Ugonjwa wa Wakez: dalili, sababu na sifa za matibabu. Erythremia (ugonjwa wa Wakez, polycythemia vera)

Polycythemia ni ugonjwa sugu ambao kuna ongezeko la idadi ya seli nyekundu au seli nyekundu za damu katika damu. Ugonjwa huathiri watu wa umri wa kati na wakubwa - wanaume huathiriwa mara kadhaa mara nyingi zaidi kuliko wanawake. Zaidi ya nusu ya watu wana ongezeko la idadi ya sahani na leukocytes.

Tukio la ugonjwa linaweza kuwa kutokana na sababu kadhaa ambazo aina zake zimegawanywa. Polycythemia ya msingi au ya kweli husababishwa hasa na kasoro za kijeni au uvimbe wa uboho, ilhali polycythemia ya pili inakuzwa na mambo ya nje au ya ndani. Bila matibabu sahihi, husababisha matatizo makubwa, utabiri ambao haufariji kila wakati. Kwa hivyo, fomu ya msingi, ikiwa tiba haijaanza kwa wakati unaofaa, inaweza kuwa mbaya zaidi ya miaka kadhaa ya maendeleo, na matokeo ya sekondari inategemea sababu ya kutokea kwake.

Dalili kuu za ugonjwa huo ni mashambulizi ya kizunguzungu kali na tinnitus, inaonekana kwa mtu kwamba anapoteza fahamu. Kumwaga damu na chemotherapy hutumiwa kwa matibabu.

Kipengele tofauti cha ugonjwa huu ni kwamba hauwezi kutoweka kwa hiari na pia haiwezekani kupona kabisa kutoka kwake. Mtu atahitaji kuchukua vipimo vya damu mara kwa mara na kuwa chini ya usimamizi wa madaktari hadi mwisho wa maisha yake.

Etiolojia

Sababu za ugonjwa hutegemea fomu yake na inaweza kusababishwa na mambo mbalimbali. Polycythemia ya kweli huundwa wakati:

• utabiri wa urithi kwa ukiukaji wa uzalishaji;
• kushindwa kwa maumbile;
• neoplasms mbaya katika uboho;
• yatokanayo na hypoxia (upungufu wa oksijeni) kwenye seli nyekundu za damu.

Polycythemia ya sekondari husababishwa na:

• kushindwa kwa moyo kwa muda mrefu;
• ugavi wa kutosha wa damu na oksijeni kwa figo;
• hali ya hewa. Wanaoathirika zaidi ni watu wanaoishi katika maeneo ya milima mirefu;
• tumors ya oncological ya viungo vya ndani;
• magonjwa mbalimbali ya kuambukiza ambayo husababisha ulevi wa mwili;
• hali mbaya ya kufanya kazi, kwa mfano, kwenye mgodi au kwa urefu;
• kuishi katika miji iliyochafuliwa au karibu na viwanda;
• unyanyasaji wa muda mrefu wa nikotini;
• taifa. Kwa mujibu wa takwimu, polycythemia inajidhihirisha kwa watu wa asili ya Kiyahudi, hii ni kutokana na maumbile.

Ugonjwa yenyewe ni nadra, lakini polycythemia ni nadra hata kwa watoto wachanga. Njia kuu ya ugonjwa huo kuambukizwa ni kupitia placenta ya mama. Mahali pa mtoto haitoi ugavi wa kutosha wa oksijeni kwa fetusi (mzunguko wa kutosha wa damu).

Aina mbalimbali

Kama ilivyoelezwa hapo juu, ugonjwa huo umegawanywa katika aina kadhaa, ambazo hutegemea moja kwa moja sababu za tukio:

• polycythemia ya msingi au ya kweli - inayosababishwa na patholojia za damu;
• polycythemia ya sekondari, ambayo inaweza kuitwa jamaa - kutokana na magonjwa ya nje na ya ndani.

Polycythemia ya kweli, kwa upande wake, inaweza kutokea katika hatua kadhaa:

• awali, ambayo ina sifa ya udhihirisho mdogo wa dalili au kutokuwepo kwao kamili. Inaweza kuchukua hadi miaka mitano
• kupelekwa. Imegawanywa katika aina mbili - bila athari mbaya kwenye wengu na kwa uwepo wake. Hatua huchukua muongo mmoja au miwili;
• kali - aliona, uundaji wa tumors za saratani kwenye viungo vya ndani, ikiwa ni pamoja na ini na wengu, vidonda vya damu vibaya.

Polycythemia ya jamaa ni:

• stress - kwa kuzingatia jina, inakuwa wazi kwamba hutokea wakati mwili unaathiriwa na overvoltage ya muda mrefu, hali mbaya ya kazi na maisha yasiyo ya afya;
• uongo - ambayo kiwango cha erythrocytes, na katika damu ni ndani ya aina ya kawaida.

Utabiri wa polycythemia vera unachukuliwa kuwa mbaya, muda wa kuishi na ugonjwa huu hauzidi miaka miwili, lakini nafasi za maisha ya muda mrefu huongezeka wakati unatumiwa katika kutibu damu. Katika kesi hii, mtu anaweza kuishi miaka kumi na tano au zaidi. Utabiri wa polycythemia ya sekondari inategemea kabisa mwendo wa ugonjwa ambao ulisababisha mchakato wa kuongeza idadi ya seli nyekundu za damu.

Dalili

Katika hatua ya awali, polycythemia hutokea kwa dalili kidogo au hakuna kabisa. Kawaida hugunduliwa wakati wa uchunguzi wa nasibu au wakati wa mtihani wa kuzuia damu. Dalili za kwanza zinaweza kuwa na makosa kwa baridi ya kawaida au zinaonyesha hali ya kawaida kwa wazee. Hizi ni pamoja na:

• kupungua kwa acuity ya kuona;
• kizunguzungu kali na mashambulizi ya kichwa;
• kelele katika masikio;
• usumbufu wa kulala;
• vidole vya baridi.

Katika hatua ya juu, dalili zifuatazo zinaweza kuzingatiwa:

• maumivu ya misuli na mifupa;
• ongezeko la ukubwa wa wengu, kiasi cha ini hubadilika kidogo kidogo;
• ufizi wa damu;
• kutokwa na damu kwa muda mrefu baada ya uchimbaji wa jino;
• kuonekana kwa michubuko kwenye ngozi, asili ambayo mtu hawezi kuelezea.

Kwa kuongeza, dalili maalum za ugonjwa huu ni:

• kuwasha kali kwa ngozi, ambayo inaonyeshwa na kuongezeka kwa nguvu baada ya kuoga au kuoga;
• hisia za uchungu za kuchomwa kwa vidokezo vya vidole na vidole;
• udhihirisho wa mishipa ambayo haikuonekana hapo awali;
• ngozi ya shingo, mikono na uso huchukua rangi nyekundu;
• midomo na ulimi kuwa bluu;
• wazungu wa macho wamejaa damu;
• udhaifu wa jumla wa mwili wa mgonjwa.

Katika watoto wachanga, hasa mapacha, dalili za polycythemia huanza kuonyeshwa wiki baada ya kuzaliwa. Hizi ni pamoja na:

• uwekundu wa ngozi ya makombo. Mtoto huanza kulia na kupiga kelele wakati wa kugusa;
• kupoteza uzito mkubwa;
• idadi kubwa ya erythrocytes, leukocytes na sahani hupatikana katika damu;
• upanuzi wa ini na wengu.

Ishara hizi zinaweza kusababisha kifo cha mtoto.

Matatizo

Matokeo ya matibabu yasiyofaa au yasiyotarajiwa yanaweza kuwa:

• excretion ya kiasi kikubwa cha asidi ya uric. Mkojo hujilimbikizia na hupata harufu mbaya;
• elimu;
• sugu;
• tukio na;
• matatizo ya mzunguko wa damu, ambayo husababisha vidonda vya trophic kwenye ngozi;
• hemorrhages katika maeneo mbalimbali ya ujanibishaji, kwa mfano, pua, ufizi, njia ya utumbo, nk.

Na zinachukuliwa kuwa sababu za kawaida za kifo cha wagonjwa walio na ugonjwa kama huo.

Uchunguzi

Polycythemia mara nyingi hugunduliwa kwa bahati wakati wa mtihani wa damu kwa sababu tofauti kabisa. Wakati wa kugundua, daktari lazima:

• soma kwa uangalifu historia ya matibabu ya mgonjwa na familia yake ya karibu;
• kufanya uchunguzi kamili wa mgonjwa;
• kujua sababu ya ugonjwa huo.

