Ishara ya tabia ya dermatomyositis. Dermatomyositis ya vijana. Shida zinazowezekana na matokeo

Utambuzi wa dermatomyositis au ugonjwa wa Wagner ni vigumu kutibu. Walakini, ikiwa ugonjwa hugunduliwa kwa udhihirisho wa kwanza wa dalili, unaweza kuiondoa kabisa.

Kwa hivyo, inafaa kuelewa ni nini dermatomyositis na jinsi inavyoathiri misuli na ngozi ya mtu. Hebu tuchambue ugonjwa huo ni nini, dalili na matibabu, na pia uone jinsi ugonjwa unavyoonekana kwenye picha.

Dermatomyositis na polymyositis

Dermatomyositis ni ugonjwa ambao kazi za magari huathiriwa, na reddening kali ya ngozi inayosababishwa na upanuzi wa capillaries. Lakini, ikiwa ngozi haiathiriwa, basi ugonjwa huo huitwa polymyositis (kuvimba kwa utaratibu wa misuli, ambayo misuli iliyopigwa ya miguu na mikono huathiriwa).

Ugonjwa huo unaweza kuwa katika umri mdogo, lakini huitwa dermatomyositis ya vijana. Pamoja na polymyositis, magonjwa ya rheumatic ya utaratibu huundwa, yanayojulikana na kuvimba kwa misuli na maumivu katika tishu za misuli.

Dalili na udhihirisho wa ngozi

Matibabu ya ugonjwa huo ni ya kudumu na inakua. Hebu tuchambue aina za ugonjwa huo:

Kuna ishara mbalimbali za asili ya uchochezi kwenye ngozi, ambayo inajidhihirisha kibinafsi au kwa pamoja katika hatua mbalimbali. Mabadiliko ya ngozi katika ugonjwa wa dermatomyositis yanaonekana mapema katika tishu za misuli - ndani ya miezi michache na hata miaka.

Fikiria dalili kuu za ugonjwa huo:

• upele kwa namna ya papules, malengelenge;
• uvimbe wa ngozi na hemorrhages ya subcutaneous;
• uwekundu kwenye kope, karibu na macho, juu ya midomo, kwenye cheekbones, nyuma, shingo, kwenye kuta za pua;
• nyekundu, nyekundu, matangazo ya peeling juu ya viungo vya vidole, magoti;
• ukame mwingi wa ngozi;
• udhaifu wa misumari.

Wakati tishu za misuli zinafadhaika, udhaifu na joto la chini huonekana. Kutoka kwa ishara za kwanza za ugonjwa hadi dalili zilizoonyeshwa kwa wingi wa hali hiyo, kipindi cha hadi miezi 6 hupita. Daktari anaelezea kuongezeka kwa ukiukwaji katika tofauti ya ishara kama hizo kwa mgonjwa:

• kuna hisia za uchungu katika misuli wakati wa kupumzika, pamoja na wakati wa shinikizo;
• kuongezeka kwa udhaifu wa misuli ya shingo, mikono na miguu, eneo la tumbo;
• mgonjwa hawezi kushikilia kichwa chake;
• upanuzi usio wa kawaida na ugumu wa misuli;
• hotuba mbaya;
• kutokuwa na uwezo wa kumeza kutokana na ukweli kwamba mgonjwa ana kudhoofika kwa misuli ya koo na njia ya utumbo.

Unaweza pia kuashiria kuonekana kwa ugonjwa huo kwa ishara zingine na kuonyesha dalili zifuatazo:

• joto hadi digrii 39;
• kupoteza kwa nyuzi;
• kupumua kwa kasi kwa kupumua;
• njaa ya oksijeni;
• nimonia;
• fibrosis katika kuta za alveolar;
• maumivu ya pamoja na udhaifu;
• magonjwa ya mfumo wa utumbo;
• protini katika mkojo kutokana na uharibifu wa misombo ya protini ya misuli.

Sababu, matibabu, matokeo

Wakati haiwezekani kuamua sababu ya ugonjwa wa Wagner, basi daktari anataja aina hii ya tofauti ya dermatomyositis ya idiopathic. Inaweza kuanza kwa ukali, lakini mara nyingi zaidi hukua polepole, tofauti katika udhihirisho wa ngozi na misuli:

Uwepo wa allergen una ushawishi mkubwa juu ya malezi ya ugonjwa huo. Wakati mwingine kuna fomu ya mpito, kati ya dermatomyositis na ugonjwa wa tishu zinazojumuisha (scleroderma), inayoonyesha uwezekano wa allergens na urithi.

Hatari kuu zinazoathiri kuonekana kwa ugonjwa huo zinaweza kutambuliwa:

• jamidi;
• majibu ya mzio kwa dawa;
• usawa wa homoni.

Picha inaonyesha dalili za dermatomyositis, matibabu inategemea maalum ya ugonjwa huo. Wakati ishara za uharibifu wa misuli zinaonyeshwa, unahitaji kwenda kwa rheumatologist. Pia, kushauriana na madaktari kama hao ni muhimu:

• daktari maalumu katika matibabu ya maambukizi mbalimbali;
• daktari ambaye hutambua na kutibu neoplasms mbaya na mbaya;
• daktari ambaye ni mtaalamu wa magonjwa ya ngozi.

Ugonjwa huo unapaswa kutibiwa na glucocorticosteroids. Dutu hizi zinafaa sana katika kuondokana na kuvimba, hivyo ni bora kuanza kuchukua madawa ya kulevya kwa maonyesho ya kwanza ya ugonjwa huo.

Ya glucocorticoids, Prednisolone ya dawa hutumiwa mara nyingi zaidi. Imewekwa kwa ajili ya kuingia ndani ya wiki 2. Matokeo yake, kazi ya hotuba inarudi kwa muda, uvimbe wa ngozi, uchungu, na udhaifu hupungua.

Rituximab hutumiwa katika matibabu ya arthritis ya rheumatoid.

Kwa upele, daktari wako anaweza kuagiza Hydroxychloroquine.

Uchunguzi

Kabla ya kuagiza madawa ya kulevya, daktari lazima awe na hakika ya uchunguzi wa ugonjwa wa dermatomyositis, kwa hiyo, uchunguzi ni muhimu. Hadi sasa, kuna vifaa vingi ambavyo unaweza kufanya uchunguzi. Matokeo ya mitihani itaamua matibabu gani mtaalamu ataagiza, hasa linapokuja ugonjwa wa dermatomyositis. Fikiria njia kuu za uchunguzi:

Tiba za ziada

Mara nyingi daktari anaelezea njia nyingine zisizo za madawa ya kulevya ambazo hutumiwa katika matibabu ya dermatomyositis. Ni muhimu kufuata mapendekezo ya mtaalamu. Kulingana na ukali wa dalili, madaktari huagiza matibabu ya ziada:

• matibabu ya dermatomyositis na mazoezi ya kuboresha kazi ya misuli na kudumisha elasticity ya tishu za misuli;
• tiba ya hotuba. Kutokana na ugonjwa wa dermatomyositis, mgonjwa ana udhaifu wa misuli ya kumeza.

Wakati hali ya mgonjwa inaboresha, unahitaji kutembelea mtaalamu wa lishe, kwa sababu katika kesi hii, vyakula vinavyoweza kupunguzwa kwa urahisi vinapaswa kushinda katika chakula.

