QT intervallum: koncepció, norma, hosszú szindróma - diagnózisa és kezelése. Hosszú QT-szindróma: Kezelés Megnyúlt qt-intervallum

- genetikailag heterogén örökletes állapot, amelyet a kardiomiociták egyes ioncsatornáinak szerkezetének és működésének megsértése jellemez. A patológia megnyilvánulásainak súlyossága nagyon széles tartományban változik - a gyakorlatilag tünetmentes lefolyástól (csak elektrokardiológiai jeleket észlelnek) a súlyos süketségig, ájulásig és aritmiákig. A hosszú QT szindróma meghatározása elektrokardiológiai vizsgálatok és molekuláris genetikai elemzések adatain alapul. A kezelés a patológia formájától függ, és magában foglalhatja a béta-blokkolók, magnézium- és káliumkészítmények folyamatos vagy tanfolyami szedését, valamint defibrillátor-kardioverter felszerelését.

Általános információ

A hosszú QT-szindróma olyan genetikai eredetű szívbetegségek csoportja, amelyekben az ionáramok áthaladása a szívizomsejtekben megszakad, ami szívritmuszavarokhoz, ájuláshoz és hirtelen szívhalálhoz vezethet. Először 1957-ben azonosítottak ilyen állapotot A. Jervell és F. Lange-Nielsen norvég orvosok, akik a veleszületett süketség, a syncopal rohamok és a QT-intervallum megnyúlásának kombinációját írták le egy betegnél. Valamivel később, 1962-64-ben hasonló tüneteket észleltek normál hallású betegeknél – az ilyen eseteket egymástól függetlenül írták le C. Romano és O. Ward.

Ez, valamint a további felfedezések határozták meg a hosszú QT-szindróma két klinikai változatra való felosztását - Romano-Ward és Jervell-Lange-Nielsen. Az első autoszomális domináns mechanizmussal öröklődik, gyakorisága a populációban 1 eset 5000 lakosonként. A Jervell-Lange-Nielsen típusú hosszú QT szindróma előfordulása 1-6:1 000 000 között mozog, autoszomális domináns öröklődés és kifejezettebb manifesztáció jellemzi. Egyes jelentések szerint a hosszú QT-szindróma minden formája felelős a hirtelen szívhalál eseteinek harmadáért és a hirtelen csecsemőhalálok körülbelül 20%-áért.

Okok és osztályozás

Jelenleg 12 gént azonosítottak, amelyek mutációi hosszú QT-szindróma kialakulásához vezetnek, amelyek mindegyike olyan fehérjéket kódol, amelyek a nátrium- vagy káliumionáramért felelős kardiomiociták ioncsatornáinak részét képezik. Meg lehetett találni a betegség klinikai lefolyásában mutatkozó eltérések okait is. Az autoszomális domináns Romano-Ward szindrómát csak egy gén mutációja okozza, ezért tünetmentes lehet, vagy legalábbis halláskárosodás nélkül. A Jervell-Lange-Nielsen típusnál két génben van hiba - ez a változat a szívtünetek mellett mindig kétoldali szenzorineurális süketséggel jár. A mai napig ismert, hogy a hosszú QT-szindróma kialakulását okozó gének mutációi:

1. 1-es típusú hosszú QT-szindróma (LQT1) a 11. kromoszómán található KCNQ1 gén mutációja miatt. Ennek a génnek a hibáit leggyakrabban e betegség jelenlétében észlelik. A szívizomsejtekben (lKs) található káliumcsatornák egyik fajtájának alfa-alegységének szekvenciáját kódolja.
2. 2-es típusú hosszú QT-szindróma (LQT2) a 7. kromoszómán elhelyezkedő, a fehérje aminosavszekvenciáját kódoló KCNH2 gén hibái okozzák - egy másik típusú káliumcsatornák (lKr) alfa-alegységét.
3. 3-as típusú hosszú QT-szindróma (LQT3) a 3. kromoszómán található SCN5A gén mutációja miatt. A patológia korábbi változataitól eltérően ez megzavarja a szívizomsejtek nátriumcsatornáinak munkáját, mivel ez a gén a nátriumcsatorna alfa alegységének (lNa) szekvenciáját kódolja.
4. 4-es típusú hosszú QT-szindróma (LQT4)- az állapot meglehetősen ritka változata, amelyet a 4. kromoszómán található ANK2 gén mutációja okoz. Kifejezésének terméke az ankyrin B fehérje, amely az emberi szervezetben részt vesz a myocita mikrotubulusok szerkezetének stabilizálásában, valamint a neuroglia- és a retinasejtekben is felszabadul.
5. 5-ös típusú hosszú QT-szindróma (LQT5)- egyfajta betegség, amelyet a KCNE1 gén hibája okoz, amely a 21. kromoszómán lokalizálódik. Az ioncsatorna fehérjék egyikét, az lKs típusú káliumcsatornák béta alegységét kódolja.
6. 6-os típusú hosszú QT-szindróma (LQT6) a szintén a 21. kromoszómán található KCNE2 gén mutációja okozza. Expressziós terméke az lKr típusú káliumcsatornák béta-alegysége.
7. 7-es típusú hosszú QT szindróma(LQT7, másik név - Andersen-szindróma, E. D. Andersen gyermekorvos tiszteletére, aki a 70-es években leírta ezt a betegséget) a KCNJ2 gén hibája okozza, amely a 17. kromoszómán lokalizálódik. A patológia korábbi változataihoz hasonlóan ez a gén a káliumcsatornák egyik fehérjeláncát kódolja.
8. 8-as típusú hosszú QT szindróma(LQT8, másik neve Timothy-szindróma, K. Timothy tiszteletére, aki leírta ezt a betegséget) a CACNA1C gén mutációja okozza, amely a 12. kromoszómán található. Ez a gén az L-típusú kalciumcsatorna alfa-1 alegységét kódolja.
9. 9-es típusú hosszú QT-szindróma (LQT9) a 3. kromoszómán található CAV3 gén hibája miatt. Kifejezésének terméke a caveolin 3 fehérje, amely számos struktúra kialakításában vesz részt a szívizomsejtek felszínén.
10. 10-es típusú hosszú QT-szindróma (LQT10)- az ilyen típusú betegségek oka a 11. kromoszómán található SCN4B gén mutációjában rejlik, amely a nátriumcsatornák béta alegységének aminosavszekvenciájáért felelős.
11. 11-es típusú hosszú QT-szindróma (LQT11) a 7. kromoszómán található AKAP9 gén hibái okozzák. Egy specifikus fehérjét kódol - a centroszómák A-kinázát és a Golgi komplexet. Ennek a fehérjének a funkciói még nem teljesen ismertek.
12. 12-es típusú hosszú QT-szindróma (LQT12) a 20. kromoszómán található SNTA1 gén mutációja miatt. A syntrophin fehérje alfa-1 alegységét kódolja, amely részt vesz a kardiomiociták nátriumcsatornáinak aktivitásának szabályozásában.

