Krónikus májelégtelenség. Májelégtelenség
Májelégtelenség szindróma - tünetegyüttes, amelyet a máj egy vagy több funkciójának megsértése jellemez a parenchyma akut vagy krónikus károsodása miatt. Vannak akut és krónikus májelégtelenség, és ennek 3 szakasza van: I. szakasz - kezdeti (kompenzált), II. szakasz - kifejezett (dekompenzált) és III. szakasz - terminális (dystrophiás). A végstádiumú májelégtelenség májkómával végződik.
Etiológia, patogenezis. Akut májelégtelenség fordulhat elő vírusos hepatitis súlyos formáiban, ipari mérgezésben (arzén-, foszforvegyületek stb.), növényi (ehetetlen gombák) és egyéb hepatotróp mérgek, egyes gyógyszerek (hímpáfrány kivonat, tetraciklin stb.), transzfúzióban más csoportú vér és számos más esetben. A krónikus májelégtelenség számos krónikus májbetegség (cirrhosis, rosszindulatú daganatok stb.) progressziójával jelentkezik.
Tünetek
A májelégtelenség természetét főként két kóros folyamat határozza meg: a kolesztázis szindróma és a májszövet nekrózisa.
Az első esetben az epeutak elzáródása és ennek következtében a normális epeürítés megszűnése miatt sárgaság lép fel. Ez a májbetegség legjellemzőbb és leglátványosabb megnyilvánulása, lehet akut vagy krónikus. A sárgaság súlyossága az élénk pigmentációtól a szinte észrevehetetlen megjelenésig változhat.
A második esetben veszélyesebb folyamatok indulnak el. A májsejt-elégtelenség nemcsak lázhoz vezet, hanem a szív- és érrendszer különböző rendellenességeihez (vérkeringési változások, tachycardia, magas vérnyomás és hipotenzió), valamint a gyomor-bél traktus munkájához (elszíneződött széklet) is.
Ezenkívül az akut és krónikus májelhalást külön-külön kísérik saját betegségeik és rendellenességeik. Az akut nekrózis részleges tüdőműködési zavart (tüdőödémát) okoz, ami az alveolusokba jutó vér miatt következik be; valamint a vese- és idegrendszeri rendellenességek (tudatzavar, hányinger, letargia vagy túlzott izgatottság).
A krónikus nekrózist portális hipertónia és ascites (folyadék szivárog a hasüregbe) jellemzi. Ezenkívül az ilyen szindrómákban szenvedő betegeknél felszínes, kifejezett vénás plexusok és pókvénák és vérszegénység figyelhető meg.
Forrás vseopecheni.ru
jelek
A májelégtelenség klinikai képében meg kell különböztetni a hepatocelluláris elégtelenség és a hepatikus encephalopathia szindrómáit.
A májsejt-elégtelenségre jellemző a sárgaság fokozódása, vérzéses, ödémás-asciticus, dyspeptikus szindrómák, hasi fájdalom, láz, a máj méretének csökkenése, súlycsökkenés. A szájból májszag jelenik meg a metil-merkaptán felszabadulása miatt a máj demetilációs folyamatainak megsértése miatt.
A hepatocelluláris elégtelenség laboratóriumi jelei a máj fehérjeszintetikus funkciójának fokozatos csökkenése, a bilirubin, a fenolok és az ammónia koncentrációjának növekedése a vérszérumban. Csökken az aminotranszferázok korábban megnövekedett aktivitása a dinamikában, csökken a koleszterin és a kolinészteráz.
A hepatikus encephalopathiát mentális zavar (érzelmi instabilitás, szorongás, apátia, esetleges delírikus állapotok izgatottsággal, agresszióval; tájékozódási, alvászavar stb.) és neuromuszkuláris zavarok (beszédzavarok, ujjak „tapsos” remegése, írászavarok) jellemzik. , fokozott reflexek, ataxia).
Forrás lekmed.ru
Az okok
A májelégtelenség okai a következő állapotok lehetnek:
Májbetegségek (akut és krónikus hepatitis, portális és ciliáris májcirrózis, rosszindulatú daganatok, echinococcus és mások);
az epeutak elzáródása, ami az epe magas vérnyomásának nyomásának növekedéséhez vezet, ami megzavarja a nyirok- és vérkeringést a májban, és degeneratív elváltozások kialakulásához vezet a májsejtekben (májsejtekben);
Más szervek és rendszerek betegségei - szív, erek, endokrin mirigyek, fertőző és autoimmun betegségek;
Hepatotoxikus anyagokkal való mérgezés (gyógyszerek, mérgező gombák, diklór-etán, alkohol-helyettesítők, antibiotikumok, klórpromazin, szulfonamidok).
Extrém hatások a szervezetre (súlyos sérülések, égési sérülések, traumás sokk, masszív vérveszteség, tömeges vérátömlesztés, allergia, szeptikus sokk).
Klinikai és kísérleti vizsgálatok azt mutatják, hogy bármi is legyen az ok, a májszövet morfológiai változásai mindig ugyanazok. Mivel a májsejtek nagyon érzékenyek az oxigénhiányra, a kóros elváltozások nagyon gyorsan jelentkeznek.
Forrás medicalj.ru
Diagnosztika
A gyanús májelégtelenségben szenvedő betegek anamnézisének gyűjtése során megtudják az alkoholfogyasztás tényeit, a múltbeli vírusos hepatitis, a meglévő anyagcsere-betegségek, a krónikus májbetegségek, a rosszindulatú daganatok és a gyógyszerszedés tényeit.
A klinikai vérvizsgálat vizsgálata vérszegénységet, leukocitózist tár fel. A koagulogram szerint a koagulopátia jeleit határozzák meg: a PTI csökkenése, thrombocytopenia. Májelégtelenségben szenvedő betegeknél a biokémiai minták dinamikus vizsgálata szükséges: transzaminázok, alkalikus foszfatáz, γ-glutamil-transzpeptidáz, bilirubin, albumin, nátrium, kálium, kreatinin, sav-bázis egyensúly.
A májelégtelenség diagnosztizálása során figyelembe veszik a hasi szervek ultrahangos adatait: echográfia segítségével értékelik a máj méretét, a parenchyma és a portális rendszer ereinek állapotát, valamint a hasüregben zajló daganatos folyamatokat. kizárva.
A hepatoscintigráfia segítségével diffúz májelváltozásokat (hepatitis, cirrhosis, zsírhepatózis), májdaganatokat diagnosztizálnak, becsülik az epeelválasztás mértékét. Szükség esetén a májelégtelenség vizsgálatát a hasüreg MRI és MSCT vizsgálata egészíti ki.
Az elektroencephalográfia a hepatikus encephalopathia kimutatásának és a májelégtelenség előrejelzésének fő módja. A májkóma kialakulásával az EEG a ritmikus aktivitás hullámainak lelassulását és amplitúdójának csökkenését észleli.
A májbiopszia morfológiai adatai a májelégtelenséget okozó betegségtől függően változnak.
A hepatikus encephalopathia megkülönböztethető a szubdurális hematómától, stroke-tól, tályogtól és agydaganattól, agyvelőgyulladástól, agyhártyagyulladástól.
Forrás krasotaimedicina.ru
Gyermekeknél
Annak ellenére, hogy ez az állapot meglehetősen ritka az első másfél éves gyermekeknél, az esetek 50% -ában halállal végződik. És a gyermek életének megmentése csak a szülők és az orvosok hozzáértő és időszerű intézkedéseitől függ.
A 15 naposnál fiatalabb újszülötteknél a májelégtelenséget gyakran bizonyos enzimek termelésének éretlensége okozza.
Ezenkívül a csecsemőknél ennek az állapotnak az oka lehet a hipoxia és a fehérjék megnövekedett mennyisége a szervezetben.
A gyermekek májelégtelensége sok betegséget okoz. A gyerek gyenge, inaktív, sokat alszik, fáj a feje. Az élelmiszerek emésztése zavart: hasmenés, puffadás, hányás. Fáj a hasam, ingadozó a pulzusom.
Ha nem nyújt sürgős segítséget a babának, kómába esik.
A májelégtelenségben szenvedő baba kezelését csak a kórházban végzik. A jövőben, miután hazaengedték, a gyermeknek hosszú ideig speciális étrendet kell követnie, és megnövelt dózisú B, A, C, K vitamint kell szednie.
Forrás tiensmed.ru
szakasz
Csoportosítsd a májelégtelenség 3 szakaszát:
I. szakasz - kezdeti (kompenzált),
II. szakaszban kifejezett (dekompenzált),
III. szakasz - terminális (dystrophiás).Az 1. szakaszban nincsenek klinikai tünetek, de az alkohollal és más toxikus hatásokkal szembeni immunitás csökken.
A II. stádiumot klinikai tünetek jellemzik: gyengeségérzés, csökkent munkaképesség, diszpepsziás zavarok, sárgaság megjelenése, diathesis, ascites és ödéma. A laboratóriumi vizsgálatok jelentős eltéréseket mutatnak sok vagy az összes májtesztben.
A III. stádiumban a szervezetben mélyreható anyagcserezavarok, dystrophiás jelenségek nemcsak a májban, hanem más szervekben is (CNS, vesék stb.) jelentkeznek;
A végstádiumú májelégtelenség májkómával végződik.
Forrás curemed.ru
Kezelési módszerek
A kezelés jellege a klinikai megnyilvánulások okától és jellemzőitől függ. Általában előírják:
Szigorú diéta. A fehérjék fogyasztását gondosan ellenőrzik: feleslegük agykárosodást, hiányuk fogyást okozhat. A nátriumbevitelnek alacsonynak kell lennie, hogy elkerülje a folyadék felhalmozódását a hasban (ascites).
tüneti terápia.
A véralvadási rendszer patológiájának és az elektrolit zavarainak korrekciója.
A sebészi kezelési módszer a májátültetés.
Forrás: zdorovieinfo.ru
A májelégtelenség klinikai tünetek összessége, amely egy szerv kompenzációs képességeinek és funkcióinak megsértéséből ered, amelynek eredményeként a máj nem tudja fenntartani a homeosztázist a szervezetben, és nem tudja biztosítani a normális anyagcserét. A májelégtelenség kialakulásának számos oka van, de ettől függetlenül a májsejtekben (hepatocitákban) mindig ugyanazok a változások következnek be. A májsejtek rendkívül érzékenyek az oxigénhiányra, ezért bizonyos körülmények között a májelégtelenség nagyon gyorsan kialakulhat és végzetes lehet.
A májelégtelenség okai
A krónikus hepatitis és cirrhosis előbb-utóbb májelégtelenséghez vezet.- Májbetegségek (akut és krónikus hepatitis, cirrhosis és echinococcosis stb.);
- az epeutak elzáródásával kapcsolatos betegségek, amelyek máj magas vérnyomáshoz és degeneratív elváltozások kialakulásához vezetnek a májsejtekben;
- extrahepatikus betegségek (szív- és érrendszeri és endokrin rendszerek, fertőző és autoimmun betegségek stb.);
- mérgezés gyógyszerekkel, mérgező gombákkal, vegyi anyagokkal;
- extrém hatások az emberi szervezetre (kiterjedt égési sérülések, sérülések, traumás és szeptikus sokk, masszív vérveszteség és vérátömlesztés és más hasonló állapotok).
A májelégtelenség tünetei
A betegség klinikai képében több fő szindrómát különböztetnek meg.
kolesztázis szindróma
Ez a szindróma az epe epevezetéken keresztüli kiáramlásának megsértése miatt következik be, azok elzáródása miatt, leggyakrabban kő vagy daganat miatt. Ennek eredményeként a betegség egyik legszembetűnőbb megnyilvánulása következik be - a sárgaság. Ennek a tünetnek a súlyossága az epeúti elzáródás mértékétől függ. A bőr, a sclera és a nyálkahártyák sokféle árnyalatot vehetnek fel, a halványsárgától a narancssárgáig és zöldesig. A kóros folyamat hosszú lefolyása esetén előfordulhat, hogy a sárgaság nem.
Citolízis szindróma
Ez a szindróma akkor alakul ki, amikor a májsejtek károsodnak, aminek következtében a májsejtek nem tudják ellátni funkciójukat, vagy elhalnak. Ennek eredményeként nagy mennyiségű mérgező anyag kerül a véráramba, amelyet a májnak kellett volna semlegesítenie. A betegség fő tüneteit a citolitikus szindróma okozza.
Ha a hepatociták elpusztulnak, a beteg aggódni kezd a láz, a gyengeség, az étvágy elvesztése és perverziója, hányinger és néha hányás miatt. A máj mérete megnőhet. A betegek észreveszik, hogy a széklet világossá válik vagy teljesen elszíneződik. A szív- és érrendszer szenved, tachycardia jelenik meg, a vérnyomás emelkedhet.
A betegség hosszan tartó krónikus lefolyása esetén a májelégtelenség tünetei lassan növekednek, és gyakran elfedik őket az alapbetegség jelei. Feltárulnak az anyagcsere-rendellenességek, az endokrin rendellenességek (nőknél a menstruációs rendellenességek, férfiaknál a gynecomastia) jelei. A folyamat további előrehaladásával az idegrendszer szenved. A betegek letargikusak, apatikusak, álmosak, de néha az ellenkező reakció is megfigyelhető, fokozott ingerlékenység, végtagok remegése és görcsök formájában. A máj működésének megsértése a veseműködés megsértését vonja maga után, aminek következtében a vizelettel rendszerint kiválasztódó káros anyagok felhalmozódnak a szervezetben, ami hozzájárul a mérgezés tüneteinek fokozódásához. A fehérjeszintézis károsodása következtében vérszegénység alakulhat ki.
portális hipertónia szindróma
Ez a szindróma a folyamat elhúzódó progressziójával fordul elő, és gyakorlatilag nem korrigálható. A máj vénás rendszerében megnövekszik a nyomás, ami ödémát és asciteszt (folyadék felhalmozódása a hasüregben) eredményez. Ezenkívül a felületes vénás plexusok túlcsordulnak a páciens hasán, ezt a tünetet "medúzafejnek" nevezik. Ezenkívül előfordulnak a nyelőcső visszerek, amelyek vérzést okozhatnak. A páciens mellkasán és vállán pókvénák jelennek meg, a tenyér bőrpírja (vörössége) vonzza a figyelmet.
