Matibabu ya amyloidosis ya sekondari. Amyloidosis. Sababu, dalili, ishara, utambuzi na matibabu ya ugonjwa wa ugonjwa. Sababu na sababu za hatari

Neno "amyloidosis" limehifadhiwa kwa heshima ya Rudolf Virchow, ambaye alianzisha matumizi ya mbinu za uwekaji madoa za histokemia mnamo 1854 ili kubainisha amana za amiloidi katika vielelezo vya kiafya vya ubongo. Ingawa miundo mingine yote katika sehemu za ubongo wake ilitiwa rangi ya manjano baada ya kuongezwa kwa iodini na asidi ya salfa, miili ya amiloidi ilitiwa rangi ya samawati hafifu na iodini na urujuani nyangavu na kutia asidi. Kwa sababu aina hii ya uchafu ilikuwa tabia ya selulosi ya mimea, Virchow alihitimisha kwamba miili ya amiloidi iliundwa na dutu sawa na selulosi, ambayo aliiita amyloid. Neno "amyloid" linamaanisha "iliyo na" au "inayofanana na wanga". Hata hivyo, hili ni neno lisilo sahihi, kwa kuwa sasa inajulikana kuwa amana za amiloidi zina protini, ingawa baadhi ya dutu zenye kabohaidreti zinaweza kushikamana na protini. Utafiti juu ya amiloidi umezingatia hasa muundo wake wa protini.

Kuanza na kuendelea kwa amiloidojenesisi hutegemea kabisa protini kisababishi, lakini kwa kawaida hufuata moja ya michakato mitatu ya pathogenic: kuzaliana kupita kiasi na uwekaji wa protini ya aina ya mwitu, uwekaji wa lahaja ya protini iliyobadilishwa, au uwekaji wa vipande vya protini ambavyo vimetolewa na kupasuka kwa endoproteolytic isiyo ya kawaida.

Uwepo wa amyloid inayoweza kugunduliwa ni sharti la udhihirisho wa ugonjwa kwa wagonjwa. Ingawa kiwango na kiwango cha uharibifu wa chombo na ukali wa ugonjwa hutofautiana kati ya wagonjwa, hata kwa wale walio na aina sawa za protini za amiloidi, jumla ya mzigo wa amiloidi wa mwili unahusiana moja kwa moja na ukali wa ugonjwa. Kwa hivyo, kupunguza jumla ya amyloid inaweza kuleta utulivu au kuboresha maonyesho ya kliniki ya ugonjwa huo.

Kuenea

Kuenea kwa amyloidosis hutofautiana katika mikoa tofauti. Ingawa ugonjwa wa Alzeima ndio aina inayojulikana zaidi ya amyloidosis nchini Marekani na duniani kote, tuliangazia hasa aina za kimfumo za ugonjwa huo. Nchini Marekani, AL ndiyo aina ya kawaida ya amyloidosis ya kimfumo. Miongoni mwa wakazi wa Kaunti ya Olmsted, Minnesota, data za kuaminika zilipatikana kuhusu kuenea kwa ugonjwa huo kati ya 1950 na 1989. Kulingana na habari hii, takriban 1 kati ya watu 100,000 watapata AL amyloidosis.

Ulimwenguni kote, AA ndio aina ya kawaida ya amyloidosis. Katika nchi zilizoendelea kiviwanda, magonjwa ya uchochezi ndio sababu kuu ya AA amyloidosis, wakati maambukizo ya kimfumo au sugu yanawajibika kwa visa vingi vya AA amyloidosis katika nchi zinazoendelea.

Amyloidosis inaweza kuonyeshwa kama ugonjwa wa utaratibu au wa ndani. Kuna aina nne za amyloidosis ya kimfumo: AL, AA, ATTR, na Ap2M. Aina nyingi za amyloidosis ya ndani zimetambuliwa. Ugonjwa wa Alzeima na amana za amiloidi zilizojanibishwa kwenye larynx na njia ya mkojo ndizo aina za kawaida za amiloidosis iliyojanibishwa.

Isipokuwa ugonjwa wa Alzheimer's, ambao kuna athari ya cytotoxic kwenye seli za ubongo, picha ya kliniki ya amyloidoses zingine, kama ilivyoelezwa hapo awali, husababishwa na usumbufu wa mitambo ya kazi ya kawaida ya kisaikolojia. Maonyesho ya kliniki ya amyloidosis hutegemea aina ya protini ya amiloidi.

Amyloidosis-AL

Maonyesho ya kliniki ya AL-amyloidosis ni tofauti. Figo, moyo, na ini ndio viungo vinavyoathiriwa mara kwa mara na dhahiri zaidi; hata hivyo, viungo vingine isipokuwa mfumo mkuu wa neva vinaweza kuathirika. Katika figo, amana za AL-amyloid huonekana hasa kwenye glomeruli, ambayo husababisha ugonjwa wa nephrotic, ambayo kwa kawaida hujidhihirisha kama uondoaji wa awali wa protini ya mkojo wa kila siku wa zaidi ya g 2. Mara nyingi, katika ugonjwa wa juu zaidi, uondoaji wa protini ya mkojo kila siku unaweza kufikia 5. -15 g.

Kushindwa kwa moyo kunakua hatua kwa hatua. Kufikia wakati wagonjwa wengi walio na amyloidosis ya AL wanapokuwa na ugonjwa wa moyo unaohusiana na amiloidosis, uharibifu mkubwa wa myocardial tayari umeonekana. Kama matokeo ya upanuzi wa atria, tachyarrhythmias ya supraventricular inaweza kutokea. Cardiomyopathy ya kuzuia inaweza kusababisha hypotension kubwa ya orthostatic kutokana na kujazwa kwa ventrikali ndogo, ambayo inaambatana na dysfunction ya uhuru unaosababishwa na uharibifu wa mfumo wa neva wa pembeni.

Kutokwa na damu na kuharibika kwa peristalsis ni maonyesho ya kawaida ya amana za amiloidi katika njia ya utumbo. Dalili ya kawaida pia ni shibe ya mapema inayosababishwa na kuchelewa kwa tumbo kutoweka. Ukuaji kupita kiasi wa bakteria na malabsorption muhimu kunaweza kusababisha kuhara na kusababisha upungufu wa vitamini B12, asidi ya folic na carotene. Kutokwa na damu kunaweza kutokea katika sehemu yoyote ya njia ya utumbo. ingawa tumbo na utumbo mwembamba huathirika zaidi. Amana za AL-amyloid mara nyingi huonekana kwenye ini, ingawa hii mara chache husababisha dalili zozote.

Kuhusika kwa mfumo wa neva wa pembeni, ambao unaweza kuendeleza miezi au miaka kabla ya ushiriki wa visceral, hutokea kwa hadi 20% ya wagonjwa wenye AL amyloidosis. Inaweza kudhihirika kama mfumo wa kihisia au mfumo wa neva unaojiendesha, au kama mchanganyiko. Paresthesias hukua kwanza kwenye ncha za chini na zinaweza kuenea kwa muda mrefu. Kuhusika kwa mishipa ya magari ni nadra, lakini kunaweza kusababisha uharibifu mkubwa na kusababisha ugonjwa wa kushuka kwa miguu na usumbufu wa kutembea. Neuropathy inayojiendesha mara nyingi huonekana kwa wagonjwa walio na amyloidosis ya AL na kusababisha dysmotility ya GI, kutokuwa na nguvu, na hypotension ya orthostatic.

Kuna maonyesho mawili kuu ya mapafu ya AL amyloidosis. Wakati mwingine katika parenkaima ya mapafu, AL-amiloidi inaweza kuwasilishwa kama misa inayofanana na uvimbe, mara nyingi kwa upanuzi wa wakati huo huo wa nodi za limfu za hilar na peritracheal. Ingawa misa hii inaweza kuongezeka hatua kwa hatua, kwa kawaida sio hatari kwa maisha.

Vinginevyo, upenyezaji wa ndani wa parenkaima ya mapafu unaweza kutokea, ambayo husababisha ugumu na kuumia kwa mapafu. Mara chache, AL-amyloid inaweza kuwekwa ndani ya zoloto, trachea, na kusababisha sauti ya sauti na wakati mwingine kizuizi kikubwa cha njia ya hewa. Upungufu wa damu katika AL amyloidosis ni pamoja na purpura na thrombosis. Uingizaji wa amyloid wa mishipa ya damu husababisha udhaifu wao. Kuvunjika kwa capillaries ya ngozi husababisha kuongezeka kwa seli nyekundu za damu na purpura. Kwa mgonjwa aliye na AL amyloidosis, periorbital purpura inaweza kusababishwa na shughuli zisizo na madhara, kama vile kusugua macho au kuinamisha kichwa chini kwa muda mrefu, na kusababisha michubuko chini ya macho. Katika shida hii, kuna upungufu wa sababu X, ambayo inaaminika kuwa ni kwa sababu ya kunyonya kwa sababu hii na amana kubwa za amiloidi kwenye wengu, kwa sababu ya upotezaji wa protini katika ugonjwa wa nephrotic. Hii, pamoja na usumbufu katika mfumo wa plasminogen, husababisha kuongezeka kwa mzunguko wa thrombosis ya venous.

