Pemphigoid ng'ombe. Bullous pemphigoid: ni nini, dalili na matibabu. Matibabu na tiba za watu

Pemphigoid ng'ombe (L12.0)

Dermatovenereology

Habari za jumla

Maelezo mafupi

JAMII YA URUSI YA DAKTARI WA DAKTARI WA UDONGO NA COSMETOLOGIST

Moscow - 2015

Kanuni kulingana na Ainisho ya Kimataifa ya Magonjwa ICD-10
L12.0

Ufafanuzi
pemfigoid ng'ombe ( ng'ombe pemfigoid) ni ugonjwa wa ngozi wa autoimmune unaosababishwa na uzalishaji wa autoantibodies kwa vipengele vya hemidesmosome (antijeni za BP180 na BP230) na sifa ya kuundwa kwa malengelenge ya subepidermal.

Uainishaji

Hakuna uainishaji unaokubalika kwa ujumla.

Etiolojia na pathogenesis

Katika hali nyingi, maendeleo ya pemphigoid ya ng'ombe haihusiani na sababu yoyote ya kuchochea. Kwa wagonjwa wengine wenye pemphigoid ya ng'ombe, kuonekana kwa upele ni kutokana na dawa, yatokanayo na mambo ya kimwili, na maambukizi ya virusi.

Madawa ya kulevya ambayo yanaweza kuhusishwa na maendeleo ya pemphigoid ya bullous ni penicillamine, penicillins na cephalosporins, captopril na inhibitors nyingine za angiotensin-kuwabadilisha enzyme; furosemide, aspirini na dawa zingine zisizo za steroidal za kuzuia uchochezi, nifedipine. Kuna matukio yanayojulikana ya maendeleo ya pemphigoid ya bullous baada ya kuanzishwa kwa chanjo ya mafua, antitetanus toxoid. Maendeleo ya pemphigoid ya ng'ombe baada ya kufichuliwa na mambo ya kimwili - mionzi ya ultraviolet, tiba ya mionzi, kuchomwa kwa joto na umeme, baada ya taratibu za upasuaji zinaelezwa. Inachukuliwa kuwa maambukizi ya virusi (virusi vya hepatitis B na C, cytomegalovirus, virusi vya Epstein-Barr) vinaweza kuchangia maendeleo ya pemphigoid ya bullous.

Ukuaji wa pemphigoid ng'ombe husababishwa na utengenezaji wa kingamwili za IgG kwa BP180 (collagen aina XVII) na protini za BP230, ambazo ni sehemu ya hemidesmosomes, ambayo ni sehemu ya kimuundo ya membrane ya chini ya ngozi.

Kulingana na Ufuatiliaji wa Takwimu wa Shirikisho, matukio ya pemphigoid ng'ombe katika Shirikisho la Urusi mnamo 2014 yalikuwa kesi 1.1 kwa watu wazima 100,000 (wenye umri wa miaka 18 na zaidi), na kiwango cha maambukizi kilikuwa kesi 2.6 kwa watu wazima 100,000. Mara nyingi wazee huathiriwa. Miongoni mwa watu wenye umri wa zaidi ya miaka 80, matukio ya pemphigoid ng'ombe hufikia kesi 15-33 kwa 100,000 ya idadi inayolingana kwa mwaka.

Picha ya kliniki

Dalili, bila shaka

Vidonda vya ngozi katika pemphigoid ng'ombe vinaweza kuwa vya ndani au vya jumla. Rashes mara nyingi huwekwa ndani ya miguu, tumbo, inguinal-femoral folds, kwenye uso wa ndani wa mapaja. Rashes kwa wagonjwa wenye pemphigoid bullous inaweza kuwa polymorphic. Ugonjwa kawaida huanza na kuonekana kwa upele wa erythematous, papular na / au urticaria, unafuatana na kuwasha. Vipele hivi vinaweza kuwepo kwa miezi kadhaa, baada ya hapo malengelenge yanaonekana. Bubbles zina wakati, kifuniko mnene, sura ya pande zote au ya mviringo, yaliyomo serous au serous-hemorrhagic, iko kwenye historia ya erythematous au kwenye ngozi inayoonekana isiyobadilika. Imeundwa kwenye tovuti ya Bubbles za mmomonyoko, kwa kukosekana kwa maambukizi ya sekondari, haraka epithelialize, sio kukabiliwa na ukuaji wa pembeni. Dalili ya Nikolsky ni mbaya. Utando wa mucous huathiriwa katika 10-25% ya wagonjwa. Ugonjwa huo unaonyeshwa na kozi sugu ya kurudi tena.

Ukali wa pemphigoid ng'ombe imedhamiriwa na idadi ya vitu vya vesicular vinavyoonekana. Pemphigoid ng'ombe hufafanuliwa kuwa kali wakati zaidi ya malengelenge 10 yanaonekana kwa siku kwa siku 3 mfululizo, kwa upole - wakati malengelenge 10 au pungufu yanapotokea kwa siku.

Uchunguzi

Utambuzi wa pemphigoid ng'ombe ni msingi wa utambuzi wa ishara za kliniki za ugonjwa huo na kugundua kingamwili za IgG kwa protini za sehemu za membrane ya chini ya ngozi:
Katika uchunguzi wa histological biopsy ya ngozi iliyo na kibofu kipya cha kibofu hufunua uso wa ngozi na kupenyeza kwa juu kwenye dermis, inayojumuisha lymphocytes, histiocytes na eosinophils, ambayo hairuhusu kila wakati kutofautisha pemphigoid ya ng'ombe na magonjwa mengine yenye eneo la kibofu cha kibofu (Dühring's herpetiform dermatitis, Dühring's herpetiform dermatitis). alipata epidermolysis bullosa).
Ili kugundua IgG kwa protini vipengele vya membrane ya chini ya ngozi hufanyika utafiti wa immunohistochemical biopsy ya ngozi inayoonekana isiyoathiriwa ya mgonjwa, ambayo utuaji wa mstari wa IgG na / au C3 wa sehemu inayosaidia katika eneo la membrane ya chini hugunduliwa. Ikiwa ni lazima, utambuzi tofauti na bullosa iliyopatikana ya epidermolysis hufanywa kwa ziada utafiti wa immunofluorescent biopsy ya ngozi, ambayo hapo awali iligawanywa kwa kuweka katika suluhisho la kloridi ya sodiamu 1M kwa siku 1. Utafiti huu unaonyesha utuaji wa IgG katika sehemu ya juu (kifuniko) cha patiti iliyoundwa katika eneo la makutano ya dermo-epidermal.

Utambuzi wa Tofauti

Ugonjwa huo unapaswa kutofautishwa na aina ya bullous ya dermatitis ya Duhring herpetiformis, exudative erithema multiforme, pemfigasi vulgaris, bullous toxidermia, alipata epidermolysis bullosa.

Matibabu nje ya nchi

Pata matibabu nchini Korea, Israel, Ujerumani, Marekani

Matibabu nje ya nchi

Pata ushauri kuhusu utalii wa matibabu

Matibabu

Kusudi la matibabu
- kupata msamaha.

Maelezo ya jumla juu ya matibabu
Wakati wa kuagiza na kufanya tiba kwa wagonjwa walio na pemphigoid ya ng'ombe, yafuatayo inapaswa kuzingatiwa:
1) Vizuizi juu ya matumizi ya idadi ya dawa kwa wagonjwa wazee.
2) Magonjwa yanayowezekana ya mgonjwa (kisukari mellitus, shinikizo la damu ya arterial, ugonjwa wa moyo, magonjwa ya neva).
3) Matukio mabaya yanayohusiana na tiba ya utaratibu na tiba ya juu.
Wakati wa matibabu na glucocorticosteroids ya kimfumo, inahitajika kupima shinikizo la damu ili kufuatilia hali ya mfumo wa moyo na mishipa na kudhibiti viwango vya sukari ya damu.
Wakati wa matibabu na cytostatics, maudhui ya hemoglobin na erythrocytes, leukocytes na sahani katika damu ya pembeni, viashiria vya kazi ya ini na figo, na uchambuzi wa jumla wa mkojo unapaswa kufuatiliwa. Wakati wa kufanya tiba na dawa za kimfumo za glucocorticosteroid na immunosuppressants, ni muhimu pia kutambua kwa wakati dalili za magonjwa ya kuambukiza na shida.