Mgonjwa, kwa upande wake, lazima apitiwe mitihani ifuatayo:

Matibabu ya ugonjwa wa msingi ni mchakato wa utumishi, unaojumuisha athari kwenye tumors na kuzuia shughuli zao. Katika tiba ya madawa ya kulevya, umri wa mgonjwa una jukumu muhimu, kwa sababu vitu hivyo ambavyo vitasaidia watu chini ya hamsini vitapigwa marufuku kabisa kwa ajili ya matibabu ya wagonjwa zaidi ya sabini.

Kwa maudhui ya juu ya seli nyekundu za damu katika damu, matibabu bora ni kutokwa na damu - wakati wa utaratibu mmoja, kiasi cha damu kinapungua kwa karibu 500 mililita. Cytopheresis inachukuliwa kuwa njia ya kisasa zaidi ya kutibu polycythemia. Utaratibu ni kuchuja damu. Kwa kufanya hivyo, catheters huingizwa ndani ya mishipa ya mikono miwili ya mgonjwa, kupitia damu moja huingia kwenye vifaa, na baada ya kuchujwa, damu iliyosafishwa inarudi kwenye mshipa mwingine. Utaratibu huu lazima ufanyike kila siku nyingine.

Kwa polycythemia ya sekondari, matibabu itategemea ugonjwa wa msingi na ukali wa dalili zake.

Kuzuia

Sababu nyingi za polycythemia haziwezi kuzuiwa, lakini licha ya hili, kuna hatua kadhaa za kuzuia:

• kuacha kabisa sigara;
• kubadilisha mahali pa kazi au makazi;
• kutibu kwa wakati magonjwa ambayo yanaweza kusababisha ugonjwa huu;
• mara kwa mara hupitia mitihani ya kuzuia katika kliniki na kuchukua mtihani wa damu.

Utaratibu huu huathiri zaidi vijidudu vya erythroblastic. Idadi ya ziada ya erythrocytes inaonekana katika damu, lakini pia huongezeka, lakini kwa kiasi kidogo, idadi ya sahani na leukocytes ya neutrophili. Seli zina mwonekano wa kawaida wa kimofolojia. Kwa kuongeza idadi ya seli nyekundu za damu, mnato wa damu huongezeka, na wingi wa damu inayozunguka huongezeka. Hii inasababisha kupungua kwa mtiririko wa damu katika vyombo na kuundwa kwa vifungo vya damu, ambayo inaongoza kwa utoaji wa damu usioharibika na hypoxia ya viungo.

Ugonjwa huo ulielezewa kwa mara ya kwanza na Vaquez katika mwaka huo. Mnamo 1991 Osler alipendekeza kuwa ugonjwa huo unategemea kuongezeka kwa shughuli za uboho. Pia alibainisha erithremia kama aina tofauti ya nosolojia.

Polycythemia vera ni ugonjwa wa watu wazima, unaojulikana zaidi kwa wazee, lakini pia hutokea kwa vijana na watoto. Kwa miaka mingi, ugonjwa huo haujisikii, unaendelea bila dalili. Kulingana na tafiti mbalimbali, wastani wa umri wa wagonjwa huanzia miaka 60 hadi miaka 70-79. Vijana huwa wagonjwa mara chache, lakini ugonjwa wao ni mbaya zaidi. Wanaume huwa wagonjwa mara nyingi zaidi kuliko wanawake, uwiano ni takriban 1.5: 1.0, kati ya wagonjwa wadogo na wa kati, wanawake hutawala. Utabiri wa familia kwa ugonjwa huu umeanzishwa, ambayo inaonyesha utabiri wa maumbile kwake. Miongoni mwa magonjwa ya muda mrefu ya myeloproliferative, erythremia ni ya kawaida zaidi. Kiwango cha maambukizi ni 29:100,000.

Sababu za polycythemia

Hivi karibuni, kwa misingi ya uchunguzi wa epidemiological, mawazo yamefanywa kuhusu uhusiano wa ugonjwa huo na mabadiliko ya seli za shina. Kuna mabadiliko ya tyrosine kinase JAK 2 (Janus kinase), ambapo katika nafasi ya 617 valine inabadilishwa na phenylalanine. Hata hivyo, mabadiliko haya pia hutokea katika magonjwa mengine ya hematological, lakini kwa polycythemia mara nyingi.

Picha ya kliniki

Maonyesho ya kliniki ya ugonjwa huo yanaongozwa na maonyesho ya plethora na matatizo yanayohusiana na thrombosis ya mishipa. Dalili kuu za ugonjwa ni kama ifuatavyo.

• Upanuzi wa mishipa ya ngozi na mabadiliko katika rangi ya ngozi

• Uwepo wa erythromelalgia

Hizi ni maumivu ya muda mfupi ya kuungua yasiyoweza kuvumilia katika vidokezo vya vidole na vidole, ikifuatana na reddening ya ngozi na kuonekana kwa matangazo ya cyanotic ya zambarau. Kuonekana kwa maumivu kunaelezewa na kuongezeka kwa idadi ya sahani na kuonekana kwa microthrombi katika capillaries. Athari nzuri katika erythromelalgia inaonekana kutokana na kuchukua aspirini

• Kuongezeka kwa wengu (splenomegaly)

Dalili ya kawaida ya erythremia ni upanuzi wa wengu wa viwango tofauti, lakini ini inaweza pia kuongezeka. Hii ni kutokana na utoaji wa damu nyingi na ushiriki wa mfumo wa hepato-lienal katika mchakato wa myeloproliferative.

• Maendeleo ya vidonda katika duodenum na tumbo

• Tukio la vifungo vya damu katika vyombo

• Maumivu katika miguu

Wagonjwa wengi wanalalamika kwa maumivu ya kudumu kwenye miguu, sababu ya ambayo ni kutoweka kwa endarteritis inayohusishwa na erythremia na erythromelalgia.

• Maumivu katika mifupa ya gorofa

Wakati wa kugonga mifupa ya gorofa na kushinikiza juu yao, ni chungu, ambayo mara nyingi huzingatiwa na hyperplasia ya uboho.

• Malalamiko ya jumla

Uharibifu wa mzunguko wa damu katika viungo husababisha malalamiko ya wagonjwa juu ya uchovu, maumivu ya kichwa, kizunguzungu, tinnitus, kuvuta damu kwa kichwa, uchovu, upungufu wa kupumua, nzizi machoni, maono yasiyofaa. Shinikizo la mishipa huongezeka, ambayo ni majibu ya fidia ya kitanda cha mishipa kwa ongezeko la viscosity ya damu. Mara nyingi huendeleza kushindwa kwa moyo, myocardiosclerosis.

Viashiria vya maabara kwa polycythemia vera

Idadi ya erithrositi huongezeka na kwa kawaida ni 6×10¹²-8×10¹² katika lita 1 au zaidi.
Hemoglobin inaongezeka hadi 180-220 g / l, index ya rangi ni chini ya moja (0.7-0.6).
Kiasi cha jumla cha damu inayozunguka huongezeka kwa kiasi kikubwa - mara 1.5 -2.5, hasa kutokana na ongezeko la idadi ya seli nyekundu za damu. Hematocrit (uwiano wa erythrocytes na plasma) hubadilika kwa kasi kutokana na ongezeko la erythrocytes na kufikia thamani ya 65% au zaidi.

Idadi ya reticulocytes katika damu imeongezeka hadi 15-20 ppm, ambayo inaonyesha kuimarishwa upya kwa seli nyekundu za damu.

Polychromasia ya erythrocytes inajulikana, erythroblasts ya mtu binafsi inaweza kupatikana katika smear.

Idadi ya leukocytes iliongezeka kwa mara 1.5-2 hadi 10.0 × 10 9 -12.0 × 10 9 kwa lita moja ya damu. Kwa wagonjwa wengine, leukocytosis hufikia idadi kubwa zaidi. Ongezeko hilo hutokea kutokana na neutrophils, maudhui ambayo hufikia 70-85%. Kuna kuchomwa, mara chache kuhama kwa myelocytic. Idadi ya eosinofili huongezeka, chini ya mara nyingi basophil.

Idadi ya sahani iliongezeka hadi 400.0 × 10 9 -600.0 × 10 9 kwa lita moja ya damu, na wakati mwingine zaidi. Viscosity ya damu imeongezeka kwa kiasi kikubwa, ESR imepungua (1-2 mm kwa saa).

