Pheochromocytoma ya tezi za adrenal: ni nini na ni nini utabiri wa maisha. pheochromocytoma ni nini na ni hatari gani kwa maisha? Matibabu ya Pheochromocytoma

Pheochromocytoma- tumor ya medula ya adrenal ambayo hutoa homoni za catecholamine: adrenaline au norepinephrine. Kuongezeka kwa kiwango cha vitu hivi husababisha: ongezeko la kudumu la shinikizo, palpitations, maumivu ya kifua, kichefuchefu, kutapika, msisimko wa neva. Mara nyingi ugonjwa hujidhihirisha katika mfumo wa migogoro ya shinikizo la damu.

Pheochromocytoma ni ugonjwa nadra sana: kesi 2 kwa kila watu milioni 1. Umri wa wastani wa wagonjwa ni miaka 20-50, lakini 10% ni watoto. Katika utoto, wavulana wana uwezekano mkubwa wa kupata ugonjwa, lakini kati ya wagonjwa wazima, wengi wa wanawake.

Pheochromocytoma ni tumor ambayo ina mzunguko mzuri na imezungukwa na capsule. Vipimo vyake vinaweza kutofautiana kutoka cm 0.5 hadi 14. Inaongezeka kwa 3-7 mm kila mwaka. Katika 90% ya kesi, pheochromocytoma ni tumor mbaya, lakini katika 10% ni neoplasm mbaya inayojumuisha seli za saratani.

Tumor inaweza kuwekwa kwenye tezi ya adrenal yenyewe au karibu. Nje ya tezi ya adrenal, pheochromocytoma hutoa norepinephrine pekee. Wakati huo huo, dalili za ugonjwa huo hazijulikani sana, kwani homoni hii ina athari ndogo kwa mwili. Katika idadi kubwa ya wagonjwa, tumor hugunduliwa kwenye tezi moja ya adrenal, katika 1/10 lesion ni nchi mbili.

Je, tezi za adrenal ni nini?

Kazi ya adrenal- uzalishaji wa homoni zinazosimamia kimetaboliki na kuwezesha kukabiliana na mwili kwa hali mbaya.

Tezi za adrenal zina tabaka 2:

• dutu ya cortical - iko juu ya uso;
• medula ni sehemu ya ndani ya tezi ya adrenal.

Sababu za Pheochromocytoma

• utabiri wa urithi. Katika 10% ya kesi, wagonjwa wana jamaa na tumor ya adrenal. Ugonjwa huo unahusishwa na mabadiliko katika jeni inayohusika na utendaji wa tezi za adrenal. Kama matokeo, seli za medula ya adrenal hukua bila kudhibitiwa.


• Neoplasia nyingi za endocrine Aina 2A (ugonjwa wa Cipple) na Aina ya 2B (ugonjwa wa Gorlin). Hizi ni magonjwa ya urithi ambayo yanajulikana na kuenea kwa seli za tezi za endocrine. Mbali na tezi za adrenal, idadi ya viungo vingine vinaathiriwa: tezi ya tezi na parathyroid, utando wa mucous na mfumo wa musculoskeletal.

Dalili za Pheochromocytoma

Mara nyingi pheochromocytoma inajidhihirisha katika mfumo wa mashambulizi ya shinikizo la damu ambayo hudumu kutoka dakika 5 hadi saa kadhaa.

Kuongezeka kwa shinikizo katika 95% ya kesi huonyeshwa na dalili tatu:

• maumivu ya kichwa
• mapigo ya moyo
• kuongezeka kwa jasho

Utambuzi wa pheochromocytoma

Vipimo vya kusisimua

Mtihani na α-blockers - phentolamine au tropafen. Dawa hizi huzuia athari za adrenaline na norepinephrine kwenye mwili. Uchunguzi huo unafanywa kwa watu ambao shinikizo la damu ni imara zaidi ya 160/110 mm. Hg

Ndani ya mshipa hudungwa 1 ml ya 1% phentolamine au 2% ufumbuzi wa tropafen. Ikiwa ndani ya dakika 5 shinikizo lilipungua kwa 40/25 mm Hg, basi hii inatoa sababu ya kudhani pheochromocytoma. Ili kuzuia maendeleo ya madhara (kuanguka kwa orthostatic), wagonjwa wanapaswa kulala chini kwa saa 2 baada ya mtihani.

Vipimo vilivyobaki vya kuchochea husababisha hatari kwa afya ya wagonjwa, kwa hivyo hazitumiwi.

Vipimo vya maabara

1. Uchambuzi wa jumla wa damu

   Wakati wa mashambulizi, kuna mabadiliko katika damu yanayohusiana na contraction ya misuli ya laini ya wengu chini ya ushawishi wa catecholamines.

   • leukocytes huongezeka: zaidi ya 9.0x10 9 / l
   • lymphocytes huongezeka: zaidi ya 37% ya jumla ya idadi ya leukocytes
   • eosinofili imeinuliwa: zaidi ya 5% ya jumla ya idadi ya leukocytes
   • erythrocytes huongezeka: zaidi ya 5.0 10 12 / l
   • kiwango cha sukari huongezeka: zaidi ya 5.55 mmol / l
2. Uamuzi wa kiwango cha catecholamines katika plasma ya damu

   Kawaida:

   • adrenaline: 10 - 85 pg / ml.
   • norepinephrine: 95 - 450 pg / ml.
   • dopamine: 10 - 100 pg / ml.

• Kiwango cha homoni kinaongezeka kwa makumi na mamia ya nyakati wakati wa mashambulizi. Wakati uliobaki unaweza kuwa wa kawaida au wa chini. Kwa shinikizo la damu, kiwango cha homoni huongezeka kwa mara 2.
• Viwango vya norepinephrine ni vya juu kuliko viwango vya adrenaline.
• Viwango vya dopamine vimeinuliwa sana katika saratani ya adrenal.

Kwa uchambuzi, mkojo huchukuliwa ndani ya masaa 3 baada ya mgogoro au kila siku.

1. Uchunguzi wa mkojo wa kila siku. Mkojo wote wakati wa mchana hukusanywa kwenye chombo cha angalau lita 2. Chombo lazima kihifadhiwe kwenye jokofu.Mililita 10 za mmumunyo wa H2SO4 30% huongezwa kama kihifadhi. Sehemu ya mwisho ya mkojo inachukuliwa wakati huo huo na ya kwanza. Kiasi cha mkojo kinarekodiwa. Yaliyomo kwenye chombo hutikiswa na kumwaga ndani ya chombo cha kuzaa cha 100 ml kwa utafiti.
2. Uchambuzi wa sehemu ya saa tatu ya mkojo. Matokeo sahihi zaidi yanaweza kupatikana wakati wa mashambulizi, lakini katika hatua hii, mkusanyiko wa mkojo unaweza kuwa vigumu. Kwa hiyo, sampuli inachukuliwa ndani ya masaa 3 baada ya shambulio hilo.

• Kawaida ya catecholamines ni 200 mcg / dl. Kwa pheochromocytoma, kiwango kinaongezeka mara kadhaa.
• Kuna kutu kwenye mkojo.
• Kuongezeka kwa kiwango cha sukari: zaidi ya 0.8 mmol / l.
• Kuongezeka kwa kiwango cha protini: zaidi ya 0.033 g / l.

Nje ya mshtuko, uchambuzi wa mkojo ni kawaida.

Uamuzi wa jumla ya mkusanyiko wa metanephrines (metananephrine na normetanephrine) katika plasma na mkojo Homoni huharibiwa haraka katika damu na hufunga kwa vipokezi, na metanephrine na normetanephrine (bidhaa za kuvunjika kwa adrenaline na noradrenalini) zinaendelea kwa saa 24. Uelewa wa njia ni 98%.

Dalili pheochromocytomas:

Kiwango cha metanephrine katika plasma ya damu:

• metanephrine zaidi ya 2-3690 pg / ml.
• normetanephrine zaidi ya 5-3814 pg / ml.

• metanephrine zaidi ya 345 mcg / siku.
• normetanephrine zaidi ya 440 mcg / siku.

Mbinu za utafiti wa zana

Uchunguzi usio na uvamizi na salama wa viungo vya ndani kulingana na mali ya mawimbi ya ultrasonic. Tishu zinaonyesha ultrasound tofauti, na mashine inachambua matokeo na kukusanya picha. Usahihi wa utafiti ni 80-90%. Ufanisi huongezeka ikiwa ukubwa wa tumor unazidi 2 cm.

Hydrogel hutumiwa kwenye ngozi, ambayo inaruhusu ultrasound kupita kwenye tishu. Sensor hutuma mawimbi ya ultrasonic na inachukua kutafakari kwao kutoka kwa viungo. Pheochromocytoma inatofautiana katika wiani na muundo kutoka kwa tishu za tezi za adrenal, kwa hiyo inaonekana wazi kwenye skrini ya kufuatilia.

Lengo uchunguzi: kuamua ujanibishaji na ukubwa wa uvimbe.

