabolic katika mwili.
• Udhibiti wa michakato ya ukuaji na maendeleo.
• Kushiriki katika kutoa mwili kwa nishati.
• Kuongeza kasi ya michakato ya oxidation ya virutubisho.
• Kuimarisha michakato ya kubadilishana joto.
• Uanzishaji wa shughuli za tezi zingine za endocrine (kwa mfano, tezi za ngono, tezi za adrenal).
• Kuchochea kwa shughuli za mfumo wa neva.

Kwa ukiukwaji katika hatua yoyote ya awali ya homoni za tezi, huacha kufanya kazi hizi, na hypothyroidism inakua.

Sababu za Congenital Hypothyroidism

Sababu zinazoongoza kwa hypothyroidism ya kuzaliwa ni tofauti sana, lakini kwa ujumla zinakuja kwa ugonjwa wa urithi, au mabadiliko ya maumbile ya asili, au kwa athari kwa mama ya mambo ambayo husababisha maendeleo ya mtoto katika kipindi cha kabla ya kujifungua.

Sababu hizi ni pamoja na:

• uharibifu wa sumu (yatokanayo na pombe, nikotini, dawa za wadudu, nk);
• kuchukua dawa fulani na mama;
• maambukizi;
• yatokanayo na mionzi,
• wanaoishi katika eneo lisilofaa kwa maudhui ya iodini.

Je, hypothyroidism ya uzazi inaweza kusababisha hypothyroidism ya kuzaliwa kwa mtoto?

Kwanza kabisa, ni lazima ikumbukwe kwamba hypothyroidism sio ugonjwa maalum, lakini hali ambayo husababishwa na sababu tofauti kabisa.

Katika watoto wakubwa, vijana, na watu wazima, mara nyingi wasichana na wanawake, sababu kuu ya hypothyroidism ni thyroiditis autoimmune. Huu ni ugonjwa unaosababishwa na kuvimba kwa autoimmune ya tezi ya tezi. Inaharibu muundo wa seli zake, na haziwezi kufanya kazi zao za kutoa homoni. Kwa yenyewe, thyroiditis ya autoimmune haipatikani kwa mtoto aliyezaliwa, lakini bila kulipwa huongeza uwezekano wa kuendeleza hypothyroidism ya kuzaliwa kwa mtoto mchanga.

Katika mikoa yenye upungufu wa iodini, mara nyingi wanawake wana hali inayoitwa latent hypothyroidism, inayosababishwa na ukosefu wa mara kwa mara wa iodini katika chakula. Hii inathiri hali ya mtoto kwa njia ile ile - huongeza kidogo uwezekano wa mtoto kuendeleza hypothyroidism, lakini haiongoi moja kwa moja.

Kuna magonjwa ya urithi na mabadiliko ambayo yanaweza kupitishwa kutoka kwa mzazi hadi mtoto kupitia jeni. Inatokea mara chache sana, kwa kawaida kwa wazazi walio na hypothyroidism kali.

Katika idadi kubwa ya matukio (85-90%), kuonekana kwa hypothyroidism katika mtoto aliyezaliwa haitabiriki na ni kutokana na mabadiliko ya random, mapya yanayojitokeza.

Hypothyroidism kwa watoto: dalili

Kuonekana kwa picha ya kina ya hypothyroidism inaonyesha kwamba ugonjwa huo haukutambuliwa kwa wakati. Isipokuwa kwamba hali hii hugunduliwa mapema na matibabu huanza mara moja (wakati mzuri ni hadi wiki 3 za maisha), hakuna dalili zitakua, mtoto hatatofautiana na wenzake, atakua na kukuza kawaida.

Hapo awali, wakati ugonjwa haujasomwa, na hakukuwa na fursa za utambuzi wa mapema, picha ya asili ya hypothyroidism ya kuzaliwa, inayoonekana katika umri wa miaka 2-3, ilijumuisha maonyesho yafuatayo:

• Ulemavu mkubwa wa akili.
• Kuchelewa kwa ukuaji wa mwili.
• Ukiukaji wa uwiano wa mifupa.
• Vipengele vya kuonekana: daraja pana la pua, ulimi mkubwa, mdomo wazi kila wakati.
• Kuongezeka kwa ukubwa na usumbufu wa moyo, mabadiliko katika ECG, bradycardia (kupungua kwa kiwango cha moyo).
• Ishara za kushindwa kwa moyo.
• Ugumu wa kupumua.
• Sauti mbaya, ya chini.

Congenital hypothyroidism: dalili kwa watoto wachanga

Ni 10-20% tu ya watoto walio na hypothyroidism ya kuzaliwa wana udhihirisho wowote wakati wa kuzaliwa:

• (kuzaliwa baada ya wiki 41).
• Uzito mkubwa wa kuzaliwa (gramu 3500 au zaidi).
• Puffiness, puffiness kimsingi ya uso, midomo na kope.
• Edema ya mikono, kuacha.
• Lugha kubwa, mdomo wazi nusu.
• Sauti mbaya, hoarseness wakati wa kulia.
• Muda mrefu.

Dalili za hypothyroidism ya kuzaliwa kwa watoto wachanga

Watoto wengine wachanga, licha ya ukuaji wa mwisho wa ugonjwa huo, wanaonekana wakiwa na afya njema hadi dalili zifuatazo zionekane:

• Kupoteza hamu ya kula, kupata uzito mdogo.
• Kuvimbiwa, tumbo kujaa gesi tumboni (flatulence).
• Kukausha na ngozi ya ngozi.
• Hypotension (kupungua kwa sauti ya misuli).
• Ugumu wa kupumua.
• Kuchelewa kwa muda wa meno, kufunga.
• Takriban kutoka mwezi wa tano au wa sita wa maisha, lag katika maendeleo ya kimwili na kiakili inaweza kuzingatiwa.

Kuna watoto ambao wana dysfunction ya kuzaliwa ya tezi ya tezi, sio kamili, lakini sehemu. Kisha kiasi fulani cha homoni kinachohitajika kwa mwili bado kinazalishwa, na ucheleweshaji wa akili na dalili nyingine hazitaonyeshwa.

