Čimbenici rizika za sistemski eritematozni lupus. Sistemski eritematozni lupus. Liječenje

Kršenje koordiniranog rada autoimunih mehanizama u tijelu, stvaranje protutijela na vlastite zdrave stanice naziva se lupus. Lupus erythematosus bolest utječe na kožu, zglobove, krvne žile, unutarnje organe, često ima neurološke manifestacije. Karakterističan simptom bolesti je osip koji izgleda kao leptir, koji se nalazi na jagodicama, mostu nosa. Može se manifestirati kod svake osobe, kod djeteta ili odrasle osobe.

Što je lupus

Liebmann-Sachsova bolest je autoimuna bolest koja zahvaća vezivno tkivo i kardiovaskularni sustav. Jedan od prepoznatljivih simptoma je pojava crvenih mrlja na jagodicama, obrazima i hrptu nosa, koje izgledaju poput leptirovih krila, a osim toga pacijenti se žale na slabost, umor, depresiju, povišenu temperaturu.

Lupus bolest - što je to? Razlozi za njegovu pojavu i razvoj još uvijek nisu u potpunosti shvaćeni. Dokazano je da se radi o genetskoj bolesti koja se može naslijediti. Tijek bolesti izmjenjuje se između akutnih razdoblja i remisija, kada se ne manifestira. U većini slučajeva pate kardiovaskularni sustav, zglobovi, bubrezi i živčani sustav, a očituju se i promjene u sastavu krvi. Postoje dva oblika bolesti:

  • diskoid (samo koža pati);
  • sistemski (oštećenje unutarnjih organa).

diskoidni lupus

Kronični diskoidni oblik zahvaća samo kožu, manifestira se osipom na licu, glavi, vratu i drugim otvorenim površinama tijela. Razvija se postupno, počevši od malih osipa, završavajući keratinizacijom i smanjenjem volumena tkiva. Prognoza za liječenje posljedica diskoidnog lupusa je pozitivna, s pravodobnim otkrivanjem, remisija je dugo razdoblje.

Sistemski lupus

Što je sistemski eritematozni lupus? Poraz imunološkog sustava dovodi do pojave žarišta upale u mnogim tjelesnim sustavima. Srce, krvne žile, bubrezi, središnji živčani sustav, koža pate, stoga se u početnim fazama bolest lako može zamijeniti s artritisom, lišajevima, upalom pluća itd. Pravovremena dijagnoza može smanjiti negativne manifestacije bolesti, povećati stupnjeve remisije.

Sistemski oblik je bolest koja je potpuno neizlječiva. Uz pomoć pravilno odabrane terapije, pravovremene dijagnoze, pridržavanja svih propisa liječnika, moguće je poboljšati kvalitetu života, smanjiti negativan utjecaj na tijelo i produžiti vrijeme remisije. Bolest može zahvatiti samo jedan sustav, na primjer, zglobove ili središnji živčani sustav, tada remisija može biti dulja.

Lupus - uzroci bolesti

Što je eritematozni lupus? Glavna verzija su poremećaji u funkcioniranju imunološkog sustava, zbog čega se zdrave stanice tijela međusobno doživljavaju kao strance i počinju se međusobno boriti. Bolest lupus, čiji uzroci još nisu u potpunosti proučeni, sada je široko rasprostranjena.Postoji sigurna vrsta bolesti - lijek koji se pojavljuje tijekom uzimanja lijekova i nestaje nakon što su otkazani. Može se prenijeti s majke na dijete na genetskoj razini.

Lupus erythematosus - simptomi

Što je lupus bolest? Glavni simptom je pojava osipa, ekcema ili koprivnjače na licu i vlasištu. Ako se pojave febrilna stanja s tjeskobom, vrućicom, pleuritisom, gubitkom tjelesne težine i bolovima u zglobovima koji se redovito ponavljaju, liječnici mogu preporučiti dodatne pretrage krvi kako bi se utvrdilo prisustvo Liebman-Sachsove bolesti.

Lupus erythematosus, simptomi za dijagnozu:

  • suhe sluznice, usne šupljine;
  • ljuskavi osip na licu, glavi, vratu;
  • povećana osjetljivost na sunčevu svjetlost;
  • artritis, poliartritis;
  • promjene u krvi - pojava protutijela, smanjenje broja stanica;
  • rane koje ne zacjeljuju u ustima i na usnama;
  • serozitis;
  • konvulzije, psihoza, depresija;
  • promjena boje vrhova prstiju, ušiju;
  • Reinov sindrom - utrnulost ekstremiteta.

Kako napreduje lupus?

Postoje dva glavna oblika bolesti, čiji se razvoj i dijagnoza razlikuju. Diskoid se izražava samo u kožnim bolestima različite težine. Kako se javlja sistemski lupus? Bolest utječe na unutarnje organe, kardiovaskularni sustav, zglobove i središnji živčani sustav. Prema rezultatima istraživanja, očekivani životni vijek od trenutka prve dijagnoze je oko 20-30 godina, žene su češće bolesne.

Liječenje lupusa

Lupus - što je to bolest? Da bi se razjasnila i postavila dijagnoza, provodi se prošireni pregled pacijenta. Liječenjem se bavi reumatolog, koji utvrđuje prisutnost SLE, ozbiljnost oštećenja tijela, njegovih sustava i komplikacija. Kako liječiti eritematozni lupus? Bolesnici se tijekom života podvrgavaju liječenju:

  1. Imunosupresivna terapija - ugnjetavanje i potiskivanje vlastitog imuniteta.
  2. Hormonska terapija - održavanje razine hormona uz pomoć lijekova za normalno funkcioniranje tijela.
  3. Uzimanje protuupalnih lijekova.
  4. Liječenje simptoma, vanjskih manifestacija.
  5. Detoksikacija.

Je li lupus erythematosus zarazan?

Pojava jarko crvenog osipa izaziva odbojnost među drugima, strah od infekcije, odbija od bolesnika: lupus, je li zarazno? Odgovor je samo jedan – nije zarazno. Bolest se ne prenosi kapljicama u zraku, mehanizmi njenog nastanka nisu u potpunosti shvaćeni, liječnici kažu da je naslijeđe glavni čimbenik u njegovoj pojavi.

Video: lupus bolest - što je to

Sistemski eritematozni lupus (SLE) pogađa nekoliko milijuna ljudi diljem svijeta. Riječ je o ljudima svih dobi, od beba do staraca. Razlozi za razvoj bolesti su nejasni, ali mnogi čimbenici koji pridonose njenom nastanku dobro su poznati. Za lupus još nema lijeka, ali ova dijagnoza više ne zvuči kao smrtna presuda. Pokušajmo otkriti je li dr. House bio u pravu kada je sumnjao na ovu bolest kod mnogih svojih pacijenata, postoji li genetska predispozicija za SLE i može li određeni način života zaštititi od ove bolesti.

Nastavljamo ciklus autoimunih bolesti - bolesti u kojima se tijelo počinje boriti samo sa sobom, proizvodeći autoantitijela i/ili autoagresivne klonove limfocita. Razgovaramo o tome kako funkcionira imunološki sustav i zašto ponekad počne “pucati na svoje”. Neke od najčešćih bolesti bit će obrađene u posebnim publikacijama. Radi objektivnosti, pozvali smo doktora bioloških znanosti, corr. RAS, profesor Odsjeka za imunologiju Moskovskog državnog sveučilišta Dmitrij Vladimirovič Kupraš. Osim toga, svaki članak ima svog recenzenta, koji se detaljnije bavi svim nijansama.

Recenzentica ovog članka bila je Olga Anatolyevna Georginova, kandidat medicinskih znanosti, terapeut-reumatolog, asistent Katedre za internu medicinu Fakulteta fundamentalne medicine Moskovskog državnog sveučilišta nazvanog po M.V. Lomonosov.

Crtež Williama Bagga iz Wilsonova atlasa (1855.)

Najčešće osoba dolazi liječniku iscrpljena febrilnom groznicom (temperatura iznad 38,5 °C), a upravo je taj simptom razlog za odlazak liječniku. Zglobovi mu otiču i bole, "boli" ga cijelo tijelo, povećavaju se limfni čvorovi i izazivaju nelagodu. Pacijent se žali na brzi umor i sve veću slabost. Ostali simptomi prijavljeni na pregledu uključuju čireve u ustima, alopeciju i gastrointestinalne smetnje. Često pacijent pati od bolne glavobolje, depresije, ozbiljnog umora. Njegovo stanje negativno utječe na njegovu radnu sposobnost i društveni život. Neki pacijenti čak mogu imati afektivne poremećaje, kognitivno oštećenje, psihoze, poremećaje kretanja i miasteniju gravis.

Nije iznenađujuće da je Josef Smolen iz Gradske opće bolnice u Beču (Wiener Allgemeine Krankenhaus, AKH) na kongresu posvećenom ovoj bolesti 2015. nazvao sistemski eritematozni lupus "najsloženijom bolešću na svijetu".

Za procjenu aktivnosti bolesti i uspješnosti liječenja u kliničkoj praksi koristi se oko 10 različitih pokazatelja. Uz njihovu pomoć možete pratiti promjene u težini simptoma tijekom određenog vremenskog razdoblja. Svakoj se povredi dodjeljuje određena ocjena, a konačna ocjena ukazuje na težinu bolesti. Prve takve metode pojavile su se 80-ih godina prošlog stoljeća, a sada je njihova pouzdanost odavno potvrđena istraživanjima i praksom. Najpopularniji od njih su SLEDAI (Systemic Lupus Erythematosus Disease Activity Index), njegova modifikacija koja se koristi u studiji Nacionalne procjene sigurnosti estrogena kod lupusa (SELENA), BILAG (Grupna ljestvica za procjenu lupusa na Britanskim otocima), SLICC / ACR (Systemic Lupus International Suradne klinike/Indeks oštećenja Američkog koledža za reumatologiju) i ECLAM (European Consensus Lupus Activity Measurement) . U Rusiji također koriste procjenu aktivnosti SLE prema klasifikaciji V.A. Nasonova.

Glavni ciljevi bolesti

Neka su tkiva više pogođena napadima autoreaktivnih protutijela od drugih. Kod SLE-a posebno su pogođeni bubrezi i kardiovaskularni sustav.

Autoimuni procesi također remete rad krvnih žila i srca. Prema konzervativnim procjenama, svaka deseta smrt od SLE uzrokovana je poremećajima cirkulacije koji su nastali kao posljedica sustavne upale. Rizik od ishemijskog moždanog udara u bolesnika s ovom bolešću udvostručuje se, vjerojatnost intracerebralnog krvarenja - tri puta, a subarahnoidnog - gotovo četiri puta. Preživljenje nakon moždanog udara također je puno lošije nego u općoj populaciji.

