Kliniki pharmacology. upungufu wa vitamini. Vitamini B1 Vitamini B1 biokemia
Katika nusu ya pili ya karne ya 19, ilianzishwa kuwa thamani ya lishe ya bidhaa za chakula imedhamiriwa na maudhui ya protini, mafuta, wanga, chumvi za madini na maji ndani yao.
Walakini, uzoefu wa vitendo wa madaktari na uchunguzi wa kliniki, pamoja na historia ya safari za baharini na nchi kavu, ulionyesha kutokea kwa idadi ya magonjwa maalum (scurvy, beriberi) yanayohusiana na utapiamlo, ingawa mwisho huo ulikidhi kikamilifu mahitaji ya hapo juu.
Mchango muhimu katika maendeleo ya fundisho la vitamini ulifanywa na daktari wa ndani N.I. Lunin katika majaribio ya panya. Kikundi kimoja cha panya (udhibiti) kilipokea maziwa ya asili, na pili - mchanganyiko wa vipengele vya maziwa: protini, mafuta, sukari ya maziwa, chumvi za madini na maji. Baada ya muda, panya wa kikundi cha majaribio walikufa, na panya wa kikundi cha kudhibiti walikua kawaida. Hii ilisababisha hitimisho kuhusu uwepo katika maziwa ya vitu vya ziada muhimu kwa maisha ya kawaida.
Uthibitisho wa usahihi wa hitimisho la Lunin ulikuwa uanzishwaji wa sababu ya beriberi. Ilibadilika kuwa watu waliokula mchele wa kahawia walibaki na afya, tofauti na wagonjwa wa beriberi ambao walikula mchele uliosafishwa. Mnamo 1911, mwanasayansi wa Kipolishi K. Funk alitenga dutu kutoka kwa pumba ya mchele ambayo ilikuwa na athari nzuri ya matibabu katika ugonjwa huu. Kwa kuwa dutu hii ya kikaboni ilikuwa na kikundi cha amino katika muundo wake, Funk aliita dutu hii vitamini, au amini ya maisha (kutoka lat. vita - maisha). Hivi sasa, takriban dazeni mbili za vitamini zinajulikana ambazo zinahakikisha ukuaji wa kawaida wa mwili na kozi ya kawaida ya michakato ya kisaikolojia na biochemical. Wengi wao ni sehemu ya coenzymes (B 1, B 2, PP na wengine); baadhi ya vitamini hufanya kazi maalum (vitamini A, D, E, K).
Vitamini - uzito mdogo wa Masi misombo ya kikaboni ya asili mbalimbali za kemikali
na miundo mbalimbali, iliyounganishwa hasa na mimea, kwa sehemu na microorganisms. Kwa wanadamu, vitamini ni vipengele muhimu vya lishe.
Ukosefu wa ulaji wa vitamini na chakula, ukiukaji wa ngozi yao au ukiukaji wa matumizi yao na mwili husababisha maendeleo ya hali ya pathological inayoitwa hypovitaminosis.
Sababu kuu za hypovitaminosis
Ukosefu wa vitamini katika chakula;
Malabsorption katika njia ya utumbo;
Upungufu wa kuzaliwa kwa enzymes zinazohusika katika mabadiliko ya vitamini;
Kitendo cha analogues za muundo wa vitamini (antivitamini).
Mahitaji ya mtu ya vitamini hutegemea jinsia, umri, hali ya kisaikolojia na ukubwa wa kazi. Asili ya chakula (ukubwa wa wanga au protini katika lishe, wingi na ubora wa mafuta), pamoja na hali ya hewa, ina athari kubwa kwa hitaji la mtu la vitamini.
Ainisho la VITAMINI
Kulingana na muundo wa kemikali na mali ya physico-kemikali (haswa, umumunyifu), vitamini imegawanywa katika vikundi 2.
A. MUMUMUNGU WA MAJI
Vitamini B 1 (thiamine); Vitamini B2 (riboflauini); Vitamini PP (asidi ya nikotini, nicotinamide, vitamini B 3);
Asidi ya Pantothenic (vitamini B 5); Vitamini B 6 (pyridoxine); Biotin (vitamini H); Asidi ya Folic (vitamini B c, B 9); Vitamini B 12 (cobalamin); Vitamini C (asidi ascorbic); Vitamini P (bioflavonoids).
b. mumunyifu-mafuta
Vitamini A (retinol);
Vitamini D (cholecalciferol);
Vitamini E (tocopherol);
Vitamini K (phylloquinone).
Vitamini vya mumunyifu wa maji, vinapoingia ndani ya mwili kwa ziada, kuwa mumunyifu sana katika maji, hutolewa haraka kutoka kwa mwili.
Vitamini mumunyifu wa mafuta huyeyuka sana katika mafuta na hujilimbikiza kwa urahisi mwilini wakati zinatumiwa kwa ziada na chakula. Mkusanyiko wao katika mwili unaweza kusababisha ugonjwa wa kimetaboliki unaoitwa hypervitaminosis, na hata kifo cha mwili.
a. vitamini mumunyifu katika maji
1. Vitamini B 1 (thiamine). Muundo wa vitamini ni pamoja na pyrimidine na pete za thiazole zilizounganishwa na daraja la methine.
Vyanzo. Vitamini B 1 ni vitamini ya kwanza iliyotengwa kwa fomu ya fuwele na K. Funk mwaka wa 1912. Inasambazwa sana katika mazao ya mimea (kanzu za nafaka na mchele, mbaazi, maharagwe, soya, nk). Katika viumbe vya wanyama, vitamini B 1 hupatikana hasa katika mfumo wa thiamine difosforasi ester (TDF); huundwa kwenye ini, figo, ubongo, misuli ya moyo na phosphorylation ya thiamine na ushiriki wa thiamine kinase na ATP.
Mahitaji ya kila siku ya mtu mzima ni wastani wa 2-3 mg ya vitamini B 1. Lakini haja yake kwa kiasi kikubwa inategemea muundo na jumla ya maudhui ya kalori ya chakula, ukubwa wa kimetaboliki na ukubwa wa kazi. Utawala wa
levodovod katika chakula huongeza hitaji la mwili la vitamini; mafuta, kinyume chake, hupunguza kwa kiasi kikubwa hitaji hili. Jukumu la kibaolojia la vitamini B 1 imedhamiriwa na ukweli kwamba katika mfumo wa TDP ni sehemu ya angalau enzymes tatu na tata za enzyme: kama sehemu ya tata ya pyruvate na α-ketoglutarate dehydrogenase, inashiriki katika decarboxylation ya oxidative ya pyruvate na. α-ketoglutarate; kama sehemu ya transketolase, TDP inahusika katika njia ya pentose phosphate kwa ubadilishaji wa wanga.
Ishara kuu, ya tabia na maalum ya upungufu wa vitamini B1 ni polyneuritis, ambayo inategemea mabadiliko ya kupungua kwa neva. Hapo awali, maumivu yanaendelea kando ya mishipa ya ujasiri, basi - upotezaji wa unyeti wa ngozi na kupooza hufanyika (beriberi). Dalili ya pili muhimu zaidi ya ugonjwa huo ni ukiukwaji wa shughuli za moyo, ambazo zinaonyeshwa kwa ukiukaji wa rhythm ya moyo, ongezeko la ukubwa wa moyo na kuonekana kwa maumivu katika eneo la moyo. Ishara za tabia za ugonjwa unaohusishwa na upungufu wa vitamini B 1 pia ni pamoja na ukiukwaji wa kazi za siri na motor ya njia ya utumbo; tazama kupungua kwa asidi ya juisi ya tumbo, kupoteza hamu ya kula, atony ya matumbo. 2. Vitamini B 2 (riboflauini). Muundo wa vitamini B 2 unategemea muundo wa isoalloxazine pamoja na ribitol ya pombe.
Riboflauini ni fuwele ya manjano (kutoka lat. ladha - njano), mumunyifu kidogo katika maji.
Vyanzo vikuu vya vitamini B 2 ni ini, figo, mayai, maziwa na chachu. Vitamini pia hupatikana katika mchicha, ngano, rye. Kwa sehemu, mtu hupokea vitamini B 2 kama bidhaa ya taka ya microflora ya matumbo.
Mahitaji ya kila siku ya vitamini B 2 kwa mtu mzima ni 1.8-2.6 mg.
kazi za kibiolojia. Katika mucosa ya matumbo, baada ya kunyonya vitamini, malezi ya coenzymes FMN na FAD hufanyika kulingana na mpango:
Coenzymes za FAD na FMN ni sehemu ya vimeng'enya vya flauini vinavyohusika katika athari za redoksi (tazama sehemu ya 2, 6, 9, 10).
Maonyesho ya kliniki ya upungufu wa riboflavin yanaonyeshwa katika kukamatwa kwa ukuaji katika viumbe vijana. Michakato ya uchochezi mara nyingi huendelea kwenye utando wa mucous wa cavity ya mdomo, nyufa za muda mrefu zisizo za uponyaji huonekana kwenye pembe za kinywa, ugonjwa wa ugonjwa wa nasolabial. Kuvimba kwa jicho ni kawaida: conjunctivitis, vasculature ya corneal, cataract. Kwa kuongeza, kwa avitaminosis B 2, udhaifu wa jumla wa misuli na udhaifu wa misuli ya moyo huendeleza.
3. Vitamini PP (asidi ya nikotini, nikotini-katikati, vitamini B 3)
Vyanzo. Vitamini PP inasambazwa sana katika bidhaa za mimea, maudhui yake ni ya juu katika mchele na ngano ya ngano, chachu, kuna vitamini nyingi katika ini na figo za ng'ombe na nguruwe. Vitamini PP inaweza kutengenezwa kutoka kwa tryptophan (kati ya molekuli 60 za tryptophan,
Molekuli 1 ya nikotinamidi), ambayo hupunguza hitaji la vitamini PP na ongezeko la kiasi cha tryptophan katika chakula. Mahitaji ya kila siku ya vitamini hii ni 15-25 mg kwa watu wazima na 15 mg kwa watoto.
kazi za kibiolojia. Asidi ya nikotini katika mwili ni sehemu ya NAD na NADP, ambayo hufanya kama coenzymes kwa dehydrogenases mbalimbali (ona Sehemu ya 2). Mchanganyiko wa NAD kwenye mwili unaendelea katika hatua 2:
NADP huundwa kutoka NAD na phosphorylation chini ya hatua ya cytoplasmic NAD kinase.