Ingawa AL amyloidosis ndiyo aina ya amyloidosis inayojulikana zaidi, inayoathiri ngozi, misuli ya mifupa, na ulimi, tishu laini na mabadiliko ya viungo ni nadra. Ugonjwa wa vali ya Carpal, mara nyingi baina ya nchi mbili, unaweza kusababishwa na amana za amiloidi kwenye kifundo cha mkono na kusababisha mgandamizo wa neva ya wastani, na inaweza kuwapo miaka kabla ya picha kamili ya kliniki ya kidonda cha kimfumo kuonekana. Kupenya kwa amiloidi ya misuli ya mifupa, kwa kawaida kuhusisha tendons na vidonge vya viungo vya bega, kunaweza kusababisha pseudohypergrophia ("ishara ya pedi ya bega") kwa mgonjwa ambaye yuko katika hali ya cachexia. Amiloidi zilizo kwenye mifupa, kama vile shingo ya fupa la paja, huonekana kama lumen ya cystic kwenye radiografu na zinaweza kupunguza uimara wa mfupa, na hivyo kusababisha kuvunjika kwa patholojia. Kesi nadra za macroglossia zimeripotiwa kwa wagonjwa wenye AL amyloidosis. Ulimi uliopanuliwa ambao ni mgumu kwenye palpation unaweza kusababisha matatizo ya kuzungumza na kumeza na kusababisha hisia ya kukwama.

Amiloidosis ya AL hutokana na upanuzi usio wa kawaida na wa kanoni wa lymphocyte za seli za B. Hata hivyo, upanuzi wa seli za monoclonal na awali ya minyororo ya mwanga au nzito ni muhimu lakini si hali ya kutosha kwa ajili ya maendeleo ya ugonjwa huo. Amyloidosis ya AL inaweza kuibuka kwa kutumia makroglobulinemia ya Waldenstrom, myeloma nyingi, gammopathy ya monokloni ya etiolojia isiyojulikana, au upanuzi wa seli B wa kawaida. Kiasi cha protini zinazozalishwa na clones hizi haionekani kuwa muhimu, kwa kuwa 10-20% ya wagonjwa wenye AL amyloidosis hawana protini ya monoclonal katika seramu na mkojo. Muundo wa msingi wa minyororo ya mwanga labda ni muhimu sana katika maendeleo ya ugonjwa huu kwa sababu uwiano wa kawaida wa minyororo ya mwanga ya serum hubadilishwa kabisa, na α.-minyororo katika amana za AL-amyloid ni ya kawaida zaidi kuliko k-minyororo. Aina fulani za l.-minyororo zinakabiliwa zaidi na malezi ya amana za fibrillar kuliko wengine. Kwa kuongeza, protini za fibrillar ya AL-amyloid karibu kila mara huwa na sehemu ya mnyororo wa mwanga unaobadilika (ama inayoundwa nayo kabisa au ikiwa nayo kama sehemu). Hata hivyo, sababu za uharibifu wa chombo cha kuchagua na viwango tofauti vya maendeleo ya ugonjwa kwa wagonjwa tofauti bado haijulikani.

AL-amyloidosis ndio ugonjwa mbaya zaidi kati ya amiloidosi, wakati muda wa kuishi baada ya utambuzi hauzidi miezi 18-24. Mwanzo wa ugonjwa huo na ugonjwa wa handaki ya carpal au neuropathy ya pembeni mara nyingi inamaanisha ubashiri bora zaidi kuliko mwanzo wa ushiriki wa moyo. Sehemu ndogo ya wagonjwa inaweza kuendeleza myeloma nyingi baada ya utambuzi wa AL amyloidosis, kuonyesha umuhimu wa ufuatiliaji wa muda mrefu na upimaji unaofaa.

Matibabu ya AL amyloidosis inalenga kukandamiza clones za seli za plasma kwa kutumia dawa kama vile melphalan na prednisone. Wakati mwingine dawa za kidini kama vile cyclophosphamide au chlorambucil pia hutumiwa. Vinca alkaloids na adriomycin zitumike kwa tahadhari kubwa kwani zinaweza kuwa na sumu haswa kwa wagonjwa walio na ugonjwa wa neva au cardiomyopathy. Kwa wagonjwa wengine, matibabu ya chaguo ni melphalan ya kiwango cha juu na upandikizaji wa seli za shina. Kwa wagonjwa walio na ugonjwa wa hali ya juu, kipimo cha kati cha melphalan na upandikizaji wa seli ya shina inaweza kuwa mbadala kwa sababu ya uvumilivu bora. Kati ya wagonjwa ambao wameonyeshwa na kupandikizwa uboho, wastani wa kuishi hufikia miezi 40, na kwa wagonjwa ambao hawafai kupandikizwa, ni miezi 18.

Amyloidosis AA

Amyloidosis AA ndio aina ya kawaida ya amyloidosis ya kimfumo ulimwenguni. Kichocheo chochote cha uchochezi kinaweza kusababisha AA amyloidosis. Sababu ya kawaida ni kifua kikuu; lakini katika nchi zilizoendelea, sababu kuu za AA amyloidosis ni magonjwa ya rheumatic - arthritis ya rheumatoid, spondyloarthritis na syndromes ya autoinflammatory. Fibrili za AA-amyloid zinaweza kugunduliwa katika biopsy kutoka kwa wagonjwa wasio na dalili, kabla ya ishara zozote za amiloidosis ya kimfumo kwa miaka mingi.

Dhihirisho muhimu zaidi la AA amyloidosis ni uharibifu wa figo, ambao kawaida huonyeshwa kama ugonjwa wa nephrotic. Inaweza kuendeleza miaka 10 hadi 20 baada ya kuanza kwa arthritis na inaweza kutokea hata baada ya ugonjwa wa msingi wa uchochezi kupungua. Kwa hivyo, amiloidosis ya AA inaweza kudhaniwa kimakosa na michakato mingine ya kiafya inayohusisha figo, kama vile nephropathy inayotokana na dhahabu. Kwa kuongezea, vichochezi vya uchochezi vikali vinaweza kuharakisha kuanza kwa amyloidosis ya kimfumo ya AA kwa wagonjwa ambao hapo awali walikuwa na ugonjwa wa uchochezi kama vile kifua kikuu au maambukizo mengine sugu. Hii ndiyo sababu wagonjwa walio na ugonjwa wa kifua kikuu kipya wanaweza kupata ugonjwa wa nephrotic ndani ya wiki, labda kwa sababu foci zilizopo za amana za amiloidi zilizojanibishwa zinaweza kuharakisha kuendelea kwa amiloidosis ya utaratibu AA.

Wagonjwa walio na AA amyloidosis wanaweza kupata kutokwa na damu kwa njia ya utumbo. Uwekaji wa protini ya AA kwenye ukuta wa mshipa wa damu husababisha kupungua kwa upanuzi na kuongezeka kwa udhaifu, na kupasuka kwa chombo mara kwa mara na kutokwa na damu. Ingawa imefafanuliwa katika fasihi, uharibifu mkubwa kwa moyo, mishipa, misuli ya mifupa, au ulimi ni nadra sana katika AA amyloidosis. Ni muhimu kuwatenga uwepo wa AA amyloidosis kwa wagonjwa wenye ugonjwa wa nephrotic kali, hata kwa wale ambao hawana historia ya ugonjwa wa uchochezi au wa kuambukiza. Mtindo huu unaonekana kwa wagonjwa walio na homa ya kifamilia ya Mediterania ambao wana mwinuko mdogo katika SAA na protini zingine za awamu ya papo hapo lakini hakuna dalili zingine. Hatimaye, ugonjwa katika wagonjwa hawa unaweza kuendelea na amyloidosis ya utaratibu. Kwa sababu wengi wa wagonjwa hawa waliishi katika nchi zinazoendelea, inawezekana kwamba mambo ya mazingira, kama vile maambukizo ya mara kwa mara ambayo husababisha kuvimba kwa muda mrefu, yanaweza kuchangia muundo huu wa ugonjwa, na hivyo kuongeza hatari ya kuendeleza AA amyloidosis.

Matibabu inalenga kudhibiti mchakato wa uchochezi wa msingi. Matokeo ya kliniki ya AA amyloidosis ni nzuri zaidi wakati ukolezi wa SAA unabaki chini ya 10 mg/l. Katika aina kali zaidi ya ugonjwa huo kwa wagonjwa wenye AA amyloidosis, kazi ya figo inarejeshwa kwa ufanisi na upandikizaji wa figo. Walakini, ikiwa mchakato wa uchochezi haujazimwa, AA-amiloidi inaweza pia kuwekwa kwenye figo iliyopandikizwa.

ATTR amyloidosis

Amyloidoses ya urithi husababishwa na protini mbalimbali zisizohusiana. Syndromes hizi hurithiwa kwa mtindo mkuu wa autosomal. Mabadiliko ya jeni huwa wakati wa kuzaliwa, lakini dalili za kliniki za ugonjwa kawaida hazionekani hadi mwisho wa muongo wa tatu wa maisha. Syndromes hizi zina maonyesho ya kliniki sawa na yanafuatana na maendeleo ya ugonjwa wa moyo, nephropathy na polyneuropathy. Hata hivyo, kila protini ya amyloidogenic lazima izingatiwe kusababisha ugonjwa wa kujitegemea na vipengele vya kipekee vya kliniki. Idadi kubwa ya amiloidosi za urithi husababishwa na uwekaji wa lahaja za transthyretin (TTR), ambazo zaidi ya mabadiliko mia moja yametambuliwa. TTR pia inajulikana kama pre-albumin kwa sababu inasonga haraka katika gel electrophoresis kuliko albumin. Transthyretin ni protini ya plasma ambayo hubeba takriban 20% ya thyroxine katika plasma, pamoja na vitamini A inayohusishwa na protini inayofunga retinol. TTR huundwa kwenye ini kama polipeptidi moja na huunda tetramer katika plasma, ambayo ina monoma nne zinazofanana. Protini ya aina ya mwitu ina muundo uliotamkwa uliokunjwa; uingizwaji wa asidi moja ya amino husababisha mkusanyiko wake na uundaji wa nyuzi.

