Polycythemia vera prognózis. Polycythemia vera: okok, tünetek, diagnózis, kezelés. A betegség kialakulásának okai

A policitémia (a Wakez-kór szinonimája) a hematopoietikus rendszer krónikus betegsége, amelyet a teljes vérmennyiség tartós növekedése, valamint a csontvelőben nemcsak az eritrociták, hanem a leukociták és a leukociták fokozott termelése jellemez.

A policitémia a leukémiák csoportjába tartozik. A kóros anatómia a belső szervek éles sokaságát tárja fel, gyakran érrendszeri trombusokat, szívrohamokat, vérzéseket. A csontvelőben az eritroblasztikus csíra hiperplázia (sejtes elemek növekedése), a tubuláris csontok diafízisében - a zsíros csontvelő vörössé való átalakulása.

A policitémia fokozatosan alakul ki, és progresszív lefolyású. Klinikailag cianotikus árnyalatú sötétvörös bőr, rengeteg nyálkahártya, lehetséges fogíny-, gyomor-, bél-, méhvérzéssel, lép- és májnagyobbodás, magas vérnyomás. A vérben az eritrociták (6 000 000-10 000 000), a hemoglobin (20-23 g%) tartalma megemelkedik, 1 vagy akár 2 óra alatt lelassul 1 mm-re.

A folyamat lefolyása hosszú, a prognózis romlik, ha a létfontosságú szervek edényei fejlődnek.

Kezelés - kórházban ismételt vérvétellel, citosztatikus gyógyszerekkel (mielosan, imifosz, mielobromol).

Policitémia vörös, igaz (polycythaemia, rubra, vera; görögül poly - sok, kytos - sejt és haima - vér; szinonimája: eritrémia, Wakez-kór) - a vérképző rendszer ismeretlen etiológiájú krónikus betegsége, amelyet a vérképzőszerv tartós növekedése jellemez. a vörösvértestek száma és a teljes vértérfogat a véráram tágulásával, a lép megnagyobbodásával és a csontvelő fokozott aktivitásával, valamint a hiperplasztikus folyamat nemcsak az erythropoiesist, hanem a leuko- és thrombopoiesist is érinti.

A közelmúltban kialakult a patogenezis neoplasztikus elmélete. A policitémia önálló betegségnek számít, és a myeloproliferatív leukémiák csoportjába tartozik, krónikus eritromyelózisnak tekintve (lásd), az erythropoiesis funkciójának domináns növekedésével.

A kóros anatómia a belső szervek éles sokaságát tárja fel, gyakran érrendszeri trombusokat, szívrohamokat, vérzéseket. A lép megnagyobbodott, kemény, sötétkék-vörös. A máj gyakran megnagyobbodik, és cirrhotikus lehet. A csőcsontok diaphysisében - a zsíros csontvelő vörössé való átalakulása. A csontvelőben és a hematopoiesis extramedulláris gócaiban lévő eritroblasztcsíra hiperplázia megtartja a szokásos regenerációt, a mieloid szövet hiperpláziája néha a leukémiához hasonlít. A megakariocita apparátus jelentős hiperpláziája. Ezeket az elváltozásokat a klinikán is kimutatják a szegycsont punkciójával, és egyértelműbben az ilium trepanobiopsziával.

Klinikai lefolyás és tünetek. A policitémia leggyakrabban idős korban (40-60 év) alakul ki, azonban a betegség fiatal, sőt gyermekkori eseteit is leírták. A betegség általában fokozatosan alakul ki. A betegek várható élettartama a betegség észlelésének pillanatától számítva átlagosan eléri a 13,3 évet [Lawrence (J. N. Lawrence)], sőt egyes esetekben akár 30 évet vagy még többet is (ED Dubovy és M. A. Yasinovsky).

Jellemző a bőrszövet speciális elszíneződése (eritrózis): intenzív sötétvörös cseresznye árnyalattal, bőrszín, különösen az arcon és a végtagok távolabbi részein; a nyálkahártyák élénkvörösek, gyakran cianotikusak; a scleralis erek befecskendezése észrevehető, az íny meglazul, gyakran vérzik, fogágybetegség észlelhető. A keringő vér tömegének 2-4-szeres növekedésével, viszkozitásának növekedésével a sokk jelentősen befolyásolják a szív- és érrendszer állapotát és a vérkeringést, a véráramlás sebessége 2-3-szorosára vagy többre csökken. A magas vérnyomás a policitémia egyik legfontosabb és leggyakoribb tünete. Lehetetlen kizárni a policitémia és a magas vérnyomás kombinációját. Nagy jelentőségűek a perifériás erek elváltozásai thromboangiitis obliterans kialakulásával, és néha az artériák elzáródása gangrénával, az agyi erek trombózisa, a szívkoszorúér, a lép- és veseartériák trombózisa szívrohamok kialakulásával, a portális véna és ágainak trombózisa . Orr-, íny-, gyomor-, bél-, méh- stb. vérzés, agyvérzés, hasüreg, lép.

Az idegrendszer megsértése a betegség kezdetétől fogva jelentkezik. A neurológiai tünetek összessége szerint külön szindrómák különböztethetők meg: cerebrovascularis elégtelenség, neuraszténiás, diencephaliás, vegetatív-vaszkuláris, polyneuritis és erythromelalgia.

Splenomegalia az esetek 2/3-3/4-ében figyelhető meg. A máj megnagyobbodása és megvastagodása 1/3-1/2 betegnél figyelhető meg.

A vesék állapotában nincsenek jelentős változások.

Az eritrociták száma 1 ml3 vérben általában 6-10 millió, egyes esetekben - 12 millió A retikulociták százalékos aránya viszonylag alacsony. A hemoglobin tartalma eléri a 120-140%-ot (20-23 g%), ritkán magasabb. A színindex egy alatt van. A leukociták száma megnövekedett (a betegek több mint 1/2-ében), és néha eléri a 20 000-25 000-et vagy többet 1 mm 3 -enként, főleg a neutrofilek miatt, amelyek balra tolódnak el a metamyelocitákhoz és mielocitákhoz. A leukociták legnagyobb száma és a fiatalabb formák megjelenése a mieloid leukémia kialakulásával figyelhető meg. A vérlemezkék száma is nagyrészt növekszik - akár 600 000-re, sőt néha akár 1 millióra vagy még többre is 1 mm 3 -ben. A ROE 1 mm-re lelassul 1, sőt 2 órára. Az eritrociták és a plazma tömegtérfogata közötti arány a hematokrit segítségével 85:15-re nő. Meglehetősen gyakoriak a fájdalmak a csontokban a szövetük szerkezetének megváltozásával, különösen a hosszú csőszerű csontok epimetaphysiseiben.

A korai szakaszban a neurovaszkuláris rendellenességek megjelenése diagnosztikai értéket nyer. A policitémia kifejezett képével a felismerés elsősorban a klasszikus triádon alapul: erythrosis, polyglobulia, splenomegalia. A policitémiát meg kell különböztetni számos olyan állapottól, amelyet az egységnyi vér térfogatára jutó vörösvértestek számának növekedése is jellemez - az úgynevezett poliglobulia vagy eritrocitózis. A hamis poliglobulia nem jár a perifériás vér vörösvérsejtszámának valódi növekedésével, hanem a vér megvastagodásával, például jelentős hasmenéssel és hányással (például kolera), fokozott izzadás és bőséges diurézis. A tünetekkel járó poliglobuliák relatívak lehetnek, ha a perifériás vérben megnő a vörösvértestek száma, főként azok újraeloszlása miatt (amikor a lerakódott vér távozik), például gyors emelkedéskor a magasságba, akut szív- és tüdőelégtelenség esetén.

A valódi abszolút poliglobuliák a csontvelő erythropoiesisének reaktív növekedésével különösen fontosak a differenciáldiagnózisban. Leggyakrabban hosszú távú anoxikus állapothoz kapcsolódik: a hegyvidéki lakosoknál, veleszületett szívhibákkal, szerzett hibákkal, súlyos keringési elégtelenséggel, a tüdőartéria ágainak szklerózisával, pneumoszklerózissal, kifejezett emfizémával és más tüdőbetegségekkel. Ez magában foglalja a poliglobuliákat, amikor a vérképzés során mérgező anyagoknak vannak kitéve. Fontossá válnak a poliglobuliák és a központi idegrendszer (például a subthalamicus régió) gyulladásos vagy neoplasztikus folyamatok által okozott károsodása, egyes endokrin rendellenességek (Itsenko-Cushing-szindróma) stb. , a lép növekedése, a neutrofil eltolódással járó leukocitózis a policitémia javára, a trombocitózis, a vér és különösen a magas hematokrit értékű vörösvértestek össztömegének jelentős növekedése, a trepanobiopsziás adatok, a vérsejtek aktivitásának jelentős növekedése. neutrofil alkalikus foszfatáz, a Fe69 nagymértékű felszívódása a plazmából stb.

