A szisztémás lupus erythematosus kockázati tényezői. Szisztémás lupus erythematosus. Kezelés

A szervezetben az autoimmun mechanizmusok összehangolt munkájának megsértését, a saját egészséges sejtekkel szembeni antitestek képződését lupusnak nevezik. A lupus erythematosus a bőrt, az ízületeket, az ereket, a belső szerveket érinti, gyakran neurológiai megnyilvánulásai vannak. A betegség jellegzetes tünete a pillangóhoz hasonló kiütés, amely az arccsontokon, az orrnyeregben található. Megnyilvánulhat bárkiben, gyermekben vagy felnőttben.

Mi az a lupus

A Liebmann-Sachs-kór egy autoimmun betegség, amely a kötőszövetet és a szív- és érrendszert érinti. Az egyik felismerhető tünet az arccsontokon, az orcákon és az orrnyereg vörös foltok megjelenése, amelyek pillangószárnyaknak tűnnek, ráadásul a betegek gyengeségre, fáradtságra, depresszióra, lázra panaszkodnak.

Lupus betegség - mi ez? Megjelenésének és fejlődésének okai még mindig nem teljesen ismertek. Bebizonyosodott, hogy ez egy genetikai betegség, amely örökölhető. A betegség lefolyása akut periódusok és remissziók között váltakozik, amikor nem nyilvánul meg. A legtöbb esetben a szív- és érrendszer, az ízületek, a vesék és az idegrendszer szenved, és a vér összetételének változásai nyilvánulnak meg. A betegségnek két formája van:

• korongos (csak a bőr szenved);
• szisztémás (a belső szervek károsodása).

discoid lupus

A krónikus diszkoid forma csak a bőrt érinti, kiütésekben nyilvánul meg az arcon, a fejen, a nyakon és a test egyéb kitett felületein. Fokozatosan alakul ki, kezdve a kis kiütésekkel, a keratinizációval és a szövet térfogatának csökkenésével végződve. A discoid lupus következményeinek kezelésének prognózisa pozitív, időben történő felismerésével a remisszió hosszú ideig tart.

Szisztémás lupus

Mi az a szisztémás lupus erythematosus? Az immunrendszer veresége számos testrendszerben gyulladásos gócok megjelenéséhez vezet. A szív, az erek, a vesék, a központi idegrendszer, a bőr szenved, ezért a betegség kezdeti szakaszában könnyen összetéveszthető ízületi gyulladással, zuzmóval, tüdőgyulladással stb. Az időben történő diagnózis csökkentheti a betegség negatív megnyilvánulásait, növelheti a remisszió szakaszait.

A szisztémás forma teljesen gyógyíthatatlan betegség. A megfelelően kiválasztott terápia, az időben történő diagnózis, az orvosok összes előírásának betartása segítségével javítható az életminőség, csökkenthető a szervezetre gyakorolt ​​negatív hatás, és meghosszabbítható a remisszió ideje. A betegség csak egy rendszert érinthet, például az ízületeket vagy a központi idegrendszert, ekkor a remisszió hosszabb lehet.

Lupus - a betegség okai

Mi az a lupus erythematosus? A fő változat az immunrendszer működésében fellépő zavarok, amelyek következtében a test egészséges sejtjei idegenként érzékelik egymást, és harcolni kezdenek egymás között. A lupusz betegség, amelynek okait még nem vizsgálták teljesen, ma már széles körben elterjedt.A betegségnek van egy biztonságos változata - egy olyan gyógyszer, amely a gyógyszerek szedése közben jelenik meg, és megszűnik. Genetikai szinten átadható anyáról gyermekre.

Lupus erythematosus - tünetek

Mi az a lupus betegség? A fő tünet a bőrkiütés, ekcéma vagy csalánkiütés megjelenése az arcon és a fejbőrön. Ha lázas állapotok lépnek fel szorongással, lázzal, mellhártyagyulladással, súlyvesztéssel és ízületi fájdalommal, amelyek rendszeresen visszatérnek, az orvosok további vérvizsgálatokat javasolhatnak a Liebman-Sachs-kór jelenlétének azonosítása érdekében.

Lupus erythematosus, tünetek a diagnózishoz:

• száraz nyálkahártyák, szájüreg;
• pikkelyes kiütések az arcon, a fejen, a nyakon;
• fokozott érzékenység a napfényre;
• ízületi gyulladás, polyarthritis;
• vérváltozások - antitestek megjelenése, a sejtek számának csökkenése;
• nem gyógyuló sebek a szájban és az ajkakon;
• szerositis;
• görcsök, pszichózis, depresszió;
• az ujjbegyek, fülek elszíneződése;
• Rein-szindróma - a végtagok zsibbadása.

Hogyan fejlődik a lupus?

A betegségnek két fő formája van, amelyek kialakulása és diagnózisa eltérő. A discoid csak különböző súlyosságú bőrbetegségekben fejeződik ki. Hogyan zajlik a szisztémás lupus? A betegség a belső szerveket, a szív- és érrendszert, az ízületeket és a központi idegrendszert érinti. A kutatási eredmények szerint a várható élettartam az első diagnózis pillanatától körülbelül 20-30 év, a nők gyakrabban betegek.

Lupus kezelés

Lupus - mi ez a betegség? A diagnózis tisztázása és a diagnózis felállítása érdekében a beteg kiterjesztett vizsgálatát végzik. A reumatológus kezeléssel foglalkozik, amely meghatározza az SLE jelenlétét, a szervezet, rendszereinek károsodásának súlyosságát és szövődményeit. Hogyan kell kezelni a lupus erythematosust? A betegek egész életük során kezelés alatt állnak:

1. Immunszuppresszív terápia - a saját immunitás elnyomása és elnyomása.
2. Hormonterápia - a hormonszint fenntartása gyógyszerek segítségével a szervezet normális működéséhez.
3. Gyulladáscsökkentő gyógyszerek szedése.
4. Tünetek, külső megnyilvánulások kezelése.
5. Méregtelenítés.

A lupus erythematosus fertőző?

Az élénkvörös kiütés megjelenése többek között ellenszenvet, fertőzéstől való félelmet okoz, elriasztja a betegeket: lupusz, fertőző? Csak egy válasz van: nem fertőző. A betegséget nem a levegőben lévő cseppek terjesztik, előfordulásának mechanizmusai nem teljesen ismertek, az orvosok szerint az öröklődés a fő tényező az előfordulásában.

Videó: lupus betegség - mi ez?

A szisztémás lupus erythematosus (SLE) világszerte több millió embert érint. Minden korosztályról van szó, a csecsemőktől az idősekig. A betegség kialakulásának okai nem tisztázottak, de az előfordulását elősegítő számos tényező jól ismert. A lupuszra még nincs gyógymód, de ez a diagnózis már nem úgy hangzik, mint egy halálos ítélet. Próbáljuk meg kitalálni, hogy Dr. House-nak igaza volt-e, amikor sok betegénél ezt a betegséget gyanította, van-e genetikai hajlam az SLE-re, és hogy egy bizonyos életmód megvédhet-e ez ellen a betegség ellen.

Folytatjuk az autoimmun betegségek körforgását – olyan betegségeket, amelyekben a szervezet elkezd harcolni önmagával, autoantitesteket és/vagy autoagresszív limfociták klónokat termelve. Beszélünk arról, hogyan működik az immunrendszer, és miért kezd néha „magára lőni”. A leggyakoribb betegségek némelyikével külön kiadványok foglalkoznak. Az objektivitás megőrzése érdekében meghívtuk a biológiai tudományok doktorát, Corr. RAS, a Moszkvai Állami Egyetem Immunológiai Tanszékének professzora, Dmitrij Vlagyimirovics Kuprash. Ezenkívül minden cikknek megvan a saját lektora, amely részletesebben belemélyed az összes árnyalatba.

A cikk lektora Olga Anatoljevna Georginova, az orvostudományok kandidátusa, terapeuta-reumatológus, a Moszkvai Állami Egyetem Alaporvostudományi Karának Belgyógyászati ​​Tanszékének asszisztense volt, M. V. Lomonoszov.

William Bagg rajza Wilson atlaszából (1855)

Leggyakrabban az ember lázas láztól (38,5 ° C feletti hőmérséklet) kimerülten fordul orvoshoz, és ez a tünet indokolja, hogy orvoshoz forduljon. Ízületei megduzzadnak, fájnak, egész teste „fáj”, a nyirokcsomók megnagyobbodnak, kellemetlen érzést okoznak. A beteg gyors fáradtságra és növekvő gyengeségre panaszkodik. A találkozón jelentett további tünetek közé tartozik a szájfekély, az alopecia és a gyomor-bélrendszeri zavarok. Gyakran a beteg gyötrelmes fejfájástól, depressziótól, súlyos fáradtságtól szenved. Állapota negatívan befolyásolja munkaképességét és társadalmi életét. Egyes betegek affektív zavarokkal, kognitív zavarokkal, pszichózisokkal, mozgászavarokkal és myasthenia gravis-szal is jelentkezhetnek.

Nem meglepő módon Josef Smolen, a Bécsi Városi Általános Kórház (Wiener Allgemeine Krankenhaus, AKH) munkatársa a szisztémás lupus erythematosust „a világ legösszetettebb betegségének” nevezte a betegségnek szentelt 2015-ös kongresszuson.

A betegség aktivitásának és a kezelés sikerének felmérésére a klinikai gyakorlatban mintegy 10 különböző mutatót használnak. Segítségükkel nyomon követheti a tünetek súlyosságának változásait egy bizonyos időn belül. Minden jogsértéshez egy bizonyos pontszámot rendelnek, és a végső pontszám a betegség súlyosságát jelzi. Az első ilyen módszerek az 1980-as években jelentek meg, és mára megbízhatóságukat a kutatás és a gyakorlat régóta igazolta. Közülük a legnépszerűbbek a SLEDAI (Systemic Lupus Erythematosus Disease Activity Index), ennek módosítása az Ösztrogén biztonsága a lupusban National Assessment (SELENA) tanulmányban, a BILAG (British Isles Lupus Assessment Group Scale), a SLICC / ACR (Systemic Lupus International). Együttműködő klinikák/American College of Rheumatology Damage Index) és ECLAM (European Consensus Lupus Activity Measurement). Oroszországban az SLE-aktivitás értékelését is alkalmazzák a V.A. osztályozása szerint. Nasonova.