Ugonjwa katika watoto

Dermatomyositis ya vijana (watoto) ina sifa ya dalili za kuvimba kwa misuli, udhaifu, ambayo hatimaye husababisha kikomo cha shughuli za kimwili. Kipengele cha tabia ya ugonjwa huo kwa watoto, ambayo inatofautiana na dermatomyositis ya watu wazima, ni malezi ya ugonjwa bila tukio la tumors.

Sababu za kuonekana kwa watoto huzingatiwa mara nyingi zaidi kutoka upande wa ushawishi wa maambukizi. Kuna hukumu kwamba ugonjwa wa dermatomyositis katika umri mdogo ni kutokana na urithi. Ya umuhimu mkubwa katika malezi ya ugonjwa huo ni mionzi ya nyuso na jua. Ishara kuu za dermatomyositis ya watoto (kijana) inapaswa kujumuisha kuvimba kwa misuli, udhaifu wa misuli, upele wa ngozi, magonjwa ya ngozi, magonjwa ya mapafu na njia ya matumbo.

Kama matokeo ya kuenea kwa haraka sana kwa ugonjwa huo katika mwili wa watoto, ni watoto ambao hufa mara nyingi zaidi kuliko watu wazima. Vifo vilirekodiwa katika miaka ya kwanza ya ugonjwa huo. Kwa kawaida, ikiwa unakaribia kwa usahihi mchakato wa matibabu na kufuata mapendekezo ya daktari katika ugonjwa mzima, kunywa madawa muhimu na kuboresha kazi ya misuli kwa kila njia iwezekanavyo, basi ugonjwa huo unaweza kushinda. Kwa wastani, matibabu hudumu kwa miaka mitatu, lakini katika hali nyingine - hadi miaka 15.

Matibabu na tiba za watu

Dermatomyositis ni vigumu kutibu, hata hivyo, kwa uvumilivu, unaweza kufikia matokeo kwa matumizi ya tiba za watu.

Ni lazima ieleweke kwamba matibabu ya mitishamba hutumiwa wakati wa kupungua kwa dalili na dalili zilizotamkwa. Matibabu hufanyika katika chemchemi na vuli ili kuzuia tukio la kuzidisha. Kozi ya matibabu hudumu kwa mwezi.

Fikiria njia za watu za matibabu:

1. Matibabu kama matumizi ya compresses na lotions. Ili kuandaa compress, unahitaji viungo kama vile majani ya Willow na buds (kijiko 1 kila). Vipengele vyote vinajazwa na maji na kutengenezwa. Baada ya baridi, inaweza kutumika kwa maeneo yenye uchungu ya mwili.
2. Unaweza pia kutumia mapishi yafuatayo na kufanya lotions: kuchukua marshmallow (kijiko 1) na kumwaga na glasi ya maji ya moto, pombe.
3. Ili kuandaa marashi, utahitaji Willow na siagi. Baada ya maandalizi, dawa inaweza kutumika kwa maeneo yaliyoathirika.
4. Msaada bora na ugonjwa wa dermatomyositis ni utungaji wafuatayo wa viungo: oats (500 g), maziwa (lita au moja na nusu). Tuma utungaji ununuliwa kwa moto mdogo na upika kwa dakika mbili. Baada ya tincture kupozwa, inapaswa kuchujwa. Matibabu hudumu kwa mwezi, siku unaweza kunywa hadi glasi ya mchuzi.

Utabiri na kuzuia

Leo, kutokana na matumizi ya madawa ya kulevya yenye ufanisi, maendeleo ya ugonjwa wa dermatomyositis yanazuiliwa, na kwa usimamizi wa daktari aliyestahili, uboreshaji hutokea haraka.

Kwa hiyo, wakati daktari ameagiza kipimo halisi cha madawa ya kulevya, huna haja ya kupunguza kiasi cha madawa ya kulevya mwenyewe. Ni kwa sababu ya kupungua kwa kipimo kwamba hali ya mgonjwa inazidishwa.

Dermatomyositis ya hatua ya muda mrefu ya ugonjwa huo, licha ya tiba, ina uwezekano mkubwa wa kuendeleza matatizo.

Utambuzi wa mapema umeamua, matibabu imeagizwa, juu ya uwezekano wa kupona kamili kwa mgonjwa. Mtoto anaweza pia kuishia na kupona kabisa au msamaha thabiti.

Hatua ambazo zingezuia malezi ya ugonjwa huo hazijaundwa hadi sasa. Walakini, katika kliniki, hatua kama hizo za kuzuia ni pamoja na hatua zifuatazo:

• tiba ya matengenezo ya dawa;
• uchunguzi wa mara kwa mara na madaktari, hasa dermatologist na rheumatologist;
• kupima ili kuwatenga tumors;
• matibabu ya magonjwa ya uchochezi;
• kuondoa vyanzo vya mchakato wa kuambukiza katika mwili.

Polymyositis na dermatomyositis ni magonjwa ya rheumatic yanayojulikana na kuvimba na mabadiliko ya misuli (polymyositis) au misuli na ngozi. Ishara ya dermatological zaidi ya tabia ni upele wa heliotrope. Kwa yoyote ya dalili hizi zilizoorodheshwa hapo juu, ni muhimu kuwasiliana na kliniki ili kuwatenga kuonekana kwa ugonjwa huo. Chini ni picha za dermatomyositis katika sehemu tofauti za mwili.

Dermatomyositis (DM) ni ugonjwa unaoendelea wa utaratibu unaojulikana na vidonda vingi vya misuli iliyopigwa na laini na kuharibika kwa kazi ya motor, pamoja na ngozi. Katika 60% ya watu walio na DM ya kawaida, vidonda vya ngozi na misuli huonekana wakati huo huo; ni nadra sana kwamba aina ya DM inajidhihirisha kama jeraha la ngozi pekee. DM ni ya kawaida katika maeneo yote ya hali ya hewa na kijiografia ya dunia na inachukua nafasi ya tatu kati ya magonjwa ya mfumo wa tishu baada ya systemic scleroderma. Ugonjwa huo unaweza kuendeleza katika umri wowote na ni kawaida zaidi kwa wanawake. Kiwango cha matukio katika idadi ya watu ni kesi 1.8 kwa wagonjwa 100,000 kwa mwaka. Katika etiopathogenesis ya ugonjwa huo, nadharia za kinga na zinazoambukiza ni muhimu. Makala hii inaelezea kesi ya aina ya nadra ya DM amyopathic, ambayo ina sifa ya vidonda vya ngozi, bila uharibifu wa misuli ya kawaida ya DM. Kulingana na vyanzo mbalimbali, muda wa vidonda vya ngozi vya myositis huanzia miezi 6 hadi 24. na zaidi. Inajulikana zaidi katika idadi ya watu wa Asia. Masuala yaliyosasishwa ya etiolojia na pathogenesis yanazingatiwa, uainishaji wa kisasa wa kimataifa hutolewa, algorithm ya uchunguzi wa uchunguzi na matibabu ya ugonjwa huu imeelezwa.

Maneno muhimu: ugonjwa wa autoimmune, dermatomyositis, dermatomyositis ya amyopathic, dalili za ngozi, upele wa heliotrope, dalili ya Gottron, ishara ya shawl, dalili ya holster, mkono wa mechanic, ugonjwa wa Thibierge-Weissenbach, udhaifu wa misuli, matibabu ya juu.

