Matibabu ya Amyotrophic lateral sclerosis. Vitengo vya magari ya mifupa. Sababu kuu za ugonjwa huo

Ugonjwa wa Lou Gehrig, au amyotrophic lateral sclerosis, ni ugonjwa unaoendelea kwa kasi wa mfumo wa neva, ambao una sifa ya uharibifu wa niuroni za magari kwenye uti wa mgongo, shina la ubongo na gamba. Kwa kuongeza, matawi ya motor ya neurons ya cranial (glossopharyngeal, usoni, trigeminal) yanahusika katika mchakato wa pathological.

Etiolojia ya ugonjwa huo

Ugonjwa huu ni nadra kabisa na hutokea kwa watu wawili hadi watano kwa 100,000. Inaaminika kuwa ugonjwa huo unaendelea mara nyingi zaidi kwa wanaume baada ya miaka hamsini. Amyotrophic lateral sclerosis haitoi ubaguzi kwa mtu yeyote na huathiri watu wa taaluma mbalimbali (walimu, wahandisi, washindi wa Tuzo za Nobel, maseneta, waigizaji) na hadhi tofauti za kijamii. Mgonjwa maarufu zaidi aliyegunduliwa na amyotrophic lateral sclerosis alikuwa bingwa wa ulimwengu wa besiboli Lou Gehrig, ambaye aliupa ugonjwa huo jina mbadala.

Katika Urusi, ugonjwa wa Lou Gehrig pia umeenea. Hadi sasa, kuna wagonjwa wapatao 15-20 elfu wenye utambuzi huu. Kati ya watu maarufu nchini Urusi walio na ugonjwa kama huo, inafaa kuzingatia mtunzi Dmitry Shostakovich, mwigizaji Vladimir Migulya, na mwanasiasa Yuri Gladkov.

Sababu za Ugonjwa wa Lou Gehrig

Msingi wa ugonjwa huu ni mkusanyiko wa protini isiyoweza kuambukizwa ya pathological katika seli za motor za mfumo wa neva, ambayo inaongoza kwa kifo chao. Sababu ya ugonjwa huu bado haijafafanuliwa, lakini kuna nadharia nyingi. Kati ya zile kuu:

neva- Wanasayansi wa Uingereza wanapendekeza kwamba maendeleo ya ugonjwa huo yanahusishwa na vipengele vya glial, hizi ni seli zinazohakikisha shughuli muhimu ya neurons. Tafiti nyingi zimeonyesha kuwa kwa kupungua kwa kazi za astrocytes, ambayo huondoa glutamate kutoka kwa mwisho wa ujasiri, uwezekano wa kupata ugonjwa mbaya huongezeka mara kumi.

Gennaya- 20% ya wagonjwa wana upungufu katika jeni ambazo husimba kimeng'enya cha Superoxide dismutase-1. Enzyme hii inawajibika kwa kubadilisha superoxides ambazo ni sumu kwa seli za neva kuwa oksijeni.

autoimmune- nadharia inategemea kugundua antibodies maalum katika damu, ambayo huanza kuondokana na seli za ujasiri wa magari. Kuna masomo ambayo yanathibitisha kuwepo kwa antibodies vile dhidi ya historia ya uwepo wa magonjwa mengine makubwa (kwa mfano, na lymphoma ya Hodgkin au saratani ya mapafu).

kurithi- patholojia ni ya urithi katika 10% ya kesi.

Virusi- nadharia hiyo ilikuwa maarufu sana katika miaka ya 60-70 ya karne iliyopita, lakini haikupata uthibitisho katika siku zijazo. Wanasayansi kutoka USSR na USA walifanya majaribio juu ya nyani kwa kuanzisha dondoo zilizopatikana kutoka kwa wagonjwa kwenye uti wa mgongo. Watafiti wengine walijaribu kuthibitisha kuhusika kwa virusi vya polio katika malezi ya ugonjwa.

Uainishaji wa ugonjwa wa ugonjwa wa amyotrophic lateral sclerosis:

Maonyesho ya ugonjwa wa Lou Gehrig

Aina yoyote ya ugonjwa huanza kwa njia ile ile: mgonjwa analalamika kwa kuongezeka kwa udhaifu wa misuli, kupungua kwa misuli ya misuli na tukio la fasciculations (misuli ya misuli).

Aina ya balbu ya amyotrophic lateral sclerosis ina sifa ya uharibifu wa mishipa ya fuvu (jozi 12, 10 na 9):

wagonjwa wana matatizo ya matamshi na hotuba, inakuwa vigumu kusonga ulimi wao;

baada ya muda, tendo la kumeza huanza kuvuruga, mgonjwa mara nyingi husonga, chakula kinaweza kupiga risasi kupitia vifungu vya pua;

wagonjwa wanahisi kutetemeka kwa ulimi bila hiari;

maendeleo ya ugonjwa wa Lou Gehrig hufuatana na maendeleo ya atrophy kamili ya misuli ya shingo na uso, sura ya uso imepotea kabisa, mgonjwa hawezi kufungua kinywa chake, kutafuna chakula.

Lahaja ya cervicothoracic ya ugonjwa huathiri miguu ya juu, wakati mchakato unakua kwa ulinganifu, kwa pande zote mbili:

mara ya kwanza, mgonjwa anahisi kuzorota kwa kazi za mikono, kuandika inakuwa vigumu, kucheza vyombo vya muziki, inakuwa vigumu kufanya harakati ngumu;

wakati huo huo, kuna mvutano mkali katika misuli ya mikono, reflexes ya tendon huongezeka;

baada ya muda, udhaifu huanza kuenea kwa misuli ya bega na forearm, wao atrophy, kiungo cha juu inafanana na mjeledi dangling.

Fomu ya lumbosacral huanza na hisia ya udhaifu katika mwisho wa chini:

wagonjwa wanalalamika kuwa ni vigumu kwao kupanda ngazi, kutembea umbali mrefu, kusimama kwa miguu yao, na kufanya kazi ya kila siku;

baada ya muda fulani, mguu huanza kupungua, atrophy ya misuli ya miguu hutokea, wagonjwa kama hao hawawezi kusimama kwa miguu yao;

reflexes ya tendon ya pathological (Babinsky) hutokea, wagonjwa huanza kuteseka kutokana na kutokuwepo kwa kinyesi na mkojo.

Bila kujali tofauti ya ugonjwa huo katika hatua za awali za ugonjwa huo, matokeo ni sawa kwa kila mtu. Ugonjwa huo unaendelea daima na huenea kwa misuli yote ya mwili, ikiwa ni pamoja na hata misuli ya mfumo wa kupumua. Baada ya kukataa kwao, mgonjwa lazima ahamishwe kwa uingizaji hewa wa mapafu ya bandia na kutoa huduma ya mara kwa mara.

Wagonjwa hao hufa mara nyingi kutokana na maendeleo ya magonjwa yanayofanana (sepsis, pneumonia). Hata katika kesi ya huduma nzuri, huanza kuendeleza kitanda, pneumonia ya hypostatic. Kutambua ukamilifu wa ukali wa ugonjwa wao wenyewe, wagonjwa hao mara nyingi huanguka katika kutojali, unyogovu, huacha kupendezwa na wapendwa wao na ulimwengu wa nje.

Baada ya muda, psyche ya wagonjwa hupata mabadiliko makubwa. Kwa hivyo wagonjwa wanaweza kuonyesha kutokuwepo, uchokozi, lability ya kihisia, kutenda. Kufanya vipimo vya kiakili kunaonyesha kupungua kwa uwezo wa kufikiria na kiakili, kuzorota kwa umakini na kumbukumbu.

Utambuzi wa amyotrophic lateral sclerosis

Miongoni mwa njia kuu za utambuzi ni:

MRI ya ubongo na uti wa mgongo - njia ni taarifa sana na inakuwezesha kuchunguza atrophy ya sehemu za magari ya ubongo, pamoja na kuzorota kwa miundo ya piramidi.

Kuchomwa kwa uti wa mgongo - kiwango cha juu au cha kawaida cha protini kawaida hupo.

Uchunguzi wa Neurophysiological - transcranial magnetic stimulation (TCMS), electromyography (EMG), electroneurography (ENG).

Uchambuzi wa maumbile ya molekuli - utafiti wa jeni ambayo inawajibika kwa usimbaji wa Superoxide dismutase-1.

Uchunguzi wa damu wa biochemical - unaonyesha ongezeko la phosphokinase ya creatine (enzyme ambayo hutengenezwa wakati wa kuvunjika kwa tishu za misuli), ongezeko kidogo la enzymes ya ini (AST, ALT), mkusanyiko wa sumu katika damu (creatinine, urea).

Kwa sababu ya ukweli kwamba ugonjwa wa amyotrophic lateral sclerosis una dalili zinazofanana na patholojia zingine, utambuzi tofauti unahitajika:

Ugonjwa wa Lambert-Eaton, myasthenia gravis - magonjwa ya sinepsi ya neuromuscular;

magonjwa ya neva ya pembeni: ugonjwa wa neva wa multifocal, neuromyotonia ya Isaacs, ugonjwa wa mtu-Turner;

magonjwa ya uti wa mgongo: lymphoma au leukemia ya lymphocytic, syringomyelia, amyotrophy ya mgongo, tumors ya uti wa mgongo;

magonjwa ya utaratibu;

magonjwa ya misuli: myotonia Rossolimo-Steinert-Kurshman, myositis, myodystrophy ya parapharyngeal;

magonjwa ya ubongo: dyscirculatory encephalopathy, multisystem atrophy, tumors ya cranial fossa (posterior).

Matibabu ya ugonjwa wa Lou Gehrig au amyotrophic lateral sclerosis

Matibabu yoyote ya ugonjwa huu kwa wakati huu haifai. Utunzaji sahihi wa mgonjwa, madawa ya kulevya yanaweza kuongeza maisha ya mgonjwa, lakini haitoi kupona. Tiba ya dalili ni pamoja na:

Rilutek (Riluzole) ni dawa ambayo imefanya vizuri nchini Uingereza na Marekani. Kanuni ya hatua yake ni kuzuia glutamate katika ubongo, na hivyo kuboresha kazi ya Superoxide dismutase-1.

Kuingilia kati kwa RNA ni njia ya kuahidi ya kutibu ugonjwa huu, waundaji ambao walipewa Tuzo la Nobel. Mbinu hiyo inategemea kuzuia awali ya protini ya pathological katika seli za ujasiri wenyewe, ambayo huzuia kifo chao cha baadae.

Uhamisho wa Seli Shina - Tafiti zinaonyesha kuwa upandikizaji wa seli shina katika mfumo mkuu wa neva huzuia kifo cha seli za neva, huboresha ukuaji wa nyuzi za neva, na kurejesha miunganisho ya neva.

Kupumzika kwa misuli - kuondoa kutetemeka na spasms ya misuli (Sirdalud, Mydocalm, Baclofen).

Retabolil (Anabolics) - huchangia kuongezeka kwa misuli ya misuli.

Dawa za anticholinesterase (Pyridostigmine, Kalimin, Prozerin) - kuzuia uharibifu wa haraka wa asetilikolini katika sinepsi za neuromuscular.

Vitamini vya kikundi B (Neurovitan, Neurorubin), vitamini C, E, A - dawa hizi huboresha uendeshaji wa msukumo wa ujasiri pamoja na nyuzi.

Antibiotics ya wigo mpana (carbopenems, fluoroquinolones, cephalosporins ya kizazi 3-4) huonyeshwa katika kesi ya matatizo ya asili ya kuambukiza, sepsis.

Tiba ngumu ya ugonjwa huo lazima ni pamoja na matumizi ya bomba la nasogastric kwa kulisha, madarasa na daktari wa tiba ya mwili, massage, na mashauriano ya kisaikolojia.

Utabiri

Utabiri mbele ya sclerosis ya amyotrophic haifai. Mgonjwa hufa miezi michache au miaka baada ya kuanza kwa ugonjwa huo, wastani wa maisha ya wagonjwa kama hao ni:

na mwanzo wa lumbar - miaka 2.5;

na bulbar - miaka 3-5;

karibu 7% tu wanaishi zaidi ya miaka mitano.

Utabiri huo ni mzuri zaidi na asili ya urithi wa ugonjwa huo, ambayo inahusishwa na mabadiliko katika jeni ambayo husimba Superoxide dismutase-1.