A prognózis, tekintettel a betegség progresszív jellegére, a spontán remissziók és a spontán gyógyulás hiányára, általában kedvezőtlen, bár a korszerű terápiával az élet és a munkaképesség tovább megmarad. A halál oka leggyakrabban érrendszeri szövődmények - trombózis, vérzés, vérzés, keringési elégtelenség vagy myelosis képébe, ritkábban hemocytoblastosisba, aplasztikus anémiába való átmenet a myelofibrosis és osteomyelosclerosis kialakulása miatt.

A kezelés patogenetikus. A vérvétel (általában 400-500 ml 2-3-5 napos időközönként ismételten a vörösvértestek egyértelmű csökkenéséig) különösen magas vérnyomás, agyi szövődmények veszélye és magas hematokrit esetén javasolt. Ez a módszer csak a következő néhány hónapon belül ad enyhülést, és gyakran használják radiofoszfor-terápiával kombinálva.

A sugárterápia a leghatékonyabb. Célszerűbb az egész testet röntgensugárzással besugározni.

Az utóbbi években széles körben elterjedt radioaktív foszfor (P 32), amelyet éhgyomorra, szájon keresztül adnak be NaHP 32 O 4 formájában, 20-40 ml 40%-os glükózoldatban, intravénásan is alkalmazható. A P 32 alkalmazásának ellenjavallatai - jelentős diszfunkcióval járó májbetegség, vesebetegség, leukopenia (4000 alatt 1 mm 3 -ben), thrombocytopenia (150 000 alatt 1 mm 3 -ben).

A P 32 frakcionált beadása elterjedtebb (1,5-2 mikrocurie beadása 4-7-10 naponként, összesen 6-8 mikrocuriás kúra során, a vörösvértestek és a beteg súlya alapján). A P 32-vel végzett kezelés előtt 2-3 alkalommal 400-500 ml-es flebotómiát javasolt 2-3 napos időközönként elvégezni, különösen azoknál a betegeknél, akiknél súlyos cerebrovaszkuláris baleset tünetei vannak, a vörösvértestek száma 7,5-8 felett van. millió 1 mm 3 -ben és magas hematokrit mutató (65-70).

A klinikai hatás már 2-4 hét után érezhető, hematológiai remisszió 2-4 hónap után következik be. a kezelés megkezdése után, és általában 2-3 évig vagy tovább tart.

A P 32 kezelésében szövődmények figyelhetők meg leukopenia, thrombocytopenia, ritkábban anémia formájában, amelyek átmenetiek.

A betegség visszaesése esetén ismételt P32-kezelést írnak elő.

Hepatosplenomegalia is kialakulhat. A diagnózis felállítása teljes vérkép, az 1AK2 génmutációk jelenlétének vizsgálata és a klinikai kritériumok alapján történik. A kezelés magában foglalja az alacsony dózisú aszpirint minden betegnél, a mieloszuppresszív gyógyszereket pedig a magas kockázatú betegeknél. Korábban a vérontás volt az ellátás standardja, de szerepe ma már vitatott.

Mi az a polycythemia vera

A polycythemia vera a leggyakoribb mieloproliferatív betegség. Előfordulása az Egyesült Államokban 1,9/100 000, a kockázat az életkorral növekszik. A PI valamivel gyakoribb a férfiaknál. A PI nagyon ritka gyermekeknél.

A polycythemia vera patofiziológiája

Az IP-vel az összes sejtcsíra fokozott proliferációja figyelhető meg. Ebben a tekintetben a PV-t néha panmyelosisnak nevezik, mind a 3 perifériás vérsejtvonal képviselőinek növekedése miatt. Egyetlen vörösvérsejt fokozott termelését eritrocitózisnak nevezik. Izolált thrombocytosis előfordulhat PV-vel, de gyakrabban más okok miatt (szekunder eritrocitózis) fordul elő.

Extramedulláris hematopoiesis előfordulhat a lépben, a májban és más olyan szervekben, amelyek a vérsejtek képződésének helyeként szolgálhatnak. Növekszik a perifériás vérsejtek forgalma. Végső soron a betegség egy legyengítő szakaszba léphet, amelynek megnyilvánulásai nem különböztethetők meg az elsődleges myelofibrosistól. Az akut leukémiává való átalakulás ritka, de a kockázat növekszik alkilezőszerek és radioaktív foszfor alkalmazásával. Ez utóbbit csak ritkán, vagy egyáltalán nem szabad használni.

Komplikációk. Az IP-vel a keringő vér térfogata nő, és viszkozitása nő. A betegek hajlamosak a trombózis kialakulására. A legtöbb érben trombózis fordulhat elő, ami stroke-hoz, átmeneti ischaemiás rohamokhoz vagy Budd-Chiari-szindrómához vezethet. A múltban a szakértők úgy vélték, hogy a megnövekedett vérviszkozitás a trombózis kockázati tényezője. A legújabb vizsgálatok azt mutatják, hogy a trombózis kockázata elsősorban a leukocitózis súlyosságától függ. Ezt a hipotézist azonban még tesztelni kell a kifejezetten erre a célra tervezett prospektív tanulmányokban.

A vérlemezkék működése károsodhat, ami növeli a vérzés kockázatát. A felgyorsult sejtforgalom a húgysav koncentrációjának növekedését idézheti elő, ezáltal növelve a köszvény kialakulásának és a vesekőképződés kockázatát.

genetikai tényezők. A klonális hematopoiesis a PV jellemzője. Ez azt jelzi, hogy a proliferáció oka a hematopoietikus őssejtek mutációja. A JAK2 V617F mutáció (vagy számos más ritkább JAK2 génmutáció egyike) gyakorlatilag minden PV-ben szenvedő betegben megtalálható. Szinte teljes bizonyossággal kijelenthető azonban, hogy a betegség hátterében más mutációk is állnak. Állandó aktivitásban tartják a JAK2 fehérjét, ami az eritropoetin koncentrációjától függetlenül túlzott sejtproliferációhoz vezet.

A polycythemia vera jelei és tünetei

Véletlenül észlelhető a magas hemoglobinszint, vagy a megnövekedett viszkozitás tünetei, mint például fáradtság, koncentrációs zavar, fejfájás, szédülés, eszméletvesztés, bőrviszketés, orrvérzés. Néha a perifériás artériák betegségei vagy az agy ereinek károsodásaként nyilvánul meg. A betegek gyakran bőségesek, és legtöbbjük lép megnagyobbodott. Trombózis és gyakran peptikus fekély alakulhat ki, amelyet néha vérzés bonyolít.

A polycythemia vera gyakran tünetmentes. Néha a keringő vörösvértestek számának növekedését és a viszkozitás növekedését gyengeség, szédülés, látászavarok, fáradtság és légszomj kísérik. A viszketés gyakori tünet, különösen zuhanyozás után. Előfordulhat az arc kipirosodása és a retina véna tágulása, valamint a tenyér és a talp vörössége és fájdalma, esetenként az ujjak iszkémiájával (eritromelalgia) kombinálva. Gyakran figyelhető meg hepatomegalia, splenomegalia (néha kifejezett) a betegek 75% -ában fordul elő.

A trombózis tüneteket okozhat az érintett területen (pl. neurológiai hiányok stroke vagy átmeneti ischaemiás rohamok esetén, lábfájdalom, lábduzzanat, vagy mindkettő alsó végtagi vaszkuláris trombózis esetén, egyoldalú látásvesztés retina vaszkuláris trombózisában).

Vérzés a betegek 10%-ában fordul elő.

A felgyorsult anyagcsere alacsony lázat és súlycsökkenést okozhat, ami a betegségnek a kimerültség fázisába való átmenetét jelzi. Ez utóbbi klinikailag megkülönböztethetetlen az elsődleges myelofibrosistól.

A valódi policitémia diagnózisa

Általános vérvizsgálat.
A JAK2 gén mutációinak vizsgálata.
Egyes esetekben a csontvelő vizsgálata és az eritropoetin plazmakoncentrációjának meghatározása.
A WHO kritériumainak alkalmazása.

A PV-t gyakran a teljes vérkép stádiumában gyanítják, de releváns tünetek, különösen a Budd-Chiari-szindróma jelenléte esetén is előfordulhat (érdemes azonban megjegyezni, hogy egyes betegeknél a Budd-Chiari-szindróma azelőtt alakul ki, hematokrit emelkedése). A neutrofil leukocitózis és a trombocitózis gyakori, de nem kötelező megnyilvánulás. Az izolált hemoglobinszint-emelkedésben vagy eritrocitózisban szenvedő betegeknél is előfordulhat PV, de ilyen esetekben először ki kell zárni a másodlagos eritrocitózist. A PI gyanítható néhány normál hemoglobinszintű, de mikrocitózissal és vashiányos jelekkel rendelkező betegeknél is. A jellemzők ilyen kombinációja akkor fordulhat elő, ha a vérképzés korlátozott vasraktárak jelenlétében következik be, ami a PV egyes eseteinek jellemzője.