Skup manifestacija sistemskog eritematoznog lupusa je ogroman. U nekih bolesnika bolest može zahvatiti samo kožu i zglobove. U drugim slučajevima, pacijenti su iscrpljeni prekomjernim umorom, sve većom slabošću u cijelom tijelu, dugotrajnom febrilnom temperaturom i kognitivnim oštećenjem. Tome se mogu pridodati tromboze i teška oštećenja organa, poput završne bubrežne bolesti. Zbog ovih različitih manifestacija, SLE se naziva bolest s tisuću lica.

Obiteljsko planiranje

Jedan od najvažnijih rizika koje nosi SLE su brojne komplikacije tijekom trudnoće. Velika većina pacijenata su mlade žene u generativnoj dobi, tako da su planiranje obitelji, vođenje trudnoće i praćenje fetusa sada od velike važnosti.

Prije razvoja suvremenih metoda dijagnostike i terapije, majčina bolest često je negativno utjecala na tijek trudnoće: javljala su se stanja koja su ugrožavala život žene, trudnoća je često završavala intrauterinom smrću ploda, prijevremenim porodom i preeklampsijom. Zbog toga su dugo vremena liječnici snažno obeshrabrivali žene sa SLE da imaju djecu. Šezdesetih godina prošlog stoljeća žene su izgubile plod u 40% slučajeva. Do 2000-ih broj takvih slučajeva se više nego prepolovio. Danas istraživači procjenjuju tu brojku na 10-25%.

Sada liječnici savjetuju trudnoću samo tijekom remisije bolesti, budući da opstanak majke, uspjeh trudnoće i poroda ovisi o aktivnosti bolesti u mjesecima prije začeća iu samom trenutku oplodnje jajne stanice. Zbog toga liječnici savjetovanje pacijentice prije i tijekom trudnoće smatraju nužnim korakom.

Sada u rijetkim slučajevima žena dozna da ima SLE dok je već trudna. Zatim, ako bolest nije jako aktivna, trudnoća može povoljno proći uz terapiju održavanja steroidnim ili aminokinolinskim lijekovima. Ako trudnoća, zajedno sa SLE-om, počne ugrožavati zdravlje, pa čak i život, liječnici preporučuju pobačaj ili hitan carski rez.

Razvije se otprilike jedno od 20 000 djece neonatalni lupus- pasivno stečena autoimuna bolest, poznata više od 60 godina (učestalost slučajeva navedena je za SAD). Posreduju ga majčina antinuklearna autoantitijela na Ro/SSA, La/SSB ili U1-ribonukleoproteinske antigene. Majka ne mora nužno imati SLE: samo 4 od 10 žena koje rode djecu s neonatalnim lupusom imaju SLE u vrijeme poroda. U svim drugim slučajevima, gore navedena antitijela su jednostavno prisutna u tijelu majke.

Točan mehanizam oštećenja tkiva djeteta još je nepoznat, a najvjerojatnije je kompliciraniji od samog prodiranja majčinih antitijela kroz placentarnu barijeru. Prognoza za zdravlje novorođenčeta obično je dobra, a većina simptoma brzo nestaje. Međutim, ponekad posljedice bolesti mogu biti vrlo teške.

Kod neke su djece kožne lezije vidljive već pri rođenju, kod druge se razviju unutar nekoliko tjedana. Bolest može utjecati na mnoge tjelesne sustave: kardiovaskularni, hepatobilijarni, središnji živčani i pluća. U najgorem slučaju, dijete može razviti po život opasan urođeni srčani blok.

Ekonomski i socijalni aspekti bolesti

Osoba sa SLE ne pati samo od bioloških i medicinskih manifestacija bolesti. Velik dio tereta bolesti je društveni i može stvoriti začarani krug pojačanih simptoma.

Dakle, bez obzira na spol i etničku pripadnost, siromaštvo, nizak stupanj obrazovanja, nedostatak zdravstvenog osiguranja, nedovoljna društvena podrška i liječenje pridonose pogoršanju stanja bolesnika. To pak dovodi do invaliditeta, gubitka radne sposobnosti i daljnjeg pada društvenog statusa. Sve to značajno pogoršava prognozu bolesti.

Ne treba zanemariti činjenicu da je liječenje SLE izuzetno skupo, a troškovi izravno ovise o težini bolesti. Do izravni troškovi uključuju, primjerice, troškove bolničkog liječenja (vrijeme provedeno u bolnicama i rehabilitacijskim centrima i povezani zahvati), izvanbolničkog liječenja (liječenje propisanim obveznim i dodatnim lijekovima, posjete liječniku, laboratorijske pretrage i druge pretrage, pozive hitne pomoći), kirurške operacije, prijevoz do zdravstvenih ustanova i dodatne medicinske usluge. Prema procjenama iz 2015. godine, u Sjedinjenim Američkim Državama pacijent u prosjeku potroši 33.000 dolara godišnje na sve gore navedene stavke. Ako je razvio lupus nefritis, tada se iznos više nego udvostručuje - do 71 tisuću dolara.

neizravni troškovi mogu biti čak i veći od izravnih, budući da uključuju gubitak radne sposobnosti i invalidnost zbog bolesti. Istraživači procjenjuju iznos takvih gubitaka na 20.000 dolara.

Ruska situacija: “Da bi ruska reumatologija postojala i razvijala se, potrebna nam je državna potpora”

U Rusiji deseci tisuća ljudi boluju od SLE - oko 0,1% odrasle populacije. Tradicionalno, liječenjem ove bolesti bave se reumatolozi. Jedna od najvećih ustanova u kojoj pacijenti mogu potražiti pomoć je Institut za reumatologiju. V.A. Nasonova RAMS, osnovana 1958. Kako se prisjeća sadašnji ravnatelj istraživačkog instituta, akademik Ruske akademije medicinskih znanosti, počasni znanstvenik Ruske Federacije Evgenij Ljvovič Nasonov, isprva je njegova majka, Valentina Aleksandrovna Nasonova, koja je radila na odjelu za reumatologiju, dolazila gotovo svaki dan. kući u suzama, jer joj je četiri od pet pacijenata umrlo na rukama. Srećom, ovaj tragični trend je prevladan.

Pomoć oboljelima od SLE-a pruža se i na odjelu za reumatologiju Klinike za nefrologiju, interne i profesionalne bolesti E.M. Tareev, Moskovski gradski reumatološki centar, DGKB im. PO. Bashlyaeva DZM (Dječja gradska bolnica Tushino), Znanstveni centar za dječje zdravlje Ruske akademije medicinskih znanosti, Ruska dječja klinička bolnica i Središnja dječja klinička bolnica FMBA.

Međutim, čak i sada je vrlo teško oboljeti od SLE-a u Rusiji: dostupnost najnovijih bioloških pripravaka za stanovništvo ostavlja mnogo željenog. Trošak takve terapije je oko 500-700 tisuća rubalja godišnje, a lijek je dugotrajan, nikako ograničen na godinu dana. Istodobno, takav tretman ne spada u popis vitalnih lijekova (VED). Standard skrbi za pacijente sa SLE u Rusiji objavljen je na web stranici Ministarstva zdravstva Ruske Federacije.

Sada se terapija biološkim pripravcima primjenjuje u Institutu za reumatologiju. U početku ih pacijent prima 2-3 tjedna dok je u bolnici - DZZ pokriva te troškove. Nakon otpusta treba podnijeti zahtjev u mjestu prebivališta za dopunu lijekova područnom odjelu Ministarstva zdravstva, a konačnu odluku donosi nadležni službenik. Često je njegov odgovor negativan: u nizu regija pacijenti sa SEL-om nisu zainteresirani za lokalni zdravstveni odjel.

Najmanje 95% pacijenata ima autoantitijela, prepoznajući fragmente vlastitih stanica tijela kao strane (!) I stoga opasne. Nije iznenađujuće da se smatra središnjom figurom u patogenezi SLE B stanice stvaranje autoantitijela. Ove stanice su najvažniji dio adaptivne imunosti, koje imaju sposobnost prezentirati antigene. T stanice i lučenje signalnih molekula - citokini. Pretpostavlja se da je razvoj bolesti potaknut hiperaktivnošću B stanica i njihovim gubitkom tolerancije na vlastite stanice u tijelu. Kao rezultat toga, oni stvaraju mnoga autoantitijela koja su usmjerena na nuklearne, citoplazmatske i membranske antigene sadržane u krvnoj plazmi. Kao rezultat vezanja autoantitijela i nuklearnog materijala, imuni kompleksi, koji se talože u tkivima i ne uklanjaju se učinkovito. Mnoge kliničke manifestacije lupusa rezultat su ovog procesa i naknadnog oštećenja organa. Upalni odgovor pogoršava izlučivanje B stanica oko upalne citokine i T-limfocitima ne prezentiraju strane antigene, već vlastite antigene.

Patogeneza bolesti također je povezana s još dva istodobna događaja: s povećanom razinom apoptoza(programirana stanična smrt) limfocita i s pogoršanjem obrade otpadnog materijala do kojeg dolazi tijekom autofagija. Takvo “prljanje” tijela dovodi do poticanja imunološkog odgovora u odnosu na vlastite stanice.

autofagija- proces iskorištavanja unutarstaničnih komponenti i nadopunjavanje zaliha hranjivih tvari u stanici sada je svima na usnama. Godine 2016., za otkriće složene genetske regulacije autofagije, Yoshinori Ohsumi ( Yoshinori Ohsumi) dobio je Nobelovu nagradu. Uloga samojedenja je održavanje stanične homeostaze, recikliranje oštećenih i starih molekula i organela, kao i održavanje preživljavanja stanica u stresnim uvjetima. Više o tome možete pročitati u članku o "biomolekuli".

Nedavne studije pokazuju da je autofagija važna za normalan tijek mnogih imunoloških odgovora: na primjer, za sazrijevanje i rad stanica imunološkog sustava, prepoznavanje patogena, obradu i prezentaciju antigena. Sada postoji sve više i više dokaza da su autofagijski procesi povezani s početkom, tijekom i težinom SLE.

Pokazalo se da in vitro makrofagi pacijenata sa SLE-om zauzimaju manje staničnih ostataka u usporedbi s makrofagima zdravih kontrolnih osoba. Dakle, neuspješnom utilizacijom, apoptotski otpad “privlači pozornost” imunološkog sustava te dolazi do patološke aktivacije imunoloških stanica (slika 3). Pokazalo se da neke vrste lijekova koji se već koriste za liječenje SLE ili su u fazi predkliničkih studija djeluju specifično na autofagiju.

