Uchunguzi wa ugonjwa wa kisukari insipidus: wiani wa mkojo na vipimo vya damu. Ugonjwa wa kisukari insipidus - ni nini, ishara, dalili kwa wanawake na wanaume, matibabu, ubashiri Je, ni kawaida kwa vipimo vya ugonjwa wa kisukari insipidus

ugonjwa wa kisukari insipidus - ugonjwa unaosababishwa na upungufu kamili au wa jamaa wa vasopressin ya hypothalamic ya homoni (homoni ya antidiuretic ya ADH).

Mzunguko wa ugonjwa huo haujulikani, hutokea kwa 0.5-0.7% ya wagonjwa wa endocrine.

Udhibiti wa kutolewa kwa vasopressin na athari zake

Vasopressin na oksitosini huunganishwa katika viini vya supraoptic na paraventricular vya hypothalamus, vikiwa vimefungashwa katika chembechembe na neurofisini zinazolingana na kusafirishwa kando ya akzoni hadi kwenye tezi ya nyuma ya pituitari (neurohypophysis), ambapo huhifadhiwa hadi kutolewa. Akiba ya vasopressin katika neurohypophysis hupunguzwa kwa kasi wakati wa kusisimua sugu ya usiri wake, kwa mfano, kwa kujizuia kwa muda mrefu kutoka kwa kunywa.

Usiri wa vasopressin unasababishwa na sababu nyingi. Muhimu zaidi kati ya hizi ni shinikizo la osmotic la damu, i.e. osmolarity (au vinginevyo osmolarity) ya plasma. Katika hypothalamus ya mbele, karibu lakini tofauti na nuclei ya supraoptic na paraventricular, iko. osmoreceptor . Wakati osmolality ya plasma iko katika kiwango cha chini cha kawaida, au thamani ya kizingiti, mkusanyiko wa vasopressin ndani yake ni mdogo sana. Ikiwa osmolality ya plasma inazidi seti hii, osmocenter huhisi hili na mkusanyiko wa vasopressin hupanda kwa kasi. Mfumo wa osmoregulation humenyuka kwa uangalifu sana na kwa usahihi sana. Baadhi ya ongezeko unyeti wa osmoreceptor unahusishwa na umri.

Osmoreceptor si nyeti sawa kwa vitu mbalimbali vya plasma. Sodiamu(Na +) na anions zake ndio vichocheo vyenye nguvu zaidi vya osmoreceptor na vasopressini.Na na anions zake kwa kawaida huamua 95% ya utengamano wa plazima.

Kwa ufanisi sana huchochea usiri wa vasopressin kupitia osmoreceptor sucrose na mannitol. Glucose kivitendo haina kuchochea osmoreceptor, pamoja na urea.

Sababu ya kuaminika zaidi ya tathmini katika kuchochea usiri wa vasopressin ni uamuziNa + na osmolality ya plasma.

Usiri wa vasopressin huathiriwa na kiasi cha damu na shinikizo la damu. Ushawishi huu unafanywa kwa njia ya baroreceptors ziko katika atria na arch aortic. Vichocheo kutoka kwa baroreceptor husafiri kwa nyuzi tofauti hadi kwenye shina la ubongo kama sehemu ya vagus na glossopharyngeal nerves. Kutoka kwa shina la ubongo, ishara hupitishwa kwa neurohypophysis. Kupungua kwa shinikizo la damu, au kupungua kwa kiasi cha damu (kwa mfano, kupoteza damu) huchochea kwa kiasi kikubwa usiri wa vasopressin. Lakini mfumo huu ni nyeti sana kuliko kichocheo cha osmotic kwa osmoreceptor.

Moja ya sababu za ufanisi zinazochochea kutolewa kwa vasopressin ni kichefuchefu, hiari, au husababishwa na taratibu (kutapika, pombe, nikotini, apomorphine). Hata kwa kichefuchefu inayoingia, bila kutapika, kiwango cha vasopressin katika plasma huongezeka mara 100-1000!

Ufanisi mdogo kuliko kichefuchefu, lakini kichocheo cha mara kwa mara cha usiri wa vasopressin ni hypoglycemia, hasa mkali. Kupungua kwa kiwango cha glucose kwa 50% ya kiwango cha awali katika damu huongeza maudhui ya vasopressin kwa mara 2-4 kwa wanadamu, na kwa panya kwa mara 10!

Huongeza usiri wa vasopressin mfumo wa renin-angiotensin. Kiwango cha renini na/au angiotensin kinachohitajika ili kuchochea vasopressin bado hakijajulikana.

Pia inaaminika kuwa dhiki isiyo maalum husababishwa na sababu kama vile maumivu, hisia, shughuli za kimwili, huongeza usiri wa vasopressin. Hata hivyo, bado haijulikani jinsi dhiki huchochea usiri wa vasopressin - kwa njia fulani maalum, au kwa kupungua kwa shinikizo la damu na kichefuchefu.

Kuzuia usiri wa vasopressin vitu vyenye vasoactive kama vile norepinephrine, haloperidol, glukokotikoidi, opiati, morphine. Lakini bado haijabainika kama vitu hivi vyote vinafanya kazi katikati, au kwa kuongeza shinikizo la damu na kiasi.

Mara moja katika mzunguko wa utaratibu, vasopressin inasambazwa kwa kasi katika maji ya ziada ya seli. Usawa kati ya nafasi ya ndani na nje ya mishipa hupatikana ndani ya dakika 10-15. Inactivation ya vasopressin hutokea hasa katika ini na figo. Sehemu ndogo haijaharibiwa na hutolewa kwenye mkojo usio kamili.

Madhara. Athari muhimu zaidi ya kibiolojia ya vasopressin ni uhifadhi wa maji katika mwili kwa kupunguza pato la mkojo. Hatua ya matumizi ya hatua yake ni epithelium ya distal na / au kukusanya ducts ya figo. Kwa kukosekana kwa vasopressin, utando wa seli unaozunguka sehemu hii ya nephron huunda kizuizi kisichoweza kushindwa kwa usambaaji wa maji na miyeyusho. Chini ya hali kama hizi, filtrate ya hypotonic inayoundwa katika sehemu za karibu zaidi za nephron hupita bila kubadilika kupitia tubule ya mbali na mifereji ya kukusanya. Mvuto maalum (wiani wa jamaa) wa mkojo kama huo ni mdogo.

Vasopressin huongeza upenyezaji wa ducts za mbali na kukusanya kwa maji. Kwa kuwa maji huingizwa tena bila vitu vya osmotic, mkusanyiko wa vitu vya osmotic ndani yake huongezeka, na kiasi chake, i.e. wingi hupungua.

Kuna ushahidi kwamba homoni ya ndani ya tishu, prostaglandin E, inhibitisha hatua ya vasopressin katika figo. Kwa upande wake, madawa yasiyo ya steroidal ya kupambana na uchochezi (kwa mfano, indomethacin), ambayo huzuia awali ya prostaglandini kwenye figo, huongeza hatua ya vasopressin.

Vasopressin pia hufanya kazi kwenye mifumo mbali mbali ya nje ya renal, kama vile mishipa ya damu, njia ya utumbo, na mfumo mkuu wa neva.

Kiu hutumika kama nyongeza ya lazima kwa shughuli ya antidiuretic ya vasopressin . Kiu ni hisia ya fahamu ya kuhitaji maji. Kiu huchochewa na sababu nyingi zinazosababisha usiri wa vasopressin. Ufanisi zaidi wa haya ni mazingira ya shinikizo la damu. Kiwango kamili cha osmolality ya plasma ambayo kiu inaonekana ni 295 mosmol / kg. Kwa osmolality hii ya damu, mkojo kawaida hutolewa na mkusanyiko wa juu. Kiu ni aina ya kuvunja, kazi kuu ambayo ni kuzuia kiwango cha kutokomeza maji mwilini, ambacho kinazidi uwezo wa fidia wa mfumo wa antidiuretic.

Hisia ya kiu huongezeka kwa kasi kwa uwiano wa moja kwa moja na osmolality ya plasma na inakuwa isiyoweza kuvumilika wakati osmolality ni 10-15 tu mosmol / kg juu ya kiwango cha kizingiti. Matumizi ya maji ni sawia na hisia ya kiu. Kupungua kwa kiasi cha damu au shinikizo la damu pia husababisha kiu.

Etiolojia

Maendeleo ya aina ya kati ya ugonjwa wa kisukari insipidus inategemea kushindwa kwa sehemu mbalimbali za hypothalamus au lobe ya nyuma ya tezi ya pituitary, i.e. neurohypophysis. Sababu zinaweza kuwa sababu zifuatazo:

maambukizi papo hapo au sugu: mafua, meningoencephalitis, homa nyekundu, kifaduro, homa ya matumbo, sepsis, tonsillitis, kifua kikuu, kaswende, rheumatism, brucellosis, malaria;

jeraha la kiwewe la ubongo : ajali au upasuaji; mshtuko wa umeme; majeraha ya kuzaliwa wakati wa kuzaa;

kiwewe cha akili ;

mimba;

hypothermia ;

uvimbe wa hypothalamus au tezi ya pituitari : metastatic, au msingi. Metastasizes kwa tezi ya pituitari mara nyingi zaidi kuliko saratani ya tezi za mammary na tezi, bronchi. Kuingizwa na vipengele vya tumor katika lymphogranulomatosis, lymphosarcoma, leukemia, xanthomatosis ya jumla (ugonjwa wa Hand-Schuller-Chrispen). Tumors ya msingi: adenoma, glioma, teratoma, craniopharyngioma (hasa kawaida), sarcoidosis;

magonjwa ya endocrine : syndromes ya Simmonds, Shien, Lawrence-Moon-Biedl, pituitary dwarfism, acromegaly, gigantism, adinosogenital dystrophy;

idiopathic: katika 60-70% ya wagonjwa, sababu ya ugonjwa bado haijulikani. Miongoni mwa aina za idiopathic, ugonjwa wa kisukari wa urithi, unaofuatwa katika vizazi kadhaa, una uwakilishi unaoonekana. aina ya urithi ni autosomal kubwa na recessive;

autoimmune : uharibifu wa viini vya hypothalamus kama matokeo ya mchakato wa autoimmune. Fomu hii inadhaniwa kutokea kati ya insipidus ya ugonjwa wa kisukari wa idiopathic, ambapo autoantibodies kwa seli za vasopressin-secreting huonekana.

Pamoja na pembeni Katika ugonjwa wa kisukari insipidus, uzalishaji wa vasopressin huhifadhiwa, lakini unyeti wa vipokezi vya tubular ya figo kwa homoni hupunguzwa au haipo, au homoni huharibiwa sana katika ini, figo, na placenta.

Insipidus ya kisukari cha Nephrogenic mara nyingi zaidi huzingatiwa kwa watoto, na ni kutokana na upungufu wa anatomical wa mirija ya figo (ulemavu wa kuzaliwa, michakato ya upunguvu ya cystic), au uharibifu wa nephron (amyloidosis, sarcoidosis, sumu ya lithiamu, methoxyfluramine). au kupungua kwa unyeti wa vipokezi vya epithelial ya tubulari ya figo kwa vasopressin.