Huongeza viwango vya asidi ya uric

Matatizo ya polycythemia

Matatizo ya ugonjwa hutokea kutokana na thrombosis na embolism ya vyombo vya arterial na venous ya ubongo, wengu, ini, mwisho wa chini, chini ya mara nyingi - maeneo mengine ya mwili. Infarction ya wengu, kiharusi cha ischemic, infarction ya moyo, cirrhosis ya ini, thrombosis ya mshipa wa kina wa paja kuendeleza. Pamoja na thrombosis, kutokwa na damu, mmomonyoko wa ardhi na vidonda vya tumbo na duodenum, anemia hujulikana. Mara nyingi, cholelithiasis na urolithiasis huendeleza kwa sababu ya kuongezeka kwa mkusanyiko wa asidi ya uric. nephrosclerosis

Uchunguzi

Ya umuhimu mkubwa katika uchunguzi wa polycythemia vera ni tathmini ya viashiria vya kliniki, hematological na biochemical ya ugonjwa huo. Muonekano wa tabia ya mgonjwa (rangi maalum ya ngozi na utando wa mucous). Kuongezeka kwa wengu, ini, tabia ya thrombosis. Mabadiliko katika vigezo vya damu: hematocrit, idadi ya erythrocytes, leukocytes, sahani. Kuongezeka kwa wingi wa damu inayozunguka, ongezeko la viscosity yake, ESR ya chini, ongezeko la maudhui ya phosphatase ya alkali, leukocytes, serum vitamini B 12. Ni muhimu kuwatenga magonjwa ambapo kuna hypoxia na matibabu ya kutosha na vitamini B. 12.
Ili kufafanua uchunguzi, ni muhimu kufanya trepanobiopsy na uchunguzi wa histological wa uboho.

Viashiria vinavyotumiwa sana kuthibitisha polycythemia vera ni:

1. Kuongezeka kwa wingi wa seli nyekundu za damu zinazozunguka:
   • kwa wanaume - 36 ml / kg;
   • kwa wanawake - zaidi ya 32 ml / kg
2. Kuongezeka kwa hematocrit> 52% kwa wanaume na> 47% kwa wanawake, kuongezeka kwa hemoglobin> 185 g/l kwa wanaume na> 165 g/l kwa wanawake.
3. Kueneza kwa damu ya arterial na oksijeni (zaidi ya 92%)
4. Kuongezeka kwa wengu - splenomegaly.
5. Kupungua uzito
6. Udhaifu
7. kutokwa na jasho
8. Hakuna erythrocytosis ya sekondari
9. Kuwepo kwa upungufu wa kijeni katika seli za uboho kando na uwepo wa uhamishaji wa kromosomu ya Philadelphia au na jeni ya BCR ABL iliyopangwa upya.
10. Uundaji wa koloni na seli za erithroidi katika vivo
11. Leukocytosis zaidi ya 12.0 × 10 9 l (kwa kutokuwepo kwa mmenyuko wa joto, maambukizi na ulevi).
12. Thrombocytosis zaidi ya 400.0 × 10 9 kwa lita.
13. Kuongezeka kwa yaliyomo ya phosphatase ya alkali katika granulocytes ya neutrophilic kwa zaidi ya vitengo 100. (kwa kutokuwepo kwa maambukizi).
14. Serum vitamini B 12 ngazi - zaidi ya 2200 ng
15. Erythropoietin ya chini
16. Kuchomwa kwa uboho na uchunguzi wa histological wa punctate uliopatikana kwa trepanobiopsy unaonyesha ongezeko la megakaryocytes.

Algorithm ya utambuzi

Algorithm ya kufanya utambuzi ni kama ifuatavyo.

1. Amua ikiwa mgonjwa ana:
   • A. ongezeko la hemoglobin au B. ongezeko la hematokriti
   • B. splenomegaly na au bila ongezeko la platelets au leukocytes
   • D. thrombosi ya mshipa wa mlango
2. Ikiwa ndivyo, basi polycythemia ya sekondari inapaswa kutengwa.
3. Ikiwa polycythemia ya sekondari haijajumuishwa, endelea algorithm:

Vigezo Vikubwa:

• kuongezeka kwa idadi ya seli nyekundu za damu zinazozunguka:
  • kwa wanaume - 36 ml / kg;
  • kwa wanawake - zaidi ya 32 ml / kg
• kueneza kwa damu ya arterial na oksijeni (zaidi ya 92%)
• upanuzi wa wengu - splenomegaly

Vigezo vidogo (za ziada).

• ongezeko la idadi ya sahani
• ongezeko la idadi ya leukocytes
• kuongezeka kwa phosphatase ya alkali
• kuongezeka kwa vitamini B12

basi kuna polycythemia ya kweli na uchunguzi na hematologist ni muhimu.

Zaidi ya hayo, inawezekana kuamua uwepo wa ukuaji wa makoloni ya erythroidi katika kati bila erythropoietin, kiwango cha erythropoietin (unyeti wa uchambuzi 70%, maalum 90%), histology ya punctate ya uboho,

Utambuzi wa Tofauti

Utambuzi tofauti unafanywa na erythrocytosis ya sekondari (kabisa na jamaa).

Matibabu

Matibabu inategemea kupungua kwa viscosity ya damu na mapambano dhidi ya matatizo - thrombosis na damu. Mnato wa damu unahusiana moja kwa moja na idadi ya seli nyekundu za damu, kwa hivyo damu na chemotherapy (tiba ya cytoreductive), ambayo hupunguza wingi wa seli nyekundu za damu, imepata matumizi katika matibabu ya polycythemia vera. Umwagaji damu unabaki kuwa matibabu kuu ya erythremia. Zaidi ya hayo, mawakala wa dalili hutumiwa. Matibabu ya mgonjwa na uchunguzi wake unapaswa kufanywa na mtaalamu wa damu.

umwagaji damu

Erythrocytopheresis

Umwagaji damu unaweza kubadilishwa kwa ufanisi na erythrocytopheresis.

Tiba ya Cytoreductive

Kwa wagonjwa walio na hatari kubwa ya thrombosis, tiba ya cytoreductive inafanywa pamoja na kutokwa na damu au katika kesi ya kushindwa kudumisha hematokriti kwa kumwaga damu peke yake.

Ili kukandamiza kuenea kwa sahani na erythrocytes, madawa ya kulevya kutoka kwa makundi mbalimbali ya pharmacological hutumiwa: antimetabolites, alkylating na vitu vya kibiolojia. Kila dawa ina sifa zake za matumizi na contraindication.

Wape imifos, myelosan (busulfan, mileran), myelobromol, chlorambucil (leukeran). Katika miaka ya hivi karibuni, hydroxyurea (hydrea, litalir, sirea), pipobroman (vercite, amedel) imetumika. Matumizi ya hydroxyurea yanaonyeshwa kwa watu wa vikundi vya wazee. Kutoka kwa vitu vya kibiolojia, interferon recombinant α-2b (intron) hutumiwa, ambayo inakandamiza myeloproliferation. Wakati wa kutumia interferon, kiwango cha sahani hupungua kwa kiasi kikubwa. Interferon inazuia maendeleo ya matatizo ya thrombohemorrhagic, inapunguza kuwasha.

Katika miaka ya hivi karibuni, matumizi ya fosforasi ya mionzi (32 P) yamepungua.

Matibabu ya matatizo ya polycythemia

Kwa kuzuia thrombosis na embolism, tiba ya kugawanyika hutumiwa: asidi acetylsalicylic kwa kipimo (kutoka 50 hadi 100 mg kwa siku), dipyridamole, ticlopedine hydrochloride, trental. Wakati huo huo kuteua heparini au fraxiparin.
Matumizi ya leeches haifai.
Ili kupunguza kuwasha kwa ngozi, antihistamines imetumika - vizuizi vya mifumo ya antihistamine H1 mifumo - (zyrtec) na paraxetine (paxil).

Kwa upungufu wa madini, tumia:

• dawa za androgenic: winebanin (Winobanin (Danazol®)
• erythropoietin
• thalidomide (peke yake au pamoja na homoni za corticosteroid)
• lenalidamide (revlemide) pamoja na homoni za kotikosteroidi

Pamoja na maendeleo ya anemia ya hemolytic ya autoimmune, matumizi ya homoni ya corticosteroid yanaonyeshwa.

Ili kupunguza kiwango cha asidi ya uric - allopurinol, interferon α.

Upandikizaji wa uboho hautumiwi sana kwa polycythemia kwa sababu upandikizaji wa uboho wenyewe unaweza kusababisha matokeo duni.