NAD + + ATP → NADP + + ADP
Upungufu wa vitamini PP husababisha ugonjwa wa "pellagra", ambayo ina sifa ya dalili kuu 3: ugonjwa wa ngozi, kuhara, shida ya akili ("tatu D"). Pellagra inajidhihirisha kwa njia ya ugonjwa wa ngozi ya ulinganifu katika maeneo ya ngozi yaliyo wazi kwa jua, matatizo ya utumbo (kuhara) na vidonda vya uchochezi vya utando wa kinywa na ulimi. Katika hali ya juu ya pellagra, matatizo ya CNS (upungufu wa akili) huzingatiwa: kupoteza kumbukumbu, hallucinations na delirium. 4. Asidi ya Pantothenic (Vitamini B) Asidi ya Pantotheni ina asidi ya D-2,4-dihydroxy-3,3-dimethylbutyric na mabaki ya β-alanine yaliyounganishwa pamoja na kifungo cha amide:
Asidi ya Pantotheni ni poda nyeupe ya fuwele, mumunyifu sana katika maji. Imeunganishwa na mimea na microorganisms, hupatikana katika bidhaa nyingi za asili ya wanyama na mboga (yai, ini, nyama, samaki, maziwa, chachu, viazi, karoti, ngano, apples). Katika utumbo wa binadamu, asidi ya pantotheni huzalishwa kwa kiasi kidogo na Escherichia coli. Asidi ya Pantothenic ni vitamini ya ulimwengu wote, wanadamu, wanyama, mimea na vijidudu wanahitaji au derivatives yake.
Haja ya kila siku ya mwanadamu ya pantothenic
asidi ni 10-12 mg. kazi za kibiolojia. Asidi ya Pantothenic hutumiwa katika seli kwa ajili ya awali ya coenzymes: 4-phosphopanthotheine na CoA (Mchoro 3-1). 4-phosphopanthothein ni coenzyme ya synthase ya toyl ya mitende. CoA inahusika katika uhamisho wa radicals ya acyl katika athari za jumla
njia za catabolism (tazama sehemu ya 6), uanzishaji wa asidi ya mafuta, awali ya cholesterol na miili ya ketone (tazama sehemu ya 8), awali ya acetylglucosamines (tazama sehemu ya 15), neutralization ya vitu vya kigeni kwenye ini (tazama sehemu ya 12). Maonyesho ya kliniki ya upungufu wa vitamini. Wanadamu na wanyama huendeleza ugonjwa wa ngozi, mabadiliko ya dystrophic katika tezi za endocrine (kwa mfano, tezi za adrenal), usumbufu wa mfumo wa neva (neuritis, kupooza), mabadiliko ya dystrophic katika moyo, figo, depigmentation na kupoteza nywele na manyoya kwa wanyama, kupoteza. hamu ya kula, uchovu. Kiwango cha chini cha pantothenate katika damu kwa wanadamu mara nyingi hujumuishwa na hypovitaminosis nyingine ( B 1 , B 2 ) na inajidhihirisha kuwa aina ya pamoja ya hypovitaminosis.
Mchele. 3-1. Muundo wa CoA na 4"-phosphopanthothein. 1 - thioethanolamine; 2 - adenosyl-3"-phospho-5"-diphosphate; 3 - asidi ya pantothenic; 4 - 4 "-phosphopanthothein (asidi ya fosforasi ya pantotheni pamoja na thioethanolamine).
5. Vitamini B 6 (pyridoxine, pyridoxal, pyridoxamine)
Muundo wa vitamini B 6 unategemea pete ya pyridine. Aina 3 za vitamini B 6 zinajulikana, zinazotofautiana katika muundo wa kikundi mbadala kwenye atomi ya kaboni katika nafasi ya p kwa atomi ya nitrojeni. Zote zina sifa ya shughuli sawa ya kibiolojia.
Aina zote 3 za vitamini ni fuwele zisizo na rangi, mumunyifu sana katika maji.
Vyanzo vya vitamini B6 kwa binadamu ni vyakula kama mayai, maini, maziwa, pilipili hoho, karoti, ngano, chachu. Baadhi ya vitamini huundwa na mimea ya matumbo.
Mahitaji ya kila siku ni 2-3 mg.
kazi za kibiolojia. Aina zote za vitamini B 6 hutumiwa katika mwili kwa ajili ya awali ya coenzymes: pyridoxal phosphate na pyridoxamine phosphate. Coenzymes huundwa na phosphorylation kwenye kikundi cha hydroxymethyl katika nafasi ya tano ya pete ya pyridine kwa ushiriki wa kimeng'enya cha pyridoxal kinase na ATP kama chanzo cha fosforasi.
Enzymes za pyridoxal huchukua jukumu muhimu katika kimetaboliki ya asidi ya amino: huchochea athari za uhamishaji na decarboxylation ya asidi ya amino, hushiriki katika athari maalum za kimetaboliki ya asidi ya amino ya mtu binafsi: serine, threonine, tryptophan, asidi ya amino iliyo na sulfuri, na vile vile. katika awali ya heme (tazama sehemu 9, 12).
Maonyesho ya kliniki ya upungufu wa vitamini. Avitaminosis B 6 kwa watoto inajidhihirisha
kuongezeka kwa msisimko wa mfumo mkuu wa neva, mishtuko ya mara kwa mara, ambayo inawezekana inahusishwa na uundaji wa kutosha wa mpatanishi wa kuzuia GABA (tazama sehemu ya 9), ugonjwa wa ngozi maalum. Kwa watu wazima, dalili za hypovitaminosis B 6 huzingatiwa na matibabu ya muda mrefu ya kifua kikuu na isoniazid (mpinzani wa vitamini B 6). Katika kesi hiyo, vidonda vya mfumo wa neva (polyneuritis), ugonjwa wa ngozi hutokea. 6. Biotin (vitamini H)
Muundo wa biotini unategemea pete ya thiophene, ambayo molekuli ya urea inaunganishwa, na mlolongo wa upande unawakilishwa na asidi ya valeric.
Vyanzo. Biotin hupatikana katika karibu vyakula vyote vya wanyama na mimea. Tajiri zaidi katika vitamini hii ni ini, figo, maziwa, yai ya yai. Katika hali ya kawaida, mtu hupokea kiasi cha kutosha cha biotini kama matokeo ya awali ya bakteria kwenye utumbo.
Mahitaji ya kila siku ya biotini kwa wanadamu hayazidi 10 mcg.
jukumu la kibaolojia. Biotin hufanya kazi ya coenzymatic katika muundo wa carboxylase: inahusika katika malezi ya fomu hai.
Katika mwili, biotini hutumiwa kuunda malonyl-CoA kutoka kwa asetili-CoA (tazama sehemu ya 8), katika usanisi wa pete ya purine (tazama sehemu ya 10), na katika uundaji wa pyruvate kuunda oxaloacetate (tazama sehemu ya 6). )
Maonyesho ya kliniki ya upungufu wa biotini kwa wanadamu yamesomwa kidogo, kwani bakteria ya matumbo ina uwezo wa kuunda vitamini hii katika mahitaji.
kiasi. Kwa hiyo, picha ya beriberi inaonekana na dysbacteriosis ya matumbo, kwa mfano, baada ya kuchukua kiasi kikubwa cha antibiotics au madawa ya sulfa ambayo husababisha kifo cha microflora ya matumbo, au baada ya kuanzisha kiasi kikubwa cha yai ghafi kwenye chakula. Yai nyeupe ina glycoprotein avidin, ambayo hufunga kwa biotini na kuzuia mwisho kutoka kwa kufyonzwa kutoka kwa matumbo. Avidin (uzito wa Masi 70,000 kD) inajumuisha subunits nne zinazofanana zilizo na amino asidi 128 kila moja; kila kitengo kidogo hufunga molekuli moja ya biotini. Kwa upungufu wa biotini, mtu huendeleza matukio ya ugonjwa wa ngozi maalum, unaojulikana na uwekundu na ngozi ya ngozi, pamoja na usiri mwingi wa tezi za sebaceous (seborrhea). Kwa upungufu wa vitamini H, kupoteza nywele na nywele kwa wanyama, uharibifu wa misumari pia huzingatiwa, maumivu ya misuli, uchovu, usingizi na unyogovu mara nyingi hujulikana. 7. Asidi ya Folic (vitamini B yenye vitamini B 9) Asidi ya Folic ina vitengo vitatu vya kimuundo: mabaki ya pteridine (I), paraamino-benzoic (II) na asidi ya glutamic (III).
Vitamini inayotokana na vyanzo mbalimbali inaweza kuwa na mabaki 3-6 ya asidi ya glutamic. Asidi ya Folic ilitengwa mnamo 1941 kutoka kwa majani ya kijani kibichi ya mimea, ambayo ilipata jina lake (kutoka lat. foliamu - karatasi).
Vyanzo. Kiasi kikubwa cha vitamini hii kinapatikana katika chachu, pamoja na ini, figo, nyama na bidhaa nyingine za wanyama.
Mahitaji ya kila siku ya asidi ya folic ni kati ya mikrogram 50 hadi 200; hata hivyo, kutokana na unyonyaji hafifu wa vitamini hii, kipimo cha kila siku kilichopendekezwa ni 400 mcg.
Jukumu la kibiolojia la asidi ya folic imedhamiriwa na ukweli kwamba hutumika kama substrate
kwa ajili ya awali ya coenzymes zinazohusika katika athari za uhamisho wa radicals moja ya kaboni ya digrii mbalimbali za oxidation: methyl, hydroxymethyl, foryl na wengine. Coenzymes hizi zinahusika katika usanisi wa vitu mbalimbali: nyukleotidi za purine, ubadilishaji wa dUMP hadi dGMP, na kimetaboliki ya glycine na serine (tazama Sehemu 9, 10). Ishara za tabia zaidi za avitaminosis ya asidi ya folic ni kuharibika kwa hematopoiesis na kuhusishwa aina mbalimbali za anemia (anemia ya macrocytic), leukopenia na ucheleweshaji wa ukuaji. Kwa hypovitaminosis ya asidi ya folic, ukiukwaji wa kuzaliwa upya kwa epithelial huzingatiwa, haswa katika njia ya utumbo, kwa sababu ya ukosefu wa purines na pyrimidines kwa usanisi wa DNA katika seli zinazogawanyika kila wakati za membrane ya mucous. Avitaminosis ya asidi ya Folic hutokea mara chache kwa wanadamu na wanyama, kwani vitamini hii inaunganishwa kwa kiasi cha kutosha na microflora ya matumbo. Hata hivyo, matumizi ya madawa ya sulfa kwa ajili ya matibabu ya magonjwa kadhaa yanaweza kusababisha maendeleo ya beriberi. Dawa hizi ni analogues za miundo ya asidi ya para-amino-benzoic ambayo huzuia awali ya asidi ya folic katika microorganisms (tazama sehemu ya 2). Baadhi ya derivatives ya pteridine (aminopterin na methotrexate) huzuia ukuaji wa karibu viumbe vyote vinavyohitaji asidi ya folic. Dawa hizi hutumiwa katika mazoezi ya matibabu ili kuzuia ukuaji wa tumor kwa wagonjwa wa saratani. 8. Vitamini B 12 (cobalamin) Vitamini B 12 ilitengwa na ini katika fomu ya fuwele mwaka wa 1948. Mnamo 1955, Dorothy Hodgken alifafanua muundo wa vitamini hii kwa kutumia uchambuzi wa diffraction ya X-ray. Kwa kazi hii mnamo 1964 alipewa Tuzo la Nobel. Vitamini B 12 ni vitamini pekee iliyo na chuma cha cobalt katika muundo wake (Mchoro 3-2).
