Prognoza prave policitemije. Prava policitemija: uzroci, simptomi, dijagnoza, liječenje. Razlozi za razvoj bolesti

Policitemija (sinonim za Wakezovu bolest) je kronična bolest hematopoetskog sustava, karakterizirana trajnim povećanjem ukupnog volumena krvi i povećanom proizvodnjom u koštanoj srži ne samo eritrocita, već i leukocita i.

Policitemija spada u skupinu leukemija. Patološka anatomija otkriva oštro mnoštvo unutarnjih organa, često vaskularne trombe, srčane udare, krvarenja. U koštanoj srži, fenomeni hiperplazije (povećanje staničnih elemenata) eritroblastične klice, u dijafizi dugih kostiju - transformacija masne koštane srži u crvenu.

Policitemija se razvija postupno i ima progresivan tijek. Klinički se očituje tamnocrvenom kožom cijanotične boje, obiljem sluznica s mogućim krvarenjem iz desni, želuca, crijeva, maternice, povećanjem slezene i jetre, hipertenzijom. U krvi je povećan sadržaj eritrocita (6 000 000-10 000 000), hemoglobina (20-23 g%), usporen je na 1 mm u 1 ili čak 2 sata.

Tijek procesa je dug, prognoza se pogoršava ako se razviju žile vitalnih organa.

Liječenje - u bolnici s ponovljenim puštanjem krvi, citostaticima (myelosan, imifos, myelobromol).

Crvena policitemija, prava (polycythaemia, rubra, vera; od grčkog poly - mnogo, kytos - stanica i haima - krv; sinonim: eritremija, Wakezova bolest) - kronična bolest hematopoetskog aparata nepoznate etiologije, karakterizirana trajnim povećanjem broj crvenih krvnih zrnaca i ukupni volumen krvi uz proširenje krvotoka, povećanje slezene i pojačanu aktivnost koštane srži, a hiperplastični proces se ne odnosi samo na eritropoezu, već i na leuko- i trombopoezu.

Nedavno je uspostavljena neoplastična teorija patogeneze. Policitemija se smatra samostalnom bolešću i pripada skupini mijeloproliferativnih leukemija, smatrajući je kroničnom eritromijelozom (vidi) s dominantnim povećanjem funkcije eritropoeze.

Patološka anatomija otkriva oštro mnoštvo unutarnjih organa, često vaskularne trombe, srčane udare, krvarenja. Slezena je povećana, tvrda, tamnoplavocrvene boje. Jetra je često povećana i može biti cirotična. U dijafizi cjevastih kostiju - transformacija masne koštane srži u crvenu. Hiperplazija eritroblastične klice u koštanoj srži i ekstramedularnim žarištima hematopoeze zadržava uobičajeni tip regeneracije, hiperplazija mijeloičnog tkiva ponekad postaje slična leukemiji. Značajna hiperplazija megakariocitnog aparata. Ove se promjene također klinički otkrivaju sternalnom punkcijom i jasnije trepanobiopsijom iliuma.

Klinički tijek i simptomi. Policitemija se najčešće razvija u starijoj dobi (40-60 godina), no opisani su slučajevi bolesti u mladoj, pa čak i dječjoj dobi. Bolest se obično razvija polako. Očekivano trajanje života pacijenata od trenutka otkrivanja bolesti sada doseže prosječno 13,3 godine [Lawrence (J. N. Lawrence)], au nekim slučajevima čak i do 30 godina ili više (ED Dubovy i M. A. Yasinovsky).

Tipična je posebna boja integumenta (eritroza): intenzivno tamnocrvena s nijansom trešnje, boja kože, posebno izražena na licu i distalnim dijelovima udova; sluznice su svijetlo crvene, često cijanotične; uočljiva je injekcija skleralnih žila, desni su opuštene, često krvare, otkriva se parodontna bolest. Mnoštvo s povećanjem mase cirkulirajuće krvi za 2-4 puta, s povećanjem njegove viskoznosti značajno utječe na stanje kardiovaskularnog sustava i cirkulaciju krvi, brzina protoka krvi smanjuje se za 2-3 puta ili više. Hipertenzija je jedan od najvažnijih i najčešćih simptoma policitemije. Nemoguće je isključiti kombinaciju policitemije s hipertenzijom. Od velike važnosti su lezije perifernih žila s razvojem tromboangiitisa obliteransa, a ponekad i začepljenje arterija s gangrenom, tromboza cerebralnih žila, koronarnih arterija, slezene i bubrežnih arterija s nastankom srčanog udara, tromboza portalne vene i njezinih grana . Javljaju se krvarenja iz nosa, desni, želuca, crijeva, maternice itd., krvarenja u mozgu, trbušnoj šupljini, slezeni.

Kršenja živčanog sustava javljaju se od samog početka bolesti. Prema ukupnosti neuroloških simptoma razlikuju se zasebni sindromi: cerebrovaskularna insuficijencija, neurastenični, diencefalni, vegetativno-vaskularni, polineuritični i eritromelalgijski.

Splenomegalija se opaža u 2/3-3/4 svih slučajeva. Povećanje i zadebljanje jetre zabilježeno je u 1/3-1/2 bolesnika.

Nema izraženih promjena u stanju bubrega.

Broj eritrocita u 1 ml3 krvi obično je 6-10 milijuna, u nekim slučajevima - 12 milijuna Postotak retikulocita je relativno nizak. Sadržaj hemoglobina doseže 120-140% (20-23 g%), rijetko veći. Indeks boja je ispod jedan. Broj leukocita je povećan (u više od 1/2 pacijenata) i ponekad doseže 20 000-25 000 ili više po 1 mm 3, uglavnom zbog neutrofila s pomakom ulijevo prema metamijelocitima i mijelocitima. Najveći broj leukocita i pojava mlađih oblika opaža se s razvojem mijeloične leukemije. Broj trombocita također se većim dijelom povećava - do 600 000, a ponekad čak i do 1 milijun ili više u 1 mm 3. ROE se usporava na 1 mm za 1, pa čak i 2 sata. Omjer masenog volumena eritrocita i plazme, određen pomoću hematokrita, povećava se na 85:15. Česti su bolovi u kostima s promjenom strukture njihova tkiva, osobito u epimetafizama dugih cjevastih kostiju.

U ranim stadijima pojava neurovaskularnih poremećaja dobiva dijagnostičku vrijednost. Kod izražene slike policitemije prepoznavanje se prvenstveno temelji na klasičnom trijasu: eritroza, poliglobulija, splenomegalija. Policitemiju treba razlikovati od brojnih stanja koja su također karakterizirana povećanjem broja crvenih krvnih zrnaca po jedinici volumena krvi - tzv. poliglobulija, odnosno eritrocitoza. Lažna poliglobulija nije povezana sa stvarnim povećanjem broja crvenih krvnih stanica u perifernoj krvi, već se javlja zbog zgušnjavanja krvi, na primjer, kod značajnog proljeva i povraćanja (na primjer, kod kolere), pojačanog znojenja i obilna diureza. Simptomatska poliglobulija može biti relativna kada se poveća broj eritrocita u perifernoj krvi, uglavnom zbog njihove preraspodjele (kada nataložena krv izlazi van), npr. pri brzom usponu na visinu, akutnom zatajenju srca i pluća.

Prava apsolutna poliglobulija s reaktivnim povećanjem eritropoeze koštane srži od posebne je važnosti u diferencijalnoj dijagnozi. Najčešće je povezan s dugotrajnim anoksičnim stanjem: kod stanovnika gorja, s urođenim srčanim manama, stečenim greškama s teškim zatajenjem cirkulacije, sklerozom grana plućne arterije, pneumosklerozom, izraženim emfizemom i drugim plućnim bolestima. To uključuje poliglobuliju kada je izložena toksičnim tvarima na hematopoezu. One postaju važne u nastanku poliglobulije i oštećenja središnjeg živčanog sustava (primjerice subtalamičke regije) upalnim ili neoplastičnim procesom, nekim endokrinim poremećajima (Itsenko-Cushingov sindrom) itd. U diferencijalnoj dijagnozi između policitemije i poliglobulije , povećanje slezene, leukocitoza s neutrofilnim pomakom ulijevo ukazuju na policitemiju, trombocitoza, značajan porast ukupne mase krvi i osobito eritrocita s visokim hematokritom, podaci trepanobiopsije, značajan porast aktivnosti neutrofilna alkalna fosfataza, visoka stopa apsorpcije Fe69 iz plazme itd.