Kliniki ya Kisukari Insipidus

Malalamiko

kwa kiu kutoka kwa ukali wa wastani hadi chungu, bila kuruhusu kwenda kwa wagonjwa mchana au usiku. Wakati mwingine wagonjwa hunywa lita 20-40 za maji kwa siku. Wakati huo huo, kuna tamaa ya kuchukua maji ya barafu;

polyuria na kukojoa mara kwa mara. Mkojo ni mwanga, bila urochromes;

kimwili na kiakiliudhaifu;

kupungua kwa hamu ya kula,kupungua uzito; uwezekano wa maendeleo fetma ikiwa ugonjwa wa kisukari insipidus unakua kama mojawapo ya dalili za matatizo ya msingi ya hypothalamic.

matatizo ya dyspeptic kutoka upande wa tumbo - hisia ya ukamilifu, belching, maumivu katika epigastriamu; matumbo - kuvimbiwa; gallbladder - uzito, maumivu katika hypochondrium sahihi;

matatizo ya kiakili na kihisia: maumivu ya kichwa, usawa wa kihisia, usingizi, kupungua kwa shughuli za akili, kuwashwa, machozi; psychoses wakati mwingine kuendeleza.

ukiukaji wa hedhi, kwa wanaume - potency.

Anamnesis

Mwanzo wa ugonjwa huo unaweza kuwa papo hapo, ghafla; mara chache - taratibu, na dalili huongezeka kadiri ugonjwa unavyozidi kuwa mbaya. Sababu inaweza kuwa ubongo wa kiwewe au majeraha ya kiakili, maambukizo, uingiliaji wa upasuaji kwenye ubongo. Mara nyingi, sababu haiwezi kutambuliwa. Wakati mwingine urithi wenye mzigo wa insipidus ya kisukari huanzishwa.

Mtiririko magonjwa sugu.

Ukaguzi

lability ya kihisia;

ngozi ni kavu, salivation na jasho hupunguzwa;

uzito wa mwili unaweza kupunguzwa, kawaida au kuongezeka;

ulimi mara nyingi huwa kavu kwa sababu ya kiu, mipaka ya tumbo hupunguzwa kwa sababu ya upakiaji wa maji mara kwa mara. Pamoja na maendeleo ya gastritis au dyskinesia ya biliary, kuongezeka kwa unyeti na maumivu kwenye palpation ya epigastrium na hypochondrium ya kulia inawezekana;

mifumo ya moyo na mishipa na kupumua, ini kawaida haina kuteseka;

mfumo wa mkojo: kuna urination mara kwa mara, polyuria, nocturia;

isharaupungufu wa maji mwilini mwili, ikiwa maji yaliyopotea kwenye mkojo hayajazwa tena kwa sababu fulani - ukosefu wa maji, mtihani na "lishe kavu", au unyeti wa kituo cha "kiu" hupungua:

udhaifu mkubwa wa jumla, maumivu ya kichwa, kichefuchefu, kutapika mara kwa mara, upungufu wa maji mwilini;

hyperthermia, degedege, fadhaa psychomotor;

Ugonjwa wa CCC: tachycardia, hypotension hadi kuanguka na coma;

damu ya damu: ongezeko la kiasi cha Hb, erythrocytes, Na + (N136-145 mmol / l, au meq / l) creatinine (N60-132 μmol / l, au 0.7-1.5 mg%);

mvuto maalum wa mkojo ni mdogo - 1000-1010, polyuria inaendelea.

Matukio haya ya upungufu wa maji mwilini ya hyperosmolar ni tabia haswa ya insipidus ya ugonjwa wa kisukari wa nephrogenic kwa watoto.

Utambuzi unafanywa kulingana na ishara za asili za ugonjwa wa kisukari insipidus na maabara na masomo ya ala:

polydipsia, polyuria

chini mvuto maalum wa mkojo - 1000-1005

hyperosmolarity ya plasma,> 290 mosm/kg (N280-296 mosm/kg maji, au mmol/kg maji);

hypoosmolarity ya mkojo,< 100-200 мосм/кг;

hypernatremia,> 155 meq/l (N136-145 meq/l, mmol/l).

Imefanywa ikiwa ni lazima sampuli :

Mtihani wa kula kavu. Mtihani huu unafanywa hospitalini, muda wake kawaida ni masaa 6-8, na uvumilivu mzuri - masaa 14. Kioevu haipewi. Chakula kinapaswa kuwa protini. Mkojo hukusanywa kila saa, kiasi na mvuto maalum wa kila sehemu ya saa hupimwa. Pima uzito wa mwili baada ya kila lita 1 ya mkojo.

Daraja: kutokuwepo kwa mabadiliko makubwa katika mvuto maalum wa mkojo katika sehemu mbili zinazofuata na kupoteza kwa 2% ya uzito wa mwili kunaonyesha kutokuwepo kwa kusisimua kwa vasopressin endogenous.

Sampuli na sindano ya mishipa ya 50 ml 2.5% ufumbuziNaCl ndani ya dakika 45. Katika ugonjwa wa kisukari insipidus, kiasi na wiani wa mkojo haubadilika sana. Katika polydipsia ya kisaikolojia, ongezeko la mkusanyiko wa osmotic katika plasma huchochea haraka kutolewa kwa vasopressin ya asili, na kiasi cha mkojo uliotolewa hupungua, wakati mvuto wake maalum huongezeka.

Jaribio na kuanzishwa kwa maandalizi ya vasopressin - vitengo 5 katika / ndani au / m. Kwa ugonjwa wa kisukari wa kweli, hali ya afya inaboresha, polydipsia na polyuria hupungua, osmolarity ya plasma hupungua, osmolarity ya mkojo huongezeka.

Utambuzi tofauti wa ugonjwa wa kisukari insipidus

Kwa mujibu wa ishara kuu za ugonjwa wa kisukari insipidus - polydipsia na polyuria, ugonjwa huu ni tofauti na idadi ya magonjwa ambayo hutokea kwa dalili hizi: polydipsia ya kisaikolojia, ugonjwa wa kisukari, polyuria ya fidia katika kushindwa kwa figo ya muda mrefu (kushindwa kwa figo sugu).

Ugonjwa wa kisukari sugu wa Nephrogenic vasopressin insipidus (kuzaliwa au kupatikana) hutofautishwa kwa msingi wa polyuria na aldosteronism ya msingi, hyperparathyroidism na nephrocalcinosis, ugonjwa wa malabsorption katika enterocolitis sugu.

Na ugonjwa wa kisukari

Jedwali 22

Na polydipsia ya kisaikolojia

Jedwali 23

Kati (hypothalamic-pituitary) na ugonjwa wa kisukari wa nephrogenic insipidus

Jedwali 24

Matibabu ya ugonjwa wa kisukari insipidus

Etiolojia : kwa uvimbe wa hypothalamus au tezi ya pituitari - upasuaji, au tiba ya mionzi, cryodestruction, kuanzishwa kwa yttrium ya mionzi.

Katika michakato ya kuambukiza - tiba ya antibiotic.

Na hemoblastoses - tiba ya cytostatic.

Tiba ya uingizwaji - dawa zinazochukua nafasi ya vasopressin:

Adiuretin(analog ya synthetic ya vasopressin) intranasally, matone 1-4 katika kila pua mara 2-3 kwa siku; inapatikana katika bakuli 5 ml, 1 ml - 0.1 mg ya dutu ya kazi;

Adiurecrine(dondoo ya tezi ya nyuma ya pituitary ya ng'ombe). Inapatikana kwa namna ya poda. Kuvuta pumzi 0.03-0.05 mara 2-3 kwa siku. Muda wa kuvuta pumzi moja ni masaa 6-8. Katika michakato ya uchochezi katika cavity ya pua, ngozi ya adiurecrin inasumbuliwa na ufanisi wake umepunguzwa sana;

RP: adiurecrini 0.05 Dsd No. 30.S. inhale kupitia pua, ampoules 1 ml;

Pituitrin. Toa fomu vitengo 5 vya shughuli. Dondoo ya mumunyifu wa maji ya tezi ya nyuma ya pituitari ya ng'ombe. Inasimamiwa kwa vitengo 5 (1 ml) mara 2-3 kwa siku / m. Mara nyingi husababisha dalili ulevi wa maji(maumivu ya kichwa, maumivu ya tumbo, kuhara, uhifadhi wa maji) na mzio;

DDAVP(1 deamino-8D-arginine-vasopressin) - analog ya synthetic ya vasopressin;

diuretics ya kikundi cha thiazide(Hypothiazid na wengine). Hypothiazide 100 mg kwa siku inapunguza uchujaji wa glomerular, excretion ya Na + na kupungua kwa kiasi cha mkojo. Athari ya diuretics ya thiazide haipatikani kwa wagonjwa wote wenye ugonjwa wa kisukari insipidus na hudhoofisha kwa muda;

Chlorpropamide(dawa ya mdomo ya antidiabetic) ni nzuri kwa wagonjwa wengine wenye ugonjwa wa kisukari insipidus. Vidonge vya 0.1 na 0.25. Weka kipimo cha kila siku cha 0.25 katika dozi 2-3. Utaratibu wa hatua ya antidiuretic haujafafanuliwa kikamilifu, inachukuliwa kuwa huongeza vasopressin, angalau kwa kiwango cha chini katika mwili.

Ili kuepuka hypoglycemia na hyponatremia, ni muhimu kudhibiti kiwango cha glucose na Na + katika damu.

Insipidus ya kisukari cha Hypothalamic, insipidus ya kisukari cha pituitary, insipidus ya kisukari ya neurohypophyseal, insipidus ya kisukari.

Ufafanuzi

Ugonjwa wa kisukari insipidus ni ugonjwa unaojulikana kwa kushindwa kwa figo kunyonya tena maji na kuzingatia mkojo, ambayo inategemea kasoro katika usiri au hatua ya vasopressin na inaonyeshwa na kiu kali na utoaji wa kiasi kikubwa cha mkojo uliopunguzwa.

Kanuni kulingana na Ainisho ya Kimataifa ya Magonjwa ya marekebisho ya 10

• E23.2 Ugonjwa wa kisukari insipidus.
• N25.1 Insipidus ya kisukari cha Nephrogenic

Epidemiolojia

Kuenea kwa insipidus ya kisukari katika idadi ya watu kulingana na vyanzo mbalimbali ni 0.004-0.01%.

Kuzuia

Kinga haijatengenezwa.

Uchunguzi

Uchunguzi haujafanyika.

Uainishaji

• Katika mazoezi ya kliniki, kuna aina tatu kuu za ugonjwa wa kisukari insipidus:
• kati (hypothalamic, pituitary), unasababishwa na kuharibika awali au secretion ya vasopressin;
• nephrogenic (renal, vasopressin-resistant), ambayo ina sifa ya upinzani wa figo kwa hatua ya vasopressin;
• primary polydipsia: ugonjwa ambapo kiu kiafya (dipsogenic polydipsia) au hamu ya kulazimishwa ya kunywa (psychogenic polydipsia) na unywaji wa ziada wa maji unaohusishwa hukandamiza usiri wa kisaikolojia wa vasopressin, hatimaye kusababisha dalili za tabia za ugonjwa wa kisukari, wakati upungufu wa maji mwilini. mwili hurejesha awali ya vasopressin.