Osim gore navedenih značajki, bolesnike sa SLE karakterizira povećana ekspresija gena za interferon tipa I. Produkti ovih gena vrlo su poznata skupina citokina koji imaju antivirusnu i imunomodulatornu ulogu u tijelu. Moguće je da povećanje broja interferona tipa I utječe na aktivnost imunoloških stanica, što dovodi do kvara imunološkog sustava.

Slika 3. Sadašnje razumijevanje patogeneze SLE. Jedan od glavnih uzroka kliničkih simptoma SLE-a je taloženje u tkivima imunoloških kompleksa formiranih od protutijela koja su vezala fragmente nuklearnog materijala stanica (DNA, RNA, histoni). Ovaj proces izaziva jaku upalnu reakciju. Osim toga, s povećanjem apoptoze, netoze i smanjenjem učinkovitosti autofagije, neiskorišteni stanični fragmenti postaju mete za stanice imunološkog sustava. Imuni kompleksi preko receptora FcγRIIa ulaze u plazmocitoidne dendritične stanice ( pDC), gdje nukleinske kiseline kompleksa aktiviraju Toll-like receptore ( TLR-7/9) , . Aktiviran na ovaj način, pDC započinje snažnu proizvodnju interferona tipa I (uklj. IFN-α). Ovi citokini, zauzvrat, stimuliraju sazrijevanje monocita ( Mo) na dendritične stanice koje prezentiraju antigen ( DC) i proizvodnju autoreaktivnih protutijela od strane B stanica, sprječavaju apoptozu aktiviranih T stanica. Monociti, neutrofili i dendritične stanice pod utjecajem IFN tipa I povećavaju sintezu citokina BAFF (stimulator B-stanica, potiče njihovo sazrijevanje, preživljavanje i stvaranje protutijela) i APRIL (induktor stanične proliferacije). Sve to dovodi do porasta broja imunoloških kompleksa i još jače aktivacije pDC-a – krug se zatvara. Abnormalni metabolizam kisika također je uključen u patogenezu SLE-a, što povećava upalu, smrt stanica i priljev vlastitih antigena. Na mnogo načina, to je greška mitohondrija: poremećaj njihovog rada dovodi do povećanog stvaranja reaktivnih vrsta kisika ( ROS) i dušik ( RNI), pogoršanje zaštitnih funkcija neutrofila i netoze ( NEToza)

Konačno, oksidativni stres, zajedno s abnormalnim metabolizmom kisika u stanici i poremećajima u funkcioniranju mitohondrija, također može pridonijeti razvoju bolesti. Zbog pojačanog lučenja proupalnih citokina, oštećenja tkiva i drugih procesa koji karakteriziraju tijek SLE-a, prekomjerna količina reaktivne vrste kisika(ROS), koji dodatno oštećuju okolna tkiva, pridonose stalnom priljevu autoantigena i specifičnom suicidu neutrofila - netose(NEToza). Ovaj proces završava formiranjem ekstracelularne zamke neutrofila(NET) dizajnirane za hvatanje patogena. Nažalost, u slučaju SLE, oni igraju protiv domaćina: ove retikularne strukture sastavljene su pretežno od glavnih autoantigena lupusa. Interakcija s potonjim antitijelima otežava tijelu da se oslobodi tih zamki i povećava proizvodnju autoantitijela. Tako nastaje začarani krug: sve veće oštećenje tkiva tijekom progresije bolesti povlači za sobom povećanje količine ROS-a, koji još više razara tkiva, pospješuje stvaranje imunoloških kompleksa, potiče sintezu interferona... Patogenetski Mehanizmi SLE su detaljnije prikazani na slikama 3 i 4.

Slika 4. Uloga programirane smrti neutrofila - netoze - u patogenezi SLE. Imunološke stanice obično se ne susreću s većinom vlastitih tjelesnih antigena jer se potencijalni vlastiti antigeni nalaze unutar stanica i ne prezentiraju se limfocitima. Nakon autofagne smrti, ostaci mrtvih stanica brzo se iskorištavaju. Međutim, u nekim slučajevima, na primjer, s viškom reaktivnih vrsta kisika i dušika ( ROS i RNI), imunološki sustav nailazi na vlastite antigene "nos u nos", što izaziva razvoj SLE. Na primjer, pod utjecajem ROS-a, polimorfonuklearni neutrofili ( PMN) su podvrgnuti netose, a od ostataka ćelije nastaje "mreža" (eng. neto) koji sadrži nukleinske kiseline i proteine. Ova mreža postaje izvor autoantigena. Kao rezultat, aktiviraju se plazmocitoidne dendritične stanice ( pDC), oslobađanje IFN-α i izazvati autoimuni napad. Ostali simboli: REDOX(reakcija redukcije-oksidacije) - neravnoteža redoks reakcija; hitna pomoć- endoplazmatski retikulum; DC- dendritične stanice; B- B-stanice; T- T stanice; Nox2- NADPH oksidaza 2; mtDNA- mitohondrijska DNA; crne strelice gore i dolje- pojačanje odnosno potiskivanje. Za prikaz slike u punoj veličini kliknite na nju.

Tko je kriv?

Iako je patogeneza sistemskog eritemskog lupusa više-manje jasna, znanstvenici teško mogu imenovati njegov ključni uzrok te stoga razmatraju kombinaciju različitih čimbenika koji povećavaju rizik od razvoja ove bolesti.

U našem stoljeću znanstvenici svoju pozornost prvenstveno usmjeravaju na nasljednu predispoziciju za bolest. To nije zaobišlo ni SLE – što ne čudi, jer incidencija uvelike varira ovisno o spolu i etničkoj pripadnosti. Žene pate od ove bolesti oko 6-10 puta češće od muškaraca. Njihova vrhunska učestalost javlja se u dobi od 15 do 40 godina, odnosno u generativnoj dobi. Etnička pripadnost povezana je s prevalencijom, tijekom bolesti i smrtnošću. Na primjer, "leptir" osip je tipičan za bijele pacijente. Kod Afroamerikanaca i Afro-Kariba bolest je puno teža nego kod bijelaca, kod njih su češći relapsi bolesti i upalni poremećaji bubrega. Diskoidni lupus također je češći kod tamnoputih osoba.

Ove činjenice ukazuju da bi genetska predispozicija mogla igrati važnu ulogu u etiologiji SLE.

Kako bi to razjasnili, istraživači su koristili metodu traženje asocijacija na cijelom genomu, ili GWAS, što vam omogućuje korelaciju tisuća genetskih varijanti s fenotipovima - u ovom slučaju s manifestacijama bolesti. Zahvaljujući ovoj tehnologiji identificirano je više od 60 lokusa predispozicije za sistemski eritematozni lupus. Mogu se uvjetno podijeliti u nekoliko skupina. Jedna takva skupina lokusa povezana je s urođenim imunološkim odgovorom. To su, primjerice, putovi NF-kB signalizacije, razgradnja DNA, apoptoza, fagocitoza i iskorištavanje staničnih ostataka. Također uključuje varijante odgovorne za funkciju i signalizaciju neutrofila i monocita. Druga skupina uključuje genetske varijante uključene u rad adaptivne veze imunološkog sustava, odnosno povezane s funkcijom i signalnim mrežama B- i T-stanica. Osim toga, postoje lokusi koji ne spadaju u ove dvije skupine. Zanimljivo je da su mnogi lokusi rizika zajednički za SLE i druge autoimune bolesti (Slika 5).

Genetski podaci mogu se koristiti za određivanje rizika od razvoja SLE, njegove dijagnoze ili liječenja. To bi bilo iznimno korisno u praksi, jer zbog specifičnosti bolesti nije uvijek moguće identificirati je prema prvim tegobama i kliničkim manifestacijama bolesnika. Odabir liječenja također zahtijeva određeno vrijeme, jer pacijenti različito reagiraju na terapiju – ovisno o karakteristikama svog genoma. Međutim, do sada se genetski testovi ne koriste u kliničkoj praksi. Idealan model za procjenu podložnosti bolesti uzeo bi u obzir ne samo određene varijante gena, već i genetske interakcije, razine citokina, serološke markere i mnoge druge podatke. Osim toga, trebalo bi, ako je moguće, uzeti u obzir epigenetske značajke - uostalom, one, prema istraživanjima, daju ogroman doprinos razvoju SLE.

Za razliku od genoma epi genom je relativno lako modificirati pod utjecajem vanjski faktori. Neki vjeruju da se bez njih SLE možda neće razviti. Najočitiji od njih je ultraljubičasto zračenje, budući da se kod pacijenata nakon izlaganja sunčevoj svjetlosti često pojavljuju crvenilo i osip na koži.

Razvoj bolesti, očito, može izazvati i virusna infekcija. Moguće je da se u ovom slučaju autoimune reakcije javljaju zbog molekularna mimikrija virusa- fenomen sličnosti virusnih antigena s vlastitim molekulama tijela. Ako je ova hipoteza točna, onda je Epstein-Barr virus u fokusu istraživanja. Međutim, u većini slučajeva znanstvenicima je teško imenovati "imena" konkretnih krivaca. Pretpostavlja se da autoimune reakcije nisu izazvane specifičnim virusima, već općim mehanizmima borbe protiv ove vrste uzročnika. Na primjer, put aktivacije za interferone tipa I je uobičajen kao odgovor na virusnu invaziju i u patogenezi SLE.

Čimbenici kao što su pušenje i piće, ali je njihov utjecaj dvosmislen. Vjerojatno je da pušenje može povećati rizik od razvoja bolesti, pogoršati je i povećati oštećenje organa. Alkohol, s druge strane, prema nekim izvješćima smanjuje rizik od razvoja SLE-a, no dokazi su prilično kontradiktorni, pa je ovaj način zaštite od bolesti najbolje ne koristiti.

Ne postoji uvijek jasan odgovor o utjecaju profesionalni faktori rizika. Ako kontakt sa silicijevim dioksidom, prema brojnim radovima, izaziva razvoj SLE, onda još uvijek nema točnog odgovora o izloženosti metalima, industrijskim kemikalijama, otapalima, pesticidima i bojama za kosu. Konačno, kao što je gore spomenuto, može se izazvati lupus korištenje lijekova: Najčešći okidači su klorpromazin, hidralazin, izoniazid i prokainamid.

Liječenje: prošlost, sadašnjost i budućnost

Kao što je već spomenuto, još uvijek nema lijeka za “najsloženiju bolest na svijetu”. Razvoj lijeka otežan je višestranom patogenezom bolesti koja uključuje različite dijelove imunološkog sustava. Međutim, uz kompetentan individualni odabir terapije održavanja, može se postići duboka remisija, a pacijent može živjeti s eritemskim lupusom kao i s kroničnom bolešću.

