Atresia ya mishipa ya pulmona na septamu ya interventricular intact kwa watoto. Atresia ya ateri ya mapafu yenye kasoro ya septamu ya ventrikali

Atresia ya mapafu ni patholojia ya kuzaliwa ya moyo, ambayo kinywa na valve ya ateri ya pulmona hubadilishwa, kwa sababu hiyo, damu kutoka kwa ventricle sahihi haiingii kwenye ateri ya pulmona. Inatokea katika 1-3% ya kesi kati ya kasoro za moyo wa kuzaliwa. Ukali wa ugonjwa huu ni kutokana na ukosefu wa athari za tiba ya kihafidhina na ubashiri mbaya kwa kutokuwepo kwa matibabu ya upasuaji wa wakati. Watoto wengi wachanga walio na atresia ya mapafu hufa ndani ya wiki 2 baada ya kuzaliwa, wengine - katika mwaka wa kwanza wa maisha.

Sababu na uainishaji wa patholojia

Atresia ya mapafu huundwa kabla ya ujauzito, vali za semilunar (matuta ya endocardial) huungana kwenye moyo wa fetasi. Hii inasababisha fusion ya chombo, yaani, atresia ya valve ya pulmona hutokea. Sababu za haraka za ugonjwa huo bado hazijaeleweka kikamilifu. Pengine, malezi ya kasoro yanahusishwa na athari za mambo mbalimbali mabaya kwenye mwili wa mwanamke mjamzito. Hasa, kuchukua antibiotics, ugonjwa wa mama na rubella, kisukari mellitus, sigara, ambayo inaongoza kwa usumbufu wa embryogenesis.

Kasoro inaweza kuathiri ateri katika viwango tofauti. Kulingana na hili, aina za atresia ya pulmona zinajulikana:

1. Mabadiliko huathiri tu valve ya pulmona. Kuna maendeleo ya kawaida ya matawi na shina la ateri, na damu huingia kwenye mapafu kwa njia ya ductus arteriosus.
2. Hypoplasia inachukua si tu valve, lakini pia, matawi yanabaki intact.
3. Uharibifu wa valve, shina na moja ya matawi ya ateri ya pulmona. Tawi la pili pekee ndilo limehifadhiwa.
4. Atresia ya valve, shina na mishipa miwili ya pulmona. Katika mapafu, mtiririko wa damu unafanywa tu kwa njia ya mishipa ya ziada ya dhamana.

Katika hali nyingi, mtiririko wa kawaida wa damu kwenye mapafu unapatikana kwa kuundwa kwa dhamana - mishipa ya ziada ambayo hutoka kwenye aorta juu ya tovuti ya lesion. Wakati huo huo, wagonjwa wengi wana, kwa msaada wa ambayo damu inaweza pia kuingia kwenye mapafu. Katika uwepo wa dhamana kubwa au duct ya ateri ya kutosha pana, mzunguko wa damu kwenye mapafu unaweza kufikia karibu kiasi kinachofaa. Katika hali kama hizi, kiwango cha hypoxemia ya ateri inaweza kuwa isiyo na maana na karibu isionyeshe kliniki.

Dalili za kliniki

Atresia ya mapafu katika watoto wachanga huonyeshwa kliniki mara baada ya kuzaliwa. Dalili zinaonekana katika masaa au siku za kwanza. Maonyesho yote ni kutokana na "njaa ya oksijeni" -. Hii ina maana kwamba kiasi cha kutosha cha oksijeni huingia kwenye damu ya arterial.

Dalili kuu ni pamoja na:

• (toni ya ngozi ya hudhurungi), kuchochewa na shughuli yoyote ya mwili (kunyonya, kupiga kelele);
• upungufu wa pumzi - mara kwa mara, kupumua kwa kina;
• mtoto haraka hupata uchovu wakati wa kulisha;
• phalanges ya vidole huzidi na kupata tabia ya kuonekana na sura ya "ngoma", na misumari inakuwa sawa na "glasi za kuangalia";
• mabadiliko katika sura ya kifua.

Dalili hizi zinahusishwa na maendeleo ya kushindwa kwa moyo dhidi ya historia ya usumbufu mkubwa wa hemodynamic unaosababishwa na kutokwa kwa damu ya venous kutoka kwa moyo wa kulia kwenda kushoto. Ukali wa dalili hutegemea kiwango cha kasoro.

Mbinu za uchunguzi

Utambuzi wa kimsingi ni msingi wa udhihirisho wa kliniki. Hatua kuu za utambuzi ni pamoja na:

1. : lafudhi ya II toni na systolic-diastolic manung'uniko chini ya moyo.
2. Electrocardiography kuamua uwepo wa overload au hypertrophy ya moyo sahihi. Wakati mwingine mabadiliko ya ischemic yanawezekana.
3. Echocardiography (ECG ya moyo) kuamua kiwango cha kasoro, muundo wa valves, taswira ya mtiririko wa damu ya pathological.
4. X-ray ya kifua ili kutathmini muundo wa mapafu na saizi ya moyo.
5. Fonocardiografia ili kugundua miungurumo ya moyo isiyo ya kawaida.
6. Angiocardiography - taswira ya mashimo ya moyo na vyombo kuu kwa msaada wa kuanzishwa kwa wakala tofauti. Inakuwezesha kuamua uwepo wa dhamana, ductus arteriosus.
7. Catheterization ya moyo (kuchunguza). Kwa msaada wa catheter ya Swan-Ganz, shinikizo katika cavities mbalimbali za moyo imedhamiriwa. Atresia ya mapafu inajidhihirisha kama shinikizo la juu katika upande wa kulia wa moyo.

Kozi ya ugonjwa huo na utabiri

Kwa wagonjwa wenye atresia ya pulmona, hakuna mtiririko wa damu kutoka kwa ventricle ya kulia hadi kwenye mapafu, badala yake, damu ya venous kutoka upande wa kulia wa moyo huenda moja kwa moja kushoto. Matokeo yake, upungufu wa oksijeni hutokea katika damu ya arterial (hypoxemia ya arterial), ambayo inasababisha kuundwa kwa kushindwa kwa moyo.

Uhai wa mtoto hutegemea moja kwa moja juu ya uwezekano wa utoaji wa damu kwa mishipa ya pulmona kwa kutumia njia za ziada za utoaji wa damu. Kwa atresia ya mishipa ya pulmona kwa watoto wachanga, ubashiri haufai - zaidi ya 50% ya watoto hufa katika siku chache za kwanza, na karibu 85% ndani ya miezi sita. Katika siku za kwanza na wiki baada ya kuzaliwa, asilimia kubwa hiyo ya vifo ni kutokana na kuunganishwa kwa duct ya ateri au kupungua kwa kutamka kwa dhamana ya aorto-pulmonary.

Ikiwa duct ya arterial haizidi na kuna idadi ya kutosha ya dhamana kubwa ambayo hutoa mtiririko wa kawaida wa damu kwenye mapafu, basi ugonjwa huo. muda mrefu inaweza kuwa isiyo na dalili. Hata hivyo, mtoto anapokua, hali yake inaweza kuwa mbaya zaidi. Ukubwa wa vyombo vya dhamana hailingani na mahitaji ya oksijeni ya kuongezeka kwa mgonjwa anayekua.