Nyingine, nadra zaidi, aina za insipidus ya kisukari pia zimetambuliwa:

• ujauzito, unaohusishwa na shughuli za kuongezeka kwa enzyme ya placenta - arginine aminopeptidase, ambayo huharibu vasopressin;
• kazi: hutokea kwa watoto wa mwaka wa kwanza wa maisha na ni kutokana na ukomavu wa utaratibu wa mkusanyiko wa figo na kuongezeka kwa shughuli za phosphodiesterases, ambayo inaongoza kwa ulemavu wa haraka wa receptor ya vasopressin na muda mfupi wa homoni;
• Iatrogenic: aina hii inajumuisha matumizi ya diuretics, mapendekezo ya matumizi ya kiasi kikubwa cha maji.

Kulingana na ukali wa mtiririko:

• fomu kali - excretion hadi 6-8 l / siku bila matibabu;
• kati - excretion 8-14 l / siku bila matibabu;
• kali - excretion ya zaidi ya 14 l / siku bila matibabu.

Kiwango cha fidia:

• fidia - katika matibabu ya kiu na polyuria kwa ujumla usisumbue;
• subcompensation - wakati wa matibabu, kuna matukio ya kiu na polyuria wakati wa mchana, na kuathiri shughuli za kila siku;
• decompensation - kiu na polyuria huendelea hata wakati wa matibabu ya ugonjwa huo na kuwa na athari kubwa katika shughuli za kila siku.

Etiolojia

Insipidus ya kisukari cha kati

Ya kuzaliwa.

◊ Familia:

• autosomal kubwa;
• Ugonjwa wa DIDMOAD (mchanganyiko wa ugonjwa wa kisukari na ugonjwa wa kisukari insipidus, atrophy ya diski za optic na kupoteza kusikia kwa sensorineural - Diabetes Insipidus, Diabetes Mellius, Optic atrophy, Uziwi).

◊ Ukiukaji wa maendeleo ya ubongo - septo-optic dysplasia.

Imepatikana:

• kiwewe (shughuli za upasuaji wa neva, jeraha la kiwewe la ubongo);
• tumors (craniopharyngioma, germinoma, glioma, nk);
• metastases katika tezi ya tezi ya tumors ya ujanibishaji mwingine;
• uharibifu wa ubongo wa hypoxic / ischemic;
• lymphocytic neurohypophysitis;
• granuloma (kifua kikuu, sarcoidosis, histiocytosis);
• maambukizo (maambukizi ya cytomegalovirus ya kuzaliwa, toxoplasmosis, encephalitis, meningitis);
• patholojia ya mishipa (aneurysm, uharibifu wa mishipa);
• idiopathic.

Insipidus ya kisukari cha Nephrogenic

Ya kuzaliwa.

◊ Familia:

• Urithi unaohusishwa na X (kasoro ya jeni ya kipokezi cha V2);
• urithi wa recessive wa autosomal (kasoro katika jeni la AQP-2).

Imepatikana:

• osmotic diuresis (glucosuria katika ugonjwa wa kisukari mellitus);
• matatizo ya kimetaboliki (hypercalcemia, hypokalemia);
• kushindwa kwa figo sugu;
• uropathy baada ya kizuizi;
• dawa;
• leaching ya electrolytes kutoka interstitium ya figo;
• idiopathic.

Polydipsia ya msingi

• Psychogenic - mwanzo au udhihirisho wa neuroses, psychosis manic au schizophrenia.
• Dipsogenic - patholojia ya kituo cha kiu cha hypothalamus.

Pathogenesis

Pathogenesis ya insipidus ya kisukari cha kati: ukiukaji wa usiri au hatua ya vasopressin kwenye kipokezi cha V2 (receptor ya aina ya 2 ya vasopressin) ya seli kuu za ducts za kukusanya husababisha ukweli kwamba hakuna "upachikaji" wa vasopressin-nyeti. njia za maji (aquaporins 2) ndani ya utando wa seli ya apical, na hivyo hakuna urejeshaji wa maji. Wakati huo huo, maji kwa kiasi kikubwa hupotea katika mkojo, na kusababisha upungufu wa maji mwilini na, kwa sababu hiyo, kiu.

Picha ya kliniki

Maonyesho makuu ya ugonjwa wa kisukari insipidus ni polyuria kali (mkojo wa zaidi ya 2 l / m2 kwa siku au 40 ml / kg kwa siku kwa watoto wakubwa na watu wazima), polydipsia (kuhusu 3-18 l / siku) na matatizo ya usingizi yanayohusiana. Upendeleo kwa maji baridi / barafu-baridi ni tabia. Kunaweza kuwa na ukame wa ngozi na utando wa mucous, kupungua kwa salivation na jasho. Hamu ya chakula kawaida hupunguzwa. Shinikizo la damu la systolic (BP) linaweza kuwa la kawaida au la chini kidogo na ongezeko la tabia la shinikizo la damu la diastoli. Ukali wa ugonjwa huo, yaani, ukali wa dalili, inategemea kiwango cha upungufu wa neurosecretory. Kwa upungufu wa sehemu ya vasopressin, dalili za kliniki haziwezi kuwa wazi na kuonekana tu katika hali ya kunyimwa pombe au upotezaji wa maji kupita kiasi (kutembea, safari, hali ya hewa ya joto). Kwa sababu ya ukweli kwamba glucocorticoids ni muhimu kwa figo kutoa maji ambayo hayana elektroliti, dalili za ugonjwa wa kisukari cha kati zinaweza kufunikwa na upungufu wa adrenal, na katika kesi hii, uteuzi wa tiba ya glucocorticoid husababisha udhihirisho / ongezeko. katika polyuria.

Uchunguzi

Anamnesis

Wakati wa kuchukua anamnesis, ni muhimu kufafanua muda na kuendelea kwa dalili kwa wagonjwa, kuwepo kwa polydipsia, polyuria, matatizo yaliyotambuliwa hapo awali ya kimetaboliki ya kabohydrate, na kuwepo kwa ugonjwa wa kisukari kwa jamaa.

Uchunguzi wa kimwili

Katika uchunguzi, dalili za kutokomeza maji mwilini zinaweza kugunduliwa: ngozi kavu na utando wa mucous. Shinikizo la damu la systolic ni la kawaida au la chini kidogo, shinikizo la damu la diastoli limeinuliwa.

Utafiti wa maabara

Ugonjwa wa kisukari insipidus ni sifa ya kuongezeka kwa osmolality ya damu, hypernatremia, osmolality ya chini kila wakati.<300 мосм/кг) или относительная плотность мочи (<1005). Для первичной полидипсии - снижение осмоляльности крови и гипонатриемия на фоне такой же низкой осмоляльности и относительной плотности мочи. Необходимо проведение клинического анализа мочи, а также определение концентрации калия, кальция, глюкозы, мочевины и креатинина в биохимическом анализе крови для исключения воспалительных заболеваний почек и наиболее частых электролитно-метаболических причин возникновения нефрогенного несахарного диабета.

Utafiti wa maumbile unaonyeshwa ikiwa asili ya urithi wa ugonjwa huo ni watuhumiwa.

Utafiti wa Ala

Imaging resonance magnetic (MRI) ya ubongo kutambua sababu za insipidus ya kisukari cha kati (tumors, magonjwa ya infiltrative, magonjwa ya granulomatous ya hypothalamus na tezi ya pituitari, nk).

Kwa ugonjwa wa kisukari wa nephrogenic insipidus:

• vipimo vya nguvu vya hali ya kazi ya figo (kiwango cha filtration ya glomerular, scintigraphy ya figo, nk);
• uchunguzi wa ultrasound (ultrasound) wa figo.

Utambuzi wa Tofauti

Utambuzi sahihi wa tofauti wa aina kuu tatu za insipidus ya ugonjwa wa kisukari ni msingi kwa uchaguzi wa matibabu, pamoja na kutafuta zaidi sababu inayowezekana ya ugonjwa huo na matibabu ya pathogenetic. Inategemea hatua tatu.

• Katika hatua ya kwanza, uwepo wa polyuria ya hypotonic imethibitishwa - pato la mkojo zaidi ya 2 l / m2 kwa siku au 40 ml / kg kwa siku kwa watoto wakubwa na watu wazima walio na msongamano wa jamaa wa chini ya 1000 au osmolality ya chini ya 300 mosm / kg.
• Katika hatua ya pili, mtihani wa kula kavu unafanywa (ukiondoa polydipsia ya msingi) na mtihani wa desmopressin (kutenganisha aina kuu na za nephrogenic za ugonjwa wa kisukari insipidus).
• Juu ya tatu - utafutaji wa sababu za ugonjwa huo.

Hatua za awali:

• kuchukua damu kwa osmolality na sodiamu;
• kukusanya mkojo ili kuamua kiasi na osmolality;
• kupima mgonjwa;
• kupima shinikizo la damu na mapigo.

Mtihani umesimamishwa wakati:

• kupoteza zaidi ya 3-5% ya uzito wa mwili;
• kiu isiyoweza kuhimili;
• na hali mbaya ya mgonjwa;
• ongezeko la osmolality ya sodiamu na damu juu ya aina ya kawaida;
• ongezeko la osmolality ya mkojo zaidi ya 300 mosm / kg.

Kufanya mtihani wa kula kavu kwa msingi wa wagonjwa wa nje.

Pekee! kwa wagonjwa walio katika hali thabiti, na polydipsia inayoshukiwa na kutolewa hadi 6-8 l / siku. Lengo ni kupata sehemu iliyojilimbikizia zaidi (ya mwisho) ya mkojo.

Mbinu.

• Muulize mgonjwa apunguze kabisa unywaji wa maji kwa muda mrefu kama anaweza kuvumilia. Ni rahisi zaidi kuanza kizuizi saa chache kabla ya kulala na wakati wa usingizi wa usiku.
• Mgonjwa hukusanya sampuli za mkojo wakati kuna haja ya asili ya kukojoa usiku na wakati wa kuamka, wakati sehemu ya mwisho tu inaletwa kwa uchambuzi, kwa kuwa itakuwa imejilimbikizia zaidi chini ya masharti ya kizuizi kamili cha maji.
• Mpaka uchambuzi, mkojo huhifadhiwa kufungwa kwenye jokofu.
• Mgonjwa mwenyewe anaweza kuacha mtihani, akiongozwa na hali yake ya afya, basi kwa uchambuzi huleta sehemu ya mwisho ya mkojo kabla ya kuanza tena kunywa.
• Katika sehemu ya mwisho ya mkojo, osmolality / osmolarity imedhamiriwa: kiashiria kinachozidi 650 mosm / kg hufanya iwezekanavyo kuwatenga genesis yoyote ya ugonjwa wa kisukari insipidus.

Kufanya mtihani wa desmopressin (kwa utambuzi tofauti wa aina kuu na nephrogenic ya ugonjwa wa kisukari insipidus) kulingana na G.L. Robertson.

Inafanywa kwa wagonjwa baada ya kutengwa kwa polydipsia, kikamilifu baada ya mtihani wa chakula kavu.

