Umri wa juu wa kuishi kwa ugonjwa wa Eisenmenger. Ugonjwa wa Eisenmenger - dalili na matibabu. Je, wagonjwa walio na ugonjwa wa Eisenmenger wanaishi vipi?

Ugonjwa wa Eisenmenger au changamano ni mojawapo ya kasoro za moyo za kuzaliwa. Kasoro ni nadra kabisa - ugonjwa wa Eisenmenger kwa watoto ni karibu 4-5% ya patholojia zote za kuzaliwa za moyo na mishipa ya damu. Mara nyingi hukua kabla ya mtoto kufikia ujana. Hata hivyo, kuna matukio wakati tata inakua katika ujana na inaendelea katika ujana.

Kwa njia nyingi, ugonjwa wa Eisenmenger ni sawa na kundi la kasoro za moyo zilizotambuliwa na Etienne-Louis Arthur Fallot - triad, tetrad na pentad ya Fallot. Inatofautiana nao kwa kutokuwepo kwa kupungua kwa ateri ya pulmona.

Syndrome au tata ya Eisenmenger ni mojawapo ya kasoro za moyo za kuzaliwa

Etiolojia na fiziolojia

Sababu ya kawaida ya ugonjwa wa Eisenmenger ni shimo (shunt) kati ya vyumba viwili vya moyo. Shimo kama hilo linaweza kuzaliwa au kuundwa kwa bandia wakati wa operesheni ya upasuaji. Shunt husababisha mzunguko wa damu usio wa kawaida sio tu kwa moyo, bali pia kwenye mapafu. Mchanganyiko wa damu ya arterial na venous. Badala ya kuingia mwilini, damu hurudi kwenye mapafu. Matokeo yake, shinikizo la damu katika mapafu huongezeka. Vyombo kuwa rigid na hatua kwa hatua kuwa nyembamba, ambayo inaweza kusababisha uharibifu wa vyombo vidogo. Hii inasababisha njaa ya oksijeni katika viungo vyote na tishu, moyo unapaswa kufanya kazi kwa kasi zaidi.

Pathologies zingine za moyo ambazo zinaweza kusababisha maendeleo ya ngumu:

• kufungua mfereji wa atrioventricular;
• kasoro za moyo wa cyanotic (hali na kuongezeka kwa mtiririko wa damu ya mapafu);
• shina la kawaida la arterial.

Urithi pia huongeza hatari ya kupata mtoto na ugonjwa huu.

Magonjwa ya moyo na mishipa

Maendeleo ya kisaikolojia ya ugonjwa wa Eisenmenger inawakilishwa na wigo wa mabadiliko katika muundo wa mtiririko wa damu (jumla ya mashimo ya moyo na mishipa ya damu), ambayo inaweza kubadilishwa au kubatilishwa.

Kesi za ugonjwa wa Eisenmenger zinawezekana hata kwa paka na mbwa. Kwa bahati mbaya, mnyama, mara nyingi, hufa haraka.

Dalili

Mara nyingi ugonjwa huo hauna dalili kwa muda mrefu na hugunduliwa tayari katika hatua ya baadaye, wakati ni vigumu kutibu. Kwa hiyo, usipuuze mitihani ya matibabu ya kuzuia. Uchunguzi wa mara kwa mara na daktari wa moyo unaweza kusaidia kutambua ugonjwa mbaya na wa nadra kwa wakati.

Ishara za tata ya Eisenmenger:

• kizunguzungu;
• uchovu wa pathological, udhaifu;
• dyspnea;
• cardiopalmus;
• arrhythmia;
• hisia ya kupunguzwa, maumivu katika upande wa kushoto wa kifua;

Moja ya dalili za ugonjwa huu ni arrhythmia.

• kikohozi cha mara kwa mara;
• kuzirai;
• kuongezeka kwa jasho;
• uvimbe wa kanda ya tumbo;
• ganzi na kuuma katika vidole na vidole;
• expectoration ya damu;
• uvimbe kwenye viungo.

Tofauti na kundi la magonjwa ambayo Fallot alitambua, cyanosis (cyanosis), vidole kwa namna ya ngoma na sahani za msumari kwa namna ya glasi za kuangalia hutokea baadaye sana. Hii ni kutokana na ukweli kwamba ateri ya pulmona katika kesi hii haina nyembamba.

Kuna vipindi viwili vya ukuaji wa ugonjwa:

• I - bila cyanosis;
• II - na cyanosis.

Katika hatua ya kwanza, kueneza kwa oksijeni ya damu ya pembeni ya pembeni haifadhaiki, au usumbufu huathiri mwili kidogo tu. Kipindi hiki kinaweza kuendelea bila dalili au kwa picha isiyoeleweka. Katika hatua ya pili, kueneza kwa oksijeni ya damu kunapungua kwa kiasi kikubwa, dalili za ugonjwa huo tayari zimeonyeshwa wazi.

Tiba isiyofaa inaweza kusababisha mshtuko wa moyo

Ikiwa mgonjwa hajapata msaada wa matibabu sahihi, matatizo hutokea:

• embolism;
• upungufu wa chuma katika mwili;
• kushindwa kwa moyo kwa muda mrefu;
• gout;
• mshtuko wa moyo;
• kiharusi;
• kuvimba kwa endocardium ya asili ya bakteria;
• damu ya ubongo;
• polycythemia ya sekondari;
• kuongezeka kwa viscosity ya damu (kutokana na ingress ya seli za vyombo vinavyoanguka);
• kushindwa kwa figo;
• michakato ya kuambukiza katika ubongo;
• matatizo ya mzunguko wa viungo vyote, ikiwa ni pamoja na uti wa mgongo na ubongo;
• kifo cha ghafla.

Utunzaji usiofaa wa matibabu unaweza kusababisha kushindwa kwa figo

Uchunguzi

Tayari na uchunguzi wa juu juu, mtaalamu ataonyesha ukiukaji wa rhythm ya contractions ya moyo. Vipimo vya ziada vinahitajika ili kudhibitisha utambuzi:

• echocardiography;
• x-ray ya kifua;
• catheterization ya moyo.

Kwa kuwa wagonjwa wana mabadiliko makubwa katika picha ya damu, viashiria vya mtihani wa jumla wa damu na nambari ya hematocrit (uwiano wa seli za damu) itakuwa muhimu sana kwa uchunguzi. Kama matokeo ya utafiti, polycythemia inaweza kugunduliwa, na hematocrit itazidi 60%.

Utambuzi tofauti wa kawaida ni: stenosis ya arterial, pentade ya Fallot, kutofungwa kwa duct ya arterial.

Matibabu

Wakati mwingine wagonjwa huondoa damu kutoka kwa mwili (phlebotomy, kutokwa na damu mapema). Ili kulipa fidia kwa kiasi cha maji yaliyopotea, ufumbuzi wa salini unasimamiwa kwa mtu.

Wagonjwa wanaweza kuondolewa kwa damu kutoka kwa mwili - phlebotomy

Mgonjwa anaweza kupewa oksijeni, ingawa haijaanzishwa kwa sasa ikiwa utaratibu huu husaidia kuzuia kuongezeka kwa ugonjwa huo. Kwa kuongeza, sedatives na vasodilators imewekwa.

Matibabu ya upasuaji ni vigumu sana: wakati wa operesheni, ni muhimu kuondokana na kasoro ya septum interventricular na anomaly iwezekanavyo ya aorta. Karibu kila mara, hii inahitaji kuingizwa kwa valve ya moyo ya bandia. Kwa sababu ya ugumu wa uingiliaji wa upasuaji, katika hali nyingine, utaratibu ni hatari sana na unaweza kusababisha kifo cha mgonjwa.

Katika hali mbaya, upandikizaji wa moyo na mapafu unaweza kuhitajika ili kuokoa maisha ya mgonjwa.

Utabiri

Fomu zilizo na cyanosis ya mapema hazifai sana. Bila upasuaji, watoto wagonjwa hufa kabla ya kufikia utu uzima.

Ikiwa ugonjwa huo hugunduliwa kabla ya maendeleo ya cyanosis, utabiri huo ni wa shaka. Baada ya kuanza kwa bluu, hata kwa utunzaji sahihi wa matibabu, wagonjwa kawaida hawaishi zaidi ya miaka 10.

Wagonjwa walio na ugonjwa huu wanaweza kuishi kutoka miaka 20 hadi 50. Kozi ya ugonjwa inategemea uwepo wa patholojia nyingine katika mwili, pamoja na umri. Kama unavyojua, viashiria vya shinikizo la damu huongezeka na umri, ambayo ina athari mbaya kwa afya ya wagonjwa walio na tata ya Eisenmenger.

Kwa ujumla, utabiri wa ugonjwa huu ni bora zaidi kuliko ubaya mwingine na cyanosis.

Ugonjwa wa Eisenmenger (ICD code 10) ni aina isiyoweza kutenduliwa ya shinikizo la damu katika mfumo wa ateri ya mapafu inayohusishwa na ugonjwa wa moyo wa kuzaliwa. Inaaminika kuwa hali hii inaweza kuendeleza na kasoro yoyote iliyopuuzwa na kutokwa kwa damu kwa kiasi kikubwa kutoka kulia kwenda kushoto. Mchanganyiko wa Eisenmenger hutokea katika 10% ya watoto na watu wazima ambao hawajafanyiwa upasuaji, na kasoro ya septal ya ventricular ya ukubwa wowote, na kasoro ya septal ya atrial - katika 4-6% ya wagonjwa. Hali hii mbaya ina athari kubwa kwa maisha ya wagonjwa: muda wake ni karibu miaka 40.

Sababu na pathophysiolojia ya maendeleo ya ugonjwa wa Eisenmenger

Ugonjwa wa Eisenmenger unaweza kusababishwa na ugonjwa wa moyo wa kuzaliwa rahisi na ngumu. Hali hii ni shida ya kasoro za "aina ya rangi" (bila udhihirisho wa cyanosis), ambayo, pamoja na maendeleo, inaweza kubadilika kuwa "bluu" (na cyanosis kali). Wagonjwa waliogunduliwa na ugonjwa wa Eisenmenger wana angalau kasoro moja katika moyo:

• septamu ya interventricular (VSD);
• septamu ya ndani (ASD);
• kufungua ductus arteriosus;
• tetralojia ya Fallot (stenosis ya idara ya outflow ya ventricle sahihi, VSD, dextrapposition ya aorta, hypertrophy ya ventrikali ya kulia);
• Pentadi ya Fallot (Tetradi ya Fallot pamoja na ASD);
• Ukosefu wa Ebstein (upungufu wa valve ya tricuspid, ovale ya forameni wazi, kupungua kwa cavity ya ventrikali ya kulia).