Hatua za matibabu na matatizo

Wakati uchunguzi wa atresia ya pulmona umeanzishwa, matibabu inapaswa kuanza mara moja. Kwa kuwa tiba ya kihafidhina katika hali hii haifai, matibabu hupunguzwa kwa marekebisho ya upasuaji wa kasoro. Haraka operesheni inafanywa, kuna uwezekano mkubwa zaidi wa mtoto kuishi. Matibabu ya madawa ya kulevya imewekwa tu kama hatua ya maandalizi kabla ya upasuaji, na pia katika hatua ya kupona baada ya upasuaji.

Kiasi cha matibabu ya upasuaji imedhamiriwa kila mmoja, kulingana na sifa za anatomiki za kasoro. Operesheni hiyo inajumuisha kufanya bypass ya aorto-pulmonary na valvotomy ya mapafu (). Njia ya aortopulmonary bypass inahitajika ili kurejesha mtiririko wa kawaida wa damu kwenye mapafu. Valvotomy (dissection ya vipeperushi vya valve) inafanywa kwa ukubwa wa kawaida wa pete ya valve na vipeperushi vya valve zisizobadilika. Ikiwa kuna stenosis (kupungua) ya valve, basi plasty ya transannular inafanywa. Wakati mwingine matibabu ya upasuaji hufanyika katika hatua kadhaa.

Kuboresha ustawi wa mgonjwa kawaida hutokea karibu mara baada ya operesheni, kwani mtiririko wa damu katika ateri ya pulmona hurejeshwa. Baada ya marekebisho ya upasuaji, dalili za ugonjwa huo zinaweza kutoweka kabisa. Hata hivyo, hata baada ya matibabu ya mafanikio ya upasuaji, asilimia kubwa ya vifo kati ya watoto wachanga walio na kasoro hii bado. Ndani ya mwaka baada ya matibabu ya mafanikio ya upasuaji, kwa wastani, 70-80% wanaishi, ndani ya miaka 4 - karibu 60%.

Baada ya operesheni, msaada wa lazima wa matibabu unahitajika. Wagonjwa wanaendelea kuwa chini ya usimamizi wa daktari wa moyo kwa maisha yote, tiba ya matengenezo ya madawa ya kulevya hufanyika, na, ikiwa ni lazima, operesheni ya pili imeagizwa.

Katika uwepo wa atresia ya pulmona, hata kwa matibabu ya upasuaji, matatizo yafuatayo yanaweza kuendeleza:

• ucheleweshaji wa ukuaji na ukuaji wa jumla wa mtoto;
• kushindwa kwa moyo kwa muda mrefu;
• - kuingia kwa maambukizo ya sekondari ya bakteria na uharibifu wa utando wa ndani wa moyo - endocardium;
• kushindwa kupumua;
• kutokana na ukosefu wa oksijeni katika damu ya ateri.

Atresia ya mapafu ni ugonjwa wa nadra sana, lakini mbaya sana ambao hukua haraka na husababisha hatari kubwa katika siku za kwanza za maisha ya mtoto. Ni muhimu sana kuthibitisha utambuzi haraka iwezekanavyo na kufanya matibabu ya upasuaji haraka iwezekanavyo, kwa sababu maisha na afya ya mtoto iko kwenye akaunti.

Tetralojia ya Fallot na atresia JIA). Mchanganyiko wa kutokuwepo kwa mtiririko wa moja kwa moja wa damu kutoka kwa RV (ventrikali ya kulia) hadi LA (ateri ya mapafu) na VSD ya tetrad (kasoro ya septal ya ventrikali).

Anatomy ya kitanda cha pulmona imegawanywa katika aina tatu:

- Aina A: chanzo cha utoaji wa damu ni PDA (wazi ductus arteriosus), mishipa ya pulmona hutengenezwa kwa kawaida.

- Aina B: chanzo cha usambazaji wa damu ni PDA na BALC (dhamana kubwa za aorto-pulmonary), dhamana za asili za mapafu ni hypoplastic, mara nyingi haziunganishwa kwa kila mmoja.

- Aina C: chanzo cha utoaji wa damu ni BALK, hakuna mishipa ya asili ya pulmona.

Lahaja hii inaweza kubainishwa kama aina kali ya TF. Katika kesi hiyo, mtiririko mzima wa damu ya venous huelekezwa kwa njia ya VSD kwa aorta, na mtiririko wa damu ya pulmona hutolewa kwa njia ya patent ductus arteriosus na / au kwa njia ya dhamana ya aortopulmonary. Katika uwepo wa dhamana, mara nyingi matawi ya ateri ya pulmona hayaunganishi kwa kila mmoja, i.e. wasio na maelewano. Licha ya uwepo wa PDA na dhamana, mtiririko wa damu katika ICC hautoshi na hypoxia hutamkwa tangu kuzaliwa.

Katika kesi ya APA (atresia ya ateri ya mapafu) na VSD, wagonjwa wengi hawaishi hadi miaka miwili, lakini mbele ya dhamana kubwa na zilizoendelea za aortopulmonary, muda wa kuishi unaweza mara chache kuwa miaka 15 au zaidi.

KLINIKI

a. Maonyesho ya kliniki ya ugonjwa huo:

cyanosis tangu kuzaliwa (kiwango cha cyanosis inategemea utendaji wa ductus arteriosus na maendeleo ya dhamana ya aortopulmonary);

- upungufu wa pumzi (tachypnea).

b. Uchunguzi wa kimwili:

- manung'uniko ya moyo kawaida hayapo, lakini wakati mwingine kuna manung'uniko ya PDA inayofanya kazi kwenye msingi wa moyo na / au manung'uniko ya mtiririko wa damu kupitia dhamana ya aorto-pulmonary juu ya uso wa kifua.

UCHUNGUZI

1. Electrocardiography

- ishara za hypertrophy ya kongosho ya kulia na ya kushoto.

1. echocardiography

Vigezo vya utambuzi:

- atresia ya valve ya LA;

- hypertrophy iliyotamkwa hadi kizuizi cha sehemu ya pato la ventricle sahihi (koni ya pulmona haionekani);

- hypoplasia ya shina LA au kutokuwepo kwake, kulingana na aina ya atresia, kunaweza kuwa na kupungua kwa matawi ya LA;

- kufungua ductus arteriosus;

- kasoro ya septal ya ventricular, wakati mwingine kasoro ya septal ya atrial.

TIBA NA UANGALIZI

1. Uchunguzi na matibabu ya wagonjwa walio na ALA isiyosahihishwa

a. Uingizaji wa IV wa maandalizi ya prostaglandini E unaonyeshwa (ili kuzuia kufungwa kwa duct ya ateri. Infusion inaweza kurefushwa hadi upasuaji ufanyike;

b. Marekebisho ya matatizo ya kimetaboliki.

katika. Kuzuia endocarditis ya bakteria inapoonyeshwa.

1. Upasuaji

Dalili za matibabu ya upasuaji:

- utambuzi wa ALA katika anuwai zote ni dalili kamili ya matibabu ya haraka ya upasuaji.

Contraindication kwa matibabu ya upasuaji:

- uwepo wa ukiukwaji kamili wa ugonjwa wa ugonjwa wa somatic;

- shinikizo la damu la juu la mapafu linalosababishwa na BALC (dhamana kubwa ya aorto-pulmonary) (ARP> 10 U d / m 2 kwa msingi na> 7 U / m 2 baada ya matumizi ya vasodilators).

