Sababu za ugonjwa wa hemolytic wa fetusi. Ugonjwa wa hemolytic wa mtoto mchanga (HDN). Uzuiaji wa mishipa ya portal na umbilical

Sababu ya hii ni mgongano wa kinga (kutokubaliana) kwa damu ya mtoto na mama. Utaratibu huu unategemea mmenyuko wa antijeni-antibody.

Antijeni ni dutu maalum ambayo iko juu ya uso wa seli (pia kwenye seli za mawakala wa kuambukiza - bakteria, virusi, fungi). Inabeba habari kuhusu seli.

Kingamwili ni seli ya kinga ambayo inalinda mwili kutoka kwa mawakala wa kigeni. Yaani, wanapokea habari kuhusu seli kutoka kwa antijeni. Kingamwili hufunga kwa antijeni na kuifafanua kama "binafsi" au "kigeni". Wakati seli imepitisha udhibiti, antibodies huifungua. Vinginevyo, wakala wa mgeni huharibiwa.

Kwa hivyo kwa nini antibodies hushambulia seli nyekundu za damu za fetasi (sio za kigeni)? Ukweli ni kwamba kutokubaliana kwa damu kunaweza kuwa kwa sababu mbili: kutokana na kutofautiana kwa aina ya damu au kwa sababu ya Rh.

Katika kesi ya kwanza, mgogoro wa immunological hutokea kuhusiana na seti ya mtu binafsi ya antigens kwenye erythrocytes ya kila kundi la damu. Kwa maneno rahisi, basi:

• Aina ya damu ya I haina antijeni, ambayo inamaanisha kuwa antibodies hazina chochote cha kushambulia. Watu kama hao pia huitwa wafadhili wa ulimwengu wote, ambayo ni, damu hii iliyo na kikundi hiki inaweza kuhamishwa kwa wagonjwa wote.
• Kikundi cha damu cha II kina antijeni A.
• Kikundi cha III - antijeni B mwenyewe.
• Kundi la IV - antigens A na B. Hiyo ni, watu hao wanaweza kuingizwa na damu yoyote.

Kama ilivyojadiliwa hapo juu, antijeni ni ngeni kwa mwili na mfumo wa kinga lazima uharibu mawakala hawa. Kwa hiyo, kutofautiana kwa kundi la damu, mara nyingi, hutokea wakati mama ana kundi la I, na mtoto - II. Hii ina maana kwamba antijeni A huingia ndani ya mwili wa mama, na kwa mfumo wake wa kinga dutu hii ni ya kigeni. Ni sawa na kundi la III - antijeni B pia ni mgeni. Kwa kuwa antijeni hizi ziko juu ya uso wa erythrocyte, antibodies huwashambulia.

Hili halingetokea ikiwa mama angekuwa na damu ya aina ya II. Kwa sababu wakati antijeni A (kikundi cha II cha damu) cha fetasi inapoingia kwenye mfumo wa damu wa mama, mfumo wake wa kinga unaweza kuchukua antijeni hii kuwa yake.

Katika kesi ya migogoro ya Rhesus, kanuni ni sawa. Rhesus ni antijeni (inayoitwa D-antijeni) iko kwenye uso wa ndani wa seli nyekundu ya damu. Watu walio nayo huchukuliwa kuwa Rh-chanya, wakati wale ambao hawana ni Rh-hasi. Kwa hiyo, mgongano wa immunological juu ya kipengele cha Rh hutokea wakati damu ya Rh-hasi ya mama na damu ya Rh-chanya ya fetusi. Hiyo ni, wakati erythrocytes ya mtoto na D-antigen huingia mwili wa mama, mwisho huanza kuunganisha antibodies dhidi ya dutu ya kigeni.

Ugonjwa wa hemolytic wa fetasi hutokea lini?

Kutopatana kwa aina ya damu hutokea wakati:

• Mama ana kundi la I, na fetusi ina II, III au IV.
• Mama ana kundi la II, na mtoto ana kundi III.
• Mama ana kikundi cha ІІІ, na mtoto ana ІІ.

Ni aina gani ya damu ambayo mtoto atakuwa nayo inategemea aina ya damu ya wazazi. Kwa kuwa kila kundi lina seti yake ya jeni ambayo ni ya kurithi. Kwa mfano, ikiwa mama ana kikundi cha II, na baba ana kikundi cha III, basi mtoto anaweza kuwa na kikundi II, III na IV. Na mgogoro utatokea tu wakati fetusi ina kundi la III (na uwezekano mdogo na IV) kwa sababu antijeni B itakuwa kigeni kwa mwili wa mwanamke mjamzito.

Katika kesi ya kutokubaliana kwa kipengele cha Rh, mgogoro utakuwa tu ikiwa mama ni Rh-hasi na fetusi ni Rh-chanya. Ikiwa hali ni kinyume chake, basi ugonjwa wa hemolytic hautatokea. Kwa sababu ikiwa fetusi ni Rh-hasi (kuna antijeni D), basi hakuna chochote cha kushambulia mfumo wa kinga ya mama.

Kwa nini ugonjwa wa hemolytic wa fetasi hutokea?

Hali kuu ya maendeleo ya ugonjwa huu ni kupenya kwa erythrocytes ya fetasi ndani ya mwili wa mama. Hali hii inaweza kutokea:

• Wakati wa kuzaliwa kwa mtoto. Wakati wa kujifungua, daima kuna mawasiliano na damu. Kawaida, karibu 3-4 ml ya damu huingia kwenye damu ya mama, lakini hii ni ya kutosha kwa awali ya antibodies.
• Wakati wa kufanya udanganyifu wa uchunguzi (uharibifu wa placenta wakati wa kupokea maji ya amniotic kupitia kuchomwa, cordocentesis - kupata damu ya kamba kwa kuchomwa).
• Pamoja na kikosi cha mapema cha placenta iliyo kawaida.
• Katika kesi ya placenta previa.
• Wakati kuna ukiukwaji wa uadilifu wa tishu za placenta na gestosis ya marehemu (preeclampsia), kisukari mellitus, shinikizo la damu, uingiliaji wa upasuaji wakati wa kujifungua (sehemu ya upasuaji, kujitenga kwa mwongozo wa mabaki ya placenta) na tishio la kumaliza mimba.
• Wakati wa kutoa mimba au kuharibika kwa mimba.

Kuonekana kwa shahada moja au nyingine au aina ya ugonjwa hutegemea jinsi mfumo wa kinga wa mama unavyojibu kwa kupenya kwa antigens za kigeni. Pia, kiwango cha majibu ya kinga huathiriwa na shughuli za vitu vinavyozuia shughuli za kinga.

Katika kesi ya mzozo wa Rhesus, kuna hatua moja. Kwa kutokubaliana kwa Rh na kupenya kwa erythrocytes ya fetasi, kinga ya mwanamke huanza kuzalisha antibodies. Lakini tu mazao. Uharibifu wa seli nyekundu za damu na kuonekana kwa ugonjwa huo haufanyiki. Hali hii inaitwa uhamasishaji wa Rh au isoimmunization. Inatokea wakati wa ujauzito wa kwanza. Na ugonjwa wa hemolytic utaonekana tayari katika mimba inayofuata, wakati damu ya mama imejaa antibodies tayari kushambulia.

Lakini kwa kutokubaliana kwa kundi la damu katika 15-20% ya kesi, antibodies inaweza tayari kushambulia seli nyekundu za damu wakati wa ujauzito wa kwanza. Hata hivyo, ugonjwa wa hemolytic utatokea katika 8-10% ya watoto. Sababu ya hii haijaeleweka kikamilifu.

Uhamasishaji unaweza pia kutokea wakati wa kutia damu ya Rh-chanya kwa mama asiye na Rh. Matokeo yake, antibodies huanza kuzalishwa na migogoro ya Rh inaweza kutokea tayari wakati wa ujauzito wa kwanza.

Kinachotokea katika mwili na ugonjwa wa hemolytic

Kuanzia wiki ya 17-18 ya ujauzito, erythrocytes ya fetasi tayari huzunguka mara kwa mara katika damu ya mama. Kwa kujibu, mfumo wa kinga huanza kuunganisha antibodies ya darasa la kwanza kabisa M. Hazivuka placenta, kwa kuwa ni kubwa sana kwa hili. Baadaye, malezi ya antibodies ya darasa G hutokea, ambayo inaweza tayari kupenya. Placenta katika hali nyingi huzuia kingamwili. Lakini wakati wa kuzaa, mali ya kizuizi inakiuka sana na antibodies hupenya ndani ya fetusi.

Kwa kuwa kuna erythrocytes chache za fetasi katika mwili wa mwanamke mjamzito, majibu ya kinga bado ni dhaifu. Baada ya kuzaliwa kwa mtoto, idadi ya seli nyekundu za damu ya fetasi katika damu ya mama huongezeka sana. Hii inachangia usanisi hai wa antibodies (isoimmunization). Na wakati wa ujauzito wa pili, mfumo wa kinga utakuwa tayari kushambulia seli nyekundu za damu za fetusi. Na ikiwa uadilifu wa placenta unakiukwa, kozi kali ya ugonjwa mara nyingi hutokea.

Katika mmenyuko wa antijeni-antibody, seli nyekundu za damu zinaharibiwa. Hawawezi tena kufanya kazi zao kwa kawaida. Kwa hiyo, seli maalum (macrophages) huwakamata na kuwapeleka kwenye ini, uboho na wengu. Huko, erythrocytes yenye kasoro hutumiwa, yaani, kifo chao (hemolysis). Kwa kuwa chembe nyekundu za damu hutoa oksijeni kwenye seli, tishu huanza kufa njaa.

Hemolysis hutoa dutu inayoitwa bilirubin. Ni bidhaa yenye sumu ambayo lazima iondolewe kutoka kwa mwili. Kwa uharibifu mkubwa wa seli nyekundu za damu, anemia (anemia) inakua na bilirubin hujilimbikiza sana (hyperbilirubinemia). Viungo haviwezi kuitoa. Kwa kuongeza, viungo hivi katika fetusi havijakomaa kabisa na haviwezi kukabiliana na mzigo. Na kiasi cha bilirubini huongezeka kikamilifu katika damu. ambayo huharibu viungo vya ndani.

Ini huathiriwa hasa. Kutokana na mzigo ulioongezeka, fibrosis hutokea (malezi ya tishu zinazojumuisha) na kazi yake imeharibika. Hii inaonyeshwa kwa kupungua kwa malezi ya protini, ambayo inachangia tukio la edema, mkusanyiko wa maji katika cavities zote za mwili na kuzorota kwa mzunguko wa damu katika viungo vya ndani.

Katika aina kali za ugonjwa huo, bilirubin huingia kwenye ubongo na kuharibu miundo yake. Hii inaitwa bilirubin encephalopathy. Hasa mara nyingi aina hii ya ugonjwa wa hemolytic hutokea kwa watoto wa mapema.

Je, ni aina gani za ugonjwa wa hemolytic wa fetusi na mtoto mchanga

Katika mazoezi ya matibabu, uainishaji ufuatao wa ugonjwa huu unajulikana:

Kwa aina ya mzozo wa immunological:

Nyuma ya picha ya kliniki:

Kwa ukali (ufafanuzi wa fomu moja au nyingine inategemea kiasi cha hemoglobin na bilirubini katika damu ya fetusi):

Picha ya kliniki ya ugonjwa wa hemolytic wa fetus

Kwa kuonekana kwa ugonjwa wa hemolytic kwa sababu ya kutokubaliana kwa aina ya damu, kozi hiyo ni nyepesi na inaweza kutibiwa kwa urahisi. Hali iliyo kinyume iko kwenye mzozo wa Rhesus.