Regimen ya matibabu

Kwa pemphigoid isiyo kali:
- clobetasol dipropionate 0.05% mara 1 kwa siku nje ya vidonda (B) .
Siku 15 baada ya kufikia athari ya kliniki (kukomesha kuonekana kwa upele mpya na kuwasha, mwanzo wa epithelialization ya mmomonyoko wa ardhi), kiasi cha dawa ya glucocorticosteroid inayotumiwa hupunguzwa polepole (D).
Kwa kukosekana kwa athari ya kliniki kutoka kwa tiba na dawa ya glucocorticosteroid kwa wiki 1-3:
- prednisolone ya mdomo kwa kipimo cha 0.5 mg kwa kilo ya uzito wa mwili kwa siku (C). Baada ya kufikia athari ya kliniki, kipimo cha prednisolone hupunguzwa polepole hadi 0.1 mg kwa kilo ya uzani wa mwili kwa siku. Muda wa matibabu ni miezi 4-12.

Kwa pemphigoid kali ya ng'ombe:
- clobetasol dipropionate 0.05% (B) nje mara 1 kwa siku kwenye vidonda. Siku 15 baada ya kufikia athari ya kliniki (kukomesha kuonekana kwa upele mpya na kuwasha, mwanzo wa epithelialization ya mmomonyoko wa ardhi), kiasi cha dawa ya glucocortisteroid inayotumiwa hupunguzwa polepole (D).
+
- prednisone ya mdomo 0.5-0.75 mg kwa kilo ya uzito wa mwili, kulingana na ukali wa hali hiyo. Inapowekwa katika kipimo cha kila siku cha chini ya 0.5 mg kwa kilo ya uzito wa mwili, ufanisi wa prednisolone haitoshi. Kuongezeka kwa kipimo cha prednisolone zaidi ya 0.75 mg / kg ya uzito wa mwili haisababishi kuongezeka kwa ufanisi wa tiba. Kupungua kwa taratibu kwa kipimo cha corticosteroid ya kimfumo huanza siku 15 baada ya kufikiwa kwa athari ya kliniki ya tiba - kukomesha kuonekana kwa upele mpya na kuwasha, mwanzo wa epithelization ya mmomonyoko na inaendelea kwa miezi 4-6 hadi matengenezo. kipimo cha 0.1 mg / kg / siku. Ikiwa mgonjwa yuko katika ondoleo la kliniki ndani ya miezi 3-6, matibabu yanaweza kukomeshwa (D) .
Katika kesi ya kurudi tena, kipimo cha corticosteroid huongezeka hadi kiwango cha asili.

Ikiwa inahitajika kupunguza kipimo cha corticosteroids ya kimfumo, zifuatazo zimewekwa:
- Plasmapheresis matibabu 8 zaidi ya wiki 4 pamoja na prednisolone ya mdomo kwa kipimo cha kila siku cha 0.5 mg kwa kilo ya uzito wa mwili (C)
au
- azathioprine 2 mg/kg/siku kwa wiki 3-4 pamoja na prednisolone 0.5 mg/kg/siku (C) . Utawala wa azathioprine 100-150 mg kwa mdomo kwa siku pamoja na prednisolone 1 mg / kg uzito wa mwili kwa siku hauongoi kuongezeka kwa ufanisi wa matibabu ya pemphigoid ya ng'ombe ikilinganishwa na prednisolone 1 mg kwa kilo ya uzito wa mwili kwa siku. lakini husababisha ongezeko la idadi ya matukio yasiyofaa yanayohusiana na tiba (C) .

Kulazwa hospitalini

Dalili za kulazwa hospitalini

Kozi kali ya pemphigoid ng'ombe inayohitaji tiba ya kimfumo;
- ukosefu wa athari kutoka kwa matibabu yanayoendelea na corticosteroids ya juu kwa msingi wa nje;
- uwepo wa maambukizi ya sekondari katika vidonda.

Habari

Vyanzo na fasihi

1. Mapendekezo ya kliniki ya Jumuiya ya Kirusi ya Dermatovenerologists na Cosmetologists
   1. 1. Kirtschig G., Middleton P., Bennett C. et al. Hatua za kutibu pemphigoid ng'ombe. Cochrane Database Syst Rev 2010; 10: CD002292. 2. Parker S.R., Dyson S., Brisman S. et al. Vifo vya pemphigoid ng'ombe: tathmini ya wagonjwa 223 na kulinganisha na vifo katika idadi ya jumla nchini Merika. J Am Acad Dermatol 2008; 59(4): 582–588. 3. Schmidt E., Zillikens D. Magonjwa ya Pemphigoid. Lancet 2013; 381:320–332. 4. Lo Schiavo A., Ruocco E., Brancaccio G. et al. Pemphigoid ng'ombe: Etiolojia, pathogenesis, na sababu za kushawishi: Ukweli na mabishano. Clin Dermatol 2013; 31:391–399. 5. Joly P., Roujeau J.C., Benichou J. et al. Ulinganisho wa regimens mbili za corticosteroids ya topical katika matibabu ya wagonjwa wenye pemphigoid ya bullous: utafiti wa randomized multicenter. J Wekeza Dermatol 2009; 129(7): 1681–1687. 6. Felicani C., Joly P., Jonkman M.F. na wengine. Usimamizi wa pemphigoid ng'ombe: Makubaliano ya Jukwaa la Madaktari wa Ngozi la Ulaya kwa ushirikiano na Chuo cha Ulaya cha Madaktari wa Ngozi na Venereology. Br J Dermatol 2015; 172:867–877. 7. Murrell D.F., Daniel B.S., Joly P. et al. Ufafanuzi na hatua za matokeo kwa pemphigoid ng'ombe: mapendekezo ya jopo la kimataifa la wataalamu. J Am Acad Dermatol 2012; 66:479–485. 8. Joly P., Roujeau J.C., Benichou J. et al. Ulinganisho wa corticosteroids ya mdomo na ya juu kwa wagonjwa walio na pemphigoid ya ng'ombe. N Engl J Med 2002; 346(5): 321–327. 9. Roujeau J.C., Guillaume J.C., Morel P. et al. Kubadilishana kwa plasma katika pemphigoid ng'ombe. Lancet 1984; 2 (8401): 486–488. 10. Morel P., Guillaume J.C. Matibabu ya pemphigoid ng'ombe na prednisolone pekee: 0.75 mg/kg/siku dhidi ya 1.25 mg/kg/siku. Utafiti wa nasibu wa vituo vingi. Ann Dermatol Venereol 1984; 111(10): 925–928. 11. Beissert S., Werfel T., Frieling U. et al. Ulinganisho wa methylprednisolone ya mdomo pamoja na azathioprine au mycophenolate mofetil kwa matibabu ya pemphigoid ng'ombe. Arch Dermatol 2007; 143(12): 1536–1542. 12. Guillaume J.C., Vaillant L., Bernard P. et al. Jaribio linalodhibitiwa la azathioprine na kubadilishana plasma pamoja na prednisolone katika matibabu ya pemphigoid ng'ombe. Arch Dermatol 1993; 129(1): 49–53. 13. Du-Thanh A., Merlet S., Maillard H. et al. Matibabu ya pamoja na methotrexate ya kipimo cha chini na steroids za awali za muda mfupi zenye nguvu zaidi katika pemphigoid ng'ombe: utafiti wazi, wa katikati, wa nyuma. Br J Dermatol 2011; 165(6): 1337–1343. 14. Heilborn J.D., Ståhle-Bäckdahl M., Albertioni F. na wengine. Kiwango cha chini cha methotrexate ya mapigo ya mdomo kama tiba ya monotherapy kwa wagonjwa wazee walio na pemphigoid ya ng'ombe. J Am Acad Dermatol 1999; 40:741–749. 15. Dereure O., Bessis D., Guillot B., Guilhou J.J. Matibabu ya pemphigoid ng'ombe kwa kipimo cha chini cha methotrexate inayohusishwa na steroids za muda mfupi zenye nguvu: uchunguzi wa wazi unaotarajiwa wa kesi 18. Arch Dermatol 2002; 138:1255–1256. 16. Gual A., Iranzo P., Mascaro J.M. Matibabu ya pemphigoid ng'ombe na kipimo cha chini cha cyclophosphamide ya mdomo: safu ya wagonjwa 20. J Eur Acad Dermatol Venereol 2014; 28:814–818. 17. Le Roux-Villet C., Prost-Squarcion C., Oro S. et al. Jukumu la muuguzi katika utunzaji wa pemphigoid ng'ombe. Rev Infirm 2010; 160:38–40. 18. Venning V.A., Taghipour K., Mohd Mustapa M.F. na wengine. Miongozo ya Jumuiya ya Uingereza ya Madaktari wa Ngozi kwa ajili ya usimamizi wa pemphigoid ya bullous 2012. Br J Dermatol 2012; 167:1200-1214. 19. Milyavsky A.I., Krivoshein Yu.S., Logadyr T.A., Vintserskaya G.A. Ufanisi wa miramistin katika dermatovenereology. Vestn. Dermatol. Venerol. 1996; (2). 67–69. 20. Privolnev V.V., Karakulina E.V. Kanuni za msingi za matibabu ya ndani ya majeraha na maambukizi ya jeraha. Klin microbiol antimicrobial chemoter 2011, 13, (3): 214-222.