Kwa nukuu: Orlova E.V., Plieva L.R., Pyatilova P.M., Novosartyan M.G. Dermatomyositis: kesi ya kliniki na hakiki ya fasihi // BC. Ukaguzi wa matibabu. 2017. Nambari 11. ukurasa wa 850-852

Dermatomyositis: kesi ya kliniki na mapitio ya maandiko
Orlova E.V., Plieva L.R., Pyatilova P.M., Novosartian M.G.

Chuo Kikuu cha Kwanza cha Matibabu cha Jimbo la Moscow kilichoitwa baada ya I.M. Sechenov

Dermatomyositis (DM) ni ugonjwa unaoendelea wa utaratibu unaojulikana na vidonda vingi vya misuli iliyopigwa na laini na kuharibika kwa kazi ya motor na ngozi ya ngozi. Katika 60% ya idadi ya watu walio na DM classical vidonda vya ngozi na misuli huonekana wakati huo huo, fomu ya DM ambayo inajidhihirisha tu na ngozi ya ngozi ni nadra sana. DM ni ya kawaida katika maeneo yote ya tatu ya hali ya hewa na kijiografia ya dunia na huchukua nafasi baada ya mfumo wa scleroderma kati ya magonjwa ya utaratibu ya tishu-unganishi. Ugonjwa huo unaweza kuendeleza katika umri wowote, na ni kawaida zaidi kwa wanawake. Kiwango cha matukio katika idadi ya watu ni kesi 1.8 kwa wagonjwa 100,000 kwa mwaka. Nadharia za kinga na zinazoambukiza ni muhimu katika etiopathogenesis ya ugonjwa huo. Kifungu hiki kinaelezea kesi ya aina ya nadra ya dermatomyositis ya amiopathic, ambayo ina sifa ya vidonda vya ngozi, bila uharibifu wa kawaida wa DM wa misuli. Kwa mujibu wa data mbalimbali, muda wa vidonda vya ngozi bila dalili za myositis ni miezi 6 hadi 24 na zaidi. Ni kawaida zaidi katika idadi ya watu wa Asia. Kifungu kinazingatia masuala halisi ya etiolojia na pathogenesis, uainishaji wa kisasa wa kimataifa, algorithm ya utafutaji wa uchunguzi na matibabu ya ugonjwa huu.

maneno muhimu: ugonjwa wa autoimmune, dermatomyositis, dermatomyositis ya amiopathic, dalili za ngozi, upele wa heliotrope, ishara ya Gottron, dalili ya "shali", dalili ya "holster", "Mechanic hand", ugonjwa wa Tibierge-Weissenbach, udhaifu wa misuli, matibabu ya mada.
Kwa nukuu: Orlova E.V., Plieva L.R., Pyatilova P.M., Novosartian M.G. Dermatomyositis: kesi ya kliniki na hakiki ya fasihi // RMJ. 2017. Nambari 11. P. 850-852.

Nakala hiyo imejitolea kwa shida ya dermatomyositis

Dermatomyositis (DM) ni ugonjwa wa autoimmune unaojulikana na vidonda vya ngozi na udhaifu wa misuli. Matukio ya DM ni kesi 1.8 kwa wagonjwa 100,000 kwa mwaka. Wanawake huwa wagonjwa mara 2 zaidi kuliko wanaume. Matukio ya kilele huanguka kwa umri wa miaka 40 hadi 50.

Etiopathogenesis

Picha ya kliniki

Uchunguzi

Matibabu ya DM inahitaji mbinu ya mtu binafsi, kwa kuzingatia ukali, muda na asili ya ugonjwa huo. Madawa ya uchaguzi ni glucocorticoids ya muda mfupi: prednisolone, methylprednisolone. Kwa upinzani wa viwango vya juu vya glucocorticoids, cytostatics inaweza kutumika. Zinazotumiwa zaidi ni methotrexate na azathioprine.

Uchunguzi wa kliniki

Utambuzi tofauti ulifanywa kati ya dermatomyositis ya amyopathic na erythematosis.
Uchunguzi wa ziada wa maabara na ala ulifanyika.
Biopsy ya uchunguzi wa kina wa mafuta ya chini ya ngozi na tishu za misuli ya karibu katika mwelekeo katika eneo la bega:
- matokeo ya uchunguzi wa histological wa specimen ya biopsy: epidermis yenye kupunguzwa kwa kuzingatia kwa tabaka, hyperkeratosis kidogo, acanthosis, makutano ya dermoepidermal yameunganishwa, katika dermis ndogo ya lymphomacrophage infiltrates iko perivascularly au karibu na follicles ya nywele. Hitimisho: mabadiliko sio maalum;
- data ya utafiti wa immunohistochemical ya biopsy: Ig - wastani mkusanyiko katika safu ya papilari ya dermis (kuenea na punjepunje), hakuna katika membrane basement, fixation kuenea katika nuclei ya keratinocytes ya tabaka zote za epidermis; IgM - isiyo na maana katika eneo la dermoepidermal; IgA - athari kwenye safu ya papilari ya dermis, kama sehemu ya miili mikubwa ya hyaline; Kipengele cha C3c cha nyongeza ni kidogo katika tabaka za papillary na reticular ya dermis; fibrin - fixation katika vyombo vya dermis. Hitimisho: picha ya immunomorphological haipingana na uchunguzi wa lupus erythematosus.
MSCT ya kifua: Ishara za CT za lymphadenopathia kidogo ya nodi za limfu za intrathoracic.
ECG: rhythm ya sinus. Mabadiliko ya wastani katika myocardiamu.
EMG: katika misuli iliyochunguzwa kuna dalili za mchakato wa misuli ya msingi usio na kazi.
Densitometry: viashiria ndani ya kawaida ya umri.
Capillaroscopy: aina ya myopathic (mara nyingi mabadiliko hayo hutokea katika DM).
anti-CMV IgG: 616.1 U/mL (>= 6.0 chanya), anti-CMV IgM: hasi, anti-HSV (aina 1 na 2) IgG: 17.7 positivity index (> 1.1 - chanya), anti-HSV (aina 1 na 2) IgM: hasi, anti-EBV IgG-EBNA (protini ya nyuklia): 429 U / ml (>20 - chanya), anti-EBV IgM -VCA (protini ya capsid):<10 Ед/мл.
Uchunguzi wa biochemical wa damu: albumin - 59.8%; α1 - 3.9%; α2 - 9.0%; β1 - 10.4%; γ - 16.9%; Jumla ya CPK - vitengo 94 / l; AST - vitengo 19 / l; ALT - vitengo 21 / l; LDH - vitengo 375 / l; jumla ya bilirubin - 8.1 μmol / l; creatinine - 0.69 mg / dl; albumin - 44.5 g / l; jumla ya protini - 69.5 g / l; KA - 2.83; sukari - 8.6 mmol / l; cholesterol - 7.3 mmol / l; triglycerides - 2.80 mmol / l; LDL - 4.14 mmol / l; VLDL - 1.27 mmol / l; HDL - 1.91 mmol / l.
Kuzingatia picha ya kliniki ya kawaida, capillaroscopy, EMG, uchunguzi wa mwisho wa dermatomyositis ya amyopathic ulifanyika na matibabu yalifanyika: methylprednisolone 24 mg / siku na kozi ya plasmapheresis ya matibabu Nambari 5. Wakati wa matibabu, athari nzuri iliyotamkwa ilibainishwa katika aina ya regression ya vidonda kwa 70%.