Utambuzi wa hypothyroidism

Njia kuu ya kugundua hypothyroidism ni uchambuzi wa kiwango cha homoni za tezi katika damu. Karibu haiwezekani kugundua dalili za kwanza za hypothyroidism ya kuzaliwa kwa mtoto aliyezaliwa, na utambuzi wa ugonjwa huo kwa wakati ni muhimu sana, kwa hivyo, sio zamani sana nchini Urusi, kama hapo awali katika nchi zingine, uchunguzi maalum. uchunguzi katika hospitali. Watoto wote wachanga huchukua kiasi kidogo cha damu na kuamua maudhui ya TSH (homoni ya kuchochea tezi). Kwa idadi iliyoongezeka na ya mpaka, mtoto anachunguzwa kwa uangalifu ili kuanza matibabu kwa wakati ikiwa ugonjwa hugunduliwa.

Katika Urusi, TSH imedhamiriwa wakati wa uchunguzi, na homoni za TSH na T4 hutumiwa kwa uchunguzi wa mwisho.

Katika 70-90% ya kesi, kwa mtoto, wakati wa uchunguzi, pamoja na mabadiliko katika mkusanyiko wa homoni katika damu, mtu anaweza kutambua kutokuwepo kwa tezi ya tezi, au kupungua kwa kutamka kwa ukubwa wake, ambayo inaweza kuwa. pamoja na eneo lisilo sahihi. Ukubwa na eneo la tezi ya tezi, au kutokuwepo kwake, inaweza kuamua kwa kutumia ultrasound.

Matibabu ya hypothyroidism

Kama ilivyoelezwa tayari, kwa utambuzi wa wakati na matibabu ya mapema (hadi wiki 3 za maisha), ugonjwa huo unaweza kurekebishwa kabisa. Ikiwa kwa sababu yoyote utambuzi haujafanywa kwa wakati, ubongo umeharibiwa bila kurekebishwa! Wakati huo, wakati dalili zinazoonekana za hypothyroidism zinaonekana, kazi ya ubongo haifai tena kurejeshwa, mtoto atakuwa mlemavu sana.

Watoto ambao hutendewa katika miezi ya kwanza ya maisha hukua na kuendeleza kawaida.

Dawa ya matibabu na kipimo chake huchaguliwa na daktari chini ya udhibiti wa mara kwa mara wa vipimo vya damu.

Kipengele muhimu ni sheria kali za kuchukua dawa, ambayo daktari lazima atambulishe wazazi.

Congenital hypothyroidism ni ugonjwa wa kliniki unaojitokeza katika kipindi cha neonatal na unahusishwa na upungufu wa homoni za tezi au kutokuwepo kwa tishu za mwili kwao. Kulingana na takwimu, inachukuliwa kuwa moja ya kawaida kati ya magonjwa yote ya kuzaliwa ya tezi za endocrine. Mzunguko wa wastani wa tukio lake ni 1: 3500-4000. Aidha, kwa wasichana ugonjwa huu hugunduliwa mara nyingi zaidi kuliko wavulana.

Sababu

Katika hali nyingi, hypothyroidism ya kuzaliwa ni ya msingi na husababishwa na uharibifu wa msingi wa tezi wakati wa ukuaji wa fetasi (katika wiki 4-9) kwa sababu ya kufichuliwa, matibabu ya mama anayetarajia na iodini ya mionzi au dawa za thyreostatic. Hata hivyo, kesi za hypothyroidism ya sekondari na hata ya juu ya kuzaliwa inayohusishwa na ugonjwa wa mfumo wa hypothalamic-pituitary inawezekana.

Sababu kuu za aina ya kuzaliwa ya hypothyroidism ni:

• uharibifu wa tezi ya tezi (kutokuwepo kabisa kwa chombo au maendeleo yake duni, mchanganyiko wa mwisho na eneo la dystopic, wakati tishu za glandular hugunduliwa kwenye mizizi ya ulimi, trachea);
• dis- au agenesis ya urithi wa tezi;
• kasoro za maumbile katika awali (kukamata kuharibika na kimetaboliki ya iodini), usiri na kimetaboliki ya homoni za tezi;
• kutokuwa na hisia ya receptors ya tishu kwa homoni za tezi;
• upinzani wa urithi kwa homoni ya kuchochea tezi;
• katika mwili wa mwanamke wakati wa ujauzito;
• uharibifu wa mfumo wa neva katika fetusi;
• uharibifu wa tezi ya tezi kama matokeo ya kiwewe wakati wa kuzaa;
• aplasia ya tezi ya pituitary;
• upungufu wa kuzaliwa wa homoni ya kuchochea tezi au thyreoliberin, nk.

Katika baadhi ya matukio, hypothyroidism katika mtoto mchanga inaweza kuwa ya muda mfupi ikiwa mwanamke mjamzito ana magonjwa ya tezi ya asili ya autoimmune na uhamisho wa antibodies ya kuzuia tezi kupitia placenta. Wakati mwingine utendakazi wa muda mfupi wa tezi huzingatiwa kwa watoto wachanga waliozaliwa kabla ya wakati au wenye uzito mdogo kama matokeo ya kucheleweshwa kwa ukuaji wa intrauterine.

Misingi ya pathogenesis

Mabadiliko yote ya pathological katika mwili yanayotokea wakati wa hypothyroidism ni kutokana na ukosefu wa homoni za tezi. Kwa kuwa mwisho hufanya kazi nyingi muhimu na kushiriki katika aina zote za kimetaboliki, hii inathiri sana maendeleo ya mtoto. Kwanza kabisa, utendaji wa mfumo wa neva unasumbuliwa:

• jumla ya idadi ya neurons hupungua;
• kiasi cha vitu vyenye biolojia (neurotransmitters, peptidi) katika tishu za neva hupungua, ambayo husababisha unyogovu mkubwa wa mfumo mkuu wa neva;
• tofauti ya seli za tishu za ubongo huteseka;
• mchakato wa myelination wa nyuzi za ujasiri hupungua.

Ikumbukwe kwamba baada ya kufikia umri wa wiki 4-6, mabadiliko haya huwa karibu yasiyoweza kurekebishwa.

Kwa hypothyroidism, kuna kupungua kwa awali ya protini na ukiukaji wa michakato ya nishati, na kusababisha:

• ukuaji na tofauti ya mifupa ya mifupa hupungua;
• utendaji wa misuli hupungua;
• hematopoiesis imezuiwa;
• kinga ni dhaifu;
• shughuli za enzymatic hupungua (katika njia ya utumbo, ini, figo).

Kwa kuongeza, katika mwili wa wagonjwa, lipolysis hupungua na kubadilishana kwa mucopolysaccharides kunafadhaika. Dutu maalum, mucin, hujilimbikiza kwenye tishu, kama matokeo ambayo huwa edematous. Ndio maana watoto kama hao, licha ya hamu duni, hawaonekani kuwa dhaifu.