Dalili:

• malezi ndogo ya mviringo kwenye ncha ya juu ya tezi za adrenal
• capsule inaonekana wazi
• mipaka laini ya tumor
• wiani wa akustisk huongezeka - pheochromocytoma inaonekana kama doa nyepesi
• ndani ya tumor kuna cavities (maeneo ya necrosis) kujazwa na maji
• maeneo ya uwekaji wa kalsiamu

Tomography ya kompyuta ni utafiti wakati ambapo mgonjwa hupewa mfululizo wa x-rays kutoka pembe tofauti. Kwa msaada wa vifaa vya kompyuta, matokeo yao yanalinganishwa na kupata picha ya safu ya viungo vya ndani. Kwa kuanzishwa kwa wakala wa tofauti wa mishipa, unaweza kupata habari zaidi kuhusu tumor na vyombo vyake. Ufanisi wa utafiti kama huo katika pheochromocytoma unakaribia 100%.

Madhumuni ya utafiti- kutathmini ukubwa wa tumor ya adrenal na kufafanua asili yake. Utafiti wa lazima katika maandalizi ya upasuaji.

Dalili:

• malezi ya mviringo au mviringo
• muundo ni tofauti. Tumor inaweza kuwa na capsule au maeneo ya utuaji wa kalsiamu, kutokwa na damu, cavities
• kwa kuanzishwa kwa wakala wa kulinganisha, vyombo vingi vya kulisha tumor vinaonekana
• kiwango cha kuondolewa kwa wakala wa kulinganisha kutoka pheochromocytoma zaidi ya 50% katika dakika 10
• tumor - eneo la kuongezeka kwa msongamano (vitengo 25-40)

Njia ya utafiti isiyo ya X-ray ambayo inaruhusu taswira ya tezi za adrenal na viungo vingine vya nafasi ya retroperitoneal. Katika uwanja wa sumaku usiobadilika, atomi za hidrojeni kwenye seli huunda oscillations ya sumakuumeme ambayo hunaswa na vitambuzi nyeti. Wakala wa kutofautisha hudungwa kwa njia ya mshipa ili kuona vyombo vinavyolisha tezi ya adrenal na uvimbe yenyewe.

Mgonjwa amelala juu ya meza, na karibu naye, ndani ya handaki ya vifaa, scanner inachukua usomaji. Matokeo yaliyopatikana yana muhtasari na picha za safu kwa safu (vipande) vya eneo la riba huundwa.

Kwa msaada wa MRI, inawezekana kuchunguza pheochromocytoma kutoka 2 mm na kuamua kwa usahihi eneo lake. Kwa kawaida, MRI inaagizwa ikiwa vipimo vya CT vilivyoboreshwa havitoi utambuzi wa uhakika. Usahihi wa utafiti ni 90-100%.

Dalili:

• malezi ya mviringo kutoka mm chache hadi 15 cm;
• katika kozi nzuri, mtaro ni sahihi; katika saratani ya cortex ya adrenal, mtaro ni fuzzy;
• inaweza kuwa na capsule;
• muundo ni tofauti, inaweza kuwa na inclusions imara au cavities cystic kujazwa na maji.

Scintigraphy ya adrenal

Isotopu za vitu (iodcholesterol, scintadren) huingizwa kwa njia ya ndani, ambayo hujilimbikiza kwenye tishu za tezi za adrenal. Baada ya hayo, uwepo wao umeandikwa kwa kutumia scanner - kamera ya gamma ya detector.

Njia hii inakuwezesha kutambua pheochromocytoma, ambayo haipo tu kwenye tezi ya adrenal yenyewe, lakini pia katika maeneo ya jirani yake, pamoja na metastases ya tumor katika kozi mbaya ya ugonjwa huo.

Dalili:

• mkusanyiko wa asymmetric ya radioisotope katika tezi za adrenal;
• mkusanyiko wa isotopu katika eneo la medula ya adrenal;
• mkusanyiko wa isotopu nje ya tezi ya adrenal.

Ikiwa pheochromocytoma haina kuonekana kwa tabia kwenye CT na MRI, basi biopsy ya sindano nzuri inahitajika. Anesthesia ya ndani ya eneo hilo inafanywa na novocaine au lidocaine. Chini ya udhibiti wa ultrasound au CT, sindano huingizwa kwenye tumor na, kwa kuvuta bomba la sindano, nyenzo hiyo inachukuliwa kwa uchunguzi chini ya darubini.

Lengo biopsy - kutofautisha pheochromocytoma kutoka kwa mchakato wa uchochezi au tumor mbaya, kuamua ni seli gani za tumor. Je, ni mbaya au ni saratani ya tezi za adrenal.

Dalili pheochromocytomas:

• seli za cortex na medula ya tezi ya adrenal
• seli za damu
• kioevu cha colloidal
• seli mbaya za atypical zinazoonyesha asili ya saratani ya tumor

Matibabu ya Pheochromocytoma

Matibabu ya matibabu ya pheochromocytoma

Upasuaji wa pheochromocytoma

Dalili za operesheni:

• pheochromocytoma hai ya homoni;
• tumor isiyofanya kazi ya homoni zaidi ya 4 cm.

• matatizo ya kuchanganya damu;
• shinikizo la juu sana au la chini ambalo haliwezi kusahihishwa;
• hali mbaya ya mgonjwa;
• umri zaidi ya miaka 70.

Ufanisi wa uendeshaji. Madaktari wengi wanaona upasuaji kuwa matibabu pekee ya ufanisi. Huondoa haraka dalili za ugonjwa huo na kupunguza hatari ya viharusi. Katika asilimia 90 ya wagonjwa, shinikizo linarudi kwa kawaida mara moja baada ya kuondolewa kwa pheochromocytoma. Hatari ya kurudi tena kwa tumor ni ndogo.

Shinikizo la damu la muda mrefu na hypercatecholaminemia husababisha mabadiliko katika myocardiamu (catecholamine myocardial dystrophy) na inaweza kusababisha nekrosisi ya myocardial isiyo ya moyo. Ulaji mwingi wa catecholamines ndani ya damu husababisha ukuaji wa mshtuko wa mishipa ya pembeni na shinikizo la damu ya hypovolemic, uwekaji kati wa mzunguko wa damu, na pia husababisha atrophy ya ischemic ya epithelium ya mfereji wa figo.

Catecholamines ni wajibu wa udhihirisho wa majibu ya dhiki ya kukabiliana, wakati ambapo mfumo wa neva wenye huruma umeanzishwa, na mwili hujiandaa kwa kuongezeka kwa matatizo ya kimwili na ya kihisia.

Ukuaji usio na udhibiti wa seli zinazozalisha homoni katika pheochromocytoma husababisha ukweli kwamba mkusanyiko wa catecholamines katika damu huzidi kiwango cha kizingiti. Ikiwa tumor hutoa dutu inayofanya kazi kila wakati, ongezeko la kudumu la shinikizo la damu. Ikiwa kutolewa kwa homoni hutokea mara kwa mara, mgogoro wa catecholamine unakua.

Pheochromocytomas inaweza kuwa mbaya au mbaya (ya mwisho ni karibu 10% ya tumors zote). Wote wawili wanapaswa kuondolewa kwa upasuaji kwa ukamilifu, kwa sababu migogoro ya mara kwa mara au ongezeko la mara kwa mara la kiwango cha catecholamines katika damu husababisha uharibifu wa sekondari kwa myocardiamu, mfumo wa neva na viungo vingine. Wakati wa kukata tamaa ni kwamba karibu nusu ya uchunguzi ( kama matokeo ya mitihani ya wakati au isiyofaa), utambuzi wa pheochromocytoma huanzishwa baada ya kifo.

Sababu

Sababu maalum na dalili za pheochromocytoma hazijulikani. Katika baadhi ya kesi urithi una jukumu Takriban 10% ya wagonjwa wana historia ya familia ya ugonjwa huo. Pheochromocytoma pia inaweza kuwa udhihirisho wa ugonjwa wa metaplasia nyingi za endocrine. Katika hali nyingine, inaaminika kuwa sababu ya pheochromocytoma ilikuwa athari ya sababu zisizo maalum za kansa.

Sababu ya mgogoro katika fomu ya paroxysmal inaweza kuwa aina yoyote ya dhiki: overload kimwili au kihisia, hypothermia, kunywa pombe, kahawa au sigara, pamoja na harakati za ghafla.

Uainishaji

Seli za chromaffin hazipo tu kwenye gamba la adrenal, lakini pia katika ganglioni zenye huruma, kwa hivyo, pheochromocytoma inaweza kuwa kwenye tezi ya adrenal na katika viungo vingine na tishu. Ujanibishaji wa ziada wa adrenal ni tabia ya tumors za urithi.

Tofautisha pheochromocytomas mbaya na mbaya. Mwisho hutokea katika si zaidi ya 10% ya kesi. Kawaida ziko nje ya tezi za adrenal na huzalisha zaidi.

Wakati wa kufanya uchunguzi, uainishaji wa kliniki hutumiwa, kulingana na ambayo ugonjwa umegawanywa katika vikundi 3.

