A hematopoietikus szervek jellemzői gyermekeknél. A hematopoiesis kialakulása a születés előtti és posztnatális időszakban. Az újszülött gyermek hemogramjának és koagulogramjának jellemzői. A hematopoiesis jellemzői gyermekeknél. Vérparaméterek különböző korszakokban. DE

Az emberi embrióban a hematopoiesis 4 periódusból áll. Alatt 1. periódus(a méhen belüli fejlődés 3-4. hete) az extraembrionális mesenchymában hematopoietikus sejtek megjelenése és a kezdeti hematopoiesis kialakulása következik be. a tojássárgája zacskójában, a chorionban és a köldökzsinórban ahol Farkasvér-szigetek keletkeznek. Ez a folyamat párhuzamosan megy végbe az érhálózat kialakulásával, ami megteremti a feltételeket a vérképző sejtek embrióba való vándorlásához. Hemopoetikus őssejtek képződnek a vérszigeteken, és megkezdődik az eritropoézis - "primitív" eritroblasztok (az 1. generációs megaloblasztok) képződnek, amelyek szintetizálják a "primitív" Hb - HvP-t. A sárgájazsákból a vérképzés a májba kerül, ahol az 5.-22. 2. periódus vérképzés - máj, melynek során a 2. generációs megaloblasztok képződnek, amelyek a primitív Hb-vel együtt szintetizálják a magzati Hb - HbF-et. A magzati fejlődés 3. hónapjára a primitív (megaloblasztos) eritropoézist normál - normoblasztos váltja fel. Az embrionális májban az eritropoézis mellett granulociták, megakariociták, monociták és kis mennyiségben limfociták képződnek, kis százalékban (3-5%) őssejtek is vannak. Annak ellenére, hogy a máj ilyen hosszú ideig tartózkodik a vérképzésben, a máj hematopoiesisének legnagyobb intenzitása az embrionális fejlődés 8-9 hetében következik be. Ugyanebben az időszakban a csecsemőmirigyet limfoid sejtek népesítik be. Ugyanakkor a fejlődés 8-11. hetétől a kialakulás 3. periódus vérképzés - KM-th. Eleinte a CM inaktív, de a 15. héttől kezdve a fő hematopoietikus szervvé válik. A fejlesztés 12. hetében ez is beindul 4. periódus- időszak lép hematopoiesis. Először eritroid sejtek és granulociták szigetei jelennek meg a lépben, a 15. héttől kezdődnek a limfociták termelődése. Kicsit később a nyirokcsomók szerepelnek a limfopoézisben.

Emberben születés után a következő szervek vesznek részt a vérképzésben:

    Piros csontvelő (CM) - a hematopoiesis központi szerve, amely kapilláris hálózaton keresztül kommunikál a vérárammal. Felnőtteknél a CM a teljes testtömeg körülbelül 4,5%-a, a csőcsontokban, a bordákban, a szegycsontban, a csigolyákban, a koponyacsontokban és a medencében található. A BM-ben minden típusú vérsejt képződik - leukociták (beleértve az immun B-limfocitákat), eritrociták és vérlemezkék.

    csecsemőmirigy - a T-limfociták képződésének és differenciálódásának szerve.

    Lép és nyirokszövet(nyirokcsomók és nyirokképződmények a bőrben, a garat nyálkahártyájában, a hörgőkben és a belekben) – csak a limfociták képződésének helye.

    Extramedulláris hematopoiesis - a leukociták és eritrociták képződésének jelensége a csontvelőn kívül: a lépben, nyirokcsomókban, májban, vesében, mellékvesében, tüdőben, különböző szervek szöveteiben (normális az embrionális időszakban és patológiában).

A vérzés szervei

RES (mononukleáris fagocita rendszer) - makrofágok KM, lép, nyirokmirigyek, tüdő, a máj Kupffer sejtjei, kötőszöveti hisztiociták.

A laboratóriumi állatok vérének jellemzői

Általánosságban elmondható, hogy az emberek és a laboratóriumi állatok (kutya, nyulak, tengerimalac, patkány, egér) vérének sejtösszetétele hasonló. Vannak azonban eltérések is. Tehát például, ha az emberekben az OKL 4-8 * 10 9 / l (G / l), akkor az állatokban szélesebb tartományban ingadozik - 5 és 18 G / l között. Ezenkívül patkányokban és egerekben a polimorfonukleáris leukociták magjának kialakulása a gyűrűs típusnak megfelelően történik. Ennek eredményeként ezekben az állatokban az érő granulociták magjai nem „rudaknak” (mint az embernél), hanem „gyűrűknek” tűnnek. Nyulakban és tengerimalacokban a granulocita szemcséssége nagyobb affinitást mutat a savas festékekhez, mint az emberi leukocitákhoz. Az ilyen sejteket "pszeudo-eozinofileknek" nevezik, mivel csak az eozinofil leukociták rendelkeznek ezzel a tulajdonsággal az emberben. Tengerimalacokban a limfociták és monociták citoplazmájában fehérje-poliszacharid szemcsék - Kurlov testei (a sejtöregedés jele) találhatók, emberben nem.

A GYAKORLATHOZ

IV éves specialitás "gyermekgyógyászat"

Fegyelem:"Gyermekbetegségek propedeutikája egészséges gyermektanfolyamokkal és általános gyermekgondozással"

ANATÓMÓGIAI-ÉLETI JELLEMZŐK

GYERMEKEK ÉS SERDÜLŐK VÉREZVESZTŐ SZERVEI.

Az óra időtartama __ _órák

Osztály típusa- gyakorlati óra.

AZ ÓRA CÉLJA: A hematopoietikus rendszer anatómiai és élettani jellemzőinek tanulmányozása gyermekeknél.

A TÉMA FŐ KÉRDÉSEI:

1. Az embrionális vérképzés szakaszai és szerepük az extramedulláris hematopoiesis gócok előfordulásának megértésében gyermekek és serdülők vérképzőszervei patológiájában.

2. Pluripotens őssejt és differenciálódási szakaszai.

3. A leukocita képlet változásának mintázata a gyermekek életkorával.

4. Vörösvértestcsíra és változásai a szülés utáni időszakban.

5. Granuláris hematopoietikus rendszer.

6. A hematopoiesis limfoid rendszere.

7. Vérzéscsillapító rendszer gyermekeknél és serdülőknél

Kérdések a hallgatók önálló tanulásához.

1. A hematopoiesis modern sémája.

  1. A beteg vizsgálata, a perifériás vér vizsgálatából származó adatok értékelése normás betegnél.

AZ ÓRA FELSZERELÉSE: táblázatok, diagramok, esettörténetek.

MÓDSZERTANI UTASÍTÁSOK.

A vér a szervezet egyik leglabilisabb folyadékrendszere, folyamatosan érintkezik a szervekkel, szövetekkel, ellátja azokat oxigénnel és tápanyagokkal, az anyagcsere salakanyagait szállítja a kiválasztó szervekbe, részt vesz a homeosztázis fenntartásának szabályozási folyamataiban.

A vérrendszer magában foglalja a vérképző és vérpusztító szerveket (vörös csontvelő, máj, lép, nyirokcsomók, egyéb limfoid képződmények), valamint a perifériás vért, a neurohumorális és fizikai-kémiai szabályozó tényezőket.

A vér alkotóelemei a képződött elemek (eritrociták, leukociták, vérlemezkék) és a folyékony rész - plazma.

Egy felnőtt testében a vér teljes mennyisége a testtömeg 7%-a, ami 5 liternek vagy 70 ml-nek felel meg 1 testtömeg-kilogrammonként. A vér mennyisége egy újszülöttben a testtömeg 14%-a vagy 93-147 ml 1 testtömegkilogrammonként, az első három életévben járó gyermekeknél - 8%, 4-7 évesek - 7-8%, 12- 14 éves korig a testtömeg 7-9%-a .

Embrionális hematopoiesis.

A hematopoiesis a fejlődés prenatális időszakában korán kezdődik. Az embrió és a magzat növekedésével a hematopoiesis lokalizációja folyamatosan változik a különböző szervekben.

