Pulmonális hipertónia klinikai irányelvei. Cor pulmonale: diagnózis és kezelés. NINCS inhalációs terápia

Ez a fájl a Medinfo gyűjteményből származik.

http://www.doktor.ru/medinfo

http://medinfo.home.ml.org

Email: [e-mail védett]

vagy [e-mail védett]

vagy [e-mail védett]

FidoNet 2:5030/434 Andrej Novicov

Megrendelésre esszéket írunk - e-mail: [e-mail védett]

A Medinfo rendelkezik a legnagyobb orosz orvosi gyűjteményével

esszék, esettörténetek, irodalom, oktatóanyagok, tesztek.

Látogassa meg a http://www.doktor.ru oldalt - orosz orvosi szerver mindenkinek!

ELŐADÁS A BELSŐ BETEGSÉGEKRŐL.

TÉMA: TÜDŐSZÍV.

A téma aktualitása: A szívelégtelenségben nagy jelentőséggel bírnak a bronchopulmonalis rendszer, a mellkas betegségei. A szív- és érrendszer veresége a bronchopulmonalis apparátus betegségeiben, a legtöbb szerző a cor pulmonale kifejezésre utal.

A krónikus tüdőbetegségben szenvedő betegek körülbelül 3%-ánál alakul ki krónikus cor pulmonale, és a pangásos szívelégtelenségből eredő mortalitás általános struktúrájában a krónikus cor pulmonale az esetek 30%-át teszi ki.

A Cor pulmonale a jobb kamra hipertrófiája és kitágulása, vagy csak a pulmonális keringés magas vérnyomásából eredő kitágulása, amely a hörgők és a tüdő betegségei, a mellkas deformitása vagy a tüdőartériák elsődleges károsodása következtében alakult ki. (WHO 1961).

A jobb kamra hipertrófiája és annak tágulása a szív primer elváltozásából eredő változásokkal, vagy veleszületett fejlődési rendellenességek nem tartoznak a cor pulmonale fogalmába.

Az utóbbi időben a klinikusok észrevették, hogy a jobb kamra hipertrófiája és dilatációja már a cor pulmonale késői megnyilvánulása, amikor már nem lehet racionálisan kezelni az ilyen betegeket, ezért a cor pulmonale új definícióját javasolták:

A Cor pulmonale a tüdőkeringés hemodinamikai rendellenességeinek komplexe, amely a bronchopulmonalis apparátus betegségei, a mellkasi deformitások és a tüdőartériák elsődleges elváltozásai következtében alakul ki. a végső szakaszban jobb kamrai hipertrófiában és progresszív keringési elégtelenségben nyilvánul meg.

A TÜDŐSZÍV ETIOLÓGIÁJA.

A Cor pulmonale három csoportba tartozó betegségek következménye:

A hörgők és a tüdő betegségei, amelyek elsősorban a levegő és az alveolusok áthaladását érintik. Ez a csoport körülbelül 69 betegséget foglal magában. Az esetek 80%-ában a cor pulmonale okozói.

krónikus obstruktív bronchitis

bármilyen etiológiájú pneumoszklerózis

pneumoconiosis

a tuberkulózis, nem önmagában, mint a tuberkulózis utáni következmények

SLE, Boeck-szarkoidózis, fibrózisos alveolitis (endo- és exogén)

Betegségek, amelyek elsősorban a mellkast, a rekeszizomzatot érintik, mozgáskorlátozottságukkal:

kyphoscoliosis

többszörös bordasérülés

Picwick-szindróma elhízásban

spondylitis ankylopoetica

pleurális gennyedés mellhártyagyulladás után

Elsősorban a tüdőereket érintő betegségek

primer artériás hipertónia (Ayerza-kór)

visszatérő tüdőembólia (PE)

a pulmonalis artéria összenyomódása a vénákból (aneurizma, daganatok stb.).

A cor pulmonale kialakulását az esetek 20%-ában a második és harmadik csoportba tartozó betegségek okozzák. Ezért mondják, hogy az etiológiai tényezőtől függően a cor pulmonale három formája létezik:

bronchopulmonalis

torakofrén

ér-

A pulmonalis keringés hemodinamikáját jellemző értékek normái.

A pulmonalis artériában a szisztolés nyomás körülbelül ötször kisebb, mint a szisztolés nyomás a szisztémás keringésben.

Pulmonális hipertóniáról akkor beszélünk, ha a szisztolés nyomás a pulmonalis artériában nyugalmi állapotban nagyobb, mint 30 Hgmm, a diasztolés nyomás nagyobb, mint 15, és az átlagnyomás nagyobb, mint 22 Hgmm.

PATOGENEZIS.

A cor pulmonale patogenezisének alapja a pulmonalis hypertonia. Mivel a cor pulmonale leggyakrabban bronchopulmonalis betegségekben alakul ki, ezzel kezdjük. Minden betegség, és különösen a krónikus obstruktív bronchitis elsősorban légzési (tüdő) elégtelenséghez vezet. A tüdőelégtelenség olyan állapot, amelyben a normál vérgázok felborulnak.

Ez a test olyan állapota, amelyben a vér normál gázösszetétele nem marad fenn, vagy ez utóbbi a külső légzőkészülék rendellenes működésével érhető el, ami a szervezet funkcionális képességeinek csökkenéséhez vezet.

A tüdőelégtelenségnek 3 szakasza van.

Az artériás hipoxémia a krónikus szívbetegség patogenezisének hátterében áll, különösen a krónikus obstruktív bronchitisben.

Mindezek a betegségek légzési elégtelenséghez vezetnek. Az artériás hipoxémia egyidejűleg alveoláris hipoxiához vezet a pneumofibrosis, a tüdő emphysema kialakulása, az intraalveoláris nyomás növekedése miatt. Az artériás hipoxémia körülményei között a tüdő nem légzési funkciója megzavarodik - biológiailag aktív anyagok képződnek, amelyek nemcsak bronchospasztikus, hanem érgörcsös hatással is rendelkeznek. Ugyanakkor, amikor ez megtörténik, megsérti a tüdő vaszkuláris architektonikáját - az edények egy része elhal, néhány kitágul stb. Az artériás hipoxia szöveti hipoxiához vezet.

A patogenezis második szakasza: az artériás hipoxémia a központi hemodinamika átstrukturálásához vezet - különösen a keringő vér mennyiségének növekedéséhez, policitémiához, poliglobuliákhoz és a vér viszkozitásának növekedéséhez. Az alveoláris hipoxia hipoxémiás érszűkülethez vezet reflexszerűen, az Euler-Liestrand reflexnek nevezett reflex segítségével. Az alveoláris hypoxia hipoxémiás érszűkülethez, az intraarteriális nyomás növekedéséhez vezetett, ami a kapillárisokban a hidrosztatikus nyomás növekedéséhez vezet. A tüdő nem légzési funkciójának megsértése szerotonin, hisztamin, prosztaglandinok, katekolaminok felszabadulásához vezet, de ami a legfontosabb, szöveti és alveoláris hipoxia esetén az interstitium több angiotenzin-konvertáló enzimet kezd termelni. A tüdő a fő szerv, ahol ez az enzim képződik. Az angiotenzin 1-et angiotenzin 2-vé alakítja. A hipoxémiás érszűkület, a biológiailag aktív anyagok felszabadulása a központi hemodinamika átstrukturálása körülményei között nemcsak a pulmonalis artéria nyomásának növekedéséhez, hanem annak tartós növekedéséhez (30 Hgmm felett) ), vagyis a pulmonalis hypertonia kialakulásához. Ha a folyamatok tovább folytatódnak, ha az alapbetegséget nem kezelik, akkor természetesen a tüdőartéria rendszer ereinek egy része elhal a pneumoszklerózis következtében, és a pulmonalis artériában folyamatosan emelkedik a nyomás. Ugyanakkor a tartós másodlagos pulmonális hipertónia söntöket nyit a pulmonalis artéria és a hörgő artériák között, és a nem oxigéntartalmú vér a hörgővénákon keresztül belép a szisztémás keringésbe, és hozzájárul a jobb kamra munkájának növekedéséhez.

Tehát a harmadik szakasz a tartós pulmonális hipertónia, a vénás söntök kialakulása, amelyek fokozzák a jobb kamra munkáját. A jobb kamra önmagában nem erős, és gyorsan kialakul benne a tágulás elemeivel járó hipertrófia.

A negyedik szakasz a jobb kamra hipertrófiája vagy kitágulása. A jobb kamra szívizom-dystrophiája, valamint a szöveti hipoxia hozzájárul.

Az artériás hipoxémia tehát másodlagos pulmonális hipertóniához és jobb kamrai hipertrófiához, annak kitágulásához és túlnyomórészt jobb kamrai keringési elégtelenség kialakulásához vezetett.

A cor pulmonale thoracophren formában történő kialakulásának patogenezise: ebben a formában a tüdő kyphoscoliosis, pleurális suppuration, gerincdeformitás vagy elhízás miatti hypoventillációja a vezető, melyben a rekeszizom magasra emelkedik. A tüdő hipoventillációja elsősorban korlátozó típusú légzési elégtelenséghez vezet, ellentétben a krónikus cor pulmonale okozta obstruktív típussal. És akkor a mechanizmus ugyanaz - a korlátozó típusú légzési elégtelenség artériás hipoxémiához, alveoláris hipoxémiához stb.

A cor pulmonale vaszkuláris formában történő kialakulásának patogenezise abban rejlik, hogy a tüdőartériák fő ágainak trombózisával a tüdőszövet vérellátása élesen csökken, mivel a fő ágak trombózisával együtt barátságos reflex szűkület. a kis ágak közül előfordul. Ezenkívül vaszkuláris formában, különösen primer pulmonális hipertóniában, a cor pulmonale kialakulását elősegítik a kifejezett humorális változások, azaz a szerotonin, prosztaglandinok, katekolaminok mennyiségének észrevehető növekedése, a konvertáz, az angiotenzin felszabadulása. átalakító enzim.

A cor pulmonale patogenezise többlépcsős, többlépcsős, esetenként nem teljesen tisztázott.

A TÜDŐSZÍV OSZTÁLYOZÁSA.

A cor pulmonale-nek nincs egységes osztályozása, de az első nemzetközi osztályozás főként etiológiai jellegű (WHO, 1960):

bronchopulmonalis szív

torakofrén

ér-

Javasoljuk a cor pulmonale hazai osztályozását, amely a cor pulmonale fejlődési ütem szerinti felosztását írja elő:

• szubakut

  krónikus

Az akut cor pulmonale néhány óra, perc, maximum nap alatt alakul ki. A szubakut cor pulmonale több hét vagy hónap alatt alakul ki. A krónikus cor pulmonale több év (5-20 év) alatt alakul ki.

Ez a besorolás kompenzációt biztosít, de az akut cor pulmonale mindig dekompenzált, azaz azonnali segítséget igényel. A szubakut főként a jobb kamra típusa szerint kompenzálható és dekompenzálható. A krónikus cor pulmonale kompenzálható, szubkompenzált, dekompenzált.

A genezis szerint az akut cor pulmonale vaszkuláris és bronchopulmonalis formában alakul ki. A szubakut és krónikus cor pulmonale lehet vascularis, bronchopulmonalis, thoracophreniás.

Az akut cor pulmonale elsősorban:

embóliával - nemcsak thromboemboliával, hanem gázzal, daganattal, zsírral stb.

pneumothoraxszal (különösen billentyűvel),

bronchiális asztma rohamával (különösen asztmás állapot esetén - minőségileg új állapot bronchiális asztmában szenvedő betegeknél, a béta2-adrenerg receptorok teljes blokkolásával és akut cor pulmonale-val);

akut konfluens tüdőgyulladással

jobb oldali teljes mellhártyagyulladás

A szubakut cor pulmonale gyakorlati példája a tüdőartériák kis ágainak visszatérő thromboemboliája a bronchiális asztma rohama során. Klasszikus példa erre a rákos lymphangitis, különösen chorionepitheliomában, perifériás tüdőrákban. A thoracodiphragmatikus forma központi vagy perifériás eredetű hipoventillációval alakul ki - myasthenia gravis, botulizmus, poliomyelitis stb.

Annak megkülönböztetésére, hogy a cor pulmonale a légzési elégtelenség stádiumától melyik szakaszban lép át a szívelégtelenség stádiumába, egy másik osztályozást javasoltak. A cor pulmonale három szakaszra oszlik:

rejtett látens elégtelenség - a külső légzés funkciójának megsértése van - a VC / CL 40% -ra csökken, de a vér gázösszetételében nincs változás, vagyis ez a szakasz 1-2 szakaszos légzési elégtelenséget jellemez .

súlyos tüdőelégtelenség stádiuma - hipoxémia, hypercapnia kialakulása, de szívelégtelenség jelei nélkül a periférián. Nyugalomban légszomj jelentkezik, ami nem tudható be szívkárosodásnak.

különböző fokú pulmonális szívelégtelenség stádiuma (a végtagok ödémája, a has növekedése stb.).

A krónikus cor pulmonale a tüdőelégtelenség, az artériás vér oxigénnel való telítettsége, a jobb kamrai hipertrófia és a keringési elégtelenség mértéke szerint 4 szakaszra oszlik:

az első szakasz - 1. fokú tüdőelégtelenség - VC / CL 20% -ra csökken, a gáz összetétele nem zavar. A jobb kamrai hipertrófia hiányzik az EKG-n, de az echocardiogramon hipertrófia van. Ebben a szakaszban nincs keringési elégtelenség.

tüdőelégtelenség 2 - VC / CL 40%-ig, oxigén szaturáció 80%-ig, megjelennek a jobb kamrai hipertrófia első közvetett jelei, keringési elégtelenség +/-, vagyis csak nyugalmi légszomj.

a harmadik szakasz - tüdőelégtelenség 3 - VC / CL kevesebb, mint 40%, az artériás vér telítettsége legfeljebb 50%, az EKG-n a jobb kamrai hipertrófia jelei vannak közvetlen jelek formájában. Keringési elégtelenség 2A.

negyedik stádium - tüdőelégtelenség 3. A vér oxigénszaturációja kevesebb, mint 50%, jobb kamrai hipertrófia dilatációval, keringési elégtelenség 2B (dystrophiás, refrakter).

AKUT TÜDŐSZÍV KLINIKÁJA.

A kialakulásának leggyakoribb oka a PE, az intrathoracalis nyomás akut emelkedése a bronchiális asztma rohama miatt. Az akut cor pulmonale, valamint a krónikus cor pulmonale vaszkuláris formájában az artériás prekapilláris hipertónia a pulmonalis rezisztencia növekedésével jár együtt. Ezután következik a jobb kamra tágulásának gyors fejlődése. Az akut jobb kamrai elégtelenség súlyos légszomjban nyilvánul meg, amely belégzési fulladásba megy át, gyorsan növekvő cianózis, más jellegű szegycsont-fájdalom, sokk vagy összeomlás, a máj mérete gyorsan növekszik, ödéma a lábakban, ascites, epigasztrikus pulzáció, tachycardia (120-140), nehéz légzés, helyenként legyengült hólyagos; nedves, különféle zörgés hallatszik, különösen a tüdő alsó részein. Az akut pulmonalis szív kialakulásában nagy jelentőséggel bírnak a további kutatási módszerek, különösen az EKG: az elektromos tengely éles eltérése jobbra (R 3>R 2>R 1, S 1>S 2>S 3), P- pulmonale jelenik meg - egy hegyes P-hullám, a második, harmadik standard vezet. A His köteg jobb lábának blokádja teljes vagy hiányos, ST inverzió (általában emelkedés), S az első elvezetésben mély, Q a harmadik elvezetésben mély. Negatív S hullám a 2. és 3. vezetékben. Ugyanezek a tünetek a hátsó fal akut szívinfarktusában is előfordulhatnak.

A sürgősségi ellátás az akut cor pulmonale okától függ. Ha volt PE, akkor fájdalomcsillapítókat, fibrinolitikus és antikoaguláns gyógyszereket (heparin, fibrinolizin), streptodecase, streptokinase írnak fel, egészen a műtéti kezelésig.

Asztmás állapot esetén - nagy dózisú glükokortikoidok intravénásan, hörgőtágítók bronchoszkópon keresztül, mechanikus lélegeztetés és hörgőmosás. Ha ez nem történik meg, a beteg meghal.

Valvuláris pneumothoraxszal - műtéti kezelés. Összefolyó tüdőgyulladás esetén az antibiotikum-kezelés mellett vízhajtókra és szívglikozidokra van szükség.

KRÓNIKUS TÜDŐSZÍV KLINIKÁJA.

A betegek aggódnak a légszomj miatt, amelynek természete a tüdőben zajló kóros folyamattól, a légzési elégtelenség típusától (obstruktív, korlátozó, vegyes) függ. Obstruktív folyamatokkal, kilégzési jellegű nehézlégzéssel, változatlan légzésszámmal, korlátozó folyamatokkal a kilégzés időtartama csökken, és a légzésszám nő. Objektív vizsgálat, az alapbetegség jeleivel együtt cianózis jelenik meg, leggyakrabban diffúz, meleg a perifériás véráramlás megőrzése miatt, ellentétben a szívelégtelenségben szenvedő betegekkel. Egyes betegeknél a cianózis annyira kifejezett, hogy a bőr öntöttvas színt kap. Duzzadt nyaki vénák, alsó végtagok duzzanata, ascites. A pulzus felgyorsul, a szív határai jobbra, majd balra tágulnak, az emfizéma miatt tompa hangok, a második hang hangsúlya a tüdőartéria felett. Szisztolés zörej a xiphoid folyamatban a jobb kamra kitágulása és a jobb tricuspidalis billentyű relatív elégtelensége miatt. Bizonyos esetekben súlyos szívelégtelenség esetén diasztolés zörej hallható a pulmonalis artérián - Graham-Still zörej, amely a tüdőbillentyű relatív elégtelenségéhez kapcsolódik. Tüdő felett ütőhangszerek, a hang dobozos, légzés hólyagos, kemény. A tüdő alsó részein pangásos, nem hallható nedves rales található. A has tapintásakor - a máj növekedése (a cor pulmonale egyik megbízható, de nem korai jele, mivel a máj elmozdulhat az emfizéma miatt). A tünetek súlyossága a stádiumtól függ.

Az első szakasz: az alapbetegség hátterében a légszomj fokozódik, a cianózis akrocianózis formájában jelentkezik, de a szív jobb oldali határa nem tágul, a máj nem tágul, a tüdőben a fizikai adatok a az alapbetegség.

A második szakasz - a légszomj fulladásos rohamokká alakul, légzési nehézséggel, a cianózis diffúz lesz, objektív vizsgálat adatai alapján: pulzáció jelenik meg az epigasztrikus régióban, tompa hangok, a második hang hangsúlya a tüdőartéria felett nem állandó. A máj nem megnagyobbodott, elhagyható.

A harmadik szakasz - a jobb kamrai elégtelenség jelei csatlakoznak - a szív tompaságának jobb oldali határának növekedése, a máj méretének növekedése. Tartós duzzanat az alsó végtagokban.

A negyedik szakasz a légszomj nyugalomban, kényszerhelyzet, amelyet gyakran kísérnek légzési ritmuszavarok, például Cheyne-Stokes és Biot. Az ödéma állandó, nem kezelhető, a pulzus gyenge és gyakori, a szív egy bika, a hangok süketek, a szisztolés zörej a xiphoid folyamatban. Sok nedves rales a tüdőben. A máj jelentős méretű, nem zsugorodik glikozidok és diuretikumok hatására, mivel fibrózis alakul ki. A betegek folyamatosan szunyókálnak.

A thoracodiaphragmatikus szív diagnosztizálása gyakran nehéz, mindig emlékezni kell a kialakulásának lehetőségére kyphoscoliosisban, Bechterew-kórban stb. A legfontosabb jel a cianózis korai megjelenése, és a légszomj észrevehető növekedése asztmás rohamok nélkül. A Pickwick-szindrómát a tünetek hármasa jellemzi - elhízás, álmosság, súlyos cianózis. Ezt a szindrómát először Dickens írta le a The Posthumous Papers of the Pickwick Club című könyvében. A traumás agysérüléssel összefüggésben az elhízást szomjúság, bulimia, artériás magas vérnyomás kíséri. Diabetes mellitus gyakran alakul ki.

A primer pulmonalis hypertoniában kialakuló krónikus cor pulmonale-t Ayerz-kórnak nevezik (1901-ben írták le). Ismeretlen eredetű polietiológiai betegség, túlnyomórészt a 20 és 40 év közötti nőket érinti. A patológiai vizsgálatok kimutatták, hogy primer pulmonalis hypertonia esetén a prekapilláris artériák intimája megvastagszik, azaz az izom típusú artériákban a közeg megvastagodása figyelhető meg, és fibrinoid nekrózis alakul ki, amit a szklerózis és az érfal gyors fejlődése követ. pulmonális hipertónia. A tünetek változatosak, általában gyengeségre, fáradtságra, szív- vagy ízületi fájdalomra panaszkodnak, a betegek 1/3-ánál jelentkezhet ájulás, szédülés, Raynaud-szindróma. A jövőben pedig fokozódik a légszomj, ami annak a jele, hogy az elsődleges pulmonális hipertónia stabil végső stádiumba kerül. A cianózis gyorsan növekszik, amely öntöttvas árnyalatig fejeződik ki, állandósul, az ödéma gyorsan növekszik. Az elsődleges pulmonális hipertónia diagnózisát kizárással állapítják meg. Leggyakrabban ez a diagnózis patológiás. Ezeknél a betegeknél az egész klinika háttér nélkül halad obstruktív vagy restriktív légzési elégtelenség formájában. Echokardiográfiával a pulmonalis artériában a nyomás eléri a maximális értékeit. A kezelés hatástalan, a halál a thromboemboliából következik be.