Ishara za kimya za pheochromocytoma, bila udhihirisho dhahiri wa hypercatecholaminemia. Wao, kwa upande wake, wamegawanywa katika:

• asymptomatic, ambayo udhihirisho wa kliniki haupo kabisa katika maisha yote ya mgonjwa, na tumor haijatambuliwa; katika kesi hii, pamoja na homoni, seli za tumor huzalisha enzyme ambayo inageuka kuwa metabolite isiyofanya kazi, hivyo dalili hazionekani;
• Dalili za latent (kubadilishana) za pheochromocytoma zinaonekana tu na mvuto wenye nguvu sana wa kusisitiza, na rhythm ya kawaida ya maisha, kuna ongezeko kidogo la kiwango cha kimetaboliki na, mara chache, lability ya kihisia.

Kwa picha ya kliniki ya tabia, wamegawanywa katika:

• paroxysmal - ongezeko la shinikizo na dalili nyingine zinazosababishwa na ziada ya adrenaline katika damu, huonekana tu wakati wa mashambulizi, hakuna dalili katika kipindi cha interictal;
• kuendelea - inavyoonyeshwa na ongezeko thabiti la shinikizo la damu.

Kwa dalili za kliniki zisizo na tabia za pheochromocytoma, ambazo ni sawa na maonyesho ya magonjwa mengine. Wanaweza kujidhihirisha kama ugonjwa wa moyo na mishipa, psychoneurovegetative, tumbo au endocrine-metabolic syndrome.

Dalili

Aina ya ugonjwa wa paroxysmal ina sifa ya kutokuwepo kabisa kwa dalili katika kipindi cha interictal. Hypersecretion ya adrenaline inaweza kuwa hasira na athari yoyote kali juu ya mwili:

• hypothermia au overheating;
• mkazo wa kihisia;
• maambukizi ya virusi;
• ulaji wa pombe;
• matumizi ya kahawa kupita kiasi;
• kuvuta sigara.

Shambulio linaweza kutokea bila sababu ya nje.

Wakati wa paroxysm, shinikizo la systolic na diastoli huongezeka kwa vitengo 40-60, ngozi hugeuka rangi. Mtu anatetemeka, joto la mwili linaweza kuongezeka, maumivu na uzito katika kifua na juu ya tumbo huonekana, kichefuchefu huzingatiwa, kuishia kwa kutapika. Shambulio hilo linaweza kudumu kutoka dakika 5-10 hadi saa kadhaa. Mwishoni mwa paroxysm, vigezo vyote vya kisaikolojia vinarudi kwa kawaida: shinikizo na kupungua kwa joto la mwili, ngozi hupata kivuli cha kawaida. Jasho kubwa linaweza kutoka, kiasi kikubwa cha mkojo usio na kujilimbikizia hutolewa. Mzunguko wa mashambulizi hutofautiana kutoka mara kadhaa kwa siku hadi mara moja kwa mwaka.

Kwa kiwango kikubwa cha dalili au kozi ya muda mrefu ya mashambulizi, matatizo kutoka kwa viungo vinavyotegemea adrenaline (au) vinawezekana.

Katika fomu inayoendelea ya pheochromocytoma, shinikizo linabaki daima limeinuliwa. Kwa hivyo, shinikizo la damu ya arterial mara nyingi huwa utambuzi wa msingi kwa wagonjwa kama hao. Hypercatecholaminemia inayoendelea husababisha maendeleo ya matatizo kwa sehemu ya viungo vinavyohusika. Moyo huteseka kwanza: usumbufu wa dysmetabolic na rhythm hupo karibu na wagonjwa wote wenye fomu inayoendelea.

Kwa aina ya masked ya pheochromocytoma, maonyesho ya kliniki yanaweza kufanana na mashambulizi ya moyo au angina pectoris, na pia kuiga matatizo ya neuropsychiatric. Labda kuonekana kwa maumivu ndani ya tumbo kama matatizo ya papo hapo au endocrine, sawa na kliniki au ugonjwa wa kisukari.

Uchunguzi

Utambuzi wa tumor ya pheochromocytoma inategemea masomo ya homoni na njia za mionzi, ambayo inafanya uwezekano wa kuibua moja kwa moja neoplasm. Kila moja ya maeneo haya mawili inawajibika kwa sehemu yake ya uchunguzi. Madhumuni ya masomo ya homoni ni kugundua uzalishaji wa ziada ya catecholamines, njia za mionzi hugundua au kuwatenga uwepo wa tumor kwenye tezi ya adrenal na maeneo mengine ya mwili.

Maonyesho ya kliniki ya pheochromocytoma ni tofauti sana, kwa hiyo haiwezekani kutambua na kuanza matibabu ya pheochromocytoma kulingana na malalamiko na data ya uchunguzi wa kliniki. Jambo ngumu zaidi ni kufanya utambuzi tofauti na shinikizo la damu ya arterial. Kwa upande wa tumor ya adrenal, ishara zifuatazo zinaonyesha:

• umri mdogo wa mgonjwa na muda mfupi wa ugonjwa huo na pheochromocytoma;
• ishara za kuongezeka kwa kimetaboliki ya basal wakati wa kazi ya kawaida ya tezi ya tezi;
• kupungua kwa uvumilivu wa sukari au ugonjwa wa kisukari mellitus;
• alama ya kupoteza uzito tangu mwanzo wa dalili.

Ili kuthibitisha utambuzi, uchambuzi wa biochemical wa damu na mkojo unafanywa kwa maudhui ya catecholamines na derivatives yao isiyofanya kazi ya methylated.

Mtihani wa yaliyomo katika catecholamines katika damu au mkojo hufanya akili kufanya na aina inayoendelea ya pheochromocytoma. au mara baada ya kipindi cha shinikizo la damu (ikilinganishwa na msingi). Sehemu tu ya dutu hai ya kibaolojia inayozalishwa na tumor huingia kwenye damu bila kubadilika.

Seli za neoplasm pia hutoa kiasi fulani cha kimeng'enya ambacho hubadilisha adrenaline hai na norepinephrine kuwa fomu zisizofanya kazi: metanephrine na normetanephrine. Hii inafanya uwezekano wa kuwepo kwa aina ya paroxysmal na asymptomatic ya pheochromocytoma, na pia inafanya kuwa vigumu kuitambua kwa kuamua kiwango cha catecholamines katika damu na mkojo.

Uamuzi wa kiwango cha derivatives ya methylated ya catecholamines (MPC) katika damu na mkojo ina thamani ya juu sana ya uchunguzi. Matokeo mabaya ya mtihani huu hufanya iwezekanavyo kuwatenga pheochromocytoma, na matokeo yaliyopatikana hufanya iwezekanavyo kufanya dhana kuhusu ujanibishaji na kiwango cha utofautishaji wa tishu za tumor na kurekebisha mpango wa matibabu ya upasuaji.

Ikiwa ugonjwa wa ugonjwa uligunduliwa kulingana na uchambuzi wa biochemical, ni muhimu kuamua eneo la tumor ili baadaye kutibu pheochromocytoma na njia sahihi. Kwa hili tumia:

• Ultrasound ya tezi za adrenal; katika kesi hii, tumors kubwa tu ziko kwenye tezi za adrenal hugunduliwa, hivyo thamani ya uchunguzi wa njia hii ni ya chini;
• CT au MRI nafasi ya retroperitoneal au mwili mzima; kwa kutumia njia hizi, inawezekana kuchunguza foci ya tumor na kipenyo cha hadi 1 mm ya adrenal na ujanibishaji wa ziada wa adrenal;
• scintigraphy- njia sahihi zaidi ya utafiti; wakati huo huo, dutu maalum iliyo na lebo huletwa ndani ya mwili wa mwanadamu, hujilimbikiza kwenye seli za chromaffin na kwa kweli haiingii tishu za kawaida; ujanibishaji wa tumor imedhamiriwa kwa kutumia sensor maalum ambayo inatambua mkusanyiko wa atomi zilizoandikwa; kwa njia hii inawezekana kupata metastases katika pheochromocytoma mbaya;
• PAT(positron emission tomografia) - utafiti huu una thamani kubwa zaidi ya uchunguzi na hukuruhusu kuweka ndani uvimbe ambao haujagunduliwa kwa kutumia mbinu zingine za utafiti.

Matibabu

Kwa pheochromocytoma, kupona kunawezekana tu kwa kuondolewa kamili kwa tumor. Kwa hiyo, matibabu kuu ya pheochromocytoma ni upasuaji. Dawa katika matibabu ya fetochromocytoma hutumiwa kwa huduma ya dharura wakati wa mashambulizi na kuandaa mgonjwa kwa upasuaji.

Kuondolewa kwa tumor kwa kiasi kikubwa inaboresha shinikizo la damu katika idadi kubwa ya wagonjwa na inapunguza hatari ya infarction ya myocardial, kiharusi, hypertrophy ya myocardial na matatizo mengine. Hata hivyo, operesheni iliyofanywa kwa mgonjwa ambaye hajajitayarisha na shinikizo la damu (ikiwa mwisho ana migogoro ya shinikizo la damu au shinikizo la damu) inaweza kusababisha maendeleo ya matatizo ya kutishia maisha wakati wa operesheni - arrhythmias ya moyo, ugonjwa wa hemodynamics usio na udhibiti, viharusi vya intraoperative ya mishipa.

