Bolesti hematopoetskih organa. anemija. Bolesti krvi i hematopoetskih organa Bolesti iz skupine hemoblastoza

anemija

Pojam "anemija" odnosi se na patološka stanja karakterizirana smanjenjem sadržaja hemoglobina (Hb) i/ili broja eritrocita (ER) po jedinici volumena krvi.

Sindrom anemije otkriva se u bilo kojoj dobi i jedna je od najčešćih patologija. Ako sve anemije uzmemo u obzir ne samo kao nozološke oblike, već i kao anemični sindrom u različitim bolestima, onda je razmjer problema toliko širok da se ponekad karakterizira kao „skrivena epidemija“ („Anemija je skrivena epidemija“). “, 2004.). Anemija se otkriva u 15-20% trudnica, a prema nekim podacima - u 40% trudnica.

Ovisno o razini hemoglobina, razlikuju se teška anemija (razina hemoglobina 75 g/l i niža), umjerena ili umjerena (hemoglobin 80-100 g/l) i blaga (100-110 g/l) anemija.

Anemija se također dijeli u skupine ovisno o nizu znakova:

• Etiološki dijele se na anemije uzrokovane intraeritrocitnim čimbenicima – obično kongenitalne (anomalije membrane, fermentopatije, hemoglobinopatije), i anemije uzrokovane ekstraeritrocitnim čimbenicima – obično stečene.
• Ovisno o veličini crvenih krvnih stanica- mikrocitna anemija (srednji volumen eritrocita MSU< 80 мкм 3), нормоцитарные (СДЭ = 7-8 мкм;МСУ = 80-100 мкм 3) и макроцитарные (МСУ более 95-100 мкмЗ) МСУ анемии.

• Ovisno o stupnju zasićenosti hemoglobinom - hipokromne (s indeksom boje - CP - manjim od 0,85 i prosječnom koncentracijom hemoglobina u eritrocitima - MCHC - ispod 30 g/dl), normokromne (CC = 0,9-1,1; MCHC = 30-38 g/dl) i hiperkromne (CP iznad 1,1; MCHC više od 38 g/dl) anemija.
• Ovisno o sigurnosti i primjerenosti odgovora koštane srži na smanjenju razine hemoglobina i eritrocita, određenom brojem retikulocita, anemija se može podijeliti na hiporegenerativnu (s razinom retikulocita manjom od 1-1,2% u prisutnosti anemije), povezanu s kršenjem proizvodnje eritrocita u koštanoj srži, kao i normo- ili hiperregenerativni (razina retikulocita je umjereno ili značajno povišena - do 20-30% ili više. Povećanje broja retikulocita ukazuje da je anemija najvjerojatnije posljedica hemolize (tj. pojačano uništavanje crvenih krvnih stanica) ili krvarenje.

Uzimajući u obzir vodeći mehanizam razvoja, izgrađene su patogenetske klasifikacije, čiji primjer može biti sljedeća varijanta grupiranja anemije prema patogenetskom mehanizmu (Vorobiev P. A., 2001.):

1. anemija uzrokovana nedostatkom željeza.
2. Anemija povezana s poremećenom sintezom tema: sideroakrestika, nedostatak hemsintetaze.
3. Anemija povezana s kršenjem sinteze DNA - megaloblastična anemija.
4. Anemija zbog kršenja transporta željeza - atransferinemija.
5. hemolitička anemija.
6. Anemija povezana s otkazivanjem koštane srži.
7. Anemija povezana s disregulacijom eritropoeze (povećane razine inhibitora eritropoeze).

Kliničke manifestacije anemija

ovise o stupnju smanjenja kapaciteta krvi za zasićenje kisikom, stupnju promjene ukupnog volumena krvi, manifestacijama osnovne bolesti, koja dovodi do razvoja anemije, te sposobnosti kardiovaskularnog i dišnog sustava za kompenzaciju anemije.

Različite kliničke i hematološke manifestacije anemije mogu se podijeliti u dvije glavne skupine: simptome čija je pojava povezana s hipoksijom (tzv. nespecifični simptomi) i simptome koji su karakteristični samo za određenu anemiju.

Opći anemični simptomi koji čine opći anemični sindrom su slabost, bljedilo kože i sluznica, otežano disanje, tahikardija, vrtoglavica, glavobolja, smanjena mentalna koncentracija i pospanost. Gotovo sve vrste anemija karakteriziraju simptomi od strane kardiovaskularnog sustava, koji se očituju prisutnošću srčanog šuma, obično sistoličkog karaktera, koji se čuje u plućnoj arteriji. U teškoj anemiji, šumovi se mogu otkriti u području mitralnog i trikuspidalnog zaliska. Ti se šumovi lako razlikuju od šumova koji proizlaze iz organskih lezija srca. S anemijom se često opaža ritam galopa presistoličkog i protodijastoličkog tipa. EKG promjene očituju se u depresiji 8T intervala s deformacijom 8T segmenta u obliku 17, promjenom trajanja električne sistole (C>T interval) i poremećajem atrioventrikularnog provođenja. Kod teške anemije (razina Hb ispod 60-70 g/l) može doći do fibrilacije atrija.

Prilikom dijagnosticiranja anemije važno je saznati značajke početka bolesti. Dakle, postupni početak češće je povezan s kršenjem proizvodnje crvenih krvnih stanica, akutni se češće opaža s povećanim uništavanjem crvenih krvnih stanica. Treba napomenuti da su postojali provocirajući čimbenici (virusne infekcije, kemijski i fizički čimbenici itd.), koji mogu ukazivati ​​u korist određene vrste anemije (autoimune, enzimske patologije itd.).

Da bi se utvrdila patogeneza anemije, pri procjeni pokazatelja "crvene krvi", pozornost se posvećuje takozvanim parametrima eritrocita (indeksima), koji odražavaju veličinu eritrocita i njihov stupanj zasićenosti hemoglobinom, broj retikulocita i morfološke karakteristike eritroidnih stanica, koje laboratorijski asistent bilježi pregledom krvnog razmaza.

Smanjenje MSU tipično je za mikrocitnu - anemiju nedostatka željeza (IDA), talasemiju. Uzrok makrocitne anemije, koju karakterizira povećanje MSU, može biti megaloblastična anemija ili poremećaji koji nisu povezani s oštećenom sintezom DNA. Dakle, uzrok makrocitoze može biti kronična bolest jetre, kronična bubrežna bolest, pušenje, hipo- i hipertireoza.

Hipokromija eritrocita otkriva se u slučajevima kada je smanjenje Gb izraženije od smanjenja broja Er. Najčešće se to događa s kršenjem procesa sinteze hemoglobina (s anemijom nedostatka željeza, talasemijom, trovanjem olovom) i sideroblastičnom anemijom (poremećeno korištenje rezervi željeza). Kao normokromne obično se karakteriziraju hemolitičke anemije i anemije povezane s hipoplastičnim stanjem koštane srži. Hiperkromija - povećana zasićenost citoplazme stanica hemoglobinom karakteristična je za makro- i megalocite.

Hiporegenerativne anemije sa smanjenim ili normalnim razinama retikulocita viđaju se kod nedostatka željeza, anemije kronične bolesti ili mijelodisplazije. Značajno povećanje broja retikulocita ukazuje da je anemija najvjerojatnije posljedica hemolize ili krvarenja.

Važne informacije mogu se dobiti procjenom morfoloških značajki eritrocita. Prisutnost makro- i osobito megalocitoze eritrocita tipična je za B p i anemiju nedostatka folne kiseline. Sferociti se nalaze kod autoimune hemolize ili nasljedne sferocitoze, shizociti su fragmentirani eritrociti razdvojeni fibrinskim filamentima kod mikroangiopatija (trombotična trombocitopenična purpura ili diseminirana intravaskularna koagulacija – DIC). Ciljane (“ciljane”) stanice pojavljuju se u maloj količini u krvi u nizu hemoglobinopatija, u patologiji jetre, ali su najkarakterističnije za talasemiju, u kojoj njihov postotak može biti značajan. Pojava bazofilne punkcije eritrocita karakteristična je za trovanje olovom, talasemiju i druge dizeritropoetske anemije.

Nuklearni oblici eritrocita (normoblasti ili eritrokariociti) uočavaju se kod eritroblastične anemije, infiltracije koštane srži, hemolize i hipoksije.

Daljnje studije se provode kako bi se razjasnila navodna varijanta anemije i uključuju biokemijske, imunološke i druge vrste testova.

Postoje određene skupine bolesnika u rizičnoj skupini za razvoj jedne ili druge vrste anemije, koje je poželjno redovito pregledavati kao probir kako bi se utvrdila sklonost anemiji ili rani stadij anemije te provela odgovarajuća preventiva. i terapijske mjere.

Anemija uzrokovana nedostatkom željeza

Anemija uzrokovana nedostatkom željeza (IDA) je najčešći oblik anemije. Društveni značaj ove patologije određen je učestalom pojavom WDN-a kod žena u reproduktivnoj dobi i djece, štetnim učinkom nedostatka željeza na rast i razvoj djece i adolescenata, smanjenjem radne sposobnosti i pogoršanjem kvalitete života odraslih osoba, te ovisnost stope incidencije o nizu društvenih čimbenika (životni standard, obrazovanje, zdravstvena zaštita).

Glavni razlozi za razvoj neravnoteže metabolizma željeza u tijelu, što dovodi do nedostatka željeza, su:

• Gubitak krvi, osobito menoragija ili krvarenje iz gastrointestinalnog trakta (GIT) s ezofagitisom, peptičkim ulkusom, karcinomom, kolitisom, divertikulitisom, hemoroidima.
• Neadekvatna prehrana dovodi do razvoja IDA u djece i adolescenata, rjeđe u odraslih.
• Infestacije crvima i povezani gubitak krvi iz probavnog sustava.
• Malapsorpcija (na primjer, kod crijevnih bolesti).

Skupine s povećanim rizikom od razvoja nedostatka željeza uključuju:

• Djeca: Brzo rastuće potrebe za željezom često premašuju ponudu.
• Djevojke u adolescenciji.
• Žene: nekompenzirani gubitak željeza tijekom menstruacije, trudnoće, poroda, hiperpolimenoreja.
• Donatori bez naknade za gubitke željeza.
• Starije osobe zbog kroničnih gastrointestinalnih bolesti i prehrane s malo mesnih proizvoda. Infekcija Helicobacter pylori ima određenu ulogu u razvoju bolesti.

Klinička slika bolest se sastoji od nespecifičnih manifestacija općeg anemičnog sindroma i manifestacija nedostatka željeza u tkivima – tzv. sideropenijskog sindroma. U pravilu se primjećuje suha koža, karakteristična alabasterna ili zelenkasta nijansa kože, kao i plavičasta nijansa bjeloočnice ("simptom plave bjeloočnice"), kao odraz distrofičnih promjena na rožnici u uvjetima nedostatka željeza. , povećana lomljivost noktiju i kose. Možda pojava poprečne pruge ploče nokta i njihove specifične promjene u obliku "žlice" - koilonychia. Bolesnici imaju jaku opću slabost, koja ne mora odgovarati stupnju anemije, te slabost mišića zbog poremećene sinteze mioglobina. Mogu se otkriti disfagija, perverzija okusa i mirisa sa sklonošću neobičnim mirisima, "napadaji" u kutovima usta (angularni stomatitis), glatkoća papila jezika, disurični fenomeni, urinarna inkontinencija tijekom smijeha, kašalj.

Anemija uzrokovana nedostatkom željeza praćena je brojnim komplikacijama tijekom trudnoće i poroda, kako kod majke tako i kod ploda, uključujući spontani pobačaj, krvarenja tijekom poroda.

Budući da se bolest razvija sporo (mjesecima, pa čak i godinama), kliničke manifestacije su obično izglađene i bolesnici su prilagođeni mnogim manifestacijama.

Krvni testovi za IDA karakteriziraju zabilježena je prisutnost hipokromne mikrocitne anemije, anizocitoze eritrocita. Pri procjeni krvnog razmaza pozornost privlači bljedilo eritrocita, postoje eritrociti u obliku prstena sa širokim prosvjetljenjem u sredini (anulociti). S dubokom anemijom primjećuje se izražena anizocitoza i poikilocitoza eritrocita, mogu se pojaviti pojedinačne ciljne stanice. Broj retikulocita obično je normalan, jer. očuvana je regenerativna sposobnost eritroidne klice koštane srži. Prolazna retikulocitoza može se pojaviti kod velikog gubitka krvi ili kod uzimanja dodataka željeza neposredno prije pretraga. U nekih bolesnika moguća je umjerena leukopenija i trombocitopenija (češće u djece) ili trombocitoza.

