Kibofu cha kweli. Sababu. Dalili. Uchunguzi. Matibabu. Ugonjwa wa Pemphigus - jinsi ya kukabiliana na ugonjwa huo

Pemphigus ni ugonjwa mbaya unaoathiri ngozi ya binadamu. Kama matokeo ya maendeleo yake, malengelenge ya patholojia huundwa kwenye ngozi na utando wa mucous, umejaa exudate ndani. Utaratibu huu huanza kutokana na stratification ya epitheliamu. Foci ya pathological inaweza kuunganisha na huwa na kukua kwa kasi.

Hadi sasa, sababu za kweli zinazosababisha maendeleo ya ugonjwa bado hazijaanzishwa kwa usahihi. Kwa hiyo, matibabu katika hali nyingi haifai.

Pemphigus ya watoto wachanga ni hatari sana, kwani inakua kwa kasi, na bila matibabu ya wakati na ya kutosha inaweza kusababisha maendeleo ya matatizo makubwa au hata kifo. Lakini ni muhimu kuzingatia kwamba watoto wanakabiliwa na ugonjwa huu ni nadra sana. Mara nyingi zaidi, pemphigus ya virusi ya mdomo na mwisho, pamoja na sehemu nyingine za mwili, hugunduliwa kwa watu wenye umri wa miaka 40 hadi 60.

Sababu

Madaktari hawawezi kutaja etiolojia halisi ya pemfigasi ya virusi. Lakini sasa kuna dhana kuhusu asili ya autoimmune ya ugonjwa huo.

Pia, wanasayansi hivi karibuni waligundua kuwa sababu ya maendeleo ya pemphigus katika watoto wachanga ni kupenya kwa bakteria ndani ya mwili, hatari zaidi ambayo ni dhahabu. Chanzo cha mawakala wa kuambukiza kinaweza kuwa mtu ambaye yuko katika mazingira ya karibu ya mtoto. Wakala wa causative unaweza kuambukizwa kwa urahisi kwa mtoto mchanga kwa njia ya mawasiliano ya karibu.

Uainishaji

Katika dawa, uainishaji kadhaa wa ugonjwa hutumiwa, ambao unategemea udhihirisho wa mchakato wa patholojia, aina zake, sifa za kozi ya ugonjwa huo, pamoja na ukali.

Fomu za msingi:

• pemfigasi ya kweli au ya akantholytic. Inachanganya aina kadhaa za magonjwa ambayo ni hatari zaidi kwa wanadamu, na inaweza kusababisha maendeleo ya matatizo ambayo ni hatari si tu kwa afya, bali pia kwa maisha ya binadamu;
• pemfigasi benign au nonacantholytic. Hii ni patholojia isiyo hatari sana. Inapita kwa urahisi kiasi.

Kulingana na sifa za kozi ya ugonjwa na ukali:

• shahada ya upole. Vipengele vya patholojia kwenye ngozi huundwa hatua kwa hatua. Idadi ya foci ni ndogo;
• wastani. Fomu hii ina sifa ya kuundwa kwa malengelenge kwenye ngozi na mucosa ya mdomo. Idadi ya foci huongezeka;
• nzito. Wengi wa ngozi huathiriwa. Vidonda vinaweza kupatikana kwenye kinywa. Foci ya kuvimba huunganisha na kuunda conglomerates kubwa. Pathologies zinazohusiana zinakua.

Aina za pemphigus ya kweli

Pemfigasi ya kawaida. Aina hii ya ugonjwa hugunduliwa kwa wagonjwa mara nyingi zaidi. Malengelenge kwenye ngozi, lakini hakuna dalili za kuvimba. Ikiwa matibabu ya pemphigus hayafanyiki kwa wakati, basi vipengele vya pathological vinaweza kuenea kwenye ngozi. Ni muhimu kuzingatia kwamba wanaweza kuunganisha na kuunda vidonda vikubwa.

fomu ya erythematous. Utaratibu huu wa patholojia unachanganya magonjwa kadhaa. Dalili zake ni sawa na tofauti ya erythematous ya utaratibu, pamoja na pemphigus ya kweli. Pemphigus ya erythematous kwa watu wazima na watoto ni vigumu sana kutibu. Ni muhimu kuzingatia kwamba ugonjwa huo haupatikani kwa wanadamu tu, bali pia kwa wanyama wengine. Dalili ya tabia ni kuonekana kwenye ngozi ya mwili na uso wa matangazo nyekundu, kufunikwa na crusts juu. Wakati huo huo na dalili hii, maonyesho ya seborrheic yanaonekana kwenye kichwa.

Kibofu cha kibofu cha Brazil. Haina vikwazo kuhusu jinsia na umri. Kesi za ukuaji wake zimeandikwa kwa watoto wadogo na kwa wazee wenye umri wa miaka 70 hadi 80. Pia, maendeleo yake kwa watu wa makamo hayajatengwa. Inafaa kumbuka kuwa spishi hii ni ya kawaida, kwa hivyo inapatikana tu nchini Brazil (kwa hivyo jina).

Kibofu chenye umbo la jani. Jina la fomu hii lilitokana na sifa za vipengele vya pathological. Bubbles huunda kwenye ngozi ya binadamu, ambayo kwa kweli haipanda juu ya epidermis (sio wakati). Juu yao, crusts huundwa ambayo ina mali ya kuweka juu ya kila mmoja. Huunda athari ya nyenzo za laha zilizopangwa.

Uainishaji wa pemfigasi isiyo ya nacantholytic

Aina ya ng'ombe ya pemfigasi isiyo ya kantholytic. Huu ni ugonjwa mbaya ambao unaendelea kwa watu wazima na watoto. Malengelenge kwenye ngozi, lakini hakuna dalili za acantholysis. Vipengele hivi vya patholojia vinaweza kutoweka kwa hiari bila makovu.

Pemfigasi ya Neacantholytic tabia nzuri. Mambo ya pathological huundwa peke katika cavity ya mdomo wa binadamu. Katika uchunguzi, kuvimba kwa mucosa, pamoja na kidonda chake kidogo, kinaweza kugunduliwa.

Pemfigasi isiyo nakantholytic yenye makovu. Pemfigoid hii inajulikana katika fasihi ya matibabu kama pemfigasi ya jicho. Mara nyingi, hugunduliwa kwa wanawake ambao wamevuka kikomo cha umri wa miaka 45. Dalili ya tabia ni uharibifu wa vifaa vya kuona, ngozi na utando wa mucous wa mdomo.

Dalili

Pemphigus ya virusi kwa watoto na watu wazima ni ugonjwa ambao una dalili zinazofanana, bila kujali aina yake. Kipengele cha pemfigasi ya akantholytic na isiyo ya akantholytic ni kozi isiyoweza kubadilika. Ikiwa msaada wa wakati haujatolewa, hali ya mgonjwa itaharibika haraka.

Dalili za jumla:

• kupoteza hamu ya kula;
• udhaifu;
• dalili za cachexia huongezeka;
• epithelialization ya mmomonyoko hupungua.

Dalili za ugonjwa huo, kulingana na fomu gani ilianza kuendelea kwa mtu.

Na pemphigus vulgaris, malengelenge ya ukubwa tofauti huunda kwenye ngozi. Wana ganda la uvivu na lenye kuta nyembamba. Kwanza wao ni localized katika cavity mdomo. Kawaida, mtu mgonjwa, baada ya kugundua mambo ya pathological, huenda kwa daktari wa meno, lakini kwa kweli, dermatologist pia anahusika katika uchunguzi na matibabu ya pemphigus vulgaris. Malalamiko kuu: maumivu wakati wa kuzungumza na kula, harufu isiyofaa kutoka kwa cavity ya mdomo.

Dalili za ugonjwa huendelea kwa miezi 3-12. Ikiwa katika kipindi hiki hutachukua matibabu, basi uundaji wa patholojia utaanza kuenea na kupita kwenye ngozi. Katika hali mbaya, ugonjwa wa ulevi na kuongeza ya maambukizi ya sekondari huzingatiwa.

Ukubwa wa malengelenge katika fomu ya erythematous ni kiasi kidogo. Kuta za kibofu cha mkojo ni nyembamba na dhaifu. Miundo inaweza kufunguka kwa hiari. Ni ngumu sana kugundua pemphigus kama hiyo kwa watoto na watu wazima.

Fomu ya jani huathiri hasa ngozi, lakini wakati mwingine huenea kwenye membrane ya mucous. Tofauti yake kuu kutoka kwa aina nyingine ni uundaji wa wakati huo huo wa malengelenge ya pathological na crusts ambayo yanaingiliana. Kwa ugonjwa huo, maendeleo yanawezekana, ambayo mara nyingi husababisha kifo cha mgonjwa.

Pemfigasi ya Neacantholytic mara nyingi huanza kuendelea kwa wazee. Kozi yake ni sugu. Bubbles huunda kwenye membrane ya mucous na kwenye midomo. Wanaweza kufungua, baada ya hapo makovu hayafanyiki, na maeneo ya atrophic hayaonekani.

Dermatitis ya bullous - malengelenge huunda kwenye mucosa, hawana mpaka kutoka kwa epitheliamu ya exfoliating kwenye pembeni. Sio uchungu unapoguswa. Kinyume na msingi wa ugonjwa huo, kuna vidonda vya umio, rhinitis ya muda mrefu, na kadhalika.

Uchunguzi

Ili kutambua kwa usahihi uwepo wa pemphigus ya virusi kwa watoto na watu wazima au pemphigus kwa watoto wachanga, ni muhimu kufanya uchunguzi wa kina wa mgonjwa, unaojumuisha hatua kadhaa:

• ukaguzi na ufafanuzi wa dalili;
• Mtihani wa Nikolsky - mbinu ambayo inakuwezesha kutofautisha kwa usahihi pemphigus kutoka kwa michakato mingine ya pathological ambayo ina kliniki sawa na hiyo;
• uchambuzi wa cytological;
• uchunguzi wa histological;
• njia ya moja kwa moja ya immunofluorescence.

Matibabu

Hadi sasa, njia kadhaa hutumiwa kutibu ugonjwa huo:

• tiba ya madawa ya kulevya;
• matibabu ya ndani;
• njia za extracorporeal.

Tiba ya dawa ni pamoja na uteuzi wa vikundi vifuatavyo vya dawa:

• antibiotics;
• corticosteroids;
• cytostatics.

Matibabu ya ndani:

• marashi yenye corticosteroids;
• bafu na kuongeza ya permanganate ya potasiamu;
• umwagiliaji wa uso wa membrane ya mucous na ngozi na ufumbuzi wa anesthetic;
• matumizi ya rangi ya aniline.

Mbinu za ziada za mwili:

• hemosorption;
• hemodialysis;
• plasmapheresis.

Je, kila kitu ni sahihi katika makala kutoka kwa mtazamo wa matibabu?

Jibu tu ikiwa una ujuzi wa matibabu uliothibitishwa

Pemfigasi ya kweli (pemfigasi) (kisawe: pemfigasi ya acantholytic) ni ugonjwa mbaya wa kurudi tena kwa muda mrefu, ugonjwa wa autoimmune wa ngozi na utando wa mucous, msingi wa kimofolojia ambao ni mchakato wa acantholysis - ukiukaji wa vifungo kati ya seli za epidermis. Malengelenge husababishwa na acantholysis. Utaratibu wa matatizo ya kinga haujaanzishwa kikamilifu.

Watu wa mataifa yote wanaugua pemphigus, lakini watu wa utaifa wa Kiyahudi wanateseka mara nyingi zaidi. Ugonjwa huo pia mara nyingi hurekodiwa katika watu wa Mediterranean (Wagiriki, Waarabu, Waitaliano, nk), mashariki mwa India. Tukio kama hilo la mara kwa mara la pemphigus linaweza kuwa kwa sababu ya ndoa za kawaida zinazoruhusiwa katika mataifa fulani. Maandishi mengi ya kisayansi juu ya shida ya pemphigus yanaonyesha uwepo wa dermatosis kati ya wanawake.

Sababu na pathogenesis ya pemphigus ya kweli

Licha ya tafiti nyingi, etiolojia na pathogenesis ya pemphigus bado haijulikani. Kuna nadharia nyingi zinazoelezea tukio la ugonjwa huo: nadharia ya uhifadhi wa kloridi, nadharia ya asili ya sumu, nadharia ya upungufu wa cytological, nadharia ya asili ya neurogenic, nadharia ya endocrine, nadharia ya asili ya enzyme, nadharia ya asili ya autoimmune. , n.k. Hata hivyo, nadharia nyingi zilizopo zimepitwa na wakati na zina umuhimu wa kihistoria pekee.