Prognoza, s obzirom na progresivnost tijeka bolesti, odsutnost spontanih remisija i spontanog izlječenja, općenito je nepovoljna, iako se uz suvremenu terapiju život i radna sposobnost održavaju duže. Uzrok smrti najčešće su vaskularne komplikacije - tromboza, krvarenje, krvarenje, zatajenje cirkulacije ili prijelaz u sliku mijeloze ili rjeđe u hemocitoblastozu, u aplastičnu anemiju zbog razvoja mijelofibroze i osteomijeloskleroze.

Liječenje je patogenetsko. Puštanje krvi (obično 400-500 ml višekratno u razmacima od 2-3-5 dana do jasnog sniženja crvenih krvnih vrijednosti) posebno je indicirano kod povišenog krvnog tlaka, opasnosti od cerebralnih komplikacija i visokog hematokrita. Ova metoda daje olakšanje tek u sljedećih nekoliko mjeseci, a često se koristi u kombinaciji s radiofosfornom terapijom.

Terapija zračenjem je najučinkovitija. Svrsishodnije je ozračiti cijelo tijelo rendgenskim zrakama.

Posljednjih godina široko se koristi radioaktivni fosfor (P 32), koji se daje na prazan želudac kroz usta u obliku NaHP 32 O 4 u 20-40 ml 40% otopine glukoze, a može se koristiti i intravenozno. Kontraindikacije za upotrebu P 32 - bolest jetre sa značajnom disfunkcijom, bolest bubrega, leukopenija (ispod 4000 u 1 mm 3), trombocitopenija (ispod 150 000 u 1 mm 3).

Frakcijska primjena P 32 je raširenija (primiti 1,5 - 2 mikrokurija svakih 4-7-10 dana, ukupno za tijek od 6-8 mikrokurija u skladu s pokazateljima crvene krvi i težinom pacijenta). Prije liječenja P 32 preporuča se napraviti 2-3 flebotomije od 400-500 ml u razmacima od 2-3 dana, osobito u bolesnika s izraženim simptomima cerebrovaskularnog inzulta, brojem crvenih krvnih stanica iznad 7,5-8. milijuna u 1 mm 3 i visokim pokazateljima hematokrita (65-70).

Klinički učinak se osjeća već nakon 2-4 tjedna, a hematološka remisija nastupa nakon 2-4 mjeseca. nakon početka liječenja i obično traje 2-3 godine ili više.

U liječenju P 32 mogu se uočiti komplikacije u vidu leukopenije, trombocitopenije, rjeđe anemije, koje su prolazne.

Ponovljeni tečajevi liječenja s P 32 propisani su za recidive bolesti.

Također se može razviti hepatosplenomegalija. Dijagnoza se postavlja na temelju kompletne krvne slike, testiranja na prisutnost mutacija gena 1AK2 i kliničkih kriterija. Liječenje uključuje upotrebu niskih doza aspirina u svih bolesnika i mijelosupresivnih lijekova u visokorizičnih bolesnika. Puštanje krvi nekada je bilo standard liječenja, ali njegova je uloga sada kontroverzna.

Što je policitemija vera

Policitemija vera je najčešća mijeloproliferativna bolest. Njegova učestalost u SAD-u je 1,9/100 000, a rizik raste s godinama. PI je nešto češći kod muškaraca. PI je vrlo rijedak u djece.

Patofiziologija prave policitemije

Kod IP-a primjećuje se povećana proliferacija svih staničnih klica. U tom smislu, PV se ponekad naziva panmijelozom zbog povećanja sadržaja predstavnika sve 3 linije stanica periferne krvi. Povećano stvaranje jednog crvenog krvnog zrnca naziva se eritrocitoza. Izolirana trombocitoza može se pojaviti uz PV, ali češće se javlja iz drugih razloga (sekundarna eritrocitoza).

Ekstramedularna hematopoeza može se pojaviti u slezeni, jetri i drugim organima koji mogu poslužiti kao mjesto za stvaranje krvnih stanica. Povećava se izmjena perifernih krvnih stanica. U konačnici, bolest može ući u iscrpljujuću fazu, čije se manifestacije ne mogu razlikovati od primarne mijelofibroze. Transformacija u akutnu leukemiju je rijetka, ali rizik se povećava primjenom alkilirajućih sredstava i radioaktivnog fosfora. Ovo posljednje treba koristiti samo u rijetkim prilikama ili nikako.

Komplikacije. S IP-om se povećava volumen cirkulirajuće krvi i povećava se njezina viskoznost. Bolesnici su skloni razvoju tromboze. Tromboza se može pojaviti u većini krvnih žila, što dovodi do moždanih udara, prolaznih ishemijskih napada ili Budd-Chiarijevog sindroma. U prošlosti su stručnjaci vjerovali da je povećana viskoznost krvi faktor rizika za trombozu. Nedavna istraživanja pokazuju da rizik od tromboze prvenstveno ovisi o težini leukocitoze. Međutim, ovu hipotezu tek treba testirati u prospektivnim studijama posebno osmišljenim za tu svrhu.

Funkcija trombocita može biti poremećena, što povećava rizik od krvarenja. Ubrzana izmjena stanica može uzrokovati povećanje koncentracije mokraćne kiseline, čime se povećava rizik od razvoja gihta i stvaranja bubrežnih kamenaca.

genetski faktori. Klonalna hematopoeza je obilježje PV-a. To ukazuje da je uzrok proliferacije mutacija u hematopoetskim matičnim stanicama. Mutacija JAK2 V617F (ili jedna od nekoliko drugih rjeđih mutacija gena JAK2) nalazi se u gotovo svih pacijenata s PV-om. Međutim, može se s gotovo potpunom sigurnošću reći da postoje i druge mutacije koje su u podlozi bolesti. Oni održavaju protein JAK2 u stanju stalne aktivnosti, što dovodi do prekomjerne proliferacije stanica neovisno o koncentraciji eritropoetina.

Znakovi i simptomi prave policitemije

Otkriva se slučajno po visokom hemoglobinu ili po simptomima povećane viskoznosti, kao što su umor, gubitak koncentracije, glavobolja, vrtoglavica, nesvjestica, svrbež kože, krvarenje iz nosa. Ponekad se očituje bolestima perifernih arterija ili oštećenjem moždanih žila. Bolesnici su često pletorični, a većina ima povećanu slezenu. Mogu se pojaviti tromboze i često peptički ulkusi, ponekad komplicirani krvarenjem.

Prava policitemija je često asimptomatska. Ponekad je povećanje broja cirkulirajućih crvenih krvnih stanica i povećanje viskoznosti praćeno slabošću, vrtoglavicom, smetnjama vida, umorom i nedostatkom daha. Svrbež je čest simptom, osobito nakon tuširanja. Može se javiti crvenilo lica i proširene retinalne vene, kao i crvenilo i bolnost dlanova i tabana, ponekad u kombinaciji s ishemijom prstiju (eritromelalgija). Često se opaža hepatomegalija, splenomegalija (ponekad izražena) javlja se u 75% pacijenata.

Tromboza može uzrokovati simptome u zahvaćenom području (npr. neurološke nedostatke kod moždanog udara ili prolaznih ishemijskih napada, bolove u nogama, oticanje nogu ili oboje kod vaskularne tromboze donjih ekstremiteta, jednostrani gubitak vida kod vaskularne tromboze retine).

Krvarenje se javlja u 10% bolesnika.

Ubrzani metabolizam može izazvati subfebrilnost i dovesti do gubitka težine, što ukazuje na prelazak bolesti u fazu iscrpljenosti. Potonja se klinički ne razlikuje od primarne mijelofibroze.

Dijagnoza prave policitemije

Opća analiza krvi.
Ispitivanje mutacija u genu JAK2.
U nekim slučajevima, studija koštane srži i određivanje koncentracije eritropoetina u plazmi.
Primjena kriterija SZO.

Često se posumnja na PV u fazi kompletne krvne slike, ali također bi se trebala javiti u prisutnosti relevantnih simptoma, posebno Budd-Chiarijevog sindroma (vrijedi, međutim, napomenuti da se u nekih bolesnika Budd-Chiarijev sindrom razvije prije povećanje hematokrita). Neutrofilna leukocitoza i trombocitoza česte su, ali ne i obavezne manifestacije. Bolesnici s izoliranim povećanjem hemoglobina ili eritrocitozom također mogu imati PV, ali u takvim slučajevima prvo treba isključiti sekundarnu eritrocitozu. PI se također može posumnjati u nekih bolesnika s normalnom razinom hemoglobina, ali mikrocitozom i znakovima nedostatka željeza. Ova kombinacija značajki može se pojaviti kod hematopoeze koja se odvija u prisutnosti ograničenih zaliha željeza, što je obilježje nekih slučajeva PV-a.