Sio amyloidosis yote inayohusishwa na TTR inatokana na mabadiliko katika TTR. Vipande vya TTR vya aina ya mwitu vinaweza kutengeneza nyuzinyuzi za amiloidi ambazo huwekwa kwenye moyo, na kusababisha amiloidosis ya moyo iliyozeeka. Ugonjwa huu usio wa kurithi huathiri takriban 25% ya watu zaidi ya umri wa miaka 80.

Amiloidosi nyingi zinazohusishwa na TTR hapo awali hujitokeza kama ugonjwa wa neva wa pembeni. Mara nyingi ni neuropathy ya sensorimotor inayohusisha ncha za chini za mbali ambazo huendelea kuathiri ncha za karibu. Katika 20% ya matukio, udhihirisho wa awali unaweza kuwa ugonjwa wa handaki ya carpal kama matokeo ya kukandamizwa kwa ujasiri wa kati na amana za amiloidi za ATTR. Neuropathy inayojiendesha inaweza kusababisha dalili za utumbo kama vile kuvimbiwa na kuhara, au dalili za mfumo wa uzazi kama vile kukosa choo au kukosa nguvu za kiume.

Ingawa uharibifu wa mfumo wa neva wa pembeni unahusishwa na ulemavu mkubwa, sababu kuu za kifo kati ya wagonjwa walio na ATTR amiloidosis ni ugonjwa wa moyo na figo. Wengi (60%) ya vifo ni kutokana na cardiomyopathy, wakati uharibifu wa figo husababisha tu 5-7% ya vifo na amana ya amyloid katika mwili wa vitreous huzingatiwa katika 20% ya wagonjwa wenye ATTR amyloidosis. Inaaminika kuwa ni matokeo ya mkusanyiko wa TTR, ambayo hutolewa na plexus ya choroid na kuunda fibrili za amyloid ambazo hujilimbikiza kwenye vitreous.

Amiloidosis ya ATTR hugunduliwa kwa kutumia mbinu za kijeni ili kugundua mabadiliko ya TTR, na mabadiliko mengi katika ATTR yanatokea katika exons 2-4. Kufanya mwitikio wa mnyororo wa polimerasi kugundua upolimishaji wa sehemu ya kizuizi imekuwa njia ya kawaida ya kugundua ugonjwa na kutambua wabebaji wa jeni inayobadilika kati ya wanafamilia yake.

ATTR amyloidosis inatibiwa kwa kupandikiza ini au viungo vingine vya ugonjwa. Upandikizaji wa ini husababisha usanisi wa TTR wa aina ya mwitu (ya kawaida), na kutoweka kwa haraka kwa lahaja ya transthyretini kutoka kwa mzunguko. Wagonjwa walio na ATTR amyloidosis walio na uharibifu mkubwa wa figo hupandikiza ini/figo pamoja. Ni muhimu kwa wagonjwa walio na ATTR amyloidosis kutibiwa kabla ya utapiamlo mkali au ugonjwa wa moyo kukua, kwani maisha ya pandikizi hupungua haraka mabadiliko hayo yanapotokea. Uwekaji wa amiloidi unaweza kuendelea hata baada ya kupandikizwa kwa chombo, ikiwezekana kutokana na kuwepo kwa amana kubwa zaidi ya protini isiyo ya kawaida, ambayo hutumika kama kiini cha utuaji unaofuata wa protini za kawaida. Kwa sababu ya hili, wagonjwa walio na maonyesho ya awali ya ATTR amyloidosis wanaweza kuhitaji kurudia kupandikiza chombo.

Ap2M amyloidosis

Amana za Ap2M-amyloid ziko hasa kwenye tishu za mfumo wa musculoskeletal. Kuwepo kwa maumivu kwenye kifundo cha bega, ugonjwa wa handaki la carpal, na mikazo ya kudumu ya kukunja vidole kwa mgonjwa anayepitia hemodialysis ya muda mrefu kunapendekeza Ap2M amyloidosis au inayohusiana na dialysis). Ishara na dalili za Ap2M amyloidosis wakati mwingine huonekana katika kushindwa kwa figo sugu ambao bado hawajafanyiwa dayalisisi.

Uharibifu wa mifupa ya axial, ambayo hutokea kwa 10% ya wagonjwa wanaopitia hemodialysis ya muda mrefu, hudhihirisha spondyloarthropathy ya uharibifu, vipengele vya radiografia ambavyo ni pamoja na kupungua kwa urefu wa diski za intervertebral na mmomonyoko wa mwisho wa vertebral bila malezi ya osteophyte. Mara nyingi, sehemu ya chini ya mgongo wa kizazi huathiriwa; hata hivyo, mabadiliko sawa yanaweza pia kuzingatiwa katika thoracic, mgongo wa lumbar. Amana za cystic za Ap2M-amyloid zilipatikana katika mchakato wa odontoid na miili ya vertebrae ya juu ya seviksi, pamoja na wingi wa Ap2M-amyloid katika tishu laini za periodontoid, ambazo huitwa pseudotumors. Ingawa matatizo ya mfumo wa neva ni nadra, myelopathy kali hutokea kwa sababu ya amana za Ap2M amiloidi kwenye seviksi, mgongo wa kiuno, hasa kwa wagonjwa ambao wamepitia hemodialysis kwa miaka 20 au zaidi.

Vidonda vya mfupa wa cystic vinaweza kuendeleza katika mifupa ya mifupa ya pembeni ya wagonjwa ambao wamepata hemodialysis ya muda mrefu. Vivimbe vya subchondral amyloid hupatikana kwa kawaida kwenye mifupa ya kifundo cha mkono, lakini pia vinaweza kutokea kwenye acetabulum na mifupa mirefu kama vile kichwa au shingo ya fupa la paja, kichwa cha nyonga, radius ya mbali, na tibia ya juu. Tofauti na uvimbe wa kahawia katika hyperparathyroidism, uvimbe huu wa mifupa kwa kawaida hutokea kwenye tishu zilizo karibu na viungo na huongezeka kwa ukubwa na idadi kwa muda. Fractures ya pathological, hasa ya shingo ya kike, inaweza kutokea katika mfupa dhaifu na amana za amyloid.

Wagonjwa ambao wamekuwa kwenye dialysis kwa zaidi ya miaka 10 wana amana za visceral za Ap2M amyloid. Ingawa matatizo katika njia ya utumbo na mfumo wa moyo na mishipa yameelezwa, kwa kawaida amana za visceral za Ap2M amyloid hazisababishi dalili.

Nadharia za kisasa za pathogenesis ya Ap2M amyloidosis inahusisha ushiriki wa bidhaa ya mwisho ya glycosylation (AGE) katika urekebishaji wa protini, ambayo inachangia upinzani wao wa proteolysis, huongeza mshikamano wao wa collagen na uwezo wa kuchochea usiri wa uchochezi. saitokini kama vile TNF-a, IL-6 na lukosaiti za nyuklia zilizoamilishwa. Protini zilizobadilishwa UMRI hutolewa vibaya na dialysis. Kwa hivyo, wagonjwa wanaopitia dialysis wameongeza viwango vya protini hizi zilizorekebishwa ikilinganishwa na watu walio na kazi ya kawaida ya figo au alografu ya figo inayofanya kazi. Wagonjwa walio na dalili na amana nyingi za Ap2M amyloid wanaweza kuhitaji upasuaji. Katika muongo mmoja uliopita, matumizi ya utando mpya, unaoweza kupenyeka zaidi katika hemodialysis kuna uwezekano kumechelewesha kuanza kwa ugonjwa wa handaki ya carpal na uvimbe wa mifupa, na kupunguza matukio ya Ap2M amyloidosis. Amana za amiloidi za Ap2M haziendelei na zinaweza kurudi nyuma kwa wagonjwa ambao wamepandikizwa figo. Wagonjwa walio na Ap2M amyloidosis ambao wamepandikizwa figo kwa mafanikio hupata kupungua kwa maumivu ya viungo na ukakamavu. Kwa hivyo, upandikizaji wa figo za mapema katika watahiniwa wanaostahiki kabla ya amana kubwa ya amiloidi ya AP2M kukuzwa inaweza kuwa njia bora zaidi ya kuzuia ugonjwa huu.

Amyloidosis ya viungo vya ndani

Aina za amyloidosis za ndani zinaweza kuathiri viungo na mifumo mbalimbali, ikiwa ni pamoja na macho, njia ya genitourinary, mfumo wa endocrine, na njia ya kupumua. Isipokuwa ugonjwa wa Alzheimer's, aina hizi za amyloidosis ni nadra na ni ngumu kugundua. Kanuni za pathophysiological zinazosimamia udhihirisho wa ugonjwa huo katika fomu za ndani ni sawa na zinazozingatiwa kwa fomu za utaratibu. Aina za kawaida za amyloidosis ya ndani huhusisha njia ya genitourinary na kupumua.

Amyloidosis ya genitourinary

Amiloidosis ya eneo la urogenital inaweza kuhusisha njia nzima, lakini mara nyingi zaidi kibofu cha mkojo na urethra huhusika, na kusababisha hematuria au dalili za kizuizi. Protini ya Amyloid mara nyingi inawakilishwa na minyororo nyepesi au nzito ya immunoglobulins. Ugunduzi wa amana za amiloidi za ndani zinaweza kushawishi utafutaji wa ugonjwa wa utaratibu, mara nyingi na matokeo mabaya. Hata hivyo, amiloidosis iliyojanibishwa kawaida hutatuliwa yenyewe na haionyeshi ubashiri mbaya. Matibabu inajumuisha kukatwa kwa amana za amiloidi zilizowekwa ndani.