Kulingana na data ya sasa ya kinga, pemfigasi ni ugonjwa wa autoimmune, ingawa sababu za kuharibika kwa utendaji wa mfumo wa kinga katika ugonjwa huu bado haijulikani wazi. Labda mabadiliko katika mfumo wa kinga hutokea chini ya ushawishi wa mambo ya nje mbele ya vipengele vya maumbile ya mfumo wa kinga.

Data juu ya tafiti za kinga ya seli ni tofauti na zinaonyesha ongezeko la IgG, kingamwili katika seramu ya damu, kupungua kwa kinga ya seli za T, kupungua kwa mwitikio wa kuenea kwa mitojeni ya T-cell, kama vile concanavalin A na phytohemagglutenin. Hata hivyo, data zilizopatikana hufanyika tu kwa wagonjwa wenye mchakato mkali na ulioenea.

Kuna tofauti katika uzalishaji wa IgG mbalimbali kwa wagonjwa katika awamu ya papo hapo ya ugonjwa huo na katika msamaha. IgGl na IgG4 hutawala kwa wagonjwa walio na hali ya kuzidisha. Ilibainika kuwa kingamwili za pemfigasi za IgG hurekebisha vipengele vya mapema (Clq, C3 C4) na marehemu (C3-C9) vinavyosaidiana. Viongezeo vya mapema vinaweza kujilimbikiza mapema kwenye membrane ya keratinocyte, ambayo husababisha uanzishaji wa nyongeza za baadaye chini ya ushawishi wa pemphigus IgG. Katika kesi hii, tata huundwa ambayo inasumbua upenyezaji wa utando wa keratinocyte.

Kingamwili katika seramu ya damu ya wagonjwa wenye pemfigasi huelekezwa kwa antijeni ya dutu ya wambiso ya intercellular (desmosomes) ya epithelium ya stratified squamous, ambayo inahusiana na shughuli za ugonjwa.

Hivi sasa, wawakilishi watatu wa darasa la desmogleins (Dcr) wanajulikana. Hizi ni desmoglein-1 (Dcr1), desmoglein-2 (Dcr2), na desmoglein-3 (Dcr3). Uzito wao umesimbwa na jeni ziko kwenye chromosome ya 18, ambayo inathibitisha uhusiano wao. Masomo hadubini ya elektroni yalionyesha ujanibishaji wa Dcr1 na Dcr3 katika desmosomes. Desmogleins zote mbili zinawakilishwa vyema katika epithelium ya squamous iliyopangwa na inahusishwa na vifungo vya disulfide na placoglobulins, protini za plaques za desmosomal. Dcr2 ndiyo protini ya desmosome iliyo nyingi zaidi na imejanibishwa katika desmosomes ya seli zisizo za epithelial.

Uchunguzi wa Immunohistochemical umebaini kuwa Dcr1 ni antijeni kwa umbo la jani, na Dcr3 - kwa pemphigus vulgaris. Njia hii ya pathogenesis ya pemfigasi inaturuhusu kusisitiza kimsingi uwepo wa aina zake mbili tu: chafu na umbo la jani (juu). Aina zingine zote ni lahaja zao.

Dalili za pemphigus ya kweli

Kliniki, pemfigasi ya acantholytic imegawanywa katika kawaida, mimea, umbo la jani na erithematous (seborrheic, au Senier-Uscher syndrome).

Pemphigus vulgaris ina sifa ya upele wa malengelenge yaliyokauka, yaliyoko, kama sheria, kwenye ngozi isiyobadilika na utando wa mucous, na yaliyomo uwazi. Malengelenge hufungua haraka na malezi ya mmomonyoko wa uchungu ambao una uso nyekundu wa kilio, unaoongezeka hata kwa kuumia kidogo. Kwa msuguano, mmomonyoko wa udongo unaweza pia kutokea kwenye ngozi isiyobadilika ya nje, hasa karibu na malengelenge (dalili ya Nikolsky). Upele unaweza kuwa kwenye sehemu yoyote ya ngozi, lakini utando wa mucous, mikunjo ya ngozi, na maeneo ambayo yamejeruhiwa huathiriwa mara nyingi. Katika karibu 60% ya wagonjwa, mchakato huanza kwenye cavity ya mdomo na kwa muda mrefu inaweza kuwa mdogo tu kwa eneo hili, linalofanana na stomatitis. Vidonda vya pekee, wakati mwingine na mimea, hyperkeratosis, hasa kwa watoto, mara nyingi kuwa na kufanana kwa kiasi kikubwa na impetigo, ugonjwa wa ugonjwa wa seborrheic, lichen ya pink, bullous exudative erythema multiforme na dermatoses nyingine, pia inaweza kuwa kwenye ngozi. Kwa madhumuni ya utambuzi katika hali kama hizi, smears-imprints kutoka kwa nyuso za mmomonyoko huchunguzwa ili kugundua seli za acantholytic na uchunguzi wa immunomorphological unafanywa ili kutambua complexes za kinga katika pilermis.

Aina zilizochanganywa na ishara za pemfigasi na pemphigoid zimeelezewa, pamoja na anuwai zinazofanana na ugonjwa wa ugonjwa wa herpetiform wa Dühring. Ugonjwa huendelea katika umri wa kati na uzee, ingawa unaweza pia kuzingatiwa kwa watoto.

Vulgar (kawaida) pemfigasi kawaida ina tabia ya papo hapo na kwa wagonjwa wengi (zaidi ya 60% ya kesi) huanza na lesion ya mucosa ya mdomo, kuwa dalili pekee ya ugonjwa kwa muda mrefu. Labda mwanzo wa ugonjwa huo na uharibifu wa utando wa mucous wa viungo vya uzazi, larynx, trachea. Hapo awali, malengelenge moja au machache yanaonekana, mara nyingi iko katika eneo la retromalar, kwenye uso wa upande wa ulimi. Chini ya ushawishi wa chakula au meno, kifuniko chembamba na nyembamba cha Bubbles hufungua haraka na mmomonyoko wa rangi nyekundu huonekana, kando ya pembeni ambayo vipande vya vifuniko vya Bubbles vinaweza kuzingatiwa wakati mwingine. Maeneo yaliyoharibiwa ya mucosa ya mdomo ni chungu sana: wagonjwa hawawezi kutafuna na kumeza chakula, kuna salivation iliyotamkwa, nyufa za kina katika pembe za mdomo, ambazo haziruhusu kufunguliwa. Wagonjwa wenye vidonda vya mucosa ya mdomo wakati mwingine huenda kwa daktari wa meno na kupokea matibabu ya stomatitis kwa muda mrefu. Baada ya miezi 3-6, kuonekana kwa malengelenge moja kwenye ngozi huzingatiwa, na kwa kuendelea, mchakato wa jumla huanza. Pemfigasi ina sifa ya kuonekana kwa malengelenge yaliyokauka (asili ya monomorphic ya upele) kwenye inaonekana bila kubadilika, mara chache kwenye ngozi ya erythromatous. Bubbles inaweza kuwa ndogo au kubwa, na serous, na baada ya muda - mawingu, wakati mwingine yaliyomo hemorrhagic. Baada ya muda, Bubbles huwa na kukua kwa pembeni, kuunganisha na kila mmoja na malezi ya foci kubwa ya scalloped. Baada ya muda, yaliyomo kwenye malengelenge hukauka, na kutengeneza maganda ya manjano, ambayo, yanapoanguka, huacha matangazo ya sekondari ya hyperpigmented. Ikiwa kifuniko cha kibofu cha kibofu kimeharibiwa, mmomonyoko wa chungu nyekundu na chini ya juicy nyekundu huundwa, kutenganisha exudate nene, kando ya pembeni ambayo kuna vipande vya kifuniko cha kibofu. Katika kipindi hiki, dalili ya Nikolsky ni karibu kila mara chanya (si tu katika maeneo ya karibu ya lesion, lakini pia katika maeneo ya ngozi inaonekana bila kubadilika). Kiini cha jambo hili ni kikosi cha epidermis isiyobadilika kliniki na shinikizo la sliding juu ya uso wake. Marekebisho ya dalili ya Nikolsky ni jambo la Asbo-Hansen: wakati wa kushinikiza kidole kwenye tairi ya kibofu cha kibofu, eneo lake huongezeka kutokana na acantholysis.

Jambo la "peari" lilielezewa na N. D. Sheklakov (1961): chini ya uzito wa maji yaliyokusanywa kwenye Bubble, na matukio ya kutamka ya acantholysis, eneo lake la msingi huongezeka na Bubble hupata sura ya umbo la pear. Harakati ya wagonjwa kutokana na maumivu ya mmomonyoko wa ardhi ni mdogo.

Malengelenge yanaweza kuonekana kwenye mandharinyuma yenye uvimbe na uvimbe na huwa na makundi. Inaaminika kuwa malengelenge katika pemfigasi vulgaris hutokea kwenye ngozi nzima na picha ya kliniki ni sawa na ugonjwa wa herpetiform wa Dühring. Katika hali kama hizi, tunazungumza juu ya pemphigus ya herpetiform. Vigezo vifuatavyo vya kliniki, histological na immunomorphological kwa pemphigus herpetiformis kama lahaja ya pemphigus vulgaris vimetolewa katika maandiko:

• asili ya herpetiform ya upele, ikifuatana na kuchoma na kuwasha;
• acantholysis ya suprabasal na subcorneal na malezi ya malengelenge ya intraepidermal;
• kugundua IgG katika nafasi ya intercellular ya epidermis.

Katika siku zijazo, pamoja na upele wa herpetiform, wagonjwa wanazidi kukuza malengelenge makubwa kwenye ngozi isiyobadilika, na picha ya kliniki inachukua sifa za asili za pemphigus vulgaris.

Mmomonyoko polepole epithelialize na baada ya uponyaji wa foci juu ya kiwamboute na conjunctiva, hakuna makovu kubaki. Katika kesi ya maambukizi ya sekondari au wakati membrane ya chini inashiriki katika mchakato wa patholojia, maeneo ya atrophy ya cicatricial au makovu huunda kwenye tovuti ya vidonda vya zamani. Ujumla wa mchakato mara nyingi hufuatana na kuzorota kwa hali ya jumla ya wagonjwa, malaise, udhaifu, usingizi, homa, na wakati mwingine homa hujulikana. Ikiwa matibabu hayafanyiki, wagonjwa hufa kutokana na kuongeza maambukizi ya sekondari au cachexia.

Histopatholojia. Katika vidonda, kuna upotevu wa madaraja ya intercellular, katika tabaka za kina za epidermis - acanthosis, uundaji wa cavities intraepidermal. Malengelenge yana seli za Tzank zenye duara za akantholytic. Katika nafasi za intercellular za epidermis, antibodies ya darasa la IgG hugunduliwa.

Histogenesis. Acantholysis inategemea mabadiliko katika dutu ya saruji ambayo inawasiliana moja kwa moja na safu ya nje ya membrane ya plasma ya seli za epithelial na, kwa kiasi kikubwa, katika desmosomes. Imeanzishwa kuwa magonjwa ya kinga yana jukumu muhimu katika uharibifu wa msingi wa dutu ya saruji. Kwa immunofluorescence moja kwa moja, kingamwili za aina ya IgG ziligunduliwa kwenye ngozi. iliyowekwa ndani ya nafasi za intercellular za epidermis. Immunofluorescence isiyo ya moja kwa moja ilifunua antibodies dhidi ya vipengele vya dutu ya saruji ya intercellular ya epidermis wakati wa kutibiwa na seramu ya luminescent ya kupambana na IgG ya binadamu. Sehemu ya C3 ya nyongeza pia ilipatikana, ambayo inafanya uwezekano wa kuainisha ugonjwa huu kama ugonjwa wa immunocomplex.