Wagonjwa walio na uvujaji sawa katika vyumba vya moyo hupitia shunting ya ndani ya damu kutoka upande wa kushoto (wa kimfumo, na shinikizo la juu) hadi vyumba vya kulia (mapafu). Hii inasababisha supersaturation ya atiria ya kulia na ventrikali na kiasi cha damu, ambayo reflexively inaongoza kwa spasm ya mishipa ya pulmona na kuongeza shinikizo katika mfumo wa ateri ya mapafu. Mishipa ndogo ndani ya mapafu hubadilika kimuundo, ambayo huongeza zaidi shinikizo la intrapulmonary na hufanya matibabu ya baadaye kuwa magumu zaidi. Kwa sababu ya kasoro ndani ya moyo, damu ya ateri iliyojaa oksijeni huchanganyika na damu ya venous, ambayo husababisha maendeleo ya hypoxia na cyanosis (bluu ya ngozi).

Maonyesho ya kliniki

Watoto wengi walio na ugonjwa wa Eisenmenger wamekumbwa na angalau tukio moja la uvimbe wa mapafu kutokana na kuongezeka kwa mtiririko wa damu kwenye mapafu unaotokana na msokoto wa damu wa ndani ya moyo kutoka kushoto kwenda kulia. Baadaye, kwa kuongezeka kwa upinzani wa mishipa ya pulmona, harakati ya damu katika mapafu hupungua, na dalili za msongamano wa pulmona hupunguzwa. Wakati shunt ya kushoto-kulia hadi kulia-kushoto inabadilika, sainosisi na erithrositi hukua kama matokeo ya hypoxia sugu. Mara nyingi, kliniki inajidhihirisha katika watu wazima bila udhihirisho maalum: kuongezeka kwa udhaifu, upungufu wa pumzi, cyanosis. Wagonjwa wengi huonyesha dalili zifuatazo:

• dalili za usumbufu wa hemodynamic katika mzunguko wa utaratibu (ufupi wa kupumua wakati wa mazoezi, udhaifu, kukata tamaa);
• matatizo ya neva (maumivu ya kichwa, kizunguzungu, usumbufu wa kuona) kutokana na erythrocytosis na hyperventilation;
• dalili za kushindwa kwa moyo;
• arrhythmias na hemoptysis (kama sababu za kifo cha ghafla).

Uchunguzi

Uchunguzi wa kimwili unaonyesha sainosisi ya kati, dalili ya "vijiti" (phalanges ya msumari kwenye mikono hupanuka, inafanana na sura ya ngoma), uvimbe wa mishipa ya shingo, uwepo wa nundu ya moyo (ulemavu wa kifua katika mkoa wa moyo), pulsation upande wa kushoto wa sternum. Wakati wa auscultation, lafudhi ya sauti ya pili inasikika juu ya valve ya pulmona, sauti mbaya ya systolic juu ya uso mzima wa moyo na dalili ya tabia ya "paka ya paka" (kutetemeka kwa kifua, sawa na purring).

Fonocardiografia hutumiwa kurekodi athari za sauti. Kwenye x-ray ya kifua katika makadirio ya moja kwa moja, upanuzi wa shina la ateri ya pulmona hufunuliwa. Uchunguzi wa ECG wa kawaida husajili ishara za kuzidiwa kwa moyo sahihi. Kwa kipimo cha catheter ya shinikizo katika ateri ya pulmona, ongezeko lake hadi 60-100 mm Hg hugunduliwa. (kwa kiwango cha hadi 30 mm Hg). Echocardiography inathibitisha uwepo wa kasoro moja au zaidi katika moyo.

Matibabu

Utabiri mzuri unawezekana kwa uingiliaji wa haraka wa upasuaji, unaojumuisha kasoro za suturing katika septa ya interatrial na interventricular, kuondoa eneo lisilo sahihi la aorta, na kufunga ductus arteriosus wazi. Masomo mengi yamethibitisha ufanisi wa matibabu ya upasuaji wa ugonjwa wa Eisenmenger katika watu wazima: mapema operesheni inafanywa, uwezekano mkubwa wa matokeo mazuri. Lakini shughuli za palliative (kuondoa dalili) zinawezekana, kwa mfano, kwa lengo la kupunguza ateri ya pulmona ili kupunguza shinikizo ndani yake.

Tiba ya madawa ya kulevya kwa ugonjwa wa Eisenmenger ni dalili, inayolenga kuboresha shughuli za misuli ya moyo, kupunguza shinikizo la intrapulmonary, na kupunguza dalili za kushindwa kwa moyo.

Inafanywa katika kipindi cha preoperative na kwa contraindications na kutowezekana kwa kufanya upasuaji wa moyo.

Dawa zinazotumiwa katika matibabu ya ugonjwa wa Eisenmenger:

Ingawa PH ya msingi haihusiani moja kwa moja na CHD, watoto walio na ugonjwa huu wakati mwingine hulazwa kwenye kliniki za upasuaji wa moyo kwa utambuzi tofauti. Wataalamu walikutana na wagonjwa walio na PH kali mara kwa mara, ambayo haikuweza kuhusishwa na CHD inayoambatana nayo. Wafanya upasuaji wa moyo wanalazimika kuchukua msaada wa ushauri katika masuala ya sio tu ya uchunguzi, lakini pia matibabu ya matibabu ya kundi hili ngumu la wagonjwa.

Ripoti ya kwanza ya PH ya msingi ya kifamilia ilitolewa mwaka wa 1927. Clarke et al alieleza wasilisho la kimatibabu na matokeo ya kimofolojia kuhusu uchunguzi wa maiti ya PH ya msingi katika dada wenye umri wa miaka 5 na 8. Hata hivyo, Dresdale et al. walikuwa wa kwanza kuonyesha maambukizi ya kifamilia ya ugonjwa huo kutoka kizazi kimoja hadi kingine. Walielezea historia ya familia ambapo mwanamke na mwanawe walikufa katika PH ya msingi, mtawalia, wakiwa na umri wa miaka 43 na 21. Kwa kuongezea, kaka yake na dada yake walikufa katika utoto wa mapema akiwa na umri wa miaka 31 kutokana na kushindwa kwa ventrikali ya kulia, labda kwa sababu ya PH ya msingi. Maelezo haya ya awali ya kimatibabu yalikuwa na ukweli mwingi uliothibitishwa sasa wa PH ya msingi ya kifamilia, ikijumuisha maambukizi ya wima, chuki ya kijeni, na uchunguzi wa kutaka kujua kwamba katika familia, kozi ya kliniki ya ugonjwa huu ni mbaya zaidi kwa wanaume na hufa wakiwa na umri mdogo. umri kuliko wanawake.

Mara kwa mara ya PH ya msingi ya kifamilia ni kesi 1-2 kwa kila watu milioni 1 na 6% katika sajili ya Amerika ya PH ya etiolojia mbalimbali, ingawa kuna sababu ya kuamini kuwa kesi chache hazihesabiki. PH ya msingi ya familia hutofautiana na aina ya mara kwa mara kwa kuwa hugunduliwa mapema baada ya kuanza kwa dalili. Hata hivyo, haina tofauti na ya mara kwa mara ama kimatibabu au kwa uwiano wa wanawake kwa wanaume - 2: 1 kwa watu wazima na 1.3: 1 katika utoto.

PH ya msingi ya familia hupitishwa kwa wima. Kwa hivyo, familia inajulikana ambayo vizazi 5 vilipata ugonjwa huu. Inaweza kupitishwa kutoka kwa mwanamume hadi kwa mwanamume, lakini kisa kimeripotiwa katika Kliniki ya PH ya Watoto ya Toronto ambapo baba mwenye afya alikuwa na binti wawili wenye PH ya msingi kutoka kwa mama tofauti. Mfano huu wa maambukizi haujumuishi muunganisho wa X wa jeni na unapendekeza sana uwepo wa jeni kuu ya autosomal.

Histolojia

Vipengele vya kihistoria vya arteriopathy ya mapafu ya familia ni tofauti na mara nyingi huchanganya vidonda vya thrombotic na plexiform. Kihistoria, kifamilia, PH ya mara kwa mara ya msingi, na changamano cha Eisenmenger haziwezi kutofautishwa. Lee et al alionyesha kuwa vidonda vya mishipa ya mapafu ya plexiform katika PH ya msingi ya kifamilia vina seli za endothelial zinazoenea za monoclonal kinyume na kuenea kwa seli za endothelial za polyclonal katika PH ya pili. Kuwepo kwa uenezi wa seli ya endothelial ya monoclonal katika PH ya msingi inaonyesha kuwa uharibifu wa jeni la somatic, sawa na katika michakato ya neoplastiki, inaweza kuchangia upanuzi wa kloni ya seli za mwisho za mapafu. Katika PH ya msingi, uchunguzi wa histolojia wakati mwingine unaonyesha kuziba kwa mishipa ya venous ya mapafu na hemangiomatosis ya capilari.

Kliniki

Etiolojia ya shinikizo la damu ya msingi ya mapafu haijulikani. Inaathiri zaidi vijana, na mwendo wa ugonjwa huo ni mbaya sana, ingawa kesi za pekee za kujirudia kwa hiari zimerekodiwa. Utambuzi umeanzishwa tayari katika umri mdogo, kwa kawaida katika hatua za juu za ugonjwa huo. Matarajio ya wastani ya maisha ni miaka 4. Kiashiria muhimu cha kuishi ni utendaji wa ventrikali ya kulia. Utabiri wa maisha ni bora kwa wagonjwa walio na shinikizo la atria ya kulia chini ya 7 mm Hg. Sanaa. Kiashiria kibaya ni kujaa kwa oksijeni kwa damu iliyochanganywa ya vena. Watoto hujibu vyema kwa vasodilators kuliko watu wazima. Athari nzuri ya hemodynamic ya matibabu inaboresha ubashiri, lakini si kwa kila mtu. Kwa mujibu wa biopsy ya mapafu kwa watoto, hypertrophy ya kati inajulikana zaidi, ambayo inaelezea tabia ya vasoconstriction, na mabadiliko ya angiomatous na fibrosis ya intima ni chini ya kutamkwa.

Shinikizo la shinikizo la damu ya mishipa ya pulmona kwa kukosekana kwa shunts ya ndani ya moyo hugunduliwa vibaya katika utoto, kwani dalili za lengo hazijatamkwa. Ishara za kawaida zaidi ni:

• kukata tamaa au nusu-fahamu;

  mshtuko wa jumla;

• palpitations au cyanosis wakati wa mazoezi;

  uvimbe kwenye miguu.

