Baadaye (imara) amyotrophic sclerosis (na ugonjwa wa ALS). Amyotrophic Lateral Sclerosis: Hadithi ya Mtaalam

Rejea. Mbali na ugonjwa wa uti wa mgongo wa amyotrophic, kundi la maambukizo ya polepole ya CNR ni pamoja na magonjwa adimu kama vile ugonjwa wa ubongo wa spongiform, kuru, au "kifo cha kucheka", ugonjwa wa Gerstmann-Streusler, leukospongiosis ya amyotrophic, Van Bogart subacute sclerosing panencephalitis.

Ukali wa ugonjwa huo utategemea hatua ya maendeleo. Licha ya uharibifu mkubwa kwa mwili, ugonjwa wa amyotrophic lateral sclerosis hauathiri uwezo wa kiakili wa mtu.

Uainishaji wa magonjwa

Ugonjwa umegawanywa katika aina zifuatazo:

sclerosis ambayo hutokea katika eneo la lumbosacral;
vidonda vya cervicothoracic;
uharibifu wa niuroni ya pembeni katika shina la ubongo, inayojulikana katika dawa kama spishi za balbu;
uharibifu wa neuroni ya kati ya motor.

Inawezekana pia kugawanya amyotrophic lateral sclerosis katika aina kulingana na kiwango cha maendeleo ya ugonjwa huo na kuwepo kwa dalili fulani za neva.

Kwa fomu ya Marian, dalili za ugonjwa huonekana mapema, lakini kozi ya ugonjwa huo ni polepole.
ALS ya kawaida au ya kawaida hugunduliwa kwa wagonjwa wengi. Ugonjwa unaendelea kulingana na hali ya kawaida, kiwango cha maendeleo ni wastani.
Ugonjwa wa Charcot wa aina ya familia una sifa ya maandalizi ya maumbile, na dalili za kwanza zinaonekana badala ya kuchelewa.

Sababu za amyotrophic lateral sclerosis

Ugonjwa unaendelea kutokana na kifo cha neurons motor. Ni seli hizi za ujasiri zinazodhibiti uwezo wa magari ya mtu. Matokeo yake ni kudhoofika kwa tishu za misuli na atrophy yake.

Rejea. Katika 5-10% ya kesi, ALS inaweza kuambukizwa kwa kiwango cha maumbile.

Katika hali nyingine, ugonjwa wa sclerosis wa amyotrophic hutokea kwa hiari. Ugonjwa huo bado unachunguzwa, na wanasayansi wanaweza kutaja sababu kuu za ALS:

Nani anaweza kukuza ugonjwa huu, hii inathibitishwa na sababu za hatari:

- 1. Asilimia 10 ya wagonjwa wa ALS walirithi ugonjwa huo kutoka kwa wazazi wao.
  2. Mara nyingi, ugonjwa huathiri watu wenye umri wa miaka 40 hadi 60.
  3. Wanaume hugunduliwa na ugonjwa mara nyingi zaidi.

Sababu za mazingira ambazo huongeza hatari ya kukuza ugonjwa wa ugonjwa wa amyotrophic lateral sclerosis:

- 1. Kulingana na takwimu, wagonjwa wa ALS walikuwa wavutaji sigara siku za nyuma, kwa hivyo, wavutaji sigara wana hatari kubwa ya kupata ugonjwa huo.
  2. Kupenya kwa mvuke za risasi ndani ya mwili wakati wa kufanya kazi katika tasnia hatari.

Maonyesho ya dalili

Aina yoyote ya ugonjwa wa Charcot ina sifa za kawaida za kuunganisha:

- - viungo vya harakati huacha kufanya kazi;
  - hakuna usumbufu katika viungo vya maana;
  - kinyesi na urination hutokea kwa kawaida;
  - ugonjwa unaendelea hata kwa matibabu, baada ya muda mtu huwa immobilized kabisa;
  - wakati mwingine kuna degedege, ikifuatana na maumivu makali.

Jukumu la neurology katika utambuzi

Mara tu mtu anapoona mabadiliko katika mfumo wa misuli, unapaswa kuwasiliana mara moja na mtaalamu wa neurologist na daktari wa neva. Kwa bahati mbaya, utambuzi wa ugonjwa wa ugonjwa wa amyotrophic lateral sclerosis katika hatua za mwanzo za ugonjwa huo haufanyiki mara nyingi. Tu baada ya kipindi fulani cha muda mtu anaweza kutaja kwa usahihi ugonjwa huu.

Kazi ya daktari wa neva ni kukusanya historia ya kina ya matibabu ya mgonjwa na hali yake ya neva:

- 1. Reflexes kuonekana.
  2. Nguvu ya tishu za misuli.
  3. Toni ya misuli.
  4. hali ya kuona na ya kugusa.
  5. Uratibu wa harakati.

Katika hatua za mwanzo za ugonjwa huo, dalili za ALS ni sawa na magonjwa mengine ya neva. Daktari atampeleka mgonjwa, kwanza kabisa, kwa njia zifuatazo za utafiti:

- 1. Electroneuromyography.
  2. Picha ya resonance ya sumaku.
  3. Utafiti wa mkojo na damu. Njia hii inakuwezesha kuwatenga uwepo wa magonjwa mengine.
  4. Biopsy ya tishu za misuli inafanywa ili kuwatenga patholojia za misuli.

Hakuna tiba maalum kwa ugonjwa huo. ALS ina tofauti kubwa kutoka kwa ugonjwa sawa, sclerosis nyingi. Amyotrophic lateral sclerosis haiendelei katika hatua za kuzidisha na kusamehewa, lakini ina sifa ya kozi inayoendelea kwa kasi.

Mfumo wa neva wa binadamu ni hatari sana. Ndiyo maana kuna magonjwa mengi tofauti ambayo yanaweza kuathiri sehemu hii ya mwili. Katika makala hii ningependa kuzungumza juu ya nini ALS (ugonjwa). Dalili, sababu za ugonjwa huo, pamoja na mbinu za uchunguzi na matibabu iwezekanavyo.

Hii ni nini?

Mwanzoni kabisa, unahitaji kuelewa dhana za msingi. Pia ni muhimu sana kuelewa nini ALS (ugonjwa) ni, dalili za ugonjwa huo zitajadiliwa baadaye kidogo. Kufafanua kifupi: atrophic lateral sclerosis. Kwa ugonjwa huu, mfumo wa neva wa binadamu huathiriwa, yaani, neurons za magari huteseka. Ziko kwenye gamba la ubongo na katika pembe za mbele za uti wa mgongo. Pia ni muhimu kutaja kwamba ugonjwa huu una fomu ya muda mrefu na, kwa bahati mbaya, kwa sasa hauwezi kuponywa.

Aina

Pia kuna aina tatu za ugonjwa wa ALS:

Sporadic, classic. Sio kurithi. Inachukua takriban 95% ya visa vyote vya ugonjwa.
Urithi (au familia). Kwa vile tayari imedhihirika, inarithiwa. Hata hivyo, aina hii ya ugonjwa ina sifa ya udhihirisho wa baadaye wa dalili za kwanza.
Aina ya Guam au fomu ya Mariana. Kipengele chake: inaonekana mapema kuliko mbili hapo juu. Maendeleo ya ugonjwa huo ni polepole.

