Amyotrophic sclerosis ya baadaye. Amyotrophic lateral sclerosis: sababu, dalili, matibabu

Magonjwa ya neurological ya asili ya autoimmune ni hatari sana kwa afya ya binadamu. Amyotrophic lateral sclerosis haraka humfunga mtu mgonjwa kwenye kiti cha magurudumu. Matibabu ya magonjwa kama haya ni ngumu. Kwa matibabu maalum ya ugonjwa huo, dawa ya kisasa imetengeneza dawa moja tu ya kazi. Baada ya kusoma makala hiyo, utajifunza kuhusu ugonjwa huo na dawa ambayo inaweza kumsaidia mtu mwenye ALS.

Sababu za ugonjwa huo

Amyotrophic lateral sclerosis ni ugonjwa sugu unaoendelea wa mfumo wa neva ambao huathiri kwa kuchagua neurons za kati na za pembeni. Ni sifa ya kuongezeka kwa udhaifu wa kila misuli katika mwili wa mgonjwa. Ugonjwa wa motor neuron (ICB code 10 G12.2) huathiri mtu wa umri na jinsia yoyote.

Asili ya kweli ya amyotrophic lateral sclerosis haijulikani. Masomo mengi yanaonyesha kuonekana kwa ugonjwa huo kutokana na athari za sababu kadhaa.

Nadharia ya excitotoxicity ya glutamate inasema kwamba L-glutamate na neurotransmitters nyingine ambazo zimeamilishwa chini ya ulaji wa kalsiamu ndani ya seli zinaweza kusababisha kifo chake kilichopangwa (apoptosis).

Kuna nadharia zinazothibitisha asili ya autoimmune na sehemu ya virusi ya ugonjwa huo. Pamoja na enteroviruses na retroviruses, chembe (antijeni) za kigeni kwa mwili huchochea uzalishaji wa antibodies kwa myelin na mfumo wa kinga ya binadamu. Nadharia mbadala ni uhusiano wa lateral sclerosis na kasoro ya kijeni katika njia kuu ya urithi ya autosomal.

Tabia za jumla za dalili za amyotrophic lateral sclerosis

Dalili za ugonjwa huo zinaweza kugawanywa katika vikundi viwili.

Uharibifu wa neurons za motor za pembeni. Mwanzoni mwa ugonjwa huo, mikono na miguu hupungua. Hatua kwa hatua, udhaifu huenea kabisa kwa mikono na miguu, matatizo ya hotuba yanaonekana. Neuron ya pembeni iko kwenye pembe ya mbele ya uti wa mgongo au viini vya neva za fuvu kwenye medula oblongata. Mgonjwa anaweza kujitegemea kuamua misuli ya misuli (fasciculations). Baada ya muda, paresis ya mishipa ya magari ya mtu binafsi hutokea, na molekuli ya misuli hupungua kutokana na atrophy inayoendelea. Wagonjwa wengi wana atrophy ya asymmetric na paresis.
uharibifu wa neurons ya kati ya motor. Katika uchunguzi, daktari anaweza kuchunguza reflexes pathological na upanuzi wa kanda reflexogenic. Kinyume na msingi wa mabadiliko ya atrophic kwenye misuli, hypertonicity imedhamiriwa. Ni vigumu kwa mgonjwa kutambua dalili hizi peke yake. Neuroni ya kati iko kwenye kamba ya ubongo na maonyesho yanahusishwa na kizuizi kisichoharibika cha msisimko wa seli za ujasiri.

Katika hatua za baadaye, vidonda vya neurons za pembeni vinatawala. Hyperreflexia na reflexes pathological kutoweka, na kuacha tu atrophied, misuli kupooza. Kwa mgonjwa aliye na lateral sclerosis, ishara hizo zinaonyesha atrophy kamili ya gyrus ya katikati ya ubongo. Msukumo kutoka kwa neuroni ya kati hupotea, na harakati za fahamu haziwezekani kwa mtu.

Kipengele cha sifa kinachoambatana na ugonjwa wa ugonjwa wa amyotrophic lateral sclerosis ni uhifadhi wa unyeti wa kina na wa juu juu. Mtu anahisi maumivu, joto, kugusa, shinikizo kwenye ngozi. Wakati huo huo, hawezi kufanya harakati za kazi.

Aina za ALS

Kwa kuzingatia muundo wa sehemu ya mfumo wa neva, uainishaji ulianzishwa kulingana na aina ya ugonjwa huo na ufafanuzi wa maeneo yenye kifo kikubwa zaidi cha neurons za magari.

Kifo cha neurons katika sehemu ya lumbosacral ina sifa ya udhaifu katika mwisho wa chini. Wagonjwa wanahisi uzito katika miguu, hawawezi kushinda umbali wa kawaida, angalia kupungua kwa misuli ya mguu wakati wa kukamata. Daktari huamua kuonekana kwa reflexes isiyo ya kawaida (Babinsky's pathological extensor foot Reflex), pamoja na ongezeko la reflexes kutoka kwa Achilles na tendons ya magoti.
Kifo cha neurons katika uti wa mgongo wa cervicothoracic ni sifa ya udhaifu katika misuli ya mikono, mtu hawezi kuinua vitu vizito, kuandika kwa mkono kunapotoshwa, ujuzi mzuri wa magari ya vidole hupotea, na reflex ya carporadial na tendon ya biceps huongezeka. Wakati neurons ambayo innervate shingo imeharibiwa, hupungua kwa ukubwa, kupoteza misuli hutokea, mgonjwa hawezi kuweka kichwa chake sawa. Wakati huo huo na atrophy ya misuli, spasm yao na kuongezeka kwa sauti hutokea. Kwa uharibifu wa neurons za magari kutoka eneo la thoracic, atrophy ya misuli ya intercostal na pectoral hutokea, kupooza kwa diaphragm hutokea, na kitendo cha kupumua kinafadhaika.
Kifo cha neurons za bulbar ziko kwenye shina la ubongo ni sifa ya ugumu wa kumeza chakula na ugonjwa wa hotuba. Maneno ya mgonjwa huwa hayaeleweki, matamshi yanapotoshwa, ambayo yanahusishwa na udhaifu wa misuli ya ulimi, kuenea kwa palate laini na spasm ya misuli ya kutafuna. Mvutano wa misuli ya pharynx inafanya kuwa vigumu kumeza uvimbe wa chakula, chakula haipiti zaidi kuliko oropharynx, kuingia kwenye njia ya kupumua, husababisha kukohoa. Atrophy ya misuli ya uso, kuna hasara kamili ya maneno ya uso. Kwa uharibifu wa mishipa ya oculomotor, uhamaji wa macho umepotea kabisa, mtu hawezi kutazama vitu, wakati uwazi wa picha unabakia sawa na ilivyokuwa kabla ya ugonjwa huo. Aina kali zaidi ya sclerosis ya baadaye.
Fomu ya juu katika vidonda vya neuron ya kati ya motor ni nadra kwa kutengwa. Kupooza kwa spastic, hyperreflexia, na reflexes ya pathological hutokea katika vikundi mbalimbali vya misuli. Kuna atrophy ya gyrus ya precentral, ambayo inawajibika kwa harakati za fahamu, na mgonjwa hawezi kufanya hatua inayolengwa.

Utambuzi wa ugonjwa huo kwa kutumia dalili, data ya maabara na vyombo

Utambuzi wa amyotrophic lateral sclerosis unategemea matumizi ya data kutoka kwa hali ya kliniki ya mgonjwa, maabara na mbinu za utafiti wa ala.