Liječenje za različite promjene u stanju pacijenta može prilagoditi liječnik, točnije liječnici. Činjenica je da je u liječenju lupusa iznimno važan koordiniran rad multidisciplinarne skupine medicinskih stručnjaka: obiteljskog liječnika na Zapadu, reumatologa, kliničkog imunologa, psihologa, a često i nefrologa, hematologa, dermatolog i neurolog. U Rusiji pacijent sa SEL-om prije svega ide reumatologu, a ovisno o oštećenju sustava i organa, možda će trebati dodatne konzultacije kardiologa, nefrologa, dermatologa, neurologa i psihijatra.

Patogeneza bolesti je vrlo složena i zbunjujuća, tako da su mnogi ciljani lijekovi sada u razvoju, dok su drugi pokazali svoju neuspješnost u fazi ispitivanja. Stoga se u kliničkoj praksi najviše koriste nespecifični lijekovi.

Standardni tretman uključuje nekoliko vrsta lijekova. Prije svega, napišite imunosupresivi- u cilju suzbijanja pretjerane aktivnosti imunološkog sustava. Od njih se najčešće koriste citotoksični lijekovi. metotreksat, azatioprin, mikofenolat mofetil i ciklofosfamid. Zapravo, radi se o istim lijekovima koji se koriste za kemoterapiju raka i prvenstveno djeluju na stanice koje se aktivno dijele (u slučaju imunološkog sustava, klonove aktiviranih limfocita). Jasno je da takva terapija ima mnoge opasne nuspojave.

U akutnoj fazi bolesti bolesnici obično uzimaju kortikosteroidi- nespecifični protuupalni lijekovi koji pomažu u smirivanju najžešćih naleta autoimunih reakcija. Koriste se u liječenju SLE od 1950-ih. Tada su liječenje ove autoimune bolesti prenijeli na kvalitativno novu razinu, te i dalje ostaju osnova terapije u nedostatku alternative, iako se uz njihovu primjenu vežu i mnoge nuspojave. Najčešće, liječnici propisuju prednizolon i metilprednizolon.

Uz pogoršanje SLE od 1976., također se koristi pulsna terapija: pacijent prima impulzivno visoke doze metilprednizolona i ciklofosfamida. Naravno, tijekom 40 godina korištenja, shema takve terapije se mnogo promijenila, ali se još uvijek smatra zlatnim standardom u liječenju lupusa. No, ima brojne teške nuspojave, zbog čega se ne preporučuje nekim skupinama bolesnika, primjerice osobama s loše kontroliranom hipertenzijom i onima koji boluju od sustavnih infekcija. Konkretno, pacijent može razviti metaboličke poremećaje i promijeniti ponašanje.

Kada se postigne remisija, obično se propisuje lijekovi protiv malarije, koji se već dugo uspješno koriste za liječenje bolesnika s lezijama mišićno-koštanog sustava i kože. Akcijski hidroksiklorokin, jedna od najpoznatijih tvari iz ove skupine, primjerice, objašnjava se činjenicom da inhibira stvaranje IFN-α. Njegovom primjenom dugoročno se smanjuje aktivnost bolesti, smanjuju se oštećenja organa i tkiva te poboljšava ishod trudnoće. Osim toga, lijek smanjuje rizik od tromboze - a to je izuzetno važno, s obzirom na komplikacije koje se javljaju u kardiovaskularnom sustavu. Stoga se primjena antimalarika preporučuje svim bolesnicima sa SLE. No, u bačvi meda postoji i mušica. U rijetkim slučajevima, retinopatija se razvija kao odgovor na ovu terapiju, a pacijenti s teškom insuficijencijom bubrega ili jetre izloženi su riziku od toksičnih učinaka povezanih s hidroksiklorokinom.

Koristi se u liječenju lupusa i novijih, ciljani lijekovi(slika 5). Najnapredniji razvoj koji cilja B stanice su antitijela rituksimab i belimumab.

Slika 5. Biološki lijekovi u liječenju SLE. Apoptotični i/ili nekrotični ostaci stanica nakupljaju se u ljudskom tijelu, na primjer zbog infekcije virusima i izlaganja ultraljubičastom svjetlu. Ovo "smeće" mogu preuzeti dendritične stanice ( DC), čija je glavna funkcija prezentacija antigena T i B stanicama. Potonji stječu sposobnost reagiranja na autoantigene koje im prezentira DC. Tako počinje autoimuna reakcija, počinje sinteza autoantitijela. Sada se proučavaju mnogi biološki pripravci - lijekovi koji utječu na regulaciju imunoloških komponenti tijela. Ciljanje na urođeni imunološki sustav anifrolumab(antitijela na IFN-α receptor), sifalimumab i rontalizumab(protutijela na IFN-α), infliksimab i etanercept(protutijela na faktor nekroze tumora, TNF-α), sirukumab(anti-IL-6) i tocilizumab(anti-IL-6 receptor). Abatacept (cm. tekst), belatacept, AMG-557 i IDEC-131 blokiraju kostimulatorne molekule T-stanica. Fostamatinib i R333- inhibitori slezene tirozin kinaze ( SYK). Ciljani su različiti transmembranski proteini B-stanica rituksimab i ofatumumab(protutijela na CD20), epratuzumab(anti-CD22) i blinatumomab(anti-CD19), koji također blokira receptore plazma stanica ( PC). Belimumab (cm. tekst) blokira topljivi oblik BAFF, tabalumab i blisibimod su topive i membranski vezane molekule BAFF, a

Druga potencijalna meta antilupusne terapije su interferoni tipa I, o kojima je već bilo riječi. Nekoliko antitijela na IFN-α već su pokazali obećavajuće rezultate kod pacijenata sa SLE. Sada je u planu sljedeća, treća faza njihovog testiranja.

Također, od lijekova čija se učinkovitost u SLE trenutno proučava, treba spomenuti abatacept. Blokira kostimulatorne interakcije između T- i B-stanica, čime se uspostavlja imunološka tolerancija.

Konačno, razvijaju se i testiraju različiti lijekovi protiv citokina, na primjer etanercept i infliksimab- specifična antitijela na faktor nekroze tumora, TNF-α.

Zaključak

Sistemski eritemski lupus ostaje najteži test za pacijenta, težak zadatak za liječnika i nedovoljno istraženo područje za znanstvenika. Međutim, medicinska strana problema ne bi trebala biti ograničena. Ova bolest pruža veliko polje za društvene inovacije, budući da pacijent ne treba samo medicinsku skrb, već i različite vrste podrške, uključujući psihološku. Dakle, unapređenje načina pružanja informacija, specijalizirane mobilne aplikacije, platforme s dostupnim informacijama značajno poboljšavaju kvalitetu života osoba sa SEL-om.

Puno pomoći u ovom pitanju i organizacije pacijenata- javne udruge oboljelih od neke vrste bolesti i njihovih srodnika. Na primjer, Lupus Foundation of America je vrlo poznata. Aktivnosti ove organizacije usmjerene su na poboljšanje kvalitete života osoba s dijagnozom SLE kroz posebne programe, istraživanja, edukaciju, podršku i pomoć. Njegovi primarni ciljevi uključuju smanjenje vremena do postavljanja dijagnoze, pružanje pacijenata sigurnog i učinkovitog liječenja te povećanje pristupa liječenju i skrbi. Osim toga, organizacija ističe važnost edukacije medicinskog osoblja, iznošenja zabrinutosti nadležnima i podizanja društvene svijesti o sistemskom eritemskom lupusu.

Globalni teret SLE-a: prevalencija, zdravstvene razlike i socioekonomski utjecaj. Nat Rev Rheumatol. 12 , 605-620;

  • A. A. Bengtsson, L. Ronnblom. (2017). Sistemski eritematozni lupus: još uvijek izazov za liječnike. J Intern Med. 281 , 52-64;
  • Norman R. (2016). Povijest eritemskog lupusa i diskoidnog lupusa: od Hipokrata do danas. Lupus otvoreni pristup. 1 , 102;
  • Lam G.K. i Petri M. (2005). Procjena sistemskog eritemskog lupusa. Clin. Exp. Rheumatol. 23 , S120-132;
  • M. Govoni, A. Bortoluzzi, M. Padovan, E. Silvagni, M. Borrelli, et. dr. (2016). Dijagnoza i kliničko liječenje neuropsihijatrijskih manifestacija lupusa. Journal of Autoimmunity. 74 , 41-72;
  • Juanita Romero-Diaz, David Isenberg, Rosalind Ramsey-Goldman. (2011). Mjere sistemskog eritematoznog lupusa kod odraslih: Ažurirana verzija grupe za procjenu lupusa Britanskih otoka (BILAG 2004.), Europska konsenzusna mjerenja aktivnosti lupusa (ECLAM), mjerenje aktivnosti sistemskog lupusa, revidirano (SLAM-R), Questi aktivnosti sistemskog lupusa. Imunitet: borba protiv stranaca i ... njihovih Toll-like receptora: od revolucionarne ideje Charlesa Janewaya do Nobelove nagrade 2011.;
  • Maria Teruel, Marta E. Alarcón-Riquelme. (2016). Genetska osnova sistemskog lupusa eritematozusa: Koji su čimbenici rizika i što smo naučili. Journal of Autoimmunity. 74 , 161-175;
  • Od poljupca do limfoma jedan virus;
  • Soloviev S.K., Aseeva E.A., Popkova T.V., Klyukvina N.G., Reshetnyak T.M., Lisitsyna T.A. i dr. (2015). Strategija liječenja sistemskog lupusa eritematozusa "Do cilja" (teat-to-target SLE). Preporuke međunarodne radne skupine i komentari ruskih stručnjaka. Znanstvena i praktična reumatologija. 53 (1), 9–16;
  • Reshetnyak T.M. Sistemski eritematozni lupus. Stranica Savezne državne proračunske znanstvene ustanove Istraživački institut za reumatologiju. V.A. Nasonova;
  • Morton Scheinberg. (2016). Povijest pulsne terapije lupusnog nefritisa (1976.–2016.). Lupus Sci Med. 3 , e000149;
  • Jordan N. i D'Cruz D. (2016). Trenutačne i nove mogućnosti liječenja u liječenju lupusa. Immunotargets Ther. 5 , 9-20;
  • Prvi put u pola stoljeća, postoji novi lijek za lupus;
  • Tani C., Trieste L., Lorenzoni V., Cannizzo S., Turchetti G., Mosca M. (2016.). Zdravstvene informacijske tehnologije u sustavnom eritemskom lupusu: fokus na procjenu bolesnika. Clin. Exp. Rheumatol. 34 , S54-S56;
  • Andreia Vilas-Boas, Jyoti Bakshi, David A Isenberg. (2015). Što možemo naučiti iz patofiziologije sistemskog lupusa eritematozusa kako bismo poboljšali trenutnu terapiju? . Stručni pregled kliničke imunologije. 11 , 1093-1107.
  • Sistemski eritemski lupus (SLE) teška je autoimuna bolest u kojoj ljudski imunološki sustav proizvodi antitijela koja uništavaju DNK vlastitih zdravih stanica koje čine osnovu vezivnog tkiva. Vezivno tkivo je posvuda u tijelu. Stoga upalni proces uzrokovan lupusom zahvaća gotovo sve sustave i unutarnje organe osobe (kožu, krvne žile, zglobove, mozak, pluća, bubrege, srce). Simptomi lupusa vrlo su raznoliki. Može se maskirati pod druge bolesti, pa je u mnogim slučajevima teško postaviti točnu dijagnozu.