A betegség fő célpontjai

Egyes szöveteket jobban érintik az autoreaktív antitest-támadások, mint másokat. Az SLE-ben a vesék és a szív- és érrendszer különösen érintett.

Az autoimmun folyamatok az erek és a szív működését is megzavarják. Óvatos becslések szerint minden tizedik SLE-halálozás oka a szisztémás gyulladás következtében kialakult keringési zavar. Az ischaemiás stroke kockázata ebben a betegségben szenvedő betegeknél megduplázódik, az intracerebrális vérzés valószínűsége - háromszoros, a subarachnoidális - csaknem négyszeres. A stroke utáni túlélés is sokkal rosszabb, mint az általános populációban.

A szisztémás lupus erythematosus megnyilvánulásainak halmaza hatalmas. Egyes betegeknél a betegség csak a bőrt és az ízületeket érintheti. Más esetekben a betegeket kimeríti a túlzott fáradtság, az egész testben fokozódó gyengeség, az elhúzódó lázas hőmérséklet és a kognitív károsodás. Ehhez járulhat még a trombózis és a súlyos szervi károsodás, például a végstádiumú vesebetegség. E különböző megnyilvánulások miatt az SLE-t ún ezerarcú betegség.

Családtervezés

Az SLE egyik legfontosabb kockázata a terhesség alatti számos szövődmény. A betegek túlnyomó többsége fiatal, fogamzóképes korú nő, így a családtervezés, a terhesség-kezelés és a magzatfigyelés ma már nagy jelentőséggel bír.

A korszerű diagnosztikai és terápiai módszerek kidolgozása előtt az anyabetegség gyakran negatívan befolyásolta a terhesség lefolyását: a nő életét veszélyeztető állapotok léptek fel, a terhesség gyakran méhen belüli magzati halállal, koraszüléssel, preeclampsiával végződött. Emiatt az orvosok hosszú ideig határozottan eltanácsolták az SLE-s nőket a gyermekvállalástól. Az 1960-as években a nők az esetek 40%-ában veszítettek el magzatot. A 2000-es évekre az ilyen esetek száma több mint felére csökkent. Ma a kutatók ezt a számot 10-25%-ra becsülik.

Most az orvosok azt tanácsolják, hogy csak a betegség remissziója alatt essen teherbe, mivel az anya túlélése, a terhesség és a szülés sikere a betegség aktivitásától függ a fogantatás előtti hónapokban és a tojás megtermékenyítésének pillanatában. Emiatt az orvosok szükséges lépésnek tekintik a páciens terhesség előtti és alatti tanácsadását.

Ritkán előfordul, hogy egy nő már terhessége alatt rájön, hogy SLE-ben szenved. Ezután, ha a betegség nem túl aktív, a terhesség kedvezően alakulhat szteroid vagy aminokinolin gyógyszerekkel végzett fenntartó terápia mellett. Ha az SLE-vel párosuló terhesség az egészséget, sőt az életet is veszélyezteti, az orvosok abortuszt vagy sürgősségi császármetszést javasolnak.

Körülbelül 20 000 gyermekből egy fejlődik ki újszülöttkori lupus- passzívan szerzett autoimmun betegség, több mint 60 éve ismert (az esetek gyakorisága az USA-ra vonatkozik). Ro/SSA, La/SSB vagy U1-ribonukleoprotein antigénekkel szembeni anyai antinukleáris autoantitestek közvetítik. Az anya nem feltétlenül szenved SLE-ben: 10 újszülött lupuszban szenvedő gyermeket világra hozó nő közül mindössze 4 szenved a szülés időpontjában. Minden más esetben a fenti antitestek egyszerűen jelen vannak az anyák szervezetében.

A gyermek szöveteinek károsodásának pontos mechanizmusa még nem ismert, és valószínűleg bonyolultabb, mint az anyai antitestek behatolása a placenta gáton. Az újszülött egészségére vonatkozó prognózis általában jó, és a legtöbb tünet gyorsan megszűnik. Néha azonban a betegség következményei nagyon súlyosak lehetnek.

Egyes gyermekeknél a bőrelváltozások már születéskor észrevehetők, másoknál néhány héten belül kialakulnak. A betegség számos testrendszert érinthet: a szív- és érrendszert, a hepatobiliárist, a központi idegrendszert és a tüdőt. A legrosszabb esetben a gyermeknél életveszélyes veleszületett szívblokk alakulhat ki.

A betegség gazdasági és társadalmi vonatkozásai

Az SLE-ben szenvedő személy nemcsak a betegség biológiai és orvosi megnyilvánulásaitól szenved. A betegségteher nagy része szociális jellegű, és a tünetek fokozódásának ördögi körét hozhatja létre.

Tehát nemtől és etnikai hovatartozástól függetlenül a szegénység, az alacsony iskolai végzettség, az egészségbiztosítás hiánya, az elégtelen szociális támogatás és kezelés hozzájárul a beteg állapotának súlyosbodásához. Ez pedig rokkantsághoz, munkaképesség elvesztéséhez és a társadalmi státusz további csökkenéséhez vezet. Mindez jelentősen rontja a betegség prognózisát.

Nem szabad figyelmen kívül hagyni, hogy az SLE kezelése rendkívül költséges, a költségek pedig közvetlenül a betegség súlyosságától függenek. Nak nek közvetlen költségek tartalmazzák például a fekvőbeteg-kezelés költségeit (kórházakban és rehabilitációs központokban és a kapcsolódó eljárásokban eltöltött idő), a járóbeteg-kezelés (kezelés előírt kötelező és kiegészítő gyógyszerekkel, orvoslátogatások, laboratóriumi vizsgálatok és egyéb vizsgálatok, mentőhívások), sebészeti beavatkozások költségeit, szállítás egészségügyi intézményekbe és további egészségügyi szolgáltatások. 2015-ös becslések szerint az Egyesült Államokban egy beteg átlagosan évi 33 000 dollárt költ a fenti tételekre. Ha lupus nephritis alakult ki, akkor az összeg több mint kétszeresére nő - 71 ezer dollárig.

közvetett költségek akár magasabbak is lehetnek, mint a közvetlenek, hiszen ide tartozik a munkaképesség-csökkenés és a betegség miatti rokkantság. A kutatók 20 000 dollárra becsülik az ilyen veszteségek összegét.

Orosz helyzet: „Az orosz reumatológia létezéséhez és fejlődéséhez állami támogatásra van szükségünk”

Oroszországban több tízezer ember szenved SLE-ben - a felnőtt lakosság körülbelül 0,1% -a. Hagyományosan a reumatológusok foglalkoznak e betegség kezelésével. Az egyik legnagyobb intézmény, ahol a betegek segítséget kérhetnek, a Reumatológiai Kutatóintézet. V.A. Nasonova RAMS, 1958-ban alakult. Ahogy a kutatóintézet jelenlegi igazgatója, az Orosz Orvostudományi Akadémia akadémikusa, Jevgenyij Lvovics Nasonov, az Orosz Föderáció tiszteletbeli tudósa emlékszik vissza, eleinte édesanyja, Valentina Alexandrovna Nasonova, aki a reumatológiai osztályon dolgozott, szinte minden nap eljött. könnyezve haza, mivel ötből négy beteg a kezében halt meg. Szerencsére ezt a tragikus tendenciát sikerült legyőzni.

Az E.M. Nephrológiai, Bel- és Foglalkozási Betegségek Klinika reumatológiai osztályán is nyújtanak segítséget az SLE-s betegeknek. Tareev, Moszkva városi reumatológiai központ, DGKB im. PER. Bashlyaeva DZM (Tushino Children's City Hospital), az Orosz Orvostudományi Akadémia Gyermekegészségügyi Tudományos Központja, az Orosz Gyermekklinikai Kórház és az FMBA Központi Gyermekklinikai Kórháza.

Oroszországban azonban még most is nagyon nehéz megbetegedni az SLE-vel: a legújabb biológiai készítmények elérhetősége a lakosság számára sok kívánnivalót hagy maga után. Az ilyen terápia költsége körülbelül 500-700 ezer rubel évente, és a gyógyszer hosszú távú, semmi esetre sem korlátozódik egy évre. Ugyanakkor az ilyen kezelés nem tartozik a létfontosságú gyógyszerek (VED) listájába. Az oroszországi SLE-s betegek ellátásának színvonalát az Orosz Föderáció Egészségügyi Minisztériumának honlapján teszik közzé.

Jelenleg a Reumatológiai Kutatóintézetben biológiai készítményekkel végzett terápiát alkalmaznak. Eleinte a beteg 2-3 hétig kapja ezeket, amíg kórházban van - a CHI fedezi ezeket a költségeket. Az elbocsátást követően a lakóhelyén további gyógyszerellátás iránti kérelmet kell benyújtania az Egészségügyi Minisztérium regionális főosztályához, és a végső döntést a helyi tisztviselő hozza meg. Válasza gyakran nemleges: számos régióban az SLE-s betegek nem érdeklődnek a helyi egészségügyi osztály iránt.

A betegek legalább 95%-ának van autoantitestek, felismerve a szervezet saját sejtjeinek töredékeit idegennek (!) És ezért veszélyes. Nem meglepő, hogy az SLE patogenezisének központi alakját tekintik B-sejtek autoantitesteket termelnek. Ezek a sejtek az adaptív immunitás legfontosabb részei, amelyek képesek antigéneket prezentálni. T-sejtekés jelzőmolekulákat választanak ki - citokinek. Feltételezik, hogy a betegség kialakulását a B-sejtek hiperaktivitása és a szervezetben lévő saját sejtjeikkel szembeni tolerancia elvesztése váltja ki. Ennek eredményeként számos autoantitestet termelnek, amelyek a vérplazmában található nukleáris, citoplazmatikus és membránantigénekre irányulnak. Az autoantitestek és a nukleáris anyag kötődésének eredményeként immunkomplexek, amelyek lerakódnak a szövetekben, és nem távolíthatók el hatékonyan. A lupus számos klinikai megnyilvánulása ennek a folyamatnak és az azt követő szervkárosodásnak az eredménye. A gyulladásos választ fokozza a B-sejtek szekréciója ról ről gyulladásos citokinek, és nem idegen antigéneket, hanem saját antigéneket mutatnak be a T-limfocitáknak.

