ugonjwa wa colloid. E34.0 Ugonjwa wa Carcinoid. Ugonjwa wa Carcinoid: ni nini?

Kuna aina fulani ya tumors za neuroendocrine - carcinoids, ambayo hutoa homoni fulani ndani ya damu (mara nyingi hizi ni serotonin, prostaglandin, histamine na wengine). Kutokana na kuingia kwa homoni hizi ndani ya damu, mtu hupata ugonjwa wa carcinoid, ambayo ina sifa ya dalili fulani.

Inatokea kwamba sababu ya mizizi ya maendeleo ya hali hiyo ya pathological ni tumor katika chombo chochote. Katika kesi hii, tumor inayozalisha homoni inaweza kupatikana:

  • katika kiambatisho;
  • katika utumbo mdogo au mkubwa;
  • tumboni.

Sababu

Kama ilivyo wazi kutoka kwa ufafanuzi wa ugonjwa, sababu za maendeleo ya ugonjwa wa kansa ni uwepo wa tumor ya neuroendocrine katika mwili wa mgonjwa. Kwa bahati nzuri, tumors hizi hukua polepole sana, kwa hivyo, ikiwa ugonjwa hugunduliwa katika hatua ya mwanzo, tiba kamili au kuongeza muda wa maisha ya mtu kwa miaka 10 au zaidi inawezekana. Ndiyo maana ni muhimu sana kuwa na uchunguzi wa mara kwa mara na makini na dalili zozote za tuhuma ambazo zinaweza kuonyesha ugonjwa wa carcinoid - ishara ya kansa katika mwili.

Sababu za utabiri wa maendeleo ya hali hii ya ugonjwa inaweza kuwa:

  • utabiri wa urithi (haswa, neoplasia nyingi za endocrine);
  • jinsia - patholojia mara nyingi huzingatiwa kwa wanaume;
  • unywaji pombe kupita kiasi na sigara;
  • aina fulani;
  • historia ya ugonjwa wa tumbo.

Kwa kuongeza, aina tofauti za kansa hutokea kwa watu wa rangi tofauti. Kwa hivyo, Waamerika wa Kiafrika wana uwezekano mkubwa wa kupata uvimbe wa tumbo, wakati Wazungu wana saratani ya mapafu.

Dalili

Kwa tumors ya ujanibishaji mbalimbali, dalili za ugonjwa wa carcinoid huonekana kwa kiwango fulani cha uwezekano. Kwa mfano, tumors ya utumbo mdogo wa tumors zote za neuroendocrine hutokea katika 10% ya kesi. Katika kesi hii, ishara za ugonjwa wa saratani katika ugonjwa wa oncological itakuwa kama ifuatavyo.

  • kuhara;
  • maumivu ya tumbo ya paroxysmal;
  • kichefuchefu na kutapika.

Tumors ya kiambatisho ni nadra zaidi, na mara nyingi ubashiri wa kuondoa kiambatisho ni mzuri katika hali ambapo tumor ni ndogo na haina metastasize.

Saratani ya kawaida ya neuroendocrine ni ya tumbo, ambayo ni ya aina tatu na ina uwezekano mkubwa wa metastasis:

  • Aina ya I ni tumor chini ya ukubwa wa cm 1. Mara nyingi ni benign, hivyo ubashiri katika matibabu ya patholojia ni nzuri;
  • Aina ya II - neoplasm hadi 2 cm kwa ukubwa, ambayo mara chache hupungua kwenye tumor mbaya;
  • Aina ya III ni ya kawaida - haya ni tumors hadi 3 cm kwa ukubwa, ambayo ni mbaya na mara nyingi hukua katika tishu zinazozunguka. Utabiri, hata kwa utambuzi wa wakati, ni mbaya. Lakini, ikiwa tumor hugunduliwa katika hatua ya awali wakati wa uchunguzi wa kuzuia na kutibiwa kwa ukamilifu, basi inawezekana kumpa mtu miaka 10-15 ya maisha kamili, ambayo tayari ni mengi, kwa kuzingatia uchunguzi mgumu.

Katika maeneo mengine ya ujanibishaji wa neoplasms, ugonjwa wa carcinoid unaendelea karibu mara baada ya kuanza kwa tumor, hivyo ziara ya wakati kwa daktari na matibabu ya ugonjwa wa msingi unaweza kuokoa maisha ya mtu. Ikiwa tunazungumza juu ya dalili za ugonjwa wa carcinoid, ni za kawaida, lakini sio muhimu kwa uchunguzi, kwa kuwa mmoja mmoja wanaweza kujidhihirisha katika patholojia nyingine nyingi za viungo vya ndani.

Kwa hivyo, dalili kuu za hali kama vile ugonjwa wa saratani ni:

  • kuhara;
  • hyperemia;
  • maumivu ya tumbo;
  • kupumua;
  • patholojia ya mfumo wa moyo na mishipa;
  • mawimbi.

Kwa kuongeza, watu wengine wanaweza kuendeleza mgogoro wa kansa, hali ya kutishia maisha na matokeo mabaya.

Kuhara hutokea kwa wagonjwa wengi wenye ugonjwa wa carcinoid. Inatokea kwa sababu mbili - ama kutokana na athari za serotonin ya homoni, au kutokana na eneo la tumor ndani ya utumbo. Hyperemia katika hali kama vile ugonjwa wa kansa ni tabia. Uso wa mtu hubadilika kuwa nyekundu kwenye mashavu na shingo, joto la mwili huongezeka, kizunguzungu huonekana na mapigo ya moyo huharakisha, ingawa shinikizo la damu liko ndani ya mipaka ya kawaida.

Dalili zingine kama vile maumivu ya tumbo, kupumua kwenye mapafu, uvimbe wa mwisho au mkusanyiko wa maji kwenye cavity ya tumbo (ambayo hufanyika na ugonjwa wa moyo) sio tabia - zinaweza kutokea kwa ugonjwa wowote, kwa hivyo sio za kawaida. thamani ya uchunguzi. Lakini moto wa moto, sawa na wale ambao wanawake hupata nao, unaweza kuashiria ugonjwa wa kansa, kwani haufanyiki na magonjwa mengine. Tofauti na miale ya moto ya climacteric, ni ya aina nne:

  • katika aina ya kwanza, nyekundu hutokea kwenye uso na shingo, ambayo hudumu kwa dakika kadhaa;
  • kwa pili, uso unakuwa cyanotic, ambayo hudumu dakika 5-10, wakati pua hupuka na kuwa zambarau-nyekundu;
  • katika aina ya tatu, muda wa wimbi unaweza kuwa kutoka saa kadhaa hadi siku kadhaa - hali hiyo ina sifa ya lacrimation, kuonekana kwa wrinkles kina juu ya uso, upanuzi wa vyombo vya uso na macho;
  • na aina ya nne ya mawimbi, matangazo nyekundu yenye umbo lisilo la kawaida huonekana kwenye shingo na mikono ya mtu.

Utambuzi na matibabu

Utambuzi wa hali kama vile ugonjwa wa carcinoid ni ngumu, kwani dalili zote za ugonjwa huo ni za kawaida, na ikiwa hakuna tabia ya kuwasha uso au kuwaka moto, ni ngumu kuamua shida iliyosababisha dalili hizi, kwa hivyo wagonjwa kuagiza uchunguzi wa kina, ambao ni pamoja na:

  • uchunguzi wa biochemistry;
  • masomo ya immunofluorescent;
  • njia za utafiti wa zana.

Njia za chombo cha habari zaidi ni CT na imaging resonance magnetic, ambayo inaruhusu kuchunguza neoplasms katika viungo hata katika hatua ya awali ya maendeleo, ambayo huongeza nafasi ya mgonjwa kupona. Lakini njia zingine za ala pia zimewekwa, ambazo uchunguzi una uwezo wake: radiography, scintigraphy, endoscopy, phlebo- na arteriography.

Matibabu ya hali ya patholojia kama vile ugonjwa wa carcinoid ni pamoja na matibabu ya sababu ya mizizi, yaani, tumor. Njia ya matibabu inakuwezesha kuamua uchunguzi, kwa vile inaonyesha ujanibishaji wa tumor, hatua yake ya maendeleo na vigezo vingine ambavyo ni muhimu kwa kuendeleza mpango wa matibabu.

Njia kuu za matibabu ya saratani leo ni:

  • kuondolewa kwa upasuaji wa tumor;
  • chemotherapy;
  • tiba ya mionzi;
  • matibabu ya dalili.