WHO je razvio nove dijagnostičke kriterije. Stoga bi bolesnike sa sumnjom na PV obično trebalo testirati na JAK2 mutacije.

Pregled uzorka koštane srži nije uvijek potreban.

U slučajevima kada se izvodi, panmijeloza, velika veličina i gomila megakariocita obično privlače pažnju u koštanoj srži. U nekim slučajevima nalaze se retikulinska vlakna. Međutim, nikakve promjene u koštanoj srži ne mogu s apsolutnom sigurnošću razlikovati PV od drugih patoloških stanja (na primjer, kongenitalne obiteljske policitemije) praćenih eritrocitozom.

Koncentracije eritropoetina u plazmi u bolesnika s PV obično su niske ili na donjoj granici normale. Povećana koncentracija ukazuje na sekundarnu prirodu eritrocitoze.

U nekim slučajevima provodi se ispitivanje endogenog stvaranja kolonija eritroidnih stanica in vitro (prekursori eritrocita uzeti iz periferne krvi ili koštane srži bolesnika s PV-om, za razliku od onih u zdravih ljudi, mogu stvarati eritroidne stanice u kulturi bez dodatka eritropoetina) .

Određivanje ukupne mase crvenih krvnih stanica korištenjem kromom obilježenih crvenih krvnih stanica može pomoći u razlikovanju policitemije vere i relativne policitemije, kao i u razlikovanju policitemije od mijeloproliferativnih bolesti. Međutim, tehnika izvođenja ovog testa je složena. Obično se ne provodi s obzirom na njegovu ograničenu dostupnost i činjenicu da je standardiziran samo za uporabu na razini mora.

Nespecifične laboratorijske abnormalnosti koje se mogu pojaviti s PV-om uključuju povećanje koncentracije vitamina B 12 i povećanje kapaciteta vezanja B 12, kao i hiperurikemiju i hiperurikozuriju (prisutne u > 30% pacijenata), povećanu ekspresiju PRV-1 gena u leukocitima, smanjenje ekspresije gena C-mpl (trombopoetin receptor) u megakariocitima i trombocitima. Ovi testovi nisu potrebni za postavljanje dijagnoze.

O dijagnozi policitemije govori se u pododjeljku "Povišeni hemoglobin". Za dijagnozu je važno povećanje mase eritrocita u nedostatku razloga za sekundarnu eritrocitozu i splenomegaliju. Broj neutrofila i trombocita često je povećan, abnormalni kariotip se može naći u koštanoj srži, a in vitro kultura koštane srži pokazuje autonoman rast bez dodavanja faktora rasta.

Prognoza prave policitemije

Općenito, PI je povezan sa skraćenim životnim vijekom. Medijan preživljenja svih pacijenata je 8 do 15 godina, iako mnogi žive mnogo dulje. Čest uzrok smrti je tromboza. Po učestalosti slijede komplikacije mijelofibroze i razvoj leukemije.

Prosječno preživljenje nakon postavljanja dijagnoze u bolesnika koji se liječe prelazi 10 godina. Neki pacijenti žive više od 20 godina; međutim, cerebrovaskularne i koronarne komplikacije javljaju se u 60% bolesnika. Bolest može napredovati u drugi mijeloproliferativni poremećaj; mijelofibroza se razvija u 15% bolesnika. Akutna leukemija javlja se uglavnom u bolesnika liječenih radioaktivnim fosforom.

Liječenje prave policitemije

liječenje aspirinom,
Moguće krvarenje
Moguća mijelosupresivna terapija.

Terapiju treba odabrati pojedinačno, uzimajući u obzir dob, spol, zdravstveno stanje, kliničke manifestacije i rezultate hematoloških studija. Bolesnici su podijeljeni u skupinu visokog rizika i skupinu niskog rizika. Pacijenti stariji od 60 godina s poviješću tromboze ili prolaznih ishemijskih napada, ili oboje, smatraju se visokorizičnim.

Aspirin. Aspirin smanjuje rizik od tromboze. Stoga bi pacijenti koji su podvrgnuti samo puštanju krvi ili flebotomiji trebali primati aspirin. Veće doze aspirina povezane su s neprihvatljivo visokim rizikom od krvarenja.

Puštanje krvi. Puštanje krvi bilo je glavni način liječenja i za visokorizične i za niskorizične pacijente, jer su stručnjaci vjerovali da smanjuje vjerojatnost tromboze. Valjanost flebotomije trenutno je kontroverzna, budući da nova istraživanja pokazuju da razine hemoglobina možda nisu u korelaciji s rizikom od tromboze. Neki kliničari više se ne pridržavaju strogih preporuka za puštanje krvi. Puštanje krvi je još uvijek jedna od mogućih alternativa za svakog bolesnika. Kod manjeg broja pacijenata s crvenilom kože i povećanom viskoznošću krvi, flebotomija može poboljšati simptome. Standardni prag hematokrita iznad kojeg se provodi puštanje krvi je >45% kod muškaraca i >42% kod žena. Čim vrijednost hematokrita padne ispod praga, provjerava se mjesečno i održava na istoj razini dodatnim flebotomijama koje se izvode po potrebi. Ako je potrebno, intravaskularni volumen se nadopunjuje kristaloidnim ili koloidnim otopinama.

Mijelosupresivna terapija indicirana je za visokorizične bolesnike.

Radioaktivni fosfor (32P) dugo se koristi za liječenje PV-a. Učinkovitost liječenja je od 80 do 90%. Radioaktivni fosfor se dobro podnosi i zahtijeva manje posjeta klinici nakon što se postigne kontrola bolesti. Međutim, uporaba radioaktivnog fosfora povezana je s povećanim rizikom od razvoja akutne leukemije. Leukemija koja se javlja nakon takve terapije često je otporna na indukcijsku terapiju i uvijek je neizlječiva. Dakle, uporaba radioaktivnog fosfora zahtijeva pažljiv odabir pacijenata (na primjer, lijek treba propisati samo onim pacijentima čiji očekivani životni vijek zbog komorbiditeta ne prelazi 5 godina). Vrijedno je imenovati samo u rijetkim slučajevima. Mnogi ga liječnici uopće ne koriste.

Hidroksiurea inhibira enzim ribonukleozid difosfat reduktazu. Također se koristi za suzbijanje aktivnosti koštane srži. Nema nedvosmislenih podataka o sposobnosti hidroksiureje da izazove leukemiju. Međutim, vjerojatnost transformacije u leukemiju postoji, iako je mala. Pacijenti imaju tjedne pretrage krvi. Nakon postizanja ravnotežnog stanja, intervali između krvnih pretraga povećavaju se na 2 tjedna, a zatim na 4 tjedna. Ako razina leukocita padne<4000/мкл или уровень тромбоцитов падает <100 000/мкл, лечение приостанавливают, а когда упомянутые показатели приходят в норму, возобновляют в дозе на 50% меньше исходной. Дозу гидроксимочевины рационально титровать до достижения практически нормальной величины гематокрита, однако данные в пользу такого титрования отсутствуют. Нормализация уровня лейкоцитов, вероятно, более важна, но как и в предыдущем случае, эта гипотеза не была подтверждена проспективными исследованиями. Подтверждения тому, что нормализация уровня тромбоцитов необходима, нет, и некоторые врачи не увеличивают дозу гидроксимочевины до тех пор, пока число тромбоцитов остается <1,5 млн/мкл. Острая токсичность - нередкое явление. В некоторых случаях у пациентов возникает сыпь, лихорадка, изменения внешнего вида ногтей, кожные язвы.

Interferon alfa-2b koristi se u slučajevima kada hidroksiurea ne uspijeva održati željenu razinu krvnih stanica ili kada je potonja neučinkovita. Važno je napomenuti da se pegilirani interferon alfa-2b općenito dobro podnosi. Ovaj lijek djeluje na bolest na molekularnoj razini i ima relativno nisku toksičnost.

Alkilirajući lijekovi mogu izazvati razvoj leukemije, pa ih treba izbjegavati.

Nekoliko inhibitora JAK2 kaskade trenutno je u fazi kliničkog razvoja. Uglavnom se proučavaju kod bolesnika s uznapredovalim stadijem mijelofibroze.