Maonyesho ya kliniki

Picha ya kliniki ya hypothyroidism ya kuzaliwa ina sifa ya dalili mbalimbali. Hata hivyo, ukali wao hutofautiana kutoka kwa kozi ya siri hadi fomu za wazi na dalili zilizotamkwa. Si rahisi sana kutambua ugonjwa huu mara baada ya kuzaliwa, kwa sababu maonyesho yake yanaongezeka kwa miezi 3-6. Lakini swali hili ni la msingi, kwani utabiri unategemea wakati wa utambuzi na mwanzo wa matibabu. Inawezekana kushuku uwepo wa hypothyroidism kwa mtoto mchanga na mchanganyiko wa ishara:

• uzito mkubwa wa mwili wakati wa kuzaliwa;
• kifungu cha marehemu cha meconium;
• muda mrefu (hadi siku 10);
• ngozi kavu;
• shughuli za chini za kimwili;
• hypotension ya misuli;
• kunyonya uvivu na hamu mbaya;
• matatizo ya kupumua (kupumua kwa kelele, ugumu wa kupumua kupitia pua, vipindi);
• matatizo ya utumbo (bloating na ongezeko lake kwa ukubwa,);
• kupungua kwa joto la mwili;
• mapema (inatibika vibaya).

Kila moja ya dalili hizi kwa kibinafsi sio pathognomonic, lakini mchanganyiko wao unapaswa kuonya daktari na wazazi.

Mtoto anapokua, picha ya kliniki ya hypothyroidism inakuwa wazi zaidi. Mtoto yuko nyuma ya wenzake katika ukuaji wa mwili na neuropsychic. Yeye:

• uchovu, adynamia huongezeka;
• ukuaji hupungua;
• uwiano wa mwili unakiukwa (ufupisho wa jamaa wa miguu na vidole, shingo nene, fissures nyembamba ya palpebral, daraja pana la pua);
• meno huchelewa kutoka
• edema inaonekana (kwenye shina, uso, miguu);
• kope, midomo, pua, ulimi huongezeka (haifai kinywani);
• sauti inakuwa ya chini;
• fontanel haifungi kwa muda mrefu;
• kuna ugonjwa wa mfumo wa moyo na mishipa (mipaka ya wepesi wa moyo hupanuka, sauti za moyo huwa kiziwi, shinikizo la damu hupungua, manung'uniko ya systolic yanaweza kusikika);
• mara nyingi huja kwenye mwanga.

Katika kesi hiyo, tezi ya tezi haiwezi kuamua (pamoja na maendeleo duni) au kuongezeka kwa ukubwa (pamoja na patholojia ya awali ya homoni).

Udhihirisho wa tofauti kali za hypothyroidism ya kuzaliwa inaweza kutokea kwa umri wa miaka 2-5 na hata wakati wa kubalehe. Kawaida, hii inaweza kufunua ucheleweshaji wa ukuaji, ukuaji wa kijinsia, kupungua kwa akili na dalili.

Uchunguzi

Utambuzi wa mapema wa hypothyroidism ni muhimu sana. Ili usikose ugonjwa huu kwa mtoto mchanga, ni desturi kutumia njia za uchunguzi. Kwa kufanya hivyo, siku ya 3-4 ya maisha, damu ya capillary inachukuliwa kutoka kwa mtoto ili kujifunza kiwango cha homoni za tezi na homoni ya kuchochea tezi (TSH) ya tezi ya pituitary. Baada ya kupokea matokeo mazuri (au ya shaka) ya uchambuzi, inarudiwa, lakini wakati huo huo, damu ya venous inachukuliwa kwa ajili ya utafiti.

Katika maeneo ambayo uchunguzi haupatikani, watoto wachanga walio na angalau dalili mbili zilizoorodheshwa hapo juu wanapaswa kuchunguzwa.

Kwa ujumla, uchunguzi unategemea uchambuzi wa kina wa data ya kliniki na matokeo ya mbinu za ziada za utafiti. Orodha ya mitihani inayohitajika ni pamoja na:

• na TSH;
• (inaonyesha upungufu wa damu, ugonjwa wa kimetaboliki ya lipid);
• uchunguzi wa ultrasound wa tezi;
• radiografia ya viungo vya mkono (hutambua bakia nyuma ya kawaida ya umri wa kiwango cha michakato ya ossification).

Ikumbukwe kwamba mabadiliko kwenye radiograph na matatizo ya wazi ya kimetaboliki yanaonekana baada ya miezi 3-4 ya umri.

Utambuzi tofauti katika hypothyroidism ya kuzaliwa hufanywa na hali zifuatazo za ugonjwa:

• jeraha la kuzaliwa;
• jaundi na anemia ya asili mbalimbali;
• chondrodysplasia;
• na nk.

Matibabu

Msingi wa matibabu ya hypothyroidism ya kuzaliwa ni tiba ya uingizwaji ya maisha yote. Huanza kutoka wakati utambuzi umeanzishwa, bila kujali uwezekano wa uthibitisho wa maabara. Kwa hili, L-thyroxine hutumiwa katika kipimo cha kuanzia cha 10-15 mcg kwa siku. Hatua kwa hatua kuongeza kipimo cha madawa ya kulevya, kutathmini mienendo ya dalili za kliniki na viwango vya homoni katika plasma ya damu.

Madhumuni ya matibabu hayo ni kurekebisha maudhui ya homoni za tezi katika damu na kuzuia uharibifu wa mfumo mkuu wa neva. Ufanisi wa matibabu hayo unathibitishwa na tabia ya kazi ya mtoto na mienendo ya kisaikolojia ya ukuaji.

Kwa kuongezea, watoto kama hao wanaweza kupewa:

• vitamini;
• dawa za neurotrophic (Cerebrolysin, Piracetam);
• massage;
• madarasa ya tiba ya kimwili.

Utabiri na matokeo iwezekanavyo

Kwa utambuzi wa mapema na matibabu ya wakati (katika mwezi wa kwanza wa maisha), utabiri wa maisha na afya ya mtoto ni mzuri. Tiba ya uingizwaji ya kutosha inaweza kufikia matokeo mazuri. Mtoto huhifadhi akili ya kawaida, na haachi nyuma ya wenzake katika maendeleo ya kimwili.

Congenital hypothyroidism ni ugonjwa unaosababishwa na upungufu wa homoni zinazozalishwa na tezi ya tezi. Ukosefu wa vitu hivi umejaa kuchelewa kwa maendeleo ya mtoto, kiakili na kimwili. Ikiwa matibabu imeanza kwa wakati, ubashiri ni mzuri kabisa. Ukosefu wa tiba ya kitaaluma husababisha maendeleo ya ugonjwa huo, wakati mtoto anapewa hata ulemavu.