Utoaji wa huduma ya dharura hupunguzwa kwa kupunguza shinikizo la damu kwa msaada wa blockers adrenergic, kwani vasodilators na ziada ya catecholamines hazifanyi kazi.

Maandalizi ya upasuaji ni pamoja na:

• lishe iliyoimarishwa na ongezeko la thamani ya nishati ili kurejesha hifadhi ya mwili iliyopungua;
• regimen na uondoaji kamili wa mafadhaiko ya kihemko, bidii ya mwili na mambo mengine ambayo husababisha shambulio;
• kuanzishwa kwa adrenoblockers ili kurekebisha shinikizo la damu na kuzuia matatizo ya intraoperative.
• Katika pheochromocytoma mbaya, kozi ya chemotherapy inafanywa kabla ya upasuaji.

Matibabu ya upasuaji kwa tumors moja ya ujanibishaji wa adrenal hufanyika kwa njia ya wazi au endoscopic. Katika kesi ya kwanza, kovu hubakia kutoka kwa ngozi, lakini daktari wa upasuaji anapata fursa ya kuchunguza chombo na kuondoa tishu zilizo karibu ikiwa tumor inageuka kuwa mbaya. Uchunguzi wa histological unaweza kufanywa kwa njia ya upasuaji.

Upasuaji wa Endoscopic hauvamizi na ni rahisi kuvumiliwa na wagonjwa, lakini inahusishwa na matatizo fulani ya kiufundi na haitoi maelezo kamili ya uwanja wa upasuaji.

Hakuna mbinu ya kawaida ya upasuaji ya kuondolewa kwa tumors za extraadrenal. Kipaumbele - kuondolewa kamili kwa tumor tu katika kesi hii matibabu itafanikiwa.

Kuzuia

Hatua za kuzuia maalum ya pheochromocytoma haijulikani, kugundua kwa wakati na uteuzi wa matibabu ya kutosha ni muhimu sana.

Utabiri

Kwa kuondolewa kamili kwa upasuaji wa pheochromocytoma ya benign, ubashiri ni mzuri. Katika hali nyingi, kupungua kwa shinikizo la damu kwa viwango vya kawaida na kurudi kwa dalili za ziada hupatikana. Kiwango cha kurudia sio zaidi ya 15%.

Katika aina mbaya za pheochromocytoma, ubashiri haufai. Kwa kozi kamili ya chemotherapy na kuondolewa kamili kwa upasuaji wa tumor, miaka mitano kiwango cha kuishi ni chini ya 50%.

Je, umepata hitilafu? Chagua na ubonyeze Ctrl + Ingiza

Miongoni mwa tumors zote zinazozalisha homoni, pheochromocytoma inachukua nafasi maalum, ambayo sio tu ina athari kubwa kwa viungo na tishu nyingi, lakini pia. inaweza kusababisha matatizo makubwa na mauti.

Chanzo cha tumor ni kinachojulikana seli za chromaffin kujilimbikizia hasa katika medula ya adrenal. Kwa kuongeza, tishu za chromaffin hupatikana kando ya aorta, katika ukanda wa milango ya ini na figo, katika plexus ya jua, mediastinamu, moyo na sehemu nyingine za mwili.

Wagonjwa walio na pheochromocytoma kawaida ni vijana na watu wa makamo, kutoka miaka 30 hadi 50, mara nyingi zaidi wanawake, kila mgonjwa wa kumi ni mtoto. Hadi 90% ya kesi ni neoplasia ya ujanibishaji wa adrenal, mara nyingi hua katika eneo la paraganglioni ya aortic, mara chache sana kwenye cavity ya tumbo, kichwa na shingo.

Seli za tishu za chromaffin hutoa norepinephrine, epinephrine, dopamine, bila ambayo kazi ya kawaida ya mwili, kukabiliana na matatizo, kudumisha shinikizo, na michakato mingi ya kimetaboliki haiwezekani. Katika mwili wenye afya, hutengenezwa mara kwa mara na tezi za adrenal, na mkusanyiko wao huongezeka wakati wa hali ya shida, majeraha na hali nyingine mbaya.

Kutolewa kwa adrenaline husababisha kuongezeka kwa shinikizo la damu, mzunguko na nguvu ya msukumo wa moyo, husababisha spasm ya vyombo vidogo vya ngozi, njia ya utumbo, na ongezeko la viwango vya sukari ya damu. Norepinephrine katika hatua ni kwa njia nyingi sawa na adrenaline, lakini pia husababisha dalili mbalimbali za mimea - fadhaa, hofu, tachycardia, jasho, nk Dopamine inawajibika kwa hali ya kisaikolojia-kihisia na mimea.

Ikiwa athari za homoni hizi hugunduliwa kwa kawaida chini ya dhiki na huchangia kukabiliana na hali mbaya, basi katika pheochromocytoma idadi yao haitoshi kwa hali hiyo. Kuzidi kwa catecholamines husababisha shinikizo la damu, mabadiliko ya kuzorota katika myocardiamu na epithelium ya figo, vasospasm na matatizo mbalimbali ya uhuru.

Dalili kali na hatari kubwa ya shida kubwa zinahitaji utambuzi wa mapema na matibabu ya wakati, kawaida upasuaji, ingawa hata baada ya kuondoa foci ya ukuaji wa tumor, shinikizo la damu na shida zingine zinaweza kutoweka kabisa.

Sababu na kiini cha pheochromocytoma

Sababu za pheochromocytoma hazieleweki kikamilifu na kubaki siri kwa wagonjwa wengi. Takriban 10% ya kesi ni upungufu wa chromosomal, basi huzungumza kuhusu fomu ya familia. Ugonjwa huo hupitishwa kwa njia kuu, kwa hivyo kati ya jamaa wa karibu kunaweza kuwa na idadi kubwa ya wagonjwa.

Mara nyingi, pheochromocytoma inajumuishwa na neoplasms nyingine za endocrine, kuwa sehemu ya ugonjwa wa neoplasia nyingi za endocrine. Ukuaji wake unawezekana kwa neurofibromatosis, medullary carcinoma ya tezi ya tezi. Kesi hizi pia ni za kifamilia.

Nje, pheochromocytoma inafanana na node iliyozungukwa na capsule, vipimo ni kawaida ndani ya sentimita tano., lakini zaidi inawezekana, wakati kiasi cha homoni kilichoundwa na seli za tumor haitegemei ukubwa wake. Mbali na catecholamines, tumor inaweza kutoa serotonin, calcitonin, homoni ya adrenocorticotropic.

Neoplasia inayounganisha adrenaline kwa kiasi kikubwa huwa na hudhurungi iliyokolea, wakati uvimbe unaotoa norepinephrine huwa na rangi nyepesi (njano, hudhurungi isiyokolea). Tumor yenyewe ina texture laini, ni matajiri katika mishipa ya damu, inakabiliwa na hemorrhages, ndiyo sababu hupata kuonekana badala ya tabia. Necrosis inawezekana, baada ya resorption ambayo cavities kubaki, na pheochromocytoma ina tabia cystic.

Katika hali nyingi kabisa, neoplasm ina aina ya lesion ya upande mmoja, karibu sehemu ya kumi ambayo ni tumors za nchi mbili, idadi sawa ni pheochromocytomas ya ziada ya adrenal. Kulingana na sifa za seli za tumor na tabia zao, ni kawaida kutenganisha pheochromocytoma mbaya na mbaya, ambayo pia huitwa. pheochromoblastoma.

Tumor mbaya ya chromaffin, mara nyingi zaidi kuliko aina ya benign, imewekwa nje ya tezi za adrenal na kuunganisha kiasi kikubwa cha dopamine. Ina uwezo wa kupata metastasizing kwenye nodi za limfu, ini, mifupa na mapafu. Metastasis, na sio kiwango cha utofautishaji wa seli, ndio kitabiri kikuu cha pheochromoblastoma.

Maonyesho ya tumor

Pheochromocytoma ni neoplasia inayozalisha homoni, kwa hiyo maonyesho yake yanahusishwa na athari ya ziada yao kwenye viungo na tishu. Kati ya neoplasms zote kama hizo, pheochromocytoma inajulikana na shida kubwa zaidi ya mzunguko wa damu, kazi ya moyo na figo.

Kulingana na sasa, kuna aina kadhaa za ugonjwa huo:

1. Paroxysmal.
2. Kudumu.
3. Imechanganywa.

Aina ya paroxysmal ya pheochromocytoma inachukua hadi 85% ya kesi. Inajulikana na migogoro ya shinikizo la damu, ambayo wagonjwa wanalalamika kwa maumivu ya kichwa kali, kizunguzungu, kupumua kwa pumzi, maumivu na usumbufu katika eneo la moyo. Wagonjwa wanaonekana kuogopa kutokana na hisia ya hofu, sawa na ile inayoongozana na magonjwa mengi ya moyo, kutetemeka, kutokuwa na utulivu, rangi. Jasho linaonekana, mapigo ya moyo huharakisha, kichefuchefu, kinywa kavu, degedege, homa, na kiasi kikubwa cha mkojo huwezekana.