Utaratibu wa matatizo ya kinga katika pemphigus bado haujaanzishwa. Inaaminika kuwa jukumu kuu la pathogenetic ni la antijeni inayozunguka katika damu hadi desmoglein III, ambayo ni glycoprotein pamoja na placoglobin na ni mpatanishi wa kujitoa kwa seli katika eneo la desmosome. Inachukuliwa kuwa mwanzo wa mmenyuko wa antigen-antibody, ambayo inakuza acantholysis, inatanguliwa na uanzishaji wa proteases na activator plasminogen. Kwa uchambuzi wa immunochemical wa antijeni za epidermal E.P. Matushevskaya (1996) alitambua antijeni ambayo haijajifunza hapo awali - globulin ya ngozi ya maji-mumunyifu a2-BGK. Kwa kuongeza, protini mbili maalum α2-HLPL-130 na α2-GPLP-160 zinazohusiana zilipatikana katika maji ya cystic. kwa mtiririko huo, na aina za kawaida na za umbo la jani za pemfigasi. Inaonyesha uharibifu wa mfumo wa kinga katika viwango mbalimbali, ikiwa ni pamoja na thymus na ngozi, uwezekano wa jukumu la sababu za maumbile, zilizopendekezwa kwa misingi ya matukio ya familia ya ugonjwa huo, data juu ya kuongezeka kwa kugundua antijeni fulani za utangamano wa tishu. Hasa, ushirikiano wa ugonjwa huo na HLA-A10, HLA-A26, HLA-DRW6, HLA-DRW4, BW38 imeanzishwa. Inaaminika kuwa wabebaji wa serotipu ya DRw6 wana hatari ya kuongezeka mara 2.5 ya kupata ugonjwa huu, na uwezekano wa kupata ugonjwa wa pemfigasi unahusishwa na kutokuwepo kwa uwiano wa kiunganishi na aleli za DQw3 na DQwl za locus ya DQ. Aleli mpya (PV6beta) ya locus sawa iligunduliwa na jaribio la PV6beta, oligonucleotide maalum ya aleli, lilipendekezwa kwa uchunguzi wa ugonjwa huo katika hatua za awali au katika hali zisizo za kawaida. Jukumu la maambukizi ya virusi haijathibitishwa. Kimsingi, kinga ya seli B inabadilika, lakini kwa kozi ndefu, kasoro katika seli za T pia huendelea. Ukosefu wa awali wa interleukin-2 ulifunuliwa. Pemphigus ya mimea inatofautishwa na uwepo wa ukuaji wa papillomatous-verrucous katika eneo la mmomonyoko wa ardhi, uliowekwa ndani haswa kwenye mikunjo ya ngozi na mara kwa mara. Kwa wagonjwa wengine, vidonda vinaweza kuwa sawa na wale walio kwenye pyoderma ya mimea kutokana na kuonekana kwa mimea kutoka kwa vipengele vya pustular (alopo vegetative pemphigus). Ishara ya tofauti ya uchunguzi katika matukio hayo ni kugundua kwa immunofluorescence ya moja kwa moja ya IgG, ambayo huunda complexes za kinga na antigen katika epidermis. Pemphigus ya mimea ya aina hii inaendelea vyema zaidi kuliko toleo la classic la Neumann.

Pathomorpholojia. Acanthosis na urefu wa ukuaji wa epidermal na papillae ya dermis na kuenea kwa seli za kamba za epithelial. Katika eneo la mimea ya verrucous - acanthosis, papillomatosis, jipu za intraepidermal zilizo na granulocyte za eosinophilic. Uwepo wa jipu hizi ni tabia ya pemphigus ya mimea. Kwa aina ya Allopo, katika foci, ambayo ni malengelenge-pustules, acantholysis inazingatiwa na kuundwa kwa slits ndogo za suprabasal karibu na pustules. Mashimo yanajazwa na granulocytes eosinofili na seli za acantholytic.

Ili kuhakikisha utambuzi sahihi, ni muhimu kufanya biopsy ngozi kutoka kwa kidonda na malengelenge safi, ambayo mengi ni madogo. Ishara za mwanzo za pemphigus ni edema ya intercellular ya epidermis na uharibifu wa madaraja ya intercellular (desmosomes) katika sehemu za chini za safu ya Malpighian. Kama matokeo ya upotezaji wa mawasiliano kati ya epitheliocytes (acantholysis), mapengo ya kwanza huundwa, na kisha Bubbles, zilizowekwa ndani hasa suprabasally. Seli za pua, ingawa hupoteza kugusana, hubaki kushikamana na membrane ya chini ya ardhi. Kibofu cha mkojo kwa kawaida huwa na seli za akantholitiki zenye mviringo zenye viini vikubwa vya haipakromia na saitoplazimu yenye madoadoa. Acantholysis inaweza pia kuzingatiwa katika sheaths epithelial ya follicles nywele, ambapo, kama katika epidermis, mapungufu ni sumu, hasa juu ya safu ya basal. Katika malengelenge ya zamani hutokea: kuzaliwa upya kwa epidermis, chini yao inafunikwa na tabaka kadhaa za seli za epithelial. Katika maeneo ya kukataa kwa kifuniko cha kibofu cha kibofu, chini yake imewekwa na seli za safu ya basal. Katika mchakato wa uponyaji, kuenea kwa papillae ya dermis na elongation, wakati mwingine muhimu, ya nje ya epidermal ni alibainisha. Katika matukio haya, picha ya histological inafanana na pemphigus ya mimea. Katika dermis, mabadiliko ya uchochezi yanaweza kutamkwa. Infiltrate ina granulocytes eosinofili, seli za plasma na lymphocytes.

Mabadiliko sawa yanapatikana kwenye utando wa mucous. Kwa uharibifu wa mucosa ya mdomo, ni vigumu sana kufuta kibofu kizima, kwa hiyo, smears-imprints hutumiwa kwa uchunguzi. ambayo, baada ya kuweka rangi kulingana na njia ya Romanovsky-Giemsa, seli za acantholytic zinapatikana (mtihani wa Tzank). Walakini, mtihani huu unaongeza tu, lakini hauchukui nafasi ya uchunguzi wa kihistoria. Uchunguzi wa darubini ya elektroni ya ngozi katika eneo la kibofu cha mkojo na katika maeneo yake ambayo hayajabadilika kliniki yalionyesha mabadiliko kuu katika eneo la mawasiliano ya seli. Katika hatua za awali za malezi ya acantholysis, mabadiliko katika dutu ya intercellular yalifunuliwa karibu katika safu ya Malpighian, ambayo inaongoza kwa kupoteza uwezo wa kuunda vifungo vya desmosomal. Seli ambazo zimepoteza mawasiliano na kila mmoja ni mviringo, idadi ya tonofilaments ndani yao hupungua. wao huzingatia karibu na kiini, kisha hupitia lysis na kutoweka.

Histogenesis ya aina hii ya pemfigasi ni sawa na ile ya pemfigasi ya kawaida.

Pemphigus foliaceus ina sifa ya mpangilio wa juu juu wa malengelenge, kama matokeo ambayo hayaonekani kliniki, yamefunikwa haraka na ganda la magamba, mara nyingi huwekwa kwa sababu ya kuunda tena malengelenge chini yao. Mchakato huo ni wa jumla, tofauti na pemfigasi ya kawaida, unaendelea na mmenyuko wa uchochezi, ambayo hufanya vidonda vifanane na erythroderma ya exfoliative, psoriasis, seborrheic dermatitis na dermatoses nyingine. Utando wa mucous huathirika mara chache. Dalili ya Nikolsky ni chanya sana, na jeraha, nyuso nyingi za mmomonyoko zinaonekana. Ubashiri wa fomu hii haufai zaidi kuliko kwa pemphigus vulgaris.

Pathomorpholojia. Katika foci safi, acantholysis kawaida hutokea kwenye safu ya punjepunje au moja kwa moja chini yake na kuundwa kwa malengelenge ya ujanibishaji wa subcorneal. Matukio ya acantholysis yanaweza kuwa chini na kwenye kifuniko cha kibofu cha kibofu. Wakati mwingine, kutokana na acantholysis, corneum ya stratum na safu ya punjepunje inaweza kutengana bila kuundwa kwa Bubble. Katika mzunguko wa pengo, epidermocytes hawana desmosomes na kuna tabia ya kuwatenganisha, kwa sababu ya ambayo mapungufu yanaweza pia kuunda katika sehemu za kati za epidermis. Inawezekana kutenganisha epidermis nzima juu ya safu ya basal. Katika vidonda vya zamani na kozi mbaya zaidi ya ugonjwa huo, acanthosis, papillomatosis na hyperkeratosis kawaida huzingatiwa, wakati mwingine na plugs za hyperkeratotic kwenye midomo ya follicles ya nywele. Katika maeneo ya hyperkeratosis, pycnosis na heterochromia ya seli ya mtu binafsi inaweza kuzingatiwa, inayofanana na "nafaka" katika kuonekana kwa ugonjwa wa Darier, kupenya kwa kiasi kikubwa kwenye dermis, wakati mwingine kwa uwepo wa granulocytes eosinofili.

Histogenesis. Uundaji wa Bubble katika foliaceus ya pemfigasi pia unategemea akantholysis, ambayo hutokea kama matokeo ya mmenyuko wa antijeni-antibody, lakini kingamwili huelekezwa dhidi ya antijeni isipokuwa katika aina zilizo hapo juu za pemfigasi, ambayo ni desmoglein I, sehemu nyingine muhimu ya protini ya desmosomes. pamoja na placoglobin I Kwa kuongeza, kinachojulikana kama eosinofili spongiosis, ambayo hugunduliwa katika epidermis katika hatua za mwanzo za mchakato wa pathological, wakati mwingine kabla ya maendeleo ya acantholysis, morphologically inayofanana na ugonjwa wa ugonjwa wa herpetiform ya Dühring, inaweza kuwa na jukumu katika maendeleo. ya malengelenge. Microscopy ya elektroni katika kipindi hiki cha ugonjwa hufunua saruji iliyoyeyuka ya seli na idadi iliyopunguzwa ya desmosomes. Tonofilaments ziko perinuclearly, kama katika dyskeratosis. Katika aina hii ya pemfigasi, kingamwili zinazofanana na zile za pemphigus vulgaris hugunduliwa katika nafasi za seli za epidermis.

Pemphigus ya erythematous inachukuliwa na sisi kama lahaja ndogo ya pemphigus foliaceus, hata hivyo, inaaminika kuwa hii ni aina huru ya pemfigasi au mchanganyiko wa pemfigasi na lupus erythematosus. Hii inaonyeshwa na ishara za kliniki na morphological tabia ya magonjwa yote mawili. Vidonda vinapatikana hasa nyuma, kifua na katika eneo la interscapular. Wana dalili za kliniki za pemfigasi (malengelenge), lupus erythematosus (erythema, wakati mwingine atrophy) na ugonjwa wa ngozi wa seborrheic (tabaka la ganda la scaly) pia inaweza kufanana na impetigo, exudative psoriasis. Dalili ya Nikolsky ni chanya, mabadiliko katika utando wa mucous mara nyingi huzingatiwa.

Pathomorpholojia. Mabadiliko ni sawa na pemphigus foliaceus. Katika mambo ya zamani, hyperkeratosis ya follicular na acantholysis na dyskeratosis katika safu ya punjepunje imebainishwa. Kwa kufanana kwa kliniki, lupus erythematosus inatofautishwa na pemphigus ya erythematous tu histologically. Acantholysis na ujanibishaji wa kibofu cha kibofu katika safu ya punjepunje ya epidermis, uchochezi mdogo huingia kwenye dermis katika pemfigasi ya erythematous huitofautisha na lupus erythematosus.

Histogenesis. Mabadiliko katika epidermis. zinazotambulika kwa hadubini ya elektroni ni sawa na zile za pemfigasi foliaceus, kama ilivyo hali ya kingamwili. Walakini, katika ugonjwa huu, immunofluorescence ya moja kwa moja hugundua mwangaza wa membrane ya chini ya ardhi kama matokeo ya utuaji wa immunoglobulin G ndani yake, pamoja na antibodies ya antinuclear, ambayo ni tabia ya magonjwa ya autoimmune kwa ujumla. th. Van Joost na wenzake. (1984), akifanya uchunguzi wa immunomorphological katika pemfigasi ya seborrheic, iligundua kuwa pathogenesis ya ugonjwa huu ni kasoro ya msingi katika kazi ya T-suppressors, iliyoonyeshwa katika hyperproduction ya autoantibodies.

utambuzi tofauti. Pemfigasi vulgaris lazima itofautishwe na aina zingine za pemfigas vulgaris, pemphigoid, ugonjwa wa Duhring, na magonjwa mengine ya kibofu.

Katika kozi ya kliniki ya pemfigasi ya mimea, kuna aina za classical (aina ya Neumann) na benign (aina ya Gallopo).