Mbinu za upasuaji

Kuamua mbinu za upasuaji kutathmini:

- jumla ya faharisi ya arterial ya neopulmonary, ambayo huhesabiwa kama uwiano wa jumla ya eneo la sehemu ya mshipa wa kulia na kushoto wa mishipa ya moyo na BALC kwa eneo la uso wa mwili;

- Nakata index (uwiano wa jumla ya eneo la sehemu ya ndege ya kulia na kushoto kwa eneo la uso wa mwili);

ni uwiano wa idadi ya sehemu za mapafu zinazotolewa na LA kwa idadi ya sehemu zinazotolewa na BALC (s LA: s BALC).

VSD inapaswa kufungwa hakuna mapema kuliko unifocalization ya mwisho ya mtiririko wa damu ya pulmona. Wakati wa kufanya unifocalization ya hatua moja, uamuzi wa kufunga VSD mara moja unafanywa wakati wa operesheni. Kwa kusudi hili, mtihani unafanywa na sindano ya damu kwenye kitanda cha ICC (mduara mdogo wa mzunguko wa damu). Ikiwa wakati wa mtihani shinikizo la wastani katika kituo ni chini ya 30 mm Hg, inawezekana kufunga VSD. Unifocalization ya wakati huo huo hufanyika ikiwa uzito wa mgonjwa ni zaidi ya kilo 3.5 - 4 na index ya PNAI (index kamili ya neopulmonary arterial) ni zaidi ya 150 mm2/m2.

Wagonjwa ambao MCC hutolewa na BALK hubakia bila dalili kwa muda mrefu, mradi tu mzunguko wa BCC na MCC uko sawa. Wakati wa kuanzisha utambuzi kwa wagonjwa wakubwa zaidi ya mwaka 1, ni muhimu kukabiliana na uamuzi wa kibinafsi wa dalili za matibabu ya upasuaji, kupima hatari za kozi ya asili ya kasoro na hatari zinazowezekana za matibabu ya upasuaji.

Mbinu ya upasuaji

Marekebisho makubwa yanajumuisha vipengele viwili: uundaji wa kitanda cha ICC (unifocalization) na uunganisho wa kitanda cha ICC na chanzo cha usambazaji wa damu yake - ya muda (mfumo wa mfumo wa mapafu) au wa kudumu (mfereji ulio na valve katika RV-LA. nafasi).

Unifocalization ya mtiririko wa damu ya pulmona

Kuamua mbinu kuhusiana na BALK, umuhimu wa kila mmoja wao kwa utoaji wa damu kwa tishu za mapafu imedhamiriwa.

BALC inaweza:

- kusambaza damu kwenye sehemu ya mapafu pamoja na LA asilia;

- kuanguka katika LA asili,

- kusambaza damu kwa sehemu ya mapafu kwa kukosekana kwa ugavi wake wa damu kutoka kwa asili ya LA.

Vikundi viwili vya kwanza vya BALK vinaweza kuunganishwa na kuvuka.

BALK ya kundi la tatu lazima iwekwe kwenye kitanda cha ateri ya asili ya mapafu au kuunganishwa na kila mmoja kwa kukosekana kwa LA asili, kutengeneza kitanda cha ICC.

Uunganisho wa ICC na chanzo cha usambazaji wa damu.

Uwekaji wa anastomosis ya utaratibu-pulmonary unafanywa kwa mujibu wa kanuni zilizoelezwa hapo juu. Ikiwa mishipa ya pulmona imeunganishwa kwa kila mmoja, inawezekana kufanya shunt ya nchi mbili.

Prosthetics ya shina LA kwa kutumia mfereji wa valve. Ikiwa mgonjwa ana aina ya ALA, operesheni hii ni njia ya urekebishaji mkali. Katika aina ya B na C, kwa msaada wa uingiliaji huu, marekebisho makubwa ya kasoro imekamilika. Mfereji umeunganishwa kwa ventrikali ya kulia kupitia ventriculotomy katika eneo la RVOT, na kwa kitanda cha ICC kupitia anastomosis pana na plasty na tishu za mfereji.

Kuamua mbinu kuhusiana na VSD wakati wa matibabu ya upasuaji, inawezekana kufanya mtihani ili kuamua "njia" ya LA. Kanula iliyounganishwa kwenye mstari wa ateri imewekwa kwenye LA, na damu inasukumwa kwenye EC kamili. Kwa shinikizo la wastani katika LA chini ya au sawa na 30 mm Hg. Upasuaji wa plastiki wa VSD inawezekana.

Shida maalum za matibabu ya upasuaji:

- mabaki ya VSD;

- uharibifu wa mishipa ya moyo;

- arrhythmias (blockade ya atrioventricular, tachycardia ya ventricular);

- Dysfunction ya RV (sainosisi iliyobaki - udhaifu wa RV mbele ya fistula katika MPP, au pato la chini la moyo wa udhaifu wa RV bila fistula katika MPP);

- chylothorax;

- stenosis ya mfereji.

Ufuatiliaji wa baada ya upasuaji

1. Uchunguzi unafanywa kila baada ya miezi 6-12 kwa maisha. Hali ya shunts, anastomoses, conduits zenye valve, hali ya kazi ya ventricles na rhythm ya moyo ni kufuatiliwa.
2. Kuzuia endocarditis ya bakteria hufanyika kulingana na dalili za maisha.
3. Kukubalika kwa elimu ya mwili baada ya marekebisho ya kasoro imedhamiriwa kibinafsi. Wagonjwa wengi baada ya marekebisho ya CHD wana darasa la kazi la I-II la kushindwa kwa moyo.

Kasoro hii inachangia 1-1.5% ya CHD yote na iko katika karibu 3% ya wagonjwa walio katika hali mbaya. Kwa ufafanuzi wake rahisi zaidi, upungufu huo unaonyeshwa na atresia ya ventrikali ya kulia ya utando au ya misuli ya kulia na septamu ya interventricular isiyoharibika, lakini ni kasoro kali sana yenye utofauti wa kimofolojia.

Katika 80% ya wagonjwa, atresia katika ngazi ya valve inaonekana kama diaphragm, katika 20% ya wagonjwa sehemu ya infundibular ya ventricle inapigwa. Valve annulus na shina la pulmona ni kawaida kwa ukubwa. Ventricle sahihi ni hypoplastic kwa viwango tofauti na kwa kasi ya hypertrophied. Mnamo 1982, Bull et al aliainisha kiwango cha hypoplasia ya ventrikali ya kulia kulingana na uwepo au kutokuwepo kwa sehemu zake tatu - ghuba, trabecular na infundibular:

mbele ya idara zote, hypoplasia inachukuliwa kuwa ya wastani;

na kufutwa kwa sehemu ya trabecular - kama inavyotamkwa;

kwa kutokuwepo kwa sehemu za trabecular na infundibular - kama mkali.

Shinikizo la juu linaundwa kwenye ventrikali ya kulia, ambayo husababisha urejeshaji wa valve ya tricuspid. Ventricle pia hupakuliwa kupitia sinusoidi za moyo kwenye mishipa ya moyo ya kushoto au ya kulia. Wao hupatikana katika ventriculography katika 30-50% ya wagonjwa. Mara nyingi sehemu ya karibu ya mishipa ya moyo imefutwa. Mishipa ya moyo imejazwa na damu isiyo na maji kutoka kwa ventrikali ya kulia.

Sharti la kuishi kwa wagonjwa ni uwepo wa mawasiliano ya ndani na PDA.