A cor pulmonale további kutatási módszerei: krónikus folyamatban a tüdőben - leukocitózis, az eritrociták számának növekedése (az artériás hipoxémia következtében megnövekedett erythropoesishez társuló policitémia). Röntgen adatok: nagyon későn jelennek meg. Az egyik korai tünet a tüdőartéria kidudorodása a röntgenfelvételen. A pulmonalis artéria kidudorodik, gyakran ellaposítja a szív derekát, és ezt a szívet sok orvos összetéveszti a szív mitrális konfigurációjával.

EKG: a jobb kamrai hipertrófia közvetett és közvetlen jelei jelennek meg:

a szív elektromos tengelyének eltérése jobbra - R 3 > R 2 > R 1, S 1 > S 2 > S 3, a szög 120 foknál nagyobb. A legalapvetőbb közvetett jel az R hullám intervallumának 7 mm-nél nagyobb növekedése V 1-ben.

közvetlen jelek - a His kötegének jobb lábának blokádja, az R hullám amplitúdója V1-ben több mint 10 mm, a His köteg jobb lábának teljes blokkolásával. Negatív T-hullám megjelenése a hullámnak az izoliné alatti elmozdulásával a harmadik, második standard elvezetésben, V1-V3.

Nagy jelentőségű a spirográfia, amely feltárja a légzési elégtelenség típusát és mértékét. Az EKG-n a jobb kamrai hipertrófia jelei nagyon későn jelennek meg, és ha csak az elektromos tengely jobbra való eltérései jelennek meg, akkor már kifejezett hipertrófiáról beszélnek. A legalapvetőbb diagnózis a dopplerkardiográfia, az echokardiográfia - a jobb szív növekedése, a pulmonalis artériában megnövekedett nyomás.

A TÜDŐSZÍV KEZELÉSÉNEK ALAPELVEI.

A cor pulmonale kezelése az alapbetegség kezelése. Az obstruktív betegségek súlyosbodásával hörgőtágítókat, köptetőket írnak fel. Pickwick-szindrómával - az elhízás kezelése stb.

Csökkentse a nyomást a pulmonalis artériában kalcium antagonistákkal (nifedipin, verapamil), perifériás értágítókkal, amelyek csökkentik az előterhelést (nitrátok, corvaton, nátrium-nitroprusszid). A legnagyobb jelentőségű a nátrium-nitropruszid angiotenzin-konvertáló enzim-gátlókkal kombinálva. Nitroprussid 50-100 mg intravénásan, capoten 25 mg naponta 2-3 alkalommal, vagy enalapril (második generáció, 10 mg naponta). A prosztaglandin E-t, az antiszerotonin gyógyszereket stb. is alkalmazzák, de ezek a gyógyszerek csak a betegség legelején hatásosak.

Szívelégtelenség kezelése: diuretikumok, glikozidok, oxigénterápia.

Antikoaguláns, antiaggregáns terápia - heparin, trental stb. A szöveti hipoxia miatt a szívizom dystrophia gyorsan fejlődik, ezért kardioprotektorokat írnak fel (kálium-orotát, panangin, riboxin). A szívglikozidokat nagyon óvatosan írják fel.

MEGELŐZÉS.

Elsődleges - a krónikus bronchitis megelőzése. Másodlagos - krónikus bronchitis kezelése.

A Cor pulmonale (PC) a jobb kamra (RV) hipertrófiája és/vagy dilatációja, amely a tüdő működését és/vagy szerkezetét befolyásoló betegségek okozta pulmonalis artériás hipertóniából ered, és nem társul a bal szív, ill. veleszületett szívhibák. Az LS a hörgők és a tüdő betegségei, a torakofrén elváltozások vagy a tüdőerek patológiája miatt képződik. A krónikus cor pulmonale (CHP) kialakulása leggyakrabban a krónikus tüdőelégtelenség (CLF) hátterében áll, a CLP kialakulásának fő oka pedig az alveoláris hypoxia, amely a pulmonalis arteriolák görcsét okozza.

A diagnosztikai keresés célja a CLS kialakulásához vezető alapbetegség azonosítása, valamint a CRF, a pulmonalis hypertonia és a hasnyálmirigy állapotának felmérése.

A CHLS kezelése a CHLS-t kiváltó alapbetegség (krónikus obstruktív bronchitis, bronchiális asztma stb.) kezelése, az alveoláris hypoxia és hypoxemia megszüntetése a pulmonális artériás hipertónia csökkenésével (légzőizmok edzése, elektromos stimuláció). rekeszizom, a vér oxigénszállítási funkciójának normalizálása (heparin, eritrocitaferézis, hemoszorpció), hosszú távú oxigénterápia (VCT), almitrin, valamint jobb kamrai szívelégtelenség korrekciója (ACE-gátlók, vízhajtók, aldoszteron-blokkolók) , angiothesin II receptor antagonisták). A VCT a CLN és CHLS leghatékonyabb kezelése, amely növelheti a betegek várható élettartamát.

Kulcsszavak: cor pulmonale, pulmonalis hypertonia, krónikus tüdőelégtelenség, krónikus cor pulmonale, jobb kamrai szívelégtelenség.

MEGHATÁROZÁS

Pulmonalis szív- ez a jobb kamra hipertrófiája és/vagy kitágulása, amely a tüdő működését és/vagy szerkezetét befolyásoló betegségek okozta pulmonális artériás hipertóniából ered, és nem kapcsolódik a bal szív elsődleges patológiájához vagy veleszületett szívhibákhoz.

A pulmonalis szív (PC) magában a tüdőben bekövetkező kóros elváltozások, a tüdő szellőzését biztosító extrapulmonáris légzési mechanizmusok megsértése (a légzőizmok károsodása, a légzés központi szabályozásának megsértése, a csont és a porc rugalmassága) alapján jön létre. képződmények a mellkasban, vagy az idegimpulzus vezetése n. diaphragmicus, elhízás), valamint a tüdőerek károsodása.

OSZTÁLYOZÁS

Hazánkban a cor pulmonale B.E. által javasolt osztályozása. Votchalom 1964-ben (7.1. táblázat).

Az akut LS a pulmonális artériás nyomás (PAP) meredek emelkedésével jár együtt a jobb kamrai elégtelenség kialakulásával, és leggyakrabban a fő törzs vagy a tüdőartéria (PE) nagy ágainak tromboembóliája okozza. Az orvos azonban néha találkozik hasonló állapottal, amikor a tüdőszövet nagy területeit kikapcsolják a keringésből (kétoldali kiterjedt tüdőgyulladás, status asthmatikus, billentyű pneumothorax).

A szubakut cor pulmonale (PLC) leggyakrabban a tüdőartéria kis ágai visszatérő thromboemboliájának eredménye. A vezető klinikai tünet a fokozódó nehézlégzés, amely gyorsan (hónapokon belül) kialakuló jobb kamrai elégtelenséggel jár. A PLS egyéb okai közé tartoznak a neuromuszkuláris betegségek (myasthenia gravis, poliomyelitis, a phrenicus idegkárosodása), a tüdő légzőszervi szakaszának jelentős részének kizárása a légzésből (súlyos bronchiális asztma, miliáris tüdőtuberkulózis). A PLS gyakori oka a tüdő, gasztrointesztinális traktus, emlő és egyéb lokalizációjú onkológiai megbetegedései, amelyek tüdőkarcinomatózis következtében alakulnak ki, valamint a tüdőerek csírázó daganat általi összenyomása, majd trombózis.

A krónikus cor pulmonale (CHP) az esetek 80%-ában a bronchopulmonalis apparátus károsodásával jár (leggyakrabban COPD-vel), és a pulmonalis artériában sok éven át tartó lassú és fokozatos nyomásnövekedéssel jár.

A CLS kialakulása közvetlenül kapcsolódik a krónikus tüdőelégtelenséghez (CLF). A klinikai gyakorlatban a CRF osztályozását a nehézlégzés jelenléte alapján alkalmazzák. A CLN-nek 3 foka van: légszomj megjelenése korábban elérhető erőfeszítésekkel - I. fok, légszomj normál terhelés esetén - II. fok, légszomj nyugalomban - III. A fenti besorolást esetenként célszerű kiegészíteni a vér gázösszetételére és a tüdőelégtelenség kialakulásának patofiziológiai mechanizmusaira vonatkozó adatokkal (7.2. táblázat), amely lehetővé teszi a patogenetikailag alátámasztott terápiás intézkedések kiválasztását.

A cor pulmonale osztályozása (Votchal B.E., 1964 szerint)

7.1. táblázat.

A táblázat vége. 7.1.

Jegyzet. A cor pulmonale diagnózisa az alapbetegség diagnosztizálása után történik: a diagnózis megfogalmazásakor csak az osztályozás első két oszlopát használjuk. A 3. és 4. oszlop hozzájárul a folyamat lényegének és a terápiás taktika megválasztásának mélyreható megértéséhez

7.2. táblázat.

A krónikus tüdőelégtelenség klinikai és patofiziológiai osztályozása

(Aleksandrov O.V., 1986)

A CLN bemutatott osztályozásában a CLN diagnózisa nagy valószínűséggel a folyamat II. és III. szakaszában állítható fel. A CLN I. stádiumában (látens) a PAP emelkedését észlelik, általában a fizikai aktivitás hatására és a betegség súlyosbodásakor, az RV-hipertrófia jeleinek hiányában. Ez a körülmény lehetővé tette annak a véleménynek a kifejezését (N. R. Paleev), hogy a CLS kezdeti megnyilvánulásainak diagnosztizálásához nem az RV myocardialis hipertrófia jelenlétét vagy hiányát, hanem az LBP növekedését kell használni. A klinikai gyakorlatban azonban a PAP közvetlen mérése ebben a betegcsoportban nem kellően megalapozott.

Idővel dekompenzált HLS kialakulása lehetséges. Az RV-elégtelenség speciális osztályozásának hiányában a szívelégtelenség (HF) jól ismert osztályozása a V.Kh. Vasilenko és N.D. Strazhesko, amelyet általában szívelégtelenség esetén használnak, amely a bal kamra (LV) vagy mindkét kamra károsodása következtében alakult ki. A bal kamrai szívelégtelenség jelenléte CLS-ben szenvedő betegeknél leggyakrabban két okra vezethető vissza: 1) 50 év felettieknél a CHL gyakran társul koszorúér-betegséggel, 2) a szisztémás artériás hipoxémia CLS-ben szenvedő betegeknél dystrophiás folyamatokhoz vezet. az LV szívizom, mérsékelt hipertrófiájáig és kontraktilis elégtelenségéig.

A krónikus obstruktív tüdőbetegség a krónikus cor pulmonale fő oka.

PATOGENEZIS

A krónikus LS kialakulása a pulmonalis artériás hipertónia fokozatos kialakulásán alapul, számos patogenetikai mechanizmus következtében. A CLS bronchopulmonalis és thoracophren formáiban szenvedő betegek PH fő oka az alveoláris hypoxia, amelynek szerepét a pulmonalis érszűkület kialakulásában először 1946-ban U. Von Euler és G. Lijestrand mutatta be. Az Euler-Liljestrand reflex kialakulását több mechanizmus magyarázza: a hipoxia hatása a vaszkuláris simaizomsejtek depolarizációjának kialakulásához és a sejtmembránok káliumcsatornáinak működésében bekövetkezett változások miatti összehúzódáshoz kapcsolódik.

sebek, endogén vazokonstriktor mediátorok, például leukotriének, hisztamin, szerotonin, angiotenzin II és katekolaminok érfalának expozíciója, amelyek termelése hipoxiás körülmények között jelentősen megnövekszik.

A hypercapnia szintén hozzájárul a pulmonális hipertónia kialakulásához. A magas CO 2 koncentráció azonban láthatóan nem közvetlenül a tüdőerek tónusára hat, hanem közvetve - főként az általa okozott acidózison keresztül. Ezenkívül a CO 2 visszatartás hozzájárul a légzőközpont CO 2 -ra való érzékenységének csökkenéséhez, ami tovább csökkenti a tüdő szellőzését és hozzájárul a tüdő érszűkületéhez.

A PH kialakulásában különösen fontos az endothel diszfunkció, amely az értágító antiproliferatív mediátorok (NO, prosztaciklin, prosztaglandin E 2) szintézisének csökkenésében és az érösszehúzó szerek (angiotenzin, endotelin-1) szintjének növekedésében nyilvánul meg. A COPD-s betegek tüdő endothel diszfunkciója hipoxémiával, gyulladással és cigarettafüstnek való kitettséggel jár.

CLS-betegeknél szerkezeti változások következnek be a vaszkuláris ágyban - a tüdőerek átépülése, amelyet a simaizomsejtek szaporodása miatti intima megvastagodása, rugalmas és kollagénrostok lerakódása, az artériák izomrétegének hipertrófiája jellemez. az erek belső átmérőjében. COPD-s betegeknél az emfizéma következtében a kapilláris ágy csökkenése, a tüdőerek összenyomódása következik be.

A krónikus hipoxia mellett a tüdő ereiben bekövetkező szerkezeti változások mellett számos egyéb tényező is befolyásolja a pulmonális nyomás növekedését: policitémia a vér reológiai tulajdonságainak megváltozásával, a tüdő vazoaktív anyagok anyagcseréjének károsodása, a percnyi vértérfogat növekedése tachycardia és hypervolemia következtében. A hipervolémia egyik lehetséges oka a hypercapnia és a hypoxemia, amelyek növelik az aldoszteron koncentrációját a vérben, és ennek megfelelően a Na + és a vízvisszatartást.

Súlyos elhízásban szenvedő betegeknél Pickwick-szindróma (Charles Dickens munkásságáról kapta a nevét) alakul ki, amely hypercapniával járó hypoventillációban nyilvánul meg, ami a légzőközpont CO 2 iránti érzékenységének csökkenésével, valamint a légzőrendszer károsodásával jár. a zsírszövet által okozott mechanikai korlátozásra diszfunkcióval (fáradtsággal) rendelkező légzőizmokkal.

A pulmonalis artériában megemelkedett vérnyomás kezdetben hozzájárulhat a pulmonalis kapillárisok perfúziós térfogatának növekedéséhez, azonban idővel a hasnyálmirigy szívizom hipertrófiája alakul ki, majd összehúzódási elégtelensége következik be. A pulmonalis keringés nyomásának mutatóit a táblázat tartalmazza. 7.3.

7.3. táblázat

A pulmonalis hemodinamika mutatói

A pulmonalis hipertónia kritériuma a tüdőartéria nyugalmi nyomásának szintje, amely meghaladja a 20 Hgmm-t.

KLINIKA

A klinikai kép az alapbetegség megnyilvánulásaiból áll, ami a CHLS kialakulásához és a hasnyálmirigy károsodásához vezet. A klinikai gyakorlatban a krónikus obstruktív tüdőbetegséget (COPD) leggyakrabban a kiváltó tüdőbetegségek között találjuk, pl. bronchiális asztma vagy krónikus obstruktív hörghurut és tüdőtágulat. A CLS-klinika elválaszthatatlanul összefügg magával a CHLN manifesztációjával.

A betegek jellegzetes panasza a légszomj. Kezdetben edzés közben (CRF I. szakasz), majd nyugalomban (CRF III. szakasz). Lejárató vagy vegyes jellegű. A COPD hosszú lefolyása (évek) eltompítja a páciens figyelmét, és orvoshoz kényszeríti, ha enyhe terheléskor vagy nyugalomban légszomj jelentkezik, vagyis már a CRF II-III stádiumában, amikor a CHL jelenléte vitathatatlan.

Ellentétben a bal kamrai elégtelenséggel és a tüdő vénás pangásával összefüggő nehézlégzéssel, a pulmonalis hypertonia esetén a nehézlégzés nem fokozódik a beteg vízszintes helyzetében, és nem.

ülő helyzetben csökken. A betegek akár a test vízszintes helyzetét is előnyben részesíthetik, amelyben a rekeszizom nagyobb szerepet játszik az intrathoracalis hemodinamikában, ami megkönnyíti a légzés folyamatát.

A tachycardia a CHL-ben szenvedő betegek gyakori panasza, és még a CRF kialakulásának szakaszában is megjelenik az artériás hipoxémiára adott válaszként. A szívritmuszavar ritka. A pitvarfibrilláció jelenléte, különösen az 50 év felettieknél, általában egyidejű koszorúér-betegséggel jár.

A CLS-ben szenvedő betegek fele fájdalmat tapasztal a szív területén, gyakran határozatlan jellegű, besugárzás nélkül, általában nem kapcsolódik fizikai aktivitáshoz, és nem enyhíti a nitroglicerin. A fájdalom mechanizmusáról a leggyakoribb nézet a relatív koszorúér-elégtelenség a hasnyálmirigy izomtömegének jelentős növekedése miatt, valamint a koszorúerek feltöltődésének csökkenése a hasnyálmirigy üregében a végdiasztolés nyomás növekedésével. , szívizom hypoxia az általános artériás hipoxémia („kék angina pectoris”) és a jobb koszorúér reflex szűkülete (pulmocoronaria reflex) hátterében. A cardialgia lehetséges oka a pulmonalis artéria megnyúlása lehet a nyomás hirtelen növekedésével.

A pulmonalis szív dekompenzációjával ödéma jelenhet meg a lábakon, ami leggyakrabban egy bronchopulmonalis betegség súlyosbodása során jelentkezik, és először a lábfej és a boka területén lokalizálódik. A jobb kamrai elégtelenség előrehaladtával az ödéma átterjed a lábak és a combok területére, és ritkán, súlyos jobb kamrai elégtelenség esetén a has térfogatának növekedése következik be a kialakuló ascites miatt.

A cor pulmonale kevésbé specifikus tünete a hangvesztés, amely a visszatérő ideg összenyomásával jár a tüdőartéria kitágult törzse által.

A CLN-ben és CHLS-ben szenvedő betegeknél encephalopathia alakulhat ki krónikus hypercapnia és cerebralis hypoxia, valamint az érrendszeri permeabilitás károsodása miatt. Súlyos encephalopathia esetén egyes betegek fokozott ingerlékenységet, agresszivitást, eufóriát, sőt pszichózist tapasztalnak, míg más betegek letargiát, depressziót, napközbeni álmosságot és éjszakai álmatlanságot, valamint fejfájást tapasztalnak. Ritkán súlyos hipoxia következtében fizikai erőfeszítés során ájulás lép fel.

A CLN gyakori tünete a diffúz "szürkéskék", meleg cianózis. Ha CLS-ben szenvedő betegeknél jobb kamrai elégtelenség lép fel, a cianózis gyakran vegyes jelleget kölcsönöz: a bőr diffúz kékes elszíneződésének hátterében az ajkak, az orrhegy, az áll, a fülek, az ujjbegyek és a lábujjak cianózisa jelenik meg, valamint a végtagok. a legtöbb esetben meleg marad, valószínűleg a hypercapnia miatti perifériás értágulat miatt. Jellemző a nyaki vénák duzzanata (beleértve az inspirációt is - Kussmaul tünete). Egyes betegeknél fájdalmas pír jelentkezhet az arcán, és megnövekszik az erek száma a bőrön és a kötőhártyán ("nyúl- vagy békaszem" a hiperkapnia miatt), Plesh-tünet (a nyaki vénák duzzanata a kézfej megnyomásakor). a megnagyobbodott májon), Corvisar arc, szív cachexia, főbb betegségek jelei (emphysematous mellkas, mellkasi gerinc kyphoscoliosis stb.).

A szív régiójának tapintása során kifejezett diffúz szívimpulzus, epigasztrikus pulzáció (a hasnyálmirigy hipertrófiája és tágulása miatt), ütéssel pedig a szív jobb oldali határának jobbra tágulása észlelhető. Ezek a tünetek azonban elvesztik diagnosztikus értéküket a gyakran kialakuló tüdőtágulás miatt, melyben a szív ütős méretei akár le is csökkenhetnek („cseppszív”). A CHLS-ben a leggyakoribb auscultatory tünet a második tónus hangsúlyozása a pulmonalis artéria felett, ami kombinálható a második hang felhasadásával, jobb kamrai IV szívhanggal, tüdőbillentyű-elégtelenség diasztolés zörejével (Graham-Still zörej) és szisztolés zörejével tricuspidalis elégtelenség zöreje, mindkét zörej intenzitása a belégzési magassággal nő (Rivero-Corvalho tünet).

A kompenzált CHLS-ben szenvedő betegek artériás nyomása gyakran emelkedik, dekompenzált betegekben pedig csökken.

Hepatomegalia szinte minden dekompenzált LS-ben szenvedő betegnél kimutatható. A máj megnagyobbodott, tapintásra tömörödött, fájdalmas, a máj széle lekerekített. Súlyos szívelégtelenség esetén ascites jelenik meg. Általánosságban elmondható, hogy a jobb kamrai szívelégtelenség ilyen súlyos megnyilvánulásai CLS-ben ritkák, mivel a súlyos CRF jelenléte vagy egy fertőző folyamat hozzáadása a tüdőben tragikus véghez vezet a betegben, mint a szívelégtelenség miatt.

A krónikus cor pulmonale klinikáját a tüdőpatológia súlyossága, valamint a pulmonalis és jobb kamrai szívelégtelenség határozza meg.