A WHO új diagnosztikai kritériumokat dolgozott ki. Így a PV-gyanús betegeket általában JAK2-mutációkra kell tesztelni.

A csontvelő-minta vizsgálata nem mindig szükséges.

Azokban az esetekben, amikor elvégzik, a panmyelosis, a megakariociták nagy mérete és zsúfoltsága általában felkelti a figyelmet a csontvelőben. Egyes esetekben retikulin rostok találhatók. A csontvelőben végbemenő változások azonban nem tudják teljes bizonyossággal megkülönböztetni a PV-t más kóros állapotoktól (például a veleszületett familiáris policitémia), amelyet eritrocitózis kísér.

A PV-ben szenvedő betegek plazma eritropoetinkoncentrációja általában alacsony vagy a normálérték alsó határán van. A megnövekedett koncentráció az eritrocitózis másodlagos természetét jelzi.

Egyes esetekben az eritroid sejtek endogén kolóniaképződésének vizsgálatát in vitro végezzük (a PV-ben szenvedő betegek perifériás véréből vagy csontvelőjéből vett eritrocita prekurzorok, az egészséges emberektől eltérően, a tenyészetben eritropoetin hozzáadása nélkül is eritroid sejteket képezhetnek) .

A teljes vörösvérsejt tömeg meghatározása krómmal jelölt vörösvértestek segítségével segíthet megkülönböztetni a polycythemia vera és a relatív policitémia, valamint megkülönböztetni a policitémiát a myeloproliferatív rendellenességektől. A teszt elvégzésének technikája azonban összetett. Ezt általában nem hajtják végre, tekintettel korlátozott elérhetőségére és arra a tényre, hogy csak tengerszinten történő használatra szabványosították.

A PV-vel előforduló nem specifikus laboratóriumi eltérések közé tartozik a B 12-vitamin-koncentráció növekedése és a B12-kötő kapacitás növekedése, valamint a hyperuricemia és a hyperuricosuria (a betegek több mint 30%-ánál), a PRV-1 fokozott expressziója. gén a leukocitákban, a C-mpl (thrombopoetin receptor) gén expressziójának csökkenése megakariocitákban és vérlemezkékben. Ezek a vizsgálatok nem szükségesek a diagnózis felállításához.

A policitémia diagnózisát az „Emelkedett hemoglobin” alfejezet tárgyalja. A diagnózis szempontjából fontos az eritrociták tömegének növekedése a másodlagos eritrocitózis és splenomegalia okainak hiányában. A neutrofilek és a vérlemezkék száma gyakran megnövekszik, a csontvelőben kóros kariotípus található, és a csontvelő in vitro tenyésztése növekedési faktorok hozzáadása nélkül autonóm növekedést mutat.

Polycythemia vera prognózis

Általában a PI rövidebb várható élettartammal jár. Az összes beteg átlagos túlélése 8-15 év, bár sokan sokkal tovább élnek. A halál gyakori oka a trombózis. A myelofibrosis szövődményei és a leukémia kialakulása a következő gyakoriságúak.

A kezelésben részesülő betegek átlagos túlélése a diagnózis után meghaladja a 10 évet. Egyes betegek több mint 20 évet élnek; azonban a betegek 60%-ában cerebrovascularis és coronaria szövődmények fordulnak elő. A betegség egy másik mieloproliferatív rendellenességgé fejlődhet; myelofibrosis a betegek 15%-ában alakul ki. Az akut leukémia főként radioaktív foszforral kezelt betegeknél jelentkezik.

Az igazi policitémia kezelése

aszpirin kezelés,
Lehetséges vérzés
Lehetséges mieloszuppresszív terápia.

A terápiát egyénileg kell kiválasztani, figyelembe véve az életkort, a nemet, az egészségi állapotot, a klinikai megnyilvánulásokat és a hematológiai vizsgálatok eredményeit. A betegeket magas és alacsony kockázatú csoportokra osztják. Azok a 60 év feletti betegek, akiknek kórtörténetében trombózis vagy átmeneti ischaemiás roham, vagy mindkettő szerepel, magas kockázatúnak minősülnek.

Aszpirin. Az aszpirin csökkenti a trombózis kockázatát. Ezért a csak vérvételen vagy flebotómián átesett betegeknek aszpirint kell kapniuk. Az aszpirin nagyobb dózisai elfogadhatatlanul magas vérzési kockázattal járnak.

Köpölyözés. A vérvétel mind a magas, mind az alacsony kockázatú betegek kezelésének alappillére, mivel a szakértők úgy vélték, hogy csökkenti a trombózis valószínűségét. A phlebotomia érvényessége jelenleg ellentmondásos, mivel az új kutatások azt mutatják, hogy a hemoglobinszint nem feltétlenül korrelál a trombózis kockázatával. Egyes klinikusok már nem tartják be a szigorú vérvételi ajánlásokat. A vérvétel továbbra is az egyik lehetséges alternatíva minden beteg számára. A kipirult bőrű és megnövekedett vérviszkozitású betegek kisebb részében a phlebotomia javíthatja a tüneteket. A standard hematokrit küszöb, amely felett vérvételt végeznek, >45% férfiaknál és >42% nőknél. Amint a hematokrit érték a küszöb alá csökken, havonta ellenőrzik, és további phlebotomiákkal tartják ugyanazon a szinten, amelyeket szükség szerint végeznek el. Szükség esetén az intravaszkuláris térfogatot krisztalloid vagy kolloid oldatokkal pótoljuk.

A myelosuppresszív terápia a magas kockázatú betegek számára javasolt.

A radioaktív foszfort (32P) régóta használják a PV kezelésére. A kezelés hatékonysága 80-90%. A radioaktív foszfor jól tolerálható, és kevesebb klinikai látogatást igényel a betegség elleni védekezés elérése után. A radioaktív foszfor használata azonban az akut leukémia kialakulásának fokozott kockázatával jár. Az ilyen terápia után fellépő leukémia gyakran ellenáll az indukciós terápiának, és mindig gyógyíthatatlan. Így a radioaktív foszfor alkalmazása a betegek gondos kiválasztását igényli (például a gyógyszert csak azoknak a betegeknek szabad felírni, akiknek a társbetegségek miatti várható élettartama nem haladja meg az 5 évet). Csak ritka esetekben érdemes kinevezni. Sok orvos egyáltalán nem használja.

A hidroxi-karbamid gátolja a ribonukleozid-difoszfát-reduktáz enzimet. A csontvelő aktivitásának elnyomására is használják. Nincsenek egyértelmű adatok a hidroxi-karbamid leukémiát kiváltó képességéről. A leukémiává való átalakulás valószínűsége azonban fennáll, bár kicsi. A betegek hetente vérvizsgálatot végeznek. Az egyensúlyi állapot elérése után a vérvizsgálatok közötti intervallumot 2 hétre, majd 4 hétre növelik. Ha a leukociták szintje csökken<4000/мкл или уровень тромбоцитов падает <100 000/мкл, лечение приостанавливают, а когда упомянутые показатели приходят в норму, возобновляют в дозе на 50% меньше исходной. Дозу гидроксимочевины рационально титровать до достижения практически нормальной величины гематокрита, однако данные в пользу такого титрования отсутствуют. Нормализация уровня лейкоцитов, вероятно, более важна, но как и в предыдущем случае, эта гипотеза не была подтверждена проспективными исследованиями. Подтверждения тому, что нормализация уровня тромбоцитов необходима, нет, и некоторые врачи не увеличивают дозу гидроксимочевины до тех пор, пока число тромбоцитов остается <1,5 млн/мкл. Острая токсичность - нередкое явление. В некоторых случаях у пациентов возникает сыпь, лихорадка, изменения внешнего вида ногтей, кожные язвы.

Az alfa-2b interferont olyan esetekben alkalmazzák, amikor a hidroxi-karbamid nem képes fenntartani a vérsejtek kívánt szintjét, vagy ha az utóbbi hatástalan. Érdemes megjegyezni, hogy a pegilált interferon alfa-2b általában jól tolerálható. Ez a gyógyszer molekuláris szinten hat a betegségre, és viszonylag alacsony toxicitású.

Az alkiláló szerek leukémia kialakulását idézhetik elő, ezért ezeket kerülni kell.

A JAK2 kaszkád számos inhibitora jelenleg a klinikai fejlesztési fázisban van. Főleg a myelofibrosis előrehaladott stádiumában szenvedő betegeknél vizsgálják.