Vyanzo. Wala wanyama au mimea hawawezi kuunganisha vitamini B12. Ni vitamini pekee iliyounganishwa karibu pekee na microorganisms: bakteria, actinomycetes na mwani wa bluu-kijani. Ya tishu za wanyama, matajiri zaidi katika vitamini B ni ini na
figo. Upungufu wa vitamini katika tishu za wanyama unahusishwa na kunyonya kwa cobalamin kwa sababu ya kuharibika kwa usanisi wa sababu ya ndani ya Ngome, pamoja na ambayo inafyonzwa. Sababu ya Kas-la imeundwa na seli za parietali za tumbo. Hii ni glycoprotein yenye uzito wa Masi ya 93,000 D. Inachanganya na vitamini B 12 na ushiriki wa ioni za kalsiamu. Hypoavitaminosis B 12 kawaida hujumuishwa na kupungua kwa asidi ya juisi ya tumbo, ambayo inaweza kuwa matokeo ya uharibifu wa mucosa ya tumbo. Hypoavitaminosis B 12 pia inaweza kuendeleza baada ya kuondolewa kabisa kwa tumbo wakati wa shughuli za upasuaji.
Mahitaji ya kila siku ya vitamini B 12 ni ndogo sana na ni sawa na 1-2 mcg tu.
Vitamini B 12 hutumika kama chanzo cha malezi ya coenzymes mbili: methylcobalamin katika saitoplazimu na deoxyadenosylcobalamin katika mitochondria (Mchoro 3-2).
Methyl-B 12 ni coenzyme inayohusika katika malezi ya methionine kutoka kwa homocysteine. Kwa kuongeza, methyl-B 12 inashiriki katika mabadiliko ya derivatives ya asidi ya folic muhimu kwa ajili ya awali ya nyukleotidi - watangulizi wa DNA na RNA.
Deoxyadenosylcobalamin kama kimeng'enya-shirikishi inahusika katika umetaboli wa asidi ya mafuta yenye idadi isiyo ya kawaida ya atomi za kaboni na asidi ya amino yenye mnyororo wa hidrokaboni yenye matawi (ona sehemu ya 8, 9).
Dalili kuu ya B12 beriberi ni anemia ya macrocytic (megaloblastic). Ugonjwa huu unaonyeshwa na ongezeko la ukubwa wa seli nyekundu za damu, kupungua kwa idadi ya seli nyekundu za damu katika damu, kupungua kwa mkusanyiko wa hemoglobin katika damu. Ukiukaji wa hematopoiesis unahusishwa hasa na ukiukaji wa kubadilishana kwa asidi ya nucleic, hasa awali ya DNA katika seli zinazogawanyika kwa kasi za mfumo wa hematopoietic. Mbali na kazi ya hematopoietic iliyoharibika, kwa upungufu wa vitamini B 12, shida ya mfumo wa neva pia ni maalum, kwa sababu ya sumu ya asidi ya methylmalonic, ambayo hujilimbikiza katika mwili wakati wa kuvunjika kwa asidi ya mafuta na idadi isiyo ya kawaida ya atomi za kaboni. pamoja na asidi ya amino yenye matawi.
9. Vitamini C (asidi ascorbic)
Asidi ya ascorbic ni asidi ya lactone, sawa na muundo wa glucose. Ipo katika aina mbili: kupunguzwa (AA) na iliyooksidishwa (asidi ya dehydroascorbic, DAA).
Aina hizi zote mbili za asidi ya askobiki hubadilika haraka na kwa kugeuzwa kuwa nyingine na kushiriki katika athari za redoksi kama coenzymes. Asidi ya ascorbic inaweza kuwa oxidized na oksijeni ya anga, peroxide na mawakala wengine wa oksidi. DAK inapunguzwa kwa urahisi na cysteine, glutathione, sulfidi hidrojeni. Katika mazingira ya alkali kidogo, uharibifu wa pete ya lactone na kupoteza shughuli za kibiolojia hutokea. Wakati chakula kinapikwa mbele ya mawakala wa oksidi, baadhi ya vitamini C huharibiwa.
Vyanzo vya vitamini C - matunda mapya,
mboga mboga, wiki (Jedwali 3-1). Mahitaji ya kila siku ya binadamu ya vitamini C
50-75 mg. kazi za kibiolojia. Mali kuu ya asidi ascorbic ni uwezo wa kuwa oxidized kwa urahisi na kupunguzwa. Pamoja na DAK, huunda jozi ya redox katika seli na uwezo wa redox wa +0.139 V. Kutokana na uwezo huu, asidi ya ascorbic inashiriki katika athari nyingi za hidroksilation: Pro na Lys mabaki wakati wa usanisi wa collagen (protini kuu ya tishu zinazounganishwa) , wakati wa dopamine ya hidroksilishaji, usanisi wa homoni za steroid kwenye gamba la adrenal (tazama sehemu
Katika utumbo, asidi ascorbic inapunguza Fe 3+ hadi Fe 2+, inakuza ngozi yake, huharakisha kutolewa kwa chuma kutoka kwa ferritin (tazama sehemu ya 13), na inakuza ubadilishaji wa folate katika fomu za coenzyme. Asidi ya ascorbic imeainishwa kama antioxidant asilia (tazama sehemu ya 8).
Mchele. 3-2. Muundo wa vitamini B 12 (1) na aina zake za coenzyme - methylcobalamin (2) na 5-deoxyadenosylcobalamin (3).
Jedwali 3-1. Maudhui ya asidi ascorbic katika baadhi ya vyakula na mimea
Mwanasayansi maarufu wa Marekani L. Pauling, mshindi wa Tuzo ya Nobel mara mbili, alihusisha umuhimu mkubwa kwa jukumu hili la vitamini C. Alipendekeza matumizi ya dozi kubwa ya asidi ascorbic (2-3 g) kwa ajili ya kuzuia na matibabu ya idadi ya magonjwa (kwa mfano, baridi). Maonyesho ya kliniki ya upungufu wa vitamini C. Ukosefu wa asidi ascorbic husababisha ugonjwa unaoitwa scurvy (scurbut). Scurvy, ambayo hutokea kwa wanadamu na maudhui ya kutosha ya matunda na mboga mboga katika chakula, imeelezwa zaidi ya miaka 300 iliyopita, tangu safari ndefu za baharini na safari za kaskazini. Ugonjwa huu unahusishwa na ukosefu wa vitamini C katika chakula. Watu tu, primates na
Nguruwe za Guinea. Maonyesho makuu ya upungufu wa vitamini ni hasa kutokana na ukiukwaji wa malezi ya collagen katika tishu zinazojumuisha. Matokeo yake, kupungua kwa ufizi, kupungua kwa meno, ukiukaji wa uadilifu wa capillaries (unaofuatana na hemorrhages ya subcutaneous) huzingatiwa. Edema, maumivu ya pamoja, anemia hutokea. Anemia katika scurvy inaweza kuhusishwa na uwezo wa kuharibika wa kutumia maduka ya chuma, pamoja na matatizo ya kimetaboliki ya asidi ya folic. 10. Vitamini P (bioflavonoids) Sasa inajulikana kuwa dhana ya "vitamini P" inaunganisha familia ya bioflavonoids (catechins, flavonones, flavones). Hili ni kundi tofauti sana la misombo ya polyphenolic ya mimea ambayo huathiri upenyezaji wa mishipa kwa njia sawa na vitamini C.
Tajiri wa vitamini P ni limau, buckwheat, chokeberry, currant nyeusi, majani ya chai, na viuno vya rose.
Mahitaji ya kila siku kwa mtu hakika sio
imewekwa. Jukumu la kibaolojia la flavonoids ni kuleta utulivu wa matrix ya intercellular ya tishu zinazounganishwa na kupunguza upenyezaji wa capillary. Wawakilishi wengi wa kikundi cha vitamini P wana athari ya hypotensive. Udhihirisho wa kliniki wa hypoavitaminosis ya vitamini P ni sifa ya kuongezeka kwa damu ya ufizi na kubaini kutokwa na damu kwa njia ya chini ya ngozi, udhaifu wa jumla, uchovu na maumivu kwenye miisho. Jedwali la 3-2 linaorodhesha mahitaji ya kila siku, fomu za coenzyme, kazi kuu za kibiolojia za vitamini mumunyifu wa maji, na ishara za tabia za beriberi.
B. VITAMINI VINAVYOWEZA KUCHUKUA MAFUTA
1. Vitamini A (retinol) - cyclic, isokefu, pombe ya monohydric.
Vyanzo. Vitamini A hupatikana tu katika bidhaa za wanyama: ini ya ng'ombe na nguruwe, yai ya yai, maziwa
Muundo wa provitamin A (1), vitamini A (2) na derivatives yake (3, 4)
Jedwali 3-2. Vitamini mumunyifu katika Maji
bidhaa; mafuta ya samaki ni tajiri sana katika vitamini hii. Mazao ya mboga (karoti, nyanya, pilipili, lettuce, nk) yana carotenoids, ambayo ni provitamins A. Mucosa ya matumbo na seli za ini zina enzyme maalum ya carotene dioxygenase, ambayo hubadilisha carotenoids kuwa fomu hai ya vitamini A. Mahitaji ya kila siku ya vitamini A kwa mtu mzima ni kutoka 1 hadi 2.5 mg ya vitamini au kutoka 2 hadi 5 mg ya β-carotenes. Kawaida shughuli ya vitamini A katika vyakula inaonyeshwa katika vitengo vya kimataifa; kitengo kimoja cha kimataifa (IU) cha vitamini A ni sawa na 0.6 mcg ya β-carotene na 0.3 mcg ya vitamini A.
Kazi za kibiolojia za vitamini A. Katika mwili, retinol inabadilishwa kuwa asidi ya retina na retinoic, ambayo inashiriki katika udhibiti wa idadi ya kazi (ukuaji wa seli na tofauti); pia hufanya msingi wa picha ya kitendo cha kuona.
Ushiriki wa vitamini A katika tendo la kuona umejifunza kwa undani zaidi (Mchoro 3-3). Kifaa cha jicho ambacho ni nyeti kwa mwanga ni retina. Nuru inayoanguka kwenye retina hutangazwa na kubadilishwa na rangi ya retina kuwa aina nyingine ya nishati. Kwa wanadamu, retina ina aina 2 za seli za vipokezi: vijiti na mbegu. Wa kwanza hujibu kwa taa dhaifu (twilight), na mbegu - kwa taa nzuri (maono ya siku).