MŰSZERES DIAGNOSZTIKA

A CLS röntgenképe a CRF stádiumától függ. A tüdőbetegség radiológiai megnyilvánulásai (pneumosclerosis, emphysema, fokozott érképződés stb.) hátterében először csak enyhén csökken a szív árnyéka, majd a tüdőartéria kúpjának mérsékelt kidudorodása jelenik meg. a közvetlen és jobb oldali ferde vetítésben. Normális esetben direkt vetítésben a jobb szívkontúrt a jobb pitvar alkotja, CHLS-ben pedig az RV növekedésével élképzővé válik, jelentős RV hipertrófiával pedig a jobb és a bal szélt is kialakíthatja. a szívből, visszanyomva a bal kamrát. A HLS végső dekompenzált stádiumában a szív jobb szélét jelentősen kitágult jobb pitvar képezheti. Mindazonáltal ez az "evolúció" a szív viszonylag kis árnyékának hátterében játszódik le ("csepegés" vagy "függő").

A CLS elektrokardiográfiás diagnózisa a hasnyálmirigy-hipertrófia kimutatására korlátozódik. A RV-hipertrófia fő („közvetlen”) EKG-kritériumai a következők: 1) R V1-ben>7 mm; 2) S V5-6-ban > 7 mm; 3) RV1 + SV5 vagy RV1 + SV6 > 10,5 mm; 4) RaVR > 4 mm; 5) SV1,V2 =s2 mm; 6) RV5,V6<5 мм; 7) отношение R/SV1 >egy; 8) a His köteg jobb lábának teljes blokádja RV1>15 mm-rel; 9) a His köteg jobb lábának hiányos blokádja RV1>10 mm-rel; 10) negatív TVl és az STVl csökkenése, V2 RVl>5 mm mellett, és nincs koszorúér-elégtelenség. 2 vagy több „közvetlen” EKG-jel jelenlétében az RV-hipertrófia diagnózisa megbízhatónak tekinthető.

A RV-hipertrófia közvetett EKG-jelei a RV-hipertrófiára utalnak: 1) a szív forgása a hossztengely körül az óramutató járásával megegyező irányban (az átmeneti zóna balra tolódása a V5-V6 elvezetésekhez és a QRS típusú RS-komplexus V5, V6-os elvezetéseiben) SV5-6 mély, és RV1-2 - normál amplitúdó); 2) SV5-6 > RV5-6; 3) RaVR > Q(S)aVR; 4) a szív elektromos tengelyének eltérése jobbra, különösen, ha α>110; 5) elektromos tengely szívtípusa

SI-SII-SIII; 6) a His kötegének jobb lábának teljes vagy hiányos blokádja; 7) a jobb pitvar hipertrófiájának elektrokardiográfiás jelei (P-pulmonale a II, III, aVF elvezetésekben); 8) a jobb kamra aktiválási idejének növekedése V1-ben több mint 0,03 másodperccel. A CHLS-ben háromféle EKG-elváltozás létezik:

1. Az rSR "típusú EKG-t az rSR típusú megosztott QRS komplex jelenléte jellemzi a V1 vezetékben, és általában súlyos RV-hipertrófiával észlelhető;

2. Az R-típusú EKG-t az Rs vagy qR típusú QRS komplex jelenléte jellemzi a V1 vezetékben, és általában súlyos RV-hipertrófiával észlelhető (7.1. ábra).

3. S-típusú EKG-t gyakran észlelnek tüdőtágulatban szenvedő COPD-s betegeknél. A hipertrófiás szív hátsó elmozdulásával jár, amelyet tüdőtágulat okoz. Az EKG úgy néz ki, mint rS, RS vagy Rs, kifejezett S-hullámmal mind a jobb, mind a bal mellkasi vezetékekben

Rizs. 7.1. COPD-ben és CHLS-ben szenvedő beteg EKG-ja. Sinus tachycardia. A jobb kamra kifejezett hipertrófiája (RV1 = 10 mm, SV1 hiányzik, SV5-6 = 12 mm, éles EOS eltérés jobbra (α = +155°), negatív TV1-2 és az STV1-2 csökkenése szegmens). Jobb pitvari hipertrófia (P-pulmonale a V2-4-ben)

Az RV-hipertrófia elektrokardiográfiás kritériumai nem kellően specifikusak. Kevésbé egyértelműek, mint LV-hipertrófiában, és hamis pozitív és álnegatív diagnózisokhoz vezethetnek. A normál EKG nem zárja ki a CHLS jelenlétét, különösen COPD-s betegeknél, ezért az EKG-változásokat össze kell hasonlítani a betegség klinikai képével és az echokardiográfiai adatokkal.

Az echokardiográfia (EchoCG) a vezető non-invazív módszer a tüdő hemodinamikájának felmérésére és az LS diagnosztizálására. Az LS ultrahang diagnózisa a hasnyálmirigy szívizom károsodásának jeleinek azonosításán alapul, amelyeket alább ismertetünk.

1. A jobb kamra méretének változása, amelyet két pozícióban értékelnek: parasternális helyzetben a hosszú tengely mentén (általában kevesebb, mint 30 mm) és apikális négykamrás helyzetben. A hasnyálmirigy dilatációjának kimutatására gyakrabban használják az átmérőjét (általában kevesebb, mint 36 mm) és a diasztolé végén lévő területet a hosszú tengely mentén, az apikális négykamrás helyzetben. A RV-tágulat súlyosságának pontosabb felmérése érdekében javasolt a RV-végdiasztolés terület és az LV-vég-diasztolés terület arányának használata, kizárva ezzel a szívméretben jelentkező egyéni különbségeket. Ennek a mutatónak a 0,6-nál nagyobb emelkedése a hasnyálmirigy jelentős tágulatát jelzi, és ha ez egyenlő vagy nagyobb, mint 1,0, akkor a hasnyálmirigy kifejezett kitágulásáról kell következtetést levonni. A RV apikális négykamrás helyzetében történő kitágulása esetén a RV alakja félhold alakúról oválisra változik, és a szív csúcsát nem a bal bal oldali foglalhatja el, ahogy ez normális, hanem a RV. A hasnyálmirigy tágulását a törzs (több mint 30 mm) és a tüdőartéria ágainak kitágulása kísérheti. A pulmonalis artéria masszív trombózisa esetén jelentős (50-80 mm-es) tágulása megállapítható, az artéria lumene oválissá válik.

2. A hasnyálmirigy hipertrófiája esetén elülső falának vastagsága diasztoléban mérve a borda alatti négykamrás helyzetben B- vagy M-módban meghaladja az 5 mm-t. A CHLS-ben szenvedő betegeknél általában nemcsak a hasnyálmirigy elülső fala hipertrófiált, hanem az interventricularis septum is.

3. Változó fokú tricuspidalis regurgitáció, ami viszont a jobb pitvar és inferior vena cava tágulását okozza, melynek belégzési összeomlásának csökkenése a jobb pitvarban megnövekedett nyomásra utal.

4. A hasnyálmirigy diasztolés funkciójának értékelése a transztricuspidalis diasztolés áramlás alapján pulzáló üzemmódban történik.

hullám Doppler és színes M-modális Doppler. CHLS-ben szenvedő betegeknél a hasnyálmirigy diasztolés funkciójának csökkenése figyelhető meg, ami az E és A csúcsok arányának csökkenésében nyilvánul meg.

5. A hasnyálmirigy csökkent kontraktilitása LS-ben szenvedő betegeknél a hasnyálmirigy hipokinéziájában nyilvánul meg, az ejekciós frakció csökkenésével. Az echokardiográfiás vizsgálat a RV funkció olyan mutatóit határozza meg, mint a végdiasztolés és a szisztolés végtérfogat, az ejekciós frakció, amely általában legalább 50%.

Ezek a változások a gyógyszerek fejlődésének súlyosságától függően eltérő súlyosságúak. Tehát az akut LS-ben a hasnyálmirigy dilatációja észlelhető, a krónikus LS-ben pedig a hasnyálmirigy hipertrófiájának, diasztolés és szisztolés diszfunkciójának jelei adódnak hozzá.

A jelek másik csoportja a pulmonalis hypertonia kialakulásához kapcsolódik LS-ben. Súlyosságuk mértéke akut és szubakut LS-ben, valamint primer pulmonalis hypertoniás betegekben a legjelentősebb. A CHLS-t a szisztolés nyomás mérsékelt emelkedése jellemzi a pulmonalis artériában, amely ritkán éri el az 50 Hgmm-t. A pulmonalis törzs és a hasnyálmirigy kiáramlási traktusában az áramlás felmérése a bal parasternális és subcostalis rövidtengelyes megközelítésből történik. Tüdőpatológiás betegeknél az ultrahang ablak korlátozottsága miatt a borda alatti pozíció lehet az egyetlen lehetséges hozzáférés a hasnyálmirigy kiáramlási traktusának megjelenítéséhez. Pulzushullámú Doppler segítségével megmérheti az átlagos nyomást a pulmonalis artériában (Ppa), amelyre általában az A. Kitabatake és munkatársai által javasolt képletet használják. (1983): Log10(Pra) = -2,8 (AT/ET) + 2,4, ahol AT a hasnyálmirigy kiáramlási szakaszában az áramlás gyorsulási ideje, ET a kilökődési idő (vagy a vér kiürülésének ideje a hasnyálmirigy). Az ezzel a módszerrel kapott Ppa érték COPD-s betegeknél jól korrelál egy invazív vizsgálat adataival, a pulmonalis billentyű megbízható jelének vételének lehetősége meghaladja a 90%-ot.

A pulmonalis hypertonia kimutatásában a legfontosabb a tricuspidalis regurgitáció súlyossága. A tricuspidalis regurgitáció jet használata a legpontosabb non-invazív módszer alapja. szisztolés nyomás a pulmonalis artériában. A méréseket folytonos hullámú Doppler módban, apikális négykamrás vagy borda alatti helyzetben végezzük, lehetőleg színes Doppler egyidejű használatával.

akik feltérképezése. A pulmonalis artériában uralkodó nyomás kiszámításához hozzá kell adni a jobb pitvar nyomását a tricuspidalis billentyűn átívelő nyomásgradienshez. A transztricuspidalis gradiens mérése a COPD-s betegek több mint 75%-ánál végezhető el. A pulmonális hipertónia minőségi jelei vannak:

1. PH esetén a pulmonalis billentyű hátsó csücskének mozgásának jellege megváltozik, amit M-módban határoznak meg: a PH jellemző mutatója az átlagos szisztolés fog jelenléte a billentyű részleges átfedése miatt, amely a szisztoléban a billentyű W alakú mozgását alkotja.

2. Pulmonalis hypertoniás betegeknél a jobb kamrai nyomásnövekedés következtében az interventricularis septum (IVS) ellaposodik, és a bal kamra a rövid tengely mentén a D betűhöz (D alakú bal kamra) hasonlít. Magas fokú PH esetén az IVS mintegy a hasnyálmirigy falává válik, és diasztoléban paradox módon a bal kamra felé mozog. Amikor a pulmonalis artériában és a jobb kamrában a nyomás meghaladja a 80 Hgmm-t, a bal kamra térfogata csökken, a kitágult jobb kamra összenyomja, és félhold alakot vesz fel.

3. Lehetséges regurgitáció a tüdőbillentyűn (fiataloknál az első fokú regurgitáció normális). Állandó hullámú Doppler vizsgálattal lehetőség nyílik a pulmonalis regurgitáció mértékének mérésére az LA-RV végdiasztolés nyomásgradiensének további kiszámításával.

4. A véráramlás alakjának változása a hasnyálmirigy kivezető csatornájában és az LA billentyű szájánál. Normál nyomáson az LA-ban az áramlás egyenlő szárú, az áramlás csúcsa a szisztolé közepén található; pulmonalis hypertonia esetén a csúcsáramlás a szisztolés első felére tolódik el.

A COPD-ben szenvedő betegeknél azonban tüdőtágulásuk gyakran megnehezíti a szív szerkezetének egyértelmű megjelenítését, és szűkíti az echokardiogram ablakát, így a vizsgálat a betegek legfeljebb 60-80%-ánál válik informatívvá. Az utóbbi években megjelent a szív ultrahangvizsgálatának pontosabb és informatívabb módszere - a transzoesophagealis echocardiographia (TEE). A COPD-ben szenvedő betegeknél a TEE a hasnyálmirigy szerkezetének pontos mérésére és közvetlen vizuális értékelésére a preferált módszer a transzoesophagealis szonda nagyobb felbontása és az ultrahang ablak stabilitása miatt, és különösen fontos emphysema és pneumosclerosis esetén.

A jobb szív és a pulmonalis artériák katéterezése

A jobb szív és a tüdőartéria katéterezése a PH diagnosztizálásának arany standardja. Ez az eljárás lehetővé teszi a nyomás közvetlen mérését a jobb pitvarban és az RV-ben, a nyomást a pulmonalis artériában, kiszámítja a perctérfogatot és a pulmonalis vaszkuláris ellenállást, meghatározza a kevert vénás vér oxigénellátásának szintjét. A jobb szív katéterezése invazivitása miatt nem ajánlható széles körben a CHL diagnosztikájában. A javallatok a következők: súlyos pulmonalis hypertonia, gyakori dekompenzált jobb kamrai elégtelenség és tüdőtranszplantációra jelöltek kiválasztása.

Radionuklid-ventrikulográfia (RVG)

Az RVG a jobb kamrai ejekciós frakciót (REF) méri. Az EFVC 40-45% alatt kórosnak tekinthető, de maga az EFVC nem jó mutatója a jobb kamra működésének. Lehetővé teszi a jobb kamra szisztolés funkciójának értékelését, amely nagymértékben függ az utóterheléstől, amely az utóbbi növekedésével csökken. Ezért sok COPD-s betegnél az EFVC csökkenését észlelik, és ez nem jelzi a valódi jobb kamrai diszfunkciót.

Mágneses rezonancia képalkotás (MRI)

Az MRI ígéretes módszer a pulmonalis hipertónia és a jobb kamra szerkezetében és működésében bekövetkezett változások értékelésére. Az MRI-vel mért, 28 mm-nél nagyobb jobb pulmonalis artéria átmérő a PH rendkívül specifikus jele. Az MRI módszer azonban meglehetősen drága, és csak speciális központokban érhető el.

A krónikus tüdőbetegség jelenléte (mint a CLS oka) a külső légzés funkciójának speciális vizsgálatát igényli. Az orvosnak a szellőzési elégtelenség típusának tisztázásával kell szembenéznie: obstruktív (a levegő hörgőkön keresztüli áthaladása) vagy korlátozó (a gázcsere területének csökkenése). Az első esetben a krónikus obstruktív hörghurut, a bronchiális asztma említhető példaként, a második esetben a pneumosclerosis, a tüdő reszekciója stb.

KEZELÉS

A CLS leggyakrabban a CLN kialakulása után fordul elő. A terápiás intézkedések összetett természetűek, és főként ennek a két szindrómának a kijavítására irányulnak, amelyek a következők:

1) az alapbetegség kezelése és megelőzése - leggyakrabban a krónikus tüdőpatológia exacerbációi (alapterápia);

2) CLN és PH kezelése;

3) jobb kamrai szívelégtelenség kezelése. Az alapvető terápiás és megelőző intézkedések közé tartozik

akut vírusos légúti megbetegedések megelőzése (védőoltás) és a dohányzás kizárása. A gyulladásos természetű krónikus tüdőpatológia kialakulásával az exacerbációkat antibiotikumokkal, nyálkahártya-szabályozó gyógyszerekkel és immunkorrektorokkal kell kezelni.

A krónikus pulmonalis szívbetegség kezelésében a legfontosabb a külső légzés működésének javítása (gyulladás, broncho-obstruktív szindróma megszüntetése, légzőizmok javulása).

A CLN leggyakoribb oka a broncho-obstruktív szindróma, melynek oka a hörgők simaizomzatának összehúzódása, viszkózus gyulladásos váladék felhalmozódása, valamint a hörgők nyálkahártyájának ödémája. Ezekhez a változásokhoz béta-2-agonisták (fenoterol, formoterol, szalbutamol), M-antikolinerg szerek (ipratropium-bromid, tiotropium-bromid), és egyes esetekben inhalációs glükokortikoszteroid gyógyszerek inhaláció formájában, porlasztóval vagy egyedi inhalátorral történő alkalmazására van szükség. Használhatók metilxantinok (eufillin és prolongált teofillinek (teolong, teotard stb.)). A köptető terápia nagyon egyéni, és különféle kombinációkat és gyógynövény-válogatást (csikó, vadrozmaring, kakukkfű stb.) és vegyszeres előállítást (acetilcisztein, ambroxol stb.) igényel.

Szükség esetén tornaterápiát és a tüdő testtartási elvezetését írják elő. A pozitív kilégzési nyomású légzés (legfeljebb 20 cm-es vízoszlop) mindkét egyszerű eszközzel látható

mozgatható membránnal ellátott "sípok" és összetett eszközök, amelyek szabályozzák a ki- és belégzés nyomását. Ez a módszer csökkenti a légáramlást a hörgőn belül (melynek hörgőtágító hatása van), és növeli a nyomást a hörgőkben a környező tüdőszövethez képest.

A CRF kialakulásának extrapulmonáris mechanizmusai közé tartozik a légzőizmok és a rekeszizom összehúzódási funkciójának csökkenése. Ezeknek a rendellenességeknek a korrekciós lehetőségei még mindig korlátozottak: tornaterápia vagy a rekeszizom elektromos stimulációja a II. HLN.

A CLN-ben az eritrociták jelentős funkcionális és morfológiai átrendeződésen mennek keresztül (echinocytosis, stomatocytosis stb.), ami jelentősen csökkenti oxigénszállítási funkciójukat. Ebben a helyzetben kívánatos az elveszett funkciójú eritrociták eltávolítása a véráramból, és serkenteni a fiatalok (funkcionálisan nagyobb képességű) felszabadulását. Erre a célra erythrocytepheresis, extracorporalis vér oxigenizáció, hemoszorpció alkalmazható.

Az eritrociták aggregációs tulajdonságainak növekedése miatt a vér viszkozitása nő, amihez vérlemezke-gátló szerek (csengőhang, reopoligliukin) és heparin (lehetőleg kis molekulatömegű heparinok - fraxiparin stb.) Kijelölése szükséges.

A légzőközpont csökkent aktivitásával járó hipoventillációban szenvedő betegeknél a központi belégzési aktivitást fokozó gyógyszerek - légzési stimulánsok - alkalmazhatók kiegészítő terápiaként. Mérsékelt légzésdepresszió esetén kell alkalmazni, amely nem igényel O 2-t vagy gépi lélegeztetést (alvási apnoe szindróma, elhízás-hipoventilációs szindróma), vagy ha oxigénterápia nem lehetséges. Az artériás vér oxigénellátását fokozó néhány gyógyszer közé tartozik a niketamid, az acetozalamid, a doxapram és a medroxiprogeszteron, de ezeknek a gyógyszereknek mindegyike nagyszámú mellékhatással jár hosszú távú használat esetén, ezért csak rövid ideig alkalmazhatók, pl. a betegség súlyosbodása.

Az almitrina-biszmezilát jelenleg azon gyógyszerek közé tartozik, amelyek hosszú ideig képesek korrigálni a hipoxémiát COPD-ben szenvedő betegeknél. Az Almitrin egy konkrét ezelőtt

a nyaki csomó perifériás kemoreceptorainak nistómája, amelynek stimulálása a hipoxiás érszűkület növekedéséhez vezet a tüdő rosszul szellőztetett régióiban, a szellőzés-perfúzió arányának javulásával. Az almitrin képessége 100 mg / nap dózisban bizonyított. COPD-s betegeknél a paCO2 szignifikáns növekedéséhez (5-12 Hgmm-rel) és a paCO2-csökkenéshez (3-7 Hgmm-rel) vezet, a klinikai tünetek javulásával és a betegség súlyosbodásának gyakoriságának csökkenésével, amely több évre képes késleltetni a hosszú távú 0 2 terápia kijelölését. Sajnos a COPD-s betegek 20-30%-a nem reagál a terápiára, és a széles körű alkalmazást korlátozza a perifériás neuropátia és egyéb mellékhatások kialakulásának lehetősége. Jelenleg az almitrin felírásának fő indikációja a COPD-s betegek mérsékelt hipoxémiája (pa0 2 56-70 Hgmm vagy Sa0 2 89-93%), valamint VCT-vel kombinált alkalmazása, különösen hypercapnia hátterében.

értágítók

A PAH mértékének csökkentése érdekében a cor pulmonale betegek komplex terápiájában perifériás értágító szerek szerepelnek. A leggyakrabban használt kalciumcsatorna-antagonisták és nitrátok. Jelenleg két kalcium-antagonista javasolt a nifedipin és a diltiazem. Az egyik melletti választás a kezdeti pulzusszámtól függ. Relatív bradycardiában szenvedő betegeknek nifedipint, relatív tachycardiában - diltiazemet kell ajánlani. Ezeknek a hatékonynak bizonyult gyógyszerek napi adagja meglehetősen magas: nifedipinnél 120-240 mg, diltiazemnél 240-720 mg. A nagy dózisban alkalmazott kalcium-antagonisták kedvező klinikai és prognosztikai hatásait mutatták ki primer PH-ban szenvedő betegeknél (különösen azoknál, akiknél korábban pozitív akut teszt volt). A III generációs dihidropiridin kalcium antagonisták - amlodipin, felodipin stb. - szintén hatásosak ebben a LS-ben szenvedő betegcsoportban.