Szövődmények kezelése. A hiperurikémiát allopurinollal korrigálják, ha a húgysavkoncentráció növekedését tünetek kísérik, vagy ha a betegek egyidejűleg myelosuppresszív kezelésben részesülnek. A viszketést meg lehet próbálni antihisztaminokkal csillapítani, de ezt néha nehéz lehet elérni. A mieloszuppresszió gyakran a leghatékonyabb módszer. A potenciálisan hatékony terápia például a kolesztiramin, ciproheptadin, cimetedin vagy paroxetin.

A véralvadás gyorsan enyhíti a megnövekedett viszkozitás tüneteit. 400-500 ml vért távolítanak el - és a veneszekciót 5-7 naponta megismételjük, amíg a hematokrit 45%-kal le nem csökken, minden egyes beavatkozás során 400-500 ml vért távolítanak el (időskor kevesebbet). A ritkább, de rendszeres vérvétel ezt a szintet mindaddig fenntartja, amíg a hemoglobinszint vashiány miatt alacsony lesz. A mögöttes myeloproliferációt hidroxi-karbamiddal vagy interferonnal elnyomják. A radioaktív foszfor (5 mCi 32R intravénás) kezelés csak idős betegek számára van fenntartva, mivel 6-10-szeresére növeli az akut leukémiává való átalakulás kockázatát. A csontvelő-proliferáció kezelése csökkentheti az érelzáródás kockázatát, szabályozhatja a lép méretét és csökkentheti a mielofibrózissá való átalakulást. Az aszpirin csökkenti a trombózis kockázatát.

A vörösvértestek túltermelése policitémiában a legdrámaibb, de a legtöbb esetben a fehérvérsejtek és vérlemezkék termelése is megnövekszik.

A Polycythemia vera egy ritka, krónikus betegség, amely a csontvelőben a vérsejtek túltermelésével (mieloproliferációval) jár.

A vörösvértestek túltermelése a legdrámaibb, de a legtöbb esetben megnövekszik a fehérvérsejtek és a vérlemezkék termelése is. A vörösvértestek túltermelése a csontvelőben a keringő vörösvértestek rendellenesen magas számához vezet. Következésképpen a vér megvastagodik és térfogata megnő; ezt az állapotot hiperviszkozitásnak nevezik.

A policitémia a vörösvértestek számának növekedése a vérben. Policitémia esetén megnő a hemoglobinszint és a vörösvértestek (eritrociták) száma, valamint a hematokrit (a vörösvértestek százalékos aránya a vérplazmában) is. Az emelkedett vörösvértestszám könnyen kimutatható teljes vérkép segítségével. A 16,5 g/dl feletti hemoglobinszint nőknél és 18,5 g/dl feletti férfiaknál policitémiát jelez. A hematokrit tekintetében a nőknél 48 feletti, a férfiaknál az 52 feletti értékek policitémiát jeleznek.

A vörösvértestek termelése (eritropoézis) a csontvelőben történik, és egy sor speciális lépés szabályozza. Az egyik fontos enzim, amely szabályozza ezt a folyamatot, az eritropoetin. Az eritropoetin nagy része a vesében, kisebb része a májban termelődik.

A policitémiát a vörösvértestek termelésének belső problémái okozhatják. Primer policitémiának hívják. Ha a policitémia egy másik mögöttes egészségügyi probléma következménye, azt másodlagos policitémiának nevezik. A legtöbb esetben a policitémia másodlagos és egy másik betegség következménye. Az elsődleges policitémia viszonylag ritka. Az újszülöttek hozzávetőleg 1-5%-a diagnosztizálható policitémiával (újszülöttkori policitémia).

A policitémia elsődleges okai

A Polycythemia vera a JAK2 gén genetikai mutációjához kapcsolódik, amely növeli a csontvelősejtek érzékenységét az eritropoetinre. Ennek eredményeként nő a vörösvértestek termelése. Más típusú vérsejtek (leukociták és vérlemezkék) szintje is gyakran emelkedik ebben az állapotban.

Az elsődleges családi és veleszületett policitémia az Epor-gén mutációjával kapcsolatos állapot, amely az eritropoetin hatására a vörösvértest-termelés fokozódását okozza.

A policitémia másodlagos okai

A másodlagos policitémia a keringő eritropoetin magas szintje miatt alakul ki. Az eritropoetinszint növekedésének fő okai a következők: krónikus hipoxia (alacsony oxigénszint a vérben hosszú ideig), rossz oxigénszállítás a vörösvértestek rendellenes szerkezete és a daganatok miatt.

Néhány gyakori állapot, amely krónikus hipoxia vagy rossz oxigénellátás miatt az eritropoetinszint növekedéséhez vezethet, a következők: 1) krónikus obstruktív tüdőbetegség (COPD, emphysema, krónikus bronchitis); 2) pulmonális hipertónia; 3) hipoventilációs szindróma; 4) pangásos szívelégtelenség; 5) obstruktív alvási apnoe; 6) rossz véráramlás a vesékben; 7) élet nagy magasságban.

A 2,3-BPG olyan hiányos állapot, amelyben a vörösvértestekben lévő hemoglobin molekula rendellenes szerkezetű. Ebben az állapotban a hemoglobinnak nagyobb affinitása van az oxigénfelvételhez, és kevesebbet bocsát ki belőle a testszövetekbe. Ez a vörösvértestek fokozott termeléséhez vezet, mivel a szervezet ezt az anomáliát elégtelen oxigénszintként érzékeli. Az eredmény a keringő vörösvértestek nagyobb száma.

Egyes daganatok az eritropoetin túlzott szekrécióját okozzák, ami policitémiát eredményez. Gyakori eritropoetint felszabadító daganatok: májrák (hepatocelluláris karcinóma), veserák (vesesejtes karcinóma), mellékvese adenoma vagy adenokarcinóma, méhrák. Az olyan jóindulatú állapotok, mint a vese ciszták és a veseelzáródás, szintén az eritropoetin szekréciójának növekedéséhez vezethetnek.

A szén-monoxidnak való krónikus expozíció policitémiához vezethet. A hemoglobinnak nagyobb az affinitása a szén-monoxidhoz, mint az oxigénhez. Ezért, amikor szén-monoxid molekulák kötődnek a hemoglobinhoz, policitémia léphet fel, amely kompenzálja a meglévő hemoglobin molekulák rossz oxigénellátását. Hasonló forgatókönyv történhet a hosszú távú dohányzás miatti szén-dioxiddal is.

Az újszülöttkori policitémia (újszülöttkori policitémia) oka gyakran az anyai vér átjutása a placentából vagy vérátömlesztés. A méhlepény elégtelensége miatt a magzat tartós rossz oxigénellátása (intrauterin hypoxia) újszülöttkori policitémiához is vezethet.

Relatív policitémia

A relatív policitémia olyan állapotokat ír le, amelyekben a vörösvértestek mennyisége magas a kiszáradás következtében megnövekedett vörösvértest-koncentráció miatt. Ezekben a helyzetekben (hányás, hasmenés, túlzott izzadás) a vörösvértestszám a normál határokon belül van, de a vérplazmát befolyásoló folyadékvesztés miatt a vörösvértestek koncentrációja megemelkedik.

Stressz okozta policitémia

A stressz által kiváltott eritrocitózist pszeudopolicitémia szindrómának is nevezik, amely középkorú elhízott férfiaknál fordul elő, akik vízhajtót szednek a magas vérnyomás kezelésére. Gyakran ugyanazok az emberek dohányosok.

A policitémia kockázati tényezői

A policitémia fő kockázati tényezői a következők: krónikus hipoxia; hosszú távú dohányzás; családi és genetikai hajlam; élet nagy magasságban; hosszan tartó szén-monoxid-expozíció (alagútmunkások, garázsok, erősen szennyezett városok lakói); Zsidó származású askenázi zsidók (a genetikai hajlam miatt esetleg fokozott policitémia).

A policitémia tünetei

A policitémia tünetei nagyon változatosak lehetnek. Néhány policitémiás embernek egyáltalán nincsenek tünetei. A policitémia átlagában a legtöbb tünet a policitémiáért felelős alapállapothoz kapcsolódik. A policitémia tünetei homályosak és meglehetősen általánosak lehetnek. Néhány fontos tünet: 1) gyengeség, 2) vérzés, vérrögképződés (ami szívrohamhoz, szélütéshez, tüdőembóliához vezethet), 3) ízületi fájdalom, 4) fejfájás, 5) viszketés (zuhanyzás utáni viszketés, ill. fürdő), 6) fáradtság, 7) szédülés, 8) hasi fájdalom.

Mikor kell orvoshoz fordulni?