Ugonjwa huu una maonyesho mbalimbali - kutoka kwa hemolysis ndogo hadi maendeleo ya anemia kali na uharibifu wa viungo vya ndani. Dalili hutegemea mambo kadhaa:

• Kiasi cha antibodies ambazo zimeingia ndani ya mwili wa fetusi.
• Idadi ya seli nyekundu za damu katika damu ya mama.
• Kiasi cha bilirubini na hemoglobin katika damu.
• Jinsi ini na viungo vingine vinavyoweza kukabiliana na utupaji wa sumu.

Aina kali za ugonjwa wa hemolytic (fomu ya edematous au kifo cha intrauterine) huendelea wakati antibodies hupenya fetusi kwa muda mrefu na kikamilifu wakati wote wa ujauzito. Kwa kiasi kidogo cha antibodies ya uzazi, hemolysis haitakuwa kali sana, na ini itakabiliana na excretion ya bilirubin. Katika kesi hiyo, mtoto mara nyingi hupata anemia ya wastani na jaundi kidogo.

fomu ya icteric

Aina hii ya ugonjwa huzingatiwa mara nyingi. Kozi inaweza kuwa kutoka kwa upole (dalili ni sawa na jaundi ya kisaikolojia) hadi kali - na uharibifu wa viungo muhimu. Dalili za tabia ni:

• Rangi ya njano ya wazungu wa macho, ngozi na utando wa mucous unaoonekana.
• Rangi ya njano ya maji ya amniotic.

Mtoto huzaliwa kwanza akiwa na rangi ya kawaida ya ngozi na anaonekana mwenye afya njema kwa nje. Kuonekana kwa jaundi hutokea saa 2-3 au ndani ya siku baada ya kuzaliwa. Ikiwa jaundi inaonekana mapema na inaendelea kwa kasi, basi hii inaonyesha kozi kali ya ugonjwa wa hemolytic wa mtoto aliyezaliwa. Hiyo ni, baadaye ilionekana, kozi ya ugonjwa itakuwa rahisi zaidi. Siku ya 3-4 ya maisha, rangi ya ngozi ya njano inayojulikana zaidi huzingatiwa. Rangi hii ni kutokana na maudhui ya juu ya bilirubini katika damu, na juu ni, zaidi ya njano mtoto.

Pia ina sifa ya kuongezeka kwa ini, wengu na anemia ya wastani. Ugonjwa unapoendelea, hali ya mtoto inazidi kuwa mbaya. Mtoto mchanga ni lethargic, anakataa kunyonyesha, kunyonya vibaya, reflexes ya kawaida ni dhaifu, wakati mwingine kutapika na vipindi vya kukamatwa kwa kupumua vinaweza kuzingatiwa.

fomu ya upungufu wa damu

Kawaida tofauti hii ya ugonjwa wa hemolytic ina matokeo mazuri. Ikiwa hemolysis haina maana, basi ini hatimaye itaweza kukabiliana na matumizi ya bilirubin. Dalili za anemia kawaida huonekana mara baada ya kuzaliwa. Inajulikana na rangi ya rangi ya ngozi, ambayo inaonekana kwa muda mrefu. Mtoto hunyonya titi kwa uvivu na polepole hupata uzito wa mwili. Dalili hupungua polepole kwa miezi 2-3. Reflexes ni ya kawaida, ini na wengu hupanuliwa kidogo. Hali ya jumla ya mtoto haifadhaiki.

Wakati mwingine ishara za upungufu wa damu huonekana katika wiki 2 na 3 za umri. Hii inaweza kuwa kutokana na maendeleo ya maambukizi, uteuzi wa dawa fulani, au wakati wa kunyonyesha (antibodies inaweza kuingia fetusi kupitia maziwa ya mama). Hii inaweza kusababisha ongezeko kubwa la hemolysis.

fomu ya edema

Aina hii ya ugonjwa wa hemolytic ni mojawapo ya kali zaidi. Kawaida mtoto huzaliwa kabla ya wakati au matatizo mengine ya ujauzito yanapo.

Baada ya kuzaliwa, mtoto mchanga huonyesha uvimbe wa mwili mzima, hasa kwenye uso, miguu na sehemu za siri. Tumbo lenye umbo la pipa huzingatiwa kwa sababu ya mkusanyiko wa maji ndani yake. Maji yanaweza pia kuwepo kwenye mashimo mengine ya mwili (moyo na mapafu).

Ngozi ni rangi kutokana na anemia kali. Kunaweza kuwa na hemorrhages juu yake, ini na wengu huongezeka kwa kiasi kikubwa kwa ukubwa. Mfumo mzima wa moyo na mishipa unakabiliwa, ambayo inaonyeshwa na mzunguko wa kutosha wa damu wa viungo vya ndani. Placenta pia imepanuliwa. Fomu ya edema mara nyingi huisha kwa kifo.

Bilirubin encephalopathy

Fomu hii hutokea wakati kiwango cha bilirubini kinatosha kupenya ubongo wa fetasi. Kiungo hiki cha kati cha mfumo wa neva kinazungukwa na kizuizi maalum ambacho vitu vingi (ikiwa ni pamoja na madawa ya kulevya) haziingizii. Walakini, kuna sababu kadhaa zinazochangia kuongezeka kwa kupenya kwa bilirubini kwenye mkusanyiko wa chini, ambayo ni:

• Hypoxia (njaa ya oksijeni).
• Asidi ya damu.
• Kupenya kwa maambukizi.
• Kuzaliwa kabla ya wiki 37.
• Aina kali ya anemia.
• Joto la chini la mwili.
• Kupungua kwa mkusanyiko wa protini katika damu (katika kesi ya kazi ya ini iliyoharibika).
• Kupunguza kiwango cha sukari kwenye damu.

Ubongo ni nyeti kwa athari za bilirubin. Kwa hiyo, inapoingia, huharibu miundo ya chombo hiki. Hii inaonyeshwa na dalili kama hizi:

• Uvivu, unyogovu wa fahamu au kuongezeka kwa msisimko.
• Hypotonia ya misuli (ukosefu wa sauti kwenye misuli).
• Reflexes dhaifu.

Bilirubin encephalopathy hutokea katika awamu 3. Mara ya kwanza, wakati wa kuzaliwa, kilio cha monotonous kinazingatiwa, mtoto huvuta kwa uvivu kwenye kifua, kunaweza kutapika, ana "kuzunguka" kuangalia. Kisha kuna kushawishi, joto la mwili linaongezeka. Mwishoni, tone la misuli hupungua au kutoweka kabisa.

Mara nyingi, watoto wachanga hufa, na ikiwa wanaishi, wanabaki walemavu kutokana na uharibifu wa miundo ya ubongo. Mara ya kwanza, katika wiki ya 2, dalili hupungua, ambayo inatoa hisia ya kupona kwa mtoto. Lakini mahali pengine kutoka kwa miezi 3 kuna shida kama vile:

• Ugonjwa wa kupooza kwa ubongo wa watoto wachanga (ICP).
• Misuli ya papo hapo.
• Kupooza kwa viungo.
• Uziwi.
• Kuchelewa ukuaji wa akili na kiakili.

Je, ugonjwa wa hemolytic hugunduliwaje?

Utambuzi ni pamoja na ukusanyaji wa habari muhimu kutoka kwa wazazi wa mtoto (anamnesis), utambuzi wa mambo ya kutishia ujauzito (toxicosis, magonjwa ya viungo vya ndani, ugonjwa wa placenta na viungo vya uzazi), uchunguzi na tathmini ya dalili za kliniki, kama pamoja na uchunguzi wa maabara na ala.

Mpango wa utambuzi unaonekana kama hii:

• Uamuzi wa kundi la damu na sababu ya Rh ya mama na mtoto.
• Uchunguzi wa Coombs - kugundua antibodies ya anti-erythrocyte katika damu ya mama na wakati wa kuzaliwa - kwa mtoto.
• Uchambuzi wa jumla na wa biochemical wa damu ya mtoto.
• Utafiti wa nguvu wa bilirubin.

Jambo la kwanza ambalo madaktari huanza nalo katika uchunguzi ni kuamua aina ya damu na kipengele cha Rh cha mwanamke mjamzito, baba na mtoto ambaye hajazaliwa. Wanawake wote wenye damu ya Rh-hasi huchunguzwa angalau mara 3 kwa uwepo wa antibodies ya kupambana na Rh, yaani, uhamasishaji. Mara ya kwanza inafanywa wakati wa kujiandikisha na kliniki ya ujauzito. Kisha ni kuhitajika kufanya katika wiki 18-20 za ujauzito. Katika trimester ya tatu, chunguza kila mwezi.

Ikiwa kiwango cha antibodies ni cha juu, basi amniocentesis imeagizwa katika wiki 26-28 za ujauzito. Hii ni utaratibu ambao maji ya amniotic hukusanywa kwa njia ya kuchomwa kwenye eneo la uterasi kwa uchunguzi. Mtihani ni muhimu kuamua mkusanyiko wa bilirubin. Hii itahitajika kutathmini ukali wa uharibifu wa seli nyekundu za damu, ambayo imedhamiriwa na meza maalum.

Pia ni muhimu kuamua ukomavu wa mapafu wiki 2-3 kabla ya kuzaliwa kutarajiwa. Hii ni kutokana na ukweli kwamba katika kesi ya aina kali ya ugonjwa huo au maendeleo yake, mtoto anaweza kuzaliwa mapema. Katika kesi ya ukomavu wao, maandalizi ya homoni yanatajwa.

Jambo muhimu ni utambuzi wa fomu ya edema bado katika utero. Kwa hili, uchunguzi wa ultrasound hutumiwa, ambayo edema inaweza kuonekana. Pia, wakati huo huo, kiwango cha hemoglobin katika mtoto kinatambuliwa kwa kutumia cordocentesis. Utaratibu huu unategemea kuchukua damu kutoka kwa kitovu. Katika kesi ya kiwango cha chini cha hemoglobin (70-100), uhamisho wa damu unaonyeshwa.

Wakati mtoto anazaliwa, zifuatazo lazima zifanyike:

• Mtihani wa jumla wa damu, ambayo huamua idadi ya seli nyekundu za damu na hemoglobin (kutambua anemia), sahani (tathmini ya coagulability), leukocytes na ESR (kugundua mchakato wa uchochezi).
• Mtihani wa damu ya biochemical, ambayo huamua mkusanyiko wa bilirubin (tathmini ya ukubwa wa hemolysis) na protini (utambuzi wa fomu ya edematous na dysfunction ya ini).
• Uchunguzi wa Coombs - uamuzi wa kuwepo kwa antibodies dhidi ya seli nyekundu za damu katika damu ya mama na mtoto.
• Utafiti wa nguvu wa ukolezi wa bilirubini. Hii ni muhimu ili kujua ikiwa ugonjwa wa hemolytic unaendelea.

Baada ya hayo, uchambuzi wa kiwango cha sukari hufanywa mara kwa mara (karibu mara 4 katika siku 3-4 za kwanza), bilirubin (karibu mara 2-3 kwa siku hadi mwanzo wa kupungua), hemoglobin (kwa dalili), ini. enzymes (kutathmini hali ya ini) na masomo mengine kulingana na picha ya kliniki.

Baadaye, uchunguzi wa ugonjwa unafanywa ikiwa ishara nyingi za ugonjwa wa hemolytic wa fetasi hupatikana (anemia, bilirubini ya juu katika maji ya amniotic na damu, antibodies dhidi ya seli nyekundu za damu, Rh hasi katika mama na chanya kwa mtoto).