Habari

Muundo wa kibinafsi wa kikundi cha kufanya kazi kwa utayarishaji wa miongozo ya kliniki ya shirikisho kwa wasifu "Dermatovenereology", sehemu ya "Bullous pemphigoid":
1. Karamova Arfenya Eduardovna - Mkuu wa Idara ya Dermatology, Taasisi ya Bajeti ya Jimbo la Shirikisho "Kituo cha Kisayansi cha Jimbo la Dermatovenereology na Cosmetology" ya Wizara ya Afya ya Urusi, Mgombea wa Sayansi ya Matibabu, Moscow.
2. Chikin Vadim Viktorovich - Mtafiti Mkuu, Idara ya Dermatology, Taasisi ya Bajeti ya Jimbo la Shirikisho "Kituo cha Sayansi cha Jimbo la Dermatovenereology na Cosmetology" ya Wizara ya Afya ya Urusi, Mgombea wa Sayansi ya Matibabu, Moscow.
3. Lyudmila Fedorovna Znamenskaya - Mtafiti Mkuu wa Idara ya Dermatology, Taasisi ya Bajeti ya Jimbo la Shirikisho "Kituo cha Kisayansi cha Jimbo la Dermatovenereology na Cosmetology" ya Wizara ya Afya ya Urusi, Daktari wa Sayansi ya Matibabu, Moscow.

MBINU

Mbinu zinazotumika kukusanya/kuchagua ushahidi:

Pemphigoid ng'ombe ni ugonjwa wa ngozi unaohusishwa na kutofanya kazi vizuri kwa mfumo wa kinga kutokana na kufichua tishu kwa miili fulani ya kingamwili. Mara nyingi, inakua kwa watu wazee na ni sawa katika dalili za pemfigasi: malengelenge ya wakati yaliyo sawa na kioevu wazi ndani ya fomu kwenye ngozi ya miguu na tumbo. Ili kugundua ugonjwa huo, masomo ya immunological na histological yanatakiwa, na mawakala wa cytostatic na glucocorticosteroid, vitamini na chakula huwekwa kwa ajili ya matibabu.

Vipengele vya pemphigoid ya ng'ombe

Lever's bullous pemphigoid ni ugonjwa sugu wa ngozi ambao unaambatana na vipele vingi na kuwasha. Kwenye utando wa mucous, upele huonekana mara chache sana. Utambuzi sahihi inaruhusu biopsy, uchunguzi wa immunofluorescent wa ngozi na serum ya damu. Mbali na glucocorticosteroids, katika hali nyingi, matibabu ya matengenezo ya muda mrefu na immunosuppressants ni muhimu.

Kikundi cha hatari kinajumuisha wanaume zaidi ya umri wa miaka 60, wanawake wana uwezekano mdogo wa kupata ugonjwa, mara chache sana watoto. Malengelenge ya mvutano (ng'ombe) kwenye uso wa ngozi huundwa kwa sababu ya muunganisho wa antibodies za IgG za autoimmune na antijeni za BPAg1 au BPAg2. Kulingana na usambazaji wa upele, aina mbili za pemphigoid ng'ombe zinajulikana - za ndani na za jumla. Kulingana na asili ya kozi na dalili, ugonjwa umegawanywa katika kawaida na atypical.

Fomu isiyo ya kawaida ni pemphigoid:

• Dishydrosiform (sawa na eczema ya atopic, upele umewekwa kwenye nyayo na mitende).
• Nodular (uundaji wa nodular nyingi kwenye ngozi, kuwasha).
• Mboga (plaques nyingi kwenye mikunjo ya ngozi).
• Vesicular (vikundi vya vesicles ndogo - vesicles).
• Nodular (vinundu kwenye ngozi).
• Erythrodermic (dalili ni sawa na erythroderma).
• Eczematous (dalili ni sawa na eczema).

Neno "pemphigus" kwa muda mrefu lilimaanisha aina yoyote ya upele wa malengelenge. Haikuwa hadi 1953 ambapo Dk. Lever alitambua sifa za kliniki na histological tabia ya pemphigoid bullous. Miaka kumi baadaye, wanasayansi waligundua kwamba antibodies zinazozunguka katika tishu zilizoathiriwa hufanya kazi kwenye membrane ya chini ya ngozi. Hii ilisababisha hitimisho kwamba ni wao wanaosababisha exfoliation ya epidermis, kama matokeo ya ambayo malengelenge huunda kwenye ngozi.

Pemphigoid hukua katika hatua mbili:

• Premonitory. Hudumu kutoka miezi kadhaa hadi miaka kadhaa, ikifuatana na kuwasha na upele usio maalum. Katika hatua hii, ni vigumu kufanya uchunguzi sahihi, hivyo ugonjwa mara nyingi huchanganyikiwa na urticaria ya cholinergic, ugonjwa wa ngozi ya Dühring, prurigo, eczema ya muda mrefu, na aina mbalimbali za dermatoses.
• ng'ombe. Bubbles huonekana kwenye ngozi, itching haina kupungua. Katika hatua hii, ugonjwa huo ni rahisi kutambua.

Wakati mwingine pemphigoid inaambatana na maumivu ya kichwa na homa, kama vile kuku na magonjwa mengine ya kuambukiza. Wagonjwa wazee mara nyingi hupoteza hamu ya kula, wanahisi dhaifu. Ugonjwa unaendelea kwa muda mrefu, vipindi vya kurudi nyuma hubadilishana na vipindi vya kuzidisha. Uwezekano wa kupata ugonjwa kabla ya umri wa miaka 60 ni mdogo sana, baada ya kesi 60 - 8 kwa milioni, baada ya miaka 90 - 250 kwa milioni. Watafiti wengine wameunganisha pemphigoid na idadi ya chanjo na upandikizaji wa viungo. Lakini ikiwa ugonjwa huo unaambukizwa kwa njia hii bado haijathibitishwa. Ugonjwa wa Lever unaonekanaje katika hatua tofauti unaweza kuonekana kwenye picha hapa chini.

Dalili za pemphigoid ng'ombe

Mara nyingi, aina ya classic ya pemphigoid ya bullous hugunduliwa. Kama sheria, upele huonekana kwenye shina na miguu. Wakati mwingine inaweza kupatikana katika mikunjo mikubwa ya asili ya ngozi, kwenye uso na ngozi ya kichwa. Upele ni nyingi, foci ni ulinganifu. Hizi ni vesicles (vesicles, bullae) na uso wa wakati, kujazwa na kioevu wazi, mara chache na pus. Katika baadhi ya matukio, hutokea kwenye ngozi yenye afya, lakini mara nyingi zaidi kwenye nyekundu. Upele wa tabia unaweza kupunguzwa na papules na urticaria, kama katika sorcaidosis.

Baada ya siku chache, Bubbles hupasuka kwa hiari, mahali pao, mmomonyoko wa udongo na vidonda huunda. Walakini, huponya haraka sana, kwa hivyo hazikaza na crusts.
Upele kwenye mucosa ya mdomo huonekana tu katika 20% ya wagonjwa, hata hivyo, basi Bubbles huonekana kwenye shina na miguu. Rash juu ya conjunctiva, mucous membranes ya nasopharynx na viungo vya uzazi - kesi pekee.