Fasihi

1. el-Azhary R.A., Pakzad S.Y. Dermatomyositis ya amyopathic: mapitio ya nyuma ya kesi 37 // J Am Acad Dermatol. 2002 Vol. 46. ​​P. 560-565.
2. Jacobson D.L., Gange S.J., Rose N.R., Graham N.M. Epidemiolojia na makadirio ya mzigo wa idadi ya watu wa magonjwa yaliyochaguliwa ya autoimmune nchini Merika // Clin Immunol Immunopathol. 1997 Vol. 84(3). R. 223–243.
3. Bohan A., Peter J.B., Bowman R.L., Pearson C.M. Uchambuzi wa kusaidiwa na kompyuta wa wagonjwa 153 wenye polymyositis na dermatomyositis // Dawa (Baltimore). 1977 Vol. 56 (4). R. 255–286.
4. Tymms K.E., Webb J. Dermatopolymyositis na magonjwa mengine ya tishu zinazojumuisha: Mapitio ya kesi 105 // J Rheumatol. 1985 Vol. 12(6). R. 1140–1148.
5. Radenska-Lopovok S.G. Aina kuu za myopathies ya uchochezi: utambuzi wa tofauti wa morphological // Magonjwa ya neuromuscular. 2011 #1. ukurasa wa 5‒8.
6. Wolf K. et al. Fitzpatrick's Dermatology katika Mazoezi ya Kliniki: katika juzuu 3 / tafsiri. kutoka kwa Kiingereza. chini ya jumla mh. akad. A.A. Kubanova. Moscow: Nyumba ya Uchapishaji ya Panfilov; BINOMIAL. Maabara ya Maarifa, 2012. Vol. 2. .
7. Okorokov A.N. Utambuzi wa magonjwa ya viungo vya ndani. V. 2. Utambuzi wa magonjwa ya rheumatic na ya utaratibu. Utambuzi wa magonjwa ya endocrine. 2000 .
8. Van der Kooi A.J., de Visser M. Myopathies ya uchochezi ya Idiopathic // Handb Clin Neurol. 2014. Juz. 119. R. 495‒512. doi: 10.1016/B978-0-7020-4086-3.00032-1
9. Rodionov A.N. Dermatovenereology. Mwongozo Kamili kwa Madaktari. St. Petersburg: Sayansi na teknolojia, 2014. 872 p. .
10. Antelava O.A., Radenska-Lopovok S.G., Guseva N.G., Nasonov E.L. Mbinu za kisasa za vigezo vya uainishaji wa myopathies ya uchochezi ya idiopathiki // Rheumatology ya kisayansi na ya vitendo. 2007. Nambari 5. ukurasa wa 41-46. doi: http://dx.doi.org/10.14412/1995-4484-2007-20
11. Sontheimer R.D. Kitengo kinachobebeka cha maikrofoni ya dijiti kwa uhifadhi wa haraka wa mabadiliko ya kapilari ya periungualnailfold katika magonjwa ya tishu zinazojumuisha za autoimmune // J Rheumatol. Machi 2004 Vol. 31(3). R. 539‒544.
12. Ghazi E., Sontheimer R.D., Werth V.P. Umuhimu wa kujumuisha dermatomyositis ya amyopathic katika wigo wa uchochezi wa idiopathic // Clin Exp Rheumatol. 2013 Jan-Feb. Vol. 31 (1). R. 128-134. Epub 2012 Nov 22.
13. Hoogendijk J.E., Amato A.A., Lecky B.R. na wengine. Warsha ya 119 ya kimataifa ya ENMC: muundo wa majaribio katika myopathies ya uchochezi ya watu wazima idiopathiki, isipokuwa myositis ya mwili iliyojumuishwa, 10‒12 Oktoba 2003, Naarden, Uholanzi. Discord ya Neuromuscul. Mei 2004 Vol. 14(5). R. 337‒345. doi: 10.1016/j.nmd.2004.02.006
14. Dermatovenereology. Uongozi wa Taifa. Toleo fupi / ed. Yu.S. Buttova, Yu.K. Skripkina, O.L. Ivanova. M.: GEOTAR-Media, 2013. 514 p. .

Dermatomyositis ya vijana- ugonjwa kutoka kwa kikundi cha magonjwa yanayoenea ya tishu zinazojumuisha na lesion kubwa ya misuli ya mifupa ya karibu, ukuaji wa udhaifu wa misuli, na erythema ya zambarau kwenye ngozi. Kwa kuwa etiolojia ya ugonjwa huo haijulikani, dermatomyositis ya vijana imejumuishwa katika kundi la heterogeneous la myopathies ya uchochezi ya idiopathic na udhihirisho wa kliniki unaoongoza - vidonda vya uchochezi vya misuli ya mifupa. Kulingana na R.L. Woltman (1994), pamoja na dermatomyositis ya vijana, kundi hili pia linajumuisha myopathies nyingine.

Dalili za dermatomyositis ya vijana

Kwa watoto, dermatomyositis mara nyingi huanza kwa papo hapo au kwa ukali; mwanzoni mwa ugonjwa huo, homa, udhaifu, malaise, kupoteza uzito, myalgia, arthralgia, na kupungua kwa kasi kwa nguvu ya misuli mara nyingi hutokea. Picha ya kliniki ya dermatomyositis kawaida ni polysyndromic, lakini mabadiliko ya tabia zaidi katika ngozi na misuli.

Uharibifu wa ngozi

Vidonda vya ngozi ni ishara ya tabia ya dermatomyositis. Maonyesho ya ngozi ya dermatomyositis ni pamoja na upele wa erythematous na tint ya zambarau kwenye uso katika eneo la paraorbital (dalili ya "glasi za dermatomyositis"), katika eneo la décolleté, juu ya viungo vya metacarpophalangeal na karibu vya interphalangeal vya mikono (ishara ya Gottron kubwa) viungo vya mwisho, hasa viwiko na goti. Katika kipindi cha papo hapo, wagonjwa mara nyingi huwa na nekrosisi ya juu ya ngozi kwenye tovuti za jeraha, na baadaye kuendeleza atrophy na maeneo ya depigmentation. Wagonjwa wengine wanaona uwekundu, ngozi na kupasuka kwa ngozi ya mitende ("mkono wa fundi").

Kwa watoto walio na dermatomyositis, liveo mkali kawaida hufanyika, haswa katika eneo la bega na mshipi wa pelvic, capillaritis ya mitende na miguu, na telangiectasia. Vidonda vya mishipa ya jumla ni tabia hasa ya watoto wa shule ya mapema.

Katika kozi ya papo hapo na ya subacute, shida zilizotamkwa za trophic huzingatiwa kwa namna ya xeroderma, misumari yenye brittle, na alopecia.

Kuumia kwa tishu za chini ya ngozi

Juu ya misuli iliyoathiriwa ya viungo na kwenye uso, edema ya mtihani au mnene huonekana mara nyingi. Labda maendeleo ya lipodystrophy ya sehemu ya uso na miguu, kwa kawaida pamoja na atrophy ya misuli.