Hali nchini Urusi inafunikwa na ukosefu wa huduma nzuri kwa wagonjwa, ambayo inaweza kuthibitishwa na ukweli kwamba dawa ya Riluzot, ambayo inaweza kupunguza kasi ya ugonjwa huo, haikusajiliwa hata nchini Urusi hadi 2011, na ugonjwa huo. yenyewe katika mwaka huo huo (kuchelewa kwa janga) ilijumuishwa katika orodha ya patholojia adimu. Walakini, huko Moscow kuna:

Mfuko wa Msaada kwa Wagonjwa wa ALS walioitwa baada ya G. N. Levitsky;

mfuko wa kusaidia wagonjwa wenye ugonjwa wa Lou Gehrig katika Kituo cha Rehema cha Marfo-Mariinsky.

Mwishowe, ningependa kutambua kwamba ugonjwa mbaya kama huo hautambuliwi na umma kwa ujumla, yaani, mnamo Julai 2014, tukio la hisani la Ice Bucket Challenge lilifanyika. Kitendo hiki kililenga kuongeza pesa kusaidia wagonjwa walio na ugonjwa wa ugonjwa wa amyotrophic lateral sclerosis, hatua hiyo iligeuka kuwa kubwa kabisa. Katika mwendo wake, waandaaji walifanikiwa kukusanya zaidi ya dola milioni arobaini kwa mahitaji ya wagonjwa wa ALS.

Kiini cha hatua hii ilikuwa kwamba mtu hujitia maji ya barafu na kuipiga kwenye kamera ya video, au kutoa kiasi fulani cha pesa kwa mahitaji ya shirika. Kitendo hicho kilijulikana sana kwa sababu ya ushiriki wa wanasiasa mashuhuri, waigizaji na wasanii.

Ugonjwa wa amyotrophic lateral sclerosis (ALS) hutokea kwa watu watatu kati ya laki moja. Licha ya maendeleo ya leo katika dawa, kiwango cha vifo kutokana na ugonjwa huu ni 100%. Hata hivyo, kuna matukio wakati wagonjwa hawakufa kwa muda, hali yao imetulia. Mfano mkuu ni mpiga gitaa maarufu Jason Becker. Amekuwa akipigana kikamilifu na ugonjwa huu kwa zaidi ya miaka 20.

BAS ni nini?

Kwa ugonjwa huu, kuna kifo thabiti cha neurons za magari ya uti wa mgongo na sehemu za kibinafsi za ubongo, ambazo zinawajibika kwa harakati za hiari. Baada ya muda, misuli kwa watu walio na ugonjwa huu wa atrophy, kwa kuwa hawana kazi kila wakati. Ugonjwa huu unajidhihirisha kwa namna ya kupooza kwa viungo, misuli ya mwili na uso.

Amyotrophic lateral sclerosis inaitwa amyotrophic lateral sclerosis kwa sababu tu niuroni zinazoendesha msukumo kwa misuli yote ziko pande zote za uti wa mgongo. Hatua ya mwisho ya ugonjwa hugunduliwa wakati mchakato wa patholojia unafikia njia ya kupumua. Kifo hutokea kutokana na atrophy ya misuli au maambukizi. Katika baadhi ya matukio, misuli ya kupumua huathirika kabla ya viungo. Mtu hufa haraka sana bila kupata shida zote za maisha kwa kupooza.

Katika nchi nyingi za Ulaya, amyotrophic lateral sclerosis inajulikana kama ugonjwa wa Lou Gehrig. Mchezaji huyu maarufu wa besiboli kutoka Amerika aligunduliwa huko nyuma mnamo 1939. Katika miaka michache tu, alipoteza kabisa udhibiti wa mwili wake, misuli yake ilikuwa imechoka, na mwanariadha mwenyewe akawa mlemavu. Lou Gehrig alikufa mnamo 1941.

Sababu za hatari

Mnamo 1865, Charcot (mtaalam wa neva wa Ufaransa) alielezea kwanza ugonjwa huu. Leo, sio zaidi ya watu watano kati ya laki moja wanaougua ugonjwa huo ulimwenguni kote. Umri wa wagonjwa walio na utambuzi huu hutofautiana kutoka miaka 20 hadi 80. Wawakilishi wa jinsia yenye nguvu wanahusika zaidi na ugonjwa huu.

Katika 10% ya kesi, ugonjwa wa ALS hurithiwa. Wanasayansi wamegundua kuhusu jeni 15, mabadiliko ambayo yanajitokeza kwa viwango tofauti kwa watu wenye ugonjwa huu.

90% iliyobaki ya kesi ni za mara kwa mara, ambayo ni, haihusiani na urithi, kwa asili. Wataalam hawawezi kutaja sababu maalum zinazosababisha maendeleo ya ugonjwa huo. Inafikiriwa kuwa baadhi ya mambo bado yanaweza kuongeza hatari ya ugonjwa huo, yaani:

• Kuvuta sigara.
• Fanya kazi katika tasnia hatari.
• Huduma katika jeshi (wanasayansi wanaona vigumu kuelezea jambo hili).
• Kula vyakula vilivyokuzwa na dawa za kuua wadudu.

Sababu kuu za ugonjwa huo

Mchakato mkali wa patholojia unaweza kuchochewa na mambo tofauti kabisa ambayo tunakutana nayo kila siku katika maisha halisi. Kwa nini ALS hutokea? Sababu zinaweza kuwa kama ifuatavyo:

• Ulevi wa mwili na metali nzito.
• Magonjwa ya kuambukiza.
• Upungufu wa vitamini fulani.
• Jeraha la umeme.
• Mimba.
• Neoplasms mbaya.
• Uingiliaji wa upasuaji (kuondolewa kwa sehemu ya tumbo).

Fomu za ugonjwa huo

Fomu ya cervicothoracic inaonyeshwa na kuenea kwa mchakato wa patholojia kwa eneo la vile vile vya bega, mikono na mshipa mzima wa bega. Hatua kwa hatua inakuwa vigumu kwa mtu kufanya harakati za kawaida (kwa mfano, vifungo vya kufunga), ambavyo hakuwa na kuzingatia kabla ya ugonjwa huo. Wakati mikono inacha "kutii", atrophy kamili ya misuli hutokea.

Fomu ya lumbosacral ina sifa ya uharibifu wa mwisho wa chini kama mikono. Hatua kwa hatua, udhaifu wa misuli katika eneo hili huendelea, twitches na degedege huonekana. Wagonjwa huanza kupata ugumu wa kutembea, kujikwaa kila wakati.

Fomu ya bulbar ni mojawapo ya maonyesho makubwa zaidi ya ugonjwa huo. Wagonjwa mara chache sana wanaweza kuishi zaidi ya miaka minne tangu mwanzo wa dalili za msingi. Ishara za ugonjwa wa ALS huanza na matatizo ya hotuba na sura zisizoweza kudhibitiwa za uso. Wagonjwa wana ugumu wa kumeza, ambayo inageuka kuwa kutokuwa na uwezo kamili wa kula kwa kujitegemea. Mchakato wa patholojia, kukamata mwili mzima wa binadamu, huathiri vibaya kazi ya mifumo ya kupumua na ya moyo. Ndiyo maana wagonjwa wenye fomu hii hufa kabla ya kupooza kukua.

Fomu ya ubongo ina sifa ya ushiriki wa wakati huo huo katika mchakato wa pathological wa mwisho wa juu na chini. Kwa kuongeza, wagonjwa wanaweza kulia au kucheka bila sababu. Kwa upande wa ukali, fomu ya ubongo sio duni kuliko ile ya bulbar, hivyo kifo kutoka kwake hutokea haraka tu.

Picha ya kliniki

Kulingana na data fulani, hata katika hatua ya mapema, takriban 80% ya niuroni za gari hufa. Kazi yao yote inachukuliwa na seli zilizo karibu. Wanaongeza hatua kwa hatua idadi ya matawi ya wastaafu, na kinachojulikana kama msimbo wa ionic huanza kutafsiriwa kwa idadi kubwa ya misuli. Kwa sababu ya upakiaji ulioundwa, neurons hizi pia hufa. Hivi ndivyo amyotrophic lateral sclerosis huanza. Dalili za ugonjwa hazionekani mara moja baada ya kifo cha neurons za magari.

Inaweza kuchukua miezi 5-7 kabla ya mtu kuzingatia mabadiliko ya nje katika mwili wake. Wagonjwa, kama sheria, wana kupungua kwa uzito wa mwili na udhaifu wa misuli, kuna shida na utekelezaji wa shughuli za kila siku. Inakuwa vigumu kusonga kawaida, kubeba vitu mikononi mwako, kupumua, kumeza na kuzungumza. Mishtuko na mitetemeko huonekana. Dalili kama hizo ni tabia ya magonjwa mengi, ambayo inachanganya sana utambuzi wa ALS katika hatua za mwanzo za ukuaji.

Kwa ugonjwa huu, mifumo ya viungo vya ndani (figo, ini, moyo), misuli inayohusika na motility ya matumbo haiathiri kamwe.

Ugonjwa wa ALS unaendelea kwa asili, na baada ya muda unakamata maeneo zaidi na zaidi ya mwili. Mtu hatua kwa hatua hupoteza uwezo wa kusonga kwa urahisi, kutokana na ukiukwaji wa kumeza reflexes, chakula huingia mara kwa mara katika njia ya kupumua, ambayo husababisha usumbufu katika kupumua. Katika hatua za mwisho, shughuli muhimu inasaidiwa tu kwa lishe ya bandia na uingizaji hewa.

Uchunguzi

Utambuzi wa ugonjwa huo ni ngumu sana. Jambo ni kwamba katika hatua za awali, ugonjwa wa ALS una dalili zinazofanana na matatizo mengine ya neva. Tu baada ya uchunguzi wa kina wa mgonjwa, daktari anaweza kufanya uchunguzi wa mwisho.

Utambuzi unamaanisha uchunguzi wa hali nyingi wa afya ya mgonjwa, kuanzia na mkusanyiko wa anamnesis na kuishia na uchambuzi wa maumbile ya Masi. Kwa kuongeza, uchunguzi wa neva, MRI, vipimo vya damu vya serological na biochemical vinatajwa.

Je, matibabu inapaswa kuwa nini?

Hivi sasa, wataalam hawawezi kutoa njia bora za matibabu. Msaada wote kutoka kwa madaktari umepunguzwa ili kuwezesha maonyesho ya ugonjwa huo iwezekanavyo.

Matibabu ya amyotrophic lateral sclerosis ni pamoja na kuchukua dawa za anticholinesterase (Galantamine, Prozerin) ili kuboresha ubora wa usemi na kumeza, dawa za kutuliza misuli (Diazepam), dawamfadhaiko na dawa za kutuliza. Katika vidonda vya kuambukiza, tiba ya antibiotic imewekwa. Katika kesi ya maumivu makali, madaktari wanapendekeza kuchukua dawa zisizo za steroidal za kuzuia uchochezi, ambazo hubadilishwa na dawa za narcotic.

Dawa pekee yenye ufanisi inayolengwa ni Rilutek. Sio tu kuongeza muda wa maisha ya mgonjwa, lakini pia inakuwezesha kuongeza kuchelewa kwa uhamisho kwa uingizaji hewa.

Utunzaji mzuri huboresha sana ubora wa maisha

Bila shaka, kila mtu ambaye amegunduliwa na ALS anahitaji uangalizi unaofaa. Mgonjwa anachunguza hali yake kwa kina, kwa sababu kila siku mwili wake huisha. Hatimaye, watu kama hao huacha kujitumikia wenyewe kwa kujitegemea, kuwasiliana na jamaa na marafiki, na kuwa na huzuni.

Bila ubaguzi, wagonjwa wote wa ALS wanahitaji:

• Katika kitanda cha kazi na utaratibu maalum wa kuinua.
• Katika kiti cha choo.
• Katika kiti cha magurudumu na udhibiti wa moja kwa moja.
• Katika njia za mawasiliano, kwa mfano, kwenye kompyuta ndogo.

Lishe ya wagonjwa pia inahitaji tahadhari maalum. Ni bora kumpa chakula kilichomezwa vizuri chenye vitamini na protini. Baadaye, lishe bila msaada wa probe maalum haiwezekani.

Amyotrophic lateral sclerosis hukua haraka kwa baadhi ya watu. Jamaa na marafiki wana wakati mgumu sana, kwa sababu mtu anafifia mbele ya macho yetu. Mara nyingi watu wanaojali wagonjwa wanahitaji msaada wa ziada kutoka kwa mwanasaikolojia, pamoja na kuchukua sedatives.