A betegség patogenezise két másik egyidejű eseménnyel is összefügg: emelkedett szinttel apoptózis(programozott sejthalál) a limfocitákban, valamint a szemétfeldolgozás során bekövetkező romlás autofágia. A test ilyen „szemetelése” immunválasz gerjesztéséhez vezet a saját sejtjeihez képest.

A legújabb tanulmányok azt mutatják, hogy az autofágia számos immunválasz normális lefolyása szempontjából fontos: például az immunrendszer sejtjeinek éréséhez és működéséhez, a kórokozók felismeréséhez, feldolgozásához és az antigénprezentációhoz. Manapság egyre több bizonyíték áll rendelkezésre arra vonatkozóan, hogy az autofág folyamatok összefüggésben állnak az SLE kialakulásával, lefolyásával és súlyosságával.

Ezt mutatták be in vitro Az SLE-s betegek makrofágjai kevesebb sejttörmeléket vesznek fel, mint az egészséges kontrollok makrofágjai. Így sikertelen hasznosítás esetén az apoptotikus hulladék „vonja magára” az immunrendszer figyelmét, és az immunsejtek kóros aktivációja következik be (3. ábra). Kiderült, hogy az SLE kezelésére már használt vagy a preklinikai vizsgálatok stádiumában lévő gyógyszerek bizonyos típusai kifejezetten az autofágiára hatnak.

A fent felsorolt ​​jellemzők mellett az SLE-s betegeket az I. típusú interferongének fokozott expressziója jellemzi. E gének termékei a citokinek egy nagyon jól ismert csoportja, amelyek vírusellenes és immunmoduláló szerepet játszanak a szervezetben. Lehetséges, hogy az I. típusú interferonok számának növekedése befolyásolja az immunsejtek aktivitását, ami az immunrendszer hibás működéséhez vezet.

3. ábra: Az SLE patogenezisének jelenlegi ismerete. Az SLE klinikai tüneteinek egyik fő oka a sejtek nukleáris anyagának (DNS, RNS, hisztonok) fragmentumait megkötő antitestek által alkotott immunkomplexek lerakódása a szövetekben. Ez a folyamat erős gyulladásos reakciót vált ki. Emellett az apoptózis, a netózis növekedésével és az autofágia hatékonyságának csökkenésével a fel nem használt sejtfragmensek az immunrendszer sejtjeinek célpontjaivá válnak. Immunkomplexek a receptorokon keresztül FcγRIIa bejutni a plazmacitoid dendrites sejtekbe ( pDC), ahol a komplexek nukleinsavai aktiválják a Toll-szerű receptorokat ( TLR-7/9), . Ily módon aktiválva a pDC beindítja az I-es típusú interferonok erőteljes termelését (pl. IFN-a). Ezek a citokinek pedig serkentik a monociták érését ( Mo) antigénprezentáló dendritikus sejtekre ( DC) és a B-sejtek autoreaktív antitestek termelődése megakadályozza az aktivált T-sejtek apoptózisát. A monociták, neutrofilek és dendritikus sejtek az I-es típusú IFN hatására fokozzák a BAFF (B-sejtek serkentője, érését, túlélését és antitesttermelésüket elősegítő) citokinek és az APRIL (sejtproliferáció indukálója) szintézisét. Mindez az immunkomplexek számának növekedéséhez és a pDC még erőteljesebb aktiválásához vezet - a kör bezárul. Az SLE patogenezisében a kóros oxigén anyagcsere is szerepet játszik, ami fokozza a gyulladást, a sejthalált és a saját antigének beáramlását. Ez sok szempontból a mitokondriumok hibája: munkájuk megzavarása a reaktív oxigénfajták fokozott képződését eredményezi. ROS) és nitrogén ( RNI), a neutrofilek védő funkcióinak romlása és a netózis NETosis)

Végül az oxidatív stressz, valamint a sejtben fellépő kóros oxigénanyagcsere és a mitokondriumok működésének zavarai is hozzájárulhatnak a betegség kialakulásához. A gyulladást elősegítő citokinek fokozott szekréciója, a szövetkárosodás és az SLE lefolyását jellemző egyéb folyamatok miatt a túlzott mennyiségű reaktív oxigén fajok(ROS), amelyek tovább károsítják a környező szöveteket, hozzájárulnak az autoantigének folyamatos beáramlásához és a neutrofilek specifikus öngyilkosságához. netose(NETosis). Ez a folyamat a formálással ér véget neutrofil extracelluláris csapdák(NET-ek), amelyeket a kórokozók elfogására terveztek. Sajnos az SLE esetében a gazdaszervezet ellen játszanak: ezek a retikuláris struktúrák túlnyomórészt a fő lupus autoantigénekből állnak. Az utóbbi antitestekkel való kölcsönhatás megnehezíti a szervezet számára ezen csapdák eltávolítását, és fokozza az autoantitestek termelését. Így alakul ki egy ördögi kör: a betegség progressziója során fokozódó szövetkárosodás a ROS mennyiségének növekedésével jár, ami még jobban roncsolja a szöveteket, fokozza az immunkomplexek képződését, serkenti az interferon szintézisét... A patogenetikai Az SLE mechanizmusait részletesebben a 3. és 4. ábra mutatja be.

4. ábra: A programozott neutrofil halálozás - netózis - szerepe az SLE patogenezisében. Az immunsejtek általában nem találkoznak a szervezet legtöbb saját antigénjével, mivel a potenciális saját antigének a sejtekben találhatók, és nem kerülnek a limfociták elé. Az autofágiás halált követően az elhalt sejtek maradványai gyorsan hasznosulnak. Bizonyos esetekben azonban, például több reaktív oxigén és nitrogén esetén ( ROSés RNI), az immunrendszer „orrtól orrig” saját antigénekkel találkozik, ami provokálja az SLE kialakulását. Például a ROS hatására a polimorfonukleáris neutrofilek ( PMN) vannak kitéve netose, és a sejt maradványaiból "hálózat" jön létre (eng. háló) nukleinsavakat és fehérjéket tartalmaz. Ez a hálózat lesz az autoantigének forrása. Ennek eredményeként a plazmacitoid dendrites sejtek aktiválódnak ( pDC), kiadása IFN-aés autoimmun rohamot vált ki. Egyéb szimbólumok: REDOX(redukciós-oxidációs reakció) - a redox reakciók kiegyensúlyozatlansága; ER- endoplazmatikus retikulum; DC- dendritikus sejtek; B- B-sejtek; T- T-sejtek; Nox2- NADPH-oxidáz 2; mtDNS- mitokondriális DNS; fekete fel és le nyilak- erősítés és elnyomás, ill. A kép teljes méretben megtekintéséhez kattintson rá.

Ki a bűnös?

Noha a szisztémás lupus erythematosus patogenezise többé-kevésbé világos, a tudósok nehezen tudják megnevezni fő okát, ezért olyan különböző tényezők kombinációját veszik figyelembe, amelyek növelik a betegség kialakulásának kockázatát.

Századunkban a tudósok figyelme elsősorban a betegségre való örökletes hajlamra irányul. Ezt sem kerülte el az SLE – ami nem meglepő, mert az előfordulás nemtől és etnikai hovatartozástól függően igen eltérő. A nők körülbelül 6-10-szer gyakrabban szenvednek ebben a betegségben, mint a férfiak. Csúcs előfordulásuk 15-40 éves korban, vagyis a fogamzóképes korban következik be. Az etnikai hovatartozás összefüggésben áll a prevalenciával, a betegségek lefolyásával és a halálozással. Például a "pillangós" kiütés jellemző a fehér betegekre. Az afroamerikaiaknál és az afro-karibiaknál a betegség sokkal súlyosabb, mint a kaukázusiaknál, náluk gyakoribbak a betegség visszaesése, a vese gyulladásos megbetegedései. A diszkoid lupus gyakoribb a sötét bőrűeknél is.

Ezek a tények azt mutatják, hogy a genetikai hajlam fontos szerepet játszhat az SLE etiológiájában.

Ennek tisztázására a kutatók a módszert alkalmazták genomszintű asszociációkeresés, vagy GWAS, amely lehetővé teszi, hogy több ezer genetikai változatot korreláljon a fenotípusokkal - jelen esetben a betegség megnyilvánulásaival. Ennek a technológiának köszönhetően több mint 60 szisztémás lupus erythematosusra hajlamos lókuszt azonosítottak. Feltételesen több csoportra oszthatók. A lókuszok egyik ilyen csoportja a veleszületett immunválaszhoz kapcsolódik. Ilyenek például az NF-kB jelátviteli útvonalai, a DNS-lebomlás, az apoptózis, a fagocitózis és a sejtmaradványok hasznosítása. Ide tartoznak a neutrofilek és monociták működéséért és jelátviteléért felelős változatok is. Egy másik csoportba azok a genetikai változatok tartoznak, amelyek az immunrendszer adaptív kapcsolatának munkájában vesznek részt, vagyis a B- és T-sejtek működéséhez és jelátviteli hálózatához kapcsolódnak. Ezenkívül vannak olyan lókuszok, amelyek nem tartoznak ebbe a két csoportba. Érdekes módon sok kockázati lókusz közös az SLE-ben és más autoimmun betegségekben (5. ábra).

A genetikai adatok felhasználhatók az SLE kialakulásának kockázatának, diagnózisának vagy kezelésének meghatározására. Ez a gyakorlatban rendkívül hasznos lenne, mert a betegség sajátosságaiból adódóan a beteg első panaszai és klinikai megnyilvánulásai alapján nem mindig lehet azonosítani. A kezelés kiválasztása is eltart egy ideig, mert a betegek – genomjuk sajátosságaitól függően – eltérően reagálnak a terápiára. Egyelőre azonban a genetikai teszteket nem alkalmazzák a klinikai gyakorlatban. Egy ideális modell a betegségre való érzékenység felmérésére nemcsak bizonyos génváltozatokat, hanem genetikai kölcsönhatásokat, citokinek szintjét, szerológiai markereket és sok más adatot is figyelembe venne. Emellett lehetőség szerint figyelembe kell vennie az epigenetikai sajátosságokat is – elvégre ezek a kutatások szerint óriási mértékben hozzájárulnak az SLE kialakulásához.

A genommal ellentétben epi hatása alatt a genom viszonylag könnyen módosítható külső tényezők. Egyesek úgy vélik, hogy nélkülük az SLE nem fejlődhet ki. Ezek közül a legnyilvánvalóbb az ultraibolya sugárzás, mivel a napfény hatására a betegek bőrén gyakran bőrpír és kiütések jelentkeznek.