Katika maeneo ambapo upele umewekwa ndani, hisia ya kuwasha inaonekana, wakati mwingine wagonjwa wanalalamika kwa maumivu ya kichwa, kupoteza hamu ya kula, na udhaifu mkuu. Pemphigoid ya ng'ombe inahusu magonjwa sugu, kozi yake ni safu ya kurudi nyuma na kurudi tena.

Sababu za pemphigoid ng'ombe

Kwa mujibu wa etiolojia yake, ugonjwa huo una asili ya immunological. Kingamwili za autoimmune zinazoathiri epidermis huturuhusu kusisitiza hili; zinapatikana katika 100% ya wagonjwa. Uwepo wa kingamwili hizi unaonyeshwa na kiunganishi cha antiC3 katika mmenyuko wa immunofluorescence. Wanafanya juu ya protini ya transmembrane (collagen) na protini ya cytoplasmic (BP230), ambayo inawajibika kwa uadilifu wa epitheliamu.

Sababu zinazochochea pemphigoid ya Lever ni:

• Mapokezi ya penicillamine, penicillin, sulfasalazine, spironolactone, furosemide, neuroleptics na dawa zingine.
• Mionzi ya ultraviolet pamoja na anthralin, tiba ya mionzi katika matibabu ya saratani ya matiti.
• Multiple sclerosis, lichen planus, colitis ya ulcerative, arthritis ya rheumatoid, kisukari, magonjwa mengine ya muda mrefu.

pemphigoid ng'ombe kwa watoto

Bullous pemphigoid kwa watoto hugunduliwa mara chache sana, kwa hivyo haizingatiwi kama kundi tofauti la magonjwa. Kwa matibabu katika kesi hii, njia sawa hutumiwa na watu wazima, lakini mbinu ya makini zaidi na ya usawa inahitajika.

Utambuzi wa pemphigoid ng'ombe

Utambuzi wa Lever's bullous pemphigoid inategemea matokeo ya vipimo vya damu vya kimatibabu na vipimo vya maabara vya nyenzo zilizochukuliwa kutoka maeneo yaliyoathirika.

Baada ya kuhoji na kumchunguza mgonjwa, daktari anaagiza:

• Uchunguzi wa exfoliation (dalili ya Nikolsky) - na athari kidogo ya mitambo kwenye maeneo yaliyoharibiwa, ni hasi, na pemphigus - chanya.
• Uchunguzi wa umeme na mwanga wa microscopic - mtandao wa fibrin wa cavity ya kibofu cha kibofu (ng'ombe), monoclear infiltrates (mihuri), fissure ya epidermal, unene wa eosinophilic wa ngozi husomwa.
• Immunofluorescence (moja kwa moja na isiyo ya moja kwa moja) - kwa antibodies zinazozunguka kwenye membrane ya epidermal ya basement, kugundua C3 na (au) IgG1, IgG4 kando yake, pamoja na kutokuwepo kwa acantholysis.
• Uchunguzi wa microscopic wa kinga - kwa kutumia sasa ya umeme na dhahabu.
• Utafiti wa immunochemical kwa kuzuia kinga ya dondoo ya keratinocyte au immunoprecipitation - kuamua kingamwili za darasa G.
• Uchambuzi wa eosinophils - kwa idadi yao katika damu na yaliyomo ya vesicles.
• Mtihani wa iodini (mtihani wa Yadasson) - mtihani unachukuliwa kuwa mzuri ikiwa baada ya kuchukua suluhisho la 5% ya iodidi ya potasiamu na kutumia mafuta na 50% ya dutu hii kwenye ngozi iliyoharibiwa, mmenyuko wa epidermis huzingatiwa.

Ikiwa ugonjwa ni mbaya, iodidi ya potasiamu haichukuliwi kwa mdomo kwa sababu ya hatari ya kuzidisha kali.

Pemphigoid ng'ombe ya Lever imetofautishwa na:

• Urticaria ya cholinergic.
• Eczema ya atopiki.
• Sorcaidosis.
• Ugonjwa wa ngozi Duhring.
• Prurigo.
• Eczema ya muda mrefu.
• Erythroderma.
• Multimorphic erythema.
• Bullous toxicoderma.
• Pemfigasi ya Neacantholytic.
• Pemfigasi ya kweli ya acantholytic.

Matibabu ya pemphigoid ng'ombe

Msingi wa matibabu ya pemphigoid ya ng'ombe ni dawa za homoni. Kagua wastani wa vipimo vya dawa katika kundi hili na kupungua polepole unapopata nafuu.

Katika kesi kali zaidi hupewa:

• Wakala wa cytostatic.
• Antihistamines.
• Vitamini.

Ili kupunguza kuwasha na kuponya upele, mawakala wa nje hutumiwa - creams maalum na marashi. Ikiwa daktari anaruhusu, unaweza kurejea kwa dawa za jadi.

Tiba za watu:

• Tincture ya Eleutherococcus - chukua matone 30 mara 2 kwa siku.
• Mkusanyiko wa mitishamba - changanya kwa idadi sawa yarrow, mkoba wa mchungaji, majani ya nettle, mizizi ya nyoka, buds za birch, majani ya eucalyptus na matunda ya Kijapani ya Sophora. 2 tbsp. miiko ya mchanganyiko kumwaga 200 ml ya maji ya moto, kuondoka kwa masaa 10-12. Chuja, chukua 70 ml mara tatu kwa siku.
• Nettle au aloe - itapunguza juisi kutoka kwa majani. Loweka bandage ndani yake na uitumie kwa upele. Kutoka hapo juu, funika na filamu kwa compresses, kurekebisha na plasta au bandage.

Matatizo ya pemphigoid ng'ombe

Kwa matibabu yasiyofaa ya pemphigoid ya ng'ombe au kutokuwepo kwake, kuna uwezekano mkubwa wa kushikamana na maambukizi ya sekondari ya bakteria au virusi. Matokeo yake - ukiukwaji wa mfumo wa kinga, katika hali mbaya - sepsis na kifo. Ikiwa pemphigoid ng'ombe inaweza kuharibika na kuwa uvimbe wa saratani bado haijulikani wazi.

Kuzuia pemphigoid ng'ombe

Hakuna hatua za msingi za kuzuia kuzuia pemphigoid ya ng'ombe ya Lever, na ili kuongeza muda wa msamaha na kuzuia kuzidisha, mgonjwa lazima afuate lishe isiyo na gluteni, epuka kufichuliwa na jua kwenye ngozi, majeraha ya mitambo na ya joto.

Utabiri wa matibabu haujulikani, kwani huu ni ugonjwa sugu, ambao ni ngumu kutabiri, na wagonjwa wengi ni wazee walio na magonjwa anuwai. Kulingana na ripoti zingine, kiwango cha vifo ni 30%, lakini hii haizingatii sababu zinazozidisha na magonjwa mengine. Kwa watoto na vijana, ugonjwa wa Lever huponywa kwa urahisi.

Usisahau kwamba pemphigoid ya ng'ombe mara nyingi hukua kama ugonjwa wa sekondari dhidi ya asili ya michakato mingine ya kiitolojia. Inachukuliwa kuwa alama ya saratani. Kwa hiyo, wakati ishara za kwanza zinaonekana, unapaswa kushauriana na daktari haraka iwezekanavyo. Atagundua, kuagiza matibabu na kukupeleka kwa uchunguzi wa kina ambao unaweza kuondoa mashaka ya saratani. Ikiwa utambuzi ni wa kukatisha tamaa, na kiwango cha juu cha uwezekano inaweza kuwa alisema kuwa hii ni saratani ya ngozi ya seli ya squamous.

ni ugonjwa sugu wa ngozi ambao huathiri watu wazee. Dalili zake ni sawa na zile za pemfigasi na hupunguzwa hadi kuundwa kwa malengelenge ya wakati kwenye ngozi ya mikono, miguu, na tumbo; usambazaji wa foci pathological ni kawaida symmetrical. Pemphigoid ya ng'ombe hugunduliwa kwa kumchunguza mgonjwa, uchunguzi wa kihistoria wa tishu za ngozi katika maeneo yaliyoathiriwa, na masomo ya kinga ya mwili. Matibabu ya ugonjwa huo ni pamoja na tiba ya immunosuppressive na cytotoxic kwa kutumia glucocorticosteroid na mawakala wa cytostatic.