Az elsődleges policitémiában szenvedőknek tisztában kell lenniük az esetlegesen súlyos szövődményekkel. A vérrögök (szívroham, szélütés, vérrögök a tüdőben vagy a lábakban) és az ellenőrizetlen vérzés (orrvérzés, gyomor-bélrendszeri vérzés) általában azonnali orvosi ellátást igényelnek orvosától.

Az elsődleges policitémiában szenvedő betegeknek hematológus felügyelete alatt kell lenniük. A másodlagos policitémiához vezető betegségeket háziorvos vagy más szakterületen dolgozó orvosok kezelhetik. Például a krónikus tüdőbetegségben szenvedőket rendszeresen pulmonológusnak, a krónikus szívbetegségben szenvedőket pedig kardiológusnak kell látnia.

Vérvizsgálat policitémiára

A policitémia diagnosztizálása nagyon egyszerű rutin vérvizsgálattal. A policitémiás beteg értékelése során teljes orvosi vizsgálat szükséges. Különösen fontos a tüdő és a szív vizsgálata. A lép megnagyobbodása (splenomegalia) a policitémia gyakori jellemzője. Ezért nagyon fontos a lép megnagyobbodásának értékelése.

A policitémia okának felméréséhez fontos a teljes vérkép elvégzése, a véralvadási profil és az anyagcsere-panelek meghatározása. A policitémia lehetséges okainak meghatározására szolgáló egyéb tipikus tesztek a következők: mellkasröntgen, elektrokardiogram, echokardiográfia, hemoglobin elemzés és szén-monoxid mérés.

A polycythemia verában általában más vérsejteket is abnormálisan sok fehérvérsejt (leukocitózis) és vérlemezkék (trombocitózis) képvisel. Egyes esetekben szükséges a csontvelőben a vérsejtek termelődésének vizsgálata, ehhez aspirációt vagy csontvelő biopsziát végeznek. Az irányelvek a JAK2 génmutáció vizsgálatát is javasolják a polycythemia vera diagnosztikai kritériumaként. Az eritropoetinszint vizsgálata nem szükséges, de bizonyos esetekben ez a teszt hasznos információkkal szolgálhat. A policitémia kezdeti szakaszában az eritropoetin szintje általában alacsony, de egy eritropoetint szekretáló daganatban ennek az enzimnek a szintje megemelkedhet. Az eredményeket úgy kell értelmezni, hogy az eritropoetinszint magas lehet a krónikus hipoxia hatására (ha ez a policitémia kiváltó oka).

Policitémia kezelése

A másodlagos policitémia kezelése az okától függ. Kiegészítő oxigénre lehet szükség a krónikus hipoxiában szenvedőknek. Más kezelések is irányulhatnak a policitémia okának kezelésére (pl. szívelégtelenség vagy krónikus tüdőbetegség megfelelő kezelése).

Az elsődleges policitémiában szenvedő egyének megtehetnek néhány otthoni kezelési intézkedést a tünetek szabályozására és a lehetséges szövődmények elkerülésére. Fontos, hogy elegendő folyadékot igyunk, hogy elkerüljük a további vérkoncentrációt és a kiszáradást. A fizikai aktivitásra nincs korlátozás. Ha valakinek megnagyobbodott a lépe, kerülni kell a kontaktsportokat, hogy elkerüljük a lép sérülését és szakadását. A legjobb elkerülni a vaskiegészítőket, mivel ezek használata hozzájárulhat a vörösvértestek túltermeléséhez.

A véradás (véradás) továbbra is a policitémia kezelésének alappillére. A vérontás célja a hematokrit körülbelül 45%-os tartása férfiaknál és 42%-os nőknél. Kezdetben 2-3 naponta kell vérezni, minden alkalommal 250-500 ml vért eltávolítani. A cél elérése után előfordulhat, hogy a vérvételt nem hajtják végre olyan gyakran.

A policitémia kezelésére széles körben ajánlott gyógyszer a hidroxi-karbamid. Ez a gyógyszer különösen ajánlott azoknak, akiknél fennáll a vérrögképződés veszélye. Ez a gyógyszer különösen ajánlott 70 év felettieknek, akiknek magas a vérlemezkeszáma (thrombocytosis; több mint 1,5 millió), akiknél magas a szív- és érrendszeri betegségek kockázata. A hidroxi-karbamid olyan betegek számára is ajánlott, akik nem tolerálják a vérzést. A hidroxi-karbamid csökkentheti az összes emelkedett vérszámot (leukociták, eritrociták és vérlemezkék), míg a phlebotomia csak a hematokritot csökkenti.

Az aszpirint a policitémia kezelésére is használják, hogy csökkentsék a vérrögök kialakulásának kockázatát. Ez a gyógyszer azonban nem alkalmazható olyan személyeknél, akiknek a kórtörténetében vérzés szerepel. Az aszpirint általában véraltatással kombinálják.

A policitémia szövődményei

A phlebotomiás kezelés kezdetén javasolt a gyakori monitorozás az elfogadható hematokrit értékig. Az alábbiakban felsorolt primer policitémia egyes szövődményei gyakran állandó orvosi felügyeletet igényelnek. Ezek a szövődmények a következők: 1) szívrohamot okozó vérrög (trombózis), vérrögök a lábakban vagy a tüdőben, vérrögök az artériákban. Ezeket az eseményeket tekintik a policitémia fő halálokának; 2) súlyos vérveszteség vagy vérzés; 3) átalakulás vérrákká (pl. leukémia, mielofibrózis).

A policitémia megelőzése

A másodlagos policitémia számos okát nem lehet megelőzni. Van azonban néhány lehetséges megelőző intézkedés: 1) a dohányzás abbahagyása; 2) kerülje a szén-monoxidnak való hosszan tartó expozíciót; 3) krónikus tüdőbetegség, szívbetegség vagy alvási apnoe időben történő kezelése.

A génmutáció miatt kialakuló primer polycythemia általában elkerülhetetlen.

A policitémia előrejelzései. Az elsődleges policitémia prognózisa kezelés nélkül általában rossz; körülbelül 2 év várható élettartammal. Azonban már egyetlen vérontással is sok beteg normális életet élhet, és normális várható élettartammal rendelkezik. A másodlagos policitémia kilátásai nagymértékben függenek a betegség kiváltó okától.

Hematológus

Felsőoktatás:

Hematológus

Samara Állami Orvosi Egyetem (SamSMU, KMI)

Iskolai végzettség - Szakorvos
1993-1999

Kiegészítő oktatás:

"hematológia"

Orosz Orvostudományi Posztgraduális Oktatási Akadémia

A policitémia (eritremia, Wakez-kór, eritrocitózis) a leukémia ritka típusa. Jellemzője a vörösvértestek túlzott koncentrációja a vérben. A patológia lehet elsődleges és másodlagos - bizonyos tényezők hatására keletkezik. Valójában ezek csak tünetek, nem független betegségek. De a policitémia mindkét formája meglehetősen súlyos állapot, súlyos következményekkel és életveszélyes szövődményekkel fenyeget.

Policitémia - mi ez?

A vérben lévő eritremia esetén a vörösvértestek és ennek megfelelően a hemoglobin koncentrációja nő. A vörösvérsejtek a csontvelőben termelődnek. A folyamatban aktívan részt vesz az eritropoetin, egy hormon, amely nagyobb mértékben a vesében, kisebb mértékben a májban szekretálódik. A patológia elsődleges (valódi) formájának kialakulása az eritrocita szekréció belső problémáinak köszönhető, és viszonylag ritka.

Általában az eritremia előfordulása provokálja az egyidejű betegségek progresszióját - ez a másodlagos policitémia. A betegség formái természetesen eltérőek a súlyosságban és a vérképzőszervek rendellenességeinek kialakulásának mechanizmusaitól függően. A Polycythemia vera a csontvelő jóindulatú daganatának eredménye, amelynek kialakulása az éretlen vörösvérsejtek szaporodásának köszönhető. A patológia másodlagos formájának kialakulását olyan körülmények befolyásolják, amelyek hozzájárulnak a véralvadáshoz:

a test kiszáradása (hasmenés, időszakos masszív hányás);
oxigénhiány (hegységben való tartózkodás, meleg idő, magas testhőmérséklet).

Az oxigén- és vízéhezés hatására a szervezet pótolja a hiányt a vörösvértestek fokozott szekréciója miatt. Képesek ellátni funkcióikat, térfogatuk, alakjuk a normál tartományon belül van. Az igazi policitémiát nagyszámú sejt jellemzi, amelyek mérete és alakja nem felel meg a normának, vagyis szükségtelen a szervezet számára. A daganat növekedése két sejtcsoporthoz kapcsolódik:

génmutáció eredményeként önállóan fejlődő progenitor sejtekből;
a vörösvértestek termelését szabályozó eritropoetin hatásától függ.