Njia kuu ni kuondolewa kwa upasuaji wa neoplasm, ambayo inaweza kuwa radical, palliative na ndogo invasive. Uondoaji mkali unahusisha kuondolewa kwa eneo lililoathiriwa na tumor, tishu zilizo karibu na node za lymph, pamoja na metastases katika mwili.

Upasuaji wa palliative unahusisha kuondolewa kwa tumor ya msingi tu na metastases kubwa zaidi. Upasuaji usio na uvamizi mdogo ni pamoja na kuunganishwa kwa mshipa wa ini, ambayo inafanya uwezekano wa kuondoa dalili kama vile kuwaka moto na kuhara. Baada ya kukatwa kwa upasuaji, tata ya dawa za chemotherapy imeagizwa ili kuharibu metastases katika mwili na mabaki ya tumor (kama ipo). Matumizi magumu ya njia za upasuaji na chemotherapy inakuwezesha kuongeza muda wa maisha ya mgonjwa, na katika baadhi ya matukio (wakati tumor hugunduliwa katika hatua ya awali) na kupona kabisa.

Kuhusu matibabu ya dalili, ni muhimu kupunguza hali ya mgonjwa. Kwa kusudi hili, wapinzani wa serotonini, blockers H1 na H2 receptor, antidepressants, alpha interferon na madawa mengine yanawekwa.

Je, kila kitu ni sahihi katika makala kutoka kwa mtazamo wa matibabu?

Jibu tu ikiwa una ujuzi wa matibabu uliothibitishwa

Magonjwa yenye dalili zinazofanana:

Uzuiaji wa matumbo ni mchakato mkali wa patholojia, unaojulikana na ukiukwaji wa mchakato wa kutolewa kwa vitu kutoka kwa utumbo. Ugonjwa huu mara nyingi huathiri watu ambao ni mboga. Kuna kizuizi cha nguvu na mitambo ya matumbo. Ikiwa dalili za kwanza za ugonjwa hugunduliwa, ni muhimu kwenda kwa upasuaji. Ni yeye tu anayeweza kuagiza matibabu kwa usahihi. Bila matibabu ya wakati, mgonjwa anaweza kufa.

Nambari ya ICD-10

Carcinoid (ugonjwa wa saratani) ni uvimbe nadra unaoweza kuwa mbaya wa homoni unaotokana na seli za argentofili. Mara nyingi, tumors za kansa huwekwa ndani ya njia ya utumbo, mara nyingi hutokea kwenye bronchi, kibofu cha nduru, kongosho na ovari. Saizi ya tumors, kama sheria, sio kubwa na inatofautiana kutoka 0.1 hadi 3 cm.

Ugonjwa wa Carcinoid ni ugonjwa unaosababishwa na mzunguko wa wapatanishi, ambao unaonyeshwa na uwekundu wa ngozi (90%), kuhara (75%), kupumua kwa kelele (20%), endocardial fibrosis (33%), uharibifu wa vali. moyo sahihi; wakati mwingine kuna pleural, peritoneal au retroperitoneal fibrosis.

Sababu

Etiolojia ya saratani, kama tumors zingine, bado haijulikani wazi. Asili ya dalili nyingi za ugonjwa huo ni kutokana na shughuli za homoni za tumor. Utoaji mkubwa wa serotonin, lysylbradykinin na bradykinin, histamine, prostaglandini na seli za tumor imethibitishwa.

Ukuaji wa ugonjwa wa kansa husababishwa na tumor hai ya homoni inayotokana na seli za matumbo za enterochromaffin (argentaffin) (seli za Kulchitsky). Wakati huo huo, ugonjwa wa shinikizo la damu unaongozana na kuongezeka kwa matatizo ya matumbo.

Uainishaji

Mojawapo ya mbinu zinazofaa zaidi za uainishaji wa tumors za kansa ya njia ya utumbo ni mgawanyiko wao kulingana na embryogenesis ndani ya mbele, katikati, na nyuma. Kulingana na hili, kuna:

  • Tumors ya carcinoid ya sehemu ya anterior ya tube ya utumbo (bronchi, tumbo, duodenum, kongosho); neoplasms hizi ni argentaffin-negative, zina kiasi kidogo cha serotonini, wakati mwingine hutoa 5-hydroxytryptophan na ACTH, zina uwezo wa metastasize kwa mifupa;
  • Carcinoids ya sehemu ya kati ya mrija wa kusaga chakula (konda, ileamu, koloni ya kulia) ni argentaffin-chanya, ina serotonini nyingi, mara chache haitoi serotonini au ACTH, mara chache hupata metastases;
  • Uvimbe wa saratani ya sehemu ya nyuma ya mirija ya usagaji chakula (koloni inayopita, koloni inayoshuka na rektamu) hazina ajentini, mara chache huwa na serotonini na ACTH, na zinaweza kubadilika hadi kwenye mifupa. Wakati mwingine pia hupatikana katika gonads, prostate, figo, tezi za mammary, thymus, au ngozi.

Dalili

Dalili, mwendo wa carcinoid hutengenezwa na dalili za mitaa zinazosababishwa na tumor yenyewe, na kinachojulikana kama ugonjwa wa kansa, kutokana na shughuli zake za homoni. Maonyesho ya ndani ni uchungu wa ndani; mara nyingi kuna dalili zinazofanana na appendicitis ya papo hapo au sugu (pamoja na ujanibishaji wa mara kwa mara wa tumor kwenye kiambatisho) au dalili za kizuizi cha matumbo, kutokwa na damu kwa matumbo (pamoja na ujanibishaji wa utumbo mdogo au mkubwa), maumivu wakati wa kwenda haja kubwa na kutolewa kwa damu nyekundu ndani. kinyesi (pamoja na kansa ya rectal), kupoteza uzito, anemia. Ugonjwa wa Carcinoid ni pamoja na athari za kipekee za vasomotor, mashambulizi ya bronchospasm, hyperperistalsis ya njia ya utumbo, mabadiliko ya tabia ya ngozi, vidonda vya moyo na ateri ya pulmona. Katika fomu iliyotamkwa, haizingatiwi kwa wagonjwa wote, mara nyingi zaidi na metastases ya tumor kwa ini na viungo vingine, haswa nyingi.

Dalili za kawaida ni:

  • Hyperemia
  • Kuhara
  • Maumivu ya tumbo
  • Kukohoa kwa sababu ya bronchospasm (kupungua kwa njia ya hewa)
  • ugonjwa wa moyo wa valvular
  • Upasuaji unaweza kusababisha shida inayojulikana kama shida ya saratani.

Hyperemia ni dalili ya kawaida ya ugonjwa wa carcinoid. Katika 90% ya wagonjwa, hyperemia hutokea wakati wa ugonjwa huo. Flushing ni sifa ya uwekundu au kubadilika rangi ya uso na shingo (au sehemu ya juu ya mwili), pamoja na homa. Mashambulizi ya kuvuta maji kwa kawaida hutokea ghafla, kwa hiari, yanaweza pia kusababishwa na mkazo wa kihisia, mkazo wa kimwili, au kunywa pombe.

Mashambulizi ya hyperemia yanaweza kudumu kutoka dakika hadi saa kadhaa. Kumwaga maji kunaweza kuambatana na mapigo ya moyo ya haraka, shinikizo la chini la damu, au vipindi vya kizunguzungu ikiwa shinikizo la damu linashuka sana na hakuna damu inayotiririka hadi kwenye ubongo. Mara chache hyperemia hufuatana na shinikizo la damu. Homoni zinazohusika na kuvuta hazitambuliwi kikamilifu.

Kuhara ni dalili ya pili muhimu ya ugonjwa wa carcinoid. Takriban 75% ya wagonjwa wenye ugonjwa wa carcinoid wana kuhara. Kuhara mara nyingi hutokea pamoja na kuvuta, lakini pia kunaweza kutokea bila hiyo. Katika ugonjwa wa carcinoid, kuhara mara nyingi husababishwa na serotonin.

Ugonjwa wa moyo hutokea kwa 50% ya wagonjwa wenye ugonjwa wa carcinoid. Ugonjwa wa Carcinoid kawaida husababisha kovu na ugumu wa vali ya mapafu upande wa kulia wa moyo. Kukakamaa kwa vali hizi mbili hupunguza uwezo wa moyo wa kusukuma damu kutoka kwenye ventrikali ya kulia hadi kwenye mapafu na sehemu nyinginezo za mwili, jambo ambalo linaweza kusababisha moyo kushindwa kufanya kazi.