A betegség kialakulása nyilvánvalóan provokálhatja és vírusos fertőzés. Lehetséges, hogy ebben az esetben autoimmun reakciók lépnek fel miatt vírusok molekuláris mimikája- a vírusantigének és a szervezet saját molekuláihoz való hasonlóság jelensége. Ha ez a hipotézis igaz, akkor az Epstein-Barr vírus áll a kutatás középpontjában. A legtöbb esetben azonban a tudósok nehezen tudják megnevezni a konkrét tettesek "nevét". Feltételezhető, hogy az autoimmun reakciókat nem specifikus vírusok váltják ki, hanem az ilyen típusú kórokozók elleni küzdelem általános mechanizmusai. Például az I. típusú interferonok aktiválási útvonala gyakori a vírusinvázióra adott válaszként és az SLE patogenezisében.

Olyan tényezők, mint pl dohányzás és ivás, de hatásuk kétértelmű. Valószínű, hogy a dohányzás növelheti a betegség kialakulásának kockázatát, súlyosbíthatja azt és növelheti a szervkárosodást. Az alkohol ezzel szemben egyes jelentések szerint csökkenti az SLE kialakulásának kockázatát, de a bizonyítékok meglehetősen ellentmondásosak, és ezt a betegség elleni védekezési módszert jobb nem alkalmazni.

A befolyást illetően nem mindig van egyértelmű válasz foglalkozási kockázati tényezők. Ha a szilícium-dioxiddal való érintkezés számos munka szerint provokálja az SLE kialakulását, akkor még mindig nincs pontos válasz a fémeknek, ipari vegyszereknek, oldószereknek, peszticideknek és hajfestékeknek való kitettségre vonatkozóan. Végül, amint fentebb említettük, a lupus provokálható drog használata: A leggyakoribb triggerek a klórpromazin, a hidralazin, az izoniazid és a prokainamid.

Kezelés: múlt, jelen és jövő

Mint már említettük, még mindig nincs gyógymód „a világ legösszetettebb betegségére”. Egy gyógyszer kifejlesztését hátráltatja a betegség sokrétű, az immunrendszer különböző részeit érintő patogenezise. A fenntartó terápia hozzáértő egyéni megválasztásával azonban mély remisszió érhető el, és a beteg a lupus erythematosusszal ugyanúgy élhet, mint egy krónikus betegséggel.

A páciens állapotában bekövetkezett különböző változások kezelését orvos, pontosabban orvosok állíthatják be. Tény, hogy a lupus kezelésében rendkívül fontos egy multidiszciplináris egészségügyi szakembercsoport összehangolt munkája: Nyugaton háziorvos, reumatológus, klinikai immunológus, pszichológus, gyakran nefrológus, hematológus, bőrgyógyász és neurológus. Oroszországban az SLE-s beteg mindenekelőtt reumatológushoz fordul, és a rendszerek és szervek károsodásától függően további konzultációra lehet szüksége kardiológussal, nefrológussal, bőrgyógyászral, neurológussal és pszichiáterrel.

A betegség patogenezise nagyon összetett és zavaros, ezért sok célzott gyógyszer fejlesztés alatt áll, míg mások már a kísérleti szakaszban kimutatták kudarcukat. Ezért a klinikai gyakorlatban a nem specifikus gyógyszereket használják legszélesebb körben.

A standard kezelés többféle gyógyszert tartalmaz. Először is írd ki immunszuppresszánsok- az immunrendszer túlzott aktivitásának visszaszorítása érdekében. Ezek közül a leggyakrabban használt citotoxikus gyógyszerek. metotrexát, azatioprin, mikofenolát-mofetilés ciklofoszfamid. Valójában ugyanazok a gyógyszerek, amelyeket a rák kemoterápiájában használnak, és elsősorban az aktívan osztódó sejtekre (az immunrendszer esetében az aktivált limfociták klónjaira) hatnak. Nyilvánvaló, hogy az ilyen terápiának számos veszélyes mellékhatása van.

A betegség akut fázisában a betegek általában szednek kortikoszteroidok- nem specifikus gyulladáscsökkentő gyógyszerek, amelyek segítenek lecsillapítani az autoimmun reakciók leghevesebb hullámait. Az 1950-es évek óta alkalmazzák az SLE kezelésében. Majd minőségileg új szintre emelték ennek az autoimmun betegségnek a kezelését, és alternatíva híján továbbra is a terápia alapja marad, bár sok mellékhatás is társul alkalmazásukhoz. Leggyakrabban az orvosok írják fel prednizolonés metilprednizolon.

Az SLE súlyosbodásával 1976 óta szintén használják pulzusterápia: a beteg impulzívan nagy dózisú metilprednizolont és ciklofoszfamidot kap. Természetesen a több mint 40 éves használat során az ilyen terápia sémája sokat változott, de továbbra is arany standardnak tekintik a lupus kezelésében. Ennek azonban számos súlyos mellékhatása van, ezért bizonyos betegcsoportok számára nem ajánlott, például rosszul kontrollált magas vérnyomásban szenvedőknek és szisztémás fertőzésekben szenvedőknek. Különösen a betegnél anyagcserezavarok alakulhatnak ki, és megváltozhat a viselkedése.

A remisszió elérésekor általában előírják malária elleni szerek, amelyeket hosszú ideje sikeresen alkalmaznak a mozgásszervi rendszer és a bőr elváltozásaiban szenvedő betegek kezelésére. Akció hidroxiklorokin, ebbe a csoportba tartozó egyik legismertebb anyag például azzal magyarázható, hogy gátolja az IFN-α termelődését. Használata hosszú távon csökkenti a betegségek aktivitását, csökkenti a szerv- és szövetkárosodást, és javítja a terhesség kimenetelét. Ezenkívül a gyógyszer csökkenti a trombózis kockázatát – és ez rendkívül fontos, tekintettel a szív- és érrendszerben előforduló szövődményekre. Így minden SLE-ben szenvedő betegnek javasolt a maláriaellenes szerek alkalmazása. Van azonban egy légy is egy hordó mézben. Ritka esetekben retinopátia alakul ki e terápia hatására, és súlyos vese- vagy májelégtelenségben szenvedő betegeknél fennáll a hidroxiklorokin toxikus hatásainak kockázata.

Lupus és újabb betegségek kezelésére használják, célzott gyógyszerek(5. ábra). A B-sejteket célzó legfejlettebb fejlesztések a rituximab és belimumab antitestek.

5. ábra Biológiai gyógyszerek az SLE kezelésében. Apoptotikus és/vagy nekrotikus sejttörmelék halmozódik fel az emberi szervezetben, például vírusfertőzés és ultraibolya fény hatására. Ezt a "szemetet" a dendritikus sejtek felvehetik ( DC), amelynek fő funkciója az antigének bemutatása a T- és B-sejtek számára. Az utóbbiak képesek reagálni a DC által számukra bemutatott autoantigénekre. Így beindul egy autoimmun reakció, beindul az autoantitestek szintézise. Jelenleg sok biológiai készítményt tanulmányoznak - olyan gyógyszereket, amelyek befolyásolják a szervezet immunkomponenseinek szabályozását. A veleszületett immunrendszer megcélzása anifrolumab(IFN-α receptor elleni antitest), szifalimumabés rontalizumab(IFN-α elleni antitestek), infliximabés etanercept(tumornekrózis faktor, TNF-α elleni antitestek), sirucumab(anti-IL-6) és tocilizumab(anti-IL-6 receptor). Abatacept (cm. szöveg), belatacept, AMG-557és IDEC-131 blokkolja a T-sejtek kostimuláló molekuláit. Fostamatinibés R333- lép tirozin kináz inhibitorai ( SYK). Különféle B-sejt transzmembrán fehérjéket céloznak meg rituximabés ofatumumab(CD20 elleni antitestek), epratuzumab(anti-CD22) és blinatumomab(anti-CD19), amely blokkolja a plazmasejtek receptorait is. PC). Belimumab (cm. szöveg) blokkolja az oldható formát BAFF, a tabalumab és a blisibimod oldható és membránhoz kötött molekulák BAFF, a

Az antilupus terápia másik lehetséges célpontja az I. típusú interferonok, amelyekről fentebb már volt szó. Számos IFN-α elleni antitestek már ígéretes eredményeket mutattak az SLE-s betegek körében. Most tervezik tesztelésük következő, harmadik szakaszát.

Azon gyógyszerek közül is meg kell említeni, amelyek hatékonyságát SLE-ben jelenleg vizsgálják abatacept. Gátolja a kostimulációs kölcsönhatásokat a T- és B-sejtek között, ezáltal helyreállítja az immunológiai toleranciát.

Végül különféle anticitokin gyógyszereket fejlesztenek és tesztelnek, pl. etanerceptés infliximab- specifikus antitestek a tumor nekrózis faktor, a TNF-α ellen.

Következtetés

A szisztémás lupus erythematosus továbbra is a legnehezebb teszt a páciens számára, nehéz feladat az orvos számára, és alulfeltárt terület a tudós számára. A probléma orvosi oldalát azonban nem szabad korlátozni. Ez a betegség hatalmas teret biztosít a társadalmi innovációnak, hiszen a betegnek nemcsak orvosi ellátásra, hanem különféle, köztük pszichológiai támogatásra is szüksége van. Így az információszolgáltatás módszereinek fejlesztése, a speciális mobilalkalmazások, az elérhető információkat tartalmazó platformok jelentősen javítják az SLE-s betegek életminőségét.

Ebben a kérdésben sok segítség és betegszervezetek- valamilyen betegségben szenvedők és hozzátartozóik nyilvános egyesületei. Például a Lupus Foundation of America nagyon híres. Ennek a szervezetnek a tevékenysége az SLE-vel diagnosztizált emberek életminőségének javítását célozza speciális programok, kutatás, oktatás, támogatás és segítségnyújtás révén. Elsődleges céljai közé tartozik a diagnózisig eltelt idő csökkentése, a betegek biztonságos és hatékony kezelésének biztosítása, valamint a kezeléshez és ellátáshoz való hozzáférés növelése. Ezen túlmenően a szervezet hangsúlyozza az egészségügyi személyzet oktatásának fontosságát, a hatóságok aggodalmak terjesztését és a társadalmi tudatosság növelését a szisztémás lupus erythematosusszal kapcsolatban.