Katika karibu wagonjwa wote, mchanganyiko wa maumivu ya kichwa, palpitations na jasho inakuwa dhihirisho la lazima la mgogoro. Dalili hizi za pheochromocytoma zimeunganishwa katika kile kinachoitwa Carney triad.

Shughuli nyingi za mwili, makosa katika lishe, unywaji wa pombe, mafadhaiko, na hata kukojoa kunaweza kusababisha shida. Haupaswi kujaribu kuchunguza tumor mwenyewe, kwani hii inaweza pia kusababisha kuruka mkali kwa shinikizo.

Mgogoro huo unaweza kudumu dakika kadhaa, na katika hali mbaya - masaa 2-3 au zaidi. Tabia ni mwisho wake wa ghafla na kutolewa kwa kiasi kikubwa cha mkojo (wakati mwingine hadi lita tano), jasho kubwa, mgonjwa anahisi uchovu na dhaifu sana.

maonyesho ya classic ya pheochromocytoma

Tofauti ya kudumu ya kozi ya pheochromocytoma ina sifa ya kiwango cha juu cha shinikizo la damu na huendelea sawa na shinikizo la damu la msingi. Wagonjwa wanahisi dhaifu, kutokuwa na utulivu wa kihisia, kukabiliwa na matatizo ya kimetaboliki, hasa kisukari. Katika fomu iliyochanganywa dhidi ya msingi wa shinikizo la damu sugu, migogoro ya mara kwa mara ya shinikizo la damu hufanyika (na msisimko, mafadhaiko na hali zingine za kuchochea).

Aina ya hatari sana ya kozi ya tumor inachukuliwa kuwa hali ambapo shinikizo ni la juu au la chini na hubadilika bila kutabirika. Hali hii inaitwa catecholamine shock na inachukuliwa kuwa hali ya kutishia maisha ambayo hugunduliwa kwa kila mgonjwa wa kumi, kwa kiasi fulani mara nyingi zaidi kwa watoto.

Matatizo makubwa ya mgogoro wa shinikizo la damu na pheochromocytoma ni damu ya ubongo, mashambulizi ya moyo, edema ya pulmona, kushindwa kwa figo kali.

Inaweza kuwa vigumu kushuku pheochromocytoma katika mwendo wake usio wa kawaida. Kwa hivyo, tumor inaweza "kuiga" mshtuko wa moyo, ugonjwa wa papo hapo kwenye tumbo, kiharusi, thyrotoxicosis, ugonjwa wa figo, na wakati mwingine ni asymptomatic kabisa.

Mzunguko fomu za asymptomatic tumors ni vigumu kuanzisha, kwa sababu wagonjwa vile hawatafuti msaada kutokana na kukosekana kwa malalamiko. Kesi inaelezwa wakati neoplasia ilifikia kilo kadhaa za uzito, wakati mgonjwa hakuwa na matatizo yoyote ya uhuru au shinikizo la damu, na wasiwasi pekee ulikuwa maumivu ya nyuma.

Wakati huo huo, kozi ya asymptomatic ni hatari kabisa, kwa sababu mgonjwa anaweza kufa ghafla kutokana na ugonjwa mkali wa hemodynamic, kutokwa na damu ndani ya tumor. Kwa tumor haijatambuliwa kwa wakati, dhiki yoyote, shughuli za kimwili, upasuaji au kujifungua inaweza kuwa mbaya kutokana na hypotension kali na mshtuko.

Utambuzi wa pheochromocytoma

Utambuzi wa pheochromocytoma ni ngumu na hauhitaji tu tathmini ya kina ya malalamiko ya mgonjwa na dalili za ugonjwa huo, lakini pia mfululizo wa vipimo vya maabara na vyombo. Uchunguzi wa damu wa biochemical unachukuliwa kuwa sehemu ya lazima ili kuthibitisha mabadiliko katika hali ya homoni.

Baada ya kuchunguza na kuzungumza na mgonjwa, anatumwa kwa vipimo, ikiwa ni pamoja na uamuzi wa catecholamines katika damu na mkojo. Ikiwa ni lazima, inawezekana kujifunza homoni nyingine (cortisol, homoni ya parathyroid, homoni ya adrenocorticotropic). Ili kupata matokeo ya kuaminika zaidi, vipimo vya uchochezi vinafanywa kwa kuanzishwa kwa histamine, clonidine, glucagon, nk.

Uchunguzi wa damu wa lazima wa jumla na wa biochemical na utafiti wa viwango vya sukari, kuhesabu idadi ya vipengele vilivyoundwa. Kwa tumor, glucose huongezeka, idadi ya leukocytes na lymphocytes huongezeka, na eosinophils huongezeka.

pheochromocytoma kwenye CT

Miongoni mwa njia za ala, ultrasound, imaging ya kompyuta na magnetic resonance, uchunguzi wa X-ray ya kifua, na urography ya excretory ni ya thamani kubwa ya uchunguzi. Njia hizi za uchunguzi zinakuwezesha kuamua eneo halisi, ukubwa na vipengele vya anatomical ya malezi ya tumor.

Kutokana na mabadiliko katika chombo cha maono, wagonjwa wanahitaji kushauriana na ophthalmologist, na athari mbaya ya ugonjwa huo kwenye moyo na mishipa ya damu inahitaji electrocardiography mara kwa mara. Ikiwa kuna shaka juu ya muundo wa tumor, biopsy ya sindano nzuri inaweza kuagizwa, lakini utaratibu hutumiwa kiasi mara chache kutokana na hatari ya matatizo.

Video: pheochromocytoma kwenye CT

Matibabu

Matibabu ya pheochromocytoma inajumuisha kuondolewa kwa upasuaji na tiba ya madawa ya kulevya. Kwa kuwa neoplasm inaongozana na shinikizo la damu, ni muhimu sana kuimarisha kwa kiwango cha kukubalika, ambayo itawawezesha uendeshaji ufanyike kwa usalama iwezekanavyo.

Tiba ya kihafidhina

Tiba ya matibabu ni pamoja na:

• Alpha-blockers (tropafen, phentolamine);
• Beta-blockers (propranolol, atenolol);
• wapinzani wa kalsiamu.

Phenoxybenzamine ya madawa ya kulevya, ambayo ina mali ya adrenoblocking, inafaa kabisa katika pheochromocytoma. Imewekwa kulingana na mpango unaojumuisha ongezeko la polepole la kipimo kutoka 10 mg hadi 40 mg katika dozi mbili hadi tatu kila siku. Dozi inaweza kuwa kubwa zaidi ikiwa inatoa shinikizo la damu thabiti.

Wakati wa matibabu, sio shinikizo tu linalodhibitiwa, lakini pia shughuli za moyo: kwa wiki mbili haipaswi kuwa na kuzorota kwa sehemu ya ST na wimbi la T kwenye ECG, na idadi ya extrasystoles haipaswi kuzidi moja kwa dakika 5 ya uchunguzi.

Catapressan na raunatin kuruhusu kupunguza shinikizo kati ya migogoro kwa wagonjwa na pheochromocytoma, ambayo, hata hivyo, si kuokoa kutoka migogoro ya shinikizo la damu na kusababisha tu kupungua kwa shinikizo systolic.

Prazosin, tetrazosin huchukuliwa kuwa vizuizi zaidi vya alpha. Kaimu iliyoelekezwa kwa vipokezi maalum, prazosin husababisha athari mbaya kidogo, haichangia tachycardia, na hatua ya haraka hukuruhusu kuchagua kipimo cha ufanisi kwa muda mfupi. Kwa kuongeza, kwa uteuzi wa prazosin, uwezekano wa hypotension katika kipindi cha baada ya kazi ni chini.

Katika pheochromocytoma na migogoro ya nadra ya shinikizo la damu, upendeleo hutolewa kwa mawakala kutoka kwa kundi la wapinzani wa kalsiamu - nifedipine, verapamil, diltiazem. Dawa hizi hazichangia hypotension kali na zinaweza hata kupewa prophylactically ikiwa tumor hutokea bila shinikizo la damu. Beta-blockers huonyeshwa kwa ugonjwa wa moyo unaofanana, tachycardia kali.

Ni muhimu kutambua kwamba mpango wa kudumisha shinikizo la damu huchaguliwa kila mmoja kwa kila mgonjwa, kwa kuzingatia aina ya ugonjwa huo na sifa za kozi yake, kwa hiyo hakuna maagizo sawa kwa wagonjwa tofauti.

Ikiwa matibabu ya upasuaji wa pheochromocytoma ya adrenal haiwezekani, tiba ya kihafidhina na madawa ya kulevya ambayo inaweza kupunguza kiasi cha catecholamines inayozunguka katika damu hutumiwa. Uwezekano wa matibabu hayo ni mdogo na hatari kubwa ya matatizo na madhara, kwa hiyo hutumiwa kabisa mara chache.