Dalili za kawaida za kushindwa kwa moyo ni pamoja na kuongezeka kwa ini (kutokana na ugavi wa moyo wa damu katika kushindwa kwa moyo, wakati hauwezi kusukuma damu yote inayoingia), uvimbe wa miguu na vifundo vya mguu (dropsy), uvimbe wa tumbo kutokana na maji. mkusanyiko (matone ya tumbo). Sababu ya uharibifu wa valves ya tricuspid na pulmonary ya moyo katika ugonjwa wa carcinoid, mara nyingi, ni athari kubwa ya muda mrefu ya serotonini kwenye damu.

Mashambulizi ya kansa ni hali hatari ambayo inaweza kutokea wakati wa upasuaji. Inaonyeshwa na kushuka kwa ghafla kwa shinikizo ambalo husababisha mshtuko, wakati mwingine unaambatana na mapigo ya moyo ya haraka kupita kiasi, viwango vya juu vya sukari ya damu, na bronchospasm kali.

Shambulio la kansa inaweza kuwa mbaya. Njia bora ya kuzuia shambulio la saratani ni upasuaji.

Mapigo ya moyo hutokea kwa karibu 10% ya wagonjwa wenye ugonjwa wa carcinoid. Mapigo ya moyo ni matokeo ya bronchospasm (spasm ya njia ya hewa), ambayo hutokea kama matokeo ya kutolewa kwa homoni na tumor ya kansa.

Maumivu ya tumbo ni dalili ya kawaida kwa wagonjwa wenye ugonjwa wa carcinoid. Maumivu yanaweza kutokea kutokana na metastases ya ini, kutokana na ukweli kwamba tumor huathiri tishu na viungo vya jirani, au kizuizi cha matumbo.

Uchunguzi

Utambuzi huo unathibitishwa na maudhui ya juu ya sorotonini katika plasma ya damu, kuongezeka kwa mkojo wa asidi 5-hydroxyindoleacetic, pamoja na kugundua tumor ya utumbo, ini, na mapafu wakati wa mbinu za utafiti wa ala. Vigezo vya biochemical vinaweza kupotoshwa wakati wa kula vyakula vilivyo na kiasi kikubwa cha serotonin (ndizi, walnuts, matunda ya machungwa, kiwi, mananasi), kuchukua maandalizi ya rauwolfia, phenothiazines, salicylates, na pia katika hali ya patholojia ngumu na kizuizi cha matumbo, wakati excretion ya Asidi ya 5-hydroxyindoleacetic inaweza kuongezeka hadi 9-25 mg / siku.

Uchunguzi wa Immunofluorescent unathibitisha kuwepo kwa neuropeptides (serotonini, dutu P na neurotensin) katika tumors za kansa. Uamuzi wa antijeni ya carcinoembryonic (CEA) katika uchunguzi wa tumors ya kansa pia ina maana fulani: kiwango chake ni kawaida au kidogo. Ikiwa mkusanyiko wa CEA umeinuliwa, tumor nyingine inapaswa kushukiwa.

Uchunguzi wa kina wa kansa ni pamoja na uchunguzi wa X-ray, tomography ya kompyuta, skanning ya ultrasound, matumizi ya mbinu za immunoautoradiographic kwa kuamua homoni katika damu, arterio ya kuchagua - na phlebography, scintigraphy na indium-111-octreotide na uchunguzi wa kimaadili wa biopsy. Matumizi ya tata nzima ya mbinu za kisasa za utafiti (fluoroscopy, endoscopy, arterio- na phlebography iliyochaguliwa, ultrasound, tomography ya kompyuta, masomo ya radionuclide, uamuzi wa homoni katika damu, uchunguzi wa immunohistochemical wa vielelezo vya tumor biopsy) hutoa utambuzi sahihi katika 76.9% ya kesi.

Matibabu

Kuzingatia kanuni za jumla za tiba ya ugonjwa wa carcinoid, ni lazima ieleweke kwamba kuondolewa mapema kwa tumor ni vyema. Walakini, ni lazima ikumbukwe kwamba udhihirisho wa kliniki wa ugonjwa wa kansa mara nyingi hutokea katika hali ambapo tayari kuna metastases ya ini inayofanya kazi. Katika kesi hii, matibabu ya upasuaji mkali haiwezekani. Hata hivyo, upunguzaji wa kliniki ya ugonjwa wa saratani unaweza kupatikana kwa kuondoa metastases nyingi iwezekanavyo, na hivyo kupunguza jumla ya kiasi cha tishu zinazozalisha serotonini. Ikiwa uingiliaji wa upasuaji hauwezekani kwa sababu yoyote, tiba ya X-ray inaweza kutumika, ufanisi ambao, hata hivyo, ni mdogo kutokana na upinzani wa tumors za kansa kwa yatokanayo na mionzi. Baada ya tiba ya mionzi, hakuna data ya kuaminika juu ya ongezeko la muda wa kuishi.

Kati ya dawa zinazotumiwa katika matibabu ya tumors za saratani, cyclophosphamide inapaswa kutengwa, ambayo ufanisi wake, kulingana na idadi ya waandishi, ni karibu 50%. Pia kuna ripoti kwamba athari nzuri ya matibabu inajulikana wakati wa kuagiza wapinzani wa serotonini, ambayo cyproheptadine na deseryl wamepata matumizi makubwa zaidi. Cyproheptadine haina tu antiserotonini, lakini pia hatua ya antihistamine. Inasimamiwa kwa njia ya mishipa kwa kipimo cha 6 hadi 40 mg. Deseryl hutumiwa kwa mdomo kwa kipimo cha 6 hadi 24 mg na kwa ndani kwa masaa 1-2 kwa kipimo cha 10-20 mg.

Baadhi ya dawamfadhaiko - fluoxetine, sertraline, fluvoxamine, paroxetine - zinaweza kutumika kwa tiba ya dalili.

Vizuizi vya vipokezi vya histamini H1 na H2 (cimetidine, ranitidine, diphenhydramine/diphenhydramine) hufaa katika kasinoidi zinazozalisha histamini. Loperamide (Imodium) hutumiwa kutibu kuhara.

Analogues za syntetisk za somatostatin - octreotide (sandostatin) na lanreotide (somatulin) - hutumiwa sana kutibu ugonjwa wa kansa. Sandostatin, kuingiliana na receptors za somatostatin, huzuia uzalishaji wa vitu vyenye kazi na tumor. Regimen iliyopendekezwa ya matumizi ya sandostatin (octreotide) katika matibabu ya ugonjwa wa carcinoid na neuroendocrine ni 150-500 mcg chini ya ngozi mara 3 kwa siku. Dawa hiyo huongeza maisha ya wagonjwa walio na tumors za saratani na uwepo wa metastases, inaboresha ubora wa maisha ya wagonjwa, kuwezesha au kuondoa miale ya moto, dysfunction ya motor ya matumbo, kuhara.

Ilifanya tafiti nyingi juu ya utumiaji wa interferon kwa wagonjwa walio na uvimbe wa saratani. Kwa ajili ya matibabu ya wagonjwa kutumika dozi ya-interferon 3-9 IU chini ya ngozi mara 3-7 kwa wiki. Matumizi ya kipimo cha juu cha dawa haiboresha viwango vya matibabu, lakini huongeza kwa kiasi kikubwa asilimia ya athari za sumu. Katika matibabu ya uboreshaji wa-interferon huzingatiwa katika 30-75% ya kesi.

Matibabu ya shinikizo la damu ya arterial hufanyika kulingana na sheria za jumla. Katika baadhi ya matukio, matibabu inapaswa kuwa na lengo la kupambana na matatizo ya ugonjwa wa carcinoid, kama vile kushindwa kwa moyo na mishipa, kutokwa na damu ya utumbo, nk. Ikumbukwe kwamba muda wa ugonjwa huo (miaka 10 au zaidi), upungufu mkubwa wa wagonjwa wenye ugonjwa wa carcinoid. inahitaji matibabu ya jumla ya kuimarisha.

Hivyo, aina kuu ya matibabu kwa wagonjwa wenye tumors ya kansa na neuroendocrine ni njia ya upasuaji. Matibabu yao ya madawa ya kulevya inategemea chemotherapy, matumizi ya analogues ya somatostatin na a-interferon.