Liječenje komplikacija. Hiperurikemija se korigira alopurinolom ako je povećanje koncentracije mokraćne kiseline popraćeno simptomima ili ako bolesnici istodobno primaju mijelosupresivnu terapiju. Svrbež se može pokušati kontrolirati antihistaminicima, ali to ponekad može biti teško postići. Mijelosupresija je često najučinkovitija metoda. Primjer potencijalno učinkovite terapije bio bi kolestiramin, ciproheptadin, cimetedin ili paroksetin.

Puštanje krvi brzo ublažava simptome povećane viskoznosti. Vadi se 400-500 ml krvi - a venezekcija se ponavlja svakih 5-7 dana dok hematokrit ne padne za 45%, pri čemu se tijekom svakog postupka vadi 400-500 ml krvi (manje ako je pacijent stariji). Rjeđe, ali redovito puštanje krvi održava ovu razinu sve dok hemoglobin ne postane nizak zbog nedostatka željeza. Temeljna mijeloproliferacija suzbija se hidroksikarbamidom ili interferonom. Liječenje radioaktivnim fosforom (5 mCi 32R intravenozno) rezervirano je za starije bolesnike jer povećava rizik od transformacije u akutnu leukemiju za 6-10 puta. Liječenje proliferacije koštane srži može smanjiti rizik od vaskularne okluzije, kontrolirati veličinu slezene i smanjiti transformaciju u mijelofibrozu. Aspirin smanjuje rizik od tromboze.

Prekomjerna proizvodnja crvenih krvnih stanica najdramatičnija je u policitemiji, ali proizvodnja bijelih krvnih stanica i trombocita također je povećana u većini slučajeva.

Policitemija vera je rijetka, kronična bolest koja uključuje prekomjerno stvaranje krvnih stanica u koštanoj srži (mijeloproliferacija).

Prekomjerna proizvodnja crvenih krvnih stanica je najdramatičnija, ali proizvodnja bijelih krvnih stanica i trombocita je također povećana u većini slučajeva. Prekomjerna proizvodnja crvenih krvnih stanica u koštanoj srži dovodi do abnormalno visokog broja cirkulirajućih crvenih krvnih stanica. Posljedično, krv se zgušnjava i povećava volumen; ovo stanje se naziva hiperviskoznost.

Policitemija je povećanje broja crvenih krvnih stanica u krvi. Kod policitemije je povećana razina hemoglobina i broj crvenih krvnih stanica (eritrocita), a povećan je i hematokrit (postotak crvenih krvnih stanica u krvnoj plazmi). Povišen broj crvenih krvnih zrnaca može se lako otkriti kompletnom krvnom slikom. Razina hemoglobina veća od 16,5 g/dl kod žena i veća od 18,5 g/dl kod muškaraca ukazuje na policitemiju. Što se tiče hematokrita, vrijednosti iznad 48 kod žena i iznad 52 kod muškaraca ukazuju na policitemiju.

Proizvodnja crvenih krvnih stanica (eritropoeza) događa se u koštanoj srži i regulirana je nizom specifičnih koraka. Jedan od važnih enzima koji reguliraju ovaj proces je eritropoetin. Najveći dio eritropoetina stvara se u bubrezima, a manji dio u jetri.

Policitemija može biti uzrokovana unutarnjim problemima u proizvodnji crvenih krvnih stanica. Zove se primarna policitemija. Ako je policitemija posljedica nekog drugog temeljnog medicinskog problema, naziva se sekundarna policitemija. U većini slučajeva policitemija je sekundarna i posljedica je druge bolesti. Primarna policitemija je relativno rijetka. Otprilike 1-5% novorođenčadi može imati dijagnozu policitemije (neonatalna policitemija).

Primarni uzroci policitemije

Policitemija vera povezana je s genetskom mutacijom gena JAK2 koja povećava osjetljivost stanica koštane srži na eritropoetin. Kao rezultat toga, povećava se proizvodnja crvenih krvnih stanica. Razine drugih vrsta krvnih stanica (leukocita i trombocita) također su često povišene u ovom stanju.

Primarna obiteljska i kongenitalna policitemija je stanje povezano s mutacijom u genu Epor koja uzrokuje povećanje proizvodnje crvenih krvnih stanica kao odgovor na eritropoetin.

Sekundarni uzroci policitemije

Sekundarna policitemija razvija se zbog visokih razina cirkulirajućeg eritropoetina. Glavni razlozi povećanja eritropoetina su: kronična hipoksija (niska razina kisika u krvi kroz dulje vrijeme), slaba dostava kisika zbog abnormalne strukture crvenih krvnih stanica i tumora.

Neka od uobičajenih stanja koja mogu dovesti do povećanja eritropoetina zbog kronične hipoksije ili slabe opskrbe kisikom uključuju: 1) kroničnu opstruktivnu bolest pluća (KOPB, emfizem, kronični bronhitis); 2) plućna hipertenzija; 3) hipoventilacijski sindrom; 4) kongestivno zatajenje srca; 5) opstruktivna apneja za vrijeme spavanja; 6) slaba prokrvljenost bubrega; 7) život na velikim visinama.

2,3-BPG je deficitarno stanje u kojem molekula hemoglobina u crvenim krvnim stanicama ima abnormalnu strukturu. U tom stanju hemoglobin ima veći afinitet za unos kisika i manje ga otpušta tjelesnim tkivima. To dovodi do veće proizvodnje crvenih krvnih stanica, budući da tijelo ovu anomaliju percipira kao nedovoljnu razinu kisika. Rezultat je veći broj cirkulirajućih crvenih krvnih stanica.

Neki tumori uzrokuju prekomjerno lučenje eritropoetina, što rezultira policitemijom. Uobičajeni tumori koji otpuštaju eritropoetin: rak jetre (hepatocelularni karcinom), rak bubrega (karcinom bubrežnih stanica), adrenalni adenom ili adenokarcinom, rak maternice. Dobroćudna stanja kao što su bubrežne ciste i bubrežna opstrukcija također mogu dovesti do povećanja lučenja eritropoetina.

Kronična izloženost ugljičnom monoksidu može dovesti do policitemije. Hemoglobin ima veći afinitet za ugljikov monoksid nego za kisik. Stoga, kada se molekule ugljičnog monoksida vežu za hemoglobin, može doći do policitemije kako bi se nadoknadila slaba dostava kisika postojećim molekulama hemoglobina. Sličan scenarij može se dogoditi i s ugljičnim dioksidom zbog dugotrajnog pušenja.

Uzrok neonatalne policitemije (neonatalne policitemije) često je prijenos majčine krvi iz placente ili transfuzija krvi. Dugotrajna slaba dostava kisika do fetusa (intrauterina hipoksija) zbog insuficijencije placente također može dovesti do neonatalne policitemije.

Relativna policitemija

Relativna policitemija opisuje stanja u kojima je volumen crvenih krvnih stanica visok zbog povećane koncentracije crvenih krvnih stanica u krvi kao rezultat dehidracije. U tim situacijama (povraćanje, proljev, prekomjerno znojenje) broj crvenih krvnih zrnaca je u granicama normale, ali zbog gubitka tekućine koja utječe na krvnu plazmu, koncentracija crvenih krvnih zrnaca je povišena.

Policitemija zbog stresa

Stresom izazvana eritrocitoza poznata je i kao sindrom pseudopolicitemije, a javlja se kod pretilih muškaraca srednjih godina koji uzimaju diuretike za liječenje hipertenzije. Često su ti isti ljudi pušači cigareta.

Čimbenici rizika za policitemiju

Glavni čimbenici rizika za policitemiju su: kronična hipoksija; dugotrajno pušenje cigareta; obiteljska i genetska predispozicija; život na velikim nadmorskim visinama; produljena izloženost ugljičnom monoksidu (radnici u tunelima, serviseri, stanovnici visoko zagađenih gradova); Aškenazi Židovi židovskog podrijetla (moguće povećana učestalost policitemije zbog genetske predispozicije).

Simptomi policitemije

Simptomi policitemije mogu uvelike varirati. Neki ljudi s policitemijom nemaju nikakvih simptoma. U prosjeku policitemije, većina simptoma povezana je s temeljnim stanjem koje je odgovorno za policitemiju. Simptomi policitemije mogu biti nejasni i prilično općeniti. Neki od važnih znakova uključuju: 1) slabost, 2) krvarenje, krvne ugruške (što može dovesti do srčanog udara, moždanog udara, plućne embolije), 3) bolove u zglobovima, 4) glavobolju, 5) svrbež (također svrbež nakon tuširanja ili kupka), 6) umor, 7) vrtoglavica, 8) bolovi u trbuhu.

Kada posjetiti liječnika?