Kwa cytopenia, migogoro ya anemic na hemolytic, homoni za corticosteroid (prednisolone), homoni za anabolic, vitamini B zinaonyeshwa.

Splenectomy inawezekana tu katika kesi ya hypersplenism kali. Chini ya dhana ya maendeleo - tazama Polycythemia vera.

Mitihani ya Mtandaoni

• Mtoto wako ni nyota au kiongozi? (maswali: 6)

  Jaribio hili linalenga watoto wenye umri wa miaka 10-12. Inakuruhusu kuamua ni mahali gani mtoto wako anashikilia katika kikundi cha rika. Ili kutathmini matokeo kwa usahihi na kupata majibu sahihi zaidi, hupaswi kutoa muda mwingi wa kufikiri, kumwomba mtoto kujibu kile kinachokuja akilini mwake kwanza ...

Erythremia (polycythemia vera, erythrocytosis, ugonjwa wa Wakez)

Erythremia ni nini (polycythemia vera, erythrocytosis, ugonjwa wa Wakez) -

erythremia- ugonjwa wa muda mrefu wa mfumo wa hematopoietic wa binadamu na ukiukwaji mkubwa wa erythropoiesis, ongezeko la maudhui ya hemoglobin na erythrocytes katika damu. Kawaida ugonjwa huonekana katika umri wa miaka 40 hadi 60, mara nyingi erythremia hutokea kwa wanaume. Watoto mara chache huwa wagonjwa; historia ya familia ya matukio mengine ya ugonjwa si alibainisha.

Ni nini husababisha / Sababu za Erythremia (polycythemia vera, erythrocytosis, ugonjwa wa Wakez):

Hivi karibuni, kwa misingi ya uchunguzi wa epidemiological, mawazo yamefanywa kuhusu uhusiano wa ugonjwa huo na mabadiliko ya seli za shina. Mabadiliko ya tyrosine kinase JAK 2 (Janus kinase) huzingatiwa, ambapo katika nafasi ya 617 valine inabadilishwa na phenylalanine. Hata hivyo, mabadiliko haya pia hutokea katika maeneo mengine. magonjwa ya damu, lakini kwa polycythemia mara nyingi.

Dalili za Erythremia (polycythemia ya kweli, erythrocytosis, ugonjwa wa Wakez):

Katika hatua ya awali ya ugonjwa huo, kwa kawaida hakuna dalili. Hata hivyo, mabadiliko katika mfumo wa usambazaji wa damu yanapoongezeka, wagonjwa wanalalamika juu ya hisia zisizo wazi za ukamilifu katika kichwa, maumivu ya kichwa, na kizunguzungu. Dalili zingine huonekana kulingana na mifumo ya mwili iliyoathiriwa. Paradoxically, kutokwa na damu inaweza kuwa matatizo ya erythremia.

Hatua iliyopanuliwa ina sifa ya dalili za kliniki wazi zaidi. Dalili ya kawaida na ya tabia ni maumivu ya kichwa, ambayo wakati mwingine huwa na tabia ya migraines yenye uchungu na uharibifu wa kuona.

Wagonjwa wengi wanalalamika kwa maumivu katika eneo la moyo, wakati mwingine kwa namna ya angina pectoris, maumivu katika mifupa, katika eneo la epigastric, kupoteza uzito, kuharibika kwa maono na kusikia, hali isiyo na utulivu, machozi. Dalili ya kawaida ya erythremia ni pruritus. Kunaweza kuwa na maumivu ya paroxysmal katika vidokezo vya vidole na vidole. Maumivu yanafuatana na reddening ya ngozi.

Katika uchunguzi, rangi maalum nyekundu-cyanotic ya ngozi na predominance ya tone giza cherry huvutia tahadhari. Pia kuna uwekundu wa utando wa mucous (kiwambo cha sikio, ulimi, palate laini). Kutokana na thrombosis ya mara kwa mara ya mwisho, giza la ngozi ya miguu huzingatiwa, wakati mwingine vidonda vya trophic. Wagonjwa wengi wanalalamika kwa ufizi wa damu, kutokwa na damu baada ya uchimbaji wa jino, kupiga ngozi kwenye ngozi. Katika asilimia 80 ya wagonjwa, kuna ongezeko la wengu: katika hatua ya juu, huongezeka kwa kiasi, katika hatua ya mwisho, splenomegaly kali huzingatiwa mara nyingi. Ini kawaida hupanuliwa. Mara nyingi kwa wagonjwa wenye erythremia, ongezeko la shinikizo la damu hugunduliwa. Kutokana na utapiamlo wa utando wa mucous na thrombosis ya mishipa, vidonda vya duodenum na tumbo vinaweza kutokea. Mahali muhimu katika picha ya kliniki ya ugonjwa huo ni ulichukua na thrombosis ya mishipa. Thrombosis ya mishipa ya ubongo na ya moyo, pamoja na vyombo vya mwisho wa chini, kawaida huzingatiwa. Pamoja na thrombosis, wagonjwa wenye erythremia wanakabiliwa na maendeleo ya damu.

Katika hatua ya mwisho, picha ya kliniki imedhamiriwa na matokeo ya ugonjwa - cirrhosis ya ini, thrombosis ya moyo, lengo la kulainisha ubongo kutokana na thrombosis ya mishipa ya ubongo na damu, myelofibrosis ikifuatana na anemia, leukemia ya muda mrefu ya myeloid. na leukemia ya papo hapo.

Utabiri hutegemea umri wa mgonjwa wakati wa uchunguzi, matibabu na matatizo. Vifo ni vya juu kwa kukosekana kwa matibabu na katika hali ambapo erythremia inajumuishwa na leukemia na saratani zingine.

Utambuzi wa Erythremia (polycythemia ya kweli, erythrocytosis, ugonjwa wa Wakez):

Ya umuhimu mkubwa katika uchunguzi wa polycythemia vera ni tathmini ya viashiria vya kliniki, hematological na biochemical ya ugonjwa huo. Muonekano wa tabia ya mgonjwa (rangi maalum ya ngozi na utando wa mucous) Kuongezeka kwa wengu, ini, tabia ya thrombosis. Mabadiliko katika vigezo vya damu: hematocrit, idadi ya erythrocytes, leukocytes, sahani. Kuongezeka kwa wingi wa damu inayozunguka, ongezeko la viscosity yake, ESR ya chini, ongezeko la maudhui ya phosphatase ya alkali, leukocytes, serum vitamini B 12. Ni muhimu kuwatenga magonjwa ambapo kuna hypoxia na matibabu ya kutosha na vitamini B. 12.
Ili kufafanua uchunguzi, ni muhimu kufanya trepanobiopsy na uchunguzi wa histological wa uboho.

Viashiria vinavyotumiwa sana kuthibitisha polycythemia vera ni:

1. Kuongezeka kwa wingi wa seli nyekundu za damu zinazozunguka:
   • kwa wanaume - 36 ml / kg;
   • kwa wanawake - zaidi ya 32 ml / kg
2. Kuongezeka kwa hematokriti> 52% kwa wanaume na> 47% kwa wanawake, kuongezeka kwa hemoglobin> 185 g/l kwa wanaume na> 165 g/l kwa wanawake.
3. Kueneza kwa damu ya arterial na oksijeni (zaidi ya 92%)
4. Kuongezeka kwa wengu - splenomegaly.
5. Kupungua uzito
6. Udhaifu
7. kutokwa na jasho
8. Hakuna erythrocytosis ya sekondari
9. Uwepo wa upungufu wa maumbile katika seli za uboho isipokuwa uwepo wa uhamishaji wa kromosomu. Philadelphia kromosomu au na jeni ya BCR ABL iliyopangwa upya
10. Uundaji wa koloni na seli za erithroidi katika vivo
11. Leukocytosis zaidi ya 12.0 × 10 9 l (kwa kutokuwepo kwa mmenyuko wa joto, maambukizi na ulevi).
12. Thrombocytosis zaidi ya 400.0 × 10 9 kwa lita.
13. Kuongezeka kwa yaliyomo ya phosphatase ya alkali katika granulocytes ya neutrophilic kwa zaidi ya vitengo 100. (kwa kutokuwepo kwa maambukizi).
14. Serum vitamini B 12 ngazi - zaidi ya 2200 ng
15. Erythropoietin ya chini
16. Kuchomwa kwa uboho na uchunguzi wa histological wa punctate uliopatikana na biopsy ya trephine unaonyesha ongezeko la megakaryocytes.