Mbinu:

• kumwomba mgonjwa kuondoa kabisa kibofu;
• ingiza 2 μg ya desmopressin ndani ya mshipa, intramuscularly au subcutaneously, au 10 μg intranasally, au 0.1 mg ya desmopressin vidonge chini ya ulimi mpaka resorbed kabisa;
• mgonjwa anaruhusiwa kula na kunywa (kiasi cha kioevu kilichonywa haipaswi kuzidi kiasi cha mkojo uliotolewa wakati wa awamu ya kutokomeza maji mwilini);
• baada ya masaa 2 na 4, kukusanya mkojo ili kuamua kiasi na osmolality;
• asubuhi iliyofuata, chora damu ili kuamua sodiamu na osmolality, kukusanya mkojo ili kuamua kiasi na osmolality.

Kwa wagonjwa wengi, hali ya kazi ya kituo cha kiu imehifadhiwa kabisa, na kwa hiyo normonatremia na osmolality ya kawaida ya damu huhifadhiwa na ulaji wa maji ya kutosha kwa hasara. Mabadiliko ya biochemical yanaonekana tu wakati upatikanaji wa mgonjwa kwa maji ni mdogo na katika ugonjwa wa kituo cha kiu. Kwa wagonjwa kama hao, ili kudhibitisha utambuzi wa "insipidus ya kisukari" (ambayo ni, kuwatenga polydipsia ya kisaikolojia na dipsogenic), mtihani na ulaji kavu ni muhimu. Wakati wa upungufu wa maji mwilini, licha ya kupungua kwa kiasi cha damu inayozunguka, kupungua kwa kiwango cha kuchujwa kwa glomerular na ongezeko la osmolality ya damu na sodiamu, polyuria inaendelea, mkusanyiko wa mkojo na osmolality karibu hazizidi (wiani wa jamaa ya mkojo 1000-1005, osmolality ya mkojo ni chini kuliko. osmolality ya plasma, yaani, chini ya 300 mosm / kg Hii inasababisha maendeleo ya dalili za upungufu wa maji mwilini: udhaifu mkubwa wa jumla, tachycardia, hypotension, kuanguka. Wakati mwili unakuwa na maji mwilini, maumivu ya kichwa, kichefuchefu, kutapika pia huonekana, ambayo huongeza upungufu wa maji na electrolyte. , homa, kuganda kwa damu na ongezeko la ukolezi wa sodiamu , hemoglobini, nitrojeni iliyobaki, hesabu ya erythrocyte.Kutetemeka, msisimko wa psychomotor hutokea.

Dalili za mashauriano ya kitaalam

Ikiwa unashutumu kuwepo kwa mabadiliko ya pathological katika eneo la hypothalamic-pituitary, mashauriano ya neurosurgeon na ophthalmologist yanaonyeshwa; ikiwa ugonjwa wa mfumo wa mkojo hugunduliwa - daktari wa mkojo, na ikiwa tofauti ya kisaikolojia ya polydipsia imethibitishwa, rufaa kwa mashauriano na mtaalamu wa magonjwa ya akili / neuropsychiatrist ni muhimu. Ikiwa maendeleo ya insipidus ya ugonjwa wa kisukari yanashukiwa kama sehemu ya ugonjwa wa DIDMOAD, uchunguzi wa ziada wa uwepo wa ugonjwa wa kisukari, uchunguzi wa ophthalmologist ili kuwatenga atrophy ya mishipa ya optic, na otorhinolaryngologist - kupoteza kusikia kwa sensorineural hufanyika.

Mfano wa utambuzi

Insipidus ya kisukari cha kati ya ukali wa wastani, fidia.

Matibabu

Na insipidus ya ugonjwa wa kisukari iliyothibitishwa, inahitajika kuanzisha regimen ya kunywa ya bure (kulingana na hitaji / kiu).

Katika insipidus ya kisukari cha kati, analog ya synthetic ya vasopressin, desmopressin, imewekwa. Desmopressin huwasha vipokezi vya V2 pekee vya vasopressin katika seli kuu za mifereji ya kukusanya ya figo. Ikilinganishwa na vasopressin, desmopressin ina athari kidogo ya kutamka kwa misuli laini ya mishipa ya damu na viungo vya ndani, kuwa na shughuli kubwa ya antidiuretic, na pia ni sugu zaidi kwa uharibifu wa enzymatic (pamoja na placenta arginine aminopeptidase, ambayo ni, inaweza kutumika katika progestogen. aina ya kisukari insipidus) , ambayo ni kutokana na mabadiliko katika muundo wa molekuli.

Hivi sasa, desmopressin inapatikana katika aina mbalimbali za dawa. Dawa hiyo hutumiwa mara 2-3 kwa siku kwa kipimo cha awali cha 0.1 mg kwa vidonge, 60 mcg kwa vidonge vya lugha ndogo, au mara 1-2 kwa siku kwa kipimo cha awali cha 10 mcg (dozi 1) kwa dawa ya metered ya intranasal na 5. -10 mcg (matone 1-2) kwa matone ya ndani ya pua. Kisha kipimo cha dawa hubadilishwa hadi kiwango cha juu kifikiwe - kiwango cha chini cha kudhibiti kiu kikubwa na polyuria.

Matibabu ya insipidus ya kisukari cha nephrogenic ya kuzaliwa hufanywa na diuretics ya thiazide (hypothiazid 50-100 mg / siku) na dawa zisizo za steroidal za kuzuia uchochezi (indomethacin 25-75 mg / siku, ibuprofen 600-800 mg / siku) au mchanganyiko wa dawa. dawa hizi. Katika insipidus ya ugonjwa wa kisukari wa nephrogenic, ugonjwa wa msingi unatibiwa kwanza.

Usimamizi zaidi

Kutokana na ukweli kwamba tiba ya desmopressin huchaguliwa hasa kulingana na ustawi wa mgonjwa, fidia ya ugonjwa inategemea usalama wa kazi wa kituo cha kiu. Wakati huo huo, inashauriwa mara kwa mara kuamua osmolality ya plasma ya damu na / au mkusanyiko wa sodiamu katika damu, kupima shinikizo la damu, kuamua uwepo wa edema ili kuwatenga overdose / upungufu wa madawa ya kulevya. Wagonjwa kali zaidi ni wagonjwa walio na kiu iliyoharibika. Utawala wa kunywa katika lahaja ya adipsic ya shida kama hizo inapendekezwa iwe ya kudumu au inategemea kiasi cha mkojo uliotolewa. Pamoja na sehemu iliyotamkwa ya dipsogenic ya insipidus ya kisukari (SIO na polydipsia ya msingi!) Utawala wa mara kwa mara wa desmopressin pia inawezekana, yaani, kwa kuruka mara kwa mara kwa kipimo cha dawa ili kuzuia maendeleo ya ulevi wa maji. Katika hali ambapo MRI haionyeshi ugonjwa wa mkoa wa hypothalamic-pituitary katika aina ya kati ya ugonjwa wa kisukari insipidus, inashauriwa kurudia MRI baada ya miaka 1, 3 na 5, mradi hakuna mienendo mbaya ya dalili za neva na nyanja za kuona. kwani insipidus ya kisukari cha kati inaweza kutangulia ugunduzi wa uvimbe wa eneo la hypothalamic-pituitari kwa miaka kadhaa.

Kazi za udhibiti

Jukumu la 1

Mgonjwa mwenye umri wa miaka 46 ana polydipsia, polyuria kwa miezi 3. Malalamiko haya yalionekana ghafla, utawala wa kunywa haukubadilika, mgonjwa hakupokea dawa. Katika sampuli ya Zimnitsky, kupungua kwa mvuto maalum wa mkojo, wakati wa kufanya mtihani na kula kavu, hakuna ongezeko la mvuto maalum na osmolality ya mkojo ilipatikana. Ni aina gani za ugonjwa wa kisukari insipidus zinaweza kushukiwa kwa mgonjwa huyu?

A. Mimba.

B. Kati.

B. Kitendaji.

G. Iatrogenic.

D. Yote hapo juu.

Jibu sahihi ni B.

Mgonjwa anaweza kuwa na insipidus ya kisukari cha kati, ambayo husababishwa na usanisi usioharibika au usiri wa vasopressin. Insipidus ya ugonjwa wa kisukari wa ujauzito hukua kwa wanawake na inahusishwa na kuongezeka kwa shughuli ya enzyme ya placenta - arginine aminopeptidase, ambayo huharibu vasopressin. Insipidus ya ugonjwa wa kisukari inayofanya kazi hutokea kwa watoto wa mwaka wa kwanza wa maisha na ni kutokana na kutokomaa kwa utaratibu wa mkusanyiko wa figo na kuongezeka kwa shughuli za phosphodiesterases, ambayo inaongoza kwa ulemavu wa haraka wa receptor ya vasopressin na muda mfupi wa homoni. Insipidus ya kisukari cha Iatrogenic ina sifa ya kuwepo kwa dalili za matumizi ya diuretics, utekelezaji wa mapendekezo ya kutumia kiasi kikubwa cha maji.

Jukumu la 2

Mgonjwa mwenye umri wa miaka 30 alikunywa hadi lita 7 za maji kwa siku, desmopressin iliagizwa, matukio ya polydipsia mara kwa mara yanajirudia wakati wa matibabu, na kuzidisha hali ya mgonjwa na kupunguza utendaji wake. Utambuzi wa mgonjwa huyu ni nini?

A. Insipidus ya kisukari kidogo, fidia.

B. Insipidus ya kisukari kidogo, fidia ndogo.

B. Insipidus ya kisukari ya wastani, decompensation.

G. Insipidus ya kisukari cha wastani, fidia.

D. Insipidus ya kisukari kali, fidia.

Jibu sahihi ni B.

Kwa kuwa aina kali ya ugonjwa wa kisukari insipidus bila matibabu ina sifa ya excretion ya hadi lita 6-8 za mkojo kwa siku; kwa katikati - polyuria hadi lita 8-14; kwa kali - zaidi ya lita 14 za kutokwa, mgonjwa ana aina kali ya ugonjwa huo. Katika hatua ya fidia wakati wa matibabu, kiu na polyuria kwa ujumla hazisumbuki; na subcompensation dhidi ya historia ya matibabu, kuna matukio ya kiu na polyuria wakati wa mchana, na kuathiri shughuli za kila siku; katika hatua ya decompensation kwa wagonjwa, kiu na polyuria huendelea wakati wa kuchukua madawa ya kulevya na kuwa na athari kubwa katika shughuli za kila siku.

Jukumu la 3

Mtoto mwenye umri wa miaka 2 aligunduliwa na atrophy ya sehemu ya diski za macho, mwaka mmoja baadaye aligunduliwa na upotezaji wa kusikia, na miaka 3 baadaye aligunduliwa na ugonjwa wa kisukari cha aina ya 1. Hivi sasa, mgonjwa ana umri wa miaka 8, kuna malalamiko ya kiu, polyuria. Sukari ya damu wakati wa mchana kutoka 5 hadi 9 mmol / l, hemoglobin ya glycosylated - 7%. Katika uchambuzi wa aglucosuria ya mkojo, mvuto maalum - 1004, protini haikugunduliwa. Uchambuzi wa mkojo kwa microalbuminuria ni hasi. Osmolality ya mkojo ni 290 mosm / kg. Je, ni utambuzi gani kwa mgonjwa huyu?

A. Nephropathy ya kisukari.

B. Ugonjwa wa DIDMOAD.

B. Polydipsia ya kisaikolojia.

D. Decompensation ya kisukari mellitus (osmotic diuresis).

Ugonjwa wa D. Fanconi.

Jibu sahihi ni B.