Sababu

Tezi ya tezi inawajibika kwa uzalishaji wa thyroxine (T4) na triiodothyronine (T3). Homoni hizi huchangia ukuaji wa usawa wa mwili wa mtoto. Hypothyroidism inakua kutokana na upungufu wa dutu moja au nyingine, na kusababisha kuchelewa kwa maendeleo, kimwili na kiakili.

Ugonjwa hutokea kwa sababu nyingi. Hypothyroidism ya kuzaliwa kwa watoto inahusiana sana na maumbile. Mara nyingi, mabadiliko ya maumbile yanaathiri vibaya malezi ya tezi ya tezi hata wakati ambapo mtoto ambaye hajazaliwa yuko tumboni mwa mama.

Uharibifu wa hypothalamus pia husababisha maendeleo ya ugonjwa huo. Anajibika kwa kazi ya tezi za endocrine katika mwili wa binadamu, ikiwa ni pamoja na utendaji wa tezi ya tezi. Kutokana na uharibifu wa hypothalamus, magonjwa mbalimbali ya mfumo wa endocrine yanaendelea.

Sababu nyingine ya maendeleo ya ugonjwa huo inaweza kuwa kupungua kwa unyeti wa mwili kwa homoni za tezi. Mara nyingi hii hufanyika kwa sababu ya ulaji wa dawa za antithyroid na mwanamke mjamzito. Daktari anaweza kuagiza kwa mama anayetarajia ikiwa atagunduliwa na goiter.

Ikiwa seli za tezi ya tezi hupoteza unyeti wao kwa iodini, basi homoni za tezi katika mwili hazizalishwa kama inavyotarajiwa. Uundaji wa homoni hizi unaweza kuvuruga kutokana na kimetaboliki isiyofaa ya iodini au kutokana na ukweli kwamba vitu muhimu havitolewa kwa tezi ya tezi kwa kiasi sahihi. Yote hii ndiyo sababu ya hypothyroidism.

Dalili

Sio watoto wote waliozaliwa hivi karibuni wanaonyesha dalili za hypothyroidism. Tu baada ya muda, mama na baba wanaona ukiukwaji fulani katika mtoto aliyezaliwa. Tuhuma zao zinathibitishwa na daktari wa watoto.

Lakini hutokea kwamba tayari katika mwezi wa kwanza wa maisha ya mtoto, dalili za wazi za hypothyroidism zinazingatiwa:

• uzito wa mtoto mchanga kutoka kilo 4;
• kinywa kisichofunga;
• uvimbe juu ya uso na katika dimples ziko juu ya collarbones;
• sauti ya chini;
• jaundi ya mtoto, vigumu kutibu kwa njia za kawaida za matibabu;
• bluu katika eneo la pua na midomo.

Katika watoto ambao wamefikia miezi 3, ishara za hypothyroidism ya kuzaliwa ni tofauti:

• peeling inaonekana wazi kwenye ngozi;
• mtoto anakabiliwa na kuvimbiwa mara kwa mara;
• mtoto hana kula vizuri (kupungua kwa hamu ya kula);
• nywele zenye brittle kwa uchungu;
• hypothermia (joto la chini).

Katika siku zijazo, hypothyroidism inajidhihirisha na dalili nyingine. Katika mtoto mgonjwa baadaye sana kuliko wenzao, meno huanza kukatwa, ishara za hypotension zinaonekana, udhaifu katika misuli huzingatiwa, kazi ya misuli ya moyo inasumbuliwa, mtoto analalamika kuwa ni vigumu kwake kumeza, yeye ni. kuteswa na baridi ya mara kwa mara.

Ikiwa watoto wagonjwa hawatatibiwa, huwa wavivu na wasiojali. Hawana nia ya michezo, hawawasiliani na wengine. Wagonjwa wenye hypothyroidism mara nyingi wanakabiliwa na maambukizi ya virusi na upungufu wa damu. Mwisho ni vigumu kutibu na madawa ya kulevya.

Dalili za hypothyroidism kwa vijana zinaonyeshwa na matatizo ya kusikia. Wavulana wagonjwa wanakabiliwa na fetma na kimo kifupi. Hawana hamu ya kujifunza. Mara nyingi psyche yao inasumbuliwa.

Pathogenesis

Homoni za tezi ni muhimu kwa maendeleo ya kawaida ya fetusi. Ikiwa kwa sababu fulani hazijazalishwa na tezi ya tezi, basi huingia kwenye mwili wa mtoto ujao kupitia placenta kutoka kwa mwili wa mama. Lakini mara tu mtoto anapozaliwa, kiwango cha homoni za uzazi hupungua kwa kasi, na gland haitoi yenyewe. Hii ni hatari, kwani homoni ni muhimu kwa ukuaji wa mwili wa mtoto katika umri mdogo.

Uundaji wa sheath ya myelin ya nyuzi za ujasiri zinazohusika na maendeleo ya kamba ya ubongo inategemea homoni zinazozalishwa na tezi ya tezi. Ikiwa kuna ukosefu wa T3 na T4, basi maendeleo duni ya cortex hutokea. Utaratibu huu hauwezi kurekebishwa, na kusababisha ucheleweshaji wa kiakili wa mtoto, na kiwango cha ugonjwa kinaweza kuwa tofauti. Hata cretinism kamili inawezekana.

Wakati mzuri wa kuanza matibabu ya uingizwaji ni wiki ya kwanza ya maisha ya mtoto, kwa hivyo kila mtoto hospitalini anapimwa hypothyroidism.

Kwa maendeleo sahihi ya mfumo wa neva, ni muhimu kuanza hatua zote za matibabu kwa wakati. Baada ya utambuzi, mtoto hupewa kozi ya mtu binafsi ya matibabu.

Sio tu mfumo mkuu wa neva unakabiliwa na hypothyroidism. Upungufu wa homoni zinazozalishwa na tezi ya tezi huathiri vibaya ukuaji wa mifupa na viungo vingine.

Uchunguzi

Haiwezekani kutambua hypothyroidism tu kwa dalili zinazoonekana kwa watoto, kwa hiyo, katika kila hospitali ya uzazi, kuna sheria kwa mujibu wa uchunguzi wa mapema ni lazima, siku ya 4 tangu tarehe ya kuzaliwa kwa mtoto. Hii inahitaji sampuli ya damu kutoka kisigino cha mgonjwa mdogo.