  • Kizunguzungu
  • Kichefuchefu
  • Maumivu ya tumbo
  • Joto la juu
  • Matangazo nyekundu kwenye mikono
  • Cardiopalmus
  • Tapika
  • Kuhara
  • Matangazo nyekundu kwenye shingo
  • Uwekundu wa uso
  • lacrimation
  • Uwekundu wa shingo
  • Moto uangazavyo
  • Kuvimba kwa viungo
  • Uwekundu wa pua
  • Kutetemeka kwenye kifua
  • Mkusanyiko wa maji katika cavity ya tumbo
  • Kuvimba kwa pua
  • Bluu ya uso
  • Kuonekana kwa wrinkles kina juu ya uso

Kuna aina fulani ya tumors za neuroendocrine - carcinoids, ambayo hutoa homoni fulani ndani ya damu (mara nyingi hizi ni serotonin, prostaglandin, histamine na wengine). Kutokana na kuingia kwa homoni hizi ndani ya damu, mtu hupata ugonjwa wa carcinoid, ambayo ina sifa ya dalili fulani.

Inatokea kwamba sababu ya mizizi ya maendeleo ya hali hiyo ya pathological ni tumor katika chombo chochote. Katika kesi hii, tumor inayozalisha homoni inaweza kupatikana:

  • katika kiambatisho;
  • katika utumbo mdogo au mkubwa;
  • tumboni.

Sababu

Kama ilivyo wazi kutoka kwa ufafanuzi wa ugonjwa, sababu za maendeleo ya ugonjwa wa kansa ni uwepo wa tumor ya neuroendocrine katika mwili wa mgonjwa. Kwa bahati nzuri, tumors hizi hukua polepole sana, kwa hivyo, ikiwa ugonjwa hugunduliwa katika hatua ya mwanzo, tiba kamili au kuongeza muda wa maisha ya mtu kwa miaka 10 au zaidi inawezekana. Ndiyo maana ni muhimu sana kuwa na uchunguzi wa mara kwa mara na makini na dalili zozote za tuhuma ambazo zinaweza kuonyesha ugonjwa wa carcinoid - ishara ya kansa katika mwili.

Sababu za utabiri wa maendeleo ya hali hii ya ugonjwa inaweza kuwa:

  • utabiri wa urithi (haswa, neoplasia nyingi za endocrine);
  • jinsia - patholojia mara nyingi huzingatiwa kwa wanaume;
  • unywaji pombe kupita kiasi na sigara;
  • aina fulani za neurofibromatosis;
  • historia ya ugonjwa wa tumbo.

Kwa kuongeza, aina tofauti za kansa hutokea kwa watu wa rangi tofauti. Kwa hivyo, Waamerika wa Kiafrika wana uwezekano mkubwa wa kupata uvimbe wa tumbo, wakati Wazungu wana saratani ya mapafu.

Dalili

Kwa tumors ya ujanibishaji mbalimbali, dalili za ugonjwa wa carcinoid huonekana kwa kiwango fulani cha uwezekano. Kwa mfano, tumors ya utumbo mdogo wa tumors zote za neuroendocrine hutokea katika 10% ya kesi. Katika kesi hii, ishara za ugonjwa wa saratani katika ugonjwa wa oncological itakuwa kama ifuatavyo.

  • kuhara;
  • maumivu ya tumbo ya paroxysmal;
  • kichefuchefu na kutapika.

Tumors ya kiambatisho ni nadra zaidi, na mara nyingi ubashiri wa kuondoa kiambatisho ni mzuri katika hali ambapo tumor ni ndogo na haina metastasize.

Saratani ya kawaida ya neuroendocrine ni ya tumbo, ambayo ni ya aina tatu na ina uwezekano mkubwa wa metastasis:

  • Aina ya I ni tumor chini ya ukubwa wa cm 1. Mara nyingi ni benign, hivyo ubashiri katika matibabu ya patholojia ni nzuri;
  • Aina ya II - neoplasm hadi 2 cm kwa ukubwa, ambayo mara chache hupungua kwenye tumor mbaya;
  • Aina ya III ni ya kawaida - haya ni tumors hadi 3 cm kwa ukubwa, ambayo ni mbaya na mara nyingi hukua katika tishu zinazozunguka. Utabiri, hata kwa utambuzi wa wakati, ni mbaya. Lakini, ikiwa tumor hugunduliwa katika hatua ya awali wakati wa uchunguzi wa kuzuia na kutibiwa kwa ukamilifu, basi inawezekana kumpa mtu miaka 10-15 ya maisha kamili, ambayo tayari ni mengi, kwa kuzingatia uchunguzi mgumu.

Katika maeneo mengine ya ujanibishaji wa neoplasms, ugonjwa wa carcinoid unaendelea karibu mara baada ya kuanza kwa tumor, hivyo ziara ya wakati kwa daktari na matibabu ya ugonjwa wa msingi unaweza kuokoa maisha ya mtu. Ikiwa tunazungumza juu ya dalili za ugonjwa wa carcinoid, ni za kawaida, lakini sio muhimu kwa uchunguzi, kwa kuwa mmoja mmoja wanaweza kujidhihirisha katika patholojia nyingine nyingi za viungo vya ndani.

Kwa hivyo, dalili kuu za hali kama vile ugonjwa wa saratani ni:

  • kuhara;
  • hyperemia;
  • maumivu ya tumbo;
  • kupumua;
  • patholojia ya mfumo wa moyo na mishipa;
  • mawimbi.

Kwa kuongeza, watu wengine wanaweza kuendeleza mgogoro wa kansa, hali ya kutishia maisha na matokeo mabaya.

Kuhara hutokea kwa wagonjwa wengi wenye ugonjwa wa carcinoid. Inatokea kwa sababu mbili - ama kutokana na athari za serotonin ya homoni, au kutokana na eneo la tumor ndani ya utumbo. Hyperemia katika hali kama vile ugonjwa wa kansa ni tabia. Uso wa mtu hubadilika kuwa nyekundu kwenye mashavu na shingo, joto la mwili huongezeka, kizunguzungu huonekana na mapigo ya moyo huharakisha, ingawa shinikizo la damu liko ndani ya mipaka ya kawaida.

Dalili zingine kama vile maumivu ya tumbo, kupumua kwenye mapafu, uvimbe wa mwisho au mkusanyiko wa maji kwenye cavity ya tumbo (ambayo hufanyika na ugonjwa wa moyo) sio tabia - zinaweza kutokea kwa ugonjwa wowote, kwa hivyo sio za kawaida. thamani ya uchunguzi. Lakini moto wa moto, sawa na wale ambao wanawake hupata wakati wa kumalizika kwa hedhi, wanaweza kuonyesha ugonjwa wa carcinoid, kwa kuwa haufanyiki na magonjwa mengine. Tofauti na miale ya joto ya climacteric, ni ya aina nne:

  • katika aina ya kwanza, nyekundu hutokea kwenye uso na shingo, ambayo hudumu kwa dakika kadhaa;
  • kwa pili, uso unakuwa cyanotic, ambayo hudumu dakika 5-10, wakati pua hupuka na kuwa zambarau-nyekundu;
  • katika aina ya tatu, muda wa wimbi unaweza kuwa kutoka saa kadhaa hadi siku kadhaa - hali hiyo ina sifa ya lacrimation, kuonekana kwa wrinkles kina juu ya uso, upanuzi wa vyombo vya uso na macho;
  • na aina ya nne ya mawimbi, matangazo nyekundu yenye umbo lisilo la kawaida huonekana kwenye shingo na mikono ya mtu.

Utambuzi na matibabu

Utambuzi wa hali kama vile ugonjwa wa carcinoid ni ngumu, kwani dalili zote za ugonjwa huo ni za kawaida, na ikiwa hakuna tabia ya kuwasha uso au kuwaka moto, ni ngumu kuamua shida iliyosababisha dalili hizi, kwa hivyo wagonjwa kuagiza uchunguzi wa kina, ambao ni pamoja na:

  • uchunguzi wa biochemistry;
  • masomo ya immunofluorescent;
  • njia za utafiti wa zana.

Njia za chombo cha habari zaidi ni CT na imaging resonance magnetic, ambayo inaruhusu kuchunguza neoplasms katika viungo hata katika hatua ya awali ya maendeleo, ambayo huongeza nafasi ya mgonjwa kupona. Lakini njia zingine za ala pia zimewekwa, ambazo uchunguzi una uwezo wake: radiography, scintigraphy, endoscopy, phlebo- na arteriography.

Matibabu ya hali ya patholojia kama vile ugonjwa wa carcinoid ni pamoja na matibabu ya sababu ya mizizi, yaani, tumor. Njia ya matibabu inakuwezesha kuamua uchunguzi, kwa vile inaonyesha ujanibishaji wa tumor, hatua yake ya maendeleo na vigezo vingine ambavyo ni muhimu kwa kuendeleza mpango wa matibabu.