Amyloidosis ya mapafu

Katika njia ya upumuaji, utuaji wa amiloidi AL mara nyingi husababisha aina za ugonjwa huo. Njia za hewa huathiriwa na aina tatu za amyloidosis ya ndani: tracheobronchial amyloidosis. ambayo inachukua nusu ya kesi; nodular parenchymal amyloidosis, ambayo hutokea katika takriban 45% ya kesi; na kueneza amyloidosis ya parenchymal, ambayo huchangia takriban 5% ya matukio. Katika amiloidosis ya tracheobronchi, kuna uhusika wa ndani au ulioenea wa mti wa tracheobronchi na uwekaji wa submucosal wa amiloidi. Tomografia iliyokadiriwa (CT) inaonyesha vinundu au alama za amiloidi, wakati mwingine na ukalisishaji au unene wa annular ya trachea, bronchus kuu, lobar au bronchi ya sehemu na kupungua kwa lumen. Katika amiloidosis ya parenchymal ya nodular, CT huonyesha vinundu vilivyo na kingo kali na za lobular, zilizojanibishwa kwa pembeni na kwa chini. Nodules hutofautiana kwa ukubwa kutoka kwa micronodule hadi 15 cm kwa kipenyo; katika nusu ya kesi, calcification inazingatiwa. Amiloidosis ya septali ya parenkaima au ya tundu la mapafu ina amana za amiloidi zilizoenea zinazohusisha mishipa midogo na tishu za unganishi za parenkaima; vinundu vidogo vya amiloidi vingi vinaweza pia kuwepo. CT ya azimio la juu huonyesha opacities isiyo ya kawaida ya retina, unene wa septali ya interlobular, vinundu vidogo (milimita 2-4) na opacities zilizounganishwa hasa katika maeneo ya subpleural. Mtindo huu wa amiloidosis ya ndani wakati mwingine hauwezi kutofautishwa na amyloidosis ya utaratibu. Wagonjwa walio na aina hii ya amiloidosis ya parenchymal pulmonary wana uwezekano mkubwa wa kufa kutokana na kushindwa kupumua kuliko wagonjwa walio na amyloidosis ya tracheobronchial au nodular parenkaima.

Utuaji wa amiloidi uliojanibishwa kwa njia za hewa unaweza kuondolewa tena kutibu aina hii ya amiloidosis iliyojanibishwa. Aina nyingine za amiloidi pia zinaweza kuwekwa kwenye njia za hewa, lakini hii ni nadra na kwa ujumla haileti patholojia kubwa.

Njia za utambuzi wa amyloidosis

Serum amyloid P scintigraphy hutumiwa kutambua usambazaji wa kimfumo wa amana za amiloidi. Picha za serial zinaonyesha kuendelea na kurudi nyuma kwa amana za amiloidi. Hata hivyo, mbinu hii ni ndogo kwa sababu wagonjwa wanakabiliwa na protini ya alojeneki ya mionzi na inapatikana tu katika vituo maalum.

Mbinu pekee ya kupiga picha ambayo inapatikana kwa wingi ambayo hutoa taarifa mahususi kwa utambuzi wa amiloidosis ya kimfumo ni echocardiography. Vipengele maalum vya echocardiografia ya amyloidosis ni pamoja na upanuzi wa atiria, kusinyaa kwa ventrikali ya kushoto, unene wa septamu ya interventricular na interatrial, na kuongezeka kwa echogenicity ya myocardial. Katika hatua ya baadaye, mabadiliko yaliyotamkwa zaidi ya vikwazo yanajulikana. Kwa bahati mbaya, wastani wa kuishi baada ya kuonekana kwa ishara za echocardiografia ya amyloidosis ni miezi 6 tu. Pia, echocardiography haionyeshi regression ya amyloidosis hata baada ya matibabu ya mafanikio.

Imaging resonance magnetic (MRI) ya moyo ni uwanja wa utafiti unaoendelea kwa kasi unaosaidia echocardiography katika utambuzi wa amyloidosis ya moyo. MRI ya moyo na tofauti ya gadolinium ina azimio la juu (takriban 2 mm) na hutoa tofauti ya tishu, kuruhusu utofautishaji wa eneo lililoathiriwa kutoka kwa myocardiamu ya kawaida. Kwa wagonjwa walio na ugonjwa wa moyo wa amiloidi, MRI ya moyo huonyesha uboreshaji wa ubora wa jumla na subendocardial utofautishaji kufuatia ulaji wa gadolinium kwenye mishipa.Ijapokuwa hakuna ushahidi wa kawaida wa MRI wa amyloidosis ya moyo, tafiti za baadaye zinaweza kuamua mchanganyiko wa mbinu zisizo vamizi ambazo zinaweza kutumika katika kuchagua wagonjwa. kwa baadhi ya biopsies vamizi zaidi endomyocardium, pamoja na kufuatilia maendeleo ya asili ya amyloidosis ya moyo.

Kwa kuwa hakuna dalili mahususi za amyloidosis ya kimfumo, kupiga picha kunapaswa kutumiwa pamoja na uchunguzi wa kimatibabu na vipimo vinavyofaa vya maabara ili kutathmini wagonjwa walio na dalili za tabia. Ingawa njia ya utumbo inahusika karibu kila mara katika amiloidosis ya kimfumo, ushahidi wa radiografia wa amiloidosis ya utumbo ni nadra. Ischemia na kutokana na utuaji wa amiloidi katika vyombo inaweza kusababisha thickening symmetrical ya mikunjo mucosal, ambayo ni wanaona kwenye CT.

Au uchunguzi wa CT husaidia kugundua ukuaji wa figo katika hatua za mwanzo za amyloidosis. Ultrasonografia kwa kawaida huonyesha ekogenicity iliyoongezeka ya parenkaima ya figo kwa kuhifadhi utofautishaji wa gamba-medula kwa sababu usanifu wa safu ya gamba katika hatua za mwanzo za ugonjwa hubakia kuwa wa kawaida. Uendelezaji wa ugonjwa huo unaweza kuambatana na kupungua kwa figo na upungufu mkubwa wa safu ya cortical.

Ikiwa amyloidosis inashukiwa, uchunguzi unathibitishwa na biopsy: microscopy ya nyenzo katika mwanga wa polarized inaonyesha tabia ya kijani birefringence ya mwanga na, kwa kutumia utafiti wa immunohistochemical, aina ya protini ya amyloid. Biopsy inaweza kuchukuliwa kutoka kwa chombo kilichoathirika au kisichoathirika. Njia ya mwisho kwa kawaida hupendekezwa kutokana na hatari kubwa ya matatizo na usumbufu unaohusishwa na biopsy ya visceral. Mojawapo ya njia tatu hutumiwa kwa kawaida kutambua amyloidosis: biopsy ya njia ya utumbo (rectal au gastroduodenal), aspiration ya mafuta ya tumbo chini ya ngozi, na biopsy ya tezi ndogo ya mate.

Biopsy ya rectal inayofanywa na sigmoidoscopy au sigmoidoscopy ni biopsy inayopendekezwa ya njia ya utumbo kutokana na upatikanaji wa tovuti hii. Biopsy inapaswa kujumuisha mishipa ya damu ya submucosal, ambayo ina uwezekano mkubwa wa kuwa na amana za amiloidi kuliko ile ya mucosa au tabaka za misuli. Ingawa matokeo ya kuaminika zaidi yanaweza kupatikana kutoka kwa biopsy ya puru, biopsy ya tumbo au duodenum inaweza pia kutambua amyloidosis ikiwa sampuli ya tishu ina mishipa ya damu ya ukubwa unaofaa.

Uvutaji wa mafuta ya tumbo ulifanyika kwa mara ya kwanza baada ya kuonekana kuwa sampuli za autopsy kutoka kwa wagonjwa wenye amyloidosis mara nyingi huwa na amana za amyloid karibu na adipocytes; wiani wa juu wa amana za amyloid ulizingatiwa katika tishu za mafuta ya kichwa na ukuta wa tumbo. Unyeti wa kutamani mafuta ya tumbo hutofautiana kati ya 55 na 75%, lakini ni sawa na ile ya biopsy ya rectal. Mbinu hii ni muhimu kwa kuchunguza AA, AL, na ATTR amyloidosis; hata hivyo, kutokana na usambazaji mdogo wa amana za amiloidi za Ap2M katika viungo, msukumo wa mafuta ya fumbatio huenda usiwe njia ya kuaminika ya kuchunguza Ap2M amyloidosis.

Kwa biopsy ya tezi ndogo ya salivary, tezi za ziada za salivary za membrane ya mucous ya mdomo huchukuliwa. Hapo awali, biopsy ya gingival ilitumiwa kuchunguza amana za amyloid, lakini unyeti wa njia hii ulionekana kuwa mdogo. Katika AA, ATTR, na AL amyloidosis, unyeti wa biopsy ya tezi ndogo ya mate unalinganishwa na ule wa biopsy ya rectal au aspiration mafuta ya tumbo.