Katika maabara, kiwango cha thyrotropin, triiodothyronine na thyroxine imedhamiriwa. Ikiwa kiashiria kinazidi 100 mU / l, basi hypothyroidism ya msingi hugunduliwa. Ikiwa matokeo ya uchambuzi yanaonyesha 20-50 mU / l, basi utafiti unarudiwa, lakini tu doa ya damu kavu tayari imechambuliwa. Ikiwa kiashiria kinazidi 20 mU / l, basi kiwango cha TSH katika seramu ya damu imedhamiriwa. Nambari ya ugonjwa kulingana na ICD 10 ni E03.

Ili kugundua hypothyroidism, kiwango cha Apgar pia kimetengenezwa. Ni mtihani unaozingatia majumuisho ya alama kwa kila swali kuhusu uwepo wa kipengele fulani. Jedwali hili linaonekana kama hii:

Ikiwa alama ya jumla inazidi 5, basi hypothyroidism inaweza kushukiwa.

Matibabu ya hypothyroidism ya kuzaliwa

Mara baada ya uchunguzi wa hypothyroidism kwa watoto wachanga, matibabu huanza, ambayo inategemea kuchukua homoni, kwani tezi ya tezi haitawazalisha kamwe. Hii ina maana kwamba dawa zitatakiwa kuchukuliwa katika maisha yote.

Daktari anayehudhuria tu ndiye anayechagua regimen ya kuchukua dawa. Matibabu ya kibinafsi haikubaliki. Mara nyingi, daktari anaelezea levothyroxine kwa wagonjwa wenye hypothyroidism ya kuzaliwa. Mchanganyiko wa kemikali ya dawa hii ni sawa na homoni ambazo tezi ya tezi inapaswa kuzalisha kwa watoto, ndiyo sababu endocrinologists huchagua dawa hii kwa ajili ya tiba ya uingizwaji kwa wagonjwa wadogo.

Hypothyroidism inathiri vibaya shughuli za kiakili za mtoto, kwa hivyo, daktari hujumuisha dawa zinazoboresha michakato ya metabolic ya ubongo katika tata ya hatua za matibabu.

Kwa kuwa tezi ya tezi inawajibika kwa michakato mingi katika mwili, kwa mfano, kwa kubadilishana kalsiamu na vitu vingine, daktari anaweza kuagiza dawa zinazosaidia kuboresha michakato hii. Antianemic na laxatives pia imewekwa. Lakini mwisho hauwezi kuhitajika ikiwa tiba ya homoni imechaguliwa kwa usahihi.

Wanasaikolojia na defectologists daima kufuatilia mtoto mgonjwa. Wanatumia njia mbalimbali ambazo zinaweza kurekebisha ukiukwaji wa shughuli za utambuzi wa mtoto. Hapa, njia kama vile tiba ya mchezo ni muhimu sana.

Ikiwa mtoto anahitaji matibabu katika kliniki, basi muuguzi huja kwa msaada wa daktari. Ngumu nzima kwa ajili ya huduma ya wagonjwa wenye hypothyroidism, inayoitwa mchakato wa uuguzi, imeandaliwa. Inajumuisha hatua kadhaa, kutoka kwa kukusanya anamnesis kufuata maagizo yote ya daktari.

Matatizo ya hypothyroidism

Matokeo ya kawaida ya hypothyroidism ni ulemavu wa akili, wakati mwingine kufikia kiwango kikubwa -. Matokeo ya ugonjwa huo pia yanaonyeshwa kwa ulemavu wa kimwili, kwa mfano, mara nyingi mtoto hukua polepole zaidi kuliko wenzake, na anapofikia umri wa kubalehe, yeye huacha nyuma katika viashiria hivi. Mtoto pia anaugua magonjwa ya kuambukiza ya mara kwa mara ambayo hudumu kwa muda mrefu, na kugeuka kuwa hatua ya muda mrefu. Pia kuna tatizo na kinyesi: ni vigumu bila lazima au haiwezekani bila kuchukua maandalizi maalum.

Ikiwa mwanamke mjamzito ana ugonjwa wa hyperthyroidism, basi hii inaweza kuathiri afya ya mtoto. Mara nyingi wagonjwa hawa wana magonjwa mbalimbali ya viungo vya ndani na hata kasoro za moyo. Sio kawaida kwa watoto kuzaliwa na matatizo mbalimbali yanayohusiana na tezi ya tezi.

Kuna shida nyingine - hypothyroid coma. Kwa bahati nzuri, ni nadra na hutokea tu kwa watu wazee ambao hawapati matibabu ya mara kwa mara na wanakabiliwa na magonjwa.

Hypothyroidism mara nyingi husababisha utasa kwa wanawake na wanaume. Ugonjwa hudhoofisha mfumo wa kinga, ambayo husababisha michakato ya kuambukiza mara kwa mara katika mwili, saratani.

Kuzuia

Mwanamke mjamzito anapaswa kuhakikisha kwamba mtoto anaepuka hypothyroidism. Ili kufanya hivyo, unapaswa kuongoza maisha sahihi wakati wa kutarajia mtoto. Tabia mbaya zinapaswa kutengwa kabisa: zina athari mbaya juu ya malezi ya tezi ya mtoto ambaye hajazaliwa.

Hypothyroidism katika wanawake wajawazito na watoto

HYPOTHYROISIS - Sababu, Dalili na TIBA ZA WATU

Kuna tofauti tofauti za maumbile ya sababu za ugonjwa huo.

Kwa hivyo, ikiwa mwanamke mjamzito ana ugonjwa wa hypothyroidism, basi mtoto huzaliwa mara nyingi na ugonjwa huu. Lakini mama mjamzito lazima apate tiba ya homoni kama ilivyoagizwa na daktari, ambayo itasaidia mtoto kuzaliwa na afya.

Congenital hypothyroidism (CH) ni ugonjwa wa tezi ya tezi ambayo hutokea kwa mzunguko wa kesi 1 kwa watoto wachanga 4000-5000. Katika wasichana, ugonjwa huo hugunduliwa mara 2-2.5 mara nyingi zaidi kuliko wavulana.

Ugonjwa huo unategemea upungufu kamili au sehemu ya homoni za tezi zinazozalishwa na tezi ya tezi, ambayo inasababisha kuchelewa kwa maendeleo ya viungo na mifumo yote. Kwanza kabisa, mfumo mkuu wa neva unakabiliwa na ukosefu wa homoni za tezi. Uhusiano wa moja kwa moja umeanzishwa kati ya umri ambao matibabu ilianza na index ya maendeleo ya kiakili ya mtoto katika siku zijazo. Ukuaji mzuri wa kiakili (wa kutosha) unaweza kutarajiwa tu ikiwa tiba ya uingizwaji ilianza katika mwezi wa kwanza wa maisha ya mtoto.