Uharibifu wa misuli

Kawaida, mwanzoni mwa ugonjwa huo, wagonjwa wenye dermatomyositis wanalalamika kwa uchovu wakati wa kujitahidi kimwili, maumivu ya misuli ambayo hutokea kwa hiari na kuongezeka kwa palpation na harakati. Dermatomyositis ina sifa ya lesion ya ulinganifu, haswa ya misuli ya karibu ya miguu, kwa sababu ambayo watoto hawawezi kubeba kifurushi mikononi mwao, ni ngumu kwao kuinua mikono yao juu na kuwashikilia katika nafasi hii, hawawezi. kuchana nywele zao ("dalili ya kuchana"), vaa ("mashati ya dalili"), huchoka haraka wakati wa kutembea, mara nyingi huanguka, hawawezi kupanda ngazi, kuinuka kutoka kwa kiti, kuinua na kushikilia miguu yao. Kwa uharibifu mkubwa kwa misuli ya shingo na nyuma, wagonjwa hawawezi kuvunja vichwa vyao kutoka kwenye mto, kugeuka na kutoka kitandani. Katika hali mbaya zaidi, udhaifu wa jumla wa misuli hukua kwa msisitizo kwa kikundi cha karibu, kama matokeo ambayo wagonjwa wanaweza kuwa karibu kabisa.

Wakati misuli ya larynx na pharynx inathiriwa, sauti ya pua na ya sauti inaonekana, pamoja na ukiukwaji wa kumeza, ambayo inaweza kusababisha kutamani chakula na mate. Kwa uharibifu wa misuli ya uso, uso unaofanana na mask unajulikana, na uharibifu wa misuli ya oculomotor - diplopia na ptosis ya kope. Uharibifu mkubwa wa diaphragm na misuli ya intercostal husababisha kushindwa kupumua. Katika matokeo ya polymyositis, hypotrophy ya misuli inakua.

Kwa watoto, tofauti na watu wazima, mikataba ya kudumu, wakati mwingine yenye uchungu ya tendon-misuli mara nyingi huundwa, ambayo hupunguza kasi ya mwendo.

Uharibifu wa pamoja

Uharibifu wa pamoja huzingatiwa kwa zaidi ya 75% ya wagonjwa. Kuendeleza arthralgia au polyarthritis. Viungo vinavyoathiriwa zaidi ni viungo vidogo vya mikono (hasa proximal interphalangeal), goti na kiwiko. Mabadiliko ya articular yanajulikana kwa uharibifu wa wastani na maumivu kwenye palpation na harakati. Katika hali nyingi, ugonjwa wa articular huacha haraka wakati wa matibabu, ni 25% tu ya wagonjwa wanaona uundaji wa mikataba, ulemavu na subluxations katika viungo vya interphalangeal na upungufu fulani wa utendaji.

Calcinosis

Calcinosis katika dermatomyositis kwa watoto hutokea mara 3-4 mara nyingi zaidi kuliko watu wazima. Inakua kwa karibu 40% ya wagonjwa, hasa katika kipindi cha miaka 1 hadi 5 baada ya kuanza kwa ugonjwa huo. Uhesabuji unaweza kupunguzwa kwa njia ya foci ya mtu binafsi au sahani na kuwekwa ndani chini ya ngozi au kwenye tishu zinazojumuisha karibu na nyuzi za misuli, zinaweza pia kuwekwa katika maeneo ya kiwewe kikubwa - karibu na goti au viungo vya kiwiko, kando ya tendon ya Achilles. makalio, matako, mabega. Kwa wagonjwa walio na dermatomyositis inayoendelea kujirudia, ukalisishaji kawaida huenea.

Uharibifu wa viungo vya ndani

Na dermatomyositis, myocarditis mara nyingi hukua, inayoonyeshwa haswa na usumbufu wa rhythm na upitishaji, na kupungua kwa contractility ya misuli ya moyo. Katika 25% ya wagonjwa, pericarditis inakua na dalili kali ambazo hupotea haraka baada ya kuanza kwa matibabu na glucocorticoids.

Uharibifu wa mapafu (pneumonitis) unahusishwa na mabadiliko ya mishipa-unganishi na inaonyeshwa kliniki na kikohozi kisichozalisha, kupumua kwa pumzi, kupiga mara kwa mara wakati wa auscultation. Utabiri usiofaa ni maendeleo ya alveolitis iliyoenea na kuundwa kwa block ya alveolar-capillary, maendeleo ya haraka ya kutosha kwa pulmona na kifo. Uharibifu wa mapafu katika dermatomyositis pia inaweza kuwa kutokana na maendeleo ya aspiration na banal hypostatic pneumonia kutokana na uharibifu wa misuli inayohusika na kumeza na kupumua. Mara nyingi, pleurisy hupatikana kwa watoto, na kiwango cha juu cha shughuli za mchakato, wakati mwingine hufuatana na malezi ya exudate.

Uharibifu wa figo ni nadra. Ugonjwa wa figo unawakilishwa na ugonjwa wa mkojo wa muda mfupi, katika baadhi ya matukio unaongozana na kazi ya figo iliyoharibika hadi maendeleo ya kushindwa kwa figo ya papo hapo kutokana na myoglobinuria kubwa.

Mara nyingi kwa watoto wenye shughuli kubwa ya mchakato, esophagitis, gastroduodenitis, enterocolitis hutokea; maendeleo ya mchakato wa mmomonyoko wa vidonda, ngumu na utoboaji na kutokwa na damu, inawezekana. Mara kwa mara, ugonjwa wa pseudo-tumbo huzingatiwa, unaotokana na uharibifu wa misuli ya ukuta wa tumbo la nje, na edema, induration na maumivu makali wakati wa kupumua na palpation.

Utafiti wa maabara

Katika uchunguzi wa maabara, wagonjwa katika kipindi cha kazi cha ugonjwa kawaida huonyesha ongezeko la ESR, anemia ya wastani, kwa wagonjwa wengine - leukocytosis ya wastani, hypergammaglobulinemia.

Miongoni mwa vigezo vya biochemical, mabadiliko ya tabia yanayoonyesha uharibifu wa misuli ya mifupa ni pamoja na ongezeko la shughuli za phosphokinase ya creatine, pamoja na aldolase. Aidha, wagonjwa mara nyingi huonyesha ongezeko la mkusanyiko wa LDH na aminotransferases katika seramu ya damu. Wagonjwa wengine huendeleza myoglobinuria.

Kugundua antibodies maalum ya myositis ni muhimu hasa kwa uainishaji, i.e. ufafanuzi wa aina ndogo ya kliniki na immunological ya dermatomyositis na polymyositis. Katika baadhi ya wagonjwa, kingamwili kwa tRNA aminoacyl synthetases hugunduliwa, kimsingi kingamwili kwa histidyl-tRNA synthetase (Jo-1). Mbele ya antibodies hizi kwenye damu, dalili ya antisynthetase inakua, inayoonyeshwa na mwanzo wa papo hapo wa myositis, uharibifu wa mapafu ya ndani, homa, ugonjwa wa arthritis ya ulinganifu, ugonjwa wa Raynaud, vidonda vya ngozi vya mikono kama "mkono wa fundi", majibu yasiyokamilika. kwa utumiaji wa glucocorticoids na ukuzaji wa mara kwa mara wa kuzidisha dhidi ya msingi wa kupungua kwa kipimo chao, mwanzo wa ugonjwa hasa katika chemchemi.

Utambuzi wa dermatomyositis ya vijana

Vigezo vifuatavyo vya utambuzi wa dermatomyositis vimeundwa: Tanimoto et al., 1995).

Uharibifu wa ngozi.