Pathogenetic na matibabu ya dalili

Matibabu ya amyotrophic lateral sclerosis inategemea tu msaada wa pathogenetic na dalili kwa mgonjwa. Riluzole ni dawa ya kuchagua inayotegemea ushahidi. Dawa hiyo hutumiwa kupunguza kasi ya maendeleo ya ALS, kwa kiasi kikubwa huzuia kifo cha neurons za magari. Hatua ya madawa ya kulevya inategemea kuacha kutolewa kwa glutamate na seli za ujasiri na kupunguza uharibifu wa neurons motor, ambayo hutokea chini ya hatua ya amino asidi. Riluzole inachukuliwa 100 g mara moja kwa siku na milo.

Wagonjwa, bila ubaguzi, wanahitaji uchunguzi wa zahanati na udhibiti wa maonyesho haya ya kliniki ya ALS na vipimo vya maabara (kiwango cha CPK, ALT, AST). Tiba ya dalili ni pamoja na matumizi ya anticonvulsants, vitamini, steroids anabolic, ATP, nootropics, uteuzi wa ambayo ni kubadilishwa kulingana na aina ya ugonjwa huo.

Utabiri kwa mgonjwa aliye na ALS

Kutabiri kwa maisha ya mgonjwa aliye na ugonjwa wa ugonjwa wa amyotrophic lateral sclerosis haifai na imedhamiriwa na ukali wa shida ya bulbar na kupumua. Ugonjwa huo hudumu kutoka miaka miwili hadi kumi, fomu ya bulbar inaongoza mgonjwa kifo kutokana na kupooza kwa kituo cha kupumua na uchovu wa mwili katika miaka 1-2, hata kwa matumizi ya matibabu ya madawa ya kulevya.

Mgonjwa maarufu wa ALS ni Stephen Hawking, mwanafizikia maarufu na mwandishi wa wauzaji kadhaa. Mfano wazi wa ukweli kwamba unaweza kuishi na ugonjwa huo na huwezi kukata tamaa.

Shiriki katika majadiliano ya mada, acha maoni yako katika maoni.

Amyotrophic Lateral Sclerosis ni ugonjwa mbaya wa neva ambao husababisha udhaifu wa misuli, ulemavu, na hatimaye kifo. ALS mara nyingi hujulikana kama ugonjwa wa Lou Gehrig, baada ya mchezaji maarufu wa besiboli ambaye aligunduliwa mnamo 1939. Katika baadhi ya nchi, ALS na magonjwa ya neuroni ya motor wakati mwingine hutumiwa kwa kubadilishana.

Ulimwenguni kote, ALS hutokea kwa watu 1-3 kwa 100,000. Katika idadi kubwa ya matukio - kutoka asilimia 90 hadi 95 ya matukio ya ugonjwa huu, madaktari hawawezi kueleza sababu ya ugonjwa huu. Tu katika asilimia 5-10 ya kesi kuna uamuzi wa maumbile. ALS mara nyingi huanza na misuli ya misuli katika mkono au mguu na kuharibika kwa hotuba. Hatimaye, ALS huharibu udhibiti wa misuli inayohusika na kumeza harakati za kupumua.

Dalili

Dalili za awali za ALS ni pamoja na:

Ugumu wa kuinua paji la uso na vidole vya miguu (kushuka kwa mguu)
Udhaifu wa misuli kwenye mguu, mguu, au kifundo cha mguu
Udhaifu katika mikono na kuharibika kwa ujuzi mzuri wa magari ya mikono
Matatizo ya hotuba au kumeza
Maumivu ya misuli na michirizi (fibrillations) kwenye mikono, mabega na ulimi

Ugonjwa huo mara nyingi huanzia kwenye mikono, miguu, au miguu na kisha kuenea katika sehemu nyingine za mwili. Kwa mwanzo wa ugonjwa huo, dalili huanza kuendelea, misuli inakuwa dhaifu na kisha kupooza hutokea. Hatimaye, kuna ukiukwaji wa vitendo vya kutafuna, kumeza na kupumua.

Sababu

Katika amyotrophic lateral sclerosis, seli za ujasiri zinazodhibiti harakati (nyuroni za motor) huanza kufa hatua kwa hatua, na kusababisha udhaifu wa misuli na atrophy. ALS hurithiwa katika asilimia 5-10 ya kesi. Katika hali nyingine, ALS hutokea, inaonekana kwa hiari.
Sababu kadhaa zinazowezekana za ALS sasa zinasomwa, pamoja na:

Mabadiliko ya jeni. Mabadiliko mbalimbali ya kijeni yanaweza kusababisha aina za urithi za ALS.
matatizo ya biochemical. Wagonjwa walio na ALS huwa na viwango vya juu vya glutamate (nyurotransmita ya kemikali katika mfumo wa neva). Kama unavyojua, kiasi kilichoongezeka cha neurotransmitter hii ina athari ya sumu kwenye seli fulani za neva.
Mwitikio wa kinga ulioharibika. Wakati mwingine mfumo wa kinga ya binadamu huanza kuona seli zake kama ngeni na kuzishambulia, ambayo husababisha maendeleo ya athari za autoimmune na uharibifu wa seli zinazolengwa. Utaratibu kama huo wa tukio la ALS pia inawezekana.
Uwepo wa protini zisizo za kawaida. Uzalishaji wa protini zisizo za kawaida na mkusanyiko wao zaidi hatimaye husababisha kifo cha seli za ujasiri.

Sababu za hatari

Sababu kuu za hatari kwa ALS ni pamoja na:

Urithi. Hadi asilimia 10 ya wagonjwa hurithi hali hiyo kutoka kwa wazazi wao. Ikiwa wazazi wana ugonjwa huu, basi hatari kwa watoto ni 50%.
Umri. ALS ni ya kawaida zaidi kwa watu kati ya umri wa miaka 40 na 60.
Sakafu. Wanaume walio chini ya umri wa miaka 65 wana uwezekano mkubwa wa kuwa na ugonjwa huu. Tofauti ya kijinsia hupotea baada ya miaka 70. Inawezekana kwamba ALS, kama magonjwa mengine, husababishwa na mchanganyiko wa mambo ya mazingira kwa watu ambao tayari wana mwelekeo wa maumbile kwa ugonjwa huo. Kwa mfano, baadhi ya tafiti zinazochunguza chembe za urithi za binadamu zimebainisha tofauti nyingi za kijeni za wagonjwa wa ALS ambazo zinaweza kumfanya mtu ashambuliwe zaidi na ugonjwa huo.

Sababu za mazingira zinazoongeza hatari ya ugonjwa huu ni pamoja na:

Kuvuta sigara. Kama ilivyotokea, takwimu zinaonyesha kuwa ugonjwa wa ugonjwa wa amyotrophic lateral sclerosis hutokea mara 2 zaidi kwa wavutaji sigara kuliko wasiovuta sigara. Kadiri muda wa kuvuta sigara unavyoongezeka, ndivyo hatari inavyoongezeka. Kwa upande mwingine, kuacha kuvuta sigara kunaweza kupunguza hatari hii iliyoongezeka.
Ulevi wa risasi. Ushahidi fulani unaonyesha kuwa mfiduo wa risasi wakati wa kazi hatari unaweza kuhusishwa na ukuzaji wa ALS.
Huduma ya kijeshi. Uchunguzi wa hivi majuzi unaonyesha kwamba watu ambao wametumikia jeshi wako katika hatari kubwa ya kupata ugonjwa wa ugonjwa wa ugonjwa wa amyotrophic lateral sclerosis. Ni nini hasa sababu ya kuchochea kwa watu wakati wa huduma ya kijeshi (jeraha, shughuli za kimwili, maambukizi au yatokanayo na vitu vyenye madhara) haijulikani.