Dalili za kwanza

Inafaa kusema kwamba dalili za kwanza za ugonjwa huu zinaweza pia kutumika kwa magonjwa mengine. Huu ndio ujanja wa shida: karibu haiwezekani kuigundua mara moja. Kwa hivyo, ALS ina dalili zifuatazo:

Udhaifu wa misuli. Inahusu hasa vifundoni na miguu.
Atrophy ya mikono, udhaifu wa misuli yao. Dysmotility inaweza pia kutokea.
Kwa wagonjwa katika hatua ya awali ya ugonjwa huo, mguu unaweza kupungua kidogo.
Inajulikana na spasms ya misuli ya mara kwa mara. Mabega, mikono, ulimi vinaweza kutetemeka.
Viungo vimedhoofika. Mgonjwa ana shida ya kutembea umbali mrefu.
Tukio la dysarthria pia ni tabia, i.e. ugonjwa wa hotuba.
Pia kuna matatizo ya awali na kumeza.

Ikiwa mgonjwa ana ALS (ugonjwa), dalili zitakua na kuongezeka kadiri ugonjwa unavyoendelea. Zaidi ya hayo, mara kwa mara mgonjwa anaweza kuhisi furaha isiyo na sababu au huzuni. Atrophy ya ulimi na usawa inaweza kutokea. Yote hii hutokea kwa sababu mtu anaugua shughuli za juu za akili. Katika baadhi ya matukio, kabla ya dalili kuu kuonekana, kazi za utambuzi zinaweza kuharibika. Wale. shida ya akili inaonekana (hii hutokea mara chache, katika karibu 1-2% ya kesi).

Maendeleo ya ugonjwa huo

Nini kingine ni muhimu kujua kwa watu wanaopenda ALS (ugonjwa)? Dalili zinazotokea kwa mgonjwa wakati ugonjwa unakua zinaweza kujua ni aina gani ya ugonjwa alionao:

ALS viungo. Kwanza kabisa, miguu huathiriwa. Zaidi ya hayo, dysfunction ya viungo huendelea.
Balbu ALS. Katika kesi hiyo, dalili kuu ni kazi ya hotuba iliyoharibika, pamoja na matatizo ya kumeza. Inafaa kusema kuwa aina hii ya ugonjwa ni ya kawaida sana kuliko ile ya kwanza.

Kuongezeka kwa dalili

Mgonjwa aliye na ugonjwa kama ALS anapaswa kujua nini? Dalili zitaongezeka hatua kwa hatua, utendaji wa viungo utapungua.

Hatua kwa hatua, pathological itatokea wakati neurons ya juu ya motor inathiriwa.
Toni ya misuli itaongezeka, reflexes itaimarishwa.
Hatua kwa hatua, wale wa chini pia huathirika.Katika kesi hii, mgonjwa atahisi kutetemeka kwa viungo bila hiari.
Wakati huo huo, mara nyingi, watu wagonjwa huendeleza hali ya unyogovu, wengu hutokea. Yote kwa sababu mtu hupoteza uwezo wa kuwepo bila msaada wa mtu yeyote, uwezo wa kusonga hupotea.
Kwa ALS, dalili pia zinahusu mgonjwa, usumbufu katika kupumua huanza.
Kujihudumia pia inakuwa haiwezekani. Mgonjwa mara nyingi huingizwa kwenye bomba maalum ambalo mtu hupokea chakula vyote muhimu kwa kuwepo.

Inafaa kusema kuwa ALS inaweza kutokea mapema sana. Dalili katika umri mdogo hazitatofautiana na dalili za mgonjwa ambaye ishara za kwanza zilionekana baadaye. Yote inategemea mwili, pamoja na aina ya ugonjwa. Pamoja na maendeleo ya ugonjwa huo, mtu huwa mlemavu hatua kwa hatua, hupoteza uwezo wa kuwepo kwa kujitegemea. Baada ya muda, viungo vinashindwa kabisa.

Hatua ya mwisho

Katika hatua za mwisho za ugonjwa huo, mgonjwa mara nyingi ana kazi ya kupumua isiyoharibika, na kushindwa kwa misuli ya kupumua kunawezekana. Katika hali hiyo, wagonjwa wanahitaji uingizaji hewa. Baada ya muda, kazi ya mifereji ya maji ya chombo hiki inaweza kuendeleza, ambayo mara nyingi husababisha ukweli kwamba maambukizi ya sekondari yanajiunga, ambayo yanaua zaidi mgonjwa.

Uchunguzi

Baada ya kuzingatia ugonjwa kama vile ALS, dalili, utambuzi - ndivyo ninataka pia kuzungumza. Inafaa kusema kuwa ugonjwa huu hugunduliwa mara nyingi kwa kuwatenga shida zingine na mwili. Katika kesi hii, zifuatazo zinaweza kuagizwa kwa mgonjwa:

Uchambuzi wa damu.
biopsy ya misuli.
X-ray.
Vipimo vya kuamua shughuli za misuli.
CT, MRI.

Utofautishaji

Inafaa kusema kuwa ugonjwa huu una dalili ambazo zinaonyeshwa na magonjwa mengine. Ndiyo maana ni muhimu kutofautisha ALS na matatizo yafuatayo:

Ulevi na zebaki, risasi, manganese.
Ugonjwa wa Guinne-Bare.
Ugonjwa wa Malabsorption.
Endocrinopathy na kadhalika.

Matibabu

Baada ya kuzingatia kidogo ugonjwa kama vile ALS, dalili, matibabu - ndivyo unahitaji pia kulipa kipaumbele maalum. Kama ilivyoelezwa hapo juu, haiwezekani kupona kabisa. Hata hivyo, kuna madawa ya kulevya ambayo husaidia kupunguza kasi ya ugonjwa huo. Katika kesi hii, wagonjwa mara nyingi huchukua dawa kama vile Riluzol, Rilutek (kila siku mara mbili kwa siku). Dawa hii ina uwezo wa kuzuia kidogo kutolewa kwa glutamine, dutu inayoathiri neurons za magari. Walakini, njia anuwai za matibabu pia zitakuwa muhimu, lengo kuu ambalo ni kupambana na dalili kuu:

Ikiwa mgonjwa ana huzuni, anaweza kuagizwa antidepressants, tranquilizers.
Kwa misuli ya misuli, ni muhimu kuchukua kupumzika kwa misuli.
Ikiwa ni lazima, anesthesia inaweza kuagizwa, katika hatua ya mwisho ya ugonjwa - opiates.
Ikiwa mgonjwa amesumbua usingizi, maandalizi ya benzodiazepine yatahitajika.
Ikiwa kuna matatizo ya bakteria, utahitaji kuchukua antibiotics (katika ALS, magonjwa ya bronchopulmonary hutokea mara nyingi).

Njia za msaidizi:

tiba ya hotuba.
Ejector ya mate au kuchukua dawa kama vile Amitriptyline.
Kulisha bomba, lishe.
Matumizi ya vifaa mbalimbali vinavyoweza kuhakikisha harakati za mgonjwa: vitanda, viti, viboko, collars maalum.
Uingizaji hewa wa bandia unaweza kuhitajika.

Dawa ya jadi, acupuncture kwa ugonjwa huu haina maana. Inafaa pia kutaja kuwa sio mgonjwa tu, bali pia jamaa zake mara nyingi wanahitaji msaada wa mwanasaikolojia.

Mnamo 1869, daktari wa magonjwa ya akili wa Ufaransa Charcot alitoa maelezo sahihi ya ugonjwa kama vile amyotrophic lateral sclerosis.