1. Heliotrope upele - nyekundu-violet erythematous upele juu ya kope.

   Ishara ya Gottron - nyekundu-violet magamba atrophic erithema au matangazo juu ya uso extensor ya mikono juu ya metacarpophalangeal na proximal interphalangeal viungo.

   Erithema juu ya uso wa extensor ya viungo, juu ya kiwiko na viungo vya magoti.

Nakala hiyo itazungumza juu ya ugonjwa wa nadra na hatari wa uchochezi kama dermatomyositis. Kujua dalili za tukio lake, unaweza kuzuia maendeleo ya patholojia kwa wakati. Pia utajifunza ni dawa gani zinaweza kutibu ugonjwa wa muda mrefu.

Dermatomyositis: habari ya jumla

Dermatomyositis(Ugonjwa wa Wagner-Unferricht/syndrome) - ugonjwa wa nadra wa uchochezi wa asili ya muda mrefu. Kukua katika mwili wa mwanadamu, hurekebisha ngozi na misuli, na kuathiri utendaji wao wa gari. Ikiwa ugonjwa huathiri misuli ya laini na ya mifupa, wakati hauathiri ngozi, ambayo hutokea katika 25% ya matukio yote ya kliniki, basi hugunduliwa kama polymyositis (jina lingine la dermatomyositis).

Kwa kumbukumbu! Kwa mwaka, dermatomyositis hugunduliwa kwa watu 5 kwa watu milioni 1. Jinsia ya kike huathirika zaidi na aina hii ya ugonjwa kuliko wanaume. Kwa watu wazima, ugonjwa hutokea mara nyingi zaidi kuliko watoto.

Dalili za ugonjwa huo

Maelezo ya kwanza ya kina ya dermatomyositis yalichapishwa mnamo 1940:

1. Ugonjwa huanza na joto la subfebrile (37.1 - 38 ° C).
2. Mgonjwa hupata unyeti wa ngozi (unyeti mwingi kwa jua husababisha uwekundu, ngozi ya ngozi).
3. Nywele huanguka nje, foci ya urekundu huonekana kwenye kichwa.
4. Maumivu yanasikika kwenye paja na miguu.
5. Mgonjwa hupoteza uzito haraka.
6. Kuna uharibifu wa ngozi: shell ya ndani ya kope na kamba (ganda la nje la macho), pamoja na eneo chini ya macho, kuvimba.
7. Uwekundu usio wa kawaida wenye kung'aa huonekana kwenye ngozi katika eneo la viungo. Baada ya foci hizi kutoweka, ngozi haionekani tena kama hapo awali, inakuwa atrophies (epidermis inakuwa nyembamba, inakuwa wrinkled na dehydrated). Baadaye, poikiloderma inakua (hyperpigmentation, upanuzi wa mishipa ndogo ya damu).
8. Foci iliyowaka (kutoka nyeusi-nyekundu hadi bluu-nyekundu) fomu kwenye mucosa ya mdomo. Lugha, midomo na ufizi wa chini huvimba, vidonda vya uchungu vinaonekana juu yao. Utando wa mucous wa mashavu, uso wa ulimi na pembe za midomo huzidi na hutoka.
9. Maneno ya uso yanafadhaika, hupata kujieleza kwa hofu, paji la uso limeinuliwa juu.

Kwa kumbukumbu! Kwa sababu ya ukweli kwamba matangazo ya hudhurungi-zambarau yanaonekana kwenye ngozi na dermatomyositis, ugonjwa huo umepokea jina la ziada - "Ugonjwa wa zambarau".

Mabadiliko ya pathological katika misuli

Kufuatia atrophy ya ngozi, uharibifu wa misuli hutokea. Hali hii hujifanya kuwa na hisia ya uchungu na kutokuwa na uwezo wa kupumzika misuli ya mwili. Hali ya mgonjwa inazidi kuwa mbaya, atrophy ya misuli huanza, na nguvu zao za kimwili hupungua. Misuli ya flexor iko katika hali ya mkataba karibu wakati wote, ambayo hairuhusu damu kutoa kikamilifu virutubisho kwenye nyuzi za misuli.

Mabadiliko katika kazi ya misuli laini

Mbali na uharibifu wa ngozi na tishu za misuli ya mifupa, dermatomyositis inaweza kusababisha patholojia ya misuli ya moyo. Matokeo yake, mgonjwa anaweza kuendeleza tachycardia (mapigo ya moyo ya haraka), arrhythmia (kuharibika kwa mzunguko wa kupiga), extrasystole (mnyweo usiofaa wa vyumba vya moyo).

Ugonjwa huo unaweza pia kuathiri vibaya misuli laini ya mwili, haswa njia ya utumbo (njia ya utumbo), na kusababisha dysphagia (ugonjwa wa kumeza), maumivu ya tumbo kwenye tumbo, na malezi ya vidonda kwenye mucosa.

Matatizo mengine katika mwili

• Vyombo. Katika baadhi ya matukio, dermatomyositis (ugonjwa wa Wagner) husababisha spasm ya vyombo vya ubongo, na kusababisha njaa ya oksijeni ya seli zake.
• Mapafu. Patholojia pia inaweza kuathiri mapafu na kusababisha magonjwa kama vile bronchopneumonia (kuvimba kwa kuta za mti wa bronchial) na kupenya kwa miili ya kigeni kwenye mapafu kwa sababu ya shida ya kumeza (kutamani).
• Mfumo wa lymphatic(sehemu ya mfumo wa moyo na mishipa). Kwa dermatomyositis, mfumo wa lymphatic unaweza kushindwa, ambayo inatishia mwili na tukio la tumors mbaya na benign, pamoja na wengu ulioenea.
• Mishipa ya fahamu. Mbali na viungo vya ndani, dermatomyositis huathiri vibaya utendaji wa mfumo wa neva wa mgonjwa. Hali hii hujifanya kuhisi shida ya akili na maumivu wakati wa kushinikiza mishipa mikubwa, ambayo iko katika eneo la lumbosacral, kwenye shingo na miguu.
• Mifupa. Ikiwa dermatomyositis hudumu kwa miezi kadhaa, basi mabadiliko ya pathological pia huathiri mifupa. Katika mgonjwa dhidi ya historia ya kutokuwa na kazi, atrophy ya mifupa hutokea, ambayo inathiri kazi ya mfumo wa musculoskeletal.
• Macho. Foci ya atrophic inaonekana kwenye fundus, retina inathiriwa, ambayo husababisha uharibifu wa kuona.

Sababu kuu

Hadi sasa, hakuna sababu halisi ambazo zinaweza kusababisha tukio la dermatomyositis. Wanasayansi wa matibabu walihusisha aina hii ya ugonjwa kwa kundi la magonjwa mengi (yenye utabiri wa urithi). Jukumu kubwa katika maendeleo ya ugonjwa huo linachezwa na:

• mambo ya kuambukiza. Hii inathibitishwa na matokeo ya tafiti ambazo zimeonyesha kuwa kwa wagonjwa ambao wamekuwa na ugonjwa wa kuambukiza mara kadhaa ndani ya miezi 3 (kwa mfano: chlamydia, typhus), uwezekano wa kuendeleza dermatomyositis huongezeka.
• Magonjwa ya virusi. Virusi vya mafua, picornaviruses (kusababisha kuvimba ndani ya matumbo), parvoviruses (huathiri viungo bila mabadiliko ya kupungua, ngozi), huweka uwezekano wa kuonekana kwa DM.
• Vimelea vya bakteria. Sababu: chanjo dhidi ya typhoid na surua, kuchukua virutubisho vya lishe kulingana na ukuaji wa homoni (Neotropin, Jintropin).
• sababu ya pathogenic. Mmenyuko wa autoimmune (hali ambayo kinga ya mtu hushambulia seli zenye afya za mwili wake mwenyewe) hufanya kazi dhidi ya yaliyomo kwenye seli za tishu za misuli (protini, asidi ya ribonucleic). Athari kama hizo husababisha usawa kati ya lymphocyte na haipunguzi mwitikio wa kinga ya fujo.