IDA je dijagnosticiran s niskom razinom željeza u serumu (<12 мкмоль/л) и снижении ферритина сыворотки (более информативный по­казатель в отношении общего содержания железа в организме) в сочетании с по­вышенной общей железосвязывающей способностью сыворотки >69 µmol/l (OZhSS). Postotak zasićenja transferina željezom (Knas)<17% (Ы = 25^5). Различают следующие стадии развития заболевания:

• Prelatentni nedostatak Re - smanjenje zaliha Re bez kliničkih manifestacija.
• Latentni nedostatak Re - usporena sinteza teme, pojava hipokromije eritrocita, sklonost mikrocitozi, hipoferemija, smanjen broj sideroblasta u koštanoj srži. Javljaju se klinički znaci sideropenije.
• Manifest ZhDA. Važnost se pridaje otkrivanju nedostatka željeza u najranijim fazama. Smanjenje razine feritina u serumu ispod 12 μg / l, smanjenje izlučivanja željeza u urinu u desferalnom testu manje od 0,4-0,2 mg i smanjenje broja sideroblasta (stanice koštane srži koje sadrže željezo) u sternalnom punktatu do 15% ili manje smatraju se pouzdanim znakovima latentnog nedostatka željeza. Povećanje vrijednosti indeksa CG)\U otkriva se u ranoj fazi WDN. Pojava retikulocita s niskim sadržajem Hb (CH< 26 р§) повышение уровня растворимых трансферриновых рецепторов-рТФР (кТЙК. — зо1иЫе ТгК) — ранние предикторы железодефицита. Однако методики определе­ния данных показателей недоступны для большинства лабораторий или требуют наличия специальных моделей гематологических анализаторов.

Diferencijalna dijagnoza Provodi se, prije svega, s drugim hipokromnim anemijama, koje uključuju anemiju s poremećenom sintezom hemoglobina zbog uzroka koji nisu stvarni nedostatak željeza. Rijetke varijante u našim krajevima su hemoglobinopatije, posebice talasemija, koja ima odgovarajuću obiteljsku anamnezu i popraćena je znakovima hemolize i karakterističnom morfologijom eritrocita, prisustvom patoloških frakcija hemoglobina. Rijetke varijante hipokromne anemije također su sideroblastična anemija, anemija s intoksikacijom olovom. Češće postoji potreba za diferencijalnom dijagnozom, osobito u starijih osoba, s anemijom kroničnih bolesti (AKB).

Terapija počinje utvrđivanjem i otklanjanjem uzroka bolesti. Osnova liječenja IDA je nadomjesna terapija željezom. Glavni cilj terapijskih mjera je stabilno potpuno izlječenje WDN-a.

Prednost se daje oralnim pripravcima željeza. Rijetko se javlja potreba za primjenom parenteralnih (intramuskularnih, intravenskih) pripravaka željeza: s teškom malapsorpcijom, resekcijom crijeva. Transfuzije krvi za IDA provode se samo iz zdravstvenih razloga.

Prevencija anemije uzrokovane nedostatkom željeza

Da bi primarna prevencija osobe s povećanom predispozicijom za nedostatak željeza i razvoj IDA trebaju biti predmet aktivne pozornosti zdravstvenih radnika. Aktivni klinički pregled u rizičnim skupinama može smanjiti broj recidiva i slučajeva invaliditeta za 5-20 puta. Preporuke za osobe u riziku mogu se predstaviti sljedećim odredbama:

• Jesti dobro i raznoliko.
• Pratite promjene u svom zdravstvenom stanju i pravovremeno se obratite liječniku na prve znakove problema, uključujući opću slabost, pospanost i povećanu sklonost "hladnim" bolestima.
• Upoznajte svoj hemoglobin. Svi oni koji pripadaju "rizičnim skupinama" (žene s produljenom "menstruacijom", žene nakon poroda, starije osobe itd.) najmanje dva puta godišnje provode laboratorijsku studiju s određivanjem indeksa hemoglobina.
• Ako menstruacija traje pet ili više dana, obratite se ginekologu kako biste otkrili uzrok i otklonili ga.
• Pravodobno liječiti bolesti koje su popraćene krvarenjem iz želuca, crijeva, nosa, itd. Treba napomenuti da u bolesnika koji dugotrajno uzimaju acetilsalicilnu kiselinu i druge nesteroidne protuupalne lijekove, vjerojatnost kroničnog gubitka krvi iz povećava se želučana sluznica. Takav gubitak krvi, koji potencijalno može dovesti do IDA, je latentan i zahtijeva aktivnu primjenu dijagnostičkih testova kao što je testiranje fekalne okultne krvi (Gregersenov test) da bi se otkrio.
• Žene koje žele roditi zdravo dijete i sačuvati svoje zdravlje trebaju se pridržavati intervala između poroda. Kako bi se spriječila anemija uzrokovana nedostatkom željeza, ovo bi razdoblje trebalo biti 3-5 godina.
• Tijekom trudnoće, počevši od 2. tromjesečja, propisana je profilaktička primjena pripravaka željeza.
• Profilaktički unos željeza također je indiciran za većinu aktivnih darivatelja krvi.

sekundarna prevencija. U slučajevima uspješnog liječenja IDA, kada se uzrok neravnoteže željeza ne može u potpunosti ukloniti (očuvanje polimenoreje, gastrointestinalna patologija s poremećenom apsorpcijom željeza itd.), Preporučuju se kratki tečajevi pripravaka koji sadrže željezo kako bi se spriječilo ponavljanje bolesti.

Doze preparata koji sadrže željezo koji se koriste u profilaktičke svrhe obično su!/2 dnevne terapijske doze. Pripravci koji se temelje na polimaltoznom kompleksu imaju određenu prednost u odnosu na pripravke soli tijekom preventivnih tečajeva, jer kada se uzimaju, rizik od predoziranja je sveden na minimum.

Anemija kronične bolesti

Anemija kroničnih bolesti (AKB) ili anemija kronične upale (ACH) vrsta je anemije koja prati kronične infekcije, upalne bolesti i neoplastične procese, a koju karakterizira smanjenje stvaranja crvenih krvnih stanica u koštanoj srži uz održavanje zalihe željeza u tijelu.

ACD je prilično raširena patologija i zauzima drugo mjesto nakon IDA među svim oblicima anemije. U skupini starijih osoba udio ACD-a doseže 30-50%. Među bolesnicima s kroničnim bubrežnim bolestima, osobito onima praćenim bubrežnom insuficijencijom, ACD se registrira u 25-50% bolesnika. ACD se javlja kod sistemskih bolesti vezivnog tkiva, osteomijelitisa, tuberkuloze, subakutnog bakterijskog endokarditisa i tumorskih bolesti.

Karakteristično za ovu patologiju je kršenje upotrebe željeznih spojeva u tijelu sa smanjenim otpuštanjem željeza iz makrofaga i prisutnost željeza u retikuloendotelnom sustavu koštane srži (HES) sa smanjenom količinom u eritroidnim prekursorima. U patogenezi bolesti disregulacija staničnog metabolizma i eritropoeze pod utjecajem proupalnih citokina, smanjenje osjetljivosti eritroidnih prekursora koštane srži na eritropoetin i manjak samog eritropoetina, povećana potrošnja željeza od strane neerifoidnih stanica , i drugi poremećaji igraju ulogu.

U kliničkoj slici prevladavaju simptomi osnovne bolesti u kombinaciji s manifestacijama anemičnog sindroma različite težine.

Anemija je obično normokromne prirode, prosječni promjer i prosječni volumen eritrocita su normalni. Kako bolest napreduje, anemija dobiva karakter hipokromne mikrocitne, što zahtijeva diferencijalnu dijagnozu s IDA. Povišene razine željeza i feritina u serumu svjedoče u prilog ACD-u. Razina retikulocita je normalna ili blago snižena. Često postoji povećanje ESR-a. Često se javlja disproteinemija, povećanje C-reaktivnog proteina u plazmi, haptoglobina, ceruloplazmina, C3 komponente komplementa, kao odraz kroničnog upalnog ili tumorskog procesa. Sadržaj serumskog eritropoetina može biti umjereno povećan, razina ukupnog kapaciteta vezanja željeza (TIBC) se smanjuje.

U teškim dijagnostičkim slučajevima provodi se pregled koštane srži. Karakteristična značajka ACD je prisutnost odgovarajućih ili povećanih zaliha željeza u HES stanicama, odnosno broj siderobijasta u koštanoj srži je normalan ili povećan.

Učinkovitost terapije ACD-a uvelike ovisi o uspješnosti liječenja osnovne bolesti. U nizu bolesti (reumatoidni artritis i dr.) pozitivan terapijski učinak postiže se primjenom glukokortikoida (GC) smanjenjem stvaranja upalnih citokina. U značajnog dijela bolesnika uspješno se koriste u relativno velikim dozama: 100-150 IU/kg. Ova kategorija bolesnika prvenstveno uključuje bolesnike s anemijom u zatajenju bubrega s niskom razinom endogenog Epo.

U slučajevima teške anemije i u prisutnosti teške? hipoksičnog sindroma indicirane su transfuzije eritrocitne mase.

Megaloblastične anemije

Megaloblastoza se odnosi na patološke procese uzrokovane poremećajima u sintezi DNA i karakterizirane kašnjenjem u sazrijevanju jezgri hematopoetskih progenitorskih stanica uz nastavak razvoja citoplazme. Rezultat takve nuklearno-citoplazmatske disocijacije je proizvodnja stanica većih od normalnih. Srednji volumen eritrocita je povećan (MSU> 100 fl).

B | 2 - DEFICIJNA ANEMIJA (B ] 2 - DA)

Bolest je uzrokovana malapsorpcijom B / 2 kao rezultat atrofičnog gastritisa i nedostatka lučenja unutarnjeg želučanog faktora (perniciozna anemija, Addison-Birmerova bolest), gastrektomija; nedostatak prehrane (osobito kod vegetarijanaca); ponekad bolesti terminalnog ileuma (Crohnova bolest) ili njegova resekcija; slijepa petlja; divertikulum; helmintske invazije (Burmnobho1gshgp).

B 12 se nalazi u jetri i svim životinjskim proizvodima. U tijelu postoje rezerve vitamina.

Često se B 12 -DA povezuje s bolestima štitnjače (do 25%), vitiligom, Addisonovom bolešću, karcinomom želuca.

U kliničkoj slici bolesti, uz opće simptome anemije, mogu postojati znakovi oštećenja središnjeg i perifernog živčanog sustava, gastrointestinalnog trakta, što se očituje takvim poremećajima kao što su: parestezija; periferna neuropatija, oslabljena položajna i vibracijska osjetljivost; neuropsihijatrijske abnormalnosti; glositis - bolni crveni jezik; proljev.

Važno je napomenuti da neurološki simptomi (simptomi tzv. "funikularne mijeloze") mogu prestići razvoj anemije.

Moguća umjerena žutica (limunasta boja kože), umjerena splenomegalija i bilirubinemija zbog neizravne frakcije zbog hemolize (uglavnom intramedularne), često prateći B 12 -DA. Dijagnostika. Glavno značenje u dijagnozi V P-DA pripada morfološkim studijama krvi i koštane srži. Anemija ima karakter makrocitne normo- ili hiperkromne, hiporegenerativne anemije. Primjećuje se anizo-, poikilocitoza, bazofilna granularnost eritrocita zbog prisutnosti elemenata RNA. U eritrocitima se ostaci jezgre nalaze u obliku Jollyjevih tjelešaca, Cabotovih prstenova. U kliničkom testu krvi može biti leuko- i trombocitopenija, obično umjerena, kao i morfološke promjene u granulocitima i trombocitima (veliki oblici, hipersegmentacija neutrofilnih jezgri). Kako bi se razjasnila dijagnoza, naznačene su dodatne studije, uključujući ispitivanje koštane srži kako bi se potvrdio megaloblastoidni tip hematopoeze.

Postoje metode za određivanje koncentracije B] 2 u krvnom serumu, koji služi kao odraz rezervi kobalamina u tijelu. Indikacija klinički značajnog nedostatka vitamina B p je njegova značajno smanjena razina u serumu.

U nekih bolesnika mogu se otkriti antitijela na parijetalne stanice želuca ili antitijela na intrinzični faktor (specifičan za pernicioznu anemiju). U takvim slučajevima ponekad je informativan Schillingov test, koji se propisuje kako bi se utvrdilo je li nedostatak B 12 posljedica malapsorpcije ili odsutnosti unutarnjeg čimbenika usporedbom udjela sadržaja u oralnoj dozi (1 μg) radioaktivnog B | 2 s izlučivanjem u urinu - sa i bez dodatne primjene unutarnjeg faktora a. Koncentracija homocisteina u bolesnika s nedostatkom B12 i folata je povećana.