Osobe s primarnom policitemijom trebaju biti svjesne nekih od potencijalno ozbiljnih komplikacija koje se mogu pojaviti. Krvni ugrušci (srčani udar, moždani udar, krvni ugrušci u plućima ili nogama) i nekontrolirano krvarenje (krvarenje iz nosa, gastrointestinalno krvarenje) obično zahtijevaju hitnu liječničku pomoć vašeg liječnika.

Bolesnici s primarnom policitemijom trebaju biti pod nadzorom hematologa. Bolesti koje dovode do sekundarne policitemije mogu se liječiti od strane liječnika opće prakse ili liječnika drugih specijalnosti. Primjerice, osobe s kroničnim plućnim bolestima trebale bi redovito odlaziti na preglede kod pulmologa, a bolesnike s kroničnim srčanim bolestima kod kardiologa.

Test krvi za policitemiju

Dijagnosticiranje policitemije vrlo je jednostavno uz rutinsku analizu krvi. Pri procjeni bolesnika s policitemijom neophodan je kompletan liječnički pregled. Posebno je važno pregledati pluća i srce. Povećana slezena (splenomegalija) česta je karakteristika policitemije. Stoga je vrlo važno procijeniti povećanje slezene.

Za procjenu uzroka policitemije važno je napraviti kompletnu krvnu sliku, odrediti profil koagulacije krvi i metaboličke ploče. Drugi tipični testovi za utvrđivanje mogućih uzroka policitemije uključuju: rendgensko snimanje prsnog koša, elektrokardiogram, ehokardiografiju, analizu hemoglobina i mjerenje ugljičnog monoksida.

Kod prave policitemije u pravilu su i druge krvne stanice predstavljene abnormalno visokim brojem bijelih krvnih stanica (leukocitoza) i trombocita (trombocitoza). U nekim slučajevima potrebno je istražiti stvaranje krvnih stanica u koštanoj srži, za to se radi aspiracija, odnosno biopsija koštane srži. Smjernice također preporučuju testiranje na mutaciju gena JAK2 kao dijagnostički kriterij za policitemiju veru. Ispitivanje razine eritropoetina nije potrebno, ali u nekim slučajevima ovaj test može pružiti korisne informacije. U početnom stadiju policitemije razina eritropoetina obično je niska, no kod tumora koji luči eritropoetin razina ovog enzima može biti povišena. Rezultati se moraju tumačiti jer razine eritropoetina mogu biti visoke kao odgovor na kroničnu hipoksiju (ako je to temeljni uzrok policitemije).

Liječenje policitemije

Liječenje sekundarne policitemije ovisi o uzroku. Dodatni kisik može biti potreban osobama s kroničnom hipoksijom. Drugi tretmani mogu biti usmjereni na liječenje uzroka policitemije (npr. odgovarajuće liječenje zatajenja srca ili kronične bolesti pluća).

Pojedinci s primarnom policitemijom mogu poduzeti neke mjere kućnog liječenja kako bi kontrolirali simptome i izbjegli moguće komplikacije. Važno je piti dovoljno tekućine kako bi se izbjegla daljnja koncentracija krvi i dehidracija. Nema ograničenja tjelesne aktivnosti. Ako osoba ima povećanu slezenu, treba izbjegavati kontaktne sportove kako bi se spriječila ozljeda i ruptura slezene. Najbolje je izbjegavati dodatke željeza jer njihova uporaba može pridonijeti prekomjernoj proizvodnji crvenih krvnih stanica.

Puštanje krvi (darivanje krvi) ostaje glavno uporište terapije za policitemiju. Cilj puštanja krvi je održavanje hematokrita od oko 45% kod muškaraca i 42% kod žena. U početku će možda biti potrebno krvarenje svaka 2-3 dana, uklanjajući svaki put 250 do 500 ml krvi. Nakon što je cilj postignut, puštanje krvi se možda neće provoditi tako često.

Široko preporučeni lijek za liječenje policitemije je hidroksiurea. Ovaj lijek se posebno preporučuje osobama kod kojih postoji rizik od krvnih ugrušaka. Ovaj lijek posebno se preporučuje osobama starijim od 70 godina s povišenim brojem trombocita (trombocitoza; više od 1,5 milijuna), s visokim rizikom od kardiovaskularnih bolesti. Hidroksiureja se također preporučuje pacijentima koji ne podnose puštanje krvi. Hidroksiurea može smanjiti sve povišene krvne slike (leukocite, eritrocite i trombocite), dok flebotomija samo smanjuje hematokrit.

Aspirin se također koristi u liječenju policitemije kako bi se smanjio rizik od krvnih ugrušaka. Međutim, ovaj lijek se ne smije koristiti kod osoba s bilo kakvom poviješću krvarenja. Aspirin se obično koristi u kombinaciji s puštanjem krvi.

Komplikacije policitemije

Na početku liječenja flebotomijom preporučuje se često praćenje do prihvatljivog hematokrita. Neke od komplikacija primarne policitemije, kao što je navedeno u nastavku, često zahtijevaju stalni medicinski nadzor. Ove komplikacije uključuju: 1) krvni ugrušak (trombozu) koji uzrokuje srčani udar, krvne ugruške u nogama ili plućima, krvne ugruške u arterijama. Ti se događaji smatraju glavnim uzrocima smrti kod policitemije; 2) teški gubitak krvi ili krvarenje; 3) transformacija u rak krvi (npr. leukemija, mijelofibroza).

Prevencija policitemije

Mnogi uzroci sekundarne policitemije ne mogu se spriječiti. Međutim, postoje neke potencijalne preventivne mjere: 1) prestanak pušenja; 2) izbjegavajte produljenu izloženost ugljičnom monoksidu; 3) pravovremeno liječenje kronične bolesti pluća, bolesti srca ili apneje za vrijeme spavanja.

Primarna policitemija zbog mutacije gena obično je neizbježna.

Predviđanja za policitemiju. Prognoza za primarnu policitemiju bez liječenja općenito je loša; s očekivanim životnim vijekom od oko 2 godine. Međutim, čak i s jednim puštanjem krvi, mnogi pacijenti mogu voditi normalan život i imati normalan životni vijek. Izgledi za sekundarnu policitemiju uvelike ovise o temeljnom uzroku bolesti.

Hematolog

Više obrazovanje:

Hematolog

Državno medicinsko sveučilište u Samari (SamSMU, KMI)

Stupanj obrazovanja - specijalist
1993-1999

Dodatno obrazovanje:

"Hematologija"

Ruska medicinska akademija poslijediplomskog obrazovanja

Policitemija (eritremija, Wakezova bolest, eritrocitoza) je rijetka vrsta leukemije. Karakterizira ga prekomjerna koncentracija crvenih krvnih stanica u krvi. Patologija može biti primarna i sekundarna - nastaje pod utjecajem određenih čimbenika. Zapravo, to su samo simptomi, a ne neovisne bolesti. Ali oba oblika policitemije su prilično ozbiljna stanja, prijeteći ozbiljnim posljedicama i komplikacijama opasnim po život.

Policitemija - što je to

S eritremijom u krvi povećava se koncentracija crvenih krvnih stanica i, sukladno tome, hemoglobina. Crvena krvna zrnca proizvode se u koštanoj srži. U procesu aktivno sudjeluje eritropoetin, hormon koji se luči većim dijelom u bubrezima, a manjim u jetri. Razvoj primarnog (pravog) oblika patologije je zbog unutarnjih problema lučenja eritrocita i relativno je rijedak.

Obično pojava eritremije izaziva napredovanje popratnih bolesti - to je sekundarna policitemija. Oblici bolesti su različiti u težini tijeka i ovisno o mehanizmima razvoja poremećaja u hematopoetskim organima. Polycythemia vera rezultat je benignog tumora koštane srži, čiji je razvoj posljedica reprodukcije nezrelih crvenih krvnih stanica. Na formiranje sekundarnog oblika patologije utječu okolnosti koje doprinose zgrušavanju krvi:

dehidracija tijela (proljev, periodično masivno povraćanje);
nedostatak kisika (biti u planinama, vruće vrijeme, visoka tjelesna temperatura).

Izgladnjivanje kisika i vode uzrokuje da tijelo nadoknadi nedostatak zbog povećanog lučenja crvenih krvnih stanica. Oni mogu obavljati svoje funkcije, njihov volumen i oblik su u granicama normale. Pravu policitemiju karakterizira veliki broj stanica koje ne odgovaraju normi u veličini i obliku, odnosno nepotrebne su tijelu. Rast tumora povezan je s dva skupa stanica:

autonomno se razvijaju iz progenitorskih stanica, kao rezultat mutacije gena;
ovisi o utjecaju eritropoetina, koji regulira stvaranje crvenih krvnih stanica.

