Orem neurológia. Disszeminált encephalomyelitis: tünetek és kezelés. Diagnózis és a terápia megközelítése

Akut disszeminált encephalomyelitis(ADEM) az idegrendszer akut, általában egyfázisú autoimmun (myelin antigének) demyelinisatiós betegsége, amelyet az immunizálás vagy fertőzések következtében fellépő agyi és fokális tünetek (az esetek 70%-ában a Az ADEM kialakulását korábbi fertőző betegségek vagy védőoltások előzik meg, a többi esetben a kóros folyamat minden tényezőtől függetlenül fejlődik ki, és oka ismeretlen marad – az ADEM idiopátiás formája). Beszámoltak az ADEM-betegség – „visszatérő, visszatérő vagy többfázisú ADEM” – ismételt eseteiről (lásd alább).

Annak ellenére, hogy az ADEM meglehetősen egyértelmű időbeli kapcsolata a múltbeli fertőzéssel vagy immunizálással, megállapítást nyert, hogy ez nem az idegszövet közvetlen vírusos károsodásának az eredménye. Ezek az okok az autoimmun folyamat elindításának kiváltó tényezői. Az autoimmun reakció kialakulásának javasolt mechanizmusai ADEM-ben a következők: molekuláris mimikri (kereszt immunválasz a vírusantigénekre és mielinkomponensekre), az autoreaktív sejtek nem specifikus aktiválása szuperantigén hatására, az oligodendroglia sejtek károsodása (fertőzése) károsodott mielinnel. reszintézis, és a vaszkuláris endotélium károsodása károsodott hemato-encephalicus gáttal.

A kanyaró, mumpsz, rubeola, varicella, herpes simplex, influenza A és B, Epstein-Barr, Coxsackie csoport, citomegalovírus, valamint valószínűleg hepatitis C és HIV vírusok által okozott, már meglévő fertőzések is provokálhatják az ADEM-et; oltás bárányhimlő, veszettség, kanyaró, rubeola, gyermekbénulás, japán encephalitis, hepatitis B, influenza, tetanusz, szamárköhögés, diftéria ellen. A közelmúltban felvetették, hogy egyes bakteriális fertőzések (b-hemolitikus streptococcus A csoport, legionella, leptospira, rickettsia, mycoplasma, borrelia) is szerepet játszhatnak az ADEM etiológiai tényezőjeként. A gyermekkorban leggyakrabban megelőzött ADEM a kanyaró (1:1000), a bárányhimlő (1:10000) és a rubeola (1:20000). Egyes esetekben az ADEM ismeretlen etiológiájú akut légúti betegség után alakulhat ki.

A 10 év alatti gyermekekről azt gondolják, hogy érintettek, és a gyermekek átlagos életkora körülbelül 8 év. Még olyan eseteket is regisztráltak, amikor az ADEM csecsemőkorban (3 hónap) jelentkezett. Az ADEM ritkábban fordul elő érett és idős korban, ennek a betegcsoportnak az átlagéletkora 33,9, illetve 62,3 év.

A betegség morfológiai alapja a Virchow-Robin terekben fellépő autoimmun gyulladás, valamint a kifejezett diffúz demyelinizáció, melynek következtében túlnyomórészt az agy kéreg alatti fehérállománya érintett, míg a szürkeállományban a gócok jelenléte is. lehetséges: bazális ganglionok, thalamus, hypothalamus, agykéreg (lásd . Tovább).

Klinikai kép Az ADEM-et világos, "gazdag" tünetek jellemzik (lásd alább) és a betegség gyorsan fejlődő debütálása. A betegség kezdetén a tünetek 4-7 napon belül akut módon alakulnak ki. A betegség kezdetét gyakran láz és rossz közérzet jellemzi, ami más tünetekkel együtt megkülönbözteti a sclerosis multiplextől (MS). Az ADEM megkülönböztető jellemzője, sőt a diagnózis felállításának előfeltétele mind gyermekeknél, mind felnőtteknél az encephalopathia vagy agyi szindróma jeleinek jelenléte a betegség klinikai képében.. Klinikailag az encephalopathia szindrómája fejfájással, hányingerrel és esetleg hányással kapcsolatos panaszokat foglal magában. Az encephalopathia szindróma kulcspontja a viselkedési zavarok és a tudatzavar. Ebben az esetben mentális zavarok lehetségesek a delírium és a hallucinációk kialakulásáig; az ilyen megnyilvánulásokat az idős betegekre jellemzőbbnek tekintik. Akut pszichózissal, Korszakov-szindrómával, depresszióval és konverziós változásokkal járó ADEM kialakulását regisztrálták. Az ADEM klinikai képének sajátosságát a tudatzavar jelenléte adja, amely az álmosságtól és a kábultságtól a különböző súlyosságú kóma kialakulásáig változhat. Epilepsziás rohamok az ADEM-ben szenvedő betegek 10-35%-ában alakulnak ki.

Hangsúlyozni kell, hogy az ADEM felnőtteknél gyakran láz és súlyos agyi szindróma nélkül alakul ki, amely a legtöbb esetben enyhe vagy közepesen súlyos.

Klinikailag az ADEM bemutatkozását poliszimptomatikus neurológiai megnyilvánulások jellemzik, ami egyidejű multifokális központi idegrendszeri elváltozást tükröz. Ugyanakkor előfordulhatnak a koponyaidegek és a motoros szféra elváltozásai, amelyek szenzoros és kismedencei zavarokkal is kombinálhatók. A piramis traktus vereségével hemi-, tetraparesis alakul ki. Abban az esetben, ha a gerincvelőben demyelinizációs fókusz képződik, petyhüdt paraparesis kialakulása lehetséges különböző súlyosságú kismedencei rendellenességekkel. Az ADEM patológiás folyamatában különböző agyidegek vehetnek részt. A legszembetűnőbb a második agyidegpár kétoldali érintettsége a kétoldali látóideggyulladás kialakulásában. Az ADEM-ben a VII. agyidegek lézióit írják le az arcideg perifériás neuropátiájának kialakulásával; III és VI pár - megkettőződési panaszokkal, a caudalis idegcsoport - bulbar szindróma kialakulásával. Az ADEM-ben a szárszerkezetek károsodása légzési rendellenességek formájában nyilvánulhat meg, ami gyakran intenzív terápia alkalmazását teszi szükségessé az életfunkciók fenntartásához. Az ADEM a gerincvelőben lévő demyelinizációs gócok által okozott vezetőképes szenzoros zavarokat tár fel. A demyelinizációs gócok kialakulása a kisagyban és a törzsben jellemzőbb az ADEM-ben szenvedő gyermekekre, bár egyes szerzők azzal érvelnek, hogy a cerebelláris tünetek gyakrabban észlelhetők felnőtt betegeknél. A kognitív szférában bekövetkezett változásokat az ADEM-ben szenvedő betegek 69%-ánál írják le, és ide tartozik a frontális szindróma, a mutizmus és az afázia különböző formái (gyakran motoros). Az afázia előfordulása ADEM-ben szenvedő betegeknél a beszédközpont kéregéhez vezető utak károsodásával jár. Az ADEM jellemzője felnőtteknél a perifériás idegrendszer (PNS) részvétele a kóros folyamatban.. A PNS-ben a demyelinizációs folyamatok gyakran szubklinikai jellegűek, és főként a gerinc gyökereit érintik. Klinikailag radikuláris fájdalom és szenzoros zavarok formájában nyilvánulnak meg a gyökerek beidegzési zónájában.

Az ADEM megkülönböztető jellemzői gyermekeknél és felnőtteknél:

jegyzet! Tipikus esetekben az ADEM klinikailag súlyos encephalopathiában nyilvánul meg súlyos agyi és fokális tünetekkel. A tudatzavar, pszichomotoros izgatottság, epilepsziás rohamok, fejfájás és szédülés, hányinger, esetenként agyhártya-tünetek kifejezett gyulladásos folyamatra utalnak agyödémával, és inkább ADEM-re irányulnak, és differenciáldiagnózist is igényelnek akut vaszkuláris és fertőző elváltozások esetén.

A WECM-nek nincs egységes osztályozása, azonban megkülönböztetik speciális változatait: akut hemorrhagiás leukoencephalitis; akut transzverzális myelitis; látóideggyulladás; opticomyelitis; cerebellit; szár-encephalitis.

A közelmúltban végzett vizsgálatok és az ADEM-ben szenvedő betegek nagy csoportjának metaanalízise szerint az ADEM lefolyásának három változata különböztethető meg: egyfázisú, visszatérő és többfázisú. A monofázisos lefolyású ADEM-et egy neurológiai károsodási epizód jellemzi, amelyet a betegség megszűnése követ. Az ismétlődő REM-re ugyanazon tünetek megjelenése vagy fokozódása jellemző, mint a betegség kezdetekor, 3 hónappal az első roham fellépése után vagy 30 nappal az utolsó kortikoszteroid adag után. A többfázisú REM az ADEM utólagos exacerbációjának kialakulása új panaszokkal és tünetekkel a betegség első rohama után 3 hónappal vagy az utolsó kortikoszteroid adag után 30 nappal. Úgy gondolják, hogy a többfázisú ADEM előfordulási gyakorisága korrelál a kezdeti idővel.

Ezek a „krónikus” ADEM-változatok (visszatérő és többfázisúak), valamint a hullámos lefolyású korlátozott formák (myelitis vagy stem encephalitis) bizonyos esetekben hosszú távú MRI-vel végzett követést igényelnek az SM ilyen szokatlan megjelenésének kizárása érdekében.

Előrejelzés ADEM-mel a legtöbb esetben kedvező. A betegek 70-90%-ánál monofázisos lefolyás figyelhető meg, és ezeknek a betegeknek 70-90%-ánál a tünetek a betegség kezdetétől számított 6 hónapon belül teljesen visszafejlődnek, ami a remyelinizációs folyamatokkal magyarázható. Előfordulhat reziduális neurológiai hiány, egészen a mély rokkantságig, ami az axonális károsodás következménye lehet. A késői életkor a visszaesés és az SM-be való átalakulás kockázati tényezője (ennek eredményeként az ilyen betegeket demyelinisatiós betegségekre szakosodott központban ajánlott megfigyelni).

Diagnosztika A WECM elsősorban neuroimaging eredményeken alapul. Jelenleg az ADEM klinikai elemzését általában MRI-vel egészítik ki (a CT nem túl informatív az ADEM esetében, bár az esetek körülbelül felében lehetséges hypodensis gócok azonosítása ebben a patológiában szenvedő betegeknél, különösen olyan esetekben, amikor a központi idegrendszerben demyelinizációs területek nagy területet foglalnak el). Az MRI-vizsgálat érzékenyebb az agyban és a gerincvelőben lévő demyelinizációs gócok kimutatására. A T2-súlyozott képeken (T2-WI) és a Fluid-Attenuated Inversion Recovery-n (FLAIR) általában bilaterális, homogén vagy enyhén inhomogén jelintenzitásfokozó területek észlelhetők, amelyek gyakrabban aszimmetrikusan helyezkednek el az agyféltekék mély fehérállományában. szubkortikálisan és infratentoriálisan. Az ADEM-ben található gócok mérete változó, lehetnek egészen kicsik (1 cm-nél kisebbek), lekerekítettek vagy nagyok (több mint 2 cm), alaktalanok. Ugyanakkor ugyanazon beteg központi idegrendszerében gyakran egyidejűleg is jelen lehetnek különböző méretű és alakú gócok. Az ADEM-ben a demyelinizációs területek néha nagyon nagy méretűek, és hasonló MRI-képet mutathatnak a központi idegrendszeri daganatokkal..