Sababu zingine za utabiri ni:

• Hypothermia ya mwili.
• Jua / kiharusi cha joto.
• Majeruhi ya aina ya kimwili na kiakili.
• utabiri wa urithi.
• Kuzidisha kwa maambukizi ya msingi.
• Mzio wa madawa ya kulevya.

Kwa kuzingatia ukweli kwamba kuna mambo mengi ambayo yanaweza kusababisha maendeleo ya ugonjwa wa Wagner (dermatomyositis) na ni tofauti, wanasayansi waliamua kusambaza ugonjwa huo katika madarasa.

Uainishaji wa magonjwa

Aina zilizopo za dermatomyositis zinajulikana kulingana na asili na kozi ya ugonjwa huo:

• Msingi.
• Sekondari (tumor).
• Watoto (kijana).
• Polymyositis.

Msingi (picha ya kliniki)

Inajulikana na kudhoofika kwa misuli ya mifupa, maonyesho kwenye utando wa ngozi na ngozi (uharibifu wa 100%, uvimbe, urekundu).

Patholojia hukua polepole, lakini pia inaweza kuwa ya papo hapo na sugu:

1. Katika kesi ya kwanza, ugonjwa huo unajidhihirisha kuwa uvimbe na hyperemia (kufurika kwa mishipa ya damu) karibu na macho na sehemu za wazi za mwili (uso, shingo, mikono). Maumivu katika viungo na misuli, udhaifu wa misuli. Kuonekana kwa joto la subfebrile (37.1 - 38 ° C).
2. Katika dermatomyositis ya papo hapo (ugonjwa wa Wagner), mgonjwa ana homa na joto la 38-39 ° C. Hali ya jumla ya afya inazorota sana. Kuna hutamkwa foci inflamed juu ya ngozi ya uso, viungo na torso. Misuli imedhoofika sana, hadi upotezaji wa kazi za gari.
3. Aina sugu ya dermatomyositis inaonyeshwa na kuonekana kwa upele kwenye ngozi hata kabla ya uharibifu wa misuli laini, ambayo hukua polepole na haijatamkwa kama ilivyo katika fomu mbili za kwanza.

ugonjwa wa sekondari

Patholojia hujifanya kuwa na upele wa zambarau kwenye ngozi na kudhoofika kwa misuli ya karibu (karibu na mwili). Puffiness na tint zambarau inaonekana karibu na macho.

Katika 25% ya kesi za kliniki kwa wagonjwa, dermatomyositis ni pamoja na kuonekana kwa neoplasm mbaya. Kwa wagonjwa wengine, ugonjwa huendelea kabla ya kuonekana kwa neoplasm (tumor) katika siku 30-60, kwa wengine wakati huo huo na kuonekana kwa neoplasm, kwa wengine - baada ya tumor kugunduliwa. Madaktari wanaelezea jambo hili kwa kipengele cha umri na uwepo wa magonjwa ya rheumatic.

Mchanganyiko wa dermatomyositis na tumor huzingatiwa kwa wanaume mara 3 mara nyingi zaidi kuliko wanawake. Ingawa ni jinsia ya kike ambayo inaenea kati ya wagonjwa wenye polymyositis.

Ukuaji wa dermatomyositis ya tumor huelezewa na sababu kadhaa:

• Mwitikio unaowezekana kati ya misuli na antijeni za tumor (watayarishaji wa kingamwili zinazosababisha mwitikio wa kinga ya mwili).
• Uanzishaji wa maambukizi ya virusi yaliyofichwa (kwa mfano, cytomegalovirus, herpes ya aina mbalimbali) na majibu ya kinga ya baadaye na maendeleo ya ugonjwa wa Wagner.

Dalili za kliniki za DM ya sekondari zinaweza sanjari na ya msingi (idiopathic), lakini katika kesi hii tofauti inakuja kwa ukosefu wa majibu ya kiumbe mgonjwa kwa matibabu.

Dermatomyositis ya watoto

Kwa watoto, ugonjwa wa Wagner mara nyingi huonekana kati ya umri wa miaka 4 na 10, sawa kwa wavulana na wasichana. Katika karibu nusu ya matukio ya kliniki, ugonjwa huanza papo hapo (maumivu makali ya misuli, upele, joto huonekana). Dalili na kozi ya ugonjwa huo ni sawa na maendeleo ya dermatomyositis kwa watu wazima.

Vipengele tofauti huja kwa:

1. Mwanzo wa papo hapo wa patholojia.
2. Uharibifu mkubwa kwa vyombo vidogo vya ubongo.
3. Uwepo wa maji katika maeneo ya kuvimba, ikiwa ni pamoja na viungo vilivyowaka.
4. Kwa matokeo katika mfumo wa amana za chumvi kwenye tishu laini.

Dermatomyositis ya watoto huanza na homa, kuonekana kwa maumivu makali katika misuli. Mgonjwa anahisi udhaifu wa jumla, wakati wa siku mbili za kwanza anapoteza uzito. Sehemu tofauti za ngozi ya uso hupata hue ya lilac, au upele wa lilac na nyekundu huonekana kwenye eneo karibu na macho, katika hali nyingine upele huonekana wazi kwenye mashavu, shingo, mikono, miguu, nyuma na mbele ya uso. kifua.

Kwa kumbukumbu! Sambamba, inaweza kukuza: uvimbe wa ngozi na tishu zinazoingiliana, tishu zinazofunika viungo zinaweza kuwaka (na kuonekana kwa maji ndani yao).

Udhaifu wa misuli huongezeka, hii inasababisha immobility ya mgonjwa. Mara nyingi hali hii inaambatana na hisia za uchungu, kama matokeo ambayo wakati mwingine kuna haja ya kufafanua uchunguzi. Dalili za ugonjwa huanza kufanana na polyarthritis (ugonjwa wa uchochezi wa viungo).

Ingawa, ikiwa katika kipindi hiki dysphagia (kumeza kuharibika) na dysphonia (matatizo ya sauti) hujisikia, basi wataalam wanaweza kuwa na uhakika wa utambuzi wa dermatomyositis. Isipokuwa matatizo mawili ya mwisho ni matokeo ya ugonjwa wa neva. Kwa sababu hii, uchunguzi hauwezi kufanywa bila utambuzi tofauti, ambayo inaruhusu kuhesabu ugonjwa unaowezekana tu kwa mgonjwa.

Sababu kuu ambayo inaweza kusababisha kifo kwa watoto ni mabadiliko makali katika misuli ya vifaa vya kupumua na tukio la baadae la kushindwa kupumua. Ikiwa hali iliyoelezewa inaambatana na pneumonia iliyosimama (nyumonia iliyo na vilio vya mzunguko) au hamu (uharibifu wa kuambukiza-sumu, kwa kuvuta pumzi ya mwili wa kigeni), basi kwa matibabu ya kutosha, wakati mwingine na kozi ya papo hapo au ya uvivu ya ugonjwa huo, kifo hutokea. .