    Karakterističan simptom lupusa je osip u obliku leptira na obrazima i hrptu nosa. U srednjem vijeku se vjerovalo da ove manifestacije nalikuju mjestima ugriza vukova, pa otuda i naziv bolesti. Sistemska bolest lupus erythematosus smatra se neizlječivom, no suvremena medicina uspijeva kontrolirati njezine simptome te uz odgovarajuće liječenje podržati oboljele i produljiti im život. Bolest se odvija s teško predvidljivim razdobljima egzacerbacija i remisija i pogađa uglavnom žene u dobi od 15 do 45 godina.

    U učestalosti pojave lupusa mogu se pratiti ne samo spol, dob, već i rasne karakteristike. Tako muškarci od lupusa obolijevaju 10 puta rjeđe od nježnijeg spola, glavni vrhunac incidencije je u dobi od 15 do 25 godina, a prema američkim znanstvenicima SLE češće pogađa crnce i Azijate.

    Djeca su također osjetljiva na ovu bolest, u ranoj dobi SLE je mnogo teži nego u odraslih i dovodi do ozbiljnih oštećenja bubrega i srca. Reći ćemo vam više o uzrocima koji doprinose razvoju bolesti, simptomima i metodama liječenja bolesti.

    Sistemski eritemski lupus složena je multifaktorijalna bolest čiji je točan uzrok još uvijek nepoznat. Trenutno je većina znanstvenika sklona virusnoj teoriji nastanka bolesti, prema kojoj tijelo počinje proizvoditi veliki broj antitijela na određene skupine virusa.

    Istodobno se napominje da lupus ne razvijaju svi pacijenti s kroničnom virusnom infekcijom, već samo oni koji imaju genetsku predispoziciju za ovu bolest. Istraživači vjeruju da nasljedstvo igra važnu ulogu, a postoje i specifični geni koji povećavaju osjetljivost tijela na ovu patologiju.

    Također se napominje da lupus nije posljedica imunodeficijencije, vrsta onkoloških lezija ili zarazna zarazna bolest koja se može prenositi s osobe na osobu. Uz glavni uzrok, postoje mnogi popratni čimbenici koji mogu izazvati razvoj bolesti:

    • Početak bolesti ili pogoršanje već postojećih simptoma uzrokuje prekomjerno ultraljubičasto zračenje.
    • Hormonalne promjene u tijelu (osobito kod žena u reproduktivnom ili menopauzalnom razdoblju).
    • Zarazne i prehladne bolesti.
    • Loše navike. Pušenje ne samo da može izazvati pojavu bolesti, već i komplicirati njezin tijek zbog oštećenja krvnih žila.
    • Upotreba droga. Razvoj simptoma lupusa može izazvati korištenje lijekova kao što su antibiotici, hormonski lijekovi, protuupalni i antifungalni lijekovi, antihipertenzivi, antikonvulzivi i antiaritmici.

    Ponekad se lupus erythematosus razvija kao posljedica nepovoljnih čimbenika okoliša i interakcija s određenim metalima i insekticidima.

    Tijek bolesti može biti različit:

    1. akutni oblik. Karakterizira ga nagli početak i najteži tijek. Karakterizira ga brza progresija, nagli porast simptoma i oštećenje vitalnih organa unutar 1-2 mjeseca. Ovaj oblik lupusa teško je liječiti i može biti fatalan unutar 1-2 godine.
    2. Subakutni oblik. Najčešće se bolest javlja u ovom obliku, koji karakterizira mirniji tijek i popraćen je polaganim povećanjem simptoma. Od prvih manifestacija do detaljne slike bolesti s oštećenjem unutarnjih organa prođe u prosjeku 1,5 do 3 godine.
    3. Kronični oblik. Smatra se najpovoljnijom opcijom u smislu terapije. Karakterizira ga valovita priroda tečaja, razdoblja remisije zamjenjuju se egzacerbacijama koje se mogu liječiti lijekovima. Ovaj oblik lupusa može trajati dugo, što poboljšava prognozu i produljuje životni vijek bolesnika.

    Simptomi

    Klinička slika bolesti može biti različita - od minimalnih simptoma do teških, povezanih s oštećenjem vitalnih organa. Simptomi bolesti mogu se pojaviti iznenada ili se razvijati postupno.

    Uobičajeni simptomi eritemskog lupusa uključuju:

    • Umor (sindrom kroničnog umora)
    • neobjašnjiva groznica
    • Bolno oticanje zglobova, bol u mišićima
    • Razni osipi na koži
    • Bol u prsima pri dubokom disanju
    • Nedostatak apetita, gubitak težine

    Na obrazima i hrptu nosa pojavljuje se karakterističan osip u obliku leptira. Osim toga, crveni osip se može pojaviti na bilo kojem dijelu tijela: na prsima, rukama, ramenima. Ostali simptomi lupusa uključuju povećanu osjetljivost na sunčevu svjetlost, razvoj anemije, bol u prsima, gubitak kose i smanjen protok krvi do prstiju na rukama i nogama zbog izlaganja hladnoći.

    Pacijenti imaju opću slabost, razdražljivost, glavobolje, nesanicu, depresiju. Kod nekih bolesnika mogu biti zahvaćeni samo zglobovi i koža, dok kod drugih bolest zahvaća mnoge organe, manifestirajući se teškim simptomima. Ovisno o tome koji su organi i sustavi tijela pogođeni, ovise manifestacije bolesti.

    S pojavom karakterističnog osipa, groznice, bolova u zglobovima i teške slabosti, hitno je potražiti liječnički savjet, podvrgnuti se pregledu i utvrditi uzrok bolesti. Kod mnogih pacijenata početni simptomi eritemskog lupusa su blagi, ali treba imati na umu da je ova bolest kronična i da će s vremenom, kako bolest napreduje, simptomi postati vrlo ozbiljni, što prijeti ozbiljnim posljedicama i smrću.

    U većini slučajeva moderna medicina može kontrolirati tijek bolesti i spriječiti ozbiljne komplikacije uzrokovane oštećenjem unutarnjih organa. Adekvatno liječenje lijekovima značajno poboljšava prognozu i omogućuje vam održavanje normalnog zdravlja dugo vremena. Prognoza za život u sustavnom lupusu je nepovoljna, ali nedavni napredak u medicini i primjena modernih lijekova daju priliku za produljenje života. Već više od 70% pacijenata živi više od 20 godina nakon početnih manifestacija bolesti.

    Istodobno, liječnici upozoravaju da je tijek bolesti individualan, a ako se kod nekih pacijenata SLE razvija sporo, onda je u drugim slučajevima moguć brzi razvoj bolesti. Još jedna značajka sistemskog eritemskog lupusa je nepredvidljivost egzacerbacija, koje se mogu pojaviti iznenada i spontano, što prijeti ozbiljnim posljedicama.

    Većina pacijenata održava svakodnevnu tjelesnu aktivnost, ali u nekim slučajevima potrebno je prekinuti aktivan rad zbog teške slabosti, umora, bolova u zglobovima, mentalnih poremećaja i drugih simptoma. Očekivano trajanje života uvelike će ovisiti o stupnju oštećenja vitalnih organa (pluća, srce, bubrezi). U nedavnoj prošlosti, pacijenti sa sistemskim lupusom umrli su u mladoj dobi, sada upotreba modernih učinkovitih lijekova omogućuje suočavanje s teškim manifestacijama bolesti i predviđanje normalnog životnog vijeka.

    Dijagnostika

    Sistemski lupus erythematosus karakteriziran je višestrukim manifestacijama koje su slične onima drugih bolesti. Stoga je prepoznavanje bolesti izuzetno teško i može biti potrebno dosta vremena da se postavi točna dijagnoza. Znanstvenici su razvili 11 glavnih kriterija čija će prisutnost ukazivati ​​na razvoj bolesti. Iskusni liječnici mogu postaviti ispravnu dijagnozu na temelju samo 4 karakteristična znaka.

    Karakteristični kriteriji:

    1. Osip na licu u obliku leptira.
    2. Diskoidne manifestacije - ljuskavi, novčićasti osip na licu, prsima, rukama, vratu, nakon čijeg nestanka ostaju ožiljci na koži.
    3. Osipi na koži koji se pojavljuju pod utjecajem sunčeve svjetlosti (fotosenzitivnost).
    4. Pojava bezbolnih ranica na sluznici usta ili nosa.
    5. Bolovi u zglobovima, otok i smanjena pokretljivost 2 ili više perifernih zglobova.
    6. Odstupanja u analizi urina, izražena u povećanju proteina, bubrežnih stanica i crvenih krvnih stanica.
    7. Upalni proces koji zahvaća sluznicu koja okružuje srce (perikarditis) ili pluća (pleuritis).
    8. Poremećaji živčanog sustava, u kojima su mogući bezrazložni konvulzivni napadaji ili psihoze.
    9. Promjena u sastavu krvi povezana s povećanjem broja leukocita, trombocita i eritrocita.
    10. Imunološki poremećaji koji doprinose visokoj autoimunoj aktivnosti i povećavaju rizik od sekundarne infekcije.
    11. Pojava specifičnih protutijela na staničnu jezgru (takva autoantitijela djeluju protiv jezgri vlastitih stanica, pogrešno ih zamijenjujući za strane).

    Ako su prisutni klinički simptomi SLE-a i test na prisutnost protutijela je pozitivan, to će sigurno ukazivati ​​na prisutnost bolesti i obično nisu potrebne dodatne pretrage. Dodatno se mogu propisati pregledi za otkrivanje oštećenja bubrega (biopsija), srca i pluća (CT, MRI).