Matatizo

Ugonjwa unapoendelea, matatizo yafuatayo hutokea kwa wagonjwa wa amyotrophic lateral sclerosis.

Kushindwa kwa kupumua. ALS hatimaye hulemaza misuli inayohusika katika tendo la kupumua. Ili kukabiliana na matatizo haya, vifaa hutumiwa ambavyo hutumiwa usiku tu ili kuzuia apnea ya usingizi (huunda shinikizo la mara kwa mara la njia ya hewa). Katika hatua za mwisho za ALS, tracheotomy (uwazi ulioundwa kwa upasuaji kwenye larynx) hutumiwa kuhakikisha uunganisho wa viingilizi vinavyofanya kupumua.
Sababu ya kawaida ya kifo kwa wagonjwa wenye ALS ni kushindwa kupumua, ambayo kwa kawaida hutokea ndani ya miaka mitatu hadi mitano baada ya kuanza kwa dalili.
Matatizo ya kula. Wakati misuli inayohusika na kumeza inahusika katika mchakato huo, hypotrophy na upungufu wa maji mwilini hutokea. Pia huongeza hatari ya kutamani maji ya chakula, ambayo inaweza kusababisha nimonia. Kulisha kupitia bomba hupunguza hatari ya shida kama hizo.
Matatizo ya kiakili. Baadhi ya wagonjwa wenye ALS wana matatizo ya kumbukumbu na kufanya maamuzi na hatimaye hugunduliwa kuwa na shida ya akili ya frontotemporal.

Uchunguzi

Ikiwa baadhi ya dalili za mwanzo za ugonjwa wa neuromuscular zinaonekana, unapaswa kuwasiliana na daktari wako, ambaye, ikiwa ni lazima, atakuelekeza kwa kushauriana na daktari wa neva. Lakini hata rufaa ya wakati kwa daktari wa neva haitoi dhamana ya kwamba uchunguzi utafanywa mara moja, kwani inachukua muda kuthibitisha uchunguzi. Daktari wa neva atapendezwa na historia ya matibabu na hali ya neva.

reflexes
nguvu ya misuli
Toni ya misuli
kugusa na kuona
Uratibu

Amyotrophic lateral sclerosis ni vigumu sana kutambua katika hatua za mwanzo, kwa kuwa dalili ni sawa na magonjwa mengine ya neva. Kati ya njia za utambuzi zinazotumika ni zifuatazo:

Electroneuromyography. Njia hii inakuwezesha kupima uwezo wa umeme katika misuli na uendeshaji wa msukumo pamoja na nyuzi za ujasiri na misuli. Kwa myography, electrodes ya sindano huingizwa ndani ya misuli, ambayo inaruhusu kurekodi shughuli za umeme kwenye misuli, wote wakati wa kupumzika na wakati wa kupungua kwa misuli. Electroneurography inakuwezesha kuchunguza uendeshaji wa nyuzi za ujasiri. Kwa mtihani huu, electrodes ni masharti ya ngozi juu ya ujasiri au misuli ya kuchunguzwa. Sasa umeme mdogo hupitishwa kupitia electrodes na kasi ya msukumo imedhamiriwa.
MRI. Njia hii hutumia uwanja wa sumaku wenye nguvu na inaruhusu taswira ya kina ya tishu mbalimbali, ikiwa ni pamoja na tishu za neva.
Vipimo vya damu na mkojo. Upimaji wa maabara wa sampuli za damu na mkojo unaweza kusaidia daktari wako kuondoa sababu zingine zinazowezekana za dalili zako.
Biopsy ya misuli. Ikiwa ugonjwa wa misuli unashukiwa, biopsy ya misuli inaweza kuagizwa. Katika utaratibu huu, kipande cha tishu za misuli kinachukuliwa, ambacho kinafanywa chini ya anesthesia ya ndani. Kisha sampuli ya tishu inatumwa kwa majaribio.

Matibabu

Kwa sababu ya ukweli kwamba michakato ya ugonjwa wa ugonjwa wa amyotrophic lateral sclerosis haiwezi kubadilishwa, matibabu inalenga kupunguza kasi ya dalili.

Matibabu ya matibabu. Riluzole (RILUTEK) ndiyo dawa ya kwanza na ya pekee iliyoidhinishwa kupunguza kasi ya ALS. Dawa ya kulevya ina athari ya kuzuia juu ya maendeleo ya ugonjwa huo kwa wagonjwa wengine, labda kutokana na kupungua kwa kiwango cha glutamate, dutu ambayo ni mpatanishi katika mfumo wa neva na kiwango cha ambayo mara nyingi huinuliwa kwa wagonjwa wenye ALS. Kwa kuongeza, inawezekana kuagiza dawa nyingine ili kupunguza dalili kama vile kuvimbiwa, misuli ya misuli, uchovu, hypersalivation, maumivu, na unyogovu.

tiba ya mazoezi. Mazoezi ya kimwili chini ya usimamizi wa physiotherapist inakuwezesha kudumisha nguvu za misuli na aina mbalimbali za mwendo kwa muda mrefu wa shughuli za mfumo wa moyo na mishipa na kuboresha ustawi wa jumla.

Matumizi ya kitembezi au kiti cha magurudumu pia hukuruhusu kudumisha aina fulani ya mwendo.

Msaada wa kisaikolojia. Mara nyingi, msaada wa mwanasaikolojia unahitajika kuhusiana na ufahamu wa mgonjwa wa kutokuwepo kwa ugonjwa huo. Ingawa katika hali nyingine umri wa kuishi unaweza kuzidi miaka 3-5 na kufikia miaka 10.

Sasisho: Desemba 2018

Ugonjwa wa Amyotrophic lateral sclerosis au ugonjwa wa Lou Gehrig ni ugonjwa unaoendelea kwa kasi wa mfumo wa neva unaojulikana na uharibifu wa niuroni za gari za uti wa mgongo, gamba na shina la ubongo. Pia, matawi ya motor ya neurons ya cranial (trigeminal, usoni, glossopharyngeal) yanahusika katika mchakato wa pathological.

Epidemiolojia ya ugonjwa huo

Ugonjwa huo ni nadra sana, kuhusu watu 2-5 kwa 100,000. Inaaminika kuwa wanaume zaidi ya umri wa miaka 50 wana uwezekano mkubwa wa kuugua. Ugonjwa wa Lou Gehrig haufanyi ubaguzi kwa mtu yeyote, unaathiri watu wa hali tofauti za kijamii na fani mbalimbali (waigizaji, maseneta, washindi wa Tuzo la Nobel, wahandisi, walimu). Mgonjwa mashuhuri zaidi alikuwa bingwa wa ulimwengu wa besiboli Loi Gering, ambaye ugonjwa huo ulipata jina lake.

Katika Urusi, amyotrophic lateral sclerosis imeenea. Hivi sasa, idadi ya wagonjwa ni takriban 15,000-20,000 kati ya idadi ya watu. Miongoni mwa watu maarufu wa Urusi ambao wana ugonjwa huu, mtu anaweza kutambua mtunzi Dmitry Shostakovich, mwanasiasa Yuri Gladkov, mwimbaji wa pop Vladimir Migulya.