Ugonjwa huu ni nini

Pamoja na maendeleo ya ugonjwa huu, kuzorota kwa neurons za pembeni na za kati za njia kuu ya mfumo wa neva hutokea. Katika kesi hii, vipengele vingine vinabadilishwa na glia. Kifungu cha piramidi kawaida huathiriwa kwa nguvu zaidi katika safu za pembeni. Kwa hivyo epithet - lateral. Kuhusu neuroni ya pembeni, inathiriwa sana katika eneo la pembe za mbele. Ndiyo maana ugonjwa huo unaambatana na epithet nyingine - amyotrophic. Wakati huo huo, jina linasisitiza kwa usahihi moja ya ishara za kliniki za ugonjwa - atrophy ya misuli. Ugonjwa wa ALS ni ugonjwa mbaya sana. Inafaa kumbuka kuwa jina ambalo Charcot alitoa kwa ugonjwa huo linaonyesha iwezekanavyo sifa zake zote za tabia: dalili za uharibifu wa kifungu cha piramidi kilicho kwenye safu ya nyuma hujumuishwa na atrophy ya misuli.

Dalili za ugonjwa huo

Leo, watu wengi wanalazimika kuishi na ugonjwa kama vile ugonjwa wa ALS. Dalili za ugonjwa huu ni tofauti kabisa. Ni muhimu kuzingatia kwamba hakuna dalili za kawaida za ugonjwa huo. ALS hukua kibinafsi. Katika hatua ya awali, kuna baadhi ya ishara zinazokuwezesha kuamua maendeleo ya ugonjwa huu.

Matatizo ya harakati. Mgonjwa huanza kujikwaa mara nyingi sana, kuacha vitu na kuanguka kama matokeo ya kudhoofika, pamoja na atrophy ya sehemu ya misuli. Katika baadhi ya matukio, tishu laini huwa tu ganzi.
Maumivu ya misuli. Mara nyingi, jambo hili hutokea katika eneo la ndama.
Fasciculation ni ndogo.Mara nyingi jambo hili hufafanuliwa kama "goosebumps." Fasciculation kawaida inaonekana kwenye mitende.
Atrophy inayoonekana kwa sehemu ya tishu za misuli ya miguu na mikono. Hasa mara nyingi taratibu hizo huanza katika kanda ya ukanda wa bega: collarbone, vile bega na mabega.

ALS hukua tofauti kwa kila mtu. Ugonjwa huu ni vigumu sana kutambua katika hatua za mwanzo. Ikiwa mtu ana baadhi ya ishara za amyotrophic lateral sclerosis, lakini uchunguzi haujathibitishwa, basi mgonjwa anaweza kuteseka na ugonjwa tofauti kabisa.

Dalili zingine za ALS

Ugonjwa wa ALS una sifa ya maendeleo ya maendeleo. Kwa maneno mengine, atrophy na kudhoofika kwa tishu za misuli zilizoorodheshwa hapo juu huongezeka tu. Ikiwa mtu alikuwa na ugumu wa kufunga vifungo, basi baada ya muda hataweza kuifanya hata kidogo. Hii inatumika pia kwa ujuzi mwingine.

Hatua kwa hatua, mgonjwa hupoteza uwezo wa kutembea. Mara ya kwanza, anaweza kuhitaji mtembezi wa kawaida, na katika siku zijazo - kiti cha magurudumu. Kwa kuongeza, misuli dhaifu haitaweza kuunga mkono kichwa cha mgonjwa katika nafasi inayotaka. Yeye daima atazama kwenye kifua chake. Ikiwa ugonjwa hufunika misuli ya mwili mzima, basi mtu huyo hataweza kutoka kitandani, kukaa katika nafasi ya kukaa kwa muda mrefu, na pia kuzunguka kutoka upande hadi upande.

Kuhusu hotuba, pia kutakuwa na matatizo. Mgonjwa huendeleza ugonjwa wa ALS hatua kwa hatua. Dalili za ugonjwa huu zinaweza kuwa tofauti kabisa. Katika hatua ya awali, mgonjwa huanza kuzungumza "katika pua." Hotuba yake inazidi kuwa wazi. Matokeo yake, inaweza kutoweka kabisa. Ingawa wagonjwa wengi huhifadhi uwezo wa kuzungumza hadi mwisho wa maisha yao.

Matatizo mengine

Ikiwa uchunguzi unafanywa, na ugonjwa huo ni ugonjwa wa ALS, basi jamaa za mgonjwa wanapaswa kujiandaa kwa shida kubwa. Mbali na ukweli kwamba mtu karibu hupoteza kabisa uwezo wa kusonga, pia huanza kuwa na matatizo na chakula. Katika baadhi ya matukio, kuongezeka kwa salivation inaweza kuanza. Jambo hili pia husababisha usumbufu mwingi na linaweza kuwa hatari sana. Baada ya yote, wakati wa kula, mgonjwa anaweza kumeza mate kwa kiasi kikubwa. Wakati fulani, lishe ya ndani inaweza kuhitajika.

Hatua kwa hatua, kuna matatizo mbalimbali yanayohusiana na kazi ya mfumo wa kupumua. Hii inaweza kusababisha kushindwa kupumua. Magonjwa hayo ya mfumo mkuu wa neva huleta matatizo mengi. Mara nyingi, wagonjwa pia hupata upungufu wa pumzi. Mara nyingi, watu walio na ugonjwa wa ugonjwa wa amyotrophic lateral sclerosis wanakabiliwa na ndoto mbaya. Kuna matukio wakati, kutokana na ukosefu wa oksijeni, mgonjwa huanza kutafakari, pamoja na hisia ya kuchanganyikiwa.

Kwa nini amyotrophic lateral sclerosis hutokea?

Madaktari wengi wanaona ugonjwa huu kama mchakato wa kuzorota. Hata hivyo, sababu za kweli za amyotrophic lateral sclerosis bado hazijulikani. Wataalamu wengine wanaamini kuwa ugonjwa huu ni maambukizi ambayo husababishwa na virusi vya chujio. Ugonjwa wa ALS ni ugonjwa wa nadra sana ambao huanza kukua kwa mtu akiwa na umri wa miaka 50.

Kama kwa madaktari walio na uzoefu mkubwa, hutumiwa kugawa kila kitu kikaboni kuwa cha kueneza na kimfumo. Kuhusu ugonjwa wa ugonjwa wa amyotrophic lateral sclerosis, njia pekee za magari zinaathiriwa hapa, lakini zile nyeti zinabaki kawaida kabisa. Kama matokeo ya masomo ya histopatholojia, marekebisho kadhaa yalifanywa kwa wazo la hapo awali la vidonda vya kimfumo.

Kwa hiyo ni nini kinachoweza kuelezea maendeleo ya patholojia fulani ya ubongo na uti wa mgongo? Inavyoonekana, pamoja na ugonjwa fulani, utaratibu unategemea mambo kadhaa.

Ufanana maalum wa sumu au virusi na malezi fulani ya ujasiri. Na hii inawezekana kabisa. Baada ya yote, sumu ina sifa tofauti kabisa za kemikali. Kwa kuongeza, mfumo mkuu wa neva ni mbali na homogeneous katika suala hili. Labda hii ndiyo sababu ya amyotrophic lateral sclerosis?
Pia, ugonjwa huo unaweza kutokea kutokana na maalum ya utoaji wa damu kwa maeneo fulani.
Sababu inaweza kuwa upekee wa mzunguko wa lymph katika mfereji wa mgongo na mzunguko wa pombe katika mfumo mkuu wa neva.

Kwa hiyo, kwa nini hutokea bado haijulikani. Na wanasayansi kutoka kote ulimwenguni wanakisia tu.

Utambuzi wa ugonjwa huo

Katika hali nyingi, utambuzi wa amyotrophic lateral sclerosis husababisha ugumu fulani. Baada ya yote, ugonjwa huo unajulikana na mabadiliko katika maji ya cerebrospinal, etiolojia, uwepo wa neurosyphilitic, mara nyingi dalili za pupillary. Kutambua ugonjwa wa ALS ni vigumu kwa sababu kadhaa.

