A húgyúti rendszer rendellenességei. A húgyúti rendszer fejlődési rendellenességei újszülötteknél A húgyúti rendszer fejlődési rendellenességei

Az urogenitális rendszer fejlődési rendellenességei - a veleszületett rendellenességek egyik legszámosabb csoportja, beleértve a vesék károsodását (a vért tisztító és vizeletet képező szervek), az uretereket (a vesékből a hólyagba vezető csatornák), ​​a hólyagot (a szerv, amely vizeletet tartalmaz), a húgycső (az a csatorna, amelyen keresztül a vizelet a hólyagból távozik), valamint a női és férfi nemi szervek. A férfi nemi szervek a pénisz, a prosztata és a herék. Női nemi szervek - hüvely, méh, petevezetékek, petefészkek.

Az urogenitális rendszer rendellenességei talán a legtöbbek, minden tizedik újszülöttnél előfordulnak. Némelyikük csekély (például az egyik veséből a hólyagba jutó ureterek megkettőződése). Diagnosztizálni csak röntgen, ultrahang segítségével, vagy a kapcsolódó vagy nem kapcsolódó probléma műtét során lehet. Mások szövődményeket, például húgyúti fertőzéseket, elzáródást, fájdalmat és veseelégtelenséget okozhatnak.

Mi okozza az urogenitális rendszer rendellenességeit?

Az urogenitális rendszer egyes problémái és betegségei olyan szülőktől öröklődnek, akik ilyen betegségben szenvednek, vagy hordozói annak génjének. A legtöbb rendellenesség konkrét oka azonban ismeretlen. A környezeti és genetikai tényezők valószínűleg szerepet játszanak az urogenitális rendszer szerveinek kialakításában. Azon családban, ahol ilyen hibás gyermek él, genetikussal kell konzultálnia. A szakember megismerteti Önt a betegséggel kapcsolatos tudnivalókkal és annak kockázatával, hogy a következő generációkban megismétlődik.

Hogyan diagnosztizálják az urogenitális rendellenességeket?

Sok húgyúti hiányosságot a születés előtt vagy közvetlenül után diagnosztizálnak ultrahangvizsgálattal (USA). Születés után ultrahang vagy más diagnosztikai módszer javasolt, hogy több információt kapjunk a vesék és az urogenitális rendszer egyéb szerveinek alakjáról és működéséről.

Melyek a húgyúti rendszer leggyakoribb rendellenességei?

Az urogenitális rendszer alábbi hiányosságait gyakrabban diagnosztizálják: vese agenesis, hydronephrosis, policisztás vesebetegség, multicisztás vesebetegség, húgycső szűkület, hólyag és epispadiák exstrophiája, hypospadias, interszexualitás.

Mi a vese agenesis?

A vese agenesis vagy vese agenesis az egyik vagy mindkét vese veleszületett hiánya. Körülbelül 4000 csecsemőből 1 vese nélkül születik (két- vagy kétoldali vese-agenesis). Mivel a vesék létfontosságú szervek, hiányuk összeegyeztethetetlen az élettel. Ezért ezeknek a gyerekeknek a harmada holtan születik, vagy élete első napjaiban hal meg.

A kétoldali vese-agenesisben szenvedő gyermekeknél általában más szív- és tüdőfejlődési rendellenességek is vannak. Vese hiányában a vizelet nem képződik - a magzatvíz fő összetevője. A magzatvíz hiánya a tüdő fejlődésének megsértéséhez vezet, kóros arcvonások kialakulásához és végtaghiányokhoz vezet.

Körülbelül 550 csecsemőből 1 születik egyoldalú vese-agenesissel. Ezek a gyerekek egészséges életet élhetnek, bár fennáll a vesefertőzések, a vesekő, a magas vérnyomás és a veseelégtelenség kockázata. Egyes újszülötteknél az urogenitális rendszer egyéb rendellenességei is vannak, amelyek később jelentősen befolyásolhatják az általános egészségi állapotot.

Mi az a hidronephrosis?

A hidronephrosis az egyik vagy mindkét vese medencéjének kitágulása a vizelet felhalmozódása miatt, miközben megakadályozza annak szabad kiáramlását. 500 terhességből 1 esetben diagnosztizálnak súlyos hydronephrosist ultrahangvizsgálat során. A károsodott kiáramlás oka a húgycső hátsó szelepei lehetnek (a húgyhólyag és a húgycső találkozásánál találhatók).

A hidronephrosist okozó elzáródást gyakran egy szövetdarab okozza, ahol a vizelet felszabadul a hólyagból. A magzat túlcsorduló hólyagjából a vizelet visszajut a vesékbe, rányomja őket, súlyosan károsítva azokat. Ha a hydronephrosist prenatálisan diagnosztizálják, az orvos több nyomon követési ultrahangot is végez annak érdekében, hogy lássa, az állapot rosszabbodik-e. Egyes hidronephrosisban szenvedő újszülöttek születésükkor gyengék, légzési nehézségeik, veseelégtelenségük és fertőzéseik vannak. Súlyos esetekben műtéti beavatkozás javasolt az elzáródás megszüntetésére, bár radikális gyógyulás nem következik be. A hydronephrosis sok mérsékelt formája sebész segítsége nélkül is gyógyítható.

Előfordul, hogy a hydronephrosis komolyan veszélyeztetheti a magzat életét, ezért ilyen esetekben egy sönt kerül a hólyagba, amely a születés előtt vizeletet engedne a magzatvízbe. Az ilyen rendellenességek születés előtti kezelése korunkban a magzati műtétek legsikeresebb formájává vált.

A vizelet kiáramlásának blokkolása is lehetséges azokon a helyeken, ahol az ureter a veséhez kapcsolódik. Az elzáródás súlyossága igen változatos: a kisebbtől a veseelégtelenség kialakulásáig. A műtét az első vagy második életévben javasolt az elzáródás megszüntetése és a további szövődmények megelőzése érdekében.

Mi az a policisztás vesebetegség?

A policisztás vesebetegség egy örökletes betegség, amely a vesékben többszörös ciszták képződésében, a vesekárosodásban nyilvánul meg. Ennek a betegségnek két formája van: autoszomális domináns és autoszomális recesszív. A veseelégtelenségen kívül vesefertőzések, fájdalom, magas vérnyomás és egyéb szövődmények is bonyolíthatják.

A policisztás vesebetegség autoszomális domináns formája az egyik leggyakoribb genetikai betegség, előfordulási gyakorisága körülbelül 1:200-1000. A legtöbb beteg családjában előfordult már a betegség, pl. az egyik szülőtől öröklődött, de a betegek negyedében először fordul elő policisztás vesebetegség. A tünetek általában 30-40 éves korukban jelentkeznek, de előfordulhatnak gyermekeknél is.

Az autoszomális recesszív policisztás vesebetegség viszonylag ritka, de a vese ciszták már a baba születése előtt megjelennek. Körülbelül 10 000-40 000 csecsemőből 1 születik ezzel a patológiával. A súlyos policisztás vesebetegségben szenvedő újszülöttek életük első napjaiban meghalnak. A közepesen súlyos policisztás betegségben szenvedő gyermekek 10-20 évig élnek. A policisztás vesebetegség ezen formája mindkét szülőtől öröklődik, akik a betegség génjét továbbadják gyermeküknek.

A gyógyszeres kezelés további problémákat is kezelhet, amelyek a policisztás vesebetegség következtében jelentkezhetnek - magas vérnyomás és húgyúti fertőzések. Ha veseelégtelenség alakul ki, dialízist írnak elő - vértisztító eljárást. Néha veseátültetésre van szükség.

A vese ciszták más betegségekre is jellemzőek: multicisztás vesebetegség, amelyet 40 000 csecsemőből körülbelül 1-nél diagnosztizálnak, számos genetikai szindróma. A multicisztás betegség halált okozhat az újszülöttkori időszakban, ha mindkét vese érintett. Úgy gondolják, hogy a multicisztás vesebetegség a húgycső elzáródásának eredménye a magzati fejlődés korai szakaszában. A csak egy vese érintett gyermekeknél egyéb szövődmények is jelentkezhetnek, például húgyúti fertőzések.

Még akkor is, ha a beteg vese nem látja el funkcióit (ami az eltávolítására utalhat), a gyermek normális életet élhet egy egészséges mellett.

Mi a hólyag exstrophia és epispadia?

A hólyag exstrophia olyan anomália, amelyet a hólyag elülső falának fejletlensége és a hasüregen kívüli elhelyezkedés jellemez. Ezenkívül az alsó has bőre nem teljesen kialakult, a medencecsontok között kiszélesednek a terek. A nemi szervek anomáliái szinte mindig a hólyag exstrophiával kombinálódnak. A hólyag exstrophia 30 000 újszülöttből 1-nél fordul elő, a fiúk 5-ször gyakrabban érintettek, mint a lányok.

Az Epispadias egyesíti a húgycső és a nemi szervek tökéletlenségeit. Gyakran a hólyag exstrophiával együtt diagnosztizálják, de önállóan is kialakulhat. Fiúknál a húgycső általában rövid és kettévágott, és a pénisz felső felületén van egy nyílás. A pénisz ilyen esetekben is rövid és lapított. Lányoknál a csikló kettészakadhat, és a húgycsőnyílás abnormálisan elhelyezkedhet. Az epispadiás gyermekek körülbelül felének vizelési problémái vannak (enuresis).

A hólyag exstrophiáját és az epispadiákat műtéti úton korrigálják. Egyes beteg gyermekek életük első éveiben többlépcsős sebészeti beavatkozást igényelnek a húgyhólyag működésének normalizálása és a nemi szervek megjelenésének korrigálása érdekében. A hólyag exstrophiájában szenvedő gyermekeknél a műtétet az élet első 48 órájában végzik. A műtét során a hólyagot a medencébe helyezik, a has elülső falát lezárják, a medencecsontokat normál helyzetükbe redukálják. A lányok ugyanakkor műtéten esnek át a nemi szerveken. A fiúk azonban 1-2 éves korukban hasonló eljáráson esnek át. A vizeletürítés normalizálása érdekében további műtétek végezhetők 3 éves kor előtt. A tanulmányok azt mutatják, hogy az operált babák 85%-a egészségesen él tovább.