Dalili. Katika aina ya Neumann, malengelenge ya flabby yanaonekana ghafla, kama ilivyo kwa fomu chafu, tairi ambayo hufungua haraka, ikionyesha mmomonyoko wa rangi nyekundu ya sura ya mviringo, ya mviringo au isiyo ya kawaida, inayoelekea ukuaji wa pembeni. Rashes mara nyingi huonekana karibu na fursa za asili na kwenye mikunjo (groin-femoral, intergluteal, axillary, chini ya tezi za mammary, kwenye kitovu). Baada ya muda (siku ya 5-6), mimea yenye juisi, ndogo, yenye rangi nyekundu yenye fomu ya kutokwa kwa fetid kwenye uso wa mmomonyoko. Idadi na ukubwa wa mmomonyoko wa mimea huongezeka. Pustules inaweza kuonekana kando ya mmomonyoko wa ardhi. Dalili ya Nikolsky kwa wagonjwa wengi ni chanya.

Katika pemfigasi ya mimea isiyo na afya (aina ya Gallopo), vidonda vinapatikana hasa kwenye maeneo ya ngozi ya ngozi na mara nyingi kwenye membrane ya mucous ya kinywa. Kozi ya ugonjwa huo ni nzuri zaidi. Fomu hii daima inaambatana na vipengele vya pustular na follicular, kuunganisha kwenye plaques zilizoingizwa na mimea.

Histopatholojia. Katika hatua za mwanzo za ugonjwa huo, picha ya kihistoria katika eneo la malengelenge na mmomonyoko wa ardhi ni sawa na ile inayoonekana kwenye pemphigus vulgaris. Ukuaji wa papillomatous na verrucous ni sifa ya matukio ya papillomatosis na acanthosis na jipu za ndani za ngozi zinazojumuisha granulocyte za eosinofili. Uchunguzi wa Immunomorphological katika nafasi za intercellular za epidermis kwa wagonjwa huonyesha amana za IgG.

utambuzi tofauti. Mboga ya pemfigasi ya Neumann lazima itofautishwe na pemfigasi vulgaris, kaswende inayojirudia mara kwa mara, sumu ya dawa ya sumu (iododerma, bromoderma), aina ya mimea ya dyskeratosis ya follicular ya Darier, pemfigasi ya muda mrefu ya familia ya Haley-Hailey.

Pemfigasi foliaceus haipatikani sana kuliko pemfigasi ya kawaida.

Dalili. Pemphigus foliaceus ina sifa maalum za tabia: kuonekana kwa malengelenge ya juu juu na mbio ya tairi kwenye ngozi isiyobadilika au ya hypersmic kidogo. Tairi lao hupasuka haraka hata kwa kugusa kidogo au chini ya shinikizo la maji ya kibofu. Wakati huo huo, mmomonyoko wa juisi, nyekundu nyekundu hufunuliwa na exudate, ambayo hivi karibuni hupungua kwenye mizani ya safu-crusts. Maeneo makubwa yaliyomomonyoka yaliyofunikwa na maganda ya tabaka yanafanana na erythroderma exfoliative. Ishara muhimu ya kliniki ya pemphigus foliaceus ni uundaji wa mara kwa mara, wakati mwingine unaoendelea, wa malengelenge ya juu juu chini ya ganda kwenye tovuti ya mmomonyoko uliopita.

Dalili ya Nikolsky (kwa mara ya kwanza dalili hii ilielezwa kwa fomu ya umbo la jani) inaonyeshwa vizuri karibu na vidonda na katika maeneo ya mbali ya ngozi. Kama ilivyo kwa aina zingine, hali ya jumla ya wagonjwa inasumbuliwa (joto la mwili linaongezeka, maambukizo ya sekondari hujiunga, cachexia inakua).

Histopatholojia. Histologically, katika pemphigus foliaceus, acantholysis inajulikana, kwa kawaida katika safu ya punjepunje au chini yake (fissures subcorneal), acantholysis hutamkwa. Kuna hutamkwa uchochezi infiltrate katika dermis. Katika nafasi za intercellular za epidermis, antibodies ya darasa la IgG hugunduliwa.

utambuzi tofauti. Pemfigasi foliaceus lazima kutofautishwa na erythroderma ya asili mbalimbali (sekondari erythroderma, toxicoderma), pemfigasi vulgaris, Duhring ya ugonjwa wa ngozi herpetiformis (fomu ya vesical), sumu epidermal necrolysis ya erythematous (seborrheic) pemfigasi, nk.

Pemfigasi ya erythematous (seborrheic) (Senier-Uscher syndrome) ni mojawapo ya lahaja za pemfigasi halisi, kama inavyothibitishwa na matukio ya mara kwa mara ya mpito wake kwenda kwa pemfigasi ya kawaida au yenye umbo la jani.

Dalili. Na pemphigus ya erythematous, dalili za dermatoses kama lupus erythematous, pemphigus na ugonjwa wa ngozi ya seborrheic hutokea.

Kama sheria, upele wa mapema hutokea kwenye ngozi ya kichwa, ngozi ya uso (katika eneo la mashavu au nyuma ya pua na mpito kwa maeneo ya karibu ya mashavu, paji la uso), vidonda vya baadaye vinaonekana kwenye shina. Kuna foci erythematous na mipaka ya wazi, juu ya uso ambayo kuna nyembamba au huru kijivu scaly crusts. Katika kesi ya kulia, vidonda vinafunikwa na crusts ya kijivu-njano au kahawia. Crusts hutokana na kukausha kwa exudate ya malengelenge ambayo huunda kwenye vidonda au maeneo ya karibu ya ngozi. Bubbles zinazojitokeza mara nyingi hazionekani kwa mgonjwa na daktari, kwa sababu ni nyembamba na hupuka. Wao hufungua haraka na kufunikwa na ganda mnene au huru, wanaweza kuunganishwa na kila mmoja au kubaki kutengwa kwa muda mrefu. Dalili ya Nikolsky ni chanya kwa wagonjwa wengi.

Juu ya kichwa, upele unaweza kuonekana kama ugonjwa wa seborrheic.

Utando wa mucous huathiriwa katika karibu theluthi moja ya wagonjwa. Kozi ya ugonjwa huo ni ndefu, na msamaha.

Histopatholojia. Uchunguzi wa histopatholojia unaonyesha nyufa au malengelenge chini ya tabaka la corneum au safu ya punjepunje ya epidermis kama ilivyo kwenye foliaceus ya pemfigasi. Kwa pemphigus ya erythematous, hyperkeratosis ya follicular mara nyingi ni pathognomonic.

Immunofluorescence ya moja kwa moja katika nafasi ya intercellular ya epidermis kwa wagonjwa wenye pemfigasi erythematous inaonyesha IgG fasta.

utambuzi tofauti. Pemfigasi ya erythematous (seborrheic) lazima itofautishwe kutoka kwa lupus erythematosus, eczema ya seborrheic, ya kawaida, yenye umbo la jani, pemfigasi ya Brazil, dermatosis ya pustular ya Sneddon-Wilkinson.

Matibabu ya pemphigus

Kwa kuwa pemfigasi ni ugonjwa wa autoimmune, matibabu yake yanapaswa kuwa ya pathogenetic pekee. Katika suala hili, matibabu ya kisasa ya wagonjwa wenye pemphigus hufanywa na maandalizi ya homoni ya corticosteroid na ina hatua mbili:

1. mafanikio ya matokeo bora (kukomesha kabisa kwa upele mpya, azimio la vipengele vya morphological) katika hospitali;
2. matibabu ya nje ya muda mrefu na kipimo cha matengenezo chini ya uangalizi wa karibu wa zahanati.

Corticosteroids imeagizwa kwa dozi kubwa za mshtuko, kulingana na ukali na kuenea kwa mchakato, uzito wa mgonjwa. Kulingana na waandishi tofauti, kipimo ni 1-2 mg / kg ya uzito wa mgonjwa. Ili kupunguza kipimo na madhara ya corticosteroids, pamoja na kuongeza ufanisi wa matibabu, glucocorticosteroids ni pamoja na methotrexate.

Mchanganyiko wa mipango mbalimbali. Waandishi wengine wanapendekeza kuagiza immunosuppressants baada ya athari ya matibabu ya corticosteroids imepatikana. Waandishi wengine wanaagiza methotrexate mwanzoni mwa matibabu mara moja kwa wiki kwa 10-15 mg.

Immunosuppressants, haswa methotrexate, hukandamiza usanisi wa kingamwili, kupunguza kasi ya michakato ya mzio na kuwa na athari isiyo maalum ya kuzuia uchochezi. Methotrexate (EBEWE) ina uwiano mzuri zaidi wa ufanisi na uvumilivu ikilinganishwa na cytostatics nyingine.

Katika matibabu ya pemphigus, cyclosporine A (sandimmun-neoral) ina athari nzuri. Katika kesi hii, kipimo cha awali cha cyclosporine ni 2.5 mg kwa kilo 1 ya uzito wa mwili. Ufanisi huongezeka wakati cyclosporine inapojumuishwa na corticosteroids.

Ili kuongeza athari ya matibabu ya corticosteroids, enzymes za utaratibu (phlogenzym, wobenzym) huongezwa kwa matibabu. Kiwango kinategemea ukali wa ugonjwa huo na wastani wa vidonge 2-3 mara 3 kwa siku.

Ili kurejesha kimetaboliki ya protini iliyofadhaika, kabohaidreti na mafuta, kuongeza shughuli za michakato ya immunobiological na kupunguza decalcification, homoni za anabolic - retabolil inapaswa kuongezwa kwa tiba ya corticosteroid. Retabolil pia huchochea usanisi wa protini katika mwili.

Nje, rangi ya anilini, creams, mafuta yenye glucocorticosteroids na antibiotics, na mawakala ambayo huongeza epithelization hutumiwa.

Ili kuboresha michakato ya kimetaboliki, microcirculation na epithelialization katika vidonda, waandishi wengine huongeza tiba ya laser kwa tiba ya msingi.

Kwa kuwa seramu ya damu ya wagonjwa wenye pemfigasi inayofanya kazi ina antibodies kwa dutu ya intercellular ya epidermis na complexes za kinga zinazozunguka, plasmaphoresis, plasmasorption na njia za hemosorption hutumiwa kuondoa vitu hivi kutoka kwa kitanda cha mishipa.

Mitihani ya Mtandaoni

• Je, una uwezekano wa kupata saratani ya matiti? (maswali: 8)

  Ili kuamua kwa kujitegemea ikiwa ni muhimu kwako kufanya uchunguzi wa kijeni ili kubaini mabadiliko katika jeni za BRCA 1 na BRCA 2, tafadhali jibu maswali ya jaribio hili...

Pemphigus ya kweli

Pemphigus ya kweli ni nini -

Pemphigus ya kweli (acantholytic).- Huu ni ugonjwa sugu unaorudiwa, unaotegemea homoni, wakati ambapo kuenea kwa jumla kwa malengelenge hufanyika, kama matokeo ambayo hali ya jumla ya mwili inateseka. Ugonjwa huo una kozi inayoendelea. Wakati mwingine kunaweza kuwa na vipindi vya msamaha wa ukali tofauti na muda. Kawaida watu wenye umri wa miaka 40-60 huwa wagonjwa.

Ni nini husababisha / Sababu za pemphigus ya kweli:

Sababu na taratibu za maendeleo pemfigasi haijulikani, ingawa kuna nadharia nyingi. Hizi ni pamoja na: kuambukiza, immunological, metabolic, neurogenic, endocrine, enzymatic, sumu. Sababu inayojulikana zaidi na watafiti wengi ni michakato ya immunopathological autoaggressive katika mwili. Hii inathibitishwa na kugundua antibodies dhidi ya dutu ya intercellular katika ngozi iliyoathirika, maji ya cystic na serum ya damu ya wagonjwa.

Matumizi ya njia ya uchunguzi wa immunofluorescent inathibitisha kuwepo kwa tabia ya luminescence tu kwa wagonjwa wenye pemfigasi katika eneo la nafasi ya intercellular katika safu ya spiny ya epidermis. Kuna uwezekano mkubwa kwamba mifumo ya kingamwili katika pemfigasi ni ya pathogenetic badala ya etiolojia.