Az eritropoetin hatása akkor aktiválódik, amikor a másodlagos eritremia "csatlakozik" a neoplazma kialakulásához. A "felesleges" vörösvértestek besűrítik a vért, növelve a vérrögök kialakulásának kockázatát. Túlzott felhalmozódásuk a lépben, amely nem képes ilyen számú elöregedett vörösvértestet elpusztítani, a szerv növekedéséhez vezet.

A policitémia kialakulásának okai

A túlzott vörösvértest-elválasztás általában másodlagos. De vannak olyan régiók (például Csuvashia), ahol a családi eritremia eseteit rögzítik, autoszomális recesszív módon öröklődnek (igazi policitémia csak azokban a homozigótákban jelenik meg, akik mindegyik szülőtől egy recesszív gént kaptak). Az eritremia másodlagos formájának fő okai a szövetek oxigénéhezése (veleszületett és szerzett) és a vér magas eritropoetintartalma. A hormon koncentrációjának növelése az oxigénhiány hátterében:

tüdőpatológiák (emfizéma, hörghurut);
fokozott pulmonalis vaszkuláris ellenállás;
a tüdő vagy annak lebenyének elégtelen szellőzése;
szív elégtelenség;
alvási apnoe szindróma;
a vesék rossz vérellátása;
gyakori jelenlét a felvidéken.

A túlzott mennyiségű eritropoetin bizonyos neoplazmákat választ ki:

máj;
mellékvesék;
vese;
méh.

Az eritropoetin termelésének fokozása néha veseelzáródáshoz és májcisztákhoz vezethet, a szén-monoxid-szervek szöveteinek rendszeres expozíciójához (dohányzás). Az újszülötteknél a policitémia gyakran az anyától vérátömlesztéssel vagy a placentán keresztül terjed. Az elhúzódó intrauterin hypoxia újszülötteknél is provokálhatja az eritremia kialakulását.

A relatív policitémiát általában olyan patológiának nevezik, amelyben a kiszáradás miatt megnövekszik a vörösvértestek szintje a vérben. Ugyanakkor az eritrociták száma nem változik - a plazma térfogata (a vér folyékony része) csökken, növelve a vér többi összetevőjének fajlagos koncentrációját. A nehéz fizikai munka és a pszicho-érzelmi stressz az úgynevezett stressz-policitémiát okozhatja, amely a középkorú férfiak velejárója. Ilyen állapotban a sejtek száma sem változik, a vér folyékony részének térfogata csökken.

Wakez-kór jelei

A valódi policitémia, akárcsak a másodlagos, rendkívül lassan halad előre, ezért a patológia megnyilvánulásai gyakran gyengén kifejeződnek vagy teljesen hiányoznak. A policitémia tünetei általában nem specifikusak:

figyelemelvonás, gyengeség, fülzúgás (létfontosságú anyagok és oxigénhiány az agyi erekben);
szédülés, nehézség a fejben, fejfájás (a vér stagnálása az agy ereiben a megnövekedett viszkozitás miatt);
látási problémák (oxigén- és tápanyaghiány);
a szem sclera, a nyálkahártya, a bőr vörössége (vörösvértestek felhalmozódása a felületes kapillárisokban);
a bőr cianózisa (szén-dioxiddal összekapcsolt hemoglobin felhalmozódása a szövetekben);
viszketés (a nem kötött bilirubin magas koncentrációja a vérben);
rövid távú erős fájdalom az ujjbegyekben (kis vérrögök képződése a hajszálerekben).

A policitémiás szindróma további fejlődésével vegye figyelembe:

a máj és a lép megnagyobbodása;
fájdalom a szegycsont közepén;
cardiopalmus;
fájdalom a csontokban;
magas vérnyomás;
trombusképződés;
az agyi vérellátás akut megsértése;
kifejezett légszomj;
szívroham jelei;
Mitchell-szindróma;
a végtagok zsibbadása és hidegsége;
gyomorfekély;
puffadás;
negatív változások a perifériás erekben.

A policitémia diagnózisa

A patológia diagnosztizálását hematológus végzi. Ugyanakkor szindrómákká kombinált jellegzetes jegyeken alapul: rengeteg ( a szervekben és szövetekben feleslegben lévő vér miatt) és mieloproliferatív (a csontvelő túlzott aktivitása miatt). A policitémia jelenlétét a vér megnövekedett tartalma jelzi:

eritrociták (jelentős növekedés);
vérlemezkék (néha normálisak);
leukociták (főleg neutrofilek);
retikulociták (éretlen vörösvérsejtek);
hemoglobin (vörösvérsejtek által szállított fehérje);
B 12 vitamin.

Növekedhet a hematokrit - a vörösvértestek térfogatának aránya a vér teljes térfogatához képest. Az igazi policitémiát a vér alacsony eritropoetintartalma jellemzi, a patológia másodlagos formájával normális vagy megnövekedett.

Erythremia terápia

A Wakez-kór jóindulatú lefolyásában néha phlebotomiát (vérzést) írnak elő. Háromnaponta kell elvégezni, amíg a hemoglobin és a vörösvértestek koncentrációja vissza nem tér a normál értékre. A véralvadás általában legfeljebb 400 ml vért távolít el. Fél órával az eljárás előtt a heparint intravénásan adják be, hogy megakadályozzák a vérrögképződést és csökkentsék a vér viszkozitását.

Jelenleg a véralvadás teret veszít, hiszen létezik egy hatékonyabb módszer a felesleges vörösvértestek szervezetből történő eltávolítására - az eritrocitaferézis. Hardveres módszerrel minden vörösvérsejtet eltávolítanak a vérből (500-700 ml). A plazma és más vérkomponensek visszatérnek a véráramba.

A vörösvértestek vérből történő eltávolításának minden módszerét citosztatikumok (Imifos, Mielobramol) alkalmazásával kombinálják - olyan gyógyszerek, amelyek gátolják a sejtek túlzott képződését (beleértve a csontvelő-daganatos sejteket is). Az orvos a patológia lefolyásának klinikai képe és a laboratóriumi vizsgálatok elemzése alapján gyógyszert ír elő.

A citosztatikus szerek mellett az orvosok egyre gyakrabban folyamodnak radioaktív foszfor használatához. Felhalmozódik a csontokban, helyileg érintve a csontvelőt. A gyógyszer jelentősen csökkenti a vérképződés sebességét (különösen az eritrocitákét). Általában a gyógyszert egy hétig naponta 3-4 alkalommal veszik be. De a módszernek vannak ellenjavallatai. Lehetetlen radioaktív foszfort használni, például súlyos vese- és májkárosodás esetén.

Széles körben használják a hidroxi-karbamid patológiájának kezelésére. Ez az inhibitor trombózisra hajlamos betegek (70 év felettiek, magas vérlemezkeszám, szív- és érrendszeri betegségek jelenléte) számára ajánlott.

Policitémia: otthoni kezelés

A vér vörösvértest-tartalmának beállításához ki kell zárnia a tojást, a tejet és a tejtermékeket, valamint a vörös húst az étrendből. A rossz szokásokat el kell hagyni. Már kis mennyiségű alkohol fogyasztása is növeli a trombózis valószínűségét a koszorúerekben. A kábítószerek tagadják az orvosi terápiát, a dohányzás pedig növeli a vérnyomást. Wakez-kórban ez a szokás hirtelen szívmegállást okozhat.

A policitémia kezelésének hatékonyságának növelése érdekében a menü nagyon hasznos lesz:

folyami halak (ponty, süllő, harcsa);
hüvelyesek (borsó, bab);
gyümölcsök (sárgabarack, banán, szőlő);
zöldségek (savanyú káposzta).

A vér hígítására az édes lóhere főzetét széles körben használják. Egy teáskanál gyógynövényt felöntünk egy pohár forrásban lévő vízzel, leszűrjük és naponta háromszor fél pohárral inni. Jó vérhígító és áfonya tea. A friss és száraz bogyók alkalmasak sörfőzésre. Egy pohár forrásban lévő vizet öntünk két evőkanál bogyós gyümölcsre, lefedjük, és körülbelül húsz percig ragaszkodunk hozzá. Korlátozások nélkül inni, mézet adhat hozzá. Nem rossz az erek kiterjesztése és a véráramlás javítása az alábbiak alapján készített főzetek:

vadgesztenye virágok;
télizöld;
gombafű;
csalán;
temetkezési talaj.

A policitémia megelőzése

A policitémia legtöbb oka nem függ a beteg életmódjától. Az egyszerű ajánlások azonban segítenek elhalasztani vagy csökkenteni a patológia megnyilvánulásait:

ne cigarettázz;
igyon elegendő folyadékot a kiszáradás megelőzése érdekében;
a belső szervek krónikus patológiáinak időben történő kezelése;
a testsúly ellenőrzése;
szánjon időt a testmozgásra.