Atresia ya mapafu na VSD hutokea mapema kuliko atresia ya pulmona na septamu isiyoharibika. Hitimisho hili lilifanywa kwa kuzingatia uchambuzi wa mambo kadhaa ya kimofolojia - kipenyo cha shina la pulmona, anatomy ya valve na duct ya ateri. Atresia ya mishipa ya pulmona na VSD huundwa katika hatua za mwanzo za morphogenesis ya moyo, wakati na mara baada ya kujitenga kwa ventricles. Atresia ya mapafu na septamu ya ventrikali isiyoharibika hutengeneza baada ya hii, kwa hivyo kuna uwezekano kwamba hupatikana kwa sababu ya mchakato wa uchochezi kabla ya kuzaa, na sio kasoro ya anlage. Labda hii inatumika kwa aina hizo za kasoro ambazo ukubwa wa ventrikali ya kulia ni karibu kawaida na valve ya mapafu iliyofutwa ina commissures tatu zilizoundwa vizuri. Dhana ya uchochezi haiungwi mkono na kukosekana kwa ishara dhahiri za kihistoria za kuvimba kwa papo hapo au subacute katika fetusi na watoto wachanga. Hakuna maelezo kwa nini katika kesi za ventrikali ndogo sana ya kulia na viunganisho vya ventricular-coronary, kukomaa kwa kuchelewa hutokea mapema zaidi kuliko fetusi na ventrikali ya kulia iliyoumbwa vizuri na valve ya pulmonic ambayo haijatobolewa. Upinde wa aorta wa upande wa kulia unaozingatiwa katika baadhi ya matukio pia hauingii katika dhana ya asili ya uchochezi ya kasoro.

Mabadiliko katika sehemu kuu za mfumo katika atresia ya ateri ya mapafu na septamu ya ndani ya ventrikali.

Mishipa ya mapafu

Mzunguko wa mapafu katika idadi kubwa ya kesi hufanywa kupitia ductus arteriosus ya kushoto, ingawa mara chache sana kupitia dhamana kubwa ya aortopulmonary. Kawaida kuna shina la pulmona na valve ya atrezirovanny. Kwa wagonjwa walio na eneo la infundibular lililoundwa vizuri la ventrikali ya kulia, valvu ya mapafu ya atretic ina cusps tatu za semilunar zilizounganishwa pamoja na commissures.

Kwa wagonjwa walio na ventricle ndogo ya kulia na eneo la infundibular lililopunguzwa kwa kasi au la atrezed, valve ya pulmona ni primitive.

Matawi ya ateri ya pulmona kawaida huunganishwa. Wao hutengenezwa kwa kawaida au kwa kiasi fulani nyembamba. Upungufu ulioonyeshwa wa matawi ya ateri ya pulmona hukutana mara chache. Tawi la kushoto linaweza kupunguzwa kwenye muunganisho wa mfereji wa ateri, kwa hivyo duct hufunga mapema na kasoro hii kuliko kwa atresia ya pulmona na VSD. Mara kwa mara, mishipa ya pulmona haiunganishi na kila mmoja hutolewa na ductus arteriosus yake mwenyewe.

Kwa wagonjwa walio na upungufu mkubwa sana wa valve ya tricuspid, mapafu yamebanwa na moyo uliopanuka sana, lakini hayajakuzwa, kama ilivyo kwa hernia ya diaphragmatic.

Atrium ya kulia

Sinus ya moyo kawaida hufungua kwenye atriamu ya kulia. Wakati mwingine ni dhiki au atrezirovan. Katika matukio haya, mfumo wa moyo hupakuliwa kwenye atriamu ya kushoto kupitia sinus ya moyo isiyofunikwa.

Kutokuwepo kwa mtiririko wa asili wa damu kutoka kwa ventrikali ya kulia huamua uwepo wa shunt ya kulia-kushoto kwenye kiwango cha atiria kupitia ovale ya forameni au ASD ya sekondari. Kesi za kufungwa kabla ya kuzaa kwa ovale ya forameni husababisha kifo kisichoepukika cha fetasi. Mara chache, pamoja na septamu ya atiria isiyoharibika au iliyo na ovale ya forameni inayozuia, kuna njia mbadala ya utaratibu ya kurudi kwa vena kupitia uzio wa sinus ya moyo hadi atiria ya kushoto. Katika hali ya shinikizo la damu la atiria ya kulia, septamu ya msingi inaweza kujitokeza upande wa kushoto kwa namna ya mfuko wa hernial unaoingia kwenye valve ya mitral.

Valve ya Tricuspid na ventrikali ya kulia

Vali ya tricuspid si ya kawaida katika atresia ya mapafu yenye septamu ya ventrikali isiyobadilika. Vipengele vyake vinatoka kwa stenosis kali hadi regurgitation kali. Kwa valve ya stenotic, pete ni nyembamba na misuli. Vipengele vyote vya vifaa vya valves sio vya kawaida:

kando ya bure ya valves ni nene;

chords ni kufupishwa na thickened;

misuli ya papilari ni umbo la parachuti.

Upungufu uliotamkwa zaidi na hata kizuizi cha valve huzingatiwa kwa wagonjwa walio na maendeleo duni ya ventrikali, na, kinyume chake, kwa wagonjwa walio na upanuzi mkali wa ventricle, valve ya tricuspid imepanuliwa na isiyo na uwezo. Kwa regurgitation kali, valve tricuspid ina dalili za kuhama na dysplasia. Ugonjwa wa Ebstein hupatikana katika 10% ya wagonjwa wakati wa uchunguzi wa maiti. Katika baadhi ya matukio, aina ya kuzuia valve ya Ebstein inapatikana.

Katika enzi yote ya upasuaji, watafiti wamejaribu kutathmini saizi ya ventrikali ya kulia, kwani parameta hii ni muhimu kwa kufanya maamuzi ya busara. Vigezo vya maelezo "ndogo" au "kubwa" na kiasi cha vipimo vya angiocardiografia vya urefu wa mhimili wa uingiaji na utokaji kwa kutumia sheria ya Simpson kwa sasa havipendwi. Hesabu ya kipenyo cha valve ya tricuspid Z, inayorejelea uso wa mwili na ikilinganishwa na kawaida, ilitumiwa sana, iliyochapishwa na Rowlatt et al. mnamo 1963:

"Kipenyo Kilichopimwa - Wastani wa Kipenyo cha Kawaida",

Ambapo 2-alama = mkengeuko wa kawaida kutoka kwa kipenyo cha wastani cha kawaida.

Thamani kubwa hasi ya kiashiria 2, ukubwa mdogo wa valve ya tricuspid. Thamani kubwa ya kiashiria 2, valve kubwa na inajulikana zaidi regurgitation. Data kutoka kwa tafiti za vituo vingi zimeonyesha kuwa kuna uhusiano wa karibu kati ya valve ya tricuspid 2-alama na saizi ya tundu la ventrikali ya kulia. Uwiano huu pia upo mbele ya viunganisho vya ventriculocoronary. Ili kukadiria ukubwa wa valve ya tricuspid, ilipendekezwa pia kuhesabu uwiano wa kipenyo cha valves ya tricuspid na mitral.