Pathogenesis (nini kinatokea?) Wakati wa Pemfigas Kweli:

Watafiti wengine huchukulia aina zote za pemfigasi kama aina ya ugonjwa mmoja unaosababishwa na virusi vinavyoweza kuchujwa au kundi la virusi vinavyohusiana na kibiolojia. Waandishi wa nadharia hii wanatoa ushahidi wao, kama vile:

• maambukizi ya panya nyeupe na sungura na yaliyomo ya Bubbles;
• kuambukizwa kwa viini vya kuku na nyenzo kutoka kwa wagonjwa walio na pemphigus na malezi ya Bubbles kwenye kiinitete;
• mmenyuko chanya wa urekebishaji ulioandaliwa kutoka kwa yaliyomo kwenye kibofu na sera ya wagonjwa walio na pemfigasi na dermatosis ya Dühring;
• kugundua uundaji wa virusi katika seli za pemfigasi wakati wa hadubini ya elektroni, utambuzi wa athari ya cytopathogenic ya seramu ya damu na yaliyomo kwenye malengelenge ya wagonjwa walio na pemfigasi na dermatosis ya Dühring kwa kutumia njia ya utamaduni wa tishu na wengine. Lakini data hizi zote sio ushahidi kamili wa asili ya virusi ya ugonjwa huo.

Pia kuna n dhana ya eurogenic ya tukio la pemfigasi, ambayo ni moja ya kwanza, ambayo iliungwa mkono na kuendelezwa na P.V. Nikolsky. Alichukulia pemfigasi kuwa ugonjwa wa neurotrophic unaosababishwa na kuzorota kwa seli za neva. Kwa kupendelea nadharia hii, kesi za ukuaji wa dermatosis baada ya kiwewe cha neuropsychic, mshtuko mkali wa kihemko hutolewa. Katika baadhi ya matukio, wagonjwa waliokufa kutokana na pemfigasi walionyesha mabadiliko ya kuzorota katika seli za uti wa mgongo na medula oblongata na ganglia ya mgongo. Mabadiliko haya yanawezekana kuwa ya asili ya pathogenic.

kubadilishana nadharia inategemea mabadiliko makubwa katika metaboli ya maji, madini na protini iliyowekwa kwa wagonjwa walio na pemfigas. Kimetaboliki ya kloridi ya sodiamu inadhibitiwa na kazi ya cortex ya adrenal. Kazi hii inaitwa mineralocorticoid. Nadharia hii ina ushahidi wa kliniki: ufanisi wa homoni za steroid katika matibabu ya pemfigasi, kuongezeka kwa excretion ya glucocorticoids kwa wagonjwa vile, ambayo inathibitisha ukandamizaji, hadi kupungua kwa kazi yao ya glucocorticoid ya cortex ya adrenal. Kwa dhana ya endocrine ya etiolojia ya pemphigus, kuna matukio yanayojulikana ya tukio la ugonjwa huu kwa wanawake wajawazito na kutoweka kwake baada ya kujifungua. Lakini kuna uwezekano mkubwa kwamba matatizo ya kimetaboliki na endocrine sio msingi katika pemfigasi, lakini hutokea sekondari kwa kukabiliana na ushawishi wa sababu nyingine. Miongoni mwa mambo mengine, kuna uchunguzi wa pekee wa maambukizi ya urithi wa pemphigus.

Dalili za Pemphigus Verus:

Uainishaji uliopo unatofautisha aina 4 za pemphigus ya kweli:

• vulgar (kawaida);
• mimea;
• umbo la jani (exfoliative);
• seborrheic.

Pemfigasi ya kweli ni ya kawaida zaidi kwa wanawake. Umri wa kwanza wa kuanza kwa pemfigas hutofautiana kati ya miaka 40 na 60. Ni nadra katika utoto na ujana na ina sifa ya kozi kali, mara nyingi mbaya, hadi kifo.

Pemphigus vulgaris (ya kawaida)

Pemfigasi vulgaris ni aina ya kawaida ya aina zote za pemfigasi ya kweli (takriban 75% ya kesi). Kwa aina hii ya dermatosis, utando wa mucous wa cavity ya mdomo na pharynx huathiriwa kwanza, na kisha ngozi ya shina, miguu, uso, viungo vya nje vya uzazi, folda za inguinal na armpits zinahusika katika mchakato huo. Ugonjwa huo una kozi kali ya muda mrefu. Kuanza kwa ghafla ni tabia, wakati, bila sababu dhahiri, dhidi ya msingi wa ngozi isiyobadilika, hapo awali huwa na wasiwasi, na kisha kuwa dhaifu, malengelenge madogo yanaonekana. Katika hatua za awali za ugonjwa huo, hujazwa na maji ya wazi ya serous, ambayo baadaye huwa mawingu. Chini ya Bubbles, mmomonyoko wa kilio wa maumbo mbalimbali haraka huunda. Uponyaji wa nyuso zilizomomonyoka huisha na malezi ya maganda ya hudhurungi, baada ya kuanguka ambayo rangi ya hudhurungi inabaki.

Kuna matukio ya uboreshaji wa hiari (bila matibabu), ambayo hubadilishwa na kuzidisha kwa ugonjwa huo. Ikiwa mwendo wa pemphigus ni mbaya, basi hali ya jumla ya mgonjwa haibadilika. Hali mbaya ya jumla na uchovu wa mwili, homa ya septic, ambayo hutamkwa hasa wakati maambukizi ya sekondari yanaunganishwa, huzingatiwa katika ugonjwa mbaya wa ugonjwa huo. Katika matukio haya, eosinophilia inaonyeshwa katika damu ya wagonjwa, maudhui ya protini hupunguzwa, sehemu za protini zilizo na immunoglobulins A, J, M zinabadilishwa. Uharibifu wa ini, figo, moyo na mapafu ni kawaida kabisa. Na pemphigus, karibu hakuna kuwasha. Mmomonyoko mwingi ni chungu na unazidishwa na kubadilisha msimamo wa mwili, mavazi. Vidonda husababisha maumivu makali hasa wakati wamewekwa kwenye utando wa mucous wa cavity ya mdomo, sehemu za siri, nk.

Ishara muhimu ya kliniki na uchunguzi wa pemphigus ni dalili, au jambo, Nikolsky. Inasababishwa na kuzorota kwa safu ya Malpighian ya ngozi, kinachojulikana kama "acantholysis", na inajumuisha ukweli kwamba wakati wa kuvuta kipande cha vifuniko vya kibofu, epidermis hujitenga kwenye ngozi inayoonekana kuwa na afya. Pia, wakati ngozi, ambayo inaonekana kuwa na afya na iko kati ya malengelenge, hupigwa, kuna kukataa kidogo kwa tabaka za juu za epidermis.

Kuna kipimo cha uchunguzi cha pemfigasi kinachoitwa ishara ya Asboe-Hansen. Iko katika ukweli kwamba wakati wa kushinikiza kwenye Bubble ambayo bado haijafunguliwa kwa kidole, mtu anaweza kuona jinsi kioevu kwenye Bubble huchota maeneo ya karibu ya epidermis na Bubble yenyewe huongezeka kwa ukubwa karibu na pembeni mbele ya macho yetu. Lakini dalili ya Nikolsky kwa pemphigus ya kweli sio ishara ya lazima ya ugonjwa huu tu, ingawa ni ya thamani kubwa ya utambuzi. Dalili hii pia inapatikana katika dermatoses nyingine: congenital epidermolysis bullosa, ugonjwa wa Ritter, ugonjwa wa Lyell. Katika karibu wagonjwa wote wenye pemphigus, dalili hii ni chanya tu katika awamu ya papo hapo. Katika vipindi vingine vya ugonjwa huo, ni hasi.

Matibabu iliyochaguliwa vizuri ya wagonjwa walio na pemfigasi ya kweli huongeza kwa kiasi kikubwa muda wa msamaha (uboreshaji) na kuchelewesha mwanzo wa kurudi tena, na tiba ya matengenezo kwa kutumia homoni za steroid huokoa maisha kwa miaka mingi.

Pemphigus ya mimea

Aina hii ya pemfigasi katika hatua za awali za maendeleo ni sawa na kliniki ya pemphigus vulgaris na mara nyingi huanza na kuonekana kwa malengelenge kwenye membrane ya mucous ya cavity ya mdomo. Lakini na pemfigasi ya mimea, kuna tabia ya malengelenge kuwa karibu na fursa za asili, kitovu, na pia katika eneo la mikunjo mikubwa ya ngozi (axillary, inguinal-femoral, intergluteal, chini ya tezi za mammary). auricles). Wakati malengelenge yanafunguliwa, mmomonyoko wa ardhi huunda mahali pao, kufunikwa na mipako chafu na ukuaji wa papillomatous. Katika kesi hii, kiasi kikubwa cha exudate hutolewa. Kuna tabia ya kuunganishwa kwa vidonda na kuundwa kwa nyuso nyingi za mimea, katika maeneo mengine yenye uharibifu wa purulent-necrotic. Dalili ya Nikolsky mara nyingi ni chanya. Wagonjwa wanahisi maumivu na kuchoma, ambayo hufanya harakati za kazi kuwa ngumu.

Kwa matibabu ya mafanikio, mimea imeunganishwa, kavu, epithelization ya mmomonyoko hutokea na rangi ya mabaki iliyotamkwa. Lakini wagonjwa wengine wanaweza kupata uchovu haraka, na baadhi yao hufa.

Pemfigasi yenye umbo la jani (exfoliative).

Aina hii ya pemphigus ina sifa ya acantholysis kali, ambayo husababisha kuundwa kwa nyufa za juu, ambazo baadaye hugeuka kuwa malengelenge. Kwa watu wazima, pemphigus foliaceus ni ya kawaida zaidi kuliko mimea, na kwa watoto inatawala zaidi ya aina nyingine za pemphigus vulgaris.

Ugonjwa huanza kwenye ngozi isiyobadilika na kuonekana kwa malengelenge nyembamba, yaliyofunikwa ambayo hutoka kidogo juu ya uso. Ufunguzi wa Bubbles hufanyika haraka sana, na mmomonyoko mkubwa hutengeneza mahali pao. Lakini mara nyingi matairi ya Bubbles hupungua, na kutengeneza mizani nyembamba ya lamellar-crusts. Chini ya ganda, mmomonyoko wa epithelialize polepole. Maganda ya tabaka huundwa kwa sababu ya malezi ya sehemu mpya za exudate (zinazoweza kutenganishwa) na zinafanana na keki ya puff, kwa hivyo aina hii ya pemphigus inaitwa "kama-jani" - exfoliative.

Dalili P. V. Nikolsky, iliyoelezwa mwaka wa 1896, daima ni chanya sana na pemphigus foliaceus. Ugonjwa huo una kozi ya muda mrefu ya muda mrefu na vipindi vya uboreshaji wa hiari. Kama matokeo ya maendeleo, mchakato hatua kwa hatua huchukua maeneo makubwa ya ngozi, hadi kichwani, na mara nyingi huendelea kama erythroderma. Utando wa mucous wa cavity ya mdomo huathiriwa sana mara chache. Ukali wa hali ya jumla ya mgonjwa inategemea kiwango cha vidonda vya ngozi. Ikiwa foci ni chache kwa idadi, basi hali hiyo inafadhaika kidogo, na kwa vidonda vya jumla, ongezeko la joto, usumbufu katika kimetaboliki ya maji na chumvi, maendeleo ya upungufu wa damu, na eosinophilia hujulikana. Wagonjwa katika kesi kali kama hizo hudhoofisha, kupoteza uzito, hadi maendeleo ya cachexia.

Seborrheic (erythematous) pemphigus - ugonjwa wa Senier-Uscher

Ugonjwa huu ni pemphigus ya kweli, kwani inaweza kugeuka kuwa fomu ya umbo la jani au vulgar.

Kozi ya pemphigus ya seborrheic muda mrefu, lakini katika hali nyingi mbaya. Mara nyingi, ngozi ya uso, kifua na nyuma huathiriwa kwanza. Wakati mwingine mchakato huathiri ngozi ya kichwa. Vipande vya mafuta vilivyowekwa karibu vinaundwa kwenye ngozi nyekundu, yaani, kwenye historia ya erythematous. Mchakato kwenye uso ni sawa na kuonekana kwa picha ya erythematosis ya kutisha.