Utambuzi - ugonjwa wa hemolytic wa mtoto mchanga unafanywa wakati dalili sawa zinagunduliwa, tu wakati wa kuzaliwa. Baada ya ukali wa ugonjwa kuamua:

• Kozi ya upole huambatana na dalili kali za wastani (anemia au homa ya manjano) na mabadiliko katika vipimo vya maabara (zaidi ya hemoglobini 140 na chini ya bilirubini 60 katika damu ya kamba).
• Katika kozi ya kati, hakika kutakuwa na ishara za jaundi na hatari ya ugonjwa wa bilirubin encephalopathy (prematurity, upungufu wa oksijeni, maendeleo ya wakati huo huo ya maambukizi, joto la chini la mwili na viwango vya sukari kwa mtoto). Kiwango cha hemoglobin iko katika ugawaji wa 100-140, na bilirubin ni hadi 85.
• Dalili za ulevi wa bilirubini wa viungo vya ndani (uvivu, udhaifu wa reflexes, kilio cha monotonous wakati wa kuzaliwa, edema ya mwili mzima, kuharibika kwa kupumua na mfumo wa moyo) kushuhudia kozi kali. Kiwango cha hemoglobini ni chini ya 100, na kiwango cha bilirubini ni zaidi ya 85.

Baada ya hayo, matibabu ya ugonjwa wa hemolytic imeagizwa, kwa kuzingatia picha ya kliniki na ukali.

Je, ugonjwa wa hemolytic wa fetasi unatibiwaje?

Watoto wenye ugonjwa wa hemolytic wanapaswa kupokea lishe ya kutosha. Mtoto anahitaji kulishwa kila masaa 2, mchana na usiku. Kwa kuwa njia kuu ya excretion ya bilirubin ni kupitia matumbo, hii itaongeza excretion yake.

Lengo kuu la kutibu ugonjwa huo ni kuzuia uharibifu wa ubongo na bilirubin, yaani, maendeleo ya encephalopathy ya bilirubin.

Uchaguzi wa mbinu za matibabu inategemea maendeleo ya ugonjwa wa hemolytic. Ikiwa uchunguzi ulifanyika katika utero (edema iligunduliwa kwenye ultrasound, kiwango cha juu cha bilirubin, anemia), kisha uhamisho wa intrauterine wa damu ya Rh-hasi kwenye mshipa wa kitovu hufanyika. Utaratibu huu unakuwezesha kuondokana na mkusanyiko mkubwa wa bilirubini yenye sumu, kuondoa antibodies ya anti-erythrocyte na seli nyekundu za damu zilizoharibiwa. Hii itafanya iwezekanavyo kulinda fetusi kutokana na madhara ya sumu ya bilirubin, kuondoa anemia na kurejesha utendaji wa viungo vya ndani.

Katika kesi ya kutambua ugonjwa baada ya kuzaliwa, uchaguzi wa mbinu za matibabu hutegemea hali hiyo.

Tiba ya aina za icteric na anemic

Katika kesi hiyo, kulisha mtoto huanza saa 2-6 baada ya kuzaliwa na tu kwa maziwa ya wafadhili (antibodies zinaweza kupenya maziwa kwa mtoto). Kwa hivyo hulisha hadi kutoweka kwa antibodies dhidi ya seli nyekundu za damu katika mwili wa mama. Wanapotea ndani ya wiki 2-3. Baada ya hayo, ni muhimu kupunguza kiwango cha bilirubini katika damu. Hii inafanywa kwa kutumia njia za kihafidhina na za uendeshaji.

• Phototherapy. Ni njia salama na yenye ufanisi ya matibabu. Huanza siku ya kwanza au ya pili ya maisha. Mtoto huwashwa na taa maalum. Kwa msaada wao, photooxidation ya bilirubin hutokea na mabadiliko yake katika fomu ya mumunyifu wa maji. Hii inachangia kuondolewa kwake kwa urahisi kutoka kwa mwili. Umwagiliaji unafanywa kila wakati hadi kiwango cha bilirubini katika damu kirekebishwe. Kawaida siku 3-4. Yote inategemea kiwango cha kupungua kwa dutu fulani.
• tiba ya infusion. Wakati huo huo na umeme, ufumbuzi wa kisaikolojia au glucose huingizwa ndani ya mwili ili kuharakisha excretion ya bilirubin. Siku ya 2, vitu vidogo kama potasiamu na kalsiamu huongezwa. Katika kesi ya viwango vya chini vya protini, albumin imeagizwa (protini katika damu ambayo inaweka usawa wa maji katika vyombo).
• Maandalizi ya kifamasia. Imeteuliwa siku ya kwanza ya jaundi. Dawa kama hizo hutumiwa ambazo huchangia uondoaji wa haraka wa matumbo, kupunguza malezi ya bilirubini, kuboresha utokaji wa bile na kunyonya kwa dutu hii ndani ya damu kupitia matumbo. Yote hii imeunganishwa na njia kuu ya excretion ya bilirubin - kupitia matumbo.
• Enema ya utakaso na suppositories ya glycerini hutumiwa kuchochea kinyesi na kuharakisha uondoaji wa bilirubini ya ziada.

Matibabu ya upasuaji wa hyperbilirubinemia ni pamoja na uhamisho wa kubadilishana. Katika hali nyingi, utaratibu huu umewekwa kwa kesi kali.

Dalili ni:

• Ishara za bilirubin encephalopathy.
• Kiwango cha bilirubini katika damu ni zaidi ya 200.
• Kushindwa kwa phototherapy.
• Kupungua kwa hemoglobin hadi 100 na chini ya siku ya kwanza baada ya kuzaliwa.
• Ikiwa kuna wakati huo huo kutokubaliana kwa damu kwa Rh na kikundi.

Utaratibu unafanywa chini ya hali ya kuzaa kwa kutumia catheter ambayo inaingizwa kwenye kamba ya umbilical. Usahihi wa msimamo wake unachunguzwa na x-ray. Damu hudungwa kwa viwango sawa kulingana na uzito wa mwili wa mtoto. Ili kuzuia maambukizi, tiba ya antibiotic ya siku 2-3 inafanywa. Kuna aina 3 za uhamisho wa kubadilishana:

• Uhamisho wa kawaida - unasimamiwa kwa kiasi sawa na kiasi cha 2 cha damu ya mtoto.
• Isovolumic - 2 kiasi hudungwa ndani ya ateri na wakati huo huo kiasi hicho ni kuondolewa kwa njia ya mshipa (wao kutakasa damu ya bilirubin na antibodies). Utaratibu huu hutumiwa kwa watoto wa mapema na kwa aina ya ugonjwa wa ugonjwa.
• Sehemu - karibu 90 ml ya damu kwa kilo ya uzito wa mtoto hudungwa.

Ikiwa catheter haihitajiki tena, basi mavazi ya kuzaa hutumiwa baada ya kuondolewa. Wakati huo huo na uhamisho na baada yake, phototherapy hutumiwa. Viwango vya bilirubini, hemoglobin na sukari ya damu hupimwa kila masaa 4-6.

Tiba ya fomu ya edema

Watoto walio na aina ya ugonjwa wa hemolytic wanahitaji matibabu ya kina, kwani viungo muhimu vinaathiriwa hapa. Baada ya kuzaliwa, kamba ya umbilical mara moja imefungwa ili kuacha mtiririko wa damu, kupunguza mzigo kwenye moyo na ugavi wa antibodies. Ifuatayo, mtoto amefungwa ili kudumisha joto la mwili.

Ndani ya saa moja, uingizwaji wa damu wa haraka unahitajika kulingana na mpango maalum uliotengenezwa. Kiasi kinahesabiwa kwa kilo ya uzito wa mwili na inazingatia hali ya mfumo wa moyo na mishipa kwa kupima shinikizo la damu na kiwango cha moyo. Kwa kuzingatia kwamba watoto kama hao mara nyingi wana shida ya kupumua, ugavi wa ziada wa oksijeni unaonyeshwa.

Hakikisha kuanzisha ufumbuzi wa albumin ili kuondoa edema, na katika kesi ya kushindwa kwa moyo, madawa ya kulevya yanaagizwa ambayo huongeza kazi ya moyo. Ikiwa edema inaendelea, diuretics inasimamiwa kwa siku 2-3.

Kuzuia ugonjwa wa hemolytic

Wanawake wote wajawazito lazima watoe damu ili kuamua kikundi na sababu ya Rh.

Kwa kuzingatia umuhimu wa uhamasishaji (tu awali ya antibodies) katika maendeleo ya ugonjwa huu, ni muhimu kuzingatia kila msichana aliye na damu ya Rh-hasi kama mama ya baadaye. Na katika suala hili, ongeza damu ya Rh-chanya tu kama suluhisho la mwisho.

Pia, kwa ajili ya kuzuia uhamasishaji, na kama tunavyojua, inakua wakati wa ujauzito wa kwanza, baada ya kuamua sababu ya Rh ya mtoto, immunoglobulin ya anti-Rhesus inasimamiwa. Inatumika siku ya kwanza baada ya kujifungua au katika wiki 28-30 za ujauzito. Utaratibu huu ni muhimu kwa uharibifu wa seli nyekundu za damu za Rh-chanya. Miezi sita baadaye, unahitaji kutoa damu kwa uwepo wa antibodies.

Ikiwa mwanamke ana kiwango cha juu cha antibodies dhidi ya erythrocytes ya fetasi, basi plasmapheresis inafanywa. Hii ni utaratibu ambao lengo lake ni kusafisha damu ya antibodies. Inafanywa mara 2-3, kuanzia wiki ya 14, na muda wa wiki 4-6-8. Ikiwa fetusi imefikia ukomavu (mwanzo wa wiki 37), basi inashauriwa kufanya sehemu ya caasari.

Pia katika kesi hii, wanawake wajawazito hulazwa hospitalini katika idara ya ujauzito kwa wiki 8, 16, 24, 28 na 32, ambapo hupewa infusion ya ndani ya sukari na vitamini C, E, B6, oksijeni na tiba ya antianemic. Kwa tishio la kuharibika kwa mimba, progesterone imeagizwa.

Kuzuia fomu ya edema ni matumizi ya uingizaji wa damu ya intrauterine.

Je, ni utabiri gani wa ugonjwa wa hemolytic wa fetasi

Vifo katika ugonjwa wa hemolytic hutofautiana sana. Inategemea ukali wa kozi, picha ya kliniki, jinsi uchunguzi ulivyokuwa wakati, na jinsi huduma ya matibabu ilitolewa.

Kwa kulinganisha, kiwango cha vifo katika miaka ya 40 kilikuwa 45%, na sasa kimepungua hadi 2.5%. Katika utafiti wa takwimu wa watoto chini ya umri wa miaka 3 ambao walikuwa na fomu ya icteric, kupungua kwa maendeleo ya kimwili na ya akili ilipatikana tu kwa 5% ya watoto. Pia, watoto hawa walikuwa na matukio ya kuongezeka kwa magonjwa ya kuambukiza. Mwingine 50% walionekana kuwa na magonjwa ya ngozi (neurodermatitis, eczema, diathesis).

Katika kesi ya aina ya edema ya ugonjwa huo, vifo hubakia katika kiwango cha juu (takriban 50%).