A hosszú QT-szindróma széles körű genetikai sokfélesége ellenére a patogenezisének általános összefüggései általában mindegyik forma esetében azonosak. Ez a betegség a csatornabántalmak csoportjába tartozik, mivel bizonyos ioncsatornák szerkezetének zavarai okozzák. Ennek eredményeként a szívizom repolarizációs folyamatai egyenetlenül és nem egyidejűleg mennek végbe a kamrák különböző részein, ami a QT-intervallum megnyúlását okozza. Emellett jelentősen megnő a szívizom érzékenysége a szimpatikus idegrendszer hatásaival szemben, ami gyakori tachyarrhythmiát okoz, ami életveszélyes kamrafibrillációhoz vezethet. Ugyanakkor a hosszú QT-szindróma különböző genetikai típusai eltérő érzékenységgel rendelkeznek bizonyos hatásokra. Például az LQT1-et szinkopális rohamok és aritmiák jellemzik edzés közben, az LQT2-vel hasonló megnyilvánulások figyelhetők meg hangos és éles hangokkal, az LQT3 esetében éppen ellenkezőleg, az aritmiák és a fibrillációk kialakulása nyugodt állapotban (például alvásban). ) jellemzőbb.

Hosszú QT-tünetek

A hosszú QT-szindróma megnyilvánulásai meglehetősen változatosak. A Jervell-Lange-Nielsen súlyosabb klinikai típusa esetén a betegek süketséget, gyakori ájulást, szédülést és gyengeséget tapasztalnak. Ezenkívül bizonyos esetekben epileptoid-szerű görcsrohamokat rögzítenek ebben az állapotban, ami gyakran helytelen diagnózishoz és kezeléshez vezet. Egyes genetikusok szerint a hosszú QT-szindrómás betegek 10-25%-a kap rossz kezelést, és hirtelen szív- vagy csecsemőhalál alakul ki. A tachyarrhythmiák és a syncope előfordulása külső hatásoktól függ - például LQT1 esetén ez a fizikai aktivitás hátterében, LQT2 esetén eszméletvesztés és kamrafibrilláció léphet fel éles és hangos hangoktól.

A hosszú QT-szindróma enyhébb formáját (Romano-Ward típusú) átmeneti ájulás (szinkópe) és ritka tachyarrhythmia-rohamok jellemzik, de nincs halláskárosodás. Egyes esetekben a betegség ezen formája az elektrokardiográfiás adatok kivételével semmilyen módon nem jelentkezik, és az orvosi vizsgálat során véletlenül lelet. Azonban még a hosszú QT-szindróma ilyen lefolyása mellett is sokszorosa a kamrafibrilláció miatti hirtelen szívhalál, mint egy egészséges embernél. Ezért az ilyen típusú patológia alapos tanulmányozást és megelőző kezelést igényel.

Diagnosztika

A hosszú QT-szindróma diagnosztizálása a beteg anamnézisének, elektrokardiológiai és molekuláris genetikai vizsgálatának alapján történik. A beteg kikérdezésekor gyakran észlelnek ájulást, szédülést, szívdobogásérzést, de a patológia enyhe formáiban nem feltétlenül. Néha hasonló megnyilvánulások fordulnak elő a beteg egyik rokonában, ami a betegség családi jellegét jelzi.

A hosszú QT-szindróma bármely formája esetén az EKG-elváltozások észlelhetők - a QT-intervallum 0,6 másodpercre vagy annál hosszabbra növekszik, a T-hullám amplitúdója nőhet. Az ilyen EKG-jelek és a veleszületett süketség kombinációja jelzi a jelenlétet Jervell-Lange-Nielsen szindróma. Ezenkívül gyakran szükséges a szív munkájának Holter-monitorozása a nap folyamán a tachyarrhythmiák lehetséges támadásainak azonosításához. A hosszú QT-szindróma meghatározása a modern genetika módszereivel jelenleg a betegség szinte minden genetikai típusára lehetséges.

Hosszú QT szindróma kezelése

A hosszú QT-szindróma terápiája meglehetősen bonyolult, sok szakértő javasol bizonyos sémákat erre a betegségre, míg másokat elutasít, de nincs egységes protokoll ennek a patológiának a kezelésére. A béta-blokkolókat univerzális gyógyszereknek tekintik, amelyek csökkentik a tachyarrhythmiák és fibrillációk kialakulásának kockázatát, valamint csökkentik a szívizomra gyakorolt ​​szimpatikus hatások mértékét, de hatástalanok az LQT3-ban. A 3-as típusú hosszú QT-szindróma esetén indokoltabb a B1 osztályú antiarrhythmiás gyógyszerek alkalmazása. A betegség kezelésének ezen jellemzői növelik a molekuláris genetikai diagnosztika szükségességét a patológia típusának meghatározásához. Gyakori tachyarrhythmiás rohamok és a fibrilláció kialakulásának magas kockázata esetén pacemaker vagy cardioverter defibrillátor beültetése javasolt.

Előrejelzés

A hosszú QT-szindróma prognózisa a legtöbb szakértő szerint bizonytalan, mivel ezt a betegséget a tünetek széles skálája jellemzi. Ezenkívül a kóros megnyilvánulások hiánya, az elektrokardiográfiás adatok kivételével, nem garantálja a végzetes kamrafibrilláció hirtelen kialakulását külső vagy belső tényezők hatására. Hosszú QT szindróma azonosítása esetén alapos szívvizsgálatra és a betegség típusának genetikai meghatározására van szükség. A kapott adatok alapján kezelési rendet dolgoznak ki a hirtelen szívhalál valószínűségének csökkentésére, vagy döntenek a pacemaker beültetéséről.

Rizs. 2-12. A Q-T intervallum mérése. R-R a két egymást követő QRS-komplex közötti intervallum.