Ikiwa mashaka ya amyloidosis ni muhimu na hakuna njia yoyote hapo juu inatoa matokeo mazuri, ni muhimu kufanya biopsy ya chombo kilichoathirika. Wakati figo zinahusika, biopsy ya figo kawaida hutoa habari ya uchunguzi. Katika ATTR na AL amyloidosis, moyo na uboho huathiriwa, hivyo biopsy ya viungo hivi inahitajika ili kuthibitisha utambuzi. Ingawa neva ya sura inaweza kuhusika, biopsy haipendekewi sana kwa sababu utaratibu huo kwa kawaida huwa na uchungu, jeraha la biopsy hupona polepole, na kunaweza kuwa na hasara iliyobaki ya hisi. Zaidi ya hayo, mgawanyo wenye mabaka wa amana za amiloidi hufanya biopsy ya neva ya sura kuwa utaratibu nyeti zaidi kuliko biopsy ya viungo vingine vilivyoathirika.

Wakati wa kufanya uchunguzi wa amyloidosis, pointi tatu ni muhimu sana::

  1. Uwezekano wa kabla ya mtihani wa kugundua amyloid katika biopsy imedhamiriwa na maonyesho ya kliniki ya ugonjwa huo. Kuamua uwezekano wa mtihani wa awali, ni muhimu kuzingatia historia (ikiwa ni pamoja na historia kamili ya familia), uchunguzi kamili wa kliniki na tathmini ya maabara, ambayo inajumuisha electrophoresis ya protini ya seramu na mkojo, na uchambuzi wa mkojo ili kutathmini kiwango cha proteinuria.
  2. Uchunguzi wa immunohistokemikali wa sampuli za tishu zinazotathminiwa kwa amana za amiloidi unapaswa kufanywa kila wakati ili kutambua protini mahususi ya amiloidi. Mara kwa mara, mgonjwa aliye na ugonjwa wa uchochezi anaweza kuendeleza AL amyloidosis, au mgonjwa aliye na protini ya serum monoclonal anaweza kuendeleza AA amyloidosis. Kwa kuwa matibabu ya magonjwa haya ni tofauti sana, ni muhimu kuanzisha utambuzi sahihi.
  3. Amana za amiloidi AA katika mafuta ya tumbo mara nyingi huzingatiwa katika magonjwa ya uchochezi, kama vile arthritis ya rheumatoid au ankylosing spondylitis. Hata hivyo, hata baada ya ufuatiliaji wa muda mrefu, wengi wa wagonjwa hawa hawaonyeshi ushahidi wa kutofanya kazi kwa viungo. Kwa hivyo, sio watu wote walio na amana za amyloid AA wana AA amyloidosis; matokeo ya biopsy lazima kufasiriwa kwa tahadhari.
Nakala hiyo ilitayarishwa na kuhaririwa na: daktari wa upasuaji

Mgombea wa Sayansi ya Tiba V.N. Kochegurov

AMILOIDOSISI YA VIUNGO VYA NDANI

Katika miaka ya hivi karibuni, mawazo mengi kuhusu amyloidosis na mbinu za matibabu yake yamebadilika. Ina haki "amyloidosis" kundi la magonjwa limeunganishwa, sifa ambayo ni utuaji katika tishu za glycoprotein maalum, inayojumuisha protini za fibrillar au globular zinazohusiana kwa karibu na polysaccharides, na ukiukaji wa muundo na kazi ya viungo vilivyoathirika.

Neno "amyloid" lilianzishwa mwaka wa 1854 na R. Virchow, ambaye alisoma kwa undani dutu iliyoingia kwenye tishu wakati wa ugonjwa unaoitwa sebaceous kwa watu wanaosumbuliwa na kifua kikuu, kaswende, actinomycosis, na kuchukuliwa kuwa sawa na wanga kutokana na mmenyuko wa tabia na iodini. Na miaka 100 tu baadaye, Cohen, kwa kutumia hadubini ya elektroni, alianzisha asili yake ya protini.

Amyloidosis ni ugonjwa wa kawaida wa kawaida, haswa kwa kuzingatia uwepo wa aina zake za ndani, mzunguko ambao huongezeka sana na uzee.

Aina na anuwai za amyloidosis hufanya iwezekane kupanga habari kuhusu etiolojia na pathogenesis.

Uainishaji wa kisasa amyloidosis imejengwa juu ya kanuni ya maalum ya protini kuu ambayo huunda amyloid. Kulingana na uainishaji wa WHO (1993), aina ya amyloid inapewa kwanza, kisha protini ya mtangulizi inaonyeshwa, na kisha tu aina za kliniki za ugonjwa huo na orodha ya viungo vya lengo la msingi. Katika majina yote ya aina za amyloid, herufi ya kwanza ni "A", ikimaanisha "amyloid", ikifuatiwa na ufupisho wa protini maalum ya fibrillar ambayo iliundwa:

    AA amyloidosis. Ya pili "A" ni uteuzi wa protini ya awamu ya papo hapo (SSA--globulin) inayozalishwa kwa kukabiliana na kuvimba au kuwepo kwa tumor (protini ya awamu ya anacute);

    AL-amyloidosis."L" ni minyororo ya mwanga ya immunoglobulins (lightchains);

    ATTR-amyloidosis."TTR" ni transthyretin, protini ya usafiri kwa retinol na thyroxine;

    A 2 M-amyloidosis." 2 M" ni  2 -microglobulin (dialysis amyloidosis).

AA amyloidosis. AA-amyloid huundwa kutoka kwa protini ya awamu ya papo hapo ya serum, ambayo ni α-globulin, ambayo huunganishwa na hepatocytes, neutrophils na fibroblasts. Kiasi chake huongezeka mara nyingi kwa kuvimba au kuwepo kwa tumors. Hata hivyo, ni baadhi tu ya sehemu zake zinazohusika katika malezi ya amiloidi, hivyo amyloidosis inakua tu kwa idadi ya wagonjwa wenye magonjwa ya uchochezi au neoplastic. Hatua ya mwisho ya amyloidogenesis, upolimishaji wa kitangulizi cha mumunyifu katika nyuzi, haijafafanuliwa kikamilifu. Inaaminika kuwa mchakato huu hutokea kwenye uso wa macrophages na ushiriki wa enzymes ya membrane na mambo ya tishu, ambayo huamua uharibifu wa chombo.

AA amyloidosis inachanganya aina 3:

    Amyloidosis tendaji ya Sekondari katika magonjwa ya uchochezi na ya neoplastic. Hii ndiyo fomu ya kawaida zaidi. Katika miaka ya hivi karibuni, kati ya sababu za amyloidosis ya sekondari, arthritis ya rheumatoid, ugonjwa wa Bechterew, arthritis ya psoriatic na tumors zimekuja mbele, ikiwa ni pamoja na. mifumo ya damu (lymphoma, lymphogranulomatosis), pamoja na ugonjwa wa ulcerative na ugonjwa wa Crohn. Wakati huo huo, magonjwa ya muda mrefu ya purulent-vizuizi ya mapafu yanarudi nyuma, pamoja na kifua kikuu na osteomyelitis.

    Ugonjwa wa mara kwa mara (homa ya familia ya Mediterranean) na aina ya urithi ya autosomal recessive. Kuna mwelekeo wa kikabila kati ya Waarabu, Waarmenia, Wayahudi na Wagypsies. Kuna aina 4 za ugonjwa huu: febrile, articular, thoracic na tumbo. Katika miongo ya kwanza au ya pili ya maisha, wagonjwa hupata homa isiyo na motisha au maonyesho ya arthritis. Mwanzo wa ugonjwa huo inawezekana kwa maendeleo ya kliniki ya pleurisy kavu au picha ya tumbo "papo hapo". Kwa kuongezea, vipindi hivi kawaida ni vya muda mfupi, hudumu siku 7-10, ni za kawaida katika udhihirisho wao na hazisababishi shida kwa muda mrefu (upungufu na uharibifu wa viungo, wambiso au kushona kwa shuka za pleural, ugonjwa wa wambiso wa tumbo. cavity). Hata hivyo, amyloidosis inayoendelea ya figo inakua katika 40% ya wagonjwa katika miongo ya pili au ya tatu ya maisha.

    Ugonjwa wa Muckle-Wales au nephropathy ya kifamilia na urticaria na uziwi, kurithiwa kwa njia kuu ya autosomal. Katika miaka ya kwanza ya maisha, wagonjwa mara kwa mara hupata upele wa mzio, mara nyingi katika mfumo wa urticaria au edema ya Quincke, ikifuatana na homa, lymphadenopathy, arthrosis na myalgia, maumivu ya tumbo, eosinofili huingia kwenye mapafu. Dalili hizi hupotea peke yake baada ya siku 2-7, ikifuatiwa na msamaha. Kwa sambamba, kupoteza kusikia hutokea na kunaendelea, na katika miongo ya pili au ya tatu ya maisha, amyloidosis ya figo hujiunga. Hii ndiyo lahaja ya kawaida ya amyloidosis ya urithi.

viungo vya lengo AA amyloidosis mara nyingi huathiri figo, pamoja na ini, wengu, matumbo, na tezi za adrenal.

LAKINI L -amyloidosis . AL-amiloidi huundwa kutokana na minyororo ya mwanga ya immunoglobulini ambapo mlolongo wa asidi ya amino hubadilishwa, na kusababisha uharibifu wa molekuli hizi na kukuza uundaji wa nyuzi za amiloidi. Utaratibu huu unahusisha mambo ya ndani, sifa ambazo huamua kushindwa kwa viungo fulani. Immunoglobulins huundwa na clone isiyo ya kawaida ya plasma au seli B kwenye uboho, ambayo inaonekana kama matokeo ya mabadiliko au T-immunodeficiency na kupungua kwa kazi ya udhibiti wa mwisho.

AL-amyloidosis inajumuisha aina 2:

1) Amyloidosis ya msingi ya idiopathic, ambayo hakuna ugonjwa uliopita;

2) Amyloidosis katika tumors nyingi za myeloma na B-seli(Ugonjwa wa Waldenström, ugonjwa wa Franklin, nk). AL-amyloidosis sasa inazingatiwa ndani ya mfumo wa dyscrasia moja ya B-lymphocytic.