Jaundice ni dhihirisho la kuona la hyperbilirubinemia. Bilirubin, moja ya bidhaa za mwisho za catabolism ya pete ya heme protoporphyrin, hujilimbikiza katika mwili kwa kiasi kikubwa, husababisha rangi ya njano ya ngozi na utando wa mucous. Kwa kuvunjika kwa 1 g ya hemoglobin, 34 mg ya bilirubini huundwa. Kwa watu wazima, inaonekana kwa kiwango cha bilirubin cha zaidi ya 25 μmol / l, kwa watoto wachanga wa muda kamili - 85 μmol / l, na kwa watoto wachanga - zaidi ya 120 μmol / l.

Ongezeko la muda mfupi la mkusanyiko wa bilirubini katika damu katika siku 3-4 za kwanza baada ya kuzaliwa huzingatiwa kwa karibu watoto wote wachanga. Takriban nusu ya watoto wa muda kamili na wengi wa watoto wachanga wanaongozana na maendeleo ya ugonjwa wa icteric. Kazi muhimu ya mfanyakazi wa matibabu wakati wa kufuatilia hali ya afya ya mtoto aliyezaliwa ni kutofautisha kati ya vipengele vya kisaikolojia na matatizo ya pathological ya kimetaboliki ya bilirubini.

Jaundi ya kisaikolojia

Vigezo vya Kliniki:

inaonekana masaa 24-36 baada ya kuzaliwa;

huongezeka wakati wa siku 3-4 za kwanza za maisha;

huanza kufifia kutoka mwisho wa wiki ya kwanza ya maisha;

kutoweka katika wiki ya pili au ya tatu ya maisha;

hali ya jumla ya mtoto ni ya kuridhisha;

saizi ya ini na wengu haziongezeka;

rangi ya kawaida ya kinyesi na mkojo.

Maabara vigezo:

mkusanyiko wa bilirubini katika damu ya kitovu (wakati wa kuzaliwa) -< 51 мкмоль;

mkusanyiko wa hemoglobin katika damu ni kawaida;

mkusanyiko wa juu wa jumla wa bilirubini kwa siku 3-4 katika damu ya pembeni au ya venous: ≤240 µmol/l katika muda kamili na ≤ 150 µmol/l kwa watoto waliozaliwa kabla ya wakati;

jumla ya bilirubini ya damu huongezeka kutokana na sehemu isiyo ya moja kwa moja;

uwiano wa jamaa wa sehemu ya moja kwa moja ni chini ya 10%.

Hyperbilirubinemia ya pathological

Wanakuwepo wakati wa kuzaliwa au kuonekana siku ya kwanza au ya pili

wiki ya maisha

Pamoja na ishara za hemolysis (anemia, reticulocytosis ya juu, katika smear ya damu - fomu za erythroid ya nyuklia, spherocytes nyingi), pallor, hepatosplenomegaly;

Ilidumu zaidi ya wiki 1. katika muda kamili na wiki 2. - katika watoto wachanga;

Wanaendelea kwa mawimbi (njano ya ngozi na utando wa mucous huongezeka kwa nguvu baada ya muda wa kupungua au kutoweka);

Kiwango cha ukuaji (ongezeko) cha bilirubini ambayo haijaunganishwa (NB, bilirubini isiyo ya moja kwa moja) ni >9 µmol/l/h au 137 µmol/l/siku.

Kiwango cha NB katika seramu ya damu ya kamba -> 60 μmol/l au 85 μmol/l - katika masaa 12 ya kwanza ya maisha, 171 μmol/l - siku ya 2 ya maisha, viwango vya juu vya NB siku yoyote ya maisha huzidi 221 µmol/l

Kiwango cha juu cha bilirubin diglucuronide (RDG, biliru- moja kwa moja).

pipa) - >25 µmol/l

kuzorota kwa hali ya jumla ya mtoto dhidi ya asili ya kuongezeka kwa jaundice;

Mkojo mweusi au kinyesi kilichobadilika rangi

Jaundi ya kisaikolojia ni uchunguzi wa kutengwa kwa jaundi ya pathological.

Kuna njia nne kuu za maendeleo ya hyperbilirubinemia ya pathological:

1. Hyperproduction ya bilirubin kutokana na hemolysis;

2. Ukiukaji wa kuunganisha bilirubin katika hepatocytes;

3. Ukiukaji wa excretion ya bilirubin katika utumbo;

4. Ukiukaji wa pamoja wa kuunganisha na excretion.

Katika suala hili, kutoka kwa mtazamo wa vitendo, inashauriwa kujitenga aina nne za homa ya manjano:

1) hemolytic;

2) kuunganishwa;

3) mitambo;

4) hepatic.

Ugonjwa wa hemolytic wa mtoto mchanga (HDN) ni anemia ya isoimmune ya hemolytic ambayo hutokea katika hali ya kutokubaliana kwa damu ya mama na fetusi kwa antijeni ya erythrocyte, wakati antijeni zimewekwa ndani ya mama na fetusi, na antibodies kwao hutolewa. mwili wa mama. HDN nchini Urusi hugunduliwa katika takriban 0.6% ya watoto wote wachanga.

Uainishaji HDN inatoa uanzishwaji wa:

Aina ya migogoro (Rh-, AB0-, mifumo mingine ya antijeni);

Fomu ya kliniki (kifo cha intrauterine fetal na maceration, edematous, icteric, anemic);

Viwango vya ukali katika fomu za icteric na anemic (nyembamba, wastani na kali);

Matatizo (bilirubin encephalopathy - jaundice ya nyuklia, matatizo mengine ya neva; ugonjwa wa hemorrhagic au edema, uharibifu wa ini, moyo, figo, tezi za adrenal, ugonjwa wa "bile thickening", matatizo ya kimetaboliki - hypoglycemia, nk);

Magonjwa yanayoambatana na hali ya nyuma (prematurity, maambukizo ya intrauterine, asphyxia, nk).

Etiolojia. Mzozo unaweza kutokea ikiwa mama hana antijeni na fetusi ina antijeni chanya. Kuna mifumo 14 kuu ya kikundi cha erithrositi inayochanganya zaidi ya antijeni 100, pamoja na antijeni nyingi za kibinafsi na za kawaida za erithrositi na tishu zingine. HDN kwa kawaida husababisha kutopatana kati ya fetasi na mama kwa antijeni za Rh au ABO. Imeanzishwa kuwa mfumo wa antijeni wa Rhesus una antijeni kuu 6 (muundo ambao umedhamiriwa na jozi 2 za jeni ziko kwenye chromosome ya kwanza), iliyoteuliwa ama C, c; DD; Ε, e (istilahi za Fischer), au Rh", hr", Rho, hr0, Rh", hr" (istilahi ya Mshindi). Erythrocytes ya Rh-chanya ina D-factor (Rho-factor, katika istilahi ya Mshindi), na erythrocytes inayoitwa Rh-hasi hawana. Kutopatana kwa antijeni ya ABO inayoongoza kwa TTH kwa kawaida hutokea katika aina ya damu ya mama 0(1) na aina ya damu ya mtoto A (II). Ikiwa HDN inakua na kutokubaliana mara mbili kwa mtoto na mama, i.e. mama O (I) Rh (-), na mtoto A (II) Rh (+) au B (III) Rh (+), basi, kama sheria, husababishwa na A- au B-antijeni. Uhamasishaji wa mama asiye na Rh-hasi kwa antijeni ya Rh-O kwa kawaida husababisha Rh-THN, ambayo kwa kawaida hutangulia mimba. Sababu za kuhamasisha ni hasa mimba za awali (ikiwa ni pamoja na ectopic na kumalizika kwa utoaji mimba), na kwa hiyo Rh-HDN, kama sheria, hukua kwa watoto waliozaliwa sio kutoka kwa mimba ya kwanza. Kwa mzozo wa ABO, muundo huu haukuzingatiwa, na ABO-THN inaweza kutokea tayari wakati wa ujauzito wa kwanza, lakini kwa kukiuka kazi za kizuizi cha placenta kwa sababu ya uwepo wa ugonjwa wa somatic katika mama, preeclampsia, ambayo ilisababisha intrauterine. hypoxia ya fetasi.

Pathogenesis.

Utoaji mimba uliopita, kuharibika kwa mimba, mimba ya ectopic, kuzaa, nk hutabiri kuingia kwa erithrositi ya fetasi ya antigen-chanya kwenye damu ya mama ya antijeni-hasi. Katika kesi hiyo, viumbe vya mama hutoa anti-Rhesus au antibodies za kikundi. Kingamwili zisizo kamili za anti-erythrocytic zinazohusiana na immunoglobulini za darasa la G huharibu utando wa erithrositi, na kusababisha kuongezeka kwa upenyezaji wake na matatizo ya kimetaboliki katika erithrositi. Erythrocytes hizi, zilizobadilishwa chini ya hatua ya antibodies, hukamatwa kikamilifu na macrophages ya ini, wengu, uboho na kufa kabla ya wakati; katika aina kali za ugonjwa huo, hemolysis inaweza pia kuwa ndani ya mishipa. Kiasi kikubwa cha NB kinachoingia kwenye damu haiwezi kutolewa na ini, na hyperbilirubinemia inakua. Ikiwa hemolysis sio kali sana na kiasi kidogo cha antibodies za uzazi zinazoingia, ini huondoa kikamilifu NB, basi picha ya kliniki ya mtoto ya HDN inaongozwa na upungufu wa damu kwa kutokuwepo au ukali mdogo wa jaundi. Inaaminika kuwa ikiwa kingamwili za anti-erythrocyte alloimmune ziliingia kwa fetusi kwa muda mrefu na kikamilifu wakati wa ujauzito kabla ya kuanza kwa leba, basi maceration ya intrauterine ya fetusi au aina ya edematous ya HDN inakua. Mara nyingi, placenta huzuia kupenya kwa antibodies ya alloimmune kwa fetusi. Wakati wa kuzaa, mali ya kizuizi cha placenta inakiukwa sana, na isoantibodies ya mama huingia kwenye fetusi, ambayo, kama sheria, husababisha kutokuwepo kwa jaundi wakati wa kuzaliwa na kuonekana kwake katika masaa na siku za kwanza za maisha. Kingamwili za anti-erythrocyte zinaweza kutolewa kwa mtoto na maziwa ya mama, ambayo huongeza ukali wa HDN.

Makala ya pathogenesis katika fomu ya edema ya HDN. Hemolysis huanza katika wiki 18-22. mimba, ina tabia kali na inaongoza kwa anemia kali ya fetusi. Matokeo yake, hypoxia kali ya fetasi inakua, ambayo husababisha matatizo ya kina ya kimetaboliki na uharibifu wa ukuta wa mishipa, awali ya albamu hupungua, albumin na maji hutoka kutoka kwa damu ya fetasi hadi interstitium ya tishu, ambayo huunda syndrome ya edema ya jumla.

Vipengele vya pathogenesis katika fomu ya icteric ya HDN. Hemolysis huanza muda mfupi kabla ya kuzaa, kiwango cha bilirubini huongezeka haraka na kwa kiasi kikubwa, ambayo husababisha mkusanyiko wake katika vitu vya lipid vya tishu, haswa kwenye viini vya ubongo, kuongezeka kwa mzigo kwenye uhamishaji wa glucuronyl ya ini na kuongezeka kwa damu. excretion ya conjugated (moja kwa moja) bilirubin, ambayo inaongoza kwa ukiukaji wa excretion bile .

Makala ya pathogenesis ya aina ya anemic ya HDN. Aina ya upungufu wa damu ya HDN hukua wakati kiasi kidogo cha kingamwili cha uzazi kinapoingia kwenye mzunguko wa fetasi muda mfupi kabla ya kujifungua. Wakati huo huo, hemolysis sio kali, na ini ya mtoto mchanga huondoa kikamilifu bilirubin.

