EKG értelmezés: QT intervallum. A QT-intervallum megnyúlása gyógyszerek alkalmazásával. Gyógyszeres kardiotoxicitás Az EKG qt megnyúlása

Az utóbbi időben nyilvánvalóvá vált, hogy a genetikai tényezőknek a QT-intervallum másodlagos megnyúlásához való hozzájárulását nem lehet alábecsülni. A gyógyszer által kiváltott QT-intervallum-megnyúlásban szenvedő betegek jelentős részében úgynevezett "csendes mutációkat" vagy funkcionális polimorfizmusokat mutatnak ki ugyanazokban a génekben, amelyek az LQTS elsődleges formáiért felelősek.

A szívizomsejtek ioncsatornáinak szerkezetében bekövetkező változások ilyen esetekben minimálisak, és hosszú ideig tünetmentesek maradhatnak. Ezért az ember nem lehet tudatában annak, hogy egyes, a gyógyszerpiacon széles körben képviselt gyógyszerek veszélyesek számára. A legtöbb ember számára a káliumáram gyógyszer okozta depressziója enyhe, és nem okoz EKG-változást.

A káliumcsatornák szerkezetének genetikai jellemzőinek és a kábítószer-használatnak a kombinációja azonban klinikailag jelentős aritmiákat okozhat, egészen a polimorf kamrai tachycardia "Torsade des pointes" kialakulásáig és hirtelen halálig. Ezért azoknak a betegeknek, akiknél legalább egyszer polimorf kamrai tachycardiát észleltek bármilyen gyógyszer szedése miatt, javasoljuk, hogy forduljanak genetikushoz. Ezenkívül az összes olyan gyógyszer egész életen át tartó elkerülése, amely a QT-intervallum megnyúlásához vezet.

A hosszú QT-szindróma elsődleges formájának gyakorisága körülbelül 1:3000. A mai napig legalább 12 génről ismert, hogy felelős a betegség kialakulásáért. Bármelyik mutációja a betegség kialakulásához vezethet.

A hosszú QT-szindróma kialakulásáért felelős gének.

A DNS-diagnosztika lehetőségei Oroszországban

A hosszú QT szindróma közvetlen DNS-diagnosztikájára jelentkezhet a címen. A DNS-diagnosztika eredményei alapján a genetikus írásbeli következtetést adnak ki az eredmények értelmezésével. Mindezen gének elemzésekor a probandák 70%-ában lehetőség nyílik mutációk azonosítására és a betegség molekuláris genetikai formájának megállapítására. E gének mutációi idiopátiás kamrafibrillációt és hirtelen csecsemőhalál szindrómát is okozhatnak (az esetek körülbelül 20%-ában).

Miért szükséges az LQTS DNS-diagnosztikája?

A hosszú QT-szindróma esetében a molekuláris genetikai módszerek alkalmazása döntő fontosságú lehet a következő helyzetekben:

1. Megerősítő és / vagy differenciáldiagnózis szükségessége (például a QT-intervallum meghosszabbításának elsődleges vagy másodlagos jellegének problémájának megoldása érdekében).
2. A betegség tünetmentes és oligosimptomatikus formáinak azonosítása, például a megállapított diagnózisú betegek rokonai körében. Különböző szerzők szerint az érintett génekben mutációt szenvedő személyek legfeljebb 30%-a nem rendelkezik a betegségre utaló jelekkel (beleértve az elektrokardiográfiás jeleket is). Ugyanakkor továbbra is magas a szívritmuszavarok és a hirtelen szívhalál kialakulásának kockázata, különösen, ha speciális kockázati tényezőknek vannak kitéve.
3. A betegség kezelési taktikájának kiválasztásakor. Mára kimutatták, hogy a betegség különböző molekuláris genetikai formáiban szenvedő betegek eltérően reagálnak a kezelésre. A betegség molekuláris genetikai variánsának pontos meghatározása lehetővé teszi a beteg számára, hogy megfelelő gyógyszeres terápiát válasszon, figyelembe véve egy adott típusú ioncsatorna diszfunkcióját. Különféle kezelések hatékonysága az LQTS-szindróma különböző molekuláris genetikai változataiban. >

   	LQT1, LQT5	LQT2, LQT6	LQT3
   Érzékenység a szimpatikus stimulációra	+++	+	-
   Olyan körülmények, amelyekben a PVT gyakran észlelhető	ijedtség	Nyugalomban/alvásban
   Specifikus ájulást kiváltó tényező	Úszás	Durva hangzás, szülés után	-
   A fizikai aktivitás korlátozása	+++	+	-
   b-blokkolók	+++	+	-
   Kálium-kiegészítők szedése	+?	+++	+?
   IB osztályú antiaritmiás szerek (nátriumcsatorna-blokkolók)	+	++	+++
   Kalciumcsatorna-blokkolók	++	++	+?
   Káliumcsatorna-nyitó (nicorandil)	+	+	-
   AZ EX	+	+	+++
   ICD	++	++	+++

   ICD - beültethető kardioverter-defibrillátor, PVT - polimorf kamrai tachycardia, ECS - pacemaker, +++ - a megközelítés maximális hatékonysága
4. Segítség a családtervezésben. A betegség súlyos prognózisa, megfelelő terápia hiányában az életveszélyes szívritmuszavarok magas kockázata határozza meg az LQTS prenatális DNS-diagnosztikájának relevanciáját. A hosszú QT-szindróma már kialakult molekuláris genetikai formájával rendelkező családok prenatális DNS-diagnosztikájának eredményei lehetővé teszik a terhesség, a szülés és a gyógyszeres terápiás taktika legsikeresebb megtervezését a szülés utáni időszakban.