Mi az a hypospadias?

hypospadias meglehetősen gyakori péniszhiány, amely az összes férfi újszülött körülbelül 1%-át érinti. A húgycső (húgycső) nem éri el a pénisz tetejét, hanem fordítva - a húgycső nyílása a pénisz felületén bárhol található.

A hypospadiát általában újszülött vizsgálatakor diagnosztizálják. Az érintett fiúk fitymáját nem szabad körülmetélni, mert ez szükséges lehet a hiba sebészi javításához. A megfelelő műtétet 9 és 15 hónapos kor között végzik el. Sebészeti kezelés nélkül a fiúknak vizelési problémái lesznek, és felnőttként éles fájdalmat éreznek közösülés közben.

Mi az a határozatlan nemi szervek vagy az interszex?

A meghatározatlan nemi szervvel diagnosztizált csecsemők külső nemi szervei nem néznek ki sem férfinak, sem nőnek, vagy mindkettőnek van néhány jellemzője. Megszülethet például egy lány, akinek a csiklója akkora, hogy egy péniszre hasonlít, vagy egy fiúnak heréi és női típusú külső nemi szervei lehetnek. 1000-2000 újszülöttből körülbelül 1 érintett.

A meghatározatlan nemi szerveknek számos oka lehet, ideértve a kromoszómális és genetikai rendellenességeket, a hormonális zavarokat, az enzimhiányokat és a magzati szövetek meghatározatlan rendellenességeit, amelyek később nemi szervekké válnak. Ennek oka leggyakrabban egy örökletes betegség, az úgynevezett veleszületett mellékvese hiperplázia. Egyes formáit a vesék megsértése kíséri, ami néha halált okoz. A veleszületett mellékvese hiperpláziát korai életkorban enzimhiány okozza, ami a férfi hormonok (androgének) túlzott termelődéséhez vezet a mellékvesékben. A férfi hormonok megnövekedett mennyisége a női nemi szervekben a férfi mintázatnak megfelelően változásokat okoz. Ilyen esetekben a hormonterápiát egész életen át folytatják. Néha a klitorisz sebészeti korrekcióját alkalmazzák. A veleszületett mellékvese hiperplázia prenatálisan egy speciális technikával diagnosztizálható. A prenatális kezelés pozitív eredménnyel járhat.

Az interszexizmus másik oka az androgén érzéketlenségi szindróma. Az érintett babák férfi kromoszómakészlettel (XY) rendelkeznek, de a genetikai rendellenességek miatt sejtjeik érzékenyek az androgénekre - férfi hormonokra. A teljes androgénérzékenységi szindrómában szenvedő gyermekek heréi túlnyomórészt a hasüregben és a külső női nemi szervekben helyezkednek el, de nincs petefészkük és méhük. Az ilyen csecsemők úgy nőnek és fejlődnek, mint a nők, de pubertáskorban hormonkezelést igényelnek. A részleges szindrómában szenvedő csecsemőknek sejtjeik vannak, részlegesen reagálnak az androgénekre, és általában meghatározatlan nemi szerveik vannak.

Számos kromoszóma-rendellenesség is az oka a nemi szervek határozatlanságának. Tehát a dysgenesis dysgenesis esetében jellegzetes férfi kromoszómakészlet (XY), külső és belső női nemi szervek vagy határozatlan nemi szervek, valamint a férfi és női belső nemi szervek néhány kombinációja.

Ha a baba meghatározatlan nemi szervvel születik, diagnosztikai tesztek sorozatát kell végezni az újszülött nemének meghatározására. Ezek közé tartozik az általános vizsgálat, a vérvizsgálat (beleértve az ultrahangot és bizonyos hormonszinteket), vizeletvizsgálat, és néha ultrahang vagy műtét a belső szervek vizsgálatára. Az elemzések eredményeiből kiderül, hogy a gyermek milyen típusú lesz, és esetleg melyik nemet kell feltüntetni a mérőszámban. Hormonterápia vagy a nemi szervek műtéti korrekciója javasolt. Néha az orvosok sebészi korrekciót javasolnak azoknak a fiúknak, akiknek a hímtagja túlságosan fejletlen, és azt javasolják, hogy lányként neveljék őket. Egyes esetekben az orvosok azt tanácsolják, hogy lányként neveljék fel a gyermeket, és halasszák el későbbre a műtétet, hogy meglássák, hogyan fejlődnek a külső nemi szervek, és ellenőrizzék, hogyan érzi magát a gyermek – fiúnak vagy lánynak. Ez elég nehéz mind a gyermek, mind a család egésze számára, ezért pszichológus konzultációra van szükség.

PRE- ÉS PERINATÁLIS PATOLÓGIA.

A PLACENTA PATOLÓGIÁJA.

A prenatális patológia magában foglalja a magzat összes kóros folyamatát és állapotát a megtermékenyítéstől a szülésig. A prenatális patológia tanának megalapítója ő. Schwalbe tudós, akinek munkái a huszadik század elejére nyúlnak vissza. A fejlődés 196 napjától és a szülés utáni első 7 naptól kezdődő időszakot pernatálisnak („szülés körüli”) nevezik, és ez viszont szülés előtti, intra- és posztnatális vagy prenatális (a szülés előtti időszak szélesebb, magában foglal mindent, ami történik) 196 napig), szülés alatt és szülés után, újszülött. A magzat teljes fejlődése 2 periódusra osztható: progenesis (az ivarsejtek, csírasejtek érésének ideje) és cymatogenezis (a magzati fejlődés időszaka a megtermékenyítéstől a szülésig). A cymatogenezis a következőkre oszlik:

Blastogenezis - legfeljebb 15 nap

Embriogenezis - legfeljebb 75 nap

Fetogenezis - korai - 180 napig és késői - 280 napig

A progenesis időszakában a csírasejtek - petesejtek és spermiumok - érése bekövetkezhet, ezek károsodása mind exogén hatásokkal (sugárzás, kémiai anyagok), mind örökletes kromoszómák vagy genomváltozásokkal társul. Ezt mutációk és örökletes betegségek kísérik, beleértve a veleszületett rendellenességeket, enzimpátiákat. A veleszületett rendellenességeket gyakrabban figyelik meg azoknál a gyermekeknél, akiknek szülei 40-45 évnél idősebbek.

A cymatopathiák olyan kóros folyamatok, amelyek a cymatogenezis során fordulnak elő. Ennek az időszaknak a fő patológiája a malformációk, amelyek legalább 20% -át teszik ki.

A veleszületett fejlődési rendellenességek olyan tartós elváltozások egy szervben vagy az egész szervezetben, amelyek túlmutatnak szerkezetük eltérésein, és általában diszfunkcióval járnak. A veleszületett rendellenességek okai endogén és exogén.

A mutációkat endogén okoknak tekintik (a feltételezések szerint 40%)

A mutációk lehetnek: gén - tartós változás a molekulában

génszerkezet

kromoszómális - a kromoszómák szerkezetének megváltozása

genomiális - a kromoszómák számának változása, gyakrabban

triszómia.

A genomi mutációkkal a magzat leggyakrabban meghal. A természetes mutagenezis szerepe kicsi. Az indukált mutációk fontos szerepet játszanak.

Mutagén tényezők: ionizáló sugárzás

chem. in-va (citosztatikumok)

vírusok (rubeola)

a csírasejtek túlérése (a csírasejtek teljes érésének pillanatától a zigóta kialakulásáig tartó idő meghosszabbítása kóros elváltozások komplexét okozza bennük).

Az exogén okok a következők:

Hatás alatt álló sugárzás az embriófejlődés kritikus időszakaiban. A terhesség első 3 hónapjában végzett besugárzás a túlnyomórészt idegrendszer veleszületett fejlődési rendellenességeihez vezet.

A mechanikai hatások a magzatvíz összetapadásának következményei, amely a hiba kialakulásának mechanizmusa, és nem az oka;

Kémiai tényezők, gyógyászati ​​anyagok (görcsoldó szerek talidomid);

Alkohol - alkoholos embriopátiához vezet, később súly, magasság, szellemi fejlődés lemaradása, mikrokefália, strabismus, vékony felső ajak, gyakoriak a szívhibák septum defektus formájában

Anyai cukorbetegség - diabéteszes embriopátia veleszületett fejlődési rendellenességekkel, csontrendszeri rendellenességekkel, szívhibákkal, idegrendszerrel, magas magzati tömeggel, cushingoid szindrómával, Langerganas-szigetek hiperpláziájával. Az éretlenség, cardiohepatosplenomegalia, microangiopathia, tüdőgyulladás jelei vannak;

Vírusok (citomegalia)

Az időszak egyik mintája a dysontogenesis, amely bármilyen hatással van a magzatra. A teratogén szerrel való érintkezés ideje számít: a magzati fejlődés egyidejűleg különböző szerek ugyanazokat a veleszületett fejlődési rendellenességeket okozzák, és ugyanaz a szer különböző időpontokban különböző fejlődési rendellenességeket okoz.

VELEZETTSÉGI HIBA.

A központi idegrendszer veleszületett rendellenességei.

1. helyet foglalnak el. Az etiológia változatos. Az exoból - pontosan megállapították a rubeola vírus hatását, citomegaliát, Coxsackie-t, poliomyelitist stb.. Gyógyszerek (kinin, citosztatikumok), sugárzási energia, hipoxia, génmutációk, kromoszómális b-ni.

Anencephalia - az agy agenesise, nincs elülső, középső és hátsó szakasz. A medulla oblongata és a gerincvelő megmarad. Az agy konn. erekben gazdag szövet.

Az acrania a koponyaboltozat csontjainak hiánya.

Mikrokefália - hypoplasia a m. a koponyaboltozat csontjainak térfogatának csökkenésével és megvastagodásával kombinálva.

Microgyria - az agyi konvolúciók számának növekedése méretük csökkenésével.

A porencephalia az oldalsó kamrákkal kommunikáló ciszták megjelenése.

Veleszületett hydrocephalus - a cerebrospinális folyadék túlzott felhalmozódása a kamrákban (belső) vagy a subarachnoidális terekben (külső) - az agy atrófiája a cerebrospinális folyadék kiáramlásának károsodása miatt.