Matibabu ya Erythremia (polycythemia ya Kweli, erythrocytosis, ugonjwa wa Wakez):

Phlebotomy (matibabu ya kumwaga damu) inaweza kupunguza haraka seli nyekundu za damu. Mzunguko na kiasi cha kumwaga damu hutegemea ukali wa erythremia. Baada ya mfululizo wa taratibu hizo, hakuna chuma cha kutosha katika mwili, ambayo huimarisha uzalishaji wa seli nyekundu za damu na kupunguza haja ya damu.

Katika hatua ya juu ya erythremia, tiba ya cytostatic inaonyeshwa. Dawa ya ufanisi zaidi ya cytostatic katika matibabu ya erythremia ni imifos. Dawa hiyo inasimamiwa intramuscularly au intravenously kwa kipimo cha 50 mg kila siku kwa siku 3 za kwanza, na kisha kila siku nyingine. Kwa kozi ya matibabu - 400-600 mg. Athari ya imifos imedhamiriwa baada ya miezi 1.5-2, kwani dawa hufanya kwa kiwango cha uboho. Katika hali nyingine, anemia inakua, ambayo kawaida hupotea yenyewe. Kwa overdose ya imiphos, hypoplasia ya hematopoietic inaweza kutokea, kwa ajili ya matibabu ambayo prednisolone, nerobol, vitamini B6 na B12, pamoja na uhamisho wa damu hutumiwa. Muda wa wastani wa msamaha ni miaka 2, tiba ya matengenezo haihitajiki. Kwa kurudia kwa ugonjwa huo, unyeti wa imiphos huendelea. Kwa kuongezeka kwa leukocytosis, ukuaji wa haraka wa wengu, myelobromol imeagizwa kwa 250 mg kwa siku 15-20. Ufanisi mdogo katika matibabu ya erythremia myelosan. Anticoagulants, dawa za antihypertensive, aspirini hutumiwa kama matibabu ya dalili ya erythremia.

Katika hali mbaya, mbinu za matibabu zinazozuia shughuli za uboho hutumiwa. Hapo awali, fosforasi ya mionzi au madawa ya kupambana na kansa yalitumiwa, ambayo wakati mwingine ilisababisha maendeleo ya leukemia.

Kuzuia Erythremia (polycythemia ya kweli, erythrocytosis, ugonjwa wa Wakez):

Ni madaktari gani unapaswa kuwasiliana nao ikiwa una Erythremia (polycythemia vera, erythrocytosis, ugonjwa wa Wakez):

Je, una wasiwasi kuhusu jambo fulani? Je! Unataka kujua habari zaidi juu ya Erythremia (polycythemia vera, erythrocytosis, ugonjwa wa Wakez), sababu zake, dalili, njia za matibabu na kuzuia, kozi ya ugonjwa na kufuata lishe baada yake? Au unahitaji ukaguzi? Unaweza weka miadi na daktari- kliniki Euromaabara daima katika huduma yako! Madaktari bora watakuchunguza, kujifunza ishara za nje na kusaidia kutambua ugonjwa huo kwa dalili, kukushauri na kutoa msaada unaohitajika na kufanya uchunguzi. wewe pia unaweza piga simu daktari nyumbani. Kliniki Euromaabara wazi kwa ajili yako kote saa.

Jinsi ya kuwasiliana na kliniki:
Simu ya kliniki yetu huko Kyiv: (+38 044) 206-20-00 (multichannel). Katibu wa kliniki atachagua siku na saa inayofaa kwako kumtembelea daktari. Kuratibu zetu na maelekezo yanaonyeshwa. Angalia kwa undani zaidi huduma zote za kliniki juu yake.

(+38 044) 206-20-00

Ikiwa umefanya utafiti wowote hapo awali, hakikisha kuchukua matokeo yao kwa kushauriana na daktari. Ikiwa masomo hayajakamilika, tutafanya kila kitu muhimu katika kliniki yetu au na wenzetu katika kliniki zingine.

Wewe? Unahitaji kuwa makini sana kuhusu afya yako kwa ujumla. Watu hawazingatii vya kutosha dalili za ugonjwa na usitambue kuwa magonjwa haya yanaweza kuhatarisha maisha. Kuna magonjwa mengi ambayo kwa mara ya kwanza hayajidhihirisha katika mwili wetu, lakini mwishowe inageuka kuwa, kwa bahati mbaya, ni kuchelewa sana kuwatendea. Kila ugonjwa una ishara zake maalum, maonyesho ya nje ya tabia - kinachojulikana dalili za ugonjwa. Kutambua dalili ni hatua ya kwanza katika kuchunguza magonjwa kwa ujumla. Ili kufanya hivyo, unahitaji tu mara kadhaa kwa mwaka kuchunguzwa na daktari sio tu kuzuia ugonjwa mbaya, lakini pia kudumisha roho yenye afya katika mwili na mwili kwa ujumla.

Ikiwa unataka kumuuliza daktari swali, tumia sehemu ya mashauriano mtandaoni, labda utapata majibu ya maswali yako hapo na usome. vidokezo vya kujitunza. Ikiwa una nia ya maoni kuhusu kliniki na madaktari, jaribu kupata taarifa unayohitaji katika sehemu hiyo. Pia jiandikishe kwenye portal ya matibabu Euromaabara kusasishwa kila wakati na habari za hivi punde na sasisho za habari kwenye wavuti, ambazo zitatumwa kwako kiotomatiki kwa barua.

Magonjwa mengine kutoka kwa kikundi Magonjwa ya damu, viungo vya hematopoietic na matatizo ya mtu binafsi yanayohusisha utaratibu wa kinga:

Polycythemia vera (erythremia, ugonjwa wa Wakez, polycythemia erythema) - PV - ugonjwa wa myeloproliferative wa muda mrefu wa neoplastic na uharibifu wa seli za shina, kuenea kwa mstari wa hematopoietic, kuongezeka kwa uzalishaji wa seli nyekundu za damu na, kwa kiasi kidogo, seli nyeupe za damu na sahani. Katika hatua fulani ya ugonjwa huo, metaplasia ya myeloid ya wengu hujiunga.

Matukio ya polycythemia vera ni takriban 1 nasibu kwa kila watu 100,000 kwa mwaka na ina mwelekeo wazi wa kuongezeka katika miaka ya hivi karibuni. Wanaume huwa wagonjwa mara nyingi zaidi kuliko wanawake (1.2: 1). Umri wa wastani wa wagonjwa ni miaka 60, wagonjwa chini ya miaka 40 ni 5% tu.

Etiopathogenesis. Polycythemia vera ni ugonjwa wa neoplastiki ya clonal, ambayo inategemea mabadiliko ya seli ya shina ya damu. Kwa kuwa mabadiliko mabaya hutokea katika kiwango cha seli ya shina ya pluripotent, nasaba zote tatu za hematopoietic zinahusika katika mchakato huo. Kwa wagonjwa wanaosumbuliwa na PV, kuna ongezeko la maudhui ya CFU-GEMM (vitengo vya kuunda koloni - granulocytic, erithroidi, macrophage na megakaryocytic) - seli za utangulizi karibu na seli ya shina ya pluripotent. Katika utamaduni wa seli, seli hizi huongezeka kikamilifu kwa kutokuwepo kwa erythropoietin. Kiwango cha chini cha serum erythropoietin ni kipengele maalum cha PV. Katika uboho, hyperplasia huzingatiwa hasa ya seli za erythroid, pamoja na granulocytic na megakaryocytic sprouts. Kipengele cha sifa ni uwepo wa makundi ya megakaryocytes ya polymorphic (kutoka ndogo hadi kubwa). Myelofibrosis haipatikani sana wakati wa uchunguzi, lakini inajidhihirisha wazi na kozi ya muda mrefu ya ugonjwa huo. Hatua kwa hatua kuna ongezeko la idadi ya nyuzi za reticulin na collagen, myelofibrosis inakua na myelopoiesis imepunguzwa. Wingi wa erythrocytes inayozunguka (MCE) huongezeka, hematocrit huongezeka, mnato wa damu huongezeka (kuna ongezeko kubwa la maudhui ya hemoglobin katika damu (kutoka 180 g / l na hapo juu), erythrocytes (kutoka 6.6 x 10 12 / l) na fahirisi ya hematokriti (kutoka 55% na zaidi) Sababu hizi, pamoja na thrombocytosis, husababisha kuharibika kwa mzunguko wa damu na matatizo ya thromboembolic Sambamba, metaplasia ya myeloid ya wengu hujiunga.