Kwa kuu viungo vya lengo AL-amyloidosis ni pamoja na moyo, njia ya utumbo, pamoja na figo, mfumo wa neva, na ngozi. Upungufu wa sababu ya kuganda X katika AL-amyloidosis inachukuliwa kuwa sababu ya maendeleo ya ugonjwa wa hemorrhagic na tabia ya kutokwa na damu karibu na macho ("macho ya raccoon").

Katika utambuzi tofauti wa amyloidosis ya kimfumo, inapaswa kuzingatiwa kuwa aina ya AA ni "changa", wastani wa umri wa mgonjwa ni chini ya miaka 40, na kwa AL amyloidosis - miaka 65, na katika aina zote mbili kuna. idadi kubwa ya wanaume (1.8-1).

ATTR -amyloidosis inajumuisha chaguzi 2:

    Neuropathy ya kifamilia (mara nyingi chini ya moyo na nephropathy) na urithi mkuu wa autosomal. Wakati huo huo, ATTR-amyloid huundwa kutoka transthyretin ya mutant iliyotengenezwa na hepatocytes. Protini zinazobadilika hazina msimamo na, chini ya hali fulani, huingia kwenye miundo ya nyuzi, na kutengeneza amyloid.

    Utaratibu wa senile amyloidosis, kuendeleza pekee kwa wazee (zaidi ya miaka 70). Inategemea transthyretin, kawaida katika utungaji wa amino asidi (yaani, sio mutant), lakini kwa mali ya physicochemical iliyobadilishwa. Wanahusishwa na mabadiliko ya kimetaboliki yanayohusiana na umri katika mwili na kusababisha uundaji wa miundo ya fibrillar.

Kwa chaguo hili kushindwa kwa kawaida mfumo wa neva, mara chache figo na moyo.

A 2 M-amyloidosis ni aina mpya ya amyloidosis ya kimfumo, ambayo ilionekana kuhusiana na kuanzishwa kwa hemodialysis ya muda mrefu katika mazoezi. Protini ya mtangulizi ni  2 -microglobulin, ambayo haijachujwa wakati wa hemodialysis kupitia membrane nyingi na huhifadhiwa katika mwili. Kiwango chake huongezeka mara 20-70, ambayo hutumika kama msingi wa maendeleo ya amyloidosis baada ya wastani wa miaka 7 tangu mwanzo wa hemodialysis.

Kuu viungo vya lengo ni mifupa na tishu za periarticular. Fractures ya mfupa ya pathological inaweza kutokea. Katika 20% ya matukio, ugonjwa wa handaki ya carpal huzingatiwa (kufa ganzi na maumivu katika vidole vitatu vya kwanza vya mkono, kuenea kwa forearm, ikifuatiwa na maendeleo ya atrophy ya misuli ya thenar kutokana na kukandamizwa kwa ujasiri wa kati na amana za amyloid katika eneo hilo. ya ligament ya carpal).

Mbali na fomu za utaratibu, kuna amyloidosis ya ndani , ambayo hutokea kwa umri wowote, lakini mara nyingi zaidi kwa wazee, na huathiri tishu au chombo chochote. Ya umuhimu wa vitendo ni pancreatic islet myloidosis kwa wazee(AAIAPP-amyloid). Ushahidi wa kutosha sasa umekusanywa unaonyesha kwamba karibu kesi zote za kisukari cha aina ya 2 kwa wazee huhusishwa na amyloidosis ya vifaa vya islet ya kongosho, ambayo hutengenezwa kutoka kwa polypeptide -seli.

Amyloidosis ya ubongo(AV-amyloid) inachukuliwa kuwa msingi wa shida ya akili ya Alzheimer's. Wakati huo huo, whey -protini huwekwa kwenye plaques ya senile, neurofibrils ya ubongo, vyombo na utando.

Miongoni mwa aina zote za amyloidosis, aina za AA na AL za amyloidosis ya utaratibu ni muhimu zaidi.

Amyloidosis ya figo. Figo ndio chombo kinachoathiriwa zaidi na amyloidosis ya kimfumo. . Kwanza, amyloid imewekwa kwenye mesangium, kisha kando ya membrane ya chini ya glomeruli, ikiingia ndani yake na kufungua nafasi ya chini na chumba cha Shumlyansky-Bowman. Kisha amyloid huwekwa kwenye kuta za mishipa ya damu, stroma ya piramidi, na capsule ya figo.

Udhihirisho wa kwanza wa kliniki wa amyloidosis ya figo ni proteinuria, ambayo inategemea sio kiasi cha amana za amyloid, lakini kwa uharibifu wa seli za podocyte na miguu yao. Mara ya kwanza, ni ya muda mfupi, wakati mwingine pamoja na hematuria na / au leukocyturia. ni hatua ya siri lahaja ya nephropathiki ya amyloidosis. Tangu utulivu wa proteinuria, ya pili - hatua ya protini. Kwa kuongezeka kwa proteinuria na malezi ya hypoproteinemia na maendeleo ya aldosteronism ya sekondari na tukio la edema ya nephrotic, ya tatu hutokea - hatua ya nephrotic. Kwa kupungua kwa kazi ya figo na kuonekana kwa azotemia, ya nne hutokea - Hatua ya Azotemic uharibifu wa figo.

Katika kesi za "classic", wagonjwa wenye amyloidosis ya figo huendeleza ugonjwa wa nephrotic(NS) na kipindi chake cha edema, na wakati wa maendeleo ya NS ni mtu binafsi. Ni muhimu kutambua hilo shinikizo la damu ya arterial sio ishara ya tabia, kwa kuwa JGA inathiriwa na kupungua kwa uzalishaji wa renini, na inaweza kutokea tu kwa 10-20% ya wagonjwa wenye CRF ya juu.

Ni muhimu kukumbuka kuwa katika amyloidosis, saizi ya figo bado haijabadilika au hata kuongezeka. "buds kubwa za sebaceous"), licha ya kuongezeka kwa uduni wao wa kazi. Utambuzi wa dalili hii kwa kutumia uchunguzi wa ultrasound na njia ya X-ray ni kigezo muhimu cha uchunguzi wa uharibifu wa figo ya amiloidi.

Moyo katika amyloidosis mara nyingi huathiriwa, hasa katika lahaja ya AL. Kama matokeo ya uwekaji wa amyloid kwenye myocardiamu, ugumu wa ukuta wa moyo huongezeka, na kazi ya kupumzika kwa diastoli inakabiliwa.

Kliniki, hii inajidhihirisha ugonjwa wa moyo(hadi ukuaji wa "moyo wa ng'ombe"), uziwi wa tani, kushindwa kwa moyo kuendelea kukataa matibabu, ambayo ni sababu ya kifo katika 40% ya wagonjwa. Wagonjwa wengine huendeleza infarction ya myocardial kutokana na amana za amyloid katika vyombo vya moyo, na kuimarisha lumen yao. Ushiriki unaowezekana wa valves za moyo na maendeleo ya ugonjwa mmoja au mwingine wa moyo na ushiriki wa pericardial, kukumbusha pericarditis ya constrictive.

Kwenye ECG, kupungua kwa voltage ya meno ni kumbukumbu, na echocardiography, unene wa ulinganifu wa kuta za ventricles na ishara za dysfunction ya diastoli hujulikana. Kulingana na ujanibishaji wa amana za amyloid kwenye myocardiamu, ugonjwa wa sinus ya wagonjwa, kizuizi cha AV, arrhythmias mbalimbali, na wakati mwingine vidonda vya kuzingatia na muundo wa ECG wa infarct unaweza kuzingatiwa.

Njia ya utumbo na amyloidosis, inathiriwa kote. macroglossia, kupatikana katika 22% ya wagonjwa na amyloidosis, ni dalili ya pathognomonic. Wakati huo huo, inakua dysphagia, dysarthria, glossitis, stomatitis, na usiku, asphyxia kutokana na kukataa kwa ulimi na kuingiliana kwa njia za hewa hazijatengwa.

uwekaji wa amyloid katika umio ikifuatana na ukiukwaji wa kazi zake, wakati mwingine hupatikana tumors kwenye tumbo na matumbo. Safu ya misuli ya utumbo na mishipa ya fahamu mara nyingi huathiriwa, ambayo husababisha kuharibika kwa njia ya utumbo, hadi tukio la ileusa. Utuaji wa Amyloid kwenye utumbo mwembamba husababisha syndromes ya malabsorption na maldigestion. Kama matokeo ya uharibifu wa mishipa, vidonda vya matumbo na maendeleo ya kutokwa na damu, ambayo huiga picha ya tumors au colitis ya ulcerative.

utuaji wa amyloid ndani kongosho inaongoza kwa upungufu wake wa nje na intrasecretory.

Kushiriki katika mchakato na frequency kubwa ini(katika 50% ya wagonjwa wenye AA amyloidosis na katika 80% na AL amyloidosis). Inajulikana na uhifadhi wa muda mrefu wa kazi ya ini na kutokuwepo kwa cytolysis na cholestasis syndromes. Katika hatua ya kupanua kuonekana ishara za shinikizo la damu la portal na kutokwa na damu kutoka kwa mishipa ya varicose. kawaida homa ya manjano kwa sababu ya ukandamizaji wa capillaries ya bile. Mara nyingi hufafanuliwa splenomegaly na hypersplenism, pia upanuzi wa nodi za lymph za pembeni.