Az SLE globális terhei: előfordulása, egészségügyi különbségek és társadalmi-gazdasági hatások. Nat Rev Rheumatol. 12 , 605-620;

A szisztémás lupus erythematosus (SLE) egy súlyos autoimmun betegség, amelyben az emberi immunrendszer olyan antitesteket termel, amelyek elpusztítják saját egészséges sejtjeinek DNS-ét, amelyek a kötőszövet alapját képezik. A kötőszövet mindenhol megtalálható a szervezetben. Ezért a lupus okozta gyulladásos folyamat az ember szinte minden rendszerét és belső szervét érinti (bőr, erek, ízületek, agy, tüdő, vese, szív). A lupus tünetei nagyon változatosak. Más betegségeknek álcázhatja magát, ezért sok esetben nehéz a helyes diagnózis felállítása.

A lupus jellegzetes tünete a pillangó alakú kiütés az arcokon és az orrnyeregben. A középkorban azt hitték, hogy ezek a megnyilvánulások a farkascsípés helyére hasonlítanak, innen ered a betegség elnevezése is. A szisztémás betegség, a lupus erythematosus gyógyíthatatlannak számít, de a modern orvostudomány képes kordában tartani a tüneteit, és megfelelő kezeléssel támogatni a betegeket, meghosszabbítani életüket. A betegség nehezen megjósolható exacerbációkkal és remissziókkal jár, és főként a 15 és 45 év közötti nőket érinti.

A lupus előfordulási gyakoriságában nemcsak a nem, az életkor, hanem a faji jellemzők is nyomon követhetők. A férfiak tehát 10-szer ritkábban kapják meg a lupust, mint a szebbik nem, a fő előfordulási csúcs 15-25 éves korban következik be, és amerikai kutatók szerint az SLE gyakrabban érinti a feketéket és az ázsiaiakat.

A gyermekek is fogékonyak erre a betegségre, korai életkorban az SLE sokkal súlyosabb, mint a felnőtteknél, és súlyos vese- és szívkárosodáshoz vezet. Bővebben elmeséljük a betegség kialakulását elősegítő okokat, tüneteit és a betegség kezelésének módszereit.

A szisztémás lupus erythematosus összetett, többtényezős betegség, melynek pontos oka még mindig nem ismert. Jelenleg a legtöbb tudós hajlamos a betegség eredetének víruselméletére, amely szerint a szervezet nagyszámú antitestet kezd termelni bizonyos víruscsoportok ellen.

Ugyanakkor meg kell jegyezni, hogy nem minden krónikus vírusfertőzésben szenvedő betegnél alakul ki lupus, hanem csak azoknál, akik genetikailag hajlamosak erre a betegségre. A kutatók úgy vélik, hogy az öröklődés fontos szerepet játszik, és vannak olyan specifikus gének, amelyek növelik a szervezet érzékenységét erre a patológiára.

Azt is meg kell jegyezni, hogy a lupus nem az immunhiány következménye, nem egyfajta onkológiai elváltozás vagy egy fertőző fertőző betegség, amely emberről emberre terjedhet. A fő ok mellett számos kísérő tényező is provokálhatja a betegség kialakulását:

• A betegség kialakulása vagy a már meglévő tünetek súlyosbodása túlzott ultraibolya sugárzást okoz.
• Hormonális változások a szervezetben (különösen a reproduktív vagy menopauzás nőknél).
• Fertőző és megfázásos betegségek.
• Rossz szokások. A dohányzás nemcsak a betegség kialakulását idézheti elő, hanem az erek károsodása miatt bonyolítja lefolyását is.
• A kábítószerek használata. A lupusz tünetek kialakulása olyan gyógyszerek alkalmazását válthatja ki, mint az antibiotikumok, hormonális gyógyszerek, gyulladáscsökkentő és gombaellenes szerek, vérnyomáscsökkentő, görcsoldó és antiaritmiás szerek.

Néha a lupus erythematosus kedvezőtlen környezeti tényezők és bizonyos fémekkel és rovarölő szerekkel való kölcsönhatások eredményeként alakul ki.

A betegség lefolyása eltérő lehet:

1. akut forma. Jellemzője a hirtelen fellépés és a legsúlyosabb lefolyás. Jellemzője a gyors progresszió, a tünetek éles növekedése és a létfontosságú szervek károsodása 1-2 hónapon belül. A lupus ezen formája nehezen kezelhető, és 1-2 éven belül végzetes lehet.
2. Szubakut forma. Leggyakrabban a betegség ebben a formában fordul elő, amelyet nyugodtabb lefolyás jellemez, és a tünetek lassú növekedése kíséri. Az első megnyilvánulásoktól a belső szervek károsodásával járó betegség részletes képéig átlagosan 1,5-3 év telik el.
3. Krónikus forma. A terápia szempontjából ez a legkedvezőbb lehetőség. A lefolyás hullámzó jellege jellemzi, a remissziós időszakokat felváltják a gyógyszerekkel kezelhető exacerbációk. A lupus ezen formája hosszú ideig tarthat, ami javítja a prognózist és növeli a beteg várható élettartamát.

Tünetek

A betegség klinikai képe eltérő lehet - a minimális tünetektől a súlyosig, a létfontosságú szervek károsodásához kapcsolódóan. A betegség tünetei hirtelen jelentkezhetnek, vagy fokozatosan alakulhatnak ki.

A lupus erythematosus gyakori tünetei a következők:

• Fáradtság (krónikus fáradtság szindróma)
• megmagyarázhatatlan láz
• Fájdalmas ízületi duzzanat, izomfájdalom
• Különféle bőrkiütések
• Mellkasi fájdalom mély légzéskor
• Étvágytalanság, fogyás

Jellegzetes pillangó alakú kiütés jelenik meg az arcokon és az orrnyeregben. Ezenkívül vörös kiütések jelenhetnek meg a test bármely részén: a mellkason, a karokon, a vállakon. A lupusz egyéb tünetei közé tartozik a napfényre való fokozott érzékenység, vérszegénység kialakulása, mellkasi fájdalom, hajhullás, valamint a hidegnek kitett kéz- és lábujjak véráramlásának csökkenése.

A betegek általános gyengeséget, ingerlékenységet, fejfájást, álmatlanságot, depressziót tapasztalnak. Egyes betegeknél csak az ízületek és a bőr érintettek, míg másoknál a betegség számos szervet érint, súlyos tünetekkel nyilvánulva meg. Attól függően, hogy a test mely szerveit és rendszereit érintették, a betegség megnyilvánulásai függenek.

Jellegzetes kiütések, láz, ízületi fájdalom és súlyos gyengeség megjelenésével sürgősen orvoshoz kell fordulni, vizsgálatot kell végezni és meg kell állapítani a betegség okát. Sok betegnél a lupus erythematosus kezdeti tünetei enyhék, de meg kell érteni, hogy ez a betegség krónikus, és idővel a betegség előrehaladtával a tünetek nagyon súlyossá válnak, ami súlyos következményekkel és halállal fenyeget.

A legtöbb esetben a modern orvostudomány képes kontrollálni a betegség lefolyását és megelőzni a belső szervek károsodása által okozott súlyos szövődményeket. A megfelelő gyógyszeres kezelés jelentősen javítja a prognózist, és hosszú ideig lehetővé teszi a normális egészség megőrzését. A szisztémás lupusz életre vonatkozó prognózisa kedvezőtlen, de az orvostudomány legújabb eredményei és a modern gyógyszerek alkalmazása lehetőséget ad az élet meghosszabbítására. A betegek több mint 70%-a már több mint 20 évet él a betegség kezdeti megnyilvánulása után.

Az orvosok ugyanakkor arra figyelmeztetnek, hogy a betegség lefolyása egyéni, és ha egyes betegeknél lassan alakul ki az SLE, akkor más esetekben a betegség gyorsan fejlődhet. A szisztémás lupus erythematosus másik jellemzője a hirtelen és spontán fellépő exacerbációk kiszámíthatatlansága, ami súlyos következményekkel fenyeget.

A legtöbb beteg fenntartja a napi fizikai aktivitást, de bizonyos esetekben az aktív munka leállítása szükséges súlyos gyengeség, fáradtság, ízületi fájdalom, mentális zavarok és egyéb tünetek miatt. A várható élettartam nagymértékben függ a létfontosságú szervek (tüdő, szív, vesék) károsodásának mértékétől. A közelmúltban a szisztémás lupusban szenvedő betegek fiatal korban haltak meg, most a modern, hatékony gyógyszerek alkalmazása lehetővé teszi a betegség súlyos megnyilvánulásainak kezelését és a normális várható élettartam előrejelzését.

Diagnosztika

A szisztémás lupus erythematosust számos megnyilvánulás jellemzi, amelyek hasonlóak más betegségekhez. Ezért a betegség felismerése rendkívül nehéz, és a pontos diagnózis felállítása sok időt vehet igénybe. A tudósok 11 fő kritériumot dolgoztak ki, amelyek jelenléte jelzi a betegség kialakulását. A tapasztalt orvosok csak 4 jellemző jel alapján képesek a helyes diagnózist felállítani.

Jellemző kritériumok:

1. Kiütés az arcon, pillangó alakú.
2. Discoid megnyilvánulások - pikkelyes, érmeszerű kiütés az arcon, a mellkason, a karokon, a nyakon, melynek eltűnése után hegek maradnak a bőrön.
3. Napfény hatására megjelenő bőrkiütések (fényérzékenység).
4. Fájdalommentes sebek megjelenése a száj vagy az orr nyálkahártyáján.
5. Ízületi fájdalom, duzzanat és 2 vagy több perifériás ízület károsodott mobilitása.
6. Eltérések a vizelet elemzésében, kifejezve a fehérje, a vesesejtek és a vörösvértestek növekedésében.
7. Gyulladásos folyamat, amely a szívet (pericarditis) vagy a tüdőt (mellhártyagyulladás) körülvevő nyálkahártyát érinti.
8. Idegrendszeri rendellenességek, amelyekben ok nélküli görcsrohamok vagy pszichózisok lehetségesek.
9. A vér összetételének változása, amely a leukociták, vérlemezkék és eritrociták számának növekedésével jár.
10. Immunológiai rendellenességek, amelyek hozzájárulnak a magas autoimmun aktivitáshoz és növelik a másodlagos fertőzés kockázatát.
11. Specifikus antitestek megjelenése a sejtmag ellen (az ilyen autoantitestek saját sejtmagjuk ellen hatnak, összetévesztve azokat idegenekkel).