Akut májelégtelenségben a tünetek nagyon gyorsan fokozódnak, ami a beteg halálához vezethet. A krónikus folyamat során több szakaszt különböztetnek meg:
- A májelégtelenség kompenzált (kezdeti) stádiumát az összes fent leírt tünet jellemzi, amelyek különböző mértékben kifejezhetők. A betegség ezen szakasza évekig tarthat.
- A dekompenzált (kifejezett) szakaszt az első szakasz tüneteinek növekedése jellemzi. A betegség tünetei fokozódnak, a betegek helytelenül, agresszíven, dezorientáltan viselkedhetnek, a beszéd zavarossá, lelassul, a végtagok remegése (remegése) jelentkezik.
- A terminális (dystrophiás) stádiumot a kábulat jellemzi, a beteget alig lehet felébreszteni, míg az apátiát izgatottság váltja fel. Néha a betegek teljesen érintkezésmentesek, de a fájdalomra adott reakció megmarad.
- A májelégtelenség utolsó szakasza a májkóma. A betegek eszméletlen állapotban vannak, fájdalomingerekre nincs reakció, görcsök, kóros reflexek jelennek meg.
Májelégtelenség kezelése
A májelégtelenségben szenvedő betegnek számos gyógyszert írnak fel (antibakteriális, hepatoprotektorok, vitaminok, hashajtók és mások). Nem valószínű, hogy sikerül megszabadulniuk a betegségtől, de az emberi élet minőségét mindenképpen javítják.
Ennek a súlyos betegségnek a kezelése nagyon összetett folyamat, amely a májelégtelenség stádiumától és formájától függ.
- A betegeknek olyan alapbetegség kezelésére van szükségük, amely májelégtelenség kialakulásához vezetett.
- A betegeknek erősen javasolt a napi 40-60 g-ig terjedő fehérje-korlátozással és napi 5 g-os konyhasó-korlátozással járó diéta követése. Szükség esetén a betegeket szondatáplálásra helyezik át, zsíremulziókkal növelhető az étrend kalóriatartalma.
- Az antibakteriális terápia azonnal megkezdődik a beteg kórházba történő felvétele után, amíg a mikroflóra antibiotikumokra való érzékenységének elemzése meg nem érkezik, széles spektrumú gyógyszereket (leggyakrabban a cefalosporinok csoportjából) alkalmaznak.
- A hipoammonémiás gyógyszerek (Ornitin, Hepa-Merz) segítenek csökkenteni a szervezet ammóniaszintjét.
- A laktulóz alapú hashajtók (Duphalac, Normase) az ammónia belekben történő felszívódását is csökkentik, valamint elnyomják az azt termelő bélflórát. Székrekedés esetén a betegek magnézium-szulfátos beöntést is kapnak.
- A betegeknek hormon- és infúziós terápiára lehet szükségük. Vérzés esetén K-vitamint (Vikasol) adunk, elhúzódó vagy masszív vérzés esetén donorplazmát intravénásan injektálunk.
- Vitaminterápia és mikroelem-hiány pótlása. A B csoportba tartozó vitaminok, aszkorbinsav, folsav, nikotinsav, glutaminsav, liponsav kerülnek bevezetésre. Az ásványi anyagcsere fenntartása érdekében kalciumot, magnéziumot és foszfort kell bevinni.
- Veseelégtelenség esetén a betegeknek hemodialízisre lehet szükségük, hogy eltávolítsák az ammóniát és más mérgező anyagokat a beteg véréből, amelyeket általában a máj méregtelenít. A 3–4. stádiumú betegségben a hemodialízis javíthatja a betegek prognózisát.
- Súlyos ascites esetén paracentézist végeznek a hasüregben felgyülemlett folyadék evakuálására.
A májelégtelenség kezelését csak szakképzett szakember végezheti. Az öngyógyítás és a népi gyógymódokkal való kezelés elkerülhetetlenül katasztrofális következményekkel jár.
Melyik orvoshoz kell fordulni
A májelégtelenséget hepatológus vagy gasztroenterológus kezeli. Ezenkívül egy fertőző betegség specialista (vírusos hepatitis), onkológus (májrákkal), kardiológus (májcirrhosisban), neurológus (hepatikus encephalopathia kialakulásával) konzultációt írnak elő.
Az orvosok évről évre növekszik a májbetegségben szenvedő betegek száma. Ez annak a ténynek köszönhető, hogy a test terhelése folyamatosan növekszik. A májat a környezet leromlása, a vírusos hepatitis és fertőzések, a rossz minőségű termékek és a nagyszámú szedett gyógyszer érinti.
A szerv ilyen terhelése esetén az ember maga is provokál egy olyan helyzetet, amelyben különféle májbetegségek jelennek meg, és a fenti tényezőkhöz hozzáadódik az alacsony mobilitás, az alkohol, a kábítószerek és az alultápláltság. A szerv egyik legsúlyosabb patológiája a májelégtelenség. Az összes májbetegség csaknem 70%-a ezzel a diagnózissal végződik.
A májelégtelenség a májpatológiák tünetegyüttese. A szindróma megnyilvánulásával egy vagy több májfunkció károsodhat a szerv szöveteinek károsodása miatt. Évente körülbelül 45 millió ember hal meg a bolygón e betegség miatt. A patológia azonos gyakorisággal "előzi" mind a férfiakat, mind a nőket. Ebben az esetben az életkor nem számít.
PN besorolás
A szervi elégtelenség kialakulásának prognózisa a legtöbb esetben kedvezőtlen. Transzplantáció szükséges. Ennek hiányában a beteg leggyakrabban a betegség kezdetét követő első évben hal meg.
Májátültetés esetén a betegség kialakulásának kezdeti szakaszában a halálozási arány nem haladja meg a 10% -ot. A patológia továbbfejlődésével azonban még a szervátültetés is rosszabbul segít, nő a halálozási arány.
Számos káros tényező, amelyeket hepatotoxikusnak neveznek, negatívan hat a májsejtek membránjára. A hepatociták károsodása a patológia kialakulásának kezdeti szakasza. Ebben az esetben a májsejteket más, nem működő sejtekkel helyettesítik, amelyek általában hiányoznak a szervben. Ezután az ilyen sejtekből megindul a hepatociták önálló "emésztésére" képes enzimek felszabadulása.
A jövőben a májpatológiák autoimmun szövődménye jelenhet meg. Arra készteti az immunrendszert, hogy a sérült sejteket idegenként ismerje fel. Ebben az esetben az antitestek teljesen elpusztítják őket, ezt a folyamatot "májszövet nekrózisának" nevezik. A szomszédos hepatocitákra is átterjedhet.
Ha a májsejtek több mint 70%-a érintett, akkor szervi elégtelenség alakul ki. Ebben az esetben a májműködés részben vagy akár teljesen elveszik.
A májban „natív” sejtek fokozatos pusztulása és a folyamatban lévő folyamat időtartama miatt (ha nincs megfelelő kezelés) az anasztomózisok kialakulnak. Ez a kifejezés görögül fordítva "kijáratot", "lyukat" jelent. Az anasztamózisok egy további útvonal a vér áthaladásához, megkerülve a májat.
Ez csökkenti a máj helyreállításának esélyét. Ugyanakkor a máj által nem feldolgozott méreganyagok bejutnak a véráramba. A káros anyagok fokozatos károsodást okoznak minden szervben és rendszerben. Az anyagcsere folyamatok zavartak, az epe stagnálása van. Az agyat bomlástermékek befolyásolják, amelyek kapcsán a központi idegrendszer működésében zavarok lépnek fel.
A betegség okai és kockázati tényezői
A patológia kialakulását a következő betegségek és állapotok okozzák:
Vannak extrahepatikus okok is, amelyek miatt szövődmény alakulhat ki. Ezek tartalmazzák:
- nagy vérveszteség;
- összeférhetetlen vér transzfúziója;
- hormonális problémák;
- beriberi;
- sebészeti beavatkozás a peritoneális régióban.
A májelégtelenség kialakulásának mechanizmusának megértéséhez vegye figyelembe az Edinburghi Egyetemen végzett egyik tanulmányt, amelynek célja a paracetamol szerepének tisztázása a patológia kialakulásában.
A gyógyszerek közül az európai lakosság számára ez a gyógyszer a fő oka a patológia kialakulásának. A megemelt paracetamol dózisok hatására bekövetkező májpusztulás mechanizmusának leírására egerek májszöveteivel végeztünk kísérleteket.
A kísérlet során a tudósok azt találták, hogy a paracetamol hatására a szomszédos sejtek közötti kapcsolatok megsemmisülnek.
Sűrűnek nevezték, mert egy egészséges szervben az intercelluláris membránok a lehető legközelebb vannak egymáshoz, és nincs közöttük tér. A paracetamol hatására egy ilyen sűrű intercelluláris csomópont sérül. Emiatt a szövetek szerkezete megzavarodik, a sejtek elvesztik a normális működés képességét.
Az ilyen kóros folyamatok a szervezetben vírusos hepatitis, cirrhoticus vagy onkológiai elváltozások esetén fordulnak elő. Azonban hosszú ideig nem kapcsolták össze a paracetamol használatával. A munka folyamatban van, és további vizsgálatokat végeznek az emberi májszöveteken.
Nem szabad megfeledkezni arról, hogy a paracetamol számos gyógyszerben található. Szigorúan rendeltetésszerűen kell használni, az előírt adagolást szigorúan be kell tartani. Különös óvatossággal kell eljárni a gyógyszer gyermekeknél történő alkalmazásakor.
Betegség jelei
A lefolyás formájától függően a betegségnek különböző formái és stádiumai lehetnek. Fontolja meg a patológia fő megnyilvánulásait és azok emberi testre gyakorolt következményeit.
A megnyilvánulás szakaszai
A szervi elégtelenség a következőképpen alakul ki:
szindrómák
A patológia klinikai képe több szindrómából áll:
A patológia formái
Kétféle patológia létezik:
Érdemes elmondani, hogy létezik a patológiának egy úgynevezett villámgyors formája is, amikor egy szerv teljes károsodása több napon vagy akár órán keresztül következik be.
Ez a májsejtek gyors halála miatt lehetséges. A szervezet nem tud megbirkózni a munkájával, ami encephalopathiához vezet. Ha a kezelést időben elkezdik, a folyamat visszafordítható. Ez a helyzet mérgezés vagy gyógyszeres mérgezés után fordulhat elő.
Az elhunyt betegek hozzátartozóinak véleménye is a betegség gyakori villámgyors lefolyásáról beszél. Tehát a felhasználó, Drunia leírja, hogy barátja nővére fiatalon meghalt, még csak 27 éves volt. Nem volt semmi különös, nem panaszkodott a májra.
A mentők tüdőgyulladás diagnózisával vitték kórházba. Minden tünet erre utalt. Egy idő után sürgősen átszállították egy másik kórházba műtétre. Kivégzése közben meghalt. Az igazolásban a diagnózis két szóból áll: májelégtelenség.
A májelégtelenség fő tünetei a következők:
- Hányinger, étvágytalanság. Leggyakrabban ezek a tünetek a gyomor-bél traktus betegségeivel fordulnak elő.
- A duzzanat előfordulása. Ha a máj nem működik, akkor a vérkeringés zavart okoz. A vérből nagy mennyiségű folyadék szabadul fel. Felhalmozódik a végtagokban és a hasüregben. A puffadtság esetén "táskák" vannak a szem alatt.
- A bőr, a vizelet és a széklet színének megváltozása.
- A fájdalom megjelenése. Mivel a májnak nincsenek idegvégződései, a fájdalom csak a szerv növekedése miatt jelentkezhet. Az érzések nem szűnnek meg mozgás közben, és gyakran a jobb lapocka régiójába sugároznak. Hosszúak lehetnek.
Diagnosztikai módszerek
A májbetegség diagnózisa mindig az anamnézissel kezdődik. Az orvos megkérdezi a beteget, hogy fogyaszt-e már régóta alkoholt vagy kábítószert, van-e valamilyen betegsége.
Ezután vérvizsgálatot rendelnek el a vörösvértestek, fehérvérsejtek és vérlemezkék számának meghatározására. Patológiában a hemoglobin szintje csökken, ez a vas és a fehérje metabolizmusának zavarai miatt következik be. Mind az általános, mind a biokémiai vérvizsgálatokat megvizsgálják.
A laboratóriumi diagnosztika során felmérik a szerv teljesítményét és károsodásának mértékét. A kutatás (májvizsgálat) során a mennyiségi tartalmat meghatározzák:
- teljes bilirubin;
- alanin-aminotranszferáz vagy ALT;
- aszpartát-aminotranszferáz, AST;
- fehérjearányok - timol teszt;
- GGT enzim, amely a fehérje anyagcseréhez szükséges.
A vizelet és a széklet vizsgálatát végzik. Okkult vér található a székletben. Ez vérzést jelez a gyomortágult vénákból. A betegséggel járó vizelet színe hasonló a sötét sörhöz. Ez a benne lévő epe pigmenteknek köszönhető.
A vizeletben lévő fehérje kóros folyamat kialakulását jelzi, nevezetesen a májelégtelenséget.
Ezt követően a betegnek a következő eljárásokat kell elvégeznie:
- ultrahang. A tanulmány lehetővé teszi a teljesítmény, valamint a máj általános állapotának értékelését. Megtekintik a máj méreteit, szerkezetét, valamint az eperendszer és az erek állapotát.
- MRI és CT. Ezt a májszövetek szerkezetében és szerkezetében bekövetkező összes változás pontosabb azonosítása érdekében végzik. Ezután a betegnek EEG-t (elektroencefalográfiát) rendelnek az encephalopathia (agyi patológia) jelenlétének meghatározására.
- Biopszia. Ezt a betegség kialakulásának okának azonosítása és a májszövetek állapotára vonatkozó pontos adatok megtekintése érdekében végzik. Ez az elemzés megerősíti vagy cáfolja a rákos daganat jelenlétét, amely a hiány kiváltó oka.
Inna, Cherepovets, 32 éves:„Apámnál nemrégiben májelégtelenséget diagnosztizáltak. Milyen vizsgálatokat nem adott át. 20-szor vettek vért.Ultrahangon és MRI-n is átestem. A diagnózis kiábrándító. Nincs pénz donormájra. Igen, a folyamat túl hosszú. Azt mondják, ez egy sor.
Terápiás intézkedések
A betegség terápiája meglehetősen hosszú ideig tart. Ez egy munkaigényes folyamat, amely a patológia stádiumától függ. Ebben az esetben be kell tartani a megfelelő táplálkozást és a test toxinoktól való megtisztítását. A kezelés javítja a máj mikrokeringését és normalizálja a savak és lúgok egyensúlyát.
A beteg kezelését a kórházban az általános elvek szerint végzik, amelyek szerint a következőket hajtják végre:
- A beteg folyamatos ellenőrzése, állapota felmérésre kerül.
- A beteg súlyát naponta mérik.
- Felmérik a részeg folyadék egyenlegét a kiosztott folyadékhoz viszonyítva.
- Az elektrolitok és a kreatin mennyiségét naponta vérvizsgálattal határozzák meg.
- Hetente kétszer vért adnak biokémiai kutatásokhoz és májvizsgálatokhoz.
- A koagulogramot rendszeresen végezzük.
Orvosi hatás
A betegség orvosi kezelésében használt gyógyszerek listája meglehetősen széles. A gyógyszereket a beteg állapotától és a szerv károsodásának mértékétől függően alkalmazzák.
A vírusok által okozott szervi elégtelenséget a következő gyógyszerekkel kezelik:
Ha a patológiát baktériumok okozzák, akkor harmadik és negyedik generációs cefalosporinokkal (intramuszkulárisan vagy intravénásan), fluorokinolonokkal (intravénásan) és makrolidokkal (szájon át) kezelik.
Ha a betegséget autoimmun elváltozás okozza, a nap folyamán 40-80 mg Prednisolone-t vegyen be. A helmintikus invázió következtében kialakult elégtelenség esetén aminoglikozidokat (neomicint) és metronidazolt alkalmaznak.
Tüneti terápiát is végeznek, ilyen gyógyszereket használnak:
A glükóz oldatot a szervezet energiatartalékainak feltöltésére használják. Intravénásan, csepegtetővel adják be.
A szükséges oldat mennyisége naponta elérheti az 500 ml-t. Laktulóz készítmények is használhatók. Ez egy szintetikus cukor, amely laktózból származik. A bélbaktériumok lebontják, a gyomorból való felszívódás nem történik meg. A laktulóz hatása lehetővé teszi a víz felszívódásának felfüggesztését.
A májsejtek regenerálódásának javításához C-, PP-, B-vitaminra van szükség, széles spektrumú antibiotikumokat is alkalmaznak. A májbetegség terápiája során gyakran alkalmazzák a neomicint. Az ammóniát kibocsátó bél mikroflóra elnyomására antibiotikumokra van szükség. A neomicint naponta kétszer írják fel, egy tablettát tíznapos tanfolyamra.
Egyéb módszerek
Gyakran extrakorporális terápiás módszereket alkalmaznak, amelyekben a beteg kezelésének folyamata a testén kívül történik. A hemodialízis során a vért mesterséges vesének nevezett gép segítségével szűrik. A vér „kiszabadul” a méreganyagoktól. A vértisztítás plazmaferézissel is elvégezhető.
A módszer speciális szűrők használatát foglalja magában, amelyeken áthaladva a plazma visszakerül a szervezetbe. A patológia kezelésében ez a technika kapta a legjobb értékeléseket. Mindkét módszert leggyakrabban májkóma vagy mérgezés esetén alkalmazzák.
A sebészeti módszerek közé tartozik a szerv érintett részének részleges eltávolítása és a májátültetés. A transzplantációt olyan donortól végzik, aki számos paraméterre alkalmas. A májnak csak egy részét veszik fel. Ebben az esetben a donor leggyakrabban meglehetősen gyorsan felépül, mivel a szerv fennmaradó része fokozatosan regenerálódik.
A szövetek helyreállításának és megújításának folyamata a páciensben történik. Ez lehetővé teszi a hepatociták számára, hogy "elkezdjék" ellátni funkcióikat. Az átültetett szervet azonban néha elutasítják, mert idegen ágens.
Ebben a tekintetben a betegnek élete végéig szednie kell a műtét után felírt gyógyszereket. Ezek a hormonok és a citosztatikumok. Meg kell érteni, hogy a megfelelő donor keresése nagyon nehéz, és a módszer költsége meglehetősen magas, ami jelentős probléma.
Diétás táplálkozás és megelőzés
A májbetegség diétás táplálkozásának számos alapelve van:
Különleges diéták vannak a májpatológiás betegek számára. Az egyik az 5-ös számú táblázat. A diéta célja a helyes, kiegyensúlyozott és takarékos táplálkozás. Lehetővé teszi a máj és az epeutak működésének helyreállítását.
A máj fontos szerepet játszik az emberi szervezetben. Részt vesz minden anyagcsere-folyamatban, máj epét termel a normál emésztés érdekében. Ezenkívül a máj ellátja a toxinok, mérgek és nehézfémek testének tisztítását. A szervezet naponta akár száz liter vért is átenged magán, megtisztítva azt.Ha a máj nem látja el valamelyik funkciót, az egész szervezet munkája megszakad. Ezt az állapotot májelégtelenségnek nevezik. Ugyanakkor a májelégtelenséget anyagcserezavarok, a központi idegrendszer működési zavarai és mérgezés kíséri. Az akut elégtelenség az orvos megfelelő figyelme nélkül májkómához vezet.
Ami?
A májelégtelenség olyan tünetegyüttesben manifesztálódó szindróma, amely a máj meghibásodása következtében alakul ki. A szervezetben minden anyagcsere folyamatot a máj irányít, ami azt jelenti, hogy bizonyos meghibásodások esetén a szerv is szenved, szövődmény esetén annak elégtelensége alakulhat ki.
Osztályozás
A májelégtelenség három formában alakulhat ki és nyilvánulhat meg. Nevezetesen megjegyezhető:
- Hepatocelluláris elégtelenség. Ezt a formát endogénnek is nevezik, akkor alakul ki, amikor egy szervet mérgező anyagokkal mérgeznek. A betegség ezen formájának kialakulása miatt a májsejtek gyors halála kezdődik.
- A májelégtelenség exogén formája. Ez a szervezet vérkeringésének diszfunkciója. Vagyis a máj megszűnik működni, ahogy kellene, és a vér nem jut át a májon, ami azt jelenti, hogy nem tisztul meg a toxinoktól, amelyek tovább mérgezik az összes szervet.
- vegyes formában. Ezek a hepatociták munkájának megsértése és a májerek vérkeringésének kudarcai.
Diagnosztika
Jelenleg a sejtes májelégtelenség diagnosztizálására a következő módszereket alkalmazzák, amelyek lehetővé teszik a teljes kép létrehozását:
- Anamnézis gyűjtése annak tisztázása érdekében, hogy a beteg alkohollal való visszaélése ténye, drogos-e, volt-e vírusos hepatitis vagy sem, zavart-e a szervezet anyagcseréje, vannak-e krónikus májbetegségek és rosszindulatú daganatok, milyen gyógyszereket szed. jelenleg szed, szenved-e végtagödémás.
- A szerv ultrahangja, amely lehetővé teszi állapotának legpontosabb felmérését.
- Biokémiai vérvizsgálat, amelynek célja az emelkedett bilirubinszint, a fehérje mennyiségének csökkenése, a koagulációs patológia, az elektrolit zavarok és egyéb mutatók kimutatása.
- Az agyi ritmus amplitúdójában fellépő zavarok kimutatására használt elektroencefalográfiás módszer.
- Biopszia, amely egy módszer a betegség kialakulásának okának és a szerv aktuális mutatóinak megállapítására.
- MRI, amely feltárja a májszövetekben bekövetkezett változások mértékét.
A fulmináns májelégtelenséget olyan klinikai megnyilvánulások alapján határozzák meg, mint a sárgaság, a máj méretének jelentős csökkenése, az encephalopathia és a vérvizsgálattal meghatározott biokémiai paraméterek.
Akut májelégtelenség
Az akut májelégtelenség a szervezet rendkívül súlyos állapota, amely azonnali méregtelenítő kezelést igényel.
Gyors májkárosodás következtében alakul ki. Ennek a szindrómának a klinikai képe nagyon gyorsan kialakul (több órától 8 hétig), és gyorsan hepatikus encephalopathiához és kómához is vezet. Szintén lehetséges a májelégtelenség villámgyors kialakulása - fulmináns májelégtelenség, amely gyakran akkor fordul elő, ha mérgezést, vegyszert, gyógyszert stb.
Az akut májelégtelenség okai
- Mérgezés alkoholpótló szerekkel.
- Mérgezés olyan mérgekkel, amelyek mérgezőek a májra: foszfor, klórozott szénhidrogének és mások.
- Mérgező gombákkal való mérgezés: halvány vöcsök, vonalak, keresztek, heliotrop. Ennek az állapotnak a halálozási aránya több mint 50%.
- Lázcsillapító gyógyszerek szedése lázzal 4-12 éves gyermekeknél. Ebben a tekintetben különösen veszélyesek az acetiszalicilsav ("Aspirin"), a szalicilátokat tartalmazó termékek. Kevésbé veszélyes a paracetamol, ibuprofen (Nurofen), analgin. A betegséget Reye-szindrómának vagy akut hepatikus encephalopathiának nevezik. A gyermekek halálozási aránya 20-30%.
- Vírusok, E, valamint a herpetikus csoport vírusai (herpes simplex, citomegalovírus, Epstein-Barr vírus, - varicella-zoster vírus).
- Más mikrobák, nem vírusok, amelyek az egész szervezet általános fertőzését okozhatják májkárosodással. Ez a legváltozatosabb bakteriális fertőzés (staphylococcus, enterococcus, pneumococcus, streptococcus, szalmonella és így tovább), valamint a rickettsiosis, mycoplasmosis, vegyes gombás fertőzések.
- Akut vérmérgezés májtályogokban, az intrahepatikus epeutak gennyes gyulladása.
- Akut keringési zavarok a májban a májartéria nagy ágának embóliája miatt, vérrögök, gázok, zsírok.
- Ismeretlen eredetű betegségek: például terhességi akut zsírmáj.
- Echinococcus ciszta felszakadása a májban.
- Súlyos onkológiai betegségek: hemoblasztózisok, limfogranulomatózis, különböző lokalizációjú rákos metasztázisok a májban.
- Gyógyszerekkel való mérgezés, különösen túladagolásuk esetén. Tehát túllépheti a Paracetamol, Aminazin, Ketokonazol, Tetraciklin, Co-trimoxazol, szulfonamidok, tuberkulózis kezelésére szolgáló gyógyszerek, férfi nemi hormonokon alapuló gyógyszerek maximális adagját.
- A hasi szervek műtétei, amelyek során a máj vérkeringése megzavart (például a májartéria egy nagy ágát hosszan beszorították, összevarrták vagy elvágták).
A fejlődés okaitól függően az akut májelégtelenség formái vannak:
- Exogén forma - a máj és / vagy extrahepatikus keringés megsértése következtében alakul ki (a portál és az alsó vena cava rendszerében), leggyakrabban májcirrózissal. Ugyanakkor a mérgező anyagokat tartalmazó vér megkerüli a májat, és hatással van a test minden szervére és rendszerére.
- Endogén vagy hepatocelluláris forma - akkor fordul elő, amikor a májsejtek károsodnak a hepatotoxikus tényezők hatására. A hepatociták gyors elhalása (vagy elhalása) jellemzi.
- Vegyes forma - ha a májműködési zavar hepatocelluláris és vaszkuláris tényezőinek vannak kitéve.
Az akut májelégtelenség kialakulása után minden, a környezetből származó vagy az anyagcsere eredményeként keletkező méreganyag negatív hatással van az egész szervezet sejtjére. Agykárosodás esetén hepatikus encephalopathia lép fel, majd kóma és a beteg halála következik be.
Az akut májelégtelenség a következő tünetekkel jár:
- Hányinger, hányás, éles testtömeg-csökkenés, láz, súlyos gyengeség és fáradtság a legkisebb fizikai megterhelés mellett;
- Sárgaság (a bőr, a nyálkahártyák besárgulása a bilirubinszint emelkedése miatt), súlyos viszketés;
- "Máj" szag a szájból (rohadt hús szagára emlékeztet);
- (folyadék felhalmozódása a hasüregben), a végtagok duzzanata;
- Remegés vagy a felső végtagok remegése (a karok önkéntelen hadonászása);
- Vérzés a gyomor-bél traktusból, az injekció beadásának helyéről, orrvérzés;
- Csökkent vérnyomás, szívritmuszavarok (különböző típusú);
- Hipoglikémia (alacsony vércukorszint).
A legtöbb esetben hepatorenalis szindróma alakul ki (hepatorenalis elégtelenség). Ennek oka lehet a mérgező anyagcseretermékeknek való kitettség, amelyek nem ürülnek ki megfelelően a szervezetből, vagy a vérnyomás éles csökkenése.
Az akut májelégtelenség fő tünete a hepatikus encephalopathia. Ezek potenciálisan reverzibilis neurológiai és mentális rendellenességek, amelyeket a máj méregtelenítő funkciójának csökkenése és az érrendszeri kapcsolatok (shuntok) kialakulása vált ki.
Akut májelégtelenség kezelése
Az akut májelégtelenség sürgősségi ellátást igényel. A beteget azonnal be kell vinni egy egészségügyi intézménybe. Az alapbetegség és a felmerült rendellenességek kezelését végzik. A következő tevékenységekből áll:
- Infúziós terápia (oldatok intravénás beadása a vérnyomás és a méregtelenítés érdekében). Tartalmazza a glükokortikoszteroidokat (a mellékvesekéreg hormonjait), a glükózt (a szervezet megfelelő energiatámogatásáért), az izotóniás nátrium-klorid oldatot.
- Kikényszerítő (stimuláló) diurézis (furoszemid).
- Az ammónia képződésének csökkentése (laktulózt használnak).
- Antibakteriális terápia (metronidazol, cefalosporinok).
- Nyugtatók mentális és motoros izgatottságra (diazepam, nátrium-hidroxi-butirát).
- Oxigénterápia (oxigén inhaláció).
Kiegészítő módszerként hemoszorpciót, hiperbár oxigénellátást, vércsere-transzfúziót stb. alkalmaznak. Paracetamollal történő mérgezés esetén ellenszert adnak be - N-acetilciszteint. A fő cél az állapot stabilizálása, amely után a májelégtelenség kiváltó oka megszüntethető.
Krónikus májelégtelenség
Fokozatosan alakul ki hepatotoxikus faktorok hosszan tartó (krónikus) expozíciójával (2 hónaptól több évig). Jellemzője a tünetek fokozatos kialakulása a máj és az eperendszer krónikus betegségeinek súlyosbodásának hátterében.
Az akut májelégtelenséghez hasonlóan vannak formák:
- exogén forma - a májsejtek károsodása és nekrózisa fokozatosan következik be, a sejtek egy része regenerálódik, de a káros tényezőknek való folyamatos kitettség mellett a hepatociták halála folytatódik.
- endogén forma - a máj keringési rendellenességei,
- vegyes formában.
Krónikus májelégtelenségben a máj kompenzációs képességei fejlettebbek, vagyis a májnak van ideje helyreállítani egyes sejtjeit, amelyek részben továbbra is ellátják funkcióikat. De a májban fel nem használt méreganyagok bejutnak a véráramba, és krónikusan mérgezik a szervezetet.
További hepatotoxikus faktorok jelenlétében dekompenzáció lép fel (a hepatociták regenerációjának lehetőségeinek elvesztése), miközben hepatikus encephalopathia, majd kóma és halál alakulhat ki.
Krónikus májelégtelenség tünetei
A krónikus májelégtelenséget a tünetek fokozatos, fokozatos növekedése jellemzi. És nem számít, mennyi ideig nem létezik a betegség a kezdeti szakaszban, előbb-utóbb előrehaladni fog.
- I. A kezdeti szakasz, más néven kompenzált. Általában nincsenek tünetek, és a betegnek nincsenek panaszai. Bármilyen rendellenesség a szervezetben ebben a szakaszban csak laboratóriumi vizsgálatokkal állapítható meg;
- II. Kifejezett vagy dekompenzált. Ebben a szakaszban mérgezés, portális hipertónia, valamint a központi idegrendszer rendellenességei fejeződnek ki;
- III. Terminális, vagy disztrófiás. Minden tünet hangsúlyossá válik, ebben a szakaszban rossz a véralvadás, a máj kisebb lesz. Ugyanakkor a központi idegrendszer nem stabil, vagyis a gátlást felváltja az aktivitás;
- IV. Kóma. Ezt az állapotot az eszméletvesztés fejezi ki, míg a reflexek csak erős ingerekre jelennek meg. Mély kómává alakulhat, amelyben nincsenek reakciók, mivel általában az agy duzzanata és több szervi elégtelenség jelentkezik.
A krónikus májelégtelenség diagnózisának megerősítéséhez egy sor diagnosztikai intézkedést kell végrehajtani. A tanulmányok hozzávetőleges halmaza így néz ki:
- Klinikai vérvizsgálat - megállapítható a leukociták számának növekedése, valamint az eritrociták, a vérlemezkék számának csökkenése és a hemoglobinszint csökkenése;
- Biokémiai vérvizsgálat - ügyeljen a bilirubin, az ALaT és az ASAT, az alkalikus foszfatáz, a kreatinin szintjére;
- Koagulogram - a vér protrombin indexének csökkenése;
- A hasi szervek ultrahangja - lehetővé teszi az orvos számára, hogy felmérje a máj parenchyma állapotát, a máj méretét.
Krónikus májelégtelenség kezelése
A májelégtelenség kezelése a betegséget okozó tényezők megszüntetését jelenti. Egyes esetekben, mint például a májrák, sebészeti kezelést lehet végezni. Alacsony fehérjetartalmú étrendet írnak elő, szénhidrát mennyisége 400-500 g / nap, zsírok - 80-90 g / nap, kivéve az alkoholt, a koffeint és a folyadékkorlátozást.
Változik a napi rutin is: most eleget kell mozognod, de anélkül, hogy 2 kg-nál nagyobb súlyokat emelnél és kerüld a nyílt napfényt. A krónikus májelégtelenségben szenvedőknek eleget kell aludniuk, és bármilyen gyógyszer szedésével kapcsolatban, még megfázás esetén is, forduljanak hepatológushoz (majdnem minden gyógyszer átjut a májon).
Szükséges továbbá a következő gyógyszerek felírása:
- az ammónia semlegesítésére: "Glutargin", "Hepa-Merz";
- az antibiotikumok, amelyek csak a belekben adszorbeálódnak, és elpusztítják az élelmiszerből nyert fehérjéket feldolgozó helyi flórát, olyan aminosavakat termelnek, amelyek negatívan hatnak az agyra. Ezek a "Gentamicin", "Kanamycin";
- az agyra mérgező anyagokat megkötő laktulózkészítmények: Laktulóz, Dufalac, Prelaxan, Lactuvit;
- veroshpiron - az ascites és az ödéma kockázatának csökkentése érdekében;
- a nyomás csökkentésére a portál vénában - "Nebilet", "Propranolol", "Molsidomine";
- az epeutak blokádjával cholespasmolytikumokat alkalmaznak. "No-Shpa", "Buscopan", "Flamin";
- fokozott vérzéssel, használja az "Etamzilat" és a "Vikasol2" tabletta formájában.
Krónikus májelégtelenségben igyekeznek elkerülni a szövődményeket, és a lehető legjobban felkészíteni az érintettet a májátültetésre. Az utóbbi indikációi a következők:
- daganatok, amelyek lehetővé teszik a máj legalább részleges megőrzését;
- veleszületett májpatológiák;
- a máj alveococcosisa;
- májzsugorodás;
- autoimmun hepatitis
A prognózis kedvezőtlen. A hepatikus encephalopathia eseteinek 50-80% -ában a beteg meghal. Kompenzált krónikus májelégtelenség esetén a máj helyreállítása csak akkor lehetséges, ha minden hepatotoxikus tényezőt kiküszöbölnek és megfelelő terápiát végeznek. A krónikus májelégtelenség kezdeti szakaszában gyakran tünetmentes, és csak célzott vizsgálatok alapján lehet a diagnózist felállítani. Ez az oka a betegség késői diagnosztizálásának és kezelésének, ami jelentősen csökkenti a gyógyulás esélyét.
Diéta és táplálkozási szokások
A májelégtelenség kezelésében különös figyelmet fordítanak a megfelelő táplálkozásra. Az étrendi táplálkozás alapelvei ebben a patológiában a következők:
- a hangsúly a frakcionált táplálkozáson van - enni kell egy kicsit, de gyakran (napi 5-6 alkalommal);
- a fehérjetermékeket teljesen kizárják az étrendből, vagy minimálisra csökkentik;
- az étrendnek kis mennyiségű könnyen emészthető szénhidrátot (méz, édes gyümölcsök és bogyók), valamint hasznos vitaminokban és ásványi anyagokban gazdag ételeket kell tartalmaznia;
- az étrendben növelni kell a rost mennyiségét, és több friss gyümölcsöt és zöldséget kell fogyasztani;
- az étrend napi kalóriatartalma legalább 1500 kcal, ugyanakkor ízletes ételeket kell készíteni, mivel sok beteg étvágytalan.
Az állapot javulása után fokozatosan visszatérnek a korábbi étrendhez, és először a növényi fehérjéket, majd a tejtermékeket vezetik be az étlapba. Az ilyen étrend jó toleranciája esetén a diétás hús szerepel a beteg étrendjében.
A máj éjjel-nappal működik, és elviseli gyengeségeinket, rossz szokásainkat, stresszünket, betegségeinket és a körülöttünk lévő világot. A májnak számos funkciója van: semlegesíti a méreganyagokat, megemészti a táplálékot, fenntartja a szervezet állandóságát és sok egyéb munkát végez.
Az emberi tevékenység miatti környezetromlás, a vírusos hepatitis és egyéb fertőzések, az alkoholizmus és a kábítószer-függőség terjedésével, az élelmiszerek minőségének romlásával, a mozgásszegény életmóddal és a gyógyszeripar fejlődésével jelentősen megnőtt májunk terhelése. . És ha mindez egyszerre és nagy mennyiségben esik le, a máj nem tud megbirkózni, és akkor kialakul a májelégtelenség kialakulásának veszélye, ami viszont visszafordíthatatlan folyamatokhoz vezethet a szervezetben és a a beteg halála.
Így, májelégtelenség- ez egy kóros állapot, egy olyan szindróma, amelyet a májsejtek károsodása és a máj kompenzációs képességeinek és alapvető funkcióinak elvesztésével járó zavarok jellemeznek, ami a szervezet krónikus mérgezésében nyilvánul meg. Májelégtelenséghez vezethet májkóma, vagyis a teljes májelégtelenség és a bomlástermékek által okozott kiterjedt agykárosodás.
Egy kis statisztika!
- A betegség összes esetének 50-80%-a májelégtelenségben hal meg.
- Világszerte évente átlagosan 2000 ember hal meg májelégtelenség következtében.
- A májelégtelenség eseteinek 15%-ában nem lehet megmagyarázni a kialakulásának okát.
- A májelégtelenség leggyakoribb oka az alkohol, a gyógyszerek és a vírusos hepatitis okozta májkárosodás.
- A májnak körülbelül 500 funkciója van, és egy perc alatt több mint 20 000 000 kémiai reakció játszódik le benne.
- Kísérletek végzésekorállatokon azt találták, hogy a máj eltávolítása után az állatok 4-8 óráig normális állapotban vannak, majd 1-2 nap múlva májkómában pusztulnak el.
- Májzsugorodás mindig májelégtelenséggel jelentkezik.
- Botkin-kór vagy vírusos hepatitis A, 40 év felettieknél, akiknek kórtörténetében máj- és epehólyag-betegség szerepel az esetek 40%-ában májelégtelenséghez vezet. A vírusos hepatitis A az emberek körében a gyermekkori betegségnek számít, amely meglehetősen könnyen tolerálható (bárányhimlő, rubeola, skarlát stb.).
- Vírusos hepatitis E terhes nőknél 20% májelégtelenséggel végződik, míg férfiaknál és nem terhes nőknél a vírusos hepatitis E egyáltalán nem jelentkezhet.
- Egy ilyen közönségesnek tűnő gyógyszer szedése, mint paracetamol, fulmináns májelégtelenség (fulmináns májelégtelenség) kialakulásához vezethet. És sok országban a paracetamolt nagy adagokban szokás szedni a megfázás és a SARS kezelésére.
- A legtöbb ember a májelégtelenség miatt hal meg mérgező gombamérgezés(sápadt vöcsök, légyölő galóca és mások).
- A legtöbb esetben a májelégtelenség felnőtteknél a szindróma kialakulásának egyéb okai mellett a tény is kiderül alkohollal való visszaélés.
A máj anatómiája
Máj- párosítatlan szerv, amely a hasüreg jobb felső részén, vagy a jobb hipochondriumban található. A máj a legnagyobb endokrin mirigy.A máj jellemzői:
- súlya - körülbelül 1,5 kg,
- forma - körte alakú,
- normál májméret felnőtteknél:
- ferde hosszúság - legfeljebb 15 cm,
- a jobb lebeny hossza - 11,0-12,5 cm,
- a bal lebeny hossza 6-8 cm,
- magasság - 8-12 cm,
- vastagság - 6-8 cm,
- a máj széle sima,
- puha a textúrája
- szerkezete homogén,
- a felületek fényesek és simák,
- szín - barna,
- peritoneummal borított - savós membrán, amely korlátozza a hasüreg szerveit.
- regenerálódási (helyreállítási) képességgel rendelkezik.
- rekeszizom felület- megfelel a membrán formájának,
- zsigeri(a hatóságoknak címezve) felület- a környező szervekhez kapcsolódik
- Alsó szél - hegyesszögben
- felső hátsó széle tompaszögben, lekerekített.
- jobb lebeny,
- bal lebeny,
- négyzet,
- farokrészesedés.
A máj négyzetes és faroklebenye között, a jobb hosszirányú barázdában, a máj kapui találhatók, amelyek a következő struktúrákat tartalmazzák:
- máj artéria,
- gyűjtőér,
- epevezeték,
- idegek és nyirokerek.
A máj regenerációja
A máj olyan szerv, amely sérülés után teljesen helyre tudja állítani szerkezetét, vagyis képes regenerálódni. Még a májsejtek 70%-ának vereségével is visszaállhat normál térfogatára. Ugyanez a regeneráció megy végbe a gyíkoknál is, amikor "megnő" a farkuk.A máj helyreállítása a hepatociták szaporodásával (növekedéssel és számuk növekedésével) történik, bár a tudósok még mindig nem tudják, hogy ez miért történik.
A májregeneráció sebessége közvetlenül függ az életkortól. Gyermekeknél a szerv helyreállításának üteme és térfogata nagyobb, mint az időseknél. A regeneráció lassan történik: gyermekeknél ez az időszak 2-4 hét, időseknél pedig 1 hónap. A regeneráció sebessége és mennyisége az egyéni sajátosságoktól és a kárt okozó betegségtől is függ.
A máj helyreállítása csak akkor lehetséges, ha a hepatitis okai megszűnnek, a terhelés csökken, és ha normális mennyiségű hasznos tápanyag kerül a szervezetbe.
A máj nem áll helyre, ha aktív fertőző folyamat van benne (vírusos hepatitis).
A máj szerkezete
- Savós membrán- peritoneum.
- rostos hüvely- kapszula, amelyből a kötőszövet vékony ágai haladnak át. Felosztják a máj parenchimáját (különlegesen működő struktúrákat tartalmazó szervrész vagy membrán nélküli szerv) lebenyekre.
- Májlebenyek- a máj szerkezeti és funkcionális egysége, mérete körülbelül 1 mm, a májban körülbelül félmillió található.
- Kupffer sejtek- a májcsillagmakrofágok, immunsejtek, nagy számban találhatók a májlebeny kapillárisaiban. A máj védő funkcióját látják el.
- A máj központi lebenye- a májlebeny közepén található.
- Hepatociták- a máj szekréciós funkcióját ellátó májsejtek folyamatosan epét termelnek. A májsejtek a májnyalábokban helyezkednek el - két rétegben. A hepatocita az epecsatornák és az intralobuláris kapilláris között helyezkedik el.
- Epe vezetékek- a májnyalábok között helyezkedik el, ezek mentén a hepatocitákból származó epe az epevezetékekbe jut.
- intralobuláris kapillárisok vagy sinusoidok- véredények, amelyeken keresztül a kémiai vegyületek bejutnak a hepatocitákba, a feldolgozott anyagok pedig elhagyják azokat.
- Portális véna és májartéria - ezeken az ereken keresztül a belső szervekből származó vér belép a májba, és a májban a véráramlás sebessége jelentősen lelassul, ami hozzájárul a szerv rengetegéhez;
- Az interlobuláris erek az interlobuláris epevezetékekkel együtt alkotják az interlobuláris májhármast;
- A lebenyes erek körül;
- Intralobuláris erek vagy szinuszoidok;
- Központi véna - összegyűjti a vért a májlebeny sinusoidjaiból;
- Gyűjtő vagy szublobuláris erek,
- Májvéna – a vért az alsó üreges vénába szállítja.
A máj epeedényei
- Epeutak - nem rendelkeznek membránnal, a hepatociták között helyezkednek el, összegyűjtik az epét;
- Interlobuláris epeutak;
- A lebenyes epeutak körül;
- Epeutak összegyűjtése;
- epe vezetékek;
- Az epehólyag, ahová az összes epevezetékből az epe bejut a cisztás csatornán keresztül, az epehólyag az epe ideiglenes tározója, ahol megtelepszik és "érik"; epehólyag térfogata 50-80 ml;
- A közös epevezeték az epehólyagot és a májcsatornákat köti össze a nyombélhagymával, ahol az epe szükséges az élelmiszerek megemésztéséhez.
Az epe összetétele
A máj hatalmas mennyiségű epét választ ki naponta - legfeljebb 1 liter, legalább fél liter.Az epe fő funkciója- a zsírok emésztése a bélben, az epe micellák általi emulgeálódás miatt.
Az epe micellák az epe komponenseinek ionokkal körülvett részecskéi, egy kolloid része.
Az epe előfordul:
- Fiatal vagy hepatikus epe- közvetlenül a májból választódik ki, megkerülve az epehólyagot, sárgás szalmaszínű, átlátszó.
- Érett vagy epehólyag-epe- kiemelkedik az epehólyagból, sötét olíva színű, átlátszó. Az epehólyagban az epéből folyadék szívódik fel és nyálka (mucin) választódik ki, ezáltal az epe viszkózussá és koncentrálttá válik.
- Bazális epe- fiatal és érett epe keveréke, amely belép a duodenumba, aranysárga, átlátszó.
- víz - az epében a víz egy része körülbelül 97%, az epe fő összetevői feloldódnak benne.
- Epesavak:
- kólikus kenodezoxikólsav - elsődleges epesavak,
- glikokól- és taurokólsavak (aminosavak vegyületei),
- dezoxikól- és litokolsavak (másodlagos epesavak, amelyek a bélben képződnek a bél mikroflóra hatására).
- Epe pigmentek:
- bilirubin
- biliverdin.
Ezek a pigmentek az epét sárgára, zöldre és barnára színezik. És az oxigénnel való megkötés után enyhén megfesti a vizeletet (urobilinogén) és a székletet (szterkobilinogén).
- Májfoszfolipidek (lecitinek)- a táplálékkal érkező foszfolipidek szintézisével jönnek létre. Abban különbözik a hagyományos foszfolipidektől, hogy nem hatnak rájuk a hasnyálmirigy enzimjei, változatlan formában az epesavakkal együtt részt vesznek a zsírok emésztésében és részben visszaszívódnak a vérbe és bejutnak a hepatocitákba, majd az epébe.
- Koleszterin- az epében szabad formában vagy belőle szintetizált epesavak formájában van. Táplálékkal kerül a szervezetbe. Részt vesz a zsírok emésztésében a belekben.
- Ionok:
- nátrium,
- kalcium,
- kálium,
- klór,
- bikarbonátok
Egy epe micella sematikus ábrázolása.
A máj fő funkciói - a szervezet fő laboratóriuma
- epeképződés- az epe elősegíti a zsír lebontását és felszívódását a belekben.
- Méreganyagok és egyéb idegen anyagok méregtelenítése kívülről jönnek, ártalmatlan anyagokká alakítva őket, amelyeket viszont a vesék választanak ki a vizelettel. Ez a hepatocitákban végbemenő kémiai reakciókon keresztül történik (biotranszformáció). A biotranszformációt fehérjékkel, ionokkal, savakkal és más vegyi anyagokkal való kombinálással hajtják végre.
- Részvétel a fehérje anyagcserében- karbamid képződése a fehérjemolekulák bomlástermékeiből - ammónia. A megnövekedett mennyiségű ammónia méreggé válik a szervezet számára. A májból származó karbamid belép a véráramba, majd a vesékkel kiválasztódik.
- Részvétel a szénhidrát anyagcserében- a vérben lévő glükóz feleslegével a máj glikogént szintetizál belőle - a glikogenezis reakciója. A máj, csakúgy, mint a vázizmok, a glikogén tárolására szolgáló depó. A glükóz hiányával a szervezetben a glikogén glükózzá alakul - a glükogenolízis reakciója. A glikogén a szervezet glükóz- és energiaellátása a mozgásszervi rendszer működéséhez.
- Részvétel a zsíranyagcserében- zsírhiány esetén a máj képes szénhidrátokat (nevezetesen glikogént) zsírokká (trigliceridekké) szintetizálni.
- A hemoglobin bomlástermékeinek hasznosítása epe pigmentekké alakításával és az epével történő ürítésével.
- vérképzés a magzatban a terhesség alatt. A máj részt vesz a véralvadási faktorok kialakulásában is.
- A felesleges hormonok megsemmisítése és hasznosítása, vitaminok és egyéb biológiailag aktív anyagok.
- Egyes vitaminok és nyomelemek depója, mint például a B 12, A, D vitaminok.
A májelégtelenség okai és patogenezise
A májelégtelenség kialakulásának mechanizmusa szakaszokban
- Hatás káros (hepatotoxikus) tényezők a májsejtek membránján - hepatociták.
- Hepatocitákból indul ki enzimeket választanak ki, amelyek tovább pusztítják (emésztik) a májsejteket.
- Az immunrendszer elkezd kiválasztani autoimmun antitestek a sérült májsejtekre, amelyek teljesen elpusztítják azokat (májszöveti nekrózis).
- Ennek a folyamatnak a megoszlása más hepatocitákra.
- A vereség a májsejtek 70-80% -a fejlődik ki májelégtelenség.
- Teljes vagy részleges a májfunkció elvesztése.
- Hosszú folyamattal - jönnek létre anasztomózisok(további erek, amelyek a sérült területeket megkerülve ép ereket egyesítenek) a portál és az inferior vena cava között (általában a máj erei kötik össze). Ezeken az anasztomózisokon keresztül a vér kering, anélkül, hogy behatolna a májba, ami csökkenti a májregeneráció esélyét.
- metabolikus acidózis- olyan méreganyagok bejutása a vérbe, amelyeket a máj nem dolgoz fel, károsítanak minden rendszert, szövetet, esetleg agykárosodást.
- Az összes anyagcsere-folyamat megsértése a szervezetben, mivel a máj megszűnik szintetizálni és tárolni a glikogént, karbamidot képez és eltávolítja az ammóniát a szervezetből.
- Az eperendszer megsértése - epepangás (vagy epepangás) nagy mennyiségű bilirubin vérbe jutásához vezet, amely toxikus-allergiás reakciót vált ki minden rendszerre, szervre és szövetre. Ebben az esetben a máj mérete megnőhet.
- Hepaticus encephalopathia- az agy bomlástermékei által okozott károsodás.
- májkóma- a központi idegrendszer nagy területeinek károsodása gyakran visszafordíthatatlan folyamat.
A májelégtelenség okai
Olyan betegség, amely májelégtelenség szindrómához vezethet | A betegség kialakulásának okai | Mi történik a májban? |
Májzsugorodás |
| A májcirrózis kialakulásának folyamata hosszú néha évekig tart. Hepatotoxikus tényezők hatására a hepatociták részleges pusztulása folyamatosan történik, de a máj regeneratív funkciója miatt a hepatociták részben helyreállnak. A toxikus tényezőknek való hosszan tartó, folyamatos expozíció esetén, amikor az autoimmun folyamatok összekapcsolódnak, a májsejtek génanyaga megváltozik. Ebben az esetben a májszövetet fokozatosan kezdi felváltani a kötőszövet (amelynek nincs speciális funkciója). A kötőszövet deformálja és blokkolja a májereket, ami növeli a nyomást a portális vénában (portális hipertónia), ennek eredményeként - vaszkuláris anasztomózisok megjelenése a portál és a vena cava inferior között, folyadék megjelenése a hasüregben - ascites , a lép megnagyobbodása - splenomegalia. Ugyanakkor a máj mérete csökken, zsugorodik, és megjelenik a májelégtelenség szindróma. |
Disztrófia máj (hepatosis):
|
| A felesleges zsír bevitele a májba (a máj megnövekedett szénhidráttartalma, megnövekedett glikogénfogyasztás) vagy a zsírok májból történő kilépésének nehézsége (fehérjék hiánya, a máj enzimatikus munkájának megsértése) a "felesleges" zsír (trigliceridek) lerakódása a májsejtek citoplazmájában. A zsír felhalmozódik, és fokozatosan felszakítja a májsejteket. A zsírszövet fokozatosan felváltja a májszövetet, ami májelégtelenség szindrómához vezet. |
|
| A máj fehérjeszerű disztrófiájának három típusa van:
|
|
| A glikogén általában a hepatociták citoplazmájában rakódik le. A szénhidrát-degeneráció kialakulásával a glikogén nem a citoplazmában, hanem a hepatocita magjában halmozódik fel. Ugyanakkor a hepatociták mérete jelentősen megnő. Hosszú folyamat során a májsejtek elpusztulnak, vagy kötőszövet alakul ki (májcirrhosis). Eredmény - májelégtelenség. |
|
| Amiloidózis- az immunrendszer meghibásodásával járó szisztémás betegség, amelyet amiloid (oldhatatlan fehérje) lerakódása jellemez a májerek és az epeutak falában. Az amiloid mutáló immunsejtekben termelődik: plazmasejtekben, eozinofilekben, immunglobulinokban stb. A máj lezárt erei nem tudnak teljes mértékben működni, az epe pangása a májban, portális hipertónia (megnövekedett nyomás a portális vénában), majd májelégtelenség. |
Hepatitis - májgyulladás |
| A vírusos hepatitis patogenezise meglehetősen összetett. De a hepatociták legyőzésében a fő szerepet az immunitás játssza. Ha vírusos hepatitis A és E esetén az immunitás elősegíti a hepatociták felszabadulását a vírusból, akkor a vírusos hepatitis B, D és F esetén az immunitás a vírussal együtt a fertőzött hepatocitákat is érinti. És amikor speciális immunglobulinokat állítanak elő, az immunrendszer még mindig eltávolítja a vírusokat a májsejtekből, és megtörténik a gyógyulás. Valamennyi vírusos hepatitisből csak akkor lehet felépülni, ha más hepatotoxikus faktorok megszűnnek, ellenkező esetben krónikus májgyulladás, nekrózis vagy májcirrhosis alakul ki, melynek eredménye májelégtelenség. A vírusos hepatitis C-vel (a szakemberek "szelíd gyilkosnak" nevezik) a vírus eliminációja változatossága miatt nem történik meg. És ennek a betegségnek a kimenetele krónikus hepatitis, cirrhosis vagy májrák, majd májelégtelenség. A májproblémák mellett a portális hipertónia során a portális rendszerben visszértágulatok, valamint a nyirokrendszer túlterhelése alakul ki, ami miatt a hasüregből teljesen megszűnik a folyadékgyűjtés. A portális hipertónia szövődményei:
|
Májelégtelenséghez is vezethet extrahepatikus okok:
- hipo- vagy avitaminózis,
- krónikus veseelégtelenség (CRF),
- hormonális betegségek,
- oxigénhiány a szervezetben, beleértve a vérszegénységet,
- hatalmas vérveszteség
- összeférhetetlen vércsoport transzfúziója,
- sebészeti beavatkozások a hasüregben.
A májelégtelenség típusai
Különbséget kell tenni az akut és a krónikus májelégtelenség között.Akut májelégtelenség
- a májelégtelenség egy fajtája, amely a máj gyors károsodása következtében alakul ki. Ennek a szindrómának a klinikai képe nagyon gyorsan kialakul (több órától 8 hétig), és gyorsan hepatikus encephalopathiához és kómához is vezet.Szintén lehetséges a májelégtelenség villámgyors kialakulása - fulmináns májelégtelenség, amely gyakran akkor fordul elő, ha mérgezést, vegyszert, gyógyszert stb.
Okok, amelyek akut májelégtelenséghez vezethetnek:
A fejlődés okaitól függően vannak Az akut májelégtelenség formái:
- Endogén vagy hepatocelluláris forma- akkor fordul elő, ha a májsejtek károsodnak a hepatotoxikus faktoroknak való kitettség következtében. A hepatociták gyors elhalása (vagy elhalása) jellemzi.
- Exogén forma- a máj és / vagy extrahepatikus keringés megsértése következtében alakul ki (a portál és az alsó vena cava rendszerében), leggyakrabban májcirrózissal. Ugyanakkor a mérgező anyagokat tartalmazó vér megkerüli a májat, és hatással van a test minden szervére és rendszerére.
- vegyes formában- ha a májműködési zavar hepatocelluláris és vaszkuláris tényezőinek vannak kitéve.
Az akut májelégtelenség kialakulása után minden, a környezetből származó vagy az anyagcsere eredményeként keletkező méreganyag negatív hatással van az egész szervezet sejtjére. Agykárosodás esetén hepatikus encephalopathia lép fel, majd kóma és a beteg halála következik be.
Az akut májelégtelenség a szervezet rendkívül súlyos állapota, amely azonnali méregtelenítő kezelést igényel.
Betegség prognózisa- a legtöbb esetben kedvezőtlen, a máj létfontosságú funkcióinak helyreállításának esélye a máj regenerációs képességétől (kompenzációs képességétől), a terápiás intézkedések megkezdése előtti időtől, az agykárosodás mértékétől és a májkárosodás megszűnésétől függ. hepatotoxikus tényezők. Maga az akut májelégtelenség visszafordítható folyamat. És a májkómából csak az esetek 10-15% -ában jön ki.
Krónikus májelégtelenség
A krónikus májelégtelenség a májelégtelenség olyan fajtája, amely fokozatosan alakul ki hepatotoxikus faktorok hosszan tartó (krónikus) expozíciójával (2 hónaptól több évig).Jellemzője a tünetek fokozatos kialakulása a máj és az eperendszer krónikus betegségeinek súlyosbodásának hátterében.
A krónikus májelégtelenség okai:
Az akut májelégtelenséghez hasonlóan vannak űrlapok:
- exogén forma- a májsejtek károsodása és nekrózisa fokozatosan következik be, a sejtek egy része regenerálódik, de a káros tényezőknek való folyamatos kitettség mellett a hepatociták pusztulása folytatódik.
- endogén forma- a máj vérkeringésének megsértése,
- vegyes a nyomtatvány.
További hepatotoxikus faktorok jelenlétében dekompenzáció lép fel (a hepatociták regenerációjának lehetőségeinek elvesztése), miközben hepatikus encephalopathia, majd kóma és halál alakulhat ki.
Tényezők, amelyek krónikus májelégtelenségben encephalopathiához és kómához vezethetnek:
- alkohol fogyasztás,
- öngyógyítás,
- az étrend megsértése, nagy mennyiségű fehérje és zsír fogyasztása,
- ideges stressz,
- gyakori fertőző folyamatok (szepszis, influenza, meningococcemia, bárányhimlő, tuberkulózis és mások),
- terhesség, szülés, abortusz,
- hasi műtét és így tovább.
A betegség sürgős adekvát kezelést és méregtelenítést igényel.
Előrejelzés: kedvezőtlen, a hepatikus encephalopathia eseteinek 50-80%-ában a beteg halála következik be. Kompenzált krónikus májelégtelenség esetén a máj helyreállítása csak akkor lehetséges, ha minden hepatotoxikus tényezőt kiküszöbölnek és megfelelő terápiát végeznek. A krónikus májelégtelenség kezdeti szakaszában gyakran tünetmentes, és csak célzott vizsgálatok alapján lehet a diagnózist felállítani. Ez az oka a betegség késői diagnosztizálásának és kezelésének, ami jelentősen csökkenti a gyógyulás esélyét.
Fénykép: májzsugorban szenvedő beteg májának előkészítése. A máj összezsugorodott, mérete csökken, a májerek tágulnak. A májszövetet mind benőtte a kötőszövet.
Mi a különbség az akut és a krónikus májelégtelenség (jellemzők) között?
Kritériumok | Akut májelégtelenség | Krónikus májelégtelenség |
Fejlesztési idővonal | Néhány naptól 8 hétig. | 2 hónaptól több évig. |
Fejlesztési mechanizmus | A májszövet gyors nekrózisa vagy a máj vérkeringésének éles megsértése következtében alakul ki. | A májelhalás fokozatosan következik be, a sérült sejtek egy részének van ideje regenerálódni, a máj részben képes kompenzálni funkcióit. A vérkeringés fokozatos megsértésével is kialakulhat. |
A májkárosodás mértéke | Az összes májsejt több mint 80-90%-ának gyors károsodása. | A hepatociták több mint 80% -ának fokozatos veresége. A krónikus májelégtelenség szinte mindig hozzájárul a portális hipertónia tüneteinek kialakulásához, ellentétben a májelégtelenség akut lefolyásával, amelyben a portális hipertónia nem kötelező tünet. |
Az áram súlyossága | A betegség lefolyása rendkívül súlyos, súlyosabb, mint a krónikus májelégtelenségben. | A lefolyás súlyos, a kezdeti szakaszban tünetmentes lefolyás lehetséges. |
Előrejelzés | A prognózis kedvezőtlen, gyakran alakul ki hepatikus encephalopathia, majd kóma. De a folyamat visszafordítható az időben történő terápiás intézkedésekkel és a hepatotoxikus tényezők megszüntetésével. | A prognózis kedvezőtlen, időben történő kezelés és a provokáló tényezők kiküszöbölése hiányában előbb-utóbb hepatikus encephalopathiához vezet. A krónikus májelégtelenség visszafordíthatatlan folyamat. A kezelés célja a májkóma kialakulásának megakadályozása. |
A májelégtelenség tünetei
Tünetcsoport | Tünet | Hogyan nyilvánul meg | Eredeti mechanizmus |
kolesztázis szindróma | Sárgaság | A bőr és a látható nyálkahártyák elszíneződése sárga árnyalatokban: zöldtől és citromtól a narancsig. Swarthys embereknél a sárgaság csak a nyálkahártyán észlelhető, különösen a szemgolyó sclera területén. | Kolesztázis szindróma, amely az epe májból történő kiáramlásának megsértésével jár. Ennek oka az epeutak összenyomódása és a sérült hepatociták képtelensége az epének kiválasztására. Ugyanakkor a hemoglobin bomlásterméke, a bilirubin nem ürül ki az epével és a széklettel. A vérben nagy mennyiségű epe pigment (bilirubin és biliverdin) található, amelyek biztosítják, hogy minden szövet az epe színével festődjön. De a széklet elveszti festését a stercobilinnel. A vesék megpróbálják eltávolítani a felesleges bilirubint a vérből, miközben a vizeletben megnövekszik az epe pigment tartalma, és ennek eredményeként annak intenzívebb festődése. A megnövekedett mennyiségű bilirubin toxikus-allergiás hatással is van a bőrre, ami hozzájárul a viszketés kialakulásához. |
A széklet elszíneződése | A széklet világos színű, akár fehér és bézs színű. | ||
A vizelet sötétedése | A vizelet színe sötétebbé válik, összehasonlítják a sötét sör árnyalataival. | ||
A bőr viszketése | A kolesztázisban szenvedő beteget az egész testben viszketés kíséri, miközben előfordulhat, hogy nincs kiütés. | ||
Fájdalom a jobb hypochondriumban | Nem kötelező tünet májelégtelenségben. A fájdalom étkezés után jelentkezhet, fájdalmas vagy görcsös jellegű. | Fájdalom a jobb hypochondriumban az epeutak elzáródása miatt jelentkezik. Ezzel egyidejűleg az epe felszakítja az epevezetékeket és összenyomja a lebenyes idegeket. | |
Dyspeptikus rendellenességek | Hányinger, hányás, székletzavar, étvágytalanság és étvágytalanság. | Az émelygés és hányás a táplálékfelvételhez társul, időszakos vagy állandó. A széklet zavarai hasmenés formájában, naponta több mint 3 alkalommal. Az étvágy gyenge, az evés megtagadásáig. Egyes betegek vágynak arra, hogy kipróbálják az ehetetlen (föld, kréta, haj, összeférhetetlen élelmiszerek stb.) | Az emésztési zavarok azzal járnak, hogy a máj nem tud részt venni a zsírok emésztésében. Az étvágy csökkenése idegrendszeri károsodás és mérgezés jele is lehet, amely a májelhalás hátterében alakul ki. |
Mérgezés tünetei | Láz, gyengeség, rossz közérzet, ízületi fájdalom (artralgia), étvágytalanság. | A testhőmérséklet magasra emelkedhet, vagy állandó subfebrilis jellegű lehet (38 C-ig). A gyengeség és a rossz közérzet enyhe, vagy ágyhoz láncolja a beteget. Artralgia az ízületek nagy vagy összes csoportjában. | A mérgezési tünetek a májszövetek bomlástermékeinek véráramba kerülése következtében alakulnak ki. Akut májelégtelenségben ezek a tünetek kifejezettebbek, mint a krónikus formában. Mérgezést vírusos hepatitis is okozhat, ilyenkor nemcsak az elpusztult máj méreganyagai kerülnek a vérbe, hanem a vírus élettevékenysége során felszabaduló méreganyagok is. |
A máj méretének megváltoztatása | Máj megnagyobbodás (hepatomegalia) | Ezeket a májelváltozásokat az orvos a has tapintásával, valamint további kutatási módszerek során állapíthatja meg. | A májnagyobbodás gyakori tünete a májelégtelenségnek, amely a májerek keringési zavarával, epehólyaggal, májgyulladás jelenlétével, valamint daganatokkal, cisztákkal, tályogokkal, tuberkulózissal stb. |
A máj zsugorodása | A máj csökkenése figyelhető meg a májcirrózisban, amikor a májszövetet teljesen felváltja a kötőszövet. | ||
portális hipertónia szindróma | Ascites | A has mérete jelentősen megnő, terhességhez hasonlítva. | Az ascites a folyadék felhalmozódása a hasüregben. Kialakulása a nyirokerek átjárhatóságának megsértésével jár, ami a májban a kitágult májerek általi összenyomódás eredményeként alakul ki. A nyirokrendszer elősegíti a folyadék elvezetését a lágy szövetekben. |
Érrendszeri csillagok | Az érrendszeri csillagok az erek kitágulása, úgy néznek ki, mint a medúza. Megjelenik a has elülső falán és a vállakon. | A pókvénák kitágult erek, amelyek a portális vénákból ágaznak ki. A portális hipertónia hátterében anasztomózisok alakulnak ki - további (abnormális) erek, amelyek nagyobb vénákat kapcsolnak össze egymással. Így a szervezet megpróbálja helyreállítani a megzavart vérkeringést. | |
Splenomegalia - a lép megnagyobbodása | Ez a tünet a has tapintásával és a műszeres kutatási módszerekkel határozható meg. | Splenomegalia a lépben, a vérraktárban kialakuló keringési zavarok miatt alakul ki. Vérrel a portális és a vena cava inferior rendszeréből látják el. Amikor ezekben az erekben megnő a nyomás, több vér rakódik le a lépben. Ezenkívül a lép átveszi a máj egyes funkcióit, különösen a vörösvértestek elpusztítását és a hemoglobin hasznosítását. | |
Vérzés a nyelőcső kitágult vénáiból | Véres tartalom (vagy "kávézacc") hányás történik, néha a vér maradványait csak a székletben (melena) észlelik. Akár akut, akár krónikus. A vérveszteség mértéke is személyenként változik. Meg kell különböztetni a tüdővérzéstől, amikor a kiválasztott vér élénk skarlát színű, légbuborékokkal. A vér aspirációja veszélyes (vér bejutása a tüdőbe - fulladás). | A nyelőcső vénái kitágulnak a portális hipertónia hátterében. A folyamatosan és hosszú ideig tágult erek elveszítik mobilitásukat és áteresztőképességüket, ezért vérzés lép fel belőlük. A vérzést a véralvadás megsértése is elősegíti (a májműködés károsodásával jár, amelyek közül az egyik bizonyos alvadási faktorok szintézise). | |
Hepaticus encephalopathia | Az idegrendszer megsértése |
| Az anyagcseretermékek, méreganyagok a májban annak elégtelensége miatt nem semlegesülnek, és befolyásolják az agy struktúráit, encephalopathia alakul ki. További agykárosodás májkómához vezethet. |
Pulmonális tünetek | Légszomj, köhögés | A betegek légszomjra, annak növekedésére panaszkodhatnak (felnőtteknél több mint 20 percenként nyugalomban). A légszomj először fizikai megterheléskor, majd pihenéskor jelentkezik, különösen fekvő helyzetben. Alvás közben a légzés hirtelen megnövekedett rohamai léphetnek fel (a betegben félelem alakul ki a fulladástól). A légzés megkönnyítése érdekében a betegek kényszerített ülőhelyzetet vesznek fel. Köhögés is előfordulhat véres köpettel és hólyagokkal. | A tüdőtünetek megjelenése a tüdőödéma növekedésével jár. Tüdőödéma - a tüdőerek vérrel való feltöltése. Ennek oka a fehérje-anyagcsere megsértése a májkárosodás következtében. A vér egyszerűen izzadni kezd az erek falán keresztül az alveolusokba. Ennek a tünetnek a kialakulása életveszélyes, mivel amikor az alveolusok teljesen megtelnek folyadékkal, légzésleállás lehetséges. |
Keringési zavarok | Megnövekedett vérnyomás, szívritmuszavar. | A vérnyomás 140/90 Hgmm feletti emelkedése. Művészet. Az artériás magas vérnyomást hamarosan hipotenzió váltja fel, a nyomás 90/60 Hgmm alá csökken. Művészet. A szívritmuszavar először bradycardia formájában (kevesebb, mint 60 ütés óránként), majd tachycardia formájában (több mint 90 ütés óránként) nyilvánul meg. | Az általános keringés megsértése portális hipertóniával jár. Ödéma és ascites jelenlétében nagy mennyiségű folyadék távozik a véráramból, és belép a lágy szövetekbe. Ez csökkenti a vérnyomást. A véráram ezen változásaihoz a szív munkája is társul, szívritmuszavar jelenik meg. |
Amiotrófia | izomgyengeség | Az izmok mérete csökken, petyhüdtté, gyengévé válik. A páciensnek még a legegyszerűbb fizikai gyakorlatokat is nehéz elvégeznie. | Az izomsorvadás a glikogén hiányával jár – ez az izommunka fő energiaforrása. A glükóz glikogénné történő átalakulása a májban történik, és májelégtelenség esetén a glikogén gyakorlatilag nem szintetizálódik. A tárolt glikogén felhasználása után fokozatosan fokozódik a vázizom atrófia. |
Véralvadási zavar | Vérzés | Vérzés a nyelőcső kitágult vénáiból, a gyomor ereiből, orrvérzés, vérzéses kiütések (például zúzódások) stb. | A véralvadás megsértése a máj működésének kudarca miatt következik be - a véralvadási faktorok kialakulása miatt. Ebben az esetben a vér "folyékony" lesz, és a vérzést rendkívül nehéz megállítani. |
Ezenkívül májelégtelenség, vérszegénység, pulmonális szívelégtelenség, akut vagy krónikus veseelégtelenség esetén bélparézis alakulhat ki. A test minden szerve és rendszere szenved.
Májelégtelenségben jellegzetes májszag a szájból.
Fotó egy sárgaságban szenvedő betegről.
Akut májelégtelenség, a klinikai lefolyás jellemzői
Az akut májelégtelenség szakaszai:- A hepatikus encephalopathia látens stádiuma - ebben a szakaszban a betegeknek nincsenek panaszai, és nincsenek kifejezett májkárosodás tünetei. A változásokat csak vizsgálattal lehet kimutatni.
- A hepatikus encephalopathia I. szakasza - precoma. Ezzel párhuzamosan fokozódnak a májelégtelenség tünetei: kolesztázis szindrómák, portális hipertónia, mérgezési tünetek, az idegrendszer károsodásának első tünetei annak gátlása formájában jelentkeznek.
- A hepatikus encephalopathia II szakasza - precoma. Ebben a szakaszban a beteg állapota súlyosbodik, a hepatikus encephalopathia tünetei fokozódnak, a gátlást felváltja az idegrendszer izgalma, néhány kóros reflex jelenik meg. A véralvadási zavarok tünetei kifejezettebbekké válnak, a mérgezés fokozódik, a máj meredeken csökken, tapintással nem észlelhető ("üres hipokondrium" tünete). Ebben a szakaszban májszag jelenik meg a szájból.
- Kóma- eszméletvesztés, a beteg csak erősebb ingerekre mutat reflexeket, több szervi elégtelenség jelei mutatkoznak (máj-, tüdő-, szív-, veseelégtelenség egyidejű lefolyása, agyödéma).
- mély kóma- a beteg eszméletlen, agyödéma következtében a reflexek teljes hiánya bármilyen ingerre, többszörös szervi elégtelenség alakul ki. A legtöbb esetben ez visszafordíthatatlan folyamat, a beteg halála következik be.
Kedvező tény a folyamat reverzibilitásának lehetősége a korai stádiumban, időben elvégzett méregtelenítő terápia esetén.
Krónikus májelégtelenség, a klinikai lefolyás jellemzői
Fénykép egy krónikus májelégtelenség szindrómában szenvedő májcirrózisban szenvedő betegről. Az ascites miatt jelentősen megnövekszik a has, a has elülső falán kitágult erek láthatók. A bőr jeges, száraz, az izmok petyhüdtek.A krónikus májelégtelenség szakaszai:
- színpadra állok - a máj működése továbbra is megmarad. Ezt a szakaszt diszpeptikus rendellenességek, enyhe mérgezés (gyengeség, álmosság) megjelenése jellemzi.
- II szakasz - a diszpepsziás zavarok fokozódása, a mérgezés, az idegrendszeri károsodás tüneteinek megjelenése gátlás formájában, memóriavesztés és mozgáskoordináció károsodása. A szájból májszag van. Ebben a szakaszban rövid távú memóriavesztés lehetséges. Ebben a szakaszban a máj csak részben látja el funkcióit.
- III szakasz - a máj működésének jelentős csökkenése. A korábban megjelent tünetek kifejezettebbé válnak. Vannak kolesztázis és portális hipertónia, véralvadási zavarok, az idegrendszer állapotának súlyosbodása (súlyos gyengeség, beszédzavar).
- IV szakasz (májkóma) a máj teljesen elhal, és egyáltalán nem működik. Eszméletvesztés, reflexek csökkenése, majd hiányuk következik be. Agyi ödéma alakul ki. A többszörös szervi elégtelenség növekszik. Leggyakrabban ez visszafordíthatatlan folyamat, a beteg meghal.
- minden szakasz fokozatosan, hetek, hónapok, évek alatt alakul ki;
- A kötelező tünetek a portális hipertónia megnyilvánulásai;
- minden tünet kevésbé kifejezett, mint a szindróma akut lefolyása esetén.
- A krónikus májelégtelenség visszafordíthatatlan folyamat, és előbb-utóbb hepatikus encephalopathiához és kómához vezet.
A májelégtelenség diagnózisa
A beteg háziorvosi, hepatológus vagy gasztroenterológus, kóma esetén újraélesztő szakorvosi vizsgálata- élet- és betegségtörténet meghatározása, a fenti tünetek feltárása, a máj méretének meghatározása, a bőr állapotának felmérése, látható nyálkahártyák.Laboratóriumi módszerek a máj állapotának tanulmányozására
A laboratóriumi diagnosztika lehetővé teszi a máj funkcionális állapotának, károsodásának mértékének felmérését.Mutatók | A mutatók normája * | Változások a májelégtelenségben | ||
teljes bilirubin | Összes bilirubin: 8-20 µmol/l, indirekt bilirubin: 15 µmol/l-ig, direkt bilirubin: 5 µmol/l-ig. | Az epe pigmentek mutatóinak jelentős növekedése - 50-100-szoros vagy több, akár 1000 µmol / l. Hepatikus encephalopathia akkor fordul elő, ha a bilirubin szintje meghaladja a 200 µmol / l-t. | ||
ALT(alanin aminotranszferáz) | 0,1-0,68 µmol/l vagy legfeljebb 40 NE | A transzaminázok olyan enzimek, amelyek a leromló máj- vagy szívsejtekből szabadulnak fel. Minél több a transzamináz, annál kifejezettebb a májszövet nekrózis folyamata. Májelégtelenségben a transzaminázok tízszeresére nőnek. A máj teljes pusztulásával a transzaminázok élesen csökkennek. | ||
AST(aszpartát-aminotranszferáz) | 0,1-0,45 µmol/l vagy legfeljebb 40 NE |
|||
Timol teszt | 0 - 5 egység - negatív teszt. | Timol teszt - a vérszérum fehérjekomponenseinek minőségi arányának meghatározása. A pozitív teszt a fehérje-anyagcsere megsértésének jelenlétét jelzi, májelégtelenségben szinte mindig pozitív. | ||
De Ritis együttható | 1,3 - 1,4 | Ez az együttható az AST és az Alt arányát tükrözi. Krónikus májbetegségek miatti májelégtelenségben ez a mutató több mint 2-vel nő. A vírusos hepatitis akut folyamatában pedig éppen ellenkezőleg, kevesebb, mint 1-gyel csökken. | ||
GGT(gamma-glutamát transzferáz) | 6-42 NE / l nők számára, 10-71 NE / l felnőtteknek. | A GGT a fehérje anyagcserében részt vevő enzim. Májelégtelenség esetén ez a szám többszörösére nőhet, ha a betegnek epepangás tünetei vannak. Érdekes módon a GGT-t a narkológusok használják az alkoholizmus diagnosztizálására. | ||
Szőlőcukor | 3,3 - 5,5 mmol/l | Csökken a glükózszint, vagy ritkábban növekszik, ez a szénhidrát-anyagcsere megsértése miatt következik be, amelyben a máj fontos szerepet játszik. | ||
Karbamid | 2,5 - 8,3 mmol/l | Májelégtelenség esetén a karbamid szintjének csökkenése figyelhető meg, ennek oka a fehérje-anyagcsere megsértése, a karbamid szintézisének hiánya a májban az ammóniából, a fehérje bomlástermékei. | ||
Összes fehérje, globulinok, albuminok | Összes fehérje: 65-85 g/l, globulinok: 20-36 g/l, albuminok: 30-65 g/l | Az összes fehérje, albumin és globulin szintjének csökkenése a fehérje-anyagcsere megsértése miatt következik be. | ||
Koleszterin | 3,4 - 6,5 mmol/l | Súlyos kolesztázis szindróma esetén a koleszterinszint emelkedése figyelhető meg, de további májelhalás esetén a koleszterinszint éles csökkenése következik be. | ||
Vas | 10-35 µmol/l | A vér vasszintjének növekedése a hepatociták nekrózisával jár, amelyben a hemoglobin pusztulása következtében lerakódik. | ||
Alkalikus foszfatáz | Akár 240 U/L nőknél és 270 U/L férfiaknál | Májelégtelenségben az alkalikus foszfatáz aktivitása 3-10-szeresére nő a kolesztázis szindróma miatt, az epeutak belső membránjai az alkalikus foszfatáz forrása. | ||
vér ammónia | 11-32 µmol/l | Májelégtelenség esetén a vér ammónia-nitrogéntartalma akár 2-szeresére nő, a hepatikus encephalopathia növekedésével az ammónia szintje nő. | ||
fibrinogén | 2-4 g/l | A fibrinogén szintje csökken a májban történő képződésének megsértése miatt. A fibrinogén véralvadási faktor, hiánya más tényezők hiányával kombinálva hemorrhagiás szindróma kialakulásához vezet. | ||
Hemoglobin | 120-140 g/l | Májelégtelenség esetén a hemoglobinszint mindig kevesebb, mint 90 g / l. Ennek oka a fehérje- és vasanyagcsere megsértése, valamint a vérveszteség jelenléte a hemorrhagiás szindrómában. | ||
Leukociták | 4 - 9*10 9 /l | A leukociták és az ESR szintjének növekedése a májelhalás vagy a vírusos hepatitis, azaz a gyulladás következtében kialakuló mérgezési szindrómát kíséri. | ||
ESR(az eritrociták ülepedési sebessége) | 2-15 mm/h | |||
vérlemezkék | 180 - 320*10 9 /l | A vérlemezkék szintje csökken a vérzéses szindróma következtében megnövekedett szükséglet miatt. | ||
Szín | Szalma, világos sárga | A vizelet elsötétülése, a sötét sör színe az epe pigmentek megjelenésével jár együtt, a cholestasis miatt. | ||
Urobilin | 5-10 mg/l | Az urobilin szintjének emelkedése a vizeletben cholestasis-szindrómával és az epe pigmentek károsodott metabolizmusával jár. | ||
Fehérje | Általában nincs fehérje a vizeletben | A fehérje megjelenése a vizeletben a fehérje-anyagcsere megsértésével jár, jelezheti a veseelégtelenség kialakulását. | ||
Sterkobilin | Normális esetben a szterkobilin a székletben van jelen, hozzájárul a széklet sárga-barna színűvé válásához. | A stercobilin hiánya a székletben az epe kiáramlásának megsértésével jár. | ||
rejtett vér | Normális esetben nem lehet rejtett vér a székletben. | Az okkult vér megjelenése a székletben a nyelőcső vagy a gyomor kitágult vénáiból származó vérzés jelenlétét jelzi. | ||
Vérvizsgálat vírusos hepatitis kimutatására |
||||
Jelölők vírusos hepatitis A: Ig M HAV; vírusos hepatitis B: HBs antigén elleni antitestek; vírusos hepatitis C: Anti-HCV | Általában egy olyan személynél, aki nem szenved vírusos hepatitisben, a hepatitis markereit nem észlelik. | A vírusos hepatitis markereinek meghatározása akut vagy krónikus folyamatot jelez. |
*Minden indikátor csak felnőttekre vonatkozik.
Műszeres módszerek a májbetegségek diagnosztizálására
Speciális berendezések segítségével lehetőség nyílik a máj megjelenítésére, állapotának, méretének, további képződmények jelenlétének felmérésére, a máj ereinek, epeutak állapotának felmérésére.A májelégtelenség további kutatási módszerei
További vizsgálat szükséges más szervek állapotának felméréséhez, mivel az egész szervezet májelégtelenségben szenved.- mellkas röntgen,
- Az agy CT vagy MRI
- fibrogastroduodenoscopia (a nyelőcső, a gyomor, a nyombélhagyma szondázása),
- mások a jelzettek szerint.
Akut májelégtelenség kezelése
Az akut májelégtelenség kezelésének alapelvei:- A legfontosabb, hogy ha lehetséges, szüntesse meg a májelégtelenség lehetséges okát.
- A kezelést azonnal el kell kezdeni.
- Kórházi kezelés szükséges! Az akut májelégtelenséget csak kórházban kezelik, súlyos encephalopathiával - az intenzív osztályon.
- A kezelés célja a test állapotának és az anyagcsere fenntartása.
- Ha a májelégtelenség okát kizárjuk, és a beteg életfenntartó képességét 10 napig maradéktalanul fenntartjuk, hepatocita regeneráció következik be, ami lehetővé teszi a beteg túlélését.
Az akut májelégtelenség intenzív ellátásának szakaszai
- A vérzés leállítása hemorrhagiás szindróma esetén:
- Ha szükséges, sebészeti kezelés, amelynek célja az erek integritásának helyreállítása
- Vérzéscsillapító gyógyszerek bevezetése: aminokapronsav (etamsilát), K-vitamin (vikasol), aszkorbinsav (C-vitamin), P-vitamin (rutin), fibrinogén és mások.
- Ezen intézkedések hatástalansága miatt lehetséges a donor vérkészítmények, nevezetesen a vérlemezke tömeg és más véralvadási faktorok transzfúziója.
- A toxicitás csökkentése:
- béltisztítás,
- fehérjementes diéta,
- a bélmozgást serkentő gyógyszerek (cerucal, metaclopramid és mások) bevezetése,
- neogemadez, reoszorbilakt infúzió méregtelenítés céljából.
- A keringő vérmennyiség helyreállítása: intravénás csepegtető injekció fizikai. oldat, egyéb sóoldatok a kiürült vizelet mennyiségének szabályozása mellett.
- A máj vérellátásának javítása:
- Oxigénmaszk vagy gépi lélegeztetés, ha tüdőödéma tünetei vannak,
- a májsejtek duzzadásának csökkentése: ozmotikus gyógyszerek (reopoligliukin, szorbit) bevezetése,
- intrahepatikus erek tágulása: eufillin, droperidol, tiotriazolin,
- gyógyszerek, amelyek javítják a máj oxigénfelvevő képességét: kokarboxiláz, citokróm C és mások.
- A szervezet szükséges energiatartalékainak pótlása: glükóz, albumin bevezetése.
- Csökkent bélrendszeri felszívódás laktulóz (dufalac, normáz és mások), antibiotikumok kijelölése a bél mikroflóra megzavarására.
- A májfunkciók helyreállítása és regenerációjának elősegítése:
- Arginin, ornitin, Hepa-Merz - javítja a máj működését, a karbamid képződését az ammóniából,
- P-vitamin, B csoport,
- hepatoprotektorok foszfolipidekkel és zsírsavakkal: Essentiale, LIV-52, essliver, lipoid C és mások,
- aminosavak, kivéve a fenilalanint, triptofánt, metionint, tirozint.
- Az agy korrekciója:
- nyugtató (nyugtató) gyógyszerek,
- az agy vérkeringésének javítása (actovegin, cerebrolizin és mások),
- vízhajtók (diuretikumok, például lasix, mannit) az agyödéma csökkentésére.
Krónikus májelégtelenség kezelése
A krónikus májelégtelenség kezelésének alapelvei:- májelégtelenség kialakulásához vezető betegségek kezelése,
- tüneti kezelés,
- májelégtelenség szövődményeinek kezelése és megelőzése.
- A hagyományos orvoslás tehetetlen ennek a szindrómának a kezelésében!
- A diéta az egyik fő tevékenység, amelynek célja a májsejtek helyreállítása és az ammónia képződésének csökkentése a szervezetben. A diéta fehérjementes.
- A belek megtisztítása, mivel a kórokozó bélmikroflóra hozzájárul az ammónia képződéséhez és a vérbe való felszívódásához, a máj pedig elvesztette képességét az ammóniából karbamid képzésére. Ehhez tisztító beöntéseket írnak fel naponta kétszer.
- Korrigálni kell az anyagcsere fő mutatóit a biokémiai vérvizsgálatok szerint (elektrolitok, lipoproteinek, glükóz és így tovább).
- A fő gyógyszerek szedése mellett szövődmények fennállása esetén kezelésüket is el kell végezni.
A krónikus májelégtelenségben alkalmazott fő gyógyszerek
A gyógyszerek típusa | képviselői | A cselekvés mechanizmusa | Hogyan alkalmazzák |
Laktulóz | Dufalac, Normase, Sok szerencsét, Portolac | A laktulóz megváltoztatja a bél savasságát, ezáltal gátolja a nitrogént felszabadító patogén bélmikroflórát. A nitrogén felszívódik a vérbe, és a víz hidrogénatomjaival egyesülve ammóniát képez. A sérült máj ebből az ammóniából nem képes karbamidot képezni, ammónia mérgezés lép fel. | 30-50 ml naponta háromszor étkezés közben. A laktulóz hosszú ideig használható. |
Széles spektrumú antibiotikumok | Neomicin a májelégtelenség kezelésében a leginkább bevált. | Az ammóniát felszabadító bél mikroflóra elnyomására antibiotikumokra van szükség. Bármilyen antibakteriális gyógyszert használhat, kivéve azokat, amelyek hepatotoxikus hatásúak. | 100 mg-os tabletták - 1-2 tabletta naponta kétszer. A kezelés időtartama 5-10 nap. |
Aminosavak | Glutaminsav | Ezen csoportok aminosavai megkötik a vérben az ammóniát és eltávolítják azt a szervezetből. A krónikus májelégtelenség következtében kialakult ammónia mérgezésre írják fel. Ne használja vikasollal (K-vitamin), amelyet a vérzés megállítására írnak fel, például a nyelőcső kitágult vénáiból. | Belül, 1 g naponta 2-3 alkalommal. A kezelés időtartama 1 hónaptól 1 évig tart. |
Ornitin (ornicetil) | A granulátum belsejében 3 g-ot hígítsunk fel egy pohár folyadékban naponta 2-3 alkalommal. Intravénás csepegtetéshez - 20-40 g / nap 500 ml 5% -os glükózhoz vagy sóoldathoz. |
||
Méregtelenítő infúziós terápia | glükóz 5% | A glükóz hozzájárul a szükséges energiatartalékok feltöltéséhez. | Naponta 200-500 ml-t minden oldatból intravénásan csepegtetnek. A napi összoldat 2-3 literig önthető, csak a kiválasztott vizelet mennyiségének ellenőrzése mellett (diurézis). |
0,9%-os nátrium-klorid oldat (fiz. oldat), Ringer-oldat, Lakt | Az elektrolitoldatok pótolják a keringő vér térfogatát, a vér elektrolit-összetétele javítja a máj vérellátását. | ||
Kálium készítmények | Kálium klorid | Kompenzálja a káliumhiányt, amely szinte mindig jelen van májelégtelenségben. Csak a vér káliumszintjének ellenőrzése mellett, mivel annak feleslege szívelégtelenséghez vezethet. | 10 ml 4%-os oldatot 200 ml infúziós folyadékkal hígítva. |
vitaminok | C vitamin | Számos vitamin antioxidáns, javítja az érfal állapotát, javítja a vérkeringést, segíti a májsejtek regenerálódását. | Naponta legfeljebb 5 ml intramuszkulárisan vagy intravénásan. |
B-vitaminok (B1, B6, B12) | 1 ml naponta intramuszkulárisan vagy intravénásan infúziós oldatokkal | ||
PP-vitamin (nikotinsav) | 1 ml 10 ml injekcióhoz való vízhez intravénásan naponta 1 alkalommal. | ||
Hepatoprotektorok | Essentiale forte | Tartalmaz foszfolipideket, B1-, B2-, B6-, B12-, PP-vitamint, pantotenátot - olyan anyagot, amely elősegíti az alkohol kiürülését. A foszfolipidek a hepatociták szerkezetének forrásai, javítják regenerációjukat. | Oldatos injekció - 5 ml naponta 2-4 alkalommal, fizikai hígítással. oldat vagy glükóz. 10 napos injekció beadása után áttérhet az Essentiale tablettára. Szájon át történő alkalmazásra: 1. hónap - 600 mg (2 kapszula 300 mg-os) naponta 2-3 alkalommal étkezés közben. Továbbá - 300 mg (1 kapszula) naponta 2-3 alkalommal. A kezelés folyamata - 2-3 hónap. |
Heptral | Olyan aminosavakat tartalmaz, amelyek javítják a máj regenerálódását, hozzájárulnak az epesavak semlegesítéséhez. | A beteg testsúlyának minden 20 kg-jára 1 tabletta reggel étkezések között. |
Extracorporalis kezelések indikációi
Testen kívüli módszerek- A beteg testén kívüli kezelési módszerek. Az elmúlt években ezek a módszerek ígéretesekké váltak a májelégtelenség kezelésében.Hemodialízis- a vér tisztítása és szűrése mesterséges vese készüléken keresztül, peritoneum lapon keresztül is lehetséges (hasi hemodialízis). Ebben az esetben a vért átvezetik a szűrőkön, megszabadítva a méreganyagoktól.
Plazmaferezis - a vér tisztítása a mérgező anyagoktól speciális szűrők segítségével, majd a plazma visszajuttatása a véráramba. A plazmaferezis bizonyult jobban a májelégtelenség kezelésében.
Javallatok:
- Vese- és májelégtelenség kialakulása, ez általában a májkóma szakaszában fordul elő;
- Fulmináns májelégtelenség, amely mérgekkel és toxinokkal való mérgezés hátterében alakul ki;
- Akut és krónikus májelégtelenség súlyos ammónia, epe pigmentek, epesavak és egyéb mérgező anyagok mérgezésével.
A májtranszplantáció indikációi
Májátültetés az érintett szerv részleges eltávolítása után következik be. A májat sok szempontból megfelelő donortól ültetik át. A donortól csak a máj egy részét veszik el, számára ez az eljárás a legtöbb esetben nem jelent veszélyt az életre, mivel a máj fokozatosan regenerálódik.Az átültetett májrész a recipiens testében (akibe a szervet átültették) fokozatosan regenerálódni kezd egészséges máj méretűvé. Ugyanakkor a hepatociták elkezdik ellátni fő funkcióikat.
Ennek a módszernek a veszélye az átültetett szerv esetleges kilökődése (idegen ágens), ezért a betegnek egész életében speciális gyógyszereket (citosztatikumokat és hormonokat) kell szednie.
Egy másik probléma ennek a módszernek a májelégtelenség kezelésében a magas költsége és a legmegfelelőbb donor kiválasztásának nehézségei.
Az állapot szövődményei hemorrhagiás szindróma, pulmonális szívelégtelenség formájában megnehezítik az ilyen beteg felkészítését egy nehéz és hosszadalmas műtétre.
A májelégtelenség diétás kezelésének alapelvei:
- alacsony fehérjetartalmú, előnyösen fehérjementes étrend;
- az élelmiszer napi kalóriatartalma nem lehet kevesebb, mint 1500 kcal;
- az ételnek ízletesnek kell lennie, és étvágygerjesztőnek kell lennie, mivel a betegek étvágyának hirtelen csökkenését tapasztalják;
- gyakran kell enni, töredékesen;
- az élelmiszernek elegendő mennyiségű könnyen emészthető szénhidrátot kell tartalmaznia (méz, cukor, gyümölcsök, zöldségek);
- az élelmiszernek nagy mennyiségű vitamint és ásványi anyagot kell tartalmaznia;
- több rostot kell kapnia
- zsírkorlátozás csak a kolesztázis tüneteinek jelenlétében szükséges;
- a beteg állapotának javulása után a fehérjetermékek fokozatos bevezetésével (gyermekek kiegészítő táplálékaként) visszaállíthatja a megszokott étrendet, kezdve növényi fehérjével (hajdina, gabonafélék, hüvelyesek), majd tejtermékekkel és jó fehérje toleranciával hússal;
- hepatikus encephalopathia kialakulása esetén a nyelési aktus vagy a májkóma megsértése esetén parenterális táplálás javasolt (aminosavak, szénhidrátok, lipoproteinek, vitaminok, mikroelemek oldatainak vénán keresztül történő bevezetése).
- abba kell hagyni az alkohol és más hepatotoxikus anyagok (különösen a gyógyszerek) szedését anélkül, hogy orvoshoz fordulna,
- igyon elég folyadékot
- a nehéz fizikai erőfeszítés elutasítása,
- aludjon eleget, javítsa mentális állapotát,
- a székrekedés megelőzése érdekében naponta kétszer tisztító beöntést kell végezni,
- ha az állapot megengedi, tartózkodjon többet a friss levegőn, kerülje a nyílt napfényt.