Kundi jingine la madaktari wa upasuaji huzingatia mbinu ya kimofolojia katika kutathmini uwezekano wa utendaji wa ventrikali ya kulia. Ijapokuwa hakuna makubaliano kuhusu kama ventrikali ya kulia imeundwa kiembriolojia kama sehemu mbili au tatu, kuna mifano ya ugonjwa wa moyo wa kuzaliwa ambayo inaonyesha kwamba ventrikali ya kulia inayoundwa kwa kawaida ina vipengele vitatu vilivyounganishwa: uingiaji, trabecular ya apical na outflow. Kulingana na hili, uainishaji wa atresia ya pulmona na septum intact interventricular ilijengwa. Matukio mazuri ya kasoro hii yanawakilishwa na sehemu zote tatu za ventricle, wakati kwa kiwango kikubwa cha hypoplasia kuna sehemu tu ya kuingia. Fomu ya kati ina sifa ya kuwepo kwa sehemu za ugavi na pato. Kwa mtazamo wa kimatibabu, mgawanyiko huu ni sahihi kabisa, hata hivyo, inapaswa kuzingatiwa kwamba embryologically ventrikali iliundwa kama sehemu tatu, na hypertrophy ya misuli iliyofuata na ukuaji ulifuta maeneo ya apical na excretory.

ventrikali ya kushoto

Ventricle ya kushoto inaweza kuwa zaidi au chini ya hypertrophied na inflexible, hasa kwa wagonjwa wachanga uliopita. Katika nusu ya wagonjwa, chords mitral valve ni mfupi na dysplastic. Kwa wagonjwa walio na shinikizo la hypersystemic katika ventrikali ndogo ya kulia, sehemu ya plagi ya septamu ya interventricular wakati mwingine huingia kwenye cavity ya ventrikali ya kushoto, na kusababisha kupungua kwa subaortic. Chini ya hali hizi, operesheni ya Fontan inakuwa hatari kutokana na uwiano usiofaa kati ya wingi wa ventricle ya kushoto na kiasi cha mwisho cha diastoli. Kesi za stenosis ya vali ya aorta zimeelezewa kwa watoto wachanga na kwa watoto wakubwa. Mabadiliko ya histopathological katika ventricle ya kushoto yanaweza kuathiri matokeo ya muda mrefu ya matibabu.

Mbinu za upasuaji na matokeo ya matibabu hutambuliwa na kuwepo kwa sababu za hatari za anatomiki. Miongoni mwao, pamoja na saizi ya valve ya tricuspid na ventrikali ya kulia, viunganisho vya ventriculocoronary na mzunguko wa moyo unaotegemea ventrikali ya kulia ni muhimu sana.

mzunguko wa moyo

Kwa atresia ya ateri ya pulmona na septum ya intact interventricular, uharibifu wa kina wa mzunguko wa moyo ni tabia. Inategemea kuwepo kwa uhusiano wa ventriculocoronary na sinusoids ya myocardial.

Viunganisho hivi maalum kati ya cavity ya ventrikali ya kulia na mishipa ya moyo ilipatikana katika uchunguzi wa maiti zaidi ya miaka 75 iliyopita. Uhuru na Harrington walikuwa wa kwanza kupendekeza kwamba wanaweza kuwa sababu ya ischemia ya myocardial. Gittenberger-de Groot na wenzake hivi karibuni walichapisha uchunguzi wa kina wa histopatholojia ya miunganisho ya ateri ya ventrikali. Kulingana na data iliyokusanywa kutoka kwa vituo kadhaa, kati ya wagonjwa 140, mishipa ya kawaida ya moyo ilitokea kwa 58%, fistula ndogo na kubwa zilitambuliwa kwa 15% na 17%, kwa mtiririko huo. Katika wagonjwa 10, stenoses ya mishipa ya moyo ilipatikana. Wastani wa alama Z kwa kundi hili la wagonjwa ulikuwa minus 1.6.

Mabadiliko ya histopathological katika mishipa ya moyo yanaonyeshwa na hyperplasia ya myointimal yenye maudhui ya juu ya mucopolysaccharides. Wanazingatiwa katika mishipa ya moyo ya intramural na extramural. Ukiukwaji wa muundo wa microstructure unaonyeshwa kwa viwango tofauti - kutoka kwa unene mdogo wa intima na vyombo vya habari, ambayo uadilifu wa sahani ya elastic na lumen ya kawaida ya chombo huhifadhiwa, kwa uharibifu kamili wa morphology ya ukuta wa mishipa, inadhihirishwa na uingizwaji wa muundo wa kawaida na tishu za seli za nyuzi zilizo na vifurushi vya elastini zisizo na utaratibu, na stenosis kali au kufutwa kwa lumen. Baadhi ya wataalamu wa mofolojia wamefafanua mabadiliko haya kuwa fibroelastosis ya mishipa ya moyo. Hyperplasia ya safu ya intima na laini ya misuli ya vyombo, ambayo haifai katika dhana ya "fibroelastosis", inazingatiwa tu kwa wagonjwa wenye shinikizo la juu katika ventricle sahihi na uhusiano wa ventricular-coronary. Hii inaonyesha kwamba katika pathogenesis ya mabadiliko ya mishipa, jukumu la kuongoza linachezwa na uharibifu wa intima na mtiririko wa damu wa msukosuko unaokuja chini ya shinikizo la juu kutoka kwa ventricle sahihi kupitia mifereji ya ventriculocoronary. Katika mishipa ya moyo ya ndani na ya nje, mbali na fistula ya ventricular-coronary, uharibifu wa mishipa haujulikani sana.

Mzunguko wa moyo unaotegemea ventrikali ya kulia

Ugonjwa mwingine wa mishipa kubwa ya ugonjwa pia ni maalum kwa kasoro hii: ukosefu wa uhusiano kati ya aorta na sehemu ya karibu ya mishipa moja au mbili ya moyo, kupungua au usumbufu wa mishipa ya ugonjwa kwa urefu wao, na kuwepo kwa fistula kubwa kati ya haki. au mishipa ya kushoto ya moyo na cavity ya ventrikali ya kulia. Kipengele hiki kinafafanua algorithm ya upasuaji.

Katika moyo wa kawaida, mtiririko wa damu ya moyo hutokea wakati wa diastoli. Ugavi wa damu kwa moyo huharibika na kupungua kwa shinikizo la diastoli kwenye aorta, kupunguzwa kwa diastoli, kupungua kwa distensibility ya aorta na kwa sababu za anatomiki, kama vile kupungua kwa mishipa ya moyo, hasa, hutokea katika atresia ya pulmonary na intact. septamu ya interventricular. Kwa kasoro hii, mzunguko wa moyo unategemea kikamilifu au sehemu ya ventrikali ya kulia, damu ya venous huingia kwenye mfumo wa ateri ya moyo kwa kurudi nyuma katika awamu ya sistoli chini ya shinikizo la suprasystemic. Kulingana na tafiti nyingi za Utafiti wa Upasuaji wa Moyo wa Congenital, katika 9% ya wagonjwa 145, mtiririko wa damu wa moyo ulitolewa kabisa na ventricle sahihi. Asilimia hii inalingana na ile iliyo kwenye machapisho mengine. Upungufu wa upasuaji wa ventrikali ya kulia unaweza kusababisha kupungua kwa shinikizo la upenyezaji na kuvuja kwa damu kutoka kwa mishipa ya moyo ndani ya ventrikali, ischemia ya myocardial, infarction na kifo. Kesi ya pekee ya kutokuwepo kwa uhusiano wa karibu wa aortocoronary na utoaji wa damu kwa ateri ya kushoto ya moyo kupitia ateri ya utaratibu wa moja kwa moja, ambayo hutoka kwa aorta ya thoracic inayoshuka, inaelezwa.