    Terapija bolesti je duga i komplicirana, glavni napori liječnika usmjereni su na ublažavanje simptoma i zaustavljanje autoimunih i upalnih procesa. Do danas je nemoguće potpuno se oporaviti od lupusa, intenzivnim liječenjem može se postići remisija, ali obično je kratkotrajna i ubrzo je zamijenjena pogoršanjem. Od velike je važnosti moralna podrška pacijentima i objašnjavanje značajki terapije i tijeka bolesti. Pacijent dobiva preporuke o prehrani, smanjenju psihoemocionalnog stresa i liječenju popratnih infekcija.

    Terapija lijekovima za sistemski eritematozni lupus ovisit će o aktivnosti procesa i težini simptoma, a postupak liječenja treba stalno nadzirati liječnik. Kada se manifestacije povuku, potrebno je prilagoditi režim liječenja, smanjujući dozu lijekova, s razvojem egzacerbacije, naprotiv, povećati dozu.

    S blagim oblikom bolesti, nesteroidni protuupalni lijekovi (NSAID) i salicilati koriste se za uklanjanje simptoma mialgije, artritisa. Treba imati na umu da dugotrajna primjena NVPS-a može uzrokovati oštećenje bubrega, želuca i pridonijeti razvoju seroznog meningitisa.

    Uz jaku slabost, umor, lezije kože, koriste se antimalarični lijekovi (hidroksiklorokin, klorokin). Nuspojava uzimanja ovih lijekova povezana je s oštećenjem oka (retinopatija, miopatija) pa je bolesnika potrebno barem jednom godišnje pregledati oftalmolog.

    Glavni tretman za lupus ostaje kortikosteroidna terapija, koja se koristi čak iu početnoj fazi bolesti. Kortikosteroidi su jaki lijekovi, imaju izražen protuupalni učinak, ali njihova dugotrajna primjena u velikim dozama izaziva ozbiljne nuspojave.

    Uz malu aktivnost bolesti, glukokortikosteroidi se propisuju za oralnu primjenu u umjerenim dozama, uz postupno povlačenje lijeka do minimalne doze održavanja. Uz aktivnost procesa i teške komplikacije opasne po život, propisane su visoke doze za uzimanje lijekova kao što su prednizolon, deksametazon, metilprednizolon. Uzimaju se dok se proces ne smiri, obično 4-10 tjedana. U slučaju ozbiljnih pogoršanja bolesti, pulsna terapija metilprednizolonom primijenjenim intravenozno daje dobar učinak.

    Od strane liječnika nužna je kontrola razvoja nuspojava i njihova prevencija, jer kod dugotrajnog liječenja i primjene velikih doza glukokortikoida mogu nastati osteoporoza, nekroza kostiju, dijabetes melitus, arterijska hipertenzija i infektivne komplikacije. razviti.

    U kombinaciji s hormonskom terapijom koriste se citostatici koji mogu smanjiti učestalost i težinu egzacerbacija te smanjiti dozu glukokortikoida. Citostatici (ciklofosfamid, azatioprin, metotreksat) propisuju se u slučaju teških lezija središnjeg živčanog sustava i zatajenja bubrega.

    S razvojem komplikacija koriste se antibakterijski, antifungalni (s kandidijazom) lijekovi. S razvojem dijabetesa propisana je dijeta, daju se inzulinski pripravci. Kada se pridruži tuberkulozna infekcija, liječe se lijekovima protiv tuberkuloze, s oštećenjem gastrointestinalnog trakta provodi se tijek terapije protiv čira. Bolesnici s teškim komplikacijama, praćenim oštećenjem vitalnih organa, podvrgavaju se zahvatima plazmafereze i koriste programsku hemodijalizu.

    Sistemska bolest eritematozni lupus To je ozbiljna bolest koja dovodi do invaliditeta i prijeti smrću. Ali ipak, moderna medicina uspješno se bori s manifestacijama bolesti i može postići razdoblja remisije, tijekom kojih pacijent može živjeti normalan život. Pacijenti sa SLE trebaju se strogo pridržavati svih preporuka liječnika, obavijestiti ga o svim promjenama u svom stanju i izbjegavati negativne čimbenike koji mogu pogoršati tijek bolesti.

    Narodni lijekovi

    Priroda je bogata prirodnim tvarima koje mogu podržati i obnoviti tijelo suzbijanjem upalnog procesa.

    Ne zaboravite da prije početka liječenja korištenjem narodnih recepata trebate konzultirati liječnika, to će vas spasiti od neželjenih komplikacija.

    Sistemski eritemski lupus je bolest koja ima jednu od najsloženijih patogeneza i još uvijek nerazjašnjene etimologije, definirana kao skupina autoimunih bolesti. Jedna od varijanti tijeka lupus erythematosus je Liebman-Sachsova bolest, u kojoj je srce oštećeno, ali općenito su kliničke manifestacije bolesti iste. Bolest ima spolne razlike, koje se objašnjavaju posebnostima strukture ženskog tijela. Žene su glavna rizična skupina. Da biste se zaštitili od patologije, trebali biste znati glavne čimbenike koji doprinose nastanku bolesti.

    Stručnjacima je teško utvrditi specifičan uzrok koji objašnjava razvoj lupusa. Teoretski je moguće odrediti genetsku predispoziciju i hormonske poremećaje u tijelu kao jedan od glavnih uzroka sistemskog lupusa. Međutim, kombinacija određenih čimbenika također može utjecati na nastanak bolesti.

    Mogući čimbenici koji izazivaju eritematozni lupus

    UzrokKratki opis
    nasljedni faktorKada jedan od krvnih srodnika ima povijest lupus eritematozusa, moguće je da dijete može imati sličnu autoimunu leziju.
    Bakterijski virusni faktorPrema istraživanju, utvrđeno je da je virus Epstein-Barr prisutan u svim predstavnicima bolesti, stoga stručnjaci ne odbacuju verziju povezanosti ovih virusnih stanica s lupusom.
    Hormonalni poremećajTijekom razdoblja sazrijevanja kod djevojčica povećava se faktor aktivacije lupusa. Postoji rizik da s povećanjem razine estrogena u mladom tijelu postoji predispozicija za autoimunu bolest.
    izloženost UV zrakamaAko osoba dugo boravi pod izravnom sunčevom svjetlošću ili sustavno posjećuje solarij, može doći do procesa mutacije koji izazivaju patologiju vezivnog tkiva. Nakon toga se razvija eritematozni lupus

    Uzroci eritemskog lupusa kod žena

    Nemoguće je pouzdano identificirati razloge koji objašnjavaju česte poraze žena ovom patologijom, budući da znanstvenici nisu u potpunosti proučili etimologiju bolesti. Unatoč tome, utvrđeno je nekoliko čimbenika koji predisponiraju razvoj lupusa:

    1. Posjet solariju s povećanom redovitošću, izlaganje otvorenom suncu.
    2. Razdoblje trudnoće i nakon poroda.
    3. Stresne situacije koje se pojavljuju s određenom pravilnošću (dovode do hormonalnih poremećaja).

    Pažnja! Osim toga, manifestacija lupusa kod žena može utjecati na alergijsku reakciju tijela na određenu hranu, nepovoljnu ekologiju i genetsku predispoziciju.

    Uzroci eritemskog lupusa kod muškaraca

    Postoji još manje korijenskih uzroka koji objašnjavaju razvoj lupusa kod muškaraca, ali njihova je priroda slična provokativnim čimbenicima bolesti kod žena - to je hormonska nestabilnost u tijelu, česte stresne situacije. Dakle, utvrđeno je da je muško tijelo ranjivo na lupus erythematosus kada je razina testosterona smanjena, dok je prolaktin precijenjen. Uz ove razloge treba dodati i sve gore navedene opće čimbenike koji predisponiraju za bolest, bez obzira na spolne razlike.

    To je važno! Tijek bolesti kod muškaraca može se razlikovati od simptoma kod žena, jer su zahvaćeni različiti tjelesni sustavi. Prema statistikama, zglobovi su oštećeni. Važno je napomenuti da se kod muškaraca, na pozadini patologije, razvijaju dodatne bolesti, kao što su nefritis, vaskulitis i hematološki poremećaji.

    Rizične skupine

    1. Prisutnost zarazne kronične bolesti.
    2. sindrom imunodeficijencije.
    3. Oštećenje kože s dermatitisom različite prirode.
    4. Česti SARS.
    5. Prisutnost loših navika.
    6. Prekidi u hormonskoj pozadini.
    7. Previše ultraljubičastih zraka.
    8. Patologija endokrinog sustava.
    9. Razdoblje trudnoće, razdoblje nakon poroda.

    Kako se bolest razvija

    Kada su zaštitne funkcije imuniteta u zdravom tijelu smanjene, povećava se rizik od aktivacije protutijela usmjerenih protiv njihovih stanica. Na temelju toga imunološki sustav počinje percipirati unutarnje organe i sve strukture tkiva tijela kao strana tijela, stoga se aktivira program samouništenja tijela, što dovodi do tipičnih simptoma.

    Patogena priroda takve reakcije tijela dovodi do razvoja raznih upalnih procesa koji počinju uništavati zdrave stanice.

    Referenca! U osnovi, s patološkim lupusom, krvne žile i strukture vezivnog tkiva pate.

    Patološki proces koji se javlja pod utjecajem lupus erythematosus dovodi prije svega do kršenja integriteta kože. Na mjestima lokalizacije lezije smanjuje se cirkulacija krvi. Progresija bolesti dovodi do činjenice da ne samo koža, već i unutarnji organi pate.

    Simptomatski znakovi

    Simptomi bolesti izravno ovise o mjestu lezije i težini bolesti. Stručnjaci identificiraju uobičajene znakove koji potvrđuju dijagnozu:

    • stalni osjećaj slabosti i slabosti;
    • odstupanja od normalnih pokazatelja temperature, ponekad groznica;
    • ako postoje kronične bolesti, njihov tijek se pogoršava;
    • koža je zahvaćena ljuskavim crvenim mrljama.

    Početne faze patologije ne razlikuju se u izraženim simptomima, međutim, mogu postojati razdoblja egzacerbacija nakon kojih slijede remisije. Takve manifestacije bolesti vrlo su opasne, pacijent je u zabludi, smatrajući odsutnost simptoma oporavkom, stoga ne traži kompetentnu pomoć od liječnika. Kao rezultat toga, postupno su pogođeni svi sustavi u tijelu. Pod utjecajem iritantnih čimbenika, bolest intenzivno napreduje, manifestirajući se težim simptomima. Tijek bolesti u ovom slučaju je kompliciran.