Diferencijalna dijagnoza provodi se s drugim vrstama anemije, prvenstveno makrocitnom, kao i s anemijom nedostatka folne kiseline. Koncept makrocitne anemije odražava povećanje veličine crvenih krvnih stanica, što može biti uzrokovano poremećajima koji nisu povezani sa sintezom DNA. Nedostatak vitamina B12 treba razlikovati od bolesti kao što su aplastična anemija, refraktorna anemija ili mijelodisplastični sindrom (MDS). Makrocitna anemija s pancitopenijom može biti uzrokovana i hipo- i hipertireozom, kao i alkoholizmom, kroničnim bolestima jetre. Makrocitoza može biti uzrokovana kroničnom bolešću bubrega i pušenjem. Velik broj retikulocita može povećati MSU, jer su retikulociti velike stanice. Zbog toga se hemolitička anemija ponekad pogrešno smatra megaloblastičnom anemijom. U teškim slučajevima, glavna metoda istraživanja je proučavanje koštane srži.

U liječenju U p-DA, važna točka je uklanjanje uzroka nedostatka. Nadomjesna terapija cijanokobalaminom provodi se do normalizacije hematoloških parametara ili kod simptoma SŽS-a do potpunog oporavka. Većina bolesnika zahtijeva terapiju održavanja s umjerenim dozama B 2 -DA, s izuzetkom neuroloških poremećaja. Manjak folata u majke također je povezan s defektima neuralne cijevi u fetusu.

Dijagnostika. Slika krvi i koštane srži ne razlikuje se od one u B 12 -DA.

Za dijagnozu i diferencijalnu dijagnozu koristi se određivanje razine folata i B 12 u serumu, kao i folata eritrocita.

U mješovitim oblicima anemije s nedostatkom B 2 folata ili pogrešnoj dijagnozi FDA-e, primjena samog folata može pridonijeti manifestaciji ili pogoršanju tijeka subakutne kombinirane degeneracije leđne moždine.

Liječenje. FDA osigurava nadomjesnu terapiju folnom kiselinom u obliku oralnog pripravka. Terapija se provodi uz kontrolu parametara hemograma (razina hemoglobina i eritrocita, parametri eritrocita, pojava retikulocitne krize) do normalizacije parametara crvene krvi. Ako je nemoguće potpuno eliminirati čimbenike koji pridonose razvoju nedostatka folata, provode se daljnji preventivni tečajevi terapije.

Uz adekvatno liječenje anemije i uklanjanje uzroka bolesti, prognoza je povoljna.

Prevencija anemije uzrokovane nedostatkom folata

Primarna preventiva intervencije uključuju nadzor rizičnih pojedinaca, prilagodbe prehrane i profilaktičku primjenu folne kiseline za bolesti i stanja koja pogoduju FDA-i. Osobito su ugroženi bolesnici s epilepsijom, budući da su antikonvulzivi potencijalni induktori jetrenih enzima, a povećanje njihove aktivnosti dovodi do ubrzane razgradnje folata i pojave megaloblastične anemije uzrokovane nedostatkom folata. Stoga se bolesnici s epilepsijom i bolesnici koji uzimaju lijekove iz skupine antimetabolita, poput metotreksata, trebaju redovito pregledavati radi pravovremenog otkrivanja anemije i odgovarajućih mjera.

Hemolitička anemija

Hemoliza je prijevremeno uništavanje crvenih krvnih stanica. Može se dogoditi izravno u cirkulaciji (intravaskularna hemoliza) ili u retikuloendotelnom sustavu (ekstravaskularna).

Uzroci hemolize mogu biti genetski uvjetovani ili stečeni. Genetski:

1. Patologija membrane: kongenitalna sferocitoza, eliptocitoza.
2. Patologija hemoglobina: bolest srpastih stanica - anemija srpastih stanica (SLE = SKA), talasemija.
3. Enzimski defekti: nedostatak glukoza-fosfat dehidrogenaze (G6PD), nedostatak piruvat kinaze itd.

Kupljeno:

1. Imunološki: ili izoimuni (hemolitička bolest novorođenčadi, posttransfuzijske reakcije hemolitičkog tipa), autoimuni (zbog toplih ili hladnih protutijela), induciran lijekovima.

1. Neimuni: traumatski (hemoliza srca, mikroangiopatska anemija), infektivni (malarija, septikemija), patologija membrane (paroksizmalna noćna hemoglobinurija), bolest jetre.

Znakovi hemolize:

1. Klinički: žutilo kože, tamnjenje mokraće, hepatosplenomegalija i dr.
2. Laboratorija:

- Povezano s povećanim uništavanjem crvenih krvnih stanica:

- Povećanje razine bilirubina (nekonjugiranog);

- Povećanje sadržaja urobilina u urinu;

- Smanjenje haptoglobina u serumu (vezuje slobodni hemoglobin).

- Povezano s povećanim stvaranjem crvenih krvnih stanica:

- Retikulocitoza;

- Polikromazija eritrocita;

- Hiperplazija koštane srži s ekspanzijom eritroidne klice.

Pri postavljanju dijagnoze i provođenju diferencijalne dijagnoze u bolesnika s hemolitičkom anemijom potrebno je obratiti pozornost na podatke o anamnezi (obiteljska anamneza, nacionalnost, žutica, hematurija, uzimanje droga, prethodno otkrivena anemija), ikterus, hepatosplenomegaliju, koštane deformitete (stigme). u nasljednoj patologiji, značajke lubanje s talasemijom, itd.), čirevi na nogama (promatrano sa SLE, ponekad sa sferocitozom).

Iz laboratorijskih istraživanja indikativni su kompletna krvna slika s retikulocitima, razina bilirubina i njegov frakcijski sastav, LDH, haptoglobin (smanjenje razine je pokazatelj intravaskularne hemolize), urobilinogen u mokraći. Razmazi krvi mogu pokazati polikromaziju, makrocitozu, sferocitozu, eliptocitozu, fragmentirane ili srpaste stanice i ciljne stanice (karakteristične za talasemiju). U sljedećoj fazi provode se posebne studije, kao što je Coombsov test, određivanje hemosiderina u mokraći (pokazatelj kronične intravaskularne hemolize). Anomalije membrane mogu se potvrditi testovima osmotske stabilnosti. Elektroforeza hemoglobina određuje varijante hemoglobina. Kada su drugi uzroci isključeni, provode se enzimske studije.

Autoimuna hemolitička anemija (AIHA)

Autoimuna hemolitička anemija (AIHA) je anemija kod koje je skraćeni životni vijek crvenih krvnih stanica rezultat izloženosti autoantitijelima protiv antigena (membranskih proteina) crvenih krvnih stanica.

Učestalost javljanja je oko 1:100 000 populacije.

Hemoliza može biti posljedica toplih ili hladnih antitijela.

AIHA može biti samostalna bolest ili se otkriti u sustavnim bolestima vezivnog tkiva, patologiji štitnjače, Fisher-Evansovom sindromu (imunosna disregulacija s imunološkom trombocito-leukopenijom, anemija u kombinaciji s nizom drugih poremećaja). Poznata AIHA povezana s HIV-om, sekundarna AIHA zbog mikoplazmalnih, pneumokoknih infekcija. Možda pojava autoantitijela kao posljedica ponovljenih transfuzija krvi, trudnoće. Hladne aglutinine mogu proizvesti mikoplazma i EBV.

Odvojite akutne i kronične oblike. Većina slučajeva karakterizira akutni početak s mogućim prijelazom u kronični oblik. Ovisno o serološkoj varijanti, AIHA se razlikuje s potpunim i nepotpunim protutijelima, s toplim i hladnim protutijelima te hemolizinskim oblicima.

Paroksizmalna hladna hemoglobinurija (Donath-Landsteinerov sindrom), u pravilu, opaža se nakon virusnih infekcija iu kasnim fazama sifilisa.

U kliničkoj slici

simptomi anemije i hemolize su kombinirani: tamnjenje urina, ikterus kože i bjeloočnice, groznica, bolovi u trbuhu, umjerena gastosplenomegalija. Značajka hladnog AIHA je pogoršanje kronične anemije na hladnoći, često u kombinaciji s Raynaudovim sindromom ili akrocijanozom. Hemolizinske oblike često prate hemoglobinurija i drugi znakovi akutne intravaskularne hemolize.

Dijagnostika.

Anemija, u pravilu, normokromna normocitna, karakterizirana retikulocitozom, često teškom. Sferociti mogu biti prisutni u malom broju. Moguća leukocitoza s pomakom leukocitarne formule plevo, umjerena trombocitoza. Karakterizira povećanje neizravnog bilirubina, eritroidna hiperplazija koštane srži. Povećane razine laktat dehidrogenace (LDH) u serumu. Razine serumskog željeza su normalne ili povišene, razine haptoglobina normalne ili snižene.

Diferencijalna dijagnoza

provodi se s drugim vrstama anemije, prvenstveno hemolitičke, sekundarne anemije, Gilbertove bolesti. Zadatak liječnika opće prakse je posumnjati na ovu vrstu anemije i provesti primarnu dijagnostiku. Pojašnjenje opcije i liječenje obično se provodi u specijaliziranim ustanovama.

Glavni dijagnostički test je pozitivan izravni antiglobulinski test (Coombsov test), koji otkriva antitijela ili komplement na površini crvenih krvnih stanica. Dodatno se provodi neizravni Coombsov test kojim se određuju antitijela u serumu.

U liječenju autoimuni oblici hemolitičke anemije, glavno mjesto pripada glukokortikosteroidima (GC). U bolesnika s akutnom hemolizom može se primijeniti intravenski imunoglobulin, obično u kombinaciji s GC.

U nedostatku učinka konzervativne terapije, moguća je splenektomija, čija je učinkovitost u ovoj patologiji oko 70%. Od imunosupresivnih lijekova u slučaju neučinkovitosti konvencionalne terapije u liječenju AIHA koriste se azatiaprin, citostatici (vinka alkaloidi, ciklofosfamid), ciklosporin A.

Osnova liječenja simptomatske anemije je liječenje osnovne bolesti.

Prevencija autoimune hemolitičke anemije

Primarna preventiva intervencije se sastoje u liječenju temeljnih bolesti u kojima se može pojaviti AIHA.

sekundarna prevencija. Kako bi se spriječilo povećanje hemolize i razvoj hemolitičke krize, pacijentima koji boluju od AIHA savjetuje se izbjegavati čimbenike provokacije: hipotermiju u hladnim oblicima, virusne infekcije u svim varijantama bolesti itd. Pacijenti koji su bili podvrgnuti splenektomiji, s obzirom na razvoj imunodeficijencije, prikazano je cjepivo protiv pneumokoka. Ova preporuka prvenstveno se odnosi na djecu i osobe koje imaju dodatne indikacije za cijepljenje (prema epidemiološkoj situaciji i sl.).

Nasljedna sferocitoza (kongenitalna sferocitna anemija, Minkowski-Schoffardova bolest)

Nasljedna sferocitoza (NS) je anomalija citoskeleta uzrokovana kršenjem strukture spektrina. Rezultat takvih anomalija je gubitak sposobnosti eritrocita da se deformiraju, rad SH + / K + - membranske pumpe je poremećen, prerano (ne sa starenjem) sferulacija eritrocita, skraćivanje životnog vijeka crvene krvi stanica i njihovo uništenje stanicama slezene. Životni vijek eritrocita skraćuje se na 12-14 dana.

Uzrokovana je mutacijama u genima koji kodiraju membranske proteine ​​citoskeleta eritrocita. Nasljeđivanje je autosomno dominantno (manifestira se blagom do umjerenom anemijom) ili recesivno (klinički se očituje u teškom obliku).

Karakterizira ga hemolitička anemija, splenomegalija i prisutnost sferičnih eritrocita u perifernoj krvi. Bolest može biti skrivena.

Dijagnoza

NS se temelji na prisutnosti karakterističnih morfoloških promjena u eritrocitima i znakova hemolize u bolesnika. Zasićenost eritrocita hemoglobinom i razina željeza u serumu obično su normalni, osim u onim slučajevima kada se u pozadini dugotrajne hemolize razvija stanje nedostatka željeza u tijelu.

U koštanoj srži dolazi do kompenzacijskog povećanja eritropoeze.

Diferencijalna dijagnoza

provedeno sa žuticom druge etiologije (infektivni hepatitis, opstruktivna žutica, Gilbertov sindrom, itd.), imunološka hemolitička anemija, mikroangiopatska hemolitička anemija, splenomegalija druge etiologije. U diferencijalnoj dijagnozi, uz identifikaciju morfološki promijenjenih eritrocita, negativan Coombsov test i druge laboratorijske podatke, nemalu važnost može imati pažljivo prikupljena obiteljska anamneza i pregled rodbine bolesnika radi prepoznavanja znakova NS.

Liječenje.