Njia kuu za matibabu ya saratani leo ni:

  • kuondolewa kwa upasuaji wa tumor;
  • chemotherapy;
  • tiba ya mionzi;
  • matibabu ya dalili.

Njia kuu ni kuondolewa kwa upasuaji wa neoplasm, ambayo inaweza kuwa radical, palliative na ndogo invasive. Uondoaji mkali unahusisha kuondolewa kwa eneo lililoathiriwa na tumor, tishu zilizo karibu na node za lymph, pamoja na metastases katika mwili.

Upasuaji wa palliative unahusisha kuondolewa kwa tumor ya msingi tu na metastases kubwa zaidi. Upasuaji usio na uvamizi mdogo ni pamoja na kuunganishwa kwa mshipa wa ini, ambayo inafanya uwezekano wa kuondoa dalili kama vile kuwaka moto na kuhara. Baada ya kukatwa kwa upasuaji, tata ya dawa za chemotherapy imeagizwa ili kuharibu metastases katika mwili na mabaki ya tumor (kama ipo). Matumizi magumu ya njia za upasuaji na chemotherapy inakuwezesha kuongeza muda wa maisha ya mgonjwa, na katika baadhi ya matukio (wakati tumor hugunduliwa katika hatua ya awali) na kupona kabisa.

Kuhusu matibabu ya dalili, ni muhimu kupunguza hali ya mgonjwa. Kwa kusudi hili, wapinzani wa serotonini, blockers H1 na H2 receptor, antidepressants, alpha interferon na madawa mengine yanawekwa.

Maonyesho makuu ya ugonjwa wa carcinoid ni kuhara na moto wa moto.

Hyperemia ni dalili ya kawaida ambayo hutokea. Karibu asilimia tisini ya wagonjwa ambao wana ugonjwa huu wana dalili za hyperemia. Kuna ongezeko la joto, uso na shingo huwa nyekundu. Ukombozi unaweza kutokea dhidi ya historia ya matatizo ya kihisia, ulaji wa pombe, kazi ya kimwili. Uwekundu hutokea ghafla na hudumu kutoka dakika chache hadi saa kadhaa. Wakati huo huo, shinikizo la mgonjwa hupungua, kizunguzungu kinaonekana, na mapigo ya moyo yanaharakisha. Madaktari wengine wanaamini kuwa kwa ongezeko la serotonin, bradykinin na dutu P, ukombozi hutokea na dalili hii huongezeka. Serotonin inaweza kusababisha kuhara, histamine - magurudumu, tachykinins - uwekundu kutokana na ukweli kwamba dilates mishipa ya damu.

Kuhara - kunaweza kutokea kwa kuvuta au kwa yenyewe. Madaktari wanahusisha kuhara kwa hatua ya serotonini. Hutokea kwa takriban 75% ya wagonjwa. Ili kupunguza udhihirisho, phosphate ya codeine hutumiwa kila masaa sita kwa 15 mg, loperamide - kipimo cha awali kimewekwa 4 mg mara moja, na kisha 2 mg kila mmoja, kiwango cha juu cha kila siku ni 16 mg.

Matatizo ya moyo - hutokea kwa nusu ya wagonjwa wenye ugonjwa wa carcinoid. Ugonjwa wa Carcinoid hubadilisha tishu zinazojumuisha katika valve ya pulmona ya moyo. Kutokana na ukweli kwamba valve ni nene, iliyoathiriwa na ugonjwa wa carcinoid, moyo huanza kusukuma vibaya damu kutoka kwa tumbo la kulia hadi kwenye mapafu, sehemu nyingine za mwili, hii inasababisha kushindwa kwa moyo. Pamoja na maendeleo ya kushindwa kwa moyo, ascites hutokea, ini huongezeka, na miguu hupuka. Dalili hizo husababishwa na muda mrefu na kiasi kikubwa cha serotonini katika damu.

Mgogoro wa Carcinoid ni hali hatari zaidi ambayo inaweza kutokea wakati wa upasuaji. Kushuka kwa kasi kwa shinikizo la damu, kuongezeka kwa sukari ya damu, palpitations, bronchospasm. Mgogoro wa kansa unaweza kusababisha kifo cha mgonjwa, hivyo somatostatin hutumiwa kabla ya upasuaji ili kuzuia mgogoro.

Mapigo ya moyo - hutokea kwa sababu ya bronchospasm inayojitokeza kama matokeo ya hatua ya homoni ambayo tumor hutoa.

Maumivu ya tumbo - mara nyingi hutokea kwa wagonjwa wenye ugonjwa wa carcinoid. Metastases huenea kwenye ini na kusababisha maumivu, au kutokana na kizuizi cha matumbo, kwani tumor ni ya kawaida zaidi kwenye utumbo.

Yohana A. Nje, L. Jackson Roberts II (John A. Oates, L. Jackson Roberts II)

Katika tumor ya saratani inayoambatana na uwekundu wa ngozi ya uso, telangiectasia, kuhara, uharibifu wa vali za moyo na kupungua kwa bronchi, inadhaniwa kuwa udhihirisho huu wote ni kwa sababu ya kutolewa kwa dutu moja ya kibaolojia au kadhaa kutoka kwa tishu. uvimbe. Serotonin ilikuwa ya kwanza ya dutu hizi kugunduliwa. Uzalishaji mkubwa wake hutumika kama kiashiria cha mara kwa mara cha biochemical ya ugonjwa wa saratani. Hata hivyo, sio mpatanishi pekee wa dalili, kwani uvimbe wa kansa unaweza kuzalisha aina mbalimbali za indoles na vitu visivyojulikana vya kemikali, ikiwa ni pamoja na peptidi za vasoactive na histamini. Dutu za mwisho zinaweza kusababisha kuvuta kwa ngozi. Uainishaji uliopanuliwa wa tumors za kansa huzingatia aina mbalimbali za dutu hai za biolojia zinazozalishwa nao, pamoja na taratibu tofauti za uzalishaji na mkusanyiko wao. Kwa mujibu wa hili, maonyesho mbalimbali ya kliniki ya ugonjwa wa carcinoid yalibainishwa.

Uvimbe.Uvimbe wa Carcinoid ni neoplasms zinazokua polepole zinazojumuisha seli za enterochromaffin. Uvimbe wa metastatic unaosababisha ugonjwa wa saratani kwa kawaida hutoka kwenye uvimbe mdogo wa ileamu. Ugonjwa huu unaweza pia kusababishwa na malezi ya neoplastic iliyowekwa ndani ya kiambatisho, katika viungo vinavyotokana na sehemu ya mbele ya kiinitete ya njia ya utumbo (bronchi, tumbo, kongosho na tezi ya tezi), pamoja na maendeleo kutoka kwa teratoma ya ovari na testicular.

Uvimbe wa saratani huathiriwa sana na metastasizing kwenye ini (na metastases inaweza kuwa kubwa) na metastasis ndogo kwa viungo vingine. Metastases ya ziada ni pamoja na tumors katika mifupa, hasa inawakilishwa na vipengele vya osteoblastic, na pia katika mapafu, kongosho, ovari, tezi za adrenal na viungo vingine.

Uvimbe wa msingi wa kansa mara nyingi huwekwa ndani ya kiambatisho, lakini mara chache sana hupata metastasize. Kutoka kwa utumbo mkubwa, carcinoid inaweza metastasize, lakini karibu kamwe haina shughuli za homoni.

Tumor ya kawaida ya kansa ya ileamu ina sifa ya kihistoria kwa mkusanyiko wa seli za ukubwa sawa na aina sawa ya viini. Kipengele cha histochemical cha seli hizi ni mmenyuko mzuri wa argentophilic, wakati chumvi za fedha zinabadilishwa kuwa fedha za metali. Mmenyuko mzuri wa argentophilic hauhitajiki kwa uchunguzi, hata hivyo, tumors za kansa ya chombo ambazo hutoka kwenye njia ya utumbo ya embryonic ya anterior ina kiasi kidogo cha seli za argentophili. Uvimbe wa viungo hivi hutofautishwa na anuwai ya udhihirisho wa histological: kwa mfano, kwenye mapafu - kutoka kwa saratani ya kawaida ya kikoromeo hadi fomu za kihistoria ambazo haziwezi kutofautishwa na saratani ya seli ya oat. Uchunguzi wa elektroni-microscopic daima unaonyesha chembechembe za siri za elektroni ndani yao.