Ingawa hyperbilirubinemia na NB husababisha uharibifu wa viungo na mifumo mbalimbali (ubongo, ini, figo, mapafu, moyo, nk), uharibifu wa nuclei ya msingi wa ubongo una umuhimu mkubwa wa kliniki. Madoa ya basal ganglia, globus pallidus, caudal nuclei, ganda la lenticular nucleus ni maximally walionyesha, chini ya mara nyingi hippocampal gyrus, tonsils cerebellar, baadhi ya nuclei ya thelamasi, mizeituni, dentate kiini, nk; hali hii, kwa pendekezo la G. Schmorl (1904), iliitwa "nyuklia jaundice".

picha ya kliniki.

fomu ya edema - udhihirisho mkali zaidi wa Rh-THN Historia yenye mzigo wa mama ni ya kawaida - kuzaliwa kwa watoto wa awali katika familia yenye HDN, kuharibika kwa mimba, kuzaliwa kwa watoto wafu, kabla ya wakati, uhamisho wa damu isiyoendana na Rh, utoaji mimba mara kwa mara. Uchunguzi wa ultrasound wa fetusi unaonyeshwa na pozi ya Buddha - kichwa kiko juu, miguu ya chini imeinama kwenye viungo vya goti kwa sababu ya kuongezeka kwa umbo la pipa kwenye tumbo, mbali sana na mwili; "halo" karibu na vault ya fuvu. Kutokana na edema, wingi wa placenta huongezeka kwa kiasi kikubwa. Kwa kawaida, wingi wa placenta ni 1/6-1/7 ya uzito wa mwili wa fetusi, lakini kwa fomu ya edema, uwiano huu unafikia 1: 3 na hata 1: 1. Villi ya placenta hupanuliwa, lakini capillaries zao hazijakomaa, sio kawaida. Inajulikana na polyhydroamnios. Kama sheria, mama wanakabiliwa na gestosis kali kwa namna ya preeclampsia, eclampsia. Tayari wakati wa kuzaliwa, mtoto ana: pallor kali (mara chache na tinge ya icteric) na edema ya jumla, hasa hutamkwa kwenye sehemu ya nje ya uzazi, miguu, kichwa, uso; tumbo la umbo la pipa lililopanuliwa kwa kasi; muhimu hepato- na splenomegaly (matokeo ya metaplasia ya erythroidi katika viungo na fibrosis kali katika ini); upanuzi wa mipaka ya wepesi wa moyo wa jamaa, sauti za moyo zisizo na sauti. Ascites kawaida ni muhimu hata kwa kutokuwepo kwa edema ya jumla ya fetasi. Kutokuwepo kwa jaundi wakati wa kuzaliwa kunahusishwa na kutolewa kwa NB kutoka kwa fetusi kupitia placenta. Mara nyingi sana, mara baada ya kuzaliwa, matatizo ya kupumua yanaendelea kutokana na mapafu ya hypoplastic au ugonjwa wa membrane ya hyaline. Sababu ya hypoplasia ya mapafu inaonekana katika diaphragm iliyoinuliwa na hepatosplenomegaly, ascites. Mara nyingi kwa watoto walio na aina ya edematous ya ugonjwa wa hemorrhagic HDN (kutokwa na damu katika ubongo, mapafu, njia ya utumbo). Idadi ndogo ya watoto hawa wametengana na DIC, lakini wote wana viwango vya chini sana vya plasma vya procoagulants, ambazo huunganishwa kwenye ini. Tabia: hypoproteinemia (kiwango cha protini ya serum hupungua chini ya 40-45 g / l), viwango vya kuongezeka kwa BDH kwenye damu ya kamba (na sio tu NB), anemia kali (mkusanyiko wa hemoglobin chini ya 100 g / l), normoblastosis na erythroblastosis ya kutofautiana. ukali, thrombocytopenia. Upungufu wa damu katika watoto vile ni kali sana kwamba, pamoja na hypoproteinemia, uharibifu wa ukuta wa mishipa unaweza kusababisha kushindwa kwa moyo. Waathirika baada ya matibabu ya kazi ya watoto walio na fomu ya kuzaliwa ya edema ya HDN (karibu nusu ya watoto hawa hufa katika siku za kwanza za maisha) mara nyingi hupata maambukizi makubwa ya watoto wachanga, cirrhosis ya ini, na encephalopathy.

fomu ya icteric ni aina ya kawaida ya HDN. Wakati wa kuzaliwa, maji ya amnioni, utando wa kitovu, na lubrication ya msingi inaweza kuwa icteric. Maendeleo ya mapema ya jaundi ni tabia, ambayo inaonekana ama wakati wa kuzaliwa au ndani ya masaa 24-36 ya maisha ya mtoto mchanga. Jaundi ya awali ilionekana, kali zaidi mwendo wa HDN ni kawaida. Homa ya manjano ina rangi ya manjano yenye joto. Ukali na hue ya rangi ya icteric hubadilika hatua kwa hatua: kwanza machungwa, kisha shaba, kisha limau, na hatimaye rangi ya limau isiyoiva. Pia tabia ni ongezeko la ini na wengu, uchafu wa icteric wa sclera, utando wa mucous, na pastosity ya tumbo mara nyingi huzingatiwa. Kadiri kiwango cha NB katika damu kinavyoongezeka, watoto huwa walegevu, wenye nguvu, wananyonya vibaya, tafakari zao za kisaikolojia kwa watoto wachanga hupungua, ishara zingine za ulevi wa bilirubini huonekana. Uchunguzi wa damu unaonyesha anemia ya ukali tofauti, pseudoleukocytosis kutokana na kuongezeka kwa idadi ya normoblasts na erythroblasts, mara nyingi thrombocytopenia, mara chache leukemoid mmenyuko. Kuongezeka kwa kiasi kikubwa na idadi ya reticulocytes (zaidi ya 5%).

Kwa matibabu yasiyofaa au ya kuanza kwa wakati, aina ya icteric ya HDN inaweza kuwa mbaya zaidi na ugonjwa wa bilirubin encephalopathy na ugonjwa wa bile thickening. Ugonjwa wa unene wa bile hugunduliwa wakati homa ya manjano inapata rangi ya kijani kibichi, ini huongezeka kwa ukubwa ikilinganishwa na mitihani ya awali, na ukubwa wa rangi ya mkojo huongezeka.

Bilirubin encephalopathy(BE) hugunduliwa mara chache sana katika saa 36 za kwanza za maisha, na kwa kawaida udhihirisho wake wa kwanza hugunduliwa siku ya 3-6 ya maisha. Ishara za kwanza za BE ni udhihirisho wa ulevi wa bilirubini - uchovu, kupungua kwa sauti ya misuli na hamu hadi kukataa chakula, monotonous, kilio kisicho na hisia, kupungua kwa kasi kwa reflexes ya kisaikolojia, regurgitation, kutapika. Kisha ishara za kawaida za jaundi ya nyuklia zinaonekana - spasticity, shingo ngumu, nafasi ya kulazimishwa ya mwili na opisthotonus, viungo vikali na mikono iliyopigwa kwenye ngumi; msisimko wa mara kwa mara na "ubongo" mkali wa kilio cha juu-frequency, bulging ya fontaneli kubwa, kutetemeka kwa misuli ya uso au amimia kamili, tetemeko kubwa la mikono, degedege; dalili ya "jua kuweka"; kutoweka kwa reflex ya Moro na mmenyuko unaoonekana kwa sauti kali, reflex ya kunyonya; nystagmus, dalili ya Graefe; kukamatwa kwa kupumua, bradycardia, uchovu. Matokeo ya BE itakuwa athetosis, choreoathetosis, kupooza, paresis; uziwi; ugonjwa wa kupooza kwa ubongo; kazi ya akili iliyoharibika; dysarthria, nk.

Sababu za hatari kwa encephalopathy ya bilirubini ni hypoxia, asphyxia kali (haswa ngumu na hypercapnia kali), prematurity, hypo- au hyperglycemia, acidosis, hemorrhages katika ubongo na utando wake, degedege, neuroinfections, hypothermia, njaa, hypoalbuminemia, dawa fulani (sulfonamides, nk). pombe, furosemide , difenin, diazepam, indomethacin na salicylates, methicillin, oxacillin, cephalothin, cefoperazone).

fomu ya upungufu wa damu kutambuliwa katika 10-20% ya wagonjwa. Watoto wachanga wamepauka, wamelegea kwa kiasi fulani, wananyonya vibaya, na wana uzito. Wanapata ongezeko la ukubwa wa ini na wengu, katika damu ya pembeni - anemia ya ukali tofauti pamoja na normoblastosis, reticulocytosis, spherocytosis (pamoja na migogoro ya ABO). Wakati mwingine anemia ya hypogenerative huzingatiwa, i.e. hakuna reticulocytosis na normoblastosis, ambayo inaelezwa kwa kuzuia kazi ya uboho na kuchelewa kwa kutolewa kwa aina zisizo na kukomaa za erythrocytes kutoka humo. Viwango vya NB kwa kawaida huwa vya kawaida au huinuliwa kiasi. Ishara za upungufu wa damu huonekana mwishoni mwa wiki ya kwanza au hata ya pili ya maisha.

Uchunguzi.

Masomo yanayohitajika kwa utambuzi wa HDN yamewasilishwa katika Jedwali 3.

Jedwali 3

Uchunguzi wa mwanamke mjamzito na fetusi na watuhumiwa

ugonjwa wa hemolytic wa fetus.

Katika wanawake wote wenye damu ya Rh-hasi, titer ya antibodies ya kupambana na Rh inachunguzwa angalau mara tatu. Utafiti wa kwanza unafanywa wakati wa kujiandikisha na kliniki ya wajawazito. Ni bora zaidi kufanya utafiti wa pili katika wiki 18-20, na katika trimester ya tatu ya ujauzito, inapaswa kufanyika kila baada ya wiki 4. Kingamwili za RH za uzazi hazitabiri kwa usahihi ukali wa baadaye wa HDN katika mtoto, na viwango vya bilirubini ya maji ya amniotic ni ya thamani kubwa. Ikiwa titer ya antibodies ya Rh ni 1:16-1:32 au zaidi, basi katika wiki 6-28. kufanya amniocentesis na kuamua mkusanyiko wa vitu kama bilirubin katika maji ya amniotic. Ikiwa wiani wa macho na chujio cha 450 mm ni zaidi ya 0.18, uingizaji wa kubadilishana wa intrauterine kawaida ni muhimu. Haifanyiki kwa watoto wakubwa zaidi ya wiki 32. ujauzito. Njia nyingine ya kuchunguza fomu ya kuzaliwa ya edematous ya HDN ni uchunguzi wa ultrasound ambao unaonyesha edema ya fetasi. Inaendelea na upungufu wa viwango vya hemoglobin ya 70-100 g / l.

Kwa kuwa utabiri wa HDN unategemea yaliyomo katika hemoglobin na mkusanyiko wa bilirubini kwenye seramu ya damu, kwanza kabisa, ni muhimu kuamua viashiria hivi ili kukuza mbinu zaidi za matibabu, na kisha kufanya uchunguzi ili kubaini sababu za upungufu wa damu na. hyperbilirubinemia.

Mpango wa mtihani wa HDN inayoshukiwa:

1. Uamuzi wa kundi la damu na uhusiano wa Rh wa mama na mtoto.

2. Uchambuzi wa damu ya pembeni ya mtoto na tathmini ya smear ya damu.

3. Mtihani wa damu kwa kuhesabu idadi ya reticulocytes.

4. Uamuzi wa nguvu wa mkusanyiko wa bilirubini katika seramu ya damu

wewe mtoto.