Polymyositis (aina ya DM)

Patholojia huathiri tishu za misuli ya mifupa, hasa ya viungo. Inafuatana na maumivu, udhaifu wa misuli na atrophy. Kwa polymyositis, mabadiliko ya pathological pia hufunika misuli ya laini ya mapafu na moyo.

Ili kutambua ugonjwa huo, wasiliana na rheumatologist, mtaalamu, dermatologist. Utapewa:

• Utoaji wa uchambuzi kwa vipimo vya maabara.
• Electromyography (kutathmini hali ya kazi ya misuli).
• Biopsy (watachukua tishu za misuli kwa utafiti).
• Ultrasound na ECG (kwa uchunguzi wa viungo vya ndani).

Kwa ajili ya matibabu, inafanywa kwa msaada wa homoni za steroid (vidonge vya Prednisolone). Lakini ikiwa hakuna matokeo, ambayo hutokea katika 50% ya kesi, basi mgonjwa ameagizwa immunosuppressants ("Methotrexate" kwa utawala wa intravenous).

Muhimu! Vinginevyo, "Azathioprine" inaweza kutumika, lakini kwa hali ya tathmini ya kila mwezi ya hali ya ini kupitia mtihani wa biochemical.

Kuhusu utabiri wa polymyositis, matokeo yasiyofaa zaidi yanangojea wagonjwa walio na aina kali ya ugonjwa huo, haswa kwa matibabu ya mwili ambayo hawajui kusoma na kuandika. Kifo cha mgonjwa kinaweza kutokea kama matokeo ya matatizo kama vile tukio la ugonjwa wa moyo wa mapafu au maendeleo ya pneumonia.

Zaidi kuhusu dalili, uchunguzi na matibabu ya polymyositis itamwambia mtaalamu katika video iliyopendekezwa. Kutoka humo utapata madaktari ambao unahitaji kupata ushauri kutoka, ni vipimo gani unahitaji kupitisha ili kuthibitisha utambuzi.

Mbinu za Matibabu

Baada ya utambuzi sahihi, mgonjwa aliye na dermatomyositis ameagizwa matibabu na dawa ya glucocorticosteroid, kwa kawaida vidonge vya Prednisolone.

• Kozi ya papo hapo ya ugonjwa - 80-100 mg / siku
• Aina ya subacute ya ugonjwa - 60 mg / siku.
• Dermatomyositis ya muda mrefu - 30-40 mg / siku.

Ikiwa kipimo cha dawa ya homoni kinachaguliwa kwa usahihi, basi baada ya siku 7 hali ya mgonjwa huanza kurudi kwa kawaida. Hapo awali, dalili za ulevi hupotea, kisha baada ya wiki 2, uvimbe hupotea polepole kutoka kwa ngozi. Wekundu hupotea.

Kiwango cha madawa ya kulevya kinaweza kuongezeka kwa kutokuwepo kwa athari inayotaka. Wakati huo huo, mgonjwa hawezi kuchukua kipimo cha juu kwa siku zaidi ya 60, baada ya hapo kipimo kinapunguzwa kwa matengenezo.

Kumbuka! Mazoezi ya matibabu yanaonyesha kuwa matibabu ya dermatomyositis hudumu karibu miaka 2-3.

Kwa upinzani wa mwili kwa glucocorticosteroids, wagonjwa wanaagizwa cytostatics ambayo inazuia michakato ya pathological katika mwili:

Katika matibabu ya aina ya papo hapo na subacute ya ugonjwa na dawa "Prednisolone", wakati wa kupunguzwa kwa kipimo, wagonjwa wanaagizwa dawa za quinoline ("Delagil", "Plaquenil"), ambazo zina mali ya kurejesha majibu ya kinga ya mwili. Ikiwa ugonjwa huo ni wa muda mrefu, basi dawa za quinoline zinaagizwa awali.

Mbali na madawa haya kwa ajili ya matibabu ya dermatomyositis, vitamini B, Adenosine triphosphoric acid (wasambazaji wa nishati), madawa yasiyo ya steroidal ya kupambana na uchochezi (Ibuprofen, Diclofenac) yanaweza kuagizwa.

Utabiri na kuzuia

Aina iliyopuuzwa ya dermatomyositis inatishia mtu kwa matokeo mabaya. Katika miaka miwili ya kwanza ya ugonjwa huo, kifo kinafikia 40% ya wagonjwa. Sababu ni kupunguzwa kwa kushindwa kwa misuli ya kupumua na tukio la kutokwa na damu ya utumbo. Patholojia kali na asili ya muda mrefu husababisha kupungua na ulemavu wa viungo, ambayo husababisha ulemavu.

Matibabu ya wakati wa ugonjwa huo na dawa za steroid ("Prednisolone") inaboresha ubashiri wa kuishi.Kwa ajili ya kuzuia, hakuna hatua maalum zimepatikana ambazo zinaweza kuzuia mwanzo wa ugonjwa wa Wagner. Uzuiaji wa sekondari wa ugonjwa huo, ambao unafanywa ili kuepuka kurudia tena, unahitaji mgonjwa kusajiliwa na rheumatologist na kudumisha hali yake kwa njia ya dawa iliyowekwa na daktari.

Jibu la swali

Ni daktari gani ninayepaswa kuwasiliana naye ikiwa ninashuku dermatomyositis?

Hakikisha kutembelea rheumatologist. Mtaalamu huyu anashughulikia uharibifu wa tishu zinazojumuisha, magonjwa ya viungo, kuvimba kwa vyombo vya ngozi.

Je, inawezekana kukataa tiba ya homoni katika DM kutokana na tukio la madhara na kutibiwa tu na immunoglobulins?

Haiwezekani, kwa kuwa aina hii ya ugonjwa inatibiwa na dozi kubwa za glucocorticosteroids pamoja na matumizi ya muda mrefu. Immunoglobulins inapaswa kwenda pamoja na mawakala wa homoni, kwani wanachangia tu kuhalalisha kinga.

Homoni huondoa kalsiamu kutoka kwa mifupa, kuna njia yoyote ya kuzuia tatizo hili?

Kwa kusudi hili, kwa ujuzi wa daktari, unaweza kuchukua vidonge 2 / siku "Calcemin Advance", kunywa kozi ya Omega 3 (mafuta ya samaki) vidonge 2-3 kwa siku. Kula jibini ngumu na mbegu za ufuta kila siku.

Nini cha kukumbuka:

1. Dermatomyositis ni ugonjwa mbaya wa uchochezi, hivyo kwa dalili za kwanza za maendeleo yake, unapaswa kushauriana na rheumatologist.
2. Kuacha ugonjwa bila kutibiwa huongeza hatari ya kifo.
3. Haiwezekani kuponya DM bila matumizi ya dawa za homoni.
4. Kuondolewa kwa viwango vya juu vya madawa ya kulevya kunapaswa kutokea hatua kwa hatua.
5. Hakuna hatua za kuzuia kuhusiana na DM, lakini baada ya kutibu ugonjwa huo, ni muhimu kujiandikisha na kuchukua dawa zilizoagizwa ili kudumisha afya.