Utabiri

Ikiwa daktari alithibitisha ugonjwa wa ugonjwa wa amyotrophic lateral sclerosis, dalili huongezeka tu siku hadi siku, hali ya jumla ya mgonjwa inazidi kuwa mbaya, utabiri katika kesi hii ni tamaa. Katika historia nzima ya dawa za kisasa, kesi mbili tu zimerekodiwa wakati wagonjwa waliweza kuishi. Tayari tumezungumza juu ya kwanza katika nakala hii. Na wa pili ni mwanafizikia maarufu Stephen Hawking, ambaye ameendelea kuishi kwa mafanikio na ugonjwa kama huo kwa miaka 50 iliyopita ya maisha yake. Mwanasayansi anafanya kazi kwa bidii na anafurahiya kila siku mpya, ingawa yeye huzunguka kwenye kiti kilicho na vifaa maalum, na huwasiliana na wengine kupitia synthesizer ya hotuba ya kompyuta.

Hatua za kuzuia

Hakuna haja ya kuzungumza juu ya kuzuia msingi wa ugonjwa, kwani sababu halisi za tukio lake bado hazijaeleweka. Uzuiaji wa sekondari unapaswa kuwa na lengo la kupunguza kasi ya maendeleo ya ugonjwa huo na kuongeza muda wa maisha ya mgonjwa. Inajumuisha:

1. Mashauriano ya mara kwa mara na daktari wa neva na kuchukua dawa.
2. Kukataa kabisa tabia zote mbaya, kwani zinazidisha tu ugonjwa wa ALS.
3. Matibabu inapaswa kuwa ya kutosha na yenye uwezo.
4. Lishe yenye usawa na yenye mantiki.

Hitimisho

Katika nakala hii, tulizungumza juu ya ugonjwa wa ALS. Dalili na matibabu ya hali hiyo ya patholojia haipaswi kupuuzwa. Kwa bahati mbaya, dawa za kisasa haziwezi kutoa tiba ya ufanisi dhidi ya ugonjwa huu. Walakini, jamaa na marafiki wanapaswa kufanya kila juhudi kuboresha maisha ya kila siku ya mtu aliye na utambuzi kama huo.

Wacha tujadili kwa undani ugonjwa kama vile amyotrophic lateral sclerosis. Jua ni nini, ni nini dalili na sababu. Wacha tuguse utambuzi na matibabu ya ugonjwa wa ALS. Na pia kutakuwa na mapendekezo mengine mengi muhimu juu ya mada hii.

ni ugonjwa wa neurodegenerative unaofuatana na kifo cha neurons za kati na za pembeni za motor. Hii inasababisha atrophy ya taratibu ya misuli ya mifupa, dysphagia, dysarthria, alimentary na kushindwa kupumua. Ugonjwa unaendelea kwa kasi na unaambatana na kifo.

Hii huamua umuhimu wa kusoma shida. Ilielezewa kwa mara ya kwanza na daktari wa magonjwa ya akili wa Ufaransa Jean-Martin Charcot mnamo 1869. Ambayo ilipokea jina la pili kama Ugonjwa wa Charcot.

Nchini Marekani na Kanada, pia inajulikana kama ugonjwa wa Lou Gehrig. Kwa miaka 17 alikuwa mchezaji wa kiwango cha juu wa besiboli wa Marekani. Lakini kwa bahati mbaya, akiwa na umri wa miaka 36, ​​aliugua ugonjwa wa uti wa mgongo wa amyotrophic. Na mwaka uliofuata alikufa.

Inajulikana kuwa wengi wa wagonjwa wa ALS ni watu wenye uwezo wa juu wa kiakili na kitaaluma. Wao haraka hupata ulemavu mkubwa na kufa.

Analyzer ya motor huathiriwa. Hii ni sehemu ya mfumo wa neva. Inasambaza, kukusanya na kusindika habari kutoka kwa vipokezi vya mfumo wa musculoskeletal. Pia hupanga harakati za kibinadamu zilizoratibiwa.

Ikiwa unatazama takwimu hapa chini, utaona kwamba mfumo wa propulsion umeandaliwa kwa njia ngumu sana.

Kona ya juu ya kulia tunaona cortex ya msingi ya motor, njia ya piramidi inayoenda kwenye uti wa mgongo. Ni miundo hii inayoathiriwa na ALS.

Anatomy ya njia ya piramidi

Hapa kuna anatomy ya njia ya piramidi. Hapa unaona eneo la ziada la gari, cortex ya premotor.

Mabadiliko haya hupeleka ishara kutoka kwa ubongo hadi kwa niuroni za gari za uti wa mgongo. Wao huzuia misuli ya mifupa na kudhibiti harakati za hiari.

Amyotrophic lateral sclerosis ni ugonjwa usio wa kawaida wa neurodegenerative! Nambari ya ICD 10- G12.2.

Mbaya yote pamoja naye hufanyika wakati mtu bado hajisikii chochote. Katika hatua hii ya preclinical 50 - 80% ya neurons ya motor hufa baada ya kushindwa kwa maumbile kunapatikana kwa ushiriki wa mambo ya mazingira. Kisha, wakati 20% ya neurons ya motor sugu inabaki, ugonjwa yenyewe huanza.

Pathogenesis ya amyotrophic lateral sclerosis

Ikiwa tunazungumzia kuhusu pathogenesis ya amyotrophic lateral sclerosis, basi kwanza kabisa ni lazima tuelewe zifuatazo. Kuna sababu mbalimbali za maumbile (hazijulikani sana).

Zinatambulika katika hali ya hatari ya kuchagua ya niuroni za gari. Hiyo ni, katika hali hizo zinazohakikisha kazi ya kawaida muhimu na ya kisaikolojia ya seli hizi.

Hata hivyo, chini ya hali ya patholojia, wana jukumu katika maendeleo ya kuzorota. Hii hatimaye inaongoza kwa taratibu kuu za pathogenesis.

Motoneurons- Hizi ni seli kubwa zaidi za mfumo wa neva na michakato ya muda mrefu ya kufanya; hadi mita 1) Wanahitaji gharama kubwa za nishati.

Kila neuron kama hiyo ya motor ni mmea maalum wa nguvu. Inachukua idadi kubwa ya msukumo na kisha kuwapeleka kutekeleza harakati za kibinadamu zilizoratibiwa.

Seli hizi zinahitaji sana kalsiamu ya ndani ya seli. Ni yeye ambaye anahakikisha kazi ya mifumo mingi ya neuron ya motor. Kwa hiyo, uzalishaji wa protini zinazofunga kalsiamu hupunguzwa katika seli.

Kupungua kwa usemi wa baadhi ya vipokezi vya glutamati (ampa) na usemi wa protini (bcl-2) ambao huzuia kifo kilichopangwa cha seli hizi.

Chini ya hali ya patholojia, vipengele hivi vya neuron ya motor hufanya kazi kwenye mchakato wa kuzorota. Kama matokeo, kuna:

• Sumu (glutamate excitotoxicity) kuchochea amino asidi
• Mkazo wa kioksidishaji (oxidative).
• Usumbufu wa cytoskeleton ya neurons motor
• Uharibifu wa protini unafadhaika na malezi ya inclusions fulani
• Kuna athari ya cytotoxic ya protini zinazobadilika (sod-1)
• Apoptosis au kifo cha seli kilichopangwa cha niuroni za gari

Aina za ugonjwa

Familia ya ALS(Fals) - hutokea wakati mgonjwa katika historia ya familia ana matukio sawa ya ugonjwa huu. Inachukua 15%.

Katika hali nyingine, wakati wana njia ngumu zaidi za urithi (85%), tunazungumzia ALS ya mara kwa mara.

Epidemiolojia ya ugonjwa wa neuron ya motor

Ikiwa tunazungumzia kuhusu ugonjwa wa ugonjwa wa neuron motor, basi idadi ya wagonjwa wapya kwa mwaka ni mahali fulani karibu na kesi 2 kwa watu 100,000. Kuenea (idadi ya wagonjwa wenye ALS kwa wakati mmoja) ni kati ya kesi 1 hadi 7 kwa kila watu 100,000.

Kama sheria, watu kutoka miaka 20 hadi 80 huwa wagonjwa. Ingawa tofauti zinawezekana.

wastani wa kuishi:

• ikiwa ugonjwa wa ALS huanza na ugonjwa wa hotuba (na mwanzo wa bulbar), basi kwa kawaida wanaishi miaka 2.5
• ikiwa huanza na aina fulani ya matatizo ya magari (ya kwanza ya mgongo), basi ni miaka 3.5

Walakini, inapaswa kuzingatiwa kuwa 7% ya wagonjwa wanaishi zaidi ya miaka 5.

Maeneo ya maumbile ya ALS ya kifamilia

Hapa tunaona aina nyingi za ALS ya kifamilia. Zaidi ya mabadiliko 20 yamegunduliwa. Baadhi yao ni nadra. Baadhi ni ya kawaida.

Maeneo ya maumbile ya ALS ya kifamilia

Pia kuna jeni mpya za ALS. Hatujaonyesha baadhi yao. Lakini jambo la msingi ni kwamba mabadiliko haya yote yanaongoza kwenye njia moja ya mwisho. Kwa maendeleo ya uharibifu wa neurons ya kati na ya pembeni ya motor.

Uainishaji wa magonjwa ya neuron ya motor

Chini ni uainishaji wa magonjwa ya neuron ya motor.

Uainishaji wa Norris (1993):

• Amyotrophic lateral sclerosis - 88% ya wagonjwa:
  • Balbu ya kwanza ya ALS - 30%
  • kifua cha kwanza - 5%
  • kuenea - 5%
  • kizazi - 40%
  • kiuno - 10%
  • kupumua - chini ya 1%
• Kupooza kwa balbu - 2%
• Kudhoofika kwa misuli inayoendelea - 8%
• Ugonjwa wa sclerosis ya msingi - 2%

Tofauti za besi na Hondkarian (1978):

1. Classic - 52% (wakati vidonda vya niuroni za motor ya kati na za pembeni zinawakilishwa kwa usawa)
2. Segmental-nyuklia - 32% (ishara ndogo za kidonda cha kati)
3. Piramidi - 16% (tunaona dalili za kidonda cha pembeni sio mkali kama ishara za kati)

Pathomorphosis ya asili

Ikiwa tunazungumzia kuhusu debuts tofauti, basi ni lazima ieleweke kwamba mlolongo wa maendeleo ya dalili daima ni hakika.

Katika bulbar ya kwanza kwanza kuna matatizo ya hotuba. Kisha kumeza matatizo. Kisha kuna paresis katika viungo na matatizo ya kupumua.

Katika mwanzo wa kizazi mchakato wa ukiukwaji huanza kwa mkono mmoja na kisha hupita kwa mwingine. Baada ya hayo, usumbufu wa bulbar na shida ya harakati kwenye miguu inaweza kutokea. Yote huanza upande ambao mkono wa msingi uliteseka.

Ikiwa kuzungumza juu mwanzo wa kifua cha ALS, basi dalili ya kwanza ambayo wagonjwa kawaida hawaoni ni udhaifu wa misuli ya nyuma. Jimbo limevunjika. Kisha paresis hutokea kwenye mkono pamoja na atrophy.

Katika kwanza lumbar mguu mmoja huathiriwa kwanza. Kisha pili inachukuliwa, baada ya hapo ugonjwa hupita kwa mikono. Kisha kuna matatizo ya kupumua na bulbar.

Maonyesho ya kliniki ya ugonjwa wa Charcot

Maonyesho ya kliniki ya ugonjwa wa Charcot ni pamoja na:

1. Ishara za uharibifu wa neurons za motor za pembeni
2. Ishara za uharibifu wa neurons za kati za motor
3. Mchanganyiko wa syndromes ya bulbar na pseudobulbar

Shida mbaya zinazoongoza kwa kifo:

1. Dysphagia (kumeza kuharibika) na utapiamlo wa chakula (lishe).
2. Matatizo ya kupumua kwa mgongo na shina kutokana na atrophy ya misuli kuu na ya ziada ya kupumua

Ishara za uharibifu wa neuroni ya kati ya motor

Dalili za uharibifu wa neuroni ya kati ya motor ni pamoja na:

1. Kupoteza ustadi - ugonjwa huanza na ukweli kwamba mtu huanza kuwa na ugumu wa kufunga vifungo, kufunga kamba za viatu, kucheza piano au kushona sindano.
2. Kisha nguvu ya misuli hupungua
3. Kuongezeka kwa sauti ya misuli ya spastic
4. Hyperreflexia inaonekana
5. Reflexes ya pathological
6. Dalili za pseudobulbar

Ishara za uharibifu wa neuroni ya pembeni ya motor

Ishara za uharibifu wa neuroni ya pembeni ya gari imejumuishwa na ishara za uharibifu wa kati:

1. Fasciculations (matetemeko yanayoonekana kwenye misuli)
2. Maumivu (maumivu ya misuli)
3. Paresis na atrophy ya misuli ya mifupa ya kichwa, shina na miguu
4. Hypotension ya misuli
5. Hyporeflexia

Dalili za kikatiba za ALS

Dalili za kikatiba za ALS ni pamoja na:

• Cachexia inayohusiana na ALS(kupoteza zaidi ya 20% ya uzito wa mwili katika miezi 6) ni tukio la kikatili katika mwili. Inahusishwa na kifo cha idadi kubwa ya seli za mfumo wa neva. Katika kesi hiyo, wagonjwa wanaagizwa homoni za anabolic. Hata cachexia inaweza kuendeleza kutokana na utapiamlo.
• Uchovu(marekebisho ya sahani za mwisho) - kwa idadi ya wagonjwa, kupungua kwa 15 - 30% kunawezekana na EMG.