Mgonjwa ana mchanganyiko wa tabia ya syndromes - ugonjwa wa kisukari insipidus (Diabetes Insipidus), kisukari mellitus (Diabetes Mellius), atrophy ya diski za optic (Optic atrophy), kupoteza kusikia kwa sensorineural (Uziwi) - DIDMOAD-syndrome. Nephropathy ya kisukari inakua katika aina ya 1 ya kisukari katika siku za baadaye na inaonyeshwa na uwepo wa microalbuminuria. Kwa polydipsia ya kisaikolojia, mchanganyiko wa ugonjwa wa kisukari na ugonjwa wa kisukari insipidus na uziwi na atrophy ya diski za optic sio kawaida. Mgonjwa ana fidia nzuri kwa ugonjwa wa kisukari, ambayo haijumuishi diuresis ya osmotic. Ugonjwa wa Fanconi (ugonjwa wa de Toni-Debre-Fanconi) unaonyeshwa na ukiukaji wa urejeshaji wa tubular ya phosphate, glukosi, asidi ya amino na bicarbonate, maonyesho ya kliniki kwa namna ya udhaifu wa misuli, ulemavu wa mfupa kutokana na osteomalacia na osteopenia.

Jukumu la 4

Mgonjwa mwenye umri wa miaka 21 alilalamika kichefuchefu, kutapika, maumivu ya kichwa, kiu kilichoongezeka, na polyuria. Kuchunguzwa katika kituo cha gastroenterological - patholojia kutoka kwa viungo vya njia ya utumbo haikufunuliwa. Hali ilizidi kuwa mbaya - kiu na polyuria iliongezeka, kiasi cha maji ya kunywa kwa siku kiliongezeka hadi lita 8, maumivu ya kichwa karibu mara kwa mara yakifuatana na kutapika, kupoteza kwa sehemu za kuona za nyuma, rekodi za macho za macho pia zinajulikana. Uchunguzi ulifunua kupungua kwa mvuto maalum katika sehemu ya asubuhi ya mkojo hadi 1002, osmolality ya damu - 315 mosm / kg, osmolality ya mkojo - 270 mosm / kg. Sukari ya damu kwenye tumbo tupu - 3.2 mmol / l. Ultrasound ya figo ilionyesha hakuna mabadiliko katika ukubwa wa figo, muundo wa mfumo wa pyelocaliceal. Ni uchunguzi gani unapaswa kufanywa kwa mgonjwa kwanza?

A. Uamuzi wa sukari ya damu wakati wa mchana.

B. Mtihani wa kula kavu.

B. Kipimo cha damu cha kijeni ili kugundua kasoro katika jeni ya AQP-2.

D. MRI ya ubongo.

D. Urografia wa kinyesi.

Jibu sahihi ni G.

Mgonjwa ana picha ya kliniki ya ugonjwa wa kisukari insipidus na udhihirisho wa neva (maumivu ya kichwa, kichefuchefu, mabadiliko ya congestive katika fundus na kupoteza mashamba ya kuona), ambayo inafanya uwezekano wa kushuku aina ya kati ya ugonjwa wa kisukari insipidus kutokana na ukuaji wa tumor. Ili kudhibitisha utambuzi, MRI ya ubongo inahitajika. Mvuto maalum wa chini wa mkojo na kutokuwepo kwa glucosuria, pamoja na normoglycemia kwenye tumbo tupu, kuwatenga ugonjwa wa kisukari mellitus na utafiti wa glycemia wakati wa mchana hauhitajiki. Mtihani wa damu ya maumbile hufanywa ili kuwatenga aina za urithi za ugonjwa wa kisukari unaohusishwa na ugonjwa wa jeni la AQP-2, ambayo inasababisha ukiukaji wa awali ya cyclic adenosine monophosphate na adenylate cyclase katika seli za mirija ya figo, na katika hili. hali ya kliniki haitakuwa utafiti, ambayo ni muhimu katika nafasi ya kwanza. Kwa mujibu wa ultrasound ya figo, ukubwa wao na muundo hazisumbuki, ambazo hazijumuishi wrinkling ya figo na hauhitaji urography ya dharura ya excretory.

Jukumu la 5

Insipidus ya kisukari inashukiwa kwa mgonjwa wa miaka 38 na malalamiko ya polyuria na polydipsia kwa miezi 6. Ni mpango gani wa uchunguzi unapaswa kutengenezwa katika hatua ya kwanza ya uchunguzi?

A. Hesabu kamili ya damu, uchambuzi wa mkojo, uchunguzi wa figo.

B. Hesabu kamili ya damu, uchambuzi wa mkojo, MRI ya ubongo.

B. mtihani wa Zimnitsky, uchambuzi wa mkojo wa Nechiporenko, mtihani wa sukari ya damu.

G. Zimnitsky mtihani, uamuzi wa osmolality ya damu na mkojo.

Jaribio la D. Zimnitsky na uamuzi wa protini na sukari, osmolality ya damu.

Jibu sahihi ni B.

Ikiwa insipidus ya ugonjwa wa kisukari inashukiwa, katika hatua ya kwanza ya uchunguzi wa uchunguzi, uwepo wa polyuria ya hypotonic imethibitishwa - pato la mkojo wa zaidi ya 2 l / m2 kwa siku au 40 ml / kg kwa siku kwa watoto wakubwa na watu wazima wenye wiani wa jamaa. chini ya 1000 (wakati wa jaribio la Zimnitsky) au osmolality ya chini ya 300 mosm/kg (mtihani wa osmolality ya mkojo au hesabu ya osmolality).

Jukumu la 6

Mgonjwa mwenye umri wa miaka 23 anayeshukiwa kuwa na ugonjwa wa kisukari insipidus amepangwa kufanyiwa uchunguzi wa mlo kavu. Daktari anaonya mgonjwa kwamba siku ya utafiti, uzito utafanywa asubuhi, kisha mtihani wa damu utachukuliwa ili kuamua kiwango cha sodiamu na osmolality, na sampuli ya mkojo itachukuliwa ili kuamua kiasi na osmolality. . Mgonjwa ni marufuku kunywa, kifungua kinywa cha mwanga bila kioevu kinaruhusiwa (yai ya kuchemsha, uji wa crumbly), ikiwa inawezekana, inashauriwa kukataa kula. Wakati wa mtihani, shinikizo la damu na mapigo yatafuatiliwa kila saa, baada ya saa 6 tangu kuanza kwa mtihani, damu na mkojo vitachunguzwa ili kuamua osmolality. Je, ni makosa gani katika taarifa iliyotolewa?

A. Hakuna haja ya kupima uzito kabla ya kuanza kwa mtihani.

B. Mwanzoni mwa mtihani, damu na mkojo hazichunguzwi ili kuamua osmolality.

B. Wakati wa mtihani, mgonjwa si mdogo katika chakula.

D. Udhibiti wa shinikizo la damu na mapigo hufanywa kila baada ya dakika 15 kwa saa 6.

E. Sampuli za mkojo na damu huchunguzwa kwa muda wa saa 1-2.

Jibu sahihi ni D.

Itifaki ya mtihani wa classical na chakula kavu (mtihani wa maji mwilini) kulingana na G.L. Robertson (kuthibitisha ugonjwa wa kisukari insipidus).

Hatua za awali:

▪ kuchukua damu kwa osmolality na sodiamu;

▪ kukusanya mkojo ili kuamua kiasi na osmolality;

▪ mpime mgonjwa;

▪ pima shinikizo la damu na mapigo ya moyo.

Katika siku zijazo, kwa vipindi vya kawaida, kulingana na hali ya mgonjwa, kurudia vitendo hivi baada ya saa 1 au 2.

Wakati wa mtihani: mgonjwa haruhusiwi kunywa, pia ni kuhitajika kuzuia chakula (angalau wakati wa masaa 8 ya kwanza ya mtihani); wakati wa kulisha, chakula haipaswi kuwa na maji mengi na wanga kwa urahisi; mayai ya kuchemsha, mkate wa nafaka, nyama konda, na samaki inaweza kuwa.

Jukumu la 7

Mgonjwa mwenye umri wa miaka 5 anapitia mtihani wa chakula kavu. Mvulana havumilii masomo vizuri, anahitaji maji kila wakati, analia, hawezi kutuliza, uchovu, homa hadi 38.6 ° C, kichefuchefu huzingatiwa. Wakati wa kupima mtoto kabla ya kuanza kwa mtihani, uzito wa mwili ulikuwa kilo 18, baada ya saa 3 tangu mwanzo wa mtihani, uzito wa mwili ulipungua hadi kilo 17.4. Osmolality ya mkojo ni 270 mosm / kg mwanzoni mwa mtihani na 272 mosm / kg baada ya masaa 3. Daktari anaacha mtihani. Ni mabadiliko gani HAYAWEZI kuwa dalili ya kusimamisha jaribio la mgonjwa?

A. Hali mbaya ya mtoto.

B. Kupunguza uzito.

B. Hakuna ongezeko la osmolality ya mkojo.

D. Kiu kubwa.

D. Yote hapo juu.

Jibu sahihi ni B.

Mtihani wa kawaida na ulaji kavu umesimamishwa wakati mabadiliko yafuatayo yanaonekana:

▪ kwa kupoteza zaidi ya 3-5% ya uzito wa mwili;

▪ kiu isiyovumilika;

▪ ikiwa hali ya mgonjwa ni mbaya;

▪ kuongezeka kwa sodiamu na osmolality ya damu juu ya kiwango cha kawaida;

▪ kuongezeka kwa osmolality ya mkojo zaidi ya 300 mosm/kg.

Kwa hivyo, kutokuwepo kwa ongezeko la osmolality ya mkojo haitakuwa dalili ya kuacha mtihani wa kula kavu.

Jukumu la 8

Mgonjwa mwenye umri wa miaka 47 na insipidus inayoshukiwa ya ugonjwa wa kisukari alipata mtihani wa kula kavu, ambao haukusababisha kuongezeka kwa mvuto maalum na osmolality ya mkojo na kupungua kwa osmolality ya damu. Jaribio la desmopressin limepangwa. Inapatikana katika fomu ya kibao. Je, ni kipimo gani kinapaswa kuchaguliwa kwa ajili ya kupima mgonjwa huyu?

Jibu sahihi ni G.

Wakati wa kufanya mtihani wa desmopressin (kwa utambuzi tofauti wa aina ya kati na nephrogenic ya ugonjwa wa kisukari insipidus) kulingana na G.L. Robertson anadunga 2 mcg ya desmopressin ndani ya mshipa, ndani ya misuli, au chini ya ngozi, au 10 mcg ndani ya pua, au 0.1 mg ya tembe za desmopressin chini ya ulimi hadi kufyonzwa kabisa.

Kazi ya 9

Mgonjwa mwenye umri wa miaka 28 aliye na ugonjwa wa kisukari wa gestagenic insipidus aliagizwa analog ya synthetic ya vasopressin - desmopressin. Je! ni tofauti gani kati ya desmopressin na vasopressin ambayo inaruhusu kutumika katika ugonjwa wa kisukari wa gestagenic insipidus?