Mchele. 3-3. Mpango wa mzunguko wa kuona. 1 - cis-retinal katika giza inachanganya na opsin ya protini, kutengeneza rhodopsin; 2 - chini ya hatua ya quantum mwanga, photoisomerization ya 11-cis-retinal katika trans-retinal hutokea; 3 - trans-retinal-opsin hutengana katika trans-retinal na opsin; 4 - kwa kuwa rangi ya rangi ya rangi ya rangi ya rangi ya rangi ya rangi ya rangi ya rangi ya rangi ya rangi ya rangi ya rangi ya rangi ya rangi ya rangi ya rangi ya rangi ya rangi ya rangi ya rangi ya rangi ya rangi ya rangi ya rangi ya rangi ya rangi ya rangi ya rangi ya rangi ya rangi ya rangi ya rangi ya rangi ya rangi ya rangi ya rangi ya rangi ya rangi ya rangi ya rangi ya rangi ya rangi ya rangi ya rangi ya rangi ya rangi ya rangi ya rangi ya rangi ya rangi ya rangi ya rangi ya rangi ya rangi ya rangi ya rangi ya rangi ya rangi ya rangi ya rangi ya rangi ya rangi ya rangi ya rangi ya rangi ya rangi ya rangi ya rangi ya rangi ya rangi. 5 - hatua ya mwisho ya mchakato huu - kuzaliwa upya kwa rangi ya awali. Hii hutokea kwa ushiriki wa isomerase ya retina kupitia hatua: trans-retinal - transretinol - cis-retinol - cis-retinal; mwisho huunganisha tena na opsin, na kutengeneza rhodopsin.
Asidi ya retinoic, kama homoni za steroid, huingiliana na vipokezi kwenye kiini cha seli lengwa. Changamano linalotokana hufungamana na baadhi ya maeneo ya DNA na kuchochea unukuzi wa jeni (ona Sehemu ya 4). Protini zinazoundwa kutokana na kuchochea kwa jeni chini ya ushawishi wa asidi ya retinoic huathiri ukuaji, utofautishaji, uzazi na maendeleo ya kiinitete (Mchoro 3-4).
Dalili kuu za kliniki za hypovitaminosis A. Ishara ya kwanza na ya tabia zaidi ya upungufu wa vitamini A kwa wanadamu na wanyama wa majaribio ni kuharibika kwa uoni wa twilight (hemeralopia, au "usiku" upofu). Hasa kwa avitaminosis A, uharibifu wa mpira wa macho ni xerophthalmia, i.e. maendeleo ya ukame wa konea ya jicho kama matokeo ya kuziba kwa mfereji wa macho kutokana na keratinization ya epithelium. Hii, kwa upande wake, inaongoza kwa maendeleo ya conjunctivitis, edema, ulceration na softening ya cornea, i.e. kwa keratoma-lation. Xerophthalmia na keratomalacia, ikiwa haijatibiwa, inaweza kusababisha upotezaji kamili wa maono.
Kwa watoto na wanyama wadogo walio na avitaminosis A, ukuaji wa mfupa umesimamishwa, keratosis ya seli za epithelial za viungo vyote na, kwa sababu hiyo, keratinization nyingi ya ngozi, uharibifu wa epithelium ya njia ya utumbo, mfumo wa genitourinary na vifaa vya kupumua. Kukoma kwa ukuaji wa mifupa ya fuvu husababisha uharibifu wa tishu za mfumo mkuu wa neva, pamoja na kuongezeka kwa shinikizo la maji ya cerebrospinal. 2. vitamini D (calciferols) Calciferols ni kundi la misombo inayohusiana na kemikali inayohusiana na derivatives ya sterol. Vitamini vilivyo hai zaidi ni D 2 na D 3. Vitamini D 2 (ergocalciferol), derivative ya ergosterol, steroid ya mimea inayopatikana katika baadhi ya uyoga, chachu, na mafuta ya mboga. Wakati bidhaa za chakula zinawashwa na UVR, vitamini D 2 hupatikana kutoka kwa ergosterol, ambayo hutumiwa kwa madhumuni ya dawa. Vitamini D 3, inapatikana kwa wanadamu na wanyama, ni cholecalciferol, ambayo hutengenezwa kwenye ngozi ya binadamu kutoka kwa 7-dehydrocholesterol chini ya hatua ya mionzi ya UV (Mchoro 3-5).
Vitamini D 2 na D 3 ni fuwele nyeupe, greasi kwa kuguswa, hakuna katika maji, lakini sana mumunyifu katika mafuta na vimumunyisho hai.
Vyanzo. Kiasi kikubwa cha vitamini D 3 kinapatikana katika bidhaa za wanyama: siagi, yai ya yai, mafuta ya samaki.
Mchele. 3-4. Kitendo cha retinoids katika mwili. Dutu (majina katika fremu) ni sehemu za chakula.
Mchele. 3-5. Mpango wa usanisi wa vitamini D 2 na D 3. Provitamini D 2 na D 3 ni sterols ambazo zina vifungo viwili kwenye pete B. Inapofunuliwa na mwanga katika mchakato wa mmenyuko wa photochemical, pete B imegawanyika. A - 7-dehydrocholesterol, provitamin D 3 (synthesized kutoka cholesterol); B - ergosterol - provitamin D 2.
Mahitaji ya kila siku kwa watoto ni 12-25 mcg (500-1000 IU), kwa mtu mzima haja ni kidogo sana.
jukumu la kibaolojia. Katika mwili wa binadamu, vitamini D 3 hutiwa haidroksili katika nafasi ya 25 na 1 na kubadilishwa kuwa kiwanja amilifu kibiolojia 1,25-dihydroxycholecalciferol (calcitriol). Calcitriol hufanya kazi ya homoni, inashiriki katika udhibiti wa Ca 2+ na kimetaboliki ya phosphate, kuchochea ngozi ya Ca 2+ ndani ya utumbo na calcification.
kuunganishwa kwa tishu za mfupa, kunyonya tena kwa Ca 2+ na phosphates kwenye figo. Katika viwango vya chini vya Ca 2+ au viwango vya juu vya D 3, huchochea uhamasishaji wa Ca 2+ kutoka kwa mifupa (tazama sehemu ya 11). Kushindwa. Kwa ukosefu wa vitamini D kwa watoto, ugonjwa wa "rickets" unaendelea, unaojulikana na ukiukwaji wa calcification ya mifupa ya kukua. Wakati huo huo, deformation ya mifupa huzingatiwa na mabadiliko ya tabia katika mifupa (X- au o-umbo.
miguu, "rozari" kwenye mbavu, deformation ya mifupa ya fuvu, kuchelewa kwa meno). Ziada. Ulaji wa ziada wa vitamini D 3 unaweza kusababisha hypervitaminosis D. Hali hii inaonyeshwa na utuaji mwingi wa chumvi ya kalsiamu kwenye tishu za mapafu, figo, moyo, kuta za mishipa, na ugonjwa wa osteoporosis na fractures ya mara kwa mara ya mfupa. 3. Vitamini vya kikundi E (tocopherols) Vitamini E ilitengwa na mafuta ya ngano mnamo 1936 na iliitwa tocopherol. Familia inayojulikana ya tocopherols na tocotrienols inayopatikana katika vyanzo vya asili. Yote ni derivatives ya methyl ya kiwanja cha awali cha tocol, ni sawa katika muundo na inaonyeshwa na barua za alfabeti ya Kigiriki. α-tocopherol huonyesha shughuli ya juu zaidi ya kibiolojia.
Tocopherols ni kioevu cha mafuta, mumunyifu sana katika vimumunyisho vya kikaboni.
α-Tocopherol (5,7,8-trimethyltocol)
Vyanzo vya vitamini E kwa wanadamu ni mafuta ya mboga, lettuce, kabichi, mbegu za nafaka, siagi, yai ya yai.
Mahitaji ya kila siku ya mtu mzima kwa vitamini ni takriban 5 mg.
jukumu la kibaolojia. Kwa mujibu wa utaratibu wa hatua, tocopherol ni anti-oxidant ya kibiolojia. Huzuia athari za itikadi kali za bure katika seli na hivyo kuzuia ukuzaji wa athari za mnyororo wa peroxidation ya asidi isiyojaa mafuta katika lipids ya membrane ya kibaolojia na molekuli zingine, kama vile DNA (tazama Sehemu ya 8). Tocopherol huongeza shughuli za kibiolojia ya vitamini A, kulinda mnyororo wa upande usiojaa kutoka kwa oxidation.
Maonyesho ya kliniki ya upungufu wa vitamini
E kwa wanadamu haijaeleweka kikamilifu. Athari nzuri ya vitamini E katika matibabu ya
ukiukaji wa mchakato wa mbolea, na utoaji mimba mara kwa mara bila hiari, aina fulani za udhaifu wa misuli na dystrophy. Matumizi ya vitamini E kwa watoto wachanga na watoto wanaolishwa kwa chupa yanaonyeshwa, kwani maziwa ya ng'ombe yana vitamini E mara 10 kuliko maziwa ya wanawake. Upungufu wa vitamini E unaonyeshwa na maendeleo ya anemia ya hemolytic, labda kutokana na uharibifu wa membrane ya erythrocyte kama matokeo ya LPO. 4. Vitamini K (naphthoquinones) Vitamini K inapatikana katika aina kadhaa katika mimea kama phylloquinone (K 1), katika seli za mimea ya utumbo kama menaquinone (K 2).
tupu, mchicha, mboga za mizizi na matunda) na bidhaa za wanyama (ini). Aidha, ni synthesized na microflora ya matumbo. Kawaida upungufu wa vitamini K hukua kwa sababu ya kutoweza kufyonzwa kwa vitamini K kwenye utumbo, na sio kama matokeo ya kutokuwepo kwake katika chakula.
Mahitaji ya kila siku ya vitamini ya watu wazima ni 1-2 mg.
Kazi ya kibiolojia ya vitamini K inahusishwa na ushiriki wake katika mchakato wa kuchanganya damu (Mchoro 3-6). Inashiriki katika uanzishaji wa mambo ya kuchanganya damu: prothrombin (factor II), proconvertin (factor VII), sababu ya Krismasi (sababu IX) na kipengele cha Stewart (sababu X). Sababu hizi za protini zimeunganishwa kama vitangulizi visivyofanya kazi. Mojawapo ya hatua za uanzishaji ni kaboksidi yao kwenye mabaki ya asidi ya glutamic na kutengeneza asidi ya γ-carboxyglutamic, ambayo ni muhimu kwa kuunganisha ioni za kalsiamu (tazama Sehemu ya 13).
Mchele. 3-6. Jukumu la vitamini K katika kuganda kwa damu.
Vitamini K inahusika katika athari za carboxylation kama coenzyme. Kwa matibabu na kuzuia hypovitaminosis K, derivatives ya synthetic ya naphthoquinone hutumiwa: menadione, vikasol, syncavit.
Udhihirisho kuu wa avitaminosis K ni kutokwa na damu kali, mara nyingi husababisha mshtuko na kifo cha mwili. Jedwali la 3-3 linaorodhesha mahitaji ya kila siku na kazi za kibiolojia za vitamini vyenye mumunyifu, pamoja na ishara za tabia za beriberi.
Jedwali 3-3. Vitamini vyenye mumunyifu
Kwa nukuu: Nurmukhametova E. KLINICAL PHARMACOLOJIA. UPUNGUFU WA VITAMINI // KK. 1998. Nambari 18. S. 10
Vitamini vina jukumu muhimu katika pathogenesis ya baadhi ya magonjwa ya binadamu. Sababu za upungufu wa vitamini zinaweza kuwa utapiamlo wa jumla, upotovu wa chakula, unyonyaji na ulevi, hemodialysis, lishe kamili ya uzazi, na kasoro za kuzaliwa za kimetaboliki.