Az ADEM MRI-képének egyik jellemzője a demyelinizációs gócok határainak elmosódása, ellentétben az SM-ben található gócokkal, ahol világos körvonalaik vannak. Az esetek 50%-ában az ADEM-ben a periventrikuláris zóna érintetlen marad. Meg kell jegyezni, hogy gyermekeknél a periventrikuláris zóna a legtöbb esetben érintetlen marad, ellentétben a felnőttekkel. ADEM-ben a corpus callosum ritkán vesz részt a kóros folyamatban.

Az ADEM MRI képét a fehérállomány kiterjedt érintettsége jellemzi, egyes esetekben az agyi anyag több mint 50%-ának érintettsége is megfigyelhető. És végül, az ADEM esetében a legspecifikusabb a gócok kimutatása a kéreg alatti régióban és az agykéregben. Az ADEM-betegek csaknem 80%-ában fordulnak elő. A betegek felénél lehetőség nyílik elváltozások regisztrálására a bazális ganglionok régiójában, az esetek 20-30%-ában pedig a thalamus szimmetrikus kétoldali érintettsége (MRI vizsgálat) észlelhető a kóros folyamatban.

A demyelinizációs gócok a gerincvelőben ADEM-ben gyakran érintik a mellkasi régiót, az MRI meglehetősen nagy összefüggő intramedulláris elváltozásokat tár fel, amelyek hajlamosak több gerincszegmensre terjedni. A kontraszt felhalmozódását a demyelinizációs gócok ADEM-ben az esetek 30-100% -ában figyelik meg, és nincs különösebb sajátossága. ADEM-ben az összes elváltozás vagy a legtöbb elváltozás egyszerre halmozhat fel kontrasztot, ami rövid időn belül akut megjelenését jelzi az idegrendszerben. A betegek vérében az esetek hozzávetőleg felében az ESR növekedését észlelik, egyéb gyulladásos jelek is lehetnek (leukocitózis, limfopenia, a CRP 35%-os növekedése), de ezek mindegyike mérsékelten kifejezett.

növekedés

Az ADEM-ben az MRI négy változatát írták le: kis elváltozásokkal (5 mm-nél kisebb); nagy, összefolyó vagy tumorszerű elváltozásokkal, gyakran tömeges hatással és környező ödémával; a vizuális gumók további szimmetrikus bevonásával; vérzési gócokkal nagy gócokban (az akut vérzéses agyvelőgyulladás egyik változata).

Az ADEM diagnózisának végső megerősítéseként az akut epizód után 6 hónappal az MRI-n végzett elváltozások eltűnését vagy csökkenését javasoljuk. Azonban még az MRI-kép normalizálódása mellett is ajánlott 5 évig időszakosan ellenőrizni.

jegyzet! Egyes vírusos agyvelőgyulladás klinikai és neuroimaging képe hasonló lehet az ADEM-hez, valamint hasonló változások a CSF-ben. Ezek közé tartozik a flavivírus (japán encephalitis, nyugat-nílusi láz) és a herpeszes agyvelőgyulladás (herpes zoster, Epstein-Barr, herpes simplex, valamint a nem szerotipizált herpeszvírusok).

Az ADEM diagnosztizálásának kritériumai felnőtteknél (2008):

■ szubakut encephalopathia (tudat-, viselkedés-, kognitív funkciók zavara);
■ a tünetek kialakulása 1 héttől 3 hónapig; új tünetek megjelenése a betegség kezdetétől számított 3 hónapon belül megengedett, feltéve, hogy azokat nem választja el az első tünetektől a teljes remisszió időszaka;
■ gyógyulás vagy javulás kíséri; lehetséges maradék neurológiai hiány;
■ Az MRI neurológiai tüneteket okozó elváltozásokat tár fel: aktív elváltozások; több góc, ritkán egyetlen nagy elváltozás; supra- vagy infratentoriális lokalizáció, ezek kombinációja lehetséges; általában 1 nagy (>2 cm) elváltozás látható; kontrasztozás nem szükséges; a bazális ganglionok lehetséges károsodása, de nem feltétlenül.

Terápia Az ADEM-et a lehető legkorábban el kell kezdeni, mivel a kezelés késleltetett megkezdése rosszabb prognózishoz vezet. A terápia (! patogenetikai - az immunrendszer túlzott válaszreakciójának elnyomása) a kortikoszteroidok - metilprednizolon 10 - 30 mg / kg / nap vagy legfeljebb napi 1 g-os maximális adag 3 - 5 napon át történő kijelölésén alapul. A metilprednizolon alternatívája lehet a dexametazon ([felnőtteknél] intravénás bolusban lassan 10-20 ml izotóniás nátrium-klorid oldatban vagy 100 ml izotóniás nátrium-klorid oldatban csepegtetve naponta 4-szer 8 napon keresztül, dózisban: 1. a 4. nap - 16-40 mg / nap; az 5. és a 8. nap között - 8-20 mg / nap; majd a 9. és a 12. nap között a dexametazont intramuszkulárisan adják be 4-12 mg naponta 1-3 alkalommal; a 13. naptól a gyógyszert megszüntetik, vagy fokozatosan, minden második napon 4 mg-mal csökkentik a gyógyszer adagját). Figyelembe kell azonban venni azt a tényt, hogy a vizsgálatok során a metilprednizolon alkalmazása mutatta a legjobb eredményt a fogyatékosság mértékének felmérésében. Pozitív dinamikával a metilprednizolon infúziók kúrájának befejezése után 0,5-1 mg/ttkg/nap prednizolont írnak fel per os minden második napon 3-6 héten keresztül.

Bakteriális kiváltó ok jelenlétében vagy az ADEM és bakteriális fertőzés társulása esetén, bakteriális szövődmények esetén vagy azok megelőzésére antibiotikumokat kell alkalmazni. A trigger faktor vírusos jellegének megállapítása vagy a vírusok krónikus perzisztenciája a szervezetben történő kimutatásakor tanácsos a-interferon vagy interferonogén készítményeket használni.

A metilprednizolon kezelés utáni dinamika hiányában plazmaferézist vagy immunglobulinokat írnak elő. Plazmaferezis - 4-6 alkalomból álló kúra, amelyet minden második napon vagy naponta végeznek. Javallatok: a szteroidos pulzusterápia sikertelensége. A plazmaferézis alternatívájaként intravénás immunglobulint (vagy IVIG-t) adnak be. Az IVIG adagja 0,2-0,4 g/ttkg/nap 5 napon keresztül.

Azokban az esetekben, amikor nincs pozitív válasz a plazmaferezisre és az IVIG-re, a következő lépés a mitoxantronnal végzett immunszuppresszív terápia előírása. Mitoxantron 10 mg/m2 250 ml intravénás sóoldatban oldva. Az infúziókat először háromszori gyakorisággal és 4 hetes időközönként hajtják végre, majd a fenntartó kezelést 3 hónapig végezzük. A maximális összdózis 100 mg/m2. Fontolja meg az antiemetikumok profilaktikus alkalmazását. Beadás után: a vérvizsgálat rendszeres ellenőrzése (3-4 naponta) a legalacsonyabb leukocitaszint eléréséig a beadást követő 10-14 napon belül, és a leukociták számának újabb növekedésének regisztrálása a mitoxantron új adagolása előtt.

Ha a mitoxantron felírása nem lehetséges, alternatívaként ciklofoszfamidot vagy azatioprint kell fontolóra venni. A ciklofoszfamidot 0,05-0,1 g / nap (1-1,5 mg / kg / nap) arányban írják fel, jó toleranciával 3-4 mg / kg IV csepegtetésig 1 alkalommal 3-4 héten belül. A tanfolyam időtartama egyéni. Az azatioprint 1,5-2 mg / kg / nap sebességgel írják fel 3-4 adagban. Szükség esetén a napi adag 200-250 mg-ra emelhető 2-4 adagban. A kezelés időtartama egyénileg kerül meghatározásra.

Irodalom: 1 . az "akut disszeminált encephalomyelitis" diagnózisának és kezelésének klinikai protokollját a Kazah Köztársaság Egészségügyi és Szociális Fejlesztési Minisztériumának Orvosi Szolgáltatások Minőségéért Felelős Vegyes Bizottsága 2016. november 29-én hagyta jóvá (16. jegyzőkönyv) [olvas]; 2 . cikk "Az akut disszeminált encephalomyelitis késői kialakulásának esete (klinikai megfigyelés)" I.F. Khafizova, N.A. Popova, E.Z. Yakupov, SBEE HPE „Kazanyi Állami Orvosi Egyetem”, Oroszország Egészségügyi Minisztériuma, Kazan, Oroszország (folyóirat „Bulletin of Modern Clinical Medicine”, 2014, 7. kötet, 2. függelék) [olvasva]; 3 . cikk "Az akut disszeminált encephalomyelitis diagnózisa, differenciáldiagnózisa és kezelésének elvei" N.N. Spirin, I.O. Sztyepanov, D.S. Kasatkin, E.G. Shipova; GOU VPO Jaroszlavl Roszdrav Állami Orvosi Akadémia; MUZ Clinical Hospital No. 8, Yaroslavl ("Neurology and Rheumatology" folyóirat, 2008. évi 2. szám; "Consilium Medicum" portál) [olvasva]; 4 . cikk "Akut encephalomyelitis és sclerosis multiplex: a differenciáldiagnózis nyitott kérdései egy klinikai eset példáján" M.V. Melnikov, O.V. Boyko, N.Yu. Lasch, E.V. Popova, M. Yu. Martynov, A.N. Boyko; Orosz Nemzeti Kutatóorvostudományi Egyetem Neurológiai és Idegsebészeti Osztálya. N.I. Pirogov; Moszkva városi szklerózis multiplex központja a 11. számú városi klinikai kórházban, Moszkva (Journal of Neurology and Psychiatry, 9, 2012; 2. szám). [olvas ]

© Laesus De Liro

A disszeminált encephalomyelitis egy ritka neurológiai betegség, amely autoimmun betegségek következtében alakul ki. A disszeminált encephalomyelitis a magas hőmérsékleten előforduló vírusos és fertőző betegségek hátterében alakul ki. Az orvosi intézmény időben történő kezelésével a betegség jól reagál a terápiára, anélkül, hogy a jövőben komplikációk alakulnának ki.