Dawa ya alpha-methyltyrosine ina uwezo wa kupunguza kiwango cha catecholamines kwa 80%, na kipimo chake cha juu haipaswi kuzidi g 4. Wakati wa kuagiza dawa hii, uwezekano wa matatizo ya njia ya utumbo (kuhara), pamoja na neva na akili. athari mbaya, lazima izingatiwe.

Alpha-methylparatyrosine inachukuliwa kuwa salama, ambayo inazuia kwa kasi uundaji wa homoni na tumor yenyewe na, ipasavyo, inapunguza kutolewa kwao ndani ya damu. Inaweza kuagizwa katika maandalizi ya matibabu ya upasuaji ili kupunguza hatari za upasuaji.

Kwa mabadiliko mabaya ya pheochromocytoma au ukuaji wa awali wa pheochromocytoma, cytostatics hutumiwa - vincristine, cyclophosphamide.

Upasuaji

Matibabu ya upasuaji inajumuisha kuondoa tezi ya adrenal na neoplasm. Ugumu wake ni kwa sababu ya hitaji la kudanganywa kwa uangalifu sana katika uwanja wa upasuaji, kwani hata kugusa tumor kunaweza kusababisha kutolewa kwa kasi kwa homoni. Ni muhimu kutoa upatikanaji wa bure kwa tishu zilizoathiriwa na uwezekano wa kuchunguza viungo vya ndani ili kuwatenga foci ya ziada ya adrenal ya ukuaji wa tumor. Ili kuondoa pheochromocytoma, upatikanaji wa transperitoneal, extraperitoneal, kupitia kifua cha kifua, au njia ya pamoja hutumiwa.

Kwa pheochromocytoma nyingi, hali ni ngumu zaidi. Ikiwa foci nyingine za tumor zinapatikana, zinaondolewa iwezekanavyo. Ikiwa operesheni moja haiwezekani, matibabu hufanyika katika hatua kadhaa. Kuacha tishu za tumor ya ectopic inachukuliwa kuwa kesi kali, ambayo lazima iwe na sababu nzuri - hatari kubwa sana kwa mgonjwa au ukosefu wa uwezo wa kiufundi wa kuondoa neoplasm.

Operesheni yenyewe inajumuisha upatikanaji wa laparotomy kwa tumor (laparoscopy haitumiwi kutokana na matatizo iwezekanavyo), kuondolewa kwake pamoja na tezi ya adrenal (jumla ya adrenalectomy). Kwa uharibifu wa nchi mbili, daktari wa upasuaji aliondoa tezi zote za adrenal, na ikiwa foci nyingine za ukuaji zinapatikana, pia huziondoa. Uendeshaji unafanywa chini ya udhibiti wa makini wa shinikizo la damu na vigezo vingine vya hemodynamic.

adrenalectomy - kuondolewa kwa upasuaji wa tezi za adrenal

Ikiwa mgonjwa ni mwanamke mjamzito, basi pheochromocytoma "haitaruhusu" kuzaa na kumzaa mtoto bila hatari kubwa kwa afya, kwanza kabisa, kwa mama anayetarajia. Katika hali hiyo, madaktari hawana chaguo jingine isipokuwa kumaliza mimba (utoaji mimba au sehemu ya caasari kwa muda mrefu) na kisha kuondoa neoplasm.

Video: mfano wa operesheni ya laparoscopic ili kuondoa pheochromocytoma

Baada ya kuondolewa kwa upasuaji wa pheochromocytoma, matatizo fulani yanawezekana. Ikiwa shinikizo halianguka, lakini inabakia juu, basi kuna uwezekano wa ukiukwaji wa mbinu ya uendeshaji wakati ateri ya figo iliunganishwa kwa ajali. Sababu nyingine inaweza kuwa uwepo wa maeneo ya pheochromocytoma, haswa na ukuaji wa sehemu nyingi, na vile vile uwepo wa shinikizo la damu la msingi kama ugonjwa unaofanana.

Hypotension kali ni shida nyingine inayowezekana ya matibabu, sababu za ambayo inaweza kuwa kutokwa na damu ndani, udhibiti wa kutosha wa kiasi cha damu inayozunguka, athari inayoendelea ya dawa za antihypertensive zilizowekwa katika kipindi cha maandalizi au wakati wa operesheni yenyewe.

Katika pheochromocytoma isiyo na maana, matibabu ya upasuaji husababisha karibu tiba kamili kwa wagonjwa wengi. Hakuna haja ya kuzungumza juu ya uponyaji kamili, kwani tumor hubadilisha sana hali ya viungo vingine. Uwezekano wa kurudia hauzidi 12%, na katika kesi ya uharibifu wa upande mmoja, hatari ya kuhusika kwa tezi ya adrenal ya pili ni ndogo sana. Utabiri mbaya zaidi kwa wagonjwa walio na pheochromocytoma nyingi, haswa ikiwa daktari wa upasuaji hakuweza kuondoa foci zote za tumor.

Katika kipindi cha baada ya kazi, baadhi ya dalili za tumor zinaweza kuendelea. Hii ni kutokana na athari ya muda mrefu ya catecholamines kwenye moyo na figo, ambayo imeweza kupitia mabadiliko ya sekondari. Katika suala hili, shinikizo la damu linaloendelea na / au tachycardia huzingatiwa kama matokeo ya uwepo wa tumor, na inaweza kuonekana muda baada ya operesheni.

Kwa muhtasari, ningependa kutambua kwamba operesheni sio tu njia kali zaidi ya matibabu, lakini pia njia pekee ya kuokoa maisha ya mgonjwa, kwa hivyo, kwa hali yoyote haipaswi kuachwa. Hata ikiwa haiwezekani kuondoa kabisa tishu za tumor, na shinikizo la damu bado linakua katika kipindi cha baada ya kazi, matokeo haya ni salama zaidi kuliko uwepo wa pheochromocytoma kwenye tezi za adrenal.

Mwandishi hujibu kwa hiari maswali ya kutosha kutoka kwa wasomaji ndani ya uwezo wake na ndani ya mipaka ya rasilimali ya OncoLib.ru. Ushauri wa ana kwa ana na usaidizi katika kuandaa matibabu haujatolewa kwa sasa.

Pheochromocytoma (chromaffinoma) ni ile ambayo hutengenezwa wakati wa ukuaji wa pathological wa seli za chromaffin na ina sifa ya shughuli za homoni. Mara nyingi hutoka kwa medula ya adrenal, na inaweza kuwa mbaya au mbaya.

Pheochromocytomas mara nyingi hukua kwa vijana na watu wazima (umri wa miaka 20-40), na kuenea kwa wanaume na wanawake ni takriban sawa. Katika utoto, matukio ni ya juu kati ya wavulana. Uvimbe huu hutoa kiasi kikubwa cha peptidi na amini za kibiolojia (dopamine, adrenaline na norepinephrine), na kusababisha migogoro ya catecholamine.

Chini ya 10% ya jumla ya idadi ya pheochromocytomas iliyogunduliwa iko kwenye sehemu ya aina za tumor mbaya (pheochromoblastomas). Kwa tumors vile, eneo nje ya tezi za adrenal ni tabia sana. Foci ya sekondari (metastases) huundwa katika nodi za lymph za kikanda, ini, viungo vya mbali (mapafu) na tishu (misuli na mfupa).

Etiolojia

Kama sheria, sababu ya kweli ya malezi ya chromaffinoma bado haijulikani wazi.

Kila mgonjwa wa kumi ana utabiri wa maumbile. Wakati wa mkusanyiko wa anamnesis, zinageuka kuwa tumors hizi ziligunduliwa hapo awali kwa wazazi. Wanajenetiki wanaamini kwamba ugonjwa huo hurithiwa kwa njia kuu ya autosomal.

Mara nyingi, pheochromocytoma ni moja ya maonyesho ya ugonjwa wa urithi - syndrome nyingi za endocrine neoplasia. Pia huathiri viungo vingine vya mfumo wa endocrine - tezi ya tezi na parathyroid.

Pathogenesis

Pheochromocytoma inaweza kutokea sio tu kutoka kwa medula ya adrenal, lakini pia kutoka kwa paraganglioni ya lumbar ya aorta (katika hali kama hizo wanazungumza juu ya paragangliomas). Neoplasms ya aina hii pia hugunduliwa katika eneo la pelvic, kifua na cavity ya tumbo. Katika matukio machache zaidi, chromaffinoma hupatikana katika eneo la kichwa na shingo. Kesi za ujanibishaji wa tumor katika pericardium na misuli ya moyo huelezewa.

Dutu zinazotumika ambazo zinaweza kuunganishwa na chromaffinoma:

Pheochromocytoma ina uwezo wa kutoa neuropeptide Y, ambayo ina sifa ya mali ya vasoconstrictive.

Kiwango cha shughuli za homoni haitegemei ukubwa wa neoplasm (zinabadilika na zinaweza kufikia 5 cm). Uzito wa wastani wa pheochromocytoma ni g 70. Mishipa yenye utajiri ni tabia ya tumors hizi zilizoingizwa.