Maonyesho ya kliniki.Tofauti na tumors nyingi za metastatic, tumors za carcinoid zina sifa ya ukuaji wa polepole usio wa kawaida, na kwa hiyo wagonjwa wanaishi kwa miaka 5-10 kutoka wakati wa utambuzi wa carcinoid. Shughuli ya homoni ya tumors hizi husababisha dalili mbalimbali za kliniki na muda mrefu wa ugonjwa. Kifo hutokea kutokana na kushindwa kwa moyo au ini, pamoja na matatizo yanayohusiana na ukuaji wa tumor.

majibu ya vasomotor. Mara nyingi, tumor inaonyeshwa na hyperemia ya ngozi kwa namna ya reddening ya ngozi ya kichwa na shingo (eneo la kukimbilia kwa damu kwa uso). Wakati wa mmenyuko wa mishipa, rangi ya ngozi inaweza kubadilika kutoka nyekundu hadi cyanotic, na kisha kwa pallor iliyotamkwa. Mapigo ya muda mrefu ya hyperemia yanaweza kuambatana na lacrimation na uvimbe wa eneo la periorbital. Athari za kimfumo za athari hizi hutofautiana. Wanaweza kuonyeshwa na tachycardia na hypotension, hata hivyo, wakati mwingine shinikizo la damu haibadilika. Shinikizo la damu ni mara chache kumbukumbu, na kwa hiyo ugonjwa wa kansa haiwezi kuchukuliwa sababu yake.

Hyperemia ya ngozi inaweza kuchochewa na mambo ya kihisia (msisimko na msisimko), ulaji wa chakula na vinywaji vya pombe. Kwa kuongeza, wapinzani wa pentagastrin na beta-adrenergic, kama vile epinephrine, wanaweza kufanya kama kichocheo cha vasodilation. Kwa kuwa usumbufu wa hemodynamic unaosababishwa na mawakala hawa wa pharmacological unaweza kutamkwa, wanapaswa kuagizwa kwa tahadhari kubwa.

Telangiectasia. Kwa wagonjwa wengine walio na ugonjwa wa saratani, kama matokeo ya mara kwa mara na ya muda mrefu ya vasodilation ya ngozi, telangiectasias inaweza kuonekana, kwanza kwenye uso na shingo, na kisha kwenye mfupa wa zygomatic, ambapo hutamkwa zaidi.

Dalili kutoka kwa njia ya utumbo. Athari za Vasomotor wakati mwingine hufuatana na kuongezeka kwa peristalsis, "kuunguruma" ndani ya tumbo na mashambulizi ya maumivu ya ghafla na maendeleo ya papo hapo ya kuhara. Walakini, kuhara mara nyingi ni sugu na sehemu ya siri, katika hali mbaya inaambatana na ukiukaji wa michakato ya kunyonya kwenye utumbo.

Maonyesho ya moyo na mishipa. Kipengele cha tabia ya ugonjwa wa carcinoid ni fibroelastosis ya endocardium na valves, hasa katika sehemu za kulia za moyo, lakini wakati mwingine mabadiliko madogo pia hugunduliwa katika sehemu za kushoto. Unene wa plaque ya endocardium, inayojumuisha seli za misuli laini iliyozungukwa na stroma yenye mucopolysaccharides, collagen na microfibrils, haipenye ndani ya utando wa ndani wa elastic. Kuhamishwa kwa vipeperushi vya valvular, kamba laini na misuli ya papilari husababisha kutofanya kazi kwa vali za moyo wa kulia, ambayo inaweza kusababisha kurudi kwao, stenosis, au zote mbili. Mchakato wa nyuzi unaweza kusababisha usumbufu hatari sana wa hemodynamic kutokana na upungufu wa valve ya tricuspid na stenosis ya orifice ya ateri ya mapafu. Pato la juu la moyo na kuharibika kwa pamoja kwa utendakazi wa moyo inaweza kuwa matokeo ya kutolewa kwa vasodilators na tumor au kuongezeka kwa mtiririko wa damu katika metastases ya tumor.

Dalili za mapafu. Kupungua kwa bronchi hutokea mara kwa mara katika ugonjwa wa carcinoid, hauwezi kutamkwa, hasa wakati wa kuongezeka kwa shughuli za vasomotor.

Dalili za jumla. Mbali na athari za homoni, tumor ya saratani yenyewe inaweza kusababisha kizuizi cha matumbo au kutokwa na damu kwa matumbo. Mabadiliko ya necrotic katika tumor ya kansa iliyowekwa ndani ya utumbo au ini inaweza kusababisha maumivu ya tumbo, kuzorota kwa ujumla kwa ustawi wa mgonjwa, homa na leukocytosis. Pamoja na metastasiszah carcinoid syndrome inadhihirishwa na ongezeko la ukubwa wa ini. Kuenea kwa metastases ya ini kunaweza kutokea kabla ya matokeo ya vipimo vya utendakazi wa ini kubadilika. Wakati mwingine ugonjwa wa kansa hufuatana na myasthenia gravis.

Shughuli ya homoni ya tumor ya carcinoid. Tabia ya mara kwa mara ya tumors za kansa ni shughuli ndani yao ya tryptophan hydroxylase, ambayo huchochea uundaji wa 5-hydroxytryptophan (5-HTP) kutoka tryptophan. Tumors nyingi za kansa pia zina decarboxylase yenye kunukia. L -amino asidi, ambayo huchochea uundaji wa 5-hydroxytryptamine (serotonin). Katika tumors za kansa ya tumbo na viungo vingine ambavyo vimekua kutoka kwa sehemu ya nje ya njia ya utumbo ya kiinitete, shughuli ya decarboxylase mara nyingi hupunguzwa, kama matokeo ambayo hutoa 5-GTP badala ya serotonin. Baada ya kutolewa kutoka kwa tumor, serotonini haitumiki na monoamine oxidase. Aidha, inafyonzwa na sahani, ambayo pia husaidia kuondoa serotonini ya bure kutoka kwa damu. Monoamini oxidase oxidize serotonin hadi 5-hydroxyindoleacetaldehyde, ambayo kwa upande wake, chini ya ushawishi wa aldehyde dehydrogenase, haraka hugeuka kuwa 5-hydroxyindoleacetic acid (5-HIAA). Asidi hii hutolewa kwa haraka kwenye mkojo, na karibu serotonini yote inayozunguka inaweza kupimwa kwa kiasi cha 5-HIAA kilichotolewa. Uvimbe wa kansa hutofautiana katika uwezo wao wa kukusanya serotonini, mkusanyiko ambao katika tishu za tumor unaweza kuanzia micrograms chache kwa 1 g hadi 3 mg / g. Mkusanyiko wa serotonini katika tishu za tumor hauhusiani na ukubwa wa awali wake, unaofanana na uondoaji wa mkojo wa 5-HIAA. Kwa kifupi, uvimbe wa ileamu huwa na mkusanyiko wa serotonini zaidi kuliko kasinoidi zilizowekwa ndani ya viungo vingine ambavyo vimekua kwa njia ya kijeni kutoka kwa njia ya utumbo ya mbele ya kiinitete.

Kwa wagonjwa wenye ugonjwa wa carcinoid, peptidi za darasa la tachykinin huamua katika tumor na damu. Katika ugonjwa huu, peptidi kadhaa za vasodilating za darasa hili zimetambuliwa, ikiwa ni pamoja na dutu isiyo ya decapeptide P. Hakuna vitu maalum vya darasa la tachykinin, mfano wa ugonjwa wa kansa, bado haujapatikana.

Bradykinin, kama peptidi za vasodilating, hutolewa (lakini sio kila wakati) wakati wa kuongezeka kwa shughuli za vasomotor. Kwa mujibu wa hili, haiwezi kuchukuliwa kuwa dutu kuu maalum ambayo husababisha ugonjwa wa carcinoid.

Baadhi ya uvimbe wa kansa, hasa wale wa tumbo, hutoa na kutoa kiasi kikubwa cha histamine, ambayo inaweza kugunduliwa kwa ongezeko la kiasi chake katika mkojo. Kutolewa kwa histamine kutoka kwa tumor husababisha vasodilation ya ghafla, ikifuatana na flushes ya moto, tachycardia, na hypotension.

Katika idadi ya matukio, ugonjwa wa carcinoid unaongozana na hyperadrenocorticism. Inasababishwa na uzalishaji wa ectopic wa homoni ya adrenokotikotropiki au sababu ya kutolewa kwa corticotropini na tumors ambazo kawaida hazijanibishwa kwenye ileamu, lakini katika viungo vingine (bronchi, kongosho, ovari na tumbo).

Katika baadhi ya matukio, "adenomas nyingi za endocrine" huongozana na kansa zilizowekwa ndani ya viungo vilivyotengenezwa kutoka sehemu ya mbele ya njia ya utumbo wa kiinitete. Hizi ni pamoja na adenomas ya parathyroid na uvimbe wa kongosho unaosababisha ugonjwa wa Zollinger-Ellison.