A Yusupov kórház bármilyen bonyolultságú diagnosztikát végez. Disszeminált encephalomyelitis gyanúja esetén a beteget a lehető leghamarabb megvizsgálják. Minél hamarabb diagnosztizálják, annál hamarabb megkezdődik a hatékony kezelés. A Jusupov kórház modern berendezéseket használ.

Disszeminált encephalomyelitis szindróma

Az emberi immunrendszer célja, hogy megvédje a szervezetet az idegen tárgyak (vírusok, baktériumok stb.) káros hatásaitól. Az immunrendszer elemei (limfociták, leukociták, makrofágok, antitestek) harcolni kezdenek a kórokozó tárgyakkal, megpróbálják elpusztítani őket. Autoimmun állapotokban az immunrendszer elemei támadni kezdenek, beleértve a szervezet egészséges sejtjeit is.

A disszeminált encephalomyelitis olyan autoimmun betegségre utal, amelyben kóros folyamatok fordulnak elő az agyban. Az immunrendszer elpusztítja a neuronok mielinhüvelyét, ezáltal megzavarja az agysejtek működését.

A disszeminált encephalomyelitis kialakulásának kiváltó oka egy vírusos vagy fertőző betegség, amelyben a testhőmérséklet 38 C fölé emelkedik. A disszeminált encephalomyelitis kialakulásának oka gyakran a felső légúti fertőzés. Az encephalomyelitis a következőket is okozhatja:

• herpesz vírus,
• epstein-Barr vírus,
• citomegalovírus,
• bárányhimlő,
• kanyaró,
• mumpsz,
• rubeola,
• különféle baktériumok.

A disszeminált agyvelőgyulladás gyermekkorban gyakoribb, mert a gyermek immunrendszere még éretlen. Néha disszeminált encephalomyelitis egy legyengült élő baktériummal történt vakcinázás után fordul elő, ami szintén az immunrendszer kóros reakciója.

Disszeminált encephalomyelitis: tünetek

A neurológiai patológia első jelei egy vagy több héttel a láz első epizódja után jelentkeznek. A disszeminált encephalomyelitis közönséges megfázásként kezdődik, magas lázzal és testfájdalmakkal. Aztán vannak olyan fejfájások, amelyeket gyógyszeres kezeléssel nehéz megállítani. Rövid idő elteltével kifejezettebb neurológiai kép alakul ki:

• zavar,
• zsibbadás a kezekben és a lábakban
• görcsök,
• epilepsziás rohamok,
• beszédzavar,
• kettős látás,
• nyelési zavar,
• álmosság,
• hallucinációk,
• légzési zavar,
• kóma.

A disszeminált encephalomyelitist a tünetek gyors növekedése jellemzi, ezért fontos, hogy ne késleltesse az orvos látogatását. A Jusupov kórház éjjel-nappal, a hét minden napján dolgozik, bármikor segítséget nyújtanak.

Disszeminált encephalomyelitis cerebelláris ataxiával

A disszeminált encephalomyelitis az agy különböző részeit érinti. A klinikai kép súlyossága az adott terület károsodásának mértékétől függ. A gyakran disszeminált encephalomyelitis a kisagyot érinti, kisagyi ataxiát okozva. A patológia a különböző izomcsoportok mozgáskoordinációjának megsértésével nyilvánul meg. A mozgások ügyetlensége és koordinációs zavara szaggatott beszéddel, a szemmozgások koordinációjának megsértésével jár. A járás zavart, a végtagok akaratlan mozgása előfordulhat.

Disszeminált encephalomyelitis: diagnózis

Az encephalomyelitis multiplex klinikai képe nagyon hasonlít a sclerosis multiplexéhez. Laboratóriumi és műszeres diagnosztikai módszerek után a disszeminált encephalomyelitis diagnózisa meglehetősen pontosan megállapítható. A betegség meghatározásához a cerebrospinális folyadékot lumbálpunkcióval vizsgálják, és MRI-t végeznek.

A cerebrospinális folyadék elemzése a fehérje- és limfocitaszint növekedését mutatja. Az MRI egyértelműen megmutatja a fehérállomány károsodásának területeit az agyban. A fehér anyag az idegrostok, amelyeket a mielinhüvely borít. Disszeminált encephalomyelitisben a membrán megsemmisül, és különböző méretű elváltozásokat képez. A betegség MRI-felvételeken való megjelenítése segít a diagnózis megbízható felállításában.

Disszeminált encephalomyelitis: kezelés

A disszeminált encephalomyelitis kezelésére gyógyszeres terápiát alkalmaznak. A betegség jól reagál a kezelésre. A terápia időben történő megkezdése a kulcsa a gyors felépülésnek és a maradványhatások minimalizálásának. A kezeléshez használja a következő eszközöket:

• kortikoszteroidok,
• plazmaferézis,
• antibiotikumok,
• fenntartó gyógyszerek.

A kortikoszteroidok nagymértékben felgyorsítják a gyógyulási folyamatot disszeminált encephalomyelitisben.

A Jusupov Kórházban a betegek teljes körű egészségügyi szolgáltatást kapnak. Itt dolgoznak a legjobb orosz neurológusok, a tudományok doktorai, akik nagy tapasztalattal rendelkeznek a neurológiai betegségek (beleértve a disszeminált encephalomyelitist is) kezelésében. A beteg kényelmes kórházban részesülhet kezelésben, ahol éjjel-nappal szakképzett segítséget kap. Időpont egyeztetés és szakértői tanácsadás telefonon lehetséges.

Mi az encephalomyelitis

Az encephalomyelitis egy gyulladásos folyamat, amely egyszerre fordul elő az agyban és a gerincvelőben. Valójában ez a myelitis és az encephalitis kombinációja. A betegség lefolyása során az ember a mielin degenerációján megy keresztül, amely az idegrostok egyfajta szigetelő anyaga. Neki köszönhetően lehetővé válik az elektromos impulzusok áthaladása. Ezenkívül a gyulladásos folyamatok az agyban és az erekben nekrotikus területek kialakulásával kezdődnek.

A patológia okai

Az encephalomyelitis okai még mindig nem teljesen ismertek. De a kutatás során észrevették, hogy a patológia leggyakrabban a következők után halad:

• vírusfertőzések, különösen azok, amelyeket a bőrön specifikus kiütések kísértek (bárányhimlő, rubeola, herpesz);
• megfázás;
• allergiás reakció;
• speciális vakcinák bevezetése;
• traumás agysérülés.

A tudósok úgy vélik, hogy egyes betegeknél az encephalomyelitis örökletes betegség lehet. Ez annak a ténynek köszönhető, hogy az ilyen emberekben az idegszövetek egyes fehérjéi hasonló szerkezettel rendelkeznek, mint a fertőző ágensek fehérjéi. Ennek eredményeként az immunrendszer tévedésből támadni kezdi saját mielinsejtjeit.

Bár az encephalomyelitis minden korosztályt érinthet, leggyakrabban gyermekkorban fordul elő. Érdekes tény, hogy egy gyermeknél a betegség sokkal enyhébb, mint a felnőtteknél.

A betegség osztályozása

Jelenleg a betegségnek nincs egységes osztályozása. De a szakértők az encephalomyelitis többféle típusát különböztetik meg a gyulladásos folyamat természete, a tünetek növekedésének mértéke, a fókusz helye és sok más tényező alapján. Annak megállapításához, hogy a beteg milyen betegségben szenved, az orvosoknak néha többféle vizsgálatot kell végezniük.

A fejlődés formája és sebessége szerint az encephalomyelitis következő típusait különböztetjük meg:

• akut, amelyben a tünetek több órán keresztül súlyosbodnak;
• szubakut, néhány héten belül kialakuló;
• krónikus, hosszú időn keresztül folyamatosan fejlődik.

A gyulladásos és nekrotikus gócok lokalizációja szerint az encephalomyelitis több típusra oszlik:

• encephalomyelopolyradiculoneuritis, amelyben a központi idegrendszer minden része érintett;
• polyencephalomyelitis - az agyidegek magjaiban és a gerincvelő szürkeállományában fellépő rendellenességek jellemzik;
• optoencephalomyelitis - egyesíti a központi idegrendszer és a látóideg károsodását;
• disszeminált (disszeminált) encephalomyelitis - abban rejlik, hogy a gyulladás kis gócai szétszórva vannak a központi idegrendszer különböző részein.

Az encephalomyelitis kijelölése:

• elsődleges - önálló betegségként alakul ki;
• másodlagos - egy másik patológia szövődményeként működik.

Az elsődleges encephalomyelitist általában különböző idegfertőzések okozzák. Vírusok lehetnek a herpesz, enterovírus, citomegalovírus stb.. Leggyakrabban az ilyen betegségek lefolyása akut, a tünetek nagyon gyorsan fejlődnek.

A vírusos encephalomyelitis bizonyos típusai fertőzőek lehetnek, és szeretteinek óvintézkedéseket kell tenniük a pácienssel való kommunikáció során.

A másodlagos encephalomyelitis más betegségek hátterében vagy külső tényezők hatására alakul ki:

• fertőző encephalomyelitis:
  • vírusos - influenza, herpesz, veszettség stb. okozta;
  • bakteriális - a forrás különböző patogén mikroorganizmusok (brucella, chlamydia, mycoplasma, toxoplasma, rickettsia);
• oltás utáni - az oltások mellékhatása, leggyakrabban diftéria, szamárköhögés, kanyaró, rubeola és bárányhimlő ellen;
• A myalgia egy meglehetősen új betegség, amelyet posztvírusos fáradtság szindrómának is neveznek.

Az agyvelőgyulladásnak vannak speciális autoimmun típusai is, amelyekben a szervezet elkezdi összekeverni a mielinhüvelyeket a vírusok idegen szöveteivel, és elpusztítja azokat. Ezek a következő fajták:

• akut, szubakut, krónikus disszeminált encephalomyelitis (különböznek a gerincvelő és az agy demyelinizációs folyamatainak fejlődési sebességében);
• veszettség az oltás után - egy másodlagos betegség, amelyet 20 nappal a veszettség elleni vakcinázás után figyeltek meg.

Az encephalomyelitis tünetei

Az akut disszeminált encephalomyelitis nagyon gyorsan kialakul. A korai időkben ez a betegség összetéveszthető a szokásos influenzával vagy SARS-sel, mivel az ember hőmérséklete meredeken emelkedik, hidegrázás és izomfájdalom jelentkezik. De a jövőben más, komolyabb jelek jelennek meg, amelyek pontosan a központi idegrendszer vereségét jelzik. Elsőként az agyi és meningealis tünetek jelzik ezt:

1. A betegnek megnövekedett koponyaűri nyomása, a központi idegrendszerben a vér mikrocirkulációjának megsértése van. Súlyos fejfájás és szédülés szinte azonnal érezhető. Az ember letargikussá, álmossá válik, az étvágy eltűnhet. Ha testhelyzetet változtat, sétál vagy a fénybe néz, hangos hangokat hall, a fejfájás felerősödik.
2. Nagyon gyakran tartós émelygés érezhető. Még a hányás után sem érezhető megkönnyebbülés, a beteg továbbra is rosszul érzi magát.