Dalili za pheochromocytoma ya adrenal

Dalili imedhamiriwa na ziada ya dutu moja au nyingine. Hypersecretion ya catecholamines na pheochromocytoma inaongoza kwa maendeleo ya. Uvimbe hugunduliwa kwa takriban mgonjwa mmoja kati ya 100 walio na shinikizo la juu la diastoli ("chini").

Kozi ya shinikizo la damu inaweza kuwa imara au paroxysmal. Migogoro ya mara kwa mara hufuatana na matatizo ya mifumo ya moyo na mishipa na ya neva, pamoja na matatizo ya utumbo na kimetaboliki.

Wakati wa shida, shinikizo la damu huongezeka kwa kasi, na katika vipindi kati ya paroxysms, ni mara kwa mara ya juu au inarudi kwa maadili ya kawaida.

Dalili za shida na pheochromocytoma:

• hadi 200 mm. rt. Sanaa. na zaidi;
• hisia zisizo na motisha za wasiwasi na hofu;
• makali;
• blanching ya ngozi;
• (jasho kubwa);
• cardialgia ();
• cardiopalmus;

Wakati wa mashambulizi katika damu ya pembeni, kuongezeka na leukocytosis hujulikana.

Muda wa paroxysm ni kati ya dakika kadhaa hadi saa moja au zaidi. Mzunguko wao hutofautiana kutoka kwa mashambulizi moja ndani ya miezi michache hadi 10-15 kwa siku. Mgogoro huo una sifa ya msamaha mkali wa hiari, ambao unaambatana na kushuka kwa kasi kwa shinikizo la damu. Mgonjwa ana jasho kubwa na kuongezeka kwa pato la mkojo (hadi lita 5) na mvuto mdogo maalum. Analalamika kwa udhaifu wa jumla na hisia ya "kuvunjika" katika mwili wote.

Sababu za mgogoro:

• overheating ya jumla au hypothermia ya mwili;
• shughuli muhimu za kimwili;
• kisaikolojia-kihisia;
• kuchukua mawakala fulani wa pharmacological;
• matumizi ya pombe;
• harakati za ghafla;
• manipulations ya matibabu (palpation ya kina ya tumbo).

Matokeo mabaya zaidi ya shambulio ni mshtuko wa catecholamine. Inajulikana na hemodynamics isiyodhibitiwa - matukio na shinikizo la damu hubadilika kwa nasibu na haipatikani kwa marekebisho ya matibabu. Katika mzozo mkali wa shinikizo la damu unaosababishwa na chromaffinoma, shida kama vile exfoliating, ukuzaji wa kazi haujatengwa. Hemorrhages ya retina mara nyingi hujulikana. Paroxysms ni hatari kubwa kwa wanawake wakati wa ujauzito.

Kwa kozi thabiti, mgonjwa ana shinikizo la damu mara kwa mara, ambayo, baada ya muda, pathologies ya misuli ya moyo na figo huendeleza, pamoja na mabadiliko katika fundus. Wagonjwa walio na pheochromocytoma wana sifa ya uwezo wa kiakili (kubadilika kwa mhemko na msisimko wa hali ya juu wa kisaikolojia), cephalgia ya mara kwa mara, na kuongezeka kwa uchovu wa mwili na kiakili.

Miongoni mwa matatizo ya kimetaboliki, hasa, ni ongezeko la viwango vya damu ya glucose (hyperglycemia), ambayo mara nyingi husababisha maendeleo.

Muhimu:na pheochromoblastomas (chromaffinomas mbaya), mgonjwa anazingatiwa (kupungua kwa kasi kwa uzito wa mwili) na maumivu ya tumbo yanaonekana.

Utambuzi wa pheochromocytoma

Wakati wa uchunguzi wa jumla kwa wagonjwa, palpitations, rangi ya ngozi ya uso, shingo na kifua, na kuongezeka kwa shinikizo la damu hugunduliwa. Hypotension ya Orthostatic pia ni tabia (wakati mtu anasimama, shinikizo hupungua kwa kasi).

Muhimu:uchunguzi wa palpation (palpation) ya neoplasm inaweza kumfanya catecholamine paroxysm.

Moja ya vigezo muhimu vya uchunguzi ni ongezeko la maudhui ya catecholamines katika mkojo na damu ya somo. Katika seramu, kiwango cha chromogranin-A (protini ya usafiri kwa wote), homoni ya adrenocorticotropic, calcitonin na kufuatilia vipengele - kalsiamu na fosforasi - pia imedhamiriwa.

Mabadiliko yasiyo maalum katika, kama sheria, yamedhamiriwa tu wakati wa shida.

Na pheochromocytomas, mara nyingi kuna patholojia zinazofanana - shida ya mzunguko wa arterial kwenye miisho (syndrome ya Raynaud) na hypercortisolism na maendeleo ya ugonjwa huo.

Katika sehemu kubwa ya uchunguzi, uharibifu wa vyombo vya retina (retinopathy) unaosababishwa na shinikizo la damu hupatikana. Wagonjwa wote wenye pheochromocytoma wanaoshukiwa wanapaswa kufanyiwa uchunguzi wa ziada na ophthalmologist.

Wakati wa utambuzi tofauti wa chromaffin, vipimo vya kuchochea (kuchochea) na vya kukandamiza na histamine na tropafen hutumiwa, lakini kuna uwezekano wa kupata matokeo ya mtihani wa uongo na wa uongo.

Ya njia za utambuzi wa vifaa, skanning ya ultrasound na uchunguzi wa tomografia (na) ya tezi za adrenal huchukuliwa kuwa habari zaidi. Wanakuwezesha kutaja ukubwa na eneo la neoplasm. Zaidi ya hayo, wanaamua kuchagua arteriography na tezi za adrenal, pamoja na viungo vya kifua (kuthibitisha au kuwatenga ujanibishaji wa intrathoracic wa chromaffinoma).

Patholojia ambayo utambuzi tofauti hufanywa:

• paroxysmal;
• aina fulani.

Kumbuka: kwa wanawake wajawazito, dalili za pheochromocytoma zimefunikwa kama toxicosis marehemu (gestosis) na aina kali zaidi za kozi yao - eclampsia na preeclampsia.

Ni mbali na kila mara inawezekana kuanzisha kwa uaminifu uovu wa tumor katika hatua ya awali ya upasuaji. Inawezekana kuzungumza kwa ujasiri kuhusu pheochromoblastoma ikiwa kuna ishara wazi kama vile uvamizi (kuota) kwenye miundo iliyo karibu au foci ya mbali ya sekondari.

Matibabu na ubashiri

Ikiwa pheochromocytoma imegunduliwa, tiba ya madawa ya kulevya inafanywa, madhumuni ya ambayo ni kupunguza ukali wa dalili za kliniki na kuacha kukamata paroxysmal.. Hatua za kihafidhina zinahusisha uteuzi wa madawa ya kulevya kutoka kwa kikundi α-blockers(Phentolamine, Phenoxybenzamine, Tropafen, na katika kipindi cha preoperative - Doxazosin) na β-blockers(Metoprolol, Propranolol). Katika migogoro, kuongeza kuletwa Nitroprusside ya sodiamu. Dawa yenye ufanisi sana kwa kupunguza viwango vya catecholamine ni A-methyltyrosine, lakini ulaji wake wa kawaida unaweza kusababisha matatizo ya akili na matatizo ya utumbo.

Kisha uingiliaji wa upasuaji unafanywa - adrenalectomy jumla. Wakati wa operesheni, tezi ya adrenal iliyoathiriwa huondolewa pamoja na tumor. Kwa kuwa eneo la pheochromocytoma nje ya tezi ya adrenal na uwepo wa neoplasms nyingi ni ya juu, upendeleo hutolewa kwa njia ya "classic" laparotomy, lakini ikiwezekana chini ya kiwewe.

Neoplasia nyingi za endokrini ni dalili ya kukatwa kwa tezi zote mbili za adrenal.

Wakati wa kugundua pheochromocytoma katika mgonjwa mjamzito, kulingana na kipindi, usumbufu wa bandia hufanywa au, na kisha tumor huondolewa.

Wakati wa kuanzisha asili mbaya ya neoplasm na kugundua foci ya sekondari ya mbali, inaonyeshwa. Wagonjwa hao wanahitaji matibabu ya kozi na dawa za cytostatic - Dacarbazine, Vincristine au Cyclophosphamide.

Katika hali nyingi, baada ya kuondolewa kwa neoplasm isiyo na afya, viashiria vya shinikizo la damu hubadilika, na dalili zingine za kliniki hupungua. Ikiwa shinikizo la damu linaendelea, kuna sababu ya kudhani uwepo wa tishu za ectopic tumor, kuondolewa kamili, au uharibifu wa ajali kwa ateri ya figo.

Kiwango kimoja cha uingiliaji wa upasuaji kwa tumors nyingi haijatengenezwa. Wakati mwingine inashauriwa kufanya resection katika hatua kadhaa.

Kiwango cha kuishi kwa miaka 5 baada ya upasuaji wa chromaffinoma isiyo na nguvu ni 95%. Baada ya kuondolewa kwa pheochromoblastoma, ubashiri haufai.