ICD-10

L12.0

Habari za jumla

Matibabu ya pemphigoid ng'ombe

Dawa za mstari wa kwanza zinazotumiwa kutibu pemphigoid ya bullous ni glucocorticosteroids - prednisolone, methylprednisolone na wengine. Matibabu ni ya muda mrefu, tiba huanza na kipimo cha juu cha steroids, hatua kwa hatua kupunguza dozi zaidi ya miezi 6-9. Kwa kuzingatia kwamba wagonjwa wengi walio na pemphigoid ya ng'ombe ni wazee, haiwezekani kufanya tiba kamili na glucocorticosteroids kwa sababu ya athari kubwa. Mara nyingi katika hali kama hiyo, matibabu hufanywa na mchanganyiko wa kipimo kilichopunguzwa cha steroids kwa mdomo na matumizi ya juu ya marhamu kulingana nao.

Tiba ya pemphigoid ya ng'ombe na mawakala wa kukandamiza kinga, kwa mfano, cyclosporine, ina matokeo mazuri. Vile vile, mawakala wa cytostatic hutumiwa - methotrexate, cyclophosphamide. Kuchuja mara mbili kunaweza kuharakisha kupona na kuongeza ufanisi wa tiba ya pemphigoid ng'ombe. Kwa nje, pamoja na marashi na glucocorticosteroids, antiseptics (kwa mfano, rangi ya aniline) hutumiwa kuzuia shida kama vile maambukizo ya sekondari. Hata hivyo, kwa hali yoyote, matibabu ya ugonjwa huu ni ya muda mrefu sana na inachukua angalau miaka moja na nusu, na hata katika kesi hii, 15-20% ya wagonjwa kisha kurudi tena.

Utabiri na kuzuia pemphigoid ng'ombe

Ubashiri wa pemphigoid ya ng'ombe haujulikani katika hali nyingi. Hii ni kutokana na ukweli kwamba ugonjwa huo ni wa muda mrefu na ni vigumu kutabiri, na wagonjwa wengi ni watu wazee, mara nyingi na magonjwa mengine. Makadirio ya mapema ya vifo kutoka kwa pemphigoid ya ng'ombe (kutoka 10 hadi 40%) sasa inachukuliwa kuwa sio sahihi, kwani hesabu haikuzingatia umri, uwepo wa magonjwa mengine na mambo mengine. Aina za watoto na vijana za ugonjwa huu katika hali nyingi huponywa kwa mafanikio. Watu wanaosumbuliwa na pemphigoid ng'ombe au kutibiwa kwa mafanikio wanapaswa kuepuka kufichuliwa na mambo ya kiwewe kwenye ngozi - mionzi ya ultraviolet, joto la juu au la chini, majeraha ya mitambo. Hii inaweza kusababisha maendeleo ya kurudi tena kwa ugonjwa huo.

Pemphigoid ya Bullous ni ugonjwa wa kawaida wa ngozi, ambao kwa udhihirisho wake wa nje unafanana na kozi ya muda mrefu na, bila kukosekana kwa utambuzi na matibabu ya wakati, inaweza kusababisha matokeo mabaya. Kwa hivyo ni nini husababisha maendeleo ya ugonjwa kama huo? Je, inadhihirisha dalili gani? Dawa za kisasa zinaweza kutoa matibabu gani? Majibu ya maswali haya yanavutia wasomaji wengi.

Ugonjwa ni nini?

Bullous pemphigoid katika dawa ya kisasa inajulikana kwa majina mengi - hii ni ugonjwa wa Lever, na senile pemphigus, na senile herpetiform dermatitis. Hii ni sugu, ambayo inaambatana na kuonekana kwa upele mkubwa kwenye ngozi (dalili za nje wakati mwingine hufanana na pemphigus ya kweli).

Ikumbukwe kwamba idadi kubwa ya wagonjwa wenye uchunguzi huu ni watu wenye umri wa miaka 65 na zaidi. Kwa kawaida, dawa inajua tofauti, kwani ugonjwa huo wakati mwingine hupatikana kwa watoto na wagonjwa wa umri wa kati. Ugonjwa huu una sifa ya kozi nzuri, lakini wakati mwingine inaweza kusababisha matatizo. Katika picha ya kliniki, vipindi vya ustawi wa jamaa hubadilishana na kuzidisha. Kwa kweli, kwa watu wengi, swali la nini hufanya pemphigoid ya ng'ombe ni ya kuvutia. Dalili na matibabu ya ugonjwa huo, sababu za tukio lake - habari hii inapaswa kusomwa kwa uangalifu zaidi.

Baadhi ya magonjwa yanayohusiana

Inafaa kumbuka kuwa pemphigoid ya ng'ombe imejumuishwa katika kundi la kinachojulikana kama dermatoses. Magonjwa haya yanatofautiana na pemphigus ya kweli, kwani hayaambatana na acantholysis. Kikundi cha vidonda vya ngozi ni pamoja na magonjwa kadhaa zaidi, picha ya kliniki ambayo ni sawa kabisa:

• Pemfigasi isiyo ya acantholytic, ambayo maradhi huathiri tu membrane ya mucous ya kinywa, bila kusababisha upele katika maeneo mengine. Ugonjwa huo pia una sifa ya kozi ya benign. Kwa njia, ilielezewa kwanza mnamo 1959.
• Pemphigoid ya kovu ni ugonjwa hatari ambao huathiri utando wa macho na kiwambo cha sikio, na kusababisha atrophy yake. Rashes kwenye mwili inawezekana, lakini ni nadra sana. Kikundi kikuu cha hatari ni wanawake wenye umri wa miaka 50, ingawa wakati mwingine ugonjwa huo pia hurekodiwa kati ya wagonjwa wa kiume.

Sababu na pathogenesis ya pemphigoid ng'ombe

Kwa bahati mbaya, utaratibu wa tukio la ugonjwa huu bado haujaeleweka kikamilifu. Walakini, wanasayansi waliweza kugundua kuwa ugonjwa huo una tabia ya autoimmune. Kwa sababu moja au nyingine, malfunctions ya mfumo wa kinga hutokea, kama matokeo ambayo antibodies zinazozalishwa hushambulia sio tu ya kigeni, bali pia seli za mwili.

Kuna ushahidi wa nadharia hii. Wakati wa masomo katika seramu ya damu ya mgonjwa, na pia katika maji yaliyochukuliwa kutoka kwa malengelenge, antibodies maalum zilipatikana ambazo zinaharibu utando wa chini wa tishu za ngozi na utando wa mucous. Pia iliwezekana kuanzisha kwamba zaidi ugonjwa unaendelea, juu ya titer ya antibodies hizi.

Magonjwa ya autoimmune yanaaminika kuamuliwa kwa vinasaba. Hata hivyo, sababu inayoweza kuamsha ugonjwa inahitajika. Inaweza kuwa:

• chanjo dhidi ya magonjwa fulani;
• uharibifu au hasira kali ya ngozi;
• yatokanayo na mionzi ya ultraviolet (kuchomwa na jua kwa muda mrefu, matumizi mabaya ya solarium, nk);
• kuchomwa kwa joto kwa ngozi;
• matumizi ya mara kwa mara ya dawa fulani, kwa mfano, Furosemide, Captopril, Phenacetin, Amoxicillin na wengine wengine;
• wakati mwingine ugonjwa huo umeanzishwa baada ya mgonjwa kupata tiba ya tiba ya mionzi;
• kukataa kupandikiza figo, kupandikiza viungo mara kwa mara.

Bullous pemphigoid: picha na dalili

Bila shaka, kwanza kabisa, ni muhimu kujijulisha na dalili, kwa sababu mapema mgonjwa huzingatia uwepo wa ukiukwaji na kushauriana na daktari, mchakato wa matibabu utakuwa rahisi zaidi. Kuundwa kwa upele mkali kwenye ngozi ni dalili kuu inayoambatana na pemphigoid ya ng'ombe (picha inaonyesha jinsi upele unavyoonekana). Mara nyingi, ngozi ya mwisho na shina huathiriwa. Rashes inaweza kutokea katika eneo la mikunjo mikubwa ya asili, kwenye ngozi ya uso na kichwa, lakini hii hufanyika mara chache.

Mambo kuu ya upele ni vesicles na malengelenge yenye matairi ya wakati. Ndani yao huwa na kioevu, kwa kawaida uwazi, lakini wakati mwingine unaweza kuona uchafu wa damu. Mara nyingi ngozi karibu na malengelenge hugeuka nyekundu.