Dalili za nadra katika amyotrophic lateral sclerosis

Hapa ni baadhi ya dalili adimu za amyotrophic lateral sclerosis:

• Matatizo ya hisia. Hata hivyo, imeonyeshwa kuwa katika 20% ya kesi, wagonjwa wa ALS (hasa kwa wazee) wana uharibifu wa hisia. Hii ni polyneuropathy. Kwa kuongeza, ikiwa ugonjwa huanza na mikono, basi mgonjwa huwapachika tu. Wana mzunguko wa damu usioharibika. Uwezo unaweza kupungua katika neva hizi za hisia pia.
• Ukiukaji wa kazi za oculomotor, urination na kinyesi ni nadra sana. Chini ya 1%. Hata hivyo, matatizo ya mara kwa mara ya sekondari yanawezekana. Huu ni udhaifu wa misuli ya sakafu ya pelvic.
• Upungufu wa akili (upungufu wa akili) hutokea katika 5% ya matukio.
• Uharibifu wa utambuzi - 40%. Katika 25% ya kesi zinaendelea.
• Bedsores - chini ya 1%. Kama sheria, hutokea kwa utapiamlo mkali wa chakula.

Inafaa kusema kuwa mbele ya dalili hizi, mtu anaweza kutilia shaka utambuzi.

Hata hivyo, ni lazima ikumbukwe daima kwamba ikiwa mgonjwa ana picha ya kliniki ya kawaida ya ugonjwa huu na ana dalili hizi, basi uchunguzi wa ALS na vipengele unaweza kufanywa.

Uharibifu wa wastani wa utambuzi na shida ya akili

Hebu tuzungumze zaidi kuhusu upungufu mdogo wa utambuzi na shida ya akili katika ugonjwa wa Lou Gehrig. Hapa mara nyingi tunaona mabadiliko ya jeni C9orf72. Inasababisha maendeleo ya ALS, shida ya akili ya frontotemporal na mchanganyiko wao.

Kuna chaguzi tatu za maendeleo ya ugonjwa huu:

1. tofauti ya tabia- hii ndio wakati msukumo wa mgonjwa hupungua (apato-abulic syndrome). Au kinyume chake, kuna disinhibition. Uwezo wa mtu wa kuwasiliana kikamilifu na wa kutosha katika jamii umepunguzwa. Ukosoaji uko chini. Mtiririko wa hotuba umeharibika.
2. mtekelezaji- Ukiukaji wa upangaji wa hatua, ujanibishaji, usawa wa hotuba. Michakato ya kimantiki imevunjwa.
3. Semantiki (hotuba)- Hotuba ya majimaji na isiyo na maana ni nadra kudhihirika. Hata hivyo, dysnomia mara nyingi hutokea (wanasahau maneno), paraphasias phonemic (uharibifu wa maeneo ya hotuba ya mbele). Mara nyingi hufanya makosa ya kisarufi na kigugumizi. Ana paragraphia (tatizo la kuandika) na apraksia ya mdomo (hawezi kuweka midomo yake kuzunguka mirija ya spirografu). Pia kuna dyslexia na dysgraphia.

Vigezo vya utambuzi wa dysfunction ya frontotemporal kulingana na D.Neary (1998)

Vigezo vya utambuzi wa utendakazi wa eneo la mbele kulingana na D.Neary ni pamoja na vipengele vya lazima kama vile:

• Kuanza kwa siri na maendeleo ya polepole
• Kupoteza mapema ya kujidhibiti kwa tabia
• Kuibuka kwa haraka kwa shida za mwingiliano katika jamii
• Kutetemeka kwa hisia katika hatua za mwanzo
• Kupungua kwa ukosoaji mapema

Utambuzi huo haupingani na ukweli kwamba shida kama hiyo inaweza kutokea kabla ya umri wa miaka 65. Utambuzi huo unatiliwa shaka wakati mgonjwa anatumia vibaya pombe. Ikiwa matatizo hayo yametengana kwa ukali, yalitanguliwa na jeraha la kichwa, basi uchunguzi wa dysfunction ya frontotemporal huondolewa.

Mgonjwa ameonyeshwa hapa chini. Ana dalili ya macho tupu. Hii sio dalili maalum. Lakini kwa ALS, wakati mtu hawezi kuzungumza au kusonga, hili ni jambo la kuangalia nje.

Kulia ni mfano ambapo mgonjwa anaandika kwa mtindo wa telegraph. Anaandika neno moja na hufanya makosa.

Tazama jinsi ngozi ilivyo nene katika ALS. Ni vigumu kwa wagonjwa kutoboa ngozi na electrode ya sindano. Kwa kuongeza, kuna shida katika kufanya kuchomwa kwa lumbar.

Vigezo vya El Escorial vilivyorekebishwa vya ALS (1998)

ALS ya kuaminika huwekwa wakati ishara za uharibifu wa neurons za pembeni na za kati za motor zimeunganishwa katika ngazi tatu za mfumo mkuu wa neva kati ya nne iwezekanavyo (shina, kizazi, thoracic na lumbar).

Yawezekana- hii ni mchanganyiko wa ishara katika ngazi mbili za mfumo mkuu wa neva. Baadhi ya ishara za uharibifu wa neurons ya kati ya motor ni ya juu sana.

Maabara inayowezekana huathirika- mchanganyiko wa ishara kwa kiwango sawa cha mfumo mkuu wa neva mbele ya ishara za uharibifu wa neurons za pembeni za pembeni katika angalau viungo viwili na kutokuwepo kwa ishara za magonjwa mengine.

ALS inayowezekana- mchanganyiko wa vipengele katika ngazi sawa. Au kuna dalili za uharibifu wa rostrali ya nyuro ya kati kwa ishara za uharibifu wa niuroni ya mwendo wa pembeni, lakini hakuna data ya ENMG katika viwango vingine. Inahitaji kutengwa kwa magonjwa mengine.

Mtuhumiwa- hizi ni ishara za pekee za uharibifu wa neuron ya motor ya pembeni katika sehemu mbili au zaidi za mfumo mkuu wa neva.

Maendeleo ya ugonjwa wa neuron ya motor

Maendeleo ya ugonjwa wa neuron ya motor yanaweza kugawanywa katika aina tatu:

1. Haraka - upotezaji wa alama zaidi ya 10 katika miezi 6
2. Wastani - hasara ya pointi 5 - 10 kwa miezi sita
3. Polepole - hasara ya chini ya pointi 5 kwa mwezi

Njia za zana za kugundua ALS

Mbinu za uchunguzi wa ala zimeundwa ili kuwatenga magonjwa ambayo yanaweza kuponywa au kuwa na ubashiri mzuri.

Kuna njia mbili za utambuzi wa ALS:

1. (EMG) - uthibitishaji wa asili ya jumla ya mchakato
2. Picha ya resonance ya sumaku(MRI) ya ubongo na uti wa mgongo - kutengwa kwa vidonda vya msingi vya mfumo mkuu wa neva, maonyesho ya kliniki ambayo ni sawa na yale ya mwanzo wa MND.

Amyotrophic Lateral Sclerosis - Matibabu

Kwa bahati mbaya, kwa sasa hakuna matibabu kamili ya ugonjwa wa uti wa mgongo wa amyotrophic. Kwa hiyo, ugonjwa huu bado unachukuliwa kuwa hauwezi kuponywa. Angalau, kesi za kupona kutoka kwa ALS bado hazijarekodiwa.

Lakini dawa haina kusimama bado!

Tafiti mbalimbali zinaendelea kufanywa. Kliniki hutumia njia zinazomsaidia mgonjwa kupunguza ustahimilivu wa ugonjwa huo. Tutajadili miongozo hii ya kliniki hapa chini.

Pia kuna dawa zinazoongeza maisha ya mgonjwa wa ALS.

Lakini inafaa kusema kuwa sio lazima kufanya matibabu na njia ambazo bado hazijachunguzwa kabisa. Kuna baadhi ya madawa ya kulevya ambayo kwa mtazamo wa kwanza yanaweza kuboresha hali ya mgonjwa. Hata hivyo, baada ya muda, kila kitu kinakuja mzunguko kamili na ugonjwa bado huanza kuendelea.

hiyo inatumika kwa seli za shina. Uchunguzi umefanywa ambao umeonyesha uboreshaji mwanzoni. Hata hivyo, basi, mtu huyo alizidi kuwa mbaya na ugonjwa wa ALS ukaanza tena kuendelea.

Kwa hiyo, kwa sasa, seli za shina sio njia ya matibabu ya kuchaguliwa. Aidha, utaratibu yenyewe ni ghali sana.

Tiba ya pathogenetic kwa ugonjwa wa Lou Gehrig

Kuna dawa ambazo hupunguza kasi ya ugonjwa wa Lou Gehrig.

- kizuizi cha presynaptic cha kutolewa kwa glutamate. Huongeza maisha ya wagonjwa kwa wastani wa miezi 3. Unahitaji kuchukua wakati mtu anaendelea kujihudumia. Dozi ya 50 mg mara 2 kwa siku kabla ya milo kila masaa 12.

Katika 3 - 12% ya kesi, madawa ya kulevya husababisha hepatitis ya madawa ya kulevya, shinikizo la kuongezeka. Metabolized kwa wanaume na wavuta sigara. Wanahitaji kipimo cha juu.

Inafaa kusema kuwa kushuka kwa kasi hakuwezi kuhisiwa. Dawa hiyo haifanyi mtu kuwa bora. Lakini mgonjwa atakuwa mgonjwa kwa muda mrefu na baadaye ataacha kujihudumia mwenyewe.

Dawa hiyo imekataliwa kwa wagonjwa walio na ALS fulani na inayowezekana na muda wa ugonjwa wa chini ya miaka mitano na uwezo muhimu wa kulazimishwa wa zaidi ya 60% na bila tracheostomy.

Bei ya Riluzole katika maduka ya dawa tofauti huanzia rubles 9,000 hadi 13,000.

NP001 Dutu inayofanya kazi ni kloridi ya sodiamu. Dawa hii ni mdhibiti wa kinga kwa magonjwa ya neurodegenerative. Inakandamiza uvimbe wa macrophage katika vitro na kwa wagonjwa walio na ugonjwa wa ugonjwa wa amyotrophic lateral sclerosis.

Miezi 3 baada ya droppers kwa kipimo cha 2 mg / kg, kloridi ya sodiamu huimarisha mwendo wa ugonjwa huo. Inaonekana kusitisha maendeleo.

Nini haiwezi kutumika

Kwa ALS, usitumie:

• Cytostatics (huongeza upungufu wa kinga mwilini katika utapiamlo)
• Utoaji wa oksijeni wa hyperbaric (huzidisha uoshaji wa dioksidi kaboni iliyovurugika tayari)
• Uingizaji wa salini ya kisaikolojia kwa hyponatremia kwa wagonjwa wenye ALS na dysphagia
• Homoni za steroid (husababisha myopathy ya misuli ya kupumua)
• Asidi za amino zenye matawi (maisha mafupi)

Tiba ya palliative kwa ugonjwa wa Charcot

Madhumuni ya matibabu ya ugonjwa wa Charcot ni kupunguza dalili za mtu binafsi. Pamoja na kuongeza muda wa maisha ya mgonjwa na kudumisha utulivu wa ubora wake katika hatua fulani ya ugonjwa huo.

1. Matibabu ya dalili mbaya (dysphagia, lishe na kushindwa kupumua)

Matibabu ya Dalili Zisizo za Mauti za ALS

Sasa fikiria matibabu ya ALS na dalili zisizo mbaya.