5. Masomo ya Immunological.

Utafiti wa Immunological. Katika watoto wote wa mama wa Rh-hasi, kundi la damu na ushirikiano wa Rh, kiwango cha bilirubin ya serum imedhamiriwa katika damu ya kamba. Katika kesi ya kutokubaliana kwa Rh, kiwango cha kingamwili cha Rh katika damu ya mama na maziwa imedhamiriwa, pamoja na majibu ya moja kwa moja ya Coombs (ikiwezekana mtihani wa jumla wa mkusanyiko kulingana na L. I. Idelson) na erythrocytes ya mtoto na mmenyuko usio wa moja kwa moja wa Coombs na seramu ya damu ya mama, kuchambua mienendo ya kingamwili za Rh katika damu ya mama wakati wa ujauzito na matokeo ya ujauzito uliopita. Kwa kutokubaliana kwa ABO, titer ya allohemagglutinins (kwa antijeni ya erythrocyte iliyopo ndani ya mtoto na haipo kwa mama) imedhamiriwa katika damu ya mama na maziwa, katika protini (colloidal) na vyombo vya habari vya chumvi, ili kutofautisha agglutinins asili (wana). uzani mkubwa wa Masi na ni wa darasa la immunoglobulins M, usivuke placenta) kutoka kwa kinga (kuwa na uzani mdogo wa Masi, ni wa immunoglobulins ya darasa la G, ambayo huvuka kwa urahisi placenta, na baada ya kuzaliwa - na maziwa, i.e. kuwajibika kwa maendeleo. ya HDN). Katika uwepo wa antibodies ya kinga, titer ya allohemagglutinins katika kati ya protini ni hatua mbili au zaidi (yaani, mara 4 au zaidi) zaidi kuliko kati ya chumvi. Mtihani wa moja kwa moja wa Coombs katika kesi ya mzozo wa ABO katika mtoto, kama sheria, ni chanya dhaifu, i.e. agglutination kidogo inaonekana baada ya dakika 4-8, wakati na mzozo wa Rhesus, agglutination iliyotamkwa inaonekana baada ya dakika 1. Katika kesi ya mzozo kati ya mtoto na mama juu ya mambo mengine adimu ya antijeni ya erythrocyte (kulingana na waandishi anuwai, frequency ya mzozo kama huo ni kutoka 2 hadi 20% ya kesi zote za HDN), mtihani wa moja kwa moja wa Coombs kwa mtoto na. mtihani usio wa moja kwa moja kwa mama ni kawaida chanya, na kutofautiana kwa erythrocytes ya mtoto na serum ya mama katika mtihani wa utangamano wa mtu binafsi.

Mabadiliko katika damu ya pembeni ya mtoto: anemia, hyperreticulocytosis, wakati wa kutazama smear ya damu - idadi kubwa ya spherocytes (+++, +++++), pseudoleukocytosis kutokana na kuongezeka kwa aina za nyuklia za mfululizo wa erythroid. damu.

Mpango wa uchunguzi zaidi wa maabara ya mtoto ni pamoja na uamuzi wa mara kwa mara wa kiwango cha glycemia (angalau mara 4 kwa siku katika siku 3-4 za kwanza za maisha), NB (angalau mara 2-3 kwa siku hadi kiwango cha NB). katika damu huanza kupungua), hemoglobin ya plasma (siku ya kwanza na zaidi kulingana na dalili), hesabu ya sahani, shughuli za transaminase (angalau mara moja) na masomo mengine, kulingana na sifa za picha ya kliniki.

Jedwali 4

Uchunguzi wa washukiwa wa HDN.

Vigezo vya utambuzi wa HDN:

Vigezo vya Kliniki:

* Nguvu za homa ya manjano

Inaonekana katika masaa 24 ya kwanza baada ya kuzaliwa (kawaida saa 12 za kwanza);

Huongezeka wakati wa siku 3-5 za kwanza za maisha;

Huanza kufifia kutoka mwisho wa kwanza hadi mwanzo wa wiki ya pili ya maisha;

Inatoweka mwishoni mwa wiki ya tatu ya maisha.

* Vipengele vya picha ya kliniki

Ngozi iliyo katika mzozo wa AB0 kawaida huwa na manjano angavu, na Rh-conflict inaweza kuwa na tint ya limau (jaundice kwenye msingi uliopauka),

Hali ya jumla ya mtoto inategemea ukali wa hemolysis na kiwango cha hyperbilirubinemia (kutoka ya kuridhisha hadi kali).

Katika masaa na siku za kwanza za maisha, kama sheria, kuna ongezeko la ukubwa wa ini na wengu;

kawaida - rangi ya kawaida ya kinyesi na mkojo, dhidi ya historia ya phototherapy, kunaweza kuwa na rangi ya kijani ya kinyesi na giza la muda mfupi la mkojo.

Vigezo vya Maabara:

Mkusanyiko wa bilirubini katika damu ya kitovu (wakati wa kuzaliwa) - katika aina kali za migogoro ya kinga katika Rh na katika hali zote za kutokubaliana kwa AB0 -<=51 мкмоль/л; при тяжелых формах иммунологического конфликта по Rh и редким факторам – существенно выше 51 мкмоль/л;

Mkusanyiko wa hemoglobin katika damu ya kamba katika kesi kali ni kwenye kikomo cha chini cha kawaida, katika hali mbaya ni kupunguzwa kwa kiasi kikubwa;

Ongezeko la saa la bilirubini katika siku ya kwanza ya maisha ni zaidi ya 5.1 µmol/l/saa, katika hali mbaya - zaidi ya 8.5 µmol/l/saa;

Kiwango cha juu cha mkusanyiko wa bilirubini kwa siku 3-4 katika damu ya pembeni au ya vena: >> 256 µmol/l kwa watoto wa umri kamili, >> 171 µmol/l kwa watoto waliozaliwa kabla ya wakati;

Jumla ya bilirubini ya damu huongezeka haswa kwa sababu ya sehemu isiyo ya moja kwa moja,

Uwiano wa jamaa wa sehemu ya moja kwa moja ni chini ya 20%;

kupungua kwa kiwango cha hemoglobin, hesabu ya erythrocyte na kuongezeka kwa idadi ya reticulocytes katika vipimo vya damu vya kliniki wakati wa wiki ya 1 ya maisha.

Kulingana na data ya kliniki na ya maabara, digrii tatu za ukali zinajulikana:

a) Aina kali ya ugonjwa wa hemolytic (shahada ya 1 ya ukali) inaonyeshwa na weupe fulani wa ngozi, kupungua kidogo kwa mkusanyiko wa hemoglobin kwenye damu ya kamba (hadi 150 g / l), ongezeko la wastani la bilirubini. damu ya kamba (hadi 85.5 μmol / l), ongezeko la bilirubini kwa saa hadi 4-5 μmol / l, ongezeko la wastani la ini na wengu chini ya 2.5 na 1 cm, mtawaliwa, uvumilivu kidogo wa mafuta ya subcutaneous. .

b) Fomu ya wastani (shahada ya 2 ya ukali) inaonyeshwa na weupe wa ngozi, kupungua kwa hemoglobin ya damu ya kamba katika anuwai ya 150-110 g / l, ongezeko la bilirubini katika anuwai ya 85.6-136.8 μmol / l. , ongezeko la saa la bilirubini hadi 6- 10 µmol / l, pastosity ya mafuta ya subcutaneous, ongezeko la ini kwa 2.5 - 3.0 cm na wengu kwa 1.0 - 1.5 cm.

c) Fomu kali (shahada ya 3 ya ukali) inaonyeshwa na ngozi kali ya ngozi, kupungua kwa kiasi kikubwa kwa hemoglobin (chini ya 110 g / l), ongezeko kubwa la bilirubini kwenye damu ya kamba (136.9 μmol / l au zaidi). ), uvimbe wa jumla, uwepo wa dalili uharibifu wa ubongo wa bilirubini ya ukali wowote na wakati wote wa ugonjwa huo, matatizo ya kupumua na ya moyo kwa kukosekana kwa data inayoonyesha pneumo- au moyo wa moyo.

Utambuzi tofauti wa HDN inafanywa na anemia ya hemolytic ya urithi (spherocytosis, elliptocytosis, stomatocytosis, upungufu wa Enzymes fulani za erythrocyte, anomalies katika muundo wa hemoglobin), ambayo ni sifa ya kuchelewa (baada ya masaa 24 ya maisha) kuonekana kwa ishara zilizo hapo juu za kliniki na maabara, na vile vile. mabadiliko katika sura na ukubwa wa erythrocytes wakati wa uchunguzi wa kimaadili wa damu ya smear, ukiukaji wa utulivu wao wa osmotic katika mienendo, mabadiliko katika shughuli za enzymes ya erythrocyte na aina ya hemoglobin.

Mifano ya utambuzi.

Ugonjwa wa hemolytic kwa misingi ya Rh-mgogoro, fomu ya edematous-icteric, kali, ngumu na ugonjwa wa bile thickening.

Ugonjwa wa Hemolytic kwa misingi ya migogoro kulingana na mfumo wa ABO, fomu ya icteric, ukali wa wastani, usio ngumu.

Kanuni za kisasa za kuzuia na matibabu.

Matibabu ya ugonjwa wa hemolitiki ya fetusi hufanywa na kinga ya Rh wakati wa ukuaji wa intrauterine wa fetasi ili kurekebisha upungufu wa damu kwenye fetasi, kuzuia hemolysis kubwa, na kudumisha ujauzito hadi fetusi iweze kuimarika. Plasmapheresis na cordocentesis na uhamisho wa intrauterine wa molekuli ya erythrocyte hutumiwa (hutumia erythrocytes "iliyoosha" ya kundi la damu 0 (II), Rh-hasi).

Mbinu za usimamizi kwa HDN.

Hali muhimu kwa ajili ya kuzuia na matibabu ya hyperbilirubinemia katika watoto wachanga ni kuundwa kwa hali bora kwa ajili ya kukabiliana na watoto wachanga wa mapema wa mtoto. Katika visa vyote vya ugonjwa kwa mtoto mchanga, inahitajika kutunza hali ya joto bora ya mwili, kutoa mwili wake kiwango cha kutosha cha maji na virutubishi, na kuzuia shida za kimetaboliki kama vile hypoglycemia, hypoalbuminemia, hypoxemia na acidosis.

Katika hali ya ishara za kliniki za aina kali ya ugonjwa wa hemolytic wakati wa kuzaliwa kwa mtoto kwa mwanamke aliye na damu ya Rh-hasi (weupe mkali wa ngozi, madoa ya icteric ya ngozi ya tumbo na kitovu, uvimbe wa ngozi. tishu laini, ongezeko la ukubwa wa ini na wengu), operesheni ya dharura ya PPC inaonyeshwa bila kusubiri vipimo vya maabara. data. (Katika kesi hii, mbinu ya PBV ya sehemu hutumiwa, ambayo 45-90 ml / kg ya damu ya mtoto inabadilishwa na kiasi sawa cha seli nyekundu za damu za wafadhili wa kikundi 0 (1), Rh-hasi)

Katika hali nyingine, mbinu za kusimamia watoto hao hutegemea matokeo ya uchunguzi wa msingi wa maabara na uchunguzi wa nguvu.