Uvumilivu wa mizigo huzingatiwa kila wakati. Maumivu ndani ya moyo kwa watoto ni ya kawaida, tofauti na watu wazima. Hata hivyo, ischemia ya myocardial inaweza pia kutokea kwa watoto wakati shinikizo katika ateri ya pulmona inazidi shinikizo la utaratibu, pamoja na wakati wa mazoezi.

Vipengele vya tabia vya PH vinaonekana kwenye x-ray ya kifua:

upanuzi wa kivuli cha moyo;

bulging ya arc ya pili kando ya makali ya kushoto ya moyo;

upanuzi wa mishipa ya karibu ya pulmona na matawi ya pembeni "yaliyokatwa".

Electrocardiogram inaonyesha hypertrophy ya atiria ya kulia na ventricle na ishara za overload katika 70-80% ya wagonjwa.

Echocardiography inaruhusu kutambua ongezeko la shinikizo katika ventrikali ya kulia, kutokuwepo kwa patholojia ya valve ya mitral na mishipa ya pulmona, pamoja na kutokuwepo kwa sababu nyingine zinazowezekana za shinikizo la damu la ventrikali ya kulia - subvalvular, valvular na supravalvular stenosis ya ateri ya pulmona. Uwepo wa mishipa nyembamba ya karibu ya mapafu na mtiririko wa distali mara kwa mara kwenye moyo wa Doppler unaonyesha vikwazo vingi vya pembeni ya ateri ya pulmona. Shunti za ziada na za ndani pia zinapaswa kutengwa.

Catheterization ya moyo na angiocardiography ni masomo muhimu zaidi ya kuanzisha utambuzi sahihi.

Matibabu ya PH ya msingi

Hadi miaka 10 iliyopita, matibabu ya kawaida yalikuwa ya dalili na yalipunguzwa kwa digoxin, diuretiki, vizuizi vya njia ya kalsiamu, na anticoagulants. Hata hivyo, maendeleo ya hivi karibuni katika biolojia ya mishipa na jenetiki ya molekuli yanaletwa kwa kasi katika mfumo wa matibabu ya etiopathogenetically substantiated.

Vizuizi vya njia za kalsiamu

Mnamo 1992, Rich et al alionyesha kuwa kipimo kikubwa cha vizuizi vya njia ya kalsiamu vilipunguza shinikizo la ateri ya mapafu na upinzani kwa zaidi ya 20% katika 26% ya wagonjwa walio na PH ya msingi. Utawala wa mdomo wa nifedipine au diltiazem kwa wagonjwa ulionyesha kiwango cha kuishi kwa 94% kwa miaka 5 na ishara za kurudi nyuma kwa hypertrophy ya ventrikali ya kulia, ustahimilivu bora wa mazoezi na ubora wa maisha. Hata hivyo, katika sehemu ya masomo ambayo kupungua kwa PVR hakuambatana na kupungua kwa shinikizo katika ateri ya pulmona, hakukuwa na kupungua kwa dalili wakati wa tiba ya muda mrefu. Imebainisha kuwa vizuizi vya njia za kalsiamu vinaweza kuimarisha kushindwa kwa ventrikali ya kulia na inapaswa kutumika kwa tahadhari. Vizuizi vya njia za kalsiamu vinafaa tu kwa idadi ndogo ya wagonjwa na vimechukuliwa na dawa mpya zaidi.

Wapatanishi wa vasoctive na matibabu ya dawa

Kama ilivyoelezwa hapo juu, prostacyclin ni mpatanishi wa vasoactive endogenous ambayo inakuza vasodilation, kuzuia mkusanyiko wa platelet, na kuenea kwa misuli laini ya mishipa. Thromboxane ina athari kinyume na inazidisha mwendo wa ugonjwa wa mishipa ya pulmona. Uwiano wa prostacyclin kwa thromboxane hupunguzwa katika PH ya msingi, tata ya Eisenmenger, na kwa watoto walio na shunt ya intracardiac kutoka kushoto kwenda kulia, na kurudi kwa kawaida baada ya marekebisho ya mafanikio ya kasoro.

Infusion ya muda mrefu ya prostocycline

Higenbottam et al. walikuwa wa kwanza kuripoti athari za manufaa za infusion inayoendelea ya prostocycline kwa wagonjwa wenye PH ya msingi. Kulikuwa na uboreshaji wa ustawi, uvumilivu wa mazoezi na kuishi. Baadaye, matokeo haya yalithibitishwa na tafiti zingine. Kiwango cha kuishi kwa mwaka mmoja cha wagonjwa wanaosubiri kupandikizwa kwa moyo na mapafu kiliongezeka kwa 66%. Inashangaza, baada ya miaka 2 ya matibabu hayo, hakuna faida juu ya tiba ya kawaida ilibainishwa, isipokuwa hatua kali zaidi za ugonjwa huo. Kwa wagonjwa hawa, athari ya muda mrefu haikuhusishwa na vasodilation ambayo hutokea mwanzoni mwa kozi ya infusion ya muda mrefu ya prostocycline. Athari inaelezewa na taratibu zingine isipokuwa vasodilation, yaani, kuzuia mkusanyiko wa sahani na urekebishaji wa ukuta wa mishipa.

Madhara kwa namna ya maumivu ya kichwa, uwekundu wa ngozi na maumivu ya tumbo kawaida ni ya muda mfupi, hudumu kwa masaa 24, lakini inaweza kutokea tena kwa kuongezeka kwa kipimo.

Matatizo yanahusishwa hasa na catheter ya muda mrefu ya venous, malfunction ya pampu. Kwa wastani, mgonjwa ana vipindi viwili vya sepsis kwa mwaka. Ikiwa infusion imeingiliwa, kupumua kwa pumzi na kupoteza fahamu kunaweza kutokea. Kwa wakati, hitaji la prostacyclin na hitaji la marekebisho ya kipimo ili kudumisha pato la kawaida la moyo huongezeka. Walakini, utawala wa muda mrefu wa prostocycline kwa njia ya mishipa huboresha sana maisha ya miaka 1, 2 na 3 na ni 88%, 76% na 63%, mtawaliwa, ambayo ni bora zaidi kuliko udhibiti.

Sababu kuu zinazoamua maisha ya wagonjwa ni:

uvumilivu kwa shughuli za mwili;

darasa la kazi la MUNA;

shinikizo katika atrium sahihi;

majibu ya moja kwa moja ya vasodilating kwa adenosine au kuvuta pumzi NO.

Baada ya mwaka wa matibabu, pato la moyo na shinikizo la wastani la ateri ya mapafu huwa sababu za ziada za ubashiri.

Utawala unaoendelea wa prostocycline kwa njia ya mishipa umeleta mapinduzi makubwa katika usimamizi sugu wa PH. Hata hivyo, hasara na matatizo hapo juu ni mzigo hasa katika matibabu ya watoto. Haishangazi, wagonjwa wengi wanasita kufanya maamuzi kuhusu matibabu hayo. Hii huchochea utafutaji wa mbinu mbadala za utawala wa prostocycline - erosoli, analogues ya mdomo au subcutaneous. Beraprost ni analogi ya prostocycline inayotumika kwa mdomo ambayo imeonekana kuwa nzuri katika matibabu ya muda mfupi na ya muda mrefu ya PH. Ufanisi wa analogi ya mdomo unalinganishwa na ule wa prostocycline kwenye mishipa na pia hudumishwa kwa mwaka 1. Athari mbaya - kuwasha usoni, arthralgia, maumivu ya misuli, kichefuchefu au kuhara - zilibainika mara nyingi, hata hivyo, shida kali zinazohusiana na catheter zilitengwa.

Aina ya erosoli iliyopuliziwa ya prostocycline inalinganishwa kwa ufanisi na HAPANA iliyopuliziwa, hata hivyo, mchanganyiko wao hautoi jibu la ziada. Inayofaa zaidi ni mchanganyiko wa iloprost iliyopuliziwa na dawa za kumeza kama vile bosentan au sildenafil.

Tafiti za hivi majuzi zimefungua njia mbadala ya kuahidi kwa utawala unaoendelea wa prostocycline kwa njia ya mishipa katika PH. Uhamisho wa jeni la synthase ya binadamu ya prostocyclin kwenye ini ya panya na PH inayosababishwa na monocrotaline ilifanya iwezekanavyo kufikia kiwango cha juu cha kujieleza kwa jeni la prostocyclin synthase katika hepatocytes ya ini ya wanyama. Matokeo yake, shinikizo katika ateri ya pulmona ilipungua kutoka 88% hadi 60% kuhusiana na moja ya utaratibu, na maudhui ya ET-1 katika tishu ya mapafu ilipungua kwa mara 2 ikilinganishwa na udhibiti. Kiwango cha kuishi kwa wanyama kimeongezeka sana.

Kuvuta pumzi NO

HAPANA iliyovutwa ni vasodilata ya papo hapo ya kuchagua ambayo huboresha sehemu ya shunt ya ndani ya mapafu na ina nusu ya maisha mafupi. Ni bora kwa kufanya majaribio ya utendakazi wakati wa uwekaji katheta na kwa watoto wachanga walio na PH endelevu, kwa uingizaji hewa wa kiufundi katika vitengo vya wagonjwa mahututi, na kwa watoto baada ya upasuaji wa CHD. Ikumbukwe kwamba, licha ya mkazo wa oksidi, unaoonyeshwa na kuongezeka kwa peroxidation ya lipid kwa wagonjwa walio na PH, kuvuta pumzi NO haichangia kuongezeka zaidi kwa malezi ya peroxynitrites. Oksidi ya nitriki imekuwa njia ya chaguo katika matibabu ya migogoro ya shinikizo la damu ya mapafu katika upasuaji wa moyo wa watoto. Hata hivyo, matatizo makubwa ya kiufundi hupunguza matumizi yake ya vitendo kwa matibabu ya muda mrefu ya wagonjwa wenye PH sugu.