Neno la "maisha" ya malezi ni siku kadhaa. Baada ya hayo, hufungua kwa hiari. Katika tovuti ya upele, maeneo ya mmomonyoko wa ardhi na vidonda vidogo huundwa. Mikokoteni juu ya uso haifanyiki, kwani maeneo yenye mmomonyoko wa ardhi haraka epithelialize.

Hatua za kwanza za maendeleo ya ugonjwa huo katika asilimia 20 ya wagonjwa huanza na kuonekana kwa Bubbles kwenye membrane ya mucous ya cavity ya mdomo, na kisha tu upele hupita kwenye ngozi. Malengelenge kwenye membrane ya mucous ya pua, pharynx, sehemu za siri, macho huonekana mara chache sana.

Wagonjwa wanalalamika kwa kuwasha, na baada ya kufungua malengelenge na uchungu fulani. Kuongezeka kwa joto kunawezekana, ingawa hii ni nadra. Kwa wagonjwa wazee, ambao mwili wao umepungua kwa kurudi mara kwa mara, pia kuna kupungua kwa hamu ya kula, kupoteza uzito, na udhaifu unaoendelea.

Histogenesis, histopatholojia na pathomorphology

Pathomorphology ya bullous pemphigoid inavutia sana. Kwanza, vacuoles nyingi huunda kati ya michakato ya cytoplasmic ya seli za basal. Hatua kwa hatua, fomu hizi huunganishwa na kila mmoja, na kutengeneza miundo mikubwa. Pamoja na hili, pia kuna uvimbe mkali wa tishu za dermis.

Kifuniko cha kibofu cha kibofu ni tishu za epidermal. Seli zake zimeinuliwa, lakini madaraja kati yao hayaharibiki. Ugonjwa unapoendelea, seli za epidermis hatua kwa hatua hufa. Wakati huo huo, tishu mpya za epidermal husogea kutoka kingo za Bubble, kukamata chini yake - kwa hivyo, vesicle husogea ndani ya epidermis, na wakati mwingine kwenye substratum.

Ndani ya kibofu cha mkojo kuna umajimaji ambao una lymphocytes iliyochanganywa na neutrophils. Kuna nyuzi za fibrin, molekuli za protini na misombo mingine.

Ikiwa tunazingatia histogenesis ya pemphigoid ya ng'ombe, basi kwanza inafaa kukumbuka kuwa ugonjwa huo ni autoimmune. Wakati wa kuchunguza tishu kwa kutumia darubini ya elektroni, inaweza kuonekana kuwa kinachojulikana antijeni za BPAg1, ambazo hutolewa wakati wa majibu ya kinga, ziko kwenye safu ya basal, yaani kwenye maeneo ya attachment ya hemidesmosomes ya keratinocyte. Antijeni nyingine, BPAg2, pia iko katika eneo la hemidesmosome. Inaaminika kuwa huundwa na aina ya XII collagen.

Pia, wakati wa utafiti, iligundulika kuwa macrophages na eosinofili katika ugonjwa huu hujilimbikiza kwanza kwenye membrane ya chini, baada ya hapo huhamia kupitia hiyo na kuanza kujilimbikiza ndani ya kibofu cha mkojo na kati ya seli za basal. Uharibifu mkubwa wa seli za mast pia huzingatiwa.

Histologically, katika ugonjwa huo, kuna kikosi cha epidermis kutoka kwenye dermis, kati ya ambayo blister ya subepidermal huundwa. Vyombo katika tishu za ngozi pia hupanuliwa, uvimbe wa tabaka zao za ndani (endothelium) huzingatiwa.

Njia za kisasa za utambuzi

Kama sheria, hakuna shida katika kugundua ugonjwa kama vile pemphigoid ya ng'ombe: dalili hapa ni tabia, na kwa hivyo daktari anaweza kushuku ugonjwa huo wakati wa uchunguzi wa kawaida. Malengelenge ya mvutano huunda kwenye ngozi ya mgonjwa, na mchakato wa epithelialization ya mmomonyoko unaendelea haraka.

Mtihani wa peel ya epidermis ulikuwa hasi. Zaidi ya hayo, yaliyomo ndani ya malengelenge huchukuliwa na uchunguzi zaidi wa histological. Wakati wa vipimo vya maabara, vacuoles, vipengele vya histiocytic, eosinophils na lymphocytes vinaweza kugunduliwa katika maji.

Kwa upande mwingine, utambuzi tofauti wakati mwingine ni ngumu, kwani picha ya kliniki inafanana kidogo na magonjwa mengine ya ngozi, pamoja na pemphigus vera na herpetiformis.

Ni tiba gani inachukuliwa kuwa yenye ufanisi?

Nini cha kufanya ikiwa una pemphigoid ya ng'ombe? Matibabu katika kesi hii inahitaji ngumu. Aidha, uteuzi wa shughuli za burudani na madawa hutegemea mambo mengi, ikiwa ni pamoja na ukali wa ugonjwa huo, umri na afya ya jumla ya mgonjwa, na uwepo wa magonjwa yanayofanana. Kwa hali yoyote, regimen ya matibabu inaweza tu kupangwa na daktari aliyehudhuria.

Msingi wa tiba ni dawa za steroid za kupambana na uchochezi zilizo na glucocorticosteroids. Mara nyingi, Prednisolone hutumiwa kwa kusudi hili. Dawa hutolewa kwa njia ya mishipa na kipimo hupunguzwa polepole kadiri dalili zinavyopotea.

Cytostatics na immunosuppressants, ambayo husaidia kurejesha utendaji wa mfumo wa kinga, pia hutoa athari nzuri. Mara nyingi, wagonjwa wanaagizwa dawa kama vile Cyclosporin A, Cyclophosphamide, Azathioprine.

Kwa kawaida, matibabu ya upele, mmomonyoko na vidonda kwenye ngozi pia ni hatua muhimu. Unahitaji kuweka ngozi yako safi. Wagonjwa wameagizwa ufumbuzi na (kwa mfano, Furcocin), ambayo hufanya kama antiseptics, kukausha ngozi. Katika hali mbaya zaidi, mafuta ya steroid pia yanatakiwa.

Matibabu na tiba za watu

Pemphigoid ya Bullous, au ugonjwa wa Lever, ni ugonjwa unaohitaji matibabu yenye ujuzi, yenye sifa. Matumizi ya madawa mbalimbali ya nyumbani yanawezekana, lakini tu kwa idhini ya mtaalamu. Kabla ya kutumia dawa yoyote, hakikisha kushauriana na daktari wako. Katika dawa za watu, dawa nyingi tofauti hutumiwa.

• Inaaminika kuwa tincture ya Eleutherococcus itaathiri vyema afya ya mgonjwa. Kuchukua mara mbili kwa siku, matone 30.
• Kwa matibabu ya nje ya upele, juisi ya jani la aloe hutumiwa, ambayo husaidia kupunguza kuwasha na uchungu, inazuia ukuaji wa mchakato wa uchochezi, na kuharakisha michakato ya kuzaliwa upya. Loanisha bandeji na juisi, kisha uitumie kwa eneo lililoharibiwa la ngozi na uimarishe kwa bandeji. Kwa athari ya juu, unaweza kufunika compress na wrap plastiki.
• Kwa madhumuni sawa, juisi safi au decoction ya majani ya nettle inaweza kutumika. Compress inafanywa kulingana na mpango hapo juu.
• Pemphigoid ya bullous, kwa usahihi, dalili zake zinaweza kupunguzwa kwa msaada wa decoction maalum ya mitishamba. Ili kuitayarisha, chukua kiasi sawa (50 g kila moja) ya majani ya eucalyptus, rhizomes ya nyoka, matunda ya Sophora ya Kijapani, buds za birch, nyasi ya yarrow, mkoba wa mchungaji na nettle. Mimina vijiko viwili vya mchanganyiko ulioandaliwa wa mimea jioni na glasi ya maji ya moto na uondoke usiku mmoja. Asubuhi, infusion inapaswa kuchujwa na kugawanywa katika sehemu tatu - zinachukuliwa wakati wa mchana.