Djelovanje eritropoetina se aktivira kada se sekundarna eritremija "povezuje" s razvojem neoplazme. "Višak" crvenih krvnih zrnaca zgušnjava krv, povećavajući rizik od krvnih ugrušaka. Njihovo prekomjerno nakupljanje u slezeni, koja nije u stanju uništiti toliki broj starih crvenih krvnih stanica, dovodi do povećanja organa.

Razlozi za razvoj policitemije

Pretjerano lučenje eritrocita obično je sekundarno. Ali postoje regije (na primjer, Chuvashia) u kojima su zabilježeni slučajevi obiteljske eritremije, naslijeđene na autosomno recesivan način (prava policitemija pojavljuje se samo u homozigota koji su primili jedan recesivni gen od svakog roditelja). Glavni uzroci sekundarnog oblika eritremije su izgladnjivanje tkiva kisikom (kongenitalno i stečeno) i visok sadržaj eritropoetina u krvi. Povećati koncentraciju hormona u pozadini nedostatka kisika može:

plućne patologije (emfizem, bronhitis);
povećan plućni vaskularni otpor;
nedovoljna ventilacija pluća ili njegovog režnja;
zastoj srca;
sindrom apneje za vrijeme spavanja;
loša opskrba krvlju bubrega;
česta prisutnost u gorju.

Prekomjerne količine eritropoetina izlučuju određene neoplazme:

jetra;
nadbubrežne žlijezde;
bubrezi;
maternica.

Povećanje proizvodnje eritropoetina ponekad dovodi do začepljenja bubrega i jetrenih cista, redovitog izlaganja tkiva organa ugljičnog monoksida (pušenje). Policitemija u novorođenčadi često se prenosi od majke putem transfuzije krvi ili kroz placentu. Dugotrajna intrauterina hipoksija također može izazvati razvoj eritremije u novorođenčadi.

Relativna policitemija obično se naziva patologija u kojoj se zbog dehidracije povećava razina crvenih krvnih stanica u krvi. Pritom se broj eritrocita ne mijenja - smanjuje se volumen plazme (tekućeg dijela krvi), povećavajući specifičnu koncentraciju preostalih komponenti krvi. Težak fizički rad i psiho-emocionalni stres mogu uzrokovati takozvanu policitemiju stresa, tipičnu za muškarce srednje dobi. U takvom stanju se također ne mijenja broj stanica, smanjuje se volumen tekućeg dijela krvi.

Znakovi Wakezove bolesti

Prava policitemija, kao i sekundarna, odvija se vrlo sporo, stoga su manifestacije patologije često slabo izražene ili potpuno odsutne. Simptomi policitemije obično su nespecifični:

distrakcija, slabost, tinitus (nedostatak vitalnih tvari i kisika u cerebralnim žilama);
vrtoglavica, težina u glavi, glavobolja (stagnacija krvi u žilama mozga povezana s njegovom povećanom viskoznošću);
problemi s vidom (nedostatak kisika i hranjivih tvari);
crvenilo bjeloočnice očiju, sluznice, kože (nakupljanje crvenih krvnih stanica u površinskim kapilarama);
cijanoza kože (nakupljanje u tkivima hemoglobina povezanog s ugljičnim dioksidom);
svrbež (visoka koncentracija nevezanog bilirubina u krvi);
kratkotrajna jaka bol u vrhovima prstiju (stvaranje malih krvnih ugrušaka u kapilarama).

Uz daljnji razvoj policitemijskog sindroma, imajte na umu:

povećanje jetre i slezene;
bol u središtu prsne kosti;
kardiopalmus;
bol u kostima;
visoki krvni tlak;
stvaranje tromba;
akutno kršenje cerebralne opskrbe krvlju;
izražena kratkoća daha;
znakovi srčanog udara;
Mitchellov sindrom;
utrnulost i hladnoća ekstremiteta;
peptički ulkus;
nadutost;
negativne promjene na perifernim krvnim žilama.

Dijagnoza policitemije

Dijagnozu patologije provodi hematolog. Istodobno se temelji na karakterističnim značajkama spojenim u sindrome: pletorični ( zbog viška krvi u organima i tkivima) i mijeloproliferativni (zbog pretjerane aktivnosti koštane srži). Prisutnost policitemije označena je povećanim sadržajem u krvi:

eritrociti (značajno povećanje);
trombociti (ponekad normalni);
leukociti (uglavnom neutrofili);
retikulociti (nezrele crvene krvne stanice);
hemoglobin (protein koji prenose crvene krvne stanice);
vitamin B 12.

Može doći do povećanja hematokrita - omjera volumena crvenih krvnih stanica i ukupnog volumena krvi. Prava policitemija karakterizira nizak sadržaj eritropoetina u krvi, s sekundarnim oblikom patologije, normalan je ili povećan.

Terapija eritremije

U benignom tijeku Wakezove bolesti ponekad se propisuje flebotomija (krvarenje). Provodi se svaka tri dana dok se koncentracija hemoglobina i crvenih krvnih stanica ne vrati u normalu. Puštanjem krvi obično se ukloni do 400 ml krvi. Pola sata prije zahvata intravenski se daje heparin kako bi se spriječilo stvaranje krvnih ugrušaka i smanjila viskoznost krvi.

Trenutno puštanje krvi gubi tlo pod nogama, jer postoji učinkovitija metoda za uklanjanje viška crvenih krvnih stanica iz tijela - eritrocitafereza. Pomoću hardverske metode uklanjaju se sve crvene krvne stanice iz krvi (500-700 ml). Plazma i drugi sastojci krvi vraćaju se u krvotok.

Sve metode uklanjanja crvenih krvnih stanica iz krvi kombiniraju se s primjenom citostatika (Imifos, Mielobramol) - lijekova koji inhibiraju prekomjerno stvaranje stanica (uključujući stanice tumora koštane srži). Liječnik propisuje lijek na temelju kliničke slike tijeka patologije i analiza laboratorijskih testova.

Osim primjene citostatika, liječnici sve više pribjegavaju i uporabi radioaktivnog fosfora. Akumulira se u kostima, lokalno utječući na koštanu srž. Lijek značajno smanjuje brzinu stvaranja krvi (osobito eritrocita). U pravilu, lijek se uzima tjedan dana 3-4 puta dnevno. Ali metoda ima kontraindikacije. Nemoguće je koristiti radioaktivni fosfor, na primjer, s ozbiljnim oštećenjima bubrega i jetre.

Naširoko se koristi za liječenje patologije hidroksiureje. Ovaj inhibitor se preporučuje za pacijente sklone trombozi (stariji od 70 godina, visok broj trombocita, prisutnost patologija srca i krvnih žila).

Policitemija: kućno liječenje

Da biste prilagodili sadržaj crvenih krvnih stanica u krvi, iz prehrane morate isključiti jaja, mlijeko i mliječne proizvode, crveno meso. Loše navike treba napustiti. Pijenje čak i male količine alkohola povećava vjerojatnost tromboze u koronarnim žilama. Lijekovi poništavaju medicinsku terapiju, a pušenje povećava krvni tlak. Kod Wakezove bolesti ova navika može izazvati iznenadni srčani zastoj.

Za povećanje učinkovitosti liječenja policitemije, izbornik će biti vrlo koristan:

riječna riba (šaran, smuđ, som);
mahunarke (grašak, grah);
voće (marelice, banane, grožđe);
povrće (kiseli kupus).

Za razrjeđivanje krvi naširoko se koristi izvarak slatke djeteline. Čajna žličica biljaka prelije se čašom kipuće vode, procijedi i pije pola čaše tri puta dnevno. Dobar lijek za razrjeđivanje krvi i čaj od brusnice. Za pripremu piva prikladne su svježe i suhe bobice. Čaša kipuće vode prelije dvije žlice bobica, poklopi i inzistira na oko dvadeset minuta. Pijte bez ograničenja, možete dodati med. Nije loše proširiti krvne žile i poboljšati protok krvi dekocije pripremljene na temelju:

cvjetovi konjskog kestena;
zimzelen;
trava od gljiva;
kopriva;
groblje.