Cyclopia - egy vagy két szemgolyó az egyik szemgödörben

Az agy és a gerincvelő sérve - meningocele - csak membránok jelenléte a hernialis zsákban, meningoencephale - és az agy, myelocele - a gerincvelő sérve.

A Rasischis a gerinccsatorna hátsó falának, a bőr és az agyhártya lágyszöveteinek, valamint a gerincvelőnek a teljes hibája.

Az emésztőrendszer veleszületett rendellenességei.

A halottak boncolásainak 3-4%-ában találhatók meg, és az összes veleszületett rendellenesség 21%-át teszik ki.

Atresiák és szűkületek figyelhetők meg a nyelőcsőben, a duodenumban, a jejunum proximális szegmensében és a disztális ileumban, a végbél és a végbélnyílás területén. A nyelőcsőben tracheoesophagealis fisztulák lehetnek, amelyek súlyos aspirációs tüdőgyulladáshoz vezethetnek. Az atresiák lehetnek egyszeresek és többszörösek. Az atresia területén a bél sűrű kötőszöveti zsinórnak tűnik, amely a perisztaltika hatására megnyúlhat és eltörhet.

A bél egyes szakaszainak megkettőződése - gyakrabban csak a nyálkahártyát érinti, gyakori az izomhártya. A duplikált terület ciszta, divertikulum vagy cső formájában lehet. A hibát vérzés, gyulladás, perforációval járó nekrózis bonyolítja.

B-n Hirschsprung - szegmentális agangliosis megaoclonus - a neuronok hiánya a szigma és a végbél alsó részének intermuscularis plexusában. A nyálkahártya alatti (Meissner) plexus megőrzése miatt a bél aganglionális szakasza görcsösen összehúzódik, felette a bél mekóniummal vagy széklettel húzódik, majd az izomhártya kompenzációs hipertrófiája következik be. A betegek székrekedésben, coprostasisban szenvednek, obstrukció alakul ki.

A hipertrófiás pylorus stenosis a pylorus régió izomzatának veleszületett hipertrófiája, amelynek lumenje szűkül. Tartós hányás figyelhető meg, 3-4 héttől a kloridok elvesztése miatti kóma kialakulásáig.

Az emésztőrendszer fejlődési rendellenességei egyes embrionális struktúrák megőrzésével kapcsolatban. Ezek közé tartozik a köldöksérv - az elülső hasfal hibája, a köldökzsinór és az amnion által alkotott áttetsző sérvzsák kiemelkedésével, amely a vékonybél hurkjait tartalmazza.

A hasi szervek eseménye hipopláziával - a hasfal nyitva van, a sérvzsák hiányzik.

Ciszták és fisztulák a köldökgyűrűben - a vitelline csatorna perzisztenciája miatt.

A Meckel-divertikulum az ileum falának ujj alakú kiemelkedése.

A máj és az epeutak veleszületett fejlődési rendellenességei - policisztás máj, extrahepatikus epeutak atresia és szűkülete, az intrahepatikus epeutak agenesise és hypoplasia a portális traktusban a triádok területén, ami a veleszületett biliaris cirrhosis kialakulásához vezet. a máj, az intrahepatikus csatornák veleszületett hiperpláziája.

Az urogenitális rendszer veleszületett rendellenességei.

Az etiológia nem bizonyos exogén tényezőkhöz köthető, hanem az öröklődéshez és a családhoz, és kromoszóma-rendellenességekkel fordul elő

Vese agenesis - az egyik vagy mindkét vese veleszületett hiánya, hypoplasia - a vesék tömegének és térfogatának veleszületett csökkenése, lehet egy- és kétoldali, vese diszplázia - hypoplasia embrionális szövetek egyidejű jelenlétével a vesékben, nagy cisztás vesék - a vesék növekedése számos kis ciszta kialakulásával, a vesék összeolvadásával (patkóvese) és disztópiával. - klinikailag nem manifesztálódnak.

A húgyutak veleszületett rendellenességei:

A medence és az ureterek megkettőződése

Agenesia, atresia, ureter stenosis

Megaloureter - az ureterek éles kitágulása

Exstrophia - a sávja apláziája következtében. falak, hashártya és bőr a szemérem területén.

Hólyag agenesis

Atresia, húgycső szűkület, hypospadias - az alsó fal hibája, epispadias - a húgycső felső fala fiúknál.

Minden rendellenesség a vizelet kiáramlásának megsértéséhez vezet, és időben történő sebészeti kezelés nélkül veseelégtelenséghez vezet.

A légzőrendszer veleszületett rendellenességei:

A hörgők és a tüdő aplasia és hypoplasia

A tüdőciszták többszörösek és egyszeriek, később bronchiectasis kialakulásához vezetnek

Tracheobronchomalacia - a légcső és a fő hörgők rugalmas és izomszövetének hipopláziája, amely diverticulumok kialakulásához vagy a légcső és a hörgők diffúz kiterjedéséhez vezet

Veleszületett emphysema a porc hypoplasia miatt. A hörgők rugalmas és izomszövete.

A tüdő minden veleszületett fejlődési rendellenessége, ha összeegyeztethető az élettel, könnyen bonyolódik az xp kialakulásával járó másodlagos fertőzéssel. hörghurut és tüdőgyulladás cor pulmonale kialakulásával.

A mozgásszervi rendszer veleszületett rendellenességei:

Rendszerhibák:

Magzati chondrodystrophia és achondroplasia (a porcos eredetű csontok fejlődésének zavara, a kötőszöveti eredetű csontok normálisan fejlődnek - a végtagok rövidülése és megvastagodása

Osteogenesis imperfecta – veleszületett csonttörékenység

Veleszületett márvány b-n - kifejezett osteosclerosis a vérképző szövet fejlődésének egyidejű megsértésével

A csípőízület veleszületett diszlokációja és diszplázia

A végtagok veleszületett amputációja vagy amelia

Phocomelia - a proximális végtagok fejletlensége

Polydactyly - az ujjak számának növekedése

Syndactyly - az ujjak összeolvadása.

Küldje el a jó munkát a tudásbázis egyszerű. Használja az alábbi űrlapot

Diákok, végzős hallgatók, fiatal tudósok, akik a tudásbázist tanulmányaikban és munkájukban használják, nagyon hálásak lesznek Önnek.

közzétett http://www.allbest.ru/

GBOU VPO "ORENBURGÁLLAMI ORVOSI AKADÉMIA" MINISZTÉRIUM

SZÖVETTANI, CITOLÓGIAI ÉS EMBRIOLÓGIAI OSZTÁLY

ESSZÉ

a témán: « A húgyúti rendszer szerveinek fejlődési rendellenességei»

továbbtudományág: Szövettan

Orenburg 2014

Bevezetés

1. A vesék fejlődési rendellenességei

2. A hólyag fejlődési rendellenességei

3. Módszerek a húgyúti rendellenességek diagnosztizálására

Következtetés

Bibliográfia

Bevezetés

A húgyúti rendszer olyan szervek összessége, amelyek vizeletet termelnek és választanak ki. A húgycső az a cső, amely a vizeletet a vesék produktív területeiről a hólyagba szállítja, ahol tárolódik, majd a húgycsőnek nevezett csatornán keresztül kiürül. A húgyúti rendszer veleszületett kóros fejlődése (rendellenessége) esetén vagy a vizelet termelése vagy kiválasztása károsodik.

A húgyúti rendszer rendellenességei az urogenitális rendszer szerveinek fejlődésében fellépő jogsértéseknek nevezik, amelyek nem teszik lehetővé a szervezet normális működését.

A húgyúti rendellenességek súlyossága a kisebbtől az életveszélyesig változó. A legtöbb súlyos, műtéti korrekciót igényel. Egyéb hibák nem okoznak zavart a húgyúti rendszerben, de megnehezítik a vizeletürítés szabályozását.

1. A fejlődés anomáliáivese

A vese egyoldalú aplasiája (agenesis).- az egyik vese hiánya a szerv fejlődésének leállása következtében. Ezzel a hibával gyakran nincs megfelelő vas deferens. Az aplasia általában semmilyen módon nem jelentkezik, és a megelőző vizsgálat során észlelhető. Ugyanakkor a legtöbb esetben nincs húgycső, az ureter szája és a hólyag háromszögének megfelelő része. A lézió oldali agenesis eseteinek 15%-ában azonban az ureter alsó harmadát határozzák meg. Gyakran A.P. más anomáliákkal kombinálva: monorchizmus, a végbélnyílás és a végbél atresia, a vékony- és vastagbél fejlődési rendellenességei.

Az aplasia az ellenkező vese funkcionális terhelésének növekedésével jár. A kétoldali aplázia rendkívül ritka, az élettel összeegyeztethetetlen patológia.

A vese megkettőződése Az orgona két részből áll. Ennek eredményeként a megkétszerezett vese mérete nagyobb a normálisnál. A felső és az alsó felét barázda választja el egymástól, amely különböző súlyosságú lehet, míg a szerv felső része mindig kisebb, mint az alsó. A két rész külön vérellátású. A megkettőzés lehet teljes vagy nem. A különbség abban rejlik, hogy teljes megduplázódás esetén a vese felső és alsó felének saját kismedencei rendszere van. Ugyanakkor az alsó részen a pyelocalicealis rendszer normálisan alakul ki, a felső részen pedig fejletlen. Mindegyik medencéből az ureter mentén távozik - az ureter megkettőződése (teljes is lehet: mindkét ureter önmagában áramlik a hólyagba; és hiányos: a felső ureter egyesül az alsóval). Maga a patológia kezelése gyakran nem szükséges. A kettős vese azonban hajlamos különféle kóros folyamatok (hidronephrosis, pyelonephritis, vese tuberkulózis, urolithiasis) kialakulására. Ezekben az esetekben a betegségnek megfelelő kezelést, valamint a kiváltó ok megszüntetését célzó kezelést (urodinamikai károsodás, véráramlás zavara) végzik.

Kiegészítő vese- valójában 3 szerv van. A járulékos vese külön vérellátással és saját ureterrel rendelkezik, amely a húgyhólyagba vagy a fővese ureterébe tud ürülni. A kiegészítő P. mérete mindig kisebb, mint a fő, és széles tartományban ingadozhat. A kiegészítő P. mindig a fő alatt található (ágyéki, csípő vagy medence helye). Komplikációk hiányában taktika várható. A további P. eltávolításának indikációja: hydronephrosis, vesicoureteralis reflux, nephrolithiasis, pyelonephritis, daganat.