Inapaswa kueleweka kwamba dawa za mitishamba kwa kila mgonjwa zinaweza kutenda tofauti. Hata kama dawa ina athari nzuri, hakuna kesi unapaswa kukataa tiba ya madawa ya kulevya.

Utabiri kwa wagonjwa

Pemphigoid ni ugonjwa wa ngozi usio na afya, na kwa hiyo huendelea katika hali nyingi sio ngumu sana. Kwa kuongezea, karibu hospitali yoyote katika jiji kubwa, ugonjwa huo unatibiwa kwa mafanikio chini ya jina tata kama hilo - pemphigoid ya ng'ombe. Katika Orenburg, Moscow na jiji lingine lolote hakika utapata mtaalamu mzuri. Gharama tu ya matibabu itategemea mahali pa kuishi, kwani bei za dawa fulani katika maduka ya dawa tofauti hutofautiana.

Kwa matibabu sahihi, inawezekana kufikia msamaha thabiti. Mara kwa mara, wagonjwa wengine wana kurudi tena, ambayo, bila shaka, haifurahishi, lakini sio mbaya. Kwa upande mwingine, kwa kukosekana kwa tiba, tovuti za malezi ya upele zinaweza kuwa lango la maambukizo, ambayo, ipasavyo, huisha kwa mchakato mkubwa zaidi wa uchochezi, kuongezeka kwa majeraha, na kupenya kwa bakteria ya pathogenic kwenye tabaka za kina. ngozi.

Je, kuna hatua za kuzuia?

Kwa bahati mbaya, hakuna dawa maalum ya kuzuia ugonjwa kama vile Lever's bullous pemphigoid. Kwa kawaida, ni muhimu sana kutafuta msaada kwa wakati, na kwa kuwa ugonjwa huo ni sugu, hata katika vipindi vya ustawi wa jamaa, mtu lazima afuatilie kwa uangalifu hali ya afya.

Usisahau kwamba ugonjwa huo katika dawa unachukuliwa kuwa alama inayowezekana ya oncology. Kwa hiyo, mbele ya ugonjwa, mgonjwa lazima lazima apate uchunguzi wa kina ili kuthibitisha au kuwatenga uchunguzi wa oncological. Kumbuka kwamba ugonjwa wowote ni rahisi zaidi kukabiliana nao ikiwa utaanza tiba katika hatua ya awali.

Moja ya vidonda vya muda mrefu vya autoimmune ya dermis, ambayo mara nyingi hugunduliwa kwa wagonjwa wazee, ni pemphigoid ya bullous. Ishara za ugonjwa huu ni sawa na ishara za pemphigus kutokana na kuundwa kwa malengelenge kwenye epidermis. Hebu fikiria kwa undani zaidi vipengele vya vidonda vya ngozi, dalili, njia za matibabu.

Pemphigoid ng'ombe pia inajulikana kama ugonjwa wa Lever. Ugonjwa huu wa autoimmune wa dermis ni nadra kabisa. Inaonyeshwa na vipengele vya sifa za vesicular (ng'ombe) zinazoonekana kwenye uso wa dermis. Lever bullous pemphigoid ni kawaida zaidi kwa watu zaidi ya miaka 65.

Pemphigoid ng'ombe ina sifa ya malengelenge ya mkazo ambayo huunda chini ya epithelium kwa sababu ya kupunguka kwa membrane ya chini ya ardhi. Tabaka za juu tu za dermis zinaathiriwa.

Kwa vidonda vya bullous, vesicles ni localized symmetrically. Wanashughulikia maeneo yafuatayo ya dermis:

• miguu;
• tumbo;
• silaha.

Ng'ombe wa pemphigoid wataalam wanaweza pia kuitwa senile herpetiform ugonjwa wa ngozi, parapemphigus. Lesion ya bullous ya dermis inachukuliwa kuwa ya muda mrefu, ina sifa ya kurudi tena. Tofauti na pemphigus vulgaris, ugonjwa wa ngozi wa bullous hutokea bila acantholysis. Tukio la Bubbles ndani ya epidermis inachukuliwa kuwa mchakato wa sekondari. Kipengele hiki kiligunduliwa na Lever mnamo 1953. Kesi za nadra sana za udhihirisho wa ugonjwa wa dermis kwa watoto, vijana (tu kuhusu kesi mia moja).

Wanasayansi wamegundua uhusiano kati ya ugonjwa wa ngozi ya bullous na patholojia za oncological. Kwa hivyo, pemphigoid ng'ombe wakati mwingine huzingatiwa na wataalam kama mchakato wa paraneoplastic. Kuna ushahidi wa maendeleo ya ugonjwa katika swali kwa watu wenye kansa ya mapafu, tumbo, na mkojo.

Dermatitis ya bullous mara nyingi hurekodiwa katika jinsia yenye nguvu. Kwa miaka mingi, hatari ya kuendeleza ugonjwa huongezeka kwa kiasi kikubwa. Wacha tuchunguze kwa undani zaidi sababu zinazosababisha kutokea kwa pemphigoid ya ng'ombe.

Sababu

Wataalamu wanabainisha kuwa pemphigoid ng'ombe ya Lever ina asili ya kinga ya mwili. Kawaida, maendeleo yake hukasirishwa na utabiri wa urithi wa kushindwa katika mfumo wa autoimmune. Pia, wataalam wanakubali uwezekano wa etiolojia ya virusi ya aina inayozingatiwa ya dermatosis. Wakati huo huo, wanasayansi wamegundua sababu kadhaa chini ya ushawishi wa ambayo pemphigoid ya ng'ombe hufanyika:

• hasira nyingi za epidermis (tiba ya mionzi, kuchoma);
• kupandikiza tishu;
• kuumia kwa dermis;
• chanjo;
• uvimbe.

Wanasayansi waliweza kuthibitisha nadharia ya autoimmune ya tukio la ugonjwa wa ngozi ya bullous kwa kupata antibodies kwa membrane ya chini ya epidermis katika maji ya kibofu cha kibofu, damu ya mgonjwa.

Maendeleo ya mchakato wa patholojia

Baada ya athari ya yoyote ya mambo haya kwenye mfumo wa kinga, majibu ya seli ya humoral hutokea. Inaonyeshwa kwa uzalishaji wa antibodies kwa seli fulani za epidermis, ambazo zimekuwa "mgeni". Mchakato wa autoimmune umeanzishwa, kuna kupasuka kwa uhusiano kati ya seli kwenye safu ya chini ya ngozi. Hivi ndivyo vesicles hutengenezwa, yenye kioevu ndani.

Bubbles sumu kuunganisha. Matairi mnene yanaonekana juu yao, ambayo yanawakilishwa na seli zenye afya za epidermis. Seli za kuta za malezi huzeeka, hufa. Wakati huo huo, mchakato wa kuzaliwa upya umeanzishwa. Inawakilishwa na malezi ya seli mpya chini ya vesicle. Bubble iko kati ya tabaka mbili za dermis:

1. Tairi la zamani.
2. epithelium mpya.

Bullae inaweza kuonekana kwenye dermis isiyo na kuvimba karibu na vyombo. Pamoja na maendeleo ya mchakato wa uchochezi, kuna maeneo yenye infiltrate.

Maji kutoka kwa kibofu cha kibofu yana seli za kinga, idadi fulani ya leukocytes ya eosinophil. Pamoja na maendeleo ya michakato yoyote katika eneo lililoathiriwa, uhusiano kati ya seli za safu ya spinous huhifadhiwa (hakuna mchakato wa acantholysis). Kwa maneno mengine, mchakato wa uharibifu hauzingatiwi. Kwa kuzingatia kipengele hiki, wanasayansi waliita ugonjwa wa pemfigasi isiyo ya akantholytic, pemphigoid ya Lever.

Dalili za tabia za ugonjwa huo

Kawaida, kabla ya kuonekana kwa Bubbles, mgonjwa anaweza kuonyesha ishara ndogo tu za maendeleo ya ugonjwa huo. Pemphigoid ya ng'ombe ya Lever ina dalili zifuatazo za mwanzo:

• kuwasha kwa nguvu tofauti, ambayo husikika kwenye mikono, tumbo la chini, miguu;
• uwekundu wa ngozi;
• upele mdogo wa erythematous.