Sababu za amyotrophic lateral sclerosis

Ugonjwa huo unategemea mkusanyiko wa protini ya pathological isiyoweza kuingizwa katika seli za motor za mfumo wa neva, na kusababisha kifo chao. Sababu ya ugonjwa huo kwa sasa haijulikani, lakini kuna nadharia nyingi. Nadharia kuu ni pamoja na:

Virusi - nadharia hii ilikuwa maarufu katika miaka ya 60-70 ya karne ya 20, lakini haijathibitishwa. Wanasayansi kutoka USA na USSR walifanya majaribio juu ya nyani, wakiwaingiza na dondoo za uti wa mgongo wa wagonjwa. Watafiti wengine wamejaribu kuthibitisha ushiriki katika malezi ya ugonjwa huo.
Urithi - katika 10% ya kesi, ugonjwa huo ni wa urithi;
Autoimmune - nadharia hii inategemea ugunduzi wa antibodies maalum ambayo huua seli za ujasiri wa gari. Kuna tafiti zinazothibitisha uundaji wa antibodies kama hizo dhidi ya asili ya magonjwa mengine makubwa (kwa mfano, na saratani ya mapafu au lymphoma ya Hodgkin);
Jenetiki - katika 20% ya wagonjwa, ukiukwaji wa jeni zinazosimba enzyme muhimu sana Superoxide dismutase-1, ambayo hubadilisha sumu ya Superoxide kwa seli za ujasiri ndani ya oksijeni, hupatikana;
Neuronal - wanasayansi wa Uingereza wanaamini kwamba vipengele vya glial, yaani, seli zinazohakikisha shughuli muhimu ya neurons, zinahusika katika maendeleo ya ugonjwa huo. Uchunguzi umeonyesha kuwa kwa kazi ya kutosha ya astrocytes, ambayo huondoa glutamate kutoka mwisho wa ujasiri, uwezekano wa kuendeleza ugonjwa wa Lou Gehrig huongezeka mara kumi.

Uainishaji wa ugonjwa wa ugonjwa wa amyotrophic lateral sclerosis:

Dalili za amyotrophic lateral sclerosis

Aina yoyote ya ugonjwa ina mwanzo sawa: wagonjwa wanalalamika kwa kuongezeka kwa udhaifu wa misuli, kupungua kwa misuli ya misuli na kuonekana kwa fasciculations (misuli ya misuli).

Fomu ya bulbu ya ALS inayoonyeshwa na dalili za uharibifu wa mishipa ya fuvu (jozi 9,10 na 12):

Hotuba, matamshi huwa mbaya zaidi kwa wagonjwa, inakuwa ngumu kusonga ulimi.
Baada ya muda, kitendo cha kumeza kinafadhaika, mgonjwa hupiga mara kwa mara, chakula kinaweza kumwaga kupitia pua.
Wagonjwa wanahisi kutetemeka kwa ulimi bila hiari.
Kuendelea kwa ALS kunafuatana na atrophy kamili ya misuli ya uso na shingo, wagonjwa hawana sura ya uso, hawawezi kufungua midomo yao na kutafuna chakula.

lahaja ya cervicothoracic Ugonjwa huathiri, kwanza kabisa, viungo vya juu vya mgonjwa, kwa ulinganifu kwa pande zote mbili:

Mara ya kwanza, wagonjwa wanahisi kuzorota kwa utendaji wa mikono, inakuwa vigumu kuandika, kucheza vyombo vya muziki, na kufanya harakati ngumu.
Wakati huo huo, misuli ya mkono ni ngumu sana, reflexes ya tendon huongezeka.
Baada ya muda, udhaifu huenea kwa misuli ya forearm na bega, wao atrophy. Kiungo cha juu kinafanana na mjeledi unaoning'inia.

sura ya lumbosacral kawaida huanza na hisia ya udhaifu katika mwisho wa chini.

Wagonjwa wanalalamika kuwa imekuwa vigumu kwao kufanya kazi, kusimama kwa miguu yao, kutembea umbali mrefu, kupanda ngazi.
Baada ya muda, mguu huanza kupungua, misuli ya miguu ya atrophy, wagonjwa hawawezi hata kusimama kwa miguu yao.
Reflexes ya tendon ya pathological (Babinsky) inaonekana. Wagonjwa hupata upungufu wa mkojo na kinyesi.

Bila kujali ni tofauti gani inashinda kwa wagonjwa mwanzoni mwa ugonjwa huo, matokeo bado ni sawa. Ugonjwa unaendelea kwa kasi, huenea kwa misuli yote ya mwili, ikiwa ni pamoja na yale ya kupumua. Wakati misuli ya kupumua inashindwa, mgonjwa huanza kuhitaji uingizaji hewa wa mitambo na huduma ya mara kwa mara.

Katika mazoezi yangu, nimeona wagonjwa wawili wenye ALS, mwanamume na mwanamke. Wanajulikana na rangi yao ya nywele nyekundu na umri mdogo (hadi miaka 40). Kwa nje, walikuwa sawa sana: hakuna ladha ya misuli, uso wa amimic, kinywa cha ajar kila wakati.

Wagonjwa hao hufa katika hali nyingi kutokana na magonjwa yanayofanana (pneumonia, sepsis). Hata kwa uangalifu sahihi, huendeleza vidonda vya kitanda (tazama), pneumonia ya hypostatic. Kutambua ukali wa ugonjwa wao, wagonjwa huanguka katika unyogovu, kutojali, huacha kupendezwa na ulimwengu wa nje na wapendwa wao.

Baada ya muda, psyche ya mgonjwa hupata mabadiliko makubwa. Mgonjwa, ambaye nilimchunguza kwa mwaka mmoja, alikuwa na sifa ya kutokuwa na akili, udhaifu wa kihisia, uchokozi, na kutokuwa na kiasi. Kufanya vipimo vya kiakili kulionyesha kupungua kwa mawazo yake, uwezo wa kiakili, kumbukumbu, umakini.

Utambuzi wa amyotrophic lateral sclerosis

Njia kuu za utambuzi ni pamoja na:

MRI ya uti wa mgongo na ubongo- njia ni taarifa kabisa, inaonyesha atrophy ya sehemu za magari ya ubongo na kuzorota kwa miundo ya piramidi;
kuchomwa kwa cerebrospinal- kwa kawaida huonyesha maudhui ya protini ya kawaida au ya juu;
mitihani ya neurophysiological– electroneurography (ENG), electromyography (EMG) na transcranial magnetic stimulation (TMS).
uchambuzi wa maumbile ya molekuli- masomo ya usimbaji wa jeni Superoxide dismutase-1;
mtihani wa damu wa biochemical- inaonyesha ongezeko la mara 5-10 la phosphokinase ya creatine (enzyme inayoundwa wakati wa kuvunjika kwa misuli), ongezeko kidogo la enzymes ya ini (ALT, AST), mkusanyiko wa sumu katika damu (urea, creatinine).