Picha ya kliniki mabadiliko na kozi ya ugonjwa huo na imedhamiriwa hasa na hatua ya ugonjwa huo. Katika maandiko ya ndani, ni desturi ya kutofautisha hatua nne za PV, ambazo zinaonyesha michakato ya pathological inayotokea kwenye mchanga wa mfupa na wengu wa wagonjwa.

Hatua:

I - ya awali, isiyo na dalili (miaka 5 au zaidi):

wengu hauonekani

erythrocytosis wastani

wingi wa wastani

panmyelosis katika uboho

matatizo ya mishipa na thrombotic yanawezekana lakini si ya kawaida

Maonyesho ya nje ya ugonjwa - plethora, acrocyanosis, erythromelalgia (maumivu ya moto, paresthesia kwenye vidole) na ngozi ya ngozi baada ya kuosha. Kuongezeka kwa MCE na, kwa hiyo, kwa kiasi cha damu inayozunguka husababisha shinikizo la damu. Ikiwa mgonjwa hapo awali aliteseka na shinikizo la damu, basi kuna ongezeko la shinikizo la damu, tiba ya antihypertensive inakuwa haifai. Maonyesho ya ugonjwa wa moyo, atherosclerosis ya ubongo huongezeka. Kwa kuwa MCE huongezeka hatua kwa hatua, plethora, ongezeko la idadi ya erythrocytes na hemoglobin, ishara za matatizo ya microcirculation katika idadi ya wagonjwa huonekana miaka 2-4 kabla ya uchunguzi kufanywa.

II - erythremic, iliyotumika (miaka 10-15):

A. Bila metaplasia ya myeloid ya wengu

hali ya jumla inasumbuliwa

plethora kali (Hb 200 g/l au zaidi)

matatizo ya thrombotic (kiharusi, infarction ya myocardial, necrosis ya vidole);

panmyelosis

erythromelalgia (maumivu ya viungo na mifupa);

Katika picha ya damu ya pembeni, pamoja na erythrocytosis, neutrophilia mara nyingi huwa na mabadiliko ya formula ya leukocyte upande wa kushoto hadi myelocytes moja, pamoja na basophilia na thrombocytosis. Katika uboho, hyperplasia ya ukuaji wa tatu na megakaryocytosis iliyotamkwa hugunduliwa, na reticulin myelofibrosis inawezekana. Lakini katika hatua hii ya ugonjwa huo, metaplasia ya myeloid ya wengu (MMS) bado haipo, na splenomegaly inayozingatiwa ni kutokana na kuongezeka kwa sequestration ya erythrocytes na sahani. Matatizo ya mishipa ni mara kwa mara na kali zaidi kuliko katika hatua ya kwanza ya ugonjwa huo. Katika pathogenesis ya thrombosis, jukumu muhimu linachezwa na ongezeko la MCE, ambalo linasababisha ongezeko la viscosity ya damu na kupungua kwa mtiririko wa damu, thrombocytosis, na dysfunction endothelial. Ischemia inayohusishwa na mtiririko wa damu usioharibika hutokea katika 24-43% ya wagonjwa. Thrombosis ya vyombo vya ubongo, vyombo vya moyo na vya utoaji wa damu vya mishipa ya cavity ya tumbo hutawala. Thrombosis ya vena hutokea katika 25-30% ya wagonjwa na ni sababu ya kifo katika karibu theluthi moja ya wagonjwa na PV. Thrombosis ya mara kwa mara ya mishipa ya mfumo wa portal na mishipa ya mesenteric. Katika idadi ya wagonjwa, ni matatizo ya thrombotic ambayo huwa udhihirisho wa PV. Polycythemia vera inaweza kuambatana na ugonjwa wa hemorrhagic: kutokwa na damu mara kwa mara na kutokwa na damu baada ya uchimbaji wa jino. Hypocoagulation inategemea kupungua kwa ubadilishaji wa fibrinogen hadi fibrin, ambayo hutokea kwa uwiano wa ongezeko la hematokriti, na ukiukaji wa upungufu wa damu. Mmomonyoko na vidonda vya tumbo na duodenum huzingatiwa kama matatizo ya visceral ya PV.

B. Pamoja na metaplasia ya myeloid ya wengu (MMS).

hepatosplenomegaly

plethora imeonyeshwa kwa wastani

panmyelosis

kuongezeka kwa damu

matatizo ya thrombotic

Splenomegaly huongezeka, idadi ya leukocytes huongezeka, mabadiliko ya formula ya leukocyte upande wa kushoto inakuwa wazi zaidi. Katika uboho - panmyelosis; hatua kwa hatua yanaendelea reticulin na focal collagen myelofibrosis. Idadi ya erythrocytes na platelets hupunguzwa kwa kiasi fulani kutokana na kuongezeka kwa uharibifu katika wengu, pamoja na uingizwaji wa taratibu wa tishu za hematopoietic na tishu za nyuzi. Katika hatua hii, uimarishaji wa hali ya wagonjwa unaweza kuzingatiwa, kiwango cha hemoglobin, erythrocytes na sahani hukaribia kawaida bila hatua za matibabu.

III - upungufu wa damu:

anemia s-m (hata pancytopenia)

hutamkwa myelofibrosis

ini, wengu kuongezeka

Katika uboho, collagen myelofibrosis huongezeka na myelopoiesis hupungua. Hemogram inaonyesha upungufu wa damu, thrombocytopenia, pancytopenia. Katika picha ya kliniki ya ugonjwa huo, syndromes ya anemic na hemorrhagic inaweza kuwepo, splenomegaly na cachexia huongezeka. Matokeo ya ugonjwa huo yanaweza kuwa mabadiliko katika leukemia ya papo hapo na ugonjwa wa myelodysplastic (MDS).

Uchunguzi. Hivi sasa, vigezo vilivyotengenezwa na Kikundi cha Utafiti cha Polycythemia Vera cha Marekani (PVSG) vinatumiwa kutambua utambuzi wa polycythemia vera. Wewe-

1) ongezeko la wingi wa erythrocytes inayozunguka (zaidi ya 36 ml / kg kwa wanaume na zaidi ya 32 ml / kg kwa wanawake);

2) kueneza kwa kawaida kwa damu ya ateri na oksijeni (pO2 zaidi ya 92%);

3) splenomegaly.

1) thrombocytosis (hesabu ya sahani zaidi ya 400 x 10 9 / l);

2) leukocytosis (idadi ya leukocytes ni zaidi ya 12 x 10 9 / bila ishara za maambukizi);

3) shughuli za phosphatase ya alkali (neutrophils zaidi ya vitengo 100 kwa kutokuwepo kwa homa au maambukizi);

4) maudhui ya juu ya vitamini B12 (zaidi ya 900 pg / ml).

Utambuzi wa PV unachukuliwa kuwa wa kuaminika ikiwa mgonjwa ana ishara zote tatu za kitengo A, au ikiwa ishara za kwanza na za pili za kitengo A na ishara zozote mbili za kitengo B zipo.

Hivi sasa, picha ya tabia ya histological ya uboho inachukuliwa kuwa ishara muhimu zaidi ya utambuzi; hyperplasia ya seli za erythroidi, granulocytic na megakaryocytic sprouts na predominance ya erythroid, mkusanyiko wa megakaryocytes polymorphic (kutoka ndogo hadi kubwa). Myelofibrosis mara chache huzingatiwa wakati wa uchunguzi, lakini inakuwa tofauti na kozi ya muda mrefu ya ugonjwa huo.

Katika hatua ya I, polycythemia ya kweli, inayojulikana na erythrocytosis ya pekee, lazima itofautishwe na erythrocytosis ya sekondari, ambayo ni jibu kwa mchakato wowote wa pathological katika mwili na inaweza kuwa kweli na jamaa.

Erythrocytosis ya jamaa ni matokeo ya mkusanyiko wa damu, ambayo ni, MCE ni ya kawaida, lakini kiasi cha plasma hupunguzwa, ambayo huzingatiwa wakati mwili umepungukiwa na maji (kwa mfano, kuchukua diuretics, polyuria kwa wagonjwa wenye ugonjwa wa kisukari, kutapika na kuhara), kupoteza. kiasi kikubwa cha plasma wakati wa kuchoma.