Anatomia na Fiziolojia

Damu inayoingia kwenye ventrikali ya kulia kutoka kwenye atiria ya kulia huacha tundu lake kupitia valve ya tricuspid kurudi kwenye atiria ya kulia na kupitia mawasiliano ya kati huingia kwenye atiria ya kushoto. Kwa hivyo, uwepo wa mawasiliano kati ya atria ni kusaidia maisha. Kwa hiyo, asili ya kozi ya kliniki ya ugonjwa huo na maisha yenyewe ya mgonjwa hutegemea ukubwa wa ujumbe huu. Mawasiliano sawa ambayo yanahakikisha uwezekano wa mgonjwa ni ductus arteriosus wazi, chanzo pekee ambacho hutoa mzunguko wa pulmona, na kufungwa kwa moja ya ujumbe huu husababisha kifo cha haraka cha mgonjwa.

Kliniki na utambuzi

Katika uchunguzi wa x-ray, kivuli cha moyo hakina sura ya tabia. Mchoro wa pulmona kawaida hupungua. Kwa echocardiography, inawezekana kutathmini kiwango cha hypoplasia ya ventrikali ya kulia, uwepo na ukubwa wa patent ductus arteriosus na mawasiliano ya interatrial. Katika hali nyingine, uchunguzi wa hali ya juu wa echocardiografia unaweza kuondoa hitaji la masomo ya upasuaji wa X-ray, ambayo bila shaka ni hatari kwa wagonjwa hawa, na, ikiwa imeonyeshwa, itaruhusu tu septostomy ya atrial iliyofungwa ili kuongeza mawasiliano ya ndani.

Mpango wa chini wa masomo ya upasuaji wa X-ray kwa ugonjwa huu ni pamoja na:
1. Catheterization ya moyo sahihi.
2. Catheterization ya ventricle ya kushoto kwa njia ya mawasiliano ya interatrial.
3. Ventrikulografia ya kulia katika makadirio ya kawaida ya radiolojia.
4. Ventrikulografia ya kushoto katika makadirio ya kawaida ya radiolojia.

Wakati wa catheterization ya cavities ya moyo, ongezeko la shinikizo la wastani katika atriamu sahihi na shinikizo la systolic katika ventricle sahihi imedhamiriwa. Kwa kiasi kidogo cha mawasiliano ya interatrial, kuna gradient ya wastani ya shinikizo kati ya atria ya kulia na ya kushoto, inayoonyesha uhaba wa mawasiliano haya. Ventrikulografia ya kulia hufanya iwezekane kubaini utambuzi kwa usahihi na kutathmini kwa usahihi ishara muhimu ya kasoro kwa matibabu ya baadaye ya upasuaji kama kiwango cha hypoplasia ya ventrikali ya kulia.

Ventrikulografia ya kushoto inafanywa ili kuona vyema ukubwa wa ductus arteriosus wazi, shina la ateri ya pulmona na matawi yake, ambayo pia ni ya umuhimu wa msingi kwa matibabu ya upasuaji. Njia hii ya kutofautisha sehemu za kushoto za moyo, ikilinganishwa na aortografia, ni ya kiwewe kidogo, kwani katika hali nyingi katheta kwa uhuru, bila juhudi nyingi, hupitia mawasiliano ya kati ndani ya atiria ya kushoto na kisha kwenye ventrikali ya kushoto. Katika kesi hii, hakuna haja ya kudanganywa kwa muda mrefu kwa catheter kwenye patiti ya moyo kupita kwenye aota au uboreshaji wake wa utofautishaji wa nyuma.

Ventriculogram ya kulia katika makadirio ya anteroposterior (a) na kando (b). Wakala wa utofautishaji hudungwa kwenye ventrikali ya kulia. Hypoplasia ya ventrikali ya kulia inayoonekana na sinusoids iliyotamkwa na kuziba kwa plagi ya ventrikali ya kulia kwenye kiwango cha valve ya pulmona. Kwa septamu ya ndani ya ventrikali isiyoharibika na upungufu wa orifice ya atrioventricular ya kulia, damu tofauti huingia kutoka kwa ventrikali ya kulia hadi kwenye patiti iliyopanuliwa ya atiria ya kulia.

Kulingana na yaliyotangulia, mbinu za matibabu ya upasuaji wa watoto wachanga walio na lahaja kali za anatomiki za Atr.LA na STEMI, ambao wako katika hali mbaya, inaonekana kama hii: baada ya kudhibitisha utambuzi na kuamua dalili kwa njia ya kiwewe kidogo, ateri iliyofungwa. septostomy inafanywa ili kuongeza mawasiliano ya interatrial. Baada ya hayo, mgonjwa huhamishiwa mara moja kwenye chumba cha uendeshaji kwa ajili ya kuwekwa kwa anastomosis ya utaratibu-pulmonary au valvotomy ya pulmona.

Atresia ya ufunguzi wa atrioventricular sahihi

Anatomia na Fiziolojia

Aina mbalimbali za lahaja za anatomia za APAVO na hitilafu zake zinazoandamana huamua tofauti kati ya matatizo ya hemodynamic na udhihirisho wa kimatibabu wa kasoro hiyo. Hemodynamics katika aina zote za anatomical ya kasoro ina vipengele vya kawaida. Damu ya venous kutoka kwa atriamu ya kulia, ikipita ventrikali ya kulia, huingia kwenye atriamu ya kushoto kupitia mawasiliano ya kati, ambapo inachanganyika na damu ya oksijeni ya mwisho. Kisha damu iliyochanganywa huingia kwenye ventricle ya kushoto na kupitia kasoro ya septum ya interventricular ndani ya ventricle ya haki ya hypoplastic na ndani ya vyombo kuu.

Kliniki na utambuzi

Uchunguzi wa X-ray unaonyesha kiwango kimoja au kingine cha upanuzi wa moyo kutokana na hypertrophy ya ventricle ya kushoto na atrium ya kulia. Uchunguzi wa Echocardiografia inaruhusu kufanya utambuzi sahihi na kiwango cha juu cha uhakika: kutokuwepo kwa ishara ya echo kutoka kwa valve ya tricuspid, eneo la cavity ndogo ya ventricle ya kulia, mapumziko ya echo katika eneo la septum ya interatrial, na uwepo wa cavity iliyopanuliwa ya ventricle ya kushoto.

Mpango wa utafiti wa X-ray ni pamoja na:
1. Catheterization ya atiria ya kulia.
2 Catheterization ya atiria ya kushoto na ventricle ya kushoto (kupitia mawasiliano ya interatrial).
3. Atriography sahihi.
4. Ventriculography ya kushoto.

Moja ya ishara za pathognomonic za catheterization ya moyo katika ugonjwa huu ni kutowezekana kwa kupitisha catheter kutoka kwa atriamu ya kulia kwenye ventricle sahihi. Catheter hupita kwa urahisi kupitia mawasiliano ya kati ndani ya atriamu ya kushoto na kisha kwenye ventrikali ya kushoto. Wakati wa kusajili curves za shinikizo, ongezeko la shinikizo la juu na la wastani katika atriamu ya kulia imedhamiriwa, kuwepo kwa gradient ya wastani ya shinikizo kati ya atria ya kulia na ya kushoto, ukubwa wa ambayo inategemea ukubwa wa ujumbe wa interatrial.

Uchunguzi wa utungaji wa gesi ya damu unaonyesha kupungua kwa kueneza kwa oksijeni ya damu katika atriamu ya kushoto na hypoxemia kali ya arterial. Ventriculography ya kushoto ni muhimu kwa kuchagua njia ya matibabu ya upasuaji. Inakuwezesha kutathmini ukubwa wa kasoro ya septal ya ventricular, kiwango cha hypoplasia ya ventricle sahihi, ukubwa wa ductus arteriosus wazi, hali ya mzunguko wa dhamana na asili ya uharibifu wa mfumo wa ateri ya pulmona. Atriografia ya kulia hukuruhusu kutathmini asili ya ujumbe wa angaria.