Inawezekana kufanya uchunguzi kwa wakati na, kwa hiyo, kuanza matibabu kwa wakati tu ikiwa uchunguzi wa mapema (katika siku za kwanza za maisha) wa watoto wote wachanga unafanywa.

Uchunguzi wa wingi (uchunguzi) wa hypothyroidism ya kuzaliwa ulifanyika kwanza nchini Kanada mwaka wa 1971. Leo, hii ni njia ya kawaida ya uchunguzi katika nchi nyingi zilizoendelea. Huko Urusi, uchunguzi kama huo umefanywa kwa miaka 12 iliyopita.

Kanuni za msingi za uchunguzi wa watoto wachanga kwa VH ni kama ifuatavyo. Tofauti zote za hypothyroidism ya kuzaliwa hufuatana na viwango vya chini vya homoni za tezi (T 4, T 3), viwango vya kuongezeka kwa homoni ya kuchochea tezi (TSH) ni tabia ya hypothyroidism ya msingi. Lakini kwa kuwa ni tofauti ya kawaida ya ugonjwa (hadi 90% ya matukio yote), katika nchi nyingi uchunguzi unategemea uamuzi wa TSH. Nchini Marekani na Kanada, uchunguzi unategemea uamuzi wa T 4. Itakuwa bora kuamua vigezo vyote viwili, lakini hii huongeza sana gharama ya uchunguzi.

Lengo kuu la uchunguzi wa hypothyroidism ya kuzaliwa ni kugundua mapema kwa watoto wote wachanga walio na viwango vya juu vya TSH katika damu. Watoto wote wachanga walio na TSH ya juu isiyo ya kawaida wanahitaji uchunguzi wa kina wa haraka kwa utambuzi wa mwisho wa ugonjwa huo na kuanza mara moja kwa tiba ya uingizwaji (kwa kweli - katika wiki 3 za kwanza za maisha).

Watoto wote wachanga siku ya 4-5 ya maisha (katika watoto wachanga siku ya 7-14 ya maisha) huchukua damu (kawaida kutoka kisigino) na matone 6-8 hutumiwa kwenye karatasi maalum ya chujio cha porous. Sampuli za damu zilizopatikana na zilizokaushwa hutumwa kwenye maabara maalum ambapo TSH imedhamiriwa.

Mkusanyiko wa TSH inategemea njia ya uamuzi. Kiwango cha kizingiti cha TSH kinakabiliwa na kushuka kwa thamani na imewekwa tofauti kwa kila maabara, kulingana na njia iliyochaguliwa ya uamuzi. Maabara nyingi hufanya kazi na vifaa vya uchunguzi "Delphia", ambayo kiwango cha kizingiti ni TSH - 20 mU / l. Kwa hivyo, sampuli zote za TSH hadi 20 mU / l ni tofauti ya kawaida. Vielelezo vyote vilivyo na viwango vya TSH zaidi ya 20 mU/L vinapaswa kupimwa upya, viwango vya TSH zaidi ya 50 mU/L vinapendekeza hypothyroidism, na viwango vya TSH zaidi ya 100 mU/L vinapendekeza sana ugonjwa. Kwa hivyo, inahitajika kufafanua haraka utambuzi kwa watoto wote wachanga walio na kiwango cha TSH zaidi ya 20 mU / l, hii inawezekana kwa sampuli ya damu inayorudiwa na uamuzi wa viwango vya TSH na St. T4 katika seramu ya damu.

Baada ya kuchukua damu, watoto walio na kiwango cha TSH zaidi ya 50 mU / l mara moja (bila kusubiri matokeo) tiba ya uingizwaji ya levothyroxine (euthyrox, L-thyroxine, thyro-4, L-thyroc, L-thyroxine-Acri, L-thyroxine - shamba). Matibabu inaweza kufutwa baada ya kupokea matokeo ya kawaida ya St. T4 na TSH.

Suala la kuagiza matibabu kwa watoto wenye viwango vya TSH vya 20-50 mU / l huamua baada ya kutoa tena damu na kupata viashiria vya TSH na St. T 4 .

Watoto ambao hawakutibiwa mara moja wanahitaji kuchunguzwa tena ili kubaini viwango vya TSH, T 4 (kwa wiki, kisha kwa mwezi), na ikiwa kiwango cha TSH kinaongezeka, tiba ya uingizwaji ya tezi inapaswa kuamuru kwa uangalifu zaidi. mtoto.

Etiolojia ya hypothyroidism ya kuzaliwa

Hypothyroidism ya kuzaliwa ni kundi la magonjwa tofauti kulingana na etiolojia, inayosababishwa na kutokomaa kwa mfumo wa hypothalamic-pituitary, tezi ya tezi au uharibifu wao wa anatomiki katika kipindi cha kabla ya kuzaa.

Katika miaka ya hivi karibuni, kuhusiana na maendeleo ya mbinu za uchambuzi wa maumbile ya Masi, maoni juu ya etiolojia ya hypothyroidism ya kuzaliwa imebadilika kwa kiasi kikubwa. Katika idadi kubwa ya matukio (85-90%), hypothyroidism ya msingi ya kuzaliwa hutokea. Takriban 85% ya kesi za hypothyroidism ya msingi ni za mara kwa mara, 15% ni za urithi. Matukio mengi ya hapa na pale yanatokana na dysgenesis ya tezi, huku matukio ya tezi ya ectopic yanajulikana zaidi kuliko kutokuwepo kabisa (genesis) au hypoplasia ya tezi. Kwa mujibu wa waandishi mbalimbali, agenesis ya tezi hutokea katika 22-42% ya kesi, tishu za tezi ni ectopic katika 35-42%, na hypoplasia ya tezi hutokea kwa 24-36%.

Pengine, sababu zote za maumbile na mazingira zinaweza kuwa sababu ya dysgenesis ya tezi, lakini msingi wake wa Masi bado haueleweki vizuri. Hadi sasa, vipengele 3 vya uandishi vinavyohusika katika uanzishaji na utofautishaji wa tezi ya tezi vimetambuliwa: PAX-8 (kisanduku cha nyumbani cha paired), TTF-1, na TTF-2 (sababu za maandishi ya tezi 1 na 2). Jaribio la panya lilionyesha jukumu la TTF-1 katika uwepo wa agenesis ya tezi, ulemavu mkubwa wa mapafu na maeneo ya mbele ya ubongo. Jeni ya TTF-1 iko katika eneo la 14q13.