Uvimbe wa viungo vya embryogenetically vinavyohusishwa na sehemu ya mbele ya njia ya utumbo ni sawa katika muundo wa histological kwa carcinoid. Wanaweza kutoa kiasi kikubwa sana cha gastrin, insulini, calcitonin, glucagon, kotikotikotropini, homoni ya ukuaji, sababu ya kutolewa kwa homoni ya ukuaji, na polipeptidi za matumbo za vasoactive kwa kukosekana kwa maonyesho ya kliniki ya kawaida ya ugonjwa wa saratani. Vivimbe hivi vya saratani vinaonekana kuwa na asili ya kawaida ya kiinitete na uvimbe ambao husababisha maendeleo ya ugonjwa wa saratani.

Pathofiziolojia.Serotonin inawajibika kwa udhihirisho wa kliniki wa ugonjwa wa saratani unaohusishwa na kuongezeka kwa motility ya matumbo. Kwa kuongeza, kuongezeka kwa kiwango chake katika damu kunaweza kusababisha utuaji wa fibrin kwenye endocardium.

Athari ya sekondari ya uzalishaji wa ziada wa serotonini pia huonyeshwa katika hali ambapo sehemu kubwa ya tryptophan ya chakula imetengenezwa katika mchakato wa hidroxylation; wakati kiasi kidogo kinapatikana kwa ajili ya malezi ya asidi ya nikotini na protini. Kwa excretion ya mkojo ya 5-HIAA zaidi ya 200-300 mg / siku, viwango vya tryptophan ya plasma hupungua na upungufu wa nikotinamidi hugunduliwa.

Utaratibu wa vasodilation ya paroxysmal. Ingawa vasodilation ya paroxysmal kwa wagonjwa walio na saratani ya tumbo ya histamini inaweza kuwa kutokana na hatua ya amini hii, utaratibu wa kuanza kwao bado haujaeleweka vizuri. Ushahidi wa sasa unaonyesha kuwa serotonini haipatanishi mshtuko huu.

Kutolewa kwa vitu vinavyosababisha vasodilation ya paroxysmal, inaonekana, inaweza pia kuchochewa na catecholamines, kwani mara nyingi mashambulizi haya sio ya hiari, lakini yanahusishwa na msisimko na mambo mengine ya kihisia. Katika jaribio, mishtuko hii inaweza kusababishwa na kuanzishwa kwa isoproterenol kwa kiwango cha chini ya 0.5 µg / siku. Pentagastrin katika dozi chini ya 25 mcg pia husababisha reddening mkali wa ngozi, ambayo mara nyingi hutokea wakati wa chakula. Mashambulizi haya yanaweza kusimamishwa na somatostatin, ambayo uwezekano mkubwa huzuia kutolewa kwa vitu vya vasodilatory.

Uchunguzi. Kwa seti kamili ya dalili, ugonjwa wa carcinoid hutambuliwa kwa urahisi. Kwa kuongezea, utambuzi unaweza kufanywa hata ikiwa dalili moja tu iko. Utambuzi huo unathibitishwa na hyperproduction ya 5-hydroxyindoles na kuongezeka kwa mkojo wa 5-HIAA, ambayo kwa kawaida haipaswi kuzidi 9 mg / siku. Kwa mgonjwa kwenye mlo wa juu katika serotonini, utambuzi wa biochemical wa carcinoid inaweza kuwa vigumu. Kwa mfano, baada ya kuchukua kiasi kikubwa cha walnuts au ndizi, ambazo zina kiasi kikubwa cha serotonini, excretion ya 5-HIAA katika mkojo huongezeka. Dawa zingine pia huingilia majaribio ya kibayolojia ya utoboaji wa 5-HIAA kwenye mkojo na inaweza kusababisha utambuzi mbaya wa ugonjwa wa saratani. Utoaji wa mkojo wa 5-HIAA huimarishwa, kwa mfano, kwa matumizi ya syrups ya kikohozi yenye guaiacolate, pamoja na phenothiazines fulani. Baada ya kuwatenga njia ya chakula ya 5-hydroxyindoles, utambuzi wa ugonjwa wa kansa unapaswa kufanywa ikiwa zaidi ya 25 mg / siku hutolewa kwenye mkojo. Katika ugonjwa wa kansa, sprue isiyo ya kitropiki, kizuizi cha matumbo ya papo hapo, 9-25 mg / siku ya 5-HIAA inaweza kutolewa.

Kupima kiasi cha serotonini katika damu au sahani sio muhimu sana kwa utambuzi wa ugonjwa wa saratani ikilinganishwa na uamuzi wa upimaji wa metabolites zake kuu kwenye mkojo. Wakati huo huo, uamuzi wa kuongezeka kwa serotonini kwenye tishu za tumor hutumika kama nyongeza ya lazima kwa uchunguzi wa muundo wake wa kihistoria ili kuanzisha asili yake ya kansa. Kabla ya kufanya uamuzi wa kiasi cha serotonini kwenye tishu za tumor inayoshukiwa kuwa na kansa, sehemu yake inapaswa kuhifadhiwa kila wakati.

Maelekezo kuu ya utambuzi wa ugonjwa unaoshukiwa wa kansa

1. Uhesabuji wa uondoaji wa mkojo wa kila siku wa 5-HIAA

2. Ikiwa kuongezeka kwa mkojo wa 5-HIAA kunathibitisha utambuzi wa ugonjwa wa saratani, jaribio linapaswa kufanywa ili kugundua uvimbe wa msingi kwenye korodani, ovari, au bronchi.

3. Ili kutatua suala la uwezekano wa kukatwa kwa metastases ya ini, ni muhimu: kuanzisha ujanibishaji na asili ya metastases ya ini kwa kutumia tomography ya kompyuta, skanning ya ini ya scintillation, arteriography, ultrasound; tathmini hali ya kazi ya ini na moyo; tafuta metastases ya ziada (kwenye mifupa na tishu zingine)

4. Kwa wagonjwa walio na kuhara isiyoweza kutibika, ni muhimu kuwatenga ukiukaji unaowezekana wa michakato ya kunyonya kwenye matumbo (malabsorption).

Utambuzi tofauti. Katika hali ambapo mgonjwa ana vasodilation ya paroxysmal bila kuongezeka kwa mkojo wa 5-HIAA, vipengele vingine vya uchunguzi vinapaswa kuzingatiwa ili kuthibitisha tumor ya kansa na kuendeleza ugonjwa unaohusishwa wa kansa. Hata hivyo, inapaswa kukumbushwa katika akili kwamba baadhi ya hali za patholojia zinazohusiana na uanzishaji wa utaratibu wa seli za mast, ikiwa ni pamoja na mastocytosis, zinaweza pia kuambatana na mashambulizi ya ghafla ya vasomotor, hypotension, na hata syncope bila kuongeza kiwango cha 5-HIAA katika mkojo. "Mawimbi" ya ghafla ni ya kawaida ya wanakuwa wamemaliza kuzaa, yanaambatana na tumors zingine, ambazo, kwanza kabisa, carcinoma maalum ya tezi ya medula inapaswa kuhusishwa.

lahaja za ugonjwa wa kansa.Asili ya tumor huathiri uzalishaji wa vitu vyake vya biolojia, mkusanyiko wao na kutolewa. Uvimbe wa kansa katika viungo vya kiinitete vinavyohusishwa na sehemu ya mbele ya njia ya utumbo (bronchi, tumbo, kongosho) hutofautiana kwa kiasi kikubwa na uvimbe ambao umekua katika viungo vinavyotoka katikati ya distali ya kiinitete. Mwisho husababisha maendeleo ya ugonjwa wa kawaida wa kansa, ambayo tumor daima hutoa serotonin na au bila kiasi kidogo cha 5-hydroxytryptophan (5-GTP). Kama sheria, tumor ina idadi kubwa ya serotonin, na kawaida huwa na mkusanyiko mnene wa seli za argentophilic.

Uvimbe wa kansa katika viungo vilivyotengenezwa kutoka sehemu ya mbele ya njia ya utumbo ya kiinitete, kinyume chake, huwa na seli ndogo za serotonini na argentofili na zinaweza kutoa 5-GTP. Uvimbe huu unaonekana kuhusishwa zaidi na hyperadrenocorticism na adenomas nyingi za endocrine.