3. Egy bizonyos ponton görcsök csatlakozhatnak, a test különböző részeinek izmai önkéntelenül összehúzódnak. Leggyakrabban ez a tünet kisgyermekeknél és serdülőknél jelentkezik.
4. A mentális állapot egyaránt lehet depressziós és túlzottan izgatott. Az utóbbi esetben a betegek agresszíven viselkedhetnek, nagyon idegessé válhatnak, kaotikus és szükségtelen cselekvéseket hajthatnak végre.
5. Súlyos esetekben a tudat depressziós. A betegek káprázatosak lesznek, hallucinációkat látnak, letargikus állapotba kerülnek, mintha megsüketülnének, és nehezen érzékelik, mi történik körülöttük. Ha az állapot rosszabbodik, kóma léphet fel.
6. Az egyik gyakori meningealis tünet a nyaki izmok merevsége (fokozott merevsége). Ezek irányíthatatlanná válnak, és a beteg nem tudja lehajtani a fejét, és alsó állkapcsával nem tudja elérni a mellkasát.
7. Az agykárosodást a Brudzinsky-teszt ellenőrzi. Ha a beteg hanyatt fekve a mellkasához hajlítja az állát, akkor a lába önkéntelenül térdre hajlik.

Ezenkívül az akut disszeminált encephalomyelitisben különböző fokális tünetek jelennek meg, amelyek a központi idegrendszer specifikus érintett struktúráit jelzik:

1. A piramis jelek nagyon erősen jelentkeznek azoknál a betegeknél, akiknél az agykéreg idegsejtjei sérültek. Ezek miatt normál esetben tudatos izomösszehúzódásokat kell produkálni. De a betegség során az emberek az alsó és felső végtagok bénulását tapasztalják, csökken a kéz szorításának és a kis mozgások képessége. Ezenkívül az ínreflexek felerősödnek a betegekben, és amikor egy speciális kalapács megüti a térdét vagy a könyökét, a végtagok túl élesen megrándulnak. Egyes esetekben az arckifejezések megzavarodhatnak, és az oculomotoros ideg bénulása léphet fel.
2. A koponyaidegek károsodása általában a látóideg degenerációjával jár. Az encephalomyelitisben szenvedő betegek közel 30%-ának látásproblémája van. Enyhe esetekben a súlyosság enyhén csökkenhet, súlyosabb elváltozások esetén az ember megvakul. Ha más idegek érintettek, akkor a nyelési reflex problémái kezdődhetnek, halláscsökkenés jelentkezik, és a szaglás megszűnik.
3. Afázia (a beszéd részleges vagy teljes elvesztése) akkor fordul elő, amikor az agy beszédközpontjai érintettek.
4. Izolált keresztirányú gerincvelő-elváltozás az összes encephalomyelitisben szenvedő beteg negyedében fordul elő. A külső megnyilvánulásokat néha nem figyelik meg, és a jogsértéseket mágneses rezonancia képalkotással észlelik. Előfordulhat azonban vizelet- és széklet inkontinencia, karok és lábak bénulása, csökkent érzékenység a test különböző részein.
5. A kisagy veresége a koordináció nagyon jellegzetes megsértésével nyilvánul meg. Egy személynek nehézségei lehetnek a járásban, elbizonytalanodik, tántorog. A finommotorikus készségek is károsodnak. A vizsgálat során a páciens csukott szemmel nem tudja az ujját az orrhegybe dugni.
6. A végtagok polyneuropathiája a kezek és lábak érzékenységének enyhe csökkenésében nyilvánul meg, a bőr enyhén bizserghet. Az izomerő is csökken, a végtagok gyengülnek.

Ha az akut encephalomyelitis kezelését nem kezdik meg időben, akkor krónikus formává alakulhat, amelytől sokkal nehezebb megszabadulni. Változó exacerbációk és remissziók jellemzik. De a nyugalmi időszakok nagyon rövid távúak, és hamarosan az egészségi állapot ismét romlik. Ekkor a tünetek teljesen megismétlik az akut disszeminált encephalomyelitis lefolyását. Meg kell érteni, hogy a beteg állapota csak romlik és rosszabb lesz.

Az optoencephalomyelitist a fő tünetek mellett a látóideg különféle elváltozásai is jellemzik. A betegek panaszkodnak a látásélesség csökkenésére, néha fátyol jelenik meg a szemük előtt, ami megakadályozza, hogy tisztán lássák a környező teret. Szintén gyakori tünet a fájdalom megjelenése a szemüregben, amely a betegség előrehaladtával előrehalad.

Az agyvelőgyulladás nagyon érdekes és nemrégiben felfedezett típusa a myalgiás formája, amelyet az orvosok egyébként posztvírusos fáradtság szindrómának neveznek. Különböző vírusos betegségek vagy védőoltások után fordul elő. Az orvosok messze nem mindig tudják felállítani a helyes diagnózist, mivel a tünetek nagyon hasonlóak egy gyakori fertőző betegséghez:

• állandó fáradtság érzése;
• energia kimerülése még kis terhelés után is;
• fájdalmak az ízületekben;
• izom fájdalom;
• depresszív állapotok;
• gyakori hangulatváltozások;
• emésztési zavar.

Videó: krónikus fáradtság szindróma fertőző betegségek után

Diagnosztika

Az encephalomyelitis első jeleinél kapcsolatba kell lépnie egy neurológussal. Már a beteg vizsgálata és az anamnézis gyűjtése során képes lesz az elsődleges diagnózis felállítására. Ha egy személynek provokáló tényezői vannak, például fertőző elváltozások vagy nemrégiben kapott védőoltás, akkor ez valószínűleg encephalomyelitisre utal. Ezenkívül az orvos a következő vizsgálatokat írja elő:

• mágneses rezonancia képalkotás (MRI) - lehetővé teszi, hogy nagyon pontos réteges képeket készítsen a test bármely részéről, és láthassa a daganatokat, gyulladásos vagy nekrózisos gócokat, vérzéseket és egyéb központi idegrendszeri rendellenességeket;
• számítógépes tomográfia (CT) - segít megvizsgálni a belső szerveket, beleértve az agyat és a gerincvelőt, röntgen segítségével;
• A mielográfia egy röntgenvizsgálati módszer a gerincoszlop speciális kontrasztanyagokkal történő vizsgálatára, amelyek lehetővé teszik a gerincvelő különböző betegségeinek észlelését.

A következő vizsgálatok is megrendelhetők:

• lumbálpunkció CSF-mintavétellel, amelyben megnövekedett fehérje- és limfocitatartalom látható;
• antitestek vérvizsgálata, amelyben az IgA, IgE emelkedett lesz.

A patológia differenciálása

A differenciáldiagnózis során nagyon fontos az encephalomyelitis és a sclerosis multiplex megkülönböztetése. Ez utóbbi betegség krónikus és folyamatosan progresszív, ennek következtében az idegek mielinhüvelye is tönkremegy. Általában gócos tünetekkel kezdődik, míg az encephalomyelitis először agyi és mérgezési tünetekkel nyilvánul meg.

A differenciáldiagnózist encephalitis, meningitis, agyi daganatképződmények stb. esetén is elvégzik.

Kezelés

Az encephalomyelitis csak orvosi felügyelet mellett kezelhető. Ez egy nagyon súlyos betegség, és az önállóan felírt gyógyszerek vagy népi gyógymódok életveszélyesek lehetnek. Minden egyes beteg esetében egyéni megközelítést alkalmaznak, és az encephalomyelitis okai alapján gyógyszereket írnak fel. Ha egy személy nagyon súlyos állapotban van, akkor a következő eljárásokra lesz szükség:

• a tüdő mesterséges szellőztetése a légzési funkciók megsértésével;
• plazmoforézis vértisztításhoz antitestekből és különböző immunkomplexekből;
• szonda táplálás a nyelési reflex megsértésével;
• katéter behelyezése a hólyagba vizeletvisszatartás esetén;
• tisztító beöntés a bélrendszer parézisére.

Orvosi terápia

A gyógyszeres kezelés során a gyógyszerek adagolását és kezelési rendjét a kezelőorvos tisztán egyénileg választja ki. Számos gyógyszert írnak fel az encephalomyelitis különböző típusaira:

1. Vírusellenes gyógyszerek - a betegség kialakulásának fertőző okára írják fel (humán leukocita interferon).
2. Antibiotikumok - bakteriális fertőzés esetén szükséges (Ampioks, Kefzol, Gentamycin). Krónikus mandulagyulladás esetén Bicillint írnak fel.
3. Margulis-Shubladze vakcina - veszettség vagy akut humán encephalomyelitis vírus fertőzésére írják fel. A szubakut periódusban olyan betegeknél végezzük, akiknél a betegség után kismértékű maradványhatások jelentkeznek.
4. Szteroid gyulladáscsökkentő szerek - szükségesek az encephalomyelitis autoimmun természete miatt (prednizolon).
5. B-vitaminok - az idegrendszer működésének fenntartására írják fel (Neuromultivit).
6. A C-vitamin hatékonyan támogatja és erősíti az immunrendszert, valamint növeli a szervezet fertőzésekkel szembeni ellenálló képességét.
7. Diuretikumok - agyi ödéma jelenlétében szükségesek (Furosemide, Diakarb).
8. Görcsoldók - különböző remegés és görcsök (Dibazol) esetén javallt.
9. Izomrelaxánsok - fokozott izomtónusú betegeknek írják fel (Mydocalm, Cyclodol).
10. Nootróp gyógyszerek - szükségesek az agy magasabb mentális funkcióinak helyreállításához (Encephabol, Piracetam).

Fotógaléria: az agyvelőgyulladás kezelésében használt gyógyszerek

Népi jogorvoslatok

Az encephalomyelitis egy nagyon súlyos betegség, amely nem kezelhető a hagyományos orvoslás segítségével. Az exacerbáció időszakában a kezelést csak kórházban végzik olyan erős gyógyszerekkel, amelyek célja a gyors hatás elérése.

A remisszió vagy a rehabilitáció időszakában megengedett a hagyományos orvoslás bevonása, de csak az orvossal történt egyeztetés után.

Burgonyaborogatás mézzel

Bizonyos helyzetekben lehetőség van meleg borogatások használatára a gerinc érintett területein, ha a betegség nem akut stádiumban van. Nem szabad őket a szív és a nyak területére helyezni.

Használhat burgonya borogatást mézzel:

1. Vegyünk néhány burgonyát, főzzük meg, pépesítsük, keverjük össze két evőkanál mézzel, és tegyük bele.
2. A becsomagolt tortát tegyük a tápláló krémmel előzetesen megkent bőrre. Takarja le a beteget egy takaróval vagy takaróval, és hagyja állni egy órát.
3. A jelzett idő elteltével távolítsa el a borogatást, és törölje szárazra a bőrt. A legjobb, ha ezt az eljárást éjszaka végezzük, hogy utána a személy elaludjon, és reggelig ne keljen fel az ágyból.