Sildenafil

Sildenafil ni kizuizi cha kuchagua cha V-phosphodiesterase, ambayo ni enzyme inayoharibu cGMP na hivyo kuzuia vasodilation ya NO-mediated. Athari za kuzuia phosphodiesterase kwenye vyombo vya uume na matumizi yake katika matibabu ya dysfunction ya erectile inajulikana. Pia inajulikana kuwa kuna viwango vya juu vya enzyme ya aina V katika mishipa ya pulmona. Ripoti za awali zimeonyesha kuwa sildenafil inaweza kuwa na athari ya vasodilating katika PH, haswa, kupunguza kasi ya kupanda kwa shinikizo la ateri ya mapafu baada ya kusimamishwa kwa HAKUNA kuvuta pumzi, na pia inaweza kutumika kama dawa kwa matibabu ya PH sugu. Sildenafil ya mdomo inakomesha mgandamizo wa mishipa ya mapafu ya hypoxic kwa wanadamu. Sildenafil inavumiliwa vizuri, inapatikana kama wakala wa kumeza, na inaweza kuwa mbadala wa prostacyclin, haswa kwa wagonjwa ambao dalili zao hazihalalishi kuingizwa kwa mishipa kwa kuendelea. Sildenafil inaweza kutumika kama kiambatanisho katika matibabu na prostocycline ya kuvuta pumzi au pamoja na NO inayoendelea kuvuta pumzi. Sildenafil husababisha vasodilation ya mapafu ya haraka na ya kuchagua, ambayo hudumishwa kwa muda mrefu wa kutosha. Hatua ya ushirikiano na ya ziada kwa prostocycline inatokana na kuongezeka kwa maudhui ya cAMP na cGMP. Kwa kupendeza, sildenafil iliyopumuliwa hupunguza shunting ya ndani ya mapafu katika masomo ya wanyama na sildenafil ya mdomo hupunguza shunting ya ndani ya mapafu kwa wagonjwa walio na adilifu ya mapafu na PH ya sekondari. Sildenafil ni vasodilator ya mapafu ya kuchagua, tofauti na madawa mengine ya mishipa na ya mdomo ya madhumuni sawa.

Uzuiaji wa vipokezi vya ET

Endothelin ni vasoconstrictor yenye nguvu ambayo inakuza kuenea kwa misuli ya laini ya mishipa. Kuna ushahidi kwamba kiwango cha juu kisicho cha kawaida cha mzunguko wa ET huongeza matatizo ya mishipa kwenye mapafu. ET iliyoinuliwa, ikifuatana na kupungua kwa usanisi wa NO, inahusishwa katika pathophysiolojia ya PH ambayo hutokea baada ya bypass ya moyo na mapafu, PH ya watoto wachanga inayoendelea, na ugonjwa wa Eisenmenger. Tiba ya muda mrefu ya prostocycline kwa wagonjwa walio na PH ya msingi inaboresha kibali cha ET pamoja na vigezo vya hemodynamic na kliniki. Kitendo cha ET kinapatanishwa kupitia aina mbili za vipokezi - ETA na ETP. ETA iko kwenye seli laini za misuli na hupatanisha mgandamizo wa mishipa ya damu na ueneaji, huku kipokezi cha ETP kinapatikana zaidi kwenye seli za endothelial. Wakati ET inapofunga kwa kipokezi cha ETV, husababisha vasorelaxation kupitia kutolewa kwa NO na prostocycline. Hii inaelezea kitendawili kilichopatikana katika kazi ya mapema, ambapo uingizwaji wa ET katika mamalia wenye afya ulisababisha vasodilation ya mapafu hata katika kipimo ambacho kwa kawaida kingesababisha mgandamizo wa kimfumo. Takwimu hizi zilisababisha wazo la jukumu muhimu la seli za endothelial katika kudumisha homeostasis ya mishipa ya pulmona. Inawezekana kwamba vipokezi vya ETA vinatawala katika kitanda kilichoharibiwa cha mishipa ya pulmona. Ingawa bado haijulikani, mawakala wa dawa wanapaswa kuchukua hatua kwenye ETA au ETV receptors. Uzuiaji usio wa kuchagua wa vipokezi vya ET unaweza kupunguza athari za manufaa za ET. Walakini, kizuizi cha vipokezi cha ET kinachoahidi zaidi hufanya kazi kwa aina zote mbili za vipokezi. Utawala wa ndani wa bosentan hupunguza shinikizo la ateri ya mapafu na upinzani kwa wagonjwa wenye PH ya msingi, lakini athari hii haichagui. Licha ya athari zisizo za kuchagua za bosentan ya mishipa, fomu ya kibao ya dawa katika tafiti mbili zinazodhibitiwa na placebo kwa wagonjwa walio na PH ya msingi na ya sekondari kutokana na scleroderma iliboresha utendaji wa kimwili, hemodynamics na dalili zilizopunguzwa.

Mbali na athari ya vasodilating, bosentan inhibitisha maendeleo ya fibrosis na kuenea. Matumizi yake huchangia kuongezeka kwa muda wa kuishi. Kulingana na data iliyochapishwa mnamo 2005, 86% ya wagonjwa waliotibiwa na bosentan walinusurika kipindi cha miaka 3, ikilinganishwa na 48% katika kikundi cha kulinganisha. Faida ya madawa ya kulevya pia ni utawala wake wa mdomo, kuondoa matatizo na matatizo ya utawala wa parenteral.

Dawa ya kulevya imevumiliwa vizuri, haina madhara, isipokuwa kwa ongezeko la tegemezi la kipimo katika kiwango cha enzymes ya pulmona, ambayo ilipungua kwa kawaida baada ya wiki 2-6. baada ya kufutwa kwake.

Anticoagulants

Ufuatiliaji wa kundi la wagonjwa kwa miaka 15 ulionyesha maisha bora ya wagonjwa waliotibiwa na warfarin ikilinganishwa na wale ambao hawakupokea. Kuna ushahidi wa kihistoria wa jukumu la thrombosis ya mishipa katika PH ya msingi.

Kisu atrioseptostomy

Inajulikana kuwa wagonjwa walio na ugonjwa wa Eisenmenger na ovale ya forameni wazi huishi muda mrefu zaidi kuliko wagonjwa walio na septamu ya atiria isiyoharibika. Kwa kuzingatia uchunguzi huu, madaktari kadhaa wa magonjwa ya moyo wameripoti kwamba hufanya septostomia ya kisu kwa wagonjwa walio na aina kali za PH.

Masomo ya wanyama na uzoefu wa taratibu za upenyezaji wa Fontan unaonyesha kuwa mawasiliano ya atiria hutoa mtengano wa mioyo ya kulia iliyosongamana na udumishaji wa pato la moyo kwa gharama ya kushuka kwa kueneza kwa oksijeni ya ateri, huku ikiboresha utoaji wa oksijeni wa kimfumo na kupunguza dalili za kutofaulu kwa ventrikali ya kulia. Septostomia ya atiria ya kisu huongeza pato la moyo na usafirishaji wa oksijeni wa kimfumo licha ya kupungua kwa kueneza kwa oksijeni ya ateri. Kuishi katika miaka 1, 2, na 3 ilikuwa 80%, 73%, na 65%, mtawalia, ambayo ni bora zaidi kuliko mseto uliotabiriwa wa kuishi unaotokana na Mlingano wa Usajili wa PH wa Msingi wa Chama cha Moyo cha New York.

Kisu atrioseptostomy inaboresha hali ya wagonjwa wenye syncope. Utaratibu unahusisha hatari fulani. Upakiaji wa kiasi, hematokriti iliyoinuliwa, na usaidizi wa inotropiki hupendekezwa ili kuzuia vifo vya mapema katika kipindi cha upasuaji. Kutoka kwa mtazamo wa kiufundi, hatua kwa hatua, katika hatua kadhaa, upanuzi wa puto ya septostomy ni salama zaidi.

Kupandikiza mapafu

Licha ya maendeleo katika uelewa wa PH, upandikizaji wa mapafu ndio njia ya mwisho kwa wagonjwa ambao wamechoka chaguzi za matibabu. Idadi ya watoto ambao wamepandikizwa bado ni ndogo. Kiwango cha kuishi kwa watoto katika mwaka ni 73%. Vifo baada ya kupandikizwa ni kutokana na mambo manne:

maambukizi ya cytomegalovirus;

kuharibika kwa bronchiolitis;

ugonjwa wa lymphoproliferative baada ya kupandikiza;

stenosis ya bronchi.

Uhai wa miaka kumi kwa watoto ni 30-40%.

Muda wa kupandikiza unabaki kuwa na utata. Kwa tiba ya ufanisi ya madawa ya kulevya, mbinu za kutarajia zinafuatwa. Dalili za kupandikiza ni kushindwa kwa ventrikali ya kulia au darasa la IV la MUNA wakati umri wa kuishi ni chini ya miezi 6. Ukosefu wa athari kutoka kwa tiba ya vasodilating, shinikizo la ateri ya mapafu ya suprasystemic, syncope, au pato la chini la moyo ni ishara kwa timu ya kupandikiza. Vigezo rahisi vya hemodynamic ya kiasi cha kuishi katika kozi ya asili ya ugonjwa pia imeandaliwa. Ikiwa wastani wa nyakati za shinikizo la atiria ya kulia index ya PVR ni chini ya 160, kuishi ni bora kuliko baada ya kupandikiza mapafu.

PH inayoendelea kwa watoto wachanga

Shinikizo la damu la mapafu linaloendelea la mtoto mchanga hutokea katika 1 kati ya watoto 1500 waliozaliwa wakiwa hai na hudhihirishwa na PH na sainosisi kutokana na msukumo wa kulia kwenda kushoto kupitia PDA au ovale ya patent forameni. Hakuna kasoro ya moyo.

Sababu za PLGN zimegawanywa katika vikundi 3 kulingana na muundo wa kitanda cha mishipa ya pulmona:

Kutamkwa kwa vasoconstriction ya pulmona na kitanda cha mishipa ya pulmona kilichoendelea. Huweza kutokea kwa kukosa hewa ya perinatal, aspiration ya meconium, mshtuko wa mzunguko wa damu, nimonia ya streptococcal, kuongezeka kwa mnato wa damu, hypoglycemia, na hypocalcemia. Alveolar hypoxia na acidosis, mawakala vasoactive - thromboxane, vasoconstrictive prostaglandini, leukotrienes, endothelin ina jukumu muhimu katika taratibu za vasocontraction.

Hypertrophy ya vyombo vya habari vya arterioles ya pulmona inaweza kuendeleza na hypoxia ya muda mrefu ya fetasi, inaweza kuwa matokeo ya mama kuchukua dawa zisizo za steroidal za kuzuia uchochezi wakati wa ujauzito.

Upungufu wa maendeleo ya mishipa ya pulmona, ikifuatana na kupungua kwa sehemu ya msalaba ya kitanda cha mishipa ya pulmona katika hernia ya kuzaliwa ya diaphragmatic na hypoplasia ya msingi ya mapafu.