Katika utafiti huu, vipimo vya ujumbe huu vimebainishwa katika makadirio ya upande au katika makadirio ya "vyumba 4" kulingana na upana wa jeti ya wakala wa utofautishaji kutoka atiria ya kulia kwenda kushoto. Ni muhimu kutambua kwamba atriografia ya kulia inaonyesha ishara ya pathognomonic ya kasoro katika makadirio ya anteroposterior: eneo la pembetatu ambalo halijaunganishwa liko kwenye tovuti ya sehemu ya uingiaji wa ventrikali ya kulia kati ya atiria ya kulia iliyotofautishwa na ventrikali ya kushoto. Dalili za upasuaji wa palliative ni kuamua na ukubwa wa mawasiliano interatrial, hali ya mtiririko wa damu ya mapafu.

Angiocardiogram ya mgonjwa aliye na atresia ya orifice ya atrioventricular ya kulia. Atriogram ya kulia katika makadirio ya anteroposterior. Damu tofauti, ikipita ventricle ya kulia, huingia kwenye atriamu ya kushoto, kisha kwenye ventricle ya kushoto na aorta. Katika makadirio ya ventricle ya haki ya hypoplastic, pembetatu isiyojulikana imedhamiriwa

Msaada wa anesthesiolojia

Hivi sasa, kwa wagonjwa walio katika hali mbaya, katika hali nyingi, anesthesia ya intubation hutumiwa kulingana na mbinu iliyotengenezwa katika Taasisi ya Upasuaji wa Kilimo iliyopewa jina la A.I. A.N. Chuo cha Bakulev cha Sayansi ya Tiba cha USSR:
1. 10 mg / kg ya ketamine, 0.1 mg / kg ya seduxen na 0.1 ml ya ufumbuzi wa 0.1% ya sulfate ya atropine hudungwa intramuscularly.
2. Baada ya intubation ya tracheal kupitia pua, uingizaji hewa wa bandia wa mapafu unafanywa na mchanganyiko wa oksijeni na oksidi ya nitrous kwa uwiano wa 1: 1, na hypoxemia kali, uingizaji hewa wa bandia wa mapafu unafanywa na oksijeni 100%.

Katika hali ambapo tafiti zinafanywa dhidi ya msingi wa sedation ya kina na anesthesia ya ndani na suluhisho la 0.5% la novocaine, dakika 30 kabla ya utafiti, wagonjwa huingizwa ndani ya misuli na Seduxen 0.3-0.5 mg / kg na chini ya ngozi 0.05-0.1 ml 0.1%. suluhisho la atropine sulfate. Katika chumba cha uendeshaji cha X-ray, mara moja kabla ya utafiti, 8-10 mg / kg ya ketamine inasimamiwa intramuscularly. Kama kanuni, dozi hizi ni za kutosha kwa ajili ya utafiti. Katika baadhi ya matukio, wakati mgonjwa ana wasiwasi, ziada ya 4 mg / kg ya ketamine au 0.25 mg / kg ya seduxen inasimamiwa kwa njia ya catheter ya uchunguzi au catheter iliyowekwa kwenye mshipa wa pembeni kwa infusion ya matone.

Bila kujali mbinu ya anesthesia, usimamizi wa kutosha wa anesthesia ni pamoja na hatua kadhaa muhimu:
1. Utawala wa mishipa ya 4% ya ufumbuzi wa bicarbonate ya sodiamu kwa kiwango cha 1/3 BE x uzito wa mwili wa mgonjwa ili kurekebisha matatizo ya kimetaboliki.
2. Utawala wa ndani wa suluhisho la 10% la gluconate ya kalsiamu, ufumbuzi wa 10% wa kloridi ya kalsiamu, dawa za homoni na antihistamine katika kipimo cha umri - kama seti ya hatua za kulinda mwili kutokana na athari za sumu za wakala wa kutofautisha.
3. Fidia ya wakati kwa kupoteza kidogo kwa damu.
4. Matumizi ya pedi za kupasha joto au godoro za kupasha joto ili kuzuia hypothermia ya hiari.

V.A. Gharibyan, B.G. Alekyan

Atresia ya mapafu ni ugonjwa mbaya na wa kawaida wa moyo wa kuzaliwa, ambao hutengenezwa kutokana na ukweli kwamba ateri haitoki kutoka kwa ventricle sahihi. Kwa sababu hii, haina kutimiza kazi yake, damu haijajaa oksijeni na kubadilishana gesi katika mwili ni vigumu.

Hitilafu hii ni hatari kwa maisha, tangu siku za kwanza baada ya kuzaliwa, mtiririko wa damu huhifadhiwa na PDA na mishipa ya dhamana ya aortopulmonary. Wakati njia hii ya damu inapofungwa, mtoto hufa kutokana na ukosefu wa oksijeni. Wakati mwingine mtiririko wa damu unaendelea na ASD au VSD wakati kuna mawasiliano kati ya pande za kulia na za kushoto za moyo.

Kwa bahati nzuri, atresia katika watoto wachanga sio kawaida sana. Chini ya 3% ya watoto walio na ugonjwa wa moyo wa kuzaliwa wanahusika na ugonjwa huu. Wakati huo huo, kiwango cha kuzaliwa kwa watoto wenye ugonjwa wa moyo pia sio juu - chini ya watoto 10 kwa watoto wachanga 1000.

Ateri

Katika dawa, kuna aina nne za atresia ya aina hii.

1. Ubaya wa valve ya ateri, lakini wakati huo huo ateri na matawi yake yote yanatengenezwa, ambayo inaruhusu kubadilishana kawaida ya damu.
2. Maendeleo duni ya shina la ateri, hata hivyo, matawi yote yanaendelezwa hadi mwisho.
3. Maendeleo duni ya valve, shina na tawi la kulia au la kushoto la ateri.
4. Ubovu wa shina, valve na matawi yote ya ateri. Katika mwili, mzunguko wa dhamana tu hutokea, kwani ateri haijatengenezwa.

Sababu za ugonjwa huo

Hadi sasa, wanasayansi hawajafikiria kwa nini watoto huzaliwa na kasoro za moyo za kuzaliwa, haswa, kama vile atresia ya arterial.

Inajulikana tu kuwa mabadiliko huwa kichocheo cha ukuaji wa ugonjwa, ambayo ni, mabadiliko ya jeni ambayo yanaonekana kwa hiari au chini ya ushawishi wa mambo ya nje.

Watafiti hutambua nadharia mbili za sababu za ugonjwa huo. Zote mbili ziliendelezwa katika karne zilizopita.

1. Nyuma mwaka wa 1875, K. Rokitansky alifikia hitimisho kwamba ugonjwa huo hutokea kutokana na ukweli kwamba katika hatua fulani ya maendeleo ya kiumbe kipya ndani ya tumbo, moyo wake huacha kuendeleza.
2. Mnamo 1923, S. Spitzer alisema kuwa kasoro hutengenezwa kwa sababu ya kurudi kwa hatua fulani katika maendeleo ya mageuzi ya viumbe.