Mordovnik gömbfej infúziója

A mordovnik infúzió alkalmazása hatásos a központi idegrendszer különféle elváltozásaira, segít a végtagok motoros aktivitásának helyreállításában. Tonizálja a vázizmokat is.

A gyógyszer elkészítéséhez szüksége lesz:

1. Vegyünk három evőkanál gyümölcsöt, öntsünk egy pohár forrásban lévő vizet.
2. Hagyja tíz órán át termoszban.

Vegyen be 2 teáskanál infúziót naponta kétszer étkezés előtt. A kezelés időtartama körülbelül két hónap.

Hagymalé mézzel

Ez az eszköz kiválóan alkalmas a test erejének helyreállítására az encephalomyelitis után. A hagymában található fitoncidek antibakteriális hatásúak. A méz segít megszüntetni a gyulladásos folyamatokat, javítja az anyagcserét.

A hagymalé bármilyen kényelmes módon elkészíthető. Használhat facsarót, reszelőt vagy egyéb eszközt. A kapott folyadékot azonos mennyiségű mézzel kell összekeverni. Egy hónapon belül étkezés előtt naponta háromszor egy teáskanálnyit kell bevenni a kapott gyógyszerből.

Rehabilitáció

A betegek nem mindig gyógyulnak meg teljesen az encephalomyelitisből. Sokan különféle rehabilitációs eljárásokat igényelnek, hogy javítsák a test minden részének működését. A teljes gyógyulásig érdemes kizárni a szaunázást, fürdőzést, napozást.

Helyreállító masszázs

Csak speciálisan képzett személy végezhet terápiás masszázst a encephalomyelitisben szenvedő betegeknél. Az eljárás során a bőr, a bőr alatti szövet, az erek és az idegvégződések kidolgozása történik. A vérkeringés javulásának köszönhetően helyreáll az anyagcsere, az érintett végtagok gyorsabban kezdenek normalizálódni, növekszik a betegség által legyengült izmok ereje. A masszázs azoknak a betegeknek is hasznos lesz, akiknél megnövekedett izomtónus, görcsök figyelhetők meg. A kezelőorvosnak utalnia kell az eljárásra, mivel lehetnek ellenjavallatok.

Fizikoterápia

Az encephalomyelitis után nem ritka, hogy a betegek gyengeséget éreznek a végtagokban, járási és mozgási zavarok jelentkeznek. Ebben a helyzetben a fizioterápiás gyakorlatok jó eredményeket mutatnak. Minden személy számára egyéni komplexet választanak ki, amely segít az érintett területek maximális kihasználásában, erősíti az izomfűzőt és javítja a vérkeringést.

Ha a beteg fekvő helyzetben van, közvetlenül az ágyon végezhet tornát. Íme néhány gyakorlat:

1. Hajlítsa be a karját a könyökénél, támaszkodjon az ágy felületére. Forgassa el a keféket először az óramutató járásával megegyező irányba, majd a másik irányba. Ezután szorítsa ökölbe az öklét, és teljesen feszítse ki, ujjait széttárva különböző irányokba.
2. Hanyatt fekvő helyzetben gyúrja át a borjakat. Irányítsa a lábát maga felé, majd nyújtsa ki a zoknit. A lábfej forgómozgásának végrehajtása után.

Ha a beteg tud járni, akkor olyan gyakorlatokat kell végezni, amelyek a törzs előre és hátra, oldalról oldalra és az óramutató járásával megegyező irányba történő billentését jelentik. Azt is meg kell próbálnia, hogy az ujjait a padlóhoz érje. Ne feledkezzünk meg a nyaki gerincről, fejforgatással kell gyúrni.

Videó: tornaterápiás komplexum az alsó végtagok számára

Transcranialis mágneses stimuláció

Ez az eljárás azoknak az embereknek szükséges, akik encephalomyelitis után különféle parézisben és végtagbénulásban szenvednek. Speciális eszköz segítségével stimulálják az agy motoros kérgét, a szakember megfigyeli, hogy mely izmok kezdenek összehúzódni a páciensben. A kapott eredmények alapján nyomon lehet követni az idegimpulzusok vezetése javulásának dinamikáját, és azonosítani lehet az érintett motorpályák fennmaradó szakaszait.

Elektromos myostimuláció

Ezt az eljárást a legjobb klinikán, orvossal végezni. Gyenge elektromos impulzusok segítségével a páciens izmai érintettek, aminek következtében összehúzódni kezdenek. Van egyfajta utánzása a természetes folyamatoknak a szervezetben. Ennek a módszernek köszönhetően az izomszövet helyreáll, az anyagcsere normalizálódik, és javul az idegrendszer működése.

Termikus kezelések

Ha a beteg megnövekedett izomtónus vagy görcsök miatt bénul, az orvos meleg fürdőket írhat elő:

1. Az illóolajoknak és terpéneknek köszönhető terpentinfürdők irritáló hatással vannak az idegrendszerre, és hozzájárulnak a heparin, a prosztaglandinok és a különböző közvetítők termeléséhez. Javul a vérkeringés, az anyagcsere, megtörténik a sérült szövetek helyreállításának folyamata. Körülbelül 50 ml terpentinoldatot kell hozzáadni egy 200 literes fürdőhöz. A víz hőmérséklete 37 o C legyen. Minden második nap fürödjön tíz percig. A tanfolyam 10 eljárásból áll.
2. A mustárfürdők a bőrt és az idegvégződéseket is irritálják. A betegeknél az immunitás növekszik, a vérkeringés aktiválódik. Adjunk hozzá 150 g mustárt a fürdőhöz, a víz hőmérséklete nem lehet magasabb, mint a testhőmérséklet. Az eljárás időtartama öt perc. Végezzen 10 ülést minden második napon.
3. A zsályafürdő a párolgás és az illóolajoknak való kitettség miatt elősegíti az anyagcsere folyamatok felgyorsítását, javítja az agykéreg működését. Adjunk hozzá 50 ml pézsmazsálya koncentrátumot a fürdőhöz. A víz hőmérsékletének 36-37 ° C-nak kell lennie. Az eljárást minden második napon tizenöt percig kell elvégezni. Myelitis esetén 10 ülést jeleznek.

Videó: terpentin fürdők

Prognózis és lehetséges szövődmények

Az esetek csaknem 70% -ában az encephalomyelitis teljesen meggyógyul, és nem hagy következményeket. Bizonyos helyzetekben azonban a következő mellékhatások és szövődmények figyelhetők meg:

• vizelet és széklet inkontinencia;
• a végtagok részleges parézise;
• gyengeség a karokban és a lábakban;
• felfekvések kialakulása;
• látás- és halláskárosodás;
• a mozgások koordinációjának zavara;
• beszédzavar;
• bénulás;
• különféle mentális zavarok.

A kezelés időtartama az orvoshoz való látogatás időszerűségétől és a tünetek kialakulásának sebességétől függ. Minél kifejezettebbek a kóros jelek, annál nehezebb a beteg felépülése. A legtöbb esetben az ember élettartama nem csökken, és a felépülés után visszatérhet a normális életritmushoz. A halálos kimenetel az encephalomyelitis típusától függően 5-20%.

Jelenleg az encephalomyelitis multiplex sclerosis multiplexbe való átmenetének eseteit jegyezték fel. A tudósok még nem tudják pontosan azonosítani ennek a folyamatnak az okait. Ez általában azoknál a betegeknél fordul elő, akiknél a betegség akut lefolyása krónikussá vált.

Ha egy nő terhes volt és fertőző encephalomyelitisben megbetegedett, ez befolyásolhatja a magzat állapotát. A szülés lehetőségét egyénileg határozzák meg, a beteg állapotától függően. Figyelembe veszi azt is, hogy milyen gyógyszereket szedtek, mivel ezek közül sok negatív hatással van a gyermek fejlődésére. Néha abortuszra is szükség lehet.

Akut disszeminált encephalomyelitis (WECM, ODEM) a központi idegrendszer gyulladásos demielinizációs betegsége, amelyről feltételezik, hogy a T-sejtes túlérzékenységi reakció következménye. Ez egy a sok szindróma közül, amely oltás vagy mikrobiális fertőzés után alakulhat ki, és lappangási idővel rendelkezik (1-2 hét). Ennek a demyelinizáló léziónak az MRI-n jellemző megnyilvánulása a periventricularis lokalizáció fehérállományának túlnyomó része. Ezenkívül, bár kisebb mértékben, a bazális ganglionok és a gerincvelő szürkeállománya is érintett lehet.

Járványtan

Általában akut disszeminált encephalomyelitis gyermekeknél vagy serdülőknél (általában 15 évnél fiatalabb) fordul elő. A szakirodalom azonban leírja az ADEM előfordulását bármely korcsoportban. Egyes tanulmányok a téli és tavaszi előfordulási szezonális csúcsokról számolnak be, ami jó összhangban van az ADEM fertőzéselméletével. Az összes bejelentett ADEM eset kevesebb mint 5%-a fordult elő vakcinázás után. Sok más demyelinisatiós betegséggel (pl. sclerosis multiplex vagy Devic-kór) eltérően a nőknél nincs nagyobb hajlam, sőt, a férfiaknál enyhén túlsúlyban van.

Klinikai kép

Általában egyfázisú betegségként alakul ki, míg az egyes agykárosodási gócok a fejlődés különböző szakaszaiban lehetnek. Az esetek 10%-ában az első három hónapban visszaesés alakul ki. A sclerosis multiplextől eltérően a tünetek szisztémásabbak, és a következők: láz, fejfájás, tudatszint-depresszió egészen kómáig, görcsrohamok és neurológiai zavarok hemiparézis formájában, agyideg-károsodás, mozgászavarok, viselkedésbeli változások depresszió formájában, delírium. vagy pszichózis.

Patológia

Az akut disszeminált encephalomyelitis (ADEM, ADEM) a vírusantigénekre adott kereszt immunválasz eredményeként alakul ki, ami a központi idegrendszer autoimmun elváltozását váltja ki. Az igazolt esetek felében anti-MOG (myelin-oligodendrogliocytic glycoprotein) IgG antitesteket mutatnak ki. A kóros tünet a korlátozott perivenuláris gyulladás (az angol szakirodalomban - sleeves of demyelination (sleeves of demyelination)), amely szintén a sclerosis multiplex jellegzetes jellemzője. A sclerosis multiplex azonban általában makrofágokkal és reaktív asztrocitákkal beszivárgott, teljesen demyelinizált területek összefolyó zónáiként jelenik meg.