Kwa wanaoanza, hii kupunguza fasciculations na tumbo:

• Quinidine sulfate (25 mg mara mbili kwa siku)
• Carbamazepine (100 mg mara mbili kwa siku)

Inaweza kutoa dawa kupunguza sauti ya misuli:

• Baclofen (hadi 100 mg kwa siku)
• Sirdalud (hadi 8 mg kwa siku)
• Vipumzisha misuli vinavyofanya kazi kuu (diazepam)

Vita dhidi ya mikataba ya pamoja:

• Viatu vya Orthopedic (kuzuia ulemavu wa mguu wa equinovarus)
• Shinikiza (novocaine + dimexide + hydrocortisone / lidase / ortofen) kwa matibabu ya periatrosis ya humeroscapular

Dawa za kimetaboliki ya myotropiki:

• Carnitine (2 - 3 g kwa siku) kozi ya miezi 2, mara 2 - 3 kwa mwaka
• Creatine (3 - 9 g kwa siku) kozi kwa miezi miwili kupita mara 2 - 3 kwa mwaka

Pia hutoa maandalizi ya multivitamin. Neuromultivit, milgamma, maandalizi ya asidi ya lipoic kwa njia ya matone ya mishipa. Kozi ya matibabu ni miezi 2 na mara 2 kwa mwaka.

Matibabu ya uchovu:

• Midantan (100 mg kwa siku)
• Ethosuximide (37.5 mg kwa siku)
• Tiba ya mwili

Ili kuzuia subluxation ya kichwa cha humerus na paresis flaccid ya mikono, unloading bandeji kwa miguu ya juu ya aina Dezo hutumiwa. Unahitaji kuvaa masaa 3-5 kwa siku.

Kuna maalum orthoses. Hizi ni vichwa vya kichwa, vifungo vya kuacha na viungo vya mikono.

Pia kuna vifaa vya kusaidia kwa namna ya magongo, watembezi au mikanda ya kuinua kiungo.

Pia kuna vyombo maalum na vifaa vinavyowezesha usafi na maisha ya kila siku.

Matibabu ya dysarthria:

• Mapendekezo ya hotuba
• Maombi ya barafu
• Kutoa madawa ya kulevya ambayo hupunguza sauti ya misuli
• Tumia majedwali yenye alfabeti na kamusi
• Tapureta za kielektroniki
• Virekodi vya sauti vyenye kazi nyingi
• Vikuza Sauti
• Mfumo wa kompyuta ulio na vitambuzi vya mboni ya jicho hutumika kutoa matamshi kama maandishi kwenye kidhibiti (Mchoro hapa chini)

Nimonia ya kutamani katika ALS

50-75% ya wagonjwa wenye neurodegenerations na wazee wana matatizo ya kumeza, ambayo hutokea kwa 67% ya wagonjwa wa ALS. Katika 50%, pneumonia ya aspiration ni mbaya.

Mbinu za uchunguzi:

• Videofluoroscopy, mizani ya APRS (kipimo cha kutamani) DOSS (kipimo cha ukali wa matokeo ya dysphagia)

Chini tunaona ufafanuzi wa wiani na kiasi cha kioevu, nekta na pudding, ambayo mgonjwa anapaswa kumeza.

Matibabu ya dysphagia

Katika matibabu ya dysphagia (kumeza kuharibika), zifuatazo hutumiwa katika hatua ya awali:

1. Chakula cha uthabiti wa nusu-imara na mchanganyiko, blender (viazi zilizosokotwa, jeli, nafaka, mtindi, jeli)
2. Viboreshaji vya Majimaji (Nyenzo)
3. Vigumu kumeza sahani hazijajumuishwa: na awamu ngumu na kioevu (supu na vipande vya nyama), vyakula vikali na vingi (walnuts, chips), vyakula vya viscous (maziwa yaliyofupishwa)
4. Kupunguza bidhaa zinazoongeza mshono (maziwa yaliyochachushwa, pipi tamu)
5. Ondoa bidhaa zinazosababisha reflex ya kikohozi (viungo vya viungo, pombe kali)
6. Ongeza maudhui ya kalori ya chakula (kuongeza siagi, mayonnaise)

Gastrostomy hutumiwa kutibu dysphagia inayoendelea. Hasa, percutaneous endoscopic.

Percutaneous endoscopic gastrostomy (PEG) na lishe ya ndani huongeza maisha ya wagonjwa wa ALS:

• Kikundi cha ALS + PEG - (miezi 38 ± 17)
• Kikundi cha ALS bila PEG — (miezi 30 ± 13)

Matibabu ya kushindwa kupumua

Matibabu ya kushindwa kupumua ni uingizaji hewa usio na uvamizi wa vipindi (NIPPV, BIPAP, NIPPV), shinikizo chanya ya ngazi mbili (shinikizo la msukumo la juu kuliko shinikizo la kupumua).

Dalili za ALS:

1. Spirografia (FVC)< 80%)
2. Manometry ya msukumo - chini ya 60 cm. Sanaa.
3. Polysomnografia (zaidi ya matukio 10 ya apnea kwa saa)
4. Oximetry ya mapigo (Pa CO2 ≥ 45 mmHg; kupungua kwa kueneza kwa usiku ≥ 12% zaidi ya dakika 5)
5. ateri ya damu pH chini ya 7.35

Dalili za vifaa vya kupumua:

• ALS ya mgongo yenye uwezo muhimu wa kulazimishwa (FVC) 80-60% - isleep 22 (S)
• Bulbar BASS FVC 80-60% - isleep 25 (ST)
• Mgongo ALS FVC 60-50% - isleep 25 (ST)
• FVC chini ya 50% - tracheostomy (kifaa VIVO 40, VIVO 50 - PCV, aina za PSV)

Uingizaji hewa wa bandia (uvamizi) ni salama, huzuia kutamani na kuongeza muda wa maisha ya binadamu.

Hata hivyo, inachangia usiri, hatari ya kuambukizwa, matatizo kutoka kwa trachea. Pamoja na hatari ya ugonjwa wa kufungwa, kulevya masaa 24 kwa siku na gharama kubwa.

Dalili za uingizaji hewa wa vamizi:

• Kutokuwa na uwezo wa kukabiliana na NPVL au hudumu zaidi ya masaa 16-18 kwa siku
• Kwa shida ya bulbar na hatari kubwa ya kutamani
• Wakati NVPL haitoi oksijeni ya kutosha

Vigezo vinavyozuia uhamishaji kwa uingizaji hewa wa mitambo katika ALS:

1. Umri
2. Kiwango cha maendeleo ya ugonjwa
3. Uwezekano wa mawasiliano
4. Upungufu wa akili wa Frontotemporal
5. Mahusiano katika familia
6. Ugonjwa wa akili katika mgonjwa
7. Ulevi wa kawaida
8. Hofu ya kifo

Wagonjwa wa ALS ambao wamekuwa kwenye uingizaji hewa wa mitambo kwa zaidi ya miaka 5 hupata ugonjwa wa kujifungia ndani (18.2%), hali ya urafiki mdogo (33.1%).

Psychotherapy kwa amyotrophic lateral sclerosis

Tiba ya kisaikolojia pia ni muhimu sana kwa amyotrophic lateral sclerosis. Inahitajika kwa mgonjwa na wanafamilia wake.

Kulingana na takwimu, 85% ya wagonjwa wa ALS wanakabiliwa na matatizo ya akili. Na 52% wanateseka wanafamilia. Wakati huo huo, shida za wasiwasi hutawala kwa jamaa, na shida za unyogovu kwa wagonjwa.

Kuna kengele na uraibu. Hiyo ni, matumizi mabaya ya tumbaku, madawa ya kulevya au pombe. Wagonjwa wanahesabu 49%, na wanafamilia wanahesabu 80%. Matokeo yake, yote haya husababisha matokeo yafuatayo.

Pathogenesis ya shida ya akili katika ALS

Kwa hiyo, nini kinatokea kwa psyche ya binadamu katika hatua utambuzi:

• Ambivalence (mgawanyiko) kufikiri
• Maendeleo ya wasiwasi - madawa ya kulevya na madawa ya kulevya ya mtandao
• Mawazo ya kuzingatia - ugonjwa wa obsessive (kurudia mitihani na madaktari tofauti)
• Ukiukaji wa hali ya kiakili ya jamaa - shida za faraja (cocoon ya akili)

Kwenye jukwaa maendeleo ya upungufu wa neva:

• Kunyimwa ugonjwa (mtikio uliogeuzwa-kama wa hysteria)
• Au kuna kukubalika kwa ugonjwa (depression)

Kwenye jukwaa kuongezeka kwa upungufu wa neva:

• Kuzidisha unyogovu
• Kukataa kwa matibabu

Matibabu ya matatizo ya akili

Kwa ujumla, katika kesi hii, na ugonjwa wa Charcot, ni muhimu kukabiliana na matibabu ya matatizo ya akili. Hii ni pamoja na:

• Uingizwaji wa anticholinergics dhidi ya salivation (atropine, amitriptyline) na butolotoxin na mionzi ya tezi za salivary.
• Cholinomimetics (dozi ya chini ya galantamine)
• Antipsychotics isiyo ya kawaida - seroquel, ikiwezekana katika matone - neuleptil
• Usianze matibabu na antidepressants, kwani huongeza wasiwasi. Ni bora kutoa kitu laini (azafen).
• Matumizi ya tranquilizers - alprazolam, strezam, mezapam
• Vidonge vya kulala vya kutumia tu wakati umezimwa
• Pantogam

Tiba ya Kazini na Tiba ya Kimwili kwa ALS

Hebu tuzungumze kidogo kuhusu tiba ya kazi na tiba ya kimwili kwa ALS. Utagundua ni nini na ni kwa ajili ya nini.

Tabibu wa Kimwili humsaidia mgonjwa kudumisha usawa na uhamaji bora, akizingatia jinsi haya yote yanaathiri maisha.

Ikiwa tiba ya kimwili inafuatilia jinsi maisha ya mgonjwa yanavyobadilika, basi mtu mwingine anahitajika ambaye atatathmini ubora wa maisha ya mgonjwa.

Mtaalamu wa Ergotherapist ni mtaalamu ambaye husaidia mgonjwa kuishi kwa kujitegemea na kwa kuvutia iwezekanavyo. Mtaalam anapaswa kuchunguza upekee wa maisha ya mgonjwa. Hasa kwa wagonjwa wenye kesi kali za ugonjwa huo.

Alama za kunyoosha

Kunyoosha na harakati za amplitude ya kiwango cha juu huzuia mikazo, kupunguza uchungu na maumivu. Ikiwa ni pamoja na mikazo ya degedege bila hiari.

Unaweza kufanya kunyoosha kwa msaada wa mtu mwingine au nguvu fulani ya ziada ya nje. Mgonjwa anaweza kufanya hivyo mwenyewe kwa msaada wa mikanda. Lakini hapa unahitaji kukumbuka kuwa kwa njia hii mtu atapoteza nishati.

Je, mafunzo ya misuli husaidia na ALS?

Kuna tafiti ambazo zinasema kwamba matumizi ya mazoezi ya upinzani kwa miguu ya juu kwa mgonjwa aliye na ugonjwa wa ugonjwa wa amyotrophic lateral sclerosis, imesababisha kuongezeka kwa nguvu za tuli katika vikundi 14 vya misuli (katika 4 hawakuongezeka).

Na hii ni baada ya siku 75 za mafunzo. Kwa hiyo, madarasa yoyote yanapaswa kuwa ya kawaida na ya muda mrefu.

Maendeleo ya nguvu ya misuli yaliyoonyeshwa kwenye utafiti

Kama unaweza kuona, kulikuwa na ongezeko kubwa la nguvu ya misuli katika vikundi vingi. Kutokana na shughuli hii, ikawa rahisi kwa mtu kupata vitu kutoka kwenye rafu ya juu. Au chukua kitu na uweke kwenye rafu.

Katika tiba yenyewe, harakati zilifanywa kando ya trajectory karibu na zile zinazotumiwa katika PNF. Huu ndio wakati ambapo daktari hutoa upinzani kwa harakati ya mgonjwa. Bila shaka, upinzani huo haupaswi kuwa na nguvu sana. Jambo kuu ni kupata shahada sahihi.

Kama sheria, harakati nyingi hufanywa kwa diagonally. Kwa mfano, chukua mguu wako diagonally. Mazoezi yenyewe yalifanyika kwa msaada wa bendi za elastic (ngoma). Ingawa zilifanywa kwa sehemu kwa msaada wa upinzani kwa mikono yao.