Uz klinički kompenzirano stanje pacijenta, odsutnost značajne hemolize i anemije, terapija je obično ograničena na simptomatska sredstva, uključujući one usmjerene na sprječavanje razvoja kolelitijaze (cholagogue, biljni lijekovi, racionalna prehrana). Kod teške hemolize s teškom anemijom i kod aplastičnih kriza s niskom razinom hemoglobina provode se transfuzije crvenih krvnih stanica.

Jedna od mogućnosti liječenja pacijenata sa sferocitnom anemijom je splenektomija. Kirurško liječenje indicirano je za bolesnike s umjerenom do teškom hemolitičkom anemijom ili njezinim komplikacijama, uključujući i one s kolelitijazom, osobito u mladih ljudi. Kao rezultat uklanjanja slezene, hemoliza eritrocita prestaje ili se značajno smanjuje, a njihov životni vijek se povećava.

Prevencija nasljedne sferocitoze

Primarna prevencija

kod NS, kao i kod drugih nasljednih bolesti, je genetsko savjetovanje i planiranje obitelji.

sekundarna prevencija.

Budući da se u značajnog dijela bolesnika bolest javlja u latentnom ili klinički kompenziranom obliku, glavne mjere sekundarne prevencije usmjerene su na uklanjanje manifestacija kronične intoksikacije, nadoknađivanje povećane potrošnje tvari potrebnih za hematopoezu i sprječavanje komplikacija kao što su rani razvoj bolesti žučnih kamenaca. U tom smislu, indicirana je dobra prehrana, uzimanje multivitamina s mikroelementima, koleretskih sredstava i godišnje ultrazvučno praćenje stanja bilijarnog trakta.

Kao i kod drugih oblika kronične hemolitičke anemije, bolesnici s NS često razvijaju nedostatak folata, pa se ovoj kategoriji bolesnika profilaktički propisuje folna kiselina.

Hipoplazija hematopoeze

Anemija može biti uzrokovana potisnutim (hipostatskim) stanjem hematopoeze zbog toksičnih i radijacijskih učinaka, razvojem reaktivne fibroze u koštanoj srži u nizu bolesti ili kao posljedica neovisnih bolesti - hipoplastične (aplastične) anemije, djelomične aplazija crvenih krvnih zrnaca.

aplastična anemija

Aplastična anemija je teška bolest hematopoetskog sustava koju karakterizira pancitopenija u perifernoj krvi i hipocelularnoj koštanoj srži.

Bolest je rijetka: od 2-3 do 10-20 slučajeva na milijun stanovnika godišnje. Primjećuje se u svim dobnim skupinama. Visoka učestalost bolesti zabilježena je na Dalekom istoku, u Japanu i Tajlandu.

Uzroci razvoja bolesti mogu biti citotoksični lijekovi, zračenje, lijekovi (zlato, kloramfenikol), industrijski toksini, virusi (hepatitis). Etiološki čimbenik u polovici slučajeva nije otkriven - idiopatski oblici. Postoji kongenitalni oblik - Fanconijeva anemija - genetski uvjetovana bolest s preosjetljivošću na štetno djelovanje DNA i povećanom sklonošću razvoju tumorskih bolesti.

Suvremeni koncept patogeneze AA sugerira odnos između razvoja hematopoetske aplazije i defekta u matičnim stanicama s kršenjem njihove proliferativne aktivnosti uz sudjelovanje imunološki posredovanih mehanizama, kršenjem regulacije hematopoeze imunokompetentnih limfoidnih stanica .

Razlikuju se akutni i kronični oblik bolesti, te teška aplastična anemija (sAA) i AA srednje težine (non-severe aplastic anemia - nAA). TAA se određuje u prisutnosti bilo koja 2 od sljedećih kriterija prema podacima periferne krvi:

1. Granulociti manji od 0,5 x 109/l
2. Trombociti manji od 20 x 109/l
3. Retikulociti manji od 1% (korigirani za hematokrit) u kombinaciji s aplazijom koštane srži prema trepanobioptatima (celularnost koštane srži nije veća od 30% normalne).

Kliničke manifestacije

bolesti su uzrokovane anemičnim i hemoragičnim sindromom.

Dijagnoza temelji se na otkrivanju karakterističnih promjena u krvnim pretragama i koštanoj srži bez znakova klonske hematopoeze. Osnova dijagnoze je histološki pregled koštane srži.

Anemija normokromne prirode, smanjen je broj retikulocita, kao manifestacija prve šuregeneratorske prirode anemije.

U mpelogramu je smanjen broj nukleiranih elemenata, smanjen je ukupni postotak staničnih elemenata granulopoeze i eritropoeze, često se bilježi visok relativni broj limfocita, a sadržaj megakariocita je značajno smanjen. U histološkim pripravcima trefinskih pripravaka ilijačne kosti otkriva se aplazija koštane srži sa zamjenom hematopoetskog tkiva masnim tkivom.

Diferencijalna dijagnoza

provodi se s hipoplastičnim varijantama hemoblastoze (mijelodisplastični sindrom - MDS, akutna leukemija, subblekemijska mijeloza), sekundarne - simptomatske aplazije opažene kod bolesti jetre, niz tumorskih bolesti.

Liječenje.

Bolesnici s AA podvrgavaju se imunosupresivnoj terapiji, uključujući glukokortikoidne hormone (GC), antilimfocitni (ALG) ili antitimocitni (ATG) imunoglobulin, ciklosporin-A (cA). Liječenje izbora tAA u bolesnika mlađih od 40 godina je transplantacija koštane srži (BMT). Takva terapija omogućuje vam da dobijete remisije u 70-80%. Također se provodi simptomatska terapija usmjerena na korekciju anemičnog i hemoragičnog sindroma, prevenciju i liječenje mogućih zaraznih i drugih komplikacija.

Prognoza bolesti prvenstveno ovisi o dubini aplazije i težini bolesti te pravodobnosti i aktivnosti terapije.

Glavni uzroci smrti bolesnika su hemoragijske i infektivne komplikacije, progresija aplazije s neuspješnom terapijom.

Prevencija aplastične anemije

Primarna preventiva mjere uključuju zaustavljanje kontakta s čimbenicima koji imaju hemosupresivna svojstva, ograničavanje uporabe lijekova s ​​mijelosupresivnim svojstvima. Tako je u nizu zemalja obustavljena primjena lijeka levomecitin (kloramfenikol), budući da je prikazana povezanost uzimanja ovog lijeka s povećanjem incidencije hematopoetske aplazije. S razvojem AA tijekom trudnoće, preporučljivo je prekinuti.

sekundarna prevencija.

Bolesnici s remisijom bolesti trebaju ostati pod promatranjem uz redovito praćenje parametara hemograma, jer su mogući recidivi bolesti, kako pod utjecajem štetnih čimbenika, tako i spontani.

Bolesti krvnog sustava dijele se na anemiju, leukemiju i bolesti povezane s oštećenjem sustava hemostaze (zgrušavanja krvi).

Uzroci koji uzrokuju oštećenje krvnog sustava.

anemija.

Među najčešćim uzrocima anemije važni su sljedeći:

• akutni gubitak krvi (trauma);
• kronični gubitak krvi različite lokalizacije (gastrointestinalni, maternični, nazalni, bubrežni) zbog raznih bolesti;
• malapsorpcija u crijevu željeza, koji dolazi s hranom (enteritis, resekcija crijeva);
• povećana potreba za željezom (trudnoća, dojenje, brzi rast);
• uobičajeni nedostatak željeza u prehrani (pothranjenost, anoreksija, vegetarijanstvo);
• nedostatak vitamina B12 (nedovoljan unos s hranom mesom i mliječnim proizvodima, malapsorpcija ovog vitamina: kod atrofičnog gastritisa, nakon gastrektomije, zbog nasljednih čimbenika, kod toksičnog djelovanja alkohola, kod bolesti gušterače, kod široke invazije trakavicama ) ;
• malapsorpcija folne kiseline; bolesti koštane srži; razni nasljedni uzroci.

Leukemije.

Razlozi nisu u potpunosti razjašnjeni, ali se zna da to može biti nasljedna predispozicija, ionizirajuće zračenje, kemikalije (lakovi, boje, pesticidi, benzen), virusi. Poraz sustava hemostaze najčešće je posljedica nasljednih čimbenika.

Simptomi bolesti krvi.

Često se pacijenti s bolestima krvi žale na slabost, lagani umor, vrtoglavicu, otežano disanje tijekom tjelesnog napora, smetnje u radu srca, gubitak apetita, smanjenu učinkovitost. Ove tegobe obično su manifestacije raznih anemija. S akutnim i obilnim krvarenjem pojavljuju se iznenadna slabost, vrtoglavica, nesvjestica.

Mnoge bolesti krvnog sustava praćene su groznicom. Niska temperatura opažena je kod anemije, umjerena i visoka temperatura javlja se kod akutne i kronične leukemije.

Također, pacijenti se često žale na svrbež kože.

U mnogim bolestima krvnog sustava pacijenti se žale na gubitak apetita i gubitak težine, obično posebno izražen, koji prelazi u kaheksiju.

Za anemiju nedostatka B12, pacijenti osjećaju peckanje na vrhu jezika i njegovih rubova, s anemijom nedostatka željeza karakteristična je perverzija okusa (pacijenti voljno jedu kredu, glinu, zemlju, ugljen), kao i miris ( pacijenti osjećaju zadovoljstvo udisanjem para etera, benzina i drugih neugodnih tvari s lošim mirisom).

Također, pacijenti se mogu žaliti na razne osipe na koži, krvarenje iz nosa, desni, gastrointestinalnog trakta, pluća (s hemoragijskom dijatezom).

Također može biti bolova u kostima kada se pritisne ili kucne (leukemija). Često, s bolestima krvi, slezena je uključena u patološki proces, zatim postoje jaki bolovi u lijevom hipohondriju, a kada je zahvaćena jetra, u desnom hipohondriju.

Mogu biti povećani i bolni limfni čvorovi, krajnici.

Svi gore navedeni simptomi razlog su za posjet liječniku radi pregleda.

Tijekom pregleda utvrđuje se stanje bolesnika. Izuzetno teške mogu se promatrati u posljednjim fazama mnogih bolesti krvi: progresivna anemija, leukemija. Također, pregledom se uočava bljedilo kože i vidljivih sluznica, kod anemije uzrokovane nedostatkom željeza koža ima „alabasterno bljedilo“, kod nedostatka B12 blago žućkasta, kod hemolitičke anemije je ikterična, kod kronične leukemije koža ima zemljano siva nijansa, s eritremijom - trešnja crvena. Kod hemoragijske dijateze vidljiva su krvarenja na koži i sluznicama. Stanje trofizma kože također se mijenja. Uz anemiju nedostatka željeza, koža postaje suha, ljušti se, kosa postaje lomljiva, vrhovi pucaju.

Pregledom usne šupljine uočava se atrofija papila jezika, površina jezika postaje glatka (B12 deficijentna anemija), brzo progresivni karijes i upala sluznice oko zuba (željezodeficijentna anemija), ulcerozno nekrotična tonzilitis i stomatitis (akutna leukemija).

Palpacijom se otkriva bolnost plosnatih kostiju (leukemija), povećani i bolni limfni čvorovi (leukemija), povećana slezena (hemolitička anemija, akutna i kronična leukemija). Perkusijom se također može otkriti povećanje slezene, a auskultacijom šum trenja peritoneuma preko slezene.

Laboratorijske i instrumentalne metode istraživanja.

Morfološki pregled krvi: opća analiza krvi(određivanje broja eritrocita i sadržaja hemoglobina u njima, određivanje ukupnog broja leukocita i omjera pojedinih oblika među njima, određivanje broja trombocita, sedimentacije eritrocita). Kod anemije nedostatka željeza, razina hemoglobina i broj eritrocita neravnomjerno se smanjuju, hemoglobin se jače smanjuje. Kod anemije uzrokovane nedostatkom B12, naprotiv, broj crvenih krvnih stanica smanjen je više od hemoglobina, a kod ovog oblika anemije može se otkriti povećan broj crvenih krvnih stanica. Kod leukemije se opaža promjena leukocita (kvalitativnog i kvantitativnog sastava).

Morfološka procjena eritrocita otkriva anemiju.

Punkcija hematopoetskih organa. Morfološki sastav krvi ne odražava uvijek adekvatno promjene koje se događaju u hematopoetskim organima. Dakle, u nekim oblicima leukemije, stanični sastav krvi gotovo nije poremećen, unatoč značajnim promjenama u koštanoj srži. Za to se koristi sternalna punkcija (uzimaju koštanu srž iz prsne kosti). Punkcija koštane srži omogućuje vam identificiranje kršenja sazrijevanja stanica - povećanje broja mladih oblika ili prevlast primarnih nediferenciranih elemenata, kršenje omjera između stanica crvene (eritrocitne) i bijele (leukocitne) serije, promjene u ukupni broj krvnih stanica, pojava patoloških oblika i još mnogo toga. Osim iz prsne kosti, koštana srž se može izvaditi i iz drugih kostiju, poput iliuma.