Tab. 1. Az emberi vérképző rendszer fejlődése (N.S. Kislyak, R.V. Lenskaya, 1978 szerint).

A vérképzés az emberi embrió fejlődésének 3. hetében a tojássárgája zsákban kezdődik. Kezdetben ez elsősorban az eritropoézisre vezethető vissza. Az elsődleges eritroblasztok (megaloblasztok) képződése a tojássárgája edényeiben történik.

A 4. héten megjelenik a vérképzés az embrió szerveiben. A tojássárgája zsákból a vérképzés a májba költözik, amely a terhesség 5. hetére a vérképzés központjává válik. Azóta az eritroid sejtekkel együtt kezdenek kialakulni az első granulociták és megakariociták, míg a megaloblaszt típusú vérképzést normoblasztos váltja fel. Az emberi magzat fejlődésének 18-20. hetére a máj hematopoietikus aktivitása élesen csökken, és az intrauterin élet végére általában teljesen leáll.

A lépben a 12. héttől megindul a vérképzés, vörösvértestek, granulociták, megakariociták képződnek. A 20. héttől a lépben a mielopoézist intenzív lymphopoiesis váltja fel.

Az első limfoid elemek 9-10. héten jelennek meg a csecsemőmirigy stromájában, differenciálódásuk során immunkompetens sejtek, T-limfociták képződnek. A 20. hétre a csecsemőmirigy a kis- és közepes limfociták arányát tekintve hasonló a kifejlett csecsemő csecsemőmirigyéhez, ekkorra kezdik kimutatni az M és G immunglobulinokat a magzati vérszérumban.

A csontvelő az embrionális fejlődés 3. hónapjának végén jön létre a periosteumból a velőüregbe erekkel együtt behatoló mesenchymalis perivaszkuláris elemek következtében. A csontvelőben lévő vérképző gócok a magzati fejlődés 13-14. hetétől jelennek meg a combcsont és a humerus diaphysisében. A 15. hétre ezek a lókuszok a granulo-, eritro- és megakariociták fiatal formáinak bőségét mutatják. A csontvelői vérképzés a magzati fejlődés végére és a teljes posztnatális periódus során lesz a fő. A csontvelő a születés előtti időszakban vörös. Térfogata a magzat életkorával 2,5-szeresére növekszik, születéskor körülbelül 40 ml. és minden csontban jelen van. A terhesség végére zsírsejtek kezdenek megjelenni a végtagok csontvelőjében. Születés után, a gyermek növekedése során a csontvelő tömege megnő, 20 éves korig átlagosan 3000 g, de a vörös csontvelő részaránya körülbelül 1200 g lesz, és elsősorban a lapos csontokban lokalizálódik. és csigolyatestek, a többit sárga csontvelő váltja fel.

A fő különbség a magzati vér képződött elemeinek összetételében a vörösvértestek számának, a hemoglobintartalomnak és a leukociták számának állandó növekedése. Ha a magzati fejlődés első felében (6 hónapig) sok éretlen elem (eritroblasztok, mieloblasztok, promyelociták és mielociták) található a vérben, akkor a következő hónapokban a magzat perifériás vérében túlnyomórészt érett elemek találhatók. .

A hemoglobin összetétele is megváltozik. Kezdetben (9-12 hét) a megaloblasztok primitív hemoglobint (HbP) tartalmaznak, amelyet magzati hemoglobin (HbF) vált fel. Ez lesz a fő formája a születés előtti időszakban. Bár a felnőtt típusú hemoglobint (HbA) tartalmazó eritrociták a 10. héttől kezdenek megjelenni, aránya a 30. hét előtt már csak 10%. A gyermek születésére a magzati hemoglobin körülbelül 60%, a felnőttek pedig a perifériás vér eritrocitáinak teljes hemoglobinjának 40% -a. A primitív és magzati hemoglobinok fontos fiziológiai tulajdonsága az oxigén iránti nagyobb affinitásuk, ami a prenatális időszakban fontos a magzat oxigénellátásában, amikor a magzati vér oxigénellátása a placentában viszonylag korlátozott a vér oxigénellátásához képest. születés után a pulmonalis légzés létrejötte miatt.


Hasonló információk.


A hematopoiesis röviddel a beültetés után kezdődik. A vérképzés első gócai a tojássárgája zsák falában képződnek, ahol megaloblasztok és megalociszták képződnek. Az 5-6. héttől a vérképzés megkezdődik a májban (a tojássárgája vérképzése leáll). A máj a hematopoiesis fő szerve a születés előtti időszak II-III. hónapjában; a vérképzés benne a terhesség 20. hetétől kezd halványulni.A májban képződött túlnyomórészt a vörösvérsejtek; kisszámú myeloid sorozat sejtje található.A terhesség harmadik hónapjának végétől megindul a csontvelő vérképző működése. Vörösvérsejteket és mieloid elemeket termel. Fokozatosan a csontvelő válik a vérképzés fő szervévé, a májban csökken és elhalványul a vérképzés.A terhesség negyedik hónapjától a lépben megindul a vérképzés: limfociták, mieloid sejtek, vörösvértestek képződnek benne. A limfociták termelődésének folyamata dominál A magzat perifériás vérében az eritrociták a 7-8. héten, a mieloid sejtek - a 12., a limfociták - a prenatális időszak 16. hetében jelennek meg. A fejlődés korai szakaszában a vér képzett elemekben és hemoglobinban szegény, az eritrociták között sok magos sejt található. A magzat fejlődésével nő az eritrociták, a hemoglobin, a leukociták és a limfociták száma. Egy érett magzat vérében több hemoglobin és vörösvérsejt található, mint egy felnőtté (hemoglobin 105-125%, vörösvértestek 5-7 millió), ami hozzájárul a szükséges mennyiségű oxigén és egyéb anyagok szállításához. gyorsan növekvő szervezet szövetei.A magzati hemoglobinnak kifejezett affinitása van az oxigénhez. A magzati hemoglobint az anya véréből való fokozott oxigénfelvételi képesség jellemzi; a magzati hemoglobinnak ez a képessége fontos az összes szövetének és szervének oxigénellátásában. A magzati ("embrionális") hemoglobint fokozatosan felváltja a szokásos típusú hemoglobin A vérszérumban lévő fehérjék a fejlődés korai szakaszában jelennek meg. A terhesség harmadik hónapjában az albumin és globulin sorozat fehérjeinek 5-7 frakcióját határozzák meg, az albuminok dominálásával. 12-13. héten jelenik meg először a gamma-globulin, amely részt vesz az immunogenezisben. A 20. hétre a vérszérumfehérjék összetétele feldúsul (8-12 frakció), az intrauterin időszak végén még bonyolultabbá válik. Az újszülött vérszérumában a fehérjefrakciók összetétele azonban nem teljes a felnőttekhez képest. Az albumin és a globulin frakciói mellett a magzat olyan fehérjéket termel, amelyek csak a fejlődés prenatális időszakában rejlenek - szakasz-specifikus fehérjéket. A magzatban megtalálták az alfa-fetoproteint, melynek mennyisége a 20. hétig növekszik, majd fokozatosan csökken, a 36. hétre eltűnik. Úgy gondolják, hogy ez a fehérje befolyásolja a magzati szövetek növekedését és fejlődését. Felfedezték a második stádiumra jellemző fehérjét, a béta-fetoproteint, melynek élettani jelentősége még nem tisztázott.A magzati véralvadási rendszer főként a prenatális időszak második felében alakul ki. Az első hónapokban a magzati vér alvadási képessége rendkívül alacsony, nem képződik vérrög. Az V. faktor a terhesség ötödik hónapjában jelenik meg, de aktivitása rendkívül alacsony; ugyanebben az időszakban kis mennyiségben kezd meghatározni a fibrinogént. A terhesség hatodik hónapjának kezdetén megjelenik a protrombin és megemelkedik az egyéb véralvadásgátlók tartalma, az általános véralvadási aktivitást (rekalcifikáció, plazma heparinnal szembeni tolerancia) jellemző tesztek pozitívak lesznek. A szabad heparint a magzati fejlődés hatodik hónapjának végétől határozzák meg. A terhesség 6. hónapjának végén minden prokoaguláns megtalálható a magzat vérében, a méhen belüli élet következő hónapjaiban csak mennyiségi változás figyelhető meg tartalmukban.