Shinikizo la shinikizo la damu la asili ya kazi linaweza kubadilishwa kwa urahisi wakati sababu zilizosababisha zimeondolewa: PH ya kikundi cha 2 inahitaji matibabu ya kina; Kundi la 3 PH kwa kawaida haliwezi kutenduliwa.

PLGN inaambatana na kupungua kwa contractility ya myocardial na upungufu wa tricuspid kutokana na ischemia ya jumla au subendocardial myocardial. Hypoglycemia na hypocalcemia huongeza hypoxia ya moyo.

Maonyesho ya kliniki kwa namna ya cyanosis, tachypnea, kupumua kwa kuugua na kukataa huanza saa 6-12 baada ya kuzaliwa. Matatizo katika kuzaa, data ya anamnestic juu ya mama kuchukua dawa zisizo za steroidal za kuzuia uchochezi katika trimester ya tatu, husaidia kupendekeza PLGN.

Inaonyeshwa na kuongezeka kwa mapigo ya moyo, sauti kubwa ya II isiyogawanyika, mdundo wa shoti, manung'uniko laini ya sistoli ya upungufu wa tricuspid, na katika hali mbaya, hypotension.

Kueneza kwa damu ya mishipa katika sampuli zilizopatikana kutoka kwa ateri ya umbilical hupunguzwa na kueneza kwa kawaida katika mishipa ya preductal. Wakati mwingine kuna tofauti katika rangi ya nusu ya juu na ya chini ya mwili. Kwa kutokwa kwa damu kubwa kutoka kulia kwenda kushoto kupitia dirisha la mviringo la wazi, hakuna tofauti katika kueneza kwa mabonde ya juu na ya chini ya arterial.

ECG kawaida ni ya kawaida kwa umri, wakati mwingine kuna overload ya ventrikali ya kulia au wimbi la T isiyo ya kawaida, inayoonyesha dysfunction ya myocardial.

Kwenye radiograph, cardiomegaly, muundo wa pulmona ulioimarishwa, atelectasis inaweza kugunduliwa. Walakini, ishara hizi zinaweza kuwa hazipo.

Echocardiography haikuonyesha dalili za ulemavu wa cyanotic. Upataji pekee ni PDA kubwa iliyo na utokwaji wa kulia-kushoto au pande mbili. Ventricle ya kulia imepanuliwa, septum ya atrial hupiga upande wa kushoto, kuna ovale ya foramen iliyo wazi. Upinde wa aorta ni wa kawaida, bila ushahidi wa coarctation ya aorta au kupasuka kwa upinde wa aorta. Ventricle ya kushoto inaweza kupanuliwa, na sehemu ya ejection iliyopunguzwa.

Catheterization haionyeshwa kwa kawaida, lakini ikiwa uchunguzi haueleweki au mgonjwa ni kinzani, catheterization na arteriography hufanyika ili kuepuka utambuzi mbaya.

Matibabu ina malengo 3:

kupungua kwa PVR na shinikizo katika ateri ya pulmona kwa kuvuta pumzi ya oksijeni, kuundwa kwa alkalosis ya kupumua na matumizi ya vasodilators ya pulmona;

marekebisho ya dysfunction ya myocardial;

utulivu wa mgonjwa na matibabu ya ugonjwa unaofanana.

Fanya tiba ya matengenezo ya jumla: marekebisho ya hypoglycemia, hypocalcemia, hypomagnesemia, polycythemia. Joto la mwili huhifadhiwa ndani ya 36.5-37.2 0 С.

Ili kufikia arterial pO 2 100 mm Hg. Sanaa. kufanya kuvuta pumzi ya oksijeni 100% bila intubation. Ikiwa hakuna athari, intubation inafanywa na kuundwa kwa shinikizo la hewa nzuri ya 2-10 cm ya maji. Sanaa. kwa kupumua kwa hiari.

Ikiwa hatua hizi hazifanyi kazi, uingizaji hewa wa mitambo unafanywa ili kuboresha oksijeni na kufikia alkalosis ya kupumua. Njia ifuatayo ya uingizaji hewa hutumiwa: mkusanyiko wa oksijeni 100%, kiwango cha kupumua 40-80 kwa dakika, shinikizo la msukumo 40 cm ya maji. Sanaa., shinikizo chanya la kupumua 4-10 cm ya maji. Sanaa., uwiano wa muda wa kuvuta pumzi na kuvuta pumzi 1:1. Mgonjwa amepumzika. Baada ya kufikia kueneza kwa kawaida kwa damu ya arterial na oksijeni ndani ya masaa 12-24, kumwachisha kunyonya polepole kutoka kwa kifaa hufanywa.

Vasodilators, kama sheria, sio maalum na hupanua sio tu ya mapafu, lakini pia arterioles ya mfumo wa kupinga, kwa hivyo haijatumiwa hivi karibuni.

Njia ya ufanisi zaidi inayolenga kupunguza PVR ni kuongeza kwa dozi ndogo za gesi NO, vasodilator ya pulmona iliyochaguliwa, kwa mchanganyiko wa kupumua. Njia hii ya ufanisi, inayotumiwa sana katika taasisi za matibabu ya Magharibi, bado haijaanzishwa nchini Ukraine na iko katika hatua ya kupima kliniki.

Matibabu ya kushindwa kwa moyo hufanyika kwa kutumia njia za kawaida: dopamini kwa kipimo cha 10 mg / kg / min kwa utawala wa mishipa, wakala wa dobutamine p-adrenergic katika kipimo cha awali cha 5-8 mg / kg / min kwa utawala wa intravenous, digoxin. kwa kushindwa kwa moyo kwa muda mrefu katika hatua ya baadaye, diuretics.

Marekebisho ya acidosis, hypocalcemia, hypoglycemia husaidia kuboresha kazi ya myocardial.

Katika ghala la kliniki kuu za Magharibi katika kesi kali za PLGN kuna njia kali kama oksijeni ya membrane ya nje. Hata hivyo, kuanzishwa kwa NO kuvuta pumzi kumepunguza upeo wake.

Utabiri

Kwa PLGN ya wastani, vitendo vya matibabu kawaida huwa na ufanisi na ubashiri ni mzuri. Watoto wengi wachanga hupona bila ugonjwa wa mapafu au wa neva. Miongoni mwa wagonjwa wanaohitaji uingizaji hewa wa muda mrefu, maisha ni mbaya zaidi, dysplasia ya bronchopulmonary na matatizo mengine yanaendelea. Kwa maendeleo duni ya kitanda cha mishipa ya pulmona, wagonjwa ni sugu kwa matibabu na ubashiri wao ni duni. Wengi huonyesha dalili za maendeleo duni ya mfumo mkuu wa neva, mzunguko wa kupoteza kusikia ni wa juu. Matatizo haya yanahusiana moja kwa moja na kiwango cha alkalosis, muda wa uingizaji hewa, matumizi ya furosemide na aminoglycosides. Katika 80% ya wagonjwa, kuna upungufu katika encephalography na katika 45% - viboko vya ubongo.

Ugonjwa wa Eisenmenger kwa watoto

Mnamo mwaka wa 1897, Eisenmenger alielezea matokeo ya pathological katika mtu mwenye umri wa miaka 32 mwenye VSD kubwa na PH. Haikuwa hadi miaka 60 baadaye, mnamo 1958, ambapo Wood alitoa ufafanuzi dhahiri wa ugonjwa ambao unalingana na uelewa wetu wa ugonjwa huu wa kliniki leo. Wood alitumia neno "Eisenmenger's syndrome" kuelezea wagonjwa walio na shinikizo la ateri ya mfumo wa mapafu kutokana na PVR ya juu na shunt ya kulia kwenda kushoto au ya pande mbili katika kiwango cha mishipa mikubwa, septamu ya interventricular au interatrial. Neno "Eisenmenger complex" linatumika wakati ulemavu wa msingi ni VSD.

Pamoja na maendeleo ya upasuaji wa moyo katika umri mdogo, matukio ya ugonjwa wa Eisenmenger hupungua. Imedhamiriwa na kiwango cha utamaduni wa idadi ya watu na huduma ya afya ya msingi. Ugonjwa wa Eisenmenger hutokea hata katika umri wa miezi 2.

Kliniki

Ishara za kawaida za ugonjwa huo ni cyanosis, polycythemia, kushindwa kwa ventrikali ya kulia. Kwa wagonjwa wenye matatizo magumu ya kuzaliwa - OSA, AVSD, univentricular atrioventricular makutano na transposition - dalili za ugonjwa wa Eisenmenger kuendeleza mapema na mbaya ubashiri. Kwa wagonjwa wenye trisomy 21, ugonjwa huo pia ni mkali. Kawaida, dalili huendelea polepole na hutamkwa katika ujana na kwa watu wazima. Wagonjwa wote wamepungua utendaji wa kimwili.

Cyanosis huonekana kwanza kwenye bidii na kisha inakuwa ya kudumu, inayoonyesha ukubwa wa shunt ya kulia-kushoto. Kueneza kwa damu ya arterial na oksijeni ni 80-85%. Dalili ya mara kwa mara kwa wagonjwa wa cyanotic ni unene wa phalanges ya mwisho ya vidole kwa namna ya ngoma. Osteoarthropathy ya hypertrophic inaweza kuendelea na arthralgia na synovitis ya articular.

Hypoxemia ya arterial ndio sababu ya erythrocytosis. Kuongezeka kwa hemoglobin huongeza uwezo wa oksijeni wa damu. Kuongezeka kwa viscosity ya damu inayohusishwa na polycythemia haijidhihirisha mpaka kiwango cha hemoglobini kisichozidi 18-20 g / l. Dalili za kuongezeka kwa mnato wa damu:

maumivu ya kichwa;

kizunguzungu;

uharibifu wa kuona kutokana na kuziba kwa mshipa wa kati wa retina.

Kuongezeka kwa viscosity ya damu ni sababu ya hatari kwa thrombosis na damu ya ubongo. Kwa sababu ya thrombocytopenia, kuongeza muda wa kuganda, upungufu wa sababu za kuganda na fibrinolysis, wagonjwa wana uwezekano wa kutokwa na damu wakati wa upasuaji na uchimbaji wa jino. Katika asilimia 20 ya wagonjwa, damu ya pulmona hutokea kutokana na kupasuka kwa mishipa ya bronchi au aneurysms ya mishipa ya pulmona, ambayo huendelea kutokana na upanuzi unaoendelea wa mishipa ya kati ya pulmona.

Sababu ya hemoptysis inaweza kuwa embolism na thrombosis ya mishipa ya pulmona iliyopanuliwa.