Mbinu ya kufanya madarasa

Hapa kuna mbinu ya mafunzo:

• Hatua hiyo ilifanywa kwa kushinda upinzani katika harakati zote
• Harakati katika mwelekeo mmoja ilichukua sekunde 5
• Kikao hicho kilikuwa na seti mbili za harakati 10.
• Pumziko kati ya seti ilikuwa kama dakika 5.
• Madarasa yalifanyika mara 6 kwa wiki:
  • Mara 2 na mtaalamu (kushinda upinzani wa mikono ya mtaalamu)
  • Mara 2 na mwanafamilia (upinzani sawa wa mkono)
  • Mara 2 peke yake na bandeji za elastic
• Matokeo kutoka kwa meza yalionekana baada ya siku 75 (masomo 65) ya kozi

Ni nini athari ya nguvu

Kwa nini nguvu huongezeka hata wakati neuroni ya gari imeharibiwa? Maisha ya kukaa chini yanaweza kusababisha kupungua kwa moyo na mishipa.

Kwa maneno mengine, misuli hiyo ambayo haijaathiriwa pia huanza kudhoofika. Na ni juu ya mafunzo yao kwamba athari ya kuongeza nguvu inategemea.

Uzuiaji mwingine hutokea kwa sababu huanguka msaada wa kazi. Kwa maisha ya kukaa chini, kuna oksijeni kidogo. Kwa hiyo, mazoezi na shughuli za kimwili za wastani huboresha utendaji wa jumla wa mwili.

Nguvu ya mafunzo katika ugonjwa wa Lou Gehrig

Ninataka kusema kwamba mazoezi na upinzani mkali haitoi athari yoyote. Sio tu kwamba hawatoi, wanaweza pia kumdhuru mgonjwa wa ugonjwa wa Lou Gehrig.

Lakini mazoezi ya kiwango cha wastani husababisha uboreshaji katika kazi ya misuli ambayo haiathiriwa na udhaifu mkubwa. Ikiwa misuli kivitendo haisogei, basi haupaswi kutegemea kuongezeka kwa nguvu zake.

Walakini, kuna misuli ambayo hufanya harakati, lakini dhaifu.

Hata watu walio na shida ya kupumua kwa kutumia uingizaji hewa usio na uvamizi wanaweza kupata maboresho katika utendaji wa misuli kutokana na mazoezi ya wastani.

Mazoezi ya kawaida na upinzani wa wastani husaidia kuboresha nguvu tuli katika baadhi ya misuli.

Kuamua mzigo mkubwa na usio na maana, kiwango cha Borg kinatumiwa.

Kiwango cha Borg

Kutoka 0 hadi 10, tunaweza kuamua hisia za kibinafsi ambazo mtu huwa nazo wakati anafanya mazoezi.

Haijalishi ni juhudi ngapi wagonjwa wanafanya. Haijalishi ni mazoezi gani na muda wa matembezi waliyopewa. Muhimu zaidi, jitihada zao zinapaswa kujisikia kama "kati" au "karibu nzito." Hiyo ni, mzigo haupaswi kwenda juu ya kiwango cha 4.

Kuna hesabu kama hiyo ambayo husaidia kuamua hifadhi ya moyo. Hiyo ni, kwa kiwango gani cha moyo unaweza kutoa mafunzo kwa urahisi na kwa usalama.

• Uzito wa mzigo= Kiwango cha moyo cha kupumzika + 50% hadi 70% ya hifadhi ya moyo
• Hifadhi ya moyo= 220 - umri - kiwango cha moyo cha kupumzika

Mpango wa mafunzo ya Aerobic kwa ALS

Pia kuna programu ya mafunzo ya aerobiki ya wiki 16 kwa ALS. Inafanywa mara tatu kwa wiki. Mara kadhaa tunafanya nyumbani kwenye ergometer ya baiskeli na kwenye steppe. Kisha mara moja katika hospitali chini ya usimamizi wa mtaalamu wa kimwili.

• Wiki 1-4 dakika 15 hadi 30
• Kutoka wiki 5 hadi nusu saa

Mazoezi ya hatua(hatua inayopandishwa na kisha kushuka):

• Wiki 5 za kwanza (dakika 3)
• Wiki 6-10 (dakika 4)
• Wiki 11-16 (dakika 5)

Madarasa katika hospitali:

1. Dakika 5 za joto (kukanyaga bila mzigo)
2. Dakika 30 za mazoezi ya wastani (dakika 15 za baiskeli, wimbo wa dakika 10, hatua ya dakika 5)
3. Dakika 20 za mafunzo ya nguvu (paja la mbele, biceps na triceps)
4. Dakika 5 za sehemu ya mwisho

Na mpango huu pia ulisababisha ukweli kwamba wagonjwa basi waliboresha hali yao ya kimwili.

Kanuni za kurejesha shughuli za kila siku

Mtaalamu wa mazoezi na mtaalamu wa kazi anapaswa kufikiria kila wakati mambo matatu ili kuboresha shughuli za kila siku za mtu:

1. Mtaalam lazima atathmini na kuboresha uwezo wa kimwili wa mgonjwa
2. Kwa kuzingatia uwezekano huu, unahitaji kuchagua mkao bora kwa kila kitendo.
3. Badilisha mazingira ya mgonjwa na uone jinsi uwezo wa kimwili unaweza kuboreshwa

Msaada wa kutembea kwa ugonjwa wa Charcot

Mara nyingi sana, wataalamu wanahitaji kutatua tatizo la kusaidia kutembea kwa mgonjwa wao na ugonjwa wa Charcot. Kuna suluhisho kadhaa hapa. Unaweza kutumia magongo ya kiwiko kwa sababu ni rahisi kuegemea.

Lakini wakati mwingine inatosha kutumia miwa ya kawaida. Lakini zinahitaji nguvu kwa sababu unahitaji kushikilia mkono mzima. Na kutembea kwenye nyuso zenye utelezi, ninapendekeza kununua "paka" maalum kwenye maduka ya dawa.

Ikiwa mguu unapungua, basi mmiliki wa kuacha anahitajika.

Ikiwa mtu amechoka sana au hawezi kutembea tu, basi kiti cha magurudumu kitahitajika. Na ni mfano gani bora wa kuchagua - suala hili linapaswa kuamua kwa pamoja na ergotherapist na mtaalamu wa kimwili.

Katika kiti cha magurudumu, mtu anapaswa kuwa vizuri, vizuri. Kwa kuongeza, kifaa yenyewe haipaswi kuhitaji nishati nyingi kutoka kwa mgonjwa.

Pia ni lazima kuzingatia modularity (chaguo) ya stroller. Wanasaidia kufanya shughuli za kila siku.

Kwa mfano, kiti cha magurudumu kinaweza kutumia kifaa cha kuzuia kuinamisha ili kuzuia kuanguka. Magurudumu ya usafiri pia yanaweza kutumika. Kwa hivyo unaweza kuendesha gari ambapo stroller pana haifai.

Wakati mwingine tunapaswa kutoa breki kwa mtunzaji. Vipu vya kichwa, mikanda ya upande na kadhalika inaweza pia kuingizwa.

Kama unavyoona, urekebishaji na uteuzi wa kiti cha magurudumu pia ni sehemu muhimu sana kwa mgonjwa wa ALS.

urefu wa kiti

Urefu wa kiti pia ni muhimu. Kutoka kwa uso wa juu, itakuwa rahisi sana kwa mgonjwa kuinuka. Pia kwa kiwango cha juu, mtu atakaa zaidi sawasawa. Hakika, katika kesi hii, misuli ya nyuma imeamilishwa.

Kwa hiyo, si lazima kumtia mgonjwa kwenye kiti cha chini. Atakuwa na wasiwasi ndani yake. Kwa kuongeza, itakuwa ngumu zaidi kuondoa mgonjwa kutoka kwa kiti kama hicho.

Kwa hiyo pamoja na stroller, lazima urekebishe kiwango bora cha kitanda na mwenyekiti.

chakula

Kula hutegemea meza ambayo mgonjwa ameketi. Epuka meza za duara kwani zinafanya kukaa kuwa ngumu.

Ikiwa mtu ana kichwa kibaya na chakula huanguka kutoka kinywa chake, basi hakuna kesi kufanya kichwa cha juu. Hii itafanya iwe vigumu sana kwake kumeza.

Ikiwa unaweka mgonjwa kwenye kichwa cha juu, basi angalau hakikisha kwamba nyuma yake yote iko kwenye kichwa hiki cha kichwa. Hiyo ni, nyuma haipaswi kuinama.

Ikiwa mtu amelala usawa kabisa, basi atakuwa na uwezo mdogo sana wa kupumua. Ikiwa imeinuliwa na 30º, itakuwa bora zaidi.

Katika nafasi ya upande na juu ya kichwa cha juu itakuwa bora zaidi kuliko upande tu. Lakini nafasi mbaya zaidi iko nyuma na kwa usawa.

Ikiwa umekaa, basi kupumua itakuwa bora zaidi! Kumbuka kwamba tunakula kila wakati tukiwa tumeketi. Kwa hiyo, kuinua kichwa mbele daima husaidia pharynx.

Pia kuna vipandikizi vingi vilivyorekebishwa ambavyo ni rahisi kushika kwa mkono. Kwa mfano, vifaa vilivyo na vipini vyenye nene. Kuna hata clamps maalum kwenye brashi na mengi zaidi.

Lakini kuwa mwangalifu ikiwa mtu huyo ana dysphagia! Katika kesi hii, unahitaji kuamua kama kudumisha utendaji hai wa Amateur au sip salama. Mwisho utachukua nafasi ya kwanza kila wakati.

Ikiwa mtu ana dysphagia, basi itakuwa vigumu kwake kufikiri juu ya koo la uwongo na, kwa kuongeza, kuleta chakula hiki kwake kwa mkono dhaifu. Kwa hivyo, katika kesi hii, hauitaji kufukuza kuzoea kujihudumia.

Kunywa

Kuna vipandikizi vinavyosaidia kufanya unywaji. Kwa mfano, kuna glasi maalum na kukata. Kama matokeo, unaweza kunywa kutoka glasi kama hiyo bila kutupa kichwa chako nyuma. Pua huanguka kwenye notch hii, na kufanya kunywa salama.

Pia kuna mug na vipini viwili. Ni vizuri sana kubeba kwa mikono miwili.

Walakini, chuchu maalum kwenye kifuniko cha juu pia inaweza kuwa hatari kwa dysphagia. Ikiwa utakunywa kutoka kwa glasi kama hiyo, basi mtu atalazimika kutupa kichwa chake.

Programu ya kuweka nafasi ya ALS

Ili kuratibu utawala wa kazi na kupumzika, na pia kusawazisha uwezo wa mgonjwa wa ALS kutokana na uchovu mwingi, ni muhimu kuzingatia mpango maalum (ratiba).

Hapa kuna sampuli ya mpango wa kuweka nafasi kwa mtu mlemavu sana ambaye anaweza kuwa wima kwa muda.

Ugonjwa wa ALS - picha

Chini ni picha inayohusiana na ugonjwa wa ALS. Picha zote zinaweza kubofya ili kukuza.

Amyotrophic Lateral Sclerosis (ALS; Amyotrophic Lateral Sclerosis) ni ugonjwa wa neurodegenerative unaojulikana na kifo cha neurons ya kati na / au ya pembeni ya motor, kuendelea kwa kasi na kifo (kulingana na ukweli kwamba ugonjwa huo unategemea uharibifu wa kuchagua kwa neurons motor, ALS ni. Pia huitwa "ugonjwa wa nyuroni za mwendo"; katika fasihi, ALS pia inajulikana kama ugonjwa wa Charcot, ugonjwa wa Lou Gehrig). Kifo cha neurons za motor hapo juu kinaonyeshwa na atrophy ya misuli ya mifupa, fasciculations, spasticity, hyperreflexia, na dalili za piramidi za patholojia kwa kutokuwepo kwa matatizo ya oculomotor na pelvic.

Kwa kawaida huchukua muda wa miezi 14 tangu mwanzo wa dalili za kwanza za ugonjwa hadi utambuzi wa mwisho kwa wagonjwa wenye ALS. Sababu za kawaida za muda mrefu wa uchunguzi ni maonyesho ya kliniki yasiyo ya kawaida ya ugonjwa huo, ukosefu wa daktari wa mawazo juu ya uwezekano wa kuendeleza ALS katika kesi fulani, na tafsiri mbaya ya matokeo ya uchunguzi wa neurophysiological na neuroimaging. Kwa bahati mbaya, ucheleweshaji wa kugundua ugonjwa husababisha uteuzi wa tiba isiyofaa kwa wagonjwa kama hao na kuibuka kwa shida za kisaikolojia katika siku zijazo.