Točnije informacije o sastavu koštane srži daje trefin biopsija kada se izrezuje kolona iliuma zajedno sa tkivom koštane srži, a iz koje se izrađuju histološki preparati. Oni čuvaju strukturu koštane srži, a odsutnost nečistoća u krvi omogućuje vam točniju procjenu.

Povećani limfni čvorovi često se punktiraju, dok je moguće procijeniti prirodu promjena u staničnom sastavu limfnih čvorova i razjasniti dijagnozu bolesti limfnog aparata: limfocitne leukemije, limfogranulomatoze, limfosarkomatoze, otkriti metastaze tumora i druge. Točnije informacije mogu se dobiti biopsijom limfnog čvora, punkcijom slezene.

Sveobuhvatna studija staničnog sastava koštane srži, slezene i limfnih čvorova omogućuje razjašnjavanje prirode odnosa između ovih dijelova hematopoetskog sustava, kako bi se identificirala prisutnost ekstramedularne hematopoeze u nekim lezijama koštane srži.

Procjena hemolize potrebno u identificiranju hemolitičke prirode anemije (određuje se slobodni bilirubin, promjena osmotske stabilnosti eritrocita, pojava retikulocitoze).

Studija hemoragijskog sindroma. Postoje klasični koagulacijski testovi (određivanje vremena zgrušavanja krvi, broja trombocita, trajanja krvarenja, retrakcija krvnog ugruška, propusnost kapilara) i diferencijalni testovi. Vrijeme zgrušavanja karakterizira zgrušavanje krvi u cjelini i ne odražava pojedine faze zgrušavanja. Trajanje krvarenja određuje se Dukeovim prick testom, obično 2 do 4 minute. Propusnost kapilara određuje se pomoću sljedećih testova: simptom zavoja (norma je više od 3 minute), test staklenke, simptom štipanja, sindrom čekića i drugi. Diferencijalni testovi: određivanje vremena rekalcifikacije plazme, test potrošnje protrombina, određivanje protrombinskog indeksa, tolerancije plazme na heparin i dr. Zbirni rezultati navedenih uzoraka čine koagulogram koji karakterizira stanje sustava zgrušavanja krvi. Rendgenskim pregledom moguće je utvrditi povećanje limfnih čvorova medijastinuma (limfoleukemija, limfogranulomatoza, limfosarkom), kao i promjene na kostima koje mogu biti kod nekih oblika leukemije i malignih limfoma (žarišna destrukcija koštanog tkiva u multipli mijelom, destrukcija kosti kod limfosarkoma, zbijanje kosti kod osteomijeloskleroze).

Radioizotopne metode istraživanja omogućuju procjenu funkcije slezene, određivanje njezine veličine i prepoznavanje žarišnih lezija.

Prevencija bolesti krvi

Prevencija bolesti krvnog sustava je sljedeća, to je pravovremena dijagnoza i liječenje bolesti koje su popraćene gubitkom krvi (hemoroidi, peptički ulkus, erozivni gastritis, ulcerozni kolitis, fibromatoza maternice, hijatalna kila, tumori crijeva), helmintičke invazije , virusne infekcije, ako se od njih nije moguće oporaviti, preporuča se uzimanje preparata željeza, vitamina (osobito B12 i folne kiseline) te sukladno tome konzumiranje hrane koja ih sadrži, a ove mjere treba primijeniti i na davatelje krvi, trudnice i dojilje, bolesnice s obilnim menstruacijama.

Pacijenti s aplastičnom anemijom trebaju poduzeti mjere za sprječavanje utjecaja na tijelo vanjskih čimbenika, kao što su ionizirajuće zračenje, boje i drugi. Također im je potrebno dispanzersko promatranje i kontrola krvnih pretraga.

Za prevenciju bolesti sustava zgrušavanja krvi koristi se planiranje obitelji (prevencija hemofilije), prevencija hipotermije i stresnih situacija, cijepljenja, testovi na bakterijski antigen, alkohol (za hemoragični vaskulitis), odbijanje provođenja nerazumnih transfuzija krvi, posebno od različitih donatora, su kontraindicirani.

Za prevenciju leukemije potrebno je smanjiti, ako postoji, izloženost štetnim čimbenicima, kao što su ionizirajuće i neionizirajuće zračenje, lakovi, boje, benzen. Kako biste spriječili ozbiljna stanja i komplikacije, ne trebate se samoliječiti, već se obratite liječniku ako se pojave bilo kakvi simptomi. Ako je moguće, pokušajte proći liječnički pregled jednom godišnje, svakako uzmite opći test krvi.

Bolesti krvi, krvotvornih organa i određeni poremećaji imunološkog mehanizma prema ICD-10

Anemija povezana s prehranom
Anemija zbog poremećaja enzima
Aplastične i druge anemije
Poremećaji zgrušavanja krvi, purpura i druga hemoragijska stanja
Druge bolesti krvi i krvotvornih organa
Odabrani poremećaji koji uključuju imunološki mehanizam

Krvni sustav uključuje:

• organi i tkiva hematopoeze, odnosno hematopoeze, u kojima sazrijevaju krvne stanice;
• periferna krv, koja uključuje frakcije koje cirkuliraju i deponiraju se u organima i tkivima;
• organi krvarenja;

Krvni sustav je unutarnje okruženje tijela i jedan od njegovih integrirajućih sustava. Krv obavlja brojne funkcije - disanje, metabolizam, izlučivanje, termoregulaciju, održavanje ravnoteže vode i elektrolita. Obavlja zaštitne i regulatorne funkcije zbog prisutnosti u njemu fagocita, raznih protutijela, biološki aktivnih tvari, hormona. Mnogi čimbenici utječu na procese hematopoeze. Važne su posebne tvari koje reguliraju proliferaciju i sazrijevanje krvnih stanica, - hematopoetini, ali živčani sustav vrši opći regulirajući utjecaj. Sve brojne funkcije krvi usmjerene su na održavanje homeostaze.

Slika periferne krvi i koštane srži omogućuje nam prosuđivanje funkcija mnogih tjelesnih sustava. Istodobno, najpotpunija slika stanja samog hematopoetskog sustava može se dobiti samo ispitivanjem koštane srži. Da bi se to učinilo, posebnom iglom (trefin) se punktira prsna kost ili greben ilijake i uzima tkivo koštane srži, koje se zatim ispituje pod mikroskopom.

MORFOLOGIJA HEMATOPOIZE

Svi oblikovani elementi krvi u normalnim uvjetima nastaju u crvenoj koštanoj srži ravnih kostiju - prsne kosti, rebara, kostiju zdjelice, kralješaka. U cjevastim kostima odrasle osobe, koštana srž je predstavljena uglavnom masnim tkivom i ima žutu boju. U djece se hematopoeza događa u cjevastim kostima, pa je koštana srž crvena.

Morfogeneza hematopoeze.

Predak svih krvnih stanica je hematopoetska matična stanica koštane srži, koja se transformira u stanice preteče, morfološki nerazlučive jedna od druge, ali dajući početak mijelo- i limfopoezi (slika 42). Ovi procesi regulirani su hematopoetinima, među kojima se razlikuju eritropoetin, leuko- i trombopoetin. Ovisno o prevlasti pojedinih poetina, mijelopoeza se pojačava i progenitorne stanice počinju se transformirati u blastne oblike mijelocitnih, eritrocitnih i trombocitnih izdanaka krvi. Stimulacijom limfopoeze počinje sazrijevanje limfocitnih i monocitnih izdanaka krvi. Dakle, razvoj zrelih staničnih oblika - T- i B-limfocita, monocita, bazofila, eozinofila, neutrofila, eritrocita i trombocita.

U različitim fazama hematopoeze, kao rezultat patoloških utjecaja, mogu se pojaviti kršenja sazrijevanja hematopoetskih stanica i razviti bolesti krvi. Osim toga, krvni sustav reagira na mnoge patološke procese koji se događaju u tijelu mijenjajući svoj stanični sastav i druge parametre.

POREMEĆAJI VOLUMENA ​​KRVI

Riža. 42. Shema hematopoeze (prema I. L. Chertkov i A. I. Vorobyov).

S različitim bolestima i patološkim procesima, ukupni volumen krvi, kao i omjer njegovih oblikovanih elemenata i plazme, mogu se promijeniti. Dodijeliti 2 glavne skupine poremećaja volumena krvi:

• hipervolemija - stanja karakterizirana povećanjem ukupnog volumena krvi i. obično, promjena hematokrita;
• hipovolemija - stanja karakterizirana smanjenjem ukupnog volumena krvi u kombinaciji sa smanjenjem ili povećanjem hematokrita.

HIPERVOLEMIJA

Vrste:

• Normocitemijska hipervolemija - stanje koje se očituje ekvivalentnim povećanjem volumena oblikovanih elemenata i tekućeg dijela cirkulirajuće krvi. Hematokrit ostaje unutar normalnog raspona. Takvo stanje javlja se npr. kod transfuzije velike količine (najmanje 2 litre) krvi.
• Oligocitemska hipervolemija - stanje karakterizirano povećanjem ukupnog volumena krvi zbog povećanja uglavnom volumena plazme. Hematokrit je ispod normale. Takva hipervolemija pojavljuje se s uvođenjem velike količine fiziološke otopine ili nadomjestaka krvi, kao i s nedovoljnom funkcijom izlučivanja bubrega.
• Policitemijska hipervolemija - stanje koje se očituje povećanjem ukupnog volumena krvi zbog pretežnog povećanja broja njegovih oblikovanih elemenata, prvenstveno eritrocita. U tom slučaju hematokrit postaje veći od normalnog. Najčešće se ovaj fenomen opaža tijekom dugotrajne hipoksije, koja potiče oslobađanje eritrocita iz koštane srži u krv, na primjer, kod stanovnika visokih planina, u određenim fazama patogeneze niza plućnih i srčanih bolesti.

HIPOVOLEMIJA

Vrste:

• Normocitemijska hipovolemija - stanje koje se očituje smanjenjem ukupnog volumena krvi uz održavanje hematokrita unutar normalnog raspona, što se opaža odmah nakon gubitka krvi.
• Oligocitemska hipovolemija karakteriziran smanjenjem ukupnog volumena krvi s dominantnim smanjenjem broja njegovih oblikovanih elemenata. Hematokrit je ispod normale. Također se promatra nakon gubitka krvi, ali kasnije, kada tkivna tekućina ulazi u posude iz međustaničnog prostora. U tom slučaju, volumen cirkulirajuće krvi počinje se povećavati, a broj crvenih krvnih stanica ostaje na niskoj razini.
• Policitemijska hipovolemija - stanje u kojem je smanjenje ukupnog volumena krvi uglavnom posljedica smanjenja volumena plazme. Hematokrit je iznad normale. Takvo zgušnjavanje krvi opaža se s gubitkom tekućine nakon opsežnih opeklina, s hipertermijom s masivnim znojenjem, kolerom, koju karakterizira neukrotivo povraćanje i proljev. Zgrušavanje krvi također pridonosi stvaranju krvnih ugrušaka, a smanjenje ukupnog volumena krvi često dovodi do zatajenja srca.

PATOLOGIJA ERITROCITNOG SUSTAVA

Anemija, ili anemija, - smanjenje ukupne količine hemoglobina u tijelu i, u pravilu, hematokrita. U većini slučajeva anemija je popraćena eritropenijom - smanjenjem broja eritrocita po jedinici volumena krvi ispod norme (manje od 310 9 /l u žena i 410 9 /l u muškaraca). Izuzetak su anemija uzrokovana nedostatkom željeza i talasemija kod kojih broj crvenih krvnih zrnaca može biti normalan ili čak povećan.

Značenje anemije za organizam prvenstveno je određeno smanjenjem kisikovog kapaciteta krvi i razvojem hipoksije, što je povezano s glavnim simptomima životnih poremećaja u ovih bolesnika.

Vrste anemije:

• zbog gubitka krvi - posthemoragijski;
• zbog poremećenog stvaranja krvi - manjkav;
• zbog pojačanog razaranja krvi – hemolitička.

U tijeku anemija može biti akutna i kronična.

Prema promjenama u strukturi eritrocita kod anemije razlikuju se:

• anizocitoza, koja je karakterizirana drugačijim oblikom crvenih krvnih stanica;
• poikilocitoza - karakterizirana različitim veličinama crvenih krvnih stanica.

Promjene kod anemije indikator boja - sadržaj hemoglobina u eritrocitima, koji je normalno jednak I. Kod anemije može biti:

• više od 1 (hiperkromna anemija);
• manje od 1 (hipokromna anemija).

ANEMIJA ZBOG GUBITKA KRVI (POSTHEMOROGIJSKA)

Te su anemije uvijek sekundarne, jer nastaju kao posljedica bolesti ili ozljeda.