Erythrocytosis ya sekondari ya kweli (MCE imeongezeka, hematocrit imeongezeka) ni kutokana na kuongezeka kwa uzalishaji wa erythropoietin. Mwisho ni fidia kwa asili na husababishwa na hypoxia ya tishu kwa watu wanaoishi katika urefu mkubwa juu ya usawa wa bahari, kwa wagonjwa wenye ugonjwa wa mfumo wa moyo na mishipa na kupumua, na kwa wavuta sigara. Jamii hii pia inajumuisha wagonjwa walio na hemoglobinopathies ya urithi, inayoonyeshwa na kuongezeka kwa mshikamano wa hemoglobin kwa oksijeni, ambayo hutolewa kwenye tishu za mwili kwa kiwango kidogo. Uzalishaji duni wa erythropoietin huzingatiwa katika magonjwa ya figo (hydronephrosis, patholojia ya mishipa, cysts, tumors, anomalies ya kuzaliwa), hepatocellular carcinoma, myoma kubwa ya uterine. Ishara muhimu ya utambuzi tofauti ni kiwango cha erythropoietin katika seramu ya damu.

Matibabu. Katika hatua za awali za ugonjwa huo, inashauriwa kutumia damu, ambayo hupunguza sana udhihirisho wa ugonjwa wa plethoric. Njia ya uchaguzi ya kupunguza hematocrit (na hemoglobin kwa maadili ya kawaida) ni phlebotomy (exfusion), ambayo inapendekezwa ikiwa hematocrit inazidi 0.54. Lengo la matibabu ni hematocrit ya chini ya 0.42 kwa wanawake na 0.45 kwa wanaume Katika hali ya kisasa, damu inaweza kubadilishwa na erythrocytapheresis. Aidha, ili kuwezesha umwagaji damu na kuzuia matatizo ya thrombotic, wagonjwa wanapewa kozi ya tiba ya antiplatelet (aspirin, reopoliglyukin, nk). Uchaguzi wa njia ya matibabu katika hatua ya juu ya II ya PV labda ni kazi ngumu zaidi. Mbali na erythrocytosis, wagonjwa wana leukocytosis na thrombocytosis, na mwisho unaweza kufikia idadi kubwa sana. Wagonjwa wengine tayari wamepata matatizo yoyote ya thrombotic, na exfusions huongeza hatari ya thrombosis.

Wakati wa matibabu ya kibinafsi, umri wa wagonjwa unapaswa kuzingatiwa. Kwa hivyo matibabu ya wagonjwa walio chini ya miaka 50, bila historia ya shida ya thrombotic na hyperthrombocytosis kali.< 1000,0 х 10 9 /л) может быть ограничено только кровопусканиями в сочетании с терапией аспирином (или без него) в дозе 100-375 мг в день.

Wagonjwa zaidi ya umri wa miaka 70 na historia ya matatizo ya thrombotic na hyperthrombocytosis kali hutibiwa na dawa za myelosuppressive. Wagonjwa wenye umri wa miaka 50-70 bila matatizo ya thrombotic na hyperthrombocytosis kali wanaweza kutibiwa na mawakala wa myelosuppressive au phlebotomy, ingawa mwisho unaweza kuongeza hatari ya matatizo ya thrombotic.

Hivi sasa, pamoja na mawakala wa kutokwa na damu na antiplatelet, hydroxyurea na interferon alpha hutumiwa sana kwa matibabu ya PV, mara nyingi busulfan, na anagrelide hutumiwa nje ya nchi. Hydroxyurea inaweza kuwa dawa ya chaguo ikiwa wagonjwa wenye PV wana leukocytosis kali na thrombocytosis. Lakini kwa wagonjwa wadogo, matumizi ya hydroxyurea ni mdogo na madhara yake ya mutagenic na leucosogenic. Mbali na hydroxyurea, interferon-alpha hutumiwa sana katika matibabu ya PV. Kwanza, IF-a inakandamiza kuenea kwa patholojia vizuri na haina athari ya leukemogenic. Pili, kama hydroxyurea, inapunguza kwa kiasi kikubwa uzalishaji wa sahani na leukocytes. Uwezo wa IF-a kuondokana na kuwasha unasababishwa na kuchukua taratibu za maji unastahili tahadhari maalum.

Aspirini katika kipimo cha kila siku cha 50-250 mg, kama sheria, huondoa shida za microcirculation. Matumizi ya dawa hii au mawakala wengine wa antiplatelet kwa madhumuni ya matibabu au prophylactic inapendekezwa kwa wagonjwa wote wenye PV.

Kwa bahati mbaya, kwa sasa hakuna matibabu ya ufanisi kwa PV ya anemia ya hatua ya III. Tiba ni mdogo kwa huduma ya palliative. Ugonjwa wa Anemic na hemorrhagic hurekebishwa na uhamisho wa vipengele vya damu. Ufanisi wa upandikizaji wa seli ya shina ya damu kwa wagonjwa walio na PV katika hatua ya myelofibrosis na splenomegaly na pancytopenia na mabadiliko katika leukemia ya papo hapo au MDS imeripotiwa. Uhai wa miaka mitatu wa wagonjwa baada ya kupandikizwa ulikuwa 64%.

Utabiri. Licha ya kozi ndefu na katika hali zingine nzuri, PV ni ugonjwa mbaya na umejaa shida mbaya ambazo hupunguza muda wa kuishi wa wagonjwa. Sababu ya kawaida ya kifo kwa wagonjwa ni thrombosis na embolism (30-40%). Katika 20-50% ya wagonjwa katika hatua ya post-polycythemic myelofibrosis (hatua ya III PV), mabadiliko katika leukemia ya papo hapo hutokea, ambayo ina ubashiri usiofaa - kiwango cha kuishi cha miaka mitatu cha 30% tu.

Polycythemia ya kweli(IP) - mojawapo ya lahaja za neoplasms ya clonal myeloproliferative - MPN (neoplasm), ambayo ni msingi wa kushindwa kwa seli ya mtangulizi ya pluripotent ya hematopoiesis, ambayo husababisha mkusanyiko wa erythrocytes ya kawaida ya morphologically, platelets, granulocytes na watangulizi wao (pamoja na). mkusanyiko mkubwa wa vijidudu vya hematopoietic ya erithroidi) kwa kukosekana kwa kichocheo cha nje na kutengwa kwa anuwai ya hematopoiesis isiyo ya clonal iliyoharakishwa.

PI ina sifa ya kuongezeka kwa uzalishaji wa seli za damu zilizokomaa zilizo na mistari ya erithroidi na megakaryocytic na viwango tofauti vya uboho wa fibrosis (BM), ambayo husababisha mabadiliko kuwa myelofibrosis ya postpolycythemic (PPMF). Kwa kuongeza, kuna maendeleo ya hematopoiesis ya extramedullary, hasa katika wengu na ini, ambayo inajulikana zaidi katika hatua za juu za ugonjwa huo na hasa wakati wa mabadiliko katika PPMF. Kwa PV, kuna tabia ya mpito kwa leukemia ya papo hapo ya myeloid, matukio ya juu ya matatizo ya thrombotic na, mara nyingi, kutokwa na damu.

Kiwango cha vifo kwa wagonjwa walio na PV ni mara 1.6 na 3.3 zaidi kuliko idadi ya watu wanaolingana na umri kwa wagonjwa walio na umri mdogo au zaidi ya miaka 50, mtawaliwa. Sababu kuu za kifo ndani yao zilikuwa matatizo ya moyo na mishipa (45% ya vifo vyote), mabadiliko ya damu katika PPMF au leukemia ya papo hapo ya myeloid, na neoplasms imara.

Data juu ya kuenea kwa PV ni utata, ambayo inahusishwa na kutofautiana kwa kijiografia ya ugonjwa yenyewe, kutofautiana kwa vigezo vya uchunguzi vinavyotumiwa, na utata fulani wa utambuzi tofauti wa ugonjwa wa erythrocytosis. Kulingana na ripoti zingine, mzunguko wa PI ni 1.8 - 2.6 kwa idadi ya watu 100,000.

Etiolojia na pathogenesis. Etiolojia ya PV, kama MPNs sawa, bado haijulikani wazi. Katika pathogenesis ya PV, vipengele 2 muhimu vinajulikana: asili ya clonal ya ugonjwa huo na ukuaji wa erythropoietin-huru wa erythroidi (yaani, kuongezeka kwa unyeti wa watangulizi wa pathological erythrodi kwa erythropoietin kwa kiwango chake cha kawaida au hata kupunguzwa). Wakati huo huo, hypersensitivity kwa cytokines, kama vile erythropoietin, interleukin 3 na sababu ya seli ya shina, inachukuliwa kuwa sifa ya kibaolojia, ambayo inaruhusu seli za erythroid progenitor kuenea na kutofautisha kwa kukosekana kwa erythropoietin (kinachojulikana kama makoloni ya erithrodi ya asili - EEC). ) Uwepo wa EEC ni mojawapo ya vigezo vya ziada vya WHO (2008) vinavyotumika katika uchunguzi wa PV.