6. LECKE

TÉMA:A hematopoiesis jellemzői gyermekeknél. Vérparaméterek különböző korszakokban. Anémia gyermekeknél. Az immunitás fogalma. hemorrhagiás szindróma. Vasopathia, thrombocytopathia, thrombocytopenia, coagulopathia. orvosi taktika.

Hematopoiesis a magzati fejlődés során

Az embrionális vérképzés nagyon korán kezdődik: a 2. terhességi hét végére - a 3. terhességi hét elejére változó intenzitással megy át, a hematopoiesis domináns lokalizációjának megváltozásával a különböző terhességi időszakokban. Jellemző tulajdonságai a következők:

- következetes változás a szövetekben és szervekben, amelyek a fő ugródeszkák a vérelemek kialakulásához - a tojássárgája, máj, lép, csecsemőmirigy, l / y és végül a csontvelő;

- a hematopoiesis és a termelt sejtek típusának változása - megaloblasztról normoblasztosra.

Az intrauterin fejlődés időszakában, topográfiailag, a hematopoiesis 4 szakaszát lehet megkülönböztetni:

1) mezoblasztikus (extraembrionális)

2) máj (extramedulláris)

3) lép (extramedulláris)

4) csontvelő

mezoblasztikus stádium hematopoiesis típusa megaloblasztos. A vérképzés a tojássárgája zsákban, a chorion szárban a 2. kezdet végén - a terhesség 3. hetében történik. A petezsák perifériás sejtjeiből erek képződnek, a központi sejtekből pedig hematopoetikus sejtek, amelyek ovális alakúak, nagyok (akár 30 mikron), bazofil citoplazmájúak, sejtmaggal, magvakkal. Primitív eritroblasztoknak nevezik őket (külsőleg hasonlóak a megaloblasztokhoz). Ezek a sejtek fokozatosan felhalmozzák a Hb-t. A terhesség 6. hetétől az embrió vérében mag nélküli sejtek, megalociták találhatók. Ebben az időszakban túlnyomórészt eritropoézis lép fel, de már minden hematopoietikus csíra prekurzor sejtjei kimutathatók, beleértve a polipepton őssejteket is (megnövekedett szaporodási képességük jellemzi). Hogy. a tojássárgája zsákban különböző hematopoietikus irányban differenciálódni képes sejtek találhatók, és onnan vándorolnak a vérképzés prekurzor sejtjei más szervekbe.

A terhesség 8. hetétől kezdődően a tojássárgája zsákjában lévő hematopoietikus szigetek visszafejlődésnek indulnak, és a 12-15. hétre a megaloblasztok eltűnnek a vérből.

Máj stádium(6-27 hét) hematopoiesis a terhesség 5. hetétől, illetve 3-6 hónapos periódusban jelentkezik. (csúcs a 12-20. héten) a terhesség alatt a máj a fő hematopoietikus szerv és az eritropoetin (EP) képződésének helye. hematopoiesis típusa makro-normoblasztikus.

EP - a vérképzés (eritropoézis) humorális szabályozója. A fő, de nem az egyetlen termőhely a vesék. Az extrarenális EN fő termelői a monocita makrofágok. Valószínűleg inaktív állapotban a plazmába kerül, ahol egy specifikus enzim, az eritrogenin hatására aktív EP-vé alakul. Az EP képződésének fő szabályozója a vér O2 tartalma, pontosabban annak a szövetek számára elérhetősége. Az EP anyagcseréje lassú. Az EP körülbelül 10%-a ürül ki a szervezetből a vizelettel.

Kezdetben intenzív eritrogenezis lép fel a májban - a terhesség 9-10. hetére a magsejtek akár 93,4%-a primitív eritroblaszt (elsődleges), amelyeket fokozatosan másodlagos eritroblasztok váltanak fel, a 32. hétre pedig az eritroid sejtek teszik ki 40%.

A 6-7 hetes terhességet tekintve eozinofilek (E), bazofilek (B), monociták (M), makrofágok és megakariociták találhatók az embrionális májban. 8-9-12 hétig. A megaloblasztok eltűnnek a májból, és a hematopoiesis makro-normoblasztos karaktert kap.

Leckopoiesis. 8-9 héttől kezdődően a limfociták (L) (0,14%) kimutathatók, és 22-27 hétre 10%-ra nő. A terhesség 8. hetében az L 90%-a pre-B sejtekhez tartozik, V-L hordozó felületű Ig M meghatározásra kerül, 11,5 hetesen sejtek jelennek meg, amelyek felületén Ig G és Ig A meghatározásra kerül.

A terhesség 18-20. hetétől kezdődően a máj hematopoietikus aktivitása fokozatosan csökken és a születés idejére leáll.

Lép szakasz a terhesség 12. hetétől kezdődik. Kezdetben granulo-, eritro- és megakariocitopoiesist (részben) határoznak meg. A 15. héttől megjelenik a VL.

19-25 hetes terhességben a lépsejtek 85%-a limfoid jellegű. Az L intracelluláris Ig M és Ig G tartalommal jelenik meg. Az intenzív limfopoézis a lépben egész életében folytatódik.

A lépben a vérképzés a terhesség 4. hónapjára éri el maximumát, majd lelassul és 6,5 hónapos korban leáll. méhen belüli / méhfejlődés.

Az extramedulláris hematopoiesis csökkenése egybeesik a csontvelő vérképzés első jeleinek megjelenésével.

Felnőtt ember lépében:

– az immunogenezis lábánál, az immunitás humorális, B-sejtes kapcsolatáért felelős, itt, beleértve az IgG-t és M-et is, antitestek, autoantitestek termelődnek.

- részt vesz az erythropoiesis és granulopoiesis sejtek, vérlemezkék és limfociták érésének és a csontvelőből való kilépésének szabályozásában.

- a vérpusztító szerv (a pulpa és az orrmelléküregek retikuloendotéliumában az öregedő eritrociták (Er) pusztulása és trombocitózis (Tr) következik be)

- részt vesz a vas (Fe) intersticiális cseréjében, a Fe-lerakódás szerve.

- fontos vérraktár (a keringő vér 20%-át befogadja).

– humorálisan befolyásolja az Er denukleáció folyamatát; splenectomia után Er Jolly testekkel jelenik meg.

Csontvelő hematopoiesis a terhesség 3. hónapjától kezdődik és a maximumot a 30. hétre éri el. 20 héttől ez a vérképzés fő szerve, és az is marad az ember életének végéig. hematopoiesis típusa makro-normoblasztikus.

A méhen belüli fejlődés utolsó 10 hetében az agy térfogata nem változik jelentősen, kezdetben a csontvelő a 95 mm hosszú csigolyák testében keletkezik. A terhesség 11-14. hetében a csípőcsontban éretlen hematopoietikus sejteket és eritrocitákat határoznak meg; 23-27 hét után mind a 3 hematopoietikus hajtás elemei a fejlődés minden szakaszában kimutathatók.

A méhen belüli 13-14 hetes korban a felkarcsont és a combcsont diaphysisében jelennek meg az első vérképzőszervi gócok. A csontváz növekedésével a csontvelői vérképzés szerepe megnő, 30 hét elteltével a csontvelőt az összes vérképző sejt képviseli, ez válik a vérsejtképződés fő forrásává.

A születés előtti időszakban az egész csontvelő vörös, azaz vérképző. 32 hetes kortól a csontszövet minden tere (azaz a lapos és csőcsontok minden ürege) tele van vérképző szövettel, azaz a csontvelő térfogata megegyezik a vérképző sejtek térfogatával. A gyermek születése idejére a vérképzést szinte teljes mértékben a csontvelő képviseli. Egy újszülöttnél a csontvelő átlagosan a gyermek súlyának 1,4% -a (felnőtteknél - 4,6%)

A hosszú csőcsontok diafízisében az első életévtől kezdődően zsírsejtek jelennek meg (csontvelő lipolizáció), amelyek fokozatosan megnövekednek, és 12-14 éves korban vörös csontozat. az agy eltűnik a diafízisekből, és 20-25 éves korig a csőcsontok epifíziséből, 16-18 éves korban pedig a vörös csontvelő csak a csigolyatestekben, bordákban, szegycsontban, medencecsontokban marad meg, és a koponya. A hematopoiesis legaktívabb területeit a magas szivacsos anyagot tartalmazó csontokban határozzák meg.