Akutna posthemoragijska anemija javlja se s akutnim gubitkom krvi. na primjer, iz žila dna želučanog ulkusa, s rupturom jajovoda u slučaju tubarne trudnoće, iz plućnih kaverni s tuberkulozom itd. (unutarnje krvarenje) ili iz oštećenih žila u slučaju ozljeda udova. , vratu i drugim dijelovima tijela (vanjsko krvarenje).

Mehanizmi razvoja akutnih posthemoragijskih stanja. U početnoj fazi gubitka krvi, volumen cirkulirajuće krvi se smanjuje u većoj ili manjoj mjeri i razvija se hipovolemija. U tom smislu smanjuje se dotok venske krvi u srce. njegov šok i minutno izbacivanje. To uzrokuje pad krvnog tlaka i slabljenje srčane aktivnosti. Kao rezultat toga, smanjuje se transport kisika i metaboličkih supstrata iz krvi u stanice, a iz potonjih - ugljičnog dioksida i otpadnih produkata metabolizma. Razvija se hipoksija, koja uvelike određuje ishod gubitka krvi. Ekstremni stupanj ovih poremećaja u organizmu označava se kao posthemoragijski šok.

Morfologija.

Manifestacije akutne anemije su bljedilo kože i anemija unutarnjih organa. Zbog oštrog smanjenja oksigenacije tkiva, povećava se proizvodnja eritropoetina, koji stimulira eritropoezu. U koštanoj srži dolazi do značajnog porasta broja eritroidnih stanica i koštana srž dobiva grimiznu boju. U slezeni se pojavljuju limfni čvorovi, perivaskularno tkivo, žarišta ekstramedularne ili ekstramedularne hematopoeze. Normalizacija parametara periferne krvi nakon nadoknade gubitka krvi događa se nakon otprilike 48-72 sata.

Kršenje hemodinamike i smanjenje intenziteta biološke oksidacije u stanicama uzrokuju uključivanje adaptivni mehanizmi :

• aktivacija stvaranja tromba;
• reakcije kardiovaskularne kompenzacije za gubitak krvi u obliku sužavanja lumena malih žila i izbacivanja krvi iz depoa;
• povećan minutni volumen srca;
• održavanje volumena cirkulirajuće krvi zbog protoka tekućine iz intersticija u žile.

Kronična posthemoragijska anemija javlja se s značajnim gubitkom krvi zbog ponovljenog krvarenja, na primjer, iz hemoroidnih vena, s krvarenjem iz maternice itd. Takav gubitak krvi dovodi do kronične hipoksije tkiva i metaboličkih poremećaja u njima.

Morfologija.

Kronična hipoksija pridonosi razvoju masne degeneracije parenhimskih organa. Žuta koštana srž se transformira u crvenu, jer se eritropoeza i mijelopoeza pojačavaju. Žarišta ekstramedularne hematopoeze mogu se pojaviti u jetri, slezeni i limfnim čvorovima. Istodobno, s dugotrajnim ponovljenim i izraženim ko-gubicima, može doći do hipo- i aplazije hematopoetskog tkiva, što ukazuje na iscrpljenost hematopoeze.

ANEMIJA ZBOG POREMEĆAJA GENERACIJE (DEFICITETA)

Ove anemije su posljedica nedostatka niza tvari neophodnih za normalnu hematopoezu - željeza, vitamina B 12, folne kiseline i dr. Među njima najveću važnost ima maligna Addison-Birmerova anemija. koja se temelji na nedostatku vitamina B 12 i folne kiseline.

B 12 - manjkava, ili nedostatak folne kiseline, anemija. Etiologija anemije povezana je s nedostatkom vitamina B 12 i folne kiseline koja regulira normalnu hematopoezu u koštanoj srži. Međutim, za aktivaciju folne kiseline potrebno je da se vitamin unosi hranom B 12 (vanjski faktor) u kombinaciji s proteinom stvorenim u želucu - gastromukoprotein(unutarnji faktor), koji proizvode dodatne stanice žlijezda želučane sluznice. Zajedno čine kompleks tzv antianemijski faktor . Zatim ovaj kompleks ulazi u jetru i aktivira folnu kiselinu, koja zauzvrat stimulira eritropoezu prema eritroblastičnom tipu. Ako se razvije autoimuni gastritis i pojave se antitijela na dodatne stanice ili gastromukoprotein, koja uništavaju te stanice ili intrinzični faktor, tada se vitamin B 12 ne apsorbira u želučanoj sluznici i ne nastaje gastromukoprotein. Ista situacija događa se s visokom resekcijom želuca za tumor ili ulcerozni proces.

Patogeneza.

Kao posljedica atrofije želučane sluznice autoimune prirode javlja se nedostatak folne kiseline i vitamina B 12. Eritropoeza je poremećena i umjesto eritrocita nastaju njihovi prekursori – veliki megaloblasti koji se pojavljuju u perifernoj krvi. Međutim, megaloblasti se brzo uništavaju, razvija se anemija i opća hemosideroza. Osim toga, s nedostatkom vitamina B 12, formiranje mijelina u ovojnicama živčanih debla je poremećeno, što narušava njihovu funkciju.

Patološka anatomija.

U bolesnika se primjećuje bljedilo kože, vodenasta krv, petehijalna krvarenja, zbog atrofije sluznice jezika dobiva grimiznu boju ( lovčev glositis), karakteriziran atrofičnim gastritisom, zadebljanjem i povećanjem jetre zbog masne degeneracije i hemosideroze povezane s hipoksijom i povećanim razaranjem megaloblasta. U leđnoj moždini - kolaps aksijalnih cilindara u stražnjim i bočnim stupovima i žarišta omekšavanja moždanog tkiva ( funikularna mijeloza), koji je praćen teškim neurološkim simptomima. Koštana srž pljosnatih i cjevastih kostiju je crvena, podsjeća na žele od maline. U slezeni i limfnim čvorovima, žarišta ekstramedularne hematopoeze.

Tijek bolesti je progresivan, s razdobljima remisije i egzacerbacije. Liječenje anemije preparatima folne kiseline i vitamina B 12 dovelo je do toga da su bolesnici prestali umirati od ove bolesti.

ANEMIJA ZBOG POJAČANOG KRVARENJA – HEMOLITIČKA

Ove anemije karakterizira prevlast procesa razaranja eritrocita (hemoliza) nad njihovim stvaranjem. Životni vijek eritrocita je smanjen i ne prelazi 90-100 dana.

Vrste hemolitičke anemije

Po podrijetlu hemolitička anemija se dijeli na stečenu (sekundarnu) i prirođenu ili nasljednu.

Stečenu hemolitičku anemiju mogu uzrokovati brojni čimbenici. Etiologija ovih anemija povezana je s djelovanjem fizičkih, kemijskih i bioloških čimbenika, uključujući i autoimune, u prirodi, posebice s nedostatkom tvari koje stabiliziraju membrane eritrocita, poput α-tokoferola. Od najveće važnosti su takozvani hemolitički otrovi kemijskog (spojevi arsena, olova, fosfora i dr.) i biološkog podrijetla. Među potonjima su otrovi gljiva, razne otrovne tvari nastale u tijelu tijekom teških opeklina, zarazne bolesti (na primjer, malarija, povratna groznica), transfuzije krvi koje nisu kompatibilne s grupom ili Rh faktorom.

Patogeneza.

Do hemolize eritrocita može doći unutar i izvan krvnih žila. Pritom dolazi do razgradnje hemoglobina i iz hema se sintetiziraju dva pigmenta – hemosiderin i bilirubin. Stoga je hemolitička anemija obično popraćena razvojem opće hemosideroze i žutice. Osim toga, eritropenija i raspad hemoglobina dovode do pojave teške hipoksije, praćene masnom degeneracijom parenhimskih organa.

Morfologija hemolitičku anemiju karakterizira razvoj hiperplastičnih procesa u koštanoj srži, zbog čega dobiva grimiznu boju, pojavu žarišta ekstramedularne hematopoeze, jaku žuticu kože i unutarnjih organa, hemosiderozu i masnu degeneraciju jetre, srca i bubrega.

Hemolitička bolest novorođenčadi primjer je stečene hemolitičke anemije i od velike je važnosti u porodničkoj i pedijatrijskoj praksi. Temelji se na imunološkom sukobu između majke i fetusa na Rh faktoru, koji ima antigenska svojstva. Ovaj faktor je prvi put otkriven u eritrocitima rezus majmuna i prisutan je u 80-85% ljudi. Ako je majka Rh negativna, tj. nema Rh faktor, a fetus je Rh pozitivan, tada se u majčinom organizmu stvaraju antitijela protiv eritrocita fetusa i u njemu dolazi do intravaskularne hemolize eritrocita.

Riža. 43. Anemija srpastih stanica. Eritrociti u obliku srpa. elektronogram.

U tom slučaju fetus može umrijeti u 5-7 mjesecu trudnoće, a kod novorođenčadi se razvija hemolitička anemija, praćena anemijom i masnom degeneracijom unutarnjih organa, teškom žuticom i hemosiderozom.

Nasljedne ili kongenitalne hemolitičke anemije povezane su s nekim genetskim defektom u strukturi membrana, enzima ili hemoglobina. Ovaj nedostatak je naslijeđen.

Vrste: kongenitalna hemolitička anemija, ovisno o genetskom defektu, može biti uzrokovana membranopatijama, fermentopatijama, hemoglobinopatijama.

Patogeneza svih kongenitalnih hemolitičkih anemija je u osnovi slična - kao rezultat jedne ili druge genetske greške, ili membrana eritrocita je uništena, a sami eritrociti smanjuju veličinu i mogu poprimiti sferni oblik ( mikrosferocitoza), ili se povećava propusnost membrane i povećavaju se eritrociti zbog dotoka viška tekućine ili je poremećena sinteza hemoglobina ( hemoglobinoze) i nastaju eritrociti nepravilnog oblika koji sadrže hemoglobin koji se brzo raspada, a zadržavaju kisik (talasemija, anemija srpastih stanica, itd.)(Slika 43).

Morfologija kongenitalna hemolitička anemija malo se razlikuje od promjena u sekundarnoj hemolitičkoj anemiji, s izuzetkom veličine i oblika crvenih krvnih stanica. Također je karakteristična izražena intravaskularna hemoliza, hipoksija, hemosideroza, moguća je masna degeneracija parenhimskih organa, hiperplazija hematopoetskog tkiva, žarišta ekstramedularne hematopoeze, hepato- i splenomegalija.

PATOLOGIJA SUSTAVA LEUKOCITA

Krv zdrave osobe u mirovanju natašte sadrži 4 10 9 / l leukocita. Mnogi leukociti se nalaze u tkivima gdje su uključeni u imunološku kontrolu.

Tipične promjene u broju leukocita po jedinici volumena krvi karakteriziraju smanjenje - leukopenija ili povećanje - leukocitoza, što je u pravilu reakcija leukocitnog sustava koji se razvija u bolestima i patološkim stanjima. Stoga, izlječenje bolesti dovodi do normalizacije leukocitne formule.

Leukopenija je smanjenje broja leukocita u jedinici volumena krvi ispod normale, obično manje od 410 9 /l. Nastaje kao posljedica inhibicije bijele klice hematopoetskog sustava, s pojačanim razaranjem leukocita ili s preraspodjelom krvi između krvotoka i krvnog depoa, što se opaža, na primjer, u šoku.

Vrijednost leukopenije je oslabiti obranu tijela i povećati njegovu osjetljivost na različite zarazne patogene.

Vrste leukopenije prema podrijetlu:

• primarne leukopenije(kongenitalne ili nasljedne) povezane su s različitim genetskim defektima u hematopoetskom sustavu u različitim fazama leukopoeze;
• sekundarne leukopenije nastaju pod djelovanjem različitih čimbenika na organizam – fizičkih (ionizirajuće zračenje i dr.), kemijskih (benzen, insekticidi, citostatici, sulfonamidi, barbiturati i dr.), produkata metabolizma ili sastojaka raznih uzročnika bolesti.

Leukocitna formula- omjer različitih vrsta cirkulirajućih leukocita.

Ako se poveća broj mladih oblika neutrofila (ubod, metamijelociti, mijelociti, promijelociti) koji se nalaze na lijevoj strani leukocitarne formule, formula se pomiče ulijevo, što ukazuje na povećanje proliferacije mijelocitnih stanica. Na desnoj strani formule nalaze se zreli oblici tih stanica. Liječenje bolesti dovodi do normalizacije leukocitne formule. Smanjenje normalnog broja leukocita u leukocitarnoj formuli ukazuje na smanjenje regenerativne sposobnosti mijeloičnog tkiva.