Zaidi ya 95% ya wagonjwa walio na PV wana mabadiliko ya molekuli katika jeni la JAK2V617F. Mabadiliko ya nukta V617F katika jeni ya JAK2 huvuruga muundo na kuongeza shughuli ya tyrosine kinase kwa kuongezeka kwa kuenea na kuziba kwa apoptosis ya seli zilizokomaa za vijidudu vya myeloid. Licha ya mzunguko wa juu wa kugundua mabadiliko ya JAK2V617F kwa wagonjwa wenye PV, kuna ushahidi kwamba upungufu huu hauwezi kuwa wa msingi na sio tukio la clonogenic pekee katika ugonjwa wa ugonjwa. Kwa ujumla, mabadiliko ya JAK2V617F yanazingatiwa kama sehemu muhimu ya MPN (lakini jukumu lake halisi la kidaraja katika pathogenesis na utofauti wa phenotypic wa magonjwa bado haujafafanuliwa kikamilifu).

Vipengele vya picha ya kliniki. Katika PV, dalili zinazingatiwa kuwa ni matokeo ya moja kwa moja ya hypercellularity ya BM na ongezeko kubwa la vipengele vyote vya seli za damu, lakini hasa erythrocytes. Wagonjwa wengine wanaweza kubaki bila dalili kwa muda mrefu, na utambuzi wa PV mara nyingi hufanywa baada ya uchunguzi wa awali wa damu uliofanywa kwa sababu yoyote. Wengi wa wagonjwa wanalalamika kwa maumivu ya kichwa, udhaifu, kizunguzungu, maumivu katika viungo na mifupa, kanda ya epigastric, uharibifu wa kuona na kusikia, kuongezeka kwa jasho usiku, kuwasha kwa ujumla, kwa kawaida huongezeka baada ya taratibu za maji. Mzunguko wa tukio la kinachojulikana kama pruritus ya aquagenic kwa wagonjwa wenye PV ni, kulingana na vyanzo mbalimbali, 40 - 65%. Dalili hii inaweza kutangulia uchunguzi au kuonekana wakati wa ugonjwa huo. Kuonekana kwa kuwasha kunahusishwa na upungufu wa chuma, viwango vya juu vya leukocytes, histamine, kupenya kwa dermis na seli za mononuclear na basophils, bidhaa za degranulation za seli za mlingoti wa ngozi. Kushindwa kwa kitanda cha microcirculatory mara nyingi huonyeshwa na erythromelalgia, inayojulikana na maumivu ya moto, hisia ya joto na nyekundu ya mwisho kutokana na ateriolar fibrosis na kuziba kwa thrombi ya platelet, kwa kawaida kusimamishwa na aspirini. Wakati wa uchunguzi wa kimwili wa wagonjwa wenye PV, mara nyingi hugunduliwa ni hyperemia ya uso na shina, wakati mwingine na tint ya cyanotic, tofauti ya palate laini na ngumu ya hyperemic (dalili ya Kuperman), rangi nyekundu ya conjunctiva, shinikizo la damu ya arterial na splenomegaly. .

Thrombosis ya arterial ndio sababu kuu (60 - 70%) ya shida zote za moyo na mishipa ya PV na inajumuisha infarction ya papo hapo ya myocardial, kiharusi cha ischemic, kuziba kwa ateri ya pembeni (leukocytosis ni sababu ya ziada ya hatari ya thrombosis, haswa infarction ya papo hapo ya myocardial). Shida kutoka kwa mfumo wa venous zinawakilishwa na thrombosis ya mishipa ya kina ya mwisho wa chini, embolism ya pulmona, thrombosis ya mishipa ya viungo vya ndani, ikiwa ni pamoja na thrombosis ya mishipa ya portal, thrombosis ya mesenteric, thrombosis ya mshipa wa hepatic, na kusababisha maendeleo ya ugonjwa wa Budd-Chiari. Kwa sababu ya ukweli kwamba thrombosis ya mishipa ni shida ya kawaida ya PV, ambayo hatimaye ndiyo sababu kuu ya kifo, ni busara kabisa kuzingatia kama kigezo cha kuweka makundi ya hatari ya wagonjwa wenye PV.

Vigezo vya WHO (2008) vya utambuzi wa PV:

VIGEZO KUBWA

1. Kiwango cha hemoglobini zaidi ya 185 g/l (kwa wanaume) au zaidi ya 165 g/l (kwa wanawake), au kiwango cha hemoglobini au hematokriti zaidi ya asilimia 99 ya kikomo cha kawaida kulingana na umri, jinsia na urefu wa makazi, au kiwango cha himoglobini. zaidi ya 170 g / l (kwa wanaume) au zaidi ya 150 g/l (kwa wanawake), ikiwa inahusishwa na ongezeko kubwa (kwa 20 g / l kutoka kwa msingi na zaidi) na sio matokeo ya marekebisho ya upungufu wa chuma. hali, au ongezeko la wingi wa erithrositi ni zaidi ya 25% ya juu ya wastani wa thamani iliyotabiriwa.
2. Uwepo wa mabadiliko ya JAK2V617F au mabadiliko ya kulinganishwa.

1. Trilinear myeloproliferation ya BM.
2. Kiwango cha erythropoietin cha serum isiyo ya kawaida.
3. Ukuaji wa makoloni endogenous erythroid katika vitro.

Utafiti wa morphological wa BM ni njia ya kawaida na ya kuelimisha ambayo inaruhusu kutathmini ukubwa wa hematopoiesis kwa ujumla na chipukizi zake za kibinafsi. Utafiti huu, hata hivyo, wakati mwingine huhusishwa na vikwazo vya kiufundi, kama vile nyenzo zisizotosha, ubora duni wa uchakataji, na ugumu wa kutofautisha vipengele vya seli. Makala ya hematopoiesis ya uboho katika PV katika hatua ya erythremic ni ongezeko la jumla ya seli, upanuzi wa kijidudu cha erythroidi kutokana na erythrokaryocytes, ongezeko la idadi ya granulocytes ya neutrophilic na eosinophilic. Megakaryocytopoiesis kwa wagonjwa walio na PV ina sifa ya kuongezeka kwa idadi ya megakaryocytes, mabadiliko ya histotopografia, haswa, malezi ya nguzo, upatanishi kando ya kuta za sinusoidal, na kuhama kuelekea eneo la paratrabecular. Utafiti wa BM ni wa umuhimu mkubwa katika utambuzi tofauti wa PV na erythrocytosis ya sekondari.

Matibabu. Kipimo kikuu cha matibabu kwa wagonjwa walio na PV katika kikundi cha hatari ya chini ni kutokwa na damu - phlebotomy (kawaida kila siku 2-3, 100-500 ml ya damu kwa kila utaratibu, kulingana na umri), inayolenga kufikia na kudumisha kiwango cha hematokriti inayolengwa. chini ya 45% kwa wanaume na chini ya 42% kwa wanawake. Wagonjwa wote walio na PV (bila kujali jamii ya hatari) wanapendekezwa kipimo cha chini (80 - 100 mg / siku) cha aspirini (bila kukosekana kwa uboreshaji maalum). Katika wagonjwa wote walio na PV, bila kujali jamii ya hatari, ni muhimu kutambua na kurekebisha mambo ya kawaida ya hatari kwa ajili ya maendeleo ya magonjwa ya moyo na mishipa kwa hatua za kuzuia kwa ujumla, na hasa kufuata lengo la kuacha sigara. Ikiwa kuna kutofuatana na umwagaji damu au myeloproliferation inayoendelea (splenomegaly, leukocytosis na thrombocytosis), au hatari kubwa ya thrombosis ya mishipa, tiba ya cytoreductive inafanywa. Hydroxyurea (HU) ni dawa ya mstari wa kwanza kutokana na ufanisi wake wa juu katika kupunguza matukio ya matatizo ya moyo na mishipa ya kutishia maisha na ukosefu wa ushahidi wazi wa athari ya leukemia. Pia, interferon-- hutumiwa kwa watu chini ya umri wa miaka 50, na fosforasi ya busulfan / mionzi - kwa wagonjwa zaidi ya umri wa miaka 75).