A fizikai aktivitás nem korlátozott, de a lép megnagyobbodása esetén a betegnek fel kell hagynia a kontaktsportokkal - a szerv sérülésének és repedésének elkerülése érdekében. Szükséges ellenőrizni a vas-kiegészítők bevitelét - hozzájárulnak a vörösvértestek fokozott termeléséhez.

A policitémiát jóindulatú fejlődés jellemzi, de a patológiát néha súlyos szövődmények kísérik. Az egyik a létfontosságú szervek (máj, tüdő, szív, agy) ereinek embóliája, amely a belső szervek stroke-ját vagy szívrohamát válthatja ki. Amikor a patológia tünetei megjelennek, orvosi vizsgálatot kell végezni.

A policitémia olyan betegség, amelyről már csak a páciens arcára nézve is feltételezhető. És ha továbbra is elvégzi a szükséges vérvizsgálatot, akkor semmi kétség nem lesz. A kézikönyvekben más néven is megtalálható: erythremia és Wakez-kór.

Az arc kipirosodása meglehetősen gyakori, és ennek mindig van magyarázata. Ezenkívül rövid távú, és nem marad el sokáig. Különféle okok okozhatják az arc hirtelen kipirosodását: láz, magas vérnyomás, friss lebarnulás, kínos helyzet, az érzelmileg labilis emberek hajlamosak gyakran kipirulni, még akkor is, ha mások nem látják ennek előfeltételét.

A policitémia más. Itt a bőrpír tartós, nem átmeneti, egyenletesen oszlik el az egész arcon. A túlzottan „egészséges” rengeteg színe telített, fényes cseresznye.

Milyen betegség a policitémia?

Az igazi policitémia (erythremia, Wakez-kór) a hemoblasztózisok (eritrocitózis) csoportjába tartozik, vagy krónikus, jóindulatú lefolyású. A betegséget mindhárom vérképző hajtás növekedése jellemzi, jelentős előnye az eritrocita és a megakariocita, aminek köszönhetően nemcsak a vörösvértestek száma, hanem az ezekből a csírákból származó egyéb vérsejtek is megnövekednek. ahol a daganatos folyamat forrása az érintett myelopoiesis progenitor sejtek.Ők kezdik meg az ellenőrizetlen proliferációt és az eritrociták érett formáivá való differenciálódását.

Ilyen körülmények között leginkább az éretlen vörösvérsejtek érintettek, amelyek már alacsony dózisok mellett is túlérzékenyek az eritropoetinre. Policitémiával ugyanakkor a granulocita leukociták számának növekedése is megfigyelhető(elsősorban szúrás és neutrofilek)és vérlemezkék. A limfoid sorozat sejtjeit, amelyek limfocitákat is tartalmaznak, nem érinti a kóros folyamat, mivel ezek más csírából származnak, és más módon szaporodnak és érnek.

Rák vagy nem rák?

Erythremia - nem azt akarom mondani, hogy állandóan előfordul, de egy 25 ezer lakosú városban élnek páran, míg a 60 év körüli férfiak valamiért jobban „szeretik” ezt a betegséget, bár bárki találkozhat vele. ilyen patológiás korban. Igaz, újszülötteknél és kisgyermekeknél a valódi policitémia tehát egyáltalán nem jellemző ha erythremiát találnak egy gyermeknél, akkor valószínűleg viselni fog másodlagos karakter és egy másik betegség (toxikus dyspepsia, stressz erythrocytosis) tünete és következménye lehet.

Sok ember számára a leukémiának minősített betegség (akár akut, akár krónikus) elsősorban a vérrákhoz kapcsolódik. Itt érdekes megérteni: ez rák vagy sem? Ebben az esetben célszerűbb, világosabb és helyesebb lenne a valódi policitémia rosszindulatúságáról vagy jóindulatáról beszélni, hogy meg lehessen határozni a határt a "jó" és a "rossz" között. De mivel a "rák" szó a daganatokra utal hámszövetek, akkor ebben az esetben ez a kifejezés nem megfelelő, mert ez a daganat a vérképző szövet.

Wakez-kór utal rosszindulatú daganatok , de a sejtek magas differenciáltsága jellemzi. A betegség lefolyása hosszú és krónikus, egyelőre minősített jóindulatú. Egy ilyen lefolyás azonban csak egy bizonyos pontig tarthat, majd megfelelő és időben történő kezeléssel, de egy bizonyos idő elteltével, amikor az eritropoézisben jelentős változások következnek be, a betegség akuttá válik, és több „gonosz” vonást és megnyilvánulást kap. . Itt van - valódi policitémia, amelynek prognózisa teljesen attól függ, hogy milyen gyorsan halad előre.

Miért nőnek rosszul a hajtások?

Minden erythremiában szenvedő beteg előbb-utóbb felteszi a kérdést: "Miért történt ez a betegség velem?". Számos kóros állapot okának felkutatása általában hasznos, és bizonyos eredményeket ad, növeli a kezelés hatékonyságát és elősegíti a gyógyulást. De nem policitémia esetén.

A betegség okait csak feltételezni lehet, de határozottan megmondani nem. Csak egy nyom lehet az orvos számára a betegség eredetének meghatározásakor - genetikai rendellenességek. A kóros gént azonban még nem találták meg, így a hiba pontos lokalizációját még nem határozták meg. Vannak azonban olyan javaslatok, amelyek szerint a Wakez-kór összefüggésbe hozható a 8-as és 9-es triszómiával (47 kromoszóma) vagy a kromoszóma-apparátus egyéb megsértésével, például a hosszú kar C5, C20 szakaszának elvesztésével (deléció), de ez még csak találgatás, bár tudományos kutatások következtetéseire épül.

Panaszok és klinikai kép

Ha a policitémia okairól nincs mit mondani, akkor sokáig és sokat beszélhetünk klinikai megnyilvánulásokról. Világosak és változatosak, mivel már a betegség 2. fejlettségi fokától kezdve szó szerint minden szervet bevonnak a folyamatba. A páciens szubjektív érzései általános jellegűek:

Gyengeség és állandó fáradtságérzés;
Jelentős teljesítménycsökkenés;
fokozott izzadás;
Fejfájás és szédülés;
Jelentős memóriavesztés;
Látás- és hallási zavarok (csökkenés).

A betegségre jellemző és általa jellemezhető panaszok:

Akut égető fájdalom a kéz- és lábujjakban (az ereket vérlemezkék és vörösvértestek tömítik el, amelyek kis aggregátumokat képeznek);
Fájdalom, bár nem annyira égető, a felső és az alsó végtagokban;
A test viszketése (trombózis következménye), amelynek intenzitása zuhanyozás és forró fürdő után jelentősen megnő;
Kiütések, például csalánkiütés időszakos megjelenése.

Ez nyilvánvaló ok mindezeket a panaszokat mikrokeringési zavar.

A betegség előrehaladtával egyre több új tünet alakul ki:

bőr és nyálkahártyák a kapillárisok tágulása miatt;
Fájdalom a szív régiójában, hasonló;
Fájdalom a bal hypochondriumban, amelyet a lép túlterhelése és megnagyobbodása okoz a vérlemezkék és a vörösvértestek felhalmozódása és elpusztulása miatt (ez egyfajta depó ezeknek a sejteknek);
A máj és a lép megnagyobbodása;
Peptikus gyomorfekély és 12 nyombélfekély;
Dysuria (vizelési nehézség) és fájdalom az ágyéki régióban a húgysav-diathesis kialakulása miatt, amelyet a vérpufferrendszerek eltolódása okozott;
Ennek eredményeként csont- és ízületi fájdalom hiperplázia(túlnövekedés) csontvelő;
Köszvény;
Vérzéses jellegű megnyilvánulások: vérzés (orr, íny, bél) és bőrvérzések;
A kötőhártya ereinek injekciói, ezért az ilyen betegek szemeit "nyúlszemeknek" nevezik;
Hajlam az artériákra;
lábszár;
A koszorúerek esetleges trombózisa fejlődéssel;
Időszakos claudicatio, amely gangrénát okozhat;
(a betegek csaknem 50%-a), hajlamot okoz a stroke-ra és a szívrohamra;
Légúti károsodás miatt immunrendszeri rendellenességek, amely nem tud megfelelően reagálni a gyulladást okozó fertőző ágensekre. Ebben az esetben a vörösvérsejtek szuppresszorként kezdenek viselkedni, és elnyomják a vírusokra és daganatokra adott immunológiai választ. Ráadásul abnormálisan nagy mennyiségben vannak a vérben, ami tovább rontja az immunrendszer állapotát;
A vesék és a húgyutak szenvednek, ezért a betegek hajlamosak pyelonephritisre, urolithiasisra;
A központi idegrendszer nem marad elzárva a szervezetben zajló eseményektől, a kóros folyamatban részt vevő tünetek jelentkeznek (trombózissal), (ritkábban), álmatlanság, memóriazavar, elmezavar.