Mara nyingi huzingatiwa uremia ni kutokana na kuongezeka kwa uzalishaji na kupunguza kibali cha figo ya asidi ya uric. Gout inakua katika 13-23% ya wagonjwa. Kuongezeka kwa erythropoiesis na uharibifu wa erythrocytes husababisha bilirubinemia na ongezeko la bilirubini katika bile, hivyo cholelithiasis na cholecystitis huzingatiwa katika 15% ya wagonjwa. Katika 65% ya wagonjwa, dysfunction ya figo na proteinuria na maendeleo ya ugonjwa wa nephrotic na ongezeko la serum creatinine hujulikana. Hii hutumika kama sababu ya ziada ambayo inapunguza kuishi.

Matatizo ya ubongo ni tabia: kiharusi katika umri wa miaka 30 na abscesses ya ubongo katika miaka 20-25. Usumbufu wa rhythm kwa namna ya extrasystole ya supraventricular na ventricular, flutter na fibrillation ya atrial sio kawaida. Kila mgonjwa wa tano ana hali ya kukata tamaa na presyncope inayohusishwa na tachycardia ya ventricular.

Endocarditis hutokea kwa mzunguko wa karibu 4%. Baadhi ya wagonjwa sasa na uchakacho na kikohozi kuhusishwa na mgandamizo laryngeal ujasiri, kupanua mishipa ya mapafu. Mishipa ya mapafu iliyopanuka inaweza kukandamiza ateri ya kushoto ya moyo na maumivu ya angina. 30% ya wagonjwa hufa ghafla. Ingawa uwepo wa shunt huongeza maisha ya wagonjwa walio na ugonjwa wa Eisenmenger ikilinganishwa na wagonjwa walio na PH ya msingi, 40-50% yao hufa kutokana na kushindwa kwa moyo. Mwisho huo ni wa kawaida na kasoro ngumu za msingi na ni kwa sababu ya stenosis au upungufu wa vali za atrioventricular au semilunar.

Wagonjwa walio na ugonjwa wa Eisenmenger wanahitaji usimamizi uliohitimu. Takriban 20% ya vifo vinatokana na makosa yanayoweza kuepukika. Upasuaji usio wa moyo unawajibika kwa 24% ya vifo. Venesections lazima zifanyike kwa tahadhari. Wagonjwa wanapaswa kuonywa juu ya hatari ya ujauzito, kukaa kwa urefu, kuchukua estrojeni, anesthesia.

Matumizi ya vasodilators na anticoagulants inapaswa kufanyika chini ya usimamizi wenye ujuzi, kwa kuzingatia usawa kati ya upinzani wa mishipa ya pulmona na utaratibu na hatari ya kutokwa na damu na thrombosis. Matokeo ya ujauzito kawaida huwa mbaya:

utoaji mimba wa pekee au kuzaliwa kabla ya muda hutokea kwa 25%;

utoaji mimba wa matibabu - katika 27%;

mapema au uzito mdogo wa mtoto - katika 26%;

kifo cha uzazi - katika 16%;

kuzorota kwa hali ya mama - katika 54% ya wagonjwa.

Matibabu ya kihafidhina haifai. Walakini, hivi majuzi kumekuwa na ripoti za uhifadhi wa sehemu ya utendakazi wa mishipa ya mapafu na kurudi nyuma kwa OBLS ya hali ya juu, ambayo imeongeza hamu ya matibabu na vizazi vya hivi karibuni vya vasodilators. Gorenflo et al walifanya utafiti wa kulinganisha wa ufanisi wa vasodilators mbalimbali kwa watoto wenye CHD, PH na wastani wa index ya Wood ya 10 U/m 2. Shinikizo la ateri ya mapafu na PVR ilipungua kutokana na kuitikia kuvuta pumzi ya oksijeni kwa wagonjwa 2 kati ya 14, HAKUNA kuvuta pumzi katika wagonjwa 4 kati ya 14, na kwa uongezaji wa prostacyclin kwenye mishipa na NO katika wagonjwa 2 kati ya 7. Kuvuta pumzi ya oksijeni hakuathiri kiwango cha wapatanishi wa vasoactive. Oksidi ya nitriki kwa kipimo cha hadi 80 ppm iliongeza kiwango cha cGMP kwa wastani wa mara 2, lakini hapakuwa na uhusiano kati ya kiwango cha cGMP na majibu ya hemodynamic.

Rosenzweig et al alitumia infusion ya muda mrefu ya prostacyclin ili kupunguza dalili za ugonjwa wa Eisenmenger na ilionyesha kupungua kwa 20% kwa shinikizo la wastani la mishipa ya pulmona, ongezeko la index ya moyo kutoka 3.5 hadi 5.9 L/min/m 2, uboreshaji wa darasa la kazi kutoka 3.2 hadi 2.0, kuongezeka kwa uwezo wa mazoezi na utoaji wa oksijeni, lakini kueneza kwa oksijeni ya ateri hakuongezeka.

Kufungwa kwa VSD baada ya kupungua kwa ateri ya mapafu katika ugonjwa wa Eisenmenger kulielezewa kwa mara ya kwanza mnamo 1971 na Azzolina na kumezua mjadala mwingi. Kupungua kwa hypertrophy ya kati na kuenea kwa ndani baada ya upakuaji wa shinikizo la mishipa ya pulmona ilirekodiwa vizuri kimajaribio na katika kliniki, lakini ilibakia haijulikani kama mabadiliko makubwa kama vile fibrosis ya intimal, necrosis ya fibrinoid, au vidonda vya plexiform baada ya kupungua kwa ateri ya pulmonary. kupitia regression. Inafurahisha, PVR inaweza kupungua baada ya kufungwa kwa ductus arteriosus licha ya arteriopathy ya plexiform.

Nowick na waandishi wa ushirikiano walipendekeza kufunga VSD kwa wagonjwa wenye upinzani wa juu wa mishipa ya pulmona na valve ya kiraka mara mbili na shimo ili kuhakikisha shunting ya kulia ya damu wakati shinikizo katika ventrikali ya kulia inapopanda juu ya utaratibu. Katika wagonjwa 18 waliofanyiwa upasuaji, upinzani wa mishipa ulikuwa wastani wa 11.4 U/m 2, na wote walikuwa na sainosisi licha ya kupigwa kwa sehemu kubwa kutoka kushoto kwenda kulia. Uchapishaji haukutoa data juu ya reactivity ya mishipa ya pulmona, kwa hiyo ni vigumu kutathmini ukali wa ugonjwa wa kuzuia mishipa kwa wagonjwa hawa.

Kupandikiza mapafu

Upandikizaji wa mapafu hautumiwi sana kwa watoto walio na ugonjwa wa Eisenmenger. Matokeo ya afua hizi kwa watoto na watu wazima walio na CHD na PH ni sawa. Vifo vya hospitali ni 23%, maisha ya miaka 5 - 57%. Kupandikizwa kwa mapafu bila kupandikiza moyo kunawezekana kwa wagonjwa wenye ASD na PDA. Katika tata ya Eisenmenger, kuishi ni bora zaidi ikiwa moyo na mapafu hupandikizwa kwa wakati mmoja, kinyume na upandikizaji wa mapafu pekee na kufungwa kwa VSD. Kwa watu wazima, 1-, 5-, na 10-mwaka viwango vya kuishi ni 73%, 51%, na 28%, kwa mtiririko huo.

Licha ya ukweli kwamba maendeleo katika ulimwengu wa dawa ni wazi leo, lakini patholojia za moyo ni kati ya kwanza kupunguza kwa kiasi kikubwa ubora na muda wa maisha ya binadamu. Kwa kuongezea, madaktari wanagundua aina mpya za ugonjwa wa moyo. Mmoja wao ni ugonjwa wa Eisenmenger, ambao uligunduliwa na daktari wa moyo wa Austria na daktari wa watoto Viktor Eisenmenger. Patholojia ni nadra sana na haieleweki kabisa. Katika kifungu kilicho hapa chini, tutachambua ugonjwa wa Eisenmenger ni nini, picha yake ya kliniki ni nini, na jinsi ugonjwa unatibiwa katika cardiology ya kisasa.

Ugonjwa wa Eisenmenger ni nini?

Kuhusu ugonjwa wa Eisenmenger, maneno mawili hutumiwa - tata na syndrome. Neno "tata" linamaanisha ugonjwa yenyewe, na neno "syndrome" linamaanisha tata ya dalili (mchanganyiko wa dalili) kwa mgonjwa.

Mchanganyiko wa Eisenmenger yenyewe ni muundo wa kuzaliwa usio wa kawaida wa moyo, ambapo septum ya interventricular ina kasoro kubwa na ya juu. Kwa kuongezea, mgonjwa ana chumba cha kulia cha moyo na asili isiyo ya kawaida ya aorta katika eneo la vyumba vyote viwili vya moyo. Nambari ya ugonjwa wa ICD - Q21.8 (upungufu mwingine wa moyo wa kuzaliwa).

Muhimu: kati ya wagonjwa walio na tata ya Eisenmenger huzingatiwa katika 10% ya kesi.

Sababu za maendeleo ya patholojia katika mtoto

Ugonjwa wa moyo wa aina hii unaendelea hata katika utero katika wiki 8 za kwanza za ukuaji wa kiinitete. Ni katika kipindi hiki ambapo moyo wa mtoto huwekwa. Sababu za kuaminika na za kisayansi za maendeleo ya ugonjwa huo hazijatambuliwa. Walakini, madaktari huwa na kuamini kuwa ni mwendo wa ujauzito na athari za mtu wa tatu kwenye mwili wa mama na fetusi ambayo husababisha ugonjwa. Inafikiriwa kuwa mambo yafuatayo yanaweza kuathiri ukuaji na muundo wa moyo wa fetasi:

• urithi (ikiwa kuna kasoro za moyo katika historia ya familia ya wazazi wa mtoto);
• kuchukua dawa fulani wakati wa ujauzito na mama anayetarajia;
• madhara ya sumu na ya kimwili kwenye mwili wa mama (pombe, chumvi za metali nzito, mfiduo wa mionzi, athari za magnetic, vibrations, nk);
• maambukizo ya virusi yanayobebwa na mama katika trimester ya kwanza ya ujauzito.