Nini kinatokea katika ALS

Kwa sababu ya ukweli kwamba ALS ina dalili zinazofanana na magonjwa mengine, utambuzi tofauti hufanywa:

magonjwa ya ubongo: uvimbe wa fossa ya nyuma ya fuvu, atrophy ya mifumo mingi,
magonjwa ya misuli: myodystrophy ya oculopharyngeal, myotonia Rossolimo-Steinert-Kurshman
magonjwa ya utaratibu
magonjwa ya uti wa mgongo: leukemia ya lymphocytic au lymphoma, tumors ya uti wa mgongo, amyotrophy ya mgongo, syringomyelia, nk.
magonjwa ya neva ya pembeni: ugonjwa wa mtu-Turner, neuromyotonia ya Isaacs, ugonjwa wa neva wa aina nyingi.
myasthenia gravis, ugonjwa wa Lambert-Eaton - magonjwa ya sinepsi ya neuromuscular

Matibabu ya amyotrophic lateral sclerosis

Matibabu ya ugonjwa huo kwa sasa haifai. Dawa na utunzaji sahihi wa wagonjwa huongeza maisha tu bila kuhakikisha kupona kamili. Tiba ya dalili ni pamoja na:

Riluzole (Rilutek)- dawa iliyoanzishwa vizuri nchini Marekani na Uingereza. Utaratibu wake wa utekelezaji ni kuzuia glutamate katika ubongo, na hivyo kuboresha utendaji wa Superoxide Dismutase-1.
Kuingilia kati kwa RNA- njia ya kuahidi sana ya kutibu ALS, waundaji ambao walipewa Tuzo ya Nobel ya Tiba. Mbinu hiyo inategemea kuzuia awali ya protini ya pathological katika seli za ujasiri na kuzuia kifo chao cha baadae.
kupandikiza seli shina- Uchunguzi umeonyesha kuwa upandikizaji wa seli za shina kwenye mfumo mkuu wa neva huzuia kifo cha seli za neva, kurejesha miunganisho ya neva, na kuboresha ukuaji wa nyuzi za neva.
Kupumzika kwa misuli - kuondoa spasm ya misuli na kutetemeka (Baclofen, Sirdalud).
Anabolics (Retabolil)- kuongeza misa ya misuli.
Dawa za anticholinesterase(Prozerin, Kalimin, Pyridostigmine) - kuzuia uharibifu wa haraka wa acetylcholine katika sinepsi za neuromuscular.
Vitamini vya B(Neurubin, Neurovitan), vitamini A, E, C - fedha hizi huboresha uendeshaji wa msukumo pamoja na nyuzi za ujasiri.
Antibiotics ya wigo mpana(cephalosporins ya vizazi 3-4, fluoroquinolones, carbopenems) huonyeshwa kwa ajili ya maendeleo ya matatizo ya kuambukiza, sepsis.

Tiba tata lazima ni pamoja na kulisha kupitia bomba la nasogastric, massage, tiba ya mazoezi na daktari, na mashauriano ya kisaikolojia.

Utabiri

Cha kusikitisha ni kwamba ubashiri wa amyotrophic lateral sclerosis haufai. Wagonjwa hufa ndani ya miezi au miaka michache tu, wastani wa kuishi kwa wagonjwa:

7% tu wanaishi zaidi ya miaka 5
na bulbar ya kwanza - miaka 3-5
na lumbar - miaka 2.5

Ubashiri mzuri zaidi wa kesi za urithi za ugonjwa unaohusishwa na mabadiliko katika jeni la superoxide dismutase-1.

Hali nchini Urusi inafunikwa na ukweli kwamba wagonjwa hawapewi utunzaji sahihi, kama inavyothibitishwa na ukweli kwamba Riluzot, dawa ambayo hupunguza kasi ya ugonjwa huo, haikusajiliwa hata nchini Urusi hadi 2011, na tu katika mwaka huo huo ugonjwa yenyewe ilijumuishwa katika orodha " nadra." Lakini huko Moscow kuna:

Mfuko wa kusaidia wagonjwa walio na ugonjwa wa uti wa mgongo wa amyotrophic katika Kituo cha Rehema cha Marfo-Mariinsky
Msingi wa Msaada wa G.N.Levitsky kwa Wagonjwa wa ALS

Mwishoni, ningependa kuongeza kuhusu tukio la hisani la Ice Bucket Challenge, ambalo lilifanyika Julai 2014. Ilikuwa na lengo la kukusanya fedha za kusaidia wagonjwa wenye ugonjwa wa ugonjwa wa amyotrophic lateral sclerosis na ilitumiwa sana. Waandaaji walifanikiwa kukusanya zaidi ya dola milioni 40.

Kiini cha hatua hiyo ilikuwa kwamba mtu hujimwaga na ndoo ya maji ya barafu na kuichukua kwenye video, au kutoa kiasi fulani cha pesa kwa shirika la usaidizi. Kitendo hicho kimekuwa maarufu sana kutokana na ushiriki wa wasanii maarufu, waigizaji na hata wanasiasa.

Rejea. Mbali na ugonjwa wa uti wa mgongo wa amyotrophic, kundi la maambukizo ya polepole ya CNR ni pamoja na magonjwa adimu kama vile ugonjwa wa ubongo wa spongiform, kuru, au "kifo cha kucheka", ugonjwa wa Gerstmann-Streusler, leukospongiosis ya amyotrophic, Van Bogart subacute sclerosing panencephalitis.

Hatari ya ugonjwa itategemea hatua ya maendeleo. Licha ya uharibifu mkubwa kwa mwili, ugonjwa wa amyotrophic lateral sclerosis hauathiri uwezo wa akili wa mtu.

Uainishaji wa magonjwa

Ugonjwa umegawanywa katika aina zifuatazo:

sclerosis ambayo hutokea katika eneo la lumbosacral;
vidonda vya cervicothoracic;
uharibifu wa niuroni ya pembeni katika shina la ubongo, inayojulikana katika dawa kama spishi za balbu;
uharibifu wa neuroni ya kati ya motor.

Inawezekana pia kugawanya amyotrophic lateral sclerosis katika aina kulingana na kiwango cha maendeleo ya ugonjwa huo na kuwepo kwa dalili fulani za neva.

Kwa fomu ya Marian, dalili za ugonjwa huonekana mapema, lakini kozi ya ugonjwa huo ni polepole.
ALS ya kawaida au ya kawaida hugunduliwa kwa wagonjwa wengi. Ugonjwa unaendelea kulingana na hali ya kawaida, kiwango cha maendeleo ni wastani.
Ugonjwa wa Charcot wa aina ya familia una sifa ya maandalizi ya maumbile, na dalili za kwanza zinaonekana badala ya kuchelewa.

Sababu za amyotrophic lateral sclerosis

Ugonjwa unaendelea kutokana na kifo cha neurons motor. Ni seli hizi za ujasiri zinazodhibiti uwezo wa magari ya mtu. Matokeo yake ni kudhoofika kwa tishu za misuli na atrophy yake.

Rejea. Katika 5-10% ya kesi, ALS inaweza kuambukizwa kwa kiwango cha maumbile.

Katika hali nyingine, ugonjwa wa sclerosis wa amyotrophic hutokea kwa hiari. Ugonjwa huo bado unachunguzwa, na wanasayansi wanaweza kutaja sababu kuu za ALS:

Nani anaweza kukuza ugonjwa huu, hii inathibitishwa na sababu za hatari:

- 1. Asilimia 10 ya wagonjwa wa ALS walirithi ugonjwa huo kutoka kwa wazazi wao.
  2. Mara nyingi, ugonjwa huathiri watu wenye umri wa miaka 40 hadi 60.
  3. Wanaume hugunduliwa na ugonjwa mara nyingi zaidi.

Sababu za kimazingira zinazoongeza hatari ya kupata ugonjwa wa amyotrophic lateral sclerosis:

- 1. Kulingana na takwimu, wagonjwa wa ALS walikuwa wavutaji sigara siku za nyuma, kwa hivyo, wavutaji sigara wana hatari kubwa ya kupata ugonjwa huo.
  2. Kupenya kwa mvuke za risasi ndani ya mwili wakati wa kufanya kazi katika tasnia hatari.

Maonyesho ya dalili

Aina yoyote ya ugonjwa wa Charcot ina sifa za kawaida za kuunganisha:

- - viungo vya harakati huacha kufanya kazi;
  - hakuna usumbufu katika viungo vya maana;
  - kinyesi na urination hutokea kwa kawaida;
  - ugonjwa unaendelea hata kwa matibabu, baada ya muda mtu huwa immobilized kabisa;
  - wakati mwingine kuna degedege, ikifuatana na maumivu makali.