Mbali na vipengele hivi vya kawaida, kawaida kwa tumors zote za kansa ya kundi hili, kansa ya tumbo na bronchi hutofautiana katika vipengele maalum vya kliniki na biochemical. Wagonjwa walio na tumors za kansa ya tumbo wanaonyeshwa na "mikondo ya moto" isiyo ya kawaida, ambayo kawaida huanza na kuonekana kwenye ngozi ya uso na shingo ya matangazo nyekundu ya erythematous na mipaka ya tortuous iliyofafanuliwa, ambayo hatimaye huunganishwa. Uwezekano mkubwa zaidi, mashambulizi haya yanasababishwa na ulaji wa chakula. Uvimbe wa saratani ya tumbo hauna kimeng'enya cha decarboxylase na hutoa 5-GTP. Kama sheria, pia hutoa histamine, kuhusiana na ambayo wagonjwa mara nyingi hupata kidonda cha peptic. Kuhara na matatizo ya moyo sio maonyesho ya kawaida ya kliniki ya uvimbe wa kansa, ambayo hutoa kwa wingi 5-GTP na haitoshi kuzalisha serotonini.

Kwa wagonjwa wenye tumors ya kansa ya bronchi, mashambulizi ya vasomotor ni ya muda mrefu na kali. Wanafuatana na uvimbe wa tishu za periorbital, machozi mengi na salivation, hypotension, tachycardia, kutotulia au wasiwasi, na kutetemeka. Kichefuchefu, kutapika, kuhara usioweza kutibika na mkazo wa kikoromeo unaweza kuendelea, na hivyo kuzidisha hali ya mgonjwa.

Mashambulizi haya yanaweza kuzuiwa kwa msaada wa glucocorticoids, na chlorpromazine inaruhusu kuacha maonyesho yao kuu kwa kiasi fulani.

Matibabu.Matibabu ya ugonjwa wa carcinoid inaelekezwa, kwanza, kupunguza wingi wa tumor kwa upasuaji na / au kwa msaada wa madawa ya kidini na, pili, kupunguza na kuacha dalili zinazosababishwa na homoni.

Baada ya utambuzi wa ugonjwa wa carcinoid katika wagonjwa wengine waliondoa tumors ambazo zimekua kutoka kwa teratoma ya testicular au ovari, pamoja na bronchi. Tumors ya kansa ya ujanibishaji huu, kuhusiana na kutolewa kwa siri yao moja kwa moja kwenye mzunguko wa utaratibu, husababisha maendeleo ya ugonjwa wa carcinoid hata kabla ya kuonekana kwa metastases. Ikiwa vitu vya humoral hutolewa kwenye mfumo wa mzunguko wa portal, kwa kiasi kikubwa hupunguzwa na ini, na kwa hiyo tumors hizi zinaweza kusababisha maendeleo ya ugonjwa wa carcinoid tu baada ya kuundwa kwa metastases, mara nyingi kwenye ini. Kwa kuwa uvimbe wa saratani hukua polepole kiasi, uondoaji wa metastasi wa ini katika hali nyingine unaweza kupunguza hali ya mgonjwa. Kuondolewa kwa metastases kubwa ya ini iliyotengwa husababisha kudhoofika kwa udhihirisho wa kliniki wa ugonjwa huo na kupungua kwa utando wa mkojo wa 5-HIAA kwa miaka kadhaa. Wakati mwingine, pamoja na metastases nyingi za ini, lobe ya ini au ini nzima inafanywa upya. Operesheni hii inafanywa tu ikiwa metastases imejanibishwa hasa kwenye lobe ya ini ili kuondolewa. Kiasi cha operesheni imedhamiriwa na data ya uchunguzi wa ultrasound wa ini, tomography ya kompyuta, pamoja na uchunguzi wa uso wa ini wakati wa laparoscopy au laparotomy.

Kwa wagonjwa walio na metastases iliyoenea katika lobes zote mbili za ini, kupungua kwa wingi wa tumor na kupungua kwa dalili za kliniki kunaweza kupatikana kwa kuunganisha upasuaji au embolization ya percutaneous ya ateri ya ini. Uzoefu wa kutosha bado haujakusanywana shughuli zinazofanana, kwa hiyo, utafiti zaidi wa ufanisi wa njia hii ya matibabu na matatizo iwezekanavyo baada ya kazi ni muhimu.

Njia za ufanisi za chemotherapy hazijaanzishwa. Katika baadhi ya matukio, 5-fluorouracil, cyclophosphamide, streptozotocin, doxorubicin na methotrexate, zinazotumiwa kibinafsi na katika mchanganyiko mbalimbali, zina athari ya kupendeza. Jibu la lengo kwa chemotherapy hii ni ya chini: muda wa wastani wa msamaha baada ya kozi ya matibabu ni kawaida chini ya mwaka mmoja, kwa kuongeza, karibu dawa zote za chemotherapy zina athari ya sumu. Tu katika sehemu ndogo sana ya wagonjwa, matibabu na 5-fluorouracil inaambatana na sumu kali. Dozi ya awali ya mawakala wote wa chemotherapeutic inapaswa kuwa ndogo ikiwa zaidi ya 150 mg / siku ya 5-HIAA imetolewa kwenye mkojo au ikiwa mgonjwa ana "moto mkali", kwa kuwa lysis ya haraka ya tishu za tumor chini ya ushawishi wa dozi kubwa inaweza kusababisha. kutolewa kwa kiasi kikubwa cha vitu vya mpatanishi na kusababisha "mgogoro wa carcinoid" . Tiba ya mionzi inaweza kuwa na ufanisi katika hatua ya metastasis, kwa mfano katika mfupa. Wagonjwa wengine walijaribiwa kutibiwa na tamoxifen na interferon ya leukocyte.

Mafanikio fulani yanaweza kuambatana na matibabu na dawa ambazo hatua yake inaelekezwa kwa vitu vya mpatanishi wa humoral wa tishu za tumor. Kwa mfano, katika kansa za tumbo zinazozalisha na kutoa kiasi kikubwa cha histamini, athari yake ya vasodilating inaweza kuzuiwa na mchanganyiko wa H-1 (kwa mfano, diphenhydramine) na H-2 (cimetidine au ranitidine) wapinzani. Kwa kuhara, matibabu ni dalili (imesimamishwa na loperamide). Kwa kuongezea, wapinzani wa serotonini, kama vile cyproheptadine na methysergide, wanaweza pia kutumika kwa madhumuni sawa, ingawa matibabu ya muda mrefu na methysergide yanahusishwa na hatari ya kukuza fibrosis ya nyuma. Ili kupinga moja ya hatua katika awali ya serotonini na kuondokana na kuhara, p-chlorophenylalanine, ambayo inhibitisha shughuli ya tryptophan hydroxylase, pia hutumiwa. Dawa nyingine - somatostatin - ilionyesha ufanisi wake katika kutolewa kwa kiasi kikubwa cha vitu vya mpatanishi na tumor ya carcinoid, na pia katika hali ya "mgogoro wa kansa", kwani ilisimamisha vya kutosha mashambulizi ya vasodilation, kuhara na mshtuko wa bronchial unaoendelea katika hili. kesi. Wanazuia shambulio kali la vasomotor na glucocorticoids na kupunguza dalili za kliniki za ugonjwa wa saratani na phenothiazines, haswa kwa wagonjwa ambao tumor yao iko kwenye bronchi au viungo vingine ambavyo vimekua. kutokasehemu ya mbele ya njia ya utumbo ya kiinitete.

Kwa sasa, mbinu hazijatengenezwa ambazo zinakuza regression au angalau kusimamishwa kwa sehemu ya maendeleo ya endocardial fibrosis katika ugonjwa huu, ambayo inafanya upasuaji wa upasuaji wa valves za moyo wa fibrotic ngumu zaidi.

Kwa utaftaji wa mkojo wa 5-HIAA kwa kiwango cha takriban 100 mg / siku, kuchukua niasini huzuia ukuaji wa pellagra kwa mgonjwa.

Hypotension haipaswi kutibiwa na catecholamines, kwani epinephrine, norepinephrine, na dawa zingine za adrenergic huchochea kutolewa kwa tumor ya vasodilators, ambayo huongeza na kuongeza muda wa usumbufu wa mzunguko. Ikiwa hypotension inahitaji marekebisho, basi upendeleo unapaswa kutolewa kwa uingizwaji wa maji au kuanzishwa kwa methoxamine.

T.P. Harrison. kanuni za matibabu ya ndani.Tafsiri d.m.s. A. V. Suchkova, Ph.D. N. N. Zavadenko, Ph.D. D. G. Katkovsky

Machapisho yanayofanana