Prevencija policitemije

Većina uzroka policitemije ne ovisi o načinu života bolesnika. Međutim, jednostavne preporuke pomoći će odgoditi ili smanjiti manifestacije patologije, trebali biste:

prestati pušiti;
piti dovoljno tekućine kako biste spriječili dehidraciju;
pravodobno liječiti kronične patologije unutarnjih organa;
kontrolirati tjelesnu težinu;
odvojite vrijeme za fizičke vježbe.

Tjelesna aktivnost nije ograničena, ali s povećanom slezenom pacijent treba odustati od kontaktnih sportova - kako bi se izbjegla ozljeda organa i njegovo pucanje. Potrebno je kontrolirati unos dodataka željeza - oni doprinose povećanom stvaranju crvenih krvnih stanica.

Policitemija je karakterizirana benignim razvojem, ali patologija je ponekad popraćena ozbiljnim komplikacijama. Jedna od njih je embolija krvnih žila vitalnih organa (jetre, pluća, srca, mozga), što može izazvati moždani udar ili srčani udar unutarnjih organa. Kada se pojave simptomi patologije, potrebno je podvrgnuti liječničkom pregledu.

Policitemija je bolest na koju se može pretpostaviti već samim pogledom na lice bolesnika. A ako još uvijek provedete potrebne testove krvi, tada uopće neće biti sumnje. U literaturi se može naći i pod drugim nazivima: eritremija i Wakezova bolest.

Crvenilo lica je prilično česta pojava i za to uvijek postoji objašnjenje. Osim toga, kratkotrajna je i ne zadržava se dugo. Razni razlozi mogu uzrokovati iznenadno crvenilo lica: groznica, visoki krvni tlak, nedavno tamnjenje, neugodna situacija, a emocionalno labilne osobe sklone su čestom crvenjenju, čak i ako drugi ne vide preduvjete za to.

Policitemija je drugačija. Ovdje crvenilo je postojano, nije prolazno, ravnomjerno raspoređeno po cijelom licu. Boja pretjerano "zdrave" pletore je zasićena, svijetla trešnja.

Kakva je bolest policitemija?

Prava policitemija (eritremija, Wakezova bolest) spada u skupinu hemoblastoza (eritrocitoza) ili kronična s benignim tijekom. Bolest je karakterizirana rastom sva tri hematopoetska izdanka sa značajnom prednošću eritrocitnog i megakariocitnog, zbog čega dolazi do porasta ne samo broja crvenih krvnih zrnaca – već i drugih krvnih stanica koje potječu iz tih izdanaka, gdje izvor tumorskog procesa su zahvaćene progenitorske stanice mijelopoeze. Upravo oni započinju nekontrolirano razmnožavanje i diferencijaciju u zrele oblike eritrocita.

U takvim uvjetima najviše su pogođena nezrela crvena krvna zrnca, koja su preosjetljiva na eritropoetin čak i pri niskim dozama. S policitemijom istodobno se uočava i porast granulocitnih leukocita(prvenstveno ubod i neutrofili)i krvnih pločica. Stanice limfoidnog niza, u koje spadaju limfociti, nisu zahvaćene patološkim procesom, budući da dolaze iz druge klice i imaju drugačiji način reprodukcije i sazrijevanja.

Rak ili ne rak?

Eritremija - da ne kažem da se javlja stalno, međutim, u gradu od 25 tisuća ljudi ima par ljudi, dok ovu bolest iz nekog razloga više "vole" muškarci od 60 godina, iako se svatko može susresti s takvom patologijom dobi. Istina, za novorođenčad i malu djecu prava policitemija apsolutno nije tipična, dakle ako se kod djeteta pronađe eritremija, najvjerojatnije će nositi sporedni lik te biti simptom i posljedica neke druge bolesti (toksična dispepsija, stresna eritrocitoza).

Za mnoge ljude, bolest klasificirana kao leukemija (bilo akutna ili kronična) prvenstveno je povezana s rakom krvi. Ovdje je zanimljivo razumjeti: je li to rak ili ne? U ovom slučaju bilo bi svrsishodnije, jasnije i ispravnije govoriti o malignosti ili benignosti prave policitemije kako bi se odredila granica između "dobra" i "zla". No, budući da se riječ "rak" odnosi na tumore iz epitelna tkiva, onda je u ovom slučaju ovaj termin neprikladan, jer ovaj tumor dolazi iz hematopoetsko tkivo.

Wakezova bolest se odnosi na maligni tumori , ali karakterizira ga visoka diferencijacija stanica. Tijek bolesti je dug i kroničan, za sada okvalificiran kao benigni. Međutim, takav tijek može trajati samo do određenog trenutka, a zatim uz pravilno i pravodobno liječenje, ali nakon određenog vremena, kada dođe do značajnih promjena u eritropoezi, bolest postaje akutna i poprima "opakija" obilježja i manifestacije. . Evo ga - prava policitemija, čija će prognoza u potpunosti ovisiti o tome koliko brzo se dogodi njezino napredovanje.

Zašto klice nepravilno rastu?

Svaki pacijent koji pati od eritremije, prije ili kasnije postavlja pitanje: "Zašto se ova" bolest dogodila "meni?". Potraga za uzrokom mnogih patoloških stanja obično je korisna i daje određene rezultate, povećava učinkovitost liječenja i potiče oporavak. Ali ne u slučaju policitemije.

Uzroci bolesti mogu se samo pretpostaviti, ali ne i definitivno reći. Samo jedan trag može biti liječniku pri utvrđivanju podrijetla bolesti - genetske abnormalnosti. Međutim, patološki gen još nije pronađen, tako da točna lokalizacija defekta još nije utvrđena. Postoje, međutim, prijedlozi da Wakezova bolest može biti povezana s trisomijom 8 i 9 parova (47 kromosoma) ili drugim kršenjem kromosomskog aparata, na primjer, gubitkom dijela (brisanjem) dugog kraka C5, C20, ali ovo je još uvijek nagađanje, iako se temelji na zaključcima znanstvenih istraživanja.

Tegobe i klinička slika

Ako nema što reći o uzrocima policitemije, onda možemo dugo i puno govoriti o kliničkim manifestacijama. Oni su svijetli i raznoliki, jer već od 2. stupnja razvoja bolesti, doslovno su svi organi uvučeni u proces. Subjektivni osjećaji pacijenta su opće prirode:

Slabost i stalni osjećaj umora;
Značajno smanjenje performansi;
povećano znojenje;
Glavobolje i vrtoglavice;
Označen gubitak pamćenja;
Vizualni i slušni poremećaji (smanjenje).

Tegobe karakteristične za ovu bolest i karakterizirane njome:

Akutna goruća bol u prstima ruku i nogu (žile su začepljene trombocitima i crvenim krvnim stanicama, koje tamo tvore male nakupine);
Bol, iako ne tako goruća, u gornjim i donjim udovima;
Svrbež tijela (posljedica tromboze), čiji se intenzitet značajno pojačava nakon tuširanja i vruće kupke;
Periodična pojava osipa poput urtikarije.

Očito je da uzrok sve te pritužbe poremećaj mikrocirkulacije.

Kako bolest napreduje, stvara se sve više novih simptoma:

kože i sluznice zbog širenja kapilara;
Bol u predjelu srca, nalik;
Bolovi u lijevom hipohondriju uzrokovani preopterećenjem i povećanjem slezene zbog nakupljanja i uništavanja trombocita i crvenih krvnih stanica (to je vrsta depoa za te stanice);
Povećanje jetre i slezene;
Peptički ulkus želuca i 12 duodenalni ulkus;
Dizurija (otežano mokrenje) i bol u lumbalnoj regiji zbog razvoja dijateze mokraćne kiseline, koja je uzrokovana pomakom u puferskim sustavima krvi;
Posljedica toga su bolovi u kostima i zglobovima hiperplazija(izrastanje) koštana srž;
Giht;
Manifestacije hemoragijske prirode: krvarenje (nos, desni, crijeva) i kožna krvarenja;
Injekcije žila konjunktive, zbog čega se oči takvih pacijenata nazivaju "zečje oči";
Sklonost i arterije;
potkoljenice;
Moguća tromboza koronarnih žila s razvojem;
Povremena klaudikacija, koja može rezultirati gangrenom;
(gotovo 50% pacijenata), stvarajući sklonost moždanim i srčanim udarima;
Oštećenje dišnog sustava zbog imunološki poremećaji, koji ne može adekvatno odgovoriti na infektivne agense koji uzrokuju upalu. U tom slučaju crvene krvne stanice počinju se ponašati kao supresori i potiskuju imunološki odgovor na viruse i tumore. Osim toga, u krvi ih ima u nenormalno visokim količinama, što dodatno pogoršava stanje imunološkog sustava;
Bubrezi i mokraćni trakt pate, pa pacijenti imaju tendenciju pijelonefritisa, urolitijaze;
Središnji živčani sustav ne ostaje po strani od tekućih događaja u tijelu, kada je uključen u patološki proces, pojavljuju se simptomi (s trombozom), (rjeđe), nesanica, oštećenje pamćenja, mnestički poremećaji.