Q-T intervallum értéke

Mindenekelőtt ez az intervallum tükrözi a kamrák visszatérését a gerjesztés állapotából a nyugalmi állapotba (kamrák). Normál intervallum érték Q-Tpulzustól függ. A ritmus frekvenciájának növekedésével [az intervallum lerövidítése R-R(intervallum az egymást követő )] között az intervallum lerövidülése jellemző Q-T, amikor a ritmus lelassul (meghosszabbítja az intervallumot R-R) - intervallum hosszabbítás Q-T.

A Q-T intervallum mérésének szabályai

Amikor az intervallum Q-T hosszúkás, mérje gyakran nehéz a befejező rész feltűnő összevonása miatt. Ennek eredményeként lehetséges az intervallum mérése QU, de nem Q-T.

táblázatban. 2-1 a normál intervallum felső határának hozzávetőleges értékei láthatók Q-T különböző pulzusszámokhoz. Sajnos nincs egyszerűbb módja a normál Q-T érték meghatározásának nem létezik. Egy másik mutató javasolt - korrigált intervallum Q-T a ritmus gyakoriságától függően. Javított intervallum Q-T (Q-T K) az aktuális intervallum időtartamának elosztásával kapható meg Q-T az intervallum négyzetgyökéhez R-R(mindkét érték másodpercben értendő):

QT C = (QT) ÷ (√RR)

A normál intervallum Q-T nem haladja meg a 0,44 s-ot. Az intervallum kiszámításához Q-T a ritmus gyakoriságától függően más képleteket is javasoltak, de ezek nem univerzálisak. Egyes szerzők a felső határt nevezik Q-T y férfiak 0,43 s, nők - 0,45 s.

Változások a Q-T intervallum hosszában

Az intervallum kóros megnyúlása Q-T sok tényező közrejátszhat (2-13. ábra).

Rizs. 2-13. A Q-T intervallum megnyúlása kinidint szedő betegeknél. A tényleges Q-T intervallum (0,6 s) jelentősen megnyúlik ennél a sebességnél (65 bpm); a korrigált Q-T intervallum (általában kevesebb, mint 0,44 s) szintén meghosszabbodik (0,63 s); a kamrai repolarizáció lelassulása hajlamosít a "pirouette" típusú, életveszélyes kamrai tachycardia kialakulására; a Q-T intervallum kiszámítása ebben az esetben a következőképpen történik: QTC = (QT) ? (?RR) = 0,60? ?0,92 = 0,63

Például egyesek (amiodaron, dizopiramid, dofetilid, ibutilid, prokainamid, kinidin, szotalol), triciklusos antidepresszánsok (fenotiazinok, pentamidin stb.) növelhetik az időtartamát. Az elektrolit zavarokat (a kálium-, magnézium- vagy kalciumszint csökkenése) szintén az intervallum megnyúlásának egyik fontos okának tekintik. Q-T.

Hypothermia a szívizomsejtek repolarizációjának lassításával is hozzájárul annak meghosszabbításához. Az intervallum meghosszabbodásának egyéb okai Q-T-, szívinfarktus (főleg akut stádiumban) és subarachnoidális vérzések. Az intervallum időtartamának növelése Q-Téletveszélyes kamrai aritmiák kialakulására hajlamosít [(VT) a "pirouette" típusú (torsades de pointes)]. Meghosszabbított intervallumú állapotok differenciáldiagnózisa Q-T fejezetben leírtak. 24.

Relevancia. A gyermekorvosok, belgyógyászok és neurológusok e betegséggel kapcsolatos tudatosságának hiánya gyakran tragikus kimenetelhez vezet – a hosszú QT-szindrómában (Long-QT szindróma – LQTS) szenvedő betegek hirtelen halálához. Ezenkívül az ilyen betegeknél gyakran túldiagnosztizálják az epilepsziát a syncopalis állapotok klinikai hasonlósága miatt (amit "konvulzív szindróma" bonyolít), amelyeket helytelenül klasszikusként értelmeznek. epilepsziás rohamok.

Meghatározás. LQTS - az EKG-n a QT-intervallum meghosszabbítása (több mint 440 ms), amely ellen a "pirouette" típusú kamrai tachycardia paroxizmusai vannak. A fő veszély abban rejlik, hogy ez a tachycardia gyakran kamrafibrillációvá alakul, ami gyakran eszméletvesztéshez (ájuláshoz), asystoliához és a beteg halálához vezet (hirtelen szívhalál [SCD]). Jelenleg az LQTS a gyakori ritmuszavarok közé tartozik.

referencia Információk. QT-intervallum - az elektrokardiogram (EKG) időtartama a Q-hullám kezdetétől a T-hullám leszálló térdének az izolinba való visszatéréséig, amely tükrözi a kamrai szívizom depolarizációjának és repolarizációjának folyamatait. A QT-intervallum egy általánosan elfogadott, ugyanakkor széles körben tárgyalt mutató, amely a szívkamrák elektromos szisztoléját tükrözi. Tartalmazza a QRS komplexet (az interventricularis septum myocardiumának, a bal és jobb kamra falának gyors depolarizációja és kezdeti repolarizációja), az ST szegmenst (repolarizációs plató), a T hullámot (végső repolarizáció).

A QT-intervallum hosszának meghatározásában a legfontosabb tényező a HR (pulzusszám). A függés nem lineáris és fordítottan arányos. A QT-intervallum hossza egyénenként és populációnként is változó. Normális esetben a QT-intervallum legalább 0,36 másodperc és nem több, mint 0,44 másodperc. Az időtartamát megváltoztató tényezők: [ 1 ] HR; [ 2 ] az autonóm idegrendszer állapota; [ 3 ] az úgynevezett szimpatomimetikumok (adrenalin) hatása; [ 4 ] elektrolit egyensúly (különösen Ca2+); [ 5 ] egyes gyógyszerek; [ 6 ] kor; [ 7 ] padló; [ 8 ] Napszakok.

Emlékezik! A QT-megnyúlás meghatározása a QT-intervallum pulzusértékekhez viszonyított helyes mérésén és értelmezésén alapul. A QT-intervallum időtartama általában a pulzusszám függvényében változik. A QT intervallum értékének kiszámítása (javítása) a pulzusszám (= QTc) különféle képleteket (Bazett, Fridericia, Hodges, Framingham formula), táblázatokat és nomogramokat használ.

A QT-intervallum megnyúlása tükrözi a gerjesztés kamrán keresztül történő vezetési idejének növekedését, de az impulzus ilyen késése a visszatérési mechanizmus (az újrabelépési mechanizmus) kialakulásához vezet. a gerjesztési hullám), vagyis az impulzus ismételt keringésére ugyanabban a kóros fókuszban. Az impulzuskeringés ilyen központja (hiperimpulzáció) kamrai tachycardia (VT) rohamot válthat ki.