Ili kuzuia PKD kwa watoto wachanga walio na TTH ya isoimmune kwa sababu zozote za damu (jaribio la Coombs ni chanya), ambao wana ongezeko la bilirubini kwa saa zaidi ya 6.8 µmol/l/h, licha ya matibabu ya picha, inashauriwa kuagiza kiwango. immunoglobulins kwa utawala wa intravenous. Maandalizi ya immunoglobulini ya binadamu kwa watoto wachanga walio na HDN yanasimamiwa polepole ndani ya mshipa (ndani ya masaa 2) kwa kipimo cha 0.5-1.0 g/kg (800 mg/kg kwa wastani) katika saa za kwanza baada ya kuzaliwa. Ikiwa ni lazima, kuanzishwa tena kunafanywa baada ya masaa 12 kutoka kwa uliopita.

Mbinu za kusimamia watoto walio na HDN katika umri wa zaidi ya masaa 24 ya maisha inategemea maadili kamili ya bilirubin au mienendo ya viashiria hivi. Inahitajika kutathmini ukali wa jaundi na maelezo ya idadi ya maeneo ya ngozi yaliyochafuliwa na bilirubini.

Wakati huo huo, ikumbukwe kwamba kuna mawasiliano ya jamaa kati ya tathmini ya kuona ya homa ya manjano na mkusanyiko wa bilirubini: ngozi kubwa ina rangi ya manjano, kiwango cha juu cha jumla ya bilirubini katika damu: Madoa ya ngozi. eneo la 3 katika watoto waliozaliwa kabla ya wakati na eneo la 4 katika watoto wachanga wa muda kamili zinahitaji mkusanyiko wa haraka wa bilirubini ya damu kwa usimamizi zaidi wa watoto.

Kiwango cha dalili za uhamisho wa kubadilishana (N.P. Shabalov, I.A. Leshkevich).

Mhimili wa y huonyesha ukolezi wa bilirubini katika seramu ya damu (katika µmol/l); kando ya mhimili wa abscissa - umri wa mtoto katika masaa; mstari wa dotted - viwango vya bilirubin, ambayo inahitaji FPC kwa watoto bila sababu za hatari kwa ugonjwa wa bilirubin encephalopathy; mistari dhabiti - viwango vya bilirubini ambayo ZPK ni muhimu kwa watoto walio na sababu za hatari za ugonjwa wa bilirubin encephalopathy (pamoja na mzozo wa ABO na Rhesus, mtawaliwa)

Moja ya pathologies ya kawaida ambayo hutokea kwa wanawake wajawazito ni ugonjwa wa hemolytic wa fetasi. Inaendelea kwa misingi ya mgongano wa kinga kati ya viumbe vya mama na mtoto ujao. Kutokubaliana kwa immunological kunahusishwa na mgongano katika kipengele cha Rh. Udhihirisho wake unazingatiwa katika 97% ya kesi. Ni nadra sana kupata aina zisizolingana za damu. Chini ya ushawishi wa taratibu za patholojia, kazi za ini na wengu zinaharibika.

Ugonjwa wa hemolytic ni nini

Ugonjwa wa hemolytic wa fetusi huchukuliwa kuwa ugonjwa wa pathological ambao hutokea wakati wa maendeleo ya intrauterine. Kiini chake kiko katika mgongano wa immunological kati ya mwili wa mama na fetusi. Hali hii hutokea kutokana na kutokubaliana kwa utungaji wa damu ya mama na mtoto, ambayo ina kiasi tofauti cha antigens.

Kutokana na mgongano huo, erythrocytes hufa katika mwili wa fetasi. Kingamwili za mama hushinda kizuizi cha kinga cha placenta na kusaidia kuondoa hemoglobin kutoka kwa seli nyekundu za damu. Katika mchakato wa kuoza kwao, malezi ya vitu vya sumu hufanyika, ambayo huongeza kiwango cha bilirubini na seli nyekundu za damu. Hii hutokea wakati fetusi ina antijeni za baba, lakini hazipo katika mwili wa mama. Ukiukwaji huo husababisha upungufu wa damu, jaundi na edema, na wakati mwingine kifo cha mtoto ujao.

Sababu ya ugonjwa wa hemolytic ni maendeleo ya mgogoro kati ya mambo mbalimbali ya Rh. Wakati mwingine kuna kutofautiana kwa makundi ya damu na baadhi ya aina za antijeni. Ugunduzi wa wakati wa ugonjwa kwa kushirikiana na matibabu sahihi huongeza nafasi za ubashiri mzuri.

Sababu za ugonjwa wa hemolytic

Sababu kuu ya ugonjwa huo iko katika mgogoro wa immunological unaohusishwa na kutofautiana kwa damu. Katika kesi hiyo, sababu ya Rh ya uzazi ni mbaya, na fetusi ni chanya. Kwa hivyo, mgogoro wa Rh hutokea, hasa wakati hii sio mimba ya kwanza kwa mwanamke.

Sababu kubwa ni kutokubaliana kwa aina za damu. Mama ana kundi la 1, na mtoto ana nyingine yoyote. Wakati antijeni A na B huingia kwenye damu ya mama kupitia placenta, kingamwili za kinga hutolewa. Kisha kuna mgongano kati ya antijeni na antibodies. Kutokubaliana vile mara nyingi huendelea tayari wakati wa ujauzito wa kwanza, lakini huendelea kwa fomu kali.

Katika hali nadra, migogoro inaweza pia kutokea kati ya aina tofauti za antijeni. Kimsingi, hizi ni antijeni za M, N, S na P, Duffy, Kell mifumo na mambo mengine ambayo yanaweza kusababisha kutofautiana.

Dalili na ishara

Hatua ya awali ya ugonjwa huendelea bila vipengele maalum na haijatambuliwa. Mimba huendelea kwa kawaida, bila kupotoka. Kwa maendeleo zaidi ya intrauterine ya fetusi, dalili zinazingatiwa ambazo zinajidhihirisha kila mmoja.

Dalili kuu za ugonjwa wa hemolytic:

• Udhihirisho mkali zaidi unahusishwa na kifo cha fetusi cha intrauterine kinachotokea katika kipindi cha wiki ya 20 hadi 30 ya maendeleo. Kutokuwepo kwa ultrasound kwa wakati au vipimo vya damu, mtoto aliyekufa anaweza kuwa tumboni kwa siku 10-14. Hakuna damu, na mwanamke anahisi vizuri na hashuku chochote. Kushindwa kuchukua hatua za haraka kunaweza kusababisha sumu ya damu na matokeo mengine mabaya.
• Tukio la edema katika fetusi, iliyoonyeshwa katika ukuaji wa wingi wake. Fiber hatua kwa hatua hujilimbikiza katika mwili, viungo vya ndani huongezeka, ikiwa ni pamoja na moyo, ini, figo na wengu. Kuna ongezeko la ukubwa wa placenta. Anemia kali mara nyingi husababisha kifo cha fetasi. Hii inaweza kutokea wakati bado katika tumbo au wakati wa kujifungua.
• Kwa aina ya icteric ya ugonjwa wa fetasi, mimba huendelea kwa njia ya kawaida na kuishia katika uzazi wa asili. Shughuli zaidi zinafanywa kuhusiana na mtoto aliyezaliwa tayari saa chache baada ya kuzaliwa kwake. Bilirubin inaonekana katika damu ya mtoto, na kusababisha michakato isiyoweza kurekebishwa.
• Maonyesho madogo zaidi yanazingatiwa katika ugonjwa wa hemolytic anemia. Mtoto aliyezaliwa hivi karibuni anaonekana rangi, lethargic, cyanotic, na mtandao wa mishipa iko kwenye mwili.

Uchunguzi

Hatua za uchunguzi hufanyika kwa kupungua kwa kiwango cha hemoglobin katika fetusi na ongezeko la kiasi cha bilirubini zilizomo katika mwili. Erythrocytes zenye antibodies hugunduliwa kwa kutumia mtihani wa moja kwa moja wa Coombs. Kwa ajili ya utafiti wa seramu ya uzazi na antibodies zisizo kamili, mtihani wa Coombs usio wa moja kwa moja hutumiwa. Migogoro ya Rh iliyotambuliwa inatoa sababu ya kudhani uwepo wa kutokubaliana.

Utafiti zaidi juu ya suala la kutokubaliana kwa Rh unafanywa na uchunguzi wa ujauzito. Kwa kusudi hili, tabia ya antibodies katika seramu ya uzazi kuhusiana na Rh antigen D inasomwa. Uchunguzi wa awali wa ultrasound wa fetusi na placenta hufanyika, baada ya hapo uchunguzi wa moja kwa moja wa ujauzito unafanywa na amniocentesis ya transabdominal.

Wakati huo huo, masomo ya nguvu ya kiasi cha bilirubini hufanyika, hasa ikiwa kiwango chake kinaongezeka.

Matibabu ya ugonjwa wa hemolytic wa fetasi

Ili matibabu yawe na ufanisi, mgogoro wa Rh lazima uanzishwe hata wakati wa maendeleo ya intrauterine ya fetusi. Ukali wa ugonjwa huo hupimwa hapo awali, utabiri unafanywa, ambayo inaruhusu kuagiza matibabu mapema iwezekanavyo. Hatua zote za matibabu hufanyika katika maeneo mawili kuu.

Matibabu yasiyo ya uvamizi ni pamoja na plasmapheresis, immunoglobulini inayotolewa kwa njia ya mishipa kwa mwanamke mjamzito. Contraindications kwa plasmapheresis ni mfumo dhaifu wa kinga, uwepo wa magonjwa kali ya moyo na mishipa, anemia, athari ya mzio kwa utawala wa anticoagulants, protini na maandalizi ya colloid.

Katika mwelekeo mwingine, ugonjwa wa hemolytic wa fetusi hutendewa na njia za uvamizi. Hii ni pamoja na kufanya cordocentesis na uhamisho wa intrauterine wa molekuli nzima ya seli nyekundu za damu. Shughuli hizi zinafanywa na hemoglobin ya chini na hematocrit katika kipindi fulani cha ujauzito.

Maelezo:

Ugonjwa wa hemolytic wa fetusi na mtoto mchanga ni mgongano wa kinga kati ya mama na fetusi. Mwili wa mama hutengeneza antibodies kwa kukabiliana na antijeni ya erithrositi ya fetasi ambayo ni kigeni kwake. Aina ya kawaida ya kutopatana kwa kinga kati ya mama na fetusi ni kutokubaliana kwa sababu ya Rh - 97%, kutokubaliana kwa kundi la damu ni kawaida sana. Sababu ya Rh katika fetusi hugunduliwa katika wiki ya 8-9 ya maendeleo ya intrauterine, idadi ya antigens ya Rh huongezeka kwa hatua. Kupitia plasenta, huingia kwenye damu ya mama na kingamwili za anti-Rhesus huundwa kwao ikiwa mama hana Rh-hasi. Kupenya kupitia placenta ndani ya mwili wa fetasi, kingamwili za mama husababisha kuvunjika kwa seli nyekundu za damu. Jina la pili la ugonjwa huu linaunganishwa na hii - erythroblastosis. Inakua, na hemolysis, kiasi cha kuongezeka kwa bilirubini huundwa; kama njia za fidia katika mapambano dhidi ya upungufu wa damu kwenye ini na wengu wa fetasi, foci ya hematopoiesis huundwa, ambayo husababisha kuongezeka kwa viungo hivi na ukiukaji wa kazi zao.