Jukumu la neurology katika utambuzi

Mara tu mtu anapoona mabadiliko katika mfumo wa misuli, unapaswa kuwasiliana mara moja na mtaalamu wa neva na daktari wa neva. Kwa bahati mbaya, utambuzi wa ugonjwa wa ugonjwa wa amyotrophic lateral sclerosis katika hatua za mwanzo za ugonjwa huo haufanyiki mara nyingi. Tu baada ya kipindi fulani cha muda mtu anaweza kutaja kwa usahihi ugonjwa huu.

Kazi ya daktari wa neva ni kukusanya historia ya kina ya matibabu ya mgonjwa na hali yake ya neva:

- 1. Reflexes kuonekana.
  2. Nguvu ya tishu za misuli.
  3. Toni ya misuli.
  4. hali ya kuona na ya kugusa.
  5. Uratibu wa harakati.

Katika hatua za mwanzo za ugonjwa huo, dalili za ALS ni sawa na magonjwa mengine ya neva. Daktari atampeleka mgonjwa, kwanza kabisa, kwa njia zifuatazo za utafiti:

- 1. Electroneuromyography.
  2. Picha ya resonance ya sumaku.
  3. Utafiti wa mkojo na damu. Njia hii inakuwezesha kuwatenga uwepo wa magonjwa mengine.
  4. Biopsy ya tishu za misuli inafanywa ili kuwatenga patholojia za misuli.

Hakuna tiba maalum kwa ugonjwa huo. ALS ina tofauti kubwa kutoka kwa ugonjwa sawa, sclerosis nyingi. Amyotrophic lateral sclerosis haiendelei katika hatua za kuzidisha na kusamehewa, lakini ina sifa ya kozi inayoendelea kwa kasi.

Amyotrophic lateral sclerosis (ALS) ni ugonjwa unaoendelea usiotibika wa mfumo mkuu wa neva ambapo mgonjwa ana uharibifu wa niuroni za juu na za chini za gari, ambayo huchochea kudhoufika kwa misuli na kupooza. Mzunguko wa ugonjwa huu ni kuhusu kesi 2-7 kwa watu elfu 100. Mara nyingi, ugonjwa hugunduliwa kwa wagonjwa zaidi ya miaka 50.

Uainishaji wa ugonjwa wa ugonjwa wa amyotrophic lateral sclerosis

Hadi sasa, wanasayansi bado hawajaunda uainishaji tata wa ALS. Kuna mbinu kadhaa za uainishaji wa ugonjwa huo. Kwa mfano, mbinu ya Amerika Kaskazini hutoa ugawaji wa aina zifuatazo za ALS: sporadic, familia, endemic sporadic. Uainishaji wa ugonjwa wa ugonjwa wa amyotrophic lateral sclerosis hutoa aina zifuatazo za ugonjwa huo: bulbar, lumbosacral, cervicothoracic na msingi wa jumla. Pia kuna aina kadhaa za ugonjwa huo: mchanganyiko, piramidi na segmental-nyuklia.

Picha ya kliniki ya amyotrophic lateral sclerosis

Dalili za kawaida za mwanzo za ugonjwa huo ni pamoja na tumbo (misuli yenye uchungu), uchovu na udhaifu katika mikono ya mbali, matatizo ya bulbar, atrophy ya misuli ya mguu, na udhaifu katika mshipa wa bega. Aidha, maonyesho tofauti ya kliniki ni tabia ya tofauti tofauti za ugonjwa huo.

Lahaja ya kawaida ya ALS (iliyo na mwanzo wa seviksi). Ishara ya kwanza ya ugonjwa huo ni malezi ya paraparesis asymmetric na ishara za piramidi. Kwa kuongeza, paraparesis ya spastic inaonekana, ambayo inaambatana na hyperreflexia. Baada ya muda, mgonjwa huanza kuonyesha dalili za ugonjwa wa bulbar.
Lahaja iliyogawanywa ya ALS (yenye mwanzo wa seviksi). Aina hii ya ugonjwa inaonyeshwa kwa kuundwa kwa paraparesis ya asymmetric flaccid, ambayo inaambatana na hyporeflexia. Wakati huo huo, wagonjwa wanabaki na uwezo wa kusonga kwa kujitegemea kwa muda fulani.
Lahaja ya kawaida ya ALS (iliyo na toleo la kwanza). Lahaja hii ya ugonjwa huanza kujidhihirisha kama tetraparesis isiyo ya kawaida ya kawaida. Mbali na hayo, wagonjwa pia hugunduliwa na ugonjwa wa bulbar, ambao unajitokeza kwa namna ya dysphagia na dysphonia. Mara nyingi mgonjwa ana kupungua kwa kasi kwa uzito wa mwili, kupumua kwa pumzi na uchovu.
Lahaja ya kawaida ya ALS (iliyo na lumbar ya kwanza). Tofauti hii ya ugonjwa huanza na paraparesis ya chini ya flaccid. Baadaye, dalili kama vile hypertonicity ya misuli na hyperreflexia huongezwa. Mwanzoni mwa ugonjwa huo, wagonjwa bado wanaweza kusonga kwa kujitegemea.
Lahaja ya piramidi ya ALS (iliyo na sehemu ya kwanza ya kiuno). Aina hii ya ugonjwa huanza na kuonekana kwa paraparesis ya chini ya asymmetric, ambayo inaunganishwa na paraparesis ya juu ya spastic.
Tofauti ya classic ya ALS (kupooza kwa bulbar huzingatiwa mwanzoni mwa ugonjwa huo). Ugonjwa huu unaonyeshwa na dysphagia, dysphonia, dysarthria, paraparesis ya juu na ya chini ya asymmetric. Mgonjwa anapoteza uzito haraka, ana shida ya kupumua.
Lahaja ya Segmentonuclear ya ALS (yenye kupooza kwa balbu). Kwa tofauti hii ya ugonjwa huo, nasophonia, dysphagia, dysarthria huchukuliwa kuwa tabia. Kama ilivyo katika kesi ya awali, mgonjwa hupoteza uzito wa mwili na kuendeleza patholojia za kupumua.

Etiolojia na pathogenesis ya amyotrophic lateral sclerosis

Sababu haswa za ugonjwa wa uti wa mgongo wa amyotrophic bado zinachunguzwa na wanasayansi. Hata hivyo, kuna mambo kadhaa ambayo yanaweza kusababisha ugonjwa huo. Kwa mfano, karibu 5% ya magonjwa yana etiolojia ya urithi. Angalau 20% ya kesi huhusishwa na mabadiliko katika superoxide dismutase-1 gene. Wanasayansi wamethibitisha kuwa shughuli kubwa ya mfumo wa glutamatergic ina jukumu muhimu katika mwanzo wa ugonjwa huo. Ukweli ni kwamba ziada ya asidi ya glutamic husababisha msisimko mkubwa na kifo cha ghafla cha neurons. Utaratibu wa maumbile ya molekuli kwa tukio la patholojia pia imethibitishwa. Inasababishwa na ongezeko la kiwango cha DNA na RNA katika seli, ambayo hatimaye inaongoza kwa ukiukwaji wa awali ya protini.

Wanasayansi pia hutambua mambo kadhaa ya awali ambayo yana jukumu muhimu katika kuonekana kwa ALS. Sababu ya kwanza ya haya ni umri. Ukweli ni kwamba ugonjwa kawaida huendelea kwa wagonjwa wenye umri wa miaka 30-50. Inafaa kukumbuka kuwa ni 5% tu ya wagonjwa walio na urithi wa ALS. Katika idadi kubwa ya matukio ya ALS, sababu za patholojia haziwezi kuanzishwa.