Azonban COPD-vel összefüggő pulmonális hipertóniában a kalciumcsatorna-antagonisták alkalmazása nem javasolt, annak ellenére, hogy képesek csökkenteni a Ppa-t és növelni a perctérfogatot ebben a betegcsoportban. Ennek oka az artériás hipoxémia súlyosbodása, amelyet a tüdőerek tágulása okoz.

a tüdő rosszul szellőző területei a szellőzés-perfúzió arányának romlásával. Ezenkívül a kalcium-antagonisták hosszú távú (több mint 6 hónapos) terápiájával a pulmonalis hemodinamika paramétereire gyakorolt ​​​​jótékony hatás kiegyenlítődik.

Hasonló helyzet fordul elő a COPD-ben szenvedő betegeknél a nitrátok kinevezésével: az akut minták a gázcsere romlását mutatják, és a hosszú távú vizsgálatok azt mutatják, hogy a gyógyszereknek nincs pozitív hatása a tüdő hemodinamikára.

Szintetikus prosztaciklin és analógjai. A prosztaciklin egy erős endogén értágító, antiaggregációs, antiproliferatív és citoprotektív hatással, amelynek célja a pulmonalis vaszkuláris remodelling megakadályozása (az endoteliális sejtkárosodás és a hiperkoagulabilitás csökkentése). A prosztaciklin hatásmechanizmusa a simaizomsejtek ellazulásával, a thrombocyta aggregáció gátlásával, az endothel működésének javításával, a vaszkuláris sejtproliferáció gátlásával, valamint közvetlen inotróp hatással, a hemodinamika pozitív változásaival és az oxigénfelhasználás növekedésével jár. a vázizmokban. A prosztaciklin klinikai alkalmazása PH-ban szenvedő betegeknél a stabil analógjainak szintéziséhez kapcsolódik. Eddig a világ legnagyobb tapasztalatait az epoprosztenollal halmozták fel.

Az epoprosztenol az intravénás prosztaciklin (prosztaglandin I 2) egyik formája. Kedvező eredményeket értek el az LS vaszkuláris formájában szenvedő betegeknél - primer PH-ban szisztémás kötőszöveti betegségekben. A gyógyszer növeli a perctérfogatot és csökkenti a pulmonalis vaszkuláris rezisztenciát, hosszan tartó használatával pedig javítja az LS-ben szenvedő betegek életminőségét, növelve a terheléstűrő képességet. Az optimális dózis a legtöbb beteg számára 20-40 ng/ttkg/perc. Az epoprosztenol analógját, a treprostinilt is használják.

Mostanra kifejlesztették a prosztaciklin analóg orális gyógyszerformáit. (beraproszt, iloproszt)és klinikai vizsgálatokat végeznek a tüdőembólia, a primer pulmonális hipertónia és a szisztémás kötőszöveti betegségek következtében kialakult vaszkuláris LS formájú betegek kezelésére.

Oroszországban az LS-ben szenvedő betegek kezelésére szolgáló prosztanoidok csoportjából jelenleg csak a prosztaglandin E 1 (vazaprosztán) kapható, amelyet intravénásan írnak fel.

növekedés 5-30 ng/kg/perc. A gyógyszeres kezelést napi 60-80 mikrogramm dózisban végezzük 2-3 hétig a kalcium-antagonistákkal végzett hosszú távú terápia hátterében.

Endothelin receptor antagonisták

Az endotelin-receptor antagonisták alkalmazásának oka az endotelin rendszer aktiválása volt PH-ban szenvedő betegeknél. Két ebbe az osztályba tartozó gyógyszer (boszentán és szitaczentán) hatékonysága a primer PH hátterében vagy szisztémás kötőszöveti betegségek hátterében kialakult krónikus légúti betegségben szenvedő betegek kezelésében bizonyított.

5-ös típusú foszfodiészteráz inhibitorok

A szildenafil a cGMP-függő foszfodiészteráz (5-ös típus) erős szelektív inhibitora, amely megakadályozza a cGMP lebomlását, csökkenti a pulmonalis vaszkuláris rezisztenciát és a jobb kamra túlterhelését. A mai napig vannak adatok a szildenafil hatékonyságáról különböző etiológiájú LS-ben szenvedő betegeknél. Ha a szildenafilt napi 2-3 alkalommal 25-100 mg-os dózisban alkalmazták, az LS-ben szenvedő betegek hemodinamikájában és terhelési toleranciájában javult. Alkalmazása akkor javasolt, ha más gyógyszeres terápia hatástalan.

Hosszú távú oxigénterápia

A CLS bronchopulmonalis és thoracophren formájában szenvedő betegeknél a betegség kialakulásában és progressziójában az alveoláris hypoxia a főszerep, ezért az oxigénterápia a patogenetikailag leginkább alátámasztott kezelési módszer. A krónikus hipoxémiában szenvedő betegek oxigénhasználata kritikus, folyamatos, hosszú távú, és általában otthon adható, ezért ezt a terápiás formát hosszú távú oxigénterápiának (LTOT) nevezik. A VCT feladata a hipoxémia korrigálása >60 Hgmm pO 2 érték elérésével. és Sa02 >90%. Optimálisnak tekinthető a paO 2 60-65 Hgmm között tartása, és ezen értékek túllépése az artériás vér Sa0 2 és oxigéntartalmának enyhe növekedéséhez vezet, azonban CO 2 visszatartás kísérheti, különösen alvás, ami negatív

hatással van a szív, az agy és a légzőizmok működésére. Ezért a VCT nem javallt mérsékelt hipoxémiában szenvedő betegek számára. A VCT javallatai: raO 2<55 мм рт.ст. или Sa0 2 < 88% в покое, а также раО 2 56-59 мм рт.ст. или Sa0 2 89% при наличии легочного сердца или полицитемии (гематокрит >55%). A legtöbb COPD-s beteg számára elegendő az 1-2 l/perc O 2 áramlás, a legsúlyosabb betegeknél az áramlás 4-5 l/percre növelhető. Az oxigénkoncentráció 28-34 térfogatszázalék legyen. A VCT legalább napi 15 órát (napi 15-19 órát) javasol. Az oxigénterápiás kezelések közötti maximális szünetek nem haladhatják meg a 2 órát egymás után, mert. a 2-3 óránál hosszabb szünetek jelentősen növelik a pulmonalis hipertóniát. VCT-hez oxigénkoncentrátorok, folyékony oxigén tartályok és sűrített gázpalackok használhatók. A leggyakrabban használt koncentrátorok (permeátorok), amelyek a nitrogén eltávolításával oxigént szabadítanak fel a levegőből. A VCT átlagosan 5 évvel növeli a CRF-ben és CLS-ben szenvedő betegek várható élettartamát.

Így a modern farmakológiai szerek nagy arzenáljának jelenléte ellenére a VCT a CLS legtöbb formájának kezelésében a leghatékonyabb módszer, így a CLS-ben szenvedő betegek kezelése elsősorban a pulmonológus feladata.

A hosszú távú oxigénterápia a CLN és HLS kezelésének leghatékonyabb módja, átlagosan 5 évvel meghosszabbítja a betegek várható élettartamát.

Hosszú távú otthoni szellőztetés

A tüdőbetegségek terminális stádiumában a lélegeztetési tartalék csökkenése miatt légzéstámogatást igénylő hypercapnia alakulhat ki, amelyet hosszú ideig, folyamatosan, otthon kell végezni.

NINCS inhalációs terápia

A NO-val végzett inhalációs terápia, amelynek hatása hasonló az endothel-relaxáló faktorhoz, pozitív hatással van CLS-ben szenvedő betegekre. Értágító hatása a guanilát-cikláz aktiválásán alapul a tüdőerek simaizomsejtjeiben, ami a ciklo-GMP szintjének növekedéséhez és az intracelluláris kalciumtartalom csökkenéséhez vezet. Belégzés N0 régió

szelektív hatást fejt ki a tüdő ereire, és elsősorban a tüdő jól szellőző részein okoz értágulatot, javítva a gázcserét. Krónikus légúti betegségben szenvedő betegeknél az NO természetesen történő alkalmazása esetén a pulmonalis artériában csökken a nyomás, és megnő az oxigén parciális nyomása a vérben. A NO hemodinamikai hatásai mellett megakadályozza és visszafordítja a pulmonalis vaszkuláris és hasnyálmirigy átépülését. Az inhalált NO optimális dózisa 2-10 ppm koncentráció, a magas NO koncentráció (több mint 20 ppm) pedig a tüdőerek túlzott értágulatát okozhatja, és a lélegeztetés-perfúzió egyensúlyának romlásához vezethet fokozott hipoxémiával. A NO-inhaláció kiegészítése a VCT-vel COPD-s betegeknél fokozza a gázcserére gyakorolt ​​pozitív hatást, csökkenti a pulmonális hipertónia szintjét és növeli a perctérfogatot.

CPAP terápia

Folyamatos pozitív légúti nyomásterápia (folyamatos pozitív légúti nyomás- CPAP) CRF és CLS kezelési módszereként alkalmazzák obstruktív alvási apnoe szindrómában szenvedő betegeknél, megelőzve a légúti összeomlás kialakulását. A CPAP bizonyított hatásai az atelektázia megelőzése és megszüntetése, a tüdőtérfogat növekedése, a lélegeztetés-perfúzió egyensúlyhiányának csökkentése, az oxigénellátás fokozása, a tüdő megfelelősége és a folyadék újraelosztása a tüdőszövetben.

szívglikozidok

A COPD-ben és cor pulmonale-ban szenvedő betegek szívglikozidjai csak bal kamrai szívelégtelenség esetén hatásosak, és hasznosak lehetnek pitvarfibrilláció kialakulásában is. Ezenkívül kimutatták, hogy a szívglikozidok tüdőérösszehúzódást válthatnak ki, és a hypercapnia és az acidózis jelenléte növeli a glikozid-mérgezés valószínűségét.

Diuretikumok

Az ödémás szindrómában szenvedő, dekompenzált CHLS-ben szenvedő betegek kezelésében diuretikus terápiát alkalmaznak, beleértve az antagonistákat is.

aldoszteron (aldakton). A diuretikumokat óvatosan, alacsony dózisban kell beadni, mivel RV-elégtelenség esetén a perctérfogat jobban függ az előterheléstől, és ezért az intravaszkuláris folyadéktérfogat túlzott csökkenése a RV töltőtérfogatának csökkenéséhez és a perctérfogat csökkenéséhez vezethet. valamint a vér viszkozitásának növekedése.és a pulmonalis artériában a nyomás éles csökkenése, ezáltal rontva a gázok diffúzióját. A diuretikus terápia másik súlyos mellékhatása a metabolikus alkalózis, amely légzési elégtelenségben szenvedő COPD-s betegeknél a légzőközpont aktivitásának gátlásához és a gázcsere romlásához vezethet.

Angiotenzin-konvertáló enzim inhibitorok

A dekompenzált cor pulmonale betegek kezelésében az elmúlt években az angiotenzin-konvertáló enzim gátlók (ACE-gátlók) kerültek előtérbe. Az ACE-gátló terápia CHLS-ben szenvedő betegeknél a pulmonális hipertónia csökkenéséhez és a perctérfogat növekedéséhez vezet. A COPD-s betegek CLS-jének hatékony terápiájának kiválasztásához javasolt az ACE gén polimorfizmusának meghatározása, mert csak az ACE II és ID gén altípusaival rendelkező betegeknél figyelhető meg az ACE-gátlók kifejezett pozitív hemodinamikai hatása. Az ACE-gátlók minimális terápiás dózisban történő alkalmazása javasolt. A hemodinamikai hatás mellett az ACE-gátlók pozitívan befolyásolják a szívüregek méretét, az átépülési folyamatokat, a terheléstűrést és a szívelégtelenségben szenvedő betegek várható élettartamának növekedését.

Angiotenzin II receptor antagonisták

Az elmúlt években adatokat szereztek e gyógyszercsoport sikeres alkalmazásáról a COPD-ben szenvedő betegek CLS kezelésében, ami a hemodinamika és a gázcsere javulásával nyilvánult meg. Ezeknek a gyógyszereknek a kijelölése leginkább az ACE-gátlókkal szembeni intoleranciában (száraz köhögés miatt) szenvedő CLS-ben szenvedő betegeknél javasolt.

Pitvari septostomia

Az utóbbi időben a primer PH hátterében kialakult jobb kamrai szívelégtelenségben szenvedő betegek kezelésében

használjon pitvari septostomiát, azaz. kis perforáció kialakulása az interatrialis septumban. A jobbról balra irányú sönt létrehozása lehetővé teszi az átlagos nyomás csökkentését a jobb pitvarban, a jobb kamra tehermentesítését, a bal kamra előterhelésének és a perctérfogat növelését. A pitvari septostomia akkor javasolt, ha a jobb kamrai szívelégtelenség minden típusú gyógyszeres kezelése hatástalan, különösen gyakori ájulás mellett, vagy a tüdőtranszplantáció előtti előkészítő szakaszban. A beavatkozás hatására csökken a syncope, nő a terheléstűrő képesség, de nő az életveszélyes artériás hypoxaemia kialakulásának kockázata. A betegek mortalitási aránya a pitvari szeptostomia során 5-15%.

Tüdő vagy szív-tüdő transzplantáció

A 80-as évek végétől. A 20. században, az immunszuppresszív gyógyszer, a ciklosporin A bevezetése után, a tüdőtranszplantációt sikeresen alkalmazták a végstádiumú tüdőelégtelenség kezelésében. CLN-ben és LS-ben szenvedő betegeknél az egyik vagy mindkét tüdő transzplantációját, a szív-tüdő komplexumot hajtják végre. Kimutatták, hogy az LS-ben szenvedő betegek 3 és 5 éves túlélése az egyik vagy mindkét tüdő, szív-tüdő komplex transzplantációja után 55, illetve 45% volt. A legtöbb központ szívesebben végzi a kétoldali tüdőtranszplantációt a kevesebb posztoperatív szövődmény miatt.

- a jobb szív patológiája, amelyet a jobb pitvar és a kamra növekedése (hipertrófia) és tágulása (dilatációja), valamint keringési elégtelenség jellemez, amely a pulmonalis keringés magas vérnyomása következtében alakul ki. A cor pulmonale kialakulását elősegítik a bronchopulmonalis rendszer, a tüdőerek és a mellkas kóros folyamatai. Az akut cor pulmonale klinikai megnyilvánulásai közé tartozik a légszomj, retrosternalis fájdalom, fokozott bőrcianózis és tachycardia, pszichomotoros izgatottság, hepatomegalia. A vizsgálat kimutatja a szív jobb oldali határainak növekedését, galopp ritmust, kóros pulzációt, a jobb szív túlterhelésének jeleit az EKG-n. Ezenkívül mellkasröntgen, szív ultrahang, légzésfunkciós vizsgálat, vérgáz elemzés történik.

ICD-10

I27.9 Pulmonális szívelégtelenség, nem meghatározott

Általános információ

- a jobb szív patológiája, amelyet a jobb pitvar és a kamra növekedése (hipertrófia) és tágulása (dilatációja), valamint keringési elégtelenség jellemez, amely a pulmonalis keringés magas vérnyomása következtében alakul ki. A cor pulmonale kialakulását elősegítik a bronchopulmonalis rendszer, a tüdőerek és a mellkas kóros folyamatai.

A cor pulmonale akut formája gyorsan, néhány perc, óra vagy nap alatt alakul ki; krónikus - több hónapig vagy évig. A krónikus bronchopulmonalis betegségben szenvedő betegek csaknem 3%-ánál fokozatosan alakul ki cor pulmonale. A Cor pulmonale jelentősen súlyosbítja a kardiopatológiák lefolyását, és a 4. helyet foglalja el a szív- és érrendszeri betegségek halálozási okai között.

A cor pulmonale kialakulásának okai

A pulmonalis szív bronchopulmonalis formája a hörgők és a tüdő elsődleges elváltozásaival alakul ki krónikus obstruktív bronchitis, bronchiális asztma, bronchiolitis, tüdőtágulat, különböző eredetű diffúz pneumoszklerózis, policisztás tüdőbetegség, bronchiectasis, tuberkulózis, szarkociózis, pneumoconciosis, következményeként. Hamman-Rich szindróma stb. Ez a forma körülbelül 70 bronchopulmonalis betegséget okozhat, ami az esetek 80%-ában hozzájárul a cor pulmonale kialakulásához.

A pulmonalis szív torakofrén formájának kialakulását elősegítik a mellkas, a rekeszizom elsődleges elváltozásai, mobilitásuk korlátozottsága, jelentősen megzavarva a tüdő szellőzését és hemodinamikáját. Ide tartoznak a mellkast deformáló betegségek (kyphoscoliosis, Bechterew-kór stb.), neuromuszkuláris betegségek (poliomyelitis), a mellhártya, a rekeszizom patológiái (thorakoplasztika után, pneumoszklerózissal, rekeszizom parézissel, Pickwick-szindróma elhízással stb.). ).

A pulmonalis szív vaszkuláris formája a tüdőerek elsődleges elváltozásaival alakul ki: primer pulmonalis hypertonia, pulmonalis vasculitis, a tüdőartéria ágainak tromboembóliája (PE), a pulmonalis törzs összenyomása aorta aneurizmával, a tüdőartéria atherosclerosisa. , a mediastinum daganatai.

Az akut cor pulmonale fő okai a masszív tüdőembólia, a bronchiális asztma súlyos rohamai, a billentyű pneumothorax és az akut tüdőgyulladás. A szubakut cor pulmonale ismételt tüdőembóliával, tüdőrákos lymphangitissel, poliomyelitissel, botulizmussal, myasthenia gravisszal járó krónikus hypoventilláció esetén alakul ki.

A cor pulmonale fejlődési mechanizmusa

Az artériás pulmonális hipertónia vezető szerepet játszik a cor pulmonale kialakulásában. A kezdeti szakaszban a perctérfogat reflexszerű növekedésével is összefüggésbe hozható a légzési funkció növekedésére és a szöveti hipoxiára reagálva, amely légzési elégtelenséggel jár. A pulmonalis szív vaszkuláris formájával a pulmonalis keringés artériáiban a véráramlással szembeni ellenállás növekszik, elsősorban a tüdőerek lumenének szerves beszűkülése miatt, amikor embólia blokkolja őket (thromboembolia esetén), gyulladásos gyulladással. vagy a falak daganatos beszűrődése, lumenük záródása (szisztémás vasculitis esetén). A pulmonalis szív bronchopulmonalis és thoracophren formáinál a tüdőerek lumenének szűkülése a mikrotrombózis, a kötőszövettel való egyesülés vagy a gyulladásos, daganatos folyamatok vagy szklerózisos területeken történő összenyomódás miatt, valamint a képesség gyengülése miatt következik be. a tüdő megnyúlása és az erek összeomlása a megváltozott tüdőszegmensekben. De a legtöbb esetben a vezető szerepet a pulmonalis artériás hipertónia kialakulásának funkcionális mechanizmusai játsszák, amelyek a légzési funkció, a szellőzés és a hipoxia károsodásához kapcsolódnak.

A pulmonális keringés artériás hipertóniája a jobb szív túlterheléséhez vezet. A betegség kialakulásával a sav-bázis egyensúly eltolódása következik be, ami kezdetben kompenzálható, de később a rendellenességek dekompenzációja is bekövetkezhet. A cor pulmonale esetén megnő a jobb kamra mérete és a tüdőkeringés nagy ereinek izomhártyájának hipertrófiája, lumenük szűkülése további szklerózissal. A kis ereket gyakran több vérrög is érinti. Fokozatosan dystrophia és nekrotikus folyamatok alakulnak ki a szívizomban.

Cor pulmonale osztályozás

A klinikai megnyilvánulások növekedési üteme szerint a cor pulmonale lefolyásának több változata különböztethető meg: akut (néhány óra vagy nap alatt alakul ki), szubakut (hetek-hónapok alatt fejlődik ki) és krónikus (fokozatosan, több idő alatt jelentkezik). hónapok vagy évek elhúzódó légzési elégtelenség hátterében).

A krónikus pulmonalis szív kialakulásának folyamata a következő szakaszokon megy keresztül:

• preklinikai - átmeneti pulmonális hipertónia és a jobb kamra kemény munkájának jelei nyilvánulnak meg; csak műszeres kutatás során észlelik;
• kompenzált - jobb kamrai hipertrófia és stabil pulmonális hipertónia jellemzi a keringési elégtelenség jelei nélkül;
• dekompenzált (kardiopulmonális elégtelenség) - a jobb kamrai elégtelenség tünetei jelentkeznek.

A cor pulmonale három etiológiai formája van: bronchopulmonalis, thoracophreniás és vaszkuláris.

Kompenzáció alapján a krónikus cor pulmonale kompenzálható vagy dekompenzálható.

Cor pulmonale tünetek

A cor pulmonale klinikai képét a pulmonalis hypertonia hátterében a szívelégtelenség kialakulása jellemzi. Az akut pulmonalis szív kialakulását a hirtelen fellépő mellkasi fájdalom, súlyos légszomj jellemzi; a vérnyomás csökkenése az összeomlás kialakulásáig, a bőr cianózisa, a nyaki vénák duzzanata, fokozódó tachycardia; a máj progresszív megnagyobbodása fájdalommal a jobb hypochondriumban, pszichomotoros izgatottság. Megnövekedett patológiás pulzáció (precordialis és epigasztrikus), a szív határának jobbra tágulása, galopp ritmus a xiphoid folyamat zónájában, a jobb pitvar túlterhelésének EKG jelei jellemzik.