Wakati wa kujadili fiziolojia ya vitamini, ni muhimu kuzingatia yafuatayo:
. Kutoweza kwa kiumbe kuunganisha misombo ya kikaboni ni matokeo ya mabadiliko ambayo yametokea katika hatua mbalimbali za mageuzi; kwa hivyo, ugavi wa vitamini kutoka nje katika muundo wa bidhaa za chakula ni aina ya tiba ya uingizwaji kwa makosa ya kuzaliwa ya kimetaboliki.
. Mahitaji ya kiasi ya vitamini ni ya chini sana ikilinganishwa na yale ya amino asidi na asidi muhimu ya mafuta. Hii ni kwa sababu ya ukweli kwamba vitamini sio jengo au substrate ya nishati, lakini mara nyingi hutumika kama kichocheo cha athari mbalimbali za biochemical.
. Upungufu wa pekee wa baadhi ya vitamini (kwa mfano, asidi ya pantotheni) kwa wanadamu haujaelezewa. Labda hii ni kutokana na usambazaji wao mkubwa katika bidhaa mbalimbali au uwezo wa mwili kuhifadhi vitu hivi kwa ufanisi.
. Upungufu wa vitamini katika ulevi husababishwa na mambo mengi: matumizi yao yaliyopunguzwa, unyonyaji usioharibika, na maandalizi ya maumbile.
. Ili kutambua jukumu la upungufu wa vitamini katika maendeleo ya magonjwa, ujuzi wa maonyesho ya upungufu na tahadhari ya juu ya daktari katika suala hili ni muhimu; ufanisi wa tiba ya uingizwaji hutumika kama uthibitisho wa usahihi wa tafsiri, kwani uwezekano wa uthibitisho wa biochemically upungufu wa vitamini moja au nyingine ni mdogo sana.
Upungufu wa niasini (asidi ya nikotini, B 5 ) au pellagra
Biokemia
Niacin (asidi ya nicotini na derivatives yake) kwa maana fulani sio vitamini, kwani awali yake kutoka tryptophan inawezekana (kwa wastani, 1 mg ya niacin huundwa kutoka 60 mg ya tryptophan). Hali hii lazima izingatiwe wakati wa kuamua kanuni za lishe. Vyakula vingi, kama vile nafaka, vina aina ya niasini isiyoweza kufyonzwa na mwili. Vitamini huingizwa haraka kutoka kwa matumbo; karibu 1/5 ya sehemu yake hupitia decarboxylation na malezi ya asidi ya nikotini-uririki, iliyobaki hutolewa kwenye mkojo kwa fomu ya methylated.
Utaratibu wa hatua
Niasini ni sehemu ya nicotinamide adenine dinucleotide (NAD) na nicotinamide adenine dinucleotide fosfati (NADP), ambayo hutumika kama cofactors katika athari nyingi za redoksi.
Haja
Mahitaji ya niasini ni 5-20 mg / siku kulingana na umri na jinsia na, tofauti na vitamini vingine vingi, haiongezeki wakati wa ujauzito.
Maonyesho ya kliniki
Hapo awali, pellagra ilikuwepo kama ugonjwa wa kawaida huko Amerika Kusini na maeneo mengine mengi ya dunia. Ukuaji wake kwa kawaida huhusishwa na ulaji mwingi wa mahindi na mtama, lakini ugonjwa wa pellagra labda ni ngumu zaidi. Mchakato wa kusaga nafaka, ambao huzuia kutolewa kwa niasini iliyounganishwa, unaweza kuwa na jukumu. Walakini, ugonjwa wa pellagra umetoweka kwa sababu ya elimu ya lishe na urutubishaji wa nafaka na niasini. Pellagra inaweza kuwa dhihirisho la ugonjwa wa carcinoid, ambayo kimetaboliki ya tryptophan inabadilika, au ugonjwa wa Hartnup (patholojia ya kuzaliwa ambayo ngozi ya asidi fulani ya amino, ikiwa ni pamoja na tryptophan, imepunguzwa sana).
Pellagra ina sifa ya dalili zifuatazo za kliniki:
. ugonjwa wa ngozi (hyperkeratosis, hyperpigmentation, desquamation, kuongezeka kwa ngozi photosensitivity);
. shida ya akili (shida ya akili, usingizi, kutojali, maono, kupoteza kumbukumbu, psychosis, paresthesia, polyneuritis);
. kuhara;
. vidonda vya mucosal (achlorhydria, glossitis, stomatitis, vaginitis).
Utambuzi huo unategemea udhihirisho wa kliniki na ufanisi wa tiba ya uingizwaji. Kupungua kwa excretion ya mkojo wa metabolites ya asidi ya nikotini na tryptophan na maudhui ya NAD na NADP katika erithrositi na tryptophan katika plasma ni tabia.
Katika endemic pellagra, dozi ndogo (10 mg / siku) ya niasini inaweza kuagizwa na tryptophan ya kutosha katika lishe. Katika ugonjwa wa Hartnup na ugonjwa wa carcinoid, ni muhimu kutumia dozi kubwa za niacin - 40 - 200 mg / siku.
Upungufu wa Thiamine B 1 - chukua-chukua
Biokemia
Thiamine hutengenezwa na mimea mbalimbali na microorganisms (ikiwa ni pamoja na wale wanaoishi katika njia ya utumbo). Mwili wa mwanadamu una 25 - 30 mg ya vitamini hii: 80% - kwa namna ya diphosphate (pyrophosphate), 20% - kwa namna ya triphosphate na monophosphate. Kiasi kikubwa cha thiamine kinapatikana kwenye misuli ya mifupa, moyo, ini, figo na ubongo.
Utaratibu wa hatua
Thiamine hutumika kama coenzyme kwa athari kadhaa wakati vifungo vya kaboni huvunjwa - decarboxylation ya oksidi a asidi ya keto (pyruvate na a-ketoglutarate), athari za mzunguko wa pentose, nk Inachukuliwa kuwa thiamine pia ina jukumu fulani katika utendaji wa neurons, kwani ilipatikana katika utando wa axonal; kwa kuongeza, msukumo wa umeme wa mishipa hufuatana na kutolewa kwa diphosphate ya thiamine na triphosphate.
Haja
Mahitaji ya kila siku ya thiamine hutolewa kwa kuchukua 0.5 - 1.5 mg ya dutu hii. Vitamini hupatikana katika vyakula vingi (nyama, mboga mboga, shells za nafaka), lakini haipo kwenye mafuta ya mboga, mafuta, na sukari iliyosafishwa. Sababu kadhaa zinaweza kuongeza hitaji la thiamine (chakula kilicho na thiaminasi, kuongezeka kwa ulaji wa wanga, ujauzito, kunyonyesha, thyrotoxicosis, homa kubwa). Upotezaji wa vitamini huongezeka kwa matumizi ya diuretics, hemodialysis, dialysis ya peritoneal, na kuhara. Malabsorption, ulevi, upungufu wa folate husababisha kunyonya kwa thiamine.
Maonyesho ya kliniki
Upungufu wa Thiamine huathiri mfumo wa moyo na mishipa (wet beriberi) na neva (beriberi kavu).
Aina ya mvua ya beriberi imegawanywa katika papo hapo na sugu. Papo hapo huendelea kulingana na aina ya mshtuko wa moyo na mishipa, na sugu ni sifa ya kuongezeka kwa shinikizo la damu, edema, tachycardia.
Maonyesho yafuatayo ni ya kawaida kwa aina kavu ya beriberi:
. neuropathy ya pembeni (mara nyingi uharibifu wa ulinganifu wa miguu - unyeti ulioharibika, kazi za gari na tafakari);
. ugonjwa wa Korsakov (kuchanganyikiwa, retrograde amnesia, confabulation);
. Ugonjwa wa Wernicke (nystagmus, ophthalmoplegia, coma).
Kwa uchunguzi wa maabara ya upungufu wa thiamine, uamuzi wa shughuli za transketalase katika erythrocytes inaweza kutumika, ambayo hupunguzwa, lakini huongezeka baada ya kuongeza thiamine pyrophosphate (athari ya TPF). Thamani ya uchunguzi ina ongezeko la shughuli za enzyme hii kwa 15% au zaidi.
Ikiwa beriberi inashukiwa, uteuzi wa haraka wa thiamine kwa kipimo cha 50 mg / siku intramuscularly kwa siku kadhaa unaonyeshwa, baada ya hapo kwa kipimo cha 2.5-5 mg / siku kwa os kwa mwezi mwingine.
Matatizo ya kimetaboliki yanayotegemea thiamine
Hali hizi ni pamoja na anemia ya megaloblastic, ambayo hutokea wakati usafiri wa seli ya thiamine umepunguzwa; asidi ya lactic kutokana na shughuli ya chini ya dehydrogenase ya pyruvate, na ketoaciduria kutokana na shughuli ndogo ya dehydrogenase yenye matawi ya mnyororo wa keto. Katika hali hizi, kipimo cha matibabu cha thiamine kinafaa.
Upungufu wa pyridoxine (vitamini B 6 )
Biokemia
Neno "vitamini B6" linachanganya kundi la misombo - pyridoxine, pyridoxal na pyridoxamine. Aina ya kazi ya vitamini B6 ni pyridoxal phosphate. Vitamini hii hupatikana katika karibu vyakula vyote; nyama, ini, mboga mboga, nafaka ni vyanzo vyake bora.
Utaratibu wa hatua
Pyridoxal phosphate kama coenzyme ya transaminasi, synthetases na hydroxylases inahusika katika athari nyingi za kimetaboliki ya amino asidi (tryptophan, glycine, serine, glutamine na iliyo na sulfuri), katika awali ya vitangulizi vya heme (d-aminolevulinic acid), katika baadhi ya michakato. katika mfumo mkuu wa neva.
Haja
Mahitaji ya vitamini hii ni 0.5 - 2 mg / siku. Inaongezeka wakati wa ujauzito na ulaji wa estrojeni, kuongezeka kwa ulaji wa protini, kurudia hemo- na dialysis ya peritoneal. Metabolites ya ethanoli huchangia uharibifu wa pyridoxine.
Maonyesho ya kliniki
Dawa nyingi (isoniazid, cycloserine, penicillamine) hufanya kama wapinzani wa pyridoxine, na kusababisha upungufu wake. Kliniki, hii inaonyeshwa na dermatosis, glossitis, cheilosis, kichefuchefu, kutapika, na degedege.
Utambuzi wa maabara ya hypovitaminosis hii unategemea uamuzi wa mkojo wa metabolites ya tryptophan baada ya mzigo wa tryptophan, excretion ya pyridoxine na metabolites yake, na kipimo cha shughuli za aminotransferases mbalimbali katika damu. Mtihani sahihi zaidi leo unachukuliwa kuwa uamuzi wa in vitro wa mabadiliko katika shughuli ya erythrocyte glutamate na transaminases ya pyruvate na kuongeza ya pyridoxal phosphate.