Mi a teendő, ha mutációt azonosítottak?

Ha Önnek vagy gyermekének olyan mutációja van, amely megerősíti a betegség örökletes természetét, emlékeznie kell a következőkre:

1. Genetikussal kell megbeszélni egy molekuláris genetikai vizsgálat eredményeit, mit jelentenek, milyen klinikai és prognosztikai értékkel bírnak.
2. Az Ön rokonai a betegség klinikai tünetei nélkül is hasonló genetikai elváltozás hordozói lehetnek, és fennáll a veszélye az életveszélyes szívritmuszavarok kialakulásának. Célszerű velük és/vagy genetikussal megbeszélni a konzultáció és a DNS-diagnosztika lehetőségét családtagjai számára.
3. Szükséges megbeszélni egy genetikussal a betegség e genetikai változatának jellemzőit, a specifikus kockázati tényezőket és azok elkerülésének módjait.
4. Az élet során kerülni kell számos gyógyszer szedését.
5. Korai konzultációra és hosszú távú, általában egész életen át tartó aritmológus követésére van szüksége. Központunkban van egy program az örökletes szívritmuszavarral küzdő családok monitorozására

A QT-intervallum nagysága keveset árul el az átlagemberről, de egy orvosnak sokat elárulhat a páciens szívbetegségéről. A meghatározott intervallum normájának betartását az elektrokardiogram (EKG) elemzése alapján határozzák meg.

Az elektromos kardiogram alapelemei

Az elektrokardiogram a szív elektromos aktivitásának feljegyzése. A szívizom állapotfelmérésének ez a módszere régóta ismert és széles körben használatos biztonsága, hozzáférhetősége és információtartalma miatt.

Az elektrokardiográf speciális papírra rögzíti a kardiogramot, 1 mm széles és 1 mm magas cellákra osztva. 25 mm/s papírsebességnél minden négyzet oldala 0,04 másodpercnek felel meg. Gyakran előfordul, hogy a papír sebessége 50 mm / s.

Az elektromos kardiogram három alapvető elemből áll:

• fogak;
• szegmensek;
• időközönként.

A tüske egyfajta csúcs, amely felfelé vagy lefelé halad a vonaldiagramon. Hat hullámot rögzít az EKG (P, Q, R, S, T, U). Az első hullám pitvari összehúzódásra utal, az utolsó hullám nem mindig van jelen az EKG-n, ezért inkonzisztensnek nevezik. A Q, R, S hullámok a szívkamrák összehúzódását mutatják. A T hullám jellemzi ellazulásukat.

A szegmens egy egyenes szakasz a szomszédos fogak között. Az intervallumok egy fog egy szegmenssel.

A szív elektromos aktivitásának jellemzésére a PQ és QT intervallumok a legnagyobb jelentőséggel bírnak.

1. Az első intervallum az az idő, amikor a gerjesztés áthalad a pitvaron és az atrioventricularis csomóponton (a szív interatriális septumban található vezetési rendszerén) a kamrai szívizomba.

1. A QT-intervallum a sejtek elektromos gerjesztésének (depolarizáció) és a nyugalmi állapotba való visszatérésének (repolarizáció) folyamatainak összességét tükrözi. Ezért a QT-intervallumot elektromos kamrai szisztolénak nevezik.

Miért olyan jelentős a QT-intervallum hossza az EKG elemzésben? Ennek az intervallumnak a normától való eltérése a szívkamrák repolarizációs folyamatainak megsértését jelzi, ami viszont komoly szívritmuszavarokat, például polimorf kamrai tachycardiát eredményezhet. Ez a rosszindulatú kamrai aritmia neve, amely a beteg hirtelen halálához vezethet.

Normál intervallumQT0,35-0,44 másodperc tartományban van.

A QT-intervallum nagysága számos tényezőtől függően változhat. A főbbek a következők:

• kor;
• pulzusszám;
• az idegrendszer állapota;
• elektrolit egyensúly a szervezetben;
• Napszakok;
• bizonyos gyógyszerek jelenléte a vérben.

A kamrák elektromos szisztolájának 0,35-0,44 másodpercen túli időtartama okot ad az orvosnak arra, hogy beszéljen a szív patológiás folyamatainak lefolyásáról.

Hosszú QT szindróma

A betegségnek két formája van: veleszületett és szerzett.

A patológia veleszületett formája

Öröklött autoszomális domináns (az egyik szülő átadja a hibás gént a gyermeknek) és autoszomális recesszív (mindkét szülő hibás génnel rendelkezik). A hibás gének megzavarják az ioncsatornák működését. A szakemberek ennek a veleszületett patológiának négy típusát osztályozzák.

1. Romano-Ward szindróma. A leggyakoribb 2000 újszülöttből körülbelül egy gyermek. Jellemzője a gyakori torsades de pointes rohamok előre nem látható kamrai összehúzódással.