A. Athari kidogo kwenye misuli laini ya mishipa.

B. Upinzani mkubwa kwa uharibifu wa enzymatic.

C. Uwepo wa fomu za bohari zinazokuwezesha kuingia mara 1 kwa siku.

D. Shughuli ndogo ya antidiuretic.

D. Kutokuwepo kwa athari ya teratogenic kwenye fetusi.

Jibu sahihi ni B.

Desmopressin huwasha vipokezi vya V2 pekee vya vasopressin katika seli kuu za mifereji ya kukusanya ya figo. Ikilinganishwa na vasopressin, desmopressin ina athari kidogo juu ya misuli laini ya mishipa ya damu na viungo vya ndani, ina shughuli kubwa ya antidiuretic, na pia ni sugu zaidi kwa uharibifu wa enzymatic (pamoja na placenta arginine aminopeptidase, i.e. inaweza kutumika katika aina ya progestogen). ya kisukari insipidus ), ambayo ni kutokana na mabadiliko katika muundo wa molekuli. Hakuna aina ya bohari ya dawa. Hakuna data juu ya athari ya teratogenic kwenye fetusi ya vasopressin na desmopressin.

Jukumu la 10

Msichana mwenye umri wa miaka 4 aligunduliwa na ugonjwa wa kisukari wa nephrogenic insipidus. Je, ni tiba gani kati ya zifuatazo inapaswa kupendekezwa kwa mgonjwa huyu?

A. Desmopressin 100 mcg/siku kwa mdomo na indomethacin 25 mg/siku.

B. Hydrochlorothiazide 100 mg/siku na desmopressin 100 mcg/siku.

B. Indomethacin na ibuprofen katika vipimo vya umri.

D. Hydrochlorothiazide na ibuprofen.

D. Hydrochlorothiazide kwa mdomo na furosemide intramuscularly.

Jibu sahihi ni G.

Matibabu ya insipidus ya kisukari cha nephrogenic ya kuzaliwa hufanywa na diuretics ya thiazide (hydrochlorothiazide 50-100 mg / siku) na dawa zisizo za steroidal za kuzuia uchochezi (indomethacin 25-75 mg / siku, ibuprofen 600-800 mg / siku) au mchanganyiko wa dawa hizi. Katika insipidus ya ugonjwa wa kisukari wa nephrogenic, ugonjwa wa msingi unatibiwa kwanza.

Jukumu la 11

Mgonjwa mwenye umri wa miaka 38, baada ya matibabu ya upasuaji wa craniopharyngioma, aligunduliwa na ugonjwa wa kisukari insipidus na alipanga kuagizwa desmopressin kwa namna ya vidonge vya sublingual. Ni kipimo gani cha awali kinapaswa kuchaguliwa katika hali hii?

Jibu sahihi ni B.

Desmopressin katika ugonjwa wa kisukari insipidus hutumiwa mara 2-3 kwa siku kwa kipimo cha awali cha 0.1 mg kwa vidonge, 60 mcg kwa vidonge vya sublingual au mara 1-2 kwa siku kwa kipimo cha awali cha 10 mcg (dozi 1) kwa kunyunyizia metered intranasal na 5-10 mcg (matone 1-2) kwa matone ya ndani ya pua. Kisha kipimo cha madawa ya kulevya kinabadilishwa hadi kufikia kiwango cha juu - kiwango cha chini cha kudhibiti kiu kikubwa na polyuria.

Bibliografia

1. Dzeranova L.K., Pigarova E.A. Insipidus ya kisukari cha kati: nyanja za kisasa za utambuzi na matibabu // Daktari anayehudhuria. - 2006. - No. 10. - S. 44–51.

3. Robertson G.L. Ugonjwa wa kisukari insipidus // Metab ya Endocrinology. Kliniki. N. Am. - 1995. - Vol. 24.-P. 549-572.

4. Robinson A.G., Verbalis J.G. Kitabu cha nyuma cha pituitary // Williams cha endocrinology; mh. na P.R. Larsen, H.M. Kronenberg, S. Melmed, K.S. Polonsky. - Toleo la 10. - Philadelphia, 2003. - P. 281-330.

5. Pigarova E.A. Sura ya 13. Magonjwa ya neurohypophysis. Kliniki neuroendocrinology, ed. Dedova I.I. - UP Print, M.: 2011. - p. 239–256.

("kisukari") ni ugonjwa unaoendelea wakati hakuna secretion ya kutosha ya homoni ya antidiuretic (ADH) au kupungua kwa unyeti wa tishu za figo kwa hatua yake. Matokeo yake, kuna ongezeko kubwa la kiasi cha maji yaliyotolewa katika mkojo, kuna hisia isiyoweza kuzima ya kiu. Ikiwa upotezaji wa maji haujalipwa kikamilifu, basi upungufu wa maji mwilini wa mwili unakua - upungufu wa maji mwilini, kipengele tofauti ambacho ni polyuria inayoambatana. Utambuzi wa ugonjwa wa kisukari insipidus unategemea picha ya kliniki na uamuzi wa kiwango cha ADH katika damu. Kuamua sababu ya maendeleo ya ugonjwa wa kisukari insipidus, uchunguzi wa kina wa mgonjwa unafanywa.

ICD-10

E23.2

Habari za jumla

("kisukari") ni ugonjwa unaoendelea wakati hakuna secretion ya kutosha ya homoni ya antidiuretic (ADH) au kupungua kwa unyeti wa tishu za figo kwa hatua yake. Ukiukaji wa usiri wa ADH na hypothalamus (upungufu kabisa) au jukumu lake la kisaikolojia na elimu ya kutosha (upungufu wa jamaa) husababisha kupungua kwa michakato ya urejeshaji (urejeshaji) wa maji kwenye mirija ya figo na utaftaji wake na mkojo wa msongamano mdogo wa jamaa. . Katika ugonjwa wa kisukari insipidus, kutokana na kutolewa kwa kiasi kikubwa cha mkojo, kiu isiyoweza kupunguzwa na upungufu wa maji mwilini wa jumla wa mwili huendeleza.

Ugonjwa wa kisukari insipidus ni ugonjwa wa nadra wa endocrinopathy ambao hukua bila kujali jinsia na kikundi cha umri wa wagonjwa, mara nyingi zaidi kwa watu wenye umri wa miaka 20-40. Katika kila kesi ya 5, insipidus ya kisukari inakua kama shida ya uingiliaji wa neurosurgical.

Uainishaji

Matatizo

Ugonjwa wa kisukari insipidus ni hatari kwa maendeleo ya kutokomeza maji mwilini kwa mwili, katika hali ambapo upotevu wa maji katika mkojo haujajazwa vya kutosha. Ukosefu wa maji mwilini unaonyeshwa na udhaifu mkubwa wa jumla, tachycardia, kutapika, matatizo ya akili, vifungo vya damu, hypotension hadi kuanguka, matatizo ya neva. Hata kwa upungufu mkubwa wa maji mwilini, polyuria inaendelea.

Utambuzi wa ugonjwa wa kisukari insipidus

Kesi za kawaida zinaonyesha ugonjwa wa kisukari insipidus kutokana na kiu isiyoweza kukatika na excretion ya zaidi ya lita 3 za mkojo kwa siku. Ili kutathmini kiwango cha kila siku cha mkojo, mtihani wa Zimnitsky unafanywa. Wakati wa kuchunguza mkojo, wiani wake wa chini wa jamaa huamua (<1005), гипонатрийурию (гипоосмолярность мочи - 100-200 мосм/кг). В крови выявляются гиперосмолярность (гипернатрийемия) плазмы (>290 mosm/kg), hypercalcemia na hypokalemia. Kisukari mellitus ni kutengwa kwa kuamua kufunga damu glucose. Kwa aina ya kati ya ugonjwa wa kisukari insipidus katika damu, maudhui ya chini ya ADH imedhamiriwa.

Matokeo ya mtihani wa kula kavu ni dalili: kujiepusha na ulaji wa maji kwa masaa 10-12. Katika ugonjwa wa kisukari insipidus, kuna kupoteza uzito wa zaidi ya 5%, wakati kudumisha mvuto maalum wa chini na hypoosmolarity ya mkojo. Sababu za ugonjwa wa kisukari insipidus zinafafanuliwa wakati wa x-ray, neuropsychiatric, masomo ya ophthalmological. Miundo ya volumetric ya ubongo haijumuishwi na MRI ya ubongo. Ili kugundua aina ya figo ya insipidus ya kisukari, ultrasound na CT ya figo hufanywa. Ushauri wa nephrologist ni muhimu. Mara kwa mara, biopsy ya figo inahitajika ili kutofautisha patholojia ya figo.

Matibabu ya ugonjwa wa kisukari insipidus

Matibabu ya dalili za ugonjwa wa kisukari insipidus huanza na kuondoa sababu (kama vile tumor). Katika aina zote za ugonjwa wa kisukari insipidus, tiba ya uingizwaji imewekwa na analog ya synthetic ya ADH - desmopressin. Dawa hiyo hutumiwa kwa mdomo au intranasally (kwa kuingizwa kwenye pua). Maandalizi ya muda mrefu kutoka kwa ufumbuzi wa mafuta ya pituitrin pia yamewekwa. Katika aina ya kati ya ugonjwa wa kisukari insipidus, chlorpropamide, carbamazepine imewekwa, ambayo huchochea usiri wa homoni ya antidiuretic.

Marekebisho ya usawa wa maji-chumvi unafanywa na utawala wa infusion ya ufumbuzi wa salini kwa kiasi kikubwa. Kupunguza kwa kiasi kikubwa diuresis katika kisukari insipidus sulfanilamide diuretics (hypochlorothiazide). Lishe katika ugonjwa wa kisukari insipidus inategemea kizuizi cha protini (kupunguza mzigo kwenye figo) na ulaji wa kutosha wa wanga na mafuta, chakula cha mara kwa mara, na ongezeko la idadi ya sahani za mboga na matunda. Kutoka kwa vinywaji, inashauriwa kuzima kiu chako na juisi, vinywaji vya matunda, compotes.

Utabiri

Insipidus ya kisukari inayoendelea katika kipindi cha baada ya kazi au wakati wa ujauzito mara nyingi ni ya muda mfupi (ya muda mfupi) kwa asili, idiopathic - kinyume chake, inaendelea. Kwa matibabu sahihi, hakuna hatari kwa maisha, ingawa ahueni hairekodiwi.

Urejesho wa wagonjwa huzingatiwa katika matukio ya kuondolewa kwa mafanikio ya tumors, matibabu maalum ya ugonjwa wa kisukari insipidus ya kifua kikuu, malaria, asili ya syphilitic. Kwa uteuzi sahihi wa tiba ya uingizwaji wa homoni, uwezo wa kufanya kazi mara nyingi huhifadhiwa. Kozi bora zaidi ya aina ya nephrogenic ya ugonjwa wa kisukari insipidus kwa watoto.

6425 0

Katika hali za kawaida, utambuzi sio ngumu na unategemea ugunduzi wa polyuria, polydipsia, hyperosmolarity ya plasma (zaidi ya 290 meq/kg), hypernatremia (zaidi ya 155 meq/l), hypoosmolarity ya mkojo (100-200 meq/kg). ) yenye msongamano mdogo wa jamaa. Uamuzi wa wakati huo huo wa osmolarity ya plasma na mkojo hutoa taarifa za kuaminika kuhusu ukiukwaji wa homeostasis ya maji. Ili kufafanua hali ya ugonjwa huo, anamnesis na matokeo ya uchunguzi wa X-ray, ophthalmological na neurological ni kuchambuliwa kwa makini.