Mmomonyoko wa mvua hupatikana chini ya ganda. Ikiwa smear-imprint inafanywa kutoka kwenye nyuso hizi zilizoharibiwa, basi seli za anatomiki zinaweza kugunduliwa ndani yake. Mara nyingi, malengelenge hayaonekani, na kwa sababu hiyo, wazo la uwongo huundwa juu ya ukuu wa crusts. Kwenye utando wa mucous, pemphigus ya seborrheic haionekani mara chache, lakini ikiwa mchakato wa patholojia unaendelea juu yao, basi hii ni ishara mbaya ya ubashiri.

Aina hii ya pemfigasi ina sifa ya abscesses intraepidermal (intradermal abscesses), ambayo inajumuisha eosinophils (leukocytes).

Utambuzi wa pemphigus ya kweli:

Ikiwa a ugonjwa huendelea classically, utambuzi si vigumu. Ni muhimu kutofautisha pemfigasi kutoka kwa erithema multiforme exudative, bullous toxicoderma, Duhring's dermatosis herpetiformis, congenital epidermolysis bullosa, na bullous lupus erythematosus.

Matibabu ya pemphigus vera:

Homoni za steroid zimewekwa kulingana na mpango huo. Kwanza matibabu inafanywa kwa kipimo cha mshtuko. Prednisolone au methylprednisolone - 40-60 mg kila moja, triampcinolone - 32-48 mg kila moja, deksamethasone - 4-6 mg kwa siku. Katika tukio la kukomesha kuonekana kwa upele mpya, kupungua kwa matukio ya exud katika vidonda, kipimo cha homoni hupunguzwa, lakini hii inafanywa polepole sana ili kuzuia kuzidisha kwa mchakato na kuzuia. "jambo la kujiondoa" la homoni za steroid.

Dozi ya matengenezo ya homoni imeagizwa madhubuti kwa mtu binafsi kwa mgonjwa fulani, ili iwe ndogo na haina kusababisha kurudi tena kwa ugonjwa huo. Tiba kama hiyo inafanywa kwa muda mrefu. Ili kupunguza kipimo cha homoni za corticosteroid na kuepuka matatizo makubwa yanayosababishwa nao, homoni hujumuishwa na utawala wa wakati huo huo wa cytostatics - immunosuppressants, ambayo ni pamoja na: methotrexate, prospidin, azathioprine. Homoni za Anabolic pia hutumiwa - methylandrostinolone, nerobolil, methylandrostenediol, kalsiamu, maandalizi ya potasiamu, mawakala wa kuongeza phagocytosis (pentoxyl, methyluracil, asidi ascorbic, vitamini, rutin, ascoutin, riboflauini, pantothenate ya kalsiamu, asidi ya folic). Katika kesi ya maambukizi ya sekondari, antibiotics hutumiwa.

Ya umuhimu mkubwa tiba ya dalili, ambayo inategemea hali ya jumla ya mgonjwa - haya ni uhamisho wa damu, infusions ya plasma ya asili, kuanzishwa kwa y-globulin, maandalizi ya ini (heparin, vitagepancreatin, vidonge vya Hepavit), autohemotherapy.

Wagonjwa wanapaswa kufuata lishe yenye usawa katika suala la protini, kalsiamu na vitamini. Ikiwa mgonjwa ana vidonda vikubwa vya ngozi na utando wa mucous, bafu ya joto ya mara kwa mara na suluhisho la disinfectant, kwa mfano, na pamanganeti ya potasiamu, imewekwa, ikifuatiwa na matumizi ya dawa za kuua vijidudu: kioevu cha Castellani, 1-2% ya suluhisho la maji ya pyoctanin, 5. % mafuta ya naphthalene ya boroni, nk. Maeneo yaliyoathirika ya ngozi yametiwa mafuta na mafuta ya corticosteroid ("Locacorten", "Flucinar", "Dermazolone", "Oxycort", "Gioksizon", nk).

Ni madaktari gani unapaswa kuwasiliana nao ikiwa una Pemphigus Verus:

Je, una wasiwasi kuhusu jambo fulani? Je! Unataka kujua habari zaidi juu ya Pemphigus ya Kweli, sababu zake, dalili, njia za matibabu na kuzuia, kozi ya ugonjwa na lishe baada yake? Au unahitaji ukaguzi? Unaweza weka miadi na daktari- kliniki Euromaabara daima katika huduma yako! Madaktari bora watakuchunguza, kujifunza ishara za nje na kusaidia kutambua ugonjwa huo kwa dalili, kukushauri na kutoa msaada unaohitajika na kufanya uchunguzi. wewe pia unaweza piga simu daktari nyumbani. Kliniki Euromaabara wazi kwa ajili yako kote saa.

Jinsi ya kuwasiliana na kliniki:
Simu ya kliniki yetu huko Kyiv: (+38 044) 206-20-00 (multichannel). Katibu wa kliniki atachagua siku na saa inayofaa kwako kumtembelea daktari. Kuratibu zetu na maelekezo yanaonyeshwa. Angalia kwa undani zaidi huduma zote za kliniki juu yake.

(+38 044) 206-20-00

Ikiwa umefanya utafiti wowote hapo awali, hakikisha kuchukua matokeo yao kwa kushauriana na daktari. Ikiwa masomo hayajakamilika, tutafanya kila kitu muhimu katika kliniki yetu au na wenzetu katika kliniki zingine.

Wewe? Unahitaji kuwa makini sana kuhusu afya yako kwa ujumla. Watu hawazingatii vya kutosha dalili za ugonjwa na usitambue kuwa magonjwa haya yanaweza kuhatarisha maisha. Kuna magonjwa mengi ambayo kwa mara ya kwanza hayajidhihirisha katika mwili wetu, lakini mwishowe inageuka kuwa, kwa bahati mbaya, ni kuchelewa sana kuwatendea. Kila ugonjwa una ishara zake maalum, maonyesho ya nje ya tabia - kinachojulikana dalili za ugonjwa. Kutambua dalili ni hatua ya kwanza katika kutambua magonjwa kwa ujumla. Ili kufanya hivyo, unahitaji tu mara kadhaa kwa mwaka kuchunguzwa na daktari sio tu kuzuia ugonjwa mbaya, lakini pia kudumisha roho yenye afya katika mwili na mwili kwa ujumla.

Ikiwa unataka kumuuliza daktari swali, tumia sehemu ya mashauriano mtandaoni, labda utapata majibu ya maswali yako hapo na usome. vidokezo vya kujitunza. Ikiwa una nia ya maoni kuhusu kliniki na madaktari, jaribu kupata taarifa unayohitaji katika sehemu hiyo. Pia jiandikishe kwenye portal ya matibabu Euromaabara kusasishwa kila wakati na habari za hivi punde na sasisho za habari kwenye wavuti, ambazo zitatumwa kwako kiotomatiki kwa barua.

Magonjwa mengine kutoka kwa kikundi Magonjwa ya ngozi na tishu zinazoingiliana:

Pemphigus ni kundi la magonjwa ya ngozi, ambayo yanajulikana kwa kuonekana kwa papo hapo kwa malengelenge kwenye ngozi au utando wa mucous, unaowezekana kwa jumla na kuunganishwa. Tofautisha aina halisi ya pemfigasi, kisawe ni pemfigasi. Pemphigoid, kundi la dermatosis inayofanana na kliniki, pia hutokea.

Ishara za nje za pemphigus za aina yoyote zinafanana sana. Lakini aina hutofautiana katika etiolojia, zina sifa za pathogenetic na kliniki, na zinahitaji tiba tofauti.

Sababu

Pemphigus hutokea dhidi ya historia ya acantholysis - uharibifu wa vifungo vya intercellular katika epidermis na antibodies, ambayo husababisha kuundwa kwa malengelenge. Hii ni kutokana na mmenyuko wa pathological wa mfumo wa kinga dhidi ya historia ya kupungua kwa ulinzi wa mwili. Sababu halisi ya dermatosis haijaanzishwa.

Katika aina za pemphigoid, uhusiano kati ya seli huhifadhiwa, lakini maji ya ziada ya intercellular husukuma seli kando, na kutengeneza upele wa vesicular. Mara nyingi huitwa tofauti za janga la vidonda vya ngozi, kwa sababu ya jukumu la virusi na bakteria katika etiolojia. Lakini sababu ya autoimmune katika maendeleo ya ugonjwa pia iko.

Je, pemfigasi ya janga hupitishwa vipi? Mtu huambukizwa na fomu ya virusi wakati wa magonjwa ya magonjwa ya kupumua. Katika kesi hii, enteroviruses hupitishwa na matone ya hewa. Ikiwa sheria za usafi wa kibinafsi hazizingatiwi, maambukizi yanaweza kuambukizwa kwa kuwasiliana-kaya, njia za kinyesi-mdomo.

Unaweza kuambukizwa kwa kuwasiliana na watu kutoka mikoa mingine na kwa safari za nje ya nchi, wakati mtu hukutana na historia isiyojulikana ya microbial.

Miongoni mwa bakteria, staphylococci na streptococci ni hatari. Mara nyingi, watoto huathiriwa katika siku 10 za kwanza za maisha. Sababu za hatari ni pamoja na: kabla ya wakati, majeraha ya kuzaliwa. Pia, aina ya kuambukiza ya pemphigus inaweza kuambukizwa mbele ya pyoderma katika wafanyakazi wa matibabu.

Kuna mambo ambayo huongeza hatari ya kuendeleza lahaja yoyote ya dermatosis ya vesicular:

• utabiri wa urithi;
• matatizo ya autoimmune;
• kupungua kwa ulinzi wa kinga;
• kisukari;
• magonjwa ya oncological;
• magonjwa ya muda mrefu ya viungo mbalimbali na mifumo katika hatua ya kuzidisha au decompensation.

Dalili

Je, pemphigus inaonekanaje katika aina mbalimbali? Aina ya virusi inaambukiza, lakini ugonjwa hujitokeza baada ya wiki. Juu ya utando wa mucous, vesicles ya njano yenye uchungu huundwa, ikizungukwa na halo ya kuvimba. Kuna homa, pumzi mbaya. Dalili za tabia ya pemphigus ya virusi ni vidonda vya ngozi ya mikono na miguu.

Pemphigus kwenye mitende ina sifa zifuatazo za kliniki:

• asili ya ngozi isiyobadilika;
• vesicles vidogo 3-5 mm kwa kipenyo, chungu wakati unaguswa;
• kuwasha kwa ngozi katika eneo la upele;
• mpaka uliowaka karibu na vesicles.

Pemphigus kwenye mikono kawaida haina kuacha alama, lakini kunaweza kuwa na rangi isiyo na uhakika.

Njia ya janga la ugonjwa wa ugonjwa kwa watoto wachanga inaonyeshwa na kuonekana kwa vesicles na yaliyomo kwenye ngozi, ambayo huongezeka kwa kasi kwa idadi dhidi ya historia ya kuzorota kwa hali hiyo.

Pemphigus vulgaris, au vulgaris, huanza na kuonekana kwa Bubble moja, wakati mwingine kufikia ukubwa wa walnut. Kisha vesicles nyingi huonekana. Yaliyomo ndani yake polepole huwa mawingu, mchanganyiko wa damu unawezekana. Na pemphigus kwa watu wazima, dalili za ulevi hutamkwa, hakuna kuwasha na maumivu katika maeneo ya upele.

Katika aina zote, baada ya ufunguzi wa malengelenge, mmomonyoko wa uchungu huundwa, hatua kwa hatua hufunikwa na crusts.

Aina

Kuna aina kadhaa kuu za pemphigus. Fomu ya kawaida ni pemphigus vulgaris, aina nyingine ni nadra.

kawaida

Pemphigus vulgaris mara nyingi huathiri watu wa umri wa kati dhidi ya historia ya malfunction ya mfumo wa kinga. Inaweza kuendelea kwa fomu mbaya, inakabiliwa na njia zote za kisasa za matibabu.

Katika hali ya juu, patholojia husababisha kifo.

mimea

Kwa fomu hii, malengelenge hupasuka haraka, na kuongezeka kwa hatua kwa hatua na mara nyingi mimea ya kutokwa na damu hupatikana chini ya wazi.

Foliate

Pemphigus ya aina hii ni nadra kwa watu wazima, watoto huwa wagonjwa mara nyingi. Mara ya kwanza, ngozi hugeuka nyekundu, inayofanana na picha ya eczema, kisha vesicles gorofa na flabby kuonekana. Inageuka haraka kuwa dermatosis kubwa ya lamela na maeneo ya erythema na mmomonyoko. Vipande vilivyowekwa vilivyotokana vinafanana na majani, kwa hiyo jina la fomu.