A vese méretbeli eltérései

A vese hypoplasia- méretcsökkenés az elmaradottság következtében, de ugyanakkor a szerv szerkezetének és működésének zavara nélkül. Gyakran a patológia egyoldalú. A vese hypoplasia kezelése csak szövődmények (pyelonephritis, artériás magas vérnyomás) esetén szükséges.

A vesék helyének anomáliái (dystopia).

A magzati fejlődés során a fejlődő vese a medencei régióból az ágyéki régióba kerül. Ennek a mozgási folyamatnak a megsértése kialakulásához vezet vese disztópiák. Ez a hiba lehet egy- vagy kétoldalú. Kioszt:

Ágyéki disztópia- a vese a szokásosnál alacsonyabban helyezkedik el, és a hypochondriumban tapintható. Ebben az esetben a nephroptosis diagnózisát néha tévesen állapítják meg. A disztópiából származó nephroptosis megkülönböztető jellemzője az a tény, hogy leengedéskor az erek felülről lefelé a vesébe irányulnak, és dystopia esetén merőlegesen mennek. Ritkán dystopikus P. hasi fájdalmat okoz.

Iliac dystopia- a szerv a csípőüregben található, az erek általában többszörös karakterűek, és a közös csípőartériától távolodnak el. Az iliacus dystopia fő tünete a hasi fájdalom. A vizelet kiáramlásának megsértésének jelei is lehetnek.

Kismedencei disztópia- a szerv a medence mélyén, a hólyag és a végbél között helyezkedik el. Ez az elrendezés megzavarja a végbél és a hólyag működését, és megfelelő tünetek kísérik.

Mellkasi disztópia- a szerv a mellüregben található. Ez a hiba ritka, és főleg a bal oldalon fordul elő. Gyakran fájdalom megjelenésével nyilvánulhat meg, különösen étkezés után. Általában véletlenül diagnosztizálják.

Kereszt disztópia- az egyik vese méhen belüli fejlődése során az ellenkező oldalra mozdul el. Ebben az esetben az egyik oldalon azonnal 2 szervet határoznak meg. Ritkán fordul elő. Azt is el kell mondani, hogy a keresztirányú disztópiát néha két vese fúziója kíséri. Ha az egyik oldalon egyszerre két vesét észlelnek, a nephroptosist ki kell zárni. A sebészeti kezelés csak másodlagos kóros folyamatok (pyelonephritis, nephrolithiasis, hydronephrosis, daganat) észlelésekor javallt.

A kapcsolat anomáliái - a vesék összeolvadása

A vesefúzió típusától függően a fúzió többféle típusát különböztetjük meg:

kekszvese- a vesék összeolvadása a mediális felületen.

S alakú- az egyik vese felső pólusának összeolvadása a másik alsó pólusával.

L-alakú (rúd alakú)- az egyik vese felső pólusa is összeolvad a másik alsó pólusával, ugyanakkor az első vese kibontakozik, ennek eredményeként az L betűhöz hasonló szerv keletkezik.

patkó- a felső vagy alsó pólusok összeolvadása. Ennek eredményeként az orgona patkóhoz hasonlít.

A vesék számának rendellenességei

aplázia(agenesis) Az ureter nagyon ritka, és a vesék és a húgyutak anomáliáinak 0,2%-át teszi ki. A kétoldali anomáliát általában bilaterális vese agenesissel, ritkábban bilaterális multicisztás vesével kombinálják. Ennek az anomáliának nincs klinikai jelentősége, mivel összeegyeztethetetlen az élettel.

Az ureter egyoldali aplasiája szintén a veseaplázia összetevője, és az uretercsíra hiányának eredménye. Néha az ureter vékony rostos zsinór vagy folyamat formájában található, amely vakon végződik.

Az ureter aplasiájának diagnózisa a kiválasztó urográfia adatain alapul, amely lehetővé teszi az egyik vese működésének hiányát. A cisztoszkópia hypoplasiát vagy a hólyag háromszög felének teljes hiányát tárja fel. Az ureter nyílása elhelyezkedhet a szokásos helyen, de szűkülhet. Hosszan tartó megfigyeléssel megállapíthatja, hogy nincsenek összehúzódásai. Néha a lyuk vak mélyedésnek tűnik, amelyet a katéter behelyezésekor határoznak meg, vagy vakon végződik bármely szinten. Ezekben az esetekben a cisztográfia meglehetősen informatív. Az ureter kezdetleges nyílása esetén ultrahangvizsgálat, számítógépes tomográfia elvégzése javasolt.

A kezelés szükségessége csak az ureter vak végződése esetén merül fel, mivel ez az anomália gyulladásos folyamatot, néha gennyedéssel (empyéma) és kőképződést okozhat. Hegesedés esetén az ureter perifériás nyílása zárt üreget képez, amely hasüreg cisztára vagy daganatára emlékeztet.

Az ilyen szövődmények a megfelelő inguinalis vagy epigasztrikus régió fájdalmában, dysuriában, időszakos típusú lázban és krónikus mérgezés tüneteiben nyilvánulnak meg. A vizelet nagyszámú leukocitát, fehérjét, baktériumot tartalmaz. Kő jelenlétében makro- vagy mikrohematuria észlelhető.

A kezelés célja az ureter csonkjának eltávolítása.

Duplázáshúgyvezeték- az egyik legtöbb anomália (1:140). Ezt a nefrogén blastema két uretercsírából származó két ureter egyidejű növekedése vagy egyetlen uretercsíra hasadása okozza. Az ureterek egyike normálisan fejlődhet, a második pedig kórosan. Ha a primer vese ductus caudalis szakaszában több ureter anlag is képződik, akkor a morfológiailag teljes ureterek nem csak megkétszereződése, hanem megháromszorozása is lehetséges. Két ureter két vesemedencének felel meg, amelyek a vese különböző végeinek vizeletgyűjtői.

Ilyen esetekben a vesék ritkán izolálódnak. Egy harmadik, további vese képződik.

Néha két vagy több húgycső távozik egy nem kettős vese medencéjéből, vagy az egyik ureter proximális vége vakon végződik. Mindkét ureter általában ugyanabban a fasciális tokban halad át.

Az ureterek teljes (ureter duplex) és nem teljes (ureter fissus) megkettőződése figyelhető meg. Hiányos duplikáció esetén mindkét ureter a vesemedencétől a hólyagig távozik, és attól különböző távolságra egyesül. Ebben az esetben egy lyuk jelenik meg a hólyagban - megosztott ureter. Néha az ureterek a hólyag közelében, intravesicalisan (intramurálisan) vagy akár a nyílásnál egyesülnek. Az egyik ureter hegyesszögben folyik a másikba.

Általában mindkét ureter hossza az ureteropelvics szegmenstől a konfluenciáig eltérő, és mindkét ureter e feletti szakasza a perisztaltika különböző fázisaiban van. Hiányos megkettőződés esetén a hasadás főként az ureter felső harmadában, ritkábban a közepén, a betegek 1/3-ánál pedig az alsó harmadában figyelhető meg.

Az ureter megkettőződése - mind a teljes, mind a hiányos - gyakrabban egyoldalú. Mindkét oldalon azonos frekvenciával lokalizálva.

Teljes duplikáció esetén mindkét ureter külön-külön megy a hólyagba. Szorosan szomszédosak a falakkal, a Weigert-Meyer törvény szerint a proximális és disztális szakaszon keresztezik, és két lyukkal nyílnak a hólyagháromszög megfelelő felén (egyik a másik felett vagy mellette), ha van nincs ectopia egyikükről. A hólyagban a felső medence ureterének nyílásai szinte mindig az alsó medence uréterének nyílásai alatt találhatók. A vesicoureteralis refluxot gyakrabban figyelik meg az ureterek teljes megkettőződése esetén. Ez az ureter rövid intravesicalis szakaszának köszönhető, amely proximálisan nyílik. Alkalmanként az egyik megkettőzött ureter vak vége van. Az anomália az epigasztrikus régió fájdalmában és a gyulladásos folyamat tüneteiben nyilvánul meg.

Az ureterek megkettőződése gyakran társul más rendellenességekkel: mindkét vagy az egyik ureternyílás hiánya, szűkület (ureter szűkület, ureterocele, az egyik ureter (gyakran az alsó) nyílás ectopia), a neuromuscularis szegmentális vagy kiterjedt diszpláziája az ureter elemei, rendellenes erek, összenövések, rostos sávok stb. .P..

Kettős ureter esetén a jellegzetes tünetek nem figyelhetők meg. Hosszú ideig az anomália tünetmentes lefolyású. Klinikai megnyilvánulások akkor jelentkeznek, amikor szövődmények lépnek fel. A tüneteket a szövődmény vagy a kapcsolódó anomáliák természete és stádiuma határozza meg.

hólyag vese kezelése

2. Anomáliák a hólyag fejlődésében

A húgyúti rendellenességek. Az emberi embrióban lévő húgycső vagy urachus az alantois maradványa, és a magzatnak a méhen belüli fejlődés korai szakaszában a placenta véráramába való átmenetével trofizálódik. A funkciók elvesztése ellenére (a magzat oxigénnel, fehérjékkel való ellátása, kiválasztó funkció) az allantois fordított fejlődése nem figyelhető meg, és a korábbi húgyúti csatorna megmarad. Részt vesz a köldökzsinór kialakulásában, és végül a középső köldökszalaggá alakul. A születés idejére a húgycső elpusztul, és folyamatos zsinór formáját ölti, amely fokozatosan sorvad.

Egyes esetekben a húgycső végig nyitva marad (teljes elzáródás - vesico-köldöksipoly) vagy külön területeken (fedetlen külső terület vak vége - köldöksipoly; belső szakasz - hólyag diverticulum, urachus ciszta).

Egyes esetekben, különösen koraszülötteknél, a húgyutak eltömődése következik be az első életévben. De gyakran előfordul egy részleges bezáródás, ami felnőtteknél klinikailag nem nyilvánul meg.

A húgycső részleges és teljes hasadása anomália, de csak bizonyos tünetek megjelenésekor figyelnek rá. A húgycső teljes elzáródása - vesico-köldöksipoly - rendkívül ritka. Gyakrabban előfordul, hogy valamelyik szakasza meghibásodik: köldök - köldöksipoly; közepes - urachus ciszta; hólyagos - hólyag diverticulum.

Ha a húgycső teljesen nyitva van, vizelet ürül ki a köldökből, gyakrabban vizelés közben. Ebben az esetben a vizelet nagy része a húgycsövön keresztül ürül. Ez az arány a nyitott csatorna lumenének átmérőjétől függ. Néha a vizelet kiürülése a köldökből leáll (a húgycső nyálkahártyájának duzzanata, granulátummal vagy fehérjetömeggel való feltöltése), majd újraindul. A köldök bőrét az állandó vizeletszivárgás macerálja. Egyes esetekben granulációs szövet gumója van (a megőrzött köldökzsinór egy része).

A húgycső középső részének el nem zárása is meglehetősen ritka. Ugyanakkor, mivel a csatorna mindkét vége el van törölve, a csatorna egy vak szakasza marad közöttük. A csatornát bélelő hám nyálkahártyát termel, amely a csatornában felhalmozódva kinyújtja hajlatait, lekerekített formát adva nekik. Fokozatosan ciszta képződik a képződés helyén, amely a köldök és a hólyag között tapintható kerek vagy ovális, különböző méretű inaktív daganat formájában.

Hólyag agenesis, vagyis veleszületett hiánya rendkívül ritka rendellenesség. Általában más rendellenességekkel kombinálódik, és összeegyeztethetetlen az élettel.

A hólyag megkettőződése nagyon ritkán figyelhető meg. Ezzel az anomáliával válaszfal van a hólyag jobb és bal fele között. Az ureter mindkét felében megnyílik egy nyílás. A hólyag mindkét felének van egy nyaka. A hólyag teljes megduplázódása a húgycső megkettőzésével kombinálódik.

Hiányos duplikáció esetén a hólyagnak közös nyaka és egy húgycsője van. Nagyon ritkán van egy teljes septum a hólyagban, amely szagittális vagy frontális irányba osztja.

A kezelés a húgyhólyag szeptumának kivágásából áll.

A vizeletet kinyomó izom veleszületett hipertrófiája (detrusor), nagyon ritka. A vesicoureteralis szegmens átjárhatósága nem zavart. Az anomália a felső húgyutak és a vesék károsodásához vezet mindkét ureter intravesicalis részének összenyomódása miatt.

Az egyetlen kezelés a hólyag eltávolítása, és bélhurokkal való helyettesítése.

hólyag diverticulum- falának zsákszerű kiemelkedése. Lehet egyszeres vagy többszörös. A veleszületett diverticulum oka a húgyhólyag falának rendellenes kialakulása. Gyakrabban divertikulum képződik az ureterek nyílásai közelében és a hólyag oldalsó szakaszaiban, ritkábban a csúcsán vagy az alsó részen. A diverticulum fala ugyanazokból a rétegekből áll, mint a hólyag fala. Gyakran van egy nagy diverticulum, amely nagyobb, mint a hólyag.

A húgycső fejlődési rendellenességei a következők:

A húgycső megkettőződése.

A húgycső veleszületett divertikuluma.

A Hypospadias egy hasadék a húgycső hátsó falában. Ez a fejlődési rendellenesség gyakrabban fordul elő fiúknál.

Epispadias - a húgycső hátsó (elülső) falának nem zárása. Az epispadia 50 000 újszülöttből 1-nél fordul elő, fiúknál ötször gyakoribb, mint lányoknál.

Az infravezikuláris elzáródás a vizelet kiáramlásának akadálya a hólyagnyak vagy a húgycső szintjén. Az infravezikuláris elzáródás oka lehet a hólyagnyak veleszületett kontraktúrája, veleszületett húgycsőbillentyűk, az ondógümő hipertrófiája vagy a húgycső veleszületett obliterációja (obliterációja).

3. MMódszerek a húgyúti rendellenességek diagnosztizálására

A veleszületett rendellenességek korai diagnosztizálásában a terhesség alatti ultrahang óriási szerepet játszik. Lehetővé teszi az oligohidramnion nagy pontosságú meghatározását, ami leggyakrabban a magzat által kiválasztott vizelet mennyiségének csökkenése miatt következik be vese hiányában vagy a vizelet stagnálása a húgyúti rendszerben. Ha a hiba a terhesség 28-32 hete előtt jelentkezik, az a tüdő fejletlenségéhez és a magzati test szerkezetének hibáihoz vezet. A vese ciszták diagnosztizálása és a vizelet stagnálása a magzat húgyúti rendszerében nagymértékben függ a készülék képességeitől. A húgyúti rendellenességek gyanúja esetén a szülést olyan klinikákon kell végezni, ahol neonatológus, gyermeknefrológus és urológus szakorvos működik.

A terhesség kóros lefolyása során, különösen az oligohydramnion és a rokonok húgyúti rendszerének veleszületett rendellenességei esetén, feltételezhető, hogy a húgyúti rendellenességek már a magzatban vannak. A vizeletürítés (vizelés) hiánya az újszülött életének első két napjában, a vizeletürítés zavara és a vizelet mennyiségének változása az életkori normához képest a húgyúti rendszer vizsgálatának jelzése.

A vese- és húgyúti rendellenességek gyakrabban fordulnak elő az egyéb rendellenességekben szenvedő gyermekeknél, mint az általános populációban. Egyes gyermekeknél a születés utáni legelső vizsgálat során hidronephrosis jelei derülnek ki a hasüregben: a vesék, a hólyag vagy a hatalmas ureterek jelentős növekedése. A gerinc, a gerincvelő fejlődési rendellenességei vagy a keresztcsonti csigolyák hiánya neurogén hólyagot jelezhet.

Az elégtelen veseműködés diagnosztizálását bonyolítja, hogy az újszülöttkori időszakban bizonyos esetekben normális vizeletürítés fordul elő. Ha a vizeletürítés megsértése, vizelési erőfeszítések, szakaszos vizeletfolyás figyelhető meg fiúknál, akkor a húgycső hátsó részének elzáródása gyanítható, ha pedig a lányoknál a vizelet cseppenként folyik ki, akkor hólyaghiba. Egyes újszülötteknél a húgyúti elzáródással járó hydronephrosis csak a második nap után észlelhető, amikor a „kis mennyiségű vizelet fiziológiás szétválása” elmúlik. Miután az ultrahang észleli a húgyúti terjeszkedést, cisztográfiát végeznek, amelynek alapja a kontrasztanyag bejuttatása a húgycsövön keresztül a hólyagba.

A gyermek vizelésekor röntgenfelvételt készítenek. A cisztográfia előtti napon, a vizsgálat napján és két nappal a vizsgálat után a gyermeknek olyan gyógyszereket kell bevennie, amelyek megakadályozzák a fertőzés kialakulását a katéterezés során és a kontraszt bejutását a hólyagba (bár aszeptikus intézkedéseket alkalmaznak). A cisztográfia és az ultrahang kombinációja képes megvizsgálni a vizelet áramlását a hólyagból és az uretereken keresztül, valamint igazolni a húgycső hátsó részének elzáródását. Húgyúti fertőzés esetén a cisztográfiát ultrahangos elváltozások hiányában és csak a fertőzés kezelése után kell elvégezni.

Az izotópos szcintigráfia hasznos a vesefunkció értékelésében. A besugárzás ebben a tanulmányban sokkal kevesebb.

Következtetés

Az urogenitális rendszer anomáliái a leggyakoribb veleszületett rendellenességek. A veleszületett fejlődési rendellenességek alatt a szövetekben vagy szervekben végbemenő olyan tartós változásokat értjük, amelyek túlmutatnak szerkezetük eltérésein. Az ilyen hibák kialakulása az embrió méhen belüli fejlődésének normális lefolyásának megsértése miatt következik be. Az emberi populációban 2-3% a súlyos veleszületett rendellenességek gyakorisága, amelyek diszfunkcióval járnak.

Úgy gondolják, hogy a húgyúti rendszer anomáliái leggyakrabban az örökletes tényezők és a magzatra gyakorolt ​​​​negatív hatások miatt fordulnak elő a magzati fejlődés során. A terhesség első hónapjaiban az anya által átvitt rubeola és szifilisz miatt a húgyúti rendszer anomáliái alakulhatnak ki gyermekben. Az anya alkoholizmusa és kábítószer-függősége, a terhesség alatti hormonális fogamzásgátlók, valamint az orvos által felírt gyógyszerek alkalmazása kiválthatja a rendellenességek előfordulását.

Bibliográfia

1. Markosyan A.A. Az életkor fiziológiájának kérdései. - M.: Felvilágosodás, 1974

2. Sapin M.R. - AZ EMBER ANATÓMIÁJA ÉS ÉLETTANA a gyermek testének életkori sajátosságaival. - Az Akadémia kiadói központja 2005-ben

3. Petrishina O.L. - Általános iskolás korú gyermekek anatómiája, élettana és higiénéje. - M.: Felvilágosodás, 1979

4. N. V. Krylova, T. M. Soboleva „Húgyúti készülék”, anatómia diagramokban és rajzokban, az Oroszországi Népek Barátság Egyetemének kiadója, Moszkva, 1994.

5. „Útmutató az urológiához”, szerkesztette N. A. Lopatkin, „Medicina” kiadó, Moszkva, 1998. Ingyenesen letölthető a teljes "Az emberi vizeletrendszer" absztrakt

Internetes források

1. http://kotikit.ru/qanda/anomalii-mochevydelitelnoj-sistemy/

2. http://hvoroby.ru/systemy/47-anomalii-systemy.html

Az Allbest.ru oldalon található

Hasonló dokumentumok

A húgyúti rendellenességek előfordulásának gyakorisága, típusai és következményei. A húgyúti rendszer anomáliáinak típusai. A vese és a hólyag veleszületett fejlődési rendellenességeinek jellemzői: kétoldali arénia, a hólyag megkettőződése, megakalikózis, az ureterek elhelyezkedése.

bemutató, hozzáadva: 2013.11.12


A húgyúti rendszer szerveinek embrionális fejlődésének fő szakaszai. A vesék anatómiájának és meglévő anomáliáinak jellemzői: Mennyiségi rendellenességek, hypoplasia, dystopia, fúzió. A húgyutak szövettana újszülötteknél, valamint gyermekkorban.

bemutató, hozzáadva 2016.04.26


A vese anomáliák leírása és jellemzői: agenesis, hypoplasia, hyperplasia. Az ureter nyílás ektópiája, okai és következményei. A húgyúti rendszer szerkezeti rendellenességeinek vizsgálata. A hólyag exstrophiája az elülső fal veleszületett hiánya.

bemutató, hozzáadva 2014.12.08


A vese anomáliák osztályozása. fibromuszkuláris szűkület. Veleszületett arteriovenosus fisztulák. Az aplasia az egyik vagy mindkét vese és veseerek veleszületett hiánya. A csésze vagy a medence divertikuluma. A vese megkettőződése. Az ureterek és a hólyag anomáliái.

bemutató, hozzáadva 2017.07.16


A húgyúti rendszer betegségeinek osztályozása. A vesefunkció, mint a vesebetegségek lefolyásának súlyosságának fő paramétere. A vesék vizsgálatának módszerei. Krónikus húgyúti betegségben szenvedő betegek kórtörténetének klinikai elemzése.

A húgyúti rendellenességek jelei és a betegségek osztályozása. A húgyúti betegségekben szenvedő betegek kórtörténetének klinikai elemzése és elemzése. A vesék funkcióinak vizsgálatának jelentősége a helyes diagnózis felállításához.

szakdolgozat, hozzáadva 2016.04.14


A kiválasztó rendszer jelentősége. Az óvodáskorú gyermekek húgyúti szerveinek felépítése és életkori sajátosságai, a vizelés folyamata és a vizelési aktus. A gyermekek húgyúti betegségeinek jellemzői és megelőzésük.

ellenőrzési munka, hozzáadva 2015.09.06


A húgyúti rendszer morfo-funkcionális jellemzői. A vesék anatómiája. A vesék szerkezete. A vizeletürítés mechanizmusa. A vesék vérellátása. A húgyúti rendszer funkcióinak megsértése patológiában, pyelonephritisben. A vizelet és a veseműködés vizsgálati módszerei.

absztrakt, hozzáadva: 2008.10.31


Az urogenitális rendszer szerveinek fejlődésének megsértése, amelyek nem teszik lehetővé a szervezet normális működését. A vizelet kiáramlásának nehézségei, annak okai és következményei. A vese agenesis, típusai, diagnózisa és kezelése. A vese dystopia fogalma és okai.

absztrakt, hozzáadva: 2014.09.16


Az ápoló fő feladatai a védőnői ellátás szervezése és biztosítása. Ellátási terv végrehajtása húgyúti betegségben szenvedő betegek számára. A húgyúti rendszer felépítése. A beteg ápolói igazolványának kitöltése, vizsgálata.

A koponya, a mozgásszervi rendszer, az emésztőrendszer és az urogenitális rendszer rendellenességei. Veleszületett szívhibák. Klinikai kép, diagnózis, kezelés.

Anomáliák vagy fejlődési rendellenességek - rendellenességek előfordulása a szervek vagy szövetrendszerek szerkezetében a funkció megváltozásával vagy teljes hiányával a magzat méhen belüli fejlődésének megsértése következtében.

A WHO szerint a fejlődési rendellenességek a születések 0,3-2%-ában fordulnak elő.

A rendellenességek általában a gyermek születésekor azonnal megjelennek, sokkal ritkábban később, amikor a gyermek növekedésével előrehaladnak.

Az anomáliák kialakulásához hozzájáruló tényezőket teratogénnek nevezzük. Ezeket a tényezőket belső és külső tényezőkre osztják. A teratogén faktorok hatása a terhesség első heteiben nyilvánul meg, különösen a 3. és az 5. nap, valamint a 3. és a 6. hét között (zigóta beültetés és organogenezis időszakai).

Belső tényezők - genetikai hibák (a gén- és kromoszómamutációkkal összefüggésben).

Külső tényezők:

1. Fertőző - az anya terhesség alatti betegségei (vírusos - kanyaró, bárányhimlő, herpesz; bakteriális - skarlát, szifilisz, diftéria; protozoális - toxoplazmózis).

2.Fizikai - vibráció, ionizáló sugárzás, terhesség alatti trauma.

3.Az anya krónikus betegségei - diabetes mellitus.

A rendellenességek osztályozása:

1. A szervek méretének változásai:

a) hipergenezis - egy szerv vagy testrész túlzott fejlődése;

b) hypoplasia (hipogenezis) - alulfejlettség;

c) a szerv teljes hiánya (aplázia, agenesis).

2. A szervek alakjának változása - torticollis, lúdtalp, patkóvese.

3. Rendellenességek a szervek elhelyezkedésében (ectopia, heterotopia - cryptorchidism, aberrant pajzsmirigy).

4. Szervek számának növekedése: polydactyly, hermaphroditismus.

5. Atavizmusok - a nyak medián és oldalsó cisztái.

6.Duplikáló anomáliák - "sziámi ikrek".

A koponya és az agy fejlődési rendellenességei.

Hydrocephalus (az agy lemorzsolódása). A cerebrospinális folyadék túlzott felhalmozódása az agy membránjai között vagy a kamrákban. Az eredmény az agy összenyomódása és sorvadása.

Klinika: a fej a boltozat miatt jelentősen megnagyobbodott, a fontanelek nyitottak, a varratok nyitottak, a magasan kilógó homlok. A koponyaűri nyomás progresszív növekedése. A legélesebb paroxizmális fejfájást időszakosan megjegyzik.

A sebészeti kezelés a kamrákból történő kiáramlás létrehozása bypass műtét segítségével.

Sürgős esetekben - kamrai szúrás.

Craniocerebralis hernia - az agy és membránjainak kiemelkedése a koponya csontjainak hibáján keresztül. 4000-5000 újszülöttből 1 eset.

Vannak: elülső, hátsó és baziláris.

A cerebrospinális folyadékot vagy agyszövetet tartalmazó agyhártya kinyúlhat a defektuson.

Kezelés: műtéti. A legkedvezőbb kezelési feltételek - legfeljebb 1 év. Az időben elvégzett műtét utáni eredmények kedvezőek. A műtét után a betegek fizikailag és szellemileg megfelelően fejlődnek.

Craniostenosis. A koponyavarratok idő előtti összeolvadása és eltérés a koponyaüreg térfogata és az agy térfogata között.

1000 újszülöttből körülbelül 1-nél fordul elő.

A koponya alakja megváltozik (toronyszerű, oldalirányban szűkült, az esetek felében - kétoldali exophthalmus, fokozott koponyaűri nyomás, fejfájás, látáscsökkenés (látóideg atrófia).

Kezelés: sebészeti, kétoldali lebenyes koponyatómia történik. Az eredmények általában kedvezőek.

A gerinc és a gerincvelő rendellenességei.

Spina bifida - a gerinccsatorna hiányos záródása, amelyet leggyakrabban a csigolyaívek hasadása jellemez, amelyben gerincsérv képződik. Általában egy kiemelkedés az ágyéki régióban, előfordulhat a kismedencei szervek működésének megsértése, az alsó végtagok működése. A kezelés sebészi. Előfordul, hogy az ívek hasadását nem kíséri sérv, gyakran kísérheti hypertrichosis, dermoidok, enuresis.

Az arc fejlődési rendellenességei.

Felső ajak hasadása (ajakhasadék). Ez a fejlődési rendellenesség az összes gyermekkori fejlődési rendellenesség 12-14%-át teszi ki. 1 beteg 1000-1500 újszülöttből.

A bezáródás hiányos és teljes formái vannak, amelyekben a légzés és a táplálkozás zavart szenved. Az élelmiszer folyamatosan bejut az orrjáratba, ami fulladáshoz, tüdőgyulladáshoz vezet.

Üzemeltetés: a hiba műanyag pótlása az első napokban vagy a 3. élethónapban történik. Az eredmények jók.

Macrostomia - a szájzug bezáródása egyik vagy mindkét oldalon, túlságosan széles szájrepedés, amely a hallójárathoz vezet. Általában állandó nyálfolyás kíséri.

A kezelés operatív, a legjobb 1 és 1,5 év között.

A szájpadlás bezáródása (szájpadhasadék). 1000-1200 újszülöttből egy beteg. A kezelés története több évszázadra nyúlik vissza. Korábban obturátorokat használtak a szájpadlás hibájának lezárására. A fő jellemző a száj- és orrüreg kommunikációja egy résen keresztül. A táplálék, különösen a folyékony, bejut az orrba, kifolyik onnan: a köznyelvi beszéd nem egyértelmű, orr.

A légzési és táplálkozási rendellenességek korábban 50%-os halálozáshoz vezettek ilyen gyermekeknél az első életévben. Jelenleg a sebészi kezelés legmegfelelőbb ideje 3-4 év. A műtét előtt speciális úszó obturátorokat használnak.

A nyak fejlődési rendellenességei.

Veleszületett nyaki ciszták és fisztulák.

A medián ciszták és fisztulák a pajzsmirigy középső lebenyének fejlődésének megsértése következtében fordulnak elő. Mindig a középvonalban helyezkedik el, 1-5 éves korban nyilvánul meg. Általában lehet érezni, hogy egy sűrű zsinór megy a hyoid csonthoz. A sipolyok általában a ciszták gyulladásával és gennyedésével képződnek.

A kezelés sebészi, általában 3-4 éves korban. A sipolyt általában a nyelv gyökeréig vágják ki, a hasüregcsont reszekciójával.

Oldalsó ciszták és fisztulák. Ritkábban fordulnak elő, mint a mediánok, amelyek a sternocleidomastoideus izmok belső széle mentén helyezkednek el.

Sebészeti kezelés 3-5 éves korban. A sipolyt a garat faláig teljesen kimetsszük.

A mellkas fejlődési rendellenességei.

Tölcsér mellkas. A deformitás közvetlenül a születés után jelenik meg. Az „ihlet paradoxonának” jellegzetes tünete a szegycsont és a bordák visszahúzódása az inspiráció során, ami leginkább sikításkor és síráskor jelentkezik.

Iskolában és serdülőkorban a mellkasi deformitás okozta elváltozások hangsúlyosabbak. Fokozódik a testtartás megsértése, kifejezett mellkasi kyphosis, fáradtság, tachycardia, szegycsont mögötti fájdalom, a tüdőkirándulás egyértelmű csökkenése, tüdőgyulladás, bronchiectasia, a mediastinalis szervek elmozdulása alakul ki.

Sebészeti kezelés - gyakrabban bordaporc szegmensek reszekciója, T - alakú szegycsont osteotómia és korrekció után - rögzítés fém vagy csontszerkezetekkel.

veleszületett szívhibák.

A veleszületett szívhibáknak 3 csoportja van, az artériás és vénás vér keveredésétől, és ennek megfelelően a bőr és a nyálkahártyák színének változásától függően.

1. A bőr színe normális. Az artériás és a vénás vér nem keveredik. Hibák: az aorta coarctációja, az aorta szűkülete, a tüdőartéria.

2. Fehér típusú defektusok: pitvari septum defektusok, a ductus arteriosus elzáródása.

3. A kék típusú satu - a vénás vérnek az artériás ágyba való kibocsátása jellemzi.

Pitvari septum defektusok.

Az összes szívhibának körülbelül 10%-át teszik ki. Az artériás vér a bal pitvarból a jobb pitvarba ürül. A magas vérnyomás kis kör rendszerében alakul ki, a gyerekek általában elmaradnak a fejlődésben, légszomj, néha cianózis, jobb szív hipertrófiája.

A kezelés sebészi, lehetőleg legfeljebb 3-4 évig.

Kamrai septum defektus. A Kardiovaszkuláris Sebészeti Intézet statisztikái szerint ezt a hibát a veleszületett rendellenességben szenvedő betegek 17% -ánál figyelik meg.

A hemodinamikai zavarok az artériás vérnek a bal kamrából a jobb kamrába való visszaáramlásával járnak (artériás váladékozás).

A kezelés sebészi.

Az artéria (botalian csatorna) elzáródása.

A gyermek lemarad a fejlődésben, gyakori tüdőgyulladás, a bőr sápadtsága, szisztolés - diasztolés zörej.

A kezelés sebészi.

Az aorta koarktációja (az aorta isthmusának veleszületett szűkülete). A statisztikák szerint az összes születési rendellenesség 6-14% -a fordul elő. Az átlagos várható élettartam ezzel a hibával akár 30 év.

Leggyakrabban a hemodinamikai kép két különböző rendszert tartalmaz: a felső, beleértve a váll-fej erek koszorúérrendszerét, és az alsó, beleértve a törzset, az alsó végtagokat és a belső szerveket.

A dekompenzáció állapota már 1 éves gyermekeknél kialakulhat. Műtéti kezelés 3-10 éves korig, de műtétre az 1. életévben is sor kerül.

Műtét: a szűkület helyének reszekciója és plasztikája..

A Fallot-tetralógia kék (cianotikus) típusú hiba.

A hiba klasszikus a cianotikus típusú hibák közül. Az összes születési rendellenesség 14%-át és a kék defektek 75%-át teszi ki.

Anatómiailag:

1) a tüdőartéria szűkülete;

2) kamrai sövény defektus;

3) az aortanyílás jobb oldali elmozdulása (dextrapozíció) és elhelyezkedése mindkét kamra felett (az aorta az interventricularis septumban ülve);

4) a jobb kamra falának hipertrófiája.

A hibát először Fallot francia patológus írta le 1888-ban. A cianózis az első napokban vagy hetekben alakul ki. Légszomj. 2 éves korukra az ujjak „dobrudak” és a vérkeringés kis körei intenzívebben működnek . Rohamok során - eszméletvesztés.

Légszomj - cianotikus roham !!!

Sebészi kezelés: pulmonalis arteria szűkület megszüntetése, kamrai septum defektus megszüntetése, a jobb kamra rostos gyűrűjének kimetszése a tüdőartéria szája táján.

Fallot pentád: Fallot tetradja + pitvari sövény defektus.

Az emésztőszervek rendellenességei.

A tojássárgája csatorna összeköti a középbelet a tojássárgája tasakkal, amelyből az embrió táplálékot kap élete első 2-3 hetében. A méhen belüli élet 8. hetére kiürül, a 3. hónapra pedig teljesen sorvad. Azokban az esetekben, amikor a tojássárgája csatorna nyitva marad, köldöksipoly lép fel.

A húgyutak (urachus) a méhen belüli élet 2-3 hónapjában fordulnak elő az allantois differenciálódása során. Az allantois felső része alkotja a húgyutat, amelyen keresztül a magzat vizelete a magzatvízbe jut. Az obliteráció az intrauterin élet 5. hónapjától kezdődik. Nem záródás esetén a köldöktájban vizeletfisztula is képződik.

Meckel-diverticulum - az ileumból kinyúló vak folyamat - a vitelline ductus distalis részének nem teljes fúziójának egy változata.

A köldökzsinór sérve. A hasfal egy része a köldökgyűrű területén vékony átlátszó membránnal van borítva. A kiemelkedés átmegy a köldökzsinórba.

Sebészeti kezelés az első órákban.

Pylorus stenosis - a pylorus izmok hipertrófiája és beidegzésük megsértése 3-4 héten nyilvánul meg.

Sebészeti kezelés - pyloroplasztika.

A Hirschsprung-kór a recto-sigmoid vastagbél idegfonatainak veleszületett fejletlensége a fedő szakaszok kiterjedésével. Hipertrófia, a vastagbél éles kitágulása, a has térfogatának növekedése, székrekedés.

A kezelés sebészi.

A végbélnyílás és a végbél atréziája - 1:10 000. Sebészeti kezelés az első órákban.

Az urogenitális rendszer rendellenességei

A kriptorchidizmus az egyik vagy mindkét here herezacskójába történő méhen belüli mozgás késleltetése, amely késik a retroperitoneális térben vagy a lágyékcsatornában.

Kezelés - operatív.

Az aplasia a vese hiánya.

A hipoplázia a vese méretének és funkcionális képességének csökkenése.

Dystopia - a vese mozgatása (a medencébe, gr. sejtbe stb.).

Patkóvese - a vesék felső vagy alsó pólusának összeolvadása

Epispadias - a húgycső elülső falának hasadása. 1:50.000.

A hypospadias a distalis húgycső hiánya. 1: 200-400 újszülött.

A mozgásszervi rendszer rendellenességei.

A csípő veleszületett diszlokációja - 3-8 / 1000 újszülött. Lányoknál 4-7-szer gyakrabban fordul elő. A kétoldali csípődiszlokáció 3-4-szer ritkábban, míg a bal oldali diszlokáció 2-szer gyakrabban fordul elő, mint a jobb oldali.

Etiológia:

1) fejlődési késés az embrionális szakaszban;

2) az elsődleges visszatöltés hibája. A születéskor ebben a betegségben szenvedő gyermekek 98-99% -ánál prediszlokáció figyelhető meg - csípő diszplázia. A combcsont fejének növekedésével az első hónapokban kifelé és felfelé tolódik, az ízület ürege ellaposodik, helyébe kötőszövet kerül. Az acetabulumon kívüli fej deformálódott, ellapult, az acetabulum ellapult, az ízületi táska megnyúlik

Az ellenőrzést az első napokban kell elvégezni.

A legmegbízhatóbb tünetek:

áthelyezés vagy elmozdulás tünete, vagy elcsúszási tünet.

az abdukciós korlátozás tünete, amelyet a térd- és csípőízületeknél hajlított lábak elrablása határoz meg.

A comb bőrredőinek aszimmetriája.

1-1,5 éves korban sántaság észlelhető egyoldali diszlokációval és "kacsajárás" kétoldali diszlokációval, a lézió oldalán a végtag rövidülése jelenik meg. Később deréktáji lordózisra derül fény. R - grafika!

Kezelés: az első napoktól kell kezdeni. 1 évig speciális gumiabroncsokat, távtartókat használnak az alsó végtagok elrablási állapotban történő rögzítésére. Az ilyen rögzítés 3-4 hónapig lehetővé teszi a combcsontfej és az ízületi üreg normális fejlődését, és a csípő diszlokációja teljesen meggyógyul.

1-3 éves korban a kezelést gipszágyban alkalmazzák (M.V. Volkov). 3 év elteltével - a diszlokáció műtéti csökkentése.

Veleszületett lúdtalp. Átlagosan 1:1000 újszülött.

Szupináció (a lábak befelé fordítása).

Addukció (az elülső láb addukciója).

Equinus (a láb talpi hajlítása).

A lábszár izmainak sorvadása kíséri, járás a láb hátsó részének alapján.

Kezelés - az élet első napjaitól.

Az első 2-3 hétben - napi 6-7 alkalommal - gyógytorna és kötözés puha flanel kötéssel. A 20. - 30. életnaptól kezdődően - gipszkötések 5 hónapig, gipszcsere 7 naponta. Ennél idősebb gyermekeknél a kötést 2 hét elteltével cserélik, amíg a láb normális helyzetbe nem kerül.

A gyermekek 60-70%-ánál a deformitás 6-7 hónapos korig megszüntethető.

Ha a konzervatív kezelés sikertelen - 2,5 - 3 éves korban - Zatsepin műtéte az ín-szalagos apparátuson, majd gipszkötés 5-6 hónapig.

Syndactyly - fúzió az ujjak között (bőr vagy csont). Üzemeltetés 2-3 év alatt.

A polydactyly az ujjak vagy lábujjak számának növekedését jelenti.

Macrodactyly - az ujjak térfogatának növekedése.

Az urogenitális rendszer fejlődésének anomáliái általában genetikai mutáció eredményeként jelentkeznek, és kifejeződnek mind az egyes szervek fejletlenségében, mind a hiperfejlődésben, akár megkétszerezésben is. Annak ellenére, hogy az ilyen anomáliák meglehetősen ritkán fordulnak elő emberben, súlyos pszichológiai és fiziológiai szövődményekhez vezethetnek, és a legtöbb esetben kezelést igényelnek.

Medical Center "Energo" - egy klinika, amely szolgáltatásokat nyújt a diagnózis és a kezelés területén számos egészségügyi probléma. Az urogenitális rendszer fejlődésében fellépő anomáliák helyes, pontos diagnosztizálása lehetővé teszi azok jellemzőinek megállapítását és a megfelelő kezelési mód ajánlását.

Fejlődési anomáliák: típusai és tünetei

Az urogenitális rendszer fejlődésének meglévő anomáliái közül szokás kiemelni a külső és belső szervek anomáliáit, amelyeket leggyakrabban korai életkorban diagnosztizálnak fiú- és női gyermekeknél.

Tehát az anomáliák között, amelyek a húgyúti szervek fejletlensége, a hypospadias és az epispadias megkülönböztethető. A férfiak hypospadiája a pénisz és a húgycső fejletlensége, ezért a húgycső abnormálisan elmozdult.

A lyuk elmozdulásának típusától függően ennek a betegségnek különböző típusai vannak:

• capitate hypospadias: a húgycső nyílása a fejen található, de alacsonyabb, mint amennyi a szükséges a normál vizeletürítéshez gyermekeknél, a capitate hypospadias gyermekeknél és felnőtteknél ennek az anomáliának enyhe fokának számít, és meglehetősen könnyen kezelhető;
• szár hypospadias (distalis-szár forma): a húgycső nyílása a pénisz alján található, ami annak erős görbületéhez vezet;
• herezacskó hypospadias: a lyuk a herezacskón található;
• coronalis hypospadiák: a húgycsőnyílás a coronalis sulcuson található;
• hypospadiák hypospadiák nélkül: a húgycső veleszületett megrövidülése a húgycső normál helyzetével.

Az epispadias viszont egy nagyon nagy húgycső (teljes epispadia), amely lányoknál a szeméremízület területén található (fiúkban is előfordulhat anomália), ezért az ember nem tudja kontrollálni a húgycső folyamatát. vizelés.

A fiúk fejlődési anomáliájának másik típusa a kriptorchidizmus, ami azt jelenti, hogy egy vagy két here nem ereszkedik le a herezacskóba. Leggyakrabban a gyermekek kriptorchidizmusát a jobb oldalon, ritkábban a bal oldalon diagnosztizálják - vagyis a bal oldali kriptorchidizmust.

A here elhelyezkedésének megfelelően a kriptorchidizmus következő fő osztályozását fejlesztették ki, beleértve az olyan típusú betegségeket, mint:

• inguinalis cryptorchidizmus: a lágyékban, a lágyékgyűrű felett vagy alatt egy le nem ereszkedett here található;
• hasi kriptorchidizmus: speciális vizsgálat nélkül nehéz megállapítani a here elhelyezkedését.

A nagyon ritka, de a legösszetettebb anomáliák az emberek reproduktív rendszerének fejlődésében a hermafroditizmus, amely a férfi és a nő elsődleges nemi szerveinek egyidejű jelenléte. A természetben, egyes állatfajoknál a hermafroditizmus normális jelenségként fordul elő, az embernél viszont természetellenesnek tartják. A szexuális fejlődés egyéb anomáliáitól eltérően a hermafroditizmust nem lehet azonnal észlelni, mivel a gyermekeknél a fő jelei néha csak a pubertás során jelentkeznek.

A nemi szerveken kívül a húgyúti rendszer anomáliái is vannak, amelyek elsősorban a vesét és a hólyagot érintik.

A vese anomáliák közé tartozik:

• a vese megkettőződése (jobbra vagy balra), amely lehet teljes vagy hiányos. A hiányos duplikáció arra utal, hogy az egyik vagy mindkét oldalon két szerv van egy ureterrel. Teljes megkettőződéssel a megkettőzött vesék teljesen függetlenek, saját keringési rendszerük, húgyvezetékük, vesemedencéjük stb.;
• patkó alakú vese, vagy a bal és a jobb vese egymás közötti összeolvadásának anomáliája felülről vagy alulról, gyermekeknél a magzati fejlődési stádiumban bekövetkezett eltérések miatt fordul elő, gyermeknél és felnőttnél egyaránt diagnosztizálható, általában ultrahang.

A húgyhólyag anomáliák egyik leggyakoribb típusaként viszont megkülönböztetik a hólyag divertikulumát - egyfajta további "zseb" (üreg) a hólyag izomszövetéből.

A reproduktív rendszer anomáliáinak megnyilvánulásai leggyakrabban nagyon egyértelműek, ami lehetővé teszi azok diagnosztizálását már kora gyermekkorban, általában szinte közvetlenül a születés után. Kivételt képez a hermafroditizmus, melynek tünete lehet a megjelenés és a nemi státusz közötti eltérés, amely a pubertás során válik nyilvánvalóvá.

A herék származásával kapcsolatos problémákat nem lehet azonnal megállapítani, mivel ez a folyamat fokozatosan megy végbe. Ebben az esetben a tünetek lehetnek vizuálisak (az egyik oldalon a herezacskó fejletlen lehet, és a here nem tapintható), vagy fájdalom - sajgó fájdalom formájában a le nem ereszkedett oldalról.

A vizeletszervek anomáliáit is leggyakrabban véletlenül diagnosztizálják, általában gyulladásos folyamatok fellépésekor, amihez fájdalom és gyakori vizelés is társulhat.

Fejlődési anomáliák: okai

Általánosan elfogadott tény, hogy az urogenitális rendszer fejlődésében a legtöbb anomáliát olyan genetikai mutáció okozza, amelynek kiváltó okát még nem sikerült teljesen azonosítani, azonban a szakértők általában kockázati tényezőkre hivatkoznak:

• a külső tényezők negatív hatása a nőre a terhesség alatt (elsősorban radioaktív sugárzás, ha egy nő magas radioaktivitású területeken él);
• alultápláltság vagy alultápláltság;
• dohányzás és alkoholfogyasztás a terhesség alatt;
• mérgező kozmetikumok (például hajlakk) gyakori használata terhesség alatt.

Fejlődési anomáliák: szövődmények

Az urogenitális rendszer fejlődésének anomáliái diagnózist és megfelelő kezelést igényelnek, mivel súlyos fiziológiai és pszichológiai következményekhez vezethetnek. Tehát a pénisz görbülete nemcsak a vizelési problémák, hanem az intim szféra pszichológiai problémáinak, valamint a szerzett meddőségnek is az oka lehet.

A meddőség felnőtt férfiaknál is kialakulhat a kriptorchidizmus hátterében (kétoldali betegségtípus esetén még kezeléssel és műtéttel is szinte mindig elkerülhetetlen a meddőség), a herék szekréciós funkcióinak gátlása és a a spermiumtermelés leállítása. Ráadásul minél hosszabb ideig nem kezelik a kriptorchidizmust, annál veszélyesebb, mivel heretorziót okozhat.

A hermafroditizmus pedig számos fiziológiai és pszichológiai problémát okoz, ugyanis megzavarhatja az ember önmeghatározását.

A belső szervek, a vesék és a hólyag rendellenességei leggyakrabban nem okoznak ilyen súlyos problémákat az embernek, de növelhetik a gyulladásos betegségek, köztük a krónikus pyelonephritis és cystitis, valamint a rosszindulatú daganatok kialakulásának kockázatát.

A fentiek mindegyike meghatározza az urogenitális rendszer fejlődési rendellenességeinek időben történő diagnosztizálásának és kezelésének szükségességét, amelyet korai életkorban ajánlott elvégezni, ezért a lehető leghamarabb forduljon szakemberhez. Leggyakrabban vizuális vizsgálattal és tapintással lehet megállapítani az egyik vagy másik típusú külső anomáliát, de bizonyos esetekben további diagnosztikára van szükség.

Az Energo Medical Centerben a fejlődési rendellenességeket korszerű General Electric berendezésekkel - CT, MRI és ultrahang gépekkel - diagnosztizálják.

A CT, MRI és ultrahang segítségével végzett diagnózis nemcsak az anomália megkülönböztetését, hanem súlyosságának megállapítását is célozza. Tehát, ha a herék nem ereszkednek le, az ultrahang lehetővé teszi a lokalizáció pontos meghatározását, és a kontraszt használata az eljárás során lehetővé teszi a húgyhólyag-divertikulum jelenlétének meghatározását (más esetekben a diverticulum nem észlelhető ultrahanggal). vagy hypospadiák.

Az ultrahangot és az MRI-t a hermafroditizmus diagnosztizálására is használják, mivel ezek lehetővé teszik a nemi szervek mindkét típusának fejlődésében bekövetkező eltérések pontos felmérését. Ezen túlmenően az ilyen típusú anomáliák esetében kariotipizálási és hormonvizsgálatokat végeznek, amelyek lehetővé teszik annak meghatározását, hogy melyik nemet feltételezték genetikailag.

Kezelési terv

Az urogenitális rendszer (hipospadiák és más típusok) fejlődésében fellépő anomáliák megfelelően elvégzett kvalitatív diagnózisa lehetővé teszi számunkra, hogy Szentpéterváron a leghatékonyabb kezelést ajánljuk. A legtöbb esetben az ilyen típusú rendellenességek kezelése különböző bonyolultságú és volumenű sebészeti beavatkozást foglal magában. A pénisz hypospadiás kóros görbülete esetén a műtét hat hónaptól másfél évig terjedő időszakban javasolt, mivel ezzel elkerülhető a súlyos pszichés következmények egy kis beteg számára (a nemi önmeghatározás általában egy gyerek kicsit később). A le nem süllyedt herék sebészeti beavatkozása gyermekkorban és felnőttkorban is elvégezhető.

A vese és a hólyag rendellenes fejlődése miatti műtét (pl. hólyagdivertikulum eltávolítása) csak akkor javasolt, ha a krónikus állapotok konzervatív kezelése sikertelen.

A hermafroditizmus a legnehezebben korrigálható anomália: leggyakrabban a műtétet hormonterápiával kombinálják a beteg nemi meghatározásának megfelelően.

Fejlődési rendellenességek: megelőzés

Mivel ez a fajta anomália genetikai mutáció eredménye, meglehetősen nehéz megjósolni a megjelenését. Az étrendre, a táplálékbevitelre és a környezetvédelemre való kiemelt odafigyeléssel, valamint a terhesség alatti rossz szokások elkerülésével azonban jelentősen csökkenthető a rendellenességek kialakulásának kockázata. Ellenkező esetben az Energo orvosi központban elérhető időben elvégzett diagnosztika segít a probléma megoldásában.