Sababu za ugonjwa wa hemolytic wa fetusi:

Mgogoro wa immunological unaosababisha ugonjwa wa hemolytic wa fetasi mara nyingi hua na kutokubaliana kwa damu kwa isoserological kulingana na mfumo wa Rhesus (Rh), wakati mama ana damu ya Rh-hasi, na fetusi ni Rh-chanya. Katika kesi hii, inaitwa. Utoaji wa chanjo katika kesi hii unaweza kutokea kwa njia mbili: iatrogenic (wakati mwanamke alihamasishwa kwa kutiwa damu ya Rh (+) hapo awali) au kwa uhamisho wa fetal-mama wa erithrositi ya fetasi kwenye mzunguko wa uzazi wakati wa ujauzito na kujifungua. Katika kesi ya kutofautiana kwa Rh, ugonjwa wa hemolytic wa fetusi mara chache huhusishwa na mimba ya kwanza; mara nyingi zaidi hukua kutoka kwa ujauzito wa 2 au 3 na hatari zinazoongezeka kwa kila ujauzito unaofuata.
Sababu nyingine inayowezekana ya ugonjwa wa hemolytic ni kutokubaliana kwa damu ya fetusi na mama kulingana na mfumo wa AB0, yaani, na aina ya damu ya mama 0 (I), na fetusi ina nyingine yoyote. Wakati huo huo, antijeni A na B kutoka kwa fetasi huvuka plasenta hadi kwenye mzunguko wa uzazi na kusababisha utengenezaji wa kingamwili α- na β, ikifuatiwa na mgongano wa antijeni-antibody. Ugonjwa wa hemolitiki wa fetasi na kutopatana kwa ABO una kozi nyepesi kuliko kutokubaliana kwa Rh. Kwa kutokubaliana kwa AB0, ugonjwa wa hemolytic wa fetusi unaweza kuendeleza tayari wakati wa ujauzito wa 1.
Katika matukio machache sana, ugonjwa wa hemolytic wa fetasi unaweza kuhusishwa na migogoro ya kinga katika Duffy, Kell, MNSs, Kidd, Lutheran, nk mifumo au P, S, N, M antijeni.

Dalili za ugonjwa wa hemolytic wa fetusi na mtoto mchanga:

Anemia ya hemolytic ni fomu kali zaidi. Mtoto mchanga ana kiwango cha chini cha hemoglobin, pamoja na idadi ya erythrocytes. Ngozi ni rangi, ini na wengu hupanuliwa kidogo. Maudhui ya hemoglobin na bilirubin iko kwenye kikomo cha chini cha kawaida. Aina ya upungufu wa damu ya HMB inaonekana kutokana na athari ya kiasi kidogo cha kingamwili za Rh kwenye fetusi ya muda kamili au karibu. Isoimmunization ya fetusi hutokea mara nyingi zaidi wakati wa kujifungua. Dalili kuu ya kuumia kidogo ni upungufu wa damu.
pamoja na homa ya manjano - hutokea mara nyingi zaidi, ni sifa ya aina kali zaidi ya ugonjwa.Inajulikana na anemia ya hyper- au normochromic, jaundi na hepatosplenomegaly. Maji ya amniotic yana rangi ya icteric, pamoja na lubricant ya awali, kamba ya umbilical, utando wa matunda na kamba ya umbilical. Maudhui ya bilirubini isiyo ya moja kwa moja ni ya juu kuliko kikomo cha juu cha kawaida kwa 10-20 µmol/l.  Hali ya mtoto mchanga ni mbaya na inazidi kuwa mbaya. Ikiwa ongezeko la saa la bilirubini ni mara 5-10, basi "jaundice ya nyuklia" inakua, ambayo inaonyesha uharibifu wa mfumo mkuu wa neva. Katika hali hiyo, upofu, uziwi, ulemavu wa akili unaweza kutokea. Maudhui ya hemoglobini ni chini ya kawaida. Fomu ya icteric hutokea ikiwa antibodies hutenda kwenye fetusi iliyokomaa kwa muda mfupi. Matatizo ya kuambukiza mara nyingi hujiunga - omphalitis. Baada ya siku 7 za maisha, athari ya pathogenic ya antibodies ambayo imeingia kwenye damu ya fetusi huacha.

Anemia ya hemolytic pamoja na jaundi na matone ni aina kali zaidi ya ugonjwa huo. Watoto wachanga huzaliwa wakiwa wamekufa au hufa katika kipindi cha mapema cha kuzaliwa. Dalili za ugonjwa huo ni: anemia, jaundi na edema ya jumla (ascites, anasarca), kali. Inaweza kuendeleza. Kupenya kwa antibodies ya uzazi kwa njia ya placenta haifanyiki kila wakati, ukali wa lesion ya fetasi sio daima inalingana na titer (mkusanyiko) wa antibodies ya Rh katika damu ya mwanamke mjamzito.

Uchunguzi:

Wanawake wote ambao wamepata watoto wenye ugonjwa wa hemolytic, na wanawake wote ambao wamegunduliwa na uhamasishaji wa Rh, wanakabiliwa na uchunguzi na daktari wa uzazi na kinga. Katika damu ya wanawake, titer ya antibodies ya Rh imedhamiriwa mara moja kwa mwezi hadi wiki ya 32 ya ujauzito; Mara 2 kwa mwezi kutoka kwa wiki 32 hadi 35 na kila wiki kutoka kwa wiki 36.

Katika utambuzi wa ujauzito wa ugonjwa wa hemolytic, uchunguzi wa ultrasound ni muhimu, ambapo ishara kama vile ongezeko la ukubwa wa ini na wengu, unene wa placenta, matone ya fetusi yanaweza kugunduliwa. Kwa mujibu wa dalili na maagizo ya daktari, maji ya amniotic yanachunguzwa, ambayo hupatikana kwa kuchomwa kwa kibofu cha fetasi (amniocentesis). Kuchomwa hufanywa kupitia ukuta wa tumbo. Ultrasound ya awali huamua eneo la placenta na fetusi, ili kuepuka kuumia wakati wa kuchomwa. Katika maji ya amniotic, maudhui ya antibodies, index ya bilirubin, aina ya damu ya fetusi imedhamiriwa - ambayo ni muhimu kwa kutathmini hali yake na kuagiza tiba sahihi. Kwa mujibu wa dalili, cordocentesis pia hufanyika - kuchukua damu kutoka kwa kitovu cha fetusi.

Matibabu ya ugonjwa wa hemolytic:

Njia zifuatazo zinafaa zaidi:

Katika uwepo wa kutokubaliana kwa kinga ya damu ya mama na mtoto ambaye hajazaliwa, ugonjwa wa hemolytic wa fetus (mtoto mchanga)- ugonjwa ambao kuna kuongezeka kwa uharibifu wa seli nyekundu za damu. Kutokana na maendeleo ya mchakato huu, viungo mbalimbali na mfumo wa hematopoietic wa mtoto huathiriwa.

habari Kutokubaliana kwa damu ya mwanamke mjamzito na fetusi inaweza kuwa kulingana na sababu ya Rh (saa) na kulingana na vikundi vya damu. Ugonjwa wa hemolytic ni kali zaidi, sababu ambayo ni.

Fomu za kliniki

Kuna aina tatu kuu za kliniki za ugonjwa wa hemolytic wa mtoto mchanga:

• Mwanga- bila jaundi na matone. Inajulikana na ongezeko kidogo la wengu na ini, pallor ya ngozi, kutokuwepo.
• Kati- na jaundi: fomu ya kawaida. Inaonyeshwa na ongezeko la ukubwa wa ini, uharibifu wa mfumo mkuu wa neva, tukio na usumbufu katika harakati za mboni za macho.
• nzito- na manjano na matone. Inatofautishwa na kuonekana kwa edema ya jumla, upanuzi wa ini na wengu, kushindwa kwa moyo na anemia.

Sababu

Ugonjwa wa hemolytic unaweza kutokea katika fetus chini ya ushawishi wa mambo yafuatayo:

• Damu ya mama ya Rh-hasi na kijusi cha Rh-chanya. Tofauti tofauti ya kutokubaliana kwa kiashiria hiki pia inawezekana, lakini katika hali nadra zaidi.
• Tofauti katika aina ya damu ya mama na mtoto(kwa mfano, katika kundi la kwanza katika mama na kuwepo kwa antibodies kwa antigens A na B).

muhimu Katika uwepo wa mgogoro wa Rh, ukali wa ugonjwa wa hemolytic huongezeka kwa kila kuzaliwa baadae. Katika kesi ya kutofautiana kwa aina ya damu, kiasi cha antibodies huongezeka wakati wa ujauzito.

Maonyesho

Ugonjwa wa hemolytic wa fetusi (mtoto mchanga) unaonyeshwa na kuonekana kwa dalili zifuatazo:

• jaundi siku ya pili au ya tatu baada ya kuzaliwa;
• upanuzi wa wengu na ini kwa ukubwa;
• uvimbe wa tishu wakati wa maendeleo ya intrauterine ya fetusi au baada ya kuzaliwa kwa mtoto;
• mshtuko wa misuli na macho, mshtuko wa jumla;
• weupe wa ngozi.

Kwa ugonjwa wa hemolytic, mtoto anaweza kuambukizwa na viziwi, kupooza, paresis (kudhoofika kwa harakati za hiari), matatizo ya akili.

Uchunguzi

Ugonjwa wa hemolytic huanzishwa kwa kutumia njia zifuatazo:

• uamuzi wa sababu ya Rh na titer ya antibodies ya Rh katika;
• (ultrasound) ya fetusi ili uwezekano wa kuchunguza ongezeko la ukubwa wa ini, unene wa kuta, polyhydramnios au dropsy;
• amniocentesis- utafiti kwa kufanya kuchomwa kwa kibofu cha fetasi ili kuamua kiasi cha kingamwili, kiwango cha bilirubini na aina ya damu ya mtoto ambaye hajazaliwa;
• cordocentesis- kuchukua damu kutoka kwa kitovu cha fetusi kwa uchambuzi.

Matibabu

Katika kesi ya uthibitisho wa utambuzi, njia zifuatazo za matibabu ya ugonjwa hutumiwa:

• kuongezewa damu- uhamisho wa damu ndani ya cavity ya tumbo ya fetusi au ndani ya mshipa wa umbilical chini ya udhibiti wa ultrasound (utaratibu unafanywa kuanzia wiki ya 18 ya ujauzito);
• dawa ya phenobarbital mtoto mchanga au mwanamke mjamzito wiki mbili kabla ya tarehe inayotarajiwa ya kuzaliwa;
• kufanya phototherapy kuharibu bilirubin yenye sumu;
• utawala wa serum, plasmapheresis, upandikizaji wa ngozi ya ngozi wakati wa ujauzito ili kuzuia ukuaji wa antibodies;
• uingizwaji wa damu kwa mtoto katika siku mbili za kwanza baada ya kuzaliwa;
• kuagiza vitamini B kwa mtoto mchanga.

Kunyonyesha kunaruhusiwa hakuna mapema zaidi ya siku 20 za umri, baada ya kutoweka kwa antibodies ya Rh kutoka kwa maziwa ya mama.

Kuzuia

Kuzuia ugonjwa wa hemolytic wa fetusi ni kuhitajika kufanya hata kabla ya mwanzo wa ujauzito.

muhimu Ili kupunguza uwezekano wa kuendeleza ugonjwa huu, wanawake wenye vipengele vya damu vya Rh-hasi wanashauriwa sana kuepuka utoaji mimba, hasa wakati wa ujauzito wa kwanza.

Hitimisho

Ugonjwa wa hemolytic ni ugonjwa mbaya ambao unaweza kusababisha matokeo mabaya katika maendeleo ya mtoto. Hata ikiwa mama anayetarajia ana sababu mbaya ya Rh, mtu haipaswi kukata tamaa. Utekelezaji wa mara kwa mara wa mitihani yote iliyoagizwa na kuzingatia kali kwa vitu vyote vya matibabu kutapunguza uharibifu iwezekanavyo kwa fetusi na kuongeza uwezekano wa kuwa na mtoto mwenye afya.