A paroxizmus önmagában is elmúlik, vagy hirtelen halállal kamrafibrillációvá alakulhat.

A támadást a következő tünetek jellemzik:

• sápadt bőr;
• gyors légzés;
• görcsök;
• eszméletvesztés.

A páciens fizikai aktivitása ellenjavallt. Például a gyerekek mentesülnek a testnevelés órák alól.

A Romano-Ward szindrómát orvosi és sebészeti módszerekkel kezelik. Az orvosi módszerrel az orvos a béta-blokkolók maximális elfogadható dózisát írja elő. Sebészeti beavatkozást végeznek a szív vezetési rendszerének korrigálására vagy kardioverter-defibrillátor felszerelésére.

1. Jervell-Lange-Nielsen szindróma. Nem olyan gyakori, mint az előző szindróma. Ebben az esetben van:

• a QT-intervallum jelentősebb megnyúlása;
• a kamrai tachycardia rohamainak gyakoriságának növekedése, tele halállal;
• veleszületett süketség.

Leggyakrabban sebészeti kezelési módszereket alkalmaznak.

1. Andersen-Tavila szindróma. Ez a genetikai eredetű, öröklött betegség ritka formája. A beteg hajlamos polimorf kamrai tachycardia és kétirányú kamrai tachycardia rohamaira. A patológia egyértelműen érezhető a betegek megjelenésén:

• alacsony növekedés;
• rachiocampsis;
• a fülek alacsony helyzete;
• szokatlanul nagy távolság a szemek között;
• a felső állkapocs fejletlensége;
• eltérések az ujjak fejlődésében.

A betegség eltérő súlyossággal fordulhat elő. A terápia leghatékonyabb módja a kardioverter-defibrillátor felszerelése.

1. Timothy szindróma. Rendkívül ritka. Ebben a betegségben a QT-intervallum maximálisan meghosszabbodik. Timothy-szindrómás betegből minden hatodiknak van különféle veleszületett szívhibája (Fallot-tetralógia, nyílt ductus arteriosus, kamrai septum defektusok). Különféle testi és lelki anomáliák vannak. Az átlagos várható élettartam két és fél év.

A klinikai kép megnyilvánulásaiban hasonló a veleszületett formában megfigyelthez. Különösen jellemzőek a kamrai tachycardia rohamai, az ájulás.

Az EKG-n szerzett hosszú QT-intervallum különböző okok miatt rögzíthető.

1. Antiaritmiás gyógyszerek szedése: kinidin, szotalol, aymalin és mások.
2. Az elektrolit egyensúly megsértése a szervezetben.
3. Az alkohollal való visszaélés gyakran a kamrai tachycardia paroxizmusát okozza.
4. Számos szív- és érrendszeri betegség okozza a kamrák elektromos szisztoléjának meghosszabbodását.

A szerzett forma kezelése elsősorban az azt okozó okok megszüntetésére korlátozódik.

Rövid QT szindróma

Lehet veleszületett vagy szerzett is.

A patológia veleszületett formája

Egy meglehetősen ritka genetikai betegség okozza, amely autoszomális domináns módon terjed. A QT-intervallum lerövidülését a káliumcsatornák génjeinek mutációi okozzák, amelyek a káliumionok áramát biztosítják a sejtmembránokon keresztül.

A betegség tünetei:

• pitvarfibrillációs rohamok;
• kamrai tachycardia epizódjai.

Rövid intervallum szindrómában szenvedő betegek családjainak vizsgálataQTazt mutatja, hogy fiatalon, sőt csecsemőkorukban is tapasztaltak hirtelen rokonhalált pitvar- és kamrafibrilláció miatt.

A veleszületett rövid QT-szindróma leghatékonyabb kezelése egy kardioverter-defibrillátor felszerelése.

A patológia szerzett formája

1. A kardiográf az EKG-n tükrözheti a QT-intervallum lerövidülését a szívglikozidok túladagolása esetén.
2. A rövid QT-szindrómát hiperkalcémia (emelkedett kalciumszint a vérben), hyperkalaemia (a vér káliumszintjének emelkedése), acidózis (a sav-bázis egyensúly eltolódása a savasság irányába) és néhány egyéb betegség okozhatja.

A terápia mindkét esetben a rövid QT-intervallum megjelenésének okainak megszüntetésére korlátozódik.

Több:

Hogyan lehet megfejteni az EKG elemzést, a normát és az eltéréseket, a patológiákat és a diagnózis elvét

• Kevesebb figyelmet fordítunk a QT-intervallumra, ha az EKG-n más lelet dominál. De ha az EKG egyetlen rendellenessége a megnyúlt QT-intervallum, a három leggyakoribb ok, amelyre gondolni kell:

• A hiperkalcémia a QT-intervallum lerövidüléséhez vezet. A hiperkalcémiát nehéz felismerni az EKG-n, és csak nagyon magas szérum kalciumértékeknél (>12 mg / dl) kezd megnyilvánulni.
• A QT-szakasz megnyúlásának egyéb kevésbé gyakori okai az ischaemia, a miokardiális infarktus, a köteg elágazás blokkja, a hipotermia és az alkalózis.
• A QT-intervallum méréséhez válassza ki azt az elvezetést, amelyik tisztábban mutatja a T-hullám végét (általában II. elvezetés), vagy azt az elvezetést, amelyiknek a leghosszabb QT-je van (V2-V3).
• Klinikailag gyakran elegendő különbséget tenni a normál, határeset vagy megnyúlt QT-intervallum között.
• A nagy U-hullámokat nem szabad beleszámítani a QT-intervallum mérésébe.