Kupata kwa chakula 30 mg / siku ya vitamini B 6 inaongoza kwa kuhalalisha kimetaboliki ya tryptophan wakati wa ujauzito, kuchukua uzazi wa mpango mdomo na isoniazid. Haja ya wagonjwa wanaopokea penicillamine inaweza kufikia 100 mg / siku.
Magonjwa yanayotegemea pyridoxine
Kuna makosa kadhaa ya maumbile ambayo kimetaboliki ya vitamini B6 imeharibika. Wanaonyeshwa na dalili kama vile degedege, udumavu wa kiakili, anemia ya sideroblastic, cystathioninuria, xanthurenic aciduria.
Upungufu wa Riboflavin (B 2 )
Riboflauini katika muundo wa flavin mononucleotide (FMN) au flavin adenine dinucleotide (FAD) inahusika katika athari nyingi za redox. Kiwango kilichopendekezwa cha kila siku ni 0.5 - 1.5 mg. Upungufu wa riboflauini unaweza kukua na lishe isiyo na riboflauini (ya chini katika protini za wanyama) au kwa wapinzani wa riboflauini (galactoflauini). Maonyesho ya kutosha - stomatitis ya angular, cheilosis, glossitis, ugonjwa wa ugonjwa wa seborrheic, anemia ya normochromic normocytic. Matukio haya yanabadilishwa wakati wa kuchukua riboflauini. Upungufu wa Riboflavin karibu kila mara hutokea dhidi ya asili ya kutosha kwa vitamini vingine vya mumunyifu wa maji. Haja yake huongezeka kwa wagonjwa wanaotumia dialysis ya hemo- na peritoneal.
Kushindwavitamini C (scurvy)
Biokemia
Tofauti na wanyama wengi, mwili wa binadamu hauwezi kuunganisha vitamini C kutoka kwa glukosi kwa sababu ya kasoro ya kimeng'enya muhimu kwa hii (L-gluconolactone oxidase) na inahitaji kuletwa kutoka nje. Mwili wa binadamu una 1.5 - 3 g ya vitamini C.
Utaratibu wa hatua
Vitamini C (asidi askobiki) ni kinakisishaji chenye nguvu na, ikiwa na oksidi inayoweza kubadilika na kupunguzwa kwa urahisi, hufanya kazi kama mfumo wa redoksi wa seli. Vitamini hii ni muhimu kwa malezi ya collagen na inachangia uhifadhi wa uadilifu wa tishu za asili ya mesenchymal - kiunganishi (pamoja na kuta za mishipa ya damu), osteoid na dentini ya meno. Vitamini C hutumika kama mlinzi wa reductase ya asidi ya folic na inashiriki katika usambazaji na mkusanyiko wa chuma.
Haja
Mahitaji ya kila siku ni 30-60 mg. Vitamini hupatikana katika maziwa, nyama, matunda na mboga. Hata hivyo, ni sehemu (karibu 50%) kuharibiwa wakati wa kuhifadhi muda mrefu wa matunda na mboga na wakati wa kupikia. Uhitaji wa vitamini huongezeka wakati wa ujauzito, lactation, thyrotoxicosis, achlorhydria na kuhara.
Maonyesho ya kliniki
Dalili za kwanza ni udhaifu, kuwashwa, na maumivu yasiyo wazi katika misuli na viungo. Kisha uvimbe, ufizi wa damu, petechiae, ecchymosis kwenye ngozi na damu katika viungo vya ndani huonekana, meno hutoka. Kovu za zamani hutofautiana, majeraha mapya hayaponi. Inajulikana na hyperkeratosis ya follicles ya nywele na hyperemia na hemorrhages karibu nao. Anemia ya Normochromic normocytic ni ya kawaida, lakini takriban 20% ya wagonjwa wana anemia ya macrocytic au megaloblastic kutokana na upungufu wa folate.
Baadhi ya maabara hutumia kuamua kiwango cha asidi ascorbic katika sahani ili kutambua upungufu wa vitamini C; maudhui ya vitamini ya plasma hayana taarifa. Wagonjwa mara nyingi huwa na viwango vya juu vya bilirubin na mtihani mzuri wa mwisho.
Kiwango cha matibabu ya asidi ascorbic kwa watu wazima ni 100 mg mara 3-5 kwa siku kwa mwezi, kisha 100 mg / siku. Watoto kawaida huwekwa 10-25 mg mara 3 kwa siku. Wakati huo huo, marekebisho ya lishe yanapaswa kufanywa.
Upungufu wa biotini
Biotin ni coenzyme ya carboxylase. Ulaji uliopendekezwa ni 150 - 300 mcg / siku. Upungufu wa biotini hukua na matumizi ya muda mrefu ya yai mbichi nyeupe, lishe ya wazazi (kwa wagonjwa walio na malabsorption) ambayo haijumuishi biotin, na utapiamlo wa nishati ya protini, na kwa wagonjwa walio na upungufu wa kaboksili nyingi. Maonyesho ya kliniki ya upungufu wa biotini yanafanana na upungufu wa asidi muhimu ya mafuta: ugonjwa wa ngozi, conjunctivitis, alopecia, ataxia, kuchelewa kwa maendeleo. Kwa upungufu wa kaboksili nyingi, dalili za neva na asidi ya kikaboni zinaweza kuendeleza.
Utambuzi ni msingi wa kupungua kwa excretion ya biotini kwenye mkojo na kupungua kwa udhihirisho wa kliniki kwa kukabiliana na utawala wa biotini kwa kipimo cha 100 mg / siku.
Upungufu wa Vitamini A
Biokemia
Vyanzo vya vitamini A (retinol) - ini, maziwa, figo. Mimea mbalimbali ina b-carotene na keratinoids nyingine, ambazo zimevunjwa katika seli za mucosa ya utumbo mdogo ili kuunda retinol; mwisho basi ni esterified. Hifadhi ya retinol ni ini. Inaingia kwenye damu inayohusishwa na protini maalum ya RBP. Mwili wa binadamu una 300 - 900 mg ya vitamini. Imetolewa kwenye bile na mkojo.
Utaratibu wa hatua
Retinol ina jukumu muhimu katika ukuaji, uzazi, na kazi ya kuona. Inachukua sehemu ya kazi katika awali ya glycoproteins.
Maonyesho ya kliniki
Upungufu wa Vitamini A hukua kwa kukosekana kwake katika chakula, kwa kukiuka ngozi yake, uwekaji na usafirishaji (sprue, anastomoses kupita duodenum, ugonjwa wa ini, proteinuria, uhifadhi wa muda mrefu wa suluhisho kwa lishe ya wazazi).
Ishara ya kwanza ni ukiukaji wa urekebishaji wa giza (hemeralopia), ikifuatiwa na mabadiliko ya kuzorota kwenye retina, xerosis ya kiunganishi, uundaji wa bandia za Bitot ("povu" kutoka kwa mabaki ya epithelium kwenye kiunganishi). Mabadiliko haya yanarekebishwa kwa kuteuliwa kwa vitamini A. Katika hali mbaya zaidi, keratomalacia na utoboaji wa konea, endophthalmitis na upofu huendeleza. Ukavu na hyperkeratosis ya ngozi pia ni tabia.
Njia ngumu kabisa zinaweza kutumika kwa utambuzi - adaptometri ya giza, scotometry na electroretinografia. Lakini mara nyingi utambuzi ni msingi wa uwepo wa sababu za utabiri - lishe iliyopunguzwa kwa watoto au magonjwa ambayo kawaida huhusishwa na hypovitaminosis A.
Kwa hemeralopia na mabadiliko madogo katika conjunctiva, ulaji wa kila siku wa 30,000 IU ya retinol kwa wiki ni ufanisi. Pamoja na vidonda vya corneal, utawala wa haraka wa 20,000 IU / kg / siku ya vitamini A ni muhimu kwa siku 5. Watoto walio katika hatari ya hypovitaminosis A wameagizwa 200,000 IU ya retinol kwa os kwa siku mbili.
Upungufu wa Vitamini E
Biokemia
Kundi la vitamini E linajumuisha tocopherols nane tofauti; kazi zaidi kati yao - a - tocopherol. Baada ya kunyonya ndani ya utumbo, vitamini C imefungwa b-lipoproteins na usafirishaji wake kwa tishu mbalimbali. Tocopherol hutolewa hasa kwenye bile.
Utaratibu wa hatua
Vitamini E hufanya kama antioxidant, kuzuia malezi ya bidhaa zenye sumu za peroxidation ya lipid kwenye seli.
Haja
Ulaji uliopendekezwa wa tocopherol ni 5 - 10 mg / siku. Wakati chakula kina kiasi kikubwa cha asidi ya mafuta ya polyunsaturated, haja huongezeka, na mbele ya antioxidants, hupungua. Vitamini inasambazwa sana katika vyakula anuwai, kwa hivyo upungufu wa pekee hautokei kamwe. Uhitaji wa watoto wachanga katika tocopherol hutolewa na maziwa ya binadamu.
Maonyesho ya kliniki
Upungufu kawaida hua katika ukiukaji wa unyonyaji wa mafuta, abetalipoproteinemia na ugonjwa sugu wa ini wa cholestatic. Mabadiliko ya neva ni tabia (areflexia, dysfunction ya pembe za nyuma za uti wa mgongo, neuropathy ya pembeni). Matibabu (50 - 100 IU / siku kwa mwezi) inafaa zaidi katika hatua za mwanzo za ugonjwa huo.
Upungufu wa vitamini K
Shughuli ya vitamini K inamilikiwa na phylloquinone (K 1 ) hupatikana katika mboga, hasa majani mabichi, na menaquinone (K 2 ) iliyounganishwa na microflora ya matumbo. Vitamini hii ni sehemu ya mifumo ya enzyme ya microsomal ya tishu mbalimbali zinazohusika katika awali g- asidi ya carboxyglutamic, ambayo ni sehemu ya protini nyingi, ikiwa ni pamoja na sababu za kuganda. Uzalishaji wa sababu za kuganda II, VII, IX na X kwenye ini hutegemea uwepo wa vitamini K.
Mafuta yanahitajika kwa ajili ya kunyonya vitamini K kutoka kwa matumbo, hivyo upungufu wa vitamini K hutokea wakati mafuta hayajaingizwa. Matumizi ya muda mrefu ya antibiotics, na kusababisha ukiukwaji wa microflora ya matumbo, inaweza pia kusababisha upungufu wa vitamini K. Upungufu wa vitamini hujulikana kwa watoto wachanga kutokana na maendeleo duni ya mimea ya matumbo na tabia ya lishe.
Kabla ya kufanya uingiliaji wa upasuaji na kuzaliwa kwa mtoto, ni muhimu kuamua kiwango cha prothrombin. Wagonjwa ambao wana kiashiria hiki ni chini ya 70% ya kawaida wanapaswa kupokea maandalizi ya vitamini K.
Fasihi:
Fauci AS, Braunwald E, Isselbacher KJ. Kanuni za Harrison za dawa ya ndani toleo la 14, 1998. Sura ya 79: Upungufu wa vitamini na ziada, P. 480-7.