Mfumo wa kupumua mara nyingi huhusika katika mchakato wa AL-amyloidosis (katika 50% ya wagonjwa), mara chache zaidi katika AA-amyloidosis (10-14%).

Ishara za mapema ni pamoja na uchakacho kuhusishwa na utuaji wa amiloidi katika nyuzi sauti. Kisha kushindwa kwa bronchi, septa ya alveolar, na vyombo hujiunga. Inuka atelectasis na mapafu huingia, mabadiliko ya kuenea na aina ya alveolitis ya fibrosing na kushindwa kupumua na shinikizo la damu ya mapafu, na kuchangia malezi. cor pulmonale ya muda mrefu. Kutokwa na damu kwa mapafu au maendeleo ya amyloidosis ya mapafu ya ndani, ambayo inaiga picha ya saratani ya mapafu, inawezekana.

Kuhusika mfumo wa neva wa pembeni na wa uhuru kuzingatiwa katika amyloidosis ya utaratibu ya aina mbalimbali, lakini kwa kiasi kikubwa katika aina za AL- na ATTR. Hisia za pembeni, wakati mwingine neuropathy ya gari (kawaida ni ya ulinganifu, inayoanzia kwenye ncha za mbali na kuenea hadi karibu) inaweza kutawala katika picha ya kliniki, na kusababisha matatizo ya uchunguzi. Ukiukaji wa mfumo wa neva wa uhuru unaweza kutamkwa kwa kiasi kikubwa na unaonyeshwa na dalili za hypotension ya orthostatic, kutokuwa na uwezo, matatizo ya sphincter.

mfumo mkuu wa neva mara chache huathiriwa na amyloidosis.

Miongoni mwa vidonda vya viungo vingine, ni lazima ieleweke uwezekano wa uharibifu tezi ya adrenal na tezi na maendeleo ya dalili za upungufu wao.

amana za amyloid ndani ngozi inaweza kuwa na kuonekana kwa papules, nodes, plaques, uingizaji wake unaoenea na mabadiliko ya trophic, ulipata albinism jumla.

Kuhusika katika mchakato viungo na tishu za periarticular, kama ilivyotajwa tayari, inahusishwa na dialysis amyloidosis.

Ushindi misuli ya mifupa kawaida hupunguza kwa kiasi kikubwa ubora wa maisha ya wagonjwa. Kwanza, pseudohypertrophy ya misuli inajulikana, ikifuatiwa na atrophy yao, na kusababisha immobilization ya mgonjwa.

Badilika viashiria vya maabara katika amyloidosis isiyo maalum: kuongezeka kwa ESR, hyperglobulinemia, thrombocytosis, ambayo, pamoja na sahani ndogo na kuonekana kwa erythrocytes na miili ya Jolly, inachukuliwa kama ushahidi. hypersplenism.

Uchunguzi amiloidosis inayoshukiwa kwa misingi ya kliniki lazima ithibitishwe kwa kutafuta sehemu ndogo ya ugonjwa, yaani amiloidi.

Kwa kusudi hili, unaweza kutumia sampuli za rangi. Katika moja ya marekebisho, mgonjwa hudungwa ndani ya mishipa na rangi ( Evans blue, Kongo nyekundu), ambayo inaweza kukamatwa na raia wa amyloid, ambayo inasababisha kupungua kwa mkusanyiko wake katika damu.

Katika toleo lingine la utafiti, mgonjwa hudungwa kwa njia ya chini ya ngozi kwenye sehemu ya chini ya ngozi na 1 cm 3 ya 1% ya suluhisho lililoandaliwa upya. methylene bluu na kisha ufuatilie mabadiliko ya rangi ya mkojo. Ikiwa raia wa amyloid wamechukua rangi, rangi ya mkojo haibadilika na sampuli inachukuliwa kuwa chanya, kuthibitisha utambuzi wa amyloidosis. Ikiwa sampuli ni mbaya (rangi ya mkojo inabadilishwa), basi hii haizuii uwepo wa amyloidosis.

Njia nyingine ya utambuzi ni biopsy. Ikiwa biopsy ya chombo kilichoathiriwa (figo, ini, nk) hufanyika, basi mzunguko wa matokeo mazuri hufikia 90-100%. Kiwango cha juu cha kupenya kwa viungo vinavyolengwa na amyloid, kuna uwezekano mkubwa wa kugundua. Kawaida, utambuzi wa amyloid huanza na biopsies ya mucosa ya mdomo na safu ya submucosal katika eneo la gingival la molars 3-4 au kwenye rectum. Katika AL-amyloidosis, inashauriwa kwanza kufanya biopsy ya uboho au aspiration biopsy ya mafuta ya subcutaneous ya ukuta wa tumbo la nje (unyeti ni karibu 50%). Katika dialysis amyloidosis, biopsy ya tishu za periarticular ni busara.

Katika miaka ya hivi karibuni, kumekuwa na ongezeko la matumizi scintigraphy iliyo na lebo ya I 123 serum P-kipengele kutathmini usambazaji wa amiloidi katika mwili. Njia hiyo ni muhimu hasa kwa ufuatiliaji wa mienendo ya amana zake za tishu wakati wa matibabu. Ni muhimu sio tu kugundua amiloidi katika tishu, lakini pia kutekeleza uchapaji wake kwa kutumia njia za kuchafua au, kwa usahihi zaidi, kwa kutumia antisera (poly- na monoclonal antibodies) kwa protini kuu za nyuzi za amyloid.

Matibabu ya Amyloidosis inapaswa kulenga kupunguza usanisi na utoaji wa protini za mtangulizi ambapo amiloidi hutengenezwa.

Wakati wa matibabu AA amyloidosis , tofauti yake ya sekondari, hali ya lazima ni matibabu ya ugonjwa ambao umesababisha maendeleo ya amyloidosis kwa njia zote zilizopo (antibiotics, chemotherapy, upasuaji).

    Dawa za kuchagua ni 4-derivatives ya aminoquinoline(delagil, plaquenil, rezokhin, hingamin, nk). Wanazuia usanisi wa nyuzi za amiloidi katika hatua za mwanzo za amyloidogenesis kwa kuzuia idadi ya vimeng'enya. Delagil imeagizwa 0.25 g kwa muda mrefu (kwa miaka).

    Fibrili za protini zinazotengeneza amiloidi zina idadi kubwa ya vikundi vya bure vya sulfhydryl (SH), ambavyo vinahusika kikamilifu katika ujumuishaji wa protini katika miundo thabiti. Ili kuwazuia, wanatumia unithiol 3-5 ml ya suluhisho la 5% intramuscularly kila siku na ongezeko la polepole la kipimo hadi 10 ml kwa siku kwa siku 30-40 na kozi za kurudiwa mara 2-3 kwa mwaka.

    Chakula kibichi au kilichopikwa bado kinapendekezwa. ini 100-150 g kwa siku kwa miezi 6-12. Protini za ini na antioxidants huzuia maendeleo ya amyloidosis. Inaweza pia kutumika hydrolysates ya ini, hasa sirepar(2 ml ya sirepar inalingana na 40 g ya ini), na fanya matibabu, ukibadilisha ulaji wa ini mbichi kwa miezi 1-2 na miezi 2-3 ya sirepar (5 ml intramuscularly mara 2 kwa wiki).

    Omba immunomodulators: levamisole (decaris) 150 mg mara 1 kwa siku 3 (wiki 2-3), thymalin 10-20 mg intramuscularly mara 1 kwa siku (siku 5), T-activin 100 mcg intramuscularly 1 muda kwa siku (siku 5) .

    Inatambuliwa kama athari chanya dimexide, ambayo ina athari ya kunyonya moja kwa moja. Inasimamiwa kwa mdomo kama suluhisho la 10-20% katika kipimo cha kila siku cha angalau 10 g kwa miezi 6.

Na ugonjwa wa mara kwa mara iliyoonyeshwa colchicine na shughuli za antimitotic. Dawa ya kulevya hupunguza kasi ya amyloidogenesis. Utawala wake wa mapema unaweza kuzuia tukio la amyloidosis ya figo, ambayo ni hatari zaidi katika ugonjwa huu. Imewekwa kwa muda mrefu (kwa maisha) kwa kiwango cha 1.8-2 mg kwa siku (tab. 2 mg).

Matibabu A L -amyloidosis . Kwa kuwa aina hii ya amyloidosis inazingatiwa ndani ya mfumo wa plasma ya monoclonal au kuenea kwa seli za B, regimens mbalimbali hutumiwa katika matibabu. polychemotherapy ili kupunguza uzalishaji wa watangulizi - minyororo ya mwanga ya immunoglobulins. Mpango unaotumiwa zaidi ni cytostatic melflan + prednisolone(melfolan kwa kipimo cha 0.15 mg/kg, prednisolone kwa 0.8 mg/kg kwa siku 7 kila baada ya wiki 4-6 kwa miaka 2-3). Sasa mipango ya fujo zaidi pia hutumiwa kwa kuingizwa kwa vincristine, doxorubicin, cyclophosphamide.

Kuna maoni juu ya ushauri wa kutumia levamisole au immunomodulators nyingine ili kuongeza kazi ya T-suppressors.

KATIKA matibabu ya ATT R -amyloidosis ufanisi zaidi kupandikiza ini.

Kwa matibabu A 2 M- au dialysis amyloidosis kuomba high-flow hemodialysis na hemofiltration na immunosorption. Kutokana na hili, kiwango cha  2 -microglobulin hupungua. Ikiwa ni lazima, zalisha kupandikiza figo.