Ikiwa ni lazima, tumia tomography ya kompyuta. Uamuzi wa viwango vya basal na vilivyochochewa vya plasma vya EP vinaweza kuwa muhimu sana katika uchunguzi, hata hivyo, utafiti huu hauwezi kufikiwa na mazoezi ya kliniki.

Ugonjwa wa kisukari insipidus hutofautishwa na idadi ya magonjwa ambayo hutokea kwa polyuria na polydipsia: kisukari mellitus, psychogenic polydipsia, polyuria ya fidia katika hatua ya azothemic ya glomerulonephritis ya muda mrefu na nephrosclerosis (Jedwali 5).

Ugonjwa wa kisukari unaostahimili Nephrogenic vasopressin insipidus (kuzaliwa na kupatikana) hutofautishwa kutoka kwa polyuria ambayo hutokea kwa aldosteronism ya msingi, hyperparathyroidism na nephrocalcinosis, na ugonjwa wa adsorption ya matumbo.

Polydipsia ya kisaikolojia - idiopathic au kutokana na ugonjwa wa akili - ina sifa ya kiu ya msingi. Inasababishwa na matatizo ya kazi au ya kikaboni katikati ya kiu, na kusababisha ulaji usio na udhibiti wa kiasi kikubwa cha kioevu. Kuongezeka kwa kiasi cha maji yanayozunguka hupunguza shinikizo la osmotic na, kupitia mfumo wa receptors osmoregulatory, hupunguza kiwango cha VP. Kwa hiyo (pili) kuna polyuria yenye wiani mdogo wa jamaa ya mkojo. Osmolarity ya plasma na viwango vya sodiamu ni kawaida au kupunguzwa kidogo.

Kizuizi cha ulaji wa maji na upungufu wa maji mwilini, ambayo huchochea EP ya asili kwa wagonjwa walio na polydipsia ya kisaikolojia, tofauti na wagonjwa walio na ugonjwa wa kisukari, usisumbue hali ya jumla, kiwango cha mkojo uliotolewa hupungua ipasavyo, na osmolarity yake na msongamano wa jamaa ni kawaida. Walakini, na polyuria ya muda mrefu, figo polepole hupoteza uwezo wao wa kujibu EP na ongezeko la juu la osmolarity ya mkojo (hadi 900-1200 mosm / kg), na hata na polydipsia ya msingi, kuhalalisha kwa wiani wa jamaa kunaweza kutokea.

Kwa wagonjwa walio na ugonjwa wa kisukari insipidus, na kupungua kwa kiasi cha maji yaliyochukuliwa, hali ya jumla inazidi kuwa mbaya, kiu huwa mbaya, upungufu wa maji mwilini huendelea, na kiasi cha mkojo uliotolewa, osmolarity yake na wiani wa jamaa haubadilika sana. Katika suala hili, mtihani wa utambuzi wa tofauti ya upungufu wa maji mwilini na ulaji kavu unapaswa kufanywa hospitalini, na muda wake haupaswi kuzidi masaa 6-8. Muda wa juu wa mtihani na uvumilivu mzuri ni masaa 14.

Wakati wa mtihani, mkojo hukusanywa kila saa. Uzito wake wa jamaa na kiasi hupimwa katika kila sehemu ya saa, na uzito wa mwili baada ya kila lita ya mkojo. Kutokuwepo kwa mienendo muhimu ya msongamano wa jamaa katika sehemu mbili zifuatazo na kupoteza kwa 2% ya uzito wa mwili kunaonyesha kutokuwepo kwa kusisimua kwa EP endogenous.

Kwa madhumuni ya utambuzi tofauti na polydipsia ya kisaikolojia, mtihani na utawala wa intravenous wa suluhisho la kloridi ya sodiamu 2.5% wakati mwingine hutumiwa (50 ml inasimamiwa zaidi ya dakika 45). Kwa wagonjwa walio na polydipsia ya kisaikolojia, ongezeko la mkusanyiko wa osmotic katika plasma huchochea haraka kutolewa kwa VP endogenous, kiasi cha mkojo uliotolewa hupungua, na wiani wake wa jamaa huongezeka. Katika ugonjwa wa kisukari insipidus, kiasi na mkusanyiko wa mkojo haubadilika sana. Ikumbukwe kwamba watoto ni vigumu sana kuvumilia mtihani na mzigo wa chumvi.

Jedwali 5. Baadhi ya vigezo tofauti vya uchunguzi kwa wagonjwa wenye polyuria kali na ya muda mrefu

Katika ugonjwa wa kisukari, polyuria sio kubwa kama insipidus ya kisukari, na mkojo ni hypertonic. Katika damu - hyperglycemia.

Pamoja na mchanganyiko wa ugonjwa wa kisukari na ugonjwa wa kisukari insipidus, glucosuria huongeza mkusanyiko wa mkojo, lakini hata na maudhui ya juu ya sukari ndani yake, wiani wake wa jamaa hupunguzwa (1012-1020).

Kwa polyuria ya fidia ya azotemic, diuresis haizidi lita 3-4. Kuna hypoisostenuria na kushuka kwa thamani ya jamaa ya 1005-1012. Katika damu, kiwango cha creatinine, urea na nitrojeni iliyobaki huongezeka, katika mkojo - erythrocytes, protini, mitungi. Idadi ya magonjwa na mabadiliko ya dystrophic katika figo na polyuria sugu ya vasopressin na polydipsia (aldosteronism ya msingi, hyperparathyroidism, ugonjwa wa adsorption ya matumbo, Fanconi nephronophthisis, tubulopathy) inapaswa kutofautishwa na insipidus ya kisukari cha nephrogenic.

Katika aldosteronism ya msingi, hypokalemia inajulikana, na kusababisha kuzorota kwa epithelium ya tubules ya figo, polyuria (2-4 l), hypoisostenuria.

Hyperparathyroidism na hypercalcemia na nephrocalcinosis, ambayo inhibitisha kumfunga VP na receptors tubular, husababisha polyuria wastani na hypoisostenuria.

Na ugonjwa wa kuharibika kwa adsorption kwenye utumbo ("malabsorption syndrome") - kuhara kudhoofisha, malabsorption katika utumbo wa electrolytes, protini, vitamini, hypoisostenuria, polyuria wastani.

Fanconi nephronophthisis - ugonjwa wa kuzaliwa kwa watoto - katika hatua za mwanzo ni sifa tu ya polyuria na polydipsia, baadaye kupungua kwa kiwango cha kalsiamu na ongezeko la fosforasi katika damu, anemia, osteopathy, proteinuria na kushindwa kwa figo huongezwa.

N.T. Starkov

Sio watu wengi wanajua kuwa pamoja na aina ya kawaida ya 1 na aina ya 2 ya kisukari, pia kuna ugonjwa wa kisukari insipidus. Huu ni ugonjwa wa tezi za endocrine, ni ugonjwa wa mfumo wa hypothalamic-pituitary. Kwa hivyo, ugonjwa kama huo hauna uhusiano wowote na ugonjwa wa sukari, isipokuwa kwa jina na kiu cha mara kwa mara.

Katika ugonjwa wa kisukari insipidus, kuna upungufu wa sehemu au kamili wa vasopressin ya homoni ya antidiuretic. Inashinda shinikizo la osmotic na kuhifadhi na kisha kusambaza maji katika mwili wote.

Kwa hivyo, homoni hutoa kiasi muhimu cha maji ambayo inaruhusu figo kufanya kazi kwa kawaida. Kwa hiyo, vasopressin ni muhimu kwa homeostasis ya asili, kwa sababu inahakikisha operesheni yake ya kawaida hata kwa ukosefu wa unyevu katika mwili.

Katika hali mbaya, kwa mfano, wakati wa kutokomeza maji mwilini, ubongo hupokea ishara ambayo inasimamia utendaji wa viungo. Hii inachangia ukweli kwamba upotevu wa maji hupunguzwa kwa kupunguza mtiririko wa mate na mkojo.

Kwa hiyo, ugonjwa wa kisukari insipidus hutofautiana na ugonjwa wa kisukari kwa kuwa wakati wa kozi yake, kiashiria cha damu ya glucose kinabakia kawaida, lakini magonjwa yote mawili yana dalili ya kawaida - polydipsia (kiu kali). Kwa hiyo, insipidus ya kisukari, ambayo ina sifa ya kuingizwa tena kwa maji kutoka kwa tubules ya figo, ilipata jina hili.

Kozi ya ND mara nyingi ni ya papo hapo. Inachukuliwa kuwa ugonjwa wa vijana, hivyo jamii ya umri wa wagonjwa ni hadi miaka 25. Aidha, ukiukwaji wa tezi za endocrine zinaweza kutokea kwa wanawake na wanaume.

Ugonjwa wa kisukari insipidus: aina

Kuna insipidus ya kisukari cha kati na nephrogenic. CND, kwa upande wake, imegawanywa katika aina 2:

1. kazi;
2. kikaboni.

Aina ya kazi imeainishwa kama fomu ya idiopathic. Sababu zinazoathiri kuonekana kwa aina hii hazijaanzishwa kikamilifu, lakini madaktari wengi wanaamini kuwa urithi una jukumu kubwa katika maendeleo ya ugonjwa huo. Pia, sababu ziko katika ukiukaji wa sehemu ya awali ya neurophysin ya homoni au vasopressin.

Aina ya kikaboni ya ugonjwa huo inaonekana baada ya majeraha mbalimbali, upasuaji na majeraha mengine.

Insipidus ya kisukari ya Nephrogenic inakua wakati utendaji wa asili wa figo umevunjwa. Katika baadhi ya matukio, kuna kushindwa kwa shinikizo la osmotic ya tubules ya figo, katika hali nyingine, uwezekano wa tubules kwa vasopressin hupungua.

Pia kuna aina kama vile psychogenic polydipsia. Inaweza kuchochewa na matumizi mabaya ya madawa ya kulevya au PP ni moja ya maonyesho ya schizophrenia.

Pia hutofautisha aina adimu za ND kama aina ya gestagenic na polyuria ya muda mfupi. Katika kesi ya kwanza, enzyme ya placenta inafanya kazi sana, ambayo ina athari mbaya kwenye homoni ya antidiuretic.

Aina ya kisukari ya muda mfupi hukua kabla ya umri wa mwaka 1.

Hii hutokea wakati figo hazijaendelezwa, wakati enzymes zinazohusika katika michakato ya kimetaboliki huanza kutenda zaidi kikamilifu.

Sababu na dalili za ugonjwa huo

Kiwango cha sukari

Kuna mambo mengi ambayo husababisha maendeleo ya ugonjwa wa kisukari insipidus:

• malezi ya tumor;
• maambukizi ya muda mrefu na ya papo hapo (sepsis baada ya kujifungua, mafua, syphilis, typhoid, homa nyekundu, nk);
• tiba ya mionzi;
• nephritis;
• uharibifu wa mishipa ya damu na sehemu za ubongo;
• kuumia kwa ubongo au upasuaji;
• amyloidosis;
• granulomatosis;
• hemoblastosis.