Jukumu la kibaolojia
1. TPP inahusika katika athari za decarboxylation ya asidi α-keto;
2. TPP inashiriki katika kuvunjika na awali ya asidi α-hydroxy (kwa mfano, ketosaccharides), i.e. katika athari za usanisi na mpasuko wa vifungo vya kaboni-kaboni katika ukaribu wa karibu na kundi la kabonili.
Enzymes zinazotegemea thiamine ni pyruvate decarboxylase na transketolase.
Avitaminosis na hypovitaminosis.
Ugonjwa wa Beriberi, matatizo ya njia ya utumbo, mabadiliko katika psyche, mabadiliko katika shughuli za moyo na mishipa, maendeleo ya usawa mbaya wa nitrojeni, nk.
Vyanzo: bidhaa za mboga, nyama, samaki, maziwa, kunde - maharagwe, mbaazi, soya, nk.
Mahitaji ya kila siku: 1.2-2.2 mg.
Vitamini B2 (riboflauini, vitamini ya ukuaji)
Mbali na riboflauini yenyewe, vyanzo vya asili vina derivatives yake ya coenzyme: flavin mononucleotide (FMN) na flavin adenine dinucleotide (FAD). Aina hizi za coenzymatic za vitamini B2 hutawala kwa kiasi kikubwa katika tishu nyingi za wanyama na mimea, na pia katika seli za microorganisms.
Kulingana na chanzo cha vitamini B2, iliitwa tofauti: lactoflavin (kutoka kwa maziwa), hepaflauini (kutoka ini), verdoflavin (kutoka kwa mimea), ovoflavin (kutoka yai nyeupe).
Muundo wa kemikali: Molekuli ya riboflauini inategemea kiwanja cha heterocyclic - isoalloxazine (mchanganyiko wa benzini, pyrazine na pete za pyrimidine), ambayo ribitol ya pombe ya pentaatomic imeunganishwa katika nafasi ya 9. Mchanganyiko wa kemikali wa riboflauini ulifanyika mwaka wa 1935 na R. Kuhn.
Riboflauini
Ufumbuzi wa vitamini B2 ni rangi ya machungwa-njano na ina sifa ya fluorescence ya njano-kijani.
Rangi ya njano ni asili katika fomu iliyooksidishwa ya madawa ya kulevya. Riboflavin katika fomu iliyopunguzwa haina rangi.
B2 ni mumunyifu sana katika maji, thabiti katika miyeyusho ya tindikali, huharibiwa kwa urahisi katika miyeyusho ya neutral na ya alkali. B2 ni nyeti kwa mionzi inayoonekana na ya UV, hupitia kwa urahisi upunguzaji wa kurudi nyuma, na kuongeza H2 kwenye tovuti ya dhamana mbili na kugeuka kuwa fomu ya leuko isiyo na rangi. Mali hii ya vitamini B2 kuwa oxidized kwa urahisi na kupunguzwa ni msingi wa hatua yake ya kibiolojia katika kimetaboliki ya seli.
Avitaminosis na hypovitaminosis: kudumaa, kupoteza nywele, kuvimba kwa membrane ya mucous ya ulimi, midomo, nk. Aidha, udhaifu wa jumla wa misuli na udhaifu wa misuli ya moyo; mawingu ya lens (cataract).
Jukumu la kibaolojia:
1. Ni sehemu ya coenzymes ya flavin FAD, FMN, ambayo ni makundi ya bandia ya flavoproteins;
2. Inashiriki katika utungaji wa enzymes wakati wa oxidation moja kwa moja ya substrate ya awali na ushiriki wa O2, i.e. dehydrogenation. Coenzymes ya kundi hili ni pamoja na oxidases ya L- na D-amino asidi;
3. Kama sehemu ya flavoproteini, elektroni huhamishwa kutoka kwa coenzymes ya pyridine iliyopunguzwa.
Vyanzo: chachu, mkate (unga mwembamba), mbegu za nafaka, mayai, maziwa, nyama, mboga safi, maziwa (katika hali ya bure), ini na figo (kama sehemu ya FAD na FMN).
Mahitaji ya kila siku: 1.7 mg.
Vitamini B6 (pyridoxine, antidermic)
Ilifunguliwa mnamo 1934 na P. Györdi. Kwanza kutengwa na chachu na ini.
Muundo wa kemikali . Vitamini B6 ni derivative ya 3-hydroxypyridine. Neno "vitamini B6" kwa mapendekezo ya Tume ya Kimataifa ya Nomenclature ya Kemia ya Kibiolojia inarejelea derivatives zote tatu za 3-hydroxypyridine yenye shughuli sawa ya vitamini: pyridoxine (pyridoxol), pyridoxal na pyridoxamine.
pyridoxine pyridoxal pyridoxamine
B6 ni mumunyifu sana katika maji na ethanol. Miyeyusho yenye maji ni sugu sana kwa asidi na alkali, lakini ni nyeti kwa mwanga katika ukanda wa pH wa upande wowote.
Avitaminosis hypovitaminosis. Kwa wanadamu, upungufu wa vitamini B6 unaonyeshwa katika kuzuia uzalishaji wa seli nyekundu za damu, ugonjwa wa ngozi, michakato ya uchochezi ya ngozi, kupunguza kasi ya ukuaji wa wanyama, kimetaboliki ya tryptophan iliyoharibika.
jukumu la kibaolojia. Derivatives zote tatu za 3-hydroxypyridine zimepewa mali ya vitamini, kazi za coenzyme hufanywa tu na derivatives ya phosphorylated ya pyridoxal na pyridoxamine:
pyridoxamine phosphate pyridoxal phosphate
Pyridoxamine Phosphate kama coenzyme, inafanya kazi katika athari za mabadiliko ya misombo ya kabonili, kwa mfano, katika athari za malezi ya 3,6-dtdeoxyhexoses, ambayo imejumuishwa katika antijeni zilizowekwa kwenye uso wa seli za bakteria.
Kazi za biochemical pyridoxal phosphate:
1. usafiri - ushiriki katika mchakato wa uhamisho wa kazi wa amino asidi fulani kupitia utando wa seli;
2. kichocheo - ushiriki kama coenzyme katika aina mbalimbali za athari za enzymatic (transamination, decarboxylation, racemization ya amino asidi, nk);
3. Kazi ya mdhibiti wa kiwango cha mauzo ya enzymes ya pyridoxal ni kuongeza muda wa nusu ya maisha katika tishu za apoenzymes fulani za pyridoxal wakati zinajaa pyridoxal phosphate, ambayo huongeza upinzani wa apoenzymes kwa denaturation ya joto na hatua ya maalum. protiniases.
Kwa upungufu wa vitamini B6, usumbufu katika kimetaboliki ya asidi ya amino huzingatiwa.
Vyanzo: katika bidhaa za asili ya mimea na wanyama (mkate, mbaazi, maharagwe, viazi, nyama, ini, nk). Pia hutengenezwa na microflora ya matumbo !
Mahitaji ya kila siku: kuhusu 2 mg.
Vitamini B12 (cobalamin, antianemic)
Cobalamins ni jina la kikundi cha misombo yenye shughuli ya vitamini B12.
Muundo wa kemikali. Sehemu ya kati ya molekuli ya vitamini B12 ni mfumo wa corrin wa mzunguko, unaofanana na porphyrins katika muundo (zinatofautiana nao kwa kuwa pete mbili za pyrrole zimefungwa kwa nguvu kwa kila mmoja, na haziunganishwa kupitia daraja la methylene). Chini ya ndege ya pete ya corrin, katikati ambayo ni Co, kuna mabaki ya 5-deoxyadenosine iliyounganishwa na cobalt.
Avitaminosis na hypovitaminosis. Ukosefu wa vitamini B12 husababisha maendeleo ya anemia mbaya, usumbufu wa CSNS na kupungua kwa kasi kwa asidi ya juisi ya tumbo.
Kwa mchakato wa kazi wa kunyonya vitamini B13 kwenye utumbo mdogo, sharti ni uwepo katika juisi ya tumbo ya sababu ya ndani ya Castle (protini maalum - gastromucoprotein), ambayo hufunga vitamini B12 kwenye tata maalum na inafyonzwa. katika utumbo katika fomu hii.
jukumu la kibaolojia. Mifumo ya enzyme imetambuliwa, ambayo ni pamoja na cobalomide coenzymes kama kikundi cha bandia.
Athari za kemikali ambazo vitamini B12 hushiriki kama coenzyme kawaida hugawanywa katika vikundi viwili. Kundi la kwanza ni pamoja na athari za transmethylation, ambapo methylcobalamin hufanya kama mtoaji wa kati wa kikundi cha methyl (athari za usanisi wa methionine na acetate).
Kundi la pili la athari zinazohusisha B12-coenzymes ni uhamisho wa hidrojeni katika athari za isomerization.
Vyanzo: nyama, ini ya nyama, figo, samaki, maziwa, mayai. Mahali kuu ya mkusanyiko wa vitamini B12 katika mwili wa binadamu ni ini, ambayo ina hadi mg kadhaa ya vitamini.
Vitamini B12 ndio vitamini pekee ambayo muundo wake unafanywa peke na vijidudu.
Imeundwa na microflora ya matumbo !
mahitaji ya kila siku 0.003 mg.
Vitamini B1 nyingi hupatikana katika mkate wa ngano, kwenye ganda la mbegu za nafaka, katika soya, maharagwe, mbaazi. Kuna mengi yake katika chachu, chini ya viazi, karoti, kabichi. Kutoka kwa bidhaa za asili ya wanyama, ini, nguruwe konda, figo, ubongo, yai ya yai ni tajiri zaidi katika thiamine. Mahitaji ya kila siku ya thiamine ni 1.1 - 1.5 mg.
Vitamini B1, katika mfumo wa TPP (thiamine pyrophosphate) ni sehemu muhimu ya enzymes ambayo huchochea athari za decarboxylation ya moja kwa moja na ya oksidi ya asidi ya keto.
Vitamini B1 na metabolites zake (hasa derivative yake ya acetylated, pamoja na derivatives ya thiazole na pyrimidine) hutolewa kwenye mkojo, na vitamini B1 ikitolewa na mirija ya figo. Vitamini B 1 hupenya haraka ndani ya tishu, hujilimbikiza kwenye ubongo, moyo, figo, tezi za adrenal, ini, na misuli ya mifupa. Takriban 50% ya vitamini vyote mwilini hupatikana kwenye tishu za misuli.
Katika ini, vitamini B 1 inabadilishwa kuwa metabolites hai - thiamine trifosfati na thiamine diphosphate (cocarboxylase), mabadiliko haya yanahitaji enzyme maalum ya thiamine pyrophosphokinase inayotegemea ATP na kiasi fulani cha ioni za magnesiamu. Kinyume na msingi wa upungufu wa magnesiamu, kimetaboliki ya vitamini B 1 ni ngumu.
1. Ushiriki wa TPP katika mmenyuko wa decarboxylation moja kwa moja ya PVC. PVA ina decarboxylated na pyruvate decarboxylase kuunda asetaldehyde, ambayo inabadilishwa kuwa ethanol na dehydrogenase ya pombe. TPP ni cofactor muhimu kwa pyruvate decarboxylase. Chachu ni matajiri katika enzyme hii.