A csontvelő zsíros degenerációja egész életen át folytatódik, de nem haladhatja meg az 50-75%-ot. Ha több mint 75%, akkor a vérképzés kóros hipoplasztikus állapotáról beszélünk. A csontvelő %-os zsíros degenerációját trepanobiopszia határozza meg. A csontvelőben lévő vérsejtek az ereken kívül képződnek (extravascularis), érettségük elérése után az endoteliális sinusok falán keresztül belépnek az általános véráramba.

A csontvelőben leukopoiesis, erythropoiesis és thrombocytopoiesis folyamatok lépnek fel. A csontvelőben eritroid, granulocita-monocita és megakariocita hematopoietikus hajtások találhatók, amelyek a megfelelő sejteket termelik.

Mielogram

Szúrja ki a szegycsontot, a gerinchez közelebb eső csípőcsontot, újszülötteknél - a calcaneust. Végezzen 5 ütést

Robbantások - 0-5%

A neutrofil sorozat összes sejtje - 36-66%

Az eozinofil sorozat összes sejtje - 0,5-12,6%

A bazofil sorozat összes sejtje - 0-1,8%

Limfociták - 11,8-33,4%

Monociták - 0-7,8%

Összes eritroid sejt - 10-26%

Nukleáris mielokariociták - 60-400´109/l

Megakariociták – 40-200´109/l

Az életkor előrehaladtával az arány változik: L több, mint az eritroid sejtek;

Lecco-ritroblaszt arány - 3-4:1

Az eritroblaszt érési indexe - 0,8-0,9

Érési index L - 0,6-0,9

A csecsemőmirigy limfoid szövetének kialakulása a terhesség 6-7. hetében következik be. Az első l / y a 10. héten, a bél limfoid apparátusa pedig a 14-16. héten jelenik meg. Kezdetben a myelopoiesist l / y-ban határozzák meg, amelyet hamarosan limfocitopoiesis vált fel. Születéskor a gyermek 220 l / év. Az orrmelléküregek és az l / y stroma végső kialakulása azonban a születés utáni időszakban következik be.

A Hb a primitív eritrokariocitákban található az ontogenezis korai szakaszában. Az embrióban 5-6 hetes terhességig a HbP (primitív) dominál, amely 12 hétig dominál. Aztán gyorsan átvált HbF-re (magzati), és 12 hetes terhesség után a fő. A HbA (felnőtt) a terhesség 3. hetétől kezd szintetizálódni, lassan emelkedik, és a születés idejére nem haladja meg a 10-15%-ot.

Vérparaméterek különböző korszakokban

Fő különbségek a vérsejtek összetételében a magzat Er számának, Hb-tartalmának, L mennyiségének állandó emelkedése. Ha legfeljebb 6 hónapig intravénás fejlődés után sok éretlen elem (eritroblasztok, mieloblasztok, pro- és mielociták) található a vérben , majd a következő hónapokban túlnyomórészt érett elemek találhatók a magzat perifériás vérében .

Vörös vér. Közvetlenül a születés után a gyermek vérében megnövekedett Hb-tartalom és Er szám van.

Születéskor a HbF 60-80% (nagy affinitása van az O2-hoz)

1. napon Hb-180-240g/l és Er-6-8*1012/l

A 2. naptól a Hb és Er mutató csökken, 9-15 napos korban átlagosan 188 g/l (134-198 g/l), illetve 5,41´1012/l. A Hb maximális csökkenése a 10. napon figyelhető meg, Er - 5-7.

1 hónapos életkorban Hb 107-171 g/l, Er 3,3-5,3´1012/l

Az Rt-tartalom a születést követő 1 napon belül emelkedik (5-6%), majd fokozatosan csökken, és az 5-7. napon eléri a minimális értékeket. Egy év elteltével az összeg Rt =1%. Mindez intenzív erythropoiesisről tanúskodik. Átmeneti retikulocitózis 5-6 hónapos korban is előfordul, ami a kiegészítő élelmiszerek bevezetése előtti étrend alacsony réz- és vastartalmával magyarázható.

Születés után a hipoxiát hyperoxia váltja fel, ami az eritropoetin termelés csökkenéséhez vezet, az eritropoézis elnyomódik + az Er lerövidül élettartama (12 nap) + a HbF-et tartalmazó Er hajlamos a hemolízisre. Ennek eredményeként az újszülöttkori időszak után az Er és a Hb száma tovább csökken, a Hb mennyisége pedig nagyobb mértékben. Ezek a mutatók 2-4 hónap alatt érik el minimális értéküket (Hb 116-90 g / l-ig, Er 3,0 * 1012 / l-ig) - "fiziológiás vérszegénység", van egy hajlam a hypochromiára, az Er hemoglobinizáció csökkenésére .

A fiziológiás vérszegénység okai:

Átmenet a HbF-ről HbA-ra, majd az Er hemolízise

A csontvelő vörösvértest-csírájának éretlensége

Az eritropoietinek hiánya és a progenitor sejtek gyenge érzékenysége velük szemben

Fe-tartalékok kimerülése, a HbF-et tartalmazó Er intenzív bomlása.

Egy egészséges felnőtt élete Er 120 nap.

A minimális ozmotikus ellenállás Er csökken.

Ezután az eritropoetin termelés növekedése miatt először az Rt, majd az Er és a Hb száma kezd helyreállni. Az 1. életév közepére az Er száma meghaladja a 4´10 12/l-t, a Hb pedig a 110-120 g/l-t. Ezt követően az első életévben ezek a mutatók nem változnak, és alig térnek el a felnőttek szintjétől.

A vérszegénységet az élet első heteiben a Hb szintjén diagnosztizálják<145 г/л Er < 4,5´10 12/л, гематокрита (Ht) < 0,4; на 3-4 нед жизни – при уровне Hb <120 г/л Er < 4,0´10 12/л

Az újszülöttek vörösvérének mutatóit nemcsak mennyiségileg, hanem minőségileg is jellemzik. Anizocitózis (5-7 nap), makrocitózis, polikromázia, az Er ozmotikus rezisztenciájának csökkenése, bennük magasabb Hb-tartalom, sok fiatal képződött elem, magozott Er (aktív vérképzés).

Fehérvér: Az L szám az élet első óráiban nagyon változó - 10 és 30'109 / l között. Az 1., esetenként a 2. életnapon számuk valamelyest növekszik, majd csökken, átlagosan 11´10 9/l. A következő években az L csökkenése folytatódik, és általában 6,7 - 8,9´10 9/l.

Az életkorral az L-képlet jelentősen megváltozik. A neutrofilek születése után (N) = 60-70%, L-25-30%, azaz a luukocita képlet (L-képlet) balra tolódik (p / o-ba, megamielociták, fiatalok). A 2. életnapon a H-tartalom csökken, az L-ek száma növekszik, 5-6 nap alatt tartalmuk kiegyenlítődik, 40-44%-ot tesz ki (1. keresztezés). Koraszülötteknél valamivel korábban (a 3. napon). Az s / I H minimális tartalmát és az L maximális számát 5-6 hónapos korban (koraszülötteknél 1-2 hónapos korban) határozzák meg. Egy év elteltével a H száma növekszik, az L pedig csökken, és 4-5 éves korban tartalmuk ismét kiegyenlítődik (2. kereszt). 5 és 12 éves kor között a H évente 2%-kal nő. 14-15 éves korban ezeknek az elemeknek a tartalma megegyezik a felnőttekével. A várható élettartam L átlagosan körülbelül 2 hét.