Dalili za ugonjwa wa moyo

Ugonjwa wa Eisenmenger kwa watoto na watu wazima inaweza kuwa isiyo na dalili katika kesi ya mtiririko wa kawaida wa damu. Ikiwa hemodynamics hutokea kutoka kulia kwenda kushoto, basi kasoro inaonyeshwa na ishara na dalili kama hizo:

1. Cyanosis ya wazi ya mwili wa juu (cyanosis ya eneo linaloitwa).
2. Ukosefu wa hewa mara kwa mara hata katika hali ya kupumzika kwa jamaa.
3. Kuongezeka kwa uchovu na udhaifu mkubwa wa kimwili.
4. Maumivu ya mara kwa mara kwenye kifua.
5. Tachycardia na palpitations.
6. Maumivu ya kichwa ya mara kwa mara.
7. Kutokwa na damu ya mara kwa mara ya patholojia kutoka pua (ikiwa ni pamoja na hemoptysis).
8. Uvimbe unaoonekana wa mishipa ya shingo.

Wakati huo huo, uwepo wa tata ya Eisenmenger ndani ya mtu pia inaweza kuamua na kuonekana kwake. Mara nyingi wagonjwa vile hujaribu squat, hivyo kupunguza hali ya ukosefu wa oksijeni. Wakati huo huo, kwa wagonjwa walio na tata ya Eisenmenger, ulemavu wa mgongo na kuenea kwa wazi kwa kifua juu ya eneo la eneo la moyo huzingatiwa.

Inafaa pia kuzingatia hapa kwamba ingawa kwa ujumla watu kama hao hawana shida na ucheleweshaji wa ukuaji, lakini wanapata shida ya kuona na shida ya hotuba. Pia, ugonjwa wa Eisenmenger unaweza kuonyeshwa na pneumonia ya mara kwa mara, SARS na bronchitis.

Muhimu: kwa kozi ya dalili ya ugonjwa, kifo cha ghafla kinaweza kutokea dhidi ya historia ya fibrillation ya ventricular. Wagonjwa walio na picha ya kliniki ya wazi wanaweza kufa kutokana na kutokwa na damu kutoka kwa njia ya juu ya kupumua au kutokana na kushindwa kwa moyo kwa papo hapo.

Uchunguzi

Kuchunguza tu mtoto mchanga au mgonjwa mzima na kusikiliza sauti za moyo haitoi daktari picha kamili. Ili kudhibitisha utambuzi, ni muhimu kufanya tafiti kadhaa:

• Electrocardiogram (ECG). Inaruhusu daktari kufuatilia uendeshaji wa msukumo wa umeme kwenye myocardiamu.
• X-ray ya viungo kwenye kifua. Inahitajika kutathmini vigezo vya moyo na mtaro wake, na pia kutathmini hali ya vyombo kuu.
• Echocardiography (ultrasound ya moyo). Inafanya uwezekano wa kuona kazi ya moyo, mishipa ya damu na mfumo wa valvular. Hugundua usumbufu wa hemodynamic.
• Catheterization ya moyo. Inafanya uwezekano wa kutathmini hali ya moyo katika kila idara yake.

Muhimu: Ugonjwa wa Eisenmenger mara nyingi hufichwa kama magonjwa mengine, ambayo inafanya kuwa vigumu kutambua na kuchukua muda wa thamani kutoka kwa maisha ya mgonjwa. Kwa mfano, kutokwa na damu mara kwa mara kunaweza kudhaniwa kuwa ugonjwa wa von Willebrand.

Matibabu ya ugonjwa wa moyo

Hakuna tiba ya ugonjwa wa Eisenmenger. Tiba yote ya madawa ya kulevya inalenga kupunguza dalili na kudumisha ubora bora wa maisha kwa mgonjwa. Pia, tiba inajumuisha hatua za kuzuia ambazo zinalenga kuzuia matatizo iwezekanavyo kama shinikizo la damu ya pulmona, nk. Kimsingi, tiba ya madawa ya kulevya hufanyika ama katika hatua ya maandalizi ya upasuaji, au ikiwa haiwezekani kuifanya. Mgonjwa ameagizwa idadi ya dawa zinazomruhusu kudumisha hali yake kwa kiwango cha zaidi au chini ya kawaida:

• Vizuizi vya aina 5 vya phosphodiesterase. Wanatoa fursa ya kuchukua hatua kwenye tishu zote za misuli laini ya mishipa ya damu.
• Prostacyclins. Wanapunguza shinikizo katika eneo la ateri ya pulmona, ambayo inaboresha sana matumizi ya oksijeni na misuli. Aidha, dawa hizo huzuia uharibifu wa vyombo vya pulmona.
• Anticoagulants. Kuzuia kuganda kwa damu na thrombosis.
• Dawa za antiarrhythmic. Kuzuia arrhythmia na kuimarisha rhythm ya moyo.
• Wapinzani wa vipokezi vya endothelin. Agiza kudumisha utendaji wa vyombo vya mapafu. Lakini dawa hizi zinaweza kuwa na athari mbaya kwa moyo. Kwa hiyo, hutumiwa mara kwa mara na kwa muda mfupi.

Uendeshaji wa ugonjwa huu unafanywa ama kwa lengo la kuweka pacemaker, ambayo hurekebisha rhythm ya moyo wa mgonjwa, au kwa lengo la kuiondoa. Hasa nafasi nzuri za maisha hutolewa na aina ya pili ya upasuaji katika umri mdogo.

Muhimu: kwa ufanisi mdogo wa njia zote hapo juu, mgonjwa anaonyeshwa kupandikiza kwa mapafu na moyo. Utabiri katika kesi hii ni nzuri sana.

Kuzuia

Kuhusu hatua za kuzuia, kila kitu hapa kinategemea genetics na mama mwenyewe. Na ikiwa genetics haijashindwa, basi mama anayetarajia anaweza kufanya kila kitu ili kuzuia uwezekano wa muundo usio wa kawaida wa moyo wa fetasi. Kwa kufanya hivyo, wakati wa ujauzito, ni muhimu kukataa dawa za kibinafsi, kujikinga na maambukizi ya virusi na kula haki. Kwa kuongeza, inashauriwa kuepuka maeneo yenye athari za sumu kwa mwili (biashara ya sekta ya kemikali, maeneo ya mionzi, nk).

Ni muhimu kuelewa kwamba ugonjwa wa Eisenmenger ni patholojia ambayo sio tu inapunguza ubora wa maisha ya mgonjwa, lakini pia inachukua sehemu kubwa kutoka kwake. Kwa hiyo, kazi kuu ya mwanamke mjamzito ni kufanya kila kitu ili mtoto azaliwe na afya na nguvu.

Makamu ni sambamba na maisha ya uterasi. Baada ya kuzaliwa, ovale ya forameni na ductus arteriosus hufunga kawaida. Damu ya venous inapita kutoka atiria ya kulia hadi kwenye ventrikali ya kulia. Kutoka hapa, damu nyingi hutolewa kwenye ateri ya pulmona na mapafu, kutoka ambapo inarudi kupitia mishipa ya pulmona hadi atrium ya kushoto. Kwa kuwa aorta "inakaa juu" ya kasoro ya septal ya ventricular, baadhi ya damu kutoka kwa ventricle sahihi hutolewa kwenye aorta. Kwa kasoro hii, shinikizo katika ateri ya pulmona huongezeka kwa kiasi kikubwa. Inaweza kufikia shinikizo katika aorta au hata kuzidi. Kuongezeka kwa shinikizo katika mzunguko wa pulmona huelezewa na ongezeko la upinzani katika arterioles ya pulmona (kiasi cha dakika ya damu katika mzunguko wa pulmona hauzidi, ni kawaida au, mara nyingi zaidi, hupunguzwa). Inaweza kuwa sawa na thamani ya upinzani katika mzunguko wa utaratibu. Hii ni mmenyuko wa fidia unaofaa ambayo inalinda mzunguko wa pulmona kutoka kwa hypervolemia, na mgonjwa kutoka kwa edema ya pulmona. Utaratibu wa kuongezeka kwa shinikizo katika mzunguko wa pulmona haueleweki. Mawazo yanafanywa kuhusu spasm ya arterioles, kuhusu mabadiliko ya anatomical katika muundo wa arterioles. Mwisho huo unawezekana zaidi, kwani inathibitishwa na uchunguzi wa histological.

Ukiukaji wa mzunguko wa damu katika tata ya Eisenmenger husababisha hypertrophy ya ventricle sahihi. Hivi karibuni au baadaye, cyanosis inaonekana. Hii ni kutokana na shunting ya venous-arterial. Kiasi cha damu ya venous inayotolewa kwenye aota inategemea mambo kadhaa: saizi ya kasoro ya septal ya ventrikali, kiwango cha utengamano wa aota, uwiano wa shinikizo la systolic katika ventrikali ya kulia na aota. Kiasi cha shunt ya veno-arterial huongezeka na ongezeko la shinikizo la damu ya pulmona.

Kutoka kwa mtazamo wa pathological na kisaikolojia, tunaweza kuzungumza juu ya vipindi viwili katika maendeleo ya tata ya Eisenmenger: hatua bila cyanosis na hatua ya cyanosis. Katika hatua ya kwanza, kueneza kwa oksijeni ya damu ya ateri ya pembeni ni ya kawaida au karibu ya kawaida, kwani shunting huenda kutoka kushoto kwenda kulia, i.e., kulingana na aina ya arterial-venous (kutokana na upinzani wa chini wa mishipa katika mzunguko wa mapafu ikilinganishwa na kubwa. moja). Katika hatua ya pili, Dianetic, kueneza kwa oksijeni ya damu ya ateri ya pembeni hupunguzwa, kwani shunting huenda kutoka kulia kwenda kushoto, i.e., pamoja na shunt ya veno-arterial (kutokana na upinzani wa juu wa mishipa katika mzunguko wa mapafu ikilinganishwa na ile kubwa. )

Anatomy ya pathological.

Msimamo wa aorta "unaoendesha" kwenye ventricle kawaida ni wastani. Hitilafu, iko katika sehemu ya membranous ya septum interventricular, ni kubwa (kawaida 1.5-3 cm ya kipenyo). Ukubwa wa ateri ya pulmona daima ni ya kawaida; katika hali nyingi, shina na matawi wakati mwingine hupanuliwa kwa kiasi kikubwa. Mabadiliko yaliyotamkwa ya morphological katika arterioles ya pulmona yanazingatiwa: unene wa misuli ya vyombo vya habari na kupungua kwa lumen ya chombo. Mabadiliko haya yanahusishwa na kutokuwepo kwa maendeleo ya reverse wakati wa maisha ya ziada, wakati mapafu huanza kufanya kazi, na aina iliyobaki ya intrauterine ya mzunguko wa damu kwenye mapafu. Katika siku zijazo, mabadiliko ya sekondari yanaendelea katika arterioles (unene wa nyuzi za sekondari za intima), kutokana na shinikizo la kuongezeka kwa ateri ya pulmona.