Erythematous

Jina lingine ni seborrheic. Hii ni kutokana na ukweli kwamba foci ya kwanza ya pemphigus inaonekana juu ya kichwa. Bubbles ndogo huonekana, ambayo, kukauka, hugeuka kuwa crusts ya njano-kijivu. Chini yao, mmomonyoko wa ardhi hupatikana.

Mbrazil

Aina hii ya pemphigus ni ya kawaida. Inaaminika kuwa sababu kuu ya maendeleo yake ni virusi. Hutokea katika umri wowote. Hutoa kurudia mara kwa mara na matatizo.

Ujanibishaji

Pemphigus vulgaris huathiri kwapani, eneo la groin, ngozi ya nyuma, kifua, mitende - mara chache sana.

Foci ya fomu ya mimea iko kwenye utando wa mdomo, ngozi ya midomo, axillary na inguinal folds, karibu na kitovu, katika eneo la perianal, chini ya tezi za mammary.

Pemphigus yenye umbo la jani hupatikana kwenye ngozi ya kichwa, ngozi ya nyuma na kifua.

Foci ya pemphigus ya erythematous imewekwa kwenye uso, ngozi ya kichwa, mara chache kwenye ngozi ya shina.

Maonyesho ya fomu ya enterovirus mara nyingi hupatikana kwenye mitende, miguu, wakati mwingine kwenye mashavu ya mucous, ulimi.

Ni daktari gani anayetibu pemphigus?

Pemphigus inatibiwa na dermatologists na wataalam wa magonjwa ya kuambukiza. Kwa ishara za kwanza za ugonjwa, mara nyingi hugeuka kwa madaktari wa meno, kupata upele kwenye kinywa. Daktari wa meno, baada ya kuchunguza mgonjwa, anapaswa kumpeleka kwa mtaalamu maalumu.

Jinsi ya kufafanua patholojia?

Utambuzi wa pemphigus hufanywa baada ya kuhojiwa kwa mgonjwa, na pia kwa msingi wa jumla ya matokeo ya mitihani ifuatayo:

• histolojia;
• cytology;
• immunogram.

Pemphigus vulgaris, kama aina zingine za dermatoses ya vesicular, inaonyeshwa na dalili nzuri ya Nikolsky: wakati membrane ya mucous iliyoathiriwa au ngozi inasuguliwa, safu ya juu ya seli hutolewa kwa sababu ya acantholysis. Pemphigoid haitoi majibu kama hayo.

Utambuzi wa aina ya virusi na microbial inahusisha uamuzi wa mabadiliko ya uchochezi na antibodies kwa pathogens katika damu. Inashauriwa kuchukua mtihani wa damu kwa utasa.

Mbinu za matibabu

Jinsi ya kutibu pemphigus? Inategemea etiolojia yake, fomu, ukali wa kozi na hali ya afya ya mgonjwa. Matibabu ya pemphigus kwa watu wazima inapaswa kuanza mara moja, tiba ni ngumu, ndefu na inaendelea.

Vikundi vifuatavyo vya dawa hutumiwa:

1. Homoni za Glucocorticosteroid. Mara nyingi zaidi intramuscularly au intravenously kutumia Prednisolone.
2. Immunosuppressors - Methotrexate, Sandimmun.
3. Antibiotics. Na etiolojia ya microbial na maambukizi ya sekondari.
4. Kalsiamu, potasiamu, maandalizi ya sodiamu - kwa kuzuia usawa wa electrolyte.
5. Homoni za Anabolic - kuzuia athari zisizohitajika (catabolic) za glucocorticoids.
6. Katika hali mbaya, tiba ya infusion, hemodialysis hutumiwa.

Matibabu ya pemfigasi inahusisha matumizi ya tiba za ndani. Betamethasone, suluhisho na marashi huwekwa ili kuzuia kuongezeka na kuharakisha uponyaji.

Matibabu ya fomu ya virusi

Aina hii ya dermatosis inajumuisha mchanganyiko wa tiba ya etiological na dalili:

• dawa za kuzuia virusi (Viferon) kwa namna ya suppositories, vidonge, sindano;
• mawakala wa kukata tamaa kwa ngozi ya ngozi (Suprastin na ndani ya Fenistil-gel);
• dawa za kupambana na uchochezi kwa homa na maumivu (Paracetamol);
• kufuata chakula isipokuwa sahani za spicy na moto;
• suuza kinywa na ufumbuzi wa anesthetics na antiseptics (Strepsis spray, Chlorhexidine), infusions ya mimea ya kupambana na uchochezi.

Jinsi ya kuponya pemphigus kwenye mikono? Kinyume na msingi wa tiba ya kimfumo, mboga za kupendeza, mafuta ya antibacterial na uponyaji wa jeraha, lotions na decoction ya nettle, juisi ya aloe hutumiwa juu.

Matatizo

Pemphigus ina sifa ya kozi isiyotabirika, mara nyingi inakuwa sugu, sugu kwa tiba. Pemphigus vulgaris wakati mwingine husababisha maendeleo ya maambukizi ya sekondari: encephalitis, meningitis, pneumonia, uharibifu wa moyo na viungo. Dermatosis ya watoto wachanga ni hatari na uwezekano wa sepsis.

Matatizo ya ndani ni mmomonyoko wa udongo usioponya na vidonda, maambukizi ya muda mrefu ya cavity ya mdomo na njia ya juu ya kupumua.

Ugonjwa huo, ambao ni mkali, unahitaji matumizi ya madawa yenye nguvu. Kwa sababu ya hitaji la tiba ya muda mrefu ya homoni, shida zifuatazo zinaibuka:

• ugonjwa wa Itsenko-Cushing;
• kisukari;
• vidonda vya vidonda vya tumbo na matumbo;
• shinikizo la damu ya arterial;
• osteoporosis;
• matatizo ya akili;
• kuzidisha kwa magonjwa sugu.

Kuzuia

Kwa kuwa kuna njia mbili za maendeleo ya aina ya dermatosis ya vesicular - autoimmune na ya kuambukiza - inashauriwa kuzingatia hatua zifuatazo za kuzuia:

• kuondokana na overload ya kimwili na ya neva, insolation nyingi, ikiwa ni pamoja na kutembelea solarium;
• chakula kinapaswa kuwa na usawa, kina kiasi cha kutosha cha protini, vitamini na madini;
• wakati wa kuwasiliana na watoto, fuata sheria zote za usafi;
• ikiwa kuna mtu mgonjwa katika familia, ni muhimu kupunguza mawasiliano yake na wanachama wengine wa familia, hasa na watoto;
• kufundisha mtoto wako kutumia tu sahani zao wenyewe, kitani na toys.

Pemphigus kwa watu wazima ina sifa ya kozi ndefu, tabia ya kurudi tena, uwezekano wa matatizo makubwa, hadi kifo. Kwa hiyo, inahitajika kuanza matibabu mara moja, kwani kuzorota kwa kasi kwa hali kunawezekana.

• Pemphigus ya kweli ni nini
• Dalili za pemphigus verus
• Matibabu ya pemphigus vera
• Ni Madaktari gani Unapaswa Kuwaona Ikiwa Una Pemphigus Kweli?

Pemphigus ya kweli ni nini

Pemphigus ya kweli (acantholytic).- Huu ni ugonjwa sugu unaorudiwa, unaotegemea homoni, wakati ambapo kuenea kwa jumla kwa malengelenge hufanyika, kama matokeo ambayo hali ya jumla ya mwili inateseka. Ugonjwa huo una kozi inayoendelea. Wakati mwingine kunaweza kuwa na vipindi vya msamaha wa ukali tofauti na muda. Kawaida watu wenye umri wa miaka 40-60 huwa wagonjwa.

Ni nini kinachokasirisha pemphigus ya kweli

Sababu na taratibu za maendeleo pemfigasi haijulikani, ingawa kuna nadharia nyingi. Hizi ni pamoja na: kuambukiza, immunological, metabolic, neurogenic, endocrine, enzymatic, sumu. Sababu inayojulikana zaidi na watafiti wengi ni michakato ya immunopathological autoaggressive katika mwili. Hii inathibitishwa na kugundua antibodies dhidi ya dutu ya intercellular katika ngozi iliyoathirika, maji ya cystic na serum ya damu ya wagonjwa.

Matumizi ya njia ya uchunguzi wa immunofluorescent inathibitisha kuwepo kwa tabia ya luminescence tu kwa wagonjwa wenye pemfigasi katika eneo la nafasi ya intercellular katika safu ya spiny ya epidermis. Kuna uwezekano mkubwa kwamba mifumo ya kingamwili katika pemfigasi ni ya pathogenetic badala ya etiolojia.

Pathogenesis (nini kinatokea?) wakati wa Pemphigus vera

Watafiti wengine huchukulia aina zote za pemfigasi kama aina ya ugonjwa mmoja unaosababishwa na virusi vinavyoweza kuchujwa au kundi la virusi vinavyohusiana na kibiolojia. Waandishi wa nadharia hii wanatoa ushahidi wao, kama vile:

• maambukizi ya panya nyeupe na sungura na yaliyomo ya Bubbles;
• kuambukizwa kwa viini vya kuku na nyenzo kutoka kwa wagonjwa walio na pemphigus na malezi ya Bubbles kwenye kiinitete;
• mmenyuko chanya wa urekebishaji ulioandaliwa kutoka kwa yaliyomo kwenye kibofu na sera ya wagonjwa walio na pemfigasi na dermatosis ya Dühring;
• kugundua uundaji wa virusi katika seli za pemfigasi wakati wa hadubini ya elektroni, utambuzi wa athari ya cytopathogenic ya seramu ya damu na yaliyomo kwenye malengelenge ya wagonjwa walio na pemfigasi na dermatosis ya Dühring kwa kutumia njia ya utamaduni wa tishu na wengine. Lakini data hizi zote sio ushahidi kamili wa asili ya virusi ya ugonjwa huo.

Pia kuna n dhana ya eurogenic ya tukio la pemfigasi, ambayo ni moja ya kwanza, ambayo iliungwa mkono na kuendelezwa na P.V. Nikolsky. Alichukulia pemfigasi kuwa ugonjwa wa neurotrophic unaosababishwa na kuzorota kwa seli za neva. Kwa kupendelea nadharia hii, kesi za ukuaji wa dermatosis baada ya kiwewe cha neuropsychic, mshtuko mkali wa kihemko hutolewa. Katika baadhi ya matukio, wagonjwa waliokufa kutokana na pemfigasi walionyesha mabadiliko ya kuzorota katika seli za uti wa mgongo na medula oblongata na ganglia ya mgongo. Mabadiliko haya yanawezekana kuwa ya asili ya pathogenic.

kubadilishana nadharia inategemea mabadiliko makubwa katika metaboli ya maji, madini na protini iliyowekwa kwa wagonjwa walio na pemfigas. Kimetaboliki ya kloridi ya sodiamu inadhibitiwa na kazi ya cortex ya adrenal. Kazi hii inaitwa mineralocorticoid. Nadharia hii ina ushahidi wa kliniki: ufanisi wa homoni za steroid katika matibabu ya pemfigasi, kuongezeka kwa excretion ya glucocorticoids kwa wagonjwa vile, ambayo inathibitisha ukandamizaji, hadi kupungua kwa kazi yao ya glucocorticoid ya cortex ya adrenal. Kwa dhana ya endocrine ya etiolojia ya pemphigus, kuna matukio yanayojulikana ya tukio la ugonjwa huu kwa wanawake wajawazito na kutoweka kwake baada ya kujifungua. Lakini kuna uwezekano mkubwa kwamba matatizo ya kimetaboliki na endocrine sio msingi katika pemfigasi, lakini hutokea sekondari kwa kukabiliana na ushawishi wa sababu nyingine. Miongoni mwa mambo mengine, kuna uchunguzi wa pekee wa maambukizi ya urithi wa pemphigus.

Dalili za pemphigus verus

Uainishaji uliopo unatofautisha aina 4 za pemphigus ya kweli:

• vulgar (kawaida);
• mimea;
• umbo la jani (exfoliative);
• seborrheic.

Pemfigasi ya kweli ni ya kawaida zaidi kwa wanawake. Umri wa kwanza wa kuanza kwa pemfigas hutofautiana kati ya miaka 40 na 60. Ni nadra katika utoto na ujana na ina sifa ya kozi kali, mara nyingi mbaya, hadi kifo.