    Kasni simptomi

    Nakon godina razvoja patologije mogu se primijetiti i drugi simptomi. Na primjer, mogu biti zahvaćeni hematopoetski organi. Nisu isključene višestruke organske manifestacije, koje uključuju sljedeće promjene:

    1. Upalni proces koji utječe na bubrege.
    2. Poremećaji u radu mozga i središnjeg živčanog sustava (posljedice su psihoze, česte glavobolje, problemi s pamćenjem, vrtoglavica, konvulzije).
    3. Upalni procesi krvnih žila (dijagnosticiran kao vaskulitis).
    4. Bolesti povezane s krvlju (znakovi anemije, krvni ugrušci).
    5. Bolest srca (znakovi miokarditisa ili perikarditisa).
    6. Upalni procesi koji zahvaćaju pluća (uzrokuju upalu pluća).

    Pažljivo! Ako se pojave neki od ovih simptoma, hitno je otići stručnjaku. Lupus erythematosus je prilično opasna bolest, stoga zahtijeva hitnu terapiju. Strogo je zabranjeno samoliječenje.

    Kako je proces liječenja

    Nakon detaljnog pregleda putem imunomorfološke pretrage, luminiscentne dijagnostike, postavlja se točna dijagnoza. Za potpuno razumijevanje kliničke slike potrebno je pregledati sve unutarnje organe. Zatim stručnjak usmjerava sve radnje za uklanjanje kronične infekcije.

    Približan režim liječenja uključuje sljedeće manipulacije:

    1. Uvođenje kinolinskih lijekova (na primjer, Plaquenol).
    2. Korištenje kortikosteroidnih lijekova u malim dozama (deksametazon).
    3. Prijem vitaminskih i mineralnih kompleksa (osobito vitamina skupine B).
    4. Prijem nikotinske kiseline.
    5. Korištenje imunokorektivnih lijekova (Taktivin).
    6. Vanjski tretman, koji uključuje perkutano čipiranje. Da biste to učinili, možete koristiti Hingamine.
    7. Dodatno treba koristiti vanjske masti kortikosteroidne prirode (Sinalar).
    8. Ulcerativne kožne manifestacije zahtijevaju upotrebu masti na bazi antibiotika i raznih antiseptika (Oxycort).

    Treba napomenuti da se lupus erythematosus mora liječiti u bolničkom okruženju. U ovom slučaju, tijek terapije će biti vrlo dug i kontinuiran. Liječenje će se sastojati od dva smjera: prvi je usmjeren na uklanjanje akutnog oblika manifestacije i teških simptoma, drugi je suzbijanje bolesti u cjelini.

    Više o bolesti možete saznati u videu.

    Video - Informacije o bolesti lupus erythematosus

    Video - Lupus erythematosus: načini infekcije, prognoze, posljedice, očekivani životni vijek

    Lupus (sistemski eritematozni lupus, SLE) je autoimuna bolest u kojoj ljudski imunološki sustav napada stanice vezivnog tkiva domaćina kao strane.

    Vezivno tkivo je gotovo posvuda, a što je najvažnije - u sveprisutnim posudama.

    Upala uzrokovana lupusom može utjecati na širok raspon organa i sustava, uključujući kožu, bubrege, krv, mozak, srce i pluća. Lupus se ne prenosi s osobe na osobu.

    Znanost ne zna točan uzrok lupusa, kao ni mnogih drugih autoimunih bolesti. Te su bolesti najvjerojatnije uzrokovane genetskim poremećajima u imunološkom sustavu koji mu omogućuju proizvodnju protutijela protiv vlastitog domaćina.

    Lupus je teško dijagnosticirati jer su njegovi simptomi tako raznoliki i može se maskirati pod druge bolesti. Najistaknutija značajka lupusa je eritem lica koji podsjeća na leptirova krila raširena preko oba obraza (leptirov eritem). Ali ovaj simptom se ne nalazi u svim slučajevima lupusa.

    Ne postoji lijek za lupus, ali se njegovi simptomi mogu kontrolirati lijekovima.

    Uzroci i čimbenici rizika za lupus

    Kombinacija vanjskih čimbenika može potaknuti autoimuni proces. Štoviše, neki čimbenici djeluju na jednu osobu, ali ne djeluju na drugu. Zašto se to događa ostaje misterija.

    Postoji mnogo mogućih uzroka lupusa:

    Izlaganje ultraljubičastim zrakama (sunčeva svjetlost) može uzrokovati lupus ili pogoršati njegove simptome.
    . Ženski spolni hormoni ne uzrokuju lupus, ali utječu na njegov tijek. Među njima mogu biti visokodozni pripravci ženskih spolnih hormona za liječenje ginekoloških bolesti. Ali to se ne odnosi na uzimanje malih doza oralnih kontraceptiva (OC).
    . Pušenje se smatra jednim od čimbenika rizika za lupus, koji može uzrokovati bolest i pogoršati njezin tijek (osobito vaskularna oštećenja).
    . Neki lijekovi mogu pogoršati lupus (u svakom slučaju morate pročitati upute za lijek).
    . Infekcije kao što su citomegalovirus (CMV), parvovirus (eritema infectiosum) i hepatitis C također mogu uzrokovati lupus. Epstein-Barr virus povezan je s lupusom u djece.
    . Kemikalije mogu uzrokovati lupus. Među tim tvarima na prvom je mjestu trikloretilen (narkotik koji se koristi u kemijskoj industriji). Boje i fiksatori za kosu, koji su prije smatrani uzročnicima lupusa, sada su potpuno opravdani.

    Sljedeće skupine ljudi imaju veću vjerojatnost da će razviti lupus:

    Žene češće obolijevaju od lupusa nego muškarci.
    . Afrikanci imaju veću vjerojatnost da će dobiti lupus nego bijelci.
    . Najčešće obolijevaju osobe u dobi od 15 do 45 godina.
    . Teški pušači (prema nekim studijama).
    . Osobe s opterećenom obiteljskom anamnezom.
    . Osobe na kroničnoj bazi s lijekovima povezanim s rizikom od lupusa (sulfonamidi, neki antibiotici, hidralazin).

    Lijekovi koji uzrokuju lupus

    Jedan čest uzrok lupusa je uporaba lijekova i drugih kemikalija. U Sjedinjenim Američkim Državama, hidralazin (oko 20% slučajeva), kao i prokainamid (do 20%), kinidin, minociklin i izoniazid, smatraju se jednim od glavnih lijekova koji uzrokuju SLE izazvan lijekovima.

    Lijekovi koji se najčešće povezuju s lupusom uključuju blokatore kalcijevih kanala, ACE inhibitore, TNF-alfa antagoniste, tiazidne diuretike i terbinafin (lijek protiv gljivica).

    Sljedeće skupine lijekova obično se povezuju sa SLE izazvanim lijekovima:

    Antibiotici: minociklin i izoniazid.
    . Antipsihotici: klorpromazin.
    . Biološki agensi: interleukini, interferoni.
    . Antihipertenzivi: metildopa, hidralazin, kaptopril.
    . Hormonski pripravci: leuprolid.
    . Inhalacijski lijekovi za KOPB: tiotropij bromid.
    . Antiaritmici: prokainamid i kinidin.
    . Protuupalni: sulfasalazin i penicilamin.
    . Antifungici: terbinafin, griseofulvin i vorikonazol.
    . Hipokolesterolemični: lovastatin, simvastatin, atorvastatin, gemfibrozil.
    . Antikonvulzivi: valproična kiselina, etosuksimid, karbamazepin, hidantoin.
    . Ostali lijekovi: timolol kapi za oči, TNF-alfa inhibitori, sulfanilamidni lijekovi, visoke doze ženskih spolnih hormona.

    Dodatni popis lijekova koji uzrokuju lupus:

    Amiodaron.
    . Atenolol.
    . Acebutolol.
    . Bupropion.
    . Hidroksiklorokin.
    . Hidroklorotiazid.
    . gliburid.
    . diltiazem.
    . Doksiciklin.
    . Doksorubicin.
    . docetaksel.
    . Zlato i njegove soli.
    . Imikvimod.
    . Lamotrigin.
    . Lansoprazol.
    . Litij i njegove soli.
    . mefenitoin.
    . Nitrofurantoin.
    . Olanzapin.
    . Omeprazol.
    . Praktolol.
    . propiltiouracil.
    . Rezerpin.
    . Rifampicin.
    . Sertalin.
    . tetraciklin.
    . Tiklopidin.
    . trimetadion.
    . Fenilbutazon.
    . fenitoin.
    . Fluorouracil.
    . cefepim.
    . Cimetidin.
    . Esomeprazol.

    Ponekad je sistemski eritematozni lupus uzrokovan kemikalijama koje ulaze u tijelo iz okoliša. To se događa samo kod nekih ljudi, iz nekog nepoznatog razloga.

    Ove kemikalije uključuju:

    Neki insekticidi.
    . Neki metalni spojevi.
    . Eozin (fluorescentna tekućina koja se nalazi u ruževima za usne).
    . Para-aminobenzojeva kiselina (PABA).

    Simptomi lupusa

    Simptomi lupusa vrlo su raznoliki jer bolest može zahvatiti različite organe. O simptomima ove složene bolesti napisani su cijeli tomovi medicinskih priručnika. Možemo ih ukratko pregledati.

    Ne postoje dva potpuno ista slučaja lupusa. Simptomi lupusa mogu se pojaviti iznenada ili se razvijati postupno, mogu biti privremeni ili mogu mučiti bolesnika cijeli život. U većine pacijenata lupus je relativno blag, s povremenim egzacerbacijama, kada se simptomi bolesti pogoršavaju, a zatim se povuku ili potpuno nestanu.

    Simptomi lupusa mogu uključivati:

    Umor i slabost.
    . Porast temperature.
    . Bol, oticanje i ukočenost zglobova.
    . Eritem na licu u obliku leptira.
    . Oštećenja kože pogoršana suncem.
    . Raynaudov fenomen (poremećen protok krvi u prstima).
    . Problemi s disanjem.
    . Bol u prsima.
    . Suhe oči.
    . Gubitak pamćenja.
    . Kršenje svijesti.
    . Glavobolja.

    Gotovo je nemoguće pretpostaviti da imate lupus prije posjeta liječniku. Potražite savjet ako se pojavi neobičan osip, groznica, bolovi u zglobovima, umor.

    Dijagnoza lupusa

    Dijagnoza lupusa može biti vrlo teška zbog različitih manifestacija bolesti. Simptomi lupusa mogu se mijenjati tijekom vremena i nalikovati drugim bolestima. Za dijagnosticiranje lupusa može biti potreban niz testova:

    1. Kompletna krvna slika.

    U ovoj analizi određuje se sadržaj eritrocita, leukocita, trombocita, hemoglobina. Lupus se može pojaviti s anemijom. Nizak broj bijelih krvnih stanica i trombocita također može ukazivati ​​na lupus.