Az összes kialakult elem halálának élettani folyamatai a lépben fordulnak elő. ESR - 2-8 mm / h

A koagulációs rendszer jellemzői

A véralvadási rendszer egy olyan élettani rendszer, amely a véralvadási és antikoagulációs faktorok dinamikus egyensúlyának köszönhetően a vért folyékony állapotban tartja.

A homeosztázis folyamatát 3 fő kapcsolat biztosítja: vaszkuláris, plazma és vérlemezke.

A homeosztázis vaszkuláris kapcsolata fejlődését alapvetően a születéssel fejezi be. Ugyanakkor megnövekszik a kapillárisok törékenysége és permeabilitása, valamint csökken a prekapillárisok összehúzódási funkciója, amely fenntartja az élet első napjaiban a gyermekekre jellemző magas szintű in-in metabolizmust. Az újszülöttkori időszak végére a homeosztázis érrendszere = felnőttek.

A homeosztázis plazmakapcsolata :

Proaccellirin (V. faktor), antihemofil globulin A (VIII-as faktor), fibrinstabilizáló faktor (XIII) szülésnél = felnőtt

A K-vitamin-függő faktor, a protrombin (II), a prokonvertin (VII), az antihemofil globulin B (IX), a Stuart-Power faktor (X) és a kontakt faktorok (XI és XII) viszonylag alacsonyak az élet első óráiban, különösen az élet 3. napja. Ezután aktivitásuk megnövekszik, ami mind a K-vitamin elegendő bevitelével, mind a máj fehérjeszintetikus funkciójának érlelésével magyarázható.

Vérlemezke kapcsolat homeosztázis:-csökkent funkcionális aktivitás (aggregáló képesség) Tr, bár számuk=felnőttek.

Az antikoaguláns rendszer aktivitását nem vizsgálták eléggé. Köztudott, hogy az újszülöttek magas szintűek heparin az első 10 nap során.

fibrinolitikus aktivitás közvetlenül a születés után nő, és néhány napon belül a felnőtt szintjére csökken.

Csökkentett szint plazminogén= felnőttek 3-6 hónapos korig.

A véralvadási faktorok alacsony aktivitása megvédi az újszülötteket a trombózistól, amely akkor fordulhat elő, ha a szülés során szövetek károsodnak.

Az 1. életév végére a véralvadási és véralvadásgátló rendszer mutatói = felnőttek. Nagy ingadozások figyelhetők meg a pubertás előtti és a pubertás időszakában.

Koraszülött baba hemogramja

Az Er és Hb szintje = a teljes korú gyermekek szintje, enyhe csökkenésre hajlamos, eritroblasztok kimutathatók.

Anémia az 1. héten az életet a Hb szintjén diagnosztizálják< 150 г/л

a 2. héten – Hb< 130 г/л

a 3. héten - Hb< 116 г/л

leiocytosis L szinten diagnosztizáltak >35,0´10 9/l

Leukopénia-L<3,6´10 9/л

A koraszülötteknél az L-szám valamivel kisebb, mint a koraszülötteknél; A leukocita képletben a keresztezés az élet 3. napján figyelhető meg, a képlet balra tolódása.

Csökkenő tendenciát mutathat a Tr, az óriássejtek nagy százaléka.

ESR - 2-8 mm / h

______________________________________________________________________________________

1 évesnél fiatalabb gyermek hemogramja

Az újszülöttkori időszak után az Er-szám és a Hb-tartalom tovább csökken. A Hb 2-4 hónap alatt a lehető legnagyobb mértékben csökken (fiziológiás vérszegénység), hipochromiára való hajlam, az Er hemoglobinizáció csökkenése.

3-4 hónap elteltével a Hb emelkedik, 6 hónapra eléri a 110-140 g/l-t, 1 évre pedig a 113-141 g/l-t.

Gyermekeknél 1 hónapos kortól 5-6 éves korig anémia Hb-szinttel diagnosztizálták< 110 г/л. колебания Er – 3,5-5,5´1012/л, отмечается анизоцитоз, полихроматофилия менее выражена, макроцитов практически нет.

Retikulociták (Rt) - 0,2-2,1%.

Az L ingadozása 6,0-12,0´10 9/l (átlag - 9,0´10 9/l). Leukocitózis L> 15,0-17,0 ´10 9/l szinten diagnosztizálják, leukopenia– L szinten<6,0 ´10 9/л). В L - формуле преобладают Л (60-70%), М – 7-8%.

1 évesnél idősebb gyermekek hemogramja

A Hb fokozatosan növekszik: 5-6 éves korig 110-140 g / l, 5 év felett - 120-160 g / l. Vérszegénység be 5-6 évesnél idősebb gyermekeknél Hb-szintet diagnosztizálnak<120 г/л.

Az L ingadozása 4,0-9,0´109/l. Leukocitózis L > 12,0´10 9/l szinten diagnosztizálták, leukopenia– L szinten<4,0 ´10 9/л).

Az L-képletben 4-5 éves korban a H és L száma kiegyenlítődik (2 kereszt), 5 év után az L mennyisége csökken, a H 60-65% és az L - 25-30% végső tartalma alakul ki. pubertás előtti vagy pubertás korban.

Ingadozások Tr 150-400 ´10 9/l (átlag 200-300 ´10 9/l). Thrombocytopenia a Tr mennyiségének csökkenésével figyelhető meg< 150´10 9/л.

__________________________________________________________________________

A normál hemoglobin típusai

A Hb az Er-ben található légzőszervi pigment, amely a molekuláris O2-t a tüdőből a szövetekbe szállítja. A Hb molekula 2 részből áll - hemből (4%) és globinból (96%).

A Hb P (9-18 terhességi hét) a tojássárgája vérképzésének időszakának felel meg.

Hb F (8-13 hét) születéskor 75-80%, 5-12 hónapos kor között. 1-2%-ra csökken, jellemző a hematopoiesis máj-lép szakaszának időszakára.

A Hb A Hb A1-ből (96-98%), Hb A2-ből (2-5%) és Hb A3-ból (0,5-1%) áll. A csontvelői vérképzés időszakára jellemző.

Az MCV az Er átlagos térfogata köbmikrométerben vagy femtoliterben. A 80 fl alatti MCV-t mikrocitózisnak tekintik. Több mint 95 fl – makrocitózis (fl=10-5/l)

MCH - tükrözi a Hb abszolút tartalmát Er-ben pikogrammokban, ez a mutató megbízhatóbb, mint a CPU számítás. (N=27-32 pg/vörösvértest)

Az MCHC az Er átlagos telítettsége hemoglobinnal, és úgy határozzuk meg, hogy a Hb koncentrációját elosztjuk a Ht értékkel (N=32-36 g%). Az MCHC 31%-nál kisebb csökkenése abszolút hipokrómiát tükröz.

RDW – Er anizocitózis indexe (az Er térfogat szerinti eloszlásának mutatója) (N=11,5-14,5%).

_______________________________________________________________________________________

Az Er várható élettartama 80-120 nap, L - 1-3 hét (átlagosan 2 hét), Tr - 8-11 nap.

Az immunitás jellemzői gyermekeknél

Az immunitás (IT) egy módja annak, hogy megvédje a szervezetet az élő testektől és anyagoktól, amelyek idegen információ (státusz) jeleit hordozzák, ami a fertőzés elleni rezisztencia gyengüléséhez, a daganatellenes védelem csökkenéséhez és az autoimmun kockázatának növekedéséhez vezet. rendellenességek és betegségek.

– fajspecifikusak és alacsony antigénaktivitásúak

- kialakulásuk párhuzamosan zajlik a vírus behatolásával és a lázas reakció kialakulásával

- azokat a sejtek termelik, amelyeket elsősorban a vírusok érintenek

– legintenzívebben termelt L

- megmutatják hatásukat a vírusszaporodás intracelluláris szakaszában (blokkolják a vírusreplikációhoz szükséges DNS képződését)

– antitoxin hatású az exo- és endotoxinokkal szemben

- kis dózisú I elősegíti az antitest képződést, valamint bizonyos mértékig az I-ta celluláris link aktiválását

- fokozza a fagocitózist

- módosítani a specifikus I-t reakcióit.