Patogenezis. Számos fő hipotézis létezik az LQTS patogenezisére vonatkozóan. Az egyik a beidegzés szimpatikus egyensúlyhiányának hipotézise (a jobb oldali szimpatikus beidegzés csökkenése a jobb oldali ganglion gyengesége vagy fejletlensége, valamint a bal oldali szimpatikus hatások túlsúlya miatt). Az ioncsatornák patológiájának hipotézise érdekes. Ismeretes, hogy a szívizomsejtekben a depolarizációs és repolarizációs folyamatok az extracelluláris térből és vissza a sejtbe történő elektrolitok mozgása következtében jönnek létre, amelyet a szarkolemma K+-, Na+- és Ca2+-csatornái szabályoznak, amelyek energiaellátása Mg2+-függő ATPáz végzi. Valamennyi LQTS-variánsról úgy gondolják, hogy különböző ioncsatorna-fehérjék diszfunkcióján alapul. Ugyanakkor e folyamatok megsértésének okai, amelyek a QT-intervallum meghosszabbodásához vezetnek, veleszületettek és szerzettek lehetnek (lásd alább).

Etiológia. Szokásos különbséget tenni az LQTS-szindróma veleszületett és szerzett változatai között. A veleszületett variáns egy genetikailag meghatározott betegség, amely a lakosság 3-5 ezer lakosából egy esetben fordul elő, és a betegek 60-70%-a nő. A Nemzetközi Regiszter szerint a betegség az esetek mintegy 85%-ában örökletes, míg az esetek mintegy 15%-a új spontán mutációk eredménye. A mai napig több mint tíz olyan genotípust azonosítottak, amelyek meghatározzák az LQTS-szindróma különböző változatainak jelenlétét (mindegyik a szívizomsejtek membráncsatornáinak szerkezeti egységeit kódoló gének mutációihoz kapcsolódik), és LQT-nek nevezték el, de ezek közül három a leggyakoribb és klinikailag szignifikáns: LQT1, LQT2 és LQT3 .

Az LQTS másodlagos etiológiai tényezői közé tartozhatnak a gyógyszerek (lásd alább), az elektrolit zavarok (hipokalémia, hypomagnesemia, hypocalcaemia); CNS rendellenességek(szubarachnoidális vérzés, trauma, daganat, trombózis, embólia, fertőzés); szívbetegség (lassú szívritmus [sinus bradycardia], szívizomgyulladás, ischaemia [különösen Prinzmetal angina], szívinfarktus, kardiopátia, mitrális billentyű prolapsus - MVP [a fiataloknál az LQTS leggyakoribb formája ennek a szindrómának az MVP-vel való kombinációja; gyakorisága a QT-intervallum megnyúlásának kimutatása MVP-vel és/vagy tricuspidalis billentyűkkel rendelkező személyeknél eléri a 33%-ot]); és egyéb különféle okok (alacsony fehérjetartalmú étrend, zsíros állati eredetű élelmiszerek fogyasztása, krónikus alkoholizmus, osteogén szarkóma, tüdőkarcinóma, Kohn-szindróma, feokromocitóma, diabetes mellitus, hipotermia, nyaki műtét, vagotómia, időszakos családi bénulás, skorpióméreg, pszicho-emocionális stressz) . A QT-intervallum szerzett megnyúlása 3-szor gyakoribb a férfiaknál, és jellemző az idősebb emberekre, akiknél a betegségben a koronarogén szívizom károsodás dominál.

Klinika. Az LQTS legszembetűnőbb klinikai megnyilvánulásai, amelyek a legtöbb esetben az orvoshoz fordulás kiváltó okai, magukban foglalják az eszméletvesztést vagy ájulást okozó rohamokat, amelyeket az LQTS-re specifikus, életveszélyes polimorf VT, az úgynevezett "torsades" okoz. de pointes" ("pirouette" típusú kamrai tachycardia), vagy kamrai fibrilláció (VF). Az EKG-kutatási módszerek segítségével leggyakrabban roham során rögzítik a VT egy speciális formáját, amelyben az ektópiás komplexek elektromos tengelye kaotikusan megváltozik. Ezt a fusiform kamrai tachycardiát, amely VF-be és szívleállásba torkollik, először F. Dessertene írta le 1966-ban egy LQTS-ben szenvedő betegnél, aki ájulás közben a "pirouette" ("torsades de pointes") nevet adta. A paroxizmusok (VT) gyakran rövid életűek, általában spontán véget érnek, és nem is érezhetők (az LQTS-t nem kísérheti eszméletvesztés). A közeljövőben azonban hajlamosak az aritmiás epizódok kiújulására, amelyek ájulást és halált okozhatnak.

olvassa el A.V. "A kamrai aritmiák diagnózisa" című cikkét is. Sztrutynszkij, A.P. Baranov, A.G. Bodza; Az Orosz Állami Orvostudományi Egyetem Orvosi Karának Belső Betegségek Propedeutikai Tanszéke ("Általános Orvostudományi" folyóirat, 2005. évi 4. szám) [olvasva]

A szakirodalomban stabil kapcsolat van a provokáló tényezők és a syncopal epizód között. Az ájulásban szerepet játszó tényezők elemzésekor azt találták, hogy a betegek csaknem 40%-ánál az erős érzelmi izgalom (düh, félelem) hátterében ájulási állapotokat rögzítenek. A rohamokat az esetek körülbelül 50%-ában fizikai aktivitás váltja ki (kivéve az úszást), 20%-ban - úszás, 15%-ban éjszakai alvásból való ébredéskor, 5%-ban - éles mozgásra adott reakcióként. hangingerek (telefonhívás, behívás az ajtón stb.). Ha az ájulást tónusos-klónusos jellegű görcsök kísérik akaratlan vizelettel, esetenként székletürítéssel, a görcsös komponenssel járó syncope és a grand mal roham közötti differenciáldiagnózis a klinikai megnyilvánulások hasonlósága miatt nehézkes. Egy alapos vizsgálat azonban jelentős különbségeket fog feltárni a támadás utáni időszakban az LQTS-ben szenvedő betegeknél - a tudat gyors felépülése és a jó tájékozódás amnesztiás zavarok és álmosság nélkül a roham után. Az LQTS nem mutat az epilepsziás betegekre jellemző személyiségváltozásokat. Az LQTS fő megkülönböztető jellemzője a megállapított provokáló tényezőkkel való kapcsolat, valamint a patológia eseteinek syncope előtti állapotai.