Magonjwa ya autoimmune na shida ya kisaikolojia pia huchangia kuonekana kwa ND. Na katika aina ya ugonjwa wa idiopathic, sababu ya tukio hilo ni kuonekana kwa kasi kwa antibodies dhidi ya seli zinazozalisha homoni.

Picha ya kliniki ya ugonjwa wa kisukari insipidus ni tofauti, kuanzia maumivu ya kichwa hadi upungufu wa maji mwilini kwa kutokuwepo kwa ulaji wa kutosha wa maji. Kwa hiyo, pamoja na uchunguzi, vipimo mbalimbali vya insipidus ya kisukari hufanyika.

Dalili kuu za ugonjwa ni pamoja na:

1. malfunctions katika njia ya utumbo - kuvimbiwa, gastritis, colitis, hamu mbaya;
2. kiu kali;
3. dysfunction ya ngono;
4. matatizo ya akili - usingizi maskini, kuwashwa, maumivu ya kichwa, uchovu;
5. kukojoa mara kwa mara na kiasi kikubwa cha maji (lita 6-15);
6. kukausha kwa ngozi na ngozi;
7. uharibifu wa kuona katika ugonjwa wa kisukari;
8. kupungua uzito
9. anorexia;
10. ugonjwa wa asthenic.

Mara nyingi, insipidus ya kisukari inaongozana na shinikizo la ndani la kuongezeka na kupungua kwa jasho. Aidha, ikiwa mgonjwa hakunywa maji ya kutosha, basi hali yake itaharibika sana. Kama matokeo, mgonjwa anaweza kukuza udhihirisho kama vile kuganda kwa damu, kutapika, kichefuchefu, tachycardia, homa, na kuanguka hutokea dhidi ya asili ya upungufu wa maji mwilini. Katika wanawake walio na ND, mzunguko wa hedhi huvunjika, na wanaume wana potency duni.

Kwa watoto, kozi ya ugonjwa inaweza kusababisha kupungua kwa maendeleo ya ngono na kimwili.

Uchunguzi

Ili kugundua uwepo wa ND, uchunguzi wa utambuzi wa hatua tatu unafanywa:

• kugundua polyuria ya hypotonic (urinalysis, mtihani wa Zimnitsky, mtihani wa damu wa biochemical);
• vipimo vya kazi (mtihani wa desmopressin, kula kavu);
• kugundua sababu zilizosababisha ukuaji wa ugonjwa (MRI).

Hatua ya kwanza

Hapo awali, ikiwa insipidus ya kisukari inashukiwa, uchunguzi unafanywa ili kuamua wiani wa mkojo. Hakika, pamoja na ugonjwa huo, utendaji wa figo unazidi kuwa mbaya, kwa sababu hiyo, wiani wa mkojo ni chini ya 1005 g / l.

Ili kujua kiwango cha wiani wakati wa mchana, utafiti unafanywa kulingana na Zimnitsky. Uchambuzi huu unafanywa kila masaa matatu kwa masaa 24. Katika kipindi hiki, sampuli 8 za mkojo huchukuliwa.

Kawaida, matokeo yanaamuliwa kama ifuatavyo: kiasi cha kawaida cha kila siku cha mkojo haipaswi kuzidi lita 3, wiani wake ni 1003-1030, wakati uwiano wa diuresis ya usiku na mchana ni 1: 2, na hutolewa na kunywa - 50- 80-100%. Osmolarity ya mkojo ni 300 mosm / kg.

Pia, kugundua ND, mtihani wa damu wa biochemical unafanywa. Katika kesi hii, osmolarity ya damu imehesabiwa. Katika uwepo wa mkusanyiko mkubwa wa chumvi katika plasma ya zaidi ya 292 mosm / l na maudhui ya sodiamu nyingi (kutoka 145 nmol / l), insipidus ya kisukari hugunduliwa.

Damu inachukuliwa kutoka kwa mshipa kwenye tumbo tupu. Kabla ya utaratibu (masaa 6-12) unaweza kunywa maji tu. Kama sheria, matokeo ya vipimo yanahitaji kusubiri siku moja.

Kwa kuongezea, katika mtihani wa damu wa biochemical, idadi kama hiyo huchunguzwa kama:

1. glucose;
2. potasiamu na sodiamu;
3. jumla ya protini, ikiwa ni pamoja na hemoglobin;
4. kalsiamu ionized;
5. kretini;
6. parathormone;
7. aldosterone.

Kiwango cha kawaida cha sukari ya damu ni hadi 5.5 mmol / l. Walakini, na ND, viwango vya sukari mara nyingi haziini. Lakini mabadiliko yake yanaweza kuzingatiwa na dhiki kali ya kihisia au kimwili, magonjwa ya kongosho, pheochromocytoma na kushindwa kwa ini na figo. Kupungua kwa mkusanyiko wa sukari hutokea kwa ukiukwaji katika utendaji wa tezi za endocrine, njaa, tumors, na katika kesi ya ulevi mkali.

Potasiamu na sodiamu ni vipengele vya kemikali ambavyo huweka utando wa seli na sifa za umeme. Maudhui ya kawaida ya potasiamu ni 3.5 - 5.5 mmol / l. Ikiwa thamani yake ni ya juu sana, basi hii inaonyesha upungufu wa ini na adrenal, uharibifu wa seli na upungufu wa maji mwilini. Kiwango cha chini cha potasiamu kinajulikana na njaa, matatizo ya figo, ziada ya homoni fulani, upungufu wa maji mwilini, na cystic fibrosis.

Kawaida ya sodiamu katika mtiririko wa damu ni kutoka 136 hadi 145 mmol / l. Hypernatremia hutokea kwa ulaji mwingi wa chumvi, malfunctions katika usawa wa maji-chumvi, hyperfunction ya cortex ya adrenal. Na hyponatremia hutokea kwa matumizi ya kiasi kikubwa cha maji na katika kesi ya pathologies ya figo na tezi za adrenal.

Mchanganuo wa jumla wa protini hukuruhusu kuamua kiwango cha albin na globulins. Kiwango cha kawaida cha protini jumla katika damu kwa watu wazima ni 64-83 g / l.

Ya umuhimu wowote mdogo katika utambuzi wa ugonjwa wa kisukari insipidus ni hemoglobin ya glycosylated. Ac1 inaonyesha wastani wa glukosi katika damu zaidi ya wiki 12.

Hemoglobini ni dutu iliyopo katika seli nyekundu za damu ambayo hutoa oksijeni kwa viungo na mifumo yote. Kwa watu ambao hawana ugonjwa wa kisukari, hemoglobin ya glycosylated katika damu haizidi 4-6%, ambayo pia ni tabia ya ugonjwa wa kisukari insipidus. Kwa hivyo, viwango vya juu vya Ac1 huwezesha kutofautisha magonjwa haya.

Hata hivyo, mabadiliko ya viwango vya hemoglobini yanaweza kutokea kwa upungufu wa damu, matumizi ya virutubisho vya lishe, ulaji wa vitamini E, C, na ziada ya cholesterol. Aidha, hemoglobin ya glycosylated inaweza kuwa na viashiria tofauti katika magonjwa ya ini na figo.

Kiwango cha kalsiamu ionized ni kiashiria kinachohusika na kimetaboliki ya madini. Maadili yake ya wastani huanzia 1.05 hadi 1.37 mmol / l.

Pia, vipimo vya insipidus ya kisukari vinahusisha mtihani wa damu kwa maudhui ya aldosterone. Upungufu wa homoni hii mara nyingi huonyesha kuwepo kwa ugonjwa wa kisukari insipidus.

Kiwango cha kuongezeka kwa creatinine na homoni ya parathyroid pia inaweza kuonyesha uwepo wa ugonjwa huo.

Awamu ya pili

Katika hatua hii, ni muhimu kuteka itifaki ya mtihani wa chakula kavu. Awamu ya upungufu wa maji mwilini ni pamoja na:

• sampuli ya damu ili kuangalia osmolality na viwango vya sodiamu;
• kuchukua mkojo ili kuamua wingi wake na osmolality;
• kupima uzito wa mgonjwa;
• kipimo cha mapigo na shinikizo la damu.

Hata hivyo, katika hypernatremia, vipimo vile ni kinyume chake.

Ni muhimu kuzingatia kwamba wakati wa mtihani huwezi kula chakula cha haraka cha wanga. Upendeleo unapaswa kutolewa kwa samaki, nyama konda, mayai ya kuchemsha, mkate wa nafaka.

Mtihani wa kula kavu umesimamishwa ikiwa: kiwango cha osmolality na sodiamu kinazidi kawaida, kuna kiu kisichoweza kuhimili na kuna kupoteza uzito wa zaidi ya 5%.

Jaribio la desmopressin hufanywa ili kutofautisha kati ya insipidus ya kisukari cha kati na nephrogenic. Inategemea kupima unyeti wa mgonjwa kwa desmopressin. Kwa maneno mengine, shughuli ya kazi ya receptors V2 inajaribiwa. Utafiti unafanywa baada ya jaribio la mlo kavu na mfiduo wa juu zaidi wa AVP ya asili.

Kabla ya kupima, mgonjwa lazima apate mkojo. Kisha hudungwa na desmopressin, wakati anaweza kunywa na kula, lakini kwa kiasi. Baada ya masaa 2-4, mkojo huchukuliwa ili kuamua osmolality yake na kiasi.

Kwa kawaida, matokeo ya mtihani ni 750 mOsm / kg.

Na NDI, maadili hupanda hadi 300 mOsm/kg, na katika kesi ya CND baada ya upungufu wa maji mwilini, ni 300, na desmopressin - 750 mOsm/kg.

Hatua ya tatu

MRI mara nyingi hufanyika ili kugundua ugonjwa wa kisukari insipidus. Katika mtu mwenye afya, tezi ya pituitary inaonyesha tofauti wazi kati ya lobes ya mbele na ya nyuma. Zaidi ya hayo, ya mwisho kwenye picha ya T1 ina ishara ya hyperintense. Hii ni kutokana na kuwepo ndani yake ya granules za siri zilizo na phospholipids na AVP.

Katika uwepo wa CND, ishara iliyotolewa na neurohypophysis haipo. Hii ni kutokana na kushindwa katika awali na usafiri na uhifadhi wa granules neurosecretory.

Pia, kwa ugonjwa wa kisukari insipidus, uchunguzi wa neuropsychiatric, ophthalmological na x-ray unaweza kufanywa. Na katika fomu ya figo ya ugonjwa huo, ultrasound na CT ya figo hufanyika.

Njia inayoongoza ya tiba kwa NND ni matumizi ya analogues ya synthetic ya vasopressin (Desmopressin, Chlorpropamide, Adiuretin, Minirin). Katika fomu ya figo, diuretics na NSAIDs imewekwa.

Aina yoyote inahusisha matibabu ya infusion kulingana na utawala wa suluhisho la salini. Hii ni muhimu ili kurekebisha kimetaboliki ya maji-chumvi.

Hakuna umuhimu mdogo ni maadhimisho ya chakula fulani, ikiwa ni pamoja na ulaji mdogo wa chumvi (4-5 g) na protini (hadi 70 g). Mahitaji haya yanahusiana na nambari ya lishe 15, 10 na 7.

Ni vipimo gani vinapaswa kuchukuliwa ikiwa insipidus ya ugonjwa wa sukari inashukiwa imeelezewa kwenye video katika nakala hii.