Az I. nevelési képesség közvetlenül a születés után magas, majd az 1. életévben csökken, és fokozatosan emelkedve 12-18 éves korig éri el a maximumot.

Kiegészítő rendszer(SC) a vérszérum fehérjék komplex rendszere, 9 komponensből és 3 inhibitorból áll, 2 párhuzamos rendszerből áll: klasszikus és alternatív (properdin alrendszer). Az elsőt a C-reaktív fehérje és a tripszinszerű enzimek aktiválják (résztvevőit a rendszer "összetevői" "C" betűvel jelölik), a másodikat az endotoxinok és gomba antigének (részvevőit "faktoroknak" nevezik). ).

Az aktivált SC komponensek fokozzák a bakteriális sejtek fagocitózisát és lízisét. A teljes SC aktiválódása következtében citolitikus hatása megnyilvánul. Az SC védő funkciót lát el, de hozzájárulhat a szervezet saját szöveteinek károsodásához (glomerulonephritis, SLE, szívizomgyulladás stb. esetén).

A C2 és C4 komponenseket a makrofágok, a C3 és C4 komponenseket a májban, a tüdőben és a peritoneális sejtekben, a C1 és C5 komponenseket a bélben, a C-inhibitort a májban szintetizálják.

Az SC a terhesség 8. és 15. hete között alakul ki, de a születés idejére a szint és az aktivitás = az anya szintjének fele. Az élet első hetében az SC szintje gyorsan emelkedik, 1 hónapos korban pedig a felnőttek szintje.

Fagocitózis(F) – a szervezet legősibb védekező reakciója. Ez a magzat korai védekező mechanizmusa. A nem specifikus immunitás rendszerét a keringő fagociták (polimorfonukleáris L, M, E), valamint a szövetekben rögzített fagociták (makrofágok, lépsejtek, a máj csillagszerű retikuloendoteliocitái (Kupffer-sejtek), a tüdő alveoláris makrofágjai, makrofágok) képviselik. a nyirokmirigyek, az agy mikroglia sejtjei). Vannak mikrofágok (H) és makrofágok (M és mononukleáris sejtek).

Ennek a rendszernek a sejtjei a terhesség 6. és 12. hete között jelennek meg.

Az újszülöttek fagocitáinak abszorpciós képessége kellően fejlett, de a befejezett F fázis még nem tökéletes, és 2-6 hónap után alakul ki (nem teljes F), mert a nem enzimatikus kationos fehérjék szintje (lizozim, laktoferrin, mieloperoxidáz stb. .) részt vesz az F low végső szakaszában. Az F szint az 1. élethónaptól kezdve és egész életen át 40%. A Pneumococcus Klebsiella pneumoniae, a Haemophilus influenzae nincs kitéve a F Þ nagyobb tüdőgyulladás incidenciájának kisgyermekeknél. A Staphylococcusok és a Gonococcusok még a fagociták protoplazmájában is megtartják szaporodási képességüket.

specifikus immunitás. A magzat B-rendszerének saját sejtjei által a / t termelésének képessége a terhesség 11-12 hetétől kezdődik. Általában az intravénás Ig-szintézis korlátozott, és csak az IUI-val növekszik. Az Ig-nek 5 osztálya van (A, M, G, E, D)

Az IgG (70-75%) az intravénás fejlődés 5. hónapjától szintetizálódik

- tartalmazzák az a / t-t, amelyek vezető szerepet játszanak számos vírus (kanyaró, himlő, veszettség) és baktériumok, elsősorban gramm (+), valamint tetanusz, malária, anti-rhesus hemolizin, antitoxin (diphthyria) elleni védekezésben, staphylococcus)

- vírussemlegesítő hatású

- képes átjutni a méhlepényen, a terhesség 12. hetétől kezdődően, ez a képesség növekedésével nő

- az IgG lehetséges fordított átvitele a magzatról az anyára

- a saját és az anyai IgG keresztezése az élet 5-6 hónapjában figyelhető meg (az első 4-6 hónapban az anyai IgG elpusztul, és megindul a saját szintézise)

- az anyai IgG 1 évre teljesen eltűnik

- nem szívódnak fel a bélnyálkahártyán keresztül

- a szintézis lassú, 5-6 éves korára eléri a felnőtt szintet

Az IgM (10%) megvédi a szervezetet a fertőzésektől. Gram (-) baktériumok (shigella, tífusz), vírusok, valamint ABO rendszer hemolizinjei, reumás faktor, antiorganikus a/t a/t tartalmaz.

– magas agglutináló aktivitással rendelkeznek, és képesek a klasszikus úton aktiválni az SC-t

- a magzat testében először 3 hónapos intravénás fejlődés után szintetizálódnak

- csak a méhlepény fokozott permeabilitásával juthat be a gyermek vérébe az anya nőgyógyászati ​​​​betegségeiben (endomnitis)

- szintetizált V-L

- 4-5 évre éri el a felnőtt szintet

Az IgA-t (20%) a gyomor-bélrendszer és a légzőrendszer nyálkahártyájának limfoid sejtjei alkotják

- 7 hónapos fejlesztéstől kezdődően szintetizálódik

– a szérum IgA részt vesz az SC aktiválásában, a baktériumok és sejtek lízisében (Er)

- A szérum IgA a szekréció szintézisének forrása

– 1 hónapig szekréciós IgA gyakorlatilag hiányzik, nyomok az 1. élethéttől jelennek meg

– a kiválasztó IgA-t a gyomor-bél traktus nyálkahártyájának limfoid sejtjei és a légzőrendszer termelik Þ részt vesz a helyi immunrendszerben

az első védelmi vonal a fertőzésekkel szemben

- az orrnyálkahártya titkaiban az 1. élethónapban hiányzik és nagyon lassan növekszik akár 2 évig Þ gyakori SARS

- felszívódásgátló hatású

- anyatejjel ellátva

- 10-12 éves korára éri el a felnőtt szintet

- sok a kolosztrumban, ami kompenzálja a helyi bélrendszeri immunitás éretlenségét

Az IgD (0,001 g/l) funkciójukról keveset tudunk, a mandulák szövetében található, az adenoidok Þ felelős a helyi immunitásért

- vírusellenes hatással rendelkezik

– alternatív típussal aktiválja az SC-t

– az intravénás szintézis időzítése nem jól ismert

- 6 hetes élet után nő

- 5-10 éves korára éri el a felnőtt szintet

Az IgE (reagins) szintje alacsony (a vérszérumban 0,0033 g/l koncentrációjú), azonban a köldökzsinórvérben sok L-t hordozó IgE található

- 11 héttől a fejlődésben / fejlődésben szintetizálódik a májban és a tüdőben, és 21 héttől - a lépben

- IgE esetén az azonnali típusú allergiás reakciókban szerepet játszó reaginok jelenléte társul

- aktiválja a makrofágokat és az E-t, ami fokozhatja a fagocitózist vagy a makrofágok aktivitását (N)

- Az IgE szintje az életkorral növekszik, ami az allergiás megbetegedések előfordulásának növekedését tükrözi 1 év után.

Immunhiányos állapotok (IDS) - a normál immunállapot megsértése, amelyet az immunválasz egy vagy több mechanizmusának hiánya okoz.

Hiányosságuk lehet örökletes(vagy elsődleges) (azaz genetikailag meghatározott), átmeneti(érésük lassulása miatt gyakrabban a humorális kapcsolat) ill szerzett(vagy másodlagos) (például gyógyszerek, különösen citosztatikumok hosszú távú alkalmazása miatt).

Azt is meg lehet különböztetni sejtes, humorális, komplementer immunhiány és a fagocita funkció kudarca.