Diagnosztika. Az EKG gyakran meghatározó jelentőségű a szindróma fő klinikai változatainak diagnosztizálásában (a QT-intervallum időtartamát 3-5 ciklus értékelése alapján határozzák meg). A QT-intervallum időtartamának 50 ms-ot meghaladó növekedése az adott szívfrekvencia (HR) normálértékeihez képest figyelmezteti a vizsgálót az LQTS kizárására. A QT-intervallum tényleges megnyúlásán kívül az EKG a szívizom elektromos instabilitásának egyéb jeleit is feltárja, mint például a T-hullám váltakozását (a T-hullám alakjának, amplitúdójának, időtartamának vagy polaritásának változását, amely bizonyos esetekben jelentkezik szabályosság, általában minden második QRST komplexben), a QT intervallum diszperziójának növekedése (a repolarizációs folyamat időtartamának heterogenitását tükrözi a kamrai szívizomban), valamint az ezzel járó ritmus- és vezetési zavarokat. A Holter monitorozás (HM) lehetővé teszi a QT-intervallum maximális időtartamának beállítását.

Emlékezik! A QT-intervallum mérése nagy klinikai jelentőséggel bír, főként azért, mert a megnyúlása összefüggésbe hozható a halálozás megnövekedett kockázatával, beleértve az SCD-t is a fatális kamrai aritmiák, különösen a polimorf kamrai tachycardia [a „pirouette” kamrai tachycardiája) kialakulása miatt. típus - torsade de pointes , (TdP)]. A QT-intervallum megnyúlásához számos tényező járul hozzá, ezek közül kiemelt figyelmet érdemel az azt növelő gyógyszerek irracionális alkalmazása.

LQTS-t okozó gyógyszerek: [1 ] antiaritmiás szerek: IA osztály: kinidin, prokainamid, dizopiramid, giluritmal; IC osztály: enkainid, flekainid, propafenon; III. osztály: amiodaron, szotalol, bretilium, dofetilid, szematilid; IV. osztály: bepridil; egyéb antiaritmiás szerek: adenozin; [ 2 ] szív- és érrendszeri gyógyszerek: adrenalin, efedrin, cavinton; [ 3 ] antihisztaminok: asztemizol, terfenadin, difenhidramin, ebasztin, hidroxizin; [ 4 ] antibiotikumok és szulfonamidok: eritromicin, klaritromicin, azitromicin, spiramicin, klindamicin, antramycin, troleandomicin, pentamidin, szulfametaxozol-trimetoprim; [ 5 ] maláriaellenes szerek: nalofantrin; [ 6 ] gombaellenes szerek: ketokonazol, flukonazol, itrakonazol; [ 7 ] triciklusos és tetraciklusos antidepresszánsok: amitriptilin, norttriptilin, imipramin, dezipramin, doxepin, maprotilin, fenotiazin, klórpromazin, fluvoxamin; [ 8 ] neuroleptikumok: haloperidol, klorálhidrát, droperidol; [ 9 ] szerotonin antagonisták: ketanszerin, zimeldin; [ 10 ] gasztroenterológiai készítmények: ciszaprid; [ 11 ] diuretikumok: indapamid és egyéb hipokalémiát okozó gyógyszerek; [ 12 ] egyéb szerek: kokain, probukol, papaverin, prenilamin, lidoflazin, terodilin, vazopresszin, lítium készítmények.

További információ az LQTS-ről a következő forrásokban:

előadás "Hosszú QT szindróma" N.Yu. Kirkina, A.S. Volnyagin; Tulai Állami Egyetem, Orvosi Intézet, Tula (Journal "Clinical Medicine and Pharmacology" No. 1, 2018 ; 2-10. o) [olvas ];

cikk "A QT- és QTC-intervallumok megnyúlásának klinikai jelentősége gyógyszerek szedése közben" N.V. Furman, S.S. Shmatova; Szaratov Kardiológiai Kutatóintézet, Szaratov (folyóirat "Rational Pharmacotherapy in Cardiology" 3. szám, 2013) [olvasva];

cikk "Hosszú QT szindróma - fő klinikai és patofiziológiai szempontok" N.A. Cibulkin, Kazany Állami Orvosi Akadémia (Practical Medicine magazin, 2012. 5. szám) [olvasva]

cikk "Hosszú QT-szindróma" Roza Hadyevna Arsentieva, az Orosz Föderáció Belügyminisztériumának Orvosi és Egészségügyi Osztályának pszichofiziológiai diagnosztikai központjának funkcionális diagnosztikájának orvosa a Tatár Köztársaságban (A Modern Klinikai Orvostudományi Közlöny sz. 3, 2012) [olvasva];

cikk "Hosszú QT szindróma" címsor - "Gyógyászati ​​biztonság" (Zemsky doctor magazin 2011. 1. szám) [olvasva]

cikk „Megszerzett hosszú QT-szindróma” E.V. Mironchik, V.M. Pyrochkin; A "Grodnói Állami Orvostudományi Egyetem" Oktatási Intézet Kórházterápiás Osztálya (a GrGMU folyóirata, 2006. évi 4. szám) [olvasva];

cikk "Hosszú QT szindróma – klinika, diagnózis és kezelés" L.A. Bokeria, A.Sh. Revisvili, I.V. Pronicheva Szív- és érrendszeri Sebészeti Tudományos Központ. A.N. Bakuleva RAMS, Moszkva ("Annals of Arrhythmology" magazin, 2005. évi 4. szám) [olvasva]

© Laesus De Liro

A cikk olvasása során felmerülő kérdéseket az online űrlap segítségével lehet feltenni a szakembereknek.

Ingyenes tanácsadás éjjel-nappal elérhető.

Mi az EKG?

Az elektrokardiográfia a szívizom összehúzódása és ellazulása során fellépő elektromos áramok rögzítésére szolgáló módszer. A vizsgálathoz elektrokardiográfot használnak. A készülék segítségével lehetőség nyílik a szívből érkező elektromos impulzusok rögzítésére és grafikus mintázattá alakítására. Ezt a képet elektrokardiogramnak nevezik.

Az elektrokardiográfia rendellenességeket tár fel a szív munkájában, a szívizom működési zavarait. Ezenkívül az elektrokardiogram eredményeinek megfejtése után néhány nem szívbetegség is kimutatható.

Hogyan működik az elektrokardiográf?