2. Ushiriki wa TPP katika athari za decarboxylation oxidative. Decarboxylation ya oksidi ya PVC huchochewa na pyruvate dehydrogenase. Kama matokeo ya mmenyuko huu, PVC, iliyoundwa wakati wa oxidation ya sukari, imejumuishwa katika njia kuu ya metabolic ya seli - mzunguko wa Krebs, ambapo hutiwa oksidi kwa dioksidi kaboni na maji na kutolewa kwa nishati.
3.TPF-transketolase coenzyme. Transketolase ni enzyme ya pentose phosphate njia ya oxidation ya wanga. Jukumu la kisaikolojia la njia hii ni kwamba ni msambazaji mkuu wa NADFH*H+ na ribose-5-phosphate.
4. Vitamini B1 inashiriki katika awali ya asetilikolini, kuchochea uundaji wa asetili-CoA, substrate ya acetylation ya choline, katika mmenyuko wa pyruvate dehydrogenase.
5. Mbali na kushiriki katika athari za enzymatic, thiamine pia inaweza kufanya kazi zisizo za coenzymatic, utaratibu maalum ambao bado unahitaji kufafanuliwa. Inaaminika kuwa thiamine inashiriki katika hematopoiesis.
Ukosefu wa thiamine katika chakula (hypovitaminosis) husababisha mkusanyiko mkubwa wa asidi ya pyruvic na α-ketoglutaric, kupungua kwa shughuli za enzymes zinazotegemea thiamine katika damu na tishu za mwili.
Imethibitishwa kwa majaribio kuwa upungufu wa thiamine unaambatana na ukiukwaji wa muundo na kazi ya mitochondria.
Hypervitaminosis haijaelezewa. Ziada ya vitamini iliyochukuliwa hutolewa haraka katika mkojo na haukusanyiko katika tishu na viungo. Dalili za nadra za overdose zinaweza kujumuisha kutetemeka, herpes, uvimbe, woga, mapigo ya moyo, na maonyesho ya mzio.
3. Mtoto wa miezi 2 ana ini iliyoongezeka. Sukari ya damu 3.0 mm / l kwa njia ya glucose oxidase; rangi ya bile katika mkojo, mtihani wa Nylander ni chanya; protini haipo. Eleza mabadiliko yanayotokea.
Mtoto anaugua galactosemia. Msingi wa ugonjwa huu ni upungufu wa kimeng'enya cha galactose-1-phosphate-uridyltransferase (GFT), ambacho hubadilisha galactose-1-phosphate kuwa diphosphogalactose ya mkojo na mkusanyiko wa galactose na galactose-1-fosfati yenye sumu katika damu na tishu. . Kwa umri, kuna ongezeko la fidia katika shughuli za enzyme uridine phosphate-galactose pyrophosphorylase, ambayo inakuza kimetaboliki ya galactose kwa njia ya upande. Mabadiliko ya pathological yalihusishwa na mkusanyiko mkubwa wa galactose katika damu na tishu. Galactose huingia mwilini na chakula (lactose). Kama matokeo ya upungufu wa enzyme ya HFT, galactose na galactose-1-phosphate hujilimbikiza katika damu na tishu mbalimbali, hutolewa kwenye mkojo, na galactitol (derivative ya galactose) hujilimbikiza kwenye lens. Baadaye, kuna ukiukwaji wa kimetaboliki ya glucose katika ini, figo, na ubongo kutokana na kuzuia shughuli za phosphoglucosmutase ya enzyme. Katika damu, maudhui ya glucose hupungua, na amino asidi (methionine, cysteine, nk) huonekana kwenye mkojo.
Ugonjwa huendelea baada ya kuzaliwa wakati mtoto mchanga hulishwa na maziwa, ambayo huja na lactose, chanzo cha galactose isiyo na metabolizable. Dalili kuu za ugonjwa huo ni: homa ya manjano ya watoto wachanga, kutapika na kuhara, na kusababisha upungufu wa maji mwilini, ukuaji wa polepole wa ulemavu wa akili, ini iliyoongezeka na wengu, dystrophy ya jumla, cataracts. Katika utafiti wa maabara, galactose na protini hupatikana katika mkojo, kupungua kwa shughuli za galactose-1-phosphate-uridyltransferase katika erythrocytes. Kuongezeka kwa kiasi cha galactose pia huzingatiwa katika maji ya cerebrospinal na mkojo, na ini, ubongo, figo huathiriwa, cataracts, jaundice, hepatomegaly, na dyspepsia kuendeleza.
B 1 ina atomi za sulfuri, ndiyo sababu iliitwa thiamine. Muundo wake wa kemikali una pete mbili - pyrimidine na thiazole, iliyounganishwa na dhamana ya methylene. Mifumo yote miwili ya pete imeunganishwa kando kama fomu za fosforasi, kisha kuunganishwa kupitia atomi ya nitrojeni ya quaternary.
Thiamine ni mumunyifu sana katika maji. Suluhisho la maji la thiamine katika mazingira ya tindikali hustahimili joto hadi joto la juu bila kupunguza shughuli za kibaolojia. Katika hali ya neutral na hasa katika mazingira ya alkali, vitamini B 1, kinyume chake, huharibiwa haraka wakati inapokanzwa. Hii inaelezea uharibifu wa sehemu au hata kamili wa thiamine wakati wa usindikaji wa upishi wa chakula, kama vile unga wa kuoka na kuongeza ya bicarbonate ya sodiamu au kaboni ya amonia. Wakati thiamine inapooksidishwa, thiochromium huundwa, ambayo hutoa fluorescence ya bluu chini ya mionzi ya UV. Mali hii ya thiamine inategemea uamuzi wake wa kiasi.
Vitamini B 1 huingizwa kwa urahisi ndani ya matumbo, lakini haina kujilimbikiza kwenye tishu na haina mali ya sumu. Thiamine ya ziada ya lishe hutolewa haraka kwenye mkojo. Ubadilishaji wa vitamini B 1 hadi umbo lake amilifu, thiamine pyrofosfati (TPP), pia huitwa thiamine diphosphate (TDP), huhusisha kimeng'enya maalum kinachotegemea ATP cha thiamine pyrophosphokinase, ambacho kinapatikana hasa kwenye ini na tishu za ubongo. Majaribio yaliyo na alama 32 P ATP yalithibitisha uhamishaji wa kikundi kizima cha pyrofosfati hadi thiamine kukiwa na kimeng'enya. TPP ina muundo ufuatao:
Ikiwa vitamini B 1 hutolewa kwa chakula kwa namna ya TPP, basi kikundi cha pyrophosphate kinapigwa kutoka humo chini ya hatua ya pyrophosphatases ya intestinal.
Kwa kutokuwepo au kutosha kwa thiamine, ugonjwa mbaya huendelea - beriberi, ambayo imeenea katika nchi kadhaa za Asia na Indochina, ambapo mchele ni chakula kikuu. Ikumbukwe kwamba upungufu wa vitamini B1 pia hutokea katika nchi za Ulaya, ambapo inajulikana kama dalili ya Wernicke, ambayo inajidhihirisha katika mfumo wa encephalopathy, au ugonjwa wa Weiss wenye lesion kubwa ya mfumo wa moyo. Dalili maalum huhusishwa na matatizo ya msingi ya shughuli za mifumo ya moyo na mishipa na ya neva, pamoja na njia ya utumbo. Mtazamo kwa sasa unazingatiwa tena kuwa beriberi kwa wanadamu ni matokeo ya upungufu wa vitamini B 1 tu. Kuna uwezekano zaidi kwamba ugonjwa huu ni avitaminosis ya pamoja au polyavitaminosis, ambayo mwili pia hauna riboflauini, pyridoxine, vitamini PP, C, nk. Avitaminosis ya majaribio B l ilipatikana kwa wanyama na wajitolea. Kulingana na uwepo wa dalili fulani, aina kadhaa za kliniki za upungufu zinajulikana, haswa, aina ya polyneuritic (kavu) ya beriberi, ambayo usumbufu katika mfumo wa neva wa pembeni huja mbele. Katika kinachojulikana kama edematous aina ya beriberi, mfumo wa moyo na mishipa huathiriwa zaidi, ingawa polyneuritis pia inajulikana. Hatimaye, aina ya papo hapo ya ugonjwa wa moyo, inayoitwa uharibifu, imetengwa, ambayo inaongoza kwa kifo kutokana na maendeleo ya kushindwa kwa moyo kwa papo hapo. Kuhusiana na kuanzishwa kwa maandalizi ya thiamine ya fuwele katika mazoezi ya matibabu, vifo vimepungua sana na njia za busara zimeainishwa kwa matibabu na kuzuia ugonjwa huu.
Dalili za mwanzo za avitaminosis B 1 ni pamoja na usumbufu katika kazi ya gari na siri ya njia ya utumbo: kupoteza hamu ya kula, kupungua kwa peristalsis (atony) ya matumbo, pamoja na mabadiliko ya kiakili, yanayojumuisha upotezaji wa kumbukumbu kwa matukio ya hivi karibuni; tabia ya hallucinations; kuna mabadiliko katika shughuli za mfumo wa moyo na mishipa: upungufu wa pumzi, palpitations, maumivu katika eneo la moyo. Pamoja na maendeleo zaidi ya beriberi, dalili za uharibifu wa mfumo wa neva wa pembeni (mabadiliko ya kuzorota katika mwisho wa ujasiri na vifungo vya uendeshaji) yanafunuliwa, yanaonyeshwa kwa ugonjwa wa unyeti, hisia za kuchochea, ganzi na maumivu kando ya mishipa. Vidonda hivi huisha na mikazo, atrophy na kupooza kwa miguu ya chini na ya juu. Katika kipindi hicho hicho, matukio ya kushindwa kwa moyo yanaendelea (kuongezeka kwa rhythm, maumivu ya boring katika eneo la moyo). Matatizo ya biochemical katika avitaminosis B 1 yanaonyeshwa kwa maendeleo ya usawa hasi wa nitrojeni, excretion ya amino asidi na creatine kwa kiasi kilichoongezeka katika mkojo, mkusanyiko wa asidi α-keto na sukari ya pentose katika damu na tishu. Maudhui ya thiamine na TPP katika misuli ya moyo na ini kwa wagonjwa wenye beriberi ni mara 5-6 chini kuliko kawaida.
jukumu la kibaolojia. Imethibitishwa kwa majaribio kuwa vitamini B 1 katika mfumo wa TPP ni sehemu muhimu ya angalau enzymes 5 zinazohusika katika kimetaboliki ya kati. TPP ni sehemu ya mifumo miwili ya kimeng'enya - pyruvate-na α - ketoglutarate dehydrogenase complexes, kichocheo decarboxylation ya oksidi asidi ya pyruvic na α-ketoglutaric. Kama sehemu ya transketolase, TPP inahusika katika uhamisho wa glycoaldehyde radical kutoka ketosaccharides hadi aldosaccharides (tazama Sura ya 10). TPP ni