1) A B-sejtrendszerben az elsődleges IDS-t a következők jellemzik:

- streptococcusok, pneumococcusok és Haemophilus influenzae által okozott ismételt és súlyos gennyes betegségek;

- a gombás és vírusos elváltozások viszonylag ritkák (kivéve az enterovírusokat és a poiomyelitist);

- hasmenéses betegségek és giardiasishoz kapcsolódó rendellenességek;

- mérsékelt növekedési retardáció;

2) A T-sejtrendszer elsődleges IDS-jét a következők jellemzik:

- ismétlődő vírusok által okozott súlyos fertőzések, gombás szövődmények és betegségek, protozoon inváziók, perzisztáló helminthiasisok;

- élő vírusvakcinákkal vagy BCG-oltással végzett immunizálás súlyos szövődményei;

- gyakori hasmenéses rendellenességek;

- kimerültség, elmaradás a növekedésben és fejlődésben;

- a daganatos betegségek koncentrációja a családban.

3) Az elsődleges fagocita rendellenességeket a következők jellemzik:

- ismétlődő bőrfertőzések és gombás bőrelváltozások. A legvalószínűbb kórokozók a következők: staphylococcus aureus, pseudomonas, E. coli, gombákból - aspergillium;

4) A komplementer hiányt a következők jellemzik:

- pirogén kórokozók, például pneumococcus vagy Haemophilus influenzae által okozott ismételt bakteriális fertőzések;

- gonococcus és meningococcus fertőzések szokatlan érzékenysége és gyakorisága;

- ismétlődő súlyos légúti és bőrbetegségek;

- az SLE, rheumatoid arthritis vagy glomerulonephritis eseteinek családjában való koncentráció.

Példák a celluláris im-that (T-L) elsődleges elégtelenségére:

1. SzindrómaDi György(a csecsemőmirigy hipoplázia) - olyan anomália, amelyben a csecsemőmirigy, a mellékpajzsmirigy hypoplasiája és sok más rendellenesség, beleértve a CHD-t is. Hipokalcémiával kapcsolatos. Általában nem öröklődik. Embriopátia eredményeként fordul elő a III és IV parafaringeális kopoltyúzseb károsodásával.

Közvetlenül a születés után klinikailag megnyilvánuló tetania, arcfejlődési rendellenességek („hal alakú száj”, ajak- és szájpadhasadék, mélyen ülő fülek, fülkagyló recesszió, hypertelorizmus, mikrognathia, antimongoloid szemrés), CCC, szürkehályog, visszatérő fertőzések a tüdő és a belek.

Paraklinikai: hypocalcaemia, hyperphosphataemia, alacsony T-sejtszám, normál vagy magas V-L és Ig szint.

Túlélő gyermekeknél (esetleg spontán gyógyulás) 5 évre helyreáll a T-sejtek száma.

A prognózis a diagnózis időszerűségétől, a CHD korrekciójának képességétől és a T-rendszer hibájától (csecsemőmirigy-transzplantáció) függ.

2. Purin nukleozid foszforiláz hiánya. Autoszomális recesszív módon öröklődik, a mutációt a 14. kromoszómán határozták meg. A homozigótákban nagy mennyiségű guanozin-trifoszfát felhalmozódásához vezet, amely gátolja a ribonukleotid-reduktázt, és ennek következtében a DNS-szintézist. 6 hónapos kortól 7 éves korig (az élet első éveiben) nyilvánul meg.

Klinika: fejlődési elmaradás, görcsös parézis és bénulás jelenségei, vérszegénység (megaloblasztos, autoimmun vagy hypoplasiás), visszatérő DNS vírusfertőzések (herpes, CMV), középfülgyulladás, hasmenés, görcsös hajlam, ataxia.

Paraklinikai: limfocitopénia, alacsony vizeletmennyiség a vérben és a vizeletben, alacsony a T-sejtek száma, normál V-L és Ig szinttel.

3. Rövidlábú törpék szindróma.

4. Krónikus mucocutan candidiasis.

Példák a humorális im-that (V-L) elsődleges elégtelenségére:

1. Agammaglobulinémia (Bruton-kór) X-hez kötve

2. Autoszomális recesszív agammaglobulinémia

3. Bloom szindróma autoszomális recesszív módon öröklődik, és törpe növekedés, fényérzékenység, kromoszóma-rendellenességek és a rosszindulatú daganatok magas előfordulási gyakorisága jellemzi.

4. Átmeneti hipoglobulinémia

5. szelektív szűkösségIgA

6. Az IgA szekréciós komponensének hiánya

7. szelektív szűkösségIgM

8. Hypogammaglobulinémia emelkedett IgG-szinttel

9. szelektív szűkösségIgG

10. Dysgammaglobulinémia

Kombinált elégtelenség humorális és sejtes im-that.

1. Wiskott-Aldrich szindróma X kromoszómához kötődő recesszív típus öröklődik, és tünethármas jellemzi: visszatérő gennyes fertőzések (középfülgyulladás, bőrelváltozások, tüdő), vérzéses szindróma (purpura, melena, orrvérzés) thrombocytopenia és ekcéma miatt.

2. Ataxia-telangiectasia (Louis-Barr szindróma) Autoszomális recesszív módon öröklődik. Klinikailag az 1. és 3. életévben manifesztálódik: progresszív kisagyi ataxia, a nyirokerek korlátozott területeken növekvő tágulásával kombinálva (telangiectasia), kezdve a kötőhártya ereiből, majd a szájnyálkahártyán és 5 évvel a bőrön .

Másodlagos immunhiányhoz vezető okok:

Vírusos fertőzések:

- humán herpeszvírus

- Epstein-Barr vírus

- HIV fertőzés

Anyagcsere betegségek:

- cukorbetegség

- alultápláltság

– urémia

- sarlósejtes vérszegénység

- cinkhiány

- többszörös kokarboxiláz hiány

Súlyos fehérjeveszteséggel járó állapotok:

- nefrotikus szindróma

fehérjevesztő enteropathia

Egyéb államok:

- alulsúly és/vagy koraszülöttség

- immunszuppresszív gyógyszeres kezelés

- rosszindulatú daganatos betegségek (OLL, LGM, nyirokrendszeren kívüli rákos daganatok)