Mambo ya nje ni pamoja na mutajeni. Wao ni wa aina zifuatazo:

• kemikali (kwa mfano, kuchukua antibiotics na mwanamke mjamzito);
• kimwili (ionizing, na hasa mionzi ya ultraviolet);
• kibaiolojia (unywaji wa pombe au sigara na mama, kisukari mellitus au rubella, ambayo huathiri vibaya maendeleo sahihi ya moyo).

Mbali na LA atresia, kuna atresia ya aorta na mdomo wa ateri ya moyo. Katika kesi hiyo, chombo cha ugonjwa kinajazwa kwa njia ya sinusoids iliyopanuliwa, ambayo katika dawa inaitwa njia ya mzunguko wa damu. Njia kama hiyo ya mzunguko wa damu inazidisha ugonjwa hatari mara nyingi, kwani kuna mzigo mkubwa kwenye aorta.

Dalili

Kupotoka kunaweza kuonekana mara baada ya kuzaliwa au baada ya siku chache. Dalili kuu:

• ngozi inakuwa rangi ya hudhurungi kwa sababu ya ukosefu wa oksijeni katika damu na njaa ya oksijeni ya ubongo, katika duru za matibabu mchakato huu unaitwa cyanosis;
• wakati wa kupiga kelele, kunyonya au aina nyingine yoyote ya shughuli za kimwili, ngozi hugeuka bluu hata zaidi;
• mtoto haraka hupata uchovu wakati wa kulisha;
• mtoto hupumua kwa shida na mara nyingi sana, ana pumzi fupi;
• kuna mabadiliko katika sura ya kifua;
• vidole vinazidi na vinafanana na ngoma, misumari hubadilisha rangi.

Ukali wa dalili fulani hutegemea ukali wa ugonjwa huo na kiwango cha kasoro.

Uchunguzi

Watoto hugunduliwa na LA atresia mara moja hospitalini. Lakini hutokea kwamba patholojia inajidhihirisha hata baada ya siku chache, wakati mama na mtoto tayari wameondoka kwenye kituo cha matibabu.

Hatua za msingi za utambuzi ni pamoja na njia 6.

1. X-ray ya kifua. Picha inaonyesha ongezeko la ventricle sahihi, kivuli cha aorta inayopanda hupanuliwa, contour ya mapafu ni fuzzy.
2. Electrocardiography, ambayo inaonyesha utawala wa ventricle sahihi, ambayo si ya kawaida kwa watoto wachanga. Hata kwa msaada wa njia hii, stenosis inaweza kugunduliwa.
3. Echocardiography, ambayo huamua muundo wa valves na kiwango cha maendeleo ya kasoro.
4. Phonocardiography, ambayo hutambua manung'uniko ya moyo ya nje na ya pathological. Auscultated na mtiririko wa damu katika aorta.
5. Doppler echocardiography kuchunguza kutowezekana kwa mtiririko wa damu katika mwili kupitia valve LA.
6. Angiocardiography, ambayo inachukuliwa kuwa kipimo cha lazima. Inaonyesha anomalies katika muundo wa mishipa ya damu.

Matibabu

Katika ulimwengu wa kisasa, atresia au fusion ya ateri inatibiwa tu kwa msaada wa upasuaji. Ili kujiandaa kwa ajili ya operesheni, daktari anaweza kuagiza dawa, lakini si katika jukumu la matibabu ya kibinafsi.

Operesheni hiyo inafanywa kwa aina mbili.

1. Upasuaji wa radical. Mara nyingi, inafanywa na ugonjwa wa aina 1, wakati mtoto mchanga amekua kikamilifu LA. Walakini, operesheni kama hiyo pia inafanywa na aina 2 na 3, kisha madaktari wa upasuaji huweka valves za bandia na shina la mishipa.
2. Upasuaji wa palliative. Fanya na cyanosis, haswa inayoendelea. Katika kesi hiyo, kwa msaada wa anastomosis ya aortopulmonary, mahitaji ya maendeleo ya LA yanaundwa.

Baada ya operesheni, uchunguzi wa pili unafanywa, na ikiwa mtiririko wa damu haujarejeshwa, basi operesheni ya sekondari inafanywa.

Aina ya 4 atresia ni kivitendo si chini ya uingiliaji wa upasuaji.

Wakati wa kutibiwa kwa wakati, nafasi ya kupona hufikia 80% baada ya mwaka, na 60% baada ya miaka 4.

Matatizo

Kwa bahati mbaya, hata kuanzishwa kwa wakati wa kasoro na matibabu yake haizuii maendeleo ya matatizo. Mara nyingi zaidi kati yao:

• ucheleweshaji wa maendeleo;
• kuchelewesha ukuaji;
• kushindwa kwa moyo kutokana na kuongezeka kwa shinikizo la damu katika kongosho;
• matatizo ya kupumua;
• uharibifu wa moyo na maambukizi ya pili ya bakteria.

Tetrad

- aina ya ugonjwa wa moyo, ambayo inaambatana na stenosis au atresia ya LA. Zaidi, kuna VSD, upanuzi wa kongosho, dextrapposition ya aorta. Dalili za ugonjwa huo ni sawa na LA atresia:

• matatizo ya kupumua;
• ucheleweshaji wa maendeleo;
• kizunguzungu mara kwa mara.

Tetralojia ya Fallot hupatikana kwa watoto 1 kati ya elfu 4, ambayo ni 5% ya watoto wote walio na kasoro za kuzaliwa za moyo.

Kwa tetralojia ya Fallot na atresia, mgonjwa anahitaji upasuaji wa haraka. Watoto wachanga walio na fomu kali huagizwa kwanza upasuaji wa palliative (anastomoses), na baada ya kupunguza hatari ya matatizo, upasuaji mkali unafanywa.

Stenosis

Stenosis ni ugonjwa unaojidhihirisha katika tetrad ya Fallot au tofauti. Wakati huo huo, lumen ya ndege imepunguzwa. damu hupita kwa sehemu. Wakati huo huo, kelele ya tabia inasikika juu ya ateri.

Inaweza kugunduliwa kwa kutumia utafiti wa Doppler. Echocardiography inaonyesha ongezeko la ukubwa wa ventricle sahihi.

Kupunguza huondolewa na upanuzi wa puto au kuingizwa kwa stent maalum ya matibabu. Stenosisi ya valvular inarekebishwa na valvuloplasty ya puto au commissurotomy. Kupungua kwa wastani hufanya bila uingiliaji wa upasuaji.

Utabiri na kuzuia

Atresia ni ugonjwa hatari sana. Ikiwa operesheni ilifanyika kwa wakati na kwa usahihi, mtoto atakua na afya kabisa. Wakati wa kutabiri udhihirisho wa ugonjwa huo katika siku zijazo, daktari lazima azingatie ukali wa atresia na ubora wa operesheni.

Muhimu! Mtoto aliye na atresia anahitaji uangalizi wa kila mara wa matibabu.

Ili kupunguza tukio la ugonjwa huo, mama anayetarajia lazima:

• usiwasiliane na vitu vya mutagenic vya kimwili na kemikali;
• epuka kuwasiliana na watu wanaougua surua, rubella, mafua na maambukizo kama hayo;
• kuwatenga kabisa vinywaji vyenye pombe, nikotini, dawa (antibiotics) na vitu vya narcotic kutoka kwa lishe yako;
• kufanyiwa uchunguzi wa kimaumbile ikiwa kuna watu wenye kasoro za moyo katika familia.

Hatua hizi za kuzuia zitapunguza kwa kiasi kikubwa uwezekano wa mtoto ujao kuendeleza matatizo makubwa katika muundo wa mfumo wa moyo.