Ha az SLE klinikai tünetei jelen vannak, és az antitestek jelenlétére vonatkozó teszt pozitív, az mindenképpen a betegség jelenlétét jelzi, és további vizsgálatra általában nincs szükség. Ezenkívül a vese (biopszia), a szív és a tüdő (CT, MRI) károsodásának kimutatására is előírhatók vizsgálatok.

A betegség terápiája hosszú és bonyolult, az orvosok fő erőfeszítései a tünetek enyhítésére, az autoimmun és gyulladásos folyamatok megállítására irányulnak. A lupuszból a mai napig lehetetlen teljesen felépülni, intenzív kezeléssel remisszió érhető el, de ez általában rövid ideig tart, és hamarosan súlyosbodás lép fel. Nagyon fontos a betegek erkölcsi támogatása, valamint a terápia jellemzőinek és a betegség lefolyásának elmagyarázása. A páciens ajánlásokat kap az étrendre, a pszicho-érzelmi stressz csökkentésére és az egyidejű fertőzések kezelésére.

A szisztémás lupus erythematosus gyógyszeres terápiája a folyamat aktivitásától és a tünetek súlyosságától függ, a kezelési folyamatot orvosnak folyamatosan ellenőriznie kell. Amikor a megnyilvánulások enyhülnek, módosítani kell a kezelési rendet, csökkentve a gyógyszerek adagját, és az exacerbáció kialakulásával éppen ellenkezőleg, növelni kell az adagot.

A betegség enyhe formájával nem szteroid gyulladáscsökkentő szereket (NSAID) és szalicilátokat használnak a myalgia, ízületi gyulladás tüneteinek megszüntetésére. Nem szabad megfeledkezni arról, hogy az NVPS hosszú távú alkalmazása károsíthatja a veséket, a gyomrot, és hozzájárulhat a savós agyhártyagyulladás kialakulásához.

Súlyos gyengeség, fáradtság, bőrelváltozások esetén maláriaellenes szereket (hidroxiklorokin, klorokin) alkalmaznak. Ezen gyógyszerek szedésének mellékhatása szemkárosodással (retinopátia, myopathia) társul, ezért a beteget évente legalább egyszer szemorvosi vizsgálatnak kell alávetni.

A lupus fő kezelése továbbra is a kortikoszteroid terápia, amelyet még a betegség kezdeti szakaszában is alkalmaznak. A kortikoszteroidok erős gyógyszerek, kifejezett gyulladáscsökkentő hatásuk van, de hosszú távú, nagy dózisú használatuk komoly mellékhatásokat vált ki.

A betegség kismértékű aktivitása esetén a glükokortikoszteroidokat mérsékelt dózisokban orális adagolásra írják fel, a gyógyszer fokozatos visszavonásával a minimális fenntartó dózisig. A folyamat aktivitásával és súlyos életveszélyes szövődményekkel nagy dózisokat írnak elő olyan gyógyszerek szedésére, mint a Prednizolon, Dexametazon, Metilprednizolon. Addig szedik, amíg a folyamat le nem áll, általában 4-10 hétig. A betegség súlyos exacerbációi esetén az intravénásan beadott metilprednizolon pulzusterápia jó hatást fejt ki.

Az orvos részéről a mellékhatások kialakulásának ellenőrzése és megelőzése szükséges, mivel hosszú távú kezelés és nagy dózisú glükokortikoidok alkalmazása esetén csontritkulás, csontelhalás, diabetes mellitus, artériás magas vérnyomás és fertőző szövődmények léphetnek fel. fejleszteni.

Hormonterápiával kombinálva citosztatikus gyógyszereket alkalmaznak, amelyek csökkenthetik az exacerbációk gyakoriságát és súlyosságát, valamint csökkenthetik a glükokortikoidok adagját. Citosztatikus gyógyszereket (ciklofoszfamid, azatioprin, metotrexát) írnak fel súlyos központi idegrendszeri elváltozások és veseelégtelenség esetén.

A szövődmények kialakulásával antibakteriális, gombaellenes (candidiasis) gyógyszereket használnak. A cukorbetegség kialakulásával diétát írnak elő, inzulinkészítményeket adnak be. Ha tuberkulózisos fertőzést csatolnak, akkor tuberkulózis elleni gyógyszerekkel kezelik, a gyomor-bél traktus károsodása esetén fekélyellenes terápiát végeznek. A létfontosságú szervek károsodásával járó súlyos szövődményekben szenvedő betegek plazmaferézises eljárásokon esnek át, és program hemodialízist alkalmaznak.

Szisztémás betegség lupus erythematosus Ez egy súlyos betegség, amely rokkantsághoz vezet és halállal fenyeget. Ennek ellenére a modern orvostudomány sikeresen küzd a betegség megnyilvánulásaival, és képes elérni a remissziós időszakokat, amelyek során a beteg normális életet élhet. Az SLE-betegeknek szigorúan be kell tartaniuk a kezelőorvos összes ajánlását, tájékoztatniuk kell őt állapotuk minden változásáról, és kerülniük kell azokat a negatív tényezőket, amelyek súlyosbíthatják a betegség lefolyását.

Népi jogorvoslatok

A természet gazdag természetes anyagokban, amelyek támogatják és helyreállítják a szervezetet a gyulladásos folyamatok elnyomásával.

Ne felejtse el, hogy a népi receptek használatával történő kezelés megkezdése előtt orvoshoz kell fordulnia, ez megóvja Önt a nem kívánt szövődményektől.

A szisztémás lupus erythematosus az egyik legbonyolultabb patogenezisű, etimológiája máig nem tisztázott, az autoimmun betegségek csoportjában definiált betegség. A lupus erythematosus lefolyásának egyik változata a Liebman-Sachs-kór, amelyben a szív károsodik, de általában a betegség klinikai megnyilvánulásai megegyeznek. A betegségnek nemi különbségei vannak, amelyeket a női test szerkezetének sajátosságai magyaráznak. A nők a fő kockázati csoport. Ahhoz, hogy megvédje magát a patológiától, ismernie kell azokat a fő tényezőket, amelyek hozzájárulnak a betegség kialakulásához.

A szakemberek számára nehéz olyan konkrét okot megállapítani, amely megmagyarázza a lupus kialakulását. Elméletileg meg lehet határozni a genetikai hajlamot és a szervezet hormonális zavarait, mint a szisztémás lupus egyik fő kiváltó okait. Azonban bizonyos tényezők kombinációja is befolyásolhatja a betegség kialakulását.

A lupus erythematosust provokáló lehetséges tényezők

A lupus erythematosus okai nőknél

Lehetetlen megbízhatóan azonosítani azokat az okokat, amelyek megmagyarázzák a nők gyakori vereségét ezzel a patológiával, mivel a tudósok nem tanulmányozták teljesen a betegség etimológiáját. Ennek ellenére számos olyan tényezőt állapítottak meg, amelyek hajlamosak a lupus kialakulására:

1. Szolárium látogatás fokozott rendszerességgel, nyílt napfénynek való kitettség.
2. A terhesség és a szülés utáni időszak.
3. Bizonyos rendszerességgel megjelenő stresszhelyzetek (hormonális zavarokhoz vezetnek).

Figyelem! Ezenkívül a lupus megnyilvánulását a nőknél befolyásolhatja a szervezet bizonyos élelmiszerekre adott allergiás reakciója, a kedvezőtlen ökológia és a genetikai hajlam.

A lupus erythematosus okai férfiaknál

Még kevesebb kiváltó ok magyarázza a lupus kialakulását férfiaknál, de természetük hasonló a betegség provokatív tényezőihez a nőknél - ez a szervezet hormonális instabilitása, gyakori stresszes helyzetek. Tehát megállapították, hogy a férfi test érzékeny a lupus erythematosusra, ha a tesztoszteron szintje csökken, miközben a prolaktin túlbecsült. Ezen okok mellett a fenti általános tényezők mindegyikét hozzá kell adni, amelyek a nemi különbségektől függetlenül hajlamosítanak a betegségre.

Fontos! A betegség lefolyása férfiaknál eltérhet a nők tüneteitől, mivel a szervezet különböző rendszereit érintik. A statisztikák szerint az ízületek sérültek. Figyelemre méltó, hogy a férfiaknál a patológia hátterében további betegségek alakulnak ki, például nephritis, vasculitis és hematológiai rendellenességek.

Veszélyezett csoportok

1. Krónikus fertőző betegség jelenléte.
2. immunhiányos szindróma.
3. A bőr károsodása különféle természetű dermatitisekkel.
4. Gyakori SARS.
5. A rossz szokások jelenléte.
6. Megszakítások a hormonális háttérben.
7. Túl sok ultraibolya sugárzás.
8. Az endokrin rendszer patológiája.
9. Terhesség, szülés utáni időszak.

Hogyan alakul ki a betegség

Ha az immunitás védő funkciói az egészséges szervezetben csökkennek, megnő a sejtjeik ellen irányuló antitestek aktiválódásának kockázata. Ennek alapján a belső szerveket és a szervezet összes szöveti struktúráját az immunrendszer kezdi idegen testként felfogni, ezért beindul a szervezet önpusztító programja, ami tipikus tünetekhez vezet.

A test ilyen reakciójának patogén természete különféle gyulladásos folyamatok kialakulásához vezet, amelyek elkezdik elpusztítani az egészséges sejteket.

Referencia! Alapvetően kóros lupus esetén az erek és a kötőszöveti struktúrák szenvednek.

A lupus erythematosus hatása alatt fellépő kóros folyamat elsősorban a bőr integritásának megsértéséhez vezet. A sérülés lokalizációjának helyén a vérkeringés csökken. A betegség előrehaladása ahhoz a tényhez vezet, hogy nemcsak a bőr, hanem a belső szervek is szenvednek.

Tüneti jelek

A betegség tünetei közvetlenül függnek a lézió helyétől és a betegség súlyosságától. A szakértők azonosítják a gyakori jeleket, amelyek megerősítik a diagnózist:

• állandó rossz közérzet és gyengeség érzése;
• eltérések a normál hőmérsékleti mutatóktól, néha láz;
• ha krónikus betegségek vannak, akkor lefolyásuk súlyosbodik;
• a bőrt pikkelyes vörös foltok érintik.

A patológia kezdeti szakaszai nem különböznek a kifejezett tünetekben, azonban előfordulhatnak súlyosbodási időszakok, amelyeket remisszió követ. A betegség ilyen megnyilvánulásai nagyon veszélyesek, a beteg téved, a tünetek hiányát gyógyulásnak tekinti, ezért nem kér kompetens segítséget az orvostól. Ennek eredményeként a szervezet összes rendszere fokozatosan érintett. Irritáló tényezők hatására a betegség intenzíven fejlődik, súlyosabb tünetekkel nyilvánul meg. A betegség lefolyása ebben az esetben bonyolult.

Késői tünetek

A patológia évekig tartó fejlődése után más tünetek is megfigyelhetők. Például a hematopoietikus szervek érintettek lehetnek. Nem kizárt a több szervi megnyilvánulás sem, beleértve a következő változásokat:

1. Gyulladásos folyamat, amely a veséket érinti.
2. Az agy és a központi idegrendszer működésének megsértése (pszichózist, gyakori fejfájást, memóriazavarokat, szédülést, görcsöket eredményezve).
3. Az erek gyulladásos folyamatai (vaszkulitiszként diagnosztizálják).
4. A vérrel kapcsolatos betegségek (vérszegénység jelei, vérrögök).
5. Szívbetegség (szívizomgyulladás vagy szívburokgyulladás jelei).
6. A tüdőt érintő gyulladásos folyamatok (tüdőgyulladást okoznak).

Gondosan! Ha ezen tünetek közül néhány megjelenik, sürgősen szakemberhez kell fordulni. A lupus erythematosus meglehetősen veszélyes betegség, ezért sürgős kezelést igényel. Az öngyógyítás szigorúan tilos.

Hogyan zajlik a kezelés folyamata

Immunmorfológiai vizsgálattal, lumineszcens diagnosztikával végzett részletes vizsgálat után pontos diagnózist állítanak fel. A klinikai kép teljes megértéséhez meg kell vizsgálni az összes belső szervet. Ezután a szakember minden intézkedést irányít a krónikus fertőzés megszüntetésére.

A hozzávetőleges kezelési rend a következő manipulációkat tartalmazza:

1. Kinolin gyógyszerek (például Plaquenol) bevezetése.
2. Kortikoszteroid gyógyszerek alkalmazása alacsony dózisban (dexametazon).
3. Vitamin- és ásványi komplexek (különösen a B csoportba tartozó vitaminok) befogadása.
4. Nikotinsav fogadása.
5. Immunkorrekciós gyógyszerek (Taktivin) alkalmazása.
6. Külső kezelés, ami perkután forgácsolással jár. Ehhez használhatja a Hingamine-t.
7. Ezenkívül kortikoszteroid jellegű külső kenőcsöket (Sinalar) kell használni.
8. A fekélyes bőr megnyilvánulása esetén antibiotikumokon és különféle antiszeptikus szereken (Oxycort) alapuló kenőcsök alkalmazására van szükség.

Meg kell jegyezni, hogy a lupus erythematosust kórházi körülmények között kell kezelni. Ebben az esetben a terápia folyamata nagyon hosszú és folyamatos lesz. A kezelés két irányból áll: az első a megnyilvánulás akut formájának és a súlyos tünetek megszüntetésére irányul, a második a betegség egészének elnyomása.

A videóban többet megtudhat a betegségről.

Videó - Információ a lupus erythematosus betegségről

Videó - Lupus erythematosus: a fertőzés módjai, prognózis, következmények, várható élettartam

Lupus (szisztémás lupus erythematosus, SLE) egy autoimmun betegség, amelyben az emberi immunrendszer idegenként támadja meg a gazdaszervezet kötőszöveti sejtjeit.

A kötőszövet szinte mindenhol megtalálható, és ami a legfontosabb - a mindenütt jelen lévő edényekben.

A lupus okozta gyulladás számos szervet és rendszert érinthet, beleértve a bőrt, a vesét, a vért, az agyat, a szívet és a tüdőt. A lupus nem terjed emberről emberre.

A tudomány nem ismeri a lupusz pontos okát, mint sok más autoimmun betegség. Ezeket a betegségeket nagy valószínűséggel az immunrendszer genetikai rendellenességei okozzák, amelyek lehetővé teszik, hogy antitesteket termeljen saját gazdája ellen.

A lupust nehéz diagnosztizálni, mert a tünetei nagyon változatosak, és más betegségeknek álcázhatják magát. A lupus legmegkülönböztetőbb jellemzője az arc bőrpírja, amely a pillangó mindkét arcára szétterjedt szárnyaihoz hasonlít (lepke erythema). De ez a tünet nem minden lupus esetében található.

A lupuszra nincs gyógymód, de tünetei gyógyszeres kezeléssel kontrollálhatók.

A lupus okai és kockázati tényezői

A lupus kialakulásának számos oka lehet:

Az ultraibolya sugárzás (napfény) lupust okozhat, vagy ronthatja a tüneteit.
. A női nemi hormonok nem okoznak lupust, de befolyásolják annak lefolyását. Köztük lehetnek a női nemi hormonok nagy dózisú készítményei a nőgyógyászati ​​betegségek kezelésére. De ez nem vonatkozik az alacsony dózisú orális fogamzásgátlók (OC) szedésére.
. A dohányzást a lupusz egyik kockázati tényezőjének tekintik, amely a betegséget okozhatja és súlyosbíthatja annak lefolyását (különösen az érrendszeri károsodást).
. Egyes gyógyszerek súlyosbíthatják a lupust (minden esetben el kell olvasni a gyógyszerre vonatkozó utasításokat).
. Az olyan fertőzések, mint a citomegalovírus (CMV), a parvovírus (erythema infectiosum) és a hepatitis C szintén okozhatnak lupust. Az Epstein-Barr vírus a lupusszal társul gyermekeknél.
. A vegyszerek lupust okozhatnak. Ezen anyagok között első helyen áll a triklór-etilén (a vegyiparban használt kábítószer). A korábban a lupusz okozójának tartott hajfestékek és fixálószerek ma már teljes mértékben indokoltak.

A következő embercsoportoknál nagyobb valószínűséggel alakul ki lupus:

A nők gyakrabban kapnak lupust, mint a férfiak.
. Az afrikaiak nagyobb valószínűséggel kapnak lupust, mint a fehérek.
. Leggyakrabban a 15 és 45 év közöttiek érintettek.
. Erős dohányosok (egyes tanulmányok szerint).
. Emberek, akiknek családja terhelt.
. Olyan krónikus betegek, akik lupusz kockázatával járó gyógyszerekkel (szulfonamidok, egyes antibiotikumok, hidralazin) szenvednek.

Lupust okozó gyógyszerek

A lupusszal leggyakrabban kapcsolódó gyógyszerek közé tartoznak a kalciumcsatorna-blokkolók, ACE-gátlók, TNF-alfa-antagonisták, tiazid-diuretikumok és a terbinafin (egy gombaellenes gyógyszer).

A következő gyógyszercsoportokat szokták a kábítószer-indukálta SLE-vel összefüggésben tartani:

Antibiotikumok: minociklin és izoniazid.
. Antipszichotikus szerek: klórpromazin.
. Biológiai ágensek: interleukinok, interferonok.
. Vérnyomáscsökkentő szerek: metildopa, hidralazin, kaptopril.
. Hormonális készítmények: leuprolid.
. COPD inhalációs gyógyszerek: tiotropium-bromid.
. Antiaritmiás szerek: prokainamid és kinidin.
. Gyulladáscsökkentő: szulfaszalazin és penicillamin.
. Gombaellenes szerek: terbinafin, grizeofulvin és vorikonazol.
. Hipokoleszterinémiás: lovasztatin, szimvasztatin, atorvasztatin, gemfibrozil.
. Antikonvulzív szerek: valproinsav, etosuximid, karbamazepin, hidantoin.
. Egyéb gyógyszerek: timolol szemcsepp, TNF-alfa gátlók, szulfa szerek, nagy dózisú női nemi hormon készítmények.

A lupust okozó gyógyszerek további listája:

Amiodaron.
. Atenolol.
. Acebutolol.
. Bupropion.
. Hidroxiklorokin.
. Hidroklorotiazid.
. Glyburide.
. Diltiazem.
. Doxiciklin.
. Doxorubicin.
. Docetaxel.
. Arany és sói.
. Imikvimod.
. Lamotrigin.
. Lansoprazol.
. Lítium és sói.
. Mefenitoin.
. Nitrofurantoin.
. Olanzapin.
. Omeprazol.
. Praktolol.
. Propiltiouracil.
. Rezerpin.
. Rifampicin.
. Sertalin.
. Tetraciklin.
. Tiklopidin.
. Trimetadion.
. Fenilbutazon.
. Fenitoin.
. Fluorouracil.
. Cefepim.
. Cimetidin.
. Ezomeprazol.

A szisztémás lupus erythematosust néha a környezetből a szervezetbe jutó vegyszerek okozzák. Ez csak néhány embernél fordul elő, ismeretlen okból.

Ezek a vegyszerek a következők:

Néhány rovarölő szer.
. Néhány fémvegyület.
. Eozin (a rúzsokban található fluoreszkáló folyadék).
. Para-amino-benzoesav (PABA).

Lupus tünetei

Nincs két teljesen egyforma lupus eset. A lupus tünetei hirtelen vagy fokozatosan alakulhatnak ki, lehetnek átmenetiek, vagy egész életen át zavarhatják a beteget. A legtöbb betegnél a lupus viszonylag enyhe, időszakos exacerbációkkal jár, amikor a betegség tünetei súlyosbodnak, majd enyhülnek vagy teljesen eltűnnek.

A lupus tünetei a következők lehetnek:

Fáradtság és gyengeség.
. Hőmérséklet emelkedés.
. Ízületi fájdalom, duzzanat és merevség.
. Erythema az arcon pillangó formájában.
. A napfény hatására rosszabbodnak a bőrelváltozások.
. Raynaud-jelenség (az ujjak véráramlásának zavara).
. Légzési gondok.
. Mellkasi fájdalom.
. Száraz szemek.
. Emlékezet kiesés.
. A tudat megsértése.
. Fejfájás.

Szinte lehetetlen feltételezni, hogy lupusz van, mielőtt orvoshoz fordul. Kérjen tanácsot, ha szokatlan bőrkiütés, láz, ízületi fájdalom vagy fáradtság jelentkezik.