ALS inazingatiwa kote ulimwenguni. Uchambuzi wa matokeo ya tafiti za idadi ya watu unaonyesha kuwa matukio ya ALS katika nchi za Ulaya ni wagonjwa 2-16 kwa kila watu 100,000 kwa mwaka. 90% ni kesi za hapa na pale. 5 - 10% pekee huanguka kwenye fomu za urithi (familia). Majaribio ya kutambua muundo dhahiri wa kijeni wa vibadala vya mara kwa mara vya ALS hadi sasa hayajafaulu. Kuhusiana na aina za kifamilia za ALS, jeni 13 na loci zimetambuliwa ambazo zina uhusiano mkubwa na ALS. Aina ya kawaida ya phenotype ya kiafya ya ALS hutokana na mabadiliko katika jeni zifuatazo: SOD1 (inayohusika na Cu/Zn-binding superoxide dismutase), TARDBP (pia inajulikana kama TDP-43; TAR-binding protini ya DNA), FUS, ANG (husimba kwa angiogenini). , ribonuclease), na OPTN (misimbo ya optineurin). Mabadiliko ya SOD1 yanahusishwa na maendeleo ya haraka ya ugonjwa huo (ALS), muundo wa pathophysiological ambao haujulikani kikamilifu.

soma pia makala "Muundo wa Masi ya sclerosis ya amyotrophic lateral katika idadi ya watu wa Urusi" N.Yu. Abramycheva, E.V. Lysogorskaya, Yu.S. Shpilyukova, A.S. Vetchinova, M.N. Zakharova, S.N. Illarioshkin; FGBNU "Kituo cha Sayansi cha Neurology"; Urusi, Moscow (jarida "Magonjwa ya Neuromuscular" No. 4, 2016) [soma]

Inachukuliwa kuwa sababu kuu ya pathogenetic katika mabadiliko katika jeni la SOD1 ni athari ya cytotoxic ya enzyme yenye kasoro, na sio kupungua kwa shughuli zake za antioxidant. Mutant SOD1 inaweza kujilimbikiza kati ya tabaka za membrane ya mitochondrial, kuvuruga usafiri wa axonal, na kuingiliana na protini nyingine, na kusababisha mkusanyiko wao na kuharibu uharibifu. Matukio ya mara kwa mara ya ugonjwa huo labda yanahusishwa na kufichuliwa na vichochezi visivyojulikana, ambavyo (kama vile SOD1 ya mutant) hutambua athari zao chini ya hali ya kuongezeka kwa mzigo wa kazi kwenye nyuroni za gari, ambayo husababisha udhaifu wao wa kuchagua unaohusishwa na kuongezeka kwa gharama za nishati, mahitaji makubwa ya kalsiamu ya ndani ya seli. , na usemi mdogo wa protini zinazofunga kalsiamu, vipokezi vya aina ya AMPA vya glutamate, baadhi ya vioksidishaji, na vipengele vya kupambana na apoptotic. Kuimarisha kazi za neurons za motor husababisha kuongezeka kwa kutolewa kwa glutamate, msisimko wa glutamate, mkusanyiko wa kalsiamu ya ziada ya ndani ya seli, uanzishaji wa enzymes ya ndani ya seli ya proteolytic, kutolewa kwa radicals nyingi za bure kutoka kwa mitochondria, uharibifu wao kwa microglia na astroglia, na vile vile neuroni za gari zenyewe. , na kuzorota kwa baadae.

ALS ni ya kawaida zaidi kwa wanaume. Wakati huo huo, matukio ya ugonjwa huo katika aina za familia za ALS hazina tofauti kubwa kati ya wanaume na wanawake. Mara nyingi, ALS huanza katika umri wa miaka 47-52 na aina zake za familia na katika miaka 58-63 na aina za ugonjwa wa mara kwa mara. Kulingana na waandishi wa kigeni, sababu kubwa za hatari kwa maendeleo ya ALS ni jinsia ya kiume, umri wa zaidi ya miaka 50, sigara, jeraha la mitambo lililopokelewa ndani ya miaka 5 kabla ya kuanza kwa ugonjwa huo, michezo na kazi kubwa ya kimwili. Ugonjwa huo hauonekani baada ya miaka 80. Wastani wa kuishi kwa wagonjwa walio na ALS ni miezi 32 (hata hivyo, muda wa kuishi wa wagonjwa wengine wenye ALS unaweza kufikia miaka 5-10 baada ya kuanza kwa ugonjwa huo).

Aina zifuatazo za kliniki za ugonjwa zinajulikana: [ 1 ] aina ya kawaida ya uti wa mgongo wa ALS yenye dalili za uharibifu wa neuroni ya kati (CMN) na ya pembeni motor (PMN) kwenye mikono au miguu (ujanibishaji wa cervicothoracic au lumbosacral); [ 2 ] aina ya bulbar ya ALS, kudhihirisha hotuba na matatizo ya kumeza, ikifuatiwa na matatizo ya harakati katika viungo; [ 3 ] primary lateral sclerosis, inayodhihirishwa na dalili za uharibifu kwa CMN pekee, na [ 4 ] atrophy ya misuli inayoendelea, wakati dalili za PMN pekee zinazingatiwa.

Kigezo kikuu cha kliniki cha utambuzi wa ALS ni uwepo wa ishara za vidonda vya CMN na PNM kwenye viwango vya bulbar na mgongo. Mwanzo wa ugonjwa huo unawezekana na maendeleo ya shida ya shina (karibu 25%), kazi ya kuharibika ya harakati kwenye viungo (karibu 70%), au na vidonda vya msingi vya misuli ya shina (pamoja na kupumua) - 5%; ikifuatiwa na kuenea kwa mchakato wa patholojia kwa viwango vingine.

Kushindwa kwa CMN kunaonyeshwa kwa spasticity na udhaifu katika viungo, uamsho wa reflexes ya kina na kuonekana kwa ishara za pathological. Mchakato wa patholojia unaohusisha PNM unajidhihirisha kwa fasciculations, atrophy ya misuli, na udhaifu. Dalili za kupooza kwa pseudobulbar zinazoonekana katika ALS ni pamoja na dysarthria ya spastic, inayojulikana na hotuba ya polepole, ngumu, mara nyingi na ladha ya pua, kuongezeka kwa reflexes ya kidevu na koromeo, na kuonekana kwa dalili za automatism ya mdomo. Kupooza kwa bulbu kunaonyeshwa na atrophy na fasciculations katika ulimi, dysphagia. Dysarthria katika kesi hii inaambatana na nasolalia kali, dysphonia na kudhoofika kwa reflex ya kikohozi.

Ishara ya kliniki ya ALS ni mikazo - mikazo inayoonekana ya vikundi vya misuli ya mtu binafsi. Zinatokea kama matokeo ya shughuli za hiari za kibaolojia za vitengo vya gari visivyobadilika (yaani niuroni za gari). Kugundua fasciculations ya ulimi ni ishara maalum ya ALS. Atrophy ya misuli na kupungua kwa shughuli za magari pia ni dalili za kawaida za ALS. Katika hatua fulani ya ugonjwa huo, ukali wa matatizo haya inahitaji msaada wa nje katika maisha ya kila siku. Dysphagia inakua kwa wagonjwa wengi wenye ALS na inaambatana na kupoteza uzito, ambayo inahusishwa na utabiri mbaya wa ugonjwa huo. Matatizo ya kupumua hutokea kwa wagonjwa wengi wa ALS, na kusababisha dyspnea juu ya bidii, orthopnea, hypoventilation, hypercapnia, na maumivu ya kichwa asubuhi. Kuonekana kwa upungufu wa pumzi wakati wa kupumzika ni ishara ya matokeo mabaya ya karibu.

Muundo usio wa kawaida wa ishara za awali za ALS ni pamoja na kupoteza uzito (ishara mbaya ya ubashiri), uwepo wa tumbo, fasciculations kwa kukosekana kwa udhaifu wa misuli, usumbufu wa kihisia, na aina ya mbele ya matatizo ya utambuzi.

Katika wagonjwa wengi, mishipa ya fahamu na mfumo wa neva wa uhuru, ambao unadhibiti kazi za viungo vya ndani (ikiwa ni pamoja na viungo vya pelvic), kama sheria, haziharibiki, hata hivyo, kesi za pekee za ukiukwaji bado hutokea. Ugonjwa huo pia hauathiri uwezo wa mtu wa kuona, kunusa, kuonja, kusikia au kuhisi kuguswa. Uwezo wa kudhibiti misuli ya jicho karibu daima hubakia, isipokuwa katika kesi za kipekee, ambayo ni nadra sana.

Uzee, maendeleo ya mapema ya kushindwa kupumua na mwanzo wa ugonjwa huo na matatizo ya bulbar huhusishwa kwa kiasi kikubwa na maisha ya chini ya mgonjwa, wakati aina ya uti wa mgongo wa ALS, umri mdogo na muda mrefu wa uchunguzi wa uchunguzi katika ugonjwa huu ni utabiri wa kujitegemea wa hali ya juu. kuishi kwa mgonjwa. Zaidi ya hayo, aina ya kliniki ya ALS yenye "viungo vilivyolegea" na atrophy ya misuli inayoendelea ina sifa ya ongezeko la polepole la dalili kuliko aina nyingine za kliniki za ugonjwa huo. Katika aina ya bulbar ya ALS, ambayo mara nyingi huzingatiwa kwa wanawake zaidi ya umri wa miaka 65, katika hali ambapo misuli ya oropharyngeal huathiriwa na picha ya kliniki ya ugonjwa wa kupooza kwa pseudobulbar, utabiri wa maisha ni miaka 2-4. Kwa kuongezea, maendeleo ya ugonjwa kwa wagonjwa walio na ugonjwa wa sclerosis ya msingi ni polepole kuliko kwa wagonjwa walio na ALS ya kawaida.

Kuwepo kwa baadhi ya magonjwa ambayo yana muundo wa kliniki sawa na ALS kunahitaji uchunguzi wa makini wa wagonjwa wote wenye ALS inayoshukiwa. Kiwango katika uchunguzi ni uchunguzi wa neuro-physiological, neuro-imaging, pamoja na idadi ya vipimo vya maabara. Katika hali ya vidonda vya pekee vya PMN, uchunguzi wa kinasaba wa ugonjwa wa Kennedy, atrophy ya bulbospinal iliyounganishwa na X, na atrophy ya misuli ya mgongo ni muhimu. Kwa kuongeza, biopsy ya misuli inaweza kufanywa ili kuwatenga myopathies fulani, kama vile ugonjwa wa mwili wa polyglucosane. Wakati huo huo, utambulisho wa nyuzi za aina ya mchanganyiko wa atrophy katika biopsy ya misuli ni ishara ya pathognomonic ya ALS.

kuhusu kliniki ya ALS na utambuzi tofauti wa ALS, tazama pia makala: Kliniki na utambuzi tofauti wa ugonjwa wa ugonjwa wa amyotrophic lateral sclerosis (kwenye tovuti)

Hivi sasa, madhumuni pekee ya kufanya tafiti za neuroimaging (kawaida MRI) kwa wagonjwa wenye ALS ni kutengwa (utambuzi tofauti wa mchakato wa patholojia). MRI ya ubongo na uti wa mgongo kwa wagonjwa walio na ALS katika takriban nusu ya kesi huonyesha dalili za kuzorota kwa njia za piramidi, ambayo ni kawaida zaidi kwa lahaja za kitamaduni na piramidi za ALS. Ishara zingine ni pamoja na atrophy ya cortex ya motor. Kwa wagonjwa walio na ALS muhimu kiafya na uwepo wa dalili za balbu na/au pseudobulbar, jukumu la uchunguzi wa neva si muhimu.

Uchunguzi wa mara kwa mara wa neurophysiological wa wagonjwa walio na ALS inayoshukiwa ni pamoja na upimaji wa upitishaji wa neva, elektromiyografia (EMG), na wakati mwingine msisimko wa sumaku wa transcranial (ambayo inaweza kudhihirisha kupungua kwa muda wa upitishaji wa gari kati ya gamba la lumbar na/au njia ya piramidi ya corticocervical, pamoja na kupungua kwa msisimko wa gari. gamba). Uchunguzi wa neva za pembeni ni muhimu ili kuondoa baadhi ya matatizo yanayofanana na ALS, hasa neuropathies ya gari inayoondoa uteule.