Asimptomatski do krajnjeg stadija

Pošto za policitemiju u početku asimptomatski, gore navedene manifestacije ne javljaju se u jednom danu, već se akumuliraju postupno i dugo, uobičajeno je razlikovati 3 faze u razvoju bolesti.

Početno stanje. Stanje bolesnika je zadovoljavajuće, simptomi su srednje teški, trajanje stadija je oko 5 godina.

Stadij razvijenih kliničkih manifestacija. Odvija se u dvije faze:

II A - protiče bez mijeloične metaplazije slezene, prisutni su subjektivni i objektivni simptomi eritremije, trajanje razdoblja je 10-15 godina;

II B - pojavljuje se mijeloidna metaplazija slezene. Ovu fazu karakterizira jasna slika bolesti, simptomi su izraženi, jetra i slezena su značajno povećane.

terminalnoj fazi, koji ima sve znakove malignog procesa. Pritužbe pacijenata su različite, "sve boli, sve je u redu". U ovoj fazi stanice gube sposobnost diferencijacije, što stvara supstrat za leukemiju, koja zamjenjuje kroničnu eritremiju, odnosno prelazi u akutna leukemija.

Terminalni stupanj karakterizira posebno teški tijek (hemoragijski sindrom, ruptura slezene, infektivni i upalni procesi koji se ne mogu liječiti zbog duboke imunodeficijencije). Obično ubrzo nakon toga završi smrću.

Dakle, očekivani životni vijek kod policitemije je 15-20 godina, što možda i nije loše, pogotovo ako se uzme u obzir da bolest može zahvatiti i nakon 60. godine. A to znači da postoji određena perspektiva života do 80 godina. Ipak, prognoza bolesti ipak najviše ovisi o njezinom ishodu, odnosno o tome u koji se oblik leukemije eritremija transformira u stadiju III (kronična mijeloična leukemija, mijelofibroza, akutna leukemija).

Dijagnoza Wakezove bolesti

Dijagnoza prave policitemije uglavnom se temelji na laboratorijskim podacima sa sljedećim pokazateljima:

, u kojem možete primijetiti značajan porast crvenih krvnih stanica (6,0-12,0 x 10 12 / l), (180-220 G / l), (omjer plazme i crvene krvi). Broj trombocita može doseći razinu od 500-1000 x 10 9 / l, dok se mogu značajno povećati u veličini, a leukociti - do 9,0-15,0 x 10 9 / l (zbog šipki i neutrofila). s pravom policitemijom uvijek se smanjuje i može doseći nulu.

Morfološki, eritrociti se ne mijenjaju uvijek i često ostaju normalni, ali u nekim slučajevima može se primijetiti eritremija anizocitoza(eritrociti različite veličine). Trombociti ukazuju na težinu i prognozu bolesti s policitemijom u općem testu krvi (što ih je više, to je teži tijek bolesti);

BAC (biokemijski test krvi) s određivanjem razine i . Za eritremiju, nakupljanje potonjeg je vrlo karakteristično, što ukazuje na razvoj gihta (posljedica Wakezove bolesti);
Radiološko ispitivanje pomoću radioaktivnog kroma pomaže u određivanju porasta cirkulirajućih crvenih krvnih stanica;
Sternalna punkcija (uzimanje uzorka koštane srži iz prsne kosti) nakon čega slijedi citološka dijagnostika. U pripremi hiperplazija sve tri klice sa značajnom prevlašću crvene i megakariocitne;
Trepanobiopsija(histološki pregled materijala uzetog iz iliuma) - najinformativnija metoda koja vam omogućuje da najpouzdanije identificirate glavni simptom bolesti - hiperplazija tri rasta.

Osim hematoloških parametara, radi postavljanja dijagnoze policitemije vere, pacijent se šalje na ultrazvučni pregled (ultrazvuk) trbušnih organa (povećanje jetre i slezene).

Dakle, dijagnoza je uspostavljena ... Što je sljedeće?

Zatim pacijent čeka na liječenje u hematološkom odjelu, gdje se taktika određuje kliničkim manifestacijama, hematološkim parametrima i stadijem bolesti. Terapeutske mjere za eritremiju obično uključuju:

Puštanje krvi, što omogućuje smanjenje broja crvenih krvnih stanica na 4,5-5,0 x 10 12 / l i Hb (hemoglobina) na 150 g / l. Da biste to učinili, s intervalom od 1-2 dana, uzima se 500 ml krvi dok se broj eritrocita i Hb ne smanji. Hematolozi ponekad zamjenjuju postupak puštanja krvi eritrocitoferezom, kada se nakon uzorkovanja centrifugiranjem ili separacijom izdvaja crvena krv, a plazma se vraća bolesniku;
Citostatska terapija (mijelosan, imifos, hidroksiurea, hidroksikarbamid);
(aspirin, dipiridamol), koji međutim zahtijevaju oprez u primjeni. Dakle, acetilsalicilna kiselina može pojačati manifestaciju hemoragičnog sindroma i izazvati unutarnje krvarenje ako pacijent ima čir na želucu ili dvanaesniku;
Interferon-α2b, koji se uspješno koristi s citostaticima i povećava njihovu učinkovitost.

Režim liječenja eritremije potpisuje liječnik za svaki slučaj pojedinačno, tako da je naš zadatak samo ukratko upoznati čitatelja s lijekovima koji se koriste za liječenje Wakezove bolesti.

Prehrana, dijeta i narodni lijekovi

Značajna uloga u liječenju policitemije dodijeljena je režimu rada (smanjenje tjelesne aktivnosti), odmora i prehrane. U početnoj fazi bolesti, kada simptomi još nisu izraženi ili su slabo izraženi, pacijentu se dodjeljuje tablica broj 15 (općenito), međutim, s nekim rezervama. Pacijentu se ne preporuča konzumiranje proizvoda koji poboljšavaju hematopoezu(jetra, na primjer) i ponuditi reviziju prehrane, dajući prednost mliječnim i biljnim proizvodima.

U drugoj fazi bolesti, pacijentu se dodjeljuje tablica broj 6, koja odgovara dijeti za giht i ograničava ili potpuno isključuje riblja i mesna jela, mahunarke i kiseljak. Nakon otpuštanja iz bolnice, pacijent se mora pridržavati preporuka liječnika tijekom ambulantnog promatranja ili liječenja.

Pitanje: "Je li moguće liječiti narodne lijekove?" zvuči istom frekvencijom za sve bolesti. Eritremija nije iznimka. Međutim, kao što je već navedeno, tijek bolesti i očekivani životni vijek pacijenta u potpunosti ovise o pravodobnom liječenju, čija je svrha postići dugu i stabilnu remisiju i odgoditi treću fazu na najduže moguće vrijeme.

Tijekom mirnog razdoblja patološkog procesa, pacijent se još uvijek mora sjetiti da se bolest može vratiti u bilo kojem trenutku, stoga mora razgovarati o svom životu bez pogoršanja s liječnikom koji ga promatra, povremeno uzimati testove i podvrgnuti se pregledu. .

Liječenje krvnih bolesti narodnim lijekovima ne treba generalizirati, a ako postoji mnogo recepata za povećanje razine hemoglobina ili za, to uopće ne znači da su prikladni za liječenje policitemije, od koje, općenito, ljekovito bilje još nije pronađeno. Wakezova bolest je delikatna stvar, a da bi se kontrolirala funkcija koštane srži i time utjecalo na hematopoetski sustav, potrebno je imati objektivne podatke koje može procijeniti osoba s određenim znanjem, odnosno ordinirajući liječnik.

Zaključno, želio bih reći čitateljima nekoliko riječi o relativnoj eritremiji, koja se ne može zamijeniti s pravom, jer relativna eritrocitoza može se pojaviti u pozadini mnogih somatskih bolesti i uspješno završiti izlječenjem bolesti. Osim toga, eritrocitoza kao simptom može pratiti dugotrajno povraćanje, proljev, opeklinsku bolest i hiperhidrozu. U takvim slučajevima eritrocitoza je privremena pojava i povezana je prvenstveno s dehidracijom organizma, kada se smanjuje količina cirkulirajuće plazme koja se sastoji od 90% vode.