Huu ni ugonjwa wa nadra sana.
Ugonjwa wa kila mtu hupiga tofauti. Katika kesi hii, hakuna dalili nyingi za kawaida.
Dalili za awali za amyotrophic lateral sclerosis zinaweza kuwa hafifu, kama vile usemi wa kuchochewa kidogo, ulegevu wa mikono na ulegevu. Katika kesi hii, dalili zilizoorodheshwa zinaweza kuwa matokeo ya magonjwa mengine.

Hata hivyo, wakati wa kuchunguza ugonjwa wa ugonjwa wa amyotrophic lateral sclerosis, ni lazima ikumbukwe kwamba magonjwa mengi hutokea kwa uharibifu wa kuchagua kwa miundo ya magari. Kwa ugonjwa wa ALS, mgonjwa anaweza kupata maumivu katika eneo la shingo, pamoja na kutengana kwa seli ya protini ya maji ya cerebrospinal, kizuizi kwenye myelogram, na kupoteza unyeti.

Ikiwa daktari ana mashaka, basi anapaswa kupeleka mgonjwa kwa daktari wa neva. Na tu baada ya hiyo inaweza kuwa muhimu kupitia mfululizo wa masomo ya uchunguzi.

Matibabu ya ALS

Kama ilivyoelezwa tayari, ugonjwa wa ALS ni ugonjwa usioweza kupona. Kwa hiyo, bado hakuna tiba ya ugonjwa huu duniani. Hata hivyo, kuna tiba nyingi zinazokuwezesha kuondoa dalili. Kwa mfano, huko Uropa na USA, dawa "Riluzole" hutumiwa. Hii ndiyo dawa ya kwanza na pekee ambayo imeidhinishwa. Hata hivyo, katika nchi yetu, dawa hii bado haijasajiliwa. Daktari hawezi kupendekeza rasmi. Ni muhimu kuzingatia kwamba dawa hii haitoi ugonjwa huo. Hata hivyo, ndiyo inayoathiri muda wa kuishi wa wagonjwa walio na ugonjwa wa ALS. Dawa hii inapatikana katika vidonge. Chukua mara kadhaa kwa siku. Tafadhali soma kipeperushi kwa uangalifu kabla ya kutumia.

Jinsi Riluzol inavyofanya kazi

Wakati msukumo wa ujasiri unapitishwa, glutamate inatolewa. Dutu hii ni mpatanishi wa kemikali katika mfumo mkuu wa neva. Dawa ya kulevya "Riluzole" inakuwezesha kupunguza kiasi cha glutamate. Uchunguzi umeonyesha kuwa ziada ya dutu hii inaweza kusababisha uharibifu wa neurons ya uti wa mgongo na ubongo.

Majaribio ya kliniki ya dawa hiyo yameonyesha kuwa wagonjwa wanaochukua Riluzol wanaishi muda mrefu zaidi kuliko wengine. Wakati huo huo, muda wao wa kuishi uliongezeka kwa karibu miezi 3 (ikilinganishwa na wale waliochukua placebo).

Antioxidants kwa ugonjwa

Kwa kuwa sababu za amyotrophic lateral sclerosis bado hazijaanzishwa, hakuna tiba ya ugonjwa huo. Wanasayansi wanaamini kuwa watu walio na ALS huathirika zaidi na athari mbaya za radicals huru. Hivi karibuni, tafiti maalum zimeanza kufanywa, ambazo zinalenga kutambua athari zote za manufaa zinazotolewa kwa mwili kutokana na kuchukua virutubisho ambavyo vina antioxidants. Kabla ya kutumia dawa hizi, unahitaji kushauriana na mtaalamu.

Antioxidants ni kundi tofauti la virutubisho vinavyosaidia mwili wa binadamu kuzuia kila aina ya uharibifu kutoka kwa radicals bure. Walakini, virutubisho vingine ambavyo tayari vimepitisha majaribio ya kliniki, ole, haikutoa athari nzuri inayotarajiwa. Kwa bahati mbaya, magonjwa mengine hayawezi kuponywa. Kadiri unavyotaka.

Tiba ya Pamoja

Tiba ya wakati mmoja inaweza kurahisisha maisha kwa wale walio na ugonjwa wa ALS. Matibabu ya ugonjwa huu ni mchakato mrefu zaidi. Kwa hiyo, ni muhimu sio tu kutibu ugonjwa wa msingi, lakini pia dalili zinazoambatana. Wataalamu wanaamini kuwa kupumzika kamili kunakuwezesha kusahau kuhusu hofu na kupunguza wasiwasi angalau kwa muda.

Ili kupumzika misuli ya mgonjwa, unaweza kutumia reflexology, aromatherapy na massage. Taratibu hizi hurekebisha mzunguko wa limfu na damu, na pia hukuruhusu kuondoa maumivu. Hakika, wakati wa utekelezaji wao, kusisimua kwa painkillers endogenous na endorphins hutokea. Hata hivyo, kila ukiukwaji wa mfumo mkuu wa neva unahitaji mbinu ya mtu binafsi. Kwa hiyo, kabla ya kuanza kozi ya taratibu, unapaswa kuchunguzwa na wataalamu.

Hatimaye

Leo kuna magonjwa mengi yasiyoweza kupona. Hivi ndivyo ugonjwa wa ALS unahusu. Picha za wagonjwa walio na amyotrophic lateral sclerosis ni za kushangaza tu. Watu hawa wameteseka sana, lakini licha ya yote, wanaishi. Bila shaka, haiwezekani kuondoa kabisa ugonjwa huo, lakini kuna njia nyingi za kuondoa baadhi ya dalili. Jambo kuu la kukumbuka ni kwamba mtu anayesumbuliwa na ugonjwa wa ALS anahitaji msaada na usimamizi wa mara kwa mara. Ikiwa huna ujuzi muhimu, unaweza kutafuta msaada kutoka kwa wataalamu nyembamba na physiotherapists.

Ugonjwa wa ALS ni mojawapo ya magonjwa yanayoendelea kwa kasi na mgonjwa hawezi kufanya bila msaada wa daktari. Nakala hiyo inaelezea kwa undani jinsi ugonjwa wa ALS unavyoendelea, na ni dalili gani zinazoambatana.

Ugonjwa wa ALS (amyotrophic lateral sclerosis) ni ugonjwa unaoendelea kwa kasi, unaosababisha magonjwa hatari ya mfumo wa neva, na kwa hiyo unahitaji matibabu ya haraka.

Ugonjwa wa ALS huathiri moja kwa moja seli za neva ambazo zinawajibika kwa kufanya harakati za hiari za misuli. Katika uwepo wa ugonjwa huu, kifo kamili cha seli za neva za chini na za juu za motor hutokea, kwa hiyo, utoaji wa msukumo kwa misuli pia huacha. Misuli hiyo ambayo hatua kwa hatua huacha kufanya kazi huanza kudhoofika polepole, kwa sababu ambayo inaweza kudhoofika kabisa. Baada ya muda, ubongo huanza kupoteza uwezo wake sio tu kuanzisha, lakini pia kudhibiti harakati za hiari zilizofanywa. Kwa bahati mbaya, hadi sasa, haijawezekana kuanzisha kwa usahihi sababu ambazo zinaweza kusababisha maendeleo ya ugonjwa huu.

Dalili za kwanza za ugonjwa huu usio na furaha, kama sheria, huanza kuonekana kwenye miguu na mikono, baada ya hapo kazi ya kumeza pia inasumbuliwa. Kwa sambamba, udhaifu wa misuli unaoendelea utazingatiwa pande zote mbili za mwili. Watu ambao wanakabiliwa na ugonjwa wa ugonjwa wa amyotrophic lateral sclerosis huanza polepole kupoteza nguvu za misuli, pamoja na uwezo wa kusonga miguu na mikono yao, hatua kwa hatua inakuwa vigumu kwao kuweka mwili wao sawa.

Baada ya kuna ukiukwaji wa utendaji mzuri wa misuli ya kifua na diaphragm, mgonjwa huanza kupoteza hatua kwa hatua uwezo wa kupumua peke yake, na hii inakuwa inawezekana tu kwa msaada wa msaada maalum wa kupumua. Hata hivyo, ugonjwa huo hauna athari kabisa juu ya uwezo wa mtu wa kunusa, kuonja, kusikia na kuona, na pia hakuna uharibifu wa kugusa. Licha ya ukweli kwamba, kama sheria, ugonjwa huo hauambatani na usumbufu wowote katika psyche ya binadamu, kuna matukio wakati wagonjwa huanza kuendeleza matatizo fulani ya utambuzi.

Kwa bahati mbaya, hadi sasa, wanasayansi hawajaweza kuanzisha matibabu ya ufanisi zaidi, hivyo ugonjwa wa ALS unapaswa kufuatiliwa daima na mtaalamu mwenye ujuzi. Leo, riluzole pekee ya madawa ya kulevya hutumiwa sana, ambayo itasaidia mgonjwa kuongeza maisha kwa karibu miezi miwili au mitatu, lakini wakati huo huo hawezi kupunguza dalili zote.

Njia nyingine za matibabu zinaweza kutumika, lengo kuu ambalo ni kuondoa kabisa dalili zote, ambayo itafanya maisha iwe rahisi kwa wagonjwa. Ili kusaidia watu wanaosumbuliwa na magonjwa maalum, painkillers maalum inaweza kutumika, ambayo pia husaidia kupunguza mashambulizi ya hofu kali au unyogovu.

Ili kuzuia maendeleo makubwa ya udhaifu wa kwanza wa misuli, na kisha atrophy kamili ya misuli, wagonjwa wanaagizwa kozi maalum ya tiba ya kazi, physiotherapy, na ukarabati. Hatimaye, watu wanaosumbuliwa na ALS wanahitaji utaratibu wa uingizaji hewa.

Ugonjwa huu unakua kwa utaratibu wa mtu binafsi, ndiyo sababu ni vigumu kuorodhesha dalili zote zinazowezekana. Hata hivyo, licha ya hili, kuna ishara kadhaa za kawaida ambazo zinaweza kuonekana katika hatua za mwanzo za maendeleo ya ugonjwa huo.

Dalili kuu za ALS:

Kuna ukiukwaji wa hotuba ya mgonjwa;

Matatizo fulani ya magari yanazingatiwa - mgonjwa huanza kuacha vitu mara nyingi kabisa, mara kwa mara hujikwaa au huanguka kutokana na ukweli kwamba atrophy ya sehemu ya misuli hutokea, na kupungua kwa misuli pia kunawezekana;

Katika baadhi ya matukio, misuli yenye nguvu kabisa inaweza kuonekana, kwa mfano, misuli ya ndama;

Atrophy ya sehemu ya misuli ya miguu, mikono, mitende, ukanda wa bega (clavicles, vile bega, mabega) huanza kuonekana hatua kwa hatua;

Kuna kutetemeka kidogo kwa misuli, ambayo ni, fasciculia, ambayo wagonjwa wanaweza kuelezea kama kuonekana kwa "goosebumps" kwenye ngozi, ambayo mwanzoni itaonekana kwenye mitende.

Kama ilivyoelezwa hapo juu, ugonjwa huu unakua kwa mtu binafsi, ndiyo sababu itakuwa vigumu sana kuamua ugonjwa huo katika hatua za mwanzo za maendeleo. Kwa hiyo, watu ambao hawajagunduliwa na uchunguzi huo na daktari, lakini ambao wana dalili moja au zaidi ya hapo juu, si lazima kuteseka na ALS.

Ugonjwa huu una sifa ya maendeleo ya maendeleo, ndiyo sababu kudhoofika kwa kwanza na kisha kukamilika kwa misuli hutokea kwa kasi zaidi. Mgonjwa ambaye hupoteza uwezo wa kujitegemea kufanya harakati fulani za kubadilika (kwa mfano, vifungo vya kufunga kwenye shati) hivi karibuni atapoteza kabisa uwezo wa kufanya vitendo hivyo.

Baada ya muda, dalili nyingine za ALS zinaweza kuanza kuonekana - sambamba na hisia ya usumbufu wakati wa chakula, kuongezeka kwa salivation inaweza kuanza, ambayo inaweza kuwa hatari sana. Kwa kuwa mate mengi huanza kuingia kwenye umio, kama matokeo ya utendaji usiofaa, mgonjwa anaweza kuanza kunyongwa na mate. Katika hali kama hizo, mtu anahitaji lishe maalum.

Baada ya muda, mgonjwa anaweza kuendeleza matatizo ambayo yanahusiana moja kwa moja na kushindwa kwa kupumua kwa papo hapo. Ndio sababu, wakati ishara za kwanza zinaonekana, inafaa kuwasiliana na mtaalamu aliye na uzoefu.

Wa kwanza kuelezea na kubainisha ugonjwa wa uti wa mgongo wa amyotrophic kama nosolojia tofauti alikuwa daktari wa magonjwa ya akili wa Ufaransa. Jean-Martin Charcot mnamo 1869

Ugonjwa wa ALS, kama hakuna ugonjwa mwingine wa mfumo wa neva, una visawe vingi vya jina lake. Huu ni ugonjwa wa neuron ya motor au ugonjwa wa neuron ya motor, na ugonjwa wa Charcot, na ugonjwa wa Lou Gehrig (neno hilo hutumiwa mara nyingi zaidi katika nchi za Ulaya Magharibi na Amerika). Lakini bila kujali jinsi ugonjwa huu unavyoitwa, kwa kasi husababisha ulemavu mkubwa na kifo kisichoepukika.

BAS ni nini?

(amyotrophic lateral sclerosis, ALS) ni ugonjwa sugu wa neurodegenerative unaoendelea wa mfumo wa neva, unaoonyeshwa na uharibifu wa niuroni za motor za kati na za pembeni, ikifuatiwa na ukuzaji wa plegia (kupooza), kudhoofika kwa misuli, shida ya balbu na pseudobulbar.

Amyotrophic lateral sclerosis katika 95% ya kesi ni ugonjwa wa mara kwa mara, yaani, hauna uhusiano wa moja kwa moja na magonjwa ya jamaa wa karibu. 5% ya ALS iliyogunduliwa ni kwa sababu ya ugonjwa wa urithi. ALS ya ukoo ilitambuliwa na kuthibitishwa kwa mara ya kwanza kwenye kisiwa cha Guam (Visiwa vya Mariam).

Ugonjwa wa neuron ya motor ni nadra sana - kesi 1.5 - 5 kwa kila watu elfu 100. Matukio ya kilele hutokea katika umri wa miaka 50 na aina ya ugonjwa wa familia na miaka 60-65 na mara kwa mara. Lakini hii haina maana kabisa kwamba ugonjwa wa Charcot haufanyiki katika umri mdogo. Wanaume wanakabiliwa na ALS karibu mara 1.5 mara nyingi zaidi kuliko wanawake. Ingawa baada ya kufikia umri wa miaka 60 tofauti hii hupotea - jinsia zote mbili huwa wagonjwa mara kwa mara.

Ugonjwa wa ALS lazima utofautishwe wazi na ugonjwa kama vile ugonjwa wa amyotrophic lateral (ALS syndrome), kwa sababu mwisho ni dhihirisho la magonjwa mengine ya mfumo wa neva (kwa mfano, encephalitis inayosababishwa na kupe, kiharusi, nk), na sio ugonjwa wa ugonjwa wa ALS. nosolojia tofauti. Na mara nyingi haya ni magonjwa yanayotibika ambayo, kwa utambuzi wa wakati na matibabu, hayasababishi kifo.

Kifo katika amyotrophic lateral sclerosis hutokea kama matokeo ya matatizo kama vile pneumonia ya congestive, matukio ya septic, kushindwa kwa misuli ya kupumua, nk.

Kidogo cha istilahi

Ili kuelewa kiini cha ugonjwa huu mbaya, unahitaji kuelewa kidogo istilahi ngumu ya kineurolojia kama vile neuroni ya kati na ya pembeni ya motor, sindromu za balbu na pseudobulbar. Kwa kuwa mtu mbali na dawa, maneno haya hayatasema chochote.

Neuron ya kati ya motor iko katika gyrus ya precentral ya cortex ya ubongo, kinachojulikana eneo la motor. Ikiwa sehemu hii ya ubongo imeharibiwa, basi kupooza kwa kati (spastic) kunakua, ambayo inaambatana na dalili zifuatazo:

udhaifu katika misuli ya ukali tofauti (kutoka kwa ukosefu kamili wa harakati hadi ugumu kidogo wa harakati);
kuongezeka kwa sauti ya misuli, maendeleo ya spasticity;
uimarishaji wa tendon na reflexes periosteal;
kuonekana kwa ishara za mguu wa pathological (dalili ya Babinsky, Rossolimo, Openheim, nk).

Neuroni za gari za pembeni huwekwa ndani ya viini vya mishipa ya fuvu, katika unene wa uti wa mgongo katika ngazi ya seviksi, kifua na lumbosakramu katika pembe zake za mbele. Hiyo ni, kwa hali yoyote, chini ya neurons ya cortical motor. Wakati seli hizi za ujasiri zimeharibiwa, dalili za kupooza kwa pembeni (flaccid) hutokea:

udhaifu katika misuli innervated na kundi hili la seli;
kupungua kwa tendon na reflexes periosteal;
kuonekana kwa hypotension ya misuli;
maendeleo ya mabadiliko ya atrophic katika misuli kutokana na upungufu wao;
dalili za patholojia hazipo.

Katika ALS, uharibifu hutokea kama pembeni, na neurons ya kati ya motor, ambayo husababisha kuonekana kwa ishara za kupooza kwa kati na pembeni katika ugonjwa huu.

Ugonjwa wa kupooza wa bulbar unaoendelea katika ugonjwa wa Lou Gehrig hutokea kutokana na kuzorota kwa neurons zilizo kwenye nuclei ya IX, X, XII jozi za mishipa ya fuvu. Miundo hii iko kwenye shina la ubongo, yaani katika medula oblongata (kutoka Kilatini bulbus). Ugonjwa huu unaonyeshwa na udhaifu katika misuli ya pharynx, larynx, ulimi na palate laini. Kuanzia hapa fuata dalili zake kuu:

dysarthria (kuharibika kwa kutamka kwa sababu ya udhaifu na atrophy ya misuli ya ulimi);
dysphonia (ukiukaji wa malezi ya sauti) na nasalia (sauti ya pua ya sauti);
dysphagia (ugonjwa wa kumeza);
kupungua kwa palate laini na kuhamishwa kwa ulimi kwa upande wa afya;
kupoteza (kutokuwepo) kwa reflex ya pharyngeal;
salivation (hutokea kutokana na matatizo ya kumeza);
kutetemeka kwa nyuzi kwenye ulimi (iliyofunuliwa kama mnyweo mdogo wa misuli, kupepea).

Ugonjwa wa kupooza wa pseudobulbar, unaojumuisha karibu dalili hizi zote, hukua kwa sababu ya ukiukaji wa pande mbili za muundo wa njia za cortico-bulbar (yaani, nyuzi za ujasiri zinazounganisha gamba la ubongo na kikundi cha bulbar cha nuclei ya neva ya fuvu). Dalili za ugonjwa huu ni:

uhifadhi wa reflex ya pharyngeal;
ukosefu wa atrophy na fibrillation katika ulimi;
kuongezeka kwa mandibular reflex;
kuonekana kwa reflexes pathological ya automatism mdomo (wao ni kuchukuliwa kawaida kwa utoto - proboscis, kunyonya, nk);
kilio na kicheko cha vurugu (bila hiari).

Kwa kuzingatia kwamba kuzorota kwa niuroni za mwendo za juu (kati) na za chini (za pembeni) hutokea katika ugonjwa wa uti wa mgongo wa amyotrophic, kupooza kwa balbu mara nyingi huchanganyikana na kupooza kwa pseudobulbar. Katika aina fulani za ALS, syndromes hizi zinaweza kuwa udhihirisho pekee wa ugonjwa huo, wengine hawana muda wa kuendeleza, kwani matukio ya kushindwa kupumua huongezeka haraka sana.

Je, ni sababu gani na taratibu za maendeleo ya ugonjwa huo?

Sababu za kuaminika za maendeleo ya aina ya mara kwa mara ya ugonjwa wa Charcot bado haijaanzishwa. Watafiti wengi wanaamini kwamba maendeleo ya ALS hukasirishwa na "polepole" maambukizi: enteroviruses, virusi vya ECHO, Coxsackie, retroviruses, VVU.

Virusi huharibu kawaida Muundo wa DNA wa neurons za magari, na kuchochea kasi ya kifo chao (apoptosis). Hii inaambatana na maendeleo ya excitotoxicity - ziada ya glutamate husababisha overexcitation na kifo cha neurons motor. Seli zilizosalia zinaweza kuharibika kwa hiari, ambayo inaonyeshwa kliniki na nyuzi za nyuzi na fasciculations.

Pia kuna athari ya pathological kwenye neurons athari za autoimmune(IgG inavuruga utendaji wa njia za kalsiamu za aina ya L), mabadiliko katika kimetaboliki ya kawaida ya aerobic ndani yao, kuongezeka kwa transmembrane ya ioni za sodiamu na kalsiamu ndani ya seli, ukiukaji wa shughuli za enzymes za ukuta wa seli na uharibifu wa seli. protini zake za miundo na lipids.

Katika Chuo Kikuu cha Johns Hopkins cha Baltimore, DNA na RNA za nyuzi nne zilitambuliwa katika niuroni za gari za wagonjwa wa ALS. Hii ilisababisha kuonekana kwa protini ya ubiquitin katika cytoplasm ya neurons, au tuseme aggregates yake, ambayo kwa kawaida iko kwenye kiini. Mabadiliko haya pia huharakisha uharibifu wa neurodegeneration katika amyotrophic lateral sclerosis.

ALS ya kurithi (ya familia) inahusishwa na mabadiliko ya jeni iliyo kwenye kromosomu ya 21 na usimbaji wa superoxide mutase-1. Ugonjwa huo hupitishwa kwa njia kuu ya autosomal.

Uchunguzi wa patholojia unaonyesha atrophy ya cortex ya motor (precentral gyri) ya hemispheres ya ubongo, pembe za mbele za uti wa mgongo, na nuclei za motor za kundi la bulbar la mishipa ya fuvu. Katika kesi hii, neurons za motor zilizokufa hubadilishwa na neuroglia. Sio tu miili ya neurons ya gari inayoathiriwa, lakini pia michakato yao - kuna demyelination (yaani, uharibifu wa sheath ya kawaida ya myelin ya axons) ya njia za piramidi kwenye shina la ubongo na kamba za nyuma za uti wa mgongo.