Ikumbukwe kwamba matibabu ya kutosha mara nyingi haiwezekani kutokana na utambuzi wa marehemu wa ugonjwa huo na ushiriki wa viungo vingi katika mchakato wa patholojia. Kwa hiyo, utambuzi wa mapema kulingana na ujuzi wa maonyesho mbalimbali ya amyloidosis ni muhimu sana.

Kuzuia. Kinga kuu ya amyloidosis ya sekondari ni matibabu ya mafanikio ya magonjwa ya purulent-uchochezi, ya kimfumo na ya neoplastic. Katika kesi ya amyloidosis idiopathic, tatizo la kuzuia linapaswa kutatuliwa kwa kukusanya kwa makini anamnesis ya magonjwa ya urithi wa familia na ushauri wa maumbile ya matibabu.

  • Ni Madaktari Gani Unapaswa Kuwaona Ikiwa Una Amyloidosis ya Figo ya Sekondari

Amyloidosis ya sekondari ya figo ni nini

Amyloidosis ya figo- moja ya maonyesho ya amyloidosis ya viungo vya ndani - ugonjwa wa utaratibu unaojulikana na utuaji katika viungo mbalimbali vya dutu ya pathological-kama protini - amyloid. Figo huathiriwa na amyloidosis mara nyingi, mara nyingi ini, matumbo, tezi za adrenal, wengu, moyo na viungo vingine vya parenchymal vinaweza kuhusika katika mchakato huo.
Kuna msingi, au "idiopathic", amyloidosis, ambayo haiwezekani kutambua sababu ya etiological, na. amyloidosis ya figo ya sekondari. Amyloidosis ya msingi ni nadra, haswa kwa wazee, na inaonyeshwa na uharibifu wa mara kwa mara kwa ngozi, misuli, mfumo wa moyo na mishipa, na kwa sehemu njia ya utumbo kuliko wengu, figo, ini na tezi za adrenal.

Ni Nini Husababisha Amyloidosis ya Figo ya Sekondari?

Amyloidosis ya figo ya sekondari inajumuisha matukio yanayohusiana haswa na baadhi ya magonjwa sugu ya kuambukiza au yasiyo ya kuambukiza. Amyloidosis ya sekondari hukua kama shida ya michakato sugu ya kupumua kwenye mapafu na mifupa, aina za uharibifu za kifua kikuu, pyelonephritis sugu, ugonjwa wa arheumatoid arthritis, colitis ya ulcerative, mara kwa mara lymphogranulomatosis na magonjwa mengine.

Pathogenesis (nini kinatokea?) Wakati wa Amyloidosis ya Figo ya Sekondari

Hivi sasa, kuna nadharia tatu za pathogenesis ya amyloidosis. Kwa mujibu wa nadharia ya "genesis ya seli", amiloidi ni bidhaa ya usanisi wa protini iliyoharibika na seli za mfumo wa reticuloendothelial. Kulingana na nadharia ya immunological, amyloidosis ni matokeo ya mmenyuko wa antijeni-antibody, ambapo antijeni ni bidhaa ya kuvunjika kwa tishu au protini ya kigeni, na amiloidi ni msukumo wa protini unaowekwa hasa katika maeneo ya uundaji wa kingamwili. Nadharia ya dysproteinosis inazingatia amiloidi kama bidhaa ya kimetaboliki iliyopotoka ya protini. Kwa mtazamo wa nadharia hii, kiungo kikuu katika pathogenesis ya amyloidosis ni dysproteinemia na mkusanyiko katika plasma ya sehemu za protini za coarse na protini zisizo za kawaida - paraproteini.
Kwa kuwa amyloidosis huathiri kwa usawa viungo vingi vya ndani, sifa za udhihirisho wa kliniki zinahusishwa na lesion kubwa ya chombo kimoja au kingine. Amyloidosis ya kawaida ya figo husababisha kuenea kwa taratibu kwa amana za amyloid katika glomeruli, kuhusika katika mchakato wa ukuta wa mishipa. Hii inaonyeshwa kwa kuongezeka kwa proteinuria, kupungua kwa taratibu kwa mtiririko wa damu ya figo, filtration ya glomerular, kuonekana kwa shinikizo la damu ya figo na kushindwa kwa figo. Dhihirisho la kliniki la kushangaza zaidi la amyloidosis ya figo ni ugonjwa wa nephrotic.
Pathogenesis ya shinikizo la damu katika amyloidosis inahusishwa zaidi na mabadiliko katika mtiririko wa damu ya ndani kwa sababu ya vidonda vya arterioles kuliko kuongezeka kwa shughuli ya vifaa vya juxtaglomerular ya figo na kuongezeka kwa usiri wa renin.
Kushindwa kwa amyloidosis ya adrenal husababisha maendeleo ya upungufu wa muda mrefu wa adrenal na kupoteza au kupungua kwa kasi kwa usiri wa homoni za ubongo (catecholamins) na cortical (aldosterone, corticosterone, androgens) safu ya tezi za adrenal. Uharibifu wa matumbo husababisha usumbufu wa kazi za siri na ngozi ya matumbo, maonyesho ya kliniki ambayo ni kuhara na ugonjwa wa malabsorption. Kushiriki katika mchakato wa ini na wengu huonyeshwa na ongezeko la viungo hivi, na kazi yao inasumbuliwa tu katika hatua za juu. Mara kwa mara, amyloidosis ya moyo hutokea, na kusababisha maendeleo ya kushindwa kwa moyo.

anatomy ya pathological

Kwa upande wa muundo wa kemikali, amiloidi iko karibu na protini, lakini muundo wake wa asidi ya amino hutofautiana sana na ule wa seramu na protini za tishu. Hata hivyo, protini ni sehemu moja tu ya amyloid. Sehemu nyingine ya amyloid ni polysaccharides, yenye hasa galactose na glucose. Asidi ya Sialovaya (neuraminic) pia ni sehemu ya polysaccharides.
Kwa amyloidosis katika kipindi cha awali, kuna ongezeko kidogo la ukubwa wa figo, ni mnene, capsule huondolewa kwa urahisi. Kwa hadubini, glomeruli hupanuliwa na utando wa kapilari uliopasuka nene, vijisehemu vilivyotengwa vya amiloidi hupatikana chini ya endothelium.
Kwenye hadubini ya elektroni, amana za amiloidi hupatikana kwenye pande moja au pande zote za membrane ya chini ya ardhi. Kwa kuendelea, muundo wa utando wa basement hupotea na huonekana kuyeyuka katika wingi wa amiloidi.
Wakati mchakato unavyoendelea, figo huongezeka zaidi, uso wao ni mzuri, huwa mnene, na juu ya kukata huwa waxy. Picha inalingana na "figo kubwa nyeupe ya amyloid". Kuna uwekaji wa amyloid katika kuta za vyombo vya figo, katika kuta za arterioles afferent. Katika hatua za juu, amiloidi hujaza karibu glomeruli yote. Katika epithelium ya tubules, mabadiliko makubwa ya dystrophic yanapatikana.
Mchakato huo unaisha na mikunjo ya amiloidi ya figo na ukiwa na atrophy ya kephrons. Unene wa kuta za vyombo vya figo husababisha ischemia ya figo, maendeleo ya shinikizo la damu.

Dalili za amyloidosis ya sekondari ya figo

Katika hatua za mwanzo za ugonjwa kama vile amyloidosis ya figo ya sekondari malalamiko haipo au yanapunguzwa kwa udhaifu wa jumla, kupoteza hamu ya kula na utendaji. Katika hatua za baadaye, kuna malalamiko ya edema, mara nyingi hutokea kwanza kwenye viungo vya chini, maumivu katika nyuma ya chini. Pamoja na maendeleo ya shinikizo la damu, kushindwa kwa figo, malalamiko yanakuwa tofauti. Wakati mwingine kuhara hutokea.
Katika picha ya kliniki, syndromes kadhaa kuu zinaweza kutofautishwa - mkojo, nephrotic na shinikizo la damu. Dalili kuu ya amyloidosis ya figo ni kawaida proteinuria muhimu, ambayo inakua katika aina zake zote.
Kwa siku, 2-20 g ya protini hutolewa kwenye mkojo, sehemu kuu ambayo ni albumin. Kwa kiasi kidogo na uwiano tofauti, protini nyingine za plasma zinaweza pia kuamua. Proteinuria kubwa inaendelea na maendeleo ya kushindwa kwa figo ya muda mrefu.
Mbali na proteinuria, idadi ya mabadiliko mengine katika mkojo hupatikana ambayo hufanya ugonjwa wa mkojo. Kulingana na kiwango cha proteinuria, hyaline na mara nyingi hupigwa punjepunje hupatikana. Kiasi mara nyingi microhematuria inayoendelea hugunduliwa, leukocyturia mara nyingi hupatikana bila pyelonephritis inayofanana. Hatimaye, katika amyloidosis, lipoiduria inaweza kupatikana kwa kuwepo kwa fuwele za birefringent kwenye sediment ya mkojo.
Upotevu mkubwa na wa muda mrefu wa protini na figo husababisha maendeleo ya hypoproteinemia, hasa hypoalbuminemia. Wakati huo huo na hypoproteinemia, na wakati mwingine mbele yake, dysproteinemia muhimu hugunduliwa. Kawaida kuna ongezeko la maudhui ya a- na y-globulini katika seramu. Pamoja na dysproteinemia kali, wagonjwa wengi wana ongezeko kubwa la ESR na sampuli za sediment zilizobadilishwa (thymol, sublimate, nk).
Dalili ya kawaida ya amyloidosis kali ni hyperlipidemia. Kuongezeka kwa cholesterol, kuongezeka

Machapisho yanayofanana