• Bazett képlete alapján szorzókat számítottak ki, hogy könnyebben meghatározzák a QT-korrekciót az arányhoz:

1. szorozva 1,0 ritmus frekvencián ~60 bpm
2. szorozva 1,1 ritmus frekvencián ~75 bpm
3. szorozva 1,2 ritmus frekvencián ~85 bpm
4. szorozva 1,3 ritmus frekvencián ~100 bpm

• Ha az EKG 60 bpm-es pulzusszámot mutat, nincs szükség intervallum korrekcióra, QT=QTc.
• Normál QTc értékek férfiaknál< 440 ms, nők< 460ms. Аномально короткий интервал QTc < 350 ms.
• QTc intervallum > 500 ms társított p a potenciálisan életveszélyes torsade de pointes kamrai tachycardia (Torsades de Pointes) kialakulásának fokozott kockázata.A 600 ms feletti QTc intervallum nagyon veszélyes, és nemcsak a provokáló tényezők korrekcióját igényli, hanem aktív kezelési módszereket is.

• JEGYZET! Szemben a normál QT-nek kevesebbnek kell lennie, mint az előző RR-intervallum fele(de ez csak 60-100 bpm ritmusra igaz) .

• A páciens kiindulási EKG-jának hiányában, amelyen a QT-intervallumot mérték, lehetetlen meghatározni a polimorf kamrai tachycardia (PMVT) ritmusát a Torsades de Pointes torsades tachycardiából (amely megnyúlt QT-intervallumú TOV), és így a kezelését sem. azonosnak kell lennie - célja a QT-intervallum lerövidítése.

• A leghosszabb QT-intervallum a QRS után következik be, amely befejezi a kamrai extrasystole utáni kompenzációs szünetet.
• Ha a QRS időtartama több, mint 120 ms, ezt a többletet ki kell zárni a QT-intervallum méréséből (azaz QT=QT-(QRS szélesség-120 ms).

A hosszú QT-intervallum szindróma a hirtelen szív- és érrendszeri halál egyik tényezőjeként vonzza a figyelmet, amelyet először Dessertin francia kardiológus írt le 1966-ban. Megállapítást nyert, hogy a QT-intervallum-megnyúlás veleszületett és szerzett formái halálos szívritmuszavarok előhírnökei, amelyek ólommá válnak. a hirtelen halálra.

A hosszú QT-intervallum szindróma a standard EKG-n látható hosszú QT-intervallum és életveszélyes kamrai tachycardiák (torsade de pointes – francia piruett) kombinációja. A "pirouette" típusú kamrai tachycardia paroxizmusai klinikailag szédüléssel, eszméletvesztéssel jelentkeznek, és kamrafibrillációt és hirtelen halált okozhatnak.

A Q-T intervallum a QRS-komplexum kezdete és a T-hullám vége közötti távolság az EKG-hullámformán. Elektrofiziológiai szempontból a kamrai szívizom depolarizációs (elektromos gerjesztés a sejttöltés változásával) és az azt követő repolarizációs (elektromos töltés helyreállítása) folyamatainak összegét tükrözi. A Q-T intervallum időtartama a szívritmusától és a személy nemétől függ. Normál nőknél az OT intervallum átlagosan valamivel hosszabb, mint az azonos korú férfiaknál. Nyugalomban lévő egészséges embereknél a repolarizációs folyamatok csak csekély eltérést mutatnak, így a QT-intervallum változása minimális. A Q-T intervallum megnyúlását diagnosztizálják, ha az átlagos Q-T időtartam meghaladja a 0,44 másodpercet.

A hosszú QT-szindrómában az aritmiák két legtöbbet vizsgált mechanizmusa létezik.

• Az első a szívizom repolarizációjának intrakardiális rendellenességei, nevezetesen a szívizom fokozott érzékenysége az adrenalin, a noradrenalin és más szintetikus adrenomimetikumok aritmogén hatására. Például jól ismert a Q-T megnyúlásának ténye akut myocardialis ischaemia és miokardiális infarktus esetén.
• A második patofiziológiai mechanizmus a szimpatikus beidegzés egyensúlyhiánya (a jobb oldali szimpatikus beidegzés csökkenése a jobb csillag ganglion gyengesége vagy fejletlensége miatt) és egyéb genetikai anomáliák, különösen a veleszületett süketség hátterében. A legveszélyesebb dolog az, hogy egy személy hosszú ideig nem tudhat ilyen patológia létezéséről, és olyan gyógyszereket és azok kombinációit használja, amelyek befolyásolják a QT-intervallumot.

GYÓGYSZEREK, AMELYEK MEGNYÚJTJÁK A Q-T INTERVALLUMOT

A Q-T intervallum megnyúlása előfordulhat olyan elektrolit-rendellenességek esetén, mint a hypokalaemia, hypocalcaemia, hypomagnesemia. Az ilyen állapotok számos tényező hatására fordulnak elő, például diuretikumok, különösen kacsdiuretikumok (furoszemid), valamint erős hashajtók hosszú távú alkalmazása esetén. Leírják a „pirouette” típusú kamrai tachycardia kialakulását a QT-intervallum meghosszabbodásának hátterében, amely halálos kimenetelű volt azoknál a nőknél, akik alacsony fehérjetartalmú diétát tartottak fogyás céljából és furoszemidet szedtek. A Q-T intervallum meghosszabbítható számos gyógyszer terápiás dózisának alkalmazásakor, különösen kinidin, novokainamid, fenotiazin-származékok stb. esetén (lásd a táblázatot). Kardiotoxikus hatású, a repolarizációs folyamatokat lassító gyógyszerekkel és anyagokkal történő mérgezés esetén a kamrák elektromos szisztolájának megnyúlása figyelhető meg. Például pachikarpin toxikus dózisokban, számos alkaloid, amelyek blokkolják az aktív iontranszportot (K +, Mg 2+)

SZÍV ÉS GYÓGYSZEREK

A közelmúltban a különböző országok, köztük az FDA (USA), Ausztrália és Kanada, valamint a hazai Állami Szakértői Központ farmakovigilanciai hatóságai felhívják az orvosok és gyógyszerészek figyelmét az ismert gyógyszerek szedésével járó szívritmuszavarok kialakulásának veszélyére, különösen más gyógyszerekkel kombinálva.a Q-T intervallumot a szívizomsejtekben meghosszabbító és ganglioblokkoló hatású gyógyszerek. Vannak olyan esetek is, amikor megnyúlik a Q-T intervallum és halálos aritmiák lépnek fel barbiturátokkal, szerves foszfortartalmú rovarirtókkal és higannyal, skorpiócsípésekkel való mérgezés esetén.

Szívritmuszavarok vagy azok veszélye esetén minden olyan gyógyszert törölni kell, amely meghosszabbíthatja a Q-T intervallumot. Szükséges a vérszérum elektrolitjainak korrekciója, különösen a kálium, a kalcium és a magnézium. Egyes esetekben ez elegendő a QT-intervallum nagyságának és szórásának normalizálásához, valamint a kamrai aritmiák megelőzéséhez.

DOMPERIDON ÉS HIRTELEN SZÍVHALÁL

2012 decemberében az Australian Health Products Regulatory Agency (TGA) farmakoepidemiológiai tanulmányokat tett közzé, amelyek szerint a domperidon alkalmazása összefüggésbe hozható a súlyos kamrai korai szívverések vagy hirtelen szívhalál kockázatával, különösen azoknál a betegeknél, akik a gyógyszer napi adagját szedik. 30 év felett. mg, és 60 év felettiek. Ezek az eredmények megerősítették a kanadai farmakovigilanciai hatóságok 2007-ben közzétett figyelmeztetéseit. Ezért szívritmuszavar, szívelégtelenség, szívkoszorúér-betegség, szívinfarktus, szívelégtelenség esetén a domperidont kerülni kell, ellenjavallatok hiányában pedig a legalacsonyabb dózis. A domperidon az OTC státusz ellenére nem alkalmazható gyermekeknél. Meg kell tagadni a CYP3A47 inhibitorokkal való megosztást, amelyek növelhetik annak plazmaszintjét, mint például az itrakonazol, amprenavir, atazanavir, fozamprenavir, indinavir, nelfinavir, ritonavir, szakinavir, diltiazem, verapamil, aprepitant stb. Ezenkívül a domperidon ellenjavallt más, QT-intervallumot meghosszabbító gyógyszerekkel történő egyidejű alkalmazásra.

AZITROMYCIN ÉS EGYÉB MAKROLID ANTIBIOTIKUMOK

Különös körültekintéssel kell eljárni a makrolidok, különösen az azitromicin-készítmények felírásakor is, amelyek tabletták, kapszulák, belsőleges szuszpenziók készítésére szolgáló porok és injekciós oldatokhoz való liofilizátum formájában kaphatók. A tény az, hogy az azitromicinnel kapcsolatban 2013 márciusában az FDA tájékoztatta a szív elektromos vezetésében bekövetkező patológiás változások kialakulásának kockázatát, amelyek potenciálisan halálos aritmiákhoz vezethetnek. Emlékeztetni kell arra, hogy a kockázati csoportba azok a betegek tartoznak, akiknek a kórtörténetében QT-szakasz megnyúlás, hypokalaemia vagy hypomagnesemia, bradycardia szerepel, valamint az IA osztályú antiarrhythmiás gyógyszereket (kinidin, prokainamid) és a III. osztályba tartozó (dofetilid, amiodaron, szotalol) szedő betegek. Ezért a potenciálisan veszélyes aritmiák kialakulásának elkerülése érdekében kerülni kell ezeknek a gyógyszereknek az azitromicinnel és más makrolidokkal való együttes bevitelét. Az ilyen betegek alternatív antibiotikum-terápiájának kiválasztásakor emlékezni kell arra, hogy más makrolid gyógyszerek, valamint a fluorokinolonok a QT-intervallum megnyúlását okozhatják.

Ezért ezeknek a gyógyszereknek a felírásakor meg kell győződni az ellenjavallatok jelenlétéről és a gyógyszeres összeférhetetlenségről. Az ezeket a gyógyszereket szedő betegeknek, akiknél szívelégtelenség vagy kóros szívverés és ritmus (különösen szívdobogásérzés – tachycardia), szédülés, eszméletvesztés vagy görcsrohamok alakulnak ki, abba kell hagyniuk minden gyógyszer szedését, és azonnal orvoshoz kell fordulniuk.

Olyan gyógyszerek, amelyek meghosszabbíthatják a Q-T intervallumot

Relevancia. A gyermekorvosok, belgyógyászok és neurológusok e betegséggel kapcsolatos tudatosságának hiánya gyakran tragikus kimenetelhez vezet – a hosszú QT-szindrómában (Long-QT szindróma – LQTS) szenvedő betegek hirtelen halálához. Ezenkívül az ilyen betegeknél gyakran túldiagnosztizálják az epilepsziát a syncopalis állapotok klinikai hasonlósága miatt (amit "konvulzív szindróma" bonyolít), amelyeket helytelenül klasszikusként értelmeznek. epilepsziás rohamok.

Meghatározás. LQTS - az EKG-n a QT-intervallum meghosszabbítása (több mint 440 ms), amely ellen a "pirouette" típusú kamrai tachycardia paroxizmusai vannak. A fő veszély abban rejlik, hogy ez a tachycardia gyakran kamrafibrillációvá alakul, ami gyakran eszméletvesztéshez (ájuláshoz), asystoliához és a beteg halálához vezet (hirtelen szívhalál [SCD]). Jelenleg az LQTS a gyakori ritmuszavarok közé tartozik.

referencia Információk. QT-intervallum - az elektrokardiogram (EKG) időtartama a Q-hullám kezdetétől a T-hullám leszálló térdének az izolinba való visszatéréséig, amely tükrözi a kamrai szívizom depolarizációjának és repolarizációjának folyamatait. A QT-intervallum egy általánosan elfogadott, ugyanakkor széles körben tárgyalt mutató, amely a szívkamrák elektromos szisztoléját tükrözi. Tartalmazza a QRS komplexet (az interventricularis septum myocardiumának, a bal és jobb kamra falának gyors depolarizációja és kezdeti repolarizációja), az ST szegmenst (repolarizációs plató), a T hullámot (végső repolarizáció).

A QT-intervallum hosszának meghatározásában a legfontosabb tényező a HR (pulzusszám). A függés nem lineáris és fordítottan arányos. A QT-intervallum hossza egyénenként és populációnként is változó. Normális esetben a QT-intervallum legalább 0,36 másodperc és nem több, mint 0,44 másodperc. Az időtartamát megváltoztató tényezők: [ 1 ] HR; [ 2 ] az autonóm idegrendszer állapota; [ 3 ] az úgynevezett szimpatomimetikumok (adrenalin) hatása; [ 4 ] elektrolit egyensúly (különösen Ca2+); [ 5 ] egyes gyógyszerek; [ 6 ] kor; [ 7 ] padló; [ 8 ] Napszakok.

Emlékezik! A QT-megnyúlás meghatározása a QT-intervallum pulzusértékekhez viszonyított helyes mérésén és értelmezésén alapul. A QT-intervallum időtartama általában a pulzusszám függvényében változik. A QT intervallum értékének kiszámítása (javítása) a pulzusszám (= QTc) különféle képleteket (Bazett, Fridericia, Hodges, Framingham formula), táblázatokat és nomogramokat használ.

A QT-intervallum megnyúlása tükrözi a gerjesztés kamrán keresztül történő vezetési idejének növekedését, de az impulzus ilyen késése a visszatérési mechanizmus (az újrabelépési mechanizmus) kialakulásához vezet. a gerjesztési hullám), vagyis az impulzus ismételt keringésére ugyanabban a kóros fókuszban. Az impulzuskeringés ilyen központja (hiperimpulzáció) kamrai tachycardia (VT) rohamot válthat ki.

Patogenezis. Számos fő hipotézis létezik az LQTS patogenezisére vonatkozóan. Az egyik a beidegzés szimpatikus egyensúlyhiányának hipotézise (a jobb oldali szimpatikus beidegzés csökkenése a jobb oldali ganglion gyengesége vagy fejletlensége, valamint a bal oldali szimpatikus hatások túlsúlya miatt). Az ioncsatornák patológiájának hipotézise érdekes. Ismeretes, hogy a szívizomsejtekben a depolarizációs és repolarizációs folyamatok az extracelluláris térből és vissza a sejtbe történő elektrolitok mozgása következtében jönnek létre, amelyet a szarkolemma K+-, Na+- és Ca2+-csatornái szabályoznak, amelyek energiaellátása Mg2+-függő ATPáz végzi. Valamennyi LQTS-variánsról úgy gondolják, hogy különböző ioncsatorna-fehérjék diszfunkcióján alapul. Ugyanakkor e folyamatok megsértésének okai, amelyek a QT-intervallum meghosszabbodásához vezetnek, veleszületettek és szerzettek lehetnek (lásd alább).

Etiológia. Szokásos különbséget tenni az LQTS-szindróma veleszületett és szerzett változatai között. A veleszületett variáns egy genetikailag meghatározott betegség, amely a lakosság 3-5 ezer lakosából egy esetben fordul elő, és a betegek 60-70%-a nő. A Nemzetközi Regiszter szerint a betegség az esetek mintegy 85%-ában örökletes, míg az esetek mintegy 15%-a új spontán mutációk eredménye. A mai napig több mint tíz olyan genotípust azonosítottak, amelyek meghatározzák az LQTS-szindróma különböző változatainak jelenlétét (mindegyik a szívizomsejtek membráncsatornáinak szerkezeti egységeit kódoló gének mutációihoz kapcsolódik), és LQT-nek nevezték el, de ezek közül három a leggyakoribb és klinikailag szignifikáns: LQT1, LQT2 és LQT3 .

Az LQTS másodlagos etiológiai tényezői közé tartozhatnak a gyógyszerek (lásd alább), az elektrolit zavarok (hipokalémia, hypomagnesemia, hypocalcaemia); CNS rendellenességek(szubarachnoidális vérzés, trauma, daganat, trombózis, embólia, fertőzés); szívbetegség (lassú szívritmus [sinus bradycardia], szívizomgyulladás, ischaemia [különösen Prinzmetal angina], szívinfarktus, kardiopátia, mitrális billentyű prolapsus - MVP [a fiataloknál az LQTS leggyakoribb formája ennek a szindrómának az MVP-vel való kombinációja; gyakorisága a QT-intervallum megnyúlásának kimutatása MVP-vel és/vagy tricuspidalis billentyűkkel rendelkező személyeknél eléri a 33%-ot]); és egyéb különféle okok (alacsony fehérjetartalmú étrend, zsíros állati eredetű élelmiszerek fogyasztása, krónikus alkoholizmus, osteogén szarkóma, tüdőkarcinóma, Kohn-szindróma, feokromocitóma, diabetes mellitus, hipotermia, nyaki műtét, vagotómia, időszakos családi bénulás, skorpióméreg, pszicho-emocionális stressz) . A QT-intervallum szerzett megnyúlása 3-szor gyakoribb a férfiaknál, és jellemző az idősebb emberekre, akiknél a betegségben a koronarogén szívizom károsodás dominál.

Klinika. Az LQTS legszembetűnőbb klinikai megnyilvánulásai, amelyek a legtöbb esetben az orvoshoz fordulás kiváltó okai, magukban foglalják az eszméletvesztést vagy ájulást okozó rohamokat, amelyeket az LQTS-re specifikus, életveszélyes polimorf VT, az úgynevezett "torsades" okoz. de pointes" ("pirouette" típusú kamrai tachycardia), vagy kamrai fibrilláció (VF). Az EKG-kutatási módszerek segítségével leggyakrabban roham során rögzítik a VT egy speciális formáját, amelyben az ektópiás komplexek elektromos tengelye kaotikusan megváltozik. Ezt a fusiform kamrai tachycardiát, amely VF-be és szívleállásba torkollik, először F. Dessertene írta le 1966-ban egy LQTS-ben szenvedő betegnél, aki ájulás közben a "pirouette" ("torsades de pointes") nevet adta. A paroxizmusok (VT) gyakran rövid életűek, általában spontán véget érnek, és nem is érezhetők (az LQTS-t nem kísérheti eszméletvesztés). A közeljövőben azonban hajlamosak az aritmiás epizódok kiújulására, amelyek ájulást és halált okozhatnak.

olvassa el A.V. "A kamrai aritmiák diagnózisa" című cikkét is. Sztrutynszkij, A.P. Baranov, A.G. Bodza; Az Orosz Állami Orvostudományi Egyetem Orvosi Karának Belső Betegségek Propedeutikai Tanszéke ("Általános Orvostudományi" folyóirat, 2005. évi 4. szám) [olvasva]

A szakirodalomban stabil kapcsolat van a provokáló tényezők és a syncopal epizód között. Az ájulásban szerepet játszó tényezők elemzésekor azt találták, hogy a betegek csaknem 40%-ánál az erős érzelmi izgalom (düh, félelem) hátterében ájulási állapotokat rögzítenek. A rohamokat az esetek körülbelül 50%-ában fizikai aktivitás váltja ki (kivéve az úszást), 20%-ban - úszás, 15%-ban éjszakai alvásból való ébredéskor, 5%-ban - éles mozgásra adott reakcióként. hangingerek (telefonhívás, behívás az ajtón stb.). Ha az ájulást tónusos-klónusos jellegű görcsök kísérik akaratlan vizelettel, esetenként székletürítéssel, a görcsös komponenssel járó syncope és a grand mal roham közötti differenciáldiagnózis a klinikai megnyilvánulások hasonlósága miatt nehézkes. Egy alapos vizsgálat azonban jelentős különbségeket fog feltárni a támadás utáni időszakban az LQTS-ben szenvedő betegeknél - a tudat gyors felépülése és a jó tájékozódás amnesztiás zavarok és álmosság nélkül a roham után. Az LQTS nem mutat az epilepsziás betegekre jellemző személyiségváltozásokat. Az LQTS fő megkülönböztető jellemzője a megállapított provokáló tényezőkkel való kapcsolat, valamint a patológia eseteinek syncope előtti állapotai.

Diagnosztika. Az EKG gyakran meghatározó jelentőségű a szindróma fő klinikai változatainak diagnosztizálásában (a QT-intervallum időtartamát 3-5 ciklus értékelése alapján határozzák meg). A QT-intervallum időtartamának 50 ms-ot meghaladó növekedése az adott szívfrekvencia (HR) normálértékeihez képest figyelmezteti a vizsgálót az LQTS kizárására. A QT-intervallum tényleges megnyúlásán kívül az EKG a szívizom elektromos instabilitásának egyéb jeleit is feltárja, mint például a T-hullám váltakozását (a T-hullám alakjának, amplitúdójának, időtartamának vagy polaritásának változását, amely bizonyos esetekben jelentkezik szabályosság, általában minden második QRST komplexben), a QT intervallum diszperziójának növekedése (a repolarizációs folyamat időtartamának heterogenitását tükrözi a kamrai szívizomban), valamint az ezzel járó ritmus- és vezetési zavarokat. A Holter monitorozás (HM) lehetővé teszi a QT-intervallum maximális időtartamának beállítását.

Emlékezik! A QT-intervallum mérése nagy klinikai jelentőséggel bír, főként azért, mert a megnyúlása összefüggésbe hozható a halálozás megnövekedett kockázatával, beleértve az SCD-t is a fatális kamrai aritmiák, különösen a polimorf kamrai tachycardia [a „pirouette” kamrai tachycardiája) kialakulása miatt. típus - torsade de pointes , (TdP)]. A QT-intervallum megnyúlásához számos tényező járul hozzá, ezek közül kiemelt figyelmet érdemel az azt növelő gyógyszerek irracionális alkalmazása.

LQTS-t okozó gyógyszerek: [1 ] antiaritmiás szerek: IA osztály: kinidin, prokainamid, dizopiramid, giluritmal; IC osztály: enkainid, flekainid, propafenon; III. osztály: amiodaron, szotalol, bretilium, dofetilid, szematilid; IV. osztály: bepridil; egyéb antiaritmiás szerek: adenozin; [ 2 ] szív- és érrendszeri gyógyszerek: adrenalin, efedrin, cavinton; [ 3 ] antihisztaminok: asztemizol, terfenadin, difenhidramin, ebasztin, hidroxizin; [ 4 ] antibiotikumok és szulfonamidok: eritromicin, klaritromicin, azitromicin, spiramicin, klindamicin, antramycin, troleandomicin, pentamidin, szulfametaxozol-trimetoprim; [ 5 ] maláriaellenes szerek: nalofantrin; [ 6 ] gombaellenes szerek: ketokonazol, flukonazol, itrakonazol; [ 7 ] triciklusos és tetraciklusos antidepresszánsok: amitriptilin, norttriptilin, imipramin, dezipramin, doxepin, maprotilin, fenotiazin, klórpromazin, fluvoxamin; [ 8 ] neuroleptikumok: haloperidol, klorálhidrát, droperidol; [ 9 ] szerotonin antagonisták: ketanszerin, zimeldin; [ 10 ] gasztroenterológiai készítmények: ciszaprid; [ 11 ] diuretikumok: indapamid és egyéb hipokalémiát okozó gyógyszerek; [ 12 ] egyéb szerek: kokain, probukol, papaverin, prenilamin, lidoflazin, terodilin, vazopresszin, lítium készítmények.

További információ az LQTS-ről a következő forrásokban:

előadás "Hosszú QT szindróma" N.Yu. Kirkina, A.S. Volnyagin; Tulai Állami Egyetem, Orvosi Intézet, Tula (Journal "Clinical Medicine and Pharmacology" No. 1, 2018 ; 2-10. o) [olvas ];

cikk "A QT- és QTC-intervallumok megnyúlásának klinikai jelentősége gyógyszerek szedése közben" N.V. Furman, S.S. Shmatova; Szaratov Kardiológiai Kutatóintézet, Szaratov (folyóirat "Rational Pharmacotherapy in Cardiology" 3. szám, 2013) [olvasva];

cikk "Hosszú QT szindróma - fő klinikai és patofiziológiai szempontok" N.A. Cibulkin, Kazany Állami Orvosi Akadémia (Practical Medicine magazin, 2012. 5. szám) [olvasva]

cikk "Hosszú QT-szindróma" Roza Hadyevna Arsentieva, az Orosz Föderáció Belügyminisztériumának Orvosi és Egészségügyi Osztályának pszichofiziológiai diagnosztikai központjának funkcionális diagnosztikájának orvosa a Tatár Köztársaságban (A Modern Klinikai Orvostudományi Közlöny sz. 3, 2012) [olvasva];

cikk "Hosszú QT szindróma" címsor - "Gyógyászati ​​biztonság" (Zemsky doctor magazin 2011. 1. szám) [olvasva]

cikk „Megszerzett hosszú QT-szindróma” E.V. Mironchik, V.M. Pyrochkin; A "Grodnói Állami Orvostudományi Egyetem" Oktatási Intézet Kórházterápiás Osztálya (a GrGMU folyóirata, 2006. évi 4. szám) [olvasva];

cikk "Hosszú QT szindróma – klinika, diagnózis és kezelés" L.A. Bokeria, A.Sh. Revisvili, I.V. Pronicheva Szív- és érrendszeri Sebészeti Tudományos Központ. A.N. Bakuleva RAMS, Moszkva ("Annals of Arrhythmology" magazin, 2005. évi 4. szám) [olvasva]

© Laesus De Liro