Ventricle sahihi na atriamu ya kulia ni hypertrophied na kupanua. Ventricle ya kushoto haijapanuliwa. Katika 25-20% ya wagonjwa, arch ya aorta ya upande wa kulia huzingatiwa.

Kliniki na dalili za tata ya Eisenmenger

Kliniki ni tofauti sana. Miongoni mwa kasoro za moyo za kuzaliwa zinazoambatana na cyanosis, tata ya Eisenmenger inavumiliwa vizuri zaidi kuliko matatizo mengine. Ikiwa ateri ya pulmona haijapanuliwa, hakuna cyanosis. Kwa upanuzi wake, unaozingatiwa kwa wagonjwa wengi, cyanosis inaonekana wakati wa kubalehe au katika ujana wa mapema. Wakati mwingine, hata hivyo, cyanosis inajulikana tayari kutoka kuzaliwa au inaonekana wakati wa miaka miwili ya kwanza ya maisha na kwa sehemu kubwa si zaidi ya miaka 10. Kwa hali yoyote, marehemu kuliko cyanosis ya mapema ni tabia zaidi ya tata ya Eisenmenger (tofauti na tetrad ya Fallot, ambayo cyanosis inaonekana mapema). Wakati wa tukio la cyanosis inategemea kiwango cha dextroposition ya aorta. Inajulikana zaidi, cyanosis ya mapema na muhimu zaidi. Cyanosis kwa muda mrefu inaweza kuwa wastani. Itakuwa mara kwa mara au kuonekana tu wakati wa jitihada za kimwili. Pamoja na kozi ya ugonjwa huo, cyanosis huongezeka polepole na hutamkwa zaidi kabla ya kifo.

Polycythemia kawaida ni mpole; vidole kwa namna ya ngoma hazizingatiwi kila wakati na ni dalili ya kuchelewa. Hazijatamkwa kama katika tetrad ya Fallot, kwani baada ya kuonekana kwa cyanosis, kifo hutokea baada ya muda mfupi.

Malalamiko ya mara kwa mara ya kupumua kwa pumzi, udhaifu wa jumla na uchovu. Pia kuna maumivu ya kichwa, tabia ya kukata tamaa. Ufupi wa kupumua na ujio wa cyanosis hutamkwa zaidi, ingawa sio chungu sana. Kuna ahueni katika nafasi ya kuchuchumaa. Maambukizi ya njia ya upumuaji ni mara kwa mara. Hemoptysis ya mara kwa mara na damu ya pua. Ukandamizaji wa ateri ya pulmona kwenye ujasiri wa kushoto wa kawaida unaweza kusababisha sauti ya sauti. Maendeleo ya kimwili na ukuaji huteseka tu katika kesi ya mapema na ya muda mrefu (tangu utoto) cyanosis.

Katika kanda ya moyo, hump ya moyo inaonekana, wakati mwingine pulsation upande wa kushoto wa sternum. Upungufu wa moyo kwa ujumla hupanuka kidogo au haubadiliki. Mara nyingi sauti kubwa na mbaya ya systolic ya kasoro ya septal ya ventrikali inasikika, ambayo inaambatana na purr ya paka. Kitovu cha kelele katika nafasi ya tatu - ya nne ya intercostal upande wa kushoto kwenye makali ya sternum. Hapa, manung'uniko ya diastoli ya upungufu wa jamaa wa valve ya pulmona (Graham-Bado kunung'unika) inaweza pia kusikika, kwa kawaida ni mdogo kwa eneo maalum tu, laini. Walakini, inapaswa kukumbushwa katika akili kwamba manung'uniko ya diastoli ya upungufu wa aota (mbaya, ikifuatana na dalili za pembeni) na manung'uniko ya diastoli (kama sehemu ya manung'uniko ya systolic-diastolic) ya patent ductus arteriosus inaweza kusikika katika eneo la moyo. , ambayo tata ya Eisenmenger mara nyingi huunganishwa. Juu ya ateri ya pulmona, lafudhi ya sauti ya 2 inaonyeshwa. Kuna kipimo chanya cha etha wakati shunt ya kliniki ya veno-arterial bado haijatambuliwa.

Picha ya radiografia ni tofauti.

Ukubwa wa kivuli cha moyo ni wa kawaida au hupanuliwa kidogo na protrusion kidogo ya arch ya shina ya ateri ya pulmona. Katika matukio machache, kivuli kinachukua fomu ya kiatu cha mbao. Vivuli vya matawi ya ateri ya pulmona pia bila vipengele. Tuhuma ya kuwepo kwa kasoro inaweza tu kusababishwa na pulsation hai ya vivuli vya mizizi ya pulmona. Katika hali nyingi, hata hivyo, kivuli cha moyo kinaongezeka kwa kiasi kutokana na ventricle sahihi, na wakati mwingine atrium sahihi. Upinde wa ateri ya pulmona hujitokeza waziwazi na kupiga. Kivuli cha moyo mara nyingi huwa na sura ya spherical. Matawi ya ateri ya pulmona katika mizizi ya mapafu yanapanuliwa na kupiga, muundo wa mishipa ya mapafu huimarishwa.

Katika baadhi ya matukio, ukubwa wote wa moyo hupanuliwa na haiwezekani kuamua kwa gharama ya idara gani. Mishipa ya pulmona imepanuliwa kwa aneurysmically, mizizi ya mapafu, matawi makubwa ya pulsate ya ateri ya pulmona. Hata hivyo, mapigo hayafuatiliwi hadi pembezoni mwa mapafu, kama inavyozingatiwa na kasoro kubwa ya septal ya atiria.

Data ya electrocardiographic sio maalum, mara nyingi haina tofauti na kawaida. Mhimili wa umeme wa moyo unaweza kuwa katika nafasi ya kawaida, lakini kwa kawaida hupotoka kwenda kulia, nafasi ya wima au nusu-wima kulingana na Wilson imebainishwa. Prong inaweza kupanuliwa R, lakini mara nyingi ni kawaida. Ishara za upakiaji mwingi wa ventrikali ya kulia au zote mbili mara nyingi huonyeshwa, wakati mwingine urefu wa muda hurekodiwa. R-Q, kuziba kwa mguu wa kulia wa kifungu cha Wake.

Msaada mkubwa katika uchunguzi ni matokeo ya sauti ya moyo, cardiomanometry na angiocardiography. Shinikizo la systolic katika ventricle sahihi na ateri ya pulmona huongezeka, katika atrium sahihi na capillaries ya pulmona ni ya kawaida. Kwa kuongezeka kwa shinikizo la damu ya pulmona, shinikizo la diastoli katika arterioles ya pulmona huongezeka. Kueneza kwa damu na oksijeni katika ventricle sahihi ni kubwa zaidi kuliko katika atriamu sahihi. Misa ya kutofautisha iliyoingizwa kwenye ventrikali ya kulia wakati huo huo inajaza aota na ateri ya mapafu, ateri ya mapafu imepanuliwa, misa ya tofauti hucheleweshwa ndani yake na matawi yake, utofautishaji wa nusu ya kushoto ya moyo umechelewa na hutamkwa kidogo kuliko kawaida. .

Matatizo

Matatizo ya tata ya Eisenmenger: endocarditis ya bakteria, catarrh ya njia ya juu ya kupumua, embolism, ikiwa ni pamoja na paradoxical, kwa ubongo.

Utambuzi tofauti wa kasoro

Ikiwa hakuna cyanosis, ni muhimu kutofautisha tata ya Eisenmenger na kasoro za moyo za kuzaliwa, ambayo kuna upanuzi wa shina na matawi ya ateri ya pulmona (stenosis safi ya ateri ya pulmonary, patent ductus arteriosus, kasoro kubwa ya ventricular na septal ya atrial. kasoro).

ductus arteriosus ya patent iliyotengwa isiyo ngumu ni rahisi kuiondoa. Ugumu hutokea katika kesi ya mchanganyiko wa duct ya wazi ya ateri na shinikizo la damu ya pulmona na shunt ya veno-arterial. Kasoro ya septal ya atiria, haswa ikiunganishwa na sainosisi, inatoa picha ya kliniki na ya radiolojia sawa na tata ya Eisenmenger. Walakini, sainosisi katika kasoro ya septal ya atiria kawaida huwa ya vipindi. Mchanganyiko wa Eisenmenger ni ngumu zaidi kutofautisha kutoka kwa kasoro kubwa ya septali ya juu ya ventrikali na shinikizo la damu la mapafu. Kipengele kikuu cha kutofautisha ni dextroposition ya aorta katika tata ya Eisenmenger, hata hivyo, na dextroposition ya wastani ya aorta na mabadiliko katika shunt ya arterial-venous kwa shunt ya veno-arterial, karibu haiwezekani kutofautisha magonjwa haya mawili. kiafya katika vivo.

Mchanganyiko wa Eisenmenger wenye sainosisi lazima utofautishwe kimsingi na tetrad ya Fallot. Walakini, pamoja na tata ya Eisenmenger, hakuna cyanosis iliyotamkwa kama hiyo, "vidole vya ngoma" na polycythemia, kuna upanuzi na msukumo mkali wa shina na matawi ya ateri ya pulmona. Katika hali zote ambazo ni za shaka na ngumu kwa utambuzi tofauti, catheterization ya mashimo ya moyo, ateri ya mapafu na aorta, kipimo cha shinikizo ndani yao, uchunguzi wa kueneza kwa oksijeni ya damu, na angiocardiography hufanyika.

Matibabu ya tata ya Eisenmenger

Operesheni ya kufunga kasoro, iliyofanywa kabla ya maendeleo ya shinikizo la damu ya kudumu ya mzunguko wa pulmona na mabadiliko yasiyoweza kurekebishwa katika ukuta wa mishipa ya pulmona, ni ya ufanisi.

Ubashiri ni mzuri kwa shaka hadi cyanosis inakua. Fomu iliyo na cyanosis ya marehemu inafaa zaidi, ingawa mara chache wagonjwa wanaishi zaidi ya miaka 10 kutoka wakati wa kuanza kwa cyanosis ya wazi. Kifo mara nyingi hutokea katika umri wa miaka 20-30 kama matokeo ya kushindwa kwa moyo sahihi. Fomu iliyo na cyanosis ya mapema inaendelea, kama sheria, vibaya tangu mwanzo. Wagonjwa hufa, kwa kawaida kabla ya kufikia utu uzima. Licha ya ukweli kwamba kasoro hii huishi muda mrefu zaidi kuliko kasoro zingine za kuzaliwa na sainosisi, wastani wa kuishi ni kama miaka 25.