Pemphigus vulgaris (ya kawaida)

Pemfigasi vulgaris ni aina ya kawaida ya aina zote za pemfigasi ya kweli (takriban 75% ya kesi). Kwa aina hii ya dermatosis, utando wa mucous wa cavity ya mdomo na pharynx huathiriwa kwanza, na kisha ngozi ya shina, miguu, uso, viungo vya nje vya uzazi, folda za inguinal na armpits zinahusika katika mchakato huo. Ugonjwa huo una kozi kali ya muda mrefu. Kuanza kwa ghafla ni tabia, wakati, bila sababu dhahiri, dhidi ya msingi wa ngozi isiyobadilika, hapo awali huwa na wasiwasi, na kisha kuwa dhaifu, malengelenge madogo yanaonekana. Katika hatua za awali za ugonjwa huo, hujazwa na maji ya wazi ya serous, ambayo baadaye huwa mawingu. Chini ya Bubbles, mmomonyoko wa kilio wa maumbo mbalimbali haraka huunda. Uponyaji wa nyuso zilizomomonyoka huisha na malezi ya maganda ya hudhurungi, baada ya kuanguka ambayo rangi ya hudhurungi inabaki.

Kuna matukio ya uboreshaji wa hiari (bila matibabu), ambayo hubadilishwa na kuzidisha kwa ugonjwa huo. Ikiwa mwendo wa pemphigus ni mbaya, basi hali ya jumla ya mgonjwa haibadilika. Hali mbaya ya jumla na uchovu wa mwili, homa ya septic, ambayo hutamkwa hasa wakati maambukizi ya sekondari yanaunganishwa, huzingatiwa katika ugonjwa mbaya wa ugonjwa huo. Katika matukio haya, eosinophilia inaonyeshwa katika damu ya wagonjwa, maudhui ya protini hupunguzwa, sehemu za protini zilizo na immunoglobulins A, J, M zinabadilishwa. Uharibifu wa ini, figo, moyo na mapafu ni kawaida kabisa. Na pemphigus, karibu hakuna kuwasha. Mmomonyoko mwingi ni chungu na unazidishwa na kubadilisha msimamo wa mwili, mavazi. Vidonda husababisha maumivu makali hasa wakati wamewekwa kwenye utando wa mucous wa cavity ya mdomo, sehemu za siri, nk.

Ishara muhimu ya kliniki na uchunguzi wa pemphigus ni dalili, au jambo, Nikolsky. Inasababishwa na kuzorota kwa safu ya Malpighian ya ngozi, kinachojulikana kama "acantholysis", na inajumuisha ukweli kwamba wakati wa kuvuta kipande cha vifuniko vya kibofu, epidermis hujitenga kwenye ngozi inayoonekana kuwa na afya. Pia, wakati ngozi, ambayo inaonekana kuwa na afya na iko kati ya malengelenge, hupigwa, kuna kukataa kidogo kwa tabaka za juu za epidermis.

Kuna kipimo cha uchunguzi cha pemfigasi kinachoitwa ishara ya Asboe-Hansen. Iko katika ukweli kwamba wakati wa kushinikiza kwenye Bubble ambayo bado haijafunguliwa kwa kidole, mtu anaweza kuona jinsi kioevu kwenye Bubble huchota maeneo ya karibu ya epidermis na Bubble yenyewe huongezeka kwa ukubwa karibu na pembeni mbele ya macho yetu. Lakini dalili ya Nikolsky kwa pemphigus ya kweli sio ishara ya lazima ya ugonjwa huu tu, ingawa ni ya thamani kubwa ya utambuzi. Dalili hii pia inapatikana katika dermatoses nyingine: congenital epidermolysis bullosa, ugonjwa wa Ritter, ugonjwa wa Lyell. Katika karibu wagonjwa wote wenye pemphigus, dalili hii ni chanya tu katika awamu ya papo hapo. Katika vipindi vingine vya ugonjwa huo, ni hasi.

Matibabu iliyochaguliwa vizuri ya wagonjwa walio na pemfigasi ya kweli huongeza kwa kiasi kikubwa muda wa msamaha (uboreshaji) na kuchelewesha mwanzo wa kurudi tena, na tiba ya matengenezo kwa kutumia homoni za steroid huokoa maisha kwa miaka mingi.

Pemphigus ya mimea

Aina hii ya pemfigasi katika hatua za awali za maendeleo ni sawa na kliniki ya pemphigus vulgaris na mara nyingi huanza na kuonekana kwa malengelenge kwenye membrane ya mucous ya cavity ya mdomo. Lakini na pemfigasi ya mimea, kuna tabia ya malengelenge kuwa karibu na fursa za asili, kitovu, na pia katika eneo la mikunjo mikubwa ya ngozi (axillary, inguinal-femoral, intergluteal, chini ya tezi za mammary). auricles). Wakati malengelenge yanafunguliwa, mmomonyoko wa ardhi huunda mahali pao, kufunikwa na mipako chafu na ukuaji wa papillomatous. Katika kesi hii, kiasi kikubwa cha exudate hutolewa. Kuna tabia ya kuunganishwa kwa vidonda na kuundwa kwa nyuso nyingi za mimea, katika maeneo mengine yenye uharibifu wa purulent-necrotic. Dalili ya Nikolsky mara nyingi ni chanya. Wagonjwa wanahisi maumivu na kuchoma, ambayo hufanya harakati za kazi kuwa ngumu.

Kwa matibabu ya mafanikio, mimea imeunganishwa, kavu, epithelization ya mmomonyoko hutokea na rangi ya mabaki iliyotamkwa. Lakini wagonjwa wengine wanaweza kupata uchovu haraka, na baadhi yao hufa.

Pemfigasi yenye umbo la jani (exfoliative).

Aina hii ya pemphigus ina sifa ya acantholysis kali, ambayo husababisha kuundwa kwa nyufa za juu, ambazo baadaye hugeuka kuwa malengelenge. Kwa watu wazima, pemphigus foliaceus ni ya kawaida zaidi kuliko mimea, na kwa watoto inatawala zaidi ya aina nyingine za pemphigus vulgaris.

Ugonjwa huanza kwenye ngozi isiyobadilika na kuonekana kwa malengelenge nyembamba, yaliyofunikwa ambayo hutoka kidogo juu ya uso. Ufunguzi wa Bubbles hufanyika haraka sana, na mmomonyoko mkubwa hutengeneza mahali pao. Lakini mara nyingi matairi ya Bubbles hupungua, na kutengeneza mizani nyembamba ya lamellar-crusts. Chini ya ganda, mmomonyoko wa epithelialize polepole. Maganda ya tabaka huundwa kwa sababu ya malezi ya sehemu mpya za exudate (zinazoweza kutenganishwa) na zinafanana na keki ya puff, kwa hivyo aina hii ya pemphigus inaitwa "kama-jani" - exfoliative.

Dalili P. V. Nikolsky, iliyoelezwa mwaka wa 1896, daima ni chanya sana na pemphigus foliaceus. Ugonjwa huo una kozi ya muda mrefu ya muda mrefu na vipindi vya uboreshaji wa hiari. Kama matokeo ya maendeleo, mchakato hatua kwa hatua huchukua maeneo makubwa ya ngozi, hadi kichwani, na mara nyingi huendelea kama erythroderma. Utando wa mucous wa cavity ya mdomo huathiriwa sana mara chache. Ukali wa hali ya jumla ya mgonjwa inategemea kiwango cha vidonda vya ngozi. Ikiwa foci ni chache kwa idadi, basi hali hiyo inafadhaika kidogo, na kwa vidonda vya jumla, ongezeko la joto, usumbufu katika kimetaboliki ya maji na chumvi, maendeleo ya upungufu wa damu, na eosinophilia hujulikana. Wagonjwa katika kesi kali kama hizo hudhoofisha, kupoteza uzito, hadi maendeleo ya cachexia.

Seborrheic (erythematous) pemphigus - ugonjwa wa Senier-Uscher

Ugonjwa huu ni pemphigus ya kweli, kwani inaweza kugeuka kuwa fomu ya umbo la jani au vulgar.

Kozi ya pemphigus ya seborrheic muda mrefu, lakini katika hali nyingi mbaya. Mara nyingi, ngozi ya uso, kifua na nyuma huathiriwa kwanza. Wakati mwingine mchakato huathiri ngozi ya kichwa. Vipande vya mafuta vilivyowekwa karibu vinaundwa kwenye ngozi nyekundu, yaani, kwenye historia ya erythematous. Mchakato kwenye uso ni sawa na kuonekana kwa picha ya erythematosis ya kutisha.

Mmomonyoko wa mvua hupatikana chini ya ganda. Ikiwa smear-imprint inafanywa kutoka kwenye nyuso hizi zilizoharibiwa, basi seli za anatomiki zinaweza kugunduliwa ndani yake. Mara nyingi, malengelenge hayaonekani, na kwa sababu hiyo, wazo la uwongo huundwa juu ya ukuu wa crusts. Kwenye utando wa mucous, pemphigus ya seborrheic haionekani mara chache, lakini ikiwa mchakato wa patholojia unaendelea juu yao, basi hii ni ishara mbaya ya ubashiri.

Aina hii ya pemfigasi ina sifa ya abscesses intraepidermal (intradermal abscesses), ambayo inajumuisha eosinophils (leukocytes).

Utambuzi wa pemphigus ya kweli

Ikiwa a ugonjwa huendelea classically, utambuzi si vigumu. Ni muhimu kutofautisha pemfigasi kutoka kwa erithema multiforme exudative, bullous toxicoderma, Duhring's dermatosis herpetiformis, congenital epidermolysis bullosa, na bullous lupus erythematosus.

Matibabu ya pemphigus vera

Homoni za steroid zimewekwa kulingana na mpango huo. Kwanza matibabu inafanywa kwa kipimo cha mshtuko. Prednisolone au methylprednisolone - 40-60 mg kila moja, triampcinolone - 32-48 mg kila moja, deksamethasone - 4-6 mg kwa siku. Katika tukio la kukomesha kuonekana kwa upele mpya, kupungua kwa matukio ya exud katika vidonda, kipimo cha homoni hupunguzwa, lakini hii inafanywa polepole sana ili kuzuia kuzidisha kwa mchakato na kuzuia. "jambo la kujiondoa" la homoni za steroid.

Dozi ya matengenezo ya homoni imeagizwa madhubuti kwa mtu binafsi kwa mgonjwa fulani, ili iwe ndogo na haina kusababisha kurudi tena kwa ugonjwa huo. Tiba kama hiyo inafanywa kwa muda mrefu. Ili kupunguza kipimo cha homoni za corticosteroid na kuepuka matatizo makubwa yanayosababishwa nao, homoni hujumuishwa na utawala wa wakati huo huo wa cytostatics - immunosuppressants, ambayo ni pamoja na: methotrexate, prospidin, azathioprine. Homoni za Anabolic pia hutumiwa - methylandrostinolone, nerobolil, methylandrostenediol, kalsiamu, maandalizi ya potasiamu, mawakala wa kuongeza phagocytosis (pentoxyl, methyluracil, asidi ascorbic, vitamini, rutin, ascoutin, riboflauini, pantothenate ya kalsiamu, asidi ya folic). Katika kesi ya maambukizi ya sekondari, antibiotics hutumiwa.

Ya umuhimu mkubwa tiba ya dalili, ambayo inategemea hali ya jumla ya mgonjwa - haya ni uhamisho wa damu, infusions ya plasma ya asili, kuanzishwa kwa y-globulin, maandalizi ya ini (heparin, vitagepancreatin, vidonge vya Hepavit), autohemotherapy.

Wagonjwa wanapaswa kufuata lishe yenye usawa katika suala la protini, kalsiamu na vitamini. Ikiwa mgonjwa ana vidonda vikubwa vya ngozi na utando wa mucous, bafu ya joto ya mara kwa mara na suluhisho la disinfectant, kwa mfano, na pamanganeti ya potasiamu, imewekwa, ikifuatiwa na matumizi ya dawa za kuua vijidudu: kioevu cha Castellani, 1-2% ya suluhisho la maji ya pyoctanin, 5. % mafuta ya naphthalene ya boroni, nk. Maeneo yaliyoathirika ya ngozi yametiwa mafuta na mafuta ya corticosteroid ("Locacorten", "Flucinar", "Dermazolone", "Oxycort", "Gioksizon", nk).