Jelölők

• gerincvelői folyadék
  • pleocytosis
  • a mielin bázikus fehérje szintjének lehetséges növekedése
• anti-MOG antitestek

Diagnosztika

A megnyilvánulások a kis pontoktól a daganatszerű elváltozásokig terjednek, amelyek tömeghatása kevésbé kifejezett, mint a várható hasonló lézióméret esetén, és az agy infra- és szupratentoriális fehérállományában egyaránt lokalizálódnak. A sclerosis multiplextől eltérően a corpus callosum elváltozásai nem jellemzőek az encephalomyelitis multiplexre. Az elváltozások általában kétoldaliak, de aszimmetrikusak. Az agykéreg, a kéreg alatti szürkeállomány (különösen a thalamus és az agytörzs) károsodása előfordul, de nem gyakran, és ha van, lehetővé teszi az elváltozás megkülönböztetését a sclerosis multiplextől. A szürkeállomány érintettsége mellett antitestek képződhetnek a bazális ganglionok ellen, ami diffúzabb elváltozásokat okoz. A gerincvelő érintettsége csak az esetek harmadában fordul elő, és különböző méretű és fokú kontrasztfokozó konfluens intramedulláris elváltozásként jelentkezik.

CT vizsgálat

A léziók lazán elhatárolt, csökkent sűrűségű területekként jelennek meg a fehérállományban, amelyek gyűrűs kontrasztjavítást mutathatnak.

Mágneses rezonancia képalkotás

Az MRI érzékenyebb, mint a CT, és a demyelinizációs folyamat jellemzőit mutatja:

• T2: fokozott jelű szubkortikális területeken nyilvánul meg, amelyeket perifokális ödéma vesz körül; a talamusz és az agytörzs esetleges érintettsége
• T1 paramágnesekkel: pont vagy gyűrű alakú kontrasztfokozás (nyitott gyűrű formájában fokozható); a javulás hiánya nem zárja ki a diagnózist
• DWI: lehetőség van a diffúzió korlátozására a periféria mentén; a lézió központi része (amely ugyan magas jel a T2-n és alacsony a T1 súlyozott képeken), de nem rendelkezik sem diffúziós korlátozással (ellentétben az agytályoggal), sem a cisztákban várható jel hiányával a demielinizáció során megnövekedett intracelluláris víztartalom miatt. zóna.

A mágnesezés átvitele hasznos lehet a WECM és az RS megkülönböztetésében.

Megkülönböztető diagnózis

• Susack-szindróma (retinocochleocerebralis vasculopathia)
• sclerosis multiplex
  • Marburg változat
• akut hemorrhagiás leukoencephalitis (Hurst-kór)

Utolsó frissítés: 2017.05.17

Irodalom

1. Morimatsu M. Ismétlődő ADEM vagy MS?. J Intern Med. 43(8):647-8. J Intern Med
2. Honkaniemi J, Dastidar P, Kähärä V, Haapasalo H. Delayed MR imaging changes in acute disseminated encephalomyelitis. AJNR. Amerikai neuroradiológiai folyóirat. 22(6): 1117-24. kocsmazott
3. Inglese M, Salvi F, Iannucci G, Mancardi GL, Mascalchi M, Filippi M. Magnetization transfer and diffusion tensor MR imaging of acute disseminated encephalomyelitis. AJNR. Amerikai neuroradiológiai folyóirat. 23(2):267-72. kocsmazott
4. kocsmazott
5. Garg R.K. Akut disszeminált encephalomyelitis. posztgraduális orvosi folyóirat. 79 (927): 11-7. kocsmazott
6. Hynson JL, Kornberg AJ, Coleman LT, Shield L, Harvey AS, Kean MJ. Az akut disszeminált encephalomyelitis klinikai és neuroradiológiai jellemzői gyermekeknél. Ideggyógyászat. 56(10): 1308-12. kocsmazott
7. Wong AM, Simon EM, Zimmerman RA, Wang HS, Toh CH, Ng SH. Gyermekkori akut necrotizáló encephalopathia: az MR-leletek és a klinikai kimenetel összefüggése. AJNR. Amerikai neuroradiológiai folyóirat. 27(9): 1919-23.

A legtöbb megbetegedést korábban vírusos, főként exanthemás betegségekkel (természetes és bárányhimlő, kanyaró, rubeola, influenza, veszettség), valamint e betegségek elleni védőoltással hozták összefüggésbe, ezért a szakirodalomban az ADEM-et parainfekciósnak, posztexanthemásnak, posztvakcinásnak nevezték. , posztinfluenza encephalomyelitis .

A WECM három változatát ismertetjük:
1.spontán
2. fertőzés utáni
3. oltás utáni

A WECM keretein belül a következő formákat különböztetjük meg:
egyfázisú
visszatérő (visszatérő)
többfázisú
neuroinfekcióval kapcsolatos
Átmenet az ADEM és más demyelinizáló betegségek (pl. sclerosis multiplex) között

Annak ellenére, hogy az ADEM meglehetősen egyértelmű időbeli összefüggést mutat a múltbeli fertőzéssel vagy immunizálással, azt találták, hogy ez nem az idegszövet közvetlen víruskárosodásának eredménye. Ezek az okok az autoimmun folyamat elindításának kiváltó tényezői.

Az autoimmun reakció kialakulásának lehetséges mechanizmusai ADEM-ben:
molekuláris mimikri (kereszt immunválasz a vírusantigénekre és mielinkomponensekre)
az autoreaktív sejtek nem specifikus aktiválása szuperantigén hatására
az oligodendroglia sejtek károsodása (fertőzése) károsodott mielinszintézissel
a vaszkuláris endotélium károsodása a vér-agy gát megsértésével

Az ADEM provokáló ágenseként és etiológiai tényezőként működhetnek:
vírus által okozott korábbi fertőzések kanyaró, mumpsz, rubeola, bárányhimlő, herpes simplex, A és B influenza, Epstein-Barr, Coxsackie csoport, citomegalovírus, és valószínűleg hepatitis C és HIV vírusok is; oltások bárányhimlő, veszettség, kanyaró, rubeola, gyermekbénulás, japán encephalitis, hepatitis B, influenza, tetanusz, szamárköhögés, diftéria ellen
bakteriális fertőzések(A csoportú b-hemolitikus streptococcus, legionella, leptospira, rickettsia, mycoplasma, borrelia)
gyermekkorban leggyakrabban ADEM kanyaró (1:1000), bárányhimlő (1:10.000) és rubeola (1:20.000) előzi meg
bizonyos esetekben ADEM alakulhat ki azután Ismeretlen etiológiájú akut légúti betegség(a WECM ezen változata egyre fontosabbá vált az elmúlt években)

Klinikai kép

Egy tipikus WECM-re jellemző akut megjelenés 4-21 nappal a provokáló faktornak való kitettség és egyfázisú lefolyás után.

A betegség kezdetén gyakran van egy rövid (néhány napon belüli) prodromális periódus, amelyet a következők kísérnek:
láz
fáradtság
izomfájdalmak

Ezután a következőkkel egészül ki az általános mérgezés tünetei:
kifejezett agyi rendellenességek tudatzavar, fejfájás, hányinger, ismételt hányás, generalizált epilepsziás rohamok formájában
mérsékelt meningeális szindróma

A legtöbb esetben a tünetek néhány órán belül kialakulnak.

Az ADEM-et az agyi rendszerek többszörös érintettsége jellemzi:
kétoldali látóideggyulladás
agyideg diszfunkció
a motoros projekciós pályák károsodásának tünetei (bénulás, medencei rendellenességek)
cerebelláris rendellenességek
néha afázia, fokális epilepsziás rohamok

Az ADEM klinikai változatai a lézió mértékétől függően:
encephalomyelitis
fokális myelitis
optoencephalomyelitis
optoencephalitis
optomyelitis
encephalomyelopolyradiculoneuritis

Az ADEM formái a túlnyomórészt érintett struktúráktól és azok kombinációitól függően:
mérsékelt encephalopathia hosszú vetítési utakat foglal magában
súlyos encephalopathia tetraparesissel és a koponyaidegek caudalis csoportjának elváltozásaival
agytörzsi sérülés
hemiparesis fokális epilepsziás rohamokkal
cerebelláris rendellenességek a hosszú vetületi utak károsodásának jeleivel kombinálva
kombinált elváltozás központi és perifériás motoros neuron

Az encephalomyelitis és a polyradiculoneuritis között nagyszámú átmeneti forma létezik., míg a döntően központi idegrendszeri vagy perifériás idegrendszeri (PNS) elváltozás témája, a progresszió üteme és a folyamat lefolyásának jellemzői a trigger faktor (vírus, baktérium) tulajdonságaitól függenek. , vakcina) és a makroorganizmus (genetikai jellemzők, a vér-agy és a vér-agy gát állapota, immunológiai állapot stb.).

A klinikai kép maximális súlyossága a betegség megjelenésétől számított 4-5. napra esik.

Az idegrendszer károsodásának specifikus formái, a provokáló szertől függően:
a WECM-en veszettség elleni védőoltás alkalmazása után transzverzális myelitist és myeloradiculitist gyakran rögzítenek
a WECM számára, a varicella zoster vírus okozza akut cerebelláris ataxia jellemzi
WECM, kanyaró, rubeola, mumpsz vírus és ezek vakcinái okozzák, gyakran hemiplegiával jár, és rosszabb a prognózisa
a WECM-en bakteriális fertőzés miatt az idegrendszer károsodása más szervek és rendszerek károsodásával kombinálódik (A b-csoportú hemolitikus streptococcus egyidejűleg károsítja az előagy bazális ganglionjait és a vesék glomeruláris apparátusát - akut glomerulonephritis)

Bár az ADEM bármely életkorban előfordulhat, legjellemzőbb jelenléte gyermekeknél és serdülőknél az immunrendszer szerkezeti sajátosságai miatt. Felnőtteknél a betegség nem egészen tipikus, gyakran minimális mérgezési és agyhártyagyulladási tünetekkel, felnőttekre nem jellemzőés a látóideggyulladás jelenléte.

Tekintettel arra, hogy ADEM-ben a klinikai kép meglehetősen nem specifikus, és ezen túlmenően az etiológiai tényező az esetek 30%-ában tisztázatlan marad, a diagnózisban a főszerep:
további kutatási módszerek adatai - értékelés neuroimaging kép(mágneses rezonancia és számítógépes tomográfia)
CSF elemzési adatok

A betegség morfológiai alapja:
autoimmun gyulladás a Virchow–Robin terekben
súlyos diffúz demyelinizáció, melynek következtében túlnyomóan az agy kéreg alatti fehérállománya érintett
gócok lehetséges jelenléte a szürkeállományban- bazális ganglionok, talamusz, hipotalamusz, agykéreg

Diagnosztika

A CT szerint- több hypodensis gócot találni, amelyet gyakran perifokális ödéma és felhalmozódó kontraszt vesz körül.

MRI szerint- T2-WI és FLAIR módban különböző méretű hiperintenzív bilaterális aszimmetrikus gócok rögzítése, gyakran összefolyó, felhalmozódó gadolínium kontraszt (göbös, foltos, gyűrűs, heterogén akkumuláció).