Patogeneza leukopenije odražava kršenje ili inhibiciju procesa leukopoeze, kao i prekomjerno uništavanje leukocita u cirkulirajućoj krvi ili u organima hematopoeze, preraspodjelu leukocita u vaskularnom krevetu, a također je moguć i gubitak leukocita od strane tijela. Istodobno, zbog inhibicije regeneracije leukopoetskog tkiva u početnim fazama leukopenije, broj mladih oblika neutrofila se smanjuje, a povećanje njihovih mladih oblika (tj. Pomak leukocitne formule ulijevo) ukazuje na prestanak štetnog djelovanja i aktivaciju leukopoeze. Također je moguća pojava anizocitoze i poikilocitoze leukocita.

Leukocitoza- povećanje broja leukocita po jedinici volumena krvi iznad 4 10 9 /l. Može biti fiziološka, ​​adaptivna, patološka ili poprimiti oblik pikemoidne reakcije.

• Fiziološka leukocitoza javlja se kod zdravih ljudi u vezi s preraspodjelom krvi tijekom probave, tijekom fizičkog rada.
• adaptivna leukocitoza razvija se kod bolesti, osobito onih karakteriziranih upalom. U tom slučaju, broj leukocita može porasti do 40 10 9 /l.
• Patološka leukocitoza odražava tumorsku prirodu leukocitoze i karakterizira leukemiju.

Leukemoidna reakcija- povećanje ukupnog broja leukocita periferne krvi više od 40 10 9 / l s pojavom njihovih nezrelih oblika (promijelociti, mijeloblasti), što leukocitozu čini sličnom leukemiji.

Vrste leukocitoze povezane su s povećanjem određenih oblika leukocita:

Agranulocitoza- odsutnost ili značajno smanjenje apsolutnog broja svih vrsta granuliranih granulocita (leukocita) - neutrofili, eozinofili, bazofili. Agranulocitoza je obično povezana s leukopenijom.

TUMORI KRVNOG SUSTAVA, ILI HEMOBLASTOZA

Hemoblastoze - tumorske bolesti hematopoetskog i limfnog tkiva. Dijele se na sistemske bolesti - leukemija , a regionalni - maligni limfomi, ili hematosarkomi . Kod leukemije je prvenstveno zahvaćena koštana srž i nalaze se tumorske stanice u krvi (leukemija), a kod limfoma u završnom stadiju dolazi do opsežnog metastaziranja uz sekundarno oštećenje koštane srži. U pogledu prevalencije, hemoblastoze zauzimaju 5. mjesto među svim ljudskim tumorima. U djece prvih 5 godina života oni čine 30% slučajeva onkoloških bolesti.

Etiologija hemoblastoma bitno ne razlikuje od uzroka koji uzrokuju druge tumore (vidi pogl. 10) – to su različiti mutageni čimbenici egzo- i endogenog podrijetla koji djeluju na matične i polu-matične stanice preteče. Veliku važnost u nastanku hemoblastoza ima nasljedni faktor.

Patogeneza.

Mnogi etiološki čimbenici utječu na genom matičnih i polumatičnih stanica, dovodeći do njihove maligne transformacije. Dakle, genom je tzv. usko grlo kroz koje mutageni djeluju na protoonkogene i antionkogene, pretvarajući ih u stanične onkogene, što dovodi do pojave tumora. Razvoj hemoblastoze počinje malignizacijom jedne matične ili polu-matične stanice, koja daje skup tumorskih stanica. Posljedično, sve hemoblastoze su monoklonskog podrijetla, a sve sljedeće tumorske stanice razvijaju se iz izvorno mutirane stanice i pripadaju istom klonu. Uz zloćudnost na razini matičnih i polumatičnih stanica prekursora, u pulu tumorskih stanica dolazi do blokade diferencijacije i one gube sposobnost sazrijevanja.

LEUKOZA

Leukemija- sistemske tumorske bolesti koje proizlaze iz hematopoetskih stanica s oštećenjem koštane srži.

Učestalost leukemije kreće se od 3 do 10 na 100.000 stanovnika. Muškarci obolijevaju 1,5 puta češće od žena. Akutne leukemije češće su u dobi od 10 do 18 godina, dok su kronične leukemije češće kod osoba starijih od 40 godina.

Morfogeneza.

Kod leukemije, tumorsko tkivo u početku raste u koštanoj srži i postupno potiskuje i istiskuje normalne hematopoetske klice. Stoga se u bolesnika s leukemijom razvija anemija, trombocitna, limfocitna, granulocitopenija, što dovodi do povećanog krvarenja, krvarenja, pada imuniteta i dodavanja zaraznih bolesti. Metastaza u leukemiji je pojava leukemijskih infiltrata u jetri, slezeni, limfnim čvorovima, vaskularnim zidovima itd. Začepljenje žila tumorskim stanicama dovodi do razvoja infarkta organa i ulceroznih nekrotičnih komplikacija.

Klasifikacija leukemije na temelju 5 znakova ovih bolesti.

1. Prema stupnju diferencijacije tumorskih stanica izdvajaju nediferencirane, imperiozne i citične leukemije. Na visokom stupnju blokade diferencijacije tumorske stanice nalikuju nediferenciranim i blastnim oblicima hemopoeze. Takve leukemije su akutne i vrlo zloćudne.
   Kada diferencijacija prestane na razini procitnih i citnih stanica prekursora, leukemije se odvijaju kronično i manje su zloćudne.
2. Prema citogenetičkom akutne leukemije se dijele na limfoblastične, mijeloblastične, monoblastične, eritromijeloblastične, megakarioblastične, nediferencirane. Kronične leukemije dijelimo na leukemije mijelocitnog podrijetla (kronična mijelocitna, kronična neutrofilna, kronična eozinofilna i dr.), limfocitne (kronična limfocitna leukemija i paraproteinemijske leukemije – mijelom, primarna makroglobulinemija po Waldenströmu i dr.) i monocitne – kronična monocitna leukemija, histiocitoza. X.
3. Po imunološkom fenotipu tumorske stanice: na temelju detekcije markera njihovih antigena.
4. Prema ukupnom broju leukocita u perifernoj krvi izdvojiti leukemije.
   • leukemijski- deseci i stotine tisuća leukocita u 1 µl krvi, uključujući blaste;
   • subleukemijski- broj leukocita u krvi je 25-50 10 9 /l, uključujući blastne oblike;
   • leukopeničan- broj leukocita u perifernoj krvi ispod normale, ali postoje blasti;
   • aleukemijski- broj leukocita u krvi je manji od normalnog i nema blastnih oblika.
5. Prema prirodi toka postoje:
   1. akutne leukemije (one su također nediferencirane i blastne);
   2. kronična leukemija (citična).

Akutne leukemije razvijaju se iz svih izdanaka morfološki nediferenciranih hematopoetskih progenitorskih stanica. Trajanje tijeka bolesti je 2-18 mjeseci, uz uspješno liječenje, remisije mogu trajati i do 5-8 godina.

Morfogeneza.

Razni oblici akutne leukemije imaju stereotipne morfološke manifestacije. One su izazvane razvojem leukemijske infiltracije koštane srži atipičnim stanicama ranog stadija hematopoeze (slika 44). Zbog nediferencijacije ovih stanica njihovu citogenetsku pripadnost moguće je otkriti samo citokemijskim i imunohistokemijskim metodama. Koštana srž cjevastih kostiju postaje crvena, s nekim akutnim leukemijama dobiva zelenkastu boju, karakterističnu za gnoj, - pioidna koštana srž. U tom slučaju normalne stanice hematopoeze zamjenjuju se tumorskim stanicama. U perifernoj krvi i koštanoj srži postoje samo blastni i zreli oblici stanica, ali nema njihovih intermedijarnih oblika. Ovaj uzorak krvi se zove leukemijski neuspjeh ". Leukemijski infiltrati nalaze se u limfnim čvorovima, slezeni i jetri, što dovodi do porasta upale usne šupljine i tkiva krajnika, što se komplicira nekrotizirajućim gingivitisom, tonzilitisom, nekrotičnim tonzilitisom, a uz infiltraciju moždanih ovojnica nastaje leukemijski meningitis. Supresija eritrocitne klice dovodi do povećanja hipoksije i masne degeneracije parenhimskih organa.

Riža. 44. Koštana srž u akutnoj limfoblastičnoj leukemiji. Tkivo mozga sastoji se uglavnom od limfoblasta (a), lumen krvnih žila ispunjen je istim stanicama (b).

Kao rezultat trombocitopenije, oštećenja jetre i stijenki krvnih žila, bolesnici razvijaju hemoragijski sindrom do cerebralnih krvarenja i smrtonosnog gastrointestinalnog krvarenja. Na toj pozadini ponekad se pridruži sepsa, dovodeći pacijente do smrti (slika 45).

Najčešće, osobito kod djece, akutna limfoblastna leukemija, povezan s tumorskom transformacijom progenitora T- i B-limfocita, i akutna mijeloična leukemija, od kojeg češće obolijevaju odrasli, zbog tumorske proliferacije mijeloičnih prekurzorskih stanica.

Riža. 45. Akutna leukemija, a - leukemijska infiltracija jetre (prikazano strelicama); b - nekroza krajnika (nekrotični tonzilitis); c - leukemijska infiltracija bubrega; d - višestruka krvarenja u epikardu i endokardu; e - leukemijska infiltracija koštane srži (pioidna koštana srž), stanjivanje kortikalnog sloja femura (prikazano strelicom).

Riža. 46. Jetra u kroničnoj mijeloičnoj leukemiji. Rast mijeloidnih stanica (a) duž sinusoida.

Kronična leukemija protok više od 4 godine, uz uspješno liječenje, remisija bolesti može trajati 20 godina ili više. Kronične leukemije razlikuju se od akutnih po citičnoj diferencijaciji tumorskih stanica i duljem tijeku koji ima određene faze:

• monoklonski stadij karakterizira prisutnost samo jednog klona tumorskih stanica, teče godinama, relativno je benigna;
• poliklonalni stadij, odn kriza moći , povezan je s pojavom sekundarnih klonova tumora, karakterizira ga brzi maligni tijek, a 80% pacijenata umire u ovoj fazi.

Morfogeneza.

Leukemijski infiltrati rastu u koštanoj srži, jetri, slezeni, bubrezima, limfnim čvorovima, crijevnom mezenteriju, često u medijastinumu, pa se ti organi i tkiva naglo povećavaju i mogu stisnuti susjedne organe (slika 46). Posebno je izražena splenomegalija (težina slezene doseže 6-8 kg) i hepatomegalija (težina jetre je 5-6 kg). Leukemijski trombi nastaju u krvnim žilama, što može dovesti do razvoja ishemijskog srčanog udara, češće u slezeni i bubrezima. U krvi se povećava broj neutrofilnih leukocita ili limfocita, postoji mnogo prijelaznih staničnih oblika. Izražena je anemija, trombocitopenija, značajna imunosupresija i sklonost infektivnim komplikacijama od kojih bolesnici često umiru. Koštana srž je sivo-crvena. Masna degeneracija parenhimskih organa daje im sivo-žutu boju.

Benigni tijek zamjenjuje blastna kriza. Istodobno, broj blastnih oblika u krvi brzo raste - mijelo-, eritro-, limfo-, megakarioblasti itd. Ukupan broj leukocita periferne krvi može doseći nekoliko milijuna u 1 μl. Kriza moći je uzrok smrti pacijenata.

PARAPROTEINEMIJSKA LEUKEMIJA

Paraproteinemičke leukemije karakteriziraju sposobnost tumorskih stanica da sintetiziraju homogene imunoglobuline ili njihove fragmente - paraproteine. Istodobno, tumorske stanice su atipični plazmociti i stoga zadržavaju sposobnost sintetiziranja atipičnih imunoglobulina u izopačenom obliku.

mijelom (plazmocitom)- kronična leukemija, najčešća među paraproteinemijskim hemoblastozama.

Javlja se uglavnom u odraslih osoba i uz suvremene metode liječenja može trajati 4-5 godina. Osnova bolesti je tumorski rast u koštanoj srži atipičnih plazma stanica, tzv stanice mijeloma. Oni sintetiziraju paraproteine ​​koji se nalaze u krvi i urinu bolesnika. Prema prirodi i prevalenciji tumorskog infiltrata u koštanoj srži, razlikuju se nodularni i difuzni oblik bolesti.

S nodularnim oblikom, plazmocitom formira tumorske čvorove u koštanoj srži, obično plosnate kosti (svod lubanje, rebra, zdjelica) i kralješci. Leukemijska infiltracija popraćena je likvefakcijom kosti ili njezinom aksilarnom resorpcijom (osteoliza i osteoporoza) s formiranjem pravilnog oblika zaobljenih defekata, koji na radiografiji izgledaju kao rupe s glatkim stijenkama. Resorpcija sinusa uzrokuje oslobađanje kalcija iz kostiju i razvoj hiperkalcijemije s pojavom višestrukih vapnenačkih metastaza u mišićima i parenhimskim organima. Osim toga, dolazi do patoloških prijeloma kostiju.