Vivimbe hivi vinavyofanya kazi kwa homoni huwa hurudia katika takriban 12% ya visa. Wagonjwa wote wanaofanyiwa upasuaji wanapendekezwa sana kuchunguzwa kila mwaka na endocrinologist.

Plisov Vladimir, maoni ya matibabu

Kabla ya kuanza angalau aina fulani ya matibabu, ushahidi usio na shaka wa ugonjwa uliopo unahitajika, vinginevyo madaktari huhatarisha kumdhuru mgonjwa.

Ili kuondoa dalili za pheochromocytoma, ni muhimu kufanya uchunguzi wa maabara na tofauti, kuchukua vipimo vya damu kwa metanephrines, kufanya ultrasound na mitihani mingine.

Tu baada ya kuanzisha usahihi wa hitimisho, unaweza kuanza kikamilifu kuondoa tatizo la kuongeza catecholamines katika damu.

Kwa ujumla, uchunguzi wa pheochromocytoma huanza na tathmini ya dalili na malalamiko ya mgonjwa. Tuliandika kuhusu hili katika makala. Lakini sio maalum sana hivi kwamba zinahitaji njia za ziada za mitihani, ambazo utajifunza kuzihusu sasa.

Pheochromocytoma na uchunguzi wa maabara

Msingi wa uchunguzi wa maabara ni uamuzi wa kiasi cha catecholamines na metabolites zao katika mkojo na damu. Katecholamines ni pamoja na:

• adrenalini
• norepinephrine
• dopamini

Bidhaa za mwisho za kuvunjika kwa catecholamines kwa pamoja hujulikana kama metanephrines. Kama matokeo ya kimetaboliki, adrenaline inabadilishwa kuwa metanephrine na asidi ya vanillylmandelic (VMA), norepinephrine inabadilishwa kuwa normetanephrine na asidi ya vanillylmandelic, na dopamine inabadilishwa kuwa asidi ya homovanillic.

Ya metabolites, asidi ya vanillylmandelic (VMA) na jumla ya metanephrine, ambayo inajumuisha metanephrine na normetanephrine, imedhamiriwa. Kuamua viashiria, mkojo wa kila siku unachunguzwa, na sio damu, kama watu wengi wanavyofikiri, kwa sababu mchakato wa uamuzi ni ngumu sana na kuna uwezekano mkubwa wa makosa.

Kuangalia homoni zenyewe (adrenaline na noradrenaline) haina maana ya vitendo, kwa sababu zinaharibiwa haraka sana, na pheochromocytomas fulani haitoi homoni yenyewe ndani ya damu, na katika tishu za adrenal huunganisha kikundi cha methyl kwenye molekuli ya homoni. na hivyo kugeuka kuwa metabolites ambayo kwanza ndani ya damu na kisha kwenye mkojo.

Maandalizi ya uchunguzi wa pheochromocytoma

• Masaa 48 kabla ya uchambuzi, bia, chokoleti, jibini, kahawa, chai, parachichi na ndizi hazijumuishwa kwenye chakula, hali za shida na jitihada za kimwili huepukwa.
• Acha kuchukua antibiotics ya teracycline, quinidine, reserpine, tranquilizers, adrenoblockers, inhibitors MAO ndani ya siku 4 kabla ya kupitisha mtihani wa mkojo.
• Epuka kuvuta sigara wakati wa kukusanya mkojo.

Jinsi ya kukusanya mkojo wa kila siku?

Saa 6 asubuhi, kojoa kwenye choo. Wakati wa mchana, hadi 6 asubuhi siku iliyofuata, futa mkojo wote kwenye jar. Mkojo wa saa sita wa siku inayofuata unapaswa pia kuingia kwenye jar, sio chini ya choo.

Kwa utafiti, mkojo wa kila siku hukusanywa, chombo kinahifadhiwa mahali pa giza. Kabla ya kupitisha uchambuzi, mkojo huchanganywa na kumwaga kuhusu 100 ml kwenye jar tofauti. Inapaswa kutumwa kwa maabara mara moja.

Ni kanuni gani za metanephrine kwenye mkojo?

Chini ni jedwali la kanuni za jumla za metanephrine.

Na hii ndiyo kawaida ya normetanephrine.

Ni vipimo gani vingine vya damu vinapaswa kuchukuliwa wakati wa kugundua pheochromocytoma?

Mbali na mkojo wa kila siku wa metanephrine, itakuwa muhimu kufanya mtihani wa damu kwa:

• chromogranina A
• aldosterone
• renin
• kalcitonin
• cortisol ya damu

Chromogranin A ni protini ya usafiri ambayo hutolewa na tumors yoyote ya neuroendocrine, ambayo ni pheochromocytoma. Kuongezeka kwa kiashiria hiki mara nyingine tena kunathibitisha utambuzi wa "pheochromocytoma" au "paraganglioma" (ujanibishaji wa ziada wa adrenal wa tumor).

Njia za zana za utambuzi wa pheochromocytoma

Mbali na vipimo vya maabara, mbinu za chombo zinahitajika ili kuthibitisha utambuzi, na pia kuibua tumor. Kwa maneno mengine, tumethibitisha kwamba pheochromocytoma ipo, sasa inahitaji kupatikana. Mara nyingi iko kwenye tezi moja au zote mbili za adrenal, lakini wakati mwingine ujanibishaji wa tumor iko mahali pengine.

Kwa utambuzi wa pheochromocytoma, njia kama vile:

• uchunguzi wa ultrasound (ultrasound)
• tomografia ya kompyuta (CT) na imaging resonance magnetic (MRI)
• skanning ya radioisotopu
• angiografia na sampuli ya damu kutoka kwa vena cava ya chini

Ultrasound kwa utambuzi wa pheochromocytoma

Njia ya ultrasound ni njia ya gharama nafuu na rahisi zaidi ya uchunguzi, lakini si mara zote inawezekana kuona tumor, hivyo madaktari hawaamini hasa njia hii.

Juu ya ultrasound, tumor inaonekana kama hii: pande zote au mviringo na mipaka ya wazi na hata, capsule inaelezwa vizuri, wiani wa acoustic huongezeka, katika tumors nyingi kuna cavities (necrosis) na kioevu, kunaweza kuwa na calcifications.

Tomography ya kompyuta na MRI

CT na MRI ni njia za taarifa zaidi, unyeti hadi 95%. Uchunguzi unafanywa kwa lazima kwa tofauti, ili asilimia ya kugundua mafanikio ya pheochromocytoma ni ya juu.

Mbinu hiyo inategemea tofauti kati ya msongamano wa adrenali asilia (kabla ya sindano ya utofautishaji), msongamano wakati wa awamu ya ateri na vena (wakati wa sindano ya utofautishaji), na msongamano uliochelewa (baada ya sindano kamili ya utofautishaji). Ujuzi huu unaweza kuwapa madaktari habari kuhusu asili inayowezekana ya tumor.

Kwa mfano, tumors mbaya zina wiani mkubwa wa awali, hujilimbikiza maandalizi ya dawa vizuri na kuihifadhi kwenye tishu zao kwa muda mrefu. Na pheochromocytomas ya benign, kinyume chake, ina wiani mdogo wa awali, haraka hujilimbikiza madawa ya kulevya, lakini wakati huo huo, tofauti ya tishu zao huosha haraka.

skanning ya radioisotopu

Uchunguzi wa radioisotopu unafanywa na J131 (iodini 131), metaiodobenzylguanidine (MIBG).

Faida ya njia ni kwamba inaruhusu, pamoja na tumors ya tezi ya adrenal, kugundua tumors ambazo ziko nje ya tezi ya adrenal, ambayo, kwa njia, inachukua 10% ya mzunguko wa tukio, pamoja na metastases. Lakini njia hii sio kuu na haitumiwi mara nyingi.

Angiografia ya pheochromocytoma

Angiography haijapata matumizi makubwa, kwa sababu tumors ni duni ya mishipa, yaani, hutolewa kwa damu. Kwa hiyo, njia hii hutumiwa kuchukua damu kutoka kwa mishipa, kulingana na maudhui ya juu ya catecholamines ambayo, mtu anaweza kuhukumu takriban ujanibishaji wa tumor.

Je, ni mtaalamu gani ninayepaswa kuwasiliana naye ili kutambua dalili za pheochromocytoma?

Pheochromocytoma ni ugonjwa wa endocrinological, ambayo ina maana kwamba uchunguzi wote unapaswa kufanywa na endocrinologist. Matibabu hufanyika na upasuaji-endocrinologists.

Utambuzi tofauti wa pheochromocytoma

Utambuzi tofauti hukuruhusu kuwatenga magonjwa mengine ambayo yanaweza kuwa na kozi sawa na pheochromocytoma. Kwa hivyo, pheochromocytoma inapaswa kutofautishwa na:

• shinikizo la damu
• shinikizo la damu renovascular
• goiter yenye sumu
• ugonjwa wa kisukari mellitus unaohusishwa na shinikizo la damu
• mgogoro wa mishipa ya mimea ya hypothalamic