Bubbles huonekana tu baada ya muda fulani. Ukubwa wao hufikia cm 3. Katika 30% ya pemphigoid ya ng'ombe, mmomonyoko hutokea kwenye utando wa mucous wa uke na cavity ya mdomo. Kipengele cha Bubbles pia kinachukuliwa kuwa nguvu ya kifuniko chao. Bubbles ambazo zimetokea wakati wa patholojia zina sifa ya upinzani wa kuumia. Ndani ya uundaji kuna maji ya serous, wakati mwingine hubadilishwa na yaliyomo ya hemorrhagic, purulent.

Ufunguzi wa kibofu cha kibofu hufuatana na mfiduo wa mmomonyoko kwenye ngozi, ambayo ina sifa ya unyevu, upole wa uso, na rangi nyekundu. Epidermis katika maeneo haya huponya haraka sana, baada ya majeraha, athari hazionekani.

Ya ishara za ziada za pemphigoid ya ng'ombe kwa wagonjwa huonyeshwa:

• kupoteza hamu ya kula;
• kupungua uzito;
• homa.

Kwa uchovu mkali wa mtu anayesumbuliwa na pemphigoid ya ng'ombe, kifo kinawezekana. Dermatitis ya bullous ina sifa ya kozi ya muda mrefu (ishara za ugonjwa hupungua hatua kwa hatua, basi zinaweza kuonekana tena). Kwa kweli katika 15 - 30% ya kesi, madaktari waliona uponyaji wa kawaida wa mwili.

Pemphigoid yenye makovu

Katika mazoezi ya matibabu, neno "pemphigoid ya kovu" liliibuka wakati huo huo na neno "bullous pemphigoid" kwa sababu ya ugawaji wa Lever wa dermatosis hii adimu kwa kikundi tofauti. Patholojia hii ni asili ya autoimmune.

Kipengele cha aina hii ya ugonjwa ni tukio la bullae katika sehemu moja. Bubbles huonekana kwenye dermis kwa muda mrefu. Kwa sababu hii, makovu huunda. Ujanibishaji wa ugonjwa kwenye conjunctiva unachukuliwa kuwa hatari kwa sababu ya uwezekano wa kuendeleza upofu.

Wanawake wanakabiliwa na pemphigoid ya cicatricial mara 2 zaidi kuliko wanaume. Kwa watoto, ugonjwa huu ulirekodiwa katika kesi za pekee.

Mchakato wa patholojia unaendelea kutokana na athari za antijeni za pathological (exogenous, endogenous) kwenye utando wa mucous, dermis.

Sababu za asili ni:

• matumizi ya pastes ya meno;
• kuchukua dawa fulani;
• matumizi ya matone ya jicho.

Mambo ya nje ni:

• epilation ya kope;
• hyperinsolation kali;
• marekebisho ya bite na braces.

Pamoja na cicatrizing pemphigoid, uharibifu wa utando wa mucous wa kiwambo cha sikio, uso wa pua, mdomo, esophagus, pharynx na viungo vya uzazi huzingatiwa.

Madaktari hurekebisha kushindwa kwa utando wa mucous katika 70% ya kesi, ugonjwa wa ngozi huzingatiwa mara nyingi (karibu 30 - 40% ya kesi).

Ukuaji wa ugonjwa kwenye kiunganishi unaonyeshwa na ishara kama hizi:

• uvimbe;
• hyperemia;
• ugonjwa wa maumivu;
• photophobia;
• upele ( malengelenge madogo, ambayo saizi yake hufikia kichwa cha pini).

Baada ya Bubble kufunguliwa, mpya huunda mahali pake. Hii inakera uundaji wa kovu kwenye kovu. Pemphigoid yenye kovu ni hatari kwa sababu ya mikunjo ya kiwambo cha sikio, kupoteza uhamaji wa mboni ya jicho, ulemavu wa mifereji ya macho, uundaji wa mshikamano wa kifuko cha kiwambo cha sikio, na kuonekana kwa mwiba.

Uchunguzi

Lever bullous pemphigoid inaweza kutambuliwa kwa uchunguzi na dermatologist. Pia itahitaji masomo maalum (histological, immunological). Wakati wa uchunguzi, daktari anachunguza ishara hizo ambazo tayari zimeonekana (upele wa erythematous, eneo la malengelenge, crusts juu ya mmomonyoko, uwepo wa mmomonyoko wa uponyaji). Historia ya matibabu ina data zote baada ya uchunguzi wa kuona, utafiti.

Mtaalam atahitaji hesabu kamili ya damu. Njia hii ya utambuzi inaonyesha picha ifuatayo:

• eosinophilia (wastani);
• leukocytosis.

Imefanywa mmenyuko wa upungufu wa kinga mwilini inafanya uwezekano wa kuona IgG katika utungaji wa damu ya pembeni ambayo inaweza kushikamana na antijeni.

Upekee wa uchunguzi wa kihistoria ni kutekeleza taratibu zifuatazo:

• hadubini nyepesi. Utambuzi huu unaonyesha fissure ya epidermal, uwepo wa Bubble ya subepidermal, ambayo hatua kwa hatua hugeuka kuwa intraepidermal. Utafiti unaonyesha uvimbe wenye nguvu wa dermis chini ya lesion, infiltration inayoonekana ya leukocyte (inajumuisha vipengele vifuatavyo: eosinophils, lymphocytes, neutrophils);
• hadubini ya immunofluorescence. Njia hii ya utafiti inaonyesha mkusanyiko wa immunoglobulini za kikundi G, sehemu za pongezi kwenye membrane ya chini ya epidermis. Mkusanyiko wa molekuli hizi katika eneo la nje la membrane ya chini hujulikana.

Mtaalam anaweza kuhitaji kufanya utambuzi tofauti na patholojia zifuatazo:

• epidermolysis ya bullous;
• pemphigus vulgaris;
• erythema exudative (multiform).

Mbinu za kimsingi za matibabu

Bullous pemphigoid inatibiwa na dawa. Dawa za mstari wa kwanza ni glucotricosteroids (methylprednisolone, prednisolone). Tiba ya ugonjwa unaozingatiwa ni mrefu sana, huanza na kipimo kikubwa cha steroids. Kwa kozi ya matibabu ya miezi 6 hadi 9, kipimo cha dawa hupunguzwa polepole.

Kwa sababu ya ukweli kwamba wagonjwa wengi walio na pemphigoid ya ng'ombe ni wazee, haiwezekani kufanya tiba kamili na glucocorticosteroids. Matumizi ya dawa katika kundi hili ni hatari kwa sababu ya udhihirisho wa idadi kubwa ya madhara. Wataalam wanapendekeza kuchukua dozi ndogo za steroids kwa mdomo. Tiba hii inakamilishwa na matumizi ya marashi ya juu.

Tiba ya ugonjwa wa ngozi ya bullous kwa njia ya mawakala wa immunosuppressive (cyclosporine na wengine) itakuwa na ufanisi kabisa. Madaktari pia huagiza:

• dawa za cytotoxic (cyclophosphamide, methotrexate);
• antiseptics. Wao ni muhimu kwa kuzuia maambukizi ya sekondari, matatizo.

Ili kuharakisha kwa kiasi kikubwa kozi ya matibabu, madaktari wanapendekeza plasmapheresis na kuingizwa mara mbili. Kozi nzima ya matibabu wakati mwingine huchukua hadi miaka miwili. Hata baada ya mwisho wa matibabu ya pemphigoid ya ng'ombe, kurudi tena kunawezekana katika 15-20% ya wagonjwa.

Utabiri wa ugonjwa

Katika ugonjwa kama vile pemphigoid ng'ombe wa kawaida, ubashiri hauna uhakika. Wataalam wanaelezea hili kwa ukweli kwamba ugonjwa wa ngozi ni sugu, ni vigumu kutambua. Aidha, wagonjwa wengi ni wazee wenye historia ya magonjwa mbalimbali yanayoambatana.

Hapo awali, wataalam waligundua kesi nyingi za kifo katika pemphigoid ya ng'ombe, lakini madaktari hawakuzingatia umri wa wagonjwa, ukali wa magonjwa yanayofanana. Matibabu ya watoto na vijana hufanyika kwa mafanikio.

Wale ambao wamekuwa wagonjwa na pemphigoid ya ng'ombe wanapaswa kuzuia kufichuliwa na dermis ya sababu hasi:

• ultraviolet;
• kuumia kwa mitambo;
• juu, joto la chini.

Tazama pia magonjwa mengine ya ngozi