Masszív PE esetén néhány perc alatt sokkos állapot alakul ki, tüdőödéma. Gyakran társul akut koszorúér-elégtelenség, ritmuszavarral, fájdalom szindrómával. Az esetek 30-35%-ában hirtelen halál következik be. A szubakut cor pulmonale hirtelen fellépő mérsékelt fájdalom, légszomj és tachycardia, rövid ájulás, hemoptysis, pleuropneumonia jelei nyilvánulnak meg.

A krónikus cor pulmonale kompenzációs szakaszában az alapbetegség tünetei a hiperfunkció fokozatos megnyilvánulásával, majd a jobb szív hipertrófiájával, amelyek általában enyhék. Egyes betegeknél pulzálás tapasztalható a has felső részén, amelyet a megnagyobbodott jobb kamra okoz.

A dekompenzáció szakaszában jobb kamrai elégtelenség alakul ki. A fő megnyilvánulása a légszomj, amelyet fizikai megterhelés, hideg levegő belélegzése súlyosbít, fekvő helyzetben. Fájdalmak a szív régiójában, cianózis (hideg és meleg cianózis), szívdobogásérzés, a nyaki vénák duzzanata, amely belégzésre is fennáll, májnagyobbodás, perifériás ödéma, kezelésre ellenálló.

A szív vizsgálata tompa szívhangokat mutat ki. A vérnyomás normális vagy alacsony, az artériás magas vérnyomás a pangásos szívelégtelenségre jellemző. A cor pulmonale tünetei kifejezettebbé válnak a tüdő gyulladásos folyamatának súlyosbodásával. A késői stádiumban az ödéma felerősödik, a máj megnagyobbodása (hepatomegalia) előrehalad, neurológiai rendellenességek jelentkeznek (szédülés, fejfájás, apátia, álmosság), csökken a diurézis.

Cor pulmonale diagnózis

A cor pulmonale diagnosztikai kritériumai figyelembe veszik a betegségek jelenlétét - a cor pulmonale okozó tényezőit, a pulmonalis hipertóniát, a jobb kamra megnagyobbodását és tágulását, a jobb kamrai szívelégtelenséget. Az ilyen betegeknek konzultálniuk kell egy pulmonológussal és egy kardiológussal. A beteg vizsgálatakor figyelmet fordítanak a légzési elégtelenség jeleire, a bőr cianózisára, a szívtáji fájdalomra stb. Az EKG a jobb kamrai hipertrófia közvetlen és közvetett jeleit mutatja.

A cor pulmonale prognózisa és megelőzése

Cor pulmonale dekompenzáció kialakulása esetén a munkaképességre, a minőségre és a várható élettartamra vonatkozó prognózis nem kielégítő. Általában a cor pulmonale-ban szenvedő betegek munkaképessége már a betegség korai stádiumában szenved, ami megköveteli a racionális foglalkoztatás és a rokkantsági csoport kijelölésének szükségességét. A komplex terápia korai megkezdése jelentősen javíthatja a szülés prognózisát és növelheti a várható élettartamot.

A cor pulmonale megelőzése megköveteli az ahhoz vezető betegségek megelőzését, időben történő és hatékony kezelését. Mindenekelőtt ez a krónikus bronchopulmonalis folyamatokra, azok súlyosbodásának megelőzésére és a légzési elégtelenség kialakulására vonatkozik. A cor pulmonale dekompenzációs folyamatainak megelőzése érdekében ajánlott a mérsékelt fizikai aktivitás betartása.

A Cor pulmonale (PC) a jobb kamra (RV) hipertrófiája és/vagy dilatációja, amely a tüdő működését és/vagy szerkezetét befolyásoló betegségek okozta pulmonalis artériás hipertóniából ered, és nem társul a bal szív, ill. veleszületett szívhibák. Az LS a hörgők és a tüdő betegségei, a torakofrén elváltozások vagy a tüdőerek patológiája miatt képződik. A krónikus cor pulmonale (CHP) kialakulása leggyakrabban a krónikus tüdőelégtelenség (CLF) hátterében áll, a CLP kialakulásának fő oka pedig az alveoláris hypoxia, amely a pulmonalis arteriolák görcsét okozza.

A diagnosztikai keresés célja a CLS kialakulásához vezető alapbetegség azonosítása, valamint a CRF, a pulmonalis hypertonia és a hasnyálmirigy állapotának felmérése.

A CHLS kezelése a CHLS-t kiváltó alapbetegség (krónikus obstruktív bronchitis, bronchiális asztma stb.) kezelése, az alveoláris hypoxia és hypoxemia megszüntetése a pulmonális artériás hipertónia csökkenésével (légzőizmok edzése, elektromos stimuláció). rekeszizom, a vér oxigénszállítási funkciójának normalizálása (heparin, eritrocitaferézis, hemoszorpció), hosszú távú oxigénterápia (VCT), almitrin, valamint jobb kamrai szívelégtelenség korrekciója (ACE-gátlók, vízhajtók, aldoszteron-blokkolók) , angiothesin II receptor antagonisták). A VCT a CLN és CHLS leghatékonyabb kezelése, amely növelheti a betegek várható élettartamát.

Kulcsszavak: cor pulmonale, pulmonalis hypertonia, krónikus tüdőelégtelenség, krónikus cor pulmonale, jobb kamrai szívelégtelenség.

MEGHATÁROZÁS

Pulmonalis szív- ez a jobb kamra hipertrófiája és/vagy kitágulása, amely a tüdő működését és/vagy szerkezetét befolyásoló betegségek okozta pulmonális artériás hipertóniából ered, és nem kapcsolódik a bal szív elsődleges patológiájához vagy veleszületett szívhibákhoz.

A pulmonalis szív (PC) magában a tüdőben bekövetkező kóros elváltozások, a tüdő szellőzését biztosító extrapulmonáris légzési mechanizmusok megsértése (a légzőizmok károsodása, a légzés központi szabályozásának megsértése, a csont és a porc rugalmassága) alapján jön létre. képződmények a mellkasban, vagy az idegimpulzus vezetése n. diaphragmicus, elhízás), valamint a tüdőerek károsodása.

OSZTÁLYOZÁS

Hazánkban a cor pulmonale B.E. által javasolt osztályozása. Votchalom 1964-ben (7.1. táblázat).

Az akut LS a pulmonális artériás nyomás (PAP) meredek emelkedésével jár együtt a jobb kamrai elégtelenség kialakulásával, és leggyakrabban a fő törzs vagy a tüdőartéria (PE) nagy ágainak tromboembóliája okozza. Az orvos azonban néha találkozik hasonló állapottal, amikor a tüdőszövet nagy területeit kikapcsolják a keringésből (kétoldali kiterjedt tüdőgyulladás, status asthmatikus, billentyű pneumothorax).

A szubakut cor pulmonale (PLC) leggyakrabban a tüdőartéria kis ágai visszatérő thromboemboliájának eredménye. A vezető klinikai tünet a fokozódó nehézlégzés, amely gyorsan (hónapokon belül) kialakuló jobb kamrai elégtelenséggel jár. A PLS egyéb okai közé tartoznak a neuromuszkuláris betegségek (myasthenia gravis, poliomyelitis, a phrenicus idegkárosodása), a tüdő légzőszervi szakaszának jelentős részének kizárása a légzésből (súlyos bronchiális asztma, miliáris tüdőtuberkulózis). A PLS gyakori oka a tüdő, gasztrointesztinális traktus, emlő és egyéb lokalizációjú onkológiai megbetegedései, amelyek tüdőkarcinomatózis következtében alakulnak ki, valamint a tüdőerek csírázó daganat általi összenyomása, majd trombózis.

A krónikus cor pulmonale (CHP) az esetek 80%-ában a bronchopulmonalis apparátus károsodásával jár (leggyakrabban COPD-vel), és a pulmonalis artériában sok éven át tartó lassú és fokozatos nyomásnövekedéssel jár.

A CLS kialakulása közvetlenül kapcsolódik a krónikus tüdőelégtelenséghez (CLF). A klinikai gyakorlatban a CRF osztályozását a nehézlégzés jelenléte alapján alkalmazzák. A CLN-nek 3 foka van: légszomj megjelenése korábban elérhető erőfeszítésekkel - I. fok, légszomj normál terhelés esetén - II. fok, légszomj nyugalomban - III. A fenti besorolást esetenként célszerű kiegészíteni a vér gázösszetételére és a tüdőelégtelenség kialakulásának patofiziológiai mechanizmusaira vonatkozó adatokkal (7.2. táblázat), amely lehetővé teszi a patogenetikailag alátámasztott terápiás intézkedések kiválasztását.

A cor pulmonale osztályozása (Votchal B.E., 1964 szerint)

7.1. táblázat.

A táblázat vége. 7.1.

Jegyzet. A cor pulmonale diagnózisa az alapbetegség diagnosztizálása után történik: a diagnózis megfogalmazásakor csak az osztályozás első két oszlopát használjuk. A 3. és 4. oszlop hozzájárul a folyamat lényegének és a terápiás taktika megválasztásának mélyreható megértéséhez

7.2. táblázat.

A krónikus tüdőelégtelenség klinikai és patofiziológiai osztályozása

(Aleksandrov O.V., 1986)

A CLN bemutatott osztályozásában a CLN diagnózisa nagy valószínűséggel a folyamat II. és III. szakaszában állítható fel. A CLN I. stádiumában (látens) a PAP emelkedését észlelik, általában a fizikai aktivitás hatására és a betegség súlyosbodásakor, az RV-hipertrófia jeleinek hiányában. Ez a körülmény lehetővé tette annak a véleménynek a kifejezését (N. R. Paleev), hogy a CLS kezdeti megnyilvánulásainak diagnosztizálásához nem az RV myocardialis hipertrófia jelenlétét vagy hiányát, hanem az LBP növekedését kell használni. A klinikai gyakorlatban azonban a PAP közvetlen mérése ebben a betegcsoportban nem kellően megalapozott.

Idővel dekompenzált HLS kialakulása lehetséges. Az RV-elégtelenség speciális osztályozásának hiányában a szívelégtelenség (HF) jól ismert osztályozása a V.Kh. Vasilenko és N.D. Strazhesko, amelyet általában szívelégtelenség esetén használnak, amely a bal kamra (LV) vagy mindkét kamra károsodása következtében alakult ki. A bal kamrai szívelégtelenség jelenléte CLS-ben szenvedő betegeknél leggyakrabban két okra vezethető vissza: 1) 50 év felettieknél a CHL gyakran társul koszorúér-betegséggel, 2) a szisztémás artériás hipoxémia CLS-ben szenvedő betegeknél dystrophiás folyamatokhoz vezet. az LV szívizom, mérsékelt hipertrófiájáig és kontraktilis elégtelenségéig.

A krónikus obstruktív tüdőbetegség a krónikus cor pulmonale fő oka.

PATOGENEZIS

A krónikus LS kialakulása a pulmonalis artériás hipertónia fokozatos kialakulásán alapul, számos patogenetikai mechanizmus következtében. A CLS bronchopulmonalis és thoracophren formáiban szenvedő betegek PH fő oka az alveoláris hypoxia, amelynek szerepét a pulmonalis érszűkület kialakulásában először 1946-ban U. Von Euler és G. Lijestrand mutatta be. Az Euler-Liljestrand reflex kialakulását több mechanizmus magyarázza: a hipoxia hatása a vaszkuláris simaizomsejtek depolarizációjának kialakulásához és a sejtmembránok káliumcsatornáinak működésében bekövetkezett változások miatti összehúzódáshoz kapcsolódik.

sebek, endogén vazokonstriktor mediátorok, például leukotriének, hisztamin, szerotonin, angiotenzin II és katekolaminok érfalának expozíciója, amelyek termelése hipoxiás körülmények között jelentősen megnövekszik.

A hypercapnia szintén hozzájárul a pulmonális hipertónia kialakulásához. A magas CO 2 koncentráció azonban láthatóan nem közvetlenül a tüdőerek tónusára hat, hanem közvetve - főként az általa okozott acidózison keresztül. Ezenkívül a CO 2 visszatartás hozzájárul a légzőközpont CO 2 -ra való érzékenységének csökkenéséhez, ami tovább csökkenti a tüdő szellőzését és hozzájárul a tüdő érszűkületéhez.

A PH kialakulásában különösen fontos az endothel diszfunkció, amely az értágító antiproliferatív mediátorok (NO, prosztaciklin, prosztaglandin E 2) szintézisének csökkenésében és az érösszehúzó szerek (angiotenzin, endotelin-1) szintjének növekedésében nyilvánul meg. A COPD-s betegek tüdő endothel diszfunkciója hipoxémiával, gyulladással és cigarettafüstnek való kitettséggel jár.

CLS-betegeknél szerkezeti változások következnek be a vaszkuláris ágyban - a tüdőerek átépülése, amelyet a simaizomsejtek szaporodása miatti intima megvastagodása, rugalmas és kollagénrostok lerakódása, az artériák izomrétegének hipertrófiája jellemez. az erek belső átmérőjében. COPD-s betegeknél az emfizéma következtében a kapilláris ágy csökkenése, a tüdőerek összenyomódása következik be.

A krónikus hipoxia mellett a tüdő ereiben bekövetkező szerkezeti változások mellett számos egyéb tényező is befolyásolja a pulmonális nyomás növekedését: policitémia a vér reológiai tulajdonságainak megváltozásával, a tüdő vazoaktív anyagok anyagcseréjének károsodása, a percnyi vértérfogat növekedése tachycardia és hypervolemia következtében. A hipervolémia egyik lehetséges oka a hypercapnia és a hypoxemia, amelyek növelik az aldoszteron koncentrációját a vérben, és ennek megfelelően a Na + és a vízvisszatartást.

Súlyos elhízásban szenvedő betegeknél Pickwick-szindróma (Charles Dickens munkásságáról kapta a nevét) alakul ki, amely hypercapniával járó hypoventillációban nyilvánul meg, ami a légzőközpont CO 2 iránti érzékenységének csökkenésével, valamint a légzőrendszer károsodásával jár. a zsírszövet által okozott mechanikai korlátozásra diszfunkcióval (fáradtsággal) rendelkező légzőizmokkal.

A pulmonalis artériában megemelkedett vérnyomás kezdetben hozzájárulhat a pulmonalis kapillárisok perfúziós térfogatának növekedéséhez, azonban idővel a hasnyálmirigy szívizom hipertrófiája alakul ki, majd összehúzódási elégtelensége következik be. A pulmonalis keringés nyomásának mutatóit a táblázat tartalmazza. 7.3.

7.3. táblázat

A pulmonalis hemodinamika mutatói

A pulmonalis hipertónia kritériuma a tüdőartéria nyugalmi nyomásának szintje, amely meghaladja a 20 Hgmm-t.

KLINIKA

A klinikai kép az alapbetegség megnyilvánulásaiból áll, ami a CHLS kialakulásához és a hasnyálmirigy károsodásához vezet. A klinikai gyakorlatban a krónikus obstruktív tüdőbetegséget (COPD) leggyakrabban a kiváltó tüdőbetegségek között találjuk, pl. bronchiális asztma vagy krónikus obstruktív hörghurut és tüdőtágulat. A CLS-klinika elválaszthatatlanul összefügg magával a CHLN manifesztációjával.

A betegek jellegzetes panasza a légszomj. Kezdetben edzés közben (CRF I. szakasz), majd nyugalomban (CRF III. szakasz). Lejárató vagy vegyes jellegű. A COPD hosszú lefolyása (évek) eltompítja a páciens figyelmét, és orvoshoz kényszeríti, ha enyhe terheléskor vagy nyugalomban légszomj jelentkezik, vagyis már a CRF II-III stádiumában, amikor a CHL jelenléte vitathatatlan.

Ellentétben a bal kamrai elégtelenséggel és a tüdő vénás pangásával összefüggő nehézlégzéssel, a pulmonalis hypertonia esetén a nehézlégzés nem fokozódik a beteg vízszintes helyzetében, és nem.

ülő helyzetben csökken. A betegek akár a test vízszintes helyzetét is előnyben részesíthetik, amelyben a rekeszizom nagyobb szerepet játszik az intrathoracalis hemodinamikában, ami megkönnyíti a légzés folyamatát.

A tachycardia a CHL-ben szenvedő betegek gyakori panasza, és még a CRF kialakulásának szakaszában is megjelenik az artériás hipoxémiára adott válaszként. A szívritmuszavar ritka. A pitvarfibrilláció jelenléte, különösen az 50 év felettieknél, általában egyidejű koszorúér-betegséggel jár.

A CLS-ben szenvedő betegek fele fájdalmat tapasztal a szív területén, gyakran határozatlan jellegű, besugárzás nélkül, általában nem kapcsolódik fizikai aktivitáshoz, és nem enyhíti a nitroglicerin. A fájdalom mechanizmusáról a leggyakoribb nézet a relatív koszorúér-elégtelenség a hasnyálmirigy izomtömegének jelentős növekedése miatt, valamint a koszorúerek feltöltődésének csökkenése a hasnyálmirigy üregében a végdiasztolés nyomás növekedésével. , szívizom hypoxia az általános artériás hipoxémia („kék angina pectoris”) és a jobb koszorúér reflex szűkülete (pulmocoronaria reflex) hátterében. A cardialgia lehetséges oka a pulmonalis artéria megnyúlása lehet a nyomás hirtelen növekedésével.

A pulmonalis szív dekompenzációjával ödéma jelenhet meg a lábakon, ami leggyakrabban egy bronchopulmonalis betegség súlyosbodása során jelentkezik, és először a lábfej és a boka területén lokalizálódik. A jobb kamrai elégtelenség előrehaladtával az ödéma átterjed a lábak és a combok területére, és ritkán, súlyos jobb kamrai elégtelenség esetén a has térfogatának növekedése következik be a kialakuló ascites miatt.

A cor pulmonale kevésbé specifikus tünete a hangvesztés, amely a visszatérő ideg összenyomásával jár a tüdőartéria kitágult törzse által.

A CLN-ben és CHLS-ben szenvedő betegeknél encephalopathia alakulhat ki krónikus hypercapnia és cerebralis hypoxia, valamint az érrendszeri permeabilitás károsodása miatt. Súlyos encephalopathia esetén egyes betegek fokozott ingerlékenységet, agresszivitást, eufóriát, sőt pszichózist tapasztalnak, míg más betegek letargiát, depressziót, napközbeni álmosságot és éjszakai álmatlanságot, valamint fejfájást tapasztalnak. Ritkán súlyos hipoxia következtében fizikai erőfeszítés során ájulás lép fel.

A CLN gyakori tünete a diffúz "szürkéskék", meleg cianózis. Ha CLS-ben szenvedő betegeknél jobb kamrai elégtelenség lép fel, a cianózis gyakran vegyes jelleget kölcsönöz: a bőr diffúz kékes elszíneződésének hátterében az ajkak, az orrhegy, az áll, a fülek, az ujjbegyek és a lábujjak cianózisa jelenik meg, valamint a végtagok. a legtöbb esetben meleg marad, valószínűleg a hypercapnia miatti perifériás értágulat miatt. Jellemző a nyaki vénák duzzanata (beleértve az inspirációt is - Kussmaul tünete). Egyes betegeknél fájdalmas pír jelentkezhet az arcán, és megnövekszik az erek száma a bőrön és a kötőhártyán ("nyúl- vagy békaszem" a hiperkapnia miatt), Plesh-tünet (a nyaki vénák duzzanata a kézfej megnyomásakor). a megnagyobbodott májon), Corvisar arc, szív cachexia, főbb betegségek jelei (emphysematous mellkas, mellkasi gerinc kyphoscoliosis stb.).

A szív régiójának tapintása során kifejezett diffúz szívimpulzus, epigasztrikus pulzáció (a hasnyálmirigy hipertrófiája és tágulása miatt), ütéssel pedig a szív jobb oldali határának jobbra tágulása észlelhető. Ezek a tünetek azonban elvesztik diagnosztikus értéküket a gyakran kialakuló tüdőtágulás miatt, melyben a szív ütős méretei akár le is csökkenhetnek („cseppszív”). A CHLS-ben a leggyakoribb auscultatory tünet a második tónus hangsúlyozása a pulmonalis artéria felett, ami kombinálható a második hang felhasadásával, jobb kamrai IV szívhanggal, tüdőbillentyű-elégtelenség diasztolés zörejével (Graham-Still zörej) és szisztolés zörejével tricuspidalis elégtelenség zöreje, mindkét zörej intenzitása a belégzési magassággal nő (Rivero-Corvalho tünet).

A kompenzált CHLS-ben szenvedő betegek artériás nyomása gyakran emelkedik, dekompenzált betegekben pedig csökken.

Hepatomegalia szinte minden dekompenzált LS-ben szenvedő betegnél kimutatható. A máj megnagyobbodott, tapintásra tömörödött, fájdalmas, a máj széle lekerekített. Súlyos szívelégtelenség esetén ascites jelenik meg. Általánosságban elmondható, hogy a jobb kamrai szívelégtelenség ilyen súlyos megnyilvánulásai CLS-ben ritkák, mivel a súlyos CRF jelenléte vagy egy fertőző folyamat hozzáadása a tüdőben tragikus véghez vezet a betegben, mint a szívelégtelenség miatt.

A krónikus cor pulmonale klinikáját a tüdőpatológia súlyossága, valamint a pulmonalis és jobb kamrai szívelégtelenség határozza meg.