Kozi ya mapema ya ugonjwa huo inaonyeshwa na dalili kama vile degedege, kutetemeka, kufa ganzi kwa misuli, ugumu wa kuzungumza, udhaifu katika miguu na mikono. Kwa kuwa dalili hizo ni tabia ya magonjwa mengi ya neva, kutambua ALS katika hatua ya awali ni vigumu. Katika hali nyingi, ugonjwa huo unaweza kugunduliwa katika hatua ya atrophy ya misuli.

Kulingana na jinsi ugonjwa unavyoathiri sehemu tofauti za mwili, ALS ya mwisho na ALS ya bulbar hujulikana. Katika kesi ya kwanza, kubadilika kwa kifundo cha mguu huwa mbaya zaidi kwa wagonjwa, usumbufu huonekana wakati wa kutembea, huanza kujikwaa. Bulbar ALS inadhihirishwa na ugumu katika hotuba (twang, ugumu wa kumeza). Hivi karibuni mgonjwa huwa vigumu kusonga au hawezi tena kusonga kwa kujitegemea. Kawaida ugonjwa huo hauathiri vibaya uwezo wa akili wa mgonjwa, lakini husababisha unyogovu mkubwa. Kutoka mwanzo wa dalili za kwanza hadi kifo katika hali nyingi huchukua muda wa miaka mitatu hadi mitano.

Utambuzi wa amyotrophic lateral sclerosis

Kwa kuwa ALS ni ugonjwa usiotibika ambao hupunguza haraka maisha ya mtu, uchunguzi wa mgonjwa lazima uwe wa kina na sahihi. Ni muhimu sana kufanya utambuzi sahihi kwa mgonjwa ili kuanza kuondoa dalili zake kuu kwa wakati, kwani hii inaweza kuongeza maisha ya mgonjwa. Mpango wa uchunguzi kawaida hujumuisha kuchukua anamnesis ya maisha na ugonjwa, uchunguzi wa neva na kimwili, MRI ya uti wa mgongo na ubongo, EMG, na vipimo vya maabara.

Kuchukua historia na uchunguzi

Utambuzi wa ugonjwa huanza na uchunguzi wa kina wa mgonjwa. Kwa kweli, daktari anahitaji kufafanua ikiwa mgonjwa analalamika kwa mshtuko wa misuli na kutetemeka, udhaifu na ugumu, kuharibika kwa harakati kwa mikono, hotuba, kutembea, kumeza, mate, ukosefu wa hewa mara kwa mara, kupoteza uzito, uchovu, upungufu wa pumzi wakati wa mazoezi. . Kwa kuongeza, daktari anapaswa kuuliza ikiwa mgonjwa ameona maono mara mbili, uharibifu wa kumbukumbu, hisia za kutambaa kwenye mwili, na matatizo ya urination. Hakikisha kumuuliza mgonjwa kuhusu historia ya familia yake - ikiwa ana jamaa yoyote aliye na shida ya harakati sugu.

Kusudi kuu la uchunguzi wa mwili ni kutathmini katiba ya mgonjwa, kumpima, kupima urefu wake, na kuhesabu index ya misa ya mwili. Uchunguzi wa neva kawaida hujumuisha upimaji wa neurosaikolojia. Wakati wa tathmini ya kazi za bulbar, daktari huzingatia timbre ya sauti, kasi ya hotuba, reflex ya pharyngeal, uwepo wa atrophy ya ulimi, paresis ya palate laini. Kwa kuongeza, wakati wa uchunguzi, nguvu ya misuli ya trapezius inachunguzwa.

Mbinu za utafiti wa zana

EMG ya sindano inachukuliwa kuwa njia kuu ya utambuzi wa ugonjwa huo. Mbinu hii inaruhusu kutambua ishara kama hizo za ugonjwa kama upungufu wa papo hapo au sugu. Katika hatua za mwanzo za ugonjwa huo, haifai kutumia EMG ya kusisimua, kwani haitoi dalili zinazoonekana za ALS.

Katika mchakato wa kugundua ugonjwa huo, madaktari pia hutumia njia za neuroimaging. MRI ya uti wa mgongo na ubongo ni muhimu sana katika utambuzi tofauti wa ALS. Wakati wa MRI katika 17-67% ya wagonjwa inawezekana kuchunguza dalili za kuzorota kwa njia za piramidi, atrophy ya cortex ya motor ya ubongo. Hata hivyo, ni lazima ieleweke kwamba mbinu hii haifai wakati wa uchunguzi wa ugonjwa huo kwa wagonjwa wenye ugonjwa wa bulbar.

Katika mchakato wa kuchunguza ALS, vipimo vingi vya maabara hufanyika. Hasa, madaktari wanaweza kuagiza vipimo vya damu vya kliniki na biochemical, utafiti wa maji ya cerebrospinal, na masomo ya serological. Hata hivyo, njia pekee ya ufanisi na ya kuaminika ya uchambuzi bado inachukuliwa kuwa uchambuzi wa maumbile ya Masi. Uwepo wa mabadiliko katika jeni ya superoxide dismutase-l inachukuliwa kuwa tuhuma kwa ALS.

Utambuzi wa Tofauti

Kwa kuwa dalili za ugonjwa wa ugonjwa wa amyotrophic lateral sclerosis ni sawa katika mambo mengi kwa udhihirisho wa patholojia nyingine za neva, madaktari wanapaswa kufanya uchunguzi tofauti. Utambuzi sahihi zaidi unaweza kufanywa kwa kutumia MRI ya ubongo na mgongo. Kwanza kabisa, ALS lazima itofautishwe na magonjwa ya misuli, ambayo ni pamoja na dystrophic myotonia Rossolimo-Steinert-Kurshman, myositis yenye ukiukwaji wa seli, myodystrophy ya oculopharyngeal.

Inahitajika pia kutofautisha ALS kutoka kwa ugonjwa wa uti wa mgongo:

myelopathy ya muda mrefu ya vertebrogenic ischemic;
Kennedy's bulbospinal amyotrophy;
syringomyelia;
uvimbe;
paraplegia ya spastic ya familia;
leukemia ya muda mrefu ya lymphocytic;
upungufu wa hexosaminidase;
lymphoma.

Utambuzi tofauti pia ni muhimu ili kutofautisha ugonjwa huo kutoka kwa ugonjwa wa kimfumo, vidonda vya sinepsi ya neuromuscular, patholojia za ubongo kama vile atrophy ya mifumo mingi, encephalopathy ya dyscirculatory, syringobulbia.

Matibabu ya amyotrophic lateral sclerosis

Malengo makuu ya matibabu ya ugonjwa wa ugonjwa wa ugonjwa wa amyotrophic lateral sclerosis inachukuliwa kuwa kupunguza kasi ya maendeleo ya ugonjwa huo, pamoja na kuondoa dalili zake, ambazo zinazidisha sana ubora wa maisha ya mgonjwa. Ikumbukwe kwamba ALS ni ugonjwa mbaya usiotibika ambao unapunguza muda wa kuishi wa mtu. Ndiyo maana daktari ana haki ya kumjulisha mgonjwa wa uchunguzi tu baada ya uchunguzi wa kina na wa kina.

Matibabu ya ugonjwa huo ni pamoja na tiba ya madawa ya kulevya na yasiyo ya madawa ya kulevya. Mwisho unamaanisha matukio ya serikali. Mgonjwa anapaswa kupunguza shughuli za kimwili, ambazo zinaweza kuharakisha maendeleo ya ALS. Kwa kuongeza, ni muhimu sana kula vizuri na kwa lishe. Tiba ya madawa ya kulevya imegawanywa katika aina mbili: pathogenetic na palliative.