Amyotrophic lateral sclerosis: dalili

Dalili za mwanzo za ugonjwa wa Lou Gehrig katika hali nyingi huongezeka polepole udhaifu katika mikono au miguu. Katika kesi hiyo, mwisho wa distal - miguu na mikono - huathirika zaidi. Mgonjwa hawezi funga vifungo, funga kamba za viatu, huanza kujikwaa, tuck miguu. Usumbufu kama huo unaambatana na uchovu wa nje (kupoteza uzito) wa viungo.

Mara nyingi dalili isiyo na usawa. Kwa uchunguzi wa makini wa mgonjwa katika viungo vilivyoathiriwa, mtu anaweza kugundua fasciculations- kutetemeka kwa misuli, inayofanana na wimbi, kutetemeka kidogo.

Wagonjwa wengi katika kipindi cha awali cha ugonjwa huo hupata matatizo yanayohusiana na udhaifu wa misuli ya shingo inayounga mkono kichwa katika nafasi ya wima. Ndiyo maana kichwa kinaendelea kuning'inia na wagonjwa wanahitaji vifaa maalum vya kushikilia.

Ugonjwa huo unaendelea kwa kasi na hatua kwa hatua mchakato wa patholojia hufunika safu kubwa zaidi za misuli. Kinyume na msingi wa ukuaji wa kupooza kwa pembeni, dalili za kati hujiunga:

hypertonicity na spasticity katika misuli,
tendon na periosteal reflexes huimarishwa;
mguu wa pathological na reflexes ya mkono hutokea.

Polepole sana, wagonjwa wenye ugonjwa wa ugonjwa wa amyotrophic lateral sclerosis hupoteza kabisa uwezo wa kusonga kwa kujitegemea na kujihudumia wenyewe.

Pamoja na hili, mgonjwa anabainisha shida ya kumeza, ugumu wa hotuba, mabadiliko ya sauti na dalili zingine za kupooza kwa balbu, ambayo kawaida hujumuishwa na pseudobulbar.

Hatua kwa hatua, mchakato wa patholojia huathiri misuli ya kupumua - kushindwa kwa diaphragm ni muhimu zaidi. Matokeo yake, kuna jambo kupumua kwa paradoksia: kwa kuvuta pumzi, tumbo la wagonjwa wanaosumbuliwa na ALS huzama, na juu ya kuvuta pumzi, kinyume chake, hutoka.

Matatizo ya Oculomotor(tazama paresis, harakati za mboni zisizoharibika, nk) ikiwa zinatokea, basi tu katika hatua ya mwisho ya ugonjwa wa neuron ya motor. Mabadiliko katika unyeti sio tabia ya ugonjwa huu, ingawa wagonjwa wengine wanalalamika kwa usumbufu na maumivu yasiyoeleweka.

Pia, ugonjwa wa amyotrophic lateral sclerosis hauonyeshwi na matatizo kazi za viungo vya pelvic. Lakini mwisho wa ugonjwa huo, kutokuwepo au uhifadhi wa mkojo na kinyesi inawezekana.

Wagonjwa kawaida hubaki na akili timamu na kumbukumbu wazi hadi mwisho wa siku zao, ambayo inazidi kuwa giza hali yao. Kwa hiyo, matatizo makubwa ya huzuni hutokea mara nyingi. Tu katika 10-11% ya matukio ya ALS ya familia, shida ya akili huzingatiwa, inayohusishwa na atrophy iliyoenea ya cortex ya lobes ya mbele.

Je! ni aina gani za ugonjwa wa neuron ya motor?

Uainishaji wa kisasa wa ugonjwa wa ugonjwa wa amyotrophic lateral sclerosis hutofautisha aina 4 kuu:

juu (ubongo);
balbu;
cervicothoracic;
lumbosacral.

Mgawanyiko kama huo ni wa kiholela, kwani baada ya muda, neurons za gari zinaharibiwa katika viwango vyote. Badala yake, ni muhimu kuanzisha utabiri wa ugonjwa huo.

Fomu ya juu (ya ubongo).

Fomu ya juu (ya ubongo). ALS inakua katika 2-3% ya kesi na inaambatana na uharibifu wa neurons ya cortex ya motor (precentral gyrus) ya lobe ya mbele. Na ugonjwa huu, tetraparesis ya spastic hufanyika (ambayo ni, mikono na miguu yote huathiriwa), ambayo imejumuishwa na ugonjwa wa pseudobulbar. Dalili za mabadiliko ya neurodegenerative katika niuroni za gari za pembeni hazijaonyeshwa.

fomu ya balbu

fomu ya balbu, inayotokea katika robo ya matukio yote ya ALS, inaonyeshwa kwa kushindwa kwa nuclei ya mishipa ya fuvu (IX, X, XII jozi) iko kwenye shina la ubongo. Aina hii ya ugonjwa inaonyeshwa na kupooza kwa bulbar (dysphagia, dysphonia, dysarthria), ambayo, pamoja na maendeleo ya ugonjwa huo, ni pamoja na atrophy ya misuli ya mwisho na fasciculations ndani yao, kupooza kati. Mara nyingi, matatizo ya bulbar yanafuatana na ugonjwa wa pseudobulbar (kuongezeka kwa mandibular reflex, tukio la kicheko cha vurugu cha ghafla au kilio, reflexes ya automatism ya mdomo).

kizazi fomu

Aina ya kawaida (karibu 50% ya kesi) ya ugonjwa wa neuron ya motor ni kizazi. Ambapo dalili za kupooza kwa pembeni hujitokeza kwanza kwenye mikono (atrophy ya misuli, kupungua au kupoteza tendon na periosteal reflexes, kupungua kwa sauti ya misuli) na kupooza kwa spastic kwenye miguu. Kisha, kwa "kuongezeka" kwa kiwango cha uharibifu wa neuronal, dalili za plegia ya kati katika mikono hujiunga (maendeleo ya spasticity, uamsho wa reflexes, matukio ya pathological carpal).

sura ya lumbosacral

sura ya lumbosacral ALS hutokea katika 20-25% ya matukio na hujidhihirisha kama kupooza (pembeni) ya mwisho wa chini. Kuendelea, ugonjwa huenea kwa wingi wa misuli (torso, silaha) na huweka ishara za kupooza kwa spastic (kati) - hypertonicity katika misuli, kuongezeka kwa reflexes, kuonekana kwa ishara za mguu wa pathological.

Utambuzi wa ugonjwa wa uti wa mgongo wa amyotrophic unathibitishwaje?

Utambuzi wa ugonjwa huu wa nadra ni muhimu sana, kwani kuna idadi ya magonjwa ambayo yanaiga ugonjwa wa ugonjwa wa ugonjwa wa amyotrophic, lakini wengi wao wanaweza kuponywa. Ishara za kushangaza zaidi za ugonjwa wa Charcot: uharibifu wa neurons ya kati na ya pembeni ya motor - hutokea tayari katika hatua za mwisho za ugonjwa huo. Kwa hiyo, uchunguzi wa kuaminika wa ALS unategemea kutengwa kwa patholojia nyingine za mfumo wa neva.