Az elektrokardiográf galvanométerből, erősítőkből és rögzítőből áll. A szívből származó gyenge elektromos impulzusokat elektródák olvassák le, majd felerősítik. Ezután a galvanométer adatokat kap az impulzusok természetéről, és továbbítja azokat a regisztrátornak. A regisztrátorban a grafikus képeket speciális papírra alkalmazzák. A grafikonokat kardiogramoknak nevezzük.

Hogyan történik az EKG?

Végezzen elektrokardiográfiát a megállapított szabályok szerint. Az EKG felvételének eljárása az alábbiakban látható:

Sok olvasónk aktívan alkalmazza a jól ismert, természetes összetevőkön alapuló, Elena Malysheva által felfedezett módszert a SZÍVBETEGSÉGEK kezelésére. Mindenképpen javasoljuk, hogy nézze meg.

• Egy személy eltávolítja a fém ékszereket, leveszi a ruhákat a lábszárról és a test felső részéről, majd vízszintes helyzetet vesz fel.
• Az orvos feldolgozza az elektródák érintkezési pontjait a bőrrel, majd felhelyezi az elektródákat a test bizonyos helyeire. Továbbá rögzíti az elektródákat a testen klipekkel, tapadókorongokkal és karkötőkkel.
• Az orvos az elektródákat a kardiográfhoz rögzíti, majd az impulzusokat regisztrálja.
• Kardiogramot rögzítenek, amely az elektrokardiogram eredménye.

Külön meg kell mondani az EKG-ban használt vezetékekről. A vezetékek a következőket használják:

• 3 szabványos vezeték: az egyik a jobb és a bal kéz között, a második a bal láb és a jobb kéz között, a harmadik a bal láb és a bal kéz között található.
• 3 végtag vezeték továbbfejlesztett karakterrel.
• 6 vezeték található a mellkason.

Ezenkívül szükség esetén további vezetékek is használhatók.

A kardiogram rögzítése után dekódolni kell. Erről még lesz szó.

A kardiogram megfejtése

A betegségekre vonatkozó következtetéseket a kardiogram megfejtése után kapott szívparaméterek alapján vonják le. A következő eljárás az EKG dekódolására:

1. Elemezzük a szívritmust és a szívizom vezetést. Ehhez értékelik a szívizom összehúzódásainak szabályosságát és a szívizom összehúzódásainak gyakoriságát, és meghatározzák a gerjesztés forrását.
2. A szívösszehúzódások szabályosságát a következőképpen határozzuk meg: Az R-R intervallumokat az egymást követő szívciklusok között mérjük. Ha a mért R-R intervallumok megegyeznek, akkor következtetést vonunk le a szívizom összehúzódásainak szabályosságáról. Ha az R-R intervallumok időtartama eltérő, akkor következtetést vonunk le a szívösszehúzódások szabálytalanságáról. Ha egy személynek szabálytalan szívizom-összehúzódásai vannak, akkor arra a következtetésre jutnak, hogy szívritmuszavarról van szó.
3. A pulzusszámot egy bizonyos képlet határozza meg. Ha egy személy pulzusszáma meghaladja a normát, akkor arra a következtetésre jutnak, hogy tachycardia van, ha a személy pulzusa a norma alatt van, akkor arra a következtetésre jut, hogy bradycardia van.
4. A gerjesztés kiindulási pontját a következőképpen határozzuk meg: megbecsüljük az összehúzódás mozgását a pitvari üregekben, és megállapítjuk az R-hullámok és a kamrák kapcsolatát (a QRS-komplexus szerint). A szívritmus jellege a gerjesztést okozó forrástól függ.

A következő szívritmus-mintázatok figyelhetők meg:

1. A szívritmus szinuszos jellege, amelyben a második elvezetésben a P-hullámok pozitívak és a kamrai QRS-komplexum előtt vannak, és az ugyanabban az elvezetésben lévő P-hullámok megkülönböztethetetlen alakúak.
2. A szív természetének pitvari ritmusa, amelyben a második és harmadik vezetékben a P hullámok negatívak és a változatlan QRS komplexek előtt vannak.
3. A szívritmus kamrai jellege, amelyben a QRS komplexek deformációja és a QRS (komplex) és a P hullámok közötti kommunikáció megszakad.

A szív vezetését a következőképpen határozzák meg:

1. A P-hullám hosszának, a PQ intervallum hosszának és a QRS komplexnek a méréseit értékelik. A PQ intervallum normál időtartamának túllépése túl alacsony vezetési sebességet jelez a megfelelő szívvezetési szakaszban.
2. Elemezzük a szívizom forgását a hosszanti, keresztirányú, elülső és hátsó tengely körül. Ehhez megbecsülik a szív elektromos tengelyének helyzetét egy közös síkban, majd megállapítják a szív fordulatainak jelenlétét egy vagy másik tengely mentén.
3. Elemezzük a pitvari P hullámot, ehhez felmérjük a P bölény amplitúdóját, megmérjük a P hullám időtartamát, majd meghatározzuk a P hullám alakját és polaritását.
4. A kamrai komplexet elemzik - Ehhez a QRS komplexet, az RS-T szegmenst, a QT intervallumot, a T hullámot értékelik.

A QRS komplex értékelése során tegye a következőket: határozza meg a Q, S és R hullámok jellemzőit, hasonlítsa össze az azonos elvezetésben lévő Q, S és R hullámok amplitúdóértékeit és a R/R hullámok különböző vezetékekben.

Gondosan tanulmányozva Elena Malysheva módszereit a tachycardia, az aritmia, a szívelégtelenség, a stena cordia és a test általános gyógyulásának kezelésében, úgy döntöttünk, hogy felhívjuk rá a figyelmet.

Az RS-T szegmens kiértékelésekor meghatározzák az RS-T szegmens elmozdulásának jellegét. Az eltolás lehet vízszintes, lefelé és felfelé ferde.

A T-hullám elemzési periódusára a polaritás, az amplitúdó és az alak jellege kerül meghatározásra. A QT-intervallum mérése a QRT-komplexum kezdetétől a T-hullám végéig eltelt idővel történik.A QT-intervallum értékelésekor tegye a következőket: elemezze a QRS-komplexum kezdőpontjától a T-hullám végpontjáig terjedő intervallumot. T hullám. A QT intervallum kiszámításához a Bezzet képletet használjuk: a QT intervallum egyenlő az R-R intervallum és egy állandó együttható szorzatával.

A QT együtthatója a nemtől függ. A férfiaknál az állandó együttható 0,37, a nőknél 0,4.

Levonják a következtetést, és összegzik az eredményeket.

Összegzésképpen az EKG-szakember következtetéseket von le a szívizom és a szívizom összehúzódási funkciójának gyakoriságáról, valamint a gerjesztés forrásáról és a szívritmus természetéről és egyéb mutatókról. Ezen kívül példát adunk a P hullám, QRS komplex, RS-T szegmens, QT intervallum, T hullám leírására és jellemzőire.

A következtetés alapján arra a következtetésre jutottak, hogy egy személy szívbetegségben vagy más belső szervek betegségben szenved.

Az elektrokardiogram normái

Az EKG-eredményeket tartalmazó táblázat jól látható, sorokból és oszlopokból áll. Az 1. oszlopban a sorok listája: pulzusszám, pulzusszám példák, QT intervallumok, tengelyeltolódási jellemzők példák, P hullám leolvasások, PQ leolvasások, QRS leolvasási példák. Az EKG-t felnőtteknél, gyermekeknél és terhes nőknél egyaránt elvégzik, de a norma eltérő.

Az alábbiakban bemutatjuk a felnőttek EKG-normáját:

• pulzusszám egészséges felnőttnél: sinus;
• P-hullám index egészséges felnőttben: 0,1;
• a szívizom összehúzódásainak gyakorisága egészséges felnőtteknél: 60 ütés percenként;
• QRS-arány egészséges felnőtteknél: 0,06-0,1;
• QT pontszám egészséges felnőttnél: 0,4 vagy kevesebb;
• RR egészséges felnőttben: 0,6.

Abban az esetben, ha egy felnőttnél megfigyelik a normától való eltéréseket, következtetést vonnak le a betegség jelenlétéről.

Az alábbiakban bemutatjuk a gyermekek kardiogram-mutatóinak normáját:

• P-hullám pontszám egészséges gyermeknél: 0,1 vagy kevesebb;
• pulzusszám egészséges gyermekeknél: 110 vagy kevesebb ütés percenként 3 évesnél fiatalabb gyermekeknél, 100 vagy kevesebb ütés percenként 5 év alatti gyermekeknél, legfeljebb 90 ütés percenként serdülőkorban;
• QRS index minden gyermeknél: 0,06-0,1;
• QT pontszám minden gyermeknél: 0,4 vagy kevesebb;
• PQ minden gyermeknél: ha a gyermek 14 év alatti, akkor a példa PQ 0,16, ha a gyermek 14-17 éves, akkor a PQ 0,18, 17 év után a normál PQ 0,2.

Ha gyermekeknél az EKG megfejtésekor a normától való eltéréseket találtak, akkor a kezelést nem szabad azonnal elkezdeni. A szívműködés egyes rendellenességei a gyermekek életkorával eltűnnek.

De gyermekeknél a szívbetegség veleszületett lehet. Még a magzati fejlődés szakaszában is meg lehet állapítani, hogy az újszülött szívbetegségben szenved-e. Ebből a célból a terhesség alatt a nőknél elektrokardiográfiát végeznek.

Az alábbiakban bemutatjuk az elektrokardiogram indikátorainak normáját a nőknél a terhesség alatt:

• pulzusszám egészséges felnőtt gyermekben: sinus;
• P-hullám pontszám minden egészséges nőnél a terhesség alatt: 0,1 vagy kevesebb;
• a szívizom összehúzódások gyakorisága minden egészséges nőnél a terhesség alatt: 110 ütés percenként vagy kevesebb 3 év alatti gyermekeknél, 100 ütés percenként vagy kevesebb 5 évesnél fiatalabb gyermekeknél, legfeljebb 90 ütés percenként gyermekeknél serdülőkorban;
• QRS-arány minden várandós anyánál a terhesség alatt: 0,06-0,1;
• QT pontszám minden várandós anyánál a terhesség alatt: 0,4 vagy kevesebb;
• PQ index minden kismama terhesség alatt: 0,2.

Érdemes megjegyezni, hogy a terhesség különböző időszakaiban az EKG-mutatók kissé eltérhetnek. Ezenkívül meg kell jegyezni, hogy a terhesség alatti EKG biztonságos mind a nő, mind a fejlődő magzat számára.

Továbbá

Érdemes elmondani, hogy bizonyos körülmények között az elektrokardiográfia pontatlan képet adhat egy személy egészségi állapotáról.

Ha például egy személy nagy fizikai megterhelésnek vetette ki magát az EKG előtt, akkor a kardiogram megfejtésekor hibás kép derülhet ki.

Ez azzal magyarázható, hogy a fizikai erőfeszítés során a szív másképp kezd működni, mint nyugalmi állapotban. Fizikai terhelés során a szívfrekvencia fokozódik, a szívizom ritmusában bizonyos változások figyelhetők meg, amelyek nyugalmi állapotban nem figyelhetők meg.

Meg kell jegyezni, hogy a szívizom munkáját nemcsak a fizikai, hanem az érzelmi terhelések is befolyásolják. Az érzelmi terhelés, akárcsak a fizikai terhelés, megzavarja a szívizom normális működését.

Nyugalomban a szívritmus normalizálódik, a szívverés kiegyenlítődik, ezért az elektrokardiográfia előtt legalább 15 percig nyugalomban kell lenni.

• Gyakran érez kellemetlen érzést a szív területén (szúró vagy szorító fájdalom, égő érzés)?
• Hirtelen gyengének és fáradtnak érezheti magát.
• A nyomás folyamatosan csökken.
• Nincs mit mondani a légszomjról a legkisebb fizikai erőfeszítés után ...
• És már régóta szedsz egy csomó gyógyszert, diétázol és figyelsz a súlyodra.

Olvassa el jobban, mit mond erről Elena Malysheva. Több éven át szívritmuszavarban, koszorúér-betegségben, angina pectorisban szenvedett - összehúzó, szúró szívfájdalmak, szívritmuszavarok, nyomáslökések, duzzanat, légszomj, még a legkisebb fizikai megterhelés mellett is. Végtelen vizsgálatok, orvosi utak, tabletták nem oldották meg a problémáimat. DE egy egyszerű receptnek köszönhetően a szívfájdalmak, a nyomásproblémák, a légszomj mind a múlté. Nagyszerűen érzem magam. Most az orvosom kíváncsi, hogy van ez. Itt egy link a cikkhez.

EKG értelmezés: QT intervallum

QT-intervallum (kamrai elektromos szisztolé) - a QRT-komplexus kezdetétől a T-hullám végéig eltelt idő.A QT-intervallum a nemtől, az életkortól (gyermekeknél az intervallum rövidebb) és a pulzustól függ.

Normális esetben a QT-intervallum 0,35-0,44 s (17,5-22 sejt). A QT-intervallum a ritmusfrekvencia állandó értéke (külön a férfiak és a nők esetében). Vannak speciális táblázatok, amelyek bemutatják az adott nemre és ritmusra vonatkozó QT-standardokat. Ha az EKG eredménye meghaladja a táblázat értékének 0,05 másodpercét (2,5 sejt), akkor a kamrák elektromos szisztoléjának meghosszabbításáról beszélnek, ami a kardioszklerózis jellemző jele.

A Bazett-képlet szerint meg lehet állapítani, hogy egy adott betegnél a QT-intervallum normális vagy patológiás (a QT-intervallum akkor tekinthető kórosnak, ha az érték meghaladja a 0,42-t):

Például a jobb oldali EKG-hoz számított QT-érték (a II. standard elvezetésből számítva:

• A QT-intervallum 17 sejt (0,34 másodperc).

A hosszú QT-szindrómát 2 tünet jellemzi: a QT-intervallum megnyúlása (a számított QT-intervallum időtartama meghaladja a 0,44 másodpercet) és a kamrai tachycardia syncope-val.

Ezen jellemzők mellett magas U-hullám, lapított vagy negatív T-hullám és sinus tachycardia figyelhető meg.

Ennek a szindrómának a veleszületett formája kevésbé gyakori, genetikailag heterogén betegség, a szerzett formája gyakran az antiarrhythmiás terápia következménye.

A hosszú QT-szindróma veleszületett formáját béta-adrenerg receptor blokkolóval kezelik, és a gyógyszeres terápia hatásának hiányában szükség esetén kardioverter/defibrillátor beültetésére kerül sor. A megszerzett formával mindenekelőtt olyan gyógyszereket kell törölni, amelyek a QT-intervallum megnyúlását okozhatják.

(szinonimája: QT-szindróma) veleszületett, genetikailag heterogén, formai és szerzett vagy gyógyszer által kiváltott formára oszthatók. A veleszületett forma rendkívül ritka (1 eset 10 000 újszülöttből). A QT-szindróma klinikai jelentősége abban rejlik, hogy veleszületett és szerzett formája is kamrai tachycardiában nyilvánul meg.

I. Veleszületett hosszú QT-szindróma (Jervell-Lange-Nielsen és Romano-Ward szindróma)

A patogenezisben veleszületett QT-szindróma az ioncsatorna fehérjéket kódoló gének mutációinak szerepét játsszák, ami a káliumcsatornák elégtelen aktivitásához vagy a nátriumcsatornák fokozott aktivitásához vezet. A hosszú QT-szindróma Jervell-Lange-Nielsen szindrómában és Romano-Ward szindrómában nyilvánulhat meg.

Jellemző tulajdonságok Jervell-Lange-Nielsen szindróma vannak:
a QT-intervallum megnyúlása
siketmutizmus
ájulás és hirtelen halál epizódjai.

Nál nél Romano-Ward szindróma nincs süketség.

A veleszületett QT-szindróma első klinikai megnyilvánulásai már gyermekkorban megjelennek. Jellemzője az ájulás ismétlődő epizódjai, amelyek a sympathicotonia hátterében jelentkeznek, például amikor a gyermek sír, stresszes vagy sikít.

A QT-szindróma legfontosabb jeleihez viszonyul:
a QT intervallum megnyúlása, i.e. a becsült QT-intervallum időtartama meghaladja a 0,44 s-ot (általában 0,35-0,44 s)
kamrai tachycardia (pirouette tachycardia: gyors és polimorf forma)
sinus bradycardia nyugalomban és edzés közben
lapított vagy negatív T-hullám
magas vagy kétfázisú U hullám és a T hullám és az U hullám összefolyása
a QT-intervallum időtartamának a szívfrekvencia függvénye

Nál nél a QT-intervallum méréseügyelni kell arra, hogy az U-hullám (korrigált QT-intervallum; Bazett-féle QTC-intervallum) ne szerepeljen az intervallumban. A relatív QT intervallum (például Lepeshkin vagy Hegglin és Holtzman szerint) könnyebben mérhető, de értéke kevésbé pontos. Általában 100±10%.

Nál nél QT szindróma a repolarizációs fázis egyenetlen meghosszabbodása következik be, ami megkönnyíti a gerjesztési hullám újbóli belépésének mechanizmusát, hozzájárulva a kamrai tachycardia (torsade de pointes, pirouette tachycardia) és a kamrai fibrilláció megjelenéséhez.

Csemege QT szindróma béta-adrenerg receptor blokkolók, és ha ezekkel a gyógyszerekkel szemben rezisztens, kardioverter/defibrillátor kerül beültetésre.

II. Szerzett hosszú QT-szindróma

A megszerzés okai hosszú QT szindróma, eltérő lehet. Az alábbiak csak a legnagyobb klinikai jelentőségűek:
antiaritmiás szerek (pl. kinidin, szotalol, amiodaron, aimalin, flekainid)
elektrolit egyensúlyhiány (pl. hipokalémia)
a PG szár blokádja és a QRS komplexum kiszélesedése
hypothyreosis
ischaemiás szívbetegség
antibiotikum terápia (pl. eritromicin)
alkohollal való visszaélés
szívizomgyulladás
agyvérzés

Tipikus esetekben szerzett QT szindrómaösszefüggésbe hozható antiarrhythmiás szerek, különösen kinidin és szotalol alkalmazásával. Ennek a szindrómának a klinikai jelentősége nagy, mivel a veleszületett formához hasonlóan a szerzett QT-szindrómát kamrai tachycardia rohamai kísérik.

Az előfordulás gyakorisága kamrai tachycardia epizódjai szerzett hosszú QT-szindrómában szenvedő betegeknél 2-5%. Tipikus példa erre az úgynevezett kinidin-szinkope. Az EKG-változások ugyanazok, mint a veleszületett QT-szindrómában.

Kezelés mindenekelőtt a "kórokozó" gyógyszer eltörlését és többek között a lidokain oldatának bevezetését jelenti.

Az EKG jellemzői a hosszú QT-szindrómában:
A QT-intervallum változása (normál QTC-intervallum<0,44 с)
Hajlam a kamrai tachycardiára
Veleszületett: Egyes ájulásban szenvedő betegeknél előnyös lehet a kardioverter/defibrillátor beültetése
Szerzett forma: az antiaritmiás szerek elhagyása (a szindróma gyakori oka)