TTF-2 ni muhimu kwa mofogenesis ya kawaida ya tezi. Ushiriki wa TTF-2 katika uhamiaji wa tezi ya tezi na kukua kwa palate ngumu imethibitishwa kwa majaribio. Kwa kuongezea, TTF-2 inadhibiti usemi wa thyroglobulin na peroxidase ya tezi kwenye tezi ya tezi, kama vile PAX-8.

Kesi nyingi za kifamilia za CH ni "makosa" ya kuzaliwa ambayo yanaharibu muundo wa T4 au kuunganishwa kwake kwa viungo vinavyolengwa, lahaja hii ya ugonjwa mara nyingi hujidhihirisha kama goiter ya kuzaliwa. Hadi sasa, matatizo yafuatayo ya kuzaliwa ya hormonogenesis katika tezi ya tezi yanajulikana: kupungua kwa unyeti kwa homoni ya kuchochea tezi; ukosefu wa uwezo wa kuzingatia iodidi; ukiukaji wa shirika la iodini (kutokana na kasoro katika peroxidase au mfumo unaozalisha H2O2); ukiukaji wa deiodinase ya iodotyrosine; ukiukaji wa awali au usafiri wa thyroglobulin.

Mabadiliko katika jeni kwa peroxidase ya tezi na thyroglobulin yameelezwa. Kutokuwepo kwa shughuli za peroxidase ya tezi husababisha kupungua kwa ulaji wa iodidi na thyrocytes, usumbufu wa mchakato wa shirika la iodidi, ambayo, kwa upande wake, husababisha kupungua kwa awali ya homoni za tezi. Watoto wachanga walio na kasoro za enzymatic ya TPO wana viwango vya juu sana vya TSH na viwango vya chini sana vya T4 wakati wa kuzaliwa na kukuza goiter baadaye.

Mara nyingi sana (5-10% ya kesi), hypothyroidism ya sekondari ya kuzaliwa hutokea, inayoonyeshwa na upungufu wa pekee wa awali ya TSH au hypopituitarism. Katika baadhi ya matukio, hypothyroidism ya pili husababishwa na kasoro katika jeni la Shimo-1, kipengele-1 cha maandishi maalum ya pituitari, mabadiliko ambayo husababisha upungufu wa pamoja wa homoni ya ukuaji, prolaktini, na homoni ya kuchochea tezi. Jukumu la kasoro katika jeni la Prop-1, sababu ya maandishi ambayo husababisha upungufu wa sio tu TSH, STH na prolactini, lakini pia gonadotropini, inasomwa.

Upungufu wa TSH wa kuzaliwa pekee ni ugonjwa wa nadra sana wa autosomal recessive unaosababishwa na mabadiliko katika jeni la TSH. Hapa ni uainishaji wa kawaida wa sababu za hypothyroidism ya kuzaliwa leo.

Msingi

• Dysgenesis ya tezi: agenesis (athyreosis); hypogenesis (hypoplasia); dystopia.
• Ukiukaji wa homoni katika tezi ya tezi: upungufu (kasoro) wa receptors za TSH; kasoro ya usafiri wa iodidi; kasoro ya mfumo wa peroxidase; kasoro katika awali au usafiri wa thyroglobulin; ukiukaji wa deiodinase ya iodotyrosine.

Sekondari

• Panhypopituitarism.
• Upungufu wa pekee wa awali ya TSH.

Upinzani kwa homoni za tezi. Hypothyroidism ya muda mfupi

• Hypothyroidism inayotokana na madawa ya kulevya (matumizi ya mama ya dawa za antithyroid).
• Hypothyroidism inayosababishwa na kingamwili za uzazi zinazozuia vipokezi vya TSH.
• Mfiduo wa iodini katika kipindi cha kabla au baada ya kuzaa.

Utambuzi wa hypothyroidism ya kuzaliwa

Kabla ya enzi ya uchunguzi wa hypothyroidism ya kuzaliwa, utangulizi ulioenea katika mazoezi ya kliniki ya njia za radioimmunological za kuamua homoni katika seramu ya damu, utambuzi wa CH ulifanywa kwa msingi wa data ya kliniki na ya anamnestic, ambayo ilielezea mwanzo wa marehemu wa tiba ya uingizwaji. .

Picha ya kawaida ya kliniki ya hypothyroidism ya kuzaliwa kwa watoto wachanga, watoto wa mwezi wa kwanza wa maisha, wakati ni muhimu sana kufanya uchunguzi, huzingatiwa katika 10-15% tu ya kesi. Ishara za kawaida za ugonjwa huo katika kipindi cha mapema baada ya kuzaa ni: mimba baada ya muda (zaidi ya wiki 40); uzito mkubwa wa mwili wakati wa kuzaliwa (zaidi ya 3500 g); kuvimba kwa uso, midomo, kope, mdomo wazi wa nusu na ulimi wa "flattened" pana; edema ya ndani kwa namna ya "pedi" mnene katika fossae ya supraclavicular, nyuso za nyuma za mikono, miguu; ishara za ukomavu katika ujauzito wa muda kamili; sauti ya chini, mbaya wakati wa kulia, kupiga kelele; kifungu cha marehemu cha meconium; kutokwa kwa marehemu kwa kamba ya umbilical, epithelialization mbaya ya jeraha la umbilical; homa ya manjano ya muda mrefu.

Baadaye, katika mwezi wa 3-4 wa maisha, ikiwa matibabu haijaanza, dalili nyingine za kliniki za ugonjwa huonekana: kupungua kwa hamu ya kula, ugumu wa kumeza, uzito mbaya; gesi tumboni, kuvimbiwa; kavu, rangi, ngozi ya ngozi; hypothermia (mikono baridi, miguu); brittle, kavu, nywele mwanga mdogo; hypotension ya misuli.

Katika vipindi vya baadaye, baada ya mwezi wa 5-6 wa maisha, ucheleweshaji wa kukua kwa psychomotor, maendeleo ya kimwili ya mtoto, meno ya marehemu huja mbele.