Lupus diagnózis

1. Teljes vérkép.

Ebben az elemzésben meghatározzák az eritrociták, a leukociták, a vérlemezkék és a hemoglobin tartalmát. A lupus vérszegénységgel járhat. Az alacsony fehérvérsejt- és vérlemezkeszám szintén lupusra utalhat.

2. Az ESR mutató meghatározása.

Az eritrociták ülepedési sebességét az határozza meg, hogy a vörösvértestek milyen gyorsan telepednek le az előkészített vérmintában a cső aljára. Az ESR-t milliméter per óra (mm/h) mértékegységben mérik. A gyors eritrocita ülepedési sebesség gyulladásra utalhat, beleértve az autoimmun gyulladást is, mint a lupusban. De az ESR megemelkedik rákkal, egyéb gyulladásos megbetegedésekkel, még a megfázás esetén is.

3. A máj és a vese működésének felmérése.

A vérvizsgálatok megmutathatják, mennyire jól működik a vese és a máj. Ezt a vérben lévő májenzimek mennyisége és a mérgező anyagok szintje határozza meg, amellyel a veséknek meg kell birkóznia. A lupus hatással lehet a májra és a vesére is.

4. Vizeletvizsgálat.

A vizeletminta fehérje- vagy vörösvérsejtek növekedését mutathatja. Ez a vese károsodását jelzi, amely lupusban figyelhető meg.

5. Az ANA elemzése.

Az antinukleáris antitestek (ANA) az immunrendszer által termelt speciális fehérjék. A pozitív ANA-teszt lupusra utalhat, bár ez más betegségek esetén is előfordulhat. Ha az ANA-tesztje pozitív, orvosa más vizsgálatokat is rendelhet.

6. Mellkasröntgen.

A mellkasi kép készítése segít a tüdőben lévő gyulladás vagy folyadék kimutatásában. Ez a lupus vagy más, a tüdőt érintő betegségek jele lehet.

7. Echokardiográfia.

Az echokardiográfia (EchoCG) egy olyan technika, amely hanghullámok segítségével valós idejű képet készít a dobogó szívről. Az echokardiogram felfedheti a szívbillentyű-problémákat és így tovább.

8. Biopszia.

A biopsziát, amelynek során egy szervből mintát vesznek elemzésre, széles körben használják különféle betegségek diagnosztizálására. A lupus gyakran érinti a vesét, ezért orvosa vesebiopsziát rendelhet. Ezt az eljárást előzetes érzéstelenítés után hosszú tűvel végezzük, így nincs okunk aggódni. A kapott szövetdarab segít azonosítani a betegség okát.

Lupus kezelés

Modern gyógyszerek a lupus kezelésére:

1. Nem szteroid gyulladáscsökkentők (NSAID-ok).

Az OTC NSAID-ok, például a naproxen (Anaprox, Nalgesin, Floginas) és az ibuprofen (Nurofen, Ibuprom) alkalmazhatók lupus okozta gyulladás, duzzanat és fájdalom kezelésére. Az erősebb NSAID-ok, például a diklofenak (Olfen) receptre kaphatók. Az NSAID-ok mellékhatásai közé tartozik a hasi fájdalom, gyomorvérzés, veseproblémák és a szív- és érrendszeri szövődmények fokozott kockázata. Ez utóbbi különösen igaz a celecoxib és a rofekoxib esetében, amelyek az idősek számára nem ajánlottak.

2. Maláriaellenes szerek.

A malária kezelésére általában felírt gyógyszerek, mint például a hidroxiklorokin (Plaquenil), segítenek a lupusz tüneteinek szabályozásában. Mellékhatások: gyomorpanaszok és retinakárosodás (nagyon ritka).

3. Kortikoszteroid hormonok.

A kortikoszteroid hormonok erős gyógyszerek, amelyek leküzdik a lupus gyulladását. Ezek közé tartozik a metilprednizolon, a prednizolon, a dexametazon. Ezeket a gyógyszereket csak orvos írja fel. Hosszú távú mellékhatások jellemzik őket: súlygyarapodás, csontritkulás, magas vérnyomás, cukorbetegség kockázata és fertőzésekre való hajlam. A mellékhatások kockázata annál nagyobb, minél nagyobb adagokat alkalmaz, és minél hosszabb a kezelés ideje.

4. Immunszuppresszorok.

Az immunrendszert elnyomó gyógyszerek nagyon hasznosak lehetnek lupus és más autoimmun betegségek esetén. Ezek közé tartozik a ciklofoszfamid (Cytoxan), az azatioprin (Imuran), mikofenolát, leflunomid, metotrexát és mások. Lehetséges mellékhatások: fertőzésekre való hajlam, májkárosodás, csökkent termékenység, sokféle rák kockázata. Egy újabb gyógyszer, a belimumab (Benlysta) szintén csökkenti a lupus gyulladását. Mellékhatásai közé tartozik a láz, hányinger és hasmenés.

Tippek lupusz betegeknek.

Ha lupuszban szenved, több lépést is megtehet, hogy segítsen magán. Az egyszerű intézkedések ritkíthatják a fellángolásokat, és javíthatják életminőségét.

Próbáld ki a következőket:

A lupuszban szenvedők állandó fáradtságot tapasztalnak, ami különbözik az egészséges emberek fáradtságától, és nem múlik el pihenéssel. Emiatt nehéz lehet megítélni, mikor kell megállni és pihenni. Alakíts ki magadnak egy gyengéd napi rutint, és kövesd azt.

2. Vigyázz a napsütésre.

Az ultraibolya sugarak lupusz fellángolását okozhatják, ezért viseljen takarót, és kerülje a meleg sugárzásban való sétát. Válasszon sötétebb napszemüveget és legalább 55-ös SPF-értékű krémet (különösen érzékeny bőrre).

3. Táplálkozz egészségesen.

Az egészséges étrendnek tartalmaznia kell gyümölcsöket, zöldségeket és teljes kiőrlésű gabonákat. Néha étkezési korlátozásokat kell elviselnie, különösen, ha magas vérnyomása, vese- vagy gyomor-bélrendszeri problémái vannak. Vedd komolyan.

4. Gyakorolj rendszeresen.

Az orvosa által jóváhagyott testmozgás segít javítani erőnlétét és gyorsabban felépülni a fellángolások után. Hosszú távon a fitnesz csökkenti a szívroham, az elhízás és a cukorbetegség kockázatát.

5. Szokjon le a dohányzásról.

A dohányzás többek között súlyosbíthatja a szív- és érrendszeri lupus okozta károsodást.

Alternatív gyógyászat és lupus

Nyugaton jól ismert, nem hagyományos kezelési módszerek a lupus kezelésére:

1. Dehidroepiandroszteron (DHEA).

Az ezt a hormont tartalmazó étrend-kiegészítők csökkenthetik a szteroidok adagját, amelyet a beteg kap. A DHEA egyes betegeknél enyhíti a betegség tüneteit.

2. Lenmag.

A lenmag egy alfa-linolén nevű zsírsavat tartalmaz, amely csökkentheti a gyulladást. Egyes tanulmányok kimutatták, hogy a lenmagok javítják a veseműködést lupusos betegeknél. A mellékhatások közé tartozik a puffadás és a hasi fájdalom.

3. Halolaj.

A halolaj-kiegészítők omega-3 zsírsavakat tartalmaznak, amelyek hasznosak lehetnek a lupuszban. Az előzetes tanulmányok ígéretes eredményeket mutattak. A halolaj mellékhatásai közé tartozik a hányinger, hányás, böfögés és halíz a szájban.

4. D-vitamin

Van néhány bizonyíték arra, hogy ez a vitamin javítja a tüneteket a lupuszban szenvedő betegeknél. A témával kapcsolatos tudományos adatok azonban nagyon korlátozottak.

A lupus szövődményei

Ez számos komplikációhoz vezet:

1. Vesék.

A veseelégtelenség a lupusos betegek egyik fő haláloka. A veseproblémák jelei közé tartozik az egész testen jelentkező viszketés, fájdalom, hányinger, hányás és duzzanat.

2. Agy.

Ha az agyat lupus érinti, a beteg fejfájást, szédülést, viselkedési változásokat és hallucinációkat tapasztalhat. Néha vannak görcsrohamok, sőt agyvérzés is. Sok lupusban szenvedő embernek nehézségei vannak az emlékezéssel és a gondolatok kifejezésével.

3. Vér.

A lupus vérbetegségeket, például vérszegénységet és thrombocytopeniát okozhat. Ez utóbbi a vérzésre való hajlamban nyilvánul meg.

4. Vérerek.

Lupus esetén a különböző szervek erei begyulladhatnak. Ezt vasculitisnek nevezik. Az érgyulladás kockázata nő, ha a beteg dohányzik.

5. Tüdő.

A lupus növeli a mellhártya gyulladásának, az úgynevezett mellhártyagyulladásnak az esélyét, ami fájdalmassá és megnehezítheti a légzést.

6. Szív.

Az antitestek megtámadhatják a szívizmot (szívizomgyulladás), a szív körüli zsákot (pericarditis) és a nagy artériákat. Ez a szívroham és más súlyos szövődmények fokozott kockázatához vezet.

7. Fertőzések.

A lupuszban szenvedő emberek sebezhetővé válnak a fertőzésekkel szemben, különösen a szteroidokkal és immunszuppresszánsokkal végzett kezelés eredményeként. Leggyakrabban az urogenitális rendszer fertőzései, légúti fertőzések vannak. Gyakori kórokozók: élesztőgomba, szalmonella, herpeszvírus.

8. A csontok érelhalása.

Ezt az állapotot aszeptikus vagy nem fertőző nekrózisnak is nevezik. Akkor fordul elő, amikor a csontok vérellátása csökken, ami a csontszövet törékenységéhez és könnyű pusztulásához vezet. Gyakran problémák vannak a csípőízülettel, amely nagy terhelést tapasztal.

9. Terhesség szövődményei.

A lupuszban szenvedő nőknél nagy a vetélés kockázata. A lupus növeli a preeclampsia és a koraszülés esélyét. A kockázat csökkentése érdekében kezelőorvosa javasolhatja, hogy ne tehessen teherbe, amíg legalább 6 hónap el nem telt az utolsó járvány óta.

A lupus számos ráktípus fokozott kockázatával jár. Ráadásul egyes lupusz gyógyszerek (immunszuppresszánsok) maguk is növelik ezt a kockázatot.

Konsztantyin Mokanov