Tiba ya pathogenetic

Hadi sasa, dawa pekee ambayo inaweza kupunguza kasi ya ALS ni riluzole. Imethibitishwa kuwa kuchukua inaweza kuongeza maisha ya mgonjwa kwa wastani wa miezi mitatu. Dawa hii imeonyeshwa kwa wagonjwa ambao muda wa ugonjwa ni chini ya miaka 5. Mgonjwa anapaswa kupokea 100 mg ya dawa kila siku. Ili kuepuka hatari ya hepatitis, AST, ALT na viwango vya LDH vinavyosababishwa na madawa ya kulevya vinapaswa kuchunguzwa kila baada ya miezi mitatu. Kwa kuwa wanaume na wavutaji sigara wana mkusanyiko wa chini wa riluzole katika damu, wanapaswa kujizuia na kuvuta sigara au kuachana kabisa na tabia hii mbaya. Utahitaji kuchukua dawa kwa maisha yote.

Wanasayansi wamejaribu mara kwa mara kutumia madawa mengine kwa tiba ya pathogenetic. Hata hivyo, majaribio haya hayakuwa na ufanisi. Miongoni mwao walikuwa:

xaliproden;
mawakala wa kimetaboliki;
anticonvulsants;
dawa za antiparkinsonia;
antibiotics;
antioxidants;
vizuizi vya njia za kalsiamu;
immunomodulators.

Ufanisi wa kuchukua kipimo cha juu cha Cerebrolysin pia haujathibitishwa, licha ya ukweli kwamba dawa hii ina uwezo wa kuboresha hali ya wagonjwa.

Huduma ya Palliative

Utunzaji wa palliative umeundwa ili kuondoa tata ya dalili za ugonjwa huo na hivyo kuboresha ubora wa maisha ya mgonjwa. Ili kuondoa dalili fulani za ALS, njia zifuatazo hutumiwa:

spasticity - kuagiza baclofen na tizanidine;
fasciculations (kutetemeka kwa misuli) - pamoja na baclofen na tizanidine, carbamazepine pia imewekwa;
unyogovu na lability ya kihisia - fluoxetine na amitriptyline;
ugonjwa wa kutembea - kuondokana na dalili hii, watembezi, fimbo na strollers huonyeshwa;
ulemavu wa mguu - mgonjwa anapaswa kuvaa viatu vya mifupa;
paresis ya shingo - kichwa cha rigid au nusu-rigid kinaonyeshwa;
thrombosis ya mishipa ya mwisho wa chini - bandaging ya elastic ya miguu imeagizwa;
uchovu haraka - kufanya mazoezi ya gymnastic, pamoja na kuchukua amantadine na ethosuximide;
humeroscapular periarthrosis - compresses na procaine, dimethyl sulfoxide ufumbuzi, hyaluronidase ni eda;
ugonjwa wa hypersecretion ya mdomo - kuondokana na dalili hii, marekebisho ya upungufu wa maji mwilini, kunyonya portable, mucolytics na bronchodilators huonyeshwa;
ugonjwa wa apnea ya usingizi - fluoxetine;
matatizo ya kupumua - uingizaji hewa wa mitambo usio na uvamizi wa mara kwa mara umewekwa;
dysphagia - kuzingatia chakula maalum (kutengwa kwa sahani na vipengele vikali na mnene, upendeleo kwa sahani safi, soufflé, nafaka, viazi zilizochujwa);
dysarthria - kuchukua dawa za kupumzika za misuli, kwa kutumia vifurushi vya barafu kwenye ulimi, kwa kutumia tapureta za elektroniki, mfumo maalum wa kuandika kompyuta, kufuata mapendekezo ya hotuba yaliyokusanywa na Jumuiya ya ALS ya Uingereza;
salivation - usafi wa kawaida wa cavity ya mdomo (lazima mswaki meno yako mara tatu kwa siku, mara nyingi suuza cavity na ufumbuzi antiseptic), kupunguza matumizi ya bidhaa za maziwa fermented, kuchukua atropine na amitriptyline.

Ili kuboresha kimetaboliki ya misuli, mgonjwa aliye na ALS anaweza kuagizwa dawa zifuatazo: creatine, carnitine, ufumbuzi wa levocarnitine, trimethylhydrazinium propionate. Wagonjwa pia huonyeshwa tiba ya multivitamin, ambayo inahusisha kuchukua multivitamini (neuromultivit, milgam) na asidi ya thioctic.

Katika wagonjwa wengi wenye ALS, ugonjwa huo unaambatana na uharibifu mkubwa wa magari, hadi na ikiwa ni pamoja na uhamaji mdogo. Bila shaka, hii husababisha usumbufu mkubwa kwa mgonjwa, ambaye daima anahitaji msaada wa watu wengine. Mbinu za marekebisho ya mifupa husaidia kuondoa shida kadhaa za gari. Daktari anahitaji kuelezea mgonjwa kwamba matumizi ya misaada haionyeshi ulemavu wake, lakini hupunguza tu matatizo yanayosababishwa na ugonjwa huo.

Dalili ya kutishia maisha ya ugonjwa huo inachukuliwa kuwa kushindwa kupumua. Dalili zake za kwanza zitakuwa udhaifu wa asubuhi, ndoto wazi, usingizi wa mchana, kutoridhika kwa usingizi. Ili kugundua kushindwa kwa kupumua katika hatua ya mwanzo, polysomnografia na spirography hufanyika. Ili kuondoa apnea ya usingizi, dawa na uingizaji hewa usio na uvamizi huonyeshwa. Imethibitishwa kuwa mbinu hizi zinaweza kupanua maisha ya mgonjwa kwa mwaka mmoja. Ikiwa mgonjwa ana haja ya kusaidiwa kupumua kwa zaidi ya masaa 20, daktari anafufua swali la mpito kamili kwa uingizaji hewa wa vamizi.

Wagonjwa ambao wamepata uchunguzi wa awali au kuhitimishwa tena kuhusu ugonjwa wanapaswa kuwa chini ya usimamizi wa wagonjwa wa nje. Kama dalili yoyote mpya inaonekana, wanapaswa pia kupokea ushauri wa kitaalamu. Dawa nyingi zinapaswa kuchukuliwa mara kwa mara na wagonjwa. Vitamini tu na dawa za myotropiki huchukuliwa kwa kozi kwa hatua.

Kila baada ya miezi mitatu, mgonjwa anahitaji kufanyiwa utaratibu wa spirography. Ikiwa anachukua riluzole mara kwa mara, anahitaji kuamua shughuli za LDH, AST na ALT kila baada ya miezi sita. Ikiwa mgonjwa ana dysphagia, viwango vya damu ya glucose na hali ya trophic inapaswa kupimwa mara kwa mara. Wagonjwa wana chaguo la regimen ya matibabu: wanaweza kukaa nyumbani au kukaa katika hospitali.

Ubashiri wa amyotrophic lateral sclerosis

Kutabiri kwa wagonjwa wenye ALS kwa kiasi kikubwa inategemea mwendo wa ugonjwa huo. Imethibitishwa kuwa karibu 80-90% ya wagonjwa wenye matatizo makubwa ya kupumua hufa ndani ya miaka 3-5 baada ya kuanza kwa ishara za kwanza za ugonjwa huo. 10% iliyobaki ya wagonjwa wana kozi nzuri ya ugonjwa huo. Muda wa ugonjwa huo umepunguzwa kwa kiasi kikubwa mbele ya mambo yafuatayo: umri wa mgonjwa ni chini ya miaka 45, mwanzo wa bulbar wa ALS, na maendeleo ya haraka ya ugonjwa huo.