    2. Određivanje pokazatelja ESR.

    Brzina sedimentacije eritrocita određena je brzinom taloženja vaših eritrocita u pripremljenom uzorku krvi na dno epruvete. ESR se mjeri u milimetrima na sat (mm/h). Brza sedimentacija eritrocita može ukazivati ​​na upalu, uključujući autoimunu upalu, kao kod lupusa. Ali ESR također raste s rakom, drugim upalnim bolestima, čak i s običnom prehladom.

    3. Procjena funkcije jetre i bubrega.

    Krvni testovi mogu pokazati koliko dobro rade vaši bubrezi i jetra. To je određeno količinom jetrenih enzima u krvi i razinom toksičnih tvari s kojima se bubrezi moraju nositi. Lupus može zahvatiti i jetru i bubrege.

    4. Analiza urina.

    Vaš uzorak urina može pokazati povećanje proteina ili crvenih krvnih stanica. To ukazuje na oštećenje bubrega, koje se može uočiti kod lupusa.

    5. Analiza za ANA.

    Antinuklearna antitijela (ANA) su posebni proteini koje proizvodi imunološki sustav. Pozitivan ANA test može ukazivati ​​na lupus, iako to može biti slučaj i s drugim bolestima. Ako je vaš ANA test pozitivan, vaš liječnik može naručiti druge pretrage.

    6. Rtg prsnog koša.

    Dobivanje slike prsnog koša pomaže u otkrivanju upale ili tekućine u plućima. To može biti znak lupusa ili drugih bolesti koje zahvaćaju pluća.

    7. Ehokardiografija.

    Ehokardiografija (EchoCG) je tehnika koja koristi zvučne valove za snimanje slike otkucaja srca u stvarnom vremenu. Ehokardiogram može otkriti probleme sa srčanim zaliscima i još mnogo toga.

    8. Biopsija.

    Biopsija, uzimanje uzorka organa za analizu, naširoko se koristi u dijagnostici raznih bolesti. Lupus često zahvaća bubrege, pa vaš liječnik može naručiti biopsiju vaših bubrega. Ovaj se zahvat izvodi dugom iglom nakon preliminarne anestezije, tako da nema razloga za brigu. Dobiveni komadić tkiva pomoći će u utvrđivanju uzroka vaše bolesti.

    Liječenje lupusa

    Liječenje lupusa je vrlo složeno i dugotrajno. Liječenje ovisi o težini simptoma bolesti i zahtijeva ozbiljan razgovor s liječnikom o rizicima i koristima pojedine terapije. Liječnik bi trebao stalno pratiti Vaše liječenje. Ako se simptomi bolesti povuku, može promijeniti lijek ili smanjiti dozu. Ako postoji egzacerbacija - obrnuto.

    Moderni lijekovi za liječenje lupusa:

    1. Nesteroidni protuupalni lijekovi (NSAID).

    OTC NSAIL kao što su naproksen (Anaprox, Nalgesin, Floginas) i ibuprofen (Nurofen, Ibuprom) mogu se koristiti za liječenje upale, otekline i boli uzrokovane lupusom. Jači nesteroidni protuupalni lijekovi poput diklofenaka (Olfen) dostupni su na recept. Nuspojave NSAID-a uključuju bolove u trbuhu, krvarenje u želucu, probleme s bubrezima i povećan rizik od kardiovaskularnih komplikacija. Potonje se posebno odnosi na celekoksib i rofekoksib, koji se ne preporučuju starijim osobama.

    2. Lijekovi protiv malarije.

    Lijekovi koji se obično propisuju za liječenje malarije, poput hidroksiklorokina (Plaquenil), pomažu u kontroli simptoma lupusa. Nuspojave: nelagoda u želucu i oštećenje mrežnice (vrlo rijetko).

    3. Kortikosteroidni hormoni.

    Kortikosteroidni hormoni su snažni lijekovi koji se bore protiv upale kod lupusa. Među njima su metilprednizolon, prednizolon, deksametazon. Ove lijekove propisuje samo liječnik. Karakteriziraju ih dugotrajne nuspojave: debljanje, osteoporoza, visoki krvni tlak, rizik od dijabetesa i sklonost infekcijama. Rizik od nuspojava je veći što su veće doze koje koristite i što je dulji tijek liječenja.

    4. Imunosupresori.

    Lijekovi koji suzbijaju imunološki sustav mogu biti od velike pomoći kod lupusa i drugih autoimunih bolesti. Među njima su ciklofosfamid (Cytoxan), azatioprin (Imuran), mikofenolat, leflunomid, metotreksat i drugi. Moguće nuspojave: sklonost infekcijama, oštećenje jetre, smanjena plodnost, rizik od mnogih vrsta raka. Noviji lijek, belimumab (Benlysta), također smanjuje upalu kod lupusa. Njegove nuspojave uključuju groznicu, mučninu i proljev.

    Savjeti za pacijente s lupusom.

    Ako bolujete od lupusa, postoji nekoliko koraka koje možete poduzeti kako biste si pomogli. Jednostavne mjere mogu smanjiti učestalost napadaja i poboljšati kvalitetu vašeg života.

    Pokušajte sljedeće:

    Osobe s lupusom osjećaju stalni umor, koji se razlikuje od umora kod zdravih ljudi i ne nestaje s odmorom. Iz tog razloga može vam biti teško procijeniti kada stati i odmoriti se. Razvijte za sebe nježnu dnevnu rutinu i slijedite je.

    2. Čuvajte se sunca.

    Ultraljubičaste zrake mogu uzrokovati pogoršanje lupusa, stoga biste trebali nositi maske i izbjegavati hodanje po vrućim zrakama. Odaberite tamnije sunčane naočale i kremu sa zaštitnim faktorom najmanje 55 (za posebno osjetljivu kožu).

    3. Jedite zdravo.

    Zdrava prehrana treba uključivati ​​voće, povrće i cjelovite žitarice. Ponekad ćete morati podnijeti ograničenja u prehrani, osobito ako imate visoki krvni tlak, probleme s bubrezima ili gastrointestinalni trakt. Shvatite to ozbiljno.

    4. Redovito vježbajte.

    Tjelesne vježbe koje je odobrio vaš liječnik pomoći će vam da poboljšate svoju kondiciju i brže se oporavite od napadaja. Dugoročno, fitness je smanjenje rizika od srčanog udara, pretilosti i dijabetesa.

    5. Prestanite pušiti.

    Između ostalog, pušenje može pogoršati oštećenje srca i krvnih žila uzrokovano lupusom.

    Alternativna medicina i lupus

    Ponekad alternativna medicina može pomoći osobama s lupusom. Ali ne zaboravite da je nekonvencionalan upravo zato što njegova učinkovitost i sigurnost nije dokazana. Obavezno razgovarajte sa svojim liječnikom o svim alternativnim tretmanima koje želite isprobati.

    Dobro poznati netradicionalni tretmani za lupus na Zapadu:

    1. Dehidroepiandrosteron (DHEA).

    Dodaci prehrani koji sadrže ovaj hormon mogu smanjiti dozu steroida koju pacijent prima. DHEA kod nekih pacijenata ublažava simptome bolesti.

    2. laneno sjeme.

    Laneno sjeme sadrži masnu kiselinu zvanu alfa-linolenska, koja može smanjiti upalu. Neke su studije pokazale sposobnost lanenih sjemenki da poboljšaju rad bubrega kod pacijenata s lupusom. Nuspojave uključuju nadutost i bolove u trbuhu.

    3. Riblje ulje.

    Nadomjesci ribljeg ulja sadrže omega-3 masne kiseline koje mogu biti od pomoći kod lupusa. Preliminarne studije pokazale su obećavajuće rezultate. Nuspojave ribljeg ulja uključuju mučninu, povraćanje, podrigivanje i okus ribe u ustima.

    4. Vitamin D

    Postoje neki dokazi da ovaj vitamin može pomoći u ublažavanju simptoma kod ljudi s lupusom. Međutim, znanstveni podaci o ovom pitanju vrlo su ograničeni.

    Komplikacije lupusa

    Upala uzrokovana lupusom može zahvatiti različite organe.

    To dovodi do brojnih komplikacija:

    1. Bubrezi.

    Zatajenje bubrega jedan je od glavnih uzroka smrti pacijenata s lupusom. Znakovi problema s bubrezima uključuju svrbež po cijelom tijelu, bol, mučninu, povraćanje i oticanje.

    2. Mozak.

    Ako je mozak zahvaćen lupusom, pacijent može doživjeti glavobolju, vrtoglavicu, promjene u ponašanju i halucinacije. Ponekad postoje napadaji, pa čak i moždani udar. Mnogi ljudi s lupusom imaju problema s pamćenjem i izražavanjem svojih misli.

    3. Krv.

    Lupus može uzrokovati poremećaje krvi kao što su anemija i trombocitopenija. Potonji se očituje sklonošću krvarenju.

    4. Krvne žile.

    Uz lupus, krvne žile u raznim organima mogu postati upaljene. To se zove vaskulitis. Rizik od upale krvnih žila povećava se ako pacijent puši.

    5. Pluća.

    Lupus povećava mogućnost upale pleure, koja se naziva pleuritis, što može učiniti disanje bolnim i otežanim.

    6. Srce.

    Protutijela mogu napasti srčani mišić (miokarditis), vreću oko srca (perikarditis) i velike arterije. To dovodi do povećanog rizika od srčanog udara i drugih ozbiljnih komplikacija.

    7. Infekcije.

    Osobe s lupusom postaju osjetljive na infekcije, osobito kao rezultat liječenja steroidima i imunosupresivima. Najčešće postoje infekcije genitourinarnog sustava, respiratorne infekcije. Uobičajeni uzročnici: gljivice, salmonela, herpes virus.

    8. Avaskularna nekroza kostiju.

    Ovo stanje je također poznato kao aseptična ili neinfektivna nekroza. Javlja se kada se smanji dotok krvi u kosti, što dovodi do krhkosti i lakog uništenja koštanog tkiva. Često postoje problemi sa zglobom kuka, koji doživljava velika opterećenja.

    9. Komplikacije trudnoće.

    Žene s lupusom imaju visok rizik od pobačaja. Lupus povećava mogućnost preeklampsije i prijevremenog poroda. Kako bi smanjio rizik, liječnik vam može preporučiti da ne zatrudnite dok ne prođe najmanje 6 mjeseci od vašeg posljednjeg izbijanja.

    Lupus je povezan s povećanim rizikom od mnogih vrsta raka. Štoviše, neki lijekovi protiv lupusa (imunosupresivi) sami po sebi povećavaju ovaj rizik.

    Konstantin Mokanov

    Slični postovi