!!! Fontos:
a gócok „életkora” azonos, azaz a neuroimaging szerint nem észlelhető régi góc, dinamikus megfigyeléssel a gócok részleges (a betegek 2/3-a) vagy teljes (a betegek 1/3-a) eltűnése újak megjelenése nélkül az egyik lehetséges
nem minden gócot lehet szembeállítani a bennük lévő gyulladásos folyamat süllyedése miatt
ritka esetekben nagy daganatszerű gócokat rögzítenek pozitív tömeghatással

Pozitron emissziós tomográfia feltárja a glükóz jelentős hipometabolizmusát a sérült területeken.

A cerebrospinális folyadék változásaira jellemzőek a következők:
mononukleáris (limfocita) pleocytosis
fehérjetartalom növekedése
normál glükózszint
meglehetősen ritka az intratekális oligoklonális antitestek kimutatása

Megkülönböztető diagnózis

Mert nincs egyértelmű kritérium a diagnózishoz ADEM – a differenciáldiagnózis komoly nehézségeket okoz.

A kizárást igénylő betegségek közé tartozik:
sclerosis multiplex (MS), különösen a Marburg-típus akut változata
vírusos agyvelőgyulladás
antifoszfolipid szindróma
az idegrendszer károsodása szisztémás vasculitisben
Reye-szindróma

Az akut disszeminált encephalomyelitis (ADEM), amint azt korábban említettük, nyilvánvalóan a közeli állapotok bizonyos spektrumát képviseli:
klasszikus Az ADEM egyfázisú betegség, változó súlyossággal és eredménnyel.
visszaválthatóés többfázisú Az ADEM lefolyása hasonló a sclerosis multiplexhez, azonban többfázisú ADEM-ben a betegség rohamai szinte folyamatosan követik egymást, és a betegség prognózisa általában kedvezőtlen; néha visszatérő és többfázisú ADEM ezt követően tipikus sclerosis multiplexté alakul át

A monofázisos ADEM MRI-képe az akut gyulladásos demyelinizációs szindróma nagy gócokkal, azonban a sclerosis multiplextől eltérően a 3 és 6 hónapos vizsgálat megerősíti a folyamat befejeződését új gócok megjelenése és kontraszt felhalmozódása hiányában. Az ismétlődő és többfázisú ADEM, mint a sclerosis multiplex, idővel terjedését mutatja.

Az ADEM és a sclerosis multiplex hasonlóságai:
Periventricularis elváltozások jelenléte (általában többszörös)
elváltozások a corpus callosumban
infratentoriális elváltozások
6 mm-nél nagyobb gócok jelenléte
a gócok egy része perifokális ödémával
jelváltozás az oldalkamrák periventrikuláris zónáiban

Az ADEM és a sclerosis multiplex közötti különbségek:
sok nagy, többnyire kerek, nem tojás alakú elváltozás (nagy, kerek elváltozások a corpus callosumban, gyakran perifokális ödémával, néha a körvonalait deformálva)
a peri-, paraventricularis lokalizációban diffúz elváltozások zónáinak jelenléte, diszkrét határokkal, amelyeket nem a gócok összeolvadása okoz, „kúszik”, vagyis hajlamos a szomszédos szürkeállományra (kéreg, bazális ganglionok) terjedni.
a változások "gyulladásos" jellegének éles súlyossága
nagyobb károkat

Sclerosis multiplex (MS) differenciáldiagnózisa:

A serdülők és a felnőttek nagyobb valószínűséggel szenvednek SM-ben, ellentétben az ADEM gyermekkori megnyilvánulásával (a közelmúltban azonban mindkét betegség korhatára kitágult, és az ADEM egyre gyakoribb a felnőtteknél, az SM pedig a gyermekeknél)

Különbségek vannak a nemi összetételben: SM-re a nők túlsúlya (2:1) jellemző, a WECM esetében - mindkét nem között egyenlő prevalencia.

A WECM esetében a téli-tavaszi szezonalitás a jellemző (októbertől márciusig az esetek 65–85%-a), valamint a provokáló tényezőtől való függés (vírusfertőzés); SM esetében ilyen függőséget csak az esetek 16%-ában figyeltek meg

Az SM többfázisú lefolyású és monotünetekkel kezdődik, egyoldali látóideggyulladás, motoros vagy szenzoros rendellenességek, kisagyi tünetek, ritkábban szártünetek vagy transzverzális myelitis formájában.

Az agyi és meningeális tünetek jelenléte a klinikai képben rendkívül nem jellemző az SM-re, csakúgy, mint a kéreg szürkeállományának (afázia, fokális epilepsziás rohamok) és a bazális ganglionok (extrapiramidális rendellenességek) érintettségének tünetei.

Az MRI szerint az SM-re inkább a corpus callosumban (Dawson-ujjakban) található gócok, valamint a periventrikuláris ovális gócok, amelyek jól meghatározott élekkel, összeolvadási hajlam nélkül, a szürkeállomány érintettsége nélkül jellemzőek.

Az SM elváltozások mérete és száma a betegség lefolyása során megnövekszik, gyakran a T1-WI-n, a régi elváltozások helyén „fekete lyukak” képződnek, ami nem jellemző az ADEM-re.

A gerincvelő SM-elváltozásainál jellemző az egyedi elváltozások jelenléte a nyaki régióban, ezzel szemben ADEM esetén kiterjedt összefolyó elváltozások figyelhetők meg, főként a gerincvelő mellkasi régiójában.

A T2-WI-ben felhalmozódó és nem halmozódó gócok kombinációja az SM-re jellemző, ellentétben az ADEM-mel, amelyben a gócok előfordulási ideje azonos, és ezért mindegyik felhalmozódik a kontraszt akut fázisában, és nem. felhalmozódnak a folyamat lecsengésének szakaszában

A CSF-analízist SM-ben nem jellemzi a tipikus ADEM-változások jelenléte hyperproteinrrachia és pleocytosis formájában, a fő különbségi jellemző az oligoklonális antitestek jelenléte, amelyek kimutatása esetén nem maradhatnak fenn hosszú ideig ADEM-ben, de fennmaradnak. vagy idővel megjelennek SM-ben

Folyamatos vita folyik arról, hogy az ADEM második epizódját követően fel kell-e diagnosztizálni az SM-et, és kell-e immunmoduláló terápiát alkalmazni. A betegség kialakulásának klasszikus forgatókönyve a következő: a betegnél, általában gyermeknél, vírusfertőzést követően ADEM alakul ki, majd felépül, és egy idő után újabb vírusfertőzés után vagy spontán kialakul a második epizód. A helyes diagnózist ebben az esetben két kritérium segíti:
1. a második epizód során a klinikai kép szerint új fókusz kialakulása visszaeső-remittáló SM-re utal,
2. Az MRI-n új elváltozások megjelenése megerősíti az SM diagnózisát

Ritka esetekben az SM fulmináns Marburg-betegségként jelentkezhet. , amely az agy és a gerincvelő fehérállományának multifokális elváltozásaiban, valamint folyamatosan progresszív lefolyásában nyilvánul meg. Az ADEM-mel ellentétben ez a forma nem mutat agyi és meningealis tüneteket. Ez a forma az MRI szerint hasonló az ADEM-hez, a fehérállományban nagy gócok formájában, amelyek élei elmosódottan vannak meghatározva, néha összefolynak. A cerebrospinális folyadékban a fehérje és a citózis mérsékelten emelkedett.

Optocomyelitis Devik SM-hez hasonló tünetei vannak. A devic optomyelitis egy demyelinisatiós betegség, amelyet folyamatos rosszindulatú lefolyás jellemez, amelynek jellemző különbsége az SM-től és az ADEM-től a látóideg (optikai neuritis, gyakran kétoldali) és a gerincvelő (akut myelitis, két vagy több szegmenst érintő) szelektív érintettsége. hosszában) egyéb tünet hiányában. MRI szerint, a betegség kezdeti szakaszában csak a gerincvelőben és a látóidegekben, majd a periventrikuláris fehérállományban észlelnek elváltozásokat; A CSF-analízis mérsékelt limfocitás pleocytosist mutatott. A Devic optomyelitisre jellemző a specifikus antitestek (NMO antitestek – aquaparin elleni antitestek) kimutatása is.

Néhány vírusos agyvelőgyulladás Az ADEM-hez hasonló klinikai és neuroimaging képe, valamint hasonló változások a CSF-ben is megjelenhetnek. Közöttük:
flavivírus(Japán agyvelőgyulladás, nyugat-nílusi láz)
herpeszes agyvelőgyulladás(herpes zoster, Epstein-Barr, herpes simplex, nem szerotipizált herpeszvírusok)

A klinikai képben az összes encephalitist a következők jelenléte jellemzi:
kiejtett általános mérgezési tünetek- láz, izomfájdalom
agyi tünetek- tudatzavar, fejfájás, hányás, görcsök
agyhártya megnyilvánulásai(ritkább)

A flavivírus encephalitist az jellemzi nyári-őszi szezonalitás, endemikus területek és specifikus hordozók jelenléte.

A fokális tünetek az encephalitis típusától függően bizonyos jellemzőkkel rendelkeznek:
japán szúnyog-encephalitissel gyakrabban érintett a thalamus, basalis ganglionok, substantia nigra, gerincvelő, ami az extrapiramidális rendellenességek spektrumában, valamint a gerincvelő érintettsége miatti petyhüdt bénulásban nyilvánul meg; MRI szerint a T2-WI hiperintenzív gócokat tár fel a substantia nigrában és a thalamusban
nyugat-nílusi lázban szenvedő agyvelőgyulladásra a gerincvelő hosszúkás és nyaki megvastagodása magjainak érintettsége a polio szindróma kialakulásával
a herpes zoster vírus által okozott agyvelőgyulladással, az MRI-n az elváltozások nagyon hasonlóak lehetnek az ADEM képéhez (gömb alakú gócok a kéreg alatti fehérállományban, jellegzetes demyelinizációs jegyekkel, főként a homlok- és halántéklebeny pólusának régiójában helyezkednek el), ebben az esetben megkülönböztető vonás. lehet egy vérzéses komponens jelenléte a gócok összetételében
Epstein-Barr vírus encephalitis, amelyet az MRI szerint többszörös központi idegrendszeri elváltozás jellemez

A vírusos encephalitis diagnózisát a következők alapján erősítik meg:
a vírus nukleinsavainak kimutatása a liquorban, PCR, specifikus IgM
vagy a specifikus IgG antitestek titerének négyszeres növekedése a vérszérumban (vérvétel az akut időszakban és a gyógyulási időszakban)

A vírusos és demielinizáló betegségek mellett szükség van az ADEM differenciáldiagnózisára a központi idegrendszert érintő szisztémás reumás betegségek esetén:
antifoszfolipid szindróma
szisztémás lupus erythematosus
szisztémás vasculitis

A reumás betegségek közös jellemzői a következők:
szisztémás elváltozás egyidejű klinikai szindrómák (bőr-, érrendszeri, ízületi, szervi elváltozások) jelenlétével
hematológiai és immunológiai markerek szisztémás reumás folyamat
a neurológiai tünetek kapcsolata az alapbetegség manifesztációival és a laboratóriumi markerekkel a reumás folyamat aktivitása
nem csak a központi idegrendszer, hanem a perifériás idegrendszer folyamatában is részt vesz mononeuropathiák, egyszeres és többszörös, alagút szindrómák és aszimmetrikus polyneuropathiák kialakulásával

Kezelés

Az ADEM, mint autoimmun gyulladásos betegség kezelését meg kell célozni az immunrendszer túlzott válaszreakciójának elnyomása. De a helyzetet bonyolítja, hogy:
a mai napig nagyon kevés teljes értékű kettős-vak, placebo-kontrollos vizsgálatot végeztek ennek a betegségnek bizonyos gyógyszerekkel való, bizonyítékokon alapuló kezeléséről.
gyakran előfordul spontán gyógyulás

A terápiát a lehető legkorábban el kell kezdeni, mivel a kezelés késleltetett megkezdése rosszabb prognózishoz vezet. A kulcsszerep a glükokortikoszteroid hormonok intravénás beadása.(metilprednizolon) nagy dózisban (legfeljebb 1000 mg/nap 3-5 napon keresztül), hasonlóan az SM exacerbációinak kezeléséhez, miközben nincs egyértelmű jelzés, hogy a metilprednizolont ezután szájon át kell-e adni az adag fokozatos csökkentésével.