MŰSZERES DIAGNOSZTIKA

A CLS röntgenképe a CRF stádiumától függ. A tüdőbetegség radiológiai megnyilvánulásai (pneumosclerosis, emphysema, fokozott érképződés stb.) hátterében először csak enyhén csökken a szív árnyéka, majd a tüdőartéria kúpjának mérsékelt kidudorodása jelenik meg. a közvetlen és jobb oldali ferde vetítésben. Normális esetben direkt vetítésben a jobb szívkontúrt a jobb pitvar alkotja, CHLS-ben pedig az RV növekedésével élképzővé válik, jelentős RV hipertrófiával pedig a jobb és a bal szélt is kialakíthatja. a szívből, visszanyomva a bal kamrát. A HLS végső dekompenzált stádiumában a szív jobb szélét jelentősen kitágult jobb pitvar képezheti. Mindazonáltal ez az "evolúció" a szív viszonylag kis árnyékának hátterében játszódik le ("csepegés" vagy "függő").

A CLS elektrokardiográfiás diagnózisa a hasnyálmirigy-hipertrófia kimutatására korlátozódik. A RV-hipertrófia fő („közvetlen”) EKG-kritériumai a következők: 1) R V1-ben>7 mm; 2) S V5-6-ban > 7 mm; 3) RV1 + SV5 vagy RV1 + SV6 > 10,5 mm; 4) RaVR > 4 mm; 5) SV1,V2 =s2 mm; 6) RV5,V6<5 мм; 7) отношение R/SV1 >egy; 8) a His köteg jobb lábának teljes blokádja RV1>15 mm-rel; 9) a His köteg jobb lábának hiányos blokádja RV1>10 mm-rel; 10) negatív TVl és az STVl csökkenése, V2 RVl>5 mm mellett, és nincs koszorúér-elégtelenség. 2 vagy több „közvetlen” EKG-jel jelenlétében az RV-hipertrófia diagnózisa megbízhatónak tekinthető.

A RV-hipertrófia közvetett EKG-jelei a RV-hipertrófiára utalnak: 1) a szív forgása a hossztengely körül az óramutató járásával megegyező irányban (az átmeneti zóna balra tolódása a V5-V6 elvezetésekhez és a QRS típusú RS-komplexus V5, V6-os elvezetéseiben) SV5-6 mély, és RV1-2 - normál amplitúdó); 2) SV5-6 > RV5-6; 3) RaVR > Q(S)aVR; 4) a szív elektromos tengelyének eltérése jobbra, különösen, ha α>110; 5) elektromos tengely szívtípusa

SI-SII-SIII; 6) a His kötegének jobb lábának teljes vagy hiányos blokádja; 7) a jobb pitvar hipertrófiájának elektrokardiográfiás jelei (P-pulmonale a II, III, aVF elvezetésekben); 8) a jobb kamra aktiválási idejének növekedése V1-ben több mint 0,03 másodperccel. A CHLS-ben háromféle EKG-elváltozás létezik:

1. Az rSR "típusú EKG-t az rSR típusú megosztott QRS komplex jelenléte jellemzi a V1 vezetékben, és általában súlyos RV-hipertrófiával észlelhető;

2. Az R-típusú EKG-t az Rs vagy qR típusú QRS komplex jelenléte jellemzi a V1 vezetékben, és általában súlyos RV-hipertrófiával észlelhető (7.1. ábra).

3. S-típusú EKG-t gyakran észlelnek tüdőtágulatban szenvedő COPD-s betegeknél. A hipertrófiás szív hátsó elmozdulásával jár, amelyet tüdőtágulat okoz. Az EKG úgy néz ki, mint rS, RS vagy Rs, kifejezett S-hullámmal mind a jobb, mind a bal mellkasi vezetékekben

Rizs. 7.1. COPD-ben és CHLS-ben szenvedő beteg EKG-ja. Sinus tachycardia. A jobb kamra kifejezett hipertrófiája (RV1 = 10 mm, SV1 hiányzik, SV5-6 = 12 mm, éles EOS eltérés jobbra (α = +155°), negatív TV1-2 és az STV1-2 csökkenése szegmens). Jobb pitvari hipertrófia (P-pulmonale a V2-4-ben)

Az RV-hipertrófia elektrokardiográfiás kritériumai nem kellően specifikusak. Kevésbé egyértelműek, mint LV-hipertrófiában, és hamis pozitív és álnegatív diagnózisokhoz vezethetnek. A normál EKG nem zárja ki a CHLS jelenlétét, különösen COPD-s betegeknél, ezért az EKG-változásokat össze kell hasonlítani a betegség klinikai képével és az echokardiográfiai adatokkal.

Az echokardiográfia (EchoCG) a vezető non-invazív módszer a tüdő hemodinamikájának felmérésére és az LS diagnosztizálására. Az LS ultrahang diagnózisa a hasnyálmirigy szívizom károsodásának jeleinek azonosításán alapul, amelyeket alább ismertetünk.

1. A jobb kamra méretének változása, amelyet két pozícióban értékelnek: parasternális helyzetben a hosszú tengely mentén (általában kevesebb, mint 30 mm) és apikális négykamrás helyzetben. A hasnyálmirigy dilatációjának kimutatására gyakrabban használják az átmérőjét (általában kevesebb, mint 36 mm) és a diasztolé végén lévő területet a hosszú tengely mentén, az apikális négykamrás helyzetben. A RV-tágulat súlyosságának pontosabb felmérése érdekében javasolt a RV-végdiasztolés terület és az LV-vég-diasztolés terület arányának használata, kizárva ezzel a szívméretben jelentkező egyéni különbségeket. Ennek a mutatónak a 0,6-nál nagyobb emelkedése a hasnyálmirigy jelentős tágulatát jelzi, és ha ez egyenlő vagy nagyobb, mint 1,0, akkor a hasnyálmirigy kifejezett kitágulásáról kell következtetést levonni. A RV apikális négykamrás helyzetében történő kitágulása esetén a RV alakja félhold alakúról oválisra változik, és a szív csúcsát nem a bal bal oldali foglalhatja el, ahogy ez normális, hanem a RV. A hasnyálmirigy tágulását a törzs (több mint 30 mm) és a tüdőartéria ágainak kitágulása kísérheti. A pulmonalis artéria masszív trombózisa esetén jelentős (50-80 mm-es) tágulása megállapítható, az artéria lumene oválissá válik.

2. A hasnyálmirigy hipertrófiája esetén elülső falának vastagsága diasztoléban mérve a borda alatti négykamrás helyzetben B- vagy M-módban meghaladja az 5 mm-t. A CHLS-ben szenvedő betegeknél általában nemcsak a hasnyálmirigy elülső fala hipertrófiált, hanem az interventricularis septum is.

3. Változó fokú tricuspidalis regurgitáció, ami viszont a jobb pitvar és inferior vena cava tágulását okozza, melynek belégzési összeomlásának csökkenése a jobb pitvarban megnövekedett nyomásra utal.

4. A hasnyálmirigy diasztolés funkciójának értékelése a transztricuspidalis diasztolés áramlás alapján pulzáló üzemmódban történik.

hullám Doppler és színes M-modális Doppler. CHLS-ben szenvedő betegeknél a hasnyálmirigy diasztolés funkciójának csökkenése figyelhető meg, ami az E és A csúcsok arányának csökkenésében nyilvánul meg.

5. A hasnyálmirigy csökkent kontraktilitása LS-ben szenvedő betegeknél a hasnyálmirigy hipokinéziájában nyilvánul meg, az ejekciós frakció csökkenésével. Az echokardiográfiás vizsgálat a RV funkció olyan mutatóit határozza meg, mint a végdiasztolés és a szisztolés végtérfogat, az ejekciós frakció, amely általában legalább 50%.

Ezek a változások a gyógyszerek fejlődésének súlyosságától függően eltérő súlyosságúak. Tehát az akut LS-ben a hasnyálmirigy dilatációja észlelhető, a krónikus LS-ben pedig a hasnyálmirigy hipertrófiájának, diasztolés és szisztolés diszfunkciójának jelei adódnak hozzá.

A jelek másik csoportja a pulmonalis hypertonia kialakulásához kapcsolódik LS-ben. Súlyosságuk mértéke akut és szubakut LS-ben, valamint primer pulmonalis hypertoniás betegekben a legjelentősebb. A CHLS-t a szisztolés nyomás mérsékelt emelkedése jellemzi a pulmonalis artériában, amely ritkán éri el az 50 Hgmm-t. A pulmonalis törzs és a hasnyálmirigy kiáramlási traktusában az áramlás felmérése a bal parasternális és subcostalis rövidtengelyes megközelítésből történik. Tüdőpatológiás betegeknél az ultrahang ablak korlátozottsága miatt a borda alatti pozíció lehet az egyetlen lehetséges hozzáférés a hasnyálmirigy kiáramlási traktusának megjelenítéséhez. Pulzushullámú Doppler segítségével megmérheti az átlagos nyomást a pulmonalis artériában (Ppa), amelyre általában az A. Kitabatake és munkatársai által javasolt képletet használják. (1983): Log10(Pra) = -2,8 (AT/ET) + 2,4, ahol AT a hasnyálmirigy kiáramlási szakaszában az áramlás gyorsulási ideje, ET a kilökődési idő (vagy a vér kiürülésének ideje a hasnyálmirigy). Az ezzel a módszerrel kapott Ppa érték COPD-s betegeknél jól korrelál egy invazív vizsgálat adataival, a pulmonalis billentyű megbízható jelének vételének lehetősége meghaladja a 90%-ot.

A pulmonalis hypertonia kimutatásában a legfontosabb a tricuspidalis regurgitáció súlyossága. A tricuspidalis regurgitáció jet használata a legpontosabb non-invazív módszer alapja. szisztolés nyomás a pulmonalis artériában. A méréseket folytonos hullámú Doppler módban, apikális négykamrás vagy borda alatti helyzetben végezzük, lehetőleg színes Doppler egyidejű használatával.

akik feltérképezése. A pulmonalis artériában uralkodó nyomás kiszámításához hozzá kell adni a jobb pitvar nyomását a tricuspidalis billentyűn átívelő nyomásgradienshez. A transztricuspidalis gradiens mérése a COPD-s betegek több mint 75%-ánál végezhető el. A pulmonális hipertónia minőségi jelei vannak:

1. PH esetén a pulmonalis billentyű hátsó csücskének mozgásának jellege megváltozik, amit M-módban határoznak meg: a PH jellemző mutatója az átlagos szisztolés fog jelenléte a billentyű részleges átfedése miatt, amely a szisztoléban a billentyű W alakú mozgását alkotja.

2. Pulmonalis hypertoniás betegeknél a jobb kamrai nyomásnövekedés következtében az interventricularis septum (IVS) ellaposodik, és a bal kamra a rövid tengely mentén a D betűhöz (D alakú bal kamra) hasonlít. Magas fokú PH esetén az IVS mintegy a hasnyálmirigy falává válik, és diasztoléban paradox módon a bal kamra felé mozog. Amikor a pulmonalis artériában és a jobb kamrában a nyomás meghaladja a 80 Hgmm-t, a bal kamra térfogata csökken, a kitágult jobb kamra összenyomja, és félhold alakot vesz fel.

3. Lehetséges regurgitáció a tüdőbillentyűn (fiataloknál az első fokú regurgitáció normális). Állandó hullámú Doppler vizsgálattal lehetőség nyílik a pulmonalis regurgitáció mértékének mérésére az LA-RV végdiasztolés nyomásgradiensének további kiszámításával.

4. A véráramlás alakjának változása a hasnyálmirigy kivezető csatornájában és az LA billentyű szájánál. Normál nyomáson az LA-ban az áramlás egyenlő szárú, az áramlás csúcsa a szisztolé közepén található; pulmonalis hypertonia esetén a csúcsáramlás a szisztolés első felére tolódik el.

A COPD-ben szenvedő betegeknél azonban tüdőtágulásuk gyakran megnehezíti a szív szerkezetének egyértelmű megjelenítését, és szűkíti az echokardiogram ablakát, így a vizsgálat a betegek legfeljebb 60-80%-ánál válik informatívvá. Az utóbbi években megjelent a szív ultrahangvizsgálatának pontosabb és informatívabb módszere - a transzoesophagealis echocardiographia (TEE). A COPD-ben szenvedő betegeknél a TEE a hasnyálmirigy szerkezetének pontos mérésére és közvetlen vizuális értékelésére a preferált módszer a transzoesophagealis szonda nagyobb felbontása és az ultrahang ablak stabilitása miatt, és különösen fontos emphysema és pneumosclerosis esetén.

A jobb szív és a pulmonalis artériák katéterezése

A jobb szív és a tüdőartéria katéterezése a PH diagnosztizálásának arany standardja. Ez az eljárás lehetővé teszi a nyomás közvetlen mérését a jobb pitvarban és az RV-ben, a nyomást a pulmonalis artériában, kiszámítja a perctérfogatot és a pulmonalis vaszkuláris ellenállást, meghatározza a kevert vénás vér oxigénellátásának szintjét. A jobb szív katéterezése invazivitása miatt nem ajánlható széles körben a CHL diagnosztikájában. A javallatok a következők: súlyos pulmonalis hypertonia, gyakori dekompenzált jobb kamrai elégtelenség és tüdőtranszplantációra jelöltek kiválasztása.

Radionuklid-ventrikulográfia (RVG)

Az RVG a jobb kamrai ejekciós frakciót (REF) méri. Az EFVC 40-45% alatt kórosnak tekinthető, de maga az EFVC nem jó mutatója a jobb kamra működésének. Lehetővé teszi a jobb kamra szisztolés funkciójának értékelését, amely nagymértékben függ az utóterheléstől, amely az utóbbi növekedésével csökken. Ezért sok COPD-s betegnél az EFVC csökkenését észlelik, és ez nem jelzi a valódi jobb kamrai diszfunkciót.

Mágneses rezonancia képalkotás (MRI)

Az MRI ígéretes módszer a pulmonalis hipertónia és a jobb kamra szerkezetében és működésében bekövetkezett változások értékelésére. Az MRI-vel mért, 28 mm-nél nagyobb jobb pulmonalis artéria átmérő a PH rendkívül specifikus jele. Az MRI módszer azonban meglehetősen drága, és csak speciális központokban érhető el.

A krónikus tüdőbetegség jelenléte (mint a CLS oka) a külső légzés funkciójának speciális vizsgálatát igényli. Az orvosnak a szellőzési elégtelenség típusának tisztázásával kell szembenéznie: obstruktív (a levegő hörgőkön keresztüli áthaladása) vagy korlátozó (a gázcsere területének csökkenése). Az első esetben a krónikus obstruktív hörghurut, a bronchiális asztma említhető példaként, a második esetben a pneumosclerosis, a tüdő reszekciója stb.

KEZELÉS

A CLS leggyakrabban a CLN kialakulása után fordul elő. A terápiás intézkedések összetett természetűek, és főként ennek a két szindrómának a kijavítására irányulnak, amelyek a következők:

1) az alapbetegség kezelése és megelőzése - leggyakrabban a krónikus tüdőpatológia exacerbációi (alapterápia);

2) CLN és PH kezelése;

3) jobb kamrai szívelégtelenség kezelése. Az alapvető terápiás és megelőző intézkedések közé tartozik

akut vírusos légúti megbetegedések megelőzése (védőoltás) és a dohányzás kizárása. A gyulladásos természetű krónikus tüdőpatológia kialakulásával az exacerbációkat antibiotikumokkal, nyálkahártya-szabályozó gyógyszerekkel és immunkorrektorokkal kell kezelni.

A krónikus pulmonalis szívbetegség kezelésében a legfontosabb a külső légzés működésének javítása (gyulladás, broncho-obstruktív szindróma megszüntetése, légzőizmok javulása).

A CLN leggyakoribb oka a broncho-obstruktív szindróma, melynek oka a hörgők simaizomzatának összehúzódása, viszkózus gyulladásos váladék felhalmozódása, valamint a hörgők nyálkahártyájának ödémája. Ezekhez a változásokhoz béta-2-agonisták (fenoterol, formoterol, szalbutamol), M-antikolinerg szerek (ipratropium-bromid, tiotropium-bromid), és egyes esetekben inhalációs glükokortikoszteroid gyógyszerek inhaláció formájában, porlasztóval vagy egyedi inhalátorral történő alkalmazására van szükség. Használhatók metilxantinok (eufillin és prolongált teofillinek (teolong, teotard stb.)). A köptető terápia nagyon egyéni, és különféle kombinációkat és gyógynövény-válogatást (csikó, vadrozmaring, kakukkfű stb.) és vegyszeres előállítást (acetilcisztein, ambroxol stb.) igényel.

Szükség esetén tornaterápiát és a tüdő testtartási elvezetését írják elő. A pozitív kilégzési nyomású légzés (legfeljebb 20 cm-es vízoszlop) mindkét egyszerű eszközzel látható

mozgatható membránnal ellátott "sípok" és összetett eszközök, amelyek szabályozzák a ki- és belégzés nyomását. Ez a módszer csökkenti a légáramlást a hörgőn belül (melynek hörgőtágító hatása van), és növeli a nyomást a hörgőkben a környező tüdőszövethez képest.

A CRF kialakulásának extrapulmonáris mechanizmusai közé tartozik a légzőizmok és a rekeszizom összehúzódási funkciójának csökkenése. Ezeknek a rendellenességeknek a korrekciós lehetőségei még mindig korlátozottak: tornaterápia vagy a rekeszizom elektromos stimulációja a II. HLN.

A CLN-ben az eritrociták jelentős funkcionális és morfológiai átrendeződésen mennek keresztül (echinocytosis, stomatocytosis stb.), ami jelentősen csökkenti oxigénszállítási funkciójukat. Ebben a helyzetben kívánatos az elveszett funkciójú eritrociták eltávolítása a véráramból, és serkenteni a fiatalok (funkcionálisan nagyobb képességű) felszabadulását. Erre a célra erythrocytepheresis, extracorporalis vér oxigenizáció, hemoszorpció alkalmazható.

Az eritrociták aggregációs tulajdonságainak növekedése miatt a vér viszkozitása nő, amihez vérlemezke-gátló szerek (csengőhang, reopoligliukin) és heparin (lehetőleg kis molekulatömegű heparinok - fraxiparin stb.) Kijelölése szükséges.

A légzőközpont csökkent aktivitásával járó hipoventillációban szenvedő betegeknél a központi belégzési aktivitást fokozó gyógyszerek - légzési stimulánsok - alkalmazhatók kiegészítő terápiaként. Mérsékelt légzésdepresszió esetén kell alkalmazni, amely nem igényel O 2-t vagy gépi lélegeztetést (alvási apnoe szindróma, elhízás-hipoventilációs szindróma), vagy ha oxigénterápia nem lehetséges. Az artériás vér oxigénellátását fokozó néhány gyógyszer közé tartozik a niketamid, az acetozalamid, a doxapram és a medroxiprogeszteron, de ezeknek a gyógyszereknek mindegyike nagyszámú mellékhatással jár hosszú távú használat esetén, ezért csak rövid ideig alkalmazhatók, pl. a betegség súlyosbodása.

Az almitrina-biszmezilát jelenleg azon gyógyszerek közé tartozik, amelyek hosszú ideig képesek korrigálni a hipoxémiát COPD-ben szenvedő betegeknél. Az Almitrin egy konkrét ezelőtt

a nyaki csomó perifériás kemoreceptorainak nistómája, amelynek stimulálása a hipoxiás érszűkület növekedéséhez vezet a tüdő rosszul szellőztetett régióiban, a szellőzés-perfúzió arányának javulásával. Az almitrin képessége 100 mg / nap dózisban bizonyított. COPD-s betegeknél a paCO2 szignifikáns növekedéséhez (5-12 Hgmm-rel) és a paCO2-csökkenéshez (3-7 Hgmm-rel) vezet, a klinikai tünetek javulásával és a betegség súlyosbodásának gyakoriságának csökkenésével, amely több évre képes késleltetni a hosszú távú 0 2 terápia kijelölését. Sajnos a COPD-s betegek 20-30%-a nem reagál a terápiára, és a széles körű alkalmazást korlátozza a perifériás neuropátia és egyéb mellékhatások kialakulásának lehetősége. Jelenleg az almitrin felírásának fő indikációja a COPD-s betegek mérsékelt hipoxémiája (pa0 2 56-70 Hgmm vagy Sa0 2 89-93%), valamint VCT-vel kombinált alkalmazása, különösen hypercapnia hátterében.

értágítók

A PAH mértékének csökkentése érdekében a cor pulmonale betegek komplex terápiájában perifériás értágító szerek szerepelnek. A leggyakrabban használt kalciumcsatorna-antagonisták és nitrátok. Jelenleg két kalcium-antagonista javasolt a nifedipin és a diltiazem. Az egyik melletti választás a kezdeti pulzusszámtól függ. Relatív bradycardiában szenvedő betegeknek nifedipint, relatív tachycardiában - diltiazemet kell ajánlani. Ezeknek a hatékonynak bizonyult gyógyszerek napi adagja meglehetősen magas: nifedipinnél 120-240 mg, diltiazemnél 240-720 mg. A nagy dózisban alkalmazott kalcium-antagonisták kedvező klinikai és prognosztikai hatásait mutatták ki primer PH-ban szenvedő betegeknél (különösen azoknál, akiknél korábban pozitív akut teszt volt). A III generációs dihidropiridin kalcium antagonisták - amlodipin, felodipin stb. - szintén hatásosak ebben a LS-ben szenvedő betegcsoportban.