- splenectomia utáni állapotok

- parodontitis

- ismételt vérátömlesztés

- bármilyen jellegű neutropenia

- csontvelő-transzplantáció

A tojássárgája zsák szerepe. A petesejt megtermékenyítése után bizonyos idővel (2-3 hét) embrionális vérképzés következik be. Ennek a folyamatnak az első szakaszai a tojássárgája zsákban zajlanak, ahol differenciálatlan sejteket, úgynevezett mezoblasztokat találnak, amelyek az embrió primitív csíkjából vándorolnak bele. A mezoblasztok nagy mitotikus aktivitással rendelkeznek, és ezt követően primer eritroblasztoknak nevezett sejtekké differenciálódnak, amelyek kétségtelenül rokonok az érett felnőtt vérsejtekkel, valamint a tojássárgája zsák érrendszerét alkotó primer endoteliális sejtekkel. A vándorlás után néhány órán belül a tojássárgája mezoblasztjai osztódnak és primer eritrocitákká differenciálódnak. Ezeknek a sejteknek a többsége magozott, míg néhánynak nincs magja. De mindegyik hemoglobint szintetizál, ami a sárgájazsák jól körülhatárolható vérszigeteinek vöröses színét okozza.
A vérszigeteken megtalálhatók a vérlemezkék prekurzorai, megakariociták is, amelyek szintén mezoblasztokból származnak. Úgy tűnik, hogy más mezoblasztok hemocitoblasztoknak nevezett sejtekké differenciálódnak.
Egyes emlős embriókban a hematopoiesis második szakaszát írták le a tojássárgája tasakban. Emberi embriókban is létezik, de nem halad olyan lendületesen, mint például egy nyúlban, amelynek vérsejtjeinek embriogenezisét leginkább tanulmányozzák. A tojássárgája zsákjában a vérképzés második szakaszában a hemocitoblasztok végső eritroblasztokká differenciálódnak, amelyek ezt követően hemoglobint szintetizálnak, és végső vagy másodlagos normoblasztokká válnak. Ez utóbbiak elveszíthetik magjukat, és a végső eritrocitákká válhatnak. A vér szigeteiben ércsatornák képződnek, amelyek végül egyesülnek egy erek hálózatává. Ez a primitív erek hálózata korai stádiumban primer eritroblasztokat és hemocitoblasztokat, későbbi stádiumban pedig érett eritroblasztokat és eritrocitákat tartalmaz. A nyúl embrionális fejlődésének harmadik hetének végére a vérszigetek hematopoietikus aktivitása csökken, és a vérképzés folyamata a májba költözik.
Embrionális mesenchyma. A korai embrionális vérképzésben közvetlenül a testüregben további szerepet játszanak az elsődleges mesenchymalis sejtek, különösen az elülső precordiális mesenchyma régiójában. A mesenchymalis sejtek egy kis része eritroblasztokká, megakariocitákká, granulocitákká és fagocita sejtekké fejlődik, hasonlóan a megfelelő felnőtt sejtekhez. Ezeknek a sejteknek a száma kicsi, és a testüreg mezenchimájában nem képződnek nagy, a tojássárgája hematopoetikus szigetecskéihez hasonló vérsejtek. Az ezen vérképző sejtek között (a tojássárgája zsákon kívül) elhelyezkedő őssejtek valószínűleg nagy szerepet játszanak a magzati vérképző sejtek következő generációinak létrehozásában és a születés utáni időszakban, bár a sárgájában és azon kívül található elsődleges őssejtek relatív hozzájárulása sac a későbbi hematopoiesisben még nem tisztázott.
Az embrionális hematopoiesis májperiódusa. Emberben a 12 mm-es embrióstádiumtól (6 hetes kortól) kezdve a vérképzés fokozatosan a májba költözik. A máj hamarosan a hematopoiesis fő helyévé válik, és ebben a tekintetben egészen születésig aktív. Ahogy a máj endodermális sávjai keresztirányú válaszfalakká alakulnak, összeütköznek a limfocita morfológiájú, vándorló mesenchymális sejtekkel. Ezek a kis kerek limfoid sejtek, amelyeket limfocitoid vagus sejteknek neveznek, ezután az elsődleges máj endodermális zsinórjai és a benőtt kapillárisok endotélsejtjei közé szorulnak. Hemocitoblasztokat képeznek, amelyek hasonlóak a tojássárgája tasakban lévőkhöz. Ezek a hemocitoblasztok hamarosan hematopoiesis gócokat képeznek, hasonlóan a tojássárgája zsák vérszigeteihez, ahol nagy számban képződnek másodlagos eritroblasztok. A másodlagos eritroblasztok ezt követően osztódnak és érett eritrocitákká differenciálódnak, a hemoglobinszintézis aktiválásával és a sejtmag elvesztésével. Bár az érett eritrociták már 6 hetes korban megtalálhatók az embrió májában, jóval később jelennek meg jelentős mennyiségben a keringésben. Így a magzati élet negyedik hónapjára a keringő eritrociták többségét másodlagos érett formák képviselik. A megakariociták valószínűleg szintén az embrió és a magzat májában található hemocitoblasztokból képződnek. Az embrionális májban granulocita sejtek találhatók, de ezek láthatóan nem hemocitoblasztokból, hanem közvetlenül a vándor limfocitoid sejtekből fejlődnek ki.
Embrionális csontvelő és mielopoézis. Az embrió különböző csontjai nem képződnek egyszerre. Mások előtt - a további csontváz hosszú csontjai. Kezdetben minden csont porcos modellje képződik. A diaphysis központi magja ezt követően elcsontosodik, és hamarosan a mesenchymalis sejtek növekedése után csontfelszívódási terület alakul ki a periosteumból. A mesenchymalis sejtek mozgásának folyamatát a kapillárisokba való benőtt kíséri. A mesenchymalis sejtek száma tovább növekszik az új sejtek folyamatos beáramlása, valamint a már az újonnan kialakult velőüregben lévők osztódása miatt. Nem sejtes anyagot vagy mátrixot állítanak elő, amely kitölti a fejlődő csontüreget. Ezekből a korai csontvelői mezenchimális sejtekből olyan sejtek képződnek, amelyek morfológiailag hasonlóak a máj és a tojássárgája zsák hemocitoblasztjaihoz. Az utóbbiakhoz hasonlóan megakariocitákat és eritroid sejteket, valamint mieloid sejteket, köztük neutrofileket, bazofileket és eozinofileket eredményeznek. Az embrionális csontvelő markánsan eltér a hematopoiesis korábbi fejlődésének centrumaitól abban, hogy a mieloid sejtek képződése itt különösen erőteljes, és a vérképzésben dominál. A korai mieloid sejtképződés vagy mielopoézis folyamata a velőüreg központi részében kezdődik, és onnan terjed, és végül behatol az egész csontüregbe. Az embrionális csontvelőben az eritropoiesis valamivel később alakul ki, és főleg a myelopoiesis folyamatával keveredik, így a mieloid vonal érlelő sejtjeinek többségében kisméretű eritropoiesis gócok figyelhetők meg. Születés után emberben a vérképzés leáll a májban, de a csontvelőben az élet hátralévő részében folytatódik.
Hematopoiesis az embrió és a magzat lépében. A hematopoiesis utolsó fontos fókusza, amely az embrionális időszakban képződik, a lép. Bár maga a lép sokkal korábban kialakul az emberben, a keringő vérképzőszervi progenitorok a terhesség negyedik hónapja körül kezdik kitölteni. Valószínűleg a nagy mennyiségű vér felhalmozódása következtében a magzati lép a vérképzés központjává válik egészen a születés pillanatáig, amikor a lép erythropoiesis fokozatosan megszűnik. Általában az embrió és a magzat lépének mielopoetikus aktivitása viszonylag alacsony. Később, az embrionális fejlődés ötödik hónapjában kialakul a lép fehér pépje. Ez a folyamat a lép arteriolák köré csoportosuló mesenchymalis sejtek differenciálódásával jár. A lép limfociták képződése az embrióban térben teljesen elkülönül az erythropoiesis központjaitól ebben a szervben.
A hematopoiesis egyéb helyei az embrióban és a magzatban. Az embrionális csecsemőmirigy a harmadik kopoltyúzseb származékaként fejlődik. A csecsemőmirigy hámja tele van vándorló mesenchymalis sejtekkel, amelyek gyorsan szaporodni kezdenek és limfocitákká differenciálódnak. Ugyanakkor a csecsemőmirigyben kisszámú eritroid és mieloid sejt képződik, de a limfopoézis folyamata dominál. Az ebben a szervben képződött limfociták a limfociták egy speciális osztályát képviselik, amelyek speciális funkcióval rendelkeznek - részt vesznek a sejtes immunitásban. A nyirokcsomók primitív nyirokerek kinövéseként fejlődnek ki, amelyeket hamarosan nagyszámú mesenchymalis sejt vesz körül. Ezt követően ezek a sejtek lekerekednek, és megjelenésükben a felnőtt limfocitákhoz hasonlóvá válnak. A mesenchymalis sejtek egy része más sejtvonalakat, például eritrocitákat, granulocitákat, megakariocitákat hoz létre, de ez a jelenség átmeneti, mivel a csecsemőmirigyben a fő folyamat a limfopoézis.
Következtetés. Az embrió és a magzat minden hematopoietikus szervében azonos folyamatok mennek végbe. A keringő primer hematopoietikus őssejtek egy meghatározott szöveti résben telepednek le, még nem teljesen ismert módon. Ott hematopoietikus progenitorként felismerhető sejtekké differenciálódnak. Ezek az embrionális hematopoietikus progenitorok valószínűleg multilineáris differenciálódásra képesek, de minden specifikus helyen a hematopoiesis folyamata megcélozható egy specifikus sejtvonal kialakítása érdekében, esetleg a helyi mikrokörnyezet hatására. Az embrionális hematopoiesis különböző gócai csak a fejlődés megfelelő szakaszaiban aktívak. Ezt az aktiválást egy programozott involúció követi. A kivétel a csontvelő, amely a felnőtteknél a vérképzés fő központjaként megmarad. A nyirokcsomók, a lép, a csecsemőmirigy és más limfoid szövetek továbbra is limfopoetikus funkciót látnak el felnőtteknél.

Hasonló hozzászólások