!!! Mivel azonban a betegség korai szakaszában klinikailag nehéz megkülönböztetni az ADEM-et a vírusos encephalitistől, szerológiai adatok általában nem állnak rendelkezésre, és a kortikoszteroidok bevezetése a virionok aktiválódásához vezethet, célszerűnek tűnik az acyclovir kombinált alkalmazása. (10 mg / nap) komplex esetek diagnosztikájában a pontos diagnózis felállításáig kg IV 4 óránként) vagy más vírusellenes szerrel és metilprednizolonnal (1000 mg/nap IV).

Bizonyos esetekben tanácsos további lefolytatást végezni dekongesztáns terápia segítségével ozmotikus diuretikumok.

A terápia első szakaszának eredménytelensége esetén Plazmaferezis lehetséges 1 nap elteltével 2 hétig vagy intravénás immunglobulinokkal.

Bakteriális trigger jelenlétében vagy az ADEM bakteriális fertőző folyamattal való összekapcsolása, bakteriális szövődmények esetén vagy azok megelőzésére szükséges használjon antibiotikumot.

A kiváltó faktor vírusos jellegének megállapításakor illetve vírusok krónikus perzisztenciájának kimutatása a szervezetben, célszerű a-interferon készítmények ill. interferonogének.

Az autoimmun folyamat lefolyását befolyásoló gyógyszerek mellett az érfal erősítésére és a vér-agy gát barrier funkciójának erősítésére irányuló patogenetikai terápia (angioprotektorok, mátrix metalloproteázok gátlói) alkalmazása célszerű. antioxidánsok, antihipoxánsokés metabolikus terápia.

A szubakut időszakban szükség aktív neurorehabilitáció, beleértve a fizioterápiás gyakorlatokat, masszázst, fizio- és balneoterápiát, nootropikumok és neuroprotektorok használatát.

Különös figyelmet kell fordítani azokra a körülményekre, amelyek rontják a betegség általános prognózisát:
a betegnek légzési rendellenességei vannak, amelyek időben mesterséges tüdőlélegeztetést igényelnek
húgyúti fertőzések (uroseptikumok felírása)

Megelőzés

Az ADEM fertőzés utáni profilaxisaként ajánlható kanyaró elleni védőoltás, mumpszés rubeola, ami az akut neurológiai szövődmények kialakulásának kockázata ellenére az ADEM megbetegedések számának jelentős csökkenéséhez vezet, hiszen az ADEM előfordulása és súlyossága az első esetben 20-szor magasabb.

Jelenleg csak egy gyógymód létezik, amely bizonyítottan hatékony. az oltás utáni agyvelőgyulladás megelőzése, antivakcinás g-globulin azonban hatástalan, ha az ADEM már az oltás után kialakult.

Az encephalomyelitis egy veszélyes betegség, amely a gerincvelő és az agy egyidejű károsodását kombinálja. Ez a patológia nagyon veszélyes, mivel a beteg halálához vezethet. Akut disszeminált encephalomyelitisben olyan elváltozások figyelhetők meg, amelyek a gerincvelő és az agy különböző részein képződnek.

Érdemes megjegyezni, hogy a betegség progressziójának kimenetele eltérő lehet - a teljes gyógyulástól a halálig. A prognózis a következőktől függ:

• a kóros folyamat aktivitása;
• a betegség progressziójának okai;
• a kezelés időszerűsége, valamint a helyesen kiválasztott terápia.

Etiológia

Az akut disszeminált encephalomyelitis progressziójának okait még nem vizsgálták alaposan, mivel továbbra is rejtély marad a tudósok számára, hogy az emberi immunitás miért kezd el fehérjéket termelni saját idegszövetei ellen. A kutatás során azonban észrevették, hogy a patológia gyakrabban halad előre:

• vírusos fertőzések. Különösen azokat, amelyeket egy adott kiütés megjelenése kísért az emberi bőrön - és így tovább;
• megfázás;
• allergiás reakció;
• speciális vakcinák bevezetése;
• a szervezet reakciókészségének csökkenése.

Az akut disszeminált encephalomyelitis lehetséges következményei:

• a beteg teljes gyógyulása;
• enyhe neurológiai hiány (a betegség következményei nem minősülnek súlyosnak);
• letiltási hiba;
• belemegy a betegség

Tünetek

Az akut disszeminált encephalomyelitis gyorsan kezdődik, és tünetei kifejezettek. Meg kell jegyezni, hogy a tünetek közvetlenül attól függenek, hogy az agy vagy a gerincvelő melyik része érintett. De az akut disszeminált encephalomyelitis progressziójának kezdeti szakaszában a következő jelek figyelhetők meg:

• általános rossz közérzet;
• fejfájás;
• letargia;
• a hőmérséklet emelkedése nem minden klinikai helyzetben figyelhető meg, de mégis megtörténik;
• álmosság;
• vírusos betegség tüneteit észlelik (fájdalom és torokfájás, orrfolyás);
• a letargiát esetenként fokozott izgalom válthatja fel;
• a gyomor-bél traktus diszfunkciója;
• bizsergő érzés jelentkezhet a lábakban. Ez a tünet ritkán fordul elő.

A további tünetek az idegrendszer érintett területétől függenek. Ettől függően a klinikusok a betegség többféle típusát különböztetik meg.

Központi

Ebben az esetben az agy részt vesz a kóros folyamatban. A betegnek a következő tünetei vannak:

• kiejtési zavar;
• bénulás;
• a végtagok parézise;
• görcsös szindróma léphet fel, amely megnyilvánulásaiban hasonló lesz az epilepsziás rohamhoz.

Polyradiculoneuropathia

A gyulladásos folyamat a gerincvelőt és annak gyökereit érinti. Ennek eredményeként a következő tünetek jelentkeznek:

• trofikus változások a bőrben;
• a test hőmérsékletének és fájdalomérzékenységének csökkenése;
• a kismedencében elhelyezkedő szervek teljes működése megzavarodik. A beteg vizelet- vagy széklet inkontinenciát tapasztalhat, de előfordulhat a kiválasztás megsértése is;
• a gerinc mentén terjedő fájdalom szindróma. Úgy néz ki, mint egy klinika.

Optoenyephalomyelitis

A látóideg részt vesz a kóros folyamatban, aminek következtében a látókészülék működése megzavarodik. A tünetek a következők:

• a vizuális funkció jelentősen csökken;
• a páciens megjegyzi, hogy „fátyol” jelent meg a szeme előtt;
• súlyosbodó szemfájdalom. Általában ez akkor történik, ha egy személy hirtelen szemmozgásokat tesz.

származik

Az akut disszeminált encephalomyelitis a koponyaidegek magjait érinti. A következő tünetek jelzik ezt a kóros folyamatot:

• a nyelési folyamat megsértése;
• a légzési aktus megsértése.

Külön érdemes kiemelni a myalgiás encephalomyelitist. A patológia ezen formája viszonylag új. Posztvirális fáradtság szindrómának is nevezik. A myalgiás encephalomyelitis általában azt követően alakul ki, hogy egy személy vírusos betegségben szenved, vagy védőoltást kapott. A következő tünetek jelennek meg:

• fáradtság még kisebb terhelés után is;
• megfigyelhető az ízületi fájdalom megjelenése;
• állandó hangulatváltozás;
• az emésztőrendszer megzavarása;
• izom fájdalom.

Ritka klinikai helyzetekben a patológia akut formája krónikussá válhat. Ebben az esetben a betegség hullámokban halad - az exacerbáció időszakai váltakoznak a remissziós időszakokkal. Az agyi tünetek eltűnnek. Egy személy csak a gerincvelő és az agy bizonyos részeinek károsodásának jeleit mutatja - parézis, bénulás stb.

Kezelés

A betegség kezelését azonnal meg kell kezdeni a diagnózis pontos megállapítása után. Ebben az esetben jelentősen megnő a kedvező eredmény esélye. Fontos, hogy pontosan meghatározzuk a gyulladásos gócok lokalizációját. Ebből a célból az orvosok MRI-t használnak.

A kezelési terv a következő gyógyszerek alkalmazásán alapul:

• antiallergén;
• antibiotikumok;
• vírusellenes gyógyszerek;
• hormonális;
• vitamin komplexek;
• fájdalomcsillapítók;
• görcsoldók;
• lázcsillapító.

Szükség esetén a beteget a kezelés idejére szívmonitorhoz vagy lélegeztetőgéphez kell csatlakoztatni (nehéz helyzetekben).

Érdemes megjegyezni, hogy a diagnózis különféle népi gyógymódokkal történő kezelése elfogadhatatlan. A patológia nagyon veszélyes, és megfelelően kiválasztott kezelési módszer nélkül a beteg halálát okozhatja. A népi gyógymódokkal végzett kezelés csak adjuváns terápiaként és csak a kezelőorvos engedélyével alkalmazható. A főzetek és infúziók nem képezhetik a kezelés fő részét.

Orvosi szempontból minden helyes a cikkben?

Csak akkor válaszoljon, ha bizonyított orvosi ismeretekkel rendelkezik

Hasonló tünetekkel járó betegségek:

A krónikus fáradtság szindróma (röv. CFS) olyan állapot, amelyben ismeretlen tényezők által okozott, hat hónapig vagy tovább tartó lelki és fizikai gyengeség áll fenn. A krónikus fáradtság szindróma, amelynek tünetei bizonyos mértékig fertőző betegségekhez kötődnek, szintén szorosan összefügg a lakosság felgyorsult életritmusával és a megnövekedett információáramlással, amely szó szerint az emberre esik a későbbi észlelés érdekében.