Azonban COPD-vel összefüggő pulmonális hipertóniában a kalciumcsatorna-antagonisták alkalmazása nem javasolt, annak ellenére, hogy képesek csökkenteni a Ppa-t és növelni a perctérfogatot ebben a betegcsoportban. Ennek oka az artériás hipoxémia súlyosbodása, amelyet a tüdőerek tágulása okoz.

a tüdő rosszul szellőző területei a szellőzés-perfúzió arányának romlásával. Ezenkívül a kalcium-antagonisták hosszú távú (több mint 6 hónapos) terápiájával a pulmonalis hemodinamika paramétereire gyakorolt ​​​​jótékony hatás kiegyenlítődik.

Hasonló helyzet fordul elő a COPD-ben szenvedő betegeknél a nitrátok kinevezésével: az akut minták a gázcsere romlását mutatják, és a hosszú távú vizsgálatok azt mutatják, hogy a gyógyszereknek nincs pozitív hatása a tüdő hemodinamikára.

Szintetikus prosztaciklin és analógjai. A prosztaciklin egy erős endogén értágító, antiaggregációs, antiproliferatív és citoprotektív hatással, amelynek célja a pulmonalis vaszkuláris remodelling megakadályozása (az endoteliális sejtkárosodás és a hiperkoagulabilitás csökkentése). A prosztaciklin hatásmechanizmusa a simaizomsejtek ellazulásával, a thrombocyta aggregáció gátlásával, az endothel működésének javításával, a vaszkuláris sejtproliferáció gátlásával, valamint közvetlen inotróp hatással, a hemodinamika pozitív változásaival és az oxigénfelhasználás növekedésével jár. a vázizmokban. A prosztaciklin klinikai alkalmazása PH-ban szenvedő betegeknél a stabil analógjainak szintéziséhez kapcsolódik. Eddig a világ legnagyobb tapasztalatait az epoprosztenollal halmozták fel.

Az epoprosztenol az intravénás prosztaciklin (prosztaglandin I 2) egyik formája. Kedvező eredményeket értek el az LS vaszkuláris formájában szenvedő betegeknél - primer PH-ban szisztémás kötőszöveti betegségekben. A gyógyszer növeli a perctérfogatot és csökkenti a pulmonalis vaszkuláris rezisztenciát, hosszan tartó használatával pedig javítja az LS-ben szenvedő betegek életminőségét, növelve a terheléstűrő képességet. Az optimális dózis a legtöbb beteg számára 20-40 ng/ttkg/perc. Az epoprosztenol analógját, a treprostinilt is használják.

Mostanra kifejlesztették a prosztaciklin analóg orális gyógyszerformáit. (beraproszt, iloproszt)és klinikai vizsgálatokat végeznek a tüdőembólia, a primer pulmonális hipertónia és a szisztémás kötőszöveti betegségek következtében kialakult vaszkuláris LS formájú betegek kezelésére.

Oroszországban az LS-ben szenvedő betegek kezelésére szolgáló prosztanoidok csoportjából jelenleg csak a prosztaglandin E 1 (vazaprosztán) kapható, amelyet intravénásan írnak fel.

növekedés 5-30 ng/kg/perc. A gyógyszeres kezelést napi 60-80 mikrogramm dózisban végezzük 2-3 hétig a kalcium-antagonistákkal végzett hosszú távú terápia hátterében.

Endothelin receptor antagonisták

Az endotelin-receptor antagonisták alkalmazásának oka az endotelin rendszer aktiválása volt PH-ban szenvedő betegeknél. Két ebbe az osztályba tartozó gyógyszer (boszentán és szitaczentán) hatékonysága a primer PH hátterében vagy szisztémás kötőszöveti betegségek hátterében kialakult krónikus légúti betegségben szenvedő betegek kezelésében bizonyított.

5-ös típusú foszfodiészteráz inhibitorok

A szildenafil a cGMP-függő foszfodiészteráz (5-ös típus) erős szelektív inhibitora, amely megakadályozza a cGMP lebomlását, csökkenti a pulmonalis vaszkuláris rezisztenciát és a jobb kamra túlterhelését. A mai napig vannak adatok a szildenafil hatékonyságáról különböző etiológiájú LS-ben szenvedő betegeknél. Ha a szildenafilt napi 2-3 alkalommal 25-100 mg-os dózisban alkalmazták, az LS-ben szenvedő betegek hemodinamikájában és terhelési toleranciájában javult. Alkalmazása akkor javasolt, ha más gyógyszeres terápia hatástalan.

Hosszú távú oxigénterápia

A CLS bronchopulmonalis és thoracophren formájában szenvedő betegeknél a betegség kialakulásában és progressziójában az alveoláris hypoxia a főszerep, ezért az oxigénterápia a patogenetikailag leginkább alátámasztott kezelési módszer. A krónikus hipoxémiában szenvedő betegek oxigénhasználata kritikus, folyamatos, hosszú távú, és általában otthon adható, ezért ezt a terápiás formát hosszú távú oxigénterápiának (LTOT) nevezik. A VCT feladata a hipoxémia korrigálása >60 Hgmm pO 2 érték elérésével. és Sa02 >90%. Optimálisnak tekinthető a paO 2 60-65 Hgmm között tartása, és ezen értékek túllépése az artériás vér Sa0 2 és oxigéntartalmának enyhe növekedéséhez vezet, azonban CO 2 visszatartás kísérheti, különösen alvás, ami negatív

hatással van a szív, az agy és a légzőizmok működésére. Ezért a VCT nem javallt mérsékelt hipoxémiában szenvedő betegek számára. A VCT javallatai: raO 2<55 мм рт.ст. или Sa0 2 < 88% в покое, а также раО 2 56-59 мм рт.ст. или Sa0 2 89% при наличии легочного сердца или полицитемии (гематокрит >55%). A legtöbb COPD-s beteg számára elegendő az 1-2 l/perc O 2 áramlás, a legsúlyosabb betegeknél az áramlás 4-5 l/percre növelhető. Az oxigénkoncentráció 28-34 térfogatszázalék legyen. A VCT legalább napi 15 órát (napi 15-19 órát) javasol. Az oxigénterápiás kezelések közötti maximális szünetek nem haladhatják meg a 2 órát egymás után, mert. a 2-3 óránál hosszabb szünetek jelentősen növelik a pulmonalis hipertóniát. VCT-hez oxigénkoncentrátorok, folyékony oxigén tartályok és sűrített gázpalackok használhatók. A leggyakrabban használt koncentrátorok (permeátorok), amelyek a nitrogén eltávolításával oxigént szabadítanak fel a levegőből. A VCT átlagosan 5 évvel növeli a CRF-ben és CLS-ben szenvedő betegek várható élettartamát.

Így a modern farmakológiai szerek nagy arzenáljának jelenléte ellenére a VCT a CLS legtöbb formájának kezelésében a leghatékonyabb módszer, így a CLS-ben szenvedő betegek kezelése elsősorban a pulmonológus feladata.

A hosszú távú oxigénterápia a CLN és HLS kezelésének leghatékonyabb módja, átlagosan 5 évvel meghosszabbítja a betegek várható élettartamát.

Hosszú távú otthoni szellőztetés

A tüdőbetegségek terminális stádiumában a lélegeztetési tartalék csökkenése miatt légzéstámogatást igénylő hypercapnia alakulhat ki, amelyet hosszú ideig, folyamatosan, otthon kell végezni.

NINCS inhalációs terápia

A NO-val végzett inhalációs terápia, amelynek hatása hasonló az endothel-relaxáló faktorhoz, pozitív hatással van CLS-ben szenvedő betegekre. Értágító hatása a guanilát-cikláz aktiválásán alapul a tüdőerek simaizomsejtjeiben, ami a ciklo-GMP szintjének növekedéséhez és az intracelluláris kalciumtartalom csökkenéséhez vezet. Belégzés N0 régió

szelektív hatást fejt ki a tüdő ereire, és elsősorban a tüdő jól szellőző részein okoz értágulatot, javítva a gázcserét. Krónikus légúti betegségben szenvedő betegeknél az NO természetesen történő alkalmazása esetén a pulmonalis artériában csökken a nyomás, és megnő az oxigén parciális nyomása a vérben. A NO hemodinamikai hatásai mellett megakadályozza és visszafordítja a pulmonalis vaszkuláris és hasnyálmirigy átépülését. Az inhalált NO optimális dózisa 2-10 ppm koncentráció, a magas NO koncentráció (több mint 20 ppm) pedig a tüdőerek túlzott értágulatát okozhatja, és a lélegeztetés-perfúzió egyensúlyának romlásához vezethet fokozott hipoxémiával. A NO-inhaláció kiegészítése a VCT-vel COPD-s betegeknél fokozza a gázcserére gyakorolt ​​pozitív hatást, csökkenti a pulmonális hipertónia szintjét és növeli a perctérfogatot.

CPAP terápia

Folyamatos pozitív légúti nyomásterápia (folyamatos pozitív légúti nyomás- CPAP) CRF és CLS kezelési módszereként alkalmazzák obstruktív alvási apnoe szindrómában szenvedő betegeknél, megelőzve a légúti összeomlás kialakulását. A CPAP bizonyított hatásai az atelektázia megelőzése és megszüntetése, a tüdőtérfogat növekedése, a lélegeztetés-perfúzió egyensúlyhiányának csökkentése, az oxigénellátás fokozása, a tüdő megfelelősége és a folyadék újraelosztása a tüdőszövetben.

szívglikozidok

A COPD-ben és cor pulmonale-ban szenvedő betegek szívglikozidjai csak bal kamrai szívelégtelenség esetén hatásosak, és hasznosak lehetnek pitvarfibrilláció kialakulásában is. Ezenkívül kimutatták, hogy a szívglikozidok tüdőérösszehúzódást válthatnak ki, és a hypercapnia és az acidózis jelenléte növeli a glikozid-mérgezés valószínűségét.

Diuretikumok

Az ödémás szindrómában szenvedő, dekompenzált CHLS-ben szenvedő betegek kezelésében diuretikus terápiát alkalmaznak, beleértve az antagonistákat is.

aldoszteron (aldakton). A diuretikumokat óvatosan, alacsony dózisban kell beadni, mivel RV-elégtelenség esetén a perctérfogat jobban függ az előterheléstől, és ezért az intravaszkuláris folyadéktérfogat túlzott csökkenése a RV töltőtérfogatának csökkenéséhez és a perctérfogat csökkenéséhez vezethet. valamint a vér viszkozitásának növekedése.és a pulmonalis artériában a nyomás éles csökkenése, ezáltal rontva a gázok diffúzióját. A diuretikus terápia másik súlyos mellékhatása a metabolikus alkalózis, amely légzési elégtelenségben szenvedő COPD-s betegeknél a légzőközpont aktivitásának gátlásához és a gázcsere romlásához vezethet.

Angiotenzin-konvertáló enzim inhibitorok

A dekompenzált cor pulmonale betegek kezelésében az elmúlt években az angiotenzin-konvertáló enzim gátlók (ACE-gátlók) kerültek előtérbe. Az ACE-gátló terápia CHLS-ben szenvedő betegeknél a pulmonális hipertónia csökkenéséhez és a perctérfogat növekedéséhez vezet. A COPD-s betegek CLS-jének hatékony terápiájának kiválasztásához javasolt az ACE gén polimorfizmusának meghatározása, mert csak az ACE II és ID gén altípusaival rendelkező betegeknél figyelhető meg az ACE-gátlók kifejezett pozitív hemodinamikai hatása. Az ACE-gátlók minimális terápiás dózisban történő alkalmazása javasolt. A hemodinamikai hatás mellett az ACE-gátlók pozitívan befolyásolják a szívüregek méretét, az átépülési folyamatokat, a terheléstűrést és a szívelégtelenségben szenvedő betegek várható élettartamának növekedését.

Angiotenzin II receptor antagonisták

Az elmúlt években adatokat szereztek e gyógyszercsoport sikeres alkalmazásáról a COPD-ben szenvedő betegek CLS kezelésében, ami a hemodinamika és a gázcsere javulásával nyilvánult meg. Ezeknek a gyógyszereknek a kijelölése leginkább az ACE-gátlókkal szembeni intoleranciában (száraz köhögés miatt) szenvedő CLS-ben szenvedő betegeknél javasolt.

Pitvari septostomia

Az utóbbi időben a primer PH hátterében kialakult jobb kamrai szívelégtelenségben szenvedő betegek kezelésében

használjon pitvari septostomiát, azaz. kis perforáció kialakulása az interatrialis septumban. A jobbról balra irányú sönt létrehozása lehetővé teszi az átlagos nyomás csökkentését a jobb pitvarban, a jobb kamra tehermentesítését, a bal kamra előterhelésének és a perctérfogat növelését. A pitvari septostomia akkor javasolt, ha a jobb kamrai szívelégtelenség minden típusú gyógyszeres kezelése hatástalan, különösen gyakori ájulás mellett, vagy a tüdőtranszplantáció előtti előkészítő szakaszban. A beavatkozás hatására csökken a syncope, nő a terheléstűrő képesség, de nő az életveszélyes artériás hypoxaemia kialakulásának kockázata. A betegek mortalitási aránya a pitvari szeptostomia során 5-15%.

Tüdő vagy szív-tüdő transzplantáció

A 80-as évek végétől. A 20. században, az immunszuppresszív gyógyszer, a ciklosporin A bevezetése után, a tüdőtranszplantációt sikeresen alkalmazták a végstádiumú tüdőelégtelenség kezelésében. CLN-ben és LS-ben szenvedő betegeknél az egyik vagy mindkét tüdő transzplantációját, a szív-tüdő komplexumot hajtják végre. Kimutatták, hogy az LS-ben szenvedő betegek 3 és 5 éves túlélése az egyik vagy mindkét tüdő, szív-tüdő komplex transzplantációja után 55, illetve 45% volt. A legtöbb központ szívesebben végzi a kétoldali tüdőtranszplantációt a kevesebb posztoperatív szövődmény miatt.

Fehérorosz Állami Orvostudományi Egyetem

Trisvetova E.L.

Fehérorosz Állami Orvosi Egyetem, Minszk, Fehéroroszország

Pulmonális hipertónia az újban (2015)

Ajánlások Európai Kardiológiai Társaság

Összegzés. Az előző kiadás megjelenése óta végzett tanulmányok elemzésén alapuló ESC/ERS 2015 iránymutatások kiemelik a pulmonalis hypertonia főbb pontjait a bizonyítékokon alapuló orvoslás szemszögéből: az orvosi stratégia jobb osztályozását egy adott klinikai helyzetben, figyelembe véve a beteg betegség kimenetelét, a diagnosztikai eljárások és a gyógyhatású szerek kockázat-haszon arányát.

Kulcsszavak: pulmonalis hypertonia, pulmonalis artériás hipertónia, osztályozás, diagnózis, kezelés.

összefoglaló. Az ESC/ERS 2015 ajánlásai, amelyek az előző kiadás megjelenése óta végzett tanulmányok elemzésein alapulnak, rávilágítanak a pulmonalis hypertonia kulcsfontosságú rendelkezéseire bizonyítékokon alapuló gyógyászattal: az orvos javított osztályozási stratégiája egy adott klinikai helyzetben, figyelembe véve a beteg betegségének kimenetelét, a diagnosztikai eljárások és az orvosi eszközök kockázatait és előnyeit.

kulcsszavak: pulmonalis hypertonia, pulmonalis artériás hipertónia, osztályozás, diagnózis, kezelés.

Az Európai Kardiológiai Társaság (ESC) kongresszusa, amelyet 2015. augusztus 29. és szeptember 2. között tartottak Londonban, tele volt eseményekkel és tudományos kutatási eredményekről szóló jelentésekkel, öt új ajánlást fogadott el a klinikai gyakorlat számára: a fertőzések megelőzése, diagnosztizálása és kezelése. endokarditisz; kamrai aritmiák és a hirtelen szívhalál megelőzése; a szívburok betegségeinek diagnosztizálása és kezelése; akut koszorúér-szindrómában szenvedő betegek kezelése az ST szegmens elmozdulása és emelkedése nélkül; pulmonális hipertónia diagnózisa és kezelése.

A pulmonalis hypertonia problémáira kitérő ajánlásokban (2015. évi ESC/ERS Guidelines for the Diagnology and Treatment of pulmonalis hypertonia) az előző megjelenése óta végzett vizsgálatok elemzése alapján.a következő kiadásban (Irányelvek a pulmonalis hypertonia diagnosztizálásához és kezeléséhez ESC, ERS, ISHLT, 2009), a bizonyítékokon alapuló orvoslás szemszögéből az orvos stratégiáját mutatják be egy adott klinikai helyzetben, figyelembe véve a beteg betegség kimenetelét, a diagnosztikai eljárások és a terápiás szerek kockázat-haszon aránya.

A pulmonális hipertónia (PH) kórélettani állapot, amely számos szív- és érrendszeri és légúti betegséget bonyolít.

Definíció és osztályozás

A PH-t az átlag növekedésével diagnosztizáljákpulmonalis artériás nyomás (PAPm) ≥25 Hgmm Művészet. nyugalomban a jobb szív katéterezésének eredménye szerint. A normál PAPm nyugalomban 14±3 Hgmm. Művészet. 20 Hgmm felső határral. Művészet. A PAPm klinikai értéke 21-24 Hgmm között van. Művészet. meghatározatlan. A PH-val kísért betegségek nyilvánvaló klinikai tüneteinek hiányában ellenőrizni kell azokat a betegeket, akiknek a PAPm értéke a jelzett intervallumban van.

A "pulmonális artériás hipertónia" kifejezés Az nzia (PAH) a prekapilláris PH formájában jelentkező hemodinamikai rendellenességekben szenvedő betegek csoportjainak jellemzésére szolgál, amelyekre ≤15 Hgmm éknyomás (PAWP) jellemző. Művészet. és pulmonalis vaszkuláris rezisztencia (PVR) >3 egység. Fa egyéb okok hiányában (tüdőbetegség, krónikus thromboemboliás PH, ritka betegségek stb.).

A PAP, PAWP, a perctérfogat, a diasztolés nyomásgradiens és a nyugalmi állapotban mért PVR kombinációja szerint a PH-t hemodinamikai paraméterek szerint osztályozzák (1. táblázat).

1. táblázat A pulmonalis hypertonia hemodinamikai osztályozása

Megjegyzés: PAPm - átlagos pulmonális artériás nyomás, PAWP - éknyomás, PVR - pulmonalis vaszkuláris ellenállás, DPG - diasztolés nyomásgradiens (diasztolés nyomás a pulmonalis artériában - átlagos nyomás a pulmonalis artériában).

A PH klinikai osztályozása öt állapotcsoportot foglal magában, amelyeket hasonló patofiziológiai, klinikai, hemodinamikai jellemzők és kezelési stratégiák egyesítenek (2. táblázat).

2. táblázat A pulmonalis hypertonia klinikai osztályozása

Megjegyzés: BMPR2 - csont morfogenetikus fehérje receptor, 2. típus, csont morfogenetikus fehérje receptorai; EIF2AK4 - eukarióta. A transzlációs iniciációs faktor-2-alfa-kináz-4 olyan kinázcsalád, amely az eukarióta transzlációs iniciációs faktor-2 alfa alegységét foszforilezi.

Járványtanés a PH kockázati tényezői

A PH prevalenciájára vonatkozó adatok nem meggyőzőek. Az Egyesült Királyságban 97 PH eset jut 1 millió emberre; 1,8-szor több a nőknél, mint a férfiaknál. Az Egyesült Államokban a PH-ban szenvedő betegek életkor szerinti standardizált halálozási aránya 4,5 és 12,3 között van 100 000 lakosonként. Különböző PH-s betegcsoportok összehasonlító epidemiológiai vizsgálatai kimutatták, hogy a betegség nem elterjedt, a leggyakoribb 2. csoport a nem súlyos PH a bal szív betegségei miatt.

A RAS (Group 1) ritka: a kutatási eredmények szerint Európában 15-60 eset jut 1 millió lakosra, az év közbeni előfordulás 5-10 eset/1 millió lakos. A regiszterekben a betegek 50%-ánál diagnosztizálnak idiopátiás, örökletes vagy gyógyszer által kiváltott RAS-t. A kapcsolódó RAS-sel járó kötőszöveti betegségek közül a fő ok a szisztémás szklerózis. Az idiopátiás RAS szórványos betegségre utal, anélkül, hogy a családban szerepel PH vagy ismert kiváltó oka. Gyakrabban időskorúaknál diagnosztizálják, a betegek átlagéletkora 50-65 év (az 1981-es regiszterben a diagnózis átlagéletkora 36 év). A nők időskori túlsúlya a kutatások szerint kétséges.

3. táblázat A pulmonalis hypertonia kialakulásának kockázati tényezői

Megjegyzés: * - a perzisztáló PH fokozott kockázata olyan újszülötteknél, akik olyan anyákból származnak, akik szelektív szerotonin újrafelvétel-gátlót alkalmaztak; ** - alkilezőszerek, mint a tüdővénák elzáródásának lehetséges okai.

A PH prevalenciája a 2. csoportba tartozó betegeknél a szívelégtelenség jeleinek megjelenésével és progressziójával nő. A pulmonalis artériás nyomás növekedését a súlyos bal kamrai szisztolés diszfunkcióban szenvedő betegek 60%-ánál, a szívelégtelenségben és a bal kamrai ejekciós frakcióval megőrzött betegek 70%-ánál állapítják meg.

Tüdőbetegségekben és/vagy hipoxémiában (3. csoport) enyhe, ritkán súlyos PH gyakori, főként emphysema és széles körben elterjedt fibrózis kombinációjával.

A PH prevalenciája krónikus thromboemboliában 3,2 eset/1 millió lakos. Az akut tüdőembólia túlélőinél az esetek 0,5-3,8%-ában diagnosztizálnak PH-t.

A PH diagnózisa

A PH diagnózisa a klinikai eredményeken alapul, beleértve a kórtörténetet, a tünetek kialakulását és a fizikális vizsgálatot. A PH diagnózisának megerősítésében fontos szerepet kapnak a tapasztalt szakemberek által értelmezett műszeres kutatási módszerek eredményei. A diagnosztikai algoritmus a PH kialakulásával járó betegségeket megerősítő vagy kizáró eredményekre épül (2-5. csoport).

Klinikai tünetek

A PH klinikai tünetei nem specifikusak, és főként a progresszív jobb kamrai diszfunkció következményei. Kezdeti tünetek: légszomj, fáradtság, gyengeség, angina pectoris fájdalom a szív tájékán, ájulás - stresszhez társulnak, később nyugalomban jelentkeznek. A has növekedése, a boka duzzanata a jobb kamrai szívelégtelenség kialakulását jelzi.

Egyes betegeknél tünetek (vérzéscsillapítás, rekedtség, távoli sípoló légzés, angina pectoris) mechanikai szövődményekhez kapcsolódnak, amelyek a pulmonalis érrendszerben a véráramlás rendellenes újraelosztásából erednek.

Fizikai jelek: pulzálás a szegycsonttól balra a parasternális vonal mentén a negyedik bordaközben, a jobb kamra növekedése, a szív auszkultációjával - a második hang növekedése a második bordaközi térben a bal oldalon, pansystolés zörej tricuspidalis elégtelenség esetén Graham-Still mormogás. A vénás nyomás növekedése a nyaki vénák pulzálásában nyilvánul meg, a jobb kamrai elégtelenség jelei vannak - hepatomegalia, perifériás ödéma, ascites. Egy klinikai vizsgálat feltárja a PH-t okozó betegséget: COPD - „hordó alakú” mellkas, változások az ujjak disztális falángjaiban - „dobverő” és „óraszemüveg”; intersticiális tüdőbetegségekkel - "celofán" sípoló légzés a tüdő auskultációja során; örökletes hemorrhagiás telangiectasia és szisztémás szklerózis - telangiectasia a bőrön és a nyálkahártyákon, digitális fekélyek és/vagy szklerotaktilia; májbetegségekkel - palmaris erythema, heresorvadás, telangiectasia stb.

Hangszeres kutatási módszerek

Az elektrokardiográfia eredményei megerősítik a diagnózist, de nem zárják ki, az EKG kóros elváltozásainak hiányában.Súlyos PH esetén a szív elektromos tengelyének jobbra való eltérése, "pulmonalis" R, jobb kamrai hipertrófia jelei (érzékenység - 55%, specificitás - 70%), a jobb köteg elágazás blokádja, megnyúlás a QT-intervallum. Gyakran szívritmuszavarokat (szupraventricularis extrasystole, flutter vagy pitvarfibrilláció) észlelnek, ami súlyosbítja a hemodinamikai rendellenességeket és hozzájárul a szívelégtelenség progressziójához.

Mellkasröntgen az idiopátiás pulmonalis artériás hipertónia eseteinek 90%-ában jellegzetes változások derülnek ki: a pulmonalis artéria fő ágainak kitágulása, ellentétben a perifériás tüdőmintázat kimerülésével, a jobb szív növekedése (késői stádium). A röntgenvizsgálat segíti a PH differenciáldiagnózisát, mivel az artériás és vénás hipertóniára jellemző tüdőbetegségek (3. csoport) tünetei feltárulnak. A PH mértéke nem korrelál a radiológiai változások mértékével.

A külső légzés működésének vizsgálatakor A vérszegénység és az artériás vér gázösszetétele meghatározza a légutak és a tüdő parenchyma betegségeinek hozzájárulását a PH kialakulásához. A pulmonalis artériás hipertóniában szenvedő betegek tüdőtérfogata a betegség súlyosságától függően enyhén vagy mérsékelten csökken, a tüdő szén-monoxid (DLCO) diffúziós kapacitása normális vagy enyhén csökkent. Alacsony DLCO (<45% от должного) свидетельствуют о плохом прогнозе. При ЛГ, обусловленной ХОБЛ, выявляют признаки необратимой обструкции, увеличение остаточного объема легких и снижение показателя DLCO.

COPD-ben, intersticiális tüdőbetegségekben az artériás vér gázösszetételében bekövetkező változások közé tartozik a PaO 2 csökkenése, a PaCO 2 emelkedése. A tüdőemfizéma és a tüdőfibrózis kombinációjával pszeudo-normális spirometriai mutatók érhetők el, a DLCO-mutatók csökkenése a tüdő funkcionális állapotának megsértését jelzi.

Tekintettel a PH jelentős prevalenciájára (70-80%) éjszakai hipoxémiában és centrális obstruktív alvási apnoéban, oximetria vagy poliszomnográfia szükséges a diagnózis tisztázásához.

Transthoracalis echocardio módszer-grafikonok felmérik a szívizom és a szívkamrák állapotát a jobb szív hipertrófiájának és dilatációjának kimutatására, a szívizom és a szívbillentyű apparátus patológiájának, valamint a hemodinamikai rendellenességek diagnosztizálására (4. táblázat). A tricuspidalis regurgitáció és a vena cava inferior átmérőjének változásainak értékelése a légzési manőverek során Doppler-vizsgálattal történik a tüdőartéria átlagos szisztolés nyomásának kiszámítására. A transzthoracalis echokardiográfia nem elegendő az enyhe vagy tünetmentes PH megítéléséhez a vizsgálat módszertani pontatlansága és a betegek egyéni jellemzői miatt. Klinikai összefüggésben az echokardiográfiás vizsgálat eredményei elengedhetetlenek a szívkatéterezés elvégzésére vonatkozó döntéshez.

4. táblázat: PH-ra utaló echokardiográfiás jellemzők (a tricuspidalis regurgitációs ráta változása mellett)

A szív szerkezeti változásainak és a hemodinamikai zavaroknak részletesebb megértése érdekében transoesophagealis echokardiográfiát végzünk, esetenként kontraszttal.

Thromboemboliás PH gyanúja esetén a tüdő lélegeztető-perfúziós szkennelése szükséges (szenzitivitás - 90-100%, specificitás - 94-100%). RAS esetén a lélegeztető-perfúziós vizsgálat eredményei normálisak lehetnek, vagy kis nem szegmentális perifériás perfúziós defektusokkal, amelyek tüdővéna-elzáródásos betegségben is előfordulnak. Új kutatási technológiák jelentek meg, mint például a háromdimenziós mágneses rezonancia képalkotás, amelyben a perfúzió tanulmányozása ugyanolyan informatív, mint a tüdő lélegeztetés-perfúziós szkennelése.

A nagyfelbontású számítógépes tomográfia módszere a tüdő ereinek kontrasztjával fontos információkat szolgáltat a tüdő, a szív és a mediastinum parenchyma és érrendszeri állapotáról. A PH feltételezése akkor merül fel, ha nagyon specifikus jeleket észlelünk: a pulmonalis artéria átmérőjének kitágulása ≥29 mm, az artéria pulmonalis átmérőjének a felszálló aortához viszonyított aránya ≥1,0, a szegmentális bronchiális artériák aránya >1: 1 a három-négy lebenyből. A módszer tájékoztató jellegű a d differenciálban emfizéma okozta tüdőparenchyma károsodással, intersticiális tüdőbetegségekkel kialakult PH diagnosztizálása krónikus thromboembolia, vasculitis és arteriovenosus malformatiók sebészi kezelési taktikájának megválasztásához.

A szív mágneses rezonancia képalkotása pontos és jól reprodukálható, és a jobb kamra, annak morfológiája és funkciója, a véráramlás állapota, beleértve a lökettérfogatot, a pulmonalis artéria tágulási képességét és a jobb kamra tömegét, non-invazív értékelésére szolgál. A PH-gyanús betegeknél a gadolínium késői felhalmozódása, a pulmonalis artériák csökkenése és a retrográd véráramlás nagy prediktív értékkel bír a diagnózisban.

A PH kialakulását okozó betegségek azonosításához javasolt a hasi szervek ultrahangos vizsgálata. Az ultrahangos leletek megerősíthetik a PH-val összefüggő portális hipertónia jelenlétét.

A jobb szív katéterezését speciális kórházakban végzik a pulmonális artériás hipertónia, a veleszületett szívsöntök, a PH-val kísért bal szívbetegségek, a krónikus thromboemboliás PH diagnózisának megerősítésére, a hemodinamikai rendellenességek súlyosságának felmérésére, a vasoreaktivitás vizsgálatára és a kezelés hatékonyságának ellenőrzésére. . A vizsgálatot a rutin módszerek eredményeinek kézhezvétele után végezzük, jelezve az állítólagos PH-t.

Vasoreaktivitási tesztek a jobb szív katéterezése során, hogy azonosítsák azokat a betegeket, akik reagálhatnak a nagy dózisú kalciumblokkolókraductus canal (BCC) vizsgálata javasolt idiopátiás, örökletes vagy gyógyszerrel összefüggő RAS gyanúja esetén. A RAS és PH más formáinál a teszt eredménye gyakran kétséges. A vasoreaktivitási teszt elvégzéséhez nitrogén-oxidot vagy alternatív szereket használnak - epoprosztenolt, adenozint, iloprosztot. Pozitív eredményt az átlagos pulmonális artériás nyomás ≥10 Hgmm csökkenése esetén értékelnek. Art., az átlagos pulmonális artériás nyomás abszolút értékéig ≤40 Hgmm. Művészet. fokozott perctérfogattal vagy anélkül. Az orális vagy intravénás CCB-k alkalmazása vazoreaktivitási teszt elvégzésekor nem javasolt.

Laboratóriumi kutatás

A vér és a vizelet vizsgálata hasznos a PH egyes formáiban előforduló betegségek igazolására és a belső szervek állapotának felmérésére. A májfunkciós tesztek megváltozhatnak magas májvénás nyomás, májbetegség, endotelinreceptor-antagonista kezelés esetén. Szerológiai vizsgálatokat végeznek a vírusos betegségek (beleértve a HIV-t is) diagnosztizálására. A pajzsmirigy működésének vizsgálata, amelynek megsértése a RAS-ban fordul elő, a betegség lefolyásának romlásával történik, immunológiai vizsgálatok szükségesek a szisztémás szklerózis, az antifoszfolipid szindróma stb.

Az N-terminális agyi natriuretikus peptid (NT-proBNP) szintjének vizsgálata azért szükséges, mert független rizikófaktornak számít a PH-ban szenvedő betegeknél.

Molekuláris genetikai diagnózist a pulmonalis artériás hipertónia (1. csoport) sporadikus vagy családi formájának gyanúja esetén végeznek.

A PH diagnosztikai algoritmusa (ábra) több kutatási szakaszból áll, beleértve azokat a módszereket, amelyek megerősítik a PH feltételezését (előzmény, fizikális leletek, echokardiográfiás leletek), majd azokat a módszereket, amelyek tisztázzák a PH súlyosságát és a lehetséges betegségeket, amelyek a PH növekedését okozták. nyomás a pulmonalis artériában. A 2-4 csoportba tartozó betegségekre utaló jelek hiányában az 1. csoportba tartozó betegségek diagnosztikai keresését végezzük.

A klinikai értékelés továbbra is kulcsfontosságú PH-s beteg állapotának diagnosztizálása. A PH-ban szenvedő betegek funkcionális képességének objektív felmérésére egy 6 perces sétateszt (MX) és a dyspnea felmérése G. Borg (1982) szerint, valamint a gázcserét értékelő kardiopulmonális terhelési tesztek szükségesek. használt. A PH funkcionális osztályozása a szívelégtelenség osztályozásának (NYHA) módosított változata szerint történik (WHO, 1998). A funkcionális osztály (FC) romlása a betegség progressziójának riasztó mutatója, és további vizsgálatokra késztet a klinikai állapotromlás okainak tisztázására.

A pulmonalis artériás hipertónia (magas, közepes, alacsony) kockázatbecslése a beteg átfogó vizsgálatának eredményein alapul (5. táblázat).

5. táblázat Kvalitatív és kvantitatív klinikai, műszeres és laboratóriumi paraméterek a pulmonalis artériás hipertónia kockázatértékeléséhez

Megjegyzés: 6MX - 6 perces sétateszt, RP - jobb pitvar, BNP - pitvari natriuretikus peptid, NT-proBNP - N-terminális pro-agy natriuretikus peptid, VE/VCO 2 - CO lélegeztető ekvivalens 2, RAP - nyomás a jobb oldalon pitvar, CI - szívindex, SvO 2 - a vénás vér telítettsége oxigénnel.

Így pulmonális artériás hipertóniában az ajánlott vizsgálatok eredményeitől függően a betegnél alacsony, közepes, magas a klinikai állapotromlás vagy a halál kockázata. Kétségtelen, hogy a táblázatban nem szereplő egyéb tényezők is befolyásolhatják a betegség lefolyását és kimenetelét. Ugyanakkor alacsony kockázat mellett (az egy éven belüli mortalitás kevesebb, mint 5%), a betegeknél a betegség nem progresszív lefolyását diagnosztizálják alacsony FC-vel, 6MX teszt > 440 m, a jobb kamra klinikailag jelentős jelei nélkül. diszfunkció. Mérsékelt (közepes) kockázat esetén (1 éven belüli mortalitás 5-10%), FC III és a terhelési tolerancia mérsékelt megsértése, a jobb kamrai diszfunkció jelei észlelhetők. Magas kockázat esetén (halandóság >10%), a betegség progresszióját és a jobb kamra súlyos diszfunkciójának és elégtelenségének jeleit FC IV esetén, más szervek diszfunkcióját diagnosztizálják.

Kezelés

A pulmonalis artériás hipertóniában szenvedő betegek kezelésének modern stratégiája három szakaszból áll, beleértve a következő tevékenységeket:

Általános (fizikai aktivitás, felügyelt rehabilitáció, tervezés és kontroll terhesség alatt, posztmenopauzában, fertőzésmegelőzés, pszichoszociális támogatás), fenntartó terápia (orális antikoagulánsok, oxigénterápia, digoxin, vízhajtók) (6. táblázat);

.? kezdeti terápia nagy dózisú CCB-vel azoknál a betegeknél, akik pozitívan reagálnak a vazoreaktivitási tesztre, vagy a pulmonalis artériás hipertónia kezelésére javasolt gyógyszerekre, negatív vazoreaktivitási teszt mellett;

A kezelés sikertelensége esetén - az ajánlott gyógyszerek kombinációja, tüdőtranszplantáció.

Az orális antikoagulánsokat a RAS-ban szenvedő betegek vaszkuláris trombózisos szövődményeinek magas kockázata miatt írják fel. Egy központba érkezett pályázat eredményességének bizonyítéka. Az új orális antikoagulánsok helye a RAS-ban bizonytalan.

A diuretikumok folyadékretencióval járó dekompenzált szívelégtelenség esetén javasoltak RAS-ban szenvedő betegeknél. Randomizált klinikai vizsgálatokat a diuretikumok RAS-ban történő alkalmazásával kapcsolatban nem végeztek, azonban az ebbe a csoportba tartozó gyógyszerek, valamint az aldoszteron antagonisták kijelölése a szívelégtelenség kezelésére vonatkozó ajánlások szerint történik.

Az oxigénterápia szükséges az artériás hipoxémiában szenvedő betegeknél nyugalmi állapotban.

A digoxin növeli a perctérfogatotoc bólusként alkalmazva idiopátiás RAS-ban szenvedő betegeknél, hosszú távú hatékonysága nem ismert. Kétségtelen, hogy a digoxin hasznos a szívfrekvencia csökkentésében szupraventrikuláris tachyarrhythmiák esetén.

Az ACE-gátlók, ARB-k, béta-blokkolók és ivabradin esetében nincs meggyőző bizonyíték ezek alkalmazására és biztonságosságára RAS-ban.

Vashiány az idiopátiás RAS-ban szenvedő betegek 43%-ában, a szisztémás szklerózisban és RAS-ban szenvedő betegek 46%-ában, valamint az Eisenmenger-szindrómás betegek 56%-ában fordul elő. Az előzetes eredmények azt mutatják, hogy a vashiány csökkent terhelési toleranciával, esetleg magasabb mortalitással jár, függetlenül a vérszegénység jelenlététől és súlyosságától. RAS-ban szenvedő betegeknél a vashiány okainak feltárására irányuló vizsgálat és helyettesítő terápia (lehetőleg intravénás) javasolt.

Specifikus gyógyászati t terápia(7. táblázat)

Az idiopátiás RAS-ban szenvedő betegek kis hányadánál, akiknél a jobb szív katéterezése során a vazoreaktivitás pozitív lett, hosszú távú kezelés jótékony hatással van a CCB-re. A publikált tanulmányok túlnyomórészt nifedipint, diltiazemet és – kisebb klinikai haszonnal – amlodipint alkalmaztak. A gyógyszer megválasztása a beteg kiindulási pulzusa alapján történik, relatív brady eseténcardia használata nifedipin vagy amlodipin, tachycardia - diltiazem. A CCB napi dózisa idiopátiás RAS-ban magas: nifedipin 120-240 mg, diltiazem 240-720 mg, amlodipin 20 mg. A kezelést kis adagokkal kezdjük, fokozatosan a gyógyszer tolerálható maximális ajánlott adagjáig titrálva, 3-4 hónap elteltével figyelve a terápia hatékonyságát.

A CCB értágító hatása nem fejt ki kedvező hosszú távú hatást kötőszöveti betegségek, HIV, portopulmonalis hypertonia, veno-okkluzív betegség által okozott RAS-ban.

Az endotelin receptor blokkolókat az endotelin rendszer bizonyos aktiválásával összefüggésben írják fel RAS-ban szenvedő betegeknél, annak ellenére, hogy még nem ismert, hogy a betegség oka vagy következménye az endotelin aktivitás növekedése. A gyógyszerek (ambriszentán, boszentán, macitentán) érösszehúzó és mitogén hatást fejtenek ki azáltal, hogy a pulmonalis vaszkuláris simaizomsejtekben lévő receptorok két izoformájához, az A és B típusú endotelin receptorokhoz kötődnek.

A foszfodiészteráz-5 (PDE-5) gátlók (szildenafil, tadalafil, vardenafil) és a guanilát cikláz stimulátorok (riociguat) értágító és antiproliferatív hatást fejtenek ki, pozitív hatással vannak a hemodinamikára, növelik a terheléstűrő képességet a RAS-ban szenvedő betegek hosszú távú kezelésében.

A prosztaciklin analógok és prosztaciklin receptor agonisták (beroproszt, epoprosztenolol, iloproszt, treprosztenil, szelexipag) alkalmazása a RAS kialakulásának mechanizmusainak jelenlegi ismeretein alapul. Az ana jótékony hatása a prosztaciklin logaritmusa a vérlemezke-aggregáció gátlása, a citoprotektív és antiproliferatív hatás miatt. A prosztaciklin analóg csoport készítményei javítják a terheléstűrést (beroproszt); javítja a betegség lefolyását, növeli a terhelési toleranciát, befolyásolja a hemodinamikát idiopátiás RA-ban és szisztémás sclerosishoz társuló PH-ban, valamint csökkenti az idiopátiás RA mortalitását (epoprostenolol, treprostenil).

A RAS hatástalan monoterápiája esetén egyidejűleg két vagy több specifikus gyógyszercsoport képviselőinek kombinációját alkalmazzák, amelyek a betegség kialakulásában különböző patogenetikai kapcsolatokat érintenek. A kombinált terápiát a beteg állapotától és a PH csoporttól függően a kezelés kezdetén vagy szekvenciálisan alkalmazzuk, egymás után felírva a gyógyszereket.

Az általános ajánlásokon, szupportív és specifikus terápián túlmenően az orvosi módszerek hatástalanságával járó RAS-ban szenvedő betegek kezelése sebészeti módszerekkel történik (ballonos pitvari septostomia, veno-arterialis extracorporalis membrán oxigenizáció, tüdő vagy szív-tüdő transzplantáció) összetett).

A RAS-ból eredő szövődmények kezelése az adott helyzetekre kidolgozott ajánlások szerint történik.

A pulmonalis hypertonia diagnosztizálására és kezelésére vonatkozó új ajánlások rövid áttekintését összefoglalva, az előző kiadáshoz (2009-hez) képest megjegyezhetjük a klinikai osztályozás egyszerűsítését, a hemodinamikai és a pulmonalis vascularis rezisztencia új paramétereinek bevezetését a posztkapilláris definícióban. A PH és a RAS, az állapotok genetikai diagnosztikájának fejlődése, a kockázati tényezők újabb rendszerezése, továbbfejlesztett diagnosztikai algoritmus bemutatta a RAS súlyosságának és kockázatának felmérésére vonatkozó fejleményeket, új kezelési algoritmusokat.

Hivatkozások

1.Gali e , N. 2015 ESC/ERS Irányelvek a pulmonalis hypertonia diagnosztizálásához és kezeléséhez / N. Gali e , M. Humbert, J.-L. Vachiery. - Elérhető: http://dx.doi.org/10.1093/eurheartj/ehv317

Nemzetközi vélemények: Klinikai gyakorlat és egészség. - 2016. - 2. sz. - P.52-68.

Figyelem ! A cikk szakorvosoknak szól. A cikk vagy annak töredékeinek újranyomtatása az interneten az eredeti forrásra mutató hivatkozás nélkül szerzői jogsértésnek minősül.