Katika Ulaya na Amerika, vigezo vya El Escorian vya uchunguzi wa ALS, iliyoandaliwa na Shirikisho la Kimataifa la Neurologists, hutumiwa. Hizi ni pamoja na:

ishara za kliniki za kuaminika za uharibifu wa neuron ya kati ya motor;
ishara za kliniki, electroneuromyographic na pathomorphological ya neurodegeneration ya neuron ya pembeni ya motor;
maendeleo ya kutosha na kuenea kwa dalili ndani ya eneo moja au zaidi ya uhifadhi, unaogunduliwa wakati wa ufuatiliaji wa nguvu wa mgonjwa.

Pia ni muhimu kuwatenga patholojia nyingine ambazo zinaweza kusababisha maendeleo ya dalili hizo.

Kwa hivyo, kwa utambuzi wa ugonjwa wa ugonjwa wa amyotrophic lateral sclerosis, njia zifuatazo za uchunguzi hutumiwa:

uchunguzi na maswali ya mgonjwa(anamnesis ya maisha na ugonjwa). Katika uchunguzi, tahadhari hulipwa kwa mchanganyiko wa ishara za kupooza kwa pembeni na kati, inayoathiri angalau maeneo mawili au matatu ya mwili (miguu ya juu na ya chini, misuli ya bulbar); uwepo wa wakati huo huo wa dalili za kupooza kwa bulbar na pseudobulbar; kutokuwepo kwa matatizo ya pelvic na oculomotor, usumbufu wa kuona na hisia, uhifadhi wa kazi za kiakili-mnestic;
uchambuzi wa kliniki wa damu na mkojo;
kemia ya damu(CPK, protini ya C-reactive, viwango vya electrolyte katika damu, vipimo vya figo, vipimo vya ini, nk) - na ALS, ongezeko la kiwango cha CPK, viashiria vya vipimo vya ini mara nyingi huzingatiwa;
uamuzi wa kiwango cha homoni fulani katika damu(kwa mfano, homoni za tezi);
utafiti wa muundo wa maji ya cerebrospinal(cerebrospinal fluid) - kwa wagonjwa wengine wenye ALS (25%), kuna ongezeko la maudhui ya protini katika maji ya cerebrospinal;
electroneuromyography ya sindano(ENMG) - kwa wagonjwa wanaougua ugonjwa wa ugonjwa wa amyotrophic lateral sclerosis, "rhythm ya palisade" (uwezo wa fibrillation ya rhythmic) imedhamiriwa, ishara za uharibifu wa pembe za mbele za uti wa mgongo kwa kukosekana kabisa kwa usumbufu katika uendeshaji kando ya nyuzi za ujasiri;
utafiti wa neuroimaging - MRI ubongo na uti wa mgongo katika wagonjwa vile inaonyesha atrophy ya gamba la gyrus precentral, nyembamba ya kamba lateral na kupungua kwa ukubwa wa pembe mbele ya uti wa mgongo;
biopsy ya misuli na neva ikifuatiwa na uchunguzi wa kihistoria- inaonyesha ishara za mabadiliko ya atrophic na denervation;
kupima maumbile ya molekuli- kuhalalishwa katika hali ya kushukiwa ya asili ya kifamilia ya ALS - mabadiliko katika chromosome ya 21 imedhamiriwa.

Ni muhimu kufanya mfululizo mzima wa mitihani ili kuwatenga kwa uhakika magonjwa yanayotibika. Kwa kuwa mbinu ya tiba na matokeo ya ugonjwa huo itakuwa tofauti kabisa.

Dalili za ugonjwa wa amyotrophic lateral sclerosis ni kali sana, ni vigumu kusahihisha.

Hivi sasa, kuna dawa moja tu duniani ambayo inaweza kupunguza kasi ya ugonjwa huo na kuchelewesha kuanza kwa kushindwa kupumua kwa wagonjwa wenye ugonjwa wa ugonjwa wa amyotrophic lateral sclerosis. ni riluzole(Rilutek), iliyoandaliwa mnamo 1995. Utaratibu wake wa utekelezaji unahusishwa na ukandamizaji wa kutolewa kwa glutamate ya neurotransmitter kutoka mwisho wa ujasiri. Hivyo, kiwango cha kuzorota kwa neurons motor hupungua. Tiba kama hiyo huongeza maisha ya wagonjwa kwa kiwango cha juu cha miezi mitatu.

Katika nchi za CIS, dawa hii bado haijasajiliwa, ingawa imetumika kwa muda mrefu huko Uropa na Amerika.

Kwa kuwa hakuna njia ya kushawishi sababu ya etiolojia katika ukuaji wa ugonjwa, wagonjwa wanahitaji utunzaji na matibabu ya dalili:

katika hatua za mwanzo za ugonjwa huo (kabla ya maendeleo ya mabadiliko ya spastic katika misuli), mazoezi ya physiotherapy na massage hufanyika;
kwa harakati, wagonjwa hutumia miwa, viti maalum, vilivyo na vifungo kwa urahisi wa matumizi;
wakati wa kunyongwa kichwa, tumia kola ya Shants, wamiliki maalum wa rigid au nusu-rigid;
wakati ishara za kwanza za matatizo ya kumeza zinaonekana, ni vyema kubadili msimamo wa chakula kwa puree na kioevu. Baada ya kila mlo, usafi wa cavity ya mdomo ni muhimu. Wakati ni vigumu kupokea chakula cha kioevu, hubadilika kwenye kulisha tube (kupitia tube ya nasogastric) au kuweka gastrostomy (shimo kwenye ngozi kwenye eneo la tumbo ambalo chakula huingia mara moja kwenye njia ya utumbo);
pamoja na maendeleo ya kushawishi katika misuli ya ndama (crampy), carbamazepine, baclofen, magne B6, verapamil, diazepam hutumiwa;
wakati spasticity inaonekana kwenye misuli, kupumzika kwa misuli hutumiwa - baclofen, tisalud, sirdalud, mydocalm;
na salivation kali, atropine, hyoscine hutumiwa, antidepressants (amitriptyline) pia ni nzuri;
na maumivu ya kudumu, unyogovu na usumbufu wa usingizi, antidepressants ya tricyclic (amitriptyline) na inhibitors ya serotonin reuptake (fluoxetine, sertraline) inapendekezwa. Pia, kundi hili la madawa ya kulevya kwa kiasi fulani hupunguza mzunguko wa mashambulizi ya kicheko cha vurugu au kilio. Usumbufu mkubwa wa usingizi unahitaji uteuzi wa dawa za kulala (zolpidem). Kwa kutokuwa na ufanisi wa madawa ya kulevya na analgesics, analgesics ya narcotic (morphine, tramadol) hutumiwa kupunguza maumivu;
katika kesi ya kushindwa kupumua katika hatua za mwanzo, inawezekana kutumia mifumo ya msaidizi ya portable kwa uingizaji hewa usio na uvamizi wa mapafu. Katika hatua ya mwisho ya ugonjwa huo, wagonjwa wanahitaji matumizi ya mara kwa mara ya uingizaji hewa wa wagonjwa katika kitengo cha huduma kubwa;
wakati mwingine, ili kuboresha lishe ya misuli na seli za ubongo, neuroprotectors (gliatilin, cerebrolysin, ceraxon), antioxidants (mexipridol), vitamini E, vitamini B, L-carnitine (elkar), nk hutumiwa, lakini wataalam wengi wanaamini kuwa matumizi ya tiba kama hiyo haina msingi na haiboresha hali ya wagonjwa;
wagonjwa vile pia wanahitaji njia maalum za mawasiliano - laptops zimetengenezwa ambazo zinaweza kudhibitiwa kwa kutumia harakati za jicho;
msaada wa mwanasaikolojia unahitajika haraka kwa mgonjwa wa ALS na jamaa zake.