Uwiano wa mwili kwa watoto walio na hypothyroidism hukaribia chondrodystrophic, ukuaji wa mifupa ya usoni iko nyuma (daraja pana la pua, hypertelorism, kufungwa kwa marehemu kwa fontaneli). Mlipuko umechelewa, na baadaye mabadiliko ya meno. Tahadhari hutolewa kwa cardiomegaly, uziwi wa tani za moyo, kupungua kwa shinikizo la damu, kupungua kwa shinikizo la pigo, bradycardia (kwa watoto wa miezi ya kwanza, kiwango cha pigo kinaweza kuwa cha kawaida). Watoto walio na hypothyroidism ya kuzaliwa wana sifa ya sauti ya chini, mbaya, mara nyingi wana cyanosis ya pembetatu ya nasolabial, kupumua kwa stridor.

Kwa muhtasari wa ishara za kliniki za hypothyroidism ya kuzaliwa, tunawasilisha kiwango cha Apgar, ambacho husaidia katika uchunguzi wa kliniki wa CH (Jedwali). Hata hivyo, uchunguzi tu wa hypothyroidism ya kuzaliwa hufanya iwezekanavyo kufanya uchunguzi katika siku za kwanza za maisha ya mtoto, kabla ya kuonekana kwa picha ya kina ya kliniki ya ugonjwa huo, na hivyo kuepuka matokeo mabaya ya ugonjwa huo, kuu ambayo ni. kuchelewesha ukuaji wa akili na mwili wa mtoto. Kiuchumi, gharama ya uchunguzi na gharama ya kumtibu mtoto mlemavu katika kesi zilizochelewa kutambuliwa zinahusiana kama 1:4.

Tiba ya uingizwaji na levothyroxine sodiamu

Uchunguzi wa watoto wenye CH katika mwaka wa kwanza wa maisha unapaswa kufanywa na endocrinologist, daktari wa watoto, neuropathologist.

Udhibiti wa sampuli za damu unafanywa wiki 2 na miezi 1.5 baada ya kuanza kwa tiba ya uingizwaji. Uwezekano wa overdose ya sodiamu ya levothyroxine lazima uzingatiwe kila wakati. Kipimo cha sodiamu ya levothyroxine huchaguliwa mmoja mmoja, kwa kuzingatia data ya kliniki na maabara.

Katika watoto wa mwaka wa kwanza wa maisha, ni muhimu kuzingatia hasa kiwango cha T4, kwa kuwa katika miezi ya kwanza ya maisha, ukiukwaji wa udhibiti wa usiri wa TSH kulingana na kanuni ya maoni inawezekana. Tathmini ya kiwango cha TSH pekee inaweza kusababisha uteuzi wa viwango vya juu vya levothyroxine sodiamu isiyo ya lazima. Katika hali ya viwango vya juu vya TSH na viwango vya kawaida vya jumla ya T4 au St. Kiwango cha T4 cha levothyroxine sodiamu kinaweza kuchukuliwa kuwa cha kutosha. Uamuzi zaidi wa udhibiti wa mkusanyiko wa TSH, viwango vya T4 vinapaswa kufanyika katika mwaka wa kwanza wa maisha kila baada ya miezi 2-3 ya maisha, baada ya mwaka - kila baada ya miezi 3-4.

Kwa hivyo, mara baada ya utambuzi kuanzishwa, na pia katika kesi za shaka, tiba ya uingizwaji na maandalizi ya sodiamu ya levothyroxine (euthyrox, L-thyroxine, thyro-4, L-thyroc, L-thyroxine-Acri, L-thyroxine-Farmak) inapaswa kuwa. ilianza. Matibabu katika nchi nyingi huanza kabla ya mwezi wa kwanza wa maisha, kwa wastani katika wiki ya 2, kwa mfano, nchini Ujerumani, matibabu huanza siku ya 8-9 ya maisha, nchini Uingereza - siku ya 11-15.

Dawa ya mstari wa kwanza katika matibabu ya hypothyroidism ya kuzaliwa ni levothyroxine sodiamu. Dawa hiyo inaweza kuzalishwa katika vipimo mbalimbali - 25, 50 na 100 mcg katika kibao kimoja. Uwepo wa kipimo tofauti cha dawa unapaswa kulipa kipaumbele kwa wazazi na kuonyesha kipimo kilichowekwa cha levothyroxine katika mcg, na sio tu katika sehemu za kibao.

Levothyroxine inafanana kabisa na homoni ya asili ya binadamu thyroxin, ambayo ni faida yake kuu juu ya madawa mengine ya synthetic. Kwa kuongeza, baada ya kuchukua levothyroxine (euthyrox, L-thyroxine, thyro-4, L-thyroc, L-thyroxine-Acri, L-thyroxine-Farmak), "depo" ya dawa hii huundwa katika damu, ambayo hutumiwa. inavyohitajika na deiodination ya thyroxine na kuibadilisha kuwa T 3. Kwa njia hii, kiwango cha juu, kilele cha triiodothyronine katika damu huepukwa.

Kiwango cha kila siku kinapaswa kutolewa asubuhi dakika 30 kabla ya kifungua kinywa, na kiasi kidogo cha kioevu. Kwa watoto wadogo, dawa inapaswa kuagizwa wakati wa kulisha asubuhi, kwa fomu iliyovunjika.

Kipimo cha awali cha levothyroxine ni 12.5-25-50 mcg / siku au 10-15 mcg / kg / siku. Kwa kuongeza, hitaji la mtoto la homoni za tezi linahusiana na uso wa mwili. Watoto wachanga wanapendekezwa kuagiza levothyroxine kwa kipimo cha 150-200 mcg / m 2 ya uso wa mwili, na watoto wakubwa zaidi ya 100-150 mcg / m 2.

Kwa kuzingatia dalili za kliniki, hata hivyo ikumbukwe kwamba kiashiria cha kuaminika zaidi cha utoshelevu wa matibabu yaliyopokelewa na mtoto kwa hypothyroidism ni kiwango cha kawaida cha TSH katika seramu ya damu, kwa watoto wa mwaka wa kwanza wa maisha - viwango vya thyroxine. Ikumbukwe kwamba kiwango cha T 4 kawaida hurekebisha wiki 1-2 baada ya kuanza kwa matibabu, kiwango cha TSH - wiki 3-4 baada ya kuanza kwa tiba ya uingizwaji. Kwa matibabu ya muda mrefu, viashiria vya utoshelevu wa kipimo kilichotumika cha levothyroxine sodiamu ni data juu ya mienendo ya ukuaji, ukuaji wa jumla wa mtoto, na viashiria vya utofauti wa mifupa.

V. A. Peterkova, profesa, daktari wa sayansi ya matibabu
O. B. Bezlepkina, Mgombea wa Sayansi ya Tiba
GU ENTS RAMS, Moscow