Tünetmentes a végstádiumig

Mivel a policitémia miatt kezdetben tünetmentes, a fenti megnyilvánulások nem egy nap alatt jelentkeznek, hanem fokozatosan és hosszú ideig halmozódnak fel, a betegség kialakulásában 3 szakaszt szokás megkülönböztetni.

Kezdeti szakasz. A beteg állapota kielégítő, a tünetek közepesen súlyosak, a stádium időtartama körülbelül 5 év.

A fejlett klinikai megnyilvánulások stádiuma. Két szakaszban zajlik:

II A - a lép mieloid metapláziája nélkül megy végbe, az eritremia szubjektív és objektív tünetei vannak, az időszak időtartama 10-15 év;

II B - a lép mieloid metapláziája jelenik meg. Ezt a szakaszt a betegség világos képe jellemzi, a tünetek kifejezettek, a máj és a lép jelentősen megnagyobbodik.

terminál szakasz, amely a rosszindulatú folyamat minden jelével rendelkezik. A beteg panaszai sokfélék, "minden fáj, minden rossz". Ebben a szakaszban a sejtek elvesztik differenciálódási képességüket, ami szubsztrátot képez a leukémiához, amely helyettesíti a krónikus eritrémiát, vagy inkább átalakul akut leukémia.

A terminális stádiumot különösen súlyos lefolyás jellemzi (vérzéses szindróma, léprepedés, mély immunhiány miatt nem kezelhető fertőző és gyulladásos folyamatok). Általában nem sokkal később halállal végződik.

Így a policitémia várható élettartama 15-20 év, ami nem lehet rossz, különösen, ha figyelembe vesszük, hogy a betegség 60 év után is utolérheti. Ez pedig azt jelenti, hogy van bizonyos kilátás akár 80 évig is. A betegség prognózisa azonban továbbra is leginkább annak kimenetelétől függ, vagyis attól, hogy az erythremia milyen leukémiává alakul át a III. stádiumban (krónikus mieloid leukémia, mielofibrózis, akut leukémia).

A Wakez-kór diagnózisa

A polycythemia vera diagnózisa elsősorban laboratóriumi adatokon alapul, a következő mutatók meghatározásával:

, melyben a vörösvértestek számának jelentős növekedése figyelhető meg (6,0-12,0 x 10 12 / l), (180-220 G / l), (plazma és vörösvértest aránya). A vérlemezkék száma elérheti az 500-1000 x 10 9 /l szintet, miközben jelentősen megnőhet a méretük, a leukocitáké pedig akár 9,0-15,0 x 10 9 /l-t (a rudak és neutrofilek miatt). valódi policitémia esetén mindig csökken, és elérheti a nullát.

Morfológiailag a vörösvértestek nem mindig változnak, és gyakran normálisak maradnak, de bizonyos esetekben eritremia figyelhető meg anizocitózis(különböző méretű eritrociták). A vérlemezkék jelzik a policitémiával járó betegség súlyosságát és prognózisát az általános vérvizsgálatban (minél több van, annál súlyosabb a betegség lefolyása);

BAC (biokémiai vérvizsgálat) szintmeghatározással és . Az erythemia esetében nagyon jellemző az utóbbi felhalmozódása, ami a köszvény kialakulását jelzi (Wakez-kór következménye);
A radioaktív króm alkalmazásával végzett radiológiai vizsgálat segít meghatározni a keringő vörösvértestek növekedését;
Sternális punkció (csontvelő-mintavétel a szegycsontból), majd citológiai diagnózis. A felkészülésben mindhárom hajtás hiperpláziája a vörös és a megakariociták jelentős túlsúlyával;
Trepanobiopszia(az iliumból vett anyag szövettani vizsgálata) a leginformatívabb módszer, amely lehetővé teszi a betegség fő tünetének legmegbízhatóbb azonosítását - három növekedésű hiperplázia.

A hematológiai paraméterek mellett a polycythemia vera diagnózisának felállítása érdekében a beteget a hasi szervek ultrahangvizsgálatára (ultrahang) küldik (máj és lép megnagyobbodása).

Tehát a diagnózis felállításra került... Mi a következő lépés?

Ezután a beteg a hematológiai osztályon várja a kezelést, ahol a taktikát a klinikai megnyilvánulások, a hematológiai paraméterek és a betegség stádiuma határozzák meg. Az erythemia terápiás intézkedései általában a következők:

Vérürítés, amely lehetővé teszi a vörösvértestek számának 4,5-5,0 x 10 12 / l-re és a Hb (hemoglobin) 150 g / l-re történő csökkentését. Ehhez 1-2 napos időközönként 500 ml vért veszünk, amíg az eritrociták száma és a Hb le nem csökken. A vérvételi eljárást olykor hematológusok váltják fel eritrocitoferézissel, amikor centrifugálással vagy elválasztással mintavétel után a vörösvért leválasztják, és a plazmát visszajuttatják a beteghez;
Citosztatikus terápia (mielosan, imifosz, hidroxi-karbamid, hidroxi-karbamid);
(aszpirin, dipiridamol), amelyek alkalmazása azonban óvatosságot igényel. Tehát az acetilszalicilsav fokozhatja a hemorrhagiás szindróma megnyilvánulását, és belső vérzést okozhat, ha a betegnek gyomor- vagy nyombélfekélye van;
Interferon-α2b, amelyet sikeresen alkalmaznak citosztatikumokkal és növelik azok hatékonyságát.

Az erythremia kezelési rendjét az orvos minden esetre egyedileg írja alá, így csak az a feladatunk, hogy röviden megismertessük az olvasót a Wakez-kór kezelésére használt gyógyszerekkel.

Táplálkozás, diéta és népi gyógymódok

A policitémia kezelésében jelentős szerepet tulajdonítanak a munkarendnek (a fizikai aktivitás csökkentése), a pihenésnek és a táplálkozásnak. A betegség kezdeti szakaszában, amikor a tünetek még nem fejeződnek ki, vagy gyengén nyilvánulnak meg, a beteg a 15-ös (általános) táblázatot kapja, azonban bizonyos fenntartásokkal. A betegnek nem ajánlott olyan termékeket fogyasztani, amelyek fokozzák a vérképzést(például máj), és felajánlja az étrend felülvizsgálatát, előnyben részesítve a tej- és növényi termékeket.

A betegség második szakaszában a beteg a 6-os táblázatot kapja, amely megfelel a köszvény étrendjének, és korlátozza vagy teljesen kizárja a hal- és húsételeket, a hüvelyeseket és a sóskát. A kórházból hazabocsátott betegnek be kell tartania a járóbeteg-megfigyelés vagy kezelés során az orvos által adott ajánlásokat.

Kérdés: "Lehetséges-e népi gyógymódok kezelése?" minden betegségnél azonos frekvenciával hangzik. Az eritremia sem kivétel. Amint azonban már említettük, a betegség lefolyása és a beteg várható élettartama teljes mértékben az időben történő kezeléstől függ, amelynek célja a hosszú és stabil remisszió elérése, valamint a harmadik szakasz lehető leghosszabb késleltetése.

A kóros folyamat nyugodt időszakában a betegnek még mindig emlékeznie kell arra, hogy a betegség bármikor visszatérhet, ezért az életét súlyosbodás nélkül meg kell beszélnie a kezelőorvossal, akinél megfigyelik, időszakonként vizsgálatokat kell végezni és vizsgálatot kell végezni. .

A vérbetegségek népi gyógymódokkal történő kezelését nem szabad általánosítani, és ha sok recept létezik a hemoglobinszint növelésére vagy arra, ez egyáltalán nem jelenti azt, hogy alkalmasak a policitémia kezelésére, amelyből általában még nem találtak gyógynövényeket. A Wakez-kór kényes ügy, és ahhoz, hogy a csontvelő működését ellenőrizni lehessen, és ezáltal a vérképző rendszerre is hatással legyen, objektív adatokra van szükség, amelyeket egy bizonyos tudással rendelkező személy, vagyis a kezelőorvos értékelni tud.

Befejezésül szeretnék néhány szót ejteni az olvasóknak a relatív eritrémiáról, amely nem téveszthető össze az igazival, mivel relatív eritrocitózis számos szomatikus betegség hátterében fordulhat előés sikeresen végződik a betegség gyógyításával. Ezenkívül az eritrocitózis, mint tünet, hosszan tartó hányást, hasmenést, égési betegséget és hyperhidrosist kísérhet. Ilyenkor az eritrocitózis átmeneti jelenség, és elsősorban a szervezet kiszáradásával jár, amikor a keringő, 90%-ban vízből álló plazma mennyisége csökken.