"Kiwango cha dhahabu" cha kuchunguza vidonda vya PMN ni electromyography ya sindano (EMG), ambayo inafanywa kwa ngazi tatu (kichwa au shingo, mkono, mguu). Ishara za uharibifu wa PMN katika kesi hii ni: shughuli za hiari kwa namna ya uwezekano wa fasciculations, fibrillations na mawimbi mazuri ya mkali, pamoja na tabia ya kuongeza muda, amplitude na idadi ya awamu ya uwezo wa kitengo cha motor (ishara za upungufu wa neuronal) .

Njia pekee ya kimaabara ya kuthibitisha utambuzi wa ALS ni uchanganuzi wa kijeni wa molekuli ya jeni ya SOD1. Kuwepo kwa mabadiliko ya jeni hii kwa mgonjwa aliye na ALS inayoshukiwa hufanya iwezekane kuihusisha na kategoria ya uchunguzi inayotegemewa sana ya "ALS iliyothibitishwa kimaabara iliyothibitishwa kimaabara".

Biopsy ya misuli ya mifupa, neva ya pembeni, na tishu nyingine haihitajiki katika utambuzi wa ugonjwa wa neuron ya motor, [ !!! ] isipokuwa katika hali zile ambapo kuna data ya kliniki, neurophysiological na neuroradiological ambayo si tabia ya ugonjwa huo.

Kumbuka! Hali ya upumuaji inapaswa kuchunguzwa kwa wagonjwa wa ALS kila baada ya miezi 3 hadi 6 kutoka wakati wa utambuzi (Lechtzin N. et al., 2002). Kwa mujibu wa miongozo ya Marekani na Ulaya, wagonjwa wote wenye ALS wanapaswa kuwa na spirometry ya kawaida. Mapendekezo mengine ni pamoja na oximetry ya mapigo ya usiku, gesi za damu ya ateri, polysomnografia, shinikizo la juu la kupumua (MIP) na shinikizo la kupumua (MEP) na uwiano wao, shinikizo la transdiaphragmatic, shinikizo la pua (SNP) (ikiwa udhaifu wa misuli ya orbicularis upo). Kuingizwa kwa data ya utafiti katika tathmini ya matatizo ya kupumua pamoja na uamuzi wa uwezo muhimu wa kulazimishwa (FVC) inaweza kusaidia katika kutambua mapema mabadiliko ya kazi ya kupumua na utekelezaji wa uingizaji hewa usio na uvamizi wa mapafu (NIVL) katika hatua za awali. ya kushindwa kupumua (kwa maelezo zaidi, angalia makala # 12 - tazama hapa chini) .

Tatizo la matibabu ya ALS ni kwamba 80% ya neurons motor hufa kabla ya maonyesho ya kliniki ya ugonjwa huo. Hadi sasa, hakuna njia bora ya kutibu ALS duniani. Riluzole (pia inauzwa chini ya jina Rilutek) ni matibabu ya kiwango cha dhahabu kwa ALS. Dawa hii (ambayo haijasajiliwa nchini Urusi) ina athari ya pathogenic, kwa vile inapunguza excitotoxicity ya glutamate. Lakini kutokana na ukweli kwamba hupunguza kasi ya maendeleo ya ugonjwa kwa miezi 2-3 tu, kwa kweli, athari yake inaweza kuhusishwa na palliative. Dawa hiyo inashauriwa kuchukuliwa wakati mgonjwa aliye na ALS anashiriki katika kujitunza, 50 mg mara 2 kwa siku kabla ya milo, wakati usalama wa hotuba na kumeza katika tetraparesis pia inachukuliwa kuwa ushiriki katika kujitunza. Dawa hiyo imeghairiwa au haijaamriwa: na tetraparesis kali na shida ya bulbar, wagonjwa walio na ALS ambao waligunduliwa zaidi ya miaka 5 baada ya kuanza kwa ALS, na maendeleo ya haraka sana, na tracheostomy na uingizaji hewa wa mitambo, na kushindwa kwa ini na figo. Kiwango kingine cha dhahabu cha tiba shufaa kwa ALS ni uingizaji hewa usiovamizi (NVL). NIV inapunguza uchovu wa misuli ya kupumua na mvutano katika niuroni za upumuaji, ambazo ndizo sugu zaidi kwa ALS. Hii inasababisha kuongeza muda wa maisha ya wagonjwa wa ALS kwa mwaka au zaidi, mradi mgonjwa anashauriana mara kwa mara na daktari, anafanya spirografia, huongeza shinikizo la kupumua na la kupumua kwa tofauti ya 6 cm aq. nguzo katika kifaa. Tafadhali kumbuka: hakuna matibabu ya pathogenetic kwa ALS - riluzole na NIV inaweza kuongeza maisha ya mgonjwa kwa miezi kadhaa.

Soma zaidi kuhusu ALS katika vyanzo vifuatavyo:

1 . kichwa "Amyotrophic lateral sclerosis" V.I. Skvortsova, G.N. Levitsky. M.N. Zakharov; Neurology. Uongozi wa Taifa; GEOTAR-Medicine, 2009 [soma];

2 . makala "Amyotrophic lateral sclerosis (dhana za kisasa, utabiri wa matokeo, mageuzi ya mkakati wa matibabu)" Zhivolupov S.A., Rashidov N.A., Samartsev I.N., Galitsky S.A., Military Medical Academy. SENTIMITA. Kirov, St. Petersburg (gazeti "Bulletin of the Russian Military Medical Academy" No. 3, 2011) [soma];

3 . makala "Amyotrophic lateral sclerosis: kliniki, mbinu za kisasa za uchunguzi na pharmacotherapy (mapitio ya fasihi)" Sklyarova E. A., Shevchenko P. P., Karpov S. M., Chuo Kikuu cha Matibabu cha Jimbo la Stavropol, Idara ya Neurology, Neurosurgery na Genetics ya Matibabu, Stavropol [kusoma];

4 . hotuba "Juu ya pathogenesis na utambuzi wa ugonjwa wa neuron motor (hotuba)" V.Ya. Latysheva, Yu.V. Tabankova, Chuo Kikuu cha Matibabu cha Jimbo la Gomel (gazeti "Matatizo ya Afya na Ikolojia" No. 1, 2014);

5 . makala "Mapendekezo ya utoaji wa huduma ya tiba ya ugonjwa wa ugonjwa wa ugonjwa wa amyotrophic lateral sclerosis" M.N. Zakharova, I.A. Avdyanina, E.V. Lysogorskaya, A.A. Vorobiev, M.V. Ivanova, A.V. Chervyakov, A.V. Vasiliev, Taasisi ya Kisayansi ya Bajeti ya Shirikisho "Kituo cha Sayansi cha Neurology"; Urusi, Moscow (jarida "Magonjwa ya Neuromuscular" No. 4, 2014) [soma];

6 . makala "Amyotrophic lateral sclerosis: kliniki heterogeneity na mbinu za uainishaji" I.S. Bakulin, I.V. Zakroishchikova, N.A. Suponeva, M.N. Zakharov; FGBNU "Kituo cha Sayansi cha Neurology"; Moscow (jarida "Magonjwa ya Neuromuscular" No. 3, 2017 ) [soma];

7 . makala "Polimorphism ya kliniki ya ugonjwa wa ugonjwa wa amyotrophic lateral sclerosis" E.A. kovrazhkina, O.D. Razinskaya, L.V. Gubsky; Taasisi ya Kielimu ya Bajeti ya Jimbo la Shirikisho la Elimu ya Juu "Chuo Kikuu cha Matibabu cha Kitaifa cha Urusi kilichoitwa baada ya N.N. N.I. Pirogov", Moscow (Journal of Neurology and Psychiatry, No. 8, 2017) [soma];

8 . makala" Vipengele vya deontological amyotrophic lateral sclerosis” T.M. Alekseeva, V.S. Demeshonok, S.N. Zhulev; FSBI "Kituo cha Kitaifa cha Utafiti wa Matibabu kilichoitwa baada ya N.N. V.A. Almazov, Wizara ya Afya ya Shirikisho la Urusi, St. Taasisi ya Elimu ya Bajeti ya Jimbo la Shirikisho la Elimu ya Juu "Chuo Kikuu cha Tiba cha Jimbo la Kaskazini-Magharibi kilichoitwa baada ya I.I. I.I. Mechnikov" wa Wizara ya Afya ya Shirikisho la Urusi, St. Petersburg (jarida "Magonjwa ya Neuromuscular" No. 4, 2017) [soma];

9 . makala "Ushauri wa kinasaba wa kimatibabu katika ugonjwa wa uti wa mgongo wa amyotrophic" Yu.A. Shpilyukova, A.A. Roslyakova, M.N. Zakharova, S.N. Illarioshkin; FGBNU "Kituo cha Sayansi cha Neurology", Moscow (jarida "Magonjwa ya Neuromuscular" No. 4, 2017) [soma];

10 . makala "Kesi ya kliniki ya mwanzo wa marehemu wa amyotrophy ya mgongo kwa mgonjwa mzima - hatua ya maendeleo ya amyotrophic lateral sclerosis?" T.B. Burnasheva; Kituo cha Dawa cha Israeli, Almaty, Kazakhstan (Jarida la Dawa No. 12, 2014) [soma];

11 . makala "Amyotrophic lateral sclerosis na upanuzi wa mfereji wa kati wa uti wa mgongo kulingana na imaging resonance magnetic" Mendelevich E.G., Mukhamedzhanova G.R., Bogdanov E.I.; Taasisi ya Elimu ya Bajeti ya Jimbo la Shirikisho la Elimu ya Juu "Chuo Kikuu cha Matibabu cha Jimbo la Kazan" cha Wizara ya Afya ya Shirikisho la Urusi, Kazan (jarida la "Neurology, Neuropsychiatry, Psychosomatics" No. 3, 2016) [soma];

12 . makala "Njia za kutambua na kurekebisha matatizo ya kupumua katika amyotrophic lateral sclerosis" A.V. Vasiliev, D.D. Eliseeva, M.V. Ivanova, I.A. Kochergin, I.V. Zakroishchikova, L.V. Brylev, V.A. Shtabnitsky, M.N. Zakharov; FGBNU "Kituo cha Sayansi cha Neurology", Moscow; GBUZ "Hospitali ya Kliniki ya Jiji. V.M. Buyanov, Moscow; Taasisi ya Kielimu ya Bajeti ya Jimbo la Shirikisho la Elimu ya Juu "Chuo Kikuu cha Matibabu cha Kitaifa cha Urusi kilichoitwa baada ya N.N. N.I. Pirogov", Moscow (gazeti "Annals of Clinical na Neurology ya Majaribio" No. 4, 2018) [soma];

13 . makala "Amyotrophic lateral sclerosis: taratibu za pathogenesis na mbinu mpya za pharmacotherapy (mapitio ya fasihi)" T.M. Alekseeva, T.R. Stuchevskaya, V.S. Demeshonok; FSBI "Kituo cha Kitaifa cha Utafiti wa Matibabu kilichoitwa baada ya N.N. V.A. Almazov, Wizara ya Afya ya Shirikisho la Urusi, St. St. Petersburg GBUZ "Hospitali ya Jiji la Multidisciplinary No. 2" St. Taasisi ya Elimu ya Bajeti ya Jimbo la Shirikisho la Elimu ya Juu "Chuo Kikuu cha Tiba cha Jimbo la Kaskazini-Magharibi kilichoitwa baada ya I.I. I.I. Mechnikov" wa Wizara ya Afya ya Shirikisho la Urusi, St. Petersburg (jarida "Magonjwa ya Neuromuscular" No. 4, 2018 ) [soma]

Mfuko wa kusaidia wagonjwa walio na ugonjwa wa uti wa mgongo wa amyotrophic(habari kwa wagonjwa na jamaa)

© Laesus De Liro

Waandishi wapendwa wa nyenzo za kisayansi ninazotumia katika jumbe zangu! Ikiwa unaona kuwa hii ni ukiukaji wa "Sheria ya Hakimiliki ya Shirikisho la Urusi" au ungependa kuona uwasilishaji wa nyenzo zako kwa njia tofauti (au katika muktadha tofauti), basi katika kesi hii, niandikie (kwa anuani ya posta: [barua pepe imelindwa]) na mara moja nitaondoa ukiukwaji wote na usahihi. Lakini kwa kuwa blogu yangu haina madhumuni ya kibiashara (na msingi) [kwangu mimi binafsi], lakini ina madhumuni ya kielimu (na, kama sheria, huwa na kiunga hai cha mwandishi na kazi yake ya kisayansi), kwa hivyo ningeshukuru. kwako kwa bahati fanya vighairi kwa jumbe zangu (dhidi ya kanuni zilizopo za kisheria). Kwa dhati, Laesus De Liro.