S generaliziranim oblikom multiplog mijeloma proliferacija stanica mijeloma događa se, osim u koštanoj srži, i u slezeni, limfnim čvorovima, jetri, bubrezima i drugim unutarnjim organima.

Morfogeneza.

Abnormalni imunološki proteini (paraproteini) nalaze se u perifernoj krvi, uključujući fino dispergirani Bence-Jones protein, koji lako prolazi kroz bubrežni filter i detektira se u mokraći. Zbog visoke koncentracije Bence-Jones proteina razvija se paraproteinemijska nefroza. Osim toga, zbog poremećaja u normalnoj sintezi imunoproteina, plazmocitom se često komplicira razvojem amiloidoze s oštećenjem bubrega. Stoga je uzrok smrti ovih bolesnika često uremija. Zbog oštre supresije funkcije imunološkog sustava, sekundarna infekcija može se pridružiti osnovnoj bolesti, što također uzrokuje smrt bolesnika s multiplim mijelomom.

MALIGNI LIMFOMI (HEMATOSARKOMI)

Maligni limfomi (hematosarkomi)- regionalni maligni tumori limfoidnog tkiva monoklonalnog podrijetla.

Limfomi se razvijaju iz nezrelih oblika limfocita i zahvaćaju limfno tkivo bilo kojeg područja, međutim, u terminalnoj fazi bolesti moguća je generalizacija tumorskog procesa s razvojem metastaza u koštanu srž.

Etiologija.

Uzroci malignih limfoma u načelu se ne razlikuju od uzroka tumora drugog podrijetla. Međutim, dokazano je da neki od limfoma kao i neke druge leukemije, je virusnog porijekla. Nije isključena nasljedna predispozicija za bolest. Transformacija normalnih hematopoetskih stanica u tumorske nastaje kao posljedica promjena u genomu, uslijed čega se normalni genetski program hematopoeze mijenja u smjeru tumorskog atipizma.

Klasifikacija limfoma.

1. Prema kliničkim i morfološkim karakteristikama:
   • limfogranulomatoza ili Hodgkinova bolest;
   • ne-Hodgkinovi limfomi.
2. Prema izvoru rasta (citogeneza):
   • B-limfocitni;
   • T-limfocitni.
3. Prema stupnju diferencijacije tumorskih stanica:
   • niska malignost;
   • umjereni malignitet;
   • visoka malignost.

Limfogranulomatoza (Hodgkinova bolest) opisao 1832. engleski liječnik T. Hodgkin. Učestalost bolesti je 3 slučaja na 100.000 stanovnika ili 1% svih zloćudnih novotvorina. Tumor zahvaća limfne čvorove, obično u jednom području - cervikalni, medijastinalni, retroperitonealni, rjeđe aksilarni ili ingvinalni.

Morfogeneza.

Zahvaćeni limfni čvorovi povećavaju se u veličini, stapaju se jedni s drugima i tvore velike pakete. U početku bolesti limfni čvorovi su mekani, ružičasti na rezu. Kako limfom napreduje, u njima se razvijaju nekrotične, a potom i sklerotične promjene, u vezi s čim limfni čvorovi zadebljaju, na rezu izgledaju suhi i šareni. U svom razvoju limfogranulomatoza prolazi kroz nekoliko faza - od izolirane lezije skupine limfnih čvorova do generalizirane lezije unutarnjih organa s supresijom limfnog tkiva i njegovom zamjenom skleroznim poljima.

Pri mikroskopskom pregledu tumor se sastoji od polimorfnih tumorskih stanica limfocitnog niza, među kojima su karakteristične divovske stanice s režnjevastom jezgrom i uskim rubom citoplazme - Berezovsky-Sternbergove stanice. Ove stanice služe kao dijagnostički znak Hodgkinove bolesti. Osim toga, karakterističan Hodgkinove stanice - velike stanice s velikom svijetlom jezgrom i tamnom jezgrom.

Često na kraju bolesti postaje generalizirana s oštećenjem mnogih unutarnjih organa - želuca, pluća, jetre i kože. Na obdukciji umrlih od limfogranulomatoze, slezena izgleda posebno demonstrativno - uvećana je, gusta, crvena na presjeku s višestrukim bijelo-žutim žarištima nekroze i skleroze, zbog čega izgleda kao posebna vrsta granita - porfir(porfiritična slezena).

Non-Hodgkinovi limfomi.

To je skupina malignih tumora od nediferenciranih i blastnih oblika B- i T-stanica limfnog tkiva. Dijagnoza ovih bolesti zahtijeva obaveznu morfološku i imunohistokemijsku studiju biopsija limfnih čvorova.

Hematopoetski organi uključuju jetru, koštanu srž, limfne čvorove i slezenu. Ovdje se stvaraju krvne stanice: crvene krvne stanice (eritrociti) - uglavnom u crvenoj koštanoj srži, bijele krvne stanice (leukociti) - u slezeni i limfnim čvorovima (jedan od oblika leukocita nastaje u slezeni - monociti, u limfni čvorovi – limfociti), krvne pločice (krvne pločice) – u crvenoj koštanoj srži.Među bolestima krvotvornih organa najčešća je slabokrvnost ili anemija.Krv doprema hranjive tvari do svih stanica organizma i uklanja štetne produkte. Sastoji se od prozirne tekućine - plazme, u kojoj se nalaze oblikovani elementi. Ukupna količina krvi u tijelu zdrave osobe je oko 5 litara.Krvna plazma je voda u kojoj su otopljene proteinske tvari, šećer, najsitnije čestice masti, razne soli i kisik (u maloj količini).

Bolesti krvi, hematopoetskih organa.

Bolesti krvi, hematopoetskih organa su patološka stanja karakterizirana kršenjem kvantitativnog i kvalitativnog sastava krvnih elemenata, kao i potpunim ili djelomičnim smanjenjem funkcija krvožilnog sustava.

Hematopoetski sustav jedan je od najvažnijih u ljudskom tijelu. Njegova glavna zadaća je reguliranje svih vitalnih znakova ljudskog tijela.

Od davnina postoje mnoge legende povezane s neobičnim i čarobnim svojstvima krvi. Zato su podrijetlo većine bolesti od davnina ljudi smatrali povezanim s prisutnošću "loše" ili "dobre" krvi u tijelu pacijenta.

Bolesti krvi: vrste bolesti koje trenutno postoje.

U suvremenoj medicinskoj praksi koristi se podjela patologije cirkulacijskog sustava u 4 skupine, koje odgovaraju svakoj od krvnih stanica. Tako:

1. Oštećenje eritrocita.
2. Oštećenje trombocita.
3. Povreda leukocita.
4. Povreda u sastavu plazme krvi.

Dakle, analizirajmo svaku od gore navedenih patologija.

Bolesti krvi, hematopoetskih organa. anemija.

Anemija je patološko stanje tijela, karakterizirano činjenicom da postoji smanjenje ukupnog broja crvenih krvnih stanica ili hemoglobina u volumetrijskoj jedinici krvi pacijenta. Uz neke patologije, bilježe se ne samo kvantitativne, već i kvalitativne promjene u strukturnom stanju crvenih krvnih stanica.

Uzroci koji dovode do razvoja anemije:

1. Veliki gubitak krvi nakon ozljeda i kirurških zahvata.
2. Anemija zbog poremećaja cirkulacije.

A. Anemija uzrokovana nedostatkom željeza u krvi.

B. Anemija sideroakrestična, zasićena željezom.

B. Anemija uzrokovana nedostatkom vitamina B-12, "perniciozna". Nedostatak vitamina može biti, kako zbog njihovog malog unosa, tako i zbog njihovog pojačanog raspadanja ili niske apsorpcije.

D. Hipoaplastične anemije. Razvijaju se kako zbog vanjskih uzroka, tako i zbog poremećene funkcionalne sposobnosti organizma uzrokovane aplastičnim procesima u koštanoj srži.

D. Anemija B-12 folna-"ahrestična".

E. Metaplastične anemije.

1. Anemija koja se razvija zbog činjenice da se uništavanje krvnih stanica događa prebrzo. To su takozvane hemolitičke anemije. Uništenje se događa zbog činjenice da na tijelo utječu i vanjski i unutarnji uzroci. To uključuje hemoglobino- i eritrocitopatije, enzimopatije.

Kliničke manifestacije anemije.

Sve anemije imaju manifestacije koje su prisutne u svakom slučaju. To je vrtoglavica, glavobolja, mučnina, slabost, znojenje, lupanje srca, promjene u preferencijama okusa, do te mjere da pacijent počinje jesti nejestivu hranu. Prilikom pregleda, liječnik primjećuje bljedilo kože, moguće nagli gubitak težine. Moguć je kratkotrajni gubitak svijesti. Osim toga, postoje kršenja probavnog sustava.

Dijagnostičke metode usmjerene na utvrđivanje ove patologije.

1. Kliničke i biokemijske pretrage krvi.
2. Ezofagofibrogastroduodenoskopija.
3. Ako je potrebno, napravite magnetsku rezonanciju i kompjutorsku tomografiju.

Liječenje anemije.

Usmjeren je na ispravljanje onih kršenja, zbog kojih se ova bolest razvila. To mogu biti i nadomjesci krvi koji se daju intravenozno i ​​lijekovi koji sadrže željezo u svom sastavu u različitim manifestacijama. Osim toga, propisani su vitamini, lijekovi koji djeluju na gastrointestinalni trakt. U prisutnosti hitne kirurške patologije provodi se kirurško liječenje.

Bolesti krvi, hematopoetskih organa. Agranulocitoza.

Agranulocitoza je patološko stanje tijela koje se razvija u mnogim bolestima. Karakterizira ga činjenica da postoji smanjenje ili potpuni nestanak takvih krvnih elemenata kao što su granulociti. Ako ovu patologiju podijelimo prema dobnim skupinama i spolu, tada češće od ove patologije pate odrasli stariji od četrdeset godina, među kojima prevladavaju pacijentice.

Po klasifikaciji izdvojiti kongenitalnu i stečenu agranulocitozu. Osim toga, ako se klasificiraju prema mehanizmu razvoja patologije, postoje:

1. Agranulocitoza nepoznate etiologije.
2. Agranulocitoza, koja se razvija kao posljedica imunoloških procesa u tijelu pacijenta.
3. Imunološka haptenska agranulocitoza.
4. Mijelotoksična agranulocitoza.

Prema kliničkim manifestacijama i tijeku razlikujemo akutnu i kroničnu agranulocitozu, koja se može javiti u blagom, srednje teškom ili teškom obliku.

Razlozi za razvoj agranulocitoze.

1. Utjecaj ionizirajućeg liječenja, lijekova ili citostatika na tijelo bolesnika.
2. Autoimuni procesi u tijelu pacijenta.
3. Prisutnost zarazne bolesti.
4. Genetska oštećenja i nasljedna predispozicija.
5. Prisutnost onkološke patologije.

Simptomi koji prate agranulocitozu.

1. Oštar porast tjelesne temperature.
2. Znojenje, slabost, vrtoglavica, znojenje, pojava bolova u zglobovima.
3. Prisutnost čira na sluznici usne šupljine.
4. Prekomjerna krhkost vaskularnog zida, izražena u pojavi višestrukih modrica, modrica, krvarenja iz nosa. Ponekad kliničke manifestacije mogu napredovati i tada je moguće izlučivanje krvi mokraćom i stolicom. U teškim slučajevima razvija se DIC.
5. Limfni čvorovi se povećavaju, osim toga, postoji povećanje jetre, slezene.
6. Mogući su simptomi "akutnog abdomena". Bol, proljev, napetost u mišićima prednjeg trbušnog zida. Osim toga, počinje se pridružiti sekundarna infekcija.

Dijagnostičke mjere usmjerene na prepoznavanje agranulocitoze.

1. Test krvi (biokemijski i klinički).
2. Ultrazvučni pregled trbušnih organa.
3. Rtg organa prsnog koša.
4. Punkcija i pregled koštane srži.
5. Konzultacije srodnih stručnjaka.

Liječenje agranulocitoze.

1. Liječenje je strogo bolničko za hematološke bolesnike.
2. Poštivanje pravila asepse i antisepse kako bi se spriječila pojava sekundarne infekcije.
3. Zaustavljanje lijekova koji bi mogli uzrokovati ovu patologiju.
4. Imenovanje antibiotika od strane liječnika, lijekova usmjerenih na sprječavanje razvoja gljivične infekcije.
5. Transfuzija krvi i njenih komponenti.
6. Uvođenje imunoglobulina i seruma.
7. Prijem glukokortikosteroida.
8. Provođenje, ako je potrebno, plazmafereze.

Možete zakazati termin kod ovih stručnjaka za konzultacije o ovoj bolesti: