A tojássárgája az életkor előrehaladtával gyakoribb. csírasejtes daganatok. elváltozások gyermekeknél. A fejlődés pontos okai és a veszélyeztetett személyek

A tojássárgája-daganat (szin. endodermális sinus tumor) általában a 20-as és 30-as éveikben járó nőknél fordul elő, bár életük első évtizedében gyermekeket is érinthet. Makroszkóposan a daganat egy nagy neoplazma, átlagosan 15 cm-es csomópont-átmérővel és sima külső felülettel. A metszeten a szövet szilárd-cisztás szerkezetű, laza konzisztenciája, szürkéssárga színe, számos nekrózis és vérzés zóna van meghatározva. Néha a vágott felület méhsejtnek tűnhet. A daganat szinte mindig egyoldalú, bár néhány esetben érett teratoma gócokat határoznak meg az ellenkező petefészekben. A tojássárgája-daganat kiterjedten áttétet ad.

mikroszkóp alatt a daganatot rendkívül változatos felépítés jellemzi, amely tükrözi az extraembrionális struktúrák fejlődésének különböző szakaszait és a mezoderma (a gyomor-bél traktus és a máj elemei) kialakulásának kezdetét. Parenchimája sok hámkomplexből áll, amelyek többsége retikuláris szerkezetű, hálós üregekkel, amelyek között szilárd rétegek fekszenek. A tumorsejtek többsége könnyű citoplazmával, hiperkróm magokkal és nagy magvakkal rendelkezik. Pozitív az alfa-fetoprotein és az alfa-1 antitripszin. A citoplazmában és a sejteken kívül eozinofil cseppeket, valamint CHIC (PA5) - pozitív hialinszerű golyókat határoznak meg. A ciszták lumenébe egyetlen papillák nyúlnak ki, amelyek stroma pálcáiban nagy erek láthatók. A papillákat különböző alakú és méretű sejtekkel borítják: hengeres, téglalap alakú, lapított és "kárpitos köröm" formájú sejtekkel. A tumor sztróma lehet myxomatózus, embrionális mesenchymára emlékeztető.

A tojássárgája-daganat mikroszkopikus szerkezetének másik típusa az úgynevezett polyvezikuláris-sárgája szerkezet. Számos hólyagos struktúra képviseli őket, amelyek laza mezenchimában helyezkednek el. Minden buborék elfogható egy aszimmetrikus szűkítéssel, amely két részre osztja. Nagy része általában lapított sejtekkel, kisebb része magas hámréteggel borított.

Embrionális rák

A petefészekben a csírasejtes daganatok ilyen formája nagyon ritka. A 4-38 éves korosztály érintett. Makroszkóposan egy sima felületű, legfeljebb 20 cm átmérőjű, puha tapintású csomópont. A bemetszés során szilárd konzisztenciájú szövet látható, nyálkahártyával teli cisztákkal, valamint nekrózis és vérzés gócokkal. A daganat általában egyoldalú . mikroszkóp alatt a tumorparenchyma mirigyes, tubuláris, papilláris és szilárd struktúráiban amfofil citoplazmával és jól meghatározott sejthatárokkal rendelkező nagy sejtek határozódnak meg, amelyek szilárd fészkeket képeznek, vagy kibélelik a mirigyeket és a papillákat. A sejtmagok hólyagosak, lekerekítettek, vastag membránnal és nagy magvakkal. Hialin golyók és a syncytiotrophoblast egyes sejtjei találkoznak. Jellemző pozitív reakció a citokeratinokra, a placenta alkalikus foszfatázára és néha az alfa-fetoproteinre.

Leírás:

A csírasejtes daganatok pluripotens csírasejtek populációjából fejlődnek ki. Az első csírasejtek már 4 hetes embriónál megtalálhatók a petezsák endodermájában. Az embrionális fejlődés során az eredeti csírasejtek a petezsák endodermából a retroperitoneum genitális gerincébe vándorolnak. Itt a nemi mirigyek a csírasejtekből fejlődnek ki, amelyek aztán leszállnak a herezacskóba, és a heréket képezik, vagy a kismedencébe, és kialakítják a petefészket. Ha ennek a migrációnak az időszakában, ismeretlen okból, a normál migrációs folyamat megsértése következik be, a csírasejtek az útvonaluk bármely pontján elhúzódhatnak, ahol később daganat képződhet. A csírasejtek leggyakrabban olyan területeken találhatók meg, mint a retroperitoneum, a mediastinum, a tobozmirigy (tobozmirigy) és a sacrococcygealis régió. Ritkábban csírasejtek maradnak meg a hüvely, a hólyag, a máj, a nasopharynx területén.

A csírasejtes daganatok a neoplasztikus elváltozások nem gyakori típusai gyermekeknél. Az összes gyermek és serdülő 3-8%-át teszik ki. Mivel ezek a daganatok jóindulatúak is lehetnek, előfordulásuk valószínűleg sokkal magasabb. Ezek a daganatok két-háromszor gyakrabban fordulnak elő lányoknál, mint fiúknál. A lányok halálozási aránya háromszor magasabb, mint a fiúk körében. 14 éves kor után a férfiak mortalitása magasabb lesz, a serdülő fiúk heredaganat-incidenciájának növekedése miatt.

Tünetek:

A csírasejtes daganatok klinikai képe rendkívül változatos, és elsősorban az elváltozás lokalizációja határozza meg. A leggyakoribb hely az agy (15%), a petefészkek (26%), a farkcsont (27%), a herék (18%). Sokkal ritkábban ezeket a daganatokat a retroperitoneális térben, a mediastinumban, a hüvelyben, a hólyagban, a gyomorban, a májban, a nyakban (nasopharynx) diagnosztizálják.

Here.
Gyermekkorban ritka az elsődleges heredaganat. Leggyakrabban két éves kor előtt jelentkeznek, és 25%-uk már születéskor diagnosztizálódik. A szövettani felépítés szerint ezek leggyakrabban jóindulatú teratomák, vagy a tojássárgája zsák daganatai. A heredaganatok diagnosztizálásának második csúcsa a pubertás időszaka, amikor a rosszindulatú teratomák gyakorisága nő. A gyermekek szeminómái rendkívül ritkák. A fájdalommentes, gyorsan növekvő hereduzzanat leggyakrabban a gyermek szüleinél észlelhető. A heredaganatok 10%-a hidrocelével és egyéb veleszületett rendellenességekkel, különösen a húgyúti rendellenességekkel jár. A vizsgálat során sűrű, gumós daganatot találnak, gyulladásra utaló jelek nincsenek. Az alfa-fetoprotein szintjének emelkedése a műtét előtt megerősíti a tojássárgája elemeit tartalmazó daganat diagnózisát. Az ágyéki régióban jelentkező fájdalom a paraorta nyirokcsomók metasztatikus elváltozásainak tünetei lehetnek.

Petefészek.
A petefészekdaganatok gyakran hasi fájdalommal járnak. Vizsgálat során kimutatható a kismedencében, gyakran a hasüregben elhelyezkedő daganattömegek miatt a has térfogatának növekedése. Ezek a lányok gyakran lázasak.

A dysgerminoma a leggyakoribb petefészek csírasejtes daganat, amelyet főként az élet második évtizedében diagnosztizálnak, és ritkán fiatal lányoknál. A betegség gyorsan átterjed a második petefészekre és a hashártyára. A tojássárgája-daganat is gyakrabban fordul elő pubertáskorú lányoknál. A daganatok általában egyoldaliak, nagy méretűek, ezért gyakori előfordulás a daganatkapszula repedése. A rosszindulatú teratomák (teratocarcinomák, embrionális karcinómák) klinikai megnyilvánulásai általában nem specifikus képet mutatnak a kismedencei daganatok jelenlétével, és menstruációs rendellenességek is megfigyelhetők. A prepubertás korban lévő betegeknél pszeudopubertás (korai pubertás) alakulhat ki. Jóindulatú teratomák - általában cisztás, bármely életkorban kimutathatók, gyakran petefészek-torziós klinikát adnak, majd a petefészek ciszta repedését és a diffúz granulomatózis kialakulását követi.

Hüvely.
Ezek szinte mindig a sárgáta zsák daganatai, minden leírt eset két éves kor előtt fordult elő. Ezek a daganatok általában hüvelyi vérzéssel vagy pecsételő vérzéssel jelentkeznek. A daganat a hüvely oldalsó vagy hátsó falaiból származik, és polipoid tömegnek tűnik, gyakran kocsányos.

Sacrococcygealis régió.
Ez a csírasejtes daganatok harmadik leggyakoribb lokalizációja. Ezeknek a daganatoknak a gyakorisága 1:40 000 újszülött. Az esetek 75%-ában a daganatot két hónap előtt diagnosztizálják, és szinte mindig érett jóindulatú teratomáról van szó. Klinikailag az ilyen betegeknél daganatképződményeket észlelnek a perineumban vagy a fenékben. Leggyakrabban ezek nagyon nagy daganatok. Egyes esetekben a neoplazmák intraabdominális eloszlásúak, és idősebb korban diagnosztizálják. Ezekben az esetekben a szövettani kép leggyakrabban rosszindulatú jellegű, gyakran tojássárgája-daganat elemeivel. A sacrococcygealis régió progresszív rosszindulatú daganatai gyakran dysuriás jelenségekhez vezetnek, problémák vannak a székletürítéssel és a vizeletürítéssel, neurológiai tünetekkel.

Mediastinum.
A germinogén a legtöbb esetben nagy méretű daganatot jelent, azonban a felső vena cava kompressziós szindróma ritkán fordul elő. A daganat szövettani képe túlnyomórészt vegyes eredetű, teratoid komponenst és a tojássárgája-daganatra jellemző daganatsejteket tartalmaz. Agy.
A germinogén agydaganatok az intracranialis neoplazmák körülbelül 2-4%-át teszik ki. Az esetek 75% -ában fiúknál figyelhető meg, kivéve a török ​​nyereg területét, ahol a daganatok kedvezően lokalizálódnak a lányokban. A germinómák nagy beszűrődő daganatokat képeznek, amelyek gyakran a kamrai és subarachnoidális cerebrospinalis metasztázisok forrásai. megelőzheti a daganat egyéb tüneteit.

Előfordulás okai:

A rosszindulatú csírasejtes daganatok nagyon gyakran társulnak különféle genetikai rendellenességekkel, mint például -telangiectasia, Klinefelter-szindróma stb. Ezeket a daganatokat gyakran kombinálják más rosszindulatú daganatokkal, például hemoblasztózisokkal. A le nem ereszkedett herék kockázatot jelentenek a heredaganatok kialakulására.

A csírasejtes daganatos betegek leggyakrabban normál kariotípussal rendelkeznek, de gyakran észlelik az I. kromoszóma lebomlását. Az első kromoszóma rövid karjának genomja megkétszereződhet vagy elveszhet. A csírasejtes daganatok számos példáját megfigyelték testvéreknél, ikreknél, anyáknál és lányoknál.

Az embrionális vonal mentén történő differenciálódás különböző érettségi fokú teratomák kialakulását eredményezi. A rosszindulatú extraembrionális differenciálódás choriocarcinomák és tojássárgája-daganatok kialakulásához vezet.

A csírasejt-daganatok gyakran a csírasejt-differenciálódás különböző vonalaiból származó sejteket tartalmazhatnak. Így a teratomák tojássárgája sejtekből vagy trofoblasztokból álló populációval rendelkezhetnek.

Az egyes szövettani típusú daganatok gyakorisága az életkor függvényében változik. Születéskor gyakrabban fordulnak elő jóindulatú vagy éretlen teratomák, egy és öt éves kor között a tojássárgája-daganatok, serdülőkorban a diszgerminómák és rosszindulatú teratomák, 16 éves kor után pedig a seminomák.

A rosszindulatú elváltozásokat okozó tényezők ismeretlenek. A krónikus betegségek, az anya terhessége alatti hosszan tartó gyógyszeres kezelés összefüggésbe hozható a csírasejtes daganatok előfordulási gyakoriságának növekedésével gyermekeknél.

A csírasejtes daganatok morfológiai képe igen változatos. A germinómák azonos típusú nagy neoplasztikus sejtek csoportjaiból állnak, duzzadt sejtmaggal és könnyű citoplazmával. A tojássárgája zsák daganatainak nagyon jellegzetes képe van: egy hálós stroma, amelyet gyakran csipkésnek is neveznek, amelyben a citoplazmában a-fetoproteint tartalmazó sejtek rozettái vannak. chorion gonadotropint termelnek. A jóindulatú, jól differenciált teratomák gyakran cisztás szerkezetűek, és különféle szöveti komponenseket tartalmaznak, mint például csont, porc, haj és mirigyszerkezetek.

A csírasejtes daganatok patológiai jelentésének tartalmaznia kell:
-a daganat lokalizációja (szervhovatartozás);
- szövettani szerkezet;
- a tumor kapszula állapota (integritása);
-nyirok- és érinvázió jellemzői;
-a daganat átterjedése a környező szövetekre;
-AFP és HCG immunhisztokémiai vizsgálata.

A primer daganat szövettani felépítése és lokalizációja között összefüggés van: a sárgáta zsák daganatai elsősorban a sacrococcygealis régiót és az ivarmirigyeket érintik, két év alatti gyermekeknél pedig a farkcsont és a herék daganatai gyakrabban rögzíthetők, míg a idősebb gyermekek (6-14 évesek) a petefészek és a tobozmirigy daganatai.

A choriocarcinomák ritka, de rendkívül rosszindulatú daganatok, amelyek leggyakrabban a mediastinumban és az ivarmirigyekben fordulnak elő. Veleszületettek is lehetnek.

A dysgerminomák esetében a tipikus lokalizáció a tobozmirigy és a petefészkek. A dysgerminomák a lányok összes petefészekdaganatának körülbelül 20%-át és az összes intracranialis csírasejtes daganat 60%-át teszik ki.

Az embrionális karcinóma "tiszta formájában" ritka gyermekkorban, leggyakrabban az embrionális elemek és más típusú csírasejtes daganatok, például teratoma és a tojássárgája daganatának kombinációját rögzítik.

Kezelés:

A kezelésre jelölje ki:

Ha csírasejtes daganat gyanúja merül fel a hasüregben vagy a kismedencében, műtéttel lehet eltávolítani a daganatot, vagy (nagy daganat esetén) a diagnózis morfológiai megerősítésére. A sebészeti beavatkozást azonban gyakran alkalmazzák sürgős indikációk esetén, például a ciszta szárának elcsavarodása vagy a tumorkapszula repedése esetén.

Ha petefészekdaganat gyanúja merül fel, nem szabad a klasszikus keresztirányú nőgyógyászati ​​metszésre korlátozódnia. Közepes ajánlott. A hasüreg kinyitásakor a kismedence és a retroperitoneális régió nyirokcsomóit, a máj felszínét, a subdiaphragmaticus teret, a nagyobb omentumot és a gyomrot vizsgáljuk.

Ascites jelenlétében az ascites folyadék citológiai vizsgálata szükséges. Ascites hiányában a hasüreget és a kismedencei területet le kell mosni, és az így kapott öblítést citológiai vizsgálatnak kell alávetni.

Petefészek daganat észlelése esetén a daganatot sürgős szövettani vizsgálatnak kell alávetni, a petefészket csak a daganat rosszindulatú természetének megerősítése után kell eltávolítani. Ezzel a gyakorlattal elkerülhető a nem érintett szervek eltávolítása. Ha masszív daganatos elváltozás van, kerülni kell a nem radikális műtéteket. Ilyen esetekben a műtét előtti kemoterápiás kúra javasolt, amelyet egy „második pillantás” műtét követ. Ha a daganat egy petefészekben lokalizálódik, elegendő lehet egy petefészek eltávolítása. Ha a második petefészek érintett, lehetőség szerint a petefészek egy részét meg kell őrizni.

Javaslatok a petefészek-elváltozások műtéti módszerének alkalmazásakor:
1. Ne használjon keresztirányú nőgyógyászati ​​metszést.
2. Medián laparotomia.
3. Ascites jelenlétében citológiai vizsgálat kötelező.
4. Aszcites hiányában - öblítse le a hasüreget és a medence területét; mosóvizek citológiai vizsgálata.
5. Kivizsgálás és szükség esetén biopszia:
- a kis medence és a retroperitoneális régió nyirokcsomói;
- a máj felszíne, subfréniás tér, nagyobb omentum, gyomor.

A sacrococcygealis teratomákat, amelyeket leggyakrabban közvetlenül a gyermek születése után diagnosztizálnak, azonnal el kell távolítani a daganat rosszindulatúságának elkerülése érdekében. A műtétnek tartalmaznia kell a farkcsont teljes eltávolítását. Ez csökkenti a betegség kiújulásának valószínűségét. A rosszindulatú sacrococcygealis daganatokat először kemoterápiával kell kezelni, majd műtéttel kell eltávolítani a maradék daganatot.

A mediastinum lokális daganata és az AFP perzisztenciája esetén biopsziás műtéti beavatkozás nem mindig indokolt, mivel kockázattal jár. Ezért javasolt a műtét előtti kemoterápia, majd a daganat méretének csökkentése után műtéti eltávolítása.

Ha a herék érintettek, orchiectomia és a spermiumzsinór magas lekötése javasolt. A retroperitoneális lymphadenectomiát csak indokolt esetben végezzük.
.
Az orvosi terápia nagyon korlátozott mértékben használható a csírasejt-daganatok kezelésében. Hatékony lehet a petefészek-diszgerminómák kezelésében.

Kemoterápia.
A csírasejtes daganatok kezelésében a vezető szerep a kemoterápiáé. Számos kemoterápiás gyógyszer hatékony ebben a patológiában. Hosszú ideig széles körben alkalmazta három citosztatikum: vinkrisztin, aktinomicin "D" és ciklofoszfamid. Az utóbbi években azonban előnyben részesítették az egyéb gyógyszereket, egyrészt az új és hatékonyabb, másrészt a legkevesebb hosszú távú hatást kifejtő, és elsősorban a sterilizálás kockázatát csökkentő szereket. . A platinakészítményeket (különösen a karboplatint), a vepezidot és a bleomicint jelenleg leggyakrabban csírasejtes daganatok kezelésére használják.

2059 0

Embrionális karcinóma. Embrionális karcinóma. 9070/3

Az embrionális rákban általában egy tojássárgája zsák daganatának struktúrái derülnek ki.

A daganat rendkívül ritka a pubertás előtti betegeknél. a kimutatás csúcsa 30 éves korban következik be.

Klinikailag a szint emelkedése jellemzi placenta alkalikus foszfatáz (PLAP), laktát-dehidrogenáz (ldh), CA-19-9 szérumban. A diagnózis idején a betegek 40%-ának már van távoli áttétje.

Általánosságban elmondható, hogy a magzati rák általában rosszul meghatározott szürkésfehér csomóként jelenik meg, amely elhalásos és vérzéses területekkel rendelkezik. Mikroszkóposan feltárt háromféle terület, amelyeket primitív anaplasztikus hámsejtek képviselnek.

Szilárd területeken a sejtek diffúz mezők formájában helyezkednek el (4.15. ábra), más területeken köbös vagy hosszúkás sejtekkel bélelt mirigyszerkezetek határozódnak meg (4.16. ábra).

Rizs. 4.15. Embrionális rák. Szilárd szerkezet; primitív anaplasztikus hámsejtek mezői. Hematoxilinnel és eozinnal festve. x400

Rizs. 4.16. Embrionális rák. Mirigyes szerkezetek, primitív hámsejtek csőszerű szerkezetei, amelyek mirigyeket alkotnak. Hematoxilinnel és eozinnal festve. x200

Vannak papilláris struktúrák is, a papilláris stroma kifejezett vagy gyengén fejlett lehet (4.17. ábra).

Rizs. 4.17. Embrionális rák. Primitív hám által alkotott papilláris struktúrák. Hematoxilinnel és eozinnal festve. x200

Az embrionális karcinóma minden formáját az eozinofil koagulációs nekrózis területei jellemzik. A daganatsejtek széles citoplazmával, polimorf hiperkróm magokkal, nagy magvakkal rendelkeznek. A mitotikus aktivitás magas. Az embrionális karcinóma gyakran együtt él az intratubuláris karcinóma struktúráival, amelyeket központi komedokarcinóma-szerű nekrózis jellemez.

A nekrózis egy része dystrophiás meszesedésen megy keresztül, úgynevezett hematoxilin festett testek képződésével. Esetenként degeneratív elváltozások lépnek fel, és a sejtek hasonlíthatnak a syncytiotrophoblastra, ami a choriocarcinoma téves diagnózisához vezet.

Nem szeminóma csírasejtes daganatokban, beleértve az embrionális karcinómát is, gyakran nehéz felmérni a vaszkuláris invázió jelenlétét, és az intratubuláris struktúrák utánozhatják az intravaszkuláris struktúrákat. Ha vegyes csírasejtes daganatokban benőtt az erekbe, akkor ez az embrionális rák, amely angioinvazív elemként szolgál.

Az embrionális karcinómát meg kell különböztetni a tojássárgája-daganattól, a tipikus szeminómától, különösen a tubuláris és pszeudoglanduláris struktúráitól, valamint az anaplasztikus spermatocytás szeminómától.

A tojássárgája zsák daganata. Sárgájazsák daganat. 9071/3

Makroszkóposan a tojássárgája zsák daganatát gyermekeknél egy szilárd, homogén szürke-fehér csomó képviseli, myxoid vagy zselatinoid bemetszésfelülettel, kis ciszták lehetnek. Felnőtteknél a daganat általában heterogén, vérzésekkel, nekrózissal és különböző méretű cisztákkal.

A mikroszkópos szerkezet összetett és nagyon változatos: a daganat tartalmazhat mikrocisztás részt, endodermális sinus szerkezeteket, papilláris, szilárd és alveoláris struktúrákat, makrocisztákat (4.18. ábra). Lehetnek myxomatosis területei, szarkomatoid és hepatoid szerkezetű gócok.

Rizs. 4.18. A tojássárgája zsák daganata. Mikrociszták a daganatban. Hematoxilinnel és eozinnal festve. x 400

A daganat mikrocisztás része vakuolizált sejteket tartalmaz. A citoplazmában elhelyezkedő meglehetősen nagy vakuolák miatt a sejtek lipoblasztokhoz hasonlítanak, bár a vakuolák nem tartalmaznak lipideket. Egyes esetekben a sejtek sajátos láncokat alkotnak az extracelluláris terek körül, és retikuláris területeket alkotnak.

A mikrocisztás rész gyakran tartalmaz egy myxoid stromát. Az endodermális sinus szakaszai egy központi eret tartalmaznak, beleértve a rostos stroma egy részét, amelyben az anaplasztikus hám található. Ezeket az endodermális sinusra emlékeztető struktúrákat néha glomeruloid vagy Schiller-Duval testeknek nevezik (4.19. és 4.20. ábra).

Rizs. 4.19. A tojássárgája zsák daganata. Schiller-Duval testek (az endodermális sinus szerkezetei) a daganatban. Hematoxilinnel és eozinnal festve. x200

Rizs. 4.20. A tojássárgája zsák daganata. PLAP kifejezés. Immunhisztokémiai vizsgálat PLAP elleni antitestekkel. x200

A daganat papilláris része papilláris struktúrákat tartalmaz fibrovaszkuláris stromával vagy anélkül. A papillát borító sejtek kocka alakúak, oszloposak vagy köröm alakúak. A papilláris rész gyakran keveredik az endodermális sinus struktúráival.

A szilárd rész szerkezetében hasonló a seminomához, világos citoplazmával és világos sejthatárokkal rendelkező sejtmezőkből áll, azonban a sűrű limfoid infiltrációjú seminomára jellemző rostos septák hiányoznak, a sejtek kevésbé monomorfak, mint a seminomában.

A szilárd területek egy része észrevehető vékony falú ereket és egyetlen mikrocisztát tartalmaz. Jól kialakult mirigyek a tojássárgája-daganatok körülbelül 1/3-ában jelen vannak. A myxomatózus részt a mukopoliszacharidban gazdag stromában elszórtan elhelyezkedő elitelioid és fusiform tumorsejtek jelenléte jellemzi.

Számos hajó is található. G. Telium ezt a részt "angioblasztos mezenchimként" írta le. A tojássárgája-tumor szarkomatoid része burjánzó orsósejtekből áll, amelyek néha magzati rhabdomyosarcomára emlékeztetnek, de citokeratinokat expresszálnak.

A tojássárgája-daganatok körülbelül 20% -ában hepatoid területek figyelhetők meg. Kis poligonális eozinofil sejtekből állnak, amelyek mezőket, fészkeket és trabekulákat képeznek. A sejtek kerek, vezikula alakú magokat tartalmaznak, kiemelkedő magvakkal. A tojássárgája-daganat különálló részeit általában nehéz megkülönböztetni, mivel keverednek és átadják egymást.

A tojássárgája-daganatot meg kell különböztetni a szeminómától, az embrionális ráktól és a granulosa sejtes daganat fiatalkori változatától. A daganat prognózisát gyakran az életkor határozza meg, gyermekeknél kedvező, az 5 éves túlélési arány meghaladja a 90%-ot; Az AFP szint a prognózissal is összefügg.

Choriocarcinoma és más trofoblasztos daganatok. Choriocarcinoma és egyéb throfoblastos daganatok

Jellemző a hematogén metasztázis, amely a tüdőt, az agyat, gyomor-bél traktus (GIT), bár áttétek a retroperitoneális nyirokcsomókban is kimutathatók. A bőrben és a hasnyálmirigyben előforduló áttétek izolált eseteit írtak le. A betegek szérum hCG-szintje élesen megemelkedik.

A makroszkópos vizsgálat során a hereszövet normálisnak tűnhet. de a vágási felületen vérzéses és nekrózisos területek vonzzák a figyelmet. A klasszikus choriocarcinoma véletlenszerűen elrendezett egymagvú trofoblaszt sejtekből áll, könnyű citoplazmával és többmagvú syncytiotrophoblast sejtekből foltos magokkal és sűrű eozinofil citoplazmával.

A syncytiotrophoblast sejtekben vörösvértestekkel teli hézagok lehetnek. A daganat közepén és a környező szövetekben gyakran vérzéses területeket észlelnek. A diagnosztikai sejtek főleg a daganat perifériáján találhatók.

Jól differenciált choriocarcinomákban a syncytiotrophoblast sejtek körülveszik vagy lefedik a trofoblaszt sejteket, ami hasonlóságot ad a chorionboholyhoz. Egyes esetekben a syncytiotrophoblast sejtekben csekély citoplazma és disztrófiás változások vannak. Néha a vegyes syncytiotrophoblast kétfázisú komponense hiányzik a daganatban, helyette csak atípusos trofoblaszt sejteket találunk, az ilyen daganatokat monofázisos choriocarcinomának nevezik.

A choriocarcinomán kívül más trofoblasztikus daganatok is lehetnek a herében. Az egyik egy trofoblasztos placentatumor, amely egy azonos nevű méhdaganathoz hasonlít. A neoplazma átmeneti trofoblaszt sejtekből áll, amelyek humán placenta laktogénnel festődnek. Egyes trofoblaszt tumorok citotrofoblaszt-szerű sejteket tartalmaznak, amelyek vérzéses cisztákat bélelnek.

Az anti-hCG antitestek a trofoblasztok proliferációjának kimutatására használhatók. A hCG expressziója kifejezettebb a syncytiotrophoblast sejtekben és a mononukleáris trofoblaszt sejtekben, amelyek a syncytium átmeneti változataként szolgálnak. A citotrofoblaszt sejtek általában nem tartalmaznak hCG-t, vagy gyengén expresszálják.

Szincitiotrofoblaszt és trofoblaszt sejtekben a humán placenta laktogén és a β1-glikoprotein terhesség-specifikus fehérjéinek expressziója kimutatható. Ezeket a fehérjéket a citotrofoblaszt sejtek nem szintetizálják. A Syncytiotrophoblast inhibin-a-t tartalmaz. A choriocarcinomák 50%-ában kimutatható a PLAP, 25%-ban a syncytiotrophoblast és a cytotrophoblast sejtek expresszálódnak rák embrionális antigén (CEA).

A citotrofoblaszt és a syncytiotrophoblast citokeratinokat expresszál, beleértve a citokeratinokat is. citokeratinek (CK7, CK8, CK18 és CR19). Kifejezés epiteliális membrán antigén (EMA) a choriocarcinomák körülbelül felében figyelték meg. gyakran a syncytiotrophoblast sejtekben. míg a legtöbb egyéb heredaganat (a teratoidok kivételével) nem fejez ki EMA-t.

A trofoblaszt fragmentumok más herecsírasejt-daganatokban is megtalálhatók; fészkekként vagy egyedi sejtként határozzák meg, a choriocarcinoma kétkomponensű szerkezete elveszik. Például a syncytiotrophoblast sejtek, amelyek gyakran megtalálhatók a szeminómákban, diffúzan oszlanak el a daganatban, a mononukleáris trofoblaszt sejtek hiányoznak.

Ezek a daganatok abban különböznek a choriocarcinomától, hogy nincs nekrózis, negatív reakció hCG-vel és pozitív reakció OST 3/4-el. Ritka esetekben az embrionális rák choriocarcinomává alakul át. Vérzések jelenlétében, valamint a hCG és OCT-3/4 expressziójának hiányában többmagvú sejtekben indokolt choriocarcinoma diagnózisa. A monofázisos choriocarcinomákat meg kell különböztetni a szeminómától és a tojássárgája-daganatok szilárd növekedésétől.

Andreeva Yu.Yu., Frank G.A.

A csírasejtes daganatok tipikus gyermekkori neoplazmák. Forrásuk az elsődleges nemi sejt, i.e. ezek a daganatok az elsődleges csírasejt fejlődési rendellenességei. Az embrió fejlődése során a csírasejtek a genitális gerincre vándorolnak, és ha ez a folyamat megzavarodik, a csírasejtek útjuk bármely szakaszában elhúzódhatnak, és a jövőben daganatképződésre is van esély.

Az ilyen típusú daganatok a gyermekek és serdülők összes daganatának 7%-át teszik ki. 2-4% - 15 év alatti gyermekeknél és körülbelül 14% 15 és 19 év közötti serdülőknél. A 20 év alatti serdülő fiúk megbetegedésének valószínűsége valamivel magasabb, mint a lányoké – 12 eset, szemben a 11,1/millió fővel. Egyes jelentések szerint a terhesség kóros lefolyása és az anya dohányzása növeli a csírasejtes daganatok kialakulásának kockázatát a gyermekben.

A germinogén daganatokat ivarmirigyek belsejében fejlődő ivarmirigyekre és extragonadálisra osztják. A csírasejtes daganatok előfordulási gyakoriságában két csúcs van: az első - legfeljebb 2 éves a sacrococcygealis régió daganatai (74% -a lányok), a második pedig - 8-12 év lányoknál és 11-14 év elváltozásban szenvedő fiúknál. az ivarmirigyekből.

A betegség leggyakoribb tünete az érintett szerv méretének növekedése és a fájdalom. Lehetnek panaszok vizelési nehézségre, bélelzáródásra, a mediastinalis szervek összenyomódásának klinikai tüneteire vagy központi idegrendszeri károsodásra.

A csírasejtes daganatok leggyakoribb lokalizációi:

• cross-coccygealis régió;
• petefészek;
• here;
• epifízis;
• retroperitoneális tér;
• mediastinum.

A daganatok morfológiai felépítésükben, klinikai lefolyásukban és prognózisukban rendkívül változatosak, lehetnek jóindulatúak és rosszindulatúak is.

A csírasejtes daganatok morfológiai osztályozása:

• Dysgerminoma (szeminóma);
• A teratoma érett és éretlen;
• A tojássárgája zsák daganata;
• Choriocarcinoma;
• Embrionális rák;
• germinoma;
• Vegyes csírasejtes daganat.

Diagnosztika

Ha a gyermeknél tünetek jelentkeznek, javasoljuk, hogy az Onkológiai Kutatóintézetben végezzenek átfogó diagnózist. Az indikációktól függően az orvos a következő vizsgálatokat és vizsgálatokat írhatja elő:

• laboratóriumi vizsgálatok: teljes vérkép, általános vizeletvizsgálat, biokémiai vérvizsgálat, AFP, koagulogram;
• műszeres vizsgálatok: mellkas röntgen, hasi ultrahang, érintett terület ultrahangja, mellkas és has CT, érintett terület MRI, osteoscintigraphia, mieloszcintigráfia;
• invazív vizsgálatok: punkció, csontvelő-trepanbiopszia, lumbálpunkció (javallatok szerint); tumor biopszia.

Kezelés

A csírasejtes daganatos gyermekek kezelése a daganat eltávolítása és kemoterápia végrehajtása. A műtét és a kemoterápia sorrendje a daganat helyétől függ. Általános szabály, hogy az ivarmirigyek veresége megköveteli a daganat eltávolítását az első szakaszban kemoterápiával a posztoperatív időszakban. Ha a CT- vagy MRI-vizsgálat egyértelmű beszűrődést mutat a környező szövetekbe vagy metasztázisokat, az első terápiás lépés a kemoterápia.

Az extragonadális csírasejtes daganatok többsége jelentős méretű, eltávolításuk a tumorkapszula felnyílásának fokozott kockázatával jár. Ezekben az esetekben a betegek kemoterápiát kapnak, hogy csökkentsék a daganat kiújulásának kockázatát. A sugárterápiát ritkán alkalmazzák, és korlátozott indikációi vannak.

Ideális esetben a kezelés célja a betegek gyógyulása, valamint a menstruációs és reproduktív funkció fenntartása.

Előrejelzés

A csírasejtes daganatok teljes túlélése:

• szakaszban 95%
• szakaszban - 80%
• szakaszban - 70%
• IV-nél - 55%.

A csírasejtes daganatos betegek prognózisát befolyásolja a szövettani szerkezet, a tumormarkerek szintje és a folyamat prevalenciája. Kedvezőtlen tényezők a késői diagnózis, a daganat nagy mérete, a daganat